Синдром молчащего синуса: обзор литературы и собственный опыт

Обзоры

DOI: 10.24411/2071-5315-2019-12095

Синдром молчащего синуса: обзор литературы и собственный опыт

Д.М. Савватеева, В.М. Свистушкин, Л.С. Гордеев

Кафедра болезней уха, горла и носа Лечебного факультета ФГАОУ ВО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова "МЗ РФ

В статье представлены современные данные об этиологии, патогенезе и диагностике синдрома молчащего синуса (СМС), а также проведен анализ частоты встречаемости СМС у пациентов с латерализацией решетчатой воронки (РВ) и гипоплазией крючковидного отростка. В исследование было включено 53 пациента с латерализацией РВ, оперированных в клинике болезней уха, горла и носа Сеченовского университета. По данным компьютерной томографии пазух носа и эндоскопического исследования полости носа у 23 больных был выявлен СМС. Всем пациентам выполнена эндоскопическая операция на верхнечелюстной пазухе. Согласно проведенному исследованию, пациентам с латерализацией РВ и гипоплазией крючковидного отростка, несмотря на отсутствие клинических проявлений синусита, необходимо обязательное выполнение компьютерной томографии пазух носа для исключения СМС даже при отсутствии энофтальма.

Ключевые слова: синдром молчащего синуса, верхнечелюстная пазуха, решетчатая воронка, энофтальм, эндоскопическая операция.

Синдром молчащего синуса (СМС) является редким клиническим состоянием, которое характеризуется спонтанными и прогрессирующими энофтальмом и гипо-фтальмом, связанными с ателектазом верхнечелюстной пазухи и повреждением нижней глазничной стенки. Впервые этот синдром был описан W.W. Montgomery в 1964 г., но название ему дали C.N. Soparkar et al. только в 1994 г. [1, 2]. Известно также еще одно название этого синдрома — "синдром сжимающейся полости". По состоянию на 2012 г. в мире было зафиксировано всего 126 случаев указанного синдрома, из них 6 — отечественными оториноларингологами. Интерес к данному состоянию объясняется не только редкой частотой его встречаемости, но и отсутствием у врачей правильных представлений о его патоге-

Контактная информация: Савватеева Дарья Михайловна, savvateeva83@yandex.ru

незе и клинической картине. Большинство пациентов предъявляют офтальмологические жалобы при отсутствии каких-либо жалоб со стороны околоносовых пазух. Этот синдром обычно протекает безболезненно и развивается крайне медленно, поэтому его и назвали "молчащим" [3, 4].

По данным G. Rose et al., СМС чаще всего проявляется на 3-й и 5-й декадах жизни и встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола [5]. Согласно W.L. Gan, этим синдромом страдают пациенты на 3—6-й декадах жизни [6]. Чаще всего такие пациенты обращаются за помощью к офтальмологу из-за появления у них прогрессирующего энофтальма и гипофталь-ма [7]. Синдром молчащего синуса обычно является односторонним, чаще затрагивает правую верхнечелюстную пазуху (57%), чем левую [5, 8]. Синдром развивается постепенно. При осмотре можно наблюдать асимметрию глазных яблок, углубле-

Синдром молчащего синуса

ние верхней глазничной борозды и гипо-фтальм. Другими офтальмологическими симптомами могут быть ретракция века и лагофтальм. Изредка может наблюдаться экзофтальм контралатерального глаза, не вовлеченного в патологический процесс. Хотя зрительная функция чаще всего не страдает, некоторые пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение подвижности глаза и диплопию [9].

Чаще всего ретракции подвергаются все четыре стенки пазухи, хотя одна из них — медиальная, передняя или заднелатераль-ная — может оставаться неизмененной. Нижняя стенка орбиты (верхняя стенка верхнечелюстной пазухи) чаще всего истончена. Другие стенки могут быть истонченными, нормальными или слегка утолщенными. По данным компьютерной томографии (КТ) пазух носа, проходимость решетчатой воронки (РВ) всегда нарушена, крючковидный отросток (КО) прилежит к нижнемедиальной стенке орбиты, при этом сама пазуха, как правило, затемнена [7].

В некоторых случаях встречается двусторонний вариант данного синдрома. Поставить диагноз двустороннего СМС сложнее, чем одностороннего. При двустороннем процессе гипофтальм и энофтальм малозаметны, так как лицо выглядит более симметричным. Однако изменения орбиты и пазух выявляются при проведении КТ пазух носа [10]. В литературе описаны следующие критерии диагностики СМС:

1) отсутствие хронического или острого риносинусита в течение 6 мес перед появлением клинических симптомов (эно-фтальма, гипофтальма, углубления борозды верхнего века);

2) ремоделирование и депрессия нижней глазничной стенки на КТ-снимках в коронарной проекции;

3) отсутствие врожденных мальформа-ций полости носа [11].

