qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
A minor infection such as a cold should not be a problem, but talk to your doctor first.
Nesunki infekcija, pvz., peršalimas, nėra priežastis neskiepyti, tačiau pirmiausia pasitarkite su gydytoju.
Take special care with Ambirix:
Specialių atsargumo priemonių reikia
• if you think that you need to be protected rapidly against hepatitis B infection, that is, within six months and before the second dose will be due.
• Jeigu manote, kad Jums reikia greitai apsisaugoti nuo hepatito B, t. y. per 6 mėnesius, iki antrosios vakcinos dozės.
If you are/ your child is likely to be at risk of hepatitis B infection between the timing of the first and second injections, your doctor will probably recommend that you do/ your child does not receive Ambirix.
Jeigu tarp pirmosios ir antrosios injekcijų yra užsikrėtimo hepatitu B rizika, gydytojas Jums arba Jūsų vaikui gali rekomenduoti nesiskiepyti Ambirix.
Instead, you/ your child will probably need to have three injections of a combined hepatitis A and hepatitis B vaccine that has a lower content in each dose of the active substances (360 ELISA Units of formalin inactivated hepatitis A virus and 10 micrograms of recombinant hepatitis B surface antigen).
Vietoj šios vakcinos Jums pasiūlys skiepytis trimis sudėtinės hepatito A ir hepatito B vakcinos, kuriose yra mažiau kiekvienos veikliosios medžiagos (360 ELISA vienetų formalinu inaktyvinto hepatito A viruso ir 10 mikrogramų rekombinacinio paviršinio hepatito B antigeno), injekcijomis.
The second of the three doses of this lower dose vaccine is usually given at one month after the first dose, and it is more likely to protect you/ your child against hepatitis B before the course is completed.
Antroji iš trijų šios sudėtinės vakcinos dozė švirkščiama praėjus vienam mėnesiui po pirmosios dozės, todėl tikėtina, kad Jūs/ Jūsų vaikas būsite apsaugoti nuo hepatito B prieš baigiant skiepijimo kursą.
Your doctor will be able to advise you. • if you have/ your child has a bleeding problem or bruise/ bruises easily.
Gydytojas visada Jums patars. • Jeigu Jums ar Jūsų vaikui yra kraujavimo sutrikimų ar greitai atsiranda mėlynių.
Sometimes Ambirix is given as an injection just under the skin instead of into muscle in people who have severe bleeding problems. • if you have/ your child has a poor immune system due to illness or treatment or if you are/ your child is receiving haemodialysis.
Kartais žmonėms, kuriems yra kraujavimo sutrikimų, Ambirix švirkščiama į poodį, o ne į raumenis. • Jeigu Jūsų ar Jūsų vaiko imuninė sistema yra nusilpusi dėl ligos ar gydymo, arba jeigu Jums ar Jūsų vaikui atliekama hemodializė.
Ambirix can still be given but these people may not have a good response to the vaccine and it may be necessary to do a blood test to see how well they have responded.
Ambirix galima skiepyti šiuos asmenis, tačiau jų atsakas į vakciną gali būti nepakankamas, todėl gali tekti atlikti jų kraujo tyrimą, norint nustatyti atsaką.
Tell your doctor if you are taking any medicines (including any that you may have obtained without a prescription) or if you have recently had or expect to shortly have any other vaccinations or injections of immunoglobulins (antibodies).
Pasakykite gydytojui, jeigu vartojate kitų vaistų (taip pat įsigytų be recepto), neseniai buvote skiepytas ar ketinate skiepytis kitomis vakcinomis, neseniai vartotoje ar ketinate vartoti imunoglobulinų (antikūnų).
Ask your doctor if you are not sure.
Jei kuo nors abejojate, klauskite gydytojo.
People who are taking medicines that decrease the body’ s immunity to infections can still have Ambirix if this is thought to be necessary but may not have a good immune response to the vaccine and so may not be protected against one or both of hepatitis A and B viruses.
Jeigu būtina, žmones, kurie vartoja vaistų, slopinančių organizmo atsparumą infekcijoms, galima skiepyti Ambirix, tačiau jų imuninis atsakas gali būti nepakankamas, todėl jie gali būti neapsaugoti nuo nuo hepatito A, ar nuo hepatito B, ar nuo abiejų.
Ambirix can be given at the same
Ambirix galima vartoti kartu su vakcina, kurios sudėtyje yra tymų, epideminio parotito ir raudonukės virusų, bei vakcina nuo difterijos, stabligės, kokliušo, poliomielito ar b tipo Haemophilus influenzae.
21 time as other vaccines if this is thought to be very necessary.
Ambirix galima vartoti kartu vienu metu su kitomis vakcinomis, jei manome, kad tai labai svarbu.
If another vaccine is to be given at the same time as Ambirix, separate sites and preferably different limbs should be used.
Jei kita vakcina švirkščiama kartu su Ambirix, reikia švirkšti į skirtingas kūno vietas, geriau ir į skirtingas galūnes.
If Ambirix has to be given at the same time as or shortly before or after an injection of immunoglobulins, it is likely that you will still make a good immune response to the vaccine.
Jei Ambirix vartojamas kartu su imunoglobulinais, prieš pat jų vartojimą ar iš karto po jų, tikėtina, kad Jūsų imuninis atsakas į vakciną bus geras.
Pregnancy and breast-feeding
19 Nėštumas ir žindymo laikotarpis
Tell your doctor if you are or think you may be pregnant or if you are breast-feeding.
