Способ хирургического лечения капиллярной гемангиомы сетчатки
METHOD OF SURGICAL TREATMENT OF THE RETINAL HAEMANGIOMA CAPILLARY

Предлагаемое изобретение относится к офтальмологии и предназначено для хирургического лечения капиллярных гемангиом сетчатки (КГ), в частности, расположенных близко к макулярной зоне и осложняющихся экссудативной отслойкой сетчатки.
КГ сетчатки представляет собой доброкачественную опухоль, которая образована анастомозирующими капилляроподобными сосудами с множественными фенестрами, что обусловливает их высокую проницаемость [Nicholson D.H., Green W.R., Kenyon K.R. Light and electron microscopic study of early lesions in angiomatosis retinae. Am J Ophthalmol. 1976; 82(2): 193-204].
В большинстве случаев КГ сетчатки является проявлением болезни Гиппеля-Линдау. Это редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся возникновением доброкачественных и злокачественных опухолей и кист различных локализаций: гемангиобластомы центральной нервной системы и сетчатки, карциномы и кисты почек, феохромацитомы и др. [Lonser R.R., Glenn G.M., Walther М., et al. von Hippel-Lindau disease. Lancet 2003; 361: 2059-67.]. При этом КГ сетчатки является наиболее ранним проявлением заболевания. Частота ее возникновения варьирует от 49% до 85% [Neumann Н.Р., Wiestler O.D. Clustering of features of von Hippel-Lindau syndrome: evidence for a complex genetic locus. Lancet. 1991; 337: 1052-54.]. Помимо КГ сетчатки, ассоциированных с болезнью Гиппеля-Линдау, также встречаются спорадические случаи их возникновения [Webster A.R., Maher E.R., Bird А.С., Gregor Z.J., Moore A.T. A Clinical and Molecular Genetic Analysis of Solitary Ocular Angioma. Ophthalmology 1999; 106 (3): 623-29.].
КГ характеризуется медленным прогрессирующим ростом [Webster A.R., Maher E.R., Moore A.T. Clinical characteristics of ocular angiomatosis in von Hippel-Lindau disease and correlation with germline mutation. Arch Ophthalmol. 1999; 117: 371-8.]. По мере увеличения размера опухоли усиливается ее экссудативная активность, и возникают осложнения, приводящие к потере зрения: макулярный отек, отложение твердого экссудата в центральной зоне, формирование эпиретинальных мембран, развитие экссудативной и/или тракционной отслойки сетчатки, гемофтальма, образование суб- и эпиретинальных кровоизлияний [Lonser R.R., Glenn G.M., Walther М., et al. von Hippel-Lindau disease. Lancet 2003; 361: 2059-67.; Webster A.R., Maher E.R., Moore A.T. Clinical characteristics of ocular angiomatosis in von Hippel-Lindau disease and correlation with germline mutation. Arch Ophthalmol. 1999; 117: 371-8.].
Выбор метода лечения зависит от размера и локализации КГ, а также имеющихся осложнений. В настоящее время лазерная коагуляция является ведущим способом лечения, который позволяет эффективно разрушить КГ размером до 3 мм [Gass J.D.M. Stereoscopic atlas of macular deseases. St. Louis etc.: CV Mosby Co.; 1977].
На поздних стадиях заболевания основной причиной снижения зрения является развитие отслойки сетчатки, которая часто сочетается с выраженными пролиферативными изменениями. В таких случаях единственной возможностью достижения положительного анатомического результата и улучшения остроты зрения является витреоретинальная хирургия, при проведении которой используются различные варианты хирургических техник: резекция опухоли, эндолазерная коагуляция, эндотермотерапия, интраокулярная фотодинамическая терапия КГ [Сидорова Ю.А., Белый Ю.А., Терещенко А.В. Интраокулярная фотодинамическая терапия в лечении ангиоматоза сетчатки при проведении витреоретинальных вмешательств (клинический случай). Современные технологии в офтальмологии. 2014; 1: 95-6.; Gaudric A., Krivosic V., Duquid G., et al. Vitreoretinal surgery for severe retinal capillary hemangiomas in Von Hippel-Lindau Disease. Ophthalmology. 2011; 118(1): 142-9.; Бойко Э.В., Жоголев К.C., Байбородов Я.В., Мальцев Д.С. Эндотермотерапия ангиом и питающих сосудов в хирургическом лечении отслойки сетчатки при синдроме Гиппеля-Линдау. Современные технологии в офтальмологии.2017; 1(14): 39-42.].
