Tilstanden er sannsynligvis medfødt og kjennetegnes ved alvorlig innsnevring (stenose) på blodåren som forsyner mageregionen. Den befinner seg dypt inne i messenteriet (mellomgulvet) nær ryggsøylen og er derfor svært utilgjengelig. Stenosen skyldes ytre press (derav «kompresjon»), altså ikke forkalkning eller blodpropp, av vev som ligger som spente strenger over blodåren og presser den sammen.