qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Management of such patients should be directed by physicians with experience in the care of patients with haemophilia, see also 4.4.
O tratamento destes doentes deve ser orientado por médicos com experiência em cuidados de doentes com hemofilia, ver também 4. 4.
Dissolve the product as described at 6.6.
Dissolver o produto como se descreve em 6. 6.
The product should be administered via the intravenous route.
O produto deve ser administrado por via intravenosa.
It is recommended that the rate of administration should not exceed 2 ml/ min.
Recomenda- se que a velocidade de administração não ultrapasse os 2 ml/ min.
- Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients;
- Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes;
- Hypersensitivity to mouse proteins.
- Hipersensibilidade às proteínas do rato.
As with any intravenous protein product, allergic type hypersensitivity reactions are possible.
Tal como acontece com o produto proteínico intravenoso, são possíveis reacções de hipersensibilidade do tipo alérgico.
The product contains traces of mouse proteins.
O produto contém vestígios de proteínas do rato.
Patients should be informed of the early signs of hypersensitivity reactions including urticaria, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Os doentes devem ser informados de quais são os primeiros sinais das reacções de hipersensibilidade incluindo urticária, aperto no peito, respiração ofegante, hipotensão e anafilaxia.
If these symptoms occur, patients should be advised to discontinue use of the product immediately and contact their physician.
Se tais sintomas ocorrerem, os doentes devem ser aconselhados a interromper imediatamente a utilização do produto e contactar o seu médico.
In case of shock, the current medical standards for shock-treatment should be observed.
Em caso de choque, as normas médicas correntes para o tratamento de choque deverão ser observadas.
Since the use of factor IX complex concentrates has historically been associated with the development of thromboembolic complications, the risk being higher in low purity preparations, the use of factor IX-containing products may be potentially hazardous in patients with signs of fibrinolysis and in patients with disseminated intravascular coagulation (DIC).
Uma vez que a utilização de concentrados do complexo de factor IX tem estado historicamente associada ao desenvolvimento de complicações tromboembólicas, sendo o risco mais elevado em preparados de baixa pureza, a utilização de produtos contendo factor IX pode ser potencialmente perigosa em doentes com sinais de fibrinólise e em doentes com coagulação intravascular disseminada (DIC).
Because of the potential risk of thrombotic complications, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to new-born infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or DIC.
Devido ao risco potencial de complicações trombóticas, a vigilância clínica dos primeiros sinais de coagulopatia trombótica e de consumo deve ser iniciada com os testes biológicos adequados quando se administra este produto a doentes com doença hepática, a doentes no pós- operatório, a recém - nascidos, ou a doentes em risco de fenómenos trombóticos ou DIC.
In each of these situations, the benefit of treatment with Nonafact should be weighed against the risk of these complications.
Em cada uma destas situações, deve ser ponderado o benefício do tratamento com Nonafact em relação ao risco destas complicações.
Standard measures to prevent infections resulting from the use of medicinal products prepared from human blood or plasma include selection of donors, screening of individual donations and plasma pools for specific markers of infection and the inclusion of effective manufacturing steps for the inactivation/ removal of virus.
Medidas padronizadas para prevenir infecções resultantes da utilização de medicamentos preparados a partir do plasma ou sangue humano incluem a selecção dos dadores, a triagem das doações individuais e reservas de plasma para marcadores específicos de infecção e a inclusão de etapas de fabrico eficientes na inactivação/ remoção de vírus.
Despite this, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of transmitting infective agents cannot be totally excluded.
Apesar disso, quando são administrados medicamentos preparados a partir do plasma ou sangue humano, a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos não pode ser totalmente excluída.
This also applies to unknown or emerging viruses or other pathogens.
Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes e outros agentes patogénicos.
The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as HIV, HBV and HCV, and for the non-enveloped viruses HAV and parvovirus B19.
As medidas tomadas são consideradas eficazes para os vírus com envelope, tais como VIH, VHB e VHC, e para os vírus sem envelope VHA e para o Parvovírus B19.
Appropriate vaccination (hepatitis A and B) should be considered for patients in regular/ repeated receipt of plasma-derived factor IX concentrates.
Para os doentes a quem sejam administrados regularmente/ repetidamente concentrados de factor IX derivados de plasma deve ser considerada uma vacinação adequada (hepatite A e B).
It is strongly recommended that every time that Nonafact is administered to a patient, the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a link between the patient and the batch of the product.
É fortemente recomendado que cada vez que Nonafact seja administrado a um doente, o nome e o número de lote do medicamento sejam registados de forma a manter a ligação entre o doente e o lote do medicamento.
After repeated treatment with Nonafact, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
4 Após tratamentos repetidos com Nonafact, os doentes devem ser monitorizados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (UB) utilizando análises biológicas apropriadas.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
Tem havido notificações na literatura demonstrando uma correlação entre a ocorrência de um inibidor de factor IX e de reacções alérgicas.
Therefore, patients experiencing allergic reactions should be evaluated for the presence of an inhibitor.
Assim, os doentes que manifestem reacções alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de um inibidor.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Deve notar- se que os doentes com inibidores de factor IX podem estar sujeitos a um risco acrescido de anafilaxia com aumento da competição para o factor IX.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX concentrates, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician’ s judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
Devido ao risco de reacções alérgicas com concentrados de factor IX, as administrações iniciais de factor IX devem ser efectuadas, conforme decisão do médico assistente, com supervisão médica nos casos em que possam ser prestados os devidos cuidados médicos às reacções alérgicas.
