Сложности догоспитальной диагностики и особенности клинической картины сарком мягких тканей конечностей у взрослых

© А. А. Ефремов, В. В. Семиглазов, Г. И. Гафтон, 2010 г. УДК 616.74-006.3.04-07

А. А. Ефремов, В. В. Семиглазов, Г. И. Гафтон

СЛОЖНОСТИ ДОГОСПИТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ И ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ КОНЕЧНОСТЕЙ У ВЗРОСЛЫХ

Кафедра онкологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова; Отделение общей онкологии и урологии НИИ онкологии имени профессора Н. Н. Петрова

ВВЕДЕНИЕ

Термину «саркома мягких тканей» уже более 70 лет. Впервые в конце 40-х гг. его применил американский патоморфолог A. P. Stout для обозначения опухолей, развивающихся из тканей, располагающихся между эпидермисом и костью. Обобщенной группой под единым названием они были выведены в самостоятельный класс из структуры неэпителиальных опухолей, а спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ.

Данная группа опухолей отличается выраженной гетерогенностью. Она представлена более чем 50 гистологическими вариантами. Разнообразен и перечень тканей-источников для развития СМТ: подкожная и межмышечная жировая клетчатка, кровеносные и лимфатические сосуды, оболочки периферических нервов, фасции, гладкая и поперечнополосатая мускулатура, сухожилия, синовиальная ткань, внутримышечные и периневральные соединительнотканные прослойки, надкостница. Множество неспецифических при отсутствии патогномоничных для СМТ симптомов делает разнообразной и клиническую картину. Преобладание местных проявлений над системными реакциями делает ее схожей с посттравматическими изменениями, инфекционными и воспалительными процессами, доброкачественными образованиями, патологией неопухолевой природы, паразитарными заболеваниями, что нередко становится причиной диагностических ошибок.

Но эмбриональная мезенхимальная ткань как единый источник развития и характерные молекулярно-биологические, цитологические, морфофункциональ-ные признаки, общность процессов роста, распространения, метастазирования, рецидивирования, одинаковые чувствительность к лечению, прогноз позволили обособить СМТ в самостоятельную группу.

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Анатомические структуры, способные стать источником сарком, составляют большую часть тела и дос-

тигают до 50 % его массы [9], но, несмотря на это, СМТ составляют лишь 0,7-1 % всех злокачественных новообразований. Для данной онкопатологии не существует средств специфической профилактики, и показатели заболеваемости длительное время остаются на одном уровне в разных частях планеты.

В США она составляет приблизительно 2,0 на 100 тыс. населения, это примерно 8700 новых случаев в год. В Великобритании ежегодно регистрируется 1500 первичных больных. В Европе ежегодно на 100 тыс. населения регистрируется 1,8 случая сарком мягких тканей [8, 22]. По данным Национального канцер-регистра Украины, показатель заболеваемости опухолями мягких тканей в 2008 г. составил 2,2 на 100 тыс. населения (1063 больных). В Республике Беларусь заболеваемость составила 2,6 на 100 тыс. населения [2, 23]. В России регистрируется 2,32 заболевания на 100 тыс. населения. За период 1994-2004 гг. выявлен ежегодный прирост показателя на 2,18 %. В 2007 г. диагностировано 3245 заболевших, что составило примерно 0,7 % от всех онкологических заболеваний [5]. По-прежнему в Санкт-Петербурге и Москве регистрируется наибольшая заболеваемость.

Среди мужчин и женщин частота возникновения мягкотканых опухолей практически одинакова (5:4). Саркомы мягких тканей встречаются в любом возрасте. Пик заболеваемости приходится на возрастной интервал 30-50 лет, но 1/3 всех больных моложе 30 лет.

Приблизительно 50 % сарком мягких тканей поражают конечности. Причем нижние - в 3 раза чаще, чем верхние. Дистальные отделы конечностей поражаются чаще проксимальных. В 30 % - туловище, из них 40 % возникают в забрюшинном пространстве. Остальные 10 % поражают голову и шею [10, 21, 27, 29].

