Nguy cơ tử vong do hoại tử thượng bì nhiễm độc

Dù không quá phổ biến nhưng lại có thể đe dọa đến tính mạng người bệnh, hoại tử thượng bì nhiễm độc là một mối nguy hiểm không thể bỏ qua. Vậy hội chứng này là gì, có triệu chứng thế nào và điều trị ra sao?  Là một phản ứng dị ứng thuốc nặng, hoại tử thượng bì nhiễm độc có tỷ lệ mắc khá thấp nhưng lại có mức độ nguy hiểm cao. Khi phát hiện gặp tình trạng này, người bệnh cần được chữa trị ngay để tránh những biến chứng nguy hiểm khó lường.  Tìm hiểu về hoại tử thượng bì nhiễm độc  Từ xưa đến nay, giới y khoa không ngừng cảnh báo về mối nguy hiểm do nhiễm độc, dị ứng thuốc. Trong đó hoại tử thượng bì nhiễm độc là một trong số đó.  Khái niệm hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc  Hoại tử thượng bì nhiễm độc còn được gọi bằng nhiều tên gọi khác nhau, chẳng hạn như: Ly thượng bì hoại tử nhiễm độc (toxic epidermal necrolysis, được viết tắt là TEN) hay  . Căn bệnh này khác với ly thượng bì bóng nước (Epidermolysis Bullosa, viết tắt là EB) - một hội chứng rối loạn di truyền hiếm gặp, làm cho da dễ bị bong tróc, niêm mạc dễ tổn thương.  Ly thượng bì hoại tử nhiễm độc là phản ứng dị ứng thuốc nghiêm trọng.  Ly thượng bì hoại tử nhiễm độc là phản ứng dị ứng thuốc nghiêm trọng. Nó xảy ra khi có bất thường trong quá trình đáp ứng miễn dịch của cơ thể với một vài loại thuốc hoặc chất chuyển hóa của thuốc. Biểu hiện đặc trưng trên lâm sàng của hội chứng TEN là quá trình  các tế bào thượng bì lan rộng, tách biệt với lớp trung bì. Lúc này, cơ thể hình thành nhiều bọng nước, diện tích tổn thương có thể lên tới 30% tổng diện tích cơ thể.  Tỷ lệ tử vong do hoại tử thượng bì nhiễm độc lên tới 30%  Dù tỷ lệ mắc mới hàng năm hội chứng Lyell khá thấp (tức dưới 2/1.000.000 người) nhưng tỷ lệ tử vong lại cao, tới 30%. Hiện rất nhiều phương pháp điều trị miễn dịch dựa trên cơ chế bệnh sinh của TEN đã được nghiên cứu và công bố.  Hội chứng TEN có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, đặc biệt là những người bị suy giảm miễn dịch, HIV, người mắc bệnh ác tính, bệnh của tổ chức collagen như  lupus ban đỏ hệ thống  . Tiên lượng bệnh tùy theo từng mức độ hoại tử thượng bì. Nguyên nhân gây tử vong hàng đầu là do nhiễm trùng. Tiên lượng bệnh tùy theo từng mức độ hoại tử thượng bì. Nguyên nhân gây tử vong hàng đầu là do nhiễm trùng. Bên cạnh đó, người bệnh có thể bị suy hô hấp, suy tim, suy thận, tắc mạch phổi, xuất huyết đường tiêu hóa…  Nguyên nhân dẫn tới hoại tử thượng bì nhiễm độc  Nguyên nhân gây hoại tử thượng bì nhiễm độc có thể do nhiều loại  , điển hình là: Nhóm thuốc chống động kinh (ví dụ: Lamictal và keppra), kháng sinh nhóm sulfamid, nevirapine, allopurinol,  không chứa steroid. Hội chứng TEN còn có thể xảy ra do  , thuốc kháng lao, thuốc kháng herpes, hydantoin...  Y học ghi nhận một số ca mắc phải tình trạng này sau khi tiêm một số loại vắc xin, do thải ghép của vật chủ, huyết thanh, nhiễm M.pneumoniae, virus  , Adenovirus, Mononucleosis, Histoplasmosis...  Triệu chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc  Người bị hoại tử thượng bì nhiễm độc có thể gặp phải một số biểu hiện tiền triệu chứng và bị tổn thương ở da hoặc niêm mạc.  Bệnh nhân hoại tử thượng bì nhiễm độc có thể bị sốt  Những biểu hiện tiền triệu chứng  Một số biểu hiện tiền triệu chứng của TEN gồm: Sốt, ho, chảy nước mũi, khó chịu, viêm kết mạc mắt,  … Những dấu hiệu này thường dễ bị nhầm lẫn với các căn bệnh khác nên chúng ta thường khó phát hiện ra bệnh.  