Bindevevssyndromet Marfans syndrom har til felles med A1AT at mange pasienter utvikler lungeemfysem og kronisk sinusitt. Følgetrekk som er mer typiske for Marfan enn for A1AT inkluderer uvanlig kroppshøyde, øket thorakal AP-diameter, arachnodactyli (uvanlig lange og smale fingre) og aneurismer (utposinger) på hovedpulsåren. Sykdomsbildet ved lungeemfysem i forbindelse med disse to diagnosene skiller seg typisk sett ut ved at nedbrytning av lungevevet er apikal med bullæ i Marfan og generalisert med hovudvekt på nedre deler av lungene ved A1AT.