**الورم الأرومي النخاعي** هو نوع من أورام الدماغ .يبدأ بالتكون عندما تبدأ الخلايا الطبيعية في الدماغ بالتغيّر وتنمو دون حسيب ولا رقيب، وتشكيل كتلة. ويمكن للورم أن يكون حميدا (ليس سرطانيا) أو سرطان (سرطانيا، مما يعني أنه يمكن أن ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم). و يوصف الورم الأرومي النخاعي بأنه ورم خبيث.

يشكل الدماغ النخاع الشوكي الجهاز العصبي المركزي (CNS)، حيث يتم التحكم في جميع الوظائف الحيوية، بما في ذلك الفكر والتعبير، وقوة الجسم. يبدأ الورم الأرومي النخاعي بالتشكل من الخلايا الحبيبية في المخيخ و هو الجزء من الدماغ الذي يتحكم في حركة الجسم والتنسيق.

العلامات و الأعراض
------------------

يمكن للأطفال في هذا الورم أن يواجهوا الأعراض و العلامات التي سنأتي على ذكرها.و في بعض الأحيان، قد لا يعاني المصاب بهذا المرض بأي من هذه العلامات و الأعراض. و قد يكون سبب هذه الاعراض حالة طبية أخرى و ليس الورم. إذا كنت تشعر بالقلق إزاء أحد أعراض أو علامة على هذه القائمة، يرجى التحدث مع طبيب طفلك.
الصداع
قيء الصباح والذي يزداد سوءا مع مرور الوقت
مشاكل في المهارات الحركية مثل الكتابة اليدوية وغيرها و التي تتفاقم مع مرور الوقت
مشاكل في الرؤية أو حول في العين إلى الداخل

إذا كان الورم ينتشر إلى النخاع الشوكي، فإنه قد يسبب الأعراض التالية:

* آلام الظهر
* عدم القدرة على السيطرة على الأمعاء والمثانة
* صعوبة في المشي

الإمراضيات
----------

توجد الأورام الأرومية النخاعية عادةً قرب البطين الرابع، بين جذع الدماغ والمخيخ. تنشأ أورام ذات مظهر وخصائص متشابهة في أجزاء أخرى من الدماغ، لكنها لا تتطابق مع الورم الأرومي النخاعي.

يُعتقد أن الأورام الأرومية النخاعية تنشأ من الخلايا غير الناضجة أو الخلايا الجنينية في أولى مراحل تطورها، لكن تعتمد الخلية الورمية الأصلية على المجموعة الفرعية للورم الأرومي النخاعي. تنشأ الأورام المعتمدة على سبيل تفعيل بروتين WNT من الحافة المعينية السفلية لجذع الدماغ، بينما تنشأ أورام سونيك هيدجهوغ SHH من الطبقة الحبيبية الخارجية.

حاليًا، يُعتقد أن الأورام الأرومية النخاعية تنشأ من الخلايا الجذعية المخيخية التي لم تنقسم أو تتمايز إلى أنواع خلاياها الطبيعية. يفسر ذلك المتغيرات النسيجية التي تظهر في الخزعة. تميز كل من الأشكال الكاذبة حول الأوعية الدموية وتشكيلات هوميروس رايت الكاذبة الأورام الأرومية النخاعية ويمكن رؤيتها في حوالي نصف الحالات. يمكن رؤية شكل الوردة الكلاسيكية ذات الخلايا السرطانية حول التجويف المركزي أيضًا.

صُنّف الورم الأرومي النخاعي سابقًا باستخدام علم الأنسجة، ولكن أظهرت الدراسات الجينية المتكاملة الحديثة أن الورم الأرومي النخاعي يتكون من أربعة متغيرات جزيئية وسريرية متميزة تسمى مجموعة الأورام المعتمدة على سبيل تفعيل بروتين WNT أو β-catenin ومجموعة أورام سونيك هيدجهوغ SHH والمجموعة 3 والمجموعة 4. إنذار المجموعة الأولى جيد، في حين إنذار المجموعة الثالثة سيء. يبين التضفير البديل الخاص بمجموعة فرعية وجود مجموعات فرعية متميزة ويسلط الضوء على عدم التجانس النسخي بين المجموعات الفرعية. تعد مجموعة أورام سونيك هيدجهوغ SHH أفضل مجموعة فرعية تميزًا، مع وجود طفرات في 25% من الأورام البشرية في جينات Patched أو Sufu ضمن هذا المسار. تظهر الأورام الأرومية النخاعية أيضًا في متلازمة جورلين وكذلك متلازمة توركوت. حُدد طفرات متكررة في جينات CTNNB1 وPTCH1 وMLL2 وSMARCA4 وDDX3X وCTDNEP1 وKDM6A وTBR1 في الأفراد المصابين بالورم الأرومي النخاعي. تشمل المسارات الإضافية المعطلة في بعض الأورام الأرومية النخاعية مسارات إشارات بروتينات MYC وNotch وBMP وTGF.

