Прогноз при юношеской миоклонической эпилепсии

доношенного новорожденного первых дней жизни и характеризуется упрощенной временной структурой, низкой амплитудой и частотой спектра. В отличие от доношенного новорожденного, у недоношенного ребенка динамика параметров иЭМГ замедлена. В этой связи поиск и применение реабилитационных, в первую очередь, немедикаментозных мероприятий по отношению к недоношенному ребенку («гнездование», сенсорная изоляция в первые дни после рождения) являются подготовительными профилактическими мерами для лучшей адаптации к качественно новым условиям внеутробной жизни.

Полученные результаты свидетельствуют о чувствительности ЭМГ метода оценки нейромышечного статуса у детей различного гестационного возраста и позволят объективизировать и дополнить полученные при клиническом осмотре данные.

ЛИТЕРАТУРА

1. Зарипова Ю.Р., Мейгал А.Ю., Соколов А.Л. Возможности накожной электромиографии как метода диагностики двигательных нарушений у детей // Мед. акад. журнал. - 2005. Т.5. Прил. 6. - №2. - С. 147 - 153.

2. Мейгал А.Ю. Ворошилов А.С. Перинатальная модель перехода человека от гипогравитации к земной гравитации на основе нелинейных характеристик электромиограммы // Авиакосм. и экол. мед. — 2009. - №6. - Т.43. - С. 14 - 19.

3. Меклер А.А. Применение аппарата нелинейного анализа динамических систем для обработки сигналов ЭЭГ // Вестн. новых мед. технол. - 2007. - №1. -Т.14. - С. 73.

4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология. -СПб:ПИТЕР , 2002. - 384 с.

5. Сонькин В.Д., Тамбовцева Р.В. Развитие мышечной энергетики и работоспособности в онтогенезе. -М.: ЛИБРОКОМ, 2011. - 386 с.

6. Farina D, Merletti R., Enoka R.M. The extraction of neural strategies from the surface EMG // J. Appl. Physiol. -2003. - Vol. 96. - P. 1486 - 1495.

7. Meigal A., Rissanen S., Kankaanpdd M. et al. Novel parameters of surface EMG in patients with Parkinson’s disease and healthy young and old controls // J. Electr. Kinesiol. - 2009. - Vol. 19. - №3. - P. 206 - 213.

8. Sung P.S., Zurcher U., Kaufman M. Comparison of spectral and entropic measures for surface electromyography time series: a pilot study // J. Rehabil. Res. and Dev. - 2007. -Vol. 44. - P. 599 - 610.

УДК 616.853-053.7-036: [616.74-009.3+616.8-009.832]

ПРОГНОЗ ПРИ ЮНОШЕСКОЙ МИОКЛОНИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ

Миляуша Рифхатовна Ярмухаметова *, Энвер Ибрагимович Богданов Казанский государственный медицинский университет

Реферат

Цель. Клинико-экспертный анализ выборки из 32 пациентов с классическим подтипом юношеской миокло-нической эпилепсии, находившихся ранее на диспансерном учете у детских неврологов.

Методы. Диагноз эпилепсии устанавливался на основании клинической картины приступов, данных электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии головного мозга. Тип эпилептических приступов и форма (синдромы) эпилепсии определялись согласно классификации эпилептических приступов (ICES I) Международный лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE, 1981 г.) и классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (ICE 2, ILAE 1989 г.) с учетом дополнений (ILAE 2001 г.).

Результаты. Оценка биоэлектрической активности головного мозга при первом обращении показала наличие генерализованной эпилептиформной активности на фоне общемозговых нарушений, при динамическом обследовании в 2010 г. у 4 пациентов биоэлектрическая активность находилась в пределах нормы, у остальных на фоне общемозговых нарушений была зафиксирована генерализованная эпилептиформная активность. У 5 (15,6%) больных юношеской миоклонической эпилепсией отмечалась медикаментозная ремиссия, у 16 (50%) - сохранение миоклонических приступов после депривации сна на фоне приеме препаратов вальпроевой кислоты в дозе 20 мг/кг/с; в остальных случаях отсутствие медикаментозной ремиссии может быть объяснено неадекватностью терапии.

Выводы. Не подтверждены данные о благоприятном прогнозе течения юношеской миоклонической эпилепсии для существенной части пациентов. Различия в полученных данных могут быть объяснены как особенностями стартовой терапии в начале заболевания, так и возможным преобладанием в нашей популяции пациентов с менее прогностически благоприятными вариантами субсиндромов юношеской миоклонической эпилепсии.

Ключевые слова: юношеская миоклоническая эпилепсия, абсансы, миоклонии.

