rafalposwiata/plsc huggingface dataset:
Zastosowanie ketoprofenu w jonoforezie

Dzięki postępom medycyny oraz technologii medycznej możliwe dziś jest stosowanie wielu leków, w tym ketoprofenu, metodą jonoforezy, i to zarówno podczas leczenia sensu stricte, jak i w czasie rehabilitacji pacjenta. Ten sposób leczenia powinien być dostępny na każdym poziomie fizykoterapii według określonych standardów w zakresie rehabilitacji medycznej. Występowanie dolegliwości bólowych jest istotnym problemem zakłócającym stan chorego. Pojawienie się incydentów bólowych stanowi kluczowy problem, gdyż mogą one powodować zaburzenia zdrowia i samopoczucia. Istnieje wiele sposobów na zminimalizowanie, zapobieganie i walkę z bólem. Dzięki zastosowaniu medycyny alternatywnej, leczenia farmakologicznego, jak również urządzeń medycznych możemy wybrać odpowiednią metodę w konfrontacji z nim, dostosowaną indywidualnie do potrzeb każdego pacjenta. Niesterydowe leki przeciwbólowe i przeciwzapalne są terapią często wykorzystywaną do uśmierzania bólu ostrego, a także przewlekłego dotyczącego urazów powstałych w narządzie ruchu. Poprzez stosowanie leku metodą jonoforezy można uzyskać efekt przeciwzapalny i przeciwbólowy, z pominięciem doustnej drogi jego podania (per os). Zmienia to dotychczasowy schemat stosowania leków z grupy NLPZ (niesterydowych leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych), głównie w przypadku chorób, w przebiegu których skuteczne jest miejscowe podawanie leku zawierającego jako substancję czynną ketoprofen. Zastosowanie jonoforezy umożliwia aplikację około 10-2000 razy więcej cząsteczek leczniczych niż zwykłe nałożenie substancji leczniczej na powierzchnię skóry, np. w postaci żelu.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Związek pomiędzy typem alergenu a rozwojem choroby atopowej w grupie pacjentów leczonych w Klinice Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej WIM w Warszawie

Punktowe testy skórne to jedna z najpowszechniej stosowanych metod diagnostycznych we współczesnej alergologii, dzięki niej rozpoznajemy alergię natychmiastową, IgE-zależną. Diagnostycznie alergeny są stosowane w postaci standaryzowanych roztworów. Oceniana jest średnica powstałych bąbli, a także ich wielkość względem kontroli dodatniej i ujemnej. W prezentowanej pracy przedstawiono wyniki punktowych testów skórnych przeprowadzonych w grupie 225 dzieci z objawami alergii w postaci astmy, alergicznego nieżytu nosa (ANN) oraz atopowego zapalenia skóry (AZS). Oceniano związek pomiędzy typem alergenu a chorobą atopową oraz wiekiem dziecka. Najczęściej uczulającym alergenem w całej badanej grupie były roztocza kurzu domowego, stwierdzone u 81% pacjentów. Drugą co do częstości występowania alergię stanowiło uczulenie na pyłki traw (u 43%). W dalszej kolejności uczulały pyłki drzewa (33%) i alergeny sierści kota (27%). Kolejność ta zmienia się w poszczególnych grupach wiekowych. Dla najmłodszej grupy pacjentów najczęściej stwierdzanym alergenem były pleśnie (54,3%), rzadziej odnotowywano – w równym stopniu – roztocza kurzu domowego oraz alergeny traw (po 43,5%). W grupie między 5. a 12. rokiem życia dominującym alergenem były roztocza kurzu domowego (90,7%), następnie pleśnie (50,4%) i trawy (36%). U dzieci powyżej 12. roku życia również dominowały roztocza kurzu domowego (92%), rzadziej stwierdzano uczulenie – w równym stopniu – na trawy i pleśnie (po 58%). Najczęstszą manifestacją kliniczną był zespół współwystępowania astmy i ANN, rzadziej występowały objawy astmy, a jeszcze rzadziej objawy ANN oraz zespół współwystępowania astmy i AZS. Najmniej liczną grupę stanowiły dzieci z objawami AZS. Rozkład najczęściej występujących alergenów w odniesieniu do manifestacji choroby atopowej wykazał, że wśród pacjentów z astmą oraz współistniejącymi astmą i ANN dominującą rolę odgrywają roztocza kurzu domowego. W grupie dzieci z ANN równie często obserwuje się też alergie na pyłki traw. Powyższe wyniki są zgodne z doniesieniami innych cytowanych autorów. Jednakże ze względu na specyfikę badanej grupy pacjentów można przypuszczać, że uzyskane wyniki mogą być nieco inne dla ogółu populacji dziecięcej.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Leczenie czynnikami pobudzającymi erytropoezę u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w 3.-5. stadium – wyniki ogólnopolskiego badania wieloośrodkowego Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej

