Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей. 10 лет "на новых рельсах": итоги

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315

ЛИТЕРАТУРА

2. Балакирева А.С. Логопедия. Ринолалия. М.; 2011.

3. Васильева Е.П. Особенности речевых нарушений у детей при врождённой расщелине губы и нёба. Детская больница. 2011; 1: 46-8.

4. Щеславский С.А., Притыко А.Х., Гончаков Г.В. Применение объективных методов исследования нёбно-глоточной функции. В сборнике «Передовые технологии медицины на стыке веков» М.: 2000; 185-90.

9. Гросманис Н.Б. Сорокина Т.В. Фиброоптическое исследование нёб-но-глоточного замыкания. Стоматология. 1982; 6: 37-9.

10. Ананян С.Г., Безруков В.М. Классификация и сравнительная характеристика нарушений функции нёбно-глоточного затвора после уранопластики. Стоматология. 1988; 2: 35-7.

11. Мамедов Ад.А. Врождённая расщелина нёба и пути ее устранения. М.: Детстомиздат. 1998.

13. Пейпл А.Д. Пластическая и реконструктивная хирургия лица. М.: Бином. Лаборатория знаний. 2013; 922-38.

16. Фара М. Improvement of the biological value of the pharyngeal flap by tabulation of its pedicle. Acta Chir. Plast. 1971; 13(2): 57-60.

REFERENCES

1. Letra A., Menezes R., Cooper M.E., Marazita M.L. et al. CRISPLD2 variants including a C471T silent mutation may contribute to nonsyn-dromic cleft lip with or without cleft palate. Cleft Palate Craniofac. J. 2011; 48(4): 363-70.

2. Balakireva A.S. Logopediya. Rhinolalia. Moscow: 2011.

3. Vasil'eva E.P. Speech disorders in children with congenital cleft lip and palate. Detskaya bolnitsa. 2011; 1: 46-8.

4. Shcheslawskiy S.A., Prityko A.H., Gonchakov G.V. Application of objective

methods for the study of velopharyngeal function. In: Advanced technologies in medicine at the turn of centuries. Moscow: 2000; 185-90.

5. Skolnick M.L. Velopharyngeal function in cleft palate. Clinicsin Plastic Surg. 1975; 2(2): 285-97.

6. Croft C.E., Shprintzen R.J., Rakoff S.J. Patterns of velopharyngeal valv-ing in normal and cleft palate subjects: a multi-view videofluroscopic and nasoendoscopic study. Laryngoscope. 1981; 91: 265-78.

7. Taub S. The Taub oral endoscope: a new technique. Cleft. Palate J. 1966; 3: 328-46.

8. Piggott R.W., Bensen J.E., White F. Naseendoscopy in the diagnosis of velopharyngeal incompetence. Plast. Reconstr. Surg. 1969; 43: 141-7.

9. Grosmanis N.B., Sorokina T.V. Fibrooptic study of the velopharyngeal closure. Stomatologiya. 1982; 6: 37-9.

10. Ananyan S.G., Bezrukov V.M. Classification and comparative characteristics of dysfunction of the pharyngeal gullet after uranoplasty. Stoma-tologiya. 1988; 2: 35-7.

11. Mamedov Ad.A. Congenital cleftpalate and ways tofix it. [Vrozhdennaya rassh-chelina neba iputi eyo ustraneniya]. Moscow: Detstomizdat; 1998.

12. Gerald M., Sloan M.D. Posterior Pharyngeal Flap and Sphincter Pharyngo-plasty: The State of the Art. Cleft. Palate Craniofac. J. 2000; 37(2): 112-22.

13. Papel I.D. Facial Plastic and Reconstructive Surgery. [Plasticheskaya i rekonstruktivnaya khirurgiya litsa]. Moscow: Binom. Laboratoriya znaniy. 2013; 922-38.

14. Witt P.D. Management of the HypodynamicVelopharynx. Cleft. Palate Craniofac. J. 1995; 32(3): 179-87.

15. Fara M., Sedlackova E., Klaskova O., Hrivnakova J., Chmelova A., Su-pacek I. Primary pharyngofixation in cleft palate repair. Plast. Reconstr. Surg.1970; 45: 449-57.

16. Fara M. Improvement of the biological value of the pharyngeal flap by tabulation of its pedicle. Acta Chir. Plast. 1971; 13(2): 57-60.

