Рак щитовидно-язычного протока

НАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ

© ПИНСКИЙ С.Б., ДВОРНИЧЕНКО В.В., РЕПЕТА О.Р. — 2008

РАК ЩИТОВИДНО-ЯЗЫЧНОГО ПРОТОКА

С.Б. Пинский, В.В. Дворниченко, О.Р. Репета (Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н..проф. И.В. Малов, кафедра общей хирургии с курсом урологии, зав. — д.м.н., проф. С.Б. Пинский; Институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра онкологии,

зав. — д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. В статье приводятся литературные данные и собственное наблюдение рака щитовидноязычного протока. Подчеркивается необходимость настороженности врачей к любым образованиям на передней поверхности шеи в плане своевременной диагностики аномалий тиреоидного эмбриогенеза. Ключевые слова: щитовидная железа, рак, щитовидно-язычный проток.

Адрес для переписки: 664046, Иркутск, ул. Байкальская, 118, проф. Пинский Семен Борисович.

С особенностями эмбрионального развития щитовидной железы (ЩЖ) связано происхождение ряда редких локализаций отдельных нозологических форм заболеваний, среди которых особое внимание привлекает возникновение и развитие различных патологических изменений щитовидноязычного протока. Этой проблеме в отечественной литературе уделено сравнительно мало внимания, хотя в клинической практике хирургам и онкологам приходится встречаться с этой патологией.

Известно, что ЩЖ формируется из трех зачатков — медиального, который составляет основу железы, и латеральных. Медиальный (срединный) зачаток образуется в области дна глотки по средней линии около будущего слепого отверстия языка и в процессе миграции в каудальном направлении сливается с двумя латеральными зачатками. Миграция срединного зачатка сопровождается ростом фарингеального тяжа, который с образованием языка называют щитовидно-язычным трактом [1]. Развивающейся подъязычной костью щитовидно-язычный проток разделяется на два отдела, один из которых соединен со слепым отверстием языка, другой — со щитовидной железой. В норме в процессе эмбрионального развития плода щитовидно-язычный проток облитерирует-ся, а в корне языка остается слепое отверстие. Если подъязычная кость не нарушает непрерывность протока, последний спускается до перешейка и трансформируется в пирамидальную долю ЩЖ. При отсутствии облитерации, центральная часть протока может сохраняться в виде лингвального протока, а периферическая — в виде пирамидальной доли. Таким образом, щитовидно-язычный проток иногда может сохраняться частично или на всем протяжении.

Нарушение процесса формирования и миграции тиреоидных зачатков, а также инволюции щитовидно-язычного протока, в ряде случаев приводят к развитию тиреоидных аномалий. В процессе эмбриогенеза от зачатков ЩЖ могут от-шнуровываться элементы тиреоидной ткани с развитием в дальнейшем аберрантной добавочной тиреоидной ткани, которая может быть обнаружена по средней линии шеи на всем протяжении от корня языка до дуги аорты, а также в боковых отделах шеи .Нарушение миграции вызывает полную или частичную эктопию ЩЖ, которая выполняет

функцию отсутствующей на своем обычном месте щитовидной железы. Не увеличенные добавочные железы обычно клинически себя ничем не проявляют и не распознаются. В этих эмбриональных зачатках могут развиться все патологические процессы свойственные тиреоидной ткани (гиперплазия, опухоль). Гиперплазия эмбриональных зачатков ведет к развитию аберрантного зоба, который может встречаться в виде одиночных или множественных образований различной локализации и формы.

Различают два вида эктопированного зоба: 1) развившийся из эктопированной ЩЖ при отсутствии её на обычном месте; 2) развившийся из аберрантной тиреоидной ткани (так называемый добавочный зоб) при наличии ЩЖ на обычном месте [1]. В эктопированной и аберрантной тирео-идной ткани, независимо от процессов в основной ЩЖ, могут развиться доброкачественные и злокачественные опухоли [5]. Из щитовидно-язычного протока могут развиваться срединные кисты и свищи шеи, а из элементов ткани ЩЖ, которые отшнуровываются вдоль пути миграции её зачатков и расположенных по ходу протока — зоб корня языка, зоб и рак щитовидно-язычного протока. Не касаясь всех форм патологических проявлений щитовидно-язычного протока, которые ранее нами подробно описаны в соответствующей монографии [6], мы остановимся лишь на злокачественных опухолях этой локализации.

