Х-сцепленный ихтиоз

адекватного лечения всегда себя оправдывает, и, наоборот, запаздывание с его проведением утяжеляет дальнейшее течение болезни и создает опасность трансформации себорейной пузырчатки в вульгарную. Лечение пузырчатки целесообразно проводить дексаметазоном. Его начальные, ударные дозы 8 мг/сут (16 таблеток). Постепенно суточную дозу снижают до поддерживающей.

При упорном течении себорейной пузырчатки и подозрении на ее трансформацию в вульгарную рекомендуется назначить дополнительно к кортикосте-роидам азатиоприн (150 мг/сут), не откладывая это назначение, поскольку действие азатиоприна проявляется не сразу, чаще через 3—4 нед, после чего дозу препарата можно уменьшить. Азатиоприн считают вторым иммуносупрессивным средством после глю -кокортикостероидов; кроме того, он дает стероид-сберегающий эффект [10]. В отличие от азатиоприна метотрексат не сочетается с высокими дозами кор -тикостероидов и может даже ухудшить течение пузырчатки (в чем, к сожалению, мы тоже убедились).

Выводы

1. Основная опасность ухудшения прогноза при се-борейной пузырчатке — поздняя диагностика и, соответственно, запоздалое начало адекватного лечения.

2. Типичная клиническая картина себорейной пузырчатки и наличие положительного симптома Никольского могут служить основанием для начала полноценного лечения с использованием ударных доз кортикостероидов, несмотря на возможное отсутствие в этот период акантолитических клеток. Не исключается также вероятность ретроспективной

верификации клинического диагноза гистологическими и иммунофлюоресцентными данными.

3. Целесообразно применять дексаметазон в качестве системного кортикостероида при лечении пузырчатки.

ЛИТЕРАТУРА

1. РёкенМ., ШаллерМ., Заттлер Э., БургдорфВ. Атлас по дерматологии: Пер. с нем. М.: МЕДпресс-информ; 2012: 186—8.

2. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: Справочник. М.: Медицина; 2007: 226—8.

3. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.:МИА; 2009: 129—34.

4. МорганМ.Б., СмоллерБ.Р., Сомач С.К. В кн.: МолочковА.В., ред. Атлас смертельных кожных болезней: Пер. с англ. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010: 251—7.

5. ПальцевМ.А., ПотекаевН.Н., КазанцеваИ.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней: Руководство для врачей. М.: Медицина; 2006: 80—8.

6. Хэбиф Т.П. Кожные болезни: Диагностика и лечение: Пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ; 2006: 344—7.

7. Розовская И.Т. Об определении 17-оксикортикостероидов в моче после превращения их в 17-кетостероиды. Лабораторное дело. 1967; 8: 464—7.

8. Metcalf M.G. A rapid method for measuring 17-hydroxycortico-steroids in urine. J. Endocrinol. 1963; 26(3): 415—23.

9. Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии: Пер. с нем. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2003: 15—6.

10. Рахманов В.А., Романенко Г.Ф. Патоморфологические изменения нервных окончаний в коже и слизистых оболочках при пузырчатке. В кн.: Труды 1-го Московского медицинского института. М.; 1958; т. 4: 49—54.

Поступила 30.07.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.5-003.84-036.1

Х-сцепленный ихтиоз

В.Н. Терещенко1, Н.Е. Карпылаева2, М.В. Рябкова2, О.Ю. Шевелева3

1Кафедра дерматовенерологии (зав. — доц. В.Н. Терещенко) ГОУ ВПО Читинская государственная медицинская академия Минздрава России; 2Забайкальский краевой кож-но-венерологический диспансер (глав. врач — канд. мед. наук Л.Ю. Бердицкая), Чита; Филиал №3 (нач. С.А. Шилов) ФГБУ 321 Окружной военный клинический госпиталь» Минобороны России, Улан-Удэ

Приведен редкий случай клинического наблюдение Х-сцепленного ихтиоза, который представляет интерес для практического врача-дерматолога.

