**Սրտի բնածին արատ** (**ՍԲԱ**), սրտի կառուցվածքի խախտում, որը կարող է արտահայտվել անմիջապես ծնվելուց հետո կամ կյանքի ընթացքում։ Ախտանշանները, կախված արատի տեսակից կարող են բացակայել կամ լինել կյանքին վտանգ սպառնացող։ Հիմնական ախտանշաններն են արագաշնչությունը, մաշկի կապտությունը (ցիանոզ), քաշի վատ ավելացումը և դյուրհոգնելիությունը։ Հիմնականում ՍԲԱ-ները չեն առաջացնում ցավ կրծքավանդակի շրջանում։ Հիմնական բարդությունը, ինչին հանգեցնում են ՍԲԱ-ները՝ կանգային սրտային անբավարարությունն է։

Պատճառները հիմնականում անհայտ են։ Որոշ դեպքեր կարող են կապված լինել հղիության ընթացքում կրած ինֆեկցիաների (օրինակ՝ կարմրախտ) հետ, մոր ընդունած դեղորայքի, ալկոհոլի, ծխախոտի օգտագործման հետ,ինչպես նաև մոր թերսնուցման կամ ճարպալկալման հետ։ Ռիսկի գործոն են համարվում նաև ծնողները, որոնք նույնպես ունեցել են ՍԲԱ։ ՍԲԱ-ների հետ կապված հիմնական գենետիկ հիվանդություններին են պատկանում Դաունի, Տերների, Մարֆանի համախտանիշները և այլն։ ՍԲԱ-ները բաժանվում են 2 հիմնական խմբերի՝ ցիանոտիկ սրտի արատներ և առանց ցիանոզի սրտի արատներ, կախված երեխայի կապտելու հավանականությունից։ Կառուցվածքի խախտումները կարող են լինել սրտի պատերի, փականների, մագիստրալ անոթների մակարդակում։

Որոշ դեֆեկտները բուժման կարիք չունեն, կան դեֆեկտներ, որոնք բուժվում են ինտերվենցիոն եղանակով և կան այնպիսինները, որոք վիրահատական բուժման կարիք ունեն։ Կան դեպքեր, երբ մի քանի վիրահատությունների կամ սրտի փոխպատվաստման կարիք է լինում։

Նշաններ և ախտանիշներ
--------------------

Թմբկափայտի մատները և ցիանոտիկ եղունգները Ֆալլոյի տետրադայով տառապող մեծահասակի մոտ:
Ախտանշանները կախված են արատի տեսակից և ծանրության աստիճանից։ Հաճախ արտահայտվում են կյանքի առաջին օրերից, բայց կան արատներ, որոնք չեն հայտնաբերվում ամբողջ կյանքի ընթացքում։ Որոշ երեխաներ կարող են չունենալ ոչ մի ախտանշան, մինչ մյուսները կարող են ունենալ հևոց, ցիանոզ, ընդհանուր թուլություն, սրտի աղմուկ, վերջույթների և մկանների վատ զարգացում, սնուցման և աճման դժվարություններ կամ հաճախակի վարակվեն շնչառական ինֆեկցիաներով։ ՍԲԱ-ները հանգեցնում են սրտի կառուցածքային խախտումների, որոնք էլ սրտի աղմուկի պատճառ են հանդիսանում։ Սակայն պետք է նշել, որ ոչ բոլոր աղմուկներն են ՍԲԱ-ի հետևանքով առաջանում։

### ՍԲԱ-ների հետ կապված հիմնակնան համախտանիշներ

* Դաունի համախտանիշ - էնդոկարդիալ բարձիկների դեֆեկտներ, միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտ (ՄՓՄԴ) (40-50%)
* Դի-Ջորջի համախտանիշ - աորտայի աղեղի ընդհատում, ընդհանուր զարկերակացողուն, ՄՓՄԴ, բաց զարկերակային ծորան (ԲԶԾ), Ֆալլոյի տետրադա
* Մարֆանի համախտանիշ - աորտայի անևրիզմա, աորտալ փականի և/կամ միտրալ փականի անբավարարություն
* Նունանի համախտանիշ - թոքային զարկերակի նեղացում (ստենոզ) (թոքային զարկերակի ախտահարված փական), ձախ փորոքի գերաճ (հիպերտրոֆիա)
* Պատաուի համախտանիշ - ՄՓՄԴ, ԲԶԾ, դեքստրոկարդիա (80%)
* Էդվարդսի համախտանիշ - ՄՓՄԴ, ԲԶԾ, թոքային զարկերակի նեղացում (90%)
* Տերների համախտանիշ - աորտայի կոարկտացիա, երկփեղկ աորտալ փական, աորտայի նեղացում, հիպերտենզիա, աորտայի շերտազատում հետագա կյանքի ընթացքում (35%)
* Ուիլյամսի համախտանիշ - աորտայի վերփականային նեղացում, թոքային զարկերակի նեղացում։
* Հոլտ-Օրամի համախտանիշ - ՄՓՄԴ, ՄՆՄԴ

