payamvha/North_RAG huggingface dataset:
دلیل روش‌های مختلف و متنوعی که کلاهبرداران برای فریب قربانیان خود استفاده می‌کنند، بسیار مؤثر است. برخی از کلاهبرداران از طریق ایمیل، تلفن یا پیامک با قربانیان تماس می‌گیرند، در حالی که برخی دیگر از طریق وب سایت‌ها یا شبکه‌های اجتماعی با آنها ارتباط برقرار می‌کنند. کلاهبرداران به قربانیان خود قول می‌دهند که مبلغ زیادی پول به آنها بدهند در صورتی که مبلغی را به عنوان پیش پرداخت پرداخت کنند. آنها همچنین ممکن است ادعا کنند که قربانی برنده یک جایزه بزرگ شده‌است یا که می‌توانند به آنها کمک کنند تا از دارایی‌های
یا که می‌توانند به آنها کمک کنند تا از دارایی‌های خود محافظت کنند. اگر قربانی فریب کلاهبردار را بخورد و مبلغی را به عنوان پیش پرداخت پرداخت کند، کلاهبردار معمولاً یک بهانه ای برای درخواست پول بیشتر ارائه می‌دهد. به عنوان مثال، ممکن است ادعا کنند که برای انجام مراحل اداری یا پردازش پول به مبلغ بیشتری نیاز دارند. در نهایت، اگر قربانی به کلاهبردار بیشتر از آنچه لازم بوده‌است پول بدهد، کلاهبردار ناپدید می‌شود و قربانی هرگز پول خود را دریافت نخواهد کرد. در ایران. کلاهبرداری ۴۱۹ یا چنانچه در ایران می‌گویند
ایران. کلاهبرداری ۴۱۹ یا چنانچه در ایران می‌گویند «کلاهبرداری نیجریه‌ای»، شکلی از کلاهبرداری از طریق ایمیل است. در این روش از کلاه‌برداری، کلاهبردار با ارسال ایمیل به افراد قربانی و جعل عناوین مختلف از جمله تاجری ورشکسته، شاهزاده‌ای مخلوع یا وکیل خانواده‌ای که بزرگ آن خانواده فوت کرده یا برنده شدن در یک لاتاری (قرعه کشی و بخت آزمایی) سعی در فریب کاربران و اخاذی از آنان دارد. در مهرماه ۱۳۹۳، کمال هادیانفر، رئیس پلیس فتا، از کشف و بررسی ۷۱۸ پرونده کلاهبرداری به روش «نیجریه‌ای» در شش ماه اول سال خبر داد و
به روش «نیجریه‌ای» در شش ماه اول سال خبر داد و گفت: ارزش ریالی کلاهبرداری‌ها به روش نیجریه‌ای در این شش ماه بیش از ۴۲ میلیارد تومان بوده‌است.
ویلار دل کمپو (به اسپانیایی: Villar del Campo) یک دهستان در اسپانیا است که در استان سریا واقع شده‌است. خصوصیات. ویلار دل کمپو ۲۵ کیلومترمربع مساحت و ۳۵ نفر جمعیت دارد.
ویلاسکا دو آرسیل (به اسپانیایی: Villaseca de Arciel) یک دهستان در اسپانیا است که در استان سریا واقع شده‌است. خصوصیات. ویلاسکا دو آرسیل ۲۱ کیلومترمربع مساحت و ۴۰ نفر جمعیت دارد.
روزگار سپری شدهٔ مردم سالخورده عنوان رمانی سه جلدی به قلم محمود دولت‌آبادی می‌باشد، این مجموعه سه جلدی به ترتیب با نام‌های: کتاب اول (اقلیم باد)، کتاب دوم (برزخ خس) و کتاب سوم (پایان جغد) از سال ۱۳۶۹ به بعد توسط انتشارات چشمه منتشر شدند. چاپ یازدهم این اثر سال ۱۴۰۰ منتشر شده‌است. معرفی. این رمان در سه کتاب در فاصلهٔ زمانی ده ساله، به چاپ رسیده‌است کتاب اول با عنوان «اقلیم باد» سال ۱۳۶۹ کتاب دوم «برزخ خس» سال ۱۳۷۲ و کتاب سوم با عنوان پایان جغد سال ۱۳۷۹ منتشر شده‌است. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده،
شده‌است. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده، تلخ‌کامی‌ها و چالش‌های اهالی تلخ‌آباد کلخ‌ چان سبزوار را در فاصلهٔ سال‌های ۱۳۰۱ تا بعد کودتای ۲۸ مرداد سال ۱۳۳۲ به تصویر کشیده و کوشیده‌است تا سر گذشت سه نسل از مردم این منطقه را بیان کند. خلاصه داستان. وقایع رمان از روز مرگ پدر بزرگ سامون– استاد آبا– آغاز می‌شود و به صورت نقل خاطره پیگیری میشود.پریشانی و مرگ‌اندیشی بر فضای رمان سایه گستر است. استاد ابا در روزگار سلطنت ناصرالدین شاهِ قاجار به روستایِ تلخ‌آباد کلخ‌ چان می‌آید. حاج‌کلیو و چالنگ بر مردم حکومت
