Рахит у детей

Тема номера: ПЕДИАТРИЯ. ‘5 (14) ноябрь 2005 г.

Структура факторов риска детей с перинатальным поражением ЦНС представлена в таблице 1.

Среди факторов риска у наблюдаемых детей на долю прекон-цепциональных приходится 24,0%, антенатальных — 46,8%, ин-транатальных — 14,7%, постнатальных — 14,5%. Таким образом, в последнее время наметилась отчетливая тенденция к снижению значимости интранатальных и постнатальных факторов риска в формировании перинатальной патологии ЦНС. Последнее обусловлено оптимизацией, совершенствованием акушерской тактики в периоде родов, внедрением новых технологий по реанимации и интенсивной терапии новорожденных.

Для оценки значимости перинатальных факторов риска в формировании психоневрологической инвалидности определялись чувствительность (sensitiv.), специфичность (specif.), прогностическая ценность (PPV) факторов риска возникновения перинатальной патологии ЦНС по методике Триша Гринхальх, 2004 (табл. 2).

Таким образом, высокую прогностическую ценность (PPV) в диагностике церебральной патологии и инвалидизации детей в прогенезе имеют: гинекологический анамнез (PPV=58,0%), курение матери (PPV=64,5%), алкоголизм матери (PPV=85,7%).

В антенатальном периоде наиболее значимыми факторами риска были — анемия беременных I половины (PPV=53,5%) и II

половины (РРУ=52,3%), ранний токсикоз (РРУ=52,4%), угроза прерывания беременности I половины (РРУ=51,2%), и II половины (РРУ=51,7%), хроническая фетоплацентарная недостаточность (РРУ=55,0%), прием фармакологических средств во время беременности (РРУ=60,0%), гестоз (РРУ=69,6%), многоводие (рру=64,7%), внутриутробная задержка развития (РРУ=76,9%).

В интранатальном периоде значимыми факторами риска церебральной патологии детей были — предлежание плаценты и ее отслойка (РРУ=83,3%), преждевременные роды (РРУ=76,6%), тяжелая асфиксия в родах (РРУ=80,7%), тазовые, ягодичные и другие аномалии предлежания плода (РРУ=71,4%), в постнатальном периоде — неонатальная инфекция (РРУ=73,8%), анемия новорожденных (РРУ=63,0%), реанимация и интенсивная терапия (РРУ=75,6%), врожденная гипотрофия (РРУ=76,4%), искусственная вентиляция легких в родильном доме (РРУ=85,1%).

Своевременное выявление перинатальной патологии ЦНС и определение вероятности развития ее тяжелых форм с последующей инвалидизацией возможно лишь при прогнозировании возникновения данной патологии. Предлагаемая нами диагностическая система прогнозирования перинатального поражения ЦНС является существенным дополнением к комплексу профилактических мероприятий и обеспечивает повышение их эффективности.

Рахит у детей

С. В. МАЛЬЦЕВ, профессор, г. Казань.

Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.

В силу быстрого роста и активности процессов перестройки костной ткани у детей первых лет жизни и особенно у недоношенных имеется высокая потребность в фосфатно-кальциевых солях и витамине О при относительной незрелости механизмов, осуществляющих доставку и отложение этих минералов в кость. Отмечается недостаточная минерализация костного матрикса, прежде всего в метафизарных зонах роста.

Развитие рахита является результатом нарушения минерализации растущей кости, обусловленного временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Классификация

Выделяют начальный период, период разгара, реконвалесцен-ции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.

Этиология и патогенез

Факторами, способствующими развитию рахита у детей, являются:

1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.

2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.

Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и как следствие у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов.

Достаточных запасов кальция и фосфатов во время беременности, как правило, не бывает, так как энергетическая ценность среднесуточных рационов питания обследованных нами женщин составляет 1500-1800 ккал при рекомендуемой потребности 2500-

3000 ккал в сутки. Они употребляют недостаточное количество мяса, молочных продуктов, животного масла, овощей и фруктов. В результате остеопения по данным УЗ-остеометрии выявлена у 10% новорожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.

В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл, и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл, и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания у детей, находящихся на искусственном вскармливании или при пролонгировании естественного вскармливания.

Накоплены факты, подтверждающие существенное значение в патогенезе рахита и других пищевых ингредиентов. Важен дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В1, В2, В6), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.

3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и малого количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофос-фатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.

4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.

5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов — паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).

6. Экзо- или эндогенный дефицит витамина О, а также более низкий уровень метаболита витамина Д, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин О поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина 02) из пищи и холекальциферола (витамина 03),

'5 (14) ноябрь 2005 г. Тема НОМерО: ПЕДИАТРИЯ. 1 1

образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином О. Основной формой витамина О, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена — 25-оксихолекальциферол (25-ОН 03), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25- и 24,25-диоксихо-лекальциферол.

