Årsakene er ennå ikke godt forstått, men en genetisk link med PARK11-genet har blitt beskrevet. Som med Alzheimers og Parkinsons sykdom, antas ikke DLL å være en sterkt arvelig sykdom. Som med Alzheimers sykdom er risikoen for DLL økt med arv av ε4 allelet av apolipoprotein E (APOE).