Болезнь Помпе – орфанное заболевание

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Бадалян Л.О., Темин ПА., Мухин К.Ю. Фебрильные судороги: диагностика, лечение, диспансерное наблюдение // Методические рекомендации. - М.: 1988. - 24 с.

2 Баевский Р.М., Иванов Г.Г. Вариабельность сердечного ритма: теоретические аспекты и возможности клинического применения - М.: Медицина, 2000. -295с.

3 Баевский Р.М., Берсенева А.П., Оценка адаптационных возможностей организма и риска развития заболеваний - М.: Медицина, 1997.-237с.

4 Вейн А.М. "Вегетативные расстройства". - М.: 2000. - 749 с.

5 Дарвиш А. А. Электростимуляция нервов синокаротидной рефлексогенной зоны в лечении эпилепсии /А.А. Дарвиш: Дис. ... канд. мед. наук. - СПб.: 2005. - 114 с.

6 Гузева В.И. Специальные синдромы (ситуационно-обусловленные приступы) / В.И. Гузева //Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей.- М.: МИА, 2007.- С. 31, 443- 457

7 Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. - 320 с.

8 Никанорова М.Ю., Темин П.А., Кобринский Б.А. Фебрильные судороги / Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой // Эпилепсия и судорожные синдромы у детей.- М.: Медицина, 1999.- С. 169- 195.

9 Якунин Ю.А., Ямпольская Э.И. Пренатальные и перинатальные поражения нервной системы / Под ред. М.Б. Цукер //Клиническая невропатология детского возраста.- М.: Медицина, 1986. - С. 223-254

10 Berg A.T., Shinnar S., Levy S.R., Testa F.M. Childhood-onset epilepsy with and without preceding febrile seizures // Neurology. -1999. - V. 53. - P. 1742-1748.

11 Camfield C., Camfield P. Febrile seizures // In: Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf / Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4-th edition. - London: John Libbey Eurotext, 2005. - P. 159-169.

12 Panayiotopoulos C.P. The epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. - Bladon Medical Publishing, 2005. - 417 p.

Т. О. МУСАБЕКОВА, А. И. ХАМЗИНА, Е.В. АНДРИАНОВА

БАЛАЛАР ФЕБРИЛЬД1К К^РЫСУЛАР, КЛИНИКАЛЫ К-ВЕГЕТАТИВТ1 ЕРЕКШЕЛ1КТЕР

Туйш. Фебрильдт баса кектеулер кептеген эпилептияльщ синдромдарга жэне ^ояншы^тарга дебют атап етт жатыр. Катехоламиналарлардан метаболизмнен ершлген мшден бар болумен байланыста жан ушыра куйлерге бежмделуде мумкшдтке белгтеп ОНЖ, фебрильных ^урысуларда КИГ ВНЖ ^олдануымен зерттеуд ^ояншыщпен осы пароксизиальдт куйлердщ байланыстар бар болуы ай^ындала алады.

Tyrn^i сездер: фебрильдт ^урысуды, электроэнцефалография кардиоинтервалография.

T.S. MUSABEKOVA, A.I. KHAMZINA, E.V. ANDRIANOV

FEBRILE SEIZURES IN CHILDREN, CLINICAL AUTONOMIC FEATURES.

Resume. Febrile seizures occur in the opening of many epileptic syndromes and epilepsies. Noting the possibility of predisposition to convulsive states due to the presence of generalized defect metabolism of catecholamines in the CNS, VNS study in febrile convulsions may reveal an association with epilepsy. Keywords: febrile seizures, cardiointervalogram, EEG.

УДК 616.4

Г.А. МУХАМБЕТОВА, Р.Б. УСЕМБАЕВА, Е.О. КАЗАНЦЕВ, М.М. ЖУМАНАЗАРОВА

Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова, кафедра нервных болезней

БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ - ОРФАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Болезнь Помпе - редкое мультисистемное заболевание, обусловленное накоплением гликогена лизосомами в результате мутации гена 6АА и снижением активности фермента кислой альфа-глюкозидазы. Болезнь Помпе с поздним дебютом клинических проявлений проявляется поражением скелетных мышц, дыхательной недостаточностью и имеет прогрессирующее течение с различной скоростью прогрессирования. Для своевременной диагностики заболевания нужно провести комплекс клинических, нейрофизиологических и лабораторных исследований с определением активности фермента кислой альфа-глюкозидазы. Выявление пациентов позволит назначить программу реабилитации и заместительную энзимотерапию для улучшения прогноза заболевания. Ключевые слова: болезнь Помпе, кислой альфа-глюкозидазы, миопатия.

