**فرفرية هينوخ-شونلاين**\* هي مرضٌ شائٍع بين الأطفال، يُصيب الجلد والأغشية المخاطية وفي بعضِ الأحيان يُصيب أعضاءً أُخرى. يؤدي المرض إلى ظهور فرفريةٍ مجسوسةٍ في الجلد (والتي تكون عبارةً عن بقعٍ نزفية مُرتفعةٍ صغيرةٍ تحت الجلد)، كما يترافق أحيانًا مع ألمٍ في المفاصل والبطن. إذا تأثرت الكلى بالمرض، فَقَد يحدثُ فَقدٌ لكمياتٍ صغيرةٍ من الدم والبروتين في البول (أي بول دموي وبيلة بروتينية)، ولكن هذا الفَقد عادةً ما يَمرُ دون أن يُلاحَظ، أما في حالاتٍ أُخرى قليلة، فإنَّ تأثر الكلى يتحول إلى مرضٍ كلوي مزمن. غالبًا ما يُسبقُ هذا المرض بعدوى، مثل عدوى الحلق.

فرفرية هينوخ-شونلاين هي التهابٌ وعائي شامل، يتميز بترسباتٍ من المركبات المناعية التي تحتوي الغلوبيولين المناعي أ (IgA)، وعلى الرغم من هذا إلا أنَّ السبب الدقيق لهذا المرض لا يزال مجهولًا. يختفي المرض عادةً عند الأطفال في غضونِ عدة أسابيع، ولا يتطلب أيَ علاجٍ باستثناء السيطرة على الأعراض، ولكن المرض قد يرجعُ مرةً أُخرى في ثلث الحالات، كما قد يُسبب تلفًا كلويًا غير قابلٍ للشفاء في حالةٍ واحدةٍ من كل 100 حالة. أما في البالغين فيختلف مآل المرض عن الأطفال. ومُتوسط مدة ظهور الآفات الجلدية في هذا المرض حوالي 27.9 شهرًا. في مُعظم الحالات، فإنَّ هذا المرض يستمر في سلسلةٍ من الاختفاء والرجعة على فترةٍ طويلةٍ من الزمن، كما قد تظهر مُضاعفات أكثر في كل مرة.

قام الطبيب الألماني إدوارد هاينريخ هينوخ ومعلمهُ يوهان لوكاس شونلاين بوصف المرض في عقد الستينات من القرن التاسع عشر، حيثُ سميَ المرض نسبةً لهما. يُعتبر ويليام أوسلر أول من تعرف على الآلية التحسيسية لفرفرية هينوخ-شونلاين.

التسمية
-------

**فُرْفُرِيَّةُ هِيْنُوخ-شُونْلاين****^** (بالألمانية: Henoch–Schönlein purpura) وتُدعى اختصارًا **HSP**، وتسمى أيضًا:

* فرفرية هينوخ-شوينلاين أو فرفرية هينوخ-شونلين أو متلازمة هينوخ-شونلاين أو فرفرية شونلاين-هينوخ أو داء شونلاين-هينوخ.
* التهاب وعائي بالغلوبيولين المناعي أ (IgA vasculitis).
* فرفرية تَأَقِيَّة أو فرفرية تَأقانِيّة (Anaphylactoid purpura).‏
* فرفرية روماتزمية أو فرفرية رثوية (Purpura rheumatica).‏
* فرفرية هينوخ-شونلين التأقانية.

الفُرْفُرِيَّةُ (بالإنجليزية: Purpura)‏ هو مصطلحٌ طبي يُقصد به ظهور بُقعٍ أرجوانية أو حمراء على الجلد، وهذه البقع لا تبيض عند الضغط عليها، وتحصل بسبب نزفٍ تحت الجلد. سُميت نسبةً إلى اللون الأرجواني (purple) والذي يُسمى أيضًا بالفُرْفير.

يُعرف قاموس حِتّي الطبي فرفرية هينوخ-شونلاين على أنها «فُرْفُرِيَّةُ أرجية، ضعيفةُ الاستِجابة للمُعالجة». كما تُعرفها مكتبة لبنان ناشرون على أنها «فَرفَرية أرَجية مع أعراض مَفصِلية ضعيفة الاستجابة للمعالجة».

