qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, the administration of Replagal should be discontinued immediately and appropriate treatment initiated.
Jeśli wystąpią ciężkie objawy typu alergicznego lub anafilaktycznego, należy natychmiast przerwać podawanie preparatu Replagal i podjąć odpowiednie leczenie.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Należy przestrzegać aktualnych standardów medycznych leczenia w nagłych przypadkach.
IgG antibodies to the protein As with all protein pharmaceutical products, patients may develop IgG antibodies to the protein.
Przeciwciała IgG dla białka Podobnie jak w przypadkach innych produktów leczniczych zawierających białko, u pacjentów mogą pojawić się przeciwciała IgG przeciwko tym białkom.
A low titre IgG antibody response has been observed in approximately 24% of the male patients treated with Replagal.
U około 24% mężczyzn leczonych preparatem Replagal zaobserwowano niskie miano powstających przeciwciał IgG.
Based on limited data this percentage has been found to be lower (7%) in the male paediatric population.
Na podstawie ograniczonych danych stwierdzono, że ten odsetek jest mniejszy (7%) w populacji dzieci i młodzieży płci męskiej.
These IgG antibodies appeared to develop following approximately 3-12 months of treatment.
Przeciwciała IgG powstały po około 3- 12 miesiącach leczenia.
After 12 to 54 months of therapy, 17% of Replagal treated patients were still antibody positive whereas 7% showed evidence for the development of immunologic tolerance, based on the disappearance of IgG antibodies over time.
Natomiast u 7% pacjentów, u których wykryto przeciwciała wykazano wytworzenie się tolerancji immunologicznej, na podstawie zniknięcia mian przeciwciał IgG w czasie leczenia.
The remaining 76% remained antibody negative throughout.
U pozostałych 76% pacjentów nie wykrywano przeciwciał przez cały okres leczenia.
No IgE antibodies have been detected in any patient receiving Replagal.
U żadnego pacjenta leczonego preparatem Replagal nie wykryto przeciwciał IgE.
Patients with renal impairment The presence of extensive renal damage may limit the renal response to enzyme replacement therapy, possibly due to underlying irreversible pathological changes.
Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek W przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek odpowiedź nerek na enzymatyczną terapię zastępczą może być ograniczona, prawdopodobnie w wyniku nieodwracalnych zmian patologicznych w nerkach.
In such cases, the loss of renal function remains within the expected range of the natural progression of disease.
W takich wypadkach upośledzenie funkcji nerek utrzymuje się w przewidywanych granicach naturalnej progresji choroby.
Replagal should not be co-administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin since these substances have the potential to inhibit intra-cellular α -galactosidase activity.
3 Preparat Replagal nie może być stosowany z chlorochiną, amiodaronem, benzochiną lub gentamycyną, gdyż substancje te potencjalnie hamują aktywność wewnątrzkomórkowej α- galaktozydazy.
As α -galactosidase A is itself an enzyme, it would be an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Alfa- galaktozydaza A, będąc sama enzymem, najprawdopodobniej nie będzie wchodzić w interakcje poprzez układ enzymatyczny cytochromu P450.
In clinical studies, neuropathic pain medicinal products (such as carbamazepine, phenytoin and gabapentin) were administered concurrently to most patients without any evidence of interaction.
W badaniach klinicznych leków przeciw bólom neuropatycznym (takich jak karbamazepina, fenytoina, gabapentyna) podawanych jednocześnie z α- galaktozydazą A nie zaobserwowano objawów interakcji.
3 4.6 Pregnancy and lactation
Badania na zwierzętach nie wykazały bezpośredniego lub pośredniego szkodliwego wpływu na przebieg ciąży lub rozwój zarodka/ płodu narażonego na działanie preparatu podczas organogenezy (patrz 5. 3).
It is not known whether Replagal is excreted in human milk.
Nie wiadomo, czy Replagal przenika do mleka ludzkiego.
Caution should be exercised when prescribing to pregnant or breast-feeding women.
Należy zachować ostrożność w przypadku przepisywaniu leku kobietom ciężarnym lub karmiącym.
Replagal has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Replagal nie ma wpływa lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.
The most commonly reported undesirable effects were infusion associated reactions, which occurred in 13.7% of patients treated with Replagal in clinical trials.
Najczęściej odnotowywane działania niepożądane wiązały się z odczynami po infuzji, które występowały u 13, 7% pacjentów leczonych preparatem Replagal podczas badań klinicznych.
Most undesirable effects were mild to moderate in severity.
Większość działań niepożądanych miała nasilenie łagodne do umiarkowanego.
Table 1 lists adverse drug reactions (ADRs) reported for the 153 patients treated with Replagal in clinical trials, including 21 patients with history of endstage renal disease and 17 female patients.
Tabela 1 przedstawia objawy niepożądane, zaobserwowane u 153 pacjentów leczonych preparatem Replagal w badaniach klinicznych, w tym 21 pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek w wywiadzie i 17 pacjentek.
Information is presented by system organ class and frequency (very common > 1/ 10; common > 1/ 100 ,< 1/10; uncommon > 1/1000 ,< 1/100).
Informacje przedstawiono za pomocą klasyfikacji według układów narządowych i częstości (bardzo często > 1/ 10; często > 1/ 100, < 1/ 10; niezbyt często > 1/ 1000, < 1/ 100).
The occurrence of an event in a single patient is defined as uncommon in view of the number of patients treated.
Występowanie zdarzenia u pojedynczego pacjenta jest określone jako niezbyt częste z punktu widzenia liczby leczonych pacjentów.
A single patient could be affected by several ADRs.
U każdego pacjenta może wystąpić kilka objawów niepożądanych.
