qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Glioma is a type of brain tumour that begins in ‘ glial’ cells (the cells that surround and support nerve cells).
Glioma ir smadzeņu audzēja veids, kas sākas glijas šūnās (kuras aptver un balsta nervu šūnas).
Cerepro was intended for use during an operation.
Cerepro bija paredzēts lietot operācijas laikā.
After removing as much of the brain tumour as possible, the surgeon would have made up to 70 small injections of Cerepro into the area from where the tumour was removed.
Pēc iespējami lielākas smadzeņu audzēja daļas izņemšanas ķirurgam būtu bijis jāveic līdz 70 mazu Cerepro injekciju vietā, no kuras aizvākts audzējs.
Cerepro injection was to be followed by a two-week course of treatment with ganciclovir sodium, starting five days after the operation.
Pēc Cerepro injekcijas būtu bijis jāseko divu nedēļu ilgam ārstniecības kursam ar ganciklovira nātrija sāli, sākot ar piekto dienu pēc operācijas.
Cerepro would only have worked in combination with ganciclovir.
Cerepro darbotos vienīgi kombinācijā ar gancikloviru.
How is Cerepro expected to work?
Kāda ir sagaidāmā Cerepro darbība?
Cerepro contains the gene for the enzyme ‘ thymidine kinase’ from the herpes virus.
Cerepro satur fermenta timidīna kināzes gēnu no herpesa vīrusa.
The gene is carried within a ‘ vector’, a type of virus that has been altered genetically so that it can carry a gene (DNA) into the cells of the body.
Šim gēnam par nesēju kalpo vektors, vīrusa veids, kas ģenētiski izmainīts, lai tas varētu ienest gēnu (DNS) ķermeņa šūnās.
The virus in Cerepro is an ‘ adenovirus’ that has been engineered so that it cannot make copies of itself and therefore does not cause infections in humans.
Cerepro sastāvā esošais vīruss ir adenovīruss, kas ar gēnu inženieriju padarīts nespējīgs veidot savas kopijas un tāpēc nevar izraisīt infekciju cilvēkiem.
When Cerepro is injected into the brain, the modified virus is taken up by the cells near the injection sites.
Kad Cerepro injicē smadzenēs, šūnas ap injekcijas vietu uzņem modificēto vīrusu.
The cells then start to produce the thymidine kinase enzyme.
Tad šūnas sāk producēt fermentu timidīna kināzi.
This enzyme helps to convert ganciclovir into a form which can kill cells that are dividing, including any cancerous cells that were not removed during the operation.
Šis ferments palīdz pārvērst gancikloviru tādā formā, kas var iznīcināt šūnas, kuras dalās, ieskaitot tās vēža šūnas, kas netika aizvāktas operācijas laikā.
What documentation did the company present to support its application to the CHMP?
Kādus dokumentus uzņēmums iesniedza, lai pamatotu pieteikumu CHMP?
The effects of Cerepro were first tested in experimental models before being studied in humans.
Pirms uzsākt pētījumus ar cilvēkiem, Cerepro iedarbība vispirms tika pārbaudīta eksperimentālos modeļos.
Cerepro has also been studied in 36 patients with high-grade glioma.
Cerepro izpētē tika iesaistīti arī 36 pacienti ar augstas malignitātes pakāpes gliomu.
The study compared the effects of adding Cerepro and ganciclovir sodium to standard treatment with the effects of standard treatment alone.
Šajā pētījumā salīdzināja standarta ārstēšanas efektu ar efektu, ko dod standarta ārstēšana, kurai pievienots Cerepro un ganciklovira nātrija sāls.
The main measure of effectiveness was how long the patients survived after the first operation.
Galvenais efektivitātes mērs bija pacientu dzīvildze pēc pirmās operācijas.
How far into the evaluation was the application when it was withdrawn?
Cik tālu bija pavirzījusies pieteikuma izvērtēšana, kad tas tika atsaukts?
The evaluation had finished and the CHMP had given a negative opinion.
Izvērtēšana bija pabeigta un CHMP bija devusi negatīvu slēdzienu.
The company had requested a re-examination of the negative opinion, but this had not yet finished when the company withdrew.
Uzņēmums bija pieprasījis negatīvā slēdziena pārskatīšanu, bet tā vēl nebija pabeigta, kad uzņēmums atsauca pieteikumu.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 75 23 71 29 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged What was the recommendation of the CHMP at that time?
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 75 23 71 29 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kāds bija CHMP ieteikums tajā laikā?
Based on the review of the data and the company’ s response to the CHMP list of questions, at the time of the withdrawal, the CHMP had given a negative opinion and did not recommend a marketing authorisation for Cerepro for the treatment of patients with operable high-grade glioma.
Pamatojoties uz izskatītajiem datiem un uzņēmuma atbildēm uz CHMP jautājumiem, atsaukšanas brīdī CHMP bija devusi negatīvu slēdzienu un neieteica izsniegt Cerepro reģistrācijas apliecību pacientu ar operējamu augstas malignitātes pakāpes gliomu ārstēšanai.
What were the main concerns of the CHMP?
Kādas bija visbūtiskākās CHMP bažas?
The CHMP had concerns that a benefit of Cerepro had not yet been shown.
CHMP bija bažas, ka Cerepro ieguvums vēl nav ticis pierādīts.
It was concerned over the low number of patients included in the main study of Cerepro, which prevented a benefit of the medicine being demonstrated.
Komitejai bija bažas par mazo pacientu skaitu, kas bija iekļauti Cerepro galvenajā pētījumā, kas neļāva pierādīt šo zāļu ieguvumu.
The Committee also had concerns over the ways in which the study had been carried out, which made it difficult to interpret the results.
Komitejai bija bažas arī par pētījumu veikšanas veidu, kas apgrūtināja rezultātu interpretāciju.
In addition, the CHMP considered there to be insufficient information on the safety of Cerepro, and, since the benefits of the medicine had not been demonstrated, that its risks, when used in combination with ganciclovir, could be of concern.
