Кавасакиева болест

Кавасакиева болест, Кавасакиев синдром, синдром на лимфни јазли'','' синдром со мукокутани промени и лимфни јазли е релативно ретка автоимуна болест која се манифестира со васкулитис или системско некротизирачко воспаление на ѕидовите на средни и мали крвни садови, поврзани со промени во мукозните мембрани и зголемување на лимфните јазли. Болеста главно се јавува кај деца под пет години.
1 Историја
Болеста Кавасаки првпат е опишана во 1967 година од страна на јапонски педијатар ''(Томисаку Кавасаки, 1925),'' кој во своето истражување издвоил една група на деца со треска, осип на кожата, воспаление на очните капаци, отекување на рацете и нозете и зголемени лимфни јазли на вратот. Неколку години подоцна, со продолжение на истражувањето, докажани се компликации на срцето кај истите пациенти, како што се аневризми на срцевите артерии.
Првиот опис на болеста Кавасаки бил објавен на англиски јазик во 1974 година. Во 1976 година, Мелиш ја опишал оваа болест кај 14 деца на Хаваи. По овие откритија, Мелиш и Кавасаки, независно, развиле исти дијагностички критериуми, кои и ден-денес се користат за дијагностицирање на класичната клиничка слика на Кавасаки.
2 Епидемиологија
; Морбидитет / смртност
Болеста се јавува почесто кај луѓе со афроазиско потекло. Децата со јапонско потекло имаат особено голема зачестеност на заболување Кавасаки, но се јавува и во сите делови на светот.
Во Соединетите држави, болеста се јавува во 3.000 до 5.000 случаи годишно. Преваленцијата на болеста се проценува во Соединетите држави: 10 на 100 000 деца под 5-годишна возраст и 44 деца на 100 000 азиско потекло.
Без третман, аневризми на коронарна артерија се развиваат кај 25% од заболените деца.
Стапката на смртност е околу 1%.
; Целосни разлики
Односот помеѓу машките и женските е околу 1,5:1
; Возраст
Осумдесет проценти од пациентите се помлади од 5 години (максимум од 18 до 24 месеци).
Случаите кај адолесценти, возрасни и постари деца се ретки.
3 Етиологија
Иако причината за заболувањето е непозната, патогената инфекција и имунодефициенцијата сугерираат епидемиолошка и клиничка слика на болеста која се одликува со абнормален имунолошки одговор на инфекција кај генетски предиспонирани деца.
Болеста се јавува во текот на целата година, но најчесто во пролет и зима. Нема јасни докази (иако заразна етиологија на болеста се смета) да се шири од личност до личност во заедниците. Околу 2% од пациентите може да имаат релапси, кои обично се јавуваат од еден месец до неколку години по првите симптоми на болеста.
4 Патогенеза
Причината за болеста не е позната, но се претпоставува дека одредени инфекции играат важна улога во патогенезата. Преосетливоста или нарушувањето на имунолошкиот одговор најверојатно е предизвикано од инфекција ( бактерии или вируси ), што кај одредена група на пациенти со наследна тенденција да развијат имунолошки нарушувања, доведува до активирање на воспалителниот процес, што резултира во оштетување на sидовите на крвните садови .
Болеста не е заразна, ниту постои можност да се спречи нејзиното појавување. Постои можност, иако е многу ретка, дека болеста може да се повтори кај истиот пациент.
Болеста Кавасаки не е наследна, но постои наследна склоност за нејзиното појавување. Повеќе од еден член на семејство или роднина ретко се разболува од тоа.
5 Патологија
Микроскопски, воспалението може да се забележи кај коронарни и други артерии со средна големина, што влијае на сите слоеви на крвните садови, а исто така може да доведе до нивна аневризмална експанзија (т.н. микроануризми). Слични промени може да се забележат кај вените.
6 Клиничка слика
Кавасакиевата болест обично се јавува кај деца во текот на првите неколку години од животот со изразени артериски промени што можат да доведат до ненадејна смрт заради акутен срцев удар.
Болеста има три фази на развој:
Акутна фаза
Акутната фаза се развива во текот на првите две недели на заболување. Оваа фаза се одликува со необјаснет изглед на висока температура што трае 5 дена, а детето обично е многу вознемирено. Постои црвенило и ерозија на очните капаци и мукозните мембрани на устата, едем на рацете и стапалата, црвенило на дланките и стапалата, осипување на кожата осип со зголемени лимфни јазли. Повеќе од половина од пациентите имаат зголемен лимфен јазол во вратот или најмалку една зголемена жлезда до 1,5цм.
Осип на кожата на болно дете може да се разликува. Може да изгледа како осип со сипаници или црвена треска, коприва, осип со папули и други. Овие промени обично се случуваат на трупот и екстремитетите, како и во пределот покриен со пелени за бебиња. Понекогаш други симптоми може да се случат, како што се: зглобна болка или оток, болка во стомакот, дијареа, раздразливост, главоболка.
Субакутна фаза
Субакутната фаза на болеста трае од втора до четврта недела. Во оваа фаза, бројот на тромбоцити се зголемува и може да се појави главното нарушување на аневризмата на коронарна артерија.
Сите делови на срцето можат да бидат погодени од воспалителниот процес, што значи дека може да се појави перикардитис, миокардитис (воспаление на срцевиот мускул) или воспаление на срцевите залистоци. Вклучувањето на срцето е најсериозната манифестација на оваа болест, со оглед на можноста за долгорочни компликации. Систолниот шум, нарушувања на срцевиот ритам и нарушувања дијагностицирани со ултразвучен преглед се доказ за срцеви заболувања.
