payamvha/North_RAG huggingface dataset:
چهار اسکیت‌باز و یک دروازه‌بان در یک زمین که به دو نیمه تقسیم شده و یک خط مرکزی و یک طور دوازه در انتهای هر دوطرف زمین، انجام می‌شود. هنگامی که به صورت غیررسمی بازی می‌شود، بازی اغلب در سطح آسفالت صاف در فضای بیرون برگزار می‌شود. بازی در سه دوره ۱۵ دقیقه‌ای انجام می‌شود یا اگر از استاندارد بالاتری برخوردار باشد، در سه دوره ۲۰ دقیقه به علاوه زمان وقفه ۱۰ تا ۱۵ دقیقه‌ای بازی می‌شود. قوانین بازی اینلاین هاکی با هاکی روی یخ متفاوت است: یخ وجود ندارد و به جای ۵ بازیکن ۴ بازیکن دارد. این بازی دارای گل طلائی است
بازیکن ۴ بازیکن دارد. این بازی دارای گل طلائی است یعنی اگر دو تیم مساوی باشند در انتهای بازی، یک زمان ۵ دقیقه در نظر گرفته می‌شود و هر تیمی که اولین امتیاز را کسب کند برنده می‌شود. به‌طور کلی، فقط در اینلاین هاکی که در سطح رقابت رسمی برگزار می‌شود قوانین رسمی رعایت می‌‌شود. لیگ‌های هاکی تفریحی ممکن است برخی از اصول و قوانین را متناسب با الزامات محلی (اندازه زمین، طول دوره و مجازات) تغییر دهد. اینلاین هاکی یک ورزش در حال رشد است و تیم‌هایی از سراسر کشور جمع می‌شوند. این واقعیت که می‌توان آن را در هر سطح خشک
این واقعیت که می‌توان آن را در هر سطح خشک بازی کرد به معنای بازی در تقریباً هر مرکز تفریحی است. مسابقات. بیشتر تیم‌های رقابتی هاکی جوانان در مسابقات شرکت می‌کنند. مسابقات بسته به موقعیت مکانی متفاوت است، اما معمولاً از یک سیستم براکت معمولی استفاده می‌شود. فدراسیون جهانی اسکیت یک انجمن بین‌المللی است که بزرگ‌ترین مسابقات جهانی رولر هاکی (که بخشی از بازی‌های جهانی رولر است) را برگزار می‌کند. بیش از بیست تیم ملی در این رویدادها شرکت می‌کنند. برندهای تولیدکنندهٔ تجهیزات رولر هاکی. بسیاری از همان برندهایی که
تجهیزات رولر هاکی. بسیاری از همان برندهایی که تجهیزات هاکی روی یخ را می‌سازند، اسکیت‌های رولرهاکی را نیز می‌سازند از جمله Bauer , Easton , Mission , Tron و بسیاری دیگر. همچنین برخی از مارک‌های تجاری که به‌طور اختصاصی اسکیت رولر هاکی می‌سازند مانند ال لئون دو اورو (اسپانیا)، تور، آلکالی، Revision و Mission هستند (اما آن‌ها برخی از تجهیزات هاکی روی یخ را نیز می‌سازند). از دیگر برندهای رولر هاکی می‌توان به Reno , TVD , Meneghini, Proskate و Azemad اشاره کرد. رولر هاکی سنتی و اینلاین هاکی در ایران. رولر هاکی
رولر هاکی سنتی و اینلاین هاکی در ایران. رولر هاکی در سال ۱۳۷۰ شروع به فعالیت کرد و در سال ۱۳۷۵ به دلیل وجود نداشتن تجهیزات رولر هاکی و وارد شدن تجهیزات اینلاین هاکی این رشته جای خود را به اینلاین هاکی داد. اینلاین هاکی از سال ۱۳۷۴ فعالیت خود را در پارک ملت تهران شروع کرد و از سال ۱۳۸۳ وقتی زیر نظر فدراسیون همگانی بود پا به مسابقات آسیایی گذاشت و تیم اینلاین هاکی از سال ۱۳۸۳ تا کنون توانست دو مقام سومی، یک مقام دومی و قهرمانی آسیا را در سال ۱۳۹۷ به‌دست بیاورد.
