Внешние и внутренние фены дисплазии соединительной ткани при идиопатическом стенозе аортального клапана

единительнотканных изменений сердца и крупных сосудов. Поэтому вопросы лечения и реабилитации больных с ВДГК не должны сводиться исключительно к хирургическому вмешательству. Решение проблемы видится в разработке комплексной программы восстановительного лечения больных с ДСТ и к таким её проявлением, как воронкообразная деформация грудной клетки, направленной на формирование адаптационных реакций, повышение резистентности организма путем стимуляции компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой и респираторной систем с использованием главным образом немедикаментозных методов лечения. Эти методы должны в обязательном порядке включать в себя лечебную физкультуру, общий массаж мышц (особенно живота), лечебное плавание, гимнастику, водные процедуры. При исследовании эффективности тренирующих программ в режиме средних и малых физических нагрузок у больных с маловыраженными и выраженными вариантами ДСТ, в том числе с ВДГК, отмечались улучшение субъективного статуса больных (улучшались общее самочувствие, настроение, исчезали боли в области сердца, повышалась толерантность к физическим нагрузкам), а также положительная динамика показателей сердечно-сосудистой (КДО, МОК, ФВ) и респираторной (ОФВ1, ЖЕЛ, МОД) систем.

Таким образом, на сегодняшний день

проблема воронкообразной деформации грудной клетки остается весьма актуальной. В частности, недостаточно данных о возрастной динамике сердечно-сосудистых и респираторных нарушений у лиц с ВДГК, не до конца определены тактика ведения таких больных и показания к оперативному лечению. Нет убедительных данных о положительном влиянии хирургической коррекции на состояние органов грудной клетки. Необходимы дальнейшие исследования в этой области.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кондрашин Н.И. // Ортопед., травматол. протезир. - Киев, 1978.

2. Кондрашин Н.И. Урмонас В.К. Воронкообразная грудная клетка. - Вильнюс, 1983.

3. Виноградов А.В., Фищенко П.Я., Сологубов Е.Г., Босых В.Г. // Вопр. соврем. педиатр. - 2003. - Том 2. приложение 1.- С. 62.

4. Курицын В.М., Шабанов А.М., Шехонин Б.В. и др. // Арх. патол.-1987.- № 1.- С. 20-26.

5. Нечаева Г.И., Конев В.П., Новак В.Г. Диспластические деформации грудной клетки: морфогенез, вопросы нозологической диагностики. / Тез. II региональн. симпоз. "Дисплазия соединительной ткани". - Омск, 1992. - С. 96-72.

6. Нечаева Г.И. Кардиореспираторный синдром при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз): Автореф. дисс. .. .докт. мед. наук. -Омск, 1994.

7. Фокин А.А. Килевидная деформация грудной клетки у детей: Автореф. дисс. ...канд. мед. наук. -Л.,1986.

8. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардиореспи-раторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.

УДК 616. 126. 52 - 018. 2 - 007. 17 - 07

ВНЕШНИЕ И ВНУТРЕННИЕ ФЕНЫ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОМ СТЕНОЗЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Э.В. Земцовский, С.И. Хасанова, Н.Н. Парфенова, Л.Б. Митрофанова

Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия, Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии, г. Санкт-Петербург

Идиопатический стеноз аортального клапана (ИСАК) - один из самых распространенных на сегодняшний день пороков, и число больных этим заболеванием неуклонно растет [5]. Так, распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, варьирует от 2 до 7% у лиц старшей возрастной группы. [5, 6]. По частоте ИСАК среди всей кардиаль-ной патологии занимает третье место после ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии и является основным заболеванием, которое приводит к необхо-

димости замены клапана и инвалидизации больных. Впервые кальциноз аортального клапана (АК) был описан более 100 лет назад известным патологом J.G. Moncke-berg, который отграничил этот порок от кальциноза при ревматических процессах и сифилитическом мезоартериите. Однако единой теории развития АС до настоящего времени не существует.

Среди этиологических факторов рассматриваются атеросклероз, ревматизм, инфекционный эндокардит, участие вирусов и механический стресс, приводящий к

раннему кальцинозу у лиц с бикуспидаль-ным аортальным клапаном (БАК). Роль соединительнотканной дисплазии (СТД) в развитии АС остается неизученной. Еще раз подчеркнем, что БАК тесно связан с ранним формированием ИСАК, а микроскопическая картина створок аортального клапана при ИСАК и кальцинозе двустворчатого клапана выглядит одинаково [2, 7].

