Использование пульмозима при полипозе придаточных пазух носа у больного муковисцидозом

Использование пульмозима при полипозе придаточных пазух носа у больного муковисцидозом

А.Ф. Неретина, В.С. Леднева, А.А. Головачева Т.В., Г.С. Болышева, И.А. Карташова

Use of Pulmozim in cystic fibrosis children with nasal accessory sinus polyposis

A.F. Neretina, V.S. Lednyova, A.A. Golovachyova T.V., G.S. Bolysheva, I.A. Kartashova

Воронежская государственная медицинская академия; Областная детская клиническая больница № 2, Воронеж

Приводится клиническое наблюдение за ребенком 4 лет, страдающим муковисцидозом, хроническим полипозным риносину-ситом. Получена положительная динамика воспалительного процесса слизистой носа и придаточных пазух при использовании пульмозима методом пульсирующей подачи с помощью устройства PARI SINUS™.

Ключевые слова: дети, муковисцидоз, риносинуситы, дорназа альфа, пульмозим.

The paper describes a case of chronic polypous rhlnosinusitis in a 4-year-old child with cystic fibrosis. Pulmozim used via pulsating feed by means of a PARI SINUS™ device has caused positive changes in the inflammatory process in the mucosa of the nose and its accessory sinuses.

Key words: children, cystic fibrosis, rhinosinusitis, dornase alpha, pulmozim.

Муковисцидоз — наследственное полиорганное заболевание, которое в последнее десятилетие привлекает внимание практикующих врачей и научных работников. С проблемой муковисцидоза в ХХ веке сталкивались в основном педиатры. В настоящее время, по мере увеличения продолжительности жизни больных все большее число специалистов разного профиля вовлекается в ее решение.

Поражение верхних дыхательных путей является закономерным при муковисцидозе. Слизистые железы носоглотки выделяют вязкий секрет, подобный таковому в трахеобронхиальном дереве. Это же наблюдается и в придаточных полостях носа, что закономерно приводит к развитию хронического пансинусита. Нарушение пассажа экссудата является фактором, способствующим стремительному размножению бактериальной микрофлоры, что является основой респираторных обострений у больных муковисцидозом.

В результате нарушения аэродинамики, хронического гнойного воспаления слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух при муковисцидозе формируется полипозный риносинусит. При отсутс-

© Коллектив авторов, 2009

Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 5:99-100

Адрес для корреспонденции: Неретина Алла Федоровна — проф., зав. каф. педиатрии лечебного факультета ВГМА им. Н.Н. Бурденко Леднева Вера Сергеевна — доц. каф. педиатрии

Головачева Татьяна Валентиновна — гл. врач Областной детской клинической больницы № 2

Болышева Галина Серафимовна — зав. микробиологической лаборатории Карташова Ирина Александровна — зав. отделением лучевой диагностики 394000 Воронеж, ул. Студенческая, д. 10

твии адекватного лечения полипы разрастаются настолько, что, проходя всю полость носа и носоглотку, опускаются в глотку.

На современном этапе терапия больного муковисцидозом ребенка не ограничивается только базисными препаратами, ее объем расширяется за счет лечения осложнений и сопутствующих заболеваний, значительно влияющих на качество жизни. Как базисное муколитическое средство уже на протяжении нескольких лет применяется пульмозим («Ф. Хофф-манн-Ля Рош Лтд.», Швейцария), который представляет собой очищенный раствор рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазы (рчДНаза/дорназа альфа). Дорназа альфа вызывает гидролиз внеклеточной ДНК в гнойной мокроте больных, что значительно снижает ее вязкоэластические свойства и улучшает мукоцилиарный клиренс.

Многочисленные исследования доказали высокую эффективность препарата, действующего на основные звенья патогенеза бронхиальной обструкции, формирующейся при смешанной и легочной формах муковисцидоза: уменьшение вязкости мокроты, противовоспалительный эффект, снижение степени обсеменения мокроты золотистым стафилококком и синегнойной палочкой. Учитывая механизм действия пульмозима, мы сочли целесообразным опробовать такой вариант локальной доставки препарата к пазухам носа, как пульсирующая подача аэрозоля с использованием ингаляционного комплекса PARI SINUS™. Эффективность этого подхода демонстрируется клиническим примером.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 5, 2009

Федор С, 2005 г. рождения, диагноз муковисци-доза был установлен в возрасте 6 мес на основании типичной клинической картины (тяжелая рецидивирующая патология, кишечный синдром, отставание в физическом развитии), высокого уровня хлоридов пота (103 ммоль/л), результатов генетического исследования (мутация F508del). Мальчик постоянно находился на базисной терапии. С первого года жизни — пневмонии до 3—4 раз в год, что требовало массивного использования антибиотиков.

