qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
No interaction studies have been performed CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
CYSTAGON można podawać z elektrolitami oraz lekami uzupełniającymi niedobory składników mineralnych, koniecznymi w leczeniu zespołu Fanconiego, a także z witaminą D i hormonami tarczycy.
Indomethacin and CYSTAGON have been used simultaneously in some patients.
U niektórych pacjentów stosowano jednocześnie indometacynę i CYSTAGON.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
W przypadku pacjentów z przeszczepem nerki stosowane było jednocześnie z cysteaminą leczenie zapobiegające odrzucaniu przeszczepów.
3 4.6 Pregnancy and lactation
Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję, w tym działanie teratogenne (patrz punkt 5. 3).
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Wpływ nie leczonej cystynozy na przebieg ciąży również nie jest znany.
Therefore, CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary.
Z tego względu preparatu CYSTAGON nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w pierwszym trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
W przypadku stwierdzenia ciąży oraz w przypadku planowania ciąży, konieczne jest staranne ponowne rozważenie potrzeby stosowania preparatu, a pacjentka musi zostać poinformowana o możliwym ryzyku, związanym z teratogennym działaniem cysteaminy.
CYSTAGON excretion in human's milk is unknown.
Nie wiadomo czy CYSTAGON przenika do mleka kobiecego.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contraindicated in women taking CYSTAGON.
Niemniej, ze względu na wyniki badań na zwierzętach, którymi objęto samice w okresie karmienia piersią oraz potomstwo (patrz punkt 5. 3), przeciwwskazane jest karmienie piersią przez kobiety zażywające CYSTAGON.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
CYSTAGON może powodować senność.
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Z chwilą rozpoczęcia leczenia, pacjenci nie powinni wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie jest znany wpływ produktu leczniczego na pacjenta.
Approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
35% pacjentów wystąpią działania niepożądane.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
W większości dotyczą one układu pokarmowego i nerwowego.
When these effects appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
W przypadku wystąpienia takich działań na początku leczenia cysteaminą, tymczasowe zaprzestanie podawania preparatu, a następnie stopniowe ponowne wprowadzenie leczenia może przyczynić się do poprawienia tolerancji preparatu.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Obserwowane działania niepożądane zestawione zostały poniżej, z podziałem na narządy oraz częstość występowania.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Częstości występowania są definiowane jako: bardzo często (≥1/ 10), często (≥1/ 100 do < 1/ 10) i niezbyt często (≥1/ 1 000 do < 1/ 100).
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriouness
W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania objawy niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem.
Investigations Blood and lymphatic system disorders Nervous system disorders
Badania diagnostyczne Często: nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby Zaburzenia krwi i układu chłonnego Niezbyt często: leukopenia Zaburzenia układu nerwowego Często: ból głowy, encefalopatia Niezbyt często: senność, drgawki
Gastrointestinal disorders
4 Zaburzenia żołądka i jelit Zaburzenia nerek i dróg moczowych Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Zaburzenia mięśniowo- szkieletowe i tkanki
Gastrointestinal ulcer
Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka Często: ból brzucha, cuchnący oddech, niestrawność, zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit Niezbyt często: owrzodzenie trawienne Niezbyt często: zespół nerczycowy Często: nieprzyjemny zapach skóry, wysypka Niezbyt często: zmiany barwy włosów, rozstępy skórne, kruchość skóry (guzopodobne mięczakowate zmiany skórne w okolicy łokci)
Renal and urinary disorders Skin and subcutaneous tissue disorders
łącznej Zaburzenia metabolizmu i odżywiania Zaburzenia ogólne i stany w miejscu
Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumor on elbows)
Niezbyt często: nadmierny wyprost w stawach, bóle nóg, koślawość kolan, osteopenia, złamanie kompresyjne, skrzywienie boczne kręgosłupa Bardzo często: anoreksja
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
podania Zaburzenia układu immunologicznego Zaburzenia psychiczne
Anorexia
Bardzo często: letarg, gorączka Często: osłabienie Niezbyt często: reakcje anafilaktyczne Niezbyt często: nerwowość, omamy
General disorders and administration site conditions Immune system disorders Psychiatric disorders
W dwóch przypadkach stwierdzono wystąpienie
Asthenia Uncommon:
zespołu nerczycowego w ciągu 6 miesięcy od
4 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
rozpoczęcia leczenia, ze stopniową poprawą stanu po zaprzestaniu leczenia.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
W badaniach histologicznych stwierdzono w jednym przypadku błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek w przeszczepie allogenicznym nerki, a w innym pojedynczym przypadku zapalenie śródmiąższowe nerek, związane z nadwrażliwością na preparat.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
W nielicznych przypadkach opisywano objawy na łokciach przypominające zespół Ehlersa i Danlosa u dzieci długotrwale leczonych dużymi dawkami różnych preparatów cysteaminy (cysteamina, chlorowodorek cysteaminy lub dwuwinian cysteaminy), zwykle większymi od dawki maksymalnej 1, 95 g/ m2/ dobę.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
W niektórych przypadkach tym zmianom skórnym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne widoczne dopiero w badaniu radiologicznym.