Պատճառներ
---------

Պատճառները կարող են լիել գենետիկ , էկզոգեն կամ համակցված։

### Գենետիկ

ՍԲԱ-ների ամենահայտնի պատճառներից են եզակի (սպորադիկ) գենային փոփոխությունները, ԴՆԹ-ի որոշակի սեգմենտների օջախային մուտացիաները, դելեցիաները կամ կրկնապատկումները (դուպլիկացիա)։ Գենետիկ մուտացիաների ամենամեծ խումբը, որոնք հանգեցնում են ՍԲԱ-ների 5-8%-ի առաջացմանը 21-րդ, 13-րդ, 18-րդ զույգ քրոմոսոմների տրիսոմիաներն են,որոնցից ամենահաճախ հանդիպող պատճառը 21-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիան է։

Զարգացման բազմաթիվ խանգարումներ առաջացնող գեներից ոչ բոլորն են հստակ ուսումնասիրված։ Կան գեներ, որոնք կապված են են որոշակի արատների հետ։ Սրտամկանի սպիտակուց Ալֆա(α)-միոզինի թեթև շղթայի (MYH6) մուտացիան ասոցացվում է միջնախասրտային միջնապատի դեֆեկտի (ՄՆՄԴ) հետ։ Այս սպիտակուցի հետ փոխազդող այլ սպիտակուցներ նույպես կարող են հանգեցնել ՍԲԱ-ների առաջացման։ Օրինակ MYH6-ի հետ փոխազդող NKX2-5 գենի մուտացիան կապված է սրտի հաղորդչական համակարգի դեֆեկտների հետ, իսկ տրանսկրիպցիայի գործոն TBX5-ի մուտացիան կապված է Հոլտ-Օրամի համախտանիշի հետ, որը ներառում է սրտի հաղորդչական համակարգի դեֆեկտներ և վերին վերջույթների զարգացման անոմալիաներ։ Մեկ այլ գենի TBX1-ի մուտացիան կապված է Դի-Ջորջի համախտաիշի հետ, ամենահաճախ հանդիպողը այս գենի դելեցիան է, որը հանգեցնում է Ֆալլոյի տետրադայի առաջացման։

#### Մոլեկուլյար ուղիներ

Նոտչ հաղորդչական ուղին, որը բջիջների աճի և տարբերակման կարգավորման մեխանիզմ է, մեծ դեր է խաղում սիրտ-անոթային համակարգի զարգացման մեջ։ Նոտչի տարրերը կարգավորում են մարմնի աջ և ձախ կեսերի ձևավորումը, այսպիսով ազդելով նաև սրտի խողովակի կազմավորման վրա։ Նոտչ հաղորդչական ուղին սկսում է գործել էնդոկարդիալ բարձիկների ձևավորման վաղ շրջանից և շարունակում է ակտիվ մնալ միջնապատի և փականների ձևավորման ժամանակ։ Այն նաև մտնում է փորոքների պատի և ելքային հատվածը մագիստրալ անոթներին միացնող ուղու ձևավորումը կարգավորող մեխանիզմի մեջ։ Նոտչ հաղորդչական ուղու լիգանդներից մեկի, *Jagged1,* գենային մուտացիան հայտնաբերվում է արտերիոհեպատիկ դիսպլազիայի (Ալագիլլի համախտանիշ) դեպքերի մեծ մասում, այն բնութագրվում է մագիստրալ անոթների (թոքային զարկերակի նեղացում), սրտի (Ֆալլոյի տետրադա 13% դեպքերում), լյարդի, աչքերի, դեմքի և ոսկրային համակարգի բազմաթիվ դեֆեկտներով։ Նոտչ համակարգի մեկ այլ գենի, Նոտչ1-ի մուտացիան կապված է երկփեղկ աորտալ փականի զարգացման հետ։

### Էկզոգեն գործոններ

Հայտնի էկզոգեն գործոններից են որոշ ինֆեկցիաներ հղիության ժամանակ, օրինակ՝ կարմրախտ, դեղորայք (ալկոհոլ, հիդանտոին, լիթիում, թալիդոմիդ) և մայրական հիվանդություններ (շաքարային դիաբետ տիպ-2, ֆենիլկետոնուրիա, համակարգային կարմիր գայլախտ)։

