Teo đường mật bẩm sinh: Bệnh khó chữa

Theo thống kê, có khoảng 50 - 80% trẻ sơ sinh bị teo đường mật bẩm sinh nếu không điều trị tốt sẽ tử vong vì xơ gan mật khi trẻ được 1 tuổi. Tỷ lệ này sẽ tăng lên khoảng 90 - 100% lúc trẻ 3 tuổi. Vì vậy nếu trẻ có biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, gia đình cần ngay lập tức đưa trẻ đến viện để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời. 1. Teo đường mật bẩm sinh là gì? Teo đường mật bẩm sinhđược coi là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, thể hiện sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan trong cơ thể, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật dẫn đến xơ hoá, tắc đường mật và tiến triển thành xơ gan. Nguyên nhân bị teo đường mật là do quá trình phát triển tạo ống của đường mật trong thời kỳ tạo phôi. Hệ thống đường mật được tạo nên từ túi thừa gan của ruột trước vào tuần thứ 4 của phôi và biệt hoá thành 2 thành phần đầu và đuôi. Túi mật, ống túi mật và ống mật chủ được tạo nên từ phần đầu. Còn đường mật trong gan cũng như phần đường mật ngoài gan còn lại được tạo nên từ phần đuôi. Còn đường mật trong gan cũng như phần đường mật ngoài gan còn lại được tạo nên từ phần đuôi. Ngoài ra, một số yếu tố cũng được xem như là có liên quan đến nguyên nhân củateo đường mật bẩm sinhnhư: Nhiễm virus; Thiếu tưới máu; Bất thường về chuyển hoá mật và tồn tại kênh mật-tụy chung bất thường; Bất thường trong thời kỳ mang thai; Trẻ nữ có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ nam. 2. Teo đường mật bẩm sinh nguy hiểm như thế nào? Phương pháp đểđiều trị bệnh teo đường mật bẩm sinhlà bắt buộc phải phẫu thuật. Đây là phương pháp duy nhất và đầu tiên cho trẻ nhỏ mắc căn bệnh này. Các biến chứng nếu không được điều trị hoặc điều trị không kết quả thì tiến triển của bệnhteo đường mật bẩm sinhsẽ nặng dần, trẻ sẽ có các biểu hiện của xơ gan như: Gan to, lách to; Cổ trướng; Tuần hoàn bàng hệ; Xuất huyết dưới da; Chảy máu nội sọ,... Thời gian mổ tốt nhất cho trẻ là trước 3 tháng tuổi và mổ vào thời điểm trẻ được 2 tháng tuổi là thời điểm tốt nhất. Nếu trẻ mổ muộn hơn tình trạngxơ gancó nguy cơ tăng lên gây ra nhiều biến chứng như trên. 3. Triệu chứng nhận biết teo đường mật bẩm sinh Các triệu chứng của bệnhteo đường mật bẩm sinhở trẻ thường xuất hiện giữa tuần thứ 1 tới tuần thứ 6 sau sinh. Biểu hiện bệnh bao gồm: Vàng da kéo dài trên 2 tuần Có 15% trẻ sơ sinh bịvàng da kéo dài, đa phần là do tăng bilirubin gián tiếp lành tính, hay còn gọi làvàng da sinh lývà thường không nguy hại tới trẻ . Vàng da trong các trường hợp bị teo đường mật thường tăng dần lên theo thời gian, tuy nhiên nó lại không đặc hiệu mà chỉ có giá trị cảnh báo ban đầu để cha mẹ và bác sĩ chú ý để tầm soát bệnh; Lưu ý: Phân biệt vàng da do teo đường mật vớivàng da sinh lýbằng cách quan sát mức độ vàng da và thời gian vàng da. Vàng da sinh lý thường chỉ tồn tại trong 2 tuần đầu sau sinh. Phân có màu bạc Theo thống kê, có khoảng 50% trẻ bịteo đường mật bẩm sinhcó biểu hiện đi ngoài phân bạc màu trong giai đoạn sơ sinh. Theo thời gian, tình trạng bệnh rõ ràng hơn và triệu chứng phân bạc màu sẽ tăng lên. Tùy theo mức độ của bệnh teo đường mật bẩm sinh, phân trẻ sơ sinh có thể có màu trắng như phân cò, phân sống, màu trắng xám như đất sét hoặc màu vàng nhạt. Nguyên nhân khiến trẻ sơ sinh bịteo đường mật bẩm sinhđi tiêu màu bạc là do đường mật bị teo, các sắc tố mật và muối mật trong gan không xuống được ruột non để tiêu hóa. Nước tiểu đậm màu Nước tiểu của trẻ bị teo đường mật bẩm sinh có màu vàng sậm, tã hay quần của trẻ khó được giặt sạch khỏi màu vàng ố; Một số triệu chứng khác: Gan to, cứng và chắc khi sờ nắn; lách to, có thể là xơ gan tiến triển. Các tĩnh mạch giãn nổi lên dưới da bụng, bụng chướng to vì có dịch cổ chướng. Chảy máu dưới da thành từng chấm hoặc mảng xuất huyết khi có xơ gan. Các triệu chứngsuy gan, tuần hoàn bàng hệ,... có thể gặp ở bệnh nhân teo đường mật đến muộn. Một số trẻ sơ sinh bịteo đường mật bẩm sinhcó tình trạng suy dinh dưỡng,thiếu máuhoặc chậm phát triển. Tuy nhiên, triệu chứng này khó để nhận biết bởi trẻ vẫn phát triển cân nặng và thể chất hoàn toàn bình thường trong những tháng đầu đời. Các triệu chứng kèm theo như giảm tỷ lệ prothrombin do tình trạng kém hấp thuvitamin Knhư chảy máu ngoài da, chảy máu nội sọ,... Là bệnh lý vô cùng nguy hiểm, bởi theo thống kê, 50 - 80% trẻ sơ sinh bịteo đường mật bẩm sinhnếu không điều trị tốt sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi. Vì vậy nếu trẻ có biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, tiêu biểu là dấu hiệu vàng da trên 2 tuần, gia đình cần ngay lập tức đưa trẻ đến viện để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời. Khoa nhi tại hệ thốngBệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmeclà địa chỉ tiếp nhận và thăm khám các bệnh lý mà trẻ sơ sinh cũng như trẻ nhỏ dễ mắc phải: sốt virus, sốt vi khuẩn, viêm tai giữa, viêm phổi ở trẻ,... Với trang thiết bị hiện đại, không gian vô trùng, giảm thiểu tối đa tác động cũng như nguy cơ lây lan bệnh. Cùng với đó là sự tận tâm từ các bác sĩ giàu kinh nghiệm chuyên môn với các bệnh nhi, giúp việc thăm khám không còn là nỗi trăn trở của các bậc cha mẹ. Khách hàng có thể trực tiếp đến hệ thống Y tế Vinmec trên toàn quốc để thăm khám hoặc liên hệ hotlineTẠI ĐÂYđể được hỗ trợ. XEM THÊM Các phương pháp điều trị teo đường mật Phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh ở trẻ Chẩn đoán teo đường mật như thế nào?