СПЕКТР И ЧАСТОТА АНОМАЛИЙ ВНУТРЕННЕГО УХА У ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ СЛУХА В ЯКУТИИ

состояний, регистрируемых с частотой 1 случай на 1000 новорожденных [3]. У пациентов с врожденной тугоухостью и глухотой в среднем в 20% случаев регистрируются аномалии пирамид височных костей [4, 5]. На этапе выявления аномалий внутреннего уха лучевая диагностика играет основную роль, поскольку только рентгеновская компьютерная томография (РКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей могут достоверно оценить прижизненную морфологию внутреннего уха. В рутинной практике РКТ является основным методом диагностики аномалий внутреннего уха, а МРТ хорошо дополняет РКТ-диаг-ностику и применяется для детализации строения улитки.

В настоящее время недостаточность знаний о распространенности аномалий внутреннего уха обусловливает дальнейшие исследования в данном направлении. При этом эпидемиологические исследования имеют большое значение в дальнейшей разработке методов диагностики, коррекции и лечения данной патологии [6, 7]. Для корректного описания спектра аномалий внутреннего уха возникает необходимость применения единой международной классификации. В 1791 г. C. Mondini первым описал аномалию, при которой нашел улитку с завитком в 1,5 оборота и отсутствием спиральной костной пластинки, но при этом он наблюдал сохранный базальный завиток [8]. С тех пор многими авторами была использована неверная трактовка аномалий внутреннего уха. Все аномалии ошибочно назывались аномалиями Мондини, пока в 1980 г. M.M. Paparella [9] и H.F. Schuknecht [10] подробно не описали эти состояния. Первую подробную классификацию аномалий внутреннего уха в 1987 г предложил R.K. Jackler, она базировалась на рентгенологических данных, совмещенных с эмбриональными стадиями развития плода по неделям беременности [4]. Однако с каждым годом эта классификация дополняется и расширяется. В настоящее время обновленной и дополненной ее версией принято считать классификацию, предложенную L. Sennaroglu (первая классификация датируется 2002 г., последняя - 2017 г.) [11, 12]. В российской литературе вопросы классификации аномалий внутреннего уха рассматривались В.Е. Кузовко-вым в 2009 г. [13] и Х.М. Диаб в 2011 и 2012 гг. [14, 15] при отборе кандидатов на кохлеарную имплантацию. Эти авторы рекомендуют использовать классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в российской практике. Тем не менее одной из первых работ в отечественной литературе, посвященных аномалиям височной кости, является исследование Е.И. Зеликович (2004 г), в котором с помощью данных компьютерной

томографии подробно описывается спектр аномалий височной кости при нейросенсорной тугоухости [16]. В настоящее время системные, структурированные данные по частоте аномалий внутреннего уха среди глухих пациентов в России отсутствуют.

В связи с этим целью настоящего исследования является анализ спектра и частоты встречаемости аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха на примере Якутии.

Материал и методы

В период с 2010 по 2017 г на базе Республиканской больницы № 1 - Национального центра медицины (г. Якутск) и Республиканской больницы № 2 - Центра экстренной медицинской помощи (г Якутск) были обследованы 165 пациентов с врожденным нарушением слуха. Клинико-демо-графическая характеристика пациентов представлена в таблице 1.

Пациенты были осмотрены сурдологом, сурдопедагогом, психоневрологом. Психофизиологическое исследование слуха было проведено с помощью пороговой тональной аудиометрии на

Таблица 1

Характеристика пациентов

Параметр Число

Пациенты

всего 165

дети 52

взрослые 113

Возраст

средний в целом 33,9 ± 17,3

средний у детей 11,8 ± 3,7

средний у взрослых 44,1 ± 9,9

Пол

мужской 64

женский 101

Проживание

город 112

село 47

неизвестно 6

Национальность

якуты 103

русские 39

другие 19

неизвестно 4

Степень потери слуха

III 36

IV 33

глухота 96

Таблица 2

Классификация аномалий височной кости

Тип аномалии Радиологические находки

Полная аплазия лабиринта (аномалия Мишель) Рудиментарная отоциста Аплазия улитки Общая полость Внутреннее ухо Отсутствие лабиринта Остаток неполной миллиметровой ушной капсулы Отсутствие улитки Круглая или овальная кистозная структура вместо улитки и преддверия

Гипоплазия улитки Неполное разделение 1 типа Неполное разделение 2 типа (аномалия Мондини) Неполное разделение 3 типа Аномалии отверстия улитки Малый размер улитки, имеет четыре типа Кистовидная улитка Кистовидная верхушка улитки Отсутствие модиолюса, штопорообразная улитка с разделением завитков Сужение или отсутствие щели улитки

Аномалии преддверия Аномалии полукружных каналов Преддверие и полукружные каналы Аплазия, гипоплазия и расширение преддверия Нормальная улитка с аплазией, расширением или гипоплазией полукружных каналов