Ավելորդ քաշը և ճարպակալումը նույնպես ՍԲԱ-ի ռիսկի գործոն են հանդիսանում։ Առայժմ չկա հայտնաբերված որևէ ֆիզիոլոգիական մեխանիզմ, որը հստակ կբացահայտի կապը մոր ճարպակալման և պտղի մոտ ՍԲԱ-ի զարգացման միջև, սակայն կան աշխատություններ, որոնք նշում են կապը մոր մոտ ֆոլաթթվի դեֆիցիտի, դիաբետի և պտղի ՍԲԱ-ի զարգացման միջև։

Մեխանիզմ
--------

Սրտի նորմալ կառուցվածքի ձևավորումը մի շարք բարդ և համակցված գործընթացների ամբողջություն է և այդ գործընթացի ցանկացած փուլի խախտումը հանգեցնում է դեֆեկտի առաջացման։ Բջիջների աճի, միգրացիայի և ծրագրավորված մահվան (ապոպտո)) հստակ ժամկետները մանրամասն ուսումնասիրվում են և այդ պրոցեսները կարգավորող գեները բացահայտվում են։ Գաստրուլյացիայի ընթացքում, բջիջները, որոնք ձևավորելու են սիրտը գաղթում են պարզագույն խողովակի առաջային պատից։ Գաղթելուց հետո նրանք մեզոդերմում (միջին սաղմնային թերթիկ) սկիզբ են տալիս սիրտը ձևավորող 2 շրջանների և դասավորվում միջին գծի հակառակ կողմերում։ Զարգացման ընթացքում միաձուլվում են միջին գծի շրջանում, ձևավորելով էպիթելի կիսալուսնաձև շրջան։ Հենց այս հյուսվածքն է հետագայում հիմք հանդիսանում սրտի խողովակի ձևավորման համար։ Պարզագույն սիրտը սկսում է բաբախել զարգացման 21-րդ օրը և պոմպային ֆունկցիան սկսում է կատարել 24-25-րդ օրը։

Սրտի ձևավորումը եռաչափ գործընթաց է, որին մասնակցում են սաղմնային բոլոր 3 թերթիկները՝ էկտոդերմը, մեզոդերմը և էնտոդերմը։ Էնդոկարդիալ խողովակը կազմվում էմիոկարդից, միոկարդիալ բջիջների միջոցով, իսկ էնդոկարդը ձևավորվում է, էնդոթելիալ բջիջներից։ Հետագայում ձևավորվում է էպիկարդը պրոէպիկարդիալ նախնական բջիջների միգրացիայի շնորհիվ։

Էնդոկարդիալ խողովակի հետագա վերադասավորումը շատ կարևոր դեր է խաղում 4 խոռոչների ձևավորման, նրանց բերող և տանող ուղիների և մագիստրալ անոթների հետ կապի կազմավորման համար։ Սրտի հանգուցավորումը տեղի է ունենում նախնական բջիջների շարունակական միգրացիայի և էնդոկարդիալ խողովակի մեծացման արդյունքում։ 22-28-րդ օրերի ընթացքում էնդոկարդիալ խողովակը սկսում է թեքվել, սրտային հանգուցի տեսքն ընդունելու համար։

Վերջնական փուլում տեղի է ունենում պարզագույն փորոքների բաժանումը (սեպտացիա) և ելքային ուղու ձևավորումը դեպի համակարգային (աորտա) և թոքային (թոքային զարկերակ) ցողուններ, որի ժամանակ ելքային ուղին կատարում է պտույտ ժամսլաքի հակառակ ուղղությամբ, ինչից հետո ապագա աորտայի փականը տեղակայվում է թոքային ցողունից դեպի հետ և ձևավորվում են ելքային ուղու մոտակա (պրոքսիմալ, կոնալ) և հեռակա (դիստալ, ցողունային) հատվածները։

