qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
196 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lekarz może zalecić wykonanie badań, w celu upewnienia się, że aktualnie stosowana dawka preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. jest wystarczająca do osiągnięcia i podtrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 2000 IU, consult your doctor immediately.
Jeśli po podaniu preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. krwawienie nie ustąpiło należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Pregnancy and breast-feeding Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of KOGENATE Bayer 2000 IU during pregnancy and breast-feeding is not available.
Ciąża i karmienie piersią Nie ma doświadczenia w stosowaniu preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. podczas ciąży i karmienia piersią ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 2000 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolę, zasadniczo „ bez sodu ”.
HOW TO USE KOGENATE Bayer 2000 IU
JAK STOSOWAĆ KOGENATE Bayer 2000 j. m.
KOGENATE Bayer 2000 IU is intended for intravenous administration only and must be administered immediately after reconstitution.
Preparat KOGENATE Bayer 2000 j. m. przeznaczony jest do podawania dożylnego i musi być podany niezwłocznie po przygotowaniu roztworu.
Use only the medical devices (powder vial with Bio-Set device, pre- filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
(fiolka z proszkiem z zestawem Bio- Set, ampułko- strzykawka zawierająca rozpuszczalnik i zestaw do wkłucia do żyły).
KOGENATE Bayer 2000 IU must not be mixed with other infusion solutions.
Preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. nie należy mieszać z innymi roztworami do infuzji.
The amount of KOGENATE Bayer 2000 IU you should use and how often you use it depends on many factors such as your weight, the severity of your haemophilia, the site and extent of bleeding, the amount of factor VIII inhibitors that you may have and the factor VIII level required.
212 Ilość i częstość podawania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. zależą od wielu czynników, takich jak masa ciała, stopień ciężkości hemofilii, miejsce i nasilenie krwawienia, ilości inhibitora czynnika VIII u danego pacjenta oraz pożądanego poziomu czynnika VIII.
Your doctor will calculate the dose of KOGENATE Bayer 2000 IU and how frequently you should use it to get the necessary level of factor VIII activity in your blood.
Dawkę preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. oraz częstość podawania, w celu osiągnięcia odpowiedniej aktywności czynnika VIII we krwi, ustala lekarz.
198
213
Your doctor should always adapt the amount of KOGENATE Bayer 2000 IU to be administered and the frequency of administration according to the clinical effectiveness in your individual case.
Lekarz powinien ustalić ilość i częstość podawania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. zgodnie z indywidualną skutecznością kliniczną.
If you are using KOGENATE Bayer 2000 IU to prevent bleeding (prophylaxis), your doctor will calculate the dose for you.
W przypadku stosowania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. w zapobieganiu krwawieniom (profilaktyka), lekarz wyliczy odpowiednią dawkę.
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
214 Jeżeli pomimo pozornie prawidłowego dawkowania utrzymuje się krwawienie lub pożądany poziom czynnika VIII w osoczu nie został osiągnięty, należy podejrzewać obecność inhibitorów czynnika VIII.
199 If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
W przypadku odczucia, że efekt działania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. jest zbyt silny lub zbyt słaby, należy skonsultować się z lekarzem.
Patients with inhibitors If you have been informed by your doctor that you have developed factor VIII inhibitors you will possibly be required to use a larger amount of KOGENATE Bayer than previously to control a bleeding.
Pacjenci z inhibitorami Pacjenci z potwierdzoną przez lekarza obecnością inhibitorów czynnika VIII będą prawdopodobnie wymagali podawania większych dawek preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. niż poprzednio w celu opanowania krwawienia.
Do not increase the dose of KOGENATE Bayer you use to control your bleeding without consulting your doctor.
Nie należy zwiększać stosowanej dawki preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. w celu opanowania krwawienia samodzielnie, bez konsultacji z lekarzem.
KOGENATE Bayer 2000 IU should be injected intravenously over several minutes.
Preparat KOGENATE Bayer 2000 j. m. należy podawać dożylnie w ciągu kilku minut.
Your doctor will tell you, how often and at what intervals KOGENATE Bayer 2000 IU is to be administered.
Lekarz udzieli informacji w jakiej dawce i z jaką częstością będzie podawany preparat KOGENATE Bayer 2000 j. m..
Usually, the substitution therapy with KOGENATE Bayer 2000 IU is a life-time treatment.
Leczenie substytucyjne preparatem KOGENATE Bayer 2000 j. m. prowadzone jest zwykle do końca życia.
If you use more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should:
W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku KOGENATE Bayer 2000 j. m.:
If you have used more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should, please inform your doctor.
W przypadku pominięcia dawki leku KOGENATE Bayer 2000 j. m.:
If you forget to use KOGENATE Bayer 2000 IU: • Proceed with the next administration immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor. • Do not take a double dose to make up for a forgotten doses.
Przerwanie stosowania KOGENATE Bayer 2000 j. m.
If you stop using KOGENATE Bayer 2000 IU Do not stop using KOGENATE Bayer 2000 IU without consulting your doctor.
