ABO համակարգի ագլյուտինոգենների կառուցվածքը
**Բոմբեյի արյան խումբ** (Բոմբեյի ֆենոմեն, Oh արյան խումբ, hh արյան խումբ), խիստ հազվադեպ հանդիպող արյան խմբի տեսակ։ Առաջին անգամ հայտնաբերվել է Հնդկաստանի Բոմբեյ (Մումբայ) քաղաքում 1952 թվականին։

Արյան խմբերի առաջացման ընթացքը
------------------------------

Ըստ ABO համակարգի արյան չորս խմբերի ձևավորման համար պատասխանատու են H, O, A և B գեները։ H, A և B գեների ազդեցությամբ սաղմնային զարգացման շրջանում էրիթրոբլաստներում սինթեզվում են համապատասխան հակածինները (ագլյուտինոգենները)։ Ագլյուտինոգենները գլիկոպրոտեիդներ են, որոնք տեղակայված են էրիթրոցիտների արտաքին մակերեսին։

H, A և B գեներն իրականացնում են հատուկ ֆերմենտների՝ գլիկոլիզիլտրանսֆերազների սինթեզը, որոնց ներգործությամբ համապատասխանաբար ձևավորվում են H, A, B ագլյուտինոգենների քիմիական կառուցվածքը բնորոշող միաշաքարները (մոնոսախարիդներ)՝ համապատասխանաբար L-ֆ‎ուկոզը, N-ացետիլգալակտոզամինը, D-գալակտոզը։

H գենի հոսկողությամբ բոլոր մարդկանց էրիթրոբլաստներում սինթեզվում է H ագլյուտինոգենը, որը հիմք է հանդիսանում A և B ագլյուտինոգենների սինթեզի համար։ O գենը ֆերմենտի սինթեզ չի ապահովում, ուստի, եթե անհատի գենոտիպում A կամ B գեներ գոյություն չունեն, ապա H ագլյուտինոգենը մնում է անփոփոխ և պայմանավորում արյան առաջին խումբը՝ I,O։

Եթե մարդու գենոտիպում բացի H գենից առկա է նաև A գենը, ապա նրա հսկողությամբ սինթեզված ‎ֆերմենտի մասնակցությամբ H ագլյուտինոգենը վերածվում է A ագլյուտինոգենի, որը բնորոշ է երկրորդ խմբին՝ II, A։ Եթե մարդու գենոտիպը բացի H գենից պարունակում է նաև B գեն, ապա H ագլյւոտինոգենը վերածվում է B ագլյուտինոգենի, որով պայմանավորված է երրորդ խումբը՝ III,B։ Գենոտիպում A և B գեների միաժամանակյա առկայության դեպքում սինթեզվում են A և B ագլյուտինոգենները՝ VI, AB խումբ։

Պատճառներ
---------

Այն դեպքում, որբ տվյալ անհատի օրգանիզմում HH կամ Hh գենոտիպերի փոխարեն լինում է hh ռեցիսիվ գենոտիպը, էրիթրոցիտներում անհնար է դառնում H ագլյուտինոգենի սինթեզը։ Եթե անհատի օրգանիզմում կան նաև A և/կամ B գեներ, ապա համապատասխան ագլյուտինոգենների սինթեզ չի կատարվում, քանի որ այդ ագլյուտինոգենների առաջացման համար հարկավոր է H ագլյուտինոգեն։

Օրինակ, hhAO գենոտիպով անհատը գենետիկական տեսակետից պատկանում է երկրորդ (A) խմբին, սակայն արյան խմբերի շիճուկաբանական հետազոտման դեպքում այն իրենց կդրսևորի որպես առաջին (O) խումբ։ Պատճառն այն է, որ շիճուկաբանական հետազոտման դեպքում A ագլյուտինոգենի բացակայության պատճառով ագլյուտինացիա (էրիթրոցիտների սոսնձում) չի լինում։

ABO համակարգի արյան խմբերի ագլյուտինոգեններն ու ագլյուտինինները

Հակամարմիններ
-------------

Բոմբեյի արյան խումբ ունեցողների արյան պլազման պարունակում է հակամարմիններ H, A և B ագլյուտինոգենների նկատմամբ։ Այդ պատճառով նրանք կարող են դոնոր հանդիսանալ բոլոր խմբերի համար, սակայն կարող են արյուն ստանալ միայն բոմբեյի արյան խումբ ունեցող այլ անհատներից։ ABO արյան ցանկացած խմբից արյան փոխներարկումը կարող է մահացու լինել նրանց համար։ Հայտնի են նման դեպքեր, երբ շիճուկաբանական հետազոտմամբ O խումբ ախտորոշված անձանց ներարկել են համատեղելի O խմբի արյուն, սակայն նրանք մահացել են, քանի որ դոնորի էրիթրոցիտները սոսնձվել էն բոմբեյի արյան խումբ պարունակող անհատի արյան պլազմայում առկա H հակամարմիններով։

Տարածվածություն
---------------

Քանի որ բոմբեյի արյան խումբը շատ հազվադեպ է հանդիպում, շատ դժվար է դոնորային արյան խումբ գտնել։ Շատ դեպքերում նման մարդիկ համապատասխան բուժական հաստատություններում ժամանակ առ ժամանակ արյուն են տալիս ու պահեստավորում իրենց իսկ համար։
Բոմբեյի արյան խումբը երկրագնդի վրա հանդիպում է 250,000 մարդուց մեկի մոտ։ Ամենաշատը այն հանդիպում է Հնդկաստանում՝ յուրաքանչյուր 10,000 մարդուց մեկի մոտ։ Եվրոպայում այդ ցուցանիշը 1,000,000-ից մեկի մոտ է։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. ↑  Dean L. (2005). "6: The Hh blood group". Blood Groups and Red Cell Antigens. Bethesda, MD: National Center for Biotechnology Information (US). Retrieved 2013-02-12.
2. ↑  J. S. O'Donnell, T. A. McKinnon u.a.: Bombay phenotype is associated with reduced plasma-VWF levels and an increased susceptibility to ADAMTS13 proteolysis. In: Blood. Band 106, Nummer 6, September 2005, S. 1988–1991, ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2005-02-0792. PMID 15886321

Արտաքին հղումներ
----------------

* The Genetics of the Bombay Blood Type
* Бомбейский Феномен. О наследовании группы крови.
* Արյան խմբերը և փոխներարկման սկզբունքները Archived 2014-08-18 at the Wayback Machine.
* Bombay Phenotype Archived 2014-10-27 at the Wayback Machine.
* BombayBloodGroup.Org an initiative to connect individuals who donate and who are in need of Bombay blood group.
* Genetics of the Bombay Phenotype