Показатель пятилетней выживаемости в России -46,6 % среди мужчин, 53,5 % среди женщин. В 2007 г. в России умерли 3085 пациентов, что соответствует 1,5 % в структуре онкологической смертности. Столь высокий уровень летальности без существенных отличий характерен для США, Великобритании, Европы. Половина заболевших во всем мире погибает, что составляет 0,63 % от всех случаев и 1,15 % смертей от онкопатологии соответственно [10, 11].

Эпидемиологические данные и характерные особенности клинической картины, роста и распространения позволяют дать мягкотканым саркомам следующее определение. СМТ - это группа нечасто встречающихся, равно распространенных во всех странах среди молодого, трудоспособного населения, преимущественно поражающих конечности, труднодиагности-руемых, упорно рецидивирующих, часто метастази-рующих опухолей, в 50 % случаев приводящих к гибели больных.

По сообщениям различных авторов, у 40-85 % имели место ошибки первичной диагностики [4, 8, 15]. Неправильный первичный диагноз предопределяет

ошибочную врачебную тактику - эмпирическая диагностика на основании клинических проявлений, продолжительное наблюдение, физиотерапевтические процедуры, неадекватное хирургическое вмешательство, отсроченное направление в специализированное учреждение. Установлено, что практически у каждого второго (48,5 %) больного СМТ диагноз злокачественной опухоли установлен спустя 6 и более месяцев от начала заболевания. Среди этой группы больных отмечается наибольшее число врачебных ошибок. При поступлении в специализированный стационар до 70 % больных имеют распространенную форму заболевания (III и IV стадии). Только каждый пятый больной СМТ (19,7 %) имеет опухоль, не превышающую в размере 5 см в наибольшем измерении, почти у каждого четвертого больного (23,4 %) к моменту установления диагноза новообразование имеет размеры более 15 см. Поэтому у 75 % больных радикальная программа лечения достигается комбинацией терапевтических методик. Основным методом лечения по-прежнему остается хирургический, но так как локальные рецидивы встречаются у 5-35 % пациентов в пределах 2 лет от начала лечения, в 46 % случаев операцию необходимо сочетать с химио- и/или лучевой терапией [16, 19].

Крайне мал удельный вес органосохраняющих методик, преобладают калечащие методики лечения, приводящие к необратимой инвалидизации больных. У каждого четвертого больного лечение сводится к симптоматической и паллиативной терапии.

Данное положение вещей нельзя считать удовлетворительным и требует детального изучения всех аспектов проблемы. Особое внимание необходимо уделить ранней догоспитальной диагностике как одной из наиболее важных составляющих исхода лечения. Улучшения последнего следует добиваться путем формирования онконастороженности у населения и специалистов поликлинического звена, повышения эффективности и сокращения длительности догоспитального обследования за счет последовательного назначения диагностических методик, правильной их интерпретации, своевременного направления больных в специализированное учреждение. Ведь возможность применения органо-сохраняющих методик, исход лечения, прогноз напрямую зависят от своевременности установления диагноза.

ХАРАКТЕРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Низкую частоту заболеваемости можно рассматривать как самостоятельный неблагоприятный фактор. Она обуславливает:

- отсутствие скрининговых программ ввиду их экономической нецелесообразности;

- низкую онконастороженность пациентов и клиницистов;

- нехватку современной литературы для профессионального совершенствования врачей и просветительной работы с пациентами;

- недостаточный опыт врачей первичного контакта в распознавании клинической картины и интерпретации полученных лабораторно-инструментальных данных;

- отсутствие алгоритма диагностики [13].

Взаимосвязь же этих причин затрудняет своевременную амбулаторную диагностику заболевания.

