qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3 as it is teratogenic in animals.
CYSTAGON nav atļauts lietot grūtniecības laikā, jo īpaši – grūtniecības pirmajā trimestrī, ja vien tas nav viennozīmīgi nepieciešams (skatīt apakšpunktu 4. 6. un 5. 3), jo dzīvniekiem preparāts ir teratogēns.
CYSTAGON is contraindicated in patients who have developed hypersensitivity to penicillamine.
CYSTAGON ir kontrindicēts pacientiem, kam ir attīstījusies paaugstināta jutība pret penicilamīnu.
CYSTAGON therapy must be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of nephropathic cystinosis to achieve maximum benefit.
Lai panāktu maksimālu terapeitisku ieguvumu, terapija ar CYSTAGON ir jāsāk iespējami drīz pēc tam, kad ir apstiprināta nefropātiskas cistinozes diagnoze.
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
Nefropātiska cistinoze jādiagnosticē gan pēc klīniskajām pazīmēm, gan pēc bioķīmisko izmeklējumu rezultātiem (jānosaka cistīna koncentrācija leikocītu šūnās).
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Ir aprakstīti daži Ēlersa- Danlosa (Ehlers- Danlos) sindromam līdzīgi gadījumi uz elkoņiem bērniem, kas tika ārstēti ar lielām dažādu cisteamīna preparātu devām (cisteamīna hlorhidrātu vai cistamīnu vai cisteamīna bitartrātu), kuras visbiežāk pārsniedza maksimālo devu 1, 95 g/ m2 dienā.
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Šie ādas bojājumi tika saistīti ar ādas strijām un kaulu bojājumiem, pirmo reizi redzētiem rentgenizmeklējumu laikā.
It is therefore recommended to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Tāpēc rekomendē regulāri kontrolēt ādas stāvokli un nepieciešamības gadījumā veikt kaulu rentgena izmeklējumus..
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Ir ieteicama arī ādas pašapskate, ko veic pacients vai viņa vecāki.
If any similar skin or bone abnormalities appear, it is recommended to decrease the dose of CYSTAGON.
Ja parādās jebkādas ādas vai kaulu izmaiņas, ir ieteicams samazināt CYSTAGON devu.
The use of doses higher than 1.95g/ m2/ day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
Devu lietošana, kas ir lielākas par 1, 95 g/ m2 dienā, nav ieteicama (skatīt apakšpunktu 4. 2 un 4. 8.).
Monitoring of blood cell count is recommended on a regular basis.
Ieteicams regulāri kontrolēt asinsainu.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Perorāla cisteamīna lietošana cistīna kristālu uzkrāšanos acīs nenovērš.
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
Tādējādi, ja, sakarā ar minēto, tiek lietoti cisteamīna acu pilieni, to lietošana ir jāturpina.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
Atšķirībā no fosfocisteamīna, CYSTAGON nesatur fosfātus.
Most patients will already be receiving phosphate supplements and the dose of these may need to be altered when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Vairumam pacientu jau var būt nozīmētas fosfātu piedevas diētai un gadījumā, ja fosfocisteamīnu aizstāj ar CYSTAGON, to deva var būt jāmaina.
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
CYSTAGON kapsulas neatvērtā veidā, sakarā ar aspirācijas risku, nav atļauts lietot bērniem, kas jaunāki par aptuveni 6 gadiem (skatīt apakšpunktu 4. 2.).
No interaction studies have been performed CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
CYSTAGON ir atļauts lietot kopā ar elektrolītu un minerālvielu aizvietotājiem, kas nepieciešami Fankoni sindroma terapijai, kā arī kopā ar D vitamīnu un tireoīdo hormonu preparātiem.
Indomethacin and CYSTAGON have been used simultaneously in some patients.
Daži pacienti vienlaicīgi ar CYSTAGON ir lietojuši indometacīnu.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Pacientiem ar nieru transplantiem kopā ar cisteamīnu atļauts lietot zāles pret transplanta tremi.
3 4.6 Pregnancy and lactation
3 Nav pietiekamu datu par cisteamīna bitartrāta lietošanu grūtniecēm.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Pētījumi ar dzīvniekiem pierāda reproduktīvo toksicitāti un teratogēnu iedarbību (skatīt apakšpunktu 5. 3.).
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Neārstētas cistinozes ietekme uz grūtniecību arī nav zināma.
Therefore, CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary.
Tādējādi CYSTAGON grūtniecības laikā, jo īpaši grūtniecības pirmajā trimestrī, nevajadzētu lietot, ja vien nav absolūta nepieciešamība.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Ja grūtniecība ir konstatēta vai tiek plānota, terapija ir rūpīgi atkārtoti jāapsver un paciente jābrīdina par iespējamo cisteamīna teratogēno iedarbību.
CYSTAGON excretion in human's milk is unknown.
CYSTAGON ekskrēcija ar cilvēka mātes pienu nav zināma.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contraindicated in women taking CYSTAGON.
Tomēr, ievērojot rezultātus, kas iegūti pētījumos ar dzīvniekiem zīdīšanas periodā un jaundzimušajiem (skatīt apakšpunktu 5. 3.), sievietēm, kuras lieto CYSTAGON, krūtsbarošana nav atļauta.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
CYSTAGON var izraisīt miegainību.
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Terapijas sākumā, kamēr zāļu ietekme uz konkrēto pacientu vēl nav zināma, veikt potenciāli bīstamas darbības nav atļauts.
Approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
Nevēlamās blakusparādības ir gaidāmas aptuveni 35% pacientu.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Blakusparādības galvenokārt izpaužas kuņģa – zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā.
When these effects appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
Ja šīs reakcijas parādās cisteamīna terapijas sākumā, lai uzlabotu preparāta panesību, efektīvi var būt terapiju īslaicīgi pārtraukt un pakāpeniski atsākt.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Aprakstītās nevēlamās blakusparādības ir minētas turpmāk.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Tās ir sistematizētas pēc orgānu sistēmas un novērotā biežuma, kas ir definēts sekojoši: ļoti bieži (> 1/ 10), bieži (≥1/ 100 līdz < 1/ 10) un retāk (≥1/ 1000 līdz < 1/ 100).