Рак щитовидно-язычного протока встречается редко и является самостоятельной нозологической формой, а не метастазом скрыто протекающего рака основной щитовидной железы. Источником развития опухоли может быть аберрантная тиреоид-ная ткань в остатках щитовидно-язычного протока или в срединной кисте шеи. Дифференциальная диагностика их вызывает значительные трудности и большинство авторов, в связи с их происхождением и локализацией, объединяют в одну нозологическую форму — рак щитовидно-язычного протока.

К 1975 г. С. Prakash собрал в мировой литературе описания 74 случаев рака щитовидно -язычного протока и привел 2 собственных наблюдения. По данным M. Nussbaum и соавт. до 1981 г в зарубежной литературе было описано около 100 наблюдений. К 1996 г. в мировой литературе было

описано более 150 [9], а к 2002 году — 250 случаев этого заболевания [7]. В отечественной литературе нет обзорных статистических данных о частоте этой патологии, а в публикациях приводятся в основном единичные наблюдения. К 1974 г. в отечественной литературе было описано только 2 наблюдения рака щитовидно-язычного протока [5]. Одно из этих наблюдений было описано нами (А.П. Калинин и С.Б. Пинский) в 1964 году у больного 59 лет, оперированного во Всесоюзном институте экспериментальной эндокринологии [4]. В 1984 г. А.И. Пачес и Р.М. Пропп сообщили о 4 собственных наблюдениях. В 1993 г. Е.А. Валдина сообщила о 5, а в 2001 г. уже о 8 наблюдениях рака из остатков щитовидно-язычного протока, среди которых было 4 женщины и 4 мужчин в возрасте от 23 до 52 лет.

Рак щитовидно-язычного протока чаще встречается у женщин в возрасте 50-60 лет, но может наблюдаться и в детском возрасте. Опухоль располагается по средней линии шеи в проекции подъязычной кости, безболезненное при пальпации, плотной или туго-эластической консистенции, ограниченной подвижности, медленно увеличивается и редко достигает больших размеров. Опухоль способна метастазировать в лимфатические узлы шеи. В большинстве случаев выявляется папиллярный и реже — фолликулярный рак. По данным Ш Kwan соавт. (1996), среди более 150 наблюдений рака щитовидно-язычного протока, описанных в мировой литературе, в 85% он был папиллярным. Во всех описанных в литературе наблюдениях отмечалось длительное доброкачественное течение заболевания [7]. Дифференциальная диагностика проводится с срединными кистами шеи, метастазами опухолей различных локализаций и, прежде всего, карциномой щитовидной железы.

Вопрос об объеме оперативного вмешательства по поводу рака щитовидно-язычного протока остается спорным, особенно при наличии регионарных метастазов. Ряд авторов предпочитают сочетать удаление опухоли с тотальной тиреоидэктомией или радикальной шейной лим-фаденэктомией. Большинство хирургов считают методом выбора удаление опухоли с резекцией среднего отдела подъязычной кости, ревизию щитовидной железы и зон регионарного метаста-зирования [5, 7, 8, 14]. Е.А. Валдина, имеющая в нашей стране наибольший собственный опыт в лечении рака щитовидно-язычного протока, придерживается сберегательной хирургической тактики и при отсутствии регионарных метастазов считает возможным ограничиться удалением опухоли с резекцией тела подъязычной кости, а при наличии регионарных метастазов производить ревизию щитовидной железы. Злокачественные опухоли щитовидно-язычного протока могут рецидивировать. Большинство авторов отмечают благоприятный прогноз при раке этой локализации [3, 7].

Учитывая редкость данного заболевания, приводим собственное наблюдение.

