**Գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազայի պակասուրդ** **(Գ6ՖԴՊ),** մետաբոլիզմի բնածին խանգարում, որը բերում է արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտներ) քայքայմանը։ Հաճախ ախտահարվածները չեն ունենում ախտանիշներ։ Որոշակի տրիգերների ազդեցությանը հետևում է այնպիսի ախտանիշների դրսևորումն, ինչպիսիք են՝ դեղնուկը, մեզի գույնի մգացումը, հևոցը, հոգնածության զգացում։ Բարդությունները կարող են ներառել սակավարյունությունն և նորածինների դեղնուկը Որոշներն երբեք ախտանիշներ չեն ունենում։

Այն X-շղթայակցված ռեցեսիվ խանգարում է, որը հանգեցնում է գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազա ֆերմենտի պակասուրդին։ Էրիթրոցիտների քայքայումը կարող է հարուցվել ինֆեկցիայով, որոշակի դեղամիջոցներով, սթրեսով կամ սննդամթերքով՝ ինչպիսին է ֆավա լոբին։ Կախված մուտացիայի տեսակից ծանրության աստիճանը կարող է տարբեր լինել։ Ախտորոշումը հաստատվում է ախտանիշների հիման վրա, ինչպես նաև արյան քննությամբ և գենետիկական թեստավորմամբ։

Կարևորվում է հրահրող գործոններից խուսափումը։ Սուր էպիզոդների բուժումը կատարվում է ինֆեկցիայի դեմ դեղամիջոցների կիրառմամբ, վնասող դեղերի դադարեցմամբ և արյան փոխներարկմամբ։ Նորածնային դեղնուկը հնարավոր է բուժել ֆոտոթերապիայով։ Մինչ այնպիսի դեղորայքի կիրառումն ինչպիսին է Պրիմաքվինը, խորհուրդ է տրվում անցնել Գ6ՖԴՊ թեստ։

Ողջ աշխարհում շուրջ 400 միլիոն մարդ տառապում է Գ6ՖԴՊ-ով։ Այն մասնավորապես տարածված է Աֆրիկայի որոշ հատվածներում, Ասիայում, Միջերկրական ծովում և Մերձավոր Արևելքում։ Տղամարդիկ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք։ Ըստ ենթադրություններիրի՝ 2015 թվականին մահացել է 33.000 մարդ։ Գ6ՖԴՊ ալելը կրողները մասամբ պաշտպանված են մալարիայից։

Նշաններ և ախտանիշներ
--------------------

Գ6ՖԴ պակասուրդ ունեցող անհատների մեծամասնությունը ասիմպտոմ են։

Սիմպտոմատիկ հիվանդները բացառապես տղամարդիկ են պայմանավորված ժառանգման X-շղթայակցված ձևով, սակայն կին կրողները կարող են կլինիկական դրսևորումներ ունենալ քրոմոսոմի անբարենպաստ ինակտիվացիայի հետևանքով, երբ X-քրոմոսոմի պատահական ինակտիվացիան որոշակի բջիջներում բերում է Գ6ՖԴՊ ունեցող էրիթրոցիտար խմբի ձևավորևման։

G6PD- ի պակասուրդի դեպքում արյան կարմիր բջիջների քայքայումը ( հայտնի որպես հեմոլիզ) կարող է դրսևորվել մի շարք ձևերով․

* նորածինների երկարատև դեղնուկը, որը կարող է բերել կորիզային դեղնուկի ( Գ6ՖԴ պակասուրդի ամենալուրջ բարդություններից մեկը)
* Հեմոլիտիկ կրիզ, ի պատասխան
	+ Հիվանդությունների (հատկապես վարակային)
	+ Որոշ դեղերի (տես ստորև)
	+ Որոշ սննդամթերքների, հատկապես բակլաի, որից էլ բխում է ֆավիզմ բառը
	+ Որոշակի քիմիական նյութերի
* Դիաբետիկ կետոացիդոզ
* Ծանր ճգնաժամերը կարող են առաջացնել սուր երիկամային անբավարարություն

**Ֆավիզմը** հեմոլիտիկ պատասխանն է ֆավա լոբու սպառմանը։ Թեև բոլոր ֆավիզ ունեցողների մոտ կա Գ6ՖԴ պակասուրդ, սակայն ոչ բոլոր Գ6ՖԴ պակասուրդով անձինք ունեն ֆավիզմ։ Այս վիճակը առավել տարածված է նորածինների և երեխաների մոտ, Գ6ՖԴ գենետիկ տարբերակը կարող է ազդել քիմիական զգայունության վրա։ Բացի դրանից Գ6ՖԴ և ֆավիզմի միջև քիմիական կապի յուրահատկությունները լավ հասկանալի չեն։

