Способ диагностики начальной юкстапапиллярной капиллярной гемангиомы сетчатки
METHOD OF DIAGNOSTICS OF INITIAL JUXTAPAPILLARY CAPILLARY HEMANGIOMA OF RETINA

Предлагаемое изобретение относится к офтальмологии и предназначено для комплексной диагностики капиллярных гемангиом (КГ) сетчатки, при их юкстапапиллярной локализации с помощью методов: флюоресцентной ангиографии, оптической когерентной томографии ангиографии и дуплексного сканирования в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) и импульсной допплерографии (ИД).
Юкстапапиллярные ретинальные КГ представляют собой сосудистые гамартомы, которые располагаются вблизи диска зрительного нерва [McCabe С.М., Shields C.L., Shields J.A., et al. Juxtapapillary capillary hemangiomas: clinical features and visual acuity outcome. Ophthalmology. 2000; 107 (12): 2240-8]. Данные опухоли могут возникать спорадически, но чаще имеют наследственный характер и связаны с Болезнью Гиппеля-Линдау [Magee М.А., Kroll A.J., Lou P.L., Ryan E.A. Retinal capillary hemangiomas and von Hippel-Lindau disease. Semin Ophthalmol. 2006; 21(3): 143-50]. Эта болезнь характеризуется формированием сосудистых гемангиобластом в сетчатке и центральной нервной системе (чаще в мозжечке), а также висцеральными поражениями: карциномы и кисты почек, феохромацитомы, нейроэндокринные опухоли и кисты поджелудочной железы, опухоли внутреннего уха, кисты печени, цистаденома придатка яичка и широкой связки матки [Lonser R.R., Glenn G.M., Walther М., et al. von Hippel-Lindau disease. Lancet. 2003; 361 (9374): 2059-67].
Классическая офтальмоскопическая картина КГ представляет собой узел оранжево-красного цвета с расширенными и извитыми приводящим и отводящим сосудами сетчатки [Gass J.D.M. Stereoscopic atlas of macular deseases. St. Louis etc.: CV Mosby Co.; 1977]. Однако такая картина может наблюдаться в 83% случаев при локализации КГ экстрапапиллярно. В 17% случаев, когда опухоль расположена юкстапапиллярно, расширенные приводящие и отводящие сосуды отсутствуют, что значительно затрудняет диагностику [Singh A.D., Nouri М., Shields C.L., et al. Treatment of retinal capillary hemangioma. Ophthalmology. 2002; 109: 1799-1806]. Чаще всего юкстапапиллярная КГ локализуется с височной стороны диска зрительного нерва и обнаруживается у 24-46% пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау [Singh A.D., Shields C.L., Shields J.A. Von Hippel-Lindau disease. Surv Ophthalmol. 2001; 46: 117-142]. В литературе описывается три типа юкстапапиллярной гемангиобластомы, в зависимости от характера роста [Gass J.D., Braunstein R. Sessile and exophytic capillary angiomas of the juxtapapillary retina and optic nerve head. Arch Ophthalmol. 1980; 98: 1790-7]. Опухоль может расти эндофитно, когда ее ткань в виде узла проминирует в сторону стекловидного тела. Второй тип характеризуется экзофитным характером роста. При этом опухоль представлена узлом оранжевого цвета, располагается в наружных слоях сетчатки и растет в сторону хориоидеи. При третьем типе роста опухоль относительно плоская, оранжевого или серого цвета и располагается в средних слоях сетчатки. В случаях, когда встречается второй и третий варианты роста капиллярной гемангиомы, часто возникают трудности в ее дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как папиллоэдема, неврит, хориоидит, гемангиома хориоидеи, хориоидальная неоваскуляризация [Darr J.L., Hughes R.P. Jr, McNair J.N. Bilateral peripapillary retinal hemangiomas: a case report. Arch Ophthalmol. 1966; 75: 77-81].
Таким образом, отсутствие характерной клинической картины юкстапапиллярной КГ сетчатки, особенно при малых размерах опухоли, обусловливает определенные трудности в ранней диагностике заболевания, что в дальнейшем приводит к возникновению осложнений.