Фаза на закрепнување ,
Фазата на опоравување трае од крајот на првиот до крајот на третиот месец од болеста. Закрепнувањето се одликува со нормализација на сите лабораториски тестови и повлекување или целосно губење на промените во крвните садови на срцето.
Тежината на клиничката слика на Кавасакиевата болест варира од дете на дете (не сите пациенти ги имаат сите клинички манифестации на болеста). Повеќето пациенти нема да развијат срцеви компликации. Аневризмите се забележуваат кај само две од 100 деца со заболување Кавасаки. Некои многу мали деца (под една година) страдаат од нецелосна форма на болеста, што значително ја комплицира дијагнозата. Сепак, некои од нив може да развијат аневризми.
Ова е типична детска болест. Слични видови на васкулитис може да се појават кај возрасни, но со различни клинички манифестации.
;; Лабораториски тестови
Лабораториските резултати не се специфични за оваа болест, но може да укажуваат на сериозност и степен на воспаление. Воспалителниот процес е индициран со: зголемена седиментација (обично поголема отколку кај други болести), анемија (намален број на црвени крвни клетки), броење на тромбоцити (клетки важни за процесот на згрутчување на крвта) обично е нормално во првата недела од болеста, но почнува да расте во втората недели на болест достигнувајќи високи вредности.
Ц-реактивната белковина (ЦРП) може да се покачи.
Тестовите на функцијата на црниот дроб може да укажуваат на воспалителен процес во црниот дроб и ниско ниво на серумски албумин.
Анализата на урина може да покаже присуство на леукоцити и белковини (пијурија и протеинурија) без доказ за раст на бактерии и лумбална пункција на појава на стерилен менингитис.
; Други дијагностички тестови
Во случај пациентот да има аномалии на коронарните артерии, потребно е да се извршат дополнителни тестови, кои вклучуваат:
* Треба да се направи електрокардиограм (ЕКГ) веднаш штом ќе се посомнева во болеста. Електрокардиограмот може да ја утврди дисфункцијата на срцевите комори и појавата на аритмии поради миокардитис.
* Ехокардиограм може да открие присуство на аневризма ако се присутни промени во изгледот на коронарните артерии. Ултразвукот на срцето може да покаже суптилни промени во коронарните артерии или појава на вистинска аневризма малку подоцна.
* Ултразвукот може да покаже хидропс (зголемување) во жолчното кесе.
* Срцева ангиографија (како златен стандард во дијагнозата) може да се користи за откривање на артериски аневризми во срцевите крвни садови. По масовна примена, ехокардиографијата се користи поретко.
* Биопсија на привремена артерија.
7 Прогноза
Со навремен третман, прогнозата на Кавасакиевата болест кај повеќето пациенти е добра. Повеќето пациенти можат да водат нормален живот, а децата можат да растат и развиваат нормално.
Прогнозата кај пациенти со постојани промени во коронарните артерии главно зависи од степенот на развој, создадените секундарни стеснувања и престанокот на протокот на крв предизвикана од тромбоза.
Со раниот третман, може да се очекува брзо закрепнување од акутни симптоми, а ризикот од аневризма на коронарна артерија е значително намален. Нетретирани, акутни симптоми на болест Кавасаки се самоограничувачки (пациентот на крајот ќе се опорави), но ризикот од вклучување на коронарна артерија е многу поголем. Севкупно, околу 2% од пациентите умираат од компликации на коронарен васкулитис.
Лабораториски докази за зголемено воспаление во комбинација со демографски одлики (машки пол, возраст помалку од шест месеци или повеќе од осум години) и нецелосен одговор на терапија со ИВИГ создаваат профил на високоризичен пациент со болест Кавасаки.
Веројатноста дека ќе се реши аневризмата се чини дека во голема мерка е одредена од нејзината почетна големина, во која помалите аневризми веројатно ќе се регресираат. Други фактори се позитивно поврзани со регресија на аневризмата, вклучително и лица помлади од една година на почетокот на Кавасакиевата болест, фузиформна морфологија наместо сакуларна аневризма и локација на аневризма во дисталниот коронарен сегмент. Највисока стапка на прогресија во стеноза се јавува кај оние кои развиваат големи аневризми. Најлошата прогноза се јавува кај деца со гигантски аневризми. Ова сериозно исходот може да бара понатамошен третман, како што се перкутана транслуминална ангиопластика, коронарна артериска стентирање, бајпас пресадување,, па дури и пресадување на срце.
Повторување на симптомите може да се случи веднаш по првичниот третман на ИВИГ. Ова обично бара рехабилитација и повторно лекување. Третманот со ИВИГ може да предизвика алергиски и алергични акутни реакции, асептичен менингитис, преоптоварување на течности и, ретко, други сериозни реакции.
Севкупно, опасните компликации по живот кои произлегуваат од терапија со заболувања Кавасаки се исклучително ретки, особено во споредба со ризикот од ненавремено лекување. Доказите, исто така, укажуваат на тоа дека Кавасакиевата болест предизвикува изменет липиден метаболизам што опстојува по клиничко решавање на болеста.
Многу ретко, но, повторна појава на болест Кавасаки може да се појави кај пациенти со или без третман.