Способ пролонгированного консервативного лечения новорожденных с пороками развития спинного мозга
METHOD OF PROLONGED CONSERVATIVE TREATMENT OF NEWBORNS WITH SPINAL MALFORMATIONS

Изобретение относится к медицине, а именно к нейрохирургии. Преимущественно изобретение может быть использовано у новорожденных с врожденными пороками развития спинного мозга и позвоночного столба, сопровождающиеся формированием spina bifida aperta.
Пороки развития позвоночника и спинного мозга составляют около 4% - 6% от всех пороков развития детского возраста и, как правило, чаще всего проявляются спинномозговыми грыжами, которые приводят к инвалидизации пациента и младенческой смертности, которая составляет более 20,0% и на сегодняшний день в структуре этих показателей в РФ занимают 1-3 места [Александров Ю.А. Клинико-инструментальная диагностика мальформации Арнольда-Киари у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами. Иркут. гос. мед. ун-т канд. мед. наук, СПб. 1996. с. 21. Арсени К., Симионеску М. Нейрохирургия вертебромедуллярной патологии. Бухарест, 1973. - с. 296-304. Валиулин, М.А. Сирингомиелия и мальформация Киари: начальные клинические проявления и результаты хирургического лечения / Иркут. гос. мед. ун-т канд. мед. Наук СПб. 1996. С. 23. Гусева Н.Б. Дифференциальная диагностика дисфункций мочевого пузыря у больных с миелодисплазией и обоснование применения пикамилона в их лечении. Дисс. канд. мед. наук, М., 1998. Камалов И.И. Рентгенодиагностика опухолей спинного мозга.-Сов. мед., 1983, №7, с. 89-91. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга.- М., Медицина, 1990, 350 с. Морозова А.А. Преходящий реверсный кровоток в венозном протоке у плода с синдромом Дауна в ранние сроки беременности / А.А. Морозова, Е.А.Шевченко// Пренатальная диагностика. 2002. -Т. 1, №2. - С. 129-132. Частота и структура врожденных аномалий развития сердца у новорожденных / С.А. Ушакова и др. // Материалы 1 Всероссийского Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2002. - С. 111-112. Detection of fetal congenital heart disease in low-risk population / E. Hafner et al. // Prenat. Diagn. 1998. - №8. - P. 808-815].
На сегодняшний день вопросы диагностики и выбора тактики и сроков лечения пороков развития спинного мозга и позвоночного столба у новорожденных детей являются актуальными [Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Рос. НИИ нейрохирург, им. А.Л. Поленова дисс. д-ра мед. наук, М. 2001. с. 46. Лаптев Л. А. Нейродисфункции тазовой диафрагмы в генезе расстройств функций органов кало-мочевыделения у детей при миелодисплазии. Дисс. докт. мед. наук М., 1998 год., с. 32. Николаев С.Н. Реконструктивные хирургические вмешательства в комплексном лечении недержания мочи у детей с миелодисплазией. Автореф. дисс. докт. мед. наук. М. 1995.34 с. Nirmel К., Chapman Р.Н. Myelomeningocele: A review and present-day perspective. // The Lumbar Spine / Ed.M.B.Camins and P.F.O'Teary.- Raven Press, New York, 1987, p. 295-308].
Именно на решение данной проблемы направлено описанное изобретение.
Показанием к проведению лечения новорожденных с пороками развития спинного мозга и позвоночного столба (в виде менингоцеле, менингорадикулоцеле, менингомиелорадикуолцеле, рахишизисе), у пациента на ранних этапах являются:
1) истонченные оболочки грыжевого мешка (входные ворота инфекции; высокий риск к развитию ликвореи, что при ее наличии повышает риск к воспалительному генерализованному поражению организма ребенка),
2) ликворея,
3) неврологический дефицит - разные формы тазовых нарушений, нарушение движений в нижних конечностях (парезы разной степени/плегия), трофические нарушения и т.д.,
4) нарушение ликвородинамики.
Альтернативным методом является экстренное проведение оперативного вмешательства (при отсутствии абсолютных противопоказаний, например сочетанный грубый порок развития сердца и т.д.) [М.М. Талабаева, А.В. Петрашкевич «Spina bifida aperta - Открытое расщепление дуг позвонков. Современные принципы лечения», г. Минск. 69-я научно-практическая конференция студентов и молодых ученых с международным участием «Актуальные проблемы современной медицины и фармации-2015»]. Недостатком данного метода является:
1. Высокий риск к развитию интраоперационной анемии (даже при небольшой кровопотере), гипопротеинемии (за счет ликвореи при нормализации ликворооттока или при вскрытии оболочек грыжевого мешка).
