**مرض العصبون الحركي** (بالإنجليزية: motor neuron disease)‏ هو مجموعة من الأمراض التنكسية التي يميزها تضرر خلية العصبون الحركي في الدماغ، وفي الحبل الشوكي وفي المسالك المسؤولة عن انتقال الإشارات العصبية بينهما.

أكثر أنواع داء العصبون الحركي انتشاراً هو التصلب الجانبي الضموري؛ وهو معروف أيضاً باسم «مرض لو غريغ»، إذ سمي على اسم لاعب كرة قاعدة (بيسبول) أمريكي مشهور أصيب به.

يصيب داء العصبون الحركي الخلايا العصبية الحركية في غالبية العضلات الإرادية في الجسم، والتي يقوم الدماغ من خلالها بمراقبة عمل العضلات. نتيجة لهذا المرض، تتلف الخلايا العصبية، ولا يمكن بعد ذلك تحريك العضلات. عدم القدرة على تحريك هذه العضلات أو التحكم بها عصبيا يؤدي شيئا فشيئا إلى ضعفها، إلى درجة شللها.

خلال المرض، تصاب العضلات المسؤولة عن تحريك الأطراف والبلع والنطق وحتى التنفس تدريجياً، دون ترتيب ثابت. لا يضر هذا المرض بالحواس الخمس أو بالقدرات العقلية أو بالعضلات الداخلية (كالقلب، والمثانة البولية، والجهاز الهضمي وغيرها).

تبلغ نسبة انتشار مرض العصبون الحركي ما بين 1 إلى 6 من كل 100 ألف شخص في السنة. في حين أن الحديث في أن 5% - 10% من الحالات هو عن مرض وراثي سائد.

السن التي تحدث فيها النسبة الكبرى من الإصابة بالمرض هي ما بين الـ 40 والـ 70 عاما (سن 55 عاما بالمتوسط)، كما من الممكن أن تحصل الإصابة في سن متقدمة أكثر من ذلك. أما في سن أقل من 40 عاما، فإن الإصابة بهذا المرض تعتبر نادرة جدا، وإن كان الأمر محتملا.

أعراض مرض العصبون الحركي
------------------------

تكون علامات الإصابة بمرض العصبون الحركي خفيفة وغير محددة في البداية، لذلك يحصل تأخير في التشخيص في كثير من الأحيان، أما أكثر الشكاوى انتشارا فهي تلك النابعة من ضعف العضلات. يستصعب المريض أن يقوم بالكتابة، برفع الأغراض، بالتسلق أو حتى السير كذلك تحدث تشنجات في العضلات، تغيير في الصوت والتعبير وصعوبات في البلع، وبسبب ضعف عضلات الرقبة، قد تحصل في بداية المرض حالة من تدلي الرأس و«سقوطه» باتجاه ما.
يختلف ظهور أعراض داء العصبون الحركي وتقدمه من شخص إلى آخر. لكنه يتميز بشكل عام، بضعف شديد في عضلات الأطراف والعضلات المسؤولة عن عملية البلع، المضغ والكلام، بل من الممكن أن تصاب العضلات المسؤولة عن التنفس بشكل يستدعي إعطاء التنفس الاصطناعي. ويبلغ معدل حياة المريض بعد الإصابة بهذا المرض ما بين 3 إلى 5 سنوات. يعيش نحو 20% من المصابين أكثر من 5 سنوات، بينما يعيش نحو 10% لفترة تزيد عن 10 سنوات.

أسباب المرض وعوامل خطورته
-------------------------

ليس من المعروف بعد ما الذي يسبب مرض العصبون الحركي. لكن تمت الإشارة إلى عدد من الاليات باعتبار انها عوامل مسببة لهذا المرض. عوامل بيئية سامة، مثل حالة ازدياد المرضى في جزر المحيط الهادئ، إضافة إلى عدد من العناصر، مثل الالمنيوم، التي تم العثور على تركيز مرتفع منها في الاغذية، حيث ادى التغيير في الانماط الغذائية إلى انخفاض كبير في عدد المرضى هناك. في بعض حالات الإصابة الوراثية، تم التعرف على الخلل الوراثي. فهذا الخلل الوراثي يؤدي إلى اضطراب في إنتاج بروتين معين وظيفته هي احباط والغاء فاعلية مواد سامة يطلق عليها اسم «الجذور الحرة» (Free radicals)، التي يمكن أن تسبب موت الخلايا العصبية.

