qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Randomised, double-blind, single and multiple dose, crossover studies in 146 healthy volunteers showed that the pharmacokinetic profile of Zarzio was comparable to that of the reference product after subcutaneous and intravenous administration.
Randomizētos, dubultaklos, vienreizējas devas un vairāku devu šķērsgriezuma pētījumos 146 veseliem brīvprātīgajiem tika konstatēts, ka Zarzio farmakokinētikas profils ir salīdzināms ar atsauces zāļu profilu pēc subkutānas un intravenozas ievadīšanas.
Zarzio must not be diluted with sodium chloride solutions.
Zarzio nedrīkst atšķaidīt ar nātrija hlorīda šķīdumiem.
Accidental exposure to freezing temperatures does not adversely affect the stability of Zarzio.
Nejauša pakļaušana sasalšanas temperatūrām nelabvēlīgi neietekmē Zarzio stabilitāti.
Zarzio contains no preservative:
Zarzio nesatur konservantus.
In view of the possible risk of microbial contamination, Zarzio syringes are for single use only.
Ņemot vērā varbūtējā mikrobioloģiskā piesārņojuma risku, Zarzio šļirces ir paredzētas tikai vienreizējai lietošanai.
If required, Zarzio may be diluted in glucose 50 mg/ ml (5%) solution.
Ja nepieciešams, Zarzio var atšķaidīt ar 50 mg/ ml (5%) glikozes šķīdumu.
Zarzio 48 MU/ 0.5 ml solution for injection or infusion in pre-filled syringe
Zarzio 48 MV/ 0, 5 ml šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē
In some SCN patients filgrastim can also induce a minor increase in the number of circulating eosinophils and basophils relative to baseline; some of these patients may present with eosinophilia or basophilia already prior to treatment.
Dažiem SHN pacientiem filgrastīms var ierosināt arī nelielu cirkulējošo eozinofilo un bazofilo 27 leikocītu skaita pieaugumu salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli; dažiem no šiem pacientiem jau pirms ārstēšanas novēro eozinofīliju vai bazofīliju.
MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE(S) AND MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDERS RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
BIOLOĢISKI AKTĪVĀS (- O) VIELAS (- U) RAŽOTĀJS UN RAŽOŠANAS LICENCES ĪPAŠNIEKS (- I), KURŠ (- I) ATBILD PAR SĒRIJAS IZLAIDI
Zarzio 30 MU/ 0.5 ml injection or infusion
Zarzio 30 MV/ 0, 5 ml injekcija vai infūzija
Zarzio 48 MU/ 0.5 ml injection or infusion
Zarzio 48 MV/ 0, 5 ml injekcija vai infūzija
Zarzio 30 MU/ 0.5 ml solution for injection or infusion in pre-filled syringe Zarzio 48 MU/ 0.5 ml solution for injection or infusion in pre-filled syringe Filgrastim
Zarzio 30 MV/ 0, 5 ml šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē Zarzio 48 MV/ 0, 5 ml šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē Filgrastīms (Filgrastim)
What Zarzio is and what it is used for 2.
Kas ir Zarzio un kādam nolūkam to lieto 2.
Before you use Zarzio 3.
Pirms Zarzio lietošanas 3.
How to use Zarzio 4.
Kā lietot Zarzio 4.
How to store Zarzio 6.
Kā uzglabāt Zarzio 6.
WHAT ZARZIO IS AND WHAT IT IS USED FOR
KAS IR ZARZIO UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Zarzio contains the active substance filgrastim.
Zarzio satur aktīvo vielu filgrastīmu.
Zarzio is used to reduce the duration of neutropenia and the occurrence of febrile neutropenia (with fever) which can be caused by the use of cytotoxic anticancer chemotherapy in children and adults.
Zarzio lieto bērniem un pieaugušiem, lai samazinātu neitropēnijas ilgumu un febrilas neitropēnijas (ar paaugstinātu temperatūru) attīstību, ko var izraisīt citotoksiskas pretvēža ķīmijterapijas lietošana.
Zarzio is used to reduce the duration of neutropenia after high-dose chemotherapy and total body irradiation (radiotherapy) followed by bone marrow transplantation, in children and adults at increased risk of prolonged severe neutropenia.
Zarzio lieto bērniem un pieaugušiem, kuriem ir paaugstināts smagas ilgstošas neitropēnijas risks, pēc lielu devu ķīmijterapijas un visa ķermeņa apstarošanas (staru terapijas), kam seko kaulu smadzeņu transplantācija, lai samazinātu neitropēnijas ilgumu.
Zarzio is used to stimulate the bone marrow to release (mobilisation) peripheral blood progenitor cells (PBPC, a type of stem cells) into the blood, so that they eventually grow and develop into all types of blood cells: white blood cells, red blood cells and platelets.
Zarzio lieto, lai stimulētu kaulu smadzenes un tās asinīs izdalītu (mobilizētu) perifēro asiņu cilmes šūnas (PBPC; cilmes šūnu veids), un lai tās pakāpeniski augtu un attīstītos par visa veida asins šūnām: leikocītiem, eritrocītiem un trombocītiem.
Zarzio is used in children and adults to increase the number of white blood cells and reduce the occurrence and duration of infections related to specific forms of severe chronic neutropenia: congenital (inborn), cyclic (recurring), or idiopathic (without known cause).
Zarzio lieto bērniem un pieaugušajiem, lai palielinātu leikocītu skaitu un samazinātu infekciju attīstību un ilgumu, ko izraisa specifiskas smagas hroniskas neitropēnijas formas: iedzimtā, cikliskā (tā, kas atkārtojās) vai idiopātiskā (tā, kurai nav zināms iemesls) neitropēnija.
Zarzio is used to treat persistent neutropenia in patients with advanced HIV infection, in order to reduce the risk of bacterial infections, when other treatments are not appropriate.
Zarzio izmanto pastāvīgas neitropēnijas ārstēšanai pacientiem ar progresējošu HIV infekciju, lai samazinātu bakteriālu infekciju risku, kad citi ārstēšanas veidi nav piemēroti.
BEFORE YOU USE ZARZIO
PIRMS ZARZIO LIETOŠANAS
Do not use Zarzio
Nelietojiet Zarzio šādos gadījumos
- if you are allergic (hypersensitive) to filgrastim or to any of the other ingredients of Zarzio
- ja Jums ir alerģija (paaugstināta jutība) pret filgrastīmu vai kādu citu Zarzio sastāvdaļu (skatīt
(listed in section 6. ‘ What Zarzio contains’).
apakšpunktu 6 ‘ Ko Zarzio satur ’).
