Пролапс митрального клапана:ошибки диагностики, экспертные подходы

ВОПРОСЫ АТТЕСТАЦИИ И ПОВЫШЕНИЯ КВАЛИФИКАЦИИ

Пролапс митрального клапана: ошибки диагностики, экспертные подходы

Бова А.А., доктор медицинских наук, профессор кафедры военно-полевой терапии военно-медицинского факультета Белорусского государственного медицинского университета, заслуженный врач Республики Беларусь

Рудой А.С., доктор медицинских наук, подполковник медицинской службы,

заместитель начальника кафедры военно-полевой терапии военно-медицинского факультета

Белорусского государственного медицинского университета

Лысый Ю.С., кандидат медицинских наук, полковник медицинской службы,

начальник 2-го кардиологического отделения 432-го ГВКМЦ, главный внештатный кардиолог

Министерства обороны Республики Беларусь

Bova А.А., Rudoy A.S., Lysy YS.

Belarusian State Medical University, Minsk The Main Military Clinical Medical Center of the Armed Forces of the Republic of Belarus №432

Diagnostic pitfall's, expertise of mitral valve prolapse

Резюме. Обобщен анализ нормативных правовых актов, научной и методической литературы по вопросам распространенности и военно-врачебной экспертизы мужчин призывного возраста (16-27лет) с пролапсом митрального клапана в Республике Беларусь. Установлено, что при призыве на срочную военную службу частота выявления пролапса митрального клапана (ПМК) составляет 5,3%. Указаны основные факторы риска, ошибки и причины гипердиагностики ПМК. Отражены основные моменты обоснования внесения изменений и дополнений в статьи 42 и 80«Расписания болезней Требований к состоянию здоровья граждан», касающиеся вопросов медицинского освидетельствования пациентов с пролабированием створок митрального клапана. Ключевые слова: пролапс митрального клапана, военно-врачебная экспертиза, распространенность. Summary. The analysis of standard legal certificates, the scientific and methodical literature concerning prevalence and examination of mitral valve prolapse at age of 16 to 27 years in Republic of Belarus is generalized. It is revealed that mitral valve prolapse (MVP) prevalence of 5,3% among healthy young men. Major factors of risk, error and hyperdiagnostics reason of MVP are specified. The basic moments of a substantiation of modification and additions are reflected in articles 42 and 80«Schedules of illnesses»concerning questions of physical examination of patients with mitral valve prolapse. Keyword: mitral valve prolapse, military-medical examination, prevalence.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - синдром, обозначающий прогибание (выгибание, провисание) створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка при наличии или в отсутствие митральной регургитации.

Распространенность ПМК. Несмотря на то что частота ПМК в детской популяции по последним данным не превышает 2,4%, у лиц призывного возраста этот диагноз выставляется с гораздо большей частотой. Результаты медицинского освидетельствования граждан с патологией клапанного аппарата сердца, зачисленных в запас по состоянию здоровья, показали, что наиболее часто выявлялся ПМК: в 2009 г. - 3902 случая, в 2008 - 3463, в 2007 - 4284 случая. При этом признаны негодными к военной службе по состоянию здоровья в 2009 году - 429, в 2008 году -395, в 2007 году - 405 граждан. ПМК с нарушением внутрисердечной гемодинамики в 2009 г. диагностирован в

1009, в 2008 г. -1091 и в 2007 г. - в 822 случаях.

По данным медицинского освидетельствования граждан при приписке к призывным участкам, частота выявления ПМК в течение 2007- 2009 гг. колебалась в пределах 4,9-5,6 %, составляя в среднем 5,3 %. Это почти в 2 раза больше встречаемости данной патологии в популяции.

Несмотря на повышение качества диагностической ультразвуковой аппаратуры, в нашей стране до сих пор существует гипердиагностика ПМК у детей и подростков. Часто нормальный вариант («Эхо-феномен» ПМК) ошибочно принимают за синдром ПМК, что отражается на психическом здоровье, качестве жизни детей и подростков, приводит к необоснованным ограничениям и терапевтическим мероприятиям.

