qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Przed dodaniem odtworzonego koncentratu Fabrazyme w objętości wymaganej dla sporządzenia dawki dla jednego pacjenta, zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0, 9% roztworu chlorku sodu do wstrzyknięć dożylnych z worka do infuzji.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/ liquid interface.
Usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.
Slowly, withdraw 7.0 ml (equal to 35 mg) of the reconstituted solution from each vial up to the total volume required for the patient dose.
Powoli pobrać z każdej fiolki 7 ml odtworzonego koncentratu (równowartość 35 mg) do uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla jednego pacjenta.
Do not use filter needles and avoid foaming.
Nie używać igieł z filtrem i unikać wytwarzania piany.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ ml and 0.7 mg/ ml.
Następnie powoli wstrzyknąć odtworzony koncentrat bezpośrednio do 0, 9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej), do uzyskania końcowego stężenia od 0, 05 mg/ ml do 0, 7 mg/ ml.
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Określić łączną objętość roztworu chlorku sodu 0, 9% do infuzji (od 50 do 500 ml) na podstawie indywidualnej dawki.
For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
W przypadku dawek mniejszych niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 do 70 mg należy stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 do 100 mg stosować minimum 250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg stosować tylko 500 ml.
Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Delikatnie odwrócić lub masować worek do infuzji, aby wymieszać rozcieńczony roztwór.
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Nie wstrząsać ani nie poruszać nadmiernie workiem do infuzji.
It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez wbudowany filtr 0, 2 µm o niskiej zdolności wiązania białek, aby usunąć wszystkie cząsteczki białkowe, które mogłyby spowodować utratę aktywności agalzydazy beta.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/ min (15 mg/ hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji nadwrażliwości początkowa szybkość infuzji nie może przekraczać 0, 25 mg/ min (15 mg/ godzinę).
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Po stwierdzeniu u pacjenta dobrej tolerancji leku szybkość podawania może być stopniowo zwiększana podczas kolejnych infuzji.
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, The Netherlands
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, NL- 1411 DD Naarden, Holandia.
03/ 08/ 2001 Date of last renewal:
03/ 08/ 2001 Data ostatniego przedłużenia pozwolenia:
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu.
Produktów Leczniczych (EMEA) http: // www. emea. europa. eu.
Fabrazyme 5 mg, powder for concentrate for solution for infusion.
Fabrazyme 5 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
Each vial of Fabrazyme contains a nominal value of 5 mg of agalsidase beta.
Każda fiolka produktu leczniczego Fabrazyme zawiera 5 mg agalzydazy beta.
After reconstitution with 1.1 ml water for injections, each vial of Fabrazyme contains 5 mg/ ml of agalsidase beta.
Po dodaniu 1, 1 ml wody do wstrzykiwań, każda fiolka produktu leczniczego Fabrazyme zawiera 5 mg/ ml agalzydazy beta.
Powder for concentrate for solution for infusion White to off-white lyophilized cake or powder
Liofilizowana bryłka lub proszek o barwie białej lub białawej
Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry Disease or other inherited metabolic diseases.
Leczenie produktem leczniczym Fabrazyme powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry’ ego lub z innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi.
The recommended dose of Fabrazyme is 1mg/ kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Zalecana dawka produktu leczniczego Fabrazyme wynosi 1 mg/ kg masy ciała, podawana raz na dwa tygodnie w postaci infuzjii.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/ min (15 mg/ hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji nadwrażliwości początkowa szybkość podawania nie może być większa niż 0, 25 mg/ min (15 mg/ godzinę).
11 Paediatric patients Studies in children 0-7 years have not been performed and no dosage regimen can presently be recommended in patients in this paediatric age group as safety and efficacy have not yet been established.
12 Dzieci Nie przeprowadzono badań z udziałem dzieci w wieku 0- 7 lat i w związku z tym, że nie ustalono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności leku nie można zalecić żadnego optymalnego dawkowania u pacjentów tej grupy wiekowej.
Patients with antibodies to r-hα GAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
U pacjentów z przeciwciałami przeciwko r- hαGAL istnieje większa możliwość wystąpienia reakcji związanych z infuzją( ang. infusion associated reactions - IAR), które są określane jako wszelkie działania niepożądane występujące w dniu podania infuzji.
In clinical trials, sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction (See section 4.8).
Podczas badań klinicznych u sześćdziesięciu siedmiu procent (67%) pacjentów wystąpiła przynajmniej jedna reakcja związana z infuzją (patrz pkt. 4. 8).
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/ min; 10 mg/ hr) and/ or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/ or corticosteroids.
Pacjenci, u których pojawiły się łagodne lub umiarkowane reakcje związane z infuzją podczas leczenia agalzydazą beta podczas badań klinicznych kontynuowali leczenie po zmniejszeniu szybkości podawania leku (~0, 15 mg/ min.; 10 mg/ godzinę.) i (lub) stosowaniu premedykacji lekami przeciwhistaminowymi, paracetamolem, ibuprofenem i (lub) kortykosteroidami.