Take special care with Zarzio Please tell your doctor:
Īpaša piesardzība, lietojot Zarzio, nepieciešama šādos gadījumos Lūdzu, izstāstiet savam ārstam:
Driving and using machines Zarzio has no influence on the ability to drive and use machines.
Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana Zarzio neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Important information about some of the ingredients of Zarzio This medicine contains sorbitol (a type of sugar).
Svarīga informācija par kādu no Zarzio sastāvdaļām Šīs zāles satur sorbitolu (cukura veidu).
HOW TO USE ZARZIO
KĀ LIETOT ZARZIO
The amount of Zarzio you need depends on your bodyweight and the condition you are treated for.
Jums nepieciešamā Zarzio deva ir atkarīga no Jūsu ķermeņa svara un slimības, kas tiek ārstēta.
The first dose should not be administered less than 24 hours
Pirmo devu nedrīkst ievadīt ātrāk par 24 stundām pēc
53 following cytotoxic chemotherapy.
50 citotoksiskas ķīmijterapijas.
Zarzio will be given for 5 - 7 consecutive days.
Zarzio tiks lietots 5 - 7 dienas pēc kārtas.
Treatment with Zarzio should be maintained until the last stem cell collection.
Ārstēšana ar Zarzio jāturpina, kamēr tiek veikta pēdējā cilmes šūnu savākšana;
Zarzio will be given until the expected lowest level of white blood cells is passed and has recovered to the normal range.
Zarzio tiks lietots, kamēr sāks palielināties zemākais prognozētais leikocītu skaits, un tas atgriezīsies normas diapazonā;
Zarzio treatment will last for 4 - 5 consecutive days.
Zarzio tiks lietots 4 - 5 dienas pēc kārtas.
Long-term treatment with Zarzio is required for neutropenia.
Neitropēnijas ārstēšanai Zarzio jālieto ilgstoši.
Long-term treatment with Zarzio may be required to maintain a normal number of white cells in your blood.
Lai asinīs uzturētu normālu leikocītu skaitu, var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana ar Zarzio.
How Zarzio is used Always use Zarzio exactly as your doctor has told you.
Kā lieto Zarzio Vienmēr lietojiet Zarzio tieši tā, kā ārsts Jums stāstījis.
Your doctor may decide that it would be more convenient for you to inject Zarzio yourself.
Ārsts var izlemt, ka Jums ērtāk ir ievadīt Zarzio pašam.
Instructions on how to inject yourself with Zarzio can be found at the end of this leaflet.
Norādījumi par to, kā pašam injicēt Zarzio, ir dotas šīs lietošanas instrukcijas beigās.
If you use more Zarzio than you should
Ja esat lietojis Zarzio vairāk nekā noteikts
If you have used more Zarzio than you should, contact your nurse, doctor or pharmacist immediately.
Ja esat lietojis Zarzio vairāk nekā noteikts, nekavējoties sazinieties ar savu medmāsu, ārstu vai farmaceitu.
54 If you forget to use Zarzio
51 Ja esat aizmirsis lietot Zarzio
If you have forgotten a dose of Zarzio, you should contact your doctor to discuss when you should inject the next dose.
Ja esat aizmirsis ievadīt Zarzio devu, Jums jāsazinās ar savu ārstu, lai noskaidrotu, kad Jums jāinjicē nākamā deva.
If you stop using Zarzio
Ja Jūs pārtraucat lietot Zarzio
Your doctor will tell you when you can stop using Zarzio.
Ārsts pateiks, kad Jūs varat pārtraukt Zarzio lietošanu.
It is quite normal to have several courses of treatment with Zarzio.
Parasti ir nepieciešami vairāki ārstēšanas kursi ar Zarzio.
Like all medicines, Zarzio can cause side effects, although not everybody gets them.
Tāpat kā citas zāles, Zarzio var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Uncommon side effects • decrease in blood pressure • allergic-type reactions, including anaphylaxis (dizziness, severe drop in blood pressure, difficulty in breathing), angioedema (painful swelling of the face or throat), difficulty in breathing, low
Retākas blakusparādības • asinsspiediena pazemināšanās; • alerģiskas reakcijas, tai skaitā anafilakse (reibonis, izteikta asinsspiediena pazemināšanās, apgrūtināta elpošana), angioneirotiskā tūska (sāpīgs sejas vai rīkles pietūkums), apgrūtināta elpošana, zems asinsspiediens, izsitumi uz ādas, nātrene; šīs reakcijas var parādīties, uzsākot ārstēšanu vai ārstēšanas gaitā; • reimatoīdā artrīta vai artrīta simptomu pastiprināšanās; 52 • asinis vai olbaltumvielas urīnā.
HOW TO STORE ZARZIO
KĀ UZGLABĀT ZARZIO
Do not use Zarzio after the expiry date which is stated on the carton and on the syringe label after EXP.
Nelietot Zarzio pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes pēc Der. līdz un šļirces etiķetes pēc EXP.
What Zarzio contains
Ko Zarzio satur
Each pre-filled syringe contains 30 MU filgrastim in 0.5 ml, corresponding to 60 MU/ ml.
Zarzio 30 MV/ 0, 5 ml šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē: katra pilnšļirce (0, 5 ml)) satur 30 MV filgrastīma, kas atbilst 60 MV/ ml.
Each pre-filled syringe contains 48 MU filgrastim in 0.5 ml, corresponding to 96 MU/ ml
Zarzio 48 MV/ 0, 5 ml šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē: katra pilnšļirce (0, 5 ml) satur 48 MV filgrastīma, kas atbilst 96 MV/ ml.
What Zarzio looks like and contents of the pack
Zarzio ārējais izskats un iepakojums
Zarzio is a clear, colourless to slightly yellowish solution for injection or infusion in a pre-filled syringe.
Zarzio ir dzidrs, bezkrāsains līdz viegli iedzeltens šķīdums injekcijām vai infūzijām pilnšļircē.
Zarzio is available in packs containing 1, 3, 5 or 10 pre-filled syringes with injection needle and with or without a needle safety guard.
Zarzio ir pieejams iepakojumos, kas satur1, 3, 5 vai 10 pilnšļirces ar injekciju adatu un adatas aizsargu vai bez tā.
56 Not all pack sizes may be marketed.
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
58
Šī lietošanas instrukcija akceptēta
This section contains information on how to give yourself an injection of Zarzio.
Šajā apakšpunktā sniegta informācija, kā pašam injicēt Zarzio.
Zarzio is provided with or without a needle safety guard and you will be shown how to use this by your doctor or nurse.
Zarzio tiek piegādāts ar adatas aizsargu vai bez tā, un ārsts vai medmāsa parādīs Jums, kā to izmantot.