Согласно данным, опубликованным ACC/AHA [6] и ориентированным на работы L.A. Freed с соавт. (1999, 2003) на

основе Фрамингемского исследования, истинная распространенность ПМК в популяции составляет всего 1-2,5% (3,491 случаев), в частности 1,3 % для классического ПМК и 1,1 % для неклассической формы [8]. Тем самым оспорены ранние сообщения о частоте в 5-15% и даже 38%, в последнем случае среди здоровых подростков [10]. Ретроспективный анализ гендерной детерминированности ряда других исследований показывает, что ПМК чаще встречается у женщин (7,6%), нежели у мужчин (2,5%). При этом распространенность ПМК изменяется с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. Среди спортсменов эта цифра значительно варьирует - в пределах 11-18%.

При анализе данных по освидетельствованию граждан обращает на себя внимание тот факт, что при призыве на срочную военную службу и службу в резерве, в отличие от граждан при приписке к призывным участкам, резко меняется в

сторону увеличения коэффициент соотношения ПМК с нарушением и без нарушения внутрисердечной гемодинамики (приблизительно 3/4 и 1/4 соответственно). ПМК с нарушением внутрисердечной гемодинамики служит основанием для признания военнообязанных временно и/или негодными к военной службе.

Дефиниции ПМК. Выделяют первичный ПМК (семейный, несемейный, мик-соматозный и др.), который относится к генетическим синдромам. Встречается как спорадический, так и семейный тип с аутосомно-доминантным типом наследования (с вариабельностью пенетрант-ности 30-50%). Имеются сообщения и о Х-сцепленной миксоматозно-клапанной дистрофии. Также существует обширная группа заболеваний и состояний, при которых возникает вторичное пролабиро-вание створок митрального клапана (вторичный пМк): ИБС, врожденные пороки сердца (ревматическая болезнь сердца), диффузные болезни соединительной ткани, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, легочная гипертензия, anorexia nervosa, дегидратация, воспалительные и дегенеративные заболевания эндо- и миокарда, эндокринные заболевания (гипертиреоз) и др.

Предметом дискуссии в зарубежной литературе является вопрос о терминологии ПМК в случае его плейотропного проявления при различных менделирую-щих наследственных нарушениях соединительной ткани (ННСТ): называть его первичным или вторичным? Вероятно, следует склониться ко второму варианту, так как распространенность и естественное течение семейного, идиопатического или наследственно миксоматозного вариантов ПМК отлично от ПМК, являющегося составной частью синдрома Марфана. Например, серьезная митральная регур-гитация при первичном ПМК развивается у одного из каждых восьми пациентов к третьему десятилетию. Кроме того, установлено, что только 0,25 0% пациентов с ПМК имеют синдром Марфана [11]. Таким образом, анализ литературных данных показывает, что первичный (идиопатический) ПМК и ПМК при недифференцированной дисплазии соединительной ткани представляют собой вариант фенотипического континуума переходных состояний.

В отличие от взрослых, у детей и подростков ПМК обычно протекает без миксо-матозной трансформации створок. Часто встречается ПМК как вариант астенической конституции. Частота его достигает более 26% среди всех с верифицированым ПМК и имеет благоприятный прогноз. ПМК выявля-

ется у детей астенического телосложения без признаков заболевания сердца. У детей с астеническим типом телосложения продольные размеры преобладают над поперечными; конечности длинные, шея длинная и тонкая, мышцы развиты слабо; реберный угол острый. Дети не жалуются, активно занимаются спортом. Частота выявления соединительнотканных аномалий не превышает условного порогового значения. Оценка гипермобильности суставов по шкале Ве1дМоп составляет от 0 до 4 баллов. При аускультации определяется характерная звуковая симптоматика, чаще в виде изолированных щелчков или в сочетании с позднесисто-лическим шумом. Щелчки и шум лучше выслушиваются в положении пациента стоя или после небольшой физической нагрузки. На ЭКГ отсутствуют нарушения ритма сердца и проводимости. При эхокардиографии (ЭхоКГ) выявляется прогибание створок соответствующее I и очень редко - II степени (пролабирование створок митрального клапана на 3-6 мм). При этом суммарный показатель толщины митральных створок у мальчиков не превышает 23,1 ±1,55 мм. Митральная регургитация отсутствует, более чем в 17% диагностируется трабекула в левом желудочке. С возрастом ПМК в силу биохимических изменений коллагена створок исчезает.