Wstęp: Choć czynniki stymulujące erytropoezę (ESA) są stosowane od wielu lat w leczeniu niedokrwistości nerkopochodnej u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek, niewiele jest badań oceniających skuteczność takiego leczenia u dzieci. Celem pracy była ocena skuteczności leczenia ESA u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w Polsce, zarówno w okresie przeddializacyjnym, jak i dializacyjnym. Materiał i metoda: Badanie prospektywne, prowadzone od 1.11.2008 do 30.04.2009 r., ankietowe. Ankiety rozesłano do 12 ośrodków prowadzących leczenie dzieci z PChN zarówno dializami, jak i w okresie przeddializacyjnym. Pytania dotyczyły między innymi podstawowych danych chorego, przyczyny choroby nerek, wieku rozpoczęcia leczenia dializacyjnego, rodzaju stosowanej erytropoetyny, suplementacji żelaza, stężenia hemoglobiny. Wyniki: Analizą objęto 117 dzieci leczonych dializami i 35 w okresie przeddializacyjnym. W obu grupach stosowano głównie erytropoetynę beta (odpowiednio 74% i 77%) – mediana odpowiednio 99 (62‑142) i 77 (43‑98) IU/kg/tydzień. Średnie stężenie hemoglobiny wynosiło 10,9±1,6 g/dl u dzieci dializowanych i 11,2±1,1 g/dl w predializie. W grupie dializowanych 48% osiągnęło zalecane wartości hemoglobiny, w grupie leczonych zachowawczo – 71%. Wnioski: Badanie wykazało niedostateczną skuteczność leczenia niedokrwistości nerkopochodnej prou dializowanych dzieci w Polsce. Obecność zakażenia, zaawansowanie niedokrwistości na początku leczenia oraz niedostatecznie wysoka dawka erytropoetyny były czynnikami ryzyka niepowodzenia leczenia.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Dopalacze – problem przeszłości czy zagrożenie dnia dzisiejszego?

Dopalacze stanowią grupę środków chemicznych, które zażywane są w celu wywołania określonych efektów psychoaktywnych (stymulujących, empatogennych czy halucynogennych) i nie znajdują się na liście niedozwolonych środków narkotycznych. Są to środki zarówno syntetyczne, jak i pochodzenia naturalnego. Szkodliwość zdrowotna dopalaczy może wynikać z samego ich działania, a także z przedawkowania czy interakcji z innymi substancjami. W przypadku zatrucia mamy do czynienia z szerokim wachlarzem objawów – od nieżytu żołądkowo-jelitowego po niebezpieczne zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego czy ośrodkowego układu nerwowego. Diagnostyka jest niezwykle trudna ze względu na stałą zmienność składu chemicznego dopalaczy. Nie ma również swoistych antidotów, leczenie obejmuje postępowanie objawowe. Od 2008 roku rynek dopalaczy gwałtownie się rozrastał, a ich stosowanie stało się dużym problemem społecznym. W październiku 2010 roku podpisano Ustawę o zmianie ustawy o przeciwdziałaniu narkomanii oraz ustawy o Państwowej Inspekcji Sanitarnej zabraniającą wytwarzania i wprowadzania do obrotu tak zwanych środków zastępczych dla narkotyków. Pomimo wejścia w życie tej ustawy, a także akcji zamykania sklepów z dopalaczami z polecenia Państwowego Inspektora Sanitarnego dane Krajowego Biura ds. Przeciwdziałania Narkomanii wskazują, że osób nadużywających dopalaczy jest coraz więcej, a zatrucia nadal się zdarzają.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Hipokalcemia z towarzyszącymi łagodnymi zaburzeniami odporności i zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym – opis przypadku pierwotnej niedoczynności przytarczyc

