**تكون الورم الصماوي المتعدد** هو نوع من مجموعة من الاختلالات التي تحصل في جهاز الغدد الصماء في الجسم الذي يُعدّ مسؤولاً عن إفراز الهرمونات المختلفة في الدمّ.
تكون الورم الصماوي المتعدد يؤدي إلى نشوء أورام في غدّتين على الأقلّ بالإضافة إلى أنّه يؤدي إلى حدوث أورام في أنسجة الجسم الأخرى، وهذه الأورام قد تكون من النوع الحميد وقد تكون من النوع الخبيث.
أهمّ نوعين من هذه الاختلالات هما تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1، وتكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 2.
يختلف كلّ منهما عن الآخر بالوحدات الوراثية المعتلّة (genes involved)، أنواع الهرمونات المنتجة، وفي الأعراض والعلامات للمرض.
تُقدّر نسبة حدوث هذا الخلل ب 1 لكلّ 30000 شخص تقريباً.
على الرغم من أنّ عدداً كبيراً من الأورام قد يحدث في تكون الورم الصماوي المتعدد، إلا أنّ أورام الغدة النخامية والغدد جارات الدرقية والبنكرياس هي الأكثر حدوثاً في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الأول.
زيادة نشاط الغدد الصمّاء الحاصل في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الأول يظهر على شكل:

* الغدد جارات الدرقية: زيادة نشاط هذه الغدد هو أكثر علامة ضمن علامات هذا الخلل حدوثاً، حيث يؤدي هذا الناشاط إلى اعتلال في توازن الكالسيوم في الجسم، مما ينتج: حصًى في الكلى، هشاشة في العظام، ارتفاع في ضغط الدمّ، فقدان الشهية، شعف عامّ، والاكتئاب.
* أورام الغدة النخامية قد تظهر على شكل البرولاكتينوما التي تؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون البرولاكتين الذي يؤدي بدوره إلى تثبيط إفراز الهرمونات الجنسية ممّا يمكن أن يؤدي إلى العُقم.

أورام الغدّة النخامية قد تكون كبيرة في الحجم لتسبب أعراضاً وعلاماتٍ عن طريق الضغط على أجزاء الدماغ المجاورة.

* أورام البنكرياس التي تحدث ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تحدث عادةً في خلايا بيتا في جزر لانغرهناس ممّا يؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون الإنسولين وذلك يؤدّي إلى انخفاض في درجات سكّر الدم (الغلوكوز). على الرغم من ذلك قد يحدث ورم البنكرياس في خلايا ألفا المؤولة عن إنتاج هرمون الغلوكاجون مما يُنتج الثلاثي الكلاسيكي: ارتفاع في سكّر الدمّ، طفح جلديّ مهاجر، ونقصان في الوزن.

و أيضاً قد يكون ورم البنكرياس على شكل غاسترينوما الذي يؤدي إلى إنتاج الهرمون غاسترين وهذا الهرمون يحفّز الخلايا الجدارية في معدة لإنتاج المزيد من حامض الهيدروكلوريك، وهذه النتيجة تُعرف باسم متلازمة متلازمة زولينجر إيليسون التي قد تؤدي إلى أعراض مثل قرحة المعدة، ألم في البطن، بالإضافة إلى إسهال مزمن.
تكوّن الورم الصمّاوي المتعدد النوع الأول (MEN 1) قد يؤدّي أيضاً إلى أورام في الغدد الكظرية (بنسبة 40%) والغدة الدرقية (بنسبة 20%).

الجينات
-------

الأشخاص المُصابون بتكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 يحملون نسخةً مشوّهةً من الجين *MEN1* في كلّ خلية، في حين أن النسخة الأخرى من الجين تتعرّض للتشوّه في بعض الخلايا خلال حياة هؤلاء الأشخاص.
ينتج من ذلك أنّ هذه الخلايا تمسي بلا أي نسخةٍ فعّالة من الجين المذكور، ممّا يؤدي إلى تكاثر هذه الخلايا بشكل خارج عن السيطرة وبالتالي تكوين الأورام.

الأعراض والعلامات
-----------------

* **جارات الغدّة الدرقية**

فرط إفراز هرمون جارات الغدّة الدرقية (Hyperparathyroidism) يحصل في أكثر من 90% من مرضى تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1.
نتائج هذا الفرط: ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدمّ بدون أي أعراض؛ تكوّن حصى الكلى؛ تكلّس الكلى.
على العكس من الحالات غير المرتبطة بالجينات من فرط إفراز هرمون جارات الغدّة الدرقية، فإنّ الأورام الحميدة المتعددة (Adenoma) التضخّم الحميد (Hyperplasia) أكثر شيوعاً من الورم الحميد المنفرد كسبب لزيادة مستوى هرمون جارات الغدّة الدرقية.

