For pasienter med medfødt LQTS innebærer behandlingen en hemming av de adrenerge reseptorene i hjertet ved hjelp av en betablokker. Om dette allikevel ikke skulle forhindre forkomsten av arytmier, kan det være aktuelt med implantering av en defibrillator (mplanterbar ardioverter-efibrillator – ICD) under huden (som en pacemaker).