Опыт ведения глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями, осложненными прогрессирующей гидроцефалией

Опыт ведения глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями, осложненными прогрессирующей гидроцефалией

М.В. Нароган, Л.Д. Ворона, В.Л. Петраки, А.Г. Притыко, Б.П. Симерницкий, Р.И. Ротанова, Е.Е. Сидоренко, Л.В. Малютина, А.С. Петрова

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова; Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, Москва; Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Experience in managing very preterm infants with intraventricular hemorrhage complicated by progressive hydrocephalus

M.V. Narogan, L.D. Vorona, V.L. Petraki, A.G. Prityko, B.P. Simernitsky, R.I. Rotanova, E.E. Sidorenko, L.V. Malyutina, A.S. Petrova

V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Moscow; Research-and-Practical Center for Medical Care for Children with Craniofacial Anomalies and Congenital Diseases of the Nervous System, Moscow; M.V. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute

Цель работы: анализ тактики ведения глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями III—IV степени, осложненными прогрессирующей гидроцефалией, и оценка краткосрочных последствий в данной группе пациентов. Под наблюдением находились 12 глубоконедоношенных детей со сроком гестации 26—30 нед, массой тела при рождении 900—1400 г, диагнозом внутрижелудочкового кровоизлияния III или IV степени, осложнившегося прогрессирующей гидроцефалией. Для уточнения диагноза использовались методы нейровизуализации, электроэнцефалография в динамике, офтальмологическое обследование, консультации специалистов. Всем детям для коррекции гидроцефалии был установлен длительный наружный вентрикулярный дренаж. Показано, что ведение глубоконедоношенных детей с прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалией на первых месяцах жизни должно предусматривать соблюдение принципов выхаживания недоношенных детей, возможность взаимодействия специалистов различного профиля и условия для оказания нейрохирургической помощи. Среди основных патологических состояний в течение 1—1,5 лет жизни отмечались патология органа зрения (у всех детей), формирование спастических парезов, симптоматическая эпилепсия, проблемы вскармливания (у большинства). Повторные нейрохирургические вмешательства потребовались 4 пациентам.

Ключевые слова: внутрижелудочковые кровоизлияния, прогрессирующая гидроцефалия, глубоконедоношенные дети.

The objective of the study was to analyze management tactics for very preterm infants with grades III—IV intraventricular hemorrhage complicated by progressive hydrocephalus and to evaluate short-term sequels in this patient group. Twelve very preterm infants of 26—30 weeks gestational age, having 900—1400 g birth weight, diagnosed with grade III or IV intraventricular hemorrhage complicated by progressive hydrocephalus were followed up. The diagnosis was verified by neuroimaging, dynamic electroencephalography, eye examination, and specialists' advice. Long-term external ventricular drainage was inserted in all the babies to correct hydrocephalus. It was shown that the management of very preterm infants with progressive posthemorrhagic hydrocephalus in the first months of life should provide for compliance with the principles of nursing premature babies, a possible interaction of specialists of different fields, and conditions for neurosurgical care. Among major abnormalities in the infants during 1—1,5 years of life, there was pathology of the organ of vision (in all the babies), spastic paresis, symptomatic epilepsy, and feeding problems (in most infants). Four patients needed neurosurgical reinterventions.

Key words: intraventricular hemorrhage, progressive hydrocephalus, very preterm infants.

© Коллектив авторов, 2013

Ros Vestn Perinatol Pediat 2013; 3:25-29

Адрес для корреспонденции: Нароган Марина Викторовна — д.м.н., в.н.с. отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова 117997 Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Ворона Любовь Дмитриевна — к.м.н., врач-неонатолог отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Раиса Ивановна Ротанова — врач-невролог того же отделения Петраки Виктор Леонович — к.м.н., с.н.с. отдела нейрохирургии и хирургии новорожденных

Симерницкий Борис Петрович — д.м.н., в.н.с. того же отдела

Сидоренко Евгений Евгеньевич — к.м.н., в.н.с. отдела офтальмологии Притыко Андрей Георгиевич — акад. РАЕН, д.м.н., проф., директор Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Малютина Людмила Вячеславовна — к.м.н., доцент курса неонатологии, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Петрова Анастасия Сергеевна — асс. курса неонатологии 129110 Москва, ул. Щепкина, д. 61/2