سندرم ماروتو-لامی یا موکوپلی ساکاریدوز نوع VI, نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. ممکن است بزرگی سر، برجستگی استخوان جناغ سینه، فتق مغبنی یا فتق نافی در زمان تولد و تنفس پر سر و صدا از اوایل شیرخوارگی در بیمار وجود داشته باشد. دوره کودکی: تغییر شکل اسکلتی و یافته‌های صورت خشن خفیف تر از بیماری هورلر است. عقب ماندگی رشد از دو تا سه سالگی در بیمار شروع می‌شود. سفتی پوست، پرمویی، بزرگی و بیرون بودن زبان از دهان، تنه کوچک، شکم برجسته و گودی زیاد کمر، جناغ
دهان، تنه کوچک، شکم برجسته و گودی زیاد کمر، جناغ برجسته، تغییرات پیشرونده مفاصل و محدودیت افزاینده حرکات، ژنووالگوم، خم بودن نسبی زانوها، دست چنگالی، قوز ناحیه کمری، بزرگی کبد، بزرگی طحال در نیمی از بیماران، اسهال مکرر در برخی از مبتلایان، کدورت قرنیه، گلوکوم، کری و هوش طبیعی شایع می‌باشد. یافته قلبی جزء مهمی از این بیماری است و نارسایی دریچه میترال، نارسایی دریچه آئورت، تنگی دریچه آئورت و آسیب حاد عضله قلبی معمولاً در شیرخوارگی روی می‌دهد. قد نهایی کوتاه (۱۰۷ تا ۱۳۸ سانتی‌متر) است و عفونت‌های تنفسی ممکن
(۱۰۷ تا ۱۳۸ سانتی‌متر) است و عفونت‌های تنفسی ممکن است منجر به مرگ بیمار شود. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم اِن استیل گالاکتوزآمین ۴ سولفاتاز (آریل سولفاتاز B). توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. پیوند مغز استخوان بر روی کدورت قرنیه و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس بی اثر است. درمان علامتی جهت آسیب نخاعی، مشکلات دریچه‌ای و سندرم کانال مچ دست لازم است. عوارض. شامل فشار بر نخاع و فلج اندامهای تحتانی، هیدروسفالی، پاپیلادم و از دست دادن پیشرونده بینایی و عدم توسعه صفات ثانویه جنسی است. نارسایی قلبی
و عدم توسعه صفات ثانویه جنسی است. نارسایی قلبی ممکن است باعث مرگ بیمار قبل از ۳۰ سالگی شود. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
پنج خوک کوچک رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در مه ۱۹۴۲ در آمریکا توسط انتشارات داد، مید اند کمپانی با نام قتل در گذشته و در ژانویه ۱۹۴۳ توسط انتشارات کولینز کرایم کلوب در بریتانیا با نام اصلی پنج خوک کوچک به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و در آمریکا دو دلار بوده‌است. کتاب پنج خوک کوچک با استقبال زیادی از سوی منتقدان و مخاطبان موجه شد و منتقدان آنرا با جملاتی مانند «مهارت بی‌نظیر نویسنده»، «یک مسئلۀ جذاب برای خوانندۀ خلاق»، «یک کتاب کاملاً
مسئلۀ جذاب برای خوانندۀ خلاق»، «یک کتاب کاملاً زیبا و غنی» و «به احتمال زیاد بهترین کتاب نویسنده» آنرا توصیف کردند. خلاصه کتاب. شانزده سال پس از محکومیت کارولین کرالس به جرم قتل همسرش امیاس، دخترش کارلا لمارچانت با هرکول پوآرو ملاقات می کند. در این جلسه ، کارلا ادعا می‌کند مادرش بی‌گناه بوده است و در نامه‌ای که در سن 21 سالگی از مادرش دریافت کرده، مادرش به او گفته که قاتل نیست. او می‌ترسد که اگر حقیقت این قتل پیدا نشود، نامزدش او را ترک خواهد کرد. پوآرو با درخواست دختر موافقت می‌کند و تحقیق در مورد این
با درخواست دختر موافقت می‌کند و تحقیق در مورد این پرونده را آغاز می کند. او می‌فهمد که در روز قتل، پنج نفر دیگر در خانه کرالس بوده‌اند که او آنها را «پنج خوک کوچک» می نامد. فیلیپ بلیک، کارگزار سهام، مریدیت بلیک، برادر فیلیپ و یک شیمیدان آماتور؛ آنجلا وارن، خواهر نوجوان کارولین، سسیلیا ویلیامز، پرستار و السا گریر زن جوانی که سوژه آخرین نقاشی امیاس بوده است کسانی هستند که آن روز در محل جرم حضور داشته‌اند. در تحقیقات پلیس مشخص شد که امیاس با سم مسموم شده که در لیوانی با آبجو مخلوط شده است... . اقتباس. از روی
لیوانی با آبجو مخلوط شده است... . اقتباس. از روی پنج خوک کوچک در سال ۱۹۶۰ نمایشنامه‌ای نوشته شد که توجه‌های زیادی را به خود جلب کرد. همچنین اقتباس‌های سینمایی و تلویزیونی مختلفی از روی پنج خوک کوچک انجام شده است. سال ۱۹۹۴ رادیو بی بی سی هم اقتباسی از این اثر انجام داد که در آن جان موفات نقش کارآگاه پوآرو را ایفا کرد.
