qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Por tanto, AMMONAPS debe usarse con prudencia en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva o insuficiencia renal grave, y en situaciones clínicas en las que exista retención de sodio con edema.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Puesto que el metabolismo y excreción del fenilbutirato de sodio afecta al hígado y los riñones, AMMONAPS debe utilizarse con prudencia en pacientes con insuficiencia hepática o renal.
Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Durante el tratamiento, deberán controlarse los niveles de potasio en suero, ya que la excreción renal de fenilacetilglutamina podría provocar una pérdida de potasio en la orina.
Even on therapy, acute hyperammonaemic encephalopathy may occur in a number of patients.
Incluso aunque estén recibiendo tratamiento, puede producirse una encefalopatía hiperamoniémica aguda en algunos pacientes.
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
No se recomienda AMMONAPS para el tratamiento de la hiperamoniemia aguda, que es una urgencia médica.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
La administración conjunta de probenecida puede afectar a la excreción renal del producto conjugado del fenilbutirato de sodio.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Se han publicado informes según los cuales el haloperidol y el valproato provocan hiperamoniemia.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Los corticosteroides pueden dar lugar a una descomposición de las proteínas corporales y por consiguiente aumentar la concentración plasmática de amoníaco.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
Se aconseja un control más frecuente de las concentraciones plasmáticas de amoníaco cuando tengan que utilizarse estos fármacos.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
No se ha confirmado la seguridad de este medicamento para su uso en embarazadas.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
La evaluación de los estudios experimentales con animales ha demostrado la existencia de toxicidad para la función reproductora, es decir, efectos sobre el desarrollo del embrión o del feto.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner
La exposición prenatal de crías de rata al fenilacetato (el metabolito activo del fenilbutirato) produjo lesiones en las células
10 than normal and reduced in number.
10 piramidales corticales; las espinas dendríticas eran más largas y finas de lo normal y su número, reducido.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Se desconoce la significación de estos datos en embarazadas; por consiguiente, el uso de AMMONAPS está contraindicado durante el embarazo (ver sección 4.3).
Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
Las mujeres con posibilidad de quedar embarazadas deben adoptar medidas anticonceptivas eficaces.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Se retrasó la maduración de las sinapsis cerebrales y se redujo el número de terminaciones nerviosas en funcionamiento en el cerebro, lo que provocó un retraso del crecimiento cerebral.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
No se ha determinado si el fenilacetato se secreta en la leche materna humana, por lo que el uso de AMMONAPS está contraindicado durante la lactancia (ver sección 4.3).
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
A continuación se enumeran las reacciones adversas, por clasificación de órganos del sistema y por frecuencia.
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
La frecuencia se define como muy frecuentes(≥ 1/ 10), frecuentes (≥ 1/ 100, < 1/ 10) y poco frecuentes (≥ 1/ 1.000, < 1/ 100).
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Exploraciones complementarias Frecuentes: disminución del potasio, albúmina, proteínas totales y fosfato en sangre.
Increased blood alkaline phosphatase, transaminases, bilirubin, uric acid, chloride, phosphate and sodium.
Aumento de la fosfatasa alcalina, transaminasas, bilirrubina, ácido úrico, cloro, fosfato y sodio en sangre.
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo Frecuentes: exantema, olor cutáneo anormal
11 Psychiatric disorders Common:
11 Trastornos del metabolismo y de la nutrición Frecuentes: acidosis metabólica, alcalosis, disminución del apetito
A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Se comunicó un caso probable de reacción tóxica a AMMONAPS (450 mg/ kg/ día) en una paciente anoréxica de 18 años que padeció una encefalopatía metabólica asociada con acidosis láctica, hipopotasiemia grave, pancitopenia, neuropatía periférica y pancreatitis.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Se recuperó tras reducir la dosis, excepto de los episodios recurrentes de pancreatitis que al final dieron lugar a la retirada del tratamiento.
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
El paciente presentó diarrea, irritabilidad y acidosis metabólica con hipopotasiemia.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
Estos síntomas son compatibles con la acumulación de fenilacetato, que manifestó neurotoxicidad limitante de la dosis cuando se administró por vía intravenosa a dosis de hasta 400 mg/ kg/ día.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
En el caso de sobredosificación, deberá retirarse el tratamiento e iniciarse medidas complementarias.
