СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ У ДЕТЕЙ
METHOD OF DIAGNOSING TUMOURS OF POSTERIOR CRANIAL FOSSA IN CHILDREN

Изобретение относится к медицине, а именно к нейрохирургии. По данным литературы, клиническая симптоматика опухолей задней черепной ямки как у детей, так и у пациентов других возрастных периодов описана достаточно полно и подробно (Поленов А.Л., Бабчин И.С., 1954; Угрюмов В.М., 1969). В патогенезе основных симптомов опухолей четвертого желудочка у детей (наружная и внутренняя гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, вынужденное положение головы, позиционные гипертензионно-гидроцефальные кризы и др.) основная роль принадлежит нарушениям ликвороциркуляции. При этом внимание клиницистов, как правило, сосредоточивается на выявлении неврологических симптомов поражения структур задней черепной ямки, рентгенологических, компьютерно- и магнитно-резонансно-томографических признаков поражения головного мозга. В то же время описания клинических и параклинических изменений со стороны позвоночника и спинного мозга при опухолях головного мозга и, в частности, задней черепной ямки, в доступных нам литературных источниках не найдено. В связи с этим представляют интерес наши клинические наблюдения.
Технический результат предлагаемого способа заключается в повышении точности диагностики за счет проведения обзорной рентгенографии шейного отдела позвоночника у детей в дополнение к общепринятым клиническим исследованиям при опухолях задней черепной ямки. Характер рентгенологических изменений шейного отдела позвоночника служит ориентиром в постановке диагноза о сроках существующего патологического процесса, а при онкологических заболеваниях - о степени их злокачественности.
Пример 1.
Пациент С-в, возраст 15 лет, госпитализирован в нейрохирургическое отделение Ивановской областной клинической больницы с жалобами на постоянные головные боли, переходящие в нетерпимые, приступообразные, сопровождающиеся системными головокружениями с позывами на рвоту при незначительных экстензиях головы в вертикальном положении тела, или при тенденциях занять горизонтальное положение на спине, особенно лицом вверх. Больной может спать только в положении сидя с приведенным подбородком к груди. Беспокоит диплопия при взглядах в стороны, дискоординация движений, особенно без зрительного контроля. Из анамнеза известно, что ребенок от родителей, не имевших у себя и родственников врожденных заболеваний, от первой беременности, протекавшей без осложнений, закончившейся срочными и неосложненными родами. Дальнейшее развитие ребенка до 14-летнего возраста протекало без особенностей. Учеба в школе соответствовала хорошим педагогическим оценкам, ограничений в занятиях физкультурой не было. Факты черепно-мозговых травм, травм шейного отдела позвоночника, а также другие виды травм больным и родителями отрицаются. За последний год прогрессивно нарастали вышеописанные жалобы и нарушения. При обследовании пациента в условиях поликлиники Приволжской центральной районной больницы на основании данных рентгенографии шейного отдела позвоночника было выявлено наличие кифотической деформации позвоночного столба на уровне диска С-4-С-5 позвонков в виде грубого подвывиха со смещением С-4 позвонка кпереди на 1/3 (фото 1).
Установлен диагноз: подвывих С-4 позвонка кпереди, дисциркуляторная миелоэнцефалопатия вертеброгенной этиологии, больной был направлен в нейрохирургическое отделение для спинальных больных Ивановской ОКБ.
При обследовании в нейрохирургическом отделении для спинальных больных Ивановской областной клинической больницы: правильного телосложения, физическое развитие соответствует возрасту, череп с признаками гидроцефалии, положение головы - с приведенным подбородком к грудине.
Малейшие экстензионные движения головы, также как и попытки занять горизонтальное положение тела вверх лицом вызывают нестерпимые головокружения, цефалгии и позывы на рвоту, двухсторонний экзофтальм, элементы периферического пареза лицевого нерва слева, сходящееся косоглазие за счет пареза правого отводящего нерва, грубый горизонтальный и вертикальный нистагм с ротаторным компонентом при фиксации взора в стороны и вверх, диплопия, особенно выраженная при взгляде вправо, адиодохокинез при выполнении пальце-носовой пробы с обеих сторон, выраженные симптомы мозжечковой атаксии, снижение глубоких рефлексов верхних конечностей и повышение на нижних, двухсторонние патологические стопные рефлексы. Выраженный застой дисков зрительных нервов обоих глаз. Признаки внутричерепной гипертензии на обзорных краниограммах.
Кифотическая деформация оси позвоночного столба на уровне диска С-4-С-5 за счет подвывих С-4 позвонка кпереди. Проведение компьютерной томографии и ядерной магнитно-резонасной томографии при соблюдении типичных укладок невозможно из-за развития выраженных брунсоподобных кризов. Лишь в условиях медикаментозной седации в положении лежа на животе с поворотом головы лицом вниз на 30 градусов удалось провести эти неполные обследования, в ходе которых отмечалась неустойчивая гемодинамика в виде тахикардии, снижения артериального давления до 80 мм рт.ст. Полученные в ходе указанных обследований данные зафиксировали наличие выраженной симметричной гидроцефалии боковых, третьего и четвертого желудочков головного мозга с блокадой ликворных путей на уровне выхода из четвертого желудочка (фото 4,5). В связи с наличием выраженной гидроцефалии был установлен вентрикулоперитонеальный шунт Бурр-Холла среднего давления, в результате чего состояние пациента значительно улучшилось: позиционные брунсоподобные кризы утратили свою выраженность, появилась возможность проведения компьютерной и ядерной магнитно-резонансной томографии с применением типичных укладок. Диагностирована опухоль червя мозжечка кистозно-солидной структуры с блокадой ликвороциркуляции на уровне выхода из четвертого желудочка головного мозга (фото 6).
06.06.06. выполнена операция: трепанация задней черепной ямки, удаление опухоли червя мозжечка. В положении лежа на правом боку произведена трепанация задней черепной ямки с резекцией задней дуги атланта. Костные структуры истончены. Твердая мозговая оболочка истончена, напряжена, У-образно вскрыта. Арахноидальная оболочка уплотнена. Червь мозжечка увеличен в размерах, борозды сглажены. На поверхности folium определяется опухолевая ткань (фото 7).
Миндалины мозжечка дислоцированы до С-2 позвонка, спаяны между собой и с поверхностью спинного мозга плотными арахноидальными спайками, ликвор из четвертого желудочка не поступает. Опухолевая ткань червя мозжечка довольно четко отграничена от мозговой ткани, представляя собой серо-желтую субстанцию, желеобразной неоднородной консистенции с тяжистыми перемычками и мелко-кистозными включениями, округлой формы, размерами 1,5 на 1,5 см, исходит из глубины ткани uvula правого полушария мозжечка. Произведено тотальное удаление опухоли (фото 8, 9).
Четвертый желудочек представляет собой большую полость, анатомические структуры его дна не дифференцируются. В оральном направлении через резко расширенный и укороченный Сильвиев водопровод визуализируется расширенный третий желудочек (рис.10).
Рассечены арахноидальные спайки, восстановлен ликвороток. Операционная рана послойно ушита.
Гистологическая структура опухоли - астроцитома.
После операции состояние больного резко улучшилось: полностью прошли позиционные и гипертензионные кризы.
08.06.06. (третьи сутки после удаления опухоли) клипирован абдоминальный конец вентрикулоперитонеального дренажа. Проводились люмбальные пункции до нормализации ликворного давления.
21.06.06. (15 день после операции удаления опухоли) - контрольная ядерная магнитно-резонансная томография установила значительное уменьшение внутренней гидроцефалии, восстановление ликвороциркуляции (фото 11, 12, 13).
На двадцатый день после операции пациент выписан в удовлетворительном состоянии.
При стационарном обследовании, спустя 2 месяца после операции жалоб практически нет, пациент активен, принимает любую позицию головы и тела, энергично двигается и перемещается без признаков какого-либо неврологического дефицита. Отмечается полный регресс неврологических выпадений, регресс застоя дисков зрительных нервов.