Turklāt CHMP uzskatīja, ka nav pietiekošas informācijas par Cerepro nekaitīgumu, un, tā kā zāļu ieguvums vēl nebija pierādīts, risks, lietojot zāles kombinācijā ar gancikloviru, var radīt bažas.
Therefore, at the time of the withdrawal, the CHMP’ s view was that a benefit of Cerepro had not been sufficiently demonstrated and any benefits did not outweigh the identified risks.
Tāpēc atsaukšanas brīdī CHMP uzskatīja, ka nav ticis pietiekami parādīts Cerepro ieguvums un ka ieguvumi neatsver identificēto risku.
What were the reasons given by the company to withdraw the application?
Kā uzņēmums pamatoja pieteikuma atsaukšanu?
The letter from the company notifying the EMEA of the withdrawal of the application is available here.
Vēstule, kurā uzņēmums informē EMEA par pieteikuma atsaukšanu, ir atrodama šeit.
What are the consequences of the withdrawal for patients in clinical trials with Cerepro?
Kādas sekas atsaukums radīs pacientiem, kas piedalās Cerepro klīniskajos pētījumos?
The company informed the CHMP that there are no consequences for patients currently included in clinical trials with Cerepro.
Uzņēmums paziņoja CHMP, ka atsaukums pacientiem, kas pašlaik piedalās Cerepro klīniskajos pētījumos, neradīs nekādas sekas.
If you are in a clinical trial and need more information about your treatment, contact the doctor who is giving it to you.
Ja Jūs esat iesaistīti pašreiz notiekošajos klīniskajos pētījumos un Jums ir vajadzīga plašāka informācija par Jūsu ārstēšanu, vērsieties pie ārstējošā ārsta.
What is Cerezyme?
Kas ir Cerezyme?
Cerezyme is a powder to be made up into a solution for infusion (a drip into a vein).
Cerezyme ir infūzijas šķīduma pulveris (ievadīšanai vēnā pa pilienam).
Cerezyme contains the active substance imiglucerase.
Cerezyme satur aktīvo vielu – imiglucerāzi.
What is Cerezyme used for?
Kāpēc lieto Cerezyme?
Cerezyme is used as long-term enzyme replacement therapy in patients with Gaucher disease.
Cerezyme lieto kā ilglaicīgu fermenta aizvietotāju pacientiem ar Gošē slimību.
Gaucher disease is a rare inherited disorder.
Gošē slimība ir reta iedzimta slimība.
People with the disease do not have enough of an enzyme, glucocerebrosidase.
Cilvēkiem ar šo slimību nav pietiekams daudzums fermenta glikocerebrozidāzes.
This enzyme normally breaks down a fatty waste product called glucocerebroside.
Šis ferments parasti noārda taukveida atkritumvielu, tā dēvēto glikocerebrozīdu.
Without the enzyme, glucocerebroside builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone marrow, and this produces the symptoms of the disease: anaemia (low blood count), tiredness, easy bruising and a tendency to bleed, an enlarged spleen and liver, and bone pain and fractures.
Ja nav šī fermenta, glikocerebrozīds uzkrājas organismā, galvenokārt aknās, liesā un kaulu smadzenēs, un tas izraisa šīs slimības simptomus: anēmiju (samazinātu sarkano asinsķermenīšu skaitu), nogurumu, vieglu asinsizplūdumu parādīšanos un tieksmi uz asiņošanu, palielinātu liesu un aknas, kaulu sāpes un lūzumus.
Cerezyme is used in patients who have type 1 (non-neuronopathic) or type 3 (chronic neuronopathic) Gaucher disease and who have one or more of the following conditions caused by the disease: • anaemia (low red blood cell counts), • thrombocytopenia (a decrease in the number of platelets in the blood), • bone disease, • hepatomegaly (enlarged liver) or splenomegaly (enlarged spleen).
Cerezyme lieto slimnieki ar 1. tipa (bez neironopātijas) vai 3. tipa (ar hronisku neironopātiju) Gošē slimību un tie, kam ir viens vai vairāki slimības izraisīti traucējumi: • anēmija (samazināts sarkano asinsķermenīšu skaits); • trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits asinīs); • kaulu slimības; • hepatomegālija (palielinātas aknas) vai splenomegālija (palielināta liesa).
How is Cerezyme used?
Kā lieto Cerezyme?
Cerezyme should be given by doctors experienced in the management of patients with Gaucher disease.
Ārstēšana ar Cerezyme ir jāveic ārstiem, kam ir pieredze Gošē slimības ārstēšanā.
It is given by infusion over one to two hours every two weeks with higher doses at first.
To ievada infūzijas veidā divu līdz trīs stundu laikā ik pēc divām nedēļām, vispirms lielākās devās.
The doses are then adjusted according to how the patient responds to the treatment.
Pēc tam devu pielāgo atkarībā no slimnieka reakcijas uz ārstēšanu.
Cerezyme is designed for long-term use.
Cerezyme ir paredzēts ilgstošai lietošanai.
How does Cerezyme work?
Kā Cerezyme darbojas?
Gaucher disease has previously been treated using an enzyme, alglucerase, prepared from human placentae.
Agrāk Gošē slimību ārstēja ar fermentu alglicerāzi, kas izgatavota no cilvēka placentas.
Imiglucerase, the active substance in Cerezyme, is a copy of this enzyme, produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: the enzyme is made by a cell which has received a gene (DNA) that makes it able to produce the enzyme.
Fermentu sintezē šūnas, kurās ir ievadīts gēns (DNS), kas ļauj tām producēt šo fermentu.
Imiglucerase helps (catalyses) the break down of glucocerebroside and stops it building up in the body.
Imiglicerāze palīdz (katalizē) glikocerebrozīda sašķelšanu un novērš tā uzkrāšanos organismā.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged How has Cerezyme been studied?
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kā noritēja Cerezyme izpēte?
For type 1 Gaucher disease, Cerezyme has been studied in three studies, and in a total of 40 patients (this is an acceptable number because the disease is very rare).
Trijos pētījumos, ārstējot 1. tipa Gošē slimību, Cerezyme kopskaitā lietoja 40 slimnieki (tas ir pieņemams skaits, jo slimība ir ļoti reta).