КГ сетчатки характеризуются медленным прогрессирующим течением. При увеличении размера опухоли и отсутствии лечения развиваются такие осложнения, как отложение твердого экксудата в макулярной зоне, макулярный отек, субретинальное накопление жидкости, экссудативная отслойка сетчатки. Кроме того, глиальная пролиферация может привести к формированию эпиретинальной мембраны с последующей тракционной отслойкой сетчатки [Gass J.D.M. Stereoscopic atlas of macular deseases. St. Louis etc.: CV Mosby Co.; 1977]. Все это приводит к снижению зрительных функций, поэтому ранняя диагностика юкстапапиллярной КГ является важной задачей, позволяющей сохранить зрение и обеспечить высокое качество жизни, а также определить тактику ведения пациента.
В настоящее время предлагаются следующие варианты лечения юкстапапиллярных КГ сетчатки: лазерная коагуляция, брахитерапия, фотодинамическая терапия, транспупиллярная термотерапия, интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза, витреоретинальная хирургия [Magee М.А., Kroll A.J., Lou P.L., Ryan E.A. Retinal capillary hemangiomas and von Hippel-Lindau disease. Semin Ophthalmol. 2006; 21(3): 143-50]. Однако близкое расположение опухоли к диску зрительного нерва и макуле ограничивает применение многих из этих методик, так как имеется высокий риск повреждения зрительного нерва и ретинального слоя нервных волокон, что приводит к резкой потере зрения. Поэтому в большинстве случаев предлагается начинать лечение опухолей такой локализации, только при возникновении осложнений и снижении остроты зрения [ G.F., Okur N., Norman E., et al. A case of von Hippel-Lindau disease with juxtapapillary retinal capillary hemangioma and nutcracker phenomenon. Int Ophthalmol. 2013; 33: 309-314].
Известен способ диагностики экзофитных КГ сетчатки, локализующихся в заднем полюсе, с помощью метода оптической когерентной томографии [Chin Е.K., Trikha R., Lawrence S., et al. Optical coherence tomography findings of exophytic retinal capillary hemangiomas of the posterior pole. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010; 9: 1-5]. Изображение КГ получали с помощью оптического когерентного томографа Stratus OCT (Zeiss, Германия), принцип работы которого основан на механическом способе сканирования - технология Time Domain. Также использовали один из двух томографов, в которых обработка отраженного от глазного дна диагностического луча основана на принципах спектрального анализа Фурье (Fourier Domain OCT). Данный метод дает информацию о морфологических изменениях в сетчатке над опухолью и вокруг нее. Кроме того возможно определить и измерить уровень субретинальной и интраретинальной экссудации. Однако данный способ диагностики не позволяет идентифицировать собственные сосуды опухоли, что необходимо для подтверждения диагноза. Кроме того эффект затенения подлежащих структур не позволяет четко определить локализацию образования.
Известен способ диагностики КГ сетчатки при болезни Гиппеля-Линдау с применением метода цветовой допплеровской эхографии [Gulani А.С., Morparia Н., Bhatti S.S., Jehangir R.P. Colour Doppler sonography: a new investigative modality for intraocular space-occupying lesions. Eye. 1994; 8: 307-310]. Исследование проводили в положении пациента лежа на спине транспальпебрально через "гелевую" подушку линейным датчиком с частотой 7,5 МГц на ультразвуковом диагностическом приборе Acuson 128 ХР. С помощью данной методики визуализировали кровоток в приводящих и отводящих сосудах капиллярных гемангиом на средней периферии сетчатки, а также определяли пиковую скорость кровотока в артерии, средний показатель которой был равен 20,5 см/с. Предлагаемый способ может применяться в качестве дополнительного метода исследования, подтверждающего диагноз. Недостатком способа является невозможность применения при юкстапапиллярной локализации КГ сетчатки, так как отсутствуют расширенные и извитые приводящие и отводящие сосуды опухоли. Кроме предложенного способа визуализации кровотока в приводящих и отводящих сосудах, метод цветовой доплеровской эхографии применяется для оценки регионарного глазного кровотока при внутриглазных образованиях, а также определения собственной сосудистой сети опухолей [Чудинова О.В., Хокканен В.М. Ультразвуковая допплерография в офтальмологии. РМЖ. 2004; 4: 145-147]. Однако в литературе встречаются лишь единичные публикации, в которых рассматривается изменение гемодинамики глаза при ретинальных гемангиомах [Чудинова О.В., Хокканен В.М., Кубарева И.А., Светличная И.В. Туморообразная ретинальная ангиома (Синдром Гиппеля-Линдау). Офтальмол. 2010; 7(2): 40-43]. Кроме того в начальной стадии развития КГ трудно определить ее собственную васкуляризацию, из-за небольшой проминенции опухоли.