هاکی روسال ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد . این ورزش در اولین بار در قرن ۱۹، در انگلستان انجام شد. زمین بازی این ورزش سخت و کمی نیز حالت شنی وار (ساحلی) دارد.
سندرم اسلای (Sly Syndrom) یا موکوپلی ساکاریدوز نوع VII, نوعی موکوپلی ساکاریدوز است. علائم بالینی. زمان تولد و دوره نوزادی. معمولاً طبیعی. در نوع شدید بیماری، صورت خشن، تورم گوده گذار نوزادی، آسیت، بزرگی کبد و بزرگی طحال و هیدروپس جنینی، پاچنبری و دررفتگی مفاصل ران و آسیب پیشرونده عضله قلبی در زمان تولد دیده می‌شود و احتمالاً مرگ در ۶ ماهه اول زندگی بیمار رخ می‌دهد. دوره شیرخوارگی یا کودکی. یافته‌های صورت خشن، شکم برجسته، بزرگی کبد و بزرگی طحال، کوتاهی قد، اختلالات نسبتاً شدید اسکلتی، فتق نافی، پوست پف کرده
نسبتاً شدید اسکلتی، فتق نافی، پوست پف کرده پشت دست‌ها و پاها، قوز در نواحی پشتی و کمری، بزرگی سر، قفسه سینه کبوتری، عقب ماندگی تکامل و پس از ۲ سالگی عقب ماندگی تکلم، راه رفتن دردناک، عقب ماندگی ذهنی خفیف، کدورت قرنیه، عفونت‌های مکرر تنفسی فوقانی، هیپرپلازی لثه، هیدروسفالی و در برخی از بیماران دررفتگی مفصل ران از علائم شایع می‌باشد. سابقه سقط خودبخودی در مادر مثبت است. برخی از انواع خفیف پس از ۴ سالگی یا حتی دیرتر با علائم اسکلتی بارز در بیمار ظاهر می‌شوند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم بتا گلوکورونیداز. توارث
نقص آنزیم. نقص در آنزیم بتا گلوکورونیداز. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. یک مورد در ۳۰۰ هزار تولد زنده در ایالت بریتیش کلمبیای کانادا. درمان. درمان‌ها حمایتی است. درمان جایگزینی با آنزیم در مدل حیوانی در دست بررسی می‌باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
بورس اوراق بهادار کازابلانکا (به فرانسوی: La Bourse de Casablanca) بورس اوراق بهاداری در کازابلانکا، مراکش است. بورس اوراق بهادار کازابلانکا (CSE)، که به یکی از کاراترین بورسهای در منطقه خاورمیانه و شمال آفریقا تبدیل شده است، سومین بورس بزرگ آفریقا بعد از بورس اوراق بهادار ژوهانسبورگ (جنوب آفریقا) و بورس اوراق بهادار نیجریه در لاگوس، آفریقا است. در سال ۱۹۲۹ تأسیس و اکنون ۱۹ عضو و ۸۱ اوراق بهادار فهرست شده با ارزش بازار کلی ۷۵٫۵ بیلیون دارد.
الیگوساکاریدوزها از نظر بالینی شبیه موکوپلی ساکاریدوزها هستند، اما شیوع آنها کمتر است. علائم. در بیماران میزان تغییر شکل اسکلتی و صورتهای خشن از شدید تا خفیف متغیر است. معمولاً عقب ماندگی روانی حرکتی، تشنج و علائم عصبی پیشرونده وجود دارد، اما بزرگی کبد، کری و کدورت قرنیه ممکن است دیده نشوند. در برخی از نقائص بخصوص سیالیدوز لکه قرمز آلبالویی در ماکولا مشاهده می‌گردد. تظاهر زودرس علائم نسبت به موکوپلی ساکاریدوزها شایعترمی باشد. برخی از بیماریهای این گروه در زمان تولد یا در سال اول زندگی تظاهر می‌کنند (برای
زمان تولد یا در سال اول زندگی تظاهر می‌کنند (برای مثال با هیدروپس جنینی یا بزرگی قلب) و اغلب در عرض چند سال (و یا زودتر) کشنده هستند. شدت بیماری در ارتباط با جهش رخ داده در فرد بسیار متغیر است. نقص متابولیسم الیگوساکاریدی در گانگلیوزیدهای GM1 و GM2 و گالاکتوسیالیدوزها نیز دیده می‌شود.