Պատճառներ
---------

### Ազդակներ

Հիվանդության հիմքում ընկած մուտացիան կրողները չունեն որև ախտանիշներ մինչ նրանց էրիթոցիտները կենթարկվեն որոշակի ազդակների, որոնք լինում են երեք հիմնական տեսակի։

* Սնունդ (ֆավա լոբին Գ6ՖԴ մուտացիան կրողների մոտ տարբերակիչ ազդակն է)
* Որոշակի դեղորայք (Ասպիրին, Քինին և նրանից ստացված այլ հակամալարիային միջոցներ)
* Նավթալին
* Սթրես բակտերիալ կամ վիրուսային վարակի պատճառով

Հեմոլիտիկ սակավարյունությունից խուսափելու համար Գ6ՖԴ մուտացիա կրողները պետք է խուսափեն որոշակի դեղամիջոցներից և սննդից։

#### Դեղամիջոցներ

Գ6ՖԴ պակասուրդ ունեցող մարդկանց համար շատ նյութեր պոտենցիալ վտանգ են ներկայացնում։ Այս նյութերի հանդեպ ռեակցիայի տարբերությունը դժվարեցնում է անհատական կանխատեսումները։ Հակամալարիային սուր հեմոլիզ առաջացնող դեղերի շարքին են պատկանում պրիմաքվին, պարմաքվին և քլորոքվին։ Կան ապացույցներ, որ այլ հակամալարիային դեղամիջոցները նույնպես վատթարացնում են Գ6ՖԴ պակասուրդը, բայց ավելի բարձր դեզաչափերի դեպքում։ Հարկավոր է նաև խուսափել Սուլֆանիլամիդնեերից (Սուլֆանիդամին, Սուլֆամետօքսազոլ, Մաֆենիդ), Թիազոլսուլֆոնից, Մեթիլեն կապույտից, նավթալինից, որոնք հակազդում են Ֆոլաթթվի սինթեզին։ Նաև որոշակի անալգետիկներից (Ացետամին, Ֆենազոպիրիդին) և մի քանի ոչ սուլֆատային հակաբիոտիկներից (Նալդիքսաթթո, Նիտրոֆուրանտոին, Իզոնիազիդ, Ֆուրազոլիդոն, Դապսոն)։ Հայտնի է, որ Հինան առաջացնում է հեմոլիտիկ կրիզ Գ6ՖԴՊ նորածինների մոտ։ Վիտամին C- ի ներերակային բարձր դեղաչաձերը հեմոլիտիկ կրիզի զարգացման պատճառ կարող են հանդիսանալ։

### Գենետիկա

Երկու տարբերակները (Գ6ՖԴ A- և Գ6ՖԴ Միջերկրածովյան) մարդկային պոպուլյացիայում առավել տարածված են։ Գ6ՖԴ A- ը տարածված է աֆրիկացիների և աֆրո-ամերիկացիների 10% -ի մոտ, իսկ Միջին Արևելքում տարածված է Գ6ՖԴ Միջերկրածովյան տեսակը։ Հայտնի մուտացված ալելի տարածումը հիմնականում սահմանափակված է Միջերկրական ծագում ունեցող ժողովոիրդներում (իսպանացիներ, իտալացիներ, հույներ, հայեր, սեֆարդի հրեաներ և այլ սեմական ժողովուրդներ)։ Ըստ ենթադրության՝ երկու տարբերակն էլ առաջացնում են ուժեղ պաշտպանություն Plasmodium falciparum և Plasmodium vivax մալարիայի դեմ։ Դա հատկապես հաճախակի է հանդիպում քրդական, հրեական պոպուլացիայում, որտեղ,  մոտավորապես, երկու տղամարդկանցից մեկը հիվանդ է, իսկ կանանց նույն չափը՝ կրող։ Այն նաև տարածված է աֆրո-ամերիկացիների, Սաուդյան Արաբիայի, սարդինյան տղամարդկանց մոտ, որոշ աֆրիկական պոպուլացիաներում  և ասիական խմբերում։

