Клинический случай синдрома врожденной центральной гиповентиляции у родильницы

на 71% (р < 0,05) и активацию фибринолиза, а также увеличение показателя интенсивности ретракции и лизиса сгустка на 65% (р < 0,05).

2. Установлено, что у больных с гигантской миомой матки на 3-й день после оперативного вмешательства, которые на пе-риоперационном этапе лечения не получали антифибринолити-ческую терапию, показатель интенсивности контактной фазы коагуляции был увеличен на 24%, показатель интенсивности коагуляционного драйва был уменьшен на 8% по сравнению с нормой, что свидетельствовало о восстановлении состояния коагуляционного звена системы гемостаза. Показатель интенсивности ретракции и лизиса сгустка, характеризующий состояние фибринолиза, не восстанавливался и был увеличен на 27% по сравнению с нормой (р < 0,05), что свидетельствовало о сохранении активации фибринолиза.

3. Установлено, что у больных с гигантской миомой матки, которые на периоперационном этапе лечения получали анти-фибринолитическую терапию, на 3-й день после оперативного вмешательства показатель интенсивности контактной фазы коагуляции был увеличен на 19%, показатель интенсивности коагуляционного драйва был увеличен на 6% по сравнению с нормой, что свидетельствовало о восстановлении состояния ко-агуляционного звена системы гемостаза. Показатель интенсивности ретракции и лизиса сгустка, характеризующий состояние фибринолиза, был увеличен на 6% (р < 0,05) по сравнению с 1-й группой, что свидетельствовало о нормализации фибринолиза.

4. Использование продленной эпидуральной анестезии, транексамовой кислоты и бемипарина является наиболее целесообразным для уменьшения кровопотери и восстановления резервных возможностей системы гемостаза. У больных 2-й группы уровень гемоглобина на 2-е послеоперационные сутки был выше на 10% (р < 0,05), кровопотеря была ниже на 29% (р < 0,05), необходимость переливания препаратов крови мень-

ше на 9,28% (р < 0,05), сроки пребывания в интенсивной терапии были меньше на 24% (р < 0,05).

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта

интересов.

Л И Т Е Р А Т У Р А / R E F E R E N C E S

1. Arleo E.K., Schwartz P.E., Hui P., McCarthy S. Review of leiomyoma variants. Am. J. Roentgenol. 2015; 205 (4): 912-21.

2. de Vries H.S., Samlal R.K., Maresch B.J., Hoven-Gondrie M.L. Cecal volvulus caused by a large uterine leiomyoma. Int. J. Surg. Case Rep. 2015; 10: 97-9.

3. Mas A., Cervello I., Gil-Sanchis C., Simón C. Current understanding of somatic stem cells in leiomyoma formation. Fertil and Steril. 2014; 102 (3): 613-20.

4. Patel B., Elguero S., Thakore S., Dahoud W., Bedaiwy M., Mesiano S. Role of nuclear progesterone receptor isoforms in uterine pathophysiology. Hum. Reprod. Update. 2015; 21 (2): 155-73.

5. Senol T., Kahramanoglu I., Dogan Y., Baktiroglu M., Karateke A., Suer N. Levonorgestrel-releasing intrauterine device use as an alternative to surgical therapy for uterineleiomyoma. Clin. Exp. Obstet. Gynecol. 2015; 42 (2): 224-7.

6. Tower A.M., Cronin B. Myomectomy after a vaginal delivery to treat postpartum hemorrhage resulting from an intracavitaryleiomyoma. Obstet. Gynecol. 2015; 125 (5): 1110-3.

7. Vasilev N., Nacheva A., Zlatkov B., Kostova P., Netzov V., Nikolov A. et al. Uterine leiomyoma and fibroleiomyoma: treatment for nonpregnant women. Akush. Ginekol. (Sofija). 2015; 54 (Suppl. 1): 3-18.

8. Wu C.Q., Lefebvre G., Frecker H., Husslein H. Urinary retention and uterine leiomyomas: a case series and systematic review of the literature. Int. Urogynecol. J. 2015; 26 (9): 1277-84.

9. Yin H., Lo J.H., Kim J.Y., Marsh E.E., Kim J.J., Ghosh A.K. et al. Expression profiling of nuclear receptors identifies key roles of NR4A subfamily in uterine fibroids. Mol. Endocrinol. 2013; 27 (5): 726-40.

