Медико-социальная экспертиза ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией

Медико-социальная экспертиза ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией

Голикова В.В.

РНПЦ медицинской экспертизы и реабилитации, п. Городище, Минский район

Golikova V.V.

National Scientific and Practical Centre of Medical Assessment and Rehabilitation, Gorodische, Minsk Region, Belarus

Мedico-social assessment of disabilities in children with epilepsy

Резюме. Эпилепсия характеризуется большой распространенностью у детей и является причиной тяжелых медико-социальных последствий, которые приводят к инвалидности. В статье рассмотрены основные экспертно-диагностические меры для проведения медико-социальной оценки ограничения жизнедеятельности у детей, страдающих эпилепсией. Указаны факторы, предопределяющие формирование медико-социальных последствий у детей с эпилепсией. Детализируются критерии медико-социальной оценки ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией.

Ключевые слова: эпилепсия, дети, медико-социальная оценка, ограничение жизнедеятельности.

Summary. Epilepsy is characterized not only by the high rate of children, nor is the cause of serious medico-social consequences that lead to disability The article describes the main expert and diagnostic measures for medico-social assessment of disability in children with epilepsy. Are determinants of the formation of the medico-social consequences in children wtth epilepsy. Details the criteria for medico-social assessment of disability in children with epilepsy.

Keywords: epilepsy, children, меdico-social assessment, disability.

Эпилепсия - хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся спонтанно возникающими судорожными и/или бессудорожными припадками с нарушением (в том числе с потерей) или без нарушения сознания [6].

Эпилепсия - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, но до настоящего времени остается во многом загадкой. Несмотря на интенсивное развитие научно-технического прогресса в области фармакологии, лабораторной и инструментальной диагностики, эпилепсия по сей день характеризуется не только большой распространенностью, но и потенциально тяжелыми медико-социальными последствиями, которые существенно дезадаптируют больных детей, что зачастую приводит к инвалидности.

Основной дезадаптирующий клинический признак эпилепсии - наличие припадков (приступов, судорог), повторяемость которых ограничивает жизнедеятельность ребенка и снижает качество жизни взрослого, осуществляющего процесс ухода за ним и воспитания. Однако многие клинические формы эпилепсии и эпилептические синдромы сопровождаются наличием психического дефекта, проявляющегося в виде патохарактеро-логических изменений личности, поведенческих нарушений, интеллектуальной недостаточности разного уровня, психологических расстройств, а также де-

фектом функционирования двигательной сферы (парезы, параличи, нарушения координации, гиперкинезы и др.), что затрудняет медико-социальную экспертизу.

В Республике Беларусь в среднем ежегодно вследствие эпилепсии инвалидами становятся около 90 детей. Показатель детской инвалидности по данному заболеванию колеблется на протяжении последнего десятилетия от 0,43 до 0,59 на 10 тыс. детского населения с тенденцией к снижению в последние годы. Это составляет около 20,0% среди впервые признанных инвалидами по классу болезней нервной системы. Чаще всего признаются инвалидами дети в возрастных группах 10-14 лет (29,9% - среднегодовой показатель) и 5-9 лет (28,9%). Дети с эпилепсией до года становятся инвалидами в единичных случаях (3,1%) [2]. Тем не менее эту статистику нельзя оценивать как полную, так как в большом количестве случаев диагноз «эпилепсия» не выставляется, а маскируется с вынесением на первое место других соматических или неврологических диагнозов [4].

Ребенок-инвалид - это лицо в возрасте до 18 лет, которое в связи с ограничением жизнедеятельности вследствие врожденных, наследственных, приобретенных заболеваний, дефектов или травм нуждается в социальной помощи и защите [1].

Под ограничением жизнедеятельности у детей понимается полная или частичная утрата интегративного взаи-

модействия функций органов и систем детского организма, обеспечивающего развитие сложных биосоциальных функций (категорий жизнедеятельности), что приводит к невозможности выполнять повседневную деятельность способом и в объеме, обычном для человека, воздвигает барьеры в среде его обитания и приводит к социальной недостаточности.

