Сравнительный анализ причин развития синдрома короткой кишки у детей на основе данных за 20 лет

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Хасанов Р.Р., Гумеров А.А., Вессель Л.М.

сравнительный анализ причин развития синдрома короткой

кишки у детей на основе данных за 20 лет

Кафедра детской хирургии с курсом ИДПО, Башкирский государственный медицинский университет, Уфа Клиника детской хирургии, университетская клиника Маннгейм, Университет Гайдельберг, Германия

Khasanov R.R., Gumerov A.A., Vessel L.M.

COMPARATIVE ANALYSIS OF CAUSES OF SHORT BOWEL SYNDROME IN A 20-YEARS PERIOD

Department of pediatric surgery with IAPE course of Bashkir State Medical University, Ufa;

Department of pediatric surgery of University Hospital Mannheim, University of Heidelberg, Mannheim, Germany

Резюме

Синдром короткой кишки (СКК) - тяжелое заболевание, обусловленное значительной потерей абсорбционных возможностей кишечника вследствие его резекции и проявляющееся выраженной хронической кишечной недостаточностью. Цель данной работы изучить и провести сравнительный анализ причин развития СКК у детей, перенесших резекцию тонкой кишки за период с 1989-го по 2010 год. Как известно, к наиболее частым заболеваниям, приводящим к развитию СКК, относят некротический энтероколит, гастрошизис, атрезию тонкой кишки и заворот кишки. По результатам наших исследований наиболее частой причиной СКК у детей являлся гастрошизис. Вторая по частоте причина СКК - некротический энтероколит. На третьем и четвертом месте находятся атрезия тонкой кишки и заворот кишки. При сравнительном анализе нами выявлено, что в последние годы значительно выросла доля пациентов с СКК после некротического энтероколита.

Ключевые слова: синдром короткой кишки, кишечная недостаточность, дети

Введение

Синдром короткой кишки (СКК) - тяжелое заболевание, обусловленное значительной потерей абсорбционных возможностей кишечника вследствие его резекции и проявляющееся хронической кишечной недостаточностью. Для компенсации кишечной недостаточности у пациентов с СКК жизненно необходимым является применение парентерального питания, которое является «золотым стандартом»

Abstract

Short bowel syndrome (SBS) is complicated condition, because of massive loss of absorptive capacity of the bowel, as a result of bowel resection and appears as intestinal failure. The most common underlying diagnoses of SBS in infants and children are necrotizing enterocolitis, gastroschisis, small bowel atresia, midgut volvulus, etc. Different sources give different proportion of each underlying disease. Our study showed that the most frequent cause of SBS was gastroschisis, in the second place was necrotizing enterocolitis (NEC). In the third and fourth places were small bowel atresia, midgut volvulus. However, the part of necrotiz-ing enterocolitis increased considerably in the last years.

Key words: short bowel syndrome, intestinal failure, children

лечении пациентов с СКК [1]. Введение парентерального питания - это сложная и комплексная задача обеспечения организма пациента необходимыми жирами, аминокислотами, витаминами, микроэлементами и т. д. [2]. Целью такой терапии является восстановление функции кишечника и перевод пациентов на полное энтеральное питание как необходимый и наиболее физиологический вариант кормления тяжелобольного ребенка [3].

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Наиболее частыми заболеваниями в детском возрасте, требующими обширной резекции тонкой кишки с последующим развитием СКК, являются атрезия тонкой кишки, некротический энтероколит, гастрошизис и заворот кишки [4]. Описано развитие СКК также и при других заболеваниях, например при инфантильной гемангиоме брюшной полости, хирургических абдоминальных осложнениях, травмах и др. [5, 6]. Доля каждого заболевания в структуре причин развития СКК в разных литературных источниках значительно отличается. Одной из причин, объясняющих такое различие, является изменение структуры причин СКК с течением времени: в прошлые десятилетия превалировали одни причины, а в настоящее время - другие.

В связи с вышеизложенным целью данной работы явилось определение и сравнительный анализ этиологичекой структуры СКК за период с 1989-го по 2010 год.

Материалы и методы

Настоящая работа выполнена совместно клиникой детской хирургии Маннгейм университета Гай-дельберга (Германия) и кафедрой детской хирургии Башкирского государственного медицинского университета. Нами проведен ретроспективный анализ 70 историй болезни пациентов с диагнозом СКК, установленным за период с 1989-го по 2010 год. Диагноз СКК выставлялся в тех случаях, когда у пациента в результате проведенной обширной резекции тонкой кишки развивалась кишечная недостаточность, обусловливавшая необходимость проведения длительного парентерального питания. Были определены первичные заболевания, в ходе оперативного лечения которых была осуществлена массивная резекция кишечника, приведшая к формированию СКК.

