Аневризма вены Галена. Причины, диагностика, лечение

Аневризма вены Галена. Причины, диагностика, лечение

Нейрохирургия

Адам Адаев

Нейрохирург. Сотрудник НМИЦ Бурденко МЗ РФ. К.м.н.

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова в эфире после небольшого перерыва на заслуженный отпуск. Продолжаем наш цикл передач, посвященный нейрохирургии и, в частности, нейрохирургии. Наверное, где-то в глубине души меня уже давно подмывает поскорее перейти на тему взрослой нейрохирургии, потому что она наиболее близкая мне тема, но, на самом деле, столько еще много интересных и новых тем касаемо детской нейрохирургии, что я просто не могу себе позволить не осветить их в наших эфирах и не рассказать о них.

Одна из этих тем – это аневризма вены Галена. Такой красивый термин, который довольно часто встречается, к сожалению, в основном среди детской популяции, среди пациентов детского возраста. И сегодня мы хотели бы обсудить и узнать у нашего гостя, что же на самом деле «аневризма вены Галена», является ли она аневризмой в полном понимании этого слова, потому что мы знаем, что аневризмы характерны для артериальных сосудов. Как часто она встречается? Какие существуют методы лечения, диагностики данного заболевания? Как она себя проявляет? Вопросов очень много. И для того, чтобы получить развернутые ответы на все эти вопросы, я пригласил сегодня к нам в студию сотрудника центра нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения – доктора Адаева, который защитил блестящую диссертацию, посвященную этой теме, собрал колоссальный материал, большую серию, если я не ошибаюсь, там порядка 100 пациентов в свое время им было прооперировано с аневризмой вены Галена. Поэтому очень надеемся, что коллега нам расскажет. Я Вас очень рад видеть в нашей студии. Если можно, расскажите нам, что это такое. Первый вопрос, который интересует всех, потому что чаще всего мы встречаем термин «аневризма вены Галена», то есть аневризма самой большой вены головного мозга, на самом ли деле это аневризма или это все-таки что-то другое? Откуда пошел этот термин? Потому что в моем понимании аневризма должна формироваться на артериальном сосуде, то есть там, где у нас отсутствует мышечный слой. Так ли это на самом деле или нет?

Адам Адаев:

Добрый вечер, Андрей Александрович, дорогие друзья!

Андрей Реутов:

Здравствуйте!

Адам Адаев:

Действительно, этот термин применялся в далеком прошлом, но на сегодняшний день общепринятым вообще с патогенетической точки зрения является термин «артериовенозная мальформация вены Галена», так как в данном случае проблема не в самой вене, а именно наличие артериовенозного шунта.

Андрей Реутов:

Что значит шунт? Просто чтобы наши зрители понимали.

Адам Адаев:

В норме у нас артерии должны уменьшаться до маленького калибра, до артериол, потом переходить в венулы и более крупного калибра вены. А при самой мальформации, будь она мальформацией вены Галена, или другая артериовенозная мальформация, здесь имеется прямое сообщение артерий крупного калибра напрямую с венами. В норме кровь у нас должна поступать через артериальную сеть для питания полушарий. В данном случае мы говорим о детках, то для питания растущего мозга младенца, в это время она прямиком из артерии попадает в вену и обратно оттекает к сердцу. Соответственно, возникает обкрадывание. Что касается самой болезни, то артериовенозная мальформация вены Галена – это довольно-таки редкое заболевание.

Андрей Реутов:

То есть, по сути, изначально это порок развития?

Адам Адаев:

Это порок развития.

Андрей Реутов:

В норме такого быть не должно?

Адам Адаев:

В норме не должно быть, совершенно верно. Это врожденный порок. Наличие артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов головного мозга – большой вены мозга.

Андрей Реутов:

Та самая вена Галена.

