qanastek/EMEA-V3 huggingface dataset:
Each pack of KOGENATE Bayer 2000 IU contains a vial with Bio-Set transfer device and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Un envase de KOGENATE Bayer 2000 UI contiene un vial con el dispositivo de transferencia Bio-Set y una jeringa precargada con émbolo independiente, equipo para punción venosa, dos gasas estériles impregnadas en alcohol, dos gasas estériles secas y dos tiras adhesivas.
BEFORE YOU USE KOGENATE Bayer 2000 IU
ANTES DE USAR KOGENATE Bayer 2000 UI
Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you are allergic (hypersensitive) to octocog alfa, to mouse or hamster protein or to any of the other ingredients of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Si es alérgico (hipersensible) a octocog alfa, a las proteínas de ratón o hámster o a cualquiera de los demás componentes de KOGENATE Bayer 2000 UI.
Take special care with KOGENATE Bayer 2000 IU as there is a rare chance that you may experience an anaphylactic reaction (a severe, sudden allergic reaction).
Tenga especial cuidado con KOGENATE Bayer 2000 UI, ya que existe la remota posibilidad de que experimente una reacción anafiláctica (reacción alérgica repentina grave).
If you experience tightness in the chest, feeling dizzy, feeling sick or faint, or experience dizziness on standing, you may be experiencing an allergic reaction to KOGENATE Bayer 2000 IU.
Si siente opresión torácica, sensación de mareo, vértigo o náusea, o bien se marea estando de pie, es posible que esté sufriendo una reacción anafiláctica a KOGENATE Bayer 2000 UI.
196 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Es posible que su médico desee realizar alguna prueba para asegurar que la dosis que recibe de KOGENATE Bayer 2000 UI es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 2000 IU, consult your doctor immediately.
207 Si la hemorragia no llega a controlarse con KOGENATE Bayer 2000 UI, consulte a su médico inmediatamente.
Pregnancy and breast-feeding Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the use of KOGENATE Bayer 2000 IU during pregnancy and breast-feeding is not available.
Embarazo y lactancia Dado que la hemofilia A se da raramente en la mujer, no se dispone de experiencia sobre el uso de KOGENATE Bayer 2000 UI durante el embarazo y el periodo de lactancia.
Important information about some of the ingredients of KOGENATE Bayer 2000 IU This medicinal product contain less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i. e. essentially “ sodium- free”.
Información importante sobre algunos de los componentes de KOGENATE Bayer 2000 UI Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por dosis, esto es, esencialmente “ exento de sodio”.
HOW TO USE KOGENATE Bayer 2000 IU
CÓMO USAR KOGENATE Bayer 2000 UI
KOGENATE Bayer 2000 IU is intended for intravenous administration only and must be administered immediately after reconstitution.
KOGENATE Bayer 2000 UI debe administrarse únicamente por vía intravenosa, inmediatamente después de su reconstitución.
Use only the medical devices (powder vial with Bio-Set device, pre- filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Para la reconstitución y administración de KOGENATE Bayer 2000 UI utilice únicamente el equipo de administración (vial conteniendo el polvo con el dispositivo Bioset, jeringa precargada con el disolvente y equipo para punción venosa) incluido en el envase.
KOGENATE Bayer 2000 IU must not be mixed with other infusion solutions.
KOGENATE Bayer 2000 UI no debe mezclarse con otras soluciones para perfusión.
Follow the directions given by your doctor closely and use the instructions below as a guide:
Siga estrictamente las instrucciones de administración de KOGENATE Bayer 2000 UI que le dé su médico y utilice las instrucciones siguientes como guía:
1.
208 1.
The amount of KOGENATE Bayer 2000 IU you should use and how often you use it depends on many factors such as your weight, the severity of your haemophilia, the site and extent of bleeding, the amount of factor VIII inhibitors that you may have and the factor VIII level required.
La cantidad de KOGENATE Bayer 2000 UI que debe usar y con qué frecuencia depende de muchos factores, como su peso, la gravedad de su hemofilia, el lugar e importancia del sangrado, la cantidad de inhibidores del factor VIII que pueda tener y el nivel requerido de factor VIII.
Your doctor will calculate the dose of KOGENATE Bayer 2000 IU and how frequently you should use it to get the necessary level of factor VIII activity in your blood.
Su médico calculará la dosis de KOGENATE Bayer 2000 UI y la frecuencia con la que debe administrarse para alcanzar el nivel necesario de actividad del factor VIII en su sangre.
Your doctor should always adapt the amount of KOGENATE Bayer 2000 IU to be administered and the frequency of administration according to the clinical effectiveness in your individual case.
Su médico adaptará siempre la dosis de KOGENATE Bayer 2000 UI y la frecuencia de administración, de acuerdo con la eficacia clínica en su caso particular.
If you are using KOGENATE Bayer 2000 IU to prevent bleeding (prophylaxis), your doctor will calculate the dose for you.
Si está utilizando KOGENATE Bayer 2000 UI para prevenir el sangrado (profilaxis), su médico calculará la dosis que le conviene.
