Акутен трансверзален миелитис

Акутен трансверзалн миелитис (ТМ) е ретка невролошка состојба во која ’рбетниот мозок е воспален. Акутниот трансверзален миелитис претставува ретко воспалително демиелинизирачко нарушување на ’рбетниот мозок кое може да биде или идиопатско (IATM) или секундарно (SATM). Придавката ''попречно'' имплицира дека спиналното воспаление (миелитис) се протега хоризонтално низ пресекот на' рбетниот мозок; термините ''парцијален попречен миелитис'' и ''парцијален миелитис'' понекогаш се користат за да се специфицира воспаление кое влијае само на дел од ширината на ’рбетниот мозок. ТМ се одликува со слабост и вкочанетост на екстремитетите, дефицит во сензација и моторни вештини, дисфункционални активности на уретрата и аналниот сфинктер и дисфункција на автономниот нервен систем што може да доведе до епизоди на висок крвен притисок . Знаците и симптомите варираат во зависност од погоденото ниво на ’рбетниот мозок. Основната причина за ТМ е сè уште непозната. Воспалението на ’рбетниот мозок забележано во ТМ е поврзано со разни инфекции, нарушувања на имунолошкиот систем или оштетување на нервните влакна, со губење на миелинот. За разлика од леукомиелитот кој ја зафаќа само белата маса, тој го зафаќа целиот пресек на ’рбетниот мозок. Може да резултира со намалена електрична спроводливост во нервниот систем. 
1 Знаци и симптоми
Симптомите вклучуваат слабост и вкочанетост на екстремитетите, дефицит во сензација и моторни вештини, дисфункционални активности на уретрата и аналниот сфинктер и дисфункција на автономниот нервен систем што исто така може да доведе до епизоди на висок крвен притисок. Симптомите обично се развиваат во текот на неколку часа или неколку недели. Сензорните симптоми на ТМ може да вклучуваат чувство на иглички и иглички кои патуваат нагоре од стапалата. Степенот и видот на сензорна загуба ќе зависи од степенот на зафатеност на различните сензорни трактати, но често постои „сензорно ниво“ на ’рбетниот ганглион на сегменталниот' рбетен нерв, под кое се нарушува чувството на болка или лесен допир. . Моторната слабост се јавува поради зафаќање на пирамидалните патишта и главно ги погодува мускулите кои ги виткаат нозете и ги продолжуваат рацете.
Забележани се нарушувања на сетилните нерви ,моторните нерви и дисфункција на автономниот нервен систем на ниво на лезијата или подолу. Затоа, знаците и симптомите зависат од областа на зафатениот ’рбет. Болката во грбот може да се појави на ниво на кој било воспален сегмент на ’рбетниот мозок.
Ако е зафатен горниот цервикален сегмент на ’рбетниот мозок, може да бидат засегнати сите четири екстремитети и постои ризик од респираторна инсуфициенција - френичниот нерв кој е формиран од цервикалните ’рбетни нерви C3, C4 и C5 го инервира главниот мускул на дишењето.
Лезиите на долниот цервикален регион (C5-T1) предизвикубаат комбинација на знаци на горните и долните моторни неврони во горните екстремитети, и исклучиво знаци на горниот моторен неврон во долните екстремитети. Цервикалните лезии сочинуваат околу 20% од случаите.
Лезијата на торакалниот сегмент (Т1-12) произведува знаци на горниот моторен неврон во долните екстремитети, презентирајќи се како спастична парапареза . Ова е најчеста локација на лезијата, и затоа повеќето поединци ќе имаат слабост на долните екстремитети.
Лезијата на лумбалниот сегмент, долниот дел од ’рбетниот мозок (L1 - S5) често предизвикува комбинација на знаци во горниот и долниот моторен неврон во долните екстремитети. Лумбалните лезии сочинуваат околу 10% од случаите.
Клинички опис:
Возраста на почетокот и клиничкиот тек варираат во зависност од формата.
