Typisk for MPA er at en føler seg generelt syk med nattesvette, febertendens og redusert appetitt med vekttap før sykdommen bryter ut. Det oppstår da ofte nyrebetennelse med hevelser (ødem), høyt blodtrykk og redusert nyrefunksjon. Det forekommer også hudforandringer (i form av purpura) og leddbetennelser (artritt), lungeforandringer, øyebetennelse (i form av episkleritt) og betennelse i nerver (i form av mononevritis multipleks). Blodprøver viser tegn på betennelse (uten infeksjon) med høy senkningsreaksjon (SR) og C-reaktivt protein (CRP), samt høy MPO-ANCA (hos over halvparten). I urinen sees ved testing kraftig utskillelse av eggehvite (proteiner) og røde blodlegemer som tegn på nyrebetennelse (glomerulonefritt) hos nesten alle. Diagnosen stilles ved en kombinasjon av symptomer og typiske undersøkelsesfunn.