Внутренний слуховой проход

Аномалии внутреннего слухового прохода Нормальная улитка с аплазией, расширением или сужением внутреннего слухового прохода

Расширенный водопровод преддверия Расширенный водопровод улитки Водопровод улитки и преддверия Нормальная улитка с расширенным водопроводом преддверия Нормальная улитка с расширенным водопроводом улитки

Преддверно-улитковый нерв

Преддверно-улитковый нерв Гипоплазия или отсутствие нерва на сагиттальном срезе

Улитковый нерв Гипоплазия или отсутствие нерва в передненижней части внутреннего

слухового прохода на сагиттальном срезе

аппарате Clinical Tonal Audiometer - GSI 60 (Grason Stadler, USA) в калиброванной звукоизолированной камере Республиканского сурдологопедического центра. Пациентам выполнены функциональные методы исследования - рефлексометрия тимпа-нометрия (Amplaid, Italy).

Анализ пирамид височных костей проведен на 4-срезовом компьютерном томографе Somatom Sensation 4 (Siemens, Germany) и 64-срезовом компьютерном томографе Somatom Difinition AS (Siemens, Germany) в аксиальной проекции, с толщиной томографического слоя 1 мм, шаг продвижения стола 1 мм.

Исследования внутреннего уха осуществлялись на магнитно-резонансном томографе Magnetom Espree (Siemens, Germany) с напряженностью магнитного поля 1,5 Т и магнитно-резонансном томографе Magnetom Avanto (Siemens, Germany) с напряженностью магнитного поля 1,5 Т. Использовалась изотропная последовательность T2 ci3d с толщиной среза 0,6 мм.

В своем исследовании мы адаптировали имеющиеся классификации аномалий височной кости [4, 11, 12] (табл. 2).

Настоящая работа была одобрена локальным этическим комитетом при РБ № 2 - ЦЭМП. РКТ- и МРТ-исследования проведены с информированного письменного согласия пациентов (старше 18 лет) и согласия родителей пациентов (младше 18 лет).

Результаты

Всего обследовано 165 пациентов с врожденными нарушениями слуха, разной степени тугоухости (от III ст. тугоухости до глухоты), проживающих в Якутии. У 16 из 165 пациентов были выявлены аномалии развития внутреннего уха, что составило 9,7%. Из структур внутреннего уха чаще поражались улитка (68,7%) и преддверие (68,7%). Реже встречались аномалии внутреннего слухового прохода (53,1%), полукружных каналов (50%) и водопровода преддверия (43,7%) (табл. 3).

Таблица 3

Аномалии внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха

№ Сторона Улитка Преддверие ПКК ВСП ВП

1 R А А А С 2,1 мм А

L А А А С 2,6 мм А

2 R НР-1 Р 3,7x5,9 мм Норма Норма Норма

L НР-1 Р 3,8x5,6 мм Норма Норма Р 2,4 мм

3 R НР-1 Г/п 2,3x3,5 мм А С 3,1 мм Норма

L НР-2 (Мондини) Р 5,4x8,8 мм Г/п Норма Норма

4 R НР-2 (Мондини) Р 4,0x5,9 мм Норма Норма Р 3,5 мм

L НР-2 (Мондини) Р 4,0x6,1 мм Норма Норма Р 3,6 мм

5 R НР-2 (Мондини) Р 4,2x5,9 мм Норма Норма Р 2,9 мм

L НР-2 (Мондини) Р 4,1x5,9 мм Норма Норма Р 2,7 мм

6 R НР-2 (Мондини) Г/п 2,7x4,3 мм А С 2 мм Норма

L НР-2 (Мондини) Г/п 2,5x4,4 мм А С 3,4 мм Норма

7 R НР-2 (Мондини) Р 5x8 мм Норма Норма Р 2,5 мм

L НР-2 (Мондини) Р 5x7 мм Норма Норма Норма

8 R НР-2 (Мондини) Р 4,4x7,3 мм Д - латеральный полукружный канал слит с расширенным преддверием Норма Норма

L НР-2 (Мондини) Р 3,8x6,8 мм Д - латеральный полукружный канал слит с расширенным преддверием Норма Норма

9 R НР-3 Норма Д - расширение диаметра оборотов: лат. - 5,1 мм, верх. -6,1 мм, ниж. - 6,7 мм Д - цилиндрической формы 4,2 мм Норма

L НР-3 Норма Д - расширение диаметра оборотов: лат. - 4,9 мм, верх. -5,4 мм, ниж. - 7,1 мм Д - цилиндрической формы 4,6 мм Норма

10 R НР-3 Норма Д - расширение диаметра оборотов: лат. - 4,8 мм, верх. -6,4 мм, ниж. - 5,2 мм Д - цилиндрической формы 3,9 мм Норма

L НР-3 Норма Д - расширение диаметра оборотов: лат. - 5,2 мм, верх. -6,1 мм, ниж. - 5,7 мм Д - цилиндрической формы 3,9 мм Норма