Ближайшим аналогом предлагаемого изобретения является способ диагностики КГ сетчатки с помощью флюоресцентной ангиографии, которая на сегодняшний день является ведущим методом исследования сосудистой патологии глазного дна [Коэн С-И., Квинтель Г. Флюоресцентная ангиография в диагностике патологии глазного дна / Под ред. В.В. Нероева, М.В. Рябиной. - М.: Рейтар, 2005. - 320]. На ангиограммах с флюоресцеином наблюдается контрастирование КГ в раннюю артериальную фазу. Ангиография позволяет различить питающий артериальный и венозный сосуды опухоли и выявить мелкие КГ на периферии глазного дна. Предлагаемый метод имеет следующие недостатки:
- отсутствие характерной клинической картины в случае юкстапапиллярной локализации гемангиомы сетчатки, особенно при малых размерах опухоли, не позволяет однозначно подтвердить диагноз с помощью данной методики;
- невозможность визуализации строения собственной сосудистой сети КГ;
- невозможность определения истинного размера и локализации КГ малых размеров относительно слоев сетчатки.
Развитие технологии оптической когерентной томографии привело к появлению нового метода исследования - ОКТ - ангиографии. В основе метода лежит алгоритм декорреляционной амплитудной ангиографии с разделением спектра (split-spectrum amplitude decorrelation angiography - SSADA), что позволяет неинвазивно определять движение крови в сосудах, тем самых получать информацию о форме, размерах, структуре и локализации новообразованных сосудов при различной патологии глазного дна [Lumbroso В., Huang D., Jia Y., et al. Clinical guide to Angio-OCT. Jjaypee; 2014]. В последнее время данная методика активно применяется в диагностике внутриглазных опухолей [Cennamo G., Romano M.R., Breve М.А., et. al. Evaluation of choroidal tumors with optical coherence tomography: enhanced depth imaging and OCT-angiography features. Eye. 2017; 31(6): 906-915;  A., Say E.A., Ferenczy S.R., Shields C.L. Differential macular features on optical coherence tomography angiography in eyes with choroidal nevus and melanoma. Retina. 2017; 37(4): 731-740]. Однако до настоящего времени для ранней диагностики юкстапапиллярных КГ данный метод не использовался.
Задачей предлагаемого изобретения является разработка комплексного подхода к ранней диагностике юкстапапиллярных КГ.
Техническим результатом предлагаемого способа является повышение точности и достоверности диагностики юкстапапиллярных КГ для своевременного проведения необходимого лечения.
Технический результат достигается за счет определения собственной васкуляризации опухоли методом флюоресцентной ангиографии в комбинации с методом ОКТ-ангиографии, а также за счет выявления характерных изменений регионарной гемодинамики глаза методами дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД.
Нами поведено комплексное обследование пациентов с подозрением на юкстапапиллярную КГ сетчатки. На глазном дне у всех пациентов наблюдалась нечеткость границ ДЗН. При малых размерах опухоли отмечалась только локальная приподнятость юкстапапиллярной сетчатки. В части случаев в зоне локальной приподнятости сетчатки наблюдалась оранжево-розового цвета ткань с нечеткими контурами, а также различной степени выраженности отек сетчатки в макулярной зоне. Локализация образования в самой сетчатке, наличие признаков экссудации в виде отека сетчатки, окружающей опухоль, или макулярного отека, а также наличие на другом глазу КГ экстрапапиллярной локализации вызывало подозрения о наличии юкстапапиллярной КГ сетчатки.
