qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
The company that makes Naglazyme will carry out studies to look at the long-term safety and effectiveness of Naglazyme in pregnant and breast-feeding women and in children under the age of five years, to see if they develop antibodies (proteins that are produced in the body in response to Naglazyme that could affect the response to treatment) and to look at the medicine’ s side effects.
Firma produkująca Naglazyme przeprowadzi badania długoterminowego bezpieczeństwa stosowania i skuteczności preparatu Naglazyme u kobiet ciężarnych i karmiących piersią oraz u dzieci w wieku poniżej pięciu lat, w celu obserwacji, czy w tych grupach pacjentów rozwiną się przeciwciała (białka wytwarzane w organizmie w odpowiedzi na preparat Naglazyme, które mogą wpłynąć na odpowiedź na leczenie) oraz w celu analizy działań niepożądanych.
It will also carry out studies to determine the best dose to give to patients on a regular long-term basis.
Firma przeprowadzi także badania w celu określenia optymalnej dawki dla pacjentów poddawanych regularnemu, długotrwałemu leczeniu.
What are the measures to minimise the risk associated with Naglazyme?
Jakie środki minimalizują ryzyko związane z preparatem Naglazyme?
The company that makes Naglazyme has put a plan in place to monitor the long-term safety and effectiveness of the medicine, collecting all the necessary data from patients treated with it.
Firma produkująca Naglazyme wdrożyła plan monitorowania długoterminowego bezpieczeństwa i skuteczności stosowania leku, w ramach którego gromadzone są wszelkie niezbędne dane od pacjentów stosujących lek.
Other information about Naglazyme:
Inne informacje dotyczące preparatu Naglazyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Naglazyme to BioMarin Europe Limited on 24 January 2006.
Komisja Europejska przyznała firmie BioMarin Europe Limited pozwolenie na dopuszczenie preparatu Naglazyme do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products is available here.
Sierocych Produktów Leczniczych znajduje się tutaj.
The full EPAR for Naglazyme can be found here.
Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące preparatu Naglazyme znajduje się tutaj.
Concentrate for solution for infusion Concentrate for solution for infusion
Koncentrat do roztworu do infuzji Koncentrat do roztworu do infuzji
Intravenous use Intravenous use
Dożylnie Dożylnie
vial (glass) vial (glass)
Fiolka (szkło) Fiolka (szkło)
1 vial 6 vial
1 Fiolka 6 Fiolek
Naglazyme 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion.
Naglazyme 1 mg/ ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.
Each ml of solution contains 1 mg galsulfase.
Każdy ml roztworu zawiera 1 mg galsulfazy.
One vial of 5 ml contains 5 mg galsulfase.
Jedna fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg galsulfazy.
Galsulfase is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Galsulfaza jest rekombinowaną postacią ludzkiej 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy i jest wytwarzana z wykorzystaniem technologii rekombinowanego DNA z zastosowaniem hodowli komórek ssaka – komórek jajnika chomika chińskiego (CHO).
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Naglazyme jest wskazany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu VI (MPS VI; niedobór 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy; zespół Maroteaux- Lamy’ ego) (patrz punkt 5. 1).
As for all lysosomal genetic disorders, it is of primary importance, especially in severe forms, to initiate treatment as early as possible, before appearance of non-reversible clinical manifestations of the disease.
Jak w przypadku wszystkich lizosomalnych zaburzeń genetycznych, podstawowe znaczenie – szczególnie w ciężkich przypadkach – ma jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia przed pojawieniem się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby.
A key issue is to treat young patients aged < 5 years suffering from a severe form of the disease, even though patients < 5 years were not included in the pivotal phase 3 study.
Podstawą jest leczenie młodych pacjentów poniżej 5 lat z ciężką postacią choroby, mimo że pacjenci poniżej 5 lat nie uczestniczyli w centralnym badaniu trzeciej fazy.
Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Leczenie preparatem Naglazyme powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu chorych na MPS VI lub inne dziedziczne choroby metaboliczne.
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Naglazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego niezbędnego do leczenia nagłych stanów zagrożenia życia.
The recommended dosage regimen for galsulfase is 1 mg/ kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/ kg masy ciała podawanej raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego przez 4 godziny.
The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2, 5% całkowitego roztworu zostało podane w ciągu pierwszej godziny, a pozostała jego objętość (około 97, 5%) przez kolejne 3 godziny infuzji.
For information on pre-treatment see section 4.4 and for further instructions see section 6.6.
Dalsze instrukcje – patrz punkt 6. 6.
Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medication use.
Podczas postępowania i leczenia pacjentów z restrykcyjną chorobą płuc należy zachować ostrożność lub zapewnić ścisłe monitorowanie stosowania leków przeciwhistaminowych i innych środków uspokajających.
Institution of positive– airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Należy rozważyć zastosowanie dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w czasie snu oraz możliwość wykonania tracheostomii w klinicznie uzasadnionych sytuacjach.
Consider delaying Naglazyme infusions in patients who present with an acute febrile or respiratory illness.
Rozważyć odłożenie infuzji leku Naglazyme na później u pacjentów z ostrą postacią choroby z gorączką lub ze schorzeniami dróg oddechowych.
The safety and efficacy of Naglazyme in children below the age of 5 years and in patients older than 65 years have not been established.
Bezpieczeństwo i skuteczność działania preparatu Naglazyme u dzieci poniżej 5 lat i u pacjentów w wieku ponad 65 lat nie zostały ustalone.
The safety and efficacy of Naglazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated (see section 5.2).