Bone disorders reported were genu valgum, leg pain and hyperextensive joints, osteopenia, compression fractures, and scoliosis.
Opisywano następujące zaburzenia kośćca: koślawość kolan, ból kończyn dolnych, przeprost w stawach, osteopenię, złamania kompresyjne i skoliozę.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
Badania histopatologiczne skóry wykonane w nielicznych przypadkach wykazały zmiany o typie angioendotheliomatosis.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Jeden pacjent zmarł w następstwie znacznych zmian naczyniowych i ostrego niedokrwienia mózgu.
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after CYSTAGON dose reduction.
U niektórych pacjentów zmiany skórne w okolicy łokci ustępują po zmniejszeniu dawki preparatu CYSTAGON.
Cysteamine mechanism of action by interfering with the cross-linking of collagen fibers has been postulated (see section 4.4).
Uważa się, że cysteamina wpływa na proces poprzecznego łączenia włókien kolagenowych (patrz punkt 4. 4).
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Przedawkowanie cysteaminy może spowodować postępujący letarg.
Should overdosage occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
W przypadku przedawkowania należy odpowiednio podtrzymywać czynność układu oddechowego i układu krążenia.
No specific antidote is known.
Specyficzna odtrutka nie jest znana.
It is not known if cysteamine is removed by haemodialysis.
Nie jest wiadomo czy cysteamina ulega usunięciu z organizmu na drodze hemodializy.
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/ mg protein, respectively.
U osobników zdrowych i pacjentów heterozygotycznych badanych na obecność cystynozy, stężenie cystyny w krwinkach białych wynosi odpowiednio < 0, 2 i zazwyczaj poniżej 1 nmol hemicystyny/ mg białka.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/ mg protein
U osobników z cystynozą nefropatyczną występuje zwiększenie stężenia cystyny w krwinkach białych powyżej 2 nmol hemicystyny/ mg białka.
Cysteamine reacts with cystine to form the mixed disulfide of cysteamine and cysteine, and cysteine.
Cysteamina reaguje z cystyną tworząc mieszany dwusiarczek cysteaminy i cysteiny oraz cysteinę.
The mixed disulfide is then exported from the lysosomes by an intact lysine transport system.
Mieszany dwusiarczek jest następnie przenoszony z lizosomów przez niezaburzony układ transportu lizyny.
The decrease in leucocyte cystine levels is correlated to the cysteamine plasma concentration over the six hours following the administration of CYSTAGON.
Zmniejszenie stężenia cystyny w krwinkach białych jest skorelowane ze stężeniem cysteaminy w osoczu krwi przez ponad sześć godzin po podaniu preparatu CYSTAGON.
The leucocyte cystine level reaches its minimum (mean (± sd) value:
Stężenie cystyny w krwinkach białych osiąga wartość minimalną (wartość średnia (± SD):
1.8 ± 0.8 hours) slightly later than the peak plasma cysteamine concentration (mean (± sd) value:
1, 8 ± 0, 8 godziny) nieco później niż obserwowane jest maksymalne stężenie cysteaminy w osoczu (wartość średnia (±SD):
1.4 ± 0.4 hours) and returns to its baseline level as the plasma cysteamine concentration decreases at 6 hours post-dose.
1, 4 ± 0, 4 godziny) i powraca do wartości początkowej w momencie, gdy stężenie cysteaminy w osoczu zmniejszy się po 6 godzinach po podaniu dawki.
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
W jednym z badań klinicznych wartość początkowa dla stężenia cystyny w krwinkach białych wynosiła 3, 73 (zakres 0, 13 do 19, 8) nmol hemicystyny/ mg białka i utrzymywała się w pobliżu wartości 1 nmol hemicystyny/ mg białka, gdy stosowano dawki cysteaminy, w zakresie od 1, 3 do 1, 95 g/ m2/ dobę.
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/ mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
We wcześniejszym badaniu klinicznym, obejmującym grupę 94 dzieci ze stwierdzoną cystynozą nefropatyczną, pacjentów leczono zwiększanymi dawkami cysteaminy w celu osiągnięcia stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 2 nmol hemicystyny/ mg białka, w ciągu 5 do 6 godzin po podaniu dawki i porównywano wynik z wcześniejszą grupą kontrolną liczącą 17 dzieci, którym podawano placebo.
The principal efficacy measurements were serum creatinine and calculated creatinine clearance and growth (height).
Podstawowymi wyznacznikami skuteczności preparatu były stężenie kreatyniny w surowicy oraz obliczony klirens kreatyniny, a także wzrost dziecka (wysokość ciała).
The mean white cell cystine level attained during treatment was 1.7 + 0.2 nmol hemicystine/ mg protein.
Średnie stężenie cystyny w krwinkach białych wynosiło w trakcie leczenia 1, 7 + 0, 2 nmol hemicystyny/ mg białka.
Among cysteamine patients, glomerular function was maintained over time.
