Viruset finnes først og fremst hos smågnagere, og kan smitte til mennesker via flåttbitt. Forekomsten av sykdommen er geografisk begrenset. I Norge har det vært noen få tilfeller i Mandal-området og på Tromøy (1997–2003), mens i Sverige finnes smittestoffet utbredt langs kysten av Østersjøen. I et rammet område vil kun en liten andel (0,1–5 %) av flåtten være bærere.