Истинная акантолитическая пузырчатка и коморбидные психосоматические расстройства: клиническая типология

2. Greenlee R.T., Murray T., Bolden S., Wingo P.A. Cancer statistics, 2000. CA Cancer J. Clin. 2000; 50(1): 7-33.

3. Rigel D.S., Carucci J.A. Malignant melanoma: prevention, early detection, and treatment in the 21st century. CA Cancer J. Clin. 2000; 50(4): 215-36.

4. Ko J., Matharoo-Ball B., Billings S.D., Thomson B.J., Tang J.Y., Sarin K.Y., et al. Diagnostic Distinction of Malignant Melanoma and Benign Nevi by a Gene Expression Signature and Correlation to Clinical Outcomes. Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev. 2017. doi: 10.1158/1055-9965.EPI-16-0958. Available at: http://cebp.aacrjournals.org/content/ear-ly/2017/04/04/1055-9965.EPI-16-0958.full-text.pdf

5. Sand M. MicroRNAs in malignant tumors of the skin. First steps of tiny players in the skin to a new world of genomic medicine. Springer Fachmedien Wiesbaden; 2016.

6. Zhang Y., Xu Z., Zhang T., Wang Y. Circulating microRNAs as diagnostic and prognostic tools for hepatocellular carcinoma. World J. Gastroenterol. 2015; 21(34): 9853-62. doi: 10.3748/wjg.v21.i34.9853.

7. Su W., Hopkins S., Nesser N.K., Sopher B., Silvestroni A., Ammanuel S., et al. The p53 transcription factor modulates microglia behavior through microRNA-dependent regulation of c-Maf. J. Immunol. 2014; 192(1): 358-66. doi:10.4049/jimmunol.1301397.

8. Bin L., Leung D.Y. Genetic and epigenetic studies of atopic dermatitis. Allergy Asthma Clin. Immunol. 2016; 12: 52. doi:10.1186/s13223-016-0158-5.

9. Hawkes J.E., Nguyen G.H., Fujita M., Florell S.R., Callis Duffin K., Krueger G.G., et al. MicroRNAs in Psoriasis. J. Invest. Dermatol. 2016; 136(2): 365-71. doi: 10.1038/JID.2015.409.

10. Sand M., Skrygan M., Sand D., Georgas D., Gambichler Th., Hahn S.A., et al. Comparative microarray analysis of microRNA expression profiles

in primary cutaneous malignant melanoma, cutaneous malignant melanoma metastases, and benign melanocytic nevi. Cell Tissue Res. 2013; 351(1): 85-98. doi: 10.1007/s00441-012-1514-5.

11. Naidu S., Magee P., Garofalo M. MiRNA-based therapeutic intervention of cancer. J. Hematol. Oncol. 2015; 8: 68. doi:10.1186/s13045-015-0162-0.

12. Mayr C., Hemann M.T., Bartel D.P. Disrupting the pairing between let-7 and Hmga2 enhances oncogenic transformation. Science. 2007; 315(5818): 1576-9.

13. Bieberich E. Synthesis, processing, and function of N-glycans in N-gly-coproteins. Adv. Neurobiol. 2014; 9: 47-70. doi: 10.1007/978-1-4939-1154-7_3.

14. Kuzu O.F., Noory M.A., Robertson G.P. The Role of Cholesterol in Cancer. Cancer Res. 2016; 76(8): 2063-70. doi: 10.1158/0008-5472.CAN-15-2613.

15. Slominski A., Zmijewski M., Pawelek J. L-tyrosine and L-dihydroxy-phenylalanine as hormone-like regulators of melanocyte functions. Pigment Cell Melanoma Res. 2012; 25(1): 14-27. doi:10.1111/j.1755-148X.2011.00898.x.

16. Krakhmal N.V., Zavyalova M.V., Vtorushin S.V., Perelmuter V.M., Denisov E.V. Cancer invasion: Patterns and mechanisms. Acta Naturae. 2015; 7

17. Schultz M.J., Swindall A.F., Bellis S.L. Regulation of the metastatic cell phenotype by sialylated glycans. Cancer Metastasis Rev. 2012; 31(3-4): 501-18. doi:10.1007/s10555-012-9359-7.