На обзорных и функциональных рентгенограммах шейного отдела позвоночника сохраняются прежние изменения в сегменте С-4-С-5 без признаков нестабильности. Характерных клинико-неврологических нарушений, соответствующих этим рентгенологическим изменениям, у пациента не наблюдается. Пациент вернулся к нормальному образу жизни.
Пример 2.
Больная Т. 6 лет. Диагноз: опухоль (кистозно-солидная-астроцитома) правого полушария и червя мозжечка.
В клинической картине преобладают гипертензионно-гидроцефальные кризы, вынужденное положение головы (фиксированная гиперэкстензия). На обзорных рентгенограммах шейного отдела позвоночника регистрируется фиксированная, стабильная гиперэкстензия шейного отдела позвоночника (фото 14).
Данные ядерной магнитно-резонансной томографии свидетельствуют о блокаде ликворосодержащих путей на уровне оральных отделов четвертого желудочка, формировании двухсторонней симметричной гидроцефалии передних и средних отделов боковых желудочков головного мозга, «ампутации» их задних рогов (фото 15, 16).
Данное клиническое наблюдение свидетельствует о рефлекторной, стабильной гиперэкстензии шейного отдела позвоночника, обеспечивающей субкомпенсированный ликвороток в условиях оральной блокады 4 желудочка головного мозга.
Обсуждение.
В приведенных клинических наблюдениях наибольший интерес представляет анализ причин возникновения выявленных у пациентов значительных изменений в шейном отделе позвоночника не травматического и не врожденного генеза, имеющих характер выраженного стабильного спондилолистеза С-4 позвонка с грубой кифотической деформацией оси позвоночного столба при опухоли каудальных отделов желудочка головного мозга (наблюдение 1) и патологической фиксированной гиперэкстензии шейного отдела позвоночника при опухоли его оральных отделов.
Многочисленные клинические, анатомо-физиологические и экспериментальные исследования биомеханики шейного отдела позвоночника свидетельствуют о том, что на сегмент С-4-С-5 падает основная физическая и функциональная нагрузка, связанная с двигательной активностью шейного отдела позвоночника. Поэтому этот сегмент, являющийся в шейном отделе позвоночника базисным, наиболее часто подвержен травматическим воздействиям с формированием многочисленных видов деформаций, а также дегенеративно-дистрофических изменений дискового и связочного аппаратов (Ситель А.Б., 1993).
Наряду с этим известно, что одним из характерных клинических симптомов патологии мозга на уровне задней черепной ямки является вынужденное, зачастую фиксированное положение головы, обеспечивающее компенсацию нарушенной ликвороциркуляции (Поленов А.Л., Бабчин И.С., 1954; Угрюмое В.М., 1969). Очевидно, что позиционные фиксации головы на протяжении длительного временного периода формируют каскад измененной рефлекторной конфигурации тонуса мышечного аппарата шеи, приводящего к статическим изменениям положения элементов позвоночно-двигательных сегментов.
Таким образом, мы считаем, что формирование деформации шейного отдела позвоночника у наших пациентов происходило на протяжении многих лет, возможно с рождения или раннего детства, вследствие доброкачественных опухолей мозжечка. Об этом свидетельствуют значительно выраженные признаки гидроцефалии черепа, двухсторонний экзофтальм, сформированная с раннего детства осанка больного с фиксированным положением головы, стабильность позвоночного двигательного сегмента С-4-С-5 при функциональной рентгенографии. Декомпенсация ликвороциркуляции и манифестация клинических проявлений основного заболевания произошли в связи с периодом бурного роста и гормональной активности больного в наблюдении 1 и фиксированной гиперэкстензии шейного отдела позвоночника в наблюдении 2.
Таким образом, изменения в шейном отделе позвоночника по типу патологических деформаций могут являться объективными признаками характера и топической локализации патологии мозговых структур задней черепной ямки. В алгоритм диагностики заболеваний мозговых структур задней черепной ямки у пациентов детского и других возрастных периодов целесообразно включать обзорную рентгенографию шейного отдела позвоночника: характер рентгенологических изменений шейного отдела позвоночника может служить косвенным ориентиром длительности существующего патологического процесса, а в случаях онкологических заболеваний - степени их злокачественности.