Опыт применения ритуксимаба у ребенка со стероидзависимым, цикло-спроринзависимым, такролимусзави-симым нефротическим синдромом

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

у 4 (16%) выявлено сочетание аномалии развития почек с пупочными грыжами.

Заключение. Применение в клинической практике неинвазивного метода ультразвуковой диагностики способствует раннему выявлению аномалий развития ОМС у детей раннего возраста. У большинства детей (54%) врожденные аномалии мочевыдели-тельной системы имеют тенденцию к регрессу расширения полостной системы почек и мочеточников. У 63% детей врожденные аномалии развития почек сочетались с малыми аномалиями развития сердца, патологией билиарного тракта, пупочными грыжами.

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ РИТУКСИМАБА У РЕБЕНКА СО СТЕРОИДЗАВИСИМЫМ, ЦИКЛО-СПРОРИНЗАВИСИМЫМ, ТАКРОЛИМУСЗАВИ-СИМЫМ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ.

Никишина Т.А.

НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева, ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, г. Москва

До настоящего времени до конца не разработана стратегия лечения гормонозависимого нефротиче-ского синдрома. Ситуация осложняется в случаях выявления у больных не только стероидной, но и такро-лимус- и циклопориновой зависимости. В отдельных исследованиях показано, что включение в схему лечения гормонозависимого нефротического синдрома моноклональных антител к СD 20 В-лимфацитам — ритуксимаба приводит к поддержанию ремиссии заболевания.

Цель: показать эффективность лечения ребенка со стероидзависимым, циклоспроринзависимым, такролимусзависимым нефротическим синдромом антителами к СD 20 В-лимфацитам — ритуксимабом.

Материалы и методы. Критериями для включения ритуксимаба в схему иммуносупрессивной терапии являлись: возраст пациента 10—18 лет, наличие морфологически подтвержденного диагноза, зависимость от ранее проводимой иммуноосупрессивной терапии, отсутствие сопутствующих инфекционных заболеваний. Под наблюдением находился больной 12 лет с нефротическим синдромом, фокально-сегментарным гломерулосклерозом, с длительностью заболевания более 10 лет, в разное время получавший стероидную терапию, лечение циклоспорином более 2х лет, такролимусом около 3х лет, и имевший обострения нефротического синдрома при снижении доз или сразу после отмены препаратов. Последним вариантом иммуносупрессивной терапии было назначение микофеноловой кислоты (майфортика) на фоне поддерживающих доз преднизолона. При попытке отмены последнего — обострение нефротического синдрома с биохимическими признаками активности заболевания, потребовавшее возобновления терапии преднизолоном 60 мг/м2/24 ч на фоне продолжаемого лечения майфортиком 900 мг/м2. По выходе па-

циента в биохимическую ремиссию нефротического синдрома при сохранении протеинурии 0,5—0,6 г/сут проведено однократное в/в введение ритуксимаба 375 мг/м2. Переносимость в/в введения ритуксимаба была хорошая, инфекционных осложнений не было. Снижения показателей периферической крови и IgG крови не наблюдалось. Отмечалась полная деплеци-ия В-лимфоцитов (CD3-CD19+) 0%. Протеинурия оставалась прежней 0,3—0,5 г/сут. При этом биохимических признаков активности нефрротическоого синдрома не наблюдалось, фнкциональные параметры почек были без ухудшения. После курса ритук-симаба продолжена иммуносупрессивная терапия майфортиком на фоне поддерживающих доз предни-золона в сочетании с нефропротективной терапией эналаприлатом (энапом).

Заключение. Включение в стратегию лечения зависимых вариантов нефротического синдрома моноклональных антител к CD 20 В-лимфацитам — ритуксимаба вызывает поддержание ремиссии заболевания. Долгосрочные результаты зависят от длительности сохранения деплециии В-лимфоцитов, что достигается проведением иммуносупрессивной терапии в сочетании с введением поддерживающих доз ритуксимаба каждые 4—6 месяцев.

АКТИВНОСТЬ ADAMTS13 ПРИ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ

Орлова О.М.1, Эмирова Х.М.1, Толстова Е.М.1, Авдонин П.В.2

'ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова

Минздрава России, г. Москва

2ФГБОУН ИБР им. Н.К. Кольцова РАН, г. Москва

Введение. ADAMTS-13 регулирует активность фактора Виллебранда (vWF), способствуя ограничению роста тромбов в микроциркуляторном русле. Дефицит ADAMTS13 играет ключевую роль в патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Установлено, что снижение активности ADAMTS13 может встречаться при гломерулярной патологии иммуновоспалительного генеза, сепсисе, микроангиопатических синдромах.

Цель исследования — оценить активность ADAMTS13 при гемолитико-уремическом синдроме (STEC-ГУС) у детей.

Материалы и методы. Обследовано 30 пациентов со STEC-ГУС в возрасте 2,58±2 лет. Активность ADAMTS13 определялась методом FRET с использованием флюорогенного субстрата FRETS-VWF73 (PeptaNova GmbH, Germany). Активность ADAMTS13 у здоровых соответствовала 80—122%.

Результаты. Активность ADAMTS13 у детей со STEC-ГУС составила 60,3±18,3% (31-100%). У 9 (30%) пациентов (I группа) ADAMTS13 был >70% (82,5±11,3), у 11 (36,7%) (II группа) — в пределах 50-70% (58,6±5,3), у 10 (33,3%) (III группа) — <50%

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016