کلخ‌ چان می‌آید. حاج‌کلیو و چالنگ بر مردم حکومت می‌کنند. استاد ابا در روستا به حرفه دلاکی و حجامت مشغول است؛ ازدواج می‌کند و دختری به نامِ خورشید و دو پسر به نام‌هایِ عبیدوس و یادگار دارد؛ سرانجام او می‌میرد و عبیدوس سرپرستِ خانواده می‌شود. پیس از دو ازدواج ناموفق با عذرا ازدواج می‌کند و صاحبِ سه پسر به نام‌های سامون، نوران، سلیم و دختری به نامِ مهرگان می‌شود. سامون بزرگ می‌شود؛ درس می‌خواند و عازم تهران می‌شود و در چند جا از جمله تئاتر کار می‌کند؛ داستان و نمایشنامه می‌نویسد و کم‌کم اعضای خانواده خود را
و نمایشنامه می‌نویسد و کم‌کم اعضای خانواده خود را به تهران می‌برد و زندگی دشوار و فلاکت‌باری را دنبال می‌کند؛ با آذین ازدواج می‌کند. سامون دستگیر و دو سال زندانی می‌شود و با مبارزان سیاسی آشنا می‌شود. ماجراهای رمان، یادکرد تمام این شوربختی‌ها و تلخی‌های روزگار است که در ذهنِ سامون می‌گذرد و سیری داستان‌گونه از ماجراهای تاریخی، سیاسی و اجتماعی ایران از زمان حکومت رضاشاه تا اوایل انقلاب در سال ۱۳۵۷ را نشان می‌دهد. نقد و بررسی. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده از زمان انتشار نخستین مجلد تا اواخر دهه خورشیدی
از زمان انتشار نخستین مجلد تا اواخر دهه خورشیدی در فضای رسانه‌های و علمی بارها مورد نقد و بررسی قرار گرفته‌است. در اینجا ضمن ارائه بخشی از نقدها فهرستی از نقد و بررسی‌هایی که بر این اثر انجام شده ارائه می‌شود. در پژوهشی با عنوان «بازآفرینی اسطوره سوشیانس در روزگار سپری شده مردم سالخورده محمود دولت‌آبادی» عنوان شده‌است. به باور اغلب منتقدان رمان، روزگار مردم سالخورده اثری نسبتاً موفق در حوزة رئالیسم جادویی است. محمود دولت‌آبادی در رمان روزگار سپری شدة مردم سال‌خورده از زبان پیشین فاصله می‌گیرد و با تلفیقی
سال‌خورده از زبان پیشین فاصله می‌گیرد و با تلفیقی از رئالیسم و رئالیسم جادویی، به فضای تازه‌ای دست می‌زند. روزگار سپری شدة مردم سالخورده یکی از رمان‌های نامدار ایرانی است که به سبک رئالیسم جادویی نوشته شده‌است و در زیر لایه واقع‌گرایی و تاریخی آن، ژرف ساخت دنیایی اساطیری، حضوری جدی و مداومی دارد. در این میان، اسطورة منجی یا سوشیانس، نقشی کانونی ایفا می‌کند. نویسنده برای برون رفت از جامعة تباه و ست‌مزدة انسانی به دنبال آفرینش آرمانشهری است که در دنیای هنری و داستانی، مصداق آن را در سوشیانس می‌بینید و به
و داستانی، مصداق آن را در سوشیانس می‌بینید و به بازآفرینی این اساطیر می‌پردازد. رمان رترکیبیی از دنیای واقعی، وهمی و اساطیری ایجاد کرده‌است. به نظر می‌رسد که در زیر سطحِ واقعی و تا حدی تاریخی داستان که از اواخر دوران قاجار تا اواخر دوران پهلوی را در فضایی داستانی گزارش می‌کند، ژرف ساخت اساطیری داستان به اسیطورة سوشییانس، موعود زردشتی اشاره دارد. جستارهای وابسته. کتاب‌شناسی محمود دولت‌آبادی
هاکی روی یخ زیر آب ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی روی یخ می‌باشد. این ورزش نسبتاً مخاطره‌آمیز در زیر استخری که سطح آن یخ زده‌است انجام می‌شود. بازیکنان این بازی باید مجهز به ماسک غواصی باشند.
منطقه کاوینگ (به لاتین: Kavieng District) یک منطقهٔ مسکونی در پاپوآ گینه نو است که در استان ایرلند نو واقع شده‌است. خصوصیات. منطقه کاوینگ ۲٬۹۸۳ کیلومترمربع مساحت و ۸۳٬۱۶۲ نفر جمعیت دارد.