The studies examined Cerezyme’ s effectiveness in controlling the symptoms of Gaucher disease, such as normalising (increasing) the number of red blood cells and platelets in the blood, and normalising (decreasing) the size of the liver and spleen.
Pētījumos noskaidroja Cerezyme iedarbīgumu, novēršot Gošē slimības simptomus, piemēram, sarkano asinsķermenīšu un trombocītu skaita normalizēšanos (palielināšanos), kā arī aknu un liesas izmēru normalizēšanos (samazināšanos).
Cerezyme was compared to alglucerase.
Cerezyme salīdzināja ar alglicerāzi.
For type 3 Gaucher disease (which is an extremely rare form of the disease), data from published articles and from the special register of Gaucher’ s patients were used.
3. tipa Gošē slimības gadījumā (kas ir ārkārtīgi reta šīs slimības forma) izmantoja datus no zinātniskām publikācijām un speciālizētā Gošē slimnieku reģistra.
What benefit has Cerezyme shown during the studies?
Kāds ir Cerezyme iedarbīgums šajos pētījumos?
The studies have shown that Cerezyme is as safe and effective as alglucerase in controlling the symptoms of Gaucher disease.
Pētījumi rāda, ka Cerezyme ir tikpat nekaitīgs un efektīvs kā alglicerāze, novēršot Gošē slimības simptomus.
It has also been shown that patients may safely switch from alglucerase to imiglucerase treatment.
Ir arī pierādīts, ka pacienti var droši pāriet no ārstēšanās ar alglicerāzi uz imiglicerāzes lietošanu.
What is the risk associated with Cerezyme?
Kāds pastāv risks, lietojot Cerezyme?
The most common side effects with Cerezyme (seen in between 1 and 10 patients in 100) are respiratory symptoms, urticaria or angioedema (hives), pruritus (itching) and rash.
Visbiežāk novērojamās blakusparādības, lietojot Cerezyme (novēroja vairāk nekā 1 līdz 10 pacientiem no 100) ir elpošanas simptomi, urtikārija jeb angioedematoze (nātrene), prurīts (nieze) un izsitumi.
Patients can develop antibodies (proteins that are produced in response to Cerezyme and can affect treatment) and they should be monitored for any allergic reaction to Cerezyme during the first year of treatment.
Pacientiem var izveidoties antivielas (olbaltumvielas, kas veidojas kā atbilde uz Cerezyme un var ietekmēt ārstēšanu).
Cerezyme should be used carefully in people who may be hypersensitive (allergic) to imiglucerase or any of the other ingredients.
Pirmajā ārstēšanas gadā pacientiem ir vajadzīga uzraudzība, lai pamanītu jebkādu alerģisku reakciju pret Cerezyme.
Why has Cerezyme been approved?
Kāpēc Cerezyme tika apstiprināts?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Cerezyme gives effective control of the symptoms of types 1 and 3 Gaucher disease.
Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka Cerezyme efektīvi novērš 1. un 3. tipa Gošē slimības simptomus.
The Committee decided that Cerezyme’ s benefits are greater than its risks and recommended that Cerezyme be given marketing authorisation.
Komiteja secināja, ka Cerezyme lietošanas ieguvumi ir lielāki par šo zāļu radīto risku, un ieteica izsniegt Cerezyme reģistrācijas apliecību.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Cerezyme to Genzyme Europe B. V. on 17 November 1997.
Cita informācija par Cerezyme Eiropas Komisija 1997. gada 17. novembrī izsniedza Cerezyme reģistrācijas apliecību, kas derīga visā Eiropas Savienībā, uzņēmumam Genzyme Europe B. V.
The marketing authorisation was renewed on 17 November 2002 and on 17 November 2007.
Reģistrācijas apliecība tika atjaunota 2002. gada 17. novembrī un 2007. gada 17. novembrī.
The full EPAR for Cerezyme can be found here.
Pilns Cerezyme EPAR teksts ir atrodams šeit.
This summary was last updated in 11-2007.
Šis kopsavilkums pēdējo reizi tika atjaunināts 11. - 2007.
EU-number
Piešķirtais
Trade name
Iepakojuma
Pharmaceutical Form
nosaukums
Route of administration
Zāļu forma
Content (concentration)
(koncentrācija)
Packaging size
lielumi
Powder for concentrate for solution for infusion
Pulveris koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai
25 vials
25 flakoni
Cerezyme 200 U Powder for concentrate for solution for infusion
Cerezyme 200 U pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai
Each vial contains 200 units* of imiglucerase**.
Katrā flakonā ir 200 vienību * imiglicerāzes **.
After reconstitution, the solution contains 40 units of imiglucerase per ml (200 U/ 5 ml).
Pēc izšķīdināšanas viens mililitrs šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes (200 U/ 5 ml).
* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.
* Enzīma vienība (V) ir definēta kā enzīma daudzums, kas katalizē viena mikromola sintētiskās vielas – para- nitrofenil- β- D- glikopiranozīda (pNP- Glc) – hidrolīzi minūtē 37°C temperatūrā. ** modificēta glikocerebrosidāzes forma, kas tiek izveidota Ķīnas kāmja olnīcu šūnās, izmantojot rekombinēto DNA tehnoloģiju.
This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Šīs zāles satur nātriju, un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu (skatīt 6. 6 apakšpunktu).
After reconstitution, the solution contains 0.62 mmol sodium (200 U/ 5 mL).
Pēc atšķaidīšanas šķīdums satur 0, 62 mmol nātrija hlorīda šķīduma (200 U/ 5 ml).
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Tas jāņem vērā pacientiem, kuri ievēro diētu ar samazinātu nātrija daudzumu.
Cerezyme is a white to off-white powder.
Cerezyme ir balts vai bālgans pulveris.
Cerezyme (imiglucerase) is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of non-neuronopathic (Type 1) or chronic neuronopathic (Type 3) Gaucher disease and who exhibit clinically significant non-neurological manifestations of the disease.