Nie przerywaj stosowania KOGENATE Bayer 2000 j. m. bez konsultacji z lekarzem.
Like all medicines, KOGENATE Bayer 2000 IU can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, preparat KOGENATE Bayer 2000 j. m. może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
In rare cases, you may notice any of the following side effects after administration of KOGENATE Bayer 2000 IU: • rash/ itchy rash, local reactions at the injection site (e. g. burning sensation, temporary redness) • hypersensitivity reactions (e. g. tightness of the chest/ general feeling of being unwell, dizziness and nausea and mildly reduced blood pressure, which may make you feel faint upon standing) • unusual taste in the mouth • fever.
W rzadkich przypadkach, po podaniu preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. może wystąpić każde z wymienionych działań niepożądanych:
200 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
- wysypka/ swędząca wysypka, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia,
In extensive post-registration studies with KOGENATE Bayer, involving more than 1000 patients the following was observed:
216 W obszernych badaniach porejestrowych z KOGENATE Bayer, obejmujących ponad 1000 pacjentów dokonano następujących obserwacji:
HOW TO STORE KOGENATE Bayer 2000 IU
JAK PRZECHOWYWAĆ KOGENATE BAYER 2000 J. M.
Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU after the expiry date which is stated on labels and cartons.
Nie należy stosować leku KOGENATE Bayer 2000 j. m. po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu.
201 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nie stosować leku KOGENATE Bayer 2000 j. m., jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.
What KOGENATE Bayer 2000 IU contains
Co zawiera KOGENATE BAYER 2000 J. M.
What KOGENATE Bayer 2000 IU looks like and content of the pack
Jak wygląda KOGENATE BAYER 2000 J. M. i co zawiera opakowanie
KOGENATE Bayer 2000 IU is provided as a powder and solvent for solution for injection and is a dry white to slightly yellow powder or cake.
KOGENATE Bayer 2000 j. m. dostarczany jest w postaci proszuku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i jest suchym proszkiem lub bryłką barwy białej do lekko żółtej.
Medical devices for reconstitution and administration are provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Urządzenia do odtworzenia i podawania dostarczane są w każdym opakowaniu KOGENATE Bayer 2000 j. m.
202 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
217 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
203 PACKAGE LEAFLET:
218 ULOTKA DLA PACJENTA:
Each pack of KOGENATE Bayer 250 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Każde opakowanie preparatu KOGENATE Bayer 250 j. m. zawiera fiolkę oraz ampułko- strzykawkę z osobnym prętem tłoka, a także łącznik fiolki, zestaw do wstrzyknięcia dożylnego, dwa gaziki nasączone alkoholem, dwa suche gaziki i dwa plastry.
204 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 250 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lekarz może zalecić wykonanie badań, w celu upewnienia się, że aktualnie stosowana dawka preparatu KOGENATE Bayer 250 j. m. jest wystarczająca do osiągnięcia i podtrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 250 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Ważne informacje o niektórych składnikach KOGENATE Bayer 250 j. m Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolę, zasadniczo „ bez sodu ”.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 250 IU.
(łącznik fiolki, ampułko- strzykawka zawierająca rozpuszczalnik i zestaw do wkłucia dożylnego).
If a package is opened or damaged, do not use this medical device.
Jeżeli opakowanie jest otwarte lub uszkodzone, nie należy stosować tego produktu leczniczego.
205 1.
220 1.
Warm both unopened vial and syringe in your hands to a comfortable temperature (do not exceed 37 °C).
Ogrzać w rękach zamkniętą fiolkę z proszkiem i strzykawkę do przyjaznej temperatury (nie większej niż 37°C).
Remove protective cap from the vial (A) then clean the rubber stopper with a sterile swab (or use an antiseptic spray).
Usuąć z fiolki kapturek ochronny (A), a następnie oczyścić gumowy korek sterylnym gazikiem (lub użyć spreju antyseptycznego).
Place product vial on a firm, non-skid surface.
Postawić fiolkę na twardej, stabilnej powierzchni.
Peel off the paper cover on the vial adapter plastic housing.
Zdjąć papierową osłonkę z plastikowego opakowania łącznika fiolki.
Do not remove the adapter from the plastic housing.
Nie wyjmować łącznika z plastikowego opakowania.
Holding the adapter housing, place over the product vial and firmly press down (B).
Trzymając opakowanie łącznika, umieścić go na fiolce i mocno wcisnąć w dół (B).
The adapter will snap over the vial cap.
Łącznik zamknie się na kapturku fiolki.
Do not remove the adapter housing at this step.
Na tym etapie nie usuwać jeszcze opakowania łącznika.
Hold the pre-filled sterile water for injection (SWFI) syringe upright, grasp the plunger rod per the diagram and attach the rod by turning it firmly clockwise into the threaded stopper (C).
Trzymając pionowo strzykawkę z wodą do wstrzykiwań (SWFI), chwycić pręt tłoka w połowie i przytwierdzić do strzykawki poprzez wkręcenie go zgodnie z ruchem wskazówek zegara w korek (C).
Holding the syringe by the barrel, snap the syringe cap off the tip (D).
