Spesifikke symptomer hos en person med DLL vil variere, men kjernesymptomene er: 1) fluktuerende kognisjon med store variasjoner i oppmerksomhet og årvåkenhet fra dag til dag og time til time 2) tilbakevendende visuelle hallusinasjoner (observert hos 75 % av personer med DLL), og 3) motoriske symptomer som ved parkinsonisme. Andre symptomer kan være REM-søvnforstyrrelse og abnormaliteter som oppdages ved PET- eller SPECT-scanninger.