На КТ-снимках полости носа и околоносовых пазух обычно наблюдается тотальное затемнение верхнечелюстной пазухи и "провисание" нижней глазничной стенки.

Пазуха может быть нормально развитой или гипоплазированной, но она затемнена, а проходимость РВ нарушена. Нарушение проходимости обычно вызвано латерали-зацией КО решетчатой кости и его сближением с нижнемедиальной стенкой орбиты. Компьютерная томография околоносовых пазух является "золотым стандартом" в диагностике СМС, так как лучше всего позволяет визуализировать анатомические изменения и провести дифференциальную диагностику [12, 13].

При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что подобной клинической картиной сопровождается довольно большое количество патологических состояний. Дифференциальную диагностику следует проводить с переломами орбиты, постлучевой атрофией жировой клетчатки глазницы и ее рубцеванием при метастазе рака легкого. Отличие линейной склеродермии от СМС состоит в более выраженных изменениях со стороны лица при первой. Для наследственной односторонней прогрессирующей атрофии лица (синдрома Перри—Ромберга) гипофтальм не является характерным симптомом. Диффузная фациальная липодистрофия является двусторонним заболеванием. Прочие заболевания (коллагенозы, нейрофиброма-тоз I типа, доброкачественные новообразования), которые разрушают глазничные стенки, как правило, имеют четко очерченный симптомокомплекс, облегчающий их диагностику. Наконец, нельзя забывать о возможности экзофтальма противоположного глаза, а также развития синдромов Горнера или "молчащего решетчатого синуса" [14, 15].

Патофизиология СМС остается неизученной отчасти потому, что редко удается получить КТ-снимок на той стадии развития синдрома, когда отсутствуют симптомы, что не позволяет изучить стадии процесса. Согласно D.E. Wolfman, R.A. Chole, патогенез СМС объясняется так называемой теорией "низкого давления" [16]. Это было доказано ими в 1986 г. на примере

Рис. 1. Типы гипоплазии верхнечелюстной пазухи по '.Е. Во^ег е! а1. (стрелки). а — I тип: дренажная функция РВ не нарушена, КО не изменен, верхнечелюстная пазуха не уменьшена в размерах; б — II тип: КО гипоплазирован, верхнечелюстная пазуха уменьшена в размерах, наблюдается ее тотальное затемнение; в — III тип: КО отсутствует, верхнечелюстная пазуха представляет собой щелевидное отверстие в латеральной стенке полости носа.

процессов, происходящих в среднем ухе при обструкции слуховой трубы. В эксперименте было установлено, что снижение давления всего на 2 мм рт. ст. существенно повышает остеокластическую активность, итогом которой является начинающаяся спустя 2 нед резорбция стенок среднего уха.

Согласно О.Г. Гарюк и соавт., если соустья верхнечелюстных пазух нормально функционируют, а также отсутствует какая-либо патология со стороны полости носа и околоносовых пазух, происходит следующее: изменения давления в синусе и носоглотке происходят синхронно; изменение давления в синусе по сравнению с изменением давления в носоглотке имеет меньший разброс значений; при задержке дыхания давление воздуха в носоглотке и верхнечелюстном синусе выравнивается с атмосферным давлением [17].

Первые эксперименты по измерению давления в верхнечелюстной пазухе после обструкции ее соустья выявили статистически значимое снижение давления, обусловленное резорбцией воздуха слизистой оболочкой пазухи [18]. Вследствие понижения давления в пазухе стенки начинают втягиваться в ее просвет. Развивается ателектаз верхнечелюстной пазухи, который, согласно данным исследователей из Мас-сачусетской ЛОР-клиники, имеет 3 стадии развития в зависимости от наблюдаемых анатомических изменений: I стадия (мембранозная деформация), при которой происходит латерализация фонтанеллы

верхнечелюстной пазухи; II стадия (костная деформация), при которой >1 костных стенок верхнечелюстной пазухи втягиваются в ее полость; III стадия (клиническая деформация), при которой отмечаются энофтальм, гипофтальм и/или деформация средней части лица [19].