Адам Адаев:

Та самая вена Галена, это общепринятое название. И по частоте встречаемости – один новорожденный из двадцати пяти тысяч. Это считается, в принципе, довольно редкое заболевание. Но если брать все сосудистые врожденные заболевания у детей, то на долю артериовенозных мальформаций вены Галена приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

На долю артериовенозных мальформаций вены Галена у детей приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, как академичнее называть: «аневризма» или «артериовенозная мальформация»? Как Вы в своей практике пишите диагноз? Потому что у людей аневризма ассоциируется с чем-то другим. То есть как правильно назвать?

Адам Адаев:

Как я сказал, первые сообщения об этом заболевании были более ста лет назад. Это 1895 год. Заболевание было описано немецким ученым Штейнхилом, первый, кто назвал эту болезнь «аневризмой», так как, скорее всего, эти заключения были сделаны на основании вскрытия пациентов. Обнаруживали расширенную вену Галена, и, соответственно, они назвали эту болезнь «аневризмой вены Галена». Но в дальнейшем ее называли и «артериовенозной аневризмой». Но последние десятилетия общепринятой классификацией и названием болезни является «артериовенозная мальформация», пионером в этой области считается французский ученый Лажонис, проводили большое мультицентровое исследование, по-моему, порядка десяти стран участвовало в этом исследовании. Поэтому у них очень крупная серия пациентов – больше 350 пациентов было у них включено в это исследование. И на основании всего того, что они изучили, они пришли к мнению, что общепринятая терминология будет – «артериовенозная мальформация вены Галена».

Андрей Реутов:

Тогда мы останавливаемся на этом термине. Давайте вернемся к частоте встречаемости. Как я понял, что порок довольно редкий, но, тем не менее, Вы в своей практике встречаете таких пациентов, и вообще нейрохирурги довольно часто, и врачи, которые занимаются этой патологией, такие пациенты к ним попадают. Скажите, пожалуйста, вот если брать в общем нашу популяцию, есть ли какие-то предрасполагающие факторы? Больше болеют мальчики или девочки? Может быть, это связано с экологией? То есть какие-то провоцирующие факторы, для того чтобы у ребенка сформировался вот такой порок развития?

Адам Адаев:

Если оценивать именно наш материал, Института нейрохирургии, мы анализировали материал, было 100 пациентов. Это на момент защиты диссертации пять лет назад. Мы оценивали с 1989 года по 2010-е годы. Но за последние семь-восемь лет эта цифра приблизилась к 300.

Андрей Реутов:

То есть Вы приближаетесь к той самой крупной серии, 350?

Адам Адаев:

Да. Это, наверное, связано с улучшением возможностей перинатальных врачей, потому что сейчас на очень хорошем уровне и диагностика, и послеродовое ведение деток, и выхаживают лучше. И поэтому эти пациенты доезжают до нас. К сожалению, на сегодняшний день Институт нейрохирургии не может проводить пациентам операции в раннем возрасте – до месяца, когда они в этом нуждаются.

Андрей Реутов:

Давайте мы до этого дойдем чуть-чуть позже. Просто мне хочется все-таки докопаться до истины в плане распространенности. Мальчики, девочки? Есть какая-то связь с регионами, потому что Вы говорите, что стали значительно больше выявлять. Должны ли мы говорить о том, что таких пациентов стало больше либо это просто качество диагностики? За счет того, что пациенты и мамы проходят скрининги, мы значительно чаще выявляем данную патологию?

Адам Адаев:

Я склонюсь к тому, что это, скорее всего, улучшение и диагностики, и выхаживания детей с такой проблемой. Соответственно, во время беременности, когда устанавливается диагноз, уже по-другому подходят и врачи-гинекологи, и акушеры к самому ведению беременности и родам. Поэтому четкой связи с регионами я не увидел, но анализируя материал, который у нас был, некоторых регионов вообще не было.

Андрей Реутов:

Но не будем называть, чтобы не наводить панику у населения. Было такое, наверное, что с каких-то регионов чуть больше, где-то чуть меньше?

Адам Адаев:

Есть регионы, откуда были, хотя мы берем за основу на период написания диссертации 100 человек. У нас были регионы, откуда были 5-6 детей. И это, на мой взгляд, были регионы, где имеются крупные шахты, заводы. Соответственно, экологическая среда в этих регионах. Но какой-то четкой взаимосвязи, что чаще болеют такие-то регионы, нет. По половому признаку считается, что это болезнь мальчиков: процентов 70 болеют мальчики, 30 – девочки.

Андрей Реутов:

Мы затронули тему экологии, но я уверен, что это не единственный фактор. Я понимаю, что мы сейчас не будем углубляться в патогенез, это не особо нужно, но какие основные факторы могут повлиять на формирование у ребеночка данного порока развития? Недостаток чего-то у мамы во время беременности? Либо это какие-то генетически предрасположенные факторы? Потому что говорить о том, что где-то завод, который повлиял с помощью экологии, наверное, будет слишком.

Адам Адаев:

Мы не встречали вообще взаимосвязи, чтобы в одной семье родились один или двое детей с такой же патологией. Поэтому здесь взаимосвязи генетической нет. Но само заболевание характеризуется тем, что именно в период закладки сосудов головного мозга, это период с 6-ой по 11-ую неделю эмбрионального развития, происходит сбой, и вообще любые сосудистые мальформации.

Андрей Реутов:

Вы уже вскользь затронули методы диагностики. Мы прекрасно понимаем, что в эру нейровизуализации, в эру современных методов диагностики выявляемость большинства заболеваний стала на порядок больше. Какие основные методы диагностики? Давайте с Вами поговорим сначала про беременных женщин, будущих мам. Как они узнают о том, что ребеночек с врожденным пороком развития, который в дальнейшем потребует лечения? Либо какие обязательные скрининги проводятся новорожденным, для того чтобы выявить, подтвердить либо исключить наличие данной патологии у ребенка?

Адам Адаев:

Заболевание артериовенозной мальформации вены Галена можно установить, начиная с 26-й недели, с 22-й даже некоторые узисты видят. Диагноз можно поставить по УЗИ, внутриутробно. Соответственно, в последние годы диагноз устанавливался по данным УЗИ. Сейчас есть хорошие методы нейровизуализации. Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга, гидроцефалия и так далее. Но основным методом диагностики является УЗИ плода. Это до рождения. После рождения, как мы знаем, в большинстве случаев во многих клиниках делается нейросонография. Она должна делаться. Необязательно мы у каждого второго выявим мальформацию вены Галена, но первичная диагностика после рождения в качестве скрининга нужно делать. Соответственно, при нейросонографии головного мозга ее не увидеть невозможно. Также если при нейросонографии что-то врача функциональной диагностики смущает, то ребенка можно направить на МРТ, КТ, в зависимости от ситуации.

Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, давайте все-таки вернемся к той ситуации – к внутриутробному. Сделали УЗИ, заподозрили, к сожалению, подтвердили с помощью дообследования, МРТ. Что происходит дальше? Куда бежать будущей маме с таким диагнозом? Нужны ли какие-то особенные мероприятия? Нужно ли особенное ведение беременности? Как нужно вести до того момента, когда ребенка можно будет лечить уже современными методами лечения?

Адам Адаев:

Действительно, для многих молодых мам, которые ждут ребенка, этот диагноз по УЗИ будет звучать, как приговор. Но в любом случае здесь я хотел бы сказать, что на сегодняшний день это заболевание неплохо лечится. И если, допустим, сделали УЗИ на 25-26-й неделе беременности, эту беременность надо вынашивать.

Андрей Реутов:

Это важный момент.

Адам Адаев:

Это важный момент, потому что дальше многое зависит от здоровья и психологического состояния матери. Поэтому нужно собраться с силами, вынашивать беременность. И основные проблемы мы увидим только после рождения ребенка. До рождения мы можем установить диагноз, понять, что есть проблема. И дальше нужно вести беременность правильно, как положено.