11 R НР-3 Г/п 1,9x5,9 мм Д - небольшая деформация контуров в виде мелких дивертикулов Д - цилиндрической формы 8,1 мм Р 2,9 мм

L НР-3 Г/п 2,3x6,3 мм Д - небольшая деформация контуров в виде мелких дивертикулов каналов Д - цилиндрической формы 7,7 мм Р 2,9 мм

12 R Норма Р 4,1x6,4 мм Норма Норма Р 5,4 мм

L Норма Р 4,2x6,8 мм Норма Норма Р 5,7 мм

13 R Норма Норма Норма Норма Р 2 мм

L Норма Норма Норма Норма Р 1,9 мм

14 R Норма Норма Норма Р 8,1 мм Норма

L Норма Норма Норма Р 7,3 мм Норма

15 R Норма Норма Норма Р 8,3 мм Норма

L Норма Норма Норма Р 9,3 мм Норма

16 R Норма Р 5,0x6,8 мм Д - латеральный полукружный канал слит с кистозной полостью Р 6,8 мм Норма

L Норма Р 3,0x5,1 мм Р - латеральный полукружный канал расширен до 1,8 мм Р 6,3 мм Норма

Доля аномалий 68,7% 68,7% 50% 53,1% 43,7%

Примечания: ПКК - полукружные каналы; ВСП - внутренний слуховой проход; ВП - водопровод преддверия; Г/п - гипоплазия; А - аплазия; Р - расширение; С - сужение; Д - деформация. Серым цветом выделены аномалии.

Аномалия Мишель. У одного пациента (№ 1) с диагнозом «двухсторонняя сенсо-невральная глухота» было выявлено полное отсутствие структур внутреннего уха (улитка, преддверие, полукружные каналы) с обеих сторон (рис. 1). Дополнительно с обеих сторон симметрично отмечалась гипоплазия внутренних

слуховых проходов. Водопровод преддверия не определялся. С обеих сторон выявлен расширенный канал лицевого нерва. При этом на прицельном МРТ-исследовании мостомозжечковых углов с обеих сторон лицевые нервы определялись, а кохлеовестибулярные нервы - нет (см. рис. 1, а).

Рис. 1. Аномалия Мишель:

a - МРТ обеих височных костей: черные закрытые стрелки - отсутствие улиток с обеих сторон, белые закрытые стрелки - отсутствие преддверий, черные открытые стрелки - область мостомозжечковых углов: отсутствие кохлеовестибулярных нервов, нормально развитые лицевые нервы; б - РКТ обеих височных костей: черные закрытые стрелки - отсутствие улиток с обеих сторон, белые закрытые стрелки - отсутствие преддверий, черная головка стрелки - расширенный канал лицевого нерва слева (до 3 мм), черные открытые стрелки - суженный внутренний слуховой проход

Неполное разделение 1 типа (НР-1). Аномалии неполного разделения 1 типа были выявлены у 2 пациентов. У одного пациента (№ 3) с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» - с правой стороны (с левой стороны было неполное разделение 2 типа) (рис. 2), у другого пациента (№ 2) - с обеих сторон. При НР-1 отмечается кистовидно измененная улитка с завитком в 1,5 оборота (см. рис. 2). Стоит обратить внимание, что только на МРТ определялось отсутствие костной спиральной пластинки между лестницей барабана (scala tympani) и лестницей преддверия (scala vestibule) в улитке (см. рис. 2, а).

Неполное разделение 2 типа (НР-2, аномалия Мондини). У 5 пациентов с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» было выявлено неполное разделение 2 типа с обеих сторон (№ 4-8). У одного пациента с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» имелось неполное разделение 2 типа только с левой стороны (№ 3) (справа диагностировано НР-1) (рис. 3). В целом при НР-2 улитка без кистовидного расширения, но также имеет неполные 1,5 завитка. Основным отличием НР-2 от НР-1 является то, что

при прицельном субмиллиметровом исследовании на МРТ присутствует костная спиральная пластинка улитки (см. рис 3, а).

Неполное разделение 3 типа (НР-3). У 3 пациентов (№ 9-11) с диагнозом «двухсторонняя тугоухость (смешанная, прогрессирующая III-IV ст.)» было выявлено неполное разделение 3 типа. На РКТ-исследованиях отмечается характерное, трубчатой формы расширение внутренних слуховых отверстий с обеих сторон. Также отмечается штопорообразная деформация улитки. Решетчатая костная пластинка между внутренним слуховым отверстием и улиткой не определяется (рис. 4).

