qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
If you are/ your child is likely to be at risk of hepatitis B infection between the timing of the first and second injections, your doctor will probably recommend that you do/ your child does not receive Ambirix.
Jeśli istnieje prawdopodobieństwo zwiększonego ryzyka zakażenia WZW typu B pomiędzy pierwszym, a drugim podaniem szczepionki, to prawdopodobnie lekarz nie zaleci zastosowania szczepionki Ambirix.
Instead, you/ your child will probably need to have three injections of a combined hepatitis A and hepatitis B vaccine that has a lower content in each dose of the active substances (360 ELISA Units of formalin inactivated hepatitis A virus and 10 micrograms of recombinant hepatitis B surface antigen).
W zamian zaproponuje podanie trzech dawek szczepionki skojarzonej przeciwko WZW typu A oraz WZW typu B o niższej zawartości substancji czynnych w dawce (360 jednostek ELISA inaktywowanego formaliną wirusa WZW typu A oraz 10 mikrogramów rekombinowanego antygenu powierzchniowego wirusa WZW typu B).
The second of the three doses of this lower dose vaccine is usually given at one month after the first dose, and it is more likely to protect you/ your child against hepatitis B before the course is completed.
Druga z trzech dawek tej szczepionki zawierającej mniejszą dawkę antygenu podawana jest zazwyczaj po miesiącu od podania dawki pierwszej, a prawdopodobieństwo uzyskania ochrony przed ukończeniem cyklu szczepienia jest wyższe.
Your doctor will be able to advise you. • if you have/ your child has a bleeding problem or bruise/ bruises easily.
Lekarz będzie mógł udzielić rady. • występują krwawienia lub łatwo dochodzi do powstawania siniaków.
Sometimes Ambirix is given as an injection just under the skin instead of into muscle in people who have severe bleeding problems. • if you have/ your child has a poor immune system due to illness or treatment or if you are/ your child is receiving haemodialysis.
Czasami u osób, u których występują ciężkie krwawienia, Ambirix podawany jest jako wstrzyknięcie podskórne zamiast domięśniowe. • układ odpornościowy jest osłabiony ze względu na chorobę lub stosowane leczenie lub też stosowane są hemodializy.
Ambirix can still be given but these people may not have a good response to the vaccine and it may be necessary to do a blood test to see how well they have responded.
Dlatego też konieczne może być wykonanie badań krwi dla oceny jakości odpowiedzi.
Taking other medicines
Stosowanie szczepionki Ambirix z innymi lekami lub szczepionkami
Tell your doctor if you are taking any medicines (including any that you may have obtained without a prescription) or if you have recently had or expect to shortly have any other vaccinations or injections of immunoglobulins (antibodies).
Należy powiadomić lekarza o przyjmowaniu innych leków (również tych wydawanych bez recepty), innych szczepionkach czy immunoglobulinach (przeciwciałach), które podano niedawno lub, których podanie planowane jest w niedługim czasie.
Ask your doctor if you are not sure.
W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.
People who are taking medicines that decrease the body’ s immunity to infections can still have Ambirix if this is thought to be necessary but may not have a good immune response to the vaccine and so may not be protected against one or both of hepatitis A and B viruses.
Ponieważ odpowiedź immunologiczna na szczepionkę w
Ambirix can be given at the same
22 takich przypadkach może być niezadowalająca, może nie dojść do wytworzenia odporności przeciwko jednemu lub obu wirusom WZW A i B.
21 time as other vaccines if this is thought to be very necessary.
Ambirix może być podawany równocześnie z innymi szczepionkami jeżeli uznano to za konieczne.
If another vaccine is to be given at the same time as Ambirix, separate sites and preferably different limbs should be used.
Jeśli inna szczepionka ma być zastosowana w tym samym czasie co Ambirix, powinna zostać podana w inne miejsce ciała, najlepiej w inną kończynę.
If Ambirix has to be given at the same time as or shortly before or after an injection of immunoglobulins, it is likely that you will still make a good immune response to the vaccine.
W przypadku podania szczepionki Ambirix równocześnie, albo krótko przed lub po podaniu immunoglobulin jest możliwe uzyskanie prawidłowej odpowiedzi immunologicznej.
Tell your doctor if you are or think you may be pregnant or if you are breast-feeding.
W przypadku stwierdzenia ciąży, podejrzenia ciąży lub karmienia piersią, należy powiadomić o tym swojego lekarza.
Ambirix is not usually given to women who are pregnant or breast-feeding unless it is urgent for them to be vaccinated against both hepatitis A and B.
Ambirix zazwyczaj nie jest podawany kobietom ciężarnym lub karmiącym piersią, chyba, że istnieje pilna potrzeba zaszczepienia ich przeciwko WZW A i B.
Driving and using machines
Prowadzenie pojazdów i obsługa urządzeń
Drowsiness and dizziness have sometimes occurred after having Ambirix or a similar vaccine.
Czasami po podaniu szczepionki Ambirix lub podobnej szczepionki mogą wystąpić senność i zawroty głowy.