Trzymając strzykawkę za zbiorniczek, odłamać jej końcówkę (D).
Do not touch the syringe tip with your hand or any surface.
Nie dotykać ręką ani żadną inną powierzchnią końcówki strzykawki.
Set the syringe aside for further use.
Odłożyć strzykawkę na bok do późniejszego użycia.
Now remove and discard the adapter housing (E).
Teraz zdjąć i wyrzucić opakowanie adaptera (E).
Attach the pre-filled syringe to the threaded vial adapter by turning clockwise (F).
Połączyć strzykawkę z łącznikiem fiolki, obracając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara (F).
Inject the diluent by slowly pushing down on the plunger rod (G).
Wstrzyknąć rozpuszczalnik powoli wciskając tłok strzykawki (G).
Swirl vial gently until all material is dissolved (H).
Obracać fiolką delikatnie, aż cały proszek się rozpuści (H).
Do not shake vial.
Nie wstrząsać fiolki!
Be sure that the powder is completely dissolved.
Przed użyciem upewnić się, że proszek uległ całkowitemu rozpuszczeniu.
Do not use solutions containing visible particles or that are cloudy.
Nie używać roztworów zawierających widzialne cząsteczki stałe lub mętnych.
Hold the vial on end above the vial adapter and syringe (I).
Trzymać fiolkę ponad adapterem fiolki i strzykawką (I).
Fill the syringe by drawing the plunger out slowly and smoothly.
Napełnić strzykawkę, odciągając powoli i gładko tłoczek.
Ensure that the entire content of the vial is drawn into the syringe.
Upewnić się, że cała zawartość fiolki została naciągnięta do strzykawki.
Puncture the vein and secure the venipuncture set with a plaster.
Nakłuć żyłę i unieruchomić zestaw do wkłucia dożylnego plastrem.
Holding the plunger in place, remove the syringe from the vial adapter (the latter should remain attached to the vial).
Trzymając tłok strzykawki nieruchomo, zdjąć strzykawkę z łącznika fiolki (łącznik powinien pozostać połączony z fiolką).
Attach the syringe to the venipuncture set and ensure that no blood enters the syringe (J).
Połączyć strzykawkę z zestawem do wkłucia dożylnego i upewnić się, że do strzykawki nie dostaje się krew (J).
Remove tourniquet.
Zdjąć opaskę uciskową.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort (maximum rate of infusion:
Szybkość podawania powinna być dostosowana do komfortu pacjenta (maksymalna szybkość wstrzykiwania:
If a further dose needs to be administered, use a new syringe with product reconstituted as described above.
Jeśli konieczne jest podanie kolejnej dawki, użyć nowej strzykawki, przygotowując preparat zgodnie z powyższą instrukcją.
If no further dose is required, remove the venipuncture set and syringe.
Jeśli kolejna dawka nie jest konieczna, usuń zestaw do wkłucia dożylnego i strzykawkę.
2 minutes.
Ponad miejscem wkłucia przy wyprostowanym ramieniu przez około 2 minuty mocno przyciskać gazik.
Finally, apply a small pressure dressing to the wound.
Na koniec założyć niewielki opatrunek uciskowy na ranę.
The following table provides a guide for factor VIII minimum blood levels.
221 Poniższa tabela przedstawia zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów czynnika VIII we krwi.
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
222 Chociaż dawkę preparatu można wyliczyć za pomocą przedstawionego wzoru, stanowczo zaleca się wykonywanie badań laboratoryjnych osocza, wykonywanych w odpowiednich odstępach czasu, w celu upewnienia się, że osiągnięto odpowiedni poziom czynnika VIII i poziom ten utrzymuje się.
208 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
- wysypka/ swędząca wysypka, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia,
In extensive post-registration studies with KOGENATE Bayer, involving more than 1000 patients the following was observed:
224 W obszernych badaniach porejestrowych z KOGENATE Bayer, obejmujących ponad 1000 pacjentów dokonano następujących obserwacji:
209 Do not use KOGENATE Bayer 250 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nie stosować leku KOGENATE Bayer 250 j. m., jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.
What KOGENATE Bayer 250 IU contains
Co zawiera KOGENATE Bayer 250 j. m.
What KOGENATE Bayer 250 IU looks like and content of the pack
Jak wygląda KOGENATE Bayer 250 j. m. i co zawiera opakowanie
210 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
225 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
211 PACKAGE LEAFLET:
226 ULOTKA DLA PACJENTA:
Each pack of KOGENATE Bayer 500 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Każde opakowanie preparatu KOGENATE Bayer 500 j. m. zawiera fiolkę oraz ampułko- strzykawkę z osobnym prętem tłoka, a także łącznik fiolki, zestaw do wstrzyknięcia dożylnego, dwa gaziki nasączone alkoholem, dwa suche gaziki i dwa plastry.
212 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 500 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lekarz może zalecić wykonanie badań, w celu upewnienia się, że aktualnie stosowana dawka preparatu KOGENATE Bayer 500 j. m. jest wystarczająca do osiągnięcia i podtrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 500 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Ważne informacje o niektórych składnikach KOGENATE Bayer 500 j. m Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolę, zasadniczo „ bez sodu ”.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 500 IU.
