Проблемы диагностики и лечения саркоидоза в Самарской области

Тема номера: пульмонология

’2 (7) июнь 2004 г.

пациентов (4,4%) была проведена в РКБ, открытая биопсия — 13 (0,4%), торакотомия — 7 (0,8%), атипическая резекция легких — 3 (0,4%), медиастинальная биопсия —

2 (0,2%). Биопсия периферических лимфатических узлов подтвердила диагноз саркоидоз у 15 больных (1,8%), кожи

— у 4 (0,5%), матки, щитовидной железы, околоушной железы, селезенки, печени + селезенки + почек (у одного больного) и слизистой оболочки носа — по 1 случаю.

Жалобы при выявлении были отмечены только у 524 (63%) больных. Наиболее частыми симптомами были слабость (32,8%), кашель (30,1%), одышка (26,4%), повышение температуры тела (24,1%), боли в суставах (21,0%), узловатая эритема (17,7%), боли в грудной клетке (16,9%), похудение (8,8%), боли в сердце (7,9%), другие жалобы встречались реже. Если при I стадии синдром Лёфгрена был частым (17%) проявлением саркоидоза, то при II и III стадиях преобладали такие симптомы, как слабость, кашель, одышка, боли и дискомфорт в грудной клетке.

Данные объективного осмотра выявили изменения у 279 больных (33,5%): изменения суставов — 170 (20,4%); кожные изменения — 154 (18,4%); жесткое дыхание — у 34 (4,1%) больных; сухие хрипы — 29 (3,5%); увеличение периферических лимфатических узлов — 27 (3,2%); увеличение щитовидной железы — 15 (1,8%); положительный симптом Пастернацкого — 14 (1,7%); влажные хрипы — 5 (0,6%); увеличение печени — 3 (0,4%); увеличение околоушной железы — 3 (0,4%); паралич лицевого нерва — 2 (0,2%); шум трения плевры — 1 (0,1%); увеличение селезенки — 1 (0,1%).

Кальций крови был выше нормы у 46 пациентов из 222 больных (20,7%). Чаще повышенный уровень кальция встречался при III стадии заболевания (54,5%). Определение С-реактивного белка было проведено 162 больным, из них положительный результат был у 81 пациента (50%), сиало-вые кислоты были определены у 164, выше нормы они были у 60 пациентов (35,6%). Функциональные пробы печени выявили патологию у 13 из 355 больных (3,7%). Туберкулиновые пробы были проведены большинству пациентов (82,5%). У 67,6% реакция Манту была отрицательной.

Спектр рентгенологических изменений

— 53 (6,4%), инфильтративные изменения 8 (1,0%), матовое стекло — 5 (0,6%), фибротические изменения — 5 (0,6%), буллы — 2 (0,2%), очаги в плевре — 2 (0,2%).

За весь период наблюдения консультацию офтальмолога прошел почти каждый второй (46,4%), РКТ было проведено 255 больным (30,6%) только в последние 4 года, фиброброн-хоскопия — 169 (20,3%) При выявлении ФВД обследовали у 243 больных (24,2%), ОЬСО еще реже — 32 больным (3,8%).

После оказания консультативной помощи на кафедре фтизиопульмонологии КГМУ (316 больных), в МКДЦ и, при согласии больных на инвазивные процедуры в КОД и РКБ, частота гистологического подтверждения саркоидоза возросла почти в 2 раза — до 44,3%, оценка внешнего дыхания была проведена в 100% случаев, оценка диффузии — в 82%. После проведения спиральной РКТ высокого разрешения изменилась и структура лучевых стадий: стадия 0 — 0,6%, стадия I - 37,7%, II - 55,7%, III - 5,1%, IV -0,9%. В то же время были выявлены случаи саркоидоза центральной нервной системы и желудка. Особенностью оказания лечебной помощи этой подгруппе больных было соблюдение положений международного соглашения по саркоидозу [2]: применение стероидов только при прогрессировании и внутрилегочном поражении, отказ от тубер-кулостатиков, максимально возможная изоляция от инфекции, применение щадящей альтернативной терапии — токоферола и пентоксифиллина.