Cerezyme (imiglicerāze) ir paredzēts ilgtermiņa enzīmu aizstājterapijai, kas domāta pacientiem, kuriem ir apstiprināta diagnoze – neneironopātiska (tips 1) vai hroniska neironopātiska (tips 3) Gošē slimība – un kuriem ir klīniski nozīmīgas neneiroloģiskas slimības izpausmes.
The non-neurological manifestations of Gaucher disease include one or more of the following conditions: • anaemia after exclusion of other causes, such as iron deficiency • thrombocytopenia • bone disease after exclusion of other causes such as Vitamin D deficiency • hepatomegaly or splenomegaly
Neneiroloģiskas Gošē slimības izpausmes ietver vienu vai vairākus no zemāk norādītajiem stāvokļiem: • anēmija, ja ir izslēgti citi cēloņi, piemēram, dzelzs deficīts, • trombocitopēnija, • kaulu slimība, ja ir izslēgti citi cēloņi, piemēram, D vitamīna deficīts, • hepatomegālija vai splenomegālija.
Therapy should be directed by physicians knowledgeable in the management of Gaucher disease.
Zāļu lietošanai jānotiek ārsta kontrolē, kuram ir pieredze Gošē slimības ārstēšanā.
Posology for Adults, Children and Elderly Due to the heterogeneity and the multi-systemic nature of Gaucher disease, dosage should be individualised for each patient based on a comprehensive evaluation of the clinical manifestations of the disease.
Devas pieaugušajiem, bērniem un gados vecākiem pacientiem Gošē slimības neviendabīguma un multi- sistēmisko izpausmju dēļ devas katram pacientam jānosaka individuāli, pamatojoties uz slimības klīnisko izpausmju vispusīga novērtējuma pamata.
A range of dosage regimens has proven effective towards some or all of the non-neurological manifestations of the disease.
Zāļu lietošanas shēmas ir izrādījušās efektīvas attiecībā uz dažām vai visām slimības neneiroloģiskajām izpausmēm.
Initial doses of 60 U/ kg of body weight once every 2 weeks have shown
Sākotnējās devas 60 V/ kg ķermeņa svara vienu reizi 2 nedēļās parādīja hematoloģisko un viscerālo parametru uzlabošanos 6 mēnešus ilgas ārstēšanas laikā, un tālāka lietošana vai nu apturēja kaulu slimības tālāko attīstību, vai uzlaboja stāvokli.
Administration of doses as low as 2.5 U/ kg of body weight three times a week or 15 U/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
2 Lietojot mazākas devas – 2, 5 V/ kg ķermeņa svara trīs reizes nedēļā vai 15 V/ kg ķermeņa svara vienu reizi 2 nedēļās, konstatēja hematoloģisko parametru un organomegālijas uzlabošanos, bet nebija ietekmes uz kaulu parametriem.
The usual, and for the patient, most convenient frequency of infusion is once every 2 weeks; this is the frequency of infusion for which the most data are available.
Parastais un pacientam visērtākais infūziju biežums ir vienu reizi 2 nedēļās; visvairāk pieejamo datu attiecas uz šo infūziju biežumu.
Patient responses must be routinely evaluated and dosages should only be adjusted (up or down) based on a comprehensive evaluation of patient response relating to all clinical manifestations of the disease.
Regulāri jānovērtē pacienta reakcijas, un devas tikai jāpielāgo (palielinot vai samazinot), pamatojoties uz vispārēju pacienta reakcijas novērtējumu pret visām slimības klīniskajām izpausmēm.
Once individual patient response for all relevant clinical manifestations is well-established and stabilised, dosages may be adjusted for continued effective therapy, while continuing to closely monitor response parameters and patient well-being.
Kad pacienta reakcija pret visām svarīgākajām klīniskajām izpausmēm ir labi pazīstama un stabilizējusies, devas var pielāgot pastāvīgai efektīvai ārstēšanai, vienlaicīgi turpinot uzmanīgi sekot reakcijas parametriem un pacienta stāvoklim.
Usual monitoring intervals range from 6 to 12 months.
Parasti kontroles periodi svārstās no 6 līdz 12 mēnešiem.
The efficacy of Cerezyme on neurological symptoms of chronic neuronopathic Gaucher patients has not been established and no special dosage regimen can be recommended for these manifestations (see section 5.1).
Nav noteikta Cerezyme iedarbība, ārstējot neiroloģiskos simptomus hroniskas neironopātiskas Gošē slimības pacientiem, un šādu izpausmju gadījumā nav iespējams ieteikt īpašu devu shēmu (skatīt apakšpunktu 5. 1).
After reconstitution and dilution (see section 6.6) the preparation is administered by intravenous infusion over 1 to 2 hours.
Pēc izšķīdināšanas un atšķaidīšanas (skatīt apakšpunktu 6. 6) zāles tiek ievadītas intravenozas infūzijas veidā 1 līdz 2 stundu laikā.
Alternatively, the appropriate dose of Cerezyme may be administered at a rate not exceeding 1 unit per kg body weight per minute.
Atbilstošu Cerezyme devu var ievadīt arī ar ātrumu, kas nepārsniedz 1 vienību uz ķermeņa masas kg minūtē.
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry” (see section 5.1).
Medicīnas un veselības aprūpes speciālistiem iesaka veikt pacientu, kuriem ir Gošē slimība, tai skaitā arī hroniskas neironopātiskas slimības izpausmes, reģistrāciju “ ICGG Gošē reģistrā ” (skatīt apakšpunktu 5. 1.).
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients (see section 4.4).
Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no palīgvielām (skatīt apakšpunktu 4. 4).
Hypersensitivity Current data suggest that, during the first year of therapy, IgG antibodies to imiglucerase are formed in approximately 15% of the treated patients.
Paaugstināta jutība Pašreizējie dati liecina, ka pirmajā ārstēšanas gadā IgG antivielas pret imiglicerāzi veidojas apmēram 15% ārstēto pacientu.
It appears that patients who will develop IgG antibody are most likely to do so within 6 months of treatment and will rarely develop antibodies to Cerezyme after 12 months of therapy.