U pacjentów leczonych cysteaminą, przez cały czas utrzymywała się prawidłowa filtracja kłębuszkowa.
Placebo treated patients, in contrast, experienced a gradual rise in serum creatinine.
W przeciwieństwie do powyższego, u pacjentów, którym podawano placebo następowało stopniowe zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy krwi.
However, growth velocity did not
U pacjentów poddawanych leczeniu stwierdzono utrzymanie procesu wzrostu, w przeciwieństwie do pacjentów nie leczonych.
5 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Jednakże szybkość wzrostu nie zwiększyła się wystarczająco, tak aby umożliwić osiągnięcie przez pacjentów wzrostu prawidłowego dla wieku dziecka.
Renal tubular function was not affected by treatment.
Leczenie nie miało wpływu na czynność kanalików nerkowych.
Two other studies have shown similar results.
W dwóch innych badaniach uzyskano podobne wyniki.
In all studies, patient response was better when treatment was started at an early age with good renal function.
W przypadku wszystkich badań, reakcja pacjentów na leczenie była lepsza, gdy leczenie rozpoczynano w młodszym wieku i gdy była zachowana prawidłowa czynność nerek.
Following a single oral dose of cysteamine bitartrate equivalent to 1.05 g of cysteamine free base in healthy volunteers, the mean (± sd) values for the time to peak and peak plasma concentration are 1.4 (± 0.5) hours and 4.0 (± 1.0) µg/ ml, respectively.
Po podaniu zdrowym ochotnikom pojedynczej doustnej dawki dwuwinianu cysteaminy, stanowiącej równoważnik 1, 05 g cysteaminy w postaci wolnej zasady, średnie wartości (± SD) czasu upływającego do wystąpienia stężenia maksymalnego oraz średnie wartości maksymalnego stężenia w osoczu wynosiły odpowiednio 1, 4 (± 0, 5) godziny oraz 4, 0 (± 1, 0) µg/ ml.
In patients at steady state, these values are 1.4 (± 0.4) hours and 2.6 (± 0.9) µg/ ml, respectively, after a dose ranging from 225 to 550 mg.
W stanie stacjonarnym wartości te wynoszą odpowiednio 1, 4 (± 0, 4) godziny i 2, 6 (± 0, 9) µg/ ml, po dawkach w przedziale od 225 do 550 mg.
Cysteamine bitartrate (CYSTAGON) is bioequivalent to cysteamine hydrochloride and phosphocysteamine.
Dwuwinian cysteaminy (CYSTAGON) jest biorównoważny w stosunku do chlorowodorku cysteaminy oraz fosfocysteaminy.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean (± sd) value of 54.1% (± 1.5).
6 In vitro wiązanie cysteaminy z białkami osocza, następuje głównie z albuminami, jest niezależne od stężenia preparatu w osoczu w zakresie dawek terapeutycznych, z wartością średnią (±SD) wynoszącą 54, 1% (± 1, 5).
53.1% (± 3.6) and 51.1% (± 4.5) at 1.5 and 6 hours post-dose, respectively.
U pacjentów wiązanie z białkami osocza w stanie stacjonarnym jest podobne: odpowiednio 53, 1% (± 3, 6) oraz 51, 1% (± 4, 5) po 1, 5 i 6 godzinach od podania dawki.
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate (± sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 (± 1.8) hours.
W badaniach farmakokinetycznych wykonanych z udziałem 24 zdrowych ochotników przez okres 24 godzin, wartość średnia (±SD) okresu półtrwania w fazie eliminacji wynosiła 4, 8 (± 1, 8) godziny.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
U czterech pacjentów wydalanie nie zmienionej cysteaminy z moczem mieściło się w zakresie od 0, 3% do 1, 7% całkowitej dawki dobowej; większość cysteaminy jest wydalana w postaci siarczanu.
Very limited data suggest that cysteamine pharmacokinetic parameters may not be significantly modified in patients with mild to moderate renal insufficiency.
Bardzo ograniczona ilość danych sugeruje, że parametry farmakokinetyczne cysteaminy nie ulegają istotnej zmianie w organizmie pacjentów z łagodną do umiarkowanej niewydolnością nerek.
No information is available for patients with severe renal insufficiency.
Brak informacji dotyczących pacjentów z ciężką niewydolnością nerek.
Genotoxicity studies have been performed: although in published studies using cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported, specific studies with cysteamine bitartrate did not show any mutagenic effects in the Ames test or any clastogenic effect in the mouse micronucleus test.
Wykonane zostały badania genotoksyczności: chociaż w opublikowanych badaniach dotyczących stosowania cysteaminy donoszono o indukcji aberracji chromosomowych w kulturach eukariotycznych linii komórkowych, specyficzne badania dotyczące dwuwinianu cysteaminy nie wykazały żadnego działania mutagennego w teście Amesa ani działania klastogennego w teście mikrojądrowym u myszy.
Reproduction studies showed embryofoetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/ kg/ day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/ kg/ day.
