Задачи и возможности терапевтической реабилитации онкологических пациентов

В помощь практическому врачу

© М.Ф . БАЛЛЮЗЕК, Б. П . СТЕПАНОВ, 2013 Удк 616-006.04-036.86-085

задачи и возможности терапевтической реабилитации онкологических пациентов

М.Ф. Баллюзек, Б.П. Степанов

ФБГУЗ Санкт-Петербургская клиническая больница Российской академии наук

Представлены данные о многообразных проявлениях онкологических заболеваний, встречающихся в практике врача-терапевта, которые как определяются течением самого онкологического заболевания, так и связаны с проводимым противораковым лечением. Приведены характеристики комплекса соматических нарушений, природа которых определяется текущим или уже купированным опухолевым заболеванием. Описаны кардиологические проблемы у онкологических больных. Обоснована необходимость наблюдения врачами терапевтического профиля за состоянием онкологического больного на всех этапах противоракового лечения и после его завершения. Описаны виды и задачи онкологической реабилитации.

Ключевые слова: соматические нарушения при онкопатологии; реабилитация онкологических больных; онкологическая реабилитация в практике терапевтов; паранеопластический синдром; раковая болезнь.

GOALS AND POSSIBILITIES OF THERAPEUTIC REHABILITATION OF ONCOLOGICAL PATIENTS M.F. Ballyuzek, B.P. Stepanov

Sankt-Peterburg Clinical Hospital of Russian Academy of Sciences, Russia

Various manifestations of oncological diseases encountered in the practical work of a therapist are discussed. They are related to both the clinical course of the diseases and their treatment. Characteristics of somatic disorders genesis of which is determined by the active or treated tumour are presented. The necessity of observation of oncological patients at all stages of cancer treatment and after its termination is emphasized. Goals and forms of oncological rehabilitation are described.

Key words: somatic disorders in oncopathology; oncological rehabilitation in therapeutic practice; raneoplastic syndrome; cardio-oncology; cancer disease.

По данным Росстата, в России на учете с различными онкологическими заболеваниями состоит около 2,5 млн жителей страны . Ежегодно выявляется около 450 тыс . новых онкологических больных, и каждый год рак уносит из жизни более 300 тыс . наших соотечественников [1]. В 2011 г. в Российской Федерации летальность от онкологических заболеваний составила 33,3%, что, к сожалению, заметно выше, чем в странах Европы и Северной Америки [2, 3].

Нельзя, однако, отрицать, что и в отечественной он-котерапии имеются весьма значительные успехи. Благодаря внедрению высокотехнологичных методов уже сегодня стало возможным радикальное лечение многих пациентов, еще недавно считавшихся безнадежными. Правда, это часто достигается ценой инвалидизации больного после обширных органоуносящих операций, да еще и в комплексе с полихимиотерапией (ПХТ) и лучевой терапией (ЛТ) . На практике успехи в повышении выживаемости онкологических больных могут означать, что в ближайшие годы существенно увеличится количество инвалидизированных людей в стадии достигнутой ремиссии или испытывающих грозные последствия высокодозной ПХТ или ЛТ в промежутках между курсами противоракового лечения Решение проблем таких пациентов должна была бы взять на себя служба онкологической реабилитации, с 1971 г. выделенная в США и во многих странах Европы в отдельное междисциплинарное медицинское направление в составе системы онкологической службы государственного здравоохранения [4]

Признано, что реабилитация онкологических больных должна иметь комплексный характер, включая использование различных методов лечения и влияния. Согласно современным данным, реабилитационные мероприятия должны начинаться на диагностическом этапе, продолжаться в условиях стационара и после выписки из него на протяжении не менее 1—5 лет — периода, течением которого определяются многие параметры жизни больных в плане лечения по радикальной программе [5].