'.Е. Во^ег е! а1. выделили 3 типа гипоплазии верхнечелюстной пазухи, которые наблюдаются у пациентов с СМС (рис. 1) [20]. Гипоплазия верхнечелюстной пазухи является редкой врожденной аномалией, которую они обнаружили на 10,4% из 202 последовательно изученных КТ-снимков. При наличии нормального КО и хорошей дренажной функции РВ гипоплазии верхнечелюстной пазухи присваивается I тип. При II типе наблюдается гипоплазия или полное отсутствие КО и затемнение пораженной пазухи. При III типе наблюдается отсутствие КО решетчатой кости, верхнечелюстная пазуха представляет собой щель в латеральной стенке полости носа.

При лечении данной патологии следует учитывать обструкцию пазухи и офтальмологические последствия. Консервативное лечение заболевания включает в себя применение сосудосуживающих капель и топических глюкокортикостероидов, но оно возможно только на самых ранних стадиях, которые в подавляющем большинстве случаев пропускаются из-за позднего обращения к врачу. Первый этап лечения состоит в восстановлении воздушности пазухи при

Синдром молчащего синуса

помощи методов функциональной эндоскопической ринохирургии [21].

По данным отечественной и зарубежной литературы, выбор пути хирургического вскрытия верхнечелюстной пазухи определяется на основании анализа данных КТ и эндоскопического исследования. Предпочтительным является эндоназальное вскрытие через средний или нижний носовой ход, а выбор конкретного места вскрытия пазухи зависит от степени резорбции ее верхней стенки и степени пролабирования содержимого глазницы в ее просвет. Ограниченная антростомия обычно приводит к уменьшению отрицательного давления внутри пазухи и обратному расширению уменьшенной полости, что способствует уменьшению энофтальма [22]. Широкая антростомия предотвращает повторную обструкцию пазухи, а восстановление воздушности пазухи позволяет избежать повторного энофтальма (рис. 2) [23].

Получаемое во время хирургического вмешательства отделяемое из пазухи отправляют на микробиологическое исследование. Согласно данным литературы, микробиологический и гистологический анализ содержимого пораженной пазухи демонстрирует признаки неспецифического хронического воспаления, высеять какие-либо грибковые или бактериальные возбудители обычно не удается [24, 25].

Второй этап лечения данного синдрома проводится при выраженном гипофтальме и энофтальме (более 4 мм), а также при наличии диплопии [26]. Связь между диплопией и СМС наблюдается редко. Диплопия при данном синдроме является вторичной по отношению к опущению глазного яблока из-за уменьшения в объеме верхнечелюстной пазухи. Еще одной причиной диплопии является опущение нижней глазничной стенки, что приводит к увеличению натяжения мышечного конуса и повышению напряжения орбитальной перегородки. Согласно D.J. Annino Jr., L.A. Goguen, средние значения энофтальма и гипофтальма при СМС составляют 3,0

Рис. 2. Эндоскопическая картина левой верхнечелюстной пазухи, произведена ан-тростомия (стрелка).

и 3,4 мм соответственно, поэтому второй этап вмешательства чаще всего выполнять не приходится [27].

До сих пор ведется дискуссия по поводу того, спустя какое время следует проводить вмешательство на нижней глазничной стенке. Некоторые авторы считают, что реконструкция нижней стенки орбиты должна проводиться одновременно с вмешательством на верхнечелюстной пазухе, по мнению других, одной операции на пазухе достаточно. Согласно A. Cardesin et al., необходимость реконструкции нижней глазничной стенки зависит от степени тяжести диплопии, степени косметического дефекта и послеоперационных изменений в пазухе [28].

Неоднозначным также является ответ на вопрос, каким образом следует проводить вмешательство на нижней стенке глазницы. Описано множество методов восстановления этой области, включающих использование как аллогенных материалов, так и аутотрансплантатов. Целью вмешательства является восстановление положения глазного яблока в полости орбиты, фиксация на длительное время. Некоторые авторы вводят наружным путем в орбиту фрагменты гомогенной или аутогенной кости. Другие хирурги обтурировали просвет верхнечелюстной пазухи тампонами или какими-либо иными материалами. Однозначного решения до сих пор нет [29].

Целью нашего исследования была оценка частоты встречаемости СМС у пациентов с латерализацией РВ. Анализ частоты встречаемости СМС у пациентов с латера-лизацией РВ был проведен на основании данных протоколов операций и историй болезни пациентов. Обследовано 53 пациента с латерализацией РВ, которым была

Обзоры

Рис. 3. Больная Т., 24 года. Диагноз: правосторонний хронический верхнечелюстной синусит; СМС. Слева — до операции, справа — через 1 год после эндоскопической операции на пазухе.

