Јувенилен идиопатски артритис

Јувенилен идиопатски артритис (ЈИА) е најчестата ревматска болест во детството и една од најчестите хронични болести која предизвикува краткотрајна или долгорочна попреченост. Зафаќа приближно 16-150 на 100.000 деца.''Јувенилен'', во овој контекст, се однесува на почеток на болеста пред 16-годишна возраст, додека ''идиопатскиот'' се однесува на состојба без дефинирана причина, а ''артритисот'' е воспаление во зглобот.
Самото име ги дефинира основните одлики на оваа болест, а тоа е воспаление на еден или повеќе зглобови со непозната етиологија, кое се јавува пред 16-годишна возраст и трае најмалку 6 недели. Ретко се јавува пред шестиот месец од животот, а најчесто е во предучилишна возраст помеѓу првата и третата година од животот.
За првпат болеста е опишана во далечната 1896 година од страна на британскиот педијатар Сер Џорџ Фредерик Стил кој презентирал 22 случаи главно од детската болница, Great Ormond Street.
1 Знаци и симптоми
Артритис значи воспаление во зглобот и обично се препознава со оток, болка, вкочанетост, треска, губење тежина, кожен осип, чешање и ограничено движење на зглобовите, но симптомите на ЈИА варираат од поединец до поединец.
Клучната клиничка одлика кај ЈИА е постојаното отекување на зафатените зглобови. Секој зглоб може да биде зафатен, но најчесто се зафатени големи зглобови како што се коленото и глуждот. Зафаќањето на мали зглобови на рацете и нозете е поверојатно кога се зафатени многу зглобови („полиартритис“). Отечените зглобови, исто така, може да се чувствуваат потопли на допир. Оток може да биде тешко да се открие клинички, особено за зглобовите како што се оние на ’рбетот, сакроилијачните зглобови, рамото, колкот и вилицата; техниките за снимање како што се ултразвук или МРИ може да бидат многу корисни за да се идентификува воспалението.
Болката во зглобовите е важен симптом, иако некои деца доживуваат минимална или никаква болка со нивниот артритис. Кај овие деца, првиот знак на артритис може да биде куцање, особено наутро. Малите деца често се многу добри во менувањето на начинот на движење кога имаат болки во зглобовите: тие учат да се движат за да не ги боли. На пример, детето нема да турка нагоре користејќи воспален зглоб кога се качува, наместо да ја става својата тежина преку подлактицата. Утринската вкочанетост која се подобрува подоцна во текот на денот е честа одлика.
Отокот и болката обично резултираат со ограничено движење на зафатените зглобови, на пример свиткано колено што предизвикува куцање или неможност да се направи целосна тупаница. Ограниченото движење може да ја намали способноста на детето целосно да учествува во активности и да презема вообичаени задачи како што се оние што се користат за грижа за себе. Во некои подтипови на ЈИА, може да бидат присутни повеќе неспецифични симптоми на лошо здравје, како што се летаргија, замор и слаб апетит. Децата со системска ЈИА обично се манифестираат со треска и класичен осип и може да станат доста болни. Доцните ефекти на артритисот може да вклучуваат зглобни контрактури (вкочанети, свиткани зглобови со губење на движење) поради оштетување на зглобовите; неусогласеност на должината на екстремитетите и губење на мускулите.
= Причини =
Причината за ЈИА останува непозната. Сепак, нарушувањето е автоимуно - што значи дека сопствениот имунолошки систем на телото почнува да ги напаѓа и уништува клетките и ткивата (особено во зглобовите) без очигледна причина. Се смета дека имунолошкиот систем е испровоциран од промените во околината, во комбинација со мутации во многу поврзани гени и/или други причини за диференцијална експресија на гените. Експерименталните студии покажаа дека одредени мутирани вируси можат да предизвикаат ЈИА. Се чини дека болеста е почеста кај девојчињата, а најчеста е кај Кавкајците.
