qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Patenkinamu atsaku laikoma, jeigu fenilalanino kiekis kraujyje sumažėjo > 30 procentų, arba, jeigu pasiekiamas gydančio gydytojo kiekvienam pacientui individualiai nustatytas fenilalanino kiekis.
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive and should not receive treatment with Kuvan.
Pacientai, kuriems minėtas atsakas per aukščiau aprašytą vieno mėnesio bandomąjį periodą nepasireiškia, laikomi nereaguojačiais, todėl jų Kuvan vaistu gydyti negalima.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Nustačius paciento atsaką į Kuvan, priklausomai nuo atsako stiprumo, dozę reikia parinkti nuo 5 iki 20 mg/ kg kūno svorio per parą.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Ir vėliau šie matavimai atliekami dažnai.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Kuvan gydomi pacientai ir toliau privalo laikytis griežtos fenilalanino dietos bei reguliariai tikrintis klinikinę būklę (fenilalanino ir tirozino kiekio kraujyje nustatymas, maisto medžiagų įsisavinimo matavimas, psichomotorinės raidos įvertinimas).
The tablets should be administered as a single daily dose with a meal, to increase the absorption, and at the same time each day preferably in the morning.
Tabletės, kaip vienkartinė dienos dozė, skiriamos kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte kartu su maistu norint padidinti vaisto absorbciją.
Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Pacientą reikia įspėti, kad nenurytų sausiklio kapsulės, kuri įdėta į buteliuką.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Gydymui skirtų tablečių skaičius suberiamas į stiklinę arba puodelį vandens ir maišoma, kol ištirps.
It may take a few minutes for the tablets to dissolve.
Tam gali prireikti kelių minučių.
To make the tablets dissolve faster they can be crushed.
Norint greičiau ištirpinti tabletes, jas galima susmulkinti.
Small particles may be visible in the solution and will not affect the effectiveness of the medicinal product.
Tirpalą reikia išgerti per 15
The solution should be drunk within 15 to 20 minutes.
- 20 minučių.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water and the volume of solution corresponding to the prescribed dose administered.
Jeigu dozė mažesnė nei 100 mg, viena tabletė ištirpinama 100 ml vandens ir skiriamas toks tirpalo tūris, kuris atitinka nustatytą dozę.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used to ensure administration of the appropriate volume of solution.
Nustatyto tirpalo tūrio suvartojimui užtikrinti reikia naudoti tikslią, tinkamai sugraduotą, matavimo priemonę.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
Gydymui skirtų tablečių skaičius suberiamas į stiklinę arba puodelį vandens (120 – 240 ml) ir maišoma, kol ištirps.
3 Dose adjustment
3 Vaikai
Treatment with Kuvan may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Gydymas Kuvan fenilalanino kiekį kraujyje gali sumažinti žemiau siekiamo terapinio lygio.
Adjustment of the sapropterin dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Gali prireikti koreguoti sapropterino dozę arba keisti su maistu gaunamo fenilalanino kiekį tam, kad fenilalanino kiekis kraujyje pasiektų ir išsilaikytų norimame terapiniame lygyje.
Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in children, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Ir vėliau, kontroliuojant gydančiajam gydytojui, tyrimai atliekami dažnai.
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient ’ s adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of Kuvan.
Jeigu gydant Kuvan pastebima, kad fenilalanino kiekio kraujyje kontrolės nepakanka, prieš apsisprendžiant keisti Kuvan dozę, reikia įsitikinti, ar pacientas griežtai laikėsi paskirto gydymo ir dietos.
Discontinuation of Kuvan treatment should be done only under the supervision of a physician.
Nutraukti gydymą Kuvan galima tik prižiūrint gydytojui.
More frequent monitoring may be required, as blood phenylalanine levels may increase.
Pacientą gali prireikti dažniau stebėti, kadangi fenilalanino kiekis kraujyje gali padidėti.
Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Norint išlaikyti fenilalanino kiekį kraujyje reikiamame terapiniame lygyje, gali tekti keisti dietą.
Special populations
5. 1 skyrių).
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Nenustatyta, ar vyresniems kaip 65 metų pacientams saugu vartoti Kuvan ir ar jis veiksmingas.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Senyviems pacientams vaisto skiriama atsargiai.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Nenustatyta, ar inkstų ara kepenų nepakankamumu sergantiems pacientams saugu vartoti Kuvan ir ar jis veiksmingas.
Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Tokiems pacientams vaisto skiriama atsargiai.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
Padidėjęs jautrumas veikliajai medžiagai arba bet kuriai pagalbinei medžiagai.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Kuvan gydomi pacientai ir toliau privalo laikytis griežtos dietos dėl fenilalanino bei reguliariai tirtis klinikinę būklę (fenilalanino ir tirozino kiekio kraujyje nustatymas, maisto medžiagų įsisavinimo matavimas, psichomotorinės raidos įvertinimas).
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Nuolatiniai arba pasikartojantys fenilalanino- tirozino- dihidroksi- L- fenilalanino (DOPA) metabolinio kelio sutrikimai gali nulemti kūno baltymų ir nervų signalo nešiklių (neurotransmiterių) sintezės trūkumą.
Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Užsitęsusi fenilalanino ir tirozino kraujyje trūkumo būsena kūdikystėje susijusi su sutrikusiu neurologiniu vystymusi.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine and tyrosine levels and nutritional balance.
