Ο **Νίκος Πρωτονοτάριος** (*Νικόλαος Ιωάννου Πρωτονοτάριος*, Απείρανθος Νάξου 1η Οκτωβρίου 1956 – Αθήνα 25 Σεπτεμβρίου 2014) υπήρξε ερευνητής, ιατρός καρδιολόγος, με θεμελιώδη συμβολή σε διεθνές επίπεδο στην καρδιολογία και ειδικότερα στον τομέα των αρρυθμιογόνων μυοκαρδιοπαθειών.

Βιογραφία
---------

Γεννήθηκε στην Απείρανθο της Νάξου, όπου και ολοκλήρωσε το δημοτικό σχολείο (Δημοτικό Σχολείο Απειράνθου). Σε ηλικία δώδεκα ετών, το 1968, μετέβη με την οικογένειά του στην Αθήνα, και συγκεκριμένα στην περιοχή του Αγίου Παντελεήμονα Αχαρνών, όπου και ολοκλήρωσε τις γυμνασιακές τότε σπουδές στο 3ο Γυμνάσιο Αρρένων Αθηνών. Το 1974 εισήχθη στην Ιατρική Σχολή του Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών. Αποφοίτησε 1ος τον Ιανουάριο του 1981 με βαθμό «Άριστα», εκφωνώντας τιμητικά κατά την τελετή ορκωμοσίας τον όρκο του Ιπποκράτη. Από το 1981 έως το 1983 υπηρέτησε στον Ελληνικό Στρατό, συμπληρώνοντας ένα έτος ειδικότητας στην Παθολογία στο 401 Γενικό Στρατιωτικό Νοσοκομείο Αθηνών (401 ΓΣΝΑ). 

Το 1983 επέστρεψε στη γενέτειρά του τη Νάξο, όπου έως το 1985 πραγματοποίησε την Υποχρεωτική Υπηρεσία Υπαίθρου στο αγροτικό ιατρείο Φιλοτίου Νάξου. Την περίοδο αυτή, μαζί με τη σύζυγό του ιατρό Αντιγόνη - Ελένη Τσατσοπούλου, εντόπισε και μελέτησε τις πρώτες περιπτώσεις αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας, τις οποίες με την ιστορική εργασία του το 1986 στο διεθνές καρδιολογικό επιστημονικό περιοδικό British Heart Journal, έκανε γνωστές στην παγκόσμια ιατρική κοινότητα ως «Νόσος Νάξος» (ή στα αγγλικά «Naxos Disease»). Μετά το πέρας της Υποχρεωτικής Υπηρεσίας Υπαίθρου, από το 1986 έως το 1989 επιστρέφει και ζει στην Αθήνα, όπου πραγματοποιεί την ειδικότητα καρδιολογίας, αρχικά 6 μήνες στην Καρδιολογική Κλινική του 401 Γενικού Στρατιωτικού Νοσοκομείου Αθηνών και στη συνέχεια, στη Β' Καρδιολογική Κλινική του Νοσοκομείου «Ευαγγελισμός». 

Το 1990 επέστρεψε πλέον μόνιμα στην ιδιαίτερη πατρίδα του τη Νάξο, όπου και ξεκίνησε να εργάζεται ως ιατρός - καρδιολόγος. Το 1992, μαζί με τη σύζυγό του και τον δίδυμο αδερφό του, ιατρό Τοτόμη Πρωτονοτάριο, προχώρησε στην ίδρυση του Ιατρικού Κέντρου «Γιάννης Πρωτονοτάριος», το οποίο στο πέρασμα των ετών και χάρη στις προσωπικές προσπάθειες του Πρωτονοτάριου, έφθασε να αναφέρεται ισότιμα παγκοσμίως δίπλα στα μεγαλύτερα κέντρα Μυοκαρδιοπαθειών. 

Υπήρξε, μεταξύ άλλων, Μέλος της Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας, Μέλος και εν συνεχεία Διακεκριμένο Μέλος (Fellow) της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας (European Society of Cardiology), Επιστημονικός Συνεργάτης της Α΄ Καρδιολογικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Αθηνών (Πρόγραμμα «Φειδιππίδης», ΕΚΚΑΝ), ιδρυτικό Μέλος του μη κερδοσκοπικού οργανισμού CARDIA-FACTOR (που στόχο είχε τη μελέτη και βοήθεια ασθενών που πάσχουν από κληρονομικές μυοκαρδιοπάθειες στην Ελλάδα), καθώς και εκλεγείς Πρόεδρος της Ομάδας Εργασίας Μυοκαρδιοπαθειών και Νοσημάτων του Περικαρδίου της Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας.

