qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Duration of treatment of invasive aspergillosis is determined on a case by case basis and should be based upon the severity of the patient’ s underlying disease, recovery from immunosuppression, and clinical response.
A duração do tratamento da aspergilose invasiva é determinada para cada caso individual e em função da gravidade da doença subjacente, da recuperação da imunosupressão e da resposta clínica do doente.
An initial 70 mg loading dose should be administered on Day 1.
No 1º Dia deve ser administrada uma dose de carga inicial de 70 mg.
There is no clinical experience in adult patients with severe hepatic insufficiency (Child-Pugh score greater than 9) and in paediatric patients with any degree of hepatic insufficiency (see section 4.4).
Não existe experiência clínica em doentes adultos com insuficiência hepática grave (valor superior a 9 na escala de Child- Pugh) nem em doentes pediátricos com insuficiência hepática de qualquer grau (ver secção 4. 4).
Co-administration with inducers of metabolic enzymes Limited data suggest that an increase in the daily dose of CANCIDAS to 70 mg, following the 70 mg loading dose, should be considered when co-administering CANCIDAS in adult patients with certain inducers of metabolic enzymes (see section 4.5).
Co- administração com indutores das enzimas metabólicas Dados limitados sugerem que deve considerar- se um aumento da dose diária de CANCIDAS para 70 mg, a seguir à dose de carga de 70 mg, quando CANCIDAS é co- administrado em doentes adultos com alguns indutores das enzimas metabólicas (ver secção 4. 5).
When CANCIDAS is co-administered to paediatric patients (12 months to 17 years of age) with these same inducers of metabolic enzymes (see section 4.5), a CANCIDAS dose of 70-mg/ m2 daily (not to exceed an actual daily dose of 70 mg) should be considered.
Quando CANCIDAS é co - administrado em doentes pediátricos (12 meses a 17 anos de idade) com os mesmos indutores das
17 4.3 Contraindications
4. 3 Contra- indicações
In adult patients with mild and moderate hepatic impairment, the AUC is increased about 20 and 75%, respectively.
Em doentes adultos com compromisso hepático ligeiro e moderado, a AUC aumenta respectivamente entre cerca de 20 e 75%.
Clinical studies in healthy adult volunteers show that the pharmacokinetics of CANCIDAS are not altered to a clinically relevant extent by itraconazole, amphotericin B, mycophenolate, nelfinavir, or tacrolimus.
20 rotina das concentrações sanguíneas do tacrolímus e instituídos ajustamentos posológicos adequados do tacrolímus.
18 rifampicin or mycophenolate mofetil.
A caspofungina não influenciou a farmacocinética da anfotericina B, itraconazol, rifampicina ou micofenolato de mofetil.
Caspofungin has been shown to cross the placental barrier in animal studies.
Os estudos de desenvolvimento efectuados em animais evidenciaram efeitos adversos (ver secção 5. 3). Ficou demonstrado que a caspofungina atravessa a placenta em estudos realizados em animais.
19 Reported clinical and laboratory abnormalities among all adult patients treated with CANCIDAS (total 989) were typically mild and rarely led to discontinuation.
As anomalias clínicas e laboratoriais notificadas nos doentes adultos tratados com CANCIDAS (total de 989) foram tipicamente ligeiras e raramente conduziram à interrupção do tratamento.
Possible histamine-mediated symptoms have been reported including reports of rash, facial swelling, pruritus, sensation of warmth, or bronchospasm.
22 Foram notificados sintomas possivelmente mediados pela histamina que incluíram notificações de erupção cutânea, tumefacção da face, prurido, sensação de calor, ou broncospasmo.
Anaphylaxis has been reported during administration of CANCIDAS.
Foi notificada anafilaxia durante a administração da caspofungina.
20 [Very common (≥ 1/ 10), Common (≥ 1/ 100, < 1/ 10)]
[Muito frequentes (≥1/ 10, Frequentes (≥1/ 100, < 1/ 10)]
4.9 Overdose
23 4. 9 Sobredosagem
21 Fungicidal activity with caspofungin has been demonstrated against Candida yeasts.
A actividade fungicida da caspofungina foi demonstrada contra leveduras de Candida.
Caspofungin has in vitro activity against Aspergillus species (Aspergillus fumigatus [N = 75], Aspergillus flavus [N = 111], Aspergillus niger [N = 31], Aspergillus nidulans [N = 8], Aspergillus terreus [N = 52], and Aspergillus candidus [N = 3]).
A caspofungina possui actividade in vitro contra as espécies de Aspergillus (Aspergillus fumigatus [N = 75], Aspergillus flavus [N = 111], Aspergillus niger [N = 31], Aspergillus nidulans [N = 8] e Aspergillus terreus [N = 52] e Aspergillus candidus [N = 3]).
The most frequent diagnoses were bloodstream infections (candidaemia) (77%, n=186) and Candida peritonitis (8%, n=19); patients with Candida endocarditis, osteomyelitis, or meningitis were excluded from this study.
Os diagnósticos mais frequentes foram infecções da corrente sanguínea (candidémia) (77%, n=186) e peritonite por Candida (8%, n=19); foram excluídos deste estudos os doentes com endocardite por Candida, osteomielite ou meningite.
Caspofungin 50 mg once daily was administered following a 70-mg loading dose, while amphotericin B was administered at 0.6 to 0.7 mg/ kg/ day to non-neutropaenic patients or 0.7 to 1.0 mg/ kg/ day to neutropaenic patients.
A caspofungina 50 mg foi administrado uma vez por dia após uma dose de carga de 70 mg, ao passo que a anfotericina B foi administrada em doses entre 0, 6 a 0, 7 mg/ kg/ dia a doentes não- neutropénicos ou em doses entre 0, 7 a 1, 0 mg/ kg/ dia a doentes neutropénicos.
Two hundred twenty-four patients were included in the primary efficacy analysis (MITT analysis) of response at the end of IV study therapy; favourable response rates for the treatment of invasive candidiasis were comparable for caspofungin (73% [80/ 109]) and amphotericin B (62% [71/ 115]) [% difference 12.7 (95.6% CI -0.7, 26.0)].
24 comparáveis para a caspofungina (73% [80/ 109]) e para a anfotericina B (62% [71/ 115]) [diferença% 12, 7 (IC 95, 6% - 0, 7; 26, 0)].