Причината за ЈИА, како што сугерира зборот „ идиопатска“, е непозната и е област на активно истражување. Тековното разбирање на ЈИА сугерира дека се јавува кај генетски подложни поединци поради фактори на животната средина.
= Компликации =
ЈИА е хронично нарушување, кое доколку се занемари може да доведе до сериозни компликации. Сепак, со редовно следење и современи третмани, компликациите се намалија и резултатите се подобрија. Ако воспалението не се лекува, може да го оштети зглобот, 'рскавицата и коската. Со доаѓањето на современите терапии, овие компликации на ЈИА станаа многу поретки.
Децата со ЈИА може да имаат намалена вкупна стапка на раст, особено ако болеста вклучува многу зглобови или други телесни системи. Ова може да се должи на комбинација на самата болест, како и нејзините третмани, особено употребата на кортикостероиди. Парадоксално, екстремитетите каде што голем зглоб (како што е коленото) е воспален може да имаат зголемен раст на краток рок, што доведува до несовпаѓање на должината на екстремитетите (т.е. едната рака или нога е малку подолга од другата). Ова се должи на зголеменото снабдување со крв на коскените плочи за раст кои ги опкружуваат воспалените зглобови. Коскената густина и јачината на коските може да се намалат преку комбинација на воспаление, употреба на кортикостероиди и намалени нивоа на физичка активност. Други мускулно-скелетни компликации може да вклучуваат зглобни контрактури, мускулна слабост или губење на мускулите.
2 Дијагноза
Ниту еден тест не може да ја потврди дијагнозата на ЈИА: за поставување на дијагнозата се користи комбинација од знаци и симптоми, тестови на крвта и доколку е потребно медицинско снимање. Тестови кои можат да се направат се: анамнеза на детето и родителите, рендгенски снимки, магентна резонанца и ултразвук со кои се проверува состојбата на зглобовите. Исто така, со помош на лабораториски тестови на крвта, урината и зглобната течност се проверува типот на артритис. Со овие тестови се определува степенот на воспалението, присуството на антинуклеарни антитела (АНА) и ревматоидниот фактор (РФ). На тој начин се исклучуваат другите болести кои се среќаваат кај децата, како: инфекција, ревматска треска, дерматомиозит, системски лупус, анкилозантен спондилит итн. Овие серолошки маркери може да бидат негативни кај децата со ЈИА и често се присутни кај здрави деца; како такви тие не треба да се толкуваат изолирано туку во контекст на клиничката презентација. Многу деца со ЈИА имаат нормална крвна работа. Можеби ќе бидат потребни рендгенски снимки за да се осигура дека болката и отокот на зглобовите не се од фрактура, рак, инфекција или вродена абнормалност. Во некои случаи, течноста од зглобот може да се аспирира и анализира за да помогне во поставувањето дијагноза. Овој тест може да помогне со исклучување на други причини за артритис, како што е инфекцијата.
= Форми на болеста =
Јувенилниот идиопатски артритис е поделен на неколку поттипови:
1. Олигоартикуларна форма - Најчеста од сите форми на артритис кај децата, во првите 6 месеци од болеста зафатени се најмногу четири зглобови. Најчесто се јавува до 6-годишна возраст и е почеста кај девојчињата. Текот на болеста е променлив, прогнозата е добра доколку не се развие полиартритис.
2. Полиартикуларна форма - Зафаќа околу четвртина од пациентите, се одликува со воспаление на пет или повеќе зглобови во првите 6 месеци, а врз основа на RF го делиме на два подтипа: RF-негативен и RF-позитивен. Вториот е прилично редок облик на артритис, кој претежно ги погодува девојчињата на возраст над 10 години со воспаление на малите зглобови на екстремитетите и полоша прогноза.
