|  |
| --- |
| Anaplastinė didelių ląstelių limfoma |
|  
Anaplastinė didelių ląstelių limfoma: mikroskopinė nuotrauka |
| ICD-9 | 200.6 |
| ICD-O | 9714/3 |

**Anaplastinė didelių ląstelių limfoma** – T ląstelių ne Hodžkino limfoma, piktybinė limfinės sistemos liga. Pagal anaplastinės limfomos kinazės (ALK) baltymą limfomos ląstelių paviršiuje ji skirstoma į ALK teigiamą ir ALK neigiamą grupes. Ši limfoma pažeidžia odą, limfinius mazgus ir kitus organus.

Epidemiologija
--------------

Ši limfoma yra reta, sudaro maždaug 3% visų ne Hodžkino limfomos formų suaugusiems.

Klasifikacija
-------------

Liga skirstoma į ALK neigiamą ir ALK teigiamą tipus. Maždaug 60% atvejų nustatoma anaplastinės limfomos kinazės translokacija susijusi su kur kas geresne ligos prognoze. Pagal ligos plitimo tipą anaplastinė didelių ląstelių limfoma skirstoma į:

* **Sisteminę**, kai pažeidžiami limfiniai mazgai ir kiti organai, taip pat gali būti ir odos įtraukimas
* **Pirminę odos**, kai pažeidžiama tik oda, be limfinių mazgų ar kitų organų pažeidimo

Simptomai
---------

Priklausomai nuo ligos tipo, pažeidžiami limfiniai mazgai ir ne limfinės sistemos organai, dažniausiai oda. Tai pasireiškia limfinių mazgų padidėjimu, dažnai ligoniai skundžiasi B simptomais. Dėl kaulų čiulpų pažeidimo gali būti anemija. Daugiau kaip dviem trečdaliams ligonių diagnozės metu jau nustatoma III ar IV stadijos liga.

Diagnostika ir morfologija
--------------------------

Greta visoms ne Hodžkino limfomoms reikalingų tyrimų galutiniam diagnozės patvirtinimui būtinas mikroskopinis vėžio audinio ištyrimas: biopsija iš pažeistos odos zonos ar limfinio mazgo. Taip pat turi būti atliekama tėkmės citometrija, kuria nustatomi teigiami CD30, CD2, CD4, CD43 ir neigiami CD3, CD5, CD7, CD8, CD15, BCL2 žymenys.  

Mikroskopinė diagnostika paremta specifinėmis, tik šiai limfomai būdingomis ląstelėmis, vadinamomis angl. *hallmark cells*, kurios randamos audinyje. Šios ląstelės didelės, ekscentriškai išsidėsčiusiais inksto ar pasagos formos branduoliais. Pagal šių ir kitų ląstelių santykį audinyje išskiriami šie anaplastinės didelių ląstelių limfomos tipai:

* Klasikinis
* Limfohistiocitinis
* Smulkių ląstelių
* Panašus į Hodžkino limfomą

Molekulinės biologijos metodais (PGR) daugeliu atvejų nustatomas T ląstelės receptoriaus kloninis persitvarkymas, tačiau tai nėra standartinis diagnostinis tyrimas.

Gydymas
-------

Odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma pradiėse stadijose gali būti efektyviai gydoma radioterapija, išplitusiai ligai skiriamas gydymas priešvėžiniais vaistais.   

Sisteminė ligos forma gydoma pagal bendrus ne Hodžkino limfomos gydymo principus, dažniausiai skiriama chemoterapija pagal CHOP protokolą. ALK translokaciją turintys ligoniai turi geresnę prognozę ir didesnę tikimybę pasiekti ligos remisiją. Nuo 2012 metų Europoje anaplastinės didelių ląstelių limfomos gydymui po chemoterapijos gali būti skiriamas monokloninis antikūnis brentuksimabas, šitaip pasiekiama visiška ligos remisija 57% ligonių ir dalinė remisija 29%.

Šaltiniai
---------

1. ↑  Mologni et al. Inhibitors of the anaplastic lymphoma kinase. Expert Opin Investig Drugs 21 (7): 985–94.
2. ↑  Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013.
3. ↑  Pro et al. Brentuximab vedotin (SGN-35) in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large-cell lymphoma: results of a phase II study. J Clin Oncol. 2012 Jun 20;30(18):2190-6. doi: 10.1200/JCO.2011.38.0402.