من العوامل الأخرى التي اشير إلى احتمال كونها من العوامل المسببة للمرض، ارتفاع مستوى الـغلوتامات (Glutamate)، وهي مادة منبهة للخلايا العصبية. وجود هذه المادة بكميات زائدة، وتفعيل الخلايا العصبية بصورة مبالغ فيها، يلحقان ضررا بالخلية إلى حد موتها.
كذلك، اشير أيضا إلى نقص في المواد المسؤولة عن نمو الخلايا العصبية وحمايتها، تجميع كميات كبيرة من مكونات الخلية والاضرار بالجهاز المناعي، باعتبارها عوامل أخرى من الممكن ان تؤدي إلى الإصابة بمرض العصبون الحركي.
لكن ايا من هذه العوامل المذكورة لم يتم اثبات مسؤوليته بشكل مؤكد وقطعي، باستثناء العامل الوراثي، ومن الممكن ان يكون اجتماع عدد من العوامل معا هو المسبب الحقيقي للإصابة بهذا المرض.

علاج مرض العصبون الحركي
-----------------------

تمت تجربة عدد كبير من الادوية لمعالجة داء العصبون الحركي، لكن دون جدوى حقيقية. وحتى الآن، تم اثبات فاعلية جزئية لنوع واحد من الدواء استطاع الحد من سرعة تفاقم المرض، هو عقار الـريلوزول (Riluzole)، الذي يساعد في تخفيف التصلب، تخفيف حدة اضطرابات الكلام، الانقباضات واضطرابات البلع وبلع الريق. اما أحد العلاجات الهامة، فهو العلاج الداعم للمريض ولافراد عائلته. مع تقدم المرض وظهور علامات الاضطراب في عملية البلع بشكل بارز، يتوجب التفكير بالتغذية المباشرة إلى المعدة. كذلك، تتم معالجة اضطرابات التنفس بواسطة أجهزة داعمة لعملية التنفس. وبما أن اضطرابات التنفس التي تستدعي التنفس الاصطناعي (Artificial respiration) تعني ان حالة المريض شديدة ونهايوية لا براء منها وانه يعاني، عمليا، من شلل في غالبية العضلات في جسمه، لكنه واع لحالته، فمن المتبع ان تتم مناقشة الحالة مع المريض نفسه، في المراحل المبكرة وغير الخطيرة من المرض، ومناقشة رغبته في تلقي التنفس الاصطناعي.

من المشاهير الذين أصيبوا به
---------------------------

أصيب بهذا المرض ستيفن هوكينغ عالم الكونيات الشهير وكذلك لو غريغ لاعب البيسبول وبيت فراتيز لاعب البيسبول الأمريكي.

العالم الشهير ستيفن هوكينغ المصاب بمرض العصبون الحركي

المصادر
-------

1. ↑  National institute of neurological disorders and stroke
2. ↑  Ellison, edited by Seth Love, David N. Louis, David W. (2008). Greenfield's neuropathology (8th ed.). London: Hodder Arnold. p. 947. ISBN 9780340906811.
3. ↑  motor neuron disease at NINDS
4. ↑   ALS association نسخة محفوظة 2020-06-26 على موقع واي باك مشين.

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: مرض العصبون المحرك |


 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 335.2
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D016472
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: G12.20
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 8358

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:231
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0085084
* **جستور (JSTOR)**: motor-neuron-disease

 |

| * ع
* ن
* ت
أمراض الجهاز العصبي، خصوصًا الجهاز العصبي المركزي |
| --- |
| الالتهابات | 

|  |  |
| --- | --- |
| الدماغ البشري | 
* التهاب الدماغ
	+ التهاب الدماغ الفيروسي
	+ التهاب الدماغ الحلئي
	+ التهاب الدماغ الحوفي
	+ التهاب الدماغ النوامي
* خثار الجيب الكهفي
* خراج المخ
	+ الأميبي

 |
| النخاع الشوكي | 
* التهاب النخاع: شلل الأطفال
* داء مزيل للميالين
	+ التهاب النخاع المستعرض
* شلل سفلي تشنجي مداري
* خراج فوق الجافية

 |
| كليهما/أحدهما | 
* التهاب الدماغ والنخاع الشوكي
	+ التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر
	+ متلازمة التعب المزمن
* التهاب السحايا والدماغ

 |

 |
| دماغ بشري/اعتلال دماغي | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| تحلل عصبي | 

|  |  |
| --- | --- |
| خارج السبيل الهرمي واضطرابات الحركة | 
* أمراض العقد القاعدية
	+ باركنسونية
		- مرض باركنسون
		- التالية لالتهاب الدماغ
		- متلازمة مضادات الذهان الخبيثة
	+ PKAN
	+ اعتلال بروتين تاو
		- الشلل فوق النووي المترقي
	+ ضمور جهازي متعدد
	+ حركة رقصية نصفية
	+ داء هنتنغتون
	+ ضمور زيتوني جسري مخيخي
* خلل الحركة
	+ خلل التوتر
		- Status dystonicus
		- انفتال العنق المتشنج
		- متلازمة ميغ
		- تشنج الجفن
	+ كنع
	+ رقاص
		- كنع رقصي
	+ رمع عضلي
		- صرع رمعي عضلي
	+ تململ

