qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Your doctor will tell you, how often and at what intervals KOGENATE Bayer 2000 IU is to be administered.
Jūsu ārsts noteiks Jums nepieciešamo KOGENATE Bayer 2000 SV devu un tā ievadīšanas biežumu
Usually, the substitution therapy with KOGENATE Bayer 2000 IU is a life-time treatment.
Parasti aizstājterapija ar KOGENATE Bayer 2000 SV ir ārstēšana, kas ilgst visu mūžu.
If you use more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should:
Ja esat lietojis KOGENATE Bayer 2000 SV vairāk nekā noteikts:
If you have used more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should, please inform your doctor.
Ja esat lietojis KOGENATE Bayer 2000 SV vairāk nekā noteikts, lūdzam par to ziņot ārstam.
If you forget to use KOGENATE Bayer 2000 IU: • Proceed with the next administration immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor. • Do not take a double dose to make up for a forgotten doses.
Ja esat aizmirsis lietot KOGENATE Bayer 2000 SV: • Nekavējoties veiciet nākošās devas ievadīšanu un turpiniet lietot preparātu ar tādiem pašiem intervāliem, kā to nozīmējis Jūsu ārsts. • Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.
If you stop using KOGENATE Bayer 2000 IU Do not stop using KOGENATE Bayer 2000 IU without consulting your doctor.
Ja Jūs pārtraucat lietot KOGENATE Bayer 2000 SV Nepārtrauciet KOGENATE Bayer 2000 SV lietošanu pirms konsultējaties ar savu ārstu.
Like all medicines, KOGENATE Bayer 2000 IU can cause side effects, although not everybody gets them.
Tāpat kā citas zāles, arī KOGENATE Bayer 2000 SV var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
In rare cases, you may notice any of the following side effects after administration of KOGENATE Bayer 2000 IU: • rash/ itchy rash, local reactions at the injection site (e. g. burning sensation, temporary redness) • hypersensitivity reactions (e. g. tightness of the chest/ general feeling of being unwell, dizziness and nausea and mildly reduced blood pressure, which may make you feel faint upon standing) • unusual taste in the mouth • fever.
Retos gadījumos, pēc KOGENATE Bayer 2000 SV lietošanas, Jūs varat novērot jebkuru no sekojošajām blakusparādībām: • izsitumi/ niezoši izsitumi, lokālas reakcijas injekcijas vietā (piemēram, dedzināšanas sajūta, pārejošs apsārtums) • paaugstinātas jutības reakcijas (piemēram, sasprindzinājums krūškurvī / vispārēja sajūta, ka esat nevesels, reibonis un slikta dūša, kā arī nedaudz pazemināts asinsspiediens, kura dēļ Jūs stāvot varat izjust nespēku) • savāda garša mutē • drudzis.
200 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
200 Bez tam, nevar tikt pilnīgi izslēgta anafilaktiskā šoka iespēja.
HOW TO STORE KOGENATE Bayer 2000 IU
KĀ UZGLABĀT KOGENATE Bayer 2000 SV
Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU after the expiry date which is stated on labels and cartons.
Nelietot KOGENATE Bayer 2000 SV pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes vai kastītes.
201 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nelietot KOGENATE Bayer 2000 SV, ja ievērojat jebkādas daļiņas, kā arī, ja šķīdums ir duļķains.
What KOGENATE Bayer 2000 IU contains
Ko KOGENATE Bayer 2000 SV satur
What KOGENATE Bayer 2000 IU looks like and content of the pack
KOGENATE Bayer 2000 SV ārējais izskats un iepakojums
KOGENATE Bayer 2000 IU is provided as a powder and solvent for solution for injection and is a dry white to slightly yellow powder or cake.
KOGENATE Bayer 2000 SV ir pieejams pudelītēs un mēdz būt sausā baltas vai gaiši dzeltenas krāsas pulvera vai brikešu formā.
Medical devices for reconstitution and administration are provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Sagatavošanai un lietošanai domātās medicīniskās palīgierīces tiek pievienotas katram KOGENATE Bayer 2000 SV iepakojumam.
202 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
202 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
203 PACKAGE LEAFLET:
203 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA:
Each pack of KOGENATE Bayer 250 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Katrs KOGENATE Bayer 250 SV iesaiņojums satur flakonu un pilnšļirci, ar atdalītu šļirces virzuli, kā arī flakona uzgali, venopunktūras komplektu, divus spirtā samitrinātus tamponus, divus sausus tamponus un divus plāksterus.
204 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 250 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lai pārliecinātos par to, ka Jūsu patreizējā KOGENATE Bayer 250 SV deva ir pietiekama nepieciešamā VIII faktora līmeņa sasniegšanai un uzturēšanai, Jūsu ārsts var vēlēties veikt testus.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 250 IU, consult your doctor immediately.
204 Ja Jūs lietojat KOGENATE Bayer 250 SV, bet netiek panākta asiņošanas ierobežošana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 250 IU.
Šķīduma sagatavošanai un ievadīšanai lietojiet vienīgi katrā KOGENATE Bayer 250 SV iesaiņojumā esošās medicīniskās ierīces (flakona uzgali, pilnšļirci ar šķīdinātāju un venopunktūras komplektu).
If a package is opened or damaged, do not use this medical device.
Ja iepakojums ir atvērts vai bojāts, nelietojiet šo medicīnisko ierīci.
Warm both unopened vial and syringe in your hands to a comfortable temperature (do not exceed 37 °C).
