Хронична инфламаторна демиелинизирана полиневропатија

Хронична инфламаторна демиелинизирана полиневропатија (ХИДП) ( ''CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY (CIDP)'' ) е ретко автоимуно невролошко заболување кое се карактеризира со воспалителни промени на периферните нерви и нервните корени при што настанува оштетување и уништување на масната заштитна обвивка (миелинска обвивка) на нервните влакна. Миелинот им овозможува на нервните влакна пренос на сигнали со голема брзина од 40 – 60 m/s. Губењето или оштетувањето на оваа обвивка го забавува или целосно го блокира преносот на нервниот сигнал и исто така може да придонесе и до губење на нервното влакно. Ова предизвикува слабост, парализа или нарушување на моторната, а понекогаш може да ја наруши и сензорната функција, особено на рацете и нозете. Моторните и сензорните нарушувања обично ги зафаќаат двете страни на телото (симетрично), а степенот на сериозноста на болеста, како и текот, зависи од организам до организам. Болеста е многу ретка и може да се јави во која било возрасна доба, но почесто во 5 или 6-та деценија од животот. Двојно почесто се јавува кај мажите во однос на жените. Децата имаат побрз почеток и поголема попреченост и кај нив почесто се јавуваат релапс на болеста.
0.1 Преваленца
Во светот оваа болест е забележана кај 1 од 200 000 деца и 1 – 9 / 100 000 население.
1 Етиологија
Точната причина за оваа болест не се знае, но постојат силни научни докази дека станува збор за автоимуно заболување и настанува како резултат на имунолошка реакција. Автоимуното нарушување настанува во моментот кога сопствените клетки кои стојат како наша природна имунолошка одбрана (антитела и лимфоцити) поради одредена причина започнуваат да го напаѓаат сопственото тело. Неодамнешни студии открија антитела насочени кон конституентите на периферниот нерв (неврофасцин 155 и контактин 1) кои предизвикале ретки варијанти на ХИДП, а со тоа се даде охрабрување на научниците дека во скоро време би се открил точниот причинител за оваа болест. Фактот дека постојат големи варијанти на форми на оваа болест ни укажува дека ХИДП е синдром со мултифакторијални причини и секоја ја презентира болеста различно.
2 Симптоми и дијагноза
Понекогаш оваа болест се смета за хронична форма од предходно акутна воспалителна демиелинизирана полиневропатија, а во САД и Европа како најчеста форма Гилиан–Баре синдром. За разлика од ГБС, повеќето пациенти од ХИДП не можат да идентификуваат претходно вирусна или заразна болест. ГБС е субакутно заболување и обично напредува во тек на 3 – 4 недели, а потоа се повлекува за неколку месеци и не се повторува обично, за разлика од ХИДП кое трае повеќе од 8 недели и обично не се повлекува спонтано и доколку случајно не се даде терапија и има многу поголеми шанси да се повтори.
Постојат голем број клинички презентации. Типичната ХИДП е дефинирана како симетрично моторно и сензорно нарушување кое има проксимална и дистална слабост на мускулите, вклучувајќи ги мускулите на рамената и колковите, како и на рацете и стапалата. Длабоките тетивни рефлекси се отсутни.
Главните симптоми на ХИДП се бавно прогресивна (најмалку 2 месеци) симетрична слабост на мускулите околу колкот и рамото, како и на рацете, нозете и стапалата (зафатени се проксималните и дисталните мускули). Поради промените во преносот на нервните сигнали настанува промена во моторната функција, како и абнормални сензации или нивно целосно губење. Обично имаат промени во сензации што предизвикуваат некординираност, вкочанетост на мускулите, пецкање или боцкање и чувство на болка. Некои пациенти ги имаат само сензорните симптоми и знаци, но имаат типични абнормалности во спроводливоста на нервите и добро реагираат на терапијата која се дава кај ХИДП. Ваквата состојба се нарекува сензорна форма/варијанта на ХИДП.
Други симптоми: замор, тремор, двојно гледање, неспособност за држење на предмети во рака, тешкотии во голтање. Невролошкиот преглед може да открие слабост на мускулите кои можеби го изгубиле својот волумен, или атрофирани мускули.
Постојат голем број други периферни невропатии кои можат да предизвикаат слични симптоми како ХИДП. Најчеста невропатија е забележана кај дијабетес мелитус, но одредени токсини, лекови, алкохол и недостатоци во исхраната можат да предизвикаат слични, но и исти симптоми како одраз на оштетување на нервите. ХИДП тешко може да се дијагностицира.
Симптомите мораат да бидат присутни најмалку два месеци, а симетричната проксимална и дистална слабост со намалени или отсутни тетивни рефлекси многу укажуваат на ХИДП. Тестовите кои можат да бидат од дијагностичка помош вклучуваат тестирање на нервната спроводливост и електромиографија на која се гледа бавна брзина на спроводливост на нервите, лумбална пункција во потрага по покачени протеини на спинална течност без присуство на голем број воспалителни клетки и МРИ-снимка на нервните корени кои се следат зголемување и знаци на воспаление.
3 Последици
Генерално, последиците најчесто може да се изразени како пецкање и вкочанетост, па се до слабост и губење на рамнотежата. Без третман на едно до три лица со ХИДП ќе му треба инвалидска количка, а физикалната терапија може многу да помогне во намалувањето на последиците.
