Rabdomyolyysissä ilmenevä virtsan väri.
**Rabdomyolyysi** eli **lihaskudoksen äkillinen vaurio** on laaja luurankolihasvaurio, jossa hajoavien lihassolujen sisältöä, ioneita ja proteiineja, päätyy runsain määrin verenkiertoon.

Ionien vaikutukset voivat olla välittömästi vaarallisia. Esimerkiksi vapautuvat kaliumionit voivat aiheuttaa hyperkalemian, joka voi johtaa rytmihäiriöön tai sydänpysähdykseen. Usean tunnin jälkeen ensioireista voi joskus ilmetä munuaisvaurio. Vakavassa rabdomyolyysissä virtsan eritys vähenee ja virtsa värittyy punaruskeaksi. Voi myös ilmetä kuumetta, heikkoutta, pahoinvointia ja sekavuutta. Vaurioituneet lihakset ovat kipeitä, voivat turvota ja niissä voi olla mustelmia.

Yleisiä syitä rabdomyolyysille ovat alkoholismi, fyysiset lihasvammat, liika kuntoilu ja tietyt lääkkeet tai päihteet.

Oireet ja patofysiologia
------------------------

Vaurioituvat lihakset ovat usein jalkojen ja alaselän lihaksia. Rabdomyolyysissä hajoavista lihassoluista vapautuu ioneita ja proteiineja, kuten myoglobiinia. Tätä päätyy paljon virtsaan eli ilmenee myoglobinuriaa, jossa myoglobiini värittää virtsaa punaruskeaksi. Värittyminen on yleinen ensioire. Ionit, kuten kalium ja fosfaatit aiheuttavat vastaavasti hyperkalemiaa ja hyperfosfatemiaa. Jälkimmäinen sitoo veren kalsiumia aiheuttaen hypokalsemiaa. Hyperkalemia voi kyllin vakavana aiheuttaa nopeasti rytmihäiriön tai sydänpysähdyksen. Lisäksi voi ilmetä kuumetta, heikkoutta, pahoinvointia, ahdistusta ja sekavuutta. Vaurioituneet lihakset ovat kipeitä, voivat turvota, olla heikkoja ja niissä voi olla ruhjeita. Turvotus voi painaa verisuonia aiheuttaen lihaksissa iskemian, jonka aiheuttamat lihasvauriot pahentavat rabdomyolyysiä.

Myöhemmin, kuten 12–24 tunnin jälkeen, voi ilmetä akuutti munuaisvaurio. Vaurio ei silti ilmene aina, ei edes hyvin vakavien lihasvaurioiden jälkeen. Vaurio johtuu useasta samanaikaisesti ilmenevästä syystä, joista osa on esitelty alla. Vaurioituneista lihassoluista vereen päätyvän myoglobiinin määrä ylittää munuaisten käsittelykyvyn. Siksi myoglobiinia kertyy munuaistiehyisiin niitä tukkien. Veren happamoituminen eli asidoosi suosii sakan muodostusta vähentämällä myoglobiinin liukoisuutta vereen. Hajoavista lihassoluista vapautuu puriineita, jotka tuottavat virtsahappoa. Lihassolut myös tuottavat rabdomyolyysissä mahdollisesti ilmenevän lihasten hapenpuutteen takia maitohappoa. Virtsa- ja maitohappo happamoivat verta altistaen asidoosille. Myoglobiinista voi vapautua rautaa, joka aiheuttaa munuaisia vaurioittavia radikaaleja Fentonin reaktioiden kautta. Lihasvaurioalueelle kertyy verestä nestettä alueen turvotusta aiheuttaen. Turvotuksen aiheuttama veren tilavuuden aleneminen eli hypovolemia aktivoi munuaisten ja muiden kehon verisuonia supistavan reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän. Supistuminen voi olla pitkäkestoista ja rajoittaa nesteen päätymistä verestä virtsaan johtaen osaltaan vähävirtsaisuuteen.