Turot rokās, sasildiet gan neatvērto flakonu, gan šļirci līdz pietiekamai temperatūrai (nepārsniedzot 37 °C).
Remove protective cap from the vial (A) then clean the rubber stopper with a sterile swab (or use an antiseptic spray).
Noņemiet aizsargvāciņu no flakona (A), tad notīriet gumijas aizbāzni ar sterilu tamponu (vai lietojiet antiseptisku aerosolu).
Place product vial on a firm, non-skid surface.
Novietojiet flakonu ar produktu uz stingra, neslīdoša pamata.
Peel off the paper cover on the vial adapter plastic housing.
Atbrīvojiet flakona uzgaļa plastikāta apvalku no papīra iesaiņojuma.
Do not remove the adapter from the plastic housing.
Neizņemiet uzgali no plastikāta apvalka.
Holding the adapter housing, place over the product vial and firmly press down (B).
Saturot uzgaļa apvalku, novietojiet to virs flakona ar produktu un spēcīgi spiediet uz leju (B).
The adapter will snap over the vial cap.
Uzgalis nofiksēsies pāri flakona aizbāznim.
Do not remove the adapter housing at this step.
Nenoņemiet uzgaļa apvalku, izpildot šo instrukcijas punktu.
Hold the pre-filled sterile water for injection (SWFI) syringe upright, grasp the plunger rod per the diagram and attach the rod by turning it firmly clockwise into the threaded stopper (C).
Turiet pilnšļirci ar sterilu ūdeni injekcijām (SŪI) stateniski, satveriet šļirces virzuli, kā norādīts diagrammā un pievienojiet virzuli, to pulksteņa rādītāja virzienā stingri ieskrūvējot vītņotajā aizbāznī (C).
Holding the syringe by the barrel, snap the syringe cap off the tip (D).
Turot šļirci aiz tās korpusa, no šļirces gala novelciet tās uzmavu (D).
Do not touch the syringe tip with your hand or any surface.
Nepieskarieties šļirces galam ar savām rokām vai jebkādu virsmu.
Set the syringe aside for further use.
Novietojiet šļirci malā turpmākajai lietošanai.
Now remove and discard the adapter housing (E).
Tagad noņemiet un izmetiet uzgaļa apvalku (E).
Attach the pre-filled syringe to the threaded vial adapter by turning clockwise (F).
Pievienojiet pilnšļirci vītņotajam flakona uzgalim, to skrūvējot pulksteņa rādītāja virzienā (F).
Inject the diluent by slowly pushing down on the plunger rod (G).
Ievadiet šķīdinātāju, lēnām spiežot uz leju šļirces virzuli (G).
Swirl vial gently until all material is dissolved (H).
Uzmanīgi groziet flakonu, līdz viss pulveris ir izšķīdis (H).
Be sure that the powder is completely dissolved.
Pārliecinieties, ka pulveris ir pilnībā izšķīdis.
Hold the vial on end above the vial adapter and syringe (I).
11 Satveriet flakonu apakšpusē, to turot virs flakona uzgaļa un šļirces (I).
Fill the syringe by drawing the plunger out slowly and smoothly.
Piepildiet šļirci, lēni un vienmērīgi atvelkot virzuli.
Holding the plunger in place, remove the syringe from the vial adapter (the latter should remain attached to the vial).
Turot virzuli savā vietā, atvienojiet šļirci no flakona uzgaļa (pēdējam ir jāpaliek piestiprinātam pie flakona).
Attach the syringe to the venipuncture set and ensure that no blood enters the syringe (J).
Pievienojiet šļirci venopunktūras komplektam un pārliecinieties, ka šļircē neieplūst asinis (J).
Remove tourniquet.
Noņemiet žņaugu.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort (maximum rate of infusion:
Ievadīšanas ātrums ir jānosaka, ņemot vērā pacienta panesamību (maksimālais injekcijas ātrums:
If a further dose needs to be administered, use a new syringe with product reconstituted as described above.
Ja ir nepieciešams ievadīt nākošo devu, lietojiet jaunu šļirci, kurā produkts sagatavots tā, kā aprakstīts iepriekš.
Expected factor VIII rise (% of normal) =
Asiņošanas smaguma
2 x administered IU body weight (kg)
VIII faktora
Degree of haemorrhage/
Lietošanas biežums (stundas) /
Factor VIII level
pakāpe /
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
Kaut arī deva var tikt aprēķināta izmantojot iepriekš sniegto aprēķinu metodiku, lai nodrošinātu piemērotu VIII faktora līmeņa sasniegšanu un tā uzturēšanu, ir ļoti ieteicams pārbaudīt plazmu ar atbilstošiem laboratorijas testiem, izvēloties piemērotus pārbaudes intervālus.
207 adequate factor VIII levels have been reached and are maintained.
207 inhibitori.
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
Izmantojot piemērotas laboratorijas procedūras, pieredzējušam ārstam ir jāveic pārbaude, lai noteiktu VIII faktors inhibitoru klātbūtni un to daudzumu.
208 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
208 Bez tam, nevar tikt pilnīgi izslēgta anafilaktiskā šoka iespēja.
209 Do not use KOGENATE Bayer 250 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nelietot KOGENATE Bayer 250 SV, ja ievērojat jebkādas daļiņas, kā arī, ja šķīdums ir duļķains.
