Клиническая характеристика мышечных поражений при миастении у детей

Динамика клинических и иммунологических показателей в процессе лечения

Показатель Цифровые значения показателя

до лечения после лечения

Среднее кол-во обострений за 1 год 1,8±0,1 0,3+0,1

EDSS, балл 2,4±0,1 2,4±0,1

ИФНу, пг/мл 31,7±11,8 14,7±2,7

ФНОа, пг/мл 48,8±21,8 48,6±20,7

ИЛ4, пг/мл 74,4±44,3 15,8±2,9

ИЛ6, пг/мл 25,1 32,6±1,6

В группе больных рассеянным склерозом с ремиттирующим течением, получавших иммуномодулирующую терапию, содержание ИФНу до лечения в среднем составило 31,7±11,8 пг/мл, после лечения - 14,7±2,7 ед/мл, то есть отмечено снижение показателя на 53,6%. Динамики ФНОа в процессе наблюдения не отмечалось (до лечения 48,8±21,8 пг/мл и после 48,6±20,7 пг/мл соответственно).

При анализе уровня ИЛ4 у больных рассеянным склерозом отмечено снижение этого показателя с 74,4±44,3 пг/мл до 15,8±2,9 пг/мл, то есть на 78,7%. При анализе уровня ИЛ6 отмечено увеличение показателя с 25,1 пг/мл до 32,6±1,6 пг/мл, то есть на 23%.

Таким образом, у больных рассеянным склерозом, получавших иммуномодулирующую терапию препаратом ребиф выявлено снижение уровня провоспа-лительного цитокина (ИФНу) и повышение противовоспалительного (И/16), что способствовало стабилизации демиелинизирующего процесса и снижению частоты обострений. Убедительных данных о влиянии иммуномодулятора на ИЛ4 не выявлено.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бойко А.Н., Ханукова Л.М., Пинегин Б.В., Гусев Е.И. Использование методов внутриклеточного определения цитокинов для мониторинга активности патологического процесса при рассеянном склерозе // Материалы VIII Всероссийского съезда неврологов. - Казань, 2001.

2. Goodin D.S. // J. Neurology 2004. - V. 251. - P. 5.

3. Hartung H.P., Bar-Or A., Zoukos Y. // Neurology. - 2004. - V. 251. - P. 5.

4. Link H. // Mult. Scler. - 1998. - № 4.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МЫШЕЧНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ У ДЕТЕЙ

В.Я. Неретин, В.Г. Цуман, Б.В. Агафонов, О.П. Сидорова, М.А. Лобов,

А.Е. Наливкин, А.Е. Батюня, В.В. Массарыгин

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Миастения с дебютом в детском возрасте составляет 9-16% среди всех случаев заболевания [1, 2]. Клинические проявления заболевания у детей несколько отличаются от таковых у взрослых. Так, у детей чаще, чем у взрослых, миастения начинается моносимптомно, развивается более быстро и протекает тяжелее. В 70% наблюдений отмечается генерализованная миастения [4], в 50%

- дыхательные нарушения, генерализация процесса развивается более часто, чем у взрослых, локальные формы встречаются реже.

Миастения у детей сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, также, как и у взрослых. Наиболее частыми являются заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, злокачественная анемия. У родственников больных выявлена более высокая частота заболеваний аутоиммунного генеза [3]. У больных миастенией, начавшейся в детском возрасте, определена повышенная частота выявления аутоантител, а у их родственников - заболеваний щитовидной железы и аутоантител.

Целью настоящего исследования явилось выявление клинических особенностей миастении у детей.

Материалом для исследования явились клинические данные 152 больных миастенией с началом заболевания до 15 лет. Для оценки клинических симптомов была разработана балльная система оценки мышечной слабости и утомляемости (табл.1 и 2). Максимальная оценка каждого симптома составила 5 баллов, минимальная 0 баллов: 5 баллов - отсутствие нарушений; 4 балла - незначительные нарушения; 3 балла - умеренные нарушения; 2 балла - выраженные нарушения; 1 балл - значительные нарушения; 0 баллов - резко выраженные нарушения, отсутствие активных движений, невыполнение теста.