Vartojant Kuvan būtina kontroliuoti su maistu gaunamą fenilalanino bei bendrojo baltymo kiekį, siekiant užtikrinti reikiamą fenilalanino ir tirozino kiekį kraujyje bei mitybinį balansą.
Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase.
Sergant rekomenduojama gydytojo konsultacija, kadangi gali padidėti fenilalanino kiekis kraujyje.
There are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
Duomenų apie ilgalaikį Kuvan vartojimą sukaupta nedaug.
Caution is advised when sapropterin is used in patients with predisposition to convulsions.
Pacientams, kuriuos gali ištikti traukulių priepuoliai, sapropteriną reikia vartoti atsargiai.
In clinical studies of patients with BH4 deficiency treated with a preparation of sapropterin, convulsions and exacerbation of convulsions was observed.
Sapropterino preparatais gydomų pacientų, kuriems nustatytas BH4 trūkumas, klinikiniame tyrime stebėti traukulių
Special populations
4 priepuoliai ir jų pasunkėjimo atvejai.
Kuvan has not been specifically studied in paediatric patients under 4 years of age (see section 5.1).
5. 1 skyrių).
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Nenustatyta, ar senyviems kaip 65 metų pacientams saugu vartoti Kuvan ir ar jis veiksmingas.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Pagyvenusiems pacientams vaisto skiriama atsargiai.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Nenustatyta, kad inkstų ar kepenų nepakankamumu sergantiems pacientams saugu vartoti Kuvan ir ar jis veiksmingas.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Nors kartu skiriamų dihidrofolato reduktazės inhibitorių (pvz., metotreksato, trimetoprimo) sąveika netirta, tokie vaistai gali paveikti BH4 metabolizmą.
Caution is recommended when using such agents while taking Kuvan.
Kartu su Kuvan minėtus medikamentus reikia skirti atsargiai.
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
BH4 yra azoto oksido sintetazės kofaktorius.
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e. g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Kuvan vartoti reikia atsargiai su visais, taip pat ir lokaliam vartojimui skirtais vaistais, kurie, keisdami azoto oksido (NO) metabolizmą ir veikimą, praplečia kraujagysles, tarp jų ir įprastais NO donorais (pvz., gliceriltrinitratu (GTN), izosorbiddinitratu (ISDN), natrio nitroprusidu (NNP), molsidominu), 5 tipo fosfodiesterazės (FDE- 5) slopikliais ir minoksidiliu.
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa, as it may cause increased excitability and irritability.
Pacientams, gydomiems levodopa, Kuvan reikėtų skirti atsargiai, kadangi tai gali padidinti jaudrumą ir dirglumą.
For Kuvan, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Klinikinių duomenų apie Kuvan vartojimą nėštumo metu nėra.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition or postnatal development.
Tyrimai su gyvūnais tiesioginio ar netiesioginio kenksmingo poveikio nėštumo eigai, embriono ar vaisiaus vystymuisi, gimdymui ar postnataliniam periodui neparodė.
Maternal blood phenylalanine levels must be strictly controlled before and during pregnancy.
Prieš pastojant ir nėštumo metu būtina griežta fenilalanino kiekio motinos kraujyje kontrolė.
If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Jeigu prieš pastojant ir nėštumo metu fenilalanino kiekis motinos kraujyje nėra griežtai kontroliuojamas, tai gali pakenkti ir motinai, ir vaisiui.
Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Šioje pacientų grupėje, prieš pastojant ir nėštumo metu, geriausias pasirinkimas yra prižiūrint gydytojui apriboti su maistu gaunamo fenilalanino suvartojimą.
The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Kuvan skiriamas tik tuo atveju, jeigu griežtas dietos laikymasis nepakankamai sumažina fenilalanino kiekį kraujyje.
Caution must be exercised when prescribing to pregnant women.
Nėščioms moterims skiriama atsargiai.
It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Nežinoma, ar sapropterino arba jo metabolitų patenka į žindyvės pieną.
Kuvan should not be used during breast-feeding.
Žindymo laikotarpiu Kuvan vartoti nereikėtų.
Approximately 35% of the 579 patients who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/ kg/ day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Maždaug 35% iš 579 pacientų, gydytų sapropterino dihidrochloridu (5 – 20 mg/ kg kūno svorio per parą), klinikiniuose Kuvan tyrimuose patyrė šalutinį poveikį.
The most commonly reported events are headache and rhinorrhoea.
Dažniausiai pranešama apie galvos skausmą ir rinorėją.
In the pivotal clinical trials for Kuvan, the following undesirable effects have been identified.
Centriniuose klinikiniuose Kuvan tyrimuose nustatytas šalutinis poveikis pateiktas lentelėje.
Very common (≥ 1/ 10) and Common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10).
Dažnio apibrėžimai: labai dažnas (≥1/ 10) ir dažnas (nuo ≥1/ 100 iki < 1/ 10).
Within each frequency grouping, undesirable effects are presented in order of decreasing seriousness.
Kiekvienoje dažnio grupėje šalutinis poveikis pateikiamas mažėjančio sunkumo tvarka.