Pasakykite gydytojui, jeigu esate ar galite būti nėščia ar žindote kūdikį.
Ambirix is not usually given to women who are pregnant or breast-feeding unless it is urgent for them to be vaccinated against both hepatitis A and B.
Nėščiosios ir žindyvės paprastai Ambirix neskiepijamos, išskyrus tuos atvejus, kai jas būtina vakcinuoti nuo ir hepatito A, ir hepatito B.
Drowsiness and dizziness have sometimes occurred after having Ambirix or a similar vaccine.
Retkarčiais po skiepijimo Ambirix ar panašia vakcina būna mieguistumas ir galvos svaigimas.
Important information about some of the ingredients of Ambirix Please tell your doctor if you have had an allergic reaction to neomycin (antibiotic).
Svarbi informacija apie kai kurias pagalbines Ambirix medžiagas
HOW AMBIRIX IS GIVEN
KAIP VARTOTI AMBIRIX
These will be given within 12 months.
Jums arba Jūsų vaikui per 12 mėnesių iš viso bus sušvirkštos dvi injekcijos.
Each injection is given on a separate visit.
Kiekvieną injekciją gausite skirtingų apsilankymų metu.
The first dose will be given on a date agreed with your doctor.
Pirmąjį kartą vakcina bus švirkščiama pasirinktąją dieną.
The second dose will be given between six and twelve months after the first dose.
Antrąjį kartą vakcina bus švirkščiama praėjus 6- 12 mėnesių po pirmosios dozės.
It is not known exactly how long protection against infection with hepatits A and B viruses will last, although protection against hepatitis A virus probably lasts about 10 years.
Tiksliai nežinoma, kaip ilgai apsaugoma nuo hepatito A ir hepatito B virusų infekcijos, tačiau manoma, kad apsauga nuo hepatito A išlieka maždaug 10 metų.
Patients with poor immune systems may need more frequent additional doses.
Pacientams, kurių imuninė sistema nusilpusi, kartais tenka dažniau skirti papildomas dozes.
Your doctor will advise on the possible need for extra doses.
Gydytojas pasakys, ar reikia papildomų dozių.
If you miss/ your child misses the visit scheduled for the second injection, talk to your doctor and arrange another visit as soon as possible.
Jeigu Jūs praleidote ar Jūsų vaikas praleido paskirtąją injekciją, pasitarkite su gydytoju ir susitarkite dėl kito apsilankymo.
Make sure you finish/ your child finishes the complete vaccination course of two injections.
Įsitikinkite, kad Jūs baigėte ar Jūsų vaikas baigė visą dviejų injekcijų vakcinacijos kursą.
If not, you/ your child may not be fully protected against the diseases.
Kitaip Jūs ar Jūsų vaikas nebūsite visiškai apsaugoti nuo šių ligų.
The doctor or nurse will give Ambirix as an injection into muscle, usually into the upper arm.
Gydytojas ar slaugytoja sušvirkš Ambirix Jums ar Jūsų vaikui į raumenis, paprastai į žasto.
In very small children, the injection may be given into the thigh muscle.
Mažiems vaikams galima švirkšti į šlaunies raumenis.
Your doctor or nurse will take care that Ambirix is not given into a vein.
Gydytojas ar slaugytoja laikysis atsargumo priemonių, kad vakcina nebūtų sušviršta į veną.
The vaccine would not usually be given deep into the skin because protection may be less.
Paprastai vakcina nešvirkščiama giliai į odą, nes taip padarius atsakas būtų silpnesnis.
This is usually done when there is a risk of severe bleeding after an injection into muscle.
Taip švirkščiama tik tada, kai po injekcijos į raumenis būtų didelė stipraus kraujavimo rizika.
Like all medicines, Ambirix can cause side effects, although not everybody gets them.
Ambirix, kaip ir kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Side effects that occurred during clinical trials with Ambirix were as follows:
Klinikinių tyrimų metu stebėti šie nepageidaujami poveikiai:
♦ Very common (more than 1 in 10 doses of vaccine): • Pain or discomfort at the injection site or redness • Tiredness • Irritability • Headache
♦ Labai dažni (daugiau kaip 1 iš 10 vakcinos dozių): • Injekcijos vietos skausmas, diskomfortas ar paraudimas • Nuovargis • Dirglumas • Galvos skausmas • Apetito stoka
22
♦ Dažni (mažiau kaip 1 iš 10 vakcinos dozių): • Injekcijos vietos patinimas • Karščiavimas (daugiau kaip 38°C) 20
♦ Common (up to 1 in 10 doses of vaccine): • Swelling at the injection site • Fever (more than 38°C) • Drowsiness • Stomach and digestive complaints
Mieguistumas Skrandžio ar virškinimo sutrikimai
Additional side effects that have been reported very rarely (less than 1 in 10,000 doses of vaccine) in the days or weeks after vaccination with very similar combined or individual hepatitis A and hepatitis B vaccines, include:
Labai retai (mažiau kaip 1 iš 10 000 vakcinos dozių) stebėta papildomų šalutinių reiškinių, pasireiškusių per kelias dienas ar savaites po skiepijimo panašiomis sudėtinėmis vakcinomis ar atskiromis hepatito A ir hepatito B vakcinomis:
Allergic reactions.
Alerginės reakcijos.
These may be local or widespread rashes that may be itchy or blistering, swelling of the eyes and face, difficulty in breathing or swallowing, a sudden drop in blood pressure and loss of consciousness.
