Скрининговые технологии выявления врожденных пороков сердца у новорожденных

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

Скрининговые технологии выявления врожденных пороков сердца у новорожденных

А.Л. Карпова1, Е.Л. Бокерия2, Т.Н. Николаева1, Е.М. Спивак1, А.В. Мостовой1, А.В. Марасина3

ГБОУ ВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России

: ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва ; АНО «Медицинский центр "XXI век"», Санкт-Петербург

В обзоре представлена информация о методах раннего выявления врожденных пороков сердца у новорожденных, которые применяются в мировой практике в качестве скрининговых технологий. Показаны актуальность и важность проведения скрининга на врожденные пороки сердца в раннем неонатальном периоде как одного из способов снижения младенческой смертности.

Особое внимание уделено прицельному клиническому осмотру новорожденных, измерению артериального давления с целью выявления кардиальной патологии, сделан акцент на необходимость обязательного дополнения данных клинических методов обследования в раннем неонатальном периоде скринингом сатурации крови кислородом.

Наиболее подробно дана информация о скрининге сатурации крови кислородом у новорожденных, о преимуществах и недостатках метода, о его чувствительности и специфичности, о преимуществах более позднего проведения пульсоксиметрии у новорожденных с целью выявления критических пороков сердца, проанализированы данные по ложноположительным и ложноотрицательным результатам и способам их снижения.

Ключевые слова:

новорожденные,

сатурация

кислорода,

врожденные

пороки сердца,

артериальное

давление,

периферическая

сосудистая

пульсация

Screening technology for detection of congenital heart diseases in neonates

A.L. Karpova1, E.L. Bokeria2, T.N. Nikolaeva1, E.M. Spivak1, A.V. Mostovoy1, A.V. Marasina3

1 Yaroslavl State Medical University

2 Bakoulev Research Center for Cardiovascular Surgery, Moscow

3 Medical Center 21st Century, Saint-Petersburg

Information about the methods for early detection of congenital heart diseases in neonates, which are used in the world practice as a screening technology, is presented in this review. The urgency and importance of screening for congenital heart disease in the early neonatal period as a way to reduce infant mortality were shown.

Special attention is given to the targeted clinical examination of the neonate and blood pressure measurement for early detection of different cardiac pathologic conditions. It emphasizes the need for supplement of clinical examination methods during the early neonatal period of the screening of blood oxygen saturation.

It emphasizes the need for supplement of clinical examination methods during the early neonatal period with the blood oxygen saturation screening. The most detailed information is provided about blood oxygen saturation screening in neonates, about the advantages and disadvantages of the method, its sensitivity and specificity, about the benefits of the more later pulse oximetry screning in neonates for detection of critical congenital heart diseases, and also information about analysis of the false positive and false negative results, and methods to reduce them.

Keywords:

newborn infants, oxygen saturation, congenital heart diseases, blood pressure, peripheral vascular pulsation

Врожденные пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин гибели детей на первом году жизни, занимая 2-е место в структуре младенческой смертности [1]. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые в нашей стране в 2014 г. в структуре ВПР составили 44,4% (в 2013 г. - 42,1%, в 2012 г. - 41,5%). По данным Росстата, в 2014 г. от ВПС на первом году жизни умерли 1393 ребенка, что среди потерь от ВПР составило 45,3%, показатель младенческой смертности при этом соответствовал 7,3 на 10 тыс. родившихся живыми [2]. Заболеваемость ВПС варьирует в широких пределах и составляет от 2-4 до 14-15 на 1000 новорожденных (в среднем 8-14 на 1000) [3, 4]. По данным T.E. Roberts и соавт. (2012), в Великобритании заболеваемость ВПС составляет 4-10 на 1000 живорожденных детей [5], в Италии - 8-10 на 1000 [6].

Современный уровень диагностики и лечения (в первую очередь речь идет об оперативных методах) в большинстве случаев позволяет сохранить жизнь детям с ВПС. Среди детей первого года жизни, которым выполнялось оперативное вмешательство по поводу ВПС, новорожденные в 2014 г. составили 34,3% (в 2013 г. - 32,7%; в 2012 г. - около 33,1%, в 2011 г. - 29,6%) [2]. В первую очередь это касается «критических пороков сердца». Для сохранения жизни новорожденного в таких случаях неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы или дни после рождения, поэтому наличие кардиальной патологии крайне важно определить как можно раньше.

Понятие «критический порок сердца» применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения. Частота встречаемости обсуждаемых ВПС в первые 28 дней жизни составляет от 20 до 30% [4, 7]. Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессирова-нием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов [4].

Критические ВПС могут не проявляться клинически сразу после рождения, но при закрытии открытого артериального протока (ОАП) наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния ребенка. Смертность в подобных случаях выше, чем при других вариантах ВПС. Более 70% детей с критическими ВПС могут быть спасены при точной ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве [4].

Однако, к сожалению, до сих пор каждый 4-й критический ВПС диагностируется только после выписки из родильного дома [6]. Так, в Новой Зеландии в 2006-2010 гг. частота поздней диагностики составила 20% случаев при критических ВПС и 51% - при некритических ВПС [8].