Pacientiem, kuriem veidojas IgG antivielas, tas visticamāk notiek pirmo 6 ārstēšanas mēnešu laikā un reti antivielas pret Cerezyme veidosies pēc 12 terapijas mēnešiem.
It is suggested that patients suspected of a decreased response to the treatment be monitored periodically for IgG antibody formation to imiglucerase.
Ieteicams pacientiem, kuriem ir paredzama nepietiekama reakcija uz ārstēšanu, periodiski pārbaudīt IgG antivielu veidošanos pret imiglicerāzi.
Patients with antibody to Cerezyme (imiglucerase) have a higher risk of hypersensitivity reactions (see section 4.8).
Pacientiem, kuriem ir izveidojušās antivielas pret Cerezyme (imiglicerāzi) ir lielāks paaugstinātas jutības reakciju risks (skatīt apakšpunktu 4. 8).
If a patient experiences a reaction suggestive of hypersensitivity, subsequent testing for imiglucerase antibodies is advised.
Ja pacientam rodas paaugstinātas jutības reakcijas, vēlams veikt atkārtotu imiglicerāzes antivielu pārbaudi.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Tāpat kā ar jebkuru intravenozo proteīna produktu ir iespējams nopietnas alerģiskas reakcijas, ko izraisa pārmērīgs jūtīgums.
If these reactions occur, immediate discontinuation of the Cerezyme infusion is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Šādu reakciju gadījumā ieteicams nekavējoties pārtraukt Cerezyme infūziju un uzsākt atbilstošu ārstēšanu.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Jāievēro spēkā esošie medicīniskie standarti, kuri attiecas uz neatliekamo ārstēšanu.
Patients who have developed antibodies or symptoms of hypersensitivity to Ceredase (alglucerase) should be treated with caution when administering Cerezyme (imiglucerase).
Jāievēro piesardzība, lietojot Cerezyme (imiglicerāzi) tādu pacientu ārstēšanā, kuriem ir izveidojušās antivielas vai paaugstinātas jutības simptomi pret Ceredāzi (alglicerāzi).
Pulmonary hypertension Pulmonary hypertension is a known complication of Gaucher disease.
Pulmonālā hipertensija Pulmonālā hipertensija ir zināma Gošē slimības komplikācija.
It has been observed both in patients receiving and not receiving enzyme replacement therapy.
Tā ir novērota pacientiem, kuri ir saņēmuši enzīmu aizstājterapiju, kā arī tādiem, kuri to nav saņēmuši.
No causal relationship with enzyme replacement therapy has been established.
Nav konstatēta tieša saistība ar enzīmu aizstājterapiju.
Patients with respiratory symptoms should be evaluated for the presence of pulmonary hypertension.
Jānoskaidro, vai pacientiem ar elpošanas slimību simptomiem ir pulmonālā hipertensija.
3 Excipients This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Šīs zāles satur nātriju, un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu (skatīt apakšpunktu 6. 6).
Limited experience from 150 pregnancy outcomes (primarily based on spontaneous reporting and literature review) is available suggesting that use of Cerezyme is beneficial to control the underlying Gaucher disease in pregnancy.
Ierobežotā pieejamā pieredze par 150 grūtniecību iznākumiem (galvenokārt pamatojas uz spontāniem ziņojumiem un literatūras apskatu) norāda, ka Cerezyme lietošana labvēlīgi ietekmē esošo Gošē slimību grūtniecības laikā.
Furthermore, these data indicate no malformative toxicity for the foetus by Cerezyme, although the statistical evidence is low.
Turklāt šie dati norāda, ka, lietojot Cerezyme, nav konstatēta iedzimtas anomālijas izraisoša toksicitāte uz augli, tomēr statistisko pierādījumu ir nedaudz.
Foetal demise has been reported rarely, although it is not clear whether this related to the use of Cerezyme or to the underlying Gaucher disease.
Par augļa bojāeju ir ziņots reti, un nav skaidrs, vai tas saistīts ar Cerezyme lietošanu vai ar pamatā esošo Gošē slimību.
No animal studies have been carried out with respect to assessing the effects of Cerezyme on pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition and postnatal development.
Nav veikti pētījumi ar dzīvniekiem, lai novērtētu Cerezyme ietekmi uz grūtniecību, embrionālo/ augļa attīstību, dzemdībām un pēcdzemdību attīstību.
It is not known whether Cerezyme passes via the placenta to the developing foetus.
Nav zināms vai Cerezyme caur placentu nokļūst auglī, kas attīstās.
In pregnant Gaucher patients and those intending to become pregnant, a risk-benefit treatment assessment is required for each pregnancy.
Pacientēm ar Gošē slimību, kurām iestājusies grūtniecība vai tā varētu iestāties, nepieciešams novērtēt terapijas riska un ieguvuma attiecību katram grūtniecības gadījumam.
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Pacientēm ar Gošē slimību, kurām iestājusies grūtniecība, var būt iespējams paaugstināts slimības aktivitātes periods grūtniecības un pēcdzemdību periodā.
This includes an increased risk of skeletal manifestations, exacerbation of cytopenia, haemorrhage, and an increased need for transfusion.
Tas ietver palielinātu kaulu sistēmas izpausmju risku, citopēnijas saasināšanos, asiņošanu un palielinātu nepieciešamību pēc asins pārliešanas.
Both pregnancy and lactation are known to stress maternal calcium homeostasis and to accelerate bone turnover.
Zināms, ka gan grūtniecība, gan zīdīšana izteikti ietekmē kalcija homeostāzi mātei un paātrina kaulaudu apmaiņu.
This may contribute to skeletal disease burden in Gaucher disease.
Tas var sekmēt kaulu slimības attīstību Gošē slimības gadījumā.
Treatment naïve women should be advised to consider commencing therapy prior to conception in order to attain optimal health.
Iepriekš neārstētām sievietēm ieteicams apsvērt sākumterapiju pirms grūtniecības iestāšanās, lai iegūtu optimālu veselību.
In women receiving Cerezyme treatment continuation throughout pregnancy should be considered.
Sievietēm, kas tiek ārstētas ar Cerezyme, ir jāievēro nepārtrauktība šī medikamenta saņemšanā visā grūtniecības laikā.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient ’ s needs and therapeutic response.