210 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
210 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
211 PACKAGE LEAFLET:
211 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA:
Each pack of KOGENATE Bayer 500 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Katrs KOGENATE Bayer 500 SV iesaiņojums satur flakonu un pilnšļirci, ar atdalītu šļirces virzuli, kā arī flakona uzgali, venopunktūras komplektu, divus spirtā samitrinātus tamponus, divus sausus tamponus un divus plāksterus.
212 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 500 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lai pārliecinātos par to, ka Jūsu patreizējā KOGENATE Bayer 500 SV deva ir pietiekama nepieciešamā VIII faktora līmeņa sasniegšanai un uzturēšanai, Jūsu ārsts var vēlēties veikt testus.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 500 IU, consult your doctor immediately.
212 Ja Jūs lietojat KOGENATE Bayer 500 SV, bet netiek panākta asiņošanas ierobežošana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 500 IU.
Šķīduma sagatavošanai un ievadīšanai lietojiet vienīgi katrā KOGENATE Bayer 500 SV iesaiņojumā esošās medicīniskās ierīces (flakona uzgali, pilnšļirci ar šķīdinātāju un venopunktūras komplektu).
215 adequate factor VIII levels have been reached and are maintained.
215 inhibitori.
216 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
216 Bez tam, nevar tikt pilnīgi izslēgta anafilaktiskā šoka iespēja.
217 Do not use KOGENATE Bayer 500 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nelietot KOGENATE Bayer 500 SV, ja ievērojat jebkādas daļiņas, kā arī, ja šķīdums ir duļķains.
218 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
218 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
219 PACKAGE LEAFLET:
219 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA:
Each pack of KOGENATE Bayer 1000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Katrs KOGENATE Bayer 1000 SV iesaiņojums satur flakonu un pilnšļirci, ar atdalītu šļirces virzuli, kā arī flakona uzgali, venopunktūras komplektu, divus spirtā samitrinātus tamponus, divus sausus tamponus un divus plāksterus.
220 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 1000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lai pārliecinātos par to, ka Jūsu patreizējā KOGENATE Bayer 1000 SV deva ir pietiekama nepieciešamā VIII faktora līmeņa sasniegšanai un uzturēšanai, Jūsu ārsts var vēlēties veikt testus.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 1000 IU, consult your doctor immediately.
220 Ja Jūs lietojat KOGENATE Bayer 1000 SV, bet netiek panākta asiņošanas ierobežošana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 1000 IU.
Šķīduma sagatavošanai un ievadīšanai lietojiet vienīgi katrā KOGENATE Bayer 1000 SV iesaiņojumā esošās medicīniskās ierīces (flakona uzgali, pilnšļirci ar šķīdinātāju un venopunktūras komplektu).
223 adequate factor VIII levels have been reached and are maintained.
223 inhibitori.
224 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
224 Bez tam, nevar tikt pilnīgi izslēgta anafilaktiskā šoka iespēja.
225 Do not use KOGENATE Bayer 1000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nelietot KOGENATE Bayer 1000 SV, ja ievērojat jebkādas daļiņas, kā arī, ja šķīdums ir duļķains.
226 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
226 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
227 PACKAGE LEAFLET:
227 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA:
Each pack of KOGENATE Bayer 2000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Katrs KOGENATE Bayer 2000 SV iesaiņojums satur flakonu un pilnšļirci, ar atdalītu šļirces virzuli, kā arī flakona uzgali, venopunktūras komplektu, divus spirtā samitrinātus tamponus, divus sausus tamponus un divus plāksterus.
228 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Lai pārliecinātos par to, ka Jūsu patreizējā KOGENATE Bayer 2000 SV deva ir pietiekama nepieciešamā VIII faktora līmeņa sasniegšanai un uzturēšanai, Jūsu ārsts var vēlēties veikt testus.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 2000 IU, consult your doctor immediately.
228 Ja Jūs lietojat KOGENATE Bayer 2000 SV, bet netiek panākta asiņošanas ierobežošana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Šķīduma sagatavošanai un ievadīšanai lietojiet vienīgi katrā KOGENATE Bayer 2000 SV iesaiņojumā esošās medicīniskās ierīces (flakona uzgali, pilnšļirci ar šķīdinātāju un venopunktūras komplektu).
231 adequate factor VIII levels have been reached and are maintained.
231 inhibitori.
If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
Ja Jums liekas ka KOGENATE Bayer 2000 SV iedarbība ir par stipru vai par vāju, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
232 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
232 Bez tam, nevar tikt pilnīgi izslēgta anafilaktiskā šoka iespēja.
233 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
Nelietot KOGENATE Bayer 2000 SV, ja ievērojat jebkādas daļiņas, kā arī, ja šķīdums ir duļķains.
234 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
234 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
What is Kuvan?
Kas ir Kuvan?
Kuvan is a medicine that contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Kuvan ir zāles, kas satur aktīvo vielu sapropterīna dihidrohlorīdu.
It is available as light yellow soluble tablets (100 mg).
Tās ir pieejamas gaiši dzeltenu šķīstošu tablešu (100 mg) veidā.
What is Kuvan used for?
Kāpēc lieto Kuvan?
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Kuvan lieto hiperfenilalaninēmijas (HPA, paaugstināta fenilalanīna līmeņa asinīs) ārstēšanai pacientiem ar ģenētiskiem traucējumiem – fenilketonūriju (PKU) vai tetrahidrobiopterīna (BH4) deficītu.