Pharmacotherapeutic group: alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Grupo farmacoterapéutico: productos para el tracto alimentario y el metabolismo, código ATC:
Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
El fenilbutirato de sodio es un profármaco y se metaboliza rápidamente en fenilacetato.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
En base molar, la fenilacetilglutamina es comparable a la urea (cada una contiene 2 moles de nitrógeno) y, por consiguiente, proporciona un vehículo alternativo para la excreción del nitrógeno sobrante.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Basándose en estudios sobre la excreción de la fenilacetilglutamina en pacientes con trastornos del ciclo de la urea, es posible calcular que, para cada gramo de fenilbutirato de sodio administrado, se producen entre 0,12 y 0,15 g de nitrógeno de fenilacetilglutamina.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Como consecuencia, el fenilbutirato de sodio reduce las concentraciones plasmáticas elevadas de amoníaco y glutamina en pacientes con trastornos del ciclo de la urea.
It is important that the diagnosis is made early and treatment is initiated immediately to improve the survival and the clinical outcome.
Es importante que el diagnóstico sea realizado precozmente y el tratamiento iniciado inmediatamente para mejorar la supervivencia y la respuesta clínica.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogen- free analogues.
En el pasado, la presentación neonatal de los trastornos del ciclo de la urea resultaba mortal en la práctica totalidad de los casos en el primer año de vida, incluso cuando se trataba con diálisis peritoneal y aminoácidos esenciales o sus análogos no nitrogenados.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
En los pacientes con enfermedad de
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
12 aparición neonatal hubo una incidencia alta de retraso mental.
The majority of
En pacientes con deficiencias de aparición tardía, incluidas las heterocigóticas para el déficit de ornitina-transcarbamoilasa, que se repusieron de una encefalopatía hiperamoniémica y recibieron a continuación tratamiento prolongado con fenilbutirato de sodio y una dieta con restricción de proteínas, la tasa de supervivencia fue del 98%.
12 the patients who were tested had an IQ in the average to low average/ borderline mentally retarded range.
El CI de la mayoría de los pacientes evaluados se encontraba en el intervalo de medio a medio bajo/ retraso mental límite.
Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
No es probable que el tratamiento anule las alteraciones neurológicas preexistentes, y el deterioro neurológico puede continuar en algunos pacientes.
Phenylbutyrate is known to be oxidised to phenylacetate which is enzymatically conjugated with glutamine to form phenylacetylglutamine in the liver and kidney.
Se sabe que el fenilbutirato se oxida convirtiéndose en fenilacetato, que se conjuga por vía enzimática con glutamina para formar fenilacetilglutamina en el hígado y el riñón.
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/ day (uncontrolled studies).
Las concentraciones plasmáticas y urinarias de fenilbutirato y sus metabolitos han sido obtenidas de adultos normales en ayunas que recibieron una dosis única de 5 g de fenilbutirato de sodio y de pacientes con trastornos del ciclo de la urea, hemoglobinopatías y cirrosis que recibieron dosis orales únicas y repetidas de hasta 20 g/ día (estudios no controlados).
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/ m²) or phenylacetate.
También se ha estudiado el destino del fenilbutirato y sus metabolitos en pacientes con cáncer tras infusión intravenosa de fenilbutirato de sodio (hasta 2 g/ m2) o de fenilacetato.
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylbutyrate are detected 15 minutes after dosing.
Tras una dosis oral única de 5 g de fenilbutirato de sodio, en forma de granulado, se detectan concentraciones plasmáticas apreciables de fenilbutirato 15 minutos después de la toma.
The mean time to peak concentration is 1 hour and the mean peak concentration 195 µg/ ml.
El tiempo medio para alcanzar la concentración máxima es de 1 hora y la media de dicha concentración máxima es de 195 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Se calculó que la semivida de eliminación era de 0,8 horas.
Metabolism After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of granules, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine are detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Metabolismo Tras una dosis única de 5 g de fenilbutirato de sodio, en forma de granulado, se detectan concentraciones plasmáticas apreciables de fenilacetato y de fenilacetilglutamina 30 y 60 minutos después de la toma respectivamente.
The mean time to peak concentration is 3.55 and 3.23 hours, respectively, and the mean peak concentration is 45.3 and 62.8 µg/ ml, respectively.
El tiempo medio para alcanzar las concentraciones máximas es de 3,55 y 3,23 horas respectivamente, y la media de la concentración máxima es de 45,3 y 62,8 µg/ ml respectivamente.
The elimination half-life was estimated to be 1.3 and 2.4 hours, respectively.
Se calculó que la semivida de eliminación era de 1,3 y 2,4 horas respectivamente.
Studies with high intravenous doses of phenylacetate showed non linear pharmacokinetics characterised by saturable metabolism to phenylacetylglutamine.
Estudios con altas dosis intravenosas de fenilacetato mostraron una farmacocinética no lineal caracterizada por un metabolismo saturable en fenilacetilglutamina.
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/ kg/ day up to 20 g/ day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
En la mayoría de los pacientes con trastornos del ciclo de la urea o hemoglobinopatías a los que se administraron diversas dosis de fenilbutirato (300-650 mg/ kg/ día hasta 20 g/ día) no pudo detectarse concentración plasmática alguna de fenilacetato tras el ayuno nocturno.
