NET-kreft utvikler seg når de spesialiserte cellene i det endokrine systemet endrer sin sammensetning som får dem til å dele seg opp ukontrollerbart og gro til en unormal vevsmasse (svulst). Det stedet hvor en NET-kreft forekommer først blir kalt det primære området. Kreften kan også spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen. De mest vanlige stedene for disse sekundære krefttypene er lever, skjelettet og lymfekjertlene.