Поступила 05 июня 2017 Принята в печать 02 октября 2017

ДИСКУССИИ

©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.348-007.61-089

Смирнов А.Н.12, Дронов А.Ф.1, ХолостоваВ.В.12, ЧундоковаМ.А.1, Залихин Д.В.2, Маннанов А.Г.2, Война С.В.2, Анисимова Е.А.2

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ. 10 ЛЕТ «НА НОВЫХ РЕЛЬСАХ»: ИТОГИ

1Кафедра детской хирургии ФГБОУ «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, 117997, г. Москва;

2ФГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова, 103001, г. Москва

Итоговая статья по дискуссии, посвящённой лечению болезни Гиршпрунга у детей. Часть I.

Статья является продолжением дискуссии, посвященной различным аспектам лечения болезни Гиршпрунга у детей. В ней дан краткий обзор распространенности в мире различных методик хирургического лечения, рассмотрена эволюция лечения данного заболевания в нашей стране. Подведены итоги применения современных малоинвазивных способов хирургической коррекции, выявлены их достоинства и недостатки. Впервые читателям предлагается классификация наиболее грозного и самого распространенного осложнения одноэтапного хирургического лечения болезни Гиршпрунга. Статья основана на собственном опыте лечения данного заболевания, а также анализе данных литературы.

Ключевые слова: болензнь Гиршпрунга; осложнения; коло-ректальный анастомоз; дети.

Для цитирования: Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Война С.В., Анисимова Е.А. Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей. 10 лет «на новых рельсах»: итоги. Детская хирургия. 2017; 21(6): 310-315. DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315

Для корреспонденции: Дронов Анатолий Фёдорович, д-р мед. наук., проф. кафедры детской хирургии ФГБОУ РНИМУ им. Н.И. Пирогова, зав.отделением неотложной и гнойной хирургии ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, 103001, г. Москва. E-mail: ad-277@yandex.ru

Smirnov A.N.1-2, Dronov A.F.1, Kholostova V.V.1,2, Chundokova M.A.1, Zalikhin D.V2, Minnanov A.G.2, Voina S.V.2, Anisimova E.A2

SURGICAL TREATMENT OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE IN CHILDREN. 10 YEARS ON A NEW AVENUE OF RESEARCH. RESULTS. PART 1

1N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow 2N.F. Filatov Children's Clinical Hospital No 13, 103001, Moscow

This article continues discussion of various aspects of Hirschsprung's disease in children. It briefly reviews different surgical methods used throughout the world to treat this condition with reference to evolution of this techniques in Russia, results of their application for the minimally invasive correction of pathological changes, advantages and disadvantages of selectred surgical modalities. The first classification of the most serious complications of one-step surgical treatment of Hirschsprung's disease is proposed. The article is based on original experience of the authors and analysis of the literature data. Keywords: Hirschsprung's disease; complications; colorectal anastomosis; children.

For citation: Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Chundokova M.A., Zalikhin D.V., Minnanov A.G., Voina S.V., Anisimova E.A. Surgical treatment of Hirschsprung's disease in children. 10 years on a new avenue of research. Results. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(6): 310-315. (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315

For correspondence: DronovAnatoliy Fedorovich, dr.med.sci., prof. Dpt. Pediatric Surgery, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow; head Dpt. Emergency and Purulent Surgery, N.F. Filatov Children's Clinical Hospital No 13, Moscow, 103001, Russian Federation. E-mail: ad-277@yandex.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. Thestudyhadnosponsorship. Received 13 June 2017 Accepted 02 October 2017

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга (БГ) у детей началось в середине прошлого века, когда американский хирург О. Свенсон (1948) первым выполнил патогенетически обоснованную операцию, которая обеспечивала радикальное удаление патологически развитого аганглионарного участка толстой кишки. Основные принципы вмешательства - двухмоментная, или отсроченная, резекция толстой кишки и эвагинационный механизм с выведением резецируемой кишки через просвет прямой кишки - были заимствованы из общей хирургии и предложены гениальным русским хирургом Иваном Ивановичем Грековым еще в 1909 г. Нельзя не отметить, что И.И. Греков уже в 1911 г. с успехом применил разработанную им методику у 14-летнего мальчика с БГ. Развитие анестезиологии и реанимации детского возраста в те годы несомненно не позволяло широко применять подобные операции у детей. Поэтому годом начала хирургического лечения БГ в России считается 1955 г., когда проф. С.Я. Долецкий, работавший в то время в Филатовской детской больнице г. Москвы, совместно с проф. Э.А. Степановым первым выполнил операцию по методике Свенсона у ребенка с БГ. В последующем количество выполненных операций увеличивалось с каждым годом, появились союзные центры, где концентрировались пациенты с этим заболеванием.

