**شلل العين التقدمي الخارجي المزمن** (CPEO)، والمعروف أيضا باسم **شلل العين الخارجية التقدمي** (PEO)، هو نوع من اضطرابات حركة العين. وغالبا ما تكون السمة الوحيدة للأمراض المتقدرة، وفي هذه الحالة يجوز أن يقدم مصطلح CPEO على نحو التشخيص. اما عند الأشخاص الاخرين الذين يعانون من امراض المتقدرة (الميتوكندريا) فقد يحدث عندهم CPEO كجزء من المتلازمة التي تشتمل على أكثر من جزء من الأجسام، مثل متلازمة كيرنز- ساير. وأحيانا قد تكون سبب الإصابة CPEO عن طريق حالة من حالات امراض الميتوكندريا.

مقدمة
-----

CPEO هو مرض نادر ويمكن أن يؤثر على جميع الأعمار، لكنه يظهر عادة عند الشباب البالغين. CPEO هو المظهر الأكثر شيوعا لاعتلال المتقدرة، والذي يقدر حدوثه في ثلثي جميع حالات اعتلال المتقدرة. فعادة ما يعاني المرضى من تدلي الجفون (جفن العين). الكثير من الأمراض يجب القضاء عليها أو الحد منها مثل مرض جريفز، والوهن العضلي الشديد والأورام الدبقية التي قد تتسبب في حدوث شلل العين الخارجي.

وقد يكون لمرض شلل العين الخارجية التدريجي أعراض من أمراض أخرى. وسوف نركز على مرض CPEO كحالة رئيسية للمرض الذي تسببه تشوهات المتقدرة. متلازمة كيرنز- ساير (KSS)، ويشار إليها أحيانا كحالة خطيرة من CPEO المصاحبة لاعتلال الشبكية الصباغي، وإحصار القلب الكامل يحدث قبل سن 20 والذي يشتمل على هذه الحالة.

العلامات والأعراض
-----------------

### عن CPEO نفسه

CPEO مرض يتقدم ببطء. فالأعراض الأولى لاسترخاء العين تتقدم أحيانا بشكل كبير دون أن يلاحظها المريض حتى تتدلى الجفون إلى حد ينتج عنه عيب في مجال الرؤية. وفي كثير من الأحيان، يميل المريض إلى ارجعا رأسه إلى الوراء لضبط الاسترخاء البطئ للجفون عنده. وبالإضافة لذلك عندما ترتخي الجفون بشكل كامل فان المرضى يستعينون بعضلات الجبهة للمساعدة في رفع الجفون. وعادة ما يكون استرخاء الجفن ثنائيا، لكنه قد يكون من جانب واحد لمدة أشهر إلى سنوات قبل أن يصبح في الجفنين.

إن شلل العين أو عدم القدرة / والصعوبة في تحريك العين عادة ما تكون كلها متناظرة كما أن المرضى لا يشتكون غالبا من الرؤية الزدوجة. وفي الواقع، فإن شلل العين التدريجي في كثير من الأحيان قد لايلاحظ حتى وان وصل إلى حد انخفاض مدى الرؤية المحيطية لدى المريض. وكثيرا ما تحدث نقاط من الاضطرابات البصرية لدى المريض. مما يؤدي بالمرضى إلى إمالة رؤوسهم لضبط فقدان الرؤية المحيطية الناجمة عن عدم القدرة على الرؤية أو حتى على الرؤية التقريبية. تتأثر جميع الاتجاهات من نظرة واحدة، ولكن يبدو أن النظر إلى الأسفل هو البديل الأفضل.
وهو نقيض الشلل التدريجي فوق النووي (PSP) والذي يؤثر عادة على النظر العمودي والبديل الافقي.