Больной С-в, 54 лет, поступил в Иркутский областной онкологический диспансер 10.12.2007 с жалобами на наличие опухолевидного образования на передней поверхности шеи, которое впервые обнаружил 3 года назад. В течение последнего

года образование медленно увеличивалось в размерах. Наследственность не отягощена. Общее состояние удовлетворительное. Рост 171 см, вес 86 кг. Кожные покровы обычной окраски, умеренной влажности, в области живота избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки. При обследовании изменений со стороны органов грудной и брюшной полостей не выявлено. Тоны сердца приглушены, ритмичные Пульс 72 в мин., АД — 160170 / 90-100 мм рт. ст. Лабораторные и биохимические исследования крови и мочи без отклонений от нормы.

При осмотре в верхней трети по средней линии передней поверхности шеи в подбородочной области определяется опухолевидное образование неправильной формы до 4 см в диаметре. При пальпации образование туго-эластической консистенции, безболезненное, подвижное при глотании. Слева по ходу сосудов шеи отмечаются увеличенные регионарные лимфатические узлы. При пальпации щитовидная железа расположена на обычном месте, не увеличена, мягкая, безболезненная.

УЗИ щитовидной железы, опухолевидного образования и лимфатических узлов шеи. Щитовидная железа расположена типично, правая доля 21 х 47 х 23 мм, перешеек — 4 мм, левая доля — 22 х 48 х 23 мм, общий объем 22,4 смА3. Контуры четкие, ровные, обычной эхогенности, структура однородная. Очаговых изменений не выявлено. Интенсивность кровотока в паренхиме железы обычная По ходу сосудов шеи слева в средней трети лоцируются лимфатические узлы размерами 6 х 3 и 11 х 6 мм, контуры четкие, сниженной эхогенности, структура неоднородная. В мягких тканях подбородочной области и по передней поверхности шеи лоцируются неправильной формы округлые гипоэхогенные поля общим размером 61 х 32 мм, некоторые с эхогенным внутренним компонентом до 19 мм. Заключение: опухолевидное образование передней поверхности шеи и подбородочной области, наличие пораженных лимфоузлов в мягких тканях шеи слева.

Пункционная биопсия образования. В пунктате образования обнаружены элементы аденокарциномы с формированием папиллярных структур.

Эпифаринголарингоскопия: гортань подвижная, голосовая щель смыкается при фонации, грушевидные синусы свободно проходимы, слизистая розовая.

При рентгенографии грудной клетки патологии не выявлено.

Эзофагогастродуоденоскопия — поверхностный гастрит, биопсия на Нв.

Ректосигмоидоколоноскопия — хронический геморрой вне обострения, полип восходящего отдела ободочной кишки. Сделан мазок-отпечаток с полипа: эпителий с признаками гиперплазии.

УЗИ органов брюшной полости и почек: метастазов в осмотренных органах не выявлено, киста правой почки.

12.12.2007 под эндотрахеальным наркозом произведена операция (В.В. Дворниченко). При ревизии выявлено, что щитовидная железа увеличена, уплотнена без пальпируемых узлов. По передней поверхности гортани имеется тугоэластичная опухоль, исходящая из подъязычной кости. Слева, медиальнее сосудистого пучка, лимфоузел опухолевого вида размером до 2 см. Произведено эпифас-циальное удаление левой доли щитовидной железы

с перешейком, удаление опухоли с резекцией тела подъязычной кости в едином конгломерате с пред-гортанной клетчаткой до левого сосудистого пучка.

Гистологическое исследование операционного материала. Мягкие ткани шеи слева с подъязычной костью и левой доли щитовидной железы в блоке 6 х 6 х4см. На разрезе в толще данного фрагмента кистозная полость 4,5 х 2,5 см с толстыми фиброзными стенками и перемычками в просвете. Толщина стенок 0,2-0,5 см, внутренняя поверхность их гладкая. При микроскопии в кистозном образовании структуры папиллярной карциномы щитовидной железы с кистозным превращением, с кальцинатами в строме сосочков и стенках. В просвете кистозных полостей папиллярные структуры, в стенках её очаги инфильтративного роста в виде железистых структур. Резецировано в пределах здоровых тканей. Удаленная левая доля щитовидной железы обычного вида, на разрезе с признаками диффузного нетоксического коллоидного зоба. Клетчатка шеи в виде отдельно лежащих трех узлов 1,5 х 1,5 см, 0,8 и 0,5 см. Больший из них в виде тонкостенной кисты с геморрагическим содержимым. При микроскопии в нем метастаз папиллярной карциномы щитовидной железы с кистозным превращением, ростом опухоли в окружающую

клетчатку. В остальных двух мелких лимфоузлах строение обычное.