В заключение следует отметить, что клинические проявления саркоидоза в Республике Татарстан не отличаются от проявлений этого заболевания в среднеевропейской части. В эпидемиологических показателях сохраняется существенное преобладание внутригрудных форм поражения, ввиду высокого охвата населения профилактическими лучевыми обследованиями (флюорографией). Методы оптимизации диагностики и наблюдения этого заболевания требуют приведения их в соответствие с Федеральным законом Российской Федерации «О предупреждении распространения туберкулеза в Российской Федерации» от 18 июня 2001 г. № 77-ФЗ, постановлением Правительства РФ от 25 декабря 2001 г. № 892 «О реализации Федерального закона «О предупреждении распространения туберкулеза в Российской Федерации», приказом Минздрава РФ № 109 от 03.2003 года и приказом Минздрава РФ № 312 от 14.07.2003 г. «О признании утратившими силу приказов Минздравмедпрома России и Минздрава России от 22.11.1995 г. № 324 и от 02.02.1998 г. № 33», согласно которым в противотуберкулезных учреждениях наблюдаются только больные туберкулезом любой локализации, а группа учета VIII (саркоидоз) в противотуберкулезных учреждениях упразднена. Пока ведущее место по выявлению и регистрации саркоидоза остается за противотуберкулезными учреждениями, тогда как полноту обследования и верификацию диагноза обеспечивают крупные многопрофильные учреждения (РКБ, КОД, МКДЦ).

ЛИТЕРАТУРА

1. Визель А. А., Булашова О. В., Амиров Н. Б., Дмитриев Е. Г., Казаков И. М., Исламова Л. В., Гурылева М. Э., Насретдинова Г. Р. Интегральная модель диагностики и наблюдения больных саркои-дозом в современных условиях. // Пульмонология. — 2003. — № 3.

— с. 74-79.

2. Hunninghake G. W., Costabel U., Ando M. a.o. Statement on sarcoidosis. // Sarcoidosis Vase. Diffuse Lung Dis. — 1999. — Vol. 16. — № 2. — p. 149-173.

Проблемы диагностики и лечения саркоидоза в Самарской области

Ю. В. БОГДАНОВА, О. В. МИЩЕНКО, И. Д. АРТАМОНОВ, М. /4. КАСЬЯНОВА, С. Н. БЫЧКОВА, £ С. МАЛКОВА. Самарская областная клиническая больница им. М. И. Калинина.

Саркоидоз — это полисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии.

В последние годы имеется тенденция роста заболеваемости саркоидозом. Так, в Самарской области этот диагноз в 2000 г. зарегистрирован в 450 случаях, а в 2003 г. — в 494 случаях. Распространенность саркоидоза по Самарской области составила 1,6 на 100 тысяч населения. Растет число больных с внелегочными проявлениями саркоидоза.

Для диагностики и лечения больных с саркоидозом в Самарской области организован пульмонологический центр на базе Самарской областной клинической больницы. Центр включает в себя пульмонологическое отделение, отделение рентген- и КТ-диагностики, эндоскопическое отделение, клиническую и иммунологическую лабораторию, отделение функциональной диагностики и отделение торакальной хирургии (видеоторакоскопия с биопсией).

За 2003 г. в пульмонологическом центре Самарской областной клинической больницы с диссеминированными легочными заболеваниями обследовано 54 пациента.

В результате обследования у 2 больных выявлен туберкулез легких и у 2 — канцероматоз легких. В одном случае поставлен диагноз гистиоцитоза X (подтвержден морфологически после проведения торакоскопии с биопсией).

У одного пациента, впервые обратившегося к пульмонологу по поводу одышки, выявлена системная склеродермия с поражением легких (диагноз подтвержден результатами биопсии кожи, иммунологическими исследованиями).

Экзогенный аллергический альвеолит диагностирован у 5 пациентов, токсический фиброзирующий альвеолит — у 4 пациентов (в т.ч. «кордароновой» этиологии).

В 2 случаях верифицировать диагноз диссеминированного легочного заболевания не удалось (пациентам реко-

’2 (7) июнь 2004 г.

Тема номера: пульмонология

мендовано обследование в НИИ пульмонологии СПб ГМУ им. акад. И. П. Павлова).

В результате обследования диагноз саркоидоза поставлен 32 больным. В этой группе больных преобладали женщины (24 человека или 75%) в возрасте от 26 до 63 лет.

Острое начало заболевания по типу синдрома Лёфгрена наблюдалось у 4 пациентов (12,5%) из 32 (все 4 пациента

— женщины). Первично-хроническое течение саркоидоза было в 28 случаях. У всех 32 пациентов рентгенологически наблюдались изменения в легких в виде лимфоаденопатии внутригрудных лимфатических узлов и/или диссеминации легочной ткани. В 4 случаях рентгенологические изменения носили односторонний характер. По классификации К. \Vurm больных с саркоидозом 1-й стадии в данный группе было

3 человека; с саркоидозом 2-й стадии — 24 человека; с саркоидозом 3-й стадии — 5 человек.

В соответствии с клинической ситуацией всем больным проводились необходимые рентгенологические, лабораторные, функциональные методы обследования (рентген-томография средостения, КТ органов грудной клетки, общие анализы крови и мочи, спирография, иммунологические анализы).