Nepieciešams uzmanīgi novērot grūtniecības norisi un Gošē slimības klīniskās izpausmes, lai varētu noteikt individuālas devas atbilstoši pacientes vajadzībām un terapeitiskai reakcijai.
It is not known whether this active substance is excreted in human milk, however, the enzyme is likely to be digested in the child ’ s gastrointestinal tract
Nav zināms, vai šī aktīvā viela izdalās mātes pienā, tomēr, visticamāk, enzīms tiek sagremots bērna gastrointestinālajā traktā.
Cerezyme has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Cerezyme neietekmē vai nedaudz ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Adverse drug reactions are listed by system organ class and frequency (common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100)) in the table below.
Blakusparādības turpmāk attēlotajā tabulā ir minētas atbilstoši orgānu sistēmu klasifikācijai un sastopamības biežumam (bieži (≥ 1/ 100 līdz < 1/ 10) un retāk (≥ 1/ 1000 līdz < 1/ 100)).
Within each frequency grouping, adverse drug reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Katrā sastopamības biežuma grupā blakusparādības sakārtotas to nopietnības samazinājuma secībā.
4 Nervous system disorders Uncommon:
4 Nervu sistēmas traucējumi Retāk:
Dizziness, headache, paraesthesia Cardiac disorders Uncommon:
Reibonis, galvassāpes, parestēzijas Sirds funkcijas traucējumi Retāk:
Tachycardia, cyanosis Vascular disorders
Tahikardija, cianoze Asinsvadu sistēmas traucējumi
Flushing, hypotension
Pietvīkums, hipotensija
Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Gastrointestinal disorders
Respiratorās, krūšu kurvja un videnes slimības Kuņģa- zarnu trakta traucējumi
Respiratory symptoms
Elpošanas simptomi
Skin and subcutaneous tissue disorders
Ādas un zemādas audu bojājumi
Vomiting, nausea, abdominal cramping, diarrhoea
Vemšana, slikta dūša, spazmas vēderā, caureja
Musculoskeletal and connective tissue disorders
Bieži:
Common:
Nātrene/ angioneirotiskā tūska, nieze, izsitumi
Urticaria/ angioedema, pruritus, rash
Skeleta- muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi
Arthralgia
Locītavu sāpes
Infusion site discomfort, infusion site burning, infusion site swelling, injection site sterile abscess, chest discomfort, fever, rigors, fatigue
Diskomforta sajūta infūzijas vietā, dedzināšanas sajūta infūzijas vietā, tūska infūzijas vietā, sterils abscess injekcijas vietā, diskomforta sajūta krūšu kurvī, drudzis, drebuļi, noguruma sajūta
In a small number of patients undesirable effects have been reported which are related to the route of administration: discomfort, pruritus, burning, swelling or sterile abscess at the site of venipuncture.
Neliels skaits pacientu minējuši tādas ar zāļu ievadīšanu saistītas nevēlamas blakusparādības kā diskomforts, nieze, dedzināšana, pietūkums vai sterils abscess vēnas punkcijas vietā.
Symptoms suggestive of hypersensitivity have been noted in approximately 3% of the patients.
Paaugstinātas jutības simptomus konstatēja apmēram 3% pacientu.
Onset of such symptoms has occurred during or shortly after infusions; these have included pruritus, flushing, urticaria/ angioedema, chest discomfort, tachycardia, cyanosis, respiratory symptoms, and paraesthesia.
Šādi simptomi sākuši izpausties infūziju laikā vai īsi pēc tām; tie bija nieze, piesarkums, nātrene/ angioneirotiskā tūska krūtīs, tahikardija, cianoze, ar elpošanu saistīti simptomi un parestēzijas.
Hypotension associated with hypersensitivity has also been reported rarely.
Reti ir norādīts par hipotensiju, kas ir saistīta ar paaugstinātu jutību.
These symptoms generally respond to treatment with antihistamines and/ or corticosteroids.
Parasti šie simptomi reaģēja uz terapiju ar prethistamīna līdzekļiem un/ vai kortikosteroīdiem.
Patients should be advised to discontinue infusion of the product and contact their physician if these symptoms occur.
Šādu simptomu gadījumā pacientiem jāiesaka pārtraukt zāļu infūziju un konsultēties ar savu ārstu.
Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β - glucocerebrosidase), ATC code:
Farmakoterapeitiskā grupa: enzīmi- imiglicerāze (β- glikocerebrozidāze iegūta no rekombinanta makrofāga), ATĶ kods:
Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.
Līdzīgi, kā tas notiek normālā ceļā šķeļoties lipīdu membrānai, imiglicerāze (β- glikocerebrozidāze iegūta no rekombinanta makrofāga) katalizē glikolipīda, glikocerebrozīda hidrolīzi, kā rezultātā veidojas glikoze un keramīds.
Glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.
Glikocerebrozīds galvenokārt veidojas hematopoētisko šūnu vielmaiņā.
Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in β -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.
Gošē slimībai ir raksturīga β - glikocerebrozidāzes enzimatīvās aktivitātes funkcionāla mazspēja, un tādēļ audu makrofāgos uzkrājas lipīds glikocerebrozīds, veidojot tā dēvētās Gošē šūnas.
Gaucher cells are typically found in liver, spleen and bone marrow and occasionally, as well, in lung, kidney and intestine.
Bieži novērojamas skeleta patoloģijas, tādas Gošē slimības izpausmes, kas parasti visvairāk novārdzina un ierobežo.
Secondary haematologic sequelae include severe anaemia and thrombocytopenia
Iespējamās skeleta patoloģijas ir osteonekroze, osteopēnija ar sekundāriem patoloģiskiem lūzumiem, rekonstrukcijas traucējumi, osteoskleroze un kaulu krīzes.
The skeletal complications are a common, and frequently the most debilitating and disabling feature of Gaucher disease.
5 Nav veikti kontrolēti klīniskie pētījumi par Cerezyme efektivitāti slimības neiroloģisko izpausmju ārstēšanā.
No controlled clinical studies have been conducted on the efficacy of Cerezyme on neurological manifestations of the disease.