Very Common
Labai dažnas
Nervous system disorders Respiratory, thoracic and
Nervų sistemos sutrikimai Kvėpavimo sistemos, krūtinės
mediastinal disorders
ląstos ir tarpuplaučio sutrikimai
Rhinorrhoea
Rinorėja
Nasal congestion Cough Diarrhoea
Užsikimšusi nosis Kosulys Diarėja
Gastrointestinal disorders Metabolism and nutrition disorders
Virškinimo trakto sutrikimai Metabolizmo ir mitybos sutrikimai
Vomiting Abdominal pain Hypophenylalaninemia
Vėmimas Pilvo skausmas Hipofenilalaninemija
Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
Nutraukus gydymą galimas pablogėjimas, kuris reiškiasi didesniu nei prieš pradedant gydymą fenilalanino kiekiu kraujyje.
Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/ kg/ day.
Paskyrus didesnę nei rekomenduojamą 20 mg/ kg kūno svorio per parą sapropterino dihidrochlorido dozę buvo pranešta apie galvos skausmą ir svaigimą.
Treatment of overdose should be directed to symptoms.
Perdozavimas gydomas atsižvelgiant į simptomus.
A16AX07
Farmakoterapinė grupė – įvairūs virškinimo trakto ir metabolizmo produktai, ATC kodas – A16AX07
Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Hiperfenilalaninemija (HFA) diagnozuojama esant nenormaliam fenilalanino kiekio kraujyje padidėjimui, kurį dažniausiai nulemia autosominės recesyvinės mutacijos genuose, koduojančiuose fenilalanino hidroksilazę (fenilketonurijos, FKU atveju) arba fermentus, dalyvaujančius 6R- tetrahidrobiopterino (6R- BH4) biosintezėje ar regeneracijoje (BH4 trūkumo atveju).
BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
BH4 trūkumą nulemia daugelis sutrikimų, atsirandančių dėl mutacijų arba delecijų viename iš genų, koduojančių vieną iš penkių fermentų, kurie dalyvauja BH4 biosintezėje arba metabolizme.
In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
Abiem atvejais fenilalaninas neefektyviai verčiamas į tirozino aminorūgštį, todėl kraujyje didėja fenilalanino kiekis.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Sapropterinas yra sintetinis variantas natūraliai organizme randamo 6R- BH4, kuris yra fenilalanino, tirozino ir triptofano hidroksilazių kofaktorius.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Kuvan skiriant pacientams, sergantiems BH4 reaguojančia į gydymą FKU forma, siekiama sustiprinti fenilalanino hidroksilazės su defektais aktyvumą ir tuo pačiu padidinti arba atstatyti fenilalanino
6 Clinical efficacy
6 oksidacinį metabolizmą, kurio pakaktų sumažinti arba palaikyti normalų fenilalanino kiekį kraujyje ar sustabdyti arba sumažinti tolimesnį fenilalanino kaupimąsi, ir padidinti organizmo toleranciją į mitybą įtraukiamam fenilalaninui.
The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
Kuvan trečios fazės klinikinę plėtojimo programą sudarė du atsitiktinės atrankos placebu kontroliuojami sergančių FKU pacientų tyrimai.
The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Jų rezultatai įrodo Kuvan vaisto veiksmingumą mažinant fenilalanino kiekį kraujyje ir didinant fenilalanino, gaunamo su maistu, toleravimą.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/ kg/ day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
88 tiriamiesiems, sergantiems mažai kontroliuojama FKU, kurie patikrinimo metu turėjo padidėjusį fenilalanino kiekį kraujyje, sapropterino dihidrochloridas, skiriamas 10 mg/ kg kūno svorio per parą, lyginant su placebo, gerokai sumažino fenilalanino kiekį kraujyje.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 842.7 ± 299.6 μ mol/ l and 888.3 ± 323.1 μ mol/ l, respectively.
Kuvan ir placebo grupėse fenilalanino kiekis kraujyje, pradėjus gydymą, buvo panašus ir vidutinis jo ± SN pradiniame taške buvo atitinkamai 842, 7 ± 299, 6 µmol/ l arba 888, 3 ± 323, 1 µmol/ l.
The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 235.9 ± 257.0 μ mol/ l for the sapropterin treated group (n=47) as compared to an increase of 2.9 ± 239.5 μ mol/ l for the placebo group (n=41) (p < 0.001).
Šešių savaičių tyrimo pabaigoje fenilalanino kiekio kraujyje vidutinis ±SN sumažėjimas nuo pradinio taško sapropterinu gydytoje grupėje (n=47) buvo 235, 9 ± 257, 0 µmol/ l, lyginant su 2, 9 ± 239, 5 µmol/ l padidėjimu placebo grupėje (n=41) (p < 0, 001).
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥ 600 µmol/ l, 41.9% (13/ 31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/ 38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/ l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
41, 9% sapropterinu gydytų pacientų (13/ 31) bei 13, 2% placebo vartojusių pacientų (5/ 38), kuriems gydymo pradžioje fenilalanino kiekis kraujyje buvo ≥600 µmol/ l, šešių savaičių trukmės tyrimo pabaigoje fenilalanino kiekis kraujyje pasiekė < 600 µmol/ l (p=0, 012).
In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤ 480 μ mol/ l on enrolment) were randomized 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day (n=33) or placebo (n=12).