A puncture-proof container for disposing of used syringes safely if you use the Zarzio pre-filled syringe without a needle safety guard.
Konteiners, ko nevar caurdurt ar adatu, kurā droši izmest izlietotās šļirces, ja lietojat Zarzio pilnšļirci bez adatas aizsarga.
What should I do before I give myself a subcutaneous injection of Zarzio?
Kas ir jāizdara, pirms es pats sev subkutāni veicu Zarzio injekciju?
Take your Zarzio pack out of the refrigerator.
Izņemiet Zarzio iepakojumu no ledusskapja.
Check the appearance of Zarzio.
Pārbaudiet Zarzio izskatu.
Do not warm Zarzio in any other way (for example, do not warm it in a microwave or in hot water).
Nesildiet Zarzio citā veidā (piemēram, nesildiet to mikroviļņu krāsnī vai karstā ūdenī).
Before you inject Zarzio you must do the following:
Pirms Zarzio injekcijas Jums jāizdara turpmāk minētais:
Push the plunger up to the number (ml) that matches the dose of Zarzio that your doctor prescribed.
Uzspiediet virzuli līdz skaitlim (ml), kas atbilst ārsta izrakstītajai Zarzio devai.
Check again to make sure the correct dose of Zarzio is in the syringe.
Vēlreiz pārbaudiet, lai pārliecinātos, ka šļircē ir pareizā Zarzio deva.
Where should I give my injection?
56 Kur ir jāveic injekcija?
Disposal of used syringes
Izlietoto šļirču likvidēšana
60 Pre-filled syringe with needle safety guard
Pilnšļirce ar adatas aizsargu
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
57 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai medicīnas vai veselības aprūpes profesionāļiem:
When diluted in glucose 50 mg/ ml (5%) solution, filgrastim is compatible with glass and a variety of plastics including polyvinylchloride, polyolefin (a copolymer of polypropylene and polyethylene) and polypropylene.
Ja atšķaidīšanai tiek izmantots 50 mg/ ml (5%) glikozes šķīdums, filgrastīms ir saderīgs ar stiklu un dažādām plastmasām, ieskaitot polivinilhlorīdu, poliolefīnu (polipropilēna un polietilēna kopolimēru), kā arī polipropilēnu.
EU/ 1/ 02/ 238/ 001
ES Numurs EU/ 1/ 02/ 238/ 001
Zavesca
Izgudrotais nosaukums Zavesca
100 mg
Stiprums 100 mg
Hard capsules
Zāļu forma Cietās kapsulas
Blister (Alu/ Aclar)
Iepakojums Blisteris (Alu/ Aclar)
84 hard capsules
Iepakojuma lielumi 84 cietās kapsulas
What is Zavesca?
Kas ir Zavesca?
Zavesca is a medicine that contains the active substance miglustat.
Zavesca ir zāles, kas satur aktīvo vielu miglustatu.
It is available as white capsules (100 mg).
Tās ir pieejams kā baltas kapsulas (100 mg).
What is Zavesca used for?
Kāpēc lieto Zavesca?
Zavesca is used to treat two rare, inherited diseases that affect the way the body handles fats.
Zavesca lieto, lai ārstētu divas retas, iedzimtas slimības, kas ietekmē veidu, kādā organisms pārstrādā taukus.
Both diseases cause a build-up of fatty substances called glycosphingolipids in the body.
Abu slimību rezultātā organismā uzkrājas taukvielas – glikosfingolipīdi.
Zavesca is used in the following patients:  adults with mild to moderate type 1 Gaucher disease.
Zavesca lieto šādiem pacientiem:  pieaugušiem ar vāji līdz vidēji izteiktu 1. tipa Gošē slimību.
Patients with this disease lack an enzyme called glucocerebrosidase, resulting in a glycosphingolipid called glucosylceramide building up in different parts of the body, such as the spleen, liver and bones.
Pacientiem, kas slimo ar šo slimību, trūkst ferments, ko sauc par glikocerebrozidāzi, kā rezultātā dažādās organisma daļās, piemēram, liesā, aknās un kaulos uzkrājas glikosfingolipīds, ko dēvē par glikozilkeramīdu.
Zavesca is used in patients who cannot receive the standard treatment of enzyme replacement therapy (ERT) given by infusion (drip into a vein);  adults, adolescents and children with Niemann-Pick type C disease, a potentially fatal disease in which glycosphingolipids build up within cells in the brain and elsewhere in the body.
Zavesca lieto tādu pacientu ārstēšanai, kam nav piemērota fermentu aizvietošanas standartterapija (ERT), ko ievada ar injekciju (pa pilienam vēnā);  pieaugušajiem, pusaudžiem un bērniem ar Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimību – potenciāli nāvējošu slimību, kuras gadījumā glikosfingolipīdi uzkrājas smadzeņu šūnās un citās organisma daļās.
Zavesca is used to treat the ‘ neurological’ symptoms of the disease (symptoms affecting the brain and nerves).
Zavesca lieto, lai ārstētu slimības „ neiroloģiskos ” simptomus (simptomus, kas ietekmē smadzenes un nervus).
These include loss of co-ordination, problems with ‘ saccadic’ (rapid) eye movements that can lead to impaired vision, delayed development, difficulty swallowing, increased muscle tone, fits and learning difficulties.
Šie simptomi ir koordinācijas zudums, straujas acu kustības, kā rezultātā var bojāties redze, kavēta attīstība, rīšanas grūtības, palielināts muskuļu tonuss, krampji un mācību grūtības.
Because the number of patients with these diseases is low, they are considered ‘ rare’, and Zavesca was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 18 October 2000 for type 1 Gaucher disease and on 16 February 2006 for Niemann Pick type C disease.
Tā kā šo slimību pacientu skaits ir mazs, slimības uzskata par retām, un 2000. gada 18. oktobrī Zavesca apstiprināja 1. tipa Gošē slimības ārstēšanai un 2006. gada 16. februārī – Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības ārstēšanai.
How is Zavesca used?
Kā lieto Zavesca?
Treatment with Zavesca should be started and monitored by doctors who are experienced in the management of Gaucher or Niemann-Pick type C disease.
Ārstēšana ar Zavesca jāuzsāk un jāuzrauga ārstiem, kam ir pieredze Gošē vai Nīmana- Pika (Niemann - Pick) C tipa slimības ārstēšanā.
The recommended starting dose for type 1 Gaucher disease is one capsule by mouth three times a day.
Ieteicamā sākumdeva 1. tipa Gošē slimības ārstēšanai ir viena iekšķīgi lietojama kapsula trīsreiz dienā.
For Niemann-Pick type C disease, the recommended dose is two capsules three times a day for adults and adolescents.
Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības gadījumā pieaugušo un pusaudžu ārstēšanai ieteicamā deva ir divas kapsulas trīsreiz dienā.
The dose depends on weight and height in children below 12 years.
Bērniem, kas jaunāki par 12 gadiem, deva ir atkarīga no svara un garuma.
Zavesca can be taken with or without food.
Zavesca var lietot ar ēdienu vai bez tā.
It is intended for long-term use.
Šīs zāles ir paredzētas ilgstošai lietošanai.
The dose should be reduced in patients with kidney problems and, on a temporary basis, in patients who develop diarrhoea.
Deva jāsamazina pacientiem ar aknu problēmām un īslaicīgi arī caurejas gadījumā.
Zavesca has not been studied in patients with liver problems.
Zavesca lietošana pacientiem ar aknu darbības traucējumiem nav pētīta.
For further information, see the Summary of Product Characteristics (also part of the EPAR).
Papildu informācija atrodama zāļu aprakstā (kas arī ir daļa no EPAR).
How does Zavesca work?
Kā Zavesca darbojas?
The active substance in Zavesca, miglustat, prevents an enzyme called glucosylceramide synthase from working.
Miglustats – Zavesca aktīvā viela – kavē fermenta glikozilkeramīdsintāzes darbību.
This enzyme is involved in the first step of the production of glycosphingolipids.
Šis ferments ir iesaistīts glikosfingolipīdu veidošanās pirmajā posmā.
By preventing the enzyme from working, miglustat can reduce the production of glycosphingolipids in cells.
Kavējot fermenta darbību, miglustats var mazināt glikosfingolipīdu veidošanos šūnās.
This is expected to slow down or prevent the development of the symptoms of type 1 Gaucher disease and to reduce the symptoms of Niemann-Pick type C disease.
Šādi paredzēts palēnināt vai aizkavēt 1. tipa Gošē slimības simptomu attīstību un samazināt Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības simptomus.
How has Zavesca been studied?
Kā noritēja Zavesca izpēte?
For mild to moderate type 1 Gaucher disease, the effectiveness of Zavesca was investigated in one main study involving 28 patients who were unable or unwilling to receive ERT.
Vāji līdz vidēji izteiktas 1. tipa Gošē slimības gadījumā Zavseca efektivitāti pārbaudīja vienā pamatpētījumā, iesaistot 28 pacientus, kas nevarēja vai nevēlējās saņemt ERT.
The main part of the study lasted for a year, but 13 patients carried on receiving the medicine for a further two years.
Pētījuma galvenā daļa ilga vienu gadu, bet 13 pacienti turpināja saņemt zāles vēl divus gadus.
The study measured if Zavesca had an effect on the size of the liver and spleen, and if it improved blood counts, such as the levels of haemoglobin (a protein found in red blood cells that carries oxygen around the body) and platelet counts (components that help the blood to clot).
Pētījumā vērtēja, vai Zavesca ietekmē aknu un liesas izmērus un vai tās uzlabo asinsķermenīšu skaitu, piemēram, hemoglobīna (sarkanajos asinsķermenīšos esošo olbaltumvielu, kas organismā pārnēsā skābekli) koncentrāciju un trombocītu (asinsķermenīšu, kas veicina asins recēšanu) skaitu.
For Niemann-Pick type C disease, the effectiveness of Zavesca was studied in one main study involving 31 patients, 12 of whom were less than 12 years old.
Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības gadījumā Zavseca efektivitāti pārbaudīja vienā pamatpētījumā, iesasitot 31 pacientu, no kuriem 12 bija jaunāki par 12 gadiem.
The study compared the effects of adding Zavesca to standard care (measures used to relieve symptoms) with standard care alone.
Pētījumā salīdzināja standarta aprūpes efektivitāti ar Zavesca un standarta aprūpes kombinācijas efektivitāti.
The main measure of effectiveness was the change in the speed at which the patients made saccadic horizontal eye movements after a year, but the study also looked at other neurological symptoms such as the patients ’ ability to swallow and their intellectual function.
Galvenais efektivitātes rādītājs bija acu kustināšanas (horizontāli) ātruma izmaiņas pēc gada, bet pētījumā apskatīja arī citus neiroloģiskos simptomus, piemēram, pacientu rīšanas spēju un to garīgās spējas.
Some patients were treated for up to five and a half years.
Dažus pacientus ārstēja līdz pat piecarpus gadiem.
A survey of 66 patients treated with Zavesca was also carried out.
Tika veikts arī 66 Zavesca pacientu apsekojums.
What benefit has Zavesca shown during the studies?
Kāds ir Zavesca iedarbīgums šajos pētījumos?
In the study of type 1 Gaucher disease, there was a reduction in liver organ size of 12% and a reduction in spleen size of 19% after a year.
Pēc gadu ilguša 1. tipa Gošē slimības pētījuma aknu izmēri samazinājās par 12%, bet liesas izmēri – par 19%.
On average, the levels of haemoglobin increased by 0.26 g per decilitre and platelet counts increased by 8.29 million per millilitre.
Vidējais hemoglobīna koncentrācijas pieaugums bija 0, 26 g/ dl, bet trombocītu skaits pieauga par 8, 29 miljoniem/ ml.
The benefits of Zavesca were maintained over three years of continuous treatment.
Pēc trīs gadu ilgas nepārtrauktas ārstēšanas ieguvums no Zavesca saglabājās.
In the study of Niemann-Pick type C disease, the improvement in eye movements was similar in patients treated with and without Zavesca.
Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības pētījumā acu kustību uzlabojumi bija līdzīgi ar un bez Zavesca ārstētajiem pacientiem.
However, there were signs of improvement in swallowing ability and intellectual function in the patients treated with Zavesca.
Tomēr ar Zavesca ārstētajiem pacientiem uzlabojās rīšanas spēja un garīgās spējas.
The survey showed that Zavesca led to a stabilisation or a decrease in the rate at which symptoms got worse in about three-quarters of the patients.
Apsekojums liecināja, ka Zavesca stabilizēja vai samazināja simptomu pasliktināšanās ātrumu apmēram trijām ceturtdaļām pacientu.
What is the risk associated with Zavesca?
Kāds pastāv risks, lietojot Zavesca?
The most common side effects with Zavesca (seen in more than 1 patient in 10) are weight loss, tremor (shaking), diarrhoea, flatulence (gas) and abdominal pain (stomach ache).
Visbiežāk novērotās Zavesca blakusparādības (vairāk kā vienam pacientam no desmit) ir svara samazināšanās, trīce, caureja, meteorisms (gāzes) un sāpes vēderā.
For the full list of all side effects reported with Zavesca, see the Package Leaflet.