И здесь немаловажно, как я сказал, психологическое и моральное состояние матери. Каких-либо сверхнорм ведения такой беременности, показаний нет. Все стандартно.

Андрей Реутов:

Вопрос, возможно, немножко не по адресу, но таких пациенток необходимо разрешать путем кесарева сечения либо это не принципиально? Я понимаю, что это больше к акушерам-гинекологам, но просто зачастую к нам, нейрохирургам, направляют пациентов и пишут: «Разрешаете ли Вы пациентке рожать?» Как в таких случаях у Вас?

Адам Адаев:

Анализируя наш материал, никакой взаимосвязи родоразрешения хирургического или физиологического мы не нашли. Поэтому в этой ситуации показанием к хирургическому родоразрешению должны быть именно акушерские и гинекологические проблемы.

Андрей Реутов:

Мы с Вами постепенно подходим к неким клиническим проявлениям заболевания. Ребеночек родился. Родители уже знают, что есть порок, либо мы выявили это во время скрининга, либо при появлении каких-то жалоб у ребенка. Какие наиболее типичные характерные жалобы отмечают родители ребеночка либо сам ребеночек, то есть симптомы заболевания?

Адам Адаев:

Симптомов заболевания довольно-таки много, и они разносторонние, но самый основной, первый симптом, когда рождается ребенок с мальформацией вены Галена (но не факт, что он у всех пациентов будет, это зависит от того, насколько крупный артериовенозный шунт), – это сердечная недостаточность. Почему она происходит? Как я сказал, патологическое кровообращение, артериальная кровь прямиком поступает в венозное русло, соответственно, перегружаются правые отделы сердца, и такой замкнутый круг получается. И очень высокая легочная гипертензия. Такие симптомы, в основном, встречаются у детей, у которых очень крупные артериовенозные шунты, либо это несколько крупных патологических сосудов, либо множество мелких и крупные сосуды. И таких детей, у которых выраженная легочная, сердечная недостаточность, после рождения сразу видно будет. Этих детей, конечно, нужно оперировать в ранние сроки. Но в нашей стране пока таких центров, которые смежные с перинатальными центрами, и там же есть возможности проведения эндоваскулярных операций, к сожалению, пока нет.

Как мы с этим сейчас справляемся? В большинстве случаев после рождения этих детей ведут детские кардиологи. Они на лекарственной терапии корригируют проблемы, которые у них есть. Детки набирают вес. И после достижения определенного возраста, до месяца обычно таких детей мы стараемся дотянуть, уже берем на лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, Вы упомянули один момент, который заставил меня сейчас вернуться. Вы рассказали нам про то, что шунт может быть такого вида, такого вида, крупная венка, мелкая. А все-таки артериовенозная мальформация, мне кажется, из-за своей архитектоники должна подразделяться на какие-то виды, есть общепринятый термин – это «артериовенозная мальформация вены Галена», но она, в свою очередь, должна подразделяться на некие разновидности. Так ли это на самом деле, либо Вы любую патологию просто называете «артериовенозной мальформацией» и лечите стандартно? Потому что, возможно, от этого будут зависеть и возможности дальнейшего лечения данной патологии. Какие типы артериовенозной мальформации существуют?

Адам Адаев:

На сегодняшний день четыре, по-моему, классификации было, но последние годы общепринятая классификация – это классификация Лажониса, он подразделил мальформации на два типа. Первый тип – это муральный. Муральный подразумевает под собой наличие крупных высокопоточных шунтов, то есть две, три, четыре артерии прямиком впадают в эту расширенную ампулу вены Галена. Второй тип – это хориоидальный. Здесь могут быть как крупные, так и многочисленные, до сотни мелких сосудов, которые недоступны для хирургического лечения. Это как паутина. И они чаще всего находятся в близости от самой вены Галена: средний мозг, подкорковые структуры, ствол. И чаще всего вот эта вся паутина располагается внутри вот этих структур, и это функционально важные центры. Здесь возможности лечения очень сильно ограничиваются.