الأعراض والعلامات
-----------------

فرفرية نموذجية على الأرداف
تتميز فرفرية هينوخ-شونلاين بثُلاثية من الأعراض المُترابطة وهي فرفرية والتهاب المفاصل وألم بطني. تحدث الفرفرية في جميع الحالات، أما ألم والتهاب المفاصل في 80% والألم البطني في 62% من الحالات. يَعتبر البعض أنَّ النزف الهضمي هو العرض الرابع للمرض، حيثُ يحدث أحيانًا في 33% من الحالات، ولكن حدوثه ليس ضروريًا دائمًا، ويحدث بسبب انغلافٍ معوي. تظهر الفرفرية عادةً على الساقين والأرداف، ولكنها قد تظهر أيضًا على الذراعين والوجه والجذع. يكون الألم البطني على شكل مغص، وقد يصاحبه غثيان أو قيء أو إمساك أو إسهال، كما قد يكون هناك دم أو مُخاط في البراز. غالبًا ما تكون المفاصل المُتأثرة بالمرض هي الكاحل والركبة والمرفق، ولكن من المحتمل حدوث التهاب المفاصل في اليدين أو القدمين، فالتهاب المفاصل لا يؤدي للتآكل وبالتالي لا يسبب تشوهًا دائمًا. قد تتأثر الكلية في 40% من الحالات، وغالبًا على شكل بول دموي، إلا أنَّ رُبع هذه الحالات فقط تكون فيها كمية الدم في البول كافية لملاحظتها دون إجراء فحوصاتٍ طبية. قد يؤدي المرض لحدوث اضطراباتٍ في أعضاءٍ أُخرى، مثل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) والرئتين، إلا أنَّ تأثر هذه الأعضاء أقل شيوعًا من تأثر الجلد والأمعاء والكلى.

فرفرية نموذجية على الساق السُفلى
تقريبًا جميع المرضى الذين تتأثر الكلى لديهم (40% من الحالات)، يكون لديهم أدلة (مرئية أو تظهر في تحليل البول) على وجود الدم في البول، كما تحدث بيلة بروتينية في أكثر من نصف الحالات، وتكون هذه البيلة في ثُمن الحالات شديدةً كفاية لإحداث المتلازمة الكلوية (انتفاخٌ عام بسبب قلة البروتينات في الدم). على الرغم من أنَّ هذه الأدلة في تحليل البول قد تستمر لفترةٍ طويلة، إلا أنَّ 1% من الحالات فقط يحدث لديهم مرض الكلى المزمن. قد يحدث ارتفاعٌ في ضغط الدم في بعض الحالات. يُساعد ارتفاع ضغط الدم وفقدان البروتين بالإضافة إلى إجراء خزعة للكلية، على توقع تطور المرض إلى مرضٍ كلويٍ مُتقدم. يكون البالغون أكثر عرضةً من الأطفال للإصابة بأمراض الكلى المتقدمة.

الفيزيولوجيا المرضية
--------------------

فرفرية هينوخ-شونلاين هي عبارةٌ عن التهابٍ وعائي صغير تترسب فيه مُركبات الغلوبيولين المناعي A‏ (IgA) والمكون المتمم 3 (C3) على الشُرينات والوُريدات والشعيرات الدموية. يُفترض أنَّ الاستعداد الوراثي والتعرض لمولدات الضد يؤدي إلى زيادة مستويات الغلوبيولين المناعي A في الدورة الدموية، مع تنشيط إنتاج الغلوبيولين المناعي G‏ (IgG)، ثم تتفاعل هذه الغلوبيولينات مع بعضها البعض منتجةً مُركب يعمل على تنشيط المتممات، مع ترسبه في الأعضاء المُصابة، مسببًا رد فعلٍ التهابي مع التهابٍ وعائي.

كما هو الحال في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A، فإنَّ المستويات المصلية للغلوبيولين المناعي A تكون مُرتفعة في فرفرية هينوخ-شونلاين، وأيضًا توجد نتائج متماثلة في خزعة الكلية، ولكن اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يميلُ للحدوث في الشباب البالغين أما فرفرية هينوخ-شونلاين تميل للحدوث في الأطفال. أيضًا اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A يؤثر عادةً على الكلى، أما فرفرية هينوخ-شونلاين فهي مرضُ جهازي شامل، حيثُ تتضمن الجلد والأنسجة الضامة وكيس الصفن والمفاصل والقناة الهضمية والكلى.

التشخيص
-------

تلوين مناعي يُظهر الغلوبيولين المناعي A‏ (IgA) في الكبيبة الكلوية لمريض بالتهاب الكلى لهينوخ-شونلاين
يعتمدُ تشخيص فرفرية هينوخ-شونلاين على ظهور مجموعةٍ من الأعراض؛ وذلك لأنَّ عددًا قليلًا من الأمراض الأُخرى قد تسبب نفس الأعراض معًا. قد تُظهر تحاليل الدم ارتفاعًا في مستويات الكرياتينين واليوريا في حال تأثر الكلى، وقد يظهر ارتفاعٌ في مستويات الغلوبيولين المناعي A في حوالي 50% من الحالات، كما قد ترتفعُ نتائج البروتين المتفاعل-C ‏(CRP) وسرعة ترسب الدم (ESR)، ولكن جميع هذه التحاليل ليست خاصة بفرفرية هينوخ-شونلاين. قد يرتفع عدد الصفيحات الدموية أيضًا، وهذا يُساعد في تفريق فرفرية هينوخ-شونلاين عن غيرها من الأمراض التي يكون فيها انخفاضُ عدد الصفيحات الدموية هو المسؤول عن حدوث الفرفرية، مثل الفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