Jos gali pasireikšti vietiniu ar išplitusiu bėrimu, kuris gali būti niežintis ar pūslinis, akių ir veido patinimu, pasunkėjusiais kvėpavimu ar rijimu, staigiai sumažėjusiu kraujospūdžiu ar sąmonės netekimu.
Such reactions may occur before leaving the doctor’s surgery.
Šios reakcijos gali prasidėti dar gydytojo kabinete.
However, you should seek immediate treatment in any event.
Panašūs į gripo simptomai, pvz., karščiavimas, šaltkrėtis, galvos, raumenų ir sąnarių skausmas.
Flu-like symptoms, including chills, and muscle and joint pains Fits, dizziness, pins and needles, multiple sclerosis, disease of the nerves of the eye, loss of sensation in, or of the ability to move some parts of the body, severe headache with stiff neck, disruption of the normal brain functions
Priepuoliai, galvos svaigimas, dilgsėjimas ir badymas, išsėtinė sklerozė, regos nervo pažeidimai, sutrikę kai kurių kūno dalių jutimas ar judrumas, stiprus galvos skausmas su sprando sąstingiu, smegenų funkcijos sutrikimas.
Faints Inflammation of some blood vessels Feeling or being sick, loss of appetite, diarrhoea and stomach pains Abnormal laboratory liver test results Swelling of the glands Bleeding or bruising more easily than normal due to a drop in a type of blood cell called platelets.
Kraujavimas ar greitai atsirandančios mėlynės dėl sumažėjusio kraujo ląstelių, vadinamų trombocitais, kiekio.
Do not be alarmed by this list of possible side effects.
Nesijaudinkite dėl šių galimų šalutinių poveikių sąrašo.
It is possible that your child has no side effects from vaccination.
Galbūt Jūsų vaikui po skiepijimo nebus jokio šalutinio poveikio.
HOW TO STORE AMBIRIX
KAIP LAIKYTI AMBIRIX
Do not use Ambirix after the expiry date which is stated on the carton.
Ant dėžutės nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, vaisto vartoti negalima.
Store in the original package in order to protect from light.
Laikyti gamintojo antrinėje pakuotėje, kad preparatas būtų apsaugotas nuo šviesos.
What Ambirix contains
Ambirix sudėtyje yra
Hepatitis A virus (inactivated)1,2
Hepatito A virusas (inaktyvuotas) 1, 2 Hepatito B paviršinis antigenas 3, 4 1 Išauginto žmogaus diploidinėse (MRC- 5) ląstelėse
720 ELISA Units
720 ELISA vienetų 20 mikrogramų
Hepatitis B surface antigen 3,4 1 Produced on human diploid (MRC-5) cells 2
0, 05 miligramo Al3+ 2 Adsorbuoto ant hidratuoto aliuminio hidroksido
Produced in yeast cells (Saccharomyces cerevsiae) by recombinant DNA technology 4
21 3 Paruošto mielių ląstelėse (Saccharomyces cerevisiae) rekombinantinės DNR technologijos būdu 0, 4 miligramo Al3+ 4 Adsorbuoto ant aliuminio fosfato
- The other ingredients in Ambirix are: sodium chloride and water for injections.
- Pagalbinės medžiagos yra natrio chloridas ir injekcinis vanduo.
What Ambirix looks like and contents of the pack
Kaip atrodo Ambirix ir jo pakuotės turinys
(1 ml)
Injekcinė suspensija (1 ml).
Ambirix is available in packs of 1 and 10 with or without needles and in a pack size of 50 without needles.
Ambirix tiekiamas pakuotėmis, kuriose yra 1 arba 10 užpildytų švirkštų su adatomis ar be jų, arba 50 užpildytų švirkštų be adatų.
Ambirix is a white, slightly milky liquid presented in a prefilled syringe.
Ambirix yra drumsta balta suspensija, tiekiama užpildytame švirkšte (1 ml).
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer
Gamintojas ir registravimo liudijimo turėtojas
España GlaxoSmithKline, S.A.
22 España GlaxoSmithKline, S. A.
25 Upon storage, a fine white deposit with a clear colourless supernatant can be observed.
Laikant gali susidaryti smulkių baltų nuosėdų ir skaidrus bespalvis supernatantas.
The vaccine should be visually inspected before or after resuspension for any foreign particulate matter and/or change in physical appearance The vaccine must not be used if any change in the appearance of the vaccine has taken place.
Pastebėjus ką nors neįprasta, vakciną išmesti.
26 ANNEX IV
23 IV PRIEDAS
GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
REGISTRAVIMO LIUDIJIMO GALIOJIMO VIENO PAPILDOMO PRATĘSIMO PAGRINDAS
27 GROUNDS FOR ONE ADDITIONAL RENEWAL
24 REGISTRAVIMO PAGRINDAS
Based upon the data that have become available since the granting of the initial Marketing Authorisation, the CHMP considered that the benefit-risk balance of Ambirix remains positive.
Remdamasis naujais duomenimis, gautais po pirmojo registravimo liudijimo suteikimo, CHMP nusprendė, kad Ambirix naudos ir pavojaus santykis išlieka teigiamas.
However, since Ambirix has only been marketed in one Member State (the Netherlands since May 2003), the safety information available for this product is limited due to a low patient exposure.
Tačiau, kadangi preparatu Ambirix buvo prekiaujama tik vienoje valstybėje narėje (Nyderlanduose nuo 2003 m. gegužės mėn.), jį vartojo nedidelis pacientų kiekis ir turima nepakankamai informacijos apie jo saugą.
The safety profile of Ambirix should thus be further reviewed within 5 years to ensure it is fully known.