Atskirame 10 savaičių trukmės placebu kontroliuojamame tyrime, 45 FKU sergantys pacientai, kuriems fenilalanino kiekis kraujyje buvo palaikomas nuolatine fenilalaniną ribojančia dieta (prieš tyrimą pacientų kraujyje buvo ≤ 480 µmol/ l fenilalanino), atsitiktinai 3: 1 santykiu suskirstyti į sapropterino dihidrochloridu 20 mg/ kg kūno svorio per parą gydomų grupę (n=33) ir grupę vartojusių placebo (n=12).
After 3 weeks of treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, blood phenylalanine levels were significantly reduced; the mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine level within this group was 148.5 ±134.2 μ mol/ l (p < 0.001).
Po trijų gydymo savaičių sapropterino dihidrochloridu (20 mg/ kg kūno svorio per parą), fenilalanino kiekis kraujyje stipriai sumažėjo; fenilalanino kiekio kraujyje vidutinis ±SN sumažėjimas nuo pradinio taško šioje grupėje buvo 148, 5 ±134, 2 µmol/ l (p < 0, 001).
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardized phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at < 360 μ mol/ l.
Po trijų savaičių abiejų grupių pacientai, gydyti sapropterinu ir placebu, ir toliau laikėsi fenilalaniną ribojančios dietos, o kontroliuojamas fenilalanino kiekis, siekiant palaikyti fenilalanino kiekį kraujyje ties < 360 µmol/ l riba, buvo didinamas arba mažinamas naudojant standartizuotus fenilalanino papildus.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Lyginant sapropterinu gydytą grupę su placebo grupe, nustatytas nemažas maiste esančio fenilalanino toleravimo skirtumas.
The mean ± SD increase in dietary phenylalanine tolerance was 17.513 ±13.268 mg/ kg/ day for the group treated with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, compared to 3.259 ± 5.291 mg/ kg/ day for the placebo group (p = 0.006).
Maiste esančio fenilalanino toleravimo vidutinis ±SN padidėjimas, sapropterino dihidrochloridu (20 mg/ kg kūno svorio per parą) gydytoje grupėje, buvo 17, 513 ±13, 268 mg/ kg kūno svorio per parą, lyginant su 3, 259 ± 5, 291 mg/ kg kūno svorio per parą placebo grupėje (p=0, 006).
For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.406 ± 21.606 mg/ kg/ day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day compared to 15.660 ± 7.159 mg/ kg/ day before treatment.
Sapropterinu gydytai grupei viso maiste esančio fenilalanino toleravimo vidutinis ± SN, gydant sapropterino dihidrochloridu 20 mg/ kg kūno svorio per parą, buvo 38, 406 ± 21, 606 mg/ kg kūno svorio per parą, lyginant su 15, 660 ± 7, 159 mg/ kg kūno svorio per parą prieš gydymą.
Paediatric population
Vaikų populiacija
Kuvan has not been specifically studied in children under 4 years of age, although the published literature indicates that more than 600 children of 0 to 4 years old with PKU, have been exposed to treatment with an un-registered preparation of BH4, including at least 35 who received therapy ≥ 2 months.
35 vaikai gydyti > 2 mėnesius.
The maximum daily dose used was 20 mg/ kg body weight.
Maksimali paros dozė siekė 20 mg/ kg kūno svorio per parą.
Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Jaunesniems kaip 4 metų amžiaus vaikams, kuriems nustatytas BH4 trūkumas, ribotos atrankos tyrimų su kitokiomis tos pačios aktyvios medžiagos (sapropterino) formuluotėmis ar neregistruotais BH4 preparatais neatlikta.
The rate and extent of absorption of sapropterin is influenced by food.
Sapropterinas absorbuojamas išgėrus tablečių tirpalo, o vidutinė maksimali koncentracija( Cmax) kraujyje pasiekiama nevalgius ir praėjus 3- 4 valandoms po dozės suvartojimo.
7 Distribution
Maistas turi įtakos 7 sapropterino absorbcijos greičiui bei dydžiui.
In non-clinical studies, sapropterin was primarily distributed to the kidneys, adrenal glands, and liver as assessed by levels of total and reduced biopterin concentrations.
Neklinikiniuose tyrimuose, įvertinus bendrą bei sumažėjusią biopterino koncentraciją, nustatyta, kad sapropterinas pirmiausia patenka į inkstus, antinksčius ir kepenis.
In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Žiurkėms sušvirkštus radioaktyviai žymėto sapropterino į veną, nustatyta, kad radioaktyvumas pasiekė embrionus.
Excretion of total biopterin in milk was demonstrated in rats by intravenous route.
Viso biopterino ekskrecija į pieną įrodyta intraveniniu keliu eksperimentuose su žiurkėmis.
No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10mg/ kg sapropterin dihydrochloride.
Sušėrus 10 mg/ kg kūno svorio sapropterino dihidrochlorido, viso biopterino koncentracijų padidėjimo nei embrionuose, nei piene žiurkėms nenustatyta.
Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Pirmiausia sapropterino dihidrochloridas metabolizuojamas kepenyse bei verčiamas į dihidrobiopteriną ir biopteriną.
Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Kadangi sapropterino dihidrochloridas yra sintetinis natūralaus 6R- BH4 variantas, manoma, kad jis metabolizuojamas, įskaitant 6R- BH4 regeneravimą, tuo pačiu būdu.
Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
Sušvirkštus į veną žiurkėms sapropterino dihidrochlorido, jo daugiausia pasišalina su šlapimu.