Таким образом, можно полагать, что в основе развития кальциноза АК лежат ге-модинамическая перегрузка створок, их микротравматизация, создающая условия для запуска цепи патологических событий, в конечном итоге ведущих к раннему формированию кальциноза АК.

В доступной литературе мы не встретили данных о роли СТД в развитии ИСАК и его взаимосвязи с асимметрией трехстворчатого аортального клапана (АТАК). Вместе с тем есть все основания полагать, что при АТАК, как при БАК, могут возникать гемодинамические перегрузки полулуний. Снижение иммунитета у лиц с СТД сердца также может выступать провоцирующим фактором развития асептического воспаления с последующим развитием склеродегенеративных изменений. В проведенном нами ранее ЭхоКГ исследовании АК у лиц молодого возраста были разработаны критерии диагностики АТАК, позволяющие выделить в этой возрастной категории группу риска развития атеросклеротических изменений АК [3]

Данные, полученные Л.Б. Митрофано-вой и др. [5] при морфологическом исследовании АК, свидетельствуют о высокой частоте признаков мезенхимальной дисплазии (МД) у пациентов, оперированных по поводу ИСАК. Синонимом МД, является миксоматозная дегенерация, характеризующаяся нарушением формирования соединительной ткани клапанов с дефицитом коллагеновых и эластических волокон и накоплением в среднем слое гликозаминогликанов [1, 4]. Однако взаимосвязь между морфологическими признаками МД и фенотипическими проявлениями СТД ранее не рассматривалась.

Цель работы - изучение выраженности внешних и внутренних признаков НДСТ у лиц старшей возрастной группы с идио-патическим стенозом аортального клапана.

Было обследовано 109 больных старшей возрастной группы (61,2±11,7 года): у 62 человек диагностировали аортальный сте-

ноз различной выраженности и у 47 из контрольной группы стеноза АК не было. В основную группу лиц с признаками ИСАК было включено 25 человек, оперированных по поводу аортального стеноза. Группы достоверно не различались по полу и возрасту. Всем пациентам проводилось антропометрическое, фенотипичес-кое, клиническое и инструментальное обследования. Внешние фены СТД выявляли с помощью модифицированной карты G.I. Glesbi (1989). Использовались следующие инструментальные методы: 1) ЭКГ в 12 общепринятых отведениях; 2) ЭхоКГ в М-, В- и допплеровском режимах; 3) УЗИ органов брюшной полости и почек; 4) морфологическое исследование створок удаленного во время операции АК. Выраженность внешних и внутренних фенов СТД оценивали с помощью балльной системы, предложенной Г.И. Нечаевой и др. (2003). При получении 17-23 баллов констатировали малую форму СТД, более 23 - выраженные проявления СТД, менее 17 -отсутствие СТД. Из исследования были исключены пациенты с ревматическим и инфекционным эндокардитом, хронической почечной недостаточностью, семейной гиперлипидемией.

При сравнении пациентов основной и контрольной групп среди внешних признаков ДСТ в основной группе достоверно чаще встречались воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) с глубиной воронки от 6 до 10 мл (0,14±0,3 и 0,02±0,1 соответственно) и келоидное заживление тканей (р=0,01; 0,09±0,2 и 0 соответственно), поперечное или продольное плоскостопие ( р <0, 05; 0, 4±0, 4 и 0,2±0,4 соответственно). Стеноз аортального клапана наиболее часто сочетался с такими внешними проявлениями СТД, как сколиотическая деформация позвоночника (у 51), повышенная растяжимость кожи ( у 41), варикозное расширение вен нижних конечностей (у 36), плоскостопие (у 35), астеническая конституция (у 33), арковид-ное небо (у 26), ВДГК (у 23), неправильный рост зубов (у 15).