3. Системска форма (Стилова болест) - Освен локомоторниот систем се зафатени и други органски системи. Тоа ги погодува и момчињата и девојчињата на која било возраст. Се одликува со треска, мал розов осип обично навечер, зголемена слезина и црн дроб, зголемени лимфни јазли, воспаление на белите дробови (плеврит) или срцето (перикардитис). Знаците на зафатеност на зглобовите обично се појавуваат последни по ред, но можат да се појават и на самиот почеток на болеста.
4. Псоријатичен артритис - Кај овој артритис има промени на кожата карактеристични за псоријазата: фокуси на лактите и колената во вид на црвени лушпести наслаги.
5. Ентезитис поврзан со артритис - Оваа форма се одликува со артритис на големите зглобови на долните екстремитети, поврзан со воспаление на прицврстувањата на тетивите на коската. Повеќето пациенти се позитивни на HLA B27 клеточниот маркер. Најчесто ги погодува момчињата по 6-годишна возраст. Текот на болеста е променлив – од целосно повлекување на непријатност до прогресија на мали зглобови на ’рбетот, карлицата и сакроилијачните зглобови.
3 Третман
Главниот акцент на третманот на ЈИА е помагањето на детето или младото лице да ги поврати нормалните нивоа на физичко и социјално функционирање преку контролирање на воспалението и екстра-артикуларните симптоми. Клиничката ремисија треба да биде примарна цел за сите пациенти и третманот треба да се прилагоди додека тоа не се постигне. Навременото препознавање и управување е важно бидејќи раното започнување на терапијата ја зголемува веројатноста за одговор на третманите од прва линија и за постигнување ремисија без лекови подоцна во животот. Иако постојат сеопфатни упатства за третман на консензус, сите третмани треба да бидат посебно приспособени на потребите на поединецот во дискусија со детето или младото лице и неговото семејство.
За оптимално управување со ЈИА е потребен мултидисциплинарен тим кој работи за да одговори на потребите на индивидуален пациент. Оптимизирањето на физичкото и социјалното функционирање се постигнува преку двонасочен пристап: нефармаколошки стратегии како што се физички терапии, стратегии за управување со болка и социјална поддршка; и брзата употреба на лекови за контрола на воспалението и екстра-артикуларните симптоми. Раната дијагноза и третман се императив за да се помогне во намалувањето на оштетувањето на зглобовите и другите симптоми, што ќе помогне да се намалат нивоата на трајно оштетување што доведува до долготрајна инвалидност.
Постојат различни третмани кој што можат да помогнат за оваа болест:
* Нефармаколошки третмани
Оптималниот пристап за лекување на дете со ЈИА обично вклучува тим од медицински професионалци, кој може да вклучува (но не е ограничен на) педијатриски ревматолози, медицински сестри за педијатриска ревматологија, општи педијатри, општи лекари, возрасни ревматолози, физиотерапевти (ПТ), професионални терапевти (ОТ), подијатри, психолози, социјални работници, фармацевти, офталмолози и ортопедски хирурзи. Мултидисциплинарниот тим (MDT) работи во соработка со детето и неговите родители, локалната здравствена служба и медицинскиот тим, училиштето и наставниците на детето, водачите на заедницата и спортските тренери за најдобра поддршка на детето и неговото семејство. Заедно, тимот им помага на децата да учествуваат што е можно поцелосно и независно во нивните секојдневни активности преку максимизирање на квалитетот на животот, максимизирање на функцијата и минимизирање на нарушувањето на животот на детето или младиот човек.
Мултидисциплинарниот тим работи заедно за да им обезбеди на детето и на неговото семејство поддршка и едукација за ЈИА, стратегии за промовирање на самодоволност соодветно на возраста и да му помогне на детето да се прилагоди и да се прилагоди на сите предизвици со кои се соочува. Постојат многу начини да ги направите секојдневните задачи полесни или податливи. Еден од клучните начини на кои мултидисциплинарниот тим им помага на децата со ЈИА е да ги вклучи нив и нивните семејства во процесот на донесување одлуки во врска со нивниот третман и рехабилитација.
