Hội chứng khóa trong: Nguyên nhân và triệu chứng

Bài viết được tham vấn chuyên môn cùng Bác sĩ cao cấp, Bác sĩ chuyên khoa II Đoàn Dư Đạt - Bác sĩ Nội đa khoa -Khoa khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Hạ Long. Hội chứng khóa trong là cụm từ nói về bệnh lý xảy ra ở những người tỉnh táo và không bị rối loạn nhận thức nhưng không có khả năng điều chỉnh được cơ thể của họ, trừ những cử động ở mắt. Nguyên nhân hội chứng khóa trong rất đa dạng và có thể diễn ra trên những bệnh cảnh lâm sàng khác nhau, vì vậy cần biết được những triệu chứng hội chứng khóa trong để đến cơ sở y tế thăm khám ngay khi có những dấu hiệu nghi ngờ. 1. Hội chứng khóa trong Hội chứng khóa trongcó tên khoa học là Locked-in Syndrome là tình trạng bệnh lý thuộc vềhệ thần kinhkhi cơ thể bị tê liệt hoàn toàn và bệnh nhân không thể cử động bất kỳ bộ phận nào trừ đôi mắt. Bệnh nhân mắc phảihội chứng khóa trongvẫn có những nhận thức và ý thức như người bình thường nhưng không có khả năng điều khiển những nhóm cơ như vận động, nhai, nuốt hoặc thở mà chỉ có thể cử động mắt. Bệnh nhân thường không thể biểu đạt suy nghĩ thành lời nói nên khả năng giao tiếp cũng không còn, vì vậy bệnh nhân thường biểu hiện bằng những cử động mắt như nháy mắt, chớp mắt. Đây là hội chứng liên quan đến thần kinh rất hiếm gặp hiện nay, có thể xuất hiện ở cả giới nam lẫn giới nữ với một tỷ lệ gần như ngang bằng nhau. Bệnh có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào, trong đó những người ở nhóm tuổi trưởng thành khi mắc phảihội chứng khóa trongthường có khả năng tiến triển thành tình trạngđột quỵvàchảy máu nãohơn nhưng bệnh nhân còn lại. Trên lâm sàng thường rất dễ bỏ sót bệnh lý này nên hầu như chưa có một nghiên cứu nào có thể tổng hợp chính xác số lượng người thật sự bịhội chứng khóa trong. 2. Nguyên nhân hội chứng khóa trong Nguyên nhân hội chứng khóa trongđược tìm hiểu là do tổn thương cầu não bên trong não. Cầu não là một cấu trúc chứa rất nhiều dây thần kinh quan trọng đảm nhiệm chức năng kiểm soát những vận động chủ ý cũng như dẫn truyền thông tin đến các cấu trúc khác của não bộ và như tủy sống. Cầu não thường gây nên sự tê liệt trong lúc ngủ với triệu chứng tương tự nhưhội chứng khóa trongnhưng chỉ diễn ra trong thời gian đó và có thể hồi phục khi thức giấc. Khi người bệnh xảy ra những rối loạn hoặc gián đoạn của những sợi thần kinh vận động này thì việc điều khiển cơ và dẫn truyền thông tin sẽ gặp nhiều trở ngại. Vì vậy, phần trung tâm não bộ điều khiển một số chức năng quan trọng của con người như kiểm soát bó cơ, ngôn ngữ, phát âm,... bị tổn thương nặng nề khi mắc phảihội chứng khóa trong.Nguyên nhân trực tiếp dẫn đến sự gián đoạn này là do người bệnh bịthiếu máu cung cấp lên nãohoặc xuất huyết não khiến cho một phần mô bị hoại tử và mất đi. Một số nguyên nhân khác đó lànhiễm trùng não, u não, mất lớp myelin quanh tế bào thần kinh,viêm đa dây thần kinh,bệnh lý teo xơ cứng cơmột bên cũng có thể là nguyên nhân của hội chứng khóa trong. 3. Triệu chứng hội chứng khóa trong Triệu chứng hội chứng khóa tronghầu như xuất hiện ở khắp các hệ cơ quan, bộ phận trên cơ thể, điển hình là tình trạng tê liệt toàn thân, bệnh nhân phải nằm liệt giường và không có khả năng thực hiện những chăm sóc bản thân cơ bản mà cần sự trợ giúp từ gia đình và nhân viên y tế. Tuy nhiên, mắt là cơ quan duy nhất không bị tổn thương và vẫn có thể cử động lên xuống được nhưng không cử động nhìn sang bên được, vì vậy người bệnh thường biểu đạt mong muốn qua ánh mắt. Bệnh nhân không thể thực hiện một số hoạt động như nhai, nuốt, thở, phát ra tiếng nói và những động tác vận động thông thường. Bệnh nhân không thể thực hiện một số hoạt động như