Han ble født i Brooklyn i New York City og arbeidet i en bank før han slo gjennom som låtskriver. Blant hans mest kjente innspillinger er «Coconut», «Everybody's Talkin'» (av Fred Neil, fremført i filmen ), «One» og «Without You» (av Tom Evans og Pete Ham). The Beatles var fans av Nilsson, og han ble venn av John Lennon, som produserte albumet (1974) for ham.