На первом этапе исследования была изучена структура причин развития СКК вне зависимости от времени постановки диагноза СКК. На втором этапе проведено сравнение причин развития СКК за временные периоды с 1989-го по 2000 год и с 2001-го по 2010 год.

Статистический анализ проводился с использованием программ Microsoft Excel 2010 и JMP 11 (SAS).

Результаты

Всего обследовано 70 пациентов с СКК, из них 45 мальчиков и 25 девочек. При этом у 68 пациен-

Таблица 1. Причины развития синдрома короткой кишки

Заболевания Количество пациентов Доля пациентов

Гастрошизис 22 31,43

Некротический энтероколит 16 22,86

Атрезия тонкой кишки 12 17,14

Заворот 9 12,86

Цильсер-Уильсон-синдром 6 8,57

Другие 5 7,14

Всего 70 100,00

тов СКК развился в первые месяцы жизни, у двоих - в возрасте до одного года и у одного пациента - в возрасте 5 лет.

Среди всей совокупности обследуемых пациентов наиболее частой причиной СКК явился гастрошизис, который был диагностирован у 22 детей (31,4%) (таблица 1). Из них у 10 пациентов имелась сопутствующая абдоминальная патология: в 5 случаях гастрошизис сочетался с атрезией тонкой кишки, в 4 случаях с заворотом тонкой кишки. В одном случае гастрошизис сочетался с выраженным спаечным процессом в брюшной полости, что привело к повторяющейся странгуляционной непроходимости кишечника с некрозами участков кишки и потребовало многократных резекций кишечника.

Второй по частоте причиной СКК был некротический энтероколит, который был установлен у 16 из 70 пациентов с СКК (22,9%).

Третьей по значимости явилась атрезия тонкой кишки. Она встречалась у 12 пациентов, что составило 17,1%. В двух случаях атрезия тонкой кишки сочеталась с заворотом кишки.

Заворот кишки как причина развития СКК диагностирован у 9 пациентов (12,9%).

В 6 случаях (8,6%) причиной развития СКК оказалась болезнь Гиршпрунга, распространенная также и на тонкую кишку (Цильсер-Уильсон- синдром).

У 5 пациентов (7,1%) были другие причины развития синдрома короткой кишки (таблица 1).

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

40

30

20

0

пЛ

Гастрошизис Атрезия тонкой кишки Цильсер-Уильсон синдром  1989-2000 годы  2001-2010 годы

Рис. 1. Сравнительная характеристика нозологической структуры причин развития СКК

На втором этапе исследования проводился сравнительный анализ причин развития СКК среди пациентов, рожденных в период с 1989-го по 2000 год, - 16 пациентов и в период с 2001-го по 2010 год - 54 ребенка с СКК (рисунок 1).

Как видно из приведенных в диаграмме данных, основной причиной СКК в 1990-е и в 2000-е годы явился гастрошизис с частотой 31,3% и 31,5% соответственно. Следует отметить, что в группу пациентов с гастрошизисом вошли также дети, у которых было обнаружено сочетание гастрошизиса с другой сопутствующей врожденной патологией.

Нами были выявлены различия в нозологической структуре остальных причин развития СКК между 1990-ми и 2000-ми годами. Так, установлено, что доля пациентов с СКК, перенесших некротический энтероколит, значительно увеличилась с 6,3% в 1990-е до 27,8% в 2000-е годы, а доля атрезии тонкого кишечника уменьшилась с 18,8% в 1990-е до 16,7% в 2000-е гг. Доля заворота кишки также снизилась с 18,8% в 1990-е до 11,1% в 2000-е гг.

Обсуждение

Большинство патологий, ведущих к массивной потере кишечника у новорожденных, закладываются еще во внутриутробном периоде. Массивная резекция кишечника в ходе оперативного лечения, как правило, приводит в последующем к частому развитию СКК и высокой смертности.

Изучение структуры причин развития СКК является важным. Известно, что наличие у пациентов некротического энтероколита и/или атрезии тонкой кишки считается неблагоприятным для перехода

пациента на энтеральное питание в течении первого года после операции. Однако Demehri с соавторами показали, что при нахождении на парентеральном питании более года такие пациенты имели хороший прогноз. Авторы считают, что кишечник, оставшийся после оперативного лечения некротического энтероколита и атрезии, имеет больший потенциал к кишечной адаптации, чем кишечник после резекции при других заболеваниях [7].

