qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Cystadane treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Cystadane vartojimą turi prižiūrėti gydytojas, turintis homocistinurija sergančių pacientų gydymo patirties.
The recommended total daily dose in adult and paediatric patients over 10 years of age is 6 g per day administered orally in divided doses of 3 g two times per day.
Rekomenduojama bendra paros dozė suaugusiesiems ir vyresniems kaip 10 metų vaikams bei paaugliams – 6 g, geriant po dvi 3 g dozes per parą.
However, dose titration may be preferable in paediatric patients.
Tačiau vaikams ir paaugliams dozę galbūt vertėtų titruoti.
In paediatric patients less than 10 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/ kg/ day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/ or the dose above 150 mg/ kg/ day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Įprasta veiksminga dozė jaunesniems kaip 10 metų vaikams ir paaugliams – 100 mg/ kg per parą, kasdien geriant po 2 dozes; dažnio didinimas iki daugiau kaip dviejų kartų per parą ir (arba) daugiau kaip 150 mg/ kg per parą homocisteino koncentraciją mažinančio poveikio nesustiprina.
Use in hepatic or renal impairment Experience with betaine therapy in patients with renal insufficiency or non-alcoholic hepatic steatosis has demonstrated no need to adapt the dose regimen of Cystadane.
Vartojimas pacientams su kepenų ar inkstų veiklos sutrikimais Pacientų su inkstų nepakankamumu arba nealkoholine kepenų steatoze gydymo patirtis parodė, kad Cystadane dozės koreguoti nereikia.
The bottle should be lightly shaken before opening.
Prieš atidarant butelį jį reikia nesmarkiai pakratyti.
Three measuring spoons are provided which dispense either 100 mg, 150 mg or 1 g of betaine anhydrous.
Pateikiami trys matavimo šaukšteliai, kuriais galima atmatuoti 1 g, 150 mg ir 100 mg bevandenio betaino dozes.
It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the container and a flat surface e. g. base of a knife is drawn across the top of the measure.
Rekomenduojama iš talpyklės pasemti kupiną matavimo šaukštelį ir lygiu paviršiumi, pvz., bukąja peilio ašmenų puse, perbraukti šaukštelio viršų.
This will give the following doses: small measure 100 mg, middle size measure 150 mg and large measure 1 g of betaine anhydrous.
Šaukšteliai atitinka šias dozes: mažas matavimo šaukštelis – 100 mg, vidutinio dydžio šaukštelis – 150 mg, didelis – 1 g bevandenio betaino.
The powder should be mixed with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingested immediately after mixing.
Miltelius reikia maišyti su vandeniu, sultimis, pienu, pieno mišiniu ar maistu, kol visiškai ištirps; sumaišius reikia nedelsiant išgerti.
Therapeutic monitoring:
2 Gydymo stebėjimas:
2 The aim of treatment is to keep plasma levels of total homocysteine below 15 µM or as low as possible.
Gydymo tikslas – išlaikyti mažesnę kaip 15 µM arba kaip galima mažesnę bendrą homocisteino koncentraciją plazmoje.
The steady-state response usually occurs within a month.
Paprastai pastovios koncentracijos sulaukiama per mėnesį.
Hypersensitivity to betaine.
Padidėjęs jautrumas betainui.
Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine therapy (see section 4.8).
4. 8 skyrių).
Complete recovery was seen after treatment discontinuation:
Nutraukus vartojimą, pastebėtas visiškas pasveikimas:
- Plasma methionine level should be monitored, at start of treatment and periodically thereafter.
Metionino
The plasma methionine concentrations should be kept below 1000 µM.
koncentracija plazmoje neturi siekti 1000 µM.
- If any symptoms of cerebral oedema like morning headaches with vomiting and/ or visual changes
- Atsiradus bet kokiems smegenų edemos simptomams, pvz., rytiniams galvos skausmams su
appear, plasma methionine level and compliance to the diet should be checked and treatment with Cystadane interrupted.
vėmimu ir (arba) regėjimo pokyčiais, reikia patikrinti metionino koncentraciją plazmoje bei dietos laikymąsi ir nutraukti Cystadane vartojimą.
- If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine therapy
- Jei pakartotinai pradėjus vartoti smegenų edemos simptomai kartojasi, betaino vartojimą reikia
should be discontinued indefinitely.
nutraukti neribotam laikui.
To minimize the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine and amino acids mixtures and/ or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
4. 5 skyrių).
No interaction studies have been performed.
Sąveika netirta.
Based on in vitro data, betaine might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Remiantis in vitro tyrimų duomenimis, betainas gali sąveikauti su aminorūgščių mišiniais ir vaistiniais preparatais, kurių sudėtyje yra vigabatrino ir GABA analogų.
Pregnancy Data on a limited number (7) of exposed pregnancies indicate no adverse event of betaine on pregnancy or on the health of the foetus/ newborn child.
Nėštumas Nedaugelio (7) nėštumų stebėjimo duomenys nepageidaujamų betaino reiškinių nėštumo eigai arba vaisiaus ar naujagimio sveikatos būklei nerodo.
To date, no other relevant epidemiologic data are available.
Daugiau svarbių epidemiologinių duomenų kol kas nėra.
Animal reproduction studies have not been conducted.
Gyvūnų reprodukcijos tyrimų neatlikta.
During pregnancy, administering betaine in addition to pyridoxine, folate, anticoagulant and diet under close monitoring of plasma homosysteine would be compatible with good maternal and foetal outcomes.
Nėštumo metu betaino skyrimas kartu su piridoksinu, folatu, antikoaguliantu ir dieta, atidžiai stebint homocisteino koncentraciją plazmoje nepageidaujamo poveikio motinai ir vaisiui neturėtų.
However, Cystadane should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Tačiau Cystadane nėštumo metu vartoti negalima, išskyrus neabejotinai būtinus atvejus.
