Bệnh Paget vú là gì? Triệu chứng và phương pháp điều trị

Paget là một bệnh ung thư tuyến apocrine ở lớp thượng bì của biểu mô. Năm 1874, bệnh Paget được mô tả lần đầu tiên và được chia làm hai thể chính, bao gồm: Paget vú và Paget ngoài vú. Hai thể này chỉ khác ở vị trí xuất hiện, còn về biểu hiện lâm sàng thì giống nhau. Bệnh Paget dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý ngoài da khác nên hãy tìm hiểu các triệu chứng ở bên dưới nhé.

Bệnh Paget vú là gì?

Bệnh Paget vú là một loại ung thư vú không phổ biến, biểu hiện sớm nhất thường là những thay đổi ở núm vú. Có chưa đến 5% nữ giới mắc ung thư vú ở thể này. Nam giới cũng có thể mắc bệnh Paget nhưng rất hiếm.

Bệnh Paget của vú không giống với bệnh Paget của xương.

Các triệu chứng của bệnh Paget vú là gì?

Triệu chứng thường gặp nhất là núm vú đỏ, rát có vảy, có thể lan tới quầng vú. Các nốt này có thể gây ngứa hoặc gây ra cảm giác nóng rát. Núm vú có thể bị tụt vào trong và có thể tiết ra dịch bất thường.

Bệnh Paget có thể trông giống như các bệnh ngoài da khác như là bệnh chàm hoặc bệnh vảy nến, nhưng có những điều khác biệt. Ví dụ, bệnh Paget ảnh hưởng đến núm vú ngay từ khi bị bệnh trong khi bệnh chàm chỉ ảnh hưởng tới khu vực quầng vú và hiếm khi ảnh hưởng tới núm vú. Ngoài ra, bệnh Paget thường chỉ xảy ra ở một bên vú trong khi hầu hết các bệnh ngoài da khác có xu hướng ảnh hưởng đến cả hai bên vú.

Triệu chứng thường gặp nhất là núm vú đỏ, có thể gây ngứa hoặc gây ra cảm giác nóng rát

Ung thư biểu mô ống tuyến vú tại chỗ (DCIS)

Hầu hết mọi người khi mắc bệnh Paget sẽ kết hợp cùng dạng ung thư vú giai đoạn sớm (được gọi là ung thư biểu mô ống tuyến vú tại chỗ (DCIS) – ở một vị trí nào đó trong vú.

DCIS được phân chia độ mô học từ thấp, trung bình hoặc cao, dựa trên các tế bào nhìn như thế nào dưới kính hiển vi. Khi có thêm bệnh Paget, chúng được coi là DCIS độ mô học cao.

DCIS được hiểu là các tế bào ung thư phát triển bên trong lòng ống dẫn sữa, nhưng còn hoàn toàn tại chỗ (tại nơi xuất phát của chúng). Chúng vẫn chưa phát triển ra bên ngoài ống dẫn sữa, hoặc mô vú xung quanh hoặc lan tới các bộ phận khác của cơ thể.

Do bị giới hạn trong các ống dẫn sữa, nên nếu được điều trị thì DCIS có tiên lượng tốt. Tuy nhiên, nếu DCIS không được điều trị thì các tế bào ung thư có khả năng phát triển lan từ ống dẫn sữa vào mô vú xung quanh và trở thành ung thư vú xâm lấn (xem phần tiếp theo).

Mặc dù phân loại, kích thước và độ mô học của DCIS có thể giúp dự báo liệu nó có trở thành ung thư xâm lấn hay không, nhưng hiện tại chưa có cách nào để biết chắc chắn rằng điều này có xảy ra hay không.

Nếu bạn mắc DCIS, bạn có thể tìm được hữu ích khi đọc bài viết Ung thư biểu mô tuyến ống vú tại chỗ (DCIS).

Ung thư vú xâm lấn

Một số người mắc bệnh Paget cũng sẽ phát triển thành ung thư vú xâm lấn. Trong nhiều trường hợp sẽ xuất hiện một khối u ở vú. Ung thư vú xâm lấn là ung thư vú có khả năng lan từ vú tới các bộ phận khác của cơ thể. Ngay cả khi không có khối u thì một số người có thể vẫn mắc ung thư vú xâm lấn.