Ключевые слова: генодерматоз, ихтиоз, Х-сцепленый X-LINKED ICHTHYOSIS

V.N.Tereshchenko, N.E.Karpylaeva, M.V.Ryabkova, O.Yu.Shevelyova

A rare clinical case, interesting for a practicing dermatologist. is described: X-linked ichthyosis. Key words: gene dermatosis, ichthyosis, X-linked

Сведения об авторах:

Терещенко В.Н. — канд. мед. наук, доцент; Карпылаева Н.Е. — врач-дерматовенеролог (karpylaeva1@rambler.ru); Рябкова М.В. — врач-дерматовенеролог, Шевелева О.Ю. — врач-дерматовенеролог.

РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Ихтиоз (син.: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора) — группа кератозов, характеризующаяся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза с образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза, основные из которых имеют наследственный генез [1, 2].

Обычный ихтиоз встречается с частотой 1 на 1000 населения; Х-сцепленный рецессивный — 1 случай на 2000—9500 мальчиков, остальные формы — 1 случай на 300 000 населения и реже [3].

Х-сцепленный ихтиоз (син.: черный, чернеющий ихтиоз) наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни [3, 4].

Ген был клонирован; возможна пренатальная диагностика. Генетический дефект (делеция 8Т8-гена хромосомы Хр22.32) обусловливает снижение или отсутствие синтеза стероидной сульфатазы, приво-

Больной М., 27 лет. Х-сцепленный ихтиоз.

а — чешуйки от светло- до темно-коричневого цвета, напоминают рыбью чешую; б — поражение волосистой части головы и задней поверхности; поражение верхних (в) и нижних (г) конечностей, ногтевые пластины не изменены; д — помутнение роговицы правого глаза, эктропион век; е — деформация ушной раковины.

дя к нарушению гидролиза сульфата холестерина и БНБА8 и повышенному накоплению холестерин-3-сульфата в эпидермисе, что, в свою очередь, повышает клеточную адгезию и проявляется чистологически и клинически выраженным гиперкератозом [5].

Х-сцепленный ихтиоз проявляется с рождения или первых недель жизни [2, 3, 6]. Чаще поражен весь кожный покров, включая кожные складки (30%) [1, 2]. Представляет собой хроническое, персистиру-ющее заболевание, выраженность которого может зависеть от сезонных изменений влажности. С возрастом улучшения не происходит. Кожные проявления не приводят к физическим ограничениям, но из-за косметического дефекта вызывают психический дискомфорт [5]. Вначале в клинической картине преобладают нежные мелкопластинчатые чешуйки, которые через 3—4 мес сменяются темно-коричневыми ромбовидными чешуйко-корками, особенно выраженными в области задней поверхности шеи, а также на разгибательной поверхности конечностей, туловища [6].

У детей в процесс всегда включаются волосистая часть головы и шея, характерный признак — «грязная шея» [1, 2]. В области волосистой части головы отмечают не только сухость, шелушение и разряжение волос, но и очаги облысения [4].

У 50% больных отмечается помутнение роговицы, у 20% — крипторхизм [6], часто наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, скелетные аномалии и другие дисплазии [4].

Х-сцепленный ихтиоз необходимо дифференцировать от различных типов ксероза, вульгарного, ламеллярного и индуцированного лекарственными средствами ихтиоза. В отличие от обычного ихтиоза при Х-сцепленном ихтиозе поражаются крупные складки, но отсутствует фолликулярный кератоз, кожа ладоней и подошв не поражаются.

Представляем клиническое наблюдение редко встречающегося Х-сцеплен-ного ихтиоза.

Больной М., 27 лет. Единственный ребенок в семье. Окончил 11 классов и лесотехнический колледж. Болен с рождения. С возрастом улучшения состояния не происходит. Нарушены барьерная и защитные функции кожи, пото- и салоотделение, на теле отсутствуют волосяные фолликулы. Волосы на голове поражены: редкие, ломкие, истонченные. Практически вся поверхность кожного покрова, включая кожные складки, шею, сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, подмышечные впадины, покрыта крупными чешуйками темно-коричневого цвета (см. рисунок, а—г), с трудом отделяющимися, разделенными зонами нормально выглядящей кожи. Беспокоит дискомфорт, вызванный ксерозом, значительный косметический дефект, из-за которого больной постоянно выглядит «грязным»,

Выявили помутнение роговицы правого глаза, эктропион век (глаза всегда открыты, даже во время сна), деформация ушных раковин (см. рисунок, д, е).