Расширение водопровода преддверия (РВП). У одного пациента (№ 13) с диагнозом «сенсоневральная тугоухость IV ст.» была выявлена изолированная аномалия расширения водопровода преддверия. Для данной аномалии характерно расширение более 2 мм в средней части водопровода преддверия. У другого пациента (№ 2), с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота», патология сопровождалась НР-1. У трех пациентов с диагнозом «двухсторонняя сенсо-невральная глухота» патология сочеталась с НР-2

Рис. 2. Неполное разделение 1 типа:

а - МРТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - кистовидная улитка, костная спиральная пластинка между лестницей барабана и лестницей преддверия отсутствует, белая закрытая стрелка - гипоплазия преддверия, белая головка стрелки -лицевой нерв определяется, черная открытая стрелка - внутреннее слуховое отверстие, аплазия кохлеовестибулярного нерва; б - РКТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - кистовидно измененная улитка с завитком в 1,5 оборота, белая закрытая стрелка - гипоплазия преддверия, черные открытые стрелки - сужение внутреннего слухового прохода, черная головка стрелки - канал лицевого нерва

Рис. 3. Неполное разделение 2 типа:

а - МРТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, костная спиральная пластинка определяется, белая закрытая стрелка - кистовидная полость преддверия и полукружных каналов, белая головка стрелки -лицевой и кохлеовестибулярные нервы определяются, черная открытая стрелка - внутренний слуховой проход; б - РКТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - расширенная полость преддверия, слитая с латеральным полукружным каналом, задний и передний полукружные каналы присутствуют, черная открытая стрелка - внутренний слуховой проход, черная головка стрелки - канал лицевого нерва не изменен

Рис. 4. Неполное разделение 3 типа:

а - РКТ правой височной кости: черная открытая стрелка - расширение внутреннего слухового отверстия трубчатой формы, черная закрытая стрелка - штопорообразная деформация улитки, белая закрытая стрелка - преддверие; б - РКТ левой височной кости: черная открытая стрелка - расширение внутреннего слухового отверстия трубчатой формы, черная закрытая стрелка - штопорообразная деформация улитки, белая закрытая стрелка - преддверие; в - МРТ обеих височных костей: черная открытая стрелка - внутреннее слуховое отверстие, черная закрытая стрелка - улитка, основание модиолюса не определяется, белая головка стрелки - лицевой и кохлеовестибулярные нервы определяются, белая закрытая стрелка -преддверие, не изменено

(№ 4, 5, 7) (рис. 5). У другого пациента (№ 11) с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» патология сопровождалась НР-3. У пациента № 12 с диагнозом «двухсторонняя тугоухость III ст.» аномалия сопровождалась расширением преддверия.

Расширение внутреннего слухового прохода (ВСП). У двух пациентов (№ 14, 15) с диагнозом «двухсторонняя глухота» при РКТ определялось расширение ВСП с обеих сторон больше 6 мм (рис. 6). При этом изменений со стороны структур внутреннего и среднего уха не выявлено.

Аномалия преддверия и полукружных каналов (АППК). У одного пациента (№ 16) были выявлены аномалии преддверия, полукружных каналов (рис. 7). Также отмечалось умеренное расширение ВСП. Расширение преддверия наблюдалось с обеих сторон, при этом задний и передний ПКК присутствуют, справа латеральный ПКК слит с кистоз-ной полостью, слева латеральный ПКК расширен. С обеих сторон отмечалось расширение внутренних слуховых проходов. Улитка с обеих сторон имела обычные форму и размеры, модиолюс в улитке определяется.

Рис. 5. Неполное разделение 2 типа с расширением водопровода преддверия:

а - РКТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - преддверие имеет умеренное расширение, белая открытая стрелка - расширенный водопровод преддверия; б - РКТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - преддверие имеет умеренное расширение, белая открытая стрелка - расширенный водопровод преддверия

Рис. 6. Изолированное расширение внутреннего слухового прохода:

а - РКТ правой височной кости: черная открытая стрелка - расширенный ВСП; б - РКТ левой височной кости черная открытая стрелка - расширенный ВСП

Рис. 7. Аномалия вестибулярной части внутреннего уха:

а - РКТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, обычной формы, 2,5 завитка, белая закрытая стрелка -расширение преддверия, черная открытая стрелка - нормальные каналы внутренних слуховых проходов с обеих сторон; б - РКТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, обычной формы, 2,5 завитка, белая закрытая стрелка -преддверие, расширение, больше справа, чем слева, черная открытая стрелка - нормальный канал ВСП

Обсуждение

Основываясь на современных представлениях об аномалиях внутреннего уха [5, 9, 10] и их классификации [4, 11, 12], в настоящей работе впервые проведен анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии. Исследование было выполнено на основе данных томографии височных костей у пациентов с врожденными нарушениями слуха, прошедших аудиологическое обследование (степень потери слуха - от III ст. тугоухости до глухоты).

Из 165 обследованных пациентов (330 височных костей) с нарушениями слуха у 16 пациентов (32 височные кости) были выявлены аномалии внутреннего уха, что составило 9,7%. Спектр аномалий был представлен семью различными мальформациями. Среди всех аномалий на первом месте по частоте встречаемости было НР-2 (аномалия Мондини) - 34,3%, на втором месте -НР-3 - 18,7%, на третьем месте - расширение ВСП и водопровода преддверия - по 12,5%. Спектр аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденной глухотой в Якутии представлен на рисунке 8.

