qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Blood in your urine Bleeding from your rectum, blood in your stools or black stools Uncontrollable bleeding, for example from a cut
asinis urīnā; asiņošana no taisnās zarnas, asinis izkārnījumos vai melni izkārnījumi; nekontrolējama asiņošana, piemēram, no griezuma.
All of the above may be signs of bleeding, the most common side effect with Efient.
Visas iepriekšējās pazīmes var liecināt par asiņošanu, kas ir biežākā ar Efient novērotā blakusparādība.
Although uncommon, severe bleeding can be life-threatening.
Lai gan stipra asiņošana nerodas bieži, tā var būt bīstama dzīvībai.
Side effects seen in clinical trials with Efient include:
Efient klīniskajos pētījumos novērotas arī šādas blakusparādības.
Common side effects Bleeding in the stomach or bowels Bleeding from a needle puncture site Nose bleeds Skin rash Small red bruises on the skin (ecchymoses) Blood in urine Haematoma (bleeding under the skin at the site of an injection, or into a muscle, causing swelling) Low haemoglobin or red blood cell count (anaemia) Bruising
Biežas blakusparādības Asiņošana kuņģī vai zarnās Asiņošana no adatas dūriena vietas Deguna asiņošana Izsitumi uz ādas Nelieli, sarkani asinsizplūdumi ādas virsmā (ekhimozes) Asinis urīnā Hematoma (asiņošana zem ādas injekcijas vietā vai muskulī, izraisot pietūkumu) Zems hemoglobīna līmenis vai eritrocītu skaits (anēmija) Asinsizplūdumi
Uncommon side effects Spontaneous bleeding from the eye, rectum, gums or in the abdomen around the internal organs Bleeding after surgery Coughing up blood Blood in stools
Retākas blakusparādības Spontāna asiņošana acī, taisnajā zarnā, smaganās vai vēdera dobumā ap iekšējiem orgāniem Asiņošana pēc ķirurģiskām operācijām Asins atklepošana Asinis izkārnījumos
Rare side effects Subcutaneous haematoma (bleeding under the skin causing a swelling)
Retas blakusparādības Subkutāna hematoma (asiņošana zem ādas, kas izraisa pietūkumu)
If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet, please tell you doctor or pharmacist.
Ja Jūs novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā instrukcijā nav minētas, vai kāda no minētajām blakusparādībām Jums izpaužas smagi, lūdzu, izstāstiet to savam ārstam vai farmaceitam.
HOW TO STORE EFIENT
KĀ UZGLABĀT EFIENT
Do not use Efient after the expiry date, which is stated on the blister and carton after EXP.
43 Nelietot Efient pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz blistera un kartona kārbiņas pēc "Der. līdz".
What Efient contains
Ko Efient satur Aktīvā viela ir prazugrels.
Each tablet contains 10 mg of prasugrel (as hydrochloride).
Efient 10 mg: katra tablete satur 10 mg prazugrela (hidrohlorīda veidā).
Each tablet contains 5 mg of prasugrel (as hydrochloride).
Efient 5 mg: katra tablete satur 5 mg prazugrela (hidrohlorīda veidā).
hypromellose (E464) magnesium stearate, lactose monohydrate, titanium dioxide (E171), triacetin (E1518), iron oxide red (10 mg tablets only) (E172), iron oxide yellow (E172) and talc.
Citas sastāvdaļas ir mikrokristāliskā celuloze, mannīts (E421), kroskarmelozes nātrija sāls, hipromeloze (E464), magnija stearāts, laktozes monohidrāts, titāna dioksīds (E171), triacetīns (E1518), sarkanais dzelzs oksīds (tikai 10 mg tabletēm) (E172), dzeltenais dzelzs oksīds (E172) un talks.
What Efient looks like and contents of the pack Efient 10 mg :The tablets are beige and double-arrow shaped, with ”10 mg” debossed on one side and “4759” on the other.
Efient ārējais izskats un iepakojums Efient 10 mg: smilškrāsas, uz abām pusēm vērstas bultas formā veidotas tabletes ar iespiedumu “ 10 mg ” vienā pusē un “ 4759 ” otrā pusē.
The tablets are yellow and double-arrow-shaped, with “5 mg” debossed on one side and “4760” on the other.
Efient 5 mg: dzeltenas, uz abām pusēm vērstas bultas formā veidotas tabletes ar iespiedumu “ 5 mg ” vienā pusē un “ 4760 ” otrā pusē.
Efient is available in packs of 14, 28, 30, 56, 84, 90 and 98 tablets.
Efient ir pieejams iepakojumos pa 14, 28, 30, 56, 84, 90 un 98 tabletēm.
Marketing Authorisation Holder Eli Lilly Nederland BV Grootslag 1 – 5 NL-3991 RA, Houten The Netherlands.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks Eli Lilly Nederland BV Grootslag 1 – 5 NL- 3991 RA, Houten Nīderlande
Avda. de la Industria 30 28108 Alcobendas Madrid Spain.
Avda. de la Industria 30 28108 Alcobendas Madrid Spānija
For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
44 Lai iegūtu papildus informāciju par šīm zālēm, lūdzam kontaktēties ar Reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
Belgique/België/Belgien Daiichi Sankyo Belgium N.V.-S.A Tél/ Tel: +32 (0) 10 48 95 95 България ТП "Ели Лили Недерланд" Б.В. - България тел. +359 2 491 41 40 Česká republika ELI LILLY ČR, s.r.o.
България ТП "Ели Лили Недерланд" Б. В. - България тел. +359 2 491 41 40
Tel: +420 234 664 111 Danmark Eli Lilly Danmark A/S Tlf: +45 45 26 60 00 Deutschland Daiichi Sankyo Deutschland GmbH Tel. +49 (0) 69 50 98 53 41 Eesti Eli Lilly Holdings Limited Eesti filiaal Tel: +3726441100 Ελλάδα ΦΑΡΜΑΣΕΡΒ-ΛΙΛΛΥ Α.Ε.Β.Ε.
Magyarország Daiichi Sankyo Europe GmbH Tel: +49 (0) 89 7808 0
Τηλ: +30 210 629 4600 España Daiichi Sankyo España, S.A.
Česká republika ELI LILLY ČR, s. r. o.
42 France Daiichi Sankyo France SAS Tél: +33 (0) 1 55 62 14 60 Ireland Daiichi Sankyo UK Ltd Tel: +44 (0) 1753 893 600 Ísland Icepharma hf.
