Det finnes ingen medisin som hindrer eller demper sykdomsutviklingen. Levodopa, som er svært virksomt hos pasienter med Parkinsons sykdom, har ingen effekt på Kortikobasal degenerasjon. Behandlingen vil være symptomatisk og understøttende, f.eks. ved infeksjoner o.l. Logopedi, fysioterapi og ergoterapi bidrar til å øke livskvaliteten. Pasienten vil gradvis trenge større grad av tilrettelegging bl.a. i form av hjelpemidler. Det finnes selvhjelpegrupper i hele landet.