rafalposwiata/plsc huggingface dataset:
Natalizumab: nowa droga w terapii stwardnienia rozsianego

Natalizumab (Tysabri®) jest pierwszym dostępnym komercyjnie lekiem będącym selektywnym antagonistą integryn. Integryny są glikoproteinami należącymi do grupy molekuł adhezyjnych i odgrywającymi istotną rolę w procesie adhezji komórkowej. Natalizumab wiąże się z podjednostką α4 integryn α4β1 i α4β7 obecnych na powierzchni prawie wszystkich leukocytów. Zablokowanie oddziaływania pomiędzy integryną i jej ligandem zapobiega transmigracji leukocytów przez śródbłonek do miejsca rozwoju reakcji zapalnej. Skuteczność leczenia stwardnienia rozsianego (SM) natalizumabem była oceniana w dwóch wieloośrodkowych, randomizowanych i kontrolowanych placebo badaniach klinicznych trzeciej fazy. Były to badania AFFIRM (Natalizumab Safety and Efficacy in RR-MS) oraz SENTINEL [Safety and Efficacy of Natalizumab in Combination with Avonex (IFN-β-Ια) in Patients with MS]. W pierwszym badaniu analizowano skuteczność natalizumabu w monoterapii SM, w drugim oceniano jego skuteczność w połączeniu z leczeniem IFN-β-Ια. Wykazano, iż terapia natalizumabem wpływała korzystnie na wszystkie analizowane parametry końcowe obu badań. Zaobserwowano istotny statystycznie spadek ilości rzutów SM oraz spadek ryzyka progresji tej choroby. Udowodniono również korzystny wpływ leczenia natalizumabem na obraz NMR ośrodkowego układu nerwowego. Po 2 latach terapii zaobserwowano spadek ilości plak Gd+, zmniejszenie liczby nowych plak oraz powiększających się plak hiperintensywnych w obrazach T2-zależnych. Ze względu na wystąpienie groźnego powikłania pod postacią postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) rejestracja natalizumabu została zawieszona w czerwcu 2004 r. Dokładna analiza wyników badań trzeciej fazy spowodowała przywrócenie rejestracji natalizumabu w czerwcu 2006 r. Ustalone zostały szczegółowe kryteria włączenia pacjentów do tego leczenia w celu zminimalizowania ryzyka wystąpienia poważnych efektów ubocznych.

Czasopismo: Aktualności Neurologiczne
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, nauki farmaceutyczne, inżynieria biomedyczna
Standardy badań ultrasonograficznych Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego – aktualizacja. Badanie śledziony

Badanie ultrasonograficzne śledziony jest integralną częścią badania jamy brzusznej.
Z uwagi na anatomiczne położenie badanie fizykalne śledziony często uzupełnia się
badaniem ultrasonograficznym, odgrywającym szczególną rolę w diagnostyce różnicowej
chorób śledziony, wyznaczającym kierunki dalszego postępowania diagnostycznego
i terapeutycznego. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów badań ultrasonograficznych,
badający powinien mieć dostęp do wszystkich istotnych informacji klinicznych
i wyników dotychczas wykonanych badań. Umożliwi to zawężenie obszaru poszukiwań
czynników etiologicznych ze wskazaniem, w wyniku badania, na konkretne jednostki
chorobowe i dokładną ocenę współistniejących patologii. W artykule przedstawiono standardy
badania ultrasonograficznego śledziony Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego
dotyczące aparatury, przygotowania do badania, jego techniki i opisu. Omówiono
prawidłową budowę śledziony oraz jej najczęstsze zmiany patologiczne, zaczynając od
splenomegalii, a kończąc na urazach śledziony. Przedstawiono wskazania do wykonania
badania ultrasonograficznego z użyciem środków kontrastujących oraz omówiono charakterystyczne
wzorce wzmocnienia poszczególnych zmian ogniskowych. Do pracy dołączono
dokumentację zdjęciową, obrazującą omawiane zmiany. Wykonanie badań zgodnie
z obowiązującymi standardami pozwala na optymalną ocenę narządu oraz prawidłową
interpretację wykrytych zmian. Praca została przygotowana na podstawie publikacji
pt. Standardy badań ultrasonograficznych Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego
(2011) i uzupełniona o aktualne doniesienia.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Neuropatia cukrzycowa u dzieci i dorosłych z cukrzycą typu I - diagnostyka, leczenie

