Twain er født i Windsor i Ontario i Canada og oppvokst i den lille byen Timmins. Hun er den midterste av de tre døtrene til Clarence og Sharon Edwards (søsteren Jill er to år eldre og Carrie-Ann tre år yngre). Da hun var seks år giftet hennes mor seg med Jerry Twain, en fullblods ojibwa fra Timmins i Ontario i Canada. Twain adopterte Shania som sitt eget barn, noe som etter loven gjorde henne til 50 prosent urinnvåner. Twains biologiske far var av delvis fransk-canadisk og creesk avstamning. Hun lærte å spille gitar som barn og brukte det meste av fritiden sin på å synge og spille.