СПОСОБ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ У ДЕВОЧЕК
METHOD OF OPERATIVE TREATMENT OF PERSISTING CLOACA IN GIRLS

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.
Врожденная клоака (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) - сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища, который встречается только у девочек.
Известен способ восстановления проходимости влагалища при высокой атрезии, при котором формируют слизисто-подслизистый лоскут с помощью перевернутого U-образного разреза в области преддверия влагалища. Мобилизуют заднебоковые стенки влагалища. Отсепаровывают мышечно-адвентициальный слой в области дна. Из обнаженного слизисто-подслизистого слоя формируют языкообразный лоскут. Основание лоскута - в области, прилегающей к уретре или мочевому пузырю. Фиксируют края мышечно-адвентициального слоя к мышце, поднимающей задний проход. Накладывают вестибуло-вагинальный анастомоз, сшивая языкообразный влагалищный лоскут с передним краем промежностной раны спереди. Задние отделы анастомоза формируют, сшивая лоскут преддверия с краем слизисто-подслизистого слоя влагалища. Лоскуты из больших или малых половых губ сшивают с боковыми краями слизисто-подслизистого слоя атрезированного влагалища. Способ позволяет сохранить внешний вид наружных половых органов (патент РФ №2114566). (Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития).
Известен способ хирургического лечения атрезии прямой кишки со свищом, согласно которому выполняют разрез по средней линии промежности от задней спайки больших половых губ до места наружного сфинктера. Мобилизуют прямую кишку до переходной складки брюшины. Низводят прямую кишку на промежность. Выполняют леваторопластику с захватом в швы мышечного слоя передней стенки прямой кишки. Дистальную часть мобилизованной прямой кишки проводят через центр наружного сфинктера. Сшивают части наружного сфинктера с захватом в швы передней стенки прямой кишки. Выполняют поперечный разрез на уровне заднего прохода. К краям разреза подшивают края низведенной прямой кишки. Способ позволяет предупредить развитие недержания кала, рецидива свищей в половую систему, запоров и восстановить нормальный внешний вид промежности (патент РФ №2161915).
Известен способ цекоцистоасцендоуретропластики при экстрофии клоаки, согласно которому выполняют мобилизацию и резекцию для формирования искусственного мочевого пузыря участка толстого кишечника. При этом слепую кишку резецируют вместе с частью восходящей ободочной кишки и терминальным отделом подвздошной кишки. Затем производят поворот резецированного участка кишечника на 180°. Проводят пересадку мочеточников в терминальный отдел подвздошной кишки, а участок восходящей ободочной кишки сбаривают и формируют из него неоуретру. Способ позволяет устранить риск кишечно-мочеточникового рефлюкса, что позволяет предотвратить восходящую инфекцию, нарушение оттока мочи, дисфункцию почки (патент РФ №2400154).
Известен способ проктопластики и кольпопоэза из толстой кишки при синдроме каудальной регрессии у новорожденного путем пересечения и ушивания дистального отрезка толстой кишки, мобилизации и низведения проксимального отрезка кишки по созданному анальному каналу внутрисфинктерно на промежность с последующим кольпопоэзом путем рассечения кожи промежности, формирования канала, низведения, вскрытия отрезка толстой кишки и подшивания ее к коже. Вторым этапом с целью снижения травматичности и уменьшения осложнений на 3-4 году жизни ребенка формируют влагалище из оставшегося дистального отрезка толстой кишки (авторское свидетельство №1082405).
Недостатком данного метода является наличие второго этапа, что удлиняет сроки реабилитации больных.
Задачей изобретения является разработка одноэтапного оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.
Техническим результатом решения этой задачи является воссоздание уретры, влагалища и прямой кишки, а также внешнего и внутреннего вида наружных половых органов, что возможно при одновременном проведении брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики.
Достигаемый технический результат способствует улучшению качества жизни и облегчает состояние пациента.
