Полимиозитис

Полимиозитис ( ПМ ) е еден вид хронично воспаление на мускулите (воспалителна миопатија) со автоимуно потекло.Припаѓа во групата мускулни заболувања позната како воспалителни миопатии. Тие се одликуваат со хронично воспаление на скелетните (напречно-пругасти)мускули (мускули задолжени за движење) и слабост на мускулите од обете страни на телото. Поврзано со дерматомиозитис и вклучување миозитис на телото . Неговото име значи "воспаление на многу мускули" ( ''поли-'' + ''миос-'' + ''-итис'' ). Воспалението на полимиозитис главно се наоѓа во ендомизискиот слој на скелетниот мускул, додека дерматомиозитисот се одликува првенствено со воспаление на перимизискиот слој на скелетните мускули.
Болеста е од автоимуно потекло, каде што, имунолошкиот систем започнува да произведува автоимуни антитела (авто антитела) кои ги напаѓаат сопствените ткива.Повеќето пациенти со ПМ покажуваат покачени нивоа на антитела во крвта. Лабораториските наоди се одликуваат со зголемени вредности на мускулни ензими карактеристичи  промени што се регистрираат со помош на електромиографијата (ЕМГ) како и биопсијата на мускулите кои се користат за дијагностицирање на ова заболување.
Лекарот врши дополнителни тестови:
- Мерење на ензимот креатин киназа во крвта
- Откривање на специфични антитела кај автоимуни заболувања
- Електромиографија (за да се провери состојбата на мускулите и нервите што ги инервираат),
- МР
- Биопсија на мускулите.
- Полимиозитис - третман
Терапијата се дава врз основа на знаците и симптомите кои се јавуваат кај пациентот.Иако во моментов нема лек, можно е да се ослободат симптомите со помош на:
- Кортикостероиди или имуносупресивни лекови
- Физикална терапија за зајакнување на мускулите
- Говорна терапија
- Интравенски имуноглобулини
1 Знаци и симптоми
Симптомите и знаците на полимиозитисот се појавуваат постепено, па затоа е тешко да се утврди кога започнала болеста.Сепак,  познато е дека болеста се развива постепено, во период од 3-6 месеци.Обично, пациентите најпрво забележуваат дека се уморни не можат да се кренат од позиција на седење,и дека  им е тешко да се искачуваат по скали.Кај потешките случаи, болеста започнува нагло со мускулна слабост, така што пациентот не може да стане од кревет, да голта, а потоа се развива пневмонија поради екстремната слабост на респираторните мускули. Кај постарите лица, слабоста на мускулите може да се појави 2-3 години пред почетокот на малигнитет карцином.Дијагнозата обично се поставува подоцна, а семејната историја и лековите што пациентот ги зема ни помагаат да се исклучат останати причини за миопатија.
Се одликува и со слабост и / или губење на мускулна маса во проксималната мускулатура, како и флексија на вратот и торзото. Овие симптоми можат да бидат поврзани со болка и во овие области. Вклучувањето на кожата на дерматомиозитис е отсутно во полимиозитис. Дисфагија (тешко голтање) или други проблеми со работата на хранопроводникот се јавуваат кај дури 1/3 од пациентите. Може да бидат присутни треска со низок степен и зголемени лимфни јазли . Откажувањето на едната или двете нозе може да биде симптом на напреден полимиозитис и миозитис на телото за вклучување . Системското вклучување на полимиозитис вклучува интерстицијална белодробна болест (ИЛД) и срцеви заболувања, како што се срцева слабост и абнормалности на спроводливост .
Полимиозитис има тенденција да стане евидентно во зрелата возраст, претставувајќи се со билатерална проксимална слабост на мускулите, честопати забележана во горните нозе, поради замор при одење. Слабоста е генерално прогресивна, придружена со воспаление на лимфоцити (главно цитотоксични Т-клетки ).
1.1 Здружени болести
Полимиозитис и придружните воспалителни миопатии имаат поврзан зголемен ризик од карцином . Одликите што биле пронајдени поврзани со зголемен ризик од карцином биле на постари години, возраст поголема од 45 години, мажи, тешкотии при голтање, смрт на клетки на кожата, кожен васкулитис, брз почеток на миозитис (<4 недели), покачена креатинска киназа, повисок еритроцит стапка на таложење и повисоко ниво на реактивни белковини . Неколку фактори биле поврзани со помал од просечен ризик, вклучително и присуство на интерстицијална болест на белите дробови, воспаление на зглобовите / болка во зглобовите, синдром на Рејна или анти-antiо-1 антитело. Малигнитети кои се поврзани се меѓу назофарингеален карцином, карцином на белите дробови, не-Хочкин лимфом и рак на мочниот меур, меѓу другите.
