**الأمراض الالتهابية المُزيلة للميالين**، وتسمى أحيانًا **الأمراض الالتهابية المُزيلة للميالين** **مجهولة السبب** بسبب بقاء بعض المسببات مجهولة لغاية الآن، ويعرّفها البعض أحيانًا كأشكال حدودية للتصلب المتعدد أو كأمراض مختلفة، ولكن يعتبرها آخرون طيفًا من الأمراض يختلف فقط من حيث الإزمان والشدة والمسار السريري.

يعتبر البعض التصلب المتعدد متلازمة وليس مرض وحيد. حتى عام 2019، عُثِر على ثلاثة أجسام مضادة ذاتية في مرض التصلب العصبي المتعدد غير النمطي الذي يضم أمراضًا منفصلة: الأمراض المضادة للأكوابورين 4 وأطياف الأمراض المضادة لبروتين الخلايا الدبقية قليلة التغصن المياليني السكري والنيوروفاسين. سُجِّلت أيضًا حالات من التصلب العصبي المتعدد المرتبطة باعتلال ليبر العصبي البصري الوراثي، بالإضافة إلى طيف الأمراض المرتبطة بعامل النخر الورمي المستحثة بالأدوية (والتي لا يمكن تمييزها عن التصلب المتعدد العادي بمعرفتنا الحالية).

يخضع هذا الموضوع لبحث مكثف ومن المتوقع أن تنمو قائمة الأجسام المضادة الذاتية للتصلب المتعدد في المستقبل القريب.

الجدل حول التعريف
-----------------

تستند جميع التعريفات الحالية لمرض التصلب العصبي المتعدد إلى مظهرها، وذلك لأن مسببات المرض لا تزال غير معروفة. يعتمد التعريف الأشيع على معايير ماكدونالد التي تتطلب وجود آفات مزيلة للميالين مفصولة في المكان والزمان مع استبعاد كل حالة معروفة مزيلة للميالين.

تعرض هذا التعريف غير المحدد إلى الانتقاد. فبالنسبة لبعض الأشخاص، حول هذا مرض التصلب العصبي المتعدد إلى اضطراب غير متجانس مع مشاكل مسببة عديدة. إلى جانب ذلك، فإن المشكلة التكميلية لا زالت موجودة أيضًا. بحسب ماكدونالد، يقوم مرض التصلب العصبي المتعدد على توزع الآفات فقط، ووفقًا لذلك سيصنف التوائم الذين يعانون من نفس المرض المسبب بشكل مختلف.

أخيرًا، يؤدي استبعاد كل مرض معروف أيضًا إلى بعض المشاكل؛ إذ يمكن وضع مرضى التصلب المتعدد المصنفين بشكل صحيح خارج الطيف بعد اكتشاف مشكلتهم الأساسية المسببة للمرض. على سبيل المثال، صُنِّف التهاب النخاع والعصب البصري سابقًا ضمن طيف التصلب العصبي المتعدد، لكنه خرج منه حاليًا على الرغم من عدم تغير تعريف المرض.

لا يتوفر حاليًا اختبار تشخيصي واحد حساس ونوعي بنسبة 100٪ للتصلب المتعدد.

التعريفات الباثولوجية والسريرية
-------------------------------

تقترح معايير ماكدونالد تشخيصًا سريريًا بناءً على تعريف باثولوجي، قائلةً إن التشخيص يعتمد على ظهور آفات يختلف انتشارها بالمكان والزمان. قد تسبب أمراض أخرى آفات مماثلة، ولهذا وجب على التعريف استبعاد الأمراض المعروفة المسببة لمثل تلك الآفات.

يسبب هذا التعريف المفتوح العديد من المشاكل. على سبيل المثال، قبل اكتشاف الأمراض المرتبطة بالأجسام المضادة للأكوابورين 4 في عام 2006، كان من الصحيح تصنيف معظم مرضى التصلب المتعدد البصري والنخاعي كمرضى تصلب متعدد، لكنهم يعتبرون حاليًا مصابين بالتهاب النخاع والعصب البصري. كلا التشخيصين صحيحين على الرغم من عدم تغير التعريف (على ما يبدو).

وفقًا لبعض أخصائيي علم الأمراض، يحتاج الأمر تعريف باثولوجي بسبب امتلاك التعريفات السريرية مشاكل تتعلق بالتشخيص التفريقي، ويقولون إنهم يستخدمون دائمًا تعريفًا باثولوجيًا في المقالات المتعلقة بالتشخيص بأثر رجعي بعد الوفاة. يُنظر لتعريف التصلب المتعدد على أنه كيان سريري محض بسبب حاجة الأطباء الممارسين إلى وضع التشخيص في أقرب وقت ممكن، وبهذا هم يعتمدون على إيجابية التعريف السريري المعياري الذي سُمِّي لاحقًا بالتصلب المتعدد المؤكد سريريًا (معايير بوزر) أو ببساطة التصلب المتعدد (معايير ماكدونالد).

يؤدي كلا التعريفين إلى نتائج مختلفة. على سبيل المثال، تكون الآفات القشرية المتمادية تحت الأم الحنون هي الموجودة الأكثر نوعية لمرض التصلب العصبي المتعدد، حيث توجد هذه الآفات لدى مرضى التصلب المتعدد حصريًا، ولكن لا يمكن اكتشافها إلا عن طريق تشريح الجثة بعد الوفاة. لذلك، ستملك أي طريقة تشخيص أخرى نتائج إيجابية خاطئة.

المراجع
-------

1. ↑  Weinshenker B، Miller D (1998). "Multiple sclerosis: one disease or many?". *Frontiers in Multiple Sclerosis* (ط. 2nd). London: Taylor & Francis Group. ص. 37–46. ISBN:978-1-85317-506-0.
2. ↑  Hartung HP، Grossman RI (مايو 2001). "ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum?". *Neurology*. ج. 56 ع. 10: 1257–60. DOI:10.1212/WNL.56.10.1257. PMID:11376169.
3. 1 2  Sinah Engel et al. PPMS onset upon adalimumab treatment extends the spectrum of anti-TNF-α therapy-associated demyelinating disorders, January 2, 2020  نسخة محفوظة 9 فبراير 2020 على موقع واي باك مشين.
4. ↑  Vicente LG؛ وآخرون (2016). "Relapse in a paucisymptomatic form of multiple sclerosis in a patient treated with nivolumab". *Neuro Oncol*. ج. 18: iv25. DOI:10.1093/neuonc/now188.085.
5. ↑  Höftberger R، Leisser M، Bauer J، Lassmann H (ديسمبر 2015). "Autoimmune encephalitis in humans: how closely does it reflect multiple sclerosis?". *Acta Neuropathologica Communications*. ج. 3 ع. 1: 80. DOI:10.1186/s40478-015-0260-9. PMC:4670499. PMID:26637427.
6. ↑  Lang K, Prüss H (2017). "Frequencies of neuronal autoantibodies in healthy controls. Estimation of disease specificity". *Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation*. ج. 4 ع. 5: e386. DOI:10.1212/NXI.0000000000000386. PMC:5515597. PMID:28761905.
7. ↑  Kusunoki، Susumu (2013). "Autoantibodies in neuroimmunological diseases; relevance of fine specificity". *Experimental Neurology*. ج. 250: 219–220. DOI:10.1016/j.expneurol.2013.10.009. PMID:24120752. S2CID:45173537.
8. ↑  Kazutoshi Sato Douglas؛ وآخرون (فبراير 2014). "Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders". *Neurology*. ج. 82 ع. 6: 474–481. DOI:10.1212/WNL.0000000000000101. PMC:3937859. PMID:24415568.
9. 1 2  Hendrickson M؛ Chang A؛ Fisher E؛ Staugaitis S؛ Fox R؛ Mork S؛ Trapp B (2013). "Myelocortical multiple sclerosis: a subgroup of multiple sclerosis patients with spinal cord and cortical demyelination". *Multiple Sclerosis Journal*. ج. 19 ع. 11: 366.
10. ↑  Broadley SA، وآخرون (2015). "A new era in the treatment of multiple sclerosis". *Medical Journal of Australia*. ج. 203 ع. 3: 139–141. DOI:10.5694/mja14.01218. hdl:10536/DRO/DU:30080418. PMID:26224184. S2CID:10805065.
11. ↑  Ayoglu، Burcu؛ Häggmark، Anna؛ Khademi، Mohsen؛ Olsson، Tomas؛ Uhlén، Mathias؛ Schwenk، Jochen M.؛ Nilsson، Peter (2013). "Autoantibody Profiling in Multiple Sclerosis Using Arrays of Human Protein Fragments". *Molecular & Cellular Proteomics*. ج. 12 ع. 9: 2657–2672. DOI:10.1074/mcp.M112.026757. PMC:3769337. PMID:23732997.

|  |  |
| --- | --- |
| المعرفات الخارجية | 
* **نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI)**: C5680912

 |

* أيقونة بوابةبوابة طب