2
2
2
Известен способ лечения КГ сетчатки с применением фотодинамической терапии при проведении витреоретинальных вмешательств. Техника операции заключается в следующем: за 30 минут до начала операции внутривенно вводят 50% от стандартной дозы фотосенсибилизатора «Фотолон» 0,8 мг/кг в течение 10-и минут. Затем выполняют факоаспирацию прозрачного хрусталика и имплантацию ИОЛ. Далее проводят 25G витрэктомию по стандартной методике. В ходе проведения витрэктомии тщательно удаляют базис стекловидного тела. Затем удаляют эпиретинальные мембраны и максимально иссекают фиброваскулярные изменения в зоне КГ. Следующим этапом в воздушной среде дренируют субретинальную жидкость. Далее давление воздуха снижают до 18-20 мм рт.ст. и внутривенно вводят оставшиеся 50% дозы фотосенсибилизатора, через 10 минут осуществляют интраокулярное лазерное облучение ангиомы сетчатки с использованием выдвижного эндолазерного зонда на лазерной установке «АЛОД-01»-«Алком-Медика» с длинной волны 662±2 нм. Облучение проводят последовательно, полями 3,5-4,0 мм. Воздействие осуществляют концентрично ангиоме с перекрытием полей. Сначала облучают участок с питающими сосудами с плотностью энергии 250-300 Дж/см, затем облучают верхушку опухоли с плотностью энергии 100 Дж/см, а далее - с плотностью энергии 50 Дж/см, полями, по кругу, с захватом 1,5-2,0 мм от видимой границы новообразования. Проводят лазеркоагуляцию сетчатки с длинной волны 532 нм. Операцию завершают интраокулярным введением 0,05 мг Луцентиса, витреальную полость тампонируют силиконовым маслом [Сидорова Ю.А., Белый Ю.А., Терещенко А.В. Интраокулярная фотодинамическая терапия в лечении ангиоматоза сетчатки при проведении витреоретинальных вмешательств (клинический случай). Современные технологии в офтальмологии. 2014; 1: 95-6.]. Преимуществом данной комбинированной методики лечения является целенаправленное локальное воздействие на КГ лазерного излучения с длиной волны, соответствующей пику поглощения фотосенсибилизатора. Однако у предлагаемого способа имеются следующие недостатки:
- необходимость факоаспирации прозрачного хрусталика, что увеличивает объем и длительность хирургического лечения. Учитывая молодой возраст пациентов с данной патологией, в послеоперационном периоде высока вероятность быстрого развития вторичной катаракты, вплоть до фимоза и децентрации интраокулярной линзы;
- снижение эффективности фотодинамической терапии при больших размерах опухоли, вследствие худшего проникновения лазерного излучения в базальную часть КГ, что в дальнейшем приводит к сохранению экссудативной активности. Также этому способствует частичная реперфузия ткани образования в послеоперационном периоде;
- вероятность развития окклюзии сосудов сетчатки;
- интраоперационное введение Луцентиса в витреальную полость с последующей тампонадой силиконовым маслом, снижает эффективность ингибитора ангиогенеза в связи с изменением его концентрации и ухудшением доставки к тканям.