Following oral administration it is mainly eliminated through faeces while a small proportion is excreted in urine.
Sušėrus - pašalinamas su išmatomis ir tik nedidelė dalis su šlapimu.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
Įprastų farmakologinio saugumo (centrinei nervų sistemai, kvėpavimo sistemai, širdies ir kraujagyslių sistemai, genitalijoms ir šlapimo takams) bei toksinio poveikio reprodukcijai neklinikinių tyrimų duomenys specifinio pavojaus žmogui nerodo.
An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Sapropterino dihidrochlorido maksimaliomis žmonėms rekomenduojamomis ar šiek tiek didesnėmis dozėmis nuolat šeriamoms žiurkėms nustatytas inkstų morfologijos mikroskopinių pakitimų dažnio padidėjimas (bazofilinių kanalėlių kaupimasis).
Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Nustatyta, kad bakterijų ląstelėms sapropterinas yra silpnas mutagenas ir kad kiniškojo žiurkėno plaučių ir kiaušidžių ląstelėse padaugėjo aberacijų chromosomose.
However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Tačiau nei žmogaus limfocitų in vitro tyrimu, nei pelių mikrobranduolių in vivo tyrimais neįrodyta, kad sapropterinas pasižymi genotoksiniu poveikiu.
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/ kg/ day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Atlikus kancerogeninio poveikio tyrimą pelėms, šeriamoms 250 mg/ kg kūno svorio per parą (dozės nuo 12, 5 iki 50 kartų didesnės už žmogaus gydomąją dozę), navikus sukeliantis poveikis nenustatytas.
Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies.
Farmakologinio saugumo ir kartotinių dozių toksiškumo tyrimuose stebėtas vėmimas.
Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Manoma, kad jis susijęs su sapropterino tirpalo pH.
No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Akivaizdaus teratogeninio poveikio nenustatyta nei žiurkėms, nei triušiams, kurie buvo veikiami dozėmis, apytikriai 3 ir 10 kartų pagal kūno paviršiaus plotą viršijančiomis maksimalią žmogui rekomenduojamą dozę.
8 6.2 Incompatibilities
8 Manitolis (E421) Bevandenis kalcio vandenilio fosfatas Krospovidonas A Askorbo rūgštis (E300) Natrio stearilo fumaratas Riboflavinas (E101)
Store below 25°C.
Laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje.
Keep the bottle tightly closed in order to protect from moisture.
Buteliuką laikyti sandariai uždarytą, kad preparatas būtų apsaugotas nuo drėgmės.
High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
Didelio tankio polietileno (DTPE) buteliukai su vaikų neatidaromu uždoriu.
The bottles are sealed with an aluminium seal.
Buteliukai užsandarinti.
Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Į kiekvieną Kuvan buteliuką įdėta plastikinė sausiklio (silikagelio) tūbelė.
Each bottle contains 30, 120 or 240 tablets.
Kiekviename buteliuke yra 30, 120, arba 240 tablečių.
1 bottle per carton.
Dėžutėje yra 1 buteliukas.
Disposal
Atliekų tvarkymas
Handling
Vartojimas
Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Pacientą reikia įspėti, kad nenurytų sausiklio kapsulės, įdėtos į buteliuką.
250 64293 Darmstadt Germany
250 64293 Darmstadt Vokietija
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu.
Naujausią išsamią informaciją apie šį preparatą galite rasti Europos vaistų agentūros (EMEA) interneto svetainėje http: // www. emea. europa. eu /.
MANUFACTURING AUTHORISATION HOLDER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
GAMYBOS LICENCIJOS TURĖTOJAS ATSAKINGAS UŽ SERIJŲ IŠLEIDIMĄ
250 64293 Darmstadt Germany
Merck KGaA Frankfurter Str. 250 64293 Darmstadt Vokietija
Pharmacovigilance system The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, as described in version 4.0 presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation Application, is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
Farmakologinio budrumo sistema Rinkodaros teisės turėtojas (RTT) privalo užtikrinti, kad prieš produktui patekant bei patekus į rinką, būtų įdiegta bei veikė ir veiktų farmakologinio budrumo sistema, taip kaip rinkodaros teisės licencijos paraiškos 1. 8. 1 modulio 4. 0 versijoje.
Risk Management Plan The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 1.3 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation Application and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Rizikos valdymo planas RTT įsipareigoja atlikti tyrimus ir imtis papildomos farmakologinio budrumo veiklos pagal farmakologinio budrumo planą, kaip nutarta rizikos valdymo plano (RVP) 1. 3 versijoje, pateiktoje rinkodaros teisės paraiškos 1. 8. 2 modulyje ir visuose vėlesniuose RVP atnaujinimuose, kuriems pritars Žmonėms skirtų vaistų komitetas (ŽSVK).
As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, the updated RMP should be submitted at the same time as the next Periodic Safety Update Report (PSUR).
Vadovaujantis rizikos valdymo sistemų žmonėms skirtiems vaistiniams preparatams ŽSVK gairėmis, atnaujintas RVP pateikiamas kartu su kitu periodiškai atnaujinamu saugumo protokolu (PASP).