Причины гипердиагностики ПМК:

- несоблюдение протокола ЭхоКГ исследования;

- выставление диагноза по данным ЭхоКГ без аускультативного подтверждения;

- нарушение подклапанного аппарата МК (эктопическое крепление хорд, нарушение их распределения, аномальное расположение трабекул левого желудочка);

- аускультативные признаки сходные с ПМК:

а) изолированные систолические щелчки (при аневризме МПП, МЖП; пролапс трикуспидального клапана, плевро-перикардиальные спайки;

б) аортальные щелчки изгнания (при клапанном стенозе аорты, дилатации корня аорты, артериальной гипертензии);

в) легочные щелчки изгнания (при клапанном стенозе легочной артерии, легочной гипертензии);

г) средне- и позднесистолические шумы (при стенозе полулунных клапанов: клапанном стенозе аорты или легочной артерии; дилатация аорты или легочной артерии выше клапана; увеличение ле-вожелудочкового выброса: брадикардия, А-У блокада, лихорадка, анемия, тирео-

токсикоз, физическая нагрузка у здоровых детей).

Анализ нормативных правовых актов.

За последние 10 лет в Республике Беларусь трижды пересматривались правовые акты по военно-врачебной экспертизе (ВВЭ). Кроме того, был проведен анализ нормативных правовых актов с целью обсуждения вопроса о современном состоянии и отношении к вопросу экспертизы, в том числе военно-врачебной (ВВЭ), среди молодых лиц при наличии ПМК.

В соответствии с приказом Министерства спорта и туризма Республики Беларусь от 7 июня 2002 г. № 839 «О перечне медицинских противопоказаний для зачисления в училище олимпийского резерва, на специальные факультеты высших учебных заведений и в специальные высшие учебные заведения», согласованного с МЗ РБ, наличие ПМК I степени с митральной регургитацией I степени без нарушения ритма, проводимости, процессов реполяризации не является противопоказанием для обучения в вышеуказанных учреждениях.

В соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 25 апреля 2007 г. № 35 «Об утверждении перечня показаний и противопоказаний к получению профессий и специальностей» пМк или других клапанов сердца с регургитацией II или III степени, приобретенные пороки сердца с ХСН НА стадии не входят в перечень противопоказаний к получению профессий и специальностей.

В Российской Федерации, в соответствии с Положением о ВВЭ, утвержденным постановлением Правительства Российской Федерации от 25 февраля 2003 г. № 123, основанием для признания граждан при приписке к призывным участкам, призыве на срочную военную службу негодными к военной службе является первичный ПМК или других клапанов сердца, сопровождающиеся стойким нарушением ритма, проводимости и (или) сердечной недостаточности II ФК.

В республике Казахстан, в соответствии с Правилами проведения ВВЭ в Вооруженных Силах, других войсках и воинских формированиях Республики Казахстан, утвержденными постановлением Правительства Республики Казахстан от 31 марта 2006 года № 226, основанием для признания граждан при приписке к призывным участкам, призыве на срочную военную службу негодными к военной службе является первичный ПМК или других клапанов сердца, сопровождающиеся стойким нарушением ритма

сердца и (или) проводимости и (или) недостаточностью общего кровообращения I стадии.