إذا كان هُناك شكٌ حول سبب حدوث الآفات الجلدية، فيُمكن إجراء خزعة من الجلد، بهدف تمييز الفرفرية عن غيرها من الأمراض التي قد تُسبب هذه الآفات مثل الالتهاب الوعائي بسبب وجود الغلوبيولينات البردية في الدم، وذلك لأنَهُ عند الاطلاع على الخزعة عبر المجهر يظهر التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد، كما أنَّ التألق المناعي يحددُ وجود الغلوبيولين المناعي A والمكون المتمم 3 (بروتين ضمن جملة المتممة) في جدار الوعاء الدموي. على الرغم من هذا، إلا أنَّ المستويات الإجمالية للجملة المتممة في مصل الدم تكون طبيعية.

يُمكن التمييز بين الالتهاب الوعائي بفرط التحسس (HV) وفرفرية هينوخ-شونلاين (HSP) اعتمادًا على الأعراض الظاهرة. قامت مجموعةٌ بمقارنة 85 مريضًا بفرفرية هينوخ-شونلاين مع 93 مريضًا بالالتهاب الوعائي بفرط التحسس، حيثُ وُجدَ أنَّ 5 أعراضٍ تُشير إلى الإصابة بفرفرية هينوخ-شونلاين وهي: فرفريةٌ مجسوسة، ذبحة بطنية، نزيف في القناة الهضمية (ليس بسبب انغلافٍ معوي)، بولٌ دموي، عمر أقل من 20 عامًا. وجودُ ثلاثةٍ أو أكثر من هذه الأعراض يُشير إلى حساسية بمقدار 87% لتوقع وجود فرفرية هينوخ-شونلاين.

قد تُجرى خزعةٌ كلوية لتأكيد التشخيص أو لتقييم شدة المرض الكُلوي المُتوقع، وتتمثل نتائج هذه الخزعة في وجود زيادةٍ بترسيب الخلايا والغلوبيولين المناعي في مسراق الكبيبة (جُزءٌ من الكبيبة الكلوية، حيثُ يترشح فيه الدم)، كما تُوجد زيادة في خلايا الدم البيضاء مع ظهور الخلايا الهلالية. هذه النتائج لا يُمكن تمييزها عن تلك الموجودة في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A.

صورة مجهرية لمقطعٍ نسيجي لجلد الإنسان قد تم تحضيره لإجراء تألق مناعي مباشر باستعمال جسم مضاد للغلوبيولين المناعي A، وهذه الخزعة الجلدية من مريض بفرفرية هينوخ-شونلاين. توجد ترسبات الغلوبيولين المناعي A في جدران الشعيرات الدموية الصغيرة السطحية (الأسهم الصفراء)، أما المناطق الخضراء الشاحبة المتموجة في الأعلى هي البشرة، والمناطق الليفية السفلية هي الأدمة.
قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين بعد العدوى بالعقدية (مجموعة لانسفيلد A، انحلالية بيتا)، التهاب الكبد ب، فيروس الهربس البسيط، الفيروس الصغير ب19، الفيروس الكوكساكي، الفيروسات الغدانية، الملوية البوابية، الحصبة، النكاف، الحصبة الألمانية، المفطورة وغيرها. مُعظم الأدوية المرتبطة بفرفرية هينوخ-شونلاين تمتلك رد فعلٍ ذاتي التحساس، وتتضمن المضادات الحيوية فانكوميسين وسيفيوروكزيم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إنالابريل وكابتوبريل، والأدوية الديكلوفينية المضادة للالتهاب، بالإضافة إلى الرانيتيدين والستربتوكاينيز. وُثقت العديد من الأمراض المترافقة مع فرفرية هينوخ-شونلاين، وعادةً تحدث دون وجود رابطٍ مُسبب. في حوالي 35% فقط من الحالات يمكن أن يُعزى سبب حدوث هذه الفرفرية لأحد الأسباب السابقة.

