Tilstanden kan skyldes en dysfunksjon i lymfesystemet, selv om dette enda (per 2010) er omtvistet. Behandlingen er ofte symptomatisk og rettet mot de respiratoriske symptomene. Foreløpig (per 2010) finnes ikke spesifikk behandling mot negleforandringene, men det kan på et vis bedres ved å få kontroll over de respiratoriske symptomene.