В основе процесса экспертизы ограничения жизнедеятельности лежит медико-социальная оценка нарушенных функций органов и систем организма, приводящих к ограничению жизнедеятельности. В свою очередь медико-социальная оценка базируется на реабилита-ционно-экспертной диагностике, которая является многоуровневым процессом и включает следующие блоки: клинико-функциональная диагностика, диагностика медико-биологических последствий болезни, психологическая и социальная диагностика.

Перечень основных диагностических мер клинико-функционального блока включает:

- сбор анамнестических сведений у ребенка и его законных представителей о первых клинических проявлениях эпилепсии, причинах ее спровоцировавших, о частоте повторения припадков в течение определенного временного промежутка, о наблюдаемом характере пароксизмов;

- объективную оценку неврологического статуса;

- объективную оценку соматического статуса;

- электроэнцефалографическое исследование;

- компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головного мозга;

- психологическое тестирование и психодиагностику.

Перечень дополнительных диагностических мер пациентам с эпилепсией должен назначаться по показаниям в связи с необходимостью объективизации, имеющихся функциональных нарушений других систем организма, а также сочетанности их патологического влияния, создающей синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящей к более выраженному ее ограничению.

В рамках блока медико-биологических последствий с учетом психологической и социальной диагностики у лиц до 18 лет в соответствии с возрастными нормами развития, принято анализировать следующие категории жизнедеятельности: способность к самообслуживанию; передвижению, ориентации, контролю своего поведения, общению, обучению, ведущей возрастной деятельности. В рамках ведущей возрастной деятельности целесообразно рассматривать и оценивать следующие виды деятельности в зависимости от возрастного периода развития ребенка: от 0 до 1 года - эмоционально-личностное общение (с матерью, лицом, осуществляющим уход); с 1 года до 3 лет - предметную деятельность; 4-6 лет - игровую (сюжетно-ролевую) деятельность; 7-14 - учебную (школьно-образовательная) деятельность; 15-17 лет - учебно-профессиональную - это готовность к профессиональному обучению и трудовой деятельности или трудовая деятельность (в зависимости от вида деятельности в настоящий момент) [5].

Конечным результатом реабилитаци-онно-экспертной диагностики является количественная градация имеющихся нарушений и/или ограничений жизнедеятельности унифицированная через понятие «функциональный класс» (ФК), ранжированная по 5-балльной шкале от 0 до 4, принятой за 100%, где интервалы между баллами составляют 25%: ФК 0 характеризует нормальное состояние параметра; ФК I - легкое нарушение функции или категории жизнедеятельности (от 1 до 25%); ФК II (от 26 до 50%) - умеренное нарушение; ФК III - выраженное нарушение (от 51 до 75%); ФК IV - резко выраженное нарушение вплоть до полной утраты функции или способности (от 76 до 100%) [1, 5].

В процессе реабилитационно-экс-пертной диагностики необходимо учитывать факторы, предопределяющие формирование медико-социальных последствий у детей с эпилепсией, среди которых выделяют нейробиологиче-ские, психосоциальные и медицинские факторы [3].

Нейробиологические факторы: ранний дебют эпилепсии; наличие достоверной причины, спровоцировавшей возникновение эпилепсии; полиморфизм припадков, особенно сочетание парциальных и генерализованных типов; высокая частота повторяемости эпилептических припадков; склонность к серийному и статусному течению; наличие припадков с молниеносным развитием без предвестников, в частности атактиче-ских; наличие грубых морфоструктурных изменений и дисгенезий головного мозга; наличие стойких, грубых диффузных изменений биоэлектрической активности головного мозга, диффузной эпилептической активности, характерной для синдромов Уэста, Леннокса-1асто и других эпилептических энцефалопатий, признаков выраженной нейрофизиологической незрелости; наличие выраженной неврологической симптоматики; быстрый регресс двигательных и интеллектуальных возможностей.

Психосоциальные факторы: неблагополучный социальный статус семьи; низкий бюджет семьи; неадекватное отношение ребенка или его законных представителей к заболеванию и рекомендуемой терапии.

