Радикальная коррекция жизнеугрожаюших пороков сердца в период новорожденности. Аналитический обзор

¿ВЗОРЛИТЕРАТУР^

Радикальная коррекция жизнеугрожаюших пороков сердца в период новорожденное™. Аналитический обзор

М.А. Абрамян, А.А. Буров, О.В. Теплякова

ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва

$

В периоде новорожденности существует определенный круг врожденных пороков сердца, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка. В современной кардиохирургии отмечается отчетливая тенденция к выполнению первичных радикальных операций в периоде новорожденности. В первую очередь это касается критических врожденных пороков сердца, при которых ранее вы-

полнялись паллиативные операции. Актуальными остаются вопросы ранней и точной топической диагностики, адекватной доопе-рационной терапии и выбора оптимальной хирургической тактики. Цель - представить состояние проблемы радикальной коррекции врожденных пороков сердца новорожденным по данным отечественной и зарубежной литературы.

Ключевые слова:

врожденные

пороки сердца,

радикальная

коррекция, период

новорожденности,

пренатальная

диагностика

Definitive repair of life-threatening cardiac anomaly

M.A. Abramyan, A.A. Burov, O.V. Teplyakova

Kulakov Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Moscow

There is a certain circle of congenital heart diseases in the neonatal age, which can potentially threaten to children live. In a modern cardiac surgery the distinct tendency to performance of primary radical operations in neonatal period is noted. First of all, it concerns critical congenital heart diseases at which palliative operations

earlier were carried out. Actual there are questions of early and exact localization diagnosis adequate to presurgical therapy and a choice of optimum surgical tactics. Purpose of this issue was to present a condition of a problem of definitive repair of congenital heart diseases to newborns according to domestic and foreign literature.

Key words:

congenital heart diseases, definitive repair, neonatal age, prenatal diagnosis

04.06.2013 10:39:14

По данным отечественной статистики, врожденная патология сердца (ВПС) занимает 13-е место в структуре заболеваемости детского возраста. Однако данная проблема является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, со склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме [1]. ВПС составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития и занимают первое место (45-46%) среди причин младенческой смертности в этой группе [2]. Несмотря на тенденцию к более ранней диагностике ВПС, уровень их выявления в нашей стране все еще недостаточен: среди детей до 14 лет общая (накопленная) заболеваемость составляет около 1,1%, а впервые выявленная - только 0,3%. В развитых странах последняя величина колеблется от 0,6 до 1,2%. Таким образом, налицо явно недостаточная выявляемость, что неизбежно сопровождается повышенным уровнем смертности, осложнений и инвалидности среди маленьких детей. Как следует из масштабных эпидемиологических исследований, без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% из них, в том числе 42% -в период новорожденности [3]. Основное количество погибает из-за быстрого развития критического состояния, которое характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов [4]. Критические состояния при ВПС чаще всего возникают при переходе от антенатального к постна-тальномутипу кровообращения.

Как показывает анализ литературы, в период ново-рожденности существует определенный круг пороков, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка. М. Башапек и М. Моп'экоуа проанализировали структуру критических ВПС, выявленных за 5 лет на территории Богемии (популяция 6,3 млн человек) [5]. Среди 27 пороков, которые вызывали опасения за жизнь грудных детей, наиболее часто фигурировали ДМЖП, ТМА, коарктация аорты, СГЛС, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАП, критический аортальный стеноз, ТАДЛВ, критический легочный стеноз, перерыв дуги аорты, тетрада Фалло.

СГЛС представляет особую патологию, характеризующуюся одножелудочковым кровообращением, при котором прогноз остается плохим как при естественном течение порока, так и после многоэтапных хирургических вмешательств. Послеоперационная актуарная выживаемость к одному году составляет только 58%, к 5 годам -50% [6, 7]. Поэтому даже в странах с развитой кардиохирургией нередко ограничиваются симптоматическим лечением или пассивной эвтаназией [8]; несколько более благоприятный прогноз возможен после трансплантация сердца [9]. Тетрада Фалло редко дает выраженную гипоксемию на первом месяце жизни. После исключения указанных нозологических единиц остаются пороки, при

которых возможно раннее выполнение корригирующих вмешательств, позволяющих предотвратить развитие целого комплекса осложнений и в большинстве случаев приводящих к полному выздоровлению [10].

Из-за быстрого развития критического состояния успешное выполнение хирургического вмешательства лимитируется временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях большое значение приобретают раннее выявление порока и правильно проведенная терапевтическая подготовка, которые должны способствовать успеху хирургического вмешательства [11]. Однако ключевым звеном является правильный выбор хирургического пособия, обеспечивающий низкую послеоперационную летальность и хорошие отдаленные результаты.

Таким образом, возможности оказания своевременной помощи детям с ВПС складываются из решения нескольких вопросов:

1. Своевременное выявление ВПС.

