Sarcoma cơ vân ở trẻ em: Khái niệm, phân loại và mô tả

Tại Hoa Kỳ, hằng năm có khoảng 400 đến 500 bệnh nhân được chẩn đoán Sarcoma cơ vân. Hầu hết trong số đó là trẻ em và trẻ vị thành niên, trong đó hơn một nửa là trẻ dưới 10 tuổi. Sarcoma cơ vân chiếm 3% trong tổng số các ca ung thư trẻ em mới mỗi năm. Có thể nói đây là ung thư mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em.

Khái niệm Sarcoma cơ vân ở trẻ em

Về sarcoma

Sarcoma mô mềm là một loại ung thư phát triển tại các mô hỗ trợ và liên kết của cơ thể. Loại ung thư này có khả năng xảy ra ở mô mỡ, cơ, dây thần kinh, khớp, gân, mạch máu hoặc mạch bạch huyết. Ung thư bắt đầu khi các tế bào khỏe mạnh thay đổi và phát triển vượt ngoài tầm kiểm soát, tạo thành các khối u.

Khối u có thể là ác tính hoặc lành tính. Khối u được đánh giá là ác tính khi có thể phát triển lan sang các cơ quan khác của cơ thể, hay còn gọi là di căn. Khối u được xem là lành tính khi vẫn có thể phát triển nhưng sẽ không lan rộng ra các cơ quan khác. Nhìn chung, Sarcoma mô mềm là loại ung thư không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1% trong tất cả các loại ung thư.

Sarcoma mô mềm là bệnh ung thư khá hiếm gặp

Về sarcoma cơ vân

Sarcoma cơ vân, hay u cơ vân ác tính, là một loại ung thư mô mềm phát sinh từ tế bào trung mô. Đây là những tế bào chưa trưởng thành và có khả năng phát triển thành cơ vân. Cơ vân là cơ vận động theo ý muốn, thường phân bố ở tứ chi và những phần của cơ thể mà con người có thể điều khiển. Sarcoma cơ vân thường gặp nhất ở trẻ em và thanh niên.

Sarcoma cơ vân có thể xảy ra bất cứ vị trí nào trong cơ thể:

Vùng đầu - cổ: Chiếm khoảng 40% trong tất cả các trường hợp mắc Sarcoma cơ vân ở trẻ em, bao gồm những vùng xung quanh màng não (25%); hốc mắt (8%) và các vị trí ở vùng đầu - cổ khác (7%).

Cơ quan tiết niệu - sinh dục: Khoảng 30%.

Tứ chi: Khoảng 15%.

Các vị trí khác: Khoảng 15%, bao gồm thân mình, đường mật, lồng ngực, khoang sau phúc mạc, vùng chậu và đáy chậu (gần hậu môn, âm đạo và các cấu trúc của hệ tiết niệu).

Phân loại Sarcoma cơ vân

Sarcoma cơ vân được bác sĩ phân loại là thuận lợi hoặc không thuận lợi dựa vào hình thái mô bệnh học. Các thuật ngữ “thuận lợi” và “không thuận lợi” liên quan đến hình thái của các tế bào ung thư. Nhìn chung, càng nhiều tế bào ung thư trông giống các tế bào bình thường thì bệnh càng “thuận lợi” và càng có nhiều cơ hội điều trị thành công hơn.

Sarcoma cơ vân được chia thành nhiều dạng khác nhau

Các khối u có hình thái mô bệnh học “thuận lợi” gồm Sarcoma cơ vân phôi. Đây là nhóm Sarcoma cơ vân thường gặp nhất, xảy ra ở vùng đầu - cổ, cơ quan tiết niệu - sinh dục. Trong đó bao gồm:

Sarcoma cơ vân dạng chùm nho: Một phân nhóm của Sarcoma cơ vân phôi, thường gặp ở các tạng rỗng, như bàng quang hoặc âm đạo.

Sarcoma cơ vân dạng hình thoi: Là một phân nhóm khác của Sarcoma cơ vân phôi, thường được tìm thấy ở vùng xung quanh tinh hoàn.

Các khối u có hình thái mô bệnh học “không thuận lợi” gồm:

Sarcoma cơ vân nang: Là một nhóm Sarcoma cơ vân xâm lấn mạnh hơn, thường gặp ở thân, tứ chi.

