Юношеская ангиофиброма основания черепа

Юношеская ангиофиброма основания черепа

Оториноларингология

Марина Нерсесян

д.м.н., доцент научно-образовательного отдела НМИЦ нейрохирургии им НН Бурденко, ЕМС

Екатерина Осипенко:

Добрый день, уважаемые слушатели и зрители! Радиостанция Mediametrics, в эфире «Оториноларингология с доктором Осипенко». Я, ведущая этой программы, оториноларинголог, фониатр, кандидат медицинских наук, доцент – Екатерина Владимировна Осипенко. И у меня в гостях сегодня будет человек, который занимается очень важной, очень серьезной проблематикой, оториноларинголог, нейрохирург Марина Нерсесян. Она является доцентом и сотрудником группы оториноларингологии Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени ак. Н.Н. Бурденко. Очень приятно, Марина, видеть Вас сегодня в эфире. И мы сегодня поговорим с Вами о юношеских ангиофибромах. Это достаточно редкая патология, которая встречается исключительно только у юношей, именно поэтому взята в названии эта гендерная особенность этого заболевания. И я хотела бы, чтобы Вы нам рассказали, почему это встречается именно у мужчин, у мальчиков, подростков, как часто?

Марина Нерсесян:

Большое спасибо. Я, во-первых, хотела бы поблагодарить, Екатерина, за приглашение и за возможность поучаствовать в Вашей передаче. Моя первая встреча с оториноларингологией была много лет назад в больнице №50. И мы как раз вместе начинали. Вы, наверное, помните: Вы в субординатуре, у меня интернатура.

Екатерина Осипенко:

Дела минувших дней, но, тем не менее, это безумно приятно.

Марина Нерсесян:

Искренне восхищаюсь тем, что Вы делаете. Вы такая прекрасная.

Екатерина Осипенко:

Спасибо. Итак, юношеская ангиофиброма.

Марина Нерсесян:

Это моя любимая тема, которой я посвятила последние двенадцать лет своей жизни. Юношеская ангиофиброма – это доброкачественная опухоль, которая встречается у юношей-подростков, начиная от 7 и до 19-20 лет. И это опухоль, которая бывает исключительно у юношей. Она характеризуется носовыми кровотечениями. Это редкая опухоль, она составляет 0,5% от всех опухолей головы и шеи. И чем же она сложна? Тем, что, во-первых, вот эти профузные кровотечения, которые бывают при этой опухоли, могут привести к тяжелой анемии, кахексии детей, а операции сопровождаются профузным кровотечением. Когда я пришла на кафедру ЛОР-болезней Медико-стоматологического университета, буквально через две недели после моего прихода должны были оперировать мальчика с ангиофибромой. У меня не было операционного костюма, поэтому, к сожалению, я этой операции не видела, но я узнала, что ребенок погиб через несколько дней после операции, к сожалению. Это вот такая тяжелая патология.

Екатерина Осипенко:

Мы должны признать, что это подростки.

Марина Нерсесян:

Да, юноши и подростки.

Екатерина Осипенко:

Какой возраст? Это 12? 17 лет?

Марина Нерсесян:

Да. Это период пубертатного созревания. Тогда эта ангиофиброма растет очень активно. Самый молодой юноша – это 7-летний ребенок у нас, но в основном это 11-18-летние юноши.

Екатерина Осипенко:

Можно ли заподозрить в столь раннем возрасте ангиофиброму? Потому что ведь она находится, так же, как и аденоиды, приблизительно в одном анатомическом пространстве. Это свод носоглотки, и ведь можно же перепутать для оториноларинголога. А вот для родителей вообще непонятно. Ну, носовое дыхание затруднено. У всех будет затруднено носовое дыхание.

Марина Нерсесян:

Это коварная опухоль, потому что ее основные клинические проявления, жалобы – это затруднение носового дыхания и выделения из носа. И зачастую дети, у которых нет носовых кровотечений (в трети случаев носовых кровотечений при юношеской ангиофиброме не бывает), начинают лечиться от синуситов, от гайморитов, аденоидитов. У нас есть дети, которых оперировали по поводу аденоидов, но потом оказалось, что это юношеская ангиофиброма. Действительно, доктору очень сложно поставить диагноз.

