Радикальная коррекция персистирующей клоаки методом тотальной урогенитальной мобилизации у девочки 3-х месяцев

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, № 4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

ЗАСЕДАНИЕ СЕКЦИИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ МОСКОВСКОГО ОБЩЕСТВА ХИРУРГОВ № 540: ДЕМОНСТРАЦИЯ

РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ МЕТОДОМ ТОТАЛЬНОЙ УРОГЕНИТАЛЬНОЙ МОБИЛИЗАЦИИ У ДЕВОЧКИ 3-х МЕСЯЦЕВ

Мокрушина О.Г., Щапов Н.Ф., Меновщикова Л.Б., Ватолин К.В., Гуревич А.И., Левитская М.В., Шумихин В.С., Кошко О.В.

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова,кафедра детской хирургии, г. Москва; Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова, г. Москва

Согласно Крикенбергской классификации, персистирующая клоака относится к основной клинической группе аноректальных пороков. Частота встречаемости составляет 1:250 000 новорожденных. По мнению A. Peña, для детского хирурга необходимо различать две группы: с общим каналом менее и более 3 см, что определяет хирургическую тактику при коррекции данной аномалии.

Первое упоминание о хирургическом лечении данной патологии относится к 1958 г., когда O. Swenson выполнил полноценную коррекцию клоаки. Большой вклад в лечение данной патологии внес H. Hendren. Он впервые предложил относиться к клоаке как к единому пороку, связанному эмбриологически, обосновав одномоментный подход к основному этапу коррекции. A. Peña с 1982 г. стал применять заднесагиттальный доступ в лечении персистирующей клоаки. В 1997 г. А. Peña опубликовал методику тотальной урогенитальной мобилизации при низкой форме клоакальной маль-формации. Со временем накопленный опыт привел к формированию концепции, которая подразумевала коррекцию всех составляющих порока в один этап.

Основным определяющим фактором в выборе метода стала длина общего канала. Если длина не превышает 3 см, операция выполняется из зад-несагиттального доступа, если более 5 см, необходима лапаротомия. Если же длина клоакального синуса варьирует от 3 до 5 см, при низведении влагалища последовательно выполняются низведение влагалища, тотальная урогенитальная мобилизация, тотальная урогенитальная мобилизация с отсечением общего канала от лона, переключение влагалища, замещение влагалища участком кишки.

Ребенок от I беременности I срочных родов. После рождения при осмотре в родильном зале анус в долженствующем месте не определялся, в связи с чем ребенок был переведен в отделение хирургии новорожденных нашей клиники. При по-

ступлении - состояние средней тяжести, анальное отверстие отсутствует, преддверие влагалища не определяется. В месте долженствующей уретры имеется единственное отверстие. Промежность, большие и малые половые губы гипоплазированы, определяется гипертрофированный клитор (рис. 1). При катетеризации убедительно провести катетер в мочевой пузырь или кишку невозможно. К концу первых суток жизни у ребенка из отверстия на промежности стал поступать меконий.

В возрасте 22 часов жизни выполнено УЗИ, на котором выявлено, что мочевой пузырь с уретрой, влагалище и прямая кишка открываются в общий синус (рис. 2а, б).

При клоакографии контрастируются толстая кишка, удвоенное влагалище и мочевой пузырь больших размеров (рис. 3).

Рентгенограмма костей таза и позвоночника не выявила костных дефектов, крестцово-копчи-ковый индекс равен 0,98 (что соответствует нормативным показателям для этого возраста). При УЗИ каудальных отделов спинного мозга выявлено нарушение дифференцировки дорзальных элементов конского хвоста, фиксированных к стенке дураль-ного мешка.

Первым этапом ребенку наложена раздельная сигмастома. Послеоперационный период протекал гладко, на 10-е сутки девочка выписана домой на медицинскую паузу.

Повторная госпитализация - в возрасте 3 мес для проведения основного этапа коррекции. Перед операцией выполнена клоакоскопия, при которой визуализировано удвоенное влагалище, определено место слияния с уретрой. Достоверно определить сообщение с прямой кишкой не удалось. Длина урогенитального синуса, по данным исследования, - 2,5 см.

После маркировки наружного сфинктера ребенок перемещен в положение пронации. Выполнена задняя сагиттальная перинеотомия с рассечением

НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, №4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Внешний вид промежности при поступлении.

