Tilstanden er arvelig, men meget sjelden. Så få som 700 registrerte tilfeller på verdensbasis. Begge foreldre til personen med sykdommen er da bærere av dette genet som gjør at barnet får dobbelt opp og får defekt i stoffskifte. Foreldre har som regel ikke noen symptomer selv. Ved mistanke om sykdommen skal lege kontaktes for å hindre depresjon og isolasjon. Det er også mulig å bedre tilstanden ved å unngå matvarer som dannes til trimethylamin, antibiotikabehandling for å fjerne noen av bakteriene i tarmen.