В настоящее время определены и разрабатываются разнообразные направления реабилитации онкологического больного . В 60-х годах прошлого века обращено внимание на необходимость проведения психосоциальной коррекции поведения онкологических пациентов, создания групп поддержки больных и их семей, необходимость подготовки и обучения волонтеров для ухода за такими больными [6]. С 1970 г. усилиями многих специалистов формируется целое направление — психоонкология, объединяющая специалистов в Международное общество психоонкологов — The International Psycho-Oncology Society (IPOS) . J . Dietz [4], рассматривая процесс предоставления реабилитации онкологическим больным, выделила 4 типа реабилитации в онкологии: превентивный, укрепляющий, поддерживающий и паллиативный

Цель наиболее известной в нашей стране паллиативной реабилитации заключается в создании комфортных условий существования (контролирование боли и обезболивание, профилактика контрактур и язв, психологическая поддержка больного и его семьи) в период про-

грессирования и генерализации злокачественной опухоли [5, 7, 8].

Возможности реабилитации определяются комплексом прогностических факторов в каждом конкретном случае, тем не менее условно выделены 3 реабилитационные группы пациентов: с благоприятным, с более серьезным и с неблагоприятным прогнозом . В последнем случае задача ее стоит лишь в замедлении прогрессиро-вания опухолевого процесса или в паллиативных методах лечения [4, 9, 10].

Несмотря на имеющиеся теоретические обоснования и практические примеры успешной реабилитации онкологических больных, становление этой службы в России как реально существующей системы последовательных мероприятий пока если и идет, то слишком медленными темпами В итоге реальность такова, что больной после радикального лечения, а также между курсами продолженной терапии остается без должного врачебного контроля

Что же мешает успешному формированию этого крайне актуального звена службы онкологической помощи? Причин несколько . Главная из них, видимо, заключается в том, что подобное решение, на первый взгляд, находится в противоречии с одним из ведущих принципов организации принятой государственным здравоохранением системы . Как известно, практически все злокачественные опухолевые заболевания имеют яркие специфические проявления, зависящие от особенностей первично пораженного органа (ткани) . В связи с этим основные лечебные учреждения онкологического профиля вынуждены быть узкоспециализированными, причем с преимущественным развитием соответствующих диагностических и лечебных подразделений Проводить в этих же условиях почти всегда значительную по продолжительности ПХТ, а также гормональное и иммунологическое лечение, используя дорогую (по стоимости эксплуатации) койку, действительно, нецелесообразно

Вместе с тем и противоположные, в том числе теоретические, основания для создания терапевтических отделений, специализирующихся на долечивании и реабилитации онкологических больных Таковой можно считать разработанную еще много лет назад концепцию существования особой формы патологии, получившей название «раковая болезнь» [11, 12]. Под этим условным названием подразумевали многочисленные и разнообразные общие расстройства метаболизма и реактивности организма, которые закономерно развиваются практически у всех пациентов со злокачественными опухолями на определенных этапах прогрессирования заболевания вне зависимости от локализации и характера первичного поражения

На основании более чем 10-летнего опыта работы отделения терапии Санкт-Петербургской клинической больницы РАН мы выделили причины патологических состояний в перечисленных группах:

I. Патологические состояния, обусловленные непосредственно опухолевым процессом

Сдавление органов, прорастание в них или перекрытие их просвета. Наиболее типичные клинические примеры: механическая желтуха, кишечная непроходимость, нарушение проходимости выходного отдела желудка, обтурация бронха с развитием ателектаза, об-турационной пневмонии или сдавление легочной ткани плевральным выпотом, развитие синдрома верхней полой вены, обтурация мочеточника с развитием гидронефроза и урообструктивного пиелонефрита и т. д. Исключительное место занимает болевой синдром, связанный прежде всего с местными проявлениями опухоли

Вытеснение паренхимы органов опухолевыми массами. Примеры: печеночная или дыхательная недостаточность при вытеснении паренхимы соответствующих

органов опухолевыми массами, панцитопения при метастатическом поражении костного мозга, оссалгический синдром при метастазировании в кость

Патологические процессы, связанные с распадом опухолевых масс. Указанные процессы обычно проявляются инфицированием распадающихся опухолей и кровотечением, а распад опухоли полого органа может привести к его перфорации

Симптоматика, обусловленная функциональными изменениями пораженных опухолевым процессом органов. Примеры: диспепсический синдром, синдром мальабсорбции и мальдигестии в сочетании с диареей, кашель, кровохарканье, одышка и т д Перечисленные патологические изменения встречаются достаточно часто, нередко сочетаясь между собой, и требуют терапевтических и хирургических пособий. Основная задача терапевта — своевременно и правильно расценить состояние пациента, скоординировать и организовать междисциплинарную медицинскую помощь Нередко, казалось бы в безнадежных ситуациях, это помогает «вернуть больного на путь продолжения противоопухолевого лечения» .