France Daiichi Sankyo France SAS Tél: +33 (0) 1 55 62 14 60
Tel: +39 (0) 06 85 2551 Κύπρος Phadisco Ltd Τηλ: +357 22 715000 Latvija Eli Lilly Holdings Limited pārstāvniecība Latvijā Tel: +371 67364000 Lietuva Eli Lilly Holdings Limited atstovybė Tel. +370 (5) 2649600
45 Κύπρος Phadisco Ltd Τηλ: +357 22 715000
Tel: +40 21 4023000 Slovenija Eli Lilly farmacevtska družba, d.o.o.
Sverige Eli Lilly Sweden AB Tel: + 46 (0) 8 7378800
Tel: +386 (0)1 580 00 10 Slovenská republika Eli Lilly Slovakia, s.r.o.
Latvija Eli Lilly Holdings Limited pārstāvniecība Latvijā Tel: +371 67364000
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http//www.emea.europa.eu
Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas zāļu aģentūras (EMEA) mājas lapā http // www. emea. europa. eu
What is Elaprase?
Kas ir Elaprase?
Elaprase is a concentrate for solution for infusion that contains the active substance idursulfase.
Elaprase ir koncentrāts infūzijas šķīduma pagatavošanai, kas satur aktīvo vielu idursulfāzi.
What is Elaprase used for?
Kāpēc lieto Elaprase?
Elaprase is used to treat patients with Hunter syndrome.
Elaprase lieto, lai ārstētu pacientus ar Hantera sindromu.
It is designed for long-term use.
Tās ir paredzētas ilgstošai lietošanai.
Hunter syndrome, which is also known as mucopolysaccharidosis II, is a rare, inherited disease that primarily affects male patients.
Hantera sindroms, kas pazīstams arī kā mukopolisaharidoze II, ir reta, iedzimta slimība, kas galvenokārt skar vīriešu dzimuma pacientus.
Patients with Hunter syndrome do not produce an enzyme called iduronate-2-sulfatase.
Pacientiem ar Hantera sindromu neveidojas ferments, ko sauc par iduronāt- 2- sulfatāzi.
This enzyme is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
Šis ferments ir vajadzīgs par glikozaminoglikāniem (GAG) sauktu vielu noārdīšanai ķermenī.
Since patients with Hunter syndrome cannot break these substances down, the GAGs gradually build up in most of the organs in the body and damage them.
Tā kā pacienti ar Hantera sindromu nespēj šīs vielas noārdīt, GAG pakāpeniski uzkrājas vairumā ķermeņa orgānu un bojā tos.
This causes a wide range of symptoms, particularly difficulty breathing and difficulty walking.
Tas izraisa veselu rindu simptomu, sevišķi elpošanas un pārvietošanās grūtības.
Without treatment, these symptoms become more severe over time.
Sakarā ar to, ka Hantera sindroma pacientu skaits ir mazs, slimība ir reta, un 2001. g.
Because the number of patients with Hunter syndrome is low, the disease is rare, and Elaprase was designated an ‘ orphan medicine’ (a medicine used in rare diseases) on 11 December 2001.
11. decembrī Elaprase tika atļautas kā zāles retu slimību ārstēšanai.
How is Elaprase used?
Kā lieto Elaprase?
Elaprase is given every week, as an infusion (drip into a vein).
Elaprase ievada katru nedēļu kā infūziju (pa pilienam vēnā).
The dose in adults, children and adolescents is 0.5 mg/ kg body weight.
Deva pieaugušajiem, bērniem un pusaudžiem ir 0, 5 mg uz 1 kg ķermeņa svara.
The appropriate dose of Elaprase must be diluted in saline before it is infused.
Piemēroto Elaprase devu pirms infūzijas ir jāatšķaida ar fizioloģisko šķīdumu.
The infusion should last 3 hours.
Infūziju ir jāveic trīs stundu garumā.
However, as long as the patient does not develop an infusion reaction (rash, itching, fever, headache, high blood pressure or flushing), the medicine can be infused more rapidly, by gradually reducing the duration of infusion to 1 hour.
Tomēr, ja pacientam neparādās reakcija uz infūziju (izsitumi, nieze, drudzis, galvassāpes, paaugstināts asinsspiediens vai piesarkums), zāles var ievadīt ātrāk, pakāpeniski saīsinot infūzijas ilgumu līdz 1 stundai.
How does Elaprase work?
Kā Elaprase darbojas?
The active ingredient in Elaprase, idursulfase, is a copy of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
Elaprase aktīvā sastāvdaļa idursulfāze ir cilvēka fermenta iduronāt- 2- sulfatāzes kopija.
It is produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’.
Tā tiek iegūta ar paņēmienu, ko sauc par „ rekombinanto DNS tehnoloģiju ”.
This means that the enzyme is made by a human cell that has received a gene (DNA), which makes it able to produce the enzyme.
Tas nozīmē, ka šo fermentu ražo cilvēka šūna, kas ir saņēmusi gēnu (DNS), kurš padara to spējīgu producēt šo fermentu.
Idursulfase replaces the enzyme that is missing or defective in patients with Hunter syndrome.
Idursulfāze Hantera sindroma pacientiem aizvieto trūkstošo vai bojāto fermentu.
By supplying the enzyme, the symptoms of the disease are improved or controlled.
Piegādājot šo fermentu, slimības simptomi uzlabojas vai tiek kontrolēti.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged How has Elaprase been studied?
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kā noritēja Elaprase izpēte?
The effects of Elaprase were first tested in experimental models before being studied in humans.
Pirms uzsākt pētījumus ar cilvēkiem, Elaprase iedarbība tika pārbaudīta eksperimentālos modeļos.
The main study of Elaprase involved 96 male patients aged between 5 and 31 years, and compared its effectiveness with that of a placebo (dummy treatment).
Zāļu efektivitāti salīdzināja ar placebo (fiktīvu ārstēšanu).
The main measures of effectiveness were lung function (‘ forced vital capacity’, the maximum amount of air the patient could exhale), and the distance the patients could walk in 6 minutes, which measures the combined effects of the illness on the heart, lungs, joints and other organs.
Galvenais efektivitātes kritērijs, kas mēra slimības kopējo ietekmi uz sirdi, plaušām, locītavām un citiem orgāniem, bija plaušu funkcija (forsētais plaušu tilpums jeb maksimālais gaisa daudzums, ko pacients var izelpot) un attālums, ko pacients var nosoļot 6 minūtēs.
These measurements were taken before treatment and again after 52 weeks of treatment.
Šos mērījumus veica pirms ārstēšanas un atkārtoja pēc 52 nedēļu ilgas ārstēšanas.
