Sykdommen rammer om lag ett av 1000 nyfødte på Færøyene, ett av 40 000 i Japan og ett av 37 000 til 100 000 i Australia. Minst 16 barn er født med sykdommen siden 1970. Omkring hver tjuende færøying er i dag bærer av sykdommen, noe som gir en vesentlig forøkelse av risikoen for videreførsel siden sykdommen oppstod. Å være bærer betyr statistisk sett at kun to personer, som samtidig er bærerne, har risiko for å videreføre sykdommen, og i dette tilfellet vil en fjerdedel av deres avkom være syke.