Studies have not been conducted to assess the potential effects of Fabrazyme on impairment of fertility.
Nie przeprowadzono badań oceniających potencjalny wpływ produktu leczniczego Fabrazyme na płodność.
12 4.6 Pregnancy and lactation
4. 6 Ciąża i laktacja
There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Nie ma wystarczających danych dotyczących stosowania agalzydazy beta u kobiet w ciąży.
Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Produktu leczniczego Fabrazyme nie wolno stosować w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
ADRs only reported during the Post Marketing period are also included in the table below at a frequency category of “ unknown”.
W poniższej tabeli uwzględniono również działania niepożądane zgłoszone w okresie tylko po wprowadzeniu leku do obrotu z częstością wystepowania określoną jako „ nieznana ”.
Incidence of Related Adverse Events with Fabrazyme Treatment
14 Częstość działań niepożądanych związanych z leczeniem produktem leczniczym Fabrazyme
Class Infections and infestations
Zakażenia i
anaphylactoid reaction
Reakcja rzekomoanafilakt yczna
Headache, paraesthesia
ból głowy,
hyperaesthesia, tremor
zawroty głowy,
Eye disorders
przeczulica
lacrimation increased
układu nerwowego
eye pruritus, ocular hyperaemia
dotykowa, drżenie
Ear and labyrinth disorders
Zaburzenia oka
tinnitus, vertigo
zwiększone
Cardiac Disorders
swędzenie oczu,
tachycardia, palpitations, bradycardia
łzawienie
sinus bradycardia
przekrwienie oczu
System Organ
Zaburzenia ucha i
Common
szum w uszach,
Uncommon
obrzęk uszny, ból
Class
błędnika
common
zawroty głowy
unknown
ucha
Gastrointestinal Disorders
Zaburzenia
Skin and subcutaneous tissue disorders
leukocytoklastyc sinica Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej
leukocytoclastic vasculitis
zne zapalenie naczyń
pain in extremity, myalgia, back pain, muscle spasms, arthralgia, muscle tightness, musculoskeletal stiffness
ból w kończynach, ból mięśni, ból pleców, skurcze mięśni, ból stawów, napięcie
musculoskeletal pain
ból mięśniowo - szkieletowy
General disorders and
15
feeling hot and cold, influenza-like
mięśni,, sztywność mięśniowo - szkieletowa
For the purpose of this table, ≥ 1% is defined as events occurring in 2 or more patients.
uczucie gorąca i zmęczenie, dreszcze, Zaburzenia ogólne zimna, objawy uczucie gorączka, i stany w miejscu grypopodobne, ból dyskomfortu w uczucie podania w miejscu infuzji, klatce piersiowej, chłodu reakcje w miejscu uczucie gorąca, infuzji, zakrzepica zmęczenie, obrzęk w miejscu kończyn, ból w wstrzyknięcia, złe klatce piersiowej, samopoczucie, astenia, ból, obrzęk obrzęk twarzy, hipertermia Dla potrzeb niniejszej tabeli ≥1% jest określone jako zdarzenia występujące u 2 lub więcej pacjentów.
AE terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Terminologia zdarzeń niepożądanych określono według MedDRA.
Additional symptoms included mild or moderate dyspnoea, throat tightness, chest discomfort, flushing, pruritus, urticaria, face oedema, angioneurotic oedema, rhinitis, bronchospasm, tachypnea, wheezing, hypertension, hypotension, tachycardia, palpitations, abdominal pain, nausea, vomiting, infusion-related pain including pain at the extremities, myalgia, and headache.
Dodatkowe objawy obejmowały łagodne lub umiarkowane uczucie duszności, ucisku w gardle, dyskomfort w klatce piersiowej, napady gorąca, świąd, pokrzywkę, obrzęk twarzy, obrzęk naczyniowo- nerwowy, nieżyt nosa, skurcz oskrzeli, przyspieszony oddech, głośny oddech, nadciśnienie, niedociśnienie, tachykardię, kołatanie serca, ból brzucha, nudności, wymioty, ból związany z infuzją leku, w tym ból kończyn, bóle mięśniowe oraz bóle głowy.
The frequency of these reactions decreased over time.
Częstość tych reakcji malała wraz z upływem czasu.
14 attributed to the formation of IgG antibodies and/ or complement activation.
Większość tych objawów niepożądanych związanych z podawaniem leku można przypisać tworzeniu się przeciwciał IgG i( lub) aktywacji układu dopełniacza.
Paediatric patients Limited information suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients (above the age of 7) is not different with that seen in adults.
Dzieci Ograniczone informacje sugerują, że profil bezpieczeństwa leczenia lekiem Fabrazyme u dzieci (w wieku ponad 7 lat) nie różni się od charakterystyki obserwowanej u pacjentów dorosłych.
A16AB04 agalsidase beta.
