Арнолд—Кјаријева малформација

Малформацијата на Арнолд-Кијари е развојна аномалија на мозочната база што предизвикува одредени структури на мозокот да се движат во ’рбетниот мозок . Како последица на тоа, постои нарушување на циркулацијата на ’рбетномозочната течност (алкохол), а нејзината апсорпција е забавена. Честопати, со оваа малформација, присуствува и спина бифида (расцеп на коска на ’рбетниот мозок) со менингоцела. Малфлорацијата на Арнолд-Кјари често формира и цисти во ткивото на ’рбетниот мозок, наречена ''сирингомиелија'' или ''хидромиелија'' . Таквата циста обично предизвикува невролошки појава.
1 Клиничка слика
Оваа малформација е поделена во три категории во зависност од степенот на раселување и причината за заболувањето .
''Типот на'' малформација вклучува спуштање на дел од малиот мозок преку отворањето на черепот што води кон ’рбетниот мозок . Другите структури на мозокот не се поместени.
''Типот'' се одликува со поголемо поместување на структурите на мозокот. Покрај церебралните крајници, постои и поместување на долниот дел на црвот (централниот дел на малиот мозок што ги поврзува неговите полутопки), четвртата комора на мозокот, хороидниот плексус (кој произведува мозочна течност) и продолжениот мозок . Овој вид обично се јавува во контекст на сериозни нарушувања во развојот како што е миелодисплазија.
''Типот'' е посебна форма во која има спина бифида во вратот заедно со падот на обвивките на мозокот и структурите преку тој отвор.
Понекогаш се споменува ''типот на'' малформација, што подразбира нецелосно или целосно отсуство на развој на долните структури на мозокот. За разлика од првите три типа на болести, овој вид воопшто не е поврзан со поместување на структурите на мозокот.
Најчести симптоми на видот на неисправност се: главоболка, болка во основата на черепот (горниот дел на вратот), прогресивна сколиоза (искривување на ’рбетот), нарушена церебеларна функција (нарушувања на рамнотежа, координација и мускулен тонус), притисок на долниот дел од мозочното стебло што предизвикува промена на бојата на гласот, чести респираторни инфекции, нарушувања на голтање, цисти во ’рбетниот мозок, промени во чувството на допир, слабост на мускулите кои влијаат на рацете повеќе од нозете, абнормално зголемен тонус на мускулите итн. Често се забележуваат комбинации на овие симптоми.
Мозочни аномалии кои се јавуваат кај овој вид Арнолд - Кјаријева малформација во 30-50% од случаите се: основен впечаток (притисок на черепот на горната ’рбетна колона), атланто-окципитално спојување (спојување на првиот пршлен со черепот), атланто-осна асимилација (делумно спојување на првиот и вториот цервикален пршлен), Клипел - Фајлова деформација (дефект во развојот на пршлените на вратот како главна одлика и неговата ограничена подвижност), сколиоза и сл.
Нарушување на мозочното стебло се јавува кај 10-47% од случаите на оваа болест. Таа е предизвикана од притисокот на раселените мозочни структури на мозочното дрво во кое се сместени многу витални центри. Симптоми на ова може да бидат следниве: ненадејно губење на мускулниот тонус и паѓање на подот, главоболки, нарушувања во видот, нистагмус (треперење на очното јаболко), диплопија (двојни слики), вкочанети мускули, сетилна и моторна дисфункција, нарушена рамнотежа и координација, нарушен говор (дисартрија), тешкотии при голтање (дисфагија) итн.
2 Дијагноза
Дијагнозата се заснова на симптоми и придружни малформации. Тоа е докажано со Х-зраци на главата и ’рбетот, миелографија, магнетна резонанца, компјутерска томографија и дополнителни методи на дијагностицирање.
3 Третман
Третманот е главно хируршки. Арнолд - Кјаријева малформација може да се третира на многу начини, со терапевтски успех од околу 70%. Ако има циста во ’рбетниот мозок (хидромиелија, сирингомиелија), се лекува веднаш.
Операцијата може да се подели во четири категории:
* отстранување на коските над малформацијата што го олеснува притисокот врз структурите на мозокот. Постапките се: субкоципитална краниектомија (отворање на черепот во тилот на вратот) и горниот дел на грлото на матката ламинектомија (отстранување на задниот дел од цервикалниот пршлен).
* отстранување на течности од циста во ’рбетниот мозок со отстранување на коска, отворање на' рбетниот мозок (миелотомија) и поставување на катетер (пластични цевки што ќе ја отстранат течноста).
* отстранување на вишок течност со пресек на долниот врв на ’рбетниот мозок (терминална вентрикулостомија).
* пункција на циста низ кожата и отстранување на неговата содржина.
4 Прогноза
Хируршките процедури се доста успешни, а несаканите ефекти се ретки. По постапката, може да има чувство на непријатност при тилот на вратот, при што можни причини се непрепознатлив хидроцефалус (акумулација на мозочна течност), асептичен менингитис (воспаление на обвивките на мозокот ), брадикардија (бавно чукање на срцето ) и проблеми со дишењето . Ако се изврши миелотомија, нарушување во сензацијата и подвижноста на екстремитетите може да биде несакан ефект.
Симптомите може да се вратат кај пациенти две години по операцијата, така што е потребно редовно следење. Главоболка, вртоглавица, лоша координација и рамнотежа се обновуваат во 80% од случаите, додека проблемите со шуплината во ’рбетниот мозок се третираат малку построго.
Децата со истовремена спина бифида (расцеп на коскената срцевина) и типот на малфорпција на Арнолд-Киари, исто така, имаат високи стапки на смртност дури и по операцијата.
5 Историја
Австрискиот патолог д-р Ханс Кјари ( 1851 - 1916 ) беше првиот што ја опиша оваа несреќа кон крајот на 19 век . Подоцна, неговиот колега, д-р Јулијис Арнолд (1835-1935), многу придонел за понатамошно објаснување на болеста, така што студентите на д-р Арнолд го предложиле терминот ''Арнолд-Кјаријева малформација за'' да укаже на одредена состојба.