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriouness
Katrā biežuma grupā nevēlamās blakusparādības ir nosauktas biežuma samazināšanās secībā
Investigations Blood and lymphatic system disorders Nervous system disorders
Izmeklējumi Bieži: patoloģiski aknu darbības izmeklējumu rezultāti Asins un limfatiskās sistēmas traucējumi Retāk: leikopēnija Nervu sistēmas traucējumi Bieži: galvassāpes, encefalopātija Retāk: miegainība, krampji Kuņģa – zarnu trakta traucējumi Ļoti bieži: vemšana, slikta dūša, caureja Bieži: sāpes vēderā, smakojoša elpa, dispepsija, gastroenterīts Retāk: čūlas kuņģa – zarnu traktā Nieru un urīnceļu traucējumi Retāk: nefrotiskais sindroms Ādas un zemādas audu bojājumi Bieži: patoloģiska ādas smarža, izsitumi Retāk: matu krāsas izmaiņas, ādas strijas, ādas trauslums (moluskveidīgs pseidotumors uz elkoņiem).
Gastrointestinal ulcer
Skeleta- muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi Retāk: locītavu hiperekstensija, sāpes kājās, genu valgum (ceļa locītavas deformācija), osteopēnija, kompresijas lūzums, skolioze Metabolisma un barošanās traucējumi Ļoti bieži: anoreksija
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
4 Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas Ļoti bieži: letarģija, pireksija vietā Bieži: astēnija Imūnās sistēmas traucējumi Retāk: anafilaktiskas reakcijas Psihiskie traucējumi Retāk: nervozitāte, halucinācijas
General disorders and administration site conditions Immune system disorders Psychiatric disorders
Ir aprakstīti divi nefrotiskā sindroma gadījumi, ko novēroja 6 mēnešu laikā pēc terapijas sākuma.
4 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Pēc tam, kad terapiju pārtrauca, iestājās pakāpeniska atlabšana.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Histoloģiski izmeklējumi vienā gadījumā atklāja nieru allotransplantāta membrānu glomerulonefrītu, otrā – paaugstinātas jutības izraisītu intersticiālu nefrītu.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Ir aprakstīti daži Ēlersa- Danlosa (Ehlers- Danlos) sindromam līdzīgi gadījumi uz elkoņiem bērniem, kas tika ilgstoši ārstēti ar lielām dažādu cisteamīna preparātu devām (cisteamīna hlorhidrātu vai cistamīnu vai cisteamīna bitartrātu), kuras visbiežāk pārsniedza maksimālo devu 1, 95 g/ m2 dienā.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Dažos gadījumos šie ādas bojājumi tika saistīti ar ādas strijām un kaulu bojājumiem, pirmo reizi redzētiem rentgenizmeklējumu laikā.
Bone disorders reported were genu valgum, leg pain and hyperextensive joints, osteopenia, compression fractures, and scoliosis.
Aprakstītie kaulu bojājumi ir genu valgum, sāpes kājās un hiperekstensīvas locītavas, osteopēnija, kompresijas lūzumi un skolioze.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
Dažos gadījumos tika veikta ādas histoloģiskā pārbaude, kuras rezultātā atklāja angioendoteliomatozi.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Viens pacients vēlāk nomira no akūtas cerebrālas išēmijas ar izteiktu vaskulopātiju.
Cysteamine mechanism of action by interfering with the cross-linking of collagen fibers has been postulated (see section 4.4).
Cisteamīna darbības mehānisms tika skaidrots ar kolagēna šķiedru savstarpējās saistīšanās kavēšanu (skatīt apakšpunktu 4. 4).
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Cisteamīna pārdozēšana var izraisīt progresējošu letarģiju.
Should overdosage occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
Pārdozēšanas gadījumā jāveic piemēroti elpošanas un sirds – asinsvadu sistēmu uzturoši pasākumi.
No specific antidote is known.
Specifisks antidots nav zināms.
It is not known if cysteamine is removed by haemodialysis.
Vai cisteamīnu iespējams izvadīt ar dialīzi, nav zināms.
Alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Gastrointestinālā trakta un metabolisma produkti, ATĶ kods:
A16AA04.
A16AA04
Normal individuals and heterozygous subjects for cystinosis have white cell cystine levels of < 0.2, and usually below 1 nmol hemicystine/ mg protein, respectively.
Normāliem indivīdiem un heterozigotiem subjektiem ar cistinozi cistīna koncentrācija asins baltajās šūnās ir attiecīgi < 0, 2 un parasti mazāk par 1 nmol hemicistīna/ mg proteīna.
Individuals with nephropathic cystinosis have elevations of white cell cystine above 2 nmol hemicystine/ mg protein
Pacientiem ar nefropātisku cistinozi cistīna koncentrācija asins baltajās šūnās pieaug līdz vairāk kā 2 nmol hemicistīna/ mg proteīna.
Cysteamine reacts with cystine to form the mixed disulfide of cysteamine and cysteine, and cysteine.
Cisteamīns reaģē ar cistīnu un veido jauktu cisteamīna – cistīna – cistīna disulfīdu.
The mixed disulfide is then exported from the lysosomes by an intact lysine transport system.
Vēlāk, izmantojot neskarto lizīna transporta sistēmu, notiek jauktā disuldīda eksports no lizosomām.
The decrease in leucocyte cystine levels is correlated to the cysteamine plasma concentration over the six hours following the administration of CYSTAGON.
Cistīna koncentrācijas samazinājums leikocītu šūnās sešu stundu laikā pēc CYSTAGON ieņemšanas korelē ar cisteamīna koncentrāciju plazmā.