Kod ATC: agalzydaza beta, A16AB04.
Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Choroba Fabry’ ego jest dziedziczną, heterogenną, wieloukładową, chorobą progresywną, występującą zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Uzasadnieniem zastosowania enzymatycznej terapii zastępczej jest przywrócenie aktywności enzymatycznej do poziomu wystarczającego do usunięcia nagromadzonego
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
16 podłoża w tkankach narządów, w ten sposób zapobiegając, stabilizując lub odwracając postępujące pogarszanie się czynności tych narządów przed wystąpieniem nieodwracalnych uszkodzeń.
Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in one study with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Po podaniu dożylnym agalzydaza beta jest szybko usuwana z układu krążenia i wychwytywana przez lizosomy komórek śródbłonka naczyń oraz komórek miąższowych, najprawdopodobniej z udziałem receptorów mannozo- 6- fosforanowych, mannozowych i receptorów asialoglikoproteinowych.
A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
Skuteczność i bezpieczeństwo produktu leczniczego Fabrazyme oceniono w jednym badaniu z udziałem dzieci, jednym badaniu określającym dawkę, w dwóch badaniach kontrolowanych placebo prowadzonych metodą podwójnie ślepej próby oraz w jednym otwartym badaniu dodatkowym z udziałem zarówno mężczyzn, jak i kobiet.
Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/ kg.
W badaniu określającym dawkę dokonano oceny działania dawek 0, 3 mg/ kg mc., 1, 0 mg/ kg mc. i 3, 0 mg/ kg mc. co dwa tygodnie oraz 1, 0 mg/ kg mc. i 3, 0 mg/ kg mc. co dwa dni.
In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
W pierwszym badaniu klinicznym kontrolowanym placebo produktu leczniczego Fabrazyme okazał się skuteczny w usuwaniu GL- 3 ze śródbłonka naczyń nerek po 20 tygodniach leczenia.
This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p < 0.001).
Wynik ten został następnie potwierdzony statystycznie istotnym ograniczeniem złogów GL- 3 w nerkach, sercu i skórze ocenianych wspólnie oraz w poszczególnych organach u pacjentów otrzymujących agalzydazę beta, w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo (p < 0, 001).
15 Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Pomimo, że nie prowadzono specjalnych badań oceny działania na podmiotowe i przedmiotowe objawy neurologiczne, wyniki zastosowania enzymatycznej terapii zastępczej wskazują na możliwość uzyskania u pacjentów zmniejszenia bólu i poprawę jakości życia..
Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Przeprowadzono inne badanie kliniczne kontrolowane placebo metodą podwójnej ślepej próby z udziałem 82 pacjentów w celu ustalenia, czy produkt leczniczy Fabrazyme zmniejsza częstość występowania chorób nerek, serca i naczyń mózgowych lub zgonu.
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61% per-protocol population (p=0.0341)).
Wskaźnik zdarzeń klinicznych był znacznie niższy wśród pacjentów leczonych produktem leczniczym Fabrazyme w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo (zmniejszenie ryzyka = 53%, populacja zgodna z zaplanowanym leczeniem (ang. intent- to- treat (p=0, 0577); zmniejszenie ryzyka = 61% dla populacji według protokołu (p=0, 0341)).
Because this condition is slowly progressive, early detection and treatment is critical to achieve the best outcomes.
Z uwagi na, to, że choroba ta postępuje powoli wczesne jej wykrycie i leczenie może mieć krytyczne znaczenie dla osiągnięcia najlepszych wyników leczenia.
In the open-label paediatric study, sixteen patients with Fabry disease (8-16 years old; 14 males, 2 females) had been treated for one year.
17 W otwartym badaniu u dzieci szesnastu pacjentów z chorobą Fabry’ ego (w wieku 8- 16 lat; 14 płci męskiej, 2 płci żeńskiej) leczono przez jeden roku.
Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
Zmniejszenie ilości złogów GL- 3 w śródbłonku naczyniowym powierzchniowej warstwy skóry uzyskano u wszystkich pacjentów, u których występowały złogi GL- 3 w pomiarze wyjściowym.
Following treatment with 1 mg/ kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/ kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Po leczeniu dawką 1 mg/ kg mc. co dwa tygodnie przez 24 tygodnie stosowanie dawki 0, 3 mg/ kg mc. co 2 tygodnie przez 18 miesięcy pozwalał utrzymać zmniejszenie złogów komórkowej GL- 3 w komórkach śródnabłonka naczyniowego nerek, innych komórkach nerek i skóry (śródbłonek naczyniowy powierzchniowej warstwy skóry) u większości pacjentów.
Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/ kg every 2 weeks, 0.3 mg/ kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Obserwacje te sugerują jednak, że po początkowej dawce odciążającej 1 mg/ kg mc. dawka 0, 3 mg/ kg mc. stosowana co 2 tygodnie może być wystarczająca u niektórych pacjentów do utrzymania zmniejszania złogów GL- 3.
Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/ kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Po dożylnym podaniu agalzydazy pacjentom dorosłym beta w dawkach 0, 3 mg/ kg mc., 1 mg/ kg mc. i 3 mg/ kg mc., wartości AUC wzrastały bardziej niż proporcjonalnie do dawki z powodu zmniejszonego klirensu, co wskazuje na jego wysycenie.
300 minutes and at a dose of 1 mg/ kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000 – 3500 ng/ ml, while the AUCinf ranged from 370-780 μ g. min/ ml.
Po podaniu agalzydazy beta pacjentom dorosłym, w infuzji przez około 300 minut w dawce 1 mg/ kg mc. raz na dwa tygodnie, średnie stężenie w osoczu Cmax wynosiło od 2000 ng/ ml do 3500 ng/ ml, a wartość AUCinf od 370 μg⋅min/ ml do 780 μg⋅min/ ml.
Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/ min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Wartość Vss wynosiła od 8. 3 l do 40. 8 l, klirens osoczowy od 119 ml/ min do 345 ml/ min, a średni okres półtrwania w fazie eliminacji od 80 do 120 minut.
Agalsidase clearance was not influenced by weight in this population.
Masa ciała nie miała wpływu na klirens agalzydazy w tej populacji.
Baseline clearance was 77 ml/ min with a volume of distribution at steady-state (Vss) of 2.6 l; half-life was 55 min.
Początkowy klirens wynosił 77 ml/ min. przy objętości dystrybucji w stanie stacjonarnym (Vss) wynoszącej 2, 6 l; okres półtrwania wynosił 55 min.
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Agalzydaza beta jest białkiem i dlatego przypuszcza się, że jest metabolizowana na drodze hydrolizy wiązań peptydowych.
Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Uważa się, że eliminacja agalzydazy beta przez nerki jest mniej znaczącą drogą jej usuwania.
16 5.3 Preclinical safety data
18 5. 3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Mannitol Sodium phosphate monobasic, monohydrate Sodium phosphate dibasic, heptahydrate.
mannitol sodu diwodorofosforan jednowodny sodu wodorofosforan siedmiowodny.
In the absence of compatibility studies, Fabrazyme must not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Ponieważ nie przeprowadzono odpowiednich badań produktu leczniczego Fabrazyme nie wolno mieszać z innymi lekami w tej samej infuzji.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2 °C-8 °C.
Tylko rozcieńczony roztwór można przechowywać maksymalnie przez 24 godziny w temperaturze 2 °C - 8 °C.
Store in a refrigerator (2 °C – 8 °C).
Przechowywać w lodówce (2 °C - 8 °C).
Fabrazyme 5 mg is supplied in clear Type I glass 5 ml vials.
Produkt leczniczy Fabrazyme 5 mg dostarczany jest w 5 ml fiolkach z przezroczystego szkła typu I.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji musi być odtworzony w wodzie do wstrzykiwań, następnie rozcieńczony 0,, 9% roztworem chlorku sodu do podawania dożylnego i podany jako infuzja.
Use Aseptic Technique
Wykonywać w warunkach aseptycznych
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient’ s weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Liczbę potrzebnych fiolek, należy określić na podstawie masy ciała pacjenta, a następnie wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (przez( przez około 30 minut).
Reconstitution
19 Odtwarzanie
Reconstitute each vial of Fabrazyme 5 mg with 1.1 ml water for injections.
Do każdej fiolki produktu leczniczego Fabrazyme 5 mg należy dodać 1, 1 ml wody do wstrzykiwań.
This is done by slow drop-
Należy unikać gwałtownego wstrzyknięcia wody do fiolki z proszkiem oraz uniknąć spienienia roztworu.
17 wise addition of the water for injection down the inside of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
W tym celu należy dodawać wodę do wstrzykiwań pojedynczymi kroplami do fioki nie bezpośrednio na liofilizowany proszek.
Do not invert, swirl or shake the vial.
Nie odwracać, nie wirować ani nie wstrząsać fiolki.
Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Przed rozcieńczaniem, należy przyjrzeć się przygotowanemu koncentratowi w każdej fiolce, czy nie zawiera jakichkolwiek cząstek stałych lub czy nie zmienił barwy.
Do not use the solution if foreign particles are observed or if the solution is discoloured.
Nie używać roztworu, jeśli zawiera cząstki stałe lub, jeśli wystąpiła zmiana jego barwy.
Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Przed dodaniem odtworzonego koncentratu Fabrazyme w objętości wymaganej dla sporządzenia dawki dla jednego pacjenta zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0,, 9% roztworu chlorku sodu do wstrzyknięć dożylnych z worka do infuzji.
Slowly, withdraw 1.0 ml (equal to 5 mg) of the reconstituted solution from each vial up to the total volume required for the patient dose.
Powoli pobrać z każdej fiolki 1 ml odtworzonego koncentratu (równowartość 5 mg) do uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla jednego pacjenta.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ ml and 0.7 mg/ ml.
