Hội chứng POEMS là gì? Có nguy hiểm không và có chữa khỏi không?

Có nhiềuhội chứng liên quan đến sức khỏe có thể xảy ra với con người. Có những hội chứng gặp ở nam nhiều hơn nữ, cũng có hội chứng gặp ở nữ nhiều hơn nam. Có những hội chứng chỉ gặp ở trẻ em, lại có những hội chứng chỉ gặp ở người lớn tuổi. Hội chứng POEMS ảnh hưởng đến nam nhiều hơn nữ và độ tuổi có nguy cơ cao nhất là 40 - 50 tuổi. Bạn đã biết gì về hội chứng nguy hiểm này?

Hội chứng POEMS là gì?

Hội chứng POEMS là một dạng rối loạn nhiều hệ thống. Nó hiếm gặp và được đánh giá là một rối loạn cận ung thư. Hội chứng này có liên quan đến rối loạn chuyển hóa vàrối loạn nội tiết. Nó ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới. Độ tuổi thường bị ảnh hưởng nhất là người trung tuổi từ 40 - 50 tuổi. Tuy nhiên, cũng đã từng ghi nhận bệnh nhân 20 tuổi mắc hội chứng này.

Để biết POEMS là gì, chúng ta sẽ cùng giải mã xem đây là từ viết tắt của những từ gì nhé!

P là viết tắt của từ Polyneuropathy: Đây là thuật ngữ chỉ các bệnh lý liên quan đến dây thần kinh, nhất làbệnh viêm đa dây thần kinh.
O là viết tắt của từ Organomegaly: Đây là thuật ngữ chỉ tình trạng phình to bất thường của các cơ quan nội tạng.
E là viết tắt của từ Endocrinopathy: Đây là thuật ngữ chỉ chung các bệnh liên quan đến nội tiết, có thể ảnh hưởng đến quá trình sản xuấthormone của cơ thể.
M là viết tắt của từ Monoclonal gammopathy: Thuật ngữ này chỉ các tế bào tủy xương sản xuất protein đơn dòng gây ra các bất thường về xương.
S là viết tắt của từ Skin: Từ này dùng để chỉ các thay đổi bất thường trên da.

Như vậy, có thể nóihội chứng POEMSlà hội chứng có liên quan đến các bất thường về dây thần kinh, da, nội tiết, xương và các cơ quan nội tạng. Vì nó ảnh hưởng đến nhiều hệ thống khác nhau trong cơ thể nên chắc chắn nó sẽ ảnh hưởng không nhỏ đến sức khỏe người mắc phải.

Người mắc hội chứng này bị ảnh hưởng nhiều cơ quan khác nhau

Nguyên nhân gây hội chứng POEMS

Đến hiện tại, giới chuyên môn vẫn chưa thể khẳng định nguyên nhân đầy đủ và chính xác của hội chứng này. Có một số giả thuyết về nguyên nhân gây hội chứng như:

Tính đến thời điểm hiện tại, các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể tìm ra nguyên nhân chính xác gây hội chứng POEMS.
Hội chứng có thể được gây ra do các globulin miễn dịch lưu hành do rối loạn chức năng tế bào plasma.
Các yếu tố gây tăng trưởng nội mô mạch máu, các cytokine tuần hoàn, hoại tử khối u-alpha.

Biểu hiện của hội chứng POEMS

Hội chứng POEMSthường đi kèm các triệu chứng điển hình như:

Người bệnh bị khó thở.
Cảm giác ngứa ran, tê yếu chân tay.
Người bệnh cũng gặp tình trạnglách to, gan to hoặc sưng các hạch bạch huyết.
Biểu hiện mệt mỏi, sưng phù tay chân.
Xương của người mắc hội chứng này dày và cứng hơn bình thường
Người bệnh bị rối loạn chức năng tuyến giáp, có thể dẫn đến bệnh tiểu đường và hàng loạt các vấn đề sức khỏe khác.
Da của người bệnh có vẻ dày hơn, da mặt và chân mọc nhiều lông, xuất hiện nhiều đốm đỏ trên da.
Bệnh nhân mắc POEMS còn có thể bị phù hoàng điểm, cổ trướng, tràn dịch màng phổi, sốt.
Một số bệnh nhân bị rối loạn chức năngtế bào lympho.

