qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Ambirixsuspension for injection Hepatitis A (inactivated) and hepatitis B (rDNA) (HAB) vaccine (adsorbed)
Ambirix suspensija injekcijām A hepatīta (inaktivēta) un B hepatīta (rDNS) (HAB) vakcīna (adsorbēta)
Read all of this leaflet carefully before you start/ your child starts receiving this vaccine.
Pirms jūs sākat / jūsu bērns sāk saņemt šo vakcīnu, uzmanīgi izlasiet visu instrukciju.
- This vaccine has been prescribed for you/ your child.
- Šī vakcīna ir parakstīta jums / jūsu bērnam.
- If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet,
- Ja jūs novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā instrukcijā nav minētas, vai kāda no
please tell your doctor or pharmacist.
minētajām blakusparādībām jums izpaužas smagi, lūdzu, izstāstiet to savam ārstam vai farmaceitam.
What Ambirix is and what it is used for 2.
Kas ir Ambirix un kādam nolūkam to lieto 2.
Before you receive/ your child receives Ambirix 3.
Pirms jūs saņemat / jūsu bērns saņem Ambirix 3.
How Ambirix is given 4.
Kā lietot Ambirix 4.
How to store Ambirix 6.
Kā uzglabāt Ambirix 6.
WHAT AMBIRIX IS AND WHAT IT IS USED FOR
KAS IR AMBIRIX UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Ambirix is a vaccine used in infants, children and adolescents from 1 year up to and including 15 years to prevent two infectious diseases: hepatitis A and hepatitis B.
Ambirix ir vakcīna, ko lieto zīdaiņiem, bērniem un pusaudžiem no 1 gada līdz 15 gadu vecumam (ieskaitot), lai aizsargātu pret divām infekcijas slimībām:
• Hepatitis A:
A hepatītu un B hepatītu.
Hepatitis A is an infectious disease that affects the liver, caused by the hepatitis A virus.
A hepatīts ir slimība, kas skar aknas, un to izraisa A hepatīta vīruss.
The hepatitis A virus is usually caught from food or drink that contains the virus, but is sometimes spread by other means, such as swimming in water contaminated by sewage.
Ar A hepatīta vīrusu parasti inficējas no ēdiena vai dzēriena, kas satur vīrusu, bet dažreiz tas izplatās citos veidos, piemēram, peldoties ar notekūdeņiem piesārņotā ūdenī.
Symptoms of hepatitis A begin 3 to 6 weeks after coming into contact with the virus.
A hepatīta simptomi sākas 3 - 6 nedēļas pēc saskares ar vīrusu.
These consist of nausea (feeling sick), fever and aches and pains.
Pie tiem pieder slikta dūša (nelabums), drudzis un sāpes.
After a few days the whites of eyes and skin may become yellowish (jaundice).
Pēc dažām dienām acu baltumi un āda var kļūt dzeltenīgi (dzelte).
The severity and type of symptoms can vary.
Simptomu intensitāte un veids var būt dažādi.
Young children may not develop jaundice.
Maziem bērniem dzelte var nerasties.
Most people recover completely but the illness is usually severe enough to keep people ill for about a month.
Lielākā daļa cilvēku pilnībā izveseļojas, bet slimība parasti ir tik smaga, ka padara cilvēkus slimus apmēram uz mēnesi. • B hepatīts:
Infection with the hepatitis B virus may cause the liver to become swollen (inflamed).
B hepatītu izraisa B hepatīta vīruss, un tā rezultātā palielinās (iekaist) aknas.
The virus is found in body fluids such as blood, semen, vaginal secretions, or saliva (spit) of infected people.
Vīruss ir atrodams inficēta cilvēka organisma šķidrumos, piemēram, asinīs, spermā, maksts sekrētā un siekalās.
Symptoms may not be seen for 6 weeks to 6 months after infection.
Simptomi var nerasties no 6 nedēļām līdz 6 mēnešiem pēc inficēšanās.
But some people, particularly children, who may not have had symptoms can remain infected.
Tomēr daži cilvēki, kuriem varētu nebūt radušies simptomi, var palikt inficēti.
Hepatitis B carriers can infect others throughout their lives.
B hepatīta nēsātāji savas dzīves laikā var inficēt citus.
Hepatitis B carriers are at risk of serious liver disease, such as cirrhosis (liver scarring) and liver cancer.
B hepatīta nēsātājiem pastāv risks saslimt ar smagām aknu slimībām, piemēram, cirozi (aknu sarētošanos) un aknu vēzi.
The vaccine does not contain live virus and cannot cause hepatitis A or B infections.
Vakcīna nesatur dzīvus vīrusus un nevar izraisīt A vai B hepatītu.
As with all vaccines, Ambirix cannot completely prevent infections with hepatitis A or B viruses, even after you have/ your child has received both doses.
Tāpat kā visas vakcīnas, Ambirix nespēj pilnībā pasargāt no inficēšanās ar A vai B hepatīta vīrusiem, pat pēc tam, kad jūs esat / jūsu bērns ir saņēmis abas devas.
20 Also, if you have/ your child has already been infected with hepatitis A or B virus (although not yet feeling unwell) before having both doses of Ambirix, the vaccine may not be able to prevent you/ your child becoming ill.
20 Arī tad, ja jūs jau esat / jūsu bērns jau ir inficējies ar A vai B hepatīta vīrusu (kaut gan vēl nejūtaties slikti) pirms Ambirix abu devu saņemšanas, vakcīna nespēj jūs / jūsu bērnu pasargāt no saslimšanas.
Ambirix can only help to protect you/ your child against infections with hepatitis A or B viruses.
Ambirix var tikai palīdzēt jums / jūsu bērnam aizsargāties no inficēšanās ar A vai B hepatīta vīrusiem.
It cannot protect you/ your child against other infections that can affect the liver that can cause symptoms similar to those of hepatitis A or B infections.
