qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
- If any symptoms of cerebral oedema like morning headaches with vomiting and/ or visual changes
- W razie wystąpienia objawów obrzęku mózgu (np. poranne bóle głowy oraz wymioty i [lub]
appear, plasma methionine level and compliance to the diet should be checked and treatment with Cystadane interrupted.
zaburzenia widzenia) należy skontrolować stężenie metioniny w osoczu, stosowanie się pacjenta do zaleceń dietetycznych i przerwać leczenie preparatem Cystadane.
- If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine therapy
- W razie nawrotu objawów obrzęku mózgu po wznowieniu leczenia należy bezpowrotnie
should be discontinued indefinitely.
zaprzestać stosowania betainy.
To minimize the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine and amino acids mixtures and/ or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
W celu ograniczenia ryzyka ewentualnych interakcji lekowych zaleca się zachowanie 30- minutowej przerwy pomiędzy zażyciem betainy oraz mieszanin aminokwasów i (lub) produktów leczniczych zawierających wigabatrynę oraz analogi GABA (patrz punkt 4. 5).
Based on in vitro data, betaine might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Na podstawie danych pochodzących z badań in vitro wiadomo, że istnieje ryzyko interakcji betainy z mieszaninami aminokwasów i produktami leczniczymi zawierającymi wigabatrynę oraz analogi GABA.
Pregnancy Data on a limited number (7) of exposed pregnancies indicate no adverse event of betaine on pregnancy or on the health of the foetus/ newborn child.
Ciąża Z danych otrzymanych z ograniczonej liczby (7) zastosowań produktu w okresie ciąży nie wynika szkodliwe działanie betainy na przebieg ciąży lub stan zdrowia płodu/ noworodka.
To date, no other relevant epidemiologic data are available.
Do chwili obecnej brak jest innych istotnych danych epidemiologicznych.
Animal reproduction studies have not been conducted.
Nie wykonywano badań dotyczących reprodukcji u zwierząt.
During pregnancy, administering betaine in addition to pyridoxine, folate, anticoagulant and diet under close monitoring of plasma homosysteine would be compatible with good maternal and foetal outcomes.
Podawanie kobietom ciężarnym betainy w skojarzeniu z pirydoksyną, folanami, lekami przeciwzakrzepowymi i leczeniem dietetycznych, z dokładną kontrolą stężenia homocysteiny, może być korzystne dla matki i płodu.
However, Cystadane should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Niemniej jednak preparatu Cystadane nie wolno stosować w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne.
Breast-feeding It is not known whether betaine is excreted in human milk (although its metabolic precursor, choline, occurs at high levels in human milk).
Karmienie piersią Nie wiadomo, czy betaina przenika do mleka kobiecego (niemniej jednak cholina, metaboliczny prekursor betainy, osiąga znaczne stężenia w mleku kobiecym).
Because of lack of data, caution should be exercised when prescribing Cystadane to breast-feeding women.
Ze względu na brak danych należy zachować ostrożność, przepisując leczenie preparatem Cystadane kobietom w okresie karmienia piersią.
3 4.8 Undesirable effects
3 4. 8 Działania niepożądane
Experience derived from exposure to betaine in about 1,000 patients.
Aktualne doświadczenia pochodzą z obserwacji grupy około 1000 pacjentów leczonych betainą.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Poniżej wymieniono działania niepożądane pogrupowane z uwzględnieniem układów i narządów i częstości występowania.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100, < 1/ 10), uncommon (≥ 1/ 1,000, < 1/ 100), rare (≥ 1/ 10,000, < 1/ 1,000), very rare (< 1/ 10,000).
Przyjęto następującą klasyfikację częstości występowania: bardzo często (≥1/ 10), często (≥1/ 100, < 1/ 10), niezbyt często (≥1/ 1 000, < 1/ 100), rzadko (≥1/ 10 000, < 1/ 1 000), bardzo rzadko (< 1/ 10 000).
Metabolism and nutrition disorders Psychiatric disorders
Zaburzenia metabolizmu i odżywiania Zaburzenia psychiczne
Uncommon: anorexia Uncommon: agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbed
Niezbyt często: jadłowstręt Niezbyt często: pobudzenie, depresja, drażliwość, zaburzenia osobowości, zaburzenia snu
Nervous system disorders Gastrointestinal disorders
Zaburzenia układu nerwowego Zaburzenia żołądka i jelit
Uncommon: brain oedema* Uncommon: dental disorders, diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting
Niezbyt często: obrzęk mózgu * Niezbyt często: choroby uzębienia, biegunka, zapalenie języka, nudności, niestrawność, wymioty
Skin and subcutaneous tissue disorders Renal and urinary disorder Investigations
Niezbyt często: wypadanie włosów, pokrzywka, zmiana zapachu skóry
Uncommon: hair loss, hives, skin odour abnormal Uncommon: urinary incontinence Very common: blood methionine increased*
Niezbyt często: nietrzymanie moczu Bardzo często: zwiększenie stężenia metioniny we krwi *
*Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine therapy, with complete recovery after treatment discontinuation.
* W okresie od 2 tygodni do 6 miesięcy od rozpoczęcia kuracji betainą opisywano niezbyt częste przypadki ciężkiego obrzęku mózgu oraz hipermetioninemii; powikłania ustąpiły po przerwaniu leczenia.