Екатерина Осипенко:

Очень сложные были операции, потому что они сопровождались, скорее всего, кровотечениями. Но чем-то отличаются выделения при аденоидите и при ангиофиброме? Мы говорим сейчас о насморке, то есть то, что мы называем сейчас с Мариной «выделения» – это то самое, что обычно люди называют либо «насморком», либо говорят просто прозаично: «Сопли». Так вот эти сопли длительно текущие.

Марина Нерсесян:

Это может быть несколько месяцев неэффективное консервативное лечение. К доктору ходят, лечатся, а нет эффекта. Но это сразу показатель, что надо делать снимки. Часто бывают затруднения носового дыхания с одной стороны. Это как первое проявление юношеской ангиофибромы. Если затруднение с одной стороны, не кривая перегородка, то нужно делать снимок, КТ пазух носа. И на этом снимке можно уже заподозрить, что это юношеская ангиофиброма.

Екатерина Осипенко:

И фиброскопия, фиброназофарингоскопия здесь является методом выбора, помимо снимков МРТ. А все, что касается эндоскопического исследования, чисто визуально эта опухоль отличается от аденоидной ткани?

Марина Нерсесян:

Да, конечно.

Екатерина Осипенко:

То есть оториноларинголог должен заподозрить это?

Марина Нерсесян:

Да, можно поставить диагноз, если сделать эндоскопию. Но, к сожалению, мальчишки же бегают, дерутся, падают. У них часто бывает искривлена перегородка носа. И когда искривлена перегородка носа, можно просто не пройти в носоглотку, чтобы посмотреть.

Екатерина Осипенко:

Здесь на первом месте стоит озабоченность оториноларинголога, к которому ребенок рано или поздно попадает на прием, ну и, конечно же, родителей. Все-таки длительные выделения из носа, сопровождающиеся какими-то кровотечениями. Ведь может ребенок подкравливать?

Марина Нерсесян:

Если есть хоть какие-то носовые кровотечения, то, безусловно, нужно идти к оториноларингологу и разбираться, в чем причина носовых кровотечений, чтобы не пропустить опухоль и чтобы не запустить этот процесс. Она очень быстро растет, буквально за три-четыре месяца, полгода она может достичь вообще гигантских размеров. Агрессивная опухоль, хотя метастазов не дает. Это доброкачественная опухоль.

Екатерина Осипенко:

Но в силу того, что у нее локализация именно там, где она базируется, то есть это основание черепа, то в этой ситуации она своим ростом носит некую такую злокачественность и угрозу жизни?

Марина Нерсесян:

Да. Там проходят крупные сосуды, внутренняя сонная артерия. Питается она из a. maxillaris (верхнечелюстная артерия). И вот это массивное кровоснабжение определяет такой агрессивный характер, быстрый рост опухоли и кровотечения.

Екатерина Осипенко:

Есть ли какие-то генетические предпосылки или вообще какие-либо предпосылки для формирования подробной опухоли?

Марина Нерсесян:

Действительно, одна из теорий возникновения этой опухоли – генетическая. Но это на сегодняшний день не особенно доказано. Над этим ведутся исследования. И кроме того, пубертатный период провоцирует рост опухоли. У нас был очень интересный случай. Мальчик 7-летний был оперирован в институте по поводу краниофарингиомы. Это тоже доброкачественная кистозная опухоль в основании черепа. Ему были назначены гормоны роста и мужские половые гормоны, поскольку там были эндокринные нарушения. И через четыре года после этого лечения у него снова образовалась опухоль. И мы оперировали. Оказалось, что это юношеская ангиофиброма. Такой вот редчайший случай. В мировой литературе такого нет, но это еще одно подтверждение, что развитие юношеской ангиофибромы именно от мужских половых гормонов.

Екатерина Осипенко:

Именно по этой причине время половозрелости является временем формирования этой опухоли. Если вдруг в семье у кого-то была когда-либо ангиофиброма, то это повод ребенка обследовать?

Марина Нерсесян:

Есть смысл обследовать.

Екатерина Осипенко:

Но никаких других необходимостей обследовать нет?