Tas nespēj pasargāt jūs/ jūsu bērnu no citām infekcijām, kas var skart aknas un izraisīt līdzīgus simptomus kā A vai B hepatīta infekcija.
BEFORE YOU RECEIVE/ YOUR CHILD RECEIVES AMBIRIX
PIRMS JŪS SAŅEMAT / JŪSU BĒRNS SAŅEM AMBIRIX
Ambirix should not be given:
Nelietojiet Ambirix šādos gadījumos:
• if you have/ your child has previously had any allergic reaction to Ambirix, or any ingredient contained in this vaccine including neomycin (antibiotic).
• ja jums / jūsu bērnam agrāk ir bijusi alerģiska reakcija pret Ambirix vai pret kādu no vakcīnas sastāvdaļām, arī neomicīnu (antibiotika).
The active substances and other ingredients in Ambirix are listed at the end of the leaflet.
Ambirix aktīvā viela un palīgvielas ir uzskaitītas lietošanas instrukcijas beigās.
Signs of an allergic reaction may include itchy skin rash, shortness of breath and swelling of the face or tongue. • if you have/ your child has previously had an allergic reaction to any vaccine against hepatitis A or hepatitis B diseases. • if you have/ your child has a severe infection with a high temperature.
Alerģiskas reakcijas pazīmes var būt niezoši ādas izsitumi, elpas trūkums un sejas vai mēles tūska. • ja jums / jūsu bērnam agrāk ir bijusi alerģiska reakcija pret kādu no vakcīnām pret A hepatītu vai B hepatītu. • ja jums / jūsu bērnam ir smaga infekcija ar augstu temperatūru.
In these cases, the vaccination will be postponed until you/ your child has recovered.
Šādos gadījumos vakcinācija jāatliek, līdz jūs būsiet / jūsu bērns būs izveseļojies.
Take special care with Ambirix:
Īpaša piesardzība, lietojot Ambirix, nepieciešama šādos gadījumos:
• if you think that you need to be protected rapidly against hepatitis B infection, that is, within six months and before the second dose will be due.
• Ja jūs domājat, ka jums ir nepieciešama ātra aizsardzība pret inficēšanos ar B hepatītu, t. i., 6 mēnešu laikā un pirms otrās devas.
If you are/ your child is likely to be at risk of hepatitis B infection between the timing of the first and second injections, your doctor will probably recommend that you do/ your child does not receive Ambirix.
Ja laikā starp pirmo un otro injekciju jūs esat / jūsu bērns ir pakļauts B hepatīta infekcijas riskam, iespējams, ka ārsts ieteiks jums / jūsu bērnam neievadīt Ambirix.
Instead, you/ your child will probably need to have three injections of a combined hepatitis A and hepatitis B vaccine that has a lower content in each dose of the active substances (360 ELISA Units of formalin inactivated hepatitis A virus and 10 micrograms of recombinant hepatitis B surface antigen).
Iespējams, ka jums / jūsu bērnam būs nepieciešamas kombinētās A hepatīta un B hepatīta vakcīnas trīs devas, kas satur mazāku daudzumu aktīvās vielas katrā devā (360 ELISA vienības formalīnā inaktivēta A hepatīta vīrusa un 10 mikrogramus rekombinantā B hepatīta vīrusa virsmas antigēna).
The second of the three doses of this lower dose vaccine is usually given at one month after the first dose, and it is more likely to protect you/ your child against hepatitis B before the course is completed.
Otro no mazākās devas vakcīnas trim devām parasti ievada vienu mēnesi pēc pirmās devas, un ir lielāka iespēja, ka jūs / jūsu bērns būsiet pasargāti pret B hepatītu pirms kursa pabeigšanas.
Your doctor will be able to advise you. • if you have/ your child has a bleeding problem or bruise/ bruises easily.
Ārsts varēs jums dot ieteikumus. • Ja jums / jūsu bērnam ir asinsreces traucējumi vai viegli rodas zilumi.
Sometimes Ambirix is given as an injection just under the skin instead of into muscle in people who have severe bleeding problems. • if you have/ your child has a poor immune system due to illness or treatment or if you are/ your child is receiving haemodialysis.
Cilvēkiem ar smagiem asinsreces traucējumiem Ambirix reizēm injicē tikai zem ādas, nevis muskulī. • Ja jums / jūsu bērnam ir novājināta imūnsistēma slimības vai ārstēšanas rezultātā vai ja jūs saņemat / jūsu bērns saņem hemodialīzi.
Ambirix can still be given but these people may not have a good response to the vaccine and it may be necessary to do a blood test to see how well they have responded.
Ambirix var turpināt ievadīt, bet ir iespējams, ka šie cilvēki pietiekami labi nereaģēs uz vakcīnu, un var būt nepieciešams veikt asins analīzes, lai noteiktu, cik laba ir bijusi reakcija.
Tell your doctor if you are taking any medicines (including any that you may have obtained without a prescription) or if you have recently had or expect to shortly have any other vaccinations or injections of immunoglobulins (antibodies).
Informējiet ārstu, ja jūs lietojat kādas citas zāles (ieskaitot tās, kas nopērkamas bez receptes) vai arī jūs nesen esat saņēmis vai drīzumā saņemsiet kādas citas vakcīnas vai imūnglobulīnu (antivielu) injekcijas.
Ask your doctor if you are not sure.
Neskaidrību gadījumā konsultējieties ar ārstu.
People who are taking medicines that decrease the body’ s immunity to infections can still have Ambirix if this is thought to be necessary but may not have a good immune response to the vaccine and so may not be protected against one or both of hepatitis A and B viruses.
Cilvēki, kuri lieto zāles, kas pazemina organisma imunitāti pret infekcijām, tomēr var saņemt Ambirix, ja tas tiek uzskatīts par nepieciešamu, bet viņiem var nebūt pietiekami laba imūnā reakcija pret vakcīnu, tādēļ viņi var nebūt aizsargāti kā pret A, tā pret B hepatīta vīrusiem vai arī pret tiem abiem.