Bezpieczeństwo i skuteczność preparatu Naglazyme u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby nie były oceniane (patrz punkt 5. 2).
Patients treated with Naglazyme have developed infusion-associated reactions (IARs), defined as any drug-related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
U pacjentów leczonych preparatem Naglazyme występowały objawy poinfuzyjne (IAR – infusion associated reactions), przez które rozumie się wszelkie zdarzenia niepożądane następujące podczas infuzji lub przed końcem dnia, w którym przeprowadzono infuzję (patrz punkt 4. 8).
Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
Na podstawie danych uzyskanych w trakcie badań klinicznych preparatu Naglazyme, u większości pacjentów można się spodziewać powstania przeciwciał klasy IgG przeciwko galsulfazie w ciągu 4- 8 tygodni od rozpoczęcia leczenia.
In the Naglazyme clinical trials, IARs were usually manageable by interrupting or slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/ or antipyretics (paracetamol), thus enabling the patient to continue treatment.
W badaniach klinicznych preparatu Naglazyme zwykle udawało się opanować objawy IAR przez przerwanie lub zmniejszenie prędkości wlewu oraz przez (wcześniejsze) podanie pacjentowi leków przeciwhistaminowych i( lub) przeciwgorączkowych (paracetamol), w ten sposób umożliwiając pacjentowi kontynuację leczenia.
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, caution is to be used due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction.
Z uwagi na ograniczone doświadczenie w zakresie wznawiania leczenia po dłuższej przerwie, należy zachować ostrożność w związku z teoretycznie podwyższonym ryzykiem reakcji z nadwrażliwości.
With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medications (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimize the potential occurrence of IARs.
Podczas podawania leku Naglazyme zaleca się, aby u pacjentów zastosować premedykację (lekami przeciwhistaminowymi w połączeniu z lekami przeciwgorączkowymi lub bez nich) około 30- 60 minut przed rozpoczęciem infuzji preparatu Naglazyme w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia objawów IAR.
In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol should be considered and/ or a reduction in the infusion rate to half the rate at which the reaction occurred.
W przypadku łagodnych lub umiarkowanych objawów IAR należy rozważyć leczenie lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem i/ lub zmniejszenie prędkości wlewu do mniejszej o połowę niż prędkość wlewu, przy której wystąpiła reakcja.
In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
W przypadku pojedynczych ciężkich objawów IAR należy przerwać wlew aż do ustąpienia objawów i rozważyć leczenie lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem.
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% – 25% of the rate at which the reaction occurred.
Wlew można ponownie rozpocząć z prędkością wynoszącą 50% - 25% prędkości, przy której wystąpiła reakcja.
In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pre-treatment should be considered (antihistamines and paracetamol and/ or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 50% – 25% of the rate at which the previous reaction occurred.
W przypadku nawracających umiarkowanych objawów IAR albo ponownej próby leczenia po pojedynczych ciężkich objawach IAR należy rozważyć premedykację (lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem i/ lub kortykosteroidami) oraz zmniejszenie prędkości wlewu do poziomu 50% - 25% prędkości, przy której wystąpiła poprzednia reakcja.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Jak w przypadku każdego białkowego produktu leczniczego podawanego dożylnie, możliwe są poważne reakcje nadwrażliwości typu alergicznego.
If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
W przypadku wystąpienia tych reakcji zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania preparatu Naglazyme i wdrożenie właściwego leczenia.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Należy przestrzegać obowiązujacych zasad postępowania w przypadkach nagłych.
For Naglazyme, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Nie ma danych klinicznych na temat stosowania leku Naglazyme u kobiet w ciąży.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Badania na zwierzętach nie wskazują na bezpośredni lub pośredni szkodliwy wpływ na ciążę lub rozwój zarodka (płodu) - patrz punkt 5. 3.
Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Produktu Naglazyme nie wolno stosować w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Nie wiadomo, czy galsulfaza jest wydzielana z mlekiem, dlatego należy zaprzestać karmienia piersią podczas leczenia preparatem Naglazyme.
All patients in the Phase 3 clinical study experienced Adverse Drug Reactions (ADRs), regardless of whether they were receiving Naglazyme or placebo.
U wszystkich pacjentów w badaniu klinicznym trzeciej fazy wystąpiły działania niepożądane, niezależnie czy otrzymywali Naglazyme, czy placebo.
ADRs reported during the Phase 3 study, in 39 patients treated up to 6 months, are listed in the table below by Body System.
Działania niepożądane odnotowane w badaniu klinicznym trzeciej fazy u 39 pacjentów leczonych maksymalnie przez 6 miesięcy są wymienione w tabeli 1 z podziałem na układy narządowe.
The ADRs are listed following the recommended frequency convention.
Działania niepożądane są przedstawione zgodnie z zalecaną konwencją zgłaszania częstotliwości ich występowania.
Very common adverse events are those with a frequency of more than 1 in 10.
Bardzo częste zdarzenia niepożądane to te występujące z częstotliwością większą niż 1 na 10 przypadków.
Common events have a frequency of more than 1 in 100.
Zdarzenia częste pojawiają się z częstotliwością ponad 1 na 100.
One case of sleep apnoea was experienced during this study.
W trakcie badania odnotowano jeden przypadek bezdechu periodycznego we śnie.
