Перспективы развития регистра онко- и гематологических заболеваний у детей и подростков в Челябинской области

78

Информационно-аналитический журнал № 2

станет также задача построения информационного обмена между МИС и регистром.

Таким образом, наш опыт создания и развития детского регистра онкологических заболеваний на базе регионального центра детской онкогематологии продемонсриро-вал целесообразность и перспективность

системного подхода. Регистр продолжает оставаться динамично развиваемой важной структурой детской онкогематологической службы Челябинской области, являясь моделью отраслевой информационной системы в составе единого информационного пространства здравоохранения.

ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ РЕГИСТРА ОНКО- И ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ

Коваленко С.Г., Спичак И.И., Жуковская Е.В., Башарова Е.В., Волкова К.Б.

ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»

Несмотря на многолетний опыт учета и систематизации сведений об онкологических заболевания у населения в СССР и Российской Федерации, проблема создания регистра онкологических заболеваний детского населения сохраняет свою актуальность. В историческом аспекте достоверному учету сведений о заболеваемости детей солидными новообразованиями и гемобластозами препятствовала разрозненность служб, оказывавших специализированную медицинскую помощь данным категориям пациентов. Помимо специализированных онкологических диспансеров, лечение маленьких пациентов проводилось также в отделениях и стационарах самого разного профиля: гематологических, нейрохирургических, ортопедических и прочих. Разобщенность различных служб, оказывавших онкологическую помощь детскому населению, приводила к недоучету от 30% до 50% онкологических заболеваний детского возраста [Двойрин В.В.,1997; Мерабишвили В.М., 1997; Чернов В.М., 1997]. По мере формирования в начале 1990-х годов службы детской онкологии и гематологии во многих регионах произошла централизация лечения и наблюдения детей с гемобласто-зами и опухолями на базе онкогематологических отделений, что создало предпосылки к разработке единого регистра онкологических заболеваний детского возраста.

В Челябинской области история регистрации сведений о детях с онкогематологическими заболеваниями началась практически одновременно с формированием детской гематологической службы. В начале 70-х годов прошлого столетия развитие этой службы потребовало обеспечить возможность оперативного представления сведений о текущем состоянии пациентов и создания различных выборок данных. Использование первичной медицинской документации для этих целей продемонстрировало свою неэффективность, и с 1974 года на базе кабинета гематолога областной детской клинической больницы была сформирована картотека с использованием рейд-карт, содержащих паспортные данные пациента и сведения о диагнозе и снабженных цветовой маркировкой, кодирующей различные нозологические группы, текущее состояние пациента, район проживания и ряд других показателей. Такой подход обеспечил быстрый доступ к необходимым сведениям, высокую достоверность и сохранность данных о детях с заболеваниями системы крови и гемобластозами.

Прогресс в области информатики и вычислительной техники привел в конце 1980-х годов к возможности использования компьютеров в медицинской деятельности, а появление систем управления базами данных позволило значительно расширить

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА

79

возможности по хранению и обработке медицинской информации. Сразу после появления вычислительной техники в детском гематологическом центре совместно с сотрудниками Челябинского государственного технического университета на базе СУБД Foxpro был создан популяционный регистр детских лейкозов в Челябинской области. Экранные формы регистра соответствовали историям болезни пациентов и содержали значительное количество недостаточно формализованной информации. Несмотря на некоторое несовершенство, регистр продемонстрировал высокую эффективность при проспективном использовании. Всего в регистр вошли сведения о 542 пациентах в возрасте от 0 до 15 лет, у которых острый лейкоз был диагностирован за период с 1974 по 1994 годы. На базе регистра было проведено эпидемиологическое исследование, проанализированы территориальные особенности заболеваемости лейкозами в регионе и построены эпидемиологические модели динамики заболеваемости [Жуковская Е.В., 1998].

С начала 1990-х годов на базе детского гематологического центра Челябинской областной детской клинической больницы было создано онкогематологическое отделение, начавшее расширять контингент обслуживания детского населения за счет детей с солидными опухолями, неходжкин-скими лимфомами и лимфомами Ходжкина, регистрация которых в существующем регистре не была предусмотрена. Одновременно с этим стали очевидны и некоторые организационные сложности, связанные с недостаточностью набора формализованности регистрируемых данных для проведения некоторых видов анализа, а также с избыточным характером информации, требовавшей значительных временных затрат для ввода и актуализации сведений. В связи с этим в 1994 году было принято решения о создании новой модели регистра онкологических заболеваний детского возраста, названного нами детским канцер-регистром.