Pilns visu Zavesca izraisīto blakusparādību apraksts ir atrodams zāļu lietošanas pamācībā.
Zavesca should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to miglustat or any of the other ingredients.
Zavesca nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret miglustatu vai kādu citu šo zāļu sastāvdaļu.
Why has Zavesca been approved?
Kāpēc Zavesca tika apstiprinātas?
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Zavesca’ s benefits are greater than its risks for the oral treatment of adult patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease for whom ERT is unsuitable, and of progressive neurological manifestations in adult and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease.
Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) nolēma, ka pacienta ieguvums, iekšķīgi lietojot Zavesca 1. tipa Gošē slimības ārstēšanai pieaugušiem pacientiem ar vāji līdz vidēji izteiktu slimību, pārsniedz šo zāļu radīto risku tiem pacientiem, kuriem ERT terapija nav piemērota, kā arī Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimības progresējošo neiroloģisko izpausmju ārstēšanai pieaugušajiem un bērniem.
The Committee recommended that Zavesca be given marketing authorisation.
Komiteja ieteica izsniegt Zavesca reģistrācijas apliecību.
Zavesca has been authorised under ‘ Exceptional Circumstances’ because, as the disease is rare, it has not been possible to obtain complete information on the medicine.
Zavesca ir reģistrētas „ izņēmuma kārtā ”, jo sakarā ar šīs slimības retumu nav bijis iespējams iegūt pilnīgu informāciju par šīm zālēm.
2/ 3 What information is still awaited for Zavesca?
Kāda informācija vēl ir sagaidāma par Zavesca?
The company that makes Zavesca will complete the following studies to address the product’ s effectiveness and safety in type 1 Gaucher disease:  a post-marketing plan to inform doctors on how to use Zavesca and to get patients to report information on the safety of the medicine;  a study to follow up patients already in clinical trials, to continue assessment of the medicine’ s safety and effectiveness and to find out more about the neurological aspects of the disease;  a study to look at the effectiveness and safety of Zavesca in patients who switch from ERT;  a further study of the natural history of the disease, together with the European Working Group for Gaucher Disease (EWGGD).
Lai risinātu zāļu efektivitātes un nekaitīguma problēmas, uzņēmums, kas ražo Zavesca, par 1. tipa Gošē slimību veiks šādus pētījumus:  pēcreģistrācijas plānu, kurā informēs ārstus par Zavesca lietošanu un iegūs no pacientiem informāciju par zāļu nekaitīgumu;
Other information about Zavesca:
Cita informācija par Zavesca.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Zavesca on 20 November 2002.
Eiropas Komisija 2002. gada 20. novembrī izsniedza Zavesca reģistrācijas apliecību, kas derīga visā Eiropas Savienībā.
The marketing authorisation holder is Actelion Registration Ltd.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks ir Actelion Registration Ltd.
The marketing authorisation was renewed on 20 November 2007.
Reģistrācijas apliecību atjaunoja 2007. gada 20. novembrī.
The records of Zavesca’ s designation as an orphan medicine are available here (type 1 Gaucher disease) and here (Niemann-Pick type C disease).
Ieraksts, ar kuru Zavesca apstiprinātas kā zāles retu slimību ārstēšanai, ir atrodams šeit (1. tipa Gošē slimība) un šeit (Nīmana- Pika (Niemann- Pick) C tipa slimība).
The full EPAR for Zavesca can be found here.
Pilns Zavesca EPAR teksts ir atrodams šeit.
Zavesca 100 mg hard capsules.
Zavesca 100 mg cietās kapsulas.
Each capsule contains 100 mg miglustat.
Katra kapsula satur 100 mg miglustata (Miglustat).
White capsules with “ OGT 918” printed in black on the cap and “ 100” printed in black on the body.
Balta kapsula ar uzdrukātu melnu uzrakstu “ OGT 918 ” uz vāciņa un melnu uzrakstu “ 100 ” uz pamatdaļas.
Zavesca is indicated for the oral treatment of adult patients with mild to moderate type 1 Gaucher disease.
4. 1 Terapeitiskās indikācijas
Zavesca may be used only in the treatment of patients for whom enzyme replacement therapy is unsuitable (see sections 4.4 and 5.1).
Zavesca lieto tikai tādu pacientu ārstēšanai, kuriem nav piemērojama enzīma aizstājterapija (skatīt apakšpunktus 4. 4 un 5. 1).
Zavesca is indicated for the treatment of progressive neurological manifestations in adult patients and paediatric patients with Niemann-Pick type C disease (see sections 4.4, and 5.1).
Zavesca ir indicēts progresējošas neiroloģiskas simptomātikas ārstēšanai pieaugušiem pacientiem un bērniem C tipa Nīmana – Pika (Niemann- Pick) slimības gadījumā (skatīt apakšpunktus 4. 4 un 5. 1).
Therapy should be directed by physicians who are knowledgeable in the management of Gaucher disease or Niemann-Pick type C disease, as appropriate.
Terapiju jāuzrauga ārstiem, kuriem ir pieredze attiecīgi Gošē slimības vai C tipa Nīmana – Pika slimības ārstēšanā.
Zavesca can be taken with or without food.
Zavesca var lietot gan kopā ar ēdienu, gan tukšā dūšā.
Dosage in type 1 Gaucher disease
Devas 1. tipa Gošē slimības gadījumā
The recommended starting dose for the treatment of adult patients with type 1 Gaucher disease is 100 mg three times a day.
Ieteicamā sākuma deva pieaugušiem pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību ir 100 mg trīs reizes dienā.
Temporary dose reduction to 100 mg once or twice a day may be necessary in some patients because of diarrhoea.
Dažiem pacientiem caurejas dēļ var būt nepieciešama īslaicīga devas samazināšana līdz 100 mg vienu vai divas reizes dienā.
There is no experience with the use of Zavesca in patients with type 1 Gaucher disease under the age of 18.
Nav pieredzes Zavesca lietošanā pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību, kuri jaunāki par 18 gadiem.
The use of Zavesca is therefore not recommended in children or adolescents with type 1 Gaucher disease.
Tādēļ nav ieteicams lietot Zavesca bērniem vai pusaudžiem ar 1. tipa Gošē slimību.
There is no experience with the use of Zavesca in patients over the age of 70.
Nav pieredzes Zavesca lietošanā pacientiem, kuri vecāki par 70 gadiem.
Dosage in Niemann-Pick type C disease
Devas C tipa Nīmana – Pika slimības gadījumā
The recommended dose for the treatment of adult and adolescent patients with Niemann-Pick type C disease is 200 mg three times a day.
Ieteicamā deva pieaugušiem un pusaudžiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību ir 200 mg trīs reizes dienā.