Кај малите деца со ЈИА, симптомите може да резултираат со доцнење или регресија во развојните пресвртници како што се одење, трчање или качување. Може да биде засегната и функцијата на горните екстремитети. Членовите на мултидисциплинарниот тим можат да вршат развојни проценки за да ги идентификуваат дефицитите и да ги водат третманите. Собраните информации може да се споделат со училиштата и установите за згрижување деца.
Еден од клучните начини на кои професионалните или физиотерапевтите им помагаат на малите деца со ЈИА е преку развивање програма за домашна терапија базирана на игра. Вежбите ги препишуваат и физиотерапевтите и професионалните терапевти за да го зголемат опсегот што детето може да го движи зглобот, да ги зајакнат мускулите околу зглобот, да ја намалат болката и вкочанетоста и да спречат понатамошни ограничувања во нивните зглобни движења. ОТ и ПТ може да им обезбедат на децата игри и активности соодветни на возраста за да им овозможат на децата да ги вежбаат своите вежби додека играат и се дружат со пријателите. Примери се занаети, пливање и спорт.
* Физикална терапија и вежбање
Одржувањето физичка активност е важно кај сите деца, но особено кај децата со ЈИА. Физиотерапевтот има улога во насочување на физичката рехабилитација (истегнување и зајакнување на мускулите, подобрување на опсегот на движење на зглобовите, подобрување на рамнотежата итн.); оптимизирање на физичкото функционирање; поставување на цел; и подобрување на довербата на детето во сопственото тело. Тие обично работат со детето и семејството за да развијат програма за домашно вежбање која се менува со текот на времето како што детето напредува.
Артритисот во детството може да биде поврзан со мускулна слабост и губење околу зафатените зглобови. Исто така, може да доведе до ниска густина на коските, што може да предиспонира за остеопороза и фрактури во зрелоста. Редовното вежбање е важен дел од управувањето со JIA за промовирање на здравјето на коските и мускулите.
Постои варијација во точниот рецепт за вежбање кој најдобро го промовира мускулно-скелетното здравје додека го намалува заморот, болката и отокот. Консензус е дека децата со ЈИА треба да ги следат националните јавно-здравствени стандарди за физичка активност и да учествуваат во умерена кондиција, флексибилност и вежби за зајакнување, компатибилни со нивните способности и ограничувања на болеста.
Важно е - во текот на неделата - вежбањето да биде комбинација од умерена до енергична кардиоваскуларна активност (на пр. пешачење до училиште, возење велосипед, возење велосипед, играње танц, танцување, вежбање физичко образование, спортови како кошарка или фудбал) и зајакнување вежби. Активностите за зајакнување на коските градат мускули; со притискање и влечење на мускулите кон коската, самите коски стануваат посилни. Ова може да вклучува работи како играње на опрема за качување, лулање по шипки со мајмуни, користење тегови, носење намирници, прескокнување или трчање.
Мета-анализата на Кокрејн која ги разгледува постоечките РЦТ покажа во сите студии дека вежбањето нема штетен ефект врз ЈИА. Всушност, постојат докази кои покажуваат дека и програмите за вежбање со низок и висок интензитет резултираат со подобрена физичка функција и намалена болка кај децата со ЈИА. Упатствата укажуваат дека децата со ЈИА треба да се охрабруваат да бидат физички активни и да можат безбедно да учествуваат во спортови без егзацербација на болеста. Оние со активно воспалени зглобови треба да ги ограничат активностите во границите на болката, а потоа постепено да се вратат на целосна активност по избувнувањето на болеста.