Գ6ՖԴ պակասուրդ առաջացնող բոլոր մուտացիաները գտնվում են X քրոմոսոմի երկար թևի վրա, Xq28 խմբում։ G6PD գենը կազմում է մոտ 18.5 կիլոբազ։ Հետևյալ մուտացիաներն ու տարբերակներն առավել հայտնի են և նկարագրված։

| Նկարագրված մուտացիաները |
| --- |
| Մուտացիա | Գեն | Սպիտակուց |
| Անվանումը | Կարճ անվանումը | Իզոֆորմ Գ6ՖԴ սպիտակուց | OMIM կոդ | Տիպ | Ենթատիպ | Դիրք | Դիրք | Կառուցվածքի փոփոխություն | Ֆունկցիայի փոփոխություն |
| Գ6ՖԴ-Ա(+) | Գդ-A(+) | Գ6ՖԴ Ա | +305900.0001 | Նուկլեոտիդի պոլիմորֆիզմ | A→G | 376(Էկզոն 5) | 126 | Ասպարագին→Ասպարագինաթթու(ASN126ASP) | Չկա ֆերմենտի դեֆեկտ |
| Գ6ՖԴ-Ա(-) | Gd-A(-) | Գ6ՖԴ Ա | +305900.0002 | Նուլեոտիդի փոխարինում | G→A | 376(Էկզոն 5)և202 | 68և126 | Վալին→Մեթիոնին (VAL68MET)Ասպարագին→Ասպարագինաթթո (ASN126ASP) |  |
| Գ6ՖԴ-Միջերկրածովյան | Գդ-Մկջ | Գ6ՖԴ Բ | +305900.0006 | Նուլեոտիդի փոխարինում | C→T | 563(Էկզոն 6) | 188 | Սերին→Ֆենիլալանին (SER188PHE) | Դաս II |
| Գ6ՖԴ-Կանտոն | Gd-Canton | Գ6ՖԴ Բ | +305900.0021 | Նուլեոտիդի փոխարինում | G→T | 1376 | 459 | Արգինին→Լեյցին (ARG459LEU) | Դաս II |
| Գ6ՖԴ-Չատամ | Գդ-Չատամ | Գ6ՖԴ | +305900.0003 | Նուլեոտիդի փոխարինում | G→A | 1003 | 335 | Ալանին→Թրեոնին (ALA335THR) | Դաս II |
| Գ6ՖԴ-Կոսենզա | Գդ-Կոսենզա | Գ6ՖԴ Բ | +305900.0059 | Նուլեոտիդի փոխարինում | G→C | 1376 | 459 | Արգինին→Պրոլին (ARG459PRO) | Գ6ՖԴ-ակտիվությունը<10%, պացիենտների մեծամասնության մոտ |
| Գ6ՖԴ-Մահիդոլ | Գդ-Մահիդոլ | Գ6ՖԴ | +305900.0005 | Նուլեոտիդի փոխարինում | G→A | 487(Էկզոն 6) | 163 | Գլիցին→Սերին (GLY163SER) | Դաս III |
| Գ6ՖԴ-Օրիսա | Գդ-Օրիսա | Գ6ՖԴ | +305900.0047 | Նուլեոտիդի փոխարինում | C→G | 131 | 44 | Ալանին→Գլիցին (ALA44GLY) | NADP կապող հատվածը վնասված է։ առավել կայուն է մյուս տարբերակնիերից |
| Գ6ՖԴ-Ասահի | Գդ-Ասահի | G6PD Ա- | +305900.0054 | Նուլեոտիդի փոխարինում
(Մի քանի) | A→G±G→A | 376(Էկզոն 5)202 | 12668 | Ասպարագին→Ասպարագինաթթու (ASN126ASP)Վալին→Մեթիոնին(VAL68MET) |  |
|

Ախտաֆիզիոլոգիա
--------------

G6PD-ի դեֆիցիտով պայմանավորված ախտաբանության նյութափոխանակային ուղին։G6PD-ի դեֆիցիտով պայմանավորված ախտաբանության նյութափոխանակային ուղին։
Գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազան (Գ6ՖԴ) հանդիսանում է պենտոզ ֆոսֆատային ուղու ֆերմենտ (տես պատկերը, որը նաև հայտնի է որպես HMP շունտային ուղի)։ Գ6ՖԴ փոխակերպում է գլյուկոզ-6-ֆոսֆատը 6-ֆոսֆոգլյուկոնոլակտոնի և հանդիսանում է այս մետաբոլիկ ուղու արագությունը լիմիտավորող ֆերմենտ։ Ուղին ապահովում է կոֆերմենտ նիկոտինամիդ ադենին դինուկլեոտիդ ֆոսֆատի (NADPH) վերականգնված ձևի մակարդակը։ NADPH իր հերթին պահպանում է վերականգնված գլյուտաթիոնի մակարդակը բջիջներում, որն էլ օգտագործվում է օքսիդատիվ վնասում առաջացնող ազատ ռադիկալներին չեզոքացնելու համար։