High increases in plasma methionine levels in a range from 1,000 to 3,000 µM were noted in these patients.
W tej grupie pacjentów opisywano okresowe zwiększenie stężenia metioniny w osoczu od 1000 do 3000 µM.
As cerebral oedema has also been reported in patients with hypermethioninemia, secondary hypermethioninemia due to betaine therapy has been postulated as a possible mechanism of action.
Jako że obrzęk mózgu również opisywano u pacjentów z hipermetioninemią, aktualnie rozważa się znaczenie wtórnej hipermetioninemii podczas leczenia betainą w patogenezie obrzęku mózgu.
For specific recommendations, refer to section 4.4.
Szczegółowe zalecenia, patrz punkt 4. 4.
Alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm, kod ATC:
CBS deficiency; MTHFR deficiency and cbl defect.
Wykazano, że betaina zmniejsza stężenie homocysteiny w osoczu w następujących trzech postaciach homocystynurii — niedobór CBS, niedobór MTHFR i defekt enzymatyczny cbl.
The extent of this effect was dependent on the absolute degree of hyperhomocysteinemia, being higher in severe hyperhomocysteinemia.
Siła działania leku wzrasta wraz z bezwzględnym nasileniem hiperhomocysteinemii.
Betaine acts as a methyl group donor in the remethylation of homocysteine to methionine in patients with homocystinuria.
U chorych na homocystynurię betaina spełnia funkcję dawcy grupy metylowej w reakcji remetylacji homocysteiny do metioniny.
As a result, plasma levels of homocysteine should decrease in these patients, to 20-30% of pre-treatment levels.
Tak więc w tej grupie pacjentów należy oczekiwać zmniejszenia stężenia homocysteiny w osoczu do 20- 30% wartości sprzed rozpoczęcia leczenia.
Elevated homocysteine plasma levels are associated with cardiovascular events such as thrombosis, osteoporosis, skeletal abnormalities, and optic lens dislocation.
Stwierdzono zależność pomiędzy zwiększeniem stężenia homocysteiny w osoczu a incydentami sercowo- naczyniowymi, tj. zakrzepica, osteoporozą, zaburzeniami kośćca oraz przemieszczeniem soczewki oka.
In observational studies, clinical improvement (cardiovascular and neurodevelopmental) was reported by the treating physician in about 75% of patients taking betaine.
W badaniach obserwacyjnych u 75% pacjentów otrzymujących betainę uzyskano poprawę kliniczną pod względem objawów sercowo- naczyniowych i zaburzeń neurorozwojowych.
Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
Pod wpływem leczenie uzyskano zróżnicowaną odpowiedź
In most cases, adding betaine resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
W przeważającej liczbie przypadków po dodaniu betainy nastąpiło dalsze zmniejszenie stężenia homocysteiny w osoczu.
It is likely that due to the multiple nature of therapy (dietary, pharmaceutical, supportive) in these patients, there may be an element of overestimation in the clinical effects of betaine treatment.
W analizowanej grupie pacjentów stosowano złożone leczenie (dietetyczne, farmakologiczne, wspomagające), dlatego wydaje się prawdopodobne, że ocena efektów klinicznych betainy może być zawyżona.
Late detection of homocystinuria in symptomatic state is responsible for residual morbidity due to irreversible damage to connective tissue (ophtalmological, skeletal) that can not be corrected by further therapy.
Późne rozpoznanie zaawansowanej klinicznie homocystynurii jest przyczyną występowania utrwalonych zmian chorobowych (np. w obrębie oczu, kośćca) wywołanych przez nieodwracalne uszkodzenia tkanki łącznej.
The available clinical data do not allow correlating posology and clinical efficacy.
Na tym etapie leczenie nie umożliwia uzyskania regresji dokonanych zmian chorobowych.
There is no evidence of development of tolerance.
Nie ma dowodów na rozwój tolerancji.
4 Betaine has also been shown to increase plasma methionine and S-adenosyl methionine (SAM) levels in patients with MTHFR deficiency and cbl defects.
Wykazano, że betaina powoduje zwiększenie stężenia metioniny i S- adenozylometioniny (SAM) w osoczu u pacjentów z niedoborem MTHFR i innymi defektami cbl.
In CBS-deficient patients without dietary restriction of methionine, excessive accumulation of methionine has been observed.
U pacjentów z niedoborem CBS nieprzestrzegających diety ubogometioninowej obserwowano nadmierne nagromadzenie metioniny w ustroju.
In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
W pojedynczych przypadkach wykazano związek pomiędzy nadmiernym stężeniem metioniny w osoczu i obrzękiem mózgu (patrz punkt 4. 4 i 4. 8).
Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
Na podstawie badań kontrolnych stężenia homocysteiny w osoczu stwierdzono, że początek działania betainy występował w ciągu kilku dni, a stan stacjonarny ustalał się w ciągu jednego miesiąca od rozpoczęcia leczenia.
In paediatric patients less than 3 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/ kg/ day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/ or the dose above 150 mg/ kg/ day does not improve the homocysteine-lowering effect.
