Siden Balduin IV led av spedalskhet, var det ikke forventet at han skulle leve lenge eller få barn. Derfor lot han i 1183 sin nevø Balduin V krone til konge og han ble offisielt pekt ut som arving, men begge to døde innen kort tid. Like før hans død i 1185 skal hans siste ordre som konge ha vært at hans nevø og arvtager Balduin V skulle krones offentlig. Det var ventet at hans søster Sibylla skulle bli utpekt som tronfølger, og hvorfor hun ikke ble det finnes det ingen sikre kilder som sier noe om. Det lille en vet er at forholdet de to imellom skal ha vært godt, men hans nevø Balduin V ble likevel favorisert. Valget ble støttet av hans mor, tidligere dronning av Jerusalem Agnes av Courtenay, samt av hoffet generelt. Det har blitt spekulert i om hans nevø led av samme sykdom, men det finnes ingen sikre kilder på at dette var hans dødsårsak. Det var godt kjent at kongen ikke ville leve et langt liv eller få arvinger. Derfor var det mange stormenn innad i Jerusalem som posisjonerte seg nært kongefamilien i håp om å overta tronen. Trass i at Balduin IV ofte var sengeliggende og svært syk, var han konge over en mye lengre periode enn hva som hadde blitt forventet.