Первичная рубцовая алопеция: случай из практики

© ТИХОНОВСКАЯ И.В., МЯДЕЛЕЦ В.О., 2013

ПЕРВИЧНАЯ РУБЦОВАЯ АЛОПЕЦИЯ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

ТИХОНОВСКАЯ И.В., МЯДЕЛЕЦ В.О.

УО ««Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет»,

кафедра дерматовенерологии

Резюме. В статье представлен случай личного наблюдения рубцовой алопеции у женщины в постме-нопаузном периоде. Описана патоморфологическая картина заболевания, проведен краткий обзор литературы по данной проблеме. Указывается на прогноз заболевания и цель назначения терапии, что позволит дерматологам выработать тактику лечения таких пациентов.

Ключевые слова: рубцовая алопеция, фиброз.

Abstract. The case of personal observation of cicatrical alopecia in a postmenopause woman is presented in this article. The pathomorphologic picture of the disease has been described, a brief literature review on this issue has been done. The disease prognosis and the aim of treatment administration are pointed out, this will enable dermatologists to work out the tactics of such patients treatment.

Key words: cicatrical alopecia, fibrosis.

Рубцовая алопеция - заболевание, которое характеризуется непрерывным разрушением волосяного фолликула и, как правило, без восстановления роста волос, что может привести к тяжелому косметическому дефекту. В зависимости от вовлечения ретикулярной части дермы в патологический процесс выделяют первичную и вторичную рубцовую алопецию. Первичная рубцовая алопеция микроскопически в основном описывается как разрушение фолликулярного эпителия и/или связанной с ним адвентициальной дермы с относительным сохранением интерфолликулярной ретикулярной дермы (Templeton S.F., Solomon A.R., 1994). Первичную рубцовую алопецию разделяют на лимфоцитарную, нейтрофильную, смешанную и недифференцированную (Olsen E. и др.,

Адрес для корреспонденции: 210023, г.Витебск, пр-т Фрунзе, 27, УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», кафедра дерматовенерологии. Моб.тел.: +375 (29) 590-57-60 - Тихоновская Ирина Владимировна.

2003). Несмотря на то, что первичная рубцовая алопеция известное заболевание, до сих пор остается неясным ее происхождение. Основные теории развития первичной рубцовой алопеции: поражение сальной железы, поражение наружного корневого влагалища и, возможно, патология фолликулярных стволовых клеток. Не отрицается и роль наследственной предрасположенности, влияние экзогенных факторов при некоторых видах первичной рубцовой алопеции (ультрафиолетовое излучение при красной волчанке, прием лекарственных препаратов, и, возможно, Staphylococcus aureus). Диагноз заболевания требует гистологического подтверждения, лечение направлено на замедление/остановку процесса выпадения волос. Восстановление роста волос наблюдается крайне редко. Учитывая достаточную редкость патологии, приводим случай личного наблюдения.

Пациентка М., 72 лет, направлена на консультацию сотрудников кафедры дерматовенерологии ВГМУ с жалобами на выпадение волос головы в течение 8 месяцев.

К дерматологу обратилась, когда начали выпадать волосы бровей и интенсивное выпадения волос головы привело к косметическому дефекту. Диагноз при направлении: Трихотилломания? Алопеция андрогенная? На момент осмотра субъективных ощущений у пациентки нет, но она отмечает, что в начале заболевания был умеренный зуд головы. Объективно: лентовидный очаг около 7 см шириной, с поражением лобной и боковых областей головы. Кожа в очаге выпадения волос тонкая, блестящая, практически по всему очагу устья фолликулов отсутствуют, сохранены только единичные волосы. В области «новой» линии роста вокруг единичных волос определяется легкая перифолликулярная эритема, положительный тест потягивания волос (телогеновые волосы) (рис. 1). Волосы в латеральных частях бровей отсутствуют. Консультация смежных специалистов (терапевт, эндокринолог) - патологии не выявлено. На основании клинических проявлений предварительный диагноз: рубцовая алопеция? Фронтальная фиброзная алопеция? С целью уточнения диагноза под местной анестезией трепаном 4 мм произведена биопсия кожи на границе сформировавшегося очага и зоны расшатанных волос. Данные гистологического исследования (рис. 2): в биоптате по всем полям отсутствуют волосяные фолликулы и сальные железы. В

