Οι **πορφυρίνες** είναι ετεροκυκλικές ενώσεις, παράγωγα της πορφίνης. Από αυτές προκύπτουν οι φυσικές χρωστικές ύλες των φυτών και των ζώων. Αποτελούν πρόδρομα μόρια της αιμοσφαιρίνης, της χλωροφύλλης και των κυτοχρωμάτων και παίζουν σημαντικό ρόλο στο φαινόμενο της αναπνοής. Οι πορφυρίνες όπως και πολλά παράγωγά τους είναι ουσίες πολύ σημαντικές στη χημεία, στην επιστήμη των υλικών, τη φυσική, τη βιολογία και την ιατρική. Δίνουν το κόκκινο χρώμα στο αίμα (αίμη), και το πράσινο στα φύλλα (χλωροφύλλη). Είναι επίσης άριστες στον ρόλο τους ως μόρια προσδέτες (ligands) και μπορούν να συνδεθούν με σχεδόν κάθε μέταλλο του Περιοδικού Πίνακα. Βασισμένες σε φυσικά συστήματα, οι πορφυρίνες είναι ιδιαίτερα ευέλικτες και έχουν τη δυνατότητα να υπόκεινται σε πολλές τροποποιήσεις [6]. Επιπλέον, το όνομα πορφυρίνη προέρχεται από την ελληνική λέξη πορφύρα. Η πορφυρίνη της αίμης Β (όπως φαίνεται στο σχήμα) καλείται πρωτοπορφυρίνη IX [4][11].  

Η δομή της πορφίνης το απλούστερο μόριο πορφυρίνης

Τα είδη
-------

Οι πιο γνωστές πορφυρίνες είναι εκείνες που παράγουν την αίμη, τη χρωμοφόρο ομάδα της αιμοσφαιρίνης, της μυοσφαιρίνης καθώς και των κυτοχρωμάτων, οξειδασών και υπεροξειδασών. Οι πορφυρίνες είναι επίσης μακροκυκλικές ενώσεις και αποτελούνται από τέσσερις πυρήνες πυρόλης ενωμένους κυκλικά με τέσσερις ρίζες μεθινίου (=C-). Ανήκουν στις αρωματικές ενώσεις, υπακούουν δηλαδή στον κανόνα του Hückel για αρωματικότητα, κατέχοντας 4n + 2π ηλεκτρόνια. Έτσι οι μακρόκυκλοι των πορφυρινών είναι εξαιρετικά συζυγή συστήματα. Κατά συνέπεια, έχουν συνήθως πολύ έντονες ζώνες απορρόφησης στο ορατό φάσμα και χρωματίζονται έντονα.

Σύμπλοκα των πορφυρινών
-----------------------

Οι πορφυρίνες είναι συζυγή οξέα και προσδέτες που συνδέονται με μέταλλα σχηματίζοντας σύμπλοκα. Το μέταλλο με το οποίο συνδέονται έχει συνήθως σθένος 2+ ή 3+. Μια πορφυρίνη χωρίς το μεταλλικό ιόν στην κοιλότητα της μπορεί να χαρακτηριστεί ως ελεύθερη βάση. Όταν συνδέονται με σίδηρο ονομάζονται αίμες. Οι αίμες συνδεδεμένες με πρωτεΐνες, (αιμο-πρωτεΐνες) βρίσκονται σε αφθονία στη φύση. Η αιμοσφαιρίνη και μυοσφαιρίνη είναι δύο οξυγονοδεσμευτικές πρωτεΐνες που περιέχουν πορφυρίνες σιδήρου.

Βιοσύνθεση
----------

Η πρωτοπορφυρίνη ΙΧα, η οποία συνδέεται με σίδηρο για να σχηματίσει την αίμη, είναι το τελικό προϊόν μιας σειράς πολύπλοκων αντιδράσεων. Το πρώτο βήμα που είναι και μοναδικό σε αυτή την οδό, είναι η συνένωση γλυκίνης με ηλεκτρυλο-CoA για να σχηματίσουν δ-αμινολεβουλινικό οξύ (ALA), μια αντίδραση που καταλύεται από την ALA-συνθετάση. Δύο μόρια ALA συνενώνονται για να σχηματίσουν πορφοχολινογόνο (PBG), σε μια αντίδραση που καταλύεται από την PBG συνθετάση (γνωστή και ως ALA-αφυδατάση).
Οι πρώτες πορφυρίνες (επακριβώς: πορφυρινογόνα) σχηματίζονται όταν τέσσερα μόρια του PBG συμπυκνώνονται μαζί. Το αρχικό προϊόν αυτής της αντίδρασης που καταλύεται από την υδροξυ-μεθυλοχολανο-συνθετάση (PBG-απαμινάση), είναι η υδροξυμεθυλοχολάνη. Με την παρουσία της συν-συνθετάσης του ουροπορφυρινογόνου ΙΙΙ, αυτή μετατρέπεται σε ουροπορφυρινογόνο III. Απουσία αυτού του ενζύμου, η υδροξυμεθυλοχολάνη μετατρέπεται μη ενζυμικά σε ουροπορφυρινογόνο Ι. Μια σειρά ενζυμικά καταλυόμενων αντιδράσεων διαμέσου ισομερών της σειράς ΙΙΙ οδηγεί στο σχηματισμό της πρωτοπορφυρίνης ΙΧα. Η αίμη σχηματίζεται όταν ο σίδηρος ενσωματωθεί στο μόριο, σε μια αντίδραση που καταλύεται από τη σιδηροχηλατάση. Τα πορφυρινογόνα είναι μη σταθερά και οξειδώνονται στις αντίστοιχές τους πορφυρίνες, όταν εκκρίνονται στα κόπρανα και στα ούρα. Τα πορφυρινογόνα και τα πρόδρομα της πορφυρίνης είναι άχρωμα. Οι πορφυρίνες είναι έντονα ερυθρές και φθορίζουσες. Οι κυριότεροι τόποι σύνθεσης της πορφυρίνης είναι το ήπαρ και ο ερυθρός μυελός των οστών. Το ρυθμοκαθοριστικό βήμα σε αυτή την αλληλουχία των αντιδράσεων είναι το πρώτο, η κατάλυση από την ALA-συνθετάση, η οποία είναι ευαίσθητη σε αναδραστική αναστολή από το τελικό προϊόν, την αίμη [10].
  