18. Hang Q., Isaji T., Hou S., Zhou Y., Fukuda T., Gu J. N-Glycosylation of integrin a5 acts as a switch for EGFR-mediated complex formation of integrin a5p1 to a6p4. Sci. Rep. 2016; 6: 33507. doi: 10.1038/srep33507.

Поступила 11.05.17 Принята к печати 26.06.17

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.527.4-06:616.89

Теплюк Н.П.1, Дороженок И.Ю.2,3, Катранова Д.Г.1

ИСТИННАЯ АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА И КОМОРБИДНЫЕ ПСИХОСОМАТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА: КЛИНИЧЕСКАЯ ТИПОЛОГИЯ

1 Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), 119991, г. Москва, Россия;

2 Кафедра психиатрии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), 119991, г. Москва, Россия;

3 ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», 115522, г. Москва, Россия

Описаны психосоматические расстройства, коморбидные истинной акантолитической пузырчатке (ИАП), и выявлены клинические взаимосвязи манифестаций ИАП с психогенными расстройствами. У части больных определены психические расстройства (расстройства адаптации), спровоцированные тяжелым соматическим заболеванием, каким явилась ИАП, - нозогенные реакции (нозоге-нии). На фоне максимальных доз системных глюкокортикостероидов у части больных аберрантной ипохондрией была обнаружена ятрогенная (лекарственная) гипомания. У всех больных был рассчитан дерматологический индекс тяжести заболевания и дерматологический индекс качества жизни. По результатам исследования определена диссоциация между тяжестью заболевания и субъективным восприятием болезни с помощью данных показателей.

Ключевые слова: истинная акантолитическая пузырчатка; психосоматические расстройства;

психогенные манифестации; нозогенные реакции; гипомания; расстройства личности.

Для цитирования: Теплюк Н.П., Дороженок И.Ю., Катранова Д.Г. Истинная акантолитическая пузырчатка и коморбидные психосоматические расстройства: клиническая типология. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017; 20(4): 200-205. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-4-200-205

TeplyukN.P.1, Dorozhenok I.Yu.23, Katranova D.G.1

PEMPHIGUS AND PSYCHOSOMATIC DISORDERS: CLINICAL TYPOLOGY

1 Department of skin and venereal diseases of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991, Russian Federation;

2 Department of psychiatry and psychosomatic medicine of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991, Russian Federation;

3 Mental Health Research Centre, Moscow, 115522, Russian Federation

Psychosomatic disorders, comorbid with true acantholytic pemphigus (pemphigus) and identified clinical manifestations, the relationship of pemphigus with psychogenic disorders are described. Some patients had mental disorder (adjustment disorder) provoked by pemphigus - nozogenic reactions. In some patients with aberrant hypochondria iatrogenic (drug) hypomania was discovered on the high doses of systemic glucocorticoids. The Dermatology Index of Disease Severity (DIDS) and The Dermatology Life Quality Index (DLQI) was calculatedfor all patients. According to the results of the study dissociation between the severity and the subjective perception of the disease with the help of these indicators was determined.

Keywords: pemphigus; psychosomatic disorders; psychogenic manifestations; nozogenic reactions; hypomania; personality disorders.

For citation: Teplyuk N.P., Dorozhenok I.Yu., Katranova D.G. Pemphigus and psychosomatic disorders: clinical typology. Russian Journal of

Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2017; 20(4): 200-205. (in Russian). DOI: http://dx.doi.

org/10.18821/1560-9588-2017-20-4-200-205

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 08 June 2017

Accepted 26 June 2017

Пузырчатка (син.: пузырчатка истинная акантолитическая; pemphigus) является одним из самых тяжелых, потенциально смертельных, аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек, основной признак которого - акантолиз, приводящий к образованию внутриэпидермальных пузырей [1, 2].

Истинной акантолитической пузырчаткой (ИАП) заболевают преимущественно лица в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют чаще мужчин (1,6:1), средний возраст составляет 41,1 ± 13,7 года [3-4].

В некоторых странах (преимущественно Средиземноморского бассейна) отмечаются высокие показатели заболеваемости ИАП: в Израиле - 1,62, во Франции - 0,17, в Болгарии - 0,47, в Греции - 0,93 случая на 100 тыс. населения, в то время как, например, в Финляндии данный показатель составляет 0,08 случая на 100 тыс. населения [5-9].