Андрей Реутов:

Мне кажется, мы правильно сделали, что вернулись к этим различиям, потому что все-таки от этого напрямую зависят и возможности лечения, эндоваскулярного лечения, и, соответственно, прогнозов, если я правильно понимаю.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно.

Андрей Реутов:

Мы с Вами обсуждаем клинические проявления, рассказали про сердечно-легочную недостаточность, но, тем не менее, все-таки это патология, которая расположена интракраниально – внутри головного мозга. На мой взгляд, должны быть какие-то и клинические проявления со стороны головного мозга. Или это только сердечно-легочная недостаточность?

Адам Адаев:

Вторым по частоте, и вообще важным клиническим симптомом является гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Водянка.

Адам Адаев:

Водянка, простым языком. Мы привыкли к тому, что гидроцефалия зачастую – это следствие окклюзии ликворных путей. Многие думают, что крупная расширенная мальформация, по сути, над водопроводом мозга, если вы понимаете анатомию. Но здесь проблема не всегда связана с окклюзией водопровода. Здесь за счет разности венозного давления. Ликвор у нас всасывается в венозное русло, как мы все знаем, но когда у нас очень высокое, в два-три раза выше нормы венозное давление, то он не может всасываться, и у нас получается гипорезорбция.

Андрей Реутов:

Нарушение процесса всасывания.

Адам Адаев:

Да. Это мы говорим о патогенезе. Гидроцефалия также может быть связана и с окклюзией, когда очень крупная мальформация, сдавливается водопровод. И гидроцефалия – это, наверное, второй симптом, который встречается у детей, но он уже встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни. Хотя и к концу первого месяца жизни мы видим изменения размеров черепа, вентрикуломегалия и так далее.

Гидроцефалия – это второй симптом, который встречается у детей, но он встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни.

Третий, довольно часто встречающийся симптом, он уже после возраста одного года, двух-трех лет появляется – это задержка психомоторного развития, речевого развития. Он связан с тем самым синдромом обкрадывания. Та кровь, которая у нас должна была идти на питание мозга, шунтируется в патологические сосуды, и, соответственно, у нас полушария мозга недополучают кровоснабжение.

Андрей Реутов:

Недостаточно кровоснабжаются.

Адам Адаев:

И, соответственно, это чаще всего, если детей не лечить в течение первого года жизни.

Андрей Реутов:

Не лечено.

Адам Адаев:

И когда делаешь томографию таким детям через год, у них все полушария в кальцинатах, хроническая ишемия, периферия практически страдает. В связи с этим уже развивается задержка психомоторного, речевого развития и вытекающие из этого эпилептические синдромы.

Андрей Реутов:

Мы обсудили, что основное клиническое проявление – это гипертензионно-гидроцефальный синдром, который обусловлен водянкой, узнали, что есть клинические проявления в виде сердечно-легочной недостаточности, и остановились на том, что могут быть и отклонения в развитии ребенка за счет того, что мозг ребеночка недостаточно кровоснабжается, и если все вовремя не лечить, то это приводит к таким вот удручающим последствиям. Эпиприступы – какая связь между веной, между пороком развития и формированием, и приступом? Потому что мы все-таки считаем, что эпилепсия – это болезнь коры. Какая связь между заболеванием и эпилептическими приступами?

Адам Адаев:

Как я начал говорить, при хронической ишемии в полушариях возникают множественные очаги с кальцинатами, которые и являются эпилептогенной зоной.

Следующим симптомом, проявлением заболевания также является кровоизлияние. Это самое грозное проявление. К счастью, при истинных мальформациях вены Галена это редко встречается, где-то 3-4% от нами исследованного материала, в 3-4% случаев только возникали кровоизлияния. Кровоизлияния в раннем возрасте, на первому году жизни, были у нескольких пациентов. Чаще это уже у пациентов старшего возраста, нелеченых, которым не удалось провести никакого лечения.