161

Введение. В Казахстане совершенствуются методы оказания медицинской помощи детям с редкими генетическими заболеваниями, пути решения проблем, связанных с медико-генетической диагностикой, терапией и реабилитацией больных. Особую актуальность приобрели редкие или орфанные заболевания по ряду причин. Впервые термин «орфанные» заболевания был применен в США в 1983 г. Под орфанными заболеваниями (англ. rare disease, orphan disease) понимают угрожающие жизни или хронические серьёзные болезни, имеющие настолько низкий уровень в популяции, что для их изучения и борьбы с ними требуются специальные общие усилия (определение European Commission on Public Health) [1]. Общее количество указанных заболеваний неизвестно, называют цифры от 5 тысяч до 7 тысяч различных редких болезней. Из них до 80% болезней являются генетическими, при всех формах прогрессирующий тип течения заболевания с ограничением функциональной активности, снижением качества жизни [2]. При дебюте клинических проявлений в детском возрасте течение заболевание быстропрогрессирующее и

около 30 % детей не доживают до 5 лет. Генетические особенности заболеваний обусловили особенности манифестации первых симптомов, клинический полиморфизм в различные возрастные периоды, мультисистемность поражения органов и систем, что значительно затрудняют их своевременное выявление [3]. Для некоторых моногенных дисметаболических заболеваний с поражением нервной системы разработана и апробирована

ферментозаместительная терапия с доказанной эффективностью. Получены хорошие результаты при ферментозаместительной терапии пациентов с болезнью Помпе. Эффективность терапии во многом определяется клинической формой, стадией процесса, скоростью прогрессирования болезни. При своевременной диагностике заболевания достигается не только замедление течения заболевания, но и сохраняется функциональность активность органов и систем [4]. В связи с этим, возникла необходимость в повышении информированности врачей о орфанных заболеваниях, с указанием этиопатогенетических основ, клинических проявлений, диагностических критериев и необходимых методов исследований.

Цель статьи: Ознакомить врачей с диагностическими критериями позднодебютирующей формы болезни Помпе.

Болезнь Помпе - мультисистемное инвалидизирующее нервно-мышечное заболевание с прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, обусловленное дефицитом кислой мальтазы.

Генетический дефект при болезни Помпе обусловливает недостаточность фермента кислой альфа-глюкозидазы (КГА), который катализирует единственную реакцию в лизосоме с распадом гликогена до конечных продуктов с выделением энергии. Заболевание моногенное, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген КГА локализован на длинном плече 17 хромосомы (17q25.2-q25.3), состоит из 20 экзонов и имеет размер 20 Кб. В настоящее время идентифицировано более 200 мутаций гена [5,6]. Мутация гена приводит к снижению выработки либо полному отсутствию фермента КГА, который относится к группе лизосомальных гидролаз.

Клинические проявления болезни Помпе вариабельны и во многом определяются выраженностью дефицита фермента КГА и возрастом манифестации заболевания. У большинства взрослых с болезнью Помпе заболевание диагностируется поздно, когда они уже находятся в запущенной, конечной стадии заболевания. Это может быть связано с низкой осведомленностью врачей об особенностях заболевания, но также может быть объяснено сходством клинической картины с другими поясными формами миопатий, нервно-мышечных заболеваний.

Манифестация клинических проявлений

позднодебютирующей формы болезни Помпе наблюдается в диапазоне 20-50 лет. Клинические проявления варьирует в зависимости от мышц, вовлекаемых в патологический процесс, степени выраженности мышечной слабости. Особенностью позднодебютирующей формы заболевания является сочетание синдромов: миопатического, дыхательных расстройств и желудочно-кишечных нарушений. Характерно преобладание миопатического синдрома с дыхательными расстройствами при этом степень нарушений желудочно-кишечного тракта может быть различной.

Первые симптомы заболевания неспецифичны, не выражены, скорость прогрессирования может быть медленной, пациенты не осознают их и не обращаются за медицинской помощью. При нарастании мышечной слабости и нарушении качества произвольного движения, пациенты испытывают трудности при вставании с кресла, прыжках, беге, что является основным поводом обращения к врачу. Диагностика заболевания крайне затруднительна и потому, что клинические проявления подобны многим нервно-мышечным расстройствам.