Number and percentage of patients with selected adverse events in the placebo- controlled study
Liczba i odsetek pacjentów z wybranymi zdarzeniami niepożądanymi w badaniu kontrolowanym placebo
MedDRA
Klasa układu narządowego
MedDRA
Preferowany
Naglazyme Placebo%
Placebo
System Organ Class
Częstotliwość
Frequency
wg MedDRA
% (pts)
wg MedDRA
(pts)
(pacjentów)
Infections & Infestations
% (pacjentów)
Pharyngitis
Zakażenia i zarażenia pasożytnicze Zapalenie gardła Zapalenie żołądka
Gastroenteritis
i jelit
Nervous system disorders Eye Disorders
Zaburzenia układu nerwowego
Areflexia Conjunctivitis Corneal opacity
Arefleksja Zapalenie
Common Common Common Very
Często
Ear & Labyrinth Disorders Vascular Disorders
Zaburzenia oka
Ear pain Hypertension
spojówek Zmętnienie
common Common
Często
Respiratory, Thoracic, & Mediastinal
Zaburzenia naczyniowe
Very
0 (0)
Disorders
Zaburzenia układu oddechowego,
Dyspnoea Apnoea Nasal
Bardzo często
congestion
Zatkanie nosa
Common Very
Często
Abdominal pain Umbilical
Ból brzucha Przepuklina
common
Bardzo często
hernia
pępkowa
Skin & Subcutaneous Tissue Disorders
podskórnej
Face oedema
Obrzęk twarzy
General Disorders & Administration Site
Zaburzenia ogólne i stany w
Conditions
miejscu podania
Chest pain Rigors Malaise
Złe samopoczucie
Infusion reactions, characterized by a recurring pattern of symptoms occurring during Naglazyme infusion, were observed in 30 (56%) of the 54 patients treated with Naglazyme across all clinical studies.
Reakcje poinfuzyjne, charakteryzujące się nawracającym schematem objawów występującym w trakcie infuzji leku Naglazyme, zaobserwowano u 30 (56%) spośród 54 pacjentów leczonych preparatem Naglazyme we wszystkich badaniach klinicznych.
Reactions began as early as Week 6 and as late as Week 55 of study drug treatment, and occurred during multiple infusions though not always in consecutive weeks.
Reakcje pojawiały się już w 6. tygodniu, jak również dopiero w 55. tygodniu leczenia badanym lekiem i występowały w trakcie wielu infuzji, chociaż nie zawsze w kolejno następujących po sobie tygodniach.
The most common symptoms of these infusion reactions included fever, chills/ rigors, rash, and urticaria, although hypotension, nausea, vomiting, dyspnoea, bronchospasm, retrosternal pain, abdominal pain, headache, malaise, respiratory stress, angioneurotic oedema and joint pain were also reported.
Najczęstsze objawy tych reakcji poinfuzyjnych obejmowały gorączkę, dreszcze, wysypkę i pokrzywkę, niemniej odnotowano również hipotensję, nudności, wymioty, duszność, skurcze oskrzeli, ból zamostkowy, ból brzucha, ból głowy, złe samopoczucie, zaburzenia oddechowe, obrzęk naczyniowo- ruchowy i bóle stawów.
52/ 54 patients (96%) treated with Naglazyme across studies were positive for antibodies to galsulfase.
U 52 z 54 pacjentów (96%) leczonych preparatem Naglazyme w badaniach klinicznych uzyskano dodatni wynik na obecność przeciwciał przeciw galsulfazie.
The clinical significance of antibodies to galsulfase is not known.
Znaczenie kliniczne przeciwciał przeciw galsulfazie nie jest znane.
No case of overdose with Naglazyme has been reported.
Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania leku Naglazyme.
Several patients have received their total dose of Naglazyme at approximately twice the recommended infusion rate without apparent adverse events.
Kilku pacjentów otrzymało całkowitą dawkę leku Naglazyme stanowiącą w przybliżeniu dwukrotność zalecanej prędkości wlewu bez wystąpienia widocznych zdarzeń niepożądanych.
Alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code:
Przewód pokarmowy i produkty metabolizmu – enzymy, Kod ATC:
This medicinal product has been authorised under "Exceptional Circumstances".
Ten produkt leczniczy został dopuszczony do obrotu zgodnie z procedurą „ dopuszczenia w wyjątkowych okolicznościach ”.
Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
Zaburzenia spichrzania mukopolisacharydów są spowodowane niedoborem specyficznych enzymów lizosomalnych niezbędnych do katabolizmu glikozoaminoglikanów (GAG).
MPS VI is a heterogeneous and multisystemic disorder characterized by the deficiency of N-acetylgalactoasamine 4-sulfatase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of sulfate moiety of the glycosaminoglycan, dermatan sulfate.
MPS VI jest heterogennym i wieloukładowym schorzeniem charakteryzującym się niedoborem 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy, hydrolazy lizosomalnej katalizującej hydrolizę końcowych reszt siarczanowych glikozoaminoglikanu – siarczanu dermatanu.
Reduced or absent N-acetyl galactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.
Zmniejszona aktywność 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy lub jej brak prowadzi do akumulacji siarczanu dermatanu w wielu rodzajach komórek i tkanek.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyze the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Uzasadnieniem dla terapii polegającej na substytucji enzymatycznej jest odtworzenie aktywności enzymatycznej wystarczającej do hydrolizy nagromadzonego substratu i zapobieżenia dalszej jego akumulacji.
Purified galsulfase, a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 56 kD.
Oczyszczona galsulfaza, będąca rekombinowaną postacią 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy, jest glikoproteiną o masie cząsteczkowej około 56 kD.
Galsulfase is comprised of 495 amino acids after cleavage of the N-terminus.