Ambirix can be given at the same time as vaccine containing measles, mumps and rubella viruses and vaccines that are intended to protect you against one or more of diphtheria, tetanus, pertussis (whooping cough), poliomyelitis or Haemophilus influenzae type b.
Ambirix var ievadīt vienlaikus ar vakcīnu, kas satur masalu, epidēmiskā parotīta un masaliņu vīrusus, kā arī ar vakcīnām, kas paredzētas, lai aizsargātu jūs pret vienu vai vairākām no šīm infekcijām: difterija, stingumkrampji, garais klepus, poliomielīts vai b tipa Haemophilus influenzae.
Ambirix can be given at the same
Ambirix var ievadīt vienlaikus ar citām vakcīnām, ja tas tiek uzskatīts par ļoti nepieciešamu.
If another vaccine is to be given at the same time as Ambirix, separate sites and preferably different limbs should be used.
21 Ja Ambirix tiek ievadīts vienlaikus vai neilgu laiku pirms vai pēc imūnglobulīnu injekcijas, ir iespējams, ka jums tomēr būs laba imūnā reakcija pret vakcīnu.
Tell your doctor if you are or think you may be pregnant or if you are breast-feeding.
Informējiet ārstu, ja jūs esat grūtniece vai domājat, ka varētu būt stāvoklī, vai ja jūs barojat bērnu ar krūti.
Ambirix is not usually given to women who are pregnant or breast-feeding unless it is urgent for them to be vaccinated against both hepatitis A and B.
Ambirix parasti netiek ievadīts grūtniecēm vai sievietēm, kas baro bērnu ar krūti, ja vien viņām nav steidzami nepieciešama vakcinācija gan pret A, gan B hepatītu.
Drowsiness and dizziness have sometimes occurred after having Ambirix or a similar vaccine.
Pēc Ambirix vai līdzīgu vakcīnu ievadīšanas dažreiz var rasties miegainība un reibonis.
Important information about some of the ingredients of Ambirix Please tell your doctor if you have had an allergic reaction to neomycin (antibiotic).
Svarīga informācija par kādu no Ambirix sastāvdaļām Pasakiet ārstam, ja jums ir bijusi alerģiska reakcija pret neomicīnu (antibiotiku).
HOW AMBIRIX IS GIVEN
KĀ LIETOT AMBIRIX
You/ your child will receive a total of two injections.
Jūs / jūsu bērns saņemsiet pavisam divas injekcijas.
These will be given within 12 months.
Tās tiks ievadītas 12 mēnešu laikā.
The first dose will be given on a date agreed with your doctor.
Pirmā deva tiks ievadīta datumā, par ko jūs vienosieties ar ārstu.
The second dose will be given between six and twelve months after the first dose.
Otrā deva tiks ievadīta 6 – 12 mēnešu laikā pēc pirmās devas.
It is not known exactly how long protection against infection with hepatits A and B viruses will last, although protection against hepatitis A virus probably lasts about 10 years.
Nav precīzi zināms, cik ilgi saglabāsies aizsardzība pret inficēšanos ar A un B hepatīta vīrusiem, tomēr aizsardzība pret A hepatīta vīrusu, iespējams, saglabājas apmēram 10 gadus.
Patients with poor immune systems may need more frequent additional doses.
Pacientiem ar novājinātu imūnsistēmu biežāk var būt nepieciešamas papildus devas.
Your doctor will advise on the possible need for extra doses.
Ārsts dos jums ieteikumus par iespējamo nepieciešamību pēc papildus devām.
If you miss/ your child misses the visit scheduled for the second injection, talk to your doctor and arrange another visit as soon as possible.
Ja jūs izlaižat / jūsu bērns izlaiž vizīti, kad paredzēta otrā injekcija, norunājiet ar ārstu citu vizīti pēc iespējas ātrāk.
Make sure you finish/ your child finishes the complete vaccination course of two injections.
Sekojiet līdzi, lai jūs / jūsu bērns pabeigtu pilnu vakcinācijas kursu (divas injekcijas).
If not, you/ your child may not be fully protected against the diseases.
Ja tas nenotiek, jūs / jūsu bērns no šīm slimībām varat nebūt pilnībā pasargāti.
The doctor or nurse will give Ambirix as an injection into muscle, usually into the upper arm.
Ārsts vai medicīnas māsa Ambirix injicēs muskulī, parasti augšdelmā.
In very small children, the injection may be given into the thigh muscle.
Ļoti maziem bērniem injekciju var veikt augšstilba muskulī.
Your doctor or nurse will take care that Ambirix is not given into a vein.
Ārsts vai medicīnas māsa uzmanīsies, lai neievadītu Ambirix vēnā.
The vaccine would not usually be given deep into the skin because protection may be less.
Vakcīnu parasti neievada dziļi ādā, jo aizsardzība tad var būt vājāka.
This is usually done when there is a risk of severe bleeding after an injection into muscle.
To parasti dara tad, ja pastāv stipras asiņošanas risks pēc injekcijas muskulī.
Like all medicines, Ambirix can cause side effects, although not everybody gets them.
Tāpat kā citas zāles, Ambirix var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Side effects that occurred during clinical trials with Ambirix were as follows:
Ambirix klīnisko pētījumu laikā radās šādas blakusparādības:
♦ Very common (more than 1 in 10 doses of vaccine): • Pain or discomfort at the injection site or redness • Tiredness • Irritability • Headache
♦ Βieži (līdz 1 no 10 vakcīnas devām):
Loss of appetite
• • • •
♦ Common (up to 1 in 10 doses of vaccine): • Swelling at the injection site • Fever (more than 38°C) • Drowsiness • Stomach and digestive complaints
Pietūkums injekcijas vietā Drudzis (vairāk nekā 38 °C) Miegainība Kuņģa darbības un gremošanas traucējumi
Additional side effects that have been reported very rarely (less than 1 in 10,000 doses of vaccine) in the days or weeks after vaccination with very similar combined or individual hepatitis A and hepatitis B vaccines, include:
Papildus blakusparādības, par kurām ziņots ļoti reti (mazāk nekā 1 no 10 000 vakcīnas devām) un kas radās dažas dienas vai nedēļas pēc vakcinācijas ar ļoti līdzīgām kombinētām vai atsevišķām vakcīnām pret A hepatītu un B hepatītu:
Allergic reactions.
