ЛЕЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ РЕКОМБИНАНТНОГО ФВ

1. Лиофилизированный состав рекомбинантного фактора фон Виллебранда (rVWF), содержащий
in vitro
(i) rVWF, где rVWF является композицией из высокомолекулярных мультимеров VWF, содержащей по меньшей мере 40% декамеров VWF или мультимеров высших порядков, где rVWF созревает  при обработке фурином,
(ii) буфер,
(iii) трегалозу,
(iv) маннитол,
(iv) глицин и
(v) полисорбат 80.
2. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF обладает более высокой специфической активностью, чем фактор фон Виллебранда (VWF), полученный из плазмы крови.
3. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF составлен для введения с рекомбинантным FVIII (rFVIII) субъекту.
4. Лиофилизированный состав rVWF по п. 3, где rVWF и rFVIII вводят совместно в одной композиции.
5. Лиофилизированный состав rVWF по п. 3, где отношение прокоагулирующей активности rFVIII к ристоцетин-кофакторной активности (IU FVIII:C) (IU rVWF:RCo) который вводят субъекту, составляет между 2:1 и 1:4, предпочтительно, где отношение прокоагулирующей активности FVIII (IU FVIII:C) к ристоцетин-кофакторной активности rVWF (IU rVWF:RCo), который вводят субъекту, составляет между 3:2 и 1:3, более предпочтительно, где отношение прокоагулирующей активности FVIII (IU FVIII:C) к ристоцетин-кофакторной активности rVWF (IU rVWF:RCo), который вводят субъекту, составляет между 1:1 и 1:2,наиболее предпочтительно, где отношение прокоагулирующей активности FVIII (IU FVIII:C) к ристоцетин-кофакторной активности rVWF (IU rVWF:RCo), который вводят субъекту, составляет около 3:4.
6. Лиофилизированный состав rVWF по п. 3,где rVWF и rFVIII вводят совместно в первоначальной дозе и затем последующее повторное введение дозы проводят только с rVWF.
7. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где введение rVWF продлевает время полужизни эндогенного фактора VIII по сравнению с субъектом, которому вводили фактор фон Виллебранда, полученный из плазмы крови, и где rVWF обладает более высокой специфической активностью, чем фактор фон Виллебранда, полученный из плазмы крови.
8. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF имеет специфическую активность от около 20 до 150 мЕ/мкг или от около 30 до 120 мЕ/мкг.
9. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где композиция из высокомолекулярных мультимеров ФВ содержит по меньшей мере 50% декамеров VWF или мультимеров высших порядков, более предпочтительно где композиция из высокомолекулярных мультимеров VWF содержит по меньшей мере 60% декамеров VWF или мультимеров высших порядков, наиболее предпочтительно, где композиция из высокомолекулярных мультимеров VWF содержит по меньшей мере 70% декамеров VWF или мультимеров высших порядков.
10. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где состав составлен для введения между 1.0 МЕ/кг VWF:RCo и 150 МЕ/кг VWF:RCo на дозу, предпочтительно, между 2 МЕ/кг VWF:RCo и 50 МЕ/кг VWF:RCo на дозу, более предпочтительно, между 5 МЕ/кг VWF:RCo и 40 МЕ/кг VWF:RCo на дозу, наиболее предпочтительно, между 10 МЕ/кг VWF:RCo и 20 МЕ/кг VWF:RCo на дозу субъекту.
11. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF составлен для введения не чаще, чем раз в два дня, не чаще, чем раз в три дня, не чаще, чем раз в четыре дня, не чаще, чем раз в пять дней, не чаще, чем два раза в неделю, не чаще, чем раз каждые две недели или не чаще, чем раз в месяц.
12. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF составлен для многократных введений.
13. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF составлен для лечения болезни фон Виллебранда типа 3.
14. Лиофилизированный состав rVWF по п. 1, где rVWF получают путем экспрессии в яичниках китайского хомячка (клеточная культура CHO).
15. Лиофилизированный состав rVWF по п. 3, где rFVIII и rVWF получают путем экспрессии в яичниках китайского хомячка (клеточная культура CHO).