Способ хирургической коррекции аномалии Эбштейна
METHOD OF SURGICAL CORRECTION OF EBSTEIN ABNORMALITY

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии.
Аномалия Эбштейна - редкая врожденная патология сердца, частота встречаемости которой по данным различных авторов составляет от 1 до 5 случаев на 200000 новорожденных, что составляет около 1% от всех врожденных пороков сердца. Впервые данный порок Вильгельм Эбштейн в 1866 году.
Данная патология представляет собой миопатию правого желудочка, которая ведет к различной степени нарушению деламинации створок трикуспидального клапана из прилежащего эндокарда. Створки клапана имеют измененную форму и могут быть диспластичны. Часто такие створки имеют укороченные хорды и папиллярные мышцы, которые прикрепляются к переднему краю створки. Хорд, фиксирующих створки, небольшое количество, а створки обычно фенестированы. По мере увеличения спектра тяжести фиброзная трансформация створок из их мышечных предшественников в процессе эмбриогенеза усиливается. При этом наиболее сильно сращена с прилежащим миокардом септальная створка, а передняя створка наименее сильно сращена с миокардом и более деламинирована. В результате идет спиральное смещение точки фиксации (функционального кольца клапана) септальной и задней створок спирально ниже истинного фиброзного кольца трикуспидального клапана к верхушке сердца. Атриализованная часть правого желудочка может иметь различную толщину и способность к сокращению, но чаще всего она истончена, дилатирована и акинетична [1, 2].
В зависимости от типа аномалии Эбштейна тяжелая клиническая картина может проявиться с периода новорожденности, а в некоторых случаях может отсутствовать в течении долгого времени. Средняя продолжительность жизни, по данным различных источников, при естественном течении аномалии Эбштейна составляет около 30 лет.
В 1988 году A. Carpentier [3] предложил следующую классификацию аномалии Эбштейна состоящую из 4 типов: А, В, С, D. Особенно сложной коррекция представляется при типе С аномалии Эбштейна, а при крайнем типе D коррекция практически невозможна.
Хирургические попытки лечения аномалии Эбштейна появились в начале 1950-х годов. J. Hopkins применил Блелок-Тауссиг шунт, целью которого было увеличение легочного кровотока и снижение цианоза. В 1958 году Hunter-Lillehei-Hardy предложили первую восстановительную процедуру, состоящую из пластики некомпетентного трехстворчатого клапана. В 1972 году G. Danielson разработал метод коррекции, который заключается в поперечной пликации П-образными швами атриализованной части правого желудочка в направлении к предсердно-желудочковому соединению, иногда с частичным захватом края передней створки, тем самым достигая монокуспидализации клапана. [4].
Известен способ пластики по Carpentier [7], при которой передняя створка мобилизуется и перемещается к истинному фиброзному кольцу, атриализованная часть правого желудочка плицируется вертикально, фиксируется опорное кольцо к фиброзному кольцу и сужает его до нормативного размера.
Известен так же способ da Silva в 1989 год. da Silva и его коллеги разработали процедуру восстановления трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, названной «конусной реконструкцией» [5, 6].
Данный способ является наиболее близким к заявляемому по технической сущности и достигаемому результату и выбран в качестве прототипа.
Недостатками способа-прототипа являются неполная мобилизация тканей створок трикуспидального клапана.
Целью изобретения является профилактика интра- и послеоперационных осложнений.
Поставленная цель достигают техническим решением, представляющим собой способ коррекции аномалии Эбштейна. После подключения аппарата искусственного кровообращения доступ к клапану осуществляют через правую атриотомию. Первым этапом выполняют мобилизацию ткани створок путем их отсепаровывания от стенки правого желудочка начиная с передне-септальной комиссуры с 10 часов при условном применении циферблата к трехстворчатому клапану с переходом на переднюю створку. Начинают деламинацию сразу ниже фиброзного кольца трикуспидального клапана. Затем деламинируют переднюю створку, при этом максимально сохраняют хорды, крепящиеся к краю передней створки в области передне-септальной комиссуры. По окончании отсепаровывания передней створки переходят на заднюю створку, в том случае если ткань створки возможно отсепаровать от миокарда. Следующим этапом выполняют пликацию атриализованной части правого желудочка. Главной особенностью данного этапа является неглубокий вкол иглы в миокард в проекции правой коронарной артерии и предотвращение деформации артерии. Верхний край ткани подшивается к истинному фиброзному кольцу трикуспидального клапана с ротацией створок по часовой стрелке, создавая клапан в виде конуса.
