I motsetning til mange andre arvelige sykdommer, så er allelene som forårsaker Huntingtons sykdom dominante -- hvilket innebærer at dersom en av foreldrene har sykdommen, er det 50% sannsynlighet for at avkommene arver mutasjonen -- og de muterte allelene gir dødelig utfall for alle individene som arver dem. Gentester kan identifisere disse individene selv før symptomene viser seg.