В Украине, в соответствии с Положением о ВВЭ в Вооруженных Силах Украины, утвержденным приказом Министра обороны Украины от 14.08.2008 № 402, основанием для признания граждан при приписке к призывным участкам, призыве на срочную военную службу негодными к военной службе является ПМК или других клапанов сердца, сопровождающиеся стойкими нарушениями ритма и проводимости или сердечной недостаточностью I стадии или без них с регургитацией II степени. Пролапс клапанов сердца с ре-гургитацией должен быть подтвержден данными ДЭхоКГ. Критерии степеней ре-гургитации: I ст. - до 2 см, II ст. - 2-4 см, III ст. - более 4 см. При наличии ПМК с регургитацией I ст., трикуспидального клапана с регургитацией I ст., пролапса клапана легочной артерии и отсутствии легочной гипертензии, минимальной аортальной регургитации без структурных изменений граждане признаются годными к военной службе.

Таким образом, анализ нормативных правовых актов, показывает, что некоторые из них уже безнадежно устарели. Решение вопроса о годности к военной службе не может опираться ни на заключение о ФК по ЫУНЛ и/или недостаточность общего кровообращения I стадии (?), ни без учета митральной регургита-ци (!). Прослеживается неоднородность экспертных подходов, подчеркивающая актуальность изучаемой проблемы.

Факторы риска развития осложнений. Известно, что средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с ПМК не отличается от таковой в популяции в целом, это свидетельствует о хорошем прогнозе у подавляющего большинства подобных пациентов [б]. Возрастная выживаемость пациентов с ПМК зависит от сопутствующих факторов риска (таблица).

Мультивариантный анализ исследований показывает, что возраст, минимальная и стресс-индуцированная митральная регургитация считаются независимыми предикторами прогрессии заболевания и неблагоприятных событий. Тем не менее подчеркивается, что самым частым предиктором сердечно-сосудистой летальности является умеренная / тяжелая митральная регургитация и, в меньшей степени, снижение ФВ ЛЖ менее 50%, а осложнений, связанных с естественным течением ПМК, - эхокардиографический признак утолщения МК (5 мм и более), т.е. наличие миксоматоза. Так, представляет-

ся очень важным выявление лиц с мик-соматозной дегенерацией (МД) створок, поскольку осложнения ПМК в 95-100% случаев отмечены только при наличии этой патологии. По данным исследований, именно при классическом ПМК достоверно чаще отмечается повышенная частота сердечно-сосудистых аномалий (60% против 6%), дилатированная восходящая аорта, повышение суммарного риска внезапной смерти, инфекционного эндокардита, церебральной тромбоэмболии с миксоматозно измененных митральных створок, растет совокупный риск клапанной хирургии. К осложнениям ПМК также относятся дисфункция левого желудочка, прогрессирующее расширение левого желудочка и левого предсердия с развитием сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, разрыв сухожильных хорд [5]. Осложнения ПМК нередко развиваются у больных молодого возраста и занимают важное место в статистике медицинских учреждений. В связи с этим не без основания предлагается стратификация пациентов с ПМК в зависимости от риска развития осложнений и рекомендуется клиническая тактика для каждой из групп [4, 7].

Первичный ПМК также можно назвать болезнью с длительным латентным промежутком времени, т.е. «ПМК - понятие динамическое, и не известно, в каком возрасте он появится и начнет прогрессировать». Не учитываются другие проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ): грыжи, плоскостопие, сколиозы и т.д., тогда как рекомендации по ННСТ позволили бы унифицировать подходы к диагностике наиболее распространенных диспластических синдромов и фенотипов, например марфаноподобного, включая экспертную оценку синдрома ПМК. Стало очевидным и то, что наличие ПМК не всегда должно расцениваться как от-

клонение от нормы. Следует выделять ПМК и в структуре безобидного «ЭхоКГ-феномена» («ЭХО-кардиографической болезни»), возникающего из-за избыточной длины створок или их высокой эластичности у лиц молодого возраста, особенно у молодых женщин.