Марина Нерсесян:

Затруднение носового дыхания и, безусловно, носовые кровотечения. И бывают профузные кровотечения, а также может быть неэффективность консервативного лечения. Несколько месяцев лечишь-лечишь, оперируешь, а улучшения нет. Повод – сделать эндоскопию и сделать снимок.

Екатерина Осипенко:

Но это может сделать любой оториноларинголог?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

Везде, где есть на оснащении фиброназофарингоскопия и возможность проведение МРТ?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

А потом?

Марина Нерсесян:

Мы стали очень образованные. У меня зачастую приходят пациенты, которые сами что-то в Интернете почитали и пошли сделали снимок. Но это, на самом деле, безопасность. Если есть какие-то вопросы, то нужно на них ответить. Эндоскопически, в отличие от аденоидов, рыхлая слизистая оболочка, разрастания, как цветная капуста, пастозность, отек. В отличие от аденоидов, ангиофиброма плотная, багровая, с инициированными сосудами. И она может выглядеть, если это начальная стадия, как шар. В общем, сразу понятно, что это фиброзная опухоль и она сосудистого генеза. Если поставлен диагноз «юношеская ангиофиброма» либо заподозрена эта опухоль, безусловно, нужно обращаться в специализированный стационар. Мы работаем с юношескими ангиофибромами уже более двенадцати лет. И к нам присылают самые запущенные случаи, когда опухоль разрушает все основание черепа, может расти и в орбиту, в глазницу. Там может быть деформация лица.

Мы сейчас можем оперировать эту опухоль на начальных стадиях эндоскопически, это щадящая операция. Пациенты ее хорошо переносят. Там небольшое кровотечение может быть, которое нормально купируется. И дети вырастают без последствий и косметических дефектов. Более того, эндоскопическое удаление ангиофибром гораздо более эффективно, чем открытые доступы, потому что при открытых доступах процент рецидивов, если там кусочек остался, она растет в 56%, по данным мировой литературы. При эндоскопическом удалении это 15%. У нас разработана определенная методика. Обязательно нужно удалять место исходного роста ангиофибромы, на которое можно не обратить внимание, потому что там совершенно минимальные изменения обычно. Но если оно остается, то ангиофиброма может снова расти.

Екатерина Осипенко:

Мы еще вернемся к этому вопросу, потому что фактически это интраоперационная профилактика рецидива. И я более чем уверена, что у Вас есть какие-то разработанные в Вашем непосредственно отделении способы воздействие на это ложе. А если вернуться к статистике, как часто дети заболевают этой патологией?

Марина Нерсесян:

По данным мировой литературы, это 0,5% от всех опухолей головы и шеи. Но эта опухоль, конечно, более характерна для стран Азии, Индии, Китая, Мексики. Там эта патология гораздо чаще распространена, чем у европейцев.

Екатерина Осипенко:

У нас тоже в определенном смысле азиатская страна. У нас как часто это возникает? И даже среди тех детей, которых Вы наблюдали, были ли у Вас какие-то данные на этот счет?

Марина Нерсесян:

Сейчас прооперировано более 150 детей с юношеской ангиофибромой. С одной стороны, цифра кажется небольшой, но на самом деле это одна из самых больших мировых серий юношеских ангиофибром, собранных в одном центре, тем более юношеских ангиофибром поздних стадий. К сожалению, дети из азиатских стран не всегда имеют возможность доехать до нас. Но у нас есть дети из Узбекистана, Таджикистана, Украины, Белоруссии.

Екатерина Осипенко:

Разные институты меряются этими данными. А какие это институты? Кто так же, как и Вы, работает с подобной патологией?

Если говорить о США, то это группа Рикардо Каррау, Дэниел Преведелло, Амин Кассам. У них очень хорошая серия и очень хорошие публикации на эту тему.

Екатерина Осипенко:

У них есть мексиканцы и индусы в том числе.

Марина Нерсесян:

Да. Но у них, на самом деле, 306 случаев. Снайдерман разработал новую классификацию, которой мы придерживаемся. И это очень классная классификация, потому что она учитывает не только размеры опухоли, но и кровоснабжение. Единственная из всех, которая на сегодняшний день учитывает. И учитывая кровоснабжение, мы можем прогнозировать и планировать операцию, потом результат.

Екатерина Осипенко:

Кто-то еще?