При сопоставлении частоты малых аномалий сердца (МАС) в основной и контрольной группах достоверные различия получены только по частоте дистопии папиллярных мышц (0,06+2,4 и 0 соответственно; р<0,05). Среди МАС ИСАК наиболее часто сочетались ложные хорды левого желудочка (у 18%), пролапс митрального клапана и небольшая аневризма МПП, пролапс трикуспидального клапа-

на ( у 11,4%), удлинение передней створки митрального клапана (у 10,3%). По результатам сопоставления данных ЭхоКГ исследования в основной и контрольной группах оказалось, что диаметр корня аорты был больше у пациентов основной группы (36,9±4,1 и 34,8±6,09 соответственно; р=0,04). Достоверные различия были получены и между размерами левого предсердия (44,7±4,8 и 39,7±5,9 соответственно), толщиной задней стенки левого желудочка (13,1±2,7 и 10,9± ±1,8) и межжелудочковой перегородки (14,0±2,8 и 11,5±2,4 соответственно). Все эти показатели оказались выше в группе лиц с аортальным стенозом (р<0,01).

Достоверных различий в частоте выявления изменений соединительнотканного каркаса внутренних органов в основной и контрольной группах не получено. Однако наиболее частыми внутренними фенами при аортальном стенозе были не-фроптоз (у 24,5%) и гепатоптоз (у 12,9%).

Таким образом, целый ряд внешних фенов ДСТ выявляется достоверно чаще у лиц с АС, что может указывать на определенную роль СТД в развитии ИСАК. Выявленные нами по результатам ЭхоКГ исследования достоверные различия в размерах корня аорты и камер сердца у лиц с ИСАК, по всей видимости, связаны с закономерностями долговременной адаптации сердца к постепенно формирующемуся стенозу аорты.

На втором этапе исследования для изучения выраженности СТД у лиц с ИСАК и без него мы использовали метод балльной оценки, предложенный Г. И. Нечаевой и др. (2003). В группе из 70 человек, составленной из 35 лиц основной и 35 контрольной групп, примерно равных по возрасту (65,74±6,67 и 64,08±6,9 года, соответственно; р>0,05) изучали выраженность СТД. Среднее значение суммы баллов, характеризующих выраженность СТД, в основной группе был выше, чем в группе контроля (34,7±7,8 и 31,5±4,9 соответственно, р=0,02). Среди внешних признаков СТД в основной группе также достоверно чаще выявлялись ВДГК с глубиной воронки от 6 до 10 мл (0,4±0,5 и 0 соответственно; р<0,01) и S-образная деформация позвоночника (0,4±0,5 и 0,07± 0,2 соответственно; р=0,01).

Из 32 пациентов с признаки выраженной СТД (более 23 баллов) у 18 были признаки ИСАК (56,25%). В группе с выраженной ДСТ среди внутренних фенов отличия получены по следующим показате-

лям: дилатация синусов Вальсальвы (0,2±0,4 и 0 соответственно; р=0,04), правосторонний нефроптоз (0,6±0,5 и 0,25±0,4 соответственно; р=0,02). Близки к достоверным были поперечные ложные хорды левого желудочка (0,1 ±0,3 и 0 соответственно; р=0,08). Отсюда можно предположить, что наличие признаков СТД у лиц старших возрастных групп ассоциировано с повышенным риском развития стеноза аорты.

Нами было проведено сравнение частоты выявления и выраженности диспла-зии среди пациентов, оперированных и неоперированных по поводу ИСАК (25 и 37 человек соответственно). В среднем лица, оперированные по поводу ИСАК, оказались моложе, чем неоперированные (58,68±9,3 и 69,62±9,74 соответственно; р=0,04). Число баллов дисплазии, рассчитанных по алгоритму Г.И. Нечаевой, также оказалось больше у пациентов, прооперированных по поводу ИСАК (28,09±12,8 и 21,4±12,4 соответственно; р<0,001). Обращает на себя внимание и то, что среди неоперированных пациентов, в отличие от прооперированных, преобладают лица с нормостенической конституцией (0,3±0,4 и 0,08±2,7 соответственно; р<0,01).

Среди внутренних фенов ДСТ чаще встречались небольшая аневризма МПП (0,28±0,4 и 0 соответственно, р<0,01) и правосторонний нефроптоз (0,48±0,5 и 0,08±0,27 соответственно; р<0,01).

Фенотипическое обследование 25 пациентов, оперированных по поводу АС, позволило у 16 из них (64%) выявить выраженные признаки СТД. У 5 имела место малая форма СТД и лишь у 4 признаков СТД не было. При морфологическом исследовании удаленных в процессе операции створок аортальных клапанов признаки МД были обнаружены у 8 человек. МД была диагностирована у 6 из 16 больных с признаками выраженной СТД и у 2 с признаками малой СТД (37,5 и 22,9% соответственно). В группе без признаков СТД элементы мезенхимальной дисплазии не выявлялись.