Neuropatia cukrzycowa jest jednym z najczęściej występujących poważnych powikłań w cukrzycy zarówno typu I, jak i typu II. W cukrzycy typu I zwykle występują obwodowa symetryczna polineuropatia (DPN) i/lub cukrzycowa neuropatia autonomiczna (DAN). Inne formy, takie jak ostra czuciowa neuropatia, neuropatia czaszkowa, radikulopatia tułowia, neuropatia ruchowa proksymalna, u pacjentów z cukrzycą typu I występują rzadziej. Uszkodzenie włókien w przebiegu cukrzycy prowadzi do wystąpienia neuropatii. Wysuwane są trzy hipotezy dotyczące mechanizmów prowadzących do neuropatii cukrzycowej: metaboliczna, naczyniowa i immunologiczna. U wielu chorych występują nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu autonomicznego bez wyraźnych klinicznych objawów choroby. Wykonywanie testów czynności układu autonomicznego i testów oceniających przewodnictwo w nerwach obwodowych jest ważne dla oceny stanu neurologicznego i dla decyzji terapeutycznych w przypadku powikłań cukrzycowych. Kontrola hiperglikemii jest podstawą adekwatnego leczenia neuropatii cukrzycowej. Kwas α-liponowy jest stosowany w związku z uzasadnionymi sugestiami udziału wolnych rodników tlenowych w patogenezie neuropatii cukrzycowej. Leki przeciw-drgawkowe i antydepresyjne hamujące zwrotny wychwyt noradrenaliny lub serotoniny są stosowane dla łagodzenia dolegliwości bólowych.

Czasopismo: Aktualności Neurologiczne
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, nauki farmaceutyczne, inżynieria biomedyczna
Potencjał przedsiębiorstwa a możliwość realizacji zasady społecznej odpowiedzialności — ocena metodą refleksji strategicznej

Celem publikacji jest próba pokazania, że cechy i własności metody refleksji strategicznej (a ściślej trzeciego etapu) pozwalają ocenić wartość posiadanych przez przedsiębiorstwo zasobów w aspekcie możliwości realizacji zasad CSR, a także na ile realizacja zasad CSR sprzyja umocnieniu (osłabieniu) elementów potencjału przedsiębiorstwa. Nowością jest autorska modyfikacja realizacji trzeciego etapu metody i ukazanie możliwości jej wykorzystania do oceny realizacji przez przedsiębiorstwo zasad CSR. Przytoczony został przykład analizy dla rzeczywistego przedsiębiorstwa, pokazujący stronę techniczną stosowania metody i sposób interpretacji uzyskanych wyników.

Czasopismo: Marketing i Rynek
Dziedziny: nauki społeczne
Dyscypliny: nauki o zarządzaniu i jakości
Rozwój zdolności dynamicznych z perspektywy zarządzania wiedzą

Zdolności dynamiczne organizacji to zdolności do integrowania, budowania i rekonfigurowania jej wewnętrznych i zewnętrznych kompetencji. Celem artykułu jest ocena tych zdolności jako procesów organizacyjnego uczenia się oraz – przede wszystkim – procesów wiedzy, bowiem doskonalenie tych ostatnich definiuje szczególnie obiecujący obszar rozwoju zdolności dynamicznych. Dzięki autorskiej analizie artykuł wskazuje zarówno główne procesy wiedzy konstytuujące zdolności dynamiczne, jak i możliwości ich doskonalenia.

Czasopismo: Marketing i Rynek
Dziedziny: nauki społeczne
Dyscypliny: nauki o zarządzaniu i jakości
Czynniki wpływające na proces podejmowania decyzji nabywczych na rynku margaryny