Марина Нерсесян:

Поскольку это редкая патология, и собрать в одном центре много пациентов крайне сложно, появилось мультицентровое исследование, там 74 случая. И они смогли проанализировать только 47 случаев. Данные истории болезни были сравнены, и представлена публикация.

Екатерина Осипенко:

У Вас в институте какая-то научная работа в этом вопросе ведется?

Марина Нерсесян:

Да. Это моя любимая тема – юношеские ангиофибромы.

Екатерина Осипенко:

Это тема кандидатской?

Марина Нерсесян:

Нет, это моя докторская. Так случилось, что я начала этим заниматься. Мы сорганизовали группу, и у нас теперь уже налаженный процесс. Поступает ребенок, мы сразу планируем, потому что лечением этих детей занимается целая группа докторов, и не только ЛОРов. Это и наши эндоваскулярные нейрохирурги, которые эмболизируют. В литературе очень много противоречивых данных – нужно ли эмболизировать ангиофиброму. Что это такое? Проводится специальное исследование. В бедренную артерию вводится катетер и контрастом прокрашиваются сосуды ангиофибромы. В ангиофиброму, в эти мелкие сосуды, забиваются мелкие микрочастицы. Там могут быть различные вещества, и фактически вот эти сосуды тромбируются у ангиофибромы. Если эмболизация проведена хорошо и удается заэмболизировать полностью ангиофиброму, то кровопотери на этой эндоскопической операции минимальные. Самая маленькая была – 50 миллилитров. Это меньше, чем просто на нашей эндоскопической санации пазух носа.

Но бывают случаи поздних стадий ангиофибромы, когда кровоснабжение не только из наружной сонной артерии. Это самый крупный сосуд, питающий, но и из внутренней сонной артерии, а иногда и с другой стороны. И тогда эмболизация бывает не очень эффективна. И вот как раз эти дети с такими ангиофибромами нуждаются в хирургии в специализированных центрах, где есть все необходимое, и если что-то случится, помочь этим детям. Также у нас работают наши анестезиологи и трансфузиологи, при не очень хорошо удавшейся эмболизации, когда мы прогнозируем сильное кровотечение на операции.

Екатерина Осипенко:

А эта эмболизация не может зависеть только лишь от рук специалиста?

Марина Нерсесян:

Нет. Это анатомия. Это просто опухоль. Если не удается сделать эмболизацию, то включаются наши трансфузиологи. Они применяют кровосберегающие методики. И это такое ноу-хау и наша фишка, потому что в российской литературе вообще об этом нет речи. И всего две статьи в зарубежной литературе мы об этом нашли. То есть помимо управляемой артериальной гипотонии, то есть снижения артериального давления, чтобы меньше было кровотечение, применяется изоволемическая гемодилюция. Что это такое? Перед операцией у ребенка в зависимости от роста, веса, часть крови забирается. Она хранится в специальных резервуарах при определенной температуре. И она определенно встряхивается. Когда операция заканчивается, эта кровь возвращается ребенку.

Екатерина Осипенко:

Она не перед операцией непосредственно забирается –за какое-то время, то есть Вы готовите этого ребенка к операции. За несколько, может быть, недель это происходит?

Марина Нерсесян:

Нет-нет. Есть случаи, когда гигантская опухоль.

Екатерина Осипенко:

И ждать невозможно.

Марина Нерсесян:

Бывали у нас дети, у которых на треть головы. В таких случаях за несколько недель мы готовим его собственную кровь. Но если эта опухоль большая, то мы можем прямо перед операцией. Полтора–два часа работает анестезиолог, трансфузиолог перед операцией. Потом мы оперируем. Дальше трансфузиолог работает с ребенком и возвращает кровь обратно.

Екатерина Осипенко:

Очень много рисков для оперирующей бригады. Понятно, что бригада должна быть бригадой, то есть это хирург, нейрохирург, хирург-оториноларинголог, трансфузиолог, анестезиолог, видимо, не один, и с серьезными сестрами.

Марина Нерсесян:

Да, на некоторых операциях действительно работает группа.

Екатерина Осипенко:

Кого мы не упомянули? Хирург, который занимается эмболизацией.

Марина Нерсесян:

Эндоваскулярный нейрохирург.

Екатерина Осипенко:

Реаниматологи, конечно же?