(łącznik fiolki, ampułko- strzykawka zawierająca rozpuszczalnik i zestaw do wkłucia dożylnego).
213 1.
228 1.
The following table provides a guide for factor VIII minimum blood levels.
229 Poniższa tabela przedstawia zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów czynnika VIII we krwi.
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
230 Chociaż dawkę preparatu można wyliczyć za pomocą przedstawionego wzoru, stanowczo zaleca się wykonywanie badań laboratoryjnych osocza, wykonywanych w odpowiednich odstępach czasu, w celu upewnienia się, że osiągnięto odpowiedni poziom czynnika VIII i poziom ten utrzymuje się.
216 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
- wysypka/ swędząca wysypka, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia,
In extensive post-registration studies with KOGENATE Bayer, involving more than 1000 patients the following was observed:
232 W obszernych badaniach porejestrowych z KOGENATE Bayer, obejmujących ponad 1000 pacjentów dokonano następujących obserwacji:
217 Do not use KOGENATE Bayer 500 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nie stosować leku KOGENATE Bayer 500 j. m., jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.
What KOGENATE Bayer 500 IU contains
Co zawiera KOGENATE Bayer 500 j. m.
What KOGENATE Bayer 500 IU looks like and content of the pack
Jak wygląda KOGENATE Bayer 500 j. m. i co zawiera opakowanie
218 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
233 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
219 PACKAGE LEAFLET:
234 ULOTKA DLA PACJENTA:
Each pack of KOGENATE Bayer 1000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Każde opakowanie preparatu KOGENATE Bayer 1000 j. m. zawiera fiolkę oraz ampułko- strzykawkę z osobnym prętem tłoka, a także łącznik fiolki, zestaw do wstrzyknięcia dożylnego, dwa gaziki nasączone alkoholem, dwa suche gaziki i dwa plastry.
220 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 1000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lekarz może zalecić wykonanie badań, w celu upewnienia się, że aktualnie stosowana dawka preparatu KOGENATE Bayer 1000 j. m. jest wystarczająca do osiągnięcia i podtrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 1000 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Ważne informacje o niektórych składnikach KOGENATE Bayer 1000 j. m Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolę, zasadniczo „ bez sodu ”.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 1000 IU.
(łącznik fiolki, ampułko- strzykawka zawierająca rozpuszczalnik i zestaw do wkłucia dożylnego).
221 1.
236 1.
The following table provides a guide for factor VIII minimum blood levels.
237 Poniższa tabela przedstawia zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów czynnika VIII we krwi.
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
238 Chociaż dawkę preparatu można wyliczyć za pomocą przedstawionego wzoru, stanowczo zaleca się wykonywanie badań laboratoryjnych osocza, wykonywanych w odpowiednich odstępach czasu, w celu upewnienia się, że osiągnięto odpowiedni poziom czynnika VIII i poziom ten utrzymuje się.
224 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
- wysypka/ swędząca wysypka, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia,
In extensive post-registration studies with KOGENATE Bayer, involving more than 1000 patients the following was observed:
240 W obszernych badaniach porejestrowych z KOGENATE Bayer, obejmujących ponad 1000 pacjentów dokonano następujących obserwacji:
225 Do not use KOGENATE Bayer 1000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nie stosować leku KOGENATE Bayer 1000 j. m., jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.
What KOGENATE Bayer 1000 IU contains
Co zawiera KOGENATE Bayer 1000 j. m.
What KOGENATE Bayer 1000 IU looks like and content of the pack
Jak wygląda KOGENATE Bayer 1000 j. m. i co zawiera opakowanie
226 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
241 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
227 PACKAGE LEAFLET:
242 ULOTKA DLA PACJENTA:
Each pack of KOGENATE Bayer 2000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Każde opakowanie preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. zawiera fiolkę oraz ampułko- strzykawkę z osobnym prętem tłoka, a także łącznik fiolki, zestaw do wstrzyknięcia dożylnego, dwa gaziki nasączone alkoholem, dwa suche gaziki i dwa plastry.
228 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lekarz może zalecić wykonanie badań, w celu upewnienia się, że aktualnie stosowana dawka preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. jest wystarczająca do osiągnięcia i podtrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 2000 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Ważne informacje o niektórych składnikach KOGENATE Bayer 2000 j. m Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolę, zasadniczo „ bez sodu ”.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
(łącznik fiolki, ampułko- strzykawka zawierająca rozpuszczalnik i zestaw do wkłucia dożylnego).
The amount of KOGENATE Bayer 2000 IU you should use and how often you use it depends on many factors such as your weight, the severity of your haemophilia, the site and extent of bleeding, the amount of factor VIII inhibitors that you may have and the factor VIII level required.
Ilość i częstość podawania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. zależą od wielu czynników, takich jak masa ciała, stopień ciężkości hemofilii, miejsce i nasilenie krwawienia, ilości inhibitora czynnika VIII u danego pacjenta oraz pożądanego poziomu czynnika VIII.