منطقه ناماتانائی () یک منطقهٔ مسکونی در پاپوآ گینه نو است که در استان ایرلند نو واقع شده‌است. خصوصیات. منطقه ناماتانائی ۶٬۵۷۴ کیلومترمربع مساحت و ۱۱۰٬۹۰۵ نفر جمعیت دارد.
هاکی زیر آب ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد . در این ورزش دو تیم که به وسایلی همچون ماسک و لوله تنفسی و همچنین دستکش و آلتهای پلاستیکی خاص مجهز هستند تا توپ مورد نظر (مشابه توپ هاکی روی یخ) را در کف استخر حرکت داده و به دروازه حریف برسانند. در این ورزش ۲ تیم ۶ تایی در عمق ۶ تا ۸ فوت آب به رقابت می پردازند قوانین این ورزش اولین بار در سال ۱۹۵۴ در انگلستان ابداع شد.
فهرست شهرها و شهرک‌ها در پاپوآ گینه نو. در کشور پاپوآ گینه نو تنها سه شهر به نام‌های لائه, پورت مورسبی و مونت هاگن وجود دارد دیگر مناطق مسکونی این کشور شهرک یا روستا می‌باشند
هاکی خیابانی ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد . انواع مختلفی از این ورزش وجود دارد؛ برای نمونه در نوعی از این ورزش بازیکنان می توانند در حالی که کفش‌های اسکیت به پا دارند بازی کنند. توپ این بازی برخلاف هاکی روی یخ، مخصوص سطوح سخت و غیر یخی طراحی شده‌است. در این بازی بازیکنان هر تیم باید تلاش کنند که دروازهٔ تیم مقابل را بازکنند. در نهایت تیمی که گل بیشتری را به ثمر رسانده، برندهٔ مسابقه می‌شود. این نوع هاکی توسط International Street and Ball Hockey Federation اداره می شود. ایران عضو فدراسیون جهانی هاکی
اداره می شود. ایران عضو فدراسیون جهانی هاکی خیابانی نیست و در مسابقات آن شرکت ندارد.
بیماری هورلر (گارگویلیسم) بیماری هورلر که موکوپلی ساکاریدوز نوع یک نیز خوانده می‌شود، شکلی از موکوپلی ساکاریدوز است. علائم در زمان تولد و دوره نوزادی. در این زمان کودک علامتی ندارد. علائم دوره شیرخواری. در این دوره رینیت مزمن، عفونتهای مکرر تنفسی و التهاب گوش میانی، تنفس صدادار و خرخر، یافته‌های صورت خشن، برجستگی پیشانی، چشم‌های برآمده و دور از هم با پلک‌های پف آلود و پل بینی فرورفته، صورت مسطح، بینی پهن و سوراخ‌های بینی پهن و برگشته بطرف بیرون، لب‌های پهن و بزرگ، زبان بزرگ و اغلب بیرون زده از دهان باز،
و بزرگ، زبان بزرگ و اغلب بیرون زده از دهان باز، هیپرتروفی لثه و ستیغ‌های آلوئولر استخوانی، دندان‌های کوچک و دور از هم، پرموئی در تمامی بدن، موهای ضخیم و خشن، ابروهای پرپشت و خط موی پائین در روی پیشانی به همراه موی زیاد، زیادی موی جنینی، پوست ضخیم، سر بزرگ، برجسته و دراز، استخوانی شدن شیارطولی جمجمه، کدورت قرنیه که مشخصه بیماری است و ممکن است منجر به کوری شود، کری حسی عصبی یا عصبی هدایتی و گاهی نیستاگموس، استرابیسم یا گلوکوم دیده می‌شوند. در طول سال اول زندگی تأخیر تکاملی ممکن است رخ دهد. اوج ۲ سالگی یا
تأخیر تکاملی ممکن است رخ دهد. اوج ۲ سالگی یا زودتر باشد، اما پس از آن پسرفت - عملکرد هوشی ممکن است در ۴ هوشی تا سطح صدمه شدید روی می‌رود. علی‌رغم ظاهر غیرمعمول، اغلب این بچه‌ها دوست داشتنی هستند. در این بیماران کوتاهی قد شایع است. توقف رشد قدی ۲ سالگی رخ می‌دهد و قد به ندرت به بیش از یک متر می‌رسد. گردن کوتاه - در ۳ است و بنظر می‌رسد سر بزرگ مستقیماً بر روی قفسه سینه قرار دارد. قسمت تحتانی قفسه دنده‌ای پهن است، پشت قوزدارد و قوز در قسمت تحتانی ناحیه پشتی یا قسمت فوقانی قسمت کمری وجود دارد. مفاصل سخت شده و
