Iktyose skyldes et defekt dominant gen som ennå ikke er lokalisert, men som indirekte fører til for lite av proteinet fillaggrin i det øverste levende cellelaget i overhuden. Dette gjør at hudcellene ikke lenger har normal «levetid», og «hoper seg opp». De ulike typene av iktyose hoper seg opp enten ved at cellene produseres så raskt at kroppen ikke klarer å kvitte seg med døde celler, eller, som ved Vulgaris-typen, den produseres med et noen lunde normalt tempo, men flasser ikke når de skal. Resultatet blir, i prinsippet, det samme uansett type.