Связано это в первую очередь с тем, что нередко при тяжелых ВПС клиническая симптоматика в раннем неонаталь-ном периоде может быть крайне скудной, что существенно затрудняет диагностику, основанную только лишь на клиническом осмотре. Видимый цианоз может отсутствовать, шум в сердце, как правило, не дает объективной характеристики

тяжести поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных. По данным C. Lundsgaard и соавт., дети с умеренной гипоксемией и с артериальным насыщением кислородом 80-95% не будут иметь видимый цианоз кожных покровов и слизистых [9]. M.H. Lees и соавт. установили, что для новорожденных с уровнем гемоглобина 200 г/л цианоз будет виден только при артериальном насыщении кислородом менее 80%; при концентрации гемоглобина 100 г/л насыщенность для визуализации цианоза должна быть менее 60% [10]. Нередко при критических ВПС в раннем неонатальном периоде шума в сердце либо нет, либо он может появляться гораздо позже, только после снижения сопротивления в малом круге кровообращения.

С целью улучшения исходов и более своевременной диагностики ВПС во всем мире хорошо зарекомендовала себя практика проведения измерения сатурации крови кислородом (SpO2) у новорожденных в раннем неонатальном периоде [5, 8, 11, 12]. Возможность использования пульсоксиметрии в качестве скринингового теста была впервые подтверждена более 10 лет назад, и с тех пор уже опубликованы данные более чем о 370 тыс. обследованных детей. Пульсоксиме-трией называется измерение степени оксигенации крови -степени насыщения гемоглобина кислородом [4, 13], поэтому основной принцип данной технологии базируется на выявлении гипоксемии, которая характерна для критических ВПС у новорожденных.

Американская академия педиатрии (ААР) рекомендует пульсоксиметрию, характеризуя ее как простую, неинвазив-ную и безболезненную методику для оценки величины SpO2 с целью раннего выделения группы новорожденных, подлежащих углубленному кардиологическому обследованию, в частности эхокардиографии (ЭхоКГ) [14-16]. Эффективность пульсоксиметрии как метода выявления ВПС у новорожденных подтверждают многочисленные исследования, проведенные в разных странах мира [6, 17-21]. В табл. 1 представлен анализ чувствительности и специфичности метода по данным разных авторов [22].

Скрининг SpO2, по данным ряда авторов, привел к существенному снижению смертности новорожденных от ВПС [29], так как ранняя диагностика позволила своевременно выявить более 90% критических ВПС, в том числе гипоплазию левых отделов сердца, в 85% случаев удавалось вовремя обнаружить транспозицию магистральных сосудов (ТМС) [8].

Учитывая опубликованные результаты большого количества исследований и явные доказательства эффективности обсуждаемой скрининговой стратегии в неонатологии, во многих странах мира пульсоксиметрия была рекомендована к включению в скрининговую программу как дополнительный метод для более своевременного выявления критических ВПС у новорожденных в акушерских стационарах, при домашних родах, а также в отделениях реанимации новорожденных [11, 30, 31]. В настоящее время скрининг SpO2 все шире и шире внедряется в отечественную практику [32,33].

С целью получения объективного результата скрининга SpO2 технология его проведения подразумевает соблюдение определенных требований. Проводится скрининг SpO2 всем новорожденным в любом из неонатальных отделений,

Таблица 1. Результаты исследований по изучению скрининга сатурации крови кислородом для выявления врожденных пороков сердца у новорожденных

Первый автор, Число ново- Возраст из- Рука (Р), нога Чувствитель- Специфич- Ложнополо-

год исследования рожденных, n мерения, ч (Н) ность, % ность, % жительный результат, %

Hoke T.R., 2002 [21] 2876 <24 Р+Н 100 100 1,84

Richmond S., 2002 [23] 5626 11,7 Н 69,2 99,8 0,91

Reich J.D., 2003 [17] 2114 >24 Р+Н 50,0 99,9 0,09

De Wahl Granelli A. 2005 [24] 40 000 НД* НД 62,1 99,8 0,17

Meberg A., 2008 [25] 50 008 6 Н НД НД 0,65

Sendelbach D.M., 2008 [26] 10 976 4 Н 0 95,5 4,50

Сенаторова А.С., 2013 [7] 373 24-48 Р+Н 100 100 НД

Ewer A.K., 2014 [27] 20 055 >24 Р+Н 58,3 99,2 0,80

Johnson L.C., 2014 [28] 6838 24-48 Р+Н НД НД 0,52

Zuppa A.A., 2015 [6] 5750 24, 48-72 Н 76,5 99,9 0,14

* НД - нет данных.

за исключением тех детей, у которых ранее (пренатально или постнатально) уже был диагностирован ВПС. Выполняется скрининг врачом, медицинской сестрой или родителями ребенка под контролем медицинских работников. В рекомендациях указывается на необходимость оформления согласия родителей на проведение скрининга, причем данный вопрос, как правило, решается до родов [5].