Анализ жалоб пациентов с болезнью Помпе позволил исследователям представить их следующим:

- мышечная слабость 99%,

- трудности при беге 32%,

-трудности при восхождении по лестнице 26%,

- трудности при занятии спортом 23%,

- усталость и боль в мышцах/крампи по 17%,

- трудности при ходьбе 16%,

- трудности при поднятии с кресла 12%,

- трудности вставания из положения лежа 10%,

- дыхательные расстройства 1% [7].

При объективном исследовании характерно поражение мышц пояса и проксимальных отделов конечностей с преобладанием поражения мышц тазового пояса, чем плечевого. В начале заболевания при позднодебютирующих формах в миопатический процесс вовлечены одна-две мышцы. Ранними признаками заболевания могут быть слабость мышц диафрагмы и живота, а также слабость параспинальных мышц, мышц лопатки с вовлечением мимических мышц или птоз (односторонний или двусторонний). Неврологический осмотр выявляет миопатический синдром с симптомами: мышечная гипотония, гипорефлексия, снижение силы и атрофию пораженных мышц, возможны псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофия и слабость околопозвоночных мышц формирует вторичные нарушения в виде кифоза, лордоза. Функциональные пробы показывают изменение походки («утиная», миопатическая),

162

положительные приемы Говерса, нарушения ходьбы по лестнице.

Поражение мышц диафрагмы, торса способствуют нарушению дыхательных функций в виде нарушения дыхания во сне/ночной гиповентиляции; одышки при нагрузке и подверженности заболеваниям бронхо-легочной системы с затяжным течением. Признаки и симптомы слабости диафрагмы или апноэ во сне могут проявиться еще до нарушений других мышц, соответственно должны прицельно выявляться у всех пациентов с подозрением на заболевание [8]. Выявление одышки при нагрузке или вынужденного положения тела требуют особого внимания и дальнейшего обследования дыхательной функции. Осложнением нарушения дыхания во сне является утренняя головная боль, сонливость в течение дня. По мере прогрессирования миопатического процесса отмечается нарастание выраженности дыхательной недостаточности: от снижения форсированной жизненной емкости легких в положении лежа до снижения ФЖЕЛ в положении сидя; от необходимости периодической вентиляции легких до постоянной. У пациентов с симптомом «крыловидных лопаток» отмечено существенное снижение ФЖЕЛ, чем у пациентов без этого признака. Для заболевания характерна зависимость между мышечной слабостью и дыхательной недостаточностью: быстрое

прогрессирование мышечной слабости происходит у пациентов со сниженной функцией дыхания (прямая и обратная зависимость).

Исследования На§етапз М.1.. и др. показали, что около 50% больных через от 10 до 15 лет после установления диагноза нуждаются в использовании инвалидных колясок и в респираторной поддержке. И каждый последующий год после установления диагноза (независимо от возраста на момент постановки диагноза), необходимость в инвалидной коляске увеличиваются на 13%, в использовании системы респираторной поддержки до 8%. Наблюдение за 61 пациентом с длительностью анамнеза заболевания более 15 лет, выявило необходимость в респираторной поддержке и/или в использовании инвалидных колясок в 60% случаев [9].

Длительный анамнез заболевания и снижение легочной функции являются маркерами быстрого прогрессирование заболевания и клиническим признаком при принятии решения о начале ферментозаместительной терапии. Нарушения желудочно-кишечного тракта

характеризуются нарушением жевания пищи, глотания, трудностями при удержании нормального веса, гепатомегалией [10, 11].

Исследование 94 случаев взрослых пациентов с болезнью Помпе [12] позволили определить конкретные клинические особенности позднодебютирующих форм в виде:

- уменьшение выраженности поясничного лордоза

(66%);

- мышечной атрофии (56%);

атрофии мышц тазового пояса/проксимальных отделов ноги (43%);

- атрофии параспинальных мышц (29%);

- атрофии мышц плечевого пояса/проксимальных отделов руки (27%);

- крыловидных лопаток (33%);

- слабости бульварных мышц (28%);

- сколиоза

- птоза

Характеристика мышечной слабости, анализ динамики процесса у 80% пациентов в начале заболевания показал вовлечение следующих мышц: абдукторы плеча, мышцы живота, параспинальные мышцы, сгибатели и разгибатели бедра, приводящие и отводящие мышцы бедра. Слабость четырехглавой мышцы была отмечена только у 55% пациентов. Выраженное снижение силы выявлено в мышцах живота, параспинальных мышцах, сгибателях и разгибателях бедра, приводящих и отводящих мышцах бедра. Мышечная слабость была симметричной в 95% случаев, независимо от пола. Наличие симптома «крыловидных

