Schwannomatose er en genetisk tilstand. Et gen som kalles INI1,også kalt SMARCB2, er ofte funnet som årsak til familiære tilfeller av Schwannomatose. Sporadiske tilfeller og mosaikk-tilfeller kan også være forårsaket av dette. Men det finnes også mange personer med sporadisk Schwannomatose eller moaikk- tilfeller, der man ikke finner noen forandringer i INI1.