Galsulfaza zawiera 495 aminokwasów po odcięciu N- końca.
The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modification sites.
Cząsteczka zawiera 6 miejsc zmodyfikowanych przez przyłączenie oligosacharydów do łańcucha polipeptydowego poprzez atomy azotu (N).
After intravenous infusion, galsulfase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Po dożylnej infuzji galsulfaza jest szybko usuwana z obiegu i wychwytywana przez komórki do lizosomów, najprawdopodobniej za pośrednictwem receptorów fosforanu mannozy- 6.
The three clinical studies performed with Naglazyme focused on assessing the systemic manifestations of MPS VI such as endurance, joint mobility, joint pain and stiffness, upper airway obstruction, manual dexterity and visual acuity.
Trzy badania kliniczne leku Naglazyme skupiały się głównie na ocenie układowych objawów MPS VI, takich jak wytrzymałość, ruchomość stawów, ból stawów i usztywnienie stawów, obturacja górnych dróg oddechowych, sprawność manualna i ostrość widzenia.
The safety and efficacy of Naglazyme was assessed in a randomised, double blind, placebo controlled, phase 3 study of 39 MPS VI patients, ranging in age from 5 to 29 years.
Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania preparatu Naglazyme oceniano w badaniu trzeciej fazy z randomizacją, prowadzonym metodą podwójnie ślepej próby, kontrolowanym placebo, z udziałem 39 pacjentów z MPS VI w wieku od 5 do 29 lat.
The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
U większości pacjentów stwierdzano niski wzrost, obniżoną wytrzymałość i objawy mięśniowo- szkieletowe.
Patients who could walk more than 5 meters (m) but less than 250 m in 6 minutes of a 12 Minute Walk test or less than 400 m at the 12 minute time point at baseline were enrolled in the study.
Pacjenci, którzy byli w stanie przejść ponad 5 metrów (m), ale mniej niż 250 m w ciągu 6 minut podczas testu 12- minutowego marszu lub mniej niż 400 m w ciągu 12 minut podczas wizyty wyjściowej, zostali zakwalifikowani do badania klinicznego.
Patients received either 1 mg/ kg of galsulfase or placebo every week for a total of 24 weeks.
Pacjenci otrzymywali 1 mg/ kg masy ciała galsulfazy lub placebo każdego tygodnia przez ogółem 24 tygodnie.
The primary efficacy endpoint was the numbers of meters walked in 12 minutes at Week 24 compared to the number of meters walked at baseline.
Pierwszorzędowym punktem końcowym skuteczności była odległość w metrach, którą pacjenci byli w stanie przejść w ciągu 12 minut w 24. tygodniu w porównaniu z wartościami wyjściowymi.
The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
Drugorzędowe punkty końcowe skuteczności obejmowały liczbę schodów pokonywaną w ciągu trzech minut i wydzielanie glikozoaminoglikanu w moczu leczonych pacjentów w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo w 24. tygodniu.
Thirty-eight patients subsequently enrolled in an Open Label extension study where they received 1 mg/ kg of galsulfase every week.
Następnie 38 pacjentów włączono do otwartego badania kontynuacyjnego, w którym otrzymywali galsulfazę w dawce 1 mg/ kg masy ciała co tydzień.
Following 24 weeks of therapy, Naglazyme-treated patients experienced a 92 ± 40 m improvement in the distance walked in 12 minutes relative to placebo-treated patients (p = 0.025).
Po 24 tygodniach terapii u pacjentów leczonych preparatem Naglazyme stwierdzono poprawę o 92 ± 40 m w zakresie odległości pokonywanej w ciągu 12 minut w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo (p = 0, 025).
Treated patients experienced a 5.7 stair per minute improvement in the 3 Minute Stair Climb relative to placebo-treated patients.
U leczonych pacjentów nastąpiła poprawa o 5, 7 stopnia na minutę
Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μ g/ mg creatinine ± SE following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
U leczonych pacjentów wykazano również średnie obniżenie wydzielania glikozoaminoglikanu w moczu wynoszące 238 ± 17, 8 μg/ mg kreatyniny ± SE po 24 tygodniach leczenia w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo.
GAG results approached the normal range for age in the Naglazyme treatment group.
Wyniki GAG były zbliżone do prawidłowego zakresu dla wieku w grupie leczonej preparatem Naglazyme.
The pharmacokinetics of galsulfase were evaluated in 13 patients with MPS VI who received 1 mg/ kg of galsulfase as a 4 hour infusion.
Właściwości farmakokinetyczne galsulfazy oceniono u 13 pacjentów z MPS VI, którzy otrzymali 1 mg/ kg masy ciała galsulfazy w 4- godzinnej infuzji.
After 24 weeks of treatment the mean (± Standard Deviation [SD]) maximum plasma concentration (Cmax) was 2,357 (± 1,560) ng/ ml and the mean (± SD) area under
Po 24 tygodniach leczenia średnie (± odchylenie standardowe [SD]) maksymalne stężenie w osoczu (Cmax) wyniosło 2357 (± 1560) ng/ ml, a średni (± SD) obszar pod krzywą stężenia w osoczu w funkcji czasu (AUC0- t) wynosił 5860 (± 4184) h × ng/ ml.
The mean (± SD) volume of distribution (Vz) was 316 (± 752) ml/ kg and the mean (± SD) plasma clearance (CL) was 7.9 (± 14.7) ml/ min/ kg.
Średnia (± SD) objętość dystrybucji (Vz) wyniosła 316 (± 752) ml/ kg, a średni (± SD) klirens z osocza (CL) osiągnął 7, 9 (± 14, 7) ml/ min/ kg.
