Årsak til CMAMMA kan deles i to separate arvelige tilstander: en er en mangeltilstand av det mitokondrielle enzymet Acyl-CoA syntetase familiemedlem 3, kodet ved ACSF3-genet (OMIM#614265); den andre er en mangeltilstand av malonyl-CoA decarboxylase, kodet ved MLYCD-genet (OMIM#248360).