Способ хирургической коррекции аномалии Эбштейна
METHOD OF SURGICAL CORRECTION OF EBSTEIN ABNORMALITY

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии.
Аномалия Эбштейна - врожденная патология правого желудочка и трехстворчатого клапана, частота встречаемости которой составляет около 1% от всех врожденных пороков сердца. Этот порок относится к синему типу врожденных поров сердца. Впервые морфологическое описание порока сделал Вильгельм Эбштейн в 1866 году.
Для аномалии Эбштейна характерны пять анатомических особенностей. Первая особенность - это сращение створок с миокардом желудочка. Как правило, передняя створка больше деламинирована от стенки желудочка, а задняя и септальная створки деламинированы минимально. В самых тяжелых случаях септальная створка представляет собой гребень соединительной ткани. Во-вторых, происходит передне-апикальное смещение функционального кольца трикуспидального клапана (место перехода атриализованной части желудочка в истинный правый желудочек с нормальной деламинацией створок) по направлению к выводному отделу правого желудочка. Третьей характерной чертой является избыточность ткани передней створки (парусообразная створка), ее фенестрация и ограничение подвижности между створкой клапана и правого желудочка за счет соединения хордами. Четвертой особенностью является наличие истонченной, дилатированной и акинетичной части правого желудочка (атриализованная часть), при чем количество волокон миокарда в этой области значительно меньше, чем в норме. И пятым признаком является расширение истинного (анатомического) фиброзного кольца трехстворчатого клапана [1,2].
Продолжительность жизни пациентов с этим врожденным пороком сердца составляет 30-40 лет. Тяжесть состояния пациента напрямую зависит от соотношения объема атриализованной и функциональной части правого желудочка. Чем больше объем атриализованной части и меньше функциональной части, тем тяжелее состояние пациента. Наиболее применяемой в практической работе стала классификация французского кардиохирурга A. Carpentier [3], разработанная в 1988 году и состоящая из 4 типов: А, В, С, D.
Хирургические попытки лечения аномалии Эбштейна начались в начале 1950-х годов. J. Hopkins примененил Блелок-Тауссиг шунт, целью которого было увеличение легочного кровотока и снижение цианоза. В 1958 году Hunter-Lillehei-Hardy предложили первую восстановительную процедуру, состоящую из пластики некомпетентного трехстворчатого клапана. В 1972 году G. Danielson разработал метод коррекции, который заключается в поперечной пликации П-образными швами атриализованной части правого желудочка в направлении к предсердно-желудочковому соединению, иногда с частичным захватом края передней створки, тем самым достигая монокуспидализации клапана. [4].
Так же существует способ пластики по A. Carpentier [7], при которой передняя створка мобилизуется и перемещается к истинному фиброзному кольцу, атриализованная часть правого желудочка плицируется вертикально, фиксируется опорное кольцо к фиброзному кольцу и сужает его до нормативного размера.
Известен способ бразильского кардиохирурга da Silva, разработанный в 1989 год. В основе этого способа лежит техника A. Carpentier. da Silva и коллеги разработали процедуру пластики трикуспидального клапана, названной «конусной реконструкцией» [5, 6]. Данный способ является наиболее близким к заявляемому по технической сущности и достигаемому результату и выбран в качестве прототипа.
Авторы сообщают о возникновении полной атриовентрикулярной блокады после выполнения конусной реконструкции, если ткань створки пришивалась к фиброзному в проекции атриовентрикулярного узла и повреждала его. В статье китайского автора Bin Li и соавт. сообщается о 4 случаях полной атриовентрикулярой блокады после пластики трикуспидального клапана и 3 случаях после протезирования трикуспидального клапана [10]. Многоцентровое исследование описанное Joseph A. Dearani и соавт. показывает имплантацию электрокардиостимулятора в 11 случаях из 494 оперативных вмешательств [9]. da Silva и соавторы описывают возникновение полной атриовентрикулярной блокады в отдаленном послеоперационном периоде, которая потребовала имплантацию водителя ритма [7]. Опыт российских авторов приведенный в статье В.А. Болсуновского и совт. так же показал полную поперечную блокаду у 1 пациента из 19 пациентов оперированных методом «конусной реконструкции» [8].
Недостатками способа-прототипа является возможность повреждения атриовентрикулярного узла.
Целью изобретения является предотвращение полной атриовентрикулярной блокады.
Поставленная цель достигают техническим решением, представляющим собой способ коррекции аномалии Эбштейна. После подключения аппарата искусственного кровообращения доступ к клапану осуществляют через правую атриотомию. Первым этапом выполняют мобилизацию ткани створок путем их отсепаровывания от стенки правого желудочка начиная с передне-септальной комиссуры с 10 часов при условном применении циферблата к трехстворчатому клапану с переходом на переднюю створку. Начинают деламинацию сразу ниже фиброзного кольца трикуспидального клапана. Затем деламинируют переднюю створку, при этом максимально сохраняют хорды, крепящиеся к краю передней створки в области передне-септальной комиссуры. По окончании отсепаровывания передней створки переходят на заднюю створку, в том случае если ткань створки возможно отсепаровать от миокарда. Следующим этапом выполняют пликацию атриализованной части правого желудочка. Главной особенностью данного этапа является неглубокий вкол иглы в миокард в проекции правой коронарной артерии и предотвращение деформации артерии. Верхний край ткани подшивается к истинному фиброзному кольцу трикуспидального клапана с ротацией створок по часовой стрелке, создавая клапан в виде конуса.