Patients with these disorders cannot convert the amino acid phenylalanine (found in protein in the diet) into tyrosine (another amino acid).
Pacienti, kuriem ir šie traucējumi, nespēj pārvērst aminoskābi fenilalanīnu (kas sastopama uztura olbaltumvielās) par tirozīnu (citu aminoskābi).
This causes a build-up of phenylalanine in the blood, which can lead to problems with the brain and nervous system.
Tas rada fenilalanīna uzkrāšanos asinīs, kas var izraisīt galvas smadzeņu un nervu sistēmas darbības traucējumus.
Kuvan can be used in adults and children.
Kuvan var lietot pieaugušie un bērni.
Kuvan is intended for use in children with HPA due to PKU who are at least four years old.
Kuvan ir paredzētas vismaz četrus gadus veciem bērniem ar fenilketonūrijas izraisītu hiperfenilalaninēmiju.
It has not been studied in children with HPA due to PKU who are younger than four years.
Tās nav pētītas attiecībā uz bērniem, kas jaunāki par četriem gadiem un kuriem ir fenilketonūrijas izraisīta hiperfenilalaninēmija.
Kuvan may be used in children of all ages with HPA due to BH4 deficiency.
Kuvan var lietot visu vecumu bērniem ar hiperfenilalaninēmiju, ko izraisījusi tetrahidrobiopterīna nepietiekamība.
Kuvan treatment should only be continued in patients who respond adequately to the medicine.
Ārstēšanu ar Kuvan drīkst turpināt tikai pacientiem, kam ir adekvāta reakcija uz zālēm.
Because the number of patients with HPA is low, the disease is considered ‘ rare’, and Kuvan was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Tā kā hiperfenilalaninēmijas pacientu skaits ir mazs, slimību uzskata par retu, un 2004. gada 8. jūnijā Kuvan apstiprināja kā zāles retu slimību ārstēšanai.
How is Kuvan used?
Kā lieto Kuvan?
Treatment with Kuvan must be started and supervised by a doctor who has experience in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Ārstēšana ar Kuvan jāsāk un jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze fenilketonūrijas un tetrahidrobiopterīna deficīta ārstēšanā.
The amount of phenylalanine and protein in the patient ’ s diet needs to be monitored, to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Jākontrolē fenilalanīna un olbaltumvielu daudzums pacienta uzturā, lai pārliecinātos, ka tiek kontrolēts fenilalanīna līmenis asinīs un uztura līdzsvars.
Kuvan is intended for long-term use.
Kuvan ir paredzētas ilgstošai lietošanai.
The dose of Kuvan depends on the patient’ s weight.
Kuvan deva ir atkarīga no pacienta ķermeņa masas.
Patients with PKU should start with 10 mg per kilogram body weight once a day and those with BH4 deficiency should start with 2 to 5 mg/ kg once a day.
Pacientiem ar fenilketonūriju ārstēšana jāsāk ar 10 mg uz kilogramu ķermeņa masas reizi dienā, pacientiem ar tetrahidrobiopterīna nepietiekamību ārstēšana jāsāk ar 2– 5 mg/ kg reizi dienā.
After a week, the dose can be adjusted up to 20 mg/ kg once a day if the patient has not responded to treatment.
Pēc nedēļas, ja pacientam nav bijusi atbildes reakcija uz ārstēšanu, devu var pielāgot līdz 20 mg/ kg reizi dienā.
A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
Apmierinoša reakcija tiek definēta kā fenilalanīna līmeņa samazināšanās asinīs par vismaz 30% vai līdz ārsta noteiktam līmenim.
If this has been achieved after one month, the patient is classified as a ‘ responder’ and can continue taking Kuvan.
Ja tas sasniegts pēc mēneša, tiek uzskatīts, ka pacientam ir atbildes reakcija, un tas var turpināt lietot Kuvan.
Kuvan is taken with a meal at the same time every day, preferably in the morning.
Kuvan lieto ēdienreizēs vienā un tajā pašā laikā katru dienu, vēlams no rīta.
The tablets are dissolved in a glass of water before the patient drinks the solution.
Tabletes jāizšķīdina glāzē ūdens, pēc tam pacientam šķīdums jāizdzer.
For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Lai sasniegtu vislabāko iedarbību, dažiem pacientiem ar 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tālr.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu
(44- 20) 74 18 84 00 Fakss (44- 20) 74 18 84 16 E- pasts: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. the best effect.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. tetrahidrobiopterīna nepietiekamību deva, iespējams, jāsadala divās vai trīs daļās un jāieņem dienas gaitā.
Kuvan should be used with caution in patients over 65 years of age, and in patients with liver or kidney problems.
Jāievēro piesardzība, lietojot Kuvan, ja pacientu vecums pārsniedz 65 gadus, kā arī pacientiem ar aknu vai nieru darbības traucējumiem.
How does Kuvan work?
Kā Kuvan darbojas?
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the conversion of phenylalanine into tyrosine by the enzyme ‘ phenylalanine hydroxylase’.
Augsts fenilalanīna līmenis asinīs rodas, ja traucēta fenilalanīna pārvēršana par tirozīnu, ko veic ferments fenilalanīna hidroksilāze.
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘ cofactor ’ that this enzyme needs to work properly.
Fenilketonūrijas slimniekiem ir defektīvs šā fermenta variants, bet pacientiem ar tetrahidrobiopterīna deficītu ir zems tetrahidrobiopterīna (kofaktora, kas nepieciešams šā fermenta pilnvērtīgai darbībai) līmenis.
