СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ТТП ИММУНОГЛОБУЛИНОВЫМИ ОДИНОЧНЫМИ ВАРИАБЕЛЬНЫМИ ДОМЕНАМИ, И ИХ ПРИМЕНЕНИЕ

1. Способ лечения острого эпизода приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) у нуждающегося в этом человека, включающий по меньшей мере следующие стадии:
(i) введения указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг;
(ii) осуществление плазмообмена (ПО), необязательно с последующим введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг;
с последующим с периодичностью один раз в день
(iii) осуществлением плазмообмена (ПО); и
(iv) введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг;
где стадии (iii) и (iv) повторяют 1-7 дней; и
с последующим с периодичностью один раз в день
(v) введением указанному человеку дополнительной дозы в 10 мг или 11 мг полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в течение 30 дней.
2. Способ по п.1, где указанная доза на стадии (i) вводится внутривенно.
3. Способ по п.1 или 2, где указанная доза на стадии (ii), указанная доза на стадии (iii), и указанная доза на стадии (iv) вводятся внутривенно.
4. Способ по любому из пп.1-3, где стадию (i) осуществляют по меньшей мере за 15 минут до стадии (ii).
5. Способ по любому из пп.1-4, предусматривающий последующее
сравнение активности ADAMTS13 у указанного человека со стандартной активностью ADAMTS13; и
если указанная активность ADAMTS13 у указанного человека ниже чем 30% от указанной стандартной активности ADAMTS13, то введение указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг в течение максимум 30 дней.
6. Способ по любому из пп.1-4, предусматривающий последующее
измерение количества тромбоцитов у указанного человека; и
если указанное количество тромбоцитов у указанного человека ниже чем 150,000/мкл, то введение указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг не более 30 дней.
7. Способ по любому из пп.1-6, где указанный способ комбинируют с иммуносупрессивным лечением.
8. Способ по п.7, где указанное иммуносупрессивное лечение выбирается из введения кортикостероидов и введения ритуксимаба.
9. Способ лечения острого эпизода приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) у нуждающегося в этом человека, включающий по меньшей мере следующие стадии:
(i) введения указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг внутривенно;
(ii) осуществление плазмообмена (ПО) по меньшей мере через 15 минут после осуществления стадии (i), необязательно с последующим введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно;
с последующим с периодичностью один раз в день
(iii) осуществлением плазмообмена (ПО); и
(iv) введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно;
где стадии (iii) и (iv) повторяют 1-7 дней; и
с последующим с периодичностью один раз в день
(v) введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно в течение 30 дней.
10. Способ по п.9, предусматривающий последующее введением указанному человеку указанного полипептида в дозе 10 мг или 11 мг,
если активность ADAMTS13 у указанного человека ниже чем 30% от указанной стандартной активности ADAMTS13, и/или
если количество тромбоцитов у указанного человека ниже чем 150,000/мкл.
11. Способ по п.10, где указанный полипептид вводиться не более 30 дней.
12. Комбинированная терапия острого эпизода приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) у нуждающегося в этом человека, включающая иммуносупрессивное лечение и способ, включающий по меньшей мере следующие стадии:
(i) введения указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг внутривенно;
(ii) осуществление плазмообмена (ПО) по меньшей мере через 15 минут после осуществления стадии (i), необязательно с последующим введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно;
с последующим с периодичностью один раз в день
(iii) осуществлением плазмообмена (ПО); и
(iv) введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно;
где стадии (iii) и (iv) повторяют 1-7 дней; и
с последующим с периодичностью один раз в день
(v) введением указанному человеку полипептида, состоящего из SEQ ID NO: 1, в дозе 10 мг или 11 мг подкожно в течение 30 дней.
13. Комбинированная терапия по п.13, где указанное иммуносупрессивное лечение выбирается из введения кортикостероидов и введения ритуксимаба.
14. Комбинированная терапия по п.12 или 13, предусматривающий последующее введение указанному человеку указанного полипептида в дозе 10-11 мг подкожно,
если активность ADAMTS13 у указанного человека ниже чем 30% от указанной стандартной активности ADAMTS13, и/или
если количество тромбоцитов у указанного человека ниже чем 150,000/мкл.
15. Комбинированная терапия по п.12 или 13, предусматривающий последующее введение указанному человеку указанного полипептида в дозе 10-11 мг подкожно не более 30 дней,
если активность ADAMTS13 у указанного человека ниже чем 30% от указанной стандартной активности ADAMTS13, и/или
если количество тромбоцитов у указанного человека ниже чем 150,000/мкл.
16. Способ лечения острого эпизода приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) у нуждающегося в этом человека, включающий
(1) осуществление предшествующего плазмообмена (ПО);
(2) введение указанному человеку первой дозы полипептида в размере 1-80 мг, такой как 5-40 мг, предпочтительно 10 мг или 11 мг полипептида;
(3) осуществление плазмообмена (ПО)
(4) введение последующей дозы указанного полипептида в размере 1-80 мг, такой как 5-40 мг, предпочтительно 10 мг или 11 мг указанного пептида
(5) повтор стадии (3) и стадии (4) один раз в день;
где указанный полипептид содержит SEQ ID NO: 1.