Основные и часто встречающиеся клинические формы ИАП представлены:

- вульгарной пузырчаткой (ВП), малая форма - вегети-рующая;

- листовидной, малая форма - эритематозная (себорейная -СП) и герпетиформная;

- бразильской пузырчаткой [10].

В настоящее время генетическая предрасположенность к ИАП не подвергается сомнению и отмечена во многих исследованиях. Для развития аутоиммунного заболевания при генетической предрасположенности необходимо воздействие одного или нескольких триггерных факторов, которые запускают каскад реакций, приводящих к возникновению и взаимодействию ауто-антител с неизмененными аутоантигенами кожи и как следствие данного процесса к клиническим проявлениям аутоиммунного заболевания [11].

Для корреспонденции:

Катранова Дарья Георгиевна, врач дерматовенеролог, трихолог, очный аспирант кафедры кожных и венерических болезней лечебного факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия. E-mail: dkobra@yandex.ru. For correspondence:

Katranova Daria G., dermatologist, trichologist, postgraduate student of the department of skin and venereal diseases of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: dkobra@yandex.ru. Information about authors:

Tepluyk N.P., http://orcid.org/0000-0002-5800-4800; Dorozhenok I.Yu., ResearcherlD: S-4709-2016; Scopus Author ID: 35773056200;

Katranova D.G., http://orcid.org/0000-0002-7120-9229.

К началу XXI века многие исследователи обнаружили связь начала или обострения ИАП со стрессом [12-15]. Выброс гормонов и нейромедиаторов, вырабатываемых в результате стресса, приводит к нарушению в системе клеточного иммунитета, способствуя развитию аутоиммунного воспаления [16].

В ряде исследований важная роль в манифестации ИАП отводится психогенному воздействию с активным обсуждением вклада в патологический процесс тревожных состояний [17-19].

В то же время у больных ИАП выявляется ряд психических расстройств [20, 21], спровоцированных самым тяжелым и смертельно опасным из всех существующих дерматозов, а также коморбидных психических заболеваний, которые пока не подвергались систематическому изучению.

Таким образом, проблема коморбидных взаимосвязей психической патологии и ИАП весьма актуальна на современном этапе развития психосоматической медицины с позиций клинически ориентированного подхода.

Цель исследования - комплексное клиническое (дерматологическое, психиатрическое) и экспериментально-психологическое изучение особенностей клиники и взаимосвязей ИАП и коморбидных психосоматических расстройств, направленное на разработку их типологии и дифференцированной терапии.

Материал и методы

Обследованы 30 больных ИАП (18 женщин и 12 мужчин), из них у большей части (43,3%) возраст варьировал от 50 до 59 лет (средний возраст 52,6 года) (рис. 1, а, б). ИАП статистически значимо чаще фиксировалась у женщин (р < 0,05).

Среди клинических форм ИАП (рис. 1, в) статистически значимо чаще регистрировали ВП (р < 0,001).

У 2 (6,7%) больных СП наблюдалось преимущественно поражение кожи лица.

По локализации кожного процесса больных распределили на три группы (рис. 1, г): с высыпаниями, локализующимися только на коже (р < 0,001), только на слизистых оболочках, с кожно-слизистым синдромом.

До лечения глюкокортикостероидами (ГКС) обследованы

7 (23,3%) больных, в процессе терапии максимальными дозами ГКС -

8 (26,7%), в период терапии поддерживающими дозами ГКС -15 (50%). Во всех трех группах преобладали больные ВП.

В ходе исследования все больные, не получавшие ГКС при первичном обследовании, были повторно обследованы при индивидуально подобранных максимальных дозах ГКС.

Методы исследования:

- клинико-дерматологический, с использованием шкал для определения дерматологического индекса тяжести заболевания (ДИТЗ) [22], опросника для определения дерматологического индекса качества жизни (ДИКЖ) [23];

%

45

30

10

43,3

36,7

20

Цо 50 50-59 Старше 60

годы

40%

60%

Щ Женщины В Мужчины б

%

%

70 60 50 40 30 20 10 0

1 63,3

36,7

70 60 50 40 30 20 10 О

ВП

СП

1 63,3

26,7

10

1 1 _

Кожа

Слизистые

оболочки

з

Кожа и слизистые оболочки

Рис. 1. Распределение больных ИАП в группе исследования: а - по возрасту; б - по полу; е — по клиническим формам ИАП; г — по локализации высыпаний.