Następnie powoli wstrzyknąć odtworzony koncentrat bezpośrednio do 0, 9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej) do uzyskania końcowego stężenia od 0, 05 mg/ ml do 0, 7 mg/ ml.
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Całkowitą objętość roztworu chlorku sodu 0, 9% do infuzji (od 50 do 500 ml) należy określić na podstawie indywidualnej dawki.
For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
W przypadku dawek mniejszych niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 do 70 mg stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 do 100 mg stosować minimum 250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg stosować tylko 500 ml.
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Nie wstrząsać ani nie poruszać nadmiernie worka do infuzji.
MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
WYTWÓRCA SUBSTANCJI BIOLOGICZNIE CZYNNEJ( YCH) ORAZ WYTWÓRCA ODPOWIEDZIALNY ZA ZWOLNIENIE SERII
Name and address of the manufacturers of the biological active substance
Nazwa i adres wytwórcy substancji biologicznie czynnej( ych)
37 Hollands Road Haverhill Suffolk CB9 8PU United Kingdom
37 Hollands Road Haverhill Suffolk CB9 8PU Wielka Brytania
Summary of Product Characteristics, 4.2)
Charakterystyka Produktu Leczniczego, 4. 2)
PSURs should be submitted three-yearly.
Raporty PSUR należy przedkładać co trzy lata.
1.
OPAKOWANIE ZEWNĘTRZNE, 1 FIOLKA, 5 FIOLEK, 10 FIOLEK
Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion agalsidase beta
Fabrazyme 35 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji Agalzydaza beta
One vial of powder contains 35 mg of agalsidase beta.
Jedna fiolka z proszkiem zawiera 35 mg agalzydazy beta.
Excipients: mannitol sodium phosphate monobasic, monohydrate sodium phosphate dibasic, heptahydrate.
Substancje pomocnicze: mannitol sodu diwodorofosforan jednowodny sodu wodorofosforan siedmiowodny
10 vials of powder for concentrate for solution for infusion.
10 fiolek z proszkiem do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
For single use only.
Tylko do jednorazowego użytku.
EXP {month/ year}
Termin ważności: {MM/ RRRR}
Any unused solution should be discarded.
Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu należy zniszczyć.
Gooimeer 10 NL-1411DD Naarden The Netherlands
Gooimeer 10 NL- 1411 DD Naarden Holandia
Batch{number}
Numer serii: {numer}
25 MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS
27 MINIMUM INFORMACJI ZAMIESZCZANYCH NA MAŁYCH OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH
Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion agalsidase beta For intravenous use.
Fabrazyme 35 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji Agalzydaza beta Do podania dożylnego.
Batch {number}
Numer serii: {numer}
Store in a refrigerator (2 °C – 8 °C).
Genzyme Europe B. V. - NL Przechowywać w lodówce (2 °C - 8 °C).
OUTER CARTON, 1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS
OPAKOWANIE ZEWNĘTRZNE, 1 FIOLKA, 5 FIOLEK, 10 FIOLEK
Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion agalsidase beta
Fabrazyme 5 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji Agalzydaza beta
One vial of powder contains 5 mg of agalsidase beta.
Jedna fiolka z proszkiem zawiera 5 mg agalzydazy beta.
Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion agalsidase beta For intravenous use.
Fabrazyme 5 mg, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji Agalzydaza beta Do podania dożylnego.
Genzyme Europe B. V. - NL
Genzyme Europe B. V. - NL Przechowywać w lodówce (2 °C - 8 °C).
30 PACKAGE LEAFLET:
32 ULOTKA DLA PACJENTA:
Fabrazyme 35 mg powder for concentrate for solution for infusion Agalsidase beta
Agalzydaza beta
What Fabrazyme is and what it is used for 2.
Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje 2.
Before you use Fabrazyme 3.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme 3.
How to use Fabrazyme 4.
Jak stosować lek Fabrazyme 4.
How to store Fabrazyme 6.
Jak przechowywać lek Fabrazyme 6.
WHAT FABRAZYME IS AND WHAT IT IS USED FOR
CO TO JEST LEK FABRAZYME I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Fabrazyme is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α - galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Lek Fabrazyme jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w przypadku choroby Fabry' ego, która charakteryzuje się brakiem lub zmniejszeniem aktywności enzymu α- galaktozydazy.
If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
U pacjentów z chorobą Fabry' ego związek tłuszczowy zwany globotriaozyloceramidem (GL- 3) nie jest usuwany z komórek organizmu i zaczyna gromadzić się w ścianach naczyń krwionośnych różnych organów.
Fabrazyme is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease.
Lek Fabrazyme jest wskazany w długotrwałej, enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry' ego.
BEFORE YOU USE FABRAZYME
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FABRAZYME
Do not use Fabrazyme If you have experienced an allergic anaphylactic reaction to agalsidase beta or if you are allergic (hypersensitive) to any of the other ingredients of Fabrazyme.
