Nelson ble født den 8. mai 1940 i Teaneck i New Jersey. Som liten var han barnestjerne i foreldrenes radio- og fjernsynsprogrammer og vokste opp som en av 1950-årenes største tenåringsidol. Frem til han var 21 år gammel kalte han seg Ricky, men fra og med 1961-albumet valgte han formen Rick. Blant hans mest kjente innspillinger er «Hello Mary Lou», «Garden Party», «Lonesome Town», «Never Be Anyone Else But You», «Poor Little Fool» og «Travelin' Man». Han har fått en stjerne på Hollywood Walk of Fame.