U dzieci w wieku poniżej 3 lat zwykle skuteczne jest dawkowanie 100 mg/ kg mc. / dobę w 2 dawkach podzielonych; zwiększenie częstości dawkowania ponad 2 razy na dobę i (lub) wielkości dawki ponad 150 mg/ kg mc. / dobę nie nasila działania zmniejszającego stężenie homocysteiny.
Betaine supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Wykazano, że suplementacja betainy łagodzi zaburzenia metaboliczne płynu mózgowo- rdzeniowego u chorych na homocystynurię.
Monitoring betaine plasma concentrations does not help to define the efficacy of treatment, since these concentrations do not directly correspond to the flux through the cytosolic betaine homocysteine methyl transferase pathway.
Z tego powodu kontrolowanie osoczowego stężenia betainy nie jest przydatne z punktu widzenia oceny skuteczności leczenia.
The absolute bioavailability of betaine has not been determined.
Nie ustalono bezwzględnej dostępności biologicznej betainy.
In healthy adult volunteers (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine (50 mg/ kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
U zdrowych dorosłych ochotników w wieku 21- 49 lat po podaniu betainy w pojedynczej doustnej dawce 50 mg/ kg mc. stwierdzono szybki przebieg procesu wchłaniania (tmax = 0, 9 ± 0, 3 godz. i Cmax = 0, 9 ±0, 2 mM).
Betaine was rapidly distributed into a relatively large volume (V/ F = 1.3 l/ kg), with a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/ F, = 84 ml/ h/ kg), renal clearance being negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Przy założeniu 100% dostępności biologicznej klirens nerkowy jest nieistotny (5% klirensu całkowitego).
After a repeated dose regimen of 100 mg/ kg/ day for 5 days, the absorption kinetics did not change but the distribution half life was prolonged significantly (up to 36 h), indicating saturable transport and redistribution processes.
Po wielokrotnym podaniu dawki 100 mg/ kg mc. / dobę przez 5 dni kinetyka procesu wchłaniania nie uległa zmianie, jednak okres półtrwania fazy dystrybucji istotnie się wydłużył (do 36 godz.) na skutek zjawiska redystrybucji i wysycenia mechanizmów transportowych.
The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Podczas długotrwałego leczenia wspomagającego betainą parametry farmakokinetyczne u chorych na homocystynurię były podobne do parametrów u zdrowych ochotników.
This demonstrates that differences in betaine kinetics are most probably due to betaine depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Wynika z tego, że różnice pod względem farmakokinetyki betainy są najpewniej efektem zmniejszenia poziomu betainy w nieleczonej homocystynurii i odgrywają rolę jedynie w początkowej fazie leczenia.
At high doses, a CNS depressant effect and irritation of the gastrointestinal tract was seen in rats.
Po podaniu dużych dawek u szczurów obserwowano działanie depresyjne na ośrodkowy układ nerwowy oraz podrażnienia w obrębie przewodu pokarmowego.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine.
Nie przeprowadzono długoterminowych badań betainy w zakresie działania rakotwórczego ani toksycznego wpływu na reprodukcję.
A standard battery of genotoxicity test reveals no specific hazard for humans.
Po przeprowadzeniu standardowego zestawu badań genotoksyczności nie stwierdzono swoistego zagrożenia dla ludzi.
Unopened bottle:
Butelka przed pierwszym otwarciem:
5 After the first opening:
Po pierwszym otwarciu opakowania:
1 month.
1 miesiąc.
HDPE bottles with a child resistant closure.
Butelki wykonane z HDPE, zabezpieczone przed otwarciem przez dzieci.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder.
Każde opakowanie zawiera butelkę ze 180 g proszku.
Three measuring spoons are included in each pack.
Do każdego opakowania dołączone są 3 łyżki miarowe.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Francja
Immeuble "Le Wilson" 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson ” 70 avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux Francja
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I:
Produkt leczniczy wydawany na podstawie zastrzeżonej recepty (Patrz Aneks I:
Summary of Product Characteristics, section 4.2)
Charakterystyka Produktu Leczniczego, punkt 4. 2).
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance is in place and functioning before the product is placed on the market and for as long as the marketed product remains in use.
Podmiot odpowiedzialny (MAH) ma obowiązek przed wprowadzeniem produktu do obrotu wdrożyć system monitorowania działań niepożądanych w ramach nadzoru nad bezpieczeństwem produktów leczniczych, kóry będzie obowiązywał przez cały okres stosowania produktu.
The Marketing Authorisation Holder commits to performing the studies as detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Podmiot odpowiedzialny posiadający pozwolenie na dopuszczenie do obrotu zobowiązuje się do prowadzenia badań zgodnie z wyszczególnieniem zawartym w Programie Nadzoru Nad Bezpieczeństwem Produktów Leczniczych.
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
10 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH
OUTER CARTON
ZEWNĘTRZNY KARTON
Cystadane 1 g oral powder Betaine anhydrous
Cystadane 1 g proszek doustny Betaina bezwodna
1 g of powder contains 1 g of betaine anhydrous.
1 g proszku zawiera 1 g bezwodnej betainy.
Three measuring spoons dispense 1 g, 150 mg and 100 mg of betaine anhydrous.
Trzy miarki do odmierzania 1 g, 150 mg i 100 mg bezwodnej betainy.
