Գուդպասչերի համախտանիշ
----------------------

Հիվանդությունը բնութագրվում է թոքերի հեմոսիդերոզի և գլոմերուլոնեֆրիտի զուգակցմամբ։ Հիվանդության հոմանիշներն են ինտերստիցիալ հեմոռագիկ թոքաբորբ նեֆրիտի հետ զուգակցված, հեմոռագիկ թոք-երիկամային համախտանիշ, թոքային արյունահոսություն գլոմերուլոնեֆրիտի հետ զուգակցված։ Առավել տարածված է 18-35 տարեկան տղամարդկանց մոտ։

### Պաթոգենեզ

Գուդպասչերի համախտանիշի (ԳՀ) պաթոգենեզի հիմքում ընկած է հյուսվածքային ցիտոտոքսիկ ռեակցիա։ Վարակային կամ տոքսիկոալերգիկ գործոնների ազդեցության հետևանքով իմունաբանական ռեակցիան սկզբում զարգանում է թոքերում։ Թոքային հյուսվածքը հակածնային ընդունակություն է ստանում։ Սինթեզվող հակամարմինները, որոնք պատկանում են գերազանցապես IgG դասին, նստում են թոքերի ալվեոլյար միջնապատերում և երիկամների կծիկների հիմային թաղանթներում։ Կա ենթադրություն Գուդպասչերի համախտանիշի և HLA համակարգի կապի մասին, սակայն հստակ ապացույցներ դեռ չկան։ ԳՀ դասվում է վասկուլիտների շարքին՝ հատկապես թոքային և երիկամային անոթների ախտահարմամբ։

### Մորֆոլոգիա

Մակրոսկոպիկ պատկերում թոքի կտրվածքի վրա դիտվում են կարմրադարչնագույն հետքեր, որոնք խոսում են թարմ արյունազեղումների մասին։
Միկրոսկոպիկ պատկերում հայտնաբերվում է հեմոռագիկ նեկրոտիզացնող ալվեոլիտ։ Միջալվեոլյար միջնապատերը, ալվեոլները և հարարմատային լիմֆատիկ հանգույցները լցված են էրիթրոցիտներով և հեմոսիդերոֆագերով։ Կարող է դիտվել հյուսվածքային էլաստիկ թելերի բարակում, փեղեքում և քայքայում։ Երիկամներում հայտնաբերվող փոփոխությունները համապատասխանում են գլոմերուլոնեֆրիտի սուր կամ ենթասուր փուլերին։

### Կլինիկա

Հիմնական կլինիկական դրսևորումն արյունախխումն է։ Հետագայում միանում է հևոց, ինչի առկայության դեպքում երբեմն հիվանդությունը գնահատվում է որպես թոքաբորբ։ Դիտվում է նաև կրծքավանդակում ցավեր, բարձր ջերմություն, արտահայտված թուլություն։ Սովորաբար միաժամանակ նաև առաջանում է գլոմերուլոնեֆրիտին բնորոշ կլինիկական պատկեր՝ պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, մեզի հարաբերական խտության նվազում, այտուց։ Երբեմն երիկամներն ախտահարվում են բավական ուշ։ Հիվանդության պրոգրեսիվման դեպքում առաջանում է երիկամային և շնչական անբավարարություն։ Զարկերակային ճնշման բարձրացում դիտվում է հիվանդների 15%-ի մոտ, հեպատոմեգալիա՝ 10%-ի մոտ։

### Ախտորոշում

Ախտորոշումը կատարվում է շնչառական և երիկամային սիմպտոմատիկայի հիման վրա։ Գրեթե միշտ հիվանությունն ուղեկցվում է արտահայտված երկաթ-դեֆիցիտային հիպոքրոմ սակավարյունությամբ, անիզոցիտոզով և պոյկիլոցիտոզով։ Սերոլոգիական հետազոտությունը հնարավորություն է տալիս հայտնաբերել հակամարմիններ ալվեոլների և երիկամային խողովակների բազալ թաղանթների նկատմամբ, ինչպես նաև շրջանառող իմուն կոմպլեքսների զգալի բարձրացում։ Մեզում հայտնաբերվում է մակրոհեմատուրիա, ցիլինդրուրիա, պրոտեինուրիա։ Կրծքավանդակի ռենտգենաբանական հետազոտությամբ հայտաբերվում է մանրօջախային սերմնացրված փոփոխություններ թոքանկարի ցանցային դեֆորմացիայի ֆոնի վրա։ Պլևրալ էքսուդատ դիտվում է հազվադեպ։ Արտաքին շնչական ֆունկցիայի հետազոտությամբ հայտնաբերվում են ռեստրիկտիվ խանգարումներ։ Ինֆորմատիվ են կոագուլագրամման, արյան բիոքիմիական քննությունը, համակարգչային շերտագրությունը։

### Բուժում

Բուժումը կատարվում է գլյուկոկորտիկոստերոիդներով, ցիտոստատիկներով։ Վերջիններիս զուգակցումը պլազմաֆերեզի հետ զգալի բարձրացնում է բուժման արդյունավետությունը։ Պրոգրեսիվող երիակամային անբավարարության դեպքում նպատաահարմար է հեմոդիալիզը։ Հնարավոր է նաև երիկամի փոխպատվաստում։ Սիմպտոմատիկ թերապիան իր մեջ ընդգրկում է կրկնակի հեմոտրանսֆուզիաները, երկաթի պրեպարատների նշանակումը և այլն։

### Գրականություն

Чучалин А.Г. - Пульмонология։ Национальное руководство [2009 г.]