Прижизненный диагноз

Детская кардиохирургия — одно из самых успешных направлений в отечественном здравоохранении, и, увы, одно из самых востребованных. Ежегодно в России рождается около 20 тыс. детей с врожденными пороками сердца (ВПС). Возможности современной детской кардиохирургии позволяют эффективно помочь большинству из них, включая более чем 75% нуждающихся новорожденных с ВПС. Поэтому ее развитие необходимо, в частности для снижения неонатальной смертности, считает ВЛАДИМИР ИЛЬИН, заведующий отделением кардиохирургии и интенсивной терапии московской детской городской клинической больницы им. Н. Ф. Филатова, из числа ведущих детских кардиохирургов страны.

Город лечит

— Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии, которое вы возглавляете, достаточно молодое: ему всего восемь лет. Какова была необходимость в создании в Филатовской больнице этой структуры?

— Отделение было открыто в сентябре 2008 года. В предшествующие годы в Москве резко возросла рождаемость. Если в 1992 году в столице родилось порядка 45 тыс. детей, то в 2008 году — уже 94 тыс. Причем рождаемость продолжает расти, и в 2015 году она превысила 143 тыс. Рост рождаемости в Москве и стране в целом привел, в частности, к увеличению количества детей с ВПС, которые нуждались в хирургическом лечении, в том числе неотложном. Федеральный Бакулевский центр, который, находясь в Москве, обслуживал не только столицу, но и всю страну, уже не справлялся с возросшими объемами помощи московским детям с ВПС.

Это почувствовало руководство Москвы — глава московского городского департамента здравоохранения Андрей Сельцовский и мэр Москвы Юрий Лужков. Нам отдали пустующий этаж шестого корпуса Филатовской больницы, оснастили необходимым оборудованием. Так было создано отделение кардиохирургии и интенсивной терапии в ДГКБ им. Н. Ф. Филатова. Так было найдено решение проблемы. За восемь лет мы прооперировали 2852 пациента, в том числе 567 новорожденных. На сегодняшний день мы являемся единственным детским кардиохирургическим отделением городского подчинения и удовлетворяем примерно половину потребностей Москвы в детской кардиохирургии. Ежегодно мы оперируем более 400 детей с врожденными пороками сердца, среди которых примерно четверть — новорожденные. При этом мы оказываем помощь не только московским детям, но и пациентам из Донецкой и Луганской самопровозглашенных республик. В прошлом году мы прооперировали 38 таких детей.

Коллектив единомышленников

— Ваше отделение известно рекордно низкой операционной летальностью — около 3%, соответствующей среднеевропейским показателям. Как удалось в столь сжатый срок достичь таких результатов?

— За последние несколько лет мы продвинулись далеко вперед в понимании того, как, в каком возрасте, в какой последовательности оперировать, какие алгоритмы использовать, какой будет от этого эффект, как ребенок переживает эту операцию, полностью ли он поправится или его состояние несколько улучшится, поэтому результаты хирургических вмешательств резко улучшились.

К примеру, в нашем отделении за последние три года не погиб ни один ребенок из 35 новорожденных, которым мы исправляли сложнейший порок — транспозицию аорты и легочной артерии. При этой патологии очень высока летальность в перинатальный период и в грудном возрасте. 70% неоперированных детей умирают до месяца, а 90% — до года. Мы их оперируем примерно в возрасте 7-15 дней. Операция с искусственным кровообращением длится около четырех-пяти часов. При этом сердце не работает, потому что мы исправляем там дефекты. А лет 20 назад смертность была порядка 15%. То же вроде бы не очень большая, но прогресс налицо.

Сегодня у нас появилась новая хирургическая техника, мы осваиваем новые технологии, приходит понимание того, как лучше делать те или иные этапы операции. Операции на открытом сердце — это очень серьезная инвазия, большая операционная рана, переливание донорской крови, необходимость в искусственном кровообращении. Все это нужно учитывать, предупреждать и нивелировать новыми методами и лекарственными препаратами. Это очень многоплановый и большой процесс.

