Trombopenia

A trombocitopenia ou trombopenia é unha diminución relativa das plaquetas no sangue. Un reconto normal de plaquetas humanas varía entre 150. 000 e 450. 000 plaquetas por microlitro de sangue. Estes límites están determinados polos percentiles 2, 5 inferior e superior, polo que os valores fóra deste intervalo non indican necesariamente enfermidade. Unha definición común de trombocitopenia é a que se corresponde cun reconto de plaquetas por debaixo de 50. 000 por microlitro. Signos e síntomas
Os recontos sanguíneos de rutina inclúen o reconto de plaquetas; ás veces, os niveis baixos de plaquetas non están asociados a problemas clínicos. Con todo, calquera anomalía nos niveis de plaquetas debe ser avaliada por un profesional médico para determinar a súa relevancia. En ocasións, débense a contusións, especialmente púrpura nos antebrazos, petequias (sangrado concreto na pel e nas mucosas), hemorraxia nasal e/ou nas enxivas.
É vital levar un historial médico completo para asegurarse de que un reconto baixo de plaquetas non sexa causado por un proceso secundario. Tamén é importante asegurarse de que os outros tipos de células sanguíneas, como os glóbulos vermellos e os glóbulos brancos, tampouco diminuíron. As petequias puntuais, redondas e indoloras (de 1 a 3 mm de diámetro) adoitan aparecer e desaparecer, e ás veces agrúpanse formando equimoses. Máis grandes que as petequias, as equimoses son de cor azul púrpura, azul ou amarela verdosa e varían en tamaño e forma. Poden ocorrer en calquera parte do corpo. Unha persoa con trombocitopenia tamén pode queixarse de malestar, debilidade e fatiga xeral (con ou sen perda de sangue). Na trombocitopenia adquirida, a historia do paciente pode incluír o uso dunha ou máis drogas ilegais. A inspección adoita mostrar evidencias de hemorraxia (petequias ou equimoses), xunto con hemorraxias lentas e continuas por algunhas lesións ou feridas. Os adultos poden ter grandes bochas na boca cheas de sangue. Se o reconto de plaquetas da persoa está entre 30. 000 e 50. 000/mm³, é posible a aparición de hematomas con traumatismo leve; se está entre 15. 000 e 30. 000/mm³, estes hematomas espontáneos aparecen principalmente en brazos e pernas. Causas
A diminución do reconto de plaquetas pode deberse a unha serie de procesos de enfermidade:
Produción reducida
Deficiencia de vitamina B₁₂ ou ácido fólico
Leucemia ou síndrome mielodisplásico
Diminución da produción de trombopoietina por parte do fígado na insuficiencia hepática.
Sepse ou infección sistémica viral ou bacteriana.
O dengue pode causar trombocitopenia pola infección directa dos megacariocitos da medula ósea e unha baixa supervivencia inmunolóxica das plaquetas.
Síndromes hereditarios
Trombocitopenia amegacariocítica conxénita (CAMT)
Síndrome TAR
Anemia de Fanconi
Síndrome de Bernard-Soulier, asociado a plaquetas grandes
Anomalía de May-Hegglin, a combinación de trombocitopenia, inclusións leucocíticas azul pálido e plaquetas xigantes
Síndrome plaquetario gris
Síndrome de Alport
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Aumento da destrución
Púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Síndrome urémico hemolítico (SHU)
Coagulación intravascular diseminada (DIC)
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Síndrome antifosfolípido
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Púrpura post-transfusión
Trombocitopenia aloinmune neonatal (NAITP)
Secuestro de plaquetas causado pola esplenomegalia
O dengue provoca un acurtamento da supervivencia das plaquetas e unha destrución inmunolóxica das plaquetas
Trombocitopenia asociada ao VIH (véxase tamén VIH)
Medicación inducida
Os medicamentos que causan trombocitopenia inclúen: Mielosupresión directa:
Ácido valproico
metotrexato
Carboplatino
interferón
isotretinoína
Panobinostato
Outros fármacos de quimioterapia
Singulair (montelukast sódico)
Os antagonistas de H₂ e os inhibidores da bomba de protóns (omeprazol etc. ) mostraron un aumento dos síntomas de trombocitopenia, como manchas vermellas preto da parte inferior das pernas.
Destrución inmunolóxica das plaquetas:
Unha molécula de fármaco únese á porción Fab dun anticorpo. Un exemplo clásico é o grupo quinidina. A porción Fc do anticorpo non está implicada no proceso de unión.