лопаток» свидетельствует о выраженном снижении силы в плечевом поясе. Мышцы поясов (тазового, плечевого), проксимальных отделов конечностей и мышц туловища были затронуты на ранних стадиях заболевания. Мышцы дистальных отделов конечностей, при условии их участия в миопатическом процессе, были вовлечены на поздних стадиях заболевания [12]. Для позднодебютирующих форм заболевания не характерно развитие кардиомиопатии. При ЭКГ исследовании у взрослых пациентов наблюдаются незначительные нарушения сердечной деятельности, что может быть связано с преклонным возрастом, гипертонией или сердечной патологией, не связанные с болезнью Помпе.

Диагностика болезни Помпе в Республике Казахстан может быть проведена на основании специфических клинических, нейрофизиологических, лабораторных методов исследования.

Нейрофизиологические методы применяют для диагностики и дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний с миопатическим синдромом. При электромиографии выявляется миопатические паттерны, но особенно характерны миотонические разряды, вспышки потенциалов фибрилляций и положительных волн и сложные повторные разряды, особенно выраженные в глубоких мышцах спины на пояснично-крестцовом уровне [13].

Лабораторные методы диагностики позволяют определить вовлечение мышечной системы, дефицит фермента КГА. Для этого проводится биохимическое исследование крови с определением аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, креатинфосфокиназы (КФК), креатинкиназы, лактатдегидрогеназ, уровень, которых при болезни Помпе, возрастает и характеризуют миопатический процесс.

При наличии клинических, параклинических признаков поражения мышц, лабораторных данных миопатического процесса необходимо

исключить/подтвердить диагноз болезни Помпе с определением активности кислой альфа-гликозидазы. Исследование проводится при помощи метода «сухих» пятен крови пациента с применением специальных карт (РББ-карта). Диагноз болезни Помпе является несомненным при снижении активности КАГ, выявленные этим методом.

Таким образом, для позднодебютирующих форм не характерно поражение сердца, основной акцент при диагностике заболевания ставится на определение патологии скелетных мышц и степень дыхательных

163

нарушений. Клинические проявления разнообразны и неспецифичны, скорость прогрессирования и функциональные возможности организма при этом заболевании пока не предсказуемы. Развитие методов реабилитации, диетотерапии, разработка и внедрение заместительной энзимотерапии (ЗЭТ) при лечении пациентов с болезнью Помпе показали свою эффективность в ходе длительных исследований [14]. В настоящее время ферментозаместительная терапия является единственным доступным способом лечения

пациентов с болезнью Помпе. В патогенетической терапии применяют рекомбинантный фермент, полученный при синтезе яичниками хомячков [15]. Исследования по изучению эффективности, переносимости, особенностей побочных реакций и течения заболевания на фоне ЗЭТ продолжаются, одобрены международными медицинскими

сообществами.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/

2 Бремя орфанных болезней / Медицинская газета № 91 от 29 ноября 2013 г. http://www.mgzt.ru/article/2763/

3 Детская неврология: учебник в двух томах/ А.С. Петрухин.-Т.2.-560 с.

4 Claude Desnuelle Поздняя форма болезни Помпе: диагностические и терапевтические подходы/Нервно-мышечные болезни, 2012. - № 3. - С. 3-15

5 Kuo W.L., Hirschhorn R., Huie M.L., et. al. Localization and ordering of acid alpha-glucosidase (GAA) and thymidine kinase (TK1) by fluorescence in situ hybridization // Hum. Genet.,1996. - Vol.97. - P. 404-406.

6 Pompe Center Erasmus MC Rotterdam. Available at: http://www.pompecenter.nl. Accessed November 2. - 2007.

7 Nadine AME van der Beek N.A., Hagemans M.L., Reuser A.J., et. al. Rate of disease progression during long-term follow-up of patients with late-onset Pompe disease // Neuromusscul disord, 2009. - Vol.19. - Р.13-17.

8 van den Hout HM, Hop W, van Diggelen OP, et al. The natural course of infantile Pompe's disease: 20 original cases compared with 133 cases from the literature // Pediatrics, 2003. - 112. - Р.332-340.

