Sykdommen kommer i anfall som arter seg i form av kraftig rotatorisk svimmelhet, midlertidig hørselstap og øresus. I årenes løp vil anfallene bli svakere, men det vil bli en gradvis redusert hørsel, som ender i døvhet (etter 10-20 år). Sykdommen begynner énsidig, og kan ofte også oppstå i det andre øret.