Cystisk fibrose ble første gang beskrevet som en sykdom sent på 1930-tallet av Dorothy Hansine Andersen. Det er den vanligste genetiske sykdommen blant folk med europeiske forfedre. Om lag 1 av 25 personer av europeisk opphav er bærer av en cystisk fibrose-mutasjon — de har ett vanlig gen og ett CF-gen. Siden cystisk fibrose er et recessivt gen, må en person ha begge CF-genutgavene for å få symptomer som 1 av 2500 barn får. Folk fra steder der kolera ikke er et problem, viser en lavere forekomst av CF. Genetisk rådgivning og genetisk testing er anbefalt for familier som kan være bærere av cystisk fibrose.