The following table provides a guide for factor VIII minimum blood levels.
245 Poniższa tabela przedstawia zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów czynnika VIII we krwi.
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
246 Chociaż dawkę preparatu można wyliczyć za pomocą przedstawionego wzoru, stanowczo zaleca się wykonywanie badań laboratoryjnych osocza, wykonywanych w odpowiednich odstępach czasu, w celu upewnienia się, że osiągnięto odpowiedni poziom czynnika VIII i poziom ten utrzymuje się.
If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
W przypadku odczucia, że efekt działania preparatu KOGENATE Bayer 2000 j. m. jest zbyt silny lub zbyt słaby, należy skonsultować się z lekarzem.
232 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
- wysypka/ swędząca wysypka, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia,
In extensive post-registration studies with KOGENATE Bayer, involving more than 1000 patients the following was observed:
248 W obszernych badaniach porejestrowych z KOGENATE Bayer, obejmujących ponad 1000 pacjentów dokonano następujących obserwacji:
233 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nie stosować leku KOGENATE Bayer 2000 j. m., jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.
What KOGENATE Bayer 2000 IU contains
Co zawiera KOGENATE Bayer 2000 j. m.
What KOGENATE Bayer 2000 IU looks like and content of the pack
Jak wygląda KOGENATE Bayer 2000 j. m. i co zawiera opakowanie
234 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
249 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
235
250
What is Kuvan?
Co to jest Kuvan?
Kuvan is a medicine that contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Kuvan jest lekiem zawierającym substancję czynną - dwuwodny chlorowodorek sapropteryny.
It is available as light yellow soluble tablets (100 mg).
Występuje w postaci jasnożółtych, rozpuszczalnych tabletek (100 mg).
What is Kuvan used for?
W jakim celu stosuje się preparat Kuvan?
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
BH4).
Patients with these disorders cannot convert the amino acid phenylalanine (found in protein in the diet) into tyrosine (another amino acid).
Pacjenci z tymi zaburzeniami nie są w stanie przekształcać aminokwasu fenyloalaniny (obecnego w białkach diety) w tyrozynę (inny aminokwas).
This causes a build-up of phenylalanine in the blood, which can lead to problems with the brain and nervous system.
Powoduje to nagromadzenie fenyloalaniny we krwi, co może prowadzić do zaburzeń układu nerwowego.
Kuvan can be used in adults and children.
Preparat Kuvan może być stosowany u dorosłych i dzieci.
Kuvan is intended for use in children with HPA due to PKU who are at least four years old.
Preparat Kuvan stosuje się u dzieci w wieku od 4 lat z HPA w przebiegu PKU.
It has not been studied in children with HPA due to PKU who are younger than four years.
Nie przeprowadzono badań u dzieci w wieku poniżej 4 lat z HPA w przebiegu PKU.
Kuvan may be used in children of all ages with HPA due to BH4 deficiency.
Preparat Kuvan może być stosowany u dzieci w każdym wieku z HPA wywołaną niedoborem BH4.
Kuvan treatment should only be continued in patients who respond adequately to the medicine.
Leczenie preparatem Kuvan powinno być kontynuowane wyłącznie u pacjentów, u których stwierdzono odpowiednią reakcję na ten rodzaj leczenia.
Because the number of patients with HPA is low, the disease is considered ‘ rare’, and Kuvan was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Ze względu na niską liczbę pacjentów z HPA, choroba ta jest uważana za rzadko występującą, zatem w dniu 8 czerwca 2004 r. preparat Kuvan uznano za „ lek sierocy ” (lek stosowany w rzadkich chorobach).
How is Kuvan used?
Jak stosować preparat Kuvan?
Treatment with Kuvan must be started and supervised by a doctor who has experience in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Leczenie preparatem Kuvan powinno być rozpoczynane i prowadzone przez lekarza, który ma doświadczenie w leczeniu PKU i niedoboru BH4.
The amount of phenylalanine and protein in the patient ’ s diet needs to be monitored, to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Aby zapewnić kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi i równowagę żywieniową, należy kontrolować ilość fenyloalaniny i białka w diecie pacjenta.
Kuvan is intended for long-term use.
Preparat Kuvan jest przeznaczony do długotrwałego stosowania.
The dose of Kuvan depends on the patient’ s weight.
Dawka preparatu Kuvan zależy od masy ciała chorego.
Patients with PKU should start with 10 mg per kilogram body weight once a day and those with BH4 deficiency should start with 2 to 5 mg/ kg once a day.
Pacjenci z PKU powinni rozpocząć leczenie od dawki 10 mg na kilogram masy ciała raz na dobę, a pacjenci z niedoborem BH4 – od dawki 2- 5 mg/ kg raz na dobę.
After a week, the dose can be adjusted up to 20 mg/ kg once a day if the patient has not responded to treatment.
Jeśli po tygodniu nie uzyska się odpowiedzi na leczenie, dawka leku może być zwiększona do 20 mg/ kg raz na dobę.