4 4.5 Interactions with other medicinal products and other forms of interaction
4. 5 Interacções medicamentosas e outras formas de interacção
No interactions of Nonafact with other medicinal products are known.
Não se conhecem interacções do Nonafact com outros medicamentos.
Animal reproduction studies have not been conducted with factor IX.
Não foram efectuados estudos de reprodução animal com o factor IX.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breast- feeding is not available.
Com base na ocorrência rara de hemofilia B nas mulheres, não se encontram disponíveis dados sobre a utilização de factor IX durante a gravidez e o aleitamento.
Therefore, factor IX should be used during pregnancy and lactation only if clearly indicated.
Por este motivo, o factor IX deve ser utilizado na gravidez e no aleitamento apenas se estiver claramente indicado.
Nonafact has no influence on the ability to drive or use machines.
Nonafact não exerce efeitos sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed infrequently in patients treated with factor IX containing products.
Nos doentes tratados com produtos contendo factor IX foram observadas com pouca frequência hipersensibilidade ou reacções alérgicas (que podem incluir angioedema, ardor e picadas no local da perfusão, arrepios, rubor, urticária generalizada, cefaleias, erupções cutâneas, hipotensão, letargia, náuseas, agitação, taquicardia, aperto no peito, formigueiro, vómitos, pieira).
In some case, these reactions have progressed to severe anaphylaxis, and they have occurred in close temporal association with development of factor IX inhibitors (see also 4.4).
Em alguns casos, estas reacções progrediram para anafilaxia grave e verificaram- se em estreita associação temporal com o desenvolvimento de inibidores do factor IX (ver também 4. 4).
Nephrotic syndrome has been reported following attempted immune tolerance induction on haemophilia B patients with factor IX inhibitors and a history of allergic reaction.
Foi referida síndrome nefrótica após tentativa de indução de tolerância imunitária em doentes com hemofilia B com inibidores do factor IX e antecedentes de reacção alérgica.
On rare occasions, fever has been observed.
Em raras ocasiões, foram observados casos de febre.
Haemophilia B patients may develop antibodies (inhibitors) to factor IX.
Os doentes com hemofilia B podem desenvolver anticorpos (inibidores) do factor IX.
If such inhibitors occur, the condition will manifest itself as an insufficient clinical response.
Se esses inibidores se verificarem, o problema manifestar- se- á como uma resposta clínica insuficiente.
In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contracted.
Neste tipo de caso, recomenda- se que seja contactado um centro especializado em hemofilia.
During clinical trials with Nonafact conducted in previously treated patients development of inhibitors was not reported.
Durante os ensaios clínicos com Nonafact efectuados em doentes anteriormente tratados, não foi referido o desenvolvimento de inibidores.
There is no experience of the treatment of previously untreated patients with Nonafact.
Não há experiência do tratamento de doentes que anteriormente não tinham sido tratados com Nonafact.
There is a potential risk of thromboembolic episodes following the administration of factor IX products, with a higher risk for low purity preparations.
Existe um risco potencial de episódios tromboembólicos na sequência da administração de produtos de factor IX, com um risco acrescido para os preparados com um grau inferior de pureza.
The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
A utilização de produtos de factor IX com grau inferior de pureza foi associada a casos de enfarte do miocárdio,
The use of high purity factor IX is rarely associated with such side effects.
A utilização de factor IX de elevado grau de pureza é raramente associada a este tipo de efeitos secundários.
Nonafact contains trace amounts (< 0.1 ng mouse IgG/ IU of factor IX) of the murine monoclonal antibody used in its purification.
O Nonafact contém quantidades vestigiais (≤ 0, 1 ng IgG/ UI de factor IX no rato) do anticorpo monoclonal de murino utilizado na sua purificação.
In theory, therefore, the use of Nonafact could generate antibodies to mouse protein.
Teoricamente, portanto, a utilização do Nonafact poderia gerar anticorpos à proteína do rato.
The clinical relevance of antibodies to mouse protein, if these do indeed arise, is not known.
Não se sabe qual a importância clínica dos anticorpos à proteína do rato, caso estes venham, de facto, a surgir.
For safety with respect to transmissible agents, see 4.4.
Para informação sobre segurança em relação à transmissão de agentes, ver 4. 4.
No symptoms of overdose with human coagulation factor IX have been reported.
Não foram observados casos de sobredosagem com o factor IX de coagulação humana.
Antihaemorrhagics, blood coagulation factor IX.
Anti- hemorrágicos, factor IX de coagulação.
Factor IX is a single chain glycoprotein with a molecular weight of about 68,000 Dalton.
O factor IX é uma glicoproteína de cadeia simples com um peso molecular de cerca de 68. 000 Dalton.
It is a vitamin K-dependent coagulation factor and is synthesised in the liver.
Trata- se de um factor de coagulação dependente da vitamina K que é sintetizado no fígado.
Factor IX is activated by factor XIa in the intrinsic coagulation pathway and by the factor VII/ tissue factor complex in the extrinsic pathway.
O factor IX é activado pelo factor XI a no caminho intrínseco de coagulação e pelo factor VII / complexo do factor tecidual no caminho extrínseco.
Activated factor IX, in combination with activated factor VIII, activates factor X.