قسمت فوقانی قسمت کمری وجود دارد. مفاصل سخت شده و حرکت بخصوص در آرنج‌ها بشدت محدود می‌باشد. دست‌ها پهن و انگشتان کلفت و کوتاه است. این وضعیت با تاشدگی و محدودیت باز شدن انگشتان ظاهر مشخص دست چنگالی ۱ را ایجاد می‌کند. شکم برجسته و کبد و طحال خیلی بزرگ و خیلی سفت می‌شوند. هیدروسل، فتق مغبنی و فتق نافی شایع است و بدنبال ترمیم جراحی، عود فتق بسیار شایع است. در برخی بیماران، آسیب حاد عضله قلب و فیبروالاستوز آندوکارد در سال اول زندگی تظاهر می‌کنند. از یافته‌های مهم دیررس عوارض قلبی است و بیماری قلبی دیررس معمولاً
دیررس عوارض قلبی است و بیماری قلبی دیررس معمولاً دریچه‌ای است. سوفلها، نارسایی دریچهآئورت و آترزی دریچه میترال یا آترزی دریچه تری کوسپید از ذخیره موکوپلی ساکارید در دریچه‌ها ناشی شده و منجر به نارسایی احتقانی قلب می‌گردد. ضخامت دریچه‌های شرائین کرونری منجر به آنژین صدری و سکته قلبی می‌شود. عوارض دیررس قلبی اغلب علت مرگ این بیماران می‌باشد. ظاهر رادیوگرافیک دیسوستوزیس مالتی پلکس شامل پهن شدن تنه استخوان‌ها، ضخیم شدن دیواره خارجی کورتکس استخوان در سال اول زندگی و سپس باریک شدن آن در اثر اتساع حفره مرکزی
زندگی و سپس باریک شدن آن در اثر اتساع حفره مرکزی استخوان می‌باشد. مراکز اپیفیزی کم توسعه یافته، استخوان‌های اندام فوقانی کوتاه و کلفت شده و به سمت انتهاها باریک می‌گردد و قسمت‌های میانی آن اغلب بزرگ است. جمجمه بزرگ، کاسه چشم کم عمق و زین ترکی به شکل کفش یا حرف است. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم آلفا ال ایدورونیداز. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب درمان. درمان جایگزینی با آنزیم جهت تظاهرات غیر مغزی، قرنیه و دریچه‌های قلبی به‌طور هفتگی و به طریق داخل وریدی تا ۶۲ هفته مؤثر است. پیوند مغز استخوان عوارض محیطی و
۶۲ هفته مؤثر است. پیوند مغز استخوان عوارض محیطی و هیدروسفالی را رفع می‌کند و اگر زود انجام شود، عملکرد مغزی را حفظ می‌کند، اما عوارض چشمی یا اسکلتی را بهبود نمی‌بخشد. در صورت نیافتن فرد دهنده سازگار مغز استخوان، پیوند خون بند ناف غیر خویشاوند ممکن است گزینه دیگر درمانی باشد. در واقع پیوند مغز استخوان و درمان جایگزینی با آنزیم مکمل هم می‌باشند. درمان‌های حمایتی و علامتی نیز جهت ترمیم فتق، برداشتن لوزه و آدنوئید در صورت انسداد راه هوایی، گذاشتن شنت برای هیدروسفالی و استفاده از کمک‌های شنوایی و بینایی و درمان
و استفاده از کمک‌های شنوایی و بینایی و درمان بیماری دریچه‌ای قلب لازم می‌باشند. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی فعالیت آنزیم در آمنیوسیتها و نمونه پرز کوریونی.
سالنمای خزان فیلمی درام به کارگردانی بلا تار محصول سال ۱۹۸۴ است. داستان فیلم در مورد ساکنین یک آپارتمان و رازهای تیره، ترس‌ها، دغدغه‌ها و خصومت‌های آن‌هاست.