Клиничките манифестации заеднички за двете форми вклучуваат моторно зафаќање (слабост на екстремитетите, вкочанетост и мускулни спазми со нарушена респираторна функција во случаи со зафатеност на горниот дел од ’рбетниот мозок), сензорни манифестации (болка во грбот, парестезија, вкочанетост и невропатска болка) и автономни наоди (сексуална дисфункција, уринарен нагон/ретенција, нагон/ретенција на дебелото црево и автономна дисрефлексија).
Другите знаци зависат од придружните болести во SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) со зафаќање на кранијалните и периферните нерви. IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) има монофазен тек додека SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) може да рецидивира.
2 Причини
ТМ е хетерогена состојба, односно постојат неколку идентификувани причини. Понекогаш се користи терминот ''нарушувања на спектарот на трансверзален миелитис'' Кај 60% од пациентите причината е идиопатска. Во ретки случаи, тоа може да биде поврзано со менингококен менингитис
Кога ќе се појави како коморбидна состојба со невромиелитис оптика (NMO), се смета дека е предизвикана од автоимунитет на NMO- IgG, а кога ќе се појави во случај на мултиплекс склероза (MS), се смета дека е предизвикана од истата основна состојба што произведува MS плаки. 
Другите причини за ТМ вклучуваат инфекции, нарушувања на имунолошкиот систем и демиелинизирачки болести. Вирусни инфекции за кои се знае дека се поврзани со ТМ вклучуваат ХИВ, херпес симплекс, херпес зостер, цитомегаловирус и Епштајн-Бар. Исто така се поврзани и флавивирусни инфекции како вирусот Зика и вирусот Западен Нил . Вирусна поврзаност на попречниот миелитис може да резултира од самата инфекција или од одговорот на истата. Бактериските причини поврзани со ТМ вклучуваат ''Mycoplasma pneumoniae'', ''Bartonella henselae'' и видовите на ''Borrelia'' кои предизвикуваат Лајмска болест . Лајмската болест предизвикува невроборелиоза која се гледа во мал процент (4 до 5 проценти) од случаите на акутен попречен миелитис. Бактеријата која предизвикува дијареа ''Campylobacter jejuni'' исто така е пријавена причина за попречен миелитис.
Други поврзани причини вклучуваат инфекција со хелминти шистозомијаза, повреди на ’рбетниот мозок, васкуларни нарушувања кои го попречуваат протокот на крв низ садовите на' рбетниот мозок и паранеопластичен синдром.
3 Патофизиологија
Ова прогресивно губење на масната миелинска обвивка што ги опкружува нервите во ’рбетниот мозок се јавува од нејасни причини по инфекции или поради мултиплекс склероза . Инфекциите може да предизвикаат ТМ преку директно оштетување на ткивото или со имуно-посредувано оштетување на ткивото предизвикано од инфекција. Присутните лезии обично се воспалителни. Зафатеноста на ’рбетниот мозок е обично централна, униформа и симетрична во споредба со мултиплекс склероза која типично го зафаќа мозокот на фластер начин и лезиите обично се периферни. Лезиите кај акутниот ТМ се претежно ограничени на ’рбетниот мозок без зафаќање на други структури во централниот нервен систем.
3.1 Лонгитудинално екстензивен попречен миелитис
Предложена специјална клиничка презентација е „лонгитудинално екстензивен попречен миелитис“ (LETM), кој е и дефиниран како ТМ со лезија која што се наоѓа на ’рбетниот мозок што се протега на три или повеќе вертебрални сегменти. Причините за LETM се исто така хетерогени и присуството на MOG авто-антитела е предложено како дијагностички биомаркер.
4 Дијагноза
Диференцијалната дијагноза вклучува акутна трансверзална миелопатија поврзана со фистули, траума и акутни компресивни лезии како што се метастази и епидурален апсцес.