5

Рис. 3. Клоакография: 1 - мочевой пузырь; 2 - влагалище; 3 - уретра; 4 - толстая кишка; 5 - урогенитальный синус

Рис. 4 Интраоперационная фотография: 1 - урогенитальный синус

Рис. 26. Схема порока

Рис. 2а. Ультразвуковое исследование структур малого таза и тазового дна

синус

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, №4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 4 Интраоперационная фотография: 1 - уретра; 2 - удвоенное влагалище; 3 - толстая кишка

урогенитального синуса до места впадения в него вагины. В уретру установлен катетер БоПеу 8СИ (рис. 4). Задняя стенка влагалища рассечена до визуализации входа в прямую кишку, которая открывалась фистулой в перегородку. На следующем этапе выполнена диссекция прямой кишки на длину достаточную для ее низведения на промежность без натяжения (рис. 5).

После отделения урогенитального синуса от клитора влагалище, уретра и мочевой пузырь мобилизованы единым блоком путем рассечения симфизно-пузырной связки. Перегородка удвоенного влагалища иссечена, слизистая ее ушита, восстановлена задняя стенка. Устье уретры подшито к клитору и коже. Сформированное наружное отверстие влагалища отдельными узловыми швами фиксировано к коже. Прямая кишка низведена на промежность без натяжения в пределах маркированного сфинктера.

Восстановлен леваторный комплекс. На окончательном этапе проведена анопластика, в просвете влагалища оставлен силиконовый интубатор (рис. 6).

:

-1

4

%

Рис. 7. Внешний вид промежности у ребенка в возрасте 1 года

НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, № 4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Послеоперационный период протекал гладко, при оценке функции мочевого пузыря выявлена нейрогенногенная дисфункция мочевого пузыря по гипорефлекторному типу. В стационаре подобран ритм периодической катетеризации, начат курс энерготропной терапии (никотиноил гамма-аминомасляная кислота 10 мг 2 раза в день, per os, левокарнитин 30% 0,5 мл 2 раза в день, per os, ци-тофлавин 5,0 мл 1 раз в день внутривенно капельно, корилип в свечах по 1 свече 1 раз в день per rectum, курс гипербарической оксигенации, физиотерапевтического лечения - электростимуляция синусоидальными моделированными токами).

Ребенок выписан домой на медицинскую паузу, во время которой амбулаторно под контролем детского хирурга проводилась реабилитация. Раз в неделю увеличивали диаметр бужа на половину размера. Продолжена комплексная терапия нейро-генной дисфункции мочевого пузыря.

По достижении возрастного размера бужа ребенку выполнено закрытие колостомы. Послеоперационный период протекал гладко.

Продолженная реабилитация позволила уйти от ночной катетеризации в возрасте 7 мес. На фоне проводимой терапии к 11 мес восстановились накопительная и эвакуаторная функции мочевого пузыря. С 6 мес стул 1-2 раза в день достаточным объемом. Эпизодов задержки стула и каломазания не отмечалось.

При УЗИ промежности в возрасте 1 года длина анального канала - 18 мм, задний аноректальный угол 86° (в пределах возрастной нормы). Кровоток в низведенной кишке внутриорганного типа. Скоростные показатели свидетельствуют об отсутствии склеротических изменений в стенке кишки. На рисунке 7 представлен внешний вид промежности у ребенка в возрасте 1 года.

Наиболее достоверным способом определения длины общего канала является проведение клоа-коскопии, что обусловливает выбор оперативного вмешательства.

Тотальная урогенитальная мобилизация с отсечением общего канала от лона обеспечивает дополнительную мобилизацию влагалища, уретры и мочевого пузыря, при этом сохранение общей стенки между уретрой и влагалищем позволяет избежать возникновения свищей в послеоперационном периоде.

Частота выявляемости патологии мочевыдели-тельной системы у детей с коротким урогениталь-ным синусом составляет 59%. Ранняя коррекция этих нарушений позволяет избежать осложнений и достичь хорошего функционального результата. Эти пациенты составляют группу риска по развитию инфекции мочевыделительных путей, что нужно учитывать при отдаленном наблюдении.

Наиболее частым функциональным нарушением толстой кишки являются запоры. Коррекцию функциональных нарушений необходимо начинать сразу при их выявлении.

Выводы

1. Персистирующая клоака - сложный соче-танный порок развития, лечение которого должно проходить комплексно с одномоментной коррекцией всех составляющих порока.

2. Тотальная урогенитальная мобилизация может быть операцией выбора при длине общего канала менее 3 см.

3. Выполнение ранней радикальной коррекции порока позволяет проводить раннюю коррекцию функциональных нарушений.

4. Реабилитация должна проводиться под контролем хирурга.