**مرض النسيج الضام** (بالإنجليزية: Connective tissue disease)‏ أو **مرض النسيج الضام الجهوزي**. وهو مجموعة من الأمراض المناعية الذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.والنسيج الضام هو المادة الموجودة داخل الجسم، والتي تدعم العديد من أعضائه. وهو «الغراء الخلوي» الذي يعطي النسيج مظهره ويساعد في الحفاظ على متانته، ويساعد بعض هذه النسج على القيام بعمله. ويعد الغضروف والدهن من الأمثلة على الأنسجة الضامة.

أنواع أمراض النسيج الضام
------------------------

1-أمراض الغراء الوعائية الدموية(Collagen-vascular diseases):
في هذه المجموعة تحدث الأذية في النسيج الضام بسبب الارتكاس المناعي المعقد الذي بشمل المستضدات الذاتية المنشأ، وتشتمل هذه المجموعة: الذاتية الحمامية الجهازية ـ الحمي الرثوبة ـ التصلب الجهازي والتهاب الجلد والعضلات.
2-المجموعة الجينية (Genetic group): مثل تناذر اهلردانلوس.

3-المجموعة التنكسية (Degenerative group): مثل الاسقربوط والمران الشيخي.

الأسباب
-------

ويشار إلى الأمراض التي التهاب أو ضعف الكولاجين يميل إلى أن يحدث أيضا باسم أمراض الكولاجين. أمراض الأوعية الدموية. [1] .

يمكن للأمراض النسيج الضام لديهم مخاطر الميراث قوية أو ضعيفة، ويمكن أيضا أن تكون ناجمة عن عوامل بيئية. 
وهناك أكثر من مئتي اضطراب يؤثر في النسيج الضام. يحدث بعضها نتيجة للعدوى، مثل التهاب النسيج الخلوي تحت الجلد أو التهاب الهلل. ويمكن أن تسبب الإصابات اضطرابات النسج الضامة، كالندوب مثلا. ويكون بعضها خلقيا، مثل متلازمة إهلرـ دانلسون، ومتلازمة مارفان، وتكون العظم الناقص. ويبقى غيرها دون سبب واضح، مثل تصلب الجلد. إن لكل اضطراب أعراضه الخاصة، وهو يحتاج إلى علاج مختلف.. النسيج الضام هو نوع من الأنسجة البيولوجية واسعة المصفوفة خارج الخلية التي تدعم، وتحمي الأجهزة. هذه الأنسجة تشكل إطارا، أو صفوف، للجسم، وتتكون من اثنين من كبرى جزيئات البروتين الهيكلي: الكولاجين والإيلاستين. هناك العديد من أنواع مختلفة من بروتين الكولاجين في كل من أنسجة الجسم. الإيلاستين لديها القدرة على التمدد والعودة إلى الوضع الأصلي طول مثل أو الشريط المطاطي. الإيلاستين هو العنصر الرئيسي في الأربطة (الأنسجة التي تربط العظام مع العظام) والجلد. في المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام، فإنه من الشائع للالكولاجين والإيلاستين أن تصاب بالتهاب. تتميز العديد من الأمراض النسيج الضام غير طبيعية نشاط الجهاز المناعي مع التهاب في الأنسجة نتيجة لنظام المناعة الموجه ضد أنسجة الجسم الخاصة (المناعة الذاتية).

موروثة اضطرابات النسيج الضام =
------------------------------

متلازمة مارفان - وهو مرض وراثي يسبب غير طبيعية fibrillin .
متلازمة إهلرز دانلوس -وهي خلل في تركيب الكولاجين (نوع I أو III) يؤدي التدهور التدريجي للكولاجين، مع أنواع مختلفة وتءثر على مواقع مختلفة في الجسم، مثل المفاصل، صمامات القلب، وجدران الجهاز، جدران hالشرايين.
تكون العظم الناقص(مرض هشاشة العظام) - الناجمة عن عدم كفاية إنتاج الكولاجين الطبيعي (في المقام الأول النوع الأول) لإنتاج صحية، وعظام قوية.
متلازمة ستكلر - تؤثر على الكولاجين (في المقام الأول من النوع الثاني والحادي عشر)، ويمكن أن يؤدي في مظهر مميز في الوجه، وتشوهات في العين، وفقدان السمع، ومشاكل في المفاصل.
متلازمة ألبورت - عبارة عن عيوب في الكولاجين (في النوع الرابع)، ينتشر في الغشاء القاعدي الكلوي، الأذن الداخلية والعينين، مما يؤدي إلى التهاب كبيبات الكلى، وأمراض العين والسمع.
متلازمة بيلز وتعرف بأسم عنكبية الأصابع التقفعية الخلقية. وهوأقرب إلى متلازمة مارفان ولكن مع زيادة تقلصات الورك والركبة والمرفقين والكاحل والأذن المشتركة.
التهاب المفاصل الصدفي. هو أيضا أمراض الأوعية الدموية الكولاجين.
الاسقربوط- سببه نقص غذائي في فيتامين سيC ، مما يؤدي إلى تغيرات غير طبيعية في الكولاجين.

انظر أيضا
---------

* المتلازمة المتراكبة
* مرض النسيج الضام المختلط
* الصداع الأنتصابي
* متلازمة تسرب السائل النخاعي

مراجع
-----

1. ↑  *Disease Ontology* (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
2. ↑  *Disease Ontology* (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
3. ↑  William C. Shiel Jr.Connective Tissue Disease نسخة محفوظة 09 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
4. ↑  Medline Plus, Collagen vascular disease. نسخة محفوظة 04 يوليو 2016 على موقع واي باك مشين.

وصلات خارجية
------------

* Merck Manual: Musculoskeletal and connective tissue disorders
* Merck Manual: Inherited connective tissue disorders
* Arthritis Foundation
* The Myositis Foundation

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D003240

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C26729
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:65
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0009782
* **موقع مدلاين (MedlinePlus)**: 001223
* **جستور (JSTOR)**: connective-tissue-diseases

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: مرض النسيج الضام |



| * ع
* ن
* ت
اضطرابات النسيج الضام  الجهازية |
| --- |
| عام | 

|  |  |
| --- | --- |
| ذئبة حمامية شاملة | 
* ذئبة حمامية محدثة بالأدوية
* التهاب الشغاف بحسب ليبمان ساكس

 |
| التهاب عضلي | 
* التهاب العضل
* التهاب الجلد والعضلات
	+ التهاب العضلات والجلد/التهاب العضلات والجلد اليفعي
	+ التهاب العضلات
	+ التهاب العضلات المشتمل

 |
| تصلب الجلد | 
* تصلب الجلد المجموعي
	+ تصلب الجلد المجموعي
	+ متلازمة كرست

 |
| 
* المتلازمة المتراكبة / مرض النسيج الضام المختلط

 |

 |
| أخرى فرط التحسس/مرض مناعي ذاتي | 
* متلازمة شوغرن

 |
| أخرى | 
* مرض بهجت
* ألم العضلات الروماتزمي
* التهاب اللفافة اليوزيني
* متلازمة فرط الحمضات المصحوبة بألم عضلي
* فايبريلين
	+ متلازمة مارفان
	+ عنكبية الأصابع التقفعية الخلقية

 |

|  |  |
| --- | --- |
| ضبط استنادي: وطنية عدلها في ويكي بيانات | 
* قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT)
	+ 2

 |