Enfisema pulmonar

O termo enfisema, nun sentido amplo, defínese no Dicionario Galego de Termos Médicos como a "distensión dun tecido causada pola acumulación de gases nel, especialmente aquela orixinada pola presenza de aire no tecido celular subcutáneo ou pulmonar". Máis concretamente, o enfisema pulmonar defínese como a "alteración pulmonar caracterizada pola dilatación dos espazos aéreos existentes máis alá dos bronquíolos terminais e pola desaparición parcial dos tabiques interalveolares", que se pode dar con ou sen fibrose manifesta. Trátase dunha doenza crónica abranguida, xunto coa bronquite crónica, na doenza pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O nome vén do grego emphysema, que significa "soprar o aire" ou "insuflar".
O consumo de tabaco é a causa máis común do enfisema. Pénsase que nos pulmóns existe un equilibrio entre a síntese e a degradación de elastina, un compoñente da parede dos alvéolos fundamental para manter as propiedades elásticas do pulmón. O enfisema aparece cando se produce un desequilibrio, ben porque aumenta a capacidade elastolítica ou ben porque diminúe a actividade antielastolítica. Crese que o fume do tabaco e outros contaminantes provocan a liberación de produtos químicos (maiormente oxidantes) que danan as paredes dos alvéolos. O dano empeora co paso do tempo. As persoas que padecen esta doenza teñen alvéolos pulmonares que son capaces de encherse con aire fresco, pero non poden expulsalo dun xeito doado, o que afecta a subministración de osíxeno ao corpo.
Unha substancia que existe naturalmente nos pulmóns, chamada alfa-1-antitripsina (AAT), pode protexer contra este dano. A AAT, producida polos hepatocitos, é o inhibidor de protease máis abundante do soro humano e a principal defensa do pulmón en contra da elastase. As persoas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan maior risco de padecer esta doenza. Epidemioloxía
O enfisema é unha doenza que afecta maiormente persoas maiores de 40 anos e é máis frecuente en homes que en mulleres, aínda que o incremento na incidencia de mulleres é notable nos últimos anos. A causa máis común de enfisema é o tabaquismo ou consumo de cigarros. Tamén afecta outros animais, maiormente cabalos expostos a feo con fungos e a cachorros de cans e de gatos expostos ao fume de cigarros durante moitos anos. Sintomatoloxía
A maior parte dos pacientes de enfisema teñen unha prolongada historia de dispnea (dificultade para respirar) ao esforzo e tose non produtiva. Estes pacientes presentan frecuentemente perda de peso, debido á utilización dos músculos accesorios para respiraren, entanto que os individuos sans unicamente utilizan o diafragma para produciren os movementos ventilatorios.
O enfisema está caracterizado pola perda da elasticidade pulmonar, a destrución das estruturas que soportan o alvéolo e destrución de capilares que lle achegan sangue ao alvéolo. O resultado de todo iso é o colapso das pequenas vías aéreas durante a respiración, o que conduce a unha obstrución respiratoria e a unha retención de aire nos pulmóns. Todos estes trastornos dan como resultado síntomas de dispnea, inicialmente ao esforzo aínda que se fai evolutiva e pode chegar a ter mesmo dispnea de repouso. Perda de peso, ansiedade, edema e fatiga adoitan acompañar en moitos casos. A tose e as sibilancias son moito menos frecuentes que na bronquite crónica.
Nos pacientes con enfisema, os achados característicos son taquipnea (aumento da frecuencia respiratoria), unha fase respiratoria diminuída debido á retención de volumes de aire, tórax en posición inspiratoria (tórax en tonel), uso dos músculos accesorios da respiración (sobre todo o esternocleidomastoideo) e respiración con beizos engurrados (soprando). No exame radiolóxico, presentan os pulmóns inflados, un diafragma deprimido e un aumento do diámetro posteroanterior.
Como presentan unha taxa respiratoria elevada e un volume inicial maior, poden manter unha saturación da hemoglobina en valores case normais. Por iso, xeralmente non están cianóticos e refírese a eles como sopradores rosados, en contraposición aos pacientes con bronquite crónica evolucionada, que presentan frecuentemente cianose, aos que se lles denomina inchados azuis. En contraste cos pacientes con bronquite crónica, os pacientes de enfisema teñen menor risco de infeccións e menor risco de cor pulmonale (insuficiencia cardíaca dereita). A evolución clínica é unha diminución progresiva da función pulmonar e un incremento da dispnea. Etioloxía
Enfisema pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, unha antiprotease de funcións críticas no alvéolo. As infeccións producen inflamación antixénica o cal conduce á liberación de proteases (de macrófagos e células lisadas por inmunoloxía celular). Normalmente, as proteases así liberadas ao alvéolo son neutralizadas por antiproteases como alfa-1 antitripsina. Segregada polos hepatocitos, a deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto xenético conduce á insuficiencia para protexer o tecido conxuntivo do pulmón dos efectos negativos das proteases.