Марина Нерсесян:

Да. Я немножко еще добавлю по поводу кровосберегающих методик. У нас еще используется селсейвер – это такой специальный аппарат. Когда идет кровотечение все время операции, эта кровь попадает в специальный резервуар и собирается. И когда кровопотеря бывает больше двух литров, а это может быть пол объема циркулирующей крови или даже один ОЦК, операция останавливается, эта кровь начинает возвращаться пациенту.

Екатерина Осипенко:

То есть для того, чтобы у ребенка были силы на эту операцию.

Марина Нерсесян:

Да. И вот эта методика нам позволяет при больших кровопотерях где-то в 65% вообще обойтись без донорской крови. Это, на самом деле, реально круто, потому что риск инфекций, связанных с переливанием крови, резко снижается.

Екатерина Осипенко:

Но, тем не менее, и донорская кровь тоже наготове.

Марина Нерсесян:

Безусловно, без этого мы даже не планируем операцию. Она всегда наготове.

Екатерина Осипенко:

Двести процентов проверенная кровь, но лучше кровь своя собственная. Кто-то еще так делает кроме Вас?

Марина Нерсесян:

Мы давно уже выступаем и делимся своим опытом. У нас в России появилось еще около 3 центров, где тоже круто оперируют этих детей. И, безусловно, если случилась эта проблема, то ее можно решить. Здесь нужно выбирать центры, которые специализируются, у которых есть опыт лечения этих детей и есть все необходимое – в случае чего помочь им. И по поводу бригады. Эндоваскулярные нейрохирурги, анестезиологи, трансфузиологи, бригада ЛОР-врачей. Это должны быть сработавшиеся два ЛОР-хирурга, ни в коем случае не начинающий ассистент должен быть. И, безусловно, это краниофациальные нейрохирурги.

Екатерина Осипенко:

В случае, если уже есть прорастания.

Марина Нерсесян:

Если гигантская ангиофиброма.

Екатерина Осипенко:

С прорастанием в орбиту.

Марина Нерсесян:

Даже не в орбиту, а интракраниально. Бывает, в среднюю черепную ямку, разрушает основание черепа, то оперируют наши краниофациальные нейрохирурги. Они творят чудеса.

Екатерина Осипенко:

Бригада может расширяться?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

Начинают, я так понимаю, всегда оториноларингологи.

Марина Нерсесян:

Безусловно, это наша тема.

Екатерина Осипенко:

Одни начали, отошли, вступили другие.

Марина Нерсесян:

Мы разделили оперированных детей на две группы. Одна группа – те, которых мы оперировали эндоскопически. Безусловно, это опухоли поменьше.

Екатерина Осипенко:

Это оториноларингологи?

Марина Нерсесян:

Да, это мы. Когда опухоли растут интракраниально, это совсем другие операции – гораздо более травматичные и сложные. Их оперируют наши нейрохирурги. Мы можем ассистировать и при этих операциях проводить эндоскопическую ассистенцию, то есть когда нет профузного кровотечения, угрожающего жизни ребенка, мы можем эндоскопически посмотреть. И даже наши краниофациальные нейрохирурги тоже сейчас смотрят. Во-первых, можно посмотреть разные уголки, чтобы не было остатка опухоли. И если нужно проводить пластику твердой мозговой оболочки, если есть разрушения и дефекты, с эндоскопом гораздо удобнее это делать.

Екатерина Осипенко:

Так или иначе, Вы находитесь в связке с ними?

Марина Нерсесян:

Безусловно.

Екатерина Осипенко:

Одна из наших слушателей, Надежда, одна медсестра как раз в отделении переливания крови, пишет о том, что она работает на реинфузии аутоэритроцитов. Сразу почувствовала свою часть деятельности. Соответственно, у Вас очень серьезное отделение переливания крови должно быть. Или это не важно?

Марина Нерсесян:

У нас вообще очень серьезный институт. И я могу сказать, что самую сложную патологию к нам присылают. Мы занимаемся не только ангиофибромами. И то, что за нашим плечом есть наши друзья, коллеги, нейрохирурги, мы, конечно, можем делать более спокойно какую-то более сложную патологию, и опухоли, и ликвореи, спокойно и безопасно для наших пациентов. И более того, вот эта сложная патология – это высокие технологии. И дети, и взрослые могут лечиться у нас бесплатно по ОМС либо по ДМС.