Можеби е неопходно да се користат помагала како шини или гипс за корекција на биомеханиката, но продолженото шиење и лиење сега ретко се индицирани за деца со ЈИА. По инјекциите во зглобовите, на децата често им се советува „да се смират“, честопати преземајќи еден до два дена слаба активност, иако советите околу тоа варираат. Кога зглобот (најчесто коленото) го губи опсегот на движење поради продолжено воспаление и болка, може да се користат серија гипсови за постепено продолжување на скратените мускули и враќање на опсегот. Овие сериски гипс обично се применуваат со денови до недели. Активното зајакнување и издолжување се користи заедно со сериско лиење за оптимални резултати.
Некои деца може да имаат корист од ортозата на стапалата за поддршка и корекција на положбата и функцијата на телото. Ортотичните средства одржуваат биомеханичко усогласување и може да ја намалат непријатноста во нозете и грбот кога децата учествуваат во физички активности како што е спортот.
* Само управување
Болката е најчестиот и често највознемирувачкиот симптом на ЈИА (иако некои деца со ЈИА имаат воспаление на зглобовите без никаква болка). Болката може да се појави дури и кога децата примаат ефективни дози на терапии кои ја менаџираат нивната основна болест.
Утврдено е дека болката негативно влијае на сите аспекти на квалитетот на животот и е поврзана со намалување на физичкото, социјалното и емоционалното функционирање. Децата кои имаат повисоки нивоа на болка имаат тенденција да имаат намалено ниво на социјализација, посетување на училиште и учество во активности. Зголемената болка е исто така поврзана со слаб сон и поголем замор кај децата со ЈИА.
Причината за болка кај ЈИА е мултифакторна. Постојат фактори поврзани со болеста, кои се однесуваат на воспалителниот процес и анатомски или биомеханички промени кои се поврзани со отекување на зглобовите и болести на зглобовите. Постојат психолошки фактори околу справувањето со стресот, справувањето со хронична болест и управувањето со анксиозноста или депресијата кои можат да влијаат на перцепцијата на болката и степенот на функционално оштетување. Постојат и социјални фактори, кои се однесуваат на семејните и односите со врсниците, родителската неволја и социјалната и финансиска поддршка.
Со оглед на растечката и опаѓачката природа на ЈИА, физичките способности, болката и расположението на децата може да се променат за време на периоди на избувнување или ремисија. Справувањето со хронични болести за време на детството и адолесценцијата е поврзано со значителен стрес што може да ги стави децата на ризик за емоционална или бихејвиорална вознемиреност и може да се меша со усогласеноста и придржувањето кон режимите на третман. Управувањето со ЈИА може да биде предизвик и важно е да се има пакет со алатки со вештини, поддршка и стратегии на кои треба да се користи за да се справат со подемите и падовите на хроничното заболување.
Има многу работи кои можат да им помогнат на децата со ЈИА да пораснат да имаат исполнет и активен живот. Добрите навики и рутини за спиење му даваат на детето најдобри шанси да има освежувачки сон и да го спречи дневниот замор. Ова за возврат влијае на концентрацијата, нивото на енергија, меморијата и расположението. На повеќето деца им требаат меѓу осум и дванаесет часа сон за да се чувствуваат освежени, во зависност од возраста. Едноставните стратегии како одржување на редовно време за спиење, ограничување на времето поминато на екранот на два часа пред спиење, ритуал за спиење, избегнување дремење во текот на денот, избегнување на слатки и кофеин пијалаци, здрава добро урамнотежена исхрана, редовно вежбање и користење техники за релаксација можат да помогнат во имајќи добар сон.
Техниките за релаксација, исто така, можат да помогнат да се намали стресот, физичката напнатост и да бидат корисна техника за управување со болката. Постојат различни стратегии за внимателност кои вклучуваат работи како длабоко дишење, водени слики или прогресивна мускулна релаксација. Сите техники треба да се практикуваат со текот на времето, а можеби е неопходно да се испробаат различни комбинации за да се најде методот кој најдобро функционира за секој поединец. Овие техники се лесно достапни на интернет, во книги, снимки, апликации или со посета на обучен професионалец како што е психолог.