Taigi, preparato Ambirix saugą reikėtų toliau stebėti 5 metus, kad būtų surinkta visa informacija.
Furthermore, PSURs should continue to be submitted on a yearly basis.
Be to, rekomenduojama toliau teikti kasmetines preparato saugos ataskaitas.
Therefore, the CHMP is of the opinion that one additional five-year renewal on the basis of pharmacovigilance grounds is required.
Taigi CHMP mano, kad registravimo liudijimo galiojimą reikia papildomai pratęsti penkeriems metams dėl farmakologinio budrumo priežasčių.
AMMONAPS
AMMONAPS EPAR santrauka plačiajai visuomenei
What is Ammonaps?
Kas yra Ammonaps?
Ammonaps contains the active substance sodium phenylbutyrate.
Ammonaps sudėtyje yra veikliosios medžiagos natrio fenilbutirato.
It is available as white oval tablets or as granules, given orally.
Jis tiekiamas geriamųjų baltų ovalių tablečių arba granulių forma.
What is Ammonaps used for?
Kam vartojamas Ammonaps?
Ammonaps is used to reduce levels of ammonia and glutamine in the blood.
Ammonaps vartojamas amoniako ir gliutamino kiekiui kraujyje mažinti.
Ammonaps is used with other treatments and a special diet for the long-term management of patients with urea cycle disorders where there is lack of one or more of the following enzymes: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, or argininosuccinate synthetase.
Skiriant Ammonaps su kitais vaistais ir specialia dieta pacientams, sergantiems šlapalo ciklo sutrikimais ir kurių organizme trūksta vieno ar kelių iš šių fermentų - karbamido fosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba argininsukcinato sintetazės, - užtikrinama ilgalaikė priežiūra.
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore not able to get rid of nitrogen waste, which builds up after eating protein.
Pacientams, turintiems šių retų sutrikimų, trūksta tam tikrų kepenų fermentų, todėl iš jų organizmo negali pasišalinti azoto liekanos, kurios kaupiasi vartojant baltymus.
Nitrogen waste is in the form of ammonia, which is especially toxic for the brain.
Azoto liekanos kaupiasi amoniako pavidalu, o amoniakas yra ypač toksiškas smegenims.
Ammonaps is used for babies with a complete lack of enzymes within 28 days of being born.
Ammonaps skiriamas naujagimiams, kuriems per 28 dienas po gimimo pasireiškia visiškas fermentų trūkumas.
Ammonaps can also be used in patients over one month old who have partial lack of enzymes or have a history of hyperammonaemic encephalopathy (brain damage caused by high levels of ammonia).
Ammonaps taip pat gali būti skiriamas vyresniems kaip vieno mėnesio pacientams, kuriems pasireiškė dalinis fermentų trūkumas arba kurie persirgo hiperamonemine encefalopatija (didelio amoniako kiekio sukeltu smegenų pažeidimu).
How is Ammonaps used?
Kaip vartojamas Ammonaps?
A doctor who has experience in treating patients with urea cycle disorders should start the treatment with Ammonaps.
Gydymą Ammonaps turi skirti gydytojas, turintis šlapalo ciklo sutrikimų gydymo patirties.
The daily dose depends on the diet, body weight or body surface, and amount of protein in the diet.
Dienos dozė priklauso nuo mitybos, kūno masės arba kūno paviršiaus ploto ir suvartojamų baltymų kiekio.
Regular blood tests are needed to find the correct daily dose.
Tiksli dienos dozė nustatoma atliekant reguliarius kraujo tyrimus.
Ammonaps is taken in divided doses at meal times, by mouth, mixed with food or through a gastrostomy (tube through the abdomen to the stomach) or nasogastric tube (tube through the nose to the stomach).
Ammonaps geriamas lygiomis dalimis valgant, sumaišius su maistu arba per gastrostominį (per vamzdelį, kuris per pilvo sieną įstatomas tiesiai į skrandį) arba nazogastrinį zondą (vamzdelį, įstatytą per nosį į skrandį).
Ammonaps is a long-term treatment and needs to be taken until the patient has a successful liver transplant.
Jis pacientui taikomas iki kepenų persodinimo.
How does Ammonaps work?
Kaip veikia Ammonaps?
The active substance in Ammonaps, sodium phenylbutyrate, is transformed by the body into another compound, phenylacetate.
Ammonaps veiklioji medžiaga natrio fenilbutiratas organizme virsta kita medžiaga – fenilacetatu.
Phenylacetate combines with glutamine, and is eliminated by the kidneys from the body, taking with it the nitrogen waste.
Fenilacetatas jungiasi su gliutaminu ir iš organizmo pasišalina per inkstus, kartu pašalindamas ir susikaupusį azotą.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 86 68 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2006 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged to a placebo (dummy treatment).
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 86 68 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2006 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kaip buvo tiriamas Ammonaps?
The main measurement was survival.
Tyrimai buvo ne lyginamieji, t. y.
Other things studied were the number of hyperammonaemic episodes, cognitive (intelligence) development, growth, and blood ammonia and glutamine levels.
Taip pat stebėtas hiperamonemijos epizodų kiekis, pažintinis (intelektualusis) vystymasis, augimas ir amoniako bei gliutamino kiekiai kraujyje.
What benefit has Ammonaps shown during the studies?
Kokie Ammonaps pranašumai atsiskleidė tyrimų metu?
The overall survival rate was about 80% for the disease in newborn babies.
Bendrasis sergančių naujagimių išgyvenamumo rodiklis buvo apie 80 proc.