Проведенное нами исследование впервые дает сведения (хотя и минимальные) о частоте ано-

малий внутреннего уха в структуре патологий нарушения слуха. Согласно полученным данным, доля аномалий внутреннего уха, у пациентов с нарушениями слуха в Якутии частота аномалий внутреннего уха составила 9,7%, что мало отличается от мировых данных. В ранее опубликованных исследованиях других авторов доля выявленных случаев аномалий внутреннего уха варьирует от 3 до 35%. Так, частота аномалий внутреннего уха среди глухих пациентов составляет: в США - 8,8% [17], в Канаде - 35% [5], в Германии - 3% (глухие взрослые), 12% (глухие дети) [18], в Саудовской Аравии -7% [19]. Относительно низкая частота аномалий внутреннего уха в нашем исследовании может объясняться отсутствием распространенных наследственных форм, связанных с мальформациями внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии. Частота аномалий 9,7% свидетельствует о том, что каждый 10-й пациент в Якутии нуждается в диагностике с помощью современных методов визуализации - МРТ и РКТ.

В настоящей работе мы приводим адаптированный вариант современных классификаций аномалий височной кости с учетом тех аномалий, которые были выявлены в ходе нашей работы. Полученные данные свидетельствуют о том, что есть

Рис. 8. Спектр и частота аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Республике Саха

Таблица 4

Комбинация аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденной глухотой в Якутии

№ Комбинации аномалий Возраст, лет Пол Нацио-наль-ность Степень потери слуха Число пациентов (n = 165) %

1 Аномалия Мишель 15 Ж Русская Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

2 НР-1 5 М Якут Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

3 НР-1 + НР-2 52 Ж Якутка Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

4 НР-2 7 Ж Якутка Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

5 НР-2 + РВП 4 Ж Русская Двухсторонняя сенсоневральная глухота

38 Ж Русская Двухсторонняя сенсоневральная глухота 3 1,9

31 Ж Русская Двухсторонняя сенсоневральная глухота

6 НР-2 + гипоплазия преддверия + аплазия ПКК + сужение ВСП 6 М Якут Двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV ст. 1 0,6

7 НР-3 + расширенный ВСП 9 М Якут Двухсторонняя смешанная тугоухость: III ст. справа, IV ст. слева 2 1,2

6 М Якут Двухсторонняя смешанная тугоухость: IV ст.

8 НР-3 + РВП 6 М Русский Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

9 РВП 12 Ж Якутка Двухсторонняя сенсоневральная глухота 2 1,2

32 Ж Бурятка Двухсторонняя смешанная тугоухость III ст.

10 Расширенный ВСП 54 Ж Русская Двухсторонняя сенсоневральная глухота 2 1,2

34 Ж Якутка Двухсторонняя сенсоневральная глухота

11 Аномалия вестибулярной части внутреннего уха 15 М Якут Двухсторонняя сенсоневральная глухота 1 0,6

Всего 16 9,7

некоторая неоднозначность при определении аномалий по существующим классификациям, когда на радиологических срезах визуализируется сочетание двух и более мальформаций у одного пациента. Так, в таблице 4 представлена комбинация аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденной глухотой в Якутии. Можно заметить, что аномалии внутреннего уха достаточно гетерогенны и могут встречаться в виде сочетаний. У 8 пациентов из 16, что составляет 50% всех наблюдаемых случаев, аномалии височной кости встречались в виде комбинаций. Современные классификации, а также адаптированная нами классификация все же нуждаются в доработке.

Среди 8 выявленных комбинаций наиболее часто встречалась аномалия Мондини (НР-2), которая была выявлена у 6 пациентов. При этом у 1 пациента НР-2 сочеталось с НР-1, у 3 - с РВП, у 1 - со слиянием латерального полукружного канала с преддверием и еще у 1 - с сужением ВСП и аплазией полукружных каналов. В случае с пациенткой, у которой с одной стороны было НР-1, а с другой - НР-2, только МРТ позволила достоверно выявить наличие костной спиральной пластинки с одной стороны, что и дало возможность определить тип аномалии. Следует заметить, что МРТ является единственным методом визуализации, способным оценить наличие костной спиральной пластинки, которая разделяет канал на лестницу

преддверия и барабанную лестницу. Особенно актуальным это становится при проведении хирургического этапа кохлеарной имплантации, которая остается одним из основных методов коррекции слуха при врожденной тугоухости и глухоте.

Выводы

1. Частота аномалий внутреннего уха у пациентов с нарушениями слуха в Якутии составила 9,7%, что соответствует ранее изученным выборкам глухих людей в разных странах (от 3 до 35%).

2. Спектр аномалий височной кости был представлен семью различными аномалиями, среди которых наиболее часто встречались неполное разделение 2 типа (аномалия Мондини) - 34,3%, неполное разделение 3 типа - 18,7%, расширение водопровода преддверия - 12,5% и расширение внутреннего слухового отверстия - 12,5%.