выполнена операция по поводу хронического верхнечелюстного синусита в клинике болезней уха, горла и носа Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова в период с 2012 по 2018 г. Возраст пациентов составил 19—78 лет (в среднем 42,5 года). Среди них была 31 женщина (58,5%) и 22 мужчины (41,5%). На КТ пазух носа у 26 пациентов с латерализацией РВ помимо затемнения верхнечелюстной пазухи отмечалась ее гипоплазия. У 23 из 26 пациентов наблюдались все КТ-признаки СМС. У 2 человек процесс был двусторонним, у 6 — левосторонним и у 15 — правосторонним. Кроме того, у 13 (50%) из 26 человек была выявлена гипоплазия КО, что соответствует II типу гипоплазии верхнечелюстной пазухи по W.E. Bolger et al. У 12 из 13 человек наблюдались КТ-признаки СМС.

На дооперационном этапе всем пациентам была выполнена КТ пазух носа (2 — рентгенография пазух носа), обследование у офтальмолога, эндоскопия полости носа, осмотр других ЛОР-органов. Все пациенты получили консультацию офтальмолога: у 1 пациента была выявлена глаукома правого глаза, у 2 — миопия слабой степени, у 1 — новообразование левой орбиты, у 2 — катаракта справа и у 1 — слева.

Всем пациентам была выполнена одно-этапная операция на верхнечелюстной пазухе, проведения второго этапа — реконструкции нижней стенки орбиты — не понадобилось. Во время операции у 18 пациентов с СМС из пазухи был аспирирован густой муцин, у 2 определялась утолщенная слизистая оболочка, у 1 — рубцовая ткань, у 2 пациентов патологического содержимого в пазухах не было. У 10 человек с СМС верхнечелюстная пазуха была уменьшена в размерах за счет втяжения всех стенок, у 11 человек — за счет втяжения только глазничной стенки, еще у 2 — за счет втяжения медиальной стенки.

На дооперационном этапе двум пациентам была выполнена рентгенография пазух носа, по данным которой у 1 пациента отмечено уменьшение в размерах и затемнение верхнечелюстной пазухи, а у 1 пациента не было выявлено патологии околоносовых пазух. В прошлом два пациента перенесли эндоскопические вмешательства на околоносовых пазухах, 1 пациент — микро-гайморотомию, еще 1 пациент — операцию на верхнечелюстной пазухе комбинированным доступом и синус-лифтинг, у 1 пациента в анамнезе было указание на травму орбиты, и, наконец, еще 1 пациент лечился пункциями верхнечелюстной пазухи. В послеоперационном периоде всем пациентам проводились туалет полости носа, промывание полости пазухи антисептическими растворами.

Хирургическое вмешательство дало в краткосрочном периоде наблюдения положительный эффект. Ни один из пациентов не обратился в дальнейшем за помощью в клинику. Четверым пациентам через 1 год после операции была выполнена КТ пазух носа, на которой было отмечено увеличение объема оперированной пазухи в среднем на 20%, у 1 пациентки через 1 год после вмешательства был отмечен регресс энофтальма (рис. 3).

Таким образом, из 53 пациентов с лате-рализацией РВ СМС наблюдался у 23 человек

Синдром молчащего синуса

отмечена гипоплазия КО, что соответствует II типу гипоплазии верхнечелюстной пазухи по '.Е. Во^ег е! а1.

Несмотря на то что СМС является довольно редким заболеванием, клиническая картина и данные КТ околоносовых пазух позволяют точно и своевременно поставить диагноз пациентам с СМС и избежать таких тяжелых осложнений, как диплопия. Согласно проведенному нами исследованию, пациентам с латерализацией РВ и гипоплазией КО, несмотря на отсутствие

клинических проявлений синусита, необходимо обязательное выполнение КТ пазух носа для исключения СМС, даже при отсутствии энофтальма. Четкое представление о патогенезе, диагностике, клинической картине и лечении данной патологии позволит оказать таким пациентам полный объем необходимой помощи.

Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru

Silent Sinus Syndrome: Literature Review and Our Experience D.M. Savvateeva, V.M. Svistushkin, and L.S. Gordeev

The article contains modern data on etiology, pathogenesis and diagnosis of silent sinus syndrome (SSS). The authors evaluate the frequency of SSS in patients with lateralization of ethmoid infundibulum (EI) and hypoplasia of uncinate process. The study included 53 patients with EI lateralization that underwent surgery at Seche-nov University. Computed tomography of paranasal sinuses and endoscopic examination of nasal cavity revealed 23 cases of SSS. All patients underwent endoscopic maxillary sinus surgery. The study showed that all patients with EI lateralization and hypoplasia of uncinate process should be referred to computed tomography to exclude SSS even if they did not have enophthalmos.

Key words: silent sinus syndrome, maxillary sinus, ethmoid funnel, enophthalmos, endoscopic surgery.