Lidelsen forekommer hos omtrent én av en million mennesker, og forekommer oftest blant middelaldrende mennesker. Den forekommer to til tre ganger hyppigere blant kvinner, noe som er vanlig for autoimmune sykdommer. Et lite mindretall av pasientene har den paraneoplastiske variasjonen av lidelsen. Varianter av lidelsen, som for eksempel stiv lem syndrom som primært rammer et spesifikt lem, sees ofte.