التشخيص
-------

يتميز الورم بأنه يظهر بكثافة مختلفة بين طَورَي التصوير بالرنين المغناطيسي T1 وT2 مع تعزيز غير متجانس وموقع نموذجي مجاور للبطين الرابع ويمتد إلى داخله. من الناحية النسيجية، يكون الورم صلبًا ولونه رمادي-وردي ومحدد جيدًا. الورم خلوي للغاية، مع نشاط انقسامي عالٍ، ومحتوى سيتوبلازما خلاياه قليل، ويميل إلى تكوين عناقيد وردية الشكل.

يمكن استخدام نظام تشانغ التدريجي في إجراء التشخيص.

يتطلب التشخيص الصحيح للورم الأرومي النخاعي استبعاد الورم العضوي المسخي اللانموذجي.

وبائيًا
-------

يصيب الورم الأرومي النخاعي أقل من شخصين في المليون سنويًا، ويؤثر على الأطفال بمعدل 10 مرات أكثر من البالغين. الورم الأرومي النخاعي هو ثاني أكثر أورام المخ شيوعًا عند الأطفال بعد الورم النجمي الشعري، وأحد أورام الدماغ الخبيثة الأكثر شيوعًا عند الأطفال، ويشكل 14.5% من أورام المخ المُشخصة حديثًا. في البالغين، يعتبر الورم الأرومي النخاعي نادر الحدوث، إذ يشكل أقل من 2% من الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي.

معدل الحالات الجديدة للورم الأرومي النخاعي في الطفولة أعلى عند الذكور (62%) من الإناث (38%)، وهي سمة لا تظهر عند البالغين. يعتبر الورم الأرومي النخاعي وأورام PNET الأخرى أكثر انتشارًا في الأطفال الأصغر سنًا من الأطفال الأكبر سنًا. يُشخص حوالي 40% من مرضى الورم الأرومي النخاعي قبل سن الخامسة، و31% تتراوح أعمارهم بين 5 و9 سنوات، و18.3% تتراوح أعمارهم بين 10 و14 عامًا، و12.7% تتراوح أعمارهم بين 15 و19 عامًا.

مراجع
-----

1. ↑  Medulloblastoma - Childhood: Overview | Cancer.Net نسخة محفوظة 4 سبتمبر 2020 على موقع واي باك مشين.
2. ↑  Packer R (2002). "Medulloblastoma". *Clinical Trials and Noteworthy Treatments for Brain Tumors*. مؤرشف من الأصل في 2023-03-17.
3. ↑  "Medulloblastoma". *The Lecturio Medical Concept Library*. مؤرشف من الأصل في 2023-03-18. اطلع عليه بتاريخ 2021-08-10.
4. ↑  Ropper AH، Samuels MA. "Ch. 31. Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders". *Adams and Victor's Principles of Neurology* (ط. 9e).
5. ↑  Marino S (يناير 2005). "Medulloblastoma: developmental mechanisms out of control". *Trends in Molecular Medicine*. ج. 11 ع. 1: 17–22. DOI:10.1016/j.molmed.2004.11.008. PMID:15649818.
6. ↑  Gibson P، Tong Y، Robinson G، Thompson MC، Currle DS، Eden C، وآخرون (ديسمبر 2010). "Subtypes of medulloblastoma have distinct developmental origins". *Nature*. ج. 468 ع. 7327: 1095–9. Bibcode:2010Natur.468.1095G. DOI:10.1038/nature09587. PMC:3059767. PMID:21150899.
7. ↑  Ellison DW (سبتمبر 2010). "Childhood medulloblastoma: novel approaches to the classification of a heterogeneous disease". *Acta Neuropathologica*. ج. 120 ع. 3: 305–16. DOI:10.1007/s00401-010-0726-6. PMID:20652577. S2CID:29093769.
8. ↑  Blomstrand M، Brodin NP، Munck Af Rosenschöld P، Vogelius IR، Sánchez Merino G، Kiil-Berthlesen A، وآخرون (يوليو 2012). "Estimated clinical benefit of protecting neurogenesis in the developing brain during radiation therapy for pediatric medulloblastoma". *Neuro-Oncology*. ج. 14 ع. 7: 882–9. DOI:10.1093/neuonc/nos120. PMC:3379806. PMID:22611031.
9. ↑  Merchant TE، Hua CH، Shukla H، Ying X، Nill S، Oelfke U (يوليو 2008). "Proton versus photon radiotherapy for common pediatric brain tumors: comparison of models of dose characteristics and their relationship to cognitive function". *Pediatric Blood & Cancer*. ج. 51 ع. 1: 110–7. DOI:10.1002/pbc.21530. PMID:18306274. S2CID:36735536.