The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
Kuvan aktīvā viela – sapropterīna dihidrohlorīds – ir sintētiska tetrahidrobiopterīna kopija.
In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, and in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
Fenilketonūrijas gadījumā tas darbojas, palielinot defektīvā fermenta aktivitāti, bet tetrahidrobiopterīna deficīta gadījumā tas aizvieto trūkstošo kofaktoru.
This helps to restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, reducing phenylalanine levels in the blood.
Tas palīdz atjaunot fermenta spēju pārveidot fenilalanīnu par tirozīnu, mazinot fenilalanīna līmeni asinīs.
How has Kuvan been studied?
Kā noritēja Kuvan izpēte?
The effects of Kuvan were first tested in experimental models before being studied in humans.
Pirms uzsākt pētījumus ar cilvēkiem, Kuvan iedarbību pārbaudīja eksperimentālos modeļos.
For the treatment of patients with PKU, Kuvan has been studied in two main studies that compared Kuvan with placebo.
Fenilketonūrijas pacientu ārstēšanai Kuvan pētīja divos pamatpētījumos, kuros Kuvan salīdzināja ar placebo.
All of the patients included in the studies had shown a response to an initial eight-day course of Kuvan but had a period of at least one week without the medicine before the studies started.
Visiem pētījumos iesaistītajiem pacientiem konstatēja atbildes reakciju uz sākotnēju astoņu dienu ārstēšanas kursu ar Kuvan, bet tie vismaz vienu nedēļu pirms pētījumu sākšanas nebija lietojuši šīs zāles.
The first study involved 89 patients aged eight years or more who were not following a strict diet.
Pirmajā pētījumā piedalījās 89 astoņus gadus veci vai vecāki pacienti, kuri neievēroja stingru diētu.
The main measure of effectiveness was the reduction in blood phenylalanine levels over six weeks.
Galvenais efektivitātes rādītājs bija fenilalanīna līmeņa samazināšanās asinīs sešu nedēļu laikā.
The second study involved 46 children aged between four and 12 years, who were on a diet with a controlled level of phenylalanine.
Otrajā pētījumā piedalījās 46 bērni vecumā no četriem līdz divpadsmit gadiem, kuri ievēroja diētu ar kontrolētu fenilalanīna līmeni.
From the third week of treatment, the diet was adjusted every two weeks based on blood phenylalanine levels.
No trešās ārstēšanas nedēļas diēta tika pielāgota ik pēc divām nedēļām, ņemot vērā fenilalanīna līmeni asinīs.
The main measure of effectiveness was the change in how much phenylalanine the children could eat while keeping blood phenylalanine at target levels.
Galvenais efektivitātes rādītājs bija izmaiņas fenilalanīna daudzumā, ko bērns var uzņemt ar uzturu, saglabājot fenilalanīna koncentrāciju asinīs paredzētajā līmenī.
The study lasted for 10 weeks.
Pētījums ilga 10 nedēļas.
For the treatment of patients with BH4 deficiency, the company presented the results of three studies from the published literature with sapropterin dihydrochloride.
Uzņēmums iesniedza triju publicētu pētījumu rezultātus par pacientu ar tetrahidrobiopterīna deficītu ārstēšanu ar sapropterīna dihidrohlorīdu.
One of these studies involved 16 patients who were treated for an average of 15.5 months.
Vienā no šiem pētījumiem bija iesaistīti 16 pacienti, kas tika ārstēti vidēji 15, 5 mēnešus.
What benefit has Kuvan shown during the studies?
Kāds ir Kuvan iedarbīgums šajos pētījumos?
For the treatment of PKU, Kuvan was more effective than placebo.
Fenilketonūrijas ārstēšanai Kuvan bija efektīvākas nekā placebo.
In the first study, blood phenylalanine levels were around 867 ‘ micromoles per litre ’ at the start of the study.
Pirmajā pētījumā fenilalanīna līmenis asinīs pētījuma sākumā bija aptuveni 867 mikromoli litrā.
Normal levels are around 60 micromoles per litre in people without PKU.
Cilvēkiem, kam nav fenilketonūrija, normālais līmenis ir aptuveni 60 mikromoli litrā.
After six weeks, phenylalanine levels had fallen by 236 micromoles per litre in the patients taking Kuvan and had risen by 3 micromoles per litre in the patients taking placebo.
Pēc sešām nedēļām pacientiem, kas lietoja Kuvan, fenilalanīna līmenis bija samazinājies par 236 mikromoliem litrā, bet pacientiem, kas lietoja placebo, tas bija palielinājies par trīs mikromoliem litrā.
In the second study, the children taking Kuvan could eat an average of 17.5 mg more phenylalanine per kilogram body weight every day after 10 weeks, compared to 3.3 mg more in the children taking placebo.
Otrā pētījumā bērni, kas lietoja Kuvan, pēc 10 nedēļām varēja uzņemt vidēji par 17, 5 mg vairāk fenilalanīna uz kilogramu ķermeņa masas katru dienu, salīdzinot ar palielinājumu par 3, 3 mg fenilalanīna bērniem, kas lietoja placebo.
In the studies of patients with BH4 deficiency, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking sapropterin dihydrochloride.
Pētījumos ar pacientiem ar tetrahidrobiopterīna nepietiekamību tika konstatēta fenilalanīna līmeņa asinīs un citu slimības simptomu uzlabošanās, lietojot sapropterīna dihidrohlorīdu.