9 Hagemans M.L., Winkel L.P., Hop W.C., et al. Disease severity in children and adults with Pompe disease related to age and disease duration //Neurology, 2005. - Vol. 64. - P. 2139-2141.

10 Kishnani P.S., Steiner R.D., Bali D., et al. Pompe disease diagnosis and management guideline //Genet. Med, 2006. - Vol. 8.-P.267-288.

11 Priya S. Kishnani, MD, R. Rodney Howell, MD Pompe disease in infants and children //J. Pediatr, 2004. - 144. - Р.35-43.

12 Nadine AME van der Beek, Juna M. de Fries, Marloes L.C. Hagemans et al. Clinucal fetures and predictors for disease natural progression in adult with Pompe disease: a nationwide prospective observational study //Orphanet Jornal of Rare diseases, 2012. - 7. - Р. 88.

13 Николаев С.Г. Практикум по клинической электромиографии: Издание второе, перераб., доп. Иваново: Иван.гос.мед академия, 2003. - С. 107-131.

14 Slonim A.E., Bulone L., Goldberg T. et. al. Modification on the natural history of adult-onset acid maltase deficiency by nutrition and exercise therapy. -Muscle Nerve, 2007. - 35(1). - P. 70-77.

15 Mc Vie-Wylie A. J., Lee K.L., Qiu H. et al Biochemical and pharmacological characterization of different recombinant acid alpha-glucosidase preparations evaluated for the treatment of Pompe disease. -Mol. Genet. Metab, 2008. - V.94(4). - P. 448-455.

Г.А. МУХАМБЕТОВА, Р.Б. УСЕМБАЕВА, Е.О. КАЗАНЦЕВ, М.М. ЖУМАНАЗАРОВА

С.Ж.Асфендияров атындагы К,аза; ¥лтты;медицина университет жYйке аурулары кафедрасы, Алматы, КР

ПОМПЕ АУРУЫ - ОРФАНДЫ АУРУ

Туйш: Помпе ауруы -лизосомалармен гликогеннщ жиналып, нэтижеанде GAA геынщ мутациялануынан жэне ^ыш^ылды альфа-глюкозидазаныц ^ызметЫщ темендеуЫен туындайтын сирек кездесетЫ мультижуйелт ауру. Помпе Ауруы клиникальщ керЫктердщ кеш дебю™ен ерекшеленедi жене де ^ац^а бYлшьщеттерiнil^ за^ымдануымен, тыныс алу жеткпеушЫпмен сонымен ^атар тYрлi жылдамды^тагы прогрессирлеушл агымымен кершк табады. Ауруды уа^тылы диагностикалау Yшiн кешендi клиникалы^, нейрофизиологиялыщ жэне ^ыш^ылды альфа-глюкозидаза ферментшщ активтЫпн аны^таушы лабораторлы зерттеу жумыстарын жYPгiзу шарт. Нау^астарды аны^тау реабилитация шараларын тагайындау жэне аурудыц о| нэтижелЫпн арттыру ма^сатында орынбасушы энзимотерапияны беютуге мYмкiндiк бередГ ТYйiндi сездер: Помпе ауруы, ^ыш^ыл альфа-глюкозидаза, миопатия

164

G.A. MUHAMBETOVA, RB USEMBAEVA, EO KAZANTSEV, MM JUMANAZAROVA

Kazakh National Medical University named after SD Asfendiyarov, Department of Nervous Diseases, Almaty, RK

POMPE DISEASE - AN ORPHAN DISEASE

Resume: Pompe disease - a rare multisystem disease caused by the accumulation of glycogen in lysosomes GAA gene mutation and decreased activity of the enzyme acid alpha-glucosidase . Pompe disease with late clinical manifestations debut manifested skeletal muscle , respiratory failure and has a progressive course with different rates of progression. For the timely diagnosis of the disease need to carry out a set of clinical, neurophysiological and laboratory studies determining the activity of the enzyme acid alpha-glucosidase . Identifying patients allows you to assign a program of rehabilitation and replacement enzyme therapy to improve prognosis.

Keywords: Pompe disease, acid alpha-glucosidase, myopathy

УДК . 616.831-001-053.18: 616.831-036.1

Т.К.МУХАНОВ А.Е.ЖАЛБАГАЕ В, А.С.КУЛЬМУХАМЕТОВ

С.Д Эсфендияров атындагы К,аза; ¥лтты; Медицина Университетi. Нейрохирургия кафедрасы.

