LAMZEDE®
alfavelmanase
Chiesi Farmacêutica Ltda.
Pó para solução para infusão
10 mg
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
LAMZEDE®
alfavelmanase
APRESENTAÇÃO
Pó para solução para infusão
Cada frasco-ampola contém 10 mg de alfavelmanase. Cartuchos com 1frasco-ampola.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola contém:
alfavelmanase ......................................................................... 10 mg *
Excipientes: fosfato de sódio dibásico di-hidratado, fosfato de sódio monobásico di-
hidratado, manitol e glicina.
* Após reconstituição com 5 mL de água para injetáveis, 1 mL da solução reconstituída
contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).
A alfavelmanase é produzida em células mamíferas de ovário de hamster chinês (CHO)
utilizando a tecnologia de DNA recombinante.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
LAMZEDE® é indicado para terapia de reposição enzimática para o tratamento de
manifestações não neurológicas em pacientes com alfa-manosidose leve a moderada.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
LAMZEDE® contém a substância ativa alfavelmanase, que pertence a um grupo de
medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática. É utilizado para
tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada. É administrado para o
tratamento dos sintomas não neurológicos da doença.
A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima
designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar
(chamados “oligossacarídeos ricos em manose”) no corpo. Nos casos em que esta enzima
está em falta ou em que a mesma não funciona corretamente, estes compostos de açúcar
acumulam no interior das células, causando os sinais e sintomas da doença. As
manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental,
dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções
frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.
A alfavelmanase foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença
alfa-manosidose. Esta pode melhorar os sintomas da doença.
3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
LAMZEDE ® é contraindicado para pacientes com reação alérgica grave à substância
ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados no item Composição.
4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
LAMZEDE® não pode ser utilizado se tem alergia à alfavelmanase ou a qualquer outro
componente deste medicamento (indicados no item Composição).
Advertências e precauções
Fale com o seu médico antes de usar LAMZEDE®.
Se for tratado com LAMZEDE®, pode ter um efeito adverso durante ou imediatamente
depois da administração gota-a-gota (infusão) utilizada para administrar o medicamento.
Este efeito é conhecido por reação relacionada à infusão e, por vezes, pode ser grave.
As reações relacionadas à infusão incluem hipersensibilidade, náuseas, vômitos, arrepios,
sensação de calor, suor excessivo, febre, mal-estar, cansaço, tonturas e dores de cabeça.
É preciso informar imediatamente o seu médico se tiver uma reação relacionada à infusão.
Se tiver uma reação relacionada à infusão, poderão ser-lhe administrados outros
medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações. Estes medicamentos podem
incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), medicamentos
utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação
(corticosteroides).
Se a reação relacionada à infusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a
infusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.
Se as reações relacionadas à infusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste
medicamento, o seu médico poderá efetuar uma análise no sangue para verificar se
existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.
Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado LAMZEDE® mesmo que tenha
uma reação relacionada à infusão.
Gravidez
Não existem dados sobre a utilização de alfavelmanase em mulheres grávidas. Os estudos
em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos em relação à gravidez,
desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal. Como o
objetivo da alfavelmanase é normalizar os níveis da alfa-manosidase nos pacientes com
alfa-manosidose, LAMZEDE® só deve ser utilizado durante a gravidez quando
estritamente necessário.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação
médica.
Lactação
Não se sabe se a alfavelmanase ou os seus metabolitos são excretados no leite humano.
No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela
criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos
indesejáveis. LAMZEDE® pode ser utilizado durante a amamentação.
O uso desse medicamento não interfere no aleitamento do bebê.
Condução de veículos e utilização de máquinas
Os efeitos de LAMZEDE® sobre a capacidade de dirigir e utilizar máquinas são nulos
ou desprezíveis.
Os efeitos do tratamento com alfavelmanase devem ser periodicamente avaliados e a
descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não foram
observados benefícios claros.
Fertilidade
Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alfavelmanase na fertilidade. Estudos em
animais não mostram evidências de comprometimento da fertilidade.
Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco:
Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.
Não existe experiência em pacientes com menos de 6 anos de idade.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro
medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a
sua saúde.
5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE
MEDICAMENTO?
LAMZEDE® é um pó branco a esbranquiçado para solução para infusão, fornecido num
frasco-ampola para injetáveis de vidro.
LAMZEDE® deve ser armazenado em geladeira (entre 2ºC e 8ºC). Manter nesta
embalagem até o final do uso. Manter na embalagem original para proteger da luz.
Proteger do calor.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua
embalagem original.
Solução para infusão reconstituída
A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a 2°C - 8°C.
Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se
não for usado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento antes do uso são
de responsabilidade do usuário e, normalmente, não seriam mais que 24 horas entre 2°C
a 8°C.
