Det finnes to hovedtyper av arvelig tykktarmskreft. Ved mutasjon i genet oppstår syndromet familial adenomatous polyposis (FAP). Denne formen for arvelig tykktarmskreft nedarves etter et autosomalt dominant arvemønster. De fleste med dette svært alvorlige syndromet får hundre eller tusenvis av godarterte polypper i tarmen, som vanligvis er lett å oppdage ved koloskopi, men som også oftest fører til tarmkreft allerede i 30-årene (gjennomsnittlig alder 39 år).