Продолжает перечень неблагоприятных факторов особенность расположения первичной опухоли. Меньше сложностей возникает в диагностике поверхностно расположенных образований или опухолей, локализующихся в местах с невыраженными мягкотканы-ми структурами: локтевая и коленная области, кисть, стопа. Внешние проявления, симптомы объемного образования, тканевые реакции, изменения кожных покровов, нарушения венозной и лимфатической сетей развиваются и выявляются быстрее. Кроме того, неоплазмы более доступны физикальному и лаборатор-но-инструментальному исследованию. Но и в этом случае имеется немало особенностей, которые следует учитывать во избежание диагностических ошибок и ятрогении. Как правило, болевой синдром в этом случае нехарактерен (но может развиваться при изъязвлении кожи, расположении вблизи нервов или суставов). Симптомы инородного образования доминируют над прочими, при расположении неоплазм в дистальных отделах конечности. Асимметрия, деформация конечности, контур опухоли часто выявляются визуально. Диагноз «саркома» в подобной ситуации конкурирует с гигромой, олеогранулемой, тен-довагинитом, туберкуломой и т. д. В клинической картине дерматофибросарком, злокачественных опухолей поверхностно расположенных мышц на первый план выступают кожные изменения. Первоначально отмечаются локальные гипертермия и эритема. Позднее присоединяются отек, пастозность мягких тканей, иногда - усиление венозного рисунка. Иногда больные указывают на субъективные ощущения, характерные для воспалительных процессов. Диагностический поиск при этом нередко ограничен дифференци-ровкой между абсцессом, бурситом, флегмоной, рожистым воспалением, паразитарной инфецией (в зависимости от локализации изменений и их манифестных признаков). Помимо псевдовоспалительных, кожные изменения могут проявляться и иначе. Нередко наблюдается истончение кожи (вплоть до симптома папиросной бумаги), ее багрово-цианотичная окраска, полнокровие подкожных вен. Такую картину можно наблюдать при «доброкачественном» течении миогенных и нейрогенных сарком. Схожие клинические проявления имеют в отсроченном периоде некоторые посттравматические изменения (ушиб, растяжение связок, разрыв мышцы, гематома). Все встает на свои места, когда опухоль изъязвляет кожу и раз-

растается сочными, экзофитными, кровоточащими, напоминающими по форме цветную капусту, массами [9, 14, 28]. Диагностировать саркомы на данном этапе недопустимо. Своевременно установить правильный диагноз поможет комплексный подход к больному, тщательный сбор клинико-анамнестичес-ких данных. Физикальное обследование должно быть внимательным, последовательным и сравнительным по отношению к симметричным участкам противоположной конечности. Следует отметить и высокую информативность УЗ-исследования при поверхностном расположении СМТ [2, 3, 15]. Рентгенография при данных обстоятельствах малоэффективна. Для визуализации сложных анатомических мягкотканых структур необходимы современная аппаратура и специальная подготовка рентгенолога, позволяющая подобрать необходимые параметры исследования и расположения конечности. Кроме того, это чрезвычайно трудоемкий процесс, и в амбулаторных условиях он трудновыполним [1, 15, 24]. Еще менее доступно на поликлиническом этапе КТ-исследование. Основной диагностической методикой остается морфологическое исследование инцизионного или трипан-биопта-та. Необходимо учесть, что результативность морфологического исследования напрямую зависит от опыта и квалификации специалиста [20]. Но еще большее значение после выполнения биопсии имеет незамедлительное направление больного в специализированное учреждение, так как подавляющим большинством авторов признается решающая роль травмы опухоли как провокации ее бурного роста и метаста-зирования [4, 9, 14, 16, 20, 21, 29].

Чаще, чем поверхностное, встречается глубокое расположение опухоли. Для данной локализации также имеется ряд свойственных и нехарактерных черт.

Подобное расположение не позволяет выявить заболевание на ранних стадиях. У данной группы больных амбулаторная диагностика представляется наиболее сложной и сопряжена с большим количеством диагностических ошибок. Опухоли достигают столь больших размеров, что описываются как «гигантские».