выживаемости новорожденных детей с массой тела менее 1500 г [1]. Этот контингент новорожденных относится к группе высокого риска по развитию вну-трижелудочковых кровоизлияний, частота которых у недоношенных детей, по разным данным, варьирует, так как зависит от организации акушерской и нео-натологической помощи. Применение антенатальной стероидной профилактики, препаратов сурфактан-та, адекватных режимов респираторной поддержки, строгой регуляции параметров гемодинамики в раннем неонатальном периоде способствует снижению частоты внутрижелудочковых кровоизлияний; их встречаемость у детей с массой тела менее 1500 г колеблется от 15 до 44%; тяжелые формы составляют около 30% [2—5]. Риск развития внутрижелудочко-вых кровоизлияний увеличивается пропорционально уменьшению гестационного возраста.

Одним из основных осложнений внутрижелудоч-ковых кровоизлияний является прогрессирующая гидроцефалия. Наиболее высокий процент ее формирования (до 75% и выше) наблюдается при тяжелых формах кровоизлияний (III и IV степень) [5, 6]. Гидроцефалия развивается вследствие асептического воспаления стенок ликворных путей, глиоза и арахноидита, сопровождающих внутрижелудочковые кровоизлияния. Известна также острая форма гидроцефалии, связанная с обструкцией ликворных путей и арахноидальных микроворсин тромбами [5, 7]. Развитие гидроцефалии ухудшает неврологический прогноз у недоношенных детей и, как правило, требует нейрохирургической коррекции [5, 8].

Целью работы явился анализ тактики ведения глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями III — IV степени, осложненными прогрессирующей гидроцефалией, и оценка краткосрочных последствий в данной группе пациентов.

характеристика детей и методы исследования

Работа проведена в 2011—2012 гг. на базе отделения патологии новорожденных и недоношенных детей и консультативно-диагностического центра Научно-практического центра (НПЦ) медицинской помощи детям, где организована специализированная нейрохирургическая помощь новорожденным и недоношенным детям. Под наблюдением находились 12 глубоконедоношенных детей со сроком геста-ции 26—30 нед, массой тела при рождении 900—1400 г. У всех детей в неонатальном периоде диагностировано внутрижелудочковое кровоизлияние III или IV степени с развитием в дальнейшем гидроцефалии.

Для уточнения диагноза использовались методы нейровизуализации: нейросонография, компьютерная томография (КТ) головного мозга, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга,

по показаниям — КТ-вентрикулография. Всем детям проводилась электроэнцефалография (ЭЭГ), осуществлялись консультации специалистов (нейрохирург, невролог, офтальмолог и др.). Наблюдение детей после выписки из стационара продолжалась до возраста 9—18 мес. На амбулаторном этапе осуществлялось наблюдение педиатром, неврологом, офтальмологом, нейрохирургом, по показаниям — другими специалистами. По назначению специалистов применялись перечисленные выше методы нейровизуализации, ЭЭГ, офтальмологическое обследование (осмотр на ретинальной камере, педиатрическая авторефрактометрия, электрофизиологическое исследование глаз).

результаты и обсуждение

При анализе анамнестических данных отмечено, что в половине случаев беременность у матерей наступила после применения вспомогательных репродуктивных технологий и была многоплодной; во всех случаях течение беременности сопровождалось угрозой прерывания, в 2 случаях — тяжелым гестозом. С помощью кесарева сечения родились 5 детей. Реанимационные мероприятия в родильном зале, искусственная вентиляция легких с рождения и введение препаратов сурфактанта потребовались всем новорожденным. В раннем неонатальном периоде у всех детей диагностирован респираторный дистресс-синдром; у 2 детей имел место гемодина-мически значимый артериальный проток, в связи с чем потребовалось хирургическое лечение. Длительность искусственной вентиляции легких составила от 5 до 50 сут.

У всех детей внутрижелудочковое кровоизлияние было выявлено на 1-й неделе жизни по месту пребывания — в условиях акушерского или педиатрического стационара, не имеющего в своем составе специализированной нейрохирургической помощи. Прогрессирующее расширение желудочков мозга наблюдалось с конца 2—3-й недели жизни, что являлось показанием для привлечения нейрохирурга. В этом возрасте форма гидроцефалии и локализация окклюзии ликворных пространств определялись по данным нейросонографии. Такое течение тяжелых форм внутрижелудочковых кровоизлияний в большинстве случаев является закономерным. Считается, что 90% внутрижелудочковых кровоизлияний возникает в течение первых 3 дней жизни, а прогрессирующая гидроцефалия у выживших недоношенных детей развивается со 2—3-й недели жизни [2, 3, 9].

