Klinisk defineres MODY ved autosomal dominant arv, hyperglykemi påvist før 25 år og redusert insulinfrigjøring. En typisk pasient har en tydelig familiær belastning av diabetes, og får påvist høyt blodsukker før fylte 25 år. Som oftest vil man ikke finne autoantistoff, noe som taler imot type 1 diabetes. Sykdomsutvikling er typisk ikke assosiert med fedme, men overvekt kan gjøre at sykdommen utvikles hurtigere. MODY-diabetikere utvikler sjeldent insulinresistens, noe som taler imot type 2 diabetes.