A **glomerulonefrite rapidamente progresiva** (GNRP), tamén coñecida coma **glomerulonefrite extracapilar** (GNEC) é unha doenza renal que afecta ao glomérulo (glomerulopatía). É unha glomerulonefrite grave, que sen tratamento pode chegar a causar insuficiencia renal crónica terminal e até a morte en cuestión de meses. Na metade dos doentes, a GNRP vai ligada a outra doenza de base, como poden ser a síndrome de Goodpasture, o lupus eritematoso sistémico ou a granulomatose de Wegener. A outra metade dos casos son idiopáticos, isto é, a causa da aparición da enfermidade é descoñecida.
A característica diferencial desta glomerulonefrite é a presenza de semilúas no glomérulo, froito da proliferación de células epiteliais do espazo extracapilar do glomérulo. Esta é a razón pola que tamén se lles coñece coma glomerulonefrites extracapilares.

Adoita afectar máis a homes que a mulleres.

Causas
------

A patoxenia da GNRP reside na agresión e o dano da membrana basal glomerular do glomérulo. Ao ficar esta membrana danada, a barreira que impermeabiliza os capilares do glomérulo fica interrompida, o que provoca que diversas substancias do capilar invadan a cápsula de Bowman, como células sangúineas, leucocitos ou fibrinóxeno. Este último sería o responsábel de que as células epiteliais comecen a proliferar, xa que o fibrinóxeno podería ter un papel importante á hora de servir de estímulo mitóxeno a ditas células. O engrosamento e proliferación das células epiteliais danlle ao glomérulo unha forma característica de semilúa. Esta semilúa pode ter un carácter inflamatorio agudo, conformado por células epiteliais con infiltración de células polimorfonucleares (neutrófilos na súa meirande parte), ou ben un carácter crónico e fibrótico, con macrófagos e semilúas fibrosas. Se existe fibrose das células epiteliais o prognóstico é moito máis infausto.

Así as cousas, as semilúas poden afectar ao glomérulo de xeito global, arrodeando todo o glomérulo, situación que pode levar a unha compresión da estrutura capilar do glomérulo, e comprometendo o filtrado do nefrón.

Clasificación
-------------

Molécula de coláxeno tipo IV, estrutura afectada nas GNRP de tipo I.
Imaxe microscópica dun neutrófilo con anticorpos anticitoplasma de nuetrófilos (ANCA).
A glomerulonefrite rapidamente progresiva pódese clasificar en tres tipos segundo o mecanismo inmunolóxico que orixina a doenza. Nas GNRP de tipo I, os anticorpos son dirixidos directamente contra a membrana basal glomerular, nas de tipo II son os complexos inmunes os que son depositados sobre o glomérulo, e nas de tipo II adoitan estar envoltos anticorpos que atentan contra o neutrófilo (ANCAs).

### Tipo I

Representa aproximadamente un terzo das GNRP, estando caracterizada pola presenza de anticorpos dirixidos contra a membrana basal glomerular (MBG), polo que tamén se coñece coma glomerulonefrite anti-MBG. Os anticorpos son así dirixidos contra proteínas específicas da MBG, o coláxeno tipo IV, especificamente a rexión non colaxenosa da súa cadea α3.

A etioloxía deste tipo de GNRP está fundamentada na formación destes anticorpos a nivel pulmonar, a causa de exposición a tóxicos ou a virus. Estes anticorpos contra a membrana basal alveolar terían unha reacción cruzada cos anticorpos da membrana basal glomerular, afectando tamén ao coláxeno do glomérulo. Isto explica o motivo de que existan varias doenzas que presenten afectación renal e mais pulmonar, como a doenza de Goodpasture, a doenza de Wegener, a polianxeíte microscópica, o lupus eritematoso sistémico ou a crioglobulinemia mixta esencial. Cando existe afectación do glomérulo concomitantemente con hemorraxia alveolar, fálase da síndrome de Goodpasture.

No microscopio de inmunofluorescencia é típico atopar unha inmunofluorescencia lineal para a IgG na membrana basal glomerular.