Анализ научной и методической литературы. В национальных клинических рекомендациях Всероссийского научного общества кардиологов (ВНОК) 2009 г. «Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ)» указывается, что «большинству пациентов с ПМК показан обычный образ жизни с регулярными физическими нагрузками [2].Особенно это касается пациентов, у которых ПМК не сопровождается клиническими симптомами. Ограничение больших физических нагрузок или занятий соревновательным спортом рекомендовано при наличии умеренной дилатации левого желудочка, его дисфункции, неконтролируемой тахи-аритмии, удлинении интервала QI синко-пальных состояниях, расширении корня аорты». Также отмечено, что «Большинство пациентов с ПМК без признаков миксома-тозной дегенерации створок и с митральной регургитацией менее II степени могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции». Кроме того, впервые так четко указывается на разный патогенез и прогноз течения ПМК при различных диспластических синдромах и фенотипах, составляющих основу фенотипического континуума, среди которых отдельно рассматривается синдром ПМК.

В монографии «Пролапс митрального клапана» профессора Э.В. Земцовского (председателя комитета экспертов ВНОК по разработке раздела «ННСТ» российских клинических рекомендаций 2009 г. в

Таблица Факторы риска развития осложнений

Большие

Митральная регургитация > II степени Миксоматоз > 5 мм Фракция выброса < 50% Митральная регургитация I степени Миксоматоз < 5 мм Левое предсердие < 40 мм «Молотящая створка» Возраст > 50 лет Фибрилляция предсердий

П р и м е ч а н и е: группы риска осложнений:

1 - Низкий риск: миксоматоз отсутствует (толщина створки < 5 мм), митральная регургитация 0-1;

2 - Средний риск: один большой или два малых фактора риска;

3 - Высокий риск: два больших или три и более малых фактора риска;

4 - Очень высокий риск: два больших фактора риска у лиц старше 50 лет на фоне разрыва хорд, или кардиомегалии, или признаков ХСН.

разделе «ПМК и физическая активность» указывается, что «Наличие только классического ПМК или признаков митральной регургитации II и большей степени в сочетании с приведенными выше ассоциированными клиническими состояниями, должно стать основанием для отказа по медицинским показаниям для поступления в спортивные школы» [1].

В обновленных рекомендациях 2008 г. Американской коллегии кардиологии / Американской ассоциации сердца по ведению пациентов с приобретенными пороками сердца (ACC/AHA Guidelines for the management of patients with valvular heart disease) указано, что «Бессимптомные пациенты с митральной регургитацией любой тяжести, у которых сохранен синусовый ритм, нормальные размеры левого желудочка и левого предсердия и нормальное давление в легочной артерии, могут переносить физические нагрузки без ограничения. Пациенты без симптомов или с легкой степенью пролапса должны быть заверены в благоприятном прогнозе. Нормальный образ жизни и регулярные упражнения поощряются» [7].

Диагностика ПМК. Согласно Фрамин-гемскому исследованию, диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических признаков: аус-культативных и эхокардиографических.

Аускультативные признаки:

- изолированные щелчки (клики);

- сочетание щелчков с позднесисто-лическим шумом;

- изолированный позднесистоличес-кий шум.

Эхокардиографические признаки:

- Диагностика ПМК основана на визуализации прогибания одной или обеих створок МК более 2 мм за линию фиброзного кольца в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка. Изолированное прогибание створок только в проекции 4 камер с верхушки не является эхокардиографическим критерием ПМК, поскольку представляет вариант нормального движения клапана.

- Толщина створок, превышающая 3 мм, служит признаком миксоматозной пролиферации клапана.

Резюмируя вышеизложенное, можно утверждать, что самые информативные неинвазивные методы в диагностике ПМК, позволяющие выявить в том числе классический и неклассический варианты про-лабирования створок - это 2D и допплер-эхокардиографическое исследования (ДЭхоКГ). Смещение (пролапс) створки (створок) клапана 2 мм и более над митральным кольцом в продольной оси пара-

стернального и других доступов, особенно когда смыкание створок происходит на предсердной стороне кольцевой плоскости (смещение зоны коаптации створок за линию кольца), указывает на высокую вероятность ПМК. Существуют разногласия относительно надежности эхокардиографи-ческого изображения пролапса передней створки МК, когда обследование ведется только через верхушечный 4-камерный доступ [10]. Выраженность миксоматозного процесса оценивают по толщине створок. МД приводит к патологическому утолщению митральных створок более 3 мм -«неклассический», более 5 мм - «классический» варианты ПМК.

