СПОСОБ КОХЛЕАРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ ПРИ АНОМАЛИЯХ ВНУТРЕННЕГО УХА С НЕПОЛНЫМИ РАЗДЕЛЕНИЯМИ УЛИТКИ
METHOD OF COCHLEAR IMPLANTATION IN INTERNAL EAR ANOMALIES WITH INCOMPLETE COCHLEAR SEPARATION

Область техники
Изобретение относится к медицине, в частности к оториноларингологии и может найти применение при хирургическом лечении пациентов, имеющих высокую степень сенсонервальной тугоухости и аномалию развития внутреннего уха с неполными разделениями улитки.
Уровень техники
Лечение сенсоневральной тугоухости (СНТ) представляет собой одну из наиболее актуальных проблем оториноларингологии и постоянно находится в центре внимания ведущих отечественных и зарубежных исследователей. Сложность оказания эффективной помощи лицам с патологией звуковоспринимающего аппарата обусловлена тем, что заболевание вызывается различными этиологическими факторами, трудно поддается лечению, зачастую прогрессируя, приводит к необратимым изменениям слуха.
За последние два десятилетия наблюдается значительное повышение общей распространенности тугоухости за счет увеличения больных молодого и трудоспособного возраста. Согласно статистическим исследованиям общее число глухих и слабослышащих остается стабильно высоким. [Гаппоева Э.Т., 2004]
Сенсоневральная тугоухость - полиэтиологическое заболевание, основным субъективным и объективным проявлением которого являются нарушение разборчивости речи и повышение тональных порогов по костному звукопроведению на частоты звука, в основном, выше 1-2 кГц при аудиологическом обследовании. [Шидловская Т. В., 2007].
В патогенезе сенсоневральной тугоухости значительную роль играют изменения гемодинамики и микрогемоциркуляции внутреннего уха [Романов В.А., 1981], биохимические нарушения, в том числе липидного обмена, и активности антиоксидантной системы [Пальчун В.Т., Кунельская Н.Л., 1987]. В ее основе лежит индивидуальная предрасположенность органических и функциональных структур слухового рецептора и анализатора к повреждающему действию эндогенных и экзогенных факторов.
Слуховой анализатор отличается большей сложностью своей организации и является филогенетически более молодым по сравнению с другими анализаторами, а, следовательно, обладает меньшей устойчивостью и сопротивляемостью. Сердечно-сосудистые заболевания, врожденная патология, иммунологическая дисфункция, гормональные и метаболические нарушения, инфекции, факторы воздействия окружающей среды, ототоксические препараты, промышленные выбросы могут являться предраспологающими факторами возникновения данной патологии [Сагалович Б.М., 1968; 1978; 1988; Солдатов И.Б., 1978; Токарев О.П., 1992; 1998; Храппо Н.С., 1999; Староха А.В., 2004;].
Современные многочисленные варианты лечения СНТ (в/венное введение лекарственных средств: перфторана, томпаслина, гинкго билоба, пробукола, беметила, фенибута, тауфона, глицина и т.д.; введение во внутреннее ухо путем имплантации стволовых клеток; введение глиальной клеточной массы нейтрофильного фактора (GDNF) (Kamiya et al. 2007, Т.В. Шишкина с соавт.2015), помимо общепринятой вазотропной, гормональной терапии, а также физиотерапевтических методов лечения, не дают желаемого положительного эффекта. Медикаментозная терапия сенсоневральной тугоухости малоэффективна из-за трудности проникновения лекарственных веществ через гемато-лабиринтный барьер и невозможности воздействия на все этиологические факторы и патогенетические звенья этого заболевания. Клинические наблюдения показали, что добиться положительных результатов возможно только при лечении в остром периоде. Во всех остальных случаях задача оториноларингологов состоит в предупреждении дальнейшего снижения слуха, в уменьшении интенсивности шума в ушах, в стабилизации слуховой функции.
С начала 50-х годов двадцатого столетия стали активно развиваться слухулучшающие операции, которые касались в основном лишь патологии среднего уха. Развитие новых медицинских технологий, оборудования, и совершенствование хирургического микроинструментария, а также накопление новых знаний о нормальной и патологической физиологии внутреннего уха позволили приступить к хирургии на структурах лабиринта. Настоящим прорывом стало внедрение кохлеарной имплантации (КИ) для электроакустической коррекции сенсоневральной тугоухости высокой степени (IV степень и глухота), при которой после выполнения типичной антромастоидотомии с наложением задней тимпанотомии, через мембрану окна улитки (или через кохлеостому основного завитка улитки) в тимпанальную лестницу вводится электродная решетка кохлеарного импланта (Mudry A., Mills М. 2013). За последние десятилетия данный вид хирургического лечения получил широкое распространение во всем мире. Однако, данный вид хирургического лечения вследствие введения электродной решетки в тимпанальную лестницу приводит к полной потере «остаточного» слуха, то есть к глухоте, и поэтому может быть применен у пациентов только с глухотой или сенсоневральной тугоухостью IV степени.