سندرم شای (Scheie syndrome) نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. علائم زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی. در این بازه زمانی بدون علامت است. علائم دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی. اشکالات مفصلی از اوایل کودکی تا سن ۵ سالگی، ایجاد مفاصل سفت و زاویه دار می‌کند. دست چنگالی مشابه ببماری هورلر، ژنووالگوم، تقعر زیاد کف پا و پای دردناک سفت، سندرم کانال کارپ، ظاهر انگشت ماشه‌ای و آرتریت دژنراتیو مفصل ران شایع هستند، اما قد طبیعی است. سایر علائم شامل صورت خشن، پرمویی، فتق مغبنی، کری پیشرونده در برخی از بیماران، تنگی یا
مغبنی، کری پیشرونده در برخی از بیماران، تنگی یا نارسایی دریچه آئورت، آپنه خواب و علائم نخاعی در نتیجه فشار بر نخاع گردنی می‌باشند. هوش طبیعی است و طول عمر طبیعی بجز در کسانی که بیماری قلبی را توسعه می‌دهند دیده می‌شود. در دهه دوم زندگی کدورت شدید قرنیه، دژنره شدن رنگدانه‌ای شبکیه، بروز گلوکوم، صدمه بینایی و کوری احتمالی رخ می‌دهد. یک بیمار در ۲۵ سالگی با علامت سایکوز پارانوئید مراجعه کرده است. علائم بالینی بیماری هورلر-شای. تظاهرات بالینی آن حد واسط انواع بیماری هورلر و بیماری شای می‌باشد. دوره بیماری
بیماری هورلر و بیماری شای می‌باشد. دوره بیماری می‌تواند طولانی‌تر از بیماری هورلر باشد. . ممکن است یافته‌های صورت خشن وجود داشته باشد و فک تحتانی کوچک در برخی از بیماران دیده می‌شود. هوش معمولاً طبیعی است، اما در بعضی از بیماران عقب ماندگی ذهنی وجود دارد. زندگی بیمار تا بزرگسالی شایع است، اما قد کوتاه است. سایر علائم شامل کدورت قرنیه و گلوکوم، فتق، سفتی مفاصل و دست چنگالی، بزرگی کبد و طحال، ضایعه در دریچه‌های قلب، آسیب نخاعی، هیدروسفالی، افزایش فشار داخل جمجمه که منجر به ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی ناشی از
جمجمه که منجر به ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی ناشی از انسداد سیسترن قاعده‌ای می‌شود، سایکوز، تفکر پارانوئید و بزرگی زبان می‌باشند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم آلفا ال ایدورونیداز. مقداری از فعالیت آنزیم در فیبروبلاستها باقی‌مانده است. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. در ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۵۰۰ هزار تولد زنده. درمان. مانند بیماری هورلر شامل درمان جایگزینی با آنزیم و درمان حمایتی است. سایر درمانها شامل پیوند قرنیه، جراحی گلوکوم، تعویض دریچه قلبی و گذاشتن شنت جهت هیدروسفالی می‌باشد.
دریچه قلبی و گذاشتن شنت جهت هیدروسفالی می‌باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. ندارد.
بیماری هانتر یا موکوپلی ساکارید نوع ۲, نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. این بیماری دو نوع بالینی شدید و خفیف دارد. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوره کودکی: در حوالی دو تا چهار سالگی تظاهر واضح دارد و ازنظر علائم ظاهری کاملاً مشابه بیماری هورلر است بجز اینکه کدورت قرنیه قابل مشاهده در بیماری هانتر دیده نمی‌شود. بعلاوه پیشرفت بیماری ممکن است آهسته تر از بیماری هورلر باشد. بیماری هانتر توسط ضایعات پوستی ندولر از سایر موکوپلی ساکاریدوزها متفاوت است و این ضایعات مشخصا بر روی ناحیه کتف،
متفاوت است و این ضایعات مشخصا بر روی ناحیه کتف، قسمت فوقانی بازو یا قسمت‌های خارجی ران‌ها ظاهر می‌شود و گاهی ممکن است برنگ عاجی باشد. بیماران مبتلا به شکل شدید بیماری، یافته‌های صورت خشن موکوپلی ساکاریدوزها به همراه کوتاهی قد، بزرگی سر، سفتی و محدودیت حرکت مفاصل را دارند. از دست دادن شنوایی ممکن است شدید نباشد، اما معمولاً پیشرونده می‌باشد. تیره رنگ شدن تدریجی رنگ پوست هم مشاهده می‌شود. علائم تنفسی مزمن، آب ریزش از بینی یا تنفس مشکل، عفونتهای مکرر سیستم تنفسی فوقانی و التهاب گوش میانی ممکن است زودرس‌ترین
فوقانی و التهاب گوش میانی ممکن است زودرس‌ترین علائم بیماری باشند. فتق مغبنی و فتق نافی شایع بوده و تکامل مغزی معمولاً حداقل تا ۲ سالگی ادامه می‌یابد. بعلاوه، بزرگی کبد و بزرگی طحال، اسهال، خشونت صدا، دژنره شدن شبکیه منجر به کوری، گلوکوم، پاپیلادما، کوچک شدن مغز، فلج همه اندام‌ها بعلت فشار بر نخاع (ناشی از ضخامت لایه مننژ) و هیدروسفالی دیده می‌شود. کودک مبتلا از دو تا شش سالگی ممکن است فعالیت‌های کنترل نشده مثل پرت کردن، لذت ازایجاد سر وصدا و پرحرکتی را نشان دهد. معمولاً کله‌شق، بی نظم و بدون ترس بوده و به
دهد. معمولاً کله‌شق، بی نظم و بدون ترس بوده و به برقراری نظم و ترتیب پاسخ نمی‌دهند. پرداختن به بازی‌های تهاجمی و خشن در این کودکان شایع می‌باشد. عادات غذایی غیرمعمول و مصرف مواد غیر خوراکی، انسداد راه هوایی و عوارض قلبی نظیر نارسایی احتقانی قلب ممکن است مشاهده شود. پس از پنج تا شش سالگی وضعیت بیمار رو به وخامت می‌رود، راه رفتن بی‌ثبات، کاهش فعالیت فیزیکی، پسرفت تکلم، اشکال در خوردن غذاهای جامد و از دست دادن وزن، تشنج، عفونتهای تنفسی مکرر و بالاخره مرگ از عوارض قلبی یا تنفسی تا ۱۵ سالگی رخ می‌دهد. در نوع
عوارض قلبی یا تنفسی تا ۱۵ سالگی رخ می‌دهد. در نوع بالینی خفیف، بیمار در کودکی یافته‌های ظاهری طبیعی یا کمی خشن دارد که با بالا رفتن سن مشخص تر می‌گردند. هوش بیمار طبیعی بوده و ممکن است تا دهه هشتم زتدگی زنده بمانند، اما مرگ در دهه دوم زندگی بعلت بیماری‌های قلبی، تنفسی یا انسداد راه هوایی ممکن است روی دهد. نقص آنزیم. نقص در آنزیم ایدورونات سولفاتاز. توارث ژنتیکی. وابسته به X مغلوب میزان بروز. در انگلستان و ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۱۰۰ هزار پسر زنده متولد شده. درمان. درمان جایگزینی با آنزیم
زنده متولد شده. درمان. درمان جایگزینی با آنزیم تا کنون مؤثر نبوده و پیوند مغز استخوان در موارد کمی انجام شده‌است. درمان اغلب حمایتی می‌باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا مایع آمنیوتیک یا نمونه غلیظ شده پرز کوریونی.