Նախասրտերի սեպտացիան սկսվում է հղիության 4-5-րդ շաբաթում՝ առաջնային միջնախասրտային միջնապատի ձևավորմամբ։ Առաջնային միջնախասրտային միջնապատը ձևավորվում է հիմքից դեպի գագաթ ուղղությամբ։ Մևնույն ժամանակ նախասիրտ-փորոքային հաղորդակցության հատվածում սկսում են ձևավորվել էնդոկարդիալ բարձիկները և այս 2 կառուցվածքները սկսում են աճել մեկը մյուսի ուղղությամբ։ Նրանց միաձուլման արդյունքում տեղի է ունենալու սրտի խոռոչների վերջնական բաժանումը աջ և ձախ կեսերի։ Առաջնային միջնապատը նախասրտերը բաժանում է աջ և ձախ կեսերի, բացառությամբ 2 հատվածների։ Առաջնային միջնապատի և էնդոկարդիալ բարձիկների միաձուլումը ամբողջությամբ տեղի չունենալու պատճառով ձևավորվում է առաջնային բացվածքը։ Բացի այդ, բջիջերի ծրագրավորված մահ է տեղի ունենում վերին հատվածում, ինչի արդյունքում էլ ձևավորվում է երկրորդային բացվածքը։ Առաջնային բացվածքը հետագայում փակվում է առաջնային ու հետին բարձիկների միաձուլման արդյունքում։ 33-րդ օրվանից աջ նախասրտի կողմից սկսում է ձևավորվել երկրորդային միջնախասրտային միջնապատը։ Այն ունի կիսալունաձև տեսք և աճում է երկրորդային բացվածքի ուղղությամբ և ձևավորում է փական, որը թույլ է տալիս արյան հոսքը աջ նախասրտից ձախ նախասիրտ - օվալ անցք։ 2 միջնապատերը չեն միաձուլվում մինչև ծնվելը, որպեսզի ապահովվի պտղի արյան շրջանառությունը։

Մկանային միջփորոքային միջնապատը ձևավորվում է մկանայի բջիջների միգրացիայի արդյունքում և աճում է գագաթից դեպի էնդոկարդիալ բարձիկներ, սակայն մասնակի է բաժանում միջնապատը աջ և ձախ կեսերի։ Սեպտացիայի վերջնական փուլը իրականանում է սրտի ելքային ուղու ձևավորման արդյունքում հղիության 7-8-րդ շաբաթների ընթացքում։ Առաջինը ձևավորվում է աորտաթոքային միջնապատը, ինչի արդյունքում ընդհանուր ելքային ուղին բաժանվում է աորտայի ու թոքային զարկերակի։ Կիսալուսնաձև փականները ձևավորվում են էնդոկարդիալ բարձիկի ելքային ուղին ձևավորող հյսվածքի դիստալ(ցողունային) հատվածքի հյուսվածքից։ Միջփորոքային միջնապատի սեպտացիայի հաջորդ փուլում տեղի է ունենում բարձիկների ելքային ուղիների պրոքսիմալ հատվածների (կոնալ) աճը և միաձուլումը, ինչի արդյունքում ձևավորվում է միջնապատի ելքային հատվածը և բաժանվում են աջ ու ձախ փորոքների ելքային ուղիները։

Այս պրոցեսներից որևէ մեկի խախտման արդյունքում ձևավորվում են տարբեր տեսակի ՍԲԱ-ներ։

### Պտղի արյան շրջանառություն

Պտղի արյան շրջանառությունը տարբերվում է մեծահասակների արյան շրջանառությունից։ Մեծահասակների մոտ գազափոխանակությունը իրականանում է թոքերում, իսկ պտղի մոտ այդ ֆունկցիան կատարում է պլացենտան։

Պտղի արյան շրջանառությունը ներարգանդային կյանքին հարմարվում է 3 շունտերի միջոցով՝ երակային ծորան, զարկերակային ծորան և օվալ անցք։ Երակային ծորանը բարակ, խողովականման շունտ է , որը միացնում է պորտային երակը ստորին սիներակին։ Թթվածնով հարուստ արյունը պորտային երակից անցնում է ստորին սիներակ, որտեղից արյան մի մասը անցնում է օվալ անցքով ձախ նախասիրտ և արյան մեծ շրջանառություն, իսկ մյուս մասը միանալով վերին սիներակից և կորոնար ծոցից եկած արյանը, անցնում է աջ փորոք։ Աջ փորոքից թոքային զարկերակ անցած արյան մոտ 13%-ն է անցնում թոքեր, իսկ մնացած մասը զարկերակային ծորանով անցնում է աորտա։ Զարկերակային ծորանը մկանային անոթ է, որը միացնում է թոքային զարկերակի ցողունը վայրէջ աորտային։ Այսպիսով զարկերակային ծորանի և օվալ անցքի միջոցով պտղի մոտ արյունը շրջանցում է փոքր շրջանառությունը։ Այս ամենը տեղի է ունենում թոքային անոթների բարձր դիմադրության շնորհիվ, ինչը կարգավորվում է Պրոստոգլանդին I2-ի և մի շարք այլ նյութերի միջոցով։

