Хроническая обструктивная болезнь лёгких и саркоидоз

л

Хроническая обструктивная болезнь легких и саркоидоз

А.А. Визель

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является одной из наиболее значимых составляющих заболеваемости и смертности от хронических заболеваний, занимая среди причин смертности четвертое место с тенденцией к дальнейшему увеличению. Поэтому крайне важны ее ранняя диагностика и своевременно начатое адекватное лечение.

Диагноз ХОБЛ должен быть заподозрен у всех пациентов с наличием кашля, продукции мокроты, одышки и/или с воздействием факторов риска в анамнезе. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с бронхиальной астмой. Но кроме этого, у всех пациентов с симптомами ХОБЛ должны быть исключены туберкулез легких, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз. Данная статья посвящена проблеме дифференциальной диагностики ХОБЛ и саркоидоза.

Саркоидоз

Саркоидоз - это системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононук-леарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифици-рованных гранулем. Согласно МКБ-10, саркоидоз отнесен к классу III "Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм", три рубрики которого (из 10) отражают внутригруд-ную локализацию процесса.

D86.0. Саркоидоз легких.

D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2. Саркоидоз легких с саркои-дозом лимфатических узлов.

Александр Андреевич Визель -

профессор, зав. кафедрой фтизио-пульмонологии Казанского медицинского университета МЗ РФ.

Распространенность саркоидоза в разных регионах планеты и в различных расовых популяциях варьирует от 1,3 на 100000 населения в Японии до 180 на 100000 в странах Северной Европы. Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000, в последние годы отмечен ее рост.

Полиорганность поражений, труднопрогнозируемое течение заболевания, применение глюкокортикосте-роидов и иммунодепрессантов привели к изменению подходов к этому заболеванию и передаче картотеки на больных саркоидозом из фтизиатрических учреждений в поликлиники по месту жительства. Это требует зна-

ния саркоидоза врачами всех специальностей, и прежде всего пульмонологами, поскольку в 70% случаев саркоидоз имеет внутригрудную локализацию.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза на 5 стадий.

Стадия 0 - нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).

Стадия I - торакальная лимфаде-нопатия. Паренхима легких не изменена (30%).

Стадия II - лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).

Стадия III - патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).

Стадия IV - необратимый фиброз легких (20%).

Дифференциальная диагностика

Как саркоидоз, так и ХОБЛ являются прежде всего "диагнозами исключения", т.е. ставятся после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний. При преобладании синдрома внутригрудной лимфа-денопатии и легочной диссеминации саркоидоз требует дифференциальной диагностики с туберкулезом, опухолевыми заболеваниями, профессиональной патологией, поражением легких при болезнях соединительной ткани, редкими диссеминациями.

При стертом начале заболевания саркоидоз может проявляться только одышкой и кашлем, а при исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) обнаруживают снижение показателей второй половины кривой поток-объем (МОС50 и МОС75). Это создает сходство саркоидоза с ХОБЛ легкой степени тяжести.

Для ХОБЛ при преобладании бронхообструктивного синдрома необходима дифференциальная диагностика с бронхиальной астмой, а при обострении, вызванном инфекцией, -с пневмонией.

Общие признаки при ХОБЛ

и саркоидозе

1. Кашель - один из ведущих симптомов начальных стадий обоих заболеваний.

2. Обострение может сопровождаться повышением температуры тела.

3. Волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

4. Бронхообструктивные нарушения при исследовании ФВД на ранних стадиях заболеваний (МОС75 < 60%, обструкция в дистальных отделах бронхиального дерева).

Как саркоидоз, так и ХОБЛ являются "диагнозами исключения", т.е. ставятся после исключения других, более опасных заболеваний.