Το μόριο της αίμης
Στον άνθρωπο υπάρχουν τρεις μορφές πορφυρίνης:

* η πρωτοπορφυρίνη (protoporphyrin-PROTO)
* η ουροπορφυρίνη (uroporphyrin-URO)
* η κοπροπορφυρίνη (Coproporphyrin-Copro) [8]

Η σύνθεση της αίμης

Πορφυρίες
---------

Οι κληρονομικές ελλείψεις ενζύμων που καταλύουν επιμέρους βιοχημικές αντιδράσεις κατά τη βιοσύνθεση της αίμης, οδηγούν σε παθολογικές καταστάσεις, τις πορφυρίες. Αυτό οδηγεί σε υπερπαραγωγή των ενδιάμεσων μεταβολιτών με διαφορετικές κλινικές συνέπειες. Υπάρχουν διάφοροι τύποι πορφυριών και κάθε μια σχετίζεται με διαφορετική ανεπάρκεια κάποιου ενζύμου. Οι περισσότερες πορφυρίες είναι κληρονομικές και οφείλονται σε γονιδιακές μεταλλάξεις. Ταξινομούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις και τα συμπτώματα της νόσου, όπως νευρολογικές, δερματικές κ.α. 
Οι πορφυρίες με νευρολογικά συμπτώματα παρουσιάζουν οξείες κρίσεις οι οποίες διαρκούν ημέρες ή εβδομάδες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, σύγχυση, παραισθήσεις, ή επιληπτικές κρίσεις. Υπάρχουν τέσσερα είδη νευρολογικών πορφυριών: 

* η οξεία διαλείπουσα πορφυρία (AIP)
* η ποικίλη πορφυρία (VP)
* η κληρονομική κοπροπορφυρία (HCP)
* και πολύ σπάνια η πορφυρία από ανεπάρκεια της ALA αφυδατάσης (ADP).

Οι δερματικές πορφυρίες συσχετίζονται με την φωτοευαισθησία και έχουν ως συμπτώματα ερυθρότητα, οίδημα, αίσθηση καψίματος, φουσκάλες, πάχυνση του δέρματος, υπερχρωμάτωση, ή ουλές. Υπάρχουν τρία είδη δερματολογικών πορφυριών:

* η δερματική πορφυρία tarda (PCT)
* η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία (EPP)
* και η συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία (CEP)

Όσον αφορά τη διάγνωση των πορφυριών τα κλινικά εργαστήρια ελέγχουν τα επίπεδα των πορφυρινών και προδρόμων ενώσεών τους στα ούρα, το αίμα, και τα κόπρανα. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν τον έλεγχο ενός ή περισσότερων από τα εξής:

* Πορφοχολερυθρινογόνο (PBG), το οποίο αποτελεί πρόδρομη ένωση της qwwπορφυρίνης, στα ούρα.
* δ-αμινολεβουλινικό οξέος (ALA), το οποίο αποτελεί επίσης πρόδρομη ένωση της πορφυρίνης, στα ούρα.
* Πορφυρίνες (ουροπορφυρίνη, κοπροπορφυρίνη και πρωτοπορφυρίνη) στα ούρα, το αίμα και τα κόπρανα [7].

Πηγές
-----

* #
* #
* #
* #
* #
* #William Marshall. Κλινική βιοχημεία. ISBN 960-372-014-3 Copyright@ 2000 Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας
* #Καλκάνης Γ, Χατήρης Ι. Οργανική Χημεία. ISBN 960-319-223-6 Copyright@ 2004 Μακεδονικές Εκδόσεις-Σ.Παριζιάνου & ΣΙΑ Ε.Ε
* #Πάγκαλης Α. Αιματολογία στη κλινική πράξη. ISBN 978-960-399-776-4 Copyright@ 2008 Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης
* #Beckett G, Walker S, Rae P, Ashby P. Lecture Notes Κλινική Βιοχημεία. ISBN 978-960-394-688-5 Copyright@ 2010 Επιστημονικές Εκδόσεις Παριζιάνου Α.Ε.