فوکوز قندی شش کربنه است که در آن هیدروکسی متیل انتهایی توسط یک گروه متیل جایگزین شده و در گلیکو پروتئینها و گلیکولیپیدها به عنوان الیگوساکارید انتهایی می‌باشد که به گالاکتوز یا ان استیل گلوکز آمین متصل شده‌است. علائم بالینی. زمان تولد و دوره نوزادی. طبیعی. دوره شیرخوارگی. با یافته‌های صورت خشن، عقب ماندگی رشد قدی و تکامل شناختی، دژنره شدن مغز که به سمت بروز اسپاستیسیتی و دمانس می‌رود، از دست دادن تدریجی قدرت عضله و ترمور، برجستگی شکم در اثر بزرگی کبد و بزرگی طحال، تار بودن قرنیه، افزایش غلظت کلراید عرق و
طحال، تار بودن قرنیه، افزایش غلظت کلراید عرق و کوچک شدن مغز تظاهر می‌کند و رژیدیتی دسربره و مرگ در دهه اول زندگی روی می‌دهد. در رادیوگرافی یافته دیسوستوزیس مالتی پلکس وجود دارد. در نوع تدریجی تر بیماری، علائم اولیه توسعه آنژیوکراتوم است که از ۶ ماهگی تا ۴ سالگی شروع شده و در باسنها و نواحی تناسلی شدیدتر می‌باشد (نظیر ضایعات بیماری فابری). سایر علائم شامل دژنره شدن رنگدانه‌ای شبکیه، پوست کلفت، خطوط قرمز بر روی لثه به صورت عمود بر ریشه دندان، عروق پیچاپیچ در ملتحمه، یافته‌های صورت خشن و پف آلودگی پلک‌ها،
در ملتحمه، یافته‌های صورت خشن و پف آلودگی پلک‌ها، کاهش احتمالی تعریق، عدم بزرگی کبد و طحال، دژنره شدن تدریجی تر مغز و یافته‌های عصبی نظیر راه رفتن مشکل و با پاهای باز، اسپاستیسیتی، افزایش رفلکسهای تاندونی و بابنسکی مثبت، تشنج، کری، دیستونی پیشرونده، کوتاهی قد و دور سر طبیعی، قوز و اسکولیوز و والگوس رانها می‌باشد. نوع دیگر بالینی بیماری، دیسپلازی اپی فیزها و متافیزهای ستون فقرات است که در آن قد بیمار نسبتاً کوتاه بوده، اما تکامل مغزی طبیعی است. نقص آنزیم. نقص در آنزیم آلفا فوکوسیداز. توارث ژنتیکی. اتوزومی
در آنزیم آلفا فوکوسیداز. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. در بیمار انجام پیوند مغز استخوان منجر به درجات خفیف تر تأخیر تکاملی می‌شود. سایر درمانها حمایتی است. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
آلفا مانوزیدوز (α-مانوزیدوز) نوعی از الیگوساکاریدوز است. نقص آنزیم. نقص در آنزیم آلفا مانوزیداز لیزوزومی. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. احتمالاً پیوند مغز استخوان یا پیوند سلولهای بنیادی خونی است که درمان آخری آسیبهای مغزی را هم بهتر می‌کند. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
مرکز تجارت جهانی بحرین آسمان‌خراش ۵۰ طبقه به ارتفاع ۲۴۰ متر، با کاربری اداری-تجاری است، که در شهر منامه، بحرین مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۴ آغاز شد و در سال ۲۰۰۸ تکمیل و افتتاح گردید.
عنایت الله سمیعی (زاده ۱۳۲۱) شاعر و منتقد ادبی ایرانی است. زندگی‌نامه. عنایت سمیعی در رشت به دنیا آمده‌است، معلم بازنشسته هنرستان هنرهای زیبای پسران است و هم‌اکنون ساکن تهران است. به قلم وی ده‌ها مقاله در نقد آثار ادبیات معاصر در نشریه‌ها و جراید منتشر شده‌است. وی از سال‌های دهه شصت فعالیت ادبی‌اش را آغاز کرده‌است. وی هم‌چنین در چند دوره داور جایزه هوشنگ گلشیری بوده‌است دیدگاه‌های ادبی – سیاسی. این شاعر و منتقد ادبی، از طرفداران ادبیات مدرن است و در صورت‌بندی مولفه‌های زیبایی‌شناسی مدرن در قالب نقدهای جذاب
مولفه‌های زیبایی‌شناسی مدرن در قالب نقدهای جذاب فعالیت قلم زده است. هم‌چنین وی مخالف سانسور کتاب در ایران است.
بتا مانوزیدوز (β مانوزیدوز) نوعی از الیگوساکاریدوز است. علائم بالینی. نوع تدریجی اواخر کودکی. در بین ۱۰ تا ۲۰ سالگی با عقب ماندگی ذهنی، کری، آنژیوکراتوم و احتمالاً آسیب اعصاب محیطی تظاهر می‌کند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم بتا مانوزیداز لیزوزومی. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. ناشناخته. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیت‌های کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
آسپارتیل گلوکزآمینوری (Aspartylglucosaminuria), نوعی از الیگوساکاریدوز است. علائم بالینی. زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی. دوره شیرخوارگی: در یک تا پنج سالگی کوتاهی قد، کدورت عدسی و اسپاستیسیتی، عقب ماندگی ذهنی، تاخیر در تکلم، درگیری عصبی پیشرونده، دیسوستوزیس مالتی پلکس، تغییرات مهره‌ها، فتق، بزرگی کبد و بزرگی طحال و اختلالات رفتاری شایع است. مبتلایان تا بزرگسالی زندگی می‌کنند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم آسپارتیل گلوکزآمیناز. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. یک مورد در هر ۱۷ هزار تولد زنده در فنلاند.
