**Էմիցիզումաբ** կամ **ACE 910** (բրենդային ավնաումը **Hemlibra**)` երկսպեցիֆիկ խիմերիկ հումանիզացված մոնոկլոնալ հակամարմինն է, որն օգատգործվում է հեմոֆիլիա A-ի բուժման նպատակով։ Առաջին ֆազայի հետազոտությունները ցույց են տվել, որ էմիցիզումաբը լավ հանդուրժվում է առողջ սուբյեկտների կողմից։

2017թ․-ին ԱՄՆ-ում էմիցիզումաբը հաստատվեց որպես հեմոֆիլիայի բուժման միջոց այլ բուժումների հանդեպ ռեզիստենտություն ձեռք բերած հիվանդների համար։ Հետագայում այն հաստատվեց ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության կողմից որպես հեմոֆիլիա A-ի բուժման միջոց այլ բուժումների հանդեպ ռեզիստենտություն չունեցող հիվանդների համար։

Կառուցվածք
----------

Հակամարմինն ունի երկու տարբեր Fab հատվածներ, որոնցով կարող է կապել երկու տարբեր մակարդման գործոններ։ Հենց այս պատճառով է համարվում երկսպեցիֆիկ։

Հետազոտություններ
-----------------

Emicizumab-ը բավականին երիտասարդ մոնոկլոնալ հակամարմին է, այդ պատճառով կատարվում են մի շարք հետազոտական աշխատանքներ՝ հակամարմնի, որպես դեղամիջոց , հատկություններն ավելի լավ պարզելու նպատակով։ Հետազոտական աշխատանքները ստացել են HAVEN անվանումը։ Մինչ օրս կատարվել են 4 նմանատիպ հետազոտություններ (HAVEN 1, HAVEN 2, HAVEN 3, HAVEN 4): Հետազոտման նպատակով ընտրվում են կամավորների հատուկ խմբեր, կատարում են Emicizumab-ի տարբեր կոնցենտրացիայի ներարկումներ։ Այնուհետև իրականացվում է նախնական արյունահոսման էպիզոդների և բուժումից հետո արյունահոսության դեպքերի համեմատություն։ Բնականաբար հետազոտվողները գտնվում են հատուկ բժշկական հսկողության տակ և նրանց կյանքին վտանգ չի սպառնում։

Հետազոտությունների շնորհիվ պարզ է դարձել, որ Emicizumab-ը բարձր էֆֆեկտիվությամբ իջեցնում և նույնիսկ որոշ կոնցենտրացիաների դեպքում զրոյական մակարդակի է հասցնում արյունահոսության էպիզոդների թիվը։ Հետազոտությունների ընթացքում գրանցված կողմանկի ազդեցությունները հիմնականում թրոմբոտիկ բնույթի են էղել։ Ամենահաճախ հանդիպող թրոմբոտիկ կողմնակի էֆֆեկտը եղել է միկրոանգիոպաթիան։ Այնուամենայնիվ հաստատվել է, որ Emicizumab-ը հեմոֆիլիայի լավագույն լուծումներից մեկն է՝ նույնիսկ VIII գործոնի ինհիբիտորների առկայության դեպքում։

Ազդեցության մեխանիզմ
--------------------

Emicizumab-ը կապում է մակարդման IX և X գործոնները։ Արդյունքում գոյանում է թենազ, որը հանգեցնում է X-րդ գործոնի ակտիվացման։ Այսինքն, Emicizumab-ն իր վրա է վերցնում VIII գործոնի աշխատանքը և վերականգնում է մակարդման գործընթացը։

Ֆարմակոկինետիկա
---------------

Հեմոֆիլիայի բուժման համար օգտագործվող դեղերը ունեն կիսատրոհման շատ կարճ ժամանակ։ Օրինակ՝ VIII գործոնի կիսատրոհման ժամանակը կազմում է 8-12։ Կատարվել են փորձել այդ ժամանակը երկարացնելու համար։ Համարվում է, որ դեղանյութի կապումը պոլիէթիլեն գլիկոլին (PEG, in pharmacy called macrogol) հանգեցնում է կիսատրոհման ժամանակի երկարացման։ Այս դեպքում Emicizumab-ն ունի առավելություն։ Այս դեղանյութի կիսատրոհման ժամանակը կազմում է 4-5 շաբաթ։ Միևնույն ժամանակ այն չի կապվում Վիլեբրանդի գործոնի հետ։ Դա նշանակում է, որ Emicizumab-ն ավելի մեծ սպեցիֆիկությամբ և ավելի մեծ էֆֆեկտիվությամբ է իրականացնում X գործոնի ակտիվացումը։

