СПОСОБ ОЦЕНКИ СТЕПЕНИ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
METHOD FOR ASSESSING DEGREE OF HEMODYNAMIC DISORDER WITH EBSTEIN ANOMALY

Изобретение относится к медицине, точнее к области кардиохирургии, а именно к ранней диагностике состояния сердечно-сосудистой системы для принятии решения о целесообразности хирургическом вмешательства, в частности, при врожденной аномалии Эбштейна. Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков сердца. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка, который из-за этого имеет уменьшенный размер. Последнее приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердечной перегородке, часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной, что приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. [cardiosurgery.surgery.su/Ebstein-anomaly].
Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.
При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном (сделать процедуру Рашкинда), что на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Однако, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца.
Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10-15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно - необходимо.
Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.
Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким - стенотичным [http://www.bakulev.ru/cyclo/detail.php?ID=39084]. В связи с вышеизложенным возможность создания прогноза состояния больного ребенка с аномалией Эбштейна является актуальным и практически важным.
Исследование гемодинамики является одним из важнейших факторов для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. При этом, как правило, измеряют отдельные показатели с использованием электрокардиографии, эхокардиографии иных инструментальных методов за периоды их колебаний, соответствующие циклу сокращений сердца, проводят их оценку и определяют суммарный показатель или группу показателей, на основе величины которых характеризуют стояние сердечно-сосудистой системы больного [RU 2243719, 2004; RU 2354304, 2009; RU 2549665, 2014].
В настоящее время существует большое количество способов оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Один из способов оценки, основан на регистрации пневмограммы с последующим расчетом показателя соотношений кардиоинтервалов в дыхательном цикле. По значению показателя диагностируют скрытые нарушения регуляции сердечно-сосудистой систем [SU 1662490, 1991]. Основной проблемой данного метода является низкая специфичность и дифференциальная точность.
Известен способ функциональной диагностики сердечно-сосудистой системы, основанный на тахоосциллографическом исследовании и регистрации значений величины давлений с последующим определением гемодинамических параметров [RU 2482787, 2012]. Данный способ позволяет диагностировать состояние сердечно-сосудистой системы при выполнении физических нагрузок, однако, недостатком данного способа является невозможность его применения для оценки состояния маленьких детей, а также низкая специфичность.
Известен способ оценки состояния системы кровообращения путем изменения показателей гемодинамики, включающий измерение частоты сердечных сокращений и диастолическое давление с последующим расчетом индекса сердечно-сосудистой регуляции и по значению указанного индекса определяют тип саморегуляции кровообращения [RU 1713551, 1992].
Недостатком данного способа является относительно низкая информативность и специфичность его при оценке состояния сердечно-сосудистой системы.
В 1992 году Celermajer D.S., основываясь на ЭхоКГ данных, предложил выделять четыре стадии выраженности аномалии Эбштейна. Стадии определялись по отношению суммарных площадей правого предсердия и атриализованной части к площади функциональной части правого желудочка, левого предсердия и левого желудочка (все расчеты проводились в проекции четырех камер сердца в конце диастолы). На основании проведенного исследования была принята следующая классификация: 1 стадия - отношение <0,5; 2 стадия - отношение 0,5 до 0,99; 3 стадия - отношение от 1 до 1,49 и 4 стадия - отношение >1,5. [Celermajer D.S. Ebstein's anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult / D.S. Celermajer, - J. of the American College of Cardiology. - 1994. - 23(1):170-6].
Недостатком данного метода является низкая точность и надежность в связи со сложностью прогноза с использованием большого количества исходных данных, часть которых имеют высокую вариабельность.