O factor IX activado, em combinação com o factor VIII activado, activa o factor X.
This ultimately results in the conversion of prothrombin to thrombin.
Isto resulta, em última análise, na conversão da protrombina em trombina.
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot is formed.
A trombina converte, então, o fibrinogénio em fibrina, formando- se um coágulo.
Haemophilia B is a gender-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in profuse bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
A hemofilia B é uma doença hereditária de coagulação do sangue relacionada com o sexo devida a níveis reduzidos de factor IX e tem como resultado hemorragias intensas para dentro das articulações, dos músculos ou dos órgãos internos, quer espontaneamente quer em consequência de trauma acidental ou cirúrgico.
By replacement therapy the plasma levels of factor IX are increased, thereby enabling a temporary correction of the factor IX deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Por meio de terapêutica de substituição aumentam- se os níveis plasmáticos de factor IX, o que permite uma correcção temporária da deficiência do factor IX e a correcção das tendências hemorrágicas.
The in vivo increase in factor IX levels obtained with Nonafact is 1.1 IU/ dl per IU administered per kg body weight, which corresponds to an in vivo recovery of 49%.
O aumento in vivo dos níveis de factor IX obtidos com o Nonafact é de 1, 1 UI/ dl por UI administrada por kg de peso corporal, que corresponde a uma recuperação in vivo de 49%.
Nonafact has a half-life of approximately 19 (17 – 21) hours.
O Nonafact possui uma semi- vida de aproximadamente 19 (17 a 21) horas.
Plasma coagulation factor IX is a normal constituent of human plasma.
O factor IX de coagulação do plasma é um componente normal do plasma humano.
Factor IX in this product therefore behaves like endogenous factor IX.
O factor IX neste produto comporta- se, portanto, como o factor IX endógeno.
Conventional animal toxicity studies and mutagenicity studies with plasma coagulation factor IX were not carried out.
Não foram efectuados estudos convencionais de toxicidade em animais e estudos de mutagenicidade com factor IX de coagulação do plasma.
In pharmacodynamic studies in rabbits and guinea pigs, the thrombogenicity of Nonafact was shown to be minimal.
Em estudos de farmacodinamia em coelhos e porquinhos- da- índia, demonstrou- se que a trombogenicidade do Nonafact é mínima.
Sodium chloride Sucrose Histidine.
6 Cloreto de sódio Sacarose Histidina.
Water for injections.
Solvente: água para preparações injectáveis.
In the absence of compability studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
Na ausência de estudos de compatibilidade, este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 3 hours at a temperature of 21 °C.
A estabilidade química e física durante a utilização foi demonstrada durante 3 horas a uma temperatura de 21 °C.
Store in a refrigerator (at 2°C – 8°C).
Conservar no frigorífico (a 2°C - 8°C).
Keep the vials in the outer carton, in order to protect from light.
Manter os frascos dentro da embalagem exterior, para de proteger da luz.
500 IU: one vial (glass type I) of powder + one vial (glass type I) of 5 ml solvent with stoppers (bromobutyl).
500 UI: um frasco (vidro de tipo I) de pó + um frasco (vidro de tipo I) de 5 ml de solvente com tampões (bromobutilo).
1000 IU: one vial (glass type I) of powder + one vial (glass type I) of 10 ml solvent with stoppers (bromobutyl).
1000 UI: um frasco (vidro de tipo I) de pó + um frasco (vidro de tipo I) de 10 ml de solvente com tampões (bromobutilo).
6.6 Instructions for use/ and handling, and disposal
6. 6 Precauções especiais de utilização, manipulação e eliminação
Bring the two vials to a temperature between 15°C and 25°C.
Coloque os dois frascos a uma temperatura entre 15°C e 25°C.
Remove the plastic cap from the vials.
Retire a tampa de plástico dos frascos.
Disinfect the surface of the stoppers of both vials with a gauze soaked in 70% alcohol.
Desinfecte a superfície dos tampões de ambos os frascos com uma gaze embebida em álcool a 70%.
Remove the protective sheath from one end of a transfer needle and pierce the stopper of the vial containing water for injections.
Retire a bainha protectora de uma das extremidades da agulha de transferência e fure o tampão do frasco que contém água para injectáveis.
Remove the protective sheath from the other end of the transfer needle.
Retire a bainha protectora da outra extremidade da agulha de transferência.
Invert the solvent vial and pierce the stopper of the vial containing the powder.
Inverta o frasco de solvente e perfure o tampão do frasco que contém o pó.
Tilt the product vial when transferring the solvent to allow the solvent to flow down the side of the vial.
Incline o frasco com o produto quando transferir o solvente de forma a permitir que o solvente escorra pela parte lateral do frasco.
Remove the empty vial and the transfer needle.
Retire o frasco vazio e a agulha de transferência.
Swirl the vial gently to completely dissolve the powder within 5 minutes.
Mexa suavemente o frasco para dissolver completamente o pó dentro de 5 minutos.
The resulting solution is clear, colourless to light yellow and has a neutral pH.
A solução resultante é transparente, incolor a amarelo claro e possui um pH neutro.
Immediately before administration, the solution should be inspected visually for undissolved particulate matter and discoloration.
Imediatamente antes da administração, a solução deve ser inspeccionada visualmente para ver se possui matéria particulada não dissolvida e descoloração.
The solution should be clear and colourless to light yellow.