Поступила 10.05.16 Принята к печати 15.06.16

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016

УДК 616.24-008.4-053.1-02:616.839]-036.1

Шень Н.П., Мухачева С. Ю., Швечкова М.В., Бочкарева Н.А.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ВРОЖДЕННОЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГИПОВЕНТИЛЯЦИИ У РОДИЛЬНИЦЫ

Кафедра анестезиологии и реаниматологии ФПК и ППС ГБОУ ВПО «Тюменская государственная медицинская академия», 625023, Тюмень, Россия

Синдром «проклятия Ундины», или врожденный синдром центральной гиповентиляции с вторичным расстройством центральной нервной системы, является результатом нарушенного вегетативного контроля дыхания при отсутствии нервно-мышечных заболеваний и нарушений механики дыхания. В клинической практике часто имеет место гиподиагностика данного состояния, что не исключает редкость его определения. С учетом клинических проявлений и в зависимости от степени их интенсивности ранняя диагностика, предупреждающая нежелательные последствия эпизодов гипоксии и гиперкапнии, обеспечивающая надлежащий контроль за эпизодами асфиксий, определяет не только прогноз заболевания, но и жизни пациента. Целью данной работы является представление клинического случая этого редко встречающегося заболевания.

Ключевые слова: синдром проклятия Ундины; врожденная центральная гиповентиляция.

Для цитирования: Шень Н.П., Мухачева С. Ю., Швечкова М.В., Бочкарева Н.А. Клинический случай синдрома врожденной центральной гиповентиляции у родильницы. Анестезиология и реаниматология. 2016; 61(6): 453-455. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2016-6-453-455

Shen'N.P., Mukhacheva S.Yu., Shvechkova M.V., Bochkareva N.A.

CLINICAL CASE OF THE INNATE CENTRAL HYPOVENTILATION SYNDROME IN THE PARTURIENT

Tyumen State Medical Academy, Department of Anesthesiology and resuscitation Faculty of postgraduate education

of physicians, 625023, Tyumen, Russia The syndrome "of the curse of Undina" or the innate central hypoventilation syndrome with the second disorder of central nervous system is the result of the disrupted vegetative control of the respiration in the absence of neuromuscular diseases and disturbances of the mechanics of respiration. In the clinical practice diagnostics of this state is complex,

Для корреспонденции:

Шень Наталья Петровна, д-р. мед. наук, проф., зав. каф. анестезиологии и реаниматологии ФПК и ППС ГБОУ ВПО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава России. 625000, г. Тюмень. E-mail: nataliashen@rambler.ru For correspondence:

Natalia P. Shen', doctor of medical Sciences, Professor, Head of Department of Anesthesiology and resuscitation Faculty of postgraduate education of physicians, 625023, Tyumen, Russia. E-mail: nataliashen@rambler.ru

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2016; 61

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-6-453-455 Original article

453

frequently the cases remain not diagnosed. Taking into account clinical manifestations and depending on the degree of their intensity, early diagnostics, which warns the undesirable consequences of the episodes of hypoxia and hypercapnia, that ensures the proper checking of the episodes of asphyxia, determines not only the forecast of disease, but also life of patient. The purpose of this work is the idea of the clinical case of this rarely meeting illness. Keywords: the syndrome of the curse of Undina; the innate central hypoventilation.

For citation: Shen' N.P., Mukhacheva S.Yu., Shvechkova M.V., Bochkareva N.A. Clinical case of the innate central hypoventilation syndrome

in the parturient. Anesteziologiya i Reanimatologiya (Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology) 2016; 61(6): 453-455.

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2016-6-453-455

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgment. The study had no sponsorship.

Received: 12.04.2016

Accepted: 15.06.2016

Врожденный синдром центральной гиповентиляции (CCHS) - редкое генетическое заболевание, связанное с мутацией в гене PHOX2B, расположенном на 4-й хромосоме [1-3]. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-до-минантному типу и нет никаких официальных данных о фактической распространенности заболевания, хотя известно, что во Франции количество больных CCHS составляет 1 случай на 200 тыс. новорожденных [4]. Синдром центральный гиповентиляции известен так же, как синдром «проклятия Ундины», названный так французскими учеными в 1962 г. [5]. Это наименование восходит к немецкой легенде, согласно которой нимфа Ундина наложила на своего неверного мужа проклятие. Все автономные функции его организма угасли, и он был вынужден все время напоминать себе о необходимости дыхания. Когда он засыпал, прекращал дышать. Большинство людей с синдромом гиповентиляции во время сна не прекращают полностью дышать, а дышат недостаточно глубоко или демонстрируют периодическое апноэ.

