متلازمة لينوكس-غاستو (**LGS**) هي حالة صرع بدائية عند الأطفال وتظهر غالباً عند الفئة العمرية من سنتين إلى ست سنوات. وتتمثل بثلاث علامات منها نوبات صرع متعددة الأنواع متكررة، نمط غير طبيعي من موجات الدماغ تكون عبارة عن نشاط موجي بطيء تردده أقل من 2.5 هيرتز، ويتراوح الاعتلال العقلي في هذه الحالة من معتدل إلى حاد.

العلامات والأعراض
-----------------

تتنوع الأعراض وتتطور مع تقدم العمر. تتمثل الأعراض المميزة بثالوث مؤلف من النوبات، والضعف الإدراكي، ومشاهدات غير طبيعية على تخطيط كهربية الدماغ. قد لا يظهر الثالوث كاملًا إلا بعد مرور عام حتى عامين بعد نوبة الصرع الأولى.

### النوبات

يبلغ العمر الأقصى لبدء النوبات عادةً ما بين 3 و5 سنوات. تتسم أساسًا بأنها نوبات متكررة -تحدث يوميًا- يصعب علاجها بمضادات الاختلاج. أشارت التقارير إلى تطوير متلازمة لينوكس-غاستو عند نحو 30% من المرضى الذين يعانون داء التشنجات الطفلية (متلازمة ويست).

إن أكثر أنواع النوبات شيوعًا هو النوبات التوترية، وتحدث بصورة متكررة في أثناء نوم حركة العين غير السريعة (90%). تستمر النوبات في البداية بضع ثوانٍ فقط وتُنشط بالنوم. قد يكون تجلي المرض صعب الملاحظة. تشمل التجليات غالبًا حركة الأجفان التوترية مع تغيرات معدل التنفس واتساع حدقة العين، وسلس البول، وزيادة معدل ضربات القلب، والبيغ.

تحدث الحالة الصرعية دون اختلاج في نحو 50% من المرضى. قد تسبب النوبات السقوط المفاجئ ومن ثم الإصابة غالبًا. عادة ما تكون «هجمات السقوط» هذه أول تجليات المتلازمة. تتميز الهجمات بنفضات رمعية عضلية معممة تسبق تقلص العضلات المحورية.

### نتائج مخطط كهربية الدماغ

تتضمن النتائج الموجهة بقوة مركب السفاة والموجة البطيء والثابت (<3 هرتز) على مخطط كهربية الدماغ في أثناء الاستيقاظ. تتكون المركبات عادةً من ارتفاع (مدته <70 مللي ثانية) أو موجة حادة (70-200 ميلي ثانية)، يليها أولًا ترفة عميقة موجبة، ثم موجة سالبة (350-400 ميلي ثانية). لا يسبق كل موجة ارتفاع مفاجئ. تزداد هبات الموجات وتنقص دون وجود نمط بدء وتوقف واضح. قد تظهر موجات سفاة بطيئة في أثناء النوبة أو بين النوبات، أو قد تحدث في غياب أي تغيرات سريرية ملحوظة تساعد على تمييز النمط عن التفريغات المديدة ذات الموجات المرتفعة حتى 3 هرتز.

### شذوذ عيني

تصيب شذوذات العين نحو 90% من الأطفال، وقد تتجلى على شكل خطأ انكساري، وحول، وضعف بصري قشري، واعتلال شبكي سابق لأوانه.

الأسباب
-------

إن معظم الفيزيولوجيا المرضية للمتلازمة غير معروفة، لكن بعض الأدلة تشير إلى أن فرط الاستثارة القشري يحدث في فترات حاسمة من نمو الدماغ.

يوجد نوعان من إل جي إس: مجهول السبب والثانوي؛ سبب الإصابة مجهولة السبب غير معروف، بينما يحدث إل جي إس الثانوي بسبب مرض مستبطن يكون مسؤولًا عن حدوث المتلازمة. يُعد النوع الثاني الأكثر شيوعًا (70-78% من الحالات)، ويكون إنذاره غالبًا أسوأ من إنذار إل جي إس مجهول السبب. لا يمكن تحديد سبب في ما يصل إلى ثلث الحالات.

### إصابة الدماغ

غالبًا ما تحدث إل جي إس بصورة ثانوية لتلف الدماغ الذي يحدث نتيجة الأذيات في الفترة المحيطة بالولادة، والتهاب الدماغ، والتهاب السحايا، والأورام، وتشوه الدماغ.

### الطفرات الجينية

تندرج بعض الاضطرابات الوراثية ضمن الاضطرابات الأخرى المسؤولة عن حدوث المتلازمة، مثل التصلب الحدبي وعوز مختزلة ميثيلين تتراهيدروفولات الوراثي. قد تكشف الاختبارات الجينية الحديثة المسببات خلف بعض هذه الحالات التي اعتُقد سابقًا أنها مجهولة السبب.

يكشف التقدم المحرَز في تسلسل الجينوم والإكسوم أن بعض الأفراد المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو لديهم طفرات جديدة في مجموعة متنوعة من الجينات، بما فيها CHD2 وGABRB3 وALG13 وSCN2A. رصد اتحاد Epi4K البحثي (2013) طفرات جديدة في 15% على الأقل من مجموعة الدراسة المكونة من 165 مريضًا من مرضى المتلازمة والتشنجات الطفولية باستخدام تسلسل الإكسوم الكامل. وجدت دراسة أجريت عام 2013 تواترًا عاليًا من الاختلاف النادر في عدد النسخ (سي إن في) في المرضى البالغين المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو أو الصرع الشبيه بهذه المتلازمة.

