กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร หรือ กลุ่มอาการกีแยง-บาร์เร  เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง (autoimmune disorder) อย่างหนึ่งซึ่งเกิดกับระบบประสาทส่วนปลาย ส่วนใหญ่ถูกกระตุ้นโดยการอักเสบติดเชื้อเฉียบพลัน กลุ่มอาการนี้ตั้งชื่อตามแพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Guillain, Barré และ Strohl ซึ่งได้อธิบายกลุ่มอาการนี้ไว้ในปี ค.ศ. 1961 บางครั้งเรียกว่าอาการชาแบบแลนดรี (Landry's paralysis) ตามแพทย์ชาวฝรั่งเศสที่ได้อธิบายโรคคล้ายกันนี้ไว้ในปี ค.ศ. 1859 โรคนี้ถูกจัดอยู่ในกลุ่มพยาธิสภาพของเส้นประสาทส่วนปลาย (peripheral neuropathy) กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรถูกแบ่งออกเป็นหลายประเภท แต่ส่วนใหญ่เมื่อกล่าวถึงกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรจะหมายถึงประเภทที่พบบ่อยที่สุด คือประเภทที่มีพยาธิภาพของเส้นประสาทหลายเส้นแบบทำลายไมอิลินโดยการอักเสบเฉียบพลัน หรือเอไอดีพี (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP) กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นโรคที่พบน้อยโดยมีอุบัติการณ์อยู่ที่ 1–2 ต่อ 100,000 ประชากร ส่วนใหญ่อาการมักรุนแรงและปรากฏเป็นอาการอ่อนแรงแบบเป็นจากปลายมาหาต้น (ascending paralysis) โดยมีอาการอ่อนแรงของขา ค่อย ๆ ลามมายังแขนและใบหน้าพร้อมกับการหายไปของรีเฟลกซ์เอ็นลึก (deep tendon reflex) หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีด้วยการเปลี่ยนน้ำเลือด (plasmapheresis) หรือการให้อิมมูโนกลอบูลินทางหลอดเลือดดำ (intravenous immunoglobulin) ร่วมกับการรักษาประคับประคอง (supportive treatment) แล้วผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถกลับมาใช้ชีวิตได้ตามปกติ อย่างไรก็ดีหากมีภาวะแทรกซ้อนทางปอดรุนแรงหรือมีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติแล้วอาจเสียชีวิตได้ กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเป็นอัมพาตที่ไม่ได้เกิดจากการบาดเจ็บ
สาเหตุ.
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรทุกรูปแบบเกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อต้านแอนติเจนจากภายนอก (เช่น เชื้อโรค) แต่ภูมิคุ้มกันที่สร้างกลับไปทำลายเนื้อเยื่อประสาทของผู้ป่วยแทน ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "molecular mimicry" เป้าหมายที่ถูกระบบภูมิคุ้มกันทำลายเชื่อว่าเป็นสารประกอบที่พบได้เป็นปริมาณมากในเนื้อเยื่อประสาทส่วนปลายของมนุษย์ชื่อว่า แกงกลิโอไซด์ (ganglioside) เชื้อโรคที่ชักนำให้เกิดภาวะผิดปกติทางภูมิคุ้มกันดังกล่าวที่พบบ่อยที่สุดคือเชื้อแบคทีเรีย "Campylobacter jejuni"  รองลงมาคือเชื้อไซโตเมกาโลไวรัส (cytomegalovirus; CMV) อย่างไรก็ตามมีจำนวนผู้ป่วยร้อยละ 60 ที่ไม่พบว่าเกิดจากการติดเชื้อใดนำมาก่อน ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดการกระตุ้นจากการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่ หรือจากปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันต่อเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่ พบว่ามีอุบัติการณ์ของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเพิ่มขึ้นหลังจากการให้วัคซีนไข้หวัดใหญ่ ในช่วงระหว่างการเกิดโรคไข้หวัดหมูระบาดทั่วในปี ค.ศ. 1976–1977 แต่จากการศึกษาทางระบาดวิทยาในภายหลังพบว่าการให้วัคซีนไข้หวัดใหญ่มีอัตราเสียงที่จะชักนำให้การเกิดกลุ่มอาการนี้เพิ่มขึ้นน้อยมาก (คือเพิ่มขึ้นน้อยกว่า 1 รายในการให้วัคซีน 1 ล้านคน) หรือแทบไม่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเลย
ผลจากการที่ระบบภูมิคุ้มกันเข้ามาทำลายเนื้อเยื่อประสาทส่วนปลาย ทำให้เยื่อไมอีลินซึ่งเป็นปลอกไขมันหุ้มรอบเส้นประสาทเสียหาย และทำให้การส่งกระแสประสาทถูกหยุดชะงัก และทำให้กล้ามเนื้อเป็นอัมพาต และอาจพบร่วมกับความรู้สึกสัมผัสและประสาทอัตโนมัติถูกรบกวน
ในรายที่เป็นไม่มาก แอกซอนของเส้นประสาท (ส่วนนำประสาทขาออกของเซลล์ประสาท) จะยังทำงานได้และกลับสู่สภาพปกติได้อย่างรวดเร็วถ้าเยื่อไมอีลินถูกซ่อมแซมได้เป็นปกติ ในรายที่มีอาการมากแอกซอนอาจเสียหาย และการฟื้นสภาพต้องขึ้นกับการซ่อมแซมของเยื่อไมอีลิน ประมาณร้อยละ 80 ของผู้ป่วยจะสูญเสียเยื่อไมอีลินไป อีกร้อยละ 20 จะสูญเสียแอกซอน
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรแตกต่างจากกลุ่มอาการอื่น ๆ เช่นโรคมัลติเพิล สเกลอโรซิส (multiple sclerosis; MS) หรือ อะไมโอโทรฟิก แลเทอรัล สเกลอโรซิส (Amyotrophic lateral sclerosis; ALS) ตรงที่กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นโรคที่เกิดกับระบบประสาทส่วนปลาย และโดยทั่วไปแล้วจะไม่ทำความเสียหายต่อสมองหรือไขสันหลัง
ระบาดวิทยา.
อุบัติการณ์ของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรทั่วโลก ประมาณ 0.6–4 ต่อประชากร 100,000 คนต่อปี ผู้ชายเป็นมากกว่าผู้หญิง 1.5 เท่า อุบัติการณ์เพิ่มขึ้นตามอายุ ในผู้อายุต่ำกว่า 30 ปีพบประมาณ 1 รายต่อประชากร 100,000 คน และผู้อายุสูงกว่า 75 ปีพบประมาณ 4 รายต่อประชากร 100,000 คน อุบัติการณ์ในระหว่างตั้งครรภ์ประมาณ 1.7 รายต่อประชากร 100,000 คน มีรายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรแต่กำเนิดและในระยะแรกเกิด