4.1 Дијагностички критериуми
Во 2002 година, Работната група на конзорциумот за трансверзален миелитис ги предложи следните дијагностички критериуми за идиопатскиот акутен попречен миелитис. При дијагнозата се спроведува МРИ на ’рбетниот мозок за да се потврди присуството на акутен попречен миелитис и причината, доколку ја има. Лабораториските тестови се исто така суштински за идентификување на причината за SATM (секундарен акутен транверзален миелитис): анализата на ’рбетномозочната течност може да открие присуство на олигоклонални ленти (најчесто забележани кај МС) или бактериски/вирусни/паразитски инфекции; серологијата може да открие присуство на автоантитела кон аквапорин-4 (NMO), анти-ДНА антитела (SLE) или анти-Ro/SS-A антитела.
4.2 Истраги
Поединците кои развиваат ТМ обично се префрлаат кај невролог кој може итно да го испита пациентот во болница. Ако дишењето е засегнато, особено кај лезии на горниот дел од ’рбетниот мозок, методите на вештачка вентилација мора да бидат при рака пред и за време на постапката за пренос. Пациентот, исто така, треба да се катетеризира за да може да се тестира и доколку е потребно, да се исцеди прекумерно растегнат мочен меур. Лумбална пункција може да се изврши по МРИ или во моментот на КТ миелографија. Кортикостероидите често се даваат во високи дози кога симптомите почнуваат со надеж дека степенот на воспаление и отекување на ’рбетниот мозок ќе се намали, но дали тоа е навистина ефикасно сè уште се дебатира.
4.3 Диференцијална дијагноза
Диференцијалната дијагноза на акутна ТМ вклучува демиелинизирачки нарушувања, како што се мултиплекс склероза и невромиелитис оптика, инфекции како што се херпес зостер ,вирусот на херпес симплекс, и други видови на воспалителни нарушувања, како што се системски лупус еритематозус и невросаркоидоза . Важно е да се исклучи и акутна причина за компресија на ’рбетниот мозок.
5 Третман
Ако се лекува на време, некои луѓе доживуваат целосно или речиси целосно закрепнување. Опциите за третман исто така варираат во зависност од основната причина. Една опција за третман вклучува плазмафереза. Закрепнувањето од ТМ е променливо помеѓу поединци и исто така зависи од основната причина. Некои пациенти почнуваат да закрепнуваат помеѓу 2 и 12 недели по почетокот и може да продолжат да се подобруваат до две години. Некои пациенти можеби никогаш нема да покажат знаци на закрепнување. Пристапите на лекување зависат од присуството на поврзана болест. Акутниот третман може да вклучува кортикостероиди и размена на плазма кај пациенти резистентни на стероиди. Придобивката од интравенозните имуноглобулини и циклофосфамид сѐ уште се утврдува. Долготрајната нега вклучува симптоматско управување, рехабилитација и, во случај на SATM, долгорочен третман за одржување за да се спречат релапси или прогресија на болеста.
6 Прогноза
Прогнозата за ТМ зависи од тоа дали има подобрување за 3 до 6 месеци. Целосно закрепнување е малку веројатно ако не дојде до подобрување во ова време. Сè уште може да се случи нецелосно закрепнување; сепак, агресивната физикална терапија и рехабилитација исто така ќе бидат многу важни. Една третина од луѓето со ТМ доживуваат целосно закрепнување, една третина доживуваат фер закрепнување, но имаат значителни невролошки дефицити, како спастично одење. Последното трето искуство воопшто нема закрепнување. Прогнозата е променлива, непредвидлива и зависи од одговорот на третманот. SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) често е рецидив и прогнозата зависи од спречување на понатамошни епизоди.
7 Епидемиологија
Инциденцата на ТМ е 4,6 на 1 милион годишно, што подеднакво ги погодува мажите и жените. ТМ може да се појави на која било возраст, но има врвови околу 10-годишна возраст, 20-годишна возраст или по 40-тата година. Годишната инциденца на IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) се проценува помеѓу 1/1.000.000 и 1/250.000. Инциденцата на SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) е променлива и зависи од основната болест.