What benefit has Elaprase shown during the studies?
Kāds ir Elaprase iedarbīgums šajos pētījumos?
The study showed that Elaprase improved both lung function and the walking ability of the patients.
Pētījums parādīja, ka Elaprase uzlabo kā plaušu funkciju, tā arī pacientu spēju staigāt.
After 52 weeks, the patients receiving Elaprase could walk 43.3 m in 6 minutes, whereas patients receiving placebo could walk 8.2 m.
Pēc 52 nedēļām tie pacienti, kas saņēma Elaprase 6 minūtēs varēja nostaigāt 43, 3 m, kamēr pacienti, kas saņēma placebo, varēja nostaigāt 8, 2 m.
The medicine also produced an improvement in lung function, while the patients on placebo showed a slight worsening.
Zāles deva arī uzlabojumu plaušu funkcijā, kamēr pacientiem placebo grupā novēroja nelielu pasliktināšanos.
What is the risk associated with Elaprase?
Kāds pastāv risks, lietojot Elaprase?
The most common side effects with Elaprase (seen in more than 1 in 10 patients) were related to the infusion, including skin reactions (rash or itching), pyrexia (fever), headache, hypertension (high blood pressure) and swelling at the site of the infusion.
Visbiežāk novērotās Elaprase blakusparādības (novērotas vairāk nekā vienam pacientam no 10) bija saistītas ar infūziju, ieskaitot ādas reakcijas (izsitumi vai nieze), pireksija (drudzis), galvassāpes, hipertensija (augsts asinsspiediens) un satūkums infūzijas vietā.
Other very common side effects were dyspepsia (heartburn) and chest pain.
Citas ļoti bieži novērotās blakusparādības bija dispepsija (grēmas) un sāpes krūtīs.
For the full list of all side effects reported with Elaprase, see the Package Leaflet.
Pilns visu Elaprase izraisīto blakusparādību apraksts ir atrodams zāļu lietošanas pamācībā.
Elaprase should not be used in people who may be allergic (hypersensitive) to idursulfase or any of the other ingredients.
Elaprase nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret idursulfāzi vai kādu citu šo zāļu sastāvdaļu.
Why has Elaprase been approved?
Kāpēc Elaprase tika apstiprināts?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) concluded that the improvements shown in the study, even if limited, represent a clinical benefit in the treatment of Hunter syndrome.
Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka uzlabojumi, ko novēroja pētījumā, kaut arī ierobežoti, ir klīnisks ieguvums Hantera sindroma ārstēšanā.
They decided that the benefits of Elaprase are greater than its risks in the long-term treatment of patients with Hunter syndrome and recommended that Elaprase be given marketing authorisation.
Komiteja nolēma, ka Hantera sindroma pacientu ilgtermiņa ārstēšanā Elaprase ieguvums ir lielāks par risku, un ieteica izsniegt Elaprase reģistrācijas apliecību.
Elaprase has been authorised under ‘ exceptional circumstances’.
Elaprase ir atļauta ” izņēmuma apstākļos ”.
This means that because Hunter syndrome is rare, it had not been possible to obtain complete information about Elaprase.
Tas nozīmē, ka, sakarā ar Hantera sindroma retumu, par Elaprase nav bijis iespējams iegūt pilnīgu informāciju.
Every year, the European Medicines Agency (EMEA) will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
Eiropas Zāļu aģentūra (EMEA) katru gadu izskatīs jebkādu jaunu informāciju, kas var kļūt pieejama, un aktualizēs šo kopsavilkumu pēc vajadzības.
What information is still awaited for Elaprase?
Kādu informāciju par Elaprase joprojām gaida?
The company that makes Elaprase will investigate the long-term effects of the medicine, and whether it stimulates the body to produce special proteins called antibodies against the medicine.
Uzņēmums, kas ražo Elaprase, pētīs šo zāļu ilglaicīgos efektus, un noskaidros, vai tās stimulē ķermeni ražot speciālas olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, pret šīm zālēm.
The company will also study the medicine ’ s effectiveness in patients below 5 years of age, and investigate whether it has any effects on the lungs, the heart or the blood vessels.
Uzņēmums pētīs arī šo zāļu efektivitāti pacientiem, kas jaunāki par 5 gadiem, kā arī noskaidros, vai tām ir kāda ietekme uz plaušām, sirdi un asinsvadiem.
Which measures are being taken to ensure the safe use of Elaprase?
Kas tiek darīts, lai nodrošinātu Elaprase lietošanas nekaitīgumu?
The company that makes Elaprase will monitor the safety of the medicine in a long-term survey of patients with Hunter syndrome.
Uzņēmums, kas ražo Elaprase, uzraudzīs šo zāļu nekaitīgumu ilglaicīgā Hantera sindroma pacientu apsekojumā.
This will include analysis of the medicine ’ s effects in female patients and whether it can be used safely in the patient ’ s home.
Tas ietvers šo zāļu ietekmes analīzi uz sieviešu dzimuma pacientēm, kā arī to, vai pacients tās var droši lietot mājās.
Other information about Elaprase:
Cita informācija par Elaprase:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Elaprase to Shire Human Genetic Therapies AB on 8 January 2007.
Eiropas Komisija 2007. gada 8. janvārī izsniedza Elaprase reģistrācijas apliecību, kas ir spēkā visā Eiropas Savienībā, uzņēmumam Shire Human Genetic Therapies AB.
The record of Elaprase’ s designation as an orphan medicine is available here.
Ieraksts par Elaprase, kā zālēm retu slimību ārstēšanai, ir atrodams šeit.
The full EPAR for Elaprase can be found here.
Pilnīgs Elaprase EPAR teksts atrodams šeit.
Elaprase 2 mg/ ml concentrate for solution for infusion.
2.
Each vial of 3 ml contains 6 mg of idursulfase.
Katrs 3 ml flakons satur 6 mg idursulfāzes (idursulfase).
Each ml contains 2 mg of idursulfase.
Katrs ml satur 2 mg idursulfāzes.
Idursulfase is produced by recombinant DNA technology in a continuous human cell line.
Idursulfāze tiek iegūta, izmantojot ilgstoši pavairojamās cilvēku šūnās ievadītu rekombinanto DNS.
A clear to slightly opalescent, colourless solution.
Dzidrs vai viegli lāsmojošs, bezkrāsains šķīdums.
Elaprase is indicated for the long-term treatment of patients with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II, MPS II).
