Schwannomatose er en sjelden form av nevrofibromatose som nylig ble kategorisert som egen tilstand. Som ved både NF1 og NF2 er det store variasjoner i sykdomsbildet. Siden populasjonen er så liten og fordi man finner slike store variasjoner og i tillegg at sykdommen er ”ny”, har det vært vanskelig å komme fram til en endelig definisjon.