Sigdcelleanemi skyldes feil i syntesen av betakjeder. Sykdommen er vanlig i Afrika og blant afroamerikanere. Dette skyldes at sykdommen beskytter mot malaria. Sigdcelle-Hb (HbS) polymeriserer og danner en rigid gel ved deoksygenering. Dette medfører en formforandring av erytrocyttene. De abnorme erytrocyttene kan blokkere de små karene i mikrosirkulasjonen og forårsake smerter og infarkter/mikroinfarkter («sigdcelle-kriser»).