Атетоидна церебрална парализа

Атетоидна церебрална парализа или дискинетична церебрална парализа (понекогаш скратено АДЦП) — еден од типовите на церебрална парализа, првенствено поврзан со оштетување на базалните ганглии во форма на лези што се случува за време на развојот на мозокот поради билирубинска енцефалопатија и хипоксично-исхемична мозочна повреда. За разлика од спастична или атаксична церебрална парализа, атетоидната се одликува и со хипертонија и со хипотонија, поради неможноста за контрола на мускулниот тонус. Клиничка дијагноза на атетоидна церебрална парализа обично се поставува во рок од 18 месеци од раѓањето, а се заснова врз моторна функција и невроимиџинг техники. Иако не постојат лек за атетоидната церебрална парализа, некои терапии со лекови, како и говорна, окупациона, и физикална терапија покажа капацитет за лекување на симптомите.
Класификацијата на церебралната парализа може да биде врз основа на сериозноста, топографска дистрибуција или моторната функција. Сериозноста вообичаено се оценува преку Системот за Класификација на Моторната Функција (GMFCS) или Меѓународна Класификација на Функциналност, Попреченост и Здравје. Класификација според моторните одлики ја класифицира церебралната парализа на оштетување на кортикоспинален или екстрапирамидален пат. Атетоидната церебрална парализа е неспастична, екстрапирамидална форма на церебрална парализа (за разлика од неа, спастичната церебрална парализа е поради оштетување на кортикоспиналните патишта на мозокот). Неспастичната церебрална парализа е поделена на две групи, атаксична и дискинетична. Дискинетичната церебрална парализа, пак, е одвоена во две различни групи: хореоатетоидна и дистонична. Хореоатетоидната церебрална прализа се одликува со несаканите движења претежно на лицето и екстремитетите. Дистоничната атетоидна церебрална парализа се одликува со бавен, силни контракции, кои можат да се јават и на локално ниво или да го опфати целото тело.
Исто така, клинички, лекарите ја класифицираат церебрална парализа според топографската дистрибуција на мускулните спазми. Според оваа класификација има диплегија, (билатерални зафаќање на нозе или раце), хемиплегија (еднострана зафатеност), или квадриплегија (билатерални зафаќање на раце и нозе).
1 Знаци и симптоми
Атетоидната церебрална парализа често се одликува со бавни, неконтролирани движења на екстремитетите и трупот, како и мали, брзи, случајни и повторувачки, неконтролирани движења познати како хореа. Несаканите движења се почести за време на емоционален стрес или возбуда и исчезнуваат кога пациентот спие или расеан. Пациентите имаат потешкотии во држење на телото и рамнотежа при седење, стоење и одење, поради несаканите движења и промените во мускулниот тонус. Координирани активности како посегнување и фаќање исто така може да биде предизвик. Мускулите на лицето и јазикот може да биде зафатени, предизвикувајќи неволни гримаси на лицето и лигавње. Говорните и јазичните нарушувања, познат како дизартрија, се честа појава кај атетоидните пациенти. Покрај тоа, пациентите може да имаат проблеми со јадењето и со губење на слухот. Визуелни пречки можат да бидат поврзани со атетоидната церебрална парализа. Страбизам и неконтролирани движења на очите може да се првичните знаци и симптоми. Когнитивно оштетување се јавува кај 30% од случаите. Епилепсија се јавува кај 25% од случаите.
2 Причинители
Церебралната парализа во принцип е непрогресивна, невролошка состојба причинета од мозочна повреда и малформација кај фетусот, кои се случуваат пред завршување на мозочниот развој. Атетоидната церебрална парализа е поврзана со повреди и малформации на екстрапирамидален пат во базалните ганглии или мал мозок. Лезии на овој регион главно се јавуваат преку хипоксично-исхемична мозочна повреда (HIBI) или билирубин енцефалопатија.
