Некомпактный миокард левого желудочка у беременной пациентки с наследственной тромбофилией: разбор клинического случая

ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ

NOTES FROM PRACTICE

Литература

1. Dolganiuc, A. Type III Interferons, IL-28 and IL-29, Are Increased in Chronic HCV Infection and Induce Myeloid Dendritic Cell-Mediated FoxP3+ Regulatory T Cells / A. Dolganiuc, K. Kodys, C. Marshall [et al.] // PLoS ONE. -2012. - Vol. 7, № 10. - e44915. doi: 10.1371/journal. pone.0044915

2. Ge, D. Genetic variation in IL28B predicts hepatitis C treatment-induced viral clearance / D. Ge, J. Fellay, A. J. Thompson, J. S. Simon // Nature. - 2009. - Vol. 461, № 7262. - P. 399-401.

3. Grebely, J. Potential role for interleukin-28B genotype in treatment decision-making in recent hepatitis C

virus infection / J. Grebely, K. Petoumenos, M. Hellard, G. Matthews // Hepatology. - 2010. - Vol. 52, № 4. -P. 1216-1224.

4. Langhans, B. Interferon-lambda serum levels in hepatitis C / B. Langhans, B. Kupfer, I. Braunschweiger [et al.] // J. Hepatol. - 2011. - Vol. 54, № 5. - P. 859-865. doi: 10.1016/j.jhep.2010.08.020

5. Pagliaccetti, N. E. Interferon-^ in HCV Infection and Therapy / N. Pagliaccetti, E. Robek // Viruses. - 2010. -Vol. 2. - P. 1589-1602. doi: 10.3390/v2081589

References

1. Dolganiuc A., Kodys K., Marshall C., Saha B., Zhang S., Bala S. PLoS ONE. 2012;7(10):e44915. doi: 10.1371/ journal.pone.0044915

2. Ge D., Fellay J., Thompson A. J., Simon J. S. Nature. 2009;461(7262):399-401.

3. Grebely J., Petoumenos K., Hellard M., Matthews G. Hepatology. 2010;52(4):1216-1224.

4. Langhans B., Kupfer B, Braunschweiger I., Arndt S., Schulte W., Nischalke H. D., Nattermann J., Oldenburg J., Sauerbruch T., Spengler U. J. Hepatol. 2011;54(5):859-865. doi: 10.1016/j.jhep.2010.08.020

5. Pagliaccetti N. E., Robek M. D. Viruses. 2010;2:1589-1602. doi: 10.3390/v2081589

Сведения об авторах:

Гейвандова Наталья Иогановна, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры госпитальной терапии; тел.: 89624452246; e-mail: ngeyvandova@yandex.ru

Липов Андрей Васильевич, аспирант; тел.: 89286507264; e-mail: andrey_lipov89@mail.ru

Рогова Софья Шамильевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической лабораторной диагностики с курсом бактериологии; тел.: 89624475765; e-mail: dombay01@mail.ru

© Коллектив авторов, 2017

УДК 616.124.2:616.127-007

DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2017.12064

ISSN - 2073-8137

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У БЕРЕМЕННОЙ ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙ: РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

В. А. Кокорин 1 Е. А. Кочмарева \ А. Г. Варданян \ Е. А. Кондрашова 2, Н. В. Хохлова 2, Д. А. Дорошенко 2, В. В. Каширин 2, О. В. Конышева 2

1 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва

2 Городская клиническая больница № 15 имени О. М. Филатова, Москва, Россия

NON-COMPACT MYOCARDIUM OF THE LEFT VENTRICLE IN A PREGNANT PATIENT WITH INHERITED THROMBOPHILIA: CLINICAL CASE INVESTIGATION

Kokorin V. A.1, Kochmareva E. A.1, Vardanyan A. G.1, Kondrashova E. A.2, Khokhlova N. V.2, Doroshenko D. A.2, Kashirin V. V.2, Konisheva O. V.2

1 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

2 City Clinical Hospital № 15 named after O. M. Filatov, Moscow, Russia

Приведен случай наблюдения 26-летней беременной с некомпактным миокардом левого желудочка и наследственной тромбофилией, перенесшей инфаркт миокарда. Течение беременности осложнилось декомпенсацией сердечной недостаточности и желудочковыми нарушениями ритма сердца. Несмотря на крайне высокий риск фатальных осложнений, отмечался благоприятный исход беременности с рождением здорового ребенка. На протяжении двухлетнего периода наблюдения состояние больной остается стабильным.