180 g of oral powder and three measuring spoons.
180 g proszku doustnego i trzy miarki do odmierzania.
Lightly shake the bottle before opening.
Lekko wstrząsnąć butelkę przed otwarciem.
EXP {month/ year} Shelf life after the first opening:
Termin ważności {miesiąc/ rok} Okres trwałości po pierwszym otwarciu:
Opened:
1 miesiąc Po otwarciu:
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE THE IMMEDIATE PACKAGING
12 INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH
BOTTLE LABEL
OZNAKOWANIE BUTELKI
180 g of oral powder.
Proszek doustny, 180 g.
1 month.
1 miesiąc
Batch
Numer serii
15 PACKAGE LEAFLET:
15 ULOTKA DLA PACJENTA:
What Cystadane is and what it is used for 2.
Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje 2.
Before you take Cystadane 3.
Informacje ważne przed zażyciem leku Cystadane 3.
How to take Cystadane 4.
Jak zażywać lek Cystadane 4.
Possible side effects 5 How to store Cystadane 6.
Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Cystadane 6.
WHAT CYSTADANE IS AND WHAT IT IS USED FOR
CO TO JEST LEK CYSTADANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Cystadane contains betaine anhydrous which is intended to be an adjunctive treatment of homocystinuria, an inborn error of metabolism.
Lek Cystadane zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do leczenia wspomagającego homocystynurii, wrodzonego zaburzenia metabolicznego.
Methionine is an amino acid which is present in regular food protein (e. g. meat, fish, milk, cheese, eggs).
Aminokwas metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie, rybach, mleku, serze, jajkach).
It is converted into homocysteine which is then normally converted into cysteine during digestion.
W prawidłowych warunkach metionina jest przekształcana w homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w cysteinę.
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterized by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Do objawów homocystynurii należy tworzenie zakrzepów w żyłach, osłabienie kości, zaburzenia szkieletu i odkładanie kryształków w soczewce oka.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Lek Cystadane oraz inne metody leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta) stosuje się, aby zmniejszyć nadmierną ilość homocysteiny w organizmie.
BEFORE YOU TAKE CYSTADANE
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZAŻYCIEM LEKU CYSTADANE
Do not take Cystadane If you or your child are allergic (hypersensitive) to betaine.
Kiedy nie zażywać leku Cystadane Jeśli u pacjenta lub dziecka stwierdzono uczulenie (nadwrażliwość) na betainę.
Take special care with Cystadane If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision, please contact your doctor immediately, they could be signs of a brain oedema.
Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek Cystadane Jeśli pacjent zauważy działania niepożądane, np. bóle głowy, wymioty lub zaburzenia widzenia, powinien bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ mogą to być objawy zwiastunowe obrzęku mózgu.
In that case your doctor will monitor your methionine level in your body and may review your diet.
Lekarz przeprowadzi wówczas badanie stężenia metioniny w organizmie oraz, w niektórych przypadkach, skontroluje stosowaną dietę.
Your treatment with betaine may need to be interrupted.
Może być konieczne przerwanie leczenia betainą.
If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “ taking other medicines”).
Jeśli pacjent przyjął lek Cystadane i mieszaninę aminokwasów, powinien odczekać 30 minut przed przyjęciem kolejnego leku (patrz „ Zażywanie leku Cystadane z innymi lekami ”).
Taking other medicines If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues, please tell your doctor as they might interact with your treatment with betaine.
Zażywanie leku Cystadane z innymi lekami Jeżeli pacjent zażywa mieszaninę aminokwasów lub leki, takie jak wigabatryna lub analogi GABA, powinien powiedzieć o tym lekarzowi, ponieważ mogą one wpływać na leczenie betainą.
16 Pregnancy and breast-feeding Please inform your doctor if you are pregnant or breast-feeding.
16 Ciąża i karmienie piersią Jeżeli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, powinna poinformować lekarza.
Your doctor will decide if the medicine may be used during pregnancy and breast-feeding.
Lekarz zadecyduje, czy można podawać lek podczas ciąży i w okresie karmienia.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn Nie prowadzono badań nad wpływem produktu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.
HOW TO TAKE CYSTADANE
JAK ZAŻYWAĆ LEK CYSTADANE
Always take Cystadane exactly as your doctor has told you.
Lek Cystadane należy zawsze zażywać zgodnie z zaleceniami lekarza.
You should check with your doctor or pharmacist if you are not sure.
W przypadku wątpliwości należy ponownie skonsultować się lekarzem lub farmaceutą.
The daily dose in adults, adolescents and children over 10 years of age is 6 g per day divided in 2 doses of 3 g per day.
Dobowa dawka u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku powyżej 10 lat wynosi 6 g w 2 dawkach podzielonych po 3 g.
In children less than 10 years of age, the daily dose will be calculated from the child’ s body weight by your doctor.
U dzieci w wieku poniżej 10 lat lekarz obliczy dawkę dobową na podstawie masy ciała dziecka.
You or your child will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Konieczne będzie wykonywanie regularnych badań krwi pacjenta lub dziecka w celu ustalenia prawidłowej dawki dobowej.
The use of this medicine will be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Stosowanie opisywanego leku powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu chorych na homocystynurię.
Cystadane should be taken orally (by mouth).
