qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ ml, respectively.
O tempo médio para atingir a concentração máxima é de 3, 74 e 3, 43 horas, respectivamente, e a concentração máxima média é de 48, 5 e 68, 5 μg/ ml, respectivamente.
The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
A semi- vida de eliminação foi calculada em 1, 2 e 2, 4 horas, respectivamente.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Estudos realizados com doses intravenosas elevadas de fenilacetato demonstraram uma farmacocinética não linear, caracterizada por um metabolismo saturável a fenilacetilglutamina.
Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
A dosagem repetida com fenilacetado mostrou evidência de uma indução da "clearance".
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/ kg/ day up to 20 g/ day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
6 Na maior parte dos doentes com distúrbios do ciclo da ureia ou hemoglobinopatias a receberem várias doses de fenilbutirato (300 – 650 mg/ kg/ dia até 20 g/ dia) não pôde ser detectado qualquer nível plasmático de fenilacetato após jejum de cerca de 12 horas.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Em doentes com disfunção hepática a conversão do fenilacetato em fenilacetilglutamina pode ser relativamente mais lenta.
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/ day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Três doentes cirróticos (de um total de 6) recebendo administrações orais repetidas de fenilbutirato de sódio (20 g/ dia em três doses) mostraram, ao terceiro dia, níveis plasmáticos sustentados de fenilacetato que eram cinco vezes mais elevados do que os alcançados após a primeira dose.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30-50% greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Em voluntários saudáveis foram detectadas diferenças entre género, nos parâmetros farmacocinéticos do fenilbutirato e fenilacetato (AUC e Cmax cerca de 30- 50% maior no sexo feminino), mas não no que se refere à fenilacetilglutamina.
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Este facto talvez seja devido à lipofilicidade do fenilbutirato de sódio e às diferenças subsequentes em termos de volume de distribuição.
Excretion Approximately 80-100% of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Excreção Aproximadamente 80- 100% do medicamento é excretado pelos rins nas 24 horas seguintes, sob a forma do produto conjugado, fenilacetilglutamina.
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i. e. the Ames test and the micronucleus test.
O fenilbutirato de sódio apresentou resultados negativos em 2 testes de mutagenicidade, ou seja, o teste de Ames e o teste de micronúcleo.
Results indicate that sodium phenylbutyrate did not induce any mutagenic effects in the Ames test with or without metabolic activation.
Os resultados indicam que o fenilbutirato de sódio não induziu quaisquer efeitos mutagénicos no teste de Ames com ou sem activação metabólica.
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/ kg).
Os resultados do teste de micronúcleo indicam que o fenilbutirato de sódio foi considerado como não produzindo qualquer efeito clastogénico em ratos tratados a níveis posológicos tóxicos ou não tóxicos (examinados 24 e 48 horas após uma única administração oral de 878 a 2800 mg/ kg).
Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
Não foram efectuados quaisquer estudos de carcinogenicidade e fertilidade com o fenilbutirato de sódio.
Microcrystalline cellulose Magnesium stearate Colloidal anhydrous silica
Celulose microcristalina Estearato de magnésio Sílica anidra coloidal
HDPE bottles containing 250 or 500 tablets.
Frascos de HDPE que contêm 250 ou 500 comprimidos.
The bottles are equipped with child resistant caps.
Os frascos estão equipados com tampas de segurança à prova de criança.
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Sweden
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Suécia
08/ 12/ 1999 Date of latest renewal:
08/ 12/ 1999 Data da última renovação:
Sodium phenylbutyrate:
Fenilbutirato de sódio:
940 mg/ g of granules
940 mg/ g de granulado
The granules are off-white.
Os grânulos são de cor branco a bege claro.
AMMONAPS granules should be administered orally (to infants and children unable to swallow tablets and to patients with dysphagia) or via gastrostomy or nasogastric tube.
O AMMONAPS granulado deve ser administrado oralmente (a bebés e a crianças que ainda não tenham capacidade para engolir comprimidos e a doentes com disfagia) ou por meio de tubo de gastrostomia ou nasogástrico.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day have not been established.
A dose diária total usual de fenilbutirato de sódio na experiência clínica é de: • 450 - 600 mg/ kg/ dia, em recém- nascidos, bebés e crianças com menos de 20 kg de peso 9, 9 - 13, 0 g/ m2/ dia em crianças com mais de 20 kg de peso, adolescentes e adultos. • Não foi estabelecida a segurança e a eficácia de doses superiores a 20 g/ dia.
4- 6 times per day in small children).
A dose diária total deve ser dividida em partes iguais e administrada em cada refeição ou amamentação (por exemplo, 4- 6 vezes por dia no caso de crianças mais pequenas).
When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
Quando tomado por via oral, o granulado deve ser misturado com alimentos sólidos (tais como puré de batata ou de maçã) ou líquidos (tais como água, sumo de maçã, sumo de laranja ou fórmulas para lactentes isentas de proteínas).
Three dosing spoons are provided which dispense 0.95 g, 2.9 g or 8.6 g of sodium phenylbutyrate.
