Особенности развития синдрома короткой кишки у детей

с распространением на правую сторону. Вызван дежурный врач-анестезиолог.

Общее состояние больной средней тяжести. Больная в сознании, излишне эмоциональная, беспокойная. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Дыхание спонтанное, ЧД 18 в мин., аускультативно - везикулярное дыхание, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 170/90 мм рт. ст., пульс 90 в мин. Живот мягкий, не вздут. Пальпируется подкожная эмфизема в области шеи слева до ушной раковины, справа до средней трети шеи. В связи с риском развития асфиксии больная была переведена в отделение хирургической реанимации.

По данным ФЭГС (от 15.04.2016 г. 01:05) патологии пищевода не выявлено.

Общее состояние стабильное, подкожная эмфизема шеи не нарастает.

15.04.2016 г. в 12:00 ч. проведена консультация торакального хирурга и выставлен диагноз подкожная эмфизема, эмфизема средостения. Перфорация грушевидного синуса

под вопросом. Рекомендовано проведение ФГС, по результатам которой повреждение пищевода не установлено.

15.04.2016 г. больная в состоянии средней тяжести переводится в отделение челюст-но-лицевой хирургии для проведения лечения и динамического наблюдения. 28.04.2016 г. отмечается полное купирование подкожной эмфиземы, пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии.

Выводы

Приведенные примеры интересны тем, что для появления спонтанного пневмоторакса у пациенток не было явных клинических предпосылок, кроме хронического бронхита как сопутствующего заболевания. Остаются открытыми вопросы: относиться к этим случаям как к казуистике и быть настороженным при оперативном лечении больных под эндотрахеальным наркозом при наличии у них хронических заболеваний дыхательной системы или существуют общие предпосылки развития такого грозного осложнения, как спонтанный пневмоторакс?

Сведения об авторах статьи: Сулейманов Азат Мудасирович - к.м.н., зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГКБ № 21. Адрес: 450071, г. Уфа, Лесной проезд, 3. Тел./факс: 8(347)246-53-40. E-mail: Suleimanov_azat@mail.ru.

Питюк Аэлита Николаевна - врач-рентгенолог ГБУЗ РБ ГКБ N° 21. Адрес: 450071, г. Уфа, Лесной проезд, 3. Тел./факс: 8(347)246-53-40.

Файзуллина Гузель Ахтямовна - к.м.н., доцент кафедры хирургической стоматологии ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина, 3. E-mail: flamingo004@yandex.ru.

Убайдуллаев Мухаммадхон Бурханович - д.м.н., профессор кафедры хирургической стоматологии ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина, 3. E-mail: doctorumb@yandex.ru.

Ярыш Юлия Викторовна - врач-анестезиолог отделения анестезиологии и реанимации ГБУЗ РБ ГКБ № 21. Адрес: 450071, г. Уфа, Лесной проезд, 3. Тел./факс:8(347)246-53-40. E-mail: milla-cool@mail.ru.

ЛИТЕРАТУРА

1. Sоhn S.A. Spontaneous pneumothorax [Электронный ресурс]/ S.A. Sоhn, J.E. Yeffner// The New England Journal of Medicine URL: http://genmed .ru/med_bart4_343_03 .html.

УДК 616.351-008.1+616.053.2 © Р.Р. Хасанов, 2017

Р.Р. Хасанов

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА КОРОТКОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа

Синдром короткой кишки (СКК) - это тяжелое заболевание, развивающееся после массивной резекции тонкой кишки и являющееся одной из основных причин хронической кишечной недостаточности в детском возрасте. Частота развития СКК выше у недоношенных детей и детей с низкой массой тела, заболевание протекает у каждого пациента индивидуально. Целью данной работы стало изучение особенностей развития СКК в детском возрасте. Нами были изучены течение беременности матери пациента, причины массивной резекции кишечника, развитие и течение СКК. Исследованные нами дети имели четыре различных первичных диагноза. Были выявлены особенности развития и течения СКК у детей в зависимости от первичного заболевания. Выявленные особенности позволят лучше определять группу риска среди пациентов и планировать оперативное вмешательство и послеоперационное ведение данных пациентов.