A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas
ou se a solução estiver descolorida. Devido à natureza do medicamento, a solução
reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteicas na forma de
filamentos finos brancos ou de fibras translúcidas que serão removidas pelo filtro em
linha durante a infusão.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de
validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para
saber se poderá utilizá-lo.
Após reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado
imediatamente, a solução reconstituída deve ser armazenada durante um período máximo
de 24 horas entre 2ºC e 8ºC.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência
no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes (administração de
outras terapias de reposição enzimática por infusão) e só deve ser administrado por um
profissional de saúde.
O seu médico pode recomendar a infusão domiciliar, desde que atenda a determinados
critérios. Por favor contacte o seu médico se desejar ser tratado em casa.
Posologia
A dose recomendada de LAMZEDE® é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma
vez por semana, por infusão intravenosa a uma velocidade controlada.
Crianças e adolescentes
LAMZEDE® pode ser administrado a crianças e adolescentes na mesma dose e
frequência dos adultos.
Populações especiais
Insuficiência renal ou hepática
Não são necessários ajustes posológicos em pacientes com insuficiência renal ou
hepática.
Idosos
Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.
Modo de administração
LAMZEDE® é fornecido em um frasco-ampola para injetáveis na forma de um pó para
infusão que será preparado com água para preparações injetáveis, até o volume de 5mL,
antes de ser administrado.
Após reconstituição 1 mL da solução contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).
Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de infusão
(gota-a-gota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a
supervisão do seu médico.
Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a
duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu
médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Se você perdeu uma infusão de LAMZEDE®, você deve entrar em contato com seu
médico. Se você tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou
cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora
estas não se manifestem em todas as pessoas. A maior parte das reações adversas ocorre
durante a infusão ou pouco depois dela.
Enquanto estiver em tratamento com LAMZEDE®, você poderá ter alguma das seguintes
reações:
Reações adversas graves:
Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este
medicamento):
- Perda de consciência (desmaio, o qual pode ser precedido por uma sensação de tonturas,
atordoamento ou confusão);
- Insuficiência renal aguda (problemas de rins que podem ser identificados por retenção
de líquidos, inchaço das pernas, tornozelos ou pés, sonolência, falta de ar ou cansaço);
- Hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem coceira localizada ou
difusa na pele, tonturas, dificuldade em respirar, dor no peito, calafrios, febre, sintomas
gastrointestinais, tais como náuseas, vômitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da
garganta, face, lábios ou língua).
Se tiver qualquer reação adversa como estas, informe imediatamente o seu médico.
Outras reações adversas:
Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este
medicamento): - Diarreia;
- Aumento de peso;
- Febre/temperatura do corpo aumentada.
Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este
medicamento):
- Batimento lento do coração (bradicardia);
- Pele e lábios azuis (cianose);
- Comportamento psicótico (doença mental com alucinações, dificuldade em pensar
claramente e compreender a realidade, ansiedade), dificuldade em adormecer;
- Estado de confusão, desmaio, tremores, tonturas, dores de cabeça;
- Dor intestinal (abdominal), irritação do estômago causada pelos ácidos digestivos
(gastrite de refluxo), náuseas, vómitos;
- Dor no local em que a infusão é administrada, arrepios, sensação de calor, mal-estar,
cansaço (fadiga);
- Erupções na pele (urticária), aumento da transpiração (hiperidrose);
- Sangramento do nariz;
- Dor nas articulações, dor de costas, rigidez das articulações, dor nos músculos, dor nas
extremidades (mãos, pés);
- Irritação dos olhos, inchaço das pálpebras (edema palpebral), vermelhidão dos olhos
- Aumento do apetite.
Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham
indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado
corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos.
Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Não existe experiência com superdosagem de alfavelmanase. A dose máxima de
alfavelmanase em estudos clínicos foi uma administração única de 100 unidades/kg (o
que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg). Durante a infusão com esta dose mais
alta, observou-se em um paciente febre de intensidade leve e de curta duração (5 horas).
Nenhum tratamento precisou ser administrado.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente
socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para
0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.
DIZERES LEGAIS
USO RESTRITO A ESTABELECIMENTOS DE SAÚDE
Registro n° 1.0058.0121
Registrado e Importado por:
Chiesi Farmacêutica Ltda.
Rua Dr. Giacomo Chiesi, n° 151 - Estrada dos Romeiros Km 39,2
Santana de Parnaíba – SP
®
CNPJ 61.363.032/0001-46 - Marca Registrada
SAC (Serviço de Atendimento ao Consumidor): 0800 1104525
www.chiesi.com.br
Produzido por:
Patheon Italia S.p.A - Ferentino - Itália.
Venda sob prescrição.
Esta bula foi aprovada pela ANVISA em 06/02/2025.
LAMZEDE_PO_INF_10058021_VP5
Anexo B