Периодична треска, афтозен стоматитис, фарингитис и аденитис

Периодична треска, афтозен стоматитис, фарингитис и аденитис (PFAPA) бил синдромот на медицинска состојба, која обично се јавувала кај мали деца, во која висока температура се јавувала периодично во интервали од околу 3-5 недели, често придружена со афтозни чирови, фарингитис и/или цервикален аденитис. (цервикална лимфаденопатија). Синдромот бил опишан во 1987 година и именуван две години подоцна.
1 Знаци и симптоми
Клучните симптоми на Периодична треска, афтозен стоматитис, фарингитис и аденитис (PFAPA) биле оние во неговото име: периодична висока температура во интервали од околу 3-5 недели, како и афтозни улкуси, фарингитис и/или аденитис . Помеѓу епизодите, па дури и за време на епизодите, децата изгледале здрави. Најмалку 6 месеци од епизодите. Дијагнозата барала повторливи негативни култури на грлото и да се исклучат другите причини (како што се EBV, CMV, FMF).
2 Причина
Причината за PFAPA била непозната. Често се дискутирало заедно со други периодични синдроми на треска.
Можните причини вклучувале првенствено генетски фактори или можело да се должи на почетна инфекција.
Состојбата се чини дека била резултат на нарушување на вродениот имунитет. Промените во имунолошкиот систем биле сложени и вклучувале зголемена експресија на гени поврзани со комплементот (C1QB, C2, SERPING1), гени поврзани со интерлеукин-1 (интерлеукин-1B, интерлеукин 1 RN, CASP1, интерлеукин 18 RAP) и индуцирани од интерферон (AIM2, IP-10/CXCL10) гени. Гените поврзани со Т-клетките ( CD3, CD8B ) се надолу регулирани. Блесоковите биле придружени со зголемени серумски нивоа на активирани Т-лимфоцитни хемокини (IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), G-CSF и проинфламаторни цитокини (интерлеукин 6, интерлеукин 18). Блесовите се манифестирале и со релативна лимфопенија. Бројот на активирани CD4 (+)/ CD25 (+) Т-лимфоцити корелирал негативно со серумските концентрации на IP-10/CXCL10, додека бројот на CD4(+)/HLA-DR(+) Т-лимфоцити корелирал позитивно со серумските концентрации на контрарегулаторната IL -1 антагонист на рецепторите.
3 Последици
Доколку акутниот тек на болеста се третира правилно, болеста не остава последици, нормално, тоа зависи и од општата состојба на пациентот, и од тоа дали постојат други коморбидитети.
4 Третман
PFAPA синдромот обично се повлекувал спонтано. Опциите за третман се користеле за да се намали сериозноста на епизодите. Овие третмани биле или медицински или хируршки:
Еден третман кој често се користел е доза на кортикостероид на почетокот на секоја епизода на треска. Една доза обично ја завршувала треската во рок од неколку часа. Сепак, кај некои деца, тие можеле да предизвикаат епизоди на треска да се појавуваат почесто. Се чини дека инхибицијата на интерлеукин-1 била ефикасна во лекувањето на оваа состојба.
Имало и некои докази за употреба на лекови за намалување на фреквенцијата на избувнувањето, вклучувајќи колхицин и циметидин.
Хируршкото отстранување на крајниците се чини дека било корисно во споредба со тоа што немало операција во резолуцијата на симптомите и бројот на идни епизоди.
Децата со PFAPA имале нарушен квалитет на живот, кој можел да се третира преку поединечно советување.
5 Прогноза
Според сегашните истражувања, PFAPA не доведувал до други болести и спонтано се повлекувал како што детето старее, без долгорочни физички ефекти. Сепак, PFAPA бил пронајден кај возрасни и можел да не се реши спонтано. Децата со PFAPA доживувале пониско физичко, емоционално и психосоцијално функционирање. Нивниот учинок бил исто така значително погоден.