Ключевые слова: синдром короткой кишки, кишечная недостаточность, дети.

R.R. Khasanov

FEATURES OF DEVELOPMENT OF SHORT BOWEL SYNDROME IN CHILDREN

Short bowel syndrome (SBS) is a severe condition, caused by massive small bowel resection and it is the main cause of intestinal failure in children. SBS more frequently affects premature with low and extremely low weight and occurs in each patient individually. The aim of this research was to study peculiarities of SBS in children. Many factors such as pregnancy of the mother of the

patient, causes of massive small bowel resection, development and progress of SBS were studied. The patients in the study had four different underlying diagnoses. The peculiarities of SBS in children depending on underlying disorder were revealed. The determined features will help to improve the exposure to risk group among patients and to plan surgery and postoperational follow-up of such patients.

Key words: short bowel syndrome, intestinal failure, children.

Синдром короткой кишки (СКК) - это тяжелое заболевание, развивающееся после массивной резекции тонкой кишки и являющееся одной из основных причин хронической кишечной недостаточности в детском возрасте [1]. Основными проявлениями СКК являются мальабсорбация, мальдигестиея и мальнутри-ция [2-4]. В детском возрасте наиболее частыми заболеваниями, приводящими к развитию СКК, являются: гастрошизис, некротический энтероколит, атрезия кишечника, заворот кишок, мекониальная кишечная непроходимость, синдром Цюльцера - Уилсона, болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом, включающим в себя всю толстую кишку и часть тонкой кишки [5-8]. Структура причин СКК по данным различных авторов значительно отличается [1,9,10]. Такие причины, как мезентеральный тромбоз, болезнь Крона, злокачественные новообразования и другие, чаще встречаются у взрослых [5]. СКК является редким, но очень тяжёлым заболеванием. В настоящее время данные о частоте СКК значительно варьируются. Многие авторы указывают на частоту заболевания от 2 до 5 случаев на миллион населения [4,9,11]. Важно отметить, что частота развития СКК значительно выше у недоношенных детей и детей с низкой и экстремально низкой массой тела. Так, у новорождённых с очень низкой массой тела частота может составлять 0,7%, у новорожденных с экстремально низкой массой тела - до 1,1% [12]. У детей, рожденных до 37-й недели беременности, СКК развивается в 10 раз чаще, чем у детей, рождённых в срок [13].

СКК - это сложное заболевание, протекающее у каждого пациента индивидуально. Целью данной работы явилось изучение особенностей развития СКК в детском возрасте.

Материал и методы

Настоящая работа выполнена на базе кафедры детской хирургии Башкирского государственного медицинского университета. Проведено обследование девяти пациентов с синдромом короткой кишки, родившихся и проживающих на территории Российской Федерации. В исследование были включены только те дети, у которых после обширной резекции тонкой кишки развилась хроническая кишечная недостаточность, и им требовалось длительное парентеральное питание. Был проведен ретроспективный анализ медицинской документации пациентов, кроме того, были

изучены анкеты, заполненные родителями пациентов с СКК. Нами были изучены течение беременности матери ребёнка, причины массивной резекции кишечника и течение СКК.

Результаты и обсуждение

Всего обследовано 9 пациентов с СКК, из них 5 мальчиков и 4 девочки. Течение беременности у матери четырёх пациентов было нормальным. У одной матери на 4-м месяце беременности развился ганренозно-перфоративный аппендицит с местным перитонитом, по поводу чего ей была проведена аппендектомия с санацией брюшной полости. У другой мамы на фоне беременности развился тромбофлебит, в результате чего ей пришлось ежедневно принимать низкомолекулярный гепарин. У следующей мамы вся беременность сопровождалась токсикозом с отсутствием аппетита и потерей веса. В одном случае у матери пациента в первом триместре развилась угроза прерывания беременности, а в другом - гипоксия плода. Беременность одной матери протекала на фоне многоводия и анемии. Четыре ребенка родились в промежутке между 33- и 37-й неделями геста-ции, двое детей на 37-й неделе гестации и трое детей родились в срок.