Госпитализация в НПЦ медицинской помощи детям осуществлялась в возрасте пациентов от 15 сут до 2 мес, при этом их масса тела составила от 1050 до 2000 г. Всем детям проведена первичная нейрохирургическая коррекция гидроцефалии

в виде установки длительного наружного вентрику-лярного дренажа; у 6 детей вентрикулярный дренаж был установлен по месту первичной госпитализации с продлением функции дренажа после перевода в НПЦ медицинской помощи детям. Данный метод подтвердил свою эффективность как временная мера контроля внутричерепной гипертензии у детей с массой тела менее 2000 г, при наличии сопутствующей патологии и необходимости санации ликвора [10]. В условиях строгого соблюдения санитарно-эпидемиологического режима по уходу за вентрикулярным дренажем, ограничения срока его функционирования двумя неделями инфекционных осложнений у наблюдавшихся пациентов не зарегистрировано. Методы фибринолиза внутри-желудочковых тромбов не использовались ввиду недостаточной их эффективности для предотвращения гидроцефалии и риска развития повторных кровоизлияний [11].

У 2 из 12 детей на фоне длительного наружного вентрикулярного дренажа гидроцефалия компенсировалась и другого нейрохирургического лечения не потребовалось. В остальных 10 случаях был необходим основной этап нейрохирургического лечения.

Обсуждая необходимость ранней коррекции внутричерепной гипертензии у недоношенных детей, необходимо отметить, что в настоящее время не существует четких данных относительно какой-либо возможности предотвращения развития окклюзион-ной гидроцефалии при внутрижелудочковых кровоизлияниях III — IV степени. Однако имеются предпосылки для предположения о вероятности лучших неврологических исходов при ранней коррекции внутричерепной гипертензии [5, 11, 12].

На этапе наблюдения в отделении у всех детей отмечалась сочетанная патология, требующая диагностики, лечения и взаимодействия специалистов, в первую очередь неонатолога, анестезиолога-реани-

матолога, нейрохирурга, невролога и офтальмолога (табл. 1). В процессе лечения нейрохирургический и другие диагнозы могли конкурировать и неоднократно меняться по степени значимости на протяжении госпитализации.

Обращает внимание высокая частота тяжелых форм ретинопатии недоношенных, хирургическое лечение которых осуществлялось на базе отделения. По-видимому, колебания мозгового кровотока, имеющие место в процессе лечения недоношенных детей с гидроцефалией, способствуют прогрессиро-ванию пролиферативных процессов в сосудах сетчатки, что предположено и другими исследователями [13].

Таким образом, в задачи отделения входило создание лечебно-охранительных и здоровье сберегающих условий, необходимых для успешного выхаживания недоношенных детей, лечение всего спектра выявленной патологии, уточнение нейрохирургического диагноза и подготовка ребенка к основному этапу нейрохирургического лечения. Для осуществления основного этапа нейрохирургического лечения всем детям было необходимо уточнение диагноза по результатам нейровизуализации (МРТ головного мозга, по показаниям — КТ-вент-рикулографии).

Во всех случаях подтвержденной окклюзии и прогрессирующей гидроцефалии проведено оперативное лечение в виде эндоскопического восстановления естественных путей или формирования альтернативных путей ликвороциркуляции. С этой целью выполнялись такие виды операций, как III-вентрикулоци-стерностомия, пластика водопровода мозга, пластика отверстия Мажанди, ревизия краниоцервикального перехода, септостомия, плексэктомия, стентирова-ние ликворных путей.

Нами были определены условия для осуществления основного этапа нейрохирургического лечения:

Таблица 1. частота различной патологии на этапе стационарного лечения в НПЦ медпомощи детям

Патология Количество детей, абс.