A solução deve ser transparente e incolor a amarelo claro.
Do not use solutions that are discoloured or have deposits.
Não utilize soluções que estejam descoloradas ou que apresentem depósitos.
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
7 Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.
Sanquin Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Amsterdam The Netherlands
Sanquin Plesmanlaan 125 NL- 1066 CX Amesterdão Holanda
3 July 2001 Renewal of authorisation:
3 de Julho de 2001 Renovação da autorização de introdução no mercado:
3 July 2006
3 de Julho de 2006
9 A MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
FABRICANTE DA SUBSTÂNCIA ACTIVA DE ORIGEM BIOLÓGICA E TITULAR DE AUTORIZAÇÃO DE FABRICO RESPONSÁVEL PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
Stichting Sanquin Bloedvoorziening, Plesmanlaan 125 1066 CX Amsterdam The Netherlands
Stichting Sanquin Bloedvoorziening, Plesmanlaan 125 1066 CX Amesterdão Holanda Nome e endereço do fabricante responsável pela libertação do lote
Stichting Sanquin Bloedvoorziening, Plesmanlaan 125 1066 CX Amsterdam The Netherlands
Stichting Sanquin Bloedvoorziening, Plesmanlaan 125 1066 CX Amesterdão Holanda
Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I:
Medicamento sujeito a receita médica restrita (ver Secção I:
Official batch release: in accordance with Article 114 of Directive 2001/ 83/ EC, the official batch release will be undertaken by a state laboratory or a laboratory designated for that purpose.
Libertação oficial do lote: nos termos do artigo 114. º da Directiva 2001/ 83/ CE, a libertação oficial do lote será feita por um laboratório estatal ou um laboratório designado para esse efeito.
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND ON THE IMMEDIATE PACKAGING
12 INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO E NO ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
BOX VIAL OF POWDER 500 IU BOX VIAL OF POWDER 1000 IU
CAIXA PARA FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE PÓ 500 UI CAIXA PARA FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE PÓ 1000 UI
Nonafact 100 IU/ ml powder and solvent for solution for injection Human coagulation factor IX
Nonafact 100 UI/ ml pó e solvente para solução injectável Factor IX de coagulação humana
1 vial:
500 UI de factor IX de coagulação humana (100 UI/ ml após reconstituição) 1 frasco para injectáveis:
1000 IU human coagulation factor IX (100 IU/ ml after reconstitution).
1000 UI de factor IX de coagulação humana (100 UI/ ml após reconstituição)
contains: sodium chloride, histidine and sucrose
contém: cloreto de sódio, histidina e sacarose
solvent: water for injections
solvente: água para preparações injectáveis
powder and solvent for solution for injection
pó e solvente para solução injectável
contents:
conteúdo:
1 vial of powder for solution for injection 1 vial water for injections 5 ml 1 vial water for injections 10 ml
1 frasco para injectáveis de pó para solução injectável 1 frasco para injectáveis de água para injectáveis 5 ml 1 frasco para injectáveis de água para injectáveis 10 ml
reconstitute with 5 ml of water for injections; reconstitute with 10 ml of water for injections; the product should be used immediately; single dose administration only
reconstituir com 5 ml de água para preparações injectáveis; reconstituir com 10 ml de água para preparações injectáveis; o produto deve ser utilizado imediatamente; administração de dose única apenas
for intravenous use
por via intravenosa
read the package leaflet before use
consultar o folheto informativo.
keep out of the reach and sight of children
manter fora do alcance e da vista das crianças
do not use if the solution is not totally clear or if the powder is not totally reconstituted
não utilizar se a solução não estiver totalmente transparente ou se o pó não estiver completamente reconstituído
store in a refrigerator (at 2°C – 8°C), do not freeze keep the container in the outer carton, in order to protect from light
Conservar no frigorífico (a 2°C - 8°C), não congelar manter o recipiente dentro da embalagem exterior, para proteger da luz
Sanquin, Plesmanlaan 125, NL-1066 CX Amsterdam, the Netherlands
Sanquin, Plesmanlaan 125, NL- 1066 CX Amesterdão, Holanda
medicinal product subject to medical prescription
Medicamento sujeito a receita médica.
INFORMATION IN BRAIILE
INFORMAÇÃO EM BRAILLE
VIAL OF POWDER 500 IU VIAL OF POWDER 1000 IU
FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE PÓ 500 UI FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE PÓ 1000 UI
Nonafact 100 IU/ ml powder for solution for injection Human coagulation factor IX for intravenous use
Nonafact 100 UI/ ml pó para solução injectável Factor IX de coagulação humana por via intravenosa
reconstitute with 5 ml of water for injections; reconstitute with 10 ml of water for injections; administer immediately; read the package leaflet before use
reconstituir com 5 ml de água para preparações injectáveis; reconstituir com 10 ml de água para preparações injectáveis; administrar imediatamente; ler o folheto informativo antes de utilizar
1 vial:
1 frasco:
500 IU (100 IU/ ml after reconstitution) 1 vial:
500 UI (100 UI/ ml após reconstituição) 1 frasco:
1000 IU (100 IU/ ml after reconstitution)
1000 UI (100 UI/ ml após reconstituição)
VIAL OF SOLVENT 5 ml VIAL OF SOLVENT 10 ml
FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE SOLVENTE 5 ml FRASCO PARA INJECTÁVEIS DE SOLVENTE 10 ml
for reconstitution of Nonafact read the package leaflet before use
para a reconstituição do Nonafact ler o folheto informativo antes de utilizar
Nonafact 100 IU/ ml Powder and solvent for solution for injection Human coagulation factor IX
Nonafact 100 IU/ ml Pó e solvente para solução injectável Factor IX de coagulação humana
Read all of this leaflet carefully before you start using this medicine. • Keep this leaflet.
