Mistanke om AVSD kan komme av tegn på hjertesvikt. Man kan også høre bilyd ved lytting med stetoskop. Som regel kommer kan det settes rett diagnose med en ultralyd-undersøkelse, ekkokardiografi. Røntgen-bilder kan si noe om ekstra blodstrøm gjennom lungene og dermed hvor alvorlig feilen er.