The survival rate was higher in patients who had developed the disease later in life.
Pacientų, kuriems liga išsivystė vėliau, išgyvenamumo rodiklis buvo didesnis.
Early diagnosis and immediate treatment are important to reduce the risk of disability.
Ankstyva diagnozė ir neatidėliotinas gydymas yra itin svarbūs neįgalumo pavojaus sumažinimo veiksniai.
What is the risk associated with Ammonaps?
Kokia yra su Ammonaps vartojimu siejama rizika?
These are irregular menstrual periods or stopped menstrual periods (although stopped periods may be due to pregnancy).
Maždaug ketvirtadaliui pacienčių pasireiškė šie dažniausiai pasitaikantys šalutiniai reiškiniai: nereguliarios mėnesinės arba mėnesinių nebuvimas (nors mėnesinės gali išnykti ir dėl nėštumo).
Other common side effects include abnormal kidney function and blood cell counts (red cells, white cells, platelets).
Kiti dažni šalutiniai reiškiniai yra sutrikusi inkstų funkcija ir kraujo kūnelių kiekio pakitimai (raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų).
Ammonaps may also cause decreased appetite, abnormal blood acidity, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention, bad taste or taste aversion, abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, rash, unpleasant body odour, or weight gain.
Dėl Ammonaps taip pat gali sumažėti apetitas, pakisti kraujo rūgštingumas (kraujo acidozė), pasireikšti depresija, irzlumas, galvos skausmas, alpimas, skysčių susilaikymas, nemalonus skonis arba skonio pakitimai, pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, bėrimas, nemalonus odos kvapas arba gali padidėti svoris.
Ammonaps should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients.
Ammonaps negalima vartoti asmenims, kurie gali būti itin jautrūs (alergiški) natrio fenilbutiratui arba bet kuriai kitai pagalbinei medžiagai.
Female patients who received Ammonaps must ensure that they do not become pregnant.
Ammonaps vartojančios moterys turi vengti pastoti.
Why has Ammonaps been approved?
Kodėl Ammonaps buvo patvirtintas?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Ammonaps effectively prevents ammonia levels to become too high in patients who have urea cycle disorders.
Žmonėms skirtų vaistų komitetas nusprendė, kad Ammonaps veiksmingai užkerta kelią amoniako kiekio padidėjimui iki pavojingos ribos pacientams, turintiems šlapalo ciklo sutrikimų.
This is a serious disease and there are very few treatments.
Tai sunki liga, ir tėra keli jos gydymo būdai.
The CHMP decided that Ammonaps’ benefits are greater than its risks and recommended that Ammonaps be given marketing authorisation.
CHMP nusprendė, kad Ammonaps nauda yra didesnė už riziką ir rekomendavo suteikti Ammonaps registravimo liudijimą.
Ammonaps was authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
Registravimo liudijimas Ammonaps suteiktas „ išimtinėmis sąlygomis “, nes dėl ligos retumo nebuvo galimybių gauti išsamios informacijos patvirtinimo metu.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on6 July 2004.
Bendrovei pateikus papildomą reikalingą informaciją „ išimtinių sąlygų “ statusas panaikintas 2004 m. liepos 6 d.
Other information about Ammonaps:
Kita informacija apie Ammonaps:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Ammonaps on 8 December 1999.
Europos Komisija suteikė visoje Europos Sąjungoje galiojantį Ammonaps registravimo liudijimą 1999 m. gruodžio 8 d.
The marketing authorisation was renewed on 8 December 2004.
Registravimo liudijimas buvo atnaujintas 2004 m. gruodžio 8 d.
The marketing authorisation holder is Swedish Orphan International AB.
Registravimo liudijimo turėtojas yra Swedish Orphan International AB.
The full EPAR for Ammonaps is available here.
Išsamų Ammonaps EPAR galima rasti čia.
This summary was last updated in 10-2006.
Ši santrauka paskutinį kartą atnaujinta 10- 2006.
Tablets
Tabletės
HDPE bottle
DTPE buteliukai
250 tablets
250 tablečių.
500 tablets
500 tablečių.
Granules
Granulės
266 g + 3 dosing spoons
266 g granulių + 3 dozavimo šaukštai
532 g + 3 dosing spoons
532 g granulių + 3 dozavimo šaukštai
AMMONAPS 500 mg tablets.
AMMONAPS 500 mg tabletės.
Each tablet contains 500 mg sodium phenylbutyrate.
Kiekvienoje tabletėje yra 500 mg natrio fenilbutirato.
The tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
Tabletės yra drumzlinai baltos spalvos, ovalios formos ir su įspaudu „ UCY 500 “.
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
AMMONAPS yra skiriamas kaip papildoma terapija nuolatiniam šlapalo ciklo sutrikimų, įskaitant karbamilfosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba argininsukcinato sintetazės sutrikimus, gydymui.
It is indicated in all patients with neonatal-onset presentation (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Jis skiriamas visiems pacientams, kuriems liga pasireiškia naujagimystės laikotarpiu (visiškas fermentų trūkumas, pasireiškiantis per pirmąsias 28 gyvenimo dienas).
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
Jis taip pat skiriamas pacientams, kuriems liga pasireiškia vėliau (dalinis fermentų trūkumas, pasireiškiantis po pirmojo gyvenimo mėnesio), kurių anamnezėje yra užfiksuota hiperamoneminė encefalopatija.
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Skiriant AMMONAPS, gydymą turi stebėti gydytojas, turintis šlapalo ciklo sutrikimų gydymo patirties.