Сущность изобретения заключается в том, что проводят срединную лапаротомию, мобилизацию толстой кишки, формирование тоннеля в ретроректальном пространстве с последующей промежностной проктопластикой, при этом после мобилизации толстой кишки производят превентивное ушивание лапаротомной раны, ребенка переводят в положение для заднесагиттальной проктопластики, полностью выделяют заднюю стенку прямой кишки, разобщают с клоакой, проводят отделение стенок влагалища от уретры, с ушиванием последней на катетере «Нелатон», формируют анастомоз между остатками влагалища и низведенной на промежность через тоннель между маткой и мочевым пузырем дистальным отрезком толстой кишки, выполняют пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, затем после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику ранее низведенной приводящей толстой кишкой в центре пуборектальной пращи, ушивают заднесагиттальную рану и ребенка переводят в положение лежа на спине, снимают швы с лапаротомной раны, проводят ревизию органов брюшной полости, накладывают илеостому, брюшную полость ушивают наглухо.
Способ осуществляют следующим образом. Под интубационным наркозом проводят лапаротомию и осмотр органов малого таза. Антероградно катетеризируют мочевой пузырь с формированием эпицистостомы. Проводят мобилизацию толстой кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки проводят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом, т.е. проводят уретропластику. После разделения прямой кишки и влагалища фиксируют недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и маткой на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалища и низведенной на промежность кишки, т.е. проводят вагинопластику. Кзади так же низведена ранее мобилизованная приводящая часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи. Осуществляют слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку диаметром до 1 см, затем во вновь сформированный анус вводят турунду с левомеколем. После заднесагитальной проктопласики рану ушивают. Ребенка переводят в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют. Рану передней брюшной стенки ушивают, дренируют. Дренажи фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку.
Клинический пример осуществления способа
Девочка П., 2007 года рождения, поступила в клинику хирургии НЦЗД РАМН с диагнозом: персистирующая клоака (фото 1). Показана и проведена операция: брюшно-промежностная проктопластика, заднесагитальная проктопластика, вагинопластика, уретропластика, эпицистостомия, илеостомия. Под иптубационным наркозом проведена широкая срединная лапаротомия. Осмотр органов малого таза затруднен из-за заполненного мочой мочевого пузыря, катетеризировать который через отверстие клоаки не удается. Переднюю стенку мочевого пузыря берут на нити-держалки, вскрывают просвет, находят шейку и отверстие уретры, через которое ретроградно устанавливают катетер Нелатон №8, который фиксируют лигатурой держалкой на передней брюшной стенке. Рану мочевого пузыря ушивают двухрядным швом с формированием эпицистостомы. После чего проводят полноценный осмотр органов малого таза: обнаружена двурогая мака и толстая кишка обычной длины и расположения. Проводят мобилизацию толстой кишки с выделением из мягких тканей передней брюшной стенки двухствольной колостомы с сохранением отводящего и приводящего отделов. Отводящий отдел мобилизован, оставлен питающий сосуд. Приводящий отдел также мобилизован до поперечноободочной кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой и между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки производят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Находят место слияния с уретрой: на 4 см от наружного отверстия клоаки, место слияния с двумя влагалищами: на 5 см от наружного отверстия клоаки и место слияния с кишкой: на 7 см от влагалища. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом викрил 5/0. После разделения прямой кишки и двух влагалищ отмечают значительный недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и матками на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалищ и низведенной таким образом на промежность кишкой. Кзади также низводят ранее мобилизованную приводящую часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже. После сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи, накладывают слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку в диаметре до 1 см. В неоанус вводят турунду с левомеколем. Рану после заднесагитальной проктопластики ушивают. Ребенок вновь переведен в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят двухствольную илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют, проводят гемостаз, через имеющееся отверстие передней брюшной стенки в брюшную полость устанавливают дренаж для активной аспирации. Лапаратомную рану передней брюшной стенки ушивают наглухо, рану после выделения колостомы ушивают до дренажа. Дренажи фиксируют к коже. Цистостомическую трубку фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку (Фото 2).
Послеоперационный период протекал гладко, заживление раны прошло первичным натяжением. Осмотр, проведенный через три месяца, показал, что анальное отверстие и влагалище сформированы, при пальцевом исследовании задний проход свободно пропускает указательный палец, стеноза не определяется. Стул ежедневный, самостоятельный. Диурез сохранен, функция держания удовлетворительная. Послеоперационный рубец без признаков воспаления. Результат операции признан как хороший.
Преимуществом заявленного способа является одномоментное проведение брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики.