Врожденная полная атриовентрикулярная блокада у новорожденного. Клинический случай

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

ЛИТЕРАТУРА:

1. Зенков, Л.Р. Клиническая эпилептология /Зенков Л.Р. - М.: ООО «МИА», 2010.

2. Pharmacokinetic Monitoring of Antiepileptic Drugs /Aldaz A., Ferriols R., Aumente D. et al. //Farm. Hosp. - 2011. - V. 35. - P. 326-339.

3. Мониторинг уровня антиконвульсантов в крови как протокольная необходимость в контроле терапии больных эпилепсией /Евтушенко С.К., Иванова Н.Ю., Омельяненко А.А., Евтушенко И.С. //Международный неврологический журнал. - 2008. - № 5(21). -С. 15-21.

4. Терапевтический лекарственный мониторинг при эпилепсии: альтернативные подходы /Родионов А.А., Кабанова И.А., Сейфулла Р.Д., Тимофеев А.Б. //Анналы неврологии. - 2008. - № 2(3). - С. 14-17.

5. Смирнова, О.Ю. Лекарственный мониторинг как важнейший фактор правильного подхода при лечении эпилепсии и судорожных синдромов. /Смирнова О.Ю., Ситников И.Ю., Савинов С.В. //Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2009. - № 4(17). - С. 21-27.

6. Терапевтический лекарственный мониторинг антиконвульсантов в реальной практике /Белоусов Ю.Б., Леонова М.В., Штейнберг Л.Л. и др. //Эпилепсия и пароксизмальные состояния. - 2013. - № 3. - С. 6-16.

7. Рациональная антиэпилептическая фармакотерапия /Воронкова К.В., Петрухин А.С., Пылаева О.А. и др. - М.: БИНОМ, 2008.

8. Носкова, Т.Ю. Возможности оптимизации фармакотерапии эпилепсии /Носкова Т.Ю. //Анналы неврологии. - 2009. - № 3(3). -С. 37-40.

9. Johannessen, S.I. Antiepileptic drug interactions - principles and clinical implications /Johannessen S.I., Landmark C.J. //Current Neuropharmacology. - 2010. - V. 8. - P. 254-267.3

Статья поступила в редакцию 8.09.2015 г.

Колесникова Н.Б., Неретина А.В., Артымук Н.В., Нохрин А.В.

Кемеровский областной клинический перинатальный центр им. проф. Л.А. Решетовой,

Кемеровская государственная медицинская академия, НИИ Комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний,

г. Кемерово

ВРОЖДЕННАЯ ПОЛНАЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА У НОВОРОЖДЕННОГО.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАИ

Фетальные нарушения ритма сердца представляют собой междисциплинарную проблему, которая до настоящего времени до конца не решена. В статье представлен случай врожденной полной атриовентрикулярной блокады у плода, выявленный в сроке беременности 21 неделя и завершившийся постановкой искусственного водителя ритма новорожденному. КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: нарушение ритма сердца; врожденная патология; фетальные аритмии.

Kolesnikova N.B., Neretina A.V., Artymuk N.V., Nokhrin A.V.

Regional Clinical Perinatal Center,

Kemerovo State Medical Academy,

Scientific Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Kemerovo CONGENITAL COMPLETE ATRIOVENTRICULAR BLOCK IN A NEWBORN. CASE REPORT

Fetal arrhythmias are a multidisciplinary problem, which is still not completely solved. The article presents a case of fetalarrhytmi-as, detected in the gestational age of 21 weeks. An artificial pacemaker was implanted to newborn,resulting to favorable outcome. KEY WORDS: rhythm disturbances of the heart; congenital disorder; fetal arrhythmias.

По данным Ferrer P.L. (1998), фетальные нарушения ритма регистрируются в 1-5 % случаев всех беременностей. К редким видам фетальных нарушений ритма относится брадикардия по типу атриовентрикулярной блокады (АВ-блока-да) разной степени выраженности. Врожденная атриовентрикулярная блокада может обнаруживаться как изолированное состояние, а также встречаться как проявление семейного заболевания. Средняя час-

Корреспонденцию адресовать:

АРТЫМУК Наталья Владимировна,

650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России.

Тел.: +7-923-610-66-40.

