Комплексный подход в лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в Республике Татарстан

однотипных лапароскопических вмешательствах (27 пациенток группы сравнения)установлено,что в целом средняя продолжительность операций в группе сравнения была на (18±5,2) мин больше, чем в основной группе. Таким образом, использование предложенного способа позволяет добиться уменьшения трудоемкости и повышения удобства формирования узлов, что сокращает время и трав-матичность операции, улучшает непосредственные результаты лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Федоров, И.В. Осложнения эндоскопической хирургии, гинекологии и урологии / И.В. Федоров, Е.И. Сигал, М.В. Бурмистров. — М.: Триада-Х, 2012. — 283 с.

2. Panniculectomy and abdominoplasty in patients undergoing gynecologic surgery: a single center case series of 15 combined procedures / S.A. Wallace, A.F. Mericli, P.T. Taylor, D.B. Drake // Ann. Plast. Surg. — 2013. — № 71(1). — P.88—92.

REFERENCE

1. Fedorov, I.V. Oslozhneniya endoskopicheskoi hirurgii, ginekologii i urologii [Complications of Endoscopic Surgery, Gynecology and Urology] / I.V. Fedorov, E.I. Sigal, M.V. Burmistrov. — M.: Triada-H, 2012. — 283 s.

2. Panniculectomy and abdominoplasty in patients undergoing gynecologic surgery: a single center case series of 15 combined procedures / S.A. Wallace, A.F. Mericli, P.T. Taylor, D.B. Drake // Ann. Plast. Surg. — 2013. — № 71(1). — P.88—92.

© П.В. Токарев, А.В. Шулаев, Л.В. Плаксина, 2015 УДК [616.315+616.317]-007.254-053.2-08

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД В ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ

с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в республике татарстан

ПАВЕЛ ВЛАДИМИРОВИЧ ТОКАРЕВ, врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГАуЗ «Детская республиканская клиническая больница», казань, Россия, e-mail: facesurg@yandex.ru

АЛЕКСЕЙ ВЛАДИМИРОВИЧ ШУЛАЕВ, докт. мед. наук, проф., проректор ГБоУ Впо «казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, казань, Россия

ЛЮДМИЛА ВИКТОРОВНА ПЛАКСИНА, канд. мед. наук, врач-педиатр, зав. отделением медико-социальной помощи детям подросткового возраста ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница», казань, Россия, тел. +7(843) 267-89-52, e-mail: milaplax76@yandex.ru

Реферат. До настоящего времени остается актуальной проблема лечения детей с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области в связи с отсутствием системы оказания комплексной специализированной помощи в Республике Татарстан. Цель — систематизировать этапы лечения и реабилитации врожденных расщелин губы и нёба, создать алгоритм комплексного подхода на основе существующих схем реабилитации и учета собственных методов обследования и лечения. Материал и методы. Исследование проводилось на базе отделения челюстно-лицевой хирургии ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан» (ДРКБ). Осуществлялся анализ данных диагностических исследований и сроков лечения из карт стационарного больного, паспорта беременной, паспорта новорожденного. Результаты и их обсуждение. Данный предложенный алгоритм комплексного подхода реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба позволит качественно подготовить детей к оперативному лечению в более ранние сроки, тем самым снизит послеоперационные осложнения, улучшит функциональные результаты и качество жизни ребенка. Заключение. Полноценная медико-социальная адаптация может быть обеспечена только при соблюдении преемственности и этапности лечения.

Ключевые слова: врожденный порок развития челюстно-лицевой области; врожденная расщелина верхней губы, нёба; реабилитация детей с расщелинами губы и нёба, психологическая помощь детям с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области, врожденные пороки.

the complex approach in treatment of CHiLDREN wiTH congenital labium and palate clefts in tatarstan republic practice

PAVEL V. TOKAREV, doctor fhighest category, maxillare facial surgeon, Head of the Department of maxillary facial surgery of SAiH «children Republic clinical Hospital», Kazan, Russia, e-mail: facesurg@yandex.ru

ALExEY V. SHULAEV, Doctor of Medical Science, Professor, Pro-rector of SBEi HPE «Kazan State Medical university» of Russian Ministry of Health, Kazan, Russia

LUDMILA V. PLAKSINA, candidate of Medical Science, pediatrician, Head of the Department of SAiH «children republic clinical Hospital», Kazan, russia, e-mail: milaplax76@yandex.ru

Abstract. Introduction. The problem of treatment children with congenital maxillofacial region failure of development is actual nowadays, because of lack in complex specialized care system. Aim. To systemize the complex approach system in rehabilitation of children with this congenital defect, which was developed on previous rehabilitation scheme. Clinical-anatomical forms of clefts, patients somatic and neurological status, using own diagnostic and treatment methods were taken into account. This complex approach system in rehabilitation of children with congenital labium and palate

52

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОМ МЕДИЦИНЫ 2015 Том 8, вып. 3

clefts can allow to qualitatively prepare children to operative treatment in early period. It can reduce postoperative complications, improve function results. Conclusion. Full medical and social adaptation can be achieved only if the continuity and stages of treatment.