Ընդունում
---------

Օգտագործել կարելի է միայն բժշկի նշանակման դեպքում։ Պետք է շատ ուշադիր լինել դոզավորման նկատմամբ, հաշվի առնելով, որ բուժման ընթացքում հնարավոր է դոզայի փոփոխություն։ Ընդունումը տեղի է ունենում ենթամաշկային ներարկումների ձևով։ Ներարկումները կատարվում են յուրաքանչյուր մեկից չորս շաբաթը մեկ։ Բուժաշխատողը կարող է հիվանդին սովորեցնել, թե ինչպես ճիշտ օգտագործել դեղամիջոցը ինքնուրույն՝ տնային պայմաններում։

Կողմնակի ազդեցություններ
------------------------

Ինչպես յուրաքանչյուր դեղամիջոց, Emicizumab-ն ունի կողմնակի էֆֆեկտներ։ Հայտնի են ինչպես հաճախ, այնպես էլ հազվադեպ հանդիպող կողմնակի էֆֆեկտներ։ Որոշ դեպքերում կողմնակի ազդեցությունները կարող են հանգեցնել լուրջ հետևանքների՝ թրմոբագոյացման և միկրոանգիոպաթիաների։

**Հաճախ հանդիպող կողմնակի էֆֆեկտներն են․**

* թրոմբիկ միկրոանգիոպաթիաներ,
* խառնաշփոթի զգացողություն,
* թուլություն,
* ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն,
* մաշկի և աչքերի դեղնություն,
* ստամոքսi (որովայնի) կամ մեջքի ցավ,
* սրտխառնոց կամ փսխում,
* օլիգուրիա։

**Անմիջապես պետք է դիմել բժշկի, եթե դիտվում են․**

* ցավ կամ կարմրություն ձեռքերում կամ ոտքերում
* դժվարաշնչություն,
* կրծքավանդակի ցավ,
* տախիկարդիա,
* արյունախխում,
* քաշի կորուստ,
* դեմքի թմրածություն,
* աչքի ցավ կամ այտուցվածություն։

Ծանոթագրություններ
------------------

1. ↑  «Neue Wirkstoffe - Emicizumab»։ *Österreichische Apothekerzeitung* (German) (14/2016)։ 4 July 2016  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)
2. ↑  «A first-in-human phase 1 study of ACE910, a novel factor VIII-mimetic bispecific antibody, in healthy subjects»։ *Blood* **127** (13): 1633–41։ March 2016։ PMC 4817308։ PMID 26626991։ doi:10.1182/blood-2015-06-650226  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն)
3. ↑  «Roche hemophilia drug wins FDA nod, with a warning»։ Reuters։ 2017-11-17
4. ↑  «FDA Grants Roche Breakthrough Therapy Designation on Hemophilia Drug»։ *BioPharm International* (UBM)։ 19 April 2018։ Վերցված է 2018-04-20
5. ↑  Mahlangu Johnny N. (2018-12)։ «Bispecific Antibody Emicizumab for Haemophilia A: A Breakthrough for Patients with Inhibitors»։ *BioDrugs* (անգլերեն) **32** (6): 561–570։ ISSN 1173-8804։ doi:10.1007/s40259-018-0315-0
6. 1 2  Franchini Massimo, Marano Giuseppe, Pati Ilaria, Candura Fabio, Profili Samantha, Veropalumbo Eva, Masiello Francesca, Catalano Liviana, Piccinini Vanessa (2019-06-19)։ «Emicizumab for the treatment of haemophilia A: a narrative review»։ *Blood Transfusion*։ PMC PMC6596376 Ստուգեք `|pmc=`-ի արժեքը (օգնություն)։ PMID 31246563 Ստուգեք `|pmid=`-ի արժեքը (օգնություն)։ doi:10.2450/2019.0026-19
7. ↑  «Factor VIII-Mimetic Function of Humanized Bispecific Antibody in Hemophilia A»։ *The New England Journal of Medicine* **374** (21): 2044–53։ May 2016։ PMID 27223146։ doi:10.1056/NEJMoa1511769  `|vauthors=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն); `|doi-access=` պարամետրը գոյություն չունի (օգնություն) CS1 maint: display-authors (link)
8. ↑  Mannucci Pier Mannuccio (2020-03)։ «Hemophilia therapy: the future has begun»։ *Haematologica* (անգլերեն) **105** (3): 545–553։ ISSN 0390-6078։ PMC PMC7049365 Ստուգեք `|pmc=`-ի արժեքը (օգնություն)։ PMID 32060150 Ստուգեք `|pmid=`-ի արժեքը (օգնություն)։ doi:10.3324/haematol.2019.232132
9. 1 2 3 4  «Hemlibra: Uses, Dosage, Side Effects & Warnings»։ *Drugs.com* (անգլերեն)։ Վերցված է 2020-08-24
10. 1 2  «What is HEMLIBRA® (emicizumab-kxwh)»։ *www.hemlibra.com*։ Վերցված է 2020-08-24

Արտաքին հղումներ
----------------

* «Emicizumab»։ *Drug Information Portal*։ U.S. National Library of Medicine



  

Կաղապար:Monoclonal-antibody-stub
Կաղապար:Blood-drug-stub