СПОСОБ РАННЕЙ РАСШИРЕННОЙ АУДИОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ СЛУХОВЫХ НАРУШЕНИЙ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ
METHOD OF EARLY EXTENDED AUDIOLOGIC DIAGNOSTICS OF AUDITORY DISORDERS, CAUSED BY DISSEMINATED SCLEROSIS

Изобретение относится к медицине, а именно к оториноларингологии.
Как зарубежные, так и российские авторы за последние годы отмечают, что количество населения, страдающего снижением слуха, возросло в мировых масштабах с 4 до 10%. По данным ВОЗ к 2020 году более 30% всей популяции будут иметь нарушение слуха. В России 13 млн. слабослышащих (2006 г.), среди них увеличился контингент лиц молодого и трудоспособного возраста. У 14% лиц в возрасте от 45 до 64 лет и у 30% старше 65 лет имеются нарушения слуха. Широкая распространенность поражения органа слуха в современных условиях обусловлена многообразием заболеваний, приводящих к тугоухости и глухоте. Особое внимание многие авторы уделяют сосудистой патологии, гипертонической болезни, вертебрально-базилярной недостаточности, церебральному атеросклерозу, а также травмам головного мозга и др.
Среди этиопатогенетических факторов в развитии сенсоневральной тугоухости демиелинизирующие заболевания ЦНС, в частности рассеянный склероз, стали приобретать все большую роль. Слуховые нарушения демиелинизирующего характера при рассеянном склерозе считались редкостью, не более 1%, по сравнению с расстройством равновесия и головокружением, и отнесены к атипичным формам, которые по данным зарубежных авторов встречаются не более чем в 4% случаев. Однако дебют PC может начинаться со слуховых нарушений, и актуальной является своевременная диагностика слуховых расстройств демиелинизирующего характера с определением уровня ретрокохлеарного поражения слуховых ядер и путей.
При остро возникающем демиелинизирующем ретрокохлеарном поражении слухового анализатора, особенно у лиц молодого трудоспособного возраста, часто не бывает выраженной неврологической симптоматики. Такие пациенты попадают на прием к оториноларингологу или сурдологу, минуя невролога. Снижение слуха в сочетании с шумом, чувством заложенности или гиперакузией и наличием в анамнезе воспалительных заболеваний среднего уха уводят врача от постановки правильного диагноза. Трудности выявления центрального уровня поражения слухового анализатора, особенно в тех случаях, когда слуховые жалобы выражены минимально (шум в одном ухе, заложенность, незначительное ухудшение слуха на одно ухо), заключаются в том, что больному проводится только тональная пороговая аудиометрия. Именно у этой группы больных необходимо проводить отоневрологический осмотр, расширенное аудиологическое и вестибулометрическое обследование для выявления ретрокохлеарного характера кохлеовестибулярных нарушений.
В литературе мало публикаций, освещающих диагностику центральных слуховых и вестибулярных нарушений с использованием электронистагмографии и современных аудиологических тестов, нет сопоставлений их результатов с данными МРТ и неврологической симптоматикой.
Наиболее близким к нам решением является отоневрологический способ диагностики ишемического поражения ствола головного мозга, который был разработан Алексеевой Н.С. и Яковлевой И.Я. в 2001 г. (патент RU 2203616, 2003.05.10, МПК А61В 5/10, НИИ неврологии). В основе способа лежит исследование отоневрологического статуса, нарушения вестибулярной и слуховой функции с использованием компьютерной электронистагмографии и методом слуховых вызванных потенциалов. При выявлении двустороннего или множественного спонтанного нистагма, скрытых форм крупноамплитудного тоничного дизритмичного экспериментального нистагма, отсутствии вегетативных и сенсорных реакций, поражении центральных слуховых функций и повышении артериального давления диагностируют ишемическое поражение ствола головного мозга.
Вышеперечисленный способ имеет свои недостатки.
1. Не проведено комплексное аудиологическое обследование слухового анализатора, что не позволяет точно локализовать уровень ретрокохлеарного поражения слуховых ядер и путей.
2. Нет сопоставления данных аудиологического обследования с результатами компьютерной элекстронистагмографии и КСВП для уточнения топики поражения.