* **البنكرياس**

أورام جزر لانغرهانس في البنكرياس تحصل في 60%-70% من المرضى، وفي أغلب الأحيان يتكوّن أكثر من ورم واحد في ذات الوقت، وحوالي 30% من هذه الأورام تعدّ أوراماً خبيثة ذات قدرة على الانتشار في الجسم.
على الرغم من قدرتها على الانتشار الواسع في الجسم، تسلك الأورام الخبيثة التي تحدث ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 مساراً يحمل نتائج أحسن من النتائج الحاصلة من باقي أورام البنكرياس الخبيثة التي تحدث بشكل منفرد.
40% من أورام البنكرياس ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تحدث في الخلايا بيتا في جزر لانغرهانس وتنتج هرمون الإنسولين لذا يُطلق عليها اسم *(إنسولينوما)* وهذا الهرمون قد يؤدي إلى انخفاض مستوى سكّر الدمّ (Hypoglycemia). أورام الخلايا بيتا تحدث بشكل أكبر ضمن الفئة العمرية تحت عمر الأربعين عاماً.
تتشكّل أورام البنكرياس في *غير خلايا بيتا* في 60% من الحالات وتحدث بشكل أكبر ضمن الفئة العمرية فوق عمر الأربعين عاماً.
احتمالية كَون الورم خبيثاً تكون أكبر فيما إذا كان هذا الروم قد نشأ من غير خلايا بيتا.
معظم أورام *جزر لانغرهانس* تكون مفرزة للهرمونات؛ هرمون *الجاسترين* يُنتج من الأورام الناشئة في غير خلايا بيتا، وزيادة إفراز هذا الهرمون تؤدي إلى زيادة إنتاج حمض الهيدروكلويك حمض الهيدروكلوريك في المعدة مما يحمل نتائج سيئة مثل: **تثبيط** عمل هرمونات البنكرياس الهاضمة في الإثني عشر؛ وذلك بدوره يسبّب حدوث الإسهال والإسهال الدهني ؛ و**القرحة** في أكثر من 50% من المرضى.
في الغالب، القرح الناتجة ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تكونُ متعدّدة؛ في أماكن غير اعتيادية؛ أكثر عرضة للنزيف؛ أكثر عرضة للانثقاب؛ وأكثر عرضة للانسداد؛ ومقاومِة لشتّى طرق العلاج الطبّي والجراحي.
20%-60% من مرضى متلازمة زولينجر-إليسون يحملون خلل تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1.
من أعراض الأورام الناتجة من غير خلايا بيتا إسهالٌ إفرازيٌ شديدٌ يؤدّي إلى اختلال في مستويات السوائل والأملاح في الجسم (نقص في مستوى البوتاسيوم بشكل خاصّ)، وهذه الأعراض قد تُعزى إلى الهرمون Vasoactive intestinal polypeptide (VIP( لذا تمّ إطلاق الاسم Vipoma على الروم المنتج لهذه الأعراض، على الرغم من أن الكثير من الهرمونات الأخرى قد يكون لها يد في هذه الأعراض مثل البروستاجلندين.
فرط إفراز الهرمونات التالية قد يحدث أيضاً ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 لكنّ حدوثه يعدّ نادراً:
جلوكاجون، سوماتوستاتين، كروموجرانين، كالسيتونين، ACTH (مؤديا إلى متلازمة كاشينج)، somatostatin–releasing hormone (مؤدياً إلى مرض ضخامة النهايات أو العملقة) .
قد يحدث أيضاً أن يكون ورم البنكرياس غير منتجاً، وربّما يكون هذا النّوع هو الأكثر شيوعاً من أورام البنكرياس ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع الأول.
بما يتعلّق بهذا النوع من الأوران، يرتبط حجم الورم بعلاقة طردية مع احتمال انتشاره وكونه خبيثاً.

* **الغدّة النخامية**

تحصل أورام الغدة النخامية في 15%-40% من المصابين بتكوّن الورم الصمّاوي المتعدد النوع الأول، حوالي 25%-90% منها هي برولاكتينوما، 25% منها تنتج هرمون النموّ أو هرمون النموّ بالإضافة إلى البرولاكتين، بينما تنتج 5% منها هرمون الACTH، بينما تكون أغلب الأورام الباقية خاملة وغير منتجة.
فرط إفراز البرولاكتين قد يؤدّي إلى ثرّ اللبن، بينما يؤدي فرط إفراز هرمون النموّ إلى فرط التنسّج (العملقة/ضخامة النهايات)، في حين أن فرط إفراز ACTH يؤدّي إلى متلازمة فرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينغ).
نموّ أورام الغدّة النخامية إلى حجم كبير قد يؤدّي إلى أعراض محليّة مثل: اختلال في البصر؛ اختلال في وظائف الدماغ؛ ألم في الرأس؛ نقص في إفراز هرمونات الغدة النخاميّة.
أورام الغدّة النخامية التي تحدث ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تتصرّف عادةً بعدوانيّة أكبر من الأورام التي تحدث خارج نطاق هذا الخلل.

