Sykdommen er recessivt arvelig (begge foreldrene må altså være bærere) og skyldes mutasjonsfeil i genet (, et protein), noe som leder til degenerasjon av nervebanene og derav manglende nervestimulans og påfølgende degenerasjon av muskelvevet. En DNA-test for å avsløre om hunder er bærere av genet har vært tilgjengelig siden 2009. Årsaken til at problemet har blitt preserende ligger med stor sikkerhet i såkalt matadoravl, der spesielt populære avlshanner har fått spre sine gener i alt for stor grad. I dag anbefales derfor eiere av hannhunder som brukes i avl, ikke å produsere mer enn maksimalt fire kull.