|  |  |
| --- | --- |
| Aviso médicoAviso médico | **Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos.***Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.* |

Biopsia do pulmón dun doente con PH
As **pneumonites por hipersensibilidade (PH)** ou **alveolite alérxica extrínseca (AAE)** é unha síndrome que comporta un grupo heteroxéneo de enfermidades cuxa causa radica na inhalación repetida de partículas que chegan a causar unha enfermidade. Estas partículas actúan coma antíxenos, provocando co paso do tempo reaccións de hipersensibilidade. Este mecanismo inmunolóxico desencadea unha resposta inflamatoria do organismo, sobre todo nas partes máis distais do pulmón, isto é, os bronquíolos, os alvéolos e o intersticio. A base deste grupo de doenzas é un mecanismo inmunolóxico, principalmente por mecanismos de hipersensibilidade tipo III (mediada por inmunocomplexos) e tipo IV (ou celular).

Etioloxía
---------

As causas que levan a padecer esta doenza asócianse principalmente a causas laborais e ocupacionais. Normalmente, as persoas con PH (pneumonite hipersensíbel) traballaron ao longo da súa vida como granxeiros, traballadores da madeira, empregados de fábricas de procesado de azucre, champiñóns ou cereais. Adoita ser típico tamén dos traballadores da crianza de aves. Isto acontece ao se inhalar partículas microscópicas de proteínas animais e vexetais, microorganismos e outros axentes químicos de baixo peso molecular.
As máis frecuentes no mundo son o pulmón de coidador de aves, o pulmón do granxeiro e a estipatose. É máis predominante en non fumadores que en fumadores, e só arredor de 5 de cada 100 persoas expostas a estes antíxenos desenvolven logo a enfermidade. Ademais, podería existir unha predisposición xenética a desenvolver a doenza.

| Causa | Fonte de exposición | Antíxeno principal |
| --- | --- | --- |
| **Microorganismos** | Alimentos podres | *Aspergillus fumigatus* é o máis predominante |
| **Proteínas vexetais** | Grans de café ou sementes de soia | Proteínas da soia e do café |
| **Proteínas animais** | Excrementos e ouriños de animais | Proteínas de roedores, marisco, hormonas hipofisarias bovinas, proteínas de insectos |
| **Produtos químicos** | Funxicidas para a vide, insecticidas | Sulfato de cobre, *Piretrum*, isocianatos |

Síntomas
--------

A sintomatoloxía deste grupo de doenzas é variada e depende, ademais da causa da enfermidade, da forma que se manifeste, que pode ser aguda, subaguda ou crónica.

### Forma aguda

A forma aguda de PH é aquela que se produce ás poucas horas da exposición ao antíxeno. Os síntomas principais nesta forma son a tose non produtiva, febre, dificultade respiratoria, calafríos, mialaxias (dores musculares) un malestar xeral. Neste tipo de exposicións as partes máis afectas son os lóbulos inferiores do pulmón. Se cesa o contacto co antíxeno causal, por exemplo unha proteína de paxaro en criadores de aves, os síntomas adoitan remitir entre 12 e 48 horas. Senón é así, a enfermidade pode evolucionar a unha forma crónica.

### Forma subaguda

Neste tipo de pneumonite, as exposicións prodúcense de xeito máis continuado no tempo, aínda que tamén de duración curta. O comezo dos síntomas é progresivo, isto é, primeiro adoita aparecer un cadro leve de tose produtiva, febrícula, cansazo e perda de peso, que se agrava co transcorrer dos días. Se se detecta a tempo e cesa o estímulo antixénico, tamén pode ser reversíbel.

### Forma crónica

Finalmente, a forma crónica prodúcese con exposicións máis prologadas no tempo, aínda que cunha cantidade menor de antíxeno. A clínica é semellante ás outras formas: tose, cansazo, dor muscular, dificultade respiratoria e, sobre todo, perda de peso. Non existe febre neste pacientes. Esta é a forma máis severa de pneumonite por hipersensibilidade, podendo chegar a causar insuficiencia cardíaca. É bastante infrecuente que esta forma da doenza revirta.

Diagnóstico
-----------

TAC de alto resolución: obsérvanse áreas do pulmón cun patrón en vidro esmerilado nun paciente con PH
As probas diagnósticas baséanse principalmente no estudo dos antecedentes laborais e ocupacionais que poidan ser compatíbeis coa enfermidade, así como a realización de diversas probas para descartala ou confirmala. Así pois, unha análise de sangue básica pode orientar o diagnóstico no caso de atoparnos un aumento da VSG, a PCR ou o LDH, que son basicamente marcadores de inflamación e necrose, así como factor reumatoide (FR) ou certas inmunoglobulinas. Tamén atoparíamos leucocitose e desviación á esquerda.

Outra proba para diagnosticar a PH é a realización dun TAC torácico, que amosa unha imaxe moi característica semellante a un vidro esmerilado nas formas agudas e a un panal de abella nas formas crónicas. Pode existir tamén perda de volume do pulmón, bronquiectasias ou fibrose pulmonar. Porén, arredor dun 10% dos pacientes teñen un TAC normal.
Os estudos inmunolóxicos poden resultar de grande axuda no diagnóstico da PH, sobre todo en casos nos que, por exemplo, as probas de imaxe resulten confusas. As probas inmunolóxicas que máis adoitan realizarse son a detección dos antíxenos específicos ou as probas cutáneas como a intradermorreacción.

As probas de función respiratoria, isto é, a espirometría, non son específicas nin diagnósticas por si propias, pero si axudan. Na espirometría, os doentes de PH presentan un patrón restritivo, é dicir, teñen dificultade para respirar xa que non son quen de inspirar aire dabondo, por mor de teren o pulmón doente.

No lavado broncoalveolar (BAL) é característico un aumento dos linfocitos T, sobre todo dos linfocitos T CD8+. As probas de provocación ou a biopsia transbronquial tamén son probas de utilidade diagnóstica.

Tratamento
----------

O mellor e máis eficaz xeito de tratar a PH é evitar o antíxeno que está a causar a enfermidade. Se o antíxeno causal é unha proteína animal, o doente ha de cesar o contacto co animal que o produce (por exemplo un granxeiro). Se non for posíbel, o uso de máscaras é imprescindíbel para protexer ao enfermo da entrada do antíxeno no seu corpo polas vías respiratorias.
Nas formas subagudas ou crónicas, o tratamento de elección son os corticoides, que se adoitan receitar durante aproximadamente un mes.

Prognóstico
-----------

O prognóstico da PH depende, evidentemente, da forma da enfermidade. As formas crónicas serán máis graves e máis dificultosas de curar que as formas agudas. Tamén depende do grao de fibrose pulmonar que exista no momento do diagnóstico. En fases avanzadas e crónicas, a fibrose pulmonar pode avanzar aínda cando a exposición mesmo xa cesou.

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q35890
* EBID: ID
* JSTOR: extrinsic-allergic-alveolitis
* MAG: 2777134676

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DiseasesDB: 4630
* DOID: DOID:841
* eMedicine: 1005107
* GARD: 12
* HPO: HP:0006516
* KEGG: H00346
* MedlinePlus: 000109
* MeSH: D000542
* MeSH: C08.381.483.125
* NCIt: C34369
* Orphanet: 31740
* UMLS: C0002390

 |