П. Патологические состояния, обусловленные лечебными воздействиями по поводу опухолевого процесса

Указанные состояния также разнообразны и требуют не только проведения так называемой сопроводительной терапии, направленной на борьбу с наиболее частыми и опасными осложнениями ПХТ (нейтропения, анемия, тошнота и рвота) [13], но и на профилактику и лечение более редких, но не менее опасных отсроченных осложнений, например доксорубициновой кардиопатии [14].

В настоящее время доказано, что кардиологическая токсичность является одним из самых грозных побочных эффектов противоопухолевой терапии Качество жизни пациентов, получающих курсы противоопухолевого лечения, значительно ухудшаются вследствие развития такой сердечно-сосудистой патологии, как сердечная недостаточность, аритмии, артериальная гипертен-зия и тромбоэмболии [14, 15].

Созданное Европейское общество кардиоонкологов предупреждает, что раннее выявление повреждения сердечной мышцы является решающим в профилактике кардиальных осложнений у пациентов с онкологическими заболеваниями, так как может способствовать своевременному выявлению и началу лечения сердечно-сосудистой патологии, часто являющейся причиной смерти больного

Частота сердечной недостаточности зависит не только от самого противоопухолевого лечения, но и от таких факторов, как возраст, предшествующая сердечно-сосудистая патология, наличие риска развития сердечно-сосудистых заболеваний [16]. По этой причине всем пациентам с онкологическими заболеваниями, получавшим ПХТ И ЛТ, рекомендовано динамическое наблюдение специалиста-кардиолога

Следует учитывать и возможность серьезных, жизне-угрожающих осложнений при использовании симптоматических медикаментозных средств При этом, помимо широко известных осложнений, таких как гастроэнтеро-патия, обусловленная приемом нестероидных противовоспалительных средств, существуют и более редкие, но от этого не менее серьезные осложнения, клинические проявления которых подчас протекают незаметно для глаза лечащего онколога Например, мы наблюдали больного раком предстательной железы, у которого длительная терапия глюкокортикоидами в связи с неврологическими нарушениями, связанными с метастазирова-нием, и в условиях иммунодефицита привела к развитию кандидоза желудка, микроперфорации его стенки и формированию абсцесса в брюшной полости

Ш. Системные патологические проявления опухоли или так называемые паранеопластиче-ские синдромы, вызываемые новообразованиями, но непосредственно не связанные с локализацией первичной опухоли и/или ее метастазами

Причины развития паранеопластических синдромов (ПНС) разнообразны, трудны для диагностики (особенно для врачей узких специальностей), и включают продукцию опухолью регуляторных пептидов (гормоны, некоторые факторы роста, цитокины, антитела); поглощение опухолью необходимых организму веществ; развитие противоопухолевого иммунного ответа по аутоиммунному типу

Паранеопластические синдромы могут быть первыми проявлениями опухоли, иногда еще до развития локальной симптоматики, поэтому их знание позволяет осуществлять раннюю диагностику онкологического заболевания, а при опухолях, которые секрети-руют белковые вещества, можно проводить контроль за лечением опухоли по уровню этих веществ Развитие ПНС существенно отягощает состояние больного и препятствует проведению противоопухолевого лечения Синдромы обычно исчезают при удалении опухоли и возобновляются при ее рецидиве, но иногда ПНС, особенно иммунной природы, сохраняются и после излечения опухоли ПНС многообразны и подразделяются на системные, желудочно-кишечные, метаболические, эндокринные, почечные, гематологические и коагулопатические, кожные, неврологические, смешанные. Частота встречаемости и клиническая значимость разных синдромов различается [17].

Одним из самых распространенных проявлений ПНС является лихорадка, существенно ухудшающая качество жизни онкологического больного [17—19].

Среди наиболее значимых ПНС следует выделить синдром кахексии/анорексии, который является одной из основных причин уменьшения массы тела, резко ухудшая прогноз болезни [17, 21]. Известно, что у пациентов с уменьшением массы тела более чем на 10% в процессе развития заболевания достоверно снижается выживаемость из-за присоединения инфекции и плохого заживления ран Кроме того, у таких больных значительно ухудшается возможность проведения ПХТ [17]. В терапии этого синдрома чрезвычайно важно знание особенностей метаболических нарушений у онкологических больных и современных методов нутритивной поддержки [18].