E-mail: roddom kokb@mail.ru

тота врожденной блокады наблюдается в одном случае на 22000 новорожденных [1]. Поставить диагноз внутриутробно удаётся только в 32 % случаев, у остальных детей блокада выявляется в 1-13 лет, чаще в возрасте 2-х лет [1]. Врожденная полная АВ-бло-када может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом, либо возникает вследствие структурного дефекта развития. Одним из ведущих факторов риска развития аритмий у плода является острая вирусная инфекция на любом сроке беременности.

Ведение беременных женщин с диагностированным нарушением ритма сердца у плода имеет свои сложности, а именно, редкость данной патологии, отсутствие протоколов ведения таких пациенток, недостаток отдаленных результатов после постановки электрокардиостимулятора новорожденному. Данные

49

сУІІрь и^ггя в^^узбассе

№4(63) 2015

ВРОЖДЕННАЯ ПОЛНАЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА У НОВОРОЖДЕННОГО. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

различных центров свидетельствуют о повышении выживаемости новорожденных с клиническими проявлениями полной АВ блокады после установки искусственного водителя ритма, однако долгосрочные данные о прогнозе у этих детей пока отсутствуют.

При выявлении брадикардии у плода по типу атриовентрикулярной блокады в сроке до 22 недель беременности женщина может принять решение о вынашивании или прерывании своей беременности. При диагностике данной патологии в сроке свыше 22 недель — беременность пролонгируется максимально до доношенного срока. Внутриутробная диагностика нарушений ритма сердца у плода базируется на ультразвуковом исследовании (УЗИ) и ЭХО-КГ плода. Данные допплерометрии и кардиотокографии, как методы функциональной оценки состояния плода, в данном случае малоинформативны, так как могут быть интерпретированы как угрожающее состояние плода.

Нами представлен клинический случай у пациентки С., 1980 г.р. с диагностированным нарушением ритма сердца у плода в виде брадикардии по типу АВ-блокады в сроке беременности 21 неделя.

Беременная имела миопию высокой степени, ожирение II степени. В анамнезе аллергическая реакция на новокаин по типу крапивницы. Наследственность отягощена ожирением у матери. Вредные привычки отрицает. Брак первый, не регистрированный. Мужу 34 года, здоров.

Менструальная функция не нарушена. Настоящая беременность вторая, желанная, планированная, без прегравидарной подготовки. Первая беременность в 2010 году завершилась срочными родами, родилась дочь 4150 г, здорова. Послеродовый период протекал без осложнений.

Состояла на учете в женской консультации по поводу настоящей беременности с 9 недель, наблюдалась регулярно. В сроке 3 недели перенесла острую респираторную вирусную инфекцию, самостоятельно принимала ампициллин. С ранних сроков до 23 недель получала утрожестан по 400 мг в сутки по поводу угрозы прерывания беременности.

Ультразвуковое исследование плода проведено по месту жительства, заключение: беременность 12,6 недель. Толщина воротникового пространства 1 мм. При первом комбинированном скрининге расчетные риски низкие.

При проведении второго ультразвукового скрининга плода выявлено, что размеры плода пропорциональные, соответствуют 21 неделе беременности. Диагностирована брадиаритмия, что расценено как эхо-признаки гипоксии плода. Отнесена в группу риска по врожденному пороку сердца и внутриутробному инфицированию.

В сроке 21 неделя госпитализирована в гинекологическое отделение Областного клинического перинатального центра (ОКПЦ) по поводу угрозы прерывания беременности, проводилась сохраняющая терапия. При проведении динамического УЗИ плода сохранялась выраженная брадиаритмия у плода, в связи с чем пациентка была переведена в отделение патологии беременности для дальнейшего лечения с диагнозом: «Беременность 22 недели. Хроническая фетоплацентарная недостаточность. Хроническая гипоксия плода, субкомпенсация. Нарушение сердечного ритма плода: выраженная брадикардия, экстра-систолия».

Проведен пренатальный консилиум, определивший прогноз для здоровья и жизни новорожденного как неблагоприятный, независимо от метода и срока родоразрешения. Женщина категорически настаивала на пролонгировании беременности. Согласно рекомендациям Белозерова Ю.М. (2004), было рекомендовано провести курс лечения глюкокортикостероидами (дексаметазон 4 мг/сут в/м 7 дней) с целью снижения активности аутоиммунного процесса [1]. По результатам обследования — СРБ 2,32 мг/л, волчаночный антикоагулянт — 1,20 (серонегативная зона), у матери данных за течение системного аутоиммунного заболевания нет.

Несмотря на проведенное лечение, брадикардия у плода сохранялась в пределах 50-58 ударов в минуту. В сроке 22 недели у пациентки, по результатам ИФА, выявлена острая герпесвирусная инфекция.