São fornecidas três colheres- medida, para doses de 0, 95 g 2, 9 g ou 8, 6 g de fenilbutirato de sódio.
Lightly shake the bottle before dispensing.
Agite ligeiramente o frasco antes de servir.
9 Therapeutic monitoring:
9 Controlo terapêutico:
Nutritional management:
Controlo nutricional:
Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
Em doentes cujo diagnóstico aponte para uma forma neonatal de deficiência de carbamilfosfato sintetase ou de ornitina transcarbamilase, é necessário um suplemento de citrulina ou arginina, numa dose de 0, 17 g/ kg/ dia ou 3, 8 g/ m2/ dia.
AMMONAPS granules contain 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
AMMONAPS granulado contém 124 mg (5, 4 mmol) de sódio por cada grama de fenilbutirato de sódio, que corresponde a 2, 5 g (108 mmol) de sódio por cada 20 g de fenilbutirato de sódio, que é a dose diária máxima.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner
A exposição pré- natal de crias de rato a fenilacetato (o metabolito activo do fenilbutirato) produziu lesões nas células piramidais corticais; as espinhas dendríticas tornaram- se mais compridas e mais delgadas do que o normal e em número mais reduzido.
Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Deverão ser tomadas medidas contraceptivas seguras no caso de mulheres em idade de procriação.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
As reacções adversas envolviam, essencialmente, o sistema reprodutivo e gastrointestinal.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
As reacções adversas estão enumeradas a seguir, por classe de sistemas de órgãos e por frequência.
Renal and urinary disorders Common:
11 Doenças renais e urinárias Frequente:
11 Psychiatric disorders Common:
Perturbações do foro psiquiátrico Frequentes:
A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Foi relatado um caso provável de reacção tóxica ao AMMONAPS (450 mg/ kg/ dia) numa doente anoréctica com 18 anos de idade que desenvolveu uma encefalopatia metabólica associada a acidose láctica, hipocalemia grave, pancitopenia, neuropatia periférica e pancreatite.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Com base em estudos sobre a excreção de fenilacetilglutamina em doentes com perturbações do ciclo de ureia, é possível calcular que, para cada grama de fenilbutirato de sódio administrado, se produz 0, 12 a 0, 15 g de nitrofenilacetilglutamina.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Consequentemente, o fenilbutirato de sódio reduz os níveis de glutamina e amónia elevados no plasma, em doentes com perturbações do ciclo de ureia.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
Antigamente, a apresentação de início neonatal de pertubações do ciclo da ureia era quase sempre fatal durante o primeiro ano de vida, mesmo quando tratada por meio de diálise peritoneal e
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Com a hemodiálise, a utilização de vias alternativas de excreção do azoto residual (fenilbutirato de sódio, benzoato de sódio e fenilacetato de sódio), uma restrição de proteínas na dieta e, em alguns casos, um suplemento de aminoácidos essenciais, a taxa de sobrevivência nos recém- nascidos diagnosticados após o nascimento (mas dentro do primeiro mês de vida) aumentou em cerca de 80%, verificando- se agora que a maior parte dos casos fatais ocorre durante um episódio de encefalopatia hiperamonémica aguda.
The majority of
Nos doentes com deficiência de início tardio, incluindo indivíduos do sexo feminino heterozigóticos com deficiência de ornitina transcarbamilase, que tinham recuperado de uma encefalopatia hiperamonémica e que tinham sido então submetidos a tratamento crónico com fenilbutirato de sódio e restrição de proteínas na dieta, a taxa de sobrevivência foi de 98%.
12 the patients who were tested had an IQ in the average to low average/ borderline mentally retarded range.
A maior parte dos doentes testados apresentavam um QI dentro da faixa média a média baixa, no limite do atraso mental.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Não é de prever a reversão de uma lesão neurológica pré- existente com o tratamento e a deterioração neurológica pode continuar em certos doentes.
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate are detected 15 minutes after dosing.
Após uma única dose oral de 5 g de fenilbutirato de sódio, sob a forma de granulado, níveis plasmáticos mensuráveis de fenilbutirato são detectáveis 15 minutos após a administração.
The mean time to peak concentration is 1 hour and the mean peak concentration 195 µg/ ml.
O tempo médio para atingir a concentração máxima é de 1 hora e a concentração máxima média é de 195 μg/ ml.
Metabolism After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine are detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Metabolismo Após uma única dose de 5 g de fenilbutirato de sódio sob a forma de granulado, os níveis de fenilacetato e fenilacetilglutamina mensuráveis no plasma são detectados 30 e 60 minutos após a administração, respectivamente.
The mean time to peak concentration is 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration is 45.3 and 62.8 µg/ ml, respectively.
O tempo médio para atingir a concentração máxima é de 3, 55 e 3, 23 horas, respectivamente, e a concentração máxima média é de 45, 3 e 62, 8 μg/ ml, respectivamente.