nhai, nuốt, thở, phát ra tiếng nói và những động tác vận động thông thường. Trên bệnh nhân mắc phảihội chứng khóa trongthì thường được chẩn đoánhôn mêtrước đó nhưng sau khi tỉnh dậy thì bệnh nhân mặc dù có ý thức nhưng toàn thân vẫn bại liệt ngoại trừ mắt nên được gọi là tình trạng hôn mê giả. Ngoài ra, khi thực hiện một số kích thích đau lên cơ thể bệnh nhân thì bệnh nhân thường không phản ứng hoặc không né tránh những kích thích đau đó. Khác với người thực vật, những bệnh nhân mắc phảihội chứng khóa trongtuy bị tổn thương cầu não nhưng không tổn thương phần não bộ phía trên, đó chính là lý do mà bệnh nhân vẫn có thể có được những nhận thức, ý thức như người bình thường như nghe, nhìn, ngủ và chu kỳ sinh hoạt đều đặn như những người không mắc bệnh. Trên lâm sàng, để phát hiện người mắc phảihội chứng khóa trongthì ngoài những triệu chứng lâm sàng như trên, bệnh nhân có thể được chỉ địnhchụp cộng hưởng từ sọ nãođể tìm tổn thương não, hoặc kỹ thuật chụp PET hoặc SPECT để khảo sát những tổn thương ở những cơ quan khác. Phương pháp điều trị hỗ trợhội chứng khóa trongcũng rất khó thực hiện, cần sự phối hợp giữa bệnh nhân, gia đình và nhân viên y tế, bao gồm: Hỗ trợ chức năng hô hấp cho bệnh nhân Duy trì một chế độ dinh dưỡng cho bệnh nhân Phòng ngừa những biến chứng viêm phổi hoặc nhiễm trùng đường tiết niệu do nằm quá lâu và ít hoạt động dẫn đến hình thành huyết khối Vật lý trị liệu để ngăn chặn tình trạng co thắt Ngôn ngữ trị liệu thông qua mắt Nếu bệnh nhân có khối u thì có thể thu hẹp khối u hoặc điều chỉnh tình trạng quá liều thuốc trên những bệnh nhân này. 4. Kết luận Hội chứng khóa tronglà một bệnh lý thần kinh xảy ra với tỷ lệ rất thấp, tuy nhiên không nên bỏ qua vì nó gây ảnh hưởng trầm trọng đến sức khỏe người bệnh cũng như giảm chất lượng sống của họ. Vì vậy, cần tìm hiểunguyên nhân hội chứng khóa trongcũng nhưtriệu chứng hội chứng khóa trongđể giảm thiểu tối đa những yếu tố nguy cơ gây bệnh và có những biện pháp điều trị hỗ trợ giảm triệu chứng bệnh một cách hiệu quả nhất. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm sốHOTLINEhoặc đặt lịch trực tiếpTẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trênứng dụng MyVinmecđể quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng.Hội chứng khóa trong là một rối loạn thần kinh tương đối hiếm gặp, trong đó tê liệt hoàn toàn tất cả các cơ bắp (ngoại trừ cơ chuyển động của mắt). Những người mắc hội chứng khóa trong thường vẫn trạng thái tỉnh táo nhưng không thể cử động hay nói chuyện. 1. Tìm hiểu về hội chứng khóa trong Hội chứng khóa trongđược mô tả là một tình trạng rối loạn thần kinh mà bệnh nhân vẫn tỉnh táo, ý thức nhưng mọi cơ bị tê liệt, hoàn toàn không thể cử động, nói chuyện, nuốt thức ăn hay thậm chí là thở bình thường. Ở bệnh nhân bịhội chứng khóa trong, thị giác và thính giác là những giác quan duy nhất còn sót lại. Tuy nhiên, những cử động ở hai cơ quan mắt và tai cũng không được hoàn thiện. Ví dụ, một số cá nhân có thể di chuyển mắt theo chiều dọc nhưng không thể đảo mắt theo chiều ngang. Mặc dù bị tê liệt về thể chất, các hoạt động nhận thức vẫn diễn ra bình thường mà không bị ảnh hưởng. Bệnh nhân có thể nhìn và có chu kỳgiấc ngủđược bảo tồn. Hội chứng khóa trongđược chia thành ba hình thức lâm sàng khác nhau theo phân loại truyền thống của Bauer, bao gồm: Hình thức thuần túy:Bệnh nhân mất kiểm soát tất cả các chuyển động của cơ thể ngoại trừ cử động mắt, chớp mắt và đảo mắt theo chiều dọc. Hình thức không hoàn chỉnh: Bệnh nhân có thể có một số chuyển động khác ngoài mắt. Hình thức toàn phần: Bệnh nhân hoàn toàn mất chức năng vận động. Đây là dạng khắc nghiệt nhất củahội chứng khóa trongvì bệnh nhân không thể tương