Alerģiskas reakcijas.
These may be local or widespread rashes that may be itchy or blistering, swelling of the eyes and face, difficulty in breathing or swallowing, a sudden drop in blood pressure and loss of consciousness.
Tie var būt lokāli vai izplatīti izsitumi, kas var būt niezoši vai pūslīšveida, acu un sejas pietūkums, apgrūtināta elpošana vai rīšana, pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās un samaņas zudums.
Such reactions may occur before leaving the doctor’s surgery.
Šādas reakcijas var rasties pirms ārsta kabineta atstāšanas.
However, you should seek immediate treatment in any event.
Tomēr jebkurā gadījumā jums nekavējoties jāmeklē medicīniska palīdzība.
Flu-like symptoms, including chills, and muscle and joint pains Fits, dizziness, pins and needles, multiple sclerosis, disease of the nerves of the eye, loss of sensation in, or of the ability to move some parts of the body, severe headache with stiff neck, disruption of the normal brain functions
Gripai līdzīgi simptomi, tai skaitā drebuļi, muskuļu un locītavu sāpes Krampju lēkmes, reibonis tirpšanas un durstīšanas sajūta, multiplā skleroze, acs nervu patoloģija, jušanas vai kustības spēju zudums kādā ķermeņa daļā, stipras galvassāpes ar spranda stīvumu, normālas smadzeņu darbības traucējumi
Faints Inflammation of some blood vessels Feeling or being sick, loss of appetite, diarrhoea and stomach pains Abnormal laboratory liver test results Swelling of the glands Bleeding or bruising more easily than normal due to a drop in a type of blood cell called platelets.
Samaņas zudums Dažu asinsvadu iekaisums Slikta dūša vai vemšana, ēstgribas zudums, caureja un sāpes kuņģī Patoloģiski laboratorisko aknu izmeklējumu rezultāti Dziedzeru palielināšanās Asiņošana vai vieglāka zilumu rašanās nekā parasti sakarā ar noteiktu asins šūnu – trombocītu skaita samazināšanos.
Do not be alarmed by this list of possible side effects.
Neuztraucieties par šo iespējamo blakusparādību uzskaitījumu.
It is possible that your child has no side effects from vaccination.
Iespējams, ka jūsu bērnam vakcinācija neradīs nekādas blakusparādības.
HOW TO STORE AMBIRIX
KĀ UZGLABĀT AMBIRIX
Do not use Ambirix after the expiry date which is stated on the carton.
Nelietot Ambirix pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes.
What Ambirix contains
Ko Ambirix satur
Hepatitis A virus (inactivated)1,2
A hepatīta vīruss (inaktivēts) 1, 2 B hepatīta vīrusa virsmas antigēns3, 4 1 Producēts cilvēka diploīdajās (MRC- 5) šūnās 2
720 ELISA Units
720 ELISA vienības 20 mikrogrami
23
23 3 Ražots rauga šūnās (Saccharomyces cerevisiae) ar rekombinantās DNS tehnoloģiju 4 Adsorbēts uz alumīnija fosfāta
- The other ingredients in Ambirix are: sodium chloride and water for injections.
Ambirix pārējās sastāvdaļas ir: nātrija hlorīds un ūdens injekcijām.
What Ambirix looks like and contents of the pack
Ambirix ārējais izskats un iepakojums
(1 ml)
Suspensija injekcijām pilnšļircē (1 ml).
Ambirix is available in packs of 1 and 10 with or without needles and in a pack size of 50 without needles.
Ambirix ir pieejams iepakojumos pa 1 un 10 ar vai bez adatām un iepakojumā pa 50 bez adatām.
Ambirix is a white, slightly milky liquid presented in a prefilled syringe.
Ambirix ir balts, nedaudz pienam līdzīgs šķidrums pilnšļircē.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer
Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs:
España GlaxoSmithKline, S.A.
24 España GlaxoSmithKline, S. A.
25 Upon storage, a fine white deposit with a clear colourless supernatant can be observed.
Uzglabāšanas laikā var novērot baltas nogulsnes ar caurspīdīgu, bezkrāsainu virspusējo slāni.
The vaccine should be visually inspected before or after resuspension for any foreign particulate matter and/or change in physical appearance The vaccine must not be used if any change in the appearance of the vaccine has taken place.
Ja ievērojat kaut ko aizdomīgu, iznīciniet vakcīnu.
26 ANNEX IV
26 IV PIELIKUMS
GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
PAMATOJUMS KĀRTĒJAM APLIECĪBAS DERĪGUMA PAGARINĀJUMAM
27 GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
27 PAMATOJUMS KĀRTĒJAM APLIECĪBAS DERĪGUMA PAGARINĀJUMAM
Based upon the data that have become available since the granting of the initial Marketing Authorisation, the CHMP considered that the benefit-risk balance of Ambirix remains positive.
Pamatojoties uz datiem, kas kļuvuši pieejami pēc sākotnējās reģistrācijas apliecības piešķiršanas, CHMP secināja, ka Ambirix ieguvumu un riska samērs aizvien ir labvēlīgs.
However, since Ambirix has only been marketed in one Member State (the Netherlands since May 2003), the safety information available for this product is limited due to a low patient exposure.
