Mitocondri

context: La matriu és l'espai tancat per la membrana interna. Conté aproximadament dos terços del total de les proteïnes d'un mitocondri.[5] La matriu és important en la producció d'ATP, amb l'ajuda de l'ATP sintasa situada a l'interior de la membrana. La matriu conté una alta concentració d'una mescla de centenars d'enzims, de ribosomes mitocondrials especials, ARNt i diverses còpies d'ADN del genoma mitocondrial. Les principals funcions dels enzims inclouen l'oxidació del piruvat, d'àcids grassos i el cicle de Krebs.[5]
qas: answers: text: l'espai tancat per la membrana interna
question: Què és la matriu?

answers: text: dos terços del total
question: Quantes proteïnes del mitocondri conté la matriu?

answers: text: en la producció d'ATP
question: En què és important la matriu?

answers: text: d'ADN del genoma mitocondrial
question: De què conté còpies la matriu?

answers: text: el cicle de Krebs
question: Quin cicle es produeix gracies als enzims?

context: Amb el lloc central que ocupen en el metabolisme cel·lular, els danys – i posterior disfunció – dels mitocondris són factors importants en una ampla gamma de malalties humanes. Els trastorns mitocondrials se solen presentar com a trastorns neurològics, però poden manifestar-se com a miopatia, diabetis, endocrinopatia múltiple o una varietat d'altres manifestacions sistèmiques.[80] Les malalties causades per mutacions en l'ADN mitocondrial són: la síndrome de Kearns-Sayre, la síndrome MELAS i la neuropatia òptica hereditària de Leber.[81] En la immensa majoria dels casos, aquestes malalties es trameten hereditàriament per part de la mare, ja que el zigot deriva els seus mitocondris i, per tant, l'ADN mitocondrial, de l'òvul. Es creu que malalties com la síndrome de Kearns-Sayre, la síndrome de Pearson i l'oftalmoplegia externa progressiva tenen l'origen en rearranjaments a gran escala d'ADN mitocondrial, mentre que altres malalties com la síndrome MELAS, la neuropatia òptica hereditària de Leber, l'epilèpsia mioclònica de fibres vermelles estripades, i altres, es deuen a mutacions puntuals de l'ADN mitocondrial.[80]
qas: answers: text: en el metabolisme cel·lular
question: En què ocupen un lloc central?

answers: text: com a trastorns neurològics
question: Com es solen presentar els trastorns mitocondrials?

answers: text: de l'òvul
question: D'on deriva l'ADN mitocondrial?

answers: text: hereditàriament
question: Com es transmeten majoritàriament aquestes malalties?

answers: text: puntuals
question: A quin tipus de mutacions es deu la síndrome MELAS?

context: Els gens mitocondrials no són heretables de la mateixa manera que els gens que es troben en el nucli. En la fertilització d'un òvul per un espermatozoide, tant l'òvul com l'espermatozoide contribuïxen a portar cadascun la meitat de la informació genètica del que serà el zigot. En canvi, els mitocondris, i per tant, l'ADN mitocondrial, provenen habitualment de l'òvul. La informació genètica mitocondrial de l'espermatozoide entra dins de l'òvul però no contribueix a la informació genètica de l'embrió.[66] En canvi, els mitocondris paternals són marcats amnh ubiquitina per seleccionar-los per la seva posterior destrucció a l'interior de l'embrió.[67] L'òvul conté un nombre relativament reduït de mitocondris que posteriorment s'aniran dividint fins a tenir prou mitocondris a les diferents cèl·lules de l'organisme ja adult. Per tant, en la majoria de casos els mitocondris són heretats per la línia femenina, coneguda com l'herència materna. Aquest mecanisme es dóna en la majoria dels organismes, incloent-hi tots els animals, tot i que en certs casos es dóna per herència paterna. Aquest tipus d'herència es dóna en certs pinòpsids, però no en pins i en arbres de taulat.[68] També s'ha suggerit que es produeix a un nivell molt baix en els éssers humans.[69]
qas: answers: text: s'aniran dividint
question: Què faran els mitocòndris?

answers: text: l'herència materna
question: Com es coneix la línia femenina?

answers: text: per herència paterna
question: Com es pot donar en certs casos?

answers: text: per seleccionar-los per la seva posterior destrucció
question: Per què són marcats els mitocondris paternals?

context: El genoma mitocondrial humà és una molècula d'ADN circular d'aproximadament setze quilobases.[50] Està codificat per 37 gens: 13 subunitats dels complexos respiratoris I, III, IV,V, 22 ARNt mitocondrials i 2 ARNr.[50] Un mitocondri pot contenir entre dues i deu còpies d'ADN.[51]
qas: answers: text: és una molècula d'ADN
question: Què és el genoma mitocondrial humà?

answers: text: setze
question: Quantes quilobases té?

answers: text: 37
question: Quants gens el codifiquen?

answers: text: entre dues i deu
question: Quantes còpies d'ADN pot contenir un mitocondri?

context: Alguns grups d'organismes eucariotes unicel·lulars manquen de mitocondris: els microsporidis, els metamònads i les arcamebes.[48] Aquests tres grups apareixen com els eucariotes més primitius en l'arbre filogenètic construïts per ARNr; això dóna a entendre que van aparèixer abans que els mitocondris. Tanmateix, actualment se sap que això és una il·lusió creada per atracció entre branques llargues – es tracta de grups derivats que conserven gens o orgànuls derivats dels mitocondris (per exemple, els mitosomes i hidrogenosomes).[1]
qas: answers: text: eucariotes unicel·lulars
question: Quins organismes poden no tenir mitocondris?

answers: text: els microsporidis, els metamònads i les arcamebes
question: Quins eucariotes unicel·lulars no tenen mitocondris?

answers: text: abans que els mitocondris
question: Quan van aparèixer aquests organismes?

context: A mesura que la concentració de protons augmenta en l'espai intermembranós, s'estableix un fort gradient electroquímic a través de la membrana interna. Els protons poden tornar a la matriu a través del complex d'ATP sintasa i el seu potencial d'energia s'utilitza per sintetitzar l'ATP a partir d'ADP i fosfat inorgànic(Pi).[6] Aquest procés rep el nom de quimiosmosi, i fou descrit per primera vegada per Peter Mitchell[24][25] que fou guardonat amb el Premi Nobel del 1978 en química pel seu treball. Més tard, part del Premi Nobel en química del 1997 fou atorgat a Paul D. Boyer i John E. Walker per la seva clarificació del funcionament de l'ATP sintetasa.[26]
qas: answers: text: en l'espai intermembranós
question: On ha d'augmentar la concentració de protons perquè s'estableixi un fort gradient electroquímic?

answers: text: a través del complex d'ATP sintasa
question: A través de què tornen els protons a la matriu?

answers: text: Peter Mitchell
question: Qui va descriure aquest procés de quimiosmosi?