Det menes årsaken er en abnormal massiv vevsutvikling som gradvis forårsaker en slags mesenteriell anginga i tidlig voksen alder. Symptomene i forkant er diffuse i form av økende smerter i forbindelse med matinntak og har ikke blitt oppdaget før indre organer bl.a. lever er i ferd med å dø på grunn av blodmangel. Forløpet er derfor dramatisk da eneste behandling er umiddelbar gjenopprettelse av blodtilførselen ved et kirurgisk inngrep via et vertikalt snitt fra navel til brystben (laparatomi) hvor alt overflødig vev fjernes i forkant av stenosen og det legges inn fysisk beskyttelse (gortexpatch) mot arrvevet som ellers vil klemme åren flat igjen.