Գ6ՖԴ/ՆԱԴՖ ուղին արյան կարմիր բջիջներում (էրիթրոցիտ) վերականգնված գլյուտաթիոնի միակ աղբյուրն է։ Չնայած Գ6ՖԴ/ՆԱԴՖ/գյլուտաթիոն պրոտեկտիվ ազդեցությանը, էրիթրոցիտներում բարձր է օսիդատիվ վնասման ռիսկը, քանի որ դրանք թթվածնի փոխադրիչներ են։ Հետևաբար Գ6ՖԴ պակասուրդ ունեցող անհատները օքսիդատիվ սթրեսի պայմաններում ունենում են հեմոլիտիլ անեմիայի ռիսկ։ Օքսիդատիվ սթրեսը կարող է հարուցվել ինֆեկցիայով, դեղորայքների քիմիական ազդեցության հետևանքով և որոշակի սննդից։

Երբ ողջ վերականգնված գլյուտաթիոնը սպառվում է, ֆերմենտներն ու սպիտակուցները (ներառյալ հեմոգլոբինը) վնասվում են օքսիդանտներով։ Առաջ է գալիս էրիթրոցիտների թաղանթների վնասում, վնասված էրիթրոցիտնրը ենթարկվում են ֆագոցիտոզի և սեկվեստրացիայի (դուրս են մղվում շրջանառությունից) փայծաղով։ Հեմոգլոբինը փոխակերպվում է բիլիռուբինի (բարձր կոնցենտրացիայով առաջացնում է դեղնուկ)։ Էրիթրոցիտնրը հազվադեպ քայքայվում են արյան շրջանառությունում, և հեմոգլոբինը անուղղակիորեն էքսկրեցիայի է ենթարկվում երիկամներով, սակայն ծանր դեպքերում կարող է առաջանալ սուր երիկամային անբավարարության։ Գ6ՖԴ պակասուրդն այլընտրանքային ուղում բերում է գլյուկոզի կուտակմանը, գլիկացման վերջնական պրոդուկտների շատացմանը։ Պակասուրդը նաև նվազեցնում է NADPH- ի մակարդակը, որը պահանջվում է ազոտի օքսիդի (NO) առաջացման համար։ Արևմուտքում տիպ 2 շաքարային դիաբետի և հիպերտոնիայի բարձր տարածվածությունը աֆրո-կարիբիանների մոտ հնարավոր է, որ այդ պոպուլյացիայում անուղղակի կապված է Գ6ՖԴՊ հաճախականության հետ։

Չնայած որ կին կրողները կարող են ունենալ Գ6ՖԴՊ մեղմ ձևը (կախված չախտահարված X-քրոմոսոմի ինակտիվացիայի աստիճանից) հոմոզիգոտ կանայք ունենում են կինիկա։ Այս կանաց մոտ հանդիպում է հազվադեպ հանդիպող, քրոնիկ գրանուլեմատոզ հիվանդություն կոչվող իմուն խանգարում։

Ախտորոշում
----------

Ախտորոշումը սովորաբար հաստատվում է, երբ որոշակի էթնիկ խմբերի հիվանդների (տես՝ էպիդեմիոլոգիան) մոտ վերը նշված պատճառներից որևէ մեկին բախվելուց հետո (հատկապես, երբ դրական ընտանեկան պատմություն կա) զարգացնում են սակավարյունություն, դեղնախտ և հեմոլիզի ախտանիշներ։

Հիմնական ախտորոշիչ մեթոդներն են

* Արյան ընդհանուր և ռետիկուլոցիտների անալիզ։ Ակտիվ Գ6ՖԴՊ դեպքում էրիթրոցիտներում կարող են նկատվել Հեյնցի մարմնիկներ։
* Լյարդի ֆերմենտներ (ժխտելու համար այլ ծագման դեղնախտը)
* Լակտատ դեհիդրոգենազա ( բարձրանում է հեմոլիզի դեպքում և հանդիսանում է հեմոլզի ծանրության մարկեր)
* Հապտոգլոբին (նվազում է հեմոլիզի ժամանակ)
* «Ուղղակի անտիգլոբուլինային թոստ» (Կումբսի թեստ)։ Այն պետք է լինի բացասական, քանի որ հեմոլիզը իմուն միջնորդավորված չէ։

