Polydaktyli kan opptre av seg selv, eller mest vanlig, som et trekk ved et syndrom av et medfødt avvik. Når det opptrer av seg selv er det assosiert med dominerende mutasjoner i enkelte gener. Forholdet har en hyppighet på 2 for hver 1000 fødte barn, skjønt hyppigheten er høyere for enkelte grupper, et eksempel er amishfolket i USA grunnet grunnleggereffekten.