In patients with impaired hepatic function the conversion of phenylacetate to phenylacetylglutamine may be relatively slower.
Tres
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/ day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
13 (de cada seis) pacientes cirróticos a los que se administraron dosis repetidas por vía oral de fenilbutirato de sodio (20 g/ día en tres tomas) mostraron al tercer día concentraciones plasmáticas mantenidas de fenilacetato que eran cinco veces superiores a las obtenidas tras la primera toma.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30-50% greater in females), but not phenylacetylglutamine.
En voluntarios normales se encontraron diferencias entre ambos sexos para los parámetros farmacocinéticos del fenilbutirato y el fenilacetato (AUC y Cmax alrededor de 30-50% mayores en mujeres), pero no de la fenilacetilglutamina.
Excretion Approximately 80-100% of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Excreción Aproximadamente el 80-100% del fármaco es excretado por los riñones en 24 horas como producto conjugado (fenilacetilglutamina).
13 5.3 Preclinical safety data
5.3 Datos preclínicos sobre seguridad
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i. e. the Ames test and the micronucleus test.
El fenilbutirato de sodio ha dado resultados negativos en dos pruebas de mutagénesis, en concreto el test de Ames y el test del micronúcleo.
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/ kg).
Los resultados del test del micronúcleo indican que se consideró que el fenilbutirato de sodio no había producido ningún efecto clastogénico en ratas tratadas con dosis a niveles tóxicos o no tóxicos (examinadas 24 y 48 horas después de la administración de una dosis oral única de 878 a 2.800 mg/ kg).
Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
No se han realizado estudios de carcinogénesis ni de fertilidad con fenilbutirato de sodio.
Calcium stearate Colloidal anhydrous silica
Estearato de magnesio Sílice coloidal anhidra
During the shelf life the patient may store the finished product for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
Durante el período de validez, el paciente podrá conservar el producto por un período único de tres meses a una temperatura que no supere los 25 ºC, tras lo cual deberá desecharse el producto.
HDPE bottles containing 266 g or 532 g of granules.
Frascos de HDPE con 266 g ó 532 g de granulado.
Three dosage spoons of different measures are provided.
Se incluyen tres cucharillas de medida con diferentes medidas.
6.6 Special precautions for disposal and other handling
14 6.6 Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones
It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the container and a flat surface, e. g. the blade of a knife, is drawn across the top of the measure.
Se recomienda sacar del envase una cucharilla de medida colmada y pasarle por encima una superficie plana, como la hoja de un cuchillo.
This will give the following doses: small measure 0.95 g, medium measure 2.9 g and large measure 8.6 g of sodium phenylbutyrate.
Así se obtendrán las dosis siguientes: medida pequeña 0,95 g, medida intermedia 2,9 g y medida grande 8,6 g de fenilbutirato de sodio.
Where a patient requires administration by tube, it is possible to re-constitute AMMONAPS in water prior to use (solubility for sodium phenylbutyrate is up to 5 g in 10 ml water).
En aquellos pacientes que precisen la administración por sonda, es posible disolver AMMONAPS en agua antes de usarlo (la solubilidad del fenilbutirato de sodio es de 5 g en 10 ml de agua como máximo).
Please note that the re- constituted granules will normally produce a milky white suspension.
Deberá tenerse en cuenta que la reconstitución del granulado normalmente produce una suspensión lechosa de color blanco.
Where AMMONAPS granules need to be added to food, liquid or water, it is important that it is taken immediately after mixing.
Cuando sea necesario añadir AMMONAPS granulado a alimentos, agua u otros líquidos, es importante que el producto se ingiera inmediatamente después de hacer la mezcla.
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 (266 g granules) EU/ 1/ 99/ 120/ 004 (532 g granules)
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 (266 g de granulado) EU/ 1/ 99/ 120/ 004 (532 g de granulado)
Bioglan AB, Borrgatan 31, SE-211 24 Malmö, Sweden
Bioglan AB, Borrgatan 31, SE-211 24 Malmö, Suecia
19 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
19 INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO
OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR TABLETS
EMBALAJE EXTERIOR Y ETIQUETA DEL FRASCO DE LOS COMPRIMIDOS
AMMONAPS 500 mg tablets sodium phenylbutyrate
AMMONAPS 500 mg comprimidos Fenilbutirato de sodio
Each tablet contains 500 mg of sodium phenylbutyrate.
Cada comprimido contiene 500 mg de fenilbutirato de sodio.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Contiene sodio; Para mayor información, consulte el prospecto.