В ходе исследования очень важно соблюдать ряд условий: выполнение скрининга оптимально на 2-е сутки жизни (декомпенсация состояния ребенка при закрытии артериального протока в более поздние сроки может привести к ложным результатам), очень важно соблюдение температурного режима (в частности, ножки должны быть равномерно теплыми), оценка показателей проводится при наличии стабильной непрерывной пульсовой кривой (в течение как минимум 3 мин при условии отсутствия артефактов) [6], необходимо убедиться в достоверности отслеживаемой пуль-соксиметром частоты пульса ребенка (используя пальпацию или аускультацию) [11]. Продолжительность измерения, по данным T.E. Roberts и соавт., составляет 6,9 мин (минимум -1 мин, максимум - 30 мин, в среднем 5 мин) [5]. В среднем, по данным А.Л. Карповой и соавт., у «условно здоровых» новорожденных SpO2 в первые 12-24 ч жизни на всех конечностях составляет 97,47+2,03% [34], по данным B.M. Levesque и соавт. - 97,3+1,3% [35].

Оптимальным считается проведение двухзонной пуль-соксиметрии, когда SpO2 измеряется на правой руке и на любой ноге (в зонах кровоснабжения выше и ниже артериального протока), поскольку позволяет выявить не только потенциально цианотичные ВПС, но ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением за счет обнаружения различия значений сатурации крови кислородом между верхними и нижними конечностями с более низкими показателями на ногах [35]. В среднем, по данным T.R. Hoke и соавт., разница SpO2 между верхними и нижними конечностями у здоровых новорожденных, как правило, составляла не более 1% [21], при критических ВПС - более 3%. Добавление оценки градиента SpO2, по данным A. de Wahl GraneLLi и соавт., позволяет существенно увеличить чувствительность теста [18].

По результатам полученных измерений сатурации крови кислородом осуществляется их интерпретация (рис. 1).

Возможны два варианта: положительный (ребенку требуется дальнейшее обследование) и отрицательный (данных, свидетельствующих о критическом ВПС, нет). Тест считается положительным, если любое из измерений Бр02 менее 90%; Бр02 = 90-95% на руке и ноге (т.е. выявлены признаки потенциально цианотичного ВПС); разница Бр02 на руке и ноге более 3% (имеют место признаки дуктус-зависимого кровообращения). Тест отрицательный, и его можно не повторять, если Бр02 более 95% с разницей на руках и ногах менее 3% [11].

Любой новорожденный с положительными результатами теста требует комплексного обследования для выявления причин гипоксемии, поскольку пульсоксиметрия помогает выявить не только ВПС, но и другие вторичные причины гипоксемии [36], поэтому лечащий врач о положительном результате теста должен быть уведомлен в течение 10 мин. При отсутствии других причин гипоксемии ВПС должен быть исключен как можно скорее, поэтому в следующие 60 мин после проведения теста и оповещения врача показано срочное проведение ЭхоКГ на месте. При выявлении критического ВПС во всех случаях показаны срочная консультация кардиолога и кардиохирурга и перевод в кардиохирургиче-ский стационар в максимально сжатые сроки. В случае нетранспортабельности больного необходимо решить вопрос о паллиативном вмешательстве на месте. Верификация критического дуктус-зависимого ВПС означает необходимость начала инфузии простагландинов группы Е1

Именно поэтому, прежде чем вводить в клинике скрининг сатурации крови кислородом у новорожденных, необходимо решить вопрос дальнейшего уточнения диагноза для детей с положительными результатами. Это могут быть ЭхоКГ на месте, дистанционная консультация с использованием телемедицины, транспортировка ребенка в кардиохирурги-ческий стационар.

Также важно отметить, что оптимальным в настоящее время считается выполнение более позднего измерения Бр02 (после 24 ч жизни), поскольку это позволяет снизить количество ложноположительных результатов. Ложноположи-тельными считаются те результаты скрининга, при которых в ходе проведения ЭхоКГ в связи с положительным тестом не был выявлен критический ВПС. В табл. 1 продемонстрированы результаты целого ряда исследований, в которых частота

В возрасте 24-48 ч или <24 ч перед выпиской

Рис. 1. Интерпретация результатов скрининга [36]

регистрации ложноположительных результатов составляла менее 1% в случае, если измерения SpO2 были выполнены после 24 ч жизни [11, 12, 34].

Таким образом, реализация скрининга сатурации крови кислородом у новорожденных в разных странах мира существенно улучшила выявление критических ВПС. Однако в то же время оказалось, что скрининг сатурации крови кислородом может сопровождаться и ложноотрицательными результатами. За ложноотрицательные результаты принимаются те, при которых тест расценивался как отрицательный, но в ходе проведения ЭхоКГ выявляется критический ВПС. В первую очередь данного метода диагностики оказалось не вполне достаточно для обнаружения пороков развития аорты (коарктация аорты, перерыв дуги аорты), поскольку рутинное проведение двухзонной пульсоксиметрии при обсуждаемой патологии нередко не выявляет снижение сатурации на нижних конечностях.

Так, в исследовании T. Riede и соавт. описываются пропущенные при проведении скрининга SpO2 ВПС, среди которых преобладают пороки развития аорты [19]. J.J. Lhost и соавт. зафиксировали один ложноотрицательный результат, когда оказалась пропущенной коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки [30]. В исследовании E. OzaLkaya и соавт. было показано, что скрининг пульсоксиметрии у новорожденных в первые 24-48 ч после рождения чаще пропускает коарктацию аорты, выявление которой при помощи данного метода не превышает 25% [37]. L.C. Johnson и соавт. также зарегистрировали один ложноотрицательный скрининг у ребенка с перерывом дуги аорты [28].