При этом колоссальное значение имеет слаженная работа всего коллектива: хирургов, анестезиологов, интенсивных терапевтов и медсестер. Люди должны не просто все делать правильно, они должны быть мотивированы на достижение наилучшего результата и обращать внимание на любую мелочь. Не менее важен послеоперационный период. Когда выхаживаешь больного, очень важно предвидеть возможный ход событий, что позволяет избежать многих осложнений. Это постоянный контакт с ребенком, с приборами, которые мониторят его состояние. Очень часто это контакт на интуитивном уровне. А это приходит с опытом. Определяющим в нашей работе является слаженный коллектив, где все друг друга хорошо знают, доверяют и готовы помочь. Здесь все работает на то, чтобы пациент поправился.

— Как удалось создать такой сплоченный коллектив? Откуда пришли люди?

— Сформировать эффективный коллектив — это уже половина дела. Особенно в нашей стране. Очень важна мотивация людей на успех в работе, а не просто на зарабатывание денег. Когда мне предложили возглавить это отделение, я уже был известным детским хирургом, и люди, которым я как специалист был интересен, связались со мной и предложили свои услуги. Кто-то не выдержал наших требований и ушел, но большинство остались. Я рад, что смог организовать здесь, в многопрофильной детской больнице, эффективный коллектив, который представляет собой особенную структуру.

— В чем ее уникальность?

— В нашем отделении работают специалисты разного профиля: хирурги, кардиологи, педиатры, рентгенохирурги, анестезиологи и интенсивные терапевты, медицинские сестры разных специальностей — все мы работаем одним коллективом. Обычно такое не практикуется. По крайней мере мне неизвестно, чтобы у нас в стране было что-то похожее.

В нашем отделении работают 54 человека, среди них 17 врачей. Преобладают, конечно, медсестры и санитарки, и это очень важно, потому что мы стремимся каждому пациенту уделить максимальное внимание.

— Все ли дети с врожденным пороком сердца нуждаются в экстренных операциях и все ли своевременно их получают?

— Ежегодно в Москве рождается около 1,2 тыс. детей с диагнозом "врожденный порок сердца". Примерно 300-400 из них нуждаются в хирургическом вмешательстве в возрасте до одного года. Но при детальном анализе выясняется, что среди них есть те, кто родился с врожденным пороком сердца, но у них спустя какое-то время произошло самоизлечение. Такое бывает, если речь не идет о каких-то серьезных комплексных пороках, а, например, об артериальном протоке или небольшом межпредсердном дефекте. Но бывает и наоборот, когда порок проявляет себя лишь в старшем возрасте, а в период новорожденности не был диагностирован.

Самые тяжелые пациенты — это новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые во многих случаях требуют неотложных, в том числе повторных, вмешательств.

При этом сама операция — это немалый риск. Если для ребенка риск умереть без операции больше, чем риск операции, то мы оперируем новорожденных. Если же ребенок может расти и развиваться с умеренными проблемами, с умеренной сердечной недостаточностью, с какими-то другими элементами, которые мы можем лечить терапевтически, мы даем ему такую возможность.

Хирургическую помощь по медицинским показаниям у нас получают все дети. Нередко у ребенка с врожденным пороком сердца присутствует целый ряд других дефектов развития и перинатального периода: порок желудочно-кишечного тракта, порок дыхательных путей и легких и др. Это пациент с множественной патологией развития, поэтому нельзя в полной мере считать, что это кардиологический пациент. Из всех больных с комплексными ВПС, которые нуждаются в хирургической помощи, примерно 7-10% имеют множественные дефекты развития. Обычно это некая синдромальная патология, которая сопровождается пороком сердца. При этом нередко встречаются и абсолютно смертельные генетически обусловленные синдромы, при которых 75-80% детей погибают до года и 100% — до достижения двух лет. Тем не менее их необходимо лечить, как и всех остальных детей.

— Это лечение просто продлевает жизнь?

