Плазмацитом

Плазмацитом е дискразија на плазма клетките во која туморот на плазма клетките расте во мекото ткиво или во рамките на аксијалниот скелет .
Меѓународната работна група за миелом наведува три типа: осамен плазмоцитом на коска (СПБ); екстрамедуларен плазмоцитом (ЕП) и повеќекратни плазмоцитоми кои се или примарни или рекурентни. Најчестиот од нив е SPB, кој сочинува 3-5% од сите малигни тумори на плазма клетките. SPB се јавуваат како литички лезии во аксијалниот скелет, а екстрамедуларните плазмоцитоми најчесто се јавуваат во горниот респираторен тракт (85%), но може да се појават во кое било меко ткиво. Приближно половина од сите случаи предизвикуваат парапротеинемија . SPBs и екстрамедуларните плазмоцитоми најчесто се третираат со радиотерапија, но операцијата се користи во некои случаи на екстрамедуларен плазмоцитом. Скелетните форми често напредуваат во мултипен миелом во текот на 2-4 години.
Поради нивната клеточна сличност, плазмоцитомите треба да се разликуваат од мултипен миелом . За SPB и екстрамедуларен плазмацитом, разликата е присуството на само една лезија (било во коска или во меко ткиво), нормална коскена срцевина (<5% плазма клетки), нормално скелетно истражување, отсутен или низок парапротеин и без оштетување на крајниот орган.
1 Знаци и симптоми
Солитарните плазмоцитоми на коските предизвикуваат коскена болка или фрактура на коските. Другите симптоми на СПБ вклучуваат:
*болка или фрактури на коските на ребрата, торакалните пршлени, бедрената коска и карлицата;
*компресивни фрактури во ’рбетот, што може да го оштети ’рбетниот мозок или нервниот корен; ова може да предизвика остри, прободувачки болки кои можат да ги соборат нозете и ’рбетот;
*ретко, СПБ може да влијае на черепот, предизвикувајќи главоболки, вртоглавица и проблеми со видот.
Симптомите на екстрамедуларните плазмоцитоми можат да се појават кога туморот врши притисок на мекото ткиво, предизвикувајќи болка или да влијае на функционирањето на телото. ЕМП може да се појави насекаде во телото, но 80 % до 90 % од ЕМП се појавуваат во главата и вратот.
Симптомите на EMP вклучуваат:
*главоболка;
*назален исцедок;
*отежнато голтање (дисфагија);
*болки во грлото (фарингитис);
*крвавење од носот (епистакса).
Ретко, ЕМП може да влијае на гркланот (гласовната кутија), предизвикувајќи ги следниве симптоми:
*засипнатост;
*попречен дишен пат;
*отежнато дишење.
За SPB, најчестиот симптом е болка во погодената коска. Може да се појават болки во грбот и други последици од коскената лезија како компресија на 'рбетниот мозок или патолошка фрактура . Околу 85% од екстрамедуларниот плазмацитом се манифестира во мукозата на горниот респираторен тракт, предизвикувајќи можни симптоми како што се епистакса, ринореја и назална опструкција. Во некои ткива може да се најде како опиплива маса .
2 Дијагноза
Дијагнозата на плазмоцитом користи разновиден опсег на интердисциплинарни техники, вклучувајќи електрофореза на серумски протеини, биопсија на коскената срцевина, анализа на урина за протеинот Бенс Џонс и комплетна крвна слика, обична филмска радиографија, МРИ и ПЕТ-КТ .
Електрофорезата на серумските протеини ги одвојува протеините во течниот дел од крвта (серумот), овозможувајќи анализа на антителата. Нормалниот крвен серум содржи низа антитела и се вели дека е поликлонален, додека серумот од лице со плазмоцитом може да покаже моноклонален скок. Ова се должи на израсток на еден тип на плазма клетки кои го формираат плазмацитомот и произведуваат еден тип на антитела. Се вели дека плазма клетките се моноклонални, а прекумерно произведеното антитело е познато како моноклонален протеин или парапротеин . Парапротеините се присутни во 60% од SPB и помалку од 25% од екстрамедуларниот плазмоцитом.
Биопсиите на коскената срцевина се изведуваат за да се осигура дека болеста е локализирана; а кај SPB или екстрамедуларен плазмацитом нема да има зголемување на моноклоналните плазма клетки. Ткивните биопсии на SPB и екстрамедуларен плазмацитом се користат за да се процени фенотипот на плазма клетките. Може да се направат хистолошки анализи на овие биопсии за да се види кој кластер на диференцијација (CD) маркери се присутни и да се процени моноклоналноста на клетките. ЦД-маркерите можат да помогнат во разликувањето на екстрамедуларниот плазмацитом од лимфомите.
Скелетните испитувања се користат за да се обезбеди дека нема други примарни тумори во аксијалниот скелет . МНР може да се користи за да се процени статусот на туморот и може да биде поволна за откривање на примарни тумори кои не се откриени со обична филмска радиографија. PET-CT исто така може да биде корисен за откривање на екстрамедуларни тумори кај индивидуи дијагностицирани со SPB. КТ снимката може да биде подобра од обична филмска радиографија за проценка на оштетувањето на коските.
Важна разлика што треба да се направи е дека е присутен вистински плазмоцитом, а не системско нарушување на плазма клетките, како што е мултипен миелом . Разликата помеѓу плазмацитом и мултипен миелом е во тоа што на плазмацитом му недостасува зголемен калциум во крвта, намалена функција на бубрезите, премалку црвени крвни зрнца во крвотокот и повеќе коскени лезии (колективно наречени РАК).
