**Կերակրափողի ախալազիա**, նաև անվանվում է ուղղակի **ախալազիա**, **կարդիայի ախալազիա** նյարդամկանային հիվանդություն է, որը արտահայտվում է ստորին կերակրափողային փականի (նաև անվանվում է կարդիալ փական) ռեֆլեկտոր թուլացման անբավարարությամբ կամ բացակայությամբ։ Այն բնորոշվում է ստորին կերակրափողային փականի անբավարար թուլացմամբ, բարձր լարվածքությամբ և կերակրափողի պերիստալտիկայի բացակայությամբ (սնունդը դեպի ստամոքս մղելու անկարողություն) այլ պատճառների բացակայության դեպքում, որոնցից են քաղցկեղը և կերակրափողի սպիական նեղացումը։

Էթիոլոգիայի մեջ շատ կարևոր դեր ունի ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումը, ինչը բերում է ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմի։ Արդյունքում սննդի անցումը կերակրափողից դեպի ստամոքս խանգարվում է։ Դրա արդյունքում նեղացած հատվածից վեր կերակրափողը լայնանում է և զարգանում է S-աձև դեֆորմացիա։ Ախալազիան կարող է բարդանալ էզոֆագիտով (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պարաէզոֆագիտով (հարակից հյուսվածքների բորբոքում)։

Կերակրափողի ախալազիայի ախտանիշների եռյակն է դիսֆագիան (կուլ տալու դժվարություն), ռեգուրգիտացիան (սննդի հետհոսք) և կրծքի շրջանի ցավը։ Ախտորոշման մեջ շատ կարևոր դեր ունի կրծքավանդակի ռենտգեն կոնտրաստային հետազոտությունը, որի ժամանակ երևում է կերակրափողի նեղացած հատվածը և դրանից վեր՝ կերակրափողի լայնացումը ("մկան պոչի", "գազարի ծայրի", "թռչնի կտուցի", "այրվող մոմի բոցի", "սրած մատիտի" ախտանիշներ)։ Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում կերակրափողի քաղցկեղից և կերակրափողի սպիական նեղացումից։ Դիսֆագիան սկզբում կարող է դիտվել միայն պինդ սնունդ կուլ տալու ժամանակ, սակայն հիվանդների 70-97%-ի մոտ դիտվում է դիսֆագիա և պինդ և հողուկ սնունդ կուլ տալու ժամանակ։ Չմարսված սննդի հետհոսք դիտվում է այս հիվանդների 75%-ի մոտ։

Բուժման մեջ կան կոնսերվատիվ (պահպանողական) և վիրահատական մեթոդներ։ Կոնսերվատիվ մեթոդները ներառում են հատուկ սննդակարգը, հակախոլինէրգիկ դեղորայքները, նիտրատները, և կալցիումական անցուղիների պաշարիչները։ Վիրահատական մեթոդներից են Հելլերի միոտոմիան, լապարոսկոպիկ կարդիոմիոտոմիան, պերօրալ էնդոսկոպիկ միոտոմիան։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ
---------------------

Հիվանդության հստակ պատճառագիտությունը անհայտ է։ Այն կարող է արտահայտվել որպես Ալգրուվի համախտանիշի (Triple A syndrome) մի մաս։ Ախալազիան և մեգաէզոֆագուսը (կերակրափողի լայնացում) հաճախ դիտվում են Չագասի հիվանդության ժամանակ։ Ախալազիայի զարգացման հիմնական մեխանիզմը ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումն է, որի պատճառով խանգարվում է ստորին կերակրափողային փականի ռեֆլեկտոր թուլացումը և կերակրափողի հեռակա հատվածների պերիստալտիկան։ Ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմը կերակրափողի պերիստալտիկայի խանգարման հետ միասին բերում է կերակրափողի լայնացման, որը սկզբում դեռ դարձելի է։ Հիվանդության վերջին փուլերում զարգանում է ստորին կերակրափողային փականի սպիական նեղացում, նեղացման հատվածից վեր կերակրափողի լայնացում, կերակրափողի երկարում և S-աձև դեֆորմացիա։ Սննդի երկար ժամանակ կանգի պատճառով զարգանում է էզոֆագիտ (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պերիէզոֆագիտ (կերակրափողի շրջակա հյուսվածքների բորբոքում)։

Նյարդավորման խանգարում կարող է դիտվել Trypanosoma Cruzi-ով հարուցվող Չագասի հիվանդության ժամանակ։ Միջմկանային նյարդային հյուսակների ախտահարման արդյունքում դիտվում է որոշ նյարդամիջնորդայնութերի պակաս, որոնց ազդեցությամբ կատարվում է հարթ մկանի թուլացում՝ ազոտի օքսիդ (NO) և վազոակտիվ պոլիպեպտիդ (ՎԻՊ):Առանձնահատուկ տեղ է տրվում ազոտի օքսիդի (NO) պակասին, որը առաջանում է բջիջներում L-արգինինից՝ NO-սինթետազա ֆերմենտի մասնակցությամբ։ Հիվանդության ուշ փուլերում ներպատային նյարդային հյուսակների դեգեներացիային միանում են նաև թափառող նյարդի ճյուղերի դեգեներացիան և մկանաթելիկների միջև կոլլագենային թելերի աճը։