أعراض أخرى
----------

أورام الغدة الدرقية والغدد الكظرية تحدث أيضاً ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1، لكن، مستويات هرمونات هذه الغدد نادراً ما تتأثر بهذه الأورام.

```
*الأورام السرطاوية*، *الأورام الشحمية* قد تحدث أيضاً ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1.
```

التشخيص
-------

يًنصح الأشخاص الذين يُعتقد بحملهم تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 بالتعرّض لفحص الجينات خاصّة جين MEN1، خصوصاً إذا كان:

* العمر أقلّ من 40 عاماً
* يحمل تاريخ العائلة هذا الاختلال
* تعرّض الشخص لأورام متعددة أو متكررة
* تعرّض لحدوث أورام في أكثر من عضو من أعضاء الجسم.

انظر أيضًا
----------

* تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2
* البرولاكتينوما
* متلازمة فرط نشاط قشر الكظر
* فرط التنسج
* ورم جزيري

روابط خارجية
------------

* GeneReview/NIH/UW entry on Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
* The Association for Multiple Endocrine Neoplasia Disorders (AMEND)
* The MEN1 Foundation
* The German database for MEN1
* *This article incorporates public domain text from The U.S. National Library of Medicine*

مراجع
-----

1. ↑  7971
2. ↑  "معلومات عن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 على موقع codes.iarc.fr". codes.iarc.fr. مؤرشف من الأصل في 2019-12-15.
3. ↑  "معلومات عن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 على موقع orpha.net". orpha.net. مؤرشف من الأصل في 2016-06-13.

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 237.4
* **التصنيف الدولي لأمراض الأورام (ICD-O)**: 8360/1
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D018761
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: D44.8
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 131100
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 7971

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C3225
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:10017
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0025267
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 126438
* **GARD rare disease ID**: 3829
* **موقع مدلاين (MedlinePlus)**: 000398

 |

| * ع
* ن
* ت
أمراض الغدد الصماء |
| --- |
| البنكرياس/أيض الكربوهيدرات | 

|  |  |
| --- | --- |
| قصور البنكرياس | 
* **السكري**:*أنواعه*
	+ النوع الأول
	+ النوع الثاني
	+ حملي
	+ سكري الشبان الناضجين
* *مضاعفاته*
	+ غيبوبة سكرية
	+ اعتلال الأوعية
	+ حماض كيتوني سكري
	+ اعتلال الكلى
	+ اعتلال الأعصاب
	+ اعتلال الشبكية
	+ اعتلال القلب

* **مستقبلات الإنسولين**
	+ متلازمة رابسون ميندينهال
	+ مقاومة الإنسولين

 |
| فرط البنكرياس | 
* نقص سكر الدم
* خلية بيتا
	+ فرط الإنسولينية
* خلية جي
	+ متلازمة زولينجر إيليسون

 |

 |
| المحور الوطائي النخامي | 

|  |  |
| --- | --- |
| الوطاء | 
* غونادوتروبينات
	+ متلازمة كالمان
	+ حثل شحامي تناسلي
* هرمون مطلق لموجهة القشرة
	+ قصور الكظر الثالثي
* فازوبرسين
	+ مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ
* عام
	+ ورم عابي وطائي

 |
| النخامية | 

|  |  |
| --- | --- |
| قصور النخامية | 
* *الفص الأمامي*
	+ متلازمة كالمان
	+ نقص هرمون النمو
	+ نقص برولاكتين الدم
	+ عوز الهرمون الموجه لقشر الكظر
	+ قصور الكظر
* *الفص الخلفي*
	+ مرض السكري الكاذب عصبي المنشأ
* *عام*
	+ متلازمة شيهان
	+ ضمور دهني تناسلي
	+ متلازمة السرج الخالي
	+ نزف فجائي نخامي
	+ التهاب الغدة النخامية ذاتي المناعة

 |
| فرط النخامية | 
* *الفص الأمامي*
	+ ضخامة الأطراف
	+ فرط برولاكتين الدم
* *الفص الخلفي*
	+ متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول
* *عام*
	+ متلازمة نلسون

 |

 |
| الدرقية | 

|  |  |
| --- | --- |
| قصور الدرقية | 
* نقص اليود
* متلازمة نقص اليود الخلقي
	+ قصور الغدة الدرقية الخلقي
* وذمة مخاطية
* سبات الوذمة المخاطية
* متلازمة مرض الدرقية السوية

