Modelo da elastase..
Cristais de elastase porcina.
En bioloxía molecular, a **elastase** é un encima da clase das *proteases (peptidases)* que corta determinadas proteínas ao romper enlaces peptídicos por hidrólise.

Formas e clasificación
----------------------

Hai varias elastases, como a pancreática e as de neutrófilo e macrófago, con varios isocimas. En total, hai oito xenes humanos que codifican elastases, que son:

| Familia | Símbolo do xene | Nome da proteína | Número EC |
| --- | --- | --- | --- |
| Aprobado | Previo | Aprobado | Previo |
| de tipoquimotripsina | CELA1 | ELA1 | familia da elastase de tipo quimotripsina, membro 1 | elastase 1, pancreática | EC 3.4.21.36 |
| CELA2A | ELA2A | familia da elastase de tipo quimotripsina, membro 2A | elastase 2A, pancreática | EC 3.4.21.71 |
| CELA2B | ELA2B | familia da elastase de tipo quimotripsina, membro 2B | elastase 2B, pancreática | EC 3.4.21.71 |
| CELA3A | ELA3A | familia da elastase de tipo quimotripsina, membro 3A | elastase 3A, pancreática | EC 3.4.21.70 |
| CELA3B | ELA3B | familia da elastase de tipo quimotripsina, membro 3B | elastase 3B, pancreática | EC 3.4.21.70 |
| quimotripsina | CTRC | ELA4 | quimotripsina C (caldecrina) | elastase 4 | EC 3.4.21.2 |
| neutrófilo | ELANE | ELA2 | elastase de neutrófilo | elastase 2 | EC 3.4.21.37 |
| macrófago | MMP12 | HME | metaloelastase de macrófago | elastase de macrófago | EC 3.4.24.65 |

Algunhas bacterias (por exemplo, *Pseudomonas aeruginosa*) tamén producen elastases. Nas bacterias, a elastase considérase un factor de virulencia.

Función
-------

A elastase hidroliza a elastina, unha proteína fibrosa elástica que, xunto co coláxeno, determina as propiedades mecánicas do tecido conectivo. A forma do neutrófilo deste encima hidroliza a *proteína A da membrana externa* (OmpA) de *Escherichia coli* e outras bacterias gramnegativas. A elastase tamén ten o importante papel inmunolóxico de hidrolizar os factores de virulencia da bacteria *Shigella*. Isto realízao por medio da clivaxe de enlaces peptídicos nas proteínas diana. Os enlaces peptídicos específicos clivados son os que están no extremo carboxilo de aminoácidos pequenos ou hidrofóbicos como a glicina, alanina, e valina. O seu mecanismo de acción é o típico das serina proteases.

Papel da elastase humana en enfermidades
----------------------------------------

### A1AT

A elastase é inhibida pola proteína da fase aguda α1-antitripsina (A1AT), que se une case irreversiblemente ao sitio activo da elastase e a tripsina. A A1AT é normalmente segregada polas células do fígado ao soro sanguíneo. A deficiencia de α1-antitrispsina (A1AD) fai que se desinhiba a destrución das fibras elásticas pola elastase; o principal resultado é o desenvolvemento dun enfisema pulmonar.

### Hematopoese cíclica

A rara doenza hematopoese cíclica (tamén chamada "neutropenia cíclica") é un trastorno xenético autosómico dominante caracterizado por recontos flutuantes de neutrófilos en períodos de 21 días. Durante a neutropenia (diminución de neutrófilos) os pacientes están en maior risco de sufrir infeccións. En 1999, esta doenza foi ligada a trastornos na ELA-2 / xene ELANE.

### Outras enfermidades

A elastase de neutrófilo é responsable das ampolas que se forman no penfigoide bulloso (unha condición da pel) en presenza de anticorpos.

Papel da elastase bacteriana en enfermidades
--------------------------------------------

A elastase distorsiona as unións herméticas, causa danos proteolíticos aos tecidos, destrúe as citocinas e o inhibidor da alfa proteinase, cliva as inmunoglobulinas A e G (IgA, IgG), e cliva o C3bi, un compolente do sistema do complemento, e o CR1, un receptor que teñen os neutrófilos para outra molécula do complemento implicada na fagocitose. A clivaxe de IgA, IgG, C3bi, e CR1 contribúe á diminución da capacidade dos neutrófilos de matar bacterias por fagocitose. En conxunto, todos estes factores contribúen a patoloxías humanas.

Notas
-----

1. ↑  Bieth JG (2001). "[As elastases]". *J. Soc. Biol.* (en francés) **195** (2): 173–9. PMID 11723830.
2. ↑  Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC (1999). "Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis". *Nat. Genet.* **23** (4): 433–6. PMID 10581030. doi:10.1038/70544.
3. ↑  Bellanné-Chantelot C1, Clauin S, Leblanc T, Cassinat B, Rodrigues-Lima F, Beaufils S, Vaury C, Barkaoui M, Fenneteau O, Maier-Redelsperger M, Chomienne C, Donadieu J. Mutations in the ELA2 gene correlate with more severe expression of neutropenia: a study of 81 patients from the French Neutropenia Register. Blood. 2004 Jun 1;103(11):4119-25. Epub 2004 Feb 12. PMID 14962902.

Véxase tamén
------------

### Ligazóns externas

* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entrada sonre Neutropenias relacionadas con ELANE incluída a neutropenia cíclica

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q418897
* EBID: ID
* MAG: 2781044401
* NDL: 00575547

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* EC: 3.4.21.36

 |