Dosing in patients under the age of 12 years should be adjusted on the basis of body surface area as illustrated below:
Devas pacientiem, kuri jaunāki par 12 gadiem, jāpiemēro, ņemot vērā ķermeņa virsmas laukumu, kā tas parādīts turpmāk:
> 1.25 > 0.88 - 1.25 > 0.73 - 0.88 > 0.47 - 0.73 ≤ 0.47
Ķermeņa virsmas laukums (m2) > 1, 25 > 0, 88 – 1, 25 > 0, 73 – 0, 88 > 0, 47 – 0, 73 ≤ 0, 47
200 mg three times a day 200 mg twice a day 100 mg three times a day 100 mg twice a day 100 mg once a day
Ieteicamā deva 200 mg trīs reizes dienā 200 mg divas reizes dienā 100 mg trīs reizes dienā 100 mg divas reizes dienā 100 mg vienu reizi dienā
Temporary dose reduction may be necessary in some patients because of diarrhoea.
Dažiem pacientiem caurejas dēļ var būt nepieciešama īslaicīga devas samazināšana.
The benefit to the patient of treatment with Zavesca should be evaluated on a regular basis (see section 4.4).
Terapijas ieguvums no ārstēšanas ar Zavesca pacientiem ir jānovērtē regulāri (skatīt apakšpunktu 4. 4).
There is limited experience with the use of Zavesca in Niemann-Pick type C disease patients under the age of 4 years.
Pieredze Zavesca lietošanai pacientiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību, kuri jaunāki par 4 gadiem, ir ierobežota.
Pharmacokinetic data indicate increased systemic exposure to miglustat in patients with renal impairment.
Farmakokinētiskie dati liecina par paaugstinātu sistēmisku miglustata iedarbību pacientiem ar nieru darbības traucējumiem.
In patients with an adjusted creatinine clearance of 50– 70 ml/ min/ 1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg twice daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 200 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību, kuriem koriģētais kreatinīna klīrenss ir 50 – 70 ml/ min/ 1, 73 m2, zāļu lietošana jāsāk ar devu 100 mg divas reizes dienā, bet pacientiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību, kuriem koriģētais kreatinīna klīrenss ir 50– 70 ml/ min/ 1, 73 m2, ar devu 200 mg divas reizes dienā (pacientiem, kuri jaunāki par 12 gadiem devu pielāgo atbilstoši ķermeņa virsmas laukumam).
In patients with an adjusted creatinine clearance of 30– 50 ml/ min/ 1.73 m2, administration should commence at a dose of 100 mg once daily in patients with type 1 Gaucher disease and at a dose of 100 mg twice daily (adjusted for body surface area in patients below the age of 12) in patients with Niemann-Pick type C disease.
Pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību, kuriem koriģētais kreatinīna klīrenss ir 30– 50 ml/ min/ 1, 73 m2, lietošana jāsāk ar devu 100 mg vienu reizi dienā, bet pacientiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību, kuriem koriģētais kreatinīna klīrenss ir 30– 50 ml/ min/ 1, 73 m2, ar devu 100 mg divas reizes dienā (pacientiem, kuri jaunāki par 12 gadiem, devu pielāgo atbilstoši ķermeņa virsmas laukumam).
Use in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/ min/ 1.73 m2) is not recommended (see sections 4.4 and 5.2).
Pacientiem ar smagiem nieru darbības traucējumiem (kreatinīna klīrenss < 30 ml/ min/ 1, 73 m2) zāļu lietošana nav ieteicama (skatīt apakšpunktus 4. 4 un 5. 2).
Zavesca has not been evaluated in patients with hepatic impairment.
Zavesca lietošana pacientiem ar aknu darbības traucējumiem nav izvērtēta.
Although no direct comparisons with Enzyme Replacement Therapy (ERT) have been performed in treatment-naive patients with type 1 Gaucher disease, there is no evidence of Zavesca having an efficacy or safety advantage over ERT.
Lai gan iepriekš neārstētu pacientu grupā ar 1. tipa Gošē slimību nav veikti tieši salīdzinājumi ar enzīma aizstājterapiju (EAT), nav pierādījumu par Zavesca efektivitātes vai drošības priekšrocībām salīdzinājumā ar EAT.
ERT is the standard of care for patients who require treatment for type 1 Gaucher disease (see section 5.1).
EAT ir standarta ārstēšanas veids pacientiem, kuriem nepieciešama ārstēšana 1. tipa Gošē slimības gadījumā (skatīt apakšpunktu 5. 1.).
The efficacy and safety of Zavesca has not been specifically evaluated in patients with severe Gaucher disease.
Zavesca efektivitāte un drošība nav sevišķi izvērtēta pacientiem ar smagu Gošē slimības formu.
Approximately 38% of patients in clinical trials in type 1 Gaucher disease, and 58% of patients in a clinical trial in Niemann-Pick type C disease reported tremor on treatment.
Ārstēšanas laikā aptuveni 38% pacientu, kuri piedalījās klīniskos pētījumos par 1. tipa Gošē slimību un 58% pacientu, kuri piedalījās klīniskā pētījumā par C tipa Nīmana – Pika slimību, ziņoja par trīci ārstēšanas laikā.
In type 1 Gaucher disease, these tremors were described as an exaggerated physiological tremor of the hands.
1. tipa Gošē slimības gadījumā trīce tika raksturota kā izteikta fizioloģiska roku trīce.
Tremor usually began within the first month, and in many cases resolved during treatment after between 1 and 3 months.
Trīce parasti sākās pirmajā ārstēšanas mēnesī un daudzos gadījumos izzuda 1 līdz 3 mēnešu ārstēšanās laikā.
Dose reduction may ameliorate the tremor, usually within days, but discontinuation of treatment may sometimes be required.
Devas samazināšana parasti mazina trīci dažu dienu laikā, taču dažkārt var būt nepieciešama ārstēšanas pārtraukšana.
Regular monitoring of vitamin B12 level is recommended because of the high prevalence of vitamin B12 deficiency in patients with type 1 Gaucher disease.
Ieteicams uzraudzīt B12 vitamīna koncentrāciju, jo pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību bieži sastopams BB12 vitamīna deficīts.
Peripheral B
3 Ārstējot ar Zavesca, tika novēroti perifērās neiropātijas gadījumi gan pacientiem ar blakus slimībām, piemēram, B12 vitamīna deficītu vai monoklonālu gammapātiju, gan pacientiem bez tām.
neuropathy seems to be more common in patients with type 1 Gaucher disease compared to the general population.
Šķiet, ka perifērā neiropātija ir biežāk sastopama pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību, salīdzinājumā ar vispārējo populāciju.