Bệnh Paget cũng sẽ phát triển thành ung thư vú xâm lấn

Bệnh Paget được chẩn đoán như thế nào?

Do bệnh Paget hiếm gặp và có thể trông giống như bệnh ngoài da khác nên nó thường không được chẩn đoán ngay lập tức. Bạn có thể được thực hiện một vài xét nghiệm, gồm:

Chụp nhũ ảnh (X quang vú).

Siêu âm (sử dụng sóng âm tần số cao để tạo ra ảnh).

Sinh thiết

Sau đó bạn thường sẽ được sinh thiết để chẩn đoán xác định. Sinh thiết là lấy ra một phần của mô để quan sát dưới kính hiển vi. Loại sinh thiết bạn cần làm sẽ phụ thuộc vào các triệu chứng của bạn. Ví dụ:

Cạo núm vú lấy các tế bào từ da của núm vú bị bệnh.

Sinh thiết bấm lấy ra một miếng mô nhỏ từ da vú hoặc núm vú.

Sinh thiết lõi lấy một mẫu mô nhỏ từ vùng nghi ngờ có u.

Nếu vị trí nghi ngờ có u chỉ có thể nhìn thấy được trên phim X quang hoặc siêu âm thì bạn có thể được sinh thiết dưới hướng dẫn của hình ảnh. Đấy là vị trí mà các mẫu mô vú được lấy ra bằng cách chụp XQ vú hoặc siêu âm để giúp định vị vị trí chính xác của vùng nghi ngờ có u.

Các xét nghiệm này có thể được tiến hành bằng phương pháp gây tê tại chỗ. Các mẫu mô hoặc tế bào được gửi tới phòng xét nghiệm để quan sát dưới kính hiển vi để đưa ra chẩn đoán.

Bệnh Paget được điều trị như thế nào?

Phẫu thuật

Phẫu thuật là phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh Paget vú. Loại phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí khối u, kích thước của khối u so với kích thước vú của ban và liệu có nhiều hơn 1 vị trí vú bị bệnh.

Bạn có thể được đề nghị phẫu thuật bảo tồn vú (phẫu thuật cắt bỏ u vú). Đây là phương pháp loại bỏ khối ung thư với diện cắt vú bình thường xung quanh vị trí ung thư. Đối với bệnh Paget vú thì phẫu thuật bảo tồn cũng gồm loại bỏ núm vú và quầng vú.

Phẫu thuật cắt tuyến vú (loại bỏ tất cả mô vú cùng với khu vực núm vú) thường được cân nhắc nếu:

Ung thư đã ảnh hưởng đến 1 vùng lớn của vú.

Không thể có được một diện cắt sạch của mô vú bình thường xung quanh khu vực ung thư vú khi dùng phẫu thuật bảo tồn vú.

Có từ hai khu vực ung thư vú trở lên.

Phẫu thuật bảo tồn vú không mang lại kết quả thẩm mỹ do vị trí hoặc kích thước của khối u.

Bạn có thể được đề nghị lựa chọn giữa phẫu thuật cắt tuyến vú và phẫu thuật bảo tồn vú dựa trên kích thước và vị trí của khối u so với vú của bạn. Bác sĩ phẫu thuật của bạn sẽ thảo luận điều này với bạn và bạn có thể trao đổi với y tá chăm sóc bạn về quyết định của bạn.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh Paget vú

Phẫu thuật tái tạo vú sau bệnh Paget vú

Nếu bạn được phẫu thuật cắt tuyến vú, bạn thường được hỏi về lựa chọn tái tạo vú để tạo hình dáng vú mới, cùng lúc với phẫu thuật cắt bỏ tuyến vú (tái tạo tức thì) hoặc nhiều năm tháng sau đó (tái tạo trì hoãn).

Có thể tái tạo núm vú sau phẫu thuật bệnh Paget vú, cho dù bạn được phẫu thuật bảo tồn hay phẫu thuật cắt bỏ tuyến vú.

Việc lựa chọn tái tạo vú hoặc không là quyết định rất mang tính cá nhân. Một số phụ nữ cảm thấy cần thiết tái tạo vú để lấy lại sự tự tin. Nhiều người khác thích mang quả độn ngực, một số phụ nữ chọn không tái tạo vú và không mang quả độn ngực.

