RP oppstår ikke ut fra betennelse (som navnet feilaktig angir), virus eller bakterie, men kan være arvelig (det vil si medfødt). En person med RP har genfeil (mutasjoner) i arvemassen som leder til forstyrret funksjon i netthinnen. Det finnes forskjellige mutasjoner som gir ulike funksjonsdefekter. RP er derfor en gruppe sykdommer med felles trekk. RP-diagnosen stilles etter symptomer, øyenbunnsfunn, synsfeltgrad og via elektroretinografi (ERG) som ved lysstimulans måler signaler fra synscellene.