### تجانب حدوث CPEO

إن ظاهرة ضعف مجموعات العضلات خارج المقلة بما في ذلك، عضلات العين الدويرية وكذلك عضلات الوجه والأطراف قد تتأثر إلى مايزيد عن 25% لدى مرضى CPEO. ونتيجة لضعف العضلات الدويرية، فإن المرضى قد يعانون من اعتلال القرنية (الأضرار التي لحقت القرنية) من عدم القدرة على إغلاق العيون بإحكام.وضعف عضلات الجبهة قد يؤدي إلى تفاقم تدلي الجفون مع عدم القدرة على التعويض عن تدلي الجفون.أما عضلات الوجه فقد تصاب هي أيضا مما يؤدي إلى ضمور مجموعة عضلات الوجه لتصبح رقيقة، وتتلاشى تعابير الوجه، مع وجود صعوبة في المضغ. وقد تضعف مناطق العنق الكتف بالإضافة إالى الجهة العليا أيضا مع وجود ضمور قد يؤثر على المرضى بشكل خفيف أو شديد.

وقد تم قياس معدل ضعف البصر 95% لدى المرضى المصابين من خلال الدالة البصرية (VF-14).

والعضلات الهدبية التي تتحكم في شكل العدسة وعضلات القزحية غالبا ما تتأثر هي أيضا بمرض CPEO.

أما الأعراض الأخرى متغيرة، الحساسية المفرطة (العصبية)، اعتام عدسة العين وفقدان السمع، الاعتلال الحسي للمحور العصبي، الترنح، الاكتئاب، وقصور الغدد التناسلية ومرض باركنسون.

علم الوراثة
-----------

الحمض النووي المتقدري الذي ينتقل من الأم، يرمز البروتينات التي تعتبر بالغة الاهمية للسلسلة التنفسية المطلوبة لإنتاج ثلاثي فوسفات الأدينوسين (ATP). عمليات الحذف أو التحولات في أجزاء الحمض النووي المتقدري تؤدي إلى خلل في وظيفة الفسفرة المؤكسدة. قد يظهر هذا واضحا للغاية في الأنسجة ذات الاكسدة العالية مثل عضلات الهيكل العظمي وانسجة القلب. ومع ذلك، عضلات المقلة الخارجية تحتوي على كمية من المتقدرات التي تعتبر أكبر بكثير من مجموعة العضلات الأخرى. فعلى هذا النحو، قد يؤدي ذلك إلى اعراض العين التفضيلية لمرض CPEO.

إن وجود العديد من تشوهات الحمض النووي المتقدري قد تتسبب بمرض CPEO. وتقع إحدى الطفرات في منطقة محفوظة من الحمض الريبي النووي النقال في الميتوكوندريا عند النوكليوتيدات 3243 والتي توجد من A إلى G في الانتقال النوكليوتيداتي. ويرتبط هذا التحول مع كل من CPEO وencephalomyopathy المتقدري، الأحماض اللبنية، كالنوبات الاسكتات الدماغية الخفيفة (MELAS).

إن أكثر عمليات الإلغاء المعروفة وجدت عند ثلث مرضى CPEO بنسبة 4,977 لزوج الجزيء القاعدي وبنسبة 13 لزوج الجزيء التكراري.

الحمض النووي المتقدري والذي قد يؤثر ربما في عملية الحذف لنقطة واحدة أو متعددة، مع ارتباطها بحذف الحمض النووي. وأظهرت إحدى الدراسات أن عملية إلغاء الحمض النووي المتقدري تظهر عند مرضى CPEO كما تقترن أيضا بعملية حذف الحمض النووي لوميض الجين والذي يشفر البروتين المتقدري المحدد، الوميض.

لذلك فالأنسجة المتضررة مرتبطة بكمية متطلبات الأكسدة في ما يتعلق كمية الحذف الحمض النووي المتقدري.

في معظم الحالات، يحدث PEO نتيجة لعملية حذف متفرقة أو ازدواجية داخل الحمض النووي. ومع ذلك، فعملية الانتقال من الأم إلى الطفل لا تظهر الا في حالات قليلة. ويمكن لكل من الصفة السائدة والصفة المتنحية أن تحدث، لكن تعد الوراثة المتنحية أكثر شدة. فالأشكال المتنحية والمهيمنة لل PEO يمكن أن تتسبب بوجود طفرات جينية في ANT1, POLG, POLG2 وفي جين PEO1.

التشخيص
-------

مثال على الألياف الحمراء الممزقة.
من المهم أن نفرق CPEO عن الأمراض الأخرى التي قد تتسبب في شلل العين. وهناك علاجات محددة تستخدم لهذهالأمراض.

