**موه انعدام المخ** (بالإنجليزية: Hydranencephaly أو hydrancephaly) هو عبارة عن عدم تكوّن نصفي الكرة المخية أو غيابهما بدرجات متفاوتة مع امتلاء تجويف الجمجمة المتبقي بالسائل النخاعي.

موه انعدام المخ هو نوع من الاضطراب الرأسي. وهذه الاضطرابات هي ظروف خلقية تنبع من أي تلف أو تطور غير طبيعي للجهاز العصبي الجنيني في المراحل الأولى من التطور في الرحم. "Cephalic" هو المصطلح الطبي ل «الرأس» أو «نهاية الجسم من ناحية الرأس». هذه الحالات ليس لديها أي عوامل مسبِبة محددة يمكن تحديدها. ولكنها ترجع عموما إلى مجموعة متنوعة من الظروف الوراثية أو الجينية، وأيضًا إلى عوامل بيئية مثل عدوى الأمهات، وتناول الأدوية، أو حتى التعرض لمستويات عالية من الإشعاع.

لا ينبغي الخلط بين موه انعدام المخ و**استسقاء الرأس** (تراكم السوائل النخاعية الزائدة في الجهاز البطيني للدماغ).

في موه الرأس الشقي، يتم ملء نصف تجويف الجمجمة فقط بالسوائل.

الأعراض
-------

عادة ما يتم تشكيل المخيخ وجذع الدماغ بشكل طبيعي، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يكون المخيخ أيضًا غائبًا. وقد يكون الرضيع المصاب بموه انعدام المخ طبيعيًا عند الولادة أو قد يكون هناك بعض التشوهات في الجمجمة وملامح الجزء العلوي من الوجه؛ بسبب ضغط السائل داخل الجمجمة. وقد يبدو حجم رأس الرضيع، وردود الفعل العفوية، مثل المص، والبلع، والبكاء، وتحريك الذراعين والساقين طبيعيين، ويتوقف ذلك على شدة الحالة. ومع ذلك، يصبح الرضيع أحيانا متهيج مع فرط التوتر بعد بضعة أسابيع. وقد تتطور نوبات الصرع واستسقاء الرأس بعد عدة أشهر من الحياة، إذا لم تكن موجودة عند الولادة. وقد تشمل الأعراض الأخرى ضعف البصر، ونقص النمو، والصمم، والعمى، والخدر الرباعي التشنجي (أو الشلل)، والعجز الفكري.

قد يكون في بعض الأطفال تشوهات إضافية عند الولادة بما في ذلك التشنجات، والرمع العضلي (هزات لا إرادية مفاجئة سريعة)، والقدرات المحدودة في تنظيم الحرارة، ومشاكل في الجهاز التنفسي.

بينما لا يزال بعض الرضع الآخرين لا تظهر عليهم أعراض واضحة عند الولادة، وقد يستمرون عدة أشهر دون تشخيص مؤكد. وقد يتم تشخيص بعض الحالات خطأ على أنها استسقاء حاد للرأس، أو أي اضطراب رأسي آخر.

الأسباب
-------

موه انعدام المخ هو شكل متطرف من تنخرب الدماغ، الذي يتميز بوجود كيس أو تجويف في نصفي الكرة المخية.

على الرغم من أن السبب المحدد لموه انعدام المخ لا يزال غير محدد في معظم الحالات، فإن السبب العام الأكثر احتمالا هو حدوث أذى للأوعية الدموية مثل السكتة الدماغية أو الإصابة، أو التهابات داخل الرحم، أو اضطرابات رضية بعد الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. وفي عدد من الحالات التي تم فيها تحديد العدوى داخل الرحم على أنها العامل المسبب، كان معظمها داء المقوسات، والالتهابات الفيروسية، مثل الفيروس المعوي، والفيروسات الغدانية، والفيروسة الصغيرة، والفيروس المضخم، والهربس البسيط، وابشتاين بار. وهناك عامل مسبب آخر هو أن يكون الحمل توأم أحادي المشيماء، الذي ينطوي على وفاة أحد التوأمين في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل، والذي بدوره يسبب تبادل الأوعية الدموية إلى التوأم الحي من خلال تحول الدم من أحدهم إلى الآخر خلال الدورة الدموية بالمشيمة، مما يسبب موه انعدام المخ في الجنين الحي. وقد أشارت تقارير طبية ما إلى أن موه انعدام المخ يعتبر اضطراب وراثي غير معروف كيفية انتقاله، حيث يحدث انسداد مكانه غير معروف في الشريان السباتي عندما يدخل الجمجمة، مما يسبب الانسداد والأضرار التي تلحق بالقشرة الدماغية.

