**الورم جنيب العقدة العصبية** أو **ورم المستقتمات** هو خراج عصبي هرموني نادر قد ينشأ في مواضع مختلفة من الجسم (بما في ذلك الرأس والعنق والصدر والبطن). يعتبر نحو 97 ٪ من هذا الورم خراجا حميدا ويمكن معالجته عن طريق الاستئصال الجراحي، بينما ال 3 ٪ الباقية هي ورم خبيث بسبب قدرته على إنتاج النقائل البعيدة. لا يزال يشار الي الورم جنيب العقدة العصبية في بعض الأحيان باستخدام المصطلحات القديمة، (على سبيل المثال بأنها "chem dectomas" أو «الورم الكبي»، ولا ينبغي الخلط بين الأخير وبين ورم الجلد الكبي).

الاصل الخلوي والتصنيف
---------------------

ينشأ الورم جنيب العقدة عصبية من خلايا أجسام كبيبية صغيرة سالبة مياله للتلون بالكروم (اليف الكروم)، مستمدة من قمة عصبية (عرف عصبي) تعمل كجزء من الجهاز العصبي الودي (وهو فرع من الجهاز العصبي المستقل). وتعمل هذه الخلايا عادة كمستقبلات كيميائية خاصة تقع على طول الأوعية الدموية وخاصة عند الشريان السباتي في مفرق الشريان السباتي المشترك مع العنق وفي الأجسام الأبهرية (بالقرب من قوس الأبهر).

وبناء علي ذلك يتم تصنيف ورم جنيب العقدة العصبية على أنه ينشأ من خط الخلايا العصبية بحسب تصنيف منظمة الصحة العالمية للاورام العصبية الصماوية. وفي تصنيف الفتائل المقترح من ينتمي الورم جنيب العقدة العصبية إلى المجموعة الثانية. {2} ونظرا لحقيقة أن الورم الجار عقدي ينشأ عن خلايا الجهاز الودي المستقيم فانه يتصل بشكل لصيق مع يحمور الدم الذي هو إيجابي التلون بالكروم

التقديم السريري
---------------

معظم الورم جنيب العقدة العصبية اما بدون أعراض أو يظهر ككتلة غير مؤلمة. ويحتوي جميعه على حبيبات عصبية حسية، إلا أنه في 1-3 ٪ من الحالات هو عبارة عن إفراز هرمونات مثل الكاتيكولامينات الوفيرة التي تكفي سريريا في حالات الاشتباه بيحمور الدم القاتم.

الوراثة
-------

حوالي 75 ٪ من ورم جنيب العقدة العصبية هو ورم متقطع (فرادي)، وال 25 ٪ الباقية وراثية (لها إمكانية التزايد المتعدد واحتمال أن تكون قد تطورت في عمر مبكر). تم تحديد طفرات الجينات SDHD (المعروفة سابقا باسم PGL1، PGL2 و SDHD (سابقا PGL3) بأنها العائلة الرئيسة والعنق التي تسبب الورم جنيب العقدة العصبية. تلعب طفرات SDHD دورا هاما في ورم قواتم العائلة الكظرية الكظرية العائلية والكظري وورم جنيب العقدة العصبية الجار عقدي إضافي الكظر (من البطن والصدر)، رغم أن هناك تداخل كبير في أنواع الأورام المرتبطة SDHB وطفرات جينات SDHD. , قد يحدث أيضا الورم جنيب العقدة العصبية في الرجال من النوع 2 A و 2 B.

علم تحليل الأمراض
-----------------

ورم جنيب العقدة العصبية الرئوي.سطح القطع 3.9 × 3.5 × 2.5 سم.الورم ثلاثي مع جزء محيطي منتفخ ومركز متليف الي حد ما. كان يحيط بها القلب، وغادر فلقة الرئة السفلي والأبهر والمريء والحجاب الحاجز وأصبح قطره 1.8 سم قبل 7 سنوات.
صورة مجهرية من ورم الجسم السباتي مع كرات من الخلايا (من الالمانية Zellballen حيث zell بالالمانية خلية ولballen تعني صرة او رزمة) مميز. صبغة ال H&E
يظهر ورم جنيب العقدة العصبية بشكل عام ككتل سليلية الشكل محددة حادة ولها اتساق من ثابت الي مطاطي. وهو عبارة عن ورم وعائي دموي للغاية قد يكون له لون أحمر عميق.

ويتم التعرف علي خلايا الورم بسهولة بواسطة الفحص المجهري. والخلايا السرطانية الفردية هي متعددة الأضلاع إلى بيضاوي ومرتبة في كريات خلوية مميزة تسمي (زيلابالن) (تعني بالإنجليزية balls of cells (4) أي كرات من الخلايا). وتفصل هذه الكرات خلية ستروما زنثوما الليفية وتحيط بها خلايا داعمة.

يتضمن التشخيص التفاضلي بواسطة المجهر الضوئي الخفيف أورام الغدد العصبية الصماء ذات العلاقة، مثل الورم السرطاوي وسرطان الغدد العصبية الصماء وسرطان النخاع من الغدة الدرقية وورم الأذن الوسطى الحميد والسحائي.

في الكيمياء الهستولوجية المناعية تكون الخلايا الرئيسية الموجودة في كرات الخلية إيجابية الطور المشبكي والتشاكل الملون والعصبون محدد أنزيم الانولاز والسيروتونين والخيوط العصبية وجزيء التصاق الخلية العصبية وتكون سلبية البروتين S-100. الخلايا الداعمة هي ايجابية S-100 وهي بؤريا ايجابية لبروتين الحمض الدبقي الليفي. وعن طريق الكيمياء النسجية فان خلايا ورم جنيب العقدة العصبية تتسمم بالفضة ودورية وسلبية لحمض شيف وسلبية الكارمن المخاطي وسلبية بالنسبة لاليف الفضة.