Leia atentamente este folheto antes de tomar o medicamento. • Conserve este folheto.
You may need to read it again. • If you have further questions, please ask your doctor or your pharmacist. • If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
Pode ter necessidade de o reler. • Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. • Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.
Powder The active substance is human coagulation factor IX.
Pó A substância activa é o factor IX de coagulação humana.
The product contains 100 International Units (IU) per ml (500 IU/ 5 ml or 1000 IU/ 10 ml) human coagulation factor IX when reconstituted with 5 ml or 10 ml, respectively, of water for injections.
O produto contém 100 Unidades Internacionais (UI) por ml (500 UI/ 5ml ou 1000 UI/ 10 ml) de factor IX de coagulação humana quando reconstituído com 5 ml ou 10 ml, respectivamente, de água para injectáveis.
The other ingredients are sodium chloride, sucrose and histidine.
Os outros componentes são cloreto de sódio, sacarose e histidina.
Solvent Water for injections.
Solvente Água para preparações injectáveis.
What Nonafact is and what it is used for 2.
O que é Nonafact e para que é utilizado 2.
Before you use Nonafact 3.
Antes de utilizar Nonafact 3.
How to use Nonafact 4.
Como utilizar Nonafact 4.
How to store Nonafact 6.
Como conservar Nonafact 6.
WHAT NONAFACT IS AND WHAT IT IS USED FOR
O QUE É NONAFACT E PARA QUE É UTILIZADO
Nonafact can be administered to prevent and treat bleeding in patients suffering from haemophilia B (a congenital lack of active factor IX).
Nonafact pode ser administrado para prevenir e tratar hemorragias em doentes que sofrem de hemofilia B (uma deficiência congénita do factor IX activo).
Factor IX is a normal constituent of human blood.
O factor IX é um componente normal do sangue humano.
A deficiency of factor IX causes blood coagulation problems, which may lead to bleeding in joints, muscles or internal organs.
Uma deficiência do factor IX provoca problemas de coagulação do sangue, que podem resultar em hemorragias ao nível das articulações, dos músculos ou dos órgãos internos.
The administration of Nonafact can compensate for this deficiency.
A administração de Nonafact pode compensar esta deficiência.
BEFORE YOU USE NONAFACT
ANTES DE UTILIZAR NONAFACT
Do not use Nonafact:
Não utilize Nonafact:
- if you are hypersensitive (allergic) to the active substance, human coagulation factor IX.
- se tem alergia () à substância activa, factor IX de coagulação humana
- if you are hypersensitive (allergic) to any of the other ingredients or to mouse proteins.
- se tem alergia (hipersensibilidade) a quaisquer dos outros componentes ou às proteínas do rato.
Take special care with Nonafact:
Tome especial cuidado com Nonafact:
See your doctor immediately, if bleeding does not stop as expected.
Consulte imediatamente o seu médico se a hemorragia não parar como seria de esperar.
After it has been dissolved in the supplied water for injections, the product should be clear.
Depois de se dissolver na água para injectáveis fornecida, o produto deverá apresentar- se transparente.
Check this immediately prior to administration.
Verifique se este é o caso imediatamente antes da administração.
The product must not be administered if any cloudiness, lumps or particulate matter are visible.
O produto não poderá ser administrado se estiver visível qualquer sinal de turvação, grumos ou matéria particulada.
In rare cases, Nonafact can give rise to a severe allergic reaction (anaphylactic shock).
Em casos raros, Nonafact pode dar origem a reacções alérgicas graves (choque anafiláctico).
If you have previously experienced hypersensitivity in response to the administration of blood or a blood product, Nonafact
Se, após a administração, desenvolver reacções de hipersensibilidade como erupções cutâneas, comichões e rash, aperto no peito, respiração ofegante e perda momentânea de memória, contacte imediatamente o seu
18 should only be administered when absolutely necessary (in life-threatening situations).
Se já manifestou anteriormente alguma hipersensibilidade à administração de sangue ou de um produto do sangue, Nonafact só deve ser administrado em caso de absoluta necessidade (em situações de vida ou de morte).
This must be carried out in hospital or under the careful supervision of a doctor.
Este processo deve ter lugar num hospital ou sob a supervisão atenta de um médico.
Individuals with haemophilia B who receive factor IX preparations, should be monitored for the development of neutralising antibodies against factor IX (inhibitors) (see Possible side effects).
Os indivíduos com hemofilia B que recebem preparados de factor IX devem ser vigiados relativamente ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes contra o factor IX (inibidores) (ver Efeitos secundários possíveis).
Your doctor will check your blood regularly for the presence of these antibodies, especially if you experienced a severe allergic reaction with the previous use of a factor IX product.
O seu médico examinará regularmente o seu sangue para detectar a presença destes anticorpos, especialmente se tiver manifestado uma reacção alérgica grave numa utilização anterior de um produto com factor IX.
Activity-neutralising antibodies (inhibitors) is a very rare event in previously treated patients receiving factor IX-containing products.
