payamvha/North_RAG huggingface dataset:
سفت شده و باعث جوش خوردن کامل استخوان ها به هم می شود. انواع سیمان استخوانی. به طور کلي چهار نوع سيمان استخوان براي كاربرد هاي ارتوپدي و دندان پزشکی موجود است كه دوتاي اولي پايه پليمري و دو تاي بعدي پايه سراميکي دارند. سيمان‌هاي اكريليكي يا سيمان‌هاي با پايه پلي متيل متاكريلات (PMMA). معروف ترين گروه سيمان استخوان و البته قديمي ترين نوع آن‌ها سيمان استخوان بر پايه پليمر PMMA است. اين سيمان‌ها اساسا از پودر جامد پليمر PMMA (پلي متيل متاكريلات) و مونومر مايع MMA (متيل متاكريلات) به همراه چند افزودني ديگر
MMA (متيل متاكريلات) به همراه چند افزودني ديگر تشكيل مي‌ شود. اين نوع سيمان استخوان تجاري داراي دو جزء پودر و مايع است كه همزمان استفاده مي‌شوند. به اين صورت كه مونومر MMA به صورت مايع و پليمر PMMA به صورت پودر جامد بوده و هنگام استفاده مونومر روي پليمر ريخته مي‌شود و درمدت كوتاهي واكنش پليمريزاسيون انجام مي‌شود و باعث سفت شدن سيمان مي‌شود. سیمان های با پایه پلی پروپیلفومریت (PPF). پلی پروپیلن فمورات، یک پلی استر غیر خطی و اشباع است که برای انواع کاربردهای ارتوپدی تولید شده است. مطالعات نشان داده است که با
تولید شده است. مطالعات نشان داده است که با کراس لینک کردن PPF، سیمانی تولید می‌شود که قابلیت استخوان سازی داشته و تجزیه پذیر، زیست سازگار و دارای مقاومت فشاری کافی برای کاربردهای ارتوپدی است. امروزه، این سیمان‌ها بیشتر برای درمان عیوب اسکلتی بدن انتخاب می‌شوند. سیمان های فسفات کلسیم (CPBCS). كلسيم فسفاتها تركيباتي هستند كه توسط بدن در فرآيند استخوان سازي مورد استفاده قرار مي گيرند. اين مواد در شكلهاي مختلفي نظير بلوكهاي متخلخل يا متراكم، ذرات يا گرانول و سيمان به عنوان جايگزين بافت استخواني مورد استفاده
سيمان به عنوان جايگزين بافت استخواني مورد استفاده قرار مي گيرند. سيمان هاي كلسيم فسفاتي از دو قسمت پودري و مايع تشكيل شده اند و پس از اختلاط با يكديگر به صورت خمير هموژني در مي آيند كه در دماي اتاق و بدن سفت مي شوند. سیمان های گلاس ینومر (Glass ionomer). سیمان‌های گلاس آینومر پایه سرامیکی هستند که اغلب در دندانپزشکی استفاده می‌شوند ولی در ارتوپدی هم کاربردهایی دارند. این سیمان‌ها از ترکیب یک اسید پلیمری غلیظ (پلی اکریلیک اسید) به همراه فلوئور آلومینوسیلیکات تخریب پذیر به دست می‌آیند. این سیمان‌ها چسبندگی
تخریب پذیر به دست می‌آیند. این سیمان‌ها چسبندگی خیلی خوبی بین فلز و استخوان ایجاد می‌کنند. مراحل آماده سازی. فاز اختلاط. این مرحله از زمان ریختن پلیمر در حلال آن اغاز می شود و در نهایت با هم زدن و ترکیب آن ها به پایان می رسد. در این مرحله ویسکوزیته سیمان در حال افزایش است و دانه های پلیمر در حلال شروع به حل شدن می کنند و توده های آن متورم می شوند. فاز انتظار. در این مرحله باید منتظر ماند که سیمان از حالت چسبندگی خارج شود، باید به سیمان زمان داد تا توده های آن کاملا متورم شود. تست چسبندگی آن نیز با دستکش
آن کاملا متورم شود. تست چسبندگی آن نیز با دستکش صورت میگیرد. خروج از حالت چسبندگی نشانه اتمام این مرحله است. فاز کاری. در این مرحله سیمان شروع به سفت شدن می کند و ویسکوزیته آن به سرعت افزایش می یابد. طی این مرحله که به پلیمریزاسیون شدن معروف است دمای مجموعه به شدت زیاد می شود. باید دقت کرد که سیمان را در موقع مناسب در بدن کار گذاشت. اگر سیمان هنوز ویسکوزیته کمی داشته باشد و رقیق باشد و در بدن قرار گیرد خون در آن نفوذ کرده و بافت آن را از نابود می کند. لذا سیمان باید قبل از سفت شدن کامل و درست موقعی که به
سیمان باید قبل از سفت شدن کامل و درست موقعی که به یک حد مطلوبی از ویسکوزیته رسید در بدن کار گذاشته شود. فاز سخت شدن. در این مرحله پروتز قرار داده شده است و سیمان هم به آن اضافه شده است. در طی این مرحله سیمان به آرامی شروع به سرد شدن تا دمای بدن می کند و سفت تر می شود تا کاملا به استحکام لازم برسد. لازم به ذکر است که به علت طولانی بودن زمان سرد شدن احتمال آسیب دیدگی بافت های زنده اطراف سیمان وجود دارد. خواص مکانیکی. در مورد سيمان استخوان استحكام خمشي، برشي، كششي و خستگي و تست‌هاي فشاري محاسبه می شود.