The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
AMMONAPS tabletės skiriamos tabletes galintiems praryti suaugusiems ir vaikams.
AMMONAPS is also available as granules for infants, children who are unable to swallow tablets and for patients with dysphagia.
Taip pat gaminamos AMMONAPS granulės tablečių negalintiems praryti kūdikiams, vaikams ir disfagija sergantiems pacientams.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient ’ s protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Paros dozė turi būti pritaikyta kiekvienam individualiai, atsižvelgiant į paciento baltymų toleravimą ir paros baltymų kiekį, reikalingą augimo bei vystymosi skatinimui.
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is: • 450 - 600 mg/ kg/ day in children weighing less than 20 kg • 9.9 - 13.0 g/ m2/ day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
Remiantis klinikine patirtimi, įprasta natrio fenilbutirato paros dozė yra: • 450 – 600 mg/ kg per parą vaikams, sveriantiems mažiau nei 20 kg, 9, 9 – 13, 0 g/ m2 / per parą vaikams, sveriantiems daugiau nei 20 kg, paaugliams ir suaugusiems • žmonėms.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day (40 tablets) have not been established.
Nėra nustatyta, ar didesnės nei 20 g per parą (40 tablečių) dozės vartojimas yra saugus ir efektyvus.
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal (e. g. three times per day).
Visa paros dozė turi būti padalinta į lygias dalis ir vartojama kiekvieno valgio metu (pavyzdžiui, tris kartus per parą).
AMMONAPS tablets should be taken with a large volume of water.
AMMONAPS tabletės turi būti užgeriamos dideliu kiekiu vandens.
Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Gydymo kontrolė: amoniako, arginino, nepakeičiamųjų aminorūgščių (ypač šakotosios grandinės aminorūgščių), karnitino ir serumo baltymų kiekiai plazmoje turi būti išlaikyti normos ribose.
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/ l.
Glutamino kiekis plazmoje turi būti mažesnis nei 1000 µmol/ l.
2 Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
AMMONAPS turi būti derinamas su baltymų, esančių maiste, apribojimu ir kai kuriais atvejais vartojamas kartu su nepakeičiamųjų aminorūgščių ir karnitino papildais.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
Arginino papildas, dozuojamas po 0, 4- 0, 7 g/ kg per parą arba 8, 8 - 15, 4 g/ m2 per parą, reikalingas pacientams, kuriems diagnozuotas argininsukcinato sintetazės nepakankamumas.
If caloric supplementation is indicated, a protein-free product is recommended.
Jei papildomai reikia skirti kaloringą maisto papildą, rekomenduojama rinktis baltymų neturintį produktą.
− Pregnancy − Breast-feeding − Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Padidėjęs jautrumas veikliajai arba bet kuriai pagalbinei medžiagai. −
AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
AMMONAPS tabletės neturi būti skiriamos sergantiesiems disfagija, nes tabletėms ne iš karto patekus į skrandį galima stemplės opos rizika.
Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Vienoje AMMONAPS tabletėje yra 62 mg (2, 7 mmol) natrio, atitinkančio 2, 5 g, (108 mmol) natrio 20 g natrio fenilbutirato, tai yra maksimali paros dozė.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Todėl AMMONAPS privalu atsargiai skirti pacientams, turintiems stazinį širdies nepakankamumą arba sunkų inkstų nepakankamumą bei klinikines būkles su natrio susilaikymu su tinimais.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Natrio fenilbutirato metabolizmo bei šalinimo procesuose dalyvauja kepenys ir inkstai, todėl pacientai, sergantys kepenų arba inkstų nepakankamumu, turi atsargiai vartoti AMMONAPS.
Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Gydymo metu reikia nuolat stebėti kalio kiekį serume, nes fenilacetilglutamino šalinimas per inkstus gali sukelti kalio išskyrimą su šlapimu.
Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Net ir gydymo metu kai kuriems pacientams gali atsirasti ūminė hiperamoneminė encefalopatija.
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
AMMONAPS nerekomenduojama ūminei hiperamonemijai gydyti, nes tai priskiriama skubiosios medicinos pagalbos atvejams.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Tuo pačiu metu vartojamas probenecidas gali paveikti konjuguoto natrio fenilbutirato pašalinimą per inkstus.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Buvo publikuota pranešimų apie hiperamonemiją, kurią sukėlė haloperidolis ir valproatas.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Kortikosteroidai gali sukelti organizmo baltymų irimą, dėl ko gali padidėti amoniako kiekis plazmoje.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
Tuo atveju, kai šie medikamentai turi būti vartojami kartu, rekomenduojama dažnesnė amoniako kiekio plazmoje kontrolė.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
Nėštumas Reikiamų duomenų apie natrio fenilbutirato vartojimą nėštumo metu nėra.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Su gyvūnais atlikti tyrimai parodė toksinį poveikį reprodukcijai, t. y. poveikį embriono ar vaisiaus vystymuisi.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number.
Prenataliniu periodu žiurkių patelėms duotas fenilacetatas (aktyvusis fenilbutirato metabolitas) pažeidė palikuonių kortikalines piramidines ląsteles; dendritų skaičius buvo sumažėjęs, jie buvo ilgesni ir plonesni nei įprasta.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Šių duomenų reikšmė nėščioms moterims nėra žinoma, todėl nėštumo metu vartoti AMMONAPS negalima (žr.
3 Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
4. 3 skyrių).