Оба метаболита — 1,25-(ОН)2 03 и 24,25-(ОН)2 03 активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН)2 03 вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза О. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина О и реализацию тканевых эффектов его метаболитов.

Возможность развития экзогенного гиповитаминоза О маловероятна, т.к. потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время, его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов («люминаловый рахит»), нечувствительности рецепторов органов-мишеней к метаболитам витамина О. К уменьшению содержания 25-(ОН) 03 может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина О при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.

При определении уровня 25-(ОН) О его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) нами обнаружено только у 7,5% обследованных детей, как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза О. Рахит и гиповитаминоз О — неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.

Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже-оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.

7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и в связи с этим вторичные нарушения обмена кальция, ограниченная естественная инсоляция у неврологических больных, с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.

В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляются характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина О.

Клинические признаки

В настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость —

«четки». Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее. Лабораторным подтверждением рахита I степени является небольшая гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

II (среднетяжелая) степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костей: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки, умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей. Рентенологически отмечается расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная деформация. При биохимическом исследовании крови — снижение фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

III (тяжелая) степень рахита характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки и нижних конечностей, задержкой развития статических функций. При рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расширение и размытость зоны метафизов, возможны переломы без смещения (по типу «зеленой веточки»), В крови определяется выраженное снижение уровня фосфатов и кальция. Помимо костных изменений у больных определяется тахикардия, одышка, увеличение печени.

Начальные признаки рахита чаще определяются в первые месяцы жизни-признаки остеомаляции в виде небольшой податливости краев большого родничка и швов черепа («краниотабес»). К концу первого полугодия (период разгара) эти процессы усиливаются и появляются признаки остеоидной гиперплазии — деформации черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («четки» и «гаррисонова борозда»), определяется мышечная гипотония. Когда дети начинают вставать, быстро развиваются варусные деформации нижних конечностей. В этоп период наиболее выражены рентгенологические признаки — расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткость ядер окостенения, определяется остеопороз и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов.

Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже при гипокальциемии. При исследовании крови определяется выраженная гипофосфатемия, небольшая гипокальциемия и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. В периоде реконвалесценции (через 3-4 недели от начала лечения) исчезают признаки остеомаляции, появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне, нормализуется уровень фосфатов, сохраняется лишь небольшая гипокальциемия и умеренной повышение активности щелочной фосфатазы.

Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остеомаляции у детей первых шести месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.

Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Установить тяжесть и период рахита позволяет биохимическое определение в крови содержания кальция, фосфатов и активности щелочной фосфатазы, а также рентгенологическое исследование костей предплечья. Уровень 25(ОН) О в крови является единственным надежным показателем обеспеченности детского организма витамином О. В норме концентрация этого метаболита у здоровых детей находится в пределах 15-40 нг/мл, повышаясь летом, благодаря инсоляции, до 25-40 нг/мл, и снижаясь зимой и ранней весной до 15-25 нг/мл. Уменьшение этого метаболита до 10 нг/мл свидетельствует о маргинальной обеспеченности организма витамином О. Уровень 5 нг/мл и ниже соответствует состоянию О-авитаминоза.

В практике педиатра встречаются заболевания, фенотипически копирующие тяжелые формы рахита. К ним относится витамин О-резистентные формы — витамин О-зависимый рахит I и II типа, витамин О-резистентный рахит (фосфат — диабет), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз. В некоторых случаях необходима дифференциация с гидроцефалией, гипотиреозом, синдромом малабсорбции, вторичными изменениями костной системы при использовании противосудорожных средств, глюкокортикоидов, гепарина.

Принципы профилактики и лечения

Антенатальная профилактика рахита предусматривает, прежде всего, неспецифические мероприятия — обеспечение нормаль-

12 ^ Тема номера: ПЕДИАТРИЯ. ‘5(14) ноябрь 2005 г.

ного течения беременности, прогулки, оптимальное питание с включением овощей, фруктов, молочных и мясных продуктов. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фос-фатно-кальциевого обмена витамин D назначается в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32 недели беременности, только в зимний и весенний периоды года в течение 8 недель. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначается также с 32 недель независимо от сезона года. Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естественное вскармливание ребенка.

Витамин D, как естественный нутриент, необходимый для обеспечения фосфатно-кальциевого гомеостаза, должен назначаться каждому ребенку первого и второго года жизни в связи с низким содержанием его как в грудном, так и коровьем молоке, а также в связи с высоким загрязнением атмосферного воздуха, снижающим эффективность инсоляции. Физиологическая потребность ребенка в витамине D составляет 200 МЕ (5 мкг) в сутки, однако с учетом индивидуальных особенностей всасывания и обмена витамина его можно назначать в дозе не выше 400 МЕ (10 мкг) в сутки. Эта доза является оптимальной: при ее использовании достигается нормальный уровень обеспеченности витамином D — содержание 25(ОН) D3 составляет 25-35 нг/мл. В условиях средней полосы России эта доза назначается в осенне-зимний и весенний периоды, начиная с месячного возраста. С мая по октябрь специфическая профилактика рахита не проводится.