السبب الدقيق لحدوث فرفرية هينوخ-شونلاين غير معروفٍ حتى الآن، ولكن مُعظم ملامح هذا المرض تحدث بسبب ترسب الأجسام المضادة غير الطبيعية في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي لحدوث التهابٍ وعائي. تكون هذه الأجسام المضادة من النوع الفرعي الأول للغلوبيولين المناعي A ‏(IgA1) في المبلمرات، ولكنه من غير المعروف فيما إذا كان السبب الرئيسي هو فرطُ إنتاج هذه الأجسام المضادة (في السبيل الهضمي أو نخاع العظم) أو انخفاض إزالة الغلوبيولين المناعي A من الدورة الدموية. يُعتقد أنَّ التشوهات في جزيء ‏IgA1 قد تُقدم تفسيرًا حول سلوكه الشاذ في فرفرية هينوخ-شونلاين وفي اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A. يتميز جزيء IgA1‏ (وIgD) باحتوائه على 18 حمض أميني تكون منطقة مفصلية طويلة بين المناطق 1 و2 المثبتة للمتممة. يكون نصف الأحماض الأمينية من البرولين أما النصف الآخر فيتكون بشكلٍ أساسي من السيرين والثريونين، حيثُ تحتوي معظم السيرينات والثريونينات على سلاسل سُكرية دقيقة، والتي ترتبط عبر ذرات الأكسجين (O-ارتباط بالغليكوزيل). يُعتقد أنَّ هذه العملية تعمل على استقرار جزيء IgA وتجعله أقل عرضةً للتحلل البروتيني. يكون السكر الأول دائمًا هو N-أسيتيل-جالاكتوزأمين (GalNAc)، ويليه الجالاكتوزات وحمض السياليك. في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A وفرفرية هينوخ-شونلاين تكون سلاسل السكر هذه ناقصة، والسبب الدقيق لهذه التشوهات غير معروف.

### التصنيف

تُوجد معاييرٌ مُتعددة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 1990 للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)، وتصنيف 1997 لمؤتمر إجماع تشابل هيل (CHCC). تُشير بعض التقارير أنَّ معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم أكثر حساسيةُ من معايير إجماع تشابل هيل.

ظهرت تصنيفاتٌ حديثة للتعرفِ على فرفرية هينوخ-شونلاين، وتتضمن تصنيف 2006 للجمعية الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) وتصنيف جمعية أمراض الروماتيزم عند الأطفال (PReS)، حيثُ تعتبر أنَّ وجود الفرفرية المجسوسة معيارٌ إلزامي، مع وجود عرضٍ واحدٍ على الأقل من الأمور التالية: ألمٌ بطني منتشر، ترسبٌ دائم في الغلوبيولين المناعي A (يُؤكد عن طريق الخزعة)، التهابٌ مفصلي حاد في أيٍ مفصلٍ بالجسم، تضرر الكلية (حيثُ يظهر من خلال وجود دم و/أو بروتين في البول).

### التشخيص التفريقي

قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين مع أعراضٍ غير مُعتادة (لانموذجية)، وهذا قد يؤدي إلى ارتباكٍ في تشخيصها أو خلطٍ مع أمراضٍ أُخرى مثل الشرى، والذئبة الحمامية الشاملة، ومرض المكورات السحائية، والتهاب الجلد الهربسي الشكل، والوذمة النزفية الحادة في الرُضع.

العلاج
------

اعتبارًا من عام 2017، فإنَّ الطريقة المُثلى لعلاج فرفرية هينوخ-شونلاين تبقى محلًا للجدل. يُمكن استعمال المسكنات مع آلام المفاصل والبطن، كما أنَّ العناية بالجرح ضرورية في حال حدوث موت بالجلد وتقرحات. من غير المؤكد ما إذا كانت فرفرية هينوخ-شونلاين تحتاجُ إلى علاجٍ أكثر من مجرد التحكم في الأعراض، حيثُ أنَّ معظم الناس لا يتلقون علاجًا بسبب ارتفاع معدل الشفاء التلقائي. يختلف الخبراء فيما إذا كان يجب استعمال الكورتيكوستيرويدات كعلاجٍ روتيني مع فرفرية هينوخ-شونلاين، ولكن على الرغم من هذا، إلا أنهُ إذا أُعطيت الكورتيكوستيرويدات مُبكرًا في نوبة المرض، فإنَّ مدة الأعراض قد تُصبح قصيرة ومن الممكن أن يتحسن ألم البطن بشكلٍ ملحوظ، وأيضًا قد تقل فرصة حدوث مشاكل الكلى الشديدة. أُجريت مراجعة منهجية حول استعمال الستيرويدات في العلاج، إلا أنها لم تجد أي دليلٍ على فعالية العلاج بالستيرويدات (بريدنيزون) في تقليل احتمال الإصابة بأمراض الكلى على المدى الطويل.

عند وجودِ أي دليلٍ على تفاقم ضرر الكلى فإنهُ عادةً ما تُجرى خزعة كلوية، ويعتمد العلاج المُتبع على نتائج الخزعة، حيثُ يمكن استعمال علاجاتٍ متنوعة ما بين ستيرويدات تُعطى عبر الفم إلى مزيجٍ وريدي من الميثيلبريدنيزولون (ستيرويد) وسيكلوفوسفاميد وديبيريدامول ثُم يليها البريدنيزون، كما يُمكن استعمال مجموعاتٍ أُخرى تتضمن ستيرويدات/آزاثيوبرين، وستيرويدات/سيكلوفوسفاميد (مع أو بدون هيبارين ووارفارين). أحيانًا تستعمل المعالجة بالغلوبيولين المناعي (IVIG).