2. Точная топическая диагностика.

3. Дооперационная терапия.

4. Выбор хирургического пособия.

Из представленного перечня видно, что в процесс должны быть вовлечены специалисты разных профилей, которым необходимо работать единой командой: акушеры-гинекологи, неонатологи, детские кардиологи, кардиохирурги, специалисты в области анестезиологии и реаниматологии и др.

Как же обстоят дела в указанных областях?

СВОЕВРЕМЕННОЕ ВЫЯВЛЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Антенатальная диагностика

В связи с тем, что ВПС у плода закладывается сравнительно рано, существует возможность выполнять диагностику еще в антенатальном периоде. Применительно к фетальной эхокардиографии необходимо различать понятия «выявляемость» и «точная топическая диагностика» [4]. Как свидетельствуют зарубежные работы, антенатально успешно диагностируются преимущественно сложные пороки, а общая выявляемость составляет не более 25-27%. Только при двух- или трехкратно повторенном в течение беременности исследовании можно достичь показателя 55% [12-14]. Результаты улучшаются по мере накопления опыта и распространения ультразвукового исследования, приближаясь к 100% в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии [15].

Обычно неблагополучие в состояние сердца плода обнаруживают акушеры, которые редко исследуют выводные отделы желудочков или магистральные сосуды, ограничиваясь проекцией четырех камер сердца. В связи с этим такие пороки, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, диагностируют только приблизительно в 4% случаев. Специальные тренировочные программы позволяют повысить процент

Ф

Журнал для непрерывного медицинского образования врачей

99

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

$

выявляемости почти в 2 раза [16], однако они находятся еще в стадии разработки и не являются обязательными для акушеров.

Среди пороков, подвергающихся оперативному лечению, доля выявленных антенатально также невелика и редко превышает 20-25% [17, 18]. О влиянии антенатальной диагностики на результаты хирургического лечения существуют различные мнения. Большинство авторов считает, что ухудшение состояния сердца и тяжелая органная дисфункция менее вероятны, если порок сердца выявлен во внутриутробном периоде, и ребенок рано попадает в специализированное отделение, однако это не влияет на результат самой операции, периопераци-онную смертность или продолжительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [19-21]. Наиболее тяжелое состояние отмечается у детей с диагнозом, поставленным уже после выписки из роддома. В то же время D. Bonnet и соавт. [22] отметили снижение послеоперационной летальности среди детей с антенатально выявленной ТМА в сравнении с группой, в которой ТМА была диагностирована постнатально (0 и 8,5% соответственно, р<0,01).

В целом, антенатальная диагностика ВПС помогает специалистам поддерживать стабильную фетальную гемодинамику, проводя необходимую и своевременную медикаментозную коррекцию [23], а также концентрировать рожениц в городах с кардиохирургическими центрами, что снижает тяжесть состояния ребенка в раннем не-онатальном периоде и создает более благоприятный фон для оперативного лечения ВПС у родившегося ребенка. Это реализуется в неуклонном росте количества операций, выполняемых недоношенным и маловесным (менее 2,5 кг) детям, причем не только за рубежом, но и в нашей стране [24].

В отечественной практике экспертная фетальная эхокардиография успешно развивается, и в настоящее время ее точность приближается к 96% [25-28]. В то же время общее количество выявленных пороков остается очень небольшим. Таким образом, в этой области имеется значительный резерв в снижении ранней детской смертности.

Постнатальная диагностика

В период новорожденности диагностика базируется на физикальном обследовании, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, пульсоксиметрии [29]; в редких случаях прибегают к катетеризации сердца и ангиографии или МРТ. Кроме того, используются анализы крови, позволяющие оценить степень нарушения метаболизма организма. Диагностическая ценность разных методов связана с теми задачами, которые перед ними ставятся. Не следует, например, ожидать от рентгенограммы точного диагноза порока, однако его последствия (гипер- или гиповолемия МКК, ателектаз, дилатация сердца) могут быть диагностированы быстро и точно [4]. В то же время простое исследование артериального давления на руках и ногах в большинстве случаев позволяет поставить диагноз коарктации аорты и аномально отходящих подключичных артерий [30, 31].

В роддоме, как правило, ограничиваются физикаль-ным исследованием. Помимо выявления общесоматических заболеваний или врожденных пороков развития в задачи неонатолога или кардиолога, впервые осматривающего ребенка, должно входить выявление признаков патологии сердечно-сосудистой системы. Внимание обычно привлекают следующие симптомы [4]:

1. Центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время.

2. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанные с соматической патологией новорожденного; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс.

3. Тахипноэ, в том числе во сне.

4. Изменения в поведении новорожденного (беспокойство или заторможенность, отказ от еды).

5. Олигоурия, задержка жидкости.

