История хирургии атрезии пищевода

-

ХИРУРГИЯ ПИЩЕВОДА РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК №1,2011

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Караваева С.А., Котин А.Н., Немилова Т.К., Леваднев Ю.В., Волерт Т.А., Горелик Ю.В., Егоров А.Л., Малых В.Е.

ИСТОРИЯ ХИРУРГИИ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА

(по материалам Санкт-Петербургского центра хирургии новорожденных) Детская городская больница № 1 Санкт-Петербурга

Karavaeva S.A., Kotin A.N., Nemilova T.K., Levadnev J.V., Volert T.A., Gorelik J.V., Egorov A.L., Malykh V.E.

HISTORY OF SURGERY FOR OESOPHAGEAL ATRESIA

Памяти нашего учителя, выдающегося детского хирурга Гирея Алиевича Баирова посвящается

Резюме

История хирургии пищевода в Российской Федерации насчитывает более 50 лет. 26 октября 1955 г. в Советском Союзе Гирей Алиевич Баиров впервые выполнил прямой анастомоз пищевода новорожденному. И то, что операция прошла успешно, стало хорошим предзнаменованием развития данного направления в детской хирургии. С тех пор технологии лечения этой аномалии претерпели значительную эволюцию, что способствовало значительному росту выживаемости больных. В статье приведены основные этапы развития хирургической коррекции врожденной патологии пищевода, изложены основные принципы проведения оперативных вмешательств. На примере большого клинического материала, которым в настоящее время обладает ДГКБ № 1 г. Санкт-Петербурга, проведен анализ послеоперационных осложнений, описаны методы диагностики и лечебная тактика. Приведены показания для проведения современных способов лечения, направленных на улучшение качества проводимых оперативных вмешательств, предотвращающих развитие неблагоприятных исходов. Разработан собственный алгоритм послеоперационного наблюдения за детьми, перенесшими оперативную коррекцию атрезии пищевода. Определены показания и сроки проведения бужирования стеноза анастомоза, выполнения фундопликации и колоэзо-фагопластики.

Ключевые слова: врожденные пороки развития, атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, новорожденные, торакоскопия

Abstract

The Oesophageal Surgery in Russian paediatric surgery has a 50 year history. The first oesophageal anastomosis in a newborn was performed by Professor Bairov GA on the 26 October 1955. The success of this operation heralded the further developments in this direction of paediatric surgery. Since then the methods of surgical therapy for the oesophageal atresia have considerably evolved resulting in improvement of the patient survival and overall outcomes. This article presents the principles of surgical procedures for the congenital malformations of the oesophagus and their development in a historical aspect. Based on the analysis of our extensive clinical experience in this field acquired over the years at the Children’s Hospital № 1 in St Petersburg, the diagnostic aspects, therapeutic strategies and postoperative complications are also reviewed. The improvements directed to prevention of possible problems are described. As a result, the elaborated algorithm of postoperative management and follow up for the patients is outlined including indications and timing for further treatment (boughenating, fundoplication, esophageal replacement) if required.

Key words: congenital malformations,

esophageal atresia, tracheoesophageal fistula, newborns, thoracoscopy

#

ф

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК №1,2011

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Введение

26 октября 1955 г. в Советском Союзе Гирей Алиевич Баиров впервые успешно выполнил операцию при атрезии пищевода (АП) у новорожденного (анастомоз пищевода). Этот день можно считать днем рождения российской хирургии новорожденных, безусловным лидером которой Гирей Алиевич оставался на протяжении всей своей жизни. С тех пор технологии лечения этой аномалии претерпели значительную эволюцию, что способствовало значительному росту выживаемости больных. Цель нашей статьи - показать сложный путь развития хирургии АП и представить подход к лечению этого порока на современном этапе.

