โรคคูรู

คูรู เป็นโรคความผิดปกติของเส้นประสาทที่หายาก และไม่สามารถรักษาได้ พบเจอในกลุ่มคนของที่มีถิ่นฐานอยู่ประเทศปาปัวนิวกินี สาเหตุของโรคเกิดจากโปรตีนพรีออน ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีคุณสมบัติในการเปลี่ยนโครงสร้างของโปรตีนปกติให้เป็นรูปแบบก่อโรค ก่อให้เกิดอาการสั่นของร่างกาย มีความบกพร่องทางการเคลื่อนไหว และการเสื่อมของระบบประสาท
คูรูเป็นคำที่มีรากศัพท์มาจากภาษาฟอร์ "kuria" หรือ "guria" แปลว่า “สั่น” แสดงให้เห็นถึงอาการสั่น ซึ่งเป็นอาการหลักของโรคนี้ หรือเรียกอีกอย่างว่าโรคหัวเราะ (laughing sickness) ซึ่งแสดงให้เห็นถึงอาการหัวเราะอย่างผิดปกติของผู้ป่วยโรคนี้ สาเหตุหลักของการติดต่อของโรคคูรูในกลุ่มคนฟอร์มาจากการบริโภคเนื้อมนุษย์ เมื่อหนึ่งสมาชิกในครอบครัวเสียชีวิต สมาชิกท่านอื่นจะนำร่างนั้นมาทำอาหาร คนฟอร์เชื่อว่าถ้านำร่างมาบริโภค จะช่วยปลดปล่อยวิญญาณของสมาชิกคนนั้น บ่อยครั้งมารดาและบุตรจะเริ่มบริโภคสมองก่อน ซึ่งเป็นส่วนที่โปรตีนพรีออนจะสะสมมากที่สุด เพราะฉะนั้นโรคนี้จะพบเจอส่วนมากในผู้หญิงและเด็ก
โรคนี้คาดว่าเริ่มจากคนในหมู่บ้านที่มีโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ เมื่อเสียชีวิตลง คนในหมู่บ้านจึงได้นำร่างนั้นมาบริโภคและก่อให้เกิดการแพร่กระจายของโรค 
เมื่อทราบถึงข้อเท็จจริงของการแพร่กระจายของโรคนี้ กลุ่มคนฟอร์ได้หยุดบริโภคเนื้อมนุษย์เมื่อ พ.ศ. 2503 ถึงกระนั้นโรคนี้มีระยะการฝักตัวอยู่ระหว่างสิบถึงห้าสิบปี จำนวนผู้เสียชีวิตลดลงอย่างต่อเนื่องจาก 200 ชีวิตต่อปีเมื่อ พ.ศ. 2500 เหลือน้อยกว่าหรือเท่ากับ 1 รายต่อปี ในปี พ.ศ. 2548
อาการและอาการแสดง.
คูรูเป็น (transmissible spongiform encephalopathy: TSEs) ที่มีผลกระทบต่อจิตใจและประสาทจนนำไปสู่การเสียชีวิต โรคนี้เกิดขึ้นโดยการสูญเสียการควบคุมของกล้ามเนื้อและความบกพร่องทางการเคลื่อนไหว 
ระยะฟักตัวของโรคคูรูเฉลี่ยเป็นเวลา 10-13 ปี แต่ทว่าระยะฟักตัวที่สั้นที่สุดอาจจะเกิดภายในระยะเวลา 5 ปีและนานที่สุดมากกว่า 50 ปี หลังจากได้รับโรค จากการบันทึก ผู้ที่เป็นโรคคูรูที่มีอายุน้อยที่สุดคือ 12 ปี 
เมื่อผ่านระยะฟักตัวแล้ว ผู้ป่วยจะมีอาการของโรคคูรูอยู่โดยเฉลี่ย 12 เดือน และก่อนที่อาการเหล่านี้จะปรากฏ ผู้ป่วยจะรู้สึกมีอาการปวดเมื่อยบริเวณขาและมีอาการปวดหัว โดยความคืบหน้าของอาการจะแบ่งเป็นสามขั้น โดยขั้นแรกผู้ป่วยยังสามารถเดินได้ปกติ ขั้นที่สองผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติ และขั้นที่สามผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตในอนาคตอันใกล้ 
โดยขั้นแรก ผู้ป่วยจะเคลื่อนไหวร่างกายและกล้ามเนื้อค่อนข้างลำบาก มีอาการสั่น พูดไม่เป็นความ แต่ทว่าผู้ป่วยยังสามารถเดินได้
ขั้นที่สอง ผู้ป่วยอาการสั่นและปัญหาในการเคลื่อนไหวร่างและกล้ามเนื้อการมากขึ้น จนไม่สามารถเดินได้ นอกจากนี้แล้วผู้ป่วยจะตกอยู่ในภาวะซึมเศร้าแต่หัวเราะแบบควบคุมไม่ได้ ถึงกระนั้นเอ็นกล้ามเนื้อยังทำงานปกติ
ขั้นสุดท้าย อาการของผู้ป่วยจะเพิ่มมากขึ้น จนกระทั่งไม่สามารถนั่งได้ถ้าไม่มีสิ่งของมารองรับ อาการใหม่จะเพิ่มมาในขณะเดียวกัน เช่น การกลืนลำบากทำให้ผู้ป่วยขาดสารอาหาร ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ ไม่ตอบแสนองต่อสิ่งรอบตัวถึงแม้ว่าผู้ป่วยยังมีสติอยู่ ผู้ป่วยจะเสียชีวิตภายในเวลาสามเดือนถึงสองปีหลังจากเริ่มอาการของขั้นนี้ โดยส่วนมากเพราะปอดอักเสบหรือการติดเชื้อ
สาเหตุ.
