Huntingtons sykdom debuterer oftest i 35-50 års alder, sjelden før 20 eller etter 60. Forekomst er i de fleste europeiske folkegrupper anslått til 4-8 per 100 000. I Norge finnes det anslagsvis 350 tilfeller av Huntingtons sykdom. Antall udokumenterte tilfeller kan være dobbelt så mange.