### Փոփոխություններ ծնվելուց հետ

Ծնվելուց հետո առաջնահերթ փոխվում է արյան հոսքի ուղղությունը և գազափոխանակությունը տեղափոխվում է պլացենտայից թոքեր։ Պլացենտար արյան շրջանառությունը վերանում է և սկսում է գործել թոքային արյան շրջանառությունը։ Պլացենտայի բացակայության արդյունքում բարձրանում է համակարգային անոթային դիմադրությունը։ Փակվում է երակային ծորանըՙ արյան հոսքի դադարեցման պատճառով։ Աջ նախասրտում ճնշումը փոքրանում է երակային ծորանի փակման հետևանքով։ Թոքերի ծավալի մեծացման շնորհիվ ընկնում է թոքային անոթային դիմադրությունը, մեծանում է արյան հոսքը դեպի թոքեր և ճնշումը թոքային զարկերակում փոքրանում է։ Մեծանում է ճնշումը ձախ նախասրտում և գերազանցում է աջ նախասրտի ճնշմանը, ինչի արդյունքում փակվում է օվալ անցքը։ Արյան մեջ թթվածնի հագեցվածության բարձրացման հետևանքով փակվում է զարկերակային ծորանը։

Թոքային անոթներում դիմադության փոփոխություննեը և զարկերակային ծորանի փակումը կարևոր են շատ բնածին արատների առաջացումը հասկանալու համար։

Ախտորոշում
----------

Շատ ՍԲԱ-ներ ախտորոշվում են մինչև ծնվելը՝ ֆետալ (պտղի) ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով։ Այս հետազոտությունը կատարվում է հղիության 2-րդ եռամսյակումՙ 18-24-րդ շաբաթների ընթացքում։

Հիմնականում եթե երեխան ծնվում է կապույտ սրտի արատով, ապա ախտորոշվում է ծնվելուց կարճ ժա մանակ անց, մաշկի կապտության պատճառով (ցիանոզ)։

Եթե երեխան ծնվում է որևէ միջնապատի դեֆեկտով ախտանշանները ի հայտ են գալիս մի քանի ամիսների կամ տարիների ընթացքում։

### Դասակարգում

ՍԲԱ-ների դասակարգման մի քանի համակարգեր գոյություն ունեն։ 2000թ.-ին Բնածին Սրտի Վիրահատությունների ՄԻջազգային Նոմենկլատուրա (անվանակարգում) (International Congenital Heart Surgery Nomenclature) ստեղծվեց ՍԲԱ-ների դասակարգման ընդհանուր համակարգ ունենալու համար։

#### Հիպոպլազիա

Հիպոպլազիան կարող է ազդել սրտի վրա, հանգեցնելով աջ փորոքի կամ ձախ փորոքի թերզարգացման։ Արդյունքում սրտի միայն մի կեսն է ապահովում ամբողջ մարմնի և թոքերի արյունամատակարարումը։ Սրտի հիպոպլազիան պատկանում է հազվադեպ հանդիպող, բայց ամենաբարդ ՍԲԱ-ներին։ Եթե այն վնասում է սրտի ձախ կեսը, կոչվում է հիպոպլաստիկ ձախ փորոքի համախտանիշ, իսկ եթե վնասում է աջ կեսը, ապա կոչվում է հիպոպլաստիկ աջ սրտի համախտանիշ։ 2 դեպքում էլ բաց զերկարակային ծորանը (նաև բաց օվալ անցքը) ունի կենսական կարևոր անհրաժեշտություն երեխայի կենսունակությունը մինչև շտապ վիրահատությունը պահպանելու համար։ Սրտի հիպոպլազիան հիմնականում պատկանում է կապույտ տիպի սրտի արատներին։

#### Օբստրուկցիոն արատներ

Օբստրուկցիոն արատները ձևավորվում են սրտի փականների, զարկերակների կամ երակների անոմալ նեղացման կամ լրիվ փակման արդյունքում։ Հաճախ հանդիպոզ արատներից են թոքային զարկերակի ստենոզը, աորտալ ստենոզը և աորտայի կոարկտացիան։ Ցանկացած նեղացում կամ փակում հանգեցնում է սրտի չափերի մեծացման կամ ներսրտային ծնշման բարձրացման։

#### Միջնապատի դեֆեկտներ

Միջնախասրտային կամ միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտների ժամանակ տեղի է ունենում արյան հոսք հիմնականում ձախից աջ ուղղությամբ, ինչը կարող է հանգեցնել սրտային անբավարարության։ ՍԲԱ-ներից ամենահաճախ հանդիպողը միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտն է (ՄՓՄԴ)։