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
210 Si el nivel de factor VIII no alcanza los niveles esperados en el plasma, o si no puede controlarse la hemorragia con una dosificación aparentemente adecuada, deberá sospecharse la presencia de inhibidores del factor VIII.
199 If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
Si estima que el efecto de KOGENATE Bayer 2000 UI es excesivo o insuficiente, comuníqueselo a su médico.
KOGENATE Bayer 2000 IU should be injected intravenously over several minutes.
KOGENATE Bayer 2000 UI debe administrarse por vía intravenosa durante varios minutos.
Your doctor will tell you, how often and at what intervals KOGENATE Bayer 2000 IU is to be administered.
Su médico indicará con qué frecuencia y a qué intervalos debe administrarse KOGENATE Bayer 2000 UI.
Usually, the substitution therapy with KOGENATE Bayer 2000 IU is a life-time treatment.
Generalmente, el tratamiento sustitutivo con KOGENATE Bayer 2000 UI será necesario de por vida.
If you use more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should:
Si usa más KOGENATE Bayer 2000 UI del que debiera:
If you have used more KOGENATE Bayer 2000 IU than you should, please inform your doctor.
Si ha usado más KOGENATE Bayer 2000 UI del que debiera, por favor, informe a su médico.
If you forget to use KOGENATE Bayer 2000 IU: • Proceed with the next administration immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor. • Do not take a double dose to make up for a forgotten doses.
Si olvidó usar KOGENATE Bayer 2000 UI: • Aplique inmediatamente la siguiente dosis y continúe a intervalos regulares siguiendo las indicaciones de su médico. • No se administre una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.
If you stop using KOGENATE Bayer 2000 IU Do not stop using KOGENATE Bayer 2000 IU without consulting your doctor.
Si interrumpe el tratamiento con KOGENATE Bayer 2000 UI No deje de usar KOGENATE Bayer 2000 UI sin consultarlo con su médico.
Like all medicines, KOGENATE Bayer 2000 IU can cause side effects, although not everybody gets them.
Al igual que todos los medicamentos, KOGENATE Bayer 2000 UI puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
In rare cases, you may notice any of the following side effects after administration of KOGENATE Bayer 2000 IU: • rash/ itchy rash, local reactions at the injection site (e. g. burning sensation, temporary redness) • hypersensitivity reactions (e. g. tightness of the chest/ general feeling of being unwell, dizziness and nausea and mildly reduced blood pressure, which may make you feel faint upon standing) • unusual taste in the mouth • fever.
En raros casos, puede notar alguno de estos efectos adversos después de la administración de KOGENATE Bayer 2000 UI: • Sarpullido con o sin picor, reacciones locales en el lugar de la inyección (p. ej. sensación de quemazón y enrojecimiento pasajero) • reacciones alérgicas (p. ej. opresión en el pecho, sensación general de malestar, mareo, náusea y ligera bajada de tensión que puede hacer que se maree al levantarse) • sabor de boca raro • fiebre.
200 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
Tampoco puede excluirse completamente la posibilidad de un shock anafiláctico.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately.
211 • hipotensión leve (ligera disminución de la presión arterial con sensación de mareo al levantarse) • náusea puede ser un signo precoz de hipersensibilidad y reacción anafiláctica.
HOW TO STORE KOGENATE Bayer 2000 IU
CONSERVACIÓN DE KOGENATE Bayer 2000 UI
The expiry date refers to the last day of that month.
No utilice KOGENATE Bayer 2000 UI después de la fecha de caducidad que aparece en el envase después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
201 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
212 No utilice KOGENATE Bayer 2000 UI si observa partículas o si la solución está turbia.
What KOGENATE Bayer 2000 IU contains
Composición de KOGENATE Bayer 2000 UI
What KOGENATE Bayer 2000 IU looks like and content of the pack
Aspecto del producto y contenido del envase KOGENATE Bayer 2000 UI se presenta en forma de polvo y disolvente para solución inyectable; se presenta en forma de polvo o polvo compacto, de color blanco a ligeramente amarillo.
Medical devices for reconstitution and administration are provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Los dispositivos necesarios para la reconstitución y administración se proporcionan en cada envase de KOGENATE Bayer 2000 UI.
202 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
213 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
203 PACKAGE LEAFLET:
214 PROSPECTO:
Each pack of KOGENATE Bayer 250 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Un envase de KOGENATE Bayer 250 UI contiene un vial y una jeringa precargada con émbolo independiente, un adaptador de vial, equipo para punción venosa, dos gasas estériles impregnadas en alcohol, dos gasas estériles secas y dos tiras adhesivas.
The pre-filled syringe contains water for injections to be used to reconstitute the contents of the vial.
La jeringa precargada contiene agua para inyectables para reconstituir el contenido del vial.
204 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 250 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Es posible que su médico desee realizar alguna prueba para asegurar que la dosis que recibe de KOGENATE Bayer 250 UI es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 250 IU, consult your doctor immediately.