يتم تشخيص CPEO عبر خزعة العضلات. فان أظهرت فحوصات الألياف العضلية وجود بقعة من تلوين غوموري ثلاثي الألوان عندها يمكن للمرء أن يرى التراكم الموسع للميتوكندريا. وهذا الفحص ينتج بقعة حمراء داكنة لألياف العضلات والذي قد يطلق عليه اسم «الألياف الحمراء الممزقة». بينما قد ترى هذه الألياف عند حالات الشيخوخة الطبيعية، اما ان كانت زائدة عند الحد المعقول في هذا العمر فقد تشخص على انها اعتلال عضلي متقدري. فيمكن لتفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، المأخوذ من عينة الدم أو الأنسجة العضلية أن يحدد تحور الحمض النووي المتقدري.

وقد شوهد ارتفاع مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين، والتي تشاهد عادة عند الوهن العضلي الشديد، عند مرضى الميتوكندريا المرتبطة يشلل العين.

ومن المهم أن يكون هناك اختبار العين المتوسعة لتحديد ما إذا كان هناك اعتلال الشبكية الصباغي والذي قد يدل على وجود KSS المرتبط بالتشوهات القلبية.

العلاج
------

لا يوجد حاليا أي علاج محدد لتخفيف حدة ضعف عضلات مرضى CPEO. فاستخدام العلاجات لعلاج الأمراض الأخرى التي تسبب شلل العين لم يثبت أية فعالية.

وقد استخدم العلاج التجريبي مع التتراسيكلين لتحسين القدرة على الحركة في عيني مريض واحد،  وقد استخدم Coenyzme Q10 لعلاج هذه الحالة. ومع ذلك، فإن معظم أطباء العيون العصبية لا يصفون أي علاج.

إن تدلي الجفون المرتبط بمرض CPEO قد يعالج من خلال عملية جراحية لرفع الجفن، ولكن يجب الحرص على عدم رفع الجفون بشكل زائد مما قد يتسبب في عدم القدرة على إغلاق الجفون. هذه النتائج تعرض اعتلال القرنية. لذلك، نادرا ما تكون هناك الحاجة إلى جراحة الجفن إلا إن كانت من قبل طبيب العيون العصبي الخبير بهذا المرض.

فأولئك الذين يعانون من ازدواج الرؤية نتيجة لشلل العين قد يتم علاجهم من خلال المواشير أو عن طريق الجراحة لخلق أفضل محاذاة للعين.

انظر أيضًا
----------

* شلل في عضلات العين

المراجع
-------

1. ↑  Yu Wai Man CY؛ وآخرون (2006). "Assessment of visual function in chronic progressive external ophthalmoplegia". *Eye*. ج. 20 ع. 5: 564–8. PMID:15920569. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: Explicit use of et al. in: `|مؤلف=` (مساعدة)
2. ↑  Millar، N (1999). *Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology, The Essentials* (ط. 5th). `{{استشهاد بكتاب}}`: الوسيط author-name-list parameters تكرر أكثر من مرة (مساعدة)
3. ↑  Houshmand M؛ وآخرون (2006). "Investigation on mtDNA deletions and twinkle gene mutation (G1423C) in Iranian patients with chronic progressive external ophthalmoplegia". *Neurol India*. ج. 54 ع. 2: 182–5. PMID:16804265. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: Explicit use of et al. in: `|مؤلف=` (مساعدة)
4. ↑  Zeviani M, Di Donauto S (2004). "Mitochondrial disorders". *Brain*. ج. 127 ع. 10: 2153–2172. DOI:10.1093/brain/awh259. PMID:15358637.
5. ↑  Copeland, WC. (2008) Inherited Mitochondrial Diseases of DNA Replication *Annu Rev Medicine* **59**, 131-146. PMID=17892433 نسخة محفوظة 20 سبتمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
6. 1 2  "Chronic progressive external ophthalmoplegia". *Wikipedia* (بالإنجليزية). 29 Sep 2021.
7. ↑  Behbehani R؛ وآخرون (2007). "Mitochondrial ophthalmoplegia with fatigable weakness and elevated acetylcholine receptor antibody". *J Neuroophthalmol*. ج. 27 ع. 1: 41–4. PMID:17414872. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: Explicit use of et al. in: `|مؤلف=` (مساعدة)
8. ↑  Omar A, Johnson LN (2007). "Tetracycline delays ocular motility decline in chronic progressive external ophthalmoplegia". *Neurology*. ج. 68 ع. 14: 1159–60. PMID:17404203.