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Žindymas Žiurkių jaunikliams po oda sušvirkštus dideles dozes fenilacetato (190 – 474 mg/ kg), buvo pastebėta sumažėjusi neuronų proliferacija ir padidėjęs jų nykimas bei CNS mielino sumažėjimas.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Vėlavo galvos smegenų sinapsių brendimas, sumažėjo funkciniuojančių nervinių galūnių skaičius galvos smegenyse, dėl to susilpnėjo smegenų augimas.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
4. 3 skyrių).
In clinical trials with AMMONAPS, 56% of the patients experienced at least one adverse event and 78% of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
AMMONAPS klinikinių tyrimų metu 56% pacientų atsirado mažiausiai po vieną nepageidaujamą reiškinį, iš šių nepageidaujamų reiškinių 78%, manoma, buvo nesusiję su AMMONAPS.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Nepageidaujami poveikiai dažniausiai buvo susiję su lytine bei virškinimo trakto sistemomis.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Nepageidaujamos reakcijos toliau išvardintos pagal organų sistemas ir dažnumą.
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Dažnumas apibrėžiamas: labai dažni( ≥1/ 10), dažni (nuo ≥1/ 100 iki < 1/ 10) ir nedažni (nuo ≥1/ 1 000 iki < 1/ 100).
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Tyrimai Dažni: sumažėjęs kalio, albuminų, bendro baltymo ir fosfato kiekis kraujyje.
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Padidėjęs kraujo šarminės fosfatazės, transaminazių, bilirubino, šlapimo rūgšties, chloridų, fosfatų ir natrio kiekis.
Increased weight.
Padidėjęs kūno svoris.
Arrhythmia
Širdies sutrikimai Dažni: tinimas Nedažni: aritmija
Aplastic anaemia, ecchymosis
Kraujo ir limfinės sistemos sutrikimai Dažni: anemija, trombocitopenija, leukopenija, leukocitozė, trombocitemija Nedažni: aplastinė anemija, dėminė kraujosruva
Syncope, headache
Nervų sistemos sutrikimai Dažni: apalpimas, galvos skausmas
Pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Virškinimo trakto sutrikimai Dažni: pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, skonio sutrikimas Nedažni: pankreatitas, peptinė opa, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, gastritas
Renal tubular acidosis
Inkstų ir šlapimo takų sutrikimai Dažni: inkstų tubulinė acidozė
Rash, abnormal skin odour
Odos ir poodinio audinio sutrikimai Dažni: išbėrimas, nemalonus odos kvapas
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Metabolizmo ir mitybos sutrikimai Dažni: metabolinė acidozė, alkalozė, sumažėjęs apetitas
Amenorrhoea, irregular menstruation
Lytinės sistemos ir krūties sutrikimai Labai dažni: amenorėja, nereguliarios mėnesinės
Depression, irritability
Psichikos sutrikimai Dažni: depresija, dirglumas
4 A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
4 Buvo pastebėtas galimas toksinės reakcijos į AMMONAPS (450 mg/ kg per parą) atvejis – 18 metų anoreksija sergančiai pacientei pasireiškė metabolinė encefalopatija, susijusi su laktatacidoze, didele hipokalemija, pancitopenija, periferine neuropatija ir pankreatitu.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Sumažinus dozę jos būklė pagerėjo, tačiau pankreatito simptomai kartojosi, todėl galiausiai gydymas turėjo būti nutrauktas.
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/ kg).
Užfiksuotas vienas perdozavimo atvejis, kai 5 mėnesių kūdikiui atsitiktinai buvo duota 10 g (1370 mg/ kg) vaisto.
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
Pacientui pasireiškė viduriavimas, irzlumas ir metabolinė acidozė su hipokalemija.
The patient recovered within 48 hours after symptomatic treatment.
Pacientas pasveiko per 48 valandas, taikant simptominį gydymą.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
Šie simptomai būdingi fenilacetato kaupimuisi: švirkščiant į veną iki 400 mg/ kg per parą fenilacetato, pasireiškė nuo dozės priklausantis jo neurotoksiškumas.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Dažniausia neurotoksiškumo išraiška buvo mieguistumas, nuovargis ir lengvas galvos svaigimas.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Rečiau pasireiškia – suglumimas, galvos skausmas, skonio sutrikimas, prikurtimas, sutrikusi orientacija, sutrikusi atmintis ir jau esančios neuropatijos paūmėjimas.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
Jei perdozavote, nutraukite gydymą ir imkitės atitinkamų priemonių.
Haemodialysis or peritoneal dialysis may be beneficial.
Gali būti naudinga taikyti hemodializę arba peritoninę dializę.
A16A X03.
Farmakoterapinė grupė – virškinimo sistemą ir metabolizmą veikiantis produktas, ATC kodas – A16A X03.
Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
Natrio fenilbutiratas yra vaisto pirmtakas, kuris greitai metabolizuojasi į fenilacetatą.
Phenylacetate is a metabolically active compound that conjugates with glutamine via acetylation to form phenylacetylglutamine which is then excreted by the kidneys.