Key words: congenital maxillofacial region failure of development, congenital labium superior cleft, palate cleft, rehabilitation children with labium and palate cleft, psychological support to children with congenital maxillofacial region failure of development, congenital failures.

Введение. Врожденная расщелина верхней губы и нёба является наиболее часто встречающимся пороком развития и занимает в структуре антенатальной патологии второе место. Среди аномалий развития челюстно-лицевой области эта патология занимает первое место [1]. У детей с данной врожденной патологией нарушается функция питания, дыхания, речеобразования, такие пациенты становятся инвалидами с раннего детства. Несмотря на успехи, достигнутые отечественными и зарубежными клиницистами в области реабилитации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы и нёба, существенная часть проблем лечения данного контингента больных остается не решенной [2].

Необоснованность возрастных подходов и способов хирургической коррекции, несовершенство традиционных методов лечения, а главное, отсутствие преемственности на этапах комплексного дооперационного и послеоперационного лечения являются основными причинами неприемлемых эстетических и функциональных результатов. Также до настоящего времени отсутствуют система и своевременный учет всех родившихся детей с данной врожденной патологией и четкое, полное представление о совокупности проблем, которые присущи данным пациентам,неориентированность родителей и медицинского персонала в вопросах диспансеризации, специализированной помощи и социальной адаптации ребенка и членов его семьи.

Проблема лечения детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба требует специализированной комплексной медицинской помощи, включающей усилия специалистов различного профиля (неонатолога, педиатра, логопеда, оториноларинголога, ортодонта, хирурга, педагога, психолога, психиатра, сурдолога, реабилитолога и т.д.) [3]. Вместе с тем очевидно, что именно своевременное и правильное выполнение первичного хирургического лечения определяет успех комплексной реабилитации и социальной адаптации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы и нёба [2]. Однако, каким бы совершенным ни был метод хирургического лечения, с его помощью невозможно устранить полностью анатомические и функциональные нарушения в детском организме, вызываемые данным пороком развития, и решить все вопросы социальной и психологической реабилитации ребенка. В настоящее время единственно правильным является комплексный подход к лечению этих детей в условиях специализированных центров и в диспансерном регламенте. В условиях продолжающегося реформирования системы здравоохранения специализированные центры реабилитации должны

стать основным связующим звеном между семьей, имеющей ребенка с проблемами здоровья, и системой государственной поддержки [3, 4].

Цель — систематизировать этапы лечения и реабилитации врожденных расщелин губы и нёба в алгоритм комплексного подхода на основе существующих схем реабилитации и учета собственных методов обследования и лечения.

Материал и методы. Исследование проводилось на базе отделения челюстно-лицевой хирургии ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан» (ДРКБ). Осуществлялся анализ данных диагностических исследований и сроков лечения из карт стационарного больного, паспорта беременной, паспорта новорожденного.

Результаты и их обсуждение. До настоящего времени в Республике Татарстан отсутствует специализированный центр для детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Специализированную медицинскую помощь пациентам с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области оказывают в отделение челюстно-лицевой хирургии ДРКБ. Данная медицинская организация является третьим (федеральным) уровнем здравоохранения республики по оказанию медикосанитарной помощи. В Республике Татарстан, по нашим исследованиям, средний уровень частоты врожденных расщелин губы и нёба на протяжении периода с 2002 по 2012 г. составил 2,2 на 1 000 новорожденного.

К настоящему времени как в России, так и за рубежом уже разработан и утвержден базовый алгоритм по ведению детей с врожденными расщелинами губы и нёба. За основу алгоритма нами взяты схемы реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и нёба С.В. Дьяковой (2002) и О.И. Блохиной (1992), в которые мы ввели дополнительные реабилитационные мероприятия, адаптированные к условиям нашего региона. Реабилитация осуществляется в течение всего периода детства — от 0 до 18 лет, а у некоторых пациентов и в более поздние сроки. Этапы реабилитации мы разделили в соответствии с периодами детства, утвержденными в педиатрической практике, на 7 периодов (таблица).