Important information about some of the ingredients of Ambirix Please tell your doctor if you have had an allergic reaction to neomycin (antibiotic).
Ważne informacje o niektórych składnikach szczepionki Ambirix Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli wcześniej występowały reakcje uczuleniowe na neomycynę (antybiotyk).
HOW AMBIRIX IS GIVEN
JAK STOSOWAĆ SZCZEPIONKĘ AMBIRIX
These will be given within 12 months.
Dwie dawki w postaci wstrzyknięć należy podać w okresie 12 miesięcy.
The first dose will be given on a date agreed with your doctor.
Termin podania pierwszej dawki powinien być ustalony z lekarzem.
The second dose will be given between six and twelve months after the first dose.
Druga dawka powinna być podana pomiędzy 6. a 12. miesiącem od podania pierwszej dawki.
It is not known exactly how long protection against infection with hepatits A and B viruses will last, although protection against hepatitis A virus probably lasts about 10 years.
Nie wiadomo dokładnie, jak długo będzie utrzymywała się ochrona przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i typu B, aczkolwiek wiadomo, że ochrona przeciwko WZW typu A prawdopodobnie trwa około 10 lat.
Patients with poor immune systems may need more frequent additional doses.
Pacjenci z obniżoną odpornością mogą wymagać podania dodatkowych dawek.
Your doctor will advise on the possible need for extra doses.
Jeżeli potrzebne będzie podanie dodatkowych dawek, to lekarz o tym poinformuje.
If you miss/ your child misses the visit scheduled for the second injection, talk to your doctor and arrange another visit as soon as possible.
Jeżeli nie podano drugiej dawki szczepionki w wyznaczonym terminie, to koniecznie należy porozmawiać z lekarzem i umówić kolejną wizytę tak szybko jak to możliwe.
Make sure you finish/ your child finishes the complete vaccination course of two injections.
Należy się upewnić, że ukończono cykl szczepienia składający się z dwu dawek szczepionki.
If not, you/ your child may not be fully protected against the diseases.
Jeżeli nie, to zabezpieczenie przed zachorowaniem na choroby zakaźne objęte szczepieniem może nie być pełne.
The doctor or nurse will give Ambirix as an injection into muscle, usually into the upper arm.
Szczepionka Ambirix będzie podana przez lekarza lub pielęgniarkę jako wstrzyknięcie domięśniowe zazwyczaj w górną część ramienia.
In very small children, the injection may be given into the thigh muscle.
U bardzo małych dzieci wstrzyknięcie może być wykonane w mięsień uda.
Your doctor or nurse will take care that Ambirix is not given into a vein.
Lekarz albo pielęgniarka zadba, aby szczepionka nie została podana dożylnie.
The vaccine would not usually be given deep into the skin because protection may be less.
Szczepionka nie powinna być podawana głęboko podskórnie, gdyż wówczas ochrona może być mniejsza.
This is usually done when there is a risk of severe bleeding after an injection into muscle.
Taki sposób podania stosuje się zazwyczaj w przypadku ryzyka wystąpienia ciężkiego krwawienia po wstrzyknięciu domięśniowym.
Like all medicines, Ambirix can cause side effects, although not everybody gets them.
Jak każdy lek, szczepionka Ambirix może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Side effects that occurred during clinical trials with Ambirix were as follows:
W badaniach klinicznych przeprowadzonych z użyciem szczepionki Ambirix obserwowano następujące skutki uboczne:
♦ Very common (more than 1 in 10 doses of vaccine): • Pain or discomfort at the injection site or redness • Tiredness • Irritability • Headache
♦ Bardzo często (występujące częściej niż 1 na 10 dawek szczepionki): • Bolesność lub dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia lub zaczerwienienie • Uczucie zmęczenia • Rozdrażnienie • Bóle głowy • Utrata apetytu
♦ Common (up to 1 in 10 doses of vaccine): • Swelling at the injection site • Fever (more than 38°C) • Drowsiness • Stomach and digestive complaints
♦ Często (występujące nie częściej niż 1 na 10 dawek szczepionki): • Obrzęk w miejscu wstrzyknięcia • Gorączka (powyżej 38°C) • Senność • Dolegliwości żołądkowo- jelitowe
Additional side effects that have been reported very rarely (less than 1 in 10,000 doses of vaccine) in the days or weeks after vaccination with very similar combined or individual hepatitis A and hepatitis B vaccines, include:
Poniżej wymienione są działania niepożądane, które występowały bardzo rzadko (rzadziej niż 1 na 10000 dawek szczepionki) w ciągu dni lub tygodni po szczepieniu bardzo podobną szczepionką skojarzoną lub po podaniu pojedynczych szczepionek WZW typu A lub przeciwko WZW typu B:
Allergic reactions.
Reakcje alergiczne.
These may be local or widespread rashes that may be itchy or blistering, swelling of the eyes and face, difficulty in breathing or swallowing, a sudden drop in blood pressure and loss of consciousness.