Breast-feeding It is not known whether betaine is excreted in human milk (although its metabolic precursor, choline, occurs at high levels in human milk).
Žindymo laikotarpis Ar betainas patenka į motinos pieną, nežinoma (nors motinos piene aptinkamos didelės jo metabolinio pirmtako cholino koncentracijos).
Because of lack of data, caution should be exercised when prescribing Cystadane to breast-feeding women.
Dėl duomenų trūkumo žindančioms motinoms Cystadane skiriamas atsargiai.
3 4.8 Undesirable effects
4. 8 Nepageidaujamas poveikis
Experience derived from exposure to betaine in about 1,000 patients.
Ši patirtis pagrįsta maždaug 1000 pacientų betaino vartojimo duomenimis.
Reported adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Pastebėtos nepageidaujamos reakcijos toliau išvardytos pagal organų sistemų klases ir dažnį.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100, < 1/ 10), uncommon (≥ 1/ 1,000, < 1/ 100), rare (≥ 1/ 10,000, < 1/ 1,000), very rare (< 1/ 10,000).
3 Dažnis apibūdinamas taip: labai dažni (≥ 1/ 10), dažni (nuo ≥ 1/ 100 iki < 1/ 10), nedažni (nuo ≥ 1/ 1000 iki < 1/ 100), reti (nuo ≥ 1/ 10 000 iki < 1/ 1000), labai reti (< 1/ 10 000).
Metabolism and nutrition disorders Psychiatric disorders
Metabolizmo ir mitybos sutrikimai Psichikos sutrikimai
Uncommon: anorexia Uncommon: agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbed
Nedažni: anoreksija Nedažni: jaudinimasis, depresija, dirglumas, asmenybės sutrikimas, sutrikęs miegas
Nervous system disorders Gastrointestinal disorders
Nervų sistemos sutrikimai Virškinimo trakto sutrikimai
Uncommon: brain oedema* Uncommon: dental disorders, diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting
Nedažni: smegenų edema * Nedažni: dantų sutrikimai, diarėja, liežuvio uždegimas, pykinimas, skrandžio diskomfortas, vėmimas
Skin and subcutaneous tissue disorders Renal and urinary disorder Investigations
Nedažni: plaukų slinkimas, dilgėlinė, neįprastas odos kvapas
Uncommon: hair loss, hives, skin odour abnormal Uncommon: urinary incontinence Very common: blood methionine increased*
Nedažni: šlapimo nelaikymas Labai dažni: padidėjusi metionino koncentracija kraujyje *
*Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine therapy, with complete recovery after treatment discontinuation.
* Nedažni sunkios smegenų edemos ir hipermetioninemijos atvejai nustatyti, praėjus nuo 2 savaičių iki 6 mėnesių nuo betaino vartojimo pradžios; nutraukus vartojimą pastebėtas visiškas pasveikimas.
High increases in plasma methionine levels in a range from 1,000 to 3,000 µM were noted in these patients.
Šiems pacientams pastebėtas žymus, nuo 1000 iki 3000 µM, metionino koncentracijos plazmoje padidėjimas.
As cerebral oedema has also been reported in patients with hypermethioninemia, secondary hypermethioninemia due to betaine therapy has been postulated as a possible mechanism of action.
Kadangi smegenų edema taip pat buvo nustatyta hipermetioninemija sergantiems pacientams, betaino vartojimo sukeliama antrinė hipermetioninemija yra laikoma galimu veikimo mechanizmu.
For specific recommendations, refer to section 4.4.
Konkrečios rekomendacijos pateiktos 4. 4 skyriuje.
A16A A06.
Farmakoterapinė grupė – virškinimo traktą ir metabolizmą veikiantys vaistai, ATC kodas – A16A A06.
Betaine was shown to lower plasma homocysteine levels in the three types of homocystinuria, i. e.
Nustatyta, kad betainas mažina homocisteino koncentraciją plazmoje esant trijų tipų homocistinurijai:
CBS deficiency; MTHFR deficiency and cbl defect.
CBS trūkumui, MTHFR trūkumui ir cbl metabolizmo defektui.
The extent of this effect was dependent on the absolute degree of hyperhomocysteinemia, being higher in severe hyperhomocysteinemia.
Šio poveikio aprėptis priklausė nuo absoliutaus hiperhomocisteinemijos laipsnio, kuris sunkios hiperhomocisteinemijos atveju buvo aukštesnis.
Betaine acts as a methyl group donor in the remethylation of homocysteine to methionine in patients with homocystinuria.
Homocistinurija sergantiems pacientams homocisteino pakartotinio metilinimo į metioniną metu betainas veikia kaip metilo grupių donoras.
As a result, plasma levels of homocysteine should decrease in these patients, to 20-30% of pre-treatment levels.
Todėl šiems pacientams homocisteino koncentracija plazmoje turi sumažėti iki 20- 30%, palyginti su koncentracija prieš pradedant vartoti.
Elevated homocysteine plasma levels are associated with cardiovascular events such as thrombosis, osteoporosis, skeletal abnormalities, and optic lens dislocation.
Padidėjusi homocisteino koncentracija plazmoje yra susijusi su širdies ir kraujagyslių sutrikimais, pvz., tromboze, osteoporoze, skeleto anomalijomis ir akies lęšiuko dislokacija.
In observational studies, clinical improvement (cardiovascular and neurodevelopmental) was reported by the treating physician in about 75% of patients taking betaine.
Stebimųjų tyrimų metu klinikinį pagerėjimą (širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemos vystymasis) gydantis gydytojas nustatė maždaug 75% betainą vartojusių pacientų.
Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
Daugumai šių pacientų taip pat buvo taikomas kitas gydymas, pvz., vitaminu B6 (piridoksinas), vitaminu B12 (kobalaminas) ir folatais, kurio biocheminis atsakas buvo įvairus.