- психопатологический (заключение психиатра);

- экспериментально-психологический, с использованием симптоматического опросника SCL-90-R (Symptom Checklist), Impact of Event Scale-R (шкала оценки влияния травматического события), шкалы депрессии Бека.

Статистический анализ данных проводили с использованием /-критерия Стьюдента для нормально распределенных показателей и статистического непараметрического критерия - точного метода Фишера, не зависящего от характера распределения показателя. Для формирования графиков, проверки нормальности распределения количественных признаков, получения описательной статистики и сравнения сформированных групп пациентов с помощью /-критерия Стьюдента, а также критериев Фишера и Манна-Уитни (для признаков, имеющих распределение, отличное от нормального) использованы пакеты программ Excel 2010 и Statistica 7.0.

Результаты

В ходе исследования выделены две группы - пациенты с ИАП и пациенты с коморбидными психосоматическими расстройствами (рис. 2): стрессогенное обострение ИАП наблю-

Рис. 2. Распределение больных ИАП и коморбидными психосоматическими расстройствами.

далось у 13 (43%) больных, нозогенные реакции (по МКБ-10 F43.8 Расстройства адаптации - реакции, возникшие в связи с тяжелым соматическим заболеванием [24]) - у 17 (57%) больных. Среди нозогенных реакций были выделены тревожно-депрессивные у 3 (17,6% пациентов с нозогениями) больных; маскированная ипохондрия у 11 (64,7%) больных; аберрантная ипохондрия у 3 (17,6%) больных.

У больных со стрессогенным обострением ИАП ДИТЗ соответствовал преимущественно 2-й (легкой) и 3-й (умеренной) степени тяжести дерматоза, у этих пациентов функциональных ограничений при выполнении повседневных действий в быту и на работе не наблюдалось (рис. 3).

ДИКЖ колебался от 17 до 21 балла: заболевание оказывает очень сильное и чрезвычайно сильное влияние на жизнь больного (р = 0,003) (рис. 4).

Манифестация кожного заболевания возникала в ответ как на истинную психогению, так и на субъективно значимые психогенные факторы.

Истинная психогения (9 больных, 69,2% группы с психогениями) включала объективно значимую острую либо пролонгированную психическую травму: тяжелую болезнь или смерть близких - у 4 (44,4%) больных, развод - у 3(33,3%), вынужденную продажу недвижимости в связи с невозможностью своевременного погашения кредита - у 2 (22,2%). При этом у женщин статистически значимо чаще (р = 0,03) отмечалось обострение ИАП в ответ на тяжелую болезнь или смерть близких.

Субъективно значимые психогенные факторы (4 больных, 30,8% группы с психогениями) были представлены интерперсональными и производственными конфликтами (п = 3), необходимостью уложиться в жесткие рамки исполнения важного производственного проекта (п = 1). В последнем случае еще до появления манифестных высыпаний пациент с ананкастным пре-морбидом несколько месяцев находился в крайне напряженной ситуации на работе в служебной командировке при необходимости уложиться в определенные сроки и строго соблюсти нормативы. Дома по вечерам пациент продолжал работать через Интернет, перед сном прокручивая в голове мысли об оптимальных вариантах реализации важного проекта. В последующем уже на фоне развития кожного заболевания каждый раз при возникновении серьезных проблем на работе отмечалось обострение пузырчатки.

О степень 1-я степень 2-я степень 3-я степень 4-я степень Рис. 3. Дерматологический индекс тяжести заболевания (ДИТЗ) у больных со стрессогенным обострением ИАП.

В результате настоящего исследования были выделены следующие нозогенные реакции: у 17 (57%) больных тревожно-депрессивные реакции, маскированная ипохондрия, аберрантная ипохондрия.

У 3 (17,6%) пациентов с тревожным преморбидом выявлены нозогенные психические нарушения по типу тревожно-депрессивной нозогенной реакции, клиническая картина которой определяется тревожно-депрессивными расстройствами [24].

ДИТЗ на момент начала заболевания соответствовал 3-й (умеренной) степени тяжести при наличии умеренных функциональных ограничений, не требующих посторонней помощи (рис. 5, а).