Badania dotyczące wpływu na reprodukcję wykazały toksyczne działanie na rozwój zarodka i płodu (resorpcja i utrata zarodka po zagnieżdżeniu) u szczurów podczas stosowania dawki 100 mg/ kg/ dobę i królików otrzymujących cysteaminę w dawce 50 mg/ kg/ dobę.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/ kg/ day.
U szczurów opisane zostało działanie teratogenne w przypadku, gdy cysteamina była podawana w okresie organogenezy w dawce 100 mg/ kg/ dobę.
1.30 g/ m2/ day.
Odpowiada to dawce 0, 6 g/ m2/ dobę u szczurów, co stanowi mniej niż połowę zalecanej klinicznej dawki podtrzymującej cysteaminy, czyli 1, 30 g/ m2/ dobę.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/ kg/ day, a dose at which body weight gain was retarded.
Zmniejszenie płodności szczurów zaobserwowano podczas stosowania dawki 375 mg/ kg/ dobę.
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Dawka ta powodowała opóźnienie przyrostu masy ciała.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Duże dawki cysteaminy zaburzają zdolność samic do karmienia potomstwa.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Pojedyncze dawki hamują wydzielanie prolaktyny u zwierząt.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Podawanie cysteaminy u noworodków szczurzych indukuje występowanie zaćmy.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Duże dawki cysteaminy, podawane doustnie lub pozajelitowo powodują powstawanie wrzodów dwunastnicy u szczurów i myszy, ale nie u małp.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Doświadczalne podawanie preparatu powoduje zmniejszone wydzielanie somatostatyny u kilku gatunków zwierząt.
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Następstwa takiego działania w przypadku klinicznego zastosowania preparatu nie są znane.
No carcinogenic studies have been conducted with CYSTAGON.
Nie wykonano badań preparatu CYSTAGON dotyczących rakotwórczości.
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/ sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
Zawartość kapsułki: celuloza mikrokrystaliczna, skrobia poddana wstępnej żelifikacji, stearynian magnezowy/ laurylosiarczan sodowy, krzemionka koloidalna, sól sodowa kroskarmelozy Otoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanowy, czarny atrament na kapsułce twardej zawierający E172.
black ink on hard capsules containing E172
7 6. 2 Niezgodności farmaceutyczne
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Pojemniki przechowywać szczelnie zamknięte w celu ochrony przed światłem i wilgocią.
HDPE bottles of 100 and 500 hard capsules.
Butelki wykonane z HDPE zawierające 100 i 500 kapsułek twardych.
A desiccant unit containing black activated carbon and silica gel granules is included in the bottle.
W butelce umieszczony jest wkład osuszający zawierający węgiel aktywowany oraz granulki krzemionki koloidalnej.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Francja
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 hard capsules per bottle).
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 kapsułek twardych w butelce), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 kapsułek twardych w butelce).
23 June 1997.
23 czerwca 1997 r.
Date of latest renewal:
Data ostatniego przedłużenia pozwolenia:
23 June 2007.
23 czerwca 2007 r.
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu
Produktów Leczniczych (EMEA) http: // www. emea. europa. eu /.
CYSTAGON 150 mg hard capsules
CYSTAGON 150 mg kapsułki twarde
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate) For a full list of excipients, see section 6.1.
Każda kapsułka twarda zawiera 150 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu merkaptaminy).
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTAGON 150 on the body and MYLAN on the cap.
Kapsułka twarda Białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTAgon 150 na dolnej części i MYLAN na górnej części kapsułki.
White blood cell (WBC) cystine levels should therefore be monitored to adjust the dose.
Z tego względu w celu odpowiedniego dostosowania dawki konieczne jest kontrolowanie stężenia cystyny w krwinkach białych.
The recommended dose is 1.30 g/ m2/ day of the free base divided four times daily. • For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/ day, divided four times daily.
Dawka zalecana wynosi 1, 30 g/ m2/ dobę w przeliczeniu na wolną zasadę, w dawkach podzielonych, cztery razy na dobę. • U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg zalecana dawka preparatu CYSTAGON wynosi 2 g/ dobę w dawkach podzielonych cztery razy na dobę.
9 Patients on dialysis or post-transplantation:
9 spożywcze takie jak mleko, ziemniaki oraz inne produkty zawierające skrobię wydają się być odpowiednie do mieszania z proszkiem z kapsułki.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
W pewnych przypadkach stosowania preparatu stwierdzono, że niektóre postacie cysteaminy nie są dobrze tolerowane (tzn. powodują wystąpienie większej liczby zdarzeń niepożądanych) przez pacjentów dializowanych.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3), as it is teratogenic in animals.
Preparatu CYSTAGON nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w pierwszym trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne (patrz punkt 4. 6 oraz punkt 5. 3), stwierdzono bowiem, że preparat ten wykazuje działanie teratogenne u zwierząt.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
W odróżnieniu od fosfocysteaminy CYSTAGON nie zawiera fosforanów.
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
6 lat ze względu na ryzyko zachłyśnięcia (patrz punkt 4. 2).
