| *Costámero* |
| --- |
|
|
|
| Latín | *costamerum TH 2.00.05.2.01013* |
|
|
|
|
|
|
|
|
| MeSH | *Costameres* |
|

Cuadríceps de rato marcado con anticorpos policlonais para a distrofina, sinalando a posición dos costámeros.
O **costámero** é un compoñente estrutural e funcional das células do músculo estriado que conecta o sarcómero do interior da célula coa membrana plasmática e coa matriz extracelular.

Os costámeros son ensamblaxes de proteínas subsarcolemais aliñadas circunferencialmente en correspondencia co disco Z (ou liña Z) das miofibrilas periféricas, ao que están ancorados. Acoplan fisicamente a forza xerada nos sarcómeros co sarcolema (membrana da célula muscular) nas fibras musculares estriadas, polo que son considerados un dos compoñentes fundamentais da morfoloxía do músculo estriado, e cando están alterados crese que contribúen directamente ao desenvolvemento de varias miopatías. Os costámeros manteñen a integridade mecánica do sarcolema e envían sinais relacionados co estrés mecánico no sarcómero e na matriz extracelular. Os dous principais complexos proteicos descritos nos costámeros son o complexo distrofina-glicoproteína e o complexo integrina-vinculina-talina.

O sarcolema da fibra muscular, ademais de estar unido internamente ao sarcómero por medio do costámero, está unido tamén á matriz extracelular exterior por conexións entre o costámero e dita matriz por medio do complexo DAG. O **complexo de glicoproteínas asociadas á distrofina** (**DAG**, do inglés *dystrophin-associated glycoprotein*) contén varias proteínas de membrana periféricas e integrais, como os distroglicanos e sarcoglicanos, que se pensa que son responsables da unión do sistema citoesquelético interno dunha fibra muscular con proteínas estruturais da matriz extracelular (como o coláxeno e a laminina). Por tanto, é unha das características do sarcolema que contribúe a acoplar o sarcómero co tecido conectivo extracelular. A proteína desmina pode tamén unirse ao complexo DAG, e algunhas rexións del están implicadas na sinalización celular.

Notas
-----

1. ↑  Costameres *Medical Subject Headings* (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.
2. ↑  Srivastava, D.; Yu, S (2006). "Stretching to meet needs: integrin-linked kinase and the cardiac pump". *Genes & Dev.* **20** (17): 2327–2331. PMID 16951248. doi:10.1101/gad.1472506. 20: 2327-2331.
3. 1 2  Peter AK, Cheng H, Ross RS, Knowlton KU, Chen J. The costamere bridges sarcomeres to the sarcolemma in striated muscle. Prog Pediatr Cardiol. 2011 May;31(2):83-88. PMID 24039381
4. ↑  James M. Ervasti (2003). "Costameres: the Achilles' Heel of Herculean Muscle". *J. Biol. Chem.* **278** (13591–13594): 13591–4. PMID 12556452. doi:10.1074/jbc.R200021200. Arquivado dende o orixinal o 24 de outubro de 2008. Consultado o 21 de outubro de 2014.
5. ↑  García-Pelagio Karla, Bloch Robert, Ortega A, Gonzáles-Serratos Hugo (2011). "Biomechanics of the sarcolemma and costameres in single skeletal muscle fibers from normal and dystrophin- null mice". *J Muscle Res Cell Motil* **31**: 323–336. doi:10.1007/s10974-011-9238-9.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Sarcómero
* Distrofina

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q1136436
* MAG: 2779453984

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* MeSH: D054974
* MeSH: A11.284.149.165.165.142

 |