بروز. یک مورد در هر ۱۷ هزار تولد زنده در فنلاند. درمان. ناشناخته. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
بورس پاریس (به فرانسوی: Bourse de Paris) بورس اوراق بهادار تاریخی، معروف به یورونکست پاریس از سال ۲۰۰۰ به بعد است.حضور فیزیکی بورس دیگر در پاریس نیست. در واقع، کک ۴۰ توسط ان‌وای‌اس‌ای یورونکست که متعلق به بازار بورس نیویورک است، ثبت شده است. محل بورس کاخ تاریخی برونیار در منطقه ۲ پاریس بود که مدت زیادی از آن استفاده می شد.
۵۵ خیابان واتر آسمان‌خراش ۵۳ طبقه به ارتفاع ، با کاربری اداری-تجاری است، که در منهتن جنوبی، نیویورک مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۱۹۶۹ آغاز شد و در سال ۱۹۷۲ تکمیل و افتتاح گردید.
بیماری شیندلر ، که با نام‌های بیماری کانزاکی و کمبود آنزیم آلفا-ان-استیل‌گالاکتوزآمینیداز نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر انسانی , نوعی از الیگوساکاریدوز است. این بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومی ناشی از کمبود آنزیم آلفا-NAGA (alpha-N-acetylgalactosaminidase) است که در اثر جهش‌هایی در ژن NAGA واقع بر کروموزوم ۲۲ پدید می‌آید. این کمبود باعث تجمع بیش از حد بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومی گلیکوپروتئینها می‌شود. کمبود آنزیم آلفا-NAGA منجر به انباشت glycosphingolipids در سراسر بدن می‌شود. این تجمع قندها موجب بروز
در سراسر بدن می‌شود. این تجمع قندها موجب بروز علائم بالینی مرتبط با این اختلال می‌گردد. بیماری شیندلر یک اختلال اتوزوم recessive (آغازش نهفته) است؛ بدین معنا که برای ابتلا به بیماری، فرد باید آلل معیوب را از هر دو والد به ارث برده باشد. علائم بالینی. علائم بالینی بیماری شیندلر بسته به نوع و مرحلهٔ سنی متفاوت است. در هنگام تولد و در دوران نوزادی، کودک به‌طور طبیعی به‌نظر می‌رسد و علائم خاصی مشاهده نمی‌شود. با این حال، در نوع یک بیماری (نوع شیرخوارگی زودرس)، علائم معمولاً در کمتر از یک‌سالگی ظاهر می‌شوند.
علائم معمولاً در کمتر از یک‌سالگی ظاهر می‌شوند. این علائم شامل کری، آتروفی عصب بینایی، اسپاستیسیتی (سفتی عضلات)، عقب‌ماندگی ذهنی شدید، علائم عصبی پیشرونده، تشنج، واکنش غیرعادی و شدید به صدا، میوکلونوس (پرش‌های عضلانی غیرارادی)، عدم تعادل، کاهش تونوس عضلانی، استرابیسم (لوچی چشم)، و فلج عضلات چشمی است. نوع دوم بیماری که با نام «بیماری کانزاکی» نیز شناخته می‌شود، معمولاً پس از ۲۰ سالگی ظاهر می‌شود. این نوع با ویژگی‌هایی مانند خشن شدن چهره (صورت خشن) و آنژیوکراتوم (ضایعات پوستی رگ‌مانند) بروز می‌یابد. نقص
(ضایعات پوستی رگ‌مانند) بروز می‌یابد. نقص آنزیمی در این بیماری به کمبود آنزیم آلفا ان استیل گالاکتوزآمینیداز (که با نام آلفا گالاکتوزیداز B نیز شناخته می‌شود) مربوط است. الگوی توارث بیماری به‌صورت اتوزومی مغلوب است؛ بدین معنا که برای ابتلا به بیماری، فرد باید ژن معیوب را از هر دو والد به ارث برده باشد. میزان بروز بیماری بسیار نادر است و تنها موارد معدودی از آن در سطح جهان گزارش شده‌اند. روش‌های تشخیص شامل بررسی فعالیت آنزیمی در گلبول‌های سفید خون و فیبروبلاست‌ها (سلول‌های بافت همبند) است. همچنین