All patients should undergo baseline and repeat neurological evaluation.
Visiem pacientiem ir jāveic sākotnēja un atkārtota neiroloģiskā pārbaude.
Patients who develop symptoms such as numbness and tingling should have a careful re-assessment of risk-benefit.
Pacientiem, kuriem attīstās, piemēram, nejutīgums vai kņudēšanas sajūta, vajadzētu atkārtoti veikt rūpīgu riska/ ieguvuma izvērtējumu.
Gastrointestinal events, mainly diarrhoea, have been observed in more than 80% of patients, either at the outset of treatment or intermittently during treatment (see section 4.8).
Kuņģa- zarnu trakta traucējumi, galvenokārt caureja, tika novēroti vairāk nekā 80% pacientu vai nu ārstēšanas sākumā, vai arī periodiski ārstēšanas laikā (skatīt apakšpunktu 4. 8).
The mechanism is probably inhibition of disaccharidases in the gastrointestinal tract.
Mehānisms, iespējams, ir disaharidāžu inhibīcija kuņģa- zarnu traktā.
The majority of cases are mild and are expected to resolve spontaneously on therapy.
Lielākā daļa gadījumu ir viegli un izzūd spontāni ārstēšanas gaitā.
In clinical practice, diarrhoea has been observed to respond to diet modification (reduction of lactose and other carbohydrate intake), to taking Zavesca away from meals, and/ or to anti-diarrhoeal medicinal products such as loperamide.
Klīniskajā praksē novērots, ka caureju mazina izmaiņas diētā (samazināta laktozes un citu ogļhidrātu uzņemšana), Zavesca lietošana starp ēdienreizēm un/ vai pretcaurejas zāļu, piemēram, loperamīda, lietošana.
In some patients, temporary dose reduction may be necessary.
Dažiem pacientiem var būt nepieciešama īslaicīga devas samazināšana.
Patients with chronic diarrhoea or other persistent gastrointestinal events that do not respond to these interventions should be investigated according to clinical practice.
Pacienti ar hronisku caureju vai citiem pastāvīgiem kuņģa- zarnu trakta traucējumiem, kurus nemazina šie pasākumi, jāizmeklē atbilstoši klīnikas praksei.
Zavesca has not been evaluated in patients with a history of significant gastrointestinal disease, including inflammatory bowel disease.
Zavesca nav pētīts pacientiem ar nopietnām kuņģa - zarnu trakta slimībām anamnēzē, tai skaitā iekaisīgām zarnu slimībām.
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Zavesca.
Vīriešiem Zavesca lietošanas laikā ir jālieto droši kontraceptīvie līdzekļi.
Studies in the rat have shown that miglustat adversely affects spermatogenesis and sperm parameters, and reduces fertility (see sections 4.6 and 5.3).
Pētījumi ar žurkām liecina, ka miglustats nelabvēlīgi ietekmē spermatoģenēzi un spermas rādītājus, un vājina auglību (skatīt apakšpunktus 4. 6 un 5. 3.).
Until further information is available, before seeking to conceive, male patients should cease Zavesca and maintain reliable contraceptive methods for a further 3 months.
Kamēr nav pieejama papildu informācija, vīriešiem, kuri vēlas radīt pēcnācējus, ir jāpārtrauc Zavesca lietošana un turpmākos 3 mēnešus jālieto drošas kontraceptīvās metodes.
Due to limited experience, Zavesca should be used with caution in patients with renal or hepatic impairment.
Ierobežotās pieredzes dēļ, pacientiem ar nieru vai aknu darbības traucējumiem Zavesca jālieto piesardzīgi.
There is a close relationship between renal function and clearance of miglustat, and exposure of miglustat is markedly increased in patients with severe renal impairment (see section 5.2).
Nieru funkcija un miglustata klīrenss ir cieši saistīti un pacientiem ar smagiem nieru darbības traucējumiem miglustata iedarbība ir ievērojami pastiprināta (skatīt apakšpunktu 5. 2.).
At present, there is insufficient clinical experience in these patients to provide dosing recommendations.
Pašlaik nav pietiekamas klīniskas pieredzes, lai šiem pacientiem norādītu ieteicamās devas.
Use of Zavesca in patients with severe renal impairment (creatinine clearance < 30 ml/ min/ 1.73 m2) is not recommended.
Zavesca lietošana pacientiem ar smagiem nieru darbības traucējumiem (kreatinīna klīrenss < 30 ml/ min/ 1, 73 m2) nav ieteicama.
Niemann-Pick type C disease
C tipa Nīmana – Pika slimība
The benefit of treatment with Zavesca for neurological manifestations in patients with Niemann-Pick type C disease should be evaluated on a regular basis, e. g. every 6 months; continuation of therapy should be re-appraised after at least 1 year of treatment with Zavesca.
Turklāt, vismaz pēc 1 gada ārstēšanas ar Zavesca būtu jāizvērtē terapijas turpināšanas nepieciešamība.
Reduced growth has been reported in some paediatric patients with Niemann-Pick type C disease in the early phase of treatment with miglustat where the initial reduced weight gain may be accompanied or followed by reduced height gain.
Dažiem pediatriskiem pacientiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību ir ziņots par samazinātu augšanu agrīnajā ārstēšanas fāzē ar miglustatu, kad sākotnējam zaudētā svara pieaugumam var pievienoties vai sekot samazināts auguma garuma pieaugums.
Growth should be monitored in paediatric and adolescent patients during treatment with Zavesca; the benefit/ risk balance should be re-assessed on an individual basis for continuation of therapy.
Bērnu un pusaudžu ārstēšanas laikā ar Zavesca jākontrolē to augšana; lai lemtu par terapijas turpināšanu, individuāli jāizvērtē ieguvuma/ riska attiecība.
Mild reductions in platelet counts without association to bleeding were observed in some patients with Niemann-Pick type C disease treated with Zavesca.
Dažiem pacientiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību, kuri tika ārstēti ar Zavesca, tika novērota neliela, ar asiņošanu nesaistīta, trombocītu skaita samazināšanās.
In patients included in the clinical trial, 40%-50% of patients had platelet counts below the lower limit of normal at baseline.
No pacientiem, kuri tika iekļauti klīniskajā pētījumā, 40- 50% trombocītu skaits bija mazāks par sākumstāvokļa zemāko normas robežu.
Monitoring of platelet counts is recommended in these patients.
Šiem pacientiem ieteicama trombocītu skaita kontrole.
Limited data suggest that co-administration of Zavesca and Cerezyme in patients with type 1 Gaucher disease may result in decreased exposure to miglustat (approximate reductions of 22% in Cmax and 14% in AUC were observed in a small parallel-group study).