ДИКЖ составил 15 ± 2 балла (п = 2): заболевание оказывает очень сильное влияние на жизнь пациента, что является статистически значимым при р = 0,03. У 1 больного ДИКЖ составил 21 балл: заболевание оказывает чрезвычайно сильное влияние на жизнь пациента (см. рис. 4).

Клиническая картина нозогении включала подавленность, апатию, плаксивость, бессонницу, стойкую тревогу с тенденцией к ипохондрической рефлексии (тщательная регистрация малейших признаков телесного неблагополучия и обостренное самонаблюдение), реакции по типу невроза ожидания накануне лечебных или диагностических процедур.

У пациентов отмечены пессимистичная оценка перспектив лечения и прогноза заболевания, опасения инвалидизации, мысли о фатальности нарушений деятельности внутренних органов, скорой мучительной смерти, бесперспективности лечения, негативных социальных последствиях.

У 11 (64,7%) пациентов с преморбидным дефицитом телесного самосознания выявлены нозогенные психические нарушения по типу маскированной ипохондрии, развивающиеся в условиях

Рис. 4. Распределение значений дерматологического индекса качества жизни у больных ИАП при разных коморбидных психосоматических расстройствах.

1 - 0-1 балл; 2 - 2-5 баллов; 3 - 6-10 баллов; 4 - 11-20 баллов; 5 - 2130 баллов.

Статистическая значимость различий: 2-5 баллов (4 от 1, 2, 3; р = 0,002); 6-10 баллов (3 от 1, 2, 4; р = 0,003); 11-20 баллов (1 от 3, 4; р = 0,003;

2 от 3; р = 0,03).

относительно благоприятного течения соматического заболевания предпочтительно у экспансивных шизоидов и гипертимиков с акцентуацией по типу проприоцептивного диатеза [25].

ДИТЗ соответствовал 3-й (умеренной) степени тяжести при наличии умеренных функциональных ограничений, не требующих посторонней помощи (рис. 5, б).

ДИКЖ составил 5-9 баллов: заболевание оказывает незначительное и умеренное субъективное влияние на жизнь пациента (р = 0,003) (см. рис. 4).

Для таких больных была характерна толерантность к проявлениям тяжелого заболевания при отсутствии ипохондрической фиксации. Наблюдалось стремление следовать врачебным рекомендациям в сочетании с преодолевающим стилем поведения, не отличающимся по нагрузкам от доболезненного образа жизни. Несмотря на угрозу жизни и инвалидизирующие осложнения стероидной терапии, пациенты рационально относились к болезни при включении лечебных мероприятий в привычный распорядок и четко соблюдали курсы назначенной терапии. У них не отмечено также социальной тревоги по поводу косметического дефекта.

Рис. 5. Дерматологический индекс тяжести заболевания (ДИТЗ) у больных ИАП: а - с тревожно-депрессивной нозогенной реакцией; б - с маскированной ипохондрией; в - с аберрантной ипохондрией.

У 3 (17,6%) больных наблюдались нозогенные реакции с явлениями аберрантной ипохондрии, формирующейся у лиц с пре-морбидом пограничного типа и характеризующейся недооценкой тяжести состояния (отсутствие эмоциональной реакции на угрожающий смысл диагноза) со стремлением к минимизации представлений о возможной соматической катастрофе [25].

ДИТЗ соответствовал 3-4-й (умеренной и тяжелой) степени при наличии выраженных функциональных ограничений, требующих посторонней помощи (рис. 5, е).

ДИКЖ у всех больных составил всего 5 баллов: заболевание оказывает незначительное субъективное влияние на жизнь пациента (р = 0,002) (см. рис. 4).

Больные исключали возможность летального исхода, при наличии реальной угрозы жизни демонстрировали безразличие к тяжелым клиническим проявлениям пузырчатки. Так, несмотря на длительную неэффективную терапию у других специалистов и в последующем установленный диагноз «Себорейная пузырчатка» с терапией высокими дозами ГКС, больная не проявляла тревоги относительно своего здоровья, ничего не читала о своем заболевании и родственников просила о нем не говорить. Зная о тяжести заболевания и возможных исходах, она была уверена, что в ее случае все будет в порядке. Проявления ИАП всеми больными интерпретировались как незначительные отклонения от нормы.

