СПОСОБ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ПОКАЗАНИЙ К ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА У ПАЦИЕНТОВ С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА
METHOD FOR DETERMINING INDICATIONS FOR FONTEN SURGERY IN PATIENTS WITH FUNCTIONALLY SINGLE VENTRICLE

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии, и может быть использовано с целью определения показаний к хирургическому лечению врожденных пороков сердца (ВПС) с одножелудочковой гемодинамикой.
Прогресс в развитии кардиохирургии и смежных специальностей способствовал существенному улучшению результатов хирургического лечения сложных ВПС. Для большинства из них разработаны и успешно применяются методы анатомической коррекции, направленные на восстановление нарушенных структур сердца. Вместе с тем при целом ряде ВПС, характеризующихся функционально единственным желудочком сердца, радикальную операцию выполнить невозможно. В этом случае больным показано выполнение гемодинамической коррекции, заключающейся в создании одножелудочковой системы кровообращения путем обхода правых (венозных) отделов сердца по методу Фонтена. Эта операция позволяет устранить гипоксемию, снизить объемную перегрузку системной желудочковой камеры и благодаря этому существенно улучшить функциональное состояние больных. В последние годы в мире появилось большое количество работ, свидетельствующих об улучшении результатов гемодинамической коррекции при сложных ВПС у больных с анатомически или функционально единственной желудочковой камерой. Успех гемодинамической коррекции во многом зависит от критериев операбельности, предложенных A. Choussat и соавт. (Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure. In: Anderson R.H., Shineborne E.A. (Eds.). Pediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livinstone; 1978: 559-66) еще в конце 1970-х гг., соблюдение которых позволяет По аналогии с легочно-артериальным индексом Nakata, Y. Kawahira и соавт.предложили рассчитывать легочно-венозный индекс (ЛВИ) на основании измерения диаметра легочных вен, который, по их мнению, является наиболее информативным показателем, отражающим пропускную способность сосудистого ложа легких у пациентов с одножелудочковым сердцем (Kawahira Y., Kishimoto Н., Kawata Н. et al. New indicator for the Fontan operation: Diameters of the pulmonary veins in patients with univentricular heart. J. Card. Surg. 1999; 14: 259-65).
Измерение индекса легочных вен проводилось с помощью метода ангиокардиографии в позднюю фазу легочной артериографии. Легочно-венозный индекс был равен сумме поперечного сечения всех 4 легочных вен проксимальнее места их впадения в предсердие, разделенной на площадь поверхности тела пациента.
2
2
2
2
Следует отметить, что как при вычислении легочно-артериального индекса Nakata, так и при вычислении легочно-венозного индекса Kawahira для определения площади сечения сосуда сначала измерялся его диаметр, а только потом, с учетом коэффициента поправки на ангиокардиографическое увеличение, - непосредственно площадь сечения. Условно считалось, что поперечные сечения должны быть круглыми. Таким образом, допускалась некоторая погрешность измерения, характерная для метода ангиокардиографического исследования с контрастированием сердца. Авторы изучили влияние ЛВИ на результат хирургического лечения у 30 больных с функционально единственным желудочком сердца в возрасте от 3 до 81 (в среднем 30) мес. Из 16 пациентов, перенесших операцию двунаправленного кавопульмонального анастомоза (частичный обход правых отделов сердца), у 12 были успешные результаты, а у 4 - летальный исход. Легочно-венозный индекс для выживших пациентов составил 361±153 мм/м, для пациентов с летальным исходом - 275±60 мм/м (р=0,30). Среди 14 пациентов, перенесших операцию Фонтена, у 13 был успешный результат, у 1 - летальный исход. Легочно-венозный индекс для выживших пациентов после операции Фонтена составлял более 285 мм/м, в случае летального исхода - 137 мм/м.
Среди недостатков проведенного исследования следует отметить немногочисленность клинических наблюдений (всего 30 больных с единственным желудочком сердца, из которых 14 выполнена операция Фонтена), небольшой диапазон пациентов по возрасту (в среднем около 3 лет), отсутствие достоверных данных влияния ЛВИ на результат операции с определением его пограничных значений, а также имеющуюся косвенность измерения площади сечения легочной вены на основании метода катетеризации сердца с ангиокардиографическим исследованием.