Էքսպերիմենտալ հետազոտությունների ժամանակ կենդանիների վրա ստացվել է կարդիայի ախալազիայի մոդել երկակի կորիզի (nucleus ambiguus) և թափառող նյարդի հետին շարժական կորիզի քայքայումից հետո։

Դասակարգում
-----------

Կլինիկական պատկեր
-----------------

Կան ախալազիայի ախտանիշների ծանրությունը որոշող տարբեր սանդղակներ, որոնցից մեկը Էկարդտի (անգլ.՝ Eckardt symptom score) ախտանիշների սանդղակն է։ Այդ սանդղակում կերակրափողի ախալազիայի 4 հիմնական ախտանիշները՝ դիսֆագիան, ռեգուրգիտացիան, կրծքի շրջանի ցավը և քաշի կորուստը գնահատվում են 0-ից 3 միավոր ամեն մեկը։ Գումարային 0-1 միավորը համապատասխանում է 0 կլինիկական փուլին, 2-3 միավորը համապատասխանում է առաջին փուլին, 4-6 միավորը համապատասխանում է երկրորդ փուլին, իսկ 6-ից ավել միավորը համապատասխանում է երրորդ փուլին

| Միավոր | Քաշի կորուստ (Կգ) | Դիսֆագիա | Հետկրծոսկրային ցավ | Ռեգուրգիտացիա |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 0 | Չկա | Չկա | Չկա | Չկա |
| 1 | <5 | Հազվադեպ | Հազվադեպ | Հազվադեպ |
| 2 | 5-10 | Ամեն օր | Ամեն օր | Ամեն օր |
| 3 | >10 | Ամեն ուտելուց | Ամեն ուտելուց | Ամեն ուտելուց |

Ախտորոշում
----------

Բուժում
-------

Բոտուլոտոքսինի ներարկումից հետո ստորին կերակրափողային փականի տոնուսը կարող է զգալիորեն իջնել և բերել գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության առաջացման։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. 1 2 3  Кузин, М.И. (2017). *Хирургические болезни*. Москва: ГЭОТАР-Медиа. էջ 248. ISBN 978-5-9704-3984-5.
2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9  Ройтберг, Г.Е. (2018). *Внутренние болезни. Система органов пищеварения*. Москва: МЕДпресс-информ. էջ 25. ISBN 978-5-00030-52302. `{{cite book}}`: Check `|isbn=` value: length (օգնություն)
3. 1 2 3  *Schwartz's Principles of Surgery, Tenth Edition*. McGraw-Hill Education. 2015. էջ 990. ISBN 978-0-07179675-0. `{{cite book}}`: `|first=` missing `|last=` (օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
4. ↑  Spechler SJ, Castell DO (2001 թ․ հուլիս). «Classification of oesophageal motility abnormalities». *Gut*. **49** (1): 145–151. doi:10.1136/gut.49.1.145. PMC 1728354. PMID 11413123.
5. ↑  Pandolfino JE, Kahrilas PJ (2005 թ․ հունվար). «AGA technical review on the clinical use of esophageal manometry». *Gastroenterology*. **128** (1): 209–224. doi:10.1053/j.gastro.2004.11.008. PMID 15633138.
6. ↑  Pandolfino, JE; Gawron, AJ (2015). «2015 JAMA Review of Achalasia». *Journal of the American Medical Association*. **313** (18): 1841–1852. doi:10.1001/jama.2015.2996. PMID 25965233.
7. 1 2  «EVALUATION OF ESOPHAGEAL ACHALASIA: FROM SYMPTOMS TO THE CHICAGO CLASSIFICATION». *SciElo*. doi:10.1590/0102-672020180001e1376. PMID 29972404.
8. ↑  «Triple A syndrome (Allgrove syndrome): improving outcomes with a multidisciplinary approach». *DovePress*. օգոստոսի 29, 2019 Volume 2019:10 Pages 99—106. doi:https://doi.org/10.2147/PHMT.S173081. `{{cite journal}}`: `|first=` missing `|last=` (օգնություն); Check `|doi=` value (օգնություն); External link in ``|doi=`` (օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
9. 1 2  «The Chronic Gastrointestinal Manifestations of Chagas Disease». *Clinics (Sao Paulo)*. 2009 թ․ դեկտեմբեր. doi:10.1590/S1807-59322009001200013. PMID 20037711. `{{cite journal}}`: `|first=` missing `|last=` (օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
10. ↑  Ройтберг, Г.Е. (2018). *Внутренние болезни. Система органов пищеварения*. Москва: МЕДпресс-информ. էջ 26. ISBN 978-5-00030-52302. `{{cite book}}`: Check `|isbn=` value: length (օգնություն)
11. ↑  «Botox Injection into the Lower Esophageal Sphincter Induces Hiatal Paralysis and Gastroesophageal Reflux». *American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology*. 2019 թ․ հոկտեմբերի 7. doi:10.1152/ajpgi.00238.2019. PMID 31589467. `{{cite journal}}`: `|first=` missing `|last=` (օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)