**مُتَلاَزِمَة سُوسَاك** (أو **الاعتلال الوعائي الشبكي القوقعي الدماغي**) هي اعتلالٌ في الأوعية الدقيقة يتميز بحدوث اعتلال دماغي وانسداد في الشريان الشبكي وصمم نتيجة لقيام الجهاز المناعي بمهاجمة النسيج السليم وقد يؤدي ذلك إلى اضطرابات عقلية.

تم تسمية متلازمة سوساك نسبة إلى د. جون سوساك والذي قام بوصفها لأول مرة عام 1975. تُعد متلازمة سوساك حالة نادرة جدا ذات سبب غير معروف حتى الآن وقد لاتبدو الأعراض الغريبة الموصوفة هنا على هؤلاء المرضى. يعاني بعض المرضى من تغير في الشخصية غالبا مع القيام بتصرفات شاذة ومجنونة. قد تتأثر القدرة على النطق في هؤلاء المرضى ويعاني العديد منهم من صداع وصداع نصفي شديد لايخف وضعف في النظر. تقوم المشكلة عادة بتصحيح نفسها إلا أن ذلك قد يستغرق فترة تصل إلى 5 سنين. في بعض الحالات قد يصبح المرضى تائهون ويعتقدون أنهم يعيشون مرة أخرى جزءا من ماضيهم الذي يتذكرونه. وطبقا لمايكل هاهن، الخبير الأمريكي في هذا الموضوع فإن وهم العيش في دولة أجنبية يحدث في «نسبة معقولة» من الحالات.

التشخيص
-------

المظهر في الأشعة: في تحليل حديث (سوساك وآل 2003) تم مراجعة صور الرنين المغناطيسي من 15 مريضا يستوفون المعايير التشخيصية لمتلازمة سوساك. كان هناك إصابات عديدة البؤر فوق خيموية توجد في العديد من المرضى. معظم الإصابات كانت صغيرو (3 إلى 7 مم) إلا أن بعضها كان أكبر من 7 مم. كان كل المرضى مصابين بإصابات في الجسم الثفني مع منظر مثقوب للخارج عند متابعة صورة الرنين المغناطيسي. على الرغم أن المادة البيضاء هي أكثر الأجزاء إصابة إلا أن تركيبات المادة الرمادية العميقة قد تصاب أيضا في العديد من المرضى (9 من 15) بالإضافة إلى السحايا الرقيقة (9 من 15) والتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد وقد تشبه تغيرات الرنين المغناطيسي الموجودة في متلازمة سوساك.

ومع ذلك فإن الإصابات الثفنية في متلازمة سوساك توجد بشكل مركزي. وبالمقارنة، فإن المرضى المصابين بالتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد يملكون إصابات في السطح السفلي من الجسم الثفني. تحدث إصابة المادة الرمادية العميقة بشكل شائع في الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد إلا أنها نادرة جدا في التصلب اللويحي. لاتحدث إصابات للسحايا الرقيقة بشكل قياسي في التصلب اللويحي أو الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد.

لم يتم تشخيص متلازمة سوساك لأعوام عديدة في العديد من الحالات لان العديد من الاختبارات الاعتيادية تكون طبيعية جدا.

العلاج
------

لم يتم إثبات أي من العلاجات علميا فكل تلك العلاجات تحزرية. بعض العلاجات لها آثار جانبية لا يحتاج المريض أن تضيف إلى معاناته. تتحسن العديد من حالات متلازمة سوساك بدون علاج.

هناك القليل من حالات اعتلال الشبكية المصاحب لمتلازمة سوساك يستجيب للعلاج بالأكسجين عالي الضغط مع تحسن ملحوظ في حدة البصر. هناك بلاغ آخر عن ارتداد المتلازمة لتحدث بعد 18 عاما. تتضمن أنظمة العلاجات المقترحة تجريبيا كل من الجلوبيولينات المناعية في الوريد والستيرويدات عالية الجرعة في الوريد. من المتفق عليه بصفة عامة ]من الذي اتفق على ذلك؟[ أن بعض أساليب تثبيط المناعة ضرورية على الأقل عند الحدوث الأولي للمتلازمة. أكد بحث حديث من المركز الطبي لجامعة فاندربيلت أن «التثبيط المناعي هو عماد علاج متلازمة سوساك»

قام دكتور ويليام هويت، دكتوراه في الأعصاب البصرية في UCSF بإعطاء المتلازمة هذا الاسم مقارنا إياها «بعاصفة تحدث»