2

У

Атм#сферА. Пульмонология и аллергология 3*2002

www.atmosphere-ph.ru

г

Различия между ХОБЛ и саркоидозом

Признаки

Состав пациентов Внешние факторы

Кашель

Слабость, утомляемость Повышение температуры

Узловатая эритема Суставной синдром Диссеминация в легких и/или внутригрудная лимфаденопатия Функция внешнего дыхания при прогрессировании болезни

Реакция на бронхолитики

Картина периферической крови при обострении Жидкость бронхо-альвеолярного лаважа

Биопсия легких или лимфатических узлов

Изменения со стороны сердца

Экстраторакальные проявления

ХОБЛ

Чаще мужчины старшего возраста Курение, запыление, промышленные и бытовые воздушные поллютанты

Сухой вначале, затем с мокротой, гнойной при обострении

На поздних этапах болезни

При бактериальном обострении, с появлением гнойной или слизисто-гнойной мокроты, исчезает после антибактериальной терапии Не встречается Не встречается Не встречаются

Нарастает обструкция, снижаются ОФВЪ ПОС и другие скоростные показатели

Увеличение преимущественно ОФВ1 и ПОС

Увеличение СОЭ, лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг Увеличение доли палочкоядерных нейтрофилов (от 19% и выше), единичные эозинофилы, клетки десквамативного реснитчатого эпителия; снижение доли альвеолярных макрофагов

Бронхи: увеличение количества бокаловидных клеток, утолщение базальной мембраны, умеренная инфильтрация подслизистого слоя, гипертрофия желез подслизистого слоя, отек и гипертрофия мышечного слоя

Признаки хронического легочного сердца на поздних стадиях заболевания

Нехарактерны

Саркоидоз

Чаще женщины молодого и среднего возраста Точно не определены

Почти всегда сухой, при обострении кашель усиливается, но мокрота не появляется

Возможны на любом этапе болезни

При остром, подостром течении и обострении, не снижается при применении антибиотиков

Встречается при остром и подостром течении

Характерен

Характерны

Нарастают рестрикция (снижение ЖЕЛ, ОЕЛ) и снижение диффузионной способности легких

Увеличение только МОС50 и МОС75 или отсутствие динамики Увеличение СОЭ, лимфопения

Лимфоцитарный альвеолит, 004/008 > 3,5, высокий уровень ТИР-и

Зрелые гранулемы четко отграничены друг от друга; в центре - эпителиоидные и многоядерные клетки Пирогова-Лангханса, по периферии - небольшое количество лимфоцитов и макрофагов; вокруг концентрически расположены коллагеновые волокна, среди них -редкие микрососуды, чаще венулы, со склеро-зированными стенками и суженным просветом

Нарушения ритма и проводимости (вплоть до внезапной смерти) на любой стадии болезни. На поздних стадиях - признаки хронического легочного сердца

Паралич лицевого нерва, поражения ЦНС, кожи, слюнных желез, увеит

5. Сходные рентгенологические изменения легочного рисунка на ранних стадиях и буллезные изменения на поздних стадиях.

6. Прогрессирование патологии легких, ведущее к формированию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

7. Положительное влияние системных ГКС на состояние больного и ФВД; рефрактерность к лечению ГКС также возможна при обоих заболеваниях.

Различия между ХОБЛ и саркоидозом приведены в таблице.

Особенности обследования

Рекомендуется обратить внимание на следующие методы обследования и признаки, которые позволяют различить эти заболевания и поставить клинический диагноз.

1. Анамнез (курение, промышленное и бытовое загрязнение воздуха; лечение антиретровирусными препаратами, интерферонами; длительность и характер кашля в прошлом; выраженная слабость без соматических причин; изменения суставов и кожи в прошлом, снижение зрения, жалобы со стороны сердца; периодичность

прохождения профилактического рентгенологического обследования).

2. Осмотр (кожа, особенно нижние конечности, лицо, шея; суставы, форма грудной клетки, состояние вен на шее и висках; видимое участие мускулатуры в акте дыхания - на выдохе и на вдохе).