С целью подтверждения предполагаемого диагноза всем пациентам были проведены следующие обследования: флюоресцентная ангиография, ОКТ-ангиография и дуплексное сканирование в режиме ЦДК и ИД. Исследовали кровоток в глазной артерии (ГА), центральной артерии сетчатки (ЦАС), центральной вене сетчатки (ЦВС), медиальных и латеральных задних коротких цилиарных артериях (ЗКЦА). Регистрировали спектр допплеровского сдвига частот и определяли количественные показатели кровотока: максимальную систолическую скорость (Vsyst), конечную диастолическую скорость (Vdiast), индекс резистентности (RI).
При проведении флюоресцентной ангиографии в раннюю артериальную фазу выявлялся фокус гиперфлюоресценции, локализующийся в перипапиллярной сетчатке. Однако информативность данного метода исследования ограничена тем, что из-за малых размеров КГ, а также ликеджа красителя не удавалось визуализировать характер собственной васкуляризации опухоли, а также определить истинные размеры КГ. Кроме того, схожая ангиографическая картина может наблюдаться при неоваскуляризации в области ДЗН и перипапиллярной сетчатке или при прокрашивании пролиферативной ткани. С целью выявления особенностей собственной васкуляризации КГ и определения ее истинных размеров проводили ОКТ-ангиографию, при которой непосредственно исследовали зону гиперфлюоресценции, выявляемую на ангиограммах с флюоресцеином. При этом на уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки визуализировалась патологическая сосудистая сеть, представленная мелкими плотно расположенными друг к другу сосудами. При этом диаметр патологической васкуляризации, выявленной на ОКТ-ангиограммах, был меньше по сравнению с диаметром ранее выявленного фокуса гиперфлюоресценции. Таким образом, по точности определения размера КГ метод ОКТ-ангиографии превосходил метод ФАГ. Также возможно динамическое наблюдение за состоянием опухоли. При проведении ОКТ-ангиографии одномоментно на ОКТ-В скане в зоне локализации опухоли, можно было визуализировать нарушения архитектоники слоев сетчатки. В некоторых случаях наблюдались отек или микрокистозные изменения сетчатки, окружающей опухоль, что свидетельствовало об экссудативной активности образования.
Учитывая минимальную проминенцию КГ было невозможно дополнительно подтвердить наличие собственных сосудов опухоли и определить параметры их кровотока методом дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД. Однако при исследовании регионарной гемодинамики глаза у всех пациентов, несмотря на малые размеры КГ, было выявлено характерное изменение максимальной систолической скорости кровотока (Vsyst) в центральной вене сетчатки, заключающееся в ее повышении по сравнению с нормальными значениями [Курышева Н.И., Киселева Т.Н., Иртегова Е.Ю. Особенности венозного кровотока глаза при первичной открытоугольной глаукоме. Национальный журнал глаукома. 2012; 4: 24-30].
Таким образом, сочетание используемых методов диагностики позволило выделить критерии, необходимые для постановки диагноза юкстапапиллярной КГ сетчатки: выявление в зоне гиперфлюоресценции собственного сосудистого компонента КГ на уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки, который представлен мелкими плотно расположенными друг к другу сосудами; показателя Vsyst в центральной вене сетчатки выше нормального значения - 5,8 см/с.
В дальнейшем, благодаря неинвазивности, безопасности и возможности неоднократного применения метода ОКТ-ангиографии, проводился мониторинг состояния опухоли, что позволило выявить у части пациентов характерные признаки прогрессирования КГ сетчатки: медленное увеличение размеров образования, появление/увеличение микрокистозных изменений в окружающей сетчатке, возникновение макулярного отека, что подтверждало поставленный ранее диагноз юкстапапиллярной КГ.