كحالة وراثية متنحية، يجب على كلا الوالدين أن يكونوا حاملين للجين بدون أعراض، وتمريره جنبا إلى جنب إلى طفلهما، ونسبة حدوث ذلك هو 25%. على الرغم من تحديد السبب، إلا أن موه انعدام المخ يصيب كل من الذكور والإناث بأعداد متساوية.

على الرغم من أن موه انعدام المخ هو عادة اضطراب خِلقي، إلا أنه يمكن تشخيصه بعد الولادة في أعقاب التهاب السحايا، واحتشاء داخل المخ، ونقص التروية (السكتة الدماغية)، أو بعد الإصابات الدماغية الرضية الأخرى.

التشخيص
-------

قد يتأخر التشخيص لعدة أشهر؛ لأن السلوك المبكر للرضيع يبدو طبيعيا نسبيا. ويمكن استخدام التضوء، وهو الفحص الذي يمر فيه الضوء من خلال أنسجة الجسم، لتشخيص موه انعدام المخ. التشخيص الدقيق المؤكد مستحيل عمومًا حتى تتم الولادة، على الرغم من أن التشخيص قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية للجنين يمكنه تحديد الشذوذ الجسدي المميز الموجود. ويتم التشخيص من خلال التقييم السريري الشامل عن طريق الفحص البدني، والتاريخ المفصل للمريض، وتقنيات التصوير المتقدمة، مثل تصوير الأوعية الدموية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، أو نادرا استخدام التضوء بعد الولادة، وهي تقنيات التشخيص الأكثر دقة. ومع ذلك، تفشل الأدبيات التشخيصية في توفير تمييز واضح بين استسقاء الرأس الانسدادي الحاد وموه انعدام المخ، مما يترك بعض الأطفال دون تشخيص مستقر.

ويمكن إجراء التشخيص الأولي في الرحم عن طريق الموجات فوق الصوتية القياسية، ويمكن تأكيده بالموجات فوق الصوتية التشريحية القياسية. وهذا يثبت أحيانا التشخيص الخاطئ للتشخيصات التفاضلية بما في ذلك فصام المخ المتماثل الثنائي (عملية تنموية أقل تدميرا في الدماغ)، واستسقاء الرأس الشديد (زيادة السوائل المخية الشوكية داخل الجمجمة)، واندماج مقدم الدماغ (شذوذ تنموي عصبي). عندما يتم تدمير الدماغ بالكامل، يظل المخيخ، والدماغ المتوسط، والمهاد، والعقد القاعدية، والضفيرة المشيمية، وأجزاء من فصوص القذالي عادة محفوظة بدرجات متفاوتة. وعلى الرغم من عدم وجود القشرة الدماغية، إلا أن في معظم الحالات يستمر رأس الجنين في التضخم بسبب استمرار إنتاج الضفيرة المشيمية للسائل النخاعي الذي يعاد امتصاصه بشكل غير كاف؛ مما يسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة.

توقع سير المرض
--------------

لا يوجد علاج قياسي لموه انعدام المخ. فالعلاج يكون عرضي وداعم. وقد يتم معالجة استسقاء الرأس عن طريق العلاج الجراحي بواسطة تحويلة دماغية، والتي غالبا ما تعطي توقع لسير المرض وجودة حياة أفضل بكثير.

توقع سير المرض للأطفال الذين يعانون من موه انعدام المخ يكون عموما سيئ للغاية. وغالبًا ما يحدث الموت في السنة الأولى من الحياة، في حين أن أطفال آخرين قد يعيشون عدة سنوات.

وتشير النصوص الطبية إلى أن الأطفال المصابين بموه انعدام المخ يكون لديهم فقط وظيفة جذع الدماغ هي الوظيفة المتبقية، وبالتالي تكون خيارات العلاج الرسمية هي العلاج العرضي والداعم. يمكن علاج استسقاء الرأس الحاد الذي يسبب كبر الرأس (زيادة متوسط محيط الرأس عن الطبيعي) بسهولة عن طريق وضع تحويلة دماغية. بينما انحراف الرأس (بالإنجليزية: Plagiocephaly)، هي عبارة عن تشويه غير متناظر للجمجمة، وهو حالة أخرى نموذجية مرتبطة بموه انعدام المخ، ويتم علاجها بسهولة من خلال تمارين لتقوية الرأس، وتحسين وضعيتها، ومنع انفتال العنق، الذي يكون عبارة عن تشنج مؤلم ومستمر لعضلات الرقبة.

الحدوث
------

أصابت هذه الحالة حالات متفرقة، وتؤثر على أقل من 1 من كل 10 آلاف ولادة في جميع أنحاء العالم. ويصنف موه انعدام المخ رسميًا كاضطراب نادر يصيب أقل من 1 من كل 250,000 في الولايات المتحدة.