22 were 36% (19/ 53) and 70% (7/ 10), respectively.
As percentagens de respostas favoráveis para os doentes que eram refractários ou intolerantes a terapêuticas prévias foram respectivamente de 36% (19/ 53) e de 70% (7/ 10).
In vitro studies show that caspofungin is not an inhibitor of cytochrome P450 enzymes 1A2, 2A6, 2C9, 2C19, 2D6, or 3A4.
Estudos in vitro mostram que a caspofungina não é um inibidor das enzimas 1A2, 2A6, 2C9, 2C19, 2D6 ou 3A4 do citocromo P450.
Elimination and excretion The elimination of caspofungin from plasma is slow with a clearance of 10-12 ml/ min.
26 Eliminação e excreção A eliminação da caspofungina a partir do plasma é lenta, com uma depuração de 10- 12 ml/ min.
24 hepatic impairment has been shown to provide an AUC similar to that obtained in adult subjects with normal hepatic function receiving the standard regimen (see section 4.2).
Num estudo de doses múltiplas, uma redução da dose diária para 35 mg em doentes adultos com insuficiência hepática moderada demonstrou originar uma AUC semelhante à obtida em indivíduos adultos com função hepática normal a receberem o regime padrão (ver secção 4. 2).
A modest increase in AUC (28%) and C24h (32%) was observed in elderly male subjects compared with young male subjects.
Foi observado um aumento modesto na AUC (28%) e C24h (32%) nos indivíduos idosos do sexo masculino, em comparação com indivíduos jovens do sexo masculino.
In patients who were treated empirically or who had invasive candidiasis, a similar modest effect of age was seen in older patients relative to younger patients.
Nos doentes que foram tratados empiricamente ou que tinham candidíase invasiva, foi observado um efeito modesto semelhante da idade nos doentes mais velhos, relativamente ao doentes mais novos.
Race:
27 Raça:
25 5.3 Preclinical safety data
5. 3 Dados de segurança pré- clínica
Unopened vials: store in a refrigerator (2°C - 8°C).
Frascos para injectáveis por abrir: conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC).
26 6.5 Nature and contents of container
6. 5 Natureza e conteúdo do recipiente
10 ml Type I glass vials with a grey butyl stopper and a plastic cap with a yellow/ orange aluminium band for single use only.
Frascos para injectáveis de vidro Tipo I de 10 ml com uma rolha butílica cinzenta e um fecho não roscado de plástico com uma banda de alumínio amarela/ laranja, para utilização única.
DO NOT MIX OR CO-INFUSE CANCIDAS WITH ANY OTHER MEDICINES, as there are no data available on the compatibility of CANCIDAS with other intravenous substances, additives, or medicinal products.
29 OUTROS MEDICAMENTOS, uma vez que não existem dados disponíveis sobre a compatibilidade de CANCIDAS com outras substâncias intravenosas, aditivos ou medicamentos.
Step 1 Reconstitution of conventional vials To reconstitute the powder bring the vial to room temperature and aseptically add 10.5 ml of water for injections.
Passo 1 Obter a preparação reconstituída nos frascos convencionais para injectáveis Para obter a preparação reconstituída a partir do pó, esperar que o frasco para injectáveis atinja a temperatura ambiente e adicionar assepticamente 10, 5 ml de água para injectáveis.
7.2 mg/ ml.
As preparações reconstituídas apresentam as seguintes concentrações:
The white to off-white compact lyophilised powder will dissolve completely.
7, 2 mg/ ml O pó compacto liofilizado branco a esbranquiçado dissolver- se- á completamente.
Chemical and physical in-use stability of the diluted solution in sterile lactated Ringer’ s solution and sodium chloride solution 9 mg/ ml (0.9%), 4.5 mg/ ml (0.45%), and 2.25 mg/ ml (0.225%) for infusion has been demonstrated for 24 hours at 25°C and for 48 hours at 2 to 8°C.
Foi demonstrada a estabilidade química e física durante a utilização, da solução diluída em solução estéril de lactato de Ringer e solução de cloreto de sódio para perfusão a 9 mg/ ml (0, 9%), 4, 5 mg/ ml (0, 45%) e 2, 25 mg/ ml (0, 225%), para um período de 24 horas a 25 ºC e para um período de 48 horas entre 2 e 8 ºC.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8°C, unless reconstitution and dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Se não for utilizada imediatamente, os tempos de conservação durante a utilização e as condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e não deverão normalmente exceder as 24 horas entre 2 e 8 ºC, excepto se a reconstituição e a diluição tiverem ocorrido em condições assépticas controladas e validadas.
27 PREPARATION OF THE SOLUTION FOR INFUSION IN ADULTS
PREPARAÇÃO DA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO EM ADULTOS
Not Recommended
Não recomendado
(from two 50 mg vials)** 35 mg for moderate
(a partir de dois frascos para injectáveis de 50 mg) ** 35 mg para insuficiência hepática moderada (a
Not Recommended
recomendado
hepatic insufficiency (from one 70 mg vial)
partir de um frasco para injectáveis de 70 mg)
* 10.5 ml should be used for reconstitution of all vials **If 70 mg vial is not available, the 70 mg dose can be prepared from two 50 mg vials
* Devem usar- se 10, 5 ml para preparar todas as soluções reconstituídas ** Se não estiver disponível frasco para injectáveis de 70 mg, a dose de 70 mg pode ser preparada a partir de dois frascos para injectáveis de 50 mg
INSTRUCTIONS FOR USE IN PAEDIATRIC PATIENTS
30 INSTRUÇÕES DE UTILIZAÇÃO EM DOENTES PEDIÁTRICOS
Preparation of the 70 mg/ m2 infusion for paediatric patients > 3 months of age (using a 70-mg vial) 1.
Preparação da solução para perfusão de 70 mg/ m2 para doentes pediátricos > 3 meses de idade (usando um frasco para injectáveis de 70 mg) 1.
Aseptically add 10.5 ml of 0.9% Sodium Chloride Injection, Sterile Water for Injection or Bacteriostatic Water for Injection with methylparaben and propylparaben. a This reconstituted solution may be stored for up to one hour at ≤ 25°C (≤ 77°F). b This will give a final caspofungin concentration in the vial of 7.2 mg/ ml.