215 Si la hemorragia no llega a controlarse con KOGENATE Bayer 250 UI, consulte a su médico inmediatamente.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 250 IU.
Para la reconstitución y administración de KOGENATE Bayer 250 UI utilice únicamente el equipo de administración (adaptador de vial, jeringa precargada con el disolvente y equipo para punción venosa) incluido en el envase.
If a package is opened or damaged, do not use this medical device.
No utilice este equipo de administración si el envase está abierto o dañado.
205 1.
216 1.
Warm both unopened vial and syringe in your hands to a comfortable temperature (do not exceed 37 °C).
Atempere los dos viales sin perforar a una temperatura confortable (no superior a 37°C).
Remove protective cap from the vial (A) then clean the rubber stopper with a sterile swab (or use an antiseptic spray).
Retire la cápsula protectora del vial (A) y limpie el tapón de goma con una gasa estéril (o utilice un spray antiséptico).
Place product vial on a firm, non-skid surface.
Ponga el vial del producto sobre una superficie sólida y antideslizante.
Peel off the paper cover on the vial adapter plastic housing.
Retire la cubierta de papel del envase de plástico del adaptador de vial.
Do not remove the adapter from the plastic housing.
No extraiga el adaptador del envase.
Holding the adapter housing, place over the product vial and firmly press down (B).
Sujetando el envase del adaptador, colóquelo sobre el vial del producto y presione firmemente hacia abajo (B).
The adapter will snap over the vial cap.
El adaptador se ajustará al tapón del vial.
Do not remove the adapter housing at this step.
No retire el envase del adaptador en este momento.
Hold the pre-filled sterile water for injection (SWFI) syringe upright, grasp the plunger rod per the diagram and attach the rod by turning it firmly clockwise into the threaded stopper (C).
Sujete verticalmente la jeringa precargada con agua para inyectables, coja el émbolo de la jeringa según el pictograma y acople el émbolo girándolo firmemente en el sentido de las agujas del reloj dentro del tapón de rosca (C).
Holding the syringe by the barrel, snap the syringe cap off the tip (D).
Sujetando el cuerpo de la jeringa, desprenda el tapón del extremo de ésta (D).
Do not touch the syringe tip with your hand or any surface.
No toque el extremo de la jeringa con la mano u otra superficie.
Set the syringe aside for further use.
Reserve la jeringa para su uso posterior.
Now remove and discard the adapter housing (E).
Ahora, retire el envase del adaptador (E).
Attach the pre-filled syringe to the threaded vial adapter by turning clockwise (F).
Acople la jeringa precargada al adaptador del vial enroscándola en el sentido de las agujas del reloj (F).
Inject the diluent by slowly pushing down on the plunger rod (G).
Inyecte el diluyente presionando lentamente sobre el émbolo de la jeringa (G).
Swirl vial gently until all material is dissolved (H).
Mueva suavemente el vial hasta que se haya disuelto todo el polvo (H).
Be sure that the powder is completely dissolved.
Asegúrese de que el polvo se ha disuelto completamente.
Hold the vial on end above the vial adapter and syringe (I).
Sujete el vial por el extremo, por encima del adaptador y de la jeringa (I).
Puncture the vein and secure the venipuncture set with a plaster.
Practique la punción venosa y fije el equipo de punción venosa con un esparadrapo.
Holding the plunger in place, remove the syringe from the vial adapter (the latter should remain attached to the vial).
Sujete el émbolo y retire la jeringa del adaptador de vial (éste debe permanecer unido al vial).
Attach the syringe to the venipuncture set and ensure that no blood enters the syringe (J).
Acople la jeringa al equipo de punción venosa y asegúrese de que no entra sangre en la jeringa (J).
Remove tourniquet.
Retire el torniquete.
If no further dose is required, remove the venipuncture set and syringe.
Si no se precisa una segunda dosis, retire el equipo de punción venosa y la jeringa.
2 minutes.
Aplique una gasa y presione durante unos 2 minutos sobre el punto de inyección manteniendo el brazo extendido.
Finally, apply a small pressure dressing to the wound.
Finalmente, aplique un pequeño apósito sobre la herida.
Degree of haemorrhage/
217
Type of surgical procedure
Grado de la hemorragia/ Tipo de procedimiento quirúrgico Hemorragia
required (%) (IU/ dl)
Nivel de factor VIII requerido (%) (UI/ dl)
Although dosage can be estimated by the calculations presented above, it is strongly recommended that appropriate laboratory tests be performed on your plasma at suitable intervals to ensure that
Aunque la dosificación puede calcularse a partir de las fórmulas indicadas anteriormente, es altamente recomendable realizar las pruebas analíticas adecuadas a intervalos apropiados para comprobar que se hayan alcanzado y se mantengan en el plasma los niveles adecuados de factor VIII.
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
218 Si el nivel de factor VIII no alcanza los niveles esperados en el plasma, o si no puede controlarse la hemorragia con una dosificación aparentemente adecuada, deberá sospecharse la presencia de inhibidores del factor VIII.