Целью данной статьи не является детальный исторический обзор развития хирургической помощи детям с БГ в России, тем не менее для дальнейшей дискуссии следует подчеркнуть главные достижения и установки, принятые до середины 2000-х годов.

Начиная с середины 50-х годов XX века в нашей стране были освоены и применялись все методики хирургического лечения БГ - операции Свенсона, Соаве, Дюамеля. Сравнительный анализ результатов лечения детей показал отсутствие значимых преимуществ какой-либо одной методики, хотя с течением времени накопленный опыт в большинстве клиник нашей страны позволил полностью отдать предпочтение операции Соаве с формированием серозно-мышечного цилиндра, позволяющего полностью изолировать структуры малого таза от хирургического воздействия во время операции и снизить риск распространения воспалительного процесса на них в послеоперационном периоде.

Немаловажным являлось то, что пациенты с БГ концентрировались в крупных центральных клиниках, операции традиционно относились к высокоспецифичным и выполнялись наиболее опытными специалистами, имеющими большой опыт в данной области.

Согласно принятой в нашей стране тактике, популяризованной проф. А.И. Ленюшкиным, введено понятие «оптимального» возраста для радикальной коррекции БГ. Таким возрастом считалось второе полугодие жизни при декомпенсированной и субкомпенсированной формах БГ и более старший возраст - для компенсированной. Подобная тактика позволяла макроскопически с высокой степенью достоверности определять границы поражения толстой кишки и тем самым избегать случаев нерадикального лечения БГ.

Принципиально важным было то, что детям, страдающим острой формой БГ или имеющим признаки деком-пенсированных запоров в первом полугодии жизни, общепринятой была тактика наложения кишечной стомы на переходную зону толстой кишки. Это обеспечивало нормальное развитие ребенка и выполнение операции у соматически «здоровых» детей в возрасте 1 года и старше, что обеспечивало хорошую переносимость вмешательства.

Вне зависимости от используемой методики главным принципом операции являлось наложение отсроченного, или так называемого безшовного, колоректального анастомоза в два этапа с интервалом 10-14 дней. Это важное условие обеспечивало естественное и надёжное сращение низведённой и прямой кишок, что значительно снижало риск развития несостоятельности и воспалительных явлений в области анастомоза.

Предполагается, что рубцевание и спайкообразова-ние - это процессы, во многом определяющиеся степенью выраженности воспалительного процесса в зоне вмешательства. Бесшовный отсроченный анастомоз формируется в течение 10-14 дней, поэтому к моменту отсечения избытка кишки и формального наложения анастомоза воспалительный процесс в большинстве случаев купируется. Пациенты не испытывают потребности в назначении антибактериальных препаратов после окончательного формирования анастомоза, могут быть осмотрены на 2-3-и сутки после операции и чаще всего не нуждаются в его бужировании.

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315

Подытожив вышеперечисленное, можно сформулировать основные достоинства и недостатки традиционного лечения БГ в нашей стране, сформировавшиеся в течение 50 лет - с середины 50-х годов прошлого века до середины 2000-х годов. К достоинствам отнесем отсутствие у детей при наличии стомы признаков каловой интоксикации и су-прастенотического расширения кишки; радикальность операции при наличии чётко сформированной макроморфологии толстой кишки (граница сужения и расширения) за счет отсроченного лечения; безопасность бесшовного анастомоза; меньшую потребность в бужировании отсроченного анастомоза; высокое хирургическое мастерство у профессионалов в крупных союзных и российских центрах.

Недостатками традиционных вмешательств вне зависимости от их методики можно считать развитие спаечных (острая спаечная кишечная непроходимость) и раневых осложнений (эвентрация, нагноение раны, расхождение швов и другие), необходимость выполнения второго этапа операции - отсечения кишки через 10-14 дней после первой операции, на протяжении которых ребёнок должен находиться в стационаре. Косметический результат после операции не идеален, так как нередко у ребёнка имеется несколько послеоперационных рубцов, если он ранее являлся носителем кишечной стомы.

Споры относительно выбора методики низведения толстой кишки при БГ длятся уже более 50 лет. Тем не менее за последние 20 лет сформировалась четкая тенденция к преобладанию методики эндоректального низведения толстой кишки открытым или лапароскопическим способом. Принцип данного способа «защищённого» низведения толстой кишки предложен итальянским хирургом Франко Соаве. Роль защитного механизма, обеспечивающего изоляцию сформированного колоректального анастомоза и интактность структур, окружающих прямую кишку, при этой операции играет серозно-мышечный цилиндр прямой кишки.