Заболевание характеризуется нарушением автоматизма дыхания, при этом отсутствуют какие-либо анатомические, легочные, сердечные и иные проблемы, которые приводят к нарушению дыхания. В итоге на повышенное содержание углекислого газа (гиперкапнию) и сниженное содержание кислорода (ги-поксемию) не наблюдается адекватной вентиляции. В процессе бодрствовании человек дышит хорошо, а во сне наблюдается снижение частоты и глубины дыхательных движений. Причина гиповентиляции кроется в расстройстве интеграции информации на уровне ствола головного мозга и проявляется в нарушении передачи импульсов от головного мозга, приводящих в движение дыхательную мускулатуру (диафрагму и мышцы грудной клетки) [2, 6]. Таким образом, клинические проявления болезни становятся более очевидными в то время, как другие механизмы, регулирующие дыхание, являются неэффективными или менее активными, т. е. во время сна [7]. Опасная для жизни гиповен-тиляция может существовать в тяжелых формах с рождения [8]. Симптомы более мягко выраженных форм заболевания CCHS могут обнаруживаться в позднем детском или зрелом возрасте (Late-onset CCHS, или LO-CCHS) [1].

Основными симптомами синдрома центральной гиповен-тиляции (CCHS), когда необходима ИВЛ с момента рождения, являются голубоватый, сероватый или очень бледный цвет кожи, угрожающее жизни нарушение дыхания, сопровождающееся судорогами или глубокими обмороками, нарушение роста и развития, очень быстрое увеличение массы тела с гормональными нарушениями, чрезмерная жажда, сердечная недостаточность, тяжелые инфекции дыхательных путей с необходимостью ИВЛ, инциденты во время введения и выхода из наркоза [9, 10].

Американское торакальное общество (American Thoracic Society) выпустило рекомендации по критериям диагностики врожденного синдрома центральной гиповентиляции (CCHS) [6]:

• адекватная вентиляция во время бодрствования и гипо-вентиляция с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием (сниженный дыхательный объем) во время сна либо гиповентиляция и во время бодрствования, и во время сна;

• отсутствие или ослабление реакции на гиперкапнию и/или гипоксемию во время бодрствования и сна;

• отсутствие нервно-мышечных, легочных, кардиологических заболеваний и поражений ствола головного мозга;

• наличие мутации в гене PHOX2B;

• наличие симптомов дизрегуляции автономной нервной системы (снижение реакции зрачка на свет, нарушение моторики

пищевода, тяжелые запоры даже при отсутствии болезни Гирш-прунга, профузное потоотделение, понижение базальной температуры тела, снижение восприятия тревоги).

В зарубежной и отечественной литературе «золотым стандартом» диагностики расстройств сна считается полисомно-графия с использованием специализированных компьютерных комплексов [11, 12]. Стандартная полисомнография позволяет достоверно установить вид, тип, тяжесть, зону локализации дыхательного расстройства. Молекулярно-генетическое исследование при CCHS включает изучение основных мутаций гена PHOX2B: полиаланиновый тест определяет одну из четырех комбинаций (GCN), каждая из которых кодирует аминокислоту аланин (Parms) и полиаланиновый тест (NPARMs), показывает изменения последовательности нуклеотидов за пределами поли-аланиновых вариантов [13].

Наше наблюдение включает редкий вариант латентного течения синдрома центральной гиповентиляции у больной С., 27 лет, госпитализированной в отделение АРО N° 3 ОКБ N° 2 г. Тюмени на 2-е сутки после срочных оперативных родов (39-40 нед беременности). Ранний послеоперационный период роженицы осложнился угнетением дыхания и сознания (через 8 ч после операции) с переводом на ИВЛ. По данным кислотно-основного состояния первоначально был выявлен респираторный ацидоз (фракция кислорода в дыхательной смеси на момент проведения анализа составляла 36%): pH 7,228, ВЕ - 7,6 ммоль/л, HCO" 34,6 ммоль/л, с гиперкапнией (p,CO2 62,3 мм рт. ст.) и гипоксемией (ра02 63,4 мм рт. ст.), снижением сатурации (SaO2 до 89,6%) и индекса оксигенации (paO2/FiO2 до 244,9 мм рт. ст.), при этом не отмечались нарушения процессов альвеолокапиллярной диффузии кислорода (a/AO^ 62,3%) и изменения вентиляционно-перфузионных соотношении в легких (Qs/Qt 12,63%).