Диагностика юкстапапиллярной КГ на ранней стадии позволяет своевременно проводить лечение в виде интравитреального введения ингибитора ангиогенеза (анти-VEGF). Учитывая имеющиеся трудности в лечении КГ юкстапапиллярной локализации такими методами как лазерная коагуляция, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная термотерапия, назначение анти-VEGF препаратов является патогенетически обоснованным и более безопасным. Известно, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) принимает участие в развитии КГ сетчатки [Wong W.T., Chew E.Y. Ocular von Hippel-Lindau disease: clinical update and emerging treatments. Curr Opin Ophthalmol. 2008; 19(3): 213-7]. Отмечено его повышение во влаге передней камеры глаза у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау [Los М., Aarsman С.J., Terpstra L., et al. Elevated ocular levels of vascular endothelial growth factor in patients with von Hippel-Lindau disease. Ann Oncol. 1997; 8(10): 1015-22]. Таким образом, раннее назначение анти-VEGF терапии позволяет контролировать течение заболевания за счет замедления роста и снижения экссудативной активности опухоли, что обеспечивает сохранение зрения и качества жизни пациента.
Способ осуществляют следующим образом. Флюоресцентную ангиографию проводят по стандартной методике. Перед исследованием расширяют зрачки с помощью мидриатиков. Пациента усаживают перед фундус-камерой, выполняют контрольный снимок глазного дна. Затем внутривенно вводят 5,0 мл 10%-го раствора флюоресцеина. Через 5-6 сек. начинают съемку, интервалы между кадрами составляют 2 сек. В перипапиллярной сетчатке выявляют фокус гиперфлюоресценции в раннюю артериальную фазу. Затем выполняют ОКТ-ангиографию в зоне ранее выявленной гиперфлюоресценции, где визуализируют патологическую сосудистую сеть в виде мелких плотно расположенных друг к другу сосудов на уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки. Затем проводят дуплексное сканирование в режиме ЦДК и ИД. При повышении систолической скорости кровотока в центральной вене сетчатки более 5,8 см/с, наличии патологической сосудистой сети в виде мелких плотно расположенных друг к другу сосудов на уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки в зоне, ранее выявленной, гиперфлюоресценции, диагностируют начальную юкстапапиллярную КГ сетчатки.
Пример 1
В 2013 году в МНИИ ГБ им. Гельмгольца обратился пациент Г., 1992 г.р. с жалобами на снижение зрения правого глаза (OD). Ранее пациенту был поставлен диагноз: болезнь Гиппеля-Линдау. Проводилось неоднократное лечение по поводу гемангиобластом мозжечка и спинного мозга. Объективно при обращении: Vis OD=0,15 с кор. Vis OS=1,0 с кор.; ВГД OU=14 мм.рт.ст. Биомикроскопия OU: роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, влага передней камеры прозрачная, радужка структурна, реакция на свет сохранена, хрусталик прозрачный, деструкция стекловидного тела. На глазном дне OD: КГ на диске зрительного нерва, макулярный отек множественные КГ на периферии сетчатки с расширенными и извитыми питающими сосудами. На глазном дне левого глаза (OS): без патологии. Проводилась неоднократная транспупиллярная лазерная коагуляция периферично расположенных КГ на OD. В 2016 году на OS обнаружена нечеткость границ ДЗН в височной половине. В этой зоне по краю диска определяется небольшая приподнятость прилежащей сетчатки. Vis OS с коррекцией также составляла 1,0. ВГД OS=15 мм.рт.ст. По данным ультразвукового исследования (В - сканирование) объемных образований в зоне ДЗН не выявлено. При выполнении оптической когерентной томографии в этой зоне выявлено нарушение архитектоники слоев сетчатки и микрокистозные полости.
Пациенту проведено комплексное обследование:
1. Флюоресцентная ангиография на аппарате Spectralis HRA + OCT, Heidelberg Engeneering (Германия), по данным которой юкстапапиллярно в височной половине определялся фокус гиперфлюоресценции в раннюю артериальную фазу исследования. Наличие гиперфлюоресценции в раннюю артериальную фазу может свидетельствовать о наличии сосудистого образования в исследуемой зоне. Диаметр фокуса гиперфлюоресценции составлял 669 мкм. ОКТ-ангиография зоны гиперфлюоресценции проводилась на приборе RTVue XR Avanti («Optovue», США) с применением алгоритма SSADA в режиме Angio Retina. Размеры области сканирования при проведении ОКТ-ангиографии составляли 3×3. Метку внешней фиксации перемещали таким образом, чтобы вывести исследуемую зону центрально на мониторе прибора, после чего проводилось сканирование. На уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки визуализировалась патологическая сосудистая сеть, которая была представлена мелкими плотно расположенными друг к другу сосудами. Диаметр сосудистой сети на ОКТ-ангиограммах был равен 457 мкм.