The mean (± SD) elimination half-life (t1/ 2) was 22.8 (± 10.7) minutes at Week 24.
Średni (± SD) okres półtrwania w fazie eliminacji (t1/ 2) wynosił 22, 8 (± 10, 7) minut w 24. tygodniu.
Pharmacokinetic parameters in Phase 1 patients have remained stable over the long term (through at least 194 weeks).
Parametry farmakokinetyczne u pacjentów fazy 1 pozostawały stabilne przez długi czas (przez co najmniej 194 tygodnie).
Galsulfase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Galsulfaza jest białkiem i spodziewanym sposobem degradacji metabolicznej jest hydroliza peptydów.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of galsulfase in a clinically significant way.
W związku z powyższym nie oczekuje się, aby zaburzenia czynności wątroby wpływały na farmakokinetykę galsulfazy w sposób istotny klinicznie.
Renal elimination of galsulfase is considered a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Uważa się, że wydalanie galsulfazy przez nerki ma niewielki udział w eliminacji leku z organizmu (patrz punkt 4. 2).
Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Dane niekliniczne, uzyskane na podstawie konwencjonalnych badań farmakologicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania, toksyczności po podaniu jednorazowym i wielokrotnym, toksycznego wpływu na ogólną reprodukcję lub rozwój zarodka/ płodu u szczurów lub królików, nie ujawniają występowania szczególnego zagrożenia dla człowieka.
Peri- and post-natal toxicity has not been investigated.
Nie zbadano toksyczności w okresie około - i przedurodzeniowym.
The cause of clinical relevance of the hepatic toxicity (bile duct hyperplasia / periportal inflammation) seen at clinically relevant doses in the repeated dose monkey toxicity study is not known.
Przyczyna znaczenia klinicznego toksyczności wątrobowej (rozrost dróg żółciowych/ zapalenie okołowrotne) obserwowanej przy klinicznie istotnych dawkach w badaniu toksyczności po wielokrotnym podaniu dawki małpom nie jest znana.
Sodium chloride Sodium phosphate monobasic, monohydrate Sodium phosphate dibasic, heptahydrate Polysorbate 80 Water for injections
Sodu chlorek Sodu diwodorofosforan, jednowodny Disodu fosforan, siedmiowodny Polisorbat 80 Woda do wstrzykiwań
36 months.
36 miesięcy.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for up to 4 days at room temperature (23°C - 27°C).
Wykazano chemiczną i fizyczną stabilność użytkową przez okres do 4 dni w temperaturze pokojowej (23°C 27°C).
From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
Z punktu widzenia bezpieczeństwa mikrobiologicznego Naglazyme należy zużyć natychmiast.
If not used immediately, in-use storage times and conditions are the responsibility of the user and should normally not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C followed by up to 24 hours at room temperature (23°C - 27°C) during administration.
Jeśli lek nie zostanie zużyty natychmiast, za czas użycia i warunki przechowywania odpowiada użytkownik i nie powinny one zwykle przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C - 8°C, a następnie maksymalnie 24 godzin w temperaturze pokojowej (23°C - 27°C) w trakcie podania.
7 For storage conditions of the diluted medicinal product, see section 6.3.
W celu zapoznania się z warunkami przechowywania produktu leczniczego po rozcieńczeniu, patrz punkt 6. 3.
Vial (type I glass) with a stopper (siliconized chlorobutyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip- off cap (polypropylene).
Fiolka (szkło typu I) z korkiem (silikonowany kauczuk chlorobutylowy) i kapslem (aluminium) ze zrywanym wieczkiem (polipropylen).
1 and 6 vials.
1 i 6 fiolek.
Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Każda fiolka preparatu Naglazyme jest przeznaczona tylko do jednorazowego użytku.
It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór preparatu Naglazyme podawać pacjentom z zastosowaniem zestawu do infuzji wyposażonego w filtr 0, 2 µm.
Any unused product or waste material is to be disposed of in accordance with local requirements.
Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi wymaganiami.
6.7 Preparation of the Naglazyme Infusion (Aseptic Technique is to be used)
6. 7 Przygotowanie infuzji preparatu Naglazyme (należy przestrzegać zasad aseptyki)
The number of vials to be diluted based on the individual patient's weight must be determined and removed from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature.
Wyjąć potrzebne fiolki z lodówki około 20 minut wcześniej, aby mogły osiągnąć temperaturę pokojową.
Before dilution, each vial is to be inspected for particulate matter and discolouration.
Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy obejrzeć i sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek stałych lub nie zmienił barwy.
The clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow solution must be free of visible particles.
W przejrzystym do lekko opalizującego, bezbarwnym do bladożółtego roztworze nie mogą znajdować się nierozpuszczalne zanieczyszczenia.
A volume of the sodium chloride 9 mg/ ml (0.9%) solution for infusion is to be withdrawn and discarded from a 250 ml infusion bag equal to the total volume of Naglazyme to be added.
Pobrać z woreczka infuzyjnego o objętości 250 ml i wylać objętość roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ ml (0, 9%) równą całkowitej objętości dodawanego preparatu Naglazyme.
100 ml infusion bags should be considered for patients who are susceptible to fluid volume overload and weigh less than 20 kg; in this case the infusion rate (ml/ min) should be decreased so that the total duration remains no less than 4 hours.
W tym przypadku należy zmniejszyć prędkość wlewu (ml/ min), aby całkowity czas trwania infuzji nie był krótszy niż 4 godziny.