3. Не проводился сравнительный анализ результатов изменения слуховой и вестибулярной функции с данными нейровизуализационных методов.
4. Не выделены дифференциально-диагностические признаки поражения кохлеовестибулярного анализатора демиелинизирующей природы.
Чтобы устранить недостатки вышеперечисленного способа, нами предложен способ расширенного комплексного аудиологического обследования.
Цель изобретения - применить комплексное аудиологическое и отоневрологическое обследования для ранней диагностики ретрокохлеарного демиелинизирующего поражения слухового анализатора и выделить ранние диагностические критерии демиелинизирующего ретрокохлеарного поражения органа слуха, выработать алгоритм обследования для больных с подозрением на PC.
Для этого нами обследовано 70 больных PC с жалобами на нарушение слуха. У 15 из них слуховые нарушения были первыми проявлениями демиелинизирующего заболевания.
Больным было проведено комплексное аудиологическое и вестибулометрическое обследование, включающее тональную пороговую аудиометрию в расширенном диапазоне частот до 20 кГц, надпороговые тесты, речевую аудиометрию, тимпанометрию, акустическую рефлексометрию (АР) с максимальной стимуляцией до 120 дБ, регистрацию отоакустической эмиссии (ОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), спонтанного и экспериментального поствращательного и калорического нистагма методом компьютерной электронистагмографии (КЭНГ).
Описание изобретения
Нами обследовано 70 больных рассеянным склерозом с жалобами на нарушение слуха. Было проведено комплексное аудиологическое и вестибулометрическое обследование, включающее тональную пороговую аудиометрию в расширенном диапазоне частот до 20 кГц, надпороговые тесты, речевую аудиометрию, тимпанометрию, акустическую рефлексометрию (АР), регистрацию отоакустической эмиссии (ОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), спонтанного и экспериментального поствращательного и калорического нистагма методом компьютерной электронистагмографии (КЭНГ).
Мы использовали в диагностике ретрокохлеарного поражения органа слуха высокочастотную аудиометрию. Именно благодаря высокочастотной аудиометрии нами выявлена характерная для больных PC конфигурация аудиологической высокочастотной кривой. А также речевые тесты А.И.Лопотко при моно и бинауральной стимуляции с определением порога восприятия речи и уровни 50% и 100% разборчивости речи. В нашем исследовании всем пациентам проведен SiSi - тест и тест Кархарта на 1, 2, и 4 кГц, что отличает наши методики от классических.
Мы исследовали акустические рефлексы на 4 различных частотах с использованием в качестве стимуляции тональных посылок, узкополосных щелчков, а также белого шума при зондирующих частотах 226 и 648 Гц. Получены характерные для демиелинизирующего поражения органа слуха параметры в виде выпадения АР по определенным схемам, увеличение именно начальной латентности и времени нарастания АР, распада АР не только на 1 кГц, но и на 2 и 4 кГц. Эти исследования стали возможными при использовании аудиологической аппаратуры GSI (США), в специально усовершенствованной модификации для проведения экспериментальных аудиологических исследований.
В своем исследовании мы регистрировали вызванную задержанную отоакустическую эмиссию (ТЕОАЕ) и отоакустическую эмиссию на частоте продукта искажения (DPOAE). Эти два типа эмиссии всегда могут быть зарегистрированы у людей с нормальным функционированием улитки в возрасте до 60 лет. При регистрации вызванной задержанной отоакустической эмиссии в качестве стимула использованы щелчки, а также тональные посылы. Интенсивность стимула т от 30 до 80 дБ УЗД. Отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения регистрируется при подаче двух тональных посылов с различными частотами f1 и f2, таким образам можно получить информацию о сохранности функции волосковых клеток любого участка базальной мембраны улитки. Данным исследованием мы подтвердили интактность улитки при демиелинизирующем ретрокохлеарном поражении и сделали анализ группы больных PC со слуховыми нарушениями более достоверным.
КСВП выделялись на щелчки длительностью 100 мкс, частотой 10 Гц, подаваемые монаурально. Частотная полоса усилителя от 100 Гц до 3 кГц, чувствительность 0,2-0,5 мкВ/деление. Отведения с ипси - и контралатеральной сторон M1 - Cz, M2 - Cz. Эпоха анализа 10 мс, число усреднений 1500. Для оценки воспроизводимости ВП мы суперпозировали ответы, выделенные в двух временных сериях и оценивали показатели основных пиков КСВП, межпиковые интервалы (МПИ) по параметрам, принятым в литературе.