نشوء المرض
----------

في عدد مارس 1979 من مجلة "Neurology" وضع الأطباء سوساك وهاردمان وسيلهورست تقريرا عن مريضين مصابين بثلاثية تتضمن اعتلال الدماغ والصمم واعتلال الأوعية الشبكية الدقيقة. تم أخذ خزعة مخية من أول مريض أوضحت وجود تصلب في الطبقة المتوسطة والخارجية من الأوعية السحوية وأوعية القشرة المخية الصغيرة بما يوحي بحدوث التهاب وعائي ملتئم. تم عمل تصوير وعائي شبكي بالفلوريسين لكلا المريضين حيث ظهرت انسدادات عديدة البؤر في الشريان الشبكي دون دليل على حدوث مرض انسدادي. على الرغم من أن النشوء المرضي المحدد لهذا الاضطراب غير معروف إلا أن نتائج اعتلال الأوعية الشبكية الصغيرة وخزعات المخ توحي بحدوث التهاب في الأوعية الصغيرة مما إدى إلى حدوث انسداد في الشرايين الشعرية واحتشاء دقيق في الأنسجة المخية والشبكية والقوقعية. إزالة الميالين ليست إحدى خصائص متلازمة سوساك القياسية. الخزعات العضلية في هؤلاء المرضى طبيعية عادة لكن بعضها يحتوي على علامات غير محددة من الالتهاب مثل وجود مادة هيالينية كثيفة تحيط بالشعيرات الدموية الداخل عضلية. يوحي ذلك باحتمالية وجود مركب نظامي من المرض على الرغم من سيادة خصائص الجهاز العصبي المركزي.

تتضمن الأسباب المحتملة كلا من التهاب الأوعية نتيجة للمناعة الذاتية وحالة فرط التخثر والعدوى الفيروسية. تتضمن اثباتات وجود العدوى الفيروسية مرض ذو اعراض بادرية في بعض المرضى. يقترح نشوء الأعراض أثناء الحمل واستخدام أقراص منع الحمل حدوث مساهمة محتملة للتشوهات التخثرية في مثل هؤلاء المرضى. إلا أن التعرف النادر نسبيا لهذه المتلازمة قام بإمداد حالات قليلة للدراسة النظامية للعوامل المسببة المحتملة.

المراجع
-------

1. ↑  Susac J، Hardman J، Selhorst J (1979). "Microangiopathy of the brain and retina". *Neurology*. ج. 29 ع. 3: 313. DOI:10.1212/wnl.29.3.313.
2. ↑  "Susac Syndrome". *كليفلاند كلينك*. مؤرشف من الأصل في 2014-08-09. اطلع عليه بتاريخ 2016-03-01.
3. ↑  "Für Ärzte und Patienten zu allen Fragen rund um das Susac-Syndrom". *EUSAC, European Susac Consortium* (بالألمانية). Archived from the original on 2018-03-14. Retrieved 2016-03-01.

| * ع
* ن
* ت
أمراض الجهاز العصبي، خصوصًا الجهاز العصبي المركزي |
| --- |
| الالتهابات | 

|  |  |
| --- | --- |
| الدماغ البشري | 
* التهاب الدماغ
	+ التهاب الدماغ الفيروسي
	+ التهاب الدماغ الحلئي
	+ التهاب الدماغ الحوفي
	+ التهاب الدماغ النوامي
* خثار الجيب الكهفي
* خراج المخ
	+ الأميبي

 |
| النخاع الشوكي | 
* التهاب النخاع: شلل الأطفال
* داء مزيل للميالين
	+ التهاب النخاع المستعرض
* شلل سفلي تشنجي مداري
* خراج فوق الجافية

 |
| كليهما/أحدهما | 
* التهاب الدماغ والنخاع الشوكي
	+ التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر
	+ متلازمة التعب المزمن
* التهاب السحايا والدماغ

 |

 |
| دماغ بشري/اعتلال دماغي | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| تحلل عصبي | 

|  |  |
| --- | --- |
| خارج السبيل الهرمي واضطرابات الحركة | 
* أمراض العقد القاعدية
	+ باركنسونية
		- مرض باركنسون
		- التالية لالتهاب الدماغ
		- متلازمة مضادات الذهان الخبيثة
	+ PKAN
	+ اعتلال بروتين تاو
		- الشلل فوق النووي المترقي
	+ ضمور جهازي متعدد
	+ حركة رقصية نصفية
	+ داء هنتنغتون
	+ ضمور زيتوني جسري مخيخي
* خلل الحركة
	+ خلل التوتر
		- Status dystonicus
		- انفتال العنق المتشنج
		- متلازمة ميغ
		- تشنج الجفن
	+ كنع
	+ رقاص
		- كنع رقصي
	+ رمع عضلي
		- صرع رمعي عضلي
	+ تململ