#### Կապույտ արատներ

Այս արատները կոչվում են կապույտ, քանի որ հանգեցնում են մաշկի կապտության, արյան մեջ թթվածնի ցածր մակարդակի պատճառով։ Այս արատներից են ընդհանուր զարկերակացողունը, թոքային երակների տոտալ (ամբողջական) անոմալ վերադարձը, Ֆալլոյի տետրադան, մագիստրալ անոթների տրանսպոզիցիան, եռփեղկ փականի ատրեզիան։

#### Օբստրուկցիոն արատների տեսակներ

* Թոքային զարկերակի ստենոզ
* Աորտալ ստենոզ
* Աորտայի կոարկտացիա
* Աորտայի աղեղի ընդհատում

**Ձախից աջ հոսքով արատներ**

* Բաց զարկերակային ծորան (ԲԶԾ)
* Միջնախասրտային միջնապատի դեֆեկտ (ՄՆՄԴ)
* Միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտ (ՄՓՄԴ)
* էնդոկարդիալ բարձիկի ամբողջական դեֆեկտ
* էնդոկարդիալ բարձիկի մասնակի դեֆեկտ
* Թոքային երակների մասնակի անոմալ վերադարձ

**Կապույտ տիպի սրտի արատներ**

* Հիպոպլաստիկ ձախ փորոքի համախտանիշ
* Եզակի փորոք
* Ընդհանուր զարկերակացողուն
* Թոքային փականի ատրեզիա ամբողջական միջփորոքային միջնապատով
* Էբշտեյնի անոմալիա
* Ֆալլոյի տետրադա
* Ֆալլոյի տետրադա թոքային զարկերակի ատրեզիայով
* Ֆալլոյի տետրադա թոքային զարկերակի փականի բացակայությամբ
* Մագիստրալ անոթների տրանսպոզիցիա
* Մագիստրալ անոթների կորրեկցված տրանսպոզիցիա
* Տրիկուսպիդ փականի ատրեզիա
* Երկելք աջ փորոք։

Բուժում
-------

Շատ սրտի բնածին արատներ բավական բարդ են և ունեն վիրահատական կամ դեղորայքային բուժման կարիք։ Դեղորայքներից հիմնականում օգտագործվում են միզամուղներ, որոնք կարգավորում են ջրի մակարդակը օրգանիզմում և դիգօքսինը, որը խթանում է սրտի կծկողականությունը։ Վիրահատական բուժման ընթացքում շտկվում է արյան շրջանառությունը, սակայն որոշ դեպքերում մի քանի վիրահատությունների կարիք է լինում։

Այժմ ինտերվենցիոն սրտաբանությունը որոշ դեֆեկտների շտկման համար ստեղծել է վիրաբուժական բուժման այլընտրանքային տարբերակներ։

Վերջին շրջանի առաջնթացները թույլ են տալիս կատարել մի շարք բուժական գործողություններՙ օգտագործելով հատուկ կաթետերներ և ժամանակակից գործիքներ։ Այս միջամտությունների շնորհիվ կարող են ծայրահեղ հիվանդ նորածինների կյանքեր փրկվել։ Որոշ արատների դեպքում այս գործողությունները կարող են հետաձգել սպասվող վիրահատության ժամկետները։ Բալոն-կաթետերների կամ ստենտների միջոցով հնարավոր է լայնացնել նեղացած անոթները և փականները։ Բալոն կաթետերների կամ սրածայր կաթետերների միջոցով հնարավոր է մեծացնել միջնախասրտային միջնապատի փոքր անցքը կամ ստեղծել այն, ձախ-աջ կամ աջ-ձախ հոսքն ապահովելու համար։ ՄՓՄ-ի և ՄՆՄ-ի դեֆեկտները կարող են փակվել հատուկ նորարարական գործիքների միջոցով։ Անոմալ անոթները (ԲԶԾ կամ կոլլատերալներ) նույնպես կարող են փակվել կլիպների կամ գործիքների միջոցով։ Վերջին տարիների ընթացքում հնարավորություն է ձեռք բերվել ինտերվենցիոն եղանակով կատարել աորտալ և թոքային փականների փոխարինում։

Համաճարակաբանություն
--------------------

2012թ.-ին ՍԲԱ-ներից մահերի թիվը 1մլն մարդու հաշվարկով     0-8     9-12     13-23     24-31     32-39     40-47     48-50     51-56     57-63     64-124
Սրտի բնածին արատները բնածին արատներից ամենահաճախ հանդիպողն է և կազմում է 1% կենդանածինների մոտ (2-3% երկփեղկ աորտալ փական)։ 2015 թվականին ամբողջ աշխարհում 48,9 մլն մարդու մոտ ՍԲԱ է ախտորոշվել։