The leucocyte cystine level reaches its minimum (mean (± sd) value:
Minimālā cistīna koncentrācija leikocītu šūnās (vidējais lielums (± sd):
1.8 ± 0.8 hours) slightly later than the peak plasma cysteamine concentration (mean (± sd) value:
1, 8 ±0, 8 stundas) iestājas nedaudz pēc tam, kad ir sasniegta augstākā cisteamīna koncentrācija plazmā (vidēji (± sd):
1.4 ± 0.4 hours) and returns to its baseline level as the plasma cysteamine concentration decreases at 6 hours post-dose.
Sākotnējā līmenī tā atgriežas tad, kad 6 stundas pēc devas ieņemšanas samazinās cisteamīna koncentrācija plazmā.
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
5 Vienā klīniskā pētījumā sākotnējā novērotā cistīna koncentrācija baltajās asins šūnās bija 3, 73 (robežās no 0, 13 līdz 19, 8) nmol hemicistīna/ mg proteīna un to izdevās uzturēt tuvu 1 nmol hemicistīna/ mg proteīna, izmantojot cisteamīna devas robežās no 1, 3 līdz 1, 95 g/ m2 dienā.
An earlier study treated 94 children with nephropathic cystinosis with increasing doses of cysteamine to attain white cell cystine levels of less than 2 nmol hemicystine/ mg protein 5 to 6 hours post-dose, and compared their outcome with an historical control group of 17 children treated with placebo.
Agrāk veikta pētījumā laikā, ārstējot 94 bērnus ar nefropātisku cistinozi, cisteamīna devas palielināja, lai 5 līdz 6 stundas pēc preparāta devas tiktu sasniegta mazāk kā 2 nmol hemicistīna/ mg proteīna cistīna koncentrācija asins baltajās šūnās.
The principal efficacy measurements were serum creatinine and calculated creatinine clearance and growth (height).
Rezultātus salīdzināja ar 17 bērnu kontroles grupu, kas saņēma placebo.
The mean white cell cystine level attained during treatment was 1.7 + 0.2 nmol hemicystine/ mg protein.
Kā galvenos efektivitātes kritērijus izmantoja kreatinīna koncentrāciju serumā, aprēķināto kreatinīna klīrensu un augšanu (garumu).
Among cysteamine patients, glomerular function was maintained over time.
Vidējā cistīna koncentrācija baltajās asins šūnās, ko izdevās sasniegt terapijas laikā, bija 1, 7 ± 0, 2 nmol hemicistīna/ mg proteīna.
Placebo treated patients, in contrast, experienced a gradual rise in serum creatinine.
Pacientiem, kuri saņēma cisteamīnu, terapijas laikā glomerulu funkciju izdevās saglabāt, kamēr pacientiem, kuri saņēma placebo, kreatinīna koncentrācija serumā pakāpeniski pieauga.
However, growth velocity did not
Pacientu, kas saņēma terapiju, salīdzinot ar neārstētiem pacientiem, augšana turpinājās.
5 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Tomēr augšanas ātrums nepieauga tā, lai pacienti sasniegtu to vecumam atbilstošu augumu.
Renal tubular function was not affected by treatment.
Nieru tubulāro funkciju terapija neietekmēja.
Two other studies have shown similar results.
Divos citos pētījumos iegūtie rezultāti bija līdzīgi.
In all studies, patient response was better when treatment was started at an early age with good renal function.
Visos pētījumos pacientu reakcija uz terapiju bija labāka, ja tā tika uzsākta agrīnā vecumā un labas nieru funkcijas apstākļos.
Following a single oral dose of cysteamine bitartrate equivalent to 1.05 g of cysteamine free base in healthy volunteers, the mean (± sd) values for the time to peak and peak plasma concentration are 1.4 (± 0.5) hours and 4.0 (± 1.0) µg/ ml, respectively.
Pēc vienreizējas cisteamīna bitartrāta devas, kuras lielums atbilst 1, 05 g brīvas cisteamīna bāzes, veseliem brīvprātīgajiem vidējais laiks (± sd) līdz maksimumam un tās maksimālai koncentrācijai plazmā ir attiecīgi 1, 4 (± 0, 5) stundas un 4, 0 (± 1, 0) μg/ ml.
In patients at steady state, these values are 1.4 (± 0.4) hours and 2.6 (± 0.9) µg/ ml, respectively, after a dose ranging from 225 to 550 mg.
Pacientiem pastāvīgas koncentrācijas apstākļos pēc devām robežās no 225 līdz 550 mg šīs vērtības ir attiecīgi 1, 4 (± 0, 4) stundas un 2, 6 (± 0, 9) μg/ ml.
Cysteamine bitartrate (CYSTAGON) is bioequivalent to cysteamine hydrochloride and phosphocysteamine.
Cisteamīna bitartrāta (CYSTAGON) biopieejamība ir ekvivalenta cisteamīna hidrohlorīda un fosfocisteamīna biopieejamībai.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, which is mostly to albumin, is independent of plasma drug concentration over the therapeutic range, with a mean (± sd) value of 54.1% (± 1.5).
In vitro cisteamīna saistības vidējais lielums (± sd) 54, 1% (± 1, 5) ar plazmas olbaltumvielām (galvenokārt – ar albumīniem) terapeitisko devu robežās nav atkarīgs no tā koncentrācijas plazmā.
53.1% (± 3.6) and 51.1% (± 4.5) at 1.5 and 6 hours post-dose, respectively.
Pacientiem vielas pastāvīgas koncentrācijas apstākļos saistība ar plazmas olbaltumvielām 1, 5 un 6 stundas pēc preparāta devas ir līdzīga: attiecīgi 53, 1% (± 3, 6) un 51, 1% (± 4, 5).
In a pharmacokinetic study performed in 24 healthy volunteers for 24 hours, the mean estimate (± sd) for the terminal half-life of elimination was 4.8 (± 1.8) hours.
24 stundas ilgā farmakokinētikas pētījumā, ko veica ar 24 veseliem brīvprātīgajiem vidējais konstatētais lielums (± sd) terminālais eliminācijas pusperiods bija 4, 8 (± 1, 8) stundas.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Vairums cisteamīna tiek eliminēts sulfāta formā.