Līdz ar to nav iespējams izdarīt kādus secinājumus par enzīmu aizvietojošo iedarbīgumu slimības neiroloģisko izpausmju ārstēšanā.
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry”.
Medicīnas un veselības aprūpes speciālistiem ir jāveic pacientu, kuriem ir Gošē slimība, ieskaitot hroniskas neironopātiskas slimības izpausmes, reģistrācija “ ICGG Gošē reģistrā ”.
The objectives of the “ ICGG Gaucher Registry” are to enhance the understanding of Gaucher disease and to evaluate the effectiveness of enzyme replacement therapy, ultimately leading to improvement in the safe and efficacious use of Cerezyme.
Šajā reģistrā pacientu dati tiks apkopoti anonīmi. “ ICGG Gošē reģistra ” mērķis ir vairot sapratni par Gošē slimību un novērtēt enzīmu aizstājterapijas efektivitāti, un līdz ar to rezultātā uzlabosies Cerezyme lietošanas drošums un iedarbīgums.
During 1 hour intravenous infusions of 4 doses (7.5, 15, 30, 60 U/ kg) of imiglucerase, steady-state enzymatic activity was achieved by 30 minutes.
1 stundas laikā intravenozi ievadot 4 devas (7, 5, 15, 30, 60 V/ kg) imiglicerāzes, līdzsvara stāvokļa enzimātiskā aktivitāte tika sasniegta 30 minūtēs.
Following infusion, plasma enzymatic activity declined rapidly with a half-life ranging from 3.6 to 10.4 minutes.
Sekojošā infūzijā plazmas enzimatīvā aktivitāte strauji samazinājās ar pusperiodu no 3, 6 līdz 10, 4 minūtēm.
Plasma clearance ranged from 9.8 to 20.3 ml/ min/ kg, (mean ± S. D, 14.5 ± 4.0 ml/ min/ kg).
Plazmas klīrenss svārstījās no 9, 8 līdz 20, 3 ml/ min/ kg, (caurmērā ± S. N., 14, 5 ± 4, 0 ml/ min/ kg).
The volume of distribution corrected for weight ranged from 0.09 to 0.15 l/ kg (mean ± S. D 0.12 ± 0.02 l/ kg).
Izkliedes tilpums attiecībā pret svaru svārstījās no 0, 09 līdz 0, 15 l/ kg (caurmērā ± S. N., 0, 12 ± 0, 02 l/ kg).
These variables do not appear to be influenced by dose or duration of infusion, however, only 1 or 2 patients were studied at each dose level and infusion rate.
Netika konstatēts, ka šos mainīgos lielumus ietekmētu deva vai infūzijas ilgums, tomēr jāatzīmē, ka izpēte tika veikta tikai 1 vai 2 pacientiem katrā devas līmenī un zāļu ievadīšanas ātrumā.
5.3 Preclinical safety data
Neklīniskie dati par drošību
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeated dose toxicity, and genotoxicicty.
Neklīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par farmakoloģisko drošību, vienreizēju un atkārtotu devu toksicitāti un genotoksicitāti neliecina par īpašu risku cilvēkam.
Mannitol Sodium citrate (to adjust pH) Citric acid monohydrate (to adjust pH) Polysorbate 80
Mannīts Nātrija citrāts (pH korekcijai) Citronskābes monohidrāts (pH korekcijai) Polisorbāts 80
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
Saderības pētījumu trūkuma dēļ zāles nedrīkst lietot maisījumā ar citiem produktiem.
2 years
Neatvērti flakoni 2 gadi.
From a microbiological safety point of view, the product should be used immediately.
Pagatavots šķīdums No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jāizlieto uzreiz.
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C under protection from light.
Ja tās nav izlietotas, atbildība par pagatavotā šķīduma uzglabāšanas laiku, kas nedrīkst pārsniegt 24 stundas, un apstākļiem, uzglabājot 2°C– 8°C temperatūrā, sargājot no gaismas, atbild pats zāļu lietotājs.
6 6.4 Special precautions for storage
Īpaši uzglabāšanas nosacījumi
6.5 Nature and contents of container
Iepakojuma veids un saturs
Cerezyme is supplied in type I borosilicate (clear) glass 20 ml vials.
Cerezyme ir iepakots I tipa borosilikāta (caurspīdīgos) 20 ml stikla flakonos.
The closure consists of a siliconised butyl stopper with a tamper proof flip-off cap.
Aizvākots ar silikona butilaizbāzni un noņemamu aizsargvāciņu.
To provide sufficient volume to allow accurate dispensing, each vial is formulated to contain an overfill of 0.3 ml.
Katrs flakons uzpildīts par 0, 3 ml vairāk, lai nodrošinātu pietiekamu tilpumu zāļu precīzai izsniegšanai.
1 or 25 vials per carton.
Iepakojuma lielumi: kastītē ir 1 vai 25 flakoni.
Not all package sizes may be marketed.
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
6.6 Special precautions for disposal and other handling
Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un norādījumi par sagatavošanu lietošanai
Each vial of Cerezyme is for single use only.
Katrs Cerezyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Pulveri koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai jāšķīdina ūdenī injekcijām, jāatšķaida ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozai lietošanai un tad jāievada intravenozās infūzijas veidā.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dosage regimen and remove the vials from the refrigerator.
Nosakiet izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu, ievērojot katra pacienta individuālo devu, un izņemiet flakonus no ledusskapja.
Occasionally, small dosage adjustments may be made to avoid discarding partially used vials.
Laiku pa laikam var tikt piemērotas mazas devas, tādējādi novēršot daļēji izmantotu flakonu izmešanu.
Dosages may be rounded to the nearest full vial, as long as the monthly administered dosage remains substantially unaltered.
Devas var noapaļot līdz pilnam flakonam, kamēr ik mēnesi noteiktā deva netiek būtiski mainīta.
Use Aseptic Technique Reconstitution Reconstitute each vial with 5.1 ml water for injections; avoid forceful impact of water for injections on the powder and, by mixing gently, avoid foaming of the solution.
