De første manifestasjonene av forskjellige symptomer på syndromet blir vanligvis notert i puberteten og intensiveres under graviditet og overgangsalder. Imidlertid er det isolerte tilfeller i befolkningen med familiære diagnosen, da en rekke symptomer på dysfunksjon av bukspyttkjertel og binyrebark ble registrert allerede i tidlig barndom med kliniske, men uten biokjemiske tegn. De fleste kvinner i syndromet viser en rekke kliniske symptomer, men blir aldri diagnostisert.