Lek Cystadane należy przyjmować doustnie.
To measure the dose: • shake the bottle lightly before opening • take the correct measuring spoon:
Odmierzanie dawki: • Przed otwarciem lekko wstrząsnąć butelkę. • Nabrać proszek do odpowiedniej miarki:
the small spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder; the middle size spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder; the large spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
mała łyżeczka służy do odmierzenia 100 mg bezwodnej betainy w proszku, średnia łyżeczka służy do odmierzenia 150 mg bezwodnej betainy w proszku, duża łyżeczka służy do odmierzenia 1 g bezwodnej betainy w proszku.
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon • the powder left in the spoon is one spoonful • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
• Nabrać z butelki przepełnioną („ czubatą ”) łyżeczkę proszku. • Zgarnąć nadmiar proszku, przesuwając płaską, odwrotną częścią ostrza noża po powierzchni łyżeczki. • Pozostała część proszku ma objętość jednej łyżeczki. • Nabrać z butelki właściwą liczbę łyżeczek proszku.
Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Odmierzoną dawkę proszku należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.
Do not take a double dose to make up for forgotten doses.
Pominięcie zażycia leku Cystadane Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
Like all medicines, Cystadane can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, Cystadane może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
The following side effects were reported as follows: very common (more than 1 out of 10 persons), common (more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons), uncommon (more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons), rare (more than 1 out of 10,000 persons and less than 1 out of 1,000 persons), very rare (less than 1 out of 10,000 persons).
Opisywano następujące działania niepożądane (wg malejącej częstości występowania): bardzo często (częściej niż u 1 z 10 osób), często (częściej niż u 1 ze 100, ale rzadziej niż u 1 z 10 osób), niezbyt często (częściej niż u 1 z 1000, ale rzadziej niż u 1 ze 100), rzadko (częściej niż u 10 000, ale rzadziej niż u 1 z 1000 osób), bardzo rzadko (rzadziej niż u 1 z 10 000 osób).
Very common: blood methionine increased.
Bardzo często: zwiększenie stężenia metioniny.
17 Uncommon: decreased appetite, agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbance, oedema of the brain (see heading “Take special care with Cystadane” in section 2), dental disorders, diarrhoea, inflammation of the tongue, nausea, stomach discomfort, vomiting, hair loss, hives, skin odour abnormality and urinary incontinence.
17 Niezbyt często: zmniejszenie łaknienia, pobudzenie, depresja, drażliwość, zaburzenia osobowości, zaburzenia snu, obrzęk mózgu (patrz punkt 2, nagłówek „ Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek Cystadane ”), choroby zębów, biegunka, zapalenie języka, nudności, niestrawność, wymioty, utrata owłosienia, pokrzywka, zmiana zapachu skóry, nietrzymanie moczu.
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Ponieważ niektóre z wymienionych objawów niepożądanych charakterną ciężkie, należy poprosić lekarza o informacje dotyczące objawów zwiastunowych.
If any of the side effects gets serious, or if you notice any other side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.
HOW TO STORE CYSTADANE
JAK PRZECHOWYWAĆ LEK CYSTADANE
Do not use Cystadane after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Nie stosować leku Cystadane po upływie terminu ważności zamieszczonego na oznakowaniu butelki i kartoniku po terminie ważności.
After the first opening of the bottle, the product should be used within 1 month.
Produkt należy wykorzystać w ciągu 1 miesiąca, licząc od pierwszego otwarcia butelki.
Medicine should not be disposed of via wastewater or household waste.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki.
What Cystadane contains
Co zawiera lek Cystadane
- The active substance is betaine anhydrous.
- Substancją czynną leku jest bezwodna betaina.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
1 g proszku doustnego zawiera 1 g bezwodnej
Three measuring spoons dispense 1 g, 150 mg and 100 mg of betaine anhydrous.
Trzy miarki służą do odmierzania 1 g, 150 mg i 100 mg bezwodnej betainy.
- There is no other ingredient.
- Preparat nie zawiera innych składników.
It is presented in bottles with child resistant closures.
Jak wygląda lek Cystadane i co zawiera opakowanie Lek Cystadane jest białym, krystalicznym proszkiem doustnym, dostępnym w butelkach zabezpieczonych przed otwarciem przed dzieci.
Each bottle contains 180 g of betaine anhydrous powder.
Każda butelka zawiera 180 g bezwodnej betainy w proszku.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
W kartoniku znajdują się trzy miarki ułatwiające odmierzanie dawki przepisanej przez lekarza.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Francja
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
18 W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:
6 D-63128 Dietzenbach Tel: +49 (0)6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Tel: +49 (0) 6074 812160
Norge Swedish Orphan A/S Trollåsveien 6n N-1414 Trollåsen Tlf: +47 66 82 34 00
Norge Swedish Orphan A/ S Trollåsveien 6n N- 1414 Trollåsen Tlf: +47 66 82 34 00
Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Rootsi Tel: +4 6 8 545 80 230
Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Rootsi Tel: +46 8 545 80 230
France Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
Tel: +34 93 342 51 20 France Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
It explains how the Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) assessed the studies performed, to reach their recommendations on how to use the medicine.
Jego celem jest wyjaśnienie, w jaki sposób ocena dokonana przez Komitet ds.
