Tìm hiểu về bệnh viêm cơ da (inflammatory myopathies)

Bệnh viêm cơ da inflammatory myopathies là mộtbệnh tự miễnít gặp hơn so với các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì và viêm nút quanh động mạch. Triệu chứng điển hình của bệnh là viêm da, viêm cơ và yếu cơ. Bệnh thường xuất hiện ở những người trung niên từ 40 đến 60. Tuy nhiên trẻ em dưới 10 tuổi cũng có thể mắc bệnh cơ do viêm. 1. Bệnh viêm cơ da là gì? Bệnh viêm cơ da inflammatory myopathieslà một nhómbệnh lý viêm cơbiểu hiện bởi tình trạng yếu cơ. Khi chỉ có biểu hiện ở cơ gọi làviêm đa cơ, khi kèm theo tổn thương ở da gọi là viêm da cơ. Bệnh cơ do viêmlà bệnh lý của mô liên kết đặc trưng bởi tình trạng viêm cơ. Một số nguyên nhân gây bệnh có thể do: nhiễm trùng, thuốc, độc tố, rối loạn chuyển hóa, tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies), hội chứng globulin cơ niệu kịch phát (Hậu quả stress ở những ng­ười có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.) 2. Triệu chứng của bệnh viêm cơ da 2.1. Cơ 2.1.1. Triệu chứng cơ năng Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là được xem là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai. Cơ 2.1.1. Triệu chứng cơ năng Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là được xem là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai. Người bị bệnh viêm cơ da có thể bị: Không lên cầu thang đ­ược hoặc khó khăn; Không có khả năng nâng đư­ợc ghế; Không thể giữ cố định được đ­ược tay; Có tính chất đối xứng hai bên; Dáng đi trendelenburg: Ưỡn cột sống quá mức. Đau cơ: 50% các trường hợp có đau, nhạy cảm cơ. Tiến triển bệnh chậm. Giai đoạn cuối:Teo cơ Các cơ ở đầu mặt có thể bị teo cơ hay có kèmu ác tính. Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị teo cơ. 2.1.2. Triệu chứng thực thể Phát hiện vị trí cơ bị tổn thương thường ở gốc chi, biểu hiện giảm cơ lực, đau căng cơ nhất là khi bị sờ nắn; Giảm khả năng vận động; Dấu hiệu “ghế đẩu” do yếu cơ gốc chi hay rất khó đứng lên khi đang ngồi, trường hợp nặng người bệnh không thể tự đứng dậy và đi lại được; 2.2. Da 2.2.1. Triệu chứng cơ năng Xuất hiện những th­ương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán để chẩn đoánbệnh cơ do viêm. Maculopapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x­ương ngón (70%); Xuất hiện những nốt dát nhỏ rồi to dần; Màu sắc: Những nốt ban có màu đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. Nhiều dát sẩn xuất hiện ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma 60% các trường hợpbệnh cơ do viêmcó biểu hiện đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em. Giãn mao mạch xung quanh vùng móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome). Có một số thư­ơng tổn tương tự như Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng. Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa vùng dưới da, x­ương, cơ, có thể gặp biến chứng loét. Có thể xuất hiện triệu chứng ở vùng niêm mạc miệng. 2.2.2. Triệu chứng thực thể Triệu chứng da điển hình củabệnh cơ do viêmlà tử ban (ban màu đỏ tím) xuất hiện vùng quanh mắt và sẩn Gottron ở các vùng sát xương. Một số biểu hiện khác có thể gặp là rụng tóc, biến đổi hình thái móng hoặc vôi hoá dưới da 2.3. Triệu chứng khác Đau nhức các khớp (15-30%); Cơ thực quản có bị viêm; Viêm cơ tim(40%); Xơ phổi(10%); Ung thư ruột, dạ dày; Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi,lác,... 