Так как указанные симптомы могут сопровождать другие заболевания новорожденных, необходимо провести осмотр, аускультацию и измерение артериального давления, направленные на выявление отклонений в функционировании сердечно-сосудистой системы ребенка. Характерно, что даже в странах с развитой кардиологической службой неонатальная диагностика без применения инструментальных методов остается недостаточно эффективной. Примером может служить работа C. Wren и соавт. [32], которые проанализировали состояние дел в северном регионе Соединенного королевства за 1987-1994 гг. По традиционной схеме в роддоме были обследованы 1067 детей, заведомо имевших ВПС; оказалось, что 876 (82%) из них выписали без диагноза. Из 252 человек, прошедших повторную диагностику в возрасте 6 нед, отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы обнаружены только в 164 (65%) случаях. Таким образом, при рутинном исследовании новорожденных не выявляется до 50% ВПС, а в возрасте 6 нед - до 35%. В то же время понятно, что раннее распознавание ВПС чрезвычайно важно, так как клинические проявления и ухудшение состояния могут наступать внезапно; в этих случаях некоторые вполне корректабельные пороки приводят к смерти. За период наблюдения до 12 мес среди указанных выше детей умерли 21, не имевшие диагноза. Причинами были следующие патологии: КА (5), СГЛС (4), перерыв дуги аорты (3), ТМА (2), аортальный стеноз (2), ДМПП (1), ДМЖП (1), ТФ (1), легочный стеноз (1), АЛА (1). Анализ диагностики жизнеугрожающих пороков сердца, проведенный спустя 10 лет в этом же регионе, показал, что из 669 случаев только в 8% она была выполнена антенатально, в 62% - постнатально; в 25% ВПС обнаружены уже после выписки из роддома, а в 5% - после смерти [33]. Таким образом, несмотря на некоторые улучшения, без точного диагноза остаются около трети пациентов. Интересно, что плохо диагностируемая патология осталась практически прежней: не выявляется 54% КА, 44% перерыва дуги аорты, 37% - ТАДЛВ.

Обучение медицинского персонала повышает выяв-ляемость ВПС в конкретном учреждении, однако и в этих

100

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

условиях не менее 6% детей остаются без диагноза при выписке из роддома [34].

Исследователи из США также отмечают важность ранней диагностики. По данным R.-K. Chang и соавт. [35] за 15 лет в штате Калифорния до 17% новорожденных, умерших от ВПС, не имели точного или вообще какого-либо диагноза. Средний возраст умерших составил 13,5 дней, а наиболее частой причиной смерти были СГЛС и коаркта-ция аорты.

Каковы же пути улучшения ранней диагностики? Многие авторы рекомендуют проводить инструментальные скрининговые исследования новорожденных с целью выявления жизнеугрожающей, в частности дуктус-зависимой, патологии. Эхокардиография представляет довольно дорогостоящее исследование, для того чтобы проводить его всем новорожденным. Для этих целей предлагается применять контроль сатурации крови кислородом в зонах кровоснабжения выше и ниже ОАП. В работе А. de Wahl GraneLLi и соавт. [36] на примере сравнительного обследования почти 40 тысяч новорожденных показано, что при сочетании стандартного неонатального исследования с пульсоксиметрией патология обнаруживается в 92% случаев. Если данный метод не применялся, 28% новорожденных были выписаны без диагноза ВПС, даже такого явного, как ТМА (44% случаев). Это влияло и на смертность после выписки (0,9% с пульсоксиметрией и 18% без нее). Внедрение такой методики среди новорожденных поддерживают и другие исследователи [37, 38]. В то же время M.R. Liske и соавт. [39], J.D. Reich и соавт. [40], проанализировавшие литературные сообщения и собственные наблюдения, указывают, что скри-нинговая пульсоксиметрия все же недостаточно эффективна и нуждается в дальнейшем совершенствовании.

Топическая диагностика

Как известно, топическую диагностику можно выполнять еще на антенатальном этапе. Однако, как было показано выше, патологию обнаруживают в незначительном числе случаев, поэтому основной объем диагностики приходится на первые недели жизни детей. Наиболее точной и безопасной является эхокардиография в М- и В-режимах с оценкой спектра скоростей кровотока в сердце методами импульсной, непрерывно-волновой допплерографии и цветовым картированием кровотока [41-43].

При этом спектр оцениваемых симптомов ограничен, но их сочетанная оценка позволяет получить информацию, в большинстве случаев достаточную для выполнения хирургического вмешательства. К основным оцениваемым параметрам относятся:

1. Положение сердца и его верхушки.

2. Анатомические характеристики всех отделов сердца (предсердий, желудочков, магистральных сосудов, их величины и взаимоотношений).

3. Состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов (атрезия, дисплазия, стеноз, недостаточность).

4. Локализация, размер и количество дефектов меж-предсердной и межжелудочковой перегородки.

5. Величина и направление сбросов крови.