The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
A semi- vida de eliminação foi calculada em 1, 3 e 2, 4 horas, respectivamente.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
13 Estudos realizados com doses intravenosas elevadas de fenilacetato demonstraram uma farmacocinética não linear, caracterizada por um metabolismo saturável a fenilacetilglutamina.
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/ kg/ day up to 20 g/ day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Na maior parte dos doentes com distúrbios do ciclo da ureia ou hemoglobinopatias a receberem várias doses de fenilbutirato (300 – 650 mg/ kg/ dia até 20 g/ dia) não pôde ser detectado qualquer nível plasmático de fenilacetato após jejum de cerca de 12 horas.
13 5.3 Preclinical safety data
5. 3 Dados de segurança pré- clínica
Calcium stearate Colloidal anhydrous silica
Estearato de cálcio Sílica anidra coloidal
During the shelf life the patient may store the finished product for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
Durante o prazo de validade o doente pode guardar o produto acabado durante um único período de 3 meses a temperatura não superior a 25ºC, após o qual o produto deve ser eliminado.
HDPE bottles containing 266 g or 532 g of granules.
Frascos de HDPE que contêm 266 g ou 532 g de granulado.
Three dosage spoons of different measures are provided.
São fornecidas três colheres- medida de dosagem de diferentes medições.
Not all pack sizes may be marketed.
14 É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.
It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the container and a flat surface, e. g. the blade of a knife, is drawn across the top of the measure.
Recomenda- se retirar uma colher- medida cheia de granulado do frasco e depois passar sobre ela uma superfície plana, tal como a lâmina de uma faca.
This will give the following doses: small measure 0.95 g, medium measure 2.9 g and large measure 8.6 g of sodium phenylbutyrate.
Deste modo, obter- se- ão as seguintes doses: medida pequena de 0, 95 g, medida média de 2, 9 g e medida grande de 8, 6 g de fenilbutirato de sódio.
Where a patient requires administration by tube, it is possible to re-constitute AMMONAPS in water prior to use (solubility for sodium phenylbutyrate is up to 5 g in 10 ml water).
Se o doente necessitar de administração através de um tubo, é possível reconstituir o AMMONAPS em água, antes de utilizar (a solubilidade para o fenilbutirato de sódio é de 5 g para 10 ml de água).
Please note that the re- constituted granules will normally produce a milky white suspension.
De notar que os grânulos reconstituídos produzirão uma suspensão leitosa de cor branca.
Where AMMONAPS granules need to be added to food, liquid or water, it is important that it is taken immediately after mixing.
No caso de ser necessário adicionar AMMONAPS a alimentos, água ou a qualquer outro líquido, é importante que o medicamento seja tomado imediatamente após a mistura.
08/ 12/ 1999 Date of latest renewal:
08/ 12/ 1999 Data da mais recente renovação:
Bioglan AB, Borrgatan 31, SE-211 24 Malmö, Sweden
Bioglan AB, Borrgatan 31, SE- 211 24 Malmö, Suécia
19 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
19 INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO E NO ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR TABLETS
ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO E RÓTULO DO FRASCO PARA COMPRIMIDOS
AMMONAPS 500 mg tablets sodium phenylbutyrate
AMMONAPS comprimidos 500 mg fenilbutirato de sódio
Each tablet contains 500 mg of sodium phenylbutyrate.
Cada comprimido contém 500 mg de fenilbutirato de sódio.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Contém sódio, consultar folheto informativo para mais informações
Ammonaps 500 mg [outer packaging only]
Ammonaps 500 mg [apenas aplicável à embalagem exterior]
21 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
21 INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO E NO ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR GRANULES
ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO E RÓTULO DO FRASCO PARA GRANULADO
AMMONAPS 940 mg/ g granules. sodium phenylbutyrate
AMMONAPS 940 mg/ g granulado fenilbutirato de sódio
1 g of granules contains 940 mg of sodium phenylbutyrate
1 g de granulado contém 940 mg de fenilbutirato de sódio.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Contém sódio, consultar folheto informativo para mais informações.
266 g granules 532 g granules
266 g de granulado 532 g de granulado
[the below is for immediate packaging only] AMMONAPS granules can be stored for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
AMMONAPS granulado pode ser guardado durante um período único de 3 meses a temperatura não superior a 25ºC, após o qual o produto deve ser eliminado.
Date removed from refrigerator: _______________
Data em que foi retirado do frigorífico:
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 266 g granules EU/ 1/ 99/ 120/ 004 532 g granules
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 266 g de granulado EU/ 1/ 99/ 120/ 004 532 g de granulado
[Justification for not including Braille accepted]
[A justificação para não incluir a informação em Braille foi aceite]
AMMONAPS 500 mg tablets sodium phenylbutyrate
AMMONAPS 500 mg comprimidos fenilbutirato de sódio
Read all of this leaflet carefully before you start taking this medicine.
Leia atentamente este folheto antes de tomar o medicamento. • Conserve este folheto.
- If any of the side effects get serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet,
Não deve dá- lo a outros; o medicamento pode ser- lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sintomas. • Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.