Еще одним частым и важным с точки зрения метаболических нарушений у онкологических больных является синдром белоктеряющей энтеропатии [19]. Для правильного оказания помощи таким пациентам необходимо знание особенностей всасывания белка в толстой кишке, диагностики и лечения

Паранеопластические проявления часто локализуются на коже . Известно несколько десятков дерматозов, встречающихся при злокачественных опухолях, однако не все имеют одинаковую диагностическую ценность Среди кожных ПНС наибольшее клиническое значение имеют следующие: черный акан-тоз, кольцевая центробежная эритема Дарье, герпе-тиформный дерматит Дюринга, почесуха взрослых, кожный зуд, узловая эритема, панникулит [14, 20]. Знание этих «наглядных» кожных клинических проявлений позволяет интернисту не только заподозрить наличие онкологического заболевания, но и предположить его возможную локализацию

Среди изменений кроветворной ткани и системы гемостаза у больных со злокачественными опухолями наиболее часто встречаются следующие: анемии, тромбоцитопении, эритроцитоз, тромбоцитоз, эози-нофилия, гиперлейкоцитоз, плазмоцитоз костного

мозга, лимфаденопатия, гиперкоагуляционный синдром (ДВС-синдром) и синдром Труссо (избыточное образование тромбообразующих факторов под воздействием выработки опухолью фибринопептида А, что клинически проявляется паранеопластически-ми тромбозами и тромбофлебитами) Классическим примером этой группы ПНС является эритроцитоз и тромбоцитоз при раке почки [21]. Важно также помнить, что у онкологических больных лейкоцитоз далеко не всегда обусловлен инфекцией, а анемия — кровопотерей Понимание этого требует выяснения причин возникающих нарушений в системе крови, а затем решения вопроса, нужна ли терапия и если да, то какая

Целый ряд новообразований, исходящих из неэндокринных органов, сопровождается эндокрино-подобной клинической картиной [14, 22] Нам приходилось наблюдать пациента с опухолью легкого, у которого заболевание дебютировало синдромом эктопической продукции антидиуретического гормона, да еще в сочетании с паранеопластической нефро-патией, осложнившейся нефротическим синдромом У этого больного даже компьютерная томография (КТ) не выявила образования в легком в дебюте заболевания, и лишь спустя 2 мес при повторной КТ был диагностирован рак легкого Также в клинической практике нередко встречаются лихорадка [23—25] и ревматологические маски онкологических заболеваний . Манифестация последних разнообразна; это могут быть синдромы и симптомокомплексы, имеющие сходство с диффузными заболеваниями соединительной ткани, метаболическими артропатиями и другими заболеваниями костно-мышечной системы [26— 28]. Наиболее типичным и частым ПНС в этой группе считается гипертрофическая остеоартропатия, в основе которой лежат периостит и новообразование костных структур [29] Мы несколько раз наблюдали случаи рака желудка, проявлявшихся клинической картиной полиостеоартрита

В одном ряду с ревматологическими находятся почечные и многие неврологические паранеопласти-ческие синдромы, все они существенно усугубляют тяжесть течения онкологического заболевания и затрудняют проведение ПХТ [14, 30].

ГУ. Патологические состояния, непосредственно не связанные с онкологическим заболеванием, являющиеся фоновыми или возникающие у лиц, в анамнезе у которых имеется диагноз рака

К сожалению, на практике мы наблюдаем «зависимость» врачей всех специальностей от онкологического диагноза, поэтому часто эти патологические состояния расцениваются как рецидив опухоли и как следствие пациент не получает своевременного и адекватного лечения, а иногда и совсем никакой медицинской помощи . К сожалению, об этой проблеме почти ничего не говорится, она не отражена даже в специализированной медицинской литературе, поскольку онкологи преимущественно обсуждают специфические вопросы, относящейся к их специальности . А между тем клинические примеры наглядно свидетельствуют о том, что под «флагом» диагноза рак совершаются самые тяжкие врачебные ошибки Приводим собственное наблюдение