Известен способ эндотермотерапии КГ и питающих сосудов при синдроме Гиппеля-Линдау, осложненном отслойкой сетчатки. Витрэктомию 20-25G проводят по стандартной методике. Выполняют тотальную витрэктомию с обязательным отделением и удалением задней гиалоидной мембраны. Производят замену жидкости на ПФОС, дренирование субретинальной жидкости и максимальное расправление сетчатки. После этого выполняют термотерапию опухолей, а также питающих сосудов лазером ближнего инфракрасного диапазона (λ=810 мкм). Мощность излучения составляет до 0,75 Вт, экспозиция до 60 сек. на поле. Критерием достаточности экспозиции служит достижение белого цвета тканей в области ангиом и окружающих тканей глазного дна до 1 мм. После завершения термотерапии выполняли замену ПФОС на силиконовое масло [Бойко Э.В., Жоголев К.С., Байбородов Я.В., Мальцев Д.С. Эндотермотерапия ангиом и питающих сосудов в хирургическом лечении отслойки сетчатки при синдроме Гиппеля-Линдау. Современные технологии в офтальмологии. 2017; 1(14): 39-42.]. Недостатками предлагаемого способа лечения являются:
- возникновение таких осложнений, как реактивный макулярный отек, при близком расположении опухоли к центральной зоне сетчатки;
- формирование радиальной складчатости сетчатки в макулярной зоне за счет усиления эпиретинального фиброза;
- также снижается эффективность термотерапии при больших размерах образования за счет формирования слоев коагулирированной ткани, снижающей проникновение лазерного излучения в глубжележащую часть капиллярной гемангиомы;
- низкая эффективность термотерапии питающих сосудов лазером с длиной волны 810 мкм из-за низкой способности гемоглобина поглощать излучение инфракрасного спектра.
Известен способ хирургического лечения КГ, осложненных отслойкой сетчатки. Хирургическая техника заключается в проведении стандартной 20 G витрэктомии в сочетании с ленсэктомией. Выполняют удаление эпиретинальных мембран в макуле и с поверхности сетчатки, окружающей КГ. Перед выполнением ретинотомии вокруг опухоли, проводят прямую диатермокоагуляцию питающих сосудов опухоли и прилежащей сетчатки. Ретинотомию начинают в передней части КГ и после ее отделения, опухоль отодвигается в сторону, для выявления подлежащих хориоретинальных анастомозов, которые также подвергают диатермокоагуляции. После удаления КГ витреальная полость тампонируется силиконовым маслом и выполняется лазерная коагуляция сетчатки по краю ретинотомии [Kwan A.S., Ramkissoon Y.D., Gregor Z.J. Surgical management of retinal capillary hemangioblastoma associated with retinal detachment. Retina 2008; 28(2): 1159-1162.]. Предлагаемый способ имеет следующие недостатки:
- диатермокоагуляция кровоточащих сосудов является эффективной методикой при возникновении интраоперационных геморрагических осложнений, однако, при данной патологии, применение диатермокоагуляции крупных высокоскоростных питающих сосудов КГ не позволяет добиться их полной окклюзии;
- резекция опухоли и пересечение питающих сосудов, несмотря на предшествующую диатермокоагуляцию, сопровождается высоким риском геморрагических осложнений во время операции и в послеоперационном периоде, что снижает анатомические и функциональные результаты лечения.
Ближайшим аналогом предлагаемого изобретения является способ того же назначения, заключающийся в выполнении витрэктомии с последующей резекцией или эндолазерной коагуляцией КГ сетчатки [Gaudric A., Krivosic V., Duquid G., et al. Vitreoretinal surgery for severe retinal capillary hemangiomas in Von Hippel-Lindau Disease. Ophthalmology. 2011; 118(1): 142-9.].