8 Историја
Најраните извештаи кои ги опишуваат знаците и симптомите на попречниот миелитис беа објавени во 1882 и 1910 година од англискиот невролог Хенри Бастијан.
Во 1928 година, Френк Форд забележал дека кај пациентите со заушки кои развиле акутен миелитис, симптомите се појавиле само откако инфекцијата со заушки и придружните симптоми почнале да се намалуваат. Во една статија во Лансет, Форд сугерираше дека акутниот миелитис може да биде пост-инфективен синдром во повеќето случаи (т.е. резултат на имунолошкиот одговор на телото кој го напаѓа и го оштетува ’рбетниот мозок) наместо заразна болест како што е вирус или некоја друга заразна агент предизвика парализа. Неговиот предлог беше конзистентен со извештаите во 1922 и 1923 година за ретки случаи во кои пациентите развиле „поствакцинален енцефаломиелитис“ после примањето на вакцината против беснило која потоа била направена од мозочно ткиво кое го носи вирусот. Патолошкиот преглед на оние кои умреле од болеста открил воспалителни клетки и демиелинизација наспроти васкуларните лезии предвидени од Бастијан.
Фордовата теорија за алергискиот одговор кој е во коренот на болеста подоцна се покажа како само делумна точна, бидејќи некои инфективни агенси како што се микоплазма, мали сипаници и рубеола беа изолирани од ’рбетната течност на некои заразени пациенти, што укажува на директна инфекцијата може да придонесе за манифестација на акутен миелитис во одредени случаи.
Во 1948 година, д-р Сушет-Кеј опишал пациент со брзо напредувачко оштетување на моторната функција на долните екстремитети што се развило како компликација на пневмонија. Во својот опис, тој го измислил терминот попречен миелитис за да ја одрази торакалната област слична на лента на изменетата сензација што ја пријавиле пациентите. Терминот „акутна попречна миелопатија“ оттогаш се појавил како прифатлив синоним за „попречен миелитис“, а двата термина во моментов се користат наизменично во литературата.
Дефиницијата за попречен миелитис, исто така, еволуираше со текот на времето. Првичниот опис на Бастијан вклучуваше неколку убедливи дијагностички критериуми; до 1980-тите, беа воспоставени основни дијагностички критериуми, вклучувајќи акутна развојна парапареза комбинирана со билатерална дисфункција на ’рбетниот мозок во период од <4 недели и добро дефинирано горно сетилно ниво, без докази за компресија на' рбетниот мозок и стабилна, непрогресивна курс Подоцнежните дефиниции беа напишани со цел да се исклучат пациентите со основни системски или невролошки заболувања и да се вклучат само оние кои напредувале до максимален дефицит за помалку од 4 недели
9 Општество и култура
Во 2016 година, поранешниот тапанар на Slipknot, Џои Џордисон, открил дека бил хоспитализиран поради болеста во 2013 година и дека тоа е причината за неговото контроверзно отпуштање. Како прва славна личност која јавно проговори за попречен миелитис, ова помогна да се подигне јавната свест за болеста. Џордисон починал на 26 јули 2021 година, но не е познато дали болеста имала некаква врска со неговата смрт.
10 Етимологија
Зборот е од латински: ''myelitis transversa'' и името на нарушувањето е изведено од грчкиот што се однесува на „рбетниот мозок“ и наставката ''-itis'', што означува воспаление. Се верува дека IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) е имуно-посредувана болест поради доцниот имунолошки одговор против неодамнешната инфекција која ненамерно го таргетира ’рбетниот мозок. SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) се должи на воспалителна болест: мултиплекс склероза (МС), невромиелитис оптика (НМО), системски лупус еритематозус (СЛЕ) и Сјогренов синдром, а исто така може да се должи и на заразна болест (бактериска, паразитска или вирусна).