3 Adicionar assepticamente 10, 5 ml de Solução de Cloreto de Sódio para Injectáveis a 0, 9%, Água Estéril para Injectáveis ou Água Bacteriostática para Injectáveis com metilparabeno e propilparabeno. a Esta solução reconstituída pode ser conservada até uma hora a ≤ 25 ºC (≤77°F). b A concentração final de caspofungina no frasco para injectáveis será de 7, 2 mg/ ml.
This infusion solution must be used within 24 hours if stored at ≤ 25°C (≤ 77°F) or within 48 hours if stored refrigerated at 2 to 8°C (36 to 46°F).
Esta solução para perfusão tem de ser utilizada no prazo de 24 horas se conservada a ≤ 25 ºC (≤77°F) ou no prazo de 48 horas se conservada no frigorífico entre 2 e 8 ºC (36 to 46°F).
Preparation of the 50 mg/ m2 infusion for paediatric patients > 3 months of age (using a 70-mg vial) 1.
Preparação da solução para perfusão de 50 mg/ m2 para doentes pediátricos > 3 meses de idade (usando um frasco para injectáveis de 70 mg) 1.
Aseptically add 10.5 ml of 0.9% Sodium Chloride Injection, Sterile Water for Injection or Bacteriostatic Water for Injection with methylparaben and propylparaben. a This reconstituted
3 Adicionar assepticamente 10, 5 ml de Solução de Cloreto de Sódio para Injectáveis a 0, 9%, Água Estéril para Injectáveis ou Água Bacteriostática para Injectáveis com metilparabeno e propilparabeno. a Esta solução reconstituída pode ser conservada até uma hora a ≤ 25 ºC. b A concentração final de caspofungina no frasco para injectáveis será de 7, 2 mg/ ml.
Preparation notes:
31 Notas sobre a preparação:
CANCIDAS is formulated to provide the full labeled vial dose (70 mg) when 10 ml is withdrawn from the vial.
CANCIDAS é formulado de modo a dispensar a dose total expressa no rótulo do frasco para injectáveis (50 mg) quando se retiram 10 ml do frasco para injectáveis.
MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER(S) RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
TITULAR( ES) DA AUTORIZAÇÃO DE FABRICO RESPONSÁVEL( VEIS) PELA LIBERTAÇÃO DO LOTE
Box 581, 2003 PC Haarlem, The Netherlands
Box 581, 2003 PC Haarlem, Países Baixos.
Box 16119, 2500 B. C.
Autorização de fabrico emitida em 21 de Março de 2001 pelo Ministry of Health, Welfare and Sport, the Public Health Supervisory Service, Inspectorate of Health Care, P. O Box 16119, 2500 B.
The Hague, The Netherlands.
C., Haia, Países Baixos.
Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Resumo das Características do Medicamento, secção 4. 2.)
PSUR:
RPS:
The marketing Authorisation holder will continue to submit periodic safety update reports on a 2-year cycle.
O Titular da Autorização de Introdução no Mercado continuará a submeter os relatórios periódicos de segurança com uma periodicidade de 2 anos.
33 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
36 INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO
OUTER CARTON
CARTONAGEM EXTERIOR
CANCIDAS 50 mg powder for concentrate for solution for infusion Caspofungin (as acetate)
CANCIDAS 50 mg pó para concentrado para solução para perfusão Caspofungina (como acetato)
Each vial contains:
Cada frasco para injectáveis contém:
Sucrose, mannitol, glacial acetic acid and sodium hydroxide.
Sacarose, manitol, ácido acético glacial e hidróxido de sódio.
Intravenous use after reconstitution and dilution.
Via intravenosa após reconstituição do concentrado e posterior diluição.
34 11.
37 11.
35 MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS
38 INDICAÇÕES MÍNIMAS A INCLUIR EM PEQUENAS UNIDADES DE ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
VIAL LABEL
RÓTULO DO FRASCO PARA INJECTÁVEIS
CANCIDAS 50 mg powder for concentrate for solution for infusion Caspofungin (as acetate) Intravenous use
CANCIDAS 50 mg pó para concentrado para solução para perfusão Caspofungina (como acetato) Via intravenosa
36 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
39 INDICAÇÕES A INCLUIR NO ACONDICIONAMENTO SECUNDÁRIO CARTONAGEM EXTERIOR
CANCIDAS 70 mg powder for concentrate for solution for infusion Caspofungin (as acetate)
CANCIDAS 70 mg pó para concentrado para solução para perfusão Caspofungina (como acetato)
Sucrose, mannitol, glacial acetic acid, and sodium hydroxide.
Sacarose, manitol, ácido acético glacial e hidróxido de sódio.
38 MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS
41 INDICAÇÕES MÍNIMAS A INCLUIR EM PEQUENAS UNIDADES DE ACONDICIONAMENTO PRIMÁRIO
CANCIDAS 70 mg powder for concentrate for solution for infusion Caspofungin (as acetate) Intravenous use
CANCIDAS 70 mg pó para concentrado para solução para perfusão Caspofungina (como acetato) Via intravenosa
40 PACKAGE LEAFLET:
43 FOLHETO INFORMATIVO:
Read all of this leaflet carefully before you or your child start taking this medicine. • Keep this leaflet.
Leia atentamente este folheto antes de tomar este medicamento ou antes da sua criança tomar este medicamento. • Conserve este folheto.
You may need to read it again. • If you have further questions, please ask your doctor or your pharmacist. • This medicine has been prescribed for you or your child.
Pode ter necessidade de o reler. • Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. • Este medicamento foi receitado para si ou para a sua criança.
What CANCIDAS is and what it is used for 2.
O que é CANCIDAS e para que é utilizado 2.
Before you take CANCIDAS 3.
Antes de tomar CANCIDAS 3.
How to take CANCIDAS 4.
Como tomar CANCIDAS 4.
How to store CANCIDAS 6.
Como conservar CANCIDAS 6.
WHAT CANCIDAS IS AND WHAT IT IS USED FOR
O QUE É CANCIDAS E PARA QUE É UTILIZADO
CANCIDAS is an antifungal medicine that interferes with the production of a component (glucan polysaccharide) of the fungal cell wall that is necessary if the fungus is to continue living and growing.