Benjamin W Eidem с соавт. в 1998 году предложил новый способ оценки тяжести течения аномалии Эбштейна основанный на анализе сокращения миокарда при помощи эхокардиограммы (ЭхоКГ). Данный индекс высчитывается следующим образом: время изоволемеческого сокращения + время изоволемического расслабления деленные на время выброса. Значение индекса для правого желудочка в норме 0.32+/-0.03 и для левого 0.35+/-0.03. У группы пациентов с аномалией Эбштейна: для правого желудочка 0.49+/-0.12, левого желудочка 0.42+/-0.09. На основании этих данных можно говорить о изменении работы в первую очередь правого желудочка, что является характерным критерием, учитывая сильные изменения анатомии правых отделов сердца у пациентов с данной патологией. [Eidem B.W. Nongeometric quantitative assessment of right and left ventricular function: Myocardial performance index in normal children and patients with Ebstein anomaly / Benjamin W Eidem et al. - Journal of the American Society of Echocardiography. - 1998. - 11(9):849-56].
Недостатком данного метода является неспецифическая оценка выявленной патологии, а также низкая информативность у детей маленького возраста.
Общий право/лево объемный индекс.(TheTotalRight/Left-Volumelndex) - разработка группы ученых под руководством . Данный индекс определяется при помощи МРТ сердца - наиболее точного инструмента для измерения объемов сердца. Формула для подсчета следующая: (правое предсердие+атриализированная часть правого желудочка + функциональная часть правого желудочка) ÷ (левое предсердие + левый желудочек). Нормальное значение индекса - 1.1±0.1. У пациентов с аномалией Эбштейна среднее значение составило - 2,6±1,7. По словам авторов результаты исследования показатели данного индекса хорошо коррелируют с установленными маркерами сердечной недостаточности, в частности: натрийуретический пептид типа-В; пиковое потребление кислорода/кг; дыхательный ответ на производство диоксида углерода при анаэробном типе обмена; тяжесть трикуспидальной регургитации; уровень смещения трикуспидального клапана; экскурсия створок трикуспидального клапана в плоскости кольца [ О. The Total Right/Left-Volume Index: A New and Simplified Cardiac Magnetic Resonance Measure to Evaluate the Severity of Ebstein Anomaly of the Tricuspid Valve A Comparison With Heart Failure Markers From Various Modalities / Olga  [и др.]. - Circulation Cardiovascular Imaging. - 2014. - 7(4).]
Недостатком данного метода является низкая эффективность у детей младшего возраста, ввиду наличия объемных изменений, не точно коррелирующих с тяжестью состояния.
Таким образом, для всех вышеприведенных способов оценки состояния сердечно-сосудистой системы характерна либо их малая специфичность, либо низкая прецизионность и повторяемость, а также низкая эффективность при оценке состояния детей младшего возраста.
2
2
Ближайшим аналогом по отношению к заявляемому способу является способ оценки состояния гемодинамики при аномалии Эбштейна на основе исследования больного ребенка на основе эхокардиограммы (ЭхоКГ). [Аномалия Эбштейна: зависимость нарушений гемодинамики от степени смещения створок трехстворчатого клапана. Бешляга В.М., Лазоришинец В.В. ГУ Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМИ, Киев. 2012 Матер. конф: http://ultrasound.net.ua/materi-ali/materialii-konferencii-ta-zjizdiv/udk-2012/anomalija-ehbshteina-zavisimost-narushenii-gemodinamiki-ot-stepeni-smeshchenija-stvorok-trekhstvorchatogo-klapana]. В ходе исследования выполнялось ЭхоКГ и цветовое допплеровское картирование (ЦДК). По одномерной ЭхоКГ определяли индексы объемов левого желудочка (ЛЖ), фракцию выброса крови (ФВ), конечно-диастолические размеры правого (ГГЖ) и левого желудочков -КДРпж и КДРлж, а также отношение КДРпж/КДРлж, как относительный показатель дилатации ПЖ. Из четырехкамерной верхушечной позиции измеряли толщину передней стенки ПЖ и глубину смещения створок ТК в полость ПЖ от уровня фиброзного кольца до основания смещенной створки ТК. Вычисляли индекс толщины передней стенки ПЖ - (h пж, см/м) и индекс смещения створок ТК (ИСС, мм/м). Степень ТН оценивали при ЦДК из четырехкамерной верхушечной позиции. Для оценки степени нарушений гемодинамики при АЭ применяется отношение площадей полостей сердца рассчитанных методом трассирования в четырехкамерной верхушечной позиции: SПП+SПЖА/SПЖ+SЛЖ+SЛП, где
2
2
2
SПЖА - площадь атриализованной части правого желудочка (ПЖ), SПЖ - площадь правого желудочка (ПЖ), SЛЖ - площадь левого желудочка, SПП - площадь правого предсердия (ПП), SЛП - площадь левого предсердия. Так как БПЖА непосредственно зависит от степени смещения створок ТК, то основным критерием, определяющим степень нарушений гемодинамики,_выбран индекс смещения створок ИСС, (мм/м). Существенные нарушения гемодинамики возникают при ИСС более чем на 10 мм/м. При этом одним из основных показателей функционального состояние ПЖ является индекс толщины передней стенки ПЖ - (h пж, см/м). Показано, что при тяжелой форме аномалии Эбштейна (АЭ) h пж был в два раза меньше нормального значения.