Наличие в качестве первичного диагноза гастро-шизиса наоборот считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с СКК. Так, в исследовании, проведенном в клинике Сиэтла, показано, что 5 из 6 пациентов с СКК, развившимся после лечения гастрошизиса, остались на парентеральном питании, тогда как пациенты с другими первичными диагнозами были успешно переведены на энтеральное питание [8]. В другом исследовании было установлено, что наличие гастрошизи-са при рождении ассоциируется с плохой кишечной моторикой, эта особенность, в свою очередь, может отрицательно влиять на переход с парентерального на энтеральное питание [9]. Есть мнение, что наличие плохой кишечной моторики у пациентов с СКК может ухудшить результаты последовательной поперечной энтеропластики (ППЭ) [10].

В нашем исследовании наиболее частой причиной СКК явился гастрошизис (31,43%), на втором месте был некротически энтероколит (22,86%). В литературе встречаются различные данные о структуре первичных диагнозов при СКК. По мнению ряда авторов, некротический энтероколит занимает лидирующую роль среди причин СКК с частотой от 14 до 43% [11]. В то же время по данным других авторов наиболее частой причиной СКК является гастрошизис [12]. В обзоре литературы, опубликованном в 2014 году Sulkowski с соавторами, отмечается, что (численность пациентов 689 детей) самым частым заболеванием, приводящим к развитию СКК, описан некротический энтероколит (26%), тогда как гастрошизис (21%) был на втором месте [13]. Необходимо упомянуть, что среди детей с СКК встречаются пациенты, у которых причиной развития СКК было сочетание двух абдоминальных патологий. В нашем исследовании сочетание двух патологий брюшной полости наиболее часто наблюдалось у пациентов с гасро-шизисом - у 10 из 22 пациентов. Среди всей совокупности больных в среднем каждый 6-й пациент

10

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

имел сочетанную патологию. По данным Demehri с соавторами, проанализировавшего 171 историю болезни больных с СКК, каждый третий пациент имел первично сочетанную абдоминальную патологию [7].

В настоящей работе были изучены причины, ведущие к развитию СКК, в различные временные периоды (рисунок 1). При сравнительном анализе групп установлено, что доля пациентов с некротическим энтероколитом в 2000-е годы значительно выросла. Другие авторы также отмечают, что если ранее важную роль в развитии СКК играли заворот и атрезия тонкой кишки, то в настоящее время большое значение приобретает некротический энтероколит [13]. Показано, что в 96% случаев у новорожденных с очень низкой и экстремальной массой тела причиной развития СКК является некротический энтероколит [14]. Кроме того, некоторые авторы прогнозируют, что данное заболевание будет значимым среди причин развития СКК как в настоящее время, так и в будущем [13].

Мы сравнили наши результаты по первичной заболеваемости, полученные во второй группе, с данными других исследователей, описавших причины развития СКК в схожем временном промежутке. В двух публикациях, описывающих результаты оперативного лечения 111 и 51 пациента с СКК, которым выполняли ППЭ, гастрошизис также явился самой частой причиной развития СКК и составил в структуре заболеваемости 50 и 55% соответственно [12, 15]. Второй по частоте причиной оказалась атрезия тонкой кишки. Однако в других исследованиях, которым тоже была проведена операция ППЭ, атрезия тонкой кишки была самой частой причиной СКК [16, 17]. В исследовании, где большинство пациентов лечилось консервативно, а операции, удлиняющие кишечник, были проведены менее чем у половины пациентов, основной причиной развития СКК был некротический энтероколит

(45% пациентов), на втором месте по частоте был заворот кишки (24% пациентов) [18]. Полученные данные показали, что за двадцать лет структура причин СКК изменилась. Отличия этиологической структуры СКК в литературных источниках связаны с тем, что исследования проводились в разные периоды времени. Также большую роль играет отбор пациентов авторами статей: в статьях, где описывается хирургическое лечение пациентов, структура причин СКК отличается от статей, в которых описывается консервативное лечение пациентов.

Выводы

Важное значение в последние годы приобретает изучение актуальной структуры причин развития СКК. Определение наиболее значимых первичных патологий, приводящих к развитию СКК, позволяет своевременно планировать лечебно-диагностические и реабилитационные мероприятия и предупредить развитие осложнений.