Определялась сила краниальных мышц, мышц шеи, туловища и конечностей. Анализ клинических симптомов осуществлялся на ЭВМ по программе «81а1дгарГюз». Всего проанализировано 42 признака. Для диагностики заболевания применялся метод электромиаграфии (ЭМГ), исследовалась функция внешнего дыхания (ФВД).

Таблица 1

Критерии оценки степени тяжести мышечных расстройств

Исследуемый признак Критерии оценки в баллах

Диплопия 5.Отсутствие. 4.При крайних отведениях глазных яблок. З.При взгляде в сторону. 2.Усиливается при взгляде в сторону. 1 .Одинаково выражена при взгляде прямо и в сторону. 0.Резко выраженная при взгляде прямо и в сторону.

Ограничение движений глазных яблок 5.Отсутствие. 4.При крайних отведениях глазных яблок. 3.Умеренно выраженное при взгляде в сторону. 2.Выраженное ограничение движений в одном и более направлениях. 1.Наружная офтальмоплегия с минимальными движениями глазных яблок. О.Тотальная наружная офтальмоплегия.

Слабость смыкания век 5.Отсутствие. 4.Легкое снижение сопротивления при попытке обследующего раскрыть зажмуренные глаза больного. 3. Умеренное снижение сопротивления, открывание глаз в виде узкой щели. 2. Выраженное снижение сопротивления, открывание глаз наполовину. 1. Отсутствие сопротивления, полное открывание глаз. 0. Невозможность закрыть глаза.

Исследуемый признак Критерии оценки в баллах

Тест для определения птоза 5. Увеличение глазной щели на 2 мм и более при фиксированных мышцах лба и взгляде вверх. 4. Увеличение глазной щели на 1 мм. 3. Отсутствие увеличения глазной щели. 2. Уменьшение глазной щели до половины исходной величины. 1. Уменьшение глазной щели более чем наполовину или полное опускание век. 0. Невыполнение теста из-за невозможности открыть глаза.

Длительная фиксация взора 5. Отсутствие уменьшения глазной щели при фиксации взора в течение 30 сек. 4. Уменьшение глазной щели на 1 мм. 3. Уменьшение глазной щели менее чем наполовину, но более чем на 1 мм. 2. Уменьшение глазной щели наполовину. 1. Уменьшение глазной щели более чем наполовину или полное опускание век. 0. Невозможность выполнения теста.

Гипо- и амимия 5. Отсутствие. 4. Легкая гипомимия. 3. Умеренная гипомимия при наморщивании лба или оскале зубов. 2. Выраженная гипомимия при наморщивании лба и оскале зубов. 1. Амимия. 0. Амимия, неполное смыкание век.

Проба со шпателем 5. Отсутствие снижения сопротивления при надавливании на шпатель, зажатый между зубами больного. 4. Незначительное снижение сопротивления. 3. Умеренное снижение сопротивления, способность преодолеть достаточное сопротивление обследующего. 2. Отсутствие сопротивления, но удержание шпателя. 1. Невозможность удержать шпатель. 0. Невозможность закрыть рот.

Г нусавость 5. Отсутствие. 4. Носовой оттенок голоса, утомляемость при разговоре. 3. Низкий голос с носовым оттенком. 2. Тихая речь с носовым оттенком. 1. Шепотная невнятная речь. 0. Афония.

Глотание 5. Нормальное. 4. Легкое непостоянное поперхивание. 3. Легкое постоянное поперхивание. 2. Постоянное поперхивание, периодическое выливание пищи через нос. 1. Постоянное выливание пищи через нос, поперхивание. 0. Афагия, кормление через зонд.

Дизартрия 5. Отсутствие. 4. Выявляется только при произнесении трудных для произношения слов («триста тридцать три»). 3. Выявляется при произнесении нетрудных для произношения слов. 2. Выраженная дизартрия. 1. Минимальное движение языка. 0. Анартрия.

Сила длинной мышцы головы и шеи, прямой передней мышцы головы, выпрямляющей мышцы спины 5. Отсутствие нарушения. 4. Незначительное снижение силы при оказании сопротивления наклону головы вперед. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление обследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление обследующего. 1. Удержание головы, но невозможность наклонить голову вперед. 0. Свисание головы.

Сила ременной мышцы головы и шеи, полуостистая мышца головы и шеи, выпрямляющая мышца спины 5. Нормальная 4. Незначителное снижение силы при оказании сопротивления наклону головы назад. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление обследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление обследующего. 1. Удержание головы, но невозможность наклонить голову назад. 0. Свисание головы.

Сила широкой грудной мышцы, остистой грудной мышцы, под-вздошно-реберной грудной мышцы, полуостистой грудной мышцы 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное затруднение при поднимании головы и туловища, лежа на животе и фиксированных ногах. 3. Умеренное затруднение при выполнении теста. 2. Выполнение теста с помощью рук. 1. Невозможность выполнить тест даже при использовании рук. 0. Отсутствие активных движений.

Сила прямой мышцы живота, косой наружной и внутренней мышц живота 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное затруднение при попытке сесть, лежа на спине и фиксированных ногах. 3. Умеренное затруднение выполнения теста. 2. Выполнение теста с помощью рук. 1. Невозможность выполнения теста даже с помощью рук. 0. Отсутствие активных движений.

Сила двуглавой мышцы плеча справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение силы. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего при попытке разогнуть руку больного, согнутую в локтевом суставе. 2. Способ преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Отсутствие активных движений.

Сила трехглавой мышцы плеча справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение мышечной силы. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего при попытке согнуть руку больного, разогнутую в локтевом суставе. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Полное отсутствие активных движений.

Сила дельтавидной мышцы справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение мышечной силы. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего при попытке его привести руку больного, отведенную от туловища под углом 45°. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Полное отсутствие активных движений.

Сила в кистях (динамометрия) 5. Отсутствие нарушений. 4. Снижение силы до 25 %. 3. Снижение силы на 25-50 %. 2. Снижение силы более чем на 50%. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Отсутствие активных движений.

Сила четырехглавой мышцы бедра справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение силы при сгибании разогнутой ноги больного в коленном суставе. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Полное отсутствие активных движений мышц.

Сила подвздошно-поясничной мышцы справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение силы при оказании сопротивления попытке больного согнуть в тазобедренном суставе ногу, согнутую в коленном и тазобедренном суставах под прямым углом. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Полное отсутствие активных движений.

Приседание 5. Выполнение теста 20 раз. 4. Выполнение 15-19 раз. 3. Выполнение теста 10-14 раз. 2. Выполнение теста 5-9 раз. 1. Выполнение теста 1-4 раза. 0. Невыполнение теста.

Сила передней большеберцовой мышцы справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение силы при оказании сопротивления тыльному сгибанию стопы. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Отсутствие активных движений.

Сила икроножной мышцы справа и слева 5. Отсутствие нарушений. 4. Незначительное снижение силы при оказании сопротивления подошвенному сгибанию стопы. 3. Способность преодолеть достаточное сопротивление исследующего. 2. Способность преодолеть легкое сопротивление исследующего. 1. Невозможность преодолеть силу тяжести конечности. 0. Отсутствие активных движений.