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
10 4. 5 Interakcje z innymi lekami i inne rodzaje interakcji
No interaction studies have been performed Interactions with other medicines have not been studied.
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.
CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
CYSTAGON można podawać z elektrolitami oraz lekami uzupełniającymi niedobory składników mineralnych, koniecznymi w leczeniu zespołu Fanconiego, a także z witaminą D i hormonami tarczycy.
10 4.6 Pregnancy and lactation
4. 6 Ciąża i laktacja
There are no adequate data from the use of cysteamine bitartrate in pregnant women.
Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania dwuwinianu cysteaminy u kobiet w ciąży.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję, w tym działanie teratogenne (patrz punkt 5. 3).
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
W przypadku stwierdzenia ciąży oraz w przypadku planowania ciąży, konieczne jest staranne ponowne rozważenie potrzeby stosowania preparatu, a pacjentka musi zostać poinformowana o możliwym ryzyku związanym z teratogennym działaniem cysteaminy.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking CYSTAGON.
Niemniej, ze względu na wyniki badań na zwierzętach, którymi objęto samice w okresie karmienia piersią oraz potomstwo (patrz punkt 5. 3), przeciwwskazane jest karmienie piersią przez kobiety zażywające CYSTAGON.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive ans use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
CYSTAGON może powodować senność.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Obserwowane działania niepożądane zestawione zostały poniżej z podziałem na narządy oraz częstość występowania.
Investigations Blood and lymphatic system disorders Nervous system disorders
Badania diagnostyczne Często: nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby Zaburzenia krwi i układu chłonnego Niezbyt często: leukopenia Zaburzenia układu nerwowego Często: ból głowy, encefalopatia Niezbyt często: senność, drgawki Zaburzenia żołądka i jelit
Somnolence, convulsions
11 Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka Często: ból brzucha, cuchnący oddech, niestrawność, zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit Niezbyt często: owrzodzenie trawienne Zaburzenia nerek i dróg moczowych Niezbyt często: zespół nerczycowy Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Często: nieprzyjemny zapach skóry, wysypka Niezbyt często: zmiany barwy włosów, rozstępy skórne, kruchość skóry (guzopodobne mięczakowate zmiany skórne w okolicy łokci) Zaburzenia mięśniowo- szkieletowe, tkanki łącznej Zaburzenia metabolizmu i odżywiania Zaburzenia ogólne i stany w miejscu
Gastrointestinal ulcer
Niezbyt często: nadmierny wyprost w stawach, bóle nóg, koślawość kolan, osteopenia, złamanie kompresyjne, skrzywienie boczne kręgosłupa Bardzo często: anoreksja
Renal and urinary disorders Skin and subcutaneous tissue disorders
podania Zaburzenia układu immunologicznego Zaburzenia psychiczne
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
Bardzo często: letarg, gorączka Często: osłabienie Niezbyt często: reakcje anafilaktyczne Niezbyt często: nerwowość, omamy
11 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
W dwóch przypadkach stwierdzono wystąpienie zespołu nerczycowego w ciągu 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia, ze stopniową poprawą stanu po zaprzestaniu leczenia.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Jeden pacjent zmarł w następstwie znacznych zmian naczyniowych i ostrego niedokrwienie mózgu.
In some the patients, the skin lesions on elbows regressed after CYSTAGON dose reduction.
U niektórych pacjentów zmiany skórne w okolicy łokci ustępują po zmniejszeniu dawki preparatu CYSTAGON.
1.8 ± 0.8 hours) slightly later than the peak plasma cysteamine concentration (mean (± sd) value:
1, 8 ± 0, 8 godziny) nieco później niż obserwowane jest maksymalne stężenie cysteaminy w osoczu (wartość średnia (± SD):
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
W jednym z badań klinicznych wartość początkowa dla stężenia cystyny w krwinkach białych wynosiła 3, 73 (zakres 0, 13 do 19, 8) nmol hemicystyny/ mg białka i utrzymywała się w pobliżu wartości 1 nmol hemicystyny/ mg białka, gdy stosowano dawki cysteaminy w zakresie od 1, 3 do 1, 95 g/ m2/ dobę.
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/ mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
We wcześniejszym badaniu klinicznym obejmującym grupę 94 dzieci ze stwierdzoną cystynozą nefropatyczną, pacjentów leczono zwiększanymi dawkami cysteaminy w celu osiągnięcia stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 2 nmol hemicystyny/ mg białka w ciągu 5 do 6 godzin po podaniu dawki i porównywano wynik z wcześniejszą grupą kontrolną liczącą 17 dzieci, którym podawano placebo.
12 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Jednakże szybkość wzrostu nie zwiększyła się wystarczająco tak, aby umożliwić osiągnięcie przez pacjentów wzrostu prawidłowego dla wieku dziecka.
Following a single oral dose of cysteamine bitartrate equivalent to 1.05 g of cysteamine free base in healthy volunteers, the mean (± sd) values for the time to peak and peak plasma concentration are 1.4 (± 0.5) hours and 4.0 (± 1.0) µg/ ml, respectively.