Wstęp: Hipokalcemia ma bardzo zróżnicowaną etiologię. Niedoczynność przytarczyc jako jedna z jej przyczyn jest problemem niezwykle rzadkim. Zazwyczaj spotykamy się z niedoczynnością tego gruczołu w związku z przypadkowym usunięciem w trakcie operacji tarczycy. Bardzo rzadko mamy do czynienia ze zniszczeniem gruczołu przez proces zapalny czy chorobę spichrzeniową. W przypadku niedomogi przytarczyc należy wziąć pod uwagę również zespoły niedoczynności wielogruczołowej i ocenić funkcję innych gruczołów wydzielania wewnętrznego. Hipokalcemia może być bezobjawowa. Do najczęstszych symptomów należą: skurcz krtani, skurcze mięśni (zwłaszcza w czasie wysiłku fizycznego), tężyczka, problemy z karmieniem, drgawki, parestezje, objawy Chvostka i Trousseau, wydłużenie odstępu QT>450 ms. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek kliniczny 8-letniego chłopca z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc oraz padaczką i zaburzeniem odporności. Jest on o tyle ciekawy, że obraz tej choroby, a konkretnie najbardziej spektakularny objaw hipokalcemii, jakim jest tężyczka, nałożył się na rozpoznaną wcześniej u chłopca padaczkę. Epilepsja pojawiła się po epizodzie zakrztuszenia aparatem ortodontycznym i wiązano ją z możliwym, krótkotrwałym niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego. Czy te dwie wspomniane choroby współistnieją u naszego pacjenta, czy może wcześniej rozpoznana padaczka maskowała tylko ciężki niedobór wapnia u dziecka? Wnioski: Uwzględnienie w badaniach laboratoryjnych elementów gospodarki wapniowo-fosforanowej powinno stanowić stały element w procesie diagnozowania padaczki.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Choroby autoimmunizacyjne w praktyce lekarskiej

W codziennej praktyce lekarskiej coraz częściej spotykamy się ze schorzeniami rozwijającymi się na podłożu zaburzeń autoimmunologicznych. Jest to grupa schorzeń, do których rozwoju przyczynia się koincydencja szeregu czynników genetycznych i środowiskowych. Autoimmunizacja jest reakcją immunologiczną organizmu skierowaną przeciwko antygenowi lub grupie własnych antygenów. Wiąże się z utratą zdolności układu odpornościowego do rozróżniania antygenów „własnych” i „obcych”, co prowadzi do niszczenia własnych tkanek. W rozwoju chorób autoimmunizacyjnych odgrywają rolę dwa główne patomechanizmy odpowiedzialne za uszkodzenie komórek i tkanek: komórkowy i humoralny. Współdziałanie obu tych mechanizmów odpowiada za wystąpienie objawów chorobowych. Schorzenia autoimmunologiczne dotyczą 3-8% światowej populacji ogólnej, z przewagą płci żeńskiej. W ostatnich latach notuje się wzrost zapadalności na te choroby. Częstość ich występowania zwiększa się wraz ze wzrostem szerokości geograficznej. Mają one klinicznie przebieg przewlekły i charakteryzują się okresami zaostrzeń i remisji. Ich konsekwencją może być inwalidztwo, a nawet śmierć. Szczyt zachorowań występuje pomiędzy okresem dojrzewania a wiekiem emerytalnym, dotyczy więc ludzi w tak zwanym okresie produkcyjnym. Ostatnio zwraca się coraz większą uwagę na możliwość współwystępowania różnych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Uświadomienie sobie takiej możliwości może naprowadzić nas na właściwe tory diagnostyczno-terapeutyczne, a to pozwoli na ustalenie właściwego rozpoznania i wdrożenie odpowiedniego leczenia, co przyspieszy powrót do zdrowia naszych pacjentów i skróci tym samym okres absencji chorobowej. Niniejsza praca ma na celu przypomnienie o możliwościach koincydencji różnych chorób autoimmunologicznych.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Hypromeloza w technologii farmaceutycznej kapsułek oraz innych dawkowanych postaci leku