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом уровне и составляет от 7 [38] до 8% [2] в структуре всех ВПС. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется на: сужение проксимальнее места отхождения ОАП - «предуктальная» коарктация аорты; сужение на уровне отхождения ОАП -«юкстадуктальная» коарктация аорты; сужение дистальнее отхождения ОАП - «постдуктальная» коарктация аорты.

В подавляющем большинстве случаев коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП («предуктальная» коарктация аорты). В такой ситуации перфузия нижней половины туловища напрямую зависит от функционирующего ОАП (вариант критического ВПС), поэтому по данным пульсоксиметрии между правой рукой и любой ногой может определяться градиент Бр02 более 3%, пульсация на бедренных артериях может быть снижена, артериальное давление при этом также будет ниже на ногах в сравнении с руками. В то же время не следует забывать, что при большом ОАП клиническая картина коар-ктации аорты может быть стертой, т.е. пульсация на периферических артериях и артериальное давление могут быть практически в норме. Однако двухзонная пульсокисметрия в данной ситуации с высокой вероятностью позволит выявить градиент Бр02.

Значительно реже встречается «юкстадуктальная» и «постдуктальная» коарктация аорты. Гемодинамика при данных видах коарктации аорты характеризуется существенным повышением артериального давления до места сужения и снижением ниже его, поэтому пульсация на бедренных артериях в такой ситуации будет резко ослаблена вплоть до ее

отсутствия, а артериальное давление существенно снижено (на 10 мм рт.ст. и более) на ногах по сравнению с руками, в то время как разницы SpO2 между правой рукой и любой ногой может не определяться.

Таким образом, с целью снижения частоты ложноотрица-тельных результатов наибольшую актуальность приобретает не только изолированное проведение двухзонной пульсо-ксиметрии, но и обязательное прицельное клиническое обследование любого новорожденного ребенка, включающее не только поиск признаков сердечной и дыхательной недостаточности, но и сравнительный анализ пульсации на периферических артериях [19], т.е.:

визуальный осмотр: оценка общего состояния, цвет кожных покровов и слизистых, частота дыхательных движений;

оценку пульсации на лучевых и бедренных артериях, и в случае наличия асимметрии, определение артериального давления на обеих руках и обеих ногах;

аускультацию: частота и ритмичность сердечных сокращений, наличие сердечных шумов, расщепления и акцентов сердечных тонов.

Оценку пульсации у новорожденных желательно проводить на лучевых и бедренных артериях. У детей определение пульсации на руках принято оценивать в локтевой ямке. В этом месте плечевая артерия (a. brachialis) переходит в лучевую (a. radialis) [39]. Во избежание ошибок мы намеренно фиксируем внимание врача на данном факте и в дальнейшем, говоря об определении пульсации на периферических артериях на руках у детей первого года жизни, имеем в виду именно лучевую артерию.

Для оценки пульсации на лучевых артериях справа и слева необходимо первые пальцы обеих рук исследователя одновременно расположить на тыльных сторонах предплечий, ближе к медиальным надмыщелкам плечевых костей, обхватив другими пальцами верхние конечности ребенка в области локтевых суставов и предплечий таким образом, чтобы разогнуть руки ребенка в локтевых суставах и удерживать их в выпрямленном состоянии в ходе исследования; прижать артерию к лучевой кости и прощупать пульс (рис. 2).

Для оценки пульсации на бедренных артериях необходимо расположить либо большие пальцы, либо второй и третий пальцы кистей в области паховых складок параллельно телу ребенка справа и слева, прощупать пульс (рис. 3). Кроме того, также необходимо проводить оценку пульса одновременно на правой лучевой и левой бедренной артериях (рис. 4). При оценки пульсации необходимо оценить симметричность пульса, ритмичность, наполнение, напряжение, частоту. В случае слабого пульса или его асимметрии необходимо выполнить осциллометрическое измерение артериального давления на всех конечностях.

Вопрос в отношении рутинного скринингового измерения артериального давления у всех новорожденных на руках и ногах вместе с проведением двухзонной пульсо-ксиметрии остается в настоящее время дискутабельным. Так, N. Patankar и соавт. рекомендуют всем новорожденным в возрасте от 24 до 48 ч после рождения (после закрытия ОАП) с целью повышения чувствительности скрининга кардиальной патологии проводить измерение Бр02 вместе с определением артериального давления на всех четырех конечностях [38]. В то же время, по мнению КЛ. Вое1ке и соавт., рутинное измерение артериального давления увеличивает частоту ложноположительных результатов скрининга кардиальной патологии у новорожденных, повышая тем самым необходимость в проведении ЭхоКГ, что приводит к удорожанию проекта, однако диагностическая ценность метода при этом не возрастает [40].

Важно отметить также, что снижение ложноотрицатель-ных результатов скрининга Бр02, а также в целом улучшение выявляемости ВПС у новорожденных достигается путем проведения повторного измерения сатурации крови кислородом перед выпиской из родильного дома в комплексе с прицельным клиническим осмотром [23, 26-28, 37, 41].

