Amerikansk nakenterrier er en liten til mellomstor muskuløs hund med en kropp som har et lengde/høydeforhold på 10:9. Den finnes i to varianter, kalt hårløs og behåret. Dette er den eneste nakenhundrasen som har recessive arveegenskaper for hårløshet, noe som betyr av avkommet må arve egenskapene for hårløshet fra begge foreldrene for selv å bli hårløse. I motsatt fall får de normal pels.