Из всех предложенных вариантов низведения толстой кишки методика Соаве является наиболее сложной в техническом плане, однако низкий риск осложнений в послеоперационном периоде снискал ей популярность во всем мире.

Проанализировав крупнейшую международную базу медицинской периодической печати MedLine за 2016 г., мы нашли всего 159 статей, посвящённых вопросам диагностики и лечения БГ у детей. Среди них представлены материалы Европейской ассоциации детских хирургов, которая включает клиники Канады, Великобритании, Финляндии, Италии, Германии, Нидерландов, Сербии, Ирландии, Испании. По сводным данным этой организации, количество операций по методу Соаве составляет 65-70% среди всех операций низведения при типичных формах БГ у детей (из 394 наблюдений). При тотальной форме БГ преобладает методика Дюамеля (52%), реже выполняются операции Соаве (31%) и Свенсона (17%) [1].

Предпочтение методике Соаве отдается в Японии [2], Австралии (50 больных) [3], Турции (50 больных) [4], Корее (40 больных) [5], Финляндии (79 больных) [6], Канаде (24 пациента) [7].

Операция Дюамеля выполняется в Великобритании (72 пациента), Франции (30 больных). В Бразилии используется методика как Дюамеля, так и Соаве (59 пациентов) [8, 9].

Опубликованы результаты применения заднесакраль-ной аноректопластики у детей с развившимися после операций низведения осложнениями (в Китае - S. Sun и соавт. [10], в России (Москва, РДКБ) - А.Л. Ионовым и соавт. [11]). В нашей стране есть опыт применения подобных вмешательств при первичном хирургическом лечении БГ (Г.И. Чепурной [12]).

За указанный период в базе MedLine источников из России и стран ближнего зарубежья нами найдено не было. Поэтому проанализированы базы отечественных журналов, освещающих вопросы детской хирургии, - «Детская хирургия» и «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» - за 2016 г.

Согласно данным литературы, в России также наиболее распространённой является методика Соаве, с 60-70-х годов прошлого столетия она применяется как единственная во всех клиниках Москвы (Ленюшкин А.И., Киргизов И.В., Окулов Е.А. (Институт педиатрии), Ионов А.Л. (РДКБ), Степанов Э.А., Исаков Ю.Ф., Смирнов А.Н. (ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова), Поддубный И.В., Козлов М.А. (Измайловская ДГКБ, Морозовская ДГКБ)). В Санкт-Петербурге широко применялась и применяется до настоящего времени методика Дюамеля (Комиссаров, Немилова Т.К.), подобную технологию применяли в клиниках Дальнего Востока (Ефременко А.Д.), в ряде других городов. В Саратове в клинике Д.А. Морозова традиционно использовалась методика Свенсона. Результаты операций неоднократно публиковались в печати. Следует отметить, что значимых различий в результатах применяемых операций авторами представлено не было, для каждой методики были характерны свои специфические осложнения, такие как избыточная «шпора» при операции Дюамеля, расстройства мочеиспускания и определённый риск развития ректоуретральных и ректовагинальных фистул при применении методики Свенсона и некоторые другие. Для каждого из них были разработаны способы профилактики и лечения, а фактором, определяющим исход оперативного лечения, стала не сама методика, а опыт хирурга [13].

Существенные изменения в хирургическом лечении БГ в нашей стране и во всем мире произошли в середине 2000-х годов и были связаны с использованием лапароскопии. Эта методика стала универсальной практически во всех клиниках. По сути данное вмешательство занимает промежуточное положение между традиционными операциями Свенсона и Соаве. Именно поэтому ряд авторов используют термин «техника Соавсон». Большинство хирургов придерживаются техники демукозации прямой кишки, хотя формируемый серозно-мышечный цилиндр при этой технике значительно короче такового при трансабдоминальной методике демукозации прямой кишки. Поэтому в настоящее время, на наш взгляд, не имеют смысла споры о том, какая методика лучше, принципиальным является то, что операция выполняется одноэтапно, и именно этот факт объясняет большее количество осложнений в послеоперационном периоде в сравнении с двух-этапными вмешательствами.

Принципиальным является вопрос об отдалённых результатах одноэтажных вмешательств и качестве жизни детей по окончании периода реабилитации. Имеются ли объективные причины для улучшения функциональных результатов после одномоментной коррекции, если принципиальных различий между открытыми и лапароскопическими вмешательствами нет? Этот вопрос и ответы на него разных авторов иногда ставят в тупик. Так, совершенно непонятно, почему при однотипном вмешательстве, выполненном из разных доступов (открыто или лапароскопически), частота запоров и недержания кала так сильно разнятся? Может ли вероятность анальной ретенции или инконтиненции зависеть от размера послеоперационного рубца? Напрашивается ответ - конечно, нет, не может.

