MODY-pasienter utvikler diabetes grunnet ineffektiv insulinproduksjon eller redusert insulinutskillelse av bukspyttkjertelens insulinproduserende betaceller. Hver mutasjon påvirker blodsukker- og insulinbalansen på ulike måter, og derfor er MODY en veldig heterogen sykdomsgruppe. Mutasjonen nedarves fra generasjon til generasjon, og det er et autosomalt dominant arvemønster. Statistisk sett vil dette si at halvparten av førstegradsslektninger arver genfeilen og utvikler dermed sykdommen. Likevel vil penetransen kunne variere.