Akrosyanoosi POTS-potilaalla
**Posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä** (POTS) on autonomisen hermoston häiriö (dysautonomia). Sen pääoire on ortostaattinen intoleranssi, jossa pystyasentoon nouseminen aiheuttaa takykardian. Sydämen syke nousee vähintään 30:llä (12–19-vuotiailla vähintään 40:llä) lyönnillä minuutissa tai on kymmenen minuutin kuluessa nousemisesta vähintään 120 lyöntiä minuutissa. Oireita helpottaa makuuasentoon palaaminen. Seisoessa ilmenee varsinkin pyörrytyksen tunnetta (presynkopee) tai pyörtyminen.

Oirekuva ja riskitekijät
------------------------

Posturaalisessa ortostaattisessa takykardiaoireyhtymässä seisomaan nouseminen voi pyörrytyksen tai pyörtymisen lisäksi aiheuttaa huimausta, sydämentykytyksiä, rintakipua, hengenahdistusta, vapinaa ja hikoilua. Oireyhtymän mahdollisiin oireisiin kuuluvat myös ripuli, ummetus, vatsakipu, vatsan turvotus, päänsärky, näköhäiriöt, akrosyanoosi, voimakas väsymys, heikkous ja aivosumu. Verenpaine voi potilailla heilahdella kumpaan suuntaan tahansa tai pysyä samana. Oireyhtymä voidaan luokitella primaarisiin ja sekundaarisiin muotoihin. Primaarisia tautityyppejä on monenlaisia. Sekundaarinen tautimuoto liittyy muuhun sairauteen, kuten diabetekseen, amyloidoosiin, raskasmetallimyrkytykseen, Sjögrenin oireyhtymään, hypermobiliteettisyndroomaan tai paraneoplastiseen oireyhtymään. Joskus posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä on osa kroonista väsymysoireyhtymää. Siitä kärsivistä potilaista ne, joille kehittyy POTS, ovat keskimäärin nuorempia, vähemmän uupuneita, vähemmän masentuneita ja vähemmän päiväväsymyksestä kärsiviä kuin ne, joille oireyhtymää ei kehity. Oireyhtymään voivat liittyä alhaiset ferritiinitasot ja D-vitamiinin puutos. Usein posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä kehittyy verenmyrkytyksen, raskauden, kuumeen, leikkauksen tai trauman jälkeen. Joissain tapauksissa oireyhtymän taustalla on toiminnallinen mutaatio noradrenaliinia tuottavassa geenissä.

Posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä voi kehittyä äkillisesti tai vähitellen ajan mittaan. Siihen voi sairastua missä tahansa iässä. Yleisin se on 12–50-vuotiailla, ja naisilla se on noin viisi kertaa yleisempi kuin miehillä. Osalla potilaista oirekuva on lievä, mutta osalla merkittävästi arkitoimintoja haittaava. Oireet saattavat vaihdella vaikeusasteeltaan päivästä riippuen tai ne saattavat olla pahimmillaan aamuisin. Kuumuus, syöminen, vähäinen nesteytys, alkoholi, liiallinen lepo, liikunta ja kuukautiset voivat korostaa oireita. Osalla sairastuneista oireet ovat jatkuvia. Ne saattavat kuitenkin jaksoittain pahentua ja lievittyä vuosien mittaan. Ennuste riippuu oireyhtymän taustatekijöistä. Virustaudin jälkeen kehittynyt posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä johtaa noin puolilla potilaista paranemiseen 2–5 vuoden kuluessa. Nuoruusikäisillä potilailla ennuste on hyvä. Jos taustalla on hyperadrenerginen eli liiallisen adrenaliinitason aiheuttava tila, tarvitaan elinikäistä hoitoa. Sekundaarisissa posturaalisen ortostaattisen takykardiaoireyhtymän muodoissa ennuste riippuu taustasairaudesta ja sen hoidosta. Jäännösoireet ovat tilan kohenemisen jälkeen yleisiä. Useimmiten oireyhtymä kuitenkin lievittyy ja toimintakyky paranee.

Historia
--------

Posturaalisen ortostaattisen takykardiaoireyhtymän kuvasivat ensimmäisinä vuonna 1940 Low ja muut. Oireyhtymä löydettiin heidän Mayo Clinicilla tekemänsä työn tuloksena.

Diagnostiikka ja hoito
----------------------

Jos posturaalisen ortostaattisen takykardiaoireyhtymän oireita ilmenee, verenpaine ja sydämensyke voidaan tarkastaa ennen seisomaan nousemista ja sen jälkeen. Jos epäily oireyhtymästä herää tai vahvistuu tämän myötä, saatetaan suorittaa tarkempia sydämen ja verenpaineen tutkimuksia sekä veri- ja virtsakokeita. Diagnoosi voi viivästyä, koska oireet saattavat muistuttaa muita sairauksia.

Posturaalisen ortostaattisen takykardiaoireyhtymän hoidossa voivat toimia lääkkeettömät keinot, kuten säännölliset ateriarytmit ja juomisvälit sekä stressinlievitysmenetelmät. Suolan lisääminen ruokavalioon saattaa lievittää oireita. Lääkkeinä voidaan käyttää esimerkiksi fludrokortisonia, midodriinia ja beetasalpaajia.

Lähteet
-------

1. 1 2 3 4 5 6 7  Postural orthostatic tachycardia syndrome National Library of Medicine 07/2007, viitattu 5.8.2023
2. 1 2 3 4 5 6  Postural Tachycardia Syndrome (POTS) National Institute of Neurological Disorders and Stroke, viitattu 5.8.2023
3. 1 2 3  Mikä on POTS Suomen lääketieteellinen ME/CFS-yhdistys ry, viitattu 5.8.2023
4. 1 2 3 4 5  Postural tachycardia syndrome (PoTS) National Health Service, viitattu 5.8.2023