### Tipo II

A GNRP causada polo depósito de complexos inmunes representa un 25% dos casos e clasifícanse coma tipo II. Así as cousas, calquera doenza que cause depósitos inmunes pode dar lugar a unha GNRP tipo II, aínda que tamén existen formas primarias ou idiopáticas, na que non se coñece a súa orixe. As doenzas que máis provocan este tipo de glomerulonefrite son o lupus eritematoso sistémico, a púrpura de Schönlein-Henoch e mais a crioglobulinemia mixta esencial.

No microscopio de inmunofluorescencia directa é típico observar depósitos de IgM e moléculas do sistema de complemento (C3) na membrana basal glomerular. Ademais, existe hipocomplementamia (niveis minguados de complemento en sangue), e presenza de inmunocomplexos.

### Tipo III

Denominada GNRP pauciinmune, o tipo III representa un 55% dos casos e caracterízase por non ter depósitos nin de anticorpos anti-MBG nin de corpos inmunes, aínda que si existe depósito de fibrinóxeno. Pola contra, o glomérulo renal é danado de xeito non identificado, probabelmente pola activación de neutrófilos en resposta a anticorpos ANCA. Na meirande parte dos casos, a GNRP tipo II vai ligada a algún tipo de vasculite, unha doenza que causa inflamación nos vasos sanguíneos, hipótese refutada pola presenza de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) na membrana basal glomerular.

Síntomas e signos
-----------------

Hematuria é a presenza de sangue na urina.
Os primeiros síntomas da doenza son a presenza de anomalías na urina, principalmente hematuria (sangue na urina) e proteinuria (proteínas na urina), ademais dunha diminución do volume miccionado (fenómeno coñecido como oliguria). A evolución da doenza é rápida, producindo axiña insuficiencia renal. Comunmente todos os doentes presentan unha perda do apetito e adoitan minguar de peso. Ocasionalmente tamén pode provocar edemas e hipertensión arterial.

Se a GNRP vai acompañada de hemorraxia alveolar difusa, tose e dispnea (dificultade para respirar) estariamos fronte dun síndrome renopulmonar, como acontece por exemplo na doenza de Goodpasture.

Tratamento
----------

O tratamento das GNRP variará dependendo do tipo de que se trate e de se vén causada por unha enfermidade de base.

Na meirande parte dos casos o tratamento inicial é a base de corticoides (prednisona e prednisolona) e inmunosupresores (azatiprina ou ciclofosfamida), aínda que existe risco de toxicidade hepática. É importante realizar un tratamento agresivo e precoz, dado que esta doenza ten un prognóstico desfavorábel e a enfermidade avanza rapidamente cara á insuficiencia renal terminal.

Nos casos máis graves, coma aqueles que teñen tamén doenza pulmonar, pode estar indicada a plasmaférese, aínda que os resultados non son demasiado eficaces. Porén case que a metade de pacientes fracasarán no tratamento médico e será preciso iniciar un tratamento de diálise ou mesmo un transplante renal.

Notas
-----

1. ↑  Kundu S, Misra S, Halder RK, Roychowdhury A. *Pulmonary renal syndrome in a case of Wegener's granulomatosis.* Indian J Chest Dis Allied Sci. 2013 Jan-Mar;55(1):49-52.
2. ↑  *Farreras-Rozman: Medicina Interna*. 16º Edicion. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Editorial Elsevier, 2009.
3. ↑  *Harrison: Principios de Medicina Interna*, 18º Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwauld. Ed McGraw Hill, 2013.
4. ↑  Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). *Robbins and Cotran pathologic basis of disease*. St. Louis, MO: Elsevier Saunders. pp. pp976–8. ISBN 0-7216-0187-1.
5. ↑  Subramaniam SR, Cader RA, Mohd R, Yen KW, Ghafor HA. *Low-dose cyclophosphamide-induced acute hepatotoxicity.* Am J Case Rep. 2013 Sep 4;14:345-9. doi: 10.12659/AJCR.889401.
6. ↑  Chen X, Chen N. *Plasma exchange in the treatment of rapidly progressive glomerulonephritis*. Contrib Nephrol. 2013;181:240-7. doi: 10.1159/000348632. Epub 2013 May 8.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Glomerulonefrite
* Anticorpo
* Síndrome de Goodpasture

### Ligazóns externas

* Sociedade Española de Nefroloxía *(en castelán)*.

| * v
* c
* e
Sistema excretor ·  Patoloxía ·  Doenza urolóxica / Uropatía (N00–N39, 580–599) |
| --- |
| Abdominal | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Nefropatía/(Nefrite+nefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Glomerulopatía/glomerulite/(glomerulonefrite+glomerulonefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Primariamentenefrótico | 

|  |  |
| --- | --- |
| Non proliferativa | Lesión mínima ·  Focal segmentaria ·  Membranosa |
| Proliferativa | Mesanxial proliferativa ·  Endocapilar proliferativa  ·  Membranoproliferativa/mesanxiocapilar  ·  Glomerulonefrite rapidamente progresiva |
| Segundo condición | Diabética ·  Amiloidose |

 |
| Primariamentenefrítica, RPG | 

|  |  |
| --- | --- |
| Tipo I | Síndrome de Good-Pasture |
| Tipo II | Postestreptocócica ·  Lupus (Nefrite proliferativa difusa) ·  IgA/Doenza de Berger |
| Tipo III ou Pauciimmune | Granulomatose con polianxite (Síndrome de Wegener) ·  Polianxite microscópica · Síndrome de Churg-Strauss |

 |

 |
| Tubulopatías/tubulite | 

|  |  |
| --- | --- |
| Proximal | ATR (Acidose tubular renal proximal) ·  Síndrome de Fanconi |
| Sección ascendente da asa de Henle | Síndrome de Bartter |
| Túbulo contornado distal | Síndrome de Gitelman |
| Túbulo colector | Síndrome de Liddle ·  Acidose tubular renal (Acidose tubular renal proximal) ·  Diabetes insípida |
| Papila renal | Necrose papilar renal |
| Cálice maior/Pelvis renal | Hidronefrose ·  Pionefrose ·  Nefropatía por refluxo |
| Todo o tubo | Necrose tubular aguda |

 |
| Intersticio | Nefrite intersticial (Pielonefrite, Nefropatía endémica familiar do Danubio) |
| Todo | 

|  |  |
| --- | --- |
| Síndrome xerais | Insuficiencia renal (Aguda, Crónica) ·  Pericardite urémica ·  Uremia |
| Doenzas vasculares | Estenose da arteria renal ·  Isquemia renal ·  Nefropatía hipertensiva ·  Hipertensión renovascular ·  Necrose cortical renal |
| Other | Nefropatía por analxésicos ·  Osteodistrofia renal ·  Nefroptose ·  Síndrome de Abderhalden-Kaufmann-Lignac |

 |

 |
| Uréter | Ureterite ·  Ureterocele ·  Megauréter |

 |
| Pelvis | 

|  |  |
| --- | --- |
| Infección do tracto urinario | Cistite (Cistite intersticial, Úlcera de Hunner, Trigonite, Cistite hemorráxica) ·  Vexiga neuróxena ·  Dissinerxia do esfínter vesical ·  Fístula vesicointestinal ·  Refluxo vesicoureteral |
| Urethra | Uretrite (Uretrite non gonocócica) ·  Síndrome uretral ·  Estenose meatal ·  |

 |
| Todos | Uropatía obstrutiva ·  Infección do tracto urinario ·  Fibrose retroperitoneal ·  Urolitíase (Pedra vesical, Pedra renal, Cólico renal) ·  Malacoplaquia ·  Incontinencia urinario |

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q1509367
* MAG: 2775998817

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DiseasesDB: 3165
* DOID: DOID:4776
* eMedicine: 239504
* KEGG: H01688
* MedlinePlus: 000469
* NCIt: C35264
* Orphanet: 280569
* UMLS: C0221239

 |