Những vết đỏ bất thường trên da người mắchội chứng POEMS

Hội chứng POEMS có thể chữa khỏi không?

POEMS được đánh giá là một hội chứng rất nguy hiểm vì là một dạng rối loạn đa hệ thống và có những triệu chứng dễ nhầm lẫn các các rối loạn khác nhau. Hội chứng này có đặc điểm tiến triển nhanh, bệnh nhân có nguy cơ tử vong cao nếu không được điều trị kịp thời.

Đây cũng là hội chứng khó có thể điều trị dứt điểm. Các biện pháp đang được áp dụng hiện nay dù hiện đại đến mấy cũng chỉ dừng lại ở mức độ cải thiện triệu chứng và giúp tình trạng sức khỏe của bệnh nhân không trầm trọng hơn. Tuy nhiên, với những tiến bộ trong y học, chất lượng cuộc sống của người bệnh dần được cải thiện.

Vì vậy, điều quan trọng là khi phát hiện triệu chứng hay các biểu hiện bất thường, chúng ta nên đi khám sớm để phát hiện hội chứng này nếu có. Việc phát hiện sớm, điều trị kịp thời sẽ ngăn chặn và giảm tối đa những ảnh hưởng tiêu cực của các triệu chứng với sức khỏe thể chất và tinh thần của người manghội chứng POEMS.

Điều trị hội chứng POEMS như thế nào?

Đây là một hội chứng nguy hiểm, có thể đe dọa tính mạng người bệnh nên việc điều trị sớm và kịp thời rất quan trọng. Hiện nay, các biện pháp điều trị hội chứng này không phải nhằm chữa khỏi hoàn toàn mà nhằm vào hai mục đích quan trọng gồm:

Tập trung vào việc điều trị các rối loạn tế bào plasma tiềm ẩn, ví dụ nhưu tủy xơ hóa xương.
Nhằm vào mục tiêu giảm nhẹ các triệu chứng bệnh nhân gặp phải để cải thiện chất lượng sống cho người bệnh.

Điều trị cho bệnh nhân mắc POEMS bằng xạ trị

Một số biện pháp điều trị hội chứng POEMS hiện đang được áp dụng cho người bệnh như:

Xạ trị hoặc phẫu thuật cắt bỏ các tổn thương xơ hóa xương cục bộ chưa bị lan rộng khắp cơ thể. Việc này có thể giúp bệnh nhân giảm đáng kể các triệu chứng khó chịu thường gặp phải một cách tạm thời hoặc vĩnh viễn.
Điều trị bằng thuốc chống ung thư theo phương pháp hóa trị như thuốc corticosteroid với cyclophosphamide hoặc melphalan. Phương pháp hóa trị cũng giúp giảm nhẹ triệu chứng nặng của các bệnh nhân. Phương pháp này có thể áp dụng với cả người bệnh có tủy xương lan tỏa hoặc có tổn thương xơ hóa xương lan rộng.
Một số bệnh nhân được chỉ định điều trị bằng hóa trị liều cao kết hợp cấy ghép tế bào máu ngoại vi để điều trị hội chứng POEMS.
Các loại thuốc điều hòa miễn dịch như lenalidomide, thalidomide và bortezomib cũng được chỉ định trong điều trị bổ sung cho người bệnh,
Phương pháp điều trị bằng kháng thể kháng VEGF, truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch, interferon, tách hồng cầu ra khỏi huyết tương cũng được áp dụng nhưng ít chắc chắn về hiệu quả

Tóm lại, hội chứng POEMS là dạng rối loạn cận ung thư có mức độ nguy hiểm cao. Các triệu chứng bệnh nếu không được kiểm soát kịp thời sẽ diễn tiến rất nhanh chóng và để lại những hậu quả khôn lường cho sức khỏe người bệnh. Tỷ lệ tử vong của bệnh nhân mắc hội chứng này cũng được đánh giá ở mức cao. Để chẩn đoán xem mình có mắc hội chứng này hay không, người bệnh cần đến các cơ sở y tế uy tín với thiết bị hiện đại và đội ngũ chuyên gia giàu kinh nghiệm.

Xem thêm:

Mức độ nguy hiểm của hội chứng rò khí phổi
Hội chứng sau viêm tủy xám có nguy hiểm không?