В возрасте 2 лет самочувствие ребенка значительно ухудшилось за счет патологии носоглотки. Тяжело протекали непрерывно рецидивирующие гнойные риниты, этмоидиты. Постоянное назначение декон-генстантов, сосудосуживающих препаратов было малоэффективно, лазеротерапия давала кратковременный эффект.

20 апреля 2009 г. (возраст 4 года) ребенок заболел ОРВИ. Высокая температура, интоксикация послужили основанием для госпитализации. Поступил в стационар на 3-й день болезни с жалобами на повышение температуры до 39°С, кашель с гнойной мокротой, головную боль, затруднение носового дыхания, гнойное отделяемое из носа. Затруднение носового дыхания нарушало сон, снижало аппетит.

Клинический анализ крови выявил признаки активности воспалительного процесса (умеренный лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, повышенная СОЭ).

Риноскопически отмечался тяжелый отек слизистой носоглотки, суженный просвет носовых ходов, наличие вязкого гнойного отделяемого, носовое дыхание практически невозможно.

Из мокроты выделены: Staphylococcus aureus Streptococcus viridans, Pseudomonas aeruginosa (массивный рост). Посев отделяемого из носа дал рост S. viridans, P. aeruginosa, S. aureus, Candida albicans (умеренный рост).

При проведении компьютерной томографии придаточных пазух носа (24 апреля 2009 г.) выявлены следующие изменения. Лобные пазухи не развиты, в верхнечелюстных пазухах определяются полипоз-ные разрастания плотностью справа от 14 до 127 ед. Н (единицы Хаунсфильда), слева от 16 до 115 ед. Н. Полипы полностью занимают весь объем верхнечелюстных пазух. Медиальные стенки пазух деформированы, истончены, практически смыкаются на уровне средних отделов носовой перегородки. Деструктивные изменения не определяются. Носовая перегородка расположена по средней линии, отмечается утолщение ее слизистой в передних отделах до 10 мм. Слизистая носовых раковин утолщена до 6 мм.

Диагноз заключительный: муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение, обострение хронического обструктивного бронхита, обострение хронического полипозного синусита.

В стационаре ребенок получал базисную терапию — креон, урсофальк, лазолван, беродуал, пульмикорт, амброксол, ингаляции с пульмозимом через небу-лайзер, поливитамины. Антибактериальная терапия включала парентеральное введение цефтриаксона, сумамеда. Проведен курс лечения микосистом.

Обычная доза пульмозима (2,5 мг) была разделена на две ингаляции: половину дозы ребенок получил интратрахеально, вторую — использовали через 30 мин пульсирующей подачей аэрозоля к слизистой оболочке носа с помощью ингаляционного комплекса PARI SINUS™.

Комплексная терапия в течение 14 дней значительно улучшила состояние мальчика: нормализовалась температура, уменьшились интоксикация, кашель. Частично восстановилось носовое дыхание, заметно уменьшилась отечность слизистой оболочки.

Из мокроты выделены единичные колонии S. aureus, P. aeruginosa. Посев отделяемого из носа дал рост единичных колоний S. aureus.

Компьютерная томография придаточных пазух носа от 8 мая 2009 г. показала снижение плотности полиповидных разрастаний. В верхнечелюстных пазухах — полипозные разрастания плотностью справа от 18 до 95 ед. Н (было от 14 до 127 ед. Н), слева от 4 до 105 ед. Н (было от 16 до 115 ед. Н). Полипы по-прежнему полностью занимают весь объем верхнечелюстных пазух. Расстояние между медиальными стенками пазух на уровне средних отделов носовой перегородки до 3,9 мм (было до 1 мм). Отмечено утолщение слизистой носовой перегородки в передних отделах до 8,7 мм (было до 10 мм). Слизистая носовых раковин ^м. рисунок) утолщена до 4 мм (было до 6 мм).

Приведенный пример показал, что в терапию больных муковисцидозом, страдающих хроническим по-липозным синуситом, целесообразно включать ингаляции пульмозима с пульсирующей подачей аэрозоля на слизистую носа.

Поступила 02.07.09

Рисунок. Компьютерные томограммы придаточных пазух носа ребенка С.

а —до лечения; б — после лечения. Объяснения в тексте.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 5, 2009