У бластом глубокой локализации преобладает мультицентрический экспансивний тип роста, при котором развитие опухоли обусловлено наличием нескольких синхронных центров клеточной пролиферации. Первоначально отмечается длительное бессимптомное течение, которое позволяет характеризовать СМТ как умеренно- и медленнопрогрессирующее ин-долентное заболевание. Но в дальнейшем характер роста становится бурным, стремительным. Тип роста становится агрессивным инфильтрирующим. При этом опухолевая ткань деструктивно распространяется на соседние структуры. Это актуально для неоплазм высокой степени злокачественности, развивающихся из мышечной ткани (злокачественная фибро-гистиоцитома, рабдомиосаркома, фибросаркома) и нейрогенных образований (злокачественная опу-

холь из оболочек периферических нервов). Обобщенно, изменчивость кинетики и типа роста свойственна для всех СМТ. Но особенности роста опухоли, ее распространения, изменений на границе «опухоль - здоровая ткань» во многом определяются гистологическим строением.

По отношению взаимодействия неоплазмы с окружающими тканями можно выделить несколько этапов ее развития.

Первоначально опухолевый узел выполняет естественные свободные анатомические ниши и пустоты, распространяясь между мышцами, сухожилиями, фасциальными и синовиальными листками, по периневральным и околососудистым пространствам. Для опухолей из рыхлой межмышечной жировой клетчатки этот период может протекать месяцы и даже годы. Окружающие структуры для них являются мощным фактором, сдерживающим рост. При этом даже будучи зрелыми, они не инфильтрируют их. В этот период опухоль себя никак не проявляет, и обнаружение ее в этот момент чаще всего, -случайная находка при обследовании по поводу другого заболевания.

Дальнейшее развитие опухолевого процесса приводит к тому, что, заполнив все свободное пространство, узлы начинают освобождать место для дальнейшего роста, раздвигая окружающие ткани на границе с опухолью. При этом вокруг опухоли формируется венчик перифокального воспаления как попытка организма локализовать и ограничить дальнейшее распространение заболевания. Далее наблюдается все большее компремирование окружающих тканей, которые истончаются, атрофируются и преобразуются в опухолевую пседокапсулу. Истинная инкапсулиро-ванность для СМТ нехарактерна [9]. Клиническая картина при этом малосимптомна и складывается из начальных нарушений функции конечности и субъективных ощущений наличия инородного тела. В некоторых случаях околоопухолевая инфильтрация может быть столь выраженной, что отчетливо определяется при УЗИ или КТ [2, 24]. В большей степени это зависит от индивидуальных свойств организма, нежели опухоли. Возникшие изменения больные относят на счет предшествующих физических перегрузок или незначительных травм, которые остались незамеченными, «подтверждая» свою правоту отсутствием болей. Подобные жалобы не являются мотиваци-онными для обращения к врачу у большинства пациентов. Это усугубляется невысокой медицинской грамотностью и критичностью к своему здоровью, «недостаточностью» свободного времени, самолечением. К сожалению, это лишает больных возможности своевременно установить диагноз. Но иногда арсенал доступных диагностических методик поликлинического звена не позволяют интерпретировать выявленные изменения как злокачественную опухоль и направить больного в специализированное учреж-

дение. Связано это со скудностью клинической картины, больше напоминающей функциональные, возрастные трофические, воспалительные изменения. В таких случаях пациенты продолжают наблюдаться, или им назначается лечение по поводу эмпирически установленного диагноза (миозит, растяжение, ушиб). Промедление или некорректное лечение (физиотерапия) способствуют дальнейшему прогресси-рованию заболевания.