Ведущая роль в лечение и реабилитации детей принадлежит челюстно-лицевому хирургу и ортодонту как на дооперационном этапе, так и в послеоперационном периоде. Именно эти специалисты планируют все виды и объем лечения, их очередность и продолжительность в зависимости от степени тяжести врожденного порока.

I период — антенатальный:

1. Проведение УЗИ беременным женщинам на 22-й нед в женских консультациях.

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ 2015 Том 8, вып. 3

в помощь практическому врачу

53

Периоды детства

Пренатальный (антенатальный) период Период новорожден- ности Период грудного возраста Период ясельного возраста Дошкольный период Период младшего школьного возраста Период старшего школьного возраста

— До 1 месяца жизни С 1 мес до 1 года С 1 года до 3 лет С 3 до 6 лет С 7 до 10 лет С 10 до 18 лет

2. Выявление групп риска беременных, у которых выявлен плод с врожденным пороком развития челюстно-лицевой области.

3. Консультация генетика с целью исключения сопутствующего генетического синдрома и профилактика повторных рождений детей с врожденными пороками. Также инициируется врачебный консилиум для решения вопроса о досрочном прерывании беременности при тяжелых сопутствующих пороках развития других органов и систем.

4. Медико-психологическое и медико-социальное консультирование беременных: челюстно-лицевой хирург, педиатр, психолог, при необходимости другие узкие специалисты. Беременную и ее семью подготавливают к рождению ребенка с врожденной патологией челюстно-лицевой области.

II период — новорожденности:

1. Обследование у челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, педиатра, оториноларинголога, невролога, ортодонта.

2. Диагностика сопутствующей патологии и других пороков развития.

3. Планирование индивидуальной комплексной программы лечения и реабилитации. Установление сроков, тактики и объема хирургического вмешательства.

4. Лечение сопутствующей патологии других органов и систем другими специалистами с целью подготовки к оперативному лечению в индивидуальные сроки.

5. Индивидуальное консультирование медицинского психолога, при необходимости — специалиста по социальной работе и юриста.

6. Введение в отделение челюстно-лицевой хирургии мониторинга пациентов с врожденным пороком, обратившихся в Детскую республиканскую клиническую больницу РТ.

После рождения все дети с врожденной патологией челюстно-лицевой области консультируются челюстно-лицевым хирургом сразу в родильном доме (при генетических синдромах, в симптомокомплекс которых входит гипоплазия нижней челюсти, сопровождающаяся синдромом внезапной остановки дыхания, при тяжелой степени сквозной расщелины верхней губы и нёба и др.) или в первый месяц жизни ребенка, который выставляет правильный полный диагноз, планирует сроки, тактику и объем хирургического лечения. Далее ребенок осматривается бригадой специалистов. Педиатром производится оценка соматического статуса, индивидуально выбирается вид вскармливания и объем питания, оценивается микрофлора полости рта, иммунный статус и осуществляется подготовка к хирургическому лечению в течение первого года жизни. Проводится индивидуальная работа с каждой семьей по

обучению особенностям выхаживания, кормления для обеспечения оптимального удовлетворительного развития ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба. При сочетанной патологии ребенок осматривается узкими специалистами (неврологом, эндокринологом, кардиологом и др.), даются соответствующие рекомендации, при необходимости проводится лечение. На дооперационном этапе осуществляется ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами альвеолярного отростка. При согласии матери (родителей) проводится амбулаторное консультирование медицинского психолога с момента рождения до окончания реабилитации с целью поддержания и снижения возникшей тревоги за будущего ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба, какова степень реальной ответственности. Психолог помогает родителям обрести самих себя как хороших, любящих своего ребенка родителей. И как результат такой длительной работы — это уменьшение личностной патологии пациента, социализация ребенка и абсолютная адаптация в обществе. В ДРКБ в отделении медико-социальной помощи детям имеется специалист по социальной работе и юрист. При определенных трудностях детям и их семьям оказывается социальная и правовая поддержка.

III период — грудной возраст:

1. Предоперационное ортодонтическое лечение (аппаратурное лечение, направленное на нормализацию положения фрагментов альвеолярного отростка).

2. Хирургическое лечение (первичная хейлори-нопластика) с 3-месячного возраста.

3. Послеоперационное наблюдение педиатра.

4. Послеоперационная реабилитация, противорубцовая терапия.

5. Логопедическое лечение.

6. Ортодонтическое лечение.

Хирургическое лечение начинается с 3 мес

жизни при удовлетворительном соматическом и неврологическом статусе. При расщелинах верхней губы выполняется первичная хейлопластика или хейлоринопластика (при двусторонней расщелине верхней губы — хейлопластика в один этап). Цель раннего дооперационного ортодонтического лечения — устранение смещения фрагментов верхней челюсти при расщелине альвеолярного отростка и предупреждение вторичного смещения в послеоперационном периоде. При сопутствующих заболеваниях других органов и систем осуществляется лечение узкими специалистами. Проводится консультирование иммунолога, особенно часто болеющих детей. В послеоперационном периоде действия педиатра направлены на восстановление соматического статуса, функциональных способ-

54

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОМ МЕДИЦИНЫ 2015 Том 8, вып. 3

ностей оперированных тканей, профилактику возникновения хронических заболеваний и острых инфекционных процессов у ребенка.

IV период — ясельный возраст:

1. Предоперационная подготовка педиатра к щадящей уранопластике.

2. Консультация сурдолога с применением аппаратных методов исследования.

3. Ортодонтическое предоперационное лечение, которое препятствует сужению зубного ряда и уплощению нёба.

4. Стоматологическое лечение.

5. Щадящая уранопластика с 12 мес жизни.

6. Послеоперационный период.

7. Противорубцовая терапия, электростимуляция, физиотерапия,лазеротерапия.

8. Реконструктивная хейлоринопластика (по показаниям).

9. Логопедическое лечение, направленное на развитие нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановку звуков.

С 12 мес жизни ребенка при массе тела 10 кг и более проводится щадящая уранопластика одномоментно твердого и мягкого нёба. Педиатр осуществляет подготовку к оперативному лечению расщелины нёба. Оценивается микрофлора полости рта, при необходимости проводится этиотропная терапия с целью минимизирования послеоперационных осложнений. Также санируются хронические очаги инфекции и лечение сопутствующей патологии соматического статуса. Послеоперационная реабилитация направлена на восстановление функции нёбно-глоточного кольца и формирование речи. С 2-летнего возраста по индивидуальным показаниям, при наличии грубой рубцовой деформации и сужении крыла носа проводится коррекция верхней губы и крыла носа (реконструктивная хейлоринопластика).

V период — дошкольный возраст:

1. Лечение у педиатра, стоматолога, оториноларинголога не менее 3 раз в год.

2. Хирургическая коррекция послеоперационных дефектов после уранопластики и нёбно-глоточной недостаточности (по показаниям).

3. Послеоперационное реабилитационное лечение — физиотерапия, лазеротерапия, противорубцовое лечение, электростимуляция.

4. Ортодонтическое (аппаратурное) лечение, препятствующее сужению и уплощению верхнего зубного ряда.

5. Логопедическое лечение, которое направлено на развитие подвижности оперированного нёба.

6. Наблюдение психолога, педагога, специалиста по социальной работе.

7. Лечение в реабилитационных центрах при сопутствующей патологии.

В 6 лет по показаниям проводится коррекция нёбно-глоточной недостаточности. Активно работает логопед над формированием нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановкой звуков, а также психолог-педагог и медицинский психолог.

VI период — младший школьный возраст:

1. Обследование,лечение у педиатра,оториноларинголога, стоматолога 3 и более раз в год.

2. Консультация сурдолога.

3. Подготовка к оперативному лечению.

4. Хирургическое лечение — костная пластика альвеолярного отростка с 9 лет.

5. Коррекция нёбно-глоточной недостаточности (по показаниям).

6. Ортодонтическое (аппаратурное) лечение, направленное на нормализацию положения постоянного ряда зубов верхней челюсти.

7. Корригирующая хейлоринопластика (по показаниям).

8. Логопедическое лечение, направленное на коррекцию и автоматизацию голосовых навыков.

9. Психолого-педагогическая реабилитация.

10. Лечение в детских реабилитационных центрах.

VII период — старший школьный возраст:

1. Обследование и лечение у педиатра, стоматолога, оториноларинголога не менее 3 раз в год.

2. Консультация иммунолога и других специалистов по показаниям.

3. Реконструктивная хейлоринопластика при остаточных деформациях носа.

4. При наличии больших дефектах переднего отдела твердого нёба — уранопластика лоскутом с языка.

5. Пластика верхней губы по Аббе (при грубой рубцовой деформации верхней губы и двусторонних расщелинах).

6. Ортодонтическое (аппаратурное) лечение.

7. Психолого-педагогическая реабилитация с коррекцией психосоматических нарушений.

В период гормональной перестройки организма ребенок с врожденной патологией челюстно-лицевой области в послеоперационном периоде должен быть физически и социально-психологически адаптирован в обществе. Не совсем обычная внешность подростка может привести к нежелательным последствиям. Поэтому каждый ребенок требует индивидуального подхода к своей проблеме на протяжении всего периода реабилитации.

Выводы. Таким образом, оперативное лечение в ранние сроки является важнейшим этапом планового лечения пациента с врожденным пороком развития челюстно-лицевой области. В системе реабилитации также важное значение имеют мероприятия, направленные на подготовку ребенка к операции, восстановление его соматического, неврологического и психологического статусов, на сохранение функциональных способностей оперированных тканей, профилактику вторичных деформаций челюстно-лицевой области и уменьшение личностной патологии детей с данной врожденной патологией. Полноценная медико-социальная адаптация может быть обеспечена только при соблюдении преемственности и этапности лечения. Предложенный нами алгоритм комплексного лечения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области разработан с учетом клинико-анатомических форм дефектов, факторов окружающей среды, применения собственных методов обследования и лечения, что позволяет снизить послеоперационные осложнения, улучшить анатомо-функциональные

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ 2015 Том 8, вып. 3

в помощь практическому врачу

55

результаты и качество жизни ребенка и добиться

максимальной медико-психологической и медикосоциальной реабилитации.

ЛИТЕРАТУРА

1. Блохина, С.И. Медико-социальная реабилитация больных с врожденными расщелинами лица и нёба в условиях специализированного центра: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Блохина Светлана Ивановна. — М., 1992. — 49 с.

2. Гончаков, Г.В. Комплексная реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в НПЦ медицинской помощи детям / Г.В. Гончаков // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения: материалы II Всерос. науч.-практ. конф. — М., 2006. — С.48—49.

3. Дьякова, С.В. Современный подход к диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области / С.В. Дьякова, С.В. Яковлева, М.А. Першина // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения: материалы II Всерос. науч.-практ. конф. — М., 2006. — С.85—88.

4. Kobrynski, L.J. Velocardiofacial syndrome, DiGeorge-syndrome: the chromosome 22q11.2 deletion syndromes / L.J. Kobrynski, K.E. Sullivan // Lancet. — 2007. — Vol. 370(9596). — P.1443—1452.

5. Stickler syndrome: clinical characteristics and diagnostic criteria / P.S. Rose, H.P. Levy, R.M. Liberfarb [et al.] // Am. J. Med. Genet. — 2005. — Vol. 138(3). — P.199—207.

REFERENCE

1. Blohina, S.I. Mediko-social'naya reabilitaciya bol'nyh s vrozhdennymi rasschelinami lica i nyoba v usloviyah

specializirovannogo centra [Medical and social rehabilitation of patients with congenital facial cleft and palate in a specialized center]: avtoref. dis. ... d-ra med. nauk / Blohina Svetlana Ivanovna. — M., 1992. — 49 s.

2. Gonchakov, G.V. Kompleksnaya reabilitaciya detei s vrozhdennymi rasschelinami verhnei guby i nyoba v NPC medicinskoi pomoschi detyam [Comprehensive rehabilitation of children with congenital cleft lip and palate in the NPC health care for children] / G.V. Gonchakov // Vrozhdennaya i nasledstvennaya patologiya golovy, lica i shei u detei: aktual'nye voprosy kompleksnogo lecheniya: materialy II Vseros. nauch.-prakt. konf. [Congenital and hereditary diseases of the head, face and neck in children: current issues of comprehensive treatment: Materials II All-Russia. scientific and practical. conf.]. — M., 2006. — S.48—49.

3. D'yakova, S.V. Sovremennyi podhod k dispanserizacii detei s vrozhdennoi patologiei chelyustno-licevoi oblasti [The modern approach to clinical examination of children with congenital pathology of maxillofacial area] / S.V. D'yakova, S.V. Yakovleva, M.A. Pershina // Vrozhdennaya i nasledstvennaya patologiya golovy, lica i shei u detei: aktual'nye voprosy kompleksnogo lecheniya: materialy II Vseros. nauch.-prakt. konf. [Congenital and hereditary diseases of the head, face and neck in children: current issues of comprehensive treatment: Materials II All-Russia. scientific and practical. conf.]. — M., 2006. — S.85—88.

4. Kobrynski, L.J. Velocardiofacial syndrome, DiGeorge-syndrome: the chromosome 22q11.2 deletion syndromes / L.J. Kobrynski, K.E. Sullivan // Lancet. — 2007. — Vol. 370(9596). — P.1443—1452.

5. Stickler syndrome: clinical characteristics and diagnostic criteria / P.S. Rose, H.P. Levy, R.M. Liberfarb [et al.] // Am. J. Med. Genet. — 2005. — Vol. 138(3). — P.199—207.

56

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОМ МЕДИЦИНЫ 2015 Том 8, вып. 3