Заключительный клинический диагноз: папиллярный рак из аберрантной тиреоидной ткани в кисте щитовидно-язычного протока 3 ст Т3 N 1 М0, 3 кл. гр. Сопутствующий: артериальная гипертензия 1,2 ст, риск 2 ХСНо, хронический поверхностный гастрит ассоциированный с Н.Р., ожирение 1 ст.

Послеоперационный период протекал гладко Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Больной выписан на амбулаторное лечение под динамическое наблюдение с рекомендацией приема тироксина 50 мкг в сутки под контролем ТТГ.

Приведенным редким наблюдением рака щитовидно-язычного протока представляется важным еще раз подчеркнуть необходимость настороженности врачей к любым образованиям на передней поверхности шеи в плане их принадлежности к аномалиям тиреоидного эмбриогенеза. При необычном расположении зоба с практической точки зрения важно правильно оценить характер образования и источник его развития (эктопированная или аберрантная тиреоидная ткань), что возможно лишь при полном обследовании состояния щитовидной железы.

CARCINOMA OF THE THYROGLOSSAL DUCT

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta

Literary data and own supervision of cancer of thyroid and tongue duct are cited in this paper. The vigilance of doctors to any formations on a front surface of a neck is emphasired. It is the way of duly diagnostics of anomalies of thyroid embryogenesis.

ЛИТЕРАТУРА

1. Балаболкин М.И., Калинин А.П., Селищева РФ. Дисгенез щитовидной железы. — Ташкент, 1982. — 144 c.

2. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы. — М., 1993. — 223 с.

3. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы (2-ое издание). — Питер, 2001. — 416 с.

4. Калинин А.П., Пинский С.Б. К патологии щитовидно-язычного протока.//Проблемы эндокринологии и гормонотерапии. — 1964, № 1. — С. 25-28.

5. Пачес А.И., Пропп РМ. Рак щитовидной железы. — М., Медицина, 1995. — 372 с.

6. Пинский С.Б., Калинин А.П., Белобородов В.А. и др. Редкие опухоли и заболевания щитовидной железы. — Иркутск, 1999. — 207 с.

7. Ambrosi A., Fersini A., Tartaglia A., et all. Carcinoma papilliero della cisti del dotto tireoglosso: Caso clinica. //J. Chir. — 2002, 23. — № 4. — P. 129 —133.

8. Hilger A.W., Thomson S.D., Smallman L.A., Watkinson G.C./ Papillary carcinoma arising in a thyroglossal duct cyst: a case report and literature

reuiew. //J. Laryngol. Otol. — 1995, v. 109, № 11. — P. 1124-1127.

9. Kwan W., Fei-Fei L., Benergea D. et al. Concurrent papillary and syuamous carcinoma in a thyroglossal duct cyst. A case report. // Can.G.Surg. — 1996. — Vol. 39, № 4. — P. 328-332.

10. Nussbaum M., Buchwald R.P., Ribner A. et all. Anaplastic carcinoma arising from median ectopic thyroid (thyroglossal duct remnant). //Cancer. — 1981. — Vol. 48. — P. 2724-2728.

11. Prakach C. Carcinoma arising in thyroglossal duct remnant: case reports and review of the literature. // Br.J. Surg. — 1975. — Vol. 62, № 9. — P. 689-691.

12. Rjsai J., Carcangiu M.L., De Ktkkis R.A. Atlas of Tumor Phatology (Third Series Fasciele 5-Tumors of the thyroid gland). — Wascington, 1992. — 343 p.

13. Virno V., Mazzaconi G., Caprio G. et all. Carcinoma a callule squamose del dotio tireoglosio. Caso clinico. // G.Mir. — 1993. — Vol. 14, № 7. — P. 351-353.

14. Wexler M. Surgical management of thyroglossal duct carcinoma: Is an agressive approach justified. // Can.J. Surg. — 1996. — Vol. 39, № 4. — P. 263-264.