Tomēr, tā kā Ambirix ir ticis pārdots tikai vienā dalībvalstī (Nīderlandē kopš 2003. gada maija), informācija par šo zāļu nekaitīgumu ir ierobežota, jo zāļu iedarbības datu apjoms ir mazs.
The safety profile of Ambirix should thus be further reviewed within 5 years to ensure it is fully known.
Šā iemesla dēļ Ambirix nekaitīguma profils ir jāpārskata pēc pieciem gadiem, lai nodrošinātu pilnīgu informāciju par to.
Furthermore, PSURs should continue to be submitted on a yearly basis.
Turklāt katru gadu ir jāturpina iesniegt PSUR ziņojumi.
Therefore, the CHMP is of the opinion that one additional five-year renewal on the basis of pharmacovigilance grounds is required.
Tāpēc CHMP uzskata, ka, pamatojoties uz zāļu blakusparādību uzraudzību, apliecības derīgums vēlreiz ir jāpagarina par pieciem gadiem.
This document is a summary of the European Public Assessment Report (EPAR).
EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai Šis dokuments ir Eiropas Publiskā novērtējuma (EPAR) kopsavilkums.
If you want more information on the basis of the CHMP recommendations, read the Scientific Discussion (also part of the EPAR).
Ja Jūs gribat tuvāk iepazīties ar CHMP ieteikumiem, izlasiet zinātnisko iztirzājumu (kas arī ir daļa no EPAR).
What is Ammonaps?
Kas ir Ammonaps?
Ammonaps contains the active substance sodium phenylbutyrate.
Ammonaps satur aktīvo vielu nātrija fenilbutirātu.
It is available as white oval tablets or as granules, given orally.
Tas ir pieejams kā baltas, ovālas tabletes vai kā granulas, kas lietojamas iekšķīgi.
What is Ammonaps used for?
Kāpēc lieto Ammonaps?
Ammonaps is used to reduce levels of ammonia and glutamine in the blood.
Ammonaps tiek lietots, lai pazeminātu amonjaka un glutamīna līmeni asinīs.
Ammonaps is used with other treatments and a special diet for the long-term management of patients with urea cycle disorders where there is lack of one or more of the following enzymes: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.
Ammonaps tiek lietots kopā ar citām zālēm un īpašu diētu urīnvielas cikla traucējumu ilgstošai ārstēšanai, ja trūkst viena vai
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore not able to get rid of nitrogen waste, which builds up after eating protein.
Pacientiem ar šiem retajiem traucējumiem trūkst dažu aknu fermentu, un tāpēc viņi nespēj atbrīvoties no slāpekļa atlikuma, kas uzkrājas pēc olbaltumvielu lietošanas uzturā.
Nitrogen waste is in the form of ammonia, which is especially toxic for the brain.
Slāpekļa atlikums ir amonjaka formā, kas ir sevišķi toksisks smadzenēm.
Ammonaps is used for babies with a complete lack of enzymes within 28 days of being born.
Ammonaps der mazuļiem ar pilnīgu fermentu trūkumu pirmo 28 dienu laikā pēc dzimšanas.
Ammonaps can also be used in patients over one month old who have partial lack of enzymes or have a history of hyperammonaemic encephalopathy (brain damage caused by high levels of ammonia).
Ammonaps der arī pacientiem, kas ir vecāki par vienu mēnesi, kuriem ir daļējs fermentu trūkums vai kam slimības vēsturē ir hiperamonēmiskā encefalopātija (smadzeņu bojājums, ko radījis augsts amonjaka līmenis).
The medicine can only be obtained with a prescription.
Zāles var iegādāties tikai pret ārsta recepti.
How is Ammonaps used?
Kā lieto Ammonaps?
A doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders should start the treatment with Ammonaps.
Ārstēšana ar Ammonaps ir jāuzsāk ārstam, kam ir pieredze urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā.
The daily dose depends on the diet, body weight or body surface, and amount of protein in the diet.
Dienas deva ir atkarīga no uztura, ķermeņa svara vai ķermeņa virsmas un olbaltumvielu daudzuma uzturā.
Regular blood tests are needed to find the correct daily dose.
Lai atrastu pareizo dienas devu, ir jāveic regulāras asins analīzes.
Ammonaps is taken in divided doses at meal times, by mouth, mixed with food or through a gastrostomy (tube through the abdomen to the stomach) or nasogastric tube (tube through the nose to the stomach).
Ammonaps ievada atsevišķās devās ēdienreizēs, sajauktu ar ēdienu, pa gastrostomu (cauruli, kas ievadīta kuņģī caur vēdera dobumu) vai deguna cauruli (pa degunu līdz kuņģim ievadītu cauruli).
Ammonaps is a long-term treatment and needs to be taken until the patient has a successful liver transplant.
Ammonaps ir ilgstoši lietojamas zāles un tās ir jālieto, līdz pacientam ir veikta sekmīga aknu transplantācija.
How does Ammonaps work?
Kā Ammonaps darbojas?
The active substance in Ammonaps, sodium phenylbutyrate, is transformed by the body into another compound, phenylacetate.
Ammonaps aktīvā viela nātrija fenilbutirāts organismā tiek pārveidota par citu savienojumu, fenilacetātu.
Phenylacetate combines with glutamine, and is eliminated by the kidneys from the body, taking with it the nitrogen waste.
Fenilacetāts savienojas ar glutamīnu un tiek izvadīts no ķermeņa caur nierēm, paņemot līdzi slāpekļa atlikumu.
How has Ammonaps been studied?
Kā noritēja Ammonaps izpēte?
82 patients have been treated with Ammonaps only and its effectiveness was examined in these patients.
Ar Ammonaps ir ārstēti tikai 82 pacienti, un tā efektivitāte tika noskaidrota, novērojot šos pacientus.
The study was not comparative:
Tas nebija salīdzinošs pētījums:
The main measurement was survival.