Table 1 Metabolism and nutrition disorders
Tabela 1
peripheral oedema
obrzęki obwodowe
headache dizziness, dysgeusia, neuropathic pain, tremor, hypersomnia, hypoesthesia, paraesthesia
ból głowy zawroty głowy, zaburzenia smaku, ból neuropatyczny, drżenie, hipersomnia, niedoczulica, parestezja
parosmia
omamy węchowe
lacrimation increased
wzmożone łzawienie
tinnitus, tinnitus aggravated
szum w uszach, nasilony szum w uszach
tachycardia, palpitations
częstoskurcz, kołatanie serca
flushing hypertension
nadciśnienie
Respiratory, thoracic and mediastinal disorders
Zaburzenia oddechowe klatki piersiowej i śródpiersia
cough, hoarseness, throat tightness, dyspnoea, nasopharyngitis, pharyngitis, throat secretion increased, rhinorrhoea
kaszel, chrypka, zespół cieśni gardłowej, duszność, zapalenie nosogardzieli, zapalenie gardła, nasilona wydzielina w gardle, wyciek wodnisty z nosa
nausea diarrhoea, vomiting, abdominal pain/ discomfort
nudności biegunka, wymioty, bóle brzucha/ dyskomfort
acne, erythema, pruritus, rash, livedo reticularis angioneurotic oedema, urticaria
trądzik, wysypka rumieniowa, świąd, wyprysk, sinica marmurkowata obrzęk angioneurotyczny, wysypka
4 Musculoskeletal, connective tissue and bone disorders
Zaburzenia mięśniowo - szkieletowe, tkanki łącznej i kości
musculoskeletal discomfort, myalgia, back pain, limb pain, peripheral swelling, arthralgia, joint swelling
uczucie dyskomfortu w obrębie mięśni i kośćca, bóle mięśniowe, ból pleców, bóle kończyn, obrzęk obwodowy, ból stawów, obrzęki stawów
sensation of heaviness
uczucie ciężkości
rigors pyrexia, pain and discomfort, fatigue fatigue aggravated, feeling hot, feeling cold, asthenia, chest pain, chest tightness, influenza like illness, injection site rash, malaise
dreszcze, gorączka, ból i dyskomfort, zmęczenie nasilenie zmęczenia, uczucie gorąca, uczucie zimna, astenia, bóle w klatce piersiowej, uczucie ucisku w klatce piersiowej, objawy grypopodobne, wysypka w miejscu podania, złe samopoczucie
Investigations
Badania:
corneal reflex decreased oxygen saturation decreased
pogorszony odruch rogówki zmniejszone nasycenie tlenem
See also section 4.4.
także punkt 4. 4.
Adverse drug reactions reported in patients with history of end stage renal disease were similar to those reported in the general patient population.
Niepożądane działania związane ze stosowaniem leku zgłaszane u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek w wywiadzie były podobne do objawów zgłaszanych u ogólnej populacji pacjentów.
Adverse drug reactions reported in the paediatric population (children and adolescents) were, in general, similar to those reported in adults.
Reakcje niepożądane leku obserwowane u dzieci i młodzieży były generalnie podobne do reakcji niepożądanych obserwowanych u dorosłych.
However, infusion related reactions and pain exacerbation occurred more frequently.
Jednak częściej występowały reakcje związane z podaniem wlewu i nasilenie bólu.
The most frequent were mild infusion-related reactions that mainly included rigors, pyrexia, flushing, headache, nausea, and dyspnoea.
Najczęściej występujące niepożądane reakcje, w tym dreszcze, gorączka, uderzenia gorąca, ból głowy, nudności i duszność były związane z podawaniem wlewu.
Other alimentary tract and metabolism products - Enzymes.
Leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm – Enzymy Kod ATC:
ATC code:
A16AB03 Agalzydaza alfa.
A16AB03 agalsidase alfa.
5 triheksozyloceramidu (oznaczonego symbolem Gb3 lub CTH), substratu glikosfingolipidowego dla α- galaktozydazy A.
Agalsidase alfa catalyses the hydrolysis of Gb3, cleaving a terminal galactose residue from the molecule.
Agalzydaza alfa katalizuje hydrolizę Gb3, odszczepiając końcową resztę galaktozy od cząsteczki.
Treatment with the enzyme has been shown to reduce accumulation of Gb3 in many cell types including endothelial and parenchymal cells.
Leczenie enzymem spowodowało zmniejszenie gromadzenia się Gb3 w wielu typach komórek, w tym w komórkach śródbłonka i śródmiąższowych.
Agalsidase alfa has been produced in a human cell line to provide for a human glycosylation profile that can influence uptake by mannose-6-phosphate receptors on the surface of target cells.
Agalzydaza alfa została wytworzona w hodowli komórek ludzkich, aby zapewnić profil glikozylacji u ludzi, który wpływa na wychwyt przez receptory fosforanu- 6- mannozy na powierzchni komórek docelowych.
The safety and efficacy of Replagal was assessed in two randomised, double blind, placebo controlled studies and open label extension studies, in a total of forty patients with a diagnosis of Fabry Disease based on clinical and biochemical evidence.
Ogółem do badań zakwalifikowano (na podstawie danych klinicznych i biochemicznych) czterdziestu pacjentów z rozpoznaniem choroby Fabry' ego.
Patients received the recommended dosage of 0.2 mg/ kg of Replagal.
Pacjenci otrzymywali zalecaną dawkę preparatu Replagal 0, 2 mg/ kg masy ciała.
Twenty-five patients completed the first study and entered an extension study.
Dwudziestu pięciu pacjentów zakończyło pierwszy etap badań i wzięło udział w rozszerzonym badaniu.
After 6 months of therapy there was a significant reduction in pain in the Replagal treated patients compared with placebo (p=0.021), as measured by the Brief Pain Inventory (a validated pain measurement scale).
Brief Pain Inventory) zmniejszył się znacząco u pacjentów leczonych preparatem Replagal w porównaniu do grupy przyjmującej placebo (p=0, 021).
This was associated with a significant reduction in chronic neuropathic pain medication use and number of days on pain medication.
Wiązało się to ze znaczącym zmniejszeniem ilości leków przeciwbólowych stosowanych w przewlekłym bólu neuropatycznym i liczbą dni, w których leczono ból.
In subsequent studies, in male paediatric patients, a reduction in pain was observed after 9 and 12 months of Replagal therapy compared to pre-treatment baseline.
W kolejnych badaniach z udziałem dzieci i młodzieży płci męskiej obserwowano zmniejszenie bólu po 9 i 12 miesiącach leczenia lekiem Replagal, w porównaniu do pomiaru wyjściowego odnotowanego przed rozpoczęciem leczenia.