برشي، كششي و خستگي و تست‌هاي فشاري محاسبه می شود. فاكتورهاي زیادي در خواص مكانيكي استخوان اثر مي‌گذارند. ساختار شيميايي متفاوت، وجود افزودني‌هاي مختلف، مواد راديوگرافي ، شروع كننده‌ها و متوقف كننده‌هاي مختلف ،ميزان تخلخل، روش استريليزاسيون و روش‌هاي مخلوط كردن مونومر و پليمر در خواص مكانيكي تاثير فراوان دارند. مهم‌ترين مواردي كه باعث تغييرات عمده در خواص سيمان و كاربرد آن‌ها مي شود: ويسكوزيته. سیمان استخوان خواص ويسكوالاستيك پيچيده‌اي دارد. سيمان‌هاي استخوان تجاري در سه نوع ويسكوزيته بالا، متوسط و پايين
تجاري در سه نوع ويسكوزيته بالا، متوسط و پايين عرضه مي‌شوند. استفاده از هر كدام از اين‌ها بستگي به انتخاب و تجربه جراح دارد. سيمان ويسكوزيته بالا وقت جراح را در عمل جراحي محدود مي‌كند و جراح بايد با دقت و سرعت بهترين مكان را براي ايمپلنت تعيين كند قبل از اينكه خيلي دير شود. تخلخل. تخلخل در سيمان استخوان اجتناب ناپذير است. معمولا دو نوع تخلخل در بالك سيمان استخوان تشكيل مي‌شود، حفره های بزرگ (macropore) با قطر بيشتر از 1 ميلي متر و حفره های کوچک (micropore) با قطر بين 0.1 تا 1 ميلي متر. تشكيل شدن اين
با قطر بين 0.1 تا 1 ميلي متر. تشكيل شدن اين تخلخل‌ها توسط منابع مختلفي صورت مي‌گيرد. مهم‌ترين اين منابع از اين قرار است: گير افتادن هوا در طول اختلاط مونومر و پليمر گير افتادن هوا در طول انتقال دوغاب به سرنگ مكانيزم محكم كردن ايمپلنت. سيمان استخوان باندهاي شيميايي بين ايمپلنت فلزي و استخوان طبيعي ايجاد نمي‌كند. سيمان استخوان پروتزها را صرفا با تشكيل يك سيستم قفل مكانيكي بين ايمپلنت فلزي و استخوان طبيعي، در جاي مطلوب خود فيكس مي‌كند و بار مكانيكي را از ايمپلنت به استخوان و برعكس انتقال مي‌دهد. مزایا و
ايمپلنت به استخوان و برعكس انتقال مي‌دهد. مزایا و معایب. مزایا: ایمپلنت های سیمانی، فضاهای خالی را پر می کنند و بنابراین با استفاده از آن ها، انحراف اندکی که ممکن است در هنگام عمل ایجاد شود قابل اغماض هستند. مفصل سیمانی استحکام بیشتری دارد و بیمار زودتر می تواند وزن خود را روی مفصل تازه جراحی شده بیندازد و راه برود. سیمان استخوانی مانند لایه ای محافظ و ضربه گیر بین بخش محکم فلزی ایمنپلنت و استخوان سست بیمار قرار می گیرد. معایب: واکنش پیلمریزاسیون در فصل مشترک استخوان های بدن انجام می شود و حرارت زیادی
مشترک استخوان های بدن انجام می شود و حرارت زیادی تولید می کند که دمای آن ناحیه را تقریبا به 80 الی120 درجه سلسیوس می رساند. این دما موجب تخریب بافت نرم اطراف استخوان ها و همچنین نابودی قسمتی از مغز استخوان می شود. این تخریب بافت ها به مرور زمان در عملکرد مکانیک بدن تاثیر گذاشته و باعث می شود فرد حین حرکت اندام های خود احساس درد کند. قرار دادن سیمان استخوانی خمیری داخل حفره مغز استخوان در هنگام جراحی ممکن است باعث اختلال در گردش خون شود. سیمان استخوانی به مرور فرسوده می شود، ترک می خورد و بعد از مدتی ممکن
فرسوده می شود، ترک می خورد و بعد از مدتی ممکن است لایه موجود بین ایمپلنت و استخوان به کلی از بین برود.تركيب مونومر MMA سمي است و متاسفانه درجه سميت بالايي نيز دارد. از طرفي در واكنش پليمريزاسيون تمام مونومر مصرف نمي‌شود و بسته به شرايط مختلف و استوكيومتري واكنش مقداري از واكنش دهنده‌ها باقي مي‌مانند. به طور متوسط 2 تا 6 درصد از مونومر MMA بعد از كامل شدن فرايند تشكيل سيمان، داخل سيمان باقي مي‌ماند و اين مقدار به مرور زمان نشت مي‌كند و وارد بافت اطراف مي‌شود. اين انتشار مونومر سمي باعث مرگ( نکروز) سلول‌ها
اين انتشار مونومر سمي باعث مرگ( نکروز) سلول‌ها مي‌شود.
