Определение и классификация эпилепсии. Проект классификации эпилептических приступов 2016 года

NEUROLOGY том 12/ vol. 12

Определение и классификация эпилепсии. Проект классификации эпилептических приступов 2016 года

К.Ю. Мухин

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143397Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Константин Юрьевич Мухин center@epileptologist.ru

Эпилепсия — одна из наиболее распространенных неврологических патологий, особенно в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость составляет от 15 до 113 случаев на 100 тыс. населения, с максимумом среди детей 1-го года жизни. Распространенность эпилепсии в популяции высока и составляет от 5 до 8 случаев (в отдельных регионах — 10 случаев) на 1000 детей в возрасте до 15лет. Огромное значение для диагностики, назначения лечения и определения прогноза эпилепсии имеет ее классификация. В статье впервые представлен проект новейшей классификации эпилептических приступов 2016 г., который содержит ряд абсолютно новых концепций, включая очень важное признание того, что часть приступов, рассматриваемых во всех предыдущих классификациях как только генерализованные или только фокальные, на самом деле могут быть и фокальными и генерализованными одновременно. К ним отнесены тонические, атонические, миоклонические приступы, а также эпилептические спазмы. Термин «вторично-генерализованные приступы» заменен термином «билатеральные тони-ко-клонические приступы» (так как они не являются отдельным типом эпилептических приступов, а отражают распространение разряда из любых отделов коры головного мозга и эволюцию любого типа фокальных приступов). Международная противоэпилептическая лига рекомендовала отказаться от термина «псевдоэпилептические приступы», заменив его термином «психогенные неэпилептические приступы». Если врач на момент осмотра не уверен, что приступы имеют эпилептическую природу, рекомендуется употреблять термин «пароксизмальное событие», без указания нозологии. Огромным достоинством проекта новой классификации является разработка концепции детских эпилептических энцефалопатий, при которых не только сами приступы, но и эпилептиформная активность может приводить к тяжелым нарушениям высших психических функций. Помимо подробного освещения проекта новейшей классификации эпилептических приступов статья содержит детальное изложение существующих в настоящее время принципов классификации эпилепсии и эпилептических приступов.

Ключевые слова: эпилепсия, заболеваемость, распространенность, эпилептический приступ, классификация эпилептических приступов

Е га Е

DOI: 10.17650/2073-8803-2017-12-1-08-20

DEFINITION AND CLASSIFICATION OF EPILEPSY. CLASSIFICATION OF EPILEPTIC SEIZuRES 2016

K.Yu. Mukhin

Svt. Luka's Institute of Child Neurology and Epilepsy;

6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow 143397, Russia

Epilepsy is one of the most common neurological diseases, especially in childhood and adolescence. The incidence varies from 15 to 113 cases per 100 000 population with the maximum among children under 1 year old. The prevalence of epilepsy is high, ranging from 5 to 8 cases (in some regions — 10 cases) per 1000 children under 15 years old. Classification of the disease has great importance for diagnosis, treatment and prognosis. The article presents a novel strategy for classification of epileptic seizures, developed in 2016. It contains a number of brand new concepts, including a very important one, saying that some seizures, previously considered as generalized or focal only, can be, in fact, both focal and generalized. They include tonic, atonic, myoclonic seizures and epileptic spasms. The term "secondarily generalized seizure " is replace by the term "bilateral tonic-clonic seizure " (as soon as it is not a separate type of epileptic seizures, and the term reflects the spread of discharge from any area of cerebral cortex and evolution of any types of focal seizures). International League Against Epilepsy recommends to abandon the term "pseudo-epileptic seizures" and replace it by the term "psychogenic non-epileptic seizures". If a doctor is not sure that seizures have epileptic nature, the term "paroxysmal event" should be used without specifying the disease. The conception of childhood epileptic encephalopathies, developed within this novel classification project, is one of the most significant achievements, since in this case not only the seizures, but even epileptiform activity can induce severe disorders of higher mental functions. In addition to detailed description of the new strategy for classification of epileptic seizures, the article contains a comprehensive review of the existing principles of epilepsy and epileptic seizures classification.

Key words: epilepsy, incidence, prevalence, epileptic seizure, classification of epileptic seizures

NEUROLOGY

<N

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание, характеризующееся повторными, преимущественно непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга. В настоящее время Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy — ILAE) представила новое определение эпилепсии: «Хроническое состояние мозга, которое характеризуется устойчивой предрасположенностью вызывать эпилептические приступы и нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями. Определение эпилепсии требует возникновения хотя бы 1 эпилептического приступа» [14]. Принципиально важно, что на данный момент постановка диагноза эпилепсии и, соответственно, назначение лечения допустимы при наличии у пациента 1 (а не 2, как ранее) эпилептического приступа. Диагноз эпилепсии может быть поставлен в следующих случаях:

♦ наличие по крайней мере 2 непровоцируемых (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом не менее 24 ч;

♦ наличие 1 непровоцируемого (или рефлекторного) приступа при возможности рецидива приступов с таким же риском, как после 2 не-провоцируемых приступов (по крайней мере 60 %) в течение ближайших 10 лет;

♦ точно установленный диагноз определенного эпилептического синдрома [15].

Вызывает некоторое недоумение тот факт, каким образом врач может определить риск повторных приступов в процентах в течение ближайших 10 лет. Но очевидно, что диагноз эпилепсии может быть установлен после единичного эпилептического приступа, если риск повтора приступов оценивается как «достаточно высокий». Кроме того, уязвимым, с нашей точки зрения, является утверждение, что «определение эпилепсии требует возникновения хотя бы 1 эпилептического приступа». Также очевидно, что данная дефиниция не применима к некоторым педиатрическим эпилептическим синдромам, в частности Ландау— Клеффнера и эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна, при которых диагноз эпилепсии может быть установлен и при отсутствии эпилептических приступов [22, 23].

Эпилепсия — одна из наиболее распространенных неврологических патологий, особенно в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии на 100 тыс. населения за 1 год) составляет от 15 до 113, с максимумом на 1-м году жизни — от 100 до 233 случаев [7, 8]. Распространенность (число больных на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и составляет

от 5 до 8 случаев в возрасте до 15 лет, а в отдельных регионах — 10 случаев [6, 8]. Исследования последних лет показали, что распространенность эпилепсии в Московской и Ленинградской областях составляет 2,4 и 3,0 случая на 1000 всего населения области соответственно, а в Республике Саха (Якутия) — 5,5 случаев на 1000 детского населения [1].

В подавляющем большинстве случаев заболевание проявляется эпилептическими приступами. Эпилептический приступ определяется как появление преходящих признаков (симптомов), которые возникают в результате аномальной чрезмерной и синхронной нейрональной активности головного мозга [14]. В табл. 1 приведена классификация эпилептических приступов согласно проекту классификации 2001 г. [12].

Все приступы подразделяются на фокальные и генерализованные. Фокальный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных 1 полушарием; эта зона может быть локальной или занимать большую площадь. Возможно распространение на соседние зоны или переход на контра-латеральное полушарие [10, 13]. Генерализованный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из некоторой области головного мозга, с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей. Двусторонние нейро-нальные сети могут вовлекать в процесс как корковые, так и подкорковые структуры, но не обязательно всю кору. Приступы могут начинаться и локально, но их локализация и латерализация не постоянны, а изменяются от приступа к приступу. Генерализованные приступы могут быть и асимметричными [10]. Однако некоторые приступы не могут быть однозначно отнесены к генерализованным или фокальным, так как имеют клинические и электроэнцефалографические (ЭЭГ) черты обоих этих типов. Кроме того, часть приступов, традиционно классифицируемых как генерализованные (эпилептические спазмы, короткие тонические, атонические, атипичные абсансы, эпилептический миоклонус век и др.), по механизму возникновения являются фокальными, исходящими чаще всего из коры лобных долей и образуются путем вторичной билатеральной синхронизации [2, 4, 5]. Мы предложили именовать данный тип приступов псевдогенерализованными и определять их как эпилептические приступы, имеющие генерализованные клинические проявления и диффузные ЭЭГ-паттер-ны, но по механизму возникновения являющиеся фокальными [3].

В проекте данной классификации упразднено разделение фокальных (парциальных) приступов на простые (без выключения сознания) и сложные (с выключением сознания) парциальные. Это обусловлено тем, что точно

Е га Е

с

СМ

Таблица 1. Проект классификации эпилептических приступов согласно докладу комиссии Международной противоэпилепти-ческой лиги по классификации и терминологии (J. Engel, 2001) [12]

Table 1. Classification of epileptic seizures according "A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy": report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology (J. Engel, 2001) [12]

Типы приступов Types of seizures

Самокупирующиеся приступы Self-limited seizures Продолжающиеся приступы

Continuous seizures

E ra E

Генерализованные Generalized seizures Тонико-клонические

Clonic seizures (with or without slight tonic component) Типичные абсансы Typical absence seizures Атипичные абсансы Atypical absence seizures Миоклонические абсансы Myoclonic absence seizures Тонические Tonic seizures

Эпилептические спазмы Epileptic spasms

Эпилептический миоклонус Epileptic myoclonus Миоклонус век

Eyelid myoclonia

Миоклонически-атониче-ские (миатонические) Myoclonic atonic seizures Негативный миоклонус Negative myoclonus Атонические Atonic seizures

Рефлекторные генерализованные

Reflex generalized seizures

Фокальные Focal seizures Фокальные сенсорные

Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклону-сом, ингибиторные Focal motor seizures: clonic, asymmetrical tonic (associated with supplementary motor area irritation), with typical automatisms, with hyperkinetic automatisms, with focal negative myoclonus, inhibitory Геластические Gelastic seizures Гемиклонические Hemiclonic seizures Вторично-генерализованные Secondarily generalized seizures Рефлекторные фокальные Reflex focal seizures

Генерализованный эпилептический статус Generalized status epilepticus Статус генерализованных тонико-клонических приступов

Generalized tonic-clonic status epilepticus

Статус клонических приступов Clonic status epilepticus Статус абсансов Absence status epilepticus Статус тонических приступов

Tonic status epilepticus Статус миоклонических приступов

Myoclonic status epilepticus

Фокальный эпилептический статус Focal status epilepticus Кожевниковская эпилепсия

Kozhevnikov's epilepsia Продолженная аура Aura continua Статус лимбических приступов

Limbic status epilepticus (psychomotor status) Гемиконвульсивный статус с гемипарезом Hemiconvulsive status with hemiparesis

определить уровень сознания в момент приступа достаточно сложно и врач обычно полагается на рассказ окружающих людей или самого пациента о приступе, что не может быть объективным. Любые фокальные эпилептические приступы, протекающие с изменением сознания, было рекомендовано называть дискогнитив-ными, однако данный термин не прижился и в дальнейшем был упразднен [11, 13, 20, 21]. Н.О. Luders и соавт. (1998) [20] рекомендуют использовать термин «диског-нитивные приступы» в тех случаях, когда:

нарушение высших психических функций во время приступа — ведущий клинический признак;

нарушены 2 и более компонента высших психических функций;

данные о нарушении высших психических функций в момент приступа неопределенны. Компоненты высших психических функций включают восприятие, внимание, эмоции, память, экзеку-тивные (исполнительные) функции [19].