208 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
Tampoco puede excluirse completamente la posibilidad de un shock anafiláctico.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately.
219 • náusea puede ser un signo precoz de hipersensibilidad y reacción anafiláctica.
209 Do not use KOGENATE Bayer 250 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
No utilice KOGENATE Bayer 250 UI si observa partículas o si la solución está turbia.
210 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
221 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
211 PACKAGE LEAFLET:
222 PROSPECTO:
Each pack of KOGENATE Bayer 500 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Un envase de KOGENATE Bayer 500 UI contiene un vial y una jeringa precargada con émbolo independiente, un adaptador de vial, equipo para punción venosa, dos gasas estériles impregnadas en alcohol, dos gasas estériles secas y dos tiras adhesivas.
212 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 500 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Es posible que su médico desee realizar alguna prueba para asegurar que la dosis que recibe de KOGENATE Bayer 500 UI es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 500 IU, consult your doctor immediately.
223 Si la hemorragia no llega a controlarse con KOGENATE Bayer 500 UI, consulte a su médico inmediatamente.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 500 IU.
Para la reconstitución y administración de KOGENATE Bayer 500 UI utilice únicamente el equipo de administración (adaptador de vial, jeringa precargada con el disolvente y equipo para punción venosa) incluido en el envase.
213 1.
224 1.
Degree of haemorrhage/
225
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
226 Si el nivel de factor VIII no alcanza los niveles esperados en el plasma, o si no puede controlarse la hemorragia con una dosificación aparentemente adecuada, deberá sospecharse la presencia de inhibidores del factor VIII.
216 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
Tampoco puede excluirse completamente la posibilidad de un shock anafiláctico.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately.
227 • náusea puede ser un signo precoz de hipersensibilidad y reacción anafiláctica.
217 Do not use KOGENATE Bayer 500 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
No utilice KOGENATE Bayer 500 UI si observa partículas o si la solución está turbia.
218 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
229 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
219 PACKAGE LEAFLET:
230 PROSPECTO:
Each pack of KOGENATE Bayer 1000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Un envase de KOGENATE Bayer 1000 UI contiene un vial y una jeringa precargada con émbolo independiente, un adaptador de vial, equipo para punción venosa, dos gasas estériles impregnadas en alcohol, dos gasas estériles secas y dos tiras adhesivas.
220 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 1000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Es posible que su médico desee realizar alguna prueba para asegurar que la dosis que recibe de KOGENATE Bayer 1000 UI es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 1000 IU, consult your doctor immediately.
231 Si la hemorragia no llega a controlarse con KOGENATE Bayer 1000 UI, consulte a su médico inmediatamente.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 1000 IU.
Para la reconstitución y administración de KOGENATE Bayer 1000 UI utilice únicamente el equipo de administración (adaptador de vial, jeringa precargada con el disolvente y equipo para punción venosa) incluido en el envase.
221 1.
232 1.
Degree of haemorrhage/
233
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
234 Si el nivel de factor VIII no alcanza los niveles esperados en el plasma, o si no puede controlarse la hemorragia con una dosificación aparentemente adecuada, deberá sospecharse la presencia de inhibidores del factor VIII.
224 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
Tampoco puede excluirse completamente la posibilidad de un shock anafiláctico.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately.
235 • hipotensión leve (ligera disminución de la presión arterial con sensación de mareo al levantarse) • náusea puede ser un signo precoz de hipersensibilidad y reacción anafiláctica.
225 Do not use KOGENATE Bayer 1000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
236 No utilice KOGENATE Bayer 1000 UI si observa partículas o si la solución está turbia.
226 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
237 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
227 PACKAGE LEAFLET:
238 PROSPECTO:
Each pack of KOGENATE Bayer 2000 IU contains a vial and a pre-filled syringe with a separate plunger rod, as well as a vial adapter, a venipuncture set, two alcohol swabs, two dry swabs and two plasters.
Un envase de KOGENATE Bayer 2000 UI contiene un vial y una jeringa precargada con émbolo independiente, un adaptador de vial, equipo para punción venosa, dos gasas estériles impregnadas en alcohol, dos gasas estériles secas y dos tiras adhesivas.
228 Your doctor may wish to carry out tests to ensure that your current dose of KOGENATE Bayer 2000 IU is sufficient to reach and maintain adequate factor VIII levels.
Es posible que su médico desee realizar alguna prueba para asegurar que la dosis que recibe de KOGENATE Bayer 2000 UI es suficiente para alcanzar y mantener niveles adecuados de factor VIII.
If your bleeding is not being controlled with KOGENATE Bayer 2000 IU, consult your doctor immediately.
239 Si la hemorragia no llega a controlarse con KOGENATE Bayer 2000 UI, consulte a su médico inmediatamente.
Use only the medical devices (vial adapter, pre-filled syringe containing solvent and venipuncture set) for reconstitution and administration provided with each package of KOGENATE Bayer 2000 IU.