For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Satysfakcjonującą odpowiedź na leczenie określa się jako 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. the best effect.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi o co najmniej 30% lub do poziomu ustalonego przez lekarza.
Kuvan should be used with caution in patients over 65 years of age, and in patients with liver or kidney problems.
Należy zachować ostrożność podczas stosowania preparatu Kuvan u pacjentów powyżej 65. roku życia i chorych z zaburzeniami czynności wątroby lub nerek.
How does Kuvan work?
Jak działa preparat Kuvan?
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the conversion of phenylalanine into tyrosine by the enzyme ‘ phenylalanine hydroxylase’.
Wysokie stężenie fenyloalaniny we krwi jest wywołane zaburzonym przekształcaniem fenyloalaniy w tyrozynę za pośrednictwem enzymu, hydroksylazy fenyloalaniny.
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘ cofactor ’ that this enzyme needs to work properly.
Pacjenci z PKU mają wadliwą postać enzymu, a pacjenci z niedoborem BH4 mają niskie stężenie BH4 – kofaktora, który jest potrzebny do prawidłowego działania tego enzymu.
The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
Substancja czynna preparatu Kuvan, dwuwodny chlorowodorek sapropteryny, jest syntetyczną wersją BH4.
In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, and in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
W PKU działa on poprzez zwiększanie aktywności wadliwego enzymu, a w niedoborze BH4 zastępuje brakujący kofaktor.
This helps to restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, reducing phenylalanine levels in the blood.
Pomaga to przywrócić zdolność enzymu do przekształcania fenyloalaniny w tyrozynę, zmniejszając poziom fenyloalaniny we krwi.
How has Kuvan been studied?
Jak badano preparat Kuvan?
The effects of Kuvan were first tested in experimental models before being studied in humans.
Zanim przeprowadzono badania na ludziach, działanie preparatu Kuvan zbadano w modelach eksperymentalnych.
For the treatment of patients with PKU, Kuvan has been studied in two main studies that compared Kuvan with placebo.
W leczeniu pacjentów z PKU preparat Kuvan oceniono w dwóch głównych badaniach porównujących ten lek z placebo.
All of the patients included in the studies had shown a response to an initial eight-day course of Kuvan but had a period of at least one week without the medicine before the studies started.
U wszystkich pacjentów włączonych do badań obserwowano odpowiedź na wstępne ośmiodniowe leczenie preparatem Kuvan, ale przez co najmniej jeden tydzień przed rozpoczęciem badań nie przyjmowali oni leków.
The first study involved 89 patients aged eight years or more who were not following a strict diet.
Do pierwszego badania włączono 89 pacjentów w wieku powyżej 8 lat, którzy nie przestrzegali ścisłej diety.
The main measure of effectiveness was the reduction in blood phenylalanine levels over six weeks.
Główną miarą skuteczności było obniżenie poziomu fenyloalaniny we krwi w ciągu sześciu tygodni.
The second study involved 46 children aged between four and 12 years, who were on a diet with a controlled level of phenylalanine.
Do drugiego badania włączono 46 dzieci w wieku od 4 do 12 lat, które stosowały dietę z kontrolowanym poziomem fenyloalaniny.
From the third week of treatment, the diet was adjusted every two weeks based on blood phenylalanine levels.
Od trzeciego tygodnia leczenia co dwa tygodnie dokonywano modyfikacji diety w zależności od poziomu fenyloalaniny we krwi.
The main measure of effectiveness was the change in how much phenylalanine the children could eat while keeping blood phenylalanine at target levels.
Główną miarą skuteczności była zmiana ilości fenyloalaniny, którą mogły spożyć dzieci, przy jednoczesnym utrzymaniu docelowych wartości stężeń fenyloalaniny we krwi.
The study lasted for 10 weeks.
Badanie trwało 10 tygodni.
For the treatment of patients with BH4 deficiency, the company presented the results of three studies from the published literature with sapropterin dihydrochloride.
Co się tyczy leczenia pacjentów z niedoborem BH4, firma przedstawiła wyniki trzech badań oceniających dwuwodny chlorowodorek sapropteryny opublikowanych w literaturze naukowej.
One of these studies involved 16 patients who were treated for an average of 15.5 months.
W jednym z tych badań 16 pacjentów było leczonych przez okres średnio 15, 5 miesiąca.
What benefit has Kuvan shown during the studies?
Jakie korzyści ze stosowania preparatu Kuvan zaobserwowano w badaniach?
For the treatment of PKU, Kuvan was more effective than placebo.
W leczeniu PKU skuteczność preparatu Kuvan była wyższa od placebo.
In the first study, blood phenylalanine levels were around 867 ‘ micromoles per litre ’ at the start of the study.
W pierwszym badaniu stężenia fenyloalaniny we krwi na początku badania wynosiły około 869 mikromoli na litr.
Normal levels are around 60 micromoles per litre in people without PKU.
Prawidłowe stężenia u osób bez PKU wynoszą około 60 mikromoli na litr.