Jālieto aseptiska tehnika Izšķīdināšana Katra flakona saturu izšķīdiniet 5, 1 ml ūdens injekcijām; nepieļaujiet ūdens injekcijām uzliešanu pulverim strūklā, pievienojiet uzmanīgi sakratot, izvairieties no šķīduma putošanas.
The reconstituted volume is 5.3 ml.
Izšķīdinātā šķīduma tilpums ir 5, 3 ml.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.1.
Izšķīdinātā šķīduma pH ir aptuveni 6, 1.
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez piemaisījumiem.
The reconstituted solution must be further diluted.
Šķīdums, kurā izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida.
Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for foreign particles and discoloration.
Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu ar izšķīdināto šķīdumu, pārliecinieties vai tajā nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa.
Do not use vials exhibiting foreign particles or discoloration.
Nedrīkst lietot flakonus, kuros var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa.
After reconstitution, promptly dilute vials and do not store for subsequent use.
Pēc izšķīdināšanas nekavējoties atšķaidiet šķīdumu un neuzglabājiet zāles vēlākai izmantošanai.
Dilution The reconstituted solution contains 40 units imiglucerase per ml.
Atšķaidīšana Viens mililitrs izšķīdinātā šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes.
The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 5.0 ml (equal to 200 units) from each vial.
Izšķīdinātā šķīduma tilpums paredzēts precīzai 5, 0 ml (atbilst 200 vienībām) paņemšanai no katra flakona.
Withdraw 5.0 ml reconstituted solution from each vial and combine the withdrawn volumes.
Ievelciet no katra flakona 5, 0 ml izšķīdinātā šķīduma un apvienojiet tos.
Then dilute the combined volumes with 0.9% sodium chloride intravenous solution to a total volume of 100 to 200 ml.
Pēc tam, lai iegūtu kopējo 100 līdz 200 ml tilpumu, atšķaidiet apvienotos tilpumus ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozai lietošanai.
Mix the infusion solution gently.
Uzmanīgi sakratiet šķīdumu infūzijām.
It is recommended that the diluted solution be administered within 3 hours.
Pagatavoto šķīdumu ieteicams izlietot 3 stundu laikā.
The product diluted in 0.9% sodium chloride intravenous solution will retain chemical stability if stored up to 24 hours at 2°C and 8°C under protection from light; but microbiological safety will depend on the reconstitution and dilution having been performed aseptically.
Zāles pēc atšķaidīšanas ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām infūzijām saglabā ķīmisko stabilitāti 24 stundas, tās uzglabājot temperatūrā 2°C līdz 8°C, sargājot no gaismas, bet mikrobioloģisko tīrību nodrošina zāļu izšķīdināšana un atšķaidīšana aseptiskos apstākļos.
Cerezyme contains no preservatives.
Cerezyme nesatur konservantus.
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, The Netherlands
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, 1411 DD Nārdena, Nīderlande.
17 November 1997 Date of latest renewal:
1997. gada 17. novembris Pēdējās pārreģistrācijas datums:
Cerezyme 400 U Powder for concentrate for solution for infusion
Cerezyme 400 U pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai
Each vial contains 400 units* of imiglucerase**.
Katrā flakonā ir 400 vienību * imiglicerāzes **.
After reconstitution, the solution contains 40 units of imiglucerase per ml (400 U/ 10 ml).
Pēc izšķīdināšanas viens mililitrs šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes (400 U/ 10 ml).
After reconstitution, the solution contains 1.24 mmol sodium (400 U/ 10 mL).
Pēc atšķaidīšanas šķīdums satur 1, 24 mmol nātrija hlorīda šķīduma (400 U/ 10 ml).
Administration of doses as low as 2.5 U/ kg of body weight three times a week or 15 U/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
9 Lietojot mazākas devas – 2, 5 V/ kg ķermeņa svara trīs reizes nedēļā vai 15 V/ kg ķermeņa svara vienu reizi 2 nedēļās, konstatēja hematoloģisko parametru un organomegālijas uzlabošanos, bet nebija ietekmes uz kaulu parametriem.
Hypersensitivity Current data suggest that, during the first year of therapy, IgG antibodies to imigluceraseare formed in approximately 15% of the treated patients.
Paaugstināta jutība Pašreizējie dati liecina, ka pirmajā ārstēšanas gadā IgG antivielas pret imiglicerāzi veidojas apmēram 15% ārstēto pacientu.
10 Excipients This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Šīs zāles satur nātriju, un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0, 9% nātrija hlorīda šķīdumu (skatīt apakšpunktu 6. 6).
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient ’ s needs and therapeutic response.
Nepieciešams uzmanīgi novērot grūtniecības norisi un Gošē slimības klīniskās izpausmes, lai varētu noteikt individuālas devas atbilstoši pacienta vajadzībām un terapeitiskai reakcijai.
11 Nervous system disorders Uncommon:
11 Nervu sistēmas traucējumi Retāk:
Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in β -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.
Gošē slimībai ir raksturīga β- glikocerebrozidāzes enzimatīvās aktivitātes funkcionāla mazspēja, un tādēļ audu makrofāgos uzkrājas lipīds glikocerebrozīds, veidojot tā dēvētās Gošē šūnas.
The skeletal complications are a common, and frequently the most debilitating and disabling feature of Gaucher disease.
12 Nav veikti kontrolēti klīniskie pētījumi par Cerezyme efektivitāti slimības neiroloģisko izpausmju ārstēšanā.
2 years.
Neatvērti flakoni 2 gadi.
13 6.4 Special precautions for storage
Īpaši uzglabāšanas nosacījumi
Store in a refrigerator (2°C – 8°C).
Uzglabāt ledusskapī (2°C– 8°C).
To provide sufficient volume to allow accurate dispensing, each vial is formulated to contain an overfill of 0.6 ml.
Katrs flakons uzpildīts par 0, 6 ml vairāk, lai nodrošinātu pietiekamu tilpumu zāļu precīzai izsniegšanai.
1, 5 or 25 vials per carton.
Iepakojuma lielumi: kastītē ir 1, 5 vai 25 flakoni.