Elaprase ir indicēts, lai ilgstoši ārstētu pacientus ar Hantera sindromu (II tipa mukopolisaharidozi [MPS II]).
Heterozygous females were not studied in the clinical trials.
Klīniskajos pētījumos netika apsekotas heterozigotas sievietes.
Elaprase treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Ārstēšanu ar Elaprase drīkst veikt tikai tāda ārsta vai cita veselības aprūpes profesionāļa uzraudzībā, kuram ir pieredze Hantera sindroma vai citu iedzimtu vielmaiņas slimību ārstēšanā.
Elaprase is administered at a dose of 0.5 mg/ kg body weight every week by intravenous infusion over a 3 hour period, which may be gradually reduced to 1 hour if no infusion-associated reactions are observed (see section 4.4).
Ja pacientam neattīstās ar infūziju saistītas reakcijas (skatīt apakšpunktu 4. 4), infūzijas laiku var pakāpeniski samazināt līdz vienai stundai.
For preparation and administration instructions see section 6.6.
Norādījumi par šķīduma sagatavošanu un ievadīšanu ir izklāstīti apakšpunktā 6. 6.
Patients with renal or hepatic impairment There is no clinical experience in patients with renal or hepatic insufficiency.
Nav klīniskas pieredzes lietošanai pacientiem, kas cieš no nieru vai aknu mazspējas.
See section 5.2.
Skatīt apakšpunktu 5. 2.
Elderly patients There is no clinical experience in patients over 65 years of age.
Gados vecāki pacienti Nav klīniskas pieredzes lietošanai pacientiem, kuru vecums pārsniedz 65 gadus.
Paediatric patients The dose for children and adolescents is 0.5 mg/ kg body weight weekly.
Pediatriskie pacienti Pusaudžiem un bērniem noteiktā deva ir 0, 5 mg/ kg ķermeņa masas katru nedēļu.
There is no clinical experience in children under the age of 5.
Nav klīniskas pieredzes lietošanai pacientiem, kas ir jaunāki par 5 gadiem.
2 4.4 Special warnings and precautions for use
2 4. 4 Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Patients treated with idursulfase may develop infusion-related reactions (see section 4.8).
Idursulfāzi saņēmušajiem pacientiem var attīstīties ar infūziju saistītas reakcijas (skatīt apakšpunktu 4. 8).
During clinical trials, the most common infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria), pyrexia, headache, hypertension, and flushing.
Klīnisko pētījumu laikā visbiežāk sastopamās, ar infūziju saistītas reakcijas bija ādas reakcijas (izsitumi, nieze, nātrene), pireksija (temperatūras paaugstināšanās), galvassāpes, hipertensija (asinsspiediena paaugstināšanās) un pietvīkums.
Infusion-related reactions were treated or ameliorated by slowing the infusion rate, interrupting the infusion, or by administration of medicines, such as antihistamines, antipyretics, low-dose corticosteroids (prednisone and methylprednisolone), or beta-agonist nebulization.
Ar infūziju saistītas reakcijas tika novērstas vai atvieglotas, palēninot infūzijas ātrumu, uz brīdi pārtraucot infūziju vai arī ievadot zāles, kā, piemēram, antihistamīnu grupas preparātus, antipirētiķus, kortikosteroīdu mazu devu preparātus (prednizonu un metilprednizonu), vai arī, izmantojot beta- agonistu aerosolus.
No patient discontinued treatment due to an infusion reaction during clinical studies.
Klīnisko pētījumu laikā neviens pacients nepārtrauca ārstēšanu ar infūziju saistītu reakciju dēļ.
Special care should be taken when administering an infusion in patients with severe underlying airway disease.
Īpaši uzmanīgam ir jābūt, ievadot preparātu pacientiem ar smagu elpošanas ceļu slimību.
These patients should be closely monitored and infused in an appropriate clinical setting.
Šie pacienti ir rūpīgi jāuzrauga, un zāles ir jāievada atbilstošā klīniskā vidē.
Caution must be exercised in the management and treatment of such patients by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Kontrolējot šādu pacientu stāvokli vai ārstējot viņus, ir jārīkojas ļoti piesardzīgi, ierobežojot vai arī rūpīgi kontrolējot antihistamīnu grupas preparātu vai citu medicīnisku produktu ar nomierinošu iedarbību lietošanu.
Institution of positive-airway pressure may be necessary in some cases.
Iespējams, dažreiz būs nepieciešams nodrošināt pozitīvu spiedienu elpošanas ceļos.
Consider delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness.
Ja pacientam ir akūta elpošanas ceļu slimība, kuru pavada drudzis, ir jālemj par kārtējās infūzijas atlikšanu.
Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Ja pacients papildus izmanto skābekli, tam ir jābūt pieejamam infūzijas laikā, gadījumam, ja attīstās ar infūziju saistīta reakcija.
Patients who develop IgM or IgG antibodies are at a higher risk of infusion reactions and other adverse reactions, however, IgE antibodies have not been observed.
IgM un IgG antivielu veidošanās palielina iespēju, ka pacientiem attīstīsies ar infūziju saistītas reakcijas vai citas nevēlamas reakcijas, IgE antivielas netika konstatētas.
Anaphylactoid reactions, which have the potential to be life threatening, have been observed in some patients treated with Elaprase, as with any intravenous protein product.
Dažiem pacientiem, kurus ārstēja ar Elaprase, līdzīgi kā ar jebkuru intravenozi ievadāmu proteīnu izcelsmes produktu, tika novērotas dzīvībai bīstamas anafilaktoīdas reakcijas.
Late emergent symptoms and signs of anaphylactoid reactions have been observed as long as 24 hours after an initial reaction.
Pēdējie anafilaktoīdu reakciju ārkārtas simptomi un pazīmes tika novērotas 24 stundu laikā pēc pirmās ievadīšanas reizes.
If an anaphylactoid reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
Anafilaktoīdas reakcijas gadījumā injicēšana nekavējoties jāpārtrauc un jāsāk atbilstoša ārstēšana un novērošana.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Ir jāpilda spēkā esošie neatliekamās palīdzības medicīniskie standarti.
Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid reactions may require prolonged clinical monitoring.
Pacientiem ar smagu vai grūti ārstējamu anafilaktoīdu reakciju var būt nepieciešama ilgstoša klīniska novērošana.
Patients who have experienced anaphylactoid reactions should be treated with caution when re-administering Elaprase.
Pacientiem, kuriem ir bijušas anafilaktoīdas reakcijas, atkārtoti lietojot ārstēšanā Elaprase, jāievēro piesardzība.