При вскармливании ребенка смесями, содержащими витамин D, его суммарная доза должна быть не более 400 МЕ в сутки. С профилактической целью можно использовать поливитаминные препараты, содержащие профилактическую дозу витамина D: Биовиталь, Мульти-табс Бэби, Юнивит, а также рыбий жир. Детям с малыми размерами большого родничка следует предпочтительно использовать неспецифические мероприятия по профилактике рахита.

Длительность специфической профилактики составляет 2-2,5 года с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции. Здоровые доношенные дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, практически не нуждаются в дополнительном приеме витамина D. Для недоношенных детей решение вопроса о назначении витамина D должно приниматься только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и кальция, т.к. у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.

Эффективное лечение рахита основано на комплексе мероприятий по нормализации режима жизни ребенка и обеспечения полноценным питанием. Цель терапии рахита — воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-каль-циевого обмена: при рахите I степени — 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при рахите II степени — 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при рахите III степени — 3000-4000 МЕ втечение 45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу витамина D.

Наиболее целесообразно для профилактики и лечения рахита использовать водный раствор витамина D3 — в 1 капле 550 МЕ,

Вигантол — в 1 капле 660 МЕ и отечественные масляные растворы витамин 02 — в 1 капле 1400-1600 МЕ.

Использование препаратов витамина О следует дополнять физическими методами — прогулками, солнечными и воздушными ваннами, водными процедурами, массажем и т.д.

При рахите у детей раннего возраста лечение указанными дозами приводит к положительной динамике клинических и рентгенологических данных, нормализации кальция и фосфатов в крови. Активность щелочной фосфатазы сыворотки крови нормализуется лишь через 2-3 месяца от начала лечения. Следует помнить, что при применении препаратов витамина О начало их действия реализуется только на 10- 14-е сутки и продолжается недели и даже месяцы, т.к. возможна кумуляция препарата. Если при использовании у ребенка методов специфической профилактики и лечения не наблюдается улучшения, рахитический процесс прогрессирует и сопровождается отставанием детей в росте, необходимо тщательное обследование больного для исключения витамин й-резистентных форм рахита.

С целью антенатальной профилактики рахита беременным не назначают витамин О в больших дозах и УФО из-за возможности гиперкальциемии у матери и новорожденного, перинатального повреждения ЦНС и раннего закрытия большого родничка.

Хроническая О-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного (2-4 месяца и более) приема препарата в умеренных дозах, чаще при одновременном назначении препаратов кальция. У детей снижается аппетит, развивается слабость, раздражительность, плохой сон, раннее закрытие большого родничка, неустойчивый стул, снижение массы тела. Как следствие кальциноза развиваются клинические признаки миокардиодистрофии, нефро-кальциноза, артериальной гипертонии.

При диагностике помимо анамнестических и клинических данных необходимо исследование уровня кальция и фосфатов в крови и моче. Наиболее характерным для гипервитаминоза О является повышение кальция в моче: превышение содержания кальция в моче более 2 мг/кг в сутки является характерным для гипервитаминоза О (для выявления гиперкальциурии реакция Сулковича является малоинформативной). После прекращения приема витамина О проявления гипервитаминоза сохраняются на протяжении нескольких месяцев.

Лечение предполагает немедленную отмену препаратов витамина О, ограничение потребления кальция с пищей, инфузионную де-токсикационную терапию, назначение витаминов А и Е, в тяжелых случаях — преднизолон 2 мг/кг в сутки в/в в течение 5-7 дней. Даже в легких случаях гипервитаминоза признаки миокардиодистрофии, нефрокальциноза, вторичного хронического пиелонефрита со снижением почечных функций сохраняются до 5-7 лет.

Использование высокоактивных препаратов метаболитов витамина О для профилактики и лечения рахита у детей раннего возраста недопустимо (исключение составляют витамин О-рези-стентные формы рахита).

При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и особенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клетки и нижних конечностей, возможны формирование рахитического таза и отставание в росте.

Атопический дерматит у детей при сочетанном поражении кожи и слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки грибами рода Candida

Т. Г. МАЛАНИЧЕВА, Д. В. САЛОМЫКОВ, В. В. СОФРОНОВ, Н. И. ГЛУШКО. Казанский государственный медицинский университет. Казанский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии.

Атопический дерматит — одно из наиболее часто встречающихся аллергических заболеваний в педиатрии. Частота атопического дерматита среди всех аллергических заболеваний в мире составляет 10-28%, в России 5,2-15,5%. В г. Казани частота атопического дерматита за последние 5 лет возросла в 1,2 раза и со-

ставляет 15,4%. Особенностью течения атопического дерматита в настоящее время считается формирование осложненных форм патологии в 25-34% случаев с присоединением вторичной бактериальной и микотической инфекции. Такой высокий процент детей с тяжелым, непрерывно-рецидивирующим течением атопи-