Вес детей при рождении варьировал от 1776 до 4035 г, рост при рождении составил от 44 до 53 см.

После рождения у 4-х пациентов была выявлена атрезия тонкой кишки, у двух - заворот и некроз тонкой кишки, у двух - синдром Цюльцера - Уилсона, а у одного пациента - некротический энтероколит.

У 5 детей массивная резекция тонкой кишки была проведена сразу после рождения, у одного ребенка - на 5-е сутки, еще у одного ребенка - в возрасте 1 месяца и у одного ребенка - в возрасте 4-х лет. У одного пациента заворот и некроз тонкой кишки развился в возрасте 7 лет.

После резекции тонкой кишки у пациентов осталось от 4 до 80 см тонкой кишки, илиоцекальный угол был удален у 6 из 9 пациентов, толстая кишка оставлена у 6 из 9 пациентов, из них у одного ребенка была наложена стома и толстая кишка была полностью исключена из процесса пищеварения. У другого ребенка оставлено только 10 см дисталь-ного отдела толстой кишки.

Среди обследованных нами детей не было значительной разницы между мальчиками и девочками.

В исследуемой группе у 4 из 9 детей причиной массивной резекции тонкой кишки явилась её атрезия. По данным ряда авторов атрезия тонкой кишки - это самая частая причина СКК [14,15]. Следует отметить, что двое из этих детей родились на 36-й неделе геста-ции, остальные двое детей - на 37-й неделе гестации. У матерей трёх из четырёх пациентов отмечены осложнения течения беременности. У одного пациента пренатально была заподозрена кишечная непроходимость.

Вес при рождении у пациентов с атре-зией тонкой кишки составлял от 3084 до 3410 г, рост - от 50 до 53 см, что соответствует показателям нормы для новорожденных. У всех этих детей в экстренном порядке резекция тонкой кишки была произведена в первые дни после рождения. Детям проводилось от одного до трёх хирургических вмешательств на кишечнике. У них было сохранено от 30 до 50 см тонкой кишки, а также сохранена толстая кишка и лишь у одного ребенка был сохранён илеоцекальный угол. Всем детям был наложен тонкотолстокишечный анастомоз, ни одному из детей не была наложена стома.

В двух случаях причинами развития СКК явились заворот и некроз тонкой кишки. У матери одного ребенка беременность протекала с анемией и многоводием, у матери второго ребёнка беременность протекала нормально. Оба ребенка родились доношенными. У одного из них заворот тонкой кишки был врождённым. У этого пациента после рождения отмечались отсутствие стула и кровяные выделения из ануса, по гастраль-ному зонду отходило застойное отделяемое. Пациент был прооперирован на третьи сутки жизни - была произведена субтотальная резекция тонкой кишки (было сохранено 2 см тощей кишки и 2 см подвздошной кишки). На следующий день пациенту была произведена релапаротомия с наложением еюнои-леоанастомоза.

У второго пациента заворот и некроз тонкой кишки развились в возрасте 7 лет. У этого пациента развилась клиника кишечной непроходимости и острого живота. Пациент был экстренно прооперирован. Ему были произведены диагностическая лапароскопия с конверсией на лапаротомию и субтотальная резекция тонкой кишки (было сохранено 5 см тощей кишки и 5 см подвздошной кишки). Был наложен тонкотонкокишечный анастомоз конец в конец. Через месяц после операции у пациента развилась кишечная непроходимость, для устранения которой ему была проведена повторная лапаротомия.

