СПОСОБ РЕКОНСТРУКЦИИ НАРУЖНЫХ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ПРИ ВИРИЛИЗАЦИИ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕВОЧЕК
METHOD OF RECONSTRUCTING EXTERNAL FEMALE GENITAL ORGANS IN CASE OF VIRILISATION OF EXTERNAL GENITAL ORGANS IN GIRLS

Изобретение относится к медицине, в частности к детской хирургии, и может быть использовано при вирилизации наружных половых органов у девочек.
Проявление свойственных мужчине черт у девочек может быть результатом врожденной гиперплазии коры надпочечников, рака надпочечников, опухолей яичников, заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, лечения гормональными препаратами.
Такие больные получают заместительную гормональную терапию, а также нуждаются в хирургической коррекции измененных половых органов в виде гипертрофированного клитора и урогенитального синуса. Для того чтобы внешние изменения организма девочки не имели серьезных психологических последствий, оперативное лечение рекомендовано проводить в наиболее раннем возрасте, как правило до 2 или 3 лет.
При коррекции нарушения формирования пола у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников отдают предпочтение двухэтапным способам [Окулов А.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции: Руководство для врачей / А.Б.Окулов, Б.Б.Негмаджанов. - М.: Медицина, 2000. - 193 с.; Николаев В.В. Хирургическая коррекция маскулинизированных наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников / В.В.Николаев, Д.А.Бижанова, А.А.Протасов // Акушерство и гинекология. - 2003. - №2. - С.50-54; Колисниченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников: дис. … канд. мед. наук / М.М.Колисниченко. - М., 2009. - 119 с.].
Существуют методики объединения нескольких этапов в один, включающих в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластики малых и больших половых губ, рассечения урогенитального синуса и формирования входа во влагалище [Passerini-Glazel G. Genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia / G.Passerini-Glazel // Operative Pediatric Urology: second edition / Churchill livingstone - 2002. - С.138-148; Pediatric Surgery: Springer surgery atlas series. - Berlin: Springer-Verlag, 2006. - 632 с.].
Известен способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников при расположении проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинкера уретры, включающий промежностный доступ, разобщение вагинально-уретральной фистулы с ушиванием отверстия в уретре, тракцию влагалища за пределы ушитой фистулы и соединение его краев с кожей промежности, отличающийся тем, что в проекции преддверия влагалища производят М-образный разрез с закругленными верхними углами, впадина которого окаймляет наружное отверстие урогенитального синуса и отсепаровывают двугорбый кожный лоскут, далее при разобщении фистулы вскрывают влагалище перевернутым U-образным разрезом и формируют лоскут, который отворачивают, далее подшивают адвентициально-мышечный слой влагалища к мышце, поднимающий задний проход, и наружному уретральному сфинкеру, после чего формируют заднюю и боковые стенки влагалища, сшивая влагалищный лоскут с прилежащими краями двугорбого кожного лоскута, при формировании передней стенки влагалища выкраивают два симметричных лоскута из скротолабиальных складок и сшивают их с передне-боковыми краями влагалища [см. патент RU на изобретение №2114565 C1, МПК A61B 17/00, A61B 17/42].
Способ имеет ряд недостатков, неудовлетворяющих современным функциональным и эстетическим результатам. При выполнении в раннем возрасте первого этапа в виде клиторопластики не учитываются возможности использования кожи гомолога полового члена при проведении второго этапа (пластики влагалища), что увеличивает количество операций, откладывает негативный отпечаток на психике ребенка. Использование при пластике преддверия влагалища лишь кожного материала, в состоянии врожденной гипофункции (аплазии) бартолиновых желез, увеличивает вероятность травматизации половых органов будущей женщины при половой жизни.
Задачей предлагаемого изобретения является уменьшение этапов хирургического лечения, сохранение максимальной чувствительности и функционирования клитора и создание физиологичного влажного входа во влагалище, используя кожу гомолога полового члена, крайней плоти, промежности и собственно слизистой урогенитального синуса.
Поставленная задача решается предлагаемым способом реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек, путем проведения предоперационной установки катетеров Фолея в мочевой пузырь и влагалище известными приемами, создания уретры и влагалища с использованием кожи промежности, отличительными особенностями которого является то, что сохраняют дорзальный и вентральный сосудисто-нервные пучки клитора путем рассечения белочной оболочки гомолога полового члена вдоль на 4 и 8 часах условного циферблата и отделения белочной оболочки от кавернозных тел с дальнейшим иссечением последних, фиксации головки клитора в пубикальный угол, формировании из кожи гомолога полового члена путем рассечения ее вдоль, частичного иссечения и перемещения жировой клетчатки малых половых губ и боковых стенок влагалища, ушивания уретрального свища внутренними швами, рассечения урогенитального синуса на 2 и 10 часах условного циферблата от наружного отверстия на половину расстояния до соединения уретры и влагалища, разворота на 180° вниз вентральной части синуса, создания из нее передней стенки влагалища и формирования нижней стенки из кожи промежности.
На фиг.1 схематично изображена разметка разрезов кожи; на фиг.2 схематично изображено рассечение белочной оболочки гомолога полового члена на 4 и 8 часах условного циферблата; на фиг.3 схематично изображено удаление кавернозных тел гомолога полового члена и рассечение урогенитального синуса; на фиг.4 схематично изображено рассечение дистального отдела урогенитального синуса на 2 и 10 часах условного циферблата от наружного отверстия на половину расстояния до соединения уретры и влагалища; на фиг.5 схематично изображена укладка сформированного клитора, рассеченного дистального отдела урогенитального синуса и кожи промежности; на фиг.6 схематично изображена пластика передней стенки влагалища; на фиг.7 схематично изображена пластика половых губ и боковых стенок влагалища; на фиг.8 схематично изображена промежность после ушивания операционных ран.