5 Twelve to 18 months of treatment with Replagal resulted in improvement in quality of life (QoL), as measured by validated instruments.
Leczenie preparatem Replagal trwające od 12 do 18 miesięcy powodowało poprawę jakości życia (QoL), mierzoną za pomocą zwalidowanych instrumentów.
After 6 months of therapy Replagal stabilised renal function compared with a decline in placebo treated patients.
Po 6 miesiącach u pacjentów leczonych preparatem Replagal ustabilizowała się czynność nerek w porównaniu z grupą pacjentów otrzymujących placebo, u których czynność nerek pogorszyła się.
Kidney biopsy specimens revealed a significant increase in the fraction of normal glomeruli and a significant decrease in the fraction of glomeruli with mesangial widening in patients treated with Replagal in contrast to the patients treated with placebo.
Biopsja nerek pacjentów leczonych preparatem Replagal ujawniła znaczące zwiększenie frakcji prawidłowych kłębuszków nerkowych i znaczące zmniejszenie frakcji kłębuszków nerkowych z poszerzeniem mezangialnym, czego nie stwierdzono w biopsji pacjentów otrzymujących placebo.
After 12 to 18 months of maintenance therapy, Replagal improved renal function as measured by inulin based glomerular filtration rate by 8.7 ± 3.7 ml/ min.
Po 12 - 18 miesiącach leczenia podtrzymującego preparatem Replagal poprawiła się czynność nerek, którą mierzono na podstawie współczynnika filtracji kłębuszkowej inuliny o 8, 7 ± 3, 7 ml/ min (p=0, 030).
Longer term therapy (48-54 months) resulted in stabilisation of GFR in male patients with normal baseline GFR (≥ 90 mL/ min/ 1.73 m2) and with mild to moderate renal dysfunction (GFR 60 to < 90 mL/ min/ 1.73 m2), and in slowing of the rate of decline in renal function and progression to end-stage renal disease in male Fabry patients with more severe renal dysfunction (GFR 30 to < 60 mL/ min/ 1.73 m2).
Leczenie trwające dłużej (48- 54 miesięcy) powodowało stabilizację GFR u pacjentów płci męskiej z prawidłowym wynikiem wyjściowym GFR (≥ 90 ml/ min/ 1, 73 m2) i łagodnymi do umiarkowanych zaburzeniami czynności nerek (GFR od 60 do < 90 ml/ min/ 1, 73 m2) oraz spowolnienie pogorszenia czynności nerek i progresji do wystąpienia schyłkowej choroby nerek u pacjentów płci męskiej z chorobą Fabry’ ego, z cięższymi zaburzeniami czynności nerek (GFR od 30 do < 60 ml/ min/ 1, 73 m2).
In male paediatric Fabry patients, hyperfiltration can be the earliest manifestation of renal involvement in the disease.
U dzieci i młodzieży płci męskiej z chorobą Fabry' ego hiperfiltracja może stanowić najwcześniejszy objaw udziału nerek w tej chorobie.
Reduction in their hypernormal eGFRs was observed within 6 months of initiating Replagal therapy.
W ciągu 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia lekiem Replagal obserwowano u nich zmniejszenie większego niż prawidłowy współczynnika filtracji kłębuszkowej (eGFR).
In a second study, fifteen patients with left ventricular hypertrophy completed a 6 month placebo- controlled study and entered an extension study.
W drugim badaniu, piętnastu pacjentów z powiększoną lewą komorą serca zakończyło udział w 6- miesięcznym badaniu kontrolowanym placebo i w otwartym poszerzonym badaniu.
Treatment with Replagal resulted in an 11.5 g decrease in left ventricular mass as measured by magnetic resonance imaging (MRI) in the controlled study, while patients receiving placebo exhibited an increase in left ventricular mass of 21.8 g.
W badaniu kontrolowanym leczenie preparatem Replagal spowodowało zmniejszenie masy lewej komory o 11, 5 g (pomiar za pomocą rezonansu magnetycznego - MRI), podczas gdy u pacjentów otrzymujących placebo stwierdzono zwiększenie masy lewej komory serca o 21, 8 g.
In addition, in the first study involving 25 patients, Replagal effected a significant reduction in cardiac mass after 12 to 18 months of maintenance therapy (p < 0.001).
Poza tym, w pierwszym badaniu obejmującym 25 pacjentów, preparat Replagal wpłynął na znaczące zmniejszenie masy serca po 12- 18 miesiącach leczenia podtrzymującego (p < 0, 001).
Replagal was also associated with improved myocardial contractility, a decrease in mean QRS duration and a concomitant decrease in septal thickness on echocardiography.
Stosowanie preparatu Replagal wiązało się również z poprawą kurczliwości mięśnia sercowego, zmniejszeniem średniego okresu trwania zespołu QRS i jednoczesnym zmniejszeniem grubości przegrody serca w badaniu echokardiograficznym.
Two patients with right bundle branch block in the studies conducted reverted to normal following therapy with Replagal.
W przeprowadzonych badaniach, u dwóch pacjentów z blokiem prawej odnogi pęczka Hisa po terapii preparatem Replagal nastąpiła normalizacja czynności serca.
Subsequent open label studies demonstrated significant reduction from baseline in left ventricular mass by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment.
Następnie w otwartych badaniach klinicznych, za pomocą badania echokardiograficznego wykazano znaczące zmniejszenie (w stosunku do pomiaru wyjściowego) masy lewej komory serca u pacjentów płci męskiej jak i żeńskiej, z chorobą Fabry’ ego leczonych preparatem Replagal przez 24 do 36 miesięcy.
The reductions in LV mass observed by echocardiography in both male and female Fabry patients over 24 to 36 months of Replagal treatment were associated with meaningful symptom improvement as measured using the NYHA and CCS in Fabry patients with severe heart failure or anginal symptoms at baseline.
6 chorobą Fabry’ ego, leczonych preparatem Replagal przez 24 do 36 miesięcy) towarzyszyła istotna poprawa objawów wg klasyfikacji NYHA i CCS, u pacjentów z chorobą Fabry’ ego z ciężką niewydolnością serca lub objawami dławicy w badaniu wyjściowym.