What is the risk associated with Kuvan?
Kāds pastāv risks, lietojot Kuvan?
The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Visbiežāk novērotās nevēlamās Kuvan blakusparādības (vairāk nekā vienam pacientam no desmit) ir galvassāpes un rinoreja (iesnas).
For the full list of all side effects reported with Kuvan, see the Package Leaflet.
Pilns visu Kuvan izraisīto blakusparādību apraksts ir atrodams zāļu lietošanas pamācībā.
Kuvan should not be used in patients who may be hypersensitive (allergic) to sapropterin hydrochloride or any of the other ingredients.
Kuvan nedrīkst lietot pacienti ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret sapropterīna hidrohlorīdu vai kādu citu šo zāļu sastāvdaļu.
Why has Kuvan been approved?
Kāpēc Kuvan tika apstiprinātas?
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Kuvan’ s benefits are greater than its risks for the treatment of HPA in adult and paediatric patients with PKU and with BH4 deficiency, who have been shown to be responsive to such treatment.
Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka pacienta ieguvums, lietojot Kuvan hiperfenilalaninēmijas ārstēšanai pieaugušiem pacientiem un bērniem ar fenilketonūriju un tetrahidrobiopterīna deficītu, kam konstatēta reakcija uz šādu ārstēšanu, pārsniedz šo zāļu radīto risku.
The Committee recommended that Kuvan be given marketing authorisation.
Komiteja ieteica izsniegt Kuvan reģistrācijas apliecību.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan to Merck KGaA on 2 December 2008.
2/ 3 Retu slimību ārstēšanai paredzēto zāļu komitejas atzinuma kopsavilkums par Kuvan ir atrodams šeit.
The full EPAR for Kuvan can be found here.
Pilns Kuvan EPAR teksts ir atrodams šeit.
Pharmaceutical Form Soluble tablet Soluble tablet Soluble tablet
Šķīdināmā tablete Šķīdināmā tablete Šķīdināmā tablete
Route of Administration Oral use Oral use Oral use
Iekšķīgai lietošanai Iekšķīgai lietošanai Iekšķīgai lietošanai
Packaging bottle (HDPE) bottle (HDPE) bottle (HDPE)
Pudele (HDPE) Pudele (HDPE) Pudele (HDPE)
Package size 30 tablets 120 tablets 240 tablets
30 tabletes 120 tabletes 240 tabletes
Kuvan 100 mg soluble tablets
Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes
Each soluble tablet contains 100 mg of sapropterin dihydrochloride (equivalent to 77 mg of sapropterin).
Katra šķīdināmā tablete satur 100 mg sapropterīna dihidrohlorīda (sapropterin dihydrochloride) (atbilst 77 mg sapropterīna).
Soluble tablet.
Šķīdināmā tablete.
Off-white to light yellow soluble tablet with “ 177 ” imprinted on one face.
Gandrīz balta vai iedzeltena šķīdināmā tablete, ar vienā pusē iespiestu „ 177 ”.
Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients of 4 years of age and over with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan indicēts hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušiem un bērniem no 4 gadu vecuma un pacientiem ar fenilketonūriju (PKU), kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt apakšpunktu 4. 2).
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan ir arī indicēts hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušiem un bērniem ar tetrahidrobiopterīna (BH4) deficītu, kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt apakšpunktu 4. 2).
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Ārstēšanu ar Kuvan drīkst uzsākt un uzraudzīt ārsts ar pieredzi PKU un BK4 deficīta ārstēšanā.
Kuvan should be administered with a meal as a single daily dose, at the same time each day, preferably in the morning.
Kuvan jālieto ēdienreizes laikā kā vienreizēja dienas deva, katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine levels and nutritional balance.
Kuvan lietošanas laikā nepieciešams regulāri kontrolēt fenilalanīna un kopējo proteīnu uzņemšanu ar uzturu, lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna līmeni un uztures bilanci.
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use.
Ja HPA vai nu PKU vai BH4 deficīta dēļ ir hronisks stāvoklis, un reiz pierādīta efektivitāte, Kuvan paredzēts ilgstošai lietošanai.
However, there are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
Taču, dati attiecībā uz Kuvan ilgstošu lietošanu ir ierobežoti.
Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Kuvan tiek piedāvāts 100 mg tablešu veidā.
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Aprēķinātā dienas deva, kas balstīta uz ķermeņa masu, jānoapaļo līdz tuvākajam skaitlim, kas dalās ar 100.
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Piemēram, aprēķinātā dienas deva 401 līdz 450 mg jānoapaļo līdz 400 mg, kas atbilst 4 tabletēm.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Aprēķinātā deva 451 mg līdz 499 mg jānoapaļo līdz 500 mg, kas atbilst 5 tabletēm.
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg/ kg body weight once daily.
Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar PKU ir 10 mg/ kg ķermeņa masas vienu reizi dienā.
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/ kg/ day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Deva tiek pielāgota parasti starp 5 un 20 mg/ kg/ dienā, lai sasniegtu un uzturētu adekvātu fenilalanīna līmeni asinīs, kā noteicis ārsts.
2 BH4 deficiency
2 BH4 deficīts
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar BH4 deficītu ir 2 līdz 5 mg/ kg ķermeņa masas vienu reizi dienā.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Devas var pielāgot līdz 20 mg/ kg/ dienā.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day, to optimise the therapeutic effect.