Более точный метод измерения площади сечения легочных вен и, соответственно, ЛВИ был предложен в 2017 г. Qianjun Jia и соавт.(Qianjun Jia, Jianzheng Cen, Jian Zhuang, Xiaomei Zhong, Xiaoqing Liu, Jiahua Li, Changhong Liang, Meiping Huang. Significant survival advantage of high pulmonary vein index and the presence of native pulmonary artery in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: results from preoperative computed tomography angiography. Eur. J. Cardiothorac Surg. 2017; 52 (2): 225-32). Авторы для оценки размеров легочных вен у пациентов с атрезией легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и большими аортолегочными коллатералями (БАЛКА) использовали метод мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с внутривенным болюсным контрастированием. Данный метод позволяет выполнить трехмерную реконструкцию левого предсердия и легочных вен и более четко визуализировать их на протяжении - от сегментарного, долевого уровней и места их слияния до впадения в предсердие. Преимуществом данного метода является возможность определения площади сечения легочной артерии на любом уровне максимально объективно с использованием мультипланарных реконструкций. Qianjun Jia и соавт.предложили рассчитывать ЛВИ как сумму поперечного сечения всех долевых легочных вен проксимальнее на 5 мм от места их впадения в предсердие, разделенную на площадь поверхности тела пациента.
Qianjun Jia и соавт. изучили результаты многоэтапного хирургического лечения пациентов с АЛА с ДМЖП и БАЛКА и обнаружили, что высокие значения ЛВИ и широкие ветви легочной артерии являются значимыми предикторами хорошего результата коррекции АЛА с ДМЖП и БАЛКА.
2
2
Значение ЛВИ более 438 мм/м, по их мнению, может быть достоверным прогностическим фактором успешной коррекции данного порока. Преимуществом метода измерения ЛВИ, предложенного в работе Qianjun Jia и соавт., является то, что измерение проводилось с помощью МСКТ с контрастированием, более точным и менее субъективным методом, чем ангиокардиография. В то же время авторы выбрали только 1 уровень измерения легочных вен при расчете ЛВИ - 5 мм проксимальнее места впадения легочной вены в предсердие. Также авторы применили данную методику измерения только при одном ВПС - АЛА с ДМЖП.
Решаемой в настоящем изобретении проблемой являлась разработка точного способа определения показаний к операции Фонтена у пациентов с функционально единственным желудочком сердца.
Техническим результатом является определение величины ЛВИ, позволяющей принять решение о доступности выполнения операции Фонтена пациенту с функционально единственным желудочком сердца.
Предлагаемый способ позволяет преодолеть существенный недостаток прототипа - вычисление легочно-венозного индекса Kawahira, заключающегося в заложенной погрешности измерения, характерной для метода ангиокардиографического исследования с контрастированием сердца, и недостаток способа расчета ЛВИ, предложенного Qianjun Jia и соавт., который предполагает только 1 уровень измерения легочных вен при расчете ЛВИ (5 мм проксимальнее места впадения легочной вены в предсердие) и применим только при одном ВПС.
Предлагаемый способ определения ЛВИ позволяет рассчитать значение минимального ЛВИ, которое является важным морфологическим показанием состояния легочно-венозного возврата крови при определении показаний к выполнению операции Фонтена у пациентов с функционально единственным желудочком сердца. У 63 больных в возрасте от 3 до 30 (в среднем 8,7±4,8) лет с различными вариантами функционально единственного желудочка сердца перед проведением операции Фонтена была выполнена МСКТ сердца с контрастированием. При последующем анализе сравнивали две группы пациентов - выживших (n=55) и умерших (n=8).