Результаты обследования слухового анализатора сопоставлялись с результатами вестибулометрии и магнитно-резонансной томографии головного мозга.
КЭНГ позволяла не только количественно оценить разные степени спонтанного нистагма, но и выявить скрытые его формы практически у всех больных, при этом значительно чаще выявлялся вертикальный спонтанный нистагм (признак центрального стволового поражения).
Проведение битермальной калоризации водой t19°C и t44°C до и после тепловой пробы приводилось с регистрацией нистагма при помощи компьютерной электронистагмографии. Особенностью нашего исследования было проведение тепловой нагрузочной пробы, с помощью которой у больных PC изменялась температура тела. По данным КЭНГ, проведенной после тепловой нагрузочной пробы, можно говорить об увеличении амплитуды, частоты, скорости медленной фазы и большей выраженности моноокулярности спонтанного и экспериментального нистагма, чем до нее.
Слуховые жалобы у больных рассеянным склерозом имели флюктуирующий характер и были различной степени выраженности от легкой односторонней заложенности в ухе или шуме в ушах, до снижения слуха вплоть до внезапно развившейся односторонней глухоты. По результатам тональной пороговой аудиометрии не было получено специфических для этой патологии аудиометрических нарушений. Однако при высокочастотной аудиометрии у большинства больных PC зафиксировано повышение порогов на 30-70 ДБ преимущественно на частоте 12,5 и 16 кГц на стороне хуже слышащего уха, что может быть характерным признаком для демиелинизирующего поражения слухового анализатора. Тимпанометрия практически у всех больных зафиксировала типанограмму типа А, что свидетельствует о интактности среднего уха. По данным АР у всех больных со слуховыми жалобами выявлено чаще одно и реже двухстороннее изменение контралатеральных акустических рефлексов виде повышения порогов, уменьшения амплитуды и выпадения контралатеральных рефлексов. Характерно, что у больных даже при заложенности уха или ушном шуме отмечено повышение порогов или выпадение контралатерального АР и диссоциация ипси и контралатерального рефлексов, когда при наличии ипсилатерального АР контралатеральный отсутствует или пороги его значительно повышены.
При исследовании КСВП получено снижение амплитуды основных стволовых пиков (II, III, IV, V), увеличение латентностей и удлинение межпиковых интервалов. Наиболее часто изменениям были подвержены II-III пики. В 5 случаях не выявлены патологические изменения КСВП, однако получено одностороннее выпадение контралатеральных акустических рефлексов.
Исследование акустического рефлекса и выявление патологического рефлекса у всех больных со слуховыми жалобами на фоне PC показывает, наряду с КСВП, большую диагностическую значимость этой методики.
Вестибулярные нарушения у этой группы больных характеризовались наличием спонтанного нистагма, чаще двустороннего, гиперрефлексией и моноокулярностью калорического и поствращательного нистагма, выпадением оптокинетического нистагма, наличием феномена преобладания нистагма по направлению и усилением вестибулярных нарушений при тепловой нагрузке, что характерно для центрального поражения вестибулярного анализатора.
Сопоставление результатов аудиологического обследования больных с результатами магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявило наличие очагов демиелинизации в области проводящих слуховых путей в различных отделах ствола головного мозга.
У подавляющего числа больных сторона поражения, выявленная с помощью АР и КСВП, совпадала с очагами, визуализированными на МРТ. В ряде случаев возможны функциональные изменения АР и КСВП, когда очаг на МРТ еще не визуализируется. Важно отметить, что в тех случаях, когда очаги демиелинизации находятся в нижних отделах продолговатого мозга, большую диагностическую значимость имеет нарушение АР, чем КСПВ, которое может иметь нормальные параметры. У всех пациентов с патологией АР и КСВП были визуализированы очаги в стволе головного мозга.
Выводы:
1. При расширенном аудиологическом и отоневрологическом обследовании больных PC нами выявлено более значительное количество пациентов со слуховыми симптомами, чем считалось ранее.