Para la reconstitución y administración de KOGENATE Bayer 2000 UI utilice únicamente el equipo de administración (adaptador de vial, jeringa precargada con el disolvente y equipo para punción venosa) incluido en el envase.
Degree of haemorrhage/
241
If the factor VIII level of your plasma fails to reach expected levels, or if bleeding is not controlled after apparently adequate dosage, the presence of factor VIII inhibitors should be suspected.
242 Si el nivel de factor VIII no alcanza los niveles esperados en el plasma, o si no puede controlarse la hemorragia con una dosificación aparentemente adecuada, deberá sospecharse la presencia de inhibidores del factor VIII.
If you have the impression that the effect of KOGENATE Bayer 2000 IU is too strong or too weak, talk to your doctor.
Si estima que el efecto de KOGENATE Bayer 2000 UI es excesivo o insuficiente, comuníqueselo a su médico.
232 Furthermore, the possibility of an anaphylactic shock cannot be completely excluded.
Tampoco puede excluirse completamente la posibilidad de un shock anafiláctico.
If allergic or anaphylactic reactions occur, the injection/ infusion should be stopped immediately.
243 • hipotensión leve (ligera disminución de la presión arterial con sensación de mareo al levantarse) • náusea puede ser un signo precoz de hipersensibilidad y reacción anafiláctica.
233 Do not use KOGENATE Bayer 2000 IU if you notice any particles or the solution is cloudy.
244 No utilice KOGENATE Bayer 2000 UI si observa partículas o si la solución está turbia.
234 For any information about this medicine, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
245 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
235
246
What is Kuvan?
¿Qué es Kuvan?
Kuvan is a medicine that contains the active substance sapropterin dihydrochloride.
Kuvan es un medicamento que contiene el principio activo dihidrocloruro de sapropterina.
It is available as light yellow soluble tablets (100 mg).
Se presenta en comprimidos solubles de color amarillo claro (100 mg).
What is Kuvan used for?
¿Para qué se utiliza Kuvan?
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.
Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HFA, concentración alta de fenilalanina en la sangre) en pacientes que tienen los trastornos genéticos fenilcetonuria (FCU) o déficit de tetrahidrobiopterina (BH4).
This causes a build-up of phenylalanine in the blood, which can lead to problems with the brain and nervous system.
Los pacientes con estos trastornos no pueden convertir la fenilalanina (un aminoácido que se encuentra en las proteínas de los alimentos) en tirosina (otro aminoácido), por la que la fenilalanina se acumula en la sangre, lo que puede causar problemas en el cerebro y el sistema nervioso.
Kuvan can be used in adults and children.
Kuvan puede utilizarse en adultos y niños.
Kuvan is intended for use in children with HPA due to PKU who are at least four years old.
Kuvan está destinado a usarse en niños con HFA causada por CFU de al menos cuatro años de edad.
It has not been studied in children with HPA due to PKU who are younger than four years.
No se ha estudiado en niños con HFA por fenilcetonuria menores de cuatro años.
Kuvan may be used in children of all ages with HPA due to BH4 deficiency.
Kuvan puede administrarse a niños de todas las edades con HFA por déficit de BH4.
Kuvan treatment should only be continued in patients who respond adequately to the medicine.
El tratamiento con Kuvan sólo debe continuarse en los pacientes que respondan correctamente al medicamento.
Because the number of patients with HPA is low, the disease is considered ‘ rare’, and Kuvan was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 8 June 2004.
Dado que el número de pacientes afectados por la HAP es escaso, esta enfermedad se considera “ rara”, por lo que Kuvan fue designado “ medicamento huérfano” (es decir, un medicamento utilizado en enfermedades raras) el 8 de junio de 2004.
How is Kuvan used?
¿Cómo se usa Kuvan?
Treatment with Kuvan must be started and supervised by a doctor who has experience in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
El tratamiento con Kuvan debe iniciarse y supervisarse por un médico con experiencia en el tratamiento de la fenilcetonuria y del déficit de BH4.
The amount of phenylalanine and protein in the patient ’ s diet needs to be monitored, to make sure that blood phenylalanine levels and nutritional balance are controlled.
Es preciso vigilar la cantidad de fenilalanina y de proteínas en la dieta del paciente para asegurarse de que las concentraciones sanguíneas de fenilalanina y el equilibrio nutricional están controlados.
Kuvan is intended for long-term use.
Kuvan es un tratamiento de larga duración.
The dose of Kuvan depends on the patient’ s weight.
La dosis de Kuvan depende del peso del paciente.
Patients with PKU should start with 10 mg per kilogram body weight once a day and those with BH4 deficiency should start with 2 to 5 mg/ kg once a day.
Los pacientes con FCU deben comenzar con 10 mg por kilogramo de peso corporal una vez al día y los que tienen déficit de BH4, con 2 a 5 mg/ kg una vez al día.
After a week, the dose can be adjusted up to 20 mg/ kg once a day if the patient has not responded to treatment.