6. Нарушения систолической и диастолической функции сердца (УО и СИ, ФВ, ФУ, трансмитральный и транс-трикуспидальный диастолический кровоток, легочный и системный кровоток, давление в полостях сердца и легочной артерии и др.).

Этот метод позволяет надежно определять проходимость ОАП у недоношенных детей, так как эхокардиогра-фические признаки большого левоправого шунтирования, как правило, на 1-7 дней предшествуют клиническим признакам [44]. С другой стороны, после естественного или медикаментозного закрытия ОАП может оставаться шум из-за сужения легочной артерии в месте впадения протока. В этом случае ЭхоКГ позволяет исключить проходимость ОАП и прекратить лечение индометацином.

ЭхоКГ используется и при непосредственной оценке результатов баллонных процедур, направленных на увеличение межпредсердного сообщения или дилатацию клапанных стенозов.

Важным методом остается катетеризация сердца с ангиокардиографией, выявляющая патологию, недоступную ЭхоКГ (в дистальных сегментах легочной артерии, ветвях аорты и т.п.), а также позволяющая точно измерить давление и сатурацию крови в полостях сердца [10, 45]. Однако, учитывая инвазивный характер данного исследования, его необходимо с осторожностью использовать у младенцев в тяжелом состоянии.

Среди других методов можно назвать МРТ, КТ, позитронно-эмиссионную томографию и сцинтиграфию миокарда, однако их доля среди всех исследований все еще незначительна [46-48]. Это связано с высокой стоимостью, сложностью методов и необходимостью длительного обездвиживания младенцев. Несмотря на это в настоящее время применение данных методик существенно увеличивается.

Помимо топической, достаточно остро стоят вопросы дифференциальной диагностики. D.F. Dickinson и соавт. [49] указывают, что из 322 новорожденных, поступивших в супрарегиональный кардиоцентр с подозрением на ВПС, структурные аномалии сердца были выявлены только в 248 (77%) случаях. При этом операция на 1-м месяце жизни потребовалась лишь в 57 (23%) из них. В работе R.L. GeggeL [50] показано, что основными причинами для кардиологических консультаций (561) в отделениях интенсивной неонатальной терапии были шум в сердце (254), синдромальное заболевание (97), цианоз (47), аритмия и изменения на ЭКГ (22), дисфункция сердца (20), подострый бактериальный эндокардит (9). Однако пороки сердца выявлены только в 254 (45,3%) случаях.

S. Moss и соавт. [51], обобщившие опыт работы эхо-кардиографиста в неонатальном отделении, пришли к выводу, что среди выявленной патологии хирургическое лечение требуется 12-15% детей, медикаментозное - 30%, наблюдение кардиолога - 35%. Около 22% новорожденных вообще не требуют специализированной кардиологической помощи.

Таким образом, можно отметить сравнительно ограниченный арсенал диагностических методов, применяемых

Ф

Журнал для непрерывного медицинского образования врачей

101

#

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

в периоде новорожденности, недостаточную эффективность только клинических методов и высокую ответственность врачей, впервые проводящих эту диагностику.

ДООПЕРАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

В первые месяцы жизни практически все жизненно важные системы и органы еще недостаточно развиты. При этом наблюдается несоответствие в темпах созревания различных систем (дисфункция созревания), например, высокое потребление кислорода при неполностью созревшей системе дыхания или чрезмерная теплоотдача (в связи с относительно большой поверхностью тела) при недостаточном термогенезе вследствие небольшой мышечной массы. Имеются и анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы. У новорожденного ребенка по сравнению со взрослым человеком больше емкость артериального и капиллярного русла и в 2 раза выше скорость кровотока (180-240 мл/кг/мин), что сопряжено с повышенным потреблением кислорода (6 мл/кг/мин при 3 мл/кг/мин у взрослого) и более высокой интенсивностью метаболизма. Однако более половины ОЦК новорожденного находится в венозном русле, значительная часть - в сердце и легких, и лишь 5% -в капиллярах. Поэтому при централизации кровообращения любого генеза очень быстро наступают нарушения микроциркуляции, тканевая гипоксия и ацидоз [65]. Уменьшение ОЦК на 10% приводит к снижению среднего артериального давления на 15-30% с быстрым развитием сосудистого коллапса. Так как у новорожденных миокард менее податлив, закон Франка-Старлинга действует в очень узких пределах, и сердечный выброс в основном зависит от частоты сердечных сокращений. В то же время симпатическая иннервация сердца развита еще недостаточно, что снижает реакцию на введение допамина [52]. Характерна неадекватная реакция на патологические раздражители с централизацией кровообращения и высоким периферическим сосудистым сопротивлением. Такие особенности требуют постоянного мониторинга жизненно важных параметров уже при проведении до-операционной подготовки.