What AMMONAPS is and what it is used for 2.
O que é AMMONAPS e para que é utilizado 2.
How to take AMMONAPS 4.
Como tomar AMMONAPS 4.
How to store AMMONAPS 6.
Como conservar AMMONAPS 6.
WHAT AMMONAPS IS AND WHAT IT IS USED FOR
O QUE É AMMONAPS E PARA QUE É UTILIZADO
AMMONAPS is prescribed to patients with urea cycle disorders.
AMMONAPS está indicado para doentes com distúrbios do ciclo da ureia.
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore unable to eliminate nitrogen waste, which builds up in the body after eating protein.
As pessoas que sofrem desta rara doença apresentam falta de determinadas enzimas do fígado e, como tal, são incapazes de eliminar resíduos de azoto, que se concentram no organismo após a ingestão de proteínas.
Nitrogen waste, in the form of ammonia, is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Os resíduos de azoto, sob a forma de amónia, são sobretudo tóxicos para o cérebro e, nos casos mais graves, podem conduzir a redução dos níveis de consciência e a coma.
AMMONAPS helps the body to eliminate nitrogen waste.
AMMONAPS ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto.
AMMONAPS.
ANTES DE TOMAR AMMONAPS
AMMONAPS tablets can get stuck in the esophagus and
Não tome AMMONAPS • se está grávida. • se está em fase de aleitamento. • se tem alergia (hipersensibilidade) ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer outro componente de AMMONAPS.
If you have difficulty swallowing it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Tome especial cuidado com AMMONAPS • se tiver dificuldade em engolir.
the sodium salt contained in AMMONAPS may make your condition worse.
Os comprimidos de AMMONAPS podem ficar presos no esófago e causar úlceras.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body
Se tiver dificuldade em engolir recomenda- se, em alternativa, a utilização de AMMONAPS granulado. • se sofre de insuficiência cardíaca, redução da função renal ou outras doenças, nas quais a retenção do sal de sódio contido no AMMONAPS possa agravar o seu estado. • se tem redução da função renal ou hepática, uma vez que o AMMONAPS é eliminado do organismo através dos rins e do fígado. • quando administrado a crianças pequenas, dado que estas podem não ser capazes de engolir os comprimidos e sufocar.
- when given to small children, since they may not be able to swallow the tablets and may choke.
Nestas circunstâncias, recomenda- se preferencialmente o uso de AMMONAPS granulado.
AMMONAPS must be combined with a protein limited diet, designed especially for you by the doctor and the dietician.
25 O AMMONAPS deve ser combinado com uma dieta de baixo teor de proteínas, especialmente elaborada para si pelo médico e pelo dietista.
You must follow this diet carefully.
Esta dieta deve ser rigorosamente respeitada.
AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
O AMMONAPS não previne completamente a ocorrência de um excesso agudo de amónia no sangue e não é apropriado para o tratamento de uma patologia deste tipo, que constitui uma emergência médica.
25 If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you take AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Se necessitar de efectuar análises laboratoriais, é importante prevenir o médico de que se encontra a tomar AMMONAPS, uma vez que o fenilbutirato de sódio pode influenciar os resultados de certas análises laboratoriais.
Taking other medicines Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Tomar com outros medicamentos Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing valproic acid, haloperidol, corticosteroids or probenicid, since these medicines may change the effect of AMMONAPS and you will therefore need more frequent blood controls.
É especialmente importante informar o seu médico caso esteja a tomar medicamentos que contenham ácido valproico, haloperidol, corticosteróides ou probenicide, uma vez que estes medicamentos podem alterar o efeito do AMMONAPS, fazendo com que necessite de controlos sanguíneos mais frequentes.
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Em caso de dúvida quanto aos seus medicamentos conterem estas substâncias, deve confirmar com o seu médico ou farmacêutico.
Pregnancy and breast-feeding Do not use AMMONAPS if you are pregnant, since this medicine could harm your unborn baby.
Gravidez e aleitamento Não tome AMMONAPS se estiver grávida, dado que este fármaco pode ser prejudicial ao bebé em gestação.
If you are a woman who could get pregnant during treatment with AMMONAPS, you must use reliable contraception.
Caso se trate de uma mulher susceptível de ficar grávida durante o tratamento com AMMONAPS, deverá utilizar método contraceptivo fiável.
Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, since this medicine could pass into the breast-milk and harm your baby.
Não tome AMMONAPS se estiver a amamentar, dado que este fármaco pode passar para o leite materno e ser prejudicial ao bebé.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Condução de veículos e utilização de máquinas Não foram realizados quaisquer estudos dos efeitos sobre a capacidade de conduzir veículos e de utilizar máquinas.
Important information about some of the ingredients of AMMONAPS Each AMMONAPS tablet contains 62 mg of sodium.
Informaçãoes importantes sobre alguns componentes de AMMONAPS Cada comprimido de AMMONAPS contém 62 mg de sódio.
To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
Esta informação deve ser tida em consideração em doentes com ingestão controlada de sódio.