CANCIDAS é um medicamento antifúngico que interfere com a produção de um componente (polissacárido glucano) da parede da célula do fungo que é necessário para a sobrevivência e crescimento do fungo.
Fungal cells exposed to CANCIDAS have incomplete or defective cell walls, making them fragile and unable to grow.
As células fúngicas que são expostas a CANCIDAS têm paredes celulares incompletas ou defeituosas, o que as torna frágeis e incapazes de crescer.
CANCIDAS may have been prescribed to treat a serious fungal infection called invasive candidiasis.
CANCIDAS pode ter sido prescrito para tratar uma infecção fúngica grave chamada candidíase invasiva.
The infection is caused by fungal (yeast) cells called Candida.
A infecção é causada por células (leveduras) fúngicas denominadas Candida.
These yeast cells are normally found in the digestive tract, and do not cause an infection unless they enter the bloodstream (in which case the infection is referred to as candidaemia) or other tissues or organs, such as the lining of the abdomen (peritonitis), the heart, the kidneys, the liver, bones, muscles, joints, spleen, or eyes.
Estas leveduras encontram- se normalmente no tracto digestivo, e não causam infecção, excepto se entrarem na corrente sanguínea (neste caso a infecção chama- se candidémia) ou noutros tecidos ou órgãos, tais como a membrana que reveste os órgãos abdominais (peritonite), coração, rins, fígado, ossos, músculos, articulações, baço ou olhos.
Persons at high risk for invasive candidiasis include surgical patients and those whose immune systems are deficient.
As pessoas com elevado risco de desenvolver candidíase invasiva incluem doentes submetidos a cirurgia e doentes com deficiências no sistema imunitário.
Fever and chills that do not respond to antibacterial therapy are the most common symptoms of this type of infection.
Os sintomas mais comuns deste tipo de infecção são febre e arrepios que não respondam à terapêutica antibacteriana.
Alternatively, your doctor may have prescribed CANCIDAS to treat a fungal infection in your nose, nasal sinuses, or lungs because other antifungal treatments have not been working as well as expected or because the other antifungal treatments are causing side effects.
Em alternativa, o seu médico pode ter- lhe receitado CANCIDAS para tratar uma infecção fúngica no nariz, seios nasais ou pulmões, pois os outros tratamentos antifúngicos não tiveram o efeito esperado, ou porque os outros tratamentos antifúngicos lhe estão a causar efeitos secundários.
This infection is caused by organisms called Aspergillus.
Esta infecção é causada por organismos denominados Aspergillus.
Aspergillus fungal infections begin in the respiratory system (in the nose, sinuses, or lungs) because the spores of the fungus are found in the air we breathe every day.
As infecções fúngicas por Aspergillus começam no sistema respiratório (no nariz, seios nasais ou pulmões) porque os esporos dos fungos existem no ar que respiramos diariamente.
This infection is named invasive aspergillosis.
Esta infecção chama- se aspergilose invasiva.
It is possible for the fungus to spread to other tissues and organs.
O fungo pode espalhar- se por outros tecidos e órgãos.
In most healthy individuals, the natural ability to fight disease destroys the spores and removes them from the body.
Na maioria dos indivíduos saudáveis, a capacidade natural de combater a doença, destrói os esporos e elimina- os do organismo.
Some medical conditions lower the body’ s resistance to diseases.
Alguns problemas clínicos baixam a resistência do organismo a doenças.
Also, certain medicines prescribed for patients who are organ or bone marrow recipients lower the body’ s resistance to diseases.
Também alguns medicamentos prescritos para doentes que sofreram transplantes de órgãos ou de medula óssea, baixam a resistência do organismo a doenças.
These are the patients who are most likely to develop an Aspergillus infection.
São estes os doentes com maior probabilidade de desenvolver uma infecção por Aspergillus.
Persistent fever due to infection may occur following chemotherapy or medical conditions that lower the body’ s resistance to disease by lowering counts of certain white blood cells.
Poderá ocorrer febre persistente devida a infecção na sequência da quimioterapia ou devido a estados clínicos que diminuam a resistência do organismo às doenças, por baixarem o número de
If the fever is not reduced by treatment with an antibiotic, your doctor may suspect that you have a fungal infection and prescribe CANCIDAS to treat it.
Se a febre não baixar com o tratamento com um antibiótico, o seu médico poderá suspeitar que tem uma infecção fúngica e receitar- lhe CANCIDAS para a tratar.
BEFORE YOU TAKE CANCIDAS
ANTES DE TOMAR CANCIDAS
Do not take CANCIDAS
Não tome CANCIDAS
- if you are hypersensitive (allergic) to caspofungin or any of the other ingredients of
- se tem hipersensibilidade (alergia) à caspofungina ou a qualquer outro componente de
Take special care with CANCIDAS
Tome especial cuidado com CANCIDAS
- if you have had or now have liver problems.
- se tiver ou tenha tido problemas de fígado.
Some patients with liver problems may require a
Alguns doentes com problemas de fígado podem
dosage adjustment.
necessitar de um ajustamento da posologia.
- if you are taking cyclosporin, a medicine to help prevent organ transplant rejection or to treat
- se estiver a tomar ciclosporina, um medicamento que ajuda a prevenir a rejeição ao transplante
certain problems with your immune system.
de órgãos ou a tratar certos problemas do seu sistema imunitário.
Your physician may order additional blood tests during your treatment.
O seu médico poderá pedir análises ao sangue adicionais durante o tratamento.
- if you have any allergies.
- se tiver quaisquer alergias.
Tell your doctor about any medical conditions you have or have had.
Informe o seu médico sobre quaisquer problemas de saúde que tem ou tenha tido.
Children and Adolescents
Crianças e Adolescentes
CANCIDAS has been approved for use in children and adolescents for all the infection types described above.
CANCIDAS foi aprovado para utilização em crianças e adolescentes para todos os tipos de infecção anteriormente descritos.
The dose used in paediatric patients may differ from the dose used in adult patients.
A dose utilizada em doentes pediátricos pode diferir da dose utilizada em doentes adultos.
Taking other medicines
Ao tomar CANCIDAS com outros medicamentos
Your physician will determine if any adjustments should be made to other medicines you may be taking.