When using 100 ml bags, the volume of Naglazyme may be added directly to the infusion bag.
W razie stosowania woreczków 100 ml objętość leku Naglazyme można dodać bezpośrednio do woreczka infuzyjnego.
The volume of Naglazyme is to be slowly added to the sodium chloride 9 mg/ ml (0.9%) solution for infusion.
8 Powoli dodać objętość preparatu Naglazyme do roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ ml (0, 9%).
The solution is to be mixed gently before infusion.
Delikatnie wymieszać roztwór przed infuzją.
The solution is to be visually inspected for particulate matter prior to use.
Przed użyciem należy obejrzeć, czy roztwór nie zawiera nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.
Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Należy stosować wyłącznie przejrzysty i bezbarwny roztwór bez nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.
BioMarin Europe Limited, 164 Shaftesbury Avenue London, WC2H 8HL United Kingdom
BioMarin Europe Limited, 164 Shaftesbury Avenue London, WC2H 8HL Wielka Brytania
24 January 2006
24 stycznia 2006 r
BioMarin Pharmaceutical Inc., 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 United States of America
BioMarin Pharmaceutical Inc., 46 Galli Drive, Novato, CA 94949 Stany Zjednoczone Ameryki
Catalent UK Packaging Ltd Wingates Industrial Park, Westhoughton, Bolton, Lancs, BL5 3XX United Kingdom
Catalent UK Packaging Ltd Wingates Industrial Park, Westhoughton, Bolton, Lancs, BL5 3XX Wielka Brytania
An updated Risk Management Plan should be provided as per the CHMP Guideline on Risk Management System for medicinal products for human use.
Podmiot odpowiedzialny (MAH) zobowiązuje się do przeprowadzenia badań i dodatkowych działań w ramach nadzoru nad bezpieczeństwem stosowania produktów leczniczych wyszczególnionych w Planie nadzoru nad bezpieczeństwem stosowania produktów leczniczych. Uaktualniony Plan zarządzania ryzykiem należy przedłożyć zgodnie z wytycznymi CHMP w sprawie systemu zarządzania ryzykiem dla produktów leczniczych do stosowania u ludzi.
The Marketing Authorisation Holder shall complete the following programme of studies within the specified time frame, the results of which shall form the basis of the annual reassessment of the benefit/ risk profile.
Podmiot odpowiedzialny posiadający pozwolenie na dopuszczenie do obrotu powinien przeprowadzić następujący program badań w wyznaczonym czasie; wyniki badań są podstawą rocznego oszacowania profilu korzyść/ ryzyko.
11 Specific Obligations:
11 Szczególne obowiązki:
Due Date
Data dostarczenia wyników
Module 5 – Clinical
Clinical Surveillance Program, CSP).
SO2 001.3 To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
Okresowe wyniki zostaną dostarczone w raportach rocznych.
Substudies will be conducted within the CSP that will:
W ramach CSP będą prowadzone badania cząstkowe, które:
Evaluate the effect of Naglazyme on pregnancy and lactation.
Ocenią wpływ leku Naglazyme na ciążę i karmienie piersią.
Evaluate the safety and efficacy of Naglazyme in 10 children less than 5 years of age will be treated with the 1 mg/ kg dose for at least one year.
Ocenią bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku Naglazyme u 10 dzieci poniżej 5 lat leczonych dawką 1 mg/ kg mc. przez co najmniej rok.
Information will also be collected on clinical status, adverse events, assessments of immunogenicity and potential effects on antibody formation The CSP data will be analysed at yearly intervals and results will be submitted as annual reports.
Dane CSP będą co roku analizowane, a wyniki przedstawiane w rocznych raportach.
Detailed clinical status information will be collected at study entry and on an annual basis for at least 15 years.
Na początku badania i corocznie przez co najmniej 15 lat będą zbierane szczegółowe informacje o stanie klinicznym.
Other measures (urinary GAG, antibodies) are assessed more frequently.
Inne wskaźniki (GAG w moczu, przeciwciała) będą oceniane częściej.
Severe and serious liver toxicities will be assessed through the PSUR but also through analysis of these events in the CSP database.
Ciężkie i poważne działania toksyczne na wątrobę będą oceniane poprzez PSUR, ale również poprzez analizę tych zdarzeń w bazie danych programu CSP.
Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for IgG antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
U uczestników badania włączonych do programu będą oznaczane stężenia glikozaminoglikanów w moczu i rutynowo pobierane próbki do badań przeciwciał IgG zgodnie z Harmonogramem czynności.
Higher antibody levels (> 10OD/ uL) will be compared with the subject ’ s urinary GAG values with a view to assess potential impacts on efficacy.
Wyższe poziomy przeciwciał (> 10OD/ uL) będą porównane z wartościami glikozaminoglikanów (GAG) w moczu uczestnika badania w celu oceny potencjalnego wpływu na skuteczność.
Samples from those subjects who have a consistent increase in urinary GAG values together with high antibody levels will have their antibody samples assessed for evidence of neutralizing activities.
W przypadku próbek pochodzących od tych uczestników badania, u których utrzymuje się stały wzrost wartości GAG w moczu wraz z wysokimi poziomami przeciwciał, próbki przeciwciał tych uczestników zostaną ocenione w kierunku występowania aktywności neutralizującej.
Samples for IgG antibody will be collected at specific intervals.
Próbki do badań przeciwciał IgG będą pobierane w określonych odstępach czasu.