Celem opracowania było dokonanie oceny wpływu różnorodnych czynników, w tym marki, na proces podejmowania decyzji nabywczych na rynku margaryn spożywczych. Korzystając z dostępnej literatury, zdefiniowano pojęcie marki, wizerunku marki oraz współczesnego znaczenia marki na rynku produktów spożywczych. Scharakteryzowano także przemiany zachodzące w przemyśle tłuszczowym w Polsce, a także zdefiniowano, czym jest margaryna i inne tłuszcze roślinne, wymieniono kluczowych producentów i najbardziej rozpoznawalne marki margaryn. Opisane zostały działania marketingowe w segmencie margaryn oraz zachowania konsumentów na tym rynku. Rozważania teoretyczne i przytoczone badania innych autorów potwierdzono badaniami własnymi. Starano się poznać wiedzę i uzyskać spostrzeżenia konsumentów na temat preferencji spożycia i czynników je warunkujących oraz poznać znajomość marek i ich producentów w segmencie margaryn. Ponadto chciano poznać ogólną opinię na temat tego typu produktów. Badania przeprowadzono z wykorzystaniem kwestionariusza ankietowego za pomocą Internetu. W badaniu wzięło udział 478 respondentów dobranych w sposób przypadkowy.

Czasopismo: Marketing i Rynek
Dziedziny: nauki społeczne
Dyscypliny: nauki o zarządzaniu i jakości
Błędy w diagnostyce ultrasonograficznej śledziony

Podobnie jak każda metoda obrazowa ultrasonografia niesie ze sobą ryzyko popełniania
błędów. Spośród wszystkich badań obrazowych jest ona w największym stopniu
subiektywna, zależna od wiedzy i doświadczenia wykonującego badanie. W pracy wskazano
przyczyny pomyłek zależne od badającego, ale również od ustawień technicznych
i przygotowania pacjenta do badania. Ponadto przedstawiono najczęstsze błędy popełniane
w diagnostyce ultrasonograficznej chorób śledziony, wynikające z nieznajomości
wariantów anatomicznych jej budowy, nieprawidłowych pomiarów i nieprawidłowej
techniki badania. Omówiono pomyłki w różnicowaniu zmian ogniskowych śledziony i jej
wnęki. Opisano różnicowanie naczyń krążenia obocznego, węzłów chłonnych oraz śledzion
dodatkowych. Zwrócono uwagę na mylną interpretację lewego płata wątroby jako
krwiaka śledziony, a także wydatnego ogona trzustki, wypełnionego treścią żołądka lub
pętli jelitowych jako nieprawidłowych mas lub zbiorników płynowych w okolicy wnęki
śledziony. Ponadto omówiono patologie wnęki, takie jak guz zagięcia śledzionowego jelita
grubego, zmiany wychodzące z lewej nerki lub lewego nadnercza. Wymieniono charakterystyczne
cechy w obrazowaniu najczęściej spotykanych zmian ogniskowych w standardowym
badaniu ultrasonograficznym, jak również wzorce wzmocnienia w badaniach
z użyciem środków kontrastowych. Omówiono cechy i różnicowanie m.in. zawału, torbieli
śledziony, z uwzględnieniem torbieli bąblowcowych, ropni i naczyniaków. Wspomniano
o obrazach ultrasonograficznych w przebiegu chłoniaków oraz wtórnym zajęciu
śledziony przez inne nowotwory złośliwe. Artykuł zawiera przydatne wskazówki dotyczące
techniki obrazowania oraz interpretacji uzyskanych obrazów. Wykonanie badań
zgodnie z obowiązującymi standardami pozwala na optymalną ocenę narządu oraz zminimalizowanie
ryzyka popełnienia błędów. Praca została przygotowana na podstawie
publikacji ekspertów Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego z 2005 roku i zaktualizowana
o najnowsze doniesienia z piśmiennictwa. Do artykułu dołączono dokumentację
zdjęciową obrazującą opisywane zmiany.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Kuru: 50 lat później

Kuru jest tym unikalnym obszarem badań, w którym praktycznie wszystkie osiągnięcia umożliwił osobisty wysiłek badawczy dra Daniela Carletona Gajduska (ur. w 1923 r.), jednego z największych uczonych XX wieku. John Collinge i Michael Alpers 11 i 12 października 2007 r. zorganizowali w Royal Society w Londynie sympozjum „The end of kuru: 50 years of research into an extraordinary disease”. Sympozjum to skupiło ostatnich żyjących badaczy kuru, którzy rozpoczęli swoje prace w latach pięćdziesiątych ubiegłego wieku, otwierając cały obszar badań nad „wirusami powolnymi człowieka”, pod którą to nazwą, wprowadzoną przez Bjorna Sigurdssona, założyciela Institute of Experimental Pathology, University of Iceland, kryją się obecne priony. Badania nad kuru i wirusami powolnymi człowieka i zwierząt (prionami) przyniosły już dwie nagrody Nobla - w 1976 dla D.C. Gajduska (wraz z Baruchem Blumbergiem, ur. 1925 r.) oraz w 1997 dla Stanleya B. Prusinera (ur. 1942 r.). Trzecia Nagroda Nobla także pośrednio odnosi się do wymienionych badań. Otrzymał ją Kurt Wutrich (ur. 1938 r.) za „wkład w rozwój spektroskopii magnetycznego rezonansu jądrowego dla określenia trójwymiarowej struktury makromolekuł biologicznych w roztworze”, między innymi określenia po raz pierwszy w 1996 r. struktury białka prionu.