Кожа ладоней и подошв не изменена. Ногтевые пластины не поражены, зубы без видимой патологии.

Заболевание имеет хронический, персистирующий характер (существенное улучшение в летний период с обострениями в осенне-зимний).

В течение всей жизни получает симптоматическое лечение (кератолитические препараты, витамин А).

ЛИТЕРАТУРА

1. Беренбейн Б.А., Струдницин А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина; 1989: 479—85.

2. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: Справочник. М.: Медицина; 1997: 108—12.

3. Клиника, диагностика и лечение больных генерализованными кератозами (ихтиозы, ихтиозиформные эритродермии): Методические рекомендации. Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт Минздрава РФ; Казанский ГИДУВ Минздрава РФ. Казань; 2002.

4. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. М.: Триада-фарм; 2001: 267—9.

5. Кей Шу-Мей К., Лио П. А., Стратигос А. Дж., Джонсон Р. А. Детская дерматология: Цветной атлас и справочник. М.: БИНОМ; Лаборатория знаний; 2011: 81—2.

6. ПальцевМ.А., ПотекаевН.Н., КазанцеваИ.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. М.: Медицина; 2006: 45—9.

Поступила 22.06.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.5-006.52-039.35-085.373:578.245

Внутриочаговая интерферонотерапия рецидивирующих бородавок

Г.Э. Баграмова1, Т.Г. Седова2, А.Н. Хлебникова2

Российский университет Дружбы народов; 2ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Бородавки представляют собой доброкачественные образования кожи, вызываемые различными видами вируса папилломы человека. Рассматрены данные литературы об эффективности различных методов терапии. Приведен опыт внутриочаговой интерферонотерапии рецидивных бородавок. Данный метод предлагается в качестве терапии выбора при рецидивирующих ладонно-подошвенных бородавках, множественных вульгарных бородавках, особенно при околоногтевой локализации.

Ключевые слова: бородавки, рецидив, внутриочаговая интерферонотерапия

INTRAFOCAL INTERFERON THERAPY FOR RELAPSING WARTS G.E.Bagramova, T.G.Sedova, A.N.Khlebnikova

Warts are benign formations of the skin, caused by human papillomaviruses. The efficiency of various treatments are discussed. Experience gained with intrafocal interferon therapy of relapsing warts is presented. This treatment is recommended as a method of choice for relapsing warts of the palms and soles, multiple vulgar warts, particularly located by the nails.

Key words: warts, relapse, intrafocal interferon therapy

Бородавки представляют собой доброкачественные образования кожи, вызываемые различными видами вируса папилломы человека (ВПЧ). Частота их у взрослых достаточно высока — 7—12%, у детей школьного возраста — 10—20% [1—4]. Высокую заболеваемость отмечают также у иммуносупрессив-ных пациентов [5]. ВПЧ передается при прямом или непрямом контактах с больным, характерен процесс аутоинокуляции, обеспечивающий групповое распространение бородавок. Инкубационный период варьирует от 1 до 6 мес, однако может быть свыше 3 лет [2].

Выделяют несколько видов кожных бородавок: вульгарные, ладонно-подошвенные, плоские, ните-

видные и др. Вульгарные бородавки вызывают чаще ВПЧ 2-го и 4-го, реже 1-го, 3-го, 27-го, 29-го и 57-го типов [6, 7]. Клинически они представлены множественными безболезненными серыми папулами диаметром 0,2—0,5 см, покрытыми папилломатоз-ными разрастаниями и локализующимися преимущественно на тыле кистей и стоп. Глубокие ладон-но-подошвенные бородавки локализуются только на ладонях и подошвах в виде болезненных плотных округлых гиперкератотических образований и вызываются ВПЧ 1-го, реже — 3-го, 27-го, 29-го и 57-го типов [6, 7]. В ряде случаев они могут располагаться на одном уровне с неизмененной и иметь зернистую поверхность. Отдельно выделяют мозаичную разно-

Сведения об авторах:

Баграмова Гаяне Эрнестовна — канд. мед. наук; Седова Татьяна Геннадьевна — канд. мед. наук, доцент; Хлебникова Альбина Николаевна — д-р мед. наук, доцент (alb9696@yandex.ru).