При переходе от антенатального к неонатальному кровообращению большую роль играют вазоактивные субстанции и гормоны, которые влияют на состояние легочных и периферических сосудов. В первую очередь к ним относят брадикинин, гистамин, ангиотензин II, которые стимулируют высвобождение простагландинов вазодилатационного ряда [53]. Это сопровождается быстрым снижением резистентности легочных сосудов, наблюдающимся в первые 10 дней после рождения ребенка. Так как простагландины играют важную роль в поддержании проходимости ОАП, на этой основе были разработаны методики его открытия или закрытия [54]. Терапия простагландинами применяется при пороках, когда ОАП является основным и даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту (дуктус-зависимое кровообращение). Простагландины группы Е избирательно действуют на стенки артериального про-

102

тока и легочных сосудов, приводя к их расслаблению и увеличению проходимости ОАП. В нашей стране подобная терапия впервые была применена при критическом легочном стенозе у 21-дневного ребенка в 1988 г. [55] и с тех пор стала неотъемлемой частью дооперационной терапии у дуктус-зависимых пациентов [56].

Терапию ингибиторами синтеза простагландинов (индометацин, ибупрофен) успешно используют для закрытия ОАП у недоношенных детей [57-59]. Однако данные препараты могут быть неэффективными примерно в 30% случаев. Кроме того, их внутривенное применение у детей в нашей стране не разрешено. Таким образом, основным средством лечения ОАП остается хирургическое.

При лечении младенцев с ВПС выделяют общие и специальные мероприятия [4, 60]. Основными задачами являются снижение метаболических потребностей организма и миокарда, обеспечение энергозатрат, уменьшение или увеличение объема циркулирующей крови, контроль резистентности легочных и периферических сосудов, регуляция сердечного ритма и т.д. Целями терапии являются снижение требований к сердечному выбросу, объемная разгрузка сердца и его инотропная поддержка. При этом важнейшей особенностью терапии новорожденных является большая точность дозировки медикаментозных и инфузионных воздействий.

ВЫБОР ХИРУРГИЧЕСКОГО ПОСОБИЯ

Детская кардиохирургия прошла длительный путь развития. В настоящее время можно оказать помощь практически при всех патологиях сердца. Однако оптимальные виды пособия сильно варьируют при различных ВПС, определяясь прежде всего возможностью полной коррекции порока. В этом отношении выделяют четыре основные группы [61]:

1. Возможна только радикальная операция (ОАП, КА, стеноз аорты, стеноз легочного клапана, дефект аортоле-гочного окна, ТАДЛВ, ДМПП).

2. Возможна радикальная или паллиативная операция в зависимости от анатомии порока и возраста больного (ДМЖП, ТМА, ОАС, ТФ, ДОС/ПЖ, АЛА+ИМЖП).

3. Возможна только паллиативная операция (ЕЖ, АЛА+ДМЖП, АТК).

4. Пороки, не подлежащие операции (СГЛС, интраму-ральная опухоль сердца, сложные ВПС в сочетании с гете-ротаксией внутренних органов).

Основной хирургический прогресс отмечается во второй группе детей, в которой все чаще прибегают к радикальной коррекции уже в период новорожденности, причем в общем объеме кардиохирургических вмешательств год от года возрастает и доля операций с искусственным кровообращением, что стало возможно благодаря совершенствованию методов диагностики, хирургической техники, анестезиологического пособия, искусственного кровообращения, гемодилюции и ультрафильтрации, а также послеоперационной интенсивной терапии [52, 62-67].

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

Значительный прогресс отмечается в разработке интервенционных процедур без вскрытия грудной клетки. В странах с развитой кардиологической службой в настоящее время они составляют около трети всех вмешательств у детей [68]. В некоторых случаях данные процедуры значительно облегчают состояние больных, а в других практически радикально устраняют порок, причем результаты сопоставимы с итогами традиционных операций [69-73].

Стремление к первичным радикальным операциям подкрепляется и экономическими соображениями. Выполнение паллиативных процедур влечет целый ряд проблем: психологическое напряжение у родителей, ожидающих повторных вмешательств, более сложный и дорогой уход за детьми-инвалидами, расходы на повторную госпитализацию и операцию и т.п. Еще в 1986 г. D.C. Watson и соавт. показали, что суммарные госпитальные расходы на детей после радикальных и паллиативных операций

существенно различаются [74]. При отсутствии полной коррекции порока стоимость лечения повышается примерно в 1,5 раза.

Другим важным аспектом является влияние пороков на психофизическое состояние ребенка. Особенно важны процессы развития головного мозга, которые наиболее интенсивно протекают от 6-го месяца беременности до первого года жизни [77]. Как было показано в ряде исследований, хроническая гипоксия и сердечная недостаточность сопровождаются задержкой в структурном развитии головного мозга, интеллектуальном и моторном развитии, а низкий мозговой кровоток прямо связан с перивентрикулярной лейкомаляцией [78, 79]. Радикальные вмешательства позволяют ликвидировать причины гипоперфузии головного мозга и других органов, в то время как паллиативные полностью их не устраняют.