Nie stosować leku Fabrazyme Jeśli u pacjenta pojawiła się alergiczna reakcja anafilaktyczna na agalzydazę beta lub w przypadku występowania uczulenia (nadwrażliwości) na którykolwiek z pozostałych składników leku Fabrazyme.
Take special care with Fabrazyme If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Zachować szczególną ostrożność stosując lek Fabrazyme Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą wystąpić u niego reakcje związane z infuzją.
An infusion- associated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (See 4 “ Possible Side Effects”).
Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane występujące w trakcie infuzji lub przed końcem dnia, w którym podano infuzję (patrz punkt 4 „ Możliwe działania niepożądane ”).
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Jeśli u pacjenta wystąpią takie objawy, należy niezwłocznie powiadomić o tym lekarza.
You may need to be given additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobieżenia występowaniu takich reakcji.
Different groups of patients using Fabrazyme The information in this leaflet applies to all patient groups including children, adolescents, adults and the elderly.
Różne grupy pacjentów stosujące Fabrazyme Informacje podane w niniejszej ulotce dotyczą wszystkich grup pacjentów, w tym dzieci, młodzieży, dorosłych i osób w podeszłym wieku.
31 Using other medicines There are no known interactions with other medicinal products.
33 Stosowanie innych leków Nie ma danych na temat interakcji z innymi lekami.
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin due to a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Nie należy podawać leku Fabrazyme razem z chlorochiną, amiodaronem, monobenzonem lub gentamycyną z uwagi na możliwość zaistnienia ryzyka zmniejszenia aktywności agalzydazy beta.
Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o obecnie lub niedawno przyjmowanych innych lekach, również tych, które wydawane są bez recepty.
Using Fabrazyme with food and drink Interactions with food and drink are unlikely.
Stosowanie leku Fabrazyme z jedzeniem i piciem Brak interakcji leku z pożywieniem i przyjmowanymi płynami.
Pregnancy and breast-feeding Use of Fabrazyme during pregnancy is not recommended.
Ciąża/ karmienie piersią Nie zaleca się stosowania leku Fabrazyme w okresie ciąży.
There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Leku nie stosowano dotąd u kobiet ciężarnych.
Use of Fabrazyme during breast- feeding is not recommended.
Nie zaleca się przyjmowania leku Fabrazyme w okresie karmienia piersią, gdyż może on przenikać do mleka matki.
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking this medicine.
Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.
HOW TO USE FABRAZYME
JAK STOSOWAĆ LEK FABRAZYME
Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Lek Fabrazyme jest podawany w kroplówce do żyły (jako infuzja dożylna).
It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals)
Lek ma postać proszku, który przed podaniem pacjentowi jest mieszany z wodą do wstrzykiwań (patrz informacje dla pracowników służby zdrowia).
Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Lek Fabrazyme jest stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu choroby Fabry’ ego.
The recommended dose of Fabrazyme for adults and children 8 – 16 years is 1 mg/ kg body weight, once every 2 weeks.
Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dorosłych i dzieci w wieku 8- 16 lat wynosi 1 mg/ kg mc. co dwa tygodnie.
No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
W przypadku pacjentów z niewydolnością nerek nie ma konieczności zmiany dawki leku.
If you use more Fabrazyme than you should There are no cases of overdose of Fabrazyme reported.
Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Fabrazyme Nie opisano przypadków przedawkowania leku Fabrazyme.
Doses up to 3 mg/ kg body weight have shown to be safe.
Wykazano, że dawki do 3 mg/ kg mc. są bezpieczne.
If you forget to use Fabrazyme If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Pominięcie zastosowania leku Fabrazyme W przypadku pominięcia infuzji leku Fabrazyme należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.
Like all medicines, Fabrazyme can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, lek Fabrazyme może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after.
Podczas badań klinicznych obserwowano działania niepożądane głównie podczas podawania leku pacjentom lub wkrótce po podaniu.
If you experience any serious side effect or side effects not listed, please tell your doctor immediately.
Jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z ciężkich objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy natychmiast powiadomić lekarza.