Unha molécula de fármaco únese ao fragmento Fc do anticorpo, co complexo fármaco/anticorpo uníndose posteriormente e activando as plaquetas. A trombocitopenia inducida por heparina (HIT) é un exemplo típico no que o complexo factor 4 heparina-anticorpo-plaqueta (PF4) se une aos receptores Fc da superficie plaquetaria. Dado que o fragmento Fc non está dispoñíbel para os receptores Fc das células reticuloendoteliais, a destrución das plaquetas adoita evitarse. Isto pode explicar por que a trombocitopenia grave non é unha característica común da HIT.
Trombocitopenia causada polo anticorpo monoclonal abciximab.
Outras causas
Mordeduras de serpes velenosas, especialmente de cascabel. Onyalai, unha enfermidade de etioloxía descoñecida que só se observa en partes de África, pero que se sospeita que é causada pola desnutrición ou o consumo de alimentos contaminados.
Consumo excesivo de aceites que conteñan ácido erúcico, como o aceite de Lorenzo ou o aceite de mostarda. Diagnóstico
As probas de laboratorio poden incluír: hemograma, encimas hepáticas, función renal, niveis de vitamina B₁₂, niveis de ácido fólico, taxa de sedimentación de eritrocitos e frotis de sangue periférico. Se a causa do baixo reconto de plaquetas non está clara, adoita recomendarse unha biopsia de medula ósea para distinguir se o baixo recuento de plaquetas se debe a unha diminución da produción ou á destrución periférica. A trombocitopenia en alcohólicos hospitalizados pode ser causada pola esplenomegalia, a deficiencia de folato e, máis comunmente, un efecto tóxico directo do alcohol sobre a produción, o tempo de supervivencia e a función das plaquetas. O reconto de plaquetas comeza a aumentar despois de 2 a 5 días de abstinencia de alcohol etílico. A condición é xeralmente benigna e o sangrado clinicamente significativo é raro. Tamén se poden realizar probas de laboratorio para determinar a cantidade de plaquetas e a función de coagulación. Na trombocitopenia grave, un estudo de medula ósea pode determinar o número, tamaño e madurez dos megacariocitos (as células da medula ósea que liberan plaquetas maduras). Esta información pode identificar a produción ineficaz de plaquetas como a causa da trombocitopenia e excluír un proceso de enfermidade maligna. Tratamento
O tratamento está condicionado pola gravidade da etioloxía e da enfermidade. A idea principal no tratamento da trombocitopenia é eliminar a causa subxacente, xa sexa eliminar os fármacos/fármacos sospeitosos de causar trombocitopenia ou tratar a infección subxacente. O diagnóstico e tratamento da trombocitopenia grave adoita ser supervisado por un hematólogo.
Os corticoides pódense usar para aumentar a produción de plaquetas. Tamén se pode usar carbonato ou folato de litio para estimular a produción de plaquetas. As transfusións de plaquetas pódense usar para deter o sangrado anormal episódico causado por un baixo reconto de plaquetas. Non obstante, se a destrución das plaquetas se debe a un trastorno inmunolóxico, as infusións de plaquetas só poden ter un efecto mínimo e poden reservarse para hemorraxias que ameazan a vida.
Os plans de tratamento específicos adoitan depender da etioloxía subxacente da trombocitopenia. Trombocitopenia neonatal
A trombocitopenia afecta a unha pequena porcentaxe de lactantes, e a súa prevalencia nas unidades de coidados intensivos neonatais é elevada. Normalmente, o seu curso é leve e resolve sen consecuencias. A maioría dos casos de trombocitopenia afectan a prematuros e son o resultado da insuficiencia placentaria e/ou da hipoxia fetal. Outras causas son menos frecuentes, p. ex. aloinmune, xenético, autoinmune, infección, ICD.
A trombocitopenia que comeza despois das primeiras 72 horas despois do nacemento adoita ser o resultado dunha septicemia subxacente ou da enterocolite necrosante. En canto á infección, as probas de PCR poden ser útiles para a rápida identificación de patóxenos e detección de xenes de resistencia a antibióticos. Os posibles patóxenos poden ser fungos, bacterias e virus, por exemplo: citomegalovirus (CMV), virus da rubéola, virus da inmunodeficiencia humana, Staphylococcus sp. , Enterococcus sp. , Streptococcus agalactiae, Streptococcus viridans, Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia enterocolitica, Borrelia burgdorferi, Candida sp. , Toxoplasma gondii. A gravidade da trombocitopenia podería estar correlacionada co tipo de patóxeno; algunhas investigacións indican que os casos máis graves están relacionados con infeccións por fungos ou bacterias gramnegativas. O patóxeno pódese transmitir durante o nacemento ou antes del, pero tamén durante a lactación materna. ou durante unha transfusión. A interleucina -11 está a ser investigada como un fármaco potencial para o tratamento da trombocitopenia, especialmente en casos de septicemia ou enterocolite necrosante.