Po podaniu zdrowym ochotnikom pojedynczej doustnej dawki dwuwinianu cysteaminy stanowiącej równoważnik 1, 05 g cysteaminy w postaci wolnej zasady, średnie wartości (± SD) czasu upływającego do wystąpienia stężenia maksymalnego oraz średnie wartości maksymalnego stężenia w osoczu wynosiły odpowiednio 1, 4 (± 0, 5) godziny oraz 4, 0 (± 1, 0) µg/ ml.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean (± sd) value of 54.1% (± 1.5).
13 In vitro wiązanie cysteaminy z białkami osocza następuje głównie z albuminami, jest niezależne od stężenia preparatu w osoczu w zakresie dawek terapeutycznych, z wartością średnią (± SD) wynoszącą 54, 1% (± 1, 5).
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate (± sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 (± 1.8) hours.
W badaniach farmakokinetycznych wykonanych z udziałem 24 zdrowych ochotników przez okres 24 godzin, wartość średnia (± SD) okresu półtrwania w fazie eliminacji wynosiła 4, 8 (± 1, 8) godziny.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/ kg/ day.
U szczurów opisane zostało działanie teratogenne w przypadku gdy cysteamina była podawana w okresie organogenezy w dawce 100 mg/ kg/ dobę.
1.30 g/ m2/ day.
Odpowiada to dawce 0, 6 g/ m2/ dobę u szczurów, co stanowi mniej niż połowę zalecanej klinicznej dawki podtrzymującej cysteaminy, czyli 1, 30 g / m2/ dobę.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Doświadczalne podawanie preparatu powoduje zmniejszenie wydzielania somatostatyny u kilku gatunków zwierząt.
No carcinogenic studies have been conducted with CYSTAGON.
Nie wykonano żadnych badań preparatu CYSTAGON dotyczących rakotwórczości.
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/ sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
Zawartość kapsułki: celuloza mikrokrystaliczna, skrobia poddana wstępnej żelifikacji, stearynian magnezowy/ laurylosiarczan sodowy, krzemionka koloidalna, sól sodowa kroskarmelozy Otoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanowy,
black ink on hard capsules containing E172
14 czarny atrament na kapsułce twardej zawierający E172.
HDPE bottles of 100 and 500 hard capsules.
Butelki wykonane z HDPE, zawierające 100 i 500 kapsułek twardych.
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 hard capsules per bottle).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 kapsułek twardych w butelce), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 kapsułek twardych w butelce).
23 June 2007
23 czerwca 2007 r.
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson”, 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, France
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson ”, 70 avenue du Général de Gaulle, F- 92800 Puteaux, Francja
OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 500 hard capsules
ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE CYSTAGON 50 mg x 100 kapsułek twardych ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE CYSTAGON 50 mg x 500 kapsułek twardych
CYSTAGON 50 mg hard capsules Cysteamine
CYSTAGON 50 mg kapsułki twarde Cysteamina
100 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle) 500 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle)
100 kapsułek twardych (z wkładem osuszającym w butelce) 500 kapsułek twardych (z wkładem osuszającym w butelce)
EXP {month/ year}
Termin ważności {MM/ RRRR}
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture
Pojemniki przechowywać szczelnie zamknięte w celu ochrony przed światłem i wilgocią.
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 hard capsules
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 kapsułek twardych EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 kapsułek twardych
Batch {number}
Numer serii
21 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
21 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH
OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 500 hard capsules
ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE CYSTAGON 150 mg x 100 kapsułek twardych ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE CYSTAGON 150 mg x 500 kapsułek twardych
CYSTAGON 150 mg hard capsules Cysteamine
CYSTAGON 150 mg kapsułki twarde Cysteamina
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Każda kapsułka twarda zawiera 150 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu merkaptaminy).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 hard capsules
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 kapsułek twardych EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 kapsułek twardych
23 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
23 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH
BOTTLE LABEL CYSTAGON 50 mg x 100 hard capsules BOTTLE LABEL CYSTAGON 50 mg x 500 hard capsules
ETYKIETA NA POJEMNIK CYSTAGON 50 mg x 100 kapsułek twardych ETYKIETA NA POJEMNIK CYSTAGON 50 mg x 500 kapsułek twardych
25 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
25 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH
BOTTLE LABEL CYSTAGON 150 mg x 100 hard capsules BOTTLE LABEL CYSTAGON 150 mg x 500 hard capsules
ETYKIETA NA POJEMNIK CYSTAGON 150 mg x 100 kapsułek twardych ETYKIETA NA POJEMNIK CYSTAGON 150 mg x 500 kapsułek twardych
CYSTAGON 50 mg Hard Capsules CYSTAGON 150 mg Hard Capsules Cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate)
CYSTAGON 50 mg kapsułki twarde CYSTAGON 150 mg kapsułki twarde Dwuwinian cysteaminy (dwuwinian merkaptaminy)
Read all of this leaflet carefully before you start using this medicine.
Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zażyciem leku.