بی‌ان‌وای ملون سنتر فیلادلفیا () آسمان‌خراش ۵۴ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر فیلادلفیا، پنسیلوانیا، ایالات متحده آمریکا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۸۸ آغاز شد و در سال ۱۹۹۰ تکمیل و افتتاح گردید.
فالکون مجموعه ای از پرتابگرهای توسعه داده شده و عملیاتی شده توسط شرکت فناوری‌های اکتشاف فضایی (اسپیس‌اکس) است. این خانواده موشکی اولین پرتابگرهای مداری هستند که کاملاً در قرن ۲۱ طراحی شده‌اند. پرتابگر کنونی. فالکون ۹. در ۲۸ سپتامبر ۲۰۰۵، اسپیس‌اکس توسعه راکت چند مرحله ای فالکون ۹ را که از ۹ موتور موشک مرلین در مرحله اول استفاده می‌کند، را اعلام کرد.
بروکفیلد پلیس تورنتو آسمان‌خراش ۵۳ طبقه به ارتفاع ۲۶۳ متر، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر تورنتو، انتاریو، کانادا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۹۰ آغاز شد و در سال ۱۹۹۲ تکمیل و افتتاح گردید. این بنا توسط شرکت اسکیدمور، اوینگز و مریل، به سبک معماری پسانوگرا طراحی شده‌است. مساحت زیربنای آن است.
سنترال پارک، آسمان‌خراشی ۵۱ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-مسکونی است، که در شهر پرت، استرالیای غربی، استرالیا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۸۸ آغاز شد و در سال ۱۹۹۲ تکمیل و افتتاح گردید. مساحت زیربنای آن است.
نبرد زِمار اشاره به نبردهایی میان نیروهای خلافت اسلامی با پیش‌مرگان اقلیم کردستان عراق بر سر چیرگی بر شهر زمار در استان نینوای عراق می‌دارد. این نبردها بخشی از حملهٔ نیروهای خلافت اسلامی به شمال عراق در سال ۲۰۱۴ است.در ۲ اوت سال ۲۰۱۴ میلادی، نیروهای خلافت اسلامی حمله به پیش‌مرگان اقلیم کردستان را آغاز و در ۳ اوت پس از بیرون راندن پیش‌مرگان اقلیم کردستان، موفق به تسخیر سد موصل، حوزهٔ نفتی عین‌زاله، شهر کوچک زمار و سنجار شدند.در سپتامبر ۲۰۱۴ پیش‌مرگان کُرد ادعا کردند که زمار را بازپس‌گرفتند اما پس از چندی با
کردند که زمار را بازپس‌گرفتند اما پس از چندی با دادن تلفاتی سنگین عقب‌نشینی کردند. در نهایت در تاریخ ۲۵ اکتبر نیروهای پیش‌مرگ اقلیم کردستان با پشتیبانی حمله‌های هوایی آمریکا موفق به بازپس‌گیری زمار از نیروهای خلافت اسلامی شدند. در همین نبرد سه پیشمرگهای کردستان به نامهای مولود، احمد و نجات که هر سه نفرشان برادر بودند و از اهالی شهرستان سوران بودند کشته شدند.
هتل چهار فصل میامی، آسمان‌خراش ۷۰ طبقه به ارتفاع ، با کاربری هتل، اداری-تجاری است، که در شهر میامی، فلوریدا، ایالات متحده آمریکا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۰ آغاز شد و در سال ۲۰۰۳ تکمیل و افتتاح گردید.
برج فولبرایت، آسمان‌خراش ۵۲ طبقه با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر هیوستون، تگزاس، ایالات متحده آمریکا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۸۰ آغاز شد و در سال ۱۹۸۲ تکمیل و افتتاح گردید.
برج شرکت گاز، آسمان‌خراش ۵۲ طبقه به ارتفاع و مساحت زیربنای آن ، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر لس آنجلس، کالیفرنیا، ایالات متحده آمریکا مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۸۸ آغاز شد و در سال ۱۹۹۱ تکمیل و افتتاح گردید. معمار این بنا اسکیدمور، اوینگز و مریل است.