No formal drug interaction studies have been conducted with Elaprase.
Oficiāli pētījumi par Elaprase mijiedarbību ar citiem medikamentiem nav veikti.
Based on its metabolism in cellular lysosomes, idursulfase would not be a candidate for cytochrome P450 mediated interactions.
Tā kā idursulfāze darbojas šūnu lizosomās, nav ticams, ka tā varētu piedalīties citohroma P450 izraisītās mijiedarbībās.
Elaprase is not indicated for use in women of child-bearing potential.
Elaprase nav indicēts auglīga vecuma sievietēm.
No reproductive studies in female animals have been performed.
Pētījumi par ietekmi uz sieviešu dzimuma dzīvnieku vairošanās spēju nav veikti.
No effects on male fertility were seen in reproductive studies in male rats.
Reproduktīvajos pētījumos, kuros izmantoja žurku tēviņus, ietekme uz dzīvnieku auglību netika konstatēta.
Excretion of idursulfase in milk has not been studied.
Idursulfāzes ekskrēcija pienā nav pētīta.
Adverse drug reactions that were reported for the 32 patients treated with 0.5 mg/ kg Elaprase weekly in the Phase II/ III 52-week placebo-controlled study were almost all mild to moderate in severity.
Nevēlamas blakusparādības, kas attīstījās 32 pacientiem, kuri II/ III fāzes 52 nedēļu garā placebo kontrolētā pētījumā katru nedēļu saņēma 0, 5 mg/ kg Elaprase, bija gandrīz tikai vieglas vai mērenas.
The most common were infusion-related reactions, 202 of which were reported in 22 out of 32 patients
Visbiežāk tika konstatētas ar infūziju saistītas reakcijas, no kurām 202 attīstījās 22 no 32 pacientiem pēc 1580 infūziju veikšanas.
In the placebo treatment group 128 infusion- related reactions were reported in 21 out of 32 patients following administration of a total of 1612 infusions.
Placebo grupā 21 no 32 pacientiem pēc kopumā ievadītām 1612 infūzijām, tika konstatētas 128 ar infūziju saistītas reakcijas.
Since more than one infusion-related reaction may have occurred during any single infusion, the above numbers are likely to over estimate the true incidence of infusion reactions.
Tā kā vienas infūzijas laikā varēja attīstīties vairāk nekā viena ar infūziju saistīta reakcija, iepriekš minētie skaitļi, ļoti iespējams, pārspīlē ar infūziju saistīto reakciju patieso sastopamību.
Related reactions in the placebo group were similar in nature and severity to those in the treated group.
Placebo grupā konstatētās reakcijas pēc savas dabas un smaguma atbilda reakcijām, kas attīstījās zāles saņēmušajiem indivīdiem.
The most common of these infusion-related reactions included cutaneous reactions (rash, pruritus, urticaria), pyrexia, headache, and hypertension.
Visbiežāk sastopamās ar infūziju saistītas reakcijas bija ādas reakcijas (izsitumi, nieze, nātrene), pireksija (temperatūras paaugstināšanās), galvassāpes un hipertensija (asinsspiediena paaugstināšanās).
The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Terapijai turpinoties, ar infūziju saistīto reakciju sastopamība pakāpeniski samazinājās.
Adverse drug reactions are listed in the table below with information presented by system organ class and frequency.
Nevēlamās blakusparādības ir uzskaitītas turpmāk iekļautajā tabulā, informāciju izklāstot atbilstoši sistēmas orgānu klasei un sastopamībai.
Frequency is given as very common (> 1/ 10) or common (> 1/ 100, < 1/ 10).
Parādības ir atzītas par ļoti bieži sastopamām (> 1/ 10) vai bieži sastopamām (> 1/ 100, < 1/ 10).
The occurrence of an event in a single patient is defined as common in view of the number of patients treated.
Vienam pacientam konstatētā parādība ir definēta kā bieži sastopama, ņemot vērā ārstēto pacientu skaitu.
Adverse drug reactions were defined as treatment-emergent events with suspected causality and excluded non-serious events that were reported only once in a single patient; treatment emergent events with an excess incidence of at least 9% compared with placebo were also considered as adverse drug reactions.
Nevēlamas blakusparādības tika definētas, kā terapijas laikā radušās ārkārtas izpausmes, kas varētu būt saistītas ar terapiju, izņemot vieglas izpausmes, kas tika minētas tikai vienu reizi, ziņojot par vienu pacientu; par nevēlamām blakusparādībām tika atzītas arī terapijas laikā radušās ārkārtas izpausmes, kuru sastopamība vismaz par 9% pārsniedza sastopamību placebo grupā.
Adverse Drug Reaction System Organ Class (Preferred Term) Nervous system disorders Eye disorders
Nevēlamas reakcijas pret zālēm (populārākais termins) Sistēmas orgānu klase Nervu sistēmas traucējumi Redzes traucējumi
headache dizziness, tremor
galvassāpes nelabums, trīce
lacrimation increased
pastiprināta asarošana
arrhythmia*, cyanosis
aritmija (ritma traucējumi) *, cianoze (zilgana āda un gļotādas)
Respiratory, thoracic mediastinal disorders
Asinsvadu sistēmas traucējumi
Common: and
Bieži:
hypertension hypotension, flushing
hipertensija hipotensija, pietvīkums
Gastrointestinal disorders
bronhospazmas, plaušu embolija *, klepus, svelpjoša elpa, paātrināta elpošana, elpošanas traucējumi
Very
Ļoti
common Common:
bieži
Skin and subcutaneous tissue disorders
dispepsija (gremošanas traucējumi)
urticaria, rash, pruritus face oedema, erythema, eczema
sāpes vēderā, nelabums, caureja, mēles pietūkums
Musculoskeletal and connective tissue disorders General disorders and
Skeleta- muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi
chest pain arthralgia
nātrene, izsitumi, nieze sejas tūska, eritēma (ādas apsārtums), ekzēma
administration site conditions
Ļoti bieži: sāpes krūtīs Bieži: artralģija
pyrexia, infusion site swelling oedema peripheral
vietā perifēra tūska
* see serious adverse reactions below
* skatīt smagas nevēlamas blakusparādības turpmāk
Four patients experienced a hypoxic episode during one or several
Apkopojot vairāku pētījumu rezultātus, smagas nevēlamas reakcijas tika konstatētas 5 pacientiem, kas 0, 5 mg/ kg saņēma katru nedēļu vai katru otro nedēļu.