Екатерина Осипенко:

Не бесплатно, а по ОМС. Ничего бесплатного нет – оплачено государством.

Марина Нерсесян:

Фонд «Подари жизнь», который детей даже из СНГ к нам привозил, из Таджикистана. 17-летний парень, 37 килограмм. Он мне по плечо ростом. Ему сделали биопсию в Таджикистане, провели химиотерапию. Химиотерапия – это не метод лечения для ангиофибром. Они не останавливаются в росте, а у детей потом бывают эндокринные проблемы и так далее. У этого ребенка опухоль проросла в орбиту и интракраниально. И он такой был истощенный, кахектичный. И фонд «Подари жизнь» помог ему к нам госпитализироваться. Мы его оперировали в два этапа. Это была тяжелейшая операция. Там два объема циркулирующей крови – была кровопотеря, первый раз и второй раз. Но сейчас все хорошо, наблюдаем этого ребенка.

Екатерина Осипенко:

Вы упомянули, что есть два доступа. Эндоскопический – это лучший вариант.

Марина Нерсесян:

Эндоназальный.

Екатерина Осипенко:

И это при рано замеченных опухолях?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

В случае, если есть рост и прорастание, то это уже, конечно, нейрохирургический доступ. Доступ в данной ситуации какой?

Марина Нерсесян:

Наши нейрохирурги больше всего любят орбитозигоматический доступ. Он достаточно простой с их точки зрения, и с выходом на среднюю черепную ямку, и с выходом сразу на ангиофиброму латерально. Латерально – это вбок, если по-русски.

Екатерина Осипенко:

При эндоскопическом методе визуально у ребенка ничего на лице не сохраняется. Даже в случае, если это будет вот такой доступ нейрохирургический, то это заканчивается только небольшим, даже еле заметным рубчиком.

Марина Нерсесян:

Рубчик в волосистой части головы. Но здесь нужно учитывать то, что опухоли гигантские, они даже могут деформировать лицевой скелет, и у нас были дети, у которых эта ангиофиброма вырастала как вторая голова. И, безусловно, если такой изначально есть дефект, то после операции дефект будет тоже. У детей через несколько лет может быть и энофтальм, когда опухоль прорастает в орбиту, и идет деформация, немножко выбухает глаз, то после удаления опухоли есть недостаток тканей.

Екатерина Осипенко:

Неужели так часто бывает, что такие существенно заметные глазом вещи случаются? Родители сами не замечают?

Марина Нерсесян:

Это бывает, и кажется, что эти дети неоперабельные и им нельзя помочь. Очень многие просто не знают, куда обратиться. Это основная проблема. У нас был ребенок с Дальнего Востока. Они написали письмо в один из больших городов в ноябре. На письмо ответа не последовало, и они приехали на Новый год сами в Москву, поступили в центр и были направлены к нам, мы его прооперировали.

Екатерина Осипенко:

Я надеюсь, что сегодняшняя наша передача послужит достаточно серьезным поводом для того, чтобы люди и сами понимали, и оториноларингологи понимали и лишний раз все-таки в голове освежили тему ангиофибром, и своим коллегам тоже передали информацию, в том числе педиатрам, потому что среди педиатров ведь наверняка ведется эта просветительская работа, поскольку подчас педиатры в большей степени, нежели оториноларингологи встречаются с детьми. Не говоря уже о том, что среди подростков должна проводиться. Проводится уже диспансеризация?

Марина Нерсесян:

Да.

Екатерина Осипенко:

И тогда среди мальчиков она должна быть более углубленной в области оториноларингологии. Именно для мальчиков, которые находятся в пубертатном периоде. Мы начали говорить о Вашем обучении, но Вы же не просто оториноларинголог, а нейрохирург. Как так получилось? Вы дополнительно еще образование получали? Вот закончили ординатуру, интернатуру, а дальше что? В нейрохирургию просто так же не возьмут.

