Prioner er proteiner som forvandles. De trenger ikke arvestoff for å gi infeksjoner, som andre smittestoffer. Prioner finnes i kroppen til både mennesker og dyr, og hjelper stamcellene. Noen ganger forekommer de i avvikende foldet versjon (PrPsc). Den unormale tilstanden smitter over til andre celler, og slik kan genfeilen spre seg fra individ til individ. PrPsc tåler UV-stråling, høye temperaturer, og kan ikke brytes ned av enzymer. PrPsc dreper nerveceller og ødelegger vevet i hjernen.