Таблица 2

Возрастные изменения силы

Возраст (лет) Правая кисть Левая кисть

мужчины женщины мужчины женщины

4-5 6,2±0,55 4,54±0,99 5,3±0,65 3,9±1,2

6-8 12,93+0,77 14,93±1,03 11,71 ±1,02 14,14+1,38

9-12 19,5±2,18 22,08±2,43 16,6±1,06 20,58±2,89

13-15 35,5±5,05 26,6±1,85 31,25±5,31 24,4±3,03

16-30 56,4±5,98 31,6±2,31 52,4±6,42 29±1,9

31 -50 51 ±2,32 30,14±1,77 49,73+3,37 27,29±1,59

51 -60 43,22±4,09 25,6±2,86 40,44±4,49 25,92±1,57

61-75 32,57±2,39 20,8±0,96 31,6±2,39 20,0

У больных ювенильной миастенией пик начала болезни пришелся на пубертатный период (11-13 лет). В возрасте 11 лет заболевание начиналось у 13% больных, в 12 лет - у 12% и в 13 лет - у 12,7%, в 10 лет - у 10%, в 15 лет - в 9,7%. В 14 лет отмечено снижение частоты начала болезни. До 1 года также, как и в 4 года, заболевание начинается в 6% случаев. После 1 года до 4 лет и с 4 до 9 лет число случаев начала ювенильной миастении снижается, а с 9 лет начинается рост частоты начала данного заболевания. Таким образом, у детей можно выявить 3 периода, когда ювенильная миастения начинается наиболее часто: до 1 года, в 4 года и в возрастной группе 10-13 лет. Вероятно, такая возрастная динамика начала болезни у детей обусловлена гормональными и другими факторами, происходящими в растущем организме ребенка.

Самыми первыми признаками болезни, по нашим данным, явились птоз век (44%) и гнусавость (34%). Причем, у мальчиков птоз век был в 55,6%, у девочек - в 31,7% случаев. Гнусавость была первым симптомом миастении у 38,9% мальчиков и у 34% девочек. На третьем месте по частоте среди всех начальных симптомов миастении у детей стоит слабость в ногах (16,9%), из них большинство составили девочки. Менее часто в начале заболевания отмечались дисфагия, двоение в глазах, слабость в руках, гипомимия, затруднение жевания и общая утомляемость.

Глазная форма заболевания отмечена нами в 18% случаев, а генерализованная - в 82%. Возможно, большая частота глазной миастении у детей обусловлена тем, что период их наблюдения меньше, чем у взрослых больных и вовлечение других мышц, свидетельствующее о генерализации процесса, происходит в более отдаленные периоды времени. Тяжелая форма заболевания отмечена нами в 42,2%, средняя степень тяжести в 35,8%, легкая форма миастении наблюдалась в 22% случаев.

Определение нервно-мышечной проводимости проводилось при помощи стимуляционной ЭМГ. У 80% больных выявлено нарушение нервно-мышечной проводимости, величина декремента при стимуляции с частотой 3 имп/сек в среднем составила 23%, а при стимуляции с частотой в 50 имп/сек - 37%.

Для определения тяжести состояния, эффективности лечения и с диагностической целью у всех больных проводилось исследование функционального состояния внешнего дыхания. Был проанализирован ряд показателей, полученных с помощью спирометрии, пневмотахометрии и бодиплетизмографии. При поступлении выявлено снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) в среднем до 73,5% от должного, пневмотахометрия вдоха (ПТМвд) и выдоха (ПТМвыд) были снижены, причем ПТМвыд у детей с тяжелой формой заболевания снижена значительно (до 57% от должного). При анализе структуры общей емкости легких (ОЕЛ) отмечается изменение структуры в сторону увеличения остаточного объема легких (ООЛ) до 130% от должного, отношение ООЛ/ОЕЛ в средних значениях составляет 309%, при этом ОЕЛ находилась в пределах нормы (90,8%). Аэродинамическое сопротивление дыхательных путей при миастении у детей не было изменено, минутный объем кровообращения увеличен до 130% от должного.

Для дифференциального диагноза был применен прозериновый тест, при котором положительная реакция на прозерин наблюдалось у 71% больных, невыраженная у 14% и отрицательная у 15%. При исследовании ФВД нарушения биомеханики дыхания не было выявлено у 10 больных со средней степенью тяжестей, у 13 больных отмечалось нарушение биомеханики дыхания 0-1 степени по нейромышеч-ному типу, у 9 больных II степени, у 11 больных III степени, на ИВЛ находилось 14 детей. Эти показатели не совсем точно отражают нарушение ФВД при поступлении, так как часть детей просто не могли выполнить дыхательные пробы, поэтому у них исследование проводилось после соответствующей компенсации.