ساعت چنده؟ محصول ۱۹۸۹ ایتالیا فیلمی درام به کارگردانی اتوره اسکولا است. داستان فیلم. مارچلو، وکیل سالخورده و ساده رومی به دیدار پسرش میشل که از خدمت سربازی آمده می‌آید. دو مرد روز را با هم می‌گذرانند بدون اینکه میشل به انتظارات پدرش که بهتر می‌خواهد او را بشناسد پاسخ بدهد. شب فرا می‌رسد و مارچلو می‌بیند که زندگی پسرش مخالف آن چیزی است که او انتظار داشته‌است.
موزه پورشه () موزه‌ای از محصولات پورشه می‌باشد، که از سال ۱۹۷۶ برای عموم قابل بازدید است، تاریخ پورشه را از مدل‌های قدیمی و پرخاطره تا طرح‌های جدید نشان می‌دهد. برخی از مدل‌های قدیمی این خودروساز، مانند پورشه فلیتزر، هر از چندگاه در مسابقه‌ها یا جشنواره‌های اتومبیل‌های قدیمی شرکت داده می‌شوند. شرکت پورشه موزه جدیدی را با معماری کاملاً مدرن در محل این کارخانه در شهر اشتوتگارت ساخته‌است. این مجموعه در روز ۳۱ ماه ژانویه ۲۰۰۹ افتتاح شد. موزه جدید پورشه ۵٫۶۰۰ مترمربع وسعت و ۸۰ غرفه دارد. در موزه جدید پورشه برخی
وسعت و ۸۰ غرفه دارد. در موزه جدید پورشه برخی مدل‌های این شرکت که از ابتدای تأسیس کارخانه تاکنون ساخته شده‌اند، در معرض دید بازدیدکنندگان قرار دارند. در مجموعه اتومبیل‌های گردآوری شده در موزه پورشه نخستین اتومبیل‌های اسپورت جهان به نمایش درآمده‌اند. امروزه کمپانی‌های بزرگی از قبیل سیات و سوبارو، بسیاری از مهندسان و کارکنان خود را همه ساله برای استفاده از تجربیات مهندسین و کارکنان شرکت پورشه به مراکز تحقیق و توسعه این شرکت می‌فرستند.
ارگانیک اسیدوری که با نام ارگانیک اسیدمی نیز خوانده می‌شود، شامل گروهی از خطاهای ارثی متابولیسم اسیدهای آلی است که در اوایل زندگی بیماری شدید و خطرناک ایجاد می‌کند. این نقائص، متابولیسم واسطه‌ای را در گیر کرده و با تجمع اسیدهای کربوکسیلیک مشخص می‌گردند که با آزمون گاز کروماتوگرافی -اسپکترومتری جرمیِ ادرار تعیین می‌شوند. برخی از مبتلایان فقط دچار مشکلات مغزی هستند. مهم‌ترین انواع ارگانیک اسیدوری توسط نقایصی به وجود می‌آیند که با متابولیسم پیچیده اسیدهای آمینه با زنجیره جانبی مرتبط هستند. تفاوت عمده بین
آمینه با زنجیره جانبی مرتبط هستند. تفاوت عمده بین بسیاری از ارگانیک اسیدوری‌ها و نقائص اسیدهای آمینه، تجمع متابولیتهای کوآ در دسته اول می‌باشد. نظر به اینکه محل نقص آنزیمی در ارگانیک اسیدوری‌ها از مرحله‌ای که در آن گروه آمینو از دست می‌رود آنقدر دور است که در آن‌ها اسیدهای آمینه تجمع نمی‌یابند، این دسته از بیماری‌ها با روش‌های بررسی اسیدهای آمینه قابل کشف نیستند. آزمون کروماتوگرافی گازی-اسپکترومتری جرم روش بررسی کمی اسیدهای آلی در ادرار می‌باشد. روش مهم دیگر جهت کشف استرهای کارنیتین اسیدهای آلی،
مهم دیگر جهت کشف استرهای کارنیتین اسیدهای آلی، اسپکترومتری پیاپی جرم است. روش اخیر، غربالگری این دسته از بیماری‌ها را در دوره نوزادی امکان‌پذیر می‌سازد. علاوه بر این، گاز کروماتوگرافی- اسپکترومتری جرم اساس پایش سطوح متابولیتهای مربوطه در فرایند درمان این دسته از بیماری‌ها می‌باشد. بطور کلی اثرات درمانی وقتی قابل توجه است که غلظت متابولیتهای تجمع یافته در کمترین سطح ممکن حفظ شود که البته بجز در خطاهای ارثی که به درمان با کوفاکتور پاسخ می‌دهند، این غلظت به ندرت صفر می‌گردد. به‌طور معمول سطح متابولیت تجمع