Полученные результаты свидетельствуют о том, что между выраженностью СТД и развитием ИСАК существует причинно-следственная связь. Есть все основания полагать, что чем выраженней признаки СТД, тем выше вероятность развития стеноза аорты и опасность ее формирования на более ранних сроках, чем у лиц без признаков СТД.

ВЫВОДЫ

1. Выявлена тесная причинно-следственная связь между внешними и внутренними фенами дисплазии соединительной ткани и развитием идиопатического стеноза аортального клапана.

2. Мезенхимальная дисплазия аортального клапана выявляется в 37% случаев у больных, оперированных по поводу стеноза аорты, что свидетельствует о важной роли системного дефекта соединительной ткани в развитии кальциноза аортального клапана у лиц с дисплазией соединительной ткани.

ЛИТЕРАТУРА

1. Алексеева Л. А, Дземешкевич С.Л. // Вестн. АМН СССР. - 1990. - № 11 - С. 13 -17.

2. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У., Алекси-Месхишвили В.В. Болезни аортального клапана. Функция, диагностика, лечение- М., 2004.

3. Земцовский Э.В, Красовская Ю.В., Парфенова Н.Н., Антонов Н.Н. //Тер. арх. - 2006. - № 12 -С.50-55.

4. Митрофанова Л.Б., Карев В.Е., Шляхто Е.В., Ковальский Г.Б. // Арх. патол. - 2005. -№ 5. - С. 20-22.

5. Митрофанова Л.Б., Ковальский Г.Б., Пигаревский П.В. // Арх. патол. - 2005. - № 2. - С.56-60.

6. Шостак Н.А., Карпова Н.Ю., Рашид М.А., Пискунов Д.В. // Врач. - 2004. - № 4. - С. 12-18.

7. Tutar E., Ekici F., Atalay S., Nacar N. // Am. Heart J. - 2005 - Vol. 150(3). - P. 513-515.

УДК 616 - 018. 2 - 007. 7 - 07

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У УРОЖЕНЦЕВ РАЗЛИЧНЫХ КЛИМАТО-ГЕОГРАФИЧЕСКИХ РЕГИОНОВ

Ю.О. Онуфрийчук Ханты-Мансийский государственный медицинский институт

В последнее время проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) привлекает пристальное внимание исследователей в первую очередь по причине своей распространенности [3]. Многообразие и сложность морфологии и функции соединительной ткани предполагают активное участие основных ее элементов в развитии многих видов патологии [2]. Системность поражения при ДСТ обусловлена ее повсеместным распространением в организме. В последнее время в литературе появляются данные о роли экзогенных влияний на дезорганизацию соединительной ткани. Разнообразие клинических проявлений дисплазий можно объяснить как мутацией различных генов, так и действием средовых факторов [6, 8].

Увеличение числа случаев ДСТ, наблюдающееся в настоящее время в общероссийской популяции, связано с патологическими воздействиями, имевшими место в онтогенезе из-за ухудшения экологической обстановки, неадекватного питания, стрессов, а в условиях Севера еще из-за постоянного воздействия холода, гипоксии, измененного фотопериодизма, геомагнитных аномалий [5, 7].

Актуальность данной проблемы обусловлена широкой распространенностью

ДСТ в популяции, а также социальной значимостью: частой встречаемостью среди лиц призывного, детородного, трудоспособного возраста [1, 4]. ДСТ является фоном развития соматических заболеваний и может усугубить течение уже имеющихся.

Цель исследования - изучение распространенности фенотипических признаков ДСТ у жителей Севера и других клима-то-географических регионов.

Обследовано 360 молодых людей в возрасте 16-30 лет, подразделенных на 6 групп с учетом климато-географической принадлежности: группа из представителей коренных малочисленных народов Севера, адаптантов Севера (европеоиды), у которых стаж проживания на территории ХМАО меньше их возраста, уроженцев Севера (европеоиды), проживающих в ХМАО с рождения, лиц, родившихся и всю жизнь проживающих в центральной части России, группа уроженцев Африки и индопакистанская группа.

Критериями включения в исследование являлись возраст обследуемых от 16 до 30 лет, наличие признаков ДСТ, отсутствие острых или обострения хронических воспалительных заболеваний на момент исследования, отсутствие активных жалоб на