Sarcoma cơ vân đa hình và không biệt hóa: Những nhóm Sarcoma cơ vân hiếm gặp nhất của trẻ em, hay gặp ở thân và tứ chi. Loại Sarcoma cơ vân này thường gặp ở người lớn hơn là ở trẻ em.

Mô tả Sarcoma cơ vân

Các bác sĩ sử dụng một hệ thống phân loại và giai đoạn để mô tả Sarcoma cơ vân. Giai đoạn là một cách để mô tả ung thư như vị trí khối u ở đâu, có xâm lấn và có ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể hay không. Bác sĩ sẽ sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán để đánh giá giai đoạn ung thư.

Vì vậy, việc đánh giá giai đoạn có thể không hoàn chỉnh cho đến khi hoàn thành tất cả các xét nghiệm. Hiểu rõ về giai đoạn ung thư giúp bác sĩ quyết định phương thức điều trị tốt nhất và giúp tiên lượng cơ hội phục hồi cho bệnh nhân. Có nhiều cách mô tả giai đoạn khác nhau cho mỗi loại bệnh ung thư.

Bác sĩ sẽ sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán để đánh giá giai đoạn ung thư

Hệ thống phân loại TNM

Một công cụ mà bác sĩ sử dụng để mô tả giai đoạn là hệ thống phân loại TNM. Bác sĩ sử dụng kết quả từ các xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh đã thực hiện để trả lời các câu hỏi sau:

Khối u (T):Khối u nguyên phát lớn đến mức nào? Nó nằm ở đâu?

Hạch (N): Khối u đã xâm lấn đến hạch bạch huyết hay chưa? Nếu có, ở đâu và bao nhiêu?

Di căn (M): Ung thư đã lan đến các bộ phận khác của cơ thể hay chưa? Nếu có, ở đâu và bao nhiêu?

Phân loại lâm sàng IRS

Phân loại lâm sàng IRS dựa trên việc bác sĩ phẫu thuật có thể loại bỏ khối u hay không. Các Nhóm nghiên cứu về Sarcoma cơ vân (IRS) đã xây dựng hướng dẫn phân loại và giai đoạn sau đây:

Nhóm I: Khối u có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phương pháp phẫu thuật.

Nhóm II: Khối u đã được loại bỏ bằng phẫu thuật, nhưng một số tế bào ung thư vẫn còn trong cơ thể ở mô rìa bao quanh khối u hoặc nằm trong các hạch bạch huyết gần vị trí của khối u.

Nhóm III: Khối u chưa di căn đến các bộ phận khác của cơ thể nhưng không thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật.

Nhóm IV: Khối u đã di căn xa. Di căn xa là tình trạng ung thư đã xâm lấn qua hệ thống bạch huyết hoặc máu đến một bộ phận khác của cơ thể.

Giai đoạn TNM theo IRS sửa đổi

Giai đoạn 1: Khối u khu trú tại hốc mắt; vùng đầu và cổ, ngoại trừ các vị trí gần màng não; hoặc một khối u đường tiết niệu - sinh dục, ngoại trừ bàng quang hoặc tuyến tiền liệt.

Giai đoạn 2: Khối u nhỏ tại chỗ ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể không thuộc giai đoạn 1. Khối u nhỏ hơn 5cm và chưa xâm lấn sang các hạch bạch huyết khu vực.

Giai đoạn 3: Khối u tại chỗ ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể không có trong giai đoạn 1 có đường kính lớn hơn 5cm hoặc đã xâm lấn đến các hạch bạch huyết khu vực.

Giai đoạn 4: Khối u đã di căn xa. Các khối u nguyên phát có kích thước hoặc vị trí bất kỳ.

Tái phát: Đây là tình trạng ung thư xuất hiện trở lại sau điều trị. Khi bệnh ung thư tái phát, bệnh nhân cần được phân giai đoạn lại bằng hệ thống phân loại ở trên.

Trên đây là những thông tin cơ bản về bệnh Sarcoma cơ vân ở trẻ em. Mong rằng bài viết đã mang đến cho bạn những kiến thức bổ ích. Theo dõi Nhà thuốc Long Châu để thường xuyên cập nhật những thông tin sức khỏe bạn nhé!

Khánh Vy