При анализе клинических данных 152 больных ювенильной миастенией патология беременности и родов (токсикоз беременных у матери, низкий вес при рождении и т.д.) были отмечены в 35% случаев. У 65% больных беременность и роды у матери протекали нормально. Частые ангины, острые респираторные заболевания отмечались у 61% больных миастенией. Аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты были у 12% больных. Аутоиммунные заболевания у родителей наблюдались в 31%.

Генерализованная форма заболевания отмечалась в 82, глазная - в 18% наблюдений. При поступлении больных в МОНИКИ наиболее часто отмечалась тяжелая форма заболевания (42,2%), а также средняя степень тяжести (35,8%). Легкая форма миастении наблюдалась в 22% наблюдений. В 56% случаев детям с миастенией проводилась тимэктомия. У 57% больных в связи с тяжестью состояния в качестве предоперационной подготовки был применен

стояния в качестве предоперационной подготовки был применен адаптированный применительно к детям с миастенией дискретный плазмаферез (ДПА), в результате применения которого у 56,6% больных состояния средней тяжести перешло в легкую форму, а у 63,6% больных наблюдался переход из тяжелого в среднее состояние тяжести. У всех больных, находившихся на ИВЛ, восстановилось самостоятельное дыхание. Всего было проведено 195 сеансов ДПА с полным плазмаобменом.

Непосредственно перед тимэктомией у 45% больных была тяжелая форма миастении, у 45% - средняя и 10% - легкая. Бульбарные нарушения отмечались у 56% всех больных ювенильной миастенией.

Балльная оценка мышечной силы у больных миастенией и частота встречаемости отдельных признаков представлена в табл. 3. Как видно из таблицы, двоение отмечалось менее чем у половины всех детей, больных миастенией, и было выражено в легкой степени. Почти у половины больных (51%) отмечалось ограничение движений глазных яблок, также выраженное в легкой степени. Слабость смыкания век наблюдалось почти в 70% случаев. Птоз век был также почти у половины больных, более часто - средней степени тяжести. Гипомимия отмечалась 65, слабость жевательных мышц - в 30% случаев, наиболее часто легкой и средней степени тяжести. Нарушение глотания отмечено у 46% больных миастенией, чаще легкой и средней степени тяжести. Сила мышц шеи была снижена в 64% наблюдений, наиболее часто - средней степени тяжести. Сила мышц туловища была уменьшена в 37,4%. Сила двуглавой мышцы плеча снижена в 73,6%, чаще тяжелой и средней степени тяжести. Сила трехглавой мышцы плеча была снижена в 60% случаев, более часто - тяжелой и средней степени тяжести. Сила дельтовидной мышцы была уменьшена в 65%, более часто средней и тяжелой степени тяжести. Сила в кистях была уменьшена у 62,7% больных ювенильной миастенией, чаще средней и тяжелой степени тяжести. Слабость подвздошно-поясничной мышцы отмечалось в 85,4%, более часто средней и тяжелой степени тяжести. Сила четырехглавой мышцы бедра уменьшена в 46,2%, чаще легкой и средней степени тяжести. Сила передней большеберцовой мышцы снижена в 45,1%, чаще в легкой и средней степени тяжести. Слабость икроножной мышцы наблюдалось в 21,3%, более часто легкой и средней степени тяжести.