Al cabo de una semana, si el paciente no ha respondido al tratamiento, la dosis puede ajustarse hasta 20 mg/ kg una vez al día.
A satisfactory response is defined as a reduction in blood phenylalanine levels of at least 30% or to a level determined by the doctor.
La respuesta satisfactoria se define como la reducción de la concentración sanguínea de fenilalanina al menos un 30% o hasta el nivel que determine el médico.
For some patients with BH4 deficiency, the dose may need to be divided into two or three doses over the course of the day to get 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Si 7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK Tel.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. the best effect.
Reproduction is authorised provided the source is acknowledged. esto se consigue al cabo de un mes, se considera que el paciente ha respondido y puede seguir tomando Kuvan.
Kuvan should be used with caution in patients over 65 years of age, and in patients with liver or kidney problems.
Kuvan debe usarse con precaución en los pacientes mayores de 65 años de edad y en los enfermos con problemas de hígado o riñón.
How does Kuvan work?
¿Cómo actúa Kuvan?
The high levels of phenylalanine in the blood are due to a problem with the conversion of phenylalanine into tyrosine by the enzyme ‘ phenylalanine hydroxylase’.
Las concentraciones altas de fenilalanina en la sangre se deben a un problema de la conversión de la fenilalanina en tirosina por la enzima “ fenilalanina hidroxilasa”.
Patients with PKU have defective versions of the enzyme, and patients with BH4 deficiency have low levels of BH4, a ‘ cofactor ’ that this enzyme needs to work properly.
Los pacientes con FCU presentan defectos en esta enzima y los pacientes con déficit de BH4 muestran una concentración baja de BH4, un “ cofactor” que la enzima necesita para funcionar correctamente.
The active substance in Kuvan, sapropterin dihydrochloride, is a synthetic copy of BH4.
El principio activo de Kuvan, el dihidrocloruro de sapropterina, es una copia sintética de la BH4.
In PKU, it works by enhancing the activity of the defective enzyme, and in BH4 deficiency it replaces the missing cofactor.
En la FCU, actúa potenciando la actividad de la enzima defectuosa y en el déficit de BH4 repone el cofactor que falta.
This helps to restore the ability of the enzyme to convert phenylalanine into tyrosine, reducing phenylalanine levels in the blood.
De este modo, la enzima recupera la capacidad de convertir la fenilalanina en tirosina, reduciéndose así la concentración de fenilalanina en la sangre.
How has Kuvan been studied?
¿Qué tipo de estudios se han realizado con Kuvan?
The effects of Kuvan were first tested in experimental models before being studied in humans.
Los efectos de Kuvan se probaron en modelos de laboratorio antes de estudiarse en seres humanos.
For the treatment of patients with PKU, Kuvan has been studied in two main studies that compared Kuvan with placebo.
En el tratamiento de pacientes con FCU, Kuvan se ha investigado en dos estudios principales que compararon Kuvan con un placebo.
All of the patients included in the studies had shown a response to an initial eight-day course of Kuvan but had a period of at least one week without the medicine before the studies started.
Todos los pacientes incluidos en los estudios habían respondido a un ciclo inicial de ocho días de Kuvan, pero llevaban al menos una semana sin tomar este medicamento antes del comienzo de dichos estudios.
The first study involved 89 patients aged eight years or more who were not following a strict diet.
El primer estudio contó con 89 pacientes de ocho o más años de edad que no seguían ninguna dieta estricta.
The main measure of effectiveness was the reduction in blood phenylalanine levels over six weeks.
El criterio principal de valoración de la eficacia fue la reducción de la concentración de fenilalanina en sangre al cabo de seis semanas.
The second study involved 46 children aged between four and 12 years, who were on a diet with a controlled level of phenylalanine.
En el segundo estudio participaron 46 niños de entre 4 y 12 años de edad que seguían una dieta con niveles controlados de fenilalanina.
From the third week of treatment, the diet was adjusted every two weeks based on blood phenylalanine levels.
A partir de la tercera semana de tratamiento, la dieta se ajustó cada 2 semanas en función de la concentración sanguínea de fenilalanina.
The main measure of effectiveness was the change in how much phenylalanine the children could eat while keeping blood phenylalanine at target levels.
El criterio principal de valoración de la eficacia fue la variación de la cantidad de fenilalanina que podían ingerir los niños manteniendo su concentración en el objetivo fijado.
The study lasted for 10 weeks.
El estudio duró 10 semanas.
For the treatment of patients with BH4 deficiency, the company presented the results of three studies from the published literature with sapropterin dihydrochloride.
Respecto al tratamiento de los pacientes con déficit de BH4, la empresa presentó los resultados de tres estudios del dihidrocloruro de sapropterina publicados en la bibliografía.
One of these studies involved 16 patients who were treated for an average of 15.5 months.
En uno de estos estudios participaron 16 pacientes que recibieron tratamiento durante una media de 15,5 meses.
What benefit has Kuvan shown during the studies?