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 86 68 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2006 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kāds ieguvums, lietojot Ammonaps, novērots pētījumos?
The overall survival rate was about 80% for the disease in newborn babies.
Kopējais izdzīvojušo jaundzimušo īpatsvars, kam ir šī slimība, ir 80%.
The survival rate was higher in patients who had developed the disease later in life.
Izdzīvošana bija labāka tiem pacientiem, kam slimība bija attīstījusies vēlākā dzīves posmā.
Early diagnosis and immediate treatment are important to reduce the risk of disability.
Invaliditātes riska samazināšanai ir svarīgi slimību agri diagnosticēt un nekavējoties ārstēt.
What is the risk associated with Ammonaps?
Kāds pastāv risks, lietojot Ammonaps?
About a quarter of female patients will be affected by the most common side effects.
Apmēram ceturtajai daļai sieviešu parādās visbiežāk novērojamās blakusparādības.
These are irregular menstrual periods or stopped menstrual periods (although stopped periods may be due to pregnancy).
Tās ir menstruācijas neregularitātes vai menstruāciju izbeigšanās (lai gan menstruāciju izbeigšanos var izsaukt arī grūtniecība).
Other common side effects include abnormal kidney function and blood cell counts (red cells, white cells, platelets).
Citas bieži novērojamās blakusparādības ietver traucētu nieru darbību un anomālu asins ainu (sarkanie asinsķermenīši, baltie asinsķermenīši, plātnītes).
Ammonaps may also cause decreased appetite, abnormal blood acidity, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention, bad taste or taste aversion, abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, rash, unpleasant body odour, or weight gain.
Ammonaps var arī nomākt ēstgribu, izraisīt anomālu asins skābumu, depresiju, uzbudināmību, galvassāpes, ģīboni, šķidruma aizturi, sliktu garšu mutē vai nepatiku pret kādu garšu, sāpes vēderā, vemšanu, sliktu dūšu, aizcietējumus, izsitumus, nepatīkamu ķermeņa smaku vai svara pieaugumu.
Ammonaps should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients.
Ammonaps nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu zāļu sastāvdaļu.
Female patients who received Ammonaps must ensure that they do not become pregnant.
Sievietēm, kas saņem Ammonaps, jānodrošinās pret grūtniecību.
Why has Ammonaps been approved?
Kāpēc Ammonaps tika apstiprināts?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Ammonaps effectively prevents ammonia levels to become too high in patients who have urea cycle disorders.
Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka Ammonaps efektīvi novērš pārāk augstu amonjaka līmeni slimniekiem ar urīnvielas cikla traucējumiem.
This is a serious disease and there are very few treatments.
Tā ir nopietna slimība, un tās ārstēšanai ir ļoti maz zāļu.
The CHMP decided that Ammonaps’ benefits are greater than its risks and recommended that Ammonaps be given marketing authorisation.
CHMP nolēma, ka Ammonaps ieguvumi ir lielāki par risku un ieteica izsniegt Ammonaps reģistrācijas apliecību.
Ammonaps was authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
Ammonaps tika atļauts “ izņēmuma kārtā ” tāpēc, ka slimības retuma dēļ, apstiprināšanas brīdī bija pieejama visai ierobežota informācija.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on6 July 2004.
Tā kā uzņēmums bija iesniedzis pieprasīto papildinformāciju, 2004. gada 6. jūlijā “ izņēmuma kārtas ” nosacījumi zaudēja spēku.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Ammonaps on 8 December 1999.
Cita informācija par Ammonaps Eiropas Komisija 1999. gada 8. decembrī piešķīra Ammonaps reģistrācijas apliecību, kas ir derīga visā Eiropas Savienībā.
The marketing authorisation was renewed on 8 December 2004.
Reģistrācijas apliecības termiņš ir pagarināts 2004. gada 8. decembrī.
The marketing authorisation holder is Swedish Orphan International AB.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks ir uzņēmums Swedish Orphan International AB.
The full EPAR for Ammonaps is available here.
Pilns Ammonaps EPAR teksts ir atrodams šeit.
This summary was last updated in 10-2006.
Šis kopsavilkums pēdējo reizi tika atjaunināts 2006. - 10.
HDPE bottle
ABPE pudeles
250 tablets
250 tabletes
500 tablets
500 tabletes
Granules
Granulas
266 g + 3 dosing spoons
266 g granulas + 3 mērkarotītes
532 g + 3 dosing spoons
532 g granulas + 3 mērkarotītes
AMMONAPS 500 mg tablets.
AMMONAPS 500 mg tabletes.
Each tablet contains 500 mg sodium phenylbutyrate.
Katra tablete satur 500 mg nātrija fenilbutirāta (sodium phenylbutyrate).
The tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
Gandrīz baltas ovālas tabletes ar iespiestiem burtiem “ UCY 500 ”.
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
AMMONAPS izmanto kā papildu medikamentu hronisku urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā, kas ietver karbamila fosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes vai arginīna sukcināta sintetāzes deficīta gadījumus.
It is indicated in all patients with neonatal-onset presentation (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Tas ir indicēts visiem pacientiem ar neonatāli- sākušos slimību (pilnīgs fermentu deficīts, kas izpaužas pirmo 28 dzīves dienu laikā).
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Tas ir indicēts arī pacientiem ar vēlīni- sākušos slimību (daļējs fermentu deficīts, kas izpaužas pēc pirmā dzīves mēneša), kuriem anamnēzē ir hiperamonēmiskā encefalopātija.
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
AMMONAPS lietošana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā.
The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
AMMONAPS tabletes ir indicētas pieaugušajiem un bērniem, kuri spēj tās norīt.
AMMONAPS is also available as granules for infants, children who are unable to swallow tablets and for patients with dysphagia.
