I den lille byen Whoville bor de menneskelignende skapningene kalt Whos, som elsker å feire jul. Den eneste som ikke er begeistret er imidlertid den gretne og frekke Grinchen med grønn pels. Han bor i hulen sin sammen med hunden Max, og reiser bare inn i Whoville for å kjøpe dagligvarer og trakassere Whos. En dag legger den seks år gamle Cindy Lou Who merke til at moren hennes Donna er overarbeidet, når hun forsøker å ta hånd om Cindy og tvilling-brødrene hennes Buster og Bean. Cindy Lou bestemmer seg først for å sende et brev til julenissen for å hjelpe moren hennes, men etter et møte med Grinchen - som sarkastisk forteller henne at hvis bekymringene hennes er så presserende, må hun snakke med julenissen ansikt til ansikt. Derfor bestemmer Cindy seg for å reise til Nordpolen for å snakke med selveste julenissen. Når Donna forteller henne at en rundtur til Nordpolen vil ta en måned, bestemmer hun seg i stedet for å prøve å fange julenissen med hjelp av vennene sine.