Նորածնային մահացության ամենահաճախ հանդիպող պատճառը բնածին արատներից սրտի բնածին արատներն են։ 2015 թվականին ՍԲԱ-ներից մահացության թիվը կազմել է 303,300 մահ, երբ 1990 թվականին 366,000-ն են եղել։

Տերմինաբանություն
-----------------

Սրտի բնածին արատները մասնագիտական գրականության մեջ հանդիպում է նաև սրտի բնածին անոմալիա, սրտի բնածին հիվանդություն, սրտի արատ և սրտանոթային բնածին անբավարարություն անվանումներով։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. 1 2 3 4  «What Are Congenital Heart Defects?». *National Heart, Lung, and Blood Institute*. 2011 թ․ հուլիսի 1. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ օգոստոսի 13-ին. Վերցված է 2015 թ․ օգոստոսի 10-ին.
2. 1 2 3 4 5  Shanthi Mendis; Pekka Puska; Bo Norrving; World Health Organization (2011). *Global Atlas on Cardiovascular Disease Prevention and Control* (PDF). World Health Organization in collaboration with the World Heart Federation and the World Stroke Organization. էջեր 3, 60. ISBN 978-92-4-156437-3. Արխիվացված (PDF) օրիգինալից 2014 թ․ օգոստոսի 17-ին.
3. 1 2 3  «What Are the Signs and Symptoms of Congenital Heart Defects?». *National Heart, Lung, and Blood Institute*. 2011 թ․ հուլիսի 1. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ հուլիսի 27-ին. Վերցված է 2015 թ․ օգոստոսի 10-ին.
4. ↑  «What Causes Congenital Heart Defects?». *National, Heart, Lung, and Blood Institute*. 2011 թ․ հուլիսի 1. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ հուլիսի 8-ին. Վերցված է 2015 թ․ օգոստոսի 10-ին.
5. 1 2  Dean, SV; Lassi, ZS; Imam, AM; Bhutta, ZA (2014 թ․ սեպտեմբերի 26). «Preconception care: nutritional risks and interventions». *Reproductive Health*. 11 Suppl 3: S3. doi:10.1186/1742-4755-11-s3-s3. PMC 4196560. PMID 25415364.`{{cite journal}}`: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
6. ↑  Milunsky, Aubrey (2011). «1». *Genetic Disorders and the Fetus: Diagnosis, Prevention and Treatment*. John Wiley & Sons. ISBN 9781444358216. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ փետրվարի 22-ին.
7. 1 2  «How Are Congenital Heart Defects Treated?». *National Heart, Lung, and Blood Institute*. 2011 թ․ հուլիսի 1. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ հուլիսի 27-ին. Վերցված է 2015 թ․ օգոստոսի 10-ին.
8. ↑  «Heart Defects: Birth Defects». Merck. Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ օգոստոսի 4-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
9. ↑  «National Heart, Lung, and Blood Institute». Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ օգոստոսի 8-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
10. 1 2 3 4 5  Myung K. Park (2014). *Park's pediatric cardiology for practitioners*. Philadelphia,PA: Saunders, an imprint of Elsevier Inc. էջեր 217–218. ISBN 978-0-323-16951-6.
11. ↑  Hoffman, J. (2005). *Essential Cardiology: Principles and Practice*. Totowa, NJ: Humana Press. էջեր 393. ISBN 978-1-58829-370-1.
12. 1 2 3  Schoen, Frederick J.; Richard N. Mitchell (2010). «12. The Heart». In Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; և այլք: (eds.). *Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease* (8th ed.). Saunders Elsevier. ISBN 978-1-4160-3121-5.
13. 1 2  Srivastava, D. (2006). «Making or breaking the heart: from lineage determination to morphogenesis». *Cell*. **126** (6): 1037–1048. doi:10.1016/j.cell.2006.09.003. PMID 16990131.
14. ↑  Niessen, K.; Karsan, A. (2008). «Notch Signaling in Cardiac Development». *Circulation Research*. **102** (10): 1169–1181. doi:10.1161/CIRCRESAHA.108.174318. PMID 18497317.
15. ↑  Spinner, N.; Hutchinson, A.; Krantz, I.; Kamath, B.; Pagon, R.; Bird, T.; Dolan, C.; Stephens, K. (2010 թ․ հուլիսի 20). «Alagille Syndrome». GeneReviews. PMID 20301450. `{{cite journal}}`: Cite journal requires `|journal=` (օգնություն)
16. ↑  «Factors Contributing to Congenital Heart Disease». Lucile Packard Children’s Hospital at Stanford. Արխիվացված է օրիգինալից 2010 թ․ հուլիսի 4-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
17. ↑  Rasmussen SA, Galuska DA (2010 թ․ հունիս). «Prepregnancy obesity and birth defects: what's next?». *Am. J. Clin. Nutr*. **91** (6): 1539–40. doi:10.3945/ajcn.2010.29666. PMID 20427732.
