Hemoglobinuria

A hemoglobinuria é a presenza en concentracións anormalmente elevadas de hemoglobina (a proteína transportadora do oxíxeno) na urina. A hemoglobinuria está case invariablemente asociada á hemoglobinemia, a cal á súa vez se produce cando se supera a capacidade da proteína haptoglobina do plasma de ligarse á hemoglobina libre (pode ligarse ata un máximo de 1, 4 g/L). Fisioloxía
A hemoglobina é unha proteína que se encontra no interior doa glóbulos vermellos responsable do transporte de oxíxeno desde os alvéolos pulmonares aos tecidos.
Como ten un peso molecular elevado (uns 64. 000 Da), o seu paso a través da membrana dos glomérulos renais é normalmente imposible. Porén cando a hemoglobina se encontra libre no plasma (hemoglobinemia) en cantidades elevadas, por exemplo, despois dunha hemólise masiva, a dutilidade da molécula debido a cambios na súa estrutura cuaternaria permítelle superar a barreira glomerular e chegar á urina, a pesar do seu gran tamaño molecular.
En casos de hemólise (destrución dos glóbulos vermellos) intravascular grave vértense no torrente sanguíneo grandes cantidades de hemoglobina libre. Unha vez no plasma a hemoglobina lígase a unha proteína chamada haptoglobina. Ao unirse á haptohemoglobina forma un complexo proteico chamado haptoglobina-hemoglobina. Este complexo, demasiado grande para poder ser filtrado polos glomérulos, é reabsorbido polas células reticuloendoteliais do fígado, bazo e medula ósea e degradado. Cando a haptoglobina plasmática está completamente saturada, a hemoglobina plasmática (tetrámera, constituída por catro cadeas) permanece libre e acaba disociándose facéndose dímera (constituída por dúas cadeas) e, por tanto, pode filtrarse máis doadamente nos glomerulos renais.
A molécula de hemoglobina é subdividida polas células epiteliais renais en porfirina, globina e ferro. A porfirina regresa á circulación sanguínea en forma de bilirrubina ou hematina. Unha parte do ferro pasa a formar parte da ferritina e restitúese ás reservas de ferro do organismo. Unha parte do ferro permanece nas células epiteliais renais formndo parte do pigmento estable hemosiderina. Cando as células epiteliais quedan sobrecargadas, son descargadas no túbulo renal e eliminadas coa urina (a identificación destas células no sedimento urinario é o fundamento dalgúns tests para a hemoglobinemia crónica). Manifestacións clínicas
A hemoglobinuria maniféstase pola cor escura característica da urina. As persoas afectadas pola hemoglobinuria debida a hemólise intravascular adoitan presentar anemia asociada a urina escura da cor dunha bebida de cola. Esta última manifestación pode confundirse coa hematuria (sangue na urina), e podería desviar ao médico do diagnóstico e tratamento máis correctos. Por causa da hemoglobinemia e da conseguinte hemoglobinuria, a hemosiderina está case sempre presente no sedimento urinario e pode acumularse nos riles, onde se pode determinar facilmente cun TAC ou unha resonancia magnética. Causa
A hemoglobinuria pode ser o signo de diversas patoloxías. Entre estas: Glomuerulonefrite aguda
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hemoglobinuria de marcha, producida en soldados que estiveron durante longos períodos de marcha
Hemoglobinuria do frío
Hemoglobinuria do esforzo
Queimaduras
Carcinoma renal
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Sindrome hemolítico-urémica
Púrpura trombótica trombocitopénica
Tubercolose das vías urinarias
Envelenamento agudo por chumbo
Malaria
Anemia de células falciformes. Complicacións
Entre as posibles complicacións da hemoglobinuria está a necrose tubular aguda, que é unha causa de morte común en suxeitos politraumatizados que se recuperan en coidados intensivos. Tratamento
A terapia da hemoglobinuria é esencialmente etiolóxica, é dicir, dirixida ao tratamento da causa subxacente. En todos os casos nos cales hai un marcado aumento da eritropoese como intento de compensar a perda de hemoglobina pola urina, pode ser oportuno e necesario efectuar unha suplementación de ácido fólico (en xeral uns 3 mg/día) mentres dure a doenza.