Mogą one występować pod postacią miejscowych lub uogólnionych wysypek, które mogą być swędzące lub pęcherzowe; pod postacią obrzęku powiek i twarzy, trudności w oddychaniu lub połykaniu, nagłego spadku ciśnienia tętniczego krwi czy utraty przytomności.
Such reactions may occur before leaving the doctor’s surgery.
Wymienione reakcje mogą pojawić się jeszcze przed wyjściem z gabinetu lekarskiego.
However, you should seek immediate treatment in any event.
W każdym wypadku należy uzyskać natychmiastową pomoc lekarską.
Flu-like symptoms, including chills, and muscle and joint pains Fits, dizziness, pins and needles, multiple sclerosis, disease of the nerves of the eye, loss of sensation in, or of the ability to move some parts of the body, severe headache with stiff neck, disruption of the normal brain functions
Objawy grypopodobne obejmujące dreszcze, bóle mięśni i stawów Napady drgawek, zawroty głowy, uczucie mrowienia, stwardnienie rozsiane, choroby nerwów zaopatrujących gałkę oczną, utrata czucia w niektórych częściach ciała lub ich niedowład, silny ból głowy ze sztywnością karku, zakłócenie prawidłowych czynności mózgu
Faints Inflammation of some blood vessels Feeling or being sick, loss of appetite, diarrhoea and stomach pains Abnormal laboratory liver test results Swelling of the glands Bleeding or bruising more easily than normal due to a drop in a type of blood cell called platelets.
Omdlenia Zapalenie niektórych naczyń krwionośnych Nudności (mdłości), utrata apetytu, biegunka i bóle brzucha Nieprawidłowe wyniki badań czynności wątroby Powiększenie węzłów chłonnych Krwawienia lub powstawanie siniaków łatwiejsze niż normalnie ze względu na spadek poziomu komórek krwi zwanych płytkami krwi.
Do not be alarmed by this list of possible side effects.
Nie należy się niepokoić tą listą możliwych działań niepożądanych.
It is possible that your child has no side effects from vaccination.
Możliwe, że nie wystąpią żadne działania niepożądane po szczepieniu.
HOW TO STORE AMBIRIX
JAK PRZECHOWYWAĆ SZCZEPIONKĘ AMBIRIX
Do not use Ambirix after the expiry date which is stated on the carton.
24 Nie stosować szczepionki Ambirix po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym.
What Ambirix contains
Co zawiera szczepionka Ambirix
Hepatitis A virus (inactivated)1,2
Wirus Hepatitis A (inaktywowany) 1, 2 Antygen powierzchniowy Hepatitis B3, 4 1 Namnażany w hodowli ludzkich komórek diploidalnych (MRC- 5) 2
20 micrograms
jednostek ELISA 20 mikrogramów
Produced in yeast cells (Saccharomyces cerevsiae) by recombinant DNA technology 4
0, 05 miligrama Al3+ Adsorbowany na wodorotlenku glinu, uwodnionym 3 Uzyskiwany z hodowli komórek drożdży (Saccharomyces cerevisiae) z wykorzystaniem technologii rekombinacji DNA 4 0, 4 miligrama Al3+ Adsorbowany na fosforanie glinu
- The other ingredients in Ambirix are: sodium chloride and water for injections.
- Inne składniki szczepionki Ambirix to: chlorek sodu, woda do wstrzykiwań.
What Ambirix looks like and contents of the pack
Jak wygląda szczepionka Ambirix i co zawiera opakowanie
(1 ml)
Zawiesina do wstrzykiwań (1 ml).
Ambirix is available in packs of 1 and 10 with or without needles and in a pack size of 50 without needles.
Szczepionka Ambirix dostępna jest w opakowaniach po 1, 10 sztuk, z lub bez dołączonych osobnych igieł, oraz po 50 sztuk bez dołączonych osobnych igły.
Ambirix is a white, slightly milky liquid presented in a prefilled syringe.
Szczepionka Ambirix jest białym, lekko mlecznym płynem w ampułko- strzykawce.
Česká republika GlaxoSmithKline s.r.o.
25 Česká republika GlaxoSmithKline s. r. o.
25 Upon storage, a fine white deposit with a clear colourless supernatant can be observed.
W trakcie przechowywania może powstawać biały osad i przezroczysty bezbarwny płyn powyżej.
Before administration, the vaccine should be well shaken to obtain a slightly opaque, white suspension.
Przed podaniem szczepionkę należy dokładnie zmieszać w celu uzyskania lekko opalizującej, białej zawiesiny.
The vaccine should be visually inspected before or after resuspension for any foreign particulate matter and/or change in physical appearance The vaccine must not be used if any change in the appearance of the vaccine has taken place.
Szczepionkę należy poddać kontroli wzrokowej przed i po mieszaniu pod kątem ewentualnej obecności ciał obcych i/ lub zmian fizycznych.
Any unused vaccine or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
W przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w wyglądzie szczepionki, nie należy jej podawać.
GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami.
27 GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
27 ANEKS IV
Furthermore, PSURs should continue to be submitted on a yearly basis.