Երբ կան բավարար հիմքեր Գ6ՖԴՊ կասկածելու համար «Բեյտլերի ֆլյուրեսցենտային հետքի թեստը» հանդիսանում է ուղղակի թեստ։ Այն մեծապես փոխարինեց հին թեստը (Մոտուլսկու ներկի անգունացման թեստ)։ Այլ միջոցներ են ԴՆԹ-ի ուղղակի թեստավորումը և/կամ Գ6ՖԴ գենի սեկվենացիան

Բեյտլերի ֆլյուրեսցենտային հետքի թեստն արագ և ոչ թանկարժեք միջոց է, որը ուլտրամանուշակագույն լույսի տակ վիզուալիզացնում է Գ6ՖԴ-ի կողմից արտադրված ՆԱԴՖ-ն։ Երբ արյան հետքը ֆլյուրեսցենցիայի չի ենթարկվում, թեստը համարվում է դրակաՆ։ Այն կարող է կեղծ բացասական լինել ակտիվ հեմոլիզ ունեցող հիվանդների մոտ։ Այդ պատճառով էլ այն կատարվում է հեմոլիտիկ կրիզից 2-3 շաբաթ անց։

Երբ փայծաղում մակրոֆագը իդենտիֆիկացնում է Հեյնցի մարմնիկով էրիթրոցիտ, վերացնում է պրեցիպիտատն և թաղանթի մի փոքր հատված։ Առաջանում է բնութագրական «կծած բջիջներ»։ Երբ Հեյնցի մարմնիկներն արտադրվում են մեծ քանակությամբ, (ինչպես Գ6ՖԴՊ-ի դեպքում) դրանցից որոշները տեսանելի են դառնում էրիթրոցիտներում՝ բյուրեղային մանուշակագույնով ներկելիս։ Այս հեշտ և ոչ թանկարժեք թեստի միջոցով կարելի է նախնական ենթադրել Գ6ՖԴՊ մասին, որը հետագայում կարելի է հաստատել այլ թեստերով։

Դասակարգում
-----------

Առողջապահություն համաշխարհային կազմակերպությունը (ԱՀԿ) Գ6ՖԴ գենետիկ տարբերակները դասակարգում է 5 դասերի, որոնցից առաջին երեքը վիճակներ են.

* Դաս I: Սուր պակասուրդ (<10% ակտիվություն) քրոնիկ (ոչ սֆերոցիտեմիկ) հեմոլիտիկ անեմիայով
* Դաս II: Սուր պակասուրդ (<10% ակտիվություն), ինտերմիտվող հեմոլիզով
* Դաս III: Միջին աստիճանի պակասուրդ (10-60% ակտիվություն) հեմոլիզ միայն սթրեսսորների ազդեցությամբ
* Դաս IV: Ոչ պակասուրդային տարբերակ (չկա կլինական հետևանքներ)
* Դաս V: Ֆերմենտի աճող ակտիվությամբ (չկա կլինական հետևանքներ)

### Տարբերակիչ ախտորոշում

6-ֆոսֆոգլուկոնատ դեհիդրոգենազային (6ՖԳԴ) անբավարարությունը ունի նույնատիպ ախտանիշներ և հաճախ շփոթվում է Գ6ՖԴՊ-ի հետ։ Երկուսն էլ նույն ուղու ֆերմենտներ են, սակայն այս հիվանդությունները կապված չեն և կարող են միաժամանկ հայտնաբերվել նույն անհատի մոտ։

Բուժում
-------

Առավել կարևոր է կանխարգելումը։ Պետք է խուսափել հեմոլիզ առաջացնող դեղամիջոցներից և պրոդուկտներից։ Որոշ պաթոգենների դեմ (հեպատիտ A և հեմպատիտ B) վակցինացիան կարող է կանխել ինֆեկցիա ինդուկցված գրոհը։

Հեմոլիզի սուր փուլում կարող է անհրաժեշտ լինել արյան փոխներարկում կամ նույնիսկ դիալիզ սուր երիկամային անբավարարության ժամանակ։ Արյան փոխներարկումը համարվում է կարևոր սիմպտոմատիկ միջոց, քանի որ փոխներարկված էրիթրոցիտները չունեն Գ6ՖԴՊ և կունենան կյանքի նորմալ տևողություն ռեցիպիենտի արյան շրջանառությունում։ Հիվանդները պետք է խուսափեն այնպիսի դեղորայքից ինչպիսին է ասպիրինը։