Новым в предлагаемом способе является то, что в области атриовентрикулярного узла линия шва смешается на 0,5 сантиметров ниже истинного фиброзного трикуспидального клапана и ткань отсепарованной створки подшивается к межжелудочковой перегородке одиночными узловыми швами.
Данное изменение позволит избежать повреждения атриовентрикулярного узла.
Техническим результатом предлагаемого изобретения является возможность избежать интра- и послеоперационных осложнений: атриовентрикулярной блокады и имплантации электрокардиостимулятора.
Существенные признаки, характеризующие изобретение проявили в заявляемой совокупности новые свойства, явным образом не вытекающие из уровня техники в данной области и не являющиеся очевидными для специалиста.
Идентичной совокупности признаков не обнаружено при изучении патентной и научно-медицинской литературы.
Данное изобретение может быть использовано в практическом здравоохранении для повышения качества лечения, увеличения безопасности операций, путем уменьшения ранних послеоперационных осложнений.
Исходя из вышеизложенного, следует считать предлагаемый способ соответствующим условиям патентоспособности изобретения «Новизна», «Изобретательский уровень», «Промышленная применимость».
Предлагаемый способ будет понятен из следующего описания и приложенных к нему фигур.
На фиг. 1 изображен окончательный вид клапана после конусной реконструкции
1 - линия шва ткани створки клапана к фиброзному кольцу
2 - ушитая атриализованная часть правого желудочка
3 - проекция атриовентрикулярного узла
4 - коронарный синус
5 - нижняя полая вена
6 - линия шва к межжелудочковой перегородке
7 - точка смещения шва с фиброзного кольца трикуспидального клапана на межжелудочковую перегородку
8 - верхняя полая вена
Способ осуществляют следующим образом: доступ к сердцу и магистральным сосудам осуществляют через срединную продольную стернотомию. По стандартной методике подключают аппарат искусственного кровообращения. Устанавливают дренаж левого желудочка. Пережимают аорту, антероградно подают кардиоплегический раствор. Доступ к трикуспидальному клапану осуществляется через правую атриотомию. Первым этапом выполняют мобилизацию ткани створок путем их отсепаровывания от стенки правого желудочка начиная с передне-септальной комиссуры с 10 часов при условном применении циферблата к трехстворчатому клапану с переходом на переднюю створку. Начинают отсепаровывать створки сразу ниже фиброзного кольца трикуспидального клапана. Затем отсепаровывают переднюю створку, при этом максимально сохраняют хорды, крепящиеся к краю передней створки в области передне-септальной комиссуры. По окончанию отсепаровывания передней створки переходят на заднюю створку- в том случае если ткань створки возможно отсепаровать от миокарда. Следующим этапом выполняют пликацию атриализованной части правого желудочка. Главной особенностью данного этапа является неглубокий вкол иглы в миокард в проекции правой коронарной артерии и предотвращение деформации артерии при ушивании атриализованной части правого желудочка. Верхний край ткани подшивают к истинному фиброзному кольцу трикуспидального клапана с ротацией створок по часовой стрелке, создавая клапан в виде конуса. В области атриовентрикулярного узла линия шва смещается на 0,5 см ниже фиброзного кольца трикуспидального клапана и ткань створки подшивается одиночными узловыми швами к межжелудочковой перегородке. Затем выполняют ушивание дефекта межпредсердной перегородки. Ушивают правое предсердие. Останавливают аппарат искусственного кровообращения. Удаляют канюли из аорты и полых вен. Проводят модифицированную ультрафильтрацию. Послойно ушивают операционную рану с дренированием перикарда, переднего средостения.
