Om pasienten får akutte anfall, særlig i svelget, må han behandles med C1-esterasehemmer, laget av donorplasma. I mangel på dette konsentratet kan frisk frossent plasma benyttes, men en del rapporter den siste tiden viser at dette ikke alltid har så god effekt. En HAE-pasient med ødemer har ingen effekt av for eksempel antihistaminer og adrenalin.