Как уже указывалось, клиническое значение имеет регургитация 2-й и выше степени, поскольку 1-я степень (прикла-панная, функциональная) не вызывает изменений внутрисердечной гемодинамики. Считают, что регургитация 2-й и более степени возникает, как правило, в случае миксоматоза створок митрального клапана. Современная оценка тяжести клапанной патологии предполагает измерение диаметра перешейка струи митральной регургитации (vena contracta), площади струи митральной регургитации и ее отношение к площади ЛП. На наш взгляд, наиболее точно отражает величину митральной регургитации отношение максимальной площади регургитаци-онного потока к площади левого предсердия (RJA/LAA) в процентах. К легкой митральной недостаточности относятся RJA/LAA менее 20%, к умеренной - 2040%, к тяжелой - более 40% [7].

Позиции для согласования и уточнения. Для определения единого экспертного подхода возникла необходимость дополнительного изучения и согласования позиций в отношении:

1) определения единой и наиболее приемлемой методики оценки степени митральной регургитации и степени мик-соматозной дегенерации створок;

2) формулировки и обоснованности диагноза «Недостаточность митрального клапана (или других клапанов сердца, кроме аортального)» при выявлении митральной регургитации I степени на фоне незначительно измененной створки (створок), т.е. описываемые по данным ЭхоКГ как «уплотнение передней створки митрального клапана (МК)», «фиброз у основания задней створки МК», «уплотнение кольца и передней створки МК». Необходимость уточнения данной позиции связана с тем, что иногда при выявлении митральной регургитации I степени на фоне незначительно измененной створки

(створок) митрального клапана сообщается об относительной недостаточности митрального клапана, которая не относится к собственно порокам сердца;

3) формулировки диагноза «ПМК (или других клапанов сердца, кроме аортального) с нарушением внутрисердечной гемодинамики» при наличии органического поражения и/или незначительно измененной створки (створок) клапана;

4) целесообразности изменения категории годности к военной службе при проведении медицинского освидетельствования граждан с пролапсом митрального или других клапанов сердца I степени с регургитацией I степени.

Изменения по отношению к Постановлению 61/122 «Расписания болезней Требований к состоянию здоровья граждан при призыве на срочную военную службу ... .» ст. 42 («Хронические воспалительные, не- и ревматические болезни сердца») и ст. 80 («Врожденные аномалии развития органов и систем») [3].

Появляются новые пояснения к статьям 42 и 80 Расписания болезней: медицинское освидетельствование граждан при первичном пролапсе митрального и (или) других клапанов сердца (как проявление дисплазии соединительной ткани) проводится по статье 80 Расписания болезней, а при вторичном пролапсе митрального и (или) других клапанов сердца (формирующемся при ИБС, миокардите, кардиомиопатии, при травме и других заболеваниях) - по ст. 42 Расписания болезней.

Вводится понятие наследственные нарушения соединительной ткани (в том числе ДСТ) с нарушением анатомии органа и (или) функции (синдром Марфана и др.). Добавлено: в случае выявления ПМК или других клапанов сердца с ре-гургитацией или без регургитации как проявления классифицируемых ННСТ освидетельствование проводится по основному заболеванию.

Вносятся и поясняются требования по оформлению результатов ЭхоКГ, их интерпретации. Указывается, что ПМК необходимо оценивать в трех сечениях - парастер-нальном, 2- и 4-камерном. Обязательной по протоколу исследования является оценка толщины створки клапана, которую необходимо определять в фазу диастолы в средней части вне зоны отхождения хорд. Увеличение толщины створки более 2 мм (!) свидетельствует о патологических изменениях (миксоматоз и др.).