Исходя из вышесказанного, следует отметить, что вопрос реабилитации пациентов с сенсоневральной тугоухостью IV и глухотой в общем решен, спорными и не решенными остаются нюансы, одним из которых является проблема реабилитации пациентов с потерей слуха, с сопутствующими аномалиями развития внутреннего уха и расширенным внутренним слуховым проходом (ВСП).
В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
С появлением в конце 80-х - начале 90-х г. г.компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann и K. Terrahe. В результате чего R.K. Jackler была предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos и L. Sennaroglu. Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации внутреннего уха бывает трудно классифицировать.
Отсутствие систематизации доступов к спиральному каналу улитки при различных аномалиях внутреннего уха определяет актуальность разработки оптимального алгоритма хирургического этапа КИ и способов введения активного электрода в улитку в зависимости от вида аномалии и анатомических особенностей среднего и внутреннего уха.
При костных мальформациях улитки, сопровождающихся образованием общей полости улитки и при отсутствии ее костного стержня с расширенным ВСП во всех случаях КИ следует ожидать фонтанирующей ликвореи и учитывать вероятность ошибочного введения электрода во ВСП.
Vashist S. (2016) предлагает устранять фонтанирующую ликворею тщательной тампонадой до полной ее остановки фрагментами надкостницы, однако методику правильного введения активного электрода не описывает.
Todt I (2013) описывает метод правильного введения электрода при ликворее после случая ошибочного введения ее в ВСП и рекомендует вводить новый электрод поверх ошибочно введенного, тем самым гарантируя правильный ход электрода. После этого рекомендует удалять ошибочно введенный электрод. Этот метод может быть использован только при повторных операциях и подразумевает использование двух имплантов, что является экономически затратным и серьезным недостатком данного способа.
Исходя из всего вышесказанного, перспективным направлением является разработка оптимального хирургического приема, позволяющего контролировать правильное введение электродной решетки кохлеарного импланта.
Наиболее близким аналогом заявляемого изобретения является способ, предложенный Диаб X. с соавт. (2016), где авторы в случае интраоперационной ликвореи у пациентов с аномалиями улитки рекомендуют введение активного электрода по ходу установленного в области нижней части окна улитки/ кохлеостомы аспиратора, обеспечивая тем самым надлежащую визуализацию и предотвращение попадания электрода во внутренний слуховой проход. Недостатками данной методики являются: невозможность гарантировать безошибочное введение электрода в вестибулярную лестницу, наличие высокого риска травматизации спиральной связки, отсутствие достаточного обзора просвета улитки в направлении базального завитка с идентификацией барабанной лестницы.
Учитывая перечисленные недостатки, с целью хирургического лечения пациентов с сенсоневральной тугоухостью IV степени и мальформациями улитки, на основании накопленных знаний о нормальной и патологической микроанатомии и физиологии внутреннего уха, мы предлагаем способ кохлеарной имплантации при аномалиях внутреннего уха с неполными разделениями улитки, заключающийся в следующем: под общей анестезией заушным доступом проводят антромастоидотомию с истончением задней стенки наружного слухового прохода, с визуализацией основных анатомических ориентиров, в проекции лицевого кармана в направлении к барабанной полости накладывают заднюю тимпаностому, бором снимают часть верхней костной стенки окна улитки, микроиглой рассекают вторичную мембрану, после чего расширяют окно улитки, удаляют его стенки по ходу основного завитка до полной визуализации просвета улитки, структур внутреннего уха, затем отводят нижний край спиральной связки кверху с помощью наконечника отсосной канюли и удаляют фонтанирующий ликвор, в тимпанальную лестницу под спиральной связкой в направлении основного завитка вводят электродную решетку, проводят интраоперационную КТ диагностику на предмет расположения электрода в улитке, далее проводят стандартные мероприятия интраоперационного тестирования импланта, послеоперационную рану послойно ушивают.
Технический результат заявляемого нами способа заключается в исключении послеоперационных внутричерепных осложнений и обеспечении результативности слухоречевой реабилитации пациента за счет правильного расположения электродной решетки кохлеарного импланта, что является конечной целью кохлеарной имплантации.
Расширение окна улитки по ходу базального завитка дает хороший обзор внутриулитковых структур, удержание спиральной связки отсосной канюлей в приподнятом положении обеспечивает хороший обзор просвета тимпанальной лестницы за счет аспирации ликвора и гарантирует введение активного электрода непосредственно в ее просвет, а не во ВСП либо вестибулярную лестницу.
