Hans mor var Arsinoe av Makedonia, og, da hans far er ukjent, oppgir kilder fra antikken ham som enten sønn av Lagos, en makedonisk adelsmann fra Eordaea, eller som et uekte barn av Filip II av Makedonia, noe som i så fall ville innebære at han var Aleksanders halvbror. Ptolemaios var en av Aleksander den stores mest betrodde generaler, og blant Aleksanders syv «livvakter». Han var noen få år eldre enn Alexander, og de var nære venner fra barndommen av.