O seu médico determinará se há necessidade de fazer ajustamentos nos outros medicamentos que esteja a tomar.
If you are receiving cyclosporine, your physician may order additional blood tests during your treatment.
Se estiver a tomar ciclosporina, o seu médico poderá pedir análises ao sangue adicionais durante o tratamento.
Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Além disso, informe sempre o seu médico sobre todos os medicamentos que está a tomar, ou tomou recentemente, incluindo aqueles que obteve sem receita médica.
It is particularly important for your doctor to know if you are taking certain anti-HIV medicines (including efavirenz or nevirapine), the antiseizure (epilepsy) medicines phenytoin and carbamazepine, the steroid dexamethasone, the antibiotic rifampicin, and the immunosuppressant tacrolimus.
É particularmente importante que o seu médico saiba se está a tomar alguns medicamentos anti- VIH (incluindo efavirenz ou nevirapina), medicamentos para crises convulsivas (epilepsia), fenitoína e carbamazepina, o esteróide dexametasona, o antibiótico rifampicina e o imunosupressor tacrolímus.
Pregnancy and breastfeeding
Gravidez e aleitamento
CANCIDAS has not been studied in pregnant women, and should be used in pregnancy only if the potential benefit justifies the potential risk to the foetus.
CANCIDAS não foi estudado em mulheres grávidas e só deve ser usado na gravidez se o potencial benefício justificar o potencial risco para o feto.
Women receiving CANCIDAS should not breast-feed.
As mulheres a tomar CANCIDAS não devem amamentar.
Ask you doctor for advice before taking any medicine.
Consulte o seu médico antes de tomar qualquer medicamento.
There is no information to suggest that CANCIDAS affects your ability to drive or operate machinery.
Não há informação que sugira que CANCIDAS afecte a sua capacidade para conduzir ou utilizar máquinas.
Important information about some of the ingredients of CANCIDAS
45 Informações importantes sobre alguns componentes de CANCIDAS
CANCIDAS contains sucrose.
CANCIDAS contém sacarose.
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking this medicine.
Se foi informado pelo seu médico que tem intolerância a alguns açúcares, contacte- o antes de tomar este medicamento.
HOW TO TAKE CANCIDAS
COMO TOMAR CANCIDAS
CANCIDAS will always be prepared and given to you by a doctor or another healthcare professional.
CANCIDAS será sempre preparado e administrado por um médico ou outro profissional de saúde.
42 CANCIDAS should be administered once daily by slow intravenous infusion over approximately 1 hour.
CANCIDAS deve ser administrado uma vez por dia por perfusão intravenosa lenta durante aproximadamente 1 hora.
Your physician will determine the duration of your treatment and how much CANCIDAS you will receive each day.
O seu médico determinará a duração do tratamento, assim como a quantidade de CANCIDAS que deverá tomar por dia.
He will monitor your response and condition.
Ele irá vigiar a sua resposta ao tratamento e o seu estado de saúde.
The dose will not need to be adjusted according to your age or if you are suffering from renal impairment.
A dose não precisará de ser ajustada de acordo com a sua idade, nem caso sofra de disfunção (problema) renal.
If you weigh more than 80 kg, a dose adjustment may be required.
Se o seu peso for superior a 80 kg, pode ser necessário um ajustamento da dose.
If you take more CANCIDAS than you should
Se tomar mais CANCIDAS do que deveria
Your doctor will monitor your response and condition to determine what CANCIDAS treatment is needed.
O seu médico irá vigiar o seu estado e resposta ao tratamento, de modo a determinar que quantidade de CANCIDAS necessita.
However, if you are concerned that you may have been given too much CANCIDAS, contact your doctor or another healthcare professional immediately.
Contudo, se achar que pode ter- lhe sido administrada uma quantidade excessiva de CANCIDAS, consulte imediatamente o seu médico ou outro profissional de saúde.
If you miss/ forget to take a dose of CANCIDAS
Caso se tenha esquecido de tomar CANCIDAS
However, if you are concerned that you may have missed a dose, contact your doctor or another healthcare professional immediately.
Contudo, se achar que uma administração de CANCIDAS pode ter sido esquecida, consulte imediatamente o seu médico ou outro profissional de saúde.
If you stop taking CANCIDAS
Se parar de tomar CANCIDAS
There are no known withdrawal symptoms.
Não se conhecem sintomas de interrupção do tratamento.
Like all medicines, CANCIDAS can cause side effects, although not everybody gets them.
Como todos os medicamentos, CANCIDAS pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.
The following terms are used to describe how often side effects have been reported.
A seguinte terminologia é utilizada para descrever a frequência com que os efeitos secundários têm sido notificados.
Very Common (occurring in at least 1 in 10 patients treated) Common (occurring in at least 1 of 100 and less than 1 of 10 patients treated) Uncommon (occurring in at least 1of 1000 and less than 1 of 100 patients treated) Rare (occurring in at least 1 of 10,000 and less than 1 of 1000 patients treated) Not known (cannot be estimated from the available data)
Muito frequentes (ocorrem em 1 ou mais doentes de cada 10 doentes tratados) Frequentes (ocorrem em 1 ou mais doentes de cada 100 mas em menos de 1 de cada 10 doentes tratados) Pouco frequentes (ocorrem em 1 ou mais doentes de cada 1000 mas em menos de 1 de cada 100 doentes tratados) Raros (ocorrem em 1 ou mais doentes de cada 10. 000 mas em menos de 1 de cada 1000 doentes tratados) Desconhecidos (não podem ser avaliados a partir dos dados disponíveis).