وصلات خارجية وصور
-----------------

* 
* 
* 

| * ع
* ن
* ت
أمراض العين في الإنسان |
| --- |
| 

| لواحق الإبصار |
| --- |
| 

|  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| جفن | 

|  |  |
| --- | --- |
| التهاب | 
* شحاذ العين
* بردة (مرض)
* التهاب الجفن

 |
| 
* انطواء جفني
* شتر خارجي
* عين أرنبية
* ارتخاء الجفن
* تدلي الجفن
* تضيق الأجفان
* لويحة صفراء
* Ankyloblepharon

 |
| رمش | 
* انحراف الأهداب
* مرط الجفنين

 |

 |
| جهاز دمعي | 
* التهاب الغدة الدمعية
* دماع
* التهاب الغدة الدمعية
* جفاف الملتحمة

 |
| محجر العين | 
* جحوظ العين
* غؤور العين
* التهاب الهلل المحجري
* لمفوما محجرية
* التهاب الهلل المحيط بالمحجر

 |
| ملتحمة | 
* التهاب الملتحمة
	+ التهاب الملتحمة التحسسي
* ظفرة (الملتحمة)
* Pseudopterygium
* Pinguecula
* نزيف أسفل الملتحمة

 |

 |

 |
| 

| مقلة العين |
| --- |
| 

|  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| غلالة ليفية في مقلة العين | 

|  |  |
| --- | --- |
| صلبة (عين) | 
* التهاب الصلبة
* التهاب ظاهر الصلبة

 |
| قرنية | 
* التهاب القرنية
	+ التهاب القرنية بفيروس الهربس البسيط
	+ التهاب القرنية الشوكميبي
	+ التهاب القرنية الفطري
	+ Exposure
	+ عمى ثلجي
* قرحة القرنية
* اعتلال القرنية السطحي النقطي
* حثل القرنية
	+ حثل فوكس
	+ حثل القرنية لميسمان
* Corneal ectasia
	+ قرنية مخروطية
	+ تنكس هامشي شفاف
	+ كروية القرنية
	+ Terrien's marginal degeneration
	+ Post-LASIK ectasia
* التهاب القرنية والملتحمة
	+ التهاب القرنية والملتحمة الجاف
* عتامة القرنية
* توع حديث للقرنية
* حلقة كايزر-فلايشر
* خطوط هاب
* قوس الشيخية
* اعتلال القرنية الشريطي

 |

 |
| عنبية (عين) | 

|  |  |
| --- | --- |
| * قزحية
* جسم هدبي
 | 
* التهاب العنبية
* التهاب القزحية المتوسط
* تحدمية
* احمرار القزحية
* Persistent pupillary membrane
* انفصال القزحية
* التصاق القزحية

 |
| مشيمية | 
* تنكس المشيمية
* التهاب المشيمية والشبكية
	+ التهاب المشيمية والشبكية

 |

 |
| عدسة (تشريح) | 
* الساد
	+ ساد خلقي
	+ ساد الطفولة
* انعدام العدسة
* انتباذ العدسة

 |
| شبكية | 
* التهاب شبكية العين
	+ التهاب المشيمية والشبكية
	+ Cytomegalovirus retinitis
* انفصال الشبكية
* انشقاق الشبكية
* متلازمة نقص تروية العين / انسداد الوريد الشبكي المركزي
* انسداد الشريان الشبكي المركزي
* انسداد الشريان الشبكي الفرعي
* اعتلال الشبكية
	+ اعتلال الشبكية السكري
	+ اعتلال الشبكية بفرط ضغط الدم
	+ اعتلال الشبكية بحسب بيرتشر
	+ اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج
	+ Bietti's crystalline dystrophy
	+ داء كوتس
	+ اعتلال الشبكية بالخلايا المنجليية
* تنكس بقعي
* التهاب الشبكية الصباغي
* نزيف شبكية العين
* اعتلال الشبكية المصلي المركزي
* استسقاء بقعي
* Epiretinal membrane (Macular pucker)
* Vitelliform macular dystrophy
* كمنة ليبر الخلقية
* اعتلال شبكية العين