Андрей Реутов:

Я просто помню, что в случае, если не лечить, как это было раньше, когда возможности нейрохирургии были резко ограничены, пока не была внедрена методика эндоваскулярного лечения, смертность составляла порядка 90%. Я могу ошибаться, но такое количество было, процент нехороших и грозных осложнений был довольно велик. Я подвожу к моменту диагностики. Мы обсудили то, что у беременных все это можно увидеть с помощью УЗИ. Какие современные методы диагностики, помимо УЗИ, мы должны использовать у пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация»? МРТ, компьютерная томограмма? Я уверен, что есть оптимальный метод лечения. Если МРТ, то какие-то определенные режимы? Необходимо ли смотреть сосуды? Ангиографию? Расскажите нам возможности диагностики.

Адам Адаев:

Как мы сказали, первый метод, который чаще всего и выявляет патологию, это УЗИ. По УЗИ выявили мальформацию. Дальше, если ребенок не нуждается в экстренном вмешательстве первые недели жизни, или месяц, то лучше выждать, потому что хорошим диагностическим методом является МРТ. КТ лучше не делать. Во-первых, это лишнее облучение для младенца. Но МРТ нам придется делать под наркозом. Поэтому где-то ближе к концу первого месяца жизни, когда мы планируем хирургическое лечение, в этот период лучше сделать МРТ. МРТ не принципиально делать с контрастом. Можно сделать в стандартных режимах, плюс в сосудистом режиме.

Андрей Реутов:

То есть МР-ангиография?

Адам Адаев:

Да, МР-ангиография. Обычно при наличии опухолей головного мозга МРТ у нас является основным методом, по которому мы определяем тактику лечения, подход, то в случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно и так далее. Здесь основным методом является ангиография – прямая селективная ангиография.

В случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно. Здесь основным методом является прямая селективная ангиография.

Андрей Реутов:

Направленная на исследование уже сосудистого русла.

Адам Адаев:

Да. Но которая должна проводиться непосредственно в момент лечения, уже самой операции. Допустим, перед операцией делается ангиография, оценивается, какие патологические сосуды, есть ли доступ к этим сосудам, и если есть, то сразу одномоментно после ангиографии проводится это лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, такой каверзный вопрос в голове возник. Получается, что какие бы методы исследования Вы не применяли на этапе, к примеру, госпитализации, Вы не можете обсуждать возможный результат лечения. Допустим, я сделал МРТ и увидел опухоль головного мозга, я могу родственникам пациента рассказать: «Вы знаете, прогнозы примерно такие, предположительно тактика лечения будет такая». Вы говорите, что не знаете архитектонику, получается, что родственникам пациента мы предлагаем выполнить ангиографию с возможным выключением мальформации из кровотока. По сути, без выполнения ангиографии мы не можем предсказать исход лечения. Или я неправильно понял?

Адам Адаев:

Практически да. Единственное, при мальформациях мурального типа, когда один-два афферента, тогда еще можно, но на практике бывают случаи, когда мы по МРТ видим один-два афферента и по ангиографии, перекрываются эти основные афференты, но могут открыться мелкие сосуды, которые за счет того, что в этих крупных сосудах большой поток, кровь уносится туда, они не контрастируются. А когда мы перекрываем крупные сосуды, появляются вот эти мелкие, которые до сих пор не функционировали. Такой феномен тоже есть.

Андрей Реутов:

Родственникии говорят: «Доктор, у нас асимптомная артериовенозная мальформация. Каких-то клинических проявлений у ребеночка нет. Возможно, имеет смысл подождать?» Вот насколько выжидательная тактика оправдана? Как Вы, общаясь с родителями ребенка, мотивируете и объясняете им, что даже в случае асимптомной мальформации необходимо лечение? И сразу в дополнение. Возможно, не просто прозвучал термин «спонтанное тромбирование», то есть выключение из кровотока. Возможно, аневризма сможет сама затромбироваться? Нужно ли этого ждать? Имеет ли смысл оттягивать этот момент?