250 tablets 500 tablets
250 comprimidos 500 comprimidos
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 250 tablets EU/ 1/ 99/ 120/ 002 500 tablets
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 250 comprimidos EU/ 1/ 99/ 120/ 002 500 comprimidos
Ammonaps 500 mg [outer packaging only]
Ammonaps 500 mg [sólo embalaje exterior]
21 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
21 INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO
OUTER CARTON AND BOTTLE LABEL FOR GRANULES
EMBALAJE EXTERIOR Y ETIQUETA DEL FRASCO DE GRANULADO
AMMONAPS 940 mg/ g granules. sodium phenylbutyrate
Fenilbutirato de sodio
1 g of granules contains 940 mg of sodium phenylbutyrate
1 g de granulado contiene 940 mg de fenilbutirato de sodio.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
Contiene sodio; lea el prospecto para obtener información adicional.
266 g granules 532 g granules
266 g granulado 532 g granulado
[the below is for immediate packaging only] AMMONAPS granules can be stored for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
[lo que sigue es únicamente para el acondicionamiento primario] AMMONAPS granulado puede conservarse por un período único de tres meses a una temperatura que no supere los 25 ºC, tras lo cual deberá desecharse el producto.
Date removed from refrigerator: _______________
Fecha de extracción de la nevera: _______________
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 266 g granules EU/ 1/ 99/ 120/ 004 532 g granules
EU/ 1/ 99/ 120/ 003 266 g granulado EU/ 1/ 99/ 120/ 004 532 g granulado
[Justification for not including Braille accepted]
[Se acepta la justificación para no incluir la información en Braille]
You may need to read it again.
- Conserve este prospecto, ya quepuede tener que volver a leerlo.
What AMMONAPS is and what it is used for 2.
Qué es AMMONAPS y para qué se utiliza 2.
Before you take AMMONAPS 3.
Antes de tomar AMMONAPS 3.
How to take AMMONAPS 4.
Cómo tomar AMMONAPS 4.
How to store AMMONAPS 6.
Conservación de AMMONAPS 6.
WHAT AMMONAPS IS AND WHAT IT IS USED FOR
QUÉ ES AMMONAPS Y PARA QUÉ SE UTILIZA
AMMONAPS is prescribed to patients with urea cycle disorders.
AMMONAPS se receta a pacientes con trastornos del ciclo de la urea.
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore unable to eliminate nitrogen waste, which builds up in the body after eating protein.
Los pacientes con estos trastornos poco frecuentes carecen de ciertas enzimas del hígado, por lo que no pueden eliminar los residuos de nitrógeno que se acumulan en el organismo tras consumir proteínas.
Nitrogen waste, in the form of ammonia, is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Los residuos de nitrógeno, en forma de amoníaco, son especialmente tóxicos para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una pérdida del conocimiento y coma.
AMMONAPS helps the body to eliminate nitrogen waste.
AMMONAPS ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno sobrante.
BEFORE YOU TAKE AMMONAPS
ANTES DE TOMAR AMMONAPS
Do not take AMMONAPS
No tome AMMONAPS
- if you are pregnant.
- si está embarazada
- if you are breast-feeding.
- si está dando el pecho
- if you are allergic (hypersensitive) to sodium phenylbutyrate or any of the other ingredients of
- si es alérgico (hipersensible) al fenilbutirato de sodio o a cualquiera de los demás componentes
AMMONAPS.
de AMMONAPS.
Take special care with AMMONAPS
Tenga especial cuidado con AMMONAPS
- if you have difficulty swallowing.
- si tiene dificultad para tragar.
AMMONAPS tablets can get stuck in the esophagus and
Los comprimidos de AMMONAPS pueden quedarse atascados en
cause ulcers.
el esófago y causar ulceras.
If you have difficulty swallowing it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Si tiene dificultad para tragarlos, se recomienda que utilice como alternativa AMMONAPS granulado.
- if you suffer from heart failure, decreased kidney function or other diseases where retention of
- si padece insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal u otra enfermedad que pueda empeorar por
the sodium salt contained in AMMONAPS may make your condition worse.
la retención hídrica debida al contenido en sal de sodio de AMMONAPS.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body
- si padece insuficiencia hepática o renal, ya que AMMONAPS se elimina del organismo a través
through the kidney and liver.
del riñón y el hígado.
- when given to small children, since they may not be able to swallow the tablets and may choke.
- al administrarlo a niños pequeños, ya que pueden ser incapaces de tragar los comprimidos y
It is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Como alternativa se recomienda administrar AMMONAPS granulado.
AMMONAPS must be combined with a protein limited diet, designed especially for you by the doctor and the dietician.
AMMONAPS debe combinarse con una dieta baja en proteínas que el médico o el dietista haya elaborado específicamente para su caso.