Медицинские факторы: несвоевременность диагностики; недостаточный объем диагностики; неправильная стратегия противосудорожного лечения; отсутствие необходимого препарата в торговой (аптечной) сети; возникновение побочных эффектов на прием препарата, в том числе индивидуальная непереносимость; фармакорезистентность.

Наличие эпилептических припадков у ребенка с эпилепсией приводит, в большей или меньшей степени, к ограничению всех категорий (критериев) жизнедеятельности, но в наибольшей степени страдают способность контролировать свое поседение и способность к ориентации в рамках ее параметров (личность, место, время, пространство) и систем (зрение, слух и др.). Это, как правило, формирует синдром социальной компенсации, что дает основания для признания ребенка инвалидом.

Синдром социальной компенсации -это наличие у ребенка ограничения трех и

более категорий жизнедеятельности (из пяти: способность к самообслуживанию, передвижению, общению, ориентации, контролю своего поведения), что приводит к более выраженной степени социальной недостаточности, чем при наличии снижения одной или двух категорий жизнедеятельности, и повышает уже имеющуюся степень утраты здоровья (СУЗ) [1] .

Исходя из инструктивно-методических документов, регламентирующих проведение медико-социальной экспертизы, детям, признанным инвалидами, устанавливается категория «ребенок-инвалид» первой, второй, третьей или четвертой СУЗ [1, 5]. Четвертая СУЗ соответствует резко выраженному ограничению жизнедеятельности, третья СУЗ - выраженному ограничению жизнедеятельности, вторая СУЗ - умеренному ограничению жизнедеятельности, а первая СУЗ устанавливается при наличии легкого ограничения жизнедеятельности, которое приводит к дезадаптации ребенка в социальной среде, задержке и неадекватности дальнейшего физического, нервно-психического, педагогического, личностного и социального развития, но носит временный характер и компенсируется полностью или частично в более старшем возрасте, обеспечивая социальную адаптированность к 18 годам, не влияя на профессиональную пригодность.

При оценке медико-социальных последствий у детей с эпилепсией первостепенную значимость приобретают следующие критерии:

- частота повторения эпилептических припадков в течение определенного временного промежутка (см. таблицу);

- характер (природа) эпилептических припадков (генерализованные, парциальные (фокальные), сочетание парциальных и фокальных и т.д.);

- тип эпилептических припадков (простые парциальные, сложные парциальные, парциальные со вторичной генерализацией, миоклонические, атонические и т.д.);

- возрастной период возникновения первых клинических проявлений эпилепсии;

- морфоструктурное состояние тканей головного мозга;

- состояние биоэлектрической активности головного мозга;

- состояние интеллектуально-мнести-ческой сферы;

- выраженность неврологической симптоматики (двигательных нарушений);

- эффективность противосудорож-ной терапии.

Таблица1 Количественная оценка частоты повторения эпилептических припадков

Тип припадков Частота повторения припадков

редкие средние частые очень частые

Простые парциальные моторные 2-3 в месяц 3-4 в неделю 3-4 в день 5 и более в день

соматосенсорные 1-2 в месяц 1-2 в неделю 1-2 в день 3 и более в день

с вегетативно-висцеральными проявлениями 2-3 за полугодие 2-3 в месяц 2-3 в неделю 4 и более в неделю

с нарушением психических функций 1-2 в квартал 1-2 в месяц 1-2 в неделю 3 и более в неделю

Сложные парциальные 1-2 в квартал 1-2 в месяц 1-2 в неделю 3 и более в неделю

Парциальные, со вторичной генерализацией 3-4 в год 2-3 в квартал 3-4 в месяц 5 и более в месяц

Генерализованные абсансы, миоклони-ческие 3-4 в неделю 1-4 в день

клонические, тонические, тонико-клониче-ские, атонические 3-4 в год 2-3 в квартал 3-4 в месяц 5 и более в месяц

астатические 1-2 в год 1-2 в квартал 1-2 в месяц 3 и более в месяц

Данные критерии необходимо дифференцировать на основные и дополнительные. Частота повторения эпилептических припадков, состояние интеллектуально-мнестической сферы и степень двигательных нарушений являются основными клинико-функци-ональными, экспертно значимыми показателями, формирующими тяжесть медико-социальных последствий у детей с эпилепсией, а остальные критериальные признаки - дополнительными, так как влияют на степень выраженности основных.