Ierobežoti dati liecina, ka Zavesca un Cerezyme vienlaicīgas lietošanas rezultātā pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību var mazināties miglustata iedarbība (nelielā paralēlu grupu pētījumā novērots Cmax samazinājums aptuveni par 22% un AUC samazinājums par 14%).
This study also indicated that Zavesca has no or limited effect on the pharmacokinetics of Cerezyme.
Šis pētījums norādīja arī, ka Zavesca neietekmē vai minimāli ietekmē Cerezyme farmakokinētiku.
4 There are no adequate data from the use of miglustat in pregnant women.
Nav pietiekamu datu par miglustata lietošanu grūtniecēm.
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including dystocia (see section 5.3).
4 reproduktīvo toksicitāti, ieskaitot grūtas dzemdības (skatīt apakšpunktu 5. 3).
Miglustat crosses the placenta and should not be used during pregnancy.
Miglustats šķērso placentāro barjeru un to nedrīkst lietot grūtniecības laikā.
Contraceptive measures should be used by women of childbearing potential.
Sievietēm reproduktīvā vecumā jālieto kontraceptīvie līdzekļi.
It is not known if miglustat is secreted in breast milk.
Nav zināms, vai miglustats izdalās mātes pienā.
Zavesca should not be used during breast-feeding.
Zavesca nedrīkst lietot zīdīšanas laikā.
Male patients should maintain reliable contraceptive methods while taking Zavesca and for 3 months after finishing treatment (see sections 4.4 and 5.3)
Vīriešiem nepieciešams lietot drošas kontracepcijas metodes Zavesca lietošanas laikā un 3 mēnešus pēc ārstēšanas pabeigšanas (skatīt apakšpunktus 4. 4 un 5. 3).
No studies on the effects of Zavesca on the ability to drive or use machines have been performed.
Nav veikti pētījumi, lai novērtētu Zavesca ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
However, dizziness has been reported as a very common adverse event, and patients suffering from dizziness should not drive or operate machinery.
Tomēr kā blakusparādība ļoti bieži tiek novērots reibonis, un pacientiem, kuri cieš no reiboņa, nevajadzētu vadīt transportlīdzekļus vai apkalpot mehānismus.
In nine clinical trials in different indications 206 patients were treated with Zavesca at dosages of 50- 200 mg t. i. d. for an average duration of 2.2 years.
Deviņos klīniskajos pētījumos, izmantojot Zavesca devas 50- 200 mg trīs reizes dienā, tika ārstēti 206 pacienti ar dažādām indikācijām vidēji 2, 2 gadus ilgi.
Of these patients, 90 had type 1 Gaucher disease, and 40 had Niemann-Pick type C disease.
90 no šiem pacientiem slimoja ar 1. tipa Gošē slimību un 40 ar C tipa Nīmana – Pika slimību.
Adverse reactions were generally of mild to moderate severity and occurred with similar frequency across indications and dosages tested.
Vairumā gadījumu blakusparādības bija vieglas līdz vidēji izteiktas un līdzīga biežuma gan testējamo indikāciju, gan devu grupā.
The most common adverse reactions were gastrointestinal, with diarrhoea and other abdominal complaints, and weight loss.
Visbiežāk sastopamās blakusparādības bija kuņģa- zarnu trakta darbības traucējumi, kas izpaudās ar caureju un citām ar vēderu saistītām sūdzībām, kā arī ar svara zudumu.
Adverse drug reactions, defined as treatment-emergent adverse events reported as related to treatment by the investigator and occurring in > 1% of patients, are listed in the table below by body system and frequency (very common: ≥ 1/ 10, common: ≥ 1/ 100 < 1/ 10).
Nevēlamās blakusparādības, par kurām pētnieki ziņojuši kā par saistītām ar veikto ārstēšanu, un kuras tika novērotas > 1% pacientu ir apkopotas tabulā, atbilstoši orgānu sistēmai un sastopamības biežumam (ļoti bieži: ≥1/ 10, bieži: ≥1/ 100 < 1/ 10).
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Katrā sastopamības biežuma grupā nevēlamās reakcijas sakārtotas to nopietnības samazinājuma secībā.
Blood and lymphatic system disorders Common
Asins un limfatiskās sistēmas traucējumi Bieži Trombocitopēnija Metabolisma un barošanās traucējumi Ļoti bieži Bieži
Thrombocytopenia
Ķermeņa svara samazināšanās Anoreksija, samazināta apetīte
Metabolism and Nutrition Disorders Very common Common
Psihiskie traucējumi Bieži Bezmiegs, libido samazinājums
Weight loss Anorexia, decreased appetite
Nervu sistēmas traucējumi Ļoti bieži Bieži
Psychiatric disorders
Kuņģa- zarnu trakta
Insomnia, libido decreased
Ļoti bieži Bieži
Diarrhoea, flatulence, abdominal pain Nausea, vomiting, abdominal distension/ discomfort, constipation, dyspepsia
Caureja, meteorisms, sāpes vēderā Slikta dūša, vemšana, vēdera uzpūšanās/ diskomforta sajūta vēderā, aizcietējums, dispepsija
Musculoskeletal and connective tissue disorders Common
Skeleta- muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi Bieži Muskuļu spazmas
Investigations
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā Bieži:
Fatigue, asthenia
Sagurums, astēnija
5
5 Izmeklējumi Bieži Nervu vadītspējas traucējumi,
Weight loss has been observed in approximately 60% of patients.
Ķermeņa svara samazināšanās novērota aptuveni 60% pacientu.
The greatest effect was at 12 months, with a mean weight loss of 6– 7% of body weight, with a subsequent tendency for an increase in weight towards the baseline value.
Visizteiktāko svara samazinājumu novēroja 12. zāļu lietošanas mēnesī ar vidējo svara zudumu 6– 7% no ķermeņa svara un ar sekojošu tendenci svaram normalizēties.
Zavesca has been studied in indications where certain events reported as adverse drug reactions, such as neurological symptoms/ signs and thrombocytopenia could also be due to the underlying conditions.
Zavesca tika pētīts indikācijās, kur par noteiktām parādībām, piemēram, neiroloģiskiem simptomiem/ pazīmēm un trombocitēmiju, tika ziņots kā par zāļu lietošanas blakusparādībām, bet tās varēja būt arī pamatslimības izraisītas.
Isolated cases of cognitive dysfunction have been reported during clinical trials of Zavesca in type 1 Gaucher disease.
Atsevišķos gadījumos tika ziņots par kognitīvu disfunkciju klīnisko pētījumu laikā ar Zavesca 1. tipa Gošē slimības gadījumos.