Czasopismo: Aktualności Neurologiczne
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, nauki farmaceutyczne, inżynieria biomedyczna
Badanie ultrasonograficzne węzłów wartowniczych z użyciem środków kontrastujących

Węzły wartownicze są pierwszymi węzłami chłonnymi na drodze spływu chłonki z okolicy
guza pierwotnego. Wykluczenie lub potwierdzenie mikroprzerzutów w węźle wartowniczym
odgrywa istotną rolę w ustalaniu stanu zaawansowania nowotworu, szczególnie
nowotworu piersi i czerniaka, ponieważ bezpośrednio wpływa na rokowanie i wybór
metody chirurgicznego leczenia. Obecnie śródoperacyjna biopsja węzłów wartowniczych
z użyciem niebieskiego barwnika oraz radioizotopów są metodami z wyboru umożliwiającymi
zidentyfikowanie węzłów wartowniczych. W przeciwieństwie do biopsji standardowe
badanie ultrasonograficzne z reguły nie pozwala na ich uwidocznienie. Dzięki
badaniu ultrasonograficznemu z użyciem środka kontrastującego oraz opcji obrazowania
właściwych dla ultrasonografii ze środkami kontrastującymi można zdiagnozować
położone obwodowo nieprawidłowe węzły chłonne. Metoda ta umożliwia ocenę węzłów
w czasie rzeczywistym w każdej fazie naczyniowej, a także na uwidocznienie wewnątrzwęzłowych
ogniskowych obszarów „nieunaczynionych”, które reprezentują obszary martwicy
lub skupiska komórek nowotworowych. W ostatnich latach w wielu badaniach
przeprowadzanych na zwierzętach i u ludzi wykazano, że badanie ultrasonograficzne
z użyciem środka kontrastującego może uwidocznić węzeł wartowniczy i stać się rutynowym
badaniem diagnostycznym. W badaniach tych zastosowano kilka środków kontrastujących,
takich jak roztwór albuminy, skrobia hydroksyetylowana oraz SonoVue®,
Sonazoid® i Definity®. Niniejsza praca stanowi podsumowanie obecnej wiedzy dotyczącej
zastosowania ultrasonografii w diagnostyce węzłów chłonnych wartowniczych.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Ocena ultrasonograficzna wybranych patologii nerwów obwodowych. Część III: Urazy i ocena pooperacyjna

W poprzednich dwóch artykułach z serii poświęconej diagnostyce ultrasonograficznej
nerwów obwodowych zostały przedstawione najczęstsze patologie, jakimi są neuropatie
uciskowe. Celem kończącej cykl III części jest przedstawienie możliwości ultrasonografii
w ocenie drugich co do częstości neuropatii obwodowych, tj. zmian pourazowych, oraz
w kontroli pooperacyjnej nerwów obwodowych. Wczesna diagnostyka zmian pourazowych
ma fundamentalne znaczenie dla przebiegu leczenia oraz jego odległych wyników.
Ułatwia chirurgowi podjęcie decyzji o rodzaju postępowania (operacyjnym bądź zachowawczym).
W przypadku konieczności leczenia operacyjnego chirurg w oparciu o wynik
badania ultrasonograficznego może zaplanować rodzaj metody operacyjnej. W niektórych
sytuacjach może nawet odstąpić od zabiegu naprawczego czy rekonstrukcyjnego
(przy rozległych ubytkach pni nerwowych) na rzecz transferów mięśniowych. Literatura
medyczna proponuje szereg podziałów uszkodzeń nerwów obwodowych, między innymi
w zależności od mechanizmu czy stopnia uszkodzenia. Najważniejszy w komunikacji
pomiędzy chirurgiem a diagnostą jest jednak szczegółowy opis obrazu kikutów pni nerwowych,
ich odległości oraz miejsca położenia. W okresie pooperacyjnym diagnostyka
ultrasonograficzna jest wykorzystywana w celu monitorowania efektów leczenia operacyjnego
bądź zachowawczego, w tym do określenia przyczyn utrzymującej się bądź
nawrotowej neuropatii. Pozwala na podjęcie decyzji o ponownym zabiegu operacyjnym
lub przyjęciu postawy wyczekującej. Jest to dla diagnosty trudne zadanie, wymagające
doświadczenia, ścisłej współpracy z klinicystą oraz znajomości technik operacyjnych.
W ocenie pooperacyjnej bardzo ważny element badania, poza oceną statyczną, stanowi
ocena dynamiczna pod kątem ewentualnych zrostów; jest to cecha wyróżniająca badanie
ultrasonograficzne spośród innych metod diagnostyki neuropatii obwodowych.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Zrosty wewnątrzbrzuszne w ultrasonografii. Część II: Morfologia zmian