У двух из девяти детей причиной развития СКК был синдром Цюльцера - Уилсона. У матерей обоих детей беременность протекала нормально. Один ребенок родился доношенным с нормальным весом при рождении, второй ребенок родился на 36-й неделе геста-ции с весом 2670 г. Рост обоих детей был в пределах нормы. Симптомы кишечной непроходимости развились у двоих детей сразу после рождения, по поводу чего в первые дни после рождения детям была проведена резекция подвздошной кишки и наложением сто-мы. Далее обоим детям выполнялись повторные лапаротомии, в том числе с резекциями тонкой кишки из-за развития её стенозов, кишечных свищей и кишечной непроходимости. СКК у одного пациента развился на 5-й день после рождения, у второго пациента в возрасте 4-х лет после очередной резекции кишечника. Илеоцекальный угол резецирован у обоих пациентов. Толстая кишка удалена у одного ребенка, у другого толстая кишка сохранена, однако она не участвует в процессе пищеварения ввиду наложения илиостомы.

У одного пациента причиной развития СКК был некротический энтероколит, у матери которого в период беременности развился ган-гренозно-перфоративный аппендицит с местным перитонитом. Новорождённый родился недоношенным на 33-й неделе гестации и с низкой массой тела - 1776 г. В течение первого месяца жизни ребенку трижды проводили ла-паротомию с резекцией нежизнеспособных участков тонкой кишки. Илеоцекальный угол был резецирован, толстая кишка сохранена и наложен межкишечный анастомоз.

Заключение

Анализ полученных данных показал, что не у всех пациентов с СКК матери имели патологию беременности. Для исследования связи между протекающей беременностью и вероятностью развития СКК необходимо проведение исследования большого количества пациентов. Исследованные нами дети имели четыре различных первичных диагноза. По первичным диагнозам выявлено, что при атрезии тонкой кишки новорожденные могут быть рождены в срок и доношенными. Пациенты, как правило, оперируются в экстренном порядке из-за клиники кишечной непроходимости, при этом сохраняется толстая кишка и накладывается межкишечный анастомоз. Заворот с некрозом тонкой кишки может быть как внутриутробным и проявляется сразу после рождения, так и развиться через несколько лет после рождения. Интересно отметить, что у обоих исследованных нами пациентов при резекции тонкой

кишки была сохранена лишь очень незначительная её часть, в то же время илеоцекальный угол и толстая кишка были оставлены полностью. У пациентов накладывался межкишечный анастомоз конец в конец. При синдроме Цюльцера-Уилсона данные дети тоже могут родиться доношенными, они оперируются в первые дни жизни, чаще всего этим детям накладывается илиостома с выключением толстого кишечника из процесса пищеварения, а позднее возможно и полное удаление кишки. По данным литературы некротический энтероколит чаще развивается у недоношенных детей с низкой массой тела [11,12], что совпадает с нашими наблюдениями. Резекция тонкой киш-

ки у данных пациентов в отличие от вышеперечисленных может быть произведена не только в первые дни, но и в первые недели жизни.

Выявленные особенности развития СКК у детей позволят лучше определять группу риска среди пациентов, сроки возможной резекции тонкой кишки и планировать оперативное вмешательство и послеоперационное ведение данных пациентов.

Необходимо отметить, что важной причиной СКК у детей также является гастроши-зис [9,16]. В данное исследование дети с подобным диагнозом не вошли, однако изучение особенностей развития СКК у данных пациентов требует дальнейших исследований.

Сведения об авторе статьи:

Хасанов Расуль Ринатович - к.м.н., доцент кафедры детской хирургии с курсом ИДПО ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина, 3. E-mail: khasanovrasul@gmail.com.

ЛИТЕРАТУРА

1. Sulkowski, J.P. Management of short bowel syndrome / J.P. Sulkowski, P.C. Minneci // Pathophysiology: the official journal of the International Society for Pathophysiology. - 2014. - Vol. 21, № 1. - P. 111-118.