Витрэктомия 20 G проводится по стандартной методике через плоскую часть цилиарного тела, стекловидное тело удаляют в максимально возможном объеме и отделяют заднюю гиалоидную мембрану. Для визуализации структур стекловидного тела применяется триамцинолона ацетонид. Затем выполняют удаление эпиретинальных мембран в заднем полюсе, на периферии сетчатки, а также мембран, покрывающих КГ. При невозможности полного удаления эпиретинальных мембран, покрывающих КГ, при их локализации у основания стекловидного тела, или в случае больших, множественных КГ, выполняют ретинэктомию. В остальных случаях, когда имеются небольшие КГ, используют эндолазерную фотокоагуляцию. Применяют лазер с длиной волны 532 нм, параметры лазерного излучения: экспозиция от 0,5 до 1 сек., энергия импульса 300-400 мДж. Во время выполнения ретинэктомии с целью гемостаза используют диатермокоагуляцию и повышают внутриглазное давление. По краю ретинэктомии проводят лазерную фотокоагуляцию с предварительным введением перфторорганического соединения (ПФОС). Операцию завершают эндотампонадой витреальной полости силиконовым маслом 1000 cSt или газовой тампонадой. Предлагаемый способ лечения имеет ряд недостатков:
- невозможность применения данного способа при локализации больших и множественных КГ близко к центральной зоне сетчатки из-за грубого повреждения основных ветвей центральной артерии и вены сетчатки с последующим нарушением питания ткани;
- ограничение применения эндолазерной фотокоагуляции КГ их размерами;
- необходимость пересечения питающих сосудов гемангиомы, как и в предыдущем способе, сопровождается высоким риском геморрагических осложнений, а использование диатемокоагуляции с целью гемостаза, является дополнительным травмирующим фактором;
- ретинэктомия в области основания стекловидного тела сопровождается риском развития или прогрессирования передней пролиферативной витреоретинопатии, что ведет к рецидиву отслойки сетчатки, а также отслойке цилиарного тела с последующим развитием гипотонии.
В основе предлагаемого способа хирургического лечения лежит идея учета особенностей анатомического строения КГ сетчатки. Известно, что рост опухоли начинается с пролиферации гемангиобластов между артериолами и венулами во внутренних слоях сетчатки [Sanfilippo Р., Troutbeck R., Vandeleur K. Retinal angioma associated with von Hippel-Lindau disease. Clin Exp Optom. 2003; 86 (3): 187-191]. Наличие ограничения положения КГ только пределами сетчатки, а также отсутствие спаянности с подлежащими тканями дает возможность для свободных манипуляций с образованием.
Задачей предлагаемого изобретения является разработка щадящего способа хирургического лечения КГ сетчатки.
Техническим результатом предлагаемого способа является снижение вероятности реперфузии КГ, снижение риска интраоперационных геморрагических осложнений и вероятности рецидива отслойки сетчатки, а также эктопии макулы в послеоперационном периоде.
Технический результат достигается за счет проведения ретинотомии по границе КГ, ее мобилизации и выполнения эндолазеркоагуляции как со стороны стекловидного тела, так и со стороны хориоидеи без пересечения питающих опухоль сосудов сетчатки на фоне повышенного внутриглазного давления, а также выполнения эндолазеркоагуляции зоны ретинотомии. Способ осуществляют следующим образом. У пациента с диагностированной КГ сетчатки выполняют 25G витрэктомию по стандартной методике через плоскую часть цилиарного тела с последующим отделением задней гиалоидной мембраны. Затем осуществляют тщательное удаление эпиретинальных мембран с поверхности сетчатки и над КГ. Дренируют через ретинотомическое отверстие, выполненное в пределах 1-2 мм от гемангиомы, субретинальную жидкость до адаптации сетчатки. Начиная от ретинотомического отверстия, производят ретинотомию по границе КГ без пересечения питающих опухоль сосудов сетчатки, ее мобилизацию. Выполняют эндолазеркоагуляцию КГ со стороны стекловидного тела и со стороны хориоидеи на фоне повышенного внутриглазного давления, затем проводят эндолазеркоагуляцию зоны ретинотомии.
За счет сохранения целостности ретинальных сосудов, питающих КГ, имеет место значительное снижение риска геморрагических интра- и послеоперационных осложнений. За счет ограниченности выполняемой ретинотомии (только вокруг опухоли) и сохранения сосудов сетчатки снижается травматичность вмешательства и в меньшей степени нарушается питание ткани, что обеспечивает повышение эффективности хирургического лечения и позволяет достичь положительного анатомического и функционального результата, а также его сохранение в послеоперационном периоде.