2. Даже при минимальных слуховых жалобах у лиц молодого и трудоспособного возраста необходимо проводить расширенное аудиологическое обследование, позволяющее выявить симптомы ретрокохлеарного поражения слухового анализатора демиелинизирующего характера.
3. Изменения контралатеральных АР при отсутствии выраженной неврологической симптоматики могут быть первым ранним признаком демиелинизирующего поражения органа слуха.
4. Наиболее ценными методами в комплексном аудиологическом обследовании являются АР и КСВП для выявления поражения корешка слухового нерва и ядерного комплекса слухового анализатора на уровне ствола головного мозга, однако, в ряде случаев акустическая рефлексометрия более чувствительна для выявления слуховых нарушений у больных с очаговым поражением головного мозга.
5. Патологические изменения КСВП выявлены у большинства исследуемых и дают ценную информацию о состоянии слуховых ядер и путей и возможность определить уровень поражения. Характерно снижение амплитуды основных стволовых пиков (II, III, IV, V), увеличение латентностей и удлинение межпиковых интервалов.
6. При высокочастотной аудиометрии у большинства больных PC с жалобами на снижение слуха повышение порогов на 30-70 ДБ преимущественно на частоте 12,5 и 16 кГц на стороне хуже слышащего уха, что является характерным признаком для демиелинизирующего поражения слухового анализатора.
7. Тональная пороговая аудиометрия выявляет одно и двухстороннюю сенсоневральную тугоухость 1-2 реже 3 степени, однако фиксируемые на аудиограмме изменения слуха не специфичны и не выявляют характерных признаков демиелинизирующего поражения слухового анализатора.
8. По данным отоневрологического и вестибулометрического обследования выявлены очаговые неврологические изменения со стороны ЧМН и ЦВС. Сопоставление этих данных с результатами аудиологического обследования подтверждает ретрокохлеарное очаговое поражение центральных слуховых структур на стволовом уровне, что имеет большую диагностическую значимость для ранней диагностики больных с PC и поражением функционально значимых зон мозга.
Положительный эффект: выявление аудиологических признаков, характерных для демиелинизирующего ретрокохлеарного поражения слухового анализатора, при отсутствии выраженной неврологической симптоматики дало возможность ранней диагностики PC, сопоставление данных аудиологического и отоневрологического обследования с результатами КЭНГ позволило точно определить топику очагов демиелинизации и выявить патологические изменения на функциональном, субклиническом уровне, когда глубина процесса демиелинизации еще не достаточна для того, чтобы визуализировать очаговые изменения, выявляемые при помощи МРТ.
Пример конкретного выполнения №1. Больная Странгуль Е.И., 36 л., история болезни №2709/2005. Диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, обострение. Жалобы на шаткость при ходьбе, нечеткость речи, онемение левой половины лица и снижение слуха, и шум в левом ухе. Слуховые жалобы появились в октябре 2004 г. на фоне очередного обострения, слух значительно снизился вплоть до полной глухоты, появился шум. Затем без лечения, через 2 месяца, слух на левое ухо частично восстановился, но ушной шум не купировался. При аудиологическом обследовании на тональной пороговой аудиометрии - пороги в пределах возрастной нормы, при высокочастотной аудиометрии - двухсторонняя ассиметричная тугоухость 1 степени, с наибольшим повышением порогов на 16 кГц до 35 дБ слева. При проведении речевой аудиометрии нет 100% разборчивости речи на уровне стимуляции, близком к уровню слухового дискомфорта. Феномен ФУНГа отсутствовал, зарегистрирована отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения (DROAE) и отоакустическая эмиссия, вызванная серией коротких широкополосных щелчков (ТЕОАЕ) с двух сторон, что говорит об интактности рецепторного аппарата. При акустической рефлексометрии ипсилатеральные акустические рефлексы получены на всех исследуемых частотах. Полностью отсутствовали контралатеральные акустические рефлексы с двух сторон при максимально возможном уровне стимуляции 120дБ на исследуемых частотах 500 Гц, 1кГц, 2кГц, 4кГц, что указывало на наличие очага в центральных отделах продолговатого мозга. На КСВП слева - нарушение проведения на медуллярном, справа - на понтонном уровне. КЭНГ выявила центральный вестибулярный синдром с гиперрефлексией экспериментальных реакций, большой частотой, амплитудой и скоростью медленной фазы экспериментального нистагма, преобладание нистагма по направлению. Результаты МРТ головного мозга подтвердили наличие очагов в продолговатом мозге, правом полушарии мозжечка и левой средней мозжечковой ножке, мозолистом теле. Таким образом, использование расширенного аудиологического обследования позволило четко определить топику поражения слухового анализатора, подтвержденную в последствии данными МРТ. Выраженное изменение контралатеральных акустических рефлексов и КСВП, при норме пороговых значений на тональной пороговой аудиометрии показывает важность этих методов в диагностике очагового стволового поражения демиелинизирующей природы.