4 infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Četri pacienti vienas vai vairāku infūziju laikā izjuta skābekļa trūkumu, kura novēršanai 3 pacientiem ar smagām obstruktīvām elpošanas ceļu slimībām (2 ar jau esošu traheostomiju) bija nepieciešama skābekļa terapija.
The most severe episode, which was associated with a short seizure, occurred in a patient who received his infusion while he had a febrile respiratory exacerbation.
Vissmagākā, ar īsu lēkmi saistīta epizode, attīstījās pacientam, kurš savu infūziju saņēma ar drudzi saistīta elpošanas ceļu slimības saasinājuma laikā.
In the fourth patient, who had less severe underlying disease, spontaneous resolution occurred shortly after the infusion was interrupted.
Ceturtajam pacientam, kura slimība bija mazāk smaga, stāvoklis spontāni uzlabojās drīz pēc infūzijas pārtraukšanas.
These events did not recur with subsequent infusions using a slower infusion rate and administration of pre-infusion medicinal products, usually low-dose steroids, antihistamine, and beta-agonist nebulization.
Šīs epizodes neatkārtojās turpmākajās infūzijās, kurās palēnināja infūzijas ātrumu un pirms infūzijas ievadīja zāles, parasti nelielu steroīdu devu, antihistamīnu grupas preparātus, kā arī izmantojot beta agonistu aerosolus.
The fifth patient, who had pre- existing cardiopathy, was diagnosed with ventricular premature complexes and pulmonary embolism during the study.
Piektajam pacientam ar pirms pētījuma konstatētu kardiopātiju, pētījuma laikā diagnosticēja kambaru priekšlaicīgu saraušanos un plaušu artērijas emboliju.
There have been post-marketing reports of anaphylactoid reactions.
Ir bijuši ziņojumi par anafilaktoīdām reakcijām.
Please see section 4.4 for further information.
Sīkāku informāciju, lūdzu, skatīt apakšpunktā 4. 4.
Across all studies, 53/ 108 patients (49%) developed anti-idursulfase IgG antibodies at some point.
Apkopojot visu pētījumu rezultātus, 53 no 108 pacientiem (49%) izveidojās IgG antivielas pret idursulfāzi.
Six of the IgG positive patients also tested positive for IgM antibodies, and 1 patient tested positive for IgA antibodies.
Sešiem no IgG pozitīvajiem pacientiem tika konstatētas arī IgM antivielas un vienam pacientam - IgA antivielas.
No patient developed IgE antibodies during any study.
Nevienā no pētījumiem nevienam pacientam neizveidojās IgE antivielas.
The overall neutralizing antibody rate was 11/ 108 patients (10%).
Kopumā neitralizējošās antivielas tika konstatētas 11 no 108 pacientiem (10%).
In the 52-week study, rates of seropositivity peaked by Weeks 18 to 27 and steadily declined thereafter for the remainder of this study.
52 nedēļu ilgajā pētījumā seropozitivitātes līmenis sasniedza maksimumu laikā no 18. - 27. nedēļai, pēc tam stabili samazinoties līdz pētījuma beigām.
In general, patients who tested positive for IgG antibodies were more likely to have infusion-related events than those who did not test positive.
Kopumā pacientiem, kuriem konstatēja IgG antivielas, ar infūziju saistītas reakcijas attīstījās biežāk nekā pārējiem pacientiem.
However, overall rates of infusion-related adverse events declined over time, regardless of antibody status.
Tomēr kopējais ar infūziju saistīto reakciju īpatsvars ar laiku samazinājās, neatkarīgi no antivielu statusa.
The reduction of urinary GAG excretion was somewhat less in patients for whom circulating anti-idursulfase antibodies were detected.
Pacientiem, kuru asinsritē tika konstatētas antivielas pret idursulfāzi, GAG izdalīšanās ar urīnu bija nedaudz zemāka, nekā pārējiem pacientiem.
There is no experience with overdoses of Elaprase.
Nav ziņots par Elaprase pārdozēšanas gadījumiem.
Alimentary tract and metabolism products – enzymes, ATC code:
Gremošanas trakta un metabolisma produkti – enzīmi, ATĶ kods:
Hunter syndrome is an X-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
Hantera sindroms ir ar X hromosomu saistīta slimība, ko rada nepietiekams lizosomu enzīma iduronāta- 2 - sulfatāzes daudzums.
Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Atdalot oligosaharīdam pievienotās sulfātu grupas, iduronāta- 2 - sulfatāze sadala glikozaminoglikānus (GAG): dermatāna sulfātu un heparāna sulfātu.
Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
Tā kā Hantera sindroma slimniekiem iduronāta- 2- sulfatāzes nav vai arī šis enzīms ir nepietiekamā daudzumā, glikozaminoglikāni pakāpeniski uzkrājas šūnās, izraisot šūnu uzblīšanu, organomegāliju, audu sabrukšanu un orgānu sistēmu disfunkciju.
Idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
To iegūst, izmantojot cilvēku šūnu kultūru, un tas nodrošina dabiskajam enzīmam līdzvērtīgu glikozilācijas profilu.
Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Idursulfāze tiek izdalīta kā 525 aminoskābes garš glikoproteīns, kas satur 8 N - glikozilācijas saitus, kuros ir 5 pievienotas saliktas, hibridizētas un daudz mannozes atlikumu saturošas oligosaharīdu ķēdes.
Idursulfase has a molecular weight of approximately 76 kD.
Idursulfāzes aptuvenā molekulmasa ir 76 kD.
Treatment of Hunter syndrome patients with intravenous Elaprase provides exogenous enzyme for uptake into cellular lysosomes.
Hantera sindroma slimnieku ārstēšana ar intravenozi ievadītu Elaprase ļauj eksogēnu enzīmu uzņemt šūnu lizososmās.
Mannose-6-phosphate (M6P) residues on the oligosaccharide chains allow specific binding of the enzyme to the M6P receptors on the cell surface, leading to cellular internalization of the enzyme, targeting to intracellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAG.
Mannozes- 6- fosfāta (MP6) atlikumi oligosaharīdu ķēdēs nodrošina enzīma specifisku piesaisti MP6 receptoriem uz šūnu virsmas, šādi ļaujot enzīmam nonākt to iekšienē, pie intracelulārajām lizosomām, kurās tas sadalīs uzkrātos GAG.
5 A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
106 turpināja ārstēšanos, piedaloties divos pētījuma atklātos turpinājumos.
In a 52-week, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study, 96 patients between the ages of 5 and 31 years received Elaprase 0.5 mg/ kg every week (n=32) or 0.5 mg/ kg every other week (n=32), or placebo (n=32).