Способ можно использовать при локализации больших и множественных КГ в заднем полюсе глаза за счет того, что вместе с образованием ткань сетчатки не удаляют, а, следовательно, снижается риск потери центрального зрения, а также вероятность попадания силиконового масла под сетчатку, развития выраженной пролиферации и офтальмогипотонии в послеоперационном периоде.
Мобилизация КГ позволяет выполнить ее лазерную коагуляцию, как со стороны стекловидного тела, так и со стороны хориоидеи, за счет чего повышается эффективность коагуляции и снижается вероятность рецидива отслойки сетчатки за счет реперфузии ткани опухоли и сохранения ее экссудативной активности. В послеоперационном периоде при регрессировании КГ и формировании хориоретинального рубца не наблюдается выраженного тракционного воздействия на центральную зону сетчатки с эктопией макулы, а также реактивного макулярного отека, за счет того, что осуществляется локальное воздействие лазерного излучения на мобилизованную КГ, благодаря этому снижается вероятность повреждения окружающий тканей. Пример.
Пациент Р., 25 лет. Диагноз: OD - капиллярная гемангиома сетчатки IV стадии, экссудативно-тракционная отслойка сетчатки, макулярный отек. OS - гиперметропия слабой степени.
Из анамнеза известно, что жалобы на снижение зрения правого глаза появились в возрасте 22 лет. Острота зрения правого глаза составляла 0,1 н/кор. По месту жительства поставлен диагноз: OD - ангиоматоз сетчатки. В период с 2014 по 2015 гг.проводилось лечение в виде двух сеансов транспупиллярной отграничительной лазерной коагуляции ангиоматозного узла и трехкратного интравитреального введения ранибизумаба (Луцентис, Novartis). После проведенного лечения отмечалась положительная динамика: повышение остроты зрения до 0,2 н/кор., уменьшение кистовидного отека в макулярной зоне. На протяжении 2016 года пациент к офтальмологу не обращался. В 2017 году обратился с жалобами на значительное снижение зрения правого глаза. При осмотре на OD обнаружена отслойка сетчатки, в связи, с чем пациент был направлен в МНИИ ГБ им. Гельмгольца для обследования и определения тактики лечения. Офтальмологический статус при поступлении:
VIS OD=p.1.certa, VIS OS=0,8 sph+1,0=1,0
ВГД OD=13 мм.рт.ст., ВГД OS=16 мм.рт.ст.
Передний отрезок: OD - роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, радужка структурна, реакция на свет сохранена, хрусталик прозрачный, выраженная деструкция стекловидного тела, плавающие помутнения.
Глазное дно: OD - диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розовый, с нечеткими контурами. Ретинальные сосуды верхней и нижней височных аркад резко расширены, извиты. В макулярной зоне сетчатка отечна, рефлексы не определяются. В наружных отделах сетчатки на расстоянии 3,5 диаметров диска от центра макулярной зоны по меридианам от 8-и до 9-и часов определяется большая КГ, к которой подходят расширенные извитые сосуды височных аркад и теряются в ткани опухоли. Экссудативно-тракционная отслойка сетчатки в нижних и наружных отделах с захватом макулы. В области КГ преретинальные геморрагии, вторичные фиброглиальные изменения с витреоретинальными тракциями. Субретинальное отложение твердого экссудата по ходу сосудистых аркад и вокруг опухоли. Пигментированные лазеркоагуляты на периферии в разных секторах глазного дна.
Оптическая когерентная томография (ОКТ): OD - кистовидный отек в макуле, отслойка нейроэпителия, эпиретинальная мембрана. Данные ультразвукового исследования (В - сканирование): в стекловидном теле плавающие помутнения, шварты, отслойка сетчатки в нижнем и внутреннем отделах. В наружной половине на отслоенной сетчатке определяется ангиоматозный узел h=2,4 мм ∅ 5,9 мм. В режиме цветового доплеровского картирования в толще опухоли определяется высокоскоростной артериальный кровоток Vsyst=21,4 см/с и усиление венозного кровотока Vsyst=9,49 см/с.