و فیبروبلاست‌ها (سلول‌های بافت همبند) است. همچنین کروماتوگرافی لایه نازک ادرار برای تشخیص وجود الیگوساکاریدها مثبت خواهد بود. درمان مشخصی برای این بیماری تاکنون شناخته نشده است و اقدامات درمانی اغلب به صورت مراقبت حمایتی و تسکینی انجام می‌گیرد. تشخیص پیش از تولد از طریق بررسی فعالیت آنزیم در آمنیوسیتهای کشت‌شده یا نمونه‌برداری از پرزهای کوریونی امکان‌پذیر است. انواع. سه نوع اصلی از این بیماری وجود دارد که هر یک نشانه‌های متمایزی دارند. نوع I: نوع نوزادی؛ نوزادان در ابتدا به‌طور طبیعی رشد می‌کنند تا حدود
نوزادان در ابتدا به‌طور طبیعی رشد می‌کنند تا حدود یک‌سالگی. در این زمان، نوزاد مبتلا شروع به از دست دادن مهارت‌هایی می‌کند که قبلاً در زمینه هماهنگی رفتارهای جسمی و ذهنی آموخته بود. علائم عصب‌شناسی و تماس عصبی-ماهیچه‌ای مانند کاهش تون عضلانی، ضعف، نیستاگموس، کاهش بینایی و حمله صرع ممکن است ظاهر شوند. با گذر زمان، این علائم وخیم‌تر شده و کودکان مبتلا، توانایی حرکت برخی عضلات خود را به‌دلیل سفتی عضلات از دست می‌دهند. توانایی واکنش به محرک‌های بیرونی نیز کاهش می‌یابد. سایر علائم عبارت‌اند از دژنراسیون
کاهش می‌یابد. سایر علائم عبارت‌اند از دژنراسیون عصبی-محوری از بدو تولد، تغییر رنگ پوست و گشادشدگی مویرگ‌ها یا گشاد شدن رگ‌های خونی. نوع II: نوع بزرگ‌سالی؛ علائم خفیف‌تر هستند و ممکن است تا دههٔ سوم زندگی ظاهر نشوند. آنژیوکراتوم، افزایش درشتی ویژگی‌های چهره، و اختلال خفیف ذهنی از جمله علائم محتمل هستند. نوع III: به‌عنوان اختلالی میانه در نظر گرفته می‌شود. علائم می‌توانند متنوع باشند؛ از شکل‌های شدید با حمله صرع و کم‌توانی ذهنی گرفته تا حالت‌های خفیف‌تر با تاخیر در گفتار، جلوه‌ای خفیف از ویژگی‌های
با تاخیر در گفتار، جلوه‌ای خفیف از ویژگی‌های اوتیسم‌مانند، و/یا مشکلات رفتاری. تشخیص. آمنیوسنتز یا نمونه‌گیری از پرزهای جفتی می‌توانند پیش از تولد برای غربالگری این بیماری به‌کار روند. پس از تولد، آزمایش ادرار همراه با آزمایش خون و نمونه‌برداری پوستی می‌توانند برای تشخیص بیماری شیندلر مورد استفاده قرار گیرند. آزمایش ژنتیک نیز همواره یکی از گزینه‌هاست؛ چرا که گونه‌های مختلف بیماری شیندلر به همان ژن واقع بر کروموزوم ۲۲ نسبت داده شده‌اند؛ گرچه جهش‌های مختلف در این ژن موجب بروز گونه‌های نوزادی و بزرگ‌سال این
این ژن موجب بروز گونه‌های نوزادی و بزرگ‌سال این بیماری می‌شوند. پایگاه اطلاعاتی آزمایش‌های ژنتیک را می‌توان برای کسب اطلاعات دربارهٔ آزمایش‌های مربوط به این وضعیت به‌کار برد. مدیریت. نوزادانی که به بیماری شیندلر مبتلا هستند معمولاً در عرض چهار سال پس از تولد جان می‌بازند؛ ازاین‌رو درمان برای این نوع از بیماری، عمدتاً مراقبت تسکینی است. با این حال، نوع دوم بیماری شیندلر با آغاز دیرهنگام علائم، فاقد زوال عصبی است. تاکنون درمان شناخته‌شده‌ای برای بیماری شیندلر یافت نشده، اما پیوند مغز استخوان مورد آزمایش قرار
یافت نشده، اما پیوند مغز استخوان مورد آزمایش قرار گرفته است، چرا که این روش در درمان دیگر اختلالات مرتبط با گلیکوپروتئین‌ها موفق بوده است. تاریخچه. بیماری شیندلر به نام Detlev Schindler (زادهٔ ۱۹۴۶) پزشک متخصصی که نخستین مقاله در سال ۱۹۸۸ دربارهٔ این بیماری را نگاشت، نام‌گذاری شده است. همچنین به نام شیمیدان زیستی و پزشک ژاپنی، هیرو کانزاکی (زادهٔ ۱۹۴۹) نیز نامیده می‌شود که در سال ۲۰۰۶ مطالعات بیشتری دربارهٔ این بیماری انجام داد و مقالاتی در این زمینه منتشر کرد.