ندرت صفر می‌گردد. به‌طور معمول سطح متابولیت تجمع یافته در یک حد ثابت حفظ می‌شود و محدودیت بیشتر مصرف متابولیت، منجر به افزایش کاتابولیسم و تجمع بیشتر متابولیت، اختلال در وزن‌گیری و توازن منفی ازت می‌شود. در اغلب موارد، بررسی اسیدهای آلی با حضور ترکیباتی که از متابولیتهای باکتری‌های روده‌ای تولید می‌شوند، عوامل دارویی، مکمل‌های غذایی یا کمبودهای تغذیه‌ای مخدوش می‌گردد. این دسته از بیماری‌ها اغلب با کتوز همراه هستند که با دفع زیاد استواستات و ۳ بتا هیدروکسی بوتیرات مشخص می‌شوند. در صورتی که کتوز شدید باشد،
بوتیرات مشخص می‌شوند. در صورتی که کتوز شدید باشد، افزایش در دفع ۳ هیدروکسی ایزو والرات، ۳ هیدروکسی ایزوبوتیرات و اسیدهای دی کربوکسیلیک از جمله ترکیبات ۳ هیدروکسی با زنجیره بلند نیز رخ می‌دهد. این الگو ممکن است با نقص آنزیم ۳ هیدروکسی آسیل کوآ دهیدروژناز واجد زنجیره بلند اشتباه شود. اما در مورد اخیر، میزان کتونوری به‌طور نامتناسب پایین است. کم بودن کتونوری همراه، وجود سایر نقائص اکسیداسیون اسید چرب که با وجود دی کربوکسیلیک اسیدوری پیشنهاد می‌شوند را نیز رد می‌کند. در نقائص اکسیداسیون اسیدهای چرب، نسبت اسید
در نقائص اکسیداسیون اسیدهای چرب، نسبت اسید آدیپیک به اسید ۳ بتا هیدروکسی بوتیریک بیش از ۰٫۵ می‌باشد. علاوه بر این وجود اسید لاکتیک در خون و ادرار هم ممکن است گیج‌کننده باشد، زیرا افزایش هم‌زمان با این ترکیبات، نه تنها در اسید پیروویک، بلکه در اسیدهای هیدروکسی و کمپلکس کتواسیدهای با زنجیره جانبی نیز همانگونه که در نقائص زیر واحد E3 پیرووات دهیدروژناز دیده می‌شود، مشاهده می‌گردد. عامل مخدوش‌کننده دیگر این یافته‌ها، متابولیسم باکتریایی در روده می‌باشد که به ویژه در سندرم‌های سوء جذب اهمیت می‌یابد. در این
ویژه در سندرم‌های سوء جذب اهمیت می‌یابد. در این موارد D اسید لاکتیک یکی از ترکیباتی است که در ادرار یافت می‌شود که جهت تعیین آن بایستی بررسی آنزیمی خاصی صورت گیرد یا پس از درمان بیمار با نئومایسین خوراکی یا مترونیدازول، ادرار مجدداً بررسی گردد. سایر ترکیباتی که از باکتری‌های روده‌ای تولید می‌شوند، شامل متابولیتهای پروپیونات از جمله متیل مالونات و ترکیبات آروماتیک نظیر ۴ هیدروکسی فنیل استات، ۴ هیدروکسی فنیل پیرووات، ۴ هیدروکسی فنیل لاکتات، فنیل استیل گلوتامین، فنیل پروپیونیل گلیسین، گلوتارات، بنزوات و
فنیل پروپیونیل گلیسین، گلوتارات، بنزوات و هیپورات هستند. عفونت باکتریایی سیستم ادراری نیز D اسید لاکتیک تولید کرده و مشخصه این عفونت باکتریایی سیستم ادراری نیز افزایش دفع ۲ اوکسو گلوتارات است. در این موارد سوکسینات و ۳ هیدروکسی پروپیونات هم ممکن است افزایش یابند. مصرف والپروات نیز باعث دفع تعدادی از متابولیتهای آن به صورت اسیدهای آلی از جمله ۳ هیدروکسی ایزووالرات، P هیدروکسی فنیل پیرووات، هگزانوئیل گلیسین، تیگلیل گلیسین، هیدروکسی هگزانوات گلیسین، ایزووالریل گلیسین و انواعی از اسیدهای دی کربوکسیلیک می‌شود.