Затем проведено исследование регионарной гемодинамики глаза методом дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД с помощью многофункционального ультразвукового диагностического прибора VOLUSON 730 Pro с использованием линейного датчика с частотой 10-16 МГц, которое выявило характерное повышение Vsyst в центральной вене сетчатки. Значение Vsyst составляло 8,62 см/с.
Учитывая полученные данные, выставлен диагноз: юкстапапиллярная КГ сетчатки.
Мониторинг состояния КГ в течение 6 месяцев при помощи метода ОКТ-ангиографии выявил характерные признаки прогрессирования процесса: увеличение размера сосудистой сети до 524 мкм, появление на ОКТ-В скане микрокистозных изменений в, окружающей КГ, сетчатке, что подтвердило поставленный ранее диагноз. Пациенту назначено лечение: интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза - ранибизумаб (Луцентис). На протяжении последующих 12 месяцев не наблюдались рост опухоли и увеличение ее экссудативной активности. Зрительные функции оставались стабильными.
Пример 2
В МНИИ ГБ им. Гельмгольца обратился пациент К., 1985 г.р. с жалобами на снижение зрения OS, которое обнаружено случайно при профосмотре. По месту жительства был поставлен диагноз: гемангиома хориоидеи с локализацией в юкстапапиллярной зоне на основании офтальмоскопии: цвет очага, расположение очага вблизи ДЗН. Инструментальные исследования не проводились. Пациент был направлен на дообследование. Объективно при обращении: Vis OD=1,0 с кор. Vis OS=0,1 с кор.; ВГД: OD=14 мм.рт.ст. OS=15 мм.рт.ст. Биомикроскопия OU: роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, влага передней камеры прозрачная, радужка структурна, реакция на свет сохранена, хрусталик прозрачный. OS - в стекловидном теле плавающие помутнения. На глазном дне OD: на крайне периферии в верхнем наружном квадранте выявлены небольшие КГ с расширенными, извитыми приводящими и отводящими сосудами сетчатки. На глазном дне OS: определялась нечеткость границ и проминенция ДЗН, отек перипапиллярной сетчатки, отек сетчатки в макулярной зоне. В верхневисочном секторе перипапиллярной сетчатки с трудом визуализировалась оранжево-розового цвета ткань с нечеткими контурами. Данные оптической когерентной томографии: кистовидный отек в макулярной зоне, (толщина сетчатки 986 мкм), эпиретинальная мембрана. По данным ультразвукового исследования (В - сканирование) юкстапапиллярно определялась «плюс»-ткань h=1,1 мм. Из-за небольшой проминенции образования определить признаки собственной васкуляризации методом дуплексного сканирования не удавалось.
Пациенту проведено комплексное обследование: флюоресцентная ангиография, по данным которой на OS юкстапапиллярно в верхне-височном секторе определялся фокус гиперфлюоресценции в раннюю артериальную фазу исследования, что свидетельствовало о возможности наличия сосудистого образования в исследуемой зоне. Диаметр фокуса гиперфлюоресценции составлял 954 мкм. Проведена ОКТ-ангиография зоны гиперфлюоресценции, по данным которой в наружных слоях сетчатки визуализировалась патологическая сосудистая сеть диаметром 774 мкм, распространяющаяся в сторону хориоидеи. Сосудистая сеть была представлена мелкими плотно расположенными друг к другу сосудами.
Исследование регионарной гемодинамики OS методом дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД выявило характерное повышение Vsyst в центральной вене сетчатки. Значение Vsyst составляло 10,5 см/с.