Very limited data suggest that cysteamine pharmacokinetic parameters may not be significantly modified in patients with mild to moderate renal insufficiency.
Ļoti ierobežoti dati liek uzskatīt, ka cisteamīna farmakokinētikas parametrus viegli vai vidēji smagi nieru darbības traucējumi neietekmē.
No information is available for patients with severe renal insufficiency.
Par pacientiem ar smagu nieru mazspēju informācija nav pieejama.
Genotoxicity studies have been performed: although in published studies using cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported, specific studies with cysteamine bitartrate did not show any mutagenic effects in the Ames test or any clastogenic effect in the mouse micronucleus test.
Lai gan publicētajos pētījumu rezultātos ir aprakstīta cisteamīna ierosināta hromosomu aberācija eikariotu šūnu kultūrās, specifiski cisteamīna bitartrāta pētījumi nepierādīja nekādu mutagēnu iedarbību Ames testā, ne arī klastogēnu iedarbību peļu šūnu mikrokodolu testā.
Reproduction studies showed embryofoetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/ kg/ day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/ kg/ day.
Reproduktīvo funkciju pētījumu rezultāti pierāda toksisku iedarbību uz embriju un augli (resorbcija un bojāeja pēc implantācijas), ja cisteamīna devas ir 100 mg/ kg dienā žurkām un 50 mg/ kg dienā trušiem.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/ kg/ day.
Teratogēna iedarbība ir aprakstīta, ja žurkām organoģenēzes periodā preparāta deva bija 100 mg/ kg dienā.
1.30 g/ m2/ day.
6 Minētā deva žurkām atbilst 0, 6 g/ m2 dienā, kas ir mazāk kā puse no ieteiktās klīniskās cisteamīna balsta devas – 1, 30 g/ m2 dienā.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/ kg/ day, a dose at which body weight gain was retarded.
Šī deva kavē arī ķermeņa masas pieaugumu.
At this dose, weight gain and survival of the offspring during lactation was also reduced.
Lietojot šādu devu, samazinās arī pēcnācēju svara pieaugums un izdzīvojušo skaits laktācijas periodā.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Lielas cisteamīna devas laktācijas periodā kavē dzīvnieku mātes spēju barot to mazuļus.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Atsevišķas preparāta devas dzīvniekiem inhibē prolaktīna sekrēciju.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Cisteamīna ievade žurku jaundzimušajiem ierosina kataraktas veidošanos.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Augstas cisteamīna devas, ievadītas perorāli vai parenterāli, izraisa divpadsmitpirkstu zarnas čūlas žurkām un pelēm, bet ne pērtiķiem.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Eksperimentālā zāļu ievadīšana izsauca somatostatīna izsīkumu atsevišķām dzīvnieku sugām.
The consequence of this for the clinical use of the drug is unknown.
Taču tā nozīmīgums zāļu klīniskajā lietošanā nav zināms
No carcinogenic studies have been conducted with CYSTAGON.
CYSTAGON kancerogenitātes pētījumi nav veikti.
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/ sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
Kapsulas saturs: mikrokristāliska celuloze, preželatinizēta ciete, magnija stearāts / nātrija laurilsulfāts, koloidāls silīcija dioksīds, kroskarmelozes nātrija sāls, Kapsulas apvalks: želatīns, titāna dioksīds,
black ink on hard capsules containing E172
melna cieto kapsulu apdrukas tinte, kas satur E 172.
Do not store above 25°C.
Uzglabāt temperatūrā līdz 25°.
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Uzglabāt cieši noslēgtā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas un mitruma.
HDPE bottles of 100 and 500 hard capsules.
ABPE pudeles pa 100 un 500 cietām kapsulām.
A desiccant unit containing black activated carbon and silica gel granules is included in the bottle.
Pudelēs ir mitruma uzsūcējs, kas satur melnas aktīvās ogles un silikagela granulas.
6.6 Special precautions for disposal and other handling
6. 6 Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un norādījumi par sagatavošanu lietošanai.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Defense Francija
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 hard capsules per bottle).
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 (100 cietās kapsulā pudelē), EU/ 1/ 97/ 039/ 002 (500 cietās kapsulas pudelē)
Date of latest renewal:
1997. gada 23. jūnijs Pēdējās atjaunināšanas datums:
23 June 2007.
2007. gada 23. jūnijs
CYSTAGON 150 mg hard capsules
CYSTAGON 150 mg cietās kapsulas.
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate) For a full list of excipients, see section 6.1.
Viena cietā kapsula satur 150 mg cisteamīna (merkaptamīna bitartrāts Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt apakšpunktā 6. 1.
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTAGON 150 on the body and MYLAN on the cap.
Baltas, necaurspīdīgas cietas kapsulas ar uzrakstu CYSTAGON 150 uz korpusa un MYLAN – uz kapsulas vāciņa.
9 Patients on dialysis or post-transplantation:
9 Dializējami pacienti (vai pacienti pēc transplantācijas):
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients The use of CYSTAGON is contra-indicated during breast-feeding.
CYSTAGON lietošana kontrindicēt zīdīšanas laikā.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3), as it is teratogenic in animals.
CYSTAGON nav atļauts lietot grūtniecības laikā, jo īpaši – grūtniecības pirmajā trimestrī, ja vien tas nav viennozīmīgi nepieciešams (skatīt apakšpunktu 4. 6. un 5. 3.), jo dzīvniekiem preparāts ir teratogēns.
4.4 Special warnings and special precautions for use
CYSTAGON ir kontrindicēts pacientiem, kam ir attīstījusies paaugstināta jutība pret penicilamīnu.
CYSTAGON therapy must be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of nephropathic cystinosis to achieve maximum benefit.
4. 4 Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
Lai panāktu maksimālu terapeitisku ieguvumu, terapija ar CYSTAGON ir jāsāk iespējami drīz pēc tam, kad ir apstiprināta nefropātiskas cistinozes diagnoze.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Nefropātiska cistinoze jādiagnosticē gan pēc klīniskajām pazīmēm, gan pēc bioķīmisko izmeklējumu rezultātiem (jānosaka cistīna koncentrācija leikocītu šūnās).