Из анамнеза известно, что у женщины в течение жизни, начиная с раннего детского возраста, отмечались инциденты во время проведения анестезиологических пособий при хирургических вмешательствах, особенно в период выхода из наркоза, в виде эпизодов угнетения дыхания, нарушения сознания и судорожным синдромом: в 2 года (вскрытие гнойников), в 4 года (вскрытие лимфоаденомы), в 10 лет (вскрытие гематомы половой губы), в 15 лет (аппендэктомия), в 18 лет (диагностическая лапароскопия - нарушение моторики кишечника), в 25 лет (удаление фиброаденомы молочной железы). С целью диагностики происхождения апноэ неоднократно выполнялась электроэнцефалография, на которой в детстве выявлялся очаг эпилептиформной активности в левой височной области, с отсутствием такового в динамике, а также проводились компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга (без патологии). Верифицирован диагноз «энцефалопатия сложного генеза. Эпилептический синдром» и больная долгое время в качестве симптоматической терапии получала противоэпилептическую терапию, которая на период беременности была исключена.

В период лечения в отделении реанимации для поддержания оксигенации и вентиляции больной проводилась респираторная поддержка посредством ИВЛ в режиме SIMV/CPAP со снижением концентрации кислорода в дыхательной смеси в течение 2 сут до физиологических значений, а затем 3 сут периодическая терапия (на период сна) неинвазивной ИВЛ в режиме BiPAP/СРАР через лицевую маску (PEEP 5-6 см вод. ст., IPAP 14-16 см вод. ст., f 10 в мин, FiO2 21%) в соответствии с потребностями пациентки. Мониторинг газов крови показал положительную динамику параметров: pH 7,349, ВЕ -1,1 ммоль/л, HCO" 29,6 ммоль/л, улучшение оксигенации (p CO2 45,8 мм рт. ст., p O, 102,3 мм рт. ст., SaO2 96,4%, paO2/ FiO2 375,5 мм рт. ст., a/AO 78,72%) и вентиляционно-перфузионных отношений в легких (Qs/Qt 11,42%). При обследовании на ЭхоКГ, КТ и МРТ головного мозга патологических изменений не выявлено. На фоне улучшения функции внешнего дыхания и купирования симптомов апноэ респираторная поддержка прекращена и больная переведена в профильное отделение с последующей выпиской на

454

АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2016; 61

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-6-450-453 Оригинальная статья

амбулаторное наблюдение с рекомендациями по дальнейшему обследованию.

Заключение

Представленный клинический случай дыхательной недостаточности в виде нарушения вегетативного контроля дыхания в постнаркозном периоде у пациентки с отсутствием нервно-мышечных, легочных, кардиологических заболеваний, возможно, является фактом врожденного синдрома центральной гиповентиляции. Решением консилиума в составе терапевта, невролога, нейрохирурга, анестезиолога-реаниматолога и пульмонолога поставлен именно этот диагноз. При дообследовании и генетическом подтверждении диагноза данный случай может служить примером для эффективной организации ранней диагностики и медицинских мероприятий в лечении пациенток с врожденным синдромом центральной гиповентиляции.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Л И Т Е Р А Т У Р А

12. Бузунов Р.В., Легейда И.В., Царева Е.В. Храп и синдром обструктивного апноэ сна у взрослых и детей: Практическое руководство для врачей. 2013.

R E F E R E N C E S

1. Antic N.A., Malow B.A., Lange N. PHOX2B mutation-confirmed congenital central hypoventilation syndrome: presentation in adulthood. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174: 923-7.

2. Bachetti T., Robbiano A., Parodi S. Brainstem anomalies in two patients affected by congenital central hypoventilation syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174: 706-9.

3. Berry-Kravis E.M., Zhou L., Rand C.M., Weese-Mayer D.E. Congenital central hypoventilation syndrome: PHOX2B mutations and pheno-type. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174: 1139-44.

4. Trang H., Dehan M., Beaufils F. French CCHS Working Group. The French Congenital Central Hypoventilation Syndrome Registry: General data, phenotype, and genotype. Chest. 2005; 127: 72-9.

5. Severinghaus J.W., Mitchell R.A. Ondines curse failure of respiratory center aumaticity while awake. Clin. Res. 1962; 10: 122.

6. Weese-Mayer D.E., Patwari P.P., Rand C.M., et al. Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and PHOX2B mutations. In: Robertson D., Biaggioni I., Burnstock G., Low P.A., Paton J.F.R. (Eds.). Primer on the Autonomic Nervous System. Oxford, UK: Academic Press; 2012: 445-50.

7. Chin A.C., Shaul D.B., Patwari P.P. Diaphragmatic pacing in infants and children with congenital central hypoventilation syndrome (CCHS). In: Kheirandish-Gozal L., Gozal D. (Eds.). Sleep Disordered Breathing in Children: A Clinical Guide. New York: Springer Press; 2012: 553-73.