ЛИТЕРАТУРА

1. Школьникова М.А., Осокина Г.Г., Абдулатипова И.В. Современные тенденции сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности у детей в Российской Федерации; структура сердечной патологии детского возраста // Кардиология. -2003. - № 8. - С. 4-8.

2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия -2007. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2008. - 144 с.

3. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Int. J. Cardiol. - 1986. -Vol. 11. - P. 63-74.

4. ШарыкинА.С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов. - М.: Волшебный фонарь, 2007. - 264 с.

5. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Int. J. Cardiol. - 1986. -Vol. 11. - P. 63-74.

6. Andrews R., Tulloh R., Sharland G. et al. Outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome following antenatal diagnosis // Arch. Dis. Child. - 2001. -Vol. 85. - P. 474-477.

7. McGuirk S.P., Griselli M., Stumper O.F. et al. Staged surgical management of hypoplastic left heart syndrome: a single institution 12 year experience // Heart. - 2006. - Vol. 92. -P. 364-370.

8. Hoshino K., Ogawa K., Hishitani T. et al. Hypoplastic left heart syndrome: duration of survival without surgical intervention // Am. Heart J. - 1999. - Vol. 137. - P. 535-542.

9. Kuhn M.A., Larsen R.L., Mulla N.F. et al. Outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome who undergo atrial septostomy before heart transplantation // Am. J. Cardiol. - 2000. -Vol. 85. - P. 124-127.

10. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. - М.: Медицина, 1996. - 752 с.

11. Brackley K.J., Kilby M.D., Wright J.G. et al. Outcome after prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome: a cases series // Lancet. - 2000. - Vol. 356. - P. 1143-1147.

12. Weiner Z., Lorber A., Shalev E. Diagnosis of congenital cardiac defects between 11 and 14 weeks gestation in high-risk patients // J. Ultrasound Med. - 2002. - Vol. 21. - P. 23-29.

13. Garne E., Stoll C., Clementi M. Evaluation of prenatal diagnosis of congenial heart diseases by ulrtasound: experience from 20 European registries // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2001. -Vol. 17. - P. 386-391.

14. StollC., Garne E., ClementiM. Evaluation of prenatal diagnosis of associated congenital heart diseases by fetal ultrasonographic examination in Europe // Prenat. Diagn. - 2001. - Vol. 21. -P. 243-252.

15. Khoshnood B., De Vigan C., Vodovar V. et al. Trends in prenatal diagnosis, prenatal termination, and perinatal mortality of newborns with congenital heart disease in France, 1983-2000: A population-based evaluation.

16. Hunter S., Heads A., Wyllie J., Robson S. Prenatal diagnosis of congenital heart disease in the northern region of England: benefits of a training programme for obstetric ultrasonographers // Heart. - 2000. - Vol. 84. - P. 294-298.

17. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия -2005. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2006. - 114 с.

18. Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. et al. Delayed diagnosis of congenital heart disease worsens preoperative comdition and outcome of surgery in neonates // Heart. - 2006. - Vol. 92. -P. 1298-1302.

19. Kumar R.K., Newburger J.W., Gauvreau K. et al. Comparison of outcome when hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed prenatally versus when diagnosis of these two conditions is made only postnatally // Am. J. Cardiol. - 1999. - Vol. 83. - P. 1649-1653.

#

Журнал для непрерывного медицинского образования врачей

103

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

$

20. ШихрановА.А. Хирургическое лечение новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, диагностированными пренатально: Дис____канд мед. наук. - М., 2007.

21. Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. et al. Delayed diagnosis of congenital heart disease worsens preoperative condition and outcome of surgery in neonates // Heart. - 2006. - Vol. 92. -P. 1298-1302.

22. Bonnet D., Coltri A., Butera G. et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality // Circulation. - 1999. - Vol. 99. - P. 916-918.

23. Strasburger J.F. Fetal arrithmias // Progr. Pediatr. Cardiol. -2000. - Vol. 11. - P. 1-17.

24. Бокерия Л.А. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. -М., 1999. - Т. 1. - С. 9-53.

25. Медведев М.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца // Акуш. гинекол. - 1991. -№ 11. - С. 68-75.

26. Беспалова Е.Д., Иваницкий А.В., Ордынский В.Ф., Ильина О.Н. Эхокардиография во внутриутробной диагностике врожденных пороков сердца // Визуализация в клинике. -1997. - № 11. - С. 14-17.

27. Беспалова Е.Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца у плода (на диспансерном этапе): Пособие для врачей / Под ред. А.В. Иваниц-кого. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001.

28. БокерияЛ.А., Беспалова Е.Д., Синьковская Е.С. Пренатальная диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. - 2004. - № 1. - С. 39-47.