If a physician suspects an IgE mediated reaction they have been advised in the protocol to request IgE antibody presence to be conducted by the MAH.
W przypadku podejrzewania przez lekarza reakcji, w których pośredniczy IgE, lekarz został powiadomiony w protokole o konieczności zlecenia przeprowadzenia badania obecności IgE przez podmiot odpowiedzialny posiadający pozwolenie na dopuszczenie do obrotu.
This protocol has been initiated in the United States and will be submitted to Ethics Committees in several EU countries (UK, Germany, France, Portugal, Italy) with known MPS VI patients at the end of September 2005.
Ten protokół został zainicjowany w Stanach Zjednoczonych i zostanie przedłożony do Komisji Etycznych w kilku krajach Unii Europejskiej (Wielka Brytania, Niemcy, Francja, Portugalia, Włochy) z pacjentami ze stwierdzoną MPS VI pod koniec września 2005 roku.
The final study report under this CSP will be submitted by 31 July 2020.
Końcowy raport z badania w ramach programu CSP zostanie przedłożony do dnia 31 lipca 2020 roku.
A brief update will be submitted as part of the Annual Reassessments.
Krótkie uaktualnienie zostanie przedłożone w ramach corocznych ocen.
SOB 002 To evaluate the long-term safety and efficacy data from Naglazyme treatment a Clinical Surveillance Program (CSP) will be conducted.
SOB 002 W celu dokonania oceny długoterminowych danych bezpieczeństwa stosowania i skuteczności leku Naglazyme będzie prowadzony Program Obserwacji Klinicznej (CSP).
Detailed clinical status information will be collected at study entry and on an annual basis for at least 15 years.
Zbierane będą również informacje o stanie klinicznym, działaniach
Final CSP Study Report:
Końcowy raport badania CSP:
31 July 2020
31 lipca 2020
12 urinary GAG values together with high antibody levels will have their antibody samples assessed for evidence of neutralizing activities.
Dane CSP będą co roku analizowane, a wyniki przedstawiane w rocznych raportach.
Samples for IgG antibody will be collected at specific intervals.
Inne wskaźniki (GAG w moczu, przeciwciała) będą oceniane częściej.
SO2 003.2 Several measures will be implemented to assess the Naglazyme dose.
SO2 003. 2 Do oceny dawki leku Naglazyme zostanie zastosowanych kilka pomiarów.
Data collected in the post-marketing phase will also be examined to determine if a suitable Naglazyme maintenance dose can be recommended relative to the efficacy endpoints used in the clinical studies.
Dane zebrane w okresie po wprowadzeniu leku do obrotu również zostaną uwzględnione w badaniu, w celu określenia, czy można zalecić odpowiednią dawkę podtrzymującą leku Naglazyme w zależności od punktów końcowych skuteczności zastosowanych w badaniach klinicznych.
SO2 004.2 All clinical trial patients are currently receiving the product manufactured by the commercial process.
SO2 004. 2 Wszyscy pacjenci uczestniczący w badaniach klinicznych otrzymują obecnie lek produkowany w ramach produkcji seryjnej.
GAG and antibody samples continue to be collected at protocol-specified intervals.
Próbki GAG i przeciwciał są nadal pobierane w odstępach wskazanych w protokole badania.
The MAH commits to analysing the data from patients who have received clinical and then commercial process product to determine if there was any change to safety (antibody formation) or efficacy parameters stemming from the transition to commercial material and will provide this analysis in the clinical study reports for each of these studies when complete.
Podmiot odpowiedzialny posiadający pozwolenie na dopuszczenie do obrotu zobowiązuje się do dokonania analizy danych pochodzących od pacjentów, którzy najpierw otrzymywali produkt przeznaczony do badań klinicznych, a następnie produkt wytwarzany w ramach produkcji seryjnej w celu określenia, czy nastąpiła jakakolwiek zmiana parametrów bezpieczeństwa stosowania (tworzenie przeciwciał) lub skuteczności wynikająca ze zmiany na produkt wytwarzany w ramach produkcji seryjnej i dostarczy taką analizę w raportach badań klinicznych dla każdego z tych badań po ich zakończeniu.
31 May 2008
31 maja 2008
15 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
15 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH (KARTON)
Naglazyme 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion Galsulfase
Naglazyme 1 mg/ ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji Galsulfaza
Sodium chloride Sodium phosphate monobasic monohydrate Sodium phosphate dibasic heptahydrate Polysorbate 80 Water for injections
Sodu chlorek Sodu diwodorofosforan, jednowodny Disodu fosforan, siedmiowodny Polisorbat 80 Woda do wstrzykiwań
1 vial of concentrate for solution for infusion 6 vials of concentrate for solution for infusion 5 mg/ 5 ml
1 fiolka zawierająca koncentrat do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 6 fiolek zawierających koncentrat do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 5 mg/ 5 ml
For single use only Any unused solution should be discarded
Nieużyty roztwór należy wyrzucić.
EU/ 1/ 05/ 324/ 001 1 vial EU/ 1/ 05/ 324/ 002 6 vials
EU/ 1/ 05/ 324/ 001 1 fiolka EU/ 1/ 05/ 324/ 002 6 fiolek
{Clear type 1, 5 ml VIAL}
(Przezroczysta fiolka typu 1, 5 ml)
Naglazyme, 1 mg/ ml Concentrate for solution for infusion Intravenous use
Naglazyme 1 mg/ ml Podanie dożylne
What Naglazyme is and what it is used for 2.
Co to jest Naglazyme i w jakim celu się go stosuje 2.