Syyt
----

Rabdomyolyysiä voivat aiheuttaa

* lihasvauriot, lihasten puristuksiin joutuminen tai muut vammat. Esimerkkejä: liika liikkumattomuus, sähköisku, 3. asteen palovammat, lämpöhalvaus ja joidenkin myrkkykäärmeiden puremat.
* verenkierron estyminen. Esimerkkejä: veritulppa, suonten verenvuodon pysäyttäminen kirurgisessa leikkauksessa tai stenttien vikatoiminta.
* lihasrasitus. Esimerkkejä: epileptinen lihaskouristelu, delirium tremens (lihaskouristelu ja vapina) ja runsas kuntoilu (kuten maratonin juokseminen tai painonnosto). Kuntoilun aiheuttama lihasten kuumentuminen lisää vaurioriskiä.
* infektiot, kuten HIV, Epstein-Barrin virus, legionella, polio, coxsackievirus, streptococcus ja staphylococcus.
* elektrolyyttipoikkeamat, kuten hypokalemia, hypofosfatemia ja hypokalsemia.
* geneettiset aineenvaihduntahäiriöt, kuten karnitiinipalmitoyylitransferaasi II:n puutos, fosfofruktokinaasin puutos (M-alayksikön, geeni *PFKM*), McArdlen tauti, koentsyymi Q10:n puutos ja AMP-deaminaasin puutos.
* autoimmuunisairaudet, kuten polymyosiitti ja dermatomyosiitti.
* tietyt aineet. Lihasvauriot voivat tällöin ilmetä
	+ suoraan. Statiinit ovat tästä esimerkki, mutta niiden käyttö yksistään aiheuttaa vain hyvin harvoin rabdomyolyysin. Muita esimerkkejä ovat siklosporiini, itrakonatsoli, erytromysiini, kolkisiini, atsidotymidiini ja kortikosteroidit.
	+ epäsuoraan. Etanoli on tästä esimerkki. Kaatuilu humalassa altistaa lihasvaurioille. Humala voi myös johtaa tajuttomuuteen ja siksi liikkumattomuuteen. Tällöin jotkin lihakset painautuvat pitkään vaikkapa lattia vasten. Tämä heikentää lihasten verenkiertoa ja voi aiheuttaa lihasvaurioita. Alkoholismissa mahdollisesti ilmenevät ravinnepuutokset altistavat muun muassa hypokalemialle ja hypomagnesemialle. Hypokalemia vähentää suonten supistumiskykyä edistäen siten lihasten iskemiaa, joka voi ilmetä rabdomyolyysin aikana. Hypomagnesemia taas pahentaa samanaikaisesti ilmenevää hypokalemiaa. Etanolin lisäksi muita esimerkkejä ovat depressantit, kokaiini, amfetamiini, MDMA, LSD, lihasrelaksantit, neuroleptit (pahanlaatuinen neuroleptioireyhtymä) ja malignia hypertermiaa aiheuttavat aineet.

Hoito
-----

Rabdomyolyysin hyperkalemia tulee hoitaa asianmukaisesti, mutta muut veren elektrolyyttihäiriöt usein korjautuvat itsestään. Hyperfosfatemian korjaaminen on lisäksi hankalaa. Häiriöiden korjauspyrkimykset voivat olla haitallisia ja esimerkiksi hypokalsemian korjaaminen voi kehon parantumisvaiheessa johtaa hyperkalsemiaan. Munuaisvaurion estämiseksi suoneen annetaan usein suolaliuosta infuusiona suonia supistavan hypovolemian estämiseksi ja vereen vapautuneiden aineiden poistamiseksi virtsassa. Jos potilaalla kuitenkin alentunut kyky virtsata, tulee infuusion tilavuutta ehkä vähentää. Munuaisvaurion estämiseksi vakava lihasvaurio voi vaatia amputaation tai lihaksen iskemiaa estävän faskiotomian eli lihasaition avauksen. Tehokasta hemodialyysilaitetta voidaan käyttää veren myoglobiiniylimäärän poistoon, mutta heikkotehoisemmat dialyysilaitteet ovat sen riittävään poistoon liian hitaita.

Rabdomyolyysi ei ole ainoa syy virtsan punaruskealle värille. Muita syitä ovat muun muassa hematuria, punajuuri ja tietyt aineet, kuten doksorubisiini. Rabdomyolyysissä virtsassa ei ole punasoluja. Edellä mainittujen elektrolyyttihäiriöiden (hypokalemian ym.) lisäksi veren fosfokreatiini- ja virtsahappopitoisuudet ovat koholla.

Lähteet
-------

1. 1 2  Lihastaudit *Duodecim - Terveyskirjasto*. Viitattu 11.12.2019.
2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10  JM Sauret, G Marinides, GK Wang: Rhabdomyolysis.  *American Family Physician*, 2002, 65. vsk, nro 5, s. 907. PubMed:11898964. ISSN 0002-838X. Artikkelin verkkoversio.
3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15  EV Lerma et al: *Nephrology secrets*, s. 89–92. 4. painos. Elsevier, 2019. ISBN 9780323478717. doi:10.1016/C2015-0-06604-7.