Mimo częstego występowania zrosty wewnątrzbrzuszne rzadko są przedmiotem rozważań
klinicznych i opracowań naukowych. Od wielu lat operatorzy starają się w różny sposób
ograniczać takie niekorzystne następstwa interwencji w struktury wewnątrzbrzuszne. Niniejszy
artykuł ma na celu zaprezentowanie możliwości ultrasonografii w diagnostyce zrostów
wewnątrzbrzusznych w oparciu o własne doświadczenia i dane z piśmiennictwa. Anatomię
i technikę badania ultrasonograficznego powłok brzusznych omówiono w I części pracy.
Do oceny zrostów wewnątrzotrzewnowych należy wykorzystać głowicę konweksową o częstotliwości
3,5–6 MHz. W artykule zaprezentowano liczne przykłady obrazów ultrasonograficznych
zrostów wewnątrzbrzusznych, szczególnie tych powstałych po operacjach, i podkreślono
znaczenie określenia ich umiejscowienia i rozległości przed planowanym leczeniem chirurgicznym.
Wyróżniono i opisano cztery rodzaje zmian morfologicznych w ultrasonografii spowodowanych
przez zrosty wewnątrzbrzuszne: zrosty trzewno-otrzewnowe, zrosty wewnątrzotrzewnowe,
niedrożność zrostową oraz zrosty wątroby z powłokami, ze szczególną postacią tych
zmian, jaką jest guz rzekomy wątroby. Jego cechy sonograficzne przedstawiają się następująco:
1. Zmiana znajduje się pod blizną w powłokach po ich nacięciu.
2. Lokalizacja zmiany dotyczy brzusznej części segmentów III, IV i V wątroby.
3. Przy dokładnym ustawieniu ogniska wiązki ultradźwiękowej daje się wykazać brak
kompleksu powięź – otrzewna, w tym miejscu pojawia się nierówny zarys powierzchni
wątroby lub jej dobrzuszne podciągnięcie.
4. Guz rzekomy wątroby zrostopochodny ma zwykle zatarte zarysy, zwłaszcza tylną
granicę, i stopniowo od góry do dołu traci swój charakter hipoechogeniczny.
5. W teście oddechowym ten odcinek wątroby nie wykazuje ruchu ślizgowego – guz
nowotworowy rzadko powoduje taki efekt. Unieruchomienie wątroby jest stałym objawem
w ropniu podprzeponowym, który również należy uwzględnić w różnicowaniu.
6. W przypadku niejasności podejrzaną okolicę wątroby można obrazować z pominięciem
blizny w powłokach.
W różnicowaniu zrostów trzewno-otrzewnowych należy w pierwszym rzędzie wykluczyć
naciek otrzewnej w przebiegu jej zapalenia oraz rozsiew procesu nowotworowego drogą
otrzewnej, co może być bardzo trudne u osób wcześniej operowanych. Zdecydowanie
rzadziej przyczyną pomyłki jest śluzak rzekomy otrzewnej.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Echokardiograficzne rozpoznanie slingu płucnego ze zwężeniem początkowego odcinka lewej gałęzi tętnicy płucnej i drożnym przewodem tętniczym