Tổn thương da do hoại tử thượng bì nhiễm độc  Khi bệnh diễn tiến nghiêm trọng hơn, bệnh nhân sẽ xuất hiện tổn thương da:  Xuất hiện nhiều ban đỏ đối xứng ở mặt, thân người và lan rộng tới các chi, kèm theo triệu chứng đau đớn;  Có bọng nước hình thành trên nền dát đỏ, dần lan rộng; khi bọng nước vỡ ra sẽ tạo vết trợt, nền tiết dịch ẩm;  Có dấu hiệu Nikolsky dương tính, tức là các lớp trên của lớp biểu bì bị trợt ra khi chà xát hoặc miết nhẹ lên vùng da liền kề với bọng nước;  Tình trạng hoại tử thượng bì diễn ra trong 5 - 7 ngày, sau đó là quá trình tái tạo thượng bì trong khoảng 1 - 3 tuần;  Hoại tử thượng bì nhiễm độc gây tổn thương niêm mạc  Ngoài tổn thương da, bệnh nhân TEN còn có thể bị tổn thương niêm mạc với những dấu hiệu sau:  Niêm mạc miệng, đường hô hấp, tiết niệu, sinh dục... bị tổn thương, sau vài tháng mới có thể hồi phục hoàn toàn;  ... bị tổn thương, sau vài tháng mới có thể hồi phục hoàn toàn;  ... do tổn thương mắt, có thể dẫn tới sợ ánh sáng, mất thị lực.  Tổn thương quan sát được trên da người bị hoại tử thượng bì nhiễm độc  Hoại tử thượng bì nhiễm độc điều trị thế nào?  Những nguyên tắc chính để tăng tỷ lệ sống sót ở bệnh nhân mắc ly thượng bì hoại tử nhiễm độc là: Ngừng ngay tất cả những loại thuốc nghi ngờ là nguyên nhân gây bệnh, sau đó đưa người bệnh sang các đơn vị chuyên điều trị bỏng.  Việc tạm dừng sớm các loại thuốc nghi ngờ gây hoại tử thượng bì nhiễm độc sẽ làm giảm đi tác nhân kích thích gây chết của tế bào thượng bì. Tuy nhiên, chất chuyển hóa của những loại thuốc có thời gian bán hủy dài sẽ tồn tại lâu hơn trong cơ thể, làm giảm tỷ lệ sống sót của người mắc hội chứng Lyell. Không chỉ chăm sóc tổn thương da, bệnh nhân cần được chú ý về cân bằng điện giải, chức năng hô hấp, chế độ dinh dưỡng, chống nhiễm trùng và giảm đau.  Chăm sóc tổn thương da do  Hiện y học chưa đưa ra tiêu chuẩn chăm sóc tổn thương da ở bệnh nhân ly thượng bì hoại tử nhiễm độc. Đa số các đơn vị y tế đều có xu hướng chăm sóc tại chỗ, tương tự như điều trị bỏng. Đa số các đơn vị y tế đều có xu hướng chăm sóc tại chỗ, tương tự như điều trị bỏng.  Lớp thượng bì đã bị hoại tử cần được loại bỏ, dùng  gạc lưới vô trùng chống dính  để phủ lên. Bạn không nên thay gạc nhiều lần vì sẽ cản trở tới sự tái tạo thượng bì. Bên cạnh đó, chúng ta có thể sử dụng thuốc để tẩm vào gạc phủ như chất sinh học tổng hợp, kháng sinh...  Nhiễm trùng là nguyên nhân gây tử vong khá phổ biến ở bệnh nhân mắc hội chứng Lyell (chủ yếu là do nhiễm Staphylococcus aureus). Tuy nhiên, chúng ta cần lưu ý không sử dụng kháng sinh khi chưa có chỉ dẫn của bác sĩ vì có thể không mang lại lợi ích cho bệnh nhân. Việc đặt catheter và sử dụng các kỹ thuật xâm lấn nếu không thực sự cần thiết thì không nên áp dụng.  Gạc vô trùng chống dính giúp bảo vệ vết thương  Điều trị toàn thân khi bị hoại tử thượng bì nhiễm độc  Khoa học đã nghiên cứu những loại thuốc điều trị ly thượng bì hoại tử nhiễm độc toàn thân từ lâu nhưng hiệu quả vẫn còn khá hạn chế và mức độ tin cậy chưa cao. Thuốc chứa Corticoid không cho thấy hiệu quả trong điều trị bệnh, ngược lại, còn có thể gây nhiều biến chứng. Thuốc chứa Corticoid không cho thấy hiệu quả trong điều trị bệnh, ngược lại, còn có thể gây nhiều biến chứng. Gần đây, Cyclosporine A được chứng minh mang lại hiệu quả cao so với nhiều loại thuốc khác, hỗ trợ làm giảm tỷ lệ tử vong của bệnh nhân.