Адам Адаев:

Если приходит родитель с ребенком десяти лет, и у них нет никаких симптомов, то тогда, наверное, есть смысл задуматься: может, не надо ничего делать? Но когда приходят с маленьким ребенком, месячным, двухмесячным, у которого есть функционирующая мальформация, то никто не может загадывать, что с этим ребенком будет через два-три года. Может, у него за счет обкрадывания грубая неврологическая симптоматика будет. Таких детей, у которых, будучи взрослыми, выявлена мальформация, очень мало было, потому что эта болезнь все равно проявляет себя. А в возрасте шести-семи-десяти лет, когда выявлена мальформация, чаще всего уже ребенок жалуется на головные боли, утомляемость, плохую усваиваемость материала в школе. Это тоже своего рода симптомы.

Андрей Реутов:

То есть мы не ждем?

Адам Адаев:

Да.

Андрей Реутов:

Все-таки это детская болезнь, но казуистические случаи бывают, когда приходит взрослый пациент, у которого находят, по сути, детскую болезнь? Встречались ли у Вас такие?

Адам Адаев:

Да, у нас в институте были и до 40 лет.

Андрей Реутов:

У них это все проявлялось?

Адам Адаев:

Тоже головные боли и так далее. Общемозговые симптомы были. И некоторым пациентам предлагалось лечение и проводилось лечение.

Андрей Реутов:

Мы, опять-таки, возвращаемся к вариантам лечения. Уже несколько раз на протяжении нашего эфира прозвучала волшебная фраза «эндоваскулярное лечение». Но я понимаю, что большинство наших зрителей, возможно, знают, что такое «эндоваскулярное лечение», что это методика лечения – выключение аневризмы (мальформации) из кровотока через сосудистое русло. Но насколько я понимаю, раньше существовали и другие методы лечения, которые не устраняли причину, а были непосредственно направлены на устранение симптомов. Например, та же самая шунтирующая операция. Насколько она вообще оправдана в таких случаях? Насколько Вы часто прибегаете? То есть если к Вам поступает ребенок с водянкой, с гидроцефалией, ставите ли Вы ему шунт либо выключаете все-таки эндоваскулярно?

Адам Адаев:

По порядку. Что касается методик лечения. Болезнь, как я сказал, известна уже более 100 лет. Но, на самом деле, конкретное лечение с положительными результатами этого заболевания начато только в последние лет двадцать. До этого, в эпоху, когда применялись попытки прямого хирургического лечения, была очень высокая смертность. Именно эндоваскулярное лечение уже последние лет 20 дало результаты. И на сегодняшний день самым основным методом лечения является эндоваскулярный. Второй метод – это лучевая терапия. Мы уже начали заниматься лучевой терапией у этих детей. Получается, самый основной метод – это эндоваскулярное лечение, если объяснять простым языком, пункционно, через сосуд делается доступ.

Андрей Реутов:

Но не на голове, а через...

Адам Адаев:

Да, через бедренную артерию, сердце, сонные артерии. Делается подход непосредственно к патологическому сосуду, и этот сосуд эмболизируется различными материалами. На сегодняшний день используются платиновые микроспирали, клеевые композиции, разные баллоны, разные стенты, но стенты чаще всего используются в виде ассистенции. Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, допустим, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, потому что катетеры имеют определенный калибр и не во все сосуды можно попасть, то следующим методом, вариантом запаса остается радиохирургическое лечение. Это установки кибер-нож, гамма-нож, стереотаксическое облучение.

Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, то следующим методом остается радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Но все-таки основное – эндоваскулярное, правильно я понимаю?

Адам Адаев:

Основное – эндоваскулярное.

Андрей Реутов:

Пусть это будет в несколько этапов, к примеру. Иногда Вы говорите, что мы выключаем один сосуд, открываются новые афференты, что требует дополнительных манипуляций, то есть не всегда выключаются.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно. У нас были пациенты, которым проводилось по пять-шесть этапов. Эти операции у нас в центре делаются рентген-хирургами. Спасибо им большое за этот вклад, потому что хирург сам во время всей операции стоит под постоянной лучевой нагрузкой.