AMMONAPS ir pieejams arī granulās zīdaiņiem, bērniem, kas nespēj norīt tabletes, un pacientiem ar disfāgiju.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient ’ s protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Diennakts devu nosaka individuāli, ņemot vērā pacienta proteīnu toleranci un nepieciešamo proteīnu daudzumu ikdienā, lai stimulētu augšanu un attīstību.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day (40 tablets) have not been established.
Parastā kopējā nātrija fenilbutirāta diennakts deva pēc klīniskās pieredzes datiem ir: • 450 – 600 mg/ kg dienā bērniem, kuri sver mazāk nekā 20 kg; 9, 9 – 13, 0 g/ m2 dienā bērniem, kuri sver vairāk nekā 20 kg, pusaudžiem un pieaugušajiem. • Devu, kas pārsniedz 20 g dienā (40 tabletes), drošība un efektivitāte nav pārbaudīta.
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal (e. g. three times per day).
Kopējā diennakts deva jāsadala vienādās daļās un jālieto maltīšu laikā (piemēram, trīs reizes dienā).
AMMONAPS tablets should be taken with a large volume of water.
AMMONAPS tabletes ir jālieto ar lielu ūdens daudzumu.
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Terapijas pārraudzība: jāseko, lai amonjaka, arginīna, galveno aminoskābju (īpaši sazarotās ķēdes aminoskābju) un karnitīna līmenis plazmā un olbaltumvielu daudzums serumā atbilstu normai.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/ l.
Plazmas glutamīna līmenim jābūt zemākam par 1 000 µmol/ l.
Nutritional management:
Ēšanas režīms:
AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
AMMONAPS lietošanas laikā uzturā jāierobežo olbaltumvielu daudzums un dažos gadījumos diēta jāpapildina ar svarīgākajām aminoskābēm un karnitīnu.
2 Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
2 Pacientiem ar diagnosticētu neonatāli- sākušos karbamilfosfāta sintetāzes vai ornitīna transkarbamilāzes deficīta slimības formu papildus jālieto citrulīns vai arginīns atbilstoši devām – 0, 17 g/ kg dienā vai 3, 8 g/ m2 dienā.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
Pacientiem ar diagnosticētu arginīna sukcināta sintetāzes deficīta slimību papildus jālieto arginīns atbilstoši devām – 0, 4 – 0, 7 g/ kg dienā vai 8, 8 – 15, 4 g/ m2 dienā.
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Ja jāpalielina kaloriju skaits uzturā, ieteicams lietot olbaltumvielas nesaturošus produktus.
− Pregnancy − Breast-feeding − Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no palīgvielām. −
AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
AMMONAPS tabletes nedrīkst lietot pacienti ar disfāgiju, jo iespējama čūlas rašanās barības vadā, ja aizkavējas tabletes nonākšana kuņģī.
Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Katra AMMONAPS tablete satur 62 mg (2, 7 mmol) nātrija, kas atbilst 2, 5 g (108 mmol) nātrija uz 20 g nātrija fenilbutirāta, kas ir maksimālā diennakts deva.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Tāpēc pacientiem ar sastrēguma sirds mazspēju vai smagu nieru mazspēju, kā arī klīniskos apstākļos, kas saistās ar nātrija aizturi vai tūsku, AMMONAPS jālieto piesardzīgi.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Tā kā nātrija fenilbutirāta vielmaiņa un izvadīšana notiek caur nierēm un aknām, lietojot AMMONAPS, pacientiem ar nieru vai aknu mazspēju jāievēro piesardzība.
Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Terapijas laikā jākontrolē kālija daudzums serumā, jo fenilacetilglutamīna izvadīšana caur nierēm var izraisīt kālija zudumu ar urīnu.
Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Pat ārstējoties, daudziem pacientiem var rasties akūta hiperamonēmiska encefalopātija.
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
AMMONAPS nav ieteicams akūtas hiperamonēmijas ārstēšanai, kuras gadījumā jāsniedz neatliekamā medicīniskā palīdzība.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Vienlaicīga probenicīda lietošana var kavēt to vielu izvadīšanu caur nierēm, kas veidojas probenicīda mijiedarbības rezultātā ar nātrija fenilbutirātu.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Ir publicētas ziņas par haloperidola vai valproāta izraisītu hiperamonēmiju.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Kortikosteroīdi var izraisīt organisma olbaltumvielu sabrukšanu, un tā rezultātā palielinās amonjaka līmenis asins plazmā.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
Lietojot šo medikamentu, ieteicams biežāk pārbaudīt plazmas amonjaka līmeni.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
Šī medicīniskā produkta lietošanas drošība grūtniecības laikā nav noteikta.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Novērojumi eksperimentālos pētījumos ar dzīvniekiem ir pierādījuši reproduktīvo toksicitāti, t. i., ietekmi uz embrija vai augļa attīstību.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number.
Pakļaujot žurku mazuļus fenilacetāta (fenilbutirāta aktīvais metabolīts) iedarbībai prenatālā periodā, attīstījās kortikālo piramidālo šūnu bojājums; nervu šūnu dendrītiskie izaugumi bija garāki, tievāki un mazākā skaitā nekā vajadzētu būt.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Šo datu nozīme sievietēm grūtniecības periodā nav zināma; tāpēc AMMONAPS lietošana grūtniecības laikā ir kontrindicēta (skatīt apakšpunktu 4. 3).
3 Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
3 Zīdīšana:
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Kad žurku mazuļiem zemādā ievadīja lielas devas fenilacetāta (190 – 474 mg/ kg), novēroja samazinātu proliferāciju un pastiprinātu neironu sabrukšanu, kā arī mielīna samazināšanos CNS.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Smadzeņu sinapšu nobriešana bija aizkavēta, un funkcionējošo nervgaļu skaits smadzenēs samazinājās, kā rezultātā tika traucēta smadzeņu augšana.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
Nav noteikts, vai fenilacetāts nokļūst mātes pienā cilvēkam, tāpēc zīdīšanas periodā AMMONAPS lietošana ir kontrindicēta (skatīt apakšpunktu 4. 3).