In addition, an updated RMP should be submitted • When new information is received that may impact on the current Safety Specification, Pharmacovigilance Plan or risk minimisation activities • Within 60 days of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached • At the request of the EMEA
Be to, atnaujintą RVP reikia pateikti: • kai gaunama nauja informacija, kuri gali turėti įtakos esamai saugumo specifikacijai, farmakologinio budrumo planui arba rizikos mažinimo veiksmams; • per 60 dienų po to, kai buvo pasiektas svarbus (farmakologinio budrumo arba rizikos sumažinimo) etapas; • Europos vaistų agentūros (EMEA) reikalavimu.
14 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
14 INFORMACIJA ANT IŠORINĖS IR VIDINĖS PAKUOTĖS
Kuvan 100 mg soluble tablets Sapropterin dihydrochloride
Kuvan 100 mg tirpinamosios tabletės Sapropterino dihidrochloridas
30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
30 tirpinamųjų tablečių 120 tirpinamųjų tablečių 240 tirpinamųjų tablečių
Oral use, after dissolution.
Gerti ištirpinus.
Do not swallow the tube or the contents.
Nenurykite tūbelės arba jos turinio.
Store below 25°C.
Laikyti žemesnėje kaip 25 oC temperatūroje.
What Kuvan is and what it is used for 2.
Kas yra Kuvan ir kam jis vartojamas 2.
Before you take Kuvan 3.
Kas žinotina prieš vartojant Kuvan 3.
How to take Kuvan 4.
Kaip vartoti Kuvan 4.
How to store Kuvan 6.
Kaip laikyti Kuvan 6.
WHAT KUVAN IS AND WHAT IT IS USED FOR
KAS YRA KUVAN IR KAM JIS VARTOJAMAS
Kuvan is a synthetic copy of a body’ s own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Kuvan yra sintetinė kopija organizmo medžiagos, kuri vadinama tetrahidrobiopterinu (BH4).
BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
BH4 organizmui yra būtinas aminorūgšties fenilalanino panaudojimui gaminant kitą aminorūgštį tiroziną.
Kuvan is used for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU), due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood, which can be harmful.
Kuvan hiperfenilalaninemijos (HFA) arba fenilketonurijos (FKU) gydymui naudojamas dėl nenormaliai padidėjusio fenilalanino kiekio kraujyje, kuris gali būti kenksmingas žmogaus organizmui.
Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Kai kuriems į BH4 reaguojantiems pacientams Kuvan šį lygį sumažina ir gali padėti padidinti fenilalanino kiekį, kurį būtų galima įtraukti į dietą.
Kuvan is also used for the treatment of an inherited disease called BH4 deficiency, in which the body cannot produce enough BH4.
Kuvan taip pat vartojamas BH4 trūkumo gydymui - tai paveldėta liga, dėl kurios organizmas negamina pakankamai BH4.
Because of very low BH4 levels phenylalanine is not used properly and its levels rise, resulting in harmful effects.
Dėl labai sumažėjusio BH4 kiekio fenilalaninas tinkamai nepanaudojamas, todėl kaupiasi kraujyje ir pasireiškia jo kenksmingas poveikis.
By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Pakeisdamas BH4, kurio organizmas nesugeba pasigaminti, Kuvan sumažina kenksmingą fenilalanino perteklių kraujyje ir padidina toleranciją su maistu gaunamam fenilalaninui.
BEFORE YOU TAKE KUVAN
KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT KUVAN
Do not take Kuvan If you are allergic (hypersensitive) to sapropterin or any of the other ingredients of Kuvan.
Kuvan vartoti negalima Jeigu yra alergija (padidėjęs jautrumas) sapropterinui arba bet kuriai pagalbinei Kuvan medžiagai.
Take special care with Kuvan You should consult your doctor:
Specialių atsargumo priemonių reikia Pasikonsultuokite su gydytoju:
- if your child that was prescribed Kuvan is under 4 years of age
- jeigu Jūsų vaikui, kuriam dar nėra 4 metų, išrašė Kuvan;
- if you are 65 years of age or older
- jeigu Jums 65 arba daugiau metų;
- if you have problems with your kidney or liver
- jeigu turite problemų su inkstais ar kepenimis;
- if you are ill.
- jeigu susirgote.
Consultation with a physician is recommended during illness as blood
Negalavimo metu rekomenduojama gydytojo konsultacija, kadangi fenilalanino
phenylalanine levels may increase
kiekis kraujyje gali padidėti;
- if you have predisposition to convulsions
- jeigu Jus turite polinkį traukuliams;
- if you are using any of the medicines listed below under “ Taking other medicines”
- jeigu vartojate bet kuriuos vaistus, išvardytus skyriuje „ Kitų vaistų vartojimas “.
18 When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
Prireikus, gydytojas gali nuspręsti keisti Kuvan dozę arba Jums skirtą dietą.
You must continue your diet treatment as recommended by your doctor.
Privalote tęsti dietinį gydymą laikydamiesi savo gydytojo nurodymų.
Do not change your diet without contacting your doctor.
Nekeiskite dietos nepasitarę su savo gydytoju.