| * ع
* ن
* ت
أورام الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة |
| --- |
| 
* ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن
* الورم الأرومي الكبدي
* الساركومة العضلية المخططة
* ساركومة يوينغ
* ورم الخلايا البدائية العصبية
* ورم أرومة الشبكية
* الورم الأرومي الكلوي
* ورم الخلية المستديرة الصغيرة المكون للنسيج الليفي
* الورم الأرومي النخاعي
* ورم الأديم العصبي الظاهر البدائي

 |


|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: ورم أرومي نخاعي |


 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

| * ع
* ن
* ت
أورام النسيج العصبي/أورام الجهاز العصبي/أورام الأديمة العصبية الظاهرة |
| --- |
| غدة صماء | 

|  |  |
| --- | --- |
| *سرجية:* | 
* ورم بلعومي جمجمي
* سرطان الغدة النخامية

 |
| *أخرى:* | 
* ورم الغدة الصنوبرية

 |

 |
| الجهاز العصبي المركزي | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| عصبي ظهاري(أورام الدماغي،الأورام النخاعية) | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| ورم دبقي | 

|  |  |
| --- | --- |
| خلية نجمية | 
* ورم نجمي
	+ ورم نجمي شعري الخلايا
	+ ورم نجمي أصفر متعدد الأشكال
	+ ورم نجمي عملاق الخلايا تحت البطانة العصبية
	+ ورم نجمي ليفي
	+ ورم نجمي كشمي
	+ ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال

 |
| خلية دبقية قليلة التغصن | 
* ورم الدبقيات القليلة التغصن

 |
| بطانة عصبية | 
* ورم بطاني عصبي
* ورم البطانة العصبية وتحتها

 |
| ضفيرة مشيموية | 
* ورم الضفيرة المشيمية
	+ ورم حليمي في الضفيرة المشيمية
	+ سرطانة الضفيرة المشيموية

 |
| متعدد/غير معروف | 
* ورم نجمي قليل التغصنات
* تكثر الدبق المخي
* ساركومة دبقية

 |

 |
| ناضجعصبون | 
* ورم عصبي عقدي: ورم دبقي عقدي
* ورم أرومة الشبكية
* ورم خلوي عصبي
* ورم شذوذ التخلق المضغي الظهاري العصبي
* داء ليرميت-دوكلو

 |
| PNET | 
* ورم الخلايا البدائية العصبية
	+ ورم أرومي عصبي حسي
	+ ورم أرومي عصبي عقدي
* ورم أرومي نخاعي
* ورم عصوي مسخي لانمطي

 |
| بدائي | 
* ورم ظهاري مياليني

 |

 |
| هامشي(سحايا) | 
* ورم سحائي
* ورم الخلايا الحولية

 |
| مكون للدم | 
* لمفومة الجهاز العصبي المركزي الأولية

 |

 |
| جهاز عصبي محيطي: NST | 
* *أعصاب قحفية ومجاورة للنخاع:* ورم ليفي عصبي
	+ ورام ليفي عصبي
* شفاني/شفاني
	+ ورم العصب السمعي
* ورم غمد العصب الطرفي الخبيث

 |
| **ملاحظة:** أورام الدماغ ليست جميعها في النسيج العصبي، كما أنَّ أورام النسيج العصبي ليست جميعها في الدماغ (طالع نقيلة دماغية). |

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي لأمراض الأورام (ICD-O)**: 9503/3
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D008527
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 155255
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 31105

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C3716
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:0050902
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0206663
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 341527
* **GARD rare disease ID**: 3963
* **جستور (JSTOR)**: medulloblastoma

 |

|  |  |
| --- | --- |
| معرفات كيميائية | 
* **موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG)**: H01667

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب