Хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле: первый отечественный опыт

© с.о. рябых и др., 2014

хирургия

тяжелых комбинированных кифозов

на фоне миелоцеле: первый отечественный опыт

С.О. Рябых, Д.М. Савин, А.Н. Третьякова

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова, Курган

Цель исследования. Анализ хирургического лечения тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле. Материал и методы. Ретроспективно анализируются 6 клинических наблюдений пациентов, оперированных по поводу тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле. Коррекцию и заднюю инструментальную би-кортикальную фиксацию (ЗИБФ) системами телескопического типа (VEPTR, TSRH) по типу динамического корсета использовали у пациентов с мобильными кифозами до 30°. Корригирующую вертебротомию на вершине деформации с ЗИБФ выполняли при ригидных кифозах более 30°. У пациентов с тяжелыми кифозами и пролежнями на вершине деформации с целью внеочаговой коррекции, стабилизации деформации и создания условий для заживления мягких тканей применяли системы внешней фиксации, затем корригирующую вертебротомию на вершине кифоза с ЗИБФ.

Результаты. В среднем коррекция составила 71 %. У всех детей восстановлена опорная функция позвоночника, отмечено улучшение функционального класса и соматического статуса.

Заключение. Выбор метода операции у пациентов с последствиями спинно-мозговой грыжи и прогрессирующим кифозом должен быть дифференцирован с учетом величины и ригидности кифоза и наличия трофических осложнений. Степень коррекции должна быть достаточной для того, чтобы перевести деформацию в категорию компенсированной. При этом исправляется профиль позвоночного столба, восстанавливается его опороспо-собность, увеличивается объем деформированной грудной клетки, создаются условия для улучшения функции внешнего дыхания.

Ключевые слова: кифозы, миелоцеле, укорачивающая вертебротомия.

Для цитирования: Рябых С.О., Савин Д.М., Третьякова А.Н. Хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле: первый отечественный опыт // Хирургия позвоночника. 2014. № 1. С. 65-70.

surgical treatment of severe combined kyphosis secondary to myelocele: first homeland experience

S.O. Ryabykh, D.M. Savin, A.N. Tretjakova

Objective. To analyze the outcomes of surgical treatment of severe combined kyphosis secondary to myelocele. Material and Methods. Retrospective analysis of outcomes in six patients operated on for severe combined kyphosis secondary to myelocele was performed. Correction and posterior instrumented bicortical fixation (PIBF) with expandable systems (VEPTR, TSRH) by type of dynamic bracing were used in patients with mobile kyphosis less than 30°. Correcting vertebrotomy at the curve apex with PIBF was performed for rigid kyphosis greater than 30°. Patients with severe kyphosis and bed sores in the area of the curve apex underwent halo-pelvic external fixation for extrafocal deformity correction, stabilization and creating conditions for soft tissue healing before corrective vertebrotomy at the apex of kyphosis and PIBF.

Results. The average correction was 71 %. In all children support function of the spine was restored, and functional class and physical status improved.

Conclusion. The choice of technique in patients with spinal hernia sequelae and progressive kyphosis should be differentiated depending on the size and rigidity of kyphosis and trophic complications. Degree of correction should be sufficient to consider deformity as compensated one. This assumes corrected contour of the spine, restored its support ability, increased volume of the deformed thorax, and improved respiratory function.

Key Words: kyphosis, myelocele, shortening vertebrotomy. Hir. Pozvonoc. 2014; (1):65-70.

65

с.о. рябых и др. хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле

Миелоцеле как наиболее тяжелый вариант спинальной дизрафии включает аномалии развития всех структур позвоночника и спинного мозга на уровне порочных сегментов [8] и осложняется грубой кифоти-ческой деформацией позвоночника у 10 % больных с миеломенингоце-ле, часто с неблагоприятными исходами без лечения [3]. Наиболее неблагоприятная локализация порока

- грудопоясничный переход и поясничный отдел позвоночника, во всех случаях требующие ортопедической коррекции [6] из-за крайне высоких (до 12° в год) темпов прогрессиро-вания деформации [9], что приводит к резкой декомпенсации статодина-мического баланса с отсутствием возможности сидеть без опоры на руки и контакту реберной дуги с крыльями подвздошной кости. Дополнительные сопутствующие заболевания у этих пациентов (нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, нарушение мочевого дренажа) сопровождаются хронической инфекцией мочевых путей, а напряжение рубцово-измененных и диспластичных тканей нередко приводит к пролежням на вершине деформации и распространению инфекционного процесса с контаминацией ликвора и деструкции кости [5].