Предлагаемый способ осуществляют следующим образом. Оперативному вмешательству предшествует установка катетеров Фолея в мочевой пузырь и влагалище известными приемами. В прямую кишку устанавливают твердый буж для лучшего ориентирования в границах прямой кишки, что снижает риск травматизации кишечной стенки.
После проведения разрезов кожи (фиг.1), боковыми надрезами (фиг.2) на 4 и 8 часах условного циферблата (где при осмотре пациента спереди циферблат проецируется перпендикулярно стволу гомолога полового члена, а цифра 6 соответствует положению уздечки крайней плоти здорового человека) выделяют белочную оболочку гомолога полового члена с последующим выделением кавернозных тел, которые отсекают после перевязки с прошиванием у места крепления к лонному сочленению. При этом полностью сохраняются кровоснабжение и иннервация головки клитора. Внутреннюю поверхность головки гомолога полового члена при больших размерах вылущивают, либо производят клиновидную резекцию на 4 и 8 часах условного циферблата до достижения соответствующих возрасту размеров будущей головки клитора.
После выделения дистального конца влагалища (фиг.3) производят ушивание свища уретры внутренними узловыми швами монофильной нитью в один ряд. Урогенитальный синус рассекают на 2 и 10 часах от наружного отверстия на протяжении около половины от длины синуса (фиг.4). Производят пластику меатуса.
Вентральную часть рассеченного синуса разворачивают на 180° к входу во влагалище (фиг.5) и формируют из нее переднюю стенку влагалища (фиг.6). Далее с помощью дистальной части кожи гомолога полового члена и промежности производят пластику задней и боковых стенок влагалища с использованием монофильных узловых несъемных швов. Шов при пластике влагалища и его преддверия производят по синусоидальной окружности с косым положением относительно просвета влагалища.
Головку клитора укладывают в пубикальный угол и фиксируют при помощи узловых швов монофильной рассасывающейся нитью. Из кожи гомолога полового члена путем рассечения вдоль, частичного иссечения и перемещения жировой клетчатки формируют большие и малые половые губы (фиг.7) с наложением внутренних узловых несъемных швов монофильной рассасывающейся нитью.
Кожу ушивают монофильными узловыми несъемными швами (фиг.8). По окончании сшивания операционной раны в мочевой пузырь устанавливают трансуретральный катетер Фолея, и во влагалище - трубчатый дренаж. Затем накладывают асептическую давящую повязку.
Данный способ позволяет сохранить чувствительность клитора, влажный вход во влагалище благодаря использованию слизистой урогенитального синуса в ходе вагинопластики.
Клинический пример. Девочка 3 лет госпитализирована в клинику с диагнозом: 46 XX. Нарушение формирования пола (врожденная дисфункция коры надпочечников, простая вирильная форма с вирилизацией 3 степени по Prader).
Получала с рождения заместительную гормональную терапию. Кариотип соответсвует женскому - 46 XX. При осмотре телосложение без выраженной вирилизации, преждевременное половое развитие, выраженная вирилизация наружных гениталий: пенисообразный клитор, при объективном обследовании подтверждено наличие урогенитального синуса.
Проведено оперативное лечение по предложенному способу. Под общим комбинированным обезболиванием, миорелаксации в положении камнесечения после предоперационной установки катетеров Фолея в мочевой пузырь и влагалище известными приемами и бужа в прямой кишечник произвели разрезы кожи. Далее рассекли белочную оболочку гомолога полового члена вдоль на 4 и 8 часах условного циферблата и отделили белочную оболочку от кавернозных тел с дальнейшим иссечением последних. После выделения дистального конца влагалища ушили уретральный свищ внутренними швами, рассекли урогенитальный синус на 2 и 10 часах условного циферблата от наружного отверстия на 2,5 см. Произвели пластику меатуса. Вентральную часть синуса развернули к входу во влагалище. Нижнюю стенку сформировали из кожи промежности. Произвели фиксацию головки клитора в пубикальный угол. Сформировали из кожи гомолога полового члена путем рассечения ее вдоль, частичного иссечения и перемещения жировой клетчатки малые половые губы и боковые стенки влагалища. Кожу ушили узловыми атравматическими швами. В мочевой пузырь установили силиконовый катетер Фолея №8 по Шарьеру. Во влагалище установили трубчатый силиконовый дренаж №16 по Шарьеру. На рану наложили давящую асептическую повязку.
Послеоперационный период протекал без осложнений.
Осмотр через 3 месяца: наружные половые органы сформированы по женскому типу, уретра и влагалища открываются отдельно, пропускают бужи по возрасту.
Нами прооперировано 12 девочек с вирилизацией наружных половых органов по предложенному способу с положительными результатами. Результаты оценивались в ближайший и отдаленный периоды после хирургической коррекции. Половые органы по женскому типу, уретра и влагалища открываются отдельно, пропускают бужи соответственно возрасту. Вход во влагалище влажный, калибровка в пределах возрастной нормы. Стенозирования влагалища не выявлено.
Преимущества предлагаемого способа позволяют проводить одноэтапное хирургическое лечение девочек с вирилизацией наружных половых органов в более раннем возрасте, до достижения ребенком периода половой самоидентификации, подвергая их меньшей психологической травме и меньшему количеству операций, сохраняя наибольшую чувствительность клитора, влажный, соответствующий возрасту вход во влагалище благодаря использованию кожи крайней плоти гомолога полового члена и слизистой урогенитального синуса в ходе вагинопластики. Перечисленные преимущества улучшают качество оперативного лечения и жизни девочек с вирилизацией наружных половых органов. Воспроизводимость способа возможна при наличии знания анатомии детского организма и владения навыками детского хирурга.