До 2012 г. в литературе нам не встретилось ни одного рандомизированного исследования сравнительных результатов открытого и лапароскопического методов хирургического лечения. J.H. Gosemann и соавт. [14] прове-

Отдалённые результаты лечения в зависимости от методики операции

Результаты лечения Открытая операция Соаве, (n = 65), n (%) Видеоассистированная операция Соаве-Джорджсона, (n = 74), n (%) Трансанальное низведение, (n = 15), n (%) Итого p Стьюдента

Отличные 44 (67,7) 40 (54) 8 (53,3) 92 (59,7) 0,5 > p > 0,1

Хорошие 14 (21,5) 25 (33,8) 6 (40) 45 (29,2) 0,5 > p > 0,1

Удовлетворительные 4 (6,1) 7 (9,4) 1 (6,7) 12(7,8) 0,5 > p > 0,1

Неудовлетворительные 1 (1,5) 2 (2,7) - 3 (1,9) 0,5 > p > 0,1

Плохие 2 (3) - - 2 (1,3) 0,5 > p > 0,1

Всего... 65

ли анализ опубликованных разными авторами результатов подобных вмешательств. На основании данного сравнения ими установлено, что частота запоров и недержания кала после лапароскопических операций существенно ниже, чем после открытых. Однако различий в частоте энтероколитов и стриктур анастомозов не обнаружено.

Аналогичные результаты получили В.Г. Сварич и И.В. Киргизов [15], которым при лапароскопических операциях в 100% случаев удалось достичь хорошего результата, тогда как при открытых - только в 54,9%.

K.J. Stensrud и соавт. [16] провели сравнение между детьми, оперированными методом Соаве и трансанальным способом. Частота неполной континенции составила 75 и 71% (p = 1), частота запоров - 34 и 25% (p = 0,74), сочетание указанных симптомов встретилось у 14 и 10% пациентов соответственно. Эти данные свидетельствуют о том, что функциональные результаты после операции Соаве и трансанального низведения вполне сопоставимы. Подобные результаты получили и мы, проанализировав опыт лечения 154 пациентов [17] (см. таблицу).

Как видно из таблицы, средние распределения частоты каждого результата соответствуют друг другу в трёх группах больных и, статистически достоверных различий между ними выявить не удалось. В целом у пациентов после традиционной операции Соаве результаты лечения даже несколько лучше, чем в группах малоинвазиных вмешательств.

Наиболее важным и определяющим настоящие тенденции в лечении пациентов с БГ является количество и характер послеоперационных осложнений у детей, перенёсших одномоментные оперативные вмешательства, в результате которых развились явления воспаления и/или несостоятельности колоректального анастомоза. Имея опыт лечения 19 пациентов с подобным осложнением, оперированных как в нашей клинике, так и в других клиниках Москвы и городов России, Киргизии, Азербайджана, Турции, Казахстана, мы разработали классификацию несостоятельности колоректального анастомоза по степени выраженности воспалительно-некротическиго процесса (рис. 1, см. на вклейке).

I степень - явления анастомозита с воспалительными изменениями слизистой оболочки, контур анастомоза, как правило, по нижней полуокружности несостоятелен, однако кишка фиксирована в канале низведения, отсутствует затек или полость за задней стенкой низведённой кишки.

Клинические проявления. Подобная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка на 2-5-е сутки после операции. Повышается температура тела до субфебрильных, реже фебрильных цифр, наблюдается вздутие живота, задержка стула и газов.

Тактика лечения. На фоне инфузионной и рациональной антибактериальной терапии состояние пациента улучшается. Эффективны длительная (до 7-12 сут) интубация

просвета кишки газоотводной трубкой и промывание растворами антисептиков. Как правило, консервативное лечение приводит к выздоровлению, однако имеется потребность в бужировании в послеоперационном периоде.

II степень характеризуется несостоятельностью задней стенки колоректального анастомоза с затеканием в межфутлярное пространство с развитием межфутлярного абсцесса, параректального свища, кровотечения из прямой кишки (рис. 2, 3).

Помимо указанных состояний при данном осложнении всегда наблюдаются выраженные системные проявления - высокая лихорадка, ухудшение общего состояния, интоксикация, явления пареза кишечника.

Усиление антибактериальной терапии и любые другие методы консервативного лечения, как правило, не дают эффекта либо дают недолговременный и неполный эффект. Наиболее целесообразным методом лечения является наложение илеостомы с продленной системной и местной терапией, рекомендуется проведение физиотерапии и гипербарической оксигенации.