پوست میوه، لایهٔ محافظتی خارجی میوه است که می‌توان آن را به عنوان یک لایهٔ جداگانه جدا کرد و کَند. محفظهٔ خارجی مغزدانه‌ها «پوست میوه» محسوب نمی‌شود؛ چراکه نمی‌توان آن را با دست، چنان‌که پیش‌تر گفته شد جدا کرد. پوست میوه بسته به ضخامت و مزه، گاه به همراه میوه خورده می‌شود (مانند پوست سیب). گاه پوست میوه برای مصرف خوراکی ناخوشایند است و خوراکی نیست که در این حالت جدا شده و دور انداخته می‌شود. پوست برخی میوه‌ها، مانند انار، دارای مقادیر زیاد تانن و مواد گیاهی مانند آن است و در تولید رزانه به کار گرفته می‌شود.
آن است و در تولید رزانه به کار گرفته می‌شود. پوست مرکبات تلخ است و معمولاً به طور خام خورده نمی‌شود؛ اما ممکن است در آشپزی استفاده شود. همچنین از بخشی از پوست میوه ممکن است برای تهیه مارمالاد یا سوپ میوه استفاده شود.
بیماری سان فلیپو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع III نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. چهار نوع از این بیماری بر حسب نقص آنزیمی در متابولیسم هپاران سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراق می‌باشند. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. ۱ سالگی - دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی: این بیماران معمولاً پس از یک تا دو سالگی بعلت تأخیر در تکامل یا پس از سه تا چهارسالگی به علت تأخیر در تکلم مراجعه می‌کنند. لب‌های کلفت، پرمویی، بزرگی سر، نبودن قوز و کدورت قرنیه، محدودیت خفیف در حرکت مفاصل، خط موی
و کدورت قرنیه، محدودیت خفیف در حرکت مفاصل، خط موی پائین بر روی پیشانی، ابروهای پرپشت، غیاب عوارض قلبی، اشکال در تغذیه بخصوص مواد جامد، عفونتهای تنفسی مکرر، اسهال آبکی، وجود فتقها، بزرگی خفیف کبد و طحال، عقب ماندگی ذهنی، عدم اختلال در رشد قدی و قدرت عضله، از دست دادن مهارت‌های یاد گرفته شده نظیر تکلم و کنترل ادرار و مدفوع، صدمه شنوایی، مشکلات عصبی پیشرونده، اشکال در راه رفتن و هماهنگی آن، تشدید رفلکس‌های تاندونی، حرکات مشابه آتتوز، آب ریزش دائمی از دهان، خوردن مواد غیر خوراکی، تشنج و وابسته شدن به تخت و
خوردن مواد غیر خوراکی، تشنج و وابسته شدن به تخت و تغذیه با لوله بینی- معدی یا از طریق گاستروستومی، رفتار تهاجمی و بدتر شدن رفتار با بالا رفتن سن، رفتارهای خطرناک و مخرب به صورت ترکیبی از رفتار تهاجمی، دمانس شدید و قدرت فیزیکی طبیعی، بیش فعالی، احتمال رفتار اوتیستی و عدم تکلم، کله‌شقی و کناره‌گیری و بیخوابی یا اختلال خواب دیده می‌شود. بلوغ زودرس، عدم تکلم پس از دهه اول زندگی و بیماری روانی در بزرگسالی می‌تواند روی دهد. به‌طور کلی در این بیماری، دژنره شدن شدید مغزی با اثرات نسبتاً خفیف آن بر روی اسکلت، احشاء
مغزی با اثرات نسبتاً خفیف آن بر روی اسکلت، احشاء و یافته‌های صورت مشاهده می‌شود. نقص آنزیم. نقص در آنزیم هپاران اِن سولفاتاز در نوع A, اِن استیل گلوکزآمینیداز در نوع B, استیل ترانسفراز در نوع C و اِن استیل گلوکزآمین ۶ سولفاتاز در نوع D. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. یک مورد در هر ۲۴ هزار تولد زنده در هلند. درمان. درمان حمایتی می‌باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا نمونه پرزکوریونی.
سندرم مورکیو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع IV, نوعی بیماری صفت مغلوب در تجمع موکوپلی ساکاریدوز است. دو نوع نقص آنزیمی در متابولیسم کراتان سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراقند. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوران کودکی و نوجوانی: مشخص‌ترین یافته‌ها در این بیماری تغییر شکل اسکلتی و کوتاهی قد به ویژه کوتاهی تنه و گردن، قفسه سینه کبوتری ، افقی بودن قسمت فوقانی جناغ سینه، ژنووالگوم قابل توجه، مفاصل بزرگ و برجسته با حرکت زیاد و هیپراکستانسیون بخصوص در مچ دستها بعلت شلی
زیاد و هیپراکستانسیون بخصوص در مچ دستها بعلت شلی غضروفها، شل بودن مچ دست و قدرت کم در گرفتن اشیاء، کف پای صاف، برجسته شدن دنده‌های تحتانی در ۱۲ تا ۱۸ ماهگی و برجستگی استخوان جناغ سینه، وضعیت ایستادن خمیده به سمت جلو بعلت خم بودن زانوها و رانها، راه رفتن غیر طبیعی و عقب ماندگی رشد به ویژه پس از ۵ سالگی، اسکولیوز شدید که ممکن است منجر به بروز عوارض قلبی - تنفسی شود، کوتاهی قد نهایی (۸۵ تا ۱۰۰ سانتی‌متر), بدتر شدن تغییرات اسکلتی و سفت شدن مفاصل با افزایش سن، تاری قرنیه، بروز گلوکوم در دهه سوم زندگی، کری
سن، تاری قرنیه، بروز گلوکوم در دهه سوم زندگی، کری پیشرونده حسی عصبی یا هدایتی پس از ۲۰ سالگی، دهان پهن، دندانهای کوچک با هیپوپلازی مینا یا شکستگی آن با رنگ زرد یا خاکستری، پوسیدگی دندانها، فتق مغبنی و یافته‌های صورت خشن خفیف می‌باشد. در این بیماران هوش طبیعی است. نارسایی دریچه آئورت از تظاهرات دیررس است و تغییرات دیسوستوزیس مالتی پلکس در این سندرم وجود ندارد. تظاهرات عصبی شامل ضعف و اشکال در راه رفتن، فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی یا بلا استفاده بودن پاها به هنگام بیدار شدن، افزایش رفلکسهای تاندونی، از دست
هنگام بیدار شدن، افزایش رفلکسهای تاندونی، از دست دادن حس ارتعاش در اندام‌های تحتانی، بیماری لگ-پرتس دو طرفه در اوایل نوجوانی یا بیماری شدید مفصل ران می‌باشند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم N-استیل‌گالاکتوزامین-۶-سولفاتاز در نوع A و بتا گالاکتوزیداز در نوع B. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. شامل اتصال جراحی ستون فقرات گردنی جهت پیشگیری از فشار بر نخاع، استئوتومی در ژنووالگوم و انجام جراحی جهت برداشتن فشار از نخاع است. عوارض. فشار بر نخاع در اثر نیمه دررفتگی یا دررفتگی مفصل اطلس- آسه از عوارض
نیمه دررفتگی یا دررفتگی مفصل اطلس- آسه از عوارض خطرناک بوده و ممکن است باعث مرگ شود (دستکاری سر در زمان لوله گذاری داخل نای بایستی با احتیاط انجام شود). آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرزهای کوریونی.
