Poprvé bylo toto onemocnění zjištěno v březnu 1996 ve Spojeném království, kde bylo hlášeno 10 případů nového onemocnění s neurologickými příznaky, které začalo být brzy spojováno s bovinní spongiformní encefalopatií (BSE), takzvanou „ nemocí šílených krav “ .
It was first identified in March 1996 in the UK, when 10 cases of a new disease with neurological symptoms were reported and soon associated with the Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), “mad cow ”-disease.