**الورم الأصفر الكاذب المرن** أو **الصفروم الكاذب المرن** أو**الكاذب المرن** (بالإنجليزية Pseudoxanthoma elasticum). ويعرف أيضا باسم **متلازمة غرينبلاد-ستراند**، , هو مرض وراثي نادر يسبب التشتت وتمعدن الألياف المرنة في بعض الأنسجة. يظهر في الجلد و العيون والاوعيه الدمويةفي وقت لاحق من تطور المرض. وفي شكل سابق لأوانه قد تضهر علامات تصلب الشرايين. ويتسبب PXE بواسطة الطفرات مقهورة في الجين ABCC6 على الذراع القصير من الصبغي 16p13.116.على الذراع القصير منه.

الاعراض
-------

عادة ما يسبب ظهور مناطق صفراءأو بيضاء صغيرة في ثنيات الجلد، وكثيرا ما يظهر في العقد الثاني أو الثالث من العمر. هذه العيوب الجلدية كثيرا ما تظهر على العنق ، والإبط ، أما الوجه فلا يتأثر. وكثيرا ما تكون هناك عيوب في الشبكية كأتلام وعائية الشكل التي هي انكسارات دقيقة في النسيج المملوء بالأنسجة المرنة. هذه التشوهات في العين قد تؤدي إلى العمى. ومن المجالات الأخرى التي يمكن أن تتأثر هي تصلب الشرايين وتدلي الصمام التاجي. وتكون الأوعية الدموية الصغيرة حساسة في هذا المرض لأن الأوعية الدموية تحتوي على الإستين الذي يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الامعاء ونادراً في الرحم. كما أن ضعف الدورة الدموية في الساقين يؤدي إلى آلام الساقين عند المشي، العرج.

العلاج
------

حاليا لا يوجد علاج مباشر للمرض. ولكن يتم بعض الأعراض المرتبطة به. مثلا بالنسبة للمناطق المفرطة بالإصابة بالمرض في الجلد، فالجراحة التجميلية قد تكون لها حاجة. الليزر الضوئي والعلاج الضوئي قد يتم استخدامه لنمو أوعية دموية غير طبيعية في الشبكية، وقد يستخدم الحقن بالتريامسينولون.واعطاء الادوية مثل بيفاسيزوماب (أفاستين) ورانيبيزمب(ranibizumab) .يجب تجنب الأدوية غير الستيرودية المضادة للالتهابات (المسكنات) التي تزيد من خطر النزيف، مثل الأسبرين ، والإيبوبروفين .

مراجع
-----

1. ↑  Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). *Dermatology: 2-Volume Set*. St. Louis: Mosby. ISBN:1-4160-2999-0.`{{استشهاد بكتاب}}`: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
2. 1 2  Chassaing N, Martin L, Calvas P, Le Bert M, Hovnanian A (2005). "Pseudoxanthoma elasticum: a clinical, pathophysiological and genetic update including 11 novel ABCC6 mutations". *J. Med. Genet*. ج. 42 ع. 12: 881–92. DOI:10.1136/jmg.2004.030171. PMC:1735972. PMID:15894595. مؤرشف من الأصل في 2008-10-05.`{{استشهاد بدورية محكمة}}`: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
3. ↑  Finger RP؛ Charbel Issa P؛ Ladewig MS؛ وآخرون (2009). "Pseudoxanthoma elasticum: genetics, clinical manifestations and therapeutic approaches". *Surv Ophthalmol*. ج. 54 ع. 2: 272–85. DOI:10.1016/j.survophthal.2008.12.006. PMID:19298904. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: الوسيط غير المعروف `|author-separator=` تم تجاهله (مساعدة)

وصلات خارجية
------------

* PXE International
* *pxe* على جين تيستز التابع لمعاهد الصحة الوطنية الأمريكية/جامعة واشنطن
* *ورم أصفر كاذب مرن* على مرجع المكتبة الوطنية للطب الرئيسي لعلم الوراثة.

 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 757.39
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D011561
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: Q82.8
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 264800
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 10894

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C85036
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:2738
* **PatientLikeMe condition ID**: pseudoxanthoma-elasticum
* **موقع مريض في المملكة المتحدة (Patient UK)**: Pseudoxanthoma-Elasticum
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0033847
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 1192838
* **GARD rare disease ID**: 9643

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: ورم أصفر كاذب مرن |