Во время миастенического криза происходит резкое ухудшение состояния больных с появлением дыхательных нарушений, нередко требующее проведения ИВЛ в условиях реанимационного отделения. Среди наблюдаемых нами 10 детей в состоянии миастенического криза у 3 больных (30 %) отмечали двоение в глазах, у 9 (90%) - птоз век и ринолалию. Лагофтальм и затруднение жевания были у всех больных. В 40 % случаев проводили искусственную ве’нтиляцию легких. Слабость мышц шеи отмечали у 70% больных, мышц туловища - у 40 %. Снижение силы двуглавой мышцы плеча отмечали у 70% больных: до 3 баллов - у 10, до 2 - у 20, до 1 - у 30, до 0 - у 10% больных. Сила трехглавой мышцы плеча была снижена у 70% больных: до 2 баллов - у 20%, до 1 - у 30%, до 0 - у 10% больных. Снижение силы дельтовидной мышцы отмечали в 60% случаев. Сила в кистях была снижена у 80% пациентов: до 4 баллов - у 10, до 3 - у 10, до 2 - у 10, до 1 - у 40, до 0 - у 10% больных. Снижение силы подвздошно-поясничной мышцы отмечали у 80% больных: до 3 баллов - в 10, до 2 - в 30, до 1 - в 30%, до 0 - в 10% случаев. Снижение силы четырехглавой мышцы бедра отмечали у 80% больных: у 40 - до 3 баллов, у 30 - до 2 и у 10 - до 0.

Таким образом, у детей с миастенией наиболее часто поражаются мимические мышцы среди краниальных мышц, мышцы шеи, туловища и конечностей, подвздошно - поясничная мышца, двуглавая мышца плеча, а также мышцы кистей. Знание локализации наиболее часто поражаемых миастеническим процессом мышц важно в клинической диагностике заболевания, в оценке эффективно-

сти проводимой терапии, а также в выборе мышц для проведения ЭМГ-исследования, так как в некоторых случаях при явном диагнозе миастении имеется мышечная слабость и утомляемость, положительная прозериновая проба, а на ЭМГ не выявляется блок нервно-мышечной проводимости, что обусловлено неравномерным поражением патологическим процессом различных групп мышц.

Таблица 3

Балльная оценка мышечной силы при миастении у детей

Признак Оценка в баллах

0 1 2 3 4 5

Частота признака в %

1. Глазные мышцы

Двоение 0 3,5 5,8 16,1 17,2 57,4

Ограничение движений глазных яблок 3,8 8,3 1,2 9,5 26,2 51

Слабость смыкания век 12,4 4,5 13,48 26,9 13,48 29,24

Птоз при фиксированных мышцах лба и взгляде вверх 1,1 0 3,4 28,1 15,7 51,7

Птоз при длительной фиксации взора 1,3 3,8 6,3 22,5 13,8 52,3

2. Бульбарные мышцы

Гипомимия 4,4 2,2 12,2 26,7 18,9 35,6

Проба со шпателем 1,2 0 2,3 15,1 12,8 68,6

Гнусавость 2,1 5,3 9,6 23,4 20,2 39,4

Нарушение глотания 5,6 0 5,6 18,3 16,9 53,6

Дизартрия 3,0 1,5 4,6 13,6 13,6 63,7

3. Мышцы шеи и туловища

Сила мышц шеи 1,6 1,6 3,2 28,6 19,0 46,0

Сила мышц туловища 6,8 2,3 4,6 4,6 9,1 72,6

4. Мышцы верхних конечностей

Сила двуглавой мышцы плеча 2,7 6,8 24,3 17,6 12,2 36,4

Сила трехглавой мышцы плеча 1,4 7,1 18,6 20,0 12,9 40,0

Сила дельтовидной мышцы 2,9 2,9 15,9 21,7 11,6 45,0

Сила в кистях 0 4,5 20,9 28,4 8,9 37,3

5. Мышцы нижних конечностей:

Сила четырехглавой мышцы бедра 0 5,5 9,9 14,3 16,5 53,8

Сила подвздошно-поясничной мышцы 2,1 18,6 15,5 26,8 12,4 24,6

Сила передней большеберцовой мышцы 0 1,1 7,9 13,6 12,5 64,9

Сила икроножной мышцы 0 0 5,9 5,9 9,5 78,7

Следовательно, проведенное исследование позволило выявить особенности клинических проявлений миастении у детей, а также количественно оценить дыхательные нарушения с помощью спирографии. Определение функции внешнего дыхания данным методом позволяет выявлять скрытые дыхательные нарушения, их тяжесть у больных генерализованной формой миастении, уточнять диагноз и прогноз заболевания.