NEUROLOGY

<N

Окончание табл. 1 End of tab. 1

Провоцируюшие факторы при рефлекторных приступах

Triggers foi- геЯет seizui*es

Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы

Visual stimuli: flickering light (color to be specified when possible), photosensitive pattern, other visual stimuli

Мыслительный процесс

Thinking

Музыка

Music

Еда

Eating

Выполнение движений Moving

Соматосенсорные стимулы

Somatosensory stimuli

Проприоцептивные стимулы

Proprioceptive stimuli

Чтение

Reading

Горячая вода

Hot water

Резкий звук

Так называемая семиологическая классификация эпилептических приступов Людерса (Н. О. Luders и соавт., 1998), разработанная в 1998 г., основывается исключительно на клинических описательных принципах «что вижу, то и описываю» (при минимальном учете ЭЭГ-критериев) и достаточно проста и понятна для практикующих врачей. Эпилептические приступы подразделяются на 5 типов:

• ауры: иктальные проявления имеют сенсорные, психосенсорные симптомы и ощущения нарушения восприятия (включая слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые, соматосенсорные или эмоциональные ощущения);

• вегетативные приступы: основное иктальное проявление — вегетативные симптомы, объективно подтвержденные;

• диалептические приступы: основное иктальное проявление — изолированное выключение сознания, вне зависимости от результатов ЭЭГ-исследования. Различают генерализованные (абсансы) и фокальные (ранее — сложные парциальные) диалептические приступы;

• моторные приступы: различают простые моторные (миоклонические, тонические, кло-нические, тонико-клонические, версивные) и сложные моторные (с гипермоторными автоматизмами);

• особые приступы: характеризуются негативными проявлениями (атонические, астатические, гипомоторные, акинетические и афази-ческие) [20].

В рамках данной статьи впервые представлен проект новейшей классификации эпилептических приступов 2016 г., которая содержит ряд абсолютно новых концепций [16]. Колоссальным шагом вперед является признание того, что часть приступов, рассматриваемых в предыдущих классификациях как только генерализованные или только фокальные, на самом деле могут быть и фокальными, и генерализованными одновременно (табл. 2). К ним отнесены тонические, атонические, миоклонические приступы, а также эпилептические спазмы.

В предыдущих публикациях мы неоднократно акцентировали внимание на данном вопросе и ввели понятие псевдогенерализованных приступов [3]. Кроме тонических, атонических, миоклонических приступов и эпилептических спазмов к данному типу мы отнесли и атипичные абсансы. К сожалению, в проекте классификации 2016 г. атипичные абсансы отнесены ис- ^ ключительно к группе генерализованных приступов. е Данная классификация вновь вернулась к необходимо- я сти хотя бы ориентировочной оценки уровня сознания Е пациента (в сознании; сознание нарушено; неизвестно) " во время фокальных приступов. Это большой шаг вперед по сравнению со старым подразделением приступов з на парциальные простые и сложные. В проекте новой = классификации оценка уровня сознания не привязана к названию приступа, как раньше (например, термин я «сложный парциальный приступ» не нес никакой смы- к словой нагрузки, кроме факта выключения сознания), = а производится независимо для каждого типа приступов [21]. Предлагается комплексный подход к оцен- а ке уровня сознания: не рекомендовано использовать в

NEUROLOGY том 12/ vol. 12

Таблица 2. Проект новой рабочей классификации эпилептических приступов, представленный Международной противо-эпилептической лигой (R.S. Fisher и соавт., 2016) [16]

Table 2. New operational classification of epileptic seizures presented by International League Against Epilepsy (R.S. Fisher et al, 2016) [16]

Т1шы эпилептических приступов

С фокальным началом С генерализованным началом С неизвестным началом

Focal onset Generalized onset Unknown onset

Моторные (с двигательным началом): Моторные (с двигательным началом): Моторные (с двигательным началом):

Motor (with kinetic onset): Motor (with kinetic onset): Motor (with kinetic onset):

С автоматизмами Тонико-клонические Тонико-клонические

With automatisms Tonic-clonic Tonic-clonic

Тонические Тонические Эпилептические спазмы

Tonic Tonic Epileptic spasms

Атонические Атонические

Atonic Atonic Не моторные

Миоклонические Миоклонические (без двигательного начала):

Myoclonic Myoclonic Non-motor (without kinetic onset):

Клонические Миоклонически-атонические С остановкой активности

Clonic Myoclonic-atonic With activity stopped

Эпилептические спазмы Клонические Оценка уровня сознания пациента:

