Vakava aorttaläpän ahtauma reumaattisessa sydänsairaudessa.
**Sydämen läppäviat** ovat sairauksia, jotka kohdistuvat sydämen yhteen tai useampaan läppään. Sydämessä on neljä läppää: sydämen oikealla puolella kolmipurjeläppä (trikuspidaaliläppä) ja keuhkovaltimoläppä (pulmonaaliläppä) ja vasemmalla puolella hiippaläppä (mitraaliläppä) ja aorttaläppä. Läppävika voi ilmetä kahdella tavalla: läpän ahtautumisena eli stenoosina tai läpän vuotona. Yleisimmät läppäviat ovat aorttaläpän ahtauma ja mitraaliläpän vuoto.

Aorttaläppä
-----------

Aorttaläppä on kammio-valtimoläppä, joka sijaitsee aortan tyvessä.

### Aorttaläpän ahtauma

Aorttaläpän ahtauma eli aorttastenoosi on yleinen vaiva vanhoilla henkilöillä. Aorttaläpän aukko on merkittävästi ahtautunut 2–3 prosentilla yli 65-vuotiaista. Aorttaläpän aukon ahtautuminen estää veren virtausta aorttaan ja nostaa sydämen vasemman kammion painetta, mikä johtaa vasemman kammion seinämän paksuuntumiseen.

Syyt
Aorttaläpän ahtautumisen yleisimpänä syynä oli aiemmin reumakuume, joka on muuttunut länsimaissa harvinaisemmaksi. Reumakuumeen aiheuttamia aorttastenooseja esiintyy edelleen kehitysmaissa ja sieltä tulevilla siirtolaisilla. Nykyään yleisimmäksi syyksi on noussut läpän kalkkiutuminen, joka on samankaltainen prosessi kuin ateroskleroosin synnyssä. Aorttaläpän kalkkiutumiseen liittyy usein myös sepelvaltimotauti. Aorttaläppä muodostuu normaalisti kolmesta purjeesta eli liuskasta. Noin 1–2 prosentilla henkilöistä aorttaläppä on kuitenkin synnynnäisesti kaksiliuskainen, mikä altistaa aorttaläpän ahtautumiselle jo varhaisemmalla iällä.

Oireet
Aorttaläpän ahtauman oireina voivat olla rasitusrintakipu, hengenahdistus ja tajuttomuuskohtaukset. Rintakipu johtuu sydänlihaksen hapenpuutteesta eli iskemiasta. Vasemman kammion korkea verenpaine johtaa keuhkojen kapillaaripaineen nousuun, mikä aiheuttaa hengenahdistusta ja pahimmillaan keuhkopöhön. Tajuttomuuskohtausten syynä on rytmihäiriö tai rasituksen aikainen sydämen riittämätön toimintakyky.

Hoito
Aorttaläpän ahtauman oireita voidaan hoitaa lääkkeillä, esimerkiksi diureeteilla ja digoksiinilla. Varsinaisena hoitona on kuitenkin leikkaus, jossa läppä korvataan tekoläpällä tai siirteellä. Jos aorttaläpän ahtaumaa ei hoideta, eliniän ennuste on rintakipuoireen ilmaantuessa keskimäärin viisi vuotta ja tajuttomuuskohtausten jälkeen kolmesta neljään vuoteen.

### Aorttaläpän vuoto

Aorttaläpän vuotaessa osa sydämen pumppaamasta verestä pääsee virtaamaan aortasta takaisinpäin vasempaan kammioon. Takaisinvirtaavan veren osuus on lievässä vuodossa alle 20 prosenttia, keskivaikeassa 20–40 prosenttia, vaikeassa 40–60 prosenttia ja pahassa yli 60 prosenttia siitä veritilavuudesta, jonka sydän pumppaa aorttaan yhden iskun aikana. Vuodon seurauksena vasen kammio joutuu käyttämään enemmän voimaa supistukseen, mikä johtaa kammion laajenemiseen ja hypertrofiaan. Keuhkoverenpaineen nousu voi johtaa hengitysvaikeuksiin ja keuhkopöhöön ja myöhemmin sydämen oikean puolen toiminnan heikkenemiseen.

Syyt
Vuoto voi aiheutua viasta läppätaskuissa, läppärenkaan laajenemisesta tai läppärenkaan alla olevan lihaskudoksen heikentymisestä. Noin puolessa tapauksista syynä on aortan tyven laajenema eli anuloaortaalinen ektasia, jonka aiheuttajaa ei useimmiten tunneta. Joissain tapauksissa laajenema voi johtua korkeasta verenpaineesta, Marfanin oireyhtymästä, aorttadissektiosta tai kupasta. Aorttavuodon syynä voi olla myös läpän kalkkiuma, endokardiitti tai reumakuume.