In most cases, adding betaine resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
Daugumoje atvejų pradėjus vartoti ir betainą, homocisteino koncentracija plazmoje dar sumažėjo.
It is likely that due to the multiple nature of therapy (dietary, pharmaceutical, supportive) in these patients, there may be an element of overestimation in the clinical effects of betaine treatment.
Gali būti, kad dėl įvairaus šiems pacientams taikomo gydymo (dieta, vaistai, palaikomasis gydymas) betaino vartojimo klinikinis poveikis gali būti šiek tiek pervertinamas.
Late detection of homocystinuria in symptomatic state is responsible for residual morbidity due to irreversible damage to connective tissue (ophtalmological, skeletal) that can not be corrected by further therapy.
Vėlyvas homocistinurijos aptikimas simptominėje ligos fazėje sąlygoja liekamąjį sergamumą dėl negrįžtamojo jungiamojo audinio pažeidimo (akių, skeleto), kurio tolesnis gydymas pašalinti negali.
The available clinical data do not allow correlating posology and clinical efficacy.
Esami klinikiniai duomenys nesuteikia pagrindo sieti dozavimą ir klinikinį veiksmingumą.
There is no evidence of development of tolerance.
Duomenų, kad atsiranda toleravimas, nėra.
4 Betaine has also been shown to increase plasma methionine and S-adenosyl methionine (SAM) levels in patients with MTHFR deficiency and cbl defects.
4 Taip pat nustatyta, kad pacientams su MTHFR trūkumu ir cbl metabolizmo defektais betainas didina metionino koncentraciją plazmoje ir S- adenozilmetionino (SAM) koncentraciją.
In CBS-deficient patients without dietary restriction of methionine, excessive accumulation of methionine has been observed.
Pacientams su CBS trūkumu, kuriems netaikoma metionino kiekį ribojanti dieta, pastebėtas pernelyg didelis metionino kaupimasis.
In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
4. 4 ir 4. 8 skyrius).
Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
Stebint homocisteino koncentraciją plazmoje, nustatyta, kad betainas pradėjo veikti per kelias dienas ir kad pastovi koncentracija buvo pasiekta per vieną mėnesį.
In paediatric patients less than 3 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/ kg/ day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/ or the dose above 150 mg/ kg/ day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Mažesniems kaip 3 metų vaikams įprastas veiksmingas dozavimo režimas – 100 mg/ kg per parą, kasdien vartojant po 2 dozes; dažnio didinimas iki daugiau kaip dviejų kartų per parą ir (arba) daugiau kaip 150 mg/ kg per parą homocisteino koncentraciją mažinančio poveikio nesustiprina.
Betaine supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Pradėjus papildomai vartoti betainą, homocistinurija sergantiems pacientams pastebėtas metabolizmo sutrikimų smegenų skystyje sumažėjimas.
Monitoring betaine plasma concentrations does not help to define the efficacy of treatment, since these concentrations do not directly correspond to the flux through the cytosolic betaine homocysteine methyl transferase pathway.
Betaino koncentracijų plazmoje stebėjimas nepadeda apibrėžti gydymo veiksmingumo, nes šios koncentracijos tiesiogiai neatitinka srauto intensyvumo citozoliniame betaino homocisteino metilo transferazės kelyje.
The absolute bioavailability of betaine has not been determined.
Absoliutus betaino biologinis prieinamumas nenustatytas.
In healthy adult volunteers (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine (50 mg/ kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Sveikiems suaugusiesiems savanoriams (nuo 21 iki 49 metų) po vienos geriamosios betaino dozės (50 mg/ kg) pastebėta greita absorbcija (tmax = 0, 9 ± 0, 3 val. ir Cmax = 0, 9 ± 0, 2 mM).
Betaine was rapidly distributed into a relatively large volume (V/ F = 1.3 l/ kg), with a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/ F, = 84 ml/ h/ kg), renal clearance being negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Betainas greitai pasiskirstė santykinai dideliame tūryje (V/ F = 1, 3 l/ kg), eliminacija buvo lėta (vidutinis pusperiodis = 14 h, vidutinis bendras pašalinimas iš organizmo, CL/ F, = 84 ml/ h/ kg), pašalinimas per inkstus nežymus (5% bendro pašalinimo iš organizmo), tariamas biologinis prieinamumas – 100%.
After a repeated dose regimen of 100 mg/ kg/ day for 5 days, the absorption kinetics did not change but the distribution half life was prolonged significantly (up to 36 h), indicating saturable transport and redistribution processes.
Pakartotinai 5 dienas vartojus 100 mg/ kg per parą dozę, absorbcijos kinetika nepakito, bet pasiskirstymo pusperiodis ženkliai pailgėjo (iki 36 h); tai rodo prisotinamos pernašos ir pakartotinio pasiskirstymo procesus.
The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Homocistinurija sergančių pacientų farmakokinetikos duomenys taikant papildomą ilgalaikį gydymą betainu yra labai panašūs į sveikų savanorių.
This demonstrates that differences in betaine kinetics are most probably due to betaine depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Tai rodo, kad betaino kinetikos skirtumus tikriausiai sąlygoja betaino koncentracijos sumažėjimas negydomos homocistinurijos atveju, tai yra svarbu tik pradiniam gydymui.
At high doses, a CNS depressant effect and irritation of the gastrointestinal tract was seen in rats.
Duodant dideles dozes žiurkėms, pastebėtas CNS slopinantis poveikis ir virškinimo trakto dirginimas.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine.
Ilgalaikių kancerogeninio poveikio ir toksinio poveikio reprodukcijai tyrimų su betainu neatlikta.
A standard battery of genotoxicity test reveals no specific hazard for humans.
Naudojant standartinį genotoksinio poveikio testų rinkinį, specifinio nepageidaujamo poveikio nepastebėta.
