|  |
| --- |
| Limfoplazmocitinė limfoma |
| ICD-10 | C88.0 |
| ICD-9 | 273.3 |
| ICD-O | 9761/3 |
| LigųDB | 14030 |

**Limfoplazmocitinė limfoma**, arba **Valdenštremo makroglobulinemija**, **Valdenštremo liga** – piktybinė limfinės sistemos liga, priskiriama ne Hodžkino limfomoms. Ligai būdinga lėtinė eiga ir paraproteino – imunoglobulino M sekrecija, dėl kurios ligoniams gali išsivystyti kraujotakos sutrikimai, trombozės.

Istorija
--------

Ligą pirmą kartą 1944 metais aprašė švedų gydytojas Jan Waldenström, todėl ji dažnai tebevadinama jo vardu.

Diagnostika ir morfologija
--------------------------

Limfoplazmocitinė limfoma yra mažų B limfocitų piktybinė liga, kuriai būdingas kaulų čiulpų pažeidimas, taip pat gali būti pažeisti limfiniai mazgai ir blužnis. Diagnozė iš esmė nustatoma atmetimo metodu, kai limfoma netenkina kitų smulkių limfocitų limfomų diagnostinių kriterijų. Kai kuriais atvejais limfoplazmocitinė limfoma gali pažeisti virškinimo sistemos organus, tokiais atvejais reikėtų gali būti sunku ją atskirti nuo marginalinės zonos limfomos. Paraproteino sintezė nėra būtinas kriterijus Valdenštremo ligos diagnozei. Dažniausiai Valdenštremo ligos atveju nustatomas imunoglobulinas M, tačiau gali būti ir IgG ir IgA.   

Iš periferinio kraujo tyrimo ligą galima diagnozuoti tėkmės citometrijos metodu:

* Teigiami žymenys: CD19, CD20, CD79a, sIgM, sIgD, cyIgM, CD38, CD138
* Neigiami žymenys: CD10, CD5, CD23, CD103, CD43

Simptomai
---------

Išskiriami simptomai, kylantys dėl limfomos sąlygoto kaulų čiulpų pažeidimo ir simptomai dėl nenormaliai aukštos IgM koncentracijos ir padidėjusio kraujo klampumo. Dažni simptomai yra:

* Splenomegalija, hepatomegalija
* B simptomai
* Anemija ir jos sukeliami simptomai
* Neuropatija
* Trombozės: galvos smegenų insultas, miokardo infarktas, regos sutrikimai, eisenos ir koordinacijos sutrikimai (ataksija), viduriavimas dėl aukštos paraproteino koncentracijos.

Stadijos
--------

Limfoplazmocitinė limfoma į stadijas neskirstoma, pagal ligos apibrėžimą būtinas kaulų čiulpų įtraukimas, kas visada reikštų Ann Arbor stadiją IV.

Gydymas
-------

Valdeštremo liga gydoma tik esant simptomams, kitais atvejais dažniausiai pasirenkam stebėjimo taktika. Esant labai aukštai IgM koncentracijai ir simptomams dėl padidėjusio kraujo klampumo, atliekama plazmaferezė. Geros būklės ligoniai gali būti gydomi imunochemoterapija kombinuojant rituksimabą ir chemoterapinius vaistus. Standartinės chemoterapijos schemos nėra. Vyresnio amžiaus ir blogesnės būklės ligoniams rekomenduojamas gydymas rituksimabu be chemoterapijos. Palaikomasis gydymas nerekomenduojamas. Ligai atsinaujinus gali būti pakartotinai skiriama chemoterapija.

Prognozė
--------

Prognozę nulemia ligonio amžius, beta-2 mikroglobulino koncentracija, paraproteino koncentracija, citopenija. Šie parametrai naudojami tarptautinėje Valdenštremo makroglobulinemijos prognozės skalėje

Šaltiniai
---------

1. ↑  Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013
2. ↑  Dimopoulos et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol. 2009;27:120-126.
3. ↑  Morel et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113.