A **encefalopatía esponxiforme bovina** ou **enfermidade das vacas tolas** (tamén coñecida polas súas siglas EEB ou BSE, segundo a denominación inglesa *Bovine Spongiform Encephalopathy*) é unha enfermidade causada por un prión, propia do gando vacún e transmisible ós seres humanos a través do consumo de partes de animais infectados, sobre todo tecidos nerviosos.

A encefalopatía esponxiforme bovina é unha enfermidade de recente aparición, pertencente a unha familia de enfermidades neurodexenerativas, emparentadas entre si, moi raras na súa maioría (incluído o *kuru*, unha encefalopatía esponxiforme humana). Os primeiros casos de animais enfermos declaráronse no Reino Unido en 1986. En 1996 detectouse no home unha nova enfermidade, unha variante da Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionou coa epidemia de EEB no gando vacún.

Etioloxía
---------

|  |
| --- |
| **Sinónimos*** Encefalopatía Esponxiforme Subaguda
* Enfermidade das Vacas Tolas
* Mal das Vacas Tolas
 |
| **Código CIE-9-MC:046.1** |
| **Código OMIM:123400** |

A enfermidade está causada por un axente contaxioso non convencional, un prión  (unha proteína infecciosa), que se acumula nos animais enfermos na cabeza (incluídos encéfalo e os ollos), nas amígdalas, a medula espiñal, o espiñazo, o intestino (do duodeno ó recto) e o bazo.

A vía de transmisión desta enfermidade coñecida ata o de agora é o consumo de pensos contaminados co prión. Esta contaminación dos pensos procede da utilización como ingrediente proteico de fariñas animais elaboradas con cadáveres ou restos de vacas ou -principalmente- ovellas enfermas, aínda que asintomáticas. 

A transformación industrial dos restos destes animais en fariña de carne ou de ósos non inactiva o prión. De feito, cando se comprobou a orixe nos pensos contaminados e se prohibiu o uso de fariñas animais na alimentación do gando, constatouse unha clara redución do número de novos casos. Pero esta prohibición do uso de farinas de carne e ósos na alimentación do gando bovino non se produciu ata 1997, prohibición que se estendeu no 2001 á alimentación de calquera animal de abasto .

Existe tamén a posibilidade de transmisión desde a nai á cría, aínda que non está confirmada.

Corre tamén unha teoría proposta por científicos británicos, pero descartada pola comunidade científica, de que a enfermidade se orixinou por alimentar gando con penso contaminado con restos humanos. Segundo esta teoría, Gran Bretaña importou centos de miles de toneladas de ósos enteiros ou pulverizados e de partes de cadáveres desde o sur de Asia nos anos 60 e 70 para facer fertilizantes e fariña de óso, e entre eses ósos poderían haber ósos humanos de cadáveres abandonados nos ríos da India.

Epidemioloxía
-------------

Os primeiros casos diagnosticados oficialmente tiveron lugar no Reino Unido en 1986, aínda que se trataba de animais mortos en 1985. Desde o Reino Unido continuouse exportando animais enfermos e penso contaminado ó resto de Europa e ó resto do mundo e foron aparecendo casos en Irlanda en 1989, en Portugal e Suíza en 1990, en Francia ou Canadá en 1993, ou nos Estados Unidos en 2005.

En España produciuse o primeiro caso en Galicia, cando a vaca Parrula morreu o 25 de outubro de 2000 en Carballedo. Houbo antes outro caso, Elvira, que morrera en agosto, en Coristanco, pero non se diagnsticou oficialmente ata decembro. En xaneiro produciuse unha terceira morte en Guitiriz, Gallega, e xa os primeiros casos fóra de Galicia, en León.

Co tempo foi estendéndose por toda a península ata alcanzar o máximo de mortes en 2003, con 167 casos (62 deles en Galicia), para irse reducindo paulatinamente: en 2009, último ano no que se publicaron datos oficiais, houbo 18 casos (oito en Galicia).

A Dirección Xeral de Saúde Pública estimou unha prevalencia ata fins de 2006 dun 25,5 por cen mil (en Galicia), cunha destacada ocorrencia de animais maiores de 4 anos: o 85 % dos positivos.

Cadro clínico
-------------

Vaca con EEB.
Trátase unha enfermidade dexenerativa do sistema nervioso central dos bovinos, que se caracteriza pola aparición de síntomas nerviosos nos animais adultos: incoordinación de movementos, agresividade e sensibilidade aumentada ante ruídos ou golpes. A esa sintomatoloxía nerviosa débese a denominación popular de *enfermidade das vacas tolas* (*mad-cow desease*, en inglés). A evolución da enfermidade é irreversible e, progresivamente, finaliza coa morte ó cabo duns dous anos dos primeiros síntomas, ou co sacrificio do animal.

O período de incubación da enfermidade é de 4 ou 5 anos, cun abano temporal moi amplo, desde 16 meses a oito anos. Este feito, xunto á orixe alimentaria a partir de pensos contaminados, explica que se trate dunha enfermidade propia de animais adultos.

Os síntomas observados están motivados pola acumulación do prión nas células neuronais, orixinando a morte celular. Unha análise microscópica revela lesións como vacúolos que dan ó tecido nervioso un aspecto de esponxa.

O único método dispoñible para detectar a infección en fase terminal é a inoculación parenteral de tecido encefálico en ratos, pero esta técnica non é utilizable na práctica, xa que os períodos de incubación son duns 300 días.

