Patau syndrom er som regel ikke arvet fra foreldrene, men oppstår tilfeldig under dannelsen av egg- og sædceller. Egg og sædceller har normalt 23 individuelle kromosomer hver, når unnfangelsen skjer settes disse kromosomene sammen og danner 23 kromosompar med totalt 46 kromosomer. Når en egg- eller sædcelle får en ekstra versjon av kromosom 13, skaper dette konflikt ved unnfangelsen (non-disjunction) og resultatet er en trisomi.