Дизайн исследования: ретроспективный анализ серии клинических наблюдений. Класс доказательности

- IV.

Цель исследования - анализ хирургического лечения тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле.

Материал и методы

Представлены клинические данные и результаты лучевых исследований 6 детей (4 мальчика, 2 девочки) в возрасте от 1,6 до 9 лет. Всем больным выполнены рентгенограммы позвоночника в двух проекциях с захватом грудной клетки, таза и тазобедренных суставов, КТ и МРТ позвоночника. Все пациенты прооперированы, отдаленные результаты прослежены в сроки от 7 мес. до 3 лет.

Изучены особенности вертебраль-ного синдрома, темп прогрессиро-вания деформации позвоночника, динамика неврологического статуса и функциональных нарушений. Использованы клинический, лучевой (рентгенография, КТ, МРТ, соногра-фия), функциональные у детей старше 5 лет (ЭНМГ, эстезиометрия, спирометрия) и статистический методы. Величину угла деформации позвоночника измеряли по методу Cobb в программе «Surgimap Spine». Степень сколиотиче-ского компонента деформации определяли по классификации James [7], кифотического - по классификации Kaplan [2]. Синдром торакальной недостаточности количественно оценивали по индексу SAL и ИАсГК [1], функциональный статус до и после операции - по классификации RLAH [4], включая 5 функциональных классов: 1-й - пациенты способны перемещаться без внешней помощи; 2-й - пациенты способны перемещаться с поддержкой; 3-й - пациенты, сидящие без внешней помощи; 4-й - пациенты, способные самостоятельно сидеть с внешней поддержкой; 5-й - лежачие пациенты. Статистическую обработку данных проводили с помощью пакета «Excel 2010».

Целью оперативного лечения было восстановление (улучшение) профиля и опорности позвоночника для улучшения качества жизни пациентов, их соматического и неврологического статусов.

Результаты

Сведения о пациентах представлены в табл.

Четверо детей впервые попали в поле зрения вертебрологов в возрасте до 3 лет, двое - в 4 года. Все дети ранее были прооперированы по поводу менингомиелоцеле, у 5 из них в момент первичного осмотра вертебрологом отмечены грубые двигательные и тазовые неврологические нарушения (типы A и В по Frankel), у 1 - умеренный парапарез (тип D по Frankel). Психическое развитие детей соответствовало возрасту, лишь

в одном случае (4-й пациент) констатирована выраженная задержка психомоторного развития. Все дети воспитывались в семьях.

Вертебральный синдром характеризовался кифосколиотическими деформациями с преобладанием кифотического компонента. При этом формирование и прогрессирование деформации начинались с рождения ребенка, к 1,5-2 годам кифоз в среднем достигал 87° (III ст. по Kaplan). Сколиотический компонент во всех случаях не превышал 15° и не превалировал в структуре деформации. Нейро-генный вертебральный синдром у всех пациентов обусловлен комбинацией паралитического и аномального (расщепление или агенезия задней опорной колонны) компонентов.

Индексы SAL и ИАсГК до операции варьировали в пределах 78-92 и 0,76-0,89 соответственно. Анализ данных рентгенологического архива показал, что скорость прогрессирова-ния кифоза составляла более 7° в год и была прямо пропорциональна протяженности дизрафии задней колонны и выраженности неврологического дефицита. К 3-5 годам наступала структурная клиновидная деформация тел позвонков с крайней ригидностью. Кроме того, снижение высоты поясничного отдела всегда сопровождалось повышением внутрибрюшного давления и, как следствие, высоким стоянием диафрагмы с уменьшением объема грудной полости, что у всех пациентов запускало механизм компенсаторного гиперлордозирования грудного отдела позвоночника различной степени. Необходимо отметить, что у всех пациентов важными оказались не только абсолютная величина деформации позвоночника, грудной клетки и перекоса таза, но и их неизбежная прогрессия и связанное с этим нарастание статодина-мических и функциональных нарушений, влияющие как на косметическое восприятие, так и на качество и, возможно, продолжительность жизни.

