Lidelsen ble først beskrevet i 1956. Diagnostiske kriterier ble foreslått på 1960-tallet og foredlet to tiår senere. På 1990- og 2000-tallet ble rollene til antistoffer i tilstanden tydeligere. Pasienter har generelt glutamat dekarboksylase-antistoffer (GAD-antistoffer), som sjelden forekommer i den generelle befolkningen. I tillegg til blodprøver for GAD, kan elektromyografiprøver bidra til å bekrefte lidelsen.