Балльная оценка силы различных мышечных групп у детей с миастенией позволила дать точную характеристику степени тяжести и частоты поражения определенных мышц. Показано, что среди краниальных мышц, мышц шеи, туловища и конечностей наиболее часто поражаются мимические мышцы, повздошно-поясничная мышца, двуглавая мышца плеча, а также мышцы кистей. Знание локализации наиболее часто поражаемых миастеническим процессом мышц важно в клинической диагностике заболевания, в оценке эффективности проводимой терапии, а также в выборе мышц для проведения ЭМГ-исследования, так как в некоторых случаях при явном диагнозе «миастения» (мышечная слабость и утомляемость, положительная прозериновая проба) на ЭМГ не выявляется блок

нервно-мышечной проводимости, что обусловлено неравномерным поражением патологическим процессом различных групп мышц.

ЛИТЕРАТУРА

1. Воробьев А.И., Городецкий В.Н., Бриллиант М.Д. // Тер. архив. - 1984. - Т. 56, № 6.

- С. 3-9.

2. Гаджиев С.А., Догель Л.В., Ваневский В.Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Клиника.Тимэктомия. Анестия и реанимация. Результаты терапии. / Под.ред. С.А. Гаджиев.-Л., 1971.

3. Лайсек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения / Под. ред. чл.-кор. РАМН СССР Л.О. Бадаляна. -М., 1984.-271 с.

4. Садовая Л.Н. Диагностика и лечение миастении у детей. / Автореф. дис. ... к.м.н. -Л.,1986.

ВАРИАНТЫ РАССТРОЙСТВ ГЕМОКОАГУЛЯЦИИ У БОЛЬНЫХ С ОТОГЕННЫМИ И РИНОГЕННЫМИ ГНОЙНЫМИ МЕНИНГИТАМИ

В. В. Пшеничникова, В.Л. Макаров, А.Л. Савин, О.Е. Неведрова

Московский государственный медико-стоматологический университет Гематологический научный центр РАМН, Москва

Изменения физиологических функций организма при патологических состояниях головного мозга являются предметом непрерывных исследований в современном научном мире. Гемокоагуляционные расстройства способны вовлекать в патологический процесс одну или несколько органов и систем (нервная система, легкие, желудочно-кишечный тракт, выделительная система и т.д.), что зависит от преморбидного состояния пациента. У больных с отогенными и рино-генными гнойными менингитами эти расстройства особенно значимы по тяжести течения в силу облигатного вовлечения в патологический процесс микроциркуля-торного русла оболочек головного мозга, увеличения степени выраженности его отека. Следствием этого процесса является снижение или утрата регуляторнотрофического влияния головного мозга на соматическую сферу с резким снижением ее адаптационных возможностей.

По данным многочисленных исследователей, процесс внутрисосудистого свертывания крови у человека протекает постоянно. Свидетельством тому служат показатели концентрации маркеров внутрисосудистого свертывания крови, обнаруживаемые при популяционном обследовании здоровых людей. Этот процесс носит название гиперкоагуляция. И.Н. Бокарев и соавт. (2001) называет его термином «постоянное внутрисосудистое свертывание» - ПВС, или гиперкоагуляция, которая может существенно варьировать по своей интенсивности.

В настоящее время расстройства гемокоагуляции в клинической практике при вторичных гнойных менингитах сводились лишь к наличию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома), а значение активации постоянного внутрисосудистого свертывания крови (АПВС) были на втором плане.

Цель данного исследования - изучение клинических проявлений, гемостати-ческих показателей у больных с воспалительным поражением мозговых оболочек.

Обследовано 24 больных с диагнозом «вторичный гнойный менингит» (ВГМ) вследствие отита или синусита. Средний возраст пациентов составил 48,7±4,6 лет. Уровень сознания при поступлении у 5 пациентов соответствовал 15 баллам, у 11 - 13-14 баллам, у 5 - 10-13 баллам, у 4 - 9-10 баллам по шкале Глазго.