2. Высокий риск к полиорганной недостаточности в послеоперационном раннем/отдаленной периодах у оперированных новорожденных.
3. Техническая сложность проведения герниопластики собственными тканями из-за больших размеров грыжевого мешка, что зачастую сопровождается в ранних периодах выхаживания больного расхождением краев послеоперационной раны с последующими вытекающими негативными последствиями.
4. Отсутствие возможности провести необходимый комплекс обследований для исключения дополнительных пороков развития организма.
Известным из медицинской практики ведения данных детей является наложение на поверхность верхушки грыжевого мешка мазевой повязки, которая сменяется раз в день или через сутки и уже через 4 недели проводится основной этап лечения в виде оперативной коррекции данного порока развития. Недостатки данной методики:
1. Смена повязки может привести к разрыву истонченных оболочек и формированию ликвореи.
2. Поверхность оболочки становится тоньше и более ранима из-за рыхлых образующихся грануляций на их поверхности, что также делает высоким риск к развитию ликвореи.
Задача заявленного изобретения - разработать тактику лечения новорожденных с пороком развития спинного мозга и позвоночного столба по типу менингоцеле, менингорадикулоцеле и других форм грыжевого мешка, позволяющая отсрочить хирургическую коррекцию до 4-х недель жизни ребенка, тем самым минимизировать интра/послеоперационные риски развитию осложнений, позволяя улучшить результат проведенного хирургического лечения.
Задача достигается тем, что при наличии истонченной оболочки грыжевого мешка в спинном мозге в первые сутки жизни новорожденного накладывают сроком на четыре недели смоченную в 0,9% физиологическом растворе гемостатическую губку «тахокомб», покрывая ею всю поверхность оболочки грыжевого мешка. После этого высушивают поверхность гемостатической губки «тахокомб» стерильной марлевой салфеткой до полной адгезии с оболочкой грыжевого мешка. В случае промокания ликвором гемостатической губки «тахакомб» или нарушения ее адгезии с поверхностью грыжевого мешка гемостатическую губку «тахакомб» сменяют на такую же.
Технический результат заявляемого способа выражается в формировании прочного барьера путем закрытия оболочки грыжевого мешка гемостатической губкой «тахакомб», который минимизирует риск развития ликвореи, укрепляет истонченную оболочку грыжевого мешка, что позволяет отсрочить выполнение оперативной коррекции данного порока развития ЦНС на срок до 4-х недель.
Изобретение поясняется иллюстрациями, где на фото 1 (прямая проекция) и фото 2 (боковая проекция) изображена спинномозговая грыжа (spina bifida - рахишизис);
на фото 3 (прямая проекция) и фото 4 (боковая проекция) -завершенный этап укладки гемостатической губки «тахакомб»;
на фото 5 (прямая проекция) и фото 6 (боковая проекция) - ребенку 28 дней, гемостатическая губка «тахакомб» удалена;
на фото 7 - кожный дефект, сформированный в ходе хирургической коррекции, завершенный этап пластики расщепленной твердой мозговой оболочки искусственным материалом;
на фото 8 - конечный этап проведенной герниопластики путем перемещения сформированных двух кожных лоскутов на питающих ножках.
Позиции на фотографиях обозначают следующее:
1 - зияющий, открытый спинной мозг,
2 - истонченная оболочка грыжевого мешка,
3 - гемостатическая губка «тахакомб»,
4 - участок здоровой кожи,
5 - область зияющего спинного мозга покрыта фибрином,
6 - кожный дефект,
7 - искусственный материал для замещения расщепленной твердой мозговой оболочки,
8 - перчаточные дренажи,
9 - ушитая послеоперационная рана. Способ осуществляют следующим образом.
В условиях перевязочного кабинета в строгой асептике и антисептике предварительно обрабатывают асептическими средствами поверхности грыжевого мешка и поверхности здоровой кожи расположенной рядом с грыжевым мешком. Выполняют погружение гемостатической губки «тахакомб» на 2 секунды в физиологический раствор 0,9% комнатной температуры, далее в таком виде шероховато-желтой поверхностью укладывают губку на поверхность оболочки грыжевого мешка. Располагают гемостатическую губку таким образом, чтобы она покрывала всю поверхность истонченной оболочки грыжевого меша. После чего высушивают стерильной марлевой салфеткой гемостатическую губку «тахакомб» до полной адгезии губки с поверхностью грыжи. «Тахакомб» сменяют в том случае, если сохраняется ликворея или нарушается адгезивное взаимодействие между гемостатической губкой «тахакомб» и оболочкой грыжевого мешка. Проводится антибиотекотерапия в виде назначения антибиотика широкого спектра на срок до семи дней, которую назначают сразу же после вышеописанной процедуры, в первые сутки жизни ребенка. Пролонгируется антибиотикотерапия только при возникновении/сохранении воспаления подтвержденное клинически и лабораторно, при отсутствии воспалительного процесса в организме ребенка через семь дней антибиотикотерапия прекращается. В первые сутки жизни новорожденному выполняется помимо лабораторных исследований в обязательном порядке инструментальные исследования (МРТ головного мозга и спинного мозга на всем его протяжении, УЗИ сердца, органов брюшной полости, РКТ органов грудной клетки) для исключения/подтверждения сочетанного порока развития.