Epileptic spasms Clonic сохранено, нарушено, неизвестно

Гиперкинетические Миоклонико-тонико-клонические Awareness evaluation: aware, impaired

Hyperkinetic Myoclonic-tonic-clonic awareness, unknown awareness

Эпилептические спазмы

Не моторные Epileptic spasms Неклассифицируемые

(без двигательного начала): Unclassified

Non-motor (without kinetic onset): Не моторные (абсансы):

Сенсорные Non-motor (absence):

Sensory Типичные

Когнитивные Typical

Cognitive Атипичные

Эмоциональные Atypical

Emotional Миоклонические

Вегетативные Myoclonic

Autonomic Миоклонус век

С остановкой активности Eyelid myoclonia

With activity stopped

Оценка уровня сознания пациента:

сохранено, нарушено, неизвестно

Awareness evaluation: aware, impaired

awareness, unknown awareness

Трансформация в билатеральные

тонико-клонические приступы

Transformation into bilateral tonic-clonic seizures

Е единичные критерии, такие как «невозможность пата циента отвечать на вопросы» или «невыполнение коЕ манд». Подчеркивается, что отсутствие речи в момент " приступа и невозможность выполнения команд не обя-ш зательно свидетельствуют о том, что сознание паци-3 ента нарушено. Также в проекте 2016 г. предлагается = добавить в классификацию ряд новых типов приступов: миоклонико-тонико-клонические (генерализованные), я гиперкинетические (вместо фокальных с гиперкинети-к ческими автоматизмами), когнитивные (вместо диског-= нитивных), эмоциональные, с остановкой активности.

Кроме того, новый проект помогает систематизировать

е. даже неклассифицируемые приступы на основании

в их кинематики и оценки уровня сознания. Важно, что

^АЕ окончательно отказалась от термина «вторично-генерализованные приступы», заменив его термином «билатеральные тонико-клонические приступы». Это связано с тем, что билатеральные тонико-клонические приступы не являются, по своей сути, отдельным типом эпилептических приступов, а отражают распространение разряда из любых отделов коры и эволюцию любого типа фокальных приступов. Однако ввиду их высокой распространенности и клинической значимости они вынесены в отдельную рубрику [16].

Следует подчеркнуть, что ^АЕ рекомендовала отказаться от термина «псевдоэпилептические приступы», заменив его термином «психогенные неэпилептические приступы». Если врач на момент осмотра

<N

Таблица 3. Проект классификации эпилептических синдромов, представленный Международной противоэпилептической лигой (J. Engel, 2001) [12]

Table 3. Classification of epileptic syndromes according "A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy": report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology (J. Engel, 2001) [12]

Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства Idiopathic focal epilepsies of infancy and childhood Доброкачественные младенческие приступы

Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками

Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом

Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом

Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии Familial (autosomal-dominant) focal epilepsies Доброкачественные семейные приступы новорожденных Benign familial neonatal seizures

Доброкачественные семейные приступы младенчества Benign familial infantile seizures

Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия Autosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsy Семейная височная эпилепсия Familial temporal lobe epilepsy

Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом* Familial focal epilepsy with variable foci*

Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Лимбические эпилепсии: Limbic epilepsies:

мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis

мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией

mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiology

другие формы определенной локализации и этиологии

other types defined by location and etiology

неокортикальные эпилепсии

neocortical epilepsies

синдром Расмуссена

Rasmussen syndrome

гемиконвульсивно-гемиплегический синдром hemiconvulsion-hemiplegia epilepsy syndrome

мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества* migrating partial seizures of infancy*

другие формы определенной локализации и этиологии other types defined by location and etiology

Идиопатические генерализованные эпилепсии Idiopathic generalized epilepsies

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Benign myoclonic epilepsy in infancy

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

Epilepsy with myoclonic-astatic seizures

Детская абсанс-эпилепсия

Childhood absence epilepsy

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Epilepsy with myoclonic absences

Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: Idiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes: юношеская абсансная эпилепсия juvenile absence epilepsy юношеская миоклоническая эпилепсия juvenile myoclonic epilepsy

эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс* Generalized epilepsies with febrile seizures plus*

E

та

E

с

СМ

Е га Е

Окончание табл. 3 End of tab. 3

Рефлекторные эпилепсии Reflex epilepsies

Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy

Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

Other visual sensitive epilepsies

Первичная эпилепсия чтения

Primary reading epilepsy

Стартл-эпилепсия

Startle epilepsy

Эпилептические энцефалопатии

Epileptic encephalopathies

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Early myoclonic encephalopathy

Синдром Отахара

Ohtahara syndrome

Синдром Веста

West syndrome

Синдром Драве

Dravet's syndrome

Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*

Myoclonic status in non-progressive encephalopathies*

Синдром Леннокса—Гасто

Lennox—Gastaut syndrome

Синдром Ландау—Клеффнера

Landau—Kleffner syndrome

Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна Epilepsy with continuous spike-and-wave activity during slow-wave sleep

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии Progressive myoclonus epilepsies

Специфические заболевания

Specific disorders

Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: Seizures that do not require a diagnosis of epilepsy доброкачественные приступы новорожденных benign neonatal seizures фебрильные приступы febrile seizures

рефлекторные приступы reflex seizures

приступы, связанные с отменой алкоголя alcohol-withdrawal seizures

приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами drug or other chemically induced seizures

приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы immediate and early posttraumatic seizures единичные приступы или единичные серии приступов single seizures or isolated clusters of seizures Редко повторяемые приступы

*Синдромы, определения которых находятся в процессе разработки.