لا يُوجد أي دليل جيد على أنَّ علاج الأطفال الذين يعانون من فرفرية هينوخ-شونلاين بالأدوية المضادة للصفيحات يمنع ضرر الكلى المستمر. كما لا يوجد أيضًا أي دليلٍ على أن علاج الأطفال أو البالغين باستخدام السيكلوفوسفاميد يمنع الإصابة بأمراض الكلى الشديدة. لا يوجد أي مُبرر لاستعمال العلاج بالهيبارين.

مآل المرض
---------

يكون المآل العام للمرض جيدًا في معظم المَرضى، حيثُ يُشفى معظمهم خلال 4 أسابيع من حدوث المرض، كما أظهرت إحدى الدراسات أنَّ الشفاء من المرض يحدث في 94% من الأطفال و89% من البالغين، وقد يحتاج بعضهم إلى العلاج. في الأطفال دون سن العاشرة، قد تتكرر الحالة في حوالي ثُلث الحالات، وعادةً ما يكون في غضون أربعةِ أشهر من الظهور الأولي للمرض. تكرار حدوث المرض أكثر شُيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.

### تأثر الكلى

تتأثر الكلى في البالغين وتتطور الحالة إلى مرضٍ كلوي انتهائي (ESKD) أكثر من الأطفال. في سلسلةٍ من 37 مريضًا في المملكة المتحدة، فإنَّ 10 مرضى (أي 27%) تطورت الحالة لديهم إلى مرضٍ كلوي مُتقدم. يُعتبر حدوث البيلة البروتينية وارتفاع ضغط الدم، مع ظهور علاماتٍ مرضية مميزة (تغييرات هلالية، تليفات خلالية، ضمور أنبوبي) من النقاط المُهمة لتوقع تطور المرض. حوالي 20% من الأطفال الذين تظهر لديهم علاماتٌ كلائية أو كلوية يعانون من ضعفٍ كلوي دائمٍ طويل الأمد.

ترتبط نتائج الخزعة الكلوية مع شدةِ الأعراض: أولئك الذين يعانون من بيلةٍ دموية عديمة الأعراض قد يكون لديهم فقط تكاثرٌ مسراقي كبيبي بؤري بينما أولئك الذين لديهم بيلة بروتينية قد يكون لديهم تكاثرٌ خلوي أو حتى تكونٌ للهلاليات. يُعتبر عدد الكبيبات الهلالية عاملًا مهمًا في تشخيص ما إذا كان المريض سيصاب بمرضٍ كلوي مزمن.

في حالِ حدوث مرضٍ كلوي انتهائي، فإنَّ البعض قد يحتاج إلى ديال دموي أو ما يُعادله من علاجٍ كلوي بديل (RRT). إذا أُجريت عملية زراعة الكلى للمريض كعلاجٍ بديل، فإنَّ نسبة حدوث المرض في الكلى المرزوعة تبلغ حوالي 35% من الحالات، وفي 11% من الحالات فإنَّ عملية الزراعة سوف تفشل تمامًا، ويجب الانتظار لإجراء زراعة أُخرى.

الانتشار
--------

حسب علم الوبائيات فإنَّ فرفرية هينوخ-شونلاين تحدثُ عادةً في الأطفال أكثر من البالغين، في الفترة العمرية ما بين 3-10 سنوات، ويعتبر سِن 5 سنوات العُمر المتوسط لظهور المرض. عادةً ما يحدُث هذا المرض بعد حدوث عدوى بالجهاز التنفسي العلوي. نصف المرضى المصابين دون سن السادسة، و90% دون سن العاشرة. نسبة حدوث هذا المرض في الأولاد ضعف نسبته في الفتيات. يبلغ معدل وقوع المرض في الأطفال حوالي 20 حالة لكل 100,000 طفل سنويًا، مما يجعله أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في الأطفال.

قد تحدث حالات فرفرية هينوخ-شونلاين في أي وقتٍ على مدار العام، ولكن وجدت بعض الدراسات أنَّ حالاتٍ أقل تحدث خلال أشهر الصيف.

التاريخ
-------

سُمي المرض نسبةً إلى إدوارد هاينريخ هينوخ (1820-1910)، وهو طبيبُ أطفالٍ ألماني ويكون ابن أخ موريتز هاينريخ رومبرغ، ومعلمهُ يوهان لوكاس شونلاين (1793–1864)، واللذان وصفا المرض في ستينات القرن التاسع عشر. قام شونلاين بالربط بين الفرفرية والتهاب المفاصل، أما هينوخ فربط بينها وبين التأثر الهضمي. كان الطبيب الباطني الإنجليزي وليام هيبيردين (1710–1801) قد وصف المرض عام 1802 وطبيب الجلد روبرت ويلان (1757–1812) قد وصفه عام 1808، وأُطلق عليه اسم **مرض هيبيردين-ويلان** (Heberden–Willan disease) ولكن هذه التسمية لم تعد مُستعملة الآن. يُعتبر ويليام أوسلر أول من تعرف على الآلية التحسسية لفرفرية هينوخ-شونلاين.