* Е-Здравје и мобилни Здравствени интервенции (mHealth)
Новата област на поддршка за управување со болести е преку дигитална технологија со помош на интервенции за е-Здравје и мобилно здравје (mHealth). Овие интервенции имаат потенцијал да го поддржат развојот на вештините за самоуправување или да му помогнат на здравствениот тим да ги следи симптомите. За ЈИА, тековните студии се фокусираа на здравствените проблеми, болката, квалитетот на животот поврзан со здравјето, физичката активност и управувањето со болеста. Децата и адолесцентите ги користеле овие интервенции преку низа уреди, вклучувајќи компјутери, лаптопи, лични дигитални асистенти, мултимедијални плеери и акцелерометри за носење синхронизирани со паметен телефон. Ова овозможува пристап до овие интервенции од дома. Раните студии за употребливост добиваат позитивни повратни информации од децата и адолесцентите. Тие се запознаени со овој тип на технологија и известуваат дека им се допаѓаат овие интервенции. Сепак, сè уште се потребни дополнителни истражувања за да се разбере нивниот целосен потенцијал за поддршка на децата и адолесцентите кои живеат со сложени потреби.= Прогноза =
Некои облици на артритис кај децата покажуваат поголема склоност кон развој на офталмолошки компликации, затоа се препорачуваат редовни прегледи од офталмолозите и во период на болест без активен артритис. Должината на третманот не е јасно дефинирана бидејќи болеста има непредвидлив тек во кој периодите на ремисија и егзацербации можат да се менуваат наизменично. Целосниот прекин на третманот обично може да се земе предвид само откако знаците на артритис ќе исчезнат за минимум 6-12 месеци. Некои облици на артритис кај децата покажуваат поголема склоност кон развој на офталмолошки компликации, затоа се препорачуваат редовни прегледи од офталмолозите и во период на болест без активен артритис. Исходот на јувенилен идиопатски артритис е добар на долг рок и се проценува дека околу 40 % од пациентите по 8-10 години не бараат активен третман. RF-позитивната полиартикуларна форма на артритис кај децата често има прогресивен тек.
Во моментов е во тек истражување за специфични биомаркери на JИA, со цел да се формираат поперсонализирани планови за третман, да се намалат несаканите ефекти од лековите и да се подобрат стапките на ремисија. Тековните области на истражување вклучуваат клинички, протеински, генетски и радиолошки маркери, меѓу другото.
Децата со ЈИА покажуваат слични нивоа на депресија и анксиозност како децата со други хронични болести; сепак, каузалноста не е утврдена. Непредвидливиот и брановиден тек на активноста на болеста на ЈИА и потребата од тековни процедурални интервенции може да придонесат.
Претходно беше сугерирано дека децата со ЈИА се изложени на зголемен ризик од малигни тумори кога се лекуваат со анти-ТНФ терапија. Поновите податоци не ја потврдија оваа поврзаност: се смета дека самата болест е поврзана со малку повисок ризик од малигнитет во позадина. Тековната анализа на податоци за голема популација на пациенти продолжува во оваа област.= Терминологија =
Терминологијата што се користи за опишување на ЈИА се развива и секој термин има одредени ограничувања. Претходната терминологија вклучуваше Јувенилен ревматоиден Артритис и Јувенилен хроничен артритис. Овие термини беа заменети во 1997 година со објавување на ревидираните критериуми за класификација ILAR (Меѓународна лига на асоцијации за ревматологија). Во моментов е во тек меѓународно движење за понатамошна ревизија на критериумите за класификација за JИA, иако ова е во прелиминарна фаза. MeSH користи „јувенилен артритис“ како примарен влез и користи „идиопатски“, „хроничен“ и „ревматоиден“ во алтернативни записи.= Општество =
Некои познати личности со оваа состојба се:
* Антони Гауди, архитект* Кларк Мидлтон, актер
* Клер Котрил, пејачка и текстописец
* Розмари Сатклиф, автор