مواقع الاصل
-----------

حوالي 85 ٪ من ورم جنيب العقدة العصبية يتطور في البطن ويتطور 12 ٪ فقط في الصدر و 3 ٪ في منطقة الرأس والعنق (وهذ الأخير هو أكثر احتمإلا أن يكون عرضيا). في حين أن معظمه هو مفرد، تحدث حالات متعددة نادرة (عادة في متلازمة وراثية). يوصف ورم جنيب العقدة العصبية عن طريق مواقعهم الأصلية وغالبا ما ترد أسماء خاصة: -

* ورم جنيب العقدة العصبية السباتي (ورم الجسم السباتي): وهو ورم جنيب العقدة العصبية في الرأس والعنق الأكثر شيوعا. وهو يظهر عادة ككتلة غير مؤلمة في العنق والرأس، ولكن قد تسبب الأورام الأكبر شللا أعصاب الجمجمة، وعادة في العصب التائه والعصب تحت اللساني.
* انتفاخ البطن الكبي والكبة الودجية: يظهر كلاهما عادة ككتلة في الأذن الوسطى مما يؤدي إلى الطنين (في 80 ٪) والي وفقدان السمع (في 60 ٪). قد تضغط الأعصاب القحفية في الثقبة الوداجية مما يؤدي إلى صعوبة البلع أو الي الضعف المتعلق بنفس الجانب من جسم الإنسان من شبه المنحرفة العليا وعضلات القصي الضلعية (من ضغط أعصاب العمود الفقري التابعة). ويظهر هؤلاء المرضى ا مع انتفاخ محمر خلف طبلة الأذن السليمة. وتعرف هذه الحالة المرضية أيضا باسم «الطبلة الحمراء». وعند تطبيق الضغط على قناة الأذن الخارجية بمساعدة منظار الأذن الهوائي يمكن مشاهدة الكتلة في لون أبيض. وتعرف هذه العلامة بعلامة «براون».
* ورم جنيب العقدة العصبية المبهمي: وهو الأقل شيوعا من بين أنواع ورم جنيب العقدة العصبية الرأس والعنق. ويظهر عادة ككتلة غير مؤلمة في العنق غير مؤلم، ولكنها قد تؤدي إلى عسر البلع والي بحة في الصوت.
* ورم جنيب العقدة العصبية الرئوي: ويحدث في الرئة ويكون عادة اما فردي أو متعدد {6}.
* المواقع الاخري: مواقع المشاركة النادرة الاخري هي الحنجرة والتجويف الأنفي والجيوب الأنفية والغدة الدرقية ومدخل الصدر إضافة الي المثانة في حالات نادرة جدا.

المُعالَجَة
-----------

طرق العلاج الرئيسية هي الجراحة والانصمام والعلاج الإشعاعي. {10}

الصور الاضافية
--------------

* صورة مجهرية من ورم الجسم السباتي.صورة مجهرية من ورم الجسم السباتي.

المراجع
-------

1. ↑  قاموس مرعشي الطبي الكبير نسخة محفوظة 09 أكتوبر 2016 على موقع واي باك مشين.

الروابط الخارجية
----------------

* معلومات تجارب سريرية عن المرضى الذين يعانون من الورم الجار عقدي
* (الوصف مع الصور)
* مراجعة الجينات، مدخل NIH/UV في متلازمات ورم القواتم الجار عقدي الوراثي.

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: ورم جنيب العقدة العصبية |

قالب:Gonadal tumors, paraganglioma, glomus, nevi and melanomas
قالب:Endocrine gland neoplasia
قالب:Central nervous system tumors

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 239.7
* **التصنيف الدولي لأمراض الأورام (ICD-O)**: 8680/1
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D010235
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 168000
* **رموز المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-9)**: 237.3
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 33480
* **رموز المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)**: D44.7

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C3308
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:0050773
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0030421
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 251009

 |

| * ع
* ن
* ت
أورام الغدد الصماء |
| --- |
| البنكرياس | 
* سرطان البنكرياس
* ورم خلايا الجزيرة
* خلية ألفا: ورم غلوكاغوني
* خلية بيتا: ورم جزيري
* خلية دلتا: ورم سوماتوستاتيني
* خلية جي: ورم غاستريني
* فيبوما

 |
| النخامى | 
* ورم الغدة النخامية: ورم برولاكتيني
* مرض كوشينغ
* ضخامة الأطراف
* ورم قحفي بلعومي
* سرطان الغدة النخامية

 |
| الغدة الدرقية | 
* سرطان الغدة الدرقية (خباثة): خلية جريبية
	+ سرطان الغدة الدرقية الحليمي
	+ سرطان الغدة الدرقية الجريبي/خلية هرتل
* خلية مجاورة للجريب
	+ سرطان الغدة الدرقية النخاعي
* سرطان الغدة الدرقية الكشمي
* لمفوما درقية
* سرطان الغدة الدرقية الحرشفي الخلية
* سليمة
	+ غدوم درقي
	+ سلعة مبيضية

 |
| الكظرية | 
* القشر
	+ ورم القشرة الكظرية الغدي
	+ سرطان قشر الكظر
* اللب
	+ ورم القواتم
	+ ورم الخلايا البدائية العصبية
* ورم جنيب العقدة العصبية

 |
| غدة جارة الدرقية | 
* غدوم دريقي
* سرطانة الغدة الجار درقية

 |
| غدة صنوبرية | 
* ورم الغدة الصنوبرية
* ورم الأرومات الصنوبرية
* ورم الخلايا الصنوبرية

 |
| MEN | 
* 1
* 2A
* 2B

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب