Den skyldes mangelfull kontroll på cellesyklus i de schwannske cellene som kler balansenerven med myelin. Dette fører til at det vokser ut en klump (svulst) bestående av schwannske celler. Denne svulsten er i prinsippet godartet i det at den ikke vokser i det omkringliggende vevet, men den kan imidlertid presse på strukturene som ligger rundt når den blir stor nok. Om den vokser, vil den etter mange år kunne bli livstruende ved at den klemmer på hjernestammen.