Осложнения в виде пролежня на вершине кифоза, толерантного к консервативной терапии и пласти-

66

с.о. рябых и др. хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле

ке местными тканями, наблюдались у двух пациентов. Натяжение мягких тканей на вершине ригидной деформации спровоцировало тяжелые трофические нарушения с формирова-

нием очага хронического воспаления. Данное осложнение на фоне основного заболевания носит пресептиче-ский характер и является жизнеугро-

жающим, что значительно осложняет прогноз и тактику лечения.

Из сопутствующей патологии превалировали гидроцефалия и паралитическая деформация стоп, у 2 боль-

Таблица Сводные данные результатов лечения пациентов с кифозами на фоне миелоцеле

Пациент Пол Возраст, лет До операции Объем вмешательства После операции Послеоперационные осложнения, особенности течения Сопутствующий порок скелета

кифоз, град. вершина по Frankel по RLAH кифоз, град. коррекция, % по Frankel по RLAH

1-й М 9,0 101 L1 L2 B 5 VCR, задняя инструментальная фиксация 45 65 B 3 Длительное заживление раны, пролежень в области головки винта, что потребовало перемонтажа системы Паралитическая деформация стоп, дисплазия тазобедренных суставов

2-й М 5,3 91 L4 A 5 VCR, задняя инструментальная фиксация 15 84 A 3 Длительное заживление раны Паралитическая деформация стоп, дисплазия тазобедренных суставов

3-й М 1,6 93 L1 A 5 VCR, задняя инструментальная фиксация 5 95 A 3

4-й М 4,4 165 L3 A 5 VCR, задняя инструментальная фиксация 10 94 A 3 Паралитическая деформация стоп

5-й Ж 5,5 62 L1 D 2 VEPTR 15 76 D 2 Нестабильность конструкции через 10 мес., выполнена VCR, задняя инструментальная фиксация Гипотрофия правой нижней конечности

6-й Ж 4,9 22 L2 A 5 VEPTR 15 32 A 3 Врожденный сколиоз на фоне нарушения сегментации Т^—Т^ ^ > D) и формирования 45°, после операции 37°

Рис. 1

Рентгенограммы позвоночника ребенка 4 лет, с комбинированным кифосколио-зом поясничного отдела на фоне миелоцеле и врожденным сколиозом грудного отдела на фоне нарушения сегментации ТЬ2—1Ъ7: а - до операции; б - после операции внеочаговой коррекции гибридной системой по типу динамического корсета (объяснения в тексте) отмечается умеренная коррекция деформации с улучшением оси позвоночника

67

с.о. рябых и др. хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле

ных выявлен вывих тазобедренных суставов.

У одной девочки кифоз поясничного отдела сочетался с врожденным сколиозом на фоне нарушения сегментации позвонков грудного отдела (рис. 1).

При хирургическом лечении пациентов с мобильными кифозами до 30° применяли коррекцию и заднюю инструментальную бикор-тикальную фиксацию (ЗИБФ) системами телескопического типа (VEPTR, TSRH) по типу динамического корсета (рис. 1).

При ригидных кифозах более 30° выполняли корригирующую вертебро-томию на вершине кифоза с ЗИБФ на три сегмента выше и ниже резецируемой зоны (при выраженных деформациях и ригидной дуге - 4 сегмента) с посегментарным шагом опорных точек для создания стабильного корсета (рис. 2).

У пациентов с тяжелыми кифозами, осложненными пролежнями на вершине деформации, примене-нили системы внешней фиксации (halo-pelvic) с целью внеочаговой коррекции стабилизации деформации, что создало условия для заживления мягких тканей (рис. 3в). После консолидации мягких тканей выполняли либо коррекцию деформации позвоночника динамическими системами, либо радикальную коррекцию методом корригирующей вертебротомии на вершине кифоза и ЗИБФ четырех позвонков краниальнее и каудальнее резецируемого сегмента (рис. 3г).