АУЫР БАС МИ ЖАРАКАТЫН АЛГАН НАУ^АСТАРДЫН БАС МИЫНЫН КАЙТАЛАП КЫСЫЛУЫ

Макала ауыр бас ми жарацаттан кешн болатын бас миынын кайта кысылуынын тYPлерiн талцылауына арналган. Бас ми цайта цысылуынын нег'зг'! тYPлерi жэне бас ми цайта кысылуга байланысты бас ми жарацат нэтежилерi аныцталган.

ТYйiндi сездер: бас ми жарацаты, басiшiлiк гематома, дислокациялыц синдром, бас миынын цысылуы.

Мркпе. Бас ми жара^атыныц ауырлыщ дэрежеан, агымын, ^орытындысын аны^тайтын мацызды фактор-ол гипертензионды дислокационды синдром (ГДС) кезЫде пайда болатын бас миынык баганалы белттершщ за^ымдалуы болып табылады. 6ртYрлi галымдардык мэлiметтерi бойынша [1,2] ГДС 56-80% емiр сYPУ децгеж темендетедГ ГДС пайда болу себет^ эр тYPлi, сонык шЫде контузионды оша^тар, ^ан ^уйылулар, т.б. Осындай жагдайларда кептеген нау^астарда эртYPлi субстраттармен бас миынык ^айта цысылуы пайда болады [3], ол нау^астыц жагдайын ай^ын нашарлатады.Сондай а^ аурудык кездесу жжлт мен емдеу тактикасы аныщ емес болып ^алады [4]. Осыган байланысты клинико нейровизуализациялыщ зерттеу жиiлiгi жэне бас миынык ауыр жара^аттарында ^айтардан ^ысылу пайда болуы гылымда жэне практикада Yлкен ^ызыгушылы^ тудыруда. Максаты: бас миынык ауыр жара^атымен нау^астарда ^айта ^ысылу жиiлiгi мен тYPлерiн аны^тап, багалап, емдеу.

Мэлiметтер жэне эд^ер: Зерттеу мэлiметi 167 бас миынык ауыр жара^атын алган нау^ас болды, олардык 136 (81.4%) ер адам, 31 (18/6) 16 мен 74 жас аралыгындагы эйел адамдар, ( орташа жас 32.8±1.3), оларга кешендi клинико неврологиялыщ зерттеу жYPгiзiлдi. Диагностикалыщ кешен ^урамына нейрорентгенологиялыщ зерттеу (КТ, МРТ ) мредк

Нау^астардыц ауырлыщ жагдайын, ошакты^ неврологиялыщ жетiспеушiлiктер мен емiрлiк ^ызмет еанщ ат^аруына бузылыстарына карай беледi. Бас миынык жара^атыныц сатысы бiрыl^Fай бас ми жара^аттарыныц классификациясымен бекiтiлдi [5]. ГДС супратенториальды нус^асыныц ай^ындалу сатысы проф. Поленова А.Л нык бас ми ¡актерЫщ супратенториальды орналасуы модификациясымен баFаланды [6,1]. Ем нэтижес нау^астардыц стационардан шыгуы кезiнде Глазгонык тынымы шкаласы (ГТШ) бойынша баFаланды. 146 нау^ас^а ота жасалынды. Барлыщ жаFдайларда динамикада 12 саFаттан 53 тэулiкке дейiнгi аралы^та КТ жэне МРТ жYPгiзiлдi. Тексерктен еткен нау^астарда мына белгiлерге нназар аударды: аны^талмаFан жэне алынбаFан интракраниальды гематомалар, бас миынык жаншылу оша^тары, ми затынык трепанациялыщ дефектте протрузялануы, мидык орта^ы ^урылымыныц жылжуы, мидык баFаналы белттершщ жаFдайы жэне т.б Нэтижелер жэне оларды талдау. Бас миыныц цысылуы тексерiстен еткендердщ 47 (28.1%) немесе ота жасалы^андардыц 32.2 % аны^талды. Бас миынык ^айта ^ысылуын ша^ыратын эртYPлi морфалогиялыщ субстраттардык отадан кейiнгi кезекде уа^ытына байланысты 1 кестеде керсеттген: (n = 146).

Кесте 1.

Субстрат Бас миынык ^айта ^ысылу уа^ыты тэултпен

до 1 1 - 3 3 - 5 5 - 7 7 - 10 10 - 14 14 - 21 21 - 30 Барлы^ы

165