Det virket en stund som han var på bedringens vei, men 28. juni 2017 gikk hans kone Steinunn Ólína Þorsteinsdóttir ut på Facebook og sa blant annet «Stefan har kolangiokarsinom (gallegangskreft), en sjelden og lite forsket på sykdom. Sykdommen nådde før hans død det fjerde stadiumet, noe som betydelig senket Stefans forventede levetid.» Stefánsson gikk bort den 21. august 2018 som en følge av sykdommen.