Hypromeloza – hydroksypropylometyloceluloza (HPMC) – jest półsyntetycznym polimerem uzyskiwanym w wyniku chemicznej modyfikacji celulozy pochodzenia naturalnego. Znajduje ona zastosowanie jako środek zagęszczający, substancja żelująca, nośnik, stabilizator, substancja wypełniająca, lepiszcze, modyfikator reologiczny oraz czynnik zwiększający adhezję. Postęp technologii farmaceutycznej dawkowanych postaci leku prowadzi do coraz szerszego wykorzystania HPMC nie tylko jako substytutu żelatyny w technologii kapsułek, lecz także jako polimeru pozwalającego na uzyskanie jakościowo nowych postaci leku o modyfikowanym i kontrolowanym uwalnianiu substancji leczniczej. Użycie hypromelozy do produkcji kapsułek wymaga rozwiązań technicznych bardzo zbliżonych do stosowanych w technologii tradycyjnych kapsułek żelatynowych. Przewaga kapsułek z HPMC nad kapsułkami z żelatyny wynika przede wszystkim z niskiej zawartości wody w materiale otoczki, braku podatności na rozkład proteolityczny oraz nieodzwierzęcego pochodzenia. Kapsułki z HPMC przeznaczone do podania dodwunastniczego lub dookrężniczego otrzymuje się dzięki zastosowaniu powłok polimerowych o zróżnicowanej rozpuszczalności w środowiskach o różnych pH. Hypromeloza jest stosowana również do wytwarzania otoczek kapsułek w technologii „kapsułka w kapsułce”. Kapsułki z HPMC są optymalnym rozwiązaniem w technologii konfekcjonowania suchego proszku przeznaczonego do inhalatorów proszkowych, gdyż lepiej niż kapsułki żelatynowe chronią wypełnienie przed zawilgoceniem. W niniejszym artykule przedstawiono właściwości oraz zastosowania hypromelozy, ze szczególnym uwzględnieniem jej wykorzystania w technologii farmaceutycznej kapsułek oraz innych dawkowanych postaci leku.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Postępowanie z chorym po zawale serca

Choroba wieńcowa, czyli choroba niedokrwienna serca na podłożu miażdżycy tętnic wieńcowych, stanowi niezwykle istotny problem kliniczny. Jej bezpośrednim i często nieuchronnym następstwem jest zawał mięśnia serca. Zawał najczęściej jest spowodowany zamknięciem tętnicy wieńcowej w wyniku uszkodzenia blaszki miażdżycowej (jej pęknięcia lub erozji) z następowym wytworzeniem dystalnego zakrzepu i powoduje zniszczenie prawidłowo działającego mięśnia sercowego. Chory po przebytym zawale mięśnia serca należy do grupy pacjentów obciążonych wysokim ryzykiem sercowo-naczyniowym, a więc zagrożony jest wystąpieniem kolejnych incydentów, takich jak zawał, udar mózgu i zgon. Prawidłowe postępowanie po przebytym zawale pozwala na istotną redukcję ryzyka i korzystnie wpływa na rokowanie. Prewencja wtórna po zawale serca obejmuje postępowanie niefarmakologiczne, czyli modyfikację stylu życia, i leczenie farmakologiczne. Największe znaczenie ma wyeliminowanie czynników ryzyka, tj. zaprzestanie palenia papierosów, prawidłowa kontrola ciśnienia tętniczego i normalizacja poziomu cholesterolu, a także redukcja nadwagi i systematyczna aktywność fizyczna. Świadomość pacjentów i zaangażowanie lekarzy są decydujące dla osiągnięcia korzystnych efektów prewencji wtórnej po zawale serca. Artykuł przedstawia zasady, którym powinien podlegać każdy chory po zawale mięśnia serca, uwzględnia zalecenia dotyczące postępowania niefarmakologicznego, wytyczne dotyczące odpowiedniej farmakoterapii według aktualnych standardów. W pracy uwzględniono również zasady postępowania z chorym po zawale w sytuacjach szczególnych, jakimi są choroby współistniejące, takie jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, dysfunkcja lewej komory i niewydolność serca, przewlekła choroba nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Problemy medyczne agresji i przemocy w rodzinie u dzieci