В последующем опухоль, полностью заполнив имеющуюся нишу, распространяется из одного анатомического отсека в другой по соединяющим их щеле-видным сообщениям, образуя тонкие, не видимые глазом перетяжки между опухолевыми узлами - опухолевые мостики, или комиссуры. На конечных этапах запущенных случаев это свойство придает опухоли вид конгломерата сливающихся опухолевых узлов сложной формы, которые могут достигать значительных размеров, представляя собой «слепок» опухолевого ложа. Авторы отмечают данную особенность роста как причину упорного многократного рецидивирования сарком, особенно при неадекватном хирургическом вмешательстве без соблюдения онкологических принципов [4, 6, 9]. В клинической картине заболевания отмечается нарастание симптомов опухолевого роста. Усиливается и локомоторная дисфункция конечности, особенно если речь идет об опухоли, расположенной вблизи сустава (синовиальные саркомы). Пораженная конечность становится ассиметричной, непропорциональной, деформированной. Изменения заметны визуально. На поздних стадиях ее окружность в области поражения может на 50 % и более превышать симметричную окружность контрлатеральной конечности. Опухоль хорошо прощупывается и может быть диагностирована при физикальном обследовании. Определению доступны ее относительный размер, плотность, консистенция, подвижность, болезненность, границы, количество опухолевых узлов, смещаемость кожи и температура над ней. Полнокровие подкожных вен, изменение пульсации сосудов в проекции расположения опухоли свидетельствуют о сдавлении последних. При близком расположении опухоли к сосудам последние в ходе роста бластомы оттесняются в сторону. Инфильтрация их нехарактерна для сарком и, скорее, является исключением из правил [3, 9]. Примерами ошибок клиницистов являются межмышечные гематомы, абсцессы, флегмоны, бурситы, разрыв мышц. Нередко при достижении опухолью значительных размеров или столь стремительном ее росте, что развитие собственных кровеносных сосудов существенно отстает, в структуре опухоли появляются некрозы. В отдельных случаях, сливаясь, они могут замещать большую часть опухолевой ткани с образованием полостей распада, а иногда и уровня жидкости. Подобные находки при ультразвуковом или рентгенологических исследованиях вводят клиници-

СПбГМУ "

ста в еще большее заблуждение. Пациентам выполняется «вскрытие абсцесса», «дренирование гематомы», «артроцентез», хирургическое лечение «эхино-коккоза». Неоправданно опасно выполнять хирургическое лечение таким больным на поликлиническом этапе ввиду высокого риска провокации бурного про-грессирования и метастазирования опухоли. Но нередко встречаются и истинные гематомы, сформировавшиеся в результате разрыва мышечных волокон, эрозии сосудов, распаде опухолевой ткани. Данный симптом считается крайне неблагоприятным из-за возможной местной диссеминации опухолевых клеток и их метастазирования. Некоторые авторы рассматривают его как противопоказание к выполнению органосохранных операций и фактор, значительно снижающий шанс на благоприятный исход лечения. Подобное отношение у авторов сложилось и к развитию послеоперационных гематом [29]. Это должно побуждать клиницистов детально обследовать больных с подобной семиотикой, досконально изучать полученные данные исследований и, по возможности, консультировать их со специалистами. Даже при наличии очевидных признаков заболевания часть пациентов отказывается обращаться за медицинской помощью. Установлено, что данный парадокс связан с психологическими проблемами - канцерофобия, боязнь предстоящей операции, утраты конечности и т. д.

Затем опухолевая ткань инвазирует смежные анатомические структуры, и на первый план выходят симптомы их поражения. В случае инфильтрирования мышц возможна полная утрата функции конечности, разрыв мышечных волокон, формирование гематом. Гематомы также могут образовываться в результате распространения опухоли на кровеносные сосуды, а при поражении лимфатических и венозных - формируется отек и пастозность мягких тканей [20]. При вовлечении в опухолевый инфильтрат нервов наблюдаются различные варианты нарушения чувствительности, трофики, двигательной активности конечности, а болевой синдром при этом значительно усиливается и не купируется большинством анальгетиков. Нередко саркома мягких тканей выявляется при рентгенографии, выполняемой в связи с жалобами пациентов, характерными для патологии костных структур. Для сарком мягких тканей свойственно вовлекать костные и периостальные структуры во вторичные опухолевые изменения, но при этом не исключена непосредственная инвазия опухоли в кость [9]. Наблюдать это можно в запущенных случаях злокачественной фиброзной гистиоцитомы и синовиальной саркомы. Описаны случаи, когда, развиваясь бессимптомно, опухоль впервые проявилась как причина патологического перелома или вывиха [1, 17, 19]. К сожалению, эти симптомы являются прямыми показаниями к выполнению калечащих операций.