Taking other medicines You should consult your doctor if you are taking:
Kitų vaistų vartojimas Pasikonsultuokite su gydytoju, jeigu vartojate:
- levodopa (used to treat Parkinson’ s disease)
- levodopą (Parkinsono ligos gydymui);
- inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim)
- dihidrofolato reduktazės inhibitorius (pvz., metotreksatą, trimetoprimą);
- agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide
- medikamentus, taip pat ir lokaliai vartojamus, kurie, keisdami azoto oksido (NO) metabolizmą
(NO) metabolism or action, including the classical NO donors (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP) and molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
arba veikimą, praplečia kraujagysles, tarp jų ir įprastus NO donorus (pvz., gliceriltrinitratą (GTN), izosorbiddinitratą (ISDN), natrio nitroprusidą (NNP), molsidominą), 5 tipo fosfodiesterazės (FDE- 5) slopiklius ir minoksidilį.
Taking Kuvan with food and drink Kuvan should be taken with food at the same time each day preferably in the morning.
Kuvan vartojimas su maistu ir gėrimais Kuvan vartojamas kartu su maistu, kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte.
Pregnancy and breast-feeding For Kuvan no information is available for human pregnancies.
Nėštumas ir žindymo laikotarpis Duomenų apie Kuvan vartojimą nėštumo metu nėra.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, birth or postnatal development.
Tyrimai su gyvūnais tiesioginio ar netiesioginio kenksmingo poveikio nėštumo eigai, embriono ar vaisiaus vystymuisi, gimdymui ar pogimdyminiam periodui neparodė.
If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Jeigu prieš pastojant ir nėštumo metu fenilalanino kiekis motinos kraujyje blogai kontroliuojamas, tai gali pakenkti ir motinai, ir vaisiui.
In case of pregnancy your doctor will tell you how to control phenylalanine levels adequately.
Jeigu pastosite, gydytojas Jums patars kaip tinkamai kontroliuoti fenilalanino kiekį.
The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Nuspręsti vartoti Kuvan galima tik tuo atveju, jeigu griežtas dietos laikymasis nepakankamai sumažina fenilalanino kiekį kraujyje.
Be sure to tell your doctor if you are pregnant or breast-feeding, if you think you might be pregnant, or if you are planning to become pregnant or are planning to begin breast-feeding.
Jeigu esate nėščia arba žindote kūdikį, jeigu manote, kad esate nėščia arba jeigu planuojate pastoti, arba jeigu planuojate žindyti, nepamirškite apie tai pasakyti savo gydytojui.
You should not take Kuvan if you are breast-feeding.
Žindymo laikotarpiu Kuvan vartoti negalima.
Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines. '
Manoma, kad Kuvan gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus neveikia.
HOW TO TAKE KUVAN
KAIP VARTOTI KUVAN
Always take Kuvan exactly as your doctor has told you.
Kuvan visada vartokite tiksliai, kaip nurodė gydytojas.
PKU The usual starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg for each kg of body weight.
FKU Įprasta pradinė Kuvan dozė FKU sergantiems suaugusiems pacientams ir vaikams yra 10 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui.
Take the soluble tablets as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Kaip vienkartinę dienos dozę, tirpinamąsias tabletes, norėdami padidinti absorbciją, suvartokite kartu su maistu ir kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte.
Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Gydytojas, priklausomai nuo Jūsų būklės, gali koreguoti dozę, paprastai nuo 5 iki 20 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui per parą.
19 BH4 deficiency The usual starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg for each kg of body weight.
19 BH4 trūkumas Įprasta pradinė Kuvan dozė suaugusiems žmonėms ir vaikams, kuriems buvo nustatytas BH4 trūkumas, yra nuo 2 iki 5 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui.
Take the soluble tablets as a single daily dose, with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Kaip vienkartinę dienos dozę tirpinamąsias tabletes, norėdami padidinti absorbciją, suvartokite kartu su maistu ir kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte.
Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Gydytojas, priklausomai nuo Jūsų būklės, gali koreguoti dozę iki 20 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui per parą.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 doses, distributed over the day, to achieve the best therapeutic effect.
Tinkamiausiam gydomajam poveikiui pasiekti gali prireikti dienos dozę dalyti į 2 ar 3 dalis ir tolygiai paskirstyti.
The table below is an example of how an appropriate dose is calculated:
Žemiau pateikta lentelė yra pavyzdys, kaip apskaičiuoti atitinkamą dozę:
Body weight (kg)
Kūno svoris (kg)
Number of tablets
Tablečių skaičius
(Kuvan dose 10 mg/ kg)
(Kuvan dozė 10 mg/ kg kūno svorio)
(Kuvan dose 20 mg/ kg)
(Kuvan dozė 20 mg/ kg kūno svorio)
Adults Place the tablets in a glass or cup (120 to 240 ml) of water and stir until dissolved.
Suaugusieji Tabletes suberkite į stiklinę arba puodelį vandens (120 – 240 ml) ir maišykite, kol ištirps.
Paediatric patients The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup (up to 120 ml) of water and stir until dissolved.
Vaikai Paskirtų tablečių skaičius suberiamas į stiklinę arba puodelį vandens (iki 120 ml) ir maišoma, kol ištirps.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water.
Mažesnėms kaip 100 mg dozėms, 100 ml vandens reikia ištirpinti vieną tabletę.
Your doctor will tell you to administer only a certain volume of the solution corresponding to the appropriate dose.
Jūsų gydytojas Jums nurodys gerti tik tam tikrą, reikalingą dozę atitinkantį, tirpalo tūrį.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used for this purpose.
Šiam tikslui reikia naudoti tikslią, tinkamai sugraduotą, matavimo priemonę.
It may take a few minutes for the tablets to dissolve.
