A **nefropatía por IgA** (NIgA), tamén coñecida coma **doenza de Berger** ou **glomerulonefrite mesanxial IgA**, é unha glomerulonefrite (inflamación do glomérulo renal) descrita por vez primeira por Jean Berger no ano 1968. Constitúe a glomerulonefrite máis frecuente arredor do mundo, con especial incidencia en áreas mediterráneas e o Xapón, e adoita afectar a homes de entre 20 e 40 anos. Está provocada por un depósito anormal de anticorpos IgA no glomérulo. Caracterízase pola presenza de hematuria macroscópica recidivante, isto é, episodios nos que o doente detecta sangue ao ouriñar, e pode evolucionar a insuficiencia renal crónica. Existen outras doenzas asociadas a un depósito de IgA, sendo a púrpura de Schönlein-Henoch. De feito, esta está considerada a forma sistémica da nefropatía por IgA.

Anatomía patolóxica
-------------------

Histolóxicamente, a nefropatía por IgA adoita presentar inflamación focal e proliferación mesanxial. No microscopio óptico obsérvase proliferación mesanxial focal ou difusa, mentres que a inmunofluorescencia amosa depósitos difusos de IgA, e ás veces tamén de C3 e properdina, ademais de pequenas cantidades doutras inmunoglobulinas, coma a IgG e a IgM. Os depósitos de IgA na inmunoflorescencia é o feito que define á doenza. Os compoñentes precoces da vía clásica do sistema do complemento (C1q ou C4) non adoitan observarse.
Ao microscopio electrónico confírmanse depósitos electrodensos dentro do mesanxio, que se estenden a área subendotelial dos capilares adxacentes, en moitos casos con proliferación focal.

Signos e síntomas
-----------------

Púrpura de Schönlein-Henoch nun neno.
A característica máis destacada desta doenza é a hematuria macroscópica recidivante (isto é, a presenza de sangue na urina), 24 ou 48 horas após unha infección das vías respiratorias, en contraste coa glomerulonefrite postestreptocócica, que acontece semanas despois do proceso infeccioso. Esta presentación dáse en case o 50% dos casos, mentres que outros tipos de infeccións coma as gastrointestinais son máis raras. A hematuria tamén pode precipitarse tras a práctica de exercicio físico intenso.

Unha pequena proporción de doentes, na súa meirande parte anciáns, poden debutar con hematuria microscópica e proteinuria (proteínas na urina) de menos de 2g/día. 
Moi raramente pode presentarse en forma de síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda ou crónica.

Ás veces, a nefropatía por IgA fica englobada nun síndrome sistémico, a Púrpura de Schönlein-Henoch.

Tratamento
----------

O tratamento ideal sería eliminar os depósitos de IgA. Porén, non hai ningún fármaco nin tratamento que evite que os anticorpos IgA precipiten no mesanxio do ril. Así as cousas, o tratamento desta doenza consiste na abordaxe dos síntomas que causa, coa fin de minguar os problemas que poidan causar na calidade de vida do individuo.
O control da tensión arterial é fundamental para frear e tratar a perda de proteínas pola urina (proteinuria). Así, os medicamentos máis empregados son os inhibidores do sistema renina-anxiotensina-aldosterona (IECAs e ARA-II).
En doentes onde a proteinuria é intensa e non se consegue reducir con fármacos antihipertensores, os corticoides poderían estar indicados, malia ter unha eficacia cuestionada.
Como prevención, pódese realizar unha amigdalectomía en pacientes que sufran de infeccións das vías respiratorias con alta frecuencia.

Prognóstico
-----------

| Factores de mal prognóstico |
| --- |
|
| Proteinuria maior de 0,5g/día |
| HTA, tabaquismo e Síndrome metabólica |
| Polimorfismo do xene ECA I |
| Idade avanzada ao diagnóstico |
| Sexo masculino |
| Insuficiencia renal no diagnóstico |

O sexo masculino, a aparición de proteinuria (especialmente maior a 2 g/día), a hipertensión arterial, o tabaquismo, a hiperlipidemia, a idade avanzada, unha historia familiar de antecedentes de nefropatía por IgA e unha creatinina elevada son todos marcadores dun peor prognóstico da doenza. A franca hematuria semella estar asociada a un mellor prognóstico, quizais por razón dun diagnóstico precoz, agás no grupo no que fora previamente reportado un mal prognóstico. A proteinuria e a hipertensión son os factores máis poderosos dun mal prognóstico neste grupo.

Certos elementos atopados na biopsia, como a cicatrización intersticial asócianse a un mal prognóstico. Nos últimos tempos demostrouse que o polimorfismo do xene da enzima convertedora de anxiotensina ECA I ten un impacto co xenotipo dominante, sobre todo do xenotipo DD, asociado cunha máis rápida evolución até insuficiencia renal.