6.3 Shelf life
5 6. 3 Tinkamumo laikas
Unopened bottle:
Neatidarytas butelis:
3 years
3 metai Po pirmojo atidarymo:
1 month.
1 mėnuo.
Keep the bottle tightly closed in order to protect from moisture.
Butelį laikyti gerai uždarytą, kad preparatas būtų apsaugotas nuo drėgmės.
HDPE bottles with a child resistant closure.
DTPE buteliai su vaikų neatidaromu uždoriu.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder.
Kiekvienoje pakuotėje yra 1 butelis su 180 g miltelių.
Three measuring spoons are included in each pack.
Kiekvienoje pakuotėje yra trys matavimo šaukšteliai.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson “ F - 92058 Paris- La Défense Prancūzija
Name and address of the manufacturer responsible for batch release
Gamintojo (- ų), atsakingo (- ų) už serijos išleidimą, pavadinimas ir adresas
Immeuble "Le Wilson" 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson “ 70 avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux Prancūzija
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I:
Receptinis vaistinis preparatas, kurio išrašymas ribojamas (žr.
Summary of Product Characteristics, section 4.2)
I priedo “ Preparato charakteristikų santrauka “ 4. 2 skyrių).
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance is in place and functioning before the product is placed on the market and for as long as the marketed product remains in use.
Registravimo liudijimo turėtojas privalo užtikrinti, kad prieš pateikiant preparatą į rinką ir tol, kol į rinką pateiktas preparatas bus vartojamas, bus įdiegta ir veiks farmakologinio budrumo sistema.
The Marketing Authorisation Holder commits to performing the studies as detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Registravimo liudijimo turėtojas įsipareigoja vykdyti Farmakologinio budrumo plane nurodytus tyrimus.
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
10 INFORMACIJA ANT IŠORINĖS PAKUOTĖS
Cystadane 1 g oral powder Betaine anhydrous
Cystadane 1 g geriamieji milteliai Bevandenis betainas
180 g of oral powder and three measuring spoons.
180 g geriamųjų miltelių ir trys matavimo šaukšteliai.
Lightly shake the bottle before opening.
Prieš atidarydami butelį nesmarkiai jį pakratykite.
1 month.
Tinka iki {metai/ mėnuo} Tinkamumo laikas po pirmojo atidarymo: 1 mėnuo.
Opened:
Atidarius:
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE THE IMMEDIATE PACKAGING
12 INFORMACIJA ANT VIDINĖS PAKUOTĖS
180 g of oral powder.
180 g geriamųjų miltelių.
EXP {month/ year} Shelf life after the first opening:
Tinka iki {metai/ mėnuo} Tinkamumo laikas po pirmojo atidarymo:
15 PACKAGE LEAFLET:
15 INFORMACINIS LAPELIS:
- If you have any further questions, ask your doctor or your pharmacist.
- Jeigu kiltų bet kokių klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
What Cystadane is and what it is used for 2.
Kas yra Cystadane ir nuo ko jis vartojamas 2.
Before you take Cystadane 3.
Kas žinotina prieš vartojant Cystadane 3.
How to take Cystadane 4.
Kaip vartoti Cystadane 4.
Possible side effects 5 How to store Cystadane 6.
Galimas šalutinis poveikis 5 Kaip laikyti Cystadane 6.
WHAT CYSTADANE IS AND WHAT IT IS USED FOR
KAS YRA CYSTADANE IR NUO KO JIS VARTOJAMAS
Cystadane contains betaine anhydrous which is intended to be an adjunctive treatment of homocystinuria, an inborn error of metabolism.
Cystadane sudėtyje yra bevandenio betaino, kuris yra skirtas papildomam homocistinurijos, įgimto metabolizmo sutrikimo, gydymui.
Methionine is an amino acid which is present in regular food protein (e. g. meat, fish, milk, cheese, eggs).
Metioninas yra aminorūgštis, kurios yra įprastuose maistiniuose baltymuose (pvz., mėsoje, žuvyje, piene, sūryje, kiaušiniuose).
It is converted into homocysteine which is then normally converted into cysteine during digestion.
Metioninas virsta homocisteinu, kuris virškinant paprastai virsta cisteinu.
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterized by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Homocistinurija – tai liga, kurią sukelia cisteinu nevirstančio homocisteino kaupimasis ir kuriai yra būdingas krešulių venose susidarymas, kaulų silpnumas ir skeleto bei akies lęšiuko anomalijos.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Cystadane vartojimo kartu su kitu gydymu, pvz., vitaminu B6, vitaminu B12, folatu ir specialia dieta, tikslas – sumažinti padidėjusią homocisteino koncentraciją jūsų organizme.
BEFORE YOU TAKE CYSTADANE
KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT CYSTADANE
Do not take Cystadane If you or your child are allergic (hypersensitive) to betaine.
Cystadane vartoti draudžiama Jeigu Jums ar Jūsų vaikui yra alergija (padidėjęs jautrumas) betainui.
Take special care with Cystadane If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision, please contact your doctor immediately, they could be signs of a brain oedema.
Specialių atsargumo priemonių reikia Jeigu atsiranda šalutinis poveikis, pvz., galvos skausmas, vėmimas ar regėjimo pokyčiai, nedelsdami kreipkitės į savo gydytoją, nes tai gali būti smegenų edemos požymiai.
In that case your doctor will monitor your methionine level in your body and may review your diet.
Tokiu atveju gydytojas stebės metionino koncentraciją jūsų organizme ir gali peržiūrėti jūsų dietą.
Your treatment with betaine may need to be interrupted.
Betaino vartojimą gali tekti nutraukti.
If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “ taking other medicines”).
„ Kitų vaistų vartojimas ”).
Taking other medicines If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues, please tell your doctor as they might interact with your treatment with betaine.