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Ir aprakstīti daži Ēlersa- Danlosa (Ehlers- Danlos) sindromam līdzīgi gadījumi uz elkoņiem bērniem, kas tika ārstēti ar lielām dažādu cisteamīna preparātu devām (cisteamīna hlorhidrātu vai cistamīnu vai cisteamīna bitartrātu), kuras visbiežāk pārsniedza maksimālo devu 1, 95 g/ m2 dienā.
It is therefore recommended to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Šie ādas bojājumi tika saistīti ar ādas strijām un kaulu bojājumiem, pirmo reizi redzētiem rentgenizmeklējumu laikā.
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Tāpēc rekomendē regulāri kontrolēt ādas stāvokli un nepieciešamības gadījumā veikt kaulu rentgena izmeklējumus Ir ieteicama arī ādas pašapskate, ko veic pacients vai viņa vecāki.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
Atšķirībā fosfocisteamīna, CYSTAGON nesatur fosfātus.
No interaction studies have been performed Interactions with other medicines have not been studied.
Nav veikti mijiedarbības pētījumi.
CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
CYSTAGON ir atļauts lietot kopā ar elektrolītu un minerālvielu aizvietotājiem, kas nepieciešami Fankoni sindroma terapijai, kā arī kopā ar D vitamīnu un tireoīdo hormonu preparātiem.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Pacientiem ar nieru transplantiem kopā ar cisteamīnu atļauts lietots zāles pret transplanta tremi.
10 4.6 Pregnancy and lactation
10 Nav pietiekamu datu par cisteamīna bitartrāta lietošanu grūtniecēm.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding mothers and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking CYSTAGON.
Tomēr, ievērojot rezultātus, kas iegūti pētījumos ar dzīvniekiem zīdīšanas periodā un jaundzimušajiem (skatīt apakšpunktu 5. 3.), sievietēm, kuras lieto CYSTAGON, krūtsbarošana nav atļauta.
CYSTAGON has minor or moderate influence on the ability to drive ans use machines CYSTAGON may cause drowsiness.
CYSTAGON var izraisīt miegainību.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Tās ir sistematizētas pēc orgānu sistēmas un novērotā biežuma, kas ir definēts sekojoši: ļoti bieži (≥ 1/ 10), bieži (≥1/ 100 līdz < 1/ 10) un retāk (≥1/ 1000 līdz < 1/ 100).
Gastrointestinal ulcer
Skeleta- muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi Retāk: locītavu hiperekstensija, sāpes kājās, genu valgum (ceļa locītavas deformācija), osteopēnija, kompresijas lūzums, skolioze
Nephrotic syndrome Common:
Metabolisma un barošanās traucējumi
Musculoskeletal and connective tissue disorders Metabolism and nutrition disorders
11 Ļoti bieži: anoreksija Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas Ļoti bieži: letarģija, pireksija vietā Bieži: astēnija Imūnās sistēmas traucējumi Retāk: anafilaktiskas reakcijas Psihiskie traucējumi Retāk: nervozitāte, halucinācijas
11 Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Pēc tam, kad terapiju pārtrauca, iestājās pakāpeniska atlabšana.
The leucocyte cystine level reaches its minimum (mean (± sd) value:
Minimālā cistīna koncentrācija leikocītu šūnās (vidējais lielums i (± sd):
In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
12 Vienā klīniskā pētījumā sākotnējā novērotā cistīna koncentrācija baltajās asins šūnās bija 3, 73 (robežās no 0, 13 līdz 19, 8) nmol hemicistīna/ mg proteīna un to izdevās uzturēt tuvu 1 nmol hemicistīna/ mg proteīna, izmantojot cisteamīna devas robežās no 1, 3 līdz 1, 95 g/ m2 dienā.
12 increase enough to allow patients to catch up the normal for their age.
Tomēr augšanas ātrums nepieauga tā, lai pacienti sasniegtu to vecumam atbilstošu augumu.
1.30 g/ m2/ day.
13 Minētā deva žurkām atbilst 0, 6 g/ m2 dienā, kas ir mazāk kā puse no ieteiktās klīniskās cisteamīna balsta devas – 1, 30 g/ m2 dienā.
Capsule content: microcrystalline cellulose, pregelatinized starch, magnesium stearate/ sodium lauryl sulfate, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium Capsule shell: gelatin, titanium dioxide,
Kapsulas saturs: mikrokristāliska celuloze, preželatinizēta ciete, magnija stearāts / nātrija laurilsulfāts, koloidāls silīcija dioksīds, kroskarmelozes nātrija sāl Kapsulas apvalks: želatīns, titāna dioksīds,
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Francija
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 hard capsules per bottle), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 hard capsules per bottle).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 (100 cietās kapsulā pudelē), EU/ 1/ 97/ 039/ 004 (500 cietās kapsulas pudelē)
23 June 2007
2007. gada 23. jūnijs
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson”, 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, France
Orphan Europe SARL, Immeuble “ Le Wilson ”, 70 avenue du Général de Gaulle, F- 92800 Puteaux, Francija
Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Zāļu apraksts, 4. 2)
19 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
19 INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kartona kārba.
OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 50 mg x 500 hard capsules
CYSTAGON 50 mg x 500 cietās kapsulas
CYSTAGON 50 mg hard capsules Cysteamine
CYSTAGON 50 mg cietās kapsulas Cysteamine
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Katra cietā kapsula satur 50 mg cisteamīna (merkaptamīna bitartrāts).
100 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle) 500 hard capsules (with a desiccant unit in the bottle)
500 cietās kapsulas (pudelē ir mitruma uzsūcējs).
EXP {month/ year}
Derīgs līdz
Keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture
Uzglabāt cieši noslēgtā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas un mitruma.