Во всех трех случаях при максимальных дозах ГКС в ходе повторного обследования выявлена ятрогенная (лекарственная) гипомания, при которой выявлялось относительно равномерное, стабильное ускорение ассоциативных и моторных процессов с явлениями сенсорной гиперестезии, общим повышением витального тонуса, гиперактивностью, ощущением прилива сил, энергии [26, 27].

Пациенты при необходимости соблюдения строгих врачебных рекомендаций пытались вести активный образ жизни (значительные физические нагрузки, курение, отказ от соблюдения диеты). Несмотря на возникающие осложнения заболевания, приводящие к потере трудоспособности и невозможности самообслуживания, сокращению продолжительности жизни, у больных сохранялся оптимизм, приподнятое настроение, тревоги о будущем не наблюдалось. Они утверждали, что живут одним днем, не задумываясь об отдаленных перспективах. Трудности передвижения, связанные с получаемой терапией ГКС, не становились непреодолимым препятствием. При отстранении от выполнения профессиональных обязанностей пациенты брали на себя заботы по домашнему хозяйству. Так, один пациент после перенесенной операции по поводу протезирования обоих тазобедренных суставов в связи с остеопорозом от высоких доз ГКС пытался помогать родным, работать на садовом участке.

Обсуждение

При изучении коморбидных ИАП психосоматических расстройств выявлены классические типы психодерматологической патологии, входящие во все международные и отечественные классификации: стрессогенное (психогенное) обострение ИАП, что позволяет обоснованно отнести часть случаев ИАП к психосоматическим кожным заболеваниям (в манифестации которых значимую роль играют психогенные факторы), а также нозоген-ные реакции на кожное заболевание (вторичные психические расстройства), что впервые позволило их систематизировать.

Соотношение клинической тяжести дерматоза, верифицированной ДИТЗ, и его субъективного восприятия, оцениваемого по ДИКЖ, в выделенных группах пациентов было весьма вариабельно и зависело от структуры коморбидных психосоматических расстройств.

В группе стрессогенных обострений при объективно незначительной тяжести кожного заболевания установлены высокие показатели ДИКЖ, свидетельствующие об уязвимости пациентов с тревожно-мнительным складом личности к воздействию стрессогенных факторов.

Иная картина отмечалась в группе пациентов с нозогениями. При нозогенной депрессии умеренная степень тяжести дерматоза коррелировала с умеренной выраженностью ДИКЖ благодаря доминированию соматогенных факторов (болезненность, распространенность высыпаний, реальная угроза инвалиди-зации) у пациентов с чертами избегающего и драматического преморбида.

При маскированной и аберрантной ипохондрии наблюдалось смещение соотношения ДИТЗ/ДИКЖ в противоположную сторону (по сравнению с группой стрессогенных обострений). При умеренно и максимально выраженных проявлениях ИАП отмечалось либо нейтральное (маскированная ипохондрия), либо игнорирующее (аберрантная ипохондрия) отношение к заболеванию с соответствующим неадекватным поведением у лиц с чертами сегментарной деперсонализации. Максимальная степень выявленной диссоциации у пациентов с аберрантной ипохондрией обнаружена на фоне лекарственно-индуцированной гипомании при приеме максимальных доз ГКС (17,6% пациентов с нозогениями).

Обнаруженные в ходе работы закономерности позволяют существенно оптимизировать ведение больных ИАП - наиболее тяжелым и смертельно опасным дерматозом - благодаря своевременному выявлению и дифференцированной коррекции коморбидных психосоматических расстройств.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кубанов А.А., Абрамова Т.В. Современные методы терапии истинной акантолитической пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2014; 4: 19-27.

2. Карзанов О.В. Истинная акантолитическая пузырчатка: патогенез, диагностика, лечение. Доктор.Ру. 2008; 39(2): 58-61.

9. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпа-трику. Атлас-справочник. Пер. с англ. М.: Практика: 2007.

10. Ткаченко С.Б., Теплюк Н.П., Алленова А.С., Лепехова А.А. К вопросу о классификации буллезных дерматозов. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(2): 11-4.

11. Давиденко Е.Б., Махнева Н.В., Белецкая А.В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2013; 3: 4—12.