Compared with placebo, treatment with Replagal also reduced accumulation of Gb3.
W porównaniu do placebo, leczenie preparatem Replagal zmniejszyło również odkładanie Gb3.
After the first 6 months of therapy mean decreases of approximately 20 - 50% were observed in plasma, urine sediment and liver, kidney and heart biopsy samples.
Po 6 miesiącach terapii zaobserwowano zmniejszenie stężenia Gb3 (średnio o około 20- 50%) w surowicy, osadzie z moczu oraz w tkankach wątroby, nerek i serca pobranych w biopsji.
After 12 to 18 months treatment a reduction of 50 – 80% was observed in plasma and urine sediment.
Po 12- 18 miesiącach leczenia zaobserwowano zmniejszenie o 50- 80% stężenia Gb3 w surowicy i osadzie z moczu.
The metabolic effects were also associated with clinically significant weight gain, increased sweating and increased energy.
Efekty metaboliczne były także związane z klinicznie istotnym zwiększeniem masy ciała, zwiększoną potliwością i zwiększeniem energii.
Consistent with the clinical effects of Replagal, treatment with the enzyme reduced accumulation of Gb3 in many cell types, including renal glomerular and tubular epithelial cells, renal capillary endothelial cells (cardiac and dermal capillary endothelial cells were not examined) and cardiac myocytes.
Zgodnie z założoną skutecznością kliniczną preparatu Replagal, stosowanie enzymu zmniejszyło odkładanie się Gb3 w wielu typach komórek, w tym w komórkach nabłonkowych kłębuszków i cewek nerkowych, komórkach nabłonkowych naczyń włosowatych w nerkach i komórkach mięśnia sercowego (nie badano komórek nabłonkowych naczyń włosowatych serca i skóry).
In male paediatric Fabry patients plasma Gb3 decreased 40-50% after 6 months of Replagal therapy and this reduction persisted after a total of 12 months of treatment.
U dzieci i młodzieży płci męskiej z chorobą Fabry’ ego po 6 miesiącach leczenia lekiem Replagal stężenie Gb3 w osoczu zmniejszyło się o 40- 50% i taki stan utrzymywał się po łącznie 12 miesiącach leczenia.
Antibodies to agalsidase alfa have not been shown to be associated with any clinically significant effects on safety (e. g. infusion reactions) or efficacy.
Nie wykazano, aby obecność przeciwciał przeciwko agalzydazie alfa miała jakikolwiek klinicznie istotny wpływ na bezpieczeństwo (np. odczyny po wlewie) lub skuteczność leku.
Infusion of Replagal at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
W przypadku pacjentów dobrze tolerujących wlew preparatu Replagal można brać pod uwagę podawanie preparatu w domu.
This means that due to the rarity of the disease it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej korzyści i ryzyka związanych ze stosowaniem tego produktu leczniczego.
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information which may become available every year and this SPC will be updated as necessary.
Europejska Agencja ds Produktów Leczniczych (EMEA) dokona przeglądu wszystkich dostępnych nowych informacji o produkcie raz do roku i uzupełni ChPL, jeśli to będzie konieczne.
6 5.2 Pharmacokinetic properties
5. 2 Właściwości farmakokinetyczne
Single doses ranging from 0.007 - 0.2 mg enzyme per kg body weight were administered to adult male patients as 20 - 40 minute intravenous infusions while female patients received 0.2 mg enzyme per kg body weight as 40 minute infusions.
Pojedyncze dawki w zakresie od 0, 007 mg do 0, 2 mg enzymu na kg masy ciała podawano pacjentom płci męskiej w 20- 40 minutowych wlewach dożylnych, natomiast kobietom podawano 0, 2 mg enzymu na kg masy ciała w postaci 40- minutowych wlewów dożylnych.
The pharmacokinetic properties were essentially unaffected by the dose of the enzyme.
Dawka enzymu nie wpływała istotnie na właściwości farmakokinetyczne.
Following a single intravenous dose of 0.2 mg/ kg, agalsidase alfa had a biphasic distribution and elimination profile from the circulation.
Po podaniu pojedynczej dożylnej dawki 0, 2 mg/ kg mc., agalzydaza alfa miała dwufazowy profil dystrybucji i eliminacji z krążenia.
Pharmacokinetic parameters were not significantly different between male and female patients.
Parametry farmakokinetyczne u kobiet i mężczyzn nie wykazywały zasadniczych różnic.
Elimination half-lives were 108 ± 17 minutes in males compared to 89 ± 28 minutes in females and volume of distribution was approximately 17% body weight in both sexes.
Okres półtrwania wynosił u mężczyzn około 108 ± 17 minut, podczas gdy u kobiet 89 ± 28, a objętość dystrybucji stanowiła około 17% masy ciała u obu płci.
Clearance normalised for body weight was 2.66 and 2.10 ml/ min/ kg for males and females, respectively.
Klirens znormalizowany w stosunku do masy ciała wynosił 2, 66 ml/ min/ kg mc. i 2, 10 ml/ min/ kg mc. odpowiednio u mężczyzn i kobiet.
Based on the similarity of pharmacokinetic properties of agalsidase alfa in both males and females, tissue distribution in major tissues and organs is also expected to be comparable in male and female patients.
Na podstawie podobieństwa parametrów farmakokinetycznych agalzydazy alfa u mężczyzn i kobiet przewiduje się, że dystrybucja tkankowa w głównych tkankach i narządach organizmu będzie się przedstawiać podobnie u mężczyzn i kobiet.
In children (aged 7-18 years), Replagal administered at 0.2 mg/ kg was cleared faster from the circulation than in adults.
U dzieci w wieku 7- 18 lat lek Replagal podawany w dawce 0, 2 mg/ kg mc. był usuwany z krążenia szybciej niż u dorosłych.
Mean clearance of Replagal in children aged (7-11 years), in adolescents (aged 12-18 years), and adults was 4.2 ml/ min/ kg, 3.1 ml/ min/ kg, and 2.3 ml/ min/ kg, respectively.
Średni klirens leku Replagal u dzieci w wieku 7- 11 lat, u młodzieży w wieku 12- 18 lat i u dorosłych wynosił odpowiednio 4, 2 ml/ min. / kg mc., 3, 1 ml/ min. / kg mc. i 2, 3 ml/ min. / kg mc.