You must follow this diet carefully.
Deberá seguir esa dieta a conciencia.
AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
AMMONAPS no previene por completo que se produzca un exceso de amoníaco en la sangre y no es adecuado para tratar dicho trastorno, que se considera una urgencia médica.
25 If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you take AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
25 Si ha de hacerse análisis, es importante que le recuerde al médico que está tomando AMMONAPS, ya que el fenilbutirato de sodio puede alterar los resultados de algunos análisis.
It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing valproic acid, haloperidol, corticosteroids or probenicid, since these medicines may change the effect of AMMONAPS and you will therefore need more frequent blood controls.
Es especialmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan ácido valproico, haloperidol, corticoides o probenecid, ya que estos medicamentos pueden modificar el efecto de AMMONAPS y, por tanto, necesitará hacerse análisis de sangre con mayor frecuencia.
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Si no está seguro de si los medicamentos que está usando contienen estos principios activos, consulte a su médico o farmacéutico.
Pregnancy and breast-feeding Do not use AMMONAPS if you are pregnant, since this medicine could harm your unborn baby.
Embarazo y lactancia No tome AMMONAPS si está embarazada, ya que este medicamento podría dañar al feto.
If you are a woman who could get pregnant during treatment with AMMONAPS, you must use reliable contraception.
En caso de que pudiera quedarse embarazada durante el tratamiento con AMMONAPS, debe utilizar un método anticonceptivo eficaz.
Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, since this medicine could pass into the breast-milk and harm your baby.
No use AMMONAPS si está dando el pecho, ya que este medicamento podría pasar a la leche materna y dañar a su bebé.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Conducción y uso de máquinas No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y usar máquinas.
To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
Información importante sobre algunos de los componentes de AMMONAPS Cada comprimido de AMMONAPS contiene 62 mg de sodio, lo que deben tener en cuenta los pacientes con dietas pobres en sodio.
HOW TO TAKE AMMONAPS
CÓMO TOMAR AMMONAPS
Always take AMMONAPS exactly as your doctor has told you.
Siga exactamente las instrucciones de administración de AMMONAPS indicadas por su médico.
Remember that AMMONAPS must be taken with the special protein reduced diet.
Recuerde que AMMONAPS debe tomarse con una dieta especial baja en proteínas.
The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
La dosis diaria de AMMONAPS se calcula según su tolerancia a las proteínas, la dieta y el peso corporal o la superficie corporal.
You will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Por tanto, debe hacerse análisis de sangre con regularidad para ajustar la dosis diaria correcta.
You should take AMMONAPS by mouth in equally divided doses with each meal.
AMMONAPS debe tomarse por vía oral en dosis iguales con cada comida.
You should take AMMONAPS with a large volume of water.
Debe tomar AMMONAPS con abundante agua.
AMMONAPS tablets should not be given to children who are not able to swallow tablets.
AMMONAPS comprimidos no debe administrarse a niños que no sean capaces de tragar los comprimidos.
It is recommended that AMMONAPS granules are used instead.
Como alternativa se recomienda administrar AMMONAPS granulado.
You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
Necesitará seguir dieta y tratamiento de por vida, a menos que se someta a un trasplante hepático con éxito.
If you take more AMMONAPS than you should Patients who have taken very high doses of AMMONAPS experienced sleepiness, tiredness, light- headedness and less frequently confusion, headache, taste disturbances, decrease in hearing, disorientation, impaired memory and worsening of existing neurological conditions.
Si toma más AMMONAPS del que debiera Los pacientes que han tomado dosis muy altas de AMMONAPS experimentan somnolencia, cansancio, mareos y, con menor frecuencia, confusión, dolor de cabeza, trastornos del gusto, disminución de la capacidad auditiva, desorientación, problemas de memoria y empeoramiento de las afecciones neurológicas existentes.
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
En caso de experimentar alguno de estos síntomas, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico o con el servicio de urgencias del hospital más próximo para recibir tratamiento sintomático.
26 If you forget to take AMMONAPS You should take a dose as soon as possible with your next meal.
26 Si olvidó tomar AMMONAPS Debe tomar una dosis tan pronto como sea posible con la siguiente comida.
Make sure that there are at least 3 hours between two doses.
Asegúrese de que pasan por lo menos 3 horas entre dos dosis.
Like all medicines, AMMONAPS can cause side effects, although not everybody gets them.
Al igual que todos los medicamentos, AMMONAPS puede tener efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Very common side effects (likely to occur in more than 1 out of 10 persons): irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden ocurrir en más de 1 de cada 10 personas): menstruaciones irregulares y cese de la menstruación.
If you are sexually active and your period stops altogether, do not assume that this is caused by AMMONAPS.
