Det er svært sjelden at barn blir født uten milt, men gutter rammes dobbelt så ofte som jenter. Noen av disse mangler milt som følge av tilstanden heterotaksi der organene er feilplassert i kroppen, mens man i tilfeller der et barn fødes uten milt og det ikke foreligger andre misdannelser bruker den engelske betegnelsen . I medisinsk litteratur er det beskrevet færre enn 100 tilfeller. Begge tilstandene er genetisk betingede.