* رعاش
	+ رعاش مجهول السبب
	+ رعاش قصدي
* متلازمة تململ الساقين
* متلازمة الشخص المتيبس

 |
| خرف | 
* اعتلال بروتين تاو
	+ مرض آلزهايمر
		- مرض آلزهايمر مبكر البدء
	+ الحبسة المترقية الأولية
* الخرف الجبهي الصدغي/تنكس فصي جبهي صدغي
	+ مرض بيك
	+ داء جسيمات ليوي
* ضمور القشرية الخلفية

* خرف وعائي

 |
| أمراض متقدرية | 
* متلازمة لي

 |

 |
| مزيل للميالين | 
* *مناعي ذاتي* 
	+ تصلب متعدد
	+ التهاب النخاع والعصب البصري
	+ تصلب المايلين المنتشر
* *وراثي* 
	+ سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ
	+ مرض ألكساندر
	+ داء كانافان
	+ كرابي
	+ حثل المادة البيضاء متبدل اللون
	+ داء بيليزيوس ميرتسباخر
	+ اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء
	+ اعتلال بيضاء الدماغ المتضخم مع الخراجات تحت القشرية
	+ CAMFAK syndrome
* تحلل الميالين الجسري المركزي
* داء مارشيافافا بينيامي
* داء آلبر

 |
| عرضي/انتيابي | 

|  |  |
| --- | --- |
| نوبة/صرع | 
* صرع جزئي
* صرع عام
* حالة صرعية
* صرع رمعي عضلي

 |
| صداع | 
* صداع نصفي
	+ صداع نصفي فالجي عائلي
* صداع عنقودي
* صداع التوتر

 |
| الأمراض الدماغية الوعائية | 
* نوبة نقص تروية عابرة
	+ كمنة عابرة
	+ فقدان الذاكرة الشامل العابر
	+ حبسة

* سكتة
	+ متلازمة الشريان المخي الأوسط
	+ متلازمة الشريان المخي الأمامي
	+ متلازمة الشريان المخي الخلفي
	+ متلازمة فوفيل
	+ متلازمة ميلارد–غوبلر
	+ متلازمة النخاع الوحشي
	+ متلازمة ويبر
	+ سكتة دماغية جوبية

 |
| اضطرابات النوم | 
* أرق
* فرط النوم
* انقطاع النفس النومى
	+ انقطاع النفس الانسدادي النومي
	+ لعنة أوندينه
* نوم قهري
* مرض الجمدة
* متلازمة كلاين ليفين
* اضطراب نوم الإيقاع اليوماوي
	+ اضطراب طور النوم المتقدم
	+ اضطراب طور النوم المتأخر
	+ اضطراب النوم والاستيقاظ اللايوماوي
	+ اضطراب الرحلات الجوية الطويلة

 |

 |
| سائل دماغي شوكي | 
* ضغط داخل القحف
	+ استسقاء الرأس/استسقاء الرأس سوي الضغط
	+ ورم حليمي في الضفيرة المشيمية
	+ فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب
* وذمة دماغية
* متلازمة تسرب السائل النخاعي

 |
| أخرى | 
* فتق الدماغ
* متلازمة راي
* اعتلال دماغي كبدي
* اعتلال دماغي سمي
* اعتلال هاشيموتو الدماغي

 |

 |
| النخاع الشوكي/اعتلال نخاعي | 
* تكهف النخاع
* تكهف البصلة
* متلازمة مورفان
* اعتلال نخاعي وعائي 
	+ متلازمة فوا–ألاجوانين
* انضغاط النخاع الشوكي

 |
| كليهما/أحدهما | 

|  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| تحلل عصبي | 

|  |  |
| --- | --- |
| رنح نخاعي مخيخي | 
* رنح فريدريك
* رنح توسع الشعيرات

 |
| مرض العصبون الحركي | 
* *عصبون حركي علوي only:*
	+ تصلب جانبي بدئي
	+ شلل بصلي كاذب
	+ شلل نصفي تشنجي موروث

* *عصبون حركي سفلي only:*
	+ Distal hereditary motor neuronopathies
	+ Spinal muscular atrophies
		- ضمور العضلات الشوكي
		- SMAX1
		- SMAX2
		- DSMA1
		- Congenital DSMA
		- SMA-PCH
		- SMA-LED
		- SMA-PME
	+ ضمور العضلات التدريجي
	+ شلل بصلي مترقي
		- Fazio–Londe
		- Infantile progressive bulbar palsy

* *both:*
	+ تصلب جانبي ضموري

 |

 |

 |

* أيقونة بوابةبوابة علوم عصبية
* أيقونة بوابةبوابة طب