Ключевые слова: некомпактный миокард, беременность, наследственная тромбофилия, клинический случай

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2017. Т. 12. № 2

medical news of north caucasus

2017. Vоl. 12. Iss. 2

A case of observation of a 26-year-old pregnant woman with a noncompact myocardium of the left ventricle and inherited thrombophilia after a myocardial infarction was given. The course of pregnancy was complicated by decompensation of heart failure and ventricular arrhythmias. Despite the extremely high risk of fatal complications, there was a favorable outcome of pregnancy with the birth of a healthy child. During the two-year observation period, the patient's condition remains stable.

Keywords: noncompact myocardium, pregnancy, inherited thrombophilia, clinical case

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к группе неклассифици-руемых наследственных кардиомиопатий, встречается во всех возрастных группах и часто носит семейный характер. Заболевание характеризуется выраженной трабекулярностью и наличием межтрабекулярных карманов в результате нарушений эмбриогенеза на сроках между 5-й и 8-й неделями внутриутробного развития [4]. Наиболее распространенными мутациями, выявляемыми у больных НМЛЖ, являются повреждения генов G 4.5, кодирующего таффазин (сцепленная с Х-хромосомой), альфа дистробревина, актина, ла-мина и локуса 11р15. Хотя некомпактный миокард впервые был описан S. Bellet еще в 1932 году, первые научные публикации о нем появились только в 1990-е годы [3]. Распространенность заболевания в общей популяции составляет от 0,014 до 1,3 %. Классическая триада проявлений включает сердечную недостаточность (в 73 % случаев), желудочковые аритмии (в 41 %) и системные эмболии (в 33 %). Встречается также бессимптомная форма заболевания. Некомпактный миокард левого желудочка обычно диагностируется по данным эхокар-диографического исследования (ЭхоКГ), хотя его признаки могут быть выявлены при контрастной вентрикулографии, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца [1]. Специфических методов лечения заболевания не разработано. Лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактика тромбоэмболических осложнений проводятся по общепринятым правилам. В ряде случаев может быть выполнена пересадка сердца или имплантация кардиовертера-дефибриллятора [2].

Представляем клинический случай некомпактного миокарда левого желудочка у беременной пациентки с наследственной тромбофилией и перенесенным ранее инфарктом миокарда (ИМ).

Клинический случай

Пациентка К., 26 лет, поступила в стационар в 2014 году с жалобами на одышку при физической нагрузке. Из анамнеза было известно, что отец больной умер внезапно в молодом возрасте. В остальном семейный анамнез без особенностей. До 2007 года пациентка считала себя здоровой. В 2007 и 2008 годах дважды наступавшая беременность оканчивалась выкидышем на сроке 6-8 недель. С учетом привычного невынашивания беременности был заподозрен антифосфолипид-ный синдром, который по результатам проведенного обследования не подтвердился. В 2009 году после перенесенной респираторной инфекции манифестировали симптомы сердечной недостаточности в виде одышки при физической нагрузке и отеков нижних конечностей, а также были зафиксированы эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) и снижение фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) по данным ЭхоКГ до 26 %. В 2010 году пациентка перенесла ИМ нижней стенки ЛЖ с переходом на правый желудочек (ПЖ), осложнившийся тромбозом полости ПЖ. По результатам проведенной коронароангиографии атеросклеротического поражения коронарного русла выявлено не было. Был заподозрен эмболический генез ИМ. При генетическом тести-

ровании была выявлена наследственная тромбофилия с высокой чувствительностью к варфарину. По данным МРТ и ЭхоКГ в ЛЖ был обнаружен участок некомпактного миокарда (рис. 1, 2).

Рис. 1. Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные карманы в области верхушки левого желудочка, визуализируемые с помощью МРТ и являющиеся признаками некомпактного миокарда

Рис. 2. Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные

карманы в области межжелудочковой перегородки, визуализируемые при ЭХО-КГ. Изображение по короткой оси левого желудочка на уровне митрального клапана

На фоне терапии, включающей ингибиторы ангиотен-зинпревращающего фермента, диуретики, бета-блокато-ры, дигоксин и варфарин, удалось достичь стабилизации

ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ NOTES FROM PRACTiCE

состояния, регресса симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма, увеличения ФВ ЛЖ до 46 %.

В 2014 году, несмотря на предупреждения относительно высокого риска неблагоприятного исхода, наступила третья беременность. На сроке 18-19 недель пациентка была госпитализирована в стационар для планового обследования. В клиническом и биохимическом анализах крови отклонений не было выявлено, уровень прогормона мозгового натрийуретического пептида (pro-BNP) составлял 182 нг/мл (норма 0-100). По данным ЭхоКГ ФВ ЛЖ 36 % (табл.).