Заключение

Таким образом, проведение скрининга на врожденные пороки сердца в раннем неонатальном периоде является одним из важных способов снижения младенческой смертности. Добавление пульсоксиметрии как дополнительного

Рис. 2. Оценка пульсации на лучевых артериях

в

Рис. 3. Оценка пульсации на бедренных артериях

Рис. 4. Оценка пульсации на правой лучевой и левой бедренной артериях

а

а

б

б

в

метода обследования «условно здоровых новорожденных» значительно снижает частоту пропущенных ВПС. При этом скрининг сатурации крови кислородом не исключает тщательного прицельного медицинского осмотра новорожденного на предмет кардиальной патологии, поскольку пульсоксиметрия в редких случаях не позволяет выявить критические пороки сердца, к которым в первую очередь относятся аномалии развития аорты.

Добавление к скринингу ВПС рутинного измерения артериального давления в раннем неонатальном периоде у всех новорожденных пока не получило убедительного подтверждения своей эффективности и крайней необходимости. Однако данный вопрос требует проведения дальнейших исследований, направленных на оценку чувствительности и специфичности метода в отношении более своевременного выявления ВПС в сочетании с пуль-соксиметрией. Измерение артериального давления на всех

конечностях в случае выявления слабой или асимметричной пульсации на периферических артериях должно проводится в обязательном порядке и незамедлительно сразу же после выявления симптоматики, подозрительной на ВПС.

Новорожденные с подозрением на ВПС по данным скри-нинговых исследований (прицельный клинический осмотр, пульсоксиметрия, измерение артериального давления на руках и ногах) не могут быть выписаны домой из неонатально-го отделения без верификации диагноза, т.е. без проведения ЭхоКГ. Новорожденные с выявленными ВПС не могут быть выписаны домой без консультации кардиолога и решения вопроса о тактике дальнейшего наблюдения.

Коллектив авторов выражает благодарность А.В. Ма-расиной за оригинальные рисунки, представленные в статье.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Карпова Анна Львовна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры поликлинической терапии и клинической лабораторной диагностики с курсом ОВП ИПДО ГБОУ ВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России

E-mail: anna1409@maiL.ru

Бокерия Екатерина Леонидовна - доктор медицинских наук, ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России E-mail: e-bockeria@mail.ru

Николаева Татьяна Никитична - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой факультетской педиатрии с пропедевтикой детских болезней ГБОУ ВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России E-mail: tnn40@mail.ru

Спивак Евгений Маркович - доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии с пропедевтикой детских болезней ГБОУ ВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России

Мостовой Алексей Валерьевич - кандидат медицинских наук, Институт последипломного образования ГБОУ ВПО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России E-mail: info@neonatalspb.ru

Марасина Александра Владимировна - врач-кардиохирург, врач ультразвуковой диагностики АНО «Медицинский центр "XXI век"», Санкт-Петербург E-mail: alleksa20008@gmail.com

ЛИТЕРАТУРА

1. Стародубов В.И., Суханова Л.П. Репродуктивные проблемы демографического развития России. М. : Менеджер здравоохранения, 2012. 320 с.

2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. 2014 год. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М. : НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2014. 220 с.

3. Володин Н.Н. (ред.) Неонатология : национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. 848 с.

4. Неонатальный скрининг с целью выявления критических врожденных пороков сердца : методические рекомендации (№ 12) / сост.: М.А. Школьникова, Е.Л. Бокерия, Е.А. Дегтярева, В.Н. Ильин, Е.С. Ша-рыкин. М. : М-Арт, 2012. 36 с.

5. Roberts T.E., Barton P.M., Auguste P.E., Middleton L.J. et al. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a cost-effectiveness analysis // Arch. Dis. Child. 2012. Vol. 97, N 3. P. 221-226. doi: 10.1136/archdischild-2011-300564.

6. Zuppa A.A., Riccardi R., Catenazzi P., D'Andrea V. et al. Clinical examination and pulse oximetry as screening for congenital heart disease in low-risk newborn // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2015. Vol. 28. P. 7-11.

7. Сенаторова А.С., Гончарь М.А., Пугачёва Е.А. Роль пульсокси-метрии как скринингового метода выявления кардиальной патологии у новорожденных. Современная кардиология и кардиохирургия - путь от проблем к решению // Материалы научно-практической конференции с международным участием, посвященной памяти кардиохирурга Л.Н. Сидоренко (Судак, 7-8 октября 2013 г.). Судак, 2013. С. 246.

8. Eckersley L., Sadler L., Parry E., Finucane K. et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease // Arch. Dis. Child. 2015 Jun 30. pii: archdischild-2014-307691. doi: 10.1136/ archdischild-2014-307691.

9. Lundsgaard C., Van Slyke D.D. Cyanosis // Medicine. 1923. Vol. 2. P. 1-76.

10. Lees M.H. Cyanosis of the newborn infant: recognition and clinical evaluation // J. Pediatr. 1970. Vol. 77. P. 484-498.

11. Kemper A.R., Mahle W.T., Martin G.R., Cooley W.C. et al. Strategies for implementing screening for critical congenital heart disease // Pediatrics. 2011. Vol. 128. P. 1259-1267.

12. Mahle W.T., Newburger J.W., Matherne G.P., Smith F.C. et al. Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease: a scientific statement from the AHA and AAP // Pediatrics. 2009. Vol. 124. P. 823-836.

13. Антонов А.Г., Рындин А.Ю. Транскутанный мониторинг газов крови: клиническое руководство / под ред. Е.Н. Байбариной. М., 2010. 24 с.

