Melanom hos barn med CMN kan forekomme hvor som helst, ikke bare innenfor CMN. I barndommen ser det ut til å være vanligst i hjernen eller ryggraden, når den kan presentere ved vedvarende hodepine med kvalme / oppkast eller visuelle forstyrrelser, balansere problemer eller passer til ,. Det kan også forekomme i huden, presentere som klump eller annen forandring i CMN, i et annet hudområde, eller i lymfeknuter (som er i hele kroppen), eller svært sjelden på andre steder. Dessverre virker det oftest at når malignt melanom oppstår hos en person med en CMN, er det aggressivt og vanskelig å behandle. Våre anbefalinger er at et raskt skiftende område av CMN som ikke begynner å gå bort igjen innen et par uker, bør vurderes av en lege. Husk imidlertid at knuter vises i CMN ganske ofte, noen ganger som svar på mindre traumer eller hudinfeksjoner, og det store flertallet er helt ufarlig. Vi anbefaler også at barn som utvikler nye nevrologiske problemer som gjentatt hodepine, synsforstyrrelser, pasninger eller utviklingsendringer, bør sees av en lege.