Kol tabletės ištirps gali praeiti kelios minutės.
To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Norint greičiau tabletes ištirpinti, jas galima susmulkinti.
Small particles may be visible in the solution, but they will not affect the effectiveness of the medicine.
Tirpale gali atsirasti smulkių nuosėdų, bet jos medicinino preparato poveikiui įtakos neturi.
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal, at the same time each day, preferably in the morning within 15 to 20 minutes of its preparation.
Išgerkite paruoštą Kuvan tirpalą valgydami, kiekvieną dieną tuo pačiu metu, geriausiai ryte, per 15- 20 minučių po paruošimo.
Make sure you do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.
Būkite atsargūs, kad nenurytumėte sausiklio kapsulės, įdėtos į buteliuką.
If you take more Kuvan than you should If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Pavartojus per didelę Kuvan dozę Jeigu Kuvan vaisto pavartosite daugiau nei skirta, galite patirti šalutinį poveikį, kuris gali pasireikšti galvos skausmu arba svaigimu.
You should immediately contact your doctor or pharmacist if you take more Kuvan than prescribed.
Jeigu Kuvan vaisto pavartosite daugiau nei skirta, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
If you forget to take Kuvan Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Pamiršus pavartoti Kuvan Negalima vartoti dvigubos dozės norint kompensuoti praleistą dozę.
If you stop taking Kuvan Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in the blood may increase.
Nustojus vartoti Kuvan Nenustokite vartoti Kuvan prieš tai nepasitarę su savo gydytoju, nes fenilalanino kiekis kraujyje gali padidėti.
POSSIBLE SIDE EFFECTS
20 Kuvan, kaip ir visi kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Like all medicines, Kuvan can cause side effects, although not everybody gets them.
Šalutinio poveikio dažnis apibrežiamas taip: labai dažnas: paveikė daugiau nei 1vartotoją iš 10 dažnas: paveikė nuo 1 iki 10 vartotojų iš 100 nedažnas: paveikė nuo 1 iki 10 vartotojų iš 1 000 retas: paveikė nuo 1 iki 10 vartotojų iš 10 000 labai retas: paveikė 1 vartotoją iš 10 000 dažnis nežinomas (negali būti įvertintas pagal turimus duomenis)
- not known: frequency cannot be estimated from the available data.
Labai dažnas šalutinis poveikis: galvos skausmas ir skystos išskyros iš nosies.
Common side effects: sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache and too low levels of phenylalanine in blood tests.
Dažnas šalutinis poveikis: gerklės skausmas, užsikimšusi nosis, kosulys, viduriavimas, vėmimas, skrandžio skausmas ir sumažėjęs fenilalanino kiekis kraujyje.
HOW TO STORE KUVAN
KAIP LAIKYTI KUVAN
Do not use Kuvan after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “ EXP”.
Ant dėžutės ir buteliuko po,, Tinka iki “ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, Kuvan vartoti negalima.
What Kuvan contains
Kuvan sudėtis
- The active substance is sapropterin dihydrochloride.
- Veiklioji medžiaga yra sapropterino dihidrochloridas.
Each tablet contains 100 mg of sapropterin
Kiekvienoje tabletėje yra 100 mg
dihydrochloride (equivalent to 77 mg of sapropterin).
sapropterino dihidrochlorido (atitinka 77 mg sapropterino).
- The other ingredients are mannitol (E421), calcium hydrogen phosphate anhydrous,
- Pagalbinės medžiagos yra manitolis (E421), bevandenis kalcio vandenilio fosfatas,
crospovidone type A, ascorbic acid (E300), sodium stearyl fumarate, and riboflavin (E101).
krospovidonas A, askorbo rūgštis (E300), natrio stearilo fumaratas ir riboflavinas (E101).
What Kuvan looks like and contents of the pack
Kuvan išvaizda ir kiekis pakuotėje
Kuvan is supplied as soluble tablets.
Kuvan tiekiamas tirpinamosiomis tabletėmis.
The soluble tablets are off-white to light yellow and have “ 177 ” imprinted on one face.
Tirpinamosios tabletės yra baltai gelsvos su,, 177 ” įspaudu vienoje pusėje.
It may be available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Kiekviename buteliuke yra 30, 120, arba 240 tablečių ir maža sausiklio plastikinė (silikagelio) tūbelė.
Each bottle contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.
21 Marketing Authorisation Holder and Manufacturer
21 Rinkodaros teisės turėtojas ir gamintojas
23 This leaflet was last approved in
23 Šis pakuotės lapelis paskutinį kartą patvirtintas
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http: / /www. emea. europa. eu.
Naujausią išsamią informaciją apie šį vaistą galite rasti Europos vaistų agentūros (EMEA) interneto svetainėje http: // www. emea. europa. eu /.
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
Joje taip pat rasite nuorodas į kitus interneto puslapius apie retas ligas ir jų gydymą.
London, 23 October 2008 Doc.
Londonas, 2008 m. spalio 23 d.
Ref.
Dok Nr.
EMEA/ 522632/ 2008
EMEA/ 605935/ 2008
Questions and answers on the withdrawal of the marketing application for Lacosamide Pain UCB Pharma
Klausimai ir atsakymai dėl vaistinio preparato Lacosamide Pain UCB Pharma rinkodaros teisės paraiškos atsiėmimo