Реабилитация и диспансаризация больных детей с транспозицией магистральных сосудов в послеоперационном периоде в областном детском кардиоревматологическом центре г. Тулы

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «СИМВОЛ НАУКИ» № 07/2017 ISSN 2410-700Х

До начала противотуберкулезной терапии отклонения в гемограмме в виде лейкоцитоза и/ или нейтрофилеза, моноцитоза, ускоренной СОЭ были зафиксированы у 42,9% больных туберкулезом легких с генотипом, ответственным за нормальную выработку глутатионтрансфераз GSTT1 и GSTM1 и у всех больных с «нулевым» GSTM1, тогда как у пациентов с GSTT1, напротив, показатели гемограммы были в пределах нормы.

Заключение. Проведенное исследование позволило выявить тенденцию к более тяжелому течению туберкулеза у пациентов с полиморфным генотипом 2G/2G MMP-1 в сочетании с делецией гена GSTM1. Состояние таких больных, а также пациента с полиморфизмом 2G/2G MMP-1 и делецией обоих генов Т1 и М1 при поступлении в стационар оценивалось как среднетяжелое и тяжелое. Пациенты с полиморфизмом 2G/2G MMP-1 и избирательной делецией гена GSTT1 поступали в стационар в относительно удовлетворительном состоянии. При дальнейшем клиническом наблюдении в 100% случаев у пациентов с полиморфным генотипом 2G/2G MMP-1 в сочетании с избирательной делецией гена GSTM1 и у больного с делецией обоих ферментов глутатионтрансфераз отмечались ярко выраженные симптомы интоксикационного и бронхолегочного синдромов, подтвержденные данными лабораторных и инструментальных методов исследования.

Считаем необходимым продолжить изучение роли полиморфизма генов GSTT1, GSTM1 и ММР-1 у пациентов, больших по численности групп наблюдения, для выделения прогностических критериев особенностей клинического течения туберкулеза и обеспечения своевременных мер помощи, направленных на повышение эффективности лечения и предупреждение осложнений. Список используемой литературы

1. Гра О.А., Кожекбаева Ж.М., Скотникова О.И., Литвинов В.И., Наседкина Т.В. Анализ генетической предрасположенности к туберкулезу легких у коренных россиян // Генетика. 2010. - Февраль; 46 (2): 262-71.

2. Степанова Н.А., Вирина Е.Б., Кантемирова Б.И. Генетические предикторы формирования нежелательных побочных эффектов противотуберкулезных препаратов: фокус на полиморфизм глутатионтрансфераз// Новая наука: от идеи к результату ISSN 2412-9755, 2015, № 6-2, С 29-31.

3. Степанова Н.А., Кантемирова Б.И., Галимзянов Х.М., Чернышева А.Х., Алиева З.Г. Перспективы фармакогенетического тестирования для разработки алгоритмов персонализированного лечения туберкулеза органов дыхания в Астраханском регионе// Антибиотики и химиотерапия. 2015. Т. 60. № 9-10. С. 29-32.

4. Gupta V.H., Singh M., Amarapurkar D.N., Sasi P., Joshi J.M., Baijal R., H R P.K., Amarapurkar A.D., Joshi K., Wangikar P.P. Association of GST null genotypes with anti-tuberculosis drug induced hepatotoxicity in Western Indian population. Ann. Hepatol. 2013 Nov-Dec;12(6):959-65.

5. Sharma S.K., Jha B.K., Sharma A., Sreenivas V., Upadhyay V., Jaisinghani C., Singla R., Mishra H.K., Soneja M. Genetic polymorphisms of CYP2E1 and GSTM1 loci and susceptibility to anti-tuberculosis drug-induced hepatotoxicity. Int. J. Tuberc. Lung. Dis. 2014 May;18(5):588-93. doi: 10.5588/ijtld.13.0344.

6. Ganachari M., Ruiz-Morales J.A., Gomez de la Torre Pretell J.C., Dinh J., Granados J., Flores-Villanueva P.O. Joint effect of MCP-1 genotype GG and MMP-1 genotype 2G/2G increases the likelihood of developing pulmonarytuberculosis in BCG-vaccinated individuals. PLoS One. 2010 Jan 25;5(1):e8881.

© Кантемирова Б.И., Степанова Н.А., Ганюшкина Ю.И., 2017

УДК 616

Хомякова О.И., Сильверстова Л.А.

