Den er flere årsaker til lungefibrose, herunder miljømessig påvirkning ved innånding av støv eller sigarettrøyk, eller som en bivirkning av annen medisinsk behandling. Når sykdommen oppstår uten kjent utløsende årsak kalles det idiopatisk lungefibrose. Skadene på lungevevet oppstår ved at kroppen går til angrep på sine egne celler.