**Деменция** (лат. *dementia* - алжығандық) — жоғары психикалық фуикциялардың жете дамымауының не семуінің салдары болып табылатын кемақылдық. Бастапқы деменция — тұқым қуалаған аурудың, туа біткен зақымдаушы факторлардың немесе баланың өсуінің ең алғашқы кезеңдеріндегі жоқшылықтың салдарынан зияттың жете дамымаушылығы. Екінші деменция — жаттығулардың, эмоциялық қуаттаулардың (әлеуметтік, жастық, дәрі- дәрмектік, ауру-сырқаулық) үнемі әсер етуі себепті психикалық функциялардың сипатына байланысты сенильдік (қарттық), алкогольдіх, эпилепсиялық, жарақаттанудан кейін болған және т.б. деменциялар түрлері болады. Деменция — жалпы алғанда зияттылық қабілетінің әлеуметтік және кәсіптік функциялардың қалыпты орындалуы мүмкін болмайтындай болып жоғалуы. Термин көп функциялы бұзылуларды белгілеуге арналған. Мұндай кезде ес болмайды, пайымдау және басқа да жоғары психикалық процестерге қабілеттілік қалмайды. Әдетте, когнитивтік процестердің мұндай бқзылулары тұлғаны жеке әлеуметтік өзара әрекеттестік қабілеттерінің бұзылуына ұласады.

Белгілері
---------

Көптеген склероздың клиникалық көрінісі ерекше полиморфизммен сипатталады, әсіресе поли-және моносимптоматикалық болуы мүмкін аурудың дебютінде. Көбінесе ауру аяқтардағы әлсіздікпен, сирек сезімтал және визуалды бұзылулардан басталады. Сезімталдықтың бұзылуы дененің әртүрлі бөліктеріндегі ұйқышылдық сезімімен, парестезиямен, радикулярлық ауырсынумен, Лермитт симптомымен және көру қабілетінің төмендеуімен оптикалық невритпен көрінеді, ол кейінірек қалпына келеді.Кейбір жағдайларда бірнеше склероз жүрістің бұзылуы, бас айналу, құсу, нистагммен дебют жасайды. Кейде аурудың басында жамбас мүшелерінің қызметтің төмендеуі немесе жиі зәр шығару түрінде бұзылуы мүмкін. Склероздың алғашқы кезеңдері үшін жеке белгілердің пайда болу фракциясы тән. Клиникалық көріністе бірнеше склероздың дамуымен пирамидалық, церебральды және сезімтал жолдардың, жамбас мүшелерінің бұзылуының әртүрлі дәрежедегі белгілері жиі анықталады. Жеке белгілердің ауырлығы бірнеше күн ішінде ғана емес, тіпті бірнеше сағат ішінде де өзгеруі мүмкін. Склероздың типтік клиникалық көріністерінің ішінде парездер жетекші орын алады. Төменгі спастикалық парапарез әсіресе жиі байқалады, сирек-тетрапарез. Спастиканың ауырлығы науқастың позасына байланысты. Церебральды зақымданудан және оның байланыстарынан туындаған белгілер — динамикалық және статикалық атаксия, дисметрия, асинергия, қасақана дірілдеу, мегалография, дауысты сөйлеу болып табылады. Тісті-қызыл ядролы жолдардың зақымдануымен қасақана тремор гиперкинез сипатын алады, қозғалысты қайта бағыттау кезінде күрт күшейеді, ал ауыр жағдайларда ол бас пен магистральға таралады. Пациенттердің көпшілігінде иілу және экстензорлық типтегі аяқтың патологиялық рефлекстері, сирек жағдайларда қолдың патологиялық рефлекстері, аяқ пен пателла клонусы пайда болады. 30% жағдайда ауыздың автоматизм рефлекстері анықталады. Оптикалық неврит және ядроаралық офтальмоплегия түрінде патологиясы жиі байқалады.

Емдеу жолдары
-------------

Склерозбен ауыратын науқастар үнемі невропатологтың бақылауында болуы керек. Мақсаттары склерозды емдеу мыналарды қамтиды: өршуді тоқтату және алдын алу, патологиялық процестің дамуын бәсеңдету. Көптеген склероздың өршуін тоқтату үшін көбінесе 4-7 күн ішінде метилпреднизолонмен импульстік терапия қолданылады. Бұл импульстік терапияның тиімділігі төмен болған кезде, ол аяқталғаннан кейін Метилпреднизолон бір ай ішінде дозаны біртіндеп төмендете отырып, күн сайын ішуге тағайындалады. Емдеуді бастамас бұрын глюкокортикоидтарды қолдануға қарсы көрсетілімдерді алып тастау керек, ал емдеу үрдісінде ілеспелі терапияны (калий препараттары, гастропротекторлар) қосу керек. Шиеленіскен жағдайда метилпреднизолонды кейіннен енгізе отырып, плазмоферезді (3-тен 5 сеансқа дейін) жүргізуге болады. Екінші қатардағы препараттар-иммуносупрессанттар-көптеген иммундық реакцияларды тежейді және лимфоциттердің қан-ми тосқауылынан өтуіне жол бермейді. Иммуномодуляторлардың клиникалық тиімділігі айына кемінде бір рет бағаланады. Жыл сайынғы МРТ өту қажет. Бета интерферондарын қолданған кезде қан анализін (тромбоциттер, лейкоциттер) және бауырдың функционалды сынамаларын (alt, AST, билирубин) үнемі жүргізу қажет. Иммуносупрессанттар тобынан, натализумаб пен митоксантроннан басқа, кейбір жағдайларда циклоспорин, азатиоприн қолданылады.

Симптоматикалық терапияның мақсаты-склероздың негізгі көріністерін жеңілдету және әлсірету. Созылмалы шаршауды жеңілдету үшін антидепрессанттар (флуоксетин), амантадин және ОЖЖ ынталандыратын агенттер қолданылады. Постуральды треморда, селективті емес бета-блокаторлар (пропранолол) және барбитураттар (фенобарбитал, примидон), интенсивті треморда — карбамазепин, клоназепам, тыныштық треморында — леводопа дәрілері қолданылады. Параксизмдік белгілерді жеңілдету үшін карбамазепин немесе басқа антиконвульсанттар мен барбитураттар қолданылады.

Алдын алу
---------

Көптеген склероздың дамуын болдырмау үшін келесі ережелерді сақтау керек:

* жұқпалы ауруларды уақтылы емдеңіз
* стресстік жағдайлардан аулақ болыңыз;
* темекі шегуден бас тарту;
* салмақты бақылау;
* алкогольді тұтынуды шектеңіз;
* дене шынықтырумен айналысу;
* ультракүлгін сәулелердің астында ұзақ уақыт болмаңыз;
* денені гипотермиядан қорғаңыз.

Егер ауру бұрыннан бар болса және ауыр болса, онда өршу кезеңінде иммуномодуляторларды қабылдау керек. Олар иммундық жүйенің жұмысын жақсартады және науқастың жағдайын жеңілдетуге көмектеседі.

Дереккөздер
-----------

1. ↑  Жантану атауларының түсіндірме сөздігі. — Алматы: "Сөздік-Словарь", 2006. - 384 бет. ISBN 9965-409-98-6

Әдебиеттер
----------

1. Ясина И. (2012). Женщины, сильные духом: Ирина Ясина. *Сайт Forbes*;
2. Ясина И. (2011). История болезни. *Знамя*. **5**;
3. Обёртка для аксона;
4. Willer C.J. Dyment D.A. Risch N.J. Sadovnick A.D. Ebers G.C. Canadian Collaborative Study Group. (2003). Twin concordance and sibling recurrence rates in multiple sclerosis. *Proc. Natl. Acad. Sci. USA*. **100**, 12877–12882;
5. Jill A. Hollenbach, Jorge R. Oksenberg. (2015). The immunogenetics of multiple sclerosis: A comprehensive review. *Journal of Autoimmunity*. **64**, 13-25;
6. Jimmy L Huynh, Patrizia Casaccia. (2013). Epigenetic mechanisms in multiple sclerosis: implications for pathogenesis and treatment. *The Lancet Neurology*. **12**, 195-206;
7. Баулина Н.М. Кулакова О.Г. Фаворова О.О. (2016). МикроРНК: роль в развитии аутоиммунного воспаления. *Acta Naturae*. **1**, 23–36;


|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 

| Бұл үлгіні қарау Бұл үлгіні талқылау Бұл үлгіні өңдеуОрталық жүйке жүйесінің аурулары |
| --- |
|  |
| Ісіну | 
Арахноидит • Менингит • Менингоэнцефалит • Ми абсцессі • Миелит • Энцефалит |
|  |
| Пароксизмдер | 
Бастың ауыруы (Бас сақинасы немесе мигрень) • Инсульт (Ишемиялық инсульт • Миға қан құйылу • Субарахноидалды аймаққа қан құйылу) • Қояншық • Транзиторлы ишемиялық шабуыл |
|  |
| Нейродегенерация | 
Деменция (Альцгеймер ауруы • Пик ауруы) • Дискинезия (Акатизия • Атетоз • Дистония • Миоклония • Хорея) • Лей синдромы • Мультижүйелік атрофия • Паркинсон ауруы • Хантингтон ауруы |
|  |
| Демиелинизация | 
Шашыраңқы склероз • Оптиконевромиелит • Шильдер ауруы • Адренолейкодистрофия • Краббе ауруы • Маркиафав-Биньями синдромы |
|  |
| Ликвор аурулары | 
Бассүйек ішілік гипертензия (Идиопатиялық бассүйек ішілік гипертензия • Гидроцефалия • Хориоидпапиллома) • Ми ісінуі • Бассүйек ішілік гипотензия |
|  |
| Басқа аурулар | 
Ми соққы • Рей синдромы • Бауырлық энцефалопатия • Токсикалық энцефалопатия • Гематомиелия • Ұйқының бұзылуы және т.б. |

 |