Sykdommen debuterer ofte med stivhet (rigor), redusert finmotorikk og bevegelseshemming (akinese) i en arm, sjeldnere et bein. Sykdommen utvikler seg gjennom 2-7 år med gradvis større behindring og ev. involvering av andre lemmer (primært bein på samme side, med tiden også arm og bein på motsatt side). Ofte vil hånden få en feilstilling pga. av uvilkårlig muskelsammentrekning i håndleddet(dystonisk feilstilling). Et vanlig problem er en økt falltendens og problemer med fortauskanter eller trapper. Etterhvert får pasienten store problemer med gange. Sykdommen kan også debutere med demens. Senere i sykdomsforløpet, kan fenomenet "Alien limb" opptre. Det er en følelse hos pasienten av at en arm eller et bein ikke tilhører dem.