Den unge Philip Winthrop kommer til familien Ushers forfalne og uhyggelige slott for å besøke sin forlovede Madeline Usher. Hennes bror forteller at det hviler en forbannelse over hele slekten, sykdom, sinnssykdom, forbrytelser, og at både han selv og Madeline snart skal dø. Madeline dør en skinndød, våkner igjen i vanvidd og vil drepe både broren og Philip. Slottet brenner og søsknene omkommer mens Philip redder seg.