Sykdommen er sjelden. Forekomsten av sykdommen usikker, bl.a. fordi det er en høy grad av feildiagnostisering. Togasaki et al. anslår hyppigheten av sykdommen til 4-6% av pasienter med parkinsonsyndrom. I befolkningen tilsvarer dette en hyppighet på 5-7 tilfeller per 100 000 personer. Disse tallene er svært usikre fordi de baserer seg på pasienttilfanget i en spesialklinikk og ikke en kontrollert studie. Gjennomsnittlig overlevelse fra symptomdebut er 7,9 år. Sykdommen debuterer oft i 60-80-årsalderen. Det er ikke påvist noen kjønnsforskjell.