ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ ЦИТРУЛЛИНА ВО ВРЕМЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА

1. Способ поддержания сосудистого тонуса легких у пациента, подвергающегося хирургическому вмешательству в связи с пороком сердца, включающий:
(a) введение цитруллина указанному пациенту в начале хирургического вмешательства;
(b) введение цитруллина указанному пациенту во время хирургического вмешательства; и
(c) инфузию цитруллина указанному пациенту после хирургического вмешательства.
2. Способ по п. 1, отличающийся тем, что указанный порок сердца ассоциирован с избыточным легочным кровотоком.
3. Способ по п. 1, отличающийся тем, что указанный порок сердца представляет собой дефект межпредсердной перегородки.
4. Способ по п. 3, отличающийся тем, что указанный дефект межпредсердной перегородки представляет собой большой дефект межпредсердной перегородки.
5. Способ по п. 1, отличающийся тем, что указанный порок сердца представляет собой дефект межжелудочковой перегородки.
6. Способ по п. 5, отличающийся тем, что указанный дефект межжелудочковой перегородки представляет собой большой неограниченный порок межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
7. Способ по п. 1, отличающийся тем, что указанный порок сердца представляет собой поражение одного желудочка.
8. Способ по п. 7, отличающийся тем, что указанное поражение одного желудочка устраняют посредством проведения процедур Гленна и Фонтена.
9. Способ по любому из пп. 1-8, отличающийся тем, что указанное хирургическое вмешательство представляет собой процедуру артериального переключения.
10. Способ по любому из пп. 1-8, отличающийся тем, что указанное хирургическое вмешательство представляет собой сердечно-легочное шунтирование.
11. Способ по п. 10, отличающийся тем, что указанное сердечно-легочное шунтирование проводят для устранения частичного или полного дефекта предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП).
12. Способ по п. 10, отличающийся тем, что указанное сердечно-легочное шунтирование проводят для устранения дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum (ДМПП типа primum).
13. Способ по любому из пп. 1-12, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина в начале хирургического вмешательства осуществляют в дозировке, составляющей приблизительно 100-300 мг/кг цитруллина.
14. Способ по п. 12, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина в начале хирургического вмешательства осуществляют в дозировке, составляющей приблизительно 150 мг/кг цитруллина.
15. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что цитруллин, который вводят во время хирургического вмешательства, добавляют к фильтрату.
16. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что цитруллин, который вводят во время хирургического вмешательства, добавляют в жидкость для коррекции гемоконцентрации.
17. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что цитруллин добавляют в жидкость для коррекции гемоконцентрации в дозировке, составляющей приблизительно 100-300 мкмоль/л.
18. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что цитруллин добавляют в жидкость для коррекции гемоконцентрации в дозировке, составляющей приблизительно 200 мкмоль/л.
19. Способ по любому из пп. 1-18, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют приблизительно через 15-45 минут после хирургического вмешательства.
20. Способ по п. 19, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют приблизительно через 30 минут после хирургического вмешательства.
21. Способ по п. 20, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют в дозировке, составляющей приблизительно 20 мг/кг цитруллина.
22. Способ по любому из пп. 1-21, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют приблизительно за 30 минут после деканюляции при сердечно-легочном шунтировании (СЛШ).
23. Способ по любому из пп. 1-22, отличающийся тем, что после хирургического вмешательства цитруллин инфузируют пациенту в течение приблизительно 48 часов.
24. Способ по п. 23, отличающийся тем, что скорость инфузии составляет приблизительно 9 мг/кг/ч.
25. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что цитруллин вводят внутривенно.
26. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что цитруллин вводят периоперационно.
27. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют в начале хирургической процедуры.
28. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что болюсное введение цитруллина осуществляют в дозировке, составляющей приблизительно 150 мг/кг.
29. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что цитруллин добавляют в дозировке, составляющей приблизительно 200 мкмоль/л к фильтрационной жидкости и жидкости для коррекции гемоконцентрации, применяемым во время хирургического вмешательства.
30. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что болюсное введение приблизительно 20 мг/кг цитруллина осуществляют после деканюляции при сердечно-легочном шунтировании.
31. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что после деканюляции при сердечно-легочном шунтировании осуществляют непрерывную инфузию цитруллина со скоростью 9 мг/кг/ч, необязательно в течение приблизительно 48 часов.
32. Способ по любому из пп. 1-24, отличающийся тем, что болюсное введение 150 мг/кг цитруллина осуществляют в начале хирургического вмешательства, с последующей непрерывной инфузией 9 мг/кг/ч цитруллина через 4 часа после операции.
33. Способ по любому из пп. 1-32, отличающийся тем, что указанный пациент имеет генотип T1405N в гене КФС-I, соответствующий CC, AC, AA или их комбинации.
34. Способ по п. 33, отличающийся тем, что указанный пациент имеет генотип T1405N в гене КФС-I, соответствующий CC.
35. Способ по любому из пп. 1-34, отличающийся тем, что повышение уровня цитруллина в плазме пациента составляет более чем приблизительно 37 мкмоль/л.
36. Способ по любому из пп. 1-34, отличающийся тем, что повышение уровня цитруллина в плазме пациента составляет более чем приблизительно 100 мкмоль/л.
37. Способ по любому из пп. 1-34, отличающийся тем, что повышение уровня цитруллина в плазме пациента составляет более чем приблизительно 100 мкмоль/л после операции.
38. Способ по любому из пп. 1-34, отличающийся тем, что уровень цитруллина в плазме пациента повышается приблизительно до 100-200 мкмоль/л после операции.
39. Способ по любому из пп. 1-34, отличающийся тем, что уровень цитруллина в плазме пациента повышается на период до 48 часов после операции.
40. Способ по любому из пп. 1-39, отличающийся тем, что возраст указанного пациента составляет менее чем приблизительно 6 лет.
41. Способ по любому из пп. 1-39, отличающийся тем, что возраст указанного пациента составляет менее чем приблизительно 10 дней.
42. Способ по любому из пп. 1-39, отличающийся тем, что указанный пациент подвержен риску персистирующей легочной гипертензии новорожденных (ПЛГН).
43. Способ по любому из пп. 1-39, отличающийся тем, что указанный пациент подвержен риску острого повреждения легких.
44. Способ поддержания сосудистого тонуса легких у пациента, подвергающегося хирургическому вмешательству в связи с пороком сердца, включающий:
(a) введение приблизительно 150 мг/кг цитруллина указанному пациенту в начале хирургического вмешательства;
(b) введение цитруллина указанному пациенту в дозировке, составляющей приблизительно 200 мкмоль/л, путем добавления к фильтрационной жидкости и жидкости для коррекции гемоконцентрации, применяемым во время хирургического вмешательства; и
(c) инфузию приблизительно 9 мг/кг/ч цитруллина указанному пациенту после хирургического вмешательства в течение приблизительно 4-48 часов.
45. Способ поддержания уровней цитруллина в плазме у пациента, подвергающегося хирургическому вмешательству в связи с пороком сердца, включающий:
(a) введение приблизительно 150 мг/кг цитруллина указанному пациенту в начале хирургического вмешательства;
(b) введение цитруллина указанному пациенту в дозировке, составляющей приблизительно 200 мкмоль/л, путем добавления к фильтрационной жидкости и жидкости для коррекции гемоконцентрации, применяемым во время хирургического вмешательства; и
(c) инфузию приблизительно 9 мг/кг/ч цитруллина указанному пациенту после хирургического вмешательства в течение приблизительно 4-48 часов.