*Para a fosfofrutoquinase típica do 3º paso da glicólise ver fosfofrutoquinase 1*.

A **fosfofrutoquinase** (PFK) é un encima do grupo das quinases que fosforila a frutosa 6-fosfato orixinando unha frutosa con dous grupos fosforilo. Intervén na glicólise. É un encima alostérico. Existen dous tipos de fosfofrutoquinase chamados fosfofrutoquinase 1 e 2, segundo en que carbonos realicen a fosforilación.

A transferencia catalizada encimaticamente dun grupo fosforilo desde o ATP é unha importante reacción que intervén en moitos procesos biolóxicos. Un dos encimas que utiliza esta reacción é a fosfofrutoquinase que intervén na terceira reacción da ruta da glicólise, que é un paso regulatorio chave desta vía, e que transforma a frutosa 6-fosfato en frutosa 1,6-bisfosfato.

A fosfofrutoquinase é un homotetrámero en bacterias e mamíferos (nos cales cada monómero posúe dous dominios similares) e un octámero en lévedos (nos que hai 4 cadeas alfa na PFK1. e 4 cadeas beta na PFK2; esta última, igual que os monómeros de mamífero, posúe dous dominios similares).

Esta proteína pode usar o modelo morfeeína de regulación alostérica no cal os monómeros poden ter dúas conformacións distintas orixinando dous homooligómeros distintos, e poden cambiar entre unha conformación e a outra.

A fosfofrutoquinase bacteriana ten uns 300 aminoácidos, e os estudos estruturais deste encima bacteriano indican que consta de dous lóbulos similares (alfa/beta): un implicado na unión do ATP e o outro que contén o sitio activo para a unión do substrato e o sitio alostérico (un sitio de unión para unha molécula regulatoria, distinto do sitio activo, que afecta a actividade do encima). As subunidades tetrámeras idénticas adoptan dúas conformacións diferentes posibles: no estado *pechado*, un ión magnesio uinido ao encima establece unha ponte cos grupos fosforilo dos produtos do encima (ADP e frutosa 1,6- bisfosfato); e no estado *aberto*, o ión magnesio únese só ao ADP, xa que os dous produtos están agora separados. Estas conformacións crese que son estadios sucesivos dun conxunto de reaccións que require o peche da subunidade para que as dúas moléculas se poñan o suficientemente xuntas para reaccionaren.

A deficiencia en fosfofrutoquinase 1 orixina glicoxenose tipo VII (enfermidade de Tarui), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por náuseas graves, vómitos, cambras musculares e mioglobinuria en resposta a exercicios vigorosos e intensos explosivos. Os pacientes poden xeralmente levar unha vida normal simplemente aprendendo a axustar os seus niveis de actividade.

Tipos
-----

Hai dous tipos deste encima:

| Tipo | Sinónimo | Número EC | Substrato | Produto | Xenes das subunidades |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Fosfofrutoquinase 1 | 6-fosfofrutoquinasefosfohexoquinase | Número EC: 2.7.1.11 | Frutosa 6-fosfato | Frutosa 1,6-bisfosfato | PFKL, PFKM, PFKP |
| Fosfofrutoquinase 2 | 6-fosfofruto-2-quinase | Número EC: 2.7.1.105 | Frutosa 2,6-bisfosfato | PFKFB1, PFKFB2, PFKFB3, PFKFB4 |

Notas
-----

1. ↑  Evans PR, Hellinga HW (1987). "Mutations in the active site of Escherichia coli phosphofructokinase". *Nature* **327** (6121): 437–439. PMID 2953977. doi:10.1038/327437a0.
2. ↑  Wegener G, Krause U (2002). "Different modes of activating phosphofructokinase, a key regulatory enzyme of glycolysis, in working vertebrate muscle". *Biochem. Soc. Trans.* **30** (2): 264–270. PMID 12023862.
3. 1 2 3 4  Raben N, Exelbert R, Spiegel R, Sherman JB, Nakajima H, Plotz P, Heinisch J (1995). "Functional expression of human mutant phosphofructokinase in yeast: genetic defects in French Canadian and Swiss patients with phosphofructokinase deficiency". *Am. J. Hum. Genet.* **56** (1): 131–141. PMC 1801305. PMID 7825568.
4. ↑  T. Selwood and E. K. Jaffe. (2011). "Dynamic dissociating homo-oligomers and the control of protein function.". *Arch. Biochem. Biophys.* **519** (2): 131–43. PMC 3298769. PMID 22182754. doi:10.1016/j.abb.2011.11.020.
5. 1 2  Shirakihara Y, Evans PR (1988). "Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products". *J. Mol. Biol.* **204** (4): 973–994. PMID 2975709. doi:10.1016/0022-2836(88)90056-3.

Véxase tamén
------------

### Ligazóns externas

* MeshName Phosphofructokinases

*Este artigo incorpora texto en dominio público de Pfam e INTERPRO IPR000023*

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q14771739
* EBID: ID
* MAG: 122245378

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* EC: 2.7.1.11
* MeSH: D025221
* MeSH: D08.811.913.696.620.225.850
* Pfam: PF00365

 |