Марина Нерсесян:

Мне повезло, я так считаю. Я попала в оториноларингологическую группу после того, как защитила кандидатскую. Она была посвящена сфеноидитам, тоже близкая тема, соседняя. Я попала в ЛОР-отделение нашего института. И тут волей-неволей, хочешь не хочешь, работая с нейрохирургами, с более сложной патологией, я закончила несколько курсов повышения квалификации. Раз в пять лет мы проходим, плюс очень много училась за рубежом. Сейчас в Европе есть даже отдельное направление – скалбейз – хирургия основания черепа. И обучалась на разных курсах по основанию черепа.

Екатерина Осипенко:

То есть это совершенно другая хирургия. Не потому, что хирургия другого уровня, а просто это вообще другая хирургия. В нашей стране все-таки оториноларингологи на основании черепа не оперируют.

Марина Нерсесян:

Может быть, это правильно.

Екатерина Осипенко:

Я хотела спросить про то, как детки выходят. Понятно, что в случае самого простого доступа, эндоназального и эндоскопического, здесь очень хорошо переносят операцию дети. Но все равно это реанимация?

Марина Нерсесян:

Нет. Раньше после операции дети были в реанимации, мы их наблюдали. А сейчас после эндоскопической операции, правильно сделанной, мы можем выписать на третьи сутки. После того, как работали наши трансфузиологи, иногда тампонируем, а иногда даже тампоны не ставим после ангиофибромы. И берем анализы крови. Если гемодинамика стабильна, то мы можем пациента выписать. Если приехал издалека, мы рекомендуем неделю остаться в Москве, наблюдаем его. И потом контроль при этой патологии, поскольку часто рецидивирующая опухоль. Раз в полгода они приезжают, я их смотрю. Мои мальчики, которые вообще маленькие были, оперировали, сейчас уже выросли двухметровыми. Они почему-то такие все высокие вырастают. Некоторые женились.

Екатерина Осипенко:

Они дышать, наверное, хорошо начинают, поэтому начинают расти.

Марина Нерсесян:

Некоторые приезжают с невестами. Кто-то уже институт закончил. Но это очень трогательно, конечно.

Екатерина Осипенко:

Они приезжают для того, чтобы Вы их смотрели?

Марина Нерсесян:

Да. И после определенного возраста, если все хорошо, 22-24 года, мы их отпускаем. Самый взрослый наш пациент – 38 лет, которого мы оперировали. Юношеская ангиофиброма. Если там есть хоть какой-то остаток опухоли, или мы называем «резидуальная опухоль», если есть какие-то жалобы, то нужно сразу возвращаться и лечиться.

Хирургия – это основной вид лечения. Лучевое лечение – это не совсем то, что нужно при этой патологии. И по данным зарубежной литературы получается, что через 10-15 лет после облучения может быть озлокачествление. У нас был молодой человек, которого в 16 лет оперировали по месту жительства. В 36 он приехал с гигантской опухолью. Дважды был оперирован, но опухоль уже малигнизировалась. Это была фибросаркома, крайне злокачественная опухоль. Он, к сожалению, погиб через полтора года, не удалось спасти.

Екатерина Осипенко:

В общем, нам всем на заметку, оториноларингологам и педиатрам: если вдруг есть какое-то малейшее подозрение на юношескую ангиофиброму, то МРТ, фиброскопия. Определение в соответствующее лечебное учреждение, которое специализируется на оперативном вмешательстве по поводу юношеских ангиофибром. Тянуть нельзя. В послеоперационном периоде должна быть постоянная динамика до 22 лет. И в случае, если выявляется уже резидуальная опухоль, о которой Вы и говорили, то оперативное вмешательство, не дожидаясь этого роста, должно быть проведено. И химиолучевой терапии здесь быть не должно.

Марина Нерсесян:

Есть другие методы. Меньше облучения, меньше затрагивается тканей.

Екатерина Осипенко:

Я думаю, что мы еще встретимся с Вами или с сотрудниками Вашего отделения. Спасибо огромное, что рассказали нам о такой действительно редкой патологии. Я благодарю Марину Нерсесян за то, что она сегодня к нам пришла в эфир. И, конечно же, благодарю всех слушателей и зрителей радио Mediametrics за то, что вы были вместе с нами в эфире передачи «Оториноларингология с доктором Осипенко». Всего вам доброго! До встречи через неделю! И будьте здоровы и счастливы!

Марина Нерсесян:

Большое спасибо!