Neurokutan melanose er assosiert med tilstedeværelsen av enten gigantisk medfødt melanocytisk nevi eller ikke-gigantisk nevi av huden. Det er anslått at nevrokutan melanose er tilstede hos 2 % til 45 % av pasientene med gig medfødt melanocytisk nevi. Neurokutan melanose er preget av tilstedeværelsen av medfødt melanocytisk nevi på huden og melanocytiske svulster i leptomenene i sentralnervesystemet.