Распространенный опухолевый процесс сопровождается появлением в клинической картине грозного

признака - болевого синдрома. Как отмечают сами пациенты, появление болей или неэффективность анальгетиков послужили решающей причиной для обращения за медицинской помощью. У 19 % пациентов боль появляется на ранних стадиях заболевания, у 9 % оно протекает безболезненно, и у оставшегося подавляющего большинства больных этот симптом появляется на поздних этапах болезни [14]. Кроме того, при разрастании опухолевых масс до значительных размеров клиническая картина перестает быть ограниченной лишь локальными проявлениями болезни. Появляются системные паранеопластические процессы. Позднее их проявление можно рассматривать как отличительную от прочих злокачественных опухолей черту.

Отдельно необходимо остановиться на отличительной способности сарком мягких тканей к раннему ме-тастазированию. Преимущественным путем мета-стазирования является гематогенный, он встречается в 78 % случаев. Проникновению опухолевых клеток в кровеносное русло способствует агрессивный опухолевый рост на заключительных этапах развития опухоли. Органом-мишенью для метастазов СМТ в 84 % являются легкие, что объясняется большим молекуляр-но-клеточным сродством мягкотканых неоплазм и легочной ткани. Встречаются и другие локализации ме-тастазирования: отдаленные мягкие ткани, кость и периост, паренхиматозные органы, головной мозг [14, 18, 28]. Порой трудности у клиницистов догоспитального звена вызывает «несоответствие» клинических проявлений или диагностических данных, заключающееся в наличии объемного мягкотканого образования и поражении регионарных лимфатических узлов. Дифференциальный поиск в таких случаях проводится среди ряда инфекционных, гнойно-воспалительных изменений, паразитарной инвазии (филяриоз). Столь глубоко заблуждение клиницистов в том, что СМТ неспособны метастазировать в регионарные лимфатические узлы. Хотя это довольно распространенное явление, встречающееся в 3-19 % случаев [9]. Характерно для нескольких гистологических типов, таких как эпи-телиоидная саркома, синовиальная саркома, рабдо-миосаркома, светлоклеточная саркома и ангиосарко-ма [18]. Решающая роль в детализации характера поражения отдаленных структур отводится аппаратным методам диагностики. В случае поражения легких -это рентгенография и компьютерная томография, а при поражении регионарных лимфоузлов - УЗИ.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Физикальному обследованию, проведенному с учетом освещенных в данной статье характерных особенностей и несвойственных черт, подкрепленному опытом работы с больными саркомами мягких тканей, отводится первая роль в диагностике данной патологии как методу, предопределяющему дальнейшее правильное формирование тактики ведения больного.

Лабораторно-инструментальные тесты позволяют дифференцировать, утвердить, детализировать, верифицировать заподозренный клинический диагноз СМТ. В поликлинических условиях предпочтение отдается УЗ-исследованию. Это недорогая, доступная, информативная диагностическая методика, которая может быть использована для определения локализации, формы, размера, структуры, объема, местного распространения опухоли, связи ее со смежными анатомическими структурами [15]. Использование рентгенографии в условиях амбулатории сводится к диагностике вторичных изменений - метастазов в легкие и опухолевой деструкции костных структур. Рентгенодиагностика мягкотканых изменений ограничена из-за существенных время- и трудозатрат рентгенолога, который должен обладать специальными навыками для подбора необходимых параметров исследования и расположения больного, но применяется для дифдиагностики при наличии кальцификатов. Последние могут наблюдаться при организующихся гематомах, а также в 1030 % случаев синовиальных сарком.

