Imaxe do circuíto arterial e venoso pulmonar. Na HTP as arterias pulmonares(azuis) sofren un aumento de presión arterial.
A **hipertensión pulmonar (HTP)** é unha patoloxía caracterizada por presentar unha presión arterial elevada de máis na arterias pulmonares, e que leva un aumento do risco de sufrir complicacións na parte dereita do corazón (aurícula e ventrículo dereitos). Foi descrita por vez primeira en 1891 polo doutor Ernst von Romberg. Na actualidade defínese HTP coma presións sistólicas nas arterias pulmonares que superan os 25 mmHg, fronte aos 20 mmHg que representan unha presión pulmonar normal. Así, uns niveis de entre 21 e 24 mmHg serían considerados unha etapa intermedia, chamada pre-hipertensión pulmonar ou hipertensión pulmonar *borderline*. É posíbel clasificala segundo se a hipertensión é idiopática ou primaria, cando a orixe da doenza non se coñece; ou secundaria, cando hai unha doenza de base noutra parte do corpo e esta repercute na dinámica da circulación pulmonar arterial, isto é, nos fenómenos de vasoconstrición e vasodilatación arterial pulmonar.
A incidencia da HP é de entre 1 e 2 casos novos por cada millón de habitantes e ano, e ten un predominio en mulleres. As idades nas que adoita comezar esta doenza son entre a terceira e a cuarta década da vida, cunha idade media de aproximadamente 36 anos. O embarazo e o feito de ter hipertensión arterial sistémica son factores de risco de padecer a doenza.
Arredor dun 6% dos doentes posúe antecedentes familiares da enfermidade. O xeito de herdanza é autosómica dominante cunha baixa penetración. A mutación atópase no xene BMPR2, localizado no brazo longo do cromosoma 2 (2q31).

Causas
------

A hipertensión pulmonar pode ser primaria (idiopática) ou secundaria a outro factor, sexa enfermidade, ou fármaco.

### Doenzas que poden causar HTP

#### Moi probábel

* VIH/SIDA
* Hipertensión portal por enfermidade hepática
* Enfermidades do tecido conectivo que poida afectar aos pulmóns, como a esclerodermia ou a artrite reumatoide.
* Curtocircuítos cardíacos pulmonares sistémicos.

#### Posíbel

* Enfermidades tiroide
* Enfermidades hematolóxicas como:
	+ Asplenia por esplenectomía.
	+ Anemia falciforme
	+ Anemia talasémica
* Enfermidades xenéticas ou metabólicas raras como:
	+ Enfermidade de Von Gierke
	+ Enfermidade de Gaucher
	+ Teleanxiectasia herdada: Rendu Osler.

Clasificación
-------------

| Tipo | Características  |
| --- | --- |
| **Tipo 1** | Afectación exclusiva da árbore pulmonar con presións de enchido do ventrículo esquerdo (VI) normais. |
| **Tipo 2** | Presións de enchido do VI provocan hipertensión venosa pulmonar. |
| **Tipo 3** | O problema clave pasa a ser un desequilibrio entre a ventilación/perfusión (V/Q) |
| **Tipo 4** | Corresponde a ETE crónica. |
| **Tipo 5** | Os signos e síntomas son variados e non se poden prever. |
|

Fisiopatoloxía
--------------

O aumento da HTP está moi ligada a diversos mecanismos fisiopatolóxicos que terminarán por desencadear a doenza. Os máis adoitos e importantes son a vasoconstrición, o remodelado obstrutivo da parede das arterias pulmonares, a trombose e a inflamación.

Síntomas e signos
-----------------

Os síntomas da HTP non son específicos, isto é, poden ter unha gran variabilidade segundo a persoa que a teña. Ademais, o seu comezo é insidioso. Os síntomas que máis se adoitan presentar son a dispnea (dificultade respiratoria), ángor, síncope, astenia (cansazo). Normalmente os síntomas agrávanse co esforzo e calman co repouso. A presenza de síntomas en repouso é un signo de gravidade.
Pode presentarse tamén cianose, edemas periféricos, hepatomegalia (isto é, fígado aumentado de tamaño), ascite e problemas cardíacos.

Tratamento
----------

O prognóstico da HTP é bastante malo, tendo en conta que non ten curación e que a supervivencia media é duns 2,5 anos dende o diagnóstico. Porén, se hai unha boa resposta ao tratamento, a supervivencia aos 5 anos é case do 100%. As principais causas de morte son a insuficiencia cardíaca, a pneumonía e a morte súpeta.
Por todo isto, o obxectivo principal do tratamento é prolongar o máximo posíbel a vida do paciente e mellorar a súa calidade de vida. O tratamento tradicional da HTP é a oxixenoterapia, os anticoagulantes orais como a aspirina, diuréticos e, ás veces, digoxina. Existen tamén outros tratamentos específicos, coma os blocadores dos canais de calcio ou antagonistas dos receptores de endotelina. Eventualmente, existe un último recurso que é o transplante pulmonar, sobre todo se estamos a falar de xente nova.

Notas
-----

1. ↑  von Romberg, Ernst (1891-1892). «Über Sklerose der Lungenarterie» (en alemán). Dtsch Arch Klin Med 48: pp. 197-206.
2. ↑
3. ↑  Modificado de Saavedra LE et col. Revisión contemporánea: hipertensión pulmonar. Avances Cardiol 2009;29(2):165-178
4. ↑  "Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2007; 54: 93-108 *Texto aquí:*" (PDF). Arquivado dende o orixinal (PDF) o 17 de decembro de 2013. Consultado o 13 de novembro de 2012.

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q1128595
* EBID: ID
* JSTOR: pulmonary-hypertension
* NDL: 001107142
* NKC: ph165204

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DiseasesDB: 10998
* DOID: DOID:6432
* eMedicine: 361242
* ICD-9: 416.0
* MedlinePlus: 000112
* MeSH: D006976
* MeSH: C08.381.423
* NCIt: C3120
* Orphanet: 71198
* Patientplus: pulmonary-hypertension
* UMLS: C0020542

 |