Нами был проанализирован как отечественный, так и мировой опыт создания таких регистров, существовавшие на тот момент рекомендации по использованию

объема регистрируемых данных, стандартов и подходов. Кроме того, мы опирались на собственный опыт разработки регистра острых лейкозов и на наши потребности в информационном обеспечении на ближайшие годы. Основываясь на проведенном анализе, мы сформулировали основные требования к новому регистру:

- минимизация регистрируемых данных и удобство актуализации информации;

- сопоставимость полученных сведений с данными иностранных детских опухолевых регистров (австралийский детский опухолевый регистр, немецкий детский опухолевый регистр, соответствующий регистр Великобритании);

- полноценное информационное взаимодействие с онкологической службой Российской Федерации;

- обеспечение мониторинга результатов терапии детей с онкологическими заболеваниями, включая вычисление выживаемости актуариальным методом;

- обеспечение анализа основных эпидемиологических показателей;

- возможность расширения наборов данных для обеспечения проведения дополнительных клинических и эпидемиологических исследований.

В качестве программного решения первоначально была выбрана СУБД Microsoft Access, с помощью которой был создан полнофункциональный прототип системы и отработаны основные организационные и программные решения. Окончательный вариант построения регистра базируется на программно-аппаратной платформе с использованием решений с открытым исходным кодом, управление производится операционной системой Linux, хранение данных реализовано на СУБД PostgresQL, интерфейс доступа к данным реализован с помощью HTTP-протокола на базе языков программирования Perl и PHP.

В состав канцер-регистра было включено основное ядро базы данных, содержащее минимально необходимый набор сведений о пациенте. Набор данных универсален для всех нозологических форм, содержит паспортные данные, сведения о диагнозе и данные динамического наблюдения

80

Информационно-аналитический журнал № 2

за пациентом. Для регистрации случаев онкологических заболеваний и формирования отчетов используются коды топической классификации МКБ-10, морфологической классификации МКБ-О, классификации детских опухолей ICCC и рекомендации приказа МЗ РФ № 135 от 19.04.99. Изначально была предусмотрена возможность деперсонификации персональных данных с использованием универсального идентификационного номера пациента и с ограничением прав доступа к персональным данным о пациенте. Для расчета популяционных эпидемиологических показателей (заболеваемость, распространенность, смертность) в составе регистра были предусмотрены обновляемые в динамике сведения о демографии детского населения. Следует отметить, что возникшие в последние годы трудности с доступом к таким сведениям ограничивают возможности регистра по эпидемиологическому анализу. Помимо основного набора сведений о пациенте и его заболевании, регистр предусматривает возможность расширения функциональных

возможностей за счет дополнительных наборов данных, специфических для определенных нозологических единиц или даже для определенных категорий пациентов и обеспечивающих проведение необходимых исследований или для решения конкретных организационно-методических задач [Коваленко С.Г., 2002].

За период с 1992 по 1995 годы информация в регистр вносилась ретроспективно, с 1996 года была начата ее проспективная регистрация. В настоящий момент в регистре находятся сведения о 1315 пациентах с гемобластозами и солидными новообразованиями, регистр активно используется как в научно-исследовательских целях, так и для оперативного планирования онкологической помощи детскому населению региона и мониторинга результатов терапии.

При анализе показателей регистра за последние годы отмечаются сравнительно стабильные показатели количества впервые выявленных пациентов с онкологическими заболеваниями (см. таблицу 1).

Таблица 1. Впервые выявленные злокачественные новообразования у детей и подростков Челябинской области (2008-2011 гг.).

2008 2009 2010 Январь-октябрь 2011

Мальчиков 44 40 44 40

Девочек 39 42 41 31

ВСЕГО 83 82 85 71

При изучении возрастной структуры за 2008-2010 годы достоверных отличий не обнаружено (см. рисунок 1). Сохраняется относительно высокая доля пациентов младшей возрастной группы (1-4 года), что связано с описанным в литературе пиком заболеваемости двумя наиболее частыми в детском возрасте формами злокачественных новообразований: острым лимфо-

бластным лейкозом и медуллобластомами; на этот же возрастной период приходятся дебюты эмбриональных рабдомиосарком, нефробластом и нейробластом, что требует особого внимания педиатров и других специалистов первичного звена медицинской помощи при наблюдении и оказании помощи пациентам данной возрастной группы.

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА

81

Рис. 1. Возрастная структура детей с впервые выявленными ЗНО

30

25

20

15

10

5

0

2008 2009 2010

<1 года

I - 4 года 5 - 10 лет

II - 14 лет 15 - 18 лет

При анализе структуры нозологических форм за отчетный период (таблица 2) существенных отличий от литературных данных не найдено. Лидируют лимфобластные лейкозы и опухоли центральной нервной системы, что соответствует литературным данным. Вместе с тем в структуре всех опухолей детского возраста эти две группы заболеваний занимают не более 45%. Приведенные

сведения важно учитывать для повышения онкологической настороженности у врачей первичного звена и при планировании объемов оказания помощи и мероприятий по улучшению результатов лечения. Очевидно, для улучшения выживаемости, помимо перечисленных заболеваний, в первую очередь следует обратить внимание на лимфомы, мягкотканные опухоли и нефробластомы.