52 nedēļu garā randomizētā, dubultaklā, placebo kontrolētā klīniskajā pētījumā 96 pacienti vecumā no 5 līdz 31 gadam saņēma 0, 5 mg/ kg Elaprase katru nedēļu (n=32) vai 0, 5 mg/ kg Elaprase katru otro nedēļu (n=32), vai placebo (n=32).
The study included patients with a documented deficiency in iduronate-2- sulfatase enzyme activity, a percent predicted FVC < 80%, and a broad spectrum of disease severity.
Pētījumā tika iekļauti pacienti ar dokumentētu iduronāta- 2 - sulfatāzes enzīma aktivitātes nepietiekamību (prognozētais FVC < 80%) un plašu slimības intensitātes spektru.
The primary efficacy endpoint was a two-component composite score based on the sum of the ranks of the change from baseline to the end of the study in the distance walked during six minutes (6-minute walk test or 6MWT) as a measure of endurance, and% predicted forced vital capacity (FVC) as a measure of pulmonary function.
Efektivitātes primārais kritērijs tika noteikts, apvienojot divus komponentus: no kuriem viens bija laikā no izejas punkta līdz pētījuma beigām summētās izmaiņas sešās minūtēs veiktajā attālumā (6 - minūšu gaitas tests, jeb 6MWT), kas ļāva novērtēt izturību, bet otrs - procenti no paredzamās forsētās kapacitātes (FVC), kas ļāva novērtēt plaušu stāvokli.
This endpoint differed significantly from placebo for patients treated weekly (p=0.0049).
Grupā, kas katru nedēļu saņēma preparātu, pacientu rezultāti būtiski atšķīrās no placebo grupas rezultātiem (p=0, 0049).
Additional clinical benefit analyses were performed on individual components of the primary endpoint composite score, absolute changes in FVC, changes in urine GAG levels, liver and spleen volumes, measurement of forced expiratory volume in 1 second (FEV1), and changes in left ventricular mass (LVM).
Tāpat klīniskais ieguvums tika analizēts, izmantojot primārā kritērija atsevišķos komponentus, absolūtās izmaiņas FCV, urīnā esošo GAG daudzuma izmaiņas, aknu un liesas izmērus, forsētas izelpas tilpumu vienā sekundē (FEV1) un kreisā kambara masas izmaiņas (LVM).
52 Weeks of Treatment 0.5 mg/ kg Weekly Endpoint
Terapijas 52 nedēļas 0, 5 mg/ kg nedēļā
Marginally Weighted (OM) Mean (SE) Idursulfase Placebo
Svērtā robežvērtība (Novērotā
Mean Treatment Difference Compared with Placebo (SE)
robeža) Vidējā vērtība (Standarta atšķirība no kļūda) placebo (Standarta kļūda) Idursulfāze Placebo
P-value (Compared with Placebo)
(Salīdzinot ar placebo)
Composite (6MWT and %FVC)
Kritērijs
74.5 (4.5) 55.5 (4.5)
Apvienotais (6MWT un% FVC)
19.0 (6.5)
74, 5 (4, 5) 55, 5 (4, 5) 19, 0 (6, 5)
6MWT (m)% Predicted FVC FVC Absolute Volume (cc)
6MWT (m)% no paredzētā FVC
43.3 (9.6) 8.2 (9.6) 4.2 (1.6) -0.04 (1.6) 230.0 (40.0) 50.0 (40.0)
43, 3 (9, 6) 8, 2 (9, 6) 35, 1 (13, 7) 4, 2 (1, 6) - 0, 04 (1, 6) 4, 3 (2, 3)
35.1 (13.7) 4.3 (2.3) 190.0 (60.0)
230, 0 (40, 0) 50, 0 (40, 0) 190, 0 (60, 0)
0.0131 0.0650 0.0011
0, 0011
Urine GAG Levels (μ g GAG/ mg creatinine)
GAG līmenis urīnā (μg GAG/ mg kreatinīna)
-223.3 (20.7) 52.23 (20.7)
- 223, 3 (20, 7) 52, 23 (20, 7) - 275, 5 (30, 1)
% Change in Liver Volume
Aknu izmēra izmaiņas%
-25.7 (1.5) -0.5 (1.6)
- 25, 7 (1, 5) - 0, 5 (1, 6) - 25, 2 (2, 2)
% Change in Spleen Volume
Liesas izmēra izmaiņas%
-25.5 (3.3) 7.7 (3.4)
- 25, 5 (3, 3) 7, 7 (3, 4) - 33, 2 (4, 8)
A total of 11 of 31 (36%) patients in the weekly treatment group versus 5 of 31 (16%) patients in the placebo group had an increase in FEV1 of at least 200 cc at or before the end of the study, indicating a dose-related improvement in airway obstruction.
Salīdzinot ar 5 pacientiem no 31 (16%) placebo grupā, 11 pacientiem no 31 (36%) iknedēļas terapijas grupā FEV1 pētījuma beigās vai pirms pētījuma beigām bija pieaudzis par vismaz 200 cc, apliecinot,
The patients in the weekly treatment group experienced a clinically significant 15% mean improvement in FEV1 at the end of the study.
Iknedēļas terapijas grupas pacientiem tika konstatēts klīniski nozīmīgs vidēji 15% liels FEV1 uzlabojums.
Urine GAG levels were normalized below the upper limit of normal (defined as 126.6 µg GAG/ mg creatinine) in 50% of the patients receiving weekly treatment.
50% pacientu, kas saņēma iknedēļas terapiju, GAG daudzums urīnā samazinājās līdz tādam, kas ir mazāks par normālā līmeņa maksimālo vērtību (definēta kā 126, 6 µg GAG/ mg kreatinīna).
Of the 25 patients with abnormally large livers at baseline in the weekly treatment group, 80% (20 patients) had reductions in liver volume to within the normal range by the end of the study.
25 no iknedēļas terapijas grupā iekļautajiem pacientiem pirms terapijas uzsākšanas bija nenormāli lielas aknas, un 80% šo pacientu (20 cilvēkiem) aknu izmērs līdz pētījuma beigām bija samazinājies līdz normālam.
6 Of the 9 patients in the weekly treatment group with abnormally large spleens at baseline, 3 had spleen volumes that normalized by the end of the study.
Deviņiem no iknedēļas terapijas grupā iekļautajiem pacientiem pirms terapijas uzsākšanas bija nenormāli liela liesa un trijiem no viņiem liesas izmērs līdz pētījuma beigām bija normalizējies.