If you need more information about your medical condition or your treatment, read the Package Leaflet (also part of the EPAR) or contact your doctor or pharmacist.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) na podstawie przeprowadzonych badań doprowadziła do ustalenia zaleceń dotyczących warunków stosowania leku.
If you want more information on the basis of the CHMP recommendations, read the Scientific Discussion (also part of the EPAR).
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat stanu zdrowia lub stosowanego leczenia, należy zapoznać się z ulotką dołączoną do opakowania (także stanowiącą część sprawozdania EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
What is CYSTAGON?
Co to jest CYSTAGON?
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
CYSTAGON jest lekiem, który zawiera substancję czynną cysteaminę.
It is available as capsules (50 and 150 mg).
Preparat jest dostępny w postaci kapsułek (50 i 150 mg).
What is CYSTAGON used for?
W jakim celu stosuje się CYSTAGON?
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
CYSTAGON jest stosowany do leczenia pacjentów, u których występuje cystynoza nefropatyczna (nerkowa).
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Cystynoza jest rzadką chorobą dziedziczną powodującą gromadzenie się cystyny w komórkach organizmu, co uniemożliwia im prawidłowe funkcjonowanie.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
Prowadzi do problemów z nerkami, a następnie obejmuje inne części ciała, w tym oczy, niektóre gruczoły (tarczycę, gonady, trzustkę), ośrodkowy układ nerwowy, mięśnie i wątrobę.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Jednym z objawów tej choroby jest zahamowanie wzrostu.
How is CYSTAGON used?
Jak stosować CYSTAGON?
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
Leczenie preparatem CYSTAGON powinien rozpoczynać lekarz posiadający doświadczenie w leczeniu cystynozy.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Należy monitorować poziom cystyny w krwinkach białych i odpowiednio korygować dawkę leku.
For children up to the age of 12 years, the recommended dose is 1.30 g/ m2/ day divided into 4 daily doses.
U dzieci w wieku do 12 roku życia zalecana dawka wynosi 1, 30 g/ m2/ dobę w 4 dawkach podzielonych.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
U pacjentów w wieku powyżej 12 roku życia i powyżej 50 kg masy ciała zalecana dawka wynosi 2 g/ dobę w 4 dawkach podzielonych.
Starting doses should be one quarter to one sixth of the final expected doses.
Dawka początkowa powinna wynosić od 1/ 4 do 1/ 6 przewidywanej dawki końcowej.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Dawkę początkową należy stopniowo zwiększać w okresie 4−6 tygodni.
How does CYSTAGON work?
Jak działa CYSTAGON?
CYSTAGON reacts with cystine to form cysteine and a cysteine-cysteamine salt (mixed disulfide).
CYSTAGON reaguje z cystyną, tworząc cysteinę i sól cysteinowo- cysteaminową (mieszany dwusiarczek).
This salt is then removed from the cells by a system that transports another amino acid (lysine).
Sól ta jest następnie usuwana z komórek przez układ służący do transportu innego aminokwasu (lizyny).
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Ilość cystyny w narządach zmniejsza się, co ogranicza uszkodzenia tych narządów.
How has CYSTAGON been studied?
Jak badano CYSTAGON?
CYSTAGON has been investigated in three clinical studies including 234 patients over a 12-year period.
CYSTAGON był oceniany w trzech badaniach klinicznych z udziałem 234 pacjentów w okresie 12 lat.
7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Badania te obejmowały dzieci i nowo rekrutowanych pacjentów, u których oceniano dwie 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
Ze względu na to, że choroba ta jest bardzo poważna, ze względów etycznych nie było możliwe porównanie leku CYSTAGON bezpośrednio z preparatem nieaktywnym (placebo).
The studies looked at the kidney function, the survival and the growth rate of the patients.
Zamiast tego dokonano porównania z grupą pacjentów, którzy otrzymywali preparat nieaktywny w ramach innego, niezależnego badania.
What benefit has CYSTAGON shown during the studies?
Jakie korzyści ze stosowania preparatu CYSTAGON zaobserwowano w badaniach?
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Trzy wymienione badania wykazały, że preparat CYSTAGON opóźnia wystąpienie problemów z nerkami, jak również konieczność stosowania dializ lub przeszczepu nerek, gdy leczenie rozpoczyna się we wczesnym wieku u pacjentów z dobrą czynnością nerek.
It also improves survival and growth rate in the children treated.
Lek poprawia także przeżywalność i tempo wzrostu leczonych dzieci.
What is the risk associated with CYSTAGON?
Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem preparatu CYSTAGON?
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
Działania niepożądane związane ze stosowaniem preparatu CYSTAGON dotyczą głównie układu pokarmowego.
The most common side effects (seen in more than 1 patient in 10) are anorexia (loss of appetite), vomiting, nausea (feeling sick), diarrhoea, lethargy (lack of energy) and pyrexia (fever).
Do najczęściej występujących działań niepożądanych (zaobserwowanych u więcej niż 1 pacjenta na 10) należą: anoreksja (utrata apetytu), wymioty, nudności, biegunka, letarg (ospałość) i gorączka.
For the full list of all side effects reported with CYSTAGON, see the Package Leaflet.