3. Аномалии внутреннего уха в 50% случаев встречались в виде комбинаций, которые трудно интерпретировать, что свидетельствует о необходимости доработки современных классификаций.

4. Полученные данные по спектру и частоте аномалий височной кости могут свидетельствовать о том, что каждый 10-й пациент с врожденными нарушениями слуха в Якутии нуждается в точной и своевременной диагностике с помощью современных методов РКТ- и МРТ-визуализации.

Литература [References]_

1. Информационный бюллетень ВОЗ «Глухота и потеря слуха». Март 2019 года. https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/ detail/deafness-and-hearing-loss

[WHO information paper of hearing loss and deafness. March 2019 (in Russ.). https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/ detail/deafness-and-hearing-loss]

2. Петрова Н.Н. Сенсоневральная тугоухость: распространенность и основные этиопатогенетические факторы. Медицинский академический журнал. 2010; 10 (3): 122-9.

[Petrova N.N. Sensorineural hearing loss: prevalence and major etiopathogenetic factors. Medical Academic Journal. 2010; 10 (3): 122-9 (in Russ.).]

3. Mehl A.L., Thompson V. The Colorado newborn screening project, 1992-1999: on the threshold of effective of population based universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002; 109: 1-8. DOI: 10.1542/peds.109.1.e7

4. Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 2-14. DOI: 10.1002/lary.5540971301

5. Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005; 115: 1-26. DOI: 10.1097/00005537-200501001-00001

6. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. Значение эпидемиологических методов исследования в профилактике нарушений слуха у детей. Российская оториноларингология. 2003; 3 (6): 79-83.

[Zagoryanskaya M.E., Rumyantseva M.G. The importance of epidemiological research methods in the prevention of hearing impairment in children. Russian Otorhinolaryngology. 2003; 3 (б): 79-В3 (in Russ.).]

7. Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Гвелесиа-ни Т.Г, Ясинская A.A. Методы и эпидемиологичского исследования нарушений слуха: Методические рекомендации. М.: 200б. [Tavartkiladze G.A., Zagoryanskaya M.E., Rumyantseva M.G., Gve-lesiani T.G., Yasinskaya A.A. Methods of epidemiological investigation of hearing loss: Guidelines. Moscow: 200б (in Russ.).]

В. Mundini C. Anatomica surdi nati sectio. In: De bononiensi scientiarum et artium Instituto atque Academia commentarii. Bologna; 1791; 7: 419-31.

9. Paparella M.M. Mondini's deafness. A review of histopathology. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 19В0; В9 (2 Pt 3): 1-10. DOI: 10.1177/00034894800892S301

10. Schuknecht H.F. Mondini dysplasia: a clinical and pathological study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 19В0; В9 (Suppl. б5): 1-23. DOI: 10.1177/00034894800890S101

11. Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002; 112: 2230-41. DOI: 10.1097/00005537-200212000-00019

12. Sennaroglu L., Bajin M.D. Classification and current management of inner ear malformations. Balkan Med. J. 2017; 34: 397-411. DOI: 10.4274/balkanmedj.2017.0367

13. Кузовков В.Е., Янов Ю.К., Левин С.В. Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация. Российская оториноларингология. 2009; 2 (39): 102-7.

[Kuzovkov V.E, Yanov Yu.K., Levin S.V. Anomalies in the development of the inner ear and cochlear implantation. Russian Otorhi-nolaryngology. 2009; 2 (39): 102-7 (in Russ.).]

14. Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Пащинина О.А. Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха. Российская оториноларингология. 2011; 3 (52): 35-40. [Diab Kh.M., Kuzovkov V.E., Pashchinina O.A. The surgical stage of cochlear implantation with abnormalities of the inner ear. Russian Otorhinolaryngology. 2011; 3 (52): 35-40 (in Russ.).]

15. Диаб Х.М., Ильин С.Н., Лиленко А.С. Оптимизация выбора хирургической тактики проведения кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха. Российская оториноларингология. 2012; 6 (61): 43-50.

[Diab Kh.M., Il'in S.N., Lilenko A.S. Optimization of the choice of surgical tactics for cochlear implantation in patients with abnormalities of the inner ear according to CT of the temporal

bones and MRI of the inner ear. Russian Otorhinolaryngology. 2012; 6 (61): 43-50 (in Russ.).]

16. Зеликович Е.И. KT височной кости в изучении структур внутреннего уха и выявлении причин нейросенсорной тугоухости. Вестник оториноларингологии. 2004; 6: 25-31. [Zelikovich E.I. CT of the temporal bone in the study of the structures of the inner ear and the identification of the causes of sensorineural hearing loss. Bulletin of Otorhinolaryngology. 2004; 6: 25-31 (in Russ.).]