Pharmacodynamic data suggest that at a dose of 0.2 mg/ kg Replagal, the reductions in plasma Gb3 are more or less comparable between adolescents and young children (see section 5.1).
Dane farmakodynamiczne sugerują, że podczas podawania leku Replagal w dawce wynoszącej 0, 2 mg/ kg mc. zmniejszenie stężenia Gb3 w osoczu jest mniej więcej porównywalne u małych dzieci i u młodzieży (patrz punkt 5. 1).
Following six months of Replagal treatment 12 of 28 male patients showed altered pharmacokinetics including an apparent increase in clearance.
Po 6 miesiącach leczenia preparatem Replagal u 12 z 28 pacjentów płci męskiej wykazano zmianę właściwości farmakokinetycznych, w tym wyraźne zwiększenie klirensu.
These changes were associated with the development of low titre antibodies to agalsidase alfa but no clinically significant effects on safety or efficacy were observed in the patients studied.
7 nie zaobserwowano klinicznie znamiennych skutków dotyczących bezpieczeństwa stosowania lub skuteczności leku.
Based on the analysis of pre- and post-dose liver biopsies in males with Fabry Disease, the tissue half- life has been estimated to be in excess of 24 hours and hepatic uptake of the enzyme estimated to be 10% of administered dose.
Na podstawie analizy tkanek pobranych biopsyjnie z wątroby mężczyzn z chorobą Fabry’ ego przed i po podaniu leku, oceniono, że okres półtrwania w tkankach przekroczył 24 godziny, a wychwyt enzymu w wątrobie wynosił 10% podanej dawki.
Agalsidase alfa is a protein and is therefore:
Agalzydaza alfa jest białkiem i dlatego też:
1) not expected to bind to proteins, 2) expected that metabolic degradation will follow the pathways of other proteins, i. e. peptide hydrolysis, 3) unlikely to be a candidate for drug-drug interactions.
1) nie należy spodziewać się, że będzie wiązać się z innymi białkami, 2) należy spodziewać się, że metabolizm będzie przebiegać takim szlakiem jak innych białek, np. hydroliza do aminokwasów, 3) prawdopodobnie nie będzie wchodzić w interakcje z innymi lekami.
Renal elimination of agalsidase alfa is considered to be a minor clearance pathway since pharmacokinetic parameters are not altered by impaired renal function.
Uważa się, że wydalanie agalzydazy alfa przez nerki ma mniejsze znaczenie dla drogi wydalania, gdyż parametry farmakokinetyczne nie zmieniają się w zaburzeniach czynności nerek.
As metabolism is expected to occur by peptide hydrolysis, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase alfa in a clinically significant manner.
Przypuszcza się, że metabolizm przebiega poprzez hydrolizę aminokwasów, zatem można się spodziewać, że upośledzenie czynności wątroby nie wpływa na właściwości farmakokinetyczne agalzydazy alfa w sposób istotny klinicznie.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of repeated dose toxicity.
Dane niekliniczne, uzyskane na podstawie badań toksyczności po podaniu wielokrotnym nie ujawniają występowania szczególnego zagrożenia dla człowieka.
Genotoxic and carcinogenic potential are not expected.
Nie należy się spodziewać działania genotoksycznego lub rakotwórczego.
Reproduction toxicity studies in female rats and rabbits have shown no effect on pregnancy or the developing foetus.
Badania toksycznego wpływu na rozród u samic szczurów i królików nie wykazały wpływu leku na ciążę i rozwój płodu.
No studies have been conducted with respect to parturition or peri/ post-natal development.
Nie przeprowadzono badań obejmujących okres okołoporodowy i rozwój potomstwa.
It is not known whether Replagal crosses the placenta.
Nie wiadomo, czy Replagal przenika przez łożysko.
Sodium phosphate monobasic, monohydrate Polysorbate 20 Sodium chloride Sodium hydroxide Water for injections
Sodu diwodorofosforan jednowodny Polisorbat 20 Sodu chlorek Sodu wodorotlenek Woda do wstrzykiwań
In the absence of compatibility studies this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
Ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności, produktu leczniczego nie wolno mieszać z innymi lekami.
2 years Chemical and physical in use stability has been demonstrated for 24 hours at 25°C.
2 lata Wykazano trwałość chemiczną i fizyczną rozcieńczonego roztworu przez 24 godziny w temperaturze 25°C.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 to 8°C, unless dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Jeśli produkt nie jest zużyty natychmiast, odpowiedzialność za dalszy okres oraz warunki przechowywania przed zastosowaniem ponosi użytkownik, przy czym zwykle okres ten nie powinien być dłuższy niż 24 godziny w temperaturze 2 do 8°C, chyba że rozcieńczenie zostało wykonane w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach jałowych.
Store in a refrigerator (2°C – 8°C).
Przechowywać w lodówce (2˚C – 8˚C)
1 ml of concentrate for solution for infusion in a 3 ml vial (Type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), a one piece seal (aluminium) and flip-off cap.
1 ml koncentratu do sporządzania roztworów do infuzji w 3 ml fiolce (szkło typu 1) z korkiem z kauczuku butylowego pokrytego fluorożywicą i aluminiową uszczelką zespoloną ze zdejmowanym wieczkiem.
Pack sizes of 1, 4 or 10 vials.
Opakowanie zawiera 1, 4 lub 10 fiolek.
3.5 ml of concentrate for solution for infusion in a 5 ml vial (Type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), a one piece seal (aluminium) and flip-off cap.
3, 5 ml koncentratu do sporządzania roztworów do infuzji w 5 ml fiolce (szkło typu 1) z korkiem z kauczuku butylowego pokrytego fluorożywicą i aluminiową uszczelką zespoloną ze zdejmowanym wieczkiem.
• Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
• Należy obliczyć dawkę i liczbę potrzebnych fiolek preparatu Replagal
• Dilute the total volume of Replagal concentrate required in 100 ml of 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution for infusion.
• Rozcieńczyć całą objętość potrzebnego koncentratu preparatu Replagal w 100 ml 0, 9% roztworu chlorku sodu (9 mg/ ml) do infuzji.