Недостатком способа является его сложность и неоднозначность, затрудняющая сделать однозначные выводы о срочности оперативного вмешательства. Кроме того при его осуществлении не учитывается смещение задней створки и фактические размеры правого желудочка. Технической задачей, решаемой в рамках настоящего изобретения, является создание более надежного и повторяемого способа оценки состояния больного аномалии Эбштейна (АЭ) ребенка, что, позволит прогнозировать сроки и потребность хирургического вмешательства.
Технический результат достигается проведением эхокардиографии в В-режиме и цветового допплеровского картирования, фиксированием апикальной четырехкамерной позиции из точки верхушки правого желудочка, получением снимка, измерением кратчайшего расстояния в мм от уровня фиброзного кольца трикуспидального клапана до верхушки полости правого желудочка (I), при этом фиксируют апикальную четырехкамерную позицию в момент начала систолы желудочков; на полученном снимке измеряют кратчайшее расстояния от уровня фиброзного кольца трикуспидального клапана до начала струи регургитации, соответствующего уровню смыкания створок клапана (А); определяют Индекс нарушения гемодинамики при аномалии Эбштейна (ИНГЭ)=А/I, и при значении величины ИНГЭ менее 0,25 констатируют нарушение деламинации задней и септальной створок клапана, соответствующее состоянию больного 1 степени, при которой операция не требуется или осуществляется в возрасте старше 10 лет; при значении величины ИНГЭ 0,26-0,5 констатируют нарушение деламинации задней и септальной створок трикуспидального клапана, соответствующее состоянию больного 2 степени, при которой операцию осуществляют в возрасте от 5 до 10 лет; при значении величины ИНГЭ 0,51-0,75 констатируют нарушение деламинации задней, септальной и передней створок трикуспидального клапана, соответствующее состоянию больного 3 степени, при которой операцию осуществляют - в возрасте от 1 до 5 лет; при значении величины ИНГЭ 0,76-1,0 констатируют нарушение деламинации задней, септальной и передней створок трикуспидального и задней и передней створок митрального клапанов, соответствующее состоянию больного 4 степени, при которой необходима срочная операция.
В результате измерения кратчайшего расстояния от уровня правого фиброзного кольца (стр. 80 Клиническая анатомия сердца. М.: Медицина, 1987. Михайлов С.С.) до начала струи регургитации правого предсердно-желудочкового клапана (трехстворчатого клапана) (стр. 100), получают значение величины отражающей атриализацию правого желудочка (А). Данный показатель оценивает смещение уровня коаптации трехстворчатого клапана от уровня фиброзного кольца и характеризует атриализацию правого желудочка.
Длину правого желудочка (I) измеряют по кратчайшему расстоянию от уровня правого фиброзного кольца до верхушки правого желудочка (стр. 45).
Наличие у больного пациента в возрасте до 1 года значения ИНГЭ 4 степени свидетельствует о высоком риска развития острой сердечной недостаточности при возникновении пароксизмальных нарушений ритма и неблагоприятном естественном течении ВПС.