Компьютерная томография в настоящее время не учитывается как догоспитальная диагностическая методика, несмотря на высочайшую информативность исследования ввиду ее недоступности.

Решающая роль при установлении окончательного диагноза отводится биопсии с последующим морфологическим исследованием.

Быстрая, точная, подробная диагностика саркомы мягких тканей на догоспитальном этапе с последующим незамедлительным направлением больного в специализированное учреждение - необходимое условие успешного лечения (с возможностью использования органосохраняющих методик) и благоприятного прогноза.

Важность этого как нельзя точнее отражает провозглашенный Всемирной организацией здравоохранения лозунг: «Раннее выявление рака спасает жизнь!».

ЛИТЕРАТУРА

1. Веснин, А. Г. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата. Ч. 1 : Опухоли скелета / А. Г. Веснин, И. И. Семенов. - СПб. : Невский Диалект, 2002.

2. Веснин, А. Г. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата. Ч. 2 : Опухоли мягких тканей / А. Г. Веснин, И. И. Семенов. - СПб. : Невский Диалект, 2003.

3. Веснин, А. Г. Лучевая диагностика опухолей мягких тканей / А. Г. Веснин // Практ. онкол. - 2004. - Т. 5. - № 4.

4. Гилязутдинов, И. А. Саркомы мягких тканей / И. А. Гиля-зутдинов. - Казань, 2008.

5. Горбунова, В. А. Новые направления лекарственного лечения сарком мягких тканей / В. А. Горбунова // Вестник Мос-ков. онколог. об-ва. - 2009. - № 11.

6. Жамгарян, Г. С. Влияние факторов прогноза на частоту местных рецидивов сарком мягких тканей / Г. С. Жамгарян // Сибир. онкол. журн. - 2009. - Прил. 1.

7. Каминская, И. В. Ультразвуковая томография в комплексной лучевой диагностике злокачественных опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей.

8. Коноваленко, В. Ф. Опухоли мягких тканей : проблемы диагностики и лечения / В. Ф. Коноваленко // Здоровье Украины. -2008. - № 2/1. - С. 63-64.

9. Кочнев, В. А. Клиника, дифференциальная диагностика и стадирование сарком мягких тканей / В. А. Кочнев // Практ. онкол. - 2004. - Т. 5. - № 4. - С. 1.

10. Мерабишвили, В. М. Выживаемость онкологических больных / В. М. Мерабишвили. - СПб., 2006.

11. Моисеев, В. Н. Комбинированное лечение сарком мягких тканей / В. Н. Моисеев // Казан. мед. журн. - 2004. - Т. 85. -№ 5. - С. 1.

12. Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 09 февр. 2007 г. № 80 «Об утверждении клинических протоколов лечения больных с онкологическими заболеваниями». - 2007. - С. 11.

13. Скворцов,а, В. И. Алгоритмы выявления онкологических заболеваний у населения российской федерации : метод. рекомендации для организаторов здравоохранения, врачей первичного звена, врачей-специалистов / В. И. Скворцова. - М., 2009.

14. Тепляков, В. В. Саркомы мягких тканей / В. В. Тепляков, Б. Ю. Бохян // Онкология. Национальное руководство ; под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.

15. Тодуа, Ф. И. Возможности комплексного ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей : корреляция с гистологическими данными / Ф. И. Тодуа, С. Д. Кахадзе, Д. Г. Гачечиладзе // Мед. визуализация. - 2006. - № 4.