Care must be taken to ensure the sterility of the prepared solutions since Replagal does not contain any preservative or bacteriostatic agent; aseptic technique must be observed.
Należy przestrzegać zasad aseptyki.
Once diluted, the solution should be mixed gently but not shaken.
Po rozcieńczeniu należy delikatnie wymieszać roztwór, ale go nie wstrząsać.
• The solution should be inspected visually for particulate matter and discolouration prior to administration.
• Przed podaniem roztwór należy obejrzeć w celu wykrycia nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i zmiany barwy.
• Administer the infusion solution over a period of 40 minutes using an intravenous line with an integral filter.
• Podawać roztwór we wlewie przez okres 40 minut używając dostępu dożylnego z filtrem.
Since no preservative is present, it is recommended that administration is started as soon as possible and within 3 hours of dilution.
Ponieważ preparat nie zawiera środka konserwującego, zaleca się, aby podawanie leku rozpocząć tak szybko jak to możliwe – najpóźniej w 3 godziny po rozcieńczeniu.
• Do not infuse Replagal concomitantly in the same intravenous line with other agents.
• Nie podawać preparatu Replagal z innymi lekami przez ten sam dostęp dożylny.
• For single use only.
• Roztwór preparatu Replagal przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku.
Shire Human Genetic Therapies AB, Svärdvägen 11 D, 182 33 Danderyd, Sweden Tel: +46 8 5449 6400 Fax: +46 8 5449 6429
Shire Human Genetic Therapies AB, Svärdvägen 11 D, 182 33 Danderyd, Szwecja Tel: +46 8 5449 6400 Faks: +46 8 5449 6429
03/ 08/ 2001 Date of last renewal:
03/ 08/ 2001 Data ostatniego przedłużenia:
PSURs should be submitted yearly at the time of the annual reassessment.
Raporty dotyczące bezpieczeństwa (PSUR) będą dostarczane raz w roku podczas rocznej oceny.
Five Year Clinical Outcome Study A study in an adequate number of male and female patients to evaluate the effects of long term agalsidase alfa therapy on the frequency of clinical events, such as those that arise as a result of cerebrovascular and cardiovascular pathology, or renal impairment to be undertaken.
Pięcioletnie badanie efektów klinicznych Program zakłada przeprowadzenie badania z udziałem dostatecznej liczby mężczyzn i kobiet w celu oceny długofalowego wpływu leczenia agalzydazą alfa na częstość występowania zdarzeń klinicznych, takich jak zdarzenia wynikające z patologii naczyniowo- mózgowej i sercowo - naczyniowej lub niewydolności nerek.
Within this population special emphasis will be put on assessment of progression, including reversibility, of organ dysfunction.
W ramach tej populacji szczególną uwagę będzie się przykładać do oceny progresji niewydolności narządów, łącznie z odwracalnością.
Data from historical controls will be collected for comparison.
Dla celów porównania użyte zostaną dane historyczne z grup kontrolnych.
Alternative Dosing Study Evaluation of alternative initial dosing schedules to be undertaken.
Badanie alternatywnego schematu dawkowania Przeprowadzona zostanie ocena alternatywnych schematów dawki początkowej.
The final report will be submitted upon completion.
Raport końcowy zostanie przedłożony po zakończeniu badania.
Maintenance Dosing Study
Raport końcowy zostanie
The final report will be submitted upon completion.
12 przedłożony po zakończeniu badania.
Study in Children:
Badanie z udziałem dzieci:
Additional pharmacokinetic analyses from a paediatric maintenance study (TKT029) will be submitted upon completion.
Dodatkowa analiza farmakokinetyczna z badania dawkowania podtrzymującego u dzieci (TKT029) zostanie dostarczona po zakończeniu.
Adverse events Adverse events from study TKT023 and any other available data for paediatric patients will be analysed by age and submitted in the next Annual Re-Assessment.
Zdarzenia niepożądane Zdarzenia niepożądane z badania TKT023 oraz wszelkie inne dostępne dane dotyczące dzieci zostaną przeanalizowane według grup wiekowych i dostarczone w następnej Ocenie Rocznej.
The company will elucidate if the reported adverse events pain exacerbation, reactions to infusions, nasopharyngitis, and cough occur relatively more frequently in the younger children (versus the older children) and/ or if this phenomenon is due to relative overdosing.
Firma wyjaśni, czy zgłoszone zdarzenia niepożądane obejmujące zaostrzenie bólu, reakcje związane z podaniem wlewu, zapalenie nosogardła i kaszel występują względnie częściej u młodszych dzieci (w porównaniu do starszych dzieci) i/ lub, czy zjawisko to wiąże się ze względnym przedawkowaniem.
OUTER CARTON / 3.5 ML VIAL
OPAKOWANIE ZEWNĘTRZNE / FIOLKA 3, 5 ml
Replagal 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion Agalsidase alfa
Replagal 1 mg/ ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji Agalzydaza alfa
One vial contains 3.5 mg of agalsidase alfa
Jedna fiolka zawiera 3, 5 mg agalzydazy alfa
Sodium phosphate monobasic, monohydrate polysorbate 20 sodium chloride sodium hydroxide water for injections
Substancje pomocnicze: sodu diwodorofosforan jednowodny polisorbat 20 sodu chlorek sodu wodorotlenek woda do wstrzykiwań
1 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 4 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion 10 x 3.5 ml concentrate for solution for infusion
1 x 3, 5 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji 4 x 3, 5 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji 10 x 3, 5 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji
Intravenous use Read the package leaflet before use
Podanie dożylne Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.