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 hard capsules
EU/ 1/ 97/ 039/ 001 – 100 cietās kapsulas EU/ 1/ 97/ 039/ 002 – 500 cietās kapsulas
Batch {number}
Sērija
21 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
21 INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kartona kārba.
OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 100 hard capsules OUTER CARTON CYSTAGON 150 mg x 500 hard capsules
CYSTAGON 150 mg x 500 cietās kapsulas
CYSTAGON 150 mg hard capsules Cysteamine
CYSTAGON 150 mg cietās kapsulas Cysteamine
Each hard capsule contains 150 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Katra cietā kapsula satur 150 mg cisteamīna (merkaptamīna bitartrāts).
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 hard capsules EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 hard capsules
EU/ 1/ 97/ 039/ 003 – 100 cietās kapsulas EU/ 1/ 97/ 039/ 004 – 500 cietās kapsulas
23 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
23 INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ TIEŠĀ IEPAKOJUMA
BOTTLE LABEL CYSTAGON 50 mg x 100 hard capsules BOTTLE LABEL CYSTAGON 50 mg x 500 hard capsules
PUDELES MARĶĒJUMS CYSTAGON 50 mg x 100 cietās kapsulas PUDELES MARĶĒJUMS CYSTAGON 50 mg x 500 cietās kapsulas
25 PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
25 INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ TIEŠĀ IEPAKOJUMA
BOTTLE LABEL CYSTAGON 150 mg x 100 hard capsules BOTTLE LABEL CYSTAGON 150 mg x 500 hard capsules
PUDELES MARĶĒJUMS CYSTAGON 150 mg x 100 cietās kapsulas PUDELES MARĶĒJUMS CYSTAGON 150 mg x 500 cietās kapsulas
INFORMATION FOR THE USER
28 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA:
CYSTAGON 50 mg Hard Capsules CYSTAGON 150 mg Hard Capsules Cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate)
INFORMĀCIJA ZĀĻU LIETOTĀJAM CYSTAGON 50 mg cietās kapsulas CYSTAGON 150 mg cietās kapsulas Cisteamīna bitartrāts (merkaptamīna bitartrāts)
What CYSTAGON is and what it is used for 2.
Kas ir CYSTAGON un kādam nolūkam to lieto 2.
Before you use CYSTAGON 3.
Pirms CYSTAGON lietošanas 3.
How to use CYSTAGON 4.
Kā lietot CYSTAGON 4.
How to store CYSTAGON 6.
Iespējamās blakusparādības 5 Kā uzglabāt CYSTAGON 6.
WHAT CYSTAGON IS AND WHAT IT IS USED FOR
KAS IR CYSTAGON UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Cystinosis is a metabolic disease called ‘ nephropathic cystinosis’ which is characterized by an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Cistinoze ir vielmaiņas slimība, saukta „ nefropātiskā cistinoze ”, kas raksturīga ar to, ka dažādos orgānos, piemēram, nierēs, acīs, muskuļos, aizkuņģa dziedzerī un smadzenēs, lielā daudzumā uzkrājas aminoskābe cistīns.
Different organs are affected at different ages.
Cistīna daudzuma pieaugums izraisa nieru bojājumus un pārlieku liela glikozes, olbaltumvielu un elektrolītu daudzuma ekskrēciju (izvadi) no organisma.
CYSTAGON is prescribed to manage this rare inherited disorder.
Dažādos orgānos izmaiņas notiek dažādā vecumā.
CYSTAGON is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
CYSTAGON ir zāles, kas reaģē ar cistīnu un samazina tā daudzumu šūnās.
BEFORE YOU USE CYSTAGON
PIRMS CYSTAGON LIETOŠANAS
Do not use CYSTAGON
Nelietojiet CYSTAGON šādos gadījumos:
- if you -or your child- are allergic (hypersensitive) to cysteamine bitartrate or penicillamine or
- ja Jums vai Jūsu bērnam ir alerģija (paaugstināta jutība) pret cistamīna bitartrātu vai
any of the other ingredients of Cystagon.
penicilamīnu, vai kādu citu CYSTAGON sastāvdaļu;
- If you are pregnant, this is particularly relevant during the first trimester
- ja Jums iestājusies grūtniecība, it īpaši tas ir svarīgi grūtniecības pirmajos trīs mēnešos;
- if you are breast-feeding.
- ja zīdāt bērnu.
- When your or your child’ s disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the
Īpaša piesardzība, lietojot CYSTAGON, nepieciešama šādos gadījumos: − Ja Jūsu vai Jūsu bērna veselības traucējumus ir apstiprinājuši leikocītu cistīna mērījumi, ārstēšanās ar CYSTAGON jāuzsāk pēc iespējas ātrāk.
- A few cases of skin lesions on elbows like little hard lumps have been reported in children
- Ir aprakstīti daži ādas bojājumu gadījumi uz elkoņiem kā neliels, ciets piepampums bērniem, kas
treated with high doses of different cysteamine preparations.
tika ārstēti ar lielām dažādu cisteamīna preparātu devām.
These lesions were associated with skin striae and bone lesions such as fracture and bone deformities, and with laxity of joints.
Šie ādas bojājumi tika saistīti ar ādas strijām un kaulu bojājumiem, tādiem kā lūzumi un kaulu deformācijas, un ar locītavu vaļīgumu.
Your doctor could require a regular physical and X-ray examination for the skin and the bones to control the effects of the medicinal product.
Jūsu ārsts var nozīmēt regulārus fiziskus vai rentgena izmeklējumus ādai un kauliem, lai kontrolētu zāļu iedarbību.
Self examination of your or your child’ s skin is recommended.
Rekomendē Jūsu vai Jūsu bērna ādas pašapskati.
If any skin or bone abnormalities appear, please inform your doctor immediately.
Ja parādās jebkādas ādas vai kaulu izmaiņas, nekavējoties informējiet savu ārstu.
- Your doctor could require controlling the blood cell count on a regular basis.
Jūsu ārsts var nozīmēt regulāri veikt asins analīzes.