Материал и методы

В 1955-2010 гг. в клиниках Санкт-Петербурга лечились более 1000 (1033) новорожденных с пороками развития пищевода (до 1978 г. - в клинике детской хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института, затем в Центре хирургии новорожденных на базе детской городской больницы № 1). Частота рождения детей с этим пороком в Санкт-Петербурге и Ленинградской области резко возросла в последнее время (ежегодно поступают 25-26 детей). Кроме новорожденных, поступающих непосредственно из родильных домов, до 10 детей младшего возраста с АП поступают каждый год из других городов нашей страны и стран СНГ для продолжения лечения после первичных операций по месту жительства.

Первые попытки лечения АП в Ленинграде предпринимались с начала 1955 г. Это были паллиативные вмешательства - гастростомия как единственная операция либо гастростомия с перевязкой пищевода в кардиальном отделе из абдоминального доступа. Первый анастомоз пищевода из торакото-мического доступа (с резекцией ребер) под местной анестезией был сделан 15 апреля 1955 г. Все новорожденные погибали сразу после операции или непосредственно на операционном столе. Именно операцию 26 октября 1955 г. мы считаем датой рождения хирургии новорожденных, поскольку в этой операции впервые был применен интубационный наркоз у новорожденного. Первые операции осуществлялись из торакотомического доступа по На-силову с резекцией ребер. Поскольку всегда была разница в диаметрах сегментов пищевода, анасто-

мозы накладывали по типу «конец в бок» или «бок в бок». Лишь в 1961 г. был наложен первый анастомоз «конец в конец». В 1960-е гг. в единичных случаях больные выживали, но при сочетании АП с другими пороками отмечалась 100%-ная летальность. Невозможность наложения анастомоза при большом диастазе послужила основой для попыток этапного лечения. В декабре 1955 г. Г.А. Баиров выполнил первую операцию двойной эзофагостомии -вмешательство, которое помогло спасти многих новорожденных с АП. Однако нижний сегмент пищевода при первых попытках этапного лечения выводили на спину. Лишь через 4 года, в 1959 г. была проведена первая классическая операция двойной эзофагостомии по Г.А. Баирову с выведением верхнего сегмента на шею - вмешательство, которое и по сей день используют в нашей клинике в редких случаях, когда невозможно наложить анастомоз пищевода. Хочется обратить особое внимание на попытку преодоления большого диастаза между сегментами путем перемещения желудка в плевральную полость - операция, которую Г.А. Баиров провел в 1959 г., задолго до того, как подобное вмешательство в 1980-х гг. осуществил Lewis Spitz.

В конце 1960-х гг. были проведены первые операции при сочетании АП с другими пороками развития, однако лишь через два десятилетия такие новорожденные начнут выживать. Самым фатальным считалось сочетание АП с врожденным пороком сердца. Одним из важных этапов в истории развития хирургии пищевода стало использование сшивателя пищевода новорожденных (аппарат СПН) для наложения анастомоза с помощью механического шва.

Параллельно с оперативным лечением пороков развития пищевода сотрудники тщательно изучали опыт лечения этих аномалий в других клиниках нашей страны (прежде всего в Москве, в клинике под руководством Юрия Федоровича Исакова) и за рубежом. Проанализировав свой опыт за последние 5 лет (2006-2010 гг.), представляем современный подход к лечению пороков развития пищевода. За указанный период в Центре патологии новорожденных пролечен 91 ребенок с различными формами АП, из них 76 детей с АП и нижним трахеопищеводным свищом (ТПС), 11 малышей с несвищевой формой порока, 3 пациента с изолированным ТПС и 1 ребенок с АП и верхним ТПС. 37% детей родились недоношенными (мини-

Ф

ХИРУРГИЯ ПИЩЕВОДА РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК №1,2011

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

мальная масса - 830 г). У 43% новорожденных АП сочеталась с другими пороками развития. Наиболее часто отмечались пороки скелета, урогенитальной сферы, аномалии желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца, аноректальные аномалии. У 7 пациентов диагностирована УАСТЕКГ-ассоциация, у 3 детей полная, в 4 случаях неполная. В последние годы растет число больных, имеющих генетическую природу порока, - синдромы Дауна (5), Патау (3), Эдвардса (6) и др., что во многом ухудшает прогноз лечения детей с АП, а в ряде случаев (синдромы Эдвардса, Патау) приводит к летальному исходу на первом году жизни.