Es posible que la ausencia de la menstruación en mujeres sexualmente activas no esté provocada por el uso de AMMONAPS.
If this occurs, please discuss it with your doctor, as the absence of your period may be caused by pregnancy (see Pregnancy and breast-feeding section above).
Si esto ocurre, consulte con su médico, ya que podría estar embarazada (ver “ Embarazo y lactancia” en la sección anterior).
Common side effects (likely to occur in more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), taste disturbances, pain in the abdomen, vomiting, nausea, constipation, skin odour, rash, abnormal kidney function, weight gain and altered laboratory test values.
Efectos adversos frecuentes (pueden ocurrir en más de 1 de cada 100 y menos de 1 de cada 10 personas): cambios en la cantidad de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), reducción del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), trastornos del gusto, dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, olor corporal, sarpullido, funcionamiento renal anormal, aumento de peso y alteración de los resultados de los análisis.
Uncommon side effects (likely to occur in more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons): deficiency in red blood cells due to bone marrow depression, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, stomach irritation, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Efectos adversos poco frecuentes (pueden ocurrir en más de 1 de cada 1.000 y menos de 1 de cada 100 personas): recuento bajo de glóbulos rojos (anemia) debido a la depresión de la médula ósea, cardenales, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, irritación estomacal, úlcera gastroduodenal, inflamación del páncreas.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Si tiene vómitos persistentes, debe consultar con su médico inmediatamente.
HOW TO STORE AMMONAPS
CONSERVACIÓN DE AMMONAPS
Do not use AMMONAPS after the expiry date which is stated on the carton and the bottle label after “ EXP”.
No utilice AMMONAPS después de la fecha de caducidad que aparece en el embalaje y la etiqueta del frasco después de “ CAD”.
What AMMONAPS contains
Composición de AMMONAPS
- The active substance is sodium phenylbutyrate.
- El principio activo es fenilbutirato de sodio.
Each tablet of AMMONAPS contains 500 mg
Cada comprimido de AMMONAPS contiene
of sodium phenylbutyrate.
500 mg de fenilbutirato de sodio.
- The other ingredients are microcrystalline cellulose, magnesium stearate and colloidal
- Los demás componentes son celulosa microcristalina, estearato de magnesio y sílice coloidal
anhydrous silica.
anhidra.
27 What AMMONAPS looks like and contents of the pack AMMONAPS tablets are off-white, oval and embossed with “ UCY 500”.
Aspecto de AMMONAPS y contenido del envase Los comprimidos de AMMONAPS son blanquecinos, ovalados y grabados con “ UCY 500”.
The tablets are packaged in plastic bottles with child-resistant caps.
Los comprimidos están envasados en frascos de plástico con tapones a prueba de niños.
Each bottle contains 250 or 500 tablets.
Cada frasco contiene 250 ó 500 comprimidos.
Marketing Authorisation Holder Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Sweden
Titular de la autorización de comercialización Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Suecia
Manufacturer Bioglan AB Borrgatan 31 SE-211 24 Malmö Sweden
Responsable de la fabricación Bioglan AB Borrgatan 31 SE-211 24 Malmö Suecia
AMMONAPS 940 mg/ g granules sodium phenylbutyrate
AMMONAPS 940 mg/ g granulado fenilbutirato de sodio
Patients with these rare disorders lack certain liver enzymes and are therefore unable to eliminate nitrogen waste, which builds up in the body after eating protein.
Los pacientes con estos trastornos poco frecuentes carecen de ciertas enzimas hepáticas, por lo que no pueden eliminar el nitrógeno sobrante que se acumula en el organismo tras consumir proteínas.
Nitrogen waste, in the form of ammonia, is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
El nitrógeno sobrante, en forma de amoníaco, es especialmente tóxico para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una reducción del nivel de conciencia y un coma.
- if you suffer from heart failure, decreased kidney function or other diseases where retention of
- Si padece insuficiencia cardíaca, disminución de la función renal u otra enfermedad en la que la
the sodium salt contained in AMMONAPS may make your condition worse.
retención del contenido en sal de sodio de AMMONAPS pueda empeorar su afección.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body
- Si padece disminución de la función hepática o renal, ya que AMMONAPS se elimina del
through the kidney and liver.
organismo a través del riñón y el hígado.
AMMONAPS must be combined with a protein limited diet, designed especially for you by the doctor and the dietician.
AMMONAPS debe combinarse con una dieta pobre en proteínas que el médico o el dietista haya elaborado específicamente para usted.
AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
AMMONAPS no evita por completo que se produzca un exceso de amoníaco en la sangre y no es adecuado para tratar dicho trastorno, que es una urgencia médica.
If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you take AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Si ha de hacerse análisis, es importante que le recuerde al médico que está tomando AMMONAPS, ya que el fenilbutirato de sodio puede alterar los resultados de algunos análisis.