Успешно прооперированная женщина 45 лет поступила в отделение с резким дефицитом массы тела, в состоянии белково-энергетической недостаточности с симптомами нарастающей кишечной непроходимости Пациентке было отказано в госпитализации в ряд лечебных учреждений города и даже в клинику, в которой ее оперировали полгода назад по поводу рака желудка В нашей больнице родственникам па-

циентки было сложно объяснить, что больная нуждается в немедленном оперативном лечении, так как ранее им было в категоричной форме сказано, что возможна только симптоматическая медицинская помощь . Тем не менее во время операции была выявлена спаечная непроходимость, отсутствие признаков опухолевого процесса В результате успешно выполненной операции и после коррекции метаболических нарушений с помощью интенсивной нутритивной поддержки пациентка была выписана

Еще одной демонстрацией возможностей терапевтической реабилитации «приговоренных» онкологических больных может служить следующее клиническое наблюдение.

Женщина 65 лет, перенесшая несколько лет назад лечение по поводу рака молочной железы, была госпитализирована в один из городских стационаров с нарастающей слабостью, одышкой; рентгенологически выявлен двусторонний выпот в плевральные полости, а при цитологическом исследовании плевральной жидкости заподозрено наличие клеток аденокар-циномы, и больная была выписана с рекомендацией повторно обратиться к онкологам При обследовании в нашем стационаре впервые выявлены фибрилляция предсердий, высокий уровень D-димеров, признаки легочной гипертензии на ЭХОкардиограмме, а при мультиспиральной КТ с контрастированием органов грудной клетки определены прямые признаки двусторонней тромбоэмболии, источником которой явился тромбоз глубоких вен нижней конечности, возникшей после длительной поездки в автомобиле Соответствующая терапия привела к разрешению тромбоэмболии легочной артерии и плеврита Признаков рецидива онкологического заболевания не выявлено

Таким образом, на наш взгляд ведущая роль в разрешении устойчивой лечебной ошибки («онкологический пациент — это пациент онкологов») должна принадлежать интернистам как специалистам, обладающим наиболее широким кругом знаний в медицине, а потому способным оценить все нюансы клинической симптоматики, провести необходимую дифференциальную диагностику и коллегиально выбрать адекватную тактику лечения

В заключение хочется еще раз подчеркнуть, что, к сожалению, реабилитация онкологических больных как самостоятельное научно-социальное направление развивается крайне медленно . На сегодняшний день эта проблема достаточно актуальна и требует более пристального внимания не только в Российской Федерации, но и во многих странах мира

Необходимо подчеркнуть, что в реабилитации нуждаются не только пациенты, имеющие группу инвалидности, но и больные с I—II стадией заболевания, прошедшие радикальное лечение, так как диагноз рака — это всегда стресс, а лечение, как уже упоминалось, не всегда щадящее

К методам реабилитации онкологических больных National Cancer Rehabilitation Planning Conference рекомендовала отнести [5, 31] следующее:

• Реабилитацию, подразумевающую комплекс лечебных мероприятий, направленных на:

• снятие симптомов в послеоперационном периоде, в периодах между курсами ПХТ, а также после ее проведения и патологических синдромов, возникающих после калечащих операций;

• лечение астении различного генеза, восстановительную терапию в периодах между курсами ПХТ, нормализацию гемопоэза, купирование белковой недостаточности и др ;

• лечение различных форм системной и органной недостаточности, гормонотерапию, стимуляцию гуморального и нейрогуморального иммунитета;

• диагностику и лечение сопутствующих неонкологических заболеваний;

• проведение реабилитационных мероприятий с продолжением сеансов ПХТ

• Психологическую реабилитацию

• Социальную реабилитацию .

Основной задачей всего комплекса лечебных и реабилитационных мероприятий является возвращение пациенту возможности продолжить специфическую противоопухолевую терапию, улучшить качество его жизни в физическом и психологическом плане, оптимально достигнуть полного излечения, а поэтому не надо лишать онкологического больного права получать всестороннюю, в том числе и реабилитационную, медицинскую помощь .