PROGNOSIS FOR JUVENILE MYOCLONIC EPILEPSY. M.R. Yarmuhametova, I.E. Bogdanov. Kazan State Medical University. Aim. To conduct a clinical expert analysis of a random sample of 32 patients with a classic subtype of juvenile myoclonic epilepsy, who were previously on the dispensary record of the pediatric neurologists. Methods. The diagnosis of epilepsy was established on the basis of clinical appearance of seizures, electroencephalographic data, magnetic resonance imaging of the brain. The type of epileptic seizures and the form (syndromes) of epilepsy were determined according to the classification of epileptic seizures (ICES I) of the International League Against Epilepsy (ILAE, 1981) and according to the

Адрес для переписки: Jarmuch-2000@mail.ru. 820

classification of epilepsies and epileptic syndromes (ICE 2, ILAE 1989), taking into account the additions (ILAE 2001). Results. The assessment of the bioelectric activity of the brain during the first treatment showed the presence of generalized epileptiform activity on the background of general cerebral disorders; during the dynamic survey in 2010 in 4 patients the bioelectric activity was within normal limits; however in the rest of the patients recorded was the generalized epileptiform activity secondary to cerebral disorders. In 5 (15.6%) patients with juvenile myoclonic epilepsy observed medical remission, in 16 (50%) - preservation of the myoclonic seizures after sleep deprivation secondary to administration of the valproic acid drugs 20 mg/kg/s; in all other cases, the lack of medical remission may be attributed to inadequate therapy. Conclusions. Unconfirmed was the data on the current favorable prognosis for juvenile myoclonic epilepsy for the substantial part of the patients. The differences in findings may be explained by features of starting therapy early in the course of the disease, and the possible predominance in our population of patients with less favorable prognostic sub-syndrome variants of juvenile myoclonic epilepsy. Key words: juvenile myoclonic epilepsy, absence, seizures, myoclonus.

Эпилепсию часто считают стабильно текущим или прогрессирующим заболеванием, требующим постоянного приема противоэпилептических средств. В то же время хорошо известны случаи спонтанных ремиссий даже при прогностически неблагоприятных формах, не упоминая уже о некоторых эпилептических синдромах, как правило, имеющих благоприятный прогноз (детская абсансная эпилепсия). Показания к отмене противоэпилептиче-ских препаратов после продолжительной медикаментозной терапии, обеспечивающей долговременную ремиссию, определяются синдромологическим диагнозом эпилепсии. Вместе с тем далеко не для всех эпилептических синдромов известны долгосрочные перспективы возможной ремиссии. Поэтому изучение прогноза, «естественной истории» течения заболевания имеет особый практический интерес.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — одна из форм идиопатиче-ской генерализованной эпилепсии составляет 5 — 12% от всех форм эпилепсии и до 23% от идиопатических генерализованных эпилепсий [7]. Основной отличительный тип приступов при ЮМЭ — эпилептический миоклонус, и он характеризуется молниеносными, симметричными, двусторонними, единичными или множественными миоклоническими подергиваниями с преимущественной локализацией в плечевом поясе и верхних конечностях. У 30% пациентов миоклонические приступы возникают в ногах, вследствие которых пациенты могут упасть — миоклонически-астатиче-ские приступы. Миоклонии имеют место у 100% пациентов, но они являются единственным типом припадков только у 3 — 5% пациентов. Генерализованные тонико-кло-нические судорожные приступы (ГТКП) при ЮМЭ возникают в 90% случаев, а аб-сансы — в 40%. ЮМЭ начинается в возрасте между 12 и 18 годами: средний возраст появления миоклоний — 15,4 года, ГТКП — 15,5, абсансов — 11,5 [4]. На ЭЭГ при нормальной

фоновой активности выявляются полиспай-ковая активность и медленно-волновые генерализованные разряды, характеризующиеся примерно в половине случаев фото-сенситивностью. Нередко обнаруживаются фокальная эпилептическая активность или асимметрия генерализованных разрядов. В большинстве случаев ЮМЭ хорошо поддается терапии, при этом наиболее эффективными препаратами считаются вальпроаты, ламотриджин и ливетирацетам, тогда как карбамазепин и фенитоин могут вызвать аггравацию припадков. Лечение ЮМЭ про-тивоэпилептическими препаратами (ПЭП) эффективно в 70 — 80% случаев [1, 6].

ЮМЭ часто считают хроническим заболеванием, продолжающимся всю жизнь. Поскольку отмена препаратов приводит к возобновлению приступов [3], рекомендуется ее избегать и продолжать постоянную терапию ПЭП. Вместе с тем имеются сообщения о длительных ремиссиях при отмене ПЭП у некоторых пациентов [5]. Особый интерес вызывает публикация С. СатйеЫ и Р. СатйеЫ (2009), обследовавших 24 человека с ЮМЭ и обнаруживших прекращение всех видов припадков в течение многих лет у 17% из них и сохранение только миоклоний у 13% после завершения лечения противоэпилептическими препаратами. Полученные данные таким образом противоречат мнению об отсутствии ремиссий после отмены ПЭП при ЮМЭ. В связи с этим представляло интерес исследование характеристик заболевания у взрослых пациентов по происшествии многих лет после поставленного в детстве диагноза ЮМЭ.