14. Bickler P.E., Feiner J.R., Severinghaus J.W. Effects of skin pigmentation on pulse oximeter accuracy at low saturation // Anesthesiology. 2005. Vol. 102. P. 715-719.

15. Mahle W.T., Martin G.R., Beekman R.H. III, Morrow W.R. et al. Endorsement of health and human services recommendation for pulse oximetry screening for critical congenital heart disease // Pediatrics. 2012. Vol. 129. P. 190-193.

16. Ramjattan K., Allen P.J. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in the newborn // Pediatr. Nurs. 2013. Vol. 39, N 5. P. 250-253.

17. Reich J.D., Miller S., Brogdon B., Casatelli J. et al. The use of pulse oximetry to detect congenital heart disease // J. Pediatr. 2003. Vol. 142. P. 268-272.

18. De Wahl Granelli A., Wennergren M., Sandberg K. et al. Impact of pulse-oximetry screening on the detection of duct-dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns // BMJ. 2009. Vol. 338. P. a3037.

19. Riede F.T., Worner C., Dahnert I., Mockel A. et al. Effectiveness of neonatal pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine: results from a prospective multicenter study // Eur. J. Pediatr. 2010. Vol. 169, N 8. P. 975981.

20. Zhao Q., Ma X., Ge X, Liu F. et al. The neonatal congenital heart disease screening group. pulse oximetry with clinical assessment to screen for congenital heart disease in neonates in china: a prospective study // Lancet. 2014. Vol. 384. P. 747-754.

21. Hoke T.R., Donohue P.K., Bawa P.K., Mitchell R.D. et al. Oxygen saturation as screening test for critical congenital heart disease: a preliminary study // Pediatr. Cardiol. 2002. Vol. 23. P. 403409.

22. Карпова А.Л., Бокерия Е.Л., Николаева Т.Н., Спивак Е.М. и др. Скрининг сатурации крови кислородом как метод выявления врожденных пороков сердца у новорожденных: современные подходы, проблемы, мнения // Детские болезни сердца и сосудов. 2015. № 4. С. 29-37.

23. Richmond S., Reay G., Abu Harb M. Routine pulse oximetry in the asymptomatic newborn // Arch Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2002. Vol. 87. P. 83-88.

24. De Wahl Granelli A., Mellander M., Sunnegardh J., Sandberg K. et al. Screening for duct-dependent congenital heart disease with pulse oximetry: a critical evaluation of strategies to maximize sensitivity // Acta Paediatr. 2005. Vol. 94. P. 1590-1596.

25. Meberg A., Brugmann-Pieper S., Due R. Jr., Eskedal L. et al. First day of life pulse oximetry screening to detect congenital heart defects [published correction appears in J. Pediatr. 2009. Vol. 154. P. 629] // J. Pediatr. 2008. Vol. 152. P. 761-765.

26. Sendelbach D.M., Lai S., Jackson G.J., Fixler D. et al. Pulse oximetry (POx) screening of term and late preterm neonates at 4 hours postnatal (PN) to detect cyanotic congenital heart disease (CCHD). Presented at: Pediatric Academic Societics. Honolulu, Hawaii, May 2-6, 2008. Abstract E-PAS2008:5896.2.

27. Ewer A.K. Evidence for CCHD screening and its practical application using pulse oximetry // Early Hum. Dev. 2014. Vol. 90. P. 19-21. doi: 10.1016/S0378-3782(14)50006-0.

28. Johnson L.C., Lieberman E., O'Leary E., Geggel R.L. Prenatal and newborn screening for critical congenital heart disease: findings from a nursery // Pediatrics. 2014. Vol. 134, N 5. P. 916-922. doi: 10.1542/ peds.2014-1461.

29. Therell B., Lorey F., Eaton R. et al. Impact of expanded newborn screening: United States, 2006 // MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 2008. Vol. 57, N 37. P. 1012-1015.

30. Lhost J.J., Goetz E.M., Belling J.D., van Roojen W.M. et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in planned out-of-hospital births // J. Pediatr. 2014. Vol. 165, N 3. P. 485-489. doi: 10.1016/j.jpeds.2014.05.011.

31. Goetz E.M., Magnuson K.M., Eickhoff J.C., Porte M.A. et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in the neonatal intensive care unit // J. Perinatol. 2016. Vol. 36. P. 52-56.

32. Карпова А.Л., Спивак Е.М., Пыханцева А.Н. Диагностическое значение определения величины сатурации кислорода у доношенных новорожденных // Пермский мед. журн. 2014. Т. 33, № 5. С. 6-10.

33. Жаркова И.Ю., Ушакова С.А., Петрушина А.Д. Региональный опыт внедрения двухзонной пульсоксиметрии как скрининг-тест для выявления критических врожденных пороков сердца у новорожденных // Материалы VIII Всероссийского образовательного конгресса «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии». М., 2015. C. 58-59.

34. Карпова А.Л., Спивак Е.М., Пыханцева А.Н. Бокерия Е.Л. и др. Пульсоксиметрия как метод раннего неонатального скрининга на наличие критических пороков сердца у детей // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2015. № 4 (10). С. 68-72.