Συγγραφικό - επιστημονικό έργο
------------------------------

* Ερευνητικές εργασίες σε διεθνή επιστημονικά περιοδικά (peer-reviewed): 32
* Κεφάλαια σε ιατρικά - καρδιολογικά βιβλία (Ελλάδα και εξωτερικό): 6
* Ανακοινώσεις μελετών σε ιατρικά συνέδρια (Ελλάδα και εξωτερικό) : 70
* Διαλέξεις: 110
* Aναφορές του ερευνητικού έργου στη διεθνή επιστημονική βιβλιογραφία: > 6000

Συμβολή στην καρδιολογία
------------------------

Ο Πρωτονοτάριος εντόπισε και περιέγραψε και στη συνέχεια αποκωδικοποίησε τη μυοκαρδιοπάθεια «νόσος *Νάξος*» και το γονίδιο που την προκαλεί , ανοίγοντας νέους δρόμους στην καρδιολογία. Χάρη στην έρευνά του και τις ανακαλύψεις του, για πρώτη φορά στην ιστορία της κλινικής καρδιολογίας, η εφαρμογή της γενετικής επιστήμης στην αντιμετώπιση μιας μυοκαρδιοπάθειας έγινε πραγματικότητα. Η δουλειά του πάνω στη νόσο *Νάξος* όχι μόνο οδήγησε στην αναγνώριση της πλακοσφαιρίνης ως παθογόνο γονίδιο για την αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια/δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (ARVC/D), αλλά ταυτόχρονα άνοιξε το δρόμο για την ανακάλυψη και άλλων δεσμοσωμικών γονιδίων που σχετίζονται με την παθογένεση της ασθένειας. Η εργασία του σχετικά με την πρωτεΐνη πλακοσφαιρίνη αποτέλεσε τη βάση για την ανάπτυξη ενός καινοτόμου διαγνωστικού τεστ στην αναγνώριση ασθενών με ARVC/D και στη συνέχεια, αποτέλεσε τα θεμέλια για την ανακάλυψη ενός παντελώς καινούριου φάρμακου, του SB216763, το οποίο τόσο σε κυτταρικά μοντέλα όσο και σε γενετικά μεταλλαγμένα πειραματόζωα απαλείφει όλες τις ανωμαλίες σχετικές με την ασθένεια. Το φάρμακο αναμένεται να δοθεί σε ασθενείς μέσα στα επόμενα 5 χρόνια. Έως και σήμερα, αυτή αποτελεί την πρώτη ανακάλυψη πραγματικής θεραπείας βασιζόμενης σε μηχανισμό στο χώρο των καρδιοπαθειών. Η δουλειά του Πρωτονοτάριου και των συνεργατών του, αποτέλεσε τη βάση για επιστημονικές ανακαλύψεις, οι οποίες όμως δεν παρέμειναν στον εργαστηριακό πάγκο, αλλά σε διάστημα πολύ λίγων ετών θα εφαρμοστούν για την πλήρη θεραπεία ασθενών με καρδιομυοπάθειες.

Η παραπάνω συμβολή του Πρωτονοτάριου στην καρδιολογία, και ιδιαίτερα στον τομέα των αρρυθμιογόνων μυοκαρδιοπαθειών, είχε ένα ακόμα χαρακτηριστικό, που τον έκανε ιδιαίτερο. Η υπερ-τριακονταετής έρευνά του πραγματοποιήθηκε όχι στα εργαστήρια κάποιου πανεπιστημίου ή κάποιου μεγάλου ερευνητικού κέντρου, αλλά κατά κύριο λόγο στο Ιατρικό Κέντρο που ο ίδιος είχε ιδρύσει στην ιδιαίτερη πατρίδα του, τη Νάξο, στην οποία έζησε και εργάσθηκε το μεγαλύτερο μέρος της ζωής του. Δηλαδή, σε μια μικρή και απομονωμένη από τον ελληνικό πανεπιστημιακό χώρο επαρχία της Ελλάδας. Διδάσκοντας παράλληλα ήθος, τηρώντας στο ακέραιο τον όρκο του Ιπποκράτη και αποφεύγοντας τις προκλήσεις - προσκλήσεις για εργασία με παχυλές αμοιβές σε μεγάλα ερευνητικά κέντρα και νοσοκομεία της Ευρώπης και της Αμερικής.