سیالیدوز که با نام موکولیپیدوز نوع یک نیز خوانده می‌شود، نوعی اختلال متابولیسم لیزوزومی است. علائم بالینی. زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی. دوره شیرخوارگی: نوع شدید شیرخوارگی در کمتر از ۶ ماهگی با یافته‌های صورت خشن، کری، بزرگی سر، کوتاهی قد، کدورت قرنیه و عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، فتق، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، تشنج، کاهش تونوس عضلانی، گرفتاری کلیه، ورم و بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. در این نوع، مرگ در ۱ تا ۷ سالگی رخ می‌دهد. نوع شیرخوارگی خفیف یا موکولیپیدوز نوع یک، در ۱ تا ۳ سالگی
خفیف یا موکولیپیدوز نوع یک، در ۱ تا ۳ سالگی با علائم نوع شدید بعلاوه میوکلونوس، عدم تعادل و اسپاستیسیتی، بدون گرفتاری کلیه و با کاهش سرعت هدایت عصبی مشخص می‌شود. در این نوع مرگ در ۱۰ تا ۲۰ سالگی. در هر دو نوع شیرخوارگی دیسوستوزیس مالتی پلکس دیده شود. دوره نوجوانی یا بزرگسالی: نوع بزرگسالی در سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی با کدورت عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرونده، میوکلونوس، عدم تعادل، اسپاستیسیتی، تشنج و کاهش تونوس عضلانی تظاهر می‌کند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم سیالیداز (آلفا
می‌کند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم سیالیداز (آلفا نورامینیداز). توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. ناشناخته. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
جیم باب دوگار (; زاده ۱۹۶۵-) شخصیت تلویزیونی، نویسنده و استاد دانشگاه آمریکایی است. او در سال ۱۹۸۴ با همسرش میشل روراک ازدواج کرد و آنها اکنون ۱۹ بچه دارند. دوگار و همسرش همه بچه‌ها را به صورت طبیعی درست کرده‌اند و بسیاری از افراد آنها را مدلی برای یک خانواده خوب آمریکایی می‌دانند. خانواده او که رشد جمعیت آن‌ها از سرعت زیادی برخوردار است در "تانتیتاون" در شمال غربی "آرکانزاس" و در خانه‌ای ۷ هزار متری زندگی می‌کنند. همه فرزندان که نام همه آن‌ها با حرف "j" آغاز می‌شود در خانه درس می‌خوانند.
برج شاهدخت یا برج پرنسس و یا برج امیره آسمان‌خراش ۱۰۱ طبقه به ارتفاع ، با کاربری مسکونی، تجاری و هتل است، که در شهر دبی، امارات متحده عربی مستقر می‌باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۲ تکمیل و افتتاح گردید. برج پرنسس بعد از برج خلیفه که ارتفاع آن ۸۲۸ متر است، بلندترین برج در دوبی می‌باشد.
رینگت ورزشی است که بر روی یخ انجام می‌شود و از این لحاظ به هاکی روی یخ شبیه است. در واقع تفاوت‌های این بازی با هاکی روی یخ این است که: توپ این بازی حلقه مانند و دستهٔ بازی نیز دارای تفاوت‌هایی از جمله دارای وزنی کم‌تر با پایانی صاف می‌باشد. رینگت از سختی و خشونت کم تری نسبت به هاکی روی یخ برخوردار است. این ورزش در درجهٔ اول مخصوص بانوان می‌باشد. تاریخچه. این ورزش ابتدا در سال ۱۹۶۳ در اسپانولا ، انتاریو ، سپس در ایالات متحده ، فنلاند ، سوئد و فرانسه رواج پیدا کرد. در کانادا ، یک دوره مسابقات سالانه کشوری با
کرد. در کانادا ، یک دوره مسابقات سالانه کشوری با نام مسابقات قهرمانی رینگت کانادا برگزار می شود. این ورزش همچنین در بازی های زمستانی کانادا نیز درج شده است. رینگت در سال ۱۹۶۳ توسط انجمن کارگردانان تفریحی شمال انتاریو (NORDA) به رهبری دو بنیانگذار آن، سام جکس ، از وست فریس ، انتاریو ، مدیر پارکها و تفریحات شهر North Bay ، انتاریو و میرل رد مک کارتی ، مدیر تفریحی شهر اسپانولا ، انتاریو اختراع شد.