Было обследовано 32 пациента с классическим подтипом ЮМЭ (13 мужчин и 19 женщин со средним возрастом 28 лет и 30 лет соответственно), находившихся ранее на диспансерном учете у детских неврологов. ЮМЭ дебютировала в среднем в 15,0 лет у женщин, в 12,5 года у мужчин, средняя длительность заболевания составляла 12,5±2,6 года. Диагноз эпилепсии был установлен на основании клинической картины при-

ступов, данных электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Тип эпилептических приступов и форма (синдромы) эпилепсии определялись согласно классификации эпилептических приступов (ICES I) Международный лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE, 1981 г.) и классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (ICE 2, ILAE, 1989 г.) с учетом дополнений (ILAE, 2001 г.). У 30 из 32 больных миоклонические приступы сочетались с генерализованными судорожными пароксизмами.

У всех пациентов при оценке неврологического статуса и магнитно-резонансных томограмм головного мозга при первом обращении в детстве и динамическом обследовании в последующем отклонений не выявлялось. Всех пациенты с ЮМЭ обследовали в межприступном периоде. Оценка биоэлектрической активности головного мозга при первом обращении показывала наличие генерализованной эпилептиформной активности на фоне общемозговых нарушений, при динамическом обследовании в 2010 г. у 4 пациентов она находилась в пределах нормы, а у остальных на фоне общемозговых нарушений была зафиксирована генерализованная эпилептиформная активность.

У 5 (15,6%) больных ЮМЭ отмечалась медикаментозная ремиссия. Из них 2 больным были назначены препараты вальпрое-вой кислоты в дозе 20 мг/кг/с после второго миоклонического приступа, остальным 3 -после второго генерализованного судорожного пароксизма, развившегося в течение одного года после миоклонических приступов. У 16 (50%) больных сохранялись миоклониче-ские приступы после депривации сна при приеме препаратов вальпроевой кислоты в дозе 20 мг/кг/с. Из них у 7 больных стартовая монотерапия была представлена суб-терапевтическими дозами фенобарбитала. 9 больным были назначены препараты валь-проевой кислоты в дозе 20 мг/кг/с после второго генерализованного судорожного пароксизма, развившегося через 2±2,6 года после миоклонических приступов. В остальных случаях отсутствие медикаментозной ремиссии может быть объяснено неадекватностью терапии - применение субтерапевтических

доз фенобарбитала при стартовом лечении (21,8%), низких доз вальпроатов при монотерапии в качестве первого препарата (6,25%), низких доз вальпроатов при монотерапии в качестве препарата второго выбора (6,25%).

Таким образом, в отличие от пациентов с ЮМЭ, обследованных C. Camfield и P. Camfield в Канаде [2], 48% (11 из 23) из которых прекратили лечение после 4 - 23 лет терапии, все обследованные нами пациенты были вынуждены продолжать лечение, и у 50% из них сохранялись генерализованные миоклонии после депривации сна, несмотря на адекватную дозу вальпроатов. Наши наблюдения не подтверждают данных о благоприятном прогнозе течения ЮМЭ для существенной части пациентов. Различия в полученных данных могут быть объяснены как особенностями стартовой терапии в начале заболевания, так и возможным преобладанием в нашей популяции пациентов с менее прогностически благоприятными вариантами субсиндромов ЮМЭ [3].

ЛИТЕРАТУРА

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Валь-проат натрия (Депакин) в достижении ремиссии у больных идиопатической генерализованной эпилепсией (долгосрочный катамнез) // Неврол. журн. - 2004. -№ 4. - С. 34 - 39.

2. Carol S. Camfield. Peter R. Camfield Juvenile myoclonic epilepsy 25 year after seizure onset A population -based study // Neurology. - 2009. - Vol. 73, № 29. - E 1041 - 1045.

3. Iris E. Martinez-Juarez, Maria Elisa Alonso, Marco T. Medina et al. Juvenile myoclonic epilepsy subsyndromes: family studies and long-term follow-up // Brain. - 2006. -Vol. 129. - P. 1269 - 1280.

4. Janz D. The idiopathic generalized epilepsies of adolescence with childhood and juvenile age of onset // Epilepsia. - 1997. - Vol. 38, № 1. - С. 4 - 11.

5. Kleveland G, Engelsen B.A. Juvenile myoclonic epilepsy: clinical characteristics, treatment and prognosis in a Norwegian population of patients // Seizure. - 1998. -Vol. 7. - P. 31 - 38.

6. Mohanraj R., Brodie M.J. Outcomes of newly diagnosed idiopatic generalized epilepsy syndromes in a non-pediatric setting // Acta Neurol Scand. - 2007. -Vol.115. - P. 204 - 208.

7. Thomas P., Genton P., Gelisse P., Wolf P. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3th edition / Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf. -London: John Libbey, 2005. - P. 367 - 388.