Autorzy przedstawiają metodykę badania echokardiograficznego slingu płucnego z towarzyszącym
zwężeniem i hipoplazją lewej gałęzi tętnicy płucnej, z drożnym przewodem
tętniczym oraz masywnym przeciekiem aortalno‑płucnym
na przykładzie noworodka
z oporną na leczenie zachowawcze niewydolnością krążeniowo‑oddechową.
Pacjenta
skierowano do Kliniki Kardiochirurgii celem leczenia operacyjnego, ze wstępnym rozpoznaniem
drożnego przewodu tętniczego. W prezentowanej pracy przedstawiono
optymalne projekcje echokardiograficzne ułatwiające ustalenie rozpoznania. Zwrócono
szczególną uwagę na przydatność wysokich projekcji przymostkowych i projekcji nadmostkowych
obrazujących naczynia górnego śródpiersia. Wymieniono elementy obrazu
echokardiograficznego, które powinny nasuwać podejrzenie slingu, a także sposoby ich
uwidocznienia. Należą do nich brak lewej gałęzi tętnicy płucnej w typowej lokalizacji –
w przedłużeniu pnia płucnego oraz obecność dodatkowej gałęzi odchodzącej od prawej
tętnicy płucnej w połowie jej długości. Wskazano na możliwe trudności diagnostyczne
wynikające z obecności powietrznej tkanki płucnej oraz centralnych dróg oddechowych
przesłaniających struktury naczyniowe, a także na problem maskującego wpływu przewodu
tętniczego, który może imitować prawidłowy przebieg lewej gałęzi tętnicy płucnej.
Przedstawiono jednostki chorobowe wymagające różnicowania ze slingiem, takie jak agenezja
lewego płuca i różne postaci odaortalnego ukrwienia lewego płuca, oraz główne
cechy umożliwiające ich wykluczenie. Podkreślono znaczenie innych metod diagnostyki
obrazowej, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, a także metody
bezpośredniego obrazowania centralnych dróg oddechowych przy użyciu bronchoskopii.

Czasopismo: Journal of Ultrasonography
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, inżynieria biomedyczna
Pasażowalne encefalopatie gąbczaste albo choroby wywołane przez priony – podsumowanie 2007

Choroby wywołane przez priony (prion diseases) lub pasażowalne encefalopatie gąbczaste (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) to grupa chorób neurozwyrodnieniowych charakteryzująca się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym i w niektórych innych tkankach patologicznej izoformy białka prio-nu, PrPd (prion protein). U ludzi do grupy tej zalicza się: 1) kuru; 2) chorobę Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), która występuje w czterech postaciach: • sporadycznej CJD (sCJD), • rodzinnej CJD (fCJD, od familial), • jatrogennej CJD (jCJD), • wariancie CJD (vCJD); 3) chorobę Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS); 4) śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia, FFI). U zwierząt występuje kilka chorób niebędących przedmiotem niniejszego opracowania: - scrapie - u owiec, kóz i muflonów; - pasażowalna encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy, BSE) i atypowa BSE (bovine atypical spongiform encephalopathy, BASE) lub „choroba szalonych krów” (mad cow disease); - BSE przepasażowana na: • koty domowe (feline spongiform encephalopathy, FSE), lwa, tygrysa, geparda, ocelota i pumę, • egzotyczne gatunki antylop (m.in. kudu, nyala, oryks), bizona; - przewlekła choroba wyniszczająca (chronic wasting disease, CWD) u małych jeleni i jelenia wapiti w USA; - pasażowalna encefalopatia norek. Historycznie w obrębie CJD wyróżnia się eponimiczne zespoły: ataktyczny (Betty Brownell), ze ślepotą korową (Heidenhaina) i panencefalopatyczny (Tateishi). Typ amiotroficzny jest to stwardnienie zanikowe boczne z otępieniem, aczkolwiek w przypadkach CJD o długim przebiegu zajęcie motoneuronu dolnego (amio-trofia) jest relatywnie częste. W 1996 roku wyróżniono tzw. nowy wariant CJD (nvCJD; obecnie wariant CJD, vCJD), będący wynikiem przepasażowania choroby szalonych krów (encefalopatii gąbczastej bydła, bovine spongiform encephalopathy, BSE) na człowieka.

Czasopismo: Aktualności Neurologiczne
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu, nauki inżynieryjno-techniczne
Dyscypliny: nauki medyczne, nauki farmaceutyczne, inżynieria biomedyczna