**فاکنور هفت** فاکتورهفت انعقادی یکی از پروتئین (گلیکوپروتئین)های موجود در خون است که در مسیر آبشار انعقادی فعال شده و در نهایت باعث انعقاد خون می‌گردد.

توصیف
-----

فاکتور هفت یک آنزیم از دسته سرین پروتئازها است. نقش اصلی فاکتور هفت آغاز فرایند انعقاد به همراه فاکتور بافتی(III) است. فاکتور بافتی بر روی رگ‌های خونی یافت می‌شود و به صورت معمول در معرض بافت خونی قرار ندارد. با زخمی شدن رگ، فاکتور بافتی در معرض خون و فاکتور هفت در حال گردش قرار گرفته و بعد از اتصال این دو، فاکتور هفت توسط پروتئازهای مختلف مانند فاکتور دو فعال یا ترومبین فعال شده و فاکتور نه، ده، دوازده و نیز خود کمپلکس فاکتور بافتی-فاکتور هفت فعال می‌گردد.

ژنتیک
-----

ژن فاکتور هفت بر روی کروموزوم ۱۳ قرار دارد. (13q34)

نقش در بیماری‌ها
----------------

بیماری کمبود فاکتور هفت یک بیماری نادر است. این بیماری شبیه بیماری هموفیلی بوده و درمان آن با تجویز داروی نوترکیب آریوسون یا نوسون صورت می‌گیرد.
آریوسون (AryoSeven) یک ماکرو مولکول پروتئینی (گلیکوپروتئینی) است که با تکنولوژی دی ان ای نوترکیب و با استفاده از سلول‌های کلیه نوزاد همستر (بی اچ کی) تولید می‌گردد. این داروی نوترکیب از نظر ساختار مولکولی و فعالیت بیولوژیکی مشابه فاکتورهفت انعقادی فعال استخراج شده از پلاسمای انسانی می‌باشد.

مکانیسم اثر
-----------

این دارو باعث فعال شدن مسیرخارجی آبشار انعقادی در جریان خون می‌گردد. در مسیر خارجی کمپلکس این فاکتور و فاکتور بافتی موجب فعال شدن فاکتور X می‌گردند. در بیماران مبتلا به هموفیلی مادرزادی آ و ب که مبتلا به کمبود فاکتورهای انعقادی هشت و نه می‌باشند به‌طور معمول درهنگام بروز اپیزود خونریزی یا جهت پیشگیری از خونریزی حین عمل جراحی، فاکتورهای انعقادی هشت و نه تزریق می‌گردد. تعدادی از این بیماران در طول زمان و در اثر دریافت مکرر این فاکتورها شروع به ساختن آنتی بادیهای مهارکننده یا خنثی‌کننده نسبت به آن‌ها می‌کنند.
این مهارکننده‌ها به تدریج به سطحی می‌رسد که تمام فاکتور انعقادی هشت و نه تزریق شده به بیماررا خنثی کرده و مانع از تأثیر انعقادی آن‌ها می‌گردند. در این حالت مصرف فاکتور هفت انعقادی فعال شده در دوزهای نسبتاً «بالا(۹۰–۱۲۰ µg/kg) در این بیماران با دورزدن (بای پس کردن) فاکتورهای انعقادی هشت و نه در مسیر آبشار انعقادی باعث فعال شدن فرایند انعقاد خون ونهایتا» قطع خونریزی فعال دراین بیماران می‌گردد

The coagulation cascade.

موارد مصرف فرم دارویی
---------------------

* بیماران هموفیلی مادرزادی دارای آنتی بادی خنثی کننده
* بیماران مبتلا به هموفیلی اکتسابی
* بیماران دچارکمبود مادرزادی فاکتورهفت
* بیماران مبتلا به ترمبوآستنی گلانزمن
* مصرف به صورت آف لیبل برای بیمارانی که دچار خونریزی‌های حاد ناشی از تروما شده‌اند

منابع
-----

پایگاه اطلاعاتی پپتیدازها و مهارکننده‌ها

* MEROPS S01.215

جستارهای وابسته
---------------

* هموفیلی
* انعقاد خون

| * ن
* ب
* و
اندوپپتیدازها: سرین پروتئاز (عدد گروه آنزیم ۳٫۴٫۲۱) |
| --- |
| آنزیم‌های گوارشی | 
* انتروپپتیداز
* تریپسین
* کیموتریپسین
* الاستاز
	+ نوتروفیل
	+ Pancreatic

 |
| انعقاد خون | 
* *فاکتورها:* ترومبین
* فاکتور هفت
* فاکتور نه
* فاکتور ده
* Factor XI
* فاکتور دوازده
* کالیکرئین
	+ پادگن ویژه پروستات
	+ KLK1
	+ KLK2
	+ پادگن ویژه پروستات
	+ KLK4
	+ KLK5
	+ KLK6
	+ KLK7
	+ KLK8
	+ KLK9
	+ KLK10
	+ KLK11
	+ KLK12
	+ KLK13
	+ KLK14
	+ KLK15

* *fibrinolysis:* پلاسمین
* Plasminogen activator
	+ فعال کننده بافتی پلاسمینوژن
	+ اوروکیناز

 |
| سامانه کمپلمان | 
* Factor B
* Factor D
* Factor I
* MASP
	+ MASP1
	+ MASP2
* C3-convertase

 |
| بقیه دستگاه ایمنی | 
* Chymase
* Granzyme
* Tryptase
* Proteinase 3/Myeloblastin

 |
| زهر | 
* Ancrod
* Batroxobin

 |
| سایر | 
* Acrosin
* Prolyl endopeptidase
* Pronase
* Proprotein convertase
	+ 1
	+ 2
* Prostasin
* ریلین
* Subtilisin/فیورین
* استرپتوکیناز
* S1P
* کاتپسین
	+ A
	+ کاتپسین جی

 |

| * ن
* ب
* و
Antihemorrhagics (B02) |
| --- |
| Antihemorrhagics(انعقاد خون) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Systemic | 

|  |  |
| --- | --- |
| ویتامین کا | 
* فیلوکینون
* منادیون

 |
| انعقاد خون | 
* *intrinsic:* فاکتور نه/فاکتور نه
* فاکتور هشت/Moroctocog alfa/Turoctocog alfa

* *extrinsic:* فاکتور هفت/عامل VIIa نوترکیب

* *common:* فاکتور ده
* ترومبین
* فیبرینوژن
* فاکتور سیزده/Catridecacog

* *combinations:* پروترومبین کامپلکس کانسنترت (II, VII, IX, X, protein C and S)

 |
| Other systemic | 
* Batroxobin
* کاربازوکروم
* Etamsylate
* Fostamatinib
* *thrombopoietin receptor agonist*
	+ رومیپلوستیم
	+ Avatrombopag
	+ الترومبوپگ
	+ Lusutrombopag

 |

 |
| Local | 
* Absorbable gelatin sponge
* Oxidized cellulose
* Tetragalacturonic acid hydroxymethylester
* ترومبین
* کلاژن
* آلژینات کلسیم
* اپی‌نفرین/Adrenalone

 |

 |
| Antifibrinolytics | 
* *اسید آمینهs*
	+ آمینوکاپروئیک اسید
	+ ترانکزامیک اسید
	+ Aminomethylbenzoic acid
* *سرپینs*
	+ آپروتینین
	+ آلفا یک آنتی‌تریپسین
	+ بازدارنده C1
	+ Camostat
* unsorted
	+ Ulinastatin

 |