Mange av NBIA-typene skyldes mutasjoner i gener som koder for proteiner direkte eller indirekte innvolvert i fettsyremetabolismen, men man er hittil ikke helt sikker på hvorfor dette skal kunne gi jernavleiring. Spor som forskes på inkluderer forstyrrelser i omsetningen av fettsyrer, fosfolipider, og sfingolipider, mitokondrie dysfunksjon, og skade grunnet frie radikaler, som i sin tur kan forårsake endringer i cellemembranen, intracellulær signalveier, nervecellenes eksitabilitet og overlevelse, og myelin. Pantotenat kinase-assosiert nevrodegenerasjon (PKAN): PANK2 er uttrykt i retina- og basalgangliecellenes mitokondrier og nukleus. Pentatonat kinase er det første enzymet involvert i metaboliseringen av vitamin B5 til koenzym-A, og i cysteinmetabolismen. CoA spiller en viktig rolle i β-oksidasjon og sitronsyresyklus (i mitokondriene) og fettsyresyntese, proteinmodifisering og membrantrafikk (i cytosol). Phospholipase-A2-assosiert nevrodegenerasjon (PLAN): Presenterer seg som infantil neuraksonal dystrofi (INAD) eller atypisk neuraksonal dystrofi (ANAD) og karakteriseres av spheroider og hevelse på aksonendene i hele nervesystemet. Fettsyre hydroxylase-assosiert nevrodegenerasjon (FAHN): Hydroxylasen er viktig for ceramid- og fettsyresyntese, og dermed for glycosfingolipider som er med på å danne myelinskjeder. Dermed vil en endring i proteinet resultere i unormalt myelin og endringer og skade i hvit substans.