22. Адаскевич В.П. Диагностические индексы в дерматологии. М.: Медицинская книга; 2004.

24. Смулевич А.Б., Иванов О.Л., Львов А.Н., Дороженок И.Ю. Психодерматологические расстройства. Дерматовенерология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013: 406-13.

25. Смулевич А.Б., Волель Б.А., Медведев В.Э., Терентьева М.А., Фролова В.И., Самушия М.А. и др. Развития личности при соматических заболеваниях (к проблеме нажитой ипохондрии). Психические расстройства в общей медицине. 2008; 2: 4—11.

26. Смулевич А.Б., Иванов С.В., Самушия М.А. Патохарактерологиче-ское предрасположение и формирование нозогенных (провоцированных соматичеким заболеванием) психических расстройств. Психические расстройства в общей медицине. 2014; 2: 7-13.

27. Смулевич А.Б., Иванов С.В., Самушия М.А. К проблеме биполярных аффективных расстройств, заимствующих ритм соматического заболевания. Психические расстройства в общей медицине. 2012; 2: 4—11.

Остальные источники литературы см. в References.

REFERENCES

1. Kubanov A.A., Abramova T.V. Current methods of treatment of true acantholytic pemphigus. Bulleten of Dermatology and Venereology. Russian Journal

2. Karzanov O.V. True acantholytic pemphigus: pathogenesis, diagnosis, treatment. Doctor.Ru. 2008; 39

3. Ayatollahi M., Joubeh S., Mortazavi H., Jefferis R., Ghaderi A. IgG4 as the predominant autoantibody in sera from patients with active state of pemphigus vulgaris. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2004; 18(2): 241-2.

4. Pasricha J.S., Sood V.D., Minocha Y. Treatment of pemphigus with cyclophosphamide. Br. J. Dermatol. 1975; 93(5): 573-6.

5. Beato M. Gene regulation by steroid hormones. Cell. 1989; 56(3): 335-44.

6. Hoque S.R., Black M.M. Cliff-S. Paraneoplastic pemphigus associated with CD20-positive follicular non-Hodgkin's lymphoma treated with rituximab: a third case resistant to rituximab therapy. Clin. Exp. Dermatol. 2007; 32(2): 172-5.

7. Miletta N., Miller M.E., Lam T., Chung K.K., Hivnor C. The management of pemphigus vulgaris in a burn intensive care unit: a case report and treatment review. J. Burn. Care Res. 2014; 35(5): 357-63.

8. Tsuruta D., Kobayashi H. Recent patents in pemphigus research, prophylaxis, diagnosis and treatment in USA (1988-2006). Recent Pat. Inflamm. Allergy Drug. Disov. 2007; 1(1): 77-81.

9. Wolff K., Johnson R., Suurmond R. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 5 ed. McGraw-Hill; 2005.

10. Tkachenko S.B., Teplyuk N.P., Allenova A.S., Lepekhova A.A. On classification of bullous dermatoses. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases

11. Davidenko E.B., Makhneva N.V., Beletskaya A.V. The current view of the pathogenesis of autoimmune pemphigus and the factors contributing to its development. Clinical Dermatology and Venereology. Russian Journal

12. Cremniter D., Baudin M., Roujeau J.C., Prost C., Consoli S.G., Francys C., et al. Stressful life events as potential triggers of pemphigus. Arch. Dermatol. 1998; 134(11): 1486-7.

13. Consoli S., Misery L., Myon E., Martin N. Sensitive skin: psychological effects and seasonal changes. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2007; 21(5): 620-8.

14. Srebrnik A., Brenner S. Pemphigus vulgaris and stress: a psychological evaluation of 17 cases. Dermatol. Psychosomat. 2001; 2: 191-4. Available at: http://www.karger.com/Article/Abstract/49670

15. Brenner S., Bar-Nathan E.A. Pemphigus vulgaris triggered by emotional stress. J. Am. Acad. Dermatol. 1984; 11(3): 524-5.

16. Pallanti S., Lotti T., Urpe M. Psychoneuroimmunodermatology of atopic dermatitis: from empiric data to the evolutionary hypothesis. Dermatol. Clin. 2005; 23(4): 695-701.

17. Penha M.A., Farat J.G., Miot H.A., Barraviera S.R.C.S. Quality of life index in autoimmune bullous dermatosis patients. An Bras. Dermatol. 2015; 90(2): 190-4.

