Sykdommen regnes blant de , men det har vært angitt opp til at omtrent 30% av pasientene er uten epileptiske anfall. Et sentralt tegn er rikelig epileptisk aktivitet i EEG under dyp søvn (CSWS). I de tidlige arbeidene ( og medarbeidere) ble det krevet et spike index på 85 %, dvs at det måtte være epileptisk aktivitet 85 % av tiden under dyp søvn. Dette kravet er trolig for strengt.