HOW TO TAKE AMMONAPS
COMO TOMAR AMMONAPS
Always take AMMONAPS exactly as your doctor has told you.
Tomar AMMONAPS sempre de acordo com as indicações do médico.
Remember that AMMONAPS must be taken with the special protein reduced diet.
Lembre- se de que AMMONAPS deve ser tomado com a dieta especial com baixo teor de proteínas.
The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
A dose diária de AMMONAPS deve ser calculada em função da tolerância a proteínas, dieta e peso do corpo ou superfície corporal no seu caso específico.
You will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Por isso irá precisar de se submeter regularmente a análises sanguíneas, a fim de determinar a dose diária correcta.
You should take AMMONAPS by mouth in equally divided doses with each meal.
O AMMONAPS deve ser tomado por via oral, com cada refeição, em doses igualmente repartidas.
You should take AMMONAPS with a large volume of water.
Deve tomar o AMMONAPS com um grande volume de água.
AMMONAPS tablets should not be given to children who are not able to swallow tablets.
Os comprimidos de AMMONAPS não devem ser administrados a crianças que não conseguem engolir comprimidos.
It is recommended that AMMONAPS granules are used instead.
Nestas circunstâncias recomenda- se preferencialmente o uso de AMMONAPS granulado.
You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
26 Irá necessitar de tratamento e de seguir uma dieta durante toda a vida, salvo se efectuar um transplante de fígado bem sucedido.
If you take more AMMONAPS than you should Patients who have taken very high doses of AMMONAPS experienced sleepiness, tiredness, light- headedness and less frequently confusion, headache, taste disturbances, decrease in hearing, disorientation, impaired memory and worsening of existing neurological conditions.
Se tomar mais AMMONAPS do que deveria Doentes que tenham tomado doses de AMMONAPS muito elevadas experimentaram sonolência, fadiga, sensação de cabeça leve e, com menor frequência, confusão, cefaleias, distúrbios do paladar, diminuição na audição, desorientação, deficiências na memória e agravamento de problemas neurológicos já existentes.
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
Caso experimente qualquer destes sintomas, deverá contactar imediatamente o seu médico ou o serviço de urgência do hospital mais próximo para tratamento de suporte.
26 If you forget to take AMMONAPS You should take a dose as soon as possible with your next meal.
Caso se tenha esquecido de tomar AMMONAPS Deve tomar uma dose logo que possível, com a próxima refeição.
Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
Garanta um período de, pelo menos, 3 horas entre duas doses.
Like all medicines, AMMONAPS can cause side effects, although not everybody gets them.
Como os demais medicamentos, AMMONAPS pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.
Very common side effects (likely to occur in more than 1 out of 10 persons): irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
Efeitos secundários muito frequentes (que podem ocorrer em mais de 1 em cada 10 pessoas): períodos menstruais irregulares e cessação dos períodos menstruais.
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by AMMONAPS.
No caso de ser sexualmente activa e de o seu período parar totalmente, não assuma que isto é causado pelo AMMONAPS.
If this occurs, please discuss it with your doctor, as the absence of your period may be caused by pregnancy (see Pregnancy and breast-feeding section above).
Caso isto aconteça, discuta o assunto com o seu médico, uma vez que a ausência do seu período pode ser causada por gravidez (consulte a secção anterior Gravidez e aleitamento).
Common side effects (likely to occur in more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), taste disturbances, pain in the abdomen, vomiting, nausea, constipation, skin odour, rash, abnormal kidney function, weight gain and altered laboratory test values.
Efeitos secundários frequentes (que podem ocorrer em mais de 1 em cada 100 pessoas e menos de 1 em cada 10 pessoas): alterações do número de células sanguíneas (eritrócitos, leucócitos e plaquetas), diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, cefaleias, desfalecimentos, retenção de líquidos (inchaço), distúrbios do paladar, dor abdominal, vómitos, náuseas, obstipação, odor cutâneo, erupções cutâneas, função renal anormal, aumento de peso e valores de análises laboratoriais alterados.
Uncommon side effects (likely to occur in more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons): deficiency in red blood cells due to bone marrow depression, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, stomach irritation, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Efeitos secundários pouco frequentes (que podem ocorrer em mais de 1 em cada 1. 000 pessoas e menos de 1 em cada 100 pessoas): deficiência de glóbulos vermelhos devido a depressão da medula óssea, contusões, ritmo cardíaco alterado, sangramento rectal, irritação do estômago, úlcera do estômago, inflamação do pâncreas.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Caso se verifiquem vómitos persistentes, deve contactar imediatamente o seu médico.
HOW TO STORE AMMONAPS
COMO CONSERVAR AMMONAPS
Do not use AMMONAPS after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after “ EXP”.
27 Não utilize AMMONAPS após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco a seguir a “ EXP ”.
What AMMONAPS contains
Qual a composição de AMMONAPS
- The active substance is sodium phenylbutyrate.
A substância activa é fenilbutirato de sódio.