گلیسین و انواعی از اسیدهای دی کربوکسیلیک می‌شود. در شیرخواران دفع اسیدهای دی کربوکسیلیک در ادرار نتیجه مصرف تری گلیسریدهای با زنجیره متوسط است. در این موارد، وجود ۵ هیدروکسی هگزانوات ممکن است به عنوان کلید تشخیص عمل کند، اما سایر اسیدهای دی کربوکسیلیک با زنجیره متوسط، اسید آدیپیک، اسید سوبریک و اسید سباسیک نیز یافت می‌شوند. در کودکانی که ژلاتین مصرف می‌کنند نیز مقادیر زیاد اسید آدیپیک در ادرار دفع می‌شود. علائم بالینی کلی در ارگانیک اسیدوری. شکل نوزادی. شامل آسیب مغزی متابولیک، خواب آلودگی، مشکلات
شامل آسیب مغزی متابولیک، خواب آلودگی، مشکلات تغذیه‌ای، از دست دادن آب و الکترولیتها، کاهش تونوس عضلانی تنه، افزایش تونوس عضلانی اندامها، انقباضات میوکلونیک و اختلال در تنظیم سیستم عصبی که منجر به تورم مغزی، اغماء، نارسایی چند سیستم عضوی و بوی غیرمعمول می‌شود. شکل متناوب مزمن. که می‌تواند تا بزرگسالی تظاهر کند شامل حملات راجعه اغماء کتو اسیدوزی، خواب آلودگی، عدم تعادل، علائم عصبی موضعی، استئوپور و سپس اغماء یا سندرم رای است. شکل پیشرونده مزمن. شامل اختلال رشد، استفراغ مزمن، بی اشتهایی، پوکی استخوان، کاهش
رشد، استفراغ مزمن، بی اشتهایی، پوکی استخوان، کاهش تونوس عضلانی، عقب ماندگی روانی حرکتی و عفونتهای راجعه بخصوص با کاندیدا می‌باشد. یافته‌های آزمایشگاهی. کتوز یا کتواسیدوز، افزایش لاکتات، افزایش آمونیاک خون، کاهش یا افزایش گلوکز خون، کاهش نوتروفیلها، پلاکتها یا همه انواع سلول‌های خونی و کاهش کلسیم خون. درمانهای کلی در ارگانیک اسیدوری. فاز حاد. خاتمه وضعیت کاتابولیک با انفوزیون گلوکز به میزان بالا، رفع اسیدوز، توقف مصرف پروتئین، حذف سموم، تجویز کارنیتین و سایر موارد. فاز مزمن و طولانی مدت. رژیم غذایی شامل
موارد. فاز مزمن و طولانی مدت. رژیم غذایی شامل محدودیت پروتئین، تجویز سایر اسیدهای آمینه (با بررسی دقیق ایزولوسین پلاسما که بایستی بیش از ۲۵ میکرومول در لیتر باشد)، مواد معدنی، ویتامینها، عناصر کمیاب و کارنیتین. عوارض کلی در ارگانیک اسیدوری. از دست رفتن غلاف میلین، نکروز مغز (بویژه عقده‌های قاعده‌ای)، التهاب کلیه و لوزالمعده، ضایعات پوستی مثل اپیدرمولیز، پوکی استخوان و آسیب عضله قلب.
تراس محصول ۱۹۸۰ ایتالیا، فیلمی درام به کارگردانی اتوره اسکولا است. در این فیلم بهترین بازیگران سینمای ایتالیای آن روزها مانند مارچلو ماسترویانی، اوگو تونیاتسی، ویتوریو گاسمن، ژان لویی ترنتینیان، سرژ رجیانی، استفانو ساتا فلورس، استفانیا ساندرلی، کارلا گراوینا، گراتسیلا گالوانی و میلنا ووکوتیک بازی کرده‌اند. داستان فیلم. در یک تراس در شهر رم، گروهی از سیاست مداران و روشنفکران کمونیست ایتالیا مهمانی گرفته‌اند.
رودولف فردریک برگ (زاده ۳۱ مه ۱۸۴۶ - درگذشته ۸ دسامبر ۱۹۰۷) کارآفرین، صنعت‌گر، سیاست‌مدار و مدیر ارشد اجرایی سوئدی بود، که در سال ۱۸۸۷ شرکت اسکانسکا را تأسیس کرد. امروزه شرکت اسکانسکا پس از یک قرن فعالیت در حوزه ساخت‌وساز، ساختمان‌های بسیاری را احداث نموده یا در ساخت آن‌ها مشارکت داشته‌است، که برای نمونه می‌توان به: برج تبر سنت ماری ۳۰؛ در لندن، سالن مدیسن اسکوئر گاردن؛ نیویورک، برج‌های دوقلوی مرکز تجارت جهانی و متروی نیویورک سیتی اشاره کرد.
نام من روکو پاپالئواست محصول ۱۹۷۱ ایتالیا فیلمی کمدی به کارگردانی اتوره اسکولا است. داستان فیلم. داستان فیلم درباره ماجراهای یک مهاجر سیسیلی به نام پاپالئو، که به دنبال پیدا کردن ثروت به عنوان یک قهرمان بوکس به امریکا می‌آید؛ و یکبار در شیکاگو، با یک سری از آدمها روبرو می‌شود که از سادگی او سواستفاده می‌کنند. در نهایت روکو نمی‌خواهد که مانند یک بره در میان گرگ‌ها باشد.
ماکارونی محصول ۱۹۸۵ ایتالیا فیلمی کمدی به کارگردانی اتوره اسکولا است. داستان فیلم. جک لمون نقش یک تاجر موفق، خسته جسمی که معتاد به قرص است را بازی می‌کند که می‌خواهد دوره طلاق را طی کند از ناپل دیدن می‌کند. او چندین روزی را در آنجا به عنوان یک مهمان یک آشنا تجاری محلی که حود را وقف خانواده اش کرد است سپری می‌کند. در این فرایند لمون یاد می‌گیرد که چگونه آرام باشد و خوب زندگی کند.
