A **nefropatía lúpica** é unha glomerulopatía producida polo lupus eritematoso sistémico, unha doenza crónica que afecta a múltiples órganos, e que adoita afectar a mulleres de entre 25 e 30 anos. A nefropatía lúpica constitúe unha forma da doenza que afecta a case o 50% dos afectos por lupus, aínda que é máis frecuente en persoas novas, sendo raro en persoas maiores. A afectación renal dun paciente con lupus constitúe un factor de mal prognóstico para a enfermidade.

Na nefropatía lúpica prodúcese un depósito de complemento (C1q e C4) anticorpos (inmunoglobulinas), sobre todo IgG e IgM. Outros marcadores da doenza son os anticorpos antinucleares (ANA) e anticorpos anti-DNA. Existe unha correlación entre a actividade inmunolóxica e a gravidade das manifestacións renais.

Clasificación histolóxica
-------------------------

Diagrama dos cambios patolóxicos da glomerulonefrite lúpica no microscopio electrónico.   
 **Negro**: complexos inmunes   
 **Violeta escuro**: membrana basal glomerular   
 **Rosa**: endotelio   
 **Verde**: epitelio visceral   
 **Violeta claro**: células mesanxiais
Nefrite proliferativa difusa lúpica.
Segundo a histoloxía da nefrite lúpica, pódese clasificar en seis formas ou tipos. Esta clasificación é dinámica, isto é, os individuos poden mudar dun tipo ao outro no transcorrer da doenza. A orde da clasificación non ten correlación coa gravidade da doenza.

### Tipo I ou glomerulonefrite lúpica mínima

É a forma máis leve da doenza. Constitúe o 2% dos casos de nefrite lúpica, e non adoita dar ningún tipo de sintomatoloxía, agás hematuria e proteinuria leve. Histolóxicamente prodúcese un depósito leve de inmunocomplexos no mesanxio. A función renal, porén, fica normal.

### Tipo II ou glomerulonedrite mesanxial lúpica

Do mesmo xeito que acontece no tipo I, prodúcese un depósito de anticorpos e complemento no mesanxio, pero en maior cantidade e seguindo un patrón granular. Entre un 15 e un 25% das nefrites lúpicas maniféstanse deste xeito.

Os síntomas son semellantes a GN mínima, existindo proteinuria leve e hematuria. É raro que se produza síndrome nefrótica, malia que até nun 5% dos casos evolucionan a unha insuficiencia renal crónica terminal. O prognóstico adoita ser bo, aínda que é posíbel unha evolución aos tipos III e IV, máis graves.

### Tipo III ou glomerulonefrite proliferativa focal lúpica

Constitúen entre o 15 e o 20% das nefrites por lupus. As manifestacións clínicas deste tipo de nefropatía lúpica seguen un patrón de afectación renal semellante á glomerulonefrite segmentaria e focal, polo que existe unha proliferación de células endoteliais e mesanxiais de xeito que afecta a menos dun 80% dos glomérulos (*focal*) e a só un segmento do glomérulo (*segmentaria*).

Caracterízase tamén por hematuria e proteinuria, aínda que neste caso a gravidade é lixeiramente maior, e pode producirse síndrome nefrótica até nun 30% dos casos. A insuficiencia renal segue a ser rara, cunha frecuencia de menos do 20%. Esta GN pode evolucionar ao tipo IV. O prognóstico adoita ser bo.

### Tipo IV ou GN proliferativa difusa lúpica

Esta forma da doenza constitúe a máis grave das seis, existindo insuficiencia renal en 3 de 4 catro doentes. É ademais a máis frecuente, estando presente entre o 15 e o 60% das veces.

Histolóxicamente prodúcese unha proliferación endotelial e mesanxial difusa. Na biopsia pode observarse necrose fibrinoide, semilúas epiteliais e corpos de hematoxilina.

Os síntomas son moi variados en forma e en gravidade. A síndrome nefrótica está presente no 90% dos pacientes, aínda que tamén pode cursar cunha síndrome nefrítica. Os principais síntomas son a hipertensión arterial, proteinuria, e diminución do filtrado glomerular, e polo tanto tamén da función renal.

Pode evolucionar aos tipos V e III. O prognóstico é desfavorábel, e malia o tratamento moitos pacientes evoluvionarán a insuficiencia renal terminal.

### Tipo V ou GN membranosa lúpica

Constitúa arredor do 10 ou 20% dos casos de nefrite lúpica. Histolóxicamente existe unha proliferación mesanxial e presenza de depósitos subepiteliais. Os síntomas principais son proteinuria e hematuria, e tamén síndrome nefrótica. Nun 25% dos casos pode evolucionar a insuficiencia renal.

### Tipo VI ou GN esclerosante lúpica

Caracterízase por unha esclerose do glomérulo, que remata por perder a súa funcionalidade. Ademais da afectación do glomérulo pode existir afectación do túbulo e mais do intersticio. É a etapa final da doenza, a cal require transplantamento renal.

Tratamento
----------

O tratamento varía en función do tipo histolóxico que se trate. É por iso que cómpre realizar unha biopsia renal sempre que un paciente que estea diagnosticado de LES teña síntomas que orienten cara a unha afectación renal.

En liñas xerais, os tipos I e II non precisan tratamento xa que na meirande parte dos casos non teñen ningún síntoma. Se existise proteinuria intensa (máis de 3 gramos por día) o tratamento basearase en corticoides ou anticalcineurínicos. 
Nos tipos III e IV o tratamento con corticoides tamén é a primeira liña terapéutica, aínda que a eficacia non é tan grande. Por iso nos casos resistentes adóitase pautar un anticorpo monoclonal, o rituximab. Azatioprina e micofenolato empréganse como tratamento de mantemento unha vez que os síntomas remitiran, coa fin de evitar que tornen aparecer. No tipo V o tratamento é tamén con corticoides e inmunosupresores coma a ciclofosfamida, aínda que se non existen síntomas ou a proteinuria é leve tampouco se adoita tratar.
En todos os casos páutase hidroxicloroquina.

Notas
-----

1. ↑  *Harrison: Principios de Medicina Interna*, 18º Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwauld. Ed McGraw Hill, 2013.
2. ↑  Luis Alonso González Naranjo , Gloria María Vásquez Duque , Oscar Uribe Uribe , Luis Alberto Ramírez Gómez. *Nefropatía lúpica. Presentación clínica, clasificación y tratamiento. Revista Colombiana de Reumatología.* Vol. 13 No. 4, Diciembre 2006, pp. 307-333. Dispoñíbel **aquí. Arquivado 13 de agosto de 2012 en Wayback Machine.**
3. ↑  *Farreras-Rozman: Medicina Interna*. 16º Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Editorial Elsevier, 2009.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Glomerulopatía
* Lupus eritematoso sistémico

### Ligazóns externas

* Sociedade Española de Nefroloxía *(en castelán)*.
* Lupus Foundation of America, Inc.
* Lupus Research Institute
* S.L.E. Lupus Foundation
* Lupus International
* ACCESS clinical trial for lupus nephritis

| * v
* c
* e
Sistema excretor ·  Patoloxía ·  Doenza urolóxica / Uropatía (N00–N39, 580–599) |
| --- |
| Abdominal | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Nefropatía/(Nefrite+nefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Glomerulopatía/glomerulite/(glomerulonefrite+glomerulonefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Primariamentenefrótico | 

|  |  |
| --- | --- |
| Non proliferativa | Lesión mínima ·  Focal segmentaria ·  Membranosa |
| Proliferativa | Mesanxial proliferativa ·  Endocapilar proliferativa  ·  Membranoproliferativa/mesanxiocapilar  ·  Glomerulonefrite rapidamente progresiva |
| Segundo condición | Diabética ·  Amiloidose |

 |
| Primariamentenefrítica, RPG | 

|  |  |
| --- | --- |
| Tipo I | Síndrome de Good-Pasture |
| Tipo II | Postestreptocócica ·  Lupus (Nefrite proliferativa difusa) ·  IgA/Doenza de Berger |
| Tipo III ou Pauciimmune | Granulomatose con polianxite (Síndrome de Wegener) ·  Polianxite microscópica · Síndrome de Churg-Strauss |

 |

 |
| Tubulopatías/tubulite | 

|  |  |
| --- | --- |
| Proximal | ATR (Acidose tubular renal proximal) ·  Síndrome de Fanconi |
| Sección ascendente da asa de Henle | Síndrome de Bartter |
| Túbulo contornado distal | Síndrome de Gitelman |
| Túbulo colector | Síndrome de Liddle ·  Acidose tubular renal (Acidose tubular renal proximal) ·  Diabetes insípida |
| Papila renal | Necrose papilar renal |
| Cálice maior/Pelvis renal | Hidronefrose ·  Pionefrose ·  Nefropatía por refluxo |
| Todo o tubo | Necrose tubular aguda |

 |
| Intersticio | Nefrite intersticial (Pielonefrite, Nefropatía endémica familiar do Danubio) |
| Todo | 

|  |  |
| --- | --- |
| Síndrome xerais | Insuficiencia renal (Aguda, Crónica) ·  Pericardite urémica ·  Uremia |
| Doenzas vasculares | Estenose da arteria renal ·  Isquemia renal ·  Nefropatía hipertensiva ·  Hipertensión renovascular ·  Necrose cortical renal |
| Other | Nefropatía por analxésicos ·  Osteodistrofia renal ·  Nefroptose ·  Síndrome de Abderhalden-Kaufmann-Lignac |

 |

 |
| Uréter | Ureterite ·  Ureterocele ·  Megauréter |

 |
| Pelvis | 

|  |  |
| --- | --- |
| Infección do tracto urinario | Cistite (Cistite intersticial, Úlcera de Hunner, Trigonite, Cistite hemorráxica) ·  Vexiga neuróxena ·  Dissinerxia do esfínter vesical ·  Fístula vesicointestinal ·  Refluxo vesicoureteral |
| Urethra | Uretrite (Uretrite non gonocócica) ·  Síndrome uretral ·  Estenose meatal ·  |

 |
| Todos | Uropatía obstrutiva ·  Infección do tracto urinario ·  Fibrose retroperitoneal ·  Urolitíase (Pedra vesical, Pedra renal, Cólico renal) ·  Malacoplaquia ·  Incontinencia urinario |

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q1621830
* JSTOR: lupus-nephritis
* MAG: 2779912601

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DOID: DOID:0080162
* eMedicine: 330369
* GARD: 10747
* ICD-9: 583.81
* ICD-10: M32.1
* KEGG: H01500
* MedlinePlus: 000481
* MeSH: D008181
* MeSH: C12.200.777.419.570.363.680
* NCIt: C34789
* UMLS: C0024143

 |