ГУЗ «Тульская детская областная клиническая больница» Г. Тула, РФ, E-mail: 79038430563@yandex.ru

РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСАРИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ С ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ В ОБЛАСТНОМ ДЕТСКОМ КАРДИОРЕВМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ Г. ТУЛЫ

Аннотация

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от того, насколько

_МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «СИМВОЛ НАУКИ» № 07/2017 ISSN 2410-700Х_

своевременно их выявляют, направляют в специализированное учреждение, устанавливают им топический диагноз. На это влияют степень легочной гипертензии, выраженность недостаточности кровообращения, выбор метода лечения и сроков оперативной коррекции порока. Поэтому очень важна роль педиатров в раннем выявлении врожденных пороков сердца и сосудов, своевременном направлении к детскому кардиологу и совместного с ним регулярного диспансерного наблюдения в до - и послеоперационный период, включая профилактику и лечение осложнений.

Ключевые слова

Транспозиция магистральных сосудов, оперативное лечение, диспансерное наблюдение.

Сердечно-сосудистые заболевания составляют один из ведущих разделов патологии детского возраста и приводят к высокой инвалидизации детского населения и смертности.

Врожденные пороки сердца (ВПС): их ранняя диагностика, лечение, тактика ведения, являются одним из основных направлений в работе областного детского кардиоревматологического центра. Заболеваемость ВПС по РФ составляет в среднем 8-15 промиллей на всех новорожденных детей. Ежегодно в нашей стране рождается около 7500 детей с врожденными пороками сердца. Около 3500 тысяч из них требуют оперативного лечения в течение 1 года жизни. В Тульской области заболеваемость ВПС на 2016 г. составляет 9 промиллей, что соответствует среднестатистическим цифрам по РФ и говорит о полноценной выявляемости ВПС в ранние сроки. В среднем по Тульской области в год рождается 120-150 детей с различными пороками сердца.

По статистическим данным ежегодно в Российской Федерации рождается около 250-300 детей с диагнозом транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Транспозиция магистральных сосудов стоит на 1 месте среди «синих» пороков. Транспозиция магистральных сосудов— это ВПС, при котором два основных магистральных ствола расположены аномально: аорта исходит из морфологически правого (венозного) желудочка, а легочный ствол — из морфологически левого (артериального) желудочка. При этом атриовентрикулярные клапаны сформированы и лоцируются правильно, полые вены нормально впадают в правое предсердие, а легочные вены — в левое, в результате создаются два разомкнутых круга кровообращения.

Любые патологии сердца и магистральных сосудов формируются в период эмбриогенеза, то есть в первые 2 месяца развития плода. ВПС могут появляться по причине отягощенной наследственности, мутаций хромосом, либо из-за воздействия тератогенных факторов на плод. Несмотря на то, что точные причины нарушения внутриутробного развития пока не известны, исследователи предполагают, что спровоцировать пороки сердца могут следующие внешние и внутренние факторы: перенесенные инфекции, среди которых особенно опасны краснуха, грипп, ветрянка, корь, герпес, цитомегаловирус, сифилис, эпидемический паротит;ранний токсикоз беременной; получение дозы радиации, рентгеновского излучения, прохождение курса лучевой терапии; острый авитаминоз матери; прием некоторых вредных для плода лекарственных препаратов или передозировка лекарств; курение, наркомания, алкоголизм;наличие тяжелых хронических болезней у матери и ее возраст старше 40 лет; нередко у ребенка с ТМС имеется основное генетическое заболевание, и чаще всего им является синдром Дауна.

Ежегодно в Тульской области рождается 1-3 ребенка в ТМС. В последние годы значительно улучшилась пренатальная диагностики ВПС в целом. Пренатальная диагностика ВПС - сложная задача для врача УЗИ-диагностики, что обусловлено техническими проблемами УЗИ диагностики сердца плода, особенностями гемодинамики плода и требует опыта врача. Далеко не все врожденные пороки сердца можно выявить в пренатальном периоде, но диагностика ТМС возможна уже на 20-22 неделе беременности. На базе Тульского областного перинатального центра и других лечебных учреждений города и области, беременные женщины проходят обязательное скрининговое исследование в 21-22 недели, на котором выявляется основное количество ВПС. Пренатально при УЗИ исследовании 4 камерной позиции сердца плода врач видит параллельный ход основных магистральных сосудов аорты и легочной артерии, что является патогномоничным признаком ТМС. Возможно, также визуализировать отсутствие или большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, сопутствующие коарктацией аорты (КА) и открытым артериальным протоком (ОАП). При выявлении ТМС внутриутробно, проводится

_МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «СИМВОЛ НАУКИ» № 07/2017 ISSN 2410-700Х_