PODSTAWY DO JEDNEGO DODATKOWEGO ODNOWIENIA
28
28 PODSTAWY DO JEDNEGO DODATKOWEGO ODNOWIENIA
It explains how the Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) assessed the studies performed, to reach their recommendations on how to use the medicine.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) dokonał oceny badań przeprowadzonych w celu ustalenia zaleceń dotyczących warunków stosowania produktu leczniczego.
If you want more information on the basis of the CHMP recommendations, read the Scientific Discussion (also part of the EPAR).
W celu uzyskania dodatkowych informacji na podstawie zaleceń CHMP, zapoznaj się z dyskusją naukową (także stanowiącą część EPAR.)
What is Ammonaps?
Co to jest Ammonaps?
Ammonaps contains the active substance sodium phenylbutyrate.
Ammonaps zawiera czynną substancję fenylomaślan sodu.
It is available as white oval tablets or as granules, given orally.
Dostępny jest w owalnych, białych tabletkach lub w granulkach podawanych doustnie.
What is Ammonaps used for?
W jakim celu stosuje się Ammonaps?
Ammonaps is used to reduce levels of ammonia and glutamine in the blood.
Ammonaps stosuje się w celu zmniejszenia poziomów amoniaku i glutaminy we krwi.
Ammonaps is used with other treatments and a special diet for the long-term management of patients with urea cycle disorders where there is lack of one or more of the following enzymes: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.
Ammonaps stosuje się w powiązaniu z innymi związkami i specjalną dietą dla pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego leczonych długoterminowo, u których występuje brak jednego lub więcej z poniższych enzymów: syntetazy karbamylofosforanowej, transkarbamylazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianu.
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore not able to get rid of nitrogen waste, which builds up after eating protein.
U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje brak pewnych enzymów wątrobowych i dlatego nie są oni zdolni do wydalania odpadów azotowych, które narastają po zjedzeniu białek.
Nitrogen waste is in the form of ammonia, which is especially toxic for the brain.
Odpady azotowe występują w formie amoniaku, który jest szczególnie toksyczny dla mózgu.
Ammonaps is used for babies with a complete lack of enzymes within 28 days of being born.
Ammonaps jest używany u niemowląt, u których występuje całkowity brak enzymów, w przeciągu 28 dni od narodzin.
Ammonaps can also be used in patients over one month old who have partial lack of enzymes or have a history of hyperammonaemic encephalopathy (brain damage caused by high levels of ammonia).
Ammonaps można również stosować u pacjentów powyżej jednego miesiąca życia, u których występuje częściowy brak enzymów lub po encefalopatii hiperamonowej (uszkodzenie mózgu związane z wysokim stężeniem amoniaku).
How is Ammonaps used?
Jak stosować Ammonaps?
A doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders should start the treatment with Ammonaps.
Leczenie preparatem powinien rozpocząć lekarz mający doświadczenie w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego.
The daily dose depends on the diet, body weight or body surface, and amount of protein in the diet.
Dzienna dawka zależy od diety, wagi ciała lub powierzchni ciała i ilości białka w diecie.
Regular blood tests are needed to find the correct daily dose.
Występuje konieczność regularnego badania krwi w celu ustalenia prawidłowej dawki dziennej.
Ammonaps is taken in divided doses at meal times, by mouth, mixed with food or through a gastrostomy (tube through the abdomen to the stomach) or nasogastric tube (tube through the nose to the stomach).
Ammonaps przyjmuje się doustnie w podzielonych dawkach w czasie posiłków, w połączeniu z jedzeniem lub poprzez gastrostomię (rurkę przez brzuch do żołądka) lub poprzez rurkę nosowo- żołądkową.
Ammonaps is a long-term treatment and needs to be taken until the patient has a successful liver transplant.
Ammonaps jest stosowany do długoterminowego leczenia i musi być przyjmowany dopóki pacjent nie przejdzie udanej transplantacji wątroby.
The active substance in Ammonaps, sodium phenylbutyrate, is transformed by the body into another compound, phenylacetate.
Czynna substancja w preparacie Ammonaps, fenylomaślan sodu, jest przekształcana w organizmie w inny związek, octan fenylu.
Phenylacetate combines with glutamine, and is eliminated by the kidneys from the body, taking with it the nitrogen waste.
Octan fenylu łączy się z glutaminą i wydalany jest z organizmu przez nerki, zabierając ze sobą odpady azotowe.
How has Ammonaps been studied?
Jak badano Ammonaps?
82 patients have been treated with Ammonaps only and its effectiveness was examined in these patients.
82 pacjentów badano tylko preparatem Ammonaps i jego skuteczność zbadano na tych pacjentach.
The study was not comparative:
To badanie nie było porównawcze:
Ammonaps could not be compared to another treatment, or 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Ammonaps nie mógł być porównany z innym leczeniem lub placebo (leczenie środkiem obojętnym).
The main measurement was survival.
Głównym miernikiem było przeżycie.