¿Qué beneficio ha demostrado tener Kuvan durante los estudios?
For the treatment of PKU, Kuvan was more effective than placebo.
Como tratamiento de la FCU, Kuvan fue más eficaz que el placebo.
In the first study, blood phenylalanine levels were around 867 ‘ micromoles per litre ’ at the start of the study.
En el primer estudio, la concentración sanguínea de fenilalanina era de alrededor de 867 “ micromoles por litro” al inicio del ensayo.
Normal levels are around 60 micromoles per litre in people without PKU.
Los valores normales en las personas sin FCU son de 60 micromoles por litro aproximadamente.
After six weeks, phenylalanine levels had fallen by 236 micromoles per litre in the patients taking Kuvan and had risen by 3 micromoles per litre in the patients taking placebo.
Al cabo de seis semanas, la concentración de fenilalanina había disminuido 236 micromoles por litro en los pacientes tratados con Kuvan y había aumentado 3 micromoles por litro en los que tomaron el placebo.
In the second study, the children taking Kuvan could eat an average of 17.5 mg more phenylalanine per kilogram body weight every day after 10 weeks, compared to 3.3 mg more in the children taking placebo.
En el segundo estudio, los niños tratados con Kuvan podían comer un promedio de 17,5 mg más de fenilalanina por kilogramo de peso corporal todos los días al cabo de 10 semanas, frente a 3,3 mg más en los niños tratados con placebo.
In the studies of patients with BH4 deficiency, patients showed an improvement in blood phenylalanine levels and other markers of the disease when they were taking sapropterin dihydrochloride.
En los estudios de pacientes con déficit de BH4, los enfermos que tomaron dihidrocloruro de sapropterina mostraron mejorías de las concentraciones sanguíneas de fenilalanina y otros marcadores de la enfermedad.
What is the risk associated with Kuvan?
¿Cuál es el riesgo asociado a Kuvan?
The most common side effects with Kuvan (seen in more than 1 patient in 10) are headache and rhinorrhoea (runny nose).
Los efectos secundarios más frecuentes de Kuvan (observados en más de uno de cada diez pacientes) son el dolor de cabeza y la rinorrea (moqueo nasal).
For the full list of all side effects reported with Kuvan, see the Package Leaflet.
La lista completa de efectos secundarios comunicados sobre Kuvan puede consultarse en el prospecto.
Kuvan should not be used in patients who may be hypersensitive (allergic) to sapropterin hydrochloride or any of the other ingredients.
Kuvan no debe administrarse a personas hipersensibles (alérgicas) al dihidrocloruro de sapropterina o a cualquiera de sus demás componentes.
Why has Kuvan been approved?
2/ 3 ¿Por qué se ha aprobado Kuvan?
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Kuvan’ s benefits are greater than its risks for the treatment of HPA in adult and paediatric patients with PKU and with BH4 deficiency, who have been shown to be responsive to such treatment.
El Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) decidió que los beneficios de Kuvan son mayores que sus riesgos en el tratamiento de la HFA en pacientes adultos y pediátricos con FCU o déficit de BH4 que han mostrado respuesta a este tipo de tratamiento.
The Committee recommended that Kuvan be given marketing authorisation.
En consecuencia, el Comité recomendó que se autorizara su comercialización.
2/ 3 Other information about Kuvan:
Otras informaciones sobre Kuvan:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Kuvan to Merck KGaA on 2 December 2008.
La Comisión Europea emitió una autorización de comercialización válida en toda la Unión Europea para el medicamento Kuvan a Merck KGaA el 2 de diciembre de 2008.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products for Kuvan is available here.
El resumen del dictamen del Comité de Medicamentos Huérfanos sobre Kuvan puede encontrase aquí.
The full EPAR for Kuvan can be found here.
El texto completo del EPAR de Kuvan puede encontrarse aquí.
EU Numbers EU/ 1/ 08/ 481/ 001 EU/ 1/ 08/ 481/ 002 EU/ 1/ 08/ 481/ 003
Número de la UE EU/ 1/ 08/ 481/ 001 EU/ 1/ 08/ 481/ 002 EU/ 1/ 08/ 481/ 003
Invented name Kuvan Kuvan Kuvan
Marca de fantasía Kuvan Kuvan Kuvan
Strength 100 mg 100 mg 100 mg
Dosis 100 mg 100 mg 100 mg
Pharmaceutical Form Soluble tablet Soluble tablet Soluble tablet
Forma Farmacéutica Comprimido soluble Comprimido soluble Comprimido soluble
Packaging bottle (HDPE) bottle (HDPE) bottle (HDPE)
Envase frasco (HDPE) frasco (HDPE) frasco (HDPE)
Package size 30 tablets 120 tablets 240 tablets
Tamaño del envase 30 comprimidos 120 comprimidos 240 comprimidos
Kuvan 100 mg soluble tablets
Kuvan 100 mg, comprimidos solubles
Each soluble tablet contains 100 mg of sapropterin dihydrochloride (equivalent to 77 mg of sapropterin).