Таблица

Динамические изменения эхокардиографических параметров пациентки К.

Срок обследования ЛП

18 неделя гестации 39x 46 201 151 36 29 1 0-1 38 30

8 месяцев после кесарева сечения 46x 59 285 195 32 25 2-3 0-1 40 30

t 240215: Non К. 1 City HOSpit.il #15, Moscow

24/02/2035

81 11:56:63

.Л I

Dist A 81*3 mm

--Ji^—4JU

состояния, было выполнено кесарево сечение, родилась здоровая девочка. В послеродовом периоде пациентке был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор, пациентка была выписана домой в стабильном состоянии.

Примечание: ЛП - левое предсердие; КДО - конечно-ди-астолический объем; КСО - конечно-систолический объем; ФВ - фракция выброса; СДЛА - систолическое давление в легочной артерии; МР - митральная регургитация; ТР - три-куспидальная регургитация; ПП - правое предсердие;ПЖ -правый желудочек.

Состояние матери и плода было удовлетворительным. Для решения вопроса о дальнейшем ведении беременности был собран консилиум, и, учитывая настойчивое пожелание пациентки, беременность была пролонгирована. Был рекомендован прием бета-блокаторов, диуретиков, подкожное введение фраксипарина под контролем анти-Ха-фактора. Повторная госпитализация планировалась на сроке 28 недель, однако пациентка поступила в экстренном порядке на 2 недели ранее по причине нарастающей одышки. При обследовании было зафиксировано снижение ФВ ЛЖ до 23 % (рис. 3, 4), концентрация рго-ВЫР повысилась до 462 нг/мл.

Рис. 3. Длинная ось, парастернальная позиция. Выраженная дилатация левого желудочка

После коррекции дозы бета-блокаторов и диуретиков пациентка была выписана домой по собственному настоянию. На 31-й неделе беременности вновь была доставлена в стационар в тяжелом состоянии в положении ортопноэ, с критическим снижением ФВ ЛЖ до 20 %, легочной гипертензией 1 степени, пароксизмами неустойчивой желудочковой тахикардии. Учитывая тяжесть

Рис. 4. Короткая ось, парастернальная позиция на уровне митрального клапана. Снижение радиальных систолических параметров деформации левого желудочка, вызванное диссинхронией нижней стенки и нижней части межжелудочковой перегородки

Повторный визит в клинику проведен через 8 месяцев. У пациентки не было выявлено клинических признаков сердечной недостаточности. По данным проведенной ЭхоКГ, ФВ ЛЖ возросла до 32 %, однако отмечалось прогрессирующее расширение левых отделов сердца. При обследовании ребенка патологии сердечно-сосудистой системы обнаружено не было. Через 2 года после родов состояние больной остается стабильным, явления хронической сердечной недостаточности не нарастают, нарушения ритма сердца не рецидивируют, ребенок здоров.

Обсуждение. Мы обнаружили в литературе всего несколько описаний беременных пациенток с некомпактным миокардом ЛЖ, при этом проявления НМЛЖ в силу гемодинамических изменений возникали чаще в последнем триместре беременности [5-8]. В каждом из таких случаев требовался выбор индивидуальной тактики ведения и способа родоразрешения. Некомпактный миокард связан с крайне плохим прогнозом и высокой частотой развития сердечной недостаточности, желудочковых тахиаритмий и тромбоэмболий. В нашем наблюдении у пациентки отмечались все эти осложнения, но, несмотря на крайне высокий риск неблагоприятного исхода, было принято решение о сохранении беременности. Представленный случай имел благоприятный исход беременности, несмотря на наличие двух серьезных наследственных заболеваний (НМЛЖ и наследственной тромбофилии) и их осложнений. Решение о способах и сроках родоразрешения в каждом конкретном случае должно приниматься с учетом возможных рисков для матери и плода. Важно следить за состоянием пациентки, симптомами сердечной недостаточности, показателями свертывания крови, ФВ ЛЖ и BNP для своевременного принятия решения. Выводы

1. Некомпактный миокард является редкой патологией у беременных и связан с плохим прогнозом.

2. Необходимо избегать рутинных рекомендаций молодым женщинам с некомпактным миокардом левого желудочка по отказу от планирования беременности.

3. Решение о сохранении беременности должно приниматься совместно консилиумом специалистов и самой пациенткой.

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2017. Т. 12. № 2

Литература

1. Голухова, Е. З. Некомпактный миокард левого желудочка / Е. З. Голухова, Р. А. Шомахов // Креативная кардиология. - 2013. - № 1. - С. 35-45.

2. Ушаков, А. В. Некомпактный миокард левого желудочка / А. В. Ушаков, И. Я. Горянская, Н. Ю. Драненко // Кримский терапевтический журнал. - 2011. - № 2. -С. 17-22.

3. Chin, T. K. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases / T. K. Chin, J. K. Perloff, R. G. Williams [et al.] // Circulation. - 1990. -Vol. 82, № 2. - P. 507-513.

4. Elliott, P. Classification of cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases / P. Elliott, B. Anderson, E. Arbustini [et al.] // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29, № 2. - P. 270-276.

Referenses

1. Golukhova E. Z., Shomakhov R. A. Kreativnaya kardiologiya. - Creative cardiology. 2013;1:35-45.

2. Ushakov A. V., Goryanskaya I. Ya., Dranenko N. Yu. Krimsky terapevtichesky zhurnal. - Crimean J. Intern. Dis. 2011;2:17-22.

3. Chin T. K., Perloff J. K., Williams R. G. Circulation. 1990;82:507-513.

4. Elliott P., Anderson B., Arbustini E. Eur. Heart J. 2008;29:270-276.

medical news of north caucasus

2017. Vоl. 12. Iss. 2

5. Kilic, I. D. Left ventricular non-compaction in pregnancy / I. D. Kilic, H. Tanriverdi, H. Evrengul [et al.] // Cardiovasc. J. Afr. - 2013. - Vol. 24. - P. 1-2.

6. Plastiras, S. C. Noncompaction cardiomyopathy and pregnancy: An alarming coexistence ending in a favourable outcome / S. C. Plastiras, C. Pamboucas, S. Toumanidis // Exp. Clin. Cardiol. - 2012. - Vol. 17, № 3. - P. 136-138.

7. Sawant, R. D. Pregnancy and treatment outcome in a patient with left ventricular non-compaction / R. D. Sawant, L. J. Freeman, K. P. S. Stanley, A. Mc Kelvey // Eur. J. Heart Fail. - 2013. - Vol. 15. - P. 592-595.

8. Stollberger, C. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and pregnancy / C. Stollberger, N. Streit, T. Yoshida [et al.] // Int. J. Cardiol. - 2014. - Vol. 172, № 1. - P. 271-273.

5. Kilic I. D., Tanriverdi H., Evrengul H., Uslu S., Sungur M. A. Cardiovasc. J. Afr. 2013;24:1-2.

6. Plastiras S. C., Pamboucas C., Toumanidis S. Exp. Clin. Cardiol. 2012;17(3):136-138.

7. Sawant R. D., Freeman L. J., Stanley K. P. S., McKelvey A. Eur. J. Heart Failure. 2013;15:592-595.

8. Stöllberger C., Streit N., Yoshida T., Wegner C., Finsterer J. Inter. J. Cardiol. 2014;172(1):271-273.

Сведения об авторах:

Кокорин Валентин Александрович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии № 1 лечебного факультета; тел.: 89161329606; e-mail: valentinkokorin@yahoo.com

Кочмарева Елена Анатольевна, аспирант; тел.: 89265277835; e-mail: kochmareva.elena@yandex.ru Варданян Аргишти Гагикович, ассистент; тел.: 89060471700; e-mail: argisht@mail.ru

Кондрашова Евгения Александровна, врач-кардиолог; тел.: 89055066621; e-mail: kondrashova-ea@yandex.ru

Хохлова Надежда Владимировна, врач-кардиолог; тел.: 89268223099; e-mail: nadejda.khokhlova@gmail.com

Дорошенко Дмитрий Александрович, кандидат медицинских наук, заведующий отделением инструментальной диагностики; тел.: 89252089299; e-mail: vvk.doc@mail.ru

Каширин Владислав Владимирович, врач-рентгенолог; тел.: 89161603379; e-mail: vvk.doc@mail.ru Конышева Ольга Владимировна, врач-акушер-гинеколог

© М. С. Асхаков, В. В. Чеботарёв, 2017

УДК 616-02:616-08:616.517

DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2017.12065

ISSN - 2073-8137

ПСОРИАЗ: СОВРЕМЕННОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ДЕРМАТОЗЕ

М. С. Асхаков, В. В. Чеботарёв

Ставропольский государственный медицинский университет, Россия

PSORIASIS: THE MODERN IDEA OF DERMATOSIS

Askhakov M. S., Chebotaryov V. V. Stavropol State Medical University, Russia

Представлены современные данные о состоянии псориаза и методах его терапии. Ключевые слова: псориаз, терапия, диагностика, патогенез, биологические препараты

This review presents current data on the status of psoriasis and methods of its treatment. Keywords: psoriasis, therapy, diagnosis, pathogenesis, biological products