Клинический пример. Пациент Т., возраст 11 лет. Диагноз: врожденный порок сердца аномалия Эбштейна тип С. Дефект межпредсердной перегородки. Недостаточность трикуспидального клапана 3 степени. НК I ст.ФК I (NYHA). Диагноз поставлен на основании ультразвукового исследования сердца. По данным электрокардиографии до операции: синусовый ритм, Р-0,08 с, PQ-0,16c, QRS-0,10c RR-0,76c, QT-0,38c ЧСС- 84 в минуту. Доступ - срединная, продольная стернотомия. Перикардиотомия. При осмотре: сердце увеличено в размерах за счет правых отделов. Введен гепарин. Подключение ИК по схеме «ВПВ-НПВ - Аорта». Пережата восходящая аорта, кардиоплегия в корень аорты, асистолия. Окклюзия полых вен. Правая атриотомия. Ревизия: дефект межпредсердной перегородки 13 мм, аномалия Эбштейна тип С. Выполнена деламинация передней, задней и септальной створок трикуспидального клапана. Ушита атриализованная часть ПЖ непрерывным обвивным швом нитью пролен 5/0. Выполнена конусная реконструкция трикуспидального клапана одиночными узловыми швами нитью пролен 6/0. Выполнено ушивание ДМПП обвивным швом нитью пролен 6/0. Гидродинамическая проба - ТК per. до 0-1 ст. Профилактика аэроэмболии. Снятие зажима с аорты. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности с исходом в синусовый ритм. Ушивание правого предсердия нитью пролен 6/0. Окончание окклюзии полых вен. Мероприятия по удалению воздуха из сердца и магистральных сосудов. Удален дренаж левого желудочка. АИК остановлен. Интраоперационная эхокардиография - недостаточность трикуспидального клапана до 1 степени; градиент на трикуспидальном клапане 9/5 мм. рт. ст, межкамерных шунтов нет. Деканюляция. Модифицированная ультрафильтрация. К правому предсердию и правому желудочку подшиты электроды для осуществления временной ЭКС. Гемостаз. В переднее средостение имплантирована противоспаечная заплата PRECLUDE. Остеосинтез грудины проволочными лигатурами. Послойное ушивание раны с дренированием перикарда и переднего средостения, одним дренажом. Кутасепт. DERMOBOND.
Через 17 часов пациент экстубирован, на 3-й сутки переведен из отделения интенсивной терапии в общую палату. На 21-ые сутки больной был выписан из стационара. При выписке по данным эхокардиографии: недостаточность трикуспидального клапана до 1 степени, градиент на клапане 6/2 мм. рт. ст, возросло систолическое давление правого желудочка с 21 мм. рт. ст до 28 мм. рт. ст., увеличился конечно-диастолический объем левого желудочка с 58 куб.см до 72 куб.см и возросла фракция выброса левого желудочка с 67% до 75%. По данным электрокардиографии после операции: синусовый ритм, Р-0,08 с, PQ-0,14c, QRS-0,10c RR-0,72c, QT-0,36c ЧСС- 92 в минуту. Нарушений ритма сердца по данным холтеровского мониторирования до и после оперативного лечение не было.
Предлагаемый авторами способ применен у 32 пациентов. Осложнений и нарушений ритма при использовании данного способа во время операции, в раннем и отдаленном послеоперационном периоде не наблюдалось. Летальности не было.
Таким образом, применение предлагаемого способа позволяет эффективно корригировать аномалию Эбштейна без повреждения атриовентрикулярного узла и развитию атриовентрикулярной блокады.
Список использованной литературы.
1. Constantine Mavroudis and Carl L. Backer. Pediatric cardiac surgery. - 4th ed., 571-586.
2. Anderson K.R., Lie J.T. The right ventricular myocardium in Ebstein's anomaly: a morphometric histopathologic study// Mayo Clin Proc. 1979. - Vol. 54. - P. 181-184.
3. Carpentier A., Chauvaud S., Mace L., Relland J., Mihaileanu S., Marino J.P., Abry В., Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve// J Thorac Cardiovasc Surg. 1988. - Vol. 96. - P. 92-101.
4. Аномалия Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни: принципы хирургического лечения/ Л.А. Бокерия [и др.]// Детские болезни сердца и сосудов. - 2006.- №3. - С. 3-10.
5. da Silva J. Р, Baumgratz J.F, da Fonseca L, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results //J. Thorac Cardiovasc Surg. 2007. - Vol. 133. - P. 215-223.
6. Francis Robicsek Wilhelm Ebstein and the History of Surgery for Ebstein's Disease// Thorac Cardiovasc Surg. 2013. - Vol. 61. - P. 286-292.
7. da Silva J.P., da Silva L.F., Moreira L.P., Lopes L.M., Franchi S.M. Cone Reconstruction in Ebstein's Anomaly Repair: Early and Longterm Results // Arq Bras Cardiol. 2011. - Vol. 97. - Is.3. - P. 199-208.
8. Болсуновкий B.A., Хубулава Г.Г., Новик Г.А., Жданова М.В., Мовсесян P.P., Шорохов С.Е., Хохлунов М.С., Болсуновский А.В. Аномалия Эбштейна: операция конусной реконструкции - первый опыт анатомической коррекции. Лечащий врач. - 2017. - №. 1; - С. 7.
9. Hoist K.А., Dearani J.A., Said S.M., Davies R.R., Pizarro С, Knott-Craig С, Kumar S., Starnes V.A., Kumar S.R., Pasquali S. K., Thibault D.P., Meza J.M., Hill K.D., Chiswell K., Jacobs J.P., Jacobs M.L. Surgical Management and Outcomes of Ebstein Anomaly in Neonates and Infants: A Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database Analysis // Ann Thorac Surg. 2018; - Vol. 106 - P. 785-791.
10. Li В., Sun H.S., Pan S.W., Xu J.P. Outcomes of Ebstein's Anomaly Patients Treated with Tricuspid Valvuloplasty or Tricuspid Valve Replacement: Experience of a Single Center//Chin Med J. 2018; - Vol. 131. - P. 1067-1074.