Новым в предлагаемом способе является то, что начинают отсепаровывать створоки с передне-септальной комиссуры с 10 часов условном применении циферблата к трехстворчатому клапану, а не с передней створки трехстворчатого клапана с 12 часов условном применении циферблата к трехстворчатому клапану. Данное изменение позволит получить большее количество ткани для выполнения реконструкции клапана.
Техническим результатом предлагаемого изобретения является возможность избежать интра- и послеоперационных осложнений: атриовентрикулярной блокады, стеноза или недостаточности клапана, избежать протезирования клапана.
Существенные признаки, характеризующие изобретение проявили в заявляемой совокупности новые свойства, явным образом не вытекающие из уровня техники в данной области и не являющиеся очевидными для специалиста.
Идентичной совокупности признаков не обнаружено при изучении патентной и научно-медицинской литературы.
Данное изобретение может быть использовано в практическом здравоохранении для повышения качества лечения, увеличения безопасности операций, путем уменьшения ранних и отдаленных послеоперационных осложнений.
Исходя из вышеизложенного, следует считать предлагаемый способ соответствующим условиям патентоспособности изобретения «Новизна», «Изобретательский уровень», «Промышленная применимость».
Предлагаемый способ будет понятен из следующего описания и приложенных к нему фигур.
На фиг. 1 изображен общий вид трехстворчатого клапана через правую атриотомию, показаны места установки венозных канюль в верхнюю и нижнюю полую вену;
1 - передняя створка трехстворчатого клапана;
2 - задняя створка трехстворчатого клапана;
3 - септальная створка;
4 - атриализованная часть правого желудочка;
5 - истинное фиброзное кольцо трикуспидального клапана;
6 - коронарный синус;
7 - дефект межпредсердной перегородки;
8 - линия деламинации септальной и передней створки трехстворчатого клапана;
9 - канюля верхней полой вены;
10 - канюля нижней полой вены;
На фиг. 2 изображен вид клапана после деламинации передней и части септальной створки трехстворчатого клапана. Поднятые за края створки на удерживающих швах подшиваются к истинному фиброзному кольцу трикуспидального клапана, при этом происходит ротация ткани к противоположному краю септальной створки.
На фиг. 3 изображено подшивание створок клапана к фиброзному кольцу:
11 - точка начала прикрепления створки трикуспидального клапана к истинному фиброзному кольцу
12 - ушивание атриализованной части правого желудочка
13 - сшивание задней створки трикуспиадального клапана с септальной
На фиг. 4 изображен окончательный вид клапана после конусной реконструкции:
14 - окончательный вид клапана
15 - ушитая атриализованная часть
16 - ушитый дефект межпредсердной перегородки
Способ осуществляют следующим образом: доступ к сердцу и магистральным сосудам осуществляют через срединную стернотомию. По стандартной методике подключают аппарат искусственного кровообращения. Устанавливают дренаж левого желудочка. Пережимают аорту, антероградно подают кардиоплегический раствор. Доступ к трикуспидальному клапану осуществляется через правую атриотомию. Первым этапом выполняют мобилизацию ткани створок путем их отсепаровывания от стенки правого желудочка начиная с передне-септальной комиссуры с 10 часов при условном применении циферблата к трехстворчатому клапану с переходом на переднюю створку. Начинают отсепаровывать створки сразу ниже фиброзного кольца трикуспидального клапана. Затем отсепаровывают передняя створка, при этом максимально сохраняют хорды, крепящиеся к краю передней створки в области передне-септальной комиссуры. По окончанию отсепаровывания передней створки переходят на заднюю створку- в том случае если ткань створки возможно отсепаровать от миокарда. Следующим этапом выполняют пликацию атриализованной части правого желудочка. Главной особенностью данного этапа является неглубокий вкол иглы в миокард в проекции правой коронарной артерии и предотвращение деформации артерии при ушивании атриализованной части правого желудочка. Верхний край ткани подшивают к истинному фиброзному кольцу трикуспидального клапана с ротацией створок по часовой стрелке, создавая клапан в виде конуса. Затем выполняют ушивание дефекта межпредсердной перегородки. Ушивание правого предсердия. Останавливают аппарат искусственного кровообращения. Удаляют канюли из аорты и полых вен. Проводят модифицированную ультрафильтрацию. Послойно ушивают операционную рану с дренированием перикарда, переднего средостения.