В настоящее время основными причинами развития СКК у детей являются 4 патологии: гастор-шизис, некротически энтероколит, атрезия тонкой кишки и заворот кишки. Наиболее частой причиной СКК является гастрошизис. При этом в последние годы отмечается значительное увеличение доли пациентов с СКК после некротического энтероколита. Это необходимо учитывать в пренатальной диагностике и планировании родов. Если при ультразвуковом исследовании плода имеется подозрение на гастрошизис или другой порок развития кишечника, а также если есть риск преждевременных родов с рождением ребенка с низкой и экстремально низкой массой тела, родоразрешение необходимо производить только в крупных специализированных центрах где имеются специалисты по интенсивной терапии, энтеральному и парентеральному питанию новорожденных, а также отделение деткой хирургии.

Литература

1. Аверьянова Ю.В., Вессель Л., Ерпулева Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И., Щукин В.В., Хаса-нов Р. Р. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ» // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014. Т. 4. № 4. С. 92-108. Averyanova Yu.V., Wessel L., Erpuleva Yu.V., Nikolaev V.V., Stepanov A.E., Chubarova A.I., Shchukin VV, Kha-sanov R.R. Federal Rekommandation: Treatment of the children with short bowel syndrome // Russian Journal of pediatric surgery, anesthesiology and reanimatology. 2014. T. 4. № 4. S. 92-108.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

2. Ерпулева Ю.В., Чугунова О.Л., Вайнштейн Н.П. Современные технологии парентерального питания у новорожденных и детей раннего возраста // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016. Т. 6. № 3. С. 87-94.

Erpuleva Yu. V., Chugunova O.L., Vaynshteyn N.P. Modern methods of parenteral nutrition of the newborns and small children) // Russian Journal of pediatric surgery, anesthesiology and reanimatology. 2016. T. 6. № 3. S. 87-94.

3. ЕрпулеваЮ.В., Лекманов А. У., Грибакин С.Г., РыжовЕ.А., Табакина Т.Е. Современные технологии энтерально-го питания у тяжелобольных детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014. Т. 4. № 1. С. 80-87.

Erpuleva Yu. V., Lekmanov A. U., Gribakin S. G., Ryzhov E.A., Tabakina T.E. Modern methods of enteral nutrition of the severely ill children // Russian Journal of pediatric surgery, anesthesiology and reanimatology. 2014. T. 4. № 1. S. 80-87.

4. ХасановР.Р., Гумеров А.А., Хагель К.И., Вессель Л.М. Современный взгляд на синдром короткой кишки у детей // Детская хирургия. 2016. Т. 20. № 1. С. 40-44.

Khasanov R.R., Gumerov A.A., Hagl C.I., Wessel L.M. Modern point of view on short bowel syndrome // Pediatric surgery. 2016. T. 20. № 1. S. 40-44.

5. Аверьянова Ю.В., Степанов А.Э., Разумовский А.Ю., Поляев Ю.А., Макаров С.П., Васильев К.Г., Бологов А.А., Ашманов К.Ю., Мызин А.В., Исаева М.В., Бурмистров И.Ю., Кочкин В. С., Брюсов Г.П., Рогожин Д. В., Экто-ваА. П. Успешное лечение синдрома короткой кишки у ребенка с обширной инфантильной гемангиомой брюшной полости // Детская хирургия. 2015. Т. 19. № 6. С. 50-53.

Averyanova Yu.V, Stepanov A.E., Razumovskiy A.Yu., Polyaev Yu. A., Makarov S. P., Vasilev K.G., Bologov A.A., Ashmanov K.Yu., Myzin A.V., Isaeva M.V., Burmistrov I. Yu., Kochkin VS., Bryusov G. P., Rogozhin D. V., Ektova A. P. Successful treatment of the short bowel syndrome in children with Extensive infantile hemangioma of the abdominal cavity)// Pediatric surgery. 2015. T. 19. № 6. S. 50-53.

6. Thompson J. S., Rochling F.A., Weseman R.A., Mercer D. F. Current management of short bowel syndrome // Current problems in surgery. 2012. Vol. 49. P. 52-115.

7. Demehri F.R., Stephens L., Herrman E., West B., Mehringer A., ArnoldM.A., Brown P.I., Teitelbaum D.H. Enteral autonomy in pediatric short bowel syndrome: predictive factors one year after diagnosis // Journal of pediatric surgery. 2015. Vol. 50. P. 131-135.

8. Javid P.J., Sanchez S.E., Horslen S.P., Healey P.J. Intestinal lengthening and nutritional outcomes in children with short bowel syndrome // American journal of surgery. 2013. Vol. 205. P. 576-580.