Сведения об авторах:

КОЛЕСНИКОВА Наталья Борисовна, канд. мед. наук, зам. директора по акушерской помощи, ГБУЗ «КОКПЦ им. Л.А. Решетовой», г. Кемерово, Россия. E-mail: kolesnikovanb@rambler.ru

НЕРЕТИНА Анна Викторовна, врач акушер-гинеколог (пренатолог), ГБУЗ «КОКПЦ им. Л.А. Решетовой», г. Кемерово, Россия. E-mail: lotzka@ma-il.ru

АРТЫМУК Наталья Владимировна, доктор мед. наук, профессор, зав. кафедрой акушерства и гинекологии № 2, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России, г. Кемерово, Россия. E-mail: roddom_kokb@mail.ru

НОХРИН Андрей Валерьевич, врач детский кардиохирург, ФГБНУ «НИИ КПССЗ», г. Кемерово, Россия. E-mail: nokhrin.andrei@yandex.ru

Information about authors:

KOLESNIKOVA Natalia Borisovna, candidate of medical sciences, deputy director of obstetric care, Kemerovo Regional Perinatal Centre named by prof. L.A. Reshetova, Kemerovo, Russia. E-mail: kolesnikovanb@rambler.ru

NERETINA Anna Viktorovna, Doctor obstetrician-gynecologist (printlog), Kemerovo Regional Perinatal Centre named by prof. L.A. Reshetova, Kemerovo, Russia. E-mail: lotzka@mail.ru

ARTYMUK Natalia Vladimirovna, doctor of medical sciences, professor, head of the chair of obstetrics and gynecology N 2, Kemerovo State Medical Academy, Kemerovo, Russia. E-mail: artymuk@gmail.com

NOKHRIN Andrei Valerievitch, pediatric cardiosurgeon, Scientific Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Kemerovo, Russia. E-mail: nokhrin.andrei@yandex.ru

№4(63) 2015 c/H?rb и^пя вс7|узбассе

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

Проведена консультация инфекционистом, назначен курс иммуномодулирующей терапии вифероном 1 млн ЕД 2 раза в день 7 дней. После стационарного лечения женщина выписана под наблюдение врача-пре-натолога поликлиники ОКПЦ.

С 24 недель женщина находилась под наблюдением гематолога с диагнозом: «Гестационная тромбине-мия. Гестационная анемия легкой степени». Рекомендован фраксипарин по 0,3 мл 2 раза в день подкожно, сорбифер по 1 т 2 раза в день. С 30 недель доза фрак-сипарина увеличена до 0,6 мл 2 раза в день, а с 33 недель беременности фраксипарин отменен и начат прием весел-дуэф по 250 мг 2 раза в день до 36 недель.

Третий ультразвуковой скрининг проведен в ОКПЦ. Заключение: «Размеры плода соответствуют 31,5 недель. Группа риска по врожденному пороку сердца (ВПС): эхопризнаки брадикардии (ЧСС 50 ударов в минуту), кардиомегалии (за счет дилатации правых и левых отделов сердца), гипертрофии миокарда правого, левого желудочков и межжелудочковой перегородки, группа риска по стенозу фиброзного кольца аорты. Группа риска по врожденному пороку дыхательной системы — гипоплазия легких. Эхо-признаки фетоплацентарной недостаточности, низкой плацентации, гипоксии плода.

С целью контроля функционального состояния плода проводилась допплерометрия в динамике каждые 12-14 дней. Нарушений маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока не выявлено. Частота сердечных сокращений (ЧСС) плода регистрировалась в пределах 46-56 в мин.

Пациентка родоразрешена в плановом порядке операцией кесарево сечение в сроке 39 недель. Родился мальчик массой 4010 г, длиной 51 см с оценкой по шкале Apgar 4/5 баллов. Выявлен истинный узел пуповины. Состояние ребенка после рождения тяжелое, обусловленное выраженной дыхательной недостаточностью, брадиаритмией. В родильном зале проведена санация верхних дыхательных путей, лучистое тепло, затем интубация трахеи, из эндотрахеальной трубки санировалось умеренное количество светлой мокроты. Через 10 минут после рождения новорожденный транспортирован в отделение реанимации.

В первые часы после рождения у ребенка по ЭХО-КГ выявлены дилатация желудочков; гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, правого и левого желудочков; стеноз аортального клапана; ускоренный кровоток в легочной артерии; функциональное сужение перешейка аорты; функционирующий открытый артериальный проток; открытое овальное окно; умеренное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка; аномальные хорды; выраженная брадикардия; аритмия. ЧСС желудочков 44-54 ударов в минуту, предсердий — 110-114 ударов в минуту. Отмечается склонность к гипотонии. Эффект от введения М-холиномиметиков отсутствовал. Начата кардиотоническая поддержка добутрек-сом 0,05 мкг/кг в час.

Силами выездной неонатальной реанимационноконсультативной бригады новорожденный переведен

в ФГНУ «НИИ Комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» (г. Кемерово) для оперативного лечения с диагнозом:

«Врожденный кардит, врожденная АВ блокада, полная. Недостаточность кровообращения II-III степени».

Сочетанный: «Врожденный порок сердца, стеноз клапана аорты».

Сопутствующий: «Аспирационный синдром околоплодными водами. Дыхательная недостаточность 3 степени, острый период. Открытое овальное окно, функционирующий открытый артериальный проток».

Фоновый: «Макросомия».

Через три часа после рождения проведена экстренная операция: через субксифридальный доступ рассечен перикард, к правому желудочку и правому предсердию подшито по 2 электрода для временной электрокардиостимуляции (ЭКС).

Временная миокардиальная электростимуляция проводилась в течение 8 суток, новорожденный получил противоспалительную терапию глюкокортикоидами в возрастной дозировке. Учитывая бесперспективность восстановления синусового ритма, на девятые сутки выполнена повторная операция — имплантация миокардиальной системы (двухкамерный электрокардиостимулятор «Medtronic» и два эпикардиальных униполярных электрода «Medtronic» epicapsure). Использовалась левосторонняя боковая миниторокато-мия по 4-му межреберью с погружением петель электродов в левую плевральную полость. Данная методика позволяет избежать проблемы натяжения электродов при росте ребенка.

Во время операции проводилось восполнение кровопотери эритроцитарной массой и свежезамороженной плазмой, без осложнений. В послеоперационном периоде отмечался выраженный лейкоцитоз, что потребовало проведения антибактериальной терапии.

При выписке на 26-е сутки состояние ребенка удовлетворительное, вес — 4500 г, ЧСС 127 ударов в минуту, частота дыханий — 38 в мин, АД 90/58 мм рт. ст., сатурация О2 — 98 %. По ЭКГ регистрируется работа ЭКС в режиме DDD (Р-синхронизированная желудочковая стимуляция в течение всей записи). По ЭХО-КГ сократительная способность левого желудочка умеренно снижена, открытое овальное окно.

По данным Udink ten Cate F.E. (2011), врожденная полная АВ-блокада может произойти из-за материнских аутоиммунных заболеваний [11]. Однако в нашем случае клинических или лабораторных доказательств аутоиммунных заболеваний у матери не было. Следует предположить, что причиной развития тяжелого нарушения ритма у новорожденного в данном случае, вероятнее всего, явилась ОРВИ, перенесенная в ранние сроки беременности.

Согласно руководству Американской ассоциации сердца, Американского колледжа кардиологии и общества сердечного ритма (2008), пациентам с врожденной полной АВ-блокадой рекомендуется имплантация постоянного кардиостимулятора без промедления [7]. Однако существует множество проблем: новорожден-

с/^пъ тз^пя всу^узбассе №4(63) 2015

ДИСКУССИЯ

ные малы и очень быстро растут, и возникает необходимость изменения расположения кардиостимулятора или его замены [8].

Таким образом, своевременная антенатальная диагностика, родоразрешение и адекватное лечение —

постоянная электрокардиостимуляция, показаниями к которой послужили нестабильная гемодинамика с частотой сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту и дилятация полостей сердца, позволили получить благоприятный исход для ребенка.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология /Ю.М. Белозеров. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. - 600 с.

2. Бокерия, Е.Л. Фетальные аритмии: результаты диагностики и лечения /Бокерия Е.Л. //Анналы аритмологии. - 2008. - № 2. - С. 19-27.

3. Галактионова, М.Ю. Аритмии у детей: справочное пособие /М.Ю. Галактионова, И.П. Артюхов. - Ростов н/Д.: Феникс, 2007. - 144 с.

4. Орлова, Н.В. Нарушения сердечного ритма у детей раннего возраста /Орлова Н.В. - СПб.: ИД СПбМАПО, 2006. - 228 с.