29. Туманян М.Р., Беспалова Е.Д. Первичная диагностика врожденных пороков сердца и тактика ведения новорожденных и детей первого года жизни с патологией сердечнососудистой системы: Методическуие рекомендации / Под ред. Л.А. Бокерия. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004. - 24 с.

30. Шарыкин А.С. Коарктация аорты у грудных детей. СТ «Самоцвет», 1994. - 64 с.

М.:

31. Бутрим Е.В. Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика, тактика до-операционного ведения: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 2007.

32. Wren C., Richmond S., Donaldson L. Presentation of congenital heart disease in infancy: Implications for routine examination // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 1999. - Vol. 80. -P. F49-F53.

33. Wren C., ReihardtZ., Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2008. - Vol. 93. - P. F33-F35.

34. Patton C., Hey T. How effectively can clinical examination pick up congenital heart disease at birth? // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. F263-F267.

35. Chang R.-K., Gurvitz M., RodriquezS. Missed diagnosis of critical congenital heart disease // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. -2008. - Vol. 162. - P. 969-974.

36. de-Wahl Granelli A., Wennergren M., Sandberg K. et al. Impact of pulse oximetry screening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39 821 newborns // BMJ. - 2009. - Vol. 338. -P. a3037.

37. Richmond S., Reay G., Abu Harb M. Routine pulse oximetry in asymptomatic newborn // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. -2002. - Vol. 87. - P. F83-F88.

38. Roppel R.I., Drushel C.M., Carter T. et al. Effectiveness of pulse oximetry screening for congenital heart disease in asymptomatic newborns // Pediatrics. - 2003. - Vol. 111. - P. 451-455.

39. Liske M.R., Greeley C.S., Law D.J. et al. Report of the Tennessee Task Force on Screening Newborn Infants for Critical Congenital Heart Disease // Pediatrics. - 2006. - Vol. 118. - P. e1250-e1256.

40. Reich J.D., Connoly B., Littman S. et al. Reliability of a single pulse oximetry reading as a screening test for congenital heart disease in otherwise asymptomatic newborn infants: The importance of human factors // Pediatr. Cardiol. - 2008. -Vol. 29. - P. 371-376.

41. Гельштейн Г.Г., Зубкова Г.А., Шарыкин А.С., Зоделава Е.З. Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии // Вестн. АМН СССР. - 1986. - № 2. - С. 44-51.

42. Иваницкий А.В., Константинова В.М., Косенко А.И., Горбачевский С.В. Оценка показателей гемодинамики у больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией с помощью допплерэхокардиографии. Пособие для врачей. -М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001. - 23 с.

43. Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца: Атлас. -М.: Видар-М, 2004. - 304 с., ил.

44. Неонатология: Национальное руководство / Под ред. Н.Н.Володина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - С. 347-354.

45. Гарибян В.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1984.

46. Иваницкий А.В., Макаренко В.И., Вишнякова М.В. и др. КТ-ангиография в диагностике общего артериального ствола у детей первого года жизни // Серд.-сосуд. забол. Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2002. - № 11. - С. 270.

47. Geva T. Future directions of congenital heart disease imaging // Pediatr. Cardiol. - 2002. - Vol. 23. - P. 117-121.

48. Юрпольская Л.А., Макаренко В.Н., Бокерия Л.А. Лучевая диагностика врожденных пороков сердца и сосудов. Этапы эволюции от классической рентгенологии до современных методов компьютерной томографии. Часть 3. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - № 4. - С. 25-37.

49. Dickinson D.F. Arnold R., Wilkinson J.L. Outcome of treatment for neonates referred to a supraregional cardiac centre 1976-1978 // Arch. Dis. Child. - 1982. - Vol. 57. - P. 328-333.

50. Geggel R.L. Conditions leading to pediatric cardiology consultation in a tertiary academic hospital // Pediatrics. -2004. - Vol. 114. - P. 409-417.

51. MossS., KitchinerD.J., Yoxall C.W., SubhedarN.V. Evaluation of echocardiography on neonatal unit // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2003. - Vol. 88. - P. F287-F291.

52. Krishna G., Haselby K.A., Rao C.C. Current concepts in pediatric anesthesia with emphasis on the newborn infant // Surg. Clin. North Am. - 1981. - Vol. 61. - P. 997-1012.

53. Moss and Adams. Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus and young adult. 5th ed. - Williams and Wilkins, 1989.

104

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

54. Шарыкин А.С. Простагландины и лечение врожденых пороков сердца // Педиатрия. - 1981. - № 3. - С. 66-68.

55. Шарыкин А.С., Шишков Б.В. Простагландины как средство неотложной помощи при критическом стенозе легочной артерии // Груд. и серд.-сосуд. хир. - 1990. - № 8. - С. 75-76.

56. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Андерсон А.Г. и др. Лечебно-диагностические алгоритмы критических врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. - 2008. -№ 2. - С. 20-29ю

57. Merritt T.A., White C.L., Jacob J. et al. Patent ductus arteriosus treated with Ligation or indometacin: A follow-up study // J. Pediatr. - 1979. - Vol. 95. - P. 588-594.

58. Блинова Е.И., Алекси-Месхишвили В.В. Открытый артериальный проток у недоношенных детей (обзор литературы) // Педиатрия. - 1982. - № 1. - С. 70-72.

59. Patel J., Roberts I., Azzopardi D. et al. Randomized doubleblind controlled trial comparing the effects of ibuprofen with indometacin on cerebral hemodynamics in preterm infants with patent ductus arteriosus // Pediatr. Res. - 2000. -Vol. 47. - P. 36-42.

60. Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000. - 44 с.

61. Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С. Вопросы оказания неотложной помощи новорожденным с пороками сердца // Акуш. гинекол. - 1988. - № 7. - С. 67-68.

62. Кобахидзе Э.А., Соболева Е.Р., Попов В.Д. Ультрафильтрация крови при искусственном кровообращении // Анест. и реа-ниматол. - 1988. - № 1. - С. 8-10.

63. Дементьева И.И. Патофизиологические аспекты развития циркуляторной гипоксии при искусственном кровообращении // Анест. и реаниматол. - 1995. - № 2. - С. 19-23.

64. Ильин В.Н., А.И.Ким, Л.А.Ведерникова и др. Применение метода отложенного ушивания грудины при коррекции ВПС у младенцев // Груд. и серд.-сосуд. хир. - 1998. - № 3. - С. 156.

65. Лобачева Г.В. Факторы риска развития ранних осложнений и их коррекция у больных после операций на открытом сердце: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 2000. - С. 12-44.

66. Бокерия Л.А., Лобачева Г.В., Ярустовский М.Б. и др. Интенсивная терапия полиорганной недостаточности у новорожденных после кардиохирургических вмешательств // Анест. и реаниматол. - 2005. - № 2. - С. 62-65.

67. ХарькинА.В. Комплексная интенсивная терапия у новорожденных после кардиохирургических вмешательств: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 2008.

68. Gibbs J.L., Monro J.L., Cunningham D., Rickards A. Survival after surgery or therapeutic catheterization for congenital heart disease in children in United Kingdom: Analysis of central cardiac audit database for 2000-1 // BMJ, doi: 10.1136/ bmj.38027.613403.F6 (24 February 2004).

69. Алекян Б.Г., Гарибян В.А., Шарыкин А.С. и др. Эндоваскуляр-ная хирургия в лечении больных первого месяца жизни с врожденными пороками сердца // Серд.-сосуд. забол. Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2000. - № 2. - С. 172.

70. Алекян Б.Г., Данилов Е.Ю., Гарибян В.А. и др. Интервенционные вмешательства при лечении новорожденных детей с врожденными пороками сердца // Серд.-сосуд. забол. Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2002. - № 11. - С. 198.

71. Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекяна. Т. 2. Рентгеноэн-доваскулярная хирургия врожденных и приобретенных пороков сердца. - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2008. - 650 с.

72. Walsh K.P. Interventional paediatric cardiology // BMJ. -2003. - VoL. 327. - P. 385-388.

73. Monro J.L., Alexion C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperations and survival after primary repair of congenital heart defects in children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003. - VoL. 126. -P. 511-520.

74. Watson D.C., Bradley L.M., Midgley, Scott L.P. Costs and results of cardiac operations in infants Less than 4 months old // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - VoL. 91. - P. 667-673.

75. Kalmar P., Irrgang E. Cardiac surgery in FederaL RepubLic of Germany during 1990. A report by the German Society for Thoracic and CardiovascuLar Surgery // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1991. - VoL. 39. - P. 167-169.

76. Шарыкин А.С., Ильин В.Н., Ведерникова Л.А. и др. 15-летний опыт кардиохирургии новорожденных // Груд. и серд.-сосуд. хир. - 1996. - № 3. - С. 49-54.

77. Dittrich H., Bhrer C., Grimmer I. et al. NeurodeveLopment at 1 year of age in infants with congenitaL heart disease // Heart. -2003. - VoL. 89. - P. 436-441.

78. Aisenberg R.B., Rosenthal A., Nadas A.S., Wolf P.H. DeveLopmentaL deLay in infants with congenitaL heart disease. CorreLation with hypoxemia and congestive heart faiLure // Pediatr. CardioL. - 1982. - VoL. 3. - P. 133-137.

79. Licht D.J., Shera D.M., Clancy R.R. et al. Brain maturation is deLayed in infants with compLex congenitaL heart defects // CircuLation. - 2001. - VoL. 104, suppL. I. - P. 102-109.

#

Журнал для непрерывного медицинского образования врачей

105