Pełny opis działań niepożądanych związanych ze stosowaniem preparatu CYSTAGON przedstawiono w ulotce dla pacjenta.
CYSTAGON should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cysteamine or any of the other ingredients, or to penicillamine.
Preparatu CYSTAGON nie należy stosować u osób, u których może występować nadwrażliwość (alergia) na cysteaminę, na penicylaminę lub na którykolwiek składnik preparatu.
It should also not be used in women who are breast- feeding, or who are or may be pregnant (particularly during the first three months) unless it is clearly necessary.
Preparatu nie należy stosować także u kobiet karmiących piersią ani kobiet w ciąży, lub u których istnieje jej prawdopodobieństwo (zwłaszcza w okresie trzech pierwszych miesięcy ciąży), chyba że jest to wyraźnie konieczne.
Why has CYSTAGON been approved?
Na jakiej podstawie zatwierdzono CYSTAGON?
Cystinosis is a rare, fatal disease, and CYSTAGON is considered a useful medicine for this disease, for which no alternative treatments are available.
Cystynoza jest rzadką, śmiertelną chorobą, a preparat CYSTAGON jest uważany za przydatny lek w jej leczeniu, dla którego nie istnieje alternatywne leczenie.
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that CYSTAGON’ s benefits are greater than its risks and recommended that CYSTAGON be given marketing authorisation.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) zdecydował, że korzyści ze stosowania preparatu CYSTAGON przewyższają związane z tym ryzyko i zalecił przyznanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.
CYSTAGON was originally authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
CYSTAGON został zarejestrowany w „ wyjątkowych okolicznościach ”, gdyż z uwagi na fakt, iż choroba, w której jest on stosowany, występuje rzadko, w chwili przyznania pozwolenia nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat leku.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on 17 April 2007.
Wraz z dostarczeniem przez firmę wymaganych dodatkowych informacji, „ wyjątkowe okoliczności ” wygasły w dniu 17 kwietnia 2007 r.
Other information about CYSTAGON:
Inne informacje o preparacie CYSTAGON:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for CYSTAGON to Orphan Europe on 23 June 1997.
Komisja Europejska przyznała firmie Orphan Europe pozwolenie na dopuszczenie do obrotu dla preparatu CYSTAGON ważne na terytorium całej Unii Europejskiej.
The marketing authorisation was renewed on 23 June 2002 and on 23 June 2007.
Pozwolenie na dopuszczenie do obrotu odnowiono w dniu 23 czerwca 2002 r. oraz 23 czerwca 2007 r.
The full EPAR for CYSTAGON can be found here.
Pełne sprawozdanie EPAR dla preparatu CYSTAGON jest dostępne tutaj
Pharmaceutical form
Postać farmaceutyczna Droga podania
Hard capsule
Kapsułka twarda Podanie doustne.
Hard capsule
Kapsułka twarda
CYSTAGON 50 mg hard capsules
CYSTAGON 50 mg kapsułki twarde
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Każda kapsułka twarda zawiera 50 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu merkaptaminy).
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTA 50 on the body and MYLAN on the cap.
Kapsułka twarda Białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTA 50 na dolnej części i MYLAN na górnej części kapsułki.
4.1 Therapeutic indication
4. 1 Wskazania do stosowania
CYSTAGON is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
CYSTAGON jest wskazany w leczeniu potwierdzonej cystynozy nefropatycznej.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e. g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Cysteamina ogranicza gromadzenie cystyny w niektórych komórkach (np. w krwinkach białych, komórkach mięśniowych i komórkach wątroby) u pacjentów z cystynozą nefropatyczną, a jeśli leczenie zostaje rozpoczęte wcześnie, opóźnia rozwój niewydolności nerek.
CYSTAGON treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Leczenie preparatem CYSTAGON powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu cystynozy.
The goal of therapy is to keep leucocyte cystine levels below 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Celem leczenia jest utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/ mg białka.
White blood cell (WBC) cystine levels should therefore be monitored to adjust the dose.
Z tego względu, w celu odpowiedniego dostosowania dawki konieczne jest kontrolowanie stężenia cystyny w krwinkach białych.
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e. g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
Stężenie cystyny w krwinkach białych należy oznaczyć po 5 do 6 godzinach po podaniu dawki i na początku leczenia kontrolować często (np. co miesiąc), a po ustaleniu stałej dawki, co 3- 4 miesiące.
• For children up to age 12 years, CYSTAGON dosing should be on the basis of body surface area (g/ m2/ day).
• U dzieci w wieku do 12 lat dawka preparatu CYSTAGON powinna być ustalana w oparciu o pole powierzchni ciała (g/ m2/ dobę).
The recommended dose is 1.30 g/ m2/ day of the free base divided four times daily. • For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/ day, divided four times daily.
Dawka zalecana wynosi 1, 30 g/ m2/ dobę w przeliczeniu na wolną zasadę, w dawkach podzielonych, cztery razy na dobę. • U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, zalecana dawka preparatu CYSTAGON wynosi 2 g/ dobę w dawkach podzielonych, cztery razy na dobę.
Starting doses should be 1/ 4 to 1/ 6 of the expected maintenance dose, increased gradually over 4- 6 weeks to avoid intolerance.