*Syndromes and definitions are being developed.

не уверен, что приступы имеют эпилептическую природу, рекомендуется употреблять термин «пароксиз-мальное событие», без указания нозологии [16].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными

приступами, а подразделяется на отдельные формы — эпилептические синдромы, что отражено в проекте классификации 2001 г. (табл. 3).

Эпилептический синдром «характеризуется устойчивой совокупностью определенных признаков и сим-

CS

Таблица 4. Классификация электро-клинических синдромов и других форм эпилепсии, представленная Международной проти-воэпилептической лигой с дополнениями в 2011—2013 гг.

Table 4. International League Against Epilepsy Revised Terminology for Organization of Seizures and Epilepsies 2011—2013

Неонатальный период: Neonatal period: самокупирующиеся неонатальные приступы self-limited neonatal seizures

самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия self-limited familial neonatal epilepsy синдром Отахара Ohtahara syndrome

ранняя миоклоническая энцефалопатия early myoclonic encephalopathy

Младенческий период: Infancy:

фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс febrile seizures, febrile seizures plus самокупирующаяся младенческая эпилепсия self-limited infantile epilepsy

самокупирующаяся семейная младенческая эпилепсия

self-limited familial infantile epilepsy

синдром Веста

West syndrome

синдром Драве

Dravet's syndrome

миоклоническая эпилепсия младенчества myoclonic epilepsy in infancy

миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях myoclonic encephalopathy in nonprogressive disorders

младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами epilepsy of infancy with migrating focal seizures

Детский возраст: Childhood:

фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс febrile seizures, febrile seizures plus

детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом

эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее — астатическими) приступами epilepsy with myoclonic atonic (previously astatic) seizures детская абсансная эпилепсия childhood absence epilepsy

самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками self-limited epilepsy with centrotemporal spikes аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия autosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsy

детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом

late onset childhood occipital epilepsy

эпилепсия с миоклоническими абсансами

epilepsy with myoclonic absences

синдром Леннокса—Гасто

Lennox—Gastaut syndrome

эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave activity during sleep синдром Ландау—Клеффнера Landau—Kleffner syndrome

E

W

E

птомов, которые включают тип приступов, этиологию, анатомию, провоцирующие факторы, возраст дебюта, тяжесть течения, хронизацию процесса, циркадное распределение приступов, а иногда и определенный прогноз заболевания; комплекс признаков и симптомов, которые определяют уникальное эпилептическое состояние... Это должно включать более чем просто

тип приступов: так, например, лобная эпилепсия сама по себе не может быть синдромом» [12]. Наиболее точное определение эпилептического синдрома было представлено в 2010 г.: «Группа клинических симптомов, которые четко представлены совокупностью электро-клинических признаков... Это различимые нарушения, которые идентифицируются на ос-

с

СМ

Окончание табл. 4 End of tab. 4

Подростковый и взрослый возраст: Adolescence and adult юношеская абсансная эпилепсия juvenile absence epilepsy юношеская миоклоническая эпилепсия juvenile myoclonic epilepsy

эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone

аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями autosomal-dominant epilepsy with auditory features другие семейные височные эпилепсии other familial temporal lobe epilepsies

Семейные эпилептические синдромы: Familial epileptic syndromes:

семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом

familial focal epilepsy with variable foci (disease onset may occur from childhood to adulthood) рефлекторные эпилепсии reflex epilepsies

генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс genetic epilepsy with febrile seizures plus

Особые эпилептические синдромы**: Specific epileptic syndromes**: мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis синдром Расмуссена* Rasmussen syndrome*

геластические приступы с гипоталамической гамартомой gelastic seizures with hypothalamic hamartoma синдром гемиконвульсий—гемиплегии—эпилепсии hemiconvulsion—hemiplegia—epilepsy syndrome

*В отечественной литературе «синдром Кожевникова—Расмуссена». *Known as "Kozhevnikov—Rasmussen syndrome" in the Russian literature.

**A.T. Berg и соавт. (2010) [9]в дополнении к классификации выделяют также группу «особые эпилептические синдромы». **A.T. Berg et al. (2010) [9] also distinguish the group of "specific epileptic syndromes" in addition to the classification.

новании типичного возраста дебюта, специфических ЭЭГ-критериев, типов приступов и часто других признаков (развития, когнитивных функций, моторных и сенсорных проявлений, провоцирующих и пусковых факторов, возникновением приступов относительно сна), которые при рассмотрении в совокупности предполагают установление особого диагноза. Этот Е диагноз нередко подразумевает определенное течение я заболевания, его лечение и прогноз» [8, 9]. Основыва-Е ясь на данных анамнеза, клиники и результатах обсле-" дования, точный диагноз эпилептического синдрома ш может быть поставлен в 70 % случаев уже при пер-3 вичном обращении пациента в специализированный = эпилептологический центр [18].

В настоящее время в новый проект классифи-я кации 2011—2013 гг. введено большое количество к эпилептических синдромов, которые не были пред-= ставлены ранее, а сейчас удобно систематизированы

в зависимости от возраста дебюта (табл. 4). е. Из проекта классификации была изъята большая

в группа эпилепсий, «имеющих черты как генерализо-

ванных, так и фокальных», и заменена новой группой — «эпилептические энцефалопатии». Огромным достоинством проекта новой классификации является разработка концепции детских эпилептических эн-цефалопатий, при которых не только сами приступы, но и эпилептиформная активность могут приводить к тяжелым нарушениям высших психических функций. При эпилептических энцефалопатиях «эпилептическая активность сама по себе может способствовать возникновению тяжелых когнитивных и поведенческих нарушений кроме и сверх тех нарушений, которые являются ожидаемыми при самом заболевании (например, при кортикальных мальформациях) и которые с течением времени могут ухудшаться» [8, 9].

В определении синдромов рекомендована замена термина «судороги» на «приступы», так как объем понятия «приступы» значительно шире и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Например, правильнее именовать синдром как «доброкачественные младенческие приступы», а не «доброкачественные младенческие судороги», поскольку

с

CS

Таблица 5. Основные изменения в терминологии и концепции согласно классификации электро-клинических синдромов и других форм эпилепсии, представленной Международной противоэпилептической лигой с дополнениями в 2011—2013 гг. Table 5. Main changes in terminology and conceptualization according to International League Against Epilepsy Revised Terminology for Organization of Seizures and Epilepsies 2011—2013

Новые определение и концепциия этиологии Примеры Старые определение и концепция этиологии

New definition and etiological concept Examples

Old definition and etiological concept

Генетическая: генетический дефект непосредственно вызывает эпилепсию и приступы, которые являются ключевым симптомокомплексом заболевания

Genetic: epilepsy and seizures (as a key symptom complex of the disease) are considered as a direct result of genetic defect

Структурная: вызванная структурным нарушением головного мозга

Structural: caused by a structural lesion of the brain

Каналопатии, дефицит GLUTI и проч.

Channelopathies, GLUTI deficiency et al.

Идиопатическая: предполагается генетическая

Idiopathic: genetic concept is proposed

Туберозный склероз, кортикальные мальформации, мезиальная височная эпилепсия с гиппокам-пальным склерозом, геластиче-ские приступы с гипоталамиче-ской гамартомой и проч. Tuberous sclerosis, malformations of cortical development, mesial temporal epilepsy with hippocampal sclerosis, gelastic seizures with hypothalamic hamartoma et al.

Симптоматическая: вызванная известным или предполагаемым нарушением головного мозга Symptomatic: caused by known or suspected lesion within the brain

Метаболическая: вызванная метаболическими

нарушениями головного мозга

Metabolic: associated with metabolic disorders of the brain

Дефицит пиридоксина, дефицит GLUTI и проч. Pyridoxine deficiency, GLUTI deficiency et al.

Симптоматическая Symptomatic

Иммунная: эпилепсия в результате аутоиммунного воспалительного процесса в центральной нервной системе

Immune: epilepsy caused by autoimmune inflammation in the central nervous system

Инфекционная: инфекционная этиология эпилепсии, но не приступы, возникающие в остром периоде инфекций, таких как менингиты и энцефалиты — эти инфекции иногда имеют под собой структурные изменения Infection: infectious etiology of epilepsy, but not the seizures, occurring during acute infections (such as meningitis and encephalitis). In some cases these infections are associated with structural changes

Неизвестная: причина эпилепсии неизвестна Unknown: the reason of epilepsy is unknown

Энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам глутамата, энцефалит с антителами к вольтаж-зависимым калиевым каналам и проч. Encephalitis with antibodies against NMDA-glutamate receptors, encephalitis with antibodies against voltage-dependent potassium channels et al.

Туберкулез, иммунодефицит, церебральная малярия, нейроци-стицеркоз, подострый склерози-рующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз Tuberculosis, immunodeficiency, cerebral malaria, neurocysticercosis, subacute sclerosing panencephalitis, cerebral toxoplasmosis

Симптоматическая Symptomatic

Симптоматическая Symptomatic

Криптогенная: предположительно симптоматическая Cryptogenic:proposed symptomatic

E га E

заболевание не обязательно проявляется именно судорожными приступами. В проекте классификации подробно представлены рефлекторные приступы и рефлекторные формы эпилепсии. Впервые указано, что в отношении многих доброкачественных и самокупирующихся эпилептических синдромов определение

«эпилепсия» следует заменять на «приступы» — например, не «алкогольная эпилепсия», а «приступы, связанные с отменой алкоголя» и т. д. Однако в классификацию эпилептических синдромов не вошел синдром псевдо-Леннокса, встречающийся в педиатрической практике чаще синдрома Леннокса—Гасто, а также

NEUROLOGY

СМ

некоторые более редкие формы эпилептических эн-цефалопатий. ILAE не рекомендует с этической точки зрения употреблять такие определения, как доброкачественная эпилепсия (заменен на «самокупирующаяся»); катастрофическая, злокачественная или тяжелая эпилепсия (заменен на «фармакорезистентная»); вторично-генерализованные приступы (заменен на «билатеральные судорожные приступы»). Последний термин пока не находит широкого распространения в среде неврологов и эпилептологов.

В 2010 г. ILAE предложила концептуально новую этиологическую классификацию эпилепсии взамен старой и хорошо известной врачам, подразделявшим все формы эпилепсии на идиопатические, симптоматические и криптогенные (предположительно симптоматические). В табл. 5 суммированы новые термины и концепции по этиологической классификации эпилепсий.