Kitų vaistų vartojimas Jeigu vartojate aminorūgščių mišinį ar vaistus, kaip antai vigabatriną ar Gaba analogus, pasakykite gydytojui, nes jie gali sąveikauti su jūsų vartojamu betainu.
16 Pregnancy and breast-feeding Please inform your doctor if you are pregnant or breast-feeding.
Nėštumas ir žindymo laikotarpis Jeigu laukiatės ar žindote, pasakykite gydytojui.
Your doctor will decide if the medicine may be used during pregnancy and breast-feeding.
Gydytojas nuspręs, ar vaistą galima vartoti nėštumo ir žindymo laikotarpiu.
Ask your doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
16 Prieš vartojant bet kokį vaistą, būtina pasitarti su gydytoju arba vaistininku.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Vairavimas ir mechanizmų valdymas Poveikis gebėjimui vairuoti ir valdyti mechanizmus netirtas.
HOW TO TAKE CYSTADANE
KAIP VARTOTI CYSTADANE
Always take Cystadane exactly as your doctor has told you.
Cystadane visada vartokite tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas.
You should check with your doctor or pharmacist if you are not sure.
Jeigu abejojate, būtinai kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
The daily dose in adults, adolescents and children over 10 years of age is 6 g per day divided in 2 doses of 3 g per day.
Įprastinė paros dozė suaugusiems, paaugliams ir vyresniems kaip 10 metų vaikams – 6 g per parą, vartojant po dvi 3 g dozes per parą.
In children less than 10 years of age, the daily dose will be calculated from the child’ s body weight by your doctor.
Jaunesniems kaip 10 metų vaikams paros dozę gydytojas apskaičiuos pagal vaiko kūno svorį.
You or your child will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Todėl teisingai paros dozei nustatyti jums ar jūsų vaikui reikės atlikti įprastinius kraujo tyrimus.
The use of this medicine will be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Šio vaisto vartojimą prižiūrės gydytojas, turintis homocistinurija sergančių pacientų gydymo patirties.
Cystadane should be taken orally (by mouth).
Cystadane reikia gerti (per burną).
To measure the dose: • shake the bottle lightly before opening • take the correct measuring spoon:
Dozė matuojama taip: • prieš atidarydami butelį nesmarkiai jį pakratykite; • paimkite tinkamą matavimo šaukštelį:
the small spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder; the middle size spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder; the large spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
mažą matavimo šaukštelį – 100 mg bevandenio betaino dozei; vidutinio dydžio matavimo šaukštelį – 150 mg bevandenio betaino dozei; didelį matavimo šaukštelį – 1 g bevandenio betaino dozei.
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon • the powder left in the spoon is one spoonful • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
• pasemkite iš butelio kupiną šaukštą miltelių; • bukąja peilio ašmenų puse perbraukite šaukštelio viršų; • šaukštelyje likę milteliai sudaro vieną pilną šaukštelį; • pasemkite iš butelio reikiamą šaukštų miltelių skaičių.
Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Maišykite atmatuotą miltelių dozę su vandeniu, sultimis, pienu, pieno mišiniu ar maistu, kol visiškai ištirps; sumaišę nedelsdami išgerkite.
Do not take a double dose to make up for forgotten doses.
Pamiršus pavartoti Cystadane Praleidus dozę, vėliau vietoj jos dvigubos dozės vartoti negalima.
Like all medicines, Cystadane can cause side effects, although not everybody gets them.
Cystadane, kaip ir kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems.
The following side effects were reported as follows: very common (more than 1 out of 10 persons), common (more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons), uncommon (more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons), rare (more than 1 out of 10,000 persons and less than 1 out of 1,000 persons), very rare (less than 1 out of 10,000 persons).
Pastebėti tokie šalutiniai poveikiai: labai dažni (daugiau kaip 1 iš 10 asmenų), dažni (daugiau kaip 1 iš 100 ir mažiau kaip 1 iš 10), nedažni (daugiau kaip 1 iš 1000 ir mažiau kaip 1 iš 100), reti (daugiau kaip 1 iš 10 000 ir mažiau kaip 1 iš 1000), labai reti (mažiau kaip 1 iš 10 000 asmenų).
Very common: blood methionine increased.
Labai dažni: padidėjusi metionino koncentracija kraujyje.
17 Uncommon: decreased appetite, agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbance, oedema of the brain (see heading “Take special care with Cystadane” in section 2), dental disorders, diarrhoea, inflammation of the tongue, nausea, stomach discomfort, vomiting, hair loss, hives, skin odour abnormality and urinary incontinence.
2 skyriaus antraštę „ Specialių atsargumo priemonių reikia “), dantų sutrikimai, viduriavimas, liežuvio uždegimas, pykinimas, skrandžio diskomfortas, vėmimas, plaukų slinkimas, dilgėlinė, neįprastas odos kvapas ir šlapimo nelaikymas.
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Kadangi kai kurie iš šių šalutinių poveikių yra sunkūs, paprašykite savo gydytojo paaiškinti jų įspėjamuosius požymius.
If any of the side effects gets serious, or if you notice any other side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
17 Jeigu pasireiškia stiprus šalutinis poveikis arba jeigu atsiranda šiame lapelyje nepaminėtas šalutinis poveikis, pasakykite gydytojui arba vaistininkui.
HOW TO STORE CYSTADANE
KAIP LAIKYTI CYSTADANE
Do not use Cystadane after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Ant butelio etiketės ir dėžutės po Tinka iki nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, Cystadane vartoti negalima.
After the first opening of the bottle, the product should be used within 1 month.
Po pirmojo butelio atidarymo preparatą reikia suvartoti per 1 mėnesį.
Medicine should not be disposed of via wastewater or household waste.
Vaistų likučių negalima mesti į kanalizaciją arba kartu su buitinėmis atliekomis.
