Defekten kan som oftest korrigeres kirurgisk, med god langtidsprognose. Klaffefeil og ubalanse mellom størrelsen på hjertekamrene kan gjøre korreksjon umulig. Noen pasienter får derfor tilbud om Fontan-sirkulasjon eller ikke noe kirurgisk tilbud i det hele tatt. Forstyrrelser i hjerterytmen er en ikke uvanlig komplikasjon.