Internasjonalt regner man forekomsten av Usher syndrom til å være fra 1 til 4 i 25 000 personer. Det er ca. 5 300 000 innbyggere i Norge i 2021. Da skal det være fra 212 til 848 personer i Norge som har Usher syndrom. I 2021 ble det født ca. 53 000 barn i Norge. Mellom 2,1 til 8,5 av disse barna har sannsynligvis Usher syndrom.