โรคโมยาโมยา

โรคโมยาโมยา  เป็นโรคของหลอดเลือดแดงในสมอง ทำให้หลอดเลือดแดงในสมองบางส่วนเกิดตีบแคบ หรือตันขึ้นมา โดยไม่มีสาเหตุเหมือนโรคหลอดเลือดตีบจากสาเหตุอื่น (เช่น จากลิ่มเลือด หรือไขมันอุดตัน) จากนั้นร่างกายจึงสร้างหลอดเลือดเบี่ยงเพื่อชดเชยการอุดตันของการไหลเวียนเลือด หลอดเลือดเบี่ยงที่ถูกสร้างขึ้นใหม่เหล่านี้จะมีขนาดเล็ก ผนังอ่อน เสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกในสมอง การเกิดเป็นหลอดเลือดโป่งพอง และการตีบตันจากการเกิดลิ่มเลือด ในการตรวจด้วยการทำเอ็มอาร์ไอพร้อมฉีดสีหลอดเลือด จะพบหลอดเลือดฝอยเล็กๆเหล่านี้ มีลักษณะปรากฎบนผลสแกนคล้ายกลุ่มควัน หรือ โมยาโมยา (もやもや) ในภาษาญี่ปุ่น
หากพบเป็นโรคเดี่ยวๆ โดยไม่มีสาเหตุอื่น จะเรียกภาวะนี้ว่า "โรคโมยาโมยา (Moyamoya disease)" และมักพบหลอดเลือดตีบพร้อมมีหลอดเลือดเบี่ยงเช่นนี้ทั้งสองข้างเหมือนกัน ในขณะที่หากพบเป็นข้างเดียว หรือพบพร้อมกับสาเหตุอื่นที่ทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือด จะเรียกภาวะดังกล่าวว่า "กลุ่มอาการโมยาโมยา (Moyamoya syndrome) " ภาวะที่เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการโมยาโมยา เช่น SLE, โรค sickle cell anemia หรือ การอักเสบของหลอดเลือด 
โรคนี้เจอมากในคนเชื้อสายเอเชียมากกว่ายุโรป โดยมีความชุกของโรคราว ๆ 1:200,000 คน ขณะที่ในสหรัฐอเมริกาจะมีความชุกราว 1 ในล้าน ทำให้เชื่อว่าเป็นโรคที่สามารถถ่ายทอดได้ทางพันธุกรรมได้บางส่วน 
อาการ.
ผู้ป่วยมักมาพบแพทย์ด้วยอาการสมองขาดเลือดชั่วคราว หลอดเลือดสมองตีบเฉียบพลัน หลอดเลือดสมองแตกเฉียบพลัน หรืออาการชัก ผู้ป่วยที่พบส่วนใหญ่มี 2 กลุ่ม คือกลุ่มเด็กอายุ 5-9 ปี และกลุ่มผู้ใหญ่อายุ 35-39 ปี โดยที่กลุ่มเด็กมักจะมาด้วยอาการคล้าย stroke ทำให้การวินิจฉัยล่าช้า ขณะที่กลุ่มผู้ใหญ่จะมีอาการของเลือดออกในสมองได้บ่อยกว่า
แต่บางรายอาจจะไม่มีอาการใดๆเลยก็ได้ เพราะตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจสุขภาพประจำปีหรือมีการตรวจสแกนสมองจากสาเหตุอื่นๆ แต่กลุ่มนี้ก็พบความเสี่ยงจากโรคเส้นเลือดสมองตีบหรือแตกเช่นกัน โดยมีความเสี่ยงจากการเป็นโรคเส้นเลือดสมองต่อปี 3.2% เมื่อติดตามผลไปสักระยะ 
การรักษา.
การรักษาด้วยการใช้ยาได้แก่การใช้ยาต้านเกล็ดเลือด (เช่น แอสไพริน) เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดใหม่ ไม่ให้ไปอุดตันเส้นเลือดที่ตีบเล็กนั้น แต่ถือว่าเป็นเพียงการซื้อเวลา แต่ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด เพื่อเชื่อมเส้นเลือดที่ดี เข้าสู่เนื้อสมองที่ขาดเลือดโดยตรง 
ทั้งนี้จากการที่โรคโมยาโมยามักเกิดกับหลอดเลือดแดงอินเทอร์นัลคารอทิดและหลอดเลือดแดงในบริเวณใกล้เคียงอย่างหลอดเลือดแดงแอนทีเรียร์ซีรีบรัลและหลอดเลือดแดงมิดเดิลซีรีบรัลเท่านั้น ศัลยแพทย์สามารถผ่าตัดเชื่อมหลอดเลือดแดงอื่น เช่น หลอดเลือดแดงเอ็กซ์เทอร์นัลคารอทิด หรือ หลอดเลือดแดงซูเปอร์ฟิเชียลเทมโพรัล มาเชื่อมกันเพื่อเป็นทางส่งเลือดทดแทนหลอดเลือดเดิมได้ โดยอาจผ่าตัดเย็บเชื่อมเข้าโดยตรง (direct bypass) หรือผ่าตัดเพื่อวางหลอดเลือดลงบนเนื้อสมองให้เกิดการสร้างหลอดเลือดใหม่ (indirect bypass) ซึ่งการผ่าตัดแบบ indirect จะนิยมในเด็กมากกว่า เพราะการเชื่อมแบบโดยตรงทำได้ยากกว่า เพราะเส้นเลือดมีขนาดเล็ก
อย่างไรก็ตาม การเชื่อมเส้นเลือดแบบ indirect อาจจะต้องรอเวลาให้เส้นเลือดใหม่ ค่อยๆสร้างขึ้นมา และใช้เวลาหลายเดือน
พยากรณ์โรค.
โรคนี้เป็นโรคที่มีระยะการดำเนินของโรคที่จะแย่ลงไปเรื่อยๆ (progressive disease) หากไม่ได้รับการรักษา โดยเริ่มต้นที่ระยะที่ 1 ไปจบที่ระยะที่ 6 ตามที่ศาสตราจารย์ซูซูกิบรรยายไว้ แต่ผลลัพธ์ของการรักษาเมื่อได้รับการผ่าตัดทำทางเลี่ยงหลอดเลือดที่ตีบแล้วค่อนข้างได้ผลดี ผู้ป่วยโรคนี้ประมาณร้อยละ 30 จะมีปัญหาสติปัญญาบกพร่องในภายหลัง แม้จะไม่เกิดโรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลันก็ตาม ทำให้เชื่อกันว่าการมีเลือดไปเลี้ยงสมองน้อยกว่าปกติเรื้อรัง (chronic hypoperfusion) เป็นปัจจัยที่ส่งผล