35. Levesque B.M., Pollack P., Griffin B.E., Nielsen H.C. Pulse oximetry: what's normal in the newborn nursery? // Pediatr. Pulmonol. 2000. Vol. 30. P. 406-412.

36. Kemper A.R., Knapp A.A., Metterville D.R., Comeau A.M. et al. Weighing the evidence for newborn screening for hemoglobin H disease // J. Pediatr. 2011. Vol. 158, N 5. P. 780-783.

37. Ozalkaya E., Akdag A., Sen I., Comert E. et al. Early screening for critical congenital heart defects in asymptomatic newborns in Bursa province // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2015. Vol. 22. P. 1-3.

38. Patankar N., Fernandes N., Kumar K., Manja V., Lakshminrusimha S. Does measurement of four-limb blood pressures at birth improve detection of aortic arch anomalies? // J. Perinatol. 2016. P. 1-5. doi: 10.1038/ jp.2015.203 (в печати).

39. Атлас анатомии человека : в 4 т. Т. 3. / Синельников Р.Д., Синельников Я.Р., Синельников А.Я. М. : Издатель Умеренков, 2014. 216 с.

40. Boelke K.L., Hokanson J.S. Blood pressure screening for critical congenital heart disease in Neonates // Pediatr. Cardiol. 2014. Vol. 35, N 8. P. 1349-1355.

41. US Preventive Services Task Force. Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement // Pediatrics. 2008. Vol. 122, N 1. P. 143-148.

REFERENCES

1. Starodubov V.I., Sukhanova L.P. Reproductive problems of demographic development of Russia. Moscow: Menedzher zdravookhraneniya [Public Health Manager]. 2012: 320 p.

2. Bokerija L.A., Gudkova R.G. Cardiovascular Surgery. 2014. Diseases and congenital malformations of the circulatory system. Moscow: Bakoulev Research Center for Cardiovascular Surgery, 2014: 220 p.

3. Volodin N.N.

4. Neonatal screening in order to identify critical congenital heart disease: methodical recommendations

5. Roberts T.E., Barton P.M., Auguste P.E., Middleton L.J., et al. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a cost-effectiveness analysis. Arch Dis Child. 2012; Vol. 97 (3): 221-6. doi: 10.1136/archdischild-2011-300564.

6. Zuppa A.A., Riccardi R., Catenazzi P., D'Andrea V., et al. Clinical examination and pulse oximetry as screening for congenital heart disease in low-risk newborn. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015; Vol. 28: 7-11.

7. Senatorova A.S., Gonchar' M.A., Pugacheva E.A. The role of pulse-oximetry as a screening method to identify cardiac disease in newborns. Modern cardiology and cardiac surgery - a way to solve the problems. Materialy nauchno-prakticheskoy konferencii s mezhdunarodnym uchas-tiem, posvyashhennoy pamyati kardiokhirurga L.N. Sidorenko

8. Eckersley L., Sadler L., Parry E., Finucane K., et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease. Arch Dis Child. 2015 Jun 30. pii: archdischild-2014-307691. doi: 10.1136/archdi-schild-2014-307691.

9. Lundsgaard C., Van Slyke D.D. Cyanosis. Medicine. 1923; Vol. 2: 1-76.

10. Lees M.H. Cyanosis of the newborn infant: recognition and clinical evaluation. J Pediatr. 1970; Vol. 77: 484-98.

11. Kemper A.R., Mahle W.T., Martin G.R., Cooley W.C., et al. Strategies for implementing screening for critical congenital heart disease. Pediatrics. 2011; 128: 1259-67.

12. Mahle W.T., Newburger J.W., Matherne G.P., Smith F.C., et al. Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease: a scientific statement from the AHA and AAP. Pediatrics. 2009; Vol. 124: 823-836.

13. Antonov A.G., Ryndin A.Yu. Transcutaneous blood gas monitoring: clinical guideline / E.N. Baybarina, ed. Moscow, 2010: 24 p.

14. Bickler P.E., Feiner J.R., Severinghaus J.W. Effects of skin pigmentation on pulse oximeter accuracy at low saturation. Anesthesiology. 2005; Vol. 102: 715-9.

15. Mahle W.T., Martin G.R., Beekman R.H. III, Morrow W.R., et al. Endorsement of health and human services recommendation for pulse oximetry screening for critical congenital heart disease. Pediatrics. 2012; Vol. 129: 190-3.

16. Ramjattan K., Allen P.J. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in the newborn. Pediatr Nurs. 2013; Vol. 39 (5): 250-3.

17. Reich J.D., Miller S., Brogdon B., Casatelli J., et al. The use of pulse oximetry to detect congenital heart disease. J Pediatr. 2003; Vol. 142: 268-272.

18. De Wahl Granelli A., Wennergren M., Sandberg K., et al. Impact of pulse-oximetry screening on the detection of duct-dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 new-borns. BMJ. 2009; Vol. 338: P. a3037.

19. Riede F.T., Worner C., Dahnert I., Mockel A., et al. Effectiveness of neonatal pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine: results from a prospective multicenter study. Eur J Pediatr. 2010; Vol. 169 (8): 975-81.

20. Zhao Q., Ma X., Ge X, Liu F., et al. The neonatal congenital heart disease screening group. pulse oximetry with clinical assessment to screen for congenital heart disease in neonates in china: a prospective study. Lancet. 2014; Vol. 384: 747-54.