โรคคูรูพบเจอส่วนมากในกลุ่มคนฟอร์และบุคคลที่แต่งงานกับคนฟอร์ โรคจะถูกส่งต่อโดยการบริโภคเนื้อมนุษย์ คนฟอร์จะนำร่างผู้เสียชีวิตในครอบครัวมาทำอาหารและบริโภคเพื่อเป็นการไว้ทุกข์และแสดงความเคารพให้แก่ผู้เสียชีวิต มารดาและบุตรจะเริ่มบริโภคสมองก่อน ซึ่งเป็นบริเวณที่โปรตีนพรีออนจะสะสมอยู่มากที่สุด มารดาและบุตรในครอบครัวจะมีมากโอกาสในการรับโรคติดต่อมากกว่าบิดาซึ่งบริโภคกล้ามเนื้อเป็นส่วนมาก
โปรตีนพรีออน.
ตัวกลางในการติดต่อของโรคมาจากโปรตีนที่จัดรูปแบบไม่ถูกต้องเรียกว่าโปรตีนพรีออน (Prp) โปรตีนพรีออนสร้างมากจากการถอดรหัสของออกมาจากยีนโปรตีนพรีออน (PRNP) โปรตีนพรีออนมีทั้งหมดสองชนิด แบบปกติ (PrPc) และแบบก่อโรค (PrPsc) ทั้งสองแบบมีจำนวนและชนิดของกรดอะมิโนเหมือนกัน แต่ไอโซฟอร์มของโปรตีนพรีออนแบบก่อโรคนั้นแตกต่างจากแบบปกติที่โครงสร้างโปรตีนขั้นสามและสี่ ไอโซฟอร์มของ PrPsc จะมีโครงสร้างแผ่นพลีทบีต้าอยู่จำนวนมาก ในขณะที่ PrPc จะมีโครงสร้างเกลียวแอลฟา โครงสร้างของ PrPsc ก่อให้เกิดการรวมตัวของโปรตีนชนิดเดียวกัน ซึ่งทนทานกับการละลายตัวของโปรตีนโดยเอนไซม์ หรือวิธีทางเคมีและกายภาพ ตรงกันข้ามกับโปรตีนพรีออนแบบปกติที่สามารถละลายตัวได้ง่าย 
งานวิจัยพบว่า PrPsc ที่บุคคลนั้นมีหรือได้รับมา มีความสามารถในการเปลี่ยนโครงสารของ PrPc ให้เป็นรูปแบบก่อโรคได้ ซึ่งเปลื่ยนโครงสร้างของโปรตีนตัวอื่น ปฏิกิริยาลูกโซ่นี้สามารถให้โปรตีนพรีออนแบบก่อโรคแพร่กระจายได้ จนกระทั่งบุคคลนั้นเป็นโรค
การติดต่อ.
เมื่อ พ.ศ. 2504 นักวิจัยทางการแพทย์ชาวออสเตรเลีย Michael Alpers ได้สำรวจและวิจัยชนเผ่าฟอร์ด้วยกันกับนักมานุษยวิทยา Shirley Lindenbaum 
จากการวิจัยทางประวัติศาสตร์ ชี้ให้เห็นว่าการแพร่ระบาดของโรคคูรูอาจจะเกิดขึ้นประมาณช่วง พ.ศ. 2443 จากบุคคลที่อาศัยอยู่บริเวณชายแดนของชนเผ่าฟอร์ และมีรูปแบบพัฒนาของโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบอยู่พร้อมกัน