Dị dạng tĩnh mạch Galen là gì?

Chụp cộng hưởng từ dị dạng mạch máu não
Bất thường bao gồm một số các tổn thương mạch máu không phải i tân sinh của hệ thần kinh trung ương.
Chụp cộng hưởng từ
Chụp cộng hưởng từ MRI là một kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh hiện đại trong y học sử dụng từ trường và sóng radio.
Hình ảnh chụp cộng hưởng từ MRI có độ tương phản cao, chi tiết giải phẫu tốt cho phép phát hiện chính xác các tổn thương hình thái, cấu trúc các bộ phân trong cơ thể.
Khả năng tái tạo hình ảnh 3D, không có tác dụng phụ như X quang hoặc CT-Scanner nên ngày càng được chỉ định rộng rãi cho nhiều ứng dụng chuyên khoa khác nhau.
Dị dạng mạch máu não
Bất thường bao gồm một số các tổn thương mạch máu không phải u tân sinh của hệ thần kinh trung ương.
Có bốn loại cơ bản theo phân loại McCormick (1996) là:
Dị dạng động-tĩnh mạch
U mạch tĩnh mạch
U mạch dạng hang
Giãn mao mạch.
Ngoài ra, nhóm thứ năm có thể gặp là các dò động-tĩnh mạch như: dị dạng tĩnh mạch Galen, dò động-tĩnh mạch màng cứng, dò động-tĩnh mạch xoang hang.
Dị dạng động tĩnh mạch não - Hình: yhoccongdong.com
Dị dạng động tĩnh mạch
Dị dạng động-tĩnh mạch não được phân hai nhóm chính: dị dạng ở nhu mô não và dị dạng ở màng cứng. Loại thứ ba là kết hợp nhu mô và màng cứng.
Dị dạng động-tĩnh mạch não
Dị dạng động-tĩnh mạch não là mạng nối kết phức tạp các mạch máu bất thường bao gồm ổ đặc nằm ở trung tâm (nidus), các động mạch nuôi, động mạch nối thông và tĩnh mạch dẫn lưu. Dị dạng động-tĩnh mạch não là tổn thương bẩm sinh. Tuổi biểu hiện thông thường là 20-40 tuổi. Dị dạng động-tĩnh mạch não thường là tổn thương đơn độc mặc dù có khoảng 2% là nhiều nơi.
Dò động-tĩnh mạch màng cứng
Dò động-tĩnh mạch màng cứng thường là tổn thương mắc phải. Bao gồm các mạng lưới các dò động-tĩnh mạch nhỏ trong thành xoang. Bệnh nguyên do huyết khối xoang tĩnh mạch và tái lập lưu thông các kênh máu. Vị trí thường gặp 40-60 tuổi.
Hình ảnh cộng hưởng từ có thể bình thường hoặc cho thấy huyết khối xoang màng cứng, thường là xoang ngang, xoang sigma. Có vô số tín hiệu dòng chảy do các đường dò nhỏ tạo nên.
Dạng kết hợp nhu mô và màng cứng
Khi dị dạng động-tĩnh mạch não trong nhu mô đạt kích thước lớn, có thể nhận máu thêm từ nhánh động mạch màng cứng. Hình ảnh biểu hiện kết hợp cả hai loại tổn thương.
U máu dạng hang
U máu dạng hang là các tổn thương có dạng giống chùm nho, phân múi, ranh giới rõ, gồm các kênh mạch máu giãn dạng xoang, thành mỏng và dày không đều, không có nhu mô não xen lẫn, không có động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu giãn lớn. Xuất huyết ở nhiều giai đoạn khác nhau. Hemosiderin ngấm quanh tổn thương.
Bất thường gặp khoảng 5-13% các dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương. Khoảng 80% nằm trên lều, nhưng cũng xảy ra ở bất kỳ nơi nào. Khoảng 50-80% là tổn thương nhiều nơi. Tuổi biểu hiện 40-60 tuổi nhưng có thể ở trẻ em. Triệu chứng thường gặp là co giật (50%), thiếu sót thần kinh (25%).
U mạch tĩnh mạch
U mạch tĩnh mạch hay bất thường phát triển tĩnh mạch gồm các tĩnh mạch giãn lớn, hội tụ về tĩnh mạch dẫn lưu lớn hơn. Có nhu mô não xen lẫn giữa các tĩnh mạch. Ít khi chảy máu. Gặp khoảng 60% các dị dạng mạch máu não. Tổn thương thường đơn độc. Vị trí có thể gặp ở bất cứ nơi nào, thường nằm gần não thất như sừng trán não thất bên, não thất IV. Lâm sàng thường không triệu chứng, phát hiện tình cờ. Biểu hiện triệu chứng có thể gặp là đau đầ, co giật, xuất huyết.
Giãn mao mạch
Dị dạng thường gặp tình cờ ở cầu não và tiển não. Giải phẫu bệnh giãn các mao mạch cho thấy hình ảnh chùm các mao mạch giãn, thành mao mạch ở đây mất lớp cơ và sợi chun. Nhu mô não bình thường nằm lẫn trong các mao mạch giãn. Thường hiện diện cùng với u mạch tĩnh mạch.
Dị dạng tĩnh mạch galen
Dị dạng tĩnh mạch galen bao gồm nhóm các bất thường giãn lớn các tĩnh mạch của hệ thống tĩnh mạch Galen. Bệnh sinh có thể do dò trực tiếp động mạch vào tĩnh mạch hoặc tĩnh mạch dẫn lưu từ dị dạng động-tĩnh mạch não.Lâm sàng tùy nhóm nguyên nhân dị dạng. Ở nhóm dò động-tĩnh mạch, thường biểu hiện trẻ nhỏ, suy tim, đau đầu, co giật, xuất huyết gặp ở cả hai nhóm.
Giãn tĩnh mạch dạng tràn hạt
Giãn lớn không đều dạng tràn hạt các tĩnh mạch não có thể gặp trong sự kết hợp các dị dạng mạch máu não. Các tĩnh mạch thành mỏng, giãn lớn không đều, có thể dạng túi, dạng hình thoi; có thể huyết khối và xuất huyết. Vị trí có thể trong não hoặc màng não. Lâm sàng có thể gặp tăng áp nội sọ, não úng thủy, co giật, bệnh dây thần kinh sọ