Adults 18 years of age or older:
Adultos com idade igual ou superior a 18 anos:
Common: headache
Frequentes: dor de cabeça Cardiopatias:
Common: rapid heart beat Not known: swelling of the hands, ankles or feet
46 Frequentes: batimento acelerado do coração Desconhecidos: inchaço das mãos, tornozelos ou pés
Common: flushing
Frequentes: vermelhidão na face
Common: shortness of breath
Frequentes: dificuldade em respirar
Common: stomach pain, nausea, vomiting, diarrhoea
Frequentes: dor no estômago, náuseas, vómitos, diarreia
Common: rash, itching, sweating
Frequentes: erupções na pele, comichão, transpiração
43 General disorders and administration site conditions:
Perturbações gerais e alterações no local de administração:
Very common: fever Common: pain, chills, vein irritations at the infusion site (including itching, redness, discharge, swelling, burning sensation, or clotting)
Muito frequentes: febre Frequentes: dores, arrepios, irritações das veias no local de perfusão (incluindo comichão, vermelhidão, corrimento, inchaço, sensação de ardor ou coágulos)
Rare: impaired liver function
Raros: perturbações do funcionamento do fígado
Common: alterations in some laboratory blood tests (including decreased red blood cell count and increased values of some liver and kidney tests Uncommon: high calcium
Frequentes: alterações dos resultados de algumas análises laboratoriais ao sangue (incluindo diminuição do número dos glóbulos vermelhos e valores aumentados de algumas análises ao fígado e rins) Pouco frequentes: cálcio aumentado
Children and adolescents (12 months to 17 years of age):
Crianças e adolescentes (12 meses a 17 anos de idade):
Common: headache
Frequentes: dor de cabeça
Common: rapid heart beat
Frequentes: batimento acelerado do coração
Common: flushing, low blood pressure
Frequentes: vermelhidão na face, tensão arterial baixa
Common: rash, itching
Frequentes: erupções na pele, comichão
Very common: fever Common: chills, pain at the catheter site
Muito frequentes: febre Frequentes: arrepios, dor no local de inserção do cateter
Common: alterations in some laboratory blood tests (including increased values of some liver tests)
Frequentes: alterações dos resultados de algumas análises laboratoriais ao sangue (incluindo valores aumentados de algumas análises ao fígado)
Possible histamine-mediated symptoms have been reported including reports of rash, swelling of the face and/ or lips, itching, sensation of warmth, or trouble breathing.
Foram comunicados sintomas possivelmente mediados pela histamina incluindo comunicações de erupções na pele, inchaço da face e/ ou lábios, comichão, sensação de calor ou dificuldade em respirar.
Life-threatening allergic reactions that might include difficulty breathing with wheezing or worsening of an existing rash have also been reported rarely during administration of CANCIDAS.
Durante a administração de CANCIDAS foram também raramente comunicadas reacções alérgicas com risco de vida, que podem incluir respiração difícil e ruidosa ou agravamento de erupções da pele
Other side effects may also occur rarely, and as with any prescription medicine, some side effects may be serious.
Podem também ocorrer raramente outros efeitos secundários, e como com qualquer outro medicamento, alguns efeitos secundários poderão ser graves.
Ask your doctor for more information.
Peça ao seu médico mais informações.
HOW TO STORE CANCIDAS
COMO CONSERVAR CANCIDAS
Do not use CANCIDAS after the expiry date which is stated on the carton and the vial.
Não utilize CANCIDAS após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no frasco para injectáveis.
The first 2 numbers indicate the month; the next 4 numbers indicate the year.
Os 2 primeiros algarismos indicam o mês; os 4 algarismos seguintes indicam o ano.
Store in a refrigerator (2°C to 8°C).
Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC).
44 Reconstituted CANCIDAS should be used immediately because it does not contain any preservatives to prevent bacterial contamination.
Após preparação CANCIDAS deve ser utilizado imediatamente porque não contém conservantes para prevenir contaminações bacterianas.
Only a trained health care professional who has read the complete directions (please see below “ Instructions of how to reconstitute and dilute CANCIDAS”) can properly prepare this medicine for use.
Só um profissional de saúde experiente que tenha lido as instruções na sua totalidade (ver a seguir “ Instruções para a reconstituição e diluição do CANCIDAS ”) pode preparar adequadamente este medicamento para ser administrado.
What CANCIDAS contains The active substance of CANCIDAS is caspofungin (as acetate).
Qual a composição de CANCIDAS A substância activa do CANCIDAS é a caspofungina (como acetato).
The other ingredients are: sucrose, mannitol, glacial acetic acid, and sodium hydroxide.
Os outros componentes são: sacarose, manitol, ácido acético glacial e hidróxido de sódio.
What CANCIDAS looks like and contents of the pack CANCIDAS is a sterile, white to off-white, freeze-dried compact powder.
CANCIDAS é um pó compacto, liofilizado, estéril, branco a esbranquiçado.
Each pack contains one vial containing 50 mg Caspofungin (as acetate).
Cada embalagem contém um frasco para injectáveis com 50 mg de caspofungina (como acetato).
Marketing Authorisation Holder Merck Sharp & Dohme Limited Hertford Road, Hoddesdon Hertfordshire EN11 9BU United Kingdom
Titular da Autorização de Introdução no Mercado Merck Sharp & Dohme Limited Hertford Road, Hoddesdon Hertfordshire EN11 9BU Reino Unido
Product Manufacturer Merck Sharp & Dohme B.
Fabricante Merck Sharp & Dohme B. V.
Waarderweg 39, Postbus 581 2003 PC Haarlem The Netherlands
Waarderweg 39, Postbus 581 2003 PC Haarlem Holanda
Tel.: +420 233 010 111 msd_cr@merck. com
48 Česká republika Merck Sharp & Dohme, IDEA, Inc., Tel.: +420 233 010 111 msd_ cr@ merck. com
Eλλάδα BIANEΞ Α .Ε Τηλ: +3 0210 80091 11 Mailbox@vianex. gr
Ελλάδα BIANEΞ Α. Ε, Τηλ: +30 210 80091 11 Mailbox@ vianex. gr
Κύπρος Merck Sharp & Dohme (Middle East) Limited.
49 Κύπρος Κύπρος Merck Sharp & Dohme (Middle East) Limited.
46 The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
A informação que se segue destina- se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:
Instructions of how to reconstitute and dilute CANCIDAS:
Instruções para a reconstituição e diluição do CANCIDAS:
Reconstitution of CANCIDAS DO NOT USE ANY DILUENTS CONTAINING GLUCOSE as CANCIDAS is not stable in diluents containing glucose.
Reconstituição de CANCIDAS NÃO USAR SOLUÇÕES QUE CONTENHAM GLUCOSE, uma vez que CANCIDAS não é estável em soluções que contêm glucose.
The concentrations of the reconstituted vials will be 5.2 mg/ ml.