32 In clinical trials the following side effects were reported:
34 Podczas badań klinicznych zgłaszano następujące działania niepożądane:
Very common (occurring in more than 1 in 10 patients): • chills
Bardzo często (występujące u więcej niż 1 pacjenta na 10): • dreszcze
abnormal touch feeling (pins and needles)
zaburzenia odczuwania dotyku (drętwienie i mrowienie)
• feeling cold
• uczucie zimna
• fever • headache
• gorączka • ból głowy
nausea vomiting
nudności wymioty
Common (occurring in 1 in 100 to 1 in 10 patients): • chest pain
Często (występujące u 1 pacjenta na 100 do 1 pacjenta na 10): •
• chest pain • sleepiness •
ból w klatce piersiowej
•
• senność
• increased heart beat
• zmęczenie
• • increased heart beat •
• przyspieszenie akcji serca
flushing
• nagłe zaczerwienienie twarzy
• difficulty in breathing • abdominal pain •
•
pain
trudności w oddychaniu
• pallor
• ból brzucha
• back pain
• ból
throat tightness
bladość
• itching
• ból pleców
• rash
• uczucie ucisku w gardle
• itching • rash •
• •
dizziness
świąd zwiększone łzawienie
• low heart rate
wysypka spowolnienie częstości akcji serca
• abnormal tear • low heart rate •
• zawroty głowy • kołatanie serca
secretion • feeling weak
uczucie osłabienia
• feeling weak • lethargy •
letarg
decreased sensitivity to pain
• zmniejszenie wrażliwości na ból
• syncope
szum w uszach
• tinnitus • syncope •
•
burning sensation
omdlenia
• nasal congestion
• uczucie pieczenia
• nasal congestion • cough •
niedrożność nosa
• diarrhoea
kaszel
• abdominal discomfort
• świszczący oddech
urticaria
biegunka
• swelling face •
• pokrzywka
• redness • swelling face •
• • •
pain at the extremities
zaczerwienienie ból mięśni podwyższone ciśnienie krwi
• muscle pain
• • •
• joint pain
obrzęk twarzy ból stawów obniżone ciśnienie krwi
• muscle pain • joint pain •
• ból w kończynach • zapalenie nosogardła • uderzenia gorąca
nasopharyngitis
nagły obrzęk twarzy lub gardła
• decreased blood pressur
dyskomfort w klatce piersiowej
• increased blood • decreased blood pressure •
• uczucie gorąca
pressure •
• •
sudden swelling of the • chest discomfort face or throat
obrzęk w kończynach zawroty głowy
oedema in extremities • face oedema vertigo • exacerbated difficulty in breathing
obrzęk twarzy zaostrzenie trudności w oddychaniu
• hyperthermia • decreased mouth sensitivity
• hipertermia • zmniejszenie wrażliwości jamy ustnej
stomach discomfort • muscle tightness muscle spasms
dyskomfort żołądka skurcze mięśni
• musculoskeletal stiffness
• sztywność mięśniowo- szkieletowa
Uncommon (occurring in 1 in 1000 to 1 in 100 patients): • tremor
Niezbyt często (występujące u 1 pacjenta na 1000 do 1 pacjenta na 100): • drżenie
• itching eyes • low heart rate due t
• swędzenie oczu
• tremor • itching eyes •
• przekrwienie oczu • ból uszu • ból gardła
low h eart rate due to conduction disturbances
• obrzęk uszny • skurcz oskrzeli • katar
• red eyes
• • •
• ear swelling • incr
zwiększenie wrażliwości na ból przekrwienie górnych dróg oddechowych czerwona wysypka
• red eyes • ear swelling •
• przyśpieszony oddech • zgaga •
increased sensitivity to pain
wysypka powodująca • dyskomfort skóry świąd
• bronchospasm • upper res
(plamiste purpurowawe) odbarwienie skóry
• ear pain • bronchospasm •
• uczucie gorąca i zimna • ból mięśniowoszkieletowy • Uczucie zimna w kończynach • •
• throat pain
trudności w przełykaniu ból w miejscu podania • infuzji
• runny nose
• nieżyt nosa objawy grypopodobne
• throat pain • runny nose •
• krzepnięcie krwi w miejscu wstrzyknięcia • odbarwienie skóry
• fast breathing
odczyn w miejscu wstrzyknięcia
• heart burn
• zmęczenie
• itchy rash • feeling hot and cold • difficulty swallowing • infusion site pain • infusion site reaction
• obrzęk
Unknown frequency •
Częstość nieznana •
Serious allergic reactions
ciężkie reakcje uczuleniowe
serious inflammation of the vessels
• ciężkie zapalenie naczyń 35
HOW TO STORE FABRAZYME
PRZECHOWYWANIE LEKU FABRAZYME
Unopened vials Store in a refrigerator (2 °C – 8 °C).
Fiolki zamknięte Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).
Do not use Fabrazyme after the expiry date which is stated on the labelling after the letters ‘EXP’.
Nie należy stosować leku Fabrazyme po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po napisie „ Termin ważności ”.
What Fabrazyme contains
Co zawiera lek Fabrazyme
- The active substance is agalsidase beta, one vial contains 35 mg.
- Substancją czynną jest agalzydaza beta, jedna fiolka zawiera 35 mg.
- Other ingredients are:
- Pozostałe składniki to:
What Fabrazyme looks like and contents of the pack Fabrazyme is supplied as a white to off-white, powder.
Jak wygląda lek Fabrazyme i co zawiera opakowanie Lek Fabrazyme jest dostarczany w postaci proszku o barwie białej lub białawego.
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Po odtworzeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, nie zawierający cząstek stałych.
The reconstituted solution must be further diluted.
Odtworzony lek musi być następnie rozcieńczony.
