SEPN1 regnes som en ganske stabil og i utgangspunktet ikke-progressiv tilstand. Det er stor variasjon i hvilken grad den enkelte er påvirket, noe som kan ha sammenheng med graden av mangel på selenon før fødsel. Svakhet i kjernemuskulatur særlig rundt nakke, skuldre, rygg og bryst er blant kjennetegna, mens styrke og funksjon ellers i kroppen ofte er upåvirket.