Для морфологического подтверждения диагноза использовались биопсия кожи (при наличии изменений), биопсия периферических лимфатических узлов, бронхоскопия с чрез-бронхиальной биопсией легких и торакоскопия с биопсией.

Изменения на коже различного характера наблюдались у 8 пациентов, всем была выполнена биопсия кожи. Специфические изменения в виде гранулем «саркоидного» типа выявлены в 3 случаях.

Биопсия периферических лимфатических узлов выполнена 2 больным (подключичные и поверхностные шейные лимфатические узлы), у одного при этом получены при ги-

стологическом исследовании эпителиоидные гранулемы без некроза.

В одном случае, при подозрении на онкозаболевание легких с метастазированием, выполнена пункционная биопсия печени. В препарате ткани печени обнаружены множественные «саркоидные» гранулемы. Лечение этого пациента глюкокортикостероидами привело к положительному клиническому и рентгенологическому результату при контрольном обследовании через 1 и 3 месяца. Бронхоскопия с чрезбронхиальной биопсией легкого выполнена 17 пациентам, из них в 7 случаях (41%) удалось морфологически подтвердить диагноз саркоидоза. Вероятно, при дальнейшем использовании этой методики процент подтверждения диагноза этим методом будет увеличиваться.

При неинформативности вышеперечисленных методов верификации диагноза проводилась видеоассоциированная торакоскопия с биопсией. Торакоскопия выполнена 11 пациентам. В 10 случаях (90,9%) получена характерная для саркоидоза гистологическая картина.

Таким образом, из 32 пациентов с саркоидозом диагноз морфологически подтвержден в 17 случаях (53%).

В 15 (47%) случаях диагноз саркоидоза поставлен на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.

Умерла одна больная с генерализованной формой саркоидоза с поражением сердца. Диагноз был морфологически подтвержден прижизненно результатами биопсии кожи. Поражение сердца подтверждено на аутопсии.

Все пациенты продолжают лечение под контролем пульмонолога. В лечении используются гормональные препараты, витамин Е, иммуномодуляторы и немедикаментозные методы коррекции (плазмаферез).

Клинико-функциональные параллели при саркоидозе органов дыхания

Л. В. ИСЛАМОВА, С. Ю. АХУНОВА.

Межрегиональный клинико-диагностический центр, г. Казань (ген. директор — Р. И. Туишев). Кафедра фтизиопульмонологии КГМУ М3 РФ (зав. кафедрой — проф. А. А. Визель).

Саркоидоз — хроническое мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием во многих органах эпителиоидно-кле-точных неказеифицирующих гранулем, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Одни авторы функциональные изменения при саркоидозе расценивают как рестриктивные нарушения легочной функции, другие — как преимущественно обструктивные. Отсутствует единство мнений в вопросе о параллелях между лучевыми стадиями и функциональными нарушениями, что и стало причиной проведения данной работы.

Целью работы было изучить состояние функции внешнего дыхания у больных с различными лучевыми стадиями саркоидоза и сопоставить выявленные изменения с клиническими проявлениями этого заболевания.

Материал и методы

Для достижения поставленной цели было обследовано 239 пациентов с саркоидозом органов дыхания в возрасте от 14 до 75 лет (средний возраст 41,8+0,7 года). Среди них были 61 (25,5%) мужчин и 178 (74,5%) женщин. Пациенты были обследованы в период с 1999 по 2003 гг.

Распределение на стадии в соответствии с международной классификацией, основанной на результатах лучевых исследований, приведено на рисунке 1.

Для оценки состояния функции дыхания были использованы аппараты «Vmax 20с» и «Vmax 229» фирмы «Sensor Medics». Всем больным проводили прямую обзорную рентгенографию, а также спиральную РКТ высокого разрешения органов грудной клетки на аппарате «HiSpeed Ct/I» фирмы «General Electric». Ведение баз данных и обработка проводилась на персональном компьютере в среде Windows ХР с помощью программы SPSS-11.

Рис. 1

Распределение обследованных больных по рентгенологическим стадиям 48,10%

стадия 0 стадия I стадия II стадия III стадия IV Больные

Результаты исследования

Сдвиги показателей ФЖЕЛ, ЖЕЛ, ОЕЛ, ООЛ и диффузионной способности легких были умеренно выраженными и имели тенденцию к усугублению только при IV стадии саркоидоза. При IV стадии выявлялось снижение ЖЕЛ на фоне увеличения ООЛ (р<0,05 при сопоставлении с I стадией), связанное, вероятно, с расстройством распределения воздуха в легких на фоне нарушения проходимости мелких бронхов.

На ранних стадиях саркоидоза преимущественное значение имели обструктивные изменения периферических отделов воздушных путей. При 0 и II лучевых стадиях были снижены средние значения МОС75 и СОС25-75- На более