مجلس رقص محصول ۱۹۸۳ ایتالیا، فرانسه، الجزایر فیلمی بدون دیالوگ به کارگردانی اتوره اسکولا است که نشان دهنده یک داستان پنجاه ساله از جامعه فرانسه از طریق یک سالن رقص در فرانسه است. داستان فیلم. پنجاه سال از رقص باله در فرانسه، از سال ۱۹۳۰: حکومتی که بین سالهای ۱۹۳۶ تا ۱۹۳۹ فرانسه را اداره می‌کند، جنگ جهانی دوم، از ورود جاز و راک، مه ۱۹۶۸ فرانسه، دیسکو، … زوج خاموشی که طبق تاریخ و موسیقی می‌سازند و خراب می‌کنند.
اسپلندور محصول ۱۹۸۹ ایتالیا فیلمی کمدی به کارگردانی اتوره اسکولا است. داستان فیلم. جوردن (مارچلو ماسترویانی) مالک یک سینما در ایتالیا به نام اسپلندور است. کانتال همسر و صندوقدارش است. لویجی که یک آپاراتچی سینما است. فیلم دربارهٔ سینما و فیلم‌هایی که روی پرده نمایش می‌دهند است اما مردم به تماشای فیلم‌ها نمی‌روند.
زشت، کثیف و بد محصول ۱۹۷۶ ایتالیا فیلمی گروتسک به کارگردانی اتوره اسکولا است. فیلم برنده جایزه بهترین کارگردانی در سال ۱۹۷۶ در جشنواره فیلم کن شد. نینو مانفردی شخصیت اصلی فیلم است. داستان فیلم. چهار نسل یک خانواده پرجمعیت باهم در یک کلبه مقوایی زاغه نشینان در پلیدی‌های داخلی شهر رم زندگی می‌کنند. آنها قصد کشتن یکدیگر با غذاهای آلوده، آتش زنی عمدی و غیره را دارند. صاحبخانه به شکل‌های مختلف مشغول زندگی خصوصی خود و کلاهبرداری زمین، خیانت و مواد مخدر است ...
شگفت‌انگیزترین شب زندگیم محصول ۱۹۷۲ ایتالیا فیلمی کمدی - درام به کارگردانی اتوره اسکولا براساس کتابی به نام بازی خطرناک اثر فریدریش دورنمات است. فیلم با همکاری فرانسه ساخته شد و در آنجا با نام La Plus Belle Soirée de ma vie اکران شد.
چقدر عجیبه اسمت فدریکو باشه محصول ۲۰۱۳ ایتالیا فیلمی مستند به کارگردانی اتوره اسکولا است. فیلم رابطه کارگردان با دوستش و الهام بخشش را، فدریکو فلینی کارگردان به تصویر می‌کشد. فیلم با ورود فلینی ۱۹ ساله به رم و قدم زدن او در اداره مجله مارک اوریلو آغاز می‌شود
شام محصول ۱۹۹۸ ایتالیا فیلمی کمدی به سبک ایتالیایی به کارگردانی اتوره اسکولا است. به برای اجرای همگی بازیگران مرد برنده جایزه روبان نقره‌ای به خاطر بهترین نقش مکمل مرد شدند. هنگامی که استفانیا ساندرلی جایزه روبان نقره‌ای بهترین بازیگر زن نقش مکمل را برنده شد. چکیده داستان. در داخل رستوران «آرتورو آل پورتیکو» که فلورا مدیریتش را بر عهده دارد، داستانها، گفتگوها و ماجراهای مختلف مشتریان و خدمه در آشپزخانه‌ها صورت می‌گیرد و بیانگر ناراحتی‌ها، زندگی‌ها و داستانهای آنان است. از جمله رویدادهای اصلی مورد نظر ماجرای
آنان است. از جمله رویدادهای اصلی مورد نظر ماجرای ایزابلا با دخترش سابریناست، که به سختی به مادرش اعتراف می‌کند که می خواهذ بعنوان راهبه تازه‌کار وارد صومعه شود؛ عشق پیچیده و خنده دار بین یک استاد فلسفه متأهل و یک دانش آموز؛ مکالمه دو بازیگر دربارهٔ نمایش تئاتری جدیدی که در آینده بازی خواهند کرد؛ زوج جوانی دربارهٔ آینده رابطه خود صحبت می‌کنند (دختر باردار است)، در حالی که یک زن اغوا کننده روی میز در کنار آنها نشسته. همه اینها در تداخل با سخنان آشپز، کمونیستی که از سیاست ناامید شده، حسادت دیومدس به دلیل
که از سیاست ناامید شده، حسادت دیومدس به دلیل رفتارهای عجیب و غریب اولیانو با فلورا و خرد استاد پزولو.