Os anticorpos (inibidores) neutralizantes da actividade ocorrem muito raramente em doentes anteriormente tratados que recebem produtos contendo factor IX.
There is a slight risk that higher doses of Nonafact will cause clots to form in blood vessels, resulting in thrombosis.
Existe um risco ligeiro de que doses mais elevadas de Nonafact possam dar origem à formação de coágulos nos vasos sanguíneos, resultando em trombose.
If you suffer from a liver or cardiac disease or if you have recently had surgery, there is an increased risk for coagulation complications.
Se sofrer de doença do fígado ou do coração ou se tiver sido operado recentemente, há um risco acrescido de complicações de coagulação.
This also applies to newborn babies and patients with an increased risk of thrombosis or “ DIC”, disseminated intravascular coagulation, a disease in which the blood coagulation system is disturbed.
Isto também se aplica aos recém- nascidos e aos doentes com um risco acrescido de trombose ou “ DIC ”, coagulação intravascular disseminada, uma doença na qual o sistema de coagulação do sangue se encontra perturbado.
Your doctor will consider whether administration of Nonafact imposes a risk for coagulation complications.
Cabe ao médico decidir se a administração de Nonafact impõe um risco de complicações de coagulação.
When medicines are made from human blood or plasma, certain measures are put in place to prevent infections being passed on to patients.
Quando os medicamentos são preparados a partir de plasma ou sangue humano, são tomadas medidas para prevenir que infecções sejam passadas aos doentes.
These include careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded, and the testing of each donation and pools of plasma for signs of virus/ infections.
Estas medidas incluem a selecção cuidadosa dos dadores de sangue e plasma, de forma a assegurar que aqueles com risco de infecções sejam excluídos e a análise de cada doação e reservas de plasma para sinais de vírus/ infecções.
Manufacturers of these products also include steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
Os fabricantes destes medicamentos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem inactivar ou remover vírus.
Despite these measures, when medicines prepared from human blood or plasma are administered, the possibility of passing on infection cannot be totally excluded.
Apesar destas medidas, quando são administrados medicamentos preparados a partir de plasma ou sangue humano, a possibilidade de transmissão de doenças infecciosas não pode ser totalmente excluída.
This also applies to any unknown or emerging viruses or other types of infections The measures taken are considered effective for enveloped viruses such as human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus and hepatitis C virus, and for the non-enveloped hepatitis A and parvovirus B19 viruses.
As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com envelope tais como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C, e para os vírus sem envelope da hepatite A, e para o Parvovírus B19.
Your doctor may recommend that you consider vaccination against hepatitis A and B if you regularly/ repeatedly receive human plasma-derived coagulation factor IX
O seu médico pode recomendar que considere a vacinação contra a hepatite A e B se receber regularmente/ repetidamente factor IX de coagulação derivado de plasma humano.
It is strongly recommended that every time you receive a dose of Nonafact the name and batch number of the product are recorded in order to maintain a record of the batches used.
Recomenda- se que, cada vez que receba uma dose de Nonafact, o nome e o número do lote do medicamento sejam registados de forma a manter um registo dos lotes usados.
There is no experience of the treatment of previously untreated patients with Nonafact.
Não há experiência do tratamento em doentes que anteriormente não tenham sido tratados com Nonafact.
There are insufficient data to recommend the use of Nonafact in children less than 6 years of age.
Não existem dados suficientes que permitam recomendar a utilização de Nonafact em crianças com idade inferior a 6 anos.
Using other medicines:
Utilizar Nonafact com outros medicamentos:
There are no known interactions between Nonafact and other medicinal products.
Não se conhecem interacções entre Nonafact e outros medicamentos.
Based on the rare occurrence of haemophilia B in women, experience regarding the use of factor IX during pregnancy and breast-feeding is not available.
19 Com base na ocorrência rara de hemofilia B nas mulheres, não se encontram disponíveis dados sobre a utilização de factor IX durante a gravidez e o aleitamento.
Therefore, factor IX should be used by pregnant or breast-feeding women only if clearly indicated.
Por este motivo, o factor IX deve ser utilizado por mulheres grávidas ou em fase de aleitamento apenas se estiver claramente indicado.
Nonafact has no known effects on the ability to drive and to use machines.
Não existem efeitos conhecidos do Nonafact sobre a capacidade de conduzir e de utilizar máquinas.
Information about some of the ingredients of Nonafact:
Informações importantes sobre alguns componentes de Nonafact:
19 This medicinal product contains 75mmol/ l sodium chloride per dose.
Este medicamento contém 75 mmol/ l de cloreto de sódio por dose.
HOW TO USE NONAFACT
COMO UTILIZAR NONAFACT
Your doctor will decide how much Nonafact you require.
O seu médico decidirá qual a quantidade de Nonafact de que precisa.
The exact dose will depend on the seriousness of the clinical situation, your body weight and the amount of factor IX in your blood.
A dose exacta irá depender da gravidade da situação clínica, do seu peso corporal e da quantidade de factor IX no seu sangue.
If you have to undergo surgery or have a tooth extracted, inform your doctor or dentist that you have factor IX deficiency.
Se tiver de ser submetido a uma intervenção cirúrgica ou tiver de extrair um dente, informe o seu médico ou dentista que sofre de uma deficiência do factor IX.