врачебный консилиум, на котором матери объясняют патологию сердца ребенка и предлагают прерывание беременности. В случае отказа, женщина наблюдается в ТОПЦ и направляется на консультацию в Пренатальный центр НЦССХ им. А.Н. Бакулева или ФСЗНПЦ им. В.А. Алмазова, где она проходит дополнительное обследование для подтверждения диагноза и ставится на учет, для того, чтобы провести родоразрешение в специализированной клинике и провести коррекцию ТМС в максимально ранние сроки. За последние 5 лет практически нет расхождения диагнозов между ТПЦ и Федеральными клиниками. После рождения ребенка, в течение первых часов жизни его обследует врач УЗИ диагностики и кардиолог, которые определяют дальнейшую тактику ведения в каждом конкретном случае. Дети, которые рождаются в условиях Федеральной клиники, оперируются в течение 1-2 суток жизни. Дети, которые родились в роддомах Тульской области, могут получить консультацию кардиолога и врача УЗИ диагностики по санавиации (Перинатальный центр, роддом №1 г. Тулы) или в экстренном порядке переводятся на базу ТОДКБ. В г. Новомосковске врачи кардиологи самостоятельно обследуют новорожденных с ВПС и транспортируют их в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Оперативное лечение детям с ТМА крупных специализированных кардиоцентрах РФ. Дети Тульской области оперируются в основном в ННПЦССХ им.А.Н. Бакулева, одной из ведущих клиник РФ. В течение последних 2-3 лет мы стали так же направлять таких детей в СЗ НПЦ им. В.А. Алмазова. Виды оперативного лечения зависят от двух факторов: от варианта ТМА (анатомическая состоятельность правого и левого желудочков и выраженность стенозирования аорты и легочной артерии, наличия сопутствующих пороков сердца и других органов (легкие, головной мозг). Сроки госпитализации детей в кардиохирургический центр -при отсутствии овального окна и быстром закрытии артериального протока в 1-2 сутки жизни проводится операция Рашкинда - разрыв или сечение межпредсердной перегородки для обеспечения лучшего смешивания артериальной и венозной крови. Операция анатомической коррекции порока - операция артериального переключения (операция Жатене) возможна только в периоде новорожденности, оптимально не позднее 2 недель после рождения, так как в более отдаленные сроки у детей в 90% развивается и быстро прогрессирует тяжелая легочная гипертензия, которая не позволяет проводить операцию артериального переключения. Во время операции артериального переключения пересекаются магистральные сосуды, иссекаются коронарные артерии с участком сосуда и вшиваются во вновь сформированную аорту, с подключением ее к левому желудочку и подключением бифуркации легочной артерии к правому желудочку. Одновременно проводится коррекция имеющихся сопутствующих пороков (ушивание дефекта межжелудочковой перегородки ДМЖП) и дефекта межпредсердной перегордки (ДМПП), коррекция стеноза выводного отдела желудочков и коррекция коарктации аорты и перевязки ОАП). Эта операция позволяет сохранить не только жизнь, но и нормальную с точки зрения анатомии гемодинамику, что позволяет добиться длительного выживания больных и относительной функциональной компенсации. В случае отсутствия полноценного левого или правого желудочков (их выраженной гипоплазии) или гипоплазии системы легочной артерии, а так же в случае поздней госпитализации ребенка в кардиохирургический центр, выполняется операция гемодинамической коррекции - операция предсердного переключения (операция Мастарда или Сеннинга) или операция Фонтена. При проведении операции гемодинамической коррекции создается «туннель» внутри предсердий с помощью кондуитов, который позволяет перенаправить потоки венозной и артериальной крови соответственно в правый и левый желудочек. После этой операции анатомически правый желудочек выполняет роль артериального (системного) поэтому с течением времени он не справляется с растущими нагрузками, что проявляется ранним прогрессированием недостаточности кровообращения, легочной гипертензии и тяжелыми нарушениями ритма. Летальность после операций по поводу ТМА достаточно высокая во всем мире (в ранний послеоперационный период до 3-7 процентов), это обусловлено тяжестью самого порока, большим объемом операции, длительностью времени искусственного кровообращения, которое вызывает гипоксию, ишемические и метаболические нарушения в миокарде и сопутствующими проблемами (поражение ЦНС, пневмопатия новорожденных, генетические синдромы). Эти операции относятся к категории самых сложных и выполняются кардиохирургами, имеющими высокий уровень подготовки и опыта подобных операций. Ранний послеоперационный период обычно длительный, до 1-1.5 месяцев ребенок может находиться в кардиохирургическом стационаре. В дальнейшем эти дети находятся на диспансерном учете

_МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «СИМВОЛ НАУКИ» № 07/2017 ISSN 2410-700Х_

детского кардиолога с регулярным наблюдением и оценкой, как клинического состояния, так и регулярным ЭКГ и ЭХОКГ обследованием.

Осложнения в отдаленном послеоперационном периоде могут быть различными.

