|
|  |
| Factor do complemento properdina |
| **Identificadores** |
| Símbolo | CFP |
| Símbolos alt. | PFC |
| Entrez | 5199 |
| HUGO | 8864 |
| OMIM | 300383 |
| RefSeq | NM\_002621 |
| UniProt | P27918 |
| **Outros datos** |
| Locus | Cr. X *p11.4* |

A **properdina** ou **Factor P** é o único regulador positivo da activación do sistema do complemento sanguíneo, que estabiliza a vía alternativa da convertase para a activación. É unha proteína que se encontra no plasma sanguíneo dos animais máis complexos.

Estrutura
---------

A properdina é unha proteína do grupo das gamma-globulinas composta por moitas subunidades proteicas idénticas cun sitio de unión ao ligando separado. A properdina nativa aparece formando dímeros dispostos cabeza con cola, trímeros e tetrámeros na proporción fixa 22:52:28.

Función
-------

Coñécese que participa nalgunhas respostas inmunes específicas. Xoga unha papel na inflamación dos tecidos e na fagocitose dos patóxenos feita polos fagocitos. Ademais, axuda a neutralizar a algúns virus.

No sistema do complemento a properdina promove a asociación de C3b co Factor B e proporciona un punto focal para a ensamblaxe de C3bBb na superficie. Únese a vía alternativa da convertase de C3 preformada. A properdina tamén inhibe a clivaxe mediada polo Factor H de C3b polo Factor I.

Vía alternativa de activación do complemento. A properdina é o "P" dos círculos azuis. (As palabras en polaco da imaxe indican a membrana).
A vía alternativa de activación do complemento non é dependente de anticorpos. Esta rama do sistema de complemento é activada polos inmunocomplexos IgA e endotoxinas bacterianas, polisacáridos, e paredes celulares bacterianas, e orixina a produción de anafilatoxinas, opsoninas, factores quimiotácticos, e o complexo de ataque á membrana, todos os cales axudan a loitar contra os patóxenos.

Historia
--------

A properdina descubriuna en 1954 o Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patoloxía (agora o Departmento de Patoloxía da Case Western Reserve University).

Deficiencia
-----------

A deficiencia de properdina é unha rara doenza igada ao cromosoma X na cal a properdina é deficiente. As persoas afectadas son susceptibles a unha enfermidade miningocócica fulminante.

Notas
-----

1. ↑  Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement". *J of Biol Chem* **259**: R4582–4588.
2. ↑  Hourcade D (2006). "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement". *J of Biol Chem* **281**: R2128–2132.
3. ↑  Louis Pillemer, Livia Blum, Irwin H. Lepow, Oscar A. Ross, Earl W. Todd, and Alastair C. Wardlaw The Properdin System and Immunity: I. Demonstration and Isolation of a New Serum Protein, Properdin, and Its Role in Immune Phenomena, Science 20 August 1954: Vol. 120. no. 3112, pp. 279 - 285.
4. ↑  "Dr. Lars Otto Uttenthal *Properdin* September 01 2005". Arquivado dende o orixinal o 02 de abril de 2012. Consultado o 13 de abril de 2014.

Véxase tamén
------------

### Ligazóns externas

* Properdin *Medical Subject Headings* (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q18030474
* GEC: 0134971
* MAG: 7407320

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* Ensembl: ENSG00000126759
* Entrez: 5199
* HGNC: 8864
* HomoloGene: 1969
* OMIM: 300383
* RefSeq: NM\_002621
* UMLS: C1418482

 |