Other things studied were the number of hyperammonaemic episodes, cognitive (intelligence) development, growth, and blood ammonia and glutamine levels.
Badano również liczbę epizodów hiperamonowych, rozwój kognitywny (inteligencję), wzrost oraz poziomy amoniaku i glutaminy we krwi.
What benefit has Ammonaps shown during the studies?
Jakie korzyści ze stosowania preparatu Ammonaps zaobserwowano w badaniach?
The overall survival rate was about 80% for the disease in newborn babies.
Całkowity współczynnik przeżycia wyniósł około 80% dla tej choroby u noworodków.
The survival rate was higher in patients who had developed the disease later in life.
Współczynnik przeżycia był wyższy u pacjentów, u których choroba rozwinęła się później.
Early diagnosis and immediate treatment are important to reduce the risk of disability.
Wczesna diagnoza i natychmiastowe leczenie są istotne w celu zmniejszenia ryzyka upośledzenia.
What is the risk associated with Ammonaps?
Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem preparatu Ammonaps?
About a quarter of female patients will be affected by the most common side effects.
Około jedna czwarta pacjentek doświadczy najczęstszych działań niepożądanych.
These are irregular menstrual periods or stopped menstrual periods (although stopped periods may be due to pregnancy).
Należą do nich nieregularne lub zatrzymane miesiączki (choć zatrzymane miesiączki mogą być również spowodowane ciążą).
Other common side effects include abnormal kidney function and blood cell counts (red cells, white cells, platelets).
Do innych częstych działań niepożądanych należą zaburzenia czynności nerek i liczby krwinek w mm3 (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi).
Ammonaps may also cause decreased appetite, abnormal blood acidity, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention, bad taste or taste aversion, abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, rash, unpleasant body odour, or weight gain.
Ammonaps może również powodować zmniejszenie apetytu, zaburzenia kwasoty krwi, depresję, pobudliwość, bóle głowy, zasłabnięcia, retencję płynów, zły smak lub brak smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, wysypkę, nieprzyjemny zapach ciała lub tycie.
Ammonaps should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients.
Ammonaps nie powinien być stosowany u osób, które mogą być nadwrażliwe (uczulone) na fenylomaślan sodu lub inny składnik.
Female patients who received Ammonaps must ensure that they do not become pregnant.
Pacjentki, które otrzymały Ammonaps, muszą zabezpieczyć się przed ciążą.
Why has Ammonaps been approved?
Na jakiej podstawie zatwierdzono Ammonaps?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Ammonaps effectively prevents ammonia levels to become too high in patients who have urea cycle disorders.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) zadecydował, że Ammonaps skutecznie zapobiega wzrostowi poziomów amoniaku u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego.
This is a serious disease and there are very few treatments.
Jest to poważna choroba i jest na nią niewiele leków.
The CHMP decided that Ammonaps’ benefits are greater than its risks and recommended that Ammonaps be given marketing authorisation.
Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) zadecydował, że korzyści płynące ze stosowania preparatu Ammonaps przewyższają ryzyko i zalecił przyznanie pozwolenia na dopuszczenie preparatu Ammonaps do obrotu.
Ammonaps was authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
Ammonaps otrzymał dopuszczenie do obrotu w „ wyjątkowych okolicznościach ”, ponieważ w momencie dopuszczania preparatu do obrotu dostępna była jedynie niewielka ilość informacji, gdyż choroba jest rzadka.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on6 July 2004.
Jako, że firma dostarczyła wymagane dodatkowe informacje, „ wyjątkowe okoliczności ” wygasły w dniu 6 lipca 2004 r.
Other information about Ammonaps:
Inne informacje o preparacie Ammonaps:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Ammonaps on 8 December 1999.
Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie preparatu Ammonaps do obrotu, ważne na terytorium całej Unii Europejskiej.
The marketing authorisation was renewed on 8 December 2004.
Pozwolenie na dopuszczenie do obrotu zostało odnowione w dniu 8 grudnia 2004 r.
The marketing authorisation holder is Swedish Orphan International AB.
Podmiotem odpowiedzialnym jest Swedish Orphan International AB.
The full EPAR for Ammonaps is available here.
Pełna wersja sprawozdania EPAR dostępna jest tutaj.
HDPE bottle
Butelki HDPE
250 tablets
250 tabletek
500 tablets
500 tabletek 266 g granulatu + 3 łyżeczki
266 g + 3 dosing spoons
do dozowania 532 g granulatu + 3 łyżeczki
532 g + 3 dosing spoons
do dozowania
AMMONAPS 500 mg tablets.
AMMONAPS 500 mg tabletki.
Each tablet contains 500 mg sodium phenylbutyrate.
Każda tabletka zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu.
The tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
Tabletki są koloru białawego, owalne z wytłoczonym napisem „ UCY 500 ”.
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
AMMONAPS jest wskazany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej.
It is indicated in all patients with neonatal-onset presentation (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia).
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Leczenie preparatem AMMONAPS powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego.