5. Проводящая система сердца у детей: структурные особенности и роль в формировании нарушений ритма сердца /Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский //Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - № 6. - С. 30-35.

6. Evaluation of transplacental treatment for fetal congenital bradyarrhythmia: nationwide survey in Japan /Miyoshi T., Maeno Y., Sago H., Inamura N., Yasukohchi S., Kawataki M., Horigome H., Yoda H., Taketazu M., Shozu M., Nii M, Kato H., Hayashi S., Hagiwara A., Omoto A., Shimizu W., Shiraishi I., Sakaguchi H., Nishimura K., Ueda K., Katsuragi S., Ikeda T. //Circ. J. - 2012. - V. 76(2). - P. 469-476.

7. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardio-logy/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices) developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons /Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes N.A., Freedman R.A., Gettes L.S., Gillinov A.M., Gregoratos G., Hammill S.C., Hayes D.L. et al. //J. Am. Coll. Cardiol. - 2008. - V. 51. - P. e1-e62.

8. Friedman, R.A. Congenital complete atrioventricular block /Friedman R.A., Fenrich A.L., Kertesz N.J. //Pacing Clin. Electrophysiol. - 2001. -V. 24. - P. 1681-1688.

9. Perinatal outcome in fetuses with heterotaxy syndrome and atrioventricular block or bradycardia /Escobar-Diaz M.C., Tworetzky W., Friedman K., Lafranchi T., Fynn-Thompson F., Alexander M.E., Mah D.Y. //Pediatr. Cardiol. - 2014. - Aug. - V. 35(6). - P. 906-913.

10. Transient complete atrioventricular block in a preterm neonate with congenital myotonic dystrophy: case report /Kim H.N., Cho Y.K., Cho J.H., Yang E.M., Song E.S., Choi Y.Y. //J. Korean Med. Sci. - 2014. - Jun. - V. 29(6). - P. 879-883.

11. Udink ten Cate, F.E. Pacing therapy in infants and children with congenital and acquired complete atrioventricular block: optimal pacing strategies, management, and follow-up / Udink ten Cate F.E., Sreeram N. //In: Modern pacemakers - present and future /editor Das M.K. - Intech Publisher, 2011. - P. 89-117.

Статья поступила в редакцию 10.06.2015 г.

Ушакова Г.А.

Кемеровская государственная медицинская академия,

г. Кемерово

МЕДИЦИНА, ОСНОВАННАЯ НА ДОКАЗАТЕЛЬСТВАХ: ДОКАЗАНО, НЕ ДОКАЗАНО, ЧТО ДАЛЬШЕ?

Проанализированы 6 глав раздела «Беременность и роды» Кокрановского руководства. В обзорах, представленных в руководстве, нет ответов на наиболее важные теоретические и практические вопросы акушерства. Это связано с тем, что не осознана в полной мере сложность биологической системы «беременная женщина»; не исследованы биофизические основы развития беременности и их клинические эквиваленты; методологические подходы к исследованию системы «беременная женщина» не позволяют раскрыть сущность многих физиологических и патологических процессов; в исследовании большинства акушерских проблем недостаточно представлены или вовсе отсутствуют концептуальные подходы.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: беременность; биофизика; медицина, основанная на доказательствах.

Ushakova G.A.

Kemerovo State Medical Academy, Kemerovo

MEDICINE BASED ON EVIDENCE: IT IS PROVED, HAS NOT BEEN PROVEN, WHAT'S NEXT?

Analyzed 6 chapters of «Pregnancy and Birth» Cochrane leadership. The reviews presented in the manual, there are no answers to the most important theoretical and practical issues of obstetrics. This is due to the fact that not realized the full complexity of biological systems, «pregnant woman»; not investigated the biophysical basis for the development of pregnancy and their clinical equivalents; methodological approaches to the study of «pregnant woman» did not reveal the essence of many physiological and pathological processes; most study of obstetric problems are under-represented or absent conceptual approaches

KEY WORDS: pregnancy; biophysics; medicine based on evidence.

Профессиональное медицинское сообщество всколыхнула проблема «медицины, основанной на доказательствах». «Неприлично», если в научном исследовании, в докладе нет ссылки

на доказательства и их уровень — А, В, С, D. Это стало своего рода заклинанием, флагом, религией. Первоначально у меня, врача с большим стажем работы, доктора медицинских наук, профессора воз-

№4(63) 2015 <ыН?гь и^пя вс7|узбассе