— Кому-то продлевает, а кому-то, наоборот, укорачивает, поскольку кардиохирургические вмешательства — это самые инвазивные и самые травматичные хирургические вмешательства для организма ребенка, да и взрослого. Специфика детской кардиохирургии и хирургии ВПС состоит в том, что нередко врач формирует и создает нестандартные и очень сложные для исполнения алгоритмы операции, которые на протяжении 30-40 лет могут встретиться ему только дважды. И это нужно адекватно оценивать и исполнять. При лечении других патологий такого разнообразия, как правило, нет. Это очень творческая и очень сложная специальность, каждый раз требующая персонифицированного подхода к лечению пациента.

Для помощи таким детям приходится задействовать огромный арсенал тактических подходов и хирургических приемов. Все попытки стандартизации здесь неуместны.

Кроме того, в каждой возрастной категории есть свои особенности, с которыми должна быть знакома опытная группа специалистов, чтобы быстро и целенаправленно решать проблемы, характерные для этого возраста.

— Можно ли говорить о случаях полного выздоровления после операции по поводу врожденного порока сердца?

— Врожденные пороки сердца — это огромный диапазон патологий, часть которых полностью не устранима, другая часть устранима частично, но все же значительная часть ВПС может быть устранена полностью. Если в период новорожденности или в первые годы жизни ребенку с ВПС выполняют радикальную коррекцию, то во многих случаях это не значит, что его сердце станет здоровым и он выздоровеет. Лишь самые простые пороки устраняются так, что потом ребенок может считаться совершенно здоровым. Наука озабочена проблемой лечения пациентов со сложными, комплексными ВПС, которые не всегда можно устранить в ходе одной операции. Безусловно, операция улучшает состояние пациента, но сплошь и рядом после операции сохраняются какие-то остаточные так называемые резидуальные, или неустранимые, дефекты. Предположим, окклюдером (специальной заплаткой.— "Ъ") закрывают отверстие в сердечной перегородке, но в одном уголке шов может прорезаться, и вместо большого отверстия останется маленькое. Это рутинная ситуация во всем мире.

Или нужно корригировать клапан легочной артерии, который неправильно развит. Но там уродливые створки, и мы не всегда можем сделать их полноценными. Устранение порока заключается в разрушении части этих створок, чтобы выход крови из желудочка в легочную артерию был более свободным, чем до операции. Это в какой-то степени совместимо с некоей продолжительностью жизни. Мы, совершенствуя технологию, пытаемся так приоткрыть этот измененный клапан, чтобы он хоть частично исполнял свою функцию. При возможности используем искусственные клапаны. Бывает, имплантируем клапаны, скроенные из тканей самого пациента или полученные от животного и специальным образом обработанные. Некоторые из них прекрасно работают. Но со временем — через три-семь лет — они неизбежно подвергаются изменениям, становятся малоподвижными. Поскольку ребенок еще и растет, требуется еще одна или даже несколько операций.

Врожденный порок сердца, особенно комплексный,— это пожизненный диагноз, с которым человек идет по жизни. Сердце остается неправильно сформированным. Конечно, условия для его работы в результате операции улучшились, но на сердце появились рубчики, в него вросли заплатки, к нему подсоединены искусственные трубочки, которые исполняют, к примеру, роль легочной артерии, которой не было изначально. По мере роста ребенка эти трубочки надо менять.

Поэтому нередко даже после успешно проведенной операции пациент нуждается в лечебных манипуляциях, лекарственной поддержке, дальнейшем наблюдении, а в ряде случаев — в повторных вмешательствах. Поэтому целесообразно, чтобы один и тот же врач начинал лечение пациента в младенческом возрасте и продолжал его дальше, как это происходит в нашем подразделении.

Первый крик

— Сегодня появилась тенденция создавать кардиохирургические отделения для новорожденных в новых перинатальных центрах, которые в массовом порядке строятся сейчас в субъектах. Каково ваше отношение к этому тренду?