tác với môi trường bên ngoài cũng như không thể thể hiện suy nghĩ/nhu cầu của họ với người khác. 2. Tổng hợp triệu chứng hội chứng khóa trong Triệu chứng hội chứng khóa trongtương đối dễ nhận biết và rất rõ nét: Bệnh nhân bịliệt tứ chivà toàn bộ cơ thể, ngoại trừ chuyển động dọc của mắt và chớp mắt, vì vậy chỉ có thể phản ứng hoặc giao tiếp với người ngoài bằng cử động mắt. Hoàn toàn không có đáp ứng với các chất kích thích đau Đa số trường hợp không thể đảo mắt theo chiều ngang Bệnh nhân không thể nuốt hoặc nhai thức ăn, do đó vấn đề tiêu hóa của bệnh nhân cần có sự can thiệp y tế Tương tự như vậy, bệnh nhân cũng không thể thở và nói chuyện Tất cả các chức năng cơ bản như đi vệ sinh cần phải dựa vào sự chăm sóc từ người nhà Bệnh nhân vẫn có chu kỳ ngủ bình thường Bệnh nhân có đầy đủ nhận thức, khả năng nhìn, nghe và suy nghĩ, tư duy ổn định. 3. 3. Nguyên nhân hội chứng khóa trong xảy ra là gì? Nguyên nhân hội chứng khóa trongbắt nguồn từ các tổn thương ở vùng cầu não, bao gồm nhiều sợi dây thần kinh quan trọng có liên quan đến việc chuyển động tự giác và truyền tải thông tin đếnnão bộ. Đồng thời, khu vực cầu não cũng có liên quan đến chứng tê liệt khi ngủ với các triệu chứng tương tự vớihội chứng khóa trong, tuy nhiên chỉ diễn ra trong một thời gian xác định. Bệnh nhân khi gặphội chứng khóa trongsẽ có tâm lý hoang mang và sợ hãi vì không thể tạo ra phản ứng nào với tác nhân bên ngoài. Hội chứng này là rối loạn thần kinh khá hiếm gặp, có thể ảnh hưởng đến mọi giới tính và mọi độ tuổi. Các đối tượng có nguy cơ cao mắc phảihội chứng khóa tronglà những bệnh nhân có tiền sửxuất huyết nãohoặcnhồi máu não, có khốiu trong não, bị nhiễm trùng não... Ngoài ra, một số vấn đề sức khỏe khác cũng có thể ảnh hưởng đến não và gây ra hội chứng này như: chấn thương não,mất túi myelin bảo vệ dây thần kinh, viêm đa cơ (viêm dây thần kinh), bệnh xơ cứng teo cơ... 4. 4. Chẩn đoán – điều trị hội chứng khóa trong như thế nào? 4.1 Chẩn đoán hội chứng khóa trong Hội chứng khóa trongcó thể gặp khó khăn trong việc chẩn đoán ở một số bệnh nhân vì những bệnh nhân này thường ở tình trạnghôn mêtrong thời gian dài và sau đó mới phát triển hội chứng. Một số bệnh nhân bịđột quỵcũng có thể có những triệu chứng tương tự với hội chứng bị khóa trong. Vì vậy, để có kết quả chính xác, bên cạnh việc đánh giá qua các biểu hiện lâm sàng, các bác sĩ có thể tiến hành: Chụp cộng hưởng từ MRIvùng não xác định để tìm các tổn thương Quét não PET và SPECT cũng được sử dụng để đánh giá thêm các bất thường của bệnh nhân 4.2 Điều trị hội chứng khóa trong Cho đến nay, vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu và cụ thể chohội chứng khóa trong. Vì vậy, các bác sĩ vẫn khuyến nghị việc chăm sóc – hỗ trợ cho bệnh nhân trong sinh hoạt hàng ngày cũng như có can thiệp về y tế trong các hoạt động sống. Cụ thể hơn, các chăm sóc hỗ trợ cho bệnh nhân đối với hội chứng này bao gồm: Hỗ trợ thở và dinh dưỡng hàng ngày Ngăn ngừa các biến chứng của sự bất động lâu ngày như nhiễm trùng phổi,nhiễm trùng đường tiết niệu, hình thànhcục máu đông... Sử dụng vật lý trị liệu để ngăn ngừa tình trạng teo cơ. Trị liệu ngôn ngữđể giúp bệnh nhân phát triển giao tiếp thông qua chớp mắt hoặc chuyển động dọc của mắt. Ngoài ra, việc điều trị nguyên nhân gây ra hội chứng như kháng sinh, tiêu diệt khối u não... cũng có thể cải thiện đáng kể tình trạng của bệnh nhân. Hội chứng khóa tronglà một cơn ác mộng của bất kỳ ai mắc phải nó và nó có thể gây suy giảm chất lượng sức khỏe lẫn cuộc sống của bệnh nhân. XEM THÊM Chẩn đoán và xử trí hôn mê Hôn mê: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị Cấp cứu bệnh nhân hôn mê tăng áp lực thẩm thấu do đái tháo đường