Ретинопатия недоношенных/в том числе потребовавшая хирургической коррекции 12

Анемия, корригируемая гемотрансфузиями 12

Проблемы вскармливания 10

Судорожный синдром 12

Бронхолегочная дисплазия 8

Пневмония 7

Болезнь Вильсона—Микити 1

Госпитальный сепсис 2

Пиелонефрит 1

Врожденный порок сердца 1

Примечание.1 Здесь и далее % вычислен условно.

• достижение ребенком массы тела 1800—2000 г (или более);

• отсутствие декомпенсации витальных функций;

• отсутствие остротекущего инфекционного заболевания;

• санация ликвора;

• содержание гемоглобина в крови не менее 95-100 г/л;

• исключение патологии системы свертывания крови; при наличии таковой осуществлялись мероприятия по профилактике интраопера-ционных кровотечений.

Срок госпитализации пациентов составил 27-90 койко-дней. После выписки дети продолжали наблюдаться на базе НПЦ медпомощи детям, всем им была необходима многопрофильная помощь с участием нейрохирурга, невролога, офтальмолога, педиатра, имеющих специализацию по проблемам недоношенных детей. За период наблюдения в 4 случаях потребовались повторные нейрохирургические вмешательства в виде вентрикулоперитонеального шунтирования (2) и ревизии стента (2). Спектр наиболее часто встречавшейся патологии представлен в табл. 2.

Те или иные проблемы со вскармливанием (медленное сосание, сниженный аппетит, отказ от еды, срыгивания, кишечная дисфункция, гипотрофия) отмечались у большинства (у 10 из 12) детей, в связи с чем проводилась индивидуальная коррекция питания с учетом параметров физического развития и состояния желудочно-кишечного тракта. Бронхо-легочная дисплазия в наблюдаемой группе не имела тяжелого течения. На амбулаторном этапе дети не нуждались в кислородотерапии. Имевшие место у части пациентов симптомы диспноэ купировались по мере роста ребенка. Заболеваемость респираторными инфекциями была низкой (1-3 случая в год), и стационарного лечения не требовалось. Только один ребенок с синдромом Вильсона — Микити был

госпитализирован в возрасте 6 мес по поводу развития пневмонии.

Все пациенты нуждались в офтальмологической помощи. Проявления активной фазы ретинопатии недоношенных во всех случаях удалось купировать. Однако затем начинали выявляться различные варианты косоглазия, миопия средней или высокой степени, органическое поражение проводящих путей зрительного анализатора. Среди методов коррекции рекомендовались: с 6 мес жизни — оптическая коррекция, с 12 мес жизни — плеоптический курс терапии.

У всех пациентов за время наблюдения неврологическое развитие характеризовалось как поступательное. Однако у большинства (у 10 из 12) детей отмечались признаки формирования спастических форм детского церебрального паралича, в остальных случаях — задержка психомоторного развития. Девяти детям была назначена противосудорожная терапия по поводу развития симптоматической эпилепсии. У 1 ребенка в возрасте 9 мес эпилептическая активность выявлялась только по данным ЭЭГ, противосу-дорожного лечения не проводилось, и в дальнейшем изменения на ЭЭГ нивелировались. Восстановительное лечение, направленное на стимуляцию психомоторного развития, рекомендовалось с 5—6-месячного возраста в условиях отсутствия или контролируемой судорожной активности и отсутствия прогрессирова-ния гидроцефалии.

Высокий процент последующих серьезных неврологических нарушений у глубоконедоношенных детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями III — IV степени, осложнившимися гипертензион-ной гидроцефалией, отмечен большинством авторов [3, 5, 6]. В патогенезе этих нарушений рассматривается роль повреждения белого вещества перивент-рикулярных зон, вследствие компрессии расширяющимися желудочками, отека, воздействия свободных радикалов и провоспалительных цитокинов [14, 15].

Таблица 2. частота различной патологии на этапе амбулаторного наблюдения глубоконедоношенных детей после нейрохирургической коррекции постгеморрагической гидроцефалии

Патология Количество детей, абс.