Таблица 2. Нозологическая структура ЗНО у детей за отчетный период

2008 2009 2010

Нозологическая форма

абс

Острый лимфобластный лейкоз 18

Острый нелимфобластный лейкоз 7

Хронический миелолейкоз 1

Лимфома Ходжкина 6

Неходжкинские лимфомы 6

Опухоли ЦНС 17

Нейробластома 3

Ретинобластома 1

Нефробластома 3

Остеогенная саркома 2

Саркома Юинга 2

Рабдомиосаркома и другие 7

мягкотканные саркомы 7

Герминогенные опухоли 5

Прочие опухоли 3

% абс % абс %

21,6% 24 29,2% 17 20%

8,4% 8 9,7% 6 7,0%

1,2% 0 0 0 0

7,2% 3 3,6% 7 8,2%

7,2% 4 4,8% 4 4,7%

20,4% 19 23,1% 17 20%

3,6% 3 3,6% 4 4,7%

1,2% 1 1,2% 4 4,7%

3,6% 6 7,3% 8 9,4%

2,4% 5 6,1% 3 3,5%

2,4% 2 2,4% 1 1,1%

8,4% 3 3,6% 2 2,3%

6,0% 1 1,2% 4 4,7%

3,6% 2 2,4% 5 5,8%

82

Информационно-аналитический журнал № 2

Примененный нами системный подход к организации регистра в совокупности с централизацией обслуживания детского населения с онкологическими и онкогематологическими заболеваниями демонстрирует свою эффективность на протяжении 37 лет. Решения, принимаемые нами, постоянно идут в ногу со временем и используют актуальные достижения информационных технологий.Опыт, накопленный за этот период, особенно ценен в современных условиях модернизации здравоохранения и проведения автоматизации здравоохранения. Вне всяких сомнений, наш подход реализует один из региональных прикладных компонентов единого информационного пространства в здравоохранении, предусматриваемого Федеральной концепцией создания информационной системы здравоохранения. В связи с этим перед нашим коллективом встает задача по дальнейшему развитию регистра и его интеграции в соответствии с отраслевыми стандартами и регламентами в единое информационное пространство системы здравоохранения. Следует отметить, однако, крайнюю важность соблюдения принципа сохранения доступа к накопленным данным сотрудников онкогематологического центра. Отчуждение персонала, работающего с пациентами, от данных, регистрируемых ими про этих пациентов, приводит к ряду негатив-

ных последствий, в первую очередь лишая их мотивации для работы с этими данными, резко снижая достоверность сведений и их комплаентность текущей ситуации. В настоящий момент развитие регистра проводится в первую очередь за счет разработки и внедрения интерфейса многопользовательского доступа, что требует применения современных технологий построения информационной системы с соблюдением требований по обеспечению сохранности данных, безопасности доступа и разграничения прав. Реализация многопользовательского доступа приведет к активному вовлечению регистра в процесс диспансерного наблюдения за пациентами. По мере развития госпитальной медицинской информационной системы актуальной станет также задача построения информационного обмена между МИС и регистром.

Таким образом, наш опыт создания и развития детского регистра онкологических заболеваний на базе регионального центра детской онкогематологии продемонсриро-вал целесообразность и перспективность системного подхода. Регистр продолжает оставаться динамично развиваемой важной структурой детской онкогематологической службы Челябинской области, являясь моделью отраслевой информационной системы в составе единого информационного пространства здравоохранения.

ПЕРВИЧНЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ОПЫТ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ

ДИАГНОСТИКИ В ЧОДКБ

Коченгина С.А., Масленникова Н.П., Моисеева Т.Н., Курочкина М.В. ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИД) - это относительно редкие генетически обусловленные нарушения системы иммунитета, связанные с дефектами одного или нескольких ее компонентов: клеточного, гуморального иммунитета, фагоцитоза, комплемента. К первичным ИДС относят случаи стойкого нарушения конечной эффекторной функции поврежденного звена, характеризу-

ющиеся стабильностью и воспроизводимыми лабораторными характеристиками. Суммарная частота встречаемости первичных ИДС в разных странах составляет от 1 на 10 000 до 1 на 2 000 новорожденных.

Актуальность проблемы своевременной клинико-лабораторной диагностики первичных иммунодефицитных состояний у детей связана с выраженной гиподиа-