انظر أيضًا
----------

* استسقاء الرأس
* صغر الرأس
* انعدام تلافيف الدماغ

المصادر
-------

1. ↑  "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 2019-12-14. اطلع عليه بتاريخ 25 july 2017. `{{استشهاد ويب}}`: تحقق من التاريخ في: `|تاريخ الوصول=` (مساعدة)
2. ↑  Kandel، Eric R. (2013). *Principles of neural science* (ط. 5.). Appleton and Lange: McGraw Hill. ص. 1020. ISBN:978-0-07-139011-8.
3. ↑  Hydranencephaly: Definition, Information, Diagnosis & Prognosis - Disabled World نسخة محفوظة 2023-04-14 على موقع واي باك مشين.
4. 1 2 3  National Organization for Rare Disorders. "Hydranencephaly". *Rare Diseases Information*. مؤرشف من الأصل في 2020-03-13.
5. 1 2  National Institute of Neurological Conditions and Stroke، NINDS. "Hydranencephaly Information Page". *Disorders*. مؤرشف من الأصل في 2016-12-02.
6. ↑  Ulmer S، Moeller F، Brockmann MA، Kuhtz-Buschbeck JP، Stephani U، Jansen O (2005). "Living a normal life with the nondominant hemisphere: magnetic resonance imaging findings and clinical outcome for a patient with left-hemispheric hydranencephaly". *Pediatrics*. ج. 116 ع. 1: 242–5. DOI:10.1542/peds.2004-0425. PMID:15995064.
7. 1 2 3 4  Kurtz & Johnson، Alfred & Pamela. "Case Number 7: Hydranencephaly". *Radiology, 210, 419-422*. مؤرشف من الأصل في 2013-03-27.
8. 1 2  Dubey، AK Lt Col. "Is it Hydranencephaly-A Variant?" (PDF). *MJAFI 2002; 58:338-339*. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2014-04-02. اطلع عليه بتاريخ 2011. `{{استشهاد ويب}}`: تحقق من التاريخ في: `|تاريخ الوصول=` (مساعدة)
9. ↑  "Everything Guide to Children with Hydranencephaly" by Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, Incorporated.
10. ↑  McAbee GN، Chan A، Erde EL (2000). "Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review". *Pediatr. Neurol*. ج. 23 ع. 1: 80–4. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00154-5. PMID:10963978.
11. ↑  Rare Disease Day: February 28. "What is a Rare Disease?". *Rare Disease*. مؤرشف من الأصل في 12 أبريل 2019. اطلع عليه بتاريخ 2011. `{{استشهاد ويب}}`: تحقق من التاريخ في: `|تاريخ الوصول=` (مساعدة)

وصلات خارجية
------------

* *Hydranencephaly* على موقع المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: موه انعدام المخ |



| * ع
* ن
* ت
تشريح القشرة المخية في الدماغ البشري |
| --- |
| فص جبهي | 

|  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| علوي وحشي | 

|  |  |
| --- | --- |
| قشرة أمام جبهية | 
* تلفيف جبهي علوي
	+ باحة برودمان الرابعة
	+ باحة برودمان السادسة
	+ باحة برودمان الثامنة
* Middle frontal gyrus
	+ 9
	+ باحة برودمان العاشرة
	+ 46

* Inferior frontal gyrus: 11
* باحة برودمان السابعة والأربعون-Pars orbitalis
* منطقة بروكا
	+ 44-Pars opercularis
	+ 45-Pars triangularis

* Superior frontal sulcus
* Inferior frontal sulcus

 |
| تلفيف أمام المركزي | 
* تلفيف أمام المركزي
* تلم أمام المركزي

 |

 |
| إنسي/سفلي | 

|  |  |
| --- | --- |
| قشرة أمام جبهية | 
* تلفيف جبهي علوي
	+ باحة برودمان الرابعة
	+ باحة برودمان السادسة
* Medial frontal gyrus
	+ باحة برودمان الثامنة
	+ 9

* Paraterminal gyrus/Paraolfactory area
	+ 12
* تلفيف مستقيم
	+ 11
* تلافيف حجاجية/قشرة جبهية حجاجية
	+ باحة برودمان العاشرة
	+ 11
	+ 12
* Ventromedial prefrontal cortex
	+ باحة برودمان العاشرة
* Subcallosal area
	+ 25

* تلم شمي
* تلم حجاجي

 |
| تلفيف أمام المركزي | 
* Paracentral lobule
	+ باحة برودمان الرابعة
* Paracentral sulcus

 |

 |
| كلاهما | 
* القشرة الحركية الأولية
	+ باحة برودمان الرابعة
* قشرة أمام حركية
	+ باحة برودمان السادسة
* Supplementary motor area
	+ باحة برودمان السادسة
* Supplementary eye field
	+ باحة برودمان السادسة
* Frontal eye fields
	+ باحة برودمان الثامنة

 |

 |
| فص جداري | 

|  |  |
| --- | --- |
| علوي وحشي | 
* Superior parietal lobule
	+ 5
	+ 7
* Inferior parietal lobule
	+ 40-تلفيف فوق الهامشي
	+ 39-تلفيف زاوي
* Parietal operculum
	+ 43

