**Առաջնային կողմնային սկլերոզ (ԱԿՍ)**՝ հազվադեպ հանդիպող նյարդամկանային հիվանդություն։ Նկարագրվում է կամային շարժումները իրականացնող մկանների թուլությամբ։ ԱԿՍ պատկանում է շարժական նեյրոնների հիվանդությունների խմբին։ Այդ հիվանդությունները առաջանում են այն դեպքում, երբ կամային շարժումները կառավարող նեյրոնները մահանում են։

ԱԿՍ ախտահարում է միայն վերին շարժական նեյրոններին։ Այս դեպքում ողնուղեղի նեյրոնները չեն ախտահարվում, ինչը բնորոշ է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին (ԿԱՍ)։

Ախտանիշներ և ընթացք
-------------------

ԱԿՍ հաճախ սկսվում է ինքնաբուխ, 50 տարեկանից հետո, և խորանում է տարիների ընթացքում։ Հիվանդության նշանները սովերաբար սկսվում են ոտքերից, բայց կարող է նաև սկզբում ախտահարել լեզուն կամ ձեռքերը։ Բնորոշ ախտանիշներն են՝ հավասարակշռությունը պահպանելու դժվարությունը, թուլությունը։ Այլ նշաններից են մկանների սպաստիկությունը, խոսելու և կուլ տալու հետ կապված դժվարությունները։ Ուշ փուլերում նաև տուժում է շնչառությունը և զարգանում է շնչառական անբավարարություն, ինչը պահանջում է թոքերի արհեստական օդափոխության ապարատով օժանդակում։ Հիպերռեֆլեքսիան ԱԿՍ-ի հիմնական ախտանիշն է, որի ամենաբնորոշ դրսևորումը Բաբինսկու ռեֆլեքսն է։ Որոշ մարդկանց մոտ առկա է էմոցիոնալ լաբիլություն և թեթև ճանաչողական խանգարումներ։

Երեխաների առաջնային կողմնային սկլերոզը կապում են ALS2 գենի մուտացիայի հետ, որը կոդավորում է բջջային ազդակ փոխանցող սպիտակուցներից ալսինը։

Երբեմն հիվանդների մոտ սկսում են զարգանալ նաև ստորին շարժական նեյրոնների խնդիրներ, և պրոցեսը նմանվում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին։

ԱԿՍ ախտորոշման սպեցիֆիկ թեստեր չկան։ Հիվանդության ախտորոշումը դրվում է այլ պատճառները բացառելով։

### Սպաստիկություն

Առաջնային կողմնային սկլերոզը սովորաբար դրսևորվում է ստորին վերջույթների մկանների հարաճող սպաստիկությամբ և ցավով։ Սկիզբը հաճախ ասիմետրիկ է։ ԱԿՍ-ին բնորոշ չէ մկանների ատրոֆիա, ինչը թր լինում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի ժամանակ։ ԱԿՍ-ի ժամանակ շարժումներ կատարելը, քայլելը շատ դժվար է և ցավոտ՝ մկանների սպաստիկության պատճառով։[*փա՞ստ*]

Պատճառ
------

Հիվանդության կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ, բայց ենթադրվում է, որ այն կարող է լի հայտ գալ ժառանգական փոփոխականության և համապատասխան արտաքին միջավայրի պայմանների արդյունքում։ Հետազոտություններ անցկացնելը շատ դժվար է, քանզի այս հիվանդությունը շատ հազվադեպ է։
Յուվենիլ ԱԿՍ հավանաբար առաջանում է ALS2 գենի մուտացիայի արդյունքում, բայց շատ հազվադեպ է հանդիպում։

Ախտորոշում
----------

ԻՆչպես և կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը, այնպես էլ ԱԿՍ ախտորոշում են այլ հիվանդությունները բացառելով, քանզի չկան յուրահատուկ թեստեր այս հիվանդության համար։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. ↑  "Motor neuron diseases". Արխիվացված է the original 2009 թ․ ապրիլի 28-ին. Retrieved 2009 թ․ հունիսի 2. `{{cite web}}`: Unknown parameter `|deadurl=` ignored (`|url-status=` suggested) (help)
2. 1 2  Primary Lateral Sclerosis eMedicine կայքում
3. 1 2  "Primary Lateral Sclerosis". Spastic Paraplegia Foundation. 2009 թ․ փետրվարի 15. Արխիվացված է the original 2013 թ․ հունվարի 16-ին. Retrieved 2011 թ․ մայիսի 11. `{{cite web}}`: Unknown parameter `|dead-url=` ignored (`|url-status=` suggested) (help)
4. ↑  Grace, G. M.; Orange, J. B.; Rowe, A; Findlater, K; Freedman, M; Strong, M. J. (2011). "Neuropsychological functioning in PLS: A comparison with ALS". *The Canadian journal of neurological sciences*. **38** (1): 88–97. PMID 21156436. INIST:23743303.
5. ↑  Rollins, Yvonne D.; Oskarsson, Björn; Ringel, Steven P. (2011). "Primary lateral sclerosis". In Lisak, Robert; Truong, Daniel; Carroll, William; Bhidayasiri, Roongroj (eds.). *International Neurology*. John Wiley & Sons. pp. 203–4. ISBN 978-1-4443-1701-5. `{{cite book}}`: External link in ``|chapterurl=`` (help); Unknown parameter `|chapterurl=` ignored (`|chapter-url=` suggested) (help)
6. ↑  Tartaglia, Maria Carmela; Rowe, Ann; Findlater, Karen; Orange, J. B.; Grace, Gloria; Strong, Michael J. (2007). "Differentiation Between Primary Lateral Sclerosis and Amyotrophic Lateral Sclerosis". *Archives of Neurology*. **64** (2): 232–6. doi:10.1001/archneur.64.2.232. PMID 17296839.
7. ↑  Gotkine, Marc; Argov, Zohar (2007). "Clinical Differentiation Between Primary Lateral Sclerosis and Upper Motor Neuron Predominant Amyotrophic Lateral Sclerosis". *Archives of Neurology*. **64** (10): 1545, author reply 1545. doi:10.1001/archneur.64.10.1545-a. PMID 17923644.
8. ↑  "Primary Lateral Sclerosis Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2010 թ․ ապրիլի 23. Արխիվացված է the original 2011 թ․ հունիսի 6-ին. Retrieved 2011 թ․ մայիսի 11. `{{cite web}}`: Unknown parameter `|dead-url=` ignored (`|url-status=` suggested) (help)
9. ↑

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |
| --- | --- |
|  ⛭   Թեմատիկ կայքեր | ՀՄԴ-9-ԿՄ · ՀՄԴ-10-ԿՄ · ՀՄԴ-10-ԿՄ · ՀՄԴ-10-ԿՄ · DiseasesDB · eMedicine · NCI Thesaurus  · OMIM |
|  |
| Բառարաններ և հանրագիտարաններ | Բրիտանիկա |
|  |
| Չափորոշչային վերահսկողություն | Disease Ontology · Microsoft: 2780715308 |

 |