إدوارد هاينريخ هينوخ
يوهان لوكاس شونلاين

انظر أيضا
---------

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: فرفرية هينوخ-شونلاين |

* فرفرية مجسوسة

المراجع
-------

1. 1 2  J. C. Jennette؛ R. J. Falk؛ P. A. Bacon؛ وآخرون (يناير 2013). "2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides". *Arthritis & Rheumatism  ‏*. ج. 65 ع. 1: 1–11. DOI:10.1002/art.37715. PMID:23045170.`{{استشهاد بدورية محكمة}}`: صيانة الاستشهاد: علامات ترقيم زائدة (link)
2. 1 2 3 4 5  Rapini RP، Bolognia JL، Jorizzo JL (2007). *Dermatology*. St. Louis: Mosby. ISBN:978-1-4160-2999-1.
3. ↑  Sais G, Vidaller A, Jucglà A, Servitje O, Condom E, Peyri J (1998). "Prognostic factors in leukocytoclastic vasculitis: a clinicopathologic study of 160 patients". *Dermatol*. ج. 134 ع. 3: 309–15. PMID:9521029.`{{استشهاد بدورية محكمة}}`: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
4. ↑  "Treatment Challenges, Uncertainty Abound with IgA Vasculitis". *The Rheumatologist*. 2016. مؤرشف من الأصل في 2018-12-16.
5. 1 2 3  *Schönlein-Henoch purpura* على قاموس من سمى هذا؟
6. ↑  "ترجمة (Henoch–Schönlein purpura) في المعجم الطبي الموحد". *المعجم الطبي الموحد*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
7. 1 2 3 4  "ترجمة (Henoch–schönlein purpura) على موقع القاموس". *www.alqamoos.org*. مؤرشف من الأصل في 2019-12-17. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
8. 1 2 3 4  "ترجمة ومعنى henoch–schönlein purpura بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". *www.almaany.com*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
9. 1 2  يُوسف حِتّي؛ أحمَد شفيق الخَطيب (2008). *قامُوس حِتّي الطِبي للجَيب*. بيروت، لبنان: مكتبة لبنان ناشرون. ص. 187. ISBN:995310235X. `{{استشهاد بكتاب}}`: الوسيط `|تاريخ الوصول` بحاجة لـ `|مسار=` (مساعدة)
10. ↑  "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". *www.alqamoos.org*. مؤرشف من الأصل في 2020-01-26. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
11. ↑  "ترجمة ومعنى anaphylactoid purpura بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". *www.almaany.com*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
12. ↑  "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". *www.alqamoos.org*. مؤرشف من الأصل في 2019-12-17. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
13. ↑  "ترجمة (Henoch–Schönlein purpura) في معجم مرعشي الطبي الكبير". *معجم مرعشي الطبي الكبير*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
14. ↑  "UCSF Purpura Module" (PDF). مؤرشف من الأصل (PDF) في 2013-10-02.
15. ↑  "LDLP - Librairie Du Liban Publishers". *ldlp-dictionary.com*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
16. ↑  "LDLP - Librairie Du Liban Publishers". *ldlp-dictionary.com*. مؤرشف من الأصل في 2019-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-03-22.
17. 1 2 3  Kraft DM، Mckee D، Scott C (1998). "Henoch-Schönlein purpura: a review". *American Family Physician*. ج. 58 ع. 2: 405–8, 411. PMID:9713395. مؤرشف من الأصل في 2011-06-06.
18. 1 2 3  Saulsbury FT (1999). "Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature". *Medicine (Baltimore)*. ج. 78 ع. 6: 395–409. DOI:10.1097/00005792-199911000-00005. PMID:10575422.
19. ↑  Fauci AS (1987). "269:The Vasculitis Syndromes". *Harrison's Book of Internal Medicine* (ط. 11th). McGraw Hill. ج. 2. ص. 1441. ISBN:978-0-07-079454-2.
20. 1 2 3 4 5 6 7 8  Saulsbury FT (2001). "Henoch-Schönlein purpura". *Current Opinion in Rheumatology*. ج. 13 ع. 1: 35–40. DOI:10.1097/00002281-200101000-00006. PMID:11148713.
21. 1 2  Shrestha S، Sumingan N، Tan J، وآخرون (2006). "Henoch Schönlein purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK population". *QJM*. ج. 99 ع. 4: 253–65. DOI:10.1093/qjmed/hcl034. PMID:16565522. مؤرشف من الأصل في 2009-06-29.
22. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10  Rai A، Nast C، Adler S (1 ديسمبر 1999). "Henoch-Schönlein purpura nephritis". *Journal of the American Society of Nephrology*. ج. 10 ع. 12: 2637–44. PMID:10589705. مؤرشف من الأصل في 2009-06-03.