Обсуждение результатов исследования

В течение длительного времени практически основным видом оперативного вмешательства наряду с анастомозом пищевода была операция двойной эзофагостомии по Г.А. Баирову. Показанием к ней была свищевая форма АП, когда диастаз между сегментами составлял 1,5 и более сантиметров.

Следуя тенденциям, развивающимся в мире. в настоящее время мы придерживаемся иной тактики в лечении АП, прежде всего направленной на восстановление функции собственного органа. Накопленный опыт позволяет утверждать, что пациенты с АП редко нуждаются в экстренной хирургической помощи. Большинство больных оперируют в срочно-плановом порядке после завершения комплекса обследования и предоперационной подготовки. Частое сочетание АП с врожденными пороками сердца диктует необходимость дооперационного УЗИ сердца и крупных сосудов. Кроме того, всем детям с АП проводят нейросонографию для определения состояния головного мозга (родовая травма, внутрижелу-дочковые кровоизлияния, пороки развития, признаки гипоксии и др.). Предоперационная подготовка может продолжаться в течение одних (реже нескольких) суток, как требует того состояние ребенка. Однако в ряде случаев необходима экстренная (через 2-3 ч от поступления) операция, показаниями к которой являются широкий нижний ТПС, а также сочетание АП с пороками развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). При широком нижнем ТПС из-за большого сброса воздуха в ЖКТ через свищ снижается оксигена-ция крови в легких, быстро нарастает вздутие

живота, что влечет за собой высокое стояние куполов диафрагмы, ограничение экскурсии легких и усугубление дыхательной недостаточности. Неэффективность самостоятельного дыхания у таких детей вынуждает переводить их на искусственную вентиляцию легких, что приводит к еще большему газонаполнению кишечных петель и замыкает порочный круг. Кроме того, наличие широкого свища способствует регургитации кислого желудочного содержимого в трахеобронхиальное дерево.

При сочетании АП с пороками развития ЖКТ (чаще всего дуоденальная непроходимость) высока опасность развития тяжелой аспирационной пневмонии и перфорации желудка, что и определяет необходимость экстренного вмешательства.

Выбор метода хирургического лечения АП определяется видом аномалии. При наиболее частом варианте порока - АП с нижним ТПС во всех случаях создается анастомоз пищевода -первичный или отсроченный. Первичный анастомоз (однорядным непрерывным швом) накладывают в тех случаях, когда после отсечения ТПС от трахеи и мобилизации сегментов их удается свести без значительного натяжения. Небольшим натяжением можно пренебречь. Отсроченный анастомоз показан, когда, несмотря на тщательную мобилизацию сегментов и интраопераци-онное применение методов удлинения верхнего сегмента (в частности миотомия), диастаз между сегментами остается значительным и наложить анастомоз без существенного натяжения невозможно либо когда состояние ребенка настолько тяжелое, что не позволяет провести радикальное вмешательство. При этой операции после ликвидации ТПС просвет нижнего сегмента ушивают, а сегмент фиксируют к межреберным мышцам максимально высоко в зоне реберно-позвоночного угла. Верхний сегмент пищевода не выводят из грудной клетки. После ушивания раны грудной клетки накладывают гастростому. На протяжении последующих 8-10 недель (до операции наложения отсроченного анастомоза) необходимо обеспечить полноценный уход за ребенком, заключающийся в налаживании постоянного пассивного оттока слюны через назоэзофагеальный зонд и в активной аспирации слюны из верхнего сегмента пищевода. В возрасте 2-2,5 месяцев проводят контрольное рентгенологическое об-

11

ф

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК №1,2011

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

следование для определения величины диастаза между сегментами. Как правило, указанного времени (8-10 недель) достаточно, сегменты вырастают настолько, что можно наложить прямой анастомоз пищевода без натяжения. Гастростому закрывают через 1,5-2 месяца после наложения анастомоза, предварительно рентгенологически проверив проходимость пищевода и проведя калибровочное бужирование.