4 Третман
Постојат голем број третмани достапни за контрола на ХИДП. Најдобро проучуваните третмани кои се покажаа како ефикасни се глукокортикоидите (стероиди), интравенски имуноглобулин (IVIg) и размена на плазма (PLEx). Сите третмани го потиснуваат или модулираат имунолошкиот систем и има зголемени ризици од инфекција и рак кои мораат да се земат предвид кога се донесуваат одлуки за третман. Глукокортикоидните лекови како што е преднизон се докажани како ефикасни во лекувањето на лица со ХИДП. Во многу случаи, лицата со ХИДП можат да одговорат само на третман со кортикостероиди. Сепак, лицата на кои им се потребни високи дози на кортикостероидни лекови можат да доживеат несакани ефекти кои ја одвраќаат долготрајната терапија. Кортикостероидите можат да се користат и заедно со други лекови, како што се оние кои го потиснуваат имунолошкиот систем (имуносупресивни лекови).
Интравенозниот имуноглобулин (IVIg) е докажан како ефикасен и често се користи како третман за хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија. Интравенозниот имуноглобулин може да го зајакне имунолошкиот систем. Високите дози обично се користат за почетен третман на ХИДП и на повеќето пациенти им е потребна континуирана интермитентна терапија. Поткожното доставување на имуноглобулин (SCIG), исто така, се покажа како ефикасно за третман на одржување и обезбедува алтернатива на интравенозниот имуноглобулин. Се покажа дека размената на плазма (ПЕ) исто така е од корист кај хроничната воспалителна демиелинизирачка полиневропатија. Оваа постапка е метод за отстранување на имуноглобулините и другите компоненти на имунолошкиот одговор од крвта. Крвта се отстранува од засегнатото лице и крвните клетки се одвојуваат од плазмата. Плазмата потоа се заменува со албумин (протеин во плазмата кој не е вклучен во имунолошкиот одговор) и солен раствор (солена вода), а крвните клетки на пациентот се трансфузираат назад во засегнатата единка, со што се отстрануваат само плазмата и нејзините составни делови. Слично на IVIG, PE е ефикасен само неколку недели и можат да бидат потребни хронични интермитентни третмани.
Имуносупресивните агенси, како што се азатиоприн, микофенолат, метотрексат, циклоспорин и циклофосфамид се користени за лекување на ХИДП и иако има многу информации за случаи кои укажуваат на ефикасност, тие не се докажани како ефикасни во лекување на голем број пациенти. Постои голем интерес за користење на моноклоналните антитела (протеини направени во лабораторија кои ја имитираат способноста на имунолошкиот систем да се бори против штетните патогени) за лекување на ХИДП. Тие вклучуваат ритуксимаб, моноклонално антитело против лимфоцитите (Б-клетки) кои формираат имунитет, кое се покажало дека е ефикасно во лекувањето на голем број нарушувања, вклучувајќи МС и ревматоиден артритис. Третманите за намалување на циркулирачките имуноглобулини се испитуваат (инхибитори на FcRN) во ХИДП откако се покажаа како ефикасни кај мијастенија гравис.
4.1 Дополнителни информации
Варијантите на ХИДП вклучуваат:
*мултифокална варијанта во која дефицитите се асиметрични и можат да зафатат единкални нерви. Оваа форма е наречена Луис–Самнер синдром или MADSAM (мултифокално стекнато демиелинизирачко сензорно и моторно);
*чисти сензорни варијанти чии пациенти имаат нерамнотежа и некординираност, но не покажале знаци на мускулна слабост;
*дистална варијанта во која сензорните и моторните дефицити/оштетувања не ги вклучуваат проксималните мускули на рацете и нозете;
*чиста моторна варијанта во која не е пронајдена сензорна абнормалност.
Фактот дека постојат различни форми на ХИДП укажува на тоа дека во овој момент, ХИДП е синдром и дека може да има голем број различни причини за нарушување кои се манифестираат на различни начини. Симптомите на следните нарушувања можат да бидат слични на оние на ХИДП. Споредбите можат да бидат корисни за диференцијална дијагноза.
*Мултифокалната моторна невропатија (ММН) е ретко нарушување кое се карактеризира со асиметрична или мултифокална слабост на рацете и нозете без сензорни знаци или симптоми. ММН обично влијае на едната страна од телото, и тоа поизразено од другата страна (асиметрично), и ги зафаќа почесто рацете отколку нозете. Често е присутна и дегенерација (атрофија) на мускулите на рацете и нозете. Нарушувањето обично оди бавно и напредува во текот на неколку години. Точната причина за ММН е непозната
*Болеста ШМТ е состојба додадена во групата на наследно невролошко нарушување кое прогресивно влијае на движењето (мобилноста). Периферните нерви се зголемуваат или задебелуваат, предизвикувајќи неправилна прогресија на мускулна слабост. Кај лицата со ова нарушување можат да се појават болка, слабост, вкочанетост и чувство на пецкање, боцкање или печење на екстремитетите и тоа на нозете. Дополнителни симптоми можат да вклучуваат слаб одговор на рефлексите (хипорефлексија), абнормалности на очите и абнормално искривување на ’рбетот (кифосколиоза). ШMT често се забележува во детството, иако одредени форми се препознаваат и кај возрасните;
*Мултиплекс склероза (МС) е хронична болест на мозокот и ’рбетниот мозок (централниот нервен систем) која може да биде прогресивна, рецидивирачка, ремитирачка или стабилна. Патологијата на МС се состои од мали лезии наречени плаки кои можат да се формираат на кое било место низ мозокот и ’рбетниот мозок. Овие лезии го спречуваат правилното пренесување на сигналите од нервниот систем и на тој начин резултираат со различни симптоми, вклучувајќи абнормалности на очите, оштетување на говорот и вкочанетост или пецкање во екстремитетите и отежнато одење. Точната причина за мултиплекс склероза е непозната.