Phẫu thuật hạch bạch huyết

Nếu bạn bị ung thư vú xâm lấn có nguồn gốc từ bệnh Paget, thì bác sĩ chuyên khoa sẽ kiểm tra liệu các hạch bạch huyết dưới cánh tay (trong hố nách) có chứa tế bào ung thư hay không. Việc này cùng với các thông tin khác về ung thư vú sẽ giúp họ quyết định các điều trị bổ sung nào sau phẫu thuật là có lợi ích cho bạn. Để kiểm tra, bác sĩ sẽ đề nghị phẫu thuật để lấy ra một số hạch bạch huyết (lấy mẫu hạch bạch huyết hay là sinh thiết hạch bạch huyết) hoặc tất cả hạch bạch huyết (vét hết hạch bạch huyết).

Sinh thiết hạch gác

Sinh thiết hạch gác được sử dụng rộng rãi nếu các xét nghiệm trước phẫu thuật chưa cho thấy bằng chứng hạch bạch huyết có chứa các tế bào ung thư. Sinh thiết hạch gác (hạch bạch huyết đầu tiên mà các tế bào ung thư nhiều khả năng lan tới) để xác định hạch gác có tế bào ung thư hay không. Có thể có nhiều hơn 1 hạch gác. Nếu không có tế bào ung thư thì thường có nghĩa rằng các hạch bạch huyết khác cũng không có tế bào ung thư nên không cần vét thêm hạch bạch huyết nữa. Sinh thiết hạch gác thường được thực hiện cùng lúc với phẫu thuật ung thư nhưng có thể được thực hiện trước phẫu thuật.

Nếu kết quả sinh thiết hạch gác cho thấy hạch đầu tiên bị di căn thì bạn có thể đề nghị cần phẫu thuật thêm hoặc xạ trị vào các hạch bạch huyết còn lại.

Sinh thiết hạch gác không phù hợp nếu các xét nghiệm trước phẫu thuật cho thấy rằng các hạch bạch huyết có chứa tế bào ung thư. Trong trường hợp này bác sĩ phẫu thuật có thể đề nghị vét hạch bạch huyết.

Thường thì các hạch bạch huyết dưới cánh tay không cần được lấy ra nếu bạn mắc ung thư biểu mô tuyến ống vú tại chỗ (DCIS). Điều này là do các tế bào ung thư chưa phát triển lan ra ngoài ống dẫn sữa vào mô vú xung quanh. Tuy nhiên phẫu thuật hạch bạch huyết có thể được khuyến nghị cho một số người mắc ung thư ống tuyến vú tại chỗ.

Điều trị bổ trợ (bổ sung)

Sau phẫu thuật bạn có thể cần điều trị các phương pháp khác và chúng được gọi là liệu pháp điều trị bổ trợ. Có thể bao gồm:

Hóa trị

Xạ trị

Liệu pháp nội tiết

Liệu pháp trúng đích

Các thuốc bisphosphonate

Mục đích của các điều trị này là để giảm nguy cơ ung thư vú tái phát ở cùng bên vú hoặc ở vú đối diện hay lan tới vị trí khác trong cơ thể bạn. Một số điều trị này có thể được thực hiện trước phẫu thuật và được gọi là điều trị tân bổ trợ.

Hóa trị

Hóa trị có được khuyến nghị hay không phụ thuộc nhiều vào đặc tính của ung thư như là độ mô học, kích thước khối u và sự di căn các hạch bạch huyết.

Hóa trị có thể được dùng nếu ung thư vú đang tiềm ẩn sự xâm lấn. Không sử dụng hóa trị để điều trị ung thư biểu mô tuyến ống vú tại chỗ (DCIS).

Hóa trị có thể được dùng nếu ung thư vú đang tiềm ẩn sự xâm lấn

Xạ trị

Xạ trị là dùng tia X năng lượng cao để tiêu diệt tế bào ung thư. Nếu bạn được phẫu thuật bảo tồn vú, bạn thường sẽ được xạ trị để giảm nguy cơ ung thư vú tái phát tại chỗ

Đôi khi bạn có thể được cân nhắc xạ trị vào các hạch dưới cánh tay. Cũng có thể xạ trị vào thành ngực sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến vú trong một số trường hợp. Ví dụ: Nếu một số hạch bạch huyết dưới cánh tay bị di căn.