16. Cormier, J. N. Soft tissue sarcomas / J. N. Cormier, R. E. Pollack // Cancer J. Clin. - 2004/ - № 54. - Р. 94-109.

17. David, A. Elias. Osseous Invasion by Soft-Tissue Sarcoma : Assessment with MR Imaging / A. Elias David [et al] // Radiology. - 2003.

18. Fong, Y. Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients / Y. Fong [et al] // Ann. Surg. - 1993. - № 217. - Р. 72-77.

19. James, S. L. J. Post-operative imaging of soft tissue sarcomas / S. L. J. James, А. М. Davies // Cancer Imaging. - 2008. - № 8. -Р. 8-18.

20. Janice, N. Cormier and Raphael E. Pollock. Soft Tissue Sarcomas / N. Janice // CA Cancer. J. Clin. -2004. - № 54. - Р. 94-109.

21. Janice, N. Cormier and Raphael E. Pollock. Soft Tissue Sarcomas / N. Janice // CA. Cancer Journal for Clinicians. - 2004. -№ 54. - Р. 94-109.

22. Jemal, A. Cancer statistics / A. Jemal // CA Cancer. J. Clin. -2004. - № 54. - Р. 8-29.

23. Jemal, A. Cancer statistics / A. Jemal [et al] // CA Cancer. J. Clin. - 2007. - № 57. - Р. 43-66.

24. Jonathan Landa. Department of Radiology, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, New York, USA. Contemporary Imaging in Sarcoma / Jonathan Landa, Lawrence H. Schwartz // The Oncologist. - 2009. - № 14.

СП6ГМУ "

25. Lewis, J. J. Association of local recurrence with subsequent survival in extremity soft tissue sarcoma / J. J. Lewis [et al] // J. Clin. Oncol. - 1997. - № 15. - P. 646-652.

26. Manabu Hoshi. Clinical Problems After Initial Unplanned Resection of Sarcoma / Manabu Hoshi, Makoto Ieguchi // Jpn J. Clin. Oncol. - 2008. - № 38 (10).

27. Posnar, M. C. American Cancer Society, Atlanta. Soft tissue sarcoma / M. C. Posnar, V. F. Brennan // Clinical Oncology. -1991.

28. Raphael, E. Pollock. American Cancer Society. Soft Tissue Sarcomas / E. Raphael Pollock // Atlas of Clinical Oncology. -2002.

29. Shreyaskumar, R. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases / R. Shreyaskumar // Harrison's Principles of Internal Medicine. - 17th ed. - 2008. - Part 6 : Oncology and Hematology. Secti. 1 : Neoplastic Disorders. - № 94.

РЕЗЮМЕ

Д. Д. Ефремов, В. В. Семиглазов, Г. И. Гафтон

Сложности догоспитальной диагностики и особенности клинической картины сарком мягких тканей конечностей у взрослых

Знание особенностей клинической картины сарком мягких тканей, повышение онконастороженности врачей и пациентов, последовательное использование диагностических методик, преемственность в работе врачей поликлинического звена и онкологов, незамедлительное направление в специализированные клиники поможет своевременно установить правильный диагноз и сформировать правильную тактику ведения, что обеспечивает лучший исход лечения и прогноз.

Ключевые слова: саркома мягких тканей конечностей, особенности клинической картины, неблагоприятные факторы, сложности диагностики, диагностические ошибки.

SUMMARY

Д. Д. Efremov, V. V. Semiglazov, G. I. Gafton

Prehospital diagnosis problems and clinical picture of soft tissue sarcoma in adult limbs

Knowledge of the clinical features of the disease, constant oncovigilance on the part both of the doctor and of the patients, consistency in the choice of diagnostic methods, succession in management of the patient by a polyclinic doctor and by an oncologist, and referral of the patient to a specialized clinic without any delay - these are the main stages that lead to correct diagnosis, to adequate strategy of treatment, and hence to a better treatment outcome and prognosis.

Key words: soft tissue sarcoma of limbs, specificity of the clinical picture, the adverse factors, diagnosis problems, diagnostic errors.