Мультиспиральную компьютерную томографию с внутривенным болюсным контрастированием выполняли по методикам для исследования органов грудной клетки на 128-срезовом спиральном компьютерном томографе и 256-срезовом спиральном. Исследование проводили на фоне внутривенного введения неионных контрастных препаратов из расчета не более 2 мл/кг массы тела с использованием автоматических инъекторов фирмы Ulrich Medical. Процедура проходила натощак на фоне обычной терапии, у детей с помощью анестезиологов применяли медикаментозную седацию до 30 мин. Реконструкцию аксиальных срезов толщиной 0,75-3 мм выполняли в мягкотканом и легочных фильтрах. Постпроцессорную обработку данных осуществляли с помощью программного обеспечения Horos и OsiriX с построением мультипланарных и 3D-изображений.
Главное отличие от других способов оценки легочных вен и расчета ЛВИ - измерение каждой легочной вены на нескольких уровнях: от слияния легочных вен на уровне сегментарных с долевыми - бифуркация легочных вен, долевых вен на уровне впадения легочных вен в предсердие - устье легочных вен.
На каждом из уровней определялась площадь сечения легочной вены в плоскости, перпендикулярной к легочной вене. В расчет принималась наименьшая площадь вены как наименьший уровень пропускной способности вены. По нашему мнению, в формулу расчета ЛВИ должны включаться площади легочных вен в наиболее узких и, соответственно, гемодинамически значимых участках. Учитывая, что анатомия легочных вен
Пример реализации способа
Пациентка Р., 3 года, площадь поверхности тела 0,56 м. Диагноз: функционально единственный правый желудочек сердца, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, гипоплазия левого желудочка, АЛА, I тип. Состояние после двунаправленного кавопульмонального анастомоза.
Была выполнена МСКТ с внутривенным болюсным контрастированием по методикам для исследования органов грудной клетки на 128-срезовом спиральном компьютерном томографе и 256-срезовом спиральном.
С помощью данного исследования были определены следующие показатели:
1. Площади вен на уровне устьев:
2
2
2
2
ПВЛВ=32,4 мм, ПНЛВ=54,9 мм, ЛВЛВ=24,8 мм, ЛНЛВ=23,5 мм.
2. Площади вен на уровне бифуркации:
2
2
2
2
ПВЛВ=26,3 мм, ПНЛВ=54,9 мм, ЛВЛВ=26,8 мм, ЛНЛВ=18,2 мм.
На основании полученных показателей с применением выше приведенной формулы были рассчитаны легочно-венозные индексы:
2
2
2
2
2=
2
2
1. Устьевой ЛВИ=(32,4 мм+54,9 мм+24,8 мм+23,5 мм) / 0,56 м242 мм/м.
2
2
2
2
2
2
2
2. Бифуркационный ЛВИ=(26,3 мм+54,9 мм+26,8 мм+18,2 мм) / 0,56 м=225 мм/м.
В формулу расчета минимального венозного индекса были включены минимальные значения полученных измерений для каждой из легочных вен.
2
2
2
2
2
2
2
3. Минимальный ЛВИ=(26,3 мм+54,9 мм+24,8 мм+18,2 мм) / 0,56 м=191 мм/м.
В проведенной работе было посчитано 3 варианта ЛВИ: легочно-венозный индекс как сумма площадей легочных вен на уровне бифуркации, на уровне устьев и как сумма минимальных значений площадей легочных вен.
2
2
2
2
Пациентке Р. операция Фонтена не показана, так как один из ЛВИ (минимальный) составлял менее 204,950 мм/м (191 мм/м), поэтому ей была выполнена операция аксиллярного артериовенозного анастомоза, после которой пациентка была выписана домой.
2
2
В результате проведенного статистического анализа выявлено, что ЛВИ, измеренный с учетом минимальных значений площадей легочных вен, является значимым фактором риска летального исхода после операции Фонтена с высокой долей достоверности (р=0,0099), при его значении менее 204,950 мм/м.
Полученные данные подтверждают, что расчет ЛВИ следует выполнять, суммируя именно минимальные значения площади легочных вен. В этом случае ЛВИ может служить одним из критериев успешного проведения операции Фонтена у пациентов с различными вариантами функционально единственного желудочка сердца, что подтверждается также клиническим примером.