ایزابلا فراری (؛ زادهٔ ) یک بازیگر اهل ایتالیا است. از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته است می‌توان به "داستان یک جوان فقیر"، "زیبایی بزرگ"، "مظنون"، "حوزه استحفاظی" و "نوبت عاشقی"، "تحت درمان" و زیر آفتاب ریچونه اشاره کرد.
لویجی وانوکی (؛ – ) یک هنرپیشه اهل ایتالیا بود. از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته‌است می‌توان به شیطان عاشق اشاره کرد. زندگی و حرفه. لوئیجی در کالتانیستا زاده شد و در سال ۱۹۵۲ از آکادمی ملی هنرهای دراماتیک سیلویو دامیکو دانش‌آموخته شد و اندکی بعد وارد شرکت تئاتری ویتوریو گاسمن شد. در سال ۱۹۵۸ وارد شرکت جورجو استرلر شد. از ابتدای دهه ۶۰ میلادی همچنین بسیار فعال به عنوان بازیگر و اغلب در نقش‌های منفی در تلویزیون و در مجموعه‌های موفقی مانند A come Andromeda و I promessi sposi بود. دوران
A come Andromeda و I promessi sposi بود. دوران کاری او کمتر پرزا بود، اما اگرچه شامل عنوانهای برجسته‌ای مانند چادر قرمز میخایل کالاتوزوف، ترور تروتسکی اثر جوزف لوزی و سال اول روبرتو روسلینی (که او نقش آلچیده د گاسپری را بازی کرد) بود. مرگ. کار پایانی او مجموعه تلویزیونی به نام جانشین پوچ بود که او نقش چزاره پاوزه یک نویسنده مایل به خودکشی را به تصویر می‌کشد. او بعد از مدت کوتاهی از فیلم خودکشی کرد.
لیانا اورفی (؛ زادهٔ ) یک هنرپیشه اهل ایتالیا است. از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته است می‌توان به شیطان عاشق اشاره کرد.
جورجا مول (؛ زادهٔ ) یک هنرپیشه اهل ایتالیا است. از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته است می‌توان به تحقیر، شیطان عاشق اشاره کرد.
النا فابریتسی (؛ – ) بازیگر اهل ایتالیا بود. از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته است می‌توان به "پیرینو، آفتی برای رهایی"، "آدم‌های ناشناس"، "شیطان عاشق" و "همسرم" اشاره کرد.
اتوره مانی (؛ – ) بازیگر اهل ایتالیا بود. از فیلم‌هایی که وی در آن نقش داشته است، می‌توان به "تا آخرین قطره خون"، "جنبه خوب پائولینا"، "آ.آ.آ. ماساژدهنده حرفه‌ای، زیبا، آماده ارائه خدمات…"، "قهرمانان در جهنم"، "بیمار خیالی"، "حوری آسمانی"، "بالی"، "آنا، آن لذت خاص"، "شیطان عاشق"، "چشم گربه"، "زنی تنها"، "غیرت روستایی"، "شب غیرعادی"، "هفت مرد و یک بدکاره" و "پشت درهای بسته" اشاره کرد.
آرماندو ترووایولی (; – ) یک نوازنده پیانو، آهنگساز، و رهبر ارکستر اهل ایتالیا بود. او همچنین همسر بازیگر متوفی ایتالیایی پیر آنجلی بود. ترووایولی در سال ۲۰۱۳ در سن ۹۵ سالگی در رم درگذشت. رادیو. پس از دانش‌آموختگی از آکادمی ملی سانتا چچیلیا در رم به سال ۱۹۴۸، ترووایولی توسط شبکه رای به رهبری یک ارکستر موسیقی که تنظیم شده بود با ۱۲ ویولون، ۴ ویولون بزرگ، ۱ فلوت، ۴ ویولونسل، ۱ ابوا، ۱ قره نی، ۱ شیپور، چنگ، زیلوفون، گیتار الکتریک بیس، طبل‌ها و پیانو (توسط ترووایولی شخصاً نواخته می‌شد) سپرده شد. در سالهای
ترووایولی شخصاً نواخته می‌شد) سپرده شد. در سالهای ۱۹۵۲–۱۹۵۳ او با پیرو پیچونی در فیلم کسوف همکاری کرد، پخش هفتگی موسیقی در جایی که ارکستر به‌طور متناوب توسط دو آهنگساز اداره می‌شد خیلی فرق با موسیقی رادیو در آن زمان داشت. موسیقی فیلم. همراه با گوفردو پتراسی، ترووایولی موسیقی فیلم برنج تلخ جوزپه دسانتیس را نواخت. در سال ۱۹۵۱ ترووایولی توسط دینو دلارنتیس دعوت به ساختن موسیقی برای فیلم آنا شد. فیلمی به کارگردانی آلبرتو لاتوادا به ویژه آهنگی از آن به نام"El Negro Zumbon" موفقیت بین‌المللی پیدا کرد. از دیگر