29 Taking other medicines Please tell your doctor or pharmacist if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
29 Toma de otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.
It is especially important to tell your doctor if you are taking medicines containing valproic acid, haloperidol, corticosteroids or probenicid, since these medicines may change the effect of AMMONAPS and you will therefore need more frequent blood controls.
Es especialmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan ácido valproico, haloperidol, corticosteroides o probenecida, ya que estos medicamentos pueden modificar el efecto de AMMONAPS y, por tanto, necesitará hacerse análisis de sangre con mayor frecuencia.
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Si no está seguro de si sus medicamentos contienen estas sustancias, consulte a su médico o farmacéutico.
Pregnancy and breast-feeding Do not use AMMONAPS if you are pregnant, since this medicine could harm your unborn baby.
Embarazo y lactancia No tome AMMONAPS si está usted embarazada, ya que este medicamento podría dañar al feto.
If you are a woman who could get pregnant during treatment with AMMONAPS, you must use reliable contraception.
En caso de que pudiera quedarse embarazada durante el tratamiento con AMMONAPS, deberá utilizar un método anticonceptivo eficaz.
Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, since this medicine could pass into the breast-milk and harm your baby.
No use AMMONAPS si está usted dando el pecho, ya que este medicamento podría pasar a través de la leche materna y hacer daño a su bebé.
Driving and using machines No studies on the effects on the ability to drive and use machines have been performed.
Conducción y uso de máquinas No se han realizado estudios sobre la capacidad para conducir y usar máquinas.
Important information about some of the ingredients of AMMONAPS One small spoon of AMMONAPS granules contains 118 mg of sodium.
Información importante sobre algunos de los componentes de AMMONAPS Una cucharada pequeña de AMMONAPS granulado contiene 118 mg de sodio.
One medium sized spoon of AMMONAPS granules contains 360 mg of sodium.
Una cucharada mediana de AMMONAPS granulado contiene 360 mg de sodio.
One large spoon of AMMONAPS granules contains 1066 mg of sodium.
Una cucharada grande de AMMONAPS granulado contiene 1.066 mg de sodio.
To be taken into consideration by patients on a sodium controlled diet.
Lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.
The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
La dosis diaria de AMMONAPS se calculará según su tolerancia a las proteínas, la dieta y el peso corporal o la superficie corporal.
You will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Deberá, pues, hacerse análisis de sangre con regularidad para ajustar la dosis diaria correcta.
You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube through the nose to the stomach).
AMMONAPS debe tomarse en dosis iguales por vía oral, mediante gastrostomía (sonda que va del abdomen al estómago) o mediante sonda nasogástrica (sonda que va de la nariz al estómago).
You should take AMMONAPS with each meal or feeding.
AMMONAPS debe tomarse con cada comida o alimentación.
In small children this can be 4 to 6 times per day.
En niños pequeños esto puede ser de 4 a 6 veces al día.
To measure the dose: • Shake the bottle lightly before opening • Use the correct spoon:
Para medir la dosis: • Agite el frasco ligeramente antes de abrirlo • Utilice la cuchara correcta:
0.95 g = small spoon, 2.9 g = medium sized spoon and 8.6 g = large spoon • Take a heaped spoonful of granules out of the bottle • Pass a flat surface, e. g. the back of a knife blade, over the top of the spoon to remove the excess of granules • The granules left in the spoon are one spoonful • Take the correct number of spoonful granules from the bottle
0,95 g = cuchara pequeña, 2,9 g = cuchara mediana y 8,6 g = cuchara grande • Saque del frasco una cucharada colmada de granulado • Pase una superficie plana, p. ej. el dorso de la hoja de un cuchillo, por encima de la cuchara para eliminar el exceso de granulado • El granulado que queda en la cuchara corresponde a la medida de una cucharada • Extraiga del frasco el número correcto de cucharadas de granulado
30 When taken by mouth:
30 Si la administración es por vía oral:
Mix the measured dose with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas) and take it immediately after mixing.
Mezcle la dosis medida con alimentos sólidos (como puré de patata o compota de manzana) o con líquidos (como agua, zumo de manzana, zumo de naranja o leches de inicio sin proteínas) e ingiérala inmediatamente después de hecha la mezcla.
Patients with a gastrostomy or nasogastric tube:
Pacientes con sonda de gastrostomía o nasogástrica:
Mix the granules with water until there are no dry granules left (stirring the solution helps to dissolve the granules). When the granules are dissolved in water you get a milky white liquid.
Mezcle el granulado con agua hasta que no quede granulado seco (remover la solución ayuda a disolver el granulado).
Take the solution immediately after mixing.