 |
| فرط الدرقية | 
* فرط ثيروكسين الدم
	+ مقاومة هرمونات الدرقية
	+ عسر الألبومين وفرط ثيروكسين الدم العائلي
* تسمم درقي مفتعل
* داء غريفز
* عاصفة درقية

 |
| التهاب الدرقية | 
* التهاب الدرقية الحاد المعدي
* التهاب الدرقية تحت الحاد
	+ التهاب الغدة الدرقية لدي كورفان
	+ التهاب الغدة الدرقية الليمفاوي
* التهاب مناعي/مزمن
	+ التهاب الغدة الدرقية لهاشيموتو
	+ التهاب الغدة الدرقية بعد الولادة
	+ التهاب الدرقية المنسوب لريدل

 |
| تضخم الدرقية | 
* تضخم الدرقية المتوطن
* دراق سمي متعدد العقيدات
* عقيدة درقية

 |

 |
| جارات الدرقية | 

|  |  |
| --- | --- |
| قصور جارات الدرقية | 
* قصور جارات الدرق الكاذب
* قصور جارات الدرق الكاذب الكاذب

 |
| فرط جارات الدرقية | 
* أولي
* ثانوي
* ثالثي
* التهاب العظام الليفي الكيسي

 |

 |
| الكظرية | 

|  |  |
| --- | --- |
| قصور الكظرية* + داء أديسون
 | 
* *ألدوستيرون*:
* نقص الألدوستيرونية

* *كورتيزول*:
* فرط تنسج الكظرية الخلقي
	+ فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز
	+ فرط أنسجة القشر الكظرية الخلقية بسبب نقص هيدورجين ستيرود هيدروكسي بيتا 3

* *هرمونات تناسلية*
* فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 17 ألفا- هيدروكسيليز

 |
| فرط الكظرية | 
* *ألدوستيرون*:
* فرط الألدوستيرونية/ألدوستيرونية أولية
	+ متلازمة بارتر
	+ متلازمة كون

* *كورتيزول*:
* متلازمة كوشينغ
	+ متلازمة فرط نشاط قشر الكظر الكاذب

* *هرمونات تناسلية*:
* فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز

 |

 |
| التناسلية | 
* *المبيض*
* متلازمة تكيس المبايض
* فشل المبيض المبكر

* *الخصية*:
* إنزيمات
	+ عوز الإنزيم المختزل 5-ألفا
	+ متلازمة فرط الأروماتاز
	+ متلازمة نقص الأندروجين

* *عام*
* قصور الغدد التناسلية
	+ تأخر البلوغ
* فرط الغدد التناسلية
	+ البلوغ المبكر
* فرط الأندروجين
* فرط الإستروجينية
* متلازمة مرض ما بعد النشوة

 |

 |
| الطول | 
* قزامة/قصر القامة
	+ قزم
	+ متلازمة لارون
	+ قصر القامة النفسي
* عملقة

 |
| متعدد | 
* متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول
* متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الثاني
* تكون الأورام الصماوية المتعددة
	+ النوع الأول
	+ النوع الثاني
* شيخوخة مبكرة
	+ متلازمة فيرنر
	+ شياخ

 |

| * ع
* ن
* ت
أورام الغدد الصماء |
| --- |
| البنكرياس | 
* سرطان البنكرياس
* ورم خلايا الجزيرة
* خلية ألفا: ورم غلوكاغوني
* خلية بيتا: ورم جزيري
* خلية دلتا: ورم سوماتوستاتيني
* خلية جي: ورم غاستريني
* فيبوما

 |
| النخامى | 
* ورم الغدة النخامية: ورم برولاكتيني
* مرض كوشينغ
* ضخامة الأطراف
* ورم قحفي بلعومي
* سرطان الغدة النخامية

 |
| الغدة الدرقية | 
* سرطان الغدة الدرقية (خباثة): خلية جريبية
	+ سرطان الغدة الدرقية الحليمي
	+ سرطان الغدة الدرقية الجريبي/خلية هرتل
* خلية مجاورة للجريب
	+ سرطان الغدة الدرقية النخاعي
* سرطان الغدة الدرقية الكشمي
* لمفوما درقية
* سرطان الغدة الدرقية الحرشفي الخلية
* سليمة
	+ غدوم درقي
	+ سلعة مبيضية

 |
| الكظرية | 
* القشر
	+ ورم القشرة الكظرية الغدي
	+ سرطان قشر الكظر
* اللب
	+ ورم القواتم
	+ ورم الخلايا البدائية العصبية
* ورم جنيب العقدة العصبية

 |
| غدة جارة الدرقية | 
* غدوم دريقي
* سرطانة الغدة الجار درقية

 |
| غدة صنوبرية | 
* ورم الغدة الصنوبرية
* ورم الأرومات الصنوبرية
* ورم الخلايا الصنوبرية

 |
| MEN | 
* 1
* 2A
* 2B

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب