Ettersom sykdommen er bundet til X-kromosomet rammes menn hardere enn kvinner. Hos mennene vil om lag 1/3 rammes i barnealder av en raskt framskridende og svært alvorlig betennelsestilstand i hjernen, noe som ubehandlet oftest fører til død eller vegetativ tilstand i løpet av få år. De mennene som ikke utvikler denne varianten, vil som regel i ung voksen alder utvikle en degenerasjon av ryggmargen, noe som arter seg med stivhet (spastisitet) i bena og gangvansker. Denne varianten av sykdommen kalles Adrenomyelonevropati (AMN). Også hos voksne individer kan det utvikles betennelse i hjernen, men det er uklart hvor hyppig dette skjer. Uavhengig av de nevrologiske symptomene, vil om lag 70 % av mennene utvikle tegn til en primær binyrebarksvikt. Mange av mennene vil også utvikle tegn til sviktende testosteronproduksjon. Kvinnene er oftest uten symptomer i unge år, men etter om lag 50 års alder vil en økende andel utvikle symptomer eller tegn på den samme ryggmargsdegenerasjonen (AMN) som rammer menn, om enn i lettere grad. Kvinner får nesten aldri sykdom i hjernen, ei heller binyrebarksvikt.