Al disolver el granulado en agua obtendrá un líquido lechoso de color blanco.
You will need to have treatment and to follow a diet throughout your life, unless you have a successful liver transplantation.
Necesitará seguir dieta y tratamiento de por vida a menos que se someta a un trasplante hepático con éxito.
If you forget to take AMMONAPS You should take a dose as soon as possible with your next meal.
Si olvidó tomar AMMONAPS Debe tomar una dosis tan pronto como sea posible con la siguiente comida.
Very common side effects (likely to occur in more than 1 out of 10 persons): irregular menstrual periods and cessation of menstrual periods.
Efectos adversos muy frecuentes (probabilidad de que ocurran en más de 1 de cada 10 personas): menstruaciones irregulares y cese de la menstruación.
If this occurs, please discuss it with your doctor, as the absence of your period may be caused by pregnancy (see Pregnancy and breast-feeding section above).
Si esto ocurre, háblelo con su médico, ya que podría estar embarazada (ver la sección Embarazo y lactancia más arriba).
Common side effects (likely to occur in more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons): changes in number of blood cells (red cells, white cells and platelets), reduced appetite, depression, irritability, headache, fainting, fluid retention (swelling), taste disturbances, pain in the abdomen, vomiting, nausea, constipation, skin odour, rash, abnormal kidney function, weight gain and altered laboratory test values.
Efectos adversos frecuentes (probabilidad de que ocurran en más de 1 de cada 100 y menos de 1 de cada 10 personas): cambios en la cantidad de glóbulos sanguíneos (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), reducción del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), trastornos del gusto, dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, olor corporal, sarpullido, funcionamiento renal anormal, aumento de peso y alteración de los resultados de los análisis.
Uncommon side effects (likely to occur in more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons): deficiency in red blood cells due to bone marrow depression, bruising, altered heart rhythm, rectal bleeding, stomach irritation, stomach ulcer, inflammation of the pancreas.
Efectos adversos poco frecuentes (probabilidad de que ocurran en más de 1 de cada 1.000 y menos de 1 de cada 100 personas): insuficiencia de glóbulos rojos debido a la depresión de la actividad de la médula ósea, cardenales, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, irritación estomacal, úlcera gastroduodenal, inflamación del páncreas.
If persistent vomiting occurs, you should contact your doctor immediately.
Si se presentan vómitos persistentes, debe consultar con su médico inmediatamente.
AMMONAPS granules can be removed from the refrigerator for one single period of maximum 3 months and stored at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
AMMONAPS gránulos puede extraerse de la nevera por un período único de tres meses como máximo y conservarse a una temperatura que no supere los 25 ºC, tras lo cual deberá desecharse el producto.
Do not forget to mark the date on the bottle, when removed from the refrigerator.
No olvide anotar en el frasco la fecha de extracción de la nevera.
1 g of AMMONAPS granules contains 940 mg
1 g de AMMONAPS granulado contiene 940 mg
of sodium phenylbutyrate.
de fenilbutirato de sodio.
- The other ingredients are calcium stearate and colloidal anhydrous silica.
- Los demás componentes son estearato de magnesio y sílice coloidal anhidra.
What AMMONAPS looks like and contents of the pack AMMONAPS granules are off-white.
Aspecto de AMMONAPS y contenido del envase El granulado de AMMONAPS es blanquecino.
The granules are packaged in plastic bottles with child-resistant caps.
El granulado está envasado en frascos de plástico con tapones a prueba de niños.
Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
Cada frasco contiene 266 ó 532 g de granulado.
Three spoons (one small, one medium and one large) are included to measure your daily dose.
Se incluyen tres cucharas (una pequeña, una mediana y una grande) para medir la dosis diaria.
What is Angiox?
¿Qué es Angiox?
Angiox is a white powder that is made up into a solution for injection or infusion (drip into a vein).
Angiox es un medicamento presentado en forma de polvo blanco para administrarse en una solución inyectable o por perfusión.
It contains the active substance bivalirudin.
Contiene el principio activo « bivalirudina »
What is Angiox used for?
¿Para qué se utiliza?
Angiox is used to treat adults with ‘ acute coronary syndromes’ (ACS, reduced blood flow to the heart), such as unstable angina (a type of chest pain that varies in severity) or myocardial infarction (heart attack) without ‘ ST segment elevation’ (an abnormal reading on the electrocardiogram or ECG).
Angiox se utiliza para el tratamiento de pacientes con ‘ sindrome coronario agudo’ (SCA, reducido aporte de sangre al corazón), como angina inestable (un tipo de dolor en el pecho de gravedad variable) o infarto de miocardio (ataque de corazón) sin ‘ elevación del segmento ST’ (una lectura anormal en el electrocardiograma ó ECG).