* رعاش
	+ رعاش مجهول السبب
	+ رعاش قصدي
* متلازمة تململ الساقين
* متلازمة الشخص المتيبس

 |
| خرف | 
* اعتلال بروتين تاو
	+ مرض آلزهايمر
		- مرض آلزهايمر مبكر البدء
	+ الحبسة المترقية الأولية
* الخرف الجبهي الصدغي/تنكس فصي جبهي صدغي
	+ مرض بيك
	+ داء جسيمات ليوي
* ضمور القشرية الخلفية

* خرف وعائي

 |
| أمراض متقدرية | 
* متلازمة لي

 |

 |
| مزيل للميالين | 
* *مناعي ذاتي* 
	+ تصلب متعدد
	+ التهاب النخاع والعصب البصري
	+ تصلب المايلين المنتشر
* *وراثي* 
	+ سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ
	+ مرض ألكساندر
	+ داء كانافان
	+ كرابي
	+ حثل المادة البيضاء متبدل اللون
	+ داء بيليزيوس ميرتسباخر
	+ اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء
	+ اعتلال بيضاء الدماغ المتضخم مع الخراجات تحت القشرية
	+ CAMFAK syndrome
* تحلل الميالين الجسري المركزي
* داء مارشيافافا بينيامي
* داء آلبر

 |
| عرضي/انتيابي | 

|  |  |
| --- | --- |
| نوبة/صرع | 
* صرع جزئي
* صرع عام
* حالة صرعية
* صرع رمعي عضلي

 |
| صداع | 
* صداع نصفي
	+ صداع نصفي فالجي عائلي
* صداع عنقودي
* صداع التوتر

 |
| الأمراض الدماغية الوعائية | 
* نوبة نقص تروية عابرة
	+ كمنة عابرة
	+ فقدان الذاكرة الشامل العابر
	+ حبسة

* سكتة
	+ متلازمة الشريان المخي الأوسط
	+ متلازمة الشريان المخي الأمامي
	+ متلازمة الشريان المخي الخلفي
	+ متلازمة فوفيل
	+ متلازمة ميلارد–غوبلر
	+ متلازمة النخاع الوحشي
	+ متلازمة ويبر
	+ سكتة دماغية جوبية

 |
| اضطرابات النوم | 
* أرق
* فرط النوم
* انقطاع النفس النومى
	+ انقطاع النفس الانسدادي النومي
	+ لعنة أوندينه
* نوم قهري
* مرض الجمدة
* متلازمة كلاين ليفين
* اضطراب نوم الإيقاع اليوماوي
	+ اضطراب طور النوم المتقدم
	+ اضطراب طور النوم المتأخر
	+ اضطراب النوم والاستيقاظ اللايوماوي
	+ اضطراب الرحلات الجوية الطويلة

 |

 |
| سائل دماغي شوكي | 
* ضغط داخل القحف
	+ استسقاء الرأس/استسقاء الرأس سوي الضغط
	+ ورم حليمي في الضفيرة المشيمية
	+ فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب
* وذمة دماغية
* متلازمة تسرب السائل النخاعي

 |
| أخرى | 
* فتق الدماغ
* متلازمة راي
* اعتلال دماغي كبدي
* اعتلال دماغي سمي
* اعتلال هاشيموتو الدماغي

 |

 |
| النخاع الشوكي/اعتلال نخاعي | 
* تكهف النخاع
* تكهف البصلة
* متلازمة مورفان
* اعتلال نخاعي وعائي 
	+ متلازمة فوا–ألاجوانين
* انضغاط النخاع الشوكي

 |
| كليهما/أحدهما | 

|  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| تحلل عصبي | 

|  |  |
| --- | --- |
| رنح نخاعي مخيخي | 
* رنح فريدريك
* رنح توسع الشعيرات

 |
| مرض العصبون الحركي | 
* *عصبون حركي علوي only:*
	+ تصلب جانبي بدئي
	+ شلل بصلي كاذب
	+ شلل نصفي تشنجي موروث

* *عصبون حركي سفلي only:*
	+ Distal hereditary motor neuronopathies
	+ ضمور عضلي نخاعي
		- ضمور العضلات الشوكي
		- SMAX1
		- SMAX2
		- DSMA1
		- Congenital DSMA
		- SMA-PCH
		- SMA-LED
		- SMA-PME
	+ ضمور العضلات التدريجي
	+ شلل بصلي مترقي
		- Fazio–Londe
		- Infantile progressive bulbar palsy

* *both:*
	+ تصلب جانبي ضموري

 |

 |

 |

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 348.39
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D055955
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: I67.7
* **رموز المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-9)**: 348.39
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 32752

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C116363
* **PatientLikeMe condition ID**: susac-syndrome
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C2717757
* **GARD rare disease ID**: 7713

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: متلازمة سوساك |