Cada comprimido soluble contiene 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina).
Soluble tablet.
Comprimido soluble.
Off-white to light yellow soluble tablet with “ 177 ” imprinted on one face.
Comprimido soluble de color entre blanquecino y amarillo claro marcado con “ 177” en una cara.
Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients of 4 years of age and over with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan está indicado para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos a partir de los 4 años de edad con fenilcetonuria (PKU) que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2.).
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).
Kuvan está también indicado para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos a partir de los 4 años de edad con deficiencia de tetrahidrobiopterina (BH4) que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2.).
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
El tratamiento con Kuvan debe iniciarse y supervisarse por un especialista en el tratamiento de la fenilcetonuria y en la deficiencia de BH4.
Kuvan should be administered with a meal as a single daily dose, at the same time each day, preferably in the morning.
Kuvan debe administrarse en forma de dosis única diaria con una comida, a la misma hora cada día y preferiblemente por la mañana.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine levels and nutritional balance.
Durante el tratamiento con Kuvan, es necesario realizar un control activo de la ingesta de fenilalanina y de proteínas totales para asegurar un control adecuado de los niveles plasmáticos de fenilalanina y un equilibrio nutricional.
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use.
Como la HPA debida a PKU o a deficiencia de BH4 es una afección crónica, una vez se compruebe la respuesta, Kuvan se administrará como tratamiento a largo plazo.
However, there are limited data regarding the long-term use of Kuvan.
Sin embargo los datos disponibles sobre el tratamiento a largo plazo son limitados.
Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Kuvan se presenta en comprimidos de 100 mg.
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
La dosis diaria calculada en base al peso corporal debe redondearse al múltiplo de 100 más próximo.
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Por ejemplo, una dosis calculada de entre 401 y 450 mg se debe redondear a la baja a 400 mg, correspondiente a cuatro comprimidos.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
Una dosis calculada de entre 451 y 499 mg debe redondearse hasta 500 mg correspondientes a 5 comprimidos.
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with PKU is 10 mg/ kg body weight once daily.
La dosis inicial de Kuvan en pacientes adultos y pediátricos que padecen PKU es de 10 mg/ kg de peso una vez al día.
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/ kg/ day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
La dosis se ajusta generalmente entre 5 y 20 mg/ kg/ día, para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina adecuados definidos por el médico.
2 BH4 deficiency
2 Deficiencia de BH4
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
La dosis inicial de Kuvan en pacientes adultos y pediátricos con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg/ kg de peso corporal una vez al día.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Las dosis se pueden ajustar hasta alcanzar 20 mg/ kg/ día.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day, to optimise the therapeutic effect.
Puede ser necesario dividir la dosis total diaria en dos o tres tomas distribuidas a lo largo del día para optimizar el efecto terapéutico.
Determination of Response
Determinación de la respuesta
It is of primary importance to initiate Kuvan treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Es muy importante iniciar el tratamiento con Kuvan tan pronto como sea posible para evitar la aparición de manifestaciones clínicas irreversible de alteraciones neurológicas en pacientes pediátricos así como de déficits cognitivos y alteraciones psiquiátricas en adultos debidas a niveles plasmáticos sostenidos y elevados de fenilalanina.
Response to treatment is determined by a decrease in blood phenylalanine following treatment with Kuvan.
La respuesta al tratamiento viene determinada por una reducción de la fenilalanina plasmática tras el tratamiento con Kuvan.
Blood phenylalanine levels should be checked before initiating treatment and after 1 week of treatment with Kuvan at the recommended starting dose.
Los niveles de fenilalanina en sangre se deben medir antes de iniciar el tratamiento y tras una semana de tratamiento con la dosis inicial recomendada de Kuvan.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose of Kuvan can be increased weekly to a maximum of 20 mg/ kg/ day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Si se observa una reducción en la fenilalanina plasmática no satisfactoria, se puede aumentar la dosis de Kuvan semanalmente hasta los 20 mg/ kg/ día con una monitorización semanal continua de la concentración plasmática de fenilalanina durante un mes.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
A lo largo de este periodo, la ingesta de fenilalanina con la dieta se debe mantener constante.
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Una respuesta satisfactoria se define como reducción en los niveles plasmáticos de fenilalanina ≥ 30% o alcanzar los objetivos terapéuticos de fenilalanina plasmática definidos para un paciente individual por el médico que lo trata.
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive and should not receive treatment with Kuvan.
Los pacientes en los que no se logra este nivel de respuesta en el mes de prueba, deben considerarse como no respondedores al tratamiento y no deben ser tratados con Kuvan.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Una vez establecida la respuesta a Kuvan, la dosis se puede ajustar en un rango de entre 5 y 20 mg/ kg/ día según la respuesta al tratamiento.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Se recomienda analizar los niveles plasmáticos de fenilalanina y tirosina una o dos semanas después de cada ajuste de dosis y monitorizarlos frecuentemente a partir de entonces.