2. Лечение детей с синдромом короткой кишки: федеральные клинические рекомендации / Ю.А. Аверьянова [и др.] // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2014. - Т. 4, N° 4. - С. 92-108.

3. Rege A.S. Autologous Gastrointestinal Reconstruction: Review of the Optimal Nontransplant Surgical Options for Adults and Children With Short Bowel Syndrome/ A.S. Rege, D.L. Sudan // Nutrition in clinical practice: official publication of the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition. - 2013 -Vol. 28, № 1. - P. 65-74.

4. Goulet, O. Short bowel syndrome and intestinal transplantation in children / O. Goulet, F. Sauvat // Current opinion in clinical nutrition and metabolic care. - 2006. - Vol. 9, № 3. - P 304-313.

5. Wales, P.W. Short bowel syndrome: epidemiology and etiology / P.W. Wales, E.R. Christison-Lagay // Seminars in pediatric surgery. -2010. - Vol. 19, № 1. - P. 3-9.

6. Improved survival in a multidisciplinary short bowel syndrome program / B.P. Modi [et al.] // Journal of pediatric surgery. - 2008. Vol. 43, № 1. - P. 20-24.

7. Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success / A.U. Spencer [et al.] // Annals of surgery. - 2005 - Vol. 242, № 3. -P 403-409.

8. Современный взгляд на синдром короткой кишки у детей / Р.Р. Хасанов [и др.] // Детская хирургия. - 2016. - Т. 20, № 1. - С. 40-44.

9. Current practice and future perspectives in the treatment of short bowel syndrome in children-a systematic review / S. Weih [et al.] // Langenbeck's archives of surgery / Deutsche Gesellschaft fur Chirurgie. - 2012. - Vol. 397, № 7. - P 1043-1051.

10. Report of 111 consecutive patients enrolled in the International Serial Transverse Enteroplasty (STEP) Data Registry: a retrospective observational study / B.A. Jones [et al.] // Journal of the American College of Surgeons. - 2013. - Vol. 216, № 3. - P. 438-446.

11. Classification, epidemiology and aetiology / G.I. Koffeman [et al.] // Best practice & research Clinical gastroenterology. - 2003. - Vol. 17, № 6. - P. 879-893.

12. Very low birth weight preterm infants with surgical short bowel syndrome: incidence, morbidity and mortality, and growth outcomes at 18 to 22 months / C.R. Cole [et al.] // Pediatrics. - 2008. - Vol. 122, № 3. - P. e573-582.

13. Neonatal short bowel syndrome: Population-based estimates of incidence and mortality rates / P.W. Wales [et al.] // Journal of pediatric surgery. - 2004. - Vol. 39, № 5. - P. 690-695.

14. Serial transverse enteroplasty to facilitate enteral autonomy in selected children with short bowel syndrome / T. Wester [et al.] // The British journal of surgery. - 2014. - Vol. 101, № 10. - P. 1329-1333.

15. Результаты аутологичных интестинальных реконструкций при синдроме короткой кишки у детей / Ю.В. Аверьянова [и др.] // Детская хирургия. - 2015. - Т. 19, № 5. - С. 16-19.

16. Impact of infantile short bowel syndrome on long-term health-related quality of life: a cross-sectional study / J.F. Olieman [et al.] // Journal of pediatric surgery. - 2012. - Vol. 47, № 7. - P. 1309-1316.

УДК 616.8-085.2/.3

© Э.Р. Хасанова, К.З. Бахтиярова, 2017

Э.Р. Хасанова, К.З. Бахтиярова НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ

ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа

Неврологические нарушения можно отнести к довольно частым, но мало изученным осложнениям после трансплантации внутренних органов, степень их тяжести может варьировать от умеренных до крайне тяжелых проявлений расстройств