Որոշ հիվանդներ կարող են շահել փայծաղի հեռացումի (սպլենէկտոմիա), քանի որ այն համարվում է էրիթրոցիտների ոչնչացման կարևոր վայր։ Ֆոլաթթուն նշանակվում է ցանկացած դեպքում, երբ շրջանառվող էրիթրոցիտների քանակը բարձր է։ Թեպետ վիտամին E և սելենն ունեն հակաօքսիդանտային հատկություն, սակայն դրանց կիրառումը չի թեթևացնում Գ6ՖԴՊ-ի ծանրությունը։

Կանխատեսում
-----------

Գ6ՖԴՊ ունեցող անհատները համեմատած առողջների ունեն սրտի իշեմիկ հիվանդության և ցերեբրովասկուլյար հիվանդություններով հիվանդանալու ավելի ցածր ռիսկ։

Համաճարակաբանություն
--------------------

Գ6ՖԴ պակասուրդը երկրորդ ամենատարածված ֆերմենտային ախտահարումն է ALDH2-ից հետո։ Այն ամբողջ աշխարհում հանդիպում է առավել քան 400 միլիոն մարդկանց մոտ։ Գ6ՖԴՊ-ից 2013 թվականին մահացել է 4.100 մարդ և 3400 մարդ 1990 թվականին։ Աֆրիկյան, Մերձավոր Արևելքի և Հարավային Ասիայի բնակչությանը ամենից հաճախն են ախտահարվում։ Գ6ՖԴՊ կոմնակի ազդեցությունն է մալարիայից պաշտպանությունը, մասնավորապես, Plasmodium falciparum-ով հարուցված (համարվում է առավել մահացու ձևը)։ Կա նմանատիպ կապ մալարիայի և մանգաղաձև բջջային անեմիայի միջև։ Մի տեսության համաձայն Plasmodium պարազիտով ախտահարված բջիջները արագ են հեռանում փայծաղով։ Այս երևույթը Գ6ՖԴՊ կրողներին տալիս է էվոլուցիոն առավելություն էնդեմիկ միջավայրում։ In vitro փորձարկումները պարզել են, որ Plasmodium falciparum -ը շատ զգայուն է օքսիդատիվ վնասմանը։ Սա հիմք է հանդիսանում մյուս տեսության համար։ Գենետիկական դեֆեկտը հաղորդում է կայունության այն պատճառով, որ Գ6ՖԴՊ-ով տերը ունի օքսիդանտների բարձր մակարդակ, որոնք տանելի են տիրոջ կողմից, սակայն մահացու են պարազիտի համար։

Պատմություն
-----------

Վիճակի ժամանակակից հասկացությունը սկսվել է Պրիմաքվինի նկատմամբ զգայուն անհատների հետազոտությամբ։ Գ6ՖԴ պակասուրդի հայտանբերումը մեծապես իրականացվել է Իլլինոիսի պետական բանտի բանտարկյալ-կամավորների վրա թեստավորման արդյունքում։ Այս հետազոտման մեթոն այսօր չի կատարվում և համարվում է ոչ էթիկական։ Երբ որոշ բանտարկյալներին տալիս էին Պրիմաքվին դեղորայքը, մի մասի մոտ ի հայտ էր գալիս հեմոլիզ, մնուսների մոտ` ոչ։ Չնայած այս արդյունքներին, ԱՄՆ զինված ուժերը լայնորեն կիրառեցին դեղամիջոցը Կորեական պատերազմի ժամանակ, որպեսզի կանխեն վարակի տարածումը, որը հարուցվել էր Plasmodium vivax -ով։ Հյուսիս-աֆրիկյան և միջերկրածովյան ծագում ունեցող ամերիկյան զինվորների մոտ նկատվեցին բազմաթիվ հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքեր։

Cr51 թեստի միջոցով մեխանիզմը ուսումնասիրելուց հետո պարզ դարձավ, որ Պրիմաքվինի հեմոլիտիկ ազդեցությունը պայմանավորված է էրիթրոցիտների ներքին դեֆեկտի հետ։