одном из полей зрения в месте проекции предшествующего волосяного фолликула выявлен выраженный очаг склерозирования дермы, распространяющийся вглубь от эпидермиса. Эпидермис над этим участком дермы с незначительными акантозом и гиперкератозом, но с характерным запа-дением в месте устья предшествующего волосяного фолликула. В непосредственной близости к данному очагу склерозирования в дерме определяется фрагмент мышцы, поднимающей волос. В дерме отмечается диффузное склерозирование и утолщение соединительнотканных волокон. Воспалительные инфильтраты слабовыраженные, периваскулярные, клеточный состав инфильтратов лимфогистиоцитарный, с множественными фибробластами. Со стороны эпидермиса изменения характеризуются слабым, регулярным акантозом, незначительным гиперкератозом, присутствует очаговый паракератоз.

Заключение: патоморфологические

признаки рубцовой алопеции. Таким образом, на основании клинической картины и патоморфологического исследования был установлен заключительный диагноз: Рубцовая алопеция первичная. Постмено-паузная фронтальная фиброзная алопеция. С пациенткой проведена беседа о прогнозе заболевания и назначено лечение: мест-но: Адвантан крем 0,1%; внутрь плаквенил

Рис. 1. Лентовидный очаг выпадения с формированием «новой» линии роста волос.

Рис. 2. Склероз на месте фолликула (окраска гематоксиллин-эозином, увеличение 10х10).

по 200 мг 2 раза в сутки (от преднизолона внутрь пациентка категорически отказалась). К сожалению, эффект проводимой терапии наблюдать не довелось, так как пациентка на момент написания статьи на повторный осмотр не явилась.

Результаты и обсуждение

Постменопаузная фронтальная фиброзная алопеция (ПФФА) была впервые описага 8. КоБзагё в 1994 [1] как фиброзная алопеция и вариант красного плоского лишая у женщин в период постменопаузы, хотя изменение фронтальной линии роста волос у женщин в период постменопаузы - часто встречающаяся форма нерубцовой алопеции [2, 4]. КоББагё 8. также был описан перифолликулярный фиброз и лимфоцитарный инфильтрат из Т - хелперов у шести женщин с диагнозом постменопауз-ной фронтальной фиброзной алопеции [1, 2, 4]. Причина, по которой патологический процесс происходит именно в фронтальных волосяных фолликулах, неизвестна.

Заболевание следует дифференцировать с синдромом Грэхема - Литтла - Пиккарди -Лассюэра (Graham-Little-Piccardi-Lassueur syndrome) как фолликулярной формой красного плоского лишая, но описанный Belaich et al. (1977) красный плоский лишай фолликулярный опухолевидный с цистами и комедонами (Lichen planus follicularis tumidus with cysts and comedones) рубцовую алопецию не вызывает [3]. Также ПФФА дифференцируется с фронтотемпоральным вариантом андрогенной алопеции у женщин, тракционной алопецией, офиазисом. Заболевание практически не поддается лечению. Топические стероиды, глюкокорти-коиды и хинолины (плаквенил) замедляют прогрессирование болезни [1].

Заключение

Нам удалось наблюдать случай довольно редкого заболевания, диагноз которого должен быть подтвержден гистологически. Дерматолог должен учитывать неблагоприятный прогноз ФФА при кура-ции пациента.

Литература

1. Eyebrow regrowth in patients with frontal fibrosing alopecia treated with intralesional triamcinolone acetonide / J.C. Donovan [et al.] // Br.J. Dermatol. -2010. - Vol.163, №5. - P. 1142 -1145.

2. Kossard, S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution / S. Kossard // Arch Dermatol. - 1994. - Vol. 130. -№6: 770-774.

3. Lichen planus follicularis tumidus with cysts and comedones / J. Vazquez Garcia [et al.] // Clin Exp Dermatol. - 1992. - Vol.17, №5. - P. 346-348

4. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris / S. Kossard et al. // J. Am Acad Dermatol. - 1997. - Vol.36, №1. - P.59-66.

Поступила 19.03.2013 г. Принята в печать 07.06.2013 г.

Сведения об авторах:

Тихоновская И.В. - к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии УО «ВГМУ», Мяделец В.О. - к.м.н., ассистент кафедры дерматовенерологии УО «ВГМУ».