Before you take Naglazyme 3.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Naglazyme 3.
How to take Naglazyme 4.
Jak stosować Naglazyme 4.
How to store Naglazyme 6.
Jak przechowywać lek Naglazyme 6.
WHAT NAGLAZYME IS AND WHAT IT IS USED FOR
CO TO JEST NAGLAZYME I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Galsulfase is a form of the human enzyme N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and is produced by recombinant DNA technology.
Galsulfaza jest postacią ludzkiego enzymu 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy i jest wytwarzana metodą rekombinacji DNA.
It is used for enzyme replacement therapy in Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; Maroteaux-Lamy syndrome), a storage disorder where the level of N- acetylgalactosamine 4-sulfatase enzyme activity is absent or lower than normal.
Jest stosowana w enzymatycznej terapii zastępczej w mukopolisacharydozie VI (MPS VI; zespół Maroteaux- Lamy’ ego), chorobie spichrzeniowej, w której występuje brak lub niższa niż prawidłowa aktywność enzymatyczna 4- sulfatazy N- acetylogalaktozaminy.
If you suffer from the MPS VI storage disorder, the reduced or absent N-acetylgalactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of substrates in most cell types and tissue.
U pacjentów z chorobą spichrzeniową MPS VI zmniejszona aktywność 4 - sulfatazy N- acetylogalaktozaminy lub jej brak prowadzi do akumulacji substratów w większości rodzajów komórek i tkanek.
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency).
Naglazyme jest wskazany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu VI (MPS VI; niedobór 4- sulfatazy N - acetylogalaktozaminy).
BEFORE YOU USE NAGLAZYME
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU NAGLAZYME
Do not use Naglazyme
Kiedy nie stosować leku Naglazyme
- If you are allergic (hypersensitive) to galsulfase or any of the other ingredients of Naglazyme.
- Jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie (nadwrażliwość) na galsulfazę lub którykolwiek z
Take special care with Naglazyme
pozostałych składników leku Naglazyme.
- If you develop an infusion-associated reaction while being treated with Naglazyme, you should
- W przypadku wystąpienia reakcji związanej z infuzją podczas leczenia preparatem Naglazyme
contact your physician immediately (see section 4)
należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem (patrz punkt 4).
- If you have a fever, or if you are having difficulty breathing, talk with your doctor about
- W przypadku wystąpienia gorączki lub trudności z oddychaniem należy omówić z lekarzem,
delaying your Naglazyme infusion.
czy nie byłoby wskazane przesunięcie na późniejszy termin infuzji leku Naglazyme.
If severe allergic or
- Jak w przypadku każdego białkowego produktu leczniczego podawanego dożylnie, możliwe są
anaphylactic reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Naglazyme may be considered and an appropriate treatment will have to be initiated by your physician.
Konieczne będzie rozpoczęcie przez lekarza odpowiedniego leczenia.
The safety and efficacy of Naglazyme in children below the age of 5 years and in patients older than 65 years have not been established.
20 Bezpieczeństwo i skuteczność działania leku Naglazyme u dzieci poniżej 5 roku życia i u pacjentów w wieku ponad 65 lat nie zostały ustalone.
20 Kidney and liver insufficiency:
Niewydolność nerek i wątroby:
The safety and efficacy of Naglazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated.
Bezpieczeństwo i skuteczność działania leku Naglazyme u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby nie były oceniane.
Using other medicines There are no known interactions with other medicinal products.
Stosowanie leku Naglazyme z innymi lekami Nie są znane żadne interakcje z innymi produktami leczniczymi.
Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, nawet tych, które wydawane są bez recepty.
Using Naglazyme with food and drink Naglazyme is given via intravenous infusion, therefore no interaction with food and drink is expected.
Naglazyme jest podawany w infuzji dożylnej, dlatego nie należy spodziewać się żadnych interakcji z jedzeniem i piciem.
Pregnancy Naglazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Leku Naglazyme nie należy stosować w trakcie ciąży, jeśli to nie jest bezwzględnie konieczne.
Breast-feeding It is not known whether galsulfase is excreted in milk, therefore breast-feeding should be stopped during Naglazyme treatment.
Nie wiadomo, czy galsulfaza jest wydzielana w mleku kobiecym, dlatego należy zaprzestać karmienia piersią podczas leczenia lekiem Naglazyme.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed
Nie badano wpływu leku na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługi urządzeń.
HOW TO USE NAGLAZYME
JAK STOSOWAĆ NAGLAZYME
The concentrate for solution for infusion has to be diluted prior to administration by intravenous infusion.
Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji trzeba rozcieńczyć przed podaniem dożylnym we wlewie.
Dosage The recommended dosage regimen of galsulfase is 1 mg/ kg body weight administered once every week as an intravenous infusion.
Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/ kg masy ciała raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego.
If you use more Naglazyme than you should No case of overdose of Naglazyme has been reported.
Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania leku Naglazyme.
If you forget to take Naglazyme If you forget to take Naglazyme, please contact your doctor.
W razie pominięcia infuzji leku Naglazyme należy skontaktować się z lekarzem.
If a dose is partially administered or missed, the next dose will not be increased to make up for this.
Jeśli dawka zostanie podana częściowo lub pominięta, nie należy zwiększać kolejnej dawki, aby uzupełnić ogólną podaną dawkę leku.
Like all medicines, Naglazyme can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, Naglazyme może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
The following side effects were reported as being related to Naglazyme:
Zgłoszono następujące działania niepożądane jako mające związek z lekiem Naglazyme: