**التهاب الشرايين تاكاياسو** (تعرف أيضاً باسم "أعراض قوس الأورطي" أو "التهاب الأورطي غير المحدد" أو "مرض انعدام النبض":841) هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الحبيبي  يصاحبه تليف شديد في البطانة الشريانية وضيق الأوعية الدموية ويؤثر على الفتيات الصغار أو في منتصف العمر في بلاد آسيا. وهو في الأساس يؤثر على شريان الأورطي (الوعاء الدموي الرئيسي المنبثق من القلب) وفروعه، وكذلك الشرايين الرئوية. والسيدات هن عرضة للتأثر بالمرض بمعدل 8-9 مرة أكثر من الرجال. وكثيراً ما يتعرض المرضى لأعراض المرض في عمر بين 15 و30 سنة. في العالم الغربي، يؤدي مرض تصلب الشرايين إلى انسداد أوعية قوس الأورطي، أكثر عما هو الحال بالنسبة لالتهاب الشرايين تاكاياسو. يشبه مرض التهاب تاكاياسو أشكال أمراض التهاب الأوعية الدموية، بما فيها التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة. ونتيجة لانسداد الفروع الرئيسية للأورطي، بما فيها الشريان السباتي العام، فإن الشريان العضدي الرأسي، والشريان تحت الترقوة، ويمكن أن يظهر مرض التهاب تاكاياسو في شكل انعدام النبض في الأطراف العلوية (الذراعين واليدين والمعصمين، مع ضعف أو غياب النبض أثناء الفحص البدني) وهو ما يمكن أن يعلل السبب في تسميته باسم مرض انعدام النبض."

الفيزيولوجيا المرضية
--------------------

بالرغم من أن أسباب المرض غير معروفة، إلا أن الحالة المرضية تتميز بالالتهاب الحبيبي القطاعي أو الجزئي من الأورطي وفروعه الرئيسية المنبثقة منه. يؤدي هذا الالتهاب إلى ضيق الشرايين، وتجلط الأوردة وتمدد الأوعية الدموية. هناك أيضاً تليف غير منتظم للأوعية الدموية نتيجة التهاب الأوعية الدموية المزمنة مما يؤدي أحياناً إلى تليف البطانة الشريانية (تليف الجزء الداخلي من الأوعية الدموية). ويمكن مشاهدة ضيق واضح نتيجة التهاب الأوعية والأورام الحبيبية وتليف الشرايين في الدراسات الشريانية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRA)، وتصوير الأوعية الدموية المبرمج (CTA) أو تصوير الشرايين (DSA).

الأعراض
-------

يتعرض بعض المرضى لـ«مرحلة من الالتهابات» الأولية تتميز بمرض جهازي ذات أعراض من التوعك والحمى والعرق الليلي وانخفاض الوزن وآلام المفاصل والإرهاق. كما تظهر أعراض الأنيميا وارتفاع ملحوظ في تحليل ESR أو كمية البرويتن سي التفاعلي (علامات الالتهابات غير المحددة).
تتبع «مرحلة الالتهابات» الأولية في الغالب «مرحلة انعدام النبض» الثانوي. وتتسم مرحلة «انعدام النبض» بقصور الأوعية الدموية نتيجة ضيق بطانة الأوعية الدموية وتظهر في شكل غرغرينة في الذراع أو القدم وضيق الشريان الكلوي مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والتظاهرات العصبية نتيجة زيادة تدفق الدم إلى المخ. من بين التظاهرات الهامة هي وظيفة ضيق الشريان الكلوي الذي يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.عادة تفرز الكليتين المتضخمتين كمية متناسبة من مادة يطبق عليها اسم الرينين. يؤدي ضيق الشرايين الكلوية إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض تدفق الدم) في الجهاز المجاور للكبيبات، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الرينين، وارتفاع مستويات الدم من الألدوستيرون، مما يؤدي في النهاية إلى احتباس الماء والملح وارتفاع ضغط الدم. تتباين الأعراض العصبية للمرض وفقاً لدرجة المرض وطبيعة انسداد الأوعية الدموية ويمكن أن يتراوح من الدوخة والدوار إلى نوبات مرضية حادة. من بين السمات النادرة والهامة التي يتسم بها مرض التهاب الشرايين تاكاياسو هو إصابة العين في شكل عيوب في مجال البصر أو فقدان الرؤية أو نزيف في الشبكية وقد يظهر على بعض المرضى المصابين بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو تغيرات متأخرة في الأوعية الدموية، بدون ظهور مرض جهازي سابق. في السن المتأخرة، قد يظهر ضعف في جدران الشرايين مما يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية المركزية. كما هو الحال بالنسبة لتمدد الأوعية الدموية، فهناك احتمال التمزق ونزيف الأوعية الدموية ويتطلب ذلك المراقبة. كما أن ظاهرة رينو توجد على وجه العموم في هذا المرض، وهي في الأساس نتيجة انخفاض الدورة الدموية إلى الذراعين.

