Способ феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей при высоком уретро-вагинальном слиянии у девочек грудного возраста с ВДКН с учётом длины общего мочеполового канала

1. Способ феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей при высоком уретро-вагинальном слиянии (УВС) у девочек грудного возраста с врожденной дисфункцией коры надпочечников с учетом длины общего мочеполового канала (ОМК), включающий этапы:
предварительно инвазивным методом под наркозом оценивают уровень и параметры уретро-вагинального слияния (УВС) пациентки: измеряют расстояние от шейки мочевого пузыря до точки слияния с влагалищем - длину уретры, и длину ОМК от точки слияния с влагалищем до выхода из ОМК,
в литотомическом положении пациентки на спине проводят операцию под общим комбинированным наркозом,
устанавливают баллонированные катетеры в мочевой пузырь и во влагалище под контролем эндоскопии,
делают омега-образный разрез на коже промежности с вершиной в области выходного отверстия ОМК, с основанием в проекции УВС на промежность, и отсепаровывают кожный лоскут до основания, располагая его каудально, в подвешенном состоянии,
осуществляют мобилизацию ОМК от выхода до лобно-уретральной связки, а также мобилизацию канала влагалища,
отсекают влагалище от ОМК и уретры в месте его слияния, дефект ушивают рассасывающимися швами,
формируют искусственный вход во влагалище (ИВВ), путем его подготовки с рассечением дистальной части влагалища, сопоставления и сшивания задней части входа во влагалище с указанным омега-образным кожным лоскутом промежности,
на 12 часах воображаемого циферблата, размещенного в поперечном сечении выходного отверстия ОМК так, что точка на 12 часах ОМК расположена наиболее близко к клитору, мобилизованную часть ОМК продольно рассекают от выхода ОМК в направлении к ушитому дефекту в месте отсечения влагалища и разворачивают рассеченную часть ОМК, слизистой наружу, не отделяя от уретры, с одновременным формированием нового выходного отверстия уретры,
операцию разобщения мочевых и половых путей дополняют пластикой гипертрофированного клитора и малых половых губ: в частности, проводят подготовку кожи гомолога полового члена путем продольного ее рассечения по дорсальной поверхности, мобилизуют и отсекают в области бифуркации кавернозные тела с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка и головки клитора с фиксацией последней в пубикальном углу, проводят укладку и подшивание кожи гомолога полового члена на промежность по бокам к крайней плоти головки клитора, к сформированным наружному отверстию артифициальной уретры и входу во влагалище, формируя малые половые губы,
для завершения пластики кожно-слизистую рану ушивают,
отличающийся тем, что при длине ОМК, большей или равной 28 мм,
мобилизацию ОМК осуществляют с осторожностью, чтобы не задеть лобно-уретральную связку, которую определяют пальпаторно, как плотный тяж, фиксирующий промежностный участок уретры к лону,
канал влагалища мобилизуют частично, а именно: заднюю и боковые стенки влагалища,
место слияния подтягивают к промежности за катетер, установленный во влагалище,
влагалище отсекают от ОМК по границе слияния в два приема, пальпаторно ориентируясь на раздутый баллон катетера, расположенный во влагалище, сначала разрезом по задней полуокружности слияния, а после удаления из влагалища указанного катетера - разрезом по передней полуокружности слияния,
после отсечения влагалища дефект, оставшийся в месте слияния, ушивают в поперечном направлении относительно оси ОМК узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле,
для устранения сужения отсеченного канала влагалища в виде «бутылочного горлышка», при подготовке мобилизованной задней стенки влагалища, сужение рассекают в сагиттальном направлении с возможностью выполнения Y-образного разреза на 6 часах воображаемого циферблата, размещенного в поперечном сечении входной части влагалища, при этом точка на 6 часах влагалища расположена наиболее близко к анальной части промежности, а продольная стойка буквы Y направлена наружу из канала влагалища,
далее, омега-образный кожный лоскут промежности сшивают с подготовленной и рассеченной задней стенкой влагалища узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле, с формированием извитой линии анастомоза задней стенки влагалища на 5 - 7 часах с указанным кожным лоскутом, формируя при этом вход во влагалище с референсным диаметром, равным 10 мм,
кроме того, до проведения этапов продольного разрезания мобилизованной части ОМК, учитывают, что длина разреза ОМК на 12 часах от выхода до места отсечения влагалища должна быть не меньше суммы референсных длин: 1) длины общего участка (10 мм) между задней частью формируемого выхода уретры и передней частью формируемого входа в канал влагалища; и 2) длины пары лоскутов (18 мм), получаемых в результате продольного разреза указанной слизистой ОМК на 6 часах, извитым образом укладываемых спереди и по бокам вокруг указанного входа во влагалище;
с учетом этого, в любом порядке делают два продольных разреза мобилизованной части ОМК: от выхода ОМК в направлении к месту отсечения влагалища, на 12 часах и на 6 часах воображаемого циферблата, размещенного в сечении ОМК, при этом получают пару одинаковых лоскутов слизистой, длиной не менее 18 мм, соединенных с уретрой через указанный общий участок, длиной 10 мм, лоскуты разворачивают слизистой наружу в направлении к входу в канал влагалища,
укладку лоскутов на рану начинают с формирования передней части входа во влагалище, путем сопоставления и подшивания краев указанного общего участка, длиной 10 мм, начиная от уретры, ее задней части и до вершины разреза А (см. фиг. 1.б), так, чтобы точка А лоскута легла на точку А1 (фиг. 1.б) на 12 часах входа во влагалище, а дистальные края находились симметрично по бокам раны,
далее, каждый из пары лоскутов, соответственно слева и справа, также сопоставляют и сшивают с передней и боковыми стенками входа во влагалище в форме средней части буквы W так, чтобы охватить указанную часть входа во влагалище от 12 часов с каждой стороны до контакта с пришитым кожным лоскутом промежности на 5 и на 7 часах задней части влагалища,
затем продолжают укладку и пришивают лоскуты слизистой в направлении, обратном к первоначальному - в сторону уретры, как боковые стороны буквы W, вплотную к первоначально пришитым участкам слизистой: одну ленту от 5 часов, по меньшей мере, до 3 часов, а другую - от 7 часов, по меньшей мере, до 9 часов, по контуру входной зоны канала влагалища, оставшиеся концы лент подшиваются также, в том же направлении,
края лоскутов слизистой ушивают узловыми швами рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле, формируя переднюю и боковые стенки ИВВ (см. фиг. 1.б),
не подшитые края кожно-слизистой раны ушивают узловыми несъемными рассасывающимися швами.
2. Способ по п. 1, отличающийся тем, что в мочевой пузырь устанавливают катетер Фолея №10 - 8, а во влагалище катетер Фогарти №5 - 6.
3. Способ по п. 1, отличающийся тем, что в качестве рассасывающегося шовного материала используют полиглактин.