СОЕДИНЕНИЕ, СОДЕРЖАЩЕЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ФЕРМЕНТ И ТРАНСПОРТНЫЙ ЭЛЕМЕНТ, СОЕДИНЕННЫЕ ДРУГ С ДРУГОМ НЕПОСРЕДСТВЕННО ИЛИ ПРИ ПОМОЩИ ЛИНКЕРА

1. Соединение, содержащее терапевтический фермент и транспортный элемент, соединенные друг с другом непосредственно или при помощи линкера, при этом указанный транспортный элемент представляет собой Fab-фрагмент иммуноглобулина IgG, специфичного к эпитопу в рецепторе инсулина.
2. Соединение по п. 1, содержащее терапевтический фермент и транспортный элемент, соединенные друг с другом непосредственно или при помощи линкера, при этом указанный транспортный элемент представляет собой Fab-фрагмент иммуноглобулина IgG, специфичного к эпитопу в рецепторе инсулина,  и способен транспортировать указанный терапевтический фермент через гематоэнцефалический барьер.
3. Соединение по п. 2, где эпитоп в рецепторе инсулина представлен аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:1.
4. Соединение по п. 3, где терапевтический фермент и транспортный элемент соединены при помощи линкера.
5. Соединение по п. 4, в котором указанный линкер представляет собой пептидный линкер, содержащий одну или более аминокислот.
6. Соединение по п. 5, в котором указанный линкер представляет собой пептидный линкер, содержащий одну или более аминокислот, выбранных из глицина, серина и лейцина.
7. Соединение по п. 1, где транспортный элемент содержит аминокислотную последовательность Fab-фрагмента иммуноглобулина IgG, где иммуноглобулин IgG представляет собой IgG1, IgG2 или IgG4.
8. Соединение по п. 1, где транспортный элемент содержит аминокислотную последовательность Fab-фрагмента иммуноглобулина IgG, где иммуноглобулин IgG представляет собой IgG1.
9. Соединение по п. 8, где транспортный элемент содержит Fab-фрагмент иммуноглобулина IgG1, состоящий из первой аминокислотной последовательности по меньшей мере на 80% идентичную SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательности SEQ ID NO:3.
10. Соединение по п. 8, где транспортный элемент содержит Fab-фрагмент иммуноглобулина IgG1, состоящий из первой аминокислотной последовательности, выбранной из SEQ ID NO:2, 8, 9, 10 или 11, и второй аминокислотной последовательности SEQ ID NO:3.
11. Соединение по п. 8, где транспортный элемент содержит Fab-фрагмент иммуноглобулина IgG1, состоящий из первой аминокислотной последовательности SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательности SEQ ID NO:3.
12. Соединение по п. 1, содержащее терапевтический фермент для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента при лизосомной болезни накопления.
13. Соединение по п. 1, содержащее терапевтический фермент для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента при лизосомной болезни накопления с неврологической составляющей.
14. Соединение по п. 1, содержащее терапевтический фермент для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента при лизосомной болезни накопления с неврологической составляющей, выбранный из группы, состоящей из идуронат-2-сульфатазы, α-L-идуронидазы.
15. Соединение по п. 14, содержащее терапевтический фермент для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента при лизосомной болезни накопления с неврологической составляющей, выбранный из группы, состоящей из идуронат-2-сульфатазы, фрагмента идуронат-2-сульфатазы, имеющего активность идуронат-2-сульфатазы, или аналога идуронат-2-сульфатазы.
16. Соединение по п. 14, содержащее терапевтический фермент для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента при лизосомной болезни накопления с неврологической составляющей, выбранный из группы, состоящей из α-L-идуронидазы, фрагмента α-L-идуронидазы, имеющего активность α-L-идуронидазы, или аналога α-L-идуронидазы.
17. Соединение по п. 1, в котором указанный транспортный элемент способен транспортировать указанный фермент к лизосомам.
18. Соединение по п. 17, в котором указанный транспортный элемент способен транспортировать указанный фермент к лизосомам клеток нервной ткани.
19. Соединение по пп. 1, 2, представленное первой аминокислотной последовательностью по меньшей мере на 80% идентичной SEQ ID NO:2, и второй аминокислотной последовательностью, по меньшей мере 80% идентичной SEQ ID NO:4, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз II типа.
20. Соединение по пп. 1, 2, представленное первой аминокислотной последовательностью, выбранной из SEQ ID NO:2, 8, 9, 10 или 11, и второй аминокислотной последовательностью, выбранной из SEQ ID NO:4, 5, 12, 13, 14 или 15, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз II типа.
21. Соединение по п. 19, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:4, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз II типа.
22. Соединение по п. 19, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:4, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз II типа с неврологической составляющей.
23. Соединение по п. 18, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:5, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз II типа с неврологической составляющей.
24. Соединение по пп. 1, 2, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:6, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз I типа.
25. Соединение по п. 22, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:6, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз I типа с неврологической составляющей.
26. Соединение по п. 23, представленное первой аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:2 и второй аминокислотной последовательностью SEQ ID NO:7, применяемое для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего мукополисахаридоз I типа с неврологической составляющей.
27. Применение соединения по пп. 1-15, 17-22 для получения фармацевтической композиции, содержащей указанное соединение в эффективном количестве и фармацевтически приемлемый носитель.
28. Применение соединения по пп. 1-15, 17-22 для лечения или профилактики недостаточности лизосомального фермента у субъекта, имеющего лизосомную болезнь накопления, где указанное применение включает введение указанному субъекту указанного соединения в эффективном количестве.
29. Применение по п. 28, где лизосомная болезнь накопления представляет собой мукополисахаридоз.
30. Применение по п. 28, где лизосомная болезнь накопления представляет собой мукополисахаридоз типа II с неврологической составляющей.
31. Применение  по п. 28, где лизосомная болезнь накопления представляет собой мукополисахаридоз типа II с неврологической составляющей.
32. Применение по п. 28, где лизосомная болезнь накопления представляет собой мукополисахаридоз типа II.