— На мой взгляд, это нонсенс. Устраивать кардиохирургию в роддомах — это неправильно и неэффективно. Во-первых, статус перинатального центра не позволяет привозить детей из других роддомов, поэтому полноценное кардиохирургическое отделение там организовать невозможно. Во-вторых, кардиохирургия, особенно новорожденных, требует мультидисциплинарного подхода — врачей разных профилей. Лечение детей с врожденным пороком сердца зачастую, особенно в периоде новорожденности, не завершается за один или два месяца. Это всего лишь один этап. А где потом лечить этих детей? Направлять в какую-то другую клинику? В хирургии ВПС необходима преемственность, когда один и тот же специалист наблюдает динамику в послеоперационном периоде и может непрерывно провести весь процесс лечения: от первого дня до 16-18 лет. Делать это в роддоме невозможно. В роддоме должен быть кардиолог, владеющий определенными знаниями и диагностическими методами, чтобы своевременно и правильно диагностировать порок сердца, оказать первую помощь и направить ребенка на лечение в специализированные кардиохирургические отделения. Так это организовано во всем мире.

Одинокое сердце взрослого

— Где сейчас получают лечение больные с ВПС по достижении ими 18-летнего возраста?

— Сегодня это большая, трудно решаемая проблема, актуальность которой нарастает год от года. Успехи кардиохирургии и кардиологии привели к тому, что все больше и больше детей с врожденными пороками сердца становятся взрослыми. Успешно оперированные дети вырастают и пополняют ряды взрослых с ВПС, которые по-прежнему нуждаются в постоянном наблюдении, периодической терапии, а иногда и в операциях. На сегодняшний день только в США с диагнозом "врожденный порок сердца" живут 1 млн детей и 1,5 млн взрослых.

Поскольку ВПС — диагноз пожизненный, не всегда возможно предсказать, как будет складываться жизнь такого пациента. У него могут появиться нарушения ритма или какие-то другие проблемы, иногда требующие повторных операций. Но взрослые кардиохирурги к этому, как правило, не готовы. Они могут не знать патофизиологии таких ВПС и никогда не выполняли такие операции. Это мировая проблема, которую необходимо решать. Поэтому сегодня, например, в Великобритании детские кардиохирургические центры начинают расширять свои полномочия, оперируя и взрослых.

В России каждый год выписываются 14-15 тыс. детей, оперированных по поводу ВПС. Они вырастают, и детские кардиолог и кардиохирург их уже не принимают, а взрослый — далеко не всегда умеет лечить. Это официально не обозначенная, очень непростая, дорогостоящая, но проблема, которую необходимо решать в ближайшее время.

Несколько лет назад в департаменте здравоохранения Москвы обсуждалась возможность расширения нашего кардиохирургического отделения, которое уже имеет опыт и эффективно работает, внося значительный вклад в столичное здравоохранение. Но развития эти планы не получили. В настоящее время мы не располагаем большими площадями, а те, что есть, используем на 150%. На сегодняшний день мы сложившийся, опытный, эффективно работающий коллектив, готовый расширяться и наращивать объемы медицинской помощи больным с врожденными пороками сердца.

12000 часов наедине с сердцем

Владимир Николаевич Ильин — советский и российский врач, один из ведущих российских детских кардиохирургов, доктор медицинских наук, профессор. Окончил Второй Московский государственный медицинский институт им. Н. И. Пирогова. Работал в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где прошел обучение в клинической ординатуре и аспирантуре. Ученик академика В. И. Бураковского. С 1990 года по сентябрь 2006 года возглавлял Отделение экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. С января 2008 года — руководитель нового отделения кардиохирургии и интенсивной терапии ГБУЗ ДГКБ им. Н. Ф. Филатова (г. Москва). Провел более 3 тыс. операций на сердце новорожденным и детям раннего возраста, в том числе более 1,8 тыс. операций на открытом сердце. Автор более 240 научных работ, 23 из которых опубликованы в зарубежной печати. Член ряда российских и зарубежных медицинских сообществ: Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциации детских кардиологов России, Европейской ассоциации кардиоторакальных хирургов, Европейской ассоциации детских кардиохирургов, Общества торакальных хирургов (США), Всемирного общества педиатрии и хирургии врожденных пороков сердца.