| XBT-10 təsnifatı |
| --- |
| Eyzenmenger sindromuEyzenmenger sindromu Eyzenmenger sindromu |
| **127.8** | **Ağciyər-ürək xəstəliyi:** *Eyzenmenger sindromu* |
|  |  |
|  |  |
|  |  |
|  |  |
|  |  |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| XBT-10 onlayn (ÜST — 2006-cı il versiyası) |

**Eyzenmenger sindromu** — anadangəlmə ürək qüsurlarında sistem arterial təzyiqin qüsur dəliyi vasitəsilə ağciyər arteriyasına ötürülməsi nəticəsində meydana çıxan ağciyər arteriyasının hipertenziyasıdır. Bu zaman ağciyərlərin damar sistemində, xüsusilə kiçik diametrli ağciyər arteriolalarında obstruktiv dəyişikliklər (damar divarının gedən struktiv dəyişikliklər nəticəsində qalınlaşması prosesi) gedərək onlarda diffuz daralmalar əmələ gəlir ki, bu da onların qandaşıma funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Eyzenmenger sindromunda ağciyər arteriyasındakı təzyiq sistem arterial təzyiqə bərabər olur. Nəticə etibarilə sağ mədəcikdə müqavimətin kəskin artması venoz qanın qüsur dəliyi vasitəsilə geri aorta sisteminə atılması, sağ-sol şuntu baş verir və sianoz inkişaf edir.

Klinik əlamətlər
----------------

Eyzenmenger sindromlu xəstənin təbil çubuğuna oxşar barmaqları
Xəstələr tezyorulmadan, tənginəfəslikdən, arterial sistemdə oksigenin miqdarının azalması nəticəsində baş verən sinkopal hallardan – bayılmalardan, ürək ritmi pozğunluğundan, qanharkırmasından əziyyət çəkirlər.
Fizikal müayinədə aorta qapaqları üzərində yüksək ton (bəzən üçtaylı qapaqlar üzərində sistolik küy), siamoz və əl barmaqlarının "təbil çubuğuna" bənzəmələrini müşahidə etmək olar.

### Diaqnostik müayinələr

Eyzenmenger sindromlu xəstənin rentgen şəkili
Eyzenmenger sindromlu xəstənin ultrasəs müayinəsi
* Rentgen müayinəsində: sağ mədəciyin hipertrofiyası, ağciyər arteriyasının iri şaxələrinin genişlənməsi, əksinə distal şakələrin daralması;
* EKQ müayinəsində: örəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyasına uyğun ürək oxunun sağa meyilliliyi;
* Ürəyin ultrasəs müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyası;
* Ürəkdaxili kateter müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyasının talozolin sınağı ilə xarakterinin müəyyənləşdirilməsi;

### Proqnozu

Xəstəlik proqressiv xarakter daşıyaraq bəd proqnozludur. Xəstələr adətən, xəstəliyin gedişatı nəticəsində meydana çıxan kəskin ürək çatışmazlığından, insultdan tələf olurlar. Eyzenmenger sindromlu qadınlar hamiləlikdən çəkinməlidirlər. Bu hal həm ana və həm də uşaq üçün böyük təhlükədir. İlk növbədə sianoz tutmaları dölün Eyzenmenger sindromlu ananın bətnində sağlam inkişafına böyük maneə olub dölün erkən salınmasına, ana bətnində ölməsinə və ya qüsurlarla doğulmasına gətirib çıxardır. Digər tərəfdən belə xəstələr hamiləliyi olduqca pis keçirdərək, həyat üçün çox təhlükəli idiopatik ürək ritminin pozğunluqları, anasarkalı kəskin ürək-ağciyər və böyrək çatışmazlıqları ilə müşayiət olunur. Belə hallarda erkən qeysəri kəsiyi ilə hamiləliyin bitirilməsi və gərgin intensiv tədbirlər bahasına bəzən ananı xilas etmək mümkün olur.

Müalicəsi
---------

Adətən dərman müalicəsi effektsizdir. Belə xəstələr infeksiyalara həssas olduqlarına görə onlarda infeksion endokarditə qarşı periodik profilaktik tədbirlərin aparılması vacibdir. Əgər ağciyər damarlarındakı müqavimət 11 vahid/m² və daha artıqdırsa, sistem və ağciyər damar müqaviməti 0,7:1 nisbətindədirsə və daha artıqdırsa, belə xəstələrdə ürək-ağciyər kompleksinin transplantasiyası yeganə cərrahi müalicə sayılır.
Buna görə də bu sindromun yaranmasına səbəb olan xəstəliklərin – ürəyin anadangəlmə qüsurlarının erkən, hələ uşaq yaşlarında aşkarlanıb, cərrahi yolla korreksiya olunması əsas profilaktik amillərdən sayılır.

Mənbə
-----

* Robert C. Schlant, M. D. R. Wayne Alexander, M. D. Ph. D. Hurt`s The Heart, Eighth Edition, New York St. Luis San Francisco Auckland Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo Toronto.

Həmçinin bax
------------

* Ürək
* Süni ürək
* Süni qan dövranı aparatı
* Kardiogen şok
* Fallo tetradası
* Ebşteyn anomaliyası

Xarici keçidlər
---------------

* 1, 2 Eyzenmenger sindromunda qan axınının qrafik təsviri Arxivləşdirilib 2007-02-25 at the Wayback Machine (ing.)
* 11/2007: Eyzenmenger sindromunun müalicəsi [*ölü keçid*] (alm.)
* Böyüklərdə anadangəlmə ürək qüsuru və ağciyər hipertenziyası [*ölü keçid*] (alm.)

| ⛭Anadangəlmə ürək qüsurları |
| --- |
| Ürəkdaxili çəpər qüsurları | 

|  |  |
| --- | --- |
| Aortopulmonal qüsurlar | *R→L:* Taussiq-Binq sindromu • Magistral damarların transpozisiyası • Açıq Botal axacağı • Ağciyər arteriyasının daralması • |
| Qulaqcıqlararası çəpərin qüsurları | *L→R:* Venoz cib-qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru • Lutembaxer sindromu |
| Mədəciklərarası çəpərin qüsurları | *L→R və R→L:* Eyzenmenger sindromu*R→L:* Fallo tetradası |
| Atrioventrikulyar çəpərin qüsuru | *L→R:* Birincili qüsur |

 |
| Ürək qapaqlarının qüsuru | 

|  |  |
| --- | --- |
| Sağ | Ağciyər kötüyü qapağı: (daralması, çatışmazlığı) • Üçtaylı qapaq: (daralması, atreziyası) • Ebşteyn anomaliyası • Sağ ürəyin hipoplastik sindromu. |
| Sol | Aorta qapağı: (daralması, çatışmazlığı) • İkitaylı qapaq: (daralması, çatışmazlığı) • Sol ürəyin hipoplastik sindromu. |

 |
| Digərlər | Dekstrokardiya • Bruqada sindromu • Tac damarların anomaliyaları |
| 

|  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |  |
| --- | --- | --- |
| 
Ürək anatomiyası
 | 
Arterial sistem
 | 
Venoz sistemi
 |

 |

 |