{mon/ year} Use within 3 hours after dilution
Termin ważności {miesiąc/ rok} Zużyć w ciągu 3 godzin po rozpuszczeniu
VIAL 3.5 ML PRESENTATION
FIOLKA 3, 5 ml
Replagal 1 mg/ ml sterile concentrate Agalsidase alfa Intravenous use
Replagal 1 mg/ ml koncentrat jałowy Agalzydaza alfa Podanie dożylne
{mon/ year}
Termin ważności {miesiąc/ rok}
OUTER CARTON / 1 ML VIAL
OPAKOWANIE ZEWNĘTRZNE / FIOLKA 1 ml
One vial contains 1 mg of agalsidase alfa
Jedna fiolka zawiera 1 mg agalzydazy alfa
1 x 1 ml concentrate for solution for infusion 4 x 1 ml concentrate for solution for infusion 10 x 1 ml concentrate for solution for infusion
1 x 1 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji 4 x 1 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji 10 x 1 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji
{mon/ year} Use within 3 hours after dilution
Termin ważności {miesiąc/ rok} Zużyć w ciągu 3 godz. po rozpuszczeniu
18 Store in a refrigerator
Przechowywać w lodówce
VIAL 1 ML PRESENTATION
FIOLKA 1 ml
please tell your doctor or pharmacist.
niepożądane nie wymienione tej ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.
What Replagal is and what it is used for 2.
Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje 2.
Before you take Replagal 3.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Replagal 3.
How to store Replagal 6.
Jak przechowywać lek Replagal 6.
WHAT REPLAGAL IS AND WHAT IT IS USED FOR
CO TO JEST REPLAGAL I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
The active substance in Replagal is agalsidase alfa (1mg/ ml).
Substancją czynną leku Replagal jest agalzydaza alfa (1 mg/ ml).
Agalsidase alfa is a form of the human enzyme α -galactosidase.
Agalzydaza alfa jest rodzajem ludzkiego enzymu α- galaktozydazy.
It is produced by switching on the gene for α -galactosidase A in cells.
Wytwarzana jest poprzez aktywację genu warunkującego wytwarzanie α- galaktozydazy A w komórkach.
The enzyme is then removed from the cells and made into a sterile concentrate for solution for infusion.
Następnie enzym wyodrębniany jest z komórek i przygotowywany w postaci jałowego koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
Replagal is used to treat Fabry Disease.
Replagal stosuje się w leczeniu choroby Fabry’ ego.
It is used as enzyme replacement therapy when the level of enzyme in the body is lower than normal as in Fabry Disease.
Jest stosowany w terapii zastępczej, gdy poziom enzymu w organizmie jest mniejszy niż normalnie, tak jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ ego.
BEFORE YOU TAKE REPLAGAL
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU REPLAGAL
Do not take Replagal If you are allergic (hypersensitive) to agalsidase alfa or any of the other ingredients of Replagal.
Kiedy nie stosować leku Replagal Jeśli u pacjenta stwierdzono nadwrażliwości na agalzydazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników leku Replagal.
Take special care with Replagal If you notice any of these effects during or after an infusion you should tell your doctor immediately:
Jeśli u pacjenta wystąpiły którekolwiek z poniższych objawów podczas podawania wlewu lub po wlewie, należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi:
- high fever, chills, sweating, fast heart rate;
- wysoka gorączka, dreszcze, pocenie się, szybkie bicie serca;
- vomiting;
- wymioty;
- light-headedness;
- zawroty głowy;
- hives, itching or rash;
- pokrzywka, świąd lub wysypka;
- swelling in your hands, feet, ankles, face, lips, mouth or throat which may cause difficulty in
- obrzęk dłoni, stóp, kostek u nóg, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła mogący utrudniać
swallowing or breathing;
połykanie lub oddychanie;
- pain or tenderness in chest, muscles or joints.
- ból lub tkliwość klatki piersiowej, mięśni lub stawów.
Your doctor may stop the infusion temporarily (5 – 10 min) until the symptoms go away and then begin the infusion again.
Lekarz może chwilowo zatrzymać infuzję (5- 10 minut) aż do ustąpienia objawów, a następnie ponownie ją rozpocząć.
Your doctor may also treat the symptoms with other medicines (antihistamines or corticosteroids).
Ponadto lekarz może leczyć objawy przy pomocy innych leków (leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy).
Most of the time you can still be given Replagal even if these symptoms occur.
W większości przypadków, pomimo wystąpienia takich objawów, Replagal będzie nadal podawany pacjentowi.
If you experience a severe allergic (anaphylactic-type) reaction, the administration of Replagal will be immediately discontinued and an appropriate treatment will have to be initiated by your doctor.
23 Jeśli wystąpią silne odczyny alergiczne (typu anafilaktycznego), należy natychmiast przerwać podawanie leku Replagal i lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
22 If treatment with Replagal makes your body produce antibodies this will not stop Replagal working and the antibodies may disappear with time.
Jeśli leczenie lekiem Replagal spowoduje tworzenie w organizmie pacjenta przeciwciał, nie wpłynie to na działanie leku Replagal a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.
Use in Children Replagal has not yet been studied in children less than 6 years old and there is only limited clinical data in children 7-18 years old.
Stosowanie leku u dzieci Dotąd nie badano stosowania leku Replagal u dzieci poniżej 6 lat, a dane kliniczne dotyczące stosowania leku u dzieci w wieku 7- 18 lat są ograniczone.
No unexpected safety issues were encountered in the studies with Replagal in children 7-18 years of age.
Nie wystąpiły żadne nieoczekiwane zdarzenia dotyczące bezpieczeństwa podczas badań dotyczących stosowania leku Replagal u dzieci w wieku 7- 18 lat.
Using other medicines There is no known interaction of Replagal with other medicines.
Stosowanie leku Replagal z innymi lekami Nie wiadomo o występowaniu interakcji pomiędzy lekiem Replagal i innymi lekami.
Taking Replagal with food and drink Interactions with food or drink are unlikely.
Stosowanie leku Replagal z jedzeniem i piciem Mało prawdopodobne są interakcje z jedzeniem lub piciem.
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Ciąża i karmienie piersią Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania leku Replagal (n=4) w czasie ciąży nie wkazały niepożądanego działania leku na matkę i nowo narodzone dziecko Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.
Driving and using machines You may drive and operate machinery whilst on Replagal.
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn Podczas przyjmowania leku Replagal można prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny.
HOW TO TAKE REPLAGAL
JAK STOSOWAĆ LEK REPLAGAL
Replagal has to be diluted in 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution before use.
Przed podaniem Replagal musi być rozcieńczony w 0, 9% roztworze chlorku sodu (9 mg/ ml).
After dilution Replagal is given in a vein.
Po rozcieńczeniu Replagal podaje się we wlewie dożylnym.