23. 1 2 3  Tom Lissauer; Will Carroll; Alan Craft (2018). *Illustrated Textbook of Paediatrics* (بالإنجليزية) (الخامسة ed.). إلزيفير. p. 358-359. ISBN:978-0-7234-3871-7. `{{استشهاد بكتاب}}`: الوسيط `|تاريخ الوصول` بحاجة لـ `|مسار=` (help)
24. ↑  Michel BA، Hunder GG، Bloch DA، Calabrese LH (1992). "Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein purpura: a comparison between the 2 disorders". *Journal of Rheumatology*. ج. 19 ع. 5: 721–8. PMID:1613701.
25. ↑  Mills JA، Michel BA، Bloch DA، وآخرون (1990). "The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura". *Arthritis and Rheumatism*. ج. 33 ع. 8: 1114–21. DOI:10.1002/art.1780330809. PMID:2202310.
26. ↑  American College of Rheumatology. "1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura". مؤرشف من الأصل في 2016-03-03. اطلع عليه بتاريخ 2007-12-15.
27. ↑  Jennette JC، Falk RJ، Andrassy K، وآخرون (1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". *Arthritis and Rheumatism*. ج. 37 ع. 2: 187–92. DOI:10.1002/art.1780370206. PMID:8129773.
28. ↑  Murali NS، George R، John GT، وآخرون (2002). "Problems of classification of Henoch Schonlein purpura: an Indian perspective". *Clinical and Experimental Dermatolology*. ج. 27 ع. 4: 260–3. DOI:10.1046/j.1365-2230.2002.01063.x. PMID:12139664.
29. ↑  Ozen S، Ruperto N، Dillon MJ، وآخرون (يوليو 2006). "EULAR/PReS endorsed consensus criteria\* for the classification of childhood vasculitides". *Annals of the Rheumatic Diseases*. ج. 65 ع. 7: 936–41. DOI:10.1136/ard.2005.046300. PMC:1798210. PMID:16322081. مؤرشف من الأصل في 2009-07-05.
30. ↑  Lawee D (2008). "Atypical clinical course of Henoch-Schonlein purpura". *Can Fam Physician* (Review. Case Reports.). ج. 54 ع. 8: 1117–20. PMC:2515239. PMID:18697972.
31. 1 2 3 4  Hetland، LE؛ Susrud، KS؛ Lindahl، KH؛ Bygum، A (نوفمبر 2017). "Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review". *Acta Dermato-venereologica* (Review). ج. 97 ع. 10: 1160–66. DOI:10.2340/00015555-2733. PMID:28654132.
32. ↑  Weiss PF، Feinstein JA، Luan X، Burnham JM، Feudtner C (2007). "Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review". *Pediatrics*. ج. 120 ع. 5: 1079–87. DOI:10.1542/peds.2007-0667. PMC:3525094. PMID:17974746.
33. 1 2 3 4  Hahn، Deirdre؛ Hodson، Elisabeth M.؛ Willis، Narelle S.؛ Craig، Jonathan C. (7 أغسطس 2015). "Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP)". *The Cochrane Database of Systematic Reviews* ع. 8: CD005128. DOI:10.1002/14651858.CD005128.pub3. ISSN:1469-493X. PMID:26258874.
34. 1 2  Lloyd J. Brown; Lee Todd Miller (2005). *Board Review Series Pediatrics* (بالإنجليزية). Lippincott Williams & Wilkins. p. 467-468. ISBN:978-0-7817-2129-5. Retrieved 2019-04-28.
35. 1 2  Blanco R، Martínez-Taboada VM، Rodríguez-Valverde V، García-Fuentes M، González-Gay MA (1997). "Henoch-Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expressions of the same syndrome". *Arthritis and Rheumatism*. ج. 40 ع. 5: 859–64. DOI:10.1002/art.1780400513. PMID:9153547.
36. ↑  Watson، L؛ Richardson, AR؛ Holt, RC؛ Jones, CA؛ Beresford, MW (يناير 2012). "Henoch schonlein purpura--a 5-year review and proposed pathway". *PLoS ONE*. ج. 7 ع. 1: e29512. DOI:10.1371/journal.pone.0029512. PMC:3250434. PMID:22235302.
37. ↑  Gardner-Medwin JM، Dolezalova P، Cummins C، Southwood TR (2002). "Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins". *Lancet*. ج. 360 ع. 9341: 1197–202. DOI:10.1016/S0140-6736(02)11279-7. PMID:12401245.
38. ↑  Saulsbury FT (2002). "Epidemiology of Henoch-Schönlein purpura". *Cleveland Clinic Journal of Medicine*. 69 Suppl 2: SII87–9. DOI:10.3949/ccjm.69.suppl\_2.sii87. PMID:12086273. مؤرشف من الأصل في 2020-03-27. اطلع عليه بتاريخ أكتوبر 2020. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: تحقق من التاريخ في: `|تاريخ الوصول=` (مساعدة)