Проведено лечение по предложенному способу. Витрэктомия калибром 25 G выполнялась трехпортовым доступом через плоскую часть цилиарного тела с помощью витреоретинальной системы «Nidek CV-30000 Fortas» под контролем операционного микроскопа фирмы ( Wedel; Германия) с применением мануальной широкоугольной системы EIBOS с линзой XL для бесконтактной офтальмоскопии ( Wedel; Германия). Дополнительно для лучшей визуализации глазного дна и возможности бимануального выполнения эндовитреального вмешательства использовался 25G эндоосветитель-шандельер. В ходе операции использовали стандартный набор витреоретинального инструментария. Удаляли передние и центральные отделы стекловидного тела. ЗГМ была фиброзирована, плотно адгезирована к сетчатке в области КГ. Предварительно окрашенную кеналогом ЗГМ удаляли с помощью витреотома. Далее выполняли пилинг ЭРМ в центральной зоне, на периферии сетчатки и над КГ. После расправления сетчатки производили замену сбалансированного солевого раствора на воздух. Следующим этапом выполняли ретинотомическое отверстие в пределах 1-2 мм от капиллярной гемангиомы, через которое дренировали субретинальную жидкость. Достигнув адаптации сетчатки, проводили ретинотомию по границе КГ с целью ее мобилизации. Ретинотомию начинали выполнять от ретинотомического отверстия, при этом питающие опухоль сосуды сетчатки не пересекали. Далее производили эндолазерную коагуляцию ткани опухоли с помощью офтальмологического лазера (LUMENIS. NOVUS spectra) с длиной волны 532 нм. Параметры лазерного излучения были аналогичны обычно используемым для лазеркоагуляции КГ: мощность составляла от 500 до 1000 мВт, экспозиция 0,5 до 1,0 сек., частота импульсов от 1,82 до 0,95 Гц. Коагуляты наносили, как это принято, черепицеобразно до полного закрытия поверхности образования, его побеления и визуального уменьшения объема. При этом во время коагуляции повышали внутриглазное давление, чтобы уменьшить приток крови к опухоли, что создает лучшие условия для облитерации ее сосудов и способствует дополнительному купированию интраоперационного кровотечения. Далее выполняли лазерную коагуляцию по краю ретинотомии с использованием стандартных параметров лазерного излучения: мощность от 100 до 300 мВт, экспозиция 0,04-0,1 сек, частота импульсов 11,11-6,67 Гц. Операцию завершали эндотампонадой витреальной полости силиконовым маслом вязкостью 5000 cSt (Siluron syringe, Германия).
При выписке пациента (на 7 сутки): VIS OS=0,05 с кор. Глаз спокоен, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, радужка структурна, хрусталик прозрачный, силиконовое масло в витреальной полости. На глазном дне: ДЗН бледно-розовый, с четкими границами. Ткань КГ отечна, белого цвета, полностью закрыта лазеркоагулятами, умеренные суб - и преретинальные геморрагии в области опухоли. Отмечается уменьшение объема опухоли. Сетчатка прилежит на всем протяжении.
По данным ОКТ: в макулярной зоне сетчатка прилежит, уменьшение высоты кистовидного отека, дезорганизация слоев сетчатки.
Через 6 месяцев после операции: VIS OS=0,05 с кор., данные тонометрии в норме, передний отрезок без изменений, оптические среды прозрачны. Глазное дно: ДЗН бледно-розовый, границы четкие. Отмечается значительное уменьшение калибра и извитости сосудов верхней и нижней височных аркад. На месте опухоли сформировался хориоретинальный рубец с отложением пигмента. Сетчатка прилежит.
По данным ОКТ: в макулярной зоне кистовидный отек регрессировал, дезорганизация слове сетчатки.
Таким образом, предлагаемый способ хирургического лечения КГ, позволяет добиться положительного анатомического и функционального результата, достичь полной регрессии опухоли, с формированием фиброглиальной ткани, значительно снизить риски интраоперационных геморрагических осложнений, а также вероятность рецидива отслойки сетчатки и формирование тракции макулярной зоны в послеоперационном периоде.