باستان‌شناسان لفظ سالتوو-مایاکی را به گستره فرهنگی‌ای می‌گویند که در قرون وسطی، بین سالهای ۷۰۰ تا ۹۵۰، در منطقه استپی دریای سیاه بین دو رود دن و دنیپر شکل یافته بود. این فرهنگ آمیخته‌ای بود از خزر، پچنگ، مجار، اقوام اسلاوی، الخ در سده نهم فرهنگ سالتوو-مایاکی در ارتباط تنگاتنگی با خاقانات خزر قرار داشت و در این زمان می‌توان رگه‌های تاثیرپذیری از خزرها را در این فرهنگ دید. مکان‌های شاخص این فرهنگ عبارتند از مایاکی در نزدیکی دن و ورخنی سالتیو در کنار دونتس. تاریخچه. نفوذ سالتوو-مایاکی در ناحیه فرهنگ وولینتسوو
نفوذ سالتوو-مایاکی در ناحیه فرهنگ وولینتسوو در شمال غربی قلمرو اصلی سالتوو-مایاکی قوی بود. در مورد اینکه چه قومیتی به این فرهنگ نسبت داده شود، اتفاق نظر وجود ندارد. خصوصیات. فرهنگ مادی سالتوو-مایاکی در میان قبایل مختلف «نسبتاً یکنواخت» بود. ژنتیک. یک مطالعه ژنتیکی که در ماه می ۲۰۱۸ در "نیچر" منتشر شد، سه مرد از فرهنگ سالتوو-مایاکی را که ح. ۷۰۰ میلادی الی ۹۰۰ میلادی در استان بلگورود روسیه دفن شده بودند، مورد بررسی قرار داد. نمونه Y-DNA استخراج شده متعلق به هاپلوگروه R1 بود. سه نمونه mtDNA استخراج شده متعلق
R1 بود. سه نمونه mtDNA استخراج شده متعلق به هاپلوگروه‌های I, J1b4 و U7a4 بودند.
سنگ‌نوشته آجرهای لعابی کاخ آپادانای تخت جمشید احتمالاً در سه خط مختلف پارسی باستان، ایلامی و بابلی و در جبهه شمالی کاخ آپادانا قرار گرفته بودند که در طول زمان نابود شده‌اند. پس از کاوش‌های باستان شناسان آمریکایی در دهه ۱۳۵۰ خورشیدی این کتیبه را به موزه شیکاگو بردند. این کتیبه‌ها دارای کاشی‌های رنگینی با خطوط میخی ایلامی، پارسی باستان و بابلی بودند. ارنست هرتسفلد باستان‌شناس آمریکایی مقداری کاشی رنگین با خطوط میخی فارسی باستان و بابلی در پای دیوار ایوان شرقی در داخل حیاط یافت که به شیکاگو فرستاد که اکنون در
در داخل حیاط یافت که به شیکاگو فرستاد که اکنون در موزه شیکاگو نگهداری می‌شود. قسمت فارسی باستان این کتیبه؛ لوحی است به طول ۱۳۷ سانتی‌متر و عرض ۱۱۴ سانتی‌متر مرکب از ۳۵ آجر (کاشی)، هر یک به ضخامت ۹ و طول ۳۸ سانتی‌متر و ۱۴ نیمه آجر که در موزه شرق‌شناسی شیکاگو به شماره A24112 نگهداری می‌شود. باستان‌شناس آمریکایی اریش فریدریش اشمیت هم تعداد زیادی تکه آجر لعابدار با حروف میخی ایلامی در حیاط آپادانا نزدیک پلکان ایوان شمالی کشف کرد که بر آنها تنها قسمتی از کلمات داریوش، خشایارشا و پدر را خوانده‌اند و به همین دلیل
خشایارشا و پدر را خوانده‌اند و به همین دلیل احتمال می‌دهند که این تکه‌های منقوش، متعلق به کتیبه ایلامی بوده که مضمون همان لوح فارسی باستان خشایارشا را نقل می‌کرده است.
مایکل کریگد، (زاده ۱۹۶۰) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی آمریکایی است، که اکنون به‌عنوان مدیر عامل اجرایی و رییس هیئت مدیره شرکت بیکر هیوز فعالیت می‌کند.
قفل کننده ابر (CloudLocker). قفل‌کننده ابر (CloudLocker) یک دستگاه ابر شخصی است که توسط StoAmigo، واقع در لاس وگاس در ایالت نوادا درست شده‌است. قفل کنندهٔ ابر (CloudLocker) ذخیره‌سازی ابر، تبدیل داده‌ها، و به اشتراک گذاری فایل را ارائه می‌دهد، که همه توسط پلت فرم StoAmigol طراحی شده‌اند. بر خلاف یک سرویس ابرهای عمومی، که شامل یک شخص ثالث با دسترسی به رسانه‌های دیجیتال کاربران است، قفل کنندهٔ ابر (CloudLocker) یک راه حل ابر فرضی در حال اثبات است که در اختیار کاربر است. که به وسیله رابط وصل و بازی به شبکه
کاربر است. که به وسیله رابط وصل و بازی به شبکه خانگی یا شبکه اداری متصل می‌شود. منابع. وب سایت StoAmigo Protect Files and Maintain Privacy - CloudLocker