Przemoc jest procesem ponadczasowym, wykraczającym poza granice i uwarunkowania etniczne, rasowe, wiekowe, narodowościowe i socjoekonomiczne. Dane CBOS wskazują, że co piąty Polak bije swoje dzieci raz w miesiącu lub częściej. Ponad 25% młodzieży spotyka się z przemocą w swoich rodzinach. Podstawowym problemem, niepozwalającym w pełni oszacować rozmiaru zjawiska, jest niska zgłaszalność przypadków przemocy organom porządkowym – tylko co siódme zdarzenie zgłaszane jest na policję w Stanach Zjednoczonych, w Polsce zgłaszalność jest jeszcze mniejsza. Skutki krzywdzenia dziecka pozostają na długie lata w sferze fizycznej i psychicznej. U dzieci takich obserwuje się zwykle opóźnienie rozwoju mowy, płaczliwość, lękliwość, drażliwość lub obojętność, brak reakcji na uśmiech i głos dorosłych, a także opóźnienie rozwoju motorycznego, zaburzenia snu i łaknienia. Dzieci doznające przemocy znacznie częściej skarżą się na dolegliwości pod postacią bólów brzucha, głowy, zakażeń układu moczowego (z.u.m.), urazów, astmy, nawracających infekcji dróg oddechowych (n.i.d.o.), wymiotów, moczenia nocnego, zaburzeń miesiączkowania. Zaburzenia emocjonalne wywołane przemocą są określane również jako zespół zaburzeń stresu pourazowego (PTSD). Z punktu widzenia psychiatrycznego u dziecka lub młodocianego doświadczającego długotrwałej wieloletniej traumy dochodzi z czasem do tzw. złożonego zespołu stresu pourazowego (disorders of extreme stress not otherwise specified, DESNOS). Z kolei przeżyte w dzieciństwie traumatyczne wydarzenia związane z problemem alkoholowym rodziców wywołują zespół objawów psychopatologicznych i zaburzeń zachowania o nazwie dorosłe dzieci alkoholików (DDA).

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Przebieg i diagnostyka zakażenia EBV u dzieci – obserwacje kliniczne

Zakażenia wirusem Epsteina-Barr (Epstein-Barr virus, EBV) u dzieci najczęściej przebiegają bezobjawowo i dotyczą niemalże całej populacji. U części osób, szczególnie jeśli do zakażenia doszło w wieku późniejszym (u nastolatków i dorosłych), mogą prowadzić do wystąpienia mononukleozy zakaźnej (MZ). Typowym objawem jest długo utrzymująca się gorączka, co budzi niepokój, zwłaszcza u pacjentów najmłodszych i tych, którzy nie reagują na zastosowaną antybiotykoterapię. W pracy przedstawiono charakterystykę, epidemiologię, oraz patofizjologię zakażenia EBV. Opisano zarówno typowe, jak i rzadkie cechy najczęstszej objawowej postaci zakażenia – mononukleozy zakaźnej. MZ podejrzewamy przede wszystkim u dzieci z gorączką, zapaleniem gardła oraz powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Zakażenie EBV niekiedy powoduje również zmiany skórne, osłabienie, bóle mięśniowe, rzadko występuje zapalenie wątroby, które może prowadzić do jej niewydolności. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje przede wszystkim ocenę morfologii z rozmazem krwi obwodowej, w którym przeważają limfocyty atypowe, aktywność aminotransferaz (podwyższonych w MZ) oraz testach serologicznych na obecność przeciwciał przeciwwirusowych. W przypadku otrzymania ujemnych wyników testów lateksowych i objawów klinicznych sugerujących MZ należy wykonać testy wykrywające swoiste antygeny wirusa. Przeciwciała pojawiające się jako pierwsze to te skierowane przeciwko antygenowi kapsydowemu wirusa. W pracy przedstawiono także opisy trzech przypadków mononukleozy zakaźnej i problemów diagnostycznych z nimi związanymi.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Premedykacja do małoinwazyjnych zabiegów wykonywanych w praktyce pediatrycznej