In clinical trials with AMMONAPS, 56% of the patients experienced at least one adverse event and 78% of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
Klīniskos pētījumos ar AMMONAPS 56% pacientu bija vismaz viena nelabvēlīga reakcija, un 78% gadījumu viņi uzskatīja to kā nesaistītu ar AMMONAPS.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Blakusparādības skāra galvenokārt reproduktīvo sistēmu un kuņģa- zarnu traktu.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Blakusparādības ir uzskaitītas tabulā pēc orgānu sistēmām un sastopamības biežuma.
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Biežums ir definēts kā: ļoti bieži (≥1/ 10), bieži (≥1/ 100 līdz < 1/ 10) un retāk (≥1/ 1 000 līdz < 1/ 100).
Investigations Common:
Izmeklējumi Bieži:
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Samazināts kālija, albumīna, kopējā olbaltuma un fosfāta daudzums asinīs.
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Palielināts sārmainās fosfatāzes, transamināžu, bilirubīna, urīnskābes, hlorīdu, fosfātu un nātrija līmenis asinīs.
Increased weight.
Palielināta ķermeņa masa.
Arrhythmia
Sirds funkcijas traucējumi Bieži: tūska Retāk: aritmija
Aplastic anaemia, ecchymosis
Asins un limfātiskās sistēmas traucējumi Bieži: anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, leikocitoze, trombocitoze Retāk: aplastiska anēmija, ekhimozes
Syncope, headache
Nervu sistēmas traucējumi Bieži: ģībonis, galvassāpes
Pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Kuņģa- zarnu trakta traucējumi Bieži: sāpes vēderā, vemšana, slikta dūša, aizcietējums, garšas sajūtas traucējumi Retāk: pankreatīts, peptiska čūla, asiņošana no taisnās zarnas, gastrīts
Renal tubular acidosis
Nieru un urīnceļu traucējumi Bieži: nieru tubulāra acidoze
Rash, abnormal skin odour
Ādas un zemādas audu bojājumi Bieži: izsitumi, patoloģiska ādas smarža
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Metabolisma un barošanās traucējumi Bieži: metabolā acidoze, alkaloze, samazināta ēstgriba
Amenorrhoea, irregular menstruation
Reproduktīvās sistēmas un krūts slimības Ļoti bieži: amenoreja, neregulāras menstruācijas
4 A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
4 Psihiskie traucējumi Bieži: depresija, aizkaitināmība Zināms iespējami toksisks AMMONAPS (450 mg/ kg dienā) efekts 18 gadus vecai meitenei ar anoreksiju, kurai attīstījās metaboliskā encefalopātija, saistīta ar laktacidozi, smagu hipokaliēmiju, pancitopēniju, perifēru neiropātiju un pankreatītu.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Viņa atveseļojās pēc devas samazināšanas, izņemot recidivējošas pankreatīta epizodes, kuru rezultātā nolēma ārstēšanu pārtraukt.
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/ kg).
Ir zināms viens nejaušas pārdozēšanas gadījums piecus mēnešus vecam zīdainim ar vienreizēju devu 10 g (1370 mg/ kg).
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
Pacientam sākās caureja, parādījās uzbudinājums un metabolā acidoze ar hipokaliēmiju.
The patient recovered within 48 hours after symptomatic treatment.
Pacients atveseļojās 48 stundu laikā pēc simptomātiskas ārstēšanas uzsākšanas.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
Šie simptomi saistās ar fenilacetāta, kas uzrāda devu ierobežojošu neirotoksisku iedarbību, ievadot intravenozi līdz 400 mg/ kg dienā, akumulāciju.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Neirotoksicitātes izpausmes bija galvenokārt miegainība, nogurums un neskaidra sajūta galvā.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Retāk novēroja apjukumu, galvassāpes, garšas sajūtas traucējumus, dzirdes pavājināšanos, dezorientāciju, atmiņas traucējumus un iepriekš bijušas neiropātijas paasināšanos.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
Pārdozēšanas gadījumā pārtrauciet ārstēšanu un sāciet uzturošu terapiju.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Labvēlīga iedarbība var būt hemodialīzei vai peritoneālai dialīzei.
Pharmacotherapeutic group: alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Farmkoterapeitiskā grupa: gremošanas trakta un metabolisma produkts, ATĶ kods:
Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
Nātrija fenilbutirāts ir priekšzāles un tiek ātri metabolizēts par fenilacetātu.
Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Fenilacetāts ir metaboliski aktīva viela, kas konjugē ar glutamīnu acetilācijas procesā, veidojot fenilacetilglutamīnu, kas tiek izvadīts caur nierēm.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Molu līmenī fenilacetilglutamīnu var salīdzināt ar urīnvielu (abi satur 2 molus slāpekļa), tāpēc tas nodrošina alternatīvu “ atlieku ” slāpekļa izvadīšanai.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Pamatojoties uz pētījumiem par fenilacetilglutamīna ekskrēciju pacientiem ar urīnvielas cikla traucējumiem, var secināt, ka katrs saņemtais grams nātrija fenilbutirāta organismā veido 0, 12 – 0, 15 g slāpekli saturošu fenilacetilglutamīnu.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Rezultātā nātrija fenilbutirāts samazina paaugstināto amonjaka un glutamīna līmenī plazmā pacientiem ar urīnvielas cikla traucējumiem.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Ir svarīgi jau agrīni noteikt diagnozi un nekavējoties sākt ārstēšanu, lai veicinātu atveseļošanos un nodrošinātu labu klīnisko rezultātu.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
Senāk, neonatāli- sākusies urīnvielas cikla traucējumu saslimšanas forma beidzās gandrīz viennozīmīgi letāli pirmā dzīves gada laikā, pat ja ārstēšanā izmantoja peritoneālo dialīzi un galvenās aminoskābes vai to bezslāpekļa analogus.