وسائل العلاج
------------

إن الغالبية العظمى من مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو تستجيب للعلاج بمستحضرات الستيرود، مثل بريدنيزون. وتتمثل الجرعة المبدئية المعتادة في تناول 1 ملليجرام لكل كيلو جرام من وزن الجسم يوميًا (بالنسبة لمعظم الأشخاص، يكون ذلك 60 ملليجرام يوميًا). ونظرًا لوجود آثار جانبية كبيرة تنجم عن تناول بريدنيزون بجرعة كبيرة لمدة طويلة، يتم إنقاص الجرعة المبدئية على عدة أسابيع حتى الوصول إلى جرعة يستشعر الطبيب المعالج أنها مسموح بها للمريض.
وقد يحتاج الأمر إلى دراسة خيارات الجراحة بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون لمستحضرات الستيرود. ويمكن تحقيق إعادة إرواء النسيج من خلال إجراء جراحة لإعادة بناء الوعاء الدموي الكبيرة، مثل لحام المجرى الجانبي. وتكون أعلى معدلات النجاح في لحام النسيج ذاتي المنشأ. ولا يكون رأب الوعاء التاجي عبر اللمعة بطريق الجلد (PTCA) فعالاً على المدى الطويل، لكن مخاطره المصاحبة أقل.

تاريخ المرض
-----------

وُصفت أول حالة إصابة بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو في عام 1908 بواسطة أخصائي أمراض العيون الياباني ميكيتو تاكاياسو في الاجتماع السنوي لجمعية أمراض العيون في اليابان. وقد وصف تاكاياسو أحد مظاهر «الشبيهة بالإكليل» في الأوعية الدموية في مؤخرة العين (الشبكية) كما قام اثنان من الأطباء اليابانيين في نفس الاجتماع (د. أونيشي وكاجوشيما) أيضًا بالإعلان عن نتائج شبيهة خاصة بالعين لدى مرضى نبضات المعصم لديهم غير ظاهرة. والمعروف الآن أن تشوهات الأوعية الدموية التي تحدث في الشبكية تعتبر استجابة وعائية المنشأ لحالات ضيق الشرايين في منطقة الرقبة، وأن عدم ظهور النبض الذي تمت ملاحظته لدى بعض المرضى يحدث بسبب حالات ضيق الأوعية الدموية المتجهة إلى الذراعين. والنتائج الخاصة بالعين التي اكتشفها تاكاياسو نادرًا ما تُشاهد لدى المرضى في أمريكا الشمالية وكولومبيا البريطانية.

المراجع
-------

1. ↑  James, William D.; Berger, Timothy G.؛ وآخرون (2006). *Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology*. Saunders Elsevier. ISBN:0-7216-2921-0. `{{استشهاد بكتاب}}`: Explicit use of et al. in: `|مؤلف=` (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
2. 1 2 3 4 5  American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP.  نسخة محفوظة 01 نوفمبر 2014 على موقع واي باك مشين.
3. 1 2  *Takayasu Arteritis - Pediatrics* في موقع إي ميديسين
4. 1 2  John Barone, M.D. USMLE Step 1 Lecture Notes. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101.
5. ↑  Milan B, Josip K. (نوفمبر 1967). "Ocular manifestations of the aortic arch syndrome (pulseless disease; Takayasu's disease) (Translated from French)". ج. 200 ع. 11: 200(11):1168–79. PMID:6079381. `{{استشهاد بدورية محكمة}}`: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب `|دورية محكمة=` (مساعدة) والوسيط `|تاريخ الوصول` بحاجة لـ `|مسار=` (مساعدة)
6. ↑  *synd/2722* على قاموس من سمى هذا؟
7. ↑  M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.

وصلات خارجية
------------

* Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Takayasu's Arteritis
* Takayasu's Arteritis Research Association
* *00389* على النص التشعبي التعاوني للأشعة (CHORUS)
* *-362086386* في مفكرة المُمارِس العام

| * ع
* ن
* ت
التهاب وعائي شامل |
| --- |
| أوعية كبيرة | 
* التهاب الشرايين تاكاياسو
* التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة

 |
| أوعية متوسطة | 
* التهاب الشرايين العقدي المتعدد
* داء كاواساكي
* مرض بورغر

 |
| أوعية صغيرة | 

|  |  |
| --- | --- |
| قليل المناعة  | 
* c-ANCA 
	+ ورام حبيبي ويغنري
* p-ANCA 
	+ متلازمة شيرغ ستراوس
	+ التهاب الأوعية المجهري

 |
| النمط الثالث من فرط التحسس  | 
* التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد/فرفرية هينوخ-شونلاين

 |
| غير مجمعة | 
* وذمة نزفية حادة في الرضع
* التهاب وعائي بتبريد غلوبولين الدم
* التهاب وعائي فقاعي بالأوعية الصغيرة
* التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد

 |

 |
| أخرى | 
* متلازمة غودباستشر
* متلازمة سنيدون

 |

|  |  |
| --- | --- |
| مشاريع شقيقة | في كومنز صور وملفات عن: التهاب الشرايين تاكاياسو |


 إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

|  |  |
| --- | --- |
| التصنيفات الطبية | 
* **التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM)**: 446.7
* **نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH)**: D013625
* **التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM)**: M31.4
* **دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM)**: 207600
* **قاعدة بيانات الأمراض**: 12879

 |
| المعرفات الخارجية | 
* **مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI)**: C34391
* **أنطولوجيا الأمراض**: DOID:2508
* **PatientLikeMe condition ID**: takayasu-s-arteritis
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C0003510
* **الطب الرقمي (eMedicine)**: 417244
* **GARD rare disease ID**: 7730
* **موقع مدلاين (MedlinePlus)**: 001250
* **جستور (JSTOR)**: takayasu-arteritis

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب

|  |  |
| --- | --- |
| ضبط استنادي: وطنية عدلها في ويكي بيانات | 
* مكتبة البرلمان القومي الياباني (NDL)

 |