**Ռապունցելի համախտանիշ**, մարդկանց մոտ աղիքների չափազանց հազվադեպ հիվանդություն, որն առաջանում է մազեր ուտելու հետևանքով (տրիխոֆագիա)։ Համախտանիշն անվանվել է Գրիմ եղբայրների հեքիաթում երկար մազերով աղջկա՝ Ռապունցելի անունով։ Տրիխոֆագիան երբեմն կապված է մազ քաշելու խանգարման հետ։ 1968 թվականից ի վեր գրանցվել են 40-ից քիչ դեպքեր։ Այս համախտանիշը դրսևորվում է, երբ տրիխոբեզոարը (մազագնդիկը) հասնում է բարակ աղիքի և երբեմն նույնիսկ հաստ աղիքի մեջ՝ առաջացնելով երկար պոչանման գոյացություն։

Նշաններ և սիմպտոմներ
--------------------

Ռապունցելի սինդրոմ տերմինի օգտագործումն առաջին անգամ հանդիպել է 1968 թվականին։

Սինդրոմի բնութագրիչները ներառում են․

* Տրիխոբեզոարի մարմինը (մազագնդիկ) ստամոքսում և պոչը (այստեղից էլ սինդրոմի անվան մեջ հիշատակվում է Ռապունցելը) բարակ աղիքում և/կամ աջ հաստ աղիքում
* Փոքր կամ հաստ աղիքի խցանում
* Առաջանում է հոգեկան հիվանդների մոտ
* Տրիխոտիլոմանիա
* Ստամոքսի ցավ
* Սրտխառնոց և փսխում
* Աղիների պերֆորացիա
* B12 վիտամինի անբավարարություն
* Ենթաստամոքսային գեղձի սուր նեկրոզ

Առաջացում
---------

Ռապունցելի համախտանիշն առաջանում է մազերն ուտելու հետևանքով։ Այն բնութագրվում է սեփական մազերը քաշելու և դրանք կուլ տալու կոմպուլսիվ խանգարումով։ Կան մի քանի հոգեկան խանգարումներ, որոնք կապված են Ռապունցելի համախտանիշի հետ, ինչպիսիք են տրիխոտիլոմանիան, տրիխոֆագիան և pica-ն։ Տրիխոտիլոմանիան սեփական մազերը քաշելու պահանջն է. եթե անհատն օգտագործում է այն նաև պոկելուց հետո, դա հայտնի է որպես տրիխոֆագիա։ Pica-ն գալիս է լատիներեն «կաչաղակ» բառից և ներառում է ոչ պարենային ապրանքներ ուտելու ցանկությունը, ինչպիսիք են կտորը, բուրդը, մազերը կամ նույնիսկ փոքր մետաղական առարկաները։

Ախտորոշում
----------

Տրիխոբեզոարը կարող է ախտորոշվել մինչև վիրահատությունը։ Ռապունցելի համախտանիշի ախտորոշումը պետք է հաշվի առնի մի քանի ասպեկտներ, ինչպիսիք են հիվանդի պատմության մեջ տրիխոֆագիա և տրիխոտիլոմանիա խանգարումներ ունենալը։ Այս սինդրոմը չի երևում DSM V-ում և, հետևաբար, չի ձևակերպվում որպես Ռապունցելի սինդրոմ, այլ ախտորոշվում է, որպես ծանր տրիխոտիլոմանիա։ Սինդրոմը ինքնին օգտագործվում է տրիխոբեզոարի դրսևորումը նկարագրելու համար, որը հասել է մինչև բարակ աղիքներ։ Այն նկարագրում է տրիխոբեզոարը, այլ ոչ թե հոգեկան խանգարումը, որն առաջացրել է այն։

Համախտանիշի ախտորոշումը կատարվում է նաեւ էնդոսկոպիայի միջոցով։ Տրիխոբեզոարի չափը և երկարացումը որոշելու համար խորհուրդ է տրվում անել համակարգչային շերտագրություն։ Վերին ստամոքս-աղիքային տրակտի էնդոսկոպիան ընդունված է, որպես տրիխոբեզոարի ախտորոշման ոսկե ստանդարտ, սակայն, հնարավոր է, որ միայն էնդոսկոպիան բավարար չափով չբացահայտի համատեղ գոյություն ունեցող Ռապունցելի համախտանիշը։

Բուժում
-------

Տրիխոբեզոարի 10-սանտիմետրանոց զանգված
Քանի որ մարդու աղեստամոքսային տրակտը չի կարողանում մարսել մարդու մազերը, հնարավոր է, որ տրիխոբեզոարը անհրաժեշտ լինի հեռացնել վիրահատական ճանապարհով։ Սա ներառում է զանգվածի հեռացումը ստամոքսից և տասներկումատնյա աղիքից։ Եթե զանգվածը բավականին փոքր է, այն կարելի է հեռացնել էնդոսկոպիկ եղանակով։ Երբ չափը գերազանցում է 20 սանտիմետրը, այն պետք է հեռացվի գաստրոտոմիայի միջոցով։ Մազագնդիկը հեռացնելիս խորհուրդ է տրվում օգտագործել ընդհանուր անզգայացում ինտուբացիայով՝ կոկորդը ցանկացած վնասից պաշտպանելու համար։ Հիվանդները սովորաբար պահանջում են նաև հոգեբուժական գնահատում և բուժում՝ կապված իմպուլսների վերահսկման խանգարումների հետ, հատկապես տրիխոտիլոմանիայի հետ։ Իրադարձության կրկնությունը կանխելու համար խորհուրդ է տրվում հետևողական լինել, ինչպես նաև անցնել հոգեբուժական խորհրդատվություն։

Արդյունքներ
-----------

Վիրահատական միջամտությունից հետո սպասվող հեռանկարը շատ խոստումնալից է։ Զանգվածը հաջողությամբ հեռացնելու հավանականությունը 90%-ից բարձր է, իսկ բարդությունների առաջացման հավանականությունը մոտ 10% է։ Կրկնությունը շատ հազվադեպ է, բայց կարող է առաջանալ, եթե հիվանդը չհետևի հոգեբանական բուժմանը կամ չդիմի խորհրդատվության։

Համաճարակաբանություն
--------------------

Ռապունցելի համախտանիշը չափազանց հազվադեպ է, 1968 թվականից ի վեր գրանցվել է 64-ից պակաս դեպք։ Ռապունցելի համախտանիշը հիմնականում նկատվում է էմոցիոնալ կամ հոգեբանական խանգարում ունեցող երիտասարդ կամ դեռահաս կանանց մոտ։ Առաջին հայտնի դեպքը վերաբերում է 16-ամյա մի տղայի, որը բացահայտվել է 1779 թվականին։ Դեպքը, ի վերջո, հրապարակվել է 1968 թվականին։ Գրանցված դեպքերից այս համախտանիշով ախտահարված տիպիկ տարիքային միջակայքը 4-ից 19 տարեկանն է։ Չկա կոնկրետ տարածաշրջան, որը ենթակա է այս վիճակի զարգացմանը, սակայն արձանագրված դեպքերից բոլոր կանայք եկել են այն երկրներից, որտեղ կանայք ավանդաբար երկար մազեր են ունեցել։ Կանայք ավելի շատ են ենթարկվում այս խանգարմանը, քանի որ կանայք հաճախ ավելի երկար մազեր ունեն, քան տղամարդիկ։ Ռապունցելի համախտանիշի տղամարդու մոտ հայտնաբերման միայն մեկ դեպք կա, բայց նա ուտում էր իր քրոջ և ոչ թե իր մազերը։

Հետազոտություն
--------------

Չնայած այս վիճակը չափազանց հազվադեպ է, հետազոտողները նշել են, որ կարևոր է կանխարգելման մեթոդները կիրառել վիրահատությունից հետո։ Հիվանդների մոտ հիվանդության կրկնության ամենատարածված պատճառը հետևողական խնամքի բացակայությունն է և հոգեբանական բուժման անբավարարությունը։ Հետազոտողները եկել են այն եզրակացության, որ հաղորդված բոլոր դեպքերի 92.5%-ը բուժվել է լաբարոտոմիայի միջոցով՝ 99% հաջողությամբ։ Լաբարոսկոպիկ վիրաբուժության միջոցով հաջող բուժման քիչ արձանագրություններ կան․ դրանք արվել են միայն անչափահասների վրա։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. ↑  «Trichotillomania» (PDF)։ *Dermatol Ther* **21** (1): 13–21։ 2008։ PMID 18318881։ doi:10.1111/j.1529-8019.2008.00165.x  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն); `|doi-access=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)(չաշխատող հղում)
2. ↑  «Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child»։ *J. Pediatr. Surg.* **40** (10): 1665–7։ 2005։ PMID 16227005։ doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.06.038  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)
3. ↑  «Lifting the veil on trichotillomania»։ *Am J Psychiatry* **164** (4): 568–74։ April 2007։ PMID 17403968։ doi:10.1176/appi.ajp.164.4.568  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)
4. ↑  Gonuguntla Veena, Joshi Divya-Devi (2009)։ «Rapunzel Syndrome: A Comprehensive Review of an Unusual Case of Trichobezoar»։ *Clinical Medicine & Research* **7** (3): 99–102։ ISSN 1539-4182։ PMC 2757434։ PMID 19625498։ doi:10.3121/cmr.2009.822
5. 1 2  Maloney William James (2014 թ․ սեպտեմբերի 22)։ *The Medical Lives of History's Famous People* (անգլերեն)։ Bentham Science Publishers։ ISBN 9781608059362
6. ↑  Wang Zhe, Cao Feng, Liu Diangang, Fang Yu, Li Fei (2016 թ․ նոյեմբերի 22)։ «The diagnosis and treatment of Rapunzel syndrome»։ *Acta Radiologica Open* **5** (11): 205846011562766։ ISSN 2058-4601։ PMC 5122172 Ստուգեք `|pmc=`-ի արժեքը (օգնություն)։ PMID 27900201։ doi:10.1177/2058460115627660
7. 1 2  Wang Zhe, Cao Feng, Liu Diangang, Fang Yu, Li Fei (2016 թ․ նոյեմբերի 22)։ «The diagnosis and treatment of Rapunzel syndrome»։ *Acta Radiologica Open* **5** (11): 205846011562766։ PMC 5122172 Ստուգեք `|pmc=`-ի արժեքը (օգնություն)։ PMID 27900201։ doi:10.1177/2058460115627660
8. ↑  *Diagnostic and statistical manual of mental disorders: DSM-5.* (5th ed.)։ Arlington, VA: American Psychiatric Association։ 2013։ ISBN 978-0-89042-554-1։ OCLC 830807378
9. ↑  «Management of trichobezoar: case report and literature review»։ *Pediatr. Surg. Int.* **26** (5): 457–63։ May 2010։ PMC 2856853։ PMID 20213124։ doi:10.1007/s00383-010-2570-0  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)

|  |  |  |
| --- | --- | --- |
| 

|  |  |
| --- | --- |
|  ⛭   Չափորոշչային վերահսկողություն | Microsoft: 2780921584 |

 |