При выявлении признаков недостаточности кровообращения, пароксизмальных нарушений ритма и других осложнений (например, развитие ДВС синдрома) рекомендовано госпитализировать этих пациентов в специализированные кардиохирургические стационары, выполняющие операции конусной реконструкции у детей для решения вопроса об оперативном лечении. Вопрос о проведении операции всегда решается индивидуально и связано это с тем, что нарушения анатомии при индексе более 0,75 сильно выраженные, а значит и объем и риск операции повышен. К таким патологиям относятся: наличие дефекта межжелудочковой перегородки; наличие дефекта межпредсердной перегородки, приводящего к снижению сатурации ниже 85%; наличие стеноза или атрезии легочной артерии (выполнение операции в новорожденности); наличие пароксизмальных нарушений ритма (предсердных аритмий, реципрокных атриовентрикулярных пароксизмальных аритмий); выраженная трикуспидальная регургитация.
В предлагаемом способе оценки нарушений гемодинамики при аномалии Эбштейна впервые предложен интегральный показатель, объективно характеризующий степень атриализации правого желудочка и степень нарушений гемодинамики при этом. Объективность связана с интегральной оценкой степени смещения уровня кооптации всех (трех) створок трикуспидального клапана. Интегральность определяется функциональным проявлением, в виде начала струю регургитации и зависит от степени нарушений деламинации створок трикуспидального клапана. В свою очередь степень атриализированности полости правого желудочка в индексе ИНГЭ существенно отражает уменьшение объема правого желудочка и соответственно степень нарушений насосной функции правого желудочка. Причем из исследования видно, что именно у пациентов раннего возраста нарушения гемодинамики, вызванное атриализацией правого желудочка носит более острый, декомпенсирующий гемодинамику характер, так как по данным Н.И. Елкина (1971) у новорожденных объем правого желудочка составляет 8,5-11 см, у детей до 1 года жизни - 13-20 см, что свидетельствует об физиологических предпосылках низких компенсаторных возможностей у детей до 1 года.
Предлагаемая технология прогнозирования состояния больного и коэффициент ИНГЭ отражают степень атриализации правого желудочка и наиболее точно отражает данные анатомические нарушения, коррелирующие с функциональными расстройствами гемодинамики и риска развития жизнеугрожающих нарушений гемодинамики. Получение значений в индексе достаточно просто и легко воспроизводимо. И в то же время анатомический показатель достаточно точно отражает объем атриализированной части правого желудочка, который в систолу при закрытом клапане выбрасывается в ретроградном направлении (обратном естественному току крови) - 1) определяя степень объемной перегрузки правого предсердия и правого желудочка; 2) коррелируя со степенью уменьшения естественной полости правого желудочка и тем самым отражая степень нарушения диастолической и систолический функции правого желудочка, т.е. фиксируют нарушения у детей первого года жизни которые при возникновении пароксизмальных нарушений ритма приводят к развитию острой сердечно-сосудистой недостаточности.
Индекс нарушений гемодинамики при аномалии Эбштейна основывается на степени анатомических нарушений правого желудочка. Полость правого желудочка делится на два отдела общая полость правого желудочка и артериальный конус, делится на три отдела: входной отдел, мышечный отдел, выходной отдел.
При нарушении деламинации створок трикуспидального клапана смещается уровень их кооптации относительно клапанного кольца в апикальном направлении.
При этом часть желудочка находящаяся со стороны полости правого предсердия называется атриализованной. Ее патологический вклад в нарушение гемодинамики связан с тем, что объем крови заполняющий атриализованную часть правого желудочка во время систолы желудочков и закрытом клапане имеет ретроградный (обратный) ток крови. Данный объем крови вызывает объемную перегрузку правого предсердия и правого желудочка. Второй механизм нарушения работы гемодинамики работы правого желудочка при аномалии Эбштейна связан с тем, что уменьшается объем фактической полости правого желудочка обеспечивающей выброс правого желудочка (его ударный объем). Негативная роль этих двух факторов суммируется.
