Оценка синдрома анемии при гемофилии

ОЦЕНКА СИНДРОМА АНЕМИИ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

Ю.А. Косякова, И.Л. Давыдкин, Т.Ю. Степанова,

И.В. Куртов, Н.А. Кудинова

Кафедра госпитальной терапии Самарский государственный медицинский университет ул. Чапаевская, 89, Самара, Россия, 443099

В работе анализируется развитие анемии у больных гемофилией. Анемия встречалась чаще при тяжелой форме заболевания, у лиц со А (II) группой крови (40%).

Ключевые слова: гемофилия, анемия, группы крови, гемостаз.

При гемофилии актуальны ранняя диагностика кровотечений, поиск альтернативных путей компенсации врожденного дефицита фактора свертывания крови. Клиническая картина и исход заболевания зависят от тяжести постгеморрагиче-ской анемии [1].

Цель исследования — выяснение прогностически неблагоприятных симптомов развития анемии у больных гемофилией.

Материалы и методы исследования. Обследовано 92 больных гемофилией, госпитализированных по поводу кровотечений (187 случаев). Клетки крови исследовали с помощью гематологического анализатора «Sysmex KX-21» («Roche»), параметры гемостаза — с помощью анализатора STA-Compact («Roche»). Индуцированная агрегация тромбоцитов оценивалась методом визуальной детекции. Статистический анализ выполнен с помощью пакета компьютерных программ SPSS 12.0.

Результаты и обсуждение. Синдром анемии был диагностирован при 50 госпитализациях по поводу геморрагий у больных гемофилией (27%). При гемофилии А у 65% больных анемия имела легкое течение, у 16% — среднее, у 19% — тяжелое, у больных гемофилией В — только легкое. Возраст в группе без анемии составил 28,9 ± 0,7лет, в группе с анемией — 33,9 ± 1,6 года (р = 0,029), следовательно, риск возникновения анемии выше у лиц более старшего возраста. Анемия развивалась чаще у пациентов с тяжелой гемофилией — в 78,3% случаев.

У больных гемофилией с анемией чаще встречалась А(11) группа крови (40%), в группе без анемии — 0(1) группа крови (40%). У больных с АВ(^) группой крови анемия не зарегистрирована. У пациентов с 0(I) группой крови тяжелая анемия развилась на фоне желудочно-кишечных кровотечений и массивных гематом. У больных с А(11) группой крови наиболее часто встречались гемартрозы. При B(III) группе крови у пациентов диагностировались и гематомы и гемартрозы, которые были причиной легкой анемии. У больных с А(П) группой крови на фоне лечения содержание гемоглобина нормализовалось в более поздние сроки, чем у пациентов с другими группами крови (табл. 1). У больных гемофилией с постгеморрагической анемией по сравнению с больными без анемии отмечено увеличение количества ретикулоцитов на 50% (р = 0,011), уменьшение абсолютного, на 12% (р = 0,024), и относительного, на 28% (р = 0,003), количества лимфоцитов, рост относительного количества нейтрофилов, на 15% (р = 0,022), по-

вышение показателя СОЭ в 1,5 раза (р = 0,001), уменьшение размеров тромбоцитов при тенденции к увеличению их числа. В 45% случаев отмечено увеличение времени стимулированной агрегации тромбоцитов, показатель отличался при повторных госпитализациях, что свидетельствовало о преходящем нарушении агрегационной способности тромбоцитов.

Таблица 1

Частота случаев анемии у больных гемофилией с различными группами крови при геморрагиях в динамике лечения

Дни от начала госпитализации Группа крови — число больных с анемией Содержание гемоглобина

более 90 г/л, 70—89 г/л менее 70 г/л

1—5 0(1) —16—100% 63,0 6,0 31,0

A(II) —18—100% 72,0 11,0 17,0

B(III)—16—100% 94,0 0 6,0

AB(IV) — 0 0 0 0

6—10 0(I)—9—100% 33,0 67,0 0

A(II)—9—100% 33,0 44,0 22,0

B(III)—5—100% 60,0 40,0 0

AB(IV)—0 0 0 0

Оценка реакции гемостаза при кровотечении показала, что у пациентов без анемии, по сравнению с имеющими ее, снижен антитромбин III, увеличен про-тромбиновый индекс и фибриноген, что отражало активацию альтернативных путей гемостаза, препятствовавших развитию анемии.

Заключение. К прогностически неблагоприятным признакам развития анемии у больных гемофилией при геморрагиях можно отнести тяжелую форму гемофилии; принадлежность к А(11) группе крови; возраст старше 30 лет, уменьшение количества лимфоцитов, отсутствие снижения антитромбина III, увеличение протромбинового индекса и содержания фибриногена.

ЛИТЕРАТУРА

[1] Момот А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. — СПб.: ФормаТ, 2006. — 208 с.

EVALUATION OF ANEMIA SYNDROM IN HAEMOPHILIA

I.L. Davidkin, Y.A. Kosiakova, I.V. Kurtov,

T.Y. Stepanova, N. A. Kudinova

Department of Hospital Therapy Samara State Medical University

Chapaevskaia str., 89, Samara, Russia, 443099

In work risk factors of development of an anemia at patients with a hemophilia are analyzed. The anemia met more often at the heavy form of disease, at persons with A (II) group of blood (40%).

Key words: a hemophilia, an anemia, groups of blood, a hemostasis.