3. Пальпация (все группы периферических лимфатических узлов; живот, края печени; мышцы - уплотнения; кожные изменения - плотность, болезненность).

4. Перкуссия (границы сердца -признаки расширения средостения; тип перкуторного звука - локальные

Атм^сферА. Пульмонология и аллергология 3*2002

www.atmosphere-ph.ru

л

притупления, перкуторно определяемая подвижность нижних краев легких; границы печени по Курлову - смещение печени; перкуторные границы селезенки; почки - симптом Пастер-нацкого).

5. Аускультация (ритмичность и чистота тонов сердца; характер дыхания и характеристика дополнительных дыхательных шумов на вдохе и на выдохе).

6. Лучевые методы обследования. Рентгенография в прямой и боковых проекциях. При выявлении патологических изменений - рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения.

7. Исследование ФВД. Запись кривой поток-объем форсированного выдоха и бодиплетизмография. При выявлении обструкции на любом уровне - проба с бронхолитиком (лучше всего с беродуалом через небу-лайзер). При компьютерно-томографических признаках диссеминации ("матовом стекле", "интерстициаль-ных изменениях") - оценка диффузионной способности легких.

8. Электрокардиография. При наличии жалоб со стороны сердца (боли, сердцебиение, перебои), выявлении нарушений ритма или проводимости -мониторинг ЭКГ по Холтеру.

9. Ультразвуковое исследование сердца, печени, почек, селезенки, органов малого таза, щитовидной железы.

10. Магнитно-резонансная томография проводится только при подозрении на поражение ЦНС при саркои-дозе.

11. Офтальмологическое обследование (выявление увеита при саркои-дозе).

12. Оценка неврологического статуса.

13. Лабораторные исследования крови и мочи.

14. Бронхоскопия с исследованием лаважной жидкости.

15. При явном подозрении на сар-коидоз - трансбронхиальная биопсия

том по месту жительства при консультативной помощи пульмонолога и других специалистов в зависимости от профиля преобладающего органного поражения.

Лечение саркоидоза назначает пульмонолог. Обычно терапия включает в себя длительные курсы ГКС и симптоматическое лечение.

Терапия ХОБЛ проводится согласно рекомендациям Федеральной программы по ХОБЛ, разработанной и внедренной в практическое здравоохранение в 1998 г. Необходимо помнить, что обязательная при ХОБЛ базисная тера-

Последовательность и объем бронхорасширяющей терапии ХОБЛ

Тяжесть ХОБЛ

Легкая степень

Средняя степень

Тяжелая степень

Бронхорасширяющая терапия

М-холинолитики при обострении. р2-агонисты при необходимости. М-холинолитики постоянно. р2-агонисты по потребности, затем постоянно. Метилксантины (по показаниям).

Модификация способов доставки (спейсеры, небулайзеры).

М-холинолитики + р2-агонисты постоянно. Метилксантины.

Доставка препаратов с помощью спейсеров или небулайзеров.

(или видеоторакоскопическая биопсия, или открытая биопсия, или биопсия периферического лимфатического узла или другого органа).

Ведение больных

Наблюдение больных как ХОБЛ, так и саркоидозом ведется терапев-

пия, проводимая бронхорасширяющи-ми препаратами, должна назначаться систематически и длительно. Последовательность и объем бронхорасширяю-щей терапии ХОБЛ приведена на врезке.

Все остальные средства и методы должны применяться в сочетании со средствами базисной терапии.

Подписка на научно-практический журнал "Атмосфера. Нервные болезни"

В сентябре началась подписка на I полугодие 2003 г.

Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 44 руб. Подписной индекс 81610.

Подписка на научно-практический журнал "Атмосфера. Кардиология"

В сентябре началась подписка на I полугодие 2003 г.

Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 44 руб. Подписной индекс 81609.

4

Атм сферА. Пульмонология и аллергология www.atmosphere-ph.ru

3*2002