Пример. Ребенок А., родился от матери 23 лет, от 1-ой беременности (протекавшей в 12 нед. на фоне угрозы, 20 недель была диагностирована внутриутробно гидроцефалия, в 24 недели выставлен диагноз spina bifida - от прерывания беременности родители отказались), от 1-х самостоятельных родов в срок, весом при рождении 2900 г, окружностью головы 34 см, с оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов, закричал сразу. Родился с грубым пороком развития ЦНС - миелодисплазии грудо-поясничной области, spina bifida грудо-поясничной области, липоменингомиелорадикулоцеле данной области.
При осмотре ребенка в грудопоясничном отделе позвоночника отмечается липоменингомиелорадикулоцеле, размерами 8,0×6,0 см без признаков ликвореи, оболочки грыжевого мешка резко истончены.
Сражу при поступлении в нейрохирургическое отделение ГБУ РО «ОДКБ» в условиях перевязочного кабинета в строгой асептике и антисептике предварительно выполнена обработка асептическими средствами поверхности грыжевого мешка и поверхности здоровой кожи расположенной рядом с грыжевым мешком. Выполнено погружение гемостатической губки «тахакомб» на 2 секунды в физиологический раствор 0,9% комнатной температуры, далее в таком виде шероховато-желтой поверхностью уложили губку на поверхность оболочки грыжевого мешка таким образом, что она покрыла всю поверхность оболочки грыжевого мешка. После чего высушили стерильной марлевой салфеткой гемостатическую губку «тахакомб» до полной адгезии губки с поверхностью грыжи.
После описанной процедуры пациенту назначена антибактериальная терапия, которая проводилась в течение 7 дней. Учитывая отсутствие воспалительных проявлений, после 7-и дней антибиотикотерапии, данное лечение было прекращено.
Также при поступлении после закрытия оболочки грыжевого мешка гемостатической губкой «тахакомб», проводилась помимо лабораторных исследований в обязательном порядке инструментальные исследования (МРТ головного мозга и спинного мозга на всем его протяжении, УЗИ сердца, органов брюшной полости, РКТ органов грудной клетки) - выявлен сочетанный порок развития спинного мозга - гидроцефалия, в стадии субкомпенсации, агенезия мозолистого тела, аномалия Арнольда-Киари 2 типа.
Замена гемостатической губки «тахакомб» проводилась трижды из-за нарушения адгезивной способности губки с оболочкой грыжевого мешка.
Оперативная коррекция пациенту проводилась в возрасте 28 дней жизни (герниопластика липоменингомиелорадикулоцеле грудо-поясничной области). Интра/послеоперационных осложнений в ходе дальнейшего лечения не наблюдалось. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.
Данным способом проводился в нейрохирургическом отделении ГБУ РО «ОДКБ» у 12 детей, до оперативной коррекции осложнений не наблюдалось, летальных исходов до/после операций не было.
Заявляемый способ позволяет выявить в ходе обследования сочетанные пороки развития, минимизировать интра/послеоперационные риски развития осложнений, что позволяет ускорить выздоровление и улучшить качество жизни пациентов.
Осложнений в период лечения данной методикой не наблюдалось, технических трудностей во время лечения не было. Преимущество заявляемого способа состоит в следующем. 1. Возможность минимизировать риски к развитию интра/послеоперационных осложнений (полиорганной недостаточности, сепсиса).
2. Позволяет увеличить необходимую площадь здоровой кожи для выполнения герниопластики за счет физиологического увеличения роста и веса ребенка, что позволяет полностью закрыть собственными тканями кожный дефект и минимизирует риск к развитию расхождения краев послеоперационной раны.
3. Простота использования.
4. Низкая стоимость.
5. Укрепляет истонченную оболочку грыжевого мешка.
6. Минимизирует риск развитие ликвореи и воспаления (в виде менингита, энцефалита и т.д.).