Det første symptomet er ofte gulsott, da svulsten ofte klemmer den nederste delen av gallegangen. Når det normale utskillelse av galle til tarmen stopper opp, hoper gallen seg opp i kroppen og forårsaker gulsott. Andre symptomer er allmennsymptomer som vekttap, slapphet og uvelhet. Når svulsten når en viss størrelse forårsaker den smerter dypt inne øverst i magen som stråler ut mot ryggen. Noen får diare et stykke ut i forløpet, etter hvert som kjertelfunksjonene begynner å svikte. Typisk for denne diareen er skummende lys avføring som lukter ubehagelig og som er vanskelig å skylle ned i toalettet.