3. Chỉ số cận lâm sàng của bệnh viêm cơ da Mức độ tăng nồng độ creatine kinase (CK) là chỉ số không đáng tin cậy mặc dù nó có thể tăng rất cao. Nồng độ SGOT, SGPT, LDH, và aldolase cũng có thể tăng. Nồng độ SGOT, SGPT, LDH, và aldolase cũng có thể tăng. Các tự kháng thể:Kháng thể kháng nhân (antinuclear antibody – ANA) dương tính: hay gặp ở các các trường hợpbệnh cơ do viêm.Kháng thể Anti-Mi-2 là kháng thể đặc hiệu cho viêm da cơ nhưng chỉ tìm thấy ở 25% các trường hợpbệnh cơ do viêm..Các kháng thể Anti-Jo-1 liên quan với bệnh phổi kẽ, hiện tượng Raynaud và viêm khớp. Kháng thể kháng nhân (antinuclear antibody – ANA) dương tính: hay gặp ở các các trường hợpbệnh cơ do viêm. Kháng thể Anti-Mi-2 là kháng thể đặc hiệu cho viêm da cơ nhưng chỉ tìm thấy ở 25% các trường hợpbệnh cơ do viêm.. Các kháng thể Anti-Jo-1 liên quan với bệnh phổi kẽ, hiện tượng Raynaud và viêm khớp. MRI không giúp ích nhiều cho chẩn đoán nhưng có thể giúp theo dõibệnh viêm cơ da - inflammatory myopathiesvà hướng dẫn chọn vị trí tốt nhất để làm sinh thiết cơ. Điện cơ có thể có ích, nhưng 15% trường hợp có thể vẫn có điện cơ bình thường. Điện cơ cũng có thể hướng dẫn chọn vị trí phù hợp để làm sinh thiết cơ. Sinh thiết cơ: có thể giúp chẩn đoánbệnh cơ do viêm. 4. Điều trị bệnh viêm cơ da 4.1. Sinh thiết cơ: có thể giúp chẩn đoánbệnh cơ do viêm. 4. Điều trị bệnh viêm cơ da 4.1. Nguyên tắc điều trị bệnh viêm cơ da Không có phương pháp điều trị đặc hiệu Cần điều trịbệnh cơ do viêmsớm ngay khi bệnh được chẩn đoán Nguyên tắc: chống viêm + điều trị triệu chứng 4.2. Các thuốc điều trị thường dùng Glucocorticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone Liều thông thường: prednisolone, prednisone hoặc methylprednisolone khởi đầu 1- 1,5 mg/kg/ngày đường uống hoặc tiêm truyền, chia thành 2-3 lần trong ngày, sau 2 – 4 tuần dùng 1 lần trong ngày, điều trị duy trì trong 4- 12 tuần và bắt đầu giảm dần liều, thường giảm 10-15% liều sau mỗi 2- 4 tuần và duy trì ở liều 5- 10mg/ ngày hoặc cách ngày. Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse): methylprednisolone 500 – 1000 mg/ ngày, truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều thông thường Liều cao thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnhbệnh cơ do viêmnặng không đáp ứng với liều thông thường. Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường huyết, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của bệnh viêm loét dạ dày tá tràng. Thuốc ức chế miễn dịch: 25% các trường hợpbệnh viêm cơ daphối hợp glucocorticoid với các thuốc ức chế miễn dịch để kiểm soát triệu chứng bệnh. Methotrexate: là thuốc được lựa chọn hàng đầu Cyclophosphamide: liều lượng: Truyền tĩnh mạch 0,5-1g mỗi tháng một lần trong 6 tháng. Theo dõi điều trị: Công thức máu, tiểu cầu, hematocrit ít nhất 1 tháng 1 lần trong quá trình điều trị. Mycophenolate mofetil: liều lượng: 2g/ngày trong 6 tháng đầu, 1g/ngày trong 6 tháng tiếp theo, liều duy trì 0,5g/ngày trong 1-3 năm. Theo dõi: Men gan một tháng sau điều trị và 3 tháng một lần trong cả quá trình điều trị. Cloroquin: các trường hợp có tổn thương da có thể cân nhắc điều trị cloroquin. Liều lượng: 0,25 g/ ngày trong 6 tháng đến 1 năm. Theo dõi: Công thức máu, khám mắt 6 tháng 1 lần trong quá trình điều trị. Phục hồi chức năng và vật lý trị liệu: làm sớm giúp cải thiện chức năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ. Bệnh viêm cơ dacó thể mắc ở cả người lớn và trẻ nhỏ, gây ảnh hưởng lớn đến sức khỏe và cuộc sống của người bệnh. Bệnh sẽ được điều trị nhanh và hiệu quả hơn nếu được phát hiện sớm. Để được thăm khám sớm nhất tại Vinmec bạn có thể đặt lịch khámTẠI ĐÂY.