They will then ensure that factor IX is administered to you, should this prove necessary.
Estes assegurar- se- ão que o factor IX lhe é administrado, caso venha a ser necessário.
It is important that the concentration of factor IX in your blood is checked regularly.
É importante que a concentração de factor IX no seu sangue seja verificada regularmente.
If you are administered 1 IU per kilogram of body weight, the concentration of factor IX in your blood will increase by 1.1% of normal activity.
Se lhe for administrada 1 UI por quilo de peso corporal, a concentração de factor IX no seu sangue aumentará em 1, 1% da actividade normal.
Required units = body weight (kg) x desired factor IX rise (%) (IU/ dl) x 0.9
Unidades necessárias = peso corporal (kg) x aumento de factor IX pretendido (%) (UI/ dl) x 0, 9
Your doctor will determine the dose of Nonafact you need and how frequently you should use it depending on the situation.
O seu médico determinará a dose de Nonafact de que precisa e a frequência com que o deve utilizar, dependendo da situação.
Degree of bleeding / Type of surgical procedure
Grau da hemorragia / Tipo de
Bleeding Early signs of bleeding in joints, muscle bleeding or oral bleeding
IX necessário (horas) / Duração da terapêutica (dias) (%) (UI/ dl)
Repeat every 24 hours.
Hemorragia Repetir de 24 em 24 horas.
At least 1 day, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Pelo 20- 40 menos 1 dia, até o episódio Primeiros sinais de hemorragia nas hemorrágico indicado pela dor ter articulações, nos músculos ou na sido resolvido ou ter- se conseguido a boca cicatrização.
More extensive bleeding in joints, muscle bleeding or haematoma
Hemorragia mais extensa nas Repetir a perfusão de 24 em 24 30- 60 articulações, nos músculos ou hematoma Hemorragia que representa um
Repeat infusion every 24 hours for 3-4 days or more until pain and acute disability are resolved.
horas durante 3- 4 dias ou mais até a situação de dor e de incapacidade aguda se ter resolvido.
Life threatening bleeding Surgery
perigo de vida
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
Repetir a perfusão com intervalos de 8 a 24 horas até o perigo se ter resolvido.
Minor including tooth extraction Major
dia, até se conseguir a cicatrização.
30-60 80-100
80- 100
Repeat infusion every 8-24 hours until adequate wound healing, then
Repetir a perfusão com intervalos de 8 a 24 horas até se dar a cicatrização
(pre- and
(pré - e pós - operatório)
therapy for at least another 7 days.
adequada da ferida, seguido de terapêutica durante, pelo menos, 7 dias.
During the course of treatment it is advised that the concentrations of factor IX in your blood are checked regularly.
Durante o ciclo do tratamento aconselha- se que as concentrações de factor IX no seu sangue sejam verificadas regularmente.
Particularly with major surgery, it is important that the concentrations of factor IX in your blood are checked carefully before and after the operation.
Especialmente quando se trata de grandes cirurgias, é importante que as concentrações de factor IX no sangue sejam verificadas com cuidado antes e depois da intervenção.
20 For long-term prevention of bleeding in individuals with severe haemophilia B, doses of 20 IU to 40 IU of factor IX per kilogram body weight should be given at intervals of 3 to 4 days.
Para uma profilaxia de longa duração da hemorragia em doentes com hemofilia B grave, devem ser administradas doses de 20 a 40 UI do factor IX por quilo de peso corporal a intervalos de 3 a 4 dias.
If you have the impression that the effect of Nonafact is too strong or too weak, talk to your doctor.
Se tiver a sensação de que o efeito do Nonafact é demasiado forte ou demasiado fraco, fale com o seu médico.
Individuals with haemophilia B may develop antibodies (inhibitors) against factor IX.
Os indivíduos com hemofilia B podem desenvolver anticorpos (inibidores) contra o factor IX.
As a result, the factor IX product used becomes inactivated (see Possible side effects).
Como resultado, o produto de factor IX utilizado fica inactivado (ver Efeitos secundários possíveis).
It is advised that the treatment of this serious condition be taken care of in a haemophilia treating centre where an appropriate dose will be determined.
Aconselha- se que o tratamento deste problema grave seja feito num centro de tratamento de hemofilia onde irá ser determinada uma dose apropriada.
The administration of factor IX can repress these inhibitors.
A administração de factor IX pode reprimir estes inibidores.
Dissolving the powder
Dissolução do pó
The powder should be dissolved in the supplied amount of water for injections.
O pó deve ser dissolvido na quantidade fornecida de água para injectáveis.
The solution should not be too cold when it is administered.
A solução não deverá estar fria demais quando for administrada.
In addition, the powder will dissolve more readily if both vials are first allowed to reach room temperature (15°C – 25°C).
Além disso, o pó dissolver- se- á mais facilmente se ambos os frascos atingirem a temperatura ambiente (15°C - 25°C).
Remove from the refrigerator and allow the two vials to reach room temperature (15°C – 25°C).
Retire do frigorífico e deixe os dois frascos atingirem a temperatura ambiente (15°C - 25°C).
Swirl the vial gently to completely dissolve the powder.
Mexa suavemente o frasco para dissolver completamente o pó.
Do not shake!
Não agite!
The powder dissolves within 5 minutes to produce a clear, colourless to light-yellow solution.
O pó dissolve- se no prazo de 5 minutos e produz uma solução transparente, incolor a amarelo- claro.