Oireet
Aorttaläpän vuoto voi olla pitkään oireeton. Yleisimpiä oireita ovat rasitushengenahdistus ja suorituskyvyn heikkeneminen. Harvemmin ilmaantuu rintakipua, tajuttomuuskohtauksia tai keuhkopöhö.

Hoito
Vuotava aorttaläppä hoidetaan leikkauksella, jossa läppä korjataan tai korvataan tekoläpällä. Joistakin lääkkeistä, kuten ACE-estäjistä, digoksiinista ja diureeteista, saattaa myös olla apua.

Mitraaliläppä
-------------

Mitraaliläppä sijaitsee sydämen vasemman eteisen ja kammion välissä, ja se on tavallisesti kaksiliuskainen. Normaali mitraaliläpän aukko on laajuudeltaan noin 4–6 cm2.

### Mitraaliläpän ahtauma

Mitraaliläpän ahtaumassa eli stenoosissa läpän kaksi purjetta ovat ahtautuneet ja läppä on kalkkiutunut. Pienentyneen läppäaukon seurauksena paine sydämen vasemmassa eteisessä kasvaa, mikä saattaa johtaa keuhkoverenpaineen kohoamiseen ja hoitamattomana sydämen oikean puolen pettämiseen ja keuhkopöhöön. Mitraaliläpän ahtauma on nykyään harvinainen tauti, koska sen yleisin aiheuttaja reumakuume on lähes hävinnyt teollisuusmaista.

Syyt
Mitraaliläpän ahtauman syynä on lähes aina reumakuume, jota ei länsimaissa enää juurikaan esiinny. Potilaita, joilla reumakuume on jo ehtinyt vaurioittaa läppää, hoidetaan kuitenkin edelleen Suomenkin sairaaloissa.

Oireet
Oireita ovat hengenahdistus, veriset yskökset ja väsymys. Oireet saattavat esiintyä etenkin rasituksessa. Jos sydämen oikea puoli ehtii vaurioitua, potilaalle voi ilmaantua turvotuksia ja maksanlaajentuma. Myös eteisvärinää saattaa ilmetä.

Hoito
Hoitona käytetään lääkkeitä, kuten diureetteja ja beetasalpaajia. Jos ahtauma on vakava, se voidaan hoitaa leikkauksella. Nykyään leikkauksessa asennetaan yleensä läppäproteesi tai läppä laajennetaan katetrin avulla.

### Mitraaliläpän vuoto

Mitraalivuodossa osa vasemman kammion pumppaamasta verestä virtaa aortan sijasta takaisin vasempaan eteiseen. Vuoto voi johtaa keuhkoverenpaineen nousuun, vasemman eteisen laajenemiseen ja sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Mitraaliläpän vuoto on yleinen tila: eräässä tutkimuksessa se todettiin jopa 20 prosentilla sepelvaltimotautia sairastavista henkilöistä. Vuoto oli kuitenkin merkittävä vain joka kuudennella.

Syyt
Mitraaliläpän rengas voi laajentua esimerkiksi sydäninfarktin, dilatoivan kardiomyopatian tai sepelvaltimotaudin seurauksena. Läppärengas voi iän myötä tai verenpainetaudin vaurioittamana kalkkiutua ja estää läpän normaalin toiminnan. Mitraaliläpän purjeet voivat olla löystyneet tai vialliset esimerkiksi endokardiitin, reumakuumeen, Barlow'n oireyhtymän tai myksomatoottisen degeneraation vuoksi.

Oireet
Oireina esiintyy hengenahdistusta, voimattomuuden tunnetta, turvotuksia, tykytyksiä ja rintakipuja. Eteisvärinä on yleinen rytmihäiriö henkilöillä, joilla on mitraalivuoto.

Hoito
Jos henkilöllä on mitraalivuodosta oireita, hoitona on leikkaus, jossa läppä korjataan vuotamattomaksi. Joskus joudutaan asentamaan tekoläppä. Lääkehoitona käytetään muun muassa ACE-estäjiä, diureetteja, digoksiinia ja hätätilanteissa nitroprussidia.

Lähteet
-------

1. 1 2  Helske S, Lindstedt K, Kovanen P (2005). "Aorttaläpän kalkkinen ahtauma." Duodecim 121(11):1195–7.
2. 1 2 3 4 5 6 7  Partanen J, Nieminen MS, Verkkala K (1993). "Aikuisten aorttaläppäviat." Suomen Lääkärilehti 48(3):126.
3. 1 2 3 4 5 6 7 8  Partanen J, Nieminen MS, Verkkala K (1993). "Aikuisten hiippaläppäviat." Suomen Lääkärilehti 48(1-2):9.