Det dreier seg om en svulstsykdom som utvikler seg ut fra nerveskjedene (som omkranser alle de perifere nerver i kroppen). Nerveskjedenes celler kalles schwannske celler. I motsetning til ved NF1 og NF2, er svulstene ved schwannomatose homogene, det vil si at de kun består av schwannske celler. De vokser ikke inn i nervene slik som andre typer nevrofibromer. Det utvikles ikke andre svulster.