- If you have further questions, please ask your doctor or your pharmacist.
- Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa
What CYSTAGON is and what it is used for 2.
Co to jest CYSTAGON i w jakim celu się go stosuje 2.
Before you use CYSTAGON 3.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku CYSTAGON 3.
How to use CYSTAGON 4.
Jak stosować CYSTAGON 4.
How to store CYSTAGON 6.
Jak przechowywać lek CYSTAGON 6.
WHAT CYSTAGON IS AND WHAT IT IS USED FOR
CO TO JEST CYSTAGON I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Cystinosis is a metabolic disease called ‘ nephropathic cystinosis’ which is characterized by an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Cystynoza (cystynoza nefropatyczna) jest chorobą metaboliczną, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu.
Cystine build up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins and electrolytes.
Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów.
Different organs are affected at different ages.
W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.
CYSTAGON is prescribed to manage this rare inherited disorder.
CYSTAGON przepisuje się w celu leczenia tej rzadkiej choroby dziedzicznej.
CYSTAGON is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
CYSTAGON reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach.
BEFORE YOU USE CYSTAGON
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKUCYSTAGON
Do not use CYSTAGON
Kiedy nie stosować leku CYSTAGON:
- if you -or your child- are allergic (hypersensitive) to cysteamine bitartrate or penicillamine or
- jeśli u pacjenta (lub dziecka) stwierdzono uczulenie (nadwrażliwość) na dwuwinian cysteaminy,
any of the other ingredients of Cystagon.
penicylaminę lub którykolwiek z pozostałych składników leku Cystagon,
- If you are pregnant, this is particularly relevant during the first trimester
- jeśli pacjentka jest w ciąży, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży,
Take special care with CYSTAGON
Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek CYSTAGON:
- When your or your child’ s disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the
- Jeżeli u pacjenta (lub dziecka) potwierdzono rozpoznanie choroby na podstawie badania
therapy with CYSTAGON must be started as soon as possible.
zawartości cystyny w leukocytach, jak najszybciej należy rozpocząć leczenie preparatem CYSTAGON.
- A few cases of skin lesions on elbows like little hard lumps have been reported in children
- W kilku przypadkach u dzieci leczonych dużymi dawkami róznych preparatów cysteaminy
treated with high doses of different cysteamine preparations.
stwierdzono występowanie zmian skórnych w okolicy łokci w postaci małych twardych guzków.
These lesions were associated with skin striae and bone lesions such as fracture and bone deformities, and with laxity of joints.
Zmianom tym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne, takie jak złamania i zniekształcenia kości oraz wiotkość stawów.
Your doctor could require a regular physical and X-ray examination for the skin and the bones to control the effects of the medicinal product.
Lekarz może zlecić wykonywanie regularnego badania lekarskiego i rentgenowskiego skóry oraz kości, aby monitorować działanie produktu.
Self examination of your or your child’ s skin is recommended.
Zalecane jest także sprawdzanie skóry w ramach samokontroli.
If any skin or bone abnormalities appear, please inform your doctor immediately.
W przypadku stwierdzenia jakichkolwiek nieprawidłowości skórnych lub kostnych należy niezwłocznie powiadomić lekarza.
- Your doctor could require controlling the blood cell count on a regular basis.
- Lekarz może zlecić regularne badania kontrolne morfologii krwi.
- CYSTAGON has not been shown to prevent cystine crystals accumulating in the eye.
- Stwierdzono, że lek CYSTAGON nie zapobiega gromadzeniu się kryształów cystyny w oku.
Where
Z
cysteamine ophthalmic solution has been used for that purpose, its usage should continue.
tego względu jeśli pacjent otrzymuje oczny roztwór cysteaminy, należy kontynuować jego podawanie.
- In contrast to phosphocysteamine, another active substance close to cysteamine bitartrate,
- W odróżnieniu od fosfocysteaminy, innej substancji czynnej, zbliżonej do dwuwinianu
CYSTAGON does not contain phosphate.
cysteaminy, CYSTAGON nie zawiera fosforanów.
You may already be receiving phosphate supplements
Być może pacjent otrzymuje już leki uzupełniające niedobór fosforanów.
29 and the dose of these may need to be changed when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Może być konieczna zmiana dawkowania tych leków, jeśli CYSTAGON zostanie zastąpiony fosfocysteaminą.
the age of approximately 6 years.
- Nie należy podawać kapsułek dzieciom w wieku poniżej 6 lat, aby nie dopuścić do
Using other medicines Please inform your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, even those not prescribed.
Stosowanie leku CYSTAGON z innymi lekami Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również tych, które wydawane są bez recepty.
Using CYSTAGON with food and drink For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e. g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
Stosowanie leku CYSTAGON z jedzeniem i piciem U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem.
Do not add to acidic drinks e. g. orange juice.
Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy.
Consult the doctor for complete directions.
W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.
Pregnancy You should not use CYSTAGON if you are pregnant.
Ciąża Nie należy stosować leku CYSTAGON w okresie ciąży.
Please consult your doctor if you plan to become pregnant.