3 Дијагноза
3.1 Моторни функција
Движењето и ограничувањата при држењето на телото се јавуваат кај сите видови на церебрална парализа и како резултат на тоа церебралната парализа историски е дијагностицирана врз основа на известување од родителите на одложувања во моторниот развој, како и неуспех да седат или да се исправат, неуспех при фаќање на објекти, лазење, стоење или одење на соодветната возраст. Дијагнозата на атетоидната церебрална парализа е исто така врз основа на клиничката проценка. При проценки кај атетоидната церебрална парализа најмногу се употребуваат систем за класификација на моторна функција (GMFCS) или меѓународна класификација на функционалност, попреченост и здравје, кои преку мерење на моторното оштетување се ефективни во оценка на тешка церебрална парализа. Атетоидната церебрална парализа обично се одликува од страна на поединецот и неможноста за контрола на нивниот тонус на мускулите, која е лесно да се оценуваат преку овие системи за класификација.
3.2 Невроимиџинг
Магнетна резонанца (MRI) се користи за да се открие морфолошки абнормалности во мозокот поврзани со атетоидна церебрапла парализа кај пациенти кои се изложени на ризик или покажале симптоми на истата. Абнормалности главно поврзани со атетоидната церебрална парализа се лезии кои се појавуваат во базалните ганглии. Сериозноста на болеста е правопропорционална со сериозноста и степенот на овие абнормалности и е обично поголема кога дополнителни лезии се појавуваат на други места, длабоко во сива маса или бела маса. MRI исто така има способност да детектира малформации во мозокот кај фетусот, перивентрикуларна леукомалација (PVL) и областите погодени од хипоксија-исхемија. Сите може да играат улога во развојот на атетоидна церебрална парализа. Атетоидната церебрална парализа се открива преку MRI во 54,5% од случаите, иако оваа статистика се разликува во зависност од пациентот, возраста и причината на болеста.
4 Третман
4.1 Физикална и окупациона терапија
Физикална терапија и окупациска терапија се главниот избор на третмани кај атетоидната церебрална прализа. Со физикална терапија се почнува веднаш по дијагнозата и обично се фокусира на сила на мускулите на карлицата и држење на телото. Физикална терапија помага да се подобри подвижноста, опсегот на движење, функционалната способност, како и квалитетот на животот. Одредени вежби и активности определени од страна на терапевтот помагаат при спречување на вкештување на мускулите и подобрување на координацијата. Окупационата терапија може да вклучува хранење, облекување, капење, одење во тоалет, чешлање, фаќање на молив и пишување, играње и употреба на адаптивна опрема.
4.2 Говорна терапија
Оштетување на говорот е честа појава кај пациенти со атетоидна церебрална парализа. Говорната терапија е терапија која се применува кај комуникациони болести, вклучувајќи ги и нарушувања во говор, интонација, дишење и респираторни нарушувања. Вежби им помагаат на пациентите да се подобрат оралните моторни вештини, враќање на говорот, да се подобрат вештините за слушање, и доколку е потребно користење на помошни средства за слушање или знаковен јазик.
4.3 Терапија со лекови
Лекови кои го попречуваат ослободување на ексцитаторн невротрансмитери се користат за контрола или спречување на спазмите. Третманот со баклофен, гама-аминобутерна киселина (ГАБА) агонист, го намалува мускулниот тонус и се покажуваат делотворност за намалување на зачестеноста на спазмите на мускулите. Тетрабеназин, кој најчесто се користи во третман на Хантингтонова болест, се покажа делотворен при лекување на chorea.
4.4 Длабока мозочна стимулација
Длабока мозочна стимулација (ДМС) е техника која користи електроди поставени во мозокот за да ја измени активноста на мозокот со испраќање на постојан електричен сигнал во близина на јадрата. Проблемите со мускулниот тонус се третираат со длабоката мозочна стимулација, која цели на глобус палидус и покажува значително подобрување на симптомите поврзани со атетоидна церебрална парализа. Специфичниот механизам со кој ДМС влијае на атетоидната церебрална парализа не е јасен. ДМС на глобус палидус ја подобрува дистонијата кај луѓето со дискинетична церебрална парализа во 40% од случаите.
5 Прогноза
Тежината на оштетувањата и прогнозата зависи од локацијата и интензитетот на мозочните лезии. До 50% од пациентите ќе постигнат одреден степен на инвалидитет. Говорните проблеми, како што се дизаритрија, се чести кај овие пациенти.