Os **corpos de Weibel-Palade** son uns gránulos de almacenamento que posúen as células do endotelio que revisten o interior dos vasos sanguíneos e do corazón. O nome fai referencia aos científicos que primeiro os describiron en 1964. Almacenan e liberan principalmente dúas moléculas, o factor de von Willebrand e a P-selectina, polo que xogan un dobre papel intervindo na hemostase e na inflamación.

Constituíntes
-------------

Hai dous compoñentes principais almacenados nos corpos de Weibel-Palade. Un é o factor de von Willebrand (vWF), unha proteína multimérica que ten grande importancia na coagulación do sangue. O outro é a P-selectina, que ten unha importancia crucial na capacidade das células endoteliais inflamadas de recrutar leucocitos (glóbulos brancos do sangue) circulantes, permitíndolles saír dos vasos sanguíneos (extravasación) e pasar aos tecidos circundantes, desde onde poden migrar ao lugar da infección ou ferida.

Compoñentes adicionais dos corpos de Weibel-Palade son as quimiocinas interleucina-8 e eotaxina-3, endotelina-1, anxiopoietina-2, osteoprotexerina, a tetraspanina CD63/lamp3 e a α-1,3-fucosiltransferase VI.

Importancia clínica
-------------------

A importancia clínica dos corpos de Weibel-Palade foi subliñada polo estudo de varias doenzas humanas debidas a mutacións xenéticas. As mutacións no vWF son a causa usual do trastorno sanguíneo hemorráxico de orixe xenética máis común, a enfermidade de von Willebrand. A frecuencia estimada de aparición da enfermidade de von Willebrand nalgunhas poboacións humanas é do 1%. A doenza está xeralmente caracterizada por unha hemorraxia mucocutánea prolongada e variable. O tipo III da enfermidade de von Willebrand é un trastorno hemorráxico grave, non moi diferente dunha hemofilia tipo A ou B grave. O factor de von Willebrand actúa na hemostase primaria atraendo plaquetas ao lugar do dano, e é tamén importante na hemostase secundaria, actuando como chaperona para o factor VIII de coagulación.

Produción
---------

O factor de von Willebrand multimérico ensámblase no aparato de Golgi a partir de dímeros de dito factor. O aparato de Golgi libera vesículas, cubertas dunha bicapa de lípidos, que conteñen case exclusivamente factor de von Willebrand. O único orgánulo de fisioloxía similar é o gránulo *alfa* das plaquetas, que contén tamén factor de von Willebrand. Non obstante, os corpos de Weibel-Palade son a fonte principal de factor de von Willebrand, e os gránulos α probablemente xogan un papel menos importante.

Historia
--------

Os corpos de Weibel-Palade foron inicialmente descritos polo anatomista suízo Ewald R. Weibel e polo fisiólogo romanés George Emil Palade en 1964. O profesor Palade recibiu o premio Nobel de Fisioloxía e Medicina de 1974 polos seus traballos sobre os orgánulos celulares.

Notas
-----

1. ↑  Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (1982). "Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel-Palade bodies of human endothelial cells" (PDF). *J. Cell Biol.* **95** (1): 355–60. PMC 2112360. PMID 6754744. doi:10.1083/jcb.95.1.355.
2. ↑  Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (1 April 1989). "PADGEM (GMP140) is a component of Weibel-Palade bodies of human endothelial cells". *Blood* **73** (5): 1109–12. PMID 2467701. Arquivado dende o orixinal (PDF) o 05 de novembro de 2010. Consultado o 18 de maio de 2011.
3. ↑  McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (1989). "GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel-Palade bodies". *J. Clin. Invest.* **84** (1): 92–9. PMC 303957. PMID 2472431. doi:10.1172/JCI114175.
4. ↑  Weibel ER, Palade GE (1964). "New cytoplasmic components in arterial endothelia". *J. Cell Biol.* **23** (1): 101–12. PMC 2106503. PMID 14228505. doi:10.1083/jcb.23.1.101.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Endotelio
* Factor de Von Willebrand
* Plaqueta

Ligazóns externas
-----------------

* Corpo de Weibel-Palade en MeSH *(en inglés)*

| * v
* c
* e
Estruturas e orgánulos da célula |
| --- |
| Sistema endomembranoso | Membrana celular - Núcleo (Nucléolo) - Retículo endoplasmático - Aparato de Golgi - ParentosomaVesículas (Lisosomas - Endosomas - Fagosomas - Vacúolos)Gránulo citoplasmático: Melanosoma - Microcorpo (Glioxisoma - Peroxisoma) - Corpo de Weibel-Palade |
| Endosimbiose | Mitocondria - Plastos (Cloroplasto - Cromoplasto - Amiloplasto) |
| Citoesqueleto | Microfilamentos - Filamentos intermedios - Microtúbulos - Centríolos |
| ADN | Cromosomas (Cromatina - Cromátide - Centrómero) - Plásmidos |
| Externas | Parede celular - Undulipodio: Cilio/Flaxelo - Acrosoma |
| Outras | Citoplasma - Ribosoma - Centro organizador de microtúbulos (Centrosoma - Corpo basal - Corpo polar do fuso) - Proteasoma - Inclusión citoplasmática |

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q14863674
* MAG: 64939986
* SUDOC: 040845443

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* MeSH: D020302
* UMLS: C0600532

 |