Учитывая полученные данные, на OS выставлен диагноз: юкстапапиллярная КГ сетчатки. Пациенту проведена транспупиллярная лазерная коагуляция периферийно расположенных КГ на OD. На OS выполнено интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза - ранибизумаб (Луцентис). Наблюдение в течение 1 месяца после интравитреального введения препарата «Луцентис» показало уменьшение кистовидного макулярного отека. Толщина сетчатки в фовеа составляла 890 мкм. Острота зрения оставалась прежней. Отмечалось улучшение субъективных ощущений - повышение яркости и четкости изображения. Однако последующий мониторинг в течение 12 месяцев при помощи метода ОКТ-ангиографии выявил: увеличение размера патологической сосудистой сети на 230 мкм и макулярного отека до 1089 мкм, что свидетельствовало о прогрессировании КГ и увеличении ее экссудативной активности. Также отмечалось снижение остроты зрения до 0,05 н/к, перифокальное отложение твердого экссудата. Проведено повторное интравитреальное введение Луцентиса.
Пример 3
Пациент Е., 1993 г.р. обратился к неврологу с жалобами на головные боли в области затылка, головокружение в течение месяца. Из семейного анамнеза известно, что мать пациента страдала болезнью Гиппеля-Линдау. При магнитно-резонансном томографическом исследовании с контрастным усилением обнаружено объемное образование, локализованное в правой гемисфере мозжечка. Поставлен диагноз: болезнь Гиппеля-Линдау, гемангиобластома правого полушария мозжечка. Дополнительно рекомендована консультация офтальмолога, пациент направлен в МНИИ ГБ им. Гельмгольца. Объективно на момент обращения: Vis OD=1,0 с кор. Vis OS=1,0 с кор.; ВГД OU=16 мм.рт.ст. Биомикроскопия OU: передний отрезок без патологических изменений, оптические среды прозрачны. На глазном дне OD: на крайне периферии в нижнем наружном и верхнем внутреннем квадрантах выявлены КГ сетчатки с извитыми и расширенными приводящим и отводящим сосудами. На глазном дне OS определялась нечеткость границ ДЗН, локальная приподнятость юкстапапиллярной сетчатки в нижнем височном секторе. Данные ультразвукового исследования (В - сканирование): OD - в верхнем внутреннем квадранте очаг с проминенцией 1,2 мм, основание - 4,5 мм; в нижнем наружном квадранте очаг с проминенцией 1,4 мм, основание - 5,6 мм. На OS объемных образований не выявлено.
Пациенту проведено комплексное обследование OS. По данным ФАГ юкстапапиллярно в нижнем височном секторе выявлен фокус гиперфлюоресценции в раннюю артериальную фазу исследования. Диаметр фокуса гиперфлюоресценции составлял 472 мкм. При проведении ОКТ-ангиографии в зоне гиперфлюоресценции на уровне глубокого капиллярного сплетения сетчатки визуализировалась патологическая сосудистая сеть, представленная мелкими плотно расположенными друг к другу сосудами. Диаметр сосудистой сети на ОКТ-ангиограммах составил 385 мкм.
По данным дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД значение Vsyst в ЦВС находилось в пределах нормы - 5,75 см/с. В данном клиническом случае полученных данных было недостаточно для постановки точного диагноза. Однако дальнейший мониторинг в течение 9 месяцев выявил признаки, характерные для прогрессирования КГ: медленное увеличения размера опухоли (диаметр сосудистой сети увеличился до 484 мкм), появление экссудативной активности в виде микрокистозных изменений в окружающей сетчатке. Также по данным дуплексного сканирования в режиме ЦДК и ИД отмечалось изменение регионарной гемодинамики - повышение Vsyst в ЦВС до 9,1 см/с, что было характерно для пациентов с юкстапапиллярной локализацией КГ. Острота зрения OS составляла 0,8 с кор. На основании полученных данных выставлен диагноз: юкстапапиллярная КГ сетчатки. Проведено интравитреальное введение препарата «Луцентис». Отмечалась регрессия микрокистозных изменений, повышение остроты зрения OS - 1,0 с кор. На протяжении последующих 12 месяцев не наблюдалось увеличение размеров и экссудативной активности КГ.
Таким образом, предлагаемый комплексный подход к ранней диагностике юкстапапиллярной КГ сетчатки позволяет поставить диагноз при малых размерах образования, проводить мониторинг состояния опухоли, выявлять признаки прогрессирования КГ и своевременно назначать лечение, что обеспечивает сохранение зрительных функций и качества жизни пациента.