Способ поясняется следующими фигурами.
Фиг. 1 - интраоперационная микрофотография полной визуализации просвета улитки при неполном разделении улитки I типа.
Фиг. 2 - интраоперационная микрофотография. Процесс введения активного электрода в барабанную лестницу улитки на фоне отоликвореи при неполном разделении улитки I типа.
Фиг. 3 - изображение улитки и его внутренних структур на срезе при аномалии внутреннего уха с неполным разделением улитки (М - модиолус, ОУ - окно улитки, ОП - окно преддверия, СП - спиральная пластинка, СС - спиральная связка, ВЛ - вестибулярная лестница, БЛ - барабанная лестница).
Фиг. 4 - расположение электродной решетки в улитке и на ее срезе при аномалии внутреннего уха с неполным разделением улитки, где стрелкой отмечено место ее введения непосредственно в барабанную лестницу (М - модиолус, ОП - окно преддверия, СП - спиральная пластинка, СС - спиральная связка, ВЛ - вестибулярная лестница, БЛ - барабанная лестница).
Фиг. 5 - компьютерная томография правой височной кости, аксиальная проекция. Определяется отсутствие разделения между улиткой и внутренним слуховым проходом. Активный электрод введен через внутренний слуховой проход к мостомозжечковому углу.
Фиг. 6 - интраоперационная импедансометрия.
Фиг. 7 - компьютерная томография правой височной кости, аксиальная проекция. Электродная решетка расположена в улитке правильно.
Фиг. 8 - компьютерная томография правой височной кости при аномалии внутреннего уха с неполным разделением улитки I типа.
Фиг. 9 - Интраоперационная микрофотография. Процесс введения активного электрода в барабанную лестницу улитки на фоне отоликвореи при неполном разделении улитки I типа.
Фиг. 10 - Компьютерная томография правой височной кости, аксиальная проекция. Электродная решетка расположена в улитке правильно.
Раскрытие сущности изобретения.
Способ заключается в следующем: под общей анестезией заушным доступом проводится антромастоидотомия с истончением задней стенки наружного слухового прохода, с визуализацией основных анатомических ориентиров: антрум, короткий отросток наковальни, горизонтальный полукружный канал. Отступая кзади от короткого отростка наковальни на 2 мм, в проекции лицевого кармана в направлении к барабанной полости накладывается задняя тимпаностома, через которую осуществляется доступ к структурам барабанной полости. Алмазным бором снимается часть верхней костной стенки окна улитки для полноценного обзора вторичной мембраны. Микроиглой производится рассечение вторичной мембраны, после чего начинается фонтанирующая ликворея, препятствующая визуализации канала основного завитка улитки. Далее при помощи бора расширяем окно улитки, удаляя его стенки по ходу основного завитка до полной визуализации просвета улитки, структур внутреннего уха (модиолуса, спиральной связки и двух сообщающихся между собой просвета лестниц вестибулярной и тимпанальной) (Фиг. 1). Затем, подняв спиральную связку микроиглой, удерживаем ее в заданном положении отсосной канюлей, чтобы удалять фонтанирующий ликвор, тем самым обеспечивая хорошую визуализацию просвета тимпанальной лестницы, непосредственно в которую начинаем вводить электродную решетку под спиральной связкой в направлении основного завитка (Фиг. 2). Данный прием исключает неправильное введение электродной решетки не только во ВСП через дефект в области апертуры улитки, но и в вестибулярную лестницу. А расширение окна улитки помимо полной визуализации ее просвета, позволяет герметично тампонировать ее просвет для ликвидации ликвореи на заключительном этапе КИ. Интраоперационную КТ диагностику на предмет расположения электрода в улитке проводим при всех КИ с аномалиями развития улитки. Далее проводятся стандартные мероприятия интраоперационного тестирования импланта (определение сопротивления электрода, телеметрия и регистрация электрически вызванного стапедиального рефлекса). Послеоперационная рана послойно ушивается. В послеоперационном периоде пациентам проводится стандартная противовоспалительная антибактериальная терапия, внутримышечное введение анальгетиков.
Схематическое изображение строения внутреннего уха при аномалии с неполным разделением улитки и правильного расположения электродной решетки в ней после кохлеарной имплантации согласно вышеизложенному способу представлено на Фиг 3, 4.
Осуществление изобретения.
Пример 1. Ребенок трех лет поступил в отдел заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА РФ с диагнозом «двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени, аномалия развития внутреннего уха, состояние после КИ справа (1 месяц назад)». Из анамнеза известно, что неонатальный скрининг слуха не проводился, родители заметили отсутствие реакции на звуки в возрасте 1 года. На основании аудиологических исследований выявлена тяжелая двусторонняя СНТ, ребенок слухопротезирован без эффекта. По данным КТ височных костей - двусторонняя аномалия развития внутреннего уха (неполное разделение улитки I типа), просветы внутреннего слухового прохода (ВСП) с обеих сторон расширены. О ходе первичной КИ известно, что операция проведена классическим доступом с мастоидэктомией и задней тимпанотомией. При наложении кохлеостомы возникла ликворея.