 |
| أخرى | 
* ماء أزرق / فرط ضغط العين / زرق يفعي أولي
* عوائم العين
* اعتلال ليبر العصبي الوراثي البصري
* عين حمراء
* Globe rupture
* التهاب القرنية الفطري
* انضمار العين
* الجملة الوعائية الجنينية المستدمية / الجملة الوعائية الجنينية المستدمية
* الغلالة الوعائية للعدسة المستديمة
* اعتلال الشبكية والجسم الزجاجي الوراثي

 |

 |

 |
| 

| جهاز الرؤية |
| --- |
| 

|  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| عصب بصريقرص بصري (تشريح) | 

|  |
| --- |
| 
* التهاب العصب البصري
	+ التهاب الحليمة البصرية
* وذمة حليمة العصب البصري
	+ متلازمة فوستر كينيدي
* اعتلال عصبي بصري
* Optic disc drusen

 |
| اعتلال عصبي بصري | 
* الاعتلال العصبي البصري نتيجة لنقص التروية
	+ الاعتلال العصبي البصري الأمامي لنقص التروية
	+ اعتلال عصبي بصري أمامي شرياني ناتج عن نقص التروية
	+ الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي
* ضمور بصري
* نقص تنسج العصب البصري
* خلل تنسج الحاجز البصري
* آفات المسار البصري
* اعتلال ليبر العصبي الوراثي البصري
* الاعتلال العصبي البصري السام والغذائي

 |

 |
| حولعضلات العينرؤية ثنائيةتكيف (عين) | 

|  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| حول | 

|  |
| --- |
| 
* شلل في عضلات العين
* شلل العين التقدمي الخارجي المزمن
* متلازمة كيرنز ساير

 |
| مرض العصب القحفي | 
* شلل العصب المحرك للعين
* شلل العصب الرابع
* شلل العصب السادس

 |

 |
| حول | 
* حول داخلي / حول خارجي
* Hypertropia
* احولال
	+ احولال إنسي
	+ Exophoria
* Cyclotropia
* متلازمة براون
* متلازمة دوان

 |
| Other binocular | 
* شلل الحملقة المتقارنة
* Convergence insufficiency
* شلل العين بين النوي
* متلازمة واحدة ونصف

 |

 |
| انكسار (فيزياء) | 
* خطأ انكسار
	+ مد البصر
	+ قصر النظر
* لابؤرية (عين)
* تفاوت الانكسار / تفاوت الصورتين
* قصو البصر الشيخوخي

 |
| اضطراب إبصاريsضعف البصر | 

|  |
| --- |
| 
* غمش
* كمنة ليبر الخلقية
* ازدواج الرؤية
* عتمة
* عمى الألوان
	+ عمى الألوان التام
	+ Dichromacy
	+ ذات اللون الأحادي
* عشى
	+ Oguchi disease
* ضعف البصر / ضعف البصر / ضعف البصر

 |
| انشمار البصر | 
* عمى شقي
	+ عمى الشقين الأنفيين
	+ عمى نصفي صدغي مزدوج
	+ homonymous
* عمى ربعي

 |
| subjective | 
* إجهاد العين
* خفش
* رهاب الضوء (إنسان)
* عتمة وامضة

 |

 |
| حدقة | 
* تفاوت الحدقتين
* حدقة أرغيل روبرتسون
* حدقة ماركس غان
* متلازمة آدي
* تقبض الحدقة
* توسع الحدقة
* شلل العضلة الهدبية
* متلازمة بارينو

 |
| أخرى | 
* رأرأة
* عمى الأطفال

 |

 |

 |
| 

| عداوى |
| --- |
| 
* تراخوما
* داء كلابية الذنب

 |

 |

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 378.72
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D017246
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: H49.4
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 157640
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 29124

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:12558
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0162674
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 1215103
* **GARD rare disease ID**: 4503
* **جستور (JSTOR)**: chronic-progressive-external-ophthalmoplegia

 |

|  |  |
| --- | --- |
| معرفات كيميائية | 
* **موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG)**: H01118

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب