A **ataxia** (do grego *α-* [prefixo negativo] + *-τάξις* [orde]) é un síntoma neurolóxico que consiste na perda da coordinación dos movementos dos músculos voluntarios.. É unha manifestación clínica inespecífica,que implica disfunción nalgunha parte do sistema nervioso que coordina os movementos, como pode ser o cerebelo. Os síntomas e signos máis comúns de ataxia atinxen dende alteración da marcha, disartria (fala imprecisa e pouco esclarecedora, ás veces de difícil comprensión), visión borrosa, e tremor que aparece co movemento. Estes síntomas poden deberse a unha afectación do cerebelo, das súas vías aferentes e eferentes, do sistema vestibular ou das vías propioceptivas.
As ataxias poden ter unha orixe xenética ou ser adquiridas.
O termo *distaxia*  emprégase tamén como sinónimo, aínda que raramente.

Tipos
-----

### Ataxia cerebelosa

*Ver artigo principal: **Ataxia cerebelosa***

O termo ataxia cerebelosa emprégase para denominar ás ataxias por mor dun dano ou disfunción no cerebelo (vermis e máis hemisferios cerebelosos). O cerebelo é o responsábel da integración dunha gran parte de información que provén do noso corpo, coordinando os movementos e participando na función motora. Malia que a ataxia non está presente en todas as lesións cerebelosas, moitas doenzas que afectan ao cerebelo poden producir ataxia. As persoas con ataxia poden ter problemas para regular a forza, dirección, velocidade e ritmo das contraccións musculares. Isto da como resultado unha característica descoordinación que se pode manifestar de diferentes xeitos, coma astenia, asinerxia ou discronometría. Moitas ataxias tamén son quen de producir disartria, disfaxia, hipotonía e dismetría. Estes déficits dependen da parte do cerebelo que fique afecta, e pode ser unilateral ou até mesmo bilateral.

Os doentes con ataxia cerebelosa adoitan comezar cun cadro de perda do equilibrio. Se a disfunción progresa, a marcha da persoa caracterízase por unha separación dos pés, coa fin de obter unha maior base de sustentación.

* **Disfunción vestíbulo-cerebelosa**: hai unha afectación das vías vestibulares e máis do cerebelo. Preséntase con inestabilidade postural, e os pacientes tenden a separar os pés para gañaren mais base de sustentación. A inestabilidade empeora cando o paciente pecha os ollos, isto é, presenta un test de Romberg negativo.
* **Disfunción espiño-cerebelosa**: hai unha afectación da medula espiñal e máis do cerebelo. Caracterízase por unha marcha chamada *andar do bébedo* (do inglés, *drunken sailor gait*). O paciente ten un andar truncado, con pausas habituais, desviacións laterais e pasos desiguais, e cun aumento da base de sustentación.
* **Disfunción cerebro-cerebelosa**: afecta ao cerebro e máis o cerebelo, e presenta dificultade para exercer os movementos voluntarios, debido a unha falta de coordinación na súa execución.

### Ataxia sensitiva

*Ver artigo principal: **Ataxia sensorial***

O termo ataxia sensitiva emprégase para referirse á ataxia por mor da perda da propiocepción, a perda da sensibilidade á posición das articulacións e das partes do corpo. Polo xeral, este tipo de ataxias son debidas a unha disfunción da columna dorsal da medula espiñal, xa que é esta quen leva a información propioceptiva ao cerebro.

### Ataxia vestibular

*Ver artigo principal: **Ataxia vestibular***

O termo ataxia vestibular emprégase para indicar que a disfunción se atopa no sistema vestibular, que en casos agudos e unilaterais está asociado a vertixe, náuseas e vómitos. No caso de ser crónico e bilateral, estes síntomas poden non manifestarse, sendo a perda do equilibrio a única manifestación clínica da doenza. Diferenciamos entre a síndrome vertixinosa central, que afecta aos núcleos vestibulares e ás vías de conexión, e a síndrome vertixinosa periférica, que afecta ao nervio vestibular e ao sistema labiríntico

Causas
------

### Ataxias adquiridas

Hai numerosas causas que poden provocar ataxia. De feito, case que calquera entidade que poida afectar ao cerebelo, o sistema vestibular ou as vías propioceptivas, é subsidiaria de causar ataxia. A radiación ionizante, o abuso de etanol, a déficit de vitamina B12 ou as cerebelites son algúns dos causantes de ataxia.

| Tipo | Signos progresivos | Signos focais unilaterais |
| --- | --- | --- |
|
| '***Aguda***  | Alcol  Fenitoína  Barbitúricos  Litio  Cerebelite vírica  Síndrome postinfecciosa | Ictus  Absceso |
| '***Subaguda***  | Fluorouracilo  Mercurio  Déficit de Vitamina B1  Déficit de Vitamina B12 | Cancros  Esclerose múltiple  LEMP |
| '***Crónica***  | Síndrome paraneoplásica  Hipertiroidismo | Gliose |

### Ataxias hereditarias

As ataxias poden tamén estar causadas por mor dunha doenza herdada que provoque unha dexeneración do cerebelo ou da medula espiñal. Enfermidades hereditarias autosómicas dominantes coma a ataxia espiñocerebelosa, a ataxia episódica, a Atrofia dentato-rubro-pallidoluysian poden causar ataxia. En canto as autosómicas recesivas, destacan a ataxia de Friedreich, e a doenza de Niemann Pick. Outras ataxias son a ataxia teleanxiectásica, e a abetalipoproteinemia. Un exemplo de ataxia producida por unha doenza herdada ligada ao cromosoma X é a síndrome de ataxia e tremor asociada a X fráxil.

### Malformación de Arnold-Chiari

A malformación de Arnold-Chiari é unha malformación cerebral. Consiste nun desprazamento cara a abaixo polo *foramen magnum* (ou forame occipital maior) dunha parte do cerebelo, xeralmente das amígdalas cerebelosas, dando coma resultado hidrocefalia por mor da obstrución do líquido cefalorraquídeo.

### Doenza de Wilson

A enfermidade ou doenza de Wilson é unha doenza autosómica recesiva na que hai unha alteración do xene ATP7B, situado no cromosoma 13, que impide a correcta liberación de cobre do organismo, acumulándose no corpo. Entre as manifestacións neurolóxicas que pode producir a doenza de Wilson destacan, ademais da ataxia, os espasmos musculares, atetose, convulsións e atraso mental.

Tratamento
----------

O máis importante en canto o tratamento das ataxias é a correcta identificación das causas desta, que determinarán se a ataxia é ou non tratábel. Así, a base do tratamento será solucionar a doenza causante. Por exemplo, se for un tumor, o tratamento sería a extirpación deste, ou ben outros tratamentos de quimioterapia ou radioterapia.

As posíbeis complicacións poden tratarse tamén mediante ortopedia.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Ataxia cerebelosa
* Cerebelo

### Ligazóns externas

* Ataxia. Artigo e vídeo. (ES)
* ABAHE - Associación Brasileira de Portadores de Ataxias Hereditarias e Adquiridas

### Notas

1. ↑  Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16ª Edición. Elselvier, 2009.
2. ↑  Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición (2006). Ataxias
3. ↑  Schmahmann JD (2004). "Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome". J Neuropsychiatry Clin Neurosci 16 (3): 367–78.
4. ↑  Walshe JM. Clarke CE, Nicholl DJ, ed. "Wilson’s Disease" (PDF). *Birmingham Movement Disorders Coursebook*. Arquivado dende o orixinal (PDF) o 10 de setembro de 2011. Consultado o 24 de febreiro de 2013.
5. ↑  Haldeman-Englert, C. "Wilson's disease - PubMed Health". *PubMed Health*.

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q213373
* BNE: XX551032
* BRE: 1836976
* EBID: ID
* GEC: 0081618
* GND: 4147158-1
* JSTOR: ataxia
* LCCN: sh85009080
* MAG: 2909582942

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DiseasesDB: 15409
* HPO: HP:0002066
* ICD-9: 781.3
* ICD-10: R27.0
* MeSH: D001259
* MeSH: C10.597.350.090
* NCIt: C26702
* UMLS: C0751837

 |