21. Hoke T.R., Donohue P.K., Bawa P.K., Mitchell R.D., et al. Oxygen saturation as screening test for critical congenital heart disease: a preliminary study. Pediatr Cardiol. 2002; Vol. 23: 403-9.

22. Karpova A.L., Bokerija E.L., Nikolaeva T.N., Spivak E.M., et al. Screening of saturation as a method of detection of congenital heart defects in newborns: modern approaches, problems, opinions. Detskie bolezni serdca i sosudov [Childhood Diseases of the Heart and Blood Vessels]. 2015; Vol. 4: 29-37

23. Richmond S., Reay G., Abu Harb M. Routine pulse oximetry in the asymptomatic newborn. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2002; Vol. 87: 83-8.

24. De Wahl Granelli A., Mellander M., Sunnegardh J., Sandberg K., et al. Screening for duct-dependent congenital heart disease with pulse oximetry: a critical evaluation of strategies to maximize sensitivity. Acta Paediatr. 2005; Vol. 94: 1590-96.

25. Meberg A., Br gmann-Pieper S., Due R. Jr., Eskedal L., et al. First day of life pulse oximetry screening to detect congenital heart defects [published correction appears in J. Pediatr. 2009; 154: 629]. J. Pediatr. 2008; Vol. 152: 761-5.

26. Sendelbach D.M., Lai S., Jackson G.J., Fixler D., et al. Pulse oximetry (POx) screening of term and late preterm neonates at 4 hours postnatal (PN) to detect cyanotic congenital heart disease (CCHD). Presented at: Pediatric Academic Societics. Honolulu, Hawaii, May 2-6, 2008. Abstract E-PAS2008:5896.2.

27. Ewer A.K. Evidence for CCHD screening and its practical application using pulse oximetry. Early Hum Dev. 2014; Vol. 90: 19-21. doi: 10.1016/S0378-3782(14)50006-0.

28. Johnson L.C., Lieberman E., O'Leary E., Geggel R.L. Prenatal and newborn screening for critical congenital heart disease: findings from a nursery. Pediatrics. 2014; Vol. 134 (5): 916-22. doi: 10.1542/peds.2014-1461.

29. Therell B., Lorey F., Eaton R., et al. Impact of expanded newborn screening: United States, 2006. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2008; Vol. 57 (37): 1012-5.

30. Lhost J.J., Goetz E.M., Belling J.D., van Roojen W.M., et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in planned out-of-hospital births. J Pediatr. 2014; Vol. 165 (3): 485-9. doi: 10.1016/ j.jpeds.2014.05.011.

31. Goetz E.M., Magnuson K.M., Eickhoff J.C., Porte M.A., et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in the neonatal intensive care unit. J Perinatol. 2016; Vol. 36: 52-6.

32. Karpova A.L., Spivak E.M., Pykhantseva A.N. Diagnostic significance of determining oxygen saturation value in full-term newborn infants. Permskiy meditsinskiy zhurnal [Perm Medical Journal]. 2014; Vol. 33

33. Zharkova I.Yu., Ushakova S.A., Petrushina A.D. Regional experience of the introduction the two-zone pulse oximetry as a screening test for the detection of critical congenital heart diseases in newborns. Materialy VIII Vserossijskogo obrazovatel'nogo kongressa «Anestezija i reanimacija v akusherstve i neonatologii» [Proceedings of the scientific-and practical conference «Anesthesia and resuscitation in obstetrics and neonatology»]. Moscow, 2015: 58-9

34. Karpova A.L., Spivak E.M., Pyhanceva A.N. Pulse oximetry as a method of early neonatal screening for critical heart diseases in children. Neonatologija: novosti, mnenija, obuchenie [Neonatology: News, Opinions, Education]. 2015; Vol. 4

35. Levesque B.M., Pollack P., Griffin B.E., Nielsen H.C. Pulse oximetry: what's normal in the newborn nursery? Pediatr Pulmonol. 2000; Vol. 30: 406-12.

36. Kemper A.R., Knapp A.A., Metterville D.R., Comeau A.M., et aL Weighing the evidence for newborn screening for hemoglobin H disease. J Pediatr. 2011; Vol. 158 (5): 780-3.

37. Ozalkaya E., Akdag A., Sen I., Comert E., et al. Early screening for critical congenital heart defects in asymptomatic newborns in Bursa province. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015; Vol. 22: 1-3.

38. Patankar N, Fernandes N, Kumar K, Manja V, Lakshminrusimha S. Does measurement of four-limb blood pressures at birth improve detection of aortic arch anomalies? J Perinatol. 2016: 1-5. doi: 10.1038/jp.2015.203 (article in press).

39. Sinel'nikov R.D., Sinel'nikov Ya.R., Sinel'nikov A.Ya. Atlas of Human Anatomy. In 4 volumes. Vol. 3. Moscow: Izdatel Umerenkov, 2014: 216 p.

40. Boelke K.L., Hokanson J.S. Blood Pressure Screening for Critical Congenital Heart Disease in Neonates. Pediatr Cardiol. 2014; Vol. 35 (8): 1349-55.

41. US Preventive Services Task Force. Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics. 2008; Vol. 122 (1): 143-8.