Immediately before administration, the solution should be inspected: the solution should be clear and must be free of lumps.
Imediatamente antes da administração, a solução deve ser inspeccionada: a solução deve estar transparente e não deve apresentar grumos.
Once dissolved, the product should be used immediately (at least within 3 hours).
Uma vez dissolvido, o produto deve ser utilizado imediatamente (no máximo no prazo de 3 horas).
Nonafact should never be mixed with other medicinal products.
Nonafact nunca deve ser misturado com outros medicamentos.
Administration
21 Administração
Using a hypodermic needle and syringe, draw the dissolved product out of the vial.
Utilizando uma agulha hipodérmica e uma seringa, extraia o produto dissolvido do frasco.
Nonafact should be injected into a vein (intravenous administration).
Nonafact deve ser injectado numa veia (administração intravenosa).
Inject the dissolved product very gradually (approx.
Injectar o produto dissolvido muito lentamente (aprox.
Any unused product or waste material must be discarded as instructed by your doctor or pharmacist.
Todo o produto ou material residual não aproveitado deve ser eliminado de acordo com as instruções do seu médico ou farmacêutico.
Haemophilia B is a chronic disease, therefore lifelong treatment with a factor IX product may be necessary.
A hemofilia B é uma doença crónica, pelo que poderá ser necessário o tratamento com um produto de factor IX durante toda a vida.
If you use more Nonafact than you should:
Se tomar mais Nonafact do que deveria:
As with all medicinal products derived from human blood, the use of Nonafact can cause allergic reactions which may include swelling of the larynx, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, hives, itching and rash, headache, tiredness, nausea, restlessness, fast heart beat, chest tightness, tingling, vomiting, wheezing.
Tal como com todos os medicamentos derivados do sangue humano, a utilização de Nonafact pode provocar reacções alérgicas que podem incluir inchaço da laringe, ardor e picadas no local da perfusão, arrepios, rubor, comichão e rash, cefaleia, fadiga, náuseas, agitação, batimento cardíaco acelerado, aperto no peito, formigueiro, vómitos, pieira.
You should discuss the possible side effects with your doctor in order to know how to recognise them and what to do if they occur.
Deve discutir os possíveis efeitos secundários com o seu médico de forma a saber como os reconhecer e o que fazer se ocorrerem.
Where necessary, mild allergic reactions, such as hives, can be treated with antihistamines (medicinal products which counteract allergies).
Nos casos em que for necessário, as reacções alérgicas ligeiras como, por exemplo, as erupções cutâneas, podem ser tratadas com anti- histamínicos (medicamentos que neutralizam as alergias).
In the case of a severe allergic reaction (anaphylactic shock), immediately stop the administration of the product and contact your doctor immediately.
No caso de uma reacção alérgica mais grave (choque anafiláctico), interrompa imediatamente a administração do produto e contacte imediatamente o seu médico.
There is a very slight risk that Nonafact will cause clots to form in blood vessels, resulting in thrombosis.
Existe um risco muito ligeiro de que Nonafact possa dar origem à formação de coágulos nos vasos sanguíneos, resultando em trombose.
The use of Nonafact may also produce an increase in body temperature in rare cases.
Em casos raros, a utilização de Nonafact também pode produzir um aumento da temperatura corporal.
Your body may develop antibodies (inhibitors) against factor IX, which will inactivate Nonafact.
O seu organismo pode criar anticorpos (inibidores) contra o factor IX, que inactivarão o Nonafact.
Your doctor will check your blood regularly for the presence of these antibodies.
O seu médico verificará o seu sangue regularmente para detectar a presença destes anticorpos.
Contact your doctor immediately if you suspect that the product is becoming progressively less effective.
Contacte o seu médico imediatamente se suspeitar que o produto se está a tornar cada vez menos eficaz.
This will show itself as an increased tendency to bleed.
Este facto manifestar- se- á como uma maior tendência para sangrar.
If you need therapy for repressing antibodies (inhibitors) this should be taken care of in a haemophilia treating centre.
Se precisar de terapêutica para reprimir os anticorpos (inibidores) esta deve ser efectuada num centro de tratamento de hemofilia.
You will be closely monitored for any possible side effect during this treatment.
Será vigiado com maior rigor relativamente a qualquer efeito secundário possível durante este tratamento.
If you should experience one of these side effects, you are advised to contact your doctor.
Se sentir um destes efeitos secundários, recomendamos que contacte o seu médico.
HOW TO STORE NONAFACT
COMO CONSERVAR NONAFACT
Do not use after the expiry date stated on the label and carton.
Não utilize após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem.
Keep the vial in the outer carton in order to protect from light.
22 Manter o frasco dentro da embalagem exterior para proteger da luz.
From a microbiological point of view the product, once dissolved, should be used immediately.
Do ponto de vista microbiológico, uma vez dissolvido, o produto deve ser utilizado imediatamente.
Immediately before administration, check that the solution is clear.
Imediatamente antes da administração, verificar se a solução está transparente.
The product must not be used if any cloudiness, lumps or particulate matter are visible.
O produto não deve ser utilizado se estiver visível qualquer sinal de turvação, grumos ou matéria particulada.
Nonafact 100 IU/ ml human coagulation factor IX
Nonafact 100 IU/ ml de factor IX de coagulação humana
What Nonafact contains
Qual a composição de Nonafact