Впервые дается единая оценка степени митральной и трикуспидальной ре-гургитации, которую следует проводить

с учетом разных размеров предсердий в зависимости от анатомических особенностей пациента и определять по глубине проникновения регургитационного потока в полость предсердия, условно разделив полость предсердия на 4 части и, соответственно разделению, выделять 4 степени регургитации (1-я степень - регурги-тация на 1/4 глубины полости предсердия, 2-я степень - регургитация на 1/2 глубины полости предсердия, 3-я степень - регур-гитация на 3/4 глубины полости предсердия, 4-я степень - регургитация на всю глубину полости предсердия).

Добавлено: К протоколу ЭхоКГ обследования обязательно прилагается графическое изображение, подтверждающее выявленную степень пролабирования и (или) регургитации. Протокол ЭхоКГ обследования должен быть подтвержден подписями: врача ультразвуковой (функциональной) диагностики, начальника (заведующего) отделения, в котором проводилось ЭхоКГ обследование.

Даются (впервые) комментарии, что нарушением внутрисердечной гемодинамики следует считать постоянную регурги-тацию I степени и более, а приклапанная (минимальная) регургитация относится к регургитации I степени. Регургитация I степени на клапане легочной артерии при отсутствии легочной гипертензии, на три-куспидальном, митральном клапанах при отсутствии органических изменений створок клапанов, без пролабирования створок данных клапанов, без пороков данных клапанов, без нарушения размеров и геометрии полостей сердца, без нарушения ритма и проводимости, не сопровождающаяся снижением мощности выполненной нагрузки по результатам ВЭМ, считается функциональной и не является основанием для применения настоящих статей.

Впервые вносится ПМК или других клапанов сердца I степени (от 3 до 5,9 мм) с регургитацией I степени без семейных случаев внезапной смерти при пролапсе митрального клапана, предшествующих случаев эмболии, нарушений ритма и проводимости сердца, указанных в пунктах «а», «б», «в» статьи 42 Расписания болезней.

Граждане, освидетельствуемые по графе I Расписания болезней (добавляется при отсутствии результатов ЭхоКГ, нагрузочной пробы и суточного монито-рирования ЭКГ в динамике за последние 3 года), признаются по статье 48 Расписания болезней временно негодными к военной службе на 12 месяцев (ранее было на

6 месяцев) с проведением контрольных исследований: ЭхоКГ, нагрузочной пробы и суточного мониторирования ЭКГ (ранее не было конкретизации исследований). В случае, если степень пролабирования и (или) регургитации не увеличивается, освидетельствование проводится по пункту «г» настоящей статьи, а если степень пролабирования и (или) регургитации увеличивается, медицинское освидетельствование проводится по пункту «б» или «в» настоящей статьи в зависимости от выявленной степени пролабирования и регургитации. Уточняется, что при наличии ПМК или других клапанов сердца I степени с транзиторной (непостоянной) регургитацией I степени (в том числе при выполнении нагрузочных проб) медицинское освидетельствование проводится по пункту «г» настоящей статьи.

Комментарии к изменениям, внесенным в Постановление №61/122: Основные изменения, вносимые в статью 42 и соответственно статью 80 коснулись усиления степени требований для установления категории негодности к военной службе при ПМК. В частности, основанием для признания негодности военнослужащего к военной службе при ПМК I степени требуется наличие регургитации II степени и более (ранее было I степени). Обоснованием увеличения показателя предназначения для прохождения военной службы стали данные о стратификации риска и прогноза естественного течения при ПМК. Впервые вводятся факторы риска (семейные случаи внезапной смерти при ПМК и предшествующие случаи эмболии), хотя и не в полном перечне, отраженные в риск-факторах ПМК. Вновь появляется нозологический термин «первичный ПМК», при наличии которого освидетельствование теперь проводится по статье 80, что подчеркивает его наследственный характер (ранее при ПМК, в том числе с миксоматозной дегенерацией створок, освидетельствование проводилось по статье 42). Впервые отражен временной интервал (3 года) оценки динамики естественного течения ПМК. Впервые отражены единые ЭХО-КС критерии регургитации и классического ПМК (вводится общепризнанный подход к оценке толщины створок); делается акцент на 2D и ДЭхоКГ неинвазивных методах в диагностике ПМК.

Нерешенные проблемы. Несмотря на вышеперечисленные дополнения и изменения в экспертной оценке ПМК

сохраняются нерешенные вопросы, касающиеся стратификации риска и возрастного феномена ПМК, частоты так называемой «эхокардиографической сердечной болезни (Echocardiography Heart Disease)» у лиц молодого возраста, синдрома ПМК в структуре феноти-пического диспластического континуума и пр. Это побуждает к дальнейшему поиску путей решения повышения эффективности лечебно-диагностических и профилактических мероприятий в отношении военнослужащих с ПМК.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Земцовский, Э.В. Пролапс митрального клапана: монография / Э.В. Земцовский. - СПб.: Общество «Знание» СПб. и Ленинградск. обл., 2010. - 160 с.

2. Земцовский, Э.В. Российские рекомендации. Наследственные нарушения соединительной ткани / Всерос. науч. о-во кардиологов; секция Диспла-зии соединительной ткани сердца; ком. экспертов и раб. группа: Э.В. Земцовский, Е.Л. Трисветова [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2009. - T. 8, № 6. - 24 с. - Прил. № 5.

3. Об утверждении Инструкции об определении требований к состоянию здоровья граждан при приписке к призывным участкам, призыве на срочную военную службу, службу в резерве, военную службу офицеров запаса, военные и специальные сборы, поступлении на военную службу по контракту, в учреждение образования «Минское суворовское военное училище» и военные учебные заведения военнослужащих, граждан, состоящих в запасе Вооруженных Сил Республики Беларусь: постановление М-ва обороны и М-ва здравоохранения Респ. Беларусь, 20 декабря 2010 г., № 51 /170. Минск, 2011. 170 с.

4. Сторожаков, Г.И. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана / Г.И. Сторожаков, Г.С. Верещагина, Н.В. Малышева // Сердечная недостаточность. - 2001. - Т. 1, № 6. - С. 287 -290.

5. Трисветова, Е.Л. Малые аномалии сердца (клиника, диагностика, экспертное значение у мужчин молодого возраста). - Минск: ООО «Ковчег», 2005. - 200 с.

6. Avieiinos, J.-F. Risk, determinants and outcome implications of progression of mitral regurgitation after diagnosis of mitral valve prolapse in a single community / J.-F Avierinos, D. Detaint, D. Messika-Zeitoun, D. Mohty, M. Enriquez-Sarano // Am. J. Cardiol. - 2008. -Vol. 101 № 5. - P.662 - 667.

7. Bonow, R.O. 2008 Focused update incorporated into the ACC /AHA 2006 Practice guidelines for the management of patients with valvular heart disease / R.O. Bonow [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2008. -Vol.13. - P. el -142.

8. Freed, L.A. A locus for autosomal dominant mitral valve prolapse on chromosome 11p15.4. / L.A. Freed, J.S. Acierno, D. Dai, M. Leyne, J.E. Marshall, F Nesta, R.A. Levine, S.A. Slaugenhaupt. // Am. J. Hum. Genet. - 2003. - Vol. 72. - P. 1551 -1559.

9. Shah, P.M. Echocardiographic diagnosis of mitral valve prolapse / J. Am. Soc. Echocardiogr. -1994.-Vol. 7. - № 3 (Pt 1). - P. 286-293.

10. ThealM, SleikK, AnandS, YiQ, Yusuf S., Lonn E. Prevalence of mitral valve prolapse in ethnic groups // Can. J. Cardiol. - 2004. - Vol.20, № 5. - P.511-515.

11. Weyman A.E, Scherrer-Crosbie M. Marfan syndrome and mitral valve prolapse / A.E. Weyman, M. Scherrer-Crosbie // J. Clin. Invest. - 2004 - Vol. 114, № 11. - P.1543-1546.

Поступила 01.06.2011 г.