De viktigste karakteristika ved dette syndromet er en forstørret fjerde ventrikkel, partiell eller komplett fravær av den cerebellare vermis og cystedannelse nær skallebasis. Hydrocefalus med økte væskefylte rom i hjernen (og økt trykk) kan også oppstå. Syndromet kan utvikle seg raskt eller uoppdaget.