Linfoma

Linfoma é un termo xenérico utilizado para designar un grupo de diversas doenzas neoplásicas do sistema linfático que se orixinan da proliferación clonal de linfocitos B ou T en calquera un dos seus estadios de maduración. Tamén son denominados tumores sólidos hematolóxicos, para os diferenciar dos diversos tipos de leucemia. Os linfomas habitualmente son clasificados en dous grandes grupos: os linfomas Hodgkin e os linfomas non-Hodgkin. Clasificación
Clasificación clásica
Historicamente os linfomas foros clasificados en dous grupos segundo a súa orixe celular, evolución, tratamento e prognóstico. Linfoma de Hodgkin ou doenza de Hodgkin: Debe este nome ao médico Thomas Hodgkin que o descubriu en 1832. A partir da década de 1990 a incidencia desta doenza foi decrecendo.
Linfomas non-Hodgkins: Son un conxunto de linfomas diferentes ao linfoma de Hodgkin do que existen múltiples clasificacións. Ao contrario do que acontece coa doenza de Hodgkin, a incidencia vai en aumento a partir da década de 1990.
Clasificación REAL actualizada da OMS dos síndromes linfoproliferativos
Dende 1995 os membros das sociedades europeas e americanas de hematoloxía estiveran a colaborar na elaboración dunha nova clasificación da Organización Mundial da Saúde (OMS) que representa unha versión actualizada do sistema REAL (Revised European-American Lymphoma Classification).
A modificación da clasificación REAL pola OMS recoñece 3 categorías principais de neoplasias linfoides baseándose na morfoloxía e nas liñas celulares: neoplasias de células B, neoplasias de células T e células NK (natural killer ou asasinas naturais), e linfoma de Hodgkin. Tanto os linfomas coma as leucemias linfoides están agrupadas nesta clasificación porque tanto as fases sólidas coma as circulantes atópanse en moitas neoplasias linfoides, e a distinción entre elas é artificial.
Dentro das categorías de células B e células T, recoñécense 2 subdivisións: neoplasias precursoras que corresponden aos estadios máis temperáns de diferenciación e neoplasias maduras diferenciadas. Polo tanto diferénciase:
Linfomas de células B
Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblástica precursora aguda de células B (LLA-B, e linfoma linfoblástico precursor de células B (LBL, polas súas siglas en inglés).
Linfomas periféricos de células B.
Leucemia linfocítica crónica de células B e linfoma linfocítico pequeno de células B.
Leucemia prolinfocítica de células B.
Linfoma linfoplasmacítico/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma de células de manto.
Linfoma folicular.
Linfoma extranodal de zona marxinal de células B de tipo MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide).
Linfoma esplénico de zona marxinal (linfocitos ± vellosos).
Leucemia de células pilosas.
Plasmocitoma e mieloma de células plasmáticas.
Linfoma difuso de células B grandes.
Linfoma de Burkitt.
Linfomas de células T e células NK
Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblástica precursora aguda de células T (LLA-T) e linfoma linfoblástico precursor de células T (LBL, polas súas siglas en inglés).
Linfomas de células asasinas naturais (NK, natural killer) e células T periféricas.
Leucemia linfocítica e leucemia prolinfocítica crónicas de células T.
Leucemia linfocítica granular de células T.
Micose fungoide e a síndrome de Sézary.
Linfoma periférico de célula T, sen algunha outra caracterización.
Linfoma hepatoesplénico de células T gamma e delta.
Linfoma de aparencia paniculítica subcutáneo de células T.
Linfoma anxioinmunoblástico de células T.
Linfoma extranodal de células T e de células NK, tipo nasal.
Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
Linfoma e leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario.
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
Leucemia agresiva de células NK
Linfoma de Hodgkin (Doenza de Hodgkin)
Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clásico.
Linfoma de Hodgkin con esclerose nodular.
Linfoma de Hodgkin clásico abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin de celularidade mixta.
Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos. Prevalenza
Os linfomas son un tipo de cancro que ten unha prevaleza que afecta aproximadamente a máis dun millón de persoas arredor do mundo. O linfoma non-Hodgkin é o terceiro tipo de cancro con maior crecemento, despois do melanoma e do cancro de pulmón. A incidencia dos linfomas aumenta cada ano un 3% e, dende o ano 2000 é a quinta causa de mortalidade por cancro, cunhas cifras de aproximadamente 60. 000 novos diagnósticos cada ano nos Estados Unidos de América. Segundo o Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos de América, os linfomas constitúen o cinco por cento de todos os tipos de cancro nos Estados Unidos de América, e a doenza de Hodgkin só é o un por cento de todos os casos de cancro nese país. Estímase que os linfomas teñen unha incidencia media en España de 3 novos casos por 100000 habitantes cada ano. Estadiaxe
Para poder estudar un determinado tipo de linfoma segundo a fase da doenza na que se atope, cómpre información sobre a historia clínica do paciente, así coma unha exploración física, técnicas de diagnóstico pola imaxe, análises de sangue, e biopsias do tumor e da medula ósea. Especificamente emprégase para a doenza de Hodgkin unha clasificación especial: a clasificaciónde Ann Arbor.
Estados clínicos
Estado I: Afectación dunha soa rexión ganglionar, ou afectación localizada dun só órgano ou localización extralinfática.
Estado II: Afectación de dous ou máis rexións ganglionares da mesma metade do diafragma, ou afectación localizada dun só órgano ou localización extralinfática (E) e o seu ganglio ou ganglios rexionais con ou sen afectación doutras rexións ganglionares na mesma metade do diafragma.
Estado III: Afectación de rexións ganglionares a ambas metades do diafragma, que pode acompañarse tamén de afectación localizada dun órgano ou localización extralinfática asociada, ou de afectación de bazo (S) ou ámbalas dúas (E+S).
Estado IV: Afectación diseminada dun ou máis órganos extralinfáticos, con ou sen afectación ganglionar asociada, ou afectación extralinfática illada con afectación ganglionar a distancia. A afectación da medula ósea implica un estadio IV.
Síntomas A, B e E
Cada estado clínico debe clasificarse en A e B dependendo da ausencia (A) ou presenza (B) de síntomas xerais definidos. Estes síntomas B son os seguintes. Perda de peso inexplicada de máis do 10% do peso corporal habitual nos últimos seis meses a a primeira consulta médica.
Febre inexplicada cunha temperatura superior a 38 graos centígrados de duración maior a 2 semanas. Unha doenza febril breve asociada a unha infección coñecida non é considerado un síntoma B.
Suoración nocturna profusa
Síntomas E: afección única, confinada a tecidos extralinfáticos, agás o fígado e a medula ósea.