Package sizes:
Wielkości opakowań:
1, 5 and 10 vials per carton.
1, 5 i 10 fiolek w opakowaniu.
Marketing authorisation holder Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, The Netherlands.
Podmiot odpowiedzialny Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, NL- 1411DD Naarden, Holandia.
Manufacturer Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom.
Wytwórca odpowiedzialny za zwalnianie serii Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Wielka Brytania.
34 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder:
36 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http://www.emea.europa.eu.
Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji ds.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Produktów Leczniczych (EMEA) http: // www. emea. europa. eu / Można tam również znaleźć linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.
35 The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
37 Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla fachowego personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:
Instructions for use – reconstitution, dilution and administration
Instrukcja stosowania – odtwarzanie postaci pierwotnej, rozcieńczenie i podawanie
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji musi być odtworzony w wodzie do wstrzykiwań, następnie rozcieńczony 0, 9% roztworem chlorku sodu do podawania dożylnego i podany jako infuzja.
If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i powinien być szybko rozcieńczony.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2ºC -8º C.
Wyłącznie rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2 ºC - 8 ºC.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Na podstawie masy ciała pacjenta należy określić ilość potrzebnych fiolek, a następnie wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (w ciągu około 30 minut).
Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Każda fiolka leku Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.
Reconstitution
Rozpuszczanie
Reconstitute each vial of Fabrazyme 35 mg with 7.2 ml water for injections.
Do każdej fiolki leku Fabrazyme 35 mg należy dodać 7, 2 ml wody do wstrzykiwań.
Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Należy unikać gwałtownego wstrzykiwania wody do fiolki z proszkiem oraz spienienia roztworu.
This is done by slow drop- wise addition of the water for injection down the inside of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
W tym celu należy dodawać wodę do wstrzykiwań pojedynczymi kroplami do fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek.
Do not invert, swirl or shake the vial.
Nie odwracać, nie wirować, ani nie wstrząsać fiolki.
The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Odtworzony koncentrat zawiera 5 mg agalzydazy beta w 1 ml i jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem o pH około 7, 0.
Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Przed rozcieńczaniem należy sprawdzić odtworzony koncentrat w każdej fiolce, czy nie zawiera jakichkolwiek cząstek stałych lub czy nie zmienił barwy.
After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimize protein particle formation over time.
Po odtworzeniu koncentratu zaleca się jego natychmiastowe rozcieńczenie, aby zminimalizować jednoczesne tworzenie się cząsteczek stałych.
Dilution
Rozcieńczenie
Prior to adding the reconstituted volume of Fabrazyme required for the patient dose, it is recommended to remove an equal volume of 0.9% sodium chloride intravenous solution, from the infusion bag.
Przed dodaniem odtworzonego koncentratu Fabrazyme w objętości wymaganej dla sporządzenia dawki dla jednego pacjenta zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0, 9% roztworu chlorku sodu do wstrzyknięć dożylnych z worka do infuzji.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.
Slowly, withdraw 7.0 ml (equal to 35 mg) of the reconstituted solution from each vial up to the total volume required for the patient dose.
Powoli pobrać z każdej fiolki 7 ml odtworzonego koncentratu (równowartość 35 mg) do 8. uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla jednego pacjenta.
Do not use filter needles and avoid foaming.
Nie używać igieł z filtrem i unikać tworzenia piany.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Następnie powoli wstrzyknąć odtworzony koncentrat bezpośrednio do 0, 9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej) aż do końcowego stężenia od 0, 05 mg/ ml do 0, 7 mg/ ml.
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
W przypadku dawek mniejszych
For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
38 niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 mg do 70 mg stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 mg do 100 mg stosować minimum 250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg stosować tylko 500 ml.
Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Delikatnie odwrócić lub masować worek do infuzji, aby zmieszać rozcieńczony roztwór.
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Nie wstrząsać, ani nie poruszać nadmiernie worka do infuzji.
36 Administration
Podawanie
It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez wbudowany filtr 0, 2 µm o niskim wiązaniu białek w celu usunięcia wszystkich cząsteczek białka, które nie spowodują utraty aktywności agalzydazy beta.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion -associated reactions.
W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji nadwrażliwości początkowa szybkość infuzji nie może przekraczać 0, 25 mg/ min (15 mg/ godzinę).
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
Po stwierdzeniu u pacjenta dobrej tolerancji leku szybkość infuzji może być stopniowo zwiększana podczas kolejnych infuzji.
37 PACKAGE LEAFLET:
39 ULOTKA DLA PACJENTA:
Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion Agalsidase beta
Agalzydaza beta
Fabrazyme is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α- galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Lek Fabrazyme jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w przypadku choroby Fabry' ego, która charakteryzuje się brakiem aktywności lub zmniejszeniem aktywności enzymu α- galaktozydazy.
Take special care with Fabrazyme If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Zachować szczególną ostrożność stosując lek Fabrazyme Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą u niego wystąpić reakcje związane z infuzją.