В среднем коррекция составила 71 %, средняя величина послеоперационного кифоза - 17,7°. У всех пациентов восстановлена опорная функция позвоночника. После оперативного лечения торакальные индексы SAL и ИАсГК улучшились до 83-96 и 0,81-0,92 соответственно, что соответствовало увеличению объема и уменьшению асимметрии гемитораксов на 6 % по индексу SAL и 0,5 единиц ИАсГК. Следует отметить снижение скелетотопического уровня купола диафрагмы в среднем на 1,5 ребра. Крайне важным яви-

Рис. 2

Операционные фотографии и результаты лучевых исследований пациента 4 лет, с врожденной аномалией развития позвоночника и спинного мозга: синдромом спинальной дизрафии, прогрессирующим кифозом тяжелой степени на фоне нарушения формирования задней опорной колонны на уровне состояние после миелопластики: а - КТ в режиме MPR: деформация тел позвонков с вентральной клиновидностью, уменьшением переднезаднего и расширением поперечного размеров, гипогенезия дуг и суставных отростков; б - признаки фиксации спинного мозга на уровне вершины кифоза; в - интраоперационная картина этапов выполнения корригирующей укорачивающей вертебротомии и инструментальной коррекции деформации; г - рентгенограммы позвоночника после операции: коррекция деформации на 96 % и задняя инструментальная бикортикальная фиксация на уровне №7 - таз по типу стабильного корсета

68

с.о. рябых и др. хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле

Рис. 3

Фотография и результаты лучевых исследований пациента 5 лет, с врожденным пороком развития позвоночника и ЦНС, поясничным кифозом, миелорадикуломенингоцеле грудопоясничного отдела, состоянием после миелорадикулолиза, нижней вялой параплегией с нарушением функции тазовых органов, окклюзионной шунтозависимой гидроцефалией, синдромом Арнольда - Киари 2: а - инфицированная рана в области вершины кифоза; б - МСКТ и МРТ позвоночника: миелодисплазия, дизрафия с гипогенезией задней колонны и вторичной структурной клиновидной трансформацией тел позвонков поясничного отдела; в - использование halo-pelvic-аппарата, с последующей инверсией на реберно-тазовую систему VEPTR с целью внеочаговой коррекции; г - рентгенограммы позвоночника после выполнения корригирующей вертебротомии и задней бикортикальной инструментальной фиксации: коррекция деформации на 84 %, пациент переведен из 5-го в 3-й функциональный класс, эффект операции сохраняется даже на фоне перелома опорной тазовой петли тазово-реберной конструкции справа

лось изменение распределения детей по функциональным классам в целом (табл.): до операции из 6 детей 5 относили к 5-му функциональному классу, 1 - ко 2-му; после операции 5 пациентов отнесены к 3-му и 1 - ко 2-му. Таким образом, все пациенты могли сидеть без внешней поддержки. У 2 пациентов наблюдалась положительная динамика в неврологическом статусе в виде расширения границ чувствительности.

Заключение

Проблема лечения тяжелых кифозов у детей, перенесших хирургическое вмешательство по поводу спин-но-мозговой грыжи, в отечественной литературе практически не отражена. Не анализируя причин этого, считаем необходимым вынести на обсуждение ключевые позиции, отражающие взгляд авторов на эту проблему, надеемся на отзывы и замечания коллег,

69

которые имеют опыт лечения детей данной группы:

1) корсетное лечение такой патологии не эффективно, оно не только не удерживает деформацию в рамках компенсации, но и увеличивает риск развития пролежней;

2) показанием к оперативному лечению является наличие кифотиче-ской деформации в поясничном отделе позвоночника более 10°; выжидательная тактика абсолютно не оправдана вследствие

с.о. рябых и др. хирургия тяжелых комбинированных кифозов на фоне миелоцеле

неизбежного прогрессирования кифоза независимо от времени его манифестации и костного возраста;

3) выбор метода операции у пациентов с последствиями спинномозговой грыжи и прогрессирующим кифозом должен быть дифференцирован с учетом величины и ригидности кифоза и наличия трофических осложнений. При грубой деформации целесообразно выполнять корригирующую укорачивающую вертебротомию по типу VCR на вершине деформации и одномоментную заднюю посегментарную (предпочтительно бикортикальную) инструментальную фиксацию системой CDI с захватом четырех сегментов кра-ниальнее и каудальнее зоны вер-тебротомии. Применение крюковых систем не рекомендуется

Литература

1. Рябых С.О., Ульрих Э.В. Возможности коррекции односторонней гипоплазии грудной клетки при деформациях позвоночника у детей с большой потенцией роста // Гений ортопедии. 2011. № 4. С. 44-48.

2. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. СПб., 2002.

3. Banta JV, Hamada JS. Natural history of the kyphotic deformity in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 279.

4. Bonnett C, Brown JC, Grow T. Thoracolumbar scoliosis in cerebral palsy. Results of surgical treatment. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58:328-336.

