Frederic Lewy (1885-1950) var den første til å oppdage unormale proteinklumper ("Lewy-legeme-inneslutninger") tidlig på 1900-tallet. Demens med Lewy-legemer begynte å bli diagnostisert på midten av 1990-tallet etter oppdagelsen av Lewy-legemer i hjernebarken til en undergruppe av avdøde demens-pasienter. Fordi sykdommen nylig ble oppdaget er DLL ikke en anerkjent diagnose i DSM-IV som ble utgitt i 1994. Det er imidlertid kort omtalt i DSM-IV-TR (utgitt i 2000) under Demens som skyldes andre generelle medisinske tilstander. I 1996 foreslo et konsortium av forskere diagnostiske retningslinjer, og disse har siden blitt revidert.