Сведения об авторах:

Санкт-Петербургская клиническая больница российской академии наук

Баллюзек Марина Феликсовна — д-р мед . наук, проф . , зам . гл . врача по медицинской части, зав . отд-нием кардиологии; проф . каф . факультетской терапии медицинского фак-та Санкт-Петербургского государственного университета; e-mail: Marina . Ballyzek@mail . ru Степанов Борис Павлович — зав отд-нием терапии

ЛИТЕРАТУРА

1. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2005 году / ред . М .И . Давыдов . Вестник Российского онкологического научного центра имени Н . Н . Блохина РАМН . 2007; 18 (2, прил . 1): 8—156 .

2 . Информационный бюллетень № 297 СМИ ВОЗ . 2012; Февраль .

3 . parkin D.M., Bray f., ferlay J., Ksani p. Global cancer statistics,

2002. CA . Cancer J . Clin . 2005; 55: 74—108 .

4 . dietz J.H. Rehabilitation oncology. New York: Wiley; 1981: 69—75 .

5 . Michael D., Stubblefield, Michael O'dell. Cancer rehabilitation:

Principles and practice . Demos Medical Publishing; 2009.

6 . Hinterbuchner C. Rehabilitation of a physical disability in cancer.

N . Y. St. J . Med. 1978; 78: 1066—9.

7 . Андрющенко А.В. ГУ НЦПЗ РАМН . Источник: www. rak . by

8 . Гнездилов А.В. Психические изменения у онкологических боль-

ных. Практическая онкология . 2001; 1 (5): 5—13 .

9 . Козлов Д.В. MEDRUNET.

10 . Чехун В.Ф., ред. Онкология. Избранные лекции для студентов и

врачей. Киев: Здоровье Украины; 2010 . 11. Петров Н.Н.Общее учение об опухолях (патология и клиника) . СПб . : Издательство журнала «Гигиена и санитария»; 1910 .

12 . Петров Н.Н. Химические и биологические способы распознава-

ния раковой болезни. СПб. ; 1914 .

13 . Жуков В.Н., Практическое пособие по сопроводительной тера-

пии в онкологии . Руководство для врачей . М .: Издательство «Лит-терра»; 2008 .

14 . pai V.B., Nahata M.C. Cardiotoxicity of chemotherapeutic agents:

incidence, treatment and prevention . Drug Saf. 2000; 22 (4): 263— 302.

15 . Yeh E.T., Tong A.T., Lenihan D.J. et al. Cardiovascular complications

of cancer therapy: diagnosis, pathogenesis, and management Circulation . 2004; 109 (25): 3122—31.

16 . Seidman A., Hudis C., pierri M.K et al . Cardiac dysfunction in

the trastuzumab clinical trials experience . J . Clin. Oncol . 2002; 20: 1215—21.

17 . Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы . Consilium

Medicum . 2003; 3 (3). http://old.consilium-medicum .com/media/ refer/03_03/3 . shtml

18 . Bozzetti F. Nutrition support in patients with cancer. In: Payne-James

E ., Grimble G ., Silk D ., eds. Artificial nutrition support in clinical practice . London; 1994: 511.

19 . Орлова Р.В., Новик А.В. Современные подходы лекарственного

лечения генерализованных форм нейроэндокринных опухолей . Симптоматическая терапия синдромов при нейроэндокринных неоплазиях. Практическая онкология . 2005; 6 (4): 240—6.

20 . Chong V.H., Lim C.C. Erythroderma as the first manifestation of

colon cancer. South . Med . J . 2009; 102: 334—5 . 21. Мухин Н.А., Полянцева Л.Р., Хасабов Н.Н. Паранеопластические реакции при злокачественных опухолях паренхимы почек . Урология и нефрология . 1978; 4: 65—8 .

22 Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы Справочник поликлинического врача . 2003; 3 (3): 18—22 .

23 . Виноградова О.М., Тареев Е.М., Соловьева А.П. Лихорадоч-

ные маски злокачественных опухолей . Терапевтический архив . 1985; 6: 119—124 .

24 . Bleeker-Rovers C.P., van der Meer J.W., Oyen W.J. Fever of

unknown origin . Semin Nucl . Med . 2009; 39 (2): 81—7 .

25 . Bleeker-Rovers C.P., Vos F.J., de Kleijn E.M., Mudde A.H.,

Dofferhoff T.S., Richter C. et al. A prospective multicenter study on fever of unknown origin: the yield of a structured diagnostic protocol . Medicine (Baltimore) . 2007; 86 (1): 26—38.

