Ved denne misdannelsen har de to hovedårene som leder blodet ut fra hjertet, byttet plass (se tegningen). Dette innebærer at hjertet pumper blod ut i to kretsløp som ikke er knyttet sammen. Blodet som har vært innom lungene pumpes tilbake til lungene, og resten av kroppens vev og organer får blod som ikke har vært innom lungene - og dermed heller ikke inneholder oksygen. For at barnet i det hele tatt skal kunne være i live, må barnet også ha en septumdefekt (et hull mellom de to hjertehalvdelene) slik at blodet fra de to kretsløpene til en viss grad blir blandet. Dette er en tilstand som krever kirurgisk behandling med ombytting av blodårene svært tidlig, skal barnet overleve.