Primær hemokromatose er den vanligste formen for sykdommen. I Norge har omtrent 0,5% av befolkningen genene for primær hemokromatose. Mange av disse har hverken symptomer eller blodprøvefunn. Primær hemokromatose er recessivt arvelig, det er pasienter som er homozygote for genet som får sykdommen. Hemokromatose blir typisk først synlig på blodprøver i 40-årsalderen for menn, omtrent 10 år senere for kvinner.