The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
Tabletki AMMONAPS przeznaczone są dla osób dorosłych i dzieci, które są w stanie połknąć tabletki.
AMMONAPS is also available as granules for infants, children who are unable to swallow tablets and for patients with dysphagia.
Lek AMMONAPS jest także dostępny w postaci granulatu przeznaczonego dla niemowląt, dzieci, które nie są w stanie połknąć tabletek, a także dla pacjentów z zaburzeniami połykania.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient ’ s protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Dawka dobowa powinna być indywidualnie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day (40 tablets) have not been established.
Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu klinicznym wynosi: • 450 - 600 mg/ kg mc. / dobę dla dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg 9, 9 - 13, 0 g/ m2 pc. / dobę dla dzieci o masie ciała większej niż 20 kg, młodzieży i dorosłych. • Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności dawek większych niż 20 g/ dobę (40 tabletek).
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal (e. g. three times per day).
Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku (np.. trzy razy na dobę).
AMMONAPS tablets should be taken with a large volume of water.
Tabletki AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody.
Therapeutic monitoring:
Monitorowanie leczenia:
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być prawidłowe.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/ l.
Stężenie glutaminy w osoczu krwi powinno być mniejsze niż 1 000 µmol/ l.
Nutritional management:
2 Zalecenia dietetyczne:
AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
AMMONAPS należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją niezbędnych aminokwasów i karnityny.
2 Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
U pacjentów ze zdiagnozowanym w okresie noworodkowym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej lub karbamoilotransferazy ornitynowej wymagana jest suplementacja cytruliny albo argininy w ilości 0, 17 g/ kg mc. / dobę lub 3, 8 g/ m2 pc. / dobę.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
U pacjentów ze zdiagnozowanym niedoborem syntetazy argininobursztynianowej wymagana jest suplementacja argininy w ilości 0, 4- 0, 7 g/ kg mc. / dobę lub 8, 8- 15, 4 g/ m2 pc. / dobę.
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Jeśli wskazane jest dodatkowe spożycie kalorii, zaleca się podawanie produktu bezbiałkowego.
4.3 Contraindications
Karmienie piersią −
− Pregnancy − Breast-feeding − Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. −
AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
Tabletek AMMONAPS nie należy stosować u pacjentów cierpiących na dysfagię (utrudnione połykanie) ze względu na potencjalne ryzyko wystąpienia owrzodzeń przełyku, jeśli tabletki nie zostaną szybko przeniesione do żołądka.
Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Każda tabletka AMMONAPS zawiera 62 mg (2, 7 mmol) sodu, co odpowiada 2, 5 g (108 mmol) sodu na 20 g fenylomaślanu sodu, co stanowi maksymalną dawkę dobową.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania preparatu AMMONAPS u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca lub ciężką niewydolnością nerek i w stanach klinicznych, w których dochodzi do retencji sodu z obrzękami.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Ponieważ w metabolizmie oraz wydalaniu fenylomaślanu sodu udział biorą wątroba i nerki, AMMONAPS należy stosować ostrożnie u pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek.
Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
W przebiegu leczenia należy kontrolować stężenie potasu w surowicy krwi, ponieważ wydalanie fenyloacetyloglutaminy przez nerki może być przyczyną utraty potasu z moczem.
Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Także w czasie leczenia u wielu pacjentów może wystąpić ostra encefalopatia hiperamonemiczna.
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
Lek AMMONAPS nie jest zalecany do leczenia ostrej hiperamonemii, która stanowi nagły przypadek medyczny wymagający natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Jednoczesne podawanie probenecydu może wpływać na wydalanie sprzężonego metabolitu fenylomaślanu sodu przez nerki.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Opublikowano raporty dotyczące hiperamonemii wywołanej przez haloperydol oraz kwas walproinowy.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Kortykosteroidy mogą powodować rozkład białek strukturalnych, a tym samym zwiększenie stężenia amoniaku w osoczu krwi.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
W przypadku stosowania tych leków zaleca się częstsze monitorowanie stężenia amoniaku w osoczu krwi.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania tego leku w okresie ciąży.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Podczas oceny badań eksperymentalnych przeprowadzanych na zwierzętach wykazano toksyczny wpływ na procesy rozmnażania, tj. wpływ leku na rozwój zarodka i płodu.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Ekspozycja szczurów w okresie płodowym na działanie fenylooctanu (czynnego metabolitu fenylomaślanu) powodowała uszkodzenia w komórkach
3 Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Znaczenie tych danych dla kobiet w ciąży nie jest znane; dlatego stosowanie preparatu AMMONAPS w okresie ciąży jest przeciwwskazane (patrz punkt 4. 3).
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Podczas podawania podskórnie dużych dawek fenylooctanu (190 - 474 mg/ kg) młodym szczurom zaobserwowano mniejszy wzrost i większą utratę neuronów oraz redukcję mieliny w OUN.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Dojrzewanie synaps mózgowych było spowolnione, a liczba funkcjonujących zakończeń nerwowych w mózgu zmniejszyła się, co spowodowało zaburzenia rozwoju mózgu.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
Nie określono, czy fenylooctan jest wydzielany do mleka ludzkiego, dlatego też stosowanie preparatu AMMONAPS w okresie laktacji jest przeciwwskazane (patrz punkt 4. 3).