17. Buchman C.A., Copeland BJ., Yu K.K., Brown CJ., Carrasco V.N., Pillsbury H.C. Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations. Laryngoscope. 2004; 114: 309-16. DOI: 10.1097/00005537-200402000-00025

1S. Arndt S., Beck R., Schild C., Grauvogel T.D., Laszig R., Aschendorff A. Management of cochlear implantation in patients with malformations. Clinical Otolaryngology. 2005; 35: 220-37. DOI: l0.llll/j.l749-44S6.20l0.02l24.x 19. Ahmad M.A., Abdulrahman A.A. Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates. Saudi Med. J. 2016; 37 (10): 1096-100. DOI: l0.l5537/smj.20l6.l0.l5025

Сведения об авторах | Information about the authors

Кларов Леонид Александрович*, аспирант, врач-рентгенолог, ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова», ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем»; orcid.org/0000-0003-1588-0971

E-mail: eizonix@gmail.com

Барашков Николай Алексеевич, к. б. н., руководитель лаборатории, ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова», ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем»; orcid.org/0000-0002-6984-7934

Терютин Федор Михайлович, к. м. н., врач-сурдолог-отола-ринголог, ГБУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 2 - Центр экстренной медицинской помощи»; orcid.org/0000-0002-8659-0886

Романов Георгий Прокопьевич, инженер, ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»; orcid.org/0000-0002-2936-5818

Попов Михаил Михайлович, врач-рентгенолог, ГБУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 2 - Центр экстренной медицинской помощи»; orcid.org/0000-0001-7383-0695

Соловьев Айсен Васильевич, мл. науч. сотр., ФГАОУ ВО «СевероВосточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»; orcid.org/0000-0003-0914-3609

Лугинов Николай Васильевич, к. м. н., генеральный директор, ГАУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 1 -Национальный центр медицины»; orcid.org/0000-0003-4119-6030

Тобохов Александр Васильевич, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой, ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»; orcid.org/0000-0003-2951-4489

Котляров Петр Михайлович, д. м. н., профессор, руководитель отдела, ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиоло-гии» Минздрава России; orcid.org/0000-0003-1940-9175

Leonid A. Klarov*, Postgraduate, Radiologist, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University, Yakut Science Center of Complex Medical Problems; orcid.org/0000-0003-1588-0971 E-mail: eizonix@gmail.com

Nikolay A. Barashkov, Cand. Biol. Sc., Head of the Laboratory, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University, Yakut Science Center of Complex Medical Problems; orcid.org/0000-0002-6984-7934

Fedor M. Teryutin, Cand. Med. Sc., Audiologist, Republican Hospital No. 2 - Center of Emergency Medicine; orcid.org/0000-0002-8659-0886

Georgiy P. Romanov, Engineer, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University; orcid.org/0000-0002-2936-5818

Mikhail M. Popov, Radiologist, Republican Hospital No. 2 - Center of Emergency Medicine; orcid.org/0000-0001-7383-0695

Aysen V. Solov'ev, Junior Researcher, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University; orcid.org/0000-0003-0914-3609

Nikolay V. Luginov, Cand. Med. Sc., General Director, Republican Hospital No. 1 - National Center of Medicine; orcid.org/ 0000-0003-4119-6030

Aleksandr V. Tobokhov, Dr. Med. Sc., Professor, Chief of Chair, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University; orcid.org/0000-0003-2951-4489

Petr M. Kotlyarov, Dr. Med. Sc., Professor, Head of the Department, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, Ministry of Health of the Russian Federation; orcid.org/0000-0003-1940-9175

Гадобутрол (g

Гадовист

...