26 . Гусева Н.Г. Ревматические болезни и опухоли . Паранеопластиче-

ский синдром . Новый медицинский журнал . 1998; 3—4: 8—10 .

27 . Chambers S., Isinberg D. Malignancy and rheumatic disease . A real

association. J . Rheumatol . 2005; 10: 1884—7.

28 . Мазуров В.И., ред. Клиническая ревматология: Руководство

для практикующих врачей) . СПб . : ООО «Издательство Фолиант»; 2001.

29 . Mauricio O., Francis L., Athar U., Shah C., Chaudhary M., Gajra

A. Hypertrophic osteoarthropathy masquerading as lower extremity cellulitis and response to bisphosphonates. J . Thorac . Oncol . 2009; 4: 260—2

30 . Dalmau J., Rosenfeld M.R. Paraneoplastic syndromes of the CNS .

Lancet Neurol . 2008; 7: 327—40.

31 Schag C.A., Ganz B.A., Heinrich R.L. Cancer rehabilitation evaluation system—short form (CARES-SF) A cancer specific rehabilitation and quality of life instrument . Cancer. 1991; 68: 1406— 13

Поступила 18 . 03 . 13

© В . Я.ШВАРЦ, 2013

УДК 616.36-002-092:612.017.1

АУТОИММУННЫЙ гепатит

В.Я. Шварц1, А.М. Ногаллер2 1Бад Кольберг, 2Мюнхен, Германия

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное иммунозависимое заболевание печени. АИГ характеризуется преимущественным поражением женщин, клинико-морфологическими признаками хронического гепатита, внепеченочными проявлениями иммунных нарушений (например, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, витилиго, сахарный диабет и др.), благоприятной реакцией на лечение глюкокортикоидами. Типичны повышение аланинаминотрансфераз, гамма-глобулинов (особенно IgG), сывороточных антител ANA, SMA, LKM или SLA. Нелеченный АИГ ведет к быстрому прогрессированию и развитию цирроза печени с 90% летальностью в течение 10 лет. Диагноз ставится методом исключения и имеет решающее значение во врачебной тактике. Лечение основано на использовании иммуносупрессоров, назначаемых, как правило, дополнительно к стероидной терапии. В 80% случаев лечение приводит к полной ремиссии и нормальной продолжительности жизни.

К л юче вые слова: гепатит; антитела; иммуносупрессоры; глюкокортикоиды; цирроз печени.

AUTOIMMUNE HEPATITIS V.Ya. Shvarts1, A.M. Nogaller2

'Bad Kolberg, 2Munich, Germany

Autoimmune hepatitis (AH) is a chronic inflammatory immunodependent disease of the liver. Women are affected more frequently than men. The patients show clinical and morphological signs of chronic hepatitis, extrahepatic manifestations of immune disorders (autoimmune thyroiditis, non-specific ulcerative colitis, vitiligo, diabetes mellitus, etc.), readily respond to glucocorticoid therapy, have elevated levels of ALA, gamma-globulins (especially IgG), serum ANA, SMA, LKM or SLA antibodies. Untreated AH promotes rapid development of liver cirrhosis with 90% 10-year lethality. AH is diagnosed by exclusion and is of primary importance for clinical practice. The treatment is based on the use of immunosuppressors as a rule prescribed in addition to steroid therapy. It results in complete remission and normal life expectancy in 80% of the cases.

Key words: hepatitis; antibodies; immunosuppressors; glucocorticoids; liver cirrhosis.

В 1950 г. J . Waldenstrom [11] описал у молодых женщин быстропрогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени, протекавший с желтухой, аменореей, повышенным уровнем у-глобулинов, с выраженным улучшением при лечении АКТГ. На основании обнаружения при этом заболевании анти-нуклеарных антител (ANA) I . Mackay и соавт. [6] в 1956 г. назвали это заболевание люпоидным гепати-

том, а в 1965 г. предложили термин «аутоиммунный гепатит»

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это хроническое воспалительное заболевание печени, развивающееся вследствие нарушения толерантности иммунной системы к клеткам печени, отличающееся прогрессивным течением с развитием цирроза печени и печеночной недостаточности, поражающее