Forskere har funnet frem til at genmutasjonen fant sted i bygda Oyri på Eysturoy. Alle pasienter har foreldre som er etterkommere av én mann som bodde i denne bygda omkring 1630. Øyenes lille og isolerte befolkning fører til at sykdommen er mye mer utbredt her enn ellers. Årsaken til forekomster av sykdommen andre steder i verden er ukjent.