5 mg/ ml.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8°C, unless reconstitution and dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
50 imediatamente, os tempos de conservação durante a utilização e as condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e não deverão normalmente exceder as 24 horas entre 2 e 8 ºC, excepto se a reconstituição e a diluição tiverem ocorrido em condições assépticas controladas e validadas.
PREPARATION OF THE SOLUTION FOR INFUSION IN ADULTS
PREPARAÇÃO DA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO EM ADULTOS
* 10.5 ml should be used for reconstitution of all vials
* Devem usar- se 10, 5 ml para preparar todas as soluções reconstituídas concentradas
47 INSTRUCTIONS FOR USE IN PAEDIATRIC PATIENTS
INSTRUÇÕES DE UTILIZAÇÃO EM DOENTES PEDIÁTRICOS
(Mosteller 3 Formula)
(Fórmula de Mosteller 1)
Remove the volume of drug equal to the calculated loading dose (Step 1) from the vial.
51 4 Remover do frasco para injectáveis o volume de fármaco equivalente à dose de carga calculada (Passo 1).
Aseptically add 10.5 ml of 0.9% Sodium Chloride Injection, Sterile Water for Injection or Bacteriostatic Water for Injection with methylparaben and propylparaben. a This reconstituted solution may be stored for up to one hour at ≤ 25°C (≤ 77°F). b This will give a final caspofungin concentration in the vial of 5.2 mg/ ml.
3 Adicionar assepticamente 10, 5 ml de Solução de Cloreto de Sódio para Injectáveis a 0, 9%, Água Estéril para Injectáveis ou Água Bacteriostática para Injectáveis com metilparabeno e propilparabeno. a Esta solução reconstituída pode ser conservada até uma hora a ≤ 25 ºC. b A concentração final de caspofungina no frasco para injectáveis será de 5, 2 mg/ ml.
48 Preparation notes:
Notas sobre a preparação:
a The white to off-white cake will dissolve completely.
A massa branca a esbranquiçada dissolver- se- á completamente.
b Visually inspect the reconstituted solution for particulate matter or discoloration during reconstitution and prior to infusion.
Inspeccionar visualmente a solução reconstituída para detecção de partículas ou descoloração durante a reconstituição e antes da perfusão.
c CANCIDAS is formulated to provide the full labeled vial dose (50 mg) when 10 ml is withdrawn from the vial.
CANCIDAS é formulado de modo a dispensar a dose total expressa no rótulo do frasco para injectáveis (50 mg) quando se retiram 10 ml do frasco para injectáveis.
49 PACKAGE LEAFLET:
52 FOLHETO INFORMATIVO:
Persons at high risk for invasive candidiasis include surgical patients and those whose immune systems are deficient.
As pessoas em elevado risco de desenvolver candidíase invasiva incluem doentes submetidos a cirurgia e doentes com deficiências no sistema imunitário.
CANCIDAS has not been studied in pregnant women, and should be used in pregnancy only if the potential benefit justifies the potential risk to the foetus
CANCIDAS não foi estudado em mulheres grávidas e só deve ser usado na gravidez se o potencial benefício justificar o potencial risco para o feto.
Important information about some of the ingredients of CANCIDAS
54 Informações importantes sobre alguns componentes de CANCIDAS
51 CANCIDAS should be administered once daily by slow intravenous infusion over approximately 1 hour.
CANCIDAS deve ser administrado uma vez por dia por perfusão intravenosa lenta durante aproximadamente 1 hora.
The dose will not need to be adjusted according to your age or if you are suffering from renal impairment.
A dose não precisará de ser ajustada de acordo com a sua idade nem caso sofra de disfunção (problema) renal.
If you stop taking CANCIDAS There are no known withdrawal symptoms.
Não se conhecem sintomas de interrupção do tratamento.
Common: rapid heart beat Not known: swelling of the hands, ankles or feet
55 Frequentes: batimento acelerado do coração Desconhecidos: inchaço das mãos, tornozelos ou pés
52 General disorders and administration site conditions:
Perturbações gerais e alterações no local de administração:
Possible histamine-mediated symptoms have been reported including reports of rash, swelling of the face and/ or lips, itching, sensation of warmth, or trouble breathing.
Foram comunicados sintomas possivelmente mediados pela histamina, incluindo comunicações de erupções na pele, inchaço da face e/ ou lábios, comichão, sensação de calor ou dificuldade em respirar.
53 Reconstituted CANCIDAS should be used immediately because it does not contain any preservatives to prevent bacterial contamination.
Após preparação CANCIDAS deve ser utilizado imediatamente porque não contém conservantes para prevenir contaminações bacterianas.
Only a trained health-care professional who has read the complete directions (please see below “ Instructions of how to reconstitute and dilute CANCIDAS”) can properly prepare this medicine for use.
Só um profissional de saúde experiente que tenha lido as instruções na sua totalidade (ver a seguir “ Instruções para a reconstituição e diluição do CANCIDAS ”) pode preparar adequadamente este medicamentopara ser administrado.
What CANCIDAS looks like and contents of the pack CANCIDAS is a sterile, white to off-white, freeze-dried compact powder.
Qual o aspecto de CANCIDAS e conteúdo da embalagem CANCIDAS é um pó compacto, liofilizado, estéril, branco a esbranquiçado.
Each pack contains one vial containing 70 mg Caspofungin (as acetate).
Cada embalagem contém um frasco para injectáveis com 70 mg de caspofungina (como acetato).
Tel.: +420 233 010 111 msd_cr@merck. com
57 Česká republika Merck Sharp & Dohme, IDEA, Inc., Tel.: +420 233 010 111 msd_ cr@ merck. com
54 Eesti Österreich Merck Sharp & Dohme OÜ Tel.: +372 613 9750 msdeesti@merck. com
Eesti Merck Sharp & Dohme OÜ, Tel.: +372 613 9750 msdeesti@ merck. com
Tel: +371 7364 224 msd_lv@merck. com.
58 Latvija SIA “ Merck Sharp & Dohme Latvija ”, Tel: +371 7364 224 msd_ lv@ merck. com
55 The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
A informação que se segue destina- se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:
The concentrations of the reconstituted vials will be:
A preparação reconstituída apresenta a seguinte concentração:
7.2 mg/ ml.