На первом месте стоит проблема формирования стеноза новосформированного клапана легочной артерии. По статистике в 30-15 процентах после операции анатомической коррекции ТМА развивается стеноз клапана легочной артерии с градиентом более 50 мм рт ст, что требует проведения повторной операции баллонной вальвулопластики или операций на открытом сердце. Иногда эти состояния рецидивируют, и приходится выполнять неоднократную хирургическую коррекцию.

На втором месте стоит проблема функционирования аортального клапана. На клапане нео-аорты проводится вшивание коронарных сосудов, что само по себе часто сопровождается развитием коронарной недостаточности и снижением перфузии миокарда. На новосформированной аорте с течением времени может формироваться стеноз и недостаточность клапана, которые требуют регулярного ЭХОКГ наблюдения и в ряде случаев приводят к необходимости повторного хирургического вмешательства и проведения вальвулопластики аортального клапана.

На третьем месте в отдаленном послеоперационном периоде стоят нарушения ритма. Большой объем оперативного вмешательства, длительный период искусственного кровообращения ведут к нарушению кровоснабжения миокарда, что в свою очередь приводит к развитию различных нарушений ритма и проводимости у таких детей. Это может быть дисфункция синусового узла различной степени тяжести и развитие блокад высоких степеней, в некоторых случаях приводящие к необходимости постановки электрокардиостимулятора. Дети, перенесшие операцию по поводу ТМА, требуют регулярного ЭКГ обследования не реже 3-4 раз в год, даже при отсутствии клинических жалоб.

При диспансерном наблюдении, что дети, перенесшие различные виды оперативного лечения по поводу коррекции ТМА даже в оптимальные сроки и в высокоспециализированных кардиоцентрах имеют функциональные нарушения со стороны сердечнососудистой системы, которые прогрессируют и накапливаются с течением времени. Эти дети имеют ограничение по физической активности, занятиям спортом, профессиональные ограничения, женщины не могут самостоятельно рожать. Поэтому эти дети регулярно проходят медикосоциальную экспертизу для продления инвалидности.

В Тульском областном детском кардиоревматологическом центре состоит на учете 10 детей с ТМА, прооперированных в течение последних 5 лет. Возраст детей от 10 месяцев до 10 лет. Два ребенка прооперированы в СЗНПЦ им. В.А. Алмазова и 8 в ННПЦ ССХ им А.Н. Бакулева. У 8 детей проведена операция анатомического переключения и у 2 из них операция гемодинамического переключения (дети 10 и 8 лет). Все дети регулярно проходят динамическое наблюдение у кардиолога с проведением ЭКГ и ЭХОКГ контроля не реже 2 раз в год и по необходимости чаще. Ежегодно госпитализируются в Тульскую детскую областную клиническую больницу перед прохождением МСЭ, где проводится полное обследование, согласно протоколу и клиническим рекомендациям, с проведением Холтеровского мониторирования, ЭХОКГ и ЭКГ обследования, контроля гемостаза и проведением обследования по другим системам, профилактика инфекционного эндокардита.

У трех человек (30%) в настоящее время не выявлено каких-либо значимых структурных изменений по ЭХОКГ, это дети 1 и 2 года жизни, перенесшие операцию анатомического переключения. Шесть человек (60%) имеют в настоящее время стенозы клапана легочной артерии, умеренно выраженные с градиентом до 30-35 мм рт ст, которые находятся под динамическим наблюдением. Один ребенок (10%) имеет стеноз и недостаточность клапана аорты 1 степени. Один ребенок (10%) находится в раннем послеоперационном периоде. У всех детей по ЭКГ выявляются нарушения ритма и проводимости и коронарные нарушения умеренной степени на фоне физической нагрузки (ходьба по лестнице, игра) при проведении Холтеровского мониторирования.

Выводы: дети, перенесшие операцию коррекции ТМС, получили вторую жизнь, благодаря достижениям современной медицины, но их нельзя назвать «здоровыми» детьми. Они имеют признаки недостаточности кровообращения с функциональным классом 1-2 степени, постепенным прогрессированием, с течением времени и ростом ребенка. Все они имеют ограничения в социальной и профессиональной сфере, сниженную толерантность к физическим нагрузкам, большой процент повторных

_МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «СИМВОЛ НАУКИ» № 07/2017 ISSN 2410-700Х_

операций на сердце.

Список использованной литературы

1. Шарыкин А.С.,2009 . Издательсто Бином, «Врожденные пороки сердца».

2. Белозеров Ю. М. , 2004г , Издательство «МЕДпресс информ»,«Детская кардиология».

© Хомякова О.И., Сильверстова Л.А., 2017