8. Trochet D., Hong S.J., Lim J.K. Molecular consequences of PHOX2B missense, frameshift and alanine expansion mutations leading to auto-nomic dysfunction. Hum. Mol. Genet. 2005; 14: 3697-708.

9. Bougneres P., Pantalone L., Linglart A. et al. Endocrine manifestations of the rapid-onset obesity with hypoventilation, hypothalamic, autono-mic dysregulation, and neural tumor syndrome in childhood. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93: 3971-80.

10. Carroll M.S., Stewart T.M., Brogadir C.D. Cerebral regional blood flow/ oxygenation, heart rate, and blood pressure responses in Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS) during head up tilt as compared to children referred with dizziness. Clin. Auton. Res. 2013; 23: 243.

11. Kushida C.A., Littner M.R., Morgenthaler T.M. Practice parameters for the indications for polysomnography and related procedures. 2005; 28 (4): 499-519.

12. Buzunov R.V., Legeyda I.V., Tsareva E.V. Snoring and Obstuctive Sleep Apnea in Adults and Children: A Practical Guide for Physicians. 2013.

13. Toyota T., Yoshitsugu K., Ebihara M. Association between schizophrenia with ocular misalignment and polyalanine length variation in PMX2B. Hum. Mol. Genet. 2013; 551: 61.

Поступила 12.04.2016 Принята к печати 15.06.2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016

УДК 617-89.5:618.5-089.888.61-06:616.131-008.331.1

Баутин А.Е., Якубов А.В., Коконина Ю.А., Ильин А.Б., Ли О.А., Иртюга О.Б., Мазурок В.А., Зазерская И.Е., Моисеева О.М.

АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ И ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПЕРИОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ АБДОМИНАЛЬНОГО РОДОРАЗРЕШЕНИЯ У БЕРЕМЕННЫХ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

ФГБУ «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр» Минздрава РФ, 197341, Санкт-Петербург

Летальность во время беременности у пациенток с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) достигает 12-30%, а при ЛАГ, ассоциированной с синдромом Эйзенменгера, - 50%. Ввиду малой распространенности ЛАГ у беременных многие вопросы периоперационного ведения недостаточно разработаны. Цель - обобщить опыт анестезиологического обеспечения и интенсивной терапии у беременных с ЛАГ.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 21 операции кесарева сечения (КС) у пациенток с ЛАГ (ДЛА более 60 мм рт. ст.), находившихся на лечении в СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова в 2010-2015 гг. Данные представлены в виде медиана (25-й; 75-й процентиль).

Результаты. Медиана возраста составила 27 (23; 29) лет. У 4 (19%) женщин была идиопатическая ЛАГ, в 17 (81%) случаях) - ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС), причем у 12 (57%) пациенток не-корригированный ВПС, осложнившийся синдромом Эйзенменгера. При поступлении медиана ДЛАсист составляла 90 (82; 103) мм рт. ст., SpO2 - 90 (85; 95)%. Всем пациенткам в дородовом периоде была назначена специфическая терапия ЛАГ (силденафил). Медиана срока гестации на момент КС составила 32 (28; 34) нед. В 20 случаях была проведена эпидуральная анестезия, в одном наблюдении вследствие тромбоцитопении - общая комбинированная анестезия. Во время всех анестезий проводилась ингаляция оксида азота (N0) в дозе 40-60ррт. У 5 (23,8%) женщин послеоперационный период протекал без осложнений. В 16 (76,2%) случаях через 30 (24; 40) ч после операции отмечено прогрессирование легочной гипертензии с развитием недостаточности правого желудочка и усугублением гипоксемии. Эти пациентки требовали назначения нескольких вазодилататоров малого круга (N0, сиде-нафил, илопрост) и инотропной терапии, в четырех случаях проводилась ИВЛ. Медиана срока лечения в ОРИТ составила 13 (9; 22) сут. Умерли 3 (14,2%) пациентки, летальность при синдроме Эйзенменгера составила 25% (3/12). Родились 18 (85,7%) детей, которые в удовлетворительном состоянии были выписаны из стационара. Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия; беременность; синдром Эйзенменгера; кесарево сечение.

Для цитирования: Баутин А.Е., Якубов А.В., Коконина Ю.А., Ильин А.Б., Ли О.А., Иртюга О.Б., Мазурок В.А,, Зазерская И.Е. Моисеева О.М. Анестезиологическое обеспечение и интенсивная терапия в периоперационном периоде абдоминального родоразрешения у беременных с легочной артериальной гипертензией. Анестезиология и реаниматология. 2016; 61(6): 455-461. DOI: http://dx.doi. о^10.18821/0201-7563-2016-6-455-461

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2016; 61

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-6-455-461 Original article

455