Each tablet of AMMONAPS contains 500 mg
Cada comprimido de AMMONAPS contém 500 mg • de fenilbutirato de sódio.
of sodium phenylbutyrate.
Os outros componentes são celulose microcristalina, estearato de magnésio e sílica anidra • coloidal.
- The other ingredients are microcrystalline cellulose, magnesium stearate and colloidal
Qual o aspecto de AMMONAPS e conteúdo da embalagem
27 What AMMONAPS looks like and contents of the pack AMMONAPS tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
Os comprimidos de AMMONAPS são de cor branco a bege claro, ovais e com a marcação “ UCY 500 ”.
The tablets are packaged in plastic bottles with child-resistant caps.
Os comprimidos estão embalados em frascos plásticos equipados com tampas de segurança à prova de criança.
Each bottle contains 250 or 500 tablets.
Cada frasco contém 250 ou 500 comprimidos.
Marketing Authorisation Holder Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Sweden
Titular da Autorização de Introdução no Mercado Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Suécia
Manufacturer Bioglan AB Borrgatan 31 SE-211 24 Malmö Sweden
Fabricante Bioglan AB Borrgatan 31 SE- 211 24 Malmö Suécia
AMMONAPS 940 mg/ g granules sodium phenylbutyrate
AMMONAPS 940 mg granulado fenilbutirato de sódio
- if you are allergic (hypersensitive) to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients of
Não tome AMMONAPS • se está grávida. • se está em fase de aleitamento. • se tem alergia (hipersensibilidade) ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer outro componente de AMMONAPS.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body
Tome especial cuidado com AMMONAPS • se sofre de insuficiência cardíaca, redução da função renal ou outras doenças, nas quais a retenção do sal de sódio contido no AMMONAPS possa agravar o seu estado. • se tem redução da função renal ou hepática, uma vez que o AMMONAPS é eliminado do organismo através dos rins e do fígado.
AMMONAPS must be combined with a protein limited diet, designed especially for you by the doctor and the dietician.
O AMMONAPS deve ser combinado com uma dieta de baixo teor de proteínas, especialmente elaborada para si pelo médico e pelo dietista.
If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you take AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Se necessitar de efectuar análises laboratoriais, é importante prevenir o médico de que se encontra a tomar AMMONAPS, uma vez que o fenilbutirato de sódio pode influenciar os resultados de certas análises laboratoriais.
29 Taking other medicines Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
29 Tomar com outros medicamentos Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
Important information about some of the ingredients of AMMONAPS One small spoon of AMMONAPS granules contains 118 mg of sodium.
Informaçãoes importantes sobre alguns componentes de AMMONAPS Uma colher- medida pequena de AMMONAPS granulado contém 118 mg de sódio.
One medium sized spoon of AMMONAPS granules contains 360 mg of sodium.
Uma colher- medida média de AMMONAPS granulado contém 360 mg de sódio.
One large spoon of AMMONAPS granules contains 1066 mg of sodium.
Uma colher- medida grande de AMMONAPS granulado contém 1066 mg de sódio.
You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube through the nose to the stomach).
AMMONAPS deve ser tomado em doses igualmente repartidas, por via oral, através de um tubo de gastrostomia (tubo que atravessa o abdómen até ao estômago) ou através de um tubo nasogástrico (tubo que atravessa o nariz até ao estômago).
You should take AMMONAPS with each meal or feeding.
AMMONAPS deve ser tomado com cada refeição ou amamentação.
In small children this can be 4 to 6 times per day.
Em crianças pequenas isto pode ser feito 4 a 6 vezes ao dia.
To measure the dose: • Shake the bottle lightly before opening • Use the correct spoon:
Para medir a dose: • Agite levemente o frasco antes de abrir • Utilize a colher- medida correcta:
0.95 g = small spoon, 2.9 g = medium sized spoon and 8.6 g = large spoon • Take a heaped spoonful of granules out of the bottle • Pass a flat surface, e. g. the back of a knife blade, over the top of the spoon to remove the excess of granules • The granules left in the spoon are one spoonful • Take the correct number of spoonful granules from the bottle
0, 95 g = colher pequena; 2, 9 g = colher média e 8, 6 g = colher grande. • Retire do frasco uma colher- medida bem cheia de granulado • Passe uma superfície plana, como por exemplo as costas da lâmina de uma faca, sobre o cimo da colher, para remover o excesso de granulado • O granulado que ficar na colher corresponde a uma medida da dose • Retire o número correcto de colheres- medida de granulado do frasco
Mix the measured dose with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas) and take it immediately after mixing.
30 Quando tomado por via oral: • Misture a dose medida com alimentos sólidos (tais como puré de batata ou de maçã) ou líquidos (tais como água, sumo de maçã, sumo de laranja ou fórmulas para lactentes isentas de proteínas) e ingira imediatamente depois de misturar.
Patients with a gastrostomy or nasogastric tube:
Doentes com tubo de gastrostomia ou nasogástrico: • Misture o granulado com água até não existir granulado seco (mexer a solução ajuda a dissolver o granulado).