7 mg/ ml.
Reduced volume infusions in 100 ml may be used, when medically necessary, for 50 mg or 35 mg daily doses.
Quando for clinicamente necessário, nas doses diárias de 35 mg, poderão ser utilizados volumes reduzidos de 100 ml de solução para perfusão.
PREPARATION OF THE SOLUTION FOR INFUSION IN ADULTS
59 PREPARAÇÃO DA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO EM ADULTOS
Volume of reconstituted CANCIDAS for transfer to intravenous bag or bottle
CANCIDAS a transferir para o frasco ou saco de solução parentérica
(from two 50-mg vials)** 35 mg for moderate
(a partir de dois frascos para injectáveis de 50 mg) ** 35 mg para insuficiência hepática moderada (a
* 10.5 ml should be used for reconstitution of all vials ** If 70 mg vial is not available, the 70 mg dose can be prepared from two 50-mg vials
* Devem usar- se 10, 5 ml para preparar todas as soluções reconstituídas concentradas ** Se não estiver disponível frasco para injectáveis de 70 mg, a dose de 70 mg pode ser preparada a partir de dois frascos para injectáveis de 50 mg
56 INSTRUCTIONS FOR USE IN PAEDIATRIC PATIENTS
INSTRUÇÕES DE UTILIZAÇÃO EM DOENTES PEDIÁTRICOS
(Mosteller 4 Formula)
(Fórmula de Mosteller)
Preparation of the 50 mg/ m2 infusion for paediatric patients > 3 months of age (using a 70-mg vial) 1.
60 Preparação da solução para perfusão de 50 mg/ m2 para doentes pediátricos > 3 meses de idade (usando um frasco para injectáveis de 70 mg) 1.
Aseptically add 10.5 ml of 0.9% Sodium Chloride Injection, Sterile Water for Injection or Bacteriostatic Water for Injection with methylparaben and propylparaben. a This reconstituted solution may be stored for up to one hour at ≤ 25°C (≤ 77°F). b This will give a final caspofungin concentration in the vial of 7.2 mg/ ml.
3 Adicionar assepticamente 10, 5 ml de Solução de Cloreto de Sódio para Injectáveis a 0, 9%, Água Estéril para Injectáveis ou Água Bacteriostática para Injectáveis com metilparabeno e propilparabeno. a Esta solução reconstituída pode ser conservada até uma hora a ≤ 25 ºC. b A concentração final de caspofungina no frasco para injectáveis será de 7, 2 mg/ ml.
Remove the volume of drug equal to the calculated daily maintenance dose (Step 1) from the vial.
4 Remover do frasco para injectáveis o volume de fármaco equivalente à dose demanutenção diária calculada (Passo 1).
57 Preparation notes:
Notas sobre a preparação:
b Visually inspect the reconstituted solution for particulate matter or discolouration during reconstitution and prior to infusion.
Inspeccionar visualmente a solução reconstituída para detecção de partículas ou descoloração durante a reconstituição e antes da perfusão.
c CANCIDAS is formulated to provide the full labeled vial dose (70 mg) when 10 ml is withdrawn from the vial.
CANCIDAS é formulado de modo a dispensar a dose total expressa no rótulo do frasco para injectáveis (70 mg) quando se retiram 10 ml do frasco para injectáveis.
EU Number EU/ 1/ 02/ 246/ 001 EU/ 1/ 02/ 246/ 002 EU/ 1/ 02/ 246/ 003
Número EU EU/ 1/ 02/ 246/ 001 EU/ 1/ 02/ 246/ 002 EU/ 1/ 02/ 246/ 003
Invented name Carbaglu Carbaglu Carbaglu
Nome de fantasia Carbaglu Carbaglu Carbaglu
Strength 200 mg 200 mg 200 mg
Dosagem 200°mg 200°mg 200°mg
Pharmaceutical Form Dispersible tablet Dispersible tablet Dispersible tablet
Forma farmacêutica Comprimido dispersível Comprimido dispersível Comprimido dispersível
Route of administration Oral use Oral use Oral use
Via oral Via oral Via oral
Packaging Tablet container Tablet container Tablet container
Embalagem recipiente para comprimidos recipiente para comprimidos recipiente para comprimidos
Package size 15 dispersible tablets 60 dispersible tablets 5 dispersible tablets
Dimensão da embalagem 15°comprimidos dispersíveis 60°comprimidos dispersíveis 5°comprimidos dispersíveis
If you need more information about your medical condition or your treatment, read the Package Leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
O seu objectivo é explicar o modo como o Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) avaliou os estudos realizados, a fim de emitir recomendações sobre as condições de utilização do medicamento Se necessitar de informação adicional sobre a sua doença ou o tratamento, leia o Folheto Informativo (também parte do EPAR) ou contacte o seu médico ou farmacêutico.
What is Carbaglu?
O que é o Carbaglu?
Carbaglu is a medicine that contains the active substance carglumic acid.
O Carbaglu é um medicamento cuja substância activa é o ácido carglúmico.
It is available as dispersible tablets. ‘ Dispersible ’ means that the tablets can be dispersed (mixed) in water.
Encontra- se disponível na forma de comprimidos dispersíveis, ou seja, comprimidos que podem ser dispersos (misturados) em água.
What is Carbaglu used for?
Para que é utilizado o Carbaglu?
Carbaglu is used for the treatment of hyperammonaemia (high blood levels of ammonia) in patients who lack an enzyme called N-acetylglutamate synthase (NAGS).
O Carbaglu é utilizado no tratamento da hiperamoniemia (níveis elevados de amoníaco no sangue) em doentes com deficiência de uma enzima denominada N- acetilglutamato sintase ou NAGS.
This enzyme normally helps to break down ammonia.
Normalmente, esta enzima contribui para eliminar o amoníaco.
If the enzyme is not present, ammonia cannot be broken down and it builds up in the blood.
Se a enzima não estiver presente, o amoníaco não pode ser eliminado e acumula- se no sangue.
The disease is extremely rare.
Esta doença é extremamente rara.
Patients with severe complete NAGS deficiency rapidly develop high levels of ammonia in the blood soon after birth.
As pessoas com deficiência de NAGS completa e grave atingem rapidamente níveis elevados de amoníaco no sangue pouco depois do nascimento.