Where
Tādējādi, ja, sakarā ar minēto, tiek
cysteamine ophthalmic solution has been used for that purpose, its usage should continue.
lietoti cisteamīna acu pilieni, to lietošana ir jāturpina.
- In contrast to phosphocysteamine, another active substance close to cysteamine bitartrate,
- Atšķirībā no fosfocisteamīna, citas cisteamīna bitartrātam tuvas aktīvās vielas, CYSTAGON
CYSTAGON does not contain phosphate.
nesatur fosfātus.
You may already be receiving phosphate supplements
Jums jau var būt nozīmētas fosfātu piedevas diētai un gadījumā, ja fosfocisteamīnu aizstāj ar CYSTAGON, to deva var būt jāmaina.
the age of approximately 6 years.
- Lai izvairītos no jebkāda riska ieelpot plaušās, kapsulas nedrīkst dot bērniem apmēram līdz 6
Using other medicines Please inform your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, even those not prescribed.
Citu zāļu lietošana Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat vai pēdējā laikā esat lietojis, ieskaitot zāles, ko var iegādāties bez receptes.
Using CYSTAGON with food and drink For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e. g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
CYSTAGON lietošana kopā ar uzturu Bērniem, kuru vecums ir mazāks par aptuveni 6 gadiem, cieto kapsulu ir iespējams atvērt un tās saturu pārkaisīt ēdienam (piemēram, pienam, kartupeļiem vai cieti saturošiem pārtikas produktiem) vai sajaukt ar to.
Do not add to acidic drinks e. g. orange juice.
Nepievienojiet kapsulas saturu skābiem dzērieniem, piemēram, apelsīnu sulai.
Consult the doctor for complete directions.
Lai saņemtu pilnīgus norādījumus, konsultējieties ar ārstu.
Pregnancy You should not use CYSTAGON if you are pregnant.
Grūtniecība Ja Jums ir iestājusies grūtniecība, lietot CYSTAGON Jums nav atļauts.
Please consult your doctor if you plan to become pregnant.
Ja plānojat grūtniecību, lūdzu konsultējieties ar savu ārstu.
Breast-feeding CYSTAGON must not be used during breast-feeding.
Zīdīšanas periods Zīdīšanas laikā lietot CYSTAGON nedrīkst.
Driving and using machines CYSTAGON may cause some drowsiness.
CYSTAGON var izraisīt nelielu miegainību.
When starting therapy, you or your child should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the drug are well known.
Terapijas sākumā, kamēr šo zāļu iedarbība vēl nav labi zināma, Jums vai Jūsu bērnam veikt potenciāli bīstamas darbības nav atļauts.
HOW TO USE CYSTAGON
KĀ LIETOT CYSTAGON
Always use CYSTAGON exactly as your doctor or your child’ s doctor has told you.
Vienmēr lietojiet CYSTAGON tieši tā, kā noteicis Jūsu vai Jūsu bērna ārsts.
You should check with your doctor if you are not sure.
Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.
The dose of CYSTAGON prescribed for you or your child will depend on your or your child's age and weight.
CYSTAGON deva, kas nozīmēta Jums vai Jūsu bērnam, ir atkarīga no Jūsu vai Jūsu bērna vecuma un svara.
For children up to age 12 years, the dose will be based on the body size (surface area), the usual dose being 1.30 g/ m2 of body surface area per day.
Bērniem līdz 12 gadu vecumam deva ir pamatota ar ķermeņa lielumu (virsmas laukumu), un parasti deva ir 1, 30 g/ m2 ķermeņa laukuma dienā.
For patients over age 12 and over 50 kg weight, the usual dose is 2g/ day.
Pacientiem, vecākiem par 12 gadiem un smagākiem par 50 kg, parasti deva ir 2 g/ dienā.
In any case the usual dose should not exceed 1.95 g/ m2/ day.
Jebkurā gadījumā deva nedrīkst pārsniegt 1, 95 g/ m2/ dienā.
CYSTAGON should be taken or given only by mouth and exactly as your or your child's doctor directs.
CYSTAGON jālieto tikai iekšķīgi un tikai tā, kā noteicis ārsts.
In order for CYSTAGON to work correctly, you must do the following:
Lai nodrošinātu pareizu CYSTAGON iedarbību, Jums jāievēro sekojoši norādījumi:
- Follow your doctor's directions exactly.
- Precīzi ievērojiet sava ārsta norādījumus.
Do not increase or decrease the amount of medicine
Bez ārsta piekrišanas nepalieliniet un nesamaziniet
without your doctor's approval.
zāļu devu;
- Hard capsules should not be given to children under approximately six years of age because
- Cietās kapsulas nedrīkst dot bērniem līdz aptuveni 6 gadu vecumam, jo šādi bērni var nespēt
they may not be able to swallow them and they may choke.
kapsulu norīt un var aizrīties.
For children under approximately six years of age, the hard capsule may be opened and the contents sprinkled on food (e. g. milk, potatoes or starch based foods) or mixed in formula.
Bērniem līdz aptuveni 6 gadu vecumam cieto kapsulu drīkst atvērt un tās saturu pārkaisīt vai sajaukt ar ēdienu (piemēram, pienu, kartupeļiem vai cieti saturošiem produktiem) vai piena maisījumu.
Consult the doctor for complete directions.
Lai saņemtu pilnīgus norādījumus, konsultējieties ar savu ārstu;
- Your or your child's medical treatment may include, in addition to CYSTAGON, one or more
- Jūsu vai Jūsu bērna ārstēšana papildus CYSTAGON var iekļaut arī viena vai vairāku elektrolītu
supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
diētas piedevu, lai aizstātu caur nierēm zaudētos elektrolītus.
It is important to take or give these supplements exactly as instructed.
Ir būtiski, ka šīs piedevas tiek lietotas tieši tā, kā noteikts.
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call the doctor for instructions.