Пример конкретного выполнения №2. Больная Демидова М.Ю., 18 л., история болезни №1760-2006. Диагноз: рассеянный склероз цереброспинальная форма, первично прогрессирующее течение. Жалобы на снижение слуха и заложенность правого уха, головокружение и шаткость при ходьбе, онемение и неловкость, слабость в левой руке и ноге.
Заболевание дебютировало 24.06.06, когда после перенесенного стресса появилась заложенность, шум и снижение слуха на правое ухо в течение 2 недель, через 3 дня после появления слуховых жалоб возник перекос лица справа со снижением чувствительности на правой половине лица, и вкуса правой половины языка. Лечилась в неврологическом отделении ГКБ 13 г. Подольска по поводу невропатии лицевого нерва инфекционной природы. 10 08.06 онемела левая нога, 14 08.06 появилось ощущение пятна перед левым глазом, а 17 числа двоение в глазах, шаткость при ходьбе, 20.08 онемела левая рука, направлена в НИИ неврологии для уточнения диагноза и лечения. При аудиологическом обследовании выявлена правосторонняя сенсоневральная тугоухость 1 ст., на высокочастотной аудиометрии двухсторонняя высокочастотная тугоухость 1 ст. с наибольшим повышением порогов на частотах 12,5 и 16 кГц. При проведении речевой аудиометрии нет 100% разборчивости речи на уровне стимуляции, близком к уровню слухового дискомфорта. Феномен ФУНГа отсутствовал, зарегистрирована отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения (DROAE) и отоакустическая эмиссия, вызванная серией коротких широкополосных щелчков (ТЕОАЕ) с двух сторон, что говорит об интактности рецепторного аппарата. При акустической рефлексометрии пороги ипсилатеральных акустических рефлексов повышены на 10 дБ, при стимулирующем тоне 2 и 4кГц испилатеральных акустических рефлексов справа не получено. Отсутствовали и контралатеральные акустические рефлексы с двух сторон на частотах 2 и 4 кГц при максимально возможном уровне стимуляции 120дБ. На частотах 500 Гц и 1 кГц пороги контралатеральных акустических рефлексов справа повышены на 20 дБ. На КСВП выявлено нарушение внутристволового проведения на понто-мезенцефальном уровне справа и легкое ухудшение проведения на медулло-понтинном уровне слева. На КЭНГ выявлен центральный вестибулярный синдром субтенториального уровня. Вышеперечисленные патологические изменения возникают при обширных поражениях боковой понтомедуллярной области, которые иногда пересевают середину ствола. На МРТ головного мозга выявлены субкортикально и в глубоких отделах белые вещества обоих полушарий большого мозга лобных, теменных, левой височной долей, в мозолистом теле, варолиевом мосту справа, средней ножке мозжечка справа, правом полушарии мозжечка очаги от 0,4 до 1,9 см с тенденцией к слиянию, что подтверждает вышеполученные аудиологические данные. Отсутствие на МРТ очагов в левой половине ствола, сочетающееся с одновременными патологическими изменениями функциональных параметров, выявленных при акустической рефлексометрии и регистрации КСВП, указывает, что процесс демиелинизации затронул область слуховых ядер и проводящих путей слева и вызвал нарушение их работы, однако еще не достиг критического объема, который можно зафиксировать современными методами нейровизуализации. Это является значимым результатом для ранней диагностики рассеянного склероза, когда наличие выраженных функциональных изменений, без признаков очагового поражения на МРТ головного мозга может быть «функциональным очагом» и учитываться при предъявлении диагностических критериев рассеянного склероза.