Sykdom i små blodkar er mest vanlig mellom 30 og 70 års alder, og 80 % av pasientene vil ha en historie med hypertensjon. Pasientene utvikler progredierende kognitive, motoriske og atferdsmessige tegn og symptomer. En betydelig andel av pasientene utvikler også affektive symptomer. Disse forandringene skjer over en periode på 5-10 år. Dersom frontallappene er berørt, noe som ofte er tilfelle, kan pasienter framstå som apatiske eller initiativløse. Dette er ofte ledsaget av oppmerksomhetsproblemer, vansker med å orientere seg og urininkontinens.