Approximately half of the patients in the weekly treatment group (15 of 32; 47%) had left ventricular hypertrophy at baseline, defined as LVM index > 103 g/ m2.
Apmēram pusei iknedēļas terapijas grupā iekļauto pacientu (15 no 32, tas ir 47%) pirms pētījuma sākšanas bija konstatēta kreisā kambara hipertrofija, tātad viņu LVM indekss bija lielāks par 103 g/ m2.
Of these 6 (40%) had normalised LVM by the end of the study.
6 no viņiem (40%) LVM bija normalizējies līdz pētījuma beigām.
No clinical data exist demonstrating a benefit on the neurological manifestations of the disorder.
Klīnisko datu par pozitīvo ietekmi uz slimības neiroloģiskajām izpausmēm nav.
This medicinal product has been authorised under “ Exceptional Circumstances”.
Šis medicīniskais produkts ir reģistrēts „ ārkārtas apstākļos ”.
This means that due to the rarity of the disease it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
Tas nozīmē, ka Jūsu reti sastopamās slimības dēļ nevar iegūt pilnīgu informāciju par šī medicīniskā produkta lietošanas ieguvumu un risku.
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information which may become available every year and this SPC will be updated as necessary.
Eiropas zāļu aģentūra (EMEA) pārskatīs visu pieejamo jauno informāciju katru gadu un, ja nepieciešams, zāļu apraksts tiks papildināts.
Idursulfase is taken up by selective receptor-mediated mechanisms involving binding to mannose 6- phosphate receptors.
Idursulfāze tiek uzņemta organismā, pateicoties selektīviem receptoru meditētiem mehānismiem, kuros ietilpst saistīšanās pie mannozes- 6- fosfāta receptoriem.
Upon internalization by cells, it is localized within cellular lysosomes, thereby limiting distribution of the protein.
Šūnās nonākušais preparāts tiek ietverts šūnu lizosomās, līdz ar to ierobežojot proteīna izplatīšanos.
Degradation of idursulfase is achieved by generally well understood protein hydrolysis mechanisms to produce small peptides and amino acids, consequently renal and liver function impairment is not expected to affect the pharmacokinetics of idursulfase.
Rezultātā veidojas nelieli peptīdi un aminoskābes, tāpēc nieru vai aknu funkciju traucējumiem nevajadzētu ietekmēt idursulfāzes farmakokinētiku.
Pharmacokinetics was evaluated in 10 patients at Week 1 and Week 27 following administration of 0.5 mg/ kg weekly as a 3-hour infusion.
Farmakokinētiskie parametri tika vērtēti 1. un 27. nedēļā, apsekojot 10 pacientus, kas katru nedēļu 3 stundu garā infūzijā bija saņēmuši 0, 5 mg/ kg.
There were no differences in pharmacokinetic parameters following 27 weeks of treatment.
Preparāta farmakokinētiskie parametri pēc 27 nedēļu ilgas terapijas bija palikuši nemainīgi.
Week 1 (SD) 1.5 (0.6)
1. nedēļa
Week 27 (SD) 1.1 (0.3)
27. nedēļa
Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and male fertility.
Ne- klīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par farmakoloģisko drošību, vienas devas toksicitāti, atkārtotu devu toksicitāti un ietekmi uz vīriešu dzimuma dzīvnieku auglību neliecina par īpašu risku cilvēkam.
No reproductive toxicity studies in female animals have been performed.
Pētījumi par toksisko ietekmi uz sieviešu dzimuma dzīvnieku vairošanās spēju nav veikti.
Polysorbate 20 Sodium chloride Sodium phosphate dibasic, heptahydrate Sodium phosphate monobasic, monohydrate Water for Injections
Polisorbāts 20 Nātrija hlorīds Nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts Nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts Ūdens injekcijām
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products except those mentioned in section 6.6.
Saderības pētījumu trūkuma dēļ zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citiem produktiem (izņemot apakšpunktā 6. 6 minētos).
7 6.3 Shelf life
6. 3 Uzglabāšanas laiks
2 years Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
2 gadi Pieredze rāda, ka preparāts 25°C temperatūrā ir ķīmiski un fizikāli stabils 8 stundas.
From a microbiological safety point of view, the diluted product should be used immediately.
Ja preparāta lietošanu atliek, lietotājam līdz izmantošanai ir jānodrošina preparātam atbilstošais uzglabāšanas laiks un apstākļi.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 24 hours at 2 to 8°C.
Šis laiks nedrīkst būt garāks par 24 stundām 2°C - 8°C temperatūrā.
For storage conditions of the diluted medicinal product, see section 6.3.
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C) Nesasaldēt Izšķīdinātu medicīnas produktu uzglabāšanas nosacījumus skatīt apakšpunktā 6. 3.
3 ml of concentrate for solution for infusion in a 5 ml vial (type I glass) with a stopper (fluoro-resin coated butyl rubber), one piece seal and blue flip-off cap.
3 ml koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai 5 ml flakonā (I tipa stikls) ar aizbāzni (ar fluorpolimēru pārklāta butilgumija), viengabala aizvaru un zilu atlobāmu uzmavu.
Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Iepakojumā ir 1, 4 vai 10 flakoni.
Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
Katrs Elaprase flakons ir paredzēts lietošanai tikai vienu reizi un satur 6 mg idursulfāzes 3 ml šķīduma.
Elaprase is for intravenous infusion and must be diluted in sodium chloride 9 mg/ ml (0.9%) solution for infusion prior to use.
Elaprase ir paredzēts intravenozām infūzijām un pirms lietošanas ir jāatšķaida ar 9 mg/ ml (0, 9%) infūzijām paredzētā nātrija hlorīda šķīduma.
- Determine the number of vials to be diluted based on the individual patient’ s weight and the
- Ņemot vērā katra pacienta ķermeņa masu un ieteicamo devu, proti 0, 5 mg/ kg, aprēķiniet
recommended dose of 0.5 mg/ kg.
izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu.
Do not
- Nelietot, ja šķīdums flakonos ir atkrāsojies vai arī tajā ir redzamas daļiņas.
shake.
Nekratīt.
- Withdraw the calculated volume of Elaprase from the appropriate number of vials.
- Aprēķināto Elaprase tilpumu atsūciet no atbilstoša flakonu skaita.
- Dilute the total volume required of Elaprase in 100 ml of 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution
- Nepieciešamo Elaprase tilpumu izšķīdiniet 100 ml 9 mg/ ml (0, 9%) infūzijām paredzētā nātrija
for infusion.
hlorīda šķīdumā.