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

| * ع
* ن
* ت
فرط الحساسية وأمراض المناعة الذاتية |
| --- |
| النوع الأول/حساسية/تأتب(غلوبيولين مناعي هـ) | 

|  |  |
| --- | --- |
| دخيل | 
* التهاب الجلد التأتبي
* شرى
* حساسية الأنف (حمى الكلأ)
* ربو
* صدمة الحساسية
* حساسية الطعام
	+ تتضمن الحساسيات الشائعة:  حساسية الحليب
	+ حساسية البيض
	+ الفول السوداني
	+ البندق
	+ الطعام
	+ الصويا
	+ القمح
* بنسلين

 |
| مناعة ذاتية | 
* التهاب المريء اليوزيني

 |

 |
| النوع الثاني/تسميم خلوي متواسط بالخلايا ويعتمد على الأضداد* + غلوبيولين مناعي م
	+ غلوبيولين مناعي ج
 | 

|  |  |
| --- | --- |
| دخيل | 
* انحلال الدم الوليدي

 |
| مناعة ذاتية | 

|  |  |
| --- | --- |
| سمية الخلايا | 
* فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية
* فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب
* فقعان فقاعي
* فقاع شائع
* حمى الروماتزم
* متلازمة غودباستشر
* متلازمة غيلان باريه

 |
| "فرط التحسس"/مستقبلات | 
* داء غريفز
* وهن عضلي وبيل
* فقر الدم الخبيث

 |

 |

 |
| النوع الثالث(معقد مناعي) | 

|  |  |
| --- | --- |
| دخيل | 
* فرفرية هينوخ-شونلاين
* التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد
* التهاب المفاصل الارتكاسي
* مرض رئة المزارع
* التهاب الكبيبات الكلوية التكاثري الحاد
* داء المصل
* تفاعل آرثوس

 |
| مناعة ذاتية | 
* ذئبة حمامية شاملة
* التهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد
* التهاب المفاصل الروماتويدي

 |

 |
| النوع الرابع/مناعة خلوية(خلايا تائية) | 

|  |  |
| --- | --- |
| دخيل | 
* حساسية الجلد التماسية
* اختبار مانتو

 |
| مناعة ذاتية | 
* سكري النوع الأول
* التهاب الغدة الدرقية لهاشيموتو
* تصلب متعدد
* داء بطني
* التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة
* متلازمة مرض ما بعد النشوة
* التهاب المفاصل الارتكاسي

 |
| داء الطعم حيال الثوي | 
* نقل الدم المرتبط بداء الطعم حيال الثوي

 |

 |
| غير معروف/متعدد | 

|  |  |
| --- | --- |
| دخيل | 
* التهاب فرط التحسس الرئوي
	+ داء الرشاشيات القصبي الرئوي الأرجي
* رفض الطعم
* حساسية اللاتكس (I+IV)

 |
| مناعة ذاتية | 
* متلازمة شوغرن
* التهاب الكبد بالمناعة الذاتية
* متلازمة الغدد الصماء بالمناعة الذاتية
	+ متلازمة متعدد الغدد الصم بالمناعة الذاتية النوع الأول
	+ متلازمة شميت
* مرض أديسون
* مرض مناعي ذاتي

 |

 |

| * ع
* ن
* ت
التهاب وعائي شامل |
| --- |
| أوعية كبيرة | 
* التهاب الشرايين تاكاياسو
* التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة

 |
| أوعية متوسطة | 
* التهاب الشرايين العقدي المتعدد
* داء كاواساكي
* مرض بورغر

 |
| أوعية صغيرة | 

|  |  |
| --- | --- |
| قليل المناعة  | 
* c-ANCA 
	+ ورام حبيبي ويغنري
* p-ANCA 
	+ متلازمة شيرغ ستراوس
	+ التهاب الأوعية المجهري

 |
| النمط الثالث من فرط التحسس  | 
* التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد/فرفرية هينوخ-شونلاين

 |
| غير مجمعة | 
* وذمة نزفية حادة في الرضع
* التهاب وعائي بتبريد غلوبولين الدم
* التهاب وعائي فقاعي بالأوعية الصغيرة
* التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد

 |

 |
| أخرى | 
* متلازمة غودباستشر
* متلازمة سنيدون

 |

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 287.0
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D011695
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: D69.0
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 600807
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 5705

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C34963
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:11123
* **PatientLikeMe condition ID**: henoch-shoenlein
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0086922
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 984105
* **GARD rare disease ID**: 8204
* **المكتبة المركزية القومية في فلورنسا (BNCF)**: 73599
* **موقع مدلاين (MedlinePlus)**: 000425

 |

|  |  |
| --- | --- |
| معرفات كيميائية | 
* **موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG)**: H01584

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب