НУТРИТИВНАЯ КОМПОЗИЦИЯ ДЛЯ УЛУЧШЕНИЯ ФУНКЦИИ МОЗГА ПРИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

1. Применение препарата при получении нутритивной композиции для сохранения и улучшения когнитивной функции и снижения нарушений когнитивной функции у пациентов с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией, указанная композиция содержит;
a. белковую фракцию,
b. одно или более из уридина и цитидина, или их солей, фосфатов, ацильных производных или сложных эфиров; и
c. по меньшей мере одно из докозагексаеновой кислоты (22:6; ДГК), эйкозапентаеновой кислоты (20:5; ЭПК) и докозапентаеновой кислоты (22:5; ДПК) или их сложных эфиров.
2. Применение по п.1, в котором белковая фракция содержит менее чем 0,1 вес.% фенилаланина от общего содержания белка.
3. Применение по п.1, в котором композиция дополнительно содержит холин, предпочтительно 200-600 мг холина на суточную дозу.
4. Применение по любому из пп.1-3, в котором белковая фракция содержит по меньшей мере 50% свободных аминокислот, предпочтительно по меньшей мере 90% свободных аминокислот, при этом белковая фракция необязательно содержит гликомакропептид в интактной или гидролизованной форме.
5. Применение по любому из пп.1-3, в котором белковая фракция содержит по меньшей мере 50 вес.% гликомакропептида (GMP) от общего содержания белка.
6. Применение по любому из пп.1-3, в котором композиция представляет жидкую композицию, дополнительно содержащую комбинацию пектина и по меньшей мере одного неусвояемого углевода, выбираемого из группы, состоящей из ксантановой камеди и/или гуаровой камеди.
7. Применение по п.6, в котором вязкость композиции составляет от 5 до 1500 мПа⋅с при температуре 20 градусов Цельсия при скорости сдвига 100/с.
8. Нутритивная композиция, содержащая белковую фракцию, жировую фракцию и углеводную фракцию, в котором белковая фракция по существу свободна от фенилаланина и содержит свободные аминокислоты, и, возможно, гликомакропептиды, жировая фракция содержит по меньшей мере одно из докозагексаеновой кислоты (22:6; ДГК), эйкозапентаеновой кислоты (20:5; ЭПК) и докозапентаеновой кислоты (22:5; ДПК), или их сложных эфиров, при этом композиция может содержать углеводную фракцию, содержащую 5-70 эн.% усвояемых углеводов и, возможно, 1-5 эн.% неусвояемых углеводов от общего энергосодержания композиции, при этом композиция дополнительно содержит одно или более из уридина и цитидина, или их солей, фосфатов, ацильных производных или сложных эфиров.
9. Композиция по п.8, содержащая 30-65 эн.% белка и от 1 до 15 эн.% жира, и от 1 до 60 эн.% усвояемых углеводов, при этом композиция представляет жидкость с общей калорийной плотностью от 50 до 300 ккал/100 мл.
10. Композиция по п.8 или 9, в которой холин присутствует в количестве 200-1000 мг на 100 мл и/или уридин присутствует в количестве 100-2000 мг на 100 мл.
11. Применение нутритивной композиции по любому из пп.8-10 для улучшения когнитивной функции и снижения нарушений когнитивной функции у пациентов с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией.
12. Применение композиции по любому из пп.8-10 при получении продукта для сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции, ассоциируемых с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией.
13. Применение композиции, содержащей (a) уридин и цитидин или их соли, фосфаты, ацильные производные, или сложные эфиры; и (b) докозагексаеновую кислоту (22:6; ДГК), при получении добавки для диетотерапии при ФКУ или гиперфенилаланинемии, для сохранения и улучшения когнитивной функции и снижения нарушений когнитивной функции у пациентов с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией, причем указанную добавку вводят в сочетании с нутритивной композицией, содержащей источник белка по существу свободный от фенилаланина, причем общее суточное потребление как с добавкой, так и с нутритивной композицией составляет 40-80 г белка, 25-45 г углеводов, и от 0,3 до 4 г докозагексаеновой кислоты (ДГК).
14. Нутритивная композиция для сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции у пациентов с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией, указанная композиция содержит:
a. белковую фракцию,
b. одно или более из уридина и цитидина, или их солей, фосфатов, ацильных производных или сложных эфиров; и
c. по меньшей мере одно из докозагексаеновой кислоты (22:6; ДГК), эйкозапентаеновой кислоты (20:5; ЭПК) и докозапентаеновой кислоты (22:5; ДПК), или их сложных эфиров, причем белковая фракция по существу свободна от фенилаланина и содержит свободные аминокислоты, и, возможно, гликомакропептиды, при этом композиция может содержать углеводную фракцию, содержащую 5-70 эн.% усвояемых углеводов.
15. Композиция по п.14, в которой холин присутствует в количестве 200-1000 мг на 100 мл и/или уридин присутствует в количестве 100-2000 мг на 100 мл.
16. Композиция, содержащая (a) уридин и цитидин или их соли, фосфаты, ацильные производные, или их сложные эфиры; и (b) докозагексаеновую кислоту (22:6; ДГК) для применения в пищевой добавке при диетотерапии при ФКУ или гиперфенилаланинемии, причем указанную добавку вводят в сочетании с нутритивной композицией, содержащей источник белка по существу свободный от фенилаланина, причем общее суточное потребление как с добавкой, так и с нутритивной композицией составляет 40-80 г белка, 25-45 г углеводов, и от 0,3 до 4 г докозагексаеновой кислоты (ДГК).
17. Композиция по п.16, в которой холин присутствует в количестве 200-1000 мг на 100 мл и/или уридин присутствует в количестве 100-2000 мг на 100 мл.
18. Способ лечения или обеспечения диетотерапии пациентов с гиперфенилаланинемией и/или пациентов с фенилкетонурией, в частности для сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции и/или сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции, ассоциируемых с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией, указанный способ включает введение указанным пациентам композиции, содержащей:
a. белковую фракцию,
b. одно или более из уридина и цитидина, или их солей, фосфатов, ацильных производных или их сложных эфиров; и
c. по меньшей мере одно из докозагексаеновой кислоты (22:6; ДГК), эйкозапентаеновой кислоты (20:5; ЭПК) и докозапентаеновой кислоты (22:5; ДПК), или их сложных эфиров, причем белковая фракция по существу свободна от фенилаланина и содержит свободные аминокислоты, и, возможно, гликомакропептиды, при этом композиция может содержать углеводную фракцию, содержащую 5-70 эн.% усвояемых углеводов.
19. Способ лечения или обеспечения диетотерапии пациентов с гиперфенилаланинемией и/или пациентов с фенилкетонурией, в частности для сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции и/или сохранения и улучшения когнитивной функции, снижения нарушений когнитивной функции, ассоциируемых с фенилкетонурией или гиперфенилаланинемией, указанный способ включает введение указанным пациентам композиции, содержащей (a) уридин и цитидин или их соли, фосфаты, ацильные производные, или их сложные эфиры; и (b) докозагексаеновую кислоту (22:6; ДГК), причем указанную добавку вводят в сочетании с нутритивной композицией, содержащей источник белка по существу свободный от фенилаланина, причем общее суточное потребление как с добавкой, так и с нутритивной композицией составляет 40-80 г белка, 25-45 г углеводов, и от 0,3 до 4 г докозагексаеновой кислоты (ДГК).