9. Auber F., Danzer E., Noche-Monnery M.E., Sarnacki S., Trugnan G., Boudjemaa S., Audry G. Enteric nervous system impairment in gastroschisis // European journal of pediatric surgery: official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery 2013. Vol. 23. P. 29-38.

10. Sommovilla J., Warner B. W. Surgical options to enhance intestinal function in patients with short bowel syndrome // Current opinion in pediatrics. 2014. Vol. 26. P. 350-355.

11. Weih S., Kessler M., Fonouni H., Golriz M., Hafezi M., Mehrabi A., Holland-Cunz S. Current practice and future perspectives in the treatment of short bowel syndrome in children-a systematic review // Langenbeck's archives of surgery / Deutsche Gesellschaft fur Chirurgie 2012 Vol. 397. P. 1043-1051.

12. Jones B.A., HullM.A., Potanos K.M., Zurakowski D., Fitzgibbons S. C., Ching Y.A., Duggan C., Jaksic T., Kim H.B. Report of 111 consecutive patients enrolled in the International Serial Transverse Enteroplasty (STEP) Data Registry: a retrospective observational study // Journal of the American College of Surgeons. 2013. Vol. 216. P. 438-446.

13. Sulkowski J.P., Minneci P. C. Management of short bowel syndrome // Pathophysiology: the official journal of the International Society for Pathophysiology. 2014. Vol. 21. P. 111-118.

14. Cole C.R., Hansen N.I., Higgins R.D., Ziegler T.R., Stoll B.J. Very low birth weight preterm infants with surgical short bowel syndrome: incidence, morbidity and mortality, and growth outcomes at 18 to 22 months // Pediatrics. 2008. Vol. 122. P. 573-582.

15. Mercer D.F., Hobson B.D., GerhardtB.K., Grant W.J., VargasL.M., LangnasA.N., Quiros-TejeiraR.E. Serial transverse enteroplasty allows children with short bowel to wean from parenteral nutrition // The Journal of pediatrics. 2014. Vol. 164. P. 93-98.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

16. Wester T., Borg H., Naji H., Stenstrom P., Westbacke G., Engstrand Lilja H. Serial transverse enteroplasty to facilitate enteral autonomy in selected children with short bowel syndrome // The British journal of surgery. 2014. DOI: 10.1002/bjs.9583.

17. Аверьянова Ю.В., Степанов А.Э., Разумовский А.Ю., Макаров С.П., Васильев К.Г., Ашманов К.Ю., Мызин А.В., Нецветаева Т. Э., ИсаеваМ.В., Бурмистров И.Ю., Кочкин В. С., Брюсов Г.П., Рогожин Д.В. Результаты аутологич-ных интестинальных реконструкций при синдроме короткой кишки у детей // Детская хирургия. 2015. Vol. 19 P. 16-19.

Averyanova Yu. V., Stepanov A.E., Razumovskiy A. Yuu., Makarov S.P., Vasilev K. G., Ashmanov K. Y., Myzin A. V., Nets-vetaeva T.E., Isaeva M.V., Burmistrov I. Yu., Kochkin VS., Bryusov G.P., Rogozhin D. V. Results of autologous intestinal reconstructions by the short bowel syndrome in children) // Pediatric surgery. 2015. Vol. 19 P. 16-19.

18. Pakarinen M.P., Pakkasjarvi N., Merras-Salmio L., Koivusalo A., Rintala R. Intestinal rehabilitation of infantile onset very short bowel syndrome // Journal of pediatric surgery. 2015. Vol. 50. P. 289-292.

Авторы

ХАСАНОВ Расуль Риантович Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии с курсом ИПО Башкирского государственного медицинского университета, Уфа, Россия; научный сотрудник клиники детской хирургии университетской клиники Маннгейм Университета Гайдельберг, Германия. E-Mail: khasanovrasul@gmail.com. Для корреспонденции

ГУМЕРОВ Айтбай Ахметович Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом ИДПО Башкирского государственного медицинского университета, Уфа, Россия. 450015, г Уфа, ул. Ленина, 3. E-Mail: pedsurg@bk.ru

ВЕССЕЛЬ Лукас Мариа Профессор, доктор медицинских наук, директор клиники детской хирургии университетской клиники Маннгейм Университета Гайдельберг, Германия. E-Mail: lucas.wessel@umm.de

Принята к печати: 25.08.2017 г. ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Не указан. КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить. FINANCING SOURCE Not specified. CONFLICT OF INTERESTS Not declared