Genetiske sykdommer har ulik forekomst på ulike steder. Derfor vil forekomst målt i ett land eller område ikke nødvendigvis være representativt et annet sted. Ifølge et Usher-register i Sverige er forekomsten av Usher syndrom 10 av 100 000. I Norge vil dette bety at det er 530 personer med Usher syndrom, og 5,3 barn som blir født med Usher syndrom hvert år.