Андрей Реутов:

Это нам знакомо.

Адам Адаев:

И получается, ребенок тоже облучается всю операцию. Если, допустим, три-четыре афферента эмболизируются в течение часа, двух часов, это очень большая лучевая нагрузка. Поэтому лучше остановиться и сделать это через пару месяцев. Это и для хирурга будет хорошо, и для ребенка – он меньше дозу облучения получит.

Андрей Реутов:

Вы сейчас упомянули наш любимый Институт нейрохирургии, нашу альма-матер, в каких еще центрах России выполняются подобные высокотехнологичные операции? Насколько это развито в регионах? Либо это все-таки централизованно?

Адам Адаев:

На сегодняшний день это очень ресурсоемкое лечение. К сожалению, у нас в стране не все центры имеют возможность проводить.

Андрей Реутов:

Но это квотируется?

Адам Адаев:

Это квотируется, делается по квоте. И это дорогостоящая квота, потому что эти инструментарии очень дорогие. На сегодняшний день более-менее активно, помимо Института нейрохирургии, это Новосибирский центр Мешалкина и Алмазовский центр в Питере.

Андрей Реутов:

То есть все-таки высокотехнологичная помощь сконцентрирована в таких крупных нейрохирургических центрах. У нас остается буквально чуть больше двух минут, и давайте поговорим о хорошем. Ребеночек с пороком развития, с артериовенозной мальформацией, удалось пролечить эндоваскулярно, в один этап, два, три. Каковы дальнейшие перспективы у этого ребеночка? К чему готовить родителей, если все-таки нам удалось вовремя разрешить все те симптомы, которые были у ребенка в плане обкрадывания, в плане гидроцефалии? Могут ли они вернуться к нормальной жизни? Либо эти дети постоянно под наблюдением? Прогнозы?

Адам Адаев:

Если у ребенка муральный тип мальформации, два-три афферента, которые хирургу удалось закрыть, то на контрольных снимках обычно через полгода-год мы ампулу вены Галена, которая расширена в десятки раз, в норме она – два-три миллиметра, а расширяется до пяти сантиметров.

Андрей Реутов:

Существенно.

Адам Адаев:

Если закрыть это патологическое кровообращение, то через год на снимках мы ее вообще не видим – только следы от микроспиралей, которые установлены. Если такой вариант, то надо радоваться. Этот ребенок счастливчик, и дальше можно жить, как обычный ребенок. Если частично закрывается шунтирование, это предрасполагает к улучшению мозгового кровообращения.

Андрей Реутов:

Динамика будет?

Адам Адаев:

Соответственно, нормальное клиническое развитие ребенка, поэтому даже частичное выключение благоприятно влияет. Если, к сожалению, не удается вообще закрыть, то мы обычно рекомендуем дождаться возраста трех лет и уже рассчитывать на радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, спасибо Вам огромное. На самом деле, я очень благоприятно удивлен возможностью современной нейрохирургии, потому что те времена, когда все это начинало только изучаться, я помню те результаты, которые были удручающие, то, что мы видим сейчас, это не может не радовать. Мы понимаем, что возможности нейрохирургии, в том числе эндоваскулярной нейрохирургии, позволяют нам добиться прекрасных результатов лечения столь сложной патологии во многом благодаря Вам. Спасибо Вам огромное за сегодняшний эфир. Я желаю Вам удачи, здоровья нашим маленьким пациентам. До новых встреч! Если у Вас есть что-то, что Вы хотите сказать нашим зрителям, я буду только «за».

Адам Адаев:

Спасибо за приглашение. Я бы сказал, чтобы родители не отчаивались. На сегодняшний день это не приговор, лечение надо искать – и оно найдется.

Андрей Реутов:

А мы всегда рядом. Спасибо огромное.

Адам Адаев:

Всего доброго!

Андрей Реутов:

Друзья, до новых встреч в эфире! Всех благ! Спасибо.