Kortikobasal degenerasjon presenterer seg ofte med halvsidig parkinsonsyndrom (ekstrapyramidalt syndrom) av akinetik-rigid type (bevegelseshemmet og stiv). Pasienter som har beinaffeksjon står ustøtt og mister fort balansen dersom han/hun får en dytt. Pasienten har ingen mulighet til å hente seg inn igjen og faller til gulvet dersom ingen hjelper ham/henne(postural instabilitet). Skjelving på hendene er vanlig hos pasienten når han/hun skal bruke hendene sine (aksjonstremor), men er ikke et del av sykdomsbildet når hendene får hvile i ro. Myskelsenerefleksene kan være økt og myokloni (muskelrykninger) forekommer.