What Cystadane contains
Cystadane sudėtyje yra
- The active substance is betaine anhydrous.
- Veiklioji medžiaga yra bevandenis betainas.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
1 g geriamųjų miltelių yra 1 g bevandenio betaino.
- There is no other ingredient.
- Pagalbinių medžiagų nėra.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline oral powder.
Kaip atrodo Cystadane ir jo pakuotės turinys Cystadane yra balti, permatomi geriamieji milteliai.
It is presented in bottles with child resistant closures.
Cystadane pateikiamas buteliuose su vaikų neatidaromu uždoriu.
Each bottle contains 180 g of betaine anhydrous powder.
Viename butelyje yra 180 g bevandenio betaino miltelių.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
Dėžutėje yra trys matavimo šaukšteliai, kurie padės atmatuoti gydytojo skirtą dozę.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Registravimo liudijimo turėtojas ir Gamintojas Orphan Europe SARL Immeuble „ Le Wilson “ F - 92058 Paris- La Défense Prancūzija
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
18 Daugiau informacijos apie šį vaistą gali suteikti vietinis registravimo liudijimo turėtojo atstovas.
What is CYSTAGON?
Kas yra CYSTAGON?
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
CYSTAGON – tai vaistas, kurio sudėtyje yra veikliosios medžiagos cisteamino.
It is available as capsules (50 and 150 mg).
Jis tiekiamas kapsulėmis (50 mg ir 150 mg).
What is CYSTAGON used for?
Kam vartojamas CYSTAGON?
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
CYSTAGON vartojamas pacientams, sergantiems nefropatine (inkstų) cistinoze, gydyti.
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Cistinozė yra reta įgimta liga, kuria sergant cistinas kaupiasi kai kuriose kūno ląstelėse ir trikdo normalią jų veiklą.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
Nuo to sutrinka inkstų veikla ir liga išplinta į kitas kūno vietas, įskaitant akis, kai kurias liaukas (skydliaukę, lytines liaukas, kasą), centrinę nervų sistemą, raumenis ir kepenis.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Tai, kad nustojama augti, yra ligos požymis.
How is CYSTAGON used?
Kaip vartoti CYSTAGON?
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
Gydymą CYSTAGON turi pradėti gydytojas, turintis cistinozės gydymo patirties.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Parenkant dozę, reikia sekti cistino koncentraciją leukocituose.
For children up to the age of 12 years, the recommended dose is 1.30 g/ m2/ day divided into 4 daily doses.
Iki 12 metų vaikams rekomenduojama paros dozė yra 1, 30 g/ m2, kuri padalinta į keturias dalis.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
Vyresniems nei 12 metų ir daugiau kaip 50 kg sveriantiems ligoniams rekomenduojama paros dozė yra 2 g, kuri išgeriama per keturis kartus.
Starting doses should be one quarter to one sixth of the final expected doses.
Pradinė dozė turi būti lygi 1/ 4 – 1/ 6 numatomos galutinės dozės.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Pradinė dozė turi būti palaipsniui didinama 4– 6 savaites.
How does CYSTAGON work?
Kaip veikia CYSTAGON?
CYSTAGON reacts with cystine to form cysteine and a cysteine-cysteamine salt (mixed disulfide).
CYSTAGON reaguojant su cistinu, susidaro cisteino ir cisteino – cisteamino druska (mišrus disulfidas).
This salt is then removed from the cells by a system that transports another amino acid (lysine).
Šią druską iš ląstelių pašalina sistema, kuri perneša kitą amino rūgštį (liziną).
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Sumažėja cistino kiekis organuose ir dėl to šiems organams nebedaroma žala.
How has CYSTAGON been studied?
Kaip buvo tiriamas CYSTAGON?
CYSTAGON has been investigated in three clinical studies including 234 patients over a 12-year period.
CYSTAGON buvo tiriamas 12 metų trijuose klinikiniuose tyrimuose, kuriuose dalyvavo 234 pacientai.
These studies included children and newly recruited patients in whom two different doses were tested.
Tyrimų metu buvo tirti vaikai ir naujai atrinkti pacientai, jiems skiriant dvi skirtingas vaistinio preparato dozes.
Because the disease is very serious, it was not possible for ethical reasons to compare CYSTAGON directly to a dummy treatment.
Vietoj to rezultatai buvo palyginti su pacientų grupės, kurie buvo gydyti placebu kito nesusijusio tyrimo metu, gydymo rezultatais.
The comparison was done instead with a group of
Šių tyrimų metu tirta inkstų funkcija, pacientų išgyvenamumo ir augimo rodikliai.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Kokia CYSTAGON nauda atsiskleidė tyrimų metu?
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Visi trys tyrimai parodė, kad CYSTAGON neleidžia atsirasti inkstų veiklos sutrikimams ir dializės arba inkstų persodinimo būtinybei, kai gydyti pradedami mažamečiai pacientai, kurių inkstų veikla yra normali.
It also improves survival and growth rate in the children treated.
Jis taip pat pagerina gydomų vaikų išgyvenamumą ir augimą.
What is the risk associated with CYSTAGON?
Kokia su CYSTAGON vartojimu siejama rizika?
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
Pastebėti CYSTAGON nepageidaujami reiškiniai dažniausiai susiję su virškinimo sistema.
The most common side effects (seen in more than 1 patient in 10) are anorexia (loss of appetite), vomiting, nausea (feeling sick), diarrhoea, lethargy (lack of energy) and pyrexia (fever).
Dažniausiai pasireiškiantys (daugiau nei 1 pacientui iš 10) nepageidaujami reiškiniai yra anoreksija (apetito netekimas), vėmimas, pykinimas, viduriavimas, mieguistumas (energijos trūkumas) ir pireksija (karščiavimas).
For the full list of all side effects reported with CYSTAGON, see the Package Leaflet.