A presenza de insuficiencia renal no momento no que se diagnostica a doenza é outro marcador de mal prognóstico.

Notas
-----

1. ↑  Berger J, Hinglais N. *Les depots intercapillaires d'IgA-IgG.* J Urol Nephrol 1968;74:694-5.
2. ↑  *Farreras-Rozman: Medicina Interna*. 16º Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Editorial Elsevier, 2009.
3. ↑  Bartosik LP, Lajoie G, Sugar L, Cattran DC. Predicting progression in IgA nephropathy. *Am J Kidney Dis*. 2001;38(4):728-35. PMID 11576875
4. ↑  OMIM 106150: IgA Nephropathy, progression to renal failure , susceptibility to.

Véxase tamén
------------

### Outros artigos

* Glomerulopatía
* IgA
* Púrpura de Schönlein-Henoch

### Ligazóns externas

* Sociedade Española de Nefroloxía *(en castelán)*.

| * v
* c
* e
Sistema excretor ·  Patoloxía ·  Doenza urolóxica / Uropatía (N00–N39, 580–599) |
| --- |
| Abdominal | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Nefropatía/(Nefrite+nefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Glomerulopatía/glomerulite/(glomerulonefrite+glomerulonefrose) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Primariamentenefrótico | 

|  |  |
| --- | --- |
| Non proliferativa | Lesión mínima ·  Focal segmentaria ·  Membranosa |
| Proliferativa | Mesanxial proliferativa ·  Endocapilar proliferativa  ·  Membranoproliferativa/mesanxiocapilar  ·  Glomerulonefrite rapidamente progresiva |
| Segundo condición | Diabética ·  Amiloidose |

 |
| Primariamentenefrítica, RPG | 

|  |  |
| --- | --- |
| Tipo I | Síndrome de Good-Pasture |
| Tipo II | Postestreptocócica ·  Lupus (Nefrite proliferativa difusa) ·  IgA/Doenza de Berger |
| Tipo III ou Pauciimmune | Granulomatose con polianxite (Síndrome de Wegener) ·  Polianxite microscópica · Síndrome de Churg-Strauss |

 |

 |
| Tubulopatías/tubulite | 

|  |  |
| --- | --- |
| Proximal | ATR (Acidose tubular renal proximal) ·  Síndrome de Fanconi |
| Sección ascendente da asa de Henle | Síndrome de Bartter |
| Túbulo contornado distal | Síndrome de Gitelman |
| Túbulo colector | Síndrome de Liddle ·  Acidose tubular renal (Acidose tubular renal proximal) ·  Diabetes insípida |
| Papila renal | Necrose papilar renal |
| Cálice maior/Pelvis renal | Hidronefrose ·  Pionefrose ·  Nefropatía por refluxo |
| Todo o tubo | Necrose tubular aguda |

 |
| Intersticio | Nefrite intersticial (Pielonefrite, Nefropatía endémica familiar do Danubio) |
| Todo | 

|  |  |
| --- | --- |
| Síndrome xerais | Insuficiencia renal (Aguda, Crónica) ·  Pericardite urémica ·  Uremia |
| Doenzas vasculares | Estenose da arteria renal ·  Isquemia renal ·  Nefropatía hipertensiva ·  Hipertensión renovascular ·  Necrose cortical renal |
| Other | Nefropatía por analxésicos ·  Osteodistrofia renal ·  Nefroptose ·  Síndrome de Abderhalden-Kaufmann-Lignac |

 |

 |
| Uréter | Ureterite ·  Ureterocele ·  Megauréter |

 |
| Pelvis | 

|  |  |
| --- | --- |
| Infección do tracto urinario | Cistite (Cistite intersticial, Úlcera de Hunner, Trigonite, Cistite hemorráxica) ·  Vexiga neuróxena ·  Dissinerxia do esfínter vesical ·  Fístula vesicointestinal ·  Refluxo vesicoureteral |
| Urethra | Uretrite (Uretrite non gonocócica) ·  Síndrome uretral ·  Estenose meatal ·  |

 |
| Todos | Uropatía obstrutiva ·  Infección do tracto urinario ·  Fibrose retroperitoneal ·  Urolitíase (Pedra vesical, Pedra renal, Cólico renal) ·  Malacoplaquia ·  Incontinencia urinario |

|  |  |
| --- | --- |
| Control de autoridades | 
* Wd: Q1146454
* MAG: 2909738756
* NDL: 01219636

 |

|  |  |
| --- | --- |
| Identificadores | 
* DiseasesDB: 1353
* DOID: DOID:2986
* eMedicine: 239927
* GARD: 863
* HPO: HP:0000794
* KEGG: H01581
* MedlinePlus: 000466
* MeSH: D005922
* MeSH: C12.777.419.570.363.608
* NCIt: C34643
* OMIM: 161950
* UMLS: C0017661

 |