Fenilacetatas yra metaboliškai aktyvus junginys; jis jungiasi su glutaminu acetilinimo būdu ir sudaro fenilacetilglutaminą, kuris šalinamas pro inkstus.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Pagal moliškumą fenilacetilglutaminas prilygsta karbamidui (abu turi po 2 molius azoto), todėl yra alternatyvus liekamojo azoto šalinimo transportas.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Remiantis fenilacetilglutamino šalinimo iš pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, tyrimais galima apskaičiuoti, kad suvartojus gramą natrio fenilbutirato, pasigamina nuo 0, 12 iki 0, 15g fenilacetilglutamino azoto.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Taigi natrio fenilbutiratas sumažina padidėjusį amoniako ir glutamino lygį pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, plazmoje.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Svarbu, kad diagnozė būtų nustatyta anksti, o gydymas pradėtas nedelsiant, kad būtų pagerintos išgyvenimo galimybės ir klinikiniai rezultatai.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
Anksčiau šlapalo ciklo sutrikimai, pasireiškę naujagimiams, beveik visame pasaulyje buvo mirtini – pacientai mirdavo per pirmuosius gyvenimo metus net ir taikant peritoninę dializę bei gydant nepakeičiamosiomis aminorūgštimis bei jų analogais, neturinčiais azoto.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Atliekant hemodializes, šalinant liekamąjį azotą kitais būdais (natrio fenilbutiratu, natrio benzoatu ir natrio fenilacetatu), ribojant dietos baltymus ir kai kuriais atvejais vartojant nepakeičiamųjų aminorūgščių papildą, išgyvenusių naujagimių, kuriems po gimimo (tačiau ne vėliau kaip per pirmąjį gyvenimo mėnesį) diagnozuotas šis sutrikimas, padaugėjo beveik iki 80%; mirtis dažniausiai ištikdavo ūmios hiperamoneminės encefalopatijos metu.
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Pacientų, kurių liga prasidėjo naujagimystės periodu, dažnai buvo sulėtėjusi protinė raida.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100%, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Pacientų, kurių liga buvo diagnozuota nėštumo metu ir gydoma dar prieš bet kokį hiperamoneminės encefalopatijos pasireiškimą, išgyveno 100%, tačiau net ir šiems pacientams vėliau dažnai pasireiškė pažintinės funkcijos sutrikimai ar kiti neurologiniai trūkumai.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98%.
Pacientų, kuriems šis sutrikimas pasireiškė vėliau (įskaitant ir moteris – ornitino transkarbamilazės trūkumo heterozigotes) ir kurie atsigavo po hiperamoneminės encefalopatijos, o vėliau buvo nuolatos gydomi baltymų ribojimu ir natrio fenilbutiratu, išgyveno 98%.
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/ borderline mentally retarded range.
Daugumos pacientų, kurie buvo tirti,
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Jų pažintinė funkcija gydymo fenilbutiratu metu išliko santykinai stabili.
5 Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
Vargu ar gydymo metu dingsta jau esantys neurologiniai sutrikimai, kai kuriems pacientams neurologinis blogėjimas gali tęstis ir toliau.
AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
AMMONAPS gali reikėti visą gyvenimą, nebent būtų pasirinkta ortotopinė kepenų transplantacija.
Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Yra žinoma, kad fenilbutiratas oksiduojasi į fenilacetatą, kuris kepenyse ir inkstuose fermentų pagalba jungiasi su glutaminu ir sudaro fenilacetilglutaminą.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
Fenilacetatas esterazių pagalba taip pat hidrolizuojamas kepenyse ir kraujyje.
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/ day (uncontrolled studies).
Buvo palyginta fenilbutirato ir jo metabolitų koncentracija plazmoje ir šlapime normalių suaugusių nevalgiusių žmonių, suvartojusių vieną 5 g natrio fenilbutirato dozę, ir plazmoje bei šlapime pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, sergančių hemoglobinopatija ir ciroze bei vartojusių vieną arba keletą iki 20 g per parą dozių (nekontroliuojamieji tyrimai).
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/ m²) or phenylacetate.
Fenilbutirato bei jo metabolitų pasiskirstymas buvo taip pat tirtas pacientams, sergantiems vėžiu, kuriems į veną buvo lašinama fenilbutirato (iki 2 g/ m²) arba fenilacetato.
Absorption Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Absorbcija Fenilbutiratas yra greitai absorbuojamas nevalgius.
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylbutyrate are detected 15 minutes after dosing.
Po vienos išgertos 5 g natrio fenilbutirato tabletės formos dozės išmatuojamas fenilbutirato kiekis plazmoje nustatomas praėjus 15 minučių po medikamento suvartojimo.
The mean time to peak concentration is 1.35 hour and the mean peak concentration 218 µg/ ml.
Didžiausioji koncentracija susidaro vidutiniškai per 1, 35 val. o vidutinis jos dydis - 218 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Pusinės eliminacijos laikas lygus 0, 8 val.
The effect of food on absorption is unknown.
Maisto poveikis absorbcijai nėra žinomas.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/ kg.
Pasiskirstymas Fenilbutirato pasiskirstymo tūris yra 0, 2 l/ kg.
Metabolism After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine are detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Metabolizmas Suvartojus 5 g natrio fenilbutirato tabletę, išmatuojamas fenilacetato ir fenilacetilglutamino kiekis plazmoje nustatomas atitinkamai praėjus 30 ir 60 minučių po medikamento suvartojimo.
The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ ml, respectively.
Didžiausia koncentracija susidaro atitinkamai per vidutinį 3, 74 ir 3, 43 val. laikotarpį o jos vidutinis dydis atitinkamai siekia 48, 5 ir 68, 5 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
Pusinės eliminacijos laikas atitinkamai lygus 1, 2 ir 2, 4 val.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Tiriant fenilacetatą, vartojamą didelėmis dozėmis intraveniniu būdu, buvo nustatytos nelinijinės farmakokinetinės jo savybės, pasireiškiančios prisotinamu metabolizmu į fenilacetilglutaminą.
Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
Pakartotinos fenilacetato dozės įrodė pasišalinimo iš organizmo skatinimą.