Βραβεία
-------

Για τη συμβολή του στην καρδιολογία και ειδικότερα στον τομέα των αρρυθμιογόνων μυοκαρδιοπαθειών, είχε βραβευθεί από τους ακόλουθους:

* Ακαδημία Αθηνών
* Ίδρυμα Μποδοσάκη
* American College of Cardiology
* International Cardiovascular Research Community
* Πανεπιστήμιο Padova Ιταλίας
* Ελληνική Καρδιολογική Εταιρεία
* Ελληνικό Ίδρυμα Καρδιολογίας
* Ομάδας Εργασίας Κλινικής Επιδημιολογίας και Προληπτικής Καρδιολογίας (της Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας)
* Δήμος Δρυμαλίας (Νάξου)
* Δήμος Νάξου
* Ιερά Μητρόπολη Παροναξίας
* Απεραθίτικος Σύλλογος Νάξου

Παραπομπές
----------

1. ↑  Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Patsourakos P, Alexopoulos D, Gezerlis P, Simitsis S, Scampardonis G (1986). «Cardiac abnormalities in familial palmoplantar keratosis». *Br Heart J, 56:321-326*. doi:doi:10.1136/hrt.56.4.321. .
2. ↑  Fontaine G, Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Tsezana R, Fontaliran F, Frank R (1994). «Comparisons between Naxos disease and arrhythmogenic right ventricular dysplasia by electrocardiography and biopsy». *Circulation, 90(Part 2):3233*.
3. ↑  Coonar AS, Protonotarios N, Tsatsopoulou A, et al. (1998). «Gene for Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy With Diffuse Nonepidermolytic Palmoplantar Keratoderma and Woolly Hair (Naxos Disease) Maps to 17q21». *Circulation, 97:2049–2058*. doi:10.1161/01.CIR.97.20.2049. .
4. ↑  McKoy G. Protonotarios N, Crosby A, Tsatsopoulou A, Anastasakis A, Coonar A, Norman M, Baboonian C, Jeffery S, McKenna WJ (2000). «Identification of a deletion in plakoglobin in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with palmoplantar keratoderma and woolly hair (Naxos disease)». *The Lancet, 355(9221):2119–2124*. .
5. ↑  Asimaki A, Tandri H, Huang H, Halushka MK, Gautam S, Basso C, Thiene G, Tsatsopoulou A, Protonotarios N, McKenna WJ, Calkins H, Saffitz JE (2009). «A New Diagnostic Test for Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy». *N Engl J Med, 360:1075-1084*. doi:10.1056/NEJMoa0808138..
6. ↑  Asimaki A, Kapoor S, Plovie E, Arndt AK, Adams E, Liu Z, James CA, Judge DP, Calkins H, Churko J, Wu JC, MacRae CA, Kléber AG, Saffitz JE (2014). «Identification of a New Modulator of the Intercalated Disc in a Zebrafish Model of Arrhythmogenic Cardiomyopathy». *Sci Transl Med, 6(240):240ra74*. doi:10.1126/scitranslmed.3008008..

Εξωτερικοί σύνδεσμοι
--------------------

* Nikos Protonotarios, ταινία μικρού μήκους (22:55), σενάριο - σκηνοθεσία - εκτέλεση παραγωγής Σταύρος Ψυλλάκης, παραγωγή Ελληνική Καρδιολογική Εταιρεία Ε.Κ.Κ.Α.Ν. 2015
* Το επιστημονικό «μυθιστόρημα» της νόσου από τη Νάξο, εφημερίδα *Το Βήμα*, 21/05/2000
* Γκρίζες Ζώνες - Σύνδρομο Νάξος (Νάξου), εκπομπή *Γκρίζες Ζώνες*, MEGA CHANNEL, δημοσιογράφος Μαρία Καρχιλάκη, Κάμεραμαν / Διευθυντής φωτογραφίας Μανούσος Γιάννης
* Διεθνής βράβευση ιατρών από τη Νάξο!, ιστοσελίδα naxosnews.gr, 21/03/2014
* «Έφυγε» ο καρδιολόγος-ερευνητής Νίκος Πρωτονοτάριος, Εφημερίδα *ΠΡΩΤΟ ΘΕΜΑ*, 26/09/2014