Doenza pulmonar obstrutiva crónica. A produción de α1-antitripsina e outras antiproteases é normal, pero a acumulación de proteases é excesiva, por riba da capacidade neutralizadora, causando enfisema. Os irritantes, en particular o fume do cigarro, producen activación de macrófagos e liberación de radicais libres, que inactivan a α1-antitripsina. A activación do C5 convertase do sistema do complemento, xunto coa liberación doutros axentes quimotácticos que atraen neutrófilos e eosinófilos, liberan máis proteases (como tamén fan as bacterias, de estaren presentes) e esgotan a concentración de antiproteases locais, ocasionando o desequilibrio típico no alvéolo enfisematoso, que leva á destrución das fibras elásticas do espazo interalveolar. Diagnose
A alteración fisiopatolóxica do enfisema e a súa repercusión sobre os volumes pulmonares estúdase con espirometría, que abrangue a medición dos volumes estáticos pulmonares (capacidade vital, volume de reserva inspiratoria e capacidade inspiratoria) e o estudo da capacidade de difusión pulmonar. Outras ferramentas diagósticas inclúen a radiografía de tórax, a tomografía computadorizada e a gasometría arterial. Patoxenia
Como doenza pulmonar obstrutiva que é, o proceso patoxénico inicial é un proceso inflamatorio que produce estreitamento das vías respiratorias e dos espazos respiratorios distais. O fume do cigarro (así como outros irritantes) potencia esta resposta inflamatoria, xa que contén produtos oxidantes que desencadean a resposta inflamatoria e o recrutamento inicial de leucocitos neutrófilos (PMN), que conteñen serina elastase e outras proteases. O fume do tabaco tamén interfire coa actividade ATT, ao oxidar os residuos metionina deste enzima, inactivando deste xeito a súa función antielastase. Como consecuencia, a actividade elastase dos PMN non atopa oposición, polo que se incrementa a actividade elastolítica, destruíndo o tecido elástico das paredes distais das vías respiratorias. Isto produce unha diminución da capacidade de retracción elástica do pulmón, polo que se facilita o colapso das vías aéreas distais. Con todo, esta teoría sobre a patoxénese do enfisema require máis datos que permitan validala.
Ruptura septal é a condición que conduce a deformacións significativas da arquitectura pulmonar (vídeo Arquivado 23 de xullo de 2011 en Wayback Machine. ) que teñen importantes consecuencias funcionais. O evento chave como consecuencia mecánica da ruptura septal é que a cavidade resultante é maior que a suma dos dous espazos alveolares (ver figura lateral). Os estudos histopatolóxicos efectuados demostran que a maior parte da inflamación ten lugar nas vías respiratorias periféricas (bronquíolos) e no parénquima pulmonar. Os bronquíolos están obstruídos por fibrose e por infiltración de macrófagos e leucocitos (maiormente linfocitos T CD8+). Tamén existe un aumento de neutrófilos por resposta a unha previa liberación de mediadores da inflamación como citoquinas, quimiocinas e outros.
Normalmente o 25 % da resistencia ao fluxo do aire no seu paso polas vías respiratorias ocorre a nivel dos túbulos ≤3 mm, aumentándose ao 80 % nesas vías para os pacientes con enfisema. Sumado a iso, a diminución da elasticidade pulmonar e a destrución das paredes alveolares produce o pechamento prematuro das vías aéreas distais máis periféricas.
Durante a inspiración, o aire vence a resistencia producida polo moco segregado polas sobreestimuladas células caliciformes, pero o aire queda atrapado no alvéolo sen poder vencer a obstrución de moco durante a expiración. Iso crea os grandes espazos aéreos intraparenquimatosos característicos do enfisema. Clasificación
O Dicionario Galego de Termos Médicos, da Real Academia de Medicina e Cirurxía de Galicia, distingue principalmente os seguintes tipos de enfisema pulmonar: Ampolar. Distensión do espazo alveolar pulmonar a modo de dilatacións voluminosas, maiores dun centímetro de diámetro, únicas ou múltiples, ás veces de orixe conxénita, pero que se atopan a maior parte das veces asociadas a un enfisema xeneralizado ou a un proceso fibrótico progresivo.
Atrófico. Enfisema pulmonar senil causado por cambios atróficos dos tecidos, maiormente pola perda de tecido elástico.
Centrolobular ou centroacinoso. Enfisema pulmonar caracterizado pola dilatación dos bronquíolos respiratorios e as canles alveolares, mentres que se conservan os alvéolos terminais, sendo consecuencia dunha obstrución crónica da vía aérea.
Cirúrxico. Enfisema traumático consecutivo a unha intervención cirúrxica.
Lobular conxénito. Enfisema que aparece en raras ocasións nos lactantes orixinado pola presenza dun mecanismo de tipo valvular nun bronquio, que ten como consecuencia a rápida distensión do espazo distal ao devandito mecanismo, o que pode ter un grave risco para a vida do neno.
Panacinoso ou panlobular. Enfisema pulmonar consecutivo a unha afectación primitiva das paredes alveolares, tendo como consecuencia a dilatación de tódolos segmentos pulmonares, incluíndo a dilatación e a confluencia dos alvéolos terminais.
Paraseptal. Enfisema consecutivo á distensión e destrución dos tabiques alveolares ó longo do bordo dos ácinos. Nos casos nos que se localiza na pleura visceral pode causar episodios de pneumotórax espontáneo.
Pericicatrizal ou cicatrizal. Enfisema causado por unha hiperdistensión e destrución dos tabiques alveolares nas zonas que arrodean unha cicatriz.