Предложенный индекс, оценивает уровень фактической кооптации створок трикуспидального клапана, отражая степень атриализации мышечного (приточного) отдела правого желудочка и степень уменьшения полости правого желудочка обеспечивающей ударный объем (выброс из правого желудочка). Значение индекса ИНГЭ соответствует степени уменьшения объема мышечного отдела правого желудочка и соответственно риска развития неблагоприятного исхода естественного течения нарушений гемодинамики данного врожденного порока сердца, учитывая меньшие возможности компенсации у детей раннего возраста. Следует отметить, что значение индекса ИНГЭ является критерием для выполнения операции - конусной реконструкции трикуспидального клапана и правого желудочка у пациентов с аномалией Эбштейна. Это связано с особенностями техники данной операции. В процессе операции необходимо сформировать из створок правого предсердно-желудочкового клапана конус в виде «рожка» мороженного, а это возможно только в случае если створки удлинены по сравнению с обычными и фиксированы хордами в зоне перехода обшей части правого желудочка в артериальный конус. При наличии длинных хорд, сформированных папиллярных мышцах и отсутствии значимой атриализации, коррелирующей с индексом ИНГЭ - меньше 0,25 создание «конуса» из створок трикуспидального клапана, обеспечивающего достаточную зону кооптации, малоэффективно.
Сущность изобретения иллюстрируется чертежом, где показана схема сердца, с указанием измеряемых величин, где А - атриализированная часть, I - длина общей полости правого желудочка. 1-RA правое предсердие; 2 - ARV атриализированная часть правого желудочка; 3 - функционирующая часть правого желудочка; 4 - передняя створка трикупсидального клапана; 5 - FRV задняя створка трикупсидального клапана; 6 - AL септальная створка трикупсидального клапана; 7 - PL дефект межпредсердной перегородки; 8 - SL левое предсердие; 9 - ASD левый желудочек.
Клиническая применимость иллюстрируется следующими примерами.
Пример 1. У 8 пациентов с АЭ в возрасте до 1 года выявлен индекс ИНГЭ более 0,75. Двое пациентов прооперированы в первые дни жизни. Операция выполнялась по жизненным показаниям в связи с наличием у этих пациентов атрезии клапана легочной артерии. Масса одного пациента была 2 кг 300 грамм, масса второго пациента 3,600. Обоим пациентам выполнена операция конусной реконструкции трикуспидального клапана и пластики правого желудочка с имплантацией клапансодержащей вены в легочную артерию. Время наблюдения после операции составило 2 года. Нарушения гемодинамики компенсированы, пациенты продолжают наблюдаться. Трое пациентов были прооперированы в возрасте 9, 10 и 11 месяцев жизни. У пациента 9 месяцев до операции декомпенсировался синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания на фоне образования сгустка в полости правого желудочка. У второго пациента в возрасте 6 месяцев развилась постоянная форма мерцательной аритмии. Общее время наблюдения этих пациентов после операции от 4 месяцев до 3,5 лет. Результат радикальной коррекции аномалии Эбштейна методом конусной реконструкции у всех привел к выздоровлению. Один пациент с индексом 0,82 прооперирован в возрасте 1 года трех месяцев. Послеоперационное течение осложнилось прорезыванием швов на фиброзном кольце и формированием значительной регургитации на клапане. В настоящее время ребенок получает медикаментозную терапию купирующую нарушения гемодинамики.
Двое пациентов с индексом ИНГЭ более 0.75 один пациент в 4,5 месяца и второй пациент в 5 месяцев на фоне присоединения интеркуррентной инфекции погибли.
Данные примеры свидетельствуют о том, что пациенты с диагнозом аномалия Эбштейна и индексом ИНГЭ более 0,75 относятся к группе высокого риска.
Результаты измерений индекса нарушения гемодинамики при Аномалии Эбштейна (ИНГЭ) и результаты лечения приведены в таблице 1.
Сопоставление прогноза и результатов хирургического вмешательства подтвердили эффективность заявляемого способа.
Из анализа таблицы следует, что из 8 пациентов с индексом НГЭ более 0,75 четверо из них умерли в 6 и 7 месяцев, (один после неэффективных паллиативных операций). Трое других успешно прооперированы. Один в 9 месяцев, другой на вторые сутки жизни, третий ребенок в 2 года Результат радикальной коррекции аномалии Эбштейна методом конусной реконструкции у всех привел к выздоровлению. Пациенты с индексом НГЭ от 0,5 до 0,75 прооперированы - средний возраст выполненной операции 4,62 года.