18. Picardi A., Abeni D. Stressful life events and skin diseases: disentangling evidence from myth. Psychoter. Psychosom. 2001; 70(3): 118-36.

19. Morell-Dubois S., Carmmiter O., Cottencin O., Queyrel V., Hachulla E., Hatron P.Y., Delaporte E. Stressful life events and pemphigus. Dermatology. 2008; 216(2): 104-8.

20. Wohl Y., Mashiah J., Kutz A., Hadj-Rabia S., Cohen A.D. Pemphigus and depression comorbidity: a case control study. Eur. J. Dermatol. 2015; 25(6): 602-5.

21. Gupta M.A., Lanius R.A., Van der Kolk B.A. Psychologic trauma, posttraumatic stress disorder, and dermatology. Dermatol. Clin. 2005; 23(4): 649-56.

22. Adaskevich V.P. Diagnostic indexes in dermatology. Moscow: Medical book; 2004.

23. Finlay A.Y., Khan G.K., Dermatology Life Quality Index (DLQI). 1992. Available from: http//www.dermatology.org.uk.

24. Smulevich A.B., Ivanov O.L., Lvov A.N., Dorozhenok I.Yu. Psychoder-matological disorders. Dermatovenerology. National Manual. Moscow: GEOTAR Media; 2013: 406-13.

25. Smulevich A.B., Volel B.A., Medvedev V.E., Terentieva M.A., Frolova V.I., Samushiya M.A., et al. Personality development in somatic diseases

26. Smulevich A.B., Ivanov S.V., Samushiya M.A. Patocharheteral predisposition and the formation of nosogenic

27. Smulevich A.B., Ivanov S.V., Samushiya M.A. To the problem of bipolar affective disorders, which take the rhythm of a somatic disease. Mental disorders in General medicine. Russian Journal

Поступила 08.06.17 Принята к печати 26.06.17

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.511-022:578.825.11]-036.1

Пашинян А.Г.1, Ильенко Л.И.2, Акопян А.Н.2, Джаваева Д.Г.3

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У ДЕТЕЙ ИНФЕКЦИИ, ВЫЗВАННОЙ ВИРУСОМ ГЕРПЕСА ЧЕЛОВЕКА 6-ГО ТИПА

1Кафедра дерматовенерологии лечебного факультета ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Россия;

2Кафедра госпитальной педиатрии №2 педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России 117997, г. Москва, Россия; 3Кафедра дерматовенерологии ФГБОУ ВО «Северо-Осетинская государственная медицинская академия» Минздрава России, 362019, г. Владикавказ, Россия

В настоящее время известно около 200 в разной степени изученных герпесвирусов, из них патогенными для человека являются 8 типов. Все они относятся к семейству Herpesviridae, которое по структуре вириона и биологическим свойствам делится на три подсемейства: а, в и у. К подсемейству в-герпесвирусов, роду Roseolovirus относится вирус герпеса человека 6-го типа. В статье представлен обзор современных сведений об этиологии, эпидемиологии, клинических проявлениях инфекции, вызванной вирусом герпеса 6-го типа. Рассматриваются вопросы диагностики внезапной экзантемы с использованием современных лабораторных методов исследования.

Ключевые слова: вирус герпеса человека 6-го типа; внезапная экзантема; «шестая болезень»; диагностика.

Для цитирования: Пашинян А.Г, Ильенко Л.И., Акопян А.Н., Джаваева Д.Г Особенности клинических проявлений у детей инфекции, вызванной вирусом герпеса человека 6-го типа. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017; 20(4): 205-208. DOI: http://dx.doi.Org/:10.18821/1560-9588-2017-20-4-205-208

Для корреспонденции:

Пашинян Альбина Гургеновна, доктор мед. наук, проф. кафедры дерматовенерологии лечебного факультета ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Россия. E-mail: stsoagp4@gmail.com. For correspondence:

Pashinyan Albina G., MD, PhD, DSc, prof. of N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation. E-mail: stsoagp4@gmail.com. Information about author:

Pashinyan A.G., http://orcid.org/0000-0003-4548-8778; Dzhavaeva D.G., http://orcid.org/0000-0002-0216-6210.