Dersom SA-knuten ikke fungerer korrekt, eller hvis impulsen som blir laget i knuten blir blokkert før den kommer nedover i det elektriske leidningssystemet, vil en gruppe celler lenger nede i hjertet overta funksjonen som pacemaker. Desse cellene danner atrioventrikulærknuten (AV-knuten), i et område mellom forkammerne og hjertekammerne (ventriklane), i skilleveggen mellom forkammerne (atrieseptum).