Išsamų nepageidaujamų reiškinių, kurie buvo pastebėti gydant CYSTAGON, sąrašą galima rasti preparato informaciniame lapelyje.
CYSTAGON should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to cysteamine or any of the other ingredients, or to penicillamine.
CYSTAGON negalima skirti pacientams, kurie itin jautrūs (alergiški) cisteaminui ar bet kokiai kitai sudėtinei medžiagai ar penicilaminui.
It should also not be used in women who are breast- feeding, or who are or may be pregnant (particularly during the first three months) unless it is clearly necessary.
Šio vaisto negalima skirti žindančioms ar nėščioms ar besiruošiančioms pastoti moterims (ypač pirmuosius tris nėštumo mėnesius), išskyrus neabejotinai būtinus atvejus.
Why has CYSTAGON been approved?
Kodėl CYSTAGON buvo patvirtintas?
Cystinosis is a rare, fatal disease, and CYSTAGON is considered a useful medicine for this disease, for which no alternative treatments are available.
Cistinozė yra reta mirtina liga ir, manoma, kad CYSTAGON yra naudingas vaistas, kurio negalima pakeisti jokiu kitu gydymu.
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that CYSTAGON’ s benefits are greater than its risks and recommended that CYSTAGON be given marketing authorisation.
Žmonėms skirtų vaistų komitetas (CHMP) nusprendė, kad CYSTAGON teikiama nauda yra didesnė už keliamą riziką, ir rekomendavo suteikti CYSTAGON registravimo liudijimą.
CYSTAGON was originally authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, limited information was available at the time of approval.
CYSTAGON registravimo liudijimas buvo suteiktas išskirtinėmis aplinkybėmis, kadangi dėl ligos retumo buvo neįmanoma gauti visos reikiamos informacijos vaisto patvirtinimo metu.
As the company had supplied the additional information requested, the "Exceptional Circumstances" ended on 17 April 2007.
Kadangi Agentūra pateikė visą reikalautą papildomą informaciją, išskirtinių aplinkybių žyma panaikinta 2007 m. balandžio 17 d.
Other information about CYSTAGON:
Kita informacija apie CYSTAGON:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for CYSTAGON to Orphan Europe on 23 June 1997.
Europos Komisija 1997 m. birželio 23 d. bendrovei Orphan Europe suteikė visoje Europos Sąjungoje galiojantį registravimo liudijimą.
The marketing authorisation was renewed on 23 June 2002 and on 23 June 2007.
Registravimo liudijimas buvo atnaujintas 2002 m. birželio 23 d. ir 2007 m. birželio 23 d.
The full EPAR for CYSTAGON can be found here.
Išsamų CYSTAGON EPAR galima rasti čia.
This summary was last updated in 06-2007.
Ši santrauka paskutinį kartą buvo atnaujinta 2007- 06.
Hard capsule
Kietosios kapsulės
Bottle (HDPE)
Butelis (DTPE)
CYSTAGON 50 mg hard capsules
CYSTAGON 50 mg kietos kapsulės
Each hard capsule contains 50 mg of cysteamine (as mercaptamine bitartrate).
Kiekvienoje kietoje kapsulėje yra 50 mg cisteamino (merkaptamino bitartrato pavidalu)).
Hard Capsule White, opaque hard capsules with CYSTA 50 on the body and MYLAN on the cap.
Kietosios kapsulės Baltos, nepermatomos kietos kapsulės su užrašu CYSTA 50 ant kapsulės pagrindo ir MYLAN ant gaubtelio.
4.1 Therapeutic indication
4. 1 Terapinės indikacijos
CYSTAGON is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
CYSTAGON gydoma įrodyta nefropatinė cistinozė.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e. g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Cisteaminas mažina cistino kaupimąsi kai kuriose nefropatine cistinoze sergančių pacientų ląstelėse (pavyzdžiui, leukocituose, raumenų ir kepenų ląstelėse) bei anksti pradėjus gydymą lėtina inkstų funkcijos nepakankamumo pasireiškimą.
CYSTAGON treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
CYSTAGON vartojimas pradedamas prižiūrint gydytojui, patyrusiam gydyti cistinozę.
The goal of therapy is to keep leucocyte cystine levels below 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Gydymo tikslas – išlaikyti, kad cistino koncentracija leukocituose būtų mažesnė kaip 1 nmol hemicistino/ mg baltymo.
White blood cell (WBC) cystine levels should therefore be monitored to adjust the dose.
Parenkant dozę, reikia sekti cistino koncentraciją leukocituose.
The WBC levels should be measured 5 to 6 hours after dosing and should be checked frequently when initiating therapy (e. g. monthly) and every 3-4 months when on a stable dose.
Ji tiriama praėjus 5 – 6 valandoms po dozės pavartojimo, pradėjus gydymą – dažniau (pavyzdžiui, kas mėnesį), nustačius reikiamą dozę kas 3 – 4 mėnesius.
• For children up to age 12 years, CYSTAGON dosing should be on the basis of body surface area (g/ m2/ day).
• Iki 12 metų vaikams CYSTAGON paros dozė turi būti parenkama atsižvelgiant į kūno paviršiaus plotą (g/ m2).
The recommended dose is 1.30 g/ m2/ day of the free base divided four times daily. • For patients over age 12 and over 50 kg weight, the recommended CYSTAGON dose is 2 g/ day, divided four times daily.
Ji išgeriama per keturis kartus.
Starting doses should be 1/ 4 to 1/ 6 of the expected maintenance dose, increased gradually over 4- 6 weeks to avoid intolerance.
Pradinė dozė turi būti 1/ 4 - 1/ 6 numatomos palaikomosios dozės, kuri palaipsniui (kad būtų išvengta netoleravimo) didinama 4 - 6 savaites.
The dose should be raised if there is adequate tolerance and the leucocyte cystine level remains > 1 nmol hemicystine/ mg protein.
