Kroppen er fullstendig dekket av et tykt hudlag full av sprekker, noe som er utsatt for infeksjoner. Lidelsen gjør normalt kroppen, inkludert ansiktet, helt deformert og veldig smertefullt. De fleste med lidelsen dør vanligvis et par dager etter fødselen på grunn av dehydrering og/eller infeksjoner.