III степень - протяжённый некроз стенки прямой кишки, может локализоваться по задней стенке низведённой кишки или циркулярно охватывать кишку на разном протяжении. Клинически имеет картину тазового или разлитого перитонита с кровотечением из прямой кишки или без него. Системные проявления ярко выражены. Пациенты с подобными осложнениями требуют экстренного оперативного вмешательства, которое заключается в ревизии

Рис. 2. Фистулография при наличии параректального свища, развившегося в ранние сроки после операции.

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21

РР!: http://dx.doi.orя/10.18821/1560-9510-2017-21-6-310-315

Рис. 3. КТ-картина межфутлярного абсцесса.

малого таза (лапароскопическим способом или традиционным), отключении толстой кишки путем наложения илеостомы и дренировании малого таза и/или локальном дренировании полости абсцесса (рис. 4, см. на вклейке)..

При любой степени несостоятельности колоректаль-ного анастомоза определяющим для последующего прогноза жизни и здоровья ребенка является своевременность диагностических и лечебных мероприятий. В своей практике мы считаем постулатом выполнение УЗИ малого таза и низведённой кишки при гладком течении послеоперационного периода на 4-5-е сутки, при наличии лихорадки, вздутия живота, рвоты, кровянистых выделений из ануса и других тревожных симптомов - безотлагательно. Промедление в лечении, а тем более попытки длительного консервативного лечения могут приводить к катастрофическим последствиям.

В качестве примера приводим клиническое наблюдение.

Больная Т., 2 года 3 мес, переведена в отделение реанимации в очень тяжёлом состоянии с диагнозом: сепсис, тяжелое течение. Лапаростома с эвагинацией петель кишечника, множественными кишечными свищами на тощей и подвздошной кишках, абсцесс малого таза с дефектом задней стенки влагалища, тотальный некроз низведенной кишки, носительсьво илеосто-мы, носительство еюностомы, кахексия.

Из анамнеза известно, что ребёнок за 3 мес до госпитализации был оперирован по месту жительства по поводу ректо-сигмоидной формы БГ. Выполнена лапаротомия, операция Со-аве в один этап с одномоментным наложением колоректального анастомоза. Ранний послеоперационный период протекал относительно гладко, хотя мать указывает на наличие у ребенка субфебрилитета. Выписана из стационара на 12-е сутки после операции. В дальнейшем у ребёнка отмечалась постоянная фе-брильная лихорадка, слабость, вялость, вздутие живота. Получала антибактериальное лечение в амбулаторных условиях. Данные о проведённых осмотрах прямой кишки в документации отсутствуют. Через 1 мес после выписки у ребенка начались гноевидные, а затем и каловые выделения из влагалища, острая задержка мочи. Госпитализирована повторно, оперирована по экстренным показаниям. Ребёнку выполнена релапаротомия, при которой выявлен тяжелый спаечный инфильтративный процесс в брюшной полости и абсцесс малого таза. Наложена илеостома. Однако в послеоперационном периоде наблюдались множественные перфорации тонкой кишки, перитонит. Повторное вмешательство завершено наложением высокой еюностомы, дренированием брюшной полости. На 10-е сутки после третьего вмешательства у ребёнка развилась эвентрация кишечника, от-

крылись множественные кишечные свищи. Лечение не давало эффекта, в связи с чем ребёнок переведен в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова (рис. 5, а, б, см. на вклейке).

В клинике ребенка оперировали для стабилизации состояния по жизненным показаниям ввиду наличия высокого кишечного свища (10 см от связки Трейца). В ходе ревизии брюшной полости установлено, что малый таз представляет полость абсцесса, в которую открывается просвет нисходящей ободочной кишки. Низведённая кишка в малом тазу не определяется, тонкая кишка деформирована грубыми сращениями и множественными (до 5) свищевыми дефектами. В ходе операции выполнена резекция нежизнеспособных участков тонкой кишки (длина оставшейся кишки составила 70 см), выведена терминальная десцендосто-ма. Брюшная полость ушита наглухо (рис. 5, в, см.на вклейке).

На 6-е сутки послеоперационного периода у ребенка произошло расхождение швов в нижнем углу раны, открылся каловый свищ в нижнем углу раны, а также кишечный свищ, открывающийся в полость малого таза (рис. 5, г, см на вклейке).