ارتبطت طفرات جين IQSEC2 بهذه المتلازمة أيضًأ؛ يقع هذا الجين على الذراع القصيرة للكروموسوم X (Xp11.22).

طالع أيضاً
----------

* صرع
* تشنج صرعي
* متلازمة أوتاهارا
* متلازمة
* Epilepsy Phenome/Genome Project
* قطع الجسم الثفني

المراجع
-------

1. ↑  Markand، Omkar N. (1 ديسمبر 2003). "Lennox-Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy)". *Journal of Clinical Neurophysiology*. ج. 20 ع. 6: 426–441. DOI:10.1097/00004691-200311000-00005. ISSN:0736-0258. PMID:14734932.
2. ↑  Archer، John S.؛ Warren، Aaron E. L.؛ Jackson، Graeme D.؛ Abbott، David F. (1 يناير 2014). "Conceptualizing Lennox–Gastaut syndrome as a secondary network epilepsy". *Epilepsy*. ج. 5: 225. DOI:10.3389/fneur.2014.00225. PMC:4214194. PMID:25400619. مؤرشف من الأصل في 2017-08-14.
3. ↑  Bourgeois، Blaise F. D.؛ Douglass، Laurie M.؛ Sankar، Raman (1 سبتمبر 2014). "Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis" (PDF). *Epilepsia*. 55 Suppl 4: 4–9. DOI:10.1111/epi.12567. ISSN:1528-1167. PMID:25284032. S2CID:27913979. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2022-01-20.
4. ↑  Albert P. Aldenkamp, Fritz E. Dreifuss, W. Renier, T.P.B.M. Suurmeijer, Epilepsy in Children and Adolescents. Pg. 51
5. ↑  Kim BH، Yu YS، Kim SJ (يونيو 2017). "Ophthalmologic Features of Lennox-Gastaut Syndrome". *Korean J Ophthalmol*. ج. 31 ع. 3: 263–267. DOI:10.3341/kjo.2015.0161. PMC:5469930. PMID:28471101.
6. ↑  Tyagi, Satyanand؛ وآخرون (يوليو–سبتمبر 2010). "Pharmacological Management of Lennox–Gastaut Syndrome a Difficult to Treat Form of Childhood-Onset Epilepsy: An Overview" (PDF). *International Journal of Pharma and Bio Sciences*. ج. 1 ع. 3: 1–6. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2018-07-08. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-12.
7. ↑  Choi MH, Yang JO, Min JS, Lee JJ, Jun SY1, Lee YJ, Yoon JY, Jeon SJ, Byeon I, Kang JW, Kim NS (2019) A novel X-linked variant of IQSEC2 is associated with Lennox-Gastaut syndrome and mild intellectual disability in three generations of a Korean Family. Genet Test Mol Biomarkers

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D065768
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 606369
* **رموز المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-9)**: 345.0
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 29493
* **رموز المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)**: G40.4

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C84816
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:0050561
* **موقع مريض في المملكة المتحدة (Patient UK)**: Lennox-Gastaut-Syndrome
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0238111
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 1176735
* **GARD rare disease ID**: 9912
* **موقع مدلاين (MedlinePlus)**: 000694

 |

|  |  |
| --- | --- |
| معرفات كيميائية | 
* **موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG)**: H01813

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب
* أيقونة بوابةبوابة علوم عصبية

| * ع
* ن
* ت
الصرع ونوبات الصرع |
| --- |
| أساسيات | 
* أنواع النوبات
* أورة
* حالة ما بعد الصرع
* تكون الصرع
* نوبات حديثو الولادة
	+ الصرع في الأطفال

 |
| العلاجات | 
* مضادات اختلاج
* تخطيط أمواج الدماغ
	+ طريقة تشخيصية
* طبيب أعصاب مختص بالصرع

 |
| قضايا متعلقة بمرضى الصرع | 
* الصرع وقيادة السيارات
* الصرع والوظيفة

 |
| أنواع الصرع والنوبات | 

|  |  |
| --- | --- |
| صرع جزئي (بؤري) | 
* صرع جزئي
* صرع ضحكي
* صرع الفص الصدغي
* صرع الفص الجبهي
* الصرع الرولاندي
* صرع ليلي
* متلازمة بانايوتوبولس

 |
| صرع معمم | 
* نوبة توترية رمعية
* نوبة صرعية مصحوبة بغيبة
* نوبة صرع ارتخائية
* تلقائية
* نوبات وليدية عائلية حميدة
* متلازمة لينوكس-غاستو
* صرع رمعي يصاحبه تعذر الوقوف
* تشنج صرعي

 |
| حالة صرعية | 
* صرع جزئي مستمر
* حالة صرعية جزئية مركبة

 |
| صرع رمعي | 
* صرع رمعي متزايد
* داء لافورا

 |
| نوبة غير صرعية | 
* نوبة حموية
* نوبات نفسية غير صرعية

 |

 |
| اضطرابات مصاحبة | 
* موت مفاجئ غير متوقع في الصرع
* خزل تود
* متلازمة لاندو-كليفنر
* الصرع في الحيوانات

 |