Man har tidligere trodd at sykdommen var begrenset til De britiske øyer, men den har senere blitt diagnostisert på sau i Sunnhordland og Vest-Agder, sist gang i 1991. Sykdommen er kjent fra Skottland, Nord-Irland, Cornwall og Wales. En nært beslektet sykdom er også funnet i Bulgaria, Tyrkia og de baskiske delene av Spania.