Dawka początkowa powinna stanowić 1/ 4 do 1/ 6 spodziewanej dawki podtrzymującej i powinna być stopniowo zwiększana przez okres 4- 6 tygodni, w celu uniknięcia nietolerancji preparatu.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains > 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Dawkę należy zwiększać w przypadku dostatecznej tolerancji na preparat i gdy stężenie cystyny w krwinkach białych utrzymującej się > 1 nmol hemicystyny/ mg białka.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/ m2/ day.
Maksymalna dawka preparatu CYSTAGON stosowana w badaniach klinicznych wynosiła 1, 95 g/ m2/ dobę.
The use of doses higher than 1.95 g/ m2/ day is not recommended (see section 4.4).
Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1, 95 g/ m2/ dobę (patrz punkt 4. 4).
Digestive tolerance of cysteamine is improved when the medicinal product is taken just after or with food.
Przyswajalność cysteaminy można zwiększyć, zażywając produkt leczniczy bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku.
In children who are at risk of aspiration, aged approximately 6 years and under, the hard capsules should be opened and the content sprinkled on food.
U dzieci w wieku około 6 lat i młodszych, u których istnieje ryzyko zachłyśnięcia, należy otworzyć twardą kapsułkę i wysypać zawartość kapsułki na pokarm.
However, acidic drinks, e. g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Doświadczenie wykazało, że produkty
2 Patients on dialysis or post-transplantation:
2 spożywcze takie jak: mleko, ziemniaki oraz inne produkty zawierające skrobię wydają się być odpowiednie do mieszania z proszkiem z kapsułki.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
W pewnych przypadkach stosowania preparatu stwierdzono, że niektóre postacie cysteaminy nie są dobrze tolerowane (tzn. powodują wystąpienie większej ilości działań niepożądanych) przez pacjentów dializowanych.
A closer monitoring of the leucocyte cystine levels is recommended in these patients.
U takich pacjentów zalecane jest ścisłe monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych.
Patients with hepatic insufficiency:
Pacjenci z niewydolnością wątroby:
Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Zazwyczaj nie jest wymagane dostosowanie dawkowania, należy jednak kontrolować stężenie cystyny w krwinkach białych.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients The use of CYSTAGON is contra-indicated during breast-feeding.
Stosowanie preparatu CYSTAGON jest przeciwwskazane w okresie karmienia piersią.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3 as it is teratogenic in animals.
Preparatu CYSTAGON nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w pierwszym trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne (patrz punkt 4. 6 oraz punkt 5. 3), stwierdzono bowiem, że preparat ten wykazuje działanie teratogenne u zwierząt.
CYSTAGON is contraindicated in patients who have developed hypersensitivity to penicillamine.
CYSTAGON jest przeciwwskazany u pacjentów, u których rozwinęła się nadwrażliwość na penicylaminę.
CYSTAGON therapy must be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of nephropathic cystinosis to achieve maximum benefit.
Aby zapewnić maksymalną skuteczność leczenia, leczenie preparatem CYSTAGON należy rozpocząć niezwłocznie po potwierdzeniu diagnozy cystynozy nefropatycznej.
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
Wymagane jest potwierdzenie cystynozy na podstawie zarówno objawów klinicznych, jak i badań biochemicznych (oznaczanie stężenia cystyny w krwinkach białych).
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
W nielicznych przypadkach opisywano objawy na łokciach przypominające zespół Ehlersa i Danlosa, u dzieci leczonych dużymi dawkami różnych preparatów cysteaminy (cysteamina, chlorowodorek cysteaminy lub dwuwinian cysteaminy), zwykle większymi od dawki maksymalnej 1, 95 g/ m2/ dobę.
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Tym zmianom skórnym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne widoczne dopiero w badaniu radiologicznym.
It is therefore recommended to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Z tego względu zaleca się regularne badanie skóry oraz rozważenie, w razie wskazań, wykonania badań rentgenowskich kości.
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Należy także zalecić pacjentowi lub jego opiekunom samokontrolę skóry.
If any similar skin or bone abnormalities appear, it is recommended to decrease the dose of CYSTAGON.
W przypadku wystąpienia podobnych zmian w obrębie skóry lub kości zalecane jest zmniejszenie dawki preparatu CYSTAGON.
The use of doses higher than 1.95g/ m2/ day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1, 95 g/ m2/ dobę (patrz punkty 4. 2 i 4. 8).
Monitoring of blood cell count is recommended on a regular basis.
Zalecana jest regularna kontrola morfologii krwi.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Nie stwierdzono, aby cysteamina podawana doustnie zapobiegała gromadzeniu się kryształów cystyny w oku.
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
Z tego względu jeśli pacjent otrzymuje oczny roztwór cysteaminy, należy kontynuować jego podawanie.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
W odróżnieniu od fosfocysteaminy, CYSTAGON nie zawiera fosforanów.
Most patients will already be receiving phosphate supplements and the dose of these may need to be altered when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Może być konieczna zmiana dawkowania tych leków jeśli CYSTAGON zostanie zastąpiony fosfocysteaminą.
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
6 lat, ze względu na ryzyko zachłyśnięcia (patrz punkt 4. 2).
4.5 Interaction with other medicinal products and other forms of interaction
3 4. 5 Interakcje z innymi lekami i inne rodzaje interakcji