-

Гадовист - единственное магнитно-резонансное

V * #* «1

контрастное средство для детей всех возрастов' л

♦ Благоприятный профиль безопасности

*,1-3

Разрезе«0 с роения-

для взрослых и детей всех возрастов

♦ Высокое качество контрастирования при МР-исследовании различных областей2

♦ Простота подбора стандартной дозы1

л Гадовист'/Gadovist". Международное непатентованное наименование: Гадобутрол/Gadobutrol. Лекарственная форма: Раствор для внутривенного введения. Состав: в 1 мл раствора содержится в качестве I действующего вещества 604,720 мг (1 ммоль) гадобутрола. Показания к применению: Данное лекарственное средство предназначено исключительно для диагностических целей. Препарат Гадовист* показан 5 взрослым и детям любого возраста, включая доношенных новорожденных, для повышения контрастности изображения при проведении магнитно-резонансной томографии всего тела, включая:-усиление контрастно-сти изображения при проведении краниальной и спинальной МРТ, включая проведение дифференциального диагноза между интра- и экстрамедуллярными опухолями, выявление границ солидных опухолей в спинномозговом канале и определение распространенности интрамедуллярных опухолей;-усиление контрастности изображения при проведении МРТ области головы и шеи; - усиление контрастности изображения при проведении МРТ области грудной клетки; - усиление контрастности изображения при проведении МРТ молочных желез; - усиление контрастности изображения при проведении МРТ абдоминальной области (в т. ч. поджелудочной железы, печени и селезенки); - усиление контрастности изображения при проведении МРТ области малого таза (в т. ч. простаты, мочевого пузыря и матки); - усиление контрастности изображения при проведении МРТ забрюшинного пространства (в т. ч. почек); - усиление контрастности изображения при проведении МРТ костно-мышечной системы и конечностей; - усиление контрастности изображения при проведении магнитно-резонансной ангиографии (МРА); - усиление контрастности изображения при проведении МРТ сердца (в т. ч. для оценки миокардиальной перфузии в условиях фармакологического стресса и g диагностики жизнеспособности ткани - «отсроченное контрастирование»). Противопоказания: гиперчувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных компонентов препарата. С осторожно-о стъю: - гиперчувствительности к сходным контрастным средствам на основе гадолиния (КСОГ) в анамнезе; - бронхиальной астмы в анамнезе; - аллергических заболеваний в анамнезе; - тяжелых нарушений функции £ почек, в т.ч., острой и хронической почечной недостаточности с СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2; - тяжелых сердечно-сосудистых заболеваний; - при низком пороге судорожной активности; - у пациентов с острой почечной ¿j недостаточностью любой степени тяжести на фоне гепаторенального синдрома; - у пациентов в периоперационный период трансплантации печени; - у детей до года. Побочное действие: к наиболее частым < нежелательным лекарственным реакциям относятся: головная боль, тошнота и головокружение. Регистрационный номер: П N014546/01. Актуальная версия инструкции от 09.112018. Наименование и адрес юридического лица, на имя которого выдано регистрационное удостоверение Байер АГ, Германия. Производитель 1. Байер АГ, Германия 2. ООО «Научно-технологическая фармацевтическая фирма S: «ПОЛ ИСАИ », Россия. Отпус кается п о ре цепту в ра ча. П од роб н ая и н форма ция соде ржитсявинструкциипоприменениюпрепарата.

Литература: * Показан взрослым и детям любого возраста, включая доношенных новорожденных. ** Среди МРКС, зарегистрированных в РФ по данным сайта: http://gr1s.rosminzdrav.ru/, [дата доступа 05.02.2019]. 1. Гадовист4, инструкция по медицинскому применению от 09.11.2018.2. К Glutig, R Bhargava, G Hahn et.al. Safety of gadobutrol in more than 1,000 pediatric patients: subanalysis of the GARDIAN study, a global multicenter prospective non-interventional study. Pediatr Radiol 2016;46 (9), 1317-23.3. Hahn G et al.; Open-label, Multicenter, Pharmacokinetic and Safety Study in Children Below 2 Years of Age Undergoing a Contrast-enhanced MRI with an Intravenous Injection of a Single Standard Dose of Gadobutrol. Abstract ISSM20-04.2014 Radiological Society of North America (RNSA) Scientic Assembly and Annual Meeting, November 30 - December 5,2014, Chicago, IL, USA, rsna2014.rsna.org/program/details/?emlD=14008140 (Accessed January 3,2015).

AO «БАЙЕР»  107113, г. Москва, 3-я Рыбинская ул., д. 18, с. 2. Телефон: 8-495-231-12-00. www.bayer.ru

МАТЕРИАЛ ПРЕДНАЗНАЧЕН ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

НЕИОННЫЙ

ОМНИСКАН

ГАДОДИАМИД

Каждые 9 секунд радиологи контрастируют Омнисканом*1^^

Из расчета 1 флакон = 1 пациент.

Омнискан

Ъ Качественная визуализация

для широкого спектра показаний2-11

Ъ Благоприятный профиль переносимости24 7

ни одного клинически подтвержденного случая НСФ с 2008 года2

^ Удобство применения

разнообразие форм выпуска

Контрастное средство для МРТ Распор дли

внутривенного введения

I

НСФ — нефрогенный системный фиброз.

ЖНВЛП — жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты.

Информация для работников здравоохранения. Имеются противопоказания. Перед назначением препарата ознакомьтесь, пожалуйста, с полной версией инструкции по медицинскому применению.

Ссылки: 1. Data on file_0mniscan Administrations, GE Healthcare, 2017. 2. Data on file_Pharmacovigilance, GE Healthcare, 2017. 3. Инструкция по медицинскому применению препарата Омнискан. 4. Prince M. et al. Am J Roentgenol 2011; 196: W138-W143.5. Jung J-W. et al. Radiol 2012; 264:414-22.6. Bruder 0. et al. J Am Coll Cardiol Imag 2011; 4:1171-6. 7. Murphy K.P.J, et al. Acad Radiol 1999; 6:656-64. 8. Warner E. et al. J Am Med Assoc 2004; 292:1317-25. 9. Herborn C.U. et al. Am J Roentgenol 2008; 190:173-7.10. Schaefer P.J. et al. Radiology 2006; 238:827-40.11. Nael K. et al. Radiology 2007; 242:600-9.

ООО «ДжиИ Хэлскеа Фарма»

123112 г. Москва, Пресненская наб., 10 Тел.: (495) 411 9806, факс: (495) 739 6932

gehealthcare.ru

© Компания General Electric, 2020 г. Все права защищены.

JB39199RUI2)