In clinical trials with AMMONAPS, 56% of the patients experienced at least one adverse event and 78% of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
W badaniach klinicznych z zastosowaniem preparatu AMMONAPS u 56% pacjentów wystąpiło przynajmniej jedno zdarzenie niepożądane, natomiast uważa się, że 78% tych przypadków nie miało związku z preparatem AMMONAPS.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Działania niepożądane dotyczyły głównie układu rozrodczego i pokarmowego.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Działania niepożądane są wymienione poniżej, uporządkowane według układów narządów i częstości występowania.
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Częstość określa się jako: bardzo często (≥1/ 10), często (≥1/ 100 do < 1/ 10) oraz niezbyt często (≥1/ 1 000 do < 1/ 100).
Investigations Common:
Badania diagnostyczne Często:
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Zmniejszenie stężenia potasu, albumin, białka całkowitego i fosforanów we krwi.
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej we krwi, aminotransferaz, zwiększenie stężenia bilirubiny, kwasu moczowego, chlorków, fosforanów oraz sodu.
Increased weight.
Zwiększenie masy ciała.
Cardiac disorders Common:
Zaburzenia serca Często:
Oedema Uncommon:
Obrzęki Niezbyt często:
Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis Uncommon:
Niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia, leukocytoza, trombocytoza Niezbyt często:
Aplastic anaemia, ecchymosis
Niedokrwistość aplastyczna, wybroczyny
Syncope, headache
Omdlenia, bóle głowy
Gastrointestinal disorders Common:
Zaburzenia żołądka i jelit Często:
Abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, dysgeusia Uncommon:
Bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, zaburzenia smaku Niezbyt często:
Pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Zapalenie trzustki, wrzody trawienne, krwawienia z odbytnicy, zapalenie błony śluzowej żołądka
Renal tubular acidosis
Kwasica kanalikowa
Rash, abnormal skin odour
Wysypka, inny niż zazwyczaj zapach skóry
Metabolism and nutrition disorders Common:
4 Zaburzenia metabolizmu i odżywiania Często:
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Kwasica metaboliczna, zasadowica, zmniejszenie łaknienia
Reproductive system and breast disorders Very common:
Zaburzenia układu rozrodczego i piersi Bardzo często:
Amenorrhoea, irregular menstruation
Brak miesiączki, nieregularne miesiączki
Psychiatric disorders Common:
Zaburzenia psychiczne Często:
Depression, irritability
Depresja, drażliwość
4 A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Prawdopodobną toksyczną reakcję na podawanie leku AMMONAPS (450 mg/ kg/ dobę) zaobserwowano u 18- letniej pacjentki cierpiącej na brak łaknienia, u której rozwinęła się encefalopatia metaboliczna w powiązaniu z kwasicą mleczanową, ciężką hiperkaliemią, niedokrwistością aplastyczną, neuropatią obwodową i zapaleniem trzustki.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Po zmniejszeniu dawki leku nastąpiła poprawa stanu pacjentki z wyjątkiem epizodów nawrotowego zapalenia trzustki, które ostatecznie były przyczyną zaprzestania terapii lekiem.
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/ kg).
Jeden przypadek przedawkowania miał miejsce u 5- miesięcznego niemowlęcia po podaniu przypadkowo dawki 10 g (1 370 mg/ kg mc.).
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
U pacjenta wystąpiła biegunka, drażliwość i kwasica metaboliczna z hipokaliemią.
The patient recovered within 48 hours after symptomatic treatment.
Objawy ustąpiły u pacjenta w ciągu 48 godzin po zastosowaniu leczenia objawowego.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
Objawy te są wynikiem gromadzenia się fenylooctanu, który wykazuje zależne od dawki działanie neurotoksyczne po podaniu dożylnym w dawce do 400 mg/ kg mc. / dobę.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Objawy neurotoksyczności obejmowały przede wszystkim senność, zmęczenie oraz zawroty głowy.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Rzadziej występowały objawy takie jak: zaburzenia świadomości, bóle głowy, zaburzenia smaku, zaburzenia słuchu, dezorientacja, zaburzenia pamięci oraz nasilenie istniejącej neuropatii.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
W przypadku przedawkowania, należy przerwać leczenie i zastosować leczenie podtrzymujące.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Wskazane może być przeprowadzenie hemodializy lub dializy otrzewnowej.
Pharmacotherapeutic group: alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Grupa farmakoterapeutyczna: leki wpływające na przewód pokarmowy oraz metabolizm, kod ATC:
Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
Fenylomaślan sodu jest prolekiem, który szybko ulega przemianie do fenylooctanu.
Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Fenylooctan jest związkiem metabolicznie czynnym, który wiąże się z glutaminą poprzez acetylację i tworzy fenyloacetyloglutaminę, która jest następnie wydalana przez nerki.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Z molarnego punktu widzenia fenyloacetyloglutamina jest porównywalna z mocznikiem (każdy związek zawiera 2 mole azotu) i dlatego stanowi alternatywny nośnik do wydalania nadmiaru azotu.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Na podstawie badań wydalania fenyloacetyloglutaminy u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego możliwe jest oszacowanie, że na każdy gram podanego fenylomaślanu sodu powstaje od 0, 12 do 0, 15 g azotu z fenyloacetyloglutaminy.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Fenylomaślan sodu zmniejsza zatem podwyższone stężenia amoniaku i glutaminy w osoczu krwi u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Ważne jest wczesne postawienie diagnozy i natychmiastowe rozpoczęcie leczenia w celu zwiększenia przeżywalności i poprawienia wyników klinicznych.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
Dawniej zaburzenia cyklu mocznikowego, które pojawiły się już w okresie noworodkowym, niemal zawsze kończyły się śmiercią w pierwszym roku życia, nawet jeśli stosowano dializy otrzewnowe i podawano niezbędne aminokwasy lub ich odpowiedniki niezawierające azotu.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
5 przypadkach, suplementacji aminokwasów, współczynnik przeżycia noworodków zdiagnozowanych po urodzeniu (ale w ciągu pierwszego miesiąca życia) zwiększył się do prawie 80%, przy czym większość zgonów wystąpiła w przebiegu epizodu ostrej encefalopatii hiperamonemicznej.
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
U pacjentów, u których choroba wystąpiła w okresie noworodkowym, odnotowano wysoki wskaźnik upośledzenia umysłowego.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100%, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
U pacjentów zdiagnozowanych w okresie ciąży i poddanych leczeniu przed wystąpieniem encefalopatii hiperamonemicznej wskaźnik przeżycia wyniósł 100%, ale nawet u wielu spośród tych pacjentów stwierdzono później upośledzenie funkcji poznawczych oraz inne zaburzenia neurologiczne.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98%.
U pacjentów, u których niedobór enzymów ujawnił się w późniejszym okresie, w tym kobiet będących heterozygotami dla niedoboru karbamoilotransferazy ornitynowej, którzy przebyli epizod encefalopatii hiperamonemicznej i zostali następnie poddani przewlekłemu leczeniu dietetycznemu z ograniczeniem spożycia białka i otrzymywali fenylomaślan sodu, wskaźnik przeżycia wyniósł 98%.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/ borderline mentally retarded range.
U większości tych pacjentów iloraz inteligencji badany w testach mieścił się w zakresie pomiędzy przeciętnym ilorazem inteligencji a granicą opóźnienia umysłowego.
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Ich funkcje poznawcze pozostawały względnie niezmienione w trakcie leczenia fenylomaślanem.
5 Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Mało prawdopodobne jest ustąpienie istniejących wcześniej zaburzeń neurologicznych w trakcie leczenia, a u niektórych pacjentów może nadal postępować pogorszenie stanu neurologicznego.
AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
Podawanie preparatu AMMONAPS może być konieczne przez całe życie, chyba że przeprowadzona zostanie ortotopowa transplantacja wątroby.
Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Wiadomo, że fenylomaślan utlenia się do fenylooctanu, który wiąże się enzymatycznie z glutaminą i tworzy fenyloacetyloglutaminę w wątrobie i nerkach.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Fenylooctan jest także hydrolizowany przez esterazy w wątrobie i we krwi.
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/ day (uncontrolled studies).
Stężenia fenylomaślanu i jego metabolitów w osoczu krwi i moczu określono na czczo u zdrowych osób dorosłych, którym podano pojedynczą dawkę 5 g fenylomaślanu sodu, a także u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, hemoglobinopatią oraz marskością wątroby, którym podano doustnie dawki pojedyncze i wielokrotne do 20 g/ dobę (badania niekontrolowane).
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/ m²) or phenylacetate.
Zbadano także właściwości fenylomaślanu oraz jego metabolitów u pacjentów chorych na nowotwory złośliwe po podaniu dożylnym fenylomaślanu sodu (do 2 g/ m2) lub fenylooctanu.
Absorption Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Wchłanianie Fenylomaślan jest szybko wchłaniany po podaniu na czczo.
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylbutyrate are detected 15 minutes after dosing.
Po podaniu doustnym pojedynczej dawki 5 g fenylomaślanu sodu w postaci tabletek oznaczalne stężenia fenylomaślanu w osoczu krwi są wykrywane 15 minut po podaniu dawki.
The mean time to peak concentration is 1.35 hour and the mean peak concentration 218 µg/ ml.
Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosi 1, 35 godziny, a średnie maksymalne stężenie wynosi 218 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Okres półtrwania w fazie eliminacji oszacowano na 0, 8 godziny.
The effect of food on absorption is unknown.
Nie jest znany wpływ pokarmu na wchłanianie.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/ kg.
Dystrybucja Objętość dystrybucji fenylomaślanu wynosi 0, 2 l/ kg.