Как показали результаты десятилетнего динамического наблюдения за пациентами с эпилептическими припадками, легкое ограничение жизнедеятельности (ФК I) возникает:

- при наличии медикаментозной ремиссии на фоне одновременного приема двух и более антиконвульсантов для купирования средней частоты, частых и очень часто повторяющихся припадков, при невозможности отмены препаратов и необходимости создания определенных режимных мер;

- при сочетании редко повторяющихся припадков, не поддающихся лечению, с незначительными клинико-функциональными нарушениями интел-лектуально-мнестической сферы и легкими нарушениями двигательной сферы, создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к легкому ее ограничению.

Умеренное ограничение жизнедеятельности (ФК II) возникает:

- при средней частоте повторения эпилептических припадков, не компенсирующихся лекарственными средствами;

- при сочетании редко повторяющихся припадков, не поддающихся лечению, с легкими клинико-функциональными нарушениями интеллектуально-мнестиче-ской и двигательной сферы, создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к умеренному ее ограничению;

- при сочетании редко повторяющихся припадков, не поддающихся лечению, с умеренным клинико-функциональным нарушением интеллектуально-мнестической сферы (или двигательной сферы), создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к умеренному ее ограничению.

Выраженное ограничение жизнедеятельности (ФК III) возникает:

- при часто повторяющихся эпилептических припадках, не компенсирующихся лекарственными средствами;

- при сочетании средней частоты повторяющихся приступов, не поддающихся купированию, с легкими клинико-функциональными нарушениями интел-лектуально-мнестической и двигательной сферы, создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к выраженному ее ограничению;

- при сочетании средней частоты приступов, не поддающихся купированию, с

умеренными клинико-функциональными нарушениями интеллектуально-мнести-ческой сферы (или двигательной сферы), создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к выраженному ее ограничению;

- при сочетании редко повторяющихся приступов, не поддающихся купированию, с выраженными клинико-функциональными нарушениями интел-лектуально-мнестической сферы (или двигательной сферы), создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к выраженному ее ограничению;

- при сомнительном прогнозе, в том числе трудовом (учебно-профессиональном).

Резко выраженное ограничение жизнедеятельности (ФК IV) возникает:

- при очень часто повторяющихся эпилептических припадках, не компенсирующихся лекарственными средствами;

- при сочетании часто повторяющихся приступов, не поддающихся купированию с выраженными клинико-функциональными нарушениями интел-лектуально-мнестической сферы (или двигательной сферы), создающих синдром взаимного отягощения в рамках одной категории жизнедеятельности, приводящих к резко выраженному ее ограничению;

- при наличии неблагоприятного прогноза, в том числе трудового (учебно-профессионального).

Таким образом, медико-социальная экспертиза ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией - это сложный многогранный процесс, предусматривающий не только определение степени выраженности таких экспертно значимых показателей, как частота повторения эпилептических припадков, функционирование интеллектуально-мнестической и двигательной сфер, но и их сочетан-ное взаимоотягощающее влияние на организм, ограничивающее полноценную жизнедеятельность ребенка с учетом

факторов, предопределяющих формирование медико-социальных последствий.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Инструкция о порядке и критериях определения группы и причины инвалидности, перечне медицинских показаний, дающих право на получение социальной пенсии на детей-инвалидов в возрасте до 18 лет, и степени утраты их здоровья: утв. постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 25.10.2007 г. № 97. - Минск, 2007. - 39 с.

2. Копыток А.В., Голикова В.В. // Мед. новости. -2009. - № 6. - С. 53-56.

3. Медико-социальная оценка ограничения жизнедеятельности у детей с эпилепсией: инструкция по применению № 218-1208: утв. 13.02.2009 г. / сост. В.В. Голикова, И.Н. Мухина. - Минск, 2009. - 20 с.

4. Пашков A.A.. Эпидемиология, этиология и патогенез эпилепсии // Эпилепсия. Медико-социальные аспекты: сб. лекций 2-й Респ. школы по неврологии для молодых специалистов. - Минск, 2003. - С. 10-26.

5. Смычек В.Б. Реабилитация больных и инвалидов. - М., 2009. - 560 с.

6. Шанько Г.Г., Барановская Н.Г., Ивашина Е.Н., Шалькевич Л.В. Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей: пособие для врачей. -Минск, 2003. - 80 с.

Поступила 03.10.2012г.

W WW

Расстройство экспрессивной и рецептивной речи: от этиологии до лечения

Заболотная А.М., Макарина-Кибак Л.Э., Гребень С.А.

РНПЦ оториноларингологии, Минск

Zabolotnaya A.M., Makarina-Kibak L.E., Greben S.A.,

Centre of Otorhinolaryngology, Minsk, Belarus

Disorders of expressive and receptive speech: from etiology to treatment

Резюме. Рассмотрены виды алалии, ее причины, патогенез, дифференциальная диагностика и возможности лечения. Установлено, что присоединение к комплексу реабилитационных мероприятий препарата с торговым названием «Нейромидин» фирмы «Olainfarm»(международное название - ипидакрин) ускоряет и улучшает психоречевое развитие у детей. Анализ эффективности производился на основании заполнения протоколов заседаний мультидисциплинарной бригады.

Ключевые слова: моторная алалия, сенсорная алалия, нервные клетки, головной мозг, комплексное лечение, Нейромидин, протоколы, муль-тидисциплинарная бригада.

Summary. The article covers types of alalia and methods of its treatment. Olainfarm product under the trade named Neiromidin (international name: Ipidacrinum) is proved to promote and improve psychoverbal development in children when administered within a complex of rehabilitation actions. Its efficiency was studied according to the data in the minutes of the multidisciplinary team's meetings. Keywords: motor alalia, sensorial alalia, neurons, brain, comprehensive treatment, Neuromidine, minutes, multidisciplinary team.

Алалия является наиболее тяжелым нарушением речи и подразделяется на две большие группы: моторную и сенсорную [1]. В дошкольном возрасте она встречается примерно у 1% детей, среди школьников - у 0,2-0,6%, при этом у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек.

Моторная алалия, или расстройство экспрессивной речи по МКБ-10, 1:80.1 -недоразвитие, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи. В ее основе лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми. Моторная алалия развивается при нарушении функций коркового конца речедвигательного анализатора (центр Брока) и его проводящих путей [3].

Сенсорная алалия, или расстройство рецептивной речи по МКБ-10, 1:80.2 - недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи. Причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора (центр Вернике) и его проводящих путей [2, 3].

Этиология. Непосредственными причинами алалии могут быть:

- пренатальные вредности (воздействуют в период внутриутробного развития): токсикоз, вирусные, эндокринные и другие заболевания матери во время беременности, травмы, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и т.д.;

- натальные вредности (повреждения при родах): обвитие пуповиной, черепно-мозговая травма, быстрые роды и др.;

- постнатальные вредности (воздействие различных вредных факторов после рождения): менингиты, энцефалиты, травмы головы, опухоли и др.;

- перинатальная патология (сочетание воздействия на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов, в первые дни после рождения).

Патогенез. При алалии клетки мозга недоразвиты. Они прекращают свое развитие на стадии нейробластов. Это недоразвитие мозга может быть врожденным или рано приобретенным в доречевом периоде (в первые три года жизни ребенка, когда идет интенсивное формирование клеток коры головного мозга и когда стаж ребенка пользованием речью еще очень мал). Дальнейшее развитие мозговых систем, наиболее важных для речевой функции, происходит на патологической основе. Недоразвитие мозга или его раннее поражение приводит к понижению возбудимости нервных клеток