This will usually be in your arm.
Zwykle jest podawany do żyły w przedramieniu.
The usual dose is an infusion of 0.2 mg for every kg you weigh.
Zazwyczaj dawką stosowaną we wlewie jest 0, 2 mg na kg masy ciała.
This would be about 14 mg or 4 vials (glass bottles) of Replagal for an average size (70 kg) individual.
Stanowi to około 14 mg lub 4 fiolki (opakowania szklane) leku Replagal na masę ciała przeciętnego człowieka (70 kg).
The infusion will be given every two weeks.
Wlew powinien odbywać się co dwa tygodnie.
Each time you are treated it will take 40 minutes for Replagal to be given to you in a vein.
Każdy dożylny wlew leku Replagal trwa około 40 minut.
Your treatment will be supervised by a doctor who specialises in the treatment of Fabry Disease.
Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu choroby Fabry’ ego.
If you forget to have Replagal If you have missed a Replagal infusion, please contact your doctor.
Pominięcie zażycia leku Replagal W przypadku pominięcia wlewu leku Replagal należy skontaktować się z lekarzem.
Like all medicines, Replagal can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, Replagal może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Most side effects are mild to moderate.
Większość objawów niepożądanych ma łagodny lub umiarkowany charakter.
About 1 out of 7 patients may have a reaction during or following an infusion of Replagal.
U około 1 na 7 pacjentów mogą wystąpić niepożądane objawy w czasie podawania wlewu leku Replagal lub po jego zakończeniu.
These effects include chills, headache, nausea, fever, facial flushing (redness) and tiredness.
Objawy te obejmują drżenia, ból głowy, nudności, gorączkę, zaczerwienienie twarzy i zmęczenie.
However some effects may be serious and may need treatment.
Niektóre objawy mogą być ciężkie i mogą wymagać leczenia.
Very common side effects (occurring in more than 1 in 10 treated patients) include the following:
24 Do bardzo częstych działań niepożądanych (występujących częściej niż u 1 na 10 leczonych pacjentów) należą:
- flushing (redness)
- nagłe zaczerwienienie twarzy
- chills, fever
- dreszcze, gorączka
- general pain or discomfort, tiredness.
- ogólny ból lub dyskomfort, zmęczenie
23 Common side effects (occurring in less than 1 in 10 treated patients) include the following:
Do częstych działań niepożądanych (występujących rzadziej niż u 1 na 10 pacjentów) należą:
- tingling or numbness or pain in fingers or toes, change in the taste of food, eyes tearing, ears
- mrowienie lub drętwienie lub ból palców rąk lub stóp, zmiana odczuwanego smaku pokarmów,
ringing, shakes, unsteadiness, prolonged sleep
łzawienie oczu, dzwonienie w uszach, dreszcze, zachwiania równowagi, wydłużony sen
- palpitations, increased heart rate, increased blood pressure
- kołatanie serca, przyspieszone bicie serca, podwyższenie ciśnienia krwi
- cough, chest pain or tightness, hoarseness, sore or tight throat, sticky throat secretions, runny
- kaszel, uczucie bólu lub ucisku w klatce piersiowej, chrypka, ból lub uczucie ucisku w gardle,
nose
lepka wydzielina w gardle, katar
- vomiting, abdominal pain or discomfort, diarrhoea
- wymioty, ból brzucha lub dyskomfort, biegunka
- acne, red or itchy or mottled skin, rash at the infusion site
- trądzik, zaczerwieniona, swędząca lub plamista skóra, wysypka w miejscu podania
- back or limb pain, swelling of the extremities or joints
- ból pleców lub ból kończyn, obrzęk kończyn lub stawów
- feeling cold or hot, flu-like symptoms, malaise
- uczucie zimna lub gorąca, objawy grypopodobne, złe samopoczucie
HOW TO STORE REPLAGAL
JAK PRZECHOWYWAĆ LEK REPLAGAL
Do not use Replagal after the expiry date which is stated on the label after the letters EXP.
Nie stosować leku Replagal po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po napisie „ Termin ważności ”.
Do not use Replagal if you notice that there is discolouration or other foreign particles present.
Nie stosować leku Replagal, jeśli widoczna jest zmiana barwy lub obecność zanieczyszczeń.
What Replagal contains
Co zawiera Replagal
- The active substance is agalsidase alfa
- Substancją czynna leku jest agalzydaza alfa
Sodium phosphate monobasic, monohydrate
- Inne składniki leku to: sodu diwodorofosforan jednowodny
Polysorbate 20 Sodium chloride Sodium hydroxide Water for injections
polisorbat 20 sodu chlorek sodu wodorotlenek woda do wstrzykiwań
What Replagal looks like and contents of the pack
Jak wygląda lek Replagal i co zawiera opakowanie
Replagal is a concentrate for solution for infusion.
Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji.
Your medicine is available in vials containing either 1 mg/ 1 ml or 3.5 mg/ 3.5 ml of agalsidase alfa.
Lek jest dostępny we fiolkach zawierających 1 mg/ 1 ml lub 3, 5 mg / 3, 5 ml agalzydazy alfa.
Pack sizes of 1, 4 or 10 vials are available.
Dostępne wielkości opakowań zawierają 1, 4 lub 10 fiolek.
Not all pack sizes may be marketed.
25 Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.
Manufacturer Shire Human Genetic Therapies AB, Åldermansgatan 2, Box 1117, 221 04 Lund, Sweden
Shire Human Genetic Therapies AB, Åldermansgatan 2, Box 1117, 221 04 Lund, Szwecja
24 This leaflet was last approved in:
Data zatwierdzenia ulotki
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information on the medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Produktów Leczniczych (EMEA) dokona przeglądu wszystkich dostępnych nowych informacji o leku raz do roku i jeśli to będzie konieczne, treść tej ulotki zostanie uzupełniona.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http: / /www. emea. europa. eu There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Można tam również znaleźć linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:
Instructions for use, handling and disposal
Wskazówki dotyczące stosowania, podawania i utylizacji (niszczenia) leku
Calculate the dose and number of Replagal vials needed.
Należy obliczyć dawkę i liczbę potrzebnych fiolek leku Replagal.