رولر هاکی یا اسکیت هاکی نوعی هاکی است که روی سطح خشک با استفاده از اسکیت‌های چرخ‌دار بازی می‌شود. اصطلاح «رولر هاکی» یا «هاکی غلطکی» اغلب به صورت تبادل‌پذیری مورد استفاده قرار می‌گیرد تا به سه شکل مختلف که عمدتاً با تجهیزات مورد استفاده متمایز می‌شوند، استفاده شود: «رولر هاکی سنتی» (هاکی با چرخ)، بازی با اسکیت‌های چهار چرخه و یک توپ گرد (بدون تماس)، «اینلاین هاکی»، با اسکیت‌های اینلاین و توپ هاکی (پاک هاکی) (بدون تماس) و «اسکیت هاکی»، با اسکیت‌های چهار چرخ یا اسکیت‌های اینلاین و توپ پلاستیکی (با تماسی مانند
اسکیت‌های اینلاین و توپ پلاستیکی (با تماسی مانند هاکی روی یخ) بازی کرد. بیشتر بازی‌های حرفه‌ای هاکی اینلاین در یک زمین ورزشی سرپوشیده یا در فضای باز برگزار می‌شود (نوعی از کاشی‌های پلاستیکی به‌هم پیوسته که برای ایجاد یک سطح اسکیت استفاده می‌شود). در غیر این صورت، می‌توان از هر سطح خشک برای میزبانی یک بازی، مانند سطح سنگ‌فرش یا سیمانی استفاده کرد. رولر هاکی در تقریباً ۶۰ کشور اجرا می‌شود. انواع مختلف. رولر هاکی در هر دو حالت با کفش‌های چهار چرخ با اینلاین بازی می‌شود، قوانین و تجهیزات مختلفی دارد و انواع
بازی می‌شود، قوانین و تجهیزات مختلفی دارد و انواع مختلفی از اسکیت بازی را در بر می‌گیرد اما همه آن‌ها دسته و نام رولر هاکی را به اشتراک می‌گذارند. رولر هاکی با استفاده از اسکیت کفش چهار چرخ سنتی بازی می‌شود، مانور قدرت بیشتری را به بازیکن می‌دهد - این امر باعث می‌شود بازی‌هایی مملو از کفش‌های فانتزی، مانور محکم و بیشتر شبیه فوتبال یا بسکتبال باشد. چوب آن کمابیش مشابه چوب بازی باندی وشینتی است. اینلاین رولر هاکی تقریباً شبیه به هاکی روی یخ است و با اسکیت‌های اینلاین بازی می‌شود، از چوب‌های هاکی روی یخ
اینلاین بازی می‌شود، از چوب‌های هاکی روی یخ استفاده می‌کند و بسیاری از اقدامات سریع «مسابقه عقب و جلو» را شامل می‌شود. دروازه‌بان اینلاین هاکی از یک دستکش به نام گیرنده برای گرفتن شوت‌های با هدف گل زدن استفاده می‌کند، و یک میت مسطح، معمولاً مربعی به نام بلاک کننده است که برای خنثی کردن شوت‌ها روی دروازه استفاده می‌شود. دروازه‌بان هاکی با اکیت چهار چرخ از یک دستکش مسطح استفاده می‌کند که در هنگام بلاک کردن یک شوت از روی دروازه، ویژگی‌های برگشتی یا ریباند را فراهم می‌کند. رینک هاکی یا هاکی با چرخ. رینک هاکی
فراهم می‌کند. رینک هاکی یا هاکی با چرخ. رینک هاکی یا هاکی با چرخ نوعی از رولر هاکی است. رینک هاکی در اصل یک نام فراگیر برای ورزش‌های رولر است که مدت‌ها قبل از اختراع کفش‌های اسکیت اینلاین در دهه ۱۹۷۰ وجود داشته‌است. رینک هاکی که با اسکیت چهار چرخ انجام می‌شود در شصت کشور بازی می‌شده‌است و به همین ترتیب نام‌های زیادی در سراسر جهان دارد. بعضی اوقات بسته به این‌که در کدام منطقه از جهان بازی شود، این ورزش با نام‌های هاکی با چرخ، بال هاکی به سبک بین‌المللی، رولر هاکی و هاکی هاردبال گفته می‌شود. رولر هاکی در
هاکی و هاکی هاردبال گفته می‌شود. رولر هاکی در المپیک تابستانی ۱۹۹۲ در بارسلون به‌صورت نمایشی حضور داشت. از سال ۲۰۱۷، مسابقات جهانی هر دو سال یک بار در مسابقات جهانی رولر توسط فدراسیون جهانی اسکیت برگزار می‌شود. در انگلستان، ۹ تیم در حال حاضر در لیگ برتر رولر هاکی بازی می‌کنند که تحت مدیریت فدراسیون اسکیت انگلیس (NRHA) است. اینلاین هاکی. اینلاین هاکی نوعی رولر هاکی است که بسیار شبیه به هاکی روی یخ است که از آن مشتق شده‌است. به بسیاری از نام‌های مختلف در سراسر جهان از جمله بال هاکی، اینلاین هاکی، رولر هاکی،
جهان از جمله بال هاکی، اینلاین هاکی، رولر هاکی، هاکی با چوب بلند، هاکی روی عرشه، هاکی جاده‌ای، هاکی خیابانی و اسکیت هاکی بسته به این‌که در کدام منطقه از جهان در آن بازی می‌شود، اشاره شده‌است. مانند هاکی روی یخ، اینلاین هاکی یک ورزش تماسی محسوب می‌شود، با این وجود برخورد بدن ممنوع است. در کار تیمی شبیه هاکی روی یخ است، مهارت و پرخاشگری لازم است. به غیر از کفش اسکیت و بعضی قوانین، تجهیزات هاکی اینلاین هاکی شبیه به هاکی روی یخ است. این بازی توسط دو تیم متشکل از چهار اسکیت‌باز و یک دروازه‌بان در یک زمین که به