При изолированной форме атрезии пищевода, когда диастаз между сегментами, как правило, значительный, в прошлом мы сразу планировали этапное лечение (без торакотомии у новорожденного), ограничиваясь первоначально шейной эзофагостомией и гастростомией или двойной эзофагостомией. В настоящее время и при изолированной форме АП мы проводим торакотомию с попыткой наложения анастомоза. При отсутствии возможности наложения первичного анастомоза планируем отсроченный анастомоз. Необходимо упомянуть, что в последние годы предложено несколько способов удлинения сегментов пищевода (методы Фокера, Кимура), которые также могут быть использованы в лечении детей с АП с большим диастазом.

При операциях на грудной клетке мы применяем высокочастотную осцилляторную вентиляцию легких (HFOV). Первый положительный опыт применения HFOV в нашей клинике связан с лечением диафрагмальных грыж. Однако дальнейшее развитие неонатальной анестезиологии привело к использованию HFOV при всех торакальных операциях, включая АП.

В тех случаях, когда отсроченный анастомоз наложить не удается, проводят пластику пищевода, отдавая предпочтение загрудинной пластике сегментом толстой кишки. Операцию проводят в раннем возрасте (начиная с 3 месяцев).

Результаты исследования

За анализируемый период анастомоз пищевода был наложен 84 (92%) новорожденным: в 77 случаях первичный анастомоз (92%) и 7 детям (8%) - отсроченный.

В 11 случаях отмечались послеоперационные осложнения: несостоятельность швов анастомоза пищевода (4), рецидив ТПС (3), стеноз зоны анастомоза (3), перфорация пищевода при бужировании с развитием медиастинита (1). Консервативное ле-

чение несостоятельности (дополнительное дренирование плевральной полости, гастростомия) в 3-х случаях было эффективным с полным выздоровлением после последующего бужирования пищевода. В одном случае несостоятельности сформировался вторичный ТПС, потребовавший хирургического лечения с хорошим результатом.

Консервативное лечение (бужирование) стеноза пищевода было эффективным у 2-х детей (из 3). В одном случае нам пришлось прооперировать ребенка, поскольку кроме рецидивирующего стеноза зоны анастомоза был выявлен рецидив ТПС и патологический гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). ТПС ликвидировали резекцией зоны анастомоза пищевода и реанастомозом. В дальнейшем через 2 месяца безуспешной консервативной терапии ГЭР выполнена фундопликация по Ниссену. Ребенок выздоровел.

Из 91 ребенка с атрезией пищевода умерли 7 (7,7%). Среди умерших - 4 ребенка с множественными пороками развития (в том числе с полной VACTERL-ассоциацией), 2 детей с хромосомной патологией (синдромы Патау, Эдвардса), 1 ребенок с глубокой недоношенностью (срок гестации - 30 недель). Хирургические осложнения послужили непосредственной причиной смерти у 4 детей.

Выводы

При АП у новорожденных операция должна осуществляться в срочно-плановом порядке после обследования и предоперационной подготовки. Показания к экстренной операции - наличие широкого нижнего ТПС и сочетание АП с кишечной непроходимостью.

При всех формах АП, в том числе при изолированной (несвищевой форме), целесообразно предпринимать попытки наложения анастомоза пищевода, первичного или отсроченного, с использованием методов удлинения пищевода. При несостоятельности анастомоза своевременное рациональное консервативное лечение в большинстве случаев бывает эффективным. Рецидив ТПС требует хирургического вмешательства.

При невозможности наложения анастомоза из методов пластики пищевода операцией выбора мы считаем загрудинную пластику толстокишечным трансплантатом, которую возможно и целесообразно проводить в раннем грудном возрасте (начиная с 3-х месяцев).