Dozė didinama, jei ji toleruojama ir cistino koncentracija leukocituose išlieka > 1 nmol hemicistino/ mg baltymo.
The maximum dose of CYSTAGON used in clinical trials was 1.95 g/ m2/ day.
Maksimali klinikinių tyrimų metu vartota CYSTAGON paros dozė buvo 1, 95 g/ m2 kūno paviršiaus.
The use of doses higher than 1.95 g/ m2/ day is not recommended (see section 4.4).
4. 4 skyrių).
Digestive tolerance of cysteamine is improved when the medicinal product is taken just after or with food.
Cisteamino toleravimas pagerėja, kai šis vaistas išgeriamas iš karto po valgio ar jo metu.
In children who are at risk of aspiration, aged approximately 6 years and under, the hard capsules should be opened and the content sprinkled on food.
Vaikams, kurie gali aspiruoti (maždaug 6 metų ir jaunesniems), kapsules reikia atverti ir jų turinį suberti į maistą.
Experience suggests that foods such as milk, potatoes and other starch based products seem to be appropriate for mixing with the powder.
Patirtis rodo, kad miltelius galima maišyti su pienu, bulvėmis ar kitais produktais, kuriuose yra daug krakmolo.
However, acidic drinks, e. g. orange juice, should generally be avoided as the powder tends not to mix well and may precipitate out.
Nepatariama maišyti su rūgščiais gėrimais, pavyzdžiui, apelsinų sultimis, kadangi milteliai gerai nesusimaišo, todėl gali atsirasti nuosėdų.
Experience has occasionally shown that some forms of cysteamine are less well tolerated (i. e. leading to more adverse events) when patients are on dialysis.
2 Pastebėta, kad kai kurie ligoniai, kuriems atliekama dializė, blogiau toleruoja (t. y., dažniau atsiranda nepageidaujamų reiškinių) kai kurias cisteamino formas.
A closer monitoring of the leucocyte cystine levels is recommended in these patients.
Tokių pacientų cistino koncentraciją leukocituose rekomenduojama tirti dažniau.
Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
Kepenų nepakankamumu sergantys pacientai Paprastai dozės koreguoti nereikia; tačiau cistino koncentraciją leukocituose reikia sekti.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients The use of CYSTAGON is contra-indicated during breast-feeding.
CYSTAGON draudžiama vartoti žindamoms moterims.
CYSTAGON should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.6 and section 5.3 as it is teratogenic in animals.
4. 6 ir 5. 3 skyrius), kadangi tyrimų su gyvūnais metu nustatytas teratogeninis poveikis.
CYSTAGON is contraindicated in patients who have developed hypersensitivity to penicillamine.
CYSTAGON draudžiama vartoti pacientams, kurių organizmo jautrumas penicilaminui yra padidėjęs.
CYSTAGON therapy must be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of nephropathic cystinosis to achieve maximum benefit.
Kad poveikis būtų maksimalus, CYSTAGON reikia pradėti vartoti iš karto, kai tik nustatoma, jog ligonis serga nefropatine cistinoze.
Nephropathic cystinosis must have been diagnosed by both clinical signs and biochemical investigations (leucocyte cystine measurements).
Nefropatinė cistinozė diagnozuojama remiantis klinikiniais požymiais bei biocheminiais tyrimais, t. y. matuojant cistino koncentraciją leukocituose.
A few cases of Ehlers-Danlos like syndrome on elbows have been reported in children treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/ m2/ day.
Vaikams, gydytiems didelėmis įvairių cisteamino preparatų (cisteamino chlorhidrato, cistamino ar cisteamino bitartrato) dozėmis, daugiausia viršijusiomis maksimalią 1, 95 g/ m2 paros dozę, buvo nustatyti keli panašūs į Ehlers- Danlos sindromo ant alkūnių atvejai.
These skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
Šie odos pakitimai buvo siejami su odos strijomis ir kaulų pakitimais, pirmą kartą pastebėtais rentgenografinio tyrimo metu.
It is therefore recommended to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
Todėl rekomenduojama reguliariai stebėti odą ir, jei reikia, atlikti rentgenografinius kaulų tyrimus.
Self-examination of the skin by the patient or the parents should also be advised.
Taip pat reikėtų rekomenduoti pacientui ar tėvams patiems apžiūrėti odą.
If any similar skin or bone abnormalities appear, it is recommended to decrease the dose of CYSTAGON.
Atsiradus bet kokioms panašioms odos ar kaulų anomalijoms, CYSTAGON dozę rekomenduojama sumažinti.
The use of doses higher than 1.95g/ m2/ day is not recommended (see sections 4.2 and 4.8).
4. 2 ir 4. 8 skyrius).
Monitoring of blood cell count is recommended on a regular basis.
Kraujo ląstelių koncentraciją rekomenduojama tirti reguliariai.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Geriamasis cisteaminas nestabdo cistino kristalų nusėdimo akyse.
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
Todėl, jei tam vartojama cisteamino akių lašų, šį gydymą reikia tęsti.
In contrast to phosphocysteamine, CYSTAGON does not contain phosphate.
Priešingai nei fosfocisteamino, CYSTAGON sudėtyje nėra fosfatų.
Most patients will already be receiving phosphate supplements and the dose of these may need to be altered when CYSTAGON is substituted for phosphocysteamine.
Dauguma pacientų vartoja fosfatų papildų ir CYSTAGON pradėjus vartoti vietoj fosfocisteamino jų dozę gali reikėti keisti.
Intact CYSTAGON hard capsules should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
4. 2 skyrių).
No interaction studies have been performed CYSTAGON can be administered with electrolyte and mineral replacements necessary for management of the Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormones.
CYSTAGON galima vartoti su Fanconi sindromui gydyti būtinais elektrolitų bei mineralų papildais bei vitaminu D ir skydliaukės hormonais.