5. Christofersen MR, Brooks AL. Excision and wire xation of rigid myelomeningocele kyphosis. J Pediatr Orthop. 1985; 5:691-696.

6. Hoppenfeld S. Congenital kyphosis in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1967;49: 276-280.

7. James JI. Idiopathic scoliosis; the prognosis, diagnosis, and operative indications related to curve patterns and the age of onset. J Bone Joint Surg Br. 1954; 36: 36-49.

из-за недостаточной прочности фиксации. Данная техника сочетает преимущества компрессии средней и задней колонн с дистракцией передней колонны и тканей, лежащих вентрально, что позволяет обеспечить коррекцию деформации позвоночника за счет укорачивающей вертебротомии, одновременно ослабляющей натяжение спинного мозга и решающей проблему недостаточности мягких тканей при задней инструментации;

4) при начальных кифозах рекомендуется использовать заднюю фиксацию системами динамического коннекторного типа

TSRH, VEPTR), потенциально сохраняющими возможность осевого увеличения длины позвоночника;

5) степень коррекции должна быть достаточной для того, чтобы пере-

8. Kaplan KM, Spivak JM, Bendo JA. Embryology of the spine and associated congenital abnormalities. Spine J. 2005; 5: 564-576.

9. Mintz LJ, Sarwark JF, Dias LS, et al. The natural history of congenital kyphosis in myelomeningocele. A review of 51 children. Spine. 1991; 16(8 Suppl): S348-S350.

References

1. Ryabykh SO, Ulrich EV. [Possibilities of unilateral chest hypoplasia correction for the spine deformities in children with great growth potency]. Genij Ortopedii. 2011; (4):44-48. In Russian.

2. Ulrikh EV, Mushkin AYu. [Vertebrology in Terms, Figures, and Drawings]. St. Petersburg, 2002. In Russian.

3. Banta JV, Hamada JS. Natural history of the kyphotic deformity in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 279.

4. Bonnett C, Brown JC, Grow T. Thoracolumbar scoliosis in cerebral palsy. Results of surgical treatment. J Bone Joint Surg Am. 1976; 58: 328-336.

вести деформацию в категорию компенсированной, при этом исправляется профиль позвоночного столба, восстанавливается его опороспособность, увеличивается объем деформированной грудной клетки, создаются условия для улучшения функции внешнего дыхания; все перечисленные факторы переводят пациентов на более высокий функциональный уровень, что объективно отражает повышение качества их жизни;

6) при течении заболевания, осложненном воспалением мягких тканей на вершине деформации и грубыми функциональными нарушениями, показания к оперативному лечению следует рассматривать как жизненные и применять гибридные методы лечения с этапным использованием систем внешней фиксации.

5. Christofersen MR, Brooks AL. Excision and wire fixation of rigid myelomeningocele kyphosis. J Pediatr Orthop. 1985; 5:691-696.

6. Hoppenfeld S. Congenital kyphosis in myelomeningo-coele. J Bone Joint Surg Br. 1967;49:276-280.

7. James JI. Idiopathic scoliosis; the prognosis, diagnosis, and operative indications related to curve patterns and the age of onset. J Bone Joint Surg Br. 1954; 36: 36-49.

8. Kaplan KM, Spivak JM, Bendo JA. Embryology of the spine and associated congenital abnormalities. Spine J. 2005; 5:564-576.

9. Mintz LJ, Sarwark JF, Dias LS, et al. The natural history of congenital kyphosis in myelomeningocele. A review of 51 children. Spine. 1991; 16(8 Suppl):S348-S350.

Адрес для переписки:

Рябых Сергей Олегович

640014, Курган, ул. Марии Ульяновой, 6,

РНЦ ВТО,

rso_@mail.ru

Статья поступила в редакцию 04.06.2013

Сергей Олегович Рябых, канд. мед. наук; Дмитрий Михайлович Савин, мл. науч. сотрудник; Анастасия Николаевна Третьякова, врач анестезиолог-реаниматолог, Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия»им. акад. Г.А Илизарова, Курган. Sergey Olegovich Ryabykh, MD, PhD; Dmitry Mikhailovich Savin, junior researcher; Anastasia Nikolayevna Tretjakova, MD, Russian Research Center of Reparative Traumatology and Orthopaedics n.a. acad. G.A Ilizarov, Kurgan.

70