After six weeks, phenylalanine levels had fallen by 236 micromoles per litre in the patients taking Kuvan and had risen by 3 micromoles per litre in the patients taking placebo.
Po 6 tygodniach stężenia fenyloalaniny obniżyły się o 236 mikromoli na litr u pacjentów przyjmujących preparat Kuvan, a u chorych otrzymujących placebo wzrosły o 3 mikromole na litr.
In the second study, the children taking Kuvan could eat an average of 17.5 mg more phenylalanine per kilogram body weight every day after 10 weeks, compared to 3.3 mg more in the children taking placebo.
W drugim badaniu po 10 tygodniach leczenia preparatem Kuvan dzieci mogły zjeść średnio 17, 5 mg więcej fenyloalaniny na kilogram masy ciała każdego dnia, w porównaniu z 3, 3 mg w grupie przyjmującej placebo.
In the studies of patients with BH4 deficiency, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking sapropterin dihydrochloride.
W badaniach z udziałem pacjentów z niedoborem BH4 wykazano poprawę w stężeniach fenyloalaniny i innych markerów choroby we krwi pacjentów przyjmujących dwuwodny chlorowodorek sapropteryny.
What is the risk associated with Kuvan?
Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem preparatu Kuvan?
The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem preparatu Kuvan (obserwowane u ponad 1 pacjenta na 10) to: bóle głowy i wodnisty nieżyt nosa (katar).
For the full list of all side effects reported with Kuvan, see the Package Leaflet.
Pełny wykaz wszystkich zgłaszanych działań niepożądanych związanych ze stosowaniem preparatu Kuvan znajduje się w ulotce dla pacjenta.
Kuvan should not be used in patients who may be hypersensitive (allergic) to sapropterin hydrochloride or any of the other ingredients.
2/ 3 Preparatu Kuvan nie należy podawać osobom, u których może występować nadwrażliwość (uczulenie) na chlorowodorek sapropteryny lub którykolwiek składnik preparatu.
Why has Kuvan been approved?
Na jakiej podstawie zatwierdzono preparat Kuvan?
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Kuvan’ s benefits are greater than its risks for the treatment of HPA in adult and paediatric patients with PKU and with BH4 deficiency, who have been shown to be responsive to such treatment.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) uznał, że korzyści ze stosowania preparatu Kuvan przewyższają ryzyko w przypadku leczenia HPA u dorosłych i dzieci z PKU i niedoborem BH4, którzy odpowiadają na takie leczenie.
The Committee recommended that Kuvan be given marketing authorisation.
Komitet zalecił przyznanie pozwolenia na dopuszczenie preparatu Kuvan do obrotu.
2/ 3 Other information about Kuvan:
Inne informacje dotyczące preparatu Kuvan:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan to Merck KGaA on 2 December 2008.
Komisja Europejska przyznała firmie Merck KGaA pozwolenie na dopuszczenie preparatu Kuvan do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan is available here.
Sierocych Produktów Leczniczych dotyczące preparatu Kuvan znajduje się tutaj.
The full EPAR for Kuvan can be found here.
Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące preparatu Kuvan znajduje się tutaj.
EU Numbers EU/ 1/ 08/ 481/ 001 EU/ 1/ 08/ 481/ 002 EU/ 1/ 08/ 481/ 003
EU/ 1/ 08/ 481/ 001
Pharmaceutical Form Soluble tablet Soluble tablet Soluble tablet
Tabletka do sporządzania roztworu doustnego
Route of Administration Oral use Oral use Oral use
Tabletka do sporządzania roztworu doustnego
Packaging bottle (HDPE) bottle (HDPE) bottle (HDPE)
butelka (HDPE)
Package size 30 tablets 120 tablets 240 tablets
120 tabletek
Kuvan 100 mg soluble tablets
Kuvan 100 mg, tabletki do sporządzania roztworu doustnego
Each soluble tablet contains 100 mg of sapropterin dihydrochloride (equivalent to 77 mg of sapropterin).
Każda tabletka zawiera 100 mg chlorowodorku sapropteryny diwodnego (równoważny 77 mg sapropteryny).
Soluble tablet.
Tabletka do sporządzania roztworu doustnego.
Off-white to light yellow soluble tablet with “ 177 ” imprinted on one face.
Tabletki w kolorze od białawego do jasno żółtego, z wytłoczeniem „ 177 ” po jednej stronie.
Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients of 4 years of age and over with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
PKU) u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia (patrz punkt 4. 2)
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
BH4), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia (patrz punkt 4. 2).
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Tylko lekarz z doświadczeniem w leczeniu PKU i niedoboru BH4 może prowadzić leczenie produktem leczniczym Kuvan.
Kuvan should be administered with a meal as a single daily dose, at the same time each day, preferably in the morning.
Kuvan należy podawać z posiłkami w pojedynczej dawce dobowej, każdego dnia o takiej samej porze, najlepiej w godzinach porannych.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine levels and nutritional balance.
W celu zapewnienia odpowiedniej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi oraz zapewnienia równowagi żywieniowej w trakcie przyjmowania produktu leczniczego Kuvan, należy przestrzegać diety ubogiej w fenyloalaninę oraz kontrolować przyjmowanie produktów białkowych.