Հասարակություն և մշակույթ
-------------------------

Թե՛ դիցաբանությունում, թե՛ լեգենդներում ֆավիզմը հայտնի է հնագույն ժամանակներից։ Հունա-հռոմեկան դարաշրջանի քրմերին արգելված էր ուտել կամ նույնիսկ հիշատակել բակլայի մասին։ Պիֆագորասը ուներ խիստ կանոն, ըստ որի պիֆագորյան հասարակությանը միանալու համար պետք էր հրաժարվել բակլայից։ Ենթադրաբար այս արգելքն այն պատճառով էր, որ բակլան նման էր տղամարդու սեռական օրգաններին։ Կար նաև համոզմունք, թե բակլան և մարդիկ ստեղծված են միևնույն նյութից։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14  «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Genetics Home Reference* (անգլերեն). 2017 թ․ դեկտեմբերի 6. Վերցված է 2017 թ․ դեկտեմբերի 10-ին.
2. 1 2 3 4 5 6 7  «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)* (անգլերեն). 2017. Արխիվացված է օրիգինալից 2021 թ․ ապրիլի 27-ին. Վերցված է 2017 թ․ դեկտեմբերի 10-ին.
3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9  «Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency». *NORD (National Organization for Rare Disorders)*. 2017. Արխիվացված է օրիգինալից 2021 թ․ ապրիլի 3-ին. Վերցված է 2017 թ․ դեկտեմբերի 11-ին.
4. 1 2  GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (2016 թ․ հոկտեմբերի 8). «Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». *Lancet*. **388** (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
5. ↑  Luzzatto, L. "GLUCOSE-6-PHOSPHATE DEHYDROGENASE DEFICIENCY." Advanced Medicine-Twelve: Proceedings of a Conference Held at the Royal College of Physicians of London, 11–14 February 1985. Vol. 21. Churchill Livingstone, 1986.
6. ↑  «Triggers of G6PD crisis» (PDF). *Sydney Local Health District*. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 2020 թ․ հուլիսի 31-ին.
7. 1 2 3 4  *Glucose-6-Phosphate Dehydogenase Deficiency (G6PD)* on The Jewish Genetic Disease Consortium (JGDC) website .Արխիվացված 1 Հուլիս 2017 Wayback Machine
8. ↑  Frank JE (2005 թ․ հոկտեմբեր). «Diagnosis and management of G6PD deficiency». *Am Fam Physician*. **72** (7): 1277–82. PMID 16225031. Արխիվացված է օրիգինալից 2021 թ․ օգոստոսի 28-ին. Վերցված է 2019 թ․ հունիսի 8-ին.
9. 1 2  Warrell, David A.; Timothy M. Cox; John D. Firth; Edward J. Benz (2005). *Oxford Textbook of Medicine, Volume Three*. Oxford University Press. էջեր 720–725. ISBN 978-0-19-857013-4.
10. ↑  A comprehensive list of drugs and chemicals that are potentially harmful in G6PD deficiency can be found in Beutler E (1994 թ․ դեկտեմբեր). «G6PD deficiency». *Blood*. **84** (11): 3613–36. PMID 7949118.(չաշխատող հղում)
.
11. ↑  Raupp P, Hassan JA, Varughese M, Kristiansson B (2001). «Henna causes life threatening haemolysis in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Arch. Dis. Child*. **85** (5): 411–2. doi:10.1136/adc.85.5.411. PMC 1718961. PMID 11668106.
12. ↑  Rees, DC; Kelsey, H; Richards, JD (1993 թ․ մարտի 27). «Acute haemolysis induced by high dose ascorbic acid in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *BMJ (Clinical Research Ed.)*. **306** (6881): 841–2. doi:10.1136/bmj.306.6881.841. PMC 1677333. PMID 8490379.
13. ↑  Mehta, JB; Singhal, SB; Mehta, BC (1990 թ․ հոկտեմբերի 13). «Ascorbic-acid-induced haemolysis in G-6-PD deficiency». *Lancet*. **336** (8720): 944. doi:10.1016/0140-6736(90)92317-b. PMID 1976956.
14. ↑  «Favism | genetic disorder».
15. ↑  Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon (2009-05-28). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition: Expert Consult - Online (Robbins Pathology) (Kindle Locations 33351-33354). Elsevier Health. Kindle Edition.
16. ↑  Chevion, Mordechai; Navok, Tikva; Glaser, Gad; Mager, Jacob (1982 թ․ հոկտեմբերի 1). «The Chemistry of Favism-Inducing Compounds». *European Journal of Biochemistry* (անգլերեն). **127** (2): 405–409. doi:10.1111/j.1432-1033.1982.tb06886.x. ISSN 1432-1033.
17. ↑  Gaskin RS, Estwick D, Peddi R (2001). «G6PD deficiency: its role in the high prevalence of hypertension and diabetes mellitus». *Ethnicity & Disease*. **11** (4): 749–54. PMID 11763298.