После полного введения активного электрода и тампонады аутомышцей ликворея остановлена. Рана послойно ушита. Стационарный период протекал без особенностей, пациент был выписан из клиники на 9-е сутки. В послеоперационном периоде на КТ височных костей (Фиг. 5) - признаки послеоперационных изменений правой височной кости, обнаружено введение активного электрода в среднюю черепную ямку через ВСП. Рекомендована повторная КИ справа.
При повторной операции произведен разрез по рубцу в правой заушной области, отслоены мягкие ткани, послеоперационная полость очищена от спаек и расширена, имплантат с активным электродом извлечен. Расширена задняя тимпанотомия. При расширении кохлеостомы по ходу базального завитка и удаления оссифицированного участка возникла спонтанная ликворея («Гашер»-синдром). Расширение кохлеостомы продолжили до полной визуализации просвета улитки, структур внутреннего уха (модиолуса, спиральной связки и двух сообщающихся между собой просветов вестибулярной и тимпанальной лестниц). Затем, подняв спиральную связку микроиглой, удерживали ее в заданном положении отсосной канюлей, чтобы удалять фонтанирующий ликвор. Тем самым обеспечивали хорошую визуализацию просвета тимпанальной лестницы непосредственно в которую ввели электродную решетку под спиральной связкой в направлении основного завитка.
Удалось ввести 10 электродов. Кохлеостома тампонирована фрагментом аутомышцы, ликворея остановлена. При электрофизиологическом тестировании имплантата акустические рефлексы сухожилия стременной мышцы получить не удалось, при телеметрии сопротивление большинства электродов в пределах нормы (Фиг. 6).
Рана послойно ушита. При интраоперационной компьютерной томографии височных костей отмечено правильное введение активного электрода в улитку (Фиг. 7).
Пример 2. Ребенок двух лет поступил в отдел заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА РФ с диагнозом «двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени, аномалия развития внутреннего уха (неполное разделение улитки I типа)». Из анамнеза известно, что неонатальный скрининг слуха не проводился, родители заметили отсутствие реакции на звуки в возрасте 1 года. На основании аудиологических исследований выявлена тяжелая двусторонняя СНТ, ребенок слухопротезирован без эффекта. По данным КТ височных костей - двусторонняя аномалия развития внутреннего уха (неполное разделение улитки I типа), просветы внутреннего слухового прохода (ВСП) с обеих сторон расширены (Фиг. 8)
При операции произведен разрез в правой заушной области, отслоены мягкие ткани. Произведена антромастоидотомия с последующей задней тимпанотомией. При расширении окна улитки по ходу базального завитка возникла спонтанная ликворея («Гашер»-синдром). Расширение кохлеостомы продолжили до полной визуализации просвета улитки, структур внутреннего уха (модиолуса, спиральной связки и двух сообщающихся между собой просветов вестибулярной и тимпанальной лестниц). Затем, подняв спиральную связку микроиглой, удерживали ее в заданном положении отсосной канюлей, чтобы удалять фонтанирующий ликвор. Тем самым обеспечивали хорошую визуализацию просвета тимпанальной лестницы непосредственно в которую ввели электродную решетку под спиральной связкой в направлении основного завитка (Фиг. 9).
Кохлеостома тампонирована фрагментом аутомышцы, ликворея остановлена. При электрофизиологическом тестировании имплантата акустические рефлексы сухожилия стременной мышцы получить не удалось, при телеметрии сопротивление большинства электродов в пределах нормы. Рана послойно ушита. При интраоперационной компьютерной томографии височных костей отмечено правильное введение активного электрода в улитку (Фиг. 10).
Данный способ хирургического лечения сенсоневральной тугоухости IV степени с мальформацией улитки применяется в клинической практике в научно-клиническом отделе заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА России. С апреля 2015 года по май 2017 года с использованием данной методики прооперировано 25 пациентов с подтвержденной хронической сенсоневральной тугоухостью IV степени с мальформацией улитки. Всем пациентам на дооперационном этапе проводилось расширенное аудиологическое обследование, КТ и МРТ диагностика височных костей. После подтверждения диагноза проводилось хирургическое лечение - кохлеарная имплантация. В послеоперационном периоде проводилась стандартная противовоспалительная антибактериальная терапия. Через 1 месяц после проведенного хирургического лечения пациенты направлялись на последующую слухоречевую реабилитацию в научно-клинический отдел аудиологии и слухопротезирования.