Mix the granules with water until there are no dry granules left (stirring the solution helps to dissolve the granules). When the granules are dissolved in water you get a milky white liquid.
Quando o granulado estiver totalmente dissolvido em água, obterá um líquido leitoso, de cor branca.
Take the solution immediately after mixing.
Tome a solução imediatamente depois de misturar.
You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
Irá necessitar de tratamento e de seguir uma dieta durante toda a vida, salvo se efectuar um transplante de fígado bem sucedido.
If you forget to take AMMONAPS You should take a dose as soon as possible with your next meal.
Caso se tenha esquecido de tomar AMMONAPS Deve tomar uma dose logo que possível, com a próxima refeição.
AMMONAPS granules can be removed from the refrigerator for one single period of maximum 3 months and stored at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
AMMONAPS granulado pode ser retirado do frigorífico durante um período único máximo de 3 meses e guardado a uma temperatura que não exceda 25°C, após o qual o produto deve ser eliminado.
Do not forget to mark the date on the bottle, when removed from the refrigerator.
Não se esqueça de marcar no frasco a data em que o mesmo é removido do frigorífico.
Do not use AMMONAPS after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after “ EXP”.
Não utilize AMMONAPS após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco a seguir a “ EXP ”.
What AMMONAPS contains
OUTRAS INFORMAÇÕES
- The active substance is sodium phenylbutyrate.
Qual a composição de AMMONAPS A substância activa é fenilbutirato de sódio.
1 g of AMMONAPS granules contains 940 mg
1 g de AMMONAPS granulado contém 940 mg de • fenilbutirato de sódio.
- The other ingredients are calcium stearate and colloidal anhydrous silica.
Os outros componentes são estearato de cálcio e sílica anidra coloidal. •
What AMMONAPS looks like and contents of the pack AMMONAPS granules are off-white.
Qual o aspecto de AMMONAPS e conteúdo da embalagem AMMONAPS granulado é de cor branco a bege claro.
The granules are packaged in plastic bottles with child-resistant caps.
O granulado está embalado em frascos plásticos equipados com tampas de segurança à prova de criança.
Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
Cada frasco contém 266 g ou 532 g de granulado.
Three spoons (one small, one medium and one large) are included to measure your daily dose.
Estão incluídas três colheres- medida (uma pequena, uma média e uma grande) para medição da dosagem diária.
What is Angiox?
O que é o Angiox?
Angiox is a white powder that is made up into a solution for injection or infusion (drip into a vein).
O Angiox é apresentado sob a forma de um pó destinado à preparação de uma solução injectável ou para perfusão (gota a gota numa veia).
It contains the active substance bivalirudin.
O Angiox contém a substância activa bivalirudina.
What is Angiox used for?
Para que é utilizado o Angiox?
Angiox is used to treat adults with ‘ acute coronary syndromes’ (ACS, reduced blood flow to the heart), such as unstable angina (a type of chest pain that varies in severity) or myocardial infarction (heart attack) without ‘ ST segment elevation’ (an abnormal reading on the electrocardiogram or ECG).
O Angiox é utilizado no tratamento de doentes com ‘ síndromes coronários agudos ’ (fornecimento reduzido de sangue ao coração), tais como angina instável (um tipo de dor no peito que varia segundo a gravidade) ou enfarte do miocárdio (ataque cardíaco) sem ‘ elevação do segmento ST ’ (electrocardiograma anormal).
It is used together with aspirin and clopidogrel (medicines that help to prevent blood clots) in patients who are about to undergo treatment for their ACS, such as using medicines, undergoing angioplasty or having a heart bypass operation.
É utilizado em conjunto com aspirina e clopidogrel (medicamentos que ajudam a prevenir a formação de coágulos sanguíneos) em pacientes que vão ser submetidos a tratamento para o síndrome coronário agudo, quer através de medicamentos, angioplastia ou operação de bypass cardíaco.
Angioplasty or ‘ percutaneous coronary intervention’ (PCI) is an operation to unblock the heart’ s blood vessels.
A angioplastia, intervenção coronária percutânea, é um procedimento cirúrgico utilizado para desobstruir artérias coronárias.
Angiox is also used to prevent blood clots in patients who are going to have PCI.
O Angiox é também utilizado para prevenir a formação de coágulos sanguíneos em pacientes que vão ser submetidos a intervenção coronária percutânea.
How is Angiox used?
Como se utiliza o Angiox?
Angiox is intended to be given intravenously (into a vein).
O Angiox destina- se a ser administrado por via intravenosa.
It should be given by a doctor who has experience in the emergency care of patients with heart problems or in carrying out procedures on the heart.
A sua administração deve ser feita por um médico com experiência no tratamento urgente de pacientes com problemas cardíacos ou em procedimentos de intervenção coronária.
The dose of Angiox and duration of treatment depend on why it is being used.
A dose de Angiox e a duração do tratamento dependem do motivo da utilização.