Ja ir izlaistas vairākas diētas piedevu devas, kā arī ja attīstās nespēks vai miegainība, sazinieties ar savu ārstu, kas sniegs nepieciešamos norādījumus;
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells are necessary to
- Lai konstatētu pareizo CYSTAGON devu, ir nepieciešamas regulāras asins analīzes, lai noteiktu
help determine the correct dose of CYSTAGON.
cistīna daudzumu baltajās asins šūnās.
Your or your child's doctor will arrange for the blood tests to be done.
Jūsu vai Jūsu bērna ārsts noteiks, kad asins analīzes ir jāizdara.
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help your or your child's doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Ir nepieciešamas arī regulāras asins un urīna analīzes, lai organismā noteiktu nozīmīgo elektrolītu koncentrāciju un lai palīdzētu Jūsu vai Jūsu bērna ārstam pielāgot diētas piedevu devas.
CYSTAGON should be taken 4 times a day, every 6 hours, preferably just after or with food.
CYSTAGON jāieņem 4 reizes dienā, katras 6 stundas, vislabāk – tūlīt pēc ēšanas vai ēšanas laikā.
It is important to take the dose as close to every 6 hours as possible.
Ir būtiski, ka intervāls starp devām ir iespējami tuvs 6 stundām.
30 Treatment with CYSTAGON should continue indefinitely, as instructed by your doctor.
30 CYSTAGON terapija jebkuros apstākļos ir jāturpina tā, kā to noteicis ārsts.
If you use more CYSTAGON than you should:
Ja esat lietojis CYSTAGON vairāk nekā noteikts:
You should contact your or your child's doctor or the hospital emergency department immediately if more medicine has been taken than has been prescribed, drowsiness develops.
Var attīstīties miegainība.
If you forget to take CYSTAGON:
Ja esat aizmirsis lietot CYSTAGON:
If a dose of medicine is missed, it should be taken as soon as possible.
Ja zāļu deva ir izlaista, tā jāieņem iespējami drīz.
However if it is within two hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Tomēr, ja līdz nākamās devas lietošanas laikam ir atlicis ne vairāk par 2 stundām, aizmirsto devu izlaidiet un lietojiet preparātu kā parasti.
Like all medicines, CYSTAGON can cause side effects, although not everybody gets them.
Tāpat kā citas zāles, arī CYSTAGON var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
CYSTAGON may cause some people to become drowsy or less vigilant than they are normally.
Dažiem cilvēkiem CYSTAGON var izraisīt miegainību vai samazināt modrību.
Make sure you know how you or your child reacts to this medicine before doing anything that could be dangerous if not alert.
Jums ir jāzina, kāda ir Jūsu vai Jūsu bērna reakcija uz šo preparātu pirms jebkādām darbībām, kuras nepietiekamas modrības gadījumā var būt bīstamas.
The following side effects were reported as follows: very common (occurring in at least one in 10 patients), common (occurring in at least one in 100 patients), uncommon (occurring in at least one in1,000 patients), rare (occurring in at least one in 10,000 patients), very rare (occurring in at least one in 100,000 patients).
Tālāk minētās nevēlamās reakcijas sakārtotas šādā secībā: ļoti bieži (parādās vismaz vienam pacientam no 10); bieži (parādās vismaz vienam pacientam no 100); retāk (parādās vismaz vienam pacientam no 1000); reti (parādās vismaz vienam pacientam no 10 000); ļoti reti (parādās vismaz vienam pacientam no 100 000).
- Very common: vomiting, nausea, diarrhoea, loss of appetite, fever and sensation of sleep
- Ļoti bieži: vemšana, slikta dūša, diareja, apetītes zudums, drudzis un letarģija, miegainības
- Common: abdominal pain or discomfort, unpleasant breath and body odour, skin eruption,
- Bieži: sāpes vai diskomforta sajūta vēderā, nepatīkama elpas vai ķermeņa smarža, izsitumi uz
gastroenteritis, fatigue, headache, encephalopathy (brain disorder) and liver function test abnormalities.
ādas, gastroenterīts, nespēks, galvassāpes, encefalopātija (smadzeņu darbības traucējums) un patoloģiski aknu darbības izmeklējumu rezultāti.
- Uncommon: skin striae, skin lesion (little-hard lumps on elbows), joint laxity, leg pain, bone
- Retāk: ādas strijas, ādas bojājumi (mazi cieti bumbuļi uz elkoņiem), locītavu vaļīgums, kāju
fracture, scoliosis (deviation of the vertebral column), bone deformity and fragility, hair discoloration, severe allergic reaction, somnolence, fits, nervousness, hallucination, decrease in white blood cells, gastrointestinal ulcer manifested by bleeding in the digestive tract and effect on the kidney manifested by swelling of the extremities and weight gain.
sāpes, kaulu lūzumi, skolioze (mugurkaula izliekums), kaulu deformācija un trauslums, matu krāsas izmaiņas, alerģiskas reakcijas, miegainība, krampji, nervozitāte, halucinācijas, balto asins šūnu daudzuma samazināšanās, čūlas kuņģa – zarnu traktā, kas izpaužas kā asiņošana gremošanas traktā un ietekme uz nierēm, kas izpaužas kā ekstremitāšu tūska, un ķermeņa masas pieaugums.
Since some of these side effects are serious, ask your or your child’ s doctor to explain their warning signs.
Tā kā dažas no minētajām blakusparādībām ir nopietnas, palūdziet savam vai sava bērna ārstam izskaidrot to brīdinājuma pazīmes.
HOW TO STORE CYSTAGON
KĀ UZGLABĀT CYSTAGON
Do not use after the expiry date which is stated on the label.
Nelietot CYSTAGON pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes.
Do not store above 25°C and keep the container tightly closed in order to protect from light and moisture.
Uzglabāt cieši noslēgtā iepakojumā lai pasargātu no gaismas un mitruma.
What CYSTAGON contains
31 Ko CYSTAGON satur
- The active substance is cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate).
- Aktīvā viela ir cisteamīna bitartrāts (merkaptamīna bitartrāts).
Each hard capsule of
Katra CYSTAGON 50 mg cietā