Патология органа зрения 12

Значимые проблемы со вскармливанием 10

Эпилептическая активность на ЭЭГ 10

Симптоматическая эпилепсия 9

Фебрильные судороги 1

Формирование спастических парезов 10

Задержка психомоторного развития 12

ОРВИ

Бронхолегочная дисплазия

Пневмония 1

заключение

Глубоконедоношенные дети с постгеморрагической прогрессирующей гидроцефалией относятся к тяжелому контингенту пациентов, часто имеющих сочетанную патологию, конкурирующую с нейрохирургическим диагнозом. Оказание помощи таким пациентам требует этапной ее организации. В течение первых месяцев жизни на стационарном этапе необходимо соблюдение принципов выхаживания глубоконедоношенных детей, наличие условий для оказания нейрохирургической помощи, взаимодействия специалистов различного профиля (неонатолог, анестезиолог-реаниматолог, нейрохирург, невролог, офтальмолог, кардиолог и др.). После выписки из стационара, в течение первых лет жизни эта группа пациентов нуждается в многопрофильной медицинской помощи специалистов, углубленно занимающихся проблемами недоношенных детей, что целесо-

образнее всего осуществлять на базе специализированных центров.

Улучшение специализированной, в том числе нейрохирургической, медицинской помощи глубоконедоношенным детям привело к снижению летальности, однако на современном этапе у глубоконедоношенных детей, получивших нейрохирургическое лечение по поводу постгеморрагической гидроцефалии, сохраняется высокий процент последующих офтальмологических и серьезных неврологических нарушений (детский церебральный паралич, эпилепсия). Представленный нами опыт преемственного наблюдения глубоконедоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией позволил оценить и суммировать спектр проблем у этой категории пациентов на протяжении 1—1,5 лет жизни. Дальнейшие исследования необходимы для сравнительного анализа методов лечения, а также для определения долгосрочного прогноза.

ЛИТЕРАТУРА

1. Суханова Л.П, Кузнецова Т.В. Перинатальные проблемы воспроизводства населения России

2. Пальчик А.Б., ФедороваЛ.А., ПонятишинА.Е. Неврология недоношенных детей. М: МЕДпресс-информ 2011; 346.

3. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6th ed. McGraw-Hill, 2009; 894.

4. Mohamed A.M, Hany A.. Male gender is associated with intraventricular hemorrhage. Pediatrics 2010; 125: 2: e333—e339.

5. Volpe J.J. Neurology of the newborn. 5th ed. Saunders, Elsevier 2008; 1094.

6. Oxford handbook of Neonatology Ed. by G.Fox, N.Hoque, T.Watts. New York: Oxford University Press 2010; 523.

7. du Plessis A.J. Posthemorrhagic hydrocephalus and brain injury in the preterm infant: dilemmas in diagnosis and management. Semin Pediatr Neurol 1998; 5: 161—179.

8. Murphy B.P., Inder T.E, Rooks V. et al. Posthaemorrhagic ventricular dilatation in the premature infant: natural history and predictors of outcome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 87: F37—F41.

9. Зиненко Д.Ю, Владимиров М.Ю. Новый поход к диагностике и лечению постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей. Вопр практ педиатр 2008; 3: 5—10. (Zinenko D.Yu., Vladimirov M.Yu. New approach to diagnostics and treatment of posthemorrhagic hydrocephaly

at premature children. Voprosy prakticheskoj pediatrii 2008; 3: 5—10.)

10. Петраки ВЛ, Симерницкий Б.П., Нароган М.В., Асадов Р.Н. Протокол оказания нейрохирургической помощи новорожденным и детям грудного возраста с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и прогрессирующей гидроцефалией. Методические рекомендации. М 2012; 23.

11. Whitelaw А., Evans D., Carter M. et al. Randomized dinical trial of prevention of hydrocephalus after intraventricular hemorrhage in preterm infants: brain-washing versus tapping fluid. Pediatrics 2007; 119: 5: e1071—1078.

12. de Vries L.S., Liem K.D., van Dijk К. et al. Early versus late treatment of posthaemorrhagic ventricular dilatation: results of a retrospective study from five neonatal intensive care units in The Netherlands. Acta Paediatrica 2002; 91: 2: 212—217.

13. Балашова Е.Д., Шеверная О.А., Кешишян Е.С. и др. Организация хирургической офтальмологической помощи для лечения ретинопатии недоношенных на базе неона-тального отделения. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 1: 13—20.

14. Whitelaw A., Aquilina K. Management of posthaemorrhagic ventricular dilatation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2012; 97: 3: F229—233.

15. Whitelaw A., Rosengren R., Blennow M. Brain specific proteins in posthaemorrhagic ventricular dilatation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84: F90—F91.

Поступила 23.11.12