The first dose is given by injection, and is followed immediately by an infusion.
A primeira dose é administrada por injecção, imediatamente seguida de perfusão.
For ACS, the duration of the infusion depends on how the ACS is to be treated: it can last for a maximum of 72 hours in patients to be treated with medicines.
Em caso de síndrome coronário agudo, a duração da perfusão depende do tratamento a dar ao síndrome coronário agudo: pode durar um máximo de 72 horas em pacientes a serem tratados com medicamentos.
When used to prevent blood clots in patients undergoing PCI, a higher dose of Angiox is used, and the infusion may be continued for up to four hours after the procedure.
Quando utilizado para prevenir a formação de coágulos sanguíneos em pacientes submetidos a intervenção coronária percutânea, é utilizada uma dose mais elevada de Angiox, podendo a perfusão ser continuada até um máximo de quatro horas após a intervenção.
The infusion doses need to be reduced in patients with kidney problems who are undergoing PCI.
As doses deverão ser inferiores no caso de pacientes com problemas renais submetidos a intervenção coronária percutânea.
Angiox should not be used in patients with severe kidney problems.
O Angiox não deve ser utilizado em doentes com problemas renais graves
How does Angiox work?
Como funciona o Angiox?
Blood clotting can be a problem when blood flow is disturbed in any way.
A coagulação do sangue pode revelar- se problemática em caso de perturbação do fluxo sanguíneo.
Angiox is an anticoagulant: it prevents the blood from coagulating (clotting).
O Angiox é um anticoagulante, ou seja, evita que o sangue coagule.
The active substance in Angiox, bivalirudin, is a synthetic substance derived from hirudin, the anticoagulant substance produced by leeches.
A bivalirudina, a substância activa do Angiox, é uma substância sintética derivada da hirudina, a substância anticoagulante produzida pelas sanguessugas.
It specifically blocks one of the substances involved in the clotting process called thrombin.
A bivalirudina bloqueia especificamente uma das substâncias implicadas no processo de coagulação, a trombina.
Thrombin is 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
A trombina é essencial aos processos envolvidos na coagulação do sangue.
By using Angiox during ACS or PCI, the risk of a blood clot forming is greatly reduced.
Com a utilização do Angiox durante o síndrome coronário agudo ou a intervenção coronária percutânea, o risco de formação de coágulos é consideravelmente reduzido.
This can help the flow of blood to the heart to be maintained in patients with angina or who are having a heart attack and can improve the effectiveness of PCI.
Isto pode ajudar a manter o fornecimento de sangue ao coração em pacientes que sofram de angina ou que estejam a ter um ataque cardíaco, podendo ainda aumentar a eficácia da intervenção coronária percutânea.
How has Angiox been studied?
Como foi estudado o Angiox?
Angiox has been studied in over 20,000 patients.
O Angiox foi estudado em mais de 20 000 pacientes.
For the treatment of ACS, the main study involved almost 14,000 patients and compared the effectiveness of Angiox, taken alone or with a glycoprotein IIb/ IIIa inhibitor (GPI, another type of medicine that helps to prevent blood clots), with the standard treatment combination of heparin (another anticoagulant) and a GPI.
No tratamento do síndrome coronário agudo, o estudo principal incluiu perto de 14 000 pacientes e comparou a eficácia do Angiox, tomado isoladamente ou com um inibidor da glicoproteína IIb/ IIIa (outro tipo de medicamento que ajuda a prevenir a formação de coágulos sanguíneos), com a terapêutica de combinação normal da heparina (outro anticoagulante) com um inibidor da glicoproteína.
All of the patients also received aspirin, with or without clopidogrel.
Todos os pacientes tomaram ainda aspirina, com ou sem clopidogrel.
The effectiveness of Angiox in PCI has been studied in over 6,000 patients.
A eficácia do Angiox como anticoagulante utilizado durante intervenções coronárias percutâneas foi demonstrada em estudos que incluíram mais de 6000 doentes.
Angiox was compared with heparin.
O Angiox foi comparado com a heparina.
During the PCI, patients often had a stent inserted (a short tube that remains in the artery to stop it closing), and they also received other medicines that help to prevent blood clots, such as abciximab and aspirin.
Na intervenção foi frequentemente colocado nos doentes um stent (um pequeno tubo inserido na artéria que a impede de fechar), tendo estes recebido igualmente outros medicamentos que ajudam a evitar a formação de coágulos sanguíneos, tais como abciximab e aspirina.
For all of the studies, there were four main measures: rates of death, heart attack, urgent revascularisation (restoring blood flow to the heart) and major bleeding.
Em todos os estudos, foram quatro os principais parâmetros de avaliação: taxa de mortalidade, ataque cardíaco, revascularização urgente (restabelecimento do fluxo do sangue para o coração) e hemorragia grave.
What benefit has Angiox shown during the studies?
Qual o benefício demonstrado pelo Angiox durante os estudos?
Angiox was as effective as the comparator treatments.
O Angiox foi tão eficaz como os tratamentos com o comparador.