W pracy podjęto próbę przedstawienia metod premedykacji u dzieci przed małoinwazyjnymi zabiegami diagnostycznymi i leczniczymi stosowanymi na co dzień na oddziale pediatrycznym. Analizowano badania dotyczące przygotowania dzieci do znieczulenia ogólnego i do zabiegów operacyjnych z zastosowaniem różnych metod sedacji i z użyciem kilku grup leków wykorzystywanych tradycyjnie w anestezjologii. Najlepiej przebadanym lekiem stosowanym w premedykacji jest midazolam. Może on być podawany drogą dożylną, doodbytniczą, doustną, jak również z wykorzystaniem wchłaniania leku przez śluzówki nosa, jamy ustnej i z aplikacją na część przednio-górną języka. Niezależnie od drogi podania midazolamu uzyskiwano podobny efekt końcowy w porównaniu z placebo, jednakże poszczególne drogi podawania leku były różnie tolerowane przez dzieci. Przy podawaniu leku doustnie lub doodbytniczo konieczne było podanie stosunkowo wysokich dawek, co pozwalało na uzyskanie przedłużonego efektu działania, ale jednocześnie wydłużał się czas potrzebny do uzyskania sedacji. Metody z wykorzystywaniem przezśluzówkowego wchłaniania się leku umożliwiły zredukowanie dawki do stosowanej dożylnie i uzyskanie szybszego początku działania. Metoda podjęzykowa okazała się trudna do zastosowania u dzieci ze względu na brak współpracy. Wykazano, że donosowe podanie leku było bardziej efektywne, ale źle tolerowane przez małych pacjentów. Z kolei podawanie leku w podzielonych dawkach na błonę śluzową przednio-górnej części języka było trudne technicznie, ale łączyło zalety i eliminowało wady poprzednich metod aplikacji leku. Opioidy stosowane niekiedy w premedykacji dzieci przed zabiegami nie znajdują zastosowania w premedykacji dzieci na oddziałach pediatrycznych ze względu na tendencję do wywoływania wymiotów oraz zaburzeń ze strony układu oddechowego. Należy podkreślić konieczność monitorowania parametrów życiowych i zachowania dużych środków ostrożności podczas premedykacji u dzieci. Stosowanie sedacji przez nieprzygotowany do tego personel medyczny w połączeniu z brakiem zachowania podstawowych środków ostrożności może prowadzić do powikłań, ze zgonem pacjenta włącznie.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne
Trudności w diagnostyce i leczeniu pacjenta z odlewową kamicą układu moczowego w przebiegu cystynurii – opis przypadku

Cystynuria to dziedziczna choroba metaboliczna charakteryzująca się wydalaniem z moczem zwiększonych ilości cystyny. Wrodzony, dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, defekt dotyczy zaburzenia układu transportowego w kanalikach proksymalnych nerki i w przewodzie pokarmowym. W nerce zaburzenie reabsorbcji cystyny prowadzi do wysokiego stężenia tej substancji w moczu i tworzenia kryształów, a w moczu ostatecznym – kamieni cystynowych. Dla ustalenia rozpoznania istotne znaczenie mają: dodatni wywiad rodzinny, przesiewowe badanie wydalania aminokwasów w próbce moczu (próba kolorymetryczna cyjankowo- nitroprusydkowa, tzw. próba Meyera), badanie wydalania dobowego cystyny i aminokwasów dwuzasadowych. Za patognomoniczne uważa się stwierdzenie heksagonalnych kryształów w badaniu mikroskopowym moczu. Można także prowadzić badania genetyczne, ale nie są one niezbędne dla oceny rokowania i planowania leczenia. Z kolei badanie składu wydalonych złogów może niekiedy okazać się mylące. Leczenie musi trwać przez całe życie pacjenta. Pomimo stosowanego wielokierunkowego leczenia nawroty choroby spotyka się w ponad 60% przypadków. W leczeniu dietetycznym stosuje się dietę z ograniczeniem soli. Jednocześnie powinno się prowadzić alkalizację moczu tak, aby utrzymywać jego pH co najmniej powyżej 7,5. Leki, które zmieniają, za pomocą chelatowania, rozpuszczalność cystyny, należy wprowadzić, gdy jej wydalanie przekracza 3 mmol/dzień. Wobec niepowodzenia zahamowania tworzenia nowych złogów leczeniem niezwykle istotnym jest postępowanie zabiegowe z użyciem jak najmniej inwazyjnych metod. W pracy przedstawiamy trudności w diagnostyce i leczeniu pacjenta z cystynurią.

Czasopismo: Pediatria i Medycyna Rodzinna
Dziedziny: nauki medyczne i o zdrowiu
Dyscypliny: nauki farmaceutyczne, nauki medyczne