* Intraparietal sulcus

 |
| إنسي/سفلي | 
* Paracentral lobule
	+ تلفيف خلف مركزي
	+ تلفيف خلف مركزي
	+ تلفيف خلف مركزي
	+ 5
* طلل
	+ 7
* تلم هامشي

 |
| كلاهما | 
* تلفيف خلف مركزي/Primary somatosensory cortex
	+ 3, 1 and 2
* Secondary somatosensory cortex
	+ 5
* قشرة جدارية خلفية
	+ 7

 |

 |
| فص قذالي | 

|  |  |
| --- | --- |
| علوي وحشي | 
* نصف كرة مخية
* Lateral occipital gyrus
	+ 18
	+ 19
* Lunate sulcus
* Transverse occipital sulcus

 |
| إنسي/سفلي | 
* قشرة بصرية
	+ قشرة بصرية
* الإسفين
* تلفيف لساني

* Calcarine sulcus

 |

 |
| فص صدغي | 

|  |  |
| --- | --- |
| علوي وحشي | 
* Transverse temporal gyrus/قشرة سمعية
	+ 41 and 42
* Superior temporal gyrus
	+ 38
	+ 22/منطقة فيرنيك
* Middle temporal gyrus
	+ 21
* Superior temporal sulcus

 |
| إنسي/سفلي | 
* تلفيف مغزلي
	+ 37
* فص صدغي
	+ 27
	+ 28
	+ 34
	+ 35
	+ 36

* Inferior temporal gyrus
	+ 20
* Inferior temporal sulcus

 |

 |
| تلم | 

|  |  |
| --- | --- |
| علوي وحشي | 
* ثلم مركزي
* ثلم وحشي
* Parieto-occipital
* ثلمة أمام القذالي

 |
| إنسي/سفلي | 
* الشق الطولي
* Cingulate (frontal+cingulate)
* Collateral (temporal+occipital)
* جسم ثفني

 |

 |
| فص حوفي | 

|  |  |
| --- | --- |
| تلفيف مجاور للحصين | 
* *anterior*
	+ قشرة شمية داخلية
	+ Perirhinal cortex
	+ قشرة خلف الأنف
* Posterior parahippocampal gyrus
* قشرة قبل كمثرية

 |
| تلفيف حزامي/تلفيف حزامي | 
* Subgenual area
	+ 25
* قشرة حزامية أمامية
	+ 24
	+ 32
	+ 33
* Posterior cingulate
	+ 23
	+ 31

* برزخ التلفيف الحزامي: Retrosplenial cortex
	+ 26
	+ 29
	+ 30

 |
| تكوين حصيني | 
* Hippocampal sulcus
* Fimbria of hippocampus
* Dentate gyrus
* Rhinal sulcus

 |
| أخرى | 
* Indusium griseum
* معقف
* لوزة دماغية

 |

 |
| فص جزيري | 
* فص جزيري

 |
| عام | 
* Operculum
* نصف كرة مخية

 |

| * ع
* ن
* ت
عيوب وتشوهات خلقية في الجهاز العصبي |
| --- |
| الدماغ | 

|  |  |
| --- | --- |
| عيب الأنبوب العصبي | 
* انعدام الدماغ
	+ انعدام الرأس
	+ انعدام القحف
	+ انعدام قبة القحف
	+ انقذال الدماغ
* قيلة دماغية
* تشوه آرنولد خياري

 |
| أخرى | 
* صغر الرأس
* استسقاء الرأس
	+ متلازمة داندي ووكر

* تشوهات إنقاص أخرى
	+ اندماج مقدم الدماغ
	+ انعدام تلافيف الدماغ
	+ انعدام التلافيف الصعلي
	+ ثخن التلافيف
	+ موه انعدام المخ

* خلل تنسج الحاجز البصري
* تضخم الدماغ
* تضخم الدماغ الشقي

* كيسة الجهاز العصبي المركزي
	+ تنخرب الدماغ
	+ انشقاق الدماغ

* كثارة التلافيف
	+ كثارة التلافيف الجبهي الجداري ثنائي الجانب

 |

 |
| الحبل الشوكي | 

|  |  |
| --- | --- |
| عيب الأنبوب العصبي | 
* تشقق العمود الفقري
* انشقاق العمود الفقري

 |
| أخرى | 
* متلازمة كورارينو
* فرق نخاعي
* تكهف النخاع

 |

 |

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D006832
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: Q04.3
* **رموز المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-9)**: 742.3
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 31516

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C98949
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:4626
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0431383
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 409520
* **GARD rare disease ID**: 6681

 |

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
* أيقونة بوابةبوابة طب