Incidencia
----------

Ata 2007, inclusive, declaráronse 336.770 reses enfermas de EEB na Unión Europea e 516 máis no resto do mundo , a inmensa maioría no Reino Unido: o 98,38%. 

A *crise das vacas tolas* pode considerarse a maior crise alimentaria europea, polo elevadísimo custo que representou a morte dos animais enfermos, o sacrificio obrigatorio dos animais sospeitosos, a destrución por incineración dos cadáveres e dos pensos sospeitosos ou o complexo sistema de vixilancia que se implantou, que non evitou unha forte retracción do consumo de carne de vacún. Calcúlase que só no Reuni Unido foron sacrificadas máis de 4 millóns de reses e houbo que destruír máis de 250.000 toneladas de penso.

Por outra parte, ata xuño de 2010 diagnosticáronse 220 doentes humanos afectados pola nova variante da Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob , 217 casos primarios e 3 secundarios (por cousa dunha transfusión de sangue). Cómpre ter presente que no Reino Unido se consumiron non menos de 500.000 animais infectados entre 1985 (ano dos primeiros casos confirmados) e 1996 (ano en que se instauraron as medidas de retirada do mercado de carne de animais sospeitosos), sen que sexa posible augurar cantas persoas que consumiron esa carne poderán desenvolver a enfermidade no futuro.

Como principal consecuencia da gravidade desta crise alimentaria pódese destacar o cambio substancial introducido na lexislación da Unión Europea, e implementado nas lexislacións nacionais dos estados membros, en todo o relacionado co control oficial dos alimentos, especialmente dos de orixe animal, e nos establecementos de alimentación, desenvolvendo un novo concepto de seguridade alimentaria. En 2002 publicouse o Regulamento 178/2002 polo que se establecen os principios e os requisitos xerais da lexislación alimentaria e se crea a Axencia Europea de Seguridade Alimentaria  e en 2004 publicáronse outros Regulamentos específicos que conforman o coñecido como *Paquete de Hixiene* .

Notas
-----

1. ↑  ***Pr**oteinaceus **i**nfectious particle + **ón***.
2. ↑  Vinte anos despois, en agosto de 2021, a Unión Europea autorizou de novo o emprego de proteínas animais -pero só as derivadas de animais non ruminantes- na formulación de pensos para aves de curral e porcos, pero mantendo a prohibición do seu uso en animais ruminantes (Regulamento (UE) 2021/1372 da Comisión, de 17 de agosto de 2021 polo que se modifica o anexo IV do Regulamento 999/2001 (DOUE nº 295, de 18.08.2021) .
3. ↑  Mesmo algún caso probable de 1984.
4. ↑  Alí prohibiuse o uso na alimentación dos ruminantes de pensos elaborados con fariñas animais en 1988, pero seguiu exportando a Europa este tipo de pensos ata 1994, cando foron prohibidos na Unión Europea. Non foi ata 1996 que se prohibiu a exportación desde o Reino Unido de gando bovino, carne e produtos derivados.
5. ↑  A declaración oficial da presenza da enfermidade en Galicia tivo lugar o 24 de novembro, coa confirmación do diagnóstico (Orde de 22 de novembro de 2000 pola que se declara oficialmente a existencia da enfermidaed encefalopatía esponxiforme bovina. DOG nº 228, de 24.11.2000 ).
6. ↑  "Evolución da Encefalopatía Esponxiforme Bovina en Galicia de 2000 a 2006", en *Boletín Epidemiolóxico de Galicia* vol. XX, 3, 2007, 1-2.
7. ↑   Arquivado 11 de setembro de 2010 en Wayback Machine..
8. ↑  Os primeiros casos diagnosticáronse no Reino Unido en 1996, se ben sobre mortes acaecidas en 1994 e 1995. En España, o primeiro caso foi unha muller falecida en 2005. En 2008 houbo un caso en Ferrol, non confirmado, que podería ser o primeiro caso en Galicia.
9. ↑   Arquivado 21 de xullo de 2012 en Wayback Machine..

Véxase tamén
------------

### Bibliografía

* Benavente Jareño, Pedro e Ferro Ruibal, Xesús: *O libro da vaca. Monografía etnolingüística do gando vacún*. Xunta de Galicia 2010.
* López García, Xosé (2003): *O discurso dos medios impresos no caso das "vacas tolas"*, Universidade de Santiago de Compostela. ISBN 978-84-9750-132-3.

### Outros artigos

* Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob
* Prión
* Kuru
* Insomnio familiar fatal

### Ligazóns externas

* Páxina da OMS *(en castelán)*.
* Enfermidade das Vacas Tolas Arquivado 27 de outubro de 2020 en Wayback Machine. Información do *Center for Global Food Issues* *(en inglés)*.
* O mal das vacas tolas, dez anos despois (rtve *(en castelán)*.

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q154666
* BNCF: 48566
* BNF: 123825025
* BRE: 4936322
* EBID: ID
* GEA: 20121
* GEC: 0250916
* LCCN: sh91004265
* MAG: 2781131914
* NDL: 00907989
* NKC: ph136935
* PSH: 12590

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DOID: DOID:5435
* MeSH: D016643
* MeSH: C10.228.228.800.260
* OMIM: 123400
* UMLS: C0085209

 |