В течение 2 мес на фоне консервативного лечения удалось добиться закрытия свищевого хода в полость малого таза и существенного заживления раны на передней брюшной стенке (рис. 5, д). Восстановился стул по колостоме, начата энтеральная нагрузка в сочетании с продлённым парентеральным питанием через постоянный венозный доступ в соотношении 1:1. В соответствии с прогнозами лечения данного пациента закрытие кишечного свища на брюшной стенке потребует не менее 2-3 мес. Даже при этом условии ребенок останется постоянным стома-носителем, будет нуждаться в длительном парентеральном питании. Прогноз в плане скорого закрытия тазово-вагинального свища остается сомнительным.

Подытожив результаты дискуссии о хирургическом лечении БГ у детей, можно сделать следующие выводы.

БГ остается одним из наиболее тяжёлых хирургических заболеваний в детской хирургии, нередки случаи летальных исходов и тяжелых инвалидизирующих осложнений.

В прогнозе результатов лечения БГ важна ранняя диагностика, однако хирургическое лечение целесообразно выполнять у детей старше 4-5 мес, особенно при отсутствии возможности выполнить интраоперационную экспресс-биопсию низводимой кишки.

У детей с декомпенсированным течением БГ и выраженным супрастенотическим расширением толстой кишки вне зависимости от возраста ребёнка целесообразно накладывать кишечную стому. Уровень наложения стомы может быть дискутабельным, допустимо наложение ко-лостомы на переходном отделе толстой кишки, однако, как показывает практика, у ребёнка с клиникой кишечной непроходимости определить уровень переходной зоны может быть весьма затруднительно. Поэтому мы в своей практике все больше склоняемся к выбору илеостомы у детей с декомпенсированной формой БГ и острыми проявлениями обтурационной кишечной непроходимости.

Радикальное хирургическое лечение детей с БГ рекомендуется выполнять в специализированных хирургических центрах, имеющих большой опыт лечения данной патологии. Если есть необходимость в повторной операции низведения или уже развились осложнения хирургического лечения, это правило должно быть непреложным.

Лапароскопическая одноэтапная радикальная коррекция является методом выбора у первично оперируемых пациентов. Освоение этой методики лечения целесообразно проводить только в учреждениях, имеющих опыт выполнения традиционных хирургических вмешательств при БГ.

Споры относительно выбора методики хирургического лечения - с формированием серозно-мышечного цилиндра или без него - остаются открытыми. В настоящее время не представлено достаточно веских преимуществ той или другой методики. Поэтому нет достаточных оснований для смены уже отработанной в конкретной клинике

методики на другую, тем более что при малоинвазивных трансректальных способах низведения толстой кишки хирург, как правило, выполняет промежуточный вариант операции (методика «Соавсон»).

Необходимо соблюдение всех правил ведения послеоперационного периода, плановые УЗИ и осмотры прямой кишки в декретированные сроки для исключения возможных осложнений.

В случае развития явлений несостоятельности коло-ректального анастомоза в максимально сжатые сроки необходимо решение вопроса об отключении толстой кишки путем наложения кишечной стомы. Предпочтение в подобных ситуациях следует отдавать илеостоме. Важно, чтобы стома быта терминальной, а не подвесной, для полного исключения заброса кишечного содержимого в просвет низведённой кишки. При развитии несостоятельности колоректального анастомоза вмешательства в области прямой кишки в остром периоде нецелесообразны.

Согласно данным литературы и результатам собственных исследований, в настоящее время нет убедительных данных о преимуществах открытых или лапароскопических вмешательств в плане получения хороших и отличных функциональных результатов в отдалённые сроки после хирургической коррекции.

В данной части дискуссии нам не удалось рассмотреть все спорные вопросы диагностики и лечения БГ у детей. Большой интерес представляет рациональная оценка результатов лечения и ведение послеоперационного периода, отдаленные и редкие осложнения хирургического лечения - псевдомембранозный колит, ректоуретральные и ректовагинальные и параректальные свищи, так как до настоящего времени во всем мире не разработана единая и эффективная программа лечения этих и других тяжелых осложнений. В связи с развитием морфологической диагностики заболеваний толстой кишки представляет интерес опыт применения иммуногистохимических методов исследования: имеют ли они преимущества перед традиционными или нет. Эти вопросы представляют большой интерес, так как практически не освещены в литературе. Предлагаем авторам, имеющих материалы для публикации по этим темам, принять участие в данной дискуссии.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА

11. Ионов А.Л., Гогина А.А., Сулавко Я.П. Повторные операции после хирургического лечения болезни Гишпрунга у детей. Детская хирургия. 2017; 21(1): 44-8.

12. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга. Вестник хирургии. 2001; 4: 62-5.

13. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Филиппов Ю.В., Гончарь В.Ф., Айрапетян М.И., Аршинова М.А., Чудинов Д.С. Операция O.Swenson - базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга. Детская хирургия. 2016; 4: 203-11.

15. Сварич В.Г., Киргизов И.В. Наш опыт лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2016; 5: 264-9. 17. Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Операция Соавэ при болезни Гиршпрунга у детей - 50-летний опыт применения. Детская хирургия. 2016; 6: 25-31.

REFERENCES

1. Zani A., Eaton S., Morini F., Puri P., Rintala R., Van Heurn E. EUPSA Network Office (2016). European Paediatric Surgeons' Association Survey on the Management of Hirschsprung Disease. Eur. J. Pediatr. Surg. 2012; 1: 96-101.

2. Onishi S., Nakame K., Yamada K. et al. Long-term outcome of bowel function for 110 consecutive cases of Hirschsprung's disease: Comparison of the abdominal approach with transanal approach more than 30 years in a single institution - is the transanal approach truly beneficial for bowel function? J. Pediatr. Surg. 2016; 12: 2010-4._

3. Ghosh D.N., Liu Y., Cass D.T., Soundappan S.S. Transition zone pull-through in Hirschsprung's disease: a tertiary hospital experience. ANZ J. Surg. 2016; 8: 31-5.

4. Adiguzel U., Agengin K., Kmjtioglu I., Dogruyol H.Transanalendorectal pull-through for Hirschsprung's disease: experience with 50 patients. Irish. J. Medical Science. 2016; 2: 433-7.

5. Oh C., Lee S., Lee S.K., Seo J.M. Difference of Postoperative Stool Frequency in Hirschsprung Disease According to Anastomosis Level in a Single-Stage, Laparoscopy-Assisted TransanalEndorectal Pull-Through Procedure. Medicine. 14: 3092.

6. Neuvonen M.I., Kyrklund K., Lindahl H.G., Koivusalo A.I., Rintala R.J., Pakarinen M.P.. A population-based, complete follow-up of 146 consecutive patients after transanalmucosectomy for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 2015; 10: 1653-8.

7. Guerra J., Wayne C., Musambe T., Nasr A. Laparoscopic-assisted transanal pull-through (LATP) versus complete transanal pull-through (CTP) in the surgical management of Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 2016; 5: 770-4.

8. Thakkar H.S., Bassett C., Hsu A., Manuele R., Kufeji D., Richards C.A., Agrawal M., KeshtgarA.S. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution's 12-year experience. J. Pediatr. Surg. 2017; 2: 277-80.

9. Muller C.O., Rossignol G., Montalva L., Viala J., Martinez-Vinson C., Mosca A., Berrebi D., Bonnard A. Long-Term Outcome of Lapa-roscopic Duhamel Procedure for Extended Hirschsprung's Disease. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. 2016; 12: 1032-5.

10. Sun S., Chen G., Zheng S., Dong K., Xiao X. Usefulness of posterior sagittal anorectoplasty for redo pull-through in complicated and recurrent Hirschsprung disease: Experience with a single surgical group. J. Pediatr. Surg. 2017; 3: 458-62.

11. Ionov A.L., Gogina A.A., Sulavko Y.P. Redo-operations after surgical treatment of Hirschsprung disease in children. Detskaya khirur-giya. 2017; 21

12. Chepurnoy G.I., Kivva A.N. Сomparative evaluation of different methods of surgical treatment of Hirschsprung disease. Vestnik kh-irurgii. 2001; 4: 62-5.

13. Morozov D.A., Pimenova D.A., Filippov U.V., Goncar V.F., Ayra-petian M.I., Arshinova M.A., Chudinov D.S. Swenson procedure -basic technique in surgery of Hirschsprung disease. Detskaya khirur-giya. 2016; 4: 203-11.

14. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for hirschsprung disease: a systematic review of long-term outcome. Eur. J. Pediatr. Surg. 2013; 2: 94-102.

15. Swarich V.G., Kirgizov I.V. Our experience in treatment of Hirschsprung disease in children. Detskaya khirurgiya. 2016; 5: 264-9.

16. Stensrud K.J., Emblem R., Bj0rnland K. Functional outcome after operation for Hirschsprung dise-transanal vs transabdominal approach. J. Pediatr. Surg. 2010; 8: 1640-4.

17. Dronov A.F., Smirnov A.N., Kholostova V.V., Zalikhin D.V., Man-nanov A.G. Soave procedure in treatment of Hirschsprung disease in children - 50-years experience. Detskaya khirurgiya. 2016; 6: 25-31.

Поступила 13 июня 2017 Принята в печать 02 октября 2017