Вклученоста на срцето обично се манифестира како срцева слабост и е присутна кај 77% од пациентите. Интерстицијална белодробна болест се јавува кај 65% од пациентите со полимиозитис, како што е дефинирано со HRCT или рестриктивни вентилативни дефекти компатибилни со интерстицијална белодробна болест.
2 Причини
Полимиозитис е воспалителна миопатија посредена од цитотоксични Т-клетки со сè уште непознат автоантоген, додека дерматомиозитис е хумористично посредувана ангиопатија што резултира во миозитис и типичен дерматитис.
Причината за полимиозитис е непозната и може да вклучува вируси и автоимуни фактори. Ракот може да предизвика полимиозитис и дерматомиозитис, евентуално преку имунолошка реакција против карцином што исто така напаѓа компонента на мускулите. Постојат доказни докази за поврзаност со целијачна болест .
3 Дијагноза
Дијагнозата е четирикратна: Историја и физички преглед, покачување на креатин киназа, промена на електромиограф (ЕМГ) и позитивна мускулна биопсија .
Карактеристична клиничка одлика на полимиозитис е проксимална слабост на мускулите, со помалку важни откритија се болка во мускулите и дисфагија. Срцевите и пулмоналните наоди ќе бидат присутни кај приближно 25% од случаите на пациенти со полимиозитис.
Миозитис на телото на спорадично вклучување (sIBM): IBM честопати е збунет со (погрешно дијагностициран како) полимиозитис или дерматомиозитис што не реагира на третман е веројатно IBM. СИБМ се појавува со месеци со години; полимиозитис се појавува во текот на неколку недели до месеци. Полимиозитис има тенденција да реагира добро на третманот, барем на почетокот; IBM не.
4 Третман
Првата линија за третман на полимиозитис е кортикостероиди . Специјализираната терапија за вежбање може да го надополни третманот за подобрување на квалитетот на животот.
5 Прогноза
Прогнозата варира од пациент до пациент.
Повеќето пациенти реагираат добро на пропишаната терапија и ја обновуваат силата на мускулите, иако одреден степен на слабост може да биде присутен.Во принцип, полимиозитисот не е загрозувачка болест, туку хронична болест која бара години на борба.
Ако терапијата не е делотворна, таквите пациенти може да развијат значителен инвалидитет.Во ретки случаи, ваквото влошување може да резултира во пневмонија или респираторна слабост, додека тешкотиите при голтањето доведуваат до неисхранетост и губење на тежината.
Општо, луѓето со полиомиозитис се изложени на поголем ризик од развој на останати автоимуни заболувања, карцином или остеопороза.
6 Екстра-мускулести манифестации на болеста
Болките во грлото и хранопроводот може да доведат до аспирациона пневмонија.Пациентите со ПМ може да имаат секундарна слабост на мускулите на градниот кош и дијафрагмата.Пациентите кои примаат имуносупресиви се изложени на зголемен ризик од инфекција.Интерстицијалната белодробна болест (група на болести кои предизвикуваат пулмонална фиброза), исто така, се развива со сува кашлица и губење на здив.
Срцевите нарушувања што се јавуваат во рамките на ПМ вклучуваат: нарушувања во ритамот, конгестивна срцева слабост, перикардитис, пулмонална хипертензија и миокардитис.
Пациентите исто така може да добијат артралгија или артритис (воспаление на зглобовите). Артритисот обично е симетричен и ги вклучува колената, зглобовите и рацете.Во доцната фаза од болеста, можe да се појават депозити на калциум во мускулите, кожата и сврзното ткиво,појава познатa како калциноза.
Полимиозитис е исто така поврзан со други заболувања на сврзното ткиво, како што се: системски лупус еритематосус, ревматоиден артритис,  мешано заболување на сврзното ткиво, Сјонгер синдром, Рејно феномен и склеродермија.
Бременоста може да ги влоши знаците и симптомите ка јжени  каде болеста во моментот е во активна фаза. Полимиозитис во активна фаза исто така може да го зголеми ризикот од предвремено раѓање или спонтан абортус.Ако болеста е во ремисија, ризикот не е толку голем.
7 Епидемиологија
Оваа болест е почеста кај жените и обично се јавува на возраст меѓу 30 и 60 години, со ретка појава на полиомиозитис кај деца.
8 Забележителни случаи
* Дан Кристенсен, сликар на апстрактна уметност. Починал поради срцева слабост предизвикана од полимиозитис.* Роберт Ериксон, американски композитор и учител кој беше водечки модернистички експонент на композицијата „12-тон“. Починал од ефектите на полимиозитис.* Дејвид Лин, режисер на филмот.* Ерик Самуелсен, драматург.
9 Поврзано
* Синдром на појас на екстремитети