Клинический пример. Пациентка Т., возраст 1 год 9 месяцев. Диагноз: врожденный порок сердца аномалия Эбштейна тип С.Дефект межпредсердной перегородки. Недостаточность трикуспидального клапана 3 степени. НК I ст. ФК II (NYHA). Диагноз поставлен на основании ультразвукового исследования сердца. Доступ - срединная, продольная стернотомия. Перикардиотомия. При осмотре: сердце увеличено в размерах за счет правых отделов. Введен гепарин. Подключение ИК по схеме «ВПВ-НПВ - Аорта». Пережата восходящая аорта, кардиоплегия в корень аорты, асистолия. Окклюзия полых вен. Правая атриотомия. Ревизия: дефект межпредсердной перегородки 13 мм, аномалия Эбштейна тип С. Выполнена деламинация передней, задней и септальной створок трикуспидального клапана. Ушита атриализованная часть ПЖ непрерывным обвивным швом нитью пролен 5/0. Выполнена конусная реконструкция трикуспидального клапана одиночными узловыми швами нитью пролен 6/0. Выполнено ушивание ДМПП обвивным швом нитью пролен 6/0. Гидродинамическая проба - ТК рег. до 0-1 ст. Профилактика аэроэмболии. Снятие зажима с аорты. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности с исходом в синусовый ритм. Ушивание правого предсердия нитью пролен 6/0. Окончание окклюзии полых вен. Мероприятия по удалению воздуха из сердца и магистральных сосудов. Удален дренаж левого желудочка. АИК остановлен. Интраоперационная эхокардиография - недостаточность трикуспидального клапана 1 степени; градиент на трикуспидальном клапане 4/1 мм.рт.ст, межкамерных шунтов нет. Деканюляция. Модифицированная ультрафильтрация. К правому предсердию и правому желудочку подшиты электроды для осуществления временной ЭКС. Гемостаз. В переднее средостение имплантирована противоспаечная заплата PRECLUDE. Остеосинтез грудины проволочными лигатурами. Послойное ушивание раны с дренированием перикарда и переднего средостения, одним дренажом. Кутасепт. DERMOBOND.
Через 4 часа пациентка экстубирована, на 2-ые сутки переведена из отделения интенсивной терапии в общую палату. На 13-ые сутки больная была выписана из стационара. При выписке по данным эхокардиографии: недостаточность трикуспидального клапана до 1 степени, градиент на клапане 5/2 мм рт.ст, возросло систолическое давление правого желудочка с 21 мм рт.ст до 38 мм рт.ст., увеличился конечно-диастолический объем левого желудочка с 14 куб.см до 17 куб.см и возросла фракция выброса левого желудочка с 78% до 82%. Нарушений ритма сердца по данным холтеровского мониторирования нет.
Предлагаемый авторами способ применен у 32 пациентов. Осложнений при использовании данного способа во время операции, в раннем и отдаленном послеоперационном периоде не наблюдалось. Летальности не было.
Таким образом, применение предлагаемого способа позволяет эффективно корригировать аномалию Эбштейна типов В, С с наименьшими показателями хирургического риска и удовлетворительными гемодинамическими показателями трикуспидального клапана.
Список использованной литературы
1. Constantine Mavroudis and Carl L. Backer. Pediatric cardiac surgery. - 4th ed., 571-586.
2. Anderson KR, Lie JT. (1979) The right ventricular myocardium in Ebstein's anomaly: a morphometric histopathologic study. Mayo Clin Proc 54, 181-184.
3. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, Abry B, Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve// J Thorac Cardiovasc Surg. 1988.-Vol. 96.-P. 92-l01.
4. Аномалия Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни: принципы хирургического лечения/ Л.А. Бокерия [и др.]// Детские болезни сердца и сосудов.- 2006.- №3.-С. 3-10.
5. da Silva J. Р, Baumgratz J.F, da Fonseca L, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results //J. Thorac Cardiovasc Surg. 2007.-Vol. l33.-P. 215-223.
6. Francis Robicsek Wilhelm Ebstein and the History of Surgery for Ebstein's Disease// Thorac Cardiovasc Surg. 2013.-Vol. 61.-P. 286-292.
7. Jose Pedro da Silva, Luciana da Fonseca da Silva, Luiz Felipe P. Moreira, Lilian Maria Lopes2, Sonia Meiken Franchi,. Cone Reconstruction in Ebstein's Anomaly Repair: Early and Longterm Results // Arq Bras Cardiol.2011.-Vol. 97.-Is. 3. -P. 199-208.