В настоящее время вместо определения «идио-патическая» эпилепсия рекомендуется употреблять «генетическая», а все симптоматические формы подразделены на 4 конкретные группы: структурные, метаболические, иммунные, инфекционные [9]. Среди основных структурных причин развития эпилепсии выделяют [9]: нарушения кортикального развития (ге-мимегалэнцефалия, гетеротопии и пр.), нейрокожные синдромы (комплекс туберозного склероза, болезнь Штурге—Вебера и проч.), опухоли, инфекции, травмы, ангиомы, перинатальные инсульты, инсульты, а также другие причины. Отдельно выделены эпилепсии, вызванные неизвестной причиной. Эпилепсии, не удовлетворяющие указанным диагностическим критериям, должны быть диагностированы, во-первых, на основании наличия или отсутствия структурных или метаболических нарушений, во-вторых — на основании первичного начала приступов (генерализованные или фокальные) [9].

Безусловным прогрессом данной классификации является уточнение характера поражения мозга при симптоматических формах эпилепсии и подраз-^ деление их на 4 четко очерченных группы. Вместе Е с тем, с нашей точки зрения, объединять в одну «гене-я тическую» группу как идиопатические, так и «истинЕ но генетические» эпилепсии не совсем правильно. " Идиопатические эпилепсии в подавляющем боль-ш шинстве случаев имеют доброкачественное течение 3 (нередко — самокупирующееся), при отсутствии = когнитивных и неврологических нарушений. Генетические эпилепсии, вызванные поломками хромо-я сом или генными мутациями, могут сопровождаться к абсолютно резистентными приступами, интеллек-= туальным и неврологическим дефицитом, а также в некоторых случаях иметь прогрессирующее течение е. и летальный исход. Кроме того, сам диагноз «генети-о ческая эпилепсия» крайне неприятен для пациентов,

так как ассоциируется с наследственной патологией и тяжелым течением. Можно было бы ввести подразделение в рубрике «генетические эпилепсии» с выделением идиопатических эпилепсий (как непрогрессирующих и с отсутствием неврологических нарушений) в отдельную группу, но этого пока не сделано. Следует иметь в виду, что одна и та же форма эпилепсии может находиться в разных рубриках, например: комплекс туберозного склероза — генетическая и структурная; эпилепсия после перенесенного герпетического энцефалита — инфекционная и структурная и проч.

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), к эпилепсии относятся преимущественно коды G40 и G41 [13, 17], а именно:

• G40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области;

• G40.1. Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками. Приступы без изменения сознания. Простые парциальные припадки, переходящие во вторично-генерализованные припадки;

• G40.2. Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками. Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическими автоматизмами. Сложные парциальные припадки, переходящие во вторично-генерализованные припадки;

• G40.3. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Неонатальные судороги (семейные). Детские абсансы (пикнолепсия). Эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении. Юношеская абсансная эпилепсия, миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок (petit mal)). Неспецифические эпилептические припадки: атонические, клонические, миокло-нические, тонические, тонико-клонические;

• G40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов. Эпилепсия с миок-лоническими абсансами, миоклонически-аста-тическими припадками. Синдром Леннокса-Га-сто. Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста;

сНкЛиЛй ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

CS

G40.5. Особые эпилептические синдромы.

Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова). Эпилептические припадки, связанные с употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ);

G40.6. Припадки grand mal неуточненные (с припадками petit mal или без них); G40.7. Припадки petit mal неуточненные без припадков grand mal; G40.8. Друтие уточненные формы эпилепсии. Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные;

G40.9. Эпилепсия неуточненная; G41.0. Эпилептический статус grand mal; G41.1. Эпилептический статус petit mal; G41.2. Сложный парциальный эпилептический статус;

G41.8. Другой уточненный эпилептический статус;

G41.9. Эпилептический статус неуточненный; G83.8. Паралич Тодда;

F80.3. Синдром Ландау—Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия); R56.0. Судороги при лихорадке; R56.8. Друтие и неуточненные судороги; P90. Неонатальные судороги (исключено: семейные неонатальные судороги — G40.3).

Следует иметь в виду, что данная классификация является неполной и используется в основном неврологами общей практики. Врачи, специализирующиеся в области эпилепсии, должны устанавливать синдро-мологический диагноз на основании более полной, точной и правильной классификации ^АЕ. При этом синдромологический диагноз может быть продублирован кодом МКБ-10 [17].

Наконец отметим, что в настоящее время четко определены состояния, сопровождающиеся эпилептическими приступами, для которых диагноз «эпилепсия» не устанавливается. К данным состояниям относятся [14]:

• единичные непровоцируемые эпилептические приступы или единичная серия эпилептических приступов, возникшая в течение 24 ч, или единичный эпизод эпилептического статуса;

• фебрильные приступы или неонатальные приступы (возникающие до 28-го дня жизни);

• приступы, возникшие в непосредственной временной связи с острыми системными заболеваниями, метаболическими или токсическими причинами, а также в связи с острыми заболеваниями центральной нервной системы (инфекция, инсульт, черепно-мозговая травма, внутримозговое кровоизлияние или кровоизлияние при алкогольной интоксикации, а также при резкой отмене алкоголя). В данном случае устанавливается диагноз «острые симптоматические эпилептические приступы». Это «обычная реакция нормального мозга на тран-зиторное и чрезмерное острое воздействие, которое далеко не всегда приводит к развитию хронического процесса — эпилепсии» [13].