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use.
Ponieważ HPA spowodowana PKU lub niedoborem BH4 jest schorzeniem przewlekłym, jeżeli stwierdzona zostanie odpowiedź na leczenie, wówczas wskazane jest stosowanie produktu leczniczego Kuvan w terapii długoterminowej.
However, there are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
Istnieje jednak niewielka ilość danych, dotyczących długoterminowego stosowania produktu leczniczego Kuvan.
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Dawka dobowa, obliczona na podstawie masy ciała pacjenta powinna zostać zaokrąglona do najbliższej pełnej wielokrotności liczby 100.
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Na przykład, obliczona dawka 401 do 450 mg powinna zostać zaokrąglona w dół do 400 mg, co odpowiada 4 tabletkom.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Obliczona dawka równa 451 do 499 mg powinna zostać zaokrąglona w górę do 500 mg, co odpowiada 5 tabletkom.
PKU
2 Fenyloketonuria (PKU)
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg/ kg body weight once daily.
Początkowa dawka produktu leczniczego Kuvan u dorosłych i dzieci z PKU wynosi 10 mg/ kg masy ciała, jeden raz na dobę.
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/ kg/ day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Zgodnie z oceną lekarską, stosowana dawka najczęściej mieści się w przedziale między 5 mg a 20 mg/ kg masy ciała na dobę, umożliwiając osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich stężeń fenyloalaniny we krwi.
2 BH4 deficiency
Niedobór tetrahydrobiopteryny (BH4)
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
Początkowa dawka produktu leczniczego Kuvan u pacjentów dorosłych i dzieci z niedoborem BH4 wynosi od 2 mg do 5 mg/ kg masy ciała, jeden raz na dobę.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Dawkę można zwiększać do 20 mg/ kg masy ciała/ dobę.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day, to optimise the therapeutic effect.
Może być konieczne podanie całej dawki dobowej w 2 lub 3 dawkach, w celu optymalizacji działania terapeutycznego.
Determination of Response
Ocena reakcji na leczenie
It is of primary importance to initiate Kuvan treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Podstawowe znaczenie ma rozpoczęcie terapii produktem leczniczym Kuvan tak wcześnie jak to tylko możliwe, w celu uniknięcia występowania nieodwracalnych objawów klinicznych, spowodowanych zaburzeniami neurologicznymi u dzieci oraz zaburzeń poznawczych i innych zaburzeń psychiatrycznych u pacjentów dorosłych, wywołanych utrzymującymi się zwiększonymi stężeniami fenyloalaniny we krwi.
Response to treatment is determined by a decrease in blood phenylalanine following treatment with Kuvan.
Reakcja na leczenie określana jest na podstawie stopnia zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi, po zastosowaniu terapii produktem leczniczym Kuvan.
Blood phenylalanine levels should be checked before initiating treatment and after 1 week of treatment with Kuvan at the recommended starting dose.
Stężenie fenyloalaniny należy oznaczyć przed rozpoczęciem leczenia i po upływie 1 tygodnia leczenia, przy zalecanej dawce początkowej.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose of Kuvan can be increased weekly to a maximum of 20 mg/ kg/ day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Jeżeli zostanie stwierdzone niezadowalające tempo zmniejszania stężenia fenyloalaniny we krwi, wówczas dawkę produktu leczniczego Kuvan można zwiększać w odstępach tygodniowych do 20 mg/ kg masy ciała na dobę, prowadząc cotygodniową kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi przez jeden miesiąc.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
W tym czasie podaż fenyloalaniny w diecie powinna być utrzymywana na stałym poziomie.
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Dobrą reakcję na leczenie określa się, jako ≥30 procentowe zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi lub osiągnięcie terapeutycznego stężenia fenyloalaniny we krwi, określonego indywidualnie dla poszczególnego pacjenta przez lekarza prowadzącego leczenie.
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive and should not receive treatment with Kuvan.
Pacjenci, u których nie uda się osiągnąć tego poziomu reakcji na leczenie podczas zalecanego jednego miesiąca okresu testowego, powinni zostać uznani za niereagujących na leczenie i nie powinno się u tych pacjentów stosować produktu leczniczego Kuvan.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Jeżeli potwierdzona zostanie dobra reakcja na leczenie produktem leczniczym Kuvan, wówczas dawkę można dostosowywać indywidualnie w przedziale od 5 mg do 20 mg/ kg masy ciała na dobę, odpowiednio do stopnia reakcji na zastosowane leczenie.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Zaleca się przeprowadzanie oceny stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w pierwszym lub drugim tygodniu po każdej zmianie dawkowania, i następnie częstszą kontrolę po zmianie dawki.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Pacjenci w trakcie leczenia produktem leczniczym Kuvan muszą stale przestrzegać ścisłej diety ubogiej w fenyloalaninę i podlegać regularnej kontroli klinicznej (tzn. kontrolowanie stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi, przyjmowanie składników odżywczych, ocena rozwoju psychomotorycznego).