Man har også flere endemiske dyrearter i Pyreneene. Pyreneisk desman, en type muldvarp, finner man bare ved enkelte fjellelver på nordsiden av fjellene. Det eneste andre medlemmet av denne slekten finner man ved elver i Kaukasus sør i Russland. Man finner også en endemisk art av salamander, kalt , som også holder til i bekker og vann i stor høyde. I grottene i Ariège finner en flere blinde insektarter. Pyreneersteinbukk ble på mystisk vis utryddet i januar 2000, og den pyreneiske brunbjørnen ble nesten utryddet på grunn av jakt i 1990-åra, men ble reddet da tre bjørner ble fraktet inn fra Slovenia. Bestanden har økt, og man mener nå at det er omtrent 15 brunbjørner i området.