18. ↑  WHO Working Group (1989). «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Bulletin of the World Health Organization*. **67** (6): 601–11. PMC 2491315. PMID 2633878.
19. ↑  Monga A, Makkar RP, Arora A, Mukhopadhyay S, Gupta AK (2003 թ․ հուլիս). «Case report: Acute hepatitis E infection with coexistent glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Can J Infect Dis*. **14** (4): 230–1. doi:10.1155/2003/913679. PMC 2094938. PMID 18159462.`{{cite journal}}`: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
20. ↑  Hamilton JW, Jones FG, McMullin MF (2004 թ․ օգոստոս). «Glucose-6-phosphate dehydrogenase Guadalajara – a case of chronic non-spherocytic haemolytic anaemia responding to splenectomy and the role of splenectomy in this disorder». *Hematology*. **9** (4): 307–9. doi:10.1080/10245330410001714211. PMID 15621740.
21. ↑  thefreedictionary.com > glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency citing: Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008
22. ↑  Cappellini MD, Fiorelli G (2008 թ․ հունվար). «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Lancet*. **371** (9606): 64–74. doi:10.1016/S0140-6736(08)60073-2. PMID 18177777.
23. ↑  GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (2014 թ․ դեկտեմբերի 17). «Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013». *Lancet*. **385** (9963): 117–71. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604. PMID 25530442. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
24. ↑  Gelabert, Pere; Olalde, Iñigo; de-Dios, Toni; Civit, Sergi; Lalueza-Fox, Carles (2017). «Malaria was a weak selective force in ancient Europeans». *Scientific Reports*. **7** (1): 1377. Bibcode:2017NatSR...7.1377G. doi:10.1038/s41598-017-01534-5. ISSN 2045-2322. PMC 5431260. PMID 28469196.
25. ↑  G-6-PD FAQ section
26. ↑  Mehta A, Mason PJ, Vulliamy TJ (2000). «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency». *Best Practice & Research Clinical Haematology*. **13** (1): 21–38. doi:10.1053/beha.1999.0055. PMC 2398001. PMID 10916676.
27. ↑  Nelson, David L.; Cox, Michael M. (2013 թ․ փետրվարի 13). *Lehninger Principles of Biochemistry* (6th ed.). Basingstoke, England: Macmillan Higher Education. էջ 576. ISBN 978-1-4641-0962-1.
28. ↑  Alving AS, Carson PE, Flanagan CL, Ickes CE (1956 թ․ սեպտեմբեր). «Enzymatic deficiency in primaquine-sensitive erythrocytes». *Science*. **124** (3220): 484–5. Bibcode:1956Sci...124..484C. doi:10.1126/science.124.3220.484-a. PMID 13360274.
29. ↑  Baird K (2015). «Origins and implications of neglect of G6PD deficiency and primaquine toxicity in Plasmodium vivax malaria». *Pathog Glob Health*. **109** (3): 93–106. doi:10.1179/2047773215Y.0000000016. PMC 4455359. PMID 25943156.
30. ↑  Beutler E (2008 թ․ հունվար). «Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a historical perspective». *Blood*. **111** (1): 16–24. doi:10.1182/blood-2007-04-077412. PMID 18156501.
31. ↑  Simoons, F.J. (1996 թ․ օգոստոսի 30). «8». *Plants of Life, Plants of Death*. University of Wisconsin Press. էջ 216. ISBN 978-0299159047.
32. ↑  Rendall, Steven; Riedweg, Christoph (2005). *Pythagoras: his life, teaching, and influence*. Ithaca, N.Y: Cornell University Press. ISBN 978-0-8014-4240-7.

Արտաքին հղումներ
----------------

* G6PD Deficiency Association
* Family Practice Notebook/G6PD Deficiency (Favism)

|  |  |
| --- | --- |
|  | Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Գլյուկոզ-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազայի պակասուրդ» հոդվածին։ |

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |
| --- | --- |
|  ⛭   Թեմատիկ կայքեր | ՀՄԴ-9 · DiseasesDB · eMedicine · eMedicine · KEGG · MedlinePlus · NCI Thesaurus  · OMIM |
|  |
| Բառարաններ և հանրագիտարաններ | Բրիտանիկա · Մեծ կատալոնական · MESH ID · Universalis · Universalis |
|  |
| Չափորոշչային վերահսկողություն | BNF: 15519348x · Disease Ontology · LCCN: sh85047498 · Microsoft: 2778119762 |

 |