Liệu pháp nội tiết

Nội tiết tố nữ estrogen có thể thúc đẩy một số loại ung thư vú phát triển. Có nhiều liệu pháp nội tiết hoạt động theo nhiều con đường khác nhau để ngăn chặn ảnh hưởng của estrogen lên các tế bào ung thư.

Liệu pháp nội tiết sẽ chỉ được chỉ định nếu ung thư vú có các thụ thể bên trong tế bào liên kết với estrogen và thúc đẩy ung thư phát triển. Được gọi là ung thư vú dương tính thụ thể estrogen hay là ung thư vú ER+. Khi estrogen liên kết với các thụ thể này, nó có thể thúc đẩy ung thư phát triển.

Tất cả các ung thư vú xâm lấn được xét nghiệm để tìm thụ thể estrogen bằng cách sử dụng mô lấy ra từ sinh thiết hoặc sau phẫu thuật. Ung thư biểu mô ống tuyến vú tại chỗ (DCIS) có thể được xét nghiệm nhưng việc này không được thực hiện tại tất cả các bệnh viện.

Nếu bạn mắc ung thư có thụ thể nội tiết dương tính, bác sĩ chuyên khoa sẽ thảo luận với bạn liệu pháp nội tiết nào mà họ nghĩ sẽ phù hợp nhất với bạn.

Các xét nghiệm cũng sẽ được thực hiện để tìm các thụ thể progesteron (một chất nội tiết khác). Lợi ích từ việc điều trị nội tiết là kém rõ ràng cho những trường hợp ung thư vú chỉ có các thụ thể dương tính progesteron (PR+ và ER-). Có rất ít ca ung thư vú rơi vào loại này. Tuy nhiên, nếu đây là trường hợp của bạn thì bác sĩ chuyên khoa sẽ thảo luận với bạn liệu liệu pháp nội tiết có thích hợp với bạn hay không.

Nếu ung thư vú của bạn âm tính với các thụ thể nội tiết thì liệu pháp nội tiết sẽ không mang lại bất kỳ lợi ích gì cho bạn.

Liệu pháp nhắm trúng đích (sinh học)

Đây là một nhóm các thuốc chặn sự tăng trưởng và phát triển của ung thư. Chúng nhắm trúng và can thiệp vào các quá trình trong tế bào, các quá trình làm cho ung thư tăng trưởng.

Liệu pháp nhắm trúng đích được sử dụng rộng rãi nhất là trastuzumab. Chỉ những người mà ung thư xâm lấn có bộc lộ HER2 cao (được gọi là Her2 dương tính) sẽ hưởng lợi ích từ việc điều trị bằng trastuzumab. HER2 là một protein làm tế bào ung thư tăng trưởng.

Có nhiều xét nghiệm để đo mức độ bộc lộ HER2 được thực hiện trên mô vú lấy ra trong sinh thiết hoặc phẫu thuật. Nếu bạn mắc ung thư vú âm tính HER2 thì trastuzumab không có bất kỳ lợi ích gì.

Liệu pháp nhắm trúng đích (sinh học)

Các thuốc bisphospshonate

Các thuốc bisphosphonate là một nhóm các thuốc có thể làm giảm nguy cơ ung thư vú xâm lấn lan tỏa ở phụ nữ đã mãn kinh. Thuốc có thể được dùng cả với bệnh nhân mãn kinh tự nhiên hoặc mãn kinh do điều trị ung thư vú gây nên. Các thuốc bisphosphonate cũng có thể làm chậm hoặc ngăn ngừa những tổn thương xương. Thuốc thường được chỉ định cho những người đã hoặc có nguy cơ loãng xương (khi xương giảm độ chắc khỏe và nhiều khả năng bị gãy). Các thuốc bisphosphonate có thể được chỉ định dưới dạng viên nén hoặc truyền tĩnh mạch. Bác sĩ chuyên khoa có thể nói cho bạn biết liệu các thuốc bisphosphonate có thích hợp với bạn hay không.

Bệnh Paget vú thường bị chẩn đoán nhầm với một số bệnh khác, vì bệnh nguy hiểm nên phụ nữ không nên chủ quan với các dấu hiệu bệnh ngoài da. Bên cạnh đó, thường xuyên tầm soát ung thư vú là một biện pháp giúp phát hiện sớm mầm bệnh.

Thùy