Lai optimizētu terapeitisko iedarbību, var būt nepieciešams kopējo dienas devu sadalīt 2 vai 3 reizes devās, ko ordinē dienas laikā.
Determination of Response
Reakcijas noteikšana
It is of primary importance to initiate Kuvan treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Vissvarīgāk uzsākt ārstēšanu ar Kuvan, cik agri iespējams, lai izvairītos no neatgriezeniskiem nervu sistēmas traucējumu klīniskiem simptomiem bērniem un izziņas deficītu un psihiskiem traucējumiem pieaugušiem ilgstoša asins fenilalanīna līmeņa paaugstināšanās dēļ.
Response to treatment is determined by a decrease in blood phenylalanine following treatment with Kuvan.
Terapijas efektivitāte tiek noteikta attiecībā uz asins fenilalanīna līmeņa samazināšanos pēc ārstēšanas ar Kuvan.
Blood phenylalanine levels should be checked before initiating treatment and after 1 week of treatment with Kuvan at the recommended starting dose.
Fenilalanīna līmenis asinīs jāpārbauda pirms ārstēšanas uzsākšanas un 1 nedēļu pēc Kuvan lietošanas pie rekomendētām sākuma devām.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose of Kuvan can be increased weekly to a maximum of 20 mg/ kg/ day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Ja tiek novērota neapmierinoša fenilalanīna līmeņa samazināšanās asinīs, Kuvan devu ik nedēļas var paaugstināt līdz maksimālai devai 20 mg/ kg/ dienā, nepārtraukti viena mēneša laikā ik nedēļu kontrolējot fenilalanīna līmeni asinīs.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Šī perioda laikā fenilalanīna uzņemšana ar barību jāsaglabā nemainīgā līmenī.
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Kā apmierinoša reakcija tiek definēta ≥ 30 procentīga asins fenilalanīna līmeņa samazināšanās vai sasniegtais fenilalanīna līmenis asinīs, kādu noteicis ārstējošais ārsts individuāli pacientam.
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive and should not receive treatment with Kuvan.
Pacienti, kuri nevar sasniegt šo reakcijas līmeni izvēlētajā vienu mēnesi ilgā pārbaudes periodā, jāvērtē kā nereaģējoši, un viņi nedrīkst saņemt ārstēšanu ar Kuvan.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Ja reiz noteikta reakcijas spēja attiecībā uz Kuvan, devu var pielāgot robežās 5 līdz 20 mg/ kg/ dienā atbilstoši reakcijai pret terapiju.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Rekomendē vienu vai divas nedēļas pēc katras devas pielāgošanas pārbaudīt fenilalanīna un tirozīna līmeņus asinīs un pēc tam tos bieži kontrolēt.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Pacientiem, kurus ārstē ar Kuvan, jāturpina ierobežota fenilalanīna diēta un regulāri jāveic klīniska izvērtēšana (piemēram, fenilalanīna un tirozīna līmeņu asinīs, barības uzņemšanas un psihomotorās attīstības kontrole).
The tablets should be administered as a single daily dose with a meal, to increase the absorption, and at the same time each day preferably in the morning.
Tabletes jālieto kā vienreizēja deva ēdienreizes laikā, lai palielinātu absorbciju, vienā un tajā pašā laikā katru dienu, ieteicams no rīta.
Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Pacientiem jānorāda, ka nedrīkst norīt žāvējošo kapsulu, kas atrodas pudelē.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Izrakstītais tablešu skaits jāievieto glāzē vai tasē ar ūdeni un jāmaisa, līdz izšķīst.
It may take a few minutes for the tablets to dissolve.
Lai tabletes izšķīstu, nepieciešamas dažas minūtes.
To make the tablets dissolve faster they can be crushed.
Lai tabletes ātrāk izšķīstu, tās var sasmalcināt.
Small particles may be visible in the solution and will not affect the effectiveness of the medicinal product.
Šķīdumā var būt redzamas smalkas daļiņas, bet tās neietekmēs zāļu iedarbīgumu.
The solution should be drunk within 15 to 20 minutes.
Šķīdums jāizdzer 15 līdz 20 minūšu laikā.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water and the volume of solution corresponding to the prescribed dose administered.
Ja deva ir zem 100 mg, viena tablete jāizšķīdina 100 ml ūdens un jālieto šķīduma tilpums, kas atbilst izrakstītajai devai.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used to ensure administration of the appropriate volume of solution.
Lai nodrošinātu pareizu šķīduma daudzuma lietošanu, jāizmanto precīza mērierīce ar piemērotām gradācijas iedaļām.
Adults
Pieaugušiem
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Izrakstīto tablešu skaits jāievieto glāzē vai tasē ar 120 līdz 240 ml ūdens un jāmaisa, līdz izšķīst.
Paediatric patients
Bērniem
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with up to 120 ml of water and stirred until dissolved.
Izrakstīto tablešu skaits jāievieto glāzē vai tasē ar 120 ml ūdens un jāmaisa, līdz izšķīst.
3 Dose adjustment
3 Devu pielāgošana
Treatment with Kuvan may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Ārstēšana ar Kuvan var samazināt fenilalanīna līmeni asinīs zem vēlamā terapeitiskā līmeņa.
Adjustment of the sapropterin dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Lai sasniegtu un uzturētu asins fenilalanīna līmeni vēlamā terapeitiskā diapazonā, var būt nepieciešama sapropterīna devas pielāgošana, vai jāmaina ar uzturu uzņemtā fenilalanīna daudzums.
Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in children, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Pēc katras devas pielāgošanas vienu līdz divas nedēļas ilgi jākontrolē fenilalanīna un tirozīna līmeņi, īpaši bērniem, un pēc tam kontrole jāveic bieži pēc ārstējošā ārsta norādījuma.
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient ’ s adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of Kuvan.
Ja Kuvan lietošanas laikā tiek novērota neadekvāta asins fenilalanīna līmeņa kontrole, pirms apsvērt Kuvan devas pielāgošanu, jāpārvērtē izrakstītās terapijas piemērotība pacientam.
Discontinuation of Kuvan treatment should be done only under the supervision of a physician.
Kuvan terapijas atcelšana jāveic tikai ārsta uzraudzībā.
More frequent monitoring may be required, as blood phenylalanine levels may increase.
Nepieciešama biežāka kontrole, jo var paaugstināties a fenilalanīna līmenis asinīs.
Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Lai uzturētu asins fenilalanīna līmeni vēlamajās terapeitiskās robežās, var būt nepieciešama diētas maiņa.
Special populations
Speciālas populācijas
Kuvan has not been specifically studied in paediatric patients under 4 years of age (see section 5.1).
Kuvan nav specifiski pētīts bērniem līdz 4 gadu vecumam (skatīt apakšpunktu 5. 1).
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Nav noteikta Kuvan drošība un efektivitāte pacientiem pēc 65 gadu vecuma.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Izrakstot gados veciem pacientiem, jāievēro piesardzība.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Nav noteikta drošība un efektivitāte pacientiem ar nieru vai aknu mazspēju.
Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Izrakstot šādiem pacientiem, jāievēro piesardzība.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Pacientiem, ko ārstē ar Kuvan, jāturpina ievērot ierobežota fenilalanīna diēta, un viņi regulāri klīniski jāpārbauda (piemēram, asins fenilalanīna un tirozīna līmeņu kontrole, barības uzņemšanas un psihomotorās attīstības kontrole).
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Ilgstoša vai atkārtota fenilalanīna- tirozīna- dihidroksi- L- fenilalanīna (DOPA) metaboliskā loka disfunkcija var izraisīt organisma proteīnu un neiromediatoru sintēzes nepietiekamību.
Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Ilgstoša zemu fenilalanīna un tirozīna līmeņu ietekme bērnībā ir bijusi saistīta ar traucētu nervu sistēmas attīstību.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine and tyrosine levels and nutritional balance.
Lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna un tirozīna līmeņu kontroli un sabalansētu diētu, Kuvan lietošanas laikā nepieciešama intensīva ar diētu uzņemtā fenilalanīna un kopējo proteīnu kontrole.
Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase.
Slimības laikā rekomendē konsultēšanos ar ārstu, jo var paaugstināties fenilalanīna līmenis asinīs.
There are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
Dati par ilgstošu Kuvan lietošanu ir ierobežoti.
Caution is advised when sapropterin is used in patients with predisposition to convulsions.
Rekomendē piesardzību, ja sapropterīnu lieto pacienti ar noslieci uz krampjiem.
In clinical studies of patients with BH4 deficiency treated with a preparation of sapropterin, convulsions and exacerbation of convulsions was observed.
Klīniskos pētījumos pacientiem ar BH4 nepietiekamību, kurus ārstēja ar sapropterīna preparātu, novēroja krampjus un krampju saasināšanos.
This was not observed in the clinical trials of Kuvan in patients with PKU.
Tas netika novērots Kuvan klīniskos pētījumos pacientiem ar PKU.
4 Sapropterin should be used with caution in patients who are receiving concomitant levodopa, as combined treatment with sapropterin may cause increased excitability and irritability.
Sapropterīns ar piesardzību jālieto pacientiem, kas vienlaicīgi saņem levodopu, jo vienlaicīga ārstēšana ar sapropterīnu var izraisīt paaugstinātu uzbudināmību un kairināmību.
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
4 Nav noteikta Kuvan drošība un efektivitāte pacientiem pēc 65 gadu vecuma.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Lai gan vienlaicīga dihidrofolātreduktāzes inhibitoru (piemēram, metotreksāta, trimetoprīma) lietošana nav pētīta, šādas zāles var kavēt BH4 metabolismu.
Caution is recommended when using such agents while taking Kuvan.
Lietojot šādas zāles vienlaicīgi ar Kuvan, rekomendē ievērot piesardzību.
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
BH4 ir slāpekļa oksīda sintetāzes kofaktors.
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e. g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Rekomendē ievērot piesardzību, vienlaicīgi ar Kuvan lietojot visus līdzekļus, kuri izraisa vazodilatāciju, ieskaitot tos, kurus lieto lokāli un, kas ietekmē slāpekļa oksīda (NO) metabolismu vai darbību, tajā skaitā klasiskos NO donorus (piemēram, gliceriltrinitrātu (GTN), izosorbīda dinitrātu (ISDN), nātrija nitroprusīdu (SNP), molsidomīnu), fosfodiesterāzes tipa 5 (PDE- 5) inhibitorus un minoksidilu.
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa, as it may cause increased excitability and irritability.
Piesardzība jāievēro, ja izraksta Kuvan pacientiem, kas saņem levodopu, jo var tikt izraisīta paaugstināta uzbudināmība un kairināmība.
For Kuvan, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Nav klīnisku datu par Kuvan ietekmi uz grūtniecību.