18. 1 2  Robert H. Anderson (2010). *Paediatric cardiology*. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone, an imprint of Elsevier Ltd. էջ 38. ISBN 978-0-7020-3064-2.
19. 1 2 3 4  Kloesel, Benjamin; DiNardo, James A.; Body, Simon C. (2016-9). «Cardiac Embryology and Molecular Mechanisms of Congenital Heart Disease – A Primer for Anesthesiologists». *Anesthesia and analgesia*. **123** (3): 551–569. doi:10.1213/ANE.0000000000001451. ISSN 0003-2999. PMC PMCPMC4996372. PMID 27541719. `{{cite journal}}`: Check `|pmc=` value (օգնություն)
20. ↑  Larsen, William J. (1993). «7. Development of the Heart». *Human Embryology*. Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-08724-0.
21. ↑  Kiserud, Torvid (2005 թ․ դեկտեմբեր). «Physiology of the fetal circulation». *Elsevier*. doi:https://doi.org/10.1016/j.siny.2005.08.007. Վերցված է 2005 թ․ հոկտեմբերի 17-ին. `{{cite journal}}`: Check `|doi=` value (օգնություն); External link in ``|doi=`` (օգնություն)
22. ↑  «Archived copy». Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ փետրվարի 10-ին. Վերցված է 2012 թ․ մարտի 14-ին.`{{cite web}}`: CS1 սպաս․ արխիվը պատճենվել է որպես վերնագիր (link)
23. ↑  Thomas P. Shanley; Derek S. Wheeler; Hector R. Wong (2007). *Pediatric critical care medicine: basic science and clinical evidence*. Berlin: Springer. էջ 666. ISBN 978-1-84628-463-2. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ մարտի 18-ին.
24. ↑  «Hypoplastic Left Heart Syndrome». American Heart. Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ հունիսի 11-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
25. 1 2 3  «Congenital Cardiovascular Defects». American Heart. Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ հունիսի 20-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
26. ↑  «Circulatory Changes at Birth». University of California at Berkeley. Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ հուլիսի 18-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
27. ↑  «Adult Congenital Heart Association». Adult Congenital Heart Association. Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ հունիսի 20-ին. Վերցված է 2010 թ․ հուլիսի 30-ին.
28. ↑  Global Burden of Disease Study 2013, Collaborators (2015 թ․ հունիսի 7). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 301 acute and chronic diseases and injuries in 188 countries, 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013». *Lancet*. **386** (9995): 743–800. doi:10.1016/S0140-6736(15)60692-4. PMC 4561509. PMID 26063472. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
29. ↑  GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (2016 թ․ հոկտեմբերի 8). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». *Lancet*. **388** (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
30. ↑  GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (2016 թ․ հոկտեմբերի 8). «Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». *Lancet*. **388** (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
31. ↑  GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (2014 թ․ դեկտեմբերի 17). «Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013». *Lancet*. **385** (9963): 117–71. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604. PMID 25530442. `{{cite journal}}`: `|first1=` has generic name (օգնություն)CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)

Արտաքին հղումներ
----------------

* Սրտի բնածին արատներ հոդվածը Curlie-ում (ըստ DMOZ-ի)
* Cove Point Foundation Congenital Heart Disease website — comprehensive patient education, including animations of surgeries and interventions
* Congenital heart disease Արխիվացված 2014-04-24 Wayback Machine information for parents.

|  |  |
| --- | --- |
|  | Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Սրտի բնածին արատներ» հոդվածին։ |

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |
| --- | --- |
|  ⛭   Թեմատիկ կայքեր | ՀՄԴ-9-ԿՄ · ՀՄԴ-10-ԿՄ · DiseasesDB · KEGG · MedlinePlus · NCI Thesaurus  · NCI Thesaurus  · OMIM · OMIM |
|  |
| Բառարաններ և հանրագիտարաններ | Բրիտանիկա · MESH ID |
|  |
| Չափորոշչային վերահսկողություն | BNE: XX558612 · Disease Ontology · LCCN: sh89000801 · NKC: ph135106 |

 |