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. 1узева В.И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. M.: МИА, 2007. С. 31-55. [Guzeva V.I. Epilepsy and non-epileptic paroxysmal disorders in children. Moscow: MIA, 2007. Pp. 31-55. (In Russ.)].

2. Карлов В.А., Овнатанов Б.С. Медиоба-зальные эпилептические очаги и абсанс-ная активность на ЭЭГ. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1987;87(6):805-12. [Karlov V.A., Ovna-tanov B.S. Mediobasal epileptic foci and absence activity in EEG. Zhurnal nevrolo-gii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova =

S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 1987;87(6):805-12. (In Russ.)].

3. Мухин К.Ю. Симптоматическая лобная эпилепсия. В кн.: Эпилепсия. Атлас

электро-клиническои диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухи-на, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Пабли-шинг, 2004. С. 364-388. [Mukhin K.Yu. Symptomatic frontal lobe epilepsy. In book: Epilepsy. Atlas of electroclinical diagnosis. Eds. by K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Al'vares РаЫШ^, 2004. Pp. 364-388. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячи-на М.Д. и др. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Русский журнал детской неврологии 2006;1(1):6—17. [Mukhin K.Yu., Miro-nov M.B., Tysyachina M.D. et al. Electro-clinical characteristics of patients with symptomatic focal epilepsy with bilateral

synchrony in EEG. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2006;1(1):6—17. (In Russ.)].

5. Andermann F. Absences are non-specific symptoms of many epilepsies. In: Epileptic seizures and syndromes. Ed. by P. Wolf. London: John Libbey Eurotext, 1994.

Pp. 127-131.

6. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi's epilepsy in children. 3rd edn. Philadelphia: Lippincott, 2004. Pp. 1-13.

7. Banerjee P.N., Filippi D., Hauser A.W The descriptive epidemiology of epilepsy — a review. Epilepsy Res 2009;85(1):31—45. DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2009.03.003. PMID: 19369037.

8. Berg A.T. Epidemiology of epilepsy. In: Atlas of Epilepsies. "Vbl. 1. Ed. by C.P. Panayi-

E

W

E

CM

otopoulosepsies. London: Springer, 2010. Pp. 45-63.

9. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010;51(4):676-85.

DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x. PMID: 20196795.

10. Berg A.T., Scheffer I.E. New concepts in classification of the epilepsies: entering 21st century. Epilepsia 2011;52(6):1058-62. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03101.x. PMID: 21635233.

11. Blume W.T., Luders H.O., Mizrahi E. et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001;42(9):1212-8. PMID: 11580774.

12. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force

on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803. PMID: 11422340.

13. Engel J. Seizures and Epilepsy. 2nd edn. Oxford: Oxford University Press, 2013. Pp. 3-32.

14. Fisher R.S., Boas WV., Blume WT. et al. Epileptic seizures and epilepsy: Definition proposed by the International League

Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46(4):470-2.

15. Fisher R.S., Acevedo C., Arzimanoglou A. et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014;55(4):475-82.

DOI: 10.1111/j.0013-9580.2005.66104.x. PMID: 15816939.

16. Fisher R.S., Cross H., French JA. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy. URL: http://www.ilae.org/visitors/centre/ documents/ClassificationSeizureILAE-2016. pdf. // Epilepsia. - 2017 (in press).

17. Jette N., Beghi E., Hesdorffer D. et al. ICD coding for epilepsy: past, present and future - a report by the International League Against Epilepsy Task Force

on ICD codes in epilepsy. Epilepsia 2015:56(3):348-55. DOI: 10.1111/epi.12895. PMID: 25684068.

18. Kinoshita M., Takahashi R., Ikeda A. Application of the 2001 diagnostic scheme and the 2006 ILAE report of seizure and epilepsy: a feedback from the clinical practice of adult epilepsy. Epileptic Disord 2008:10(3):206-12.

DOI: 10.1684/epd.2008.0203. PMID: 18782689.

19. Loddenkemper T., Berg A.T. Terminology for seizures and epilepsies. In: Wyllie's

Treatment of Epilepsy. Principles and Practice. Ed. by E. Wyllie. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2015. Pp.144-166.

20. Lüders H.O., Acharya J., Baumgartner C. et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998:39(9):1006-13.

PMID: 9738682.

21. Lüders H. O., Amina S., Bailey C. et al. Proposal: different types of alteration and loss of consciousness in epilepsy. Epilepsia 2014:55(8):1140-4.

22. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu. Epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep. In: Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. Eds. by K.Yu. Mukhin, A.A. Kholin, M.B. Mironov, A.S. Petrukh-in, H. Holthausen. Paris: John Libbey Eurotext, 2014. Pp. 191-207.

DOI: 10.1111/epi.12595. PMID: 24981417.

23. Tassinari C.A., Cantaluppo G., Dalla Bernardina B. et al. Encephalopathy related to status epilepticus during slow sleep (ESES) including Landau-Klefer syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence.

5th edn. Eds. by M. Bureau, P. Genton, C. Dravet, A.V. Delgado-Escueta, C.A. Tassinari, P. Thomas, P. Wolf . Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 255-275.