2.1 Класификација
Плазмацитомот е тумор на плазма клетки . Клетките се идентични со оние што се гледаат кај мултипен миелом, но тие формираат дискретни маси на клетки во скелетот (осамен плазмоцитом на коските; СПБ) или во меките ткива (екстрамедуларен плазмоцитом; ЕП). Тие не се манифестираат со системско заболување, што би ги класифицирало како друго системско нарушување на плазма клетките.
Меѓународната работна група за миелом (IMWG) ги објави критериумите за дијагноза на плазмоцитоми. Тие препознаваат три различни ентитети: SPB, екстрамедуларен плазмоцитом и мултипни осамени плазмоцитоми (+/- рекурентни). Предложените критериуми за СПБ е присуство на единечна коскена лезија, нормална коскена срцевина (помалку од 5% плазма клетки), мал или без парапротеин, без зафатеност/оштетување на сродни органи и нормално скелетно истражување (освен единечната коскена лезија). Критериумите за екстрамедуларен плазмоцитом се исти, но туморот се наоѓа во мекото ткиво. Не треба да има лезии на коските. Критериумите за повеќе солитарни плазмоцитоми (+/- рекурентни) се исти, освен што мора да бидат присутни или повеќекратни солитарни лезии на коските или меките ткива. Тие може да се појават како повеќекратни примарни тумори или како рецидив од претходен плазмоцитом.
2.2 Асоцијација со вирусот Епштајн-Бар
Ретко, Epstein-Barr вирусот (EBV) е поврзан со мултипен миелом и плазмоцитоми, особено кај поединци кои имаат имунодефициенција поради на пр. ХИВ/СИДА, трансплантација на органи или хронична воспалителна состојба како што е ревматоиден артритис . ЕБВ-позитивниот мултипен миелом и плазмацитомот се класифицирани заедно од страна на Светската здравствена организација (2016) како лимфопролиферативни болести поврзани со вирусот Епштајн-Бар и се нарекуваат плазма-клеточен миелом поврзан со вирусот Епштајн-Бар . ЕБВ-позитивноста е почеста кај плазмоцитом отколку мултипен миелом. Ткивата вклучени во EBV+ плазмацитомот обично покажуваат фокуси на EBV+ клетки со појава на брзо размножувачки незрели или слабо диференцирани плазма клетки. Овие клетки изразуваат производи на EBV гените како што се EBER1 и EBER2. ЕБВ-позитивниот плазмацитом(и) е поверојатно да прогресира до мултипен миелом отколку ЕБВ-негативниот плазмацитом(и) што сугерира дека вирусот може да игра улога во прогресијата на плазмацитомот до мултипен миелом.
3 Третман
Радиотерапијата е главниот избор на третман и за SPB и за екстрамедуларниот плазмоцитом и може да се постигнат локални контролни стапки од >80%. Оваа форма на третман може да се користи со лековита намера бидејќи плазмацитомот е радиочувствителен тумор. Операцијата е опција за екстрамедуларен плазмоцитом, но од козметички причини таа генерално се користи кога лезијата не е присутна во пределот на главата и вратот.
Друга опција е можната комбинација на радиотерапија со третман против мултиплекс миелом . Во една студија која опфати 68 пациенти, група од 8 пациенти кои биле третирани со радио и хемотерапија (со или без операција) имале помала веројатност да имаат релапс на плазмацитом, напредок до мултипен миелом или да умрат во споредба со пациентите кои биле третирани само со радиотерапија и/или операција [преживување без прогресија (ПФС), вкупен просечен просечен .8 месеци: соодветно]. Во врска со таа студија, потребно е големо проспективно испитување за да се оцени влијанието на додавањето системски анти-миелом третман на локалната радиотерапија.
4 Прогноза
Повеќето случаи на SPB напредуваат во мултипен миелом во рок од 2-4 години од дијагнозата, но целокупното средно преживување за SPB е 7-12 години. 30-50% од случаите на екстрамедуларен плазмоцитом напредуваат во мултипен миелом со средно време од 1,5-2,5 години. 15-45% од SPB и 50-65% од екстрамедуларниот плазмоцитом се без болест по 10 години.
5 Епидемиологија
Плазмацитомите се развиваат кога здравите плазма-клетки се претвораат во абнормални клетки. Што точно ја поттикнува оваа промена сè уште не се знае.
Плазмацитомите се ретка форма на рак. SPB е најчеста форма на болеста и сочинува 3-5% од сите малигни тумори на плазма клетките. Просечната возраст при дијагнозата за сите плазмоцитоми е 55 години. И SPB и екстрамедуларниот плазмоцитом се позастапени кај мажите; со 2:1 сооднос машко-женско за SPB и сооднос 3:1 за екстрамедуларен плазмоцитом.
6 Последици
Повеќето случаи на СПБ напредуваат во мултипен миелом во рок од 2 – 4 години од дијагнозата, но вкупното средно преживување за СПБ е 7 – 12 години. Притоа, 30 – 50 % од случаите на екстрамедуларен плазмацитом напредуваат во мултипен миелом со средно време од 1,5 – 2,5 години, 15 – 45 % од СПБ и 50 – 65 % од екстрамедуларниот плазмоцитом се без болест по 10 години.
7 Терминологија
Може да има некои нејаснотии кога се користи зборот. „Плазмацитомот“ понекогаш се поистоветува со „ дискразија на плазма клетки “ или „осамен миелом“. Често се користи како дел од фразата „осамен плазмоцитом“. Во овој контекст, „екстрамедуларно“ значи надвор од коскената срцевина .