W przypadku planowania ciąży należy zasięgnąć rady lekarza.
Breast-feeding CYSTAGON must not be used during breast-feeding.
Karmienie piersią Leku CYSTAGON nie należy stosować w okresie karmienia piersią.
Driving and using machines CYSTAGON may cause some drowsiness.
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn CYSTAGON może powodować senność.
When starting therapy, you or your child should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the drug are well known.
Z chwilą rozpoczęcia leczenia pacjent dorosły lub dziecko nie powinni wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie zostanie dobrze poznany wpływ leku na organizm.
HOW TO USE CYSTAGON
JAK STOSOWAĆ CYSTAGON
Always use CYSTAGON exactly as your doctor or your child’ s doctor has told you.
Lek CYSTAGON należy zawsze zażywać zgodnie z zaleceniami lekarza lub lekarza pediatry.
You should check with your doctor if you are not sure.
W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się lekarzem.
The dose of CYSTAGON prescribed for you or your child will depend on your or your child's age and weight.
Dawka leku CYSTAGON przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku jest zależna od wieku i masy ciała pacjenta.
For children up to age 12 years, the dose will be based on the body size (surface area), the usual dose being 1.30 g/ m2 of body surface area per day.
W przypadku dzieci w wieku do 12 lat dawka zostanie ustalona na podstawie wielkości ciała (pola powierzchni ciała) i zazwyczaj będzie wynosiła 1, 30 mg/ m2 pow. ciała/ dobę.
For patients over age 12 and over 50 kg weight, the usual dose is 2g/ day.
U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, dawka wynosi zazwyczaj 2 g/ dobę.
In any case the usual dose should not exceed 1.95 g/ m2/ day.
W każdym przypadku zwykła dawka leku nie powinna być większa niż 1, 95 mg/ m2 pow. ciała/ dobę.
CYSTAGON should be taken or given only by mouth and exactly as your or your child's doctor directs.
CYSTAGON należy podawać lub zażywać wyłącznie doustnie, dokładnie w sposób wskazany przez lekarza prowadzącego.
In order for CYSTAGON to work correctly, you must do the following:
Aby zapewnić prawidłowe działanie leku CYSTAGON, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:
- Follow your doctor's directions exactly.
- Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.
Do not increase or decrease the amount of medicine
Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody
without your doctor's approval.
lekarza.
- Hard capsules should not be given to children under approximately six years of age because
- Kapsułek twardych nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej około sześciu lat, ponieważ
they may not be able to swallow them and they may choke.
dzieci w takim wieku mogą nie być w stanie z połknąć kapsułek, co może doprowadzić do zachłyśnięcia.
For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e. g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem.
- Your or your child's medical treatment may include, in addition to CYSTAGON, one or more
- Leczenie konkretnego pacjenta dorosłego lub dziecka możne obejmować poza stosowaniem
supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
leku CYSTAGON także podawanie jednego lub kilku dodatkowych leków uzupełniających niedobór ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki.
It is important to take or give these supplements exactly as instructed.
Ważne jest, aby zażywać lub podawać leki uzupełniające ściśle według wskazówek lekarza.
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call the doctor for instructions.
W przypadku pominięcia kilku dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady lekarza.
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells are necessary to
- W celu ustalenia właściwej dawki leku CYSTAGON wymagane jest regularne wykonywanie
help determine the correct dose of CYSTAGON.
badań krwi w celu oznaczenia stężenia cystyny zawartej w krwinkach białych.
Your or your child's doctor will arrange for the blood tests to be done.
Lekarz prowadzący ustali terminy koniecznych badań krwi.
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help your or your child's doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów.
CYSTAGON should be taken 4 times a day, every 6 hours, preferably just after or with food.
CYSTAGON należy zażywać 4 razy na dobę, co 6 godzin, najlepiej bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku.
It is important to take the dose as close to every 6 hours as possible.
Ważne jest zażywanie dawek leku możliwie dokładnie co 6 godzin.
30 Treatment with CYSTAGON should continue indefinitely, as instructed by your doctor.
Czas trwania leczenia lekiem CYSTAGON nie jest sprecyzowany i zależy od decyzji lekarza.
You should contact your or your child's doctor or the hospital emergency department immediately if more medicine has been taken than has been prescribed, drowsiness develops.
Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku CYSTAGON Jeśli zażyta została większa dawka leku niż przepisana przez lekarza prowadzącego, a także w przypadku wystąpienia senności należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym, albo udać się do oddziału pełniącego ostry dyżur w szpitalu.
If a dose of medicine is missed, it should be taken as soon as possible.
Pominięcie zastosowanie leku CYSTAGON W razie pominięcia dawki leku należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe.
However if it is within two hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Jeśli jednak, opóźnienie w zażyciu leku wynosi ok. dwóch godzin przed porą zażycia następnej dawki, należy pominąć dawkę nie przyjętą i powrócić do zwykłego schematu zażywania leku.
Like all medicines, CYSTAGON can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, CYSTAGON może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.