Расщепление позвоночника (spina bifida)

Расщепление позвоночника

Хирургия

Инна Инюшкина

основатель благотворительного фонда "Спина бифида"

Дмитрий Зиненко

врач-нейрохирург, д.м.н., руководитель отделения нейрохирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья, время для очередного «Мозгового штурма» на канале Медиадоктор. Недавно ко мне обратился мой хороший знакомый, которому в детстве на основании МРТ и дополнительных исследований был поставлен диагноз spina bifida. Прошло очень много лет, и почему-то сейчас он решил прийти ко мне на консультацию, задал огромное количество вопросов: как же случилось так, что у меня такой диагноз, как spina bifida, когда это у меня проявится, чем чревато. Я постарался максимально рассказать, но так сложилось, что октябрь – месяц осведомленности об этом заболевании, 25 октября будет День осведомленности, и сегодня в нашей студии присутствуют гости, которые смогут максимально подробно рассказать о том, как жить с этим заболеванием, как его лечить, какие перспективы, и я надеюсь, что не только мой знакомый, который задал мне огромное количество вопросов, но и все наши уважаемые зрители и слушатели получат ответы на интересующие вопросы касаемо такого загадочного диагноза spina bifida, или расщепленный позвоночник.

В нашей студии пионер фетальной нейрохирургии пациентов со spina bifida Дмитрий Юрьевич Зиненко, врач-нейрохирург, доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Вельтищева. И еще у нас сегодня прекрасная гостья, мама пациента со spina bifida, которая основала фонд «Спина бифида», Инна Инюшкина.

Зачастую пользователи соцсетей видят – сбор, собирают деньги, spina bifida. Расскажите, что значит расщепленный позвоночник, что за загадочный диагноз?

Дмитрий Зиненко:

Это расщепление позвоночника, потому что бывает расщепление тела и дужек позвонков, но это часть большого семейства нейродисплазий, куда входят такие сложные диагнозы, как липома, диастематомиелия, дермальные синусы. Формируется дефект развития позвоночника, и можно разделить на три вида, когда имеется костный дефект, и он диагностируется просто при каком-то случайном исследовании и никаких клинических проявлений не имеет...

Андрей Реутов:

Как раз такой случай и был у моего знакомого, у которого в качестве случайной находки обнаружили, а клинических проявлений не было.

Дмитрий Зиненко:

Это случайная находка, и человек может о нем за всю жизнь и не узнать, только при случайном исследовании увидеть, что не хватает части дужки позвонка. Это не требует никакого хирургического лечения.

Вторая форма, когда через этот костный дефект выбухают оболочки, кожа, на спине имеется припухлость, и в эту припухлость попадает спинномозговая жидкость. От нейрохирурга требуется только косметическая операция, просто удалить этот мешок и сделать изящный шовчик, потому что в подавляющем большинстве случаев никаких клинических проявлений нет, это благоприятная форма.

Но есть третья, самая распространенная, практически 70-80 процентов случаев это не только дефект в костных структурах, но и дефект в оболочках и коже, и в этот кожный дефект подлежит и спинной мозг, и корешки. Наличие этого дефекта является причиной тех проблем, которые в дальнейшем преследуют ребенка, а в последующем и взрослого человека на протяжении всей жизни, это так называемая форма миеломенингорадикулоцеле, то есть это говорит о том, что и спинной мозг, и корешки предлежат в этот дефект.

Андрей Реутов:

Как часто встречается такая патология? Есть четкая статистика по России, по миру или таковая отсутствует?

Дмитрий Зиненко:

Статистика говорит о том, что это довольно частое заболевание, встречается у 1-2 детей, которые родились живыми, но есть статистика и главного нейрохирурга России, который говорит, что всего лишь 300 таких операций проводится в год, то есть не менее 2000 детей со спинномозговыми грыжами, а рождается не больше 10-15 процентов. Это говорит о том, что с большим страхом воспринимается этот диагноз, и зачастую выставляются показания для прерывания, которых на самом деле нет. И это одна из главных проблем, с которыми мы сталкиваемся в стране.

Андрей Реутов:

Я присутствовал на консультациях таких детей, и всегда спрашивали мамочек: «Вы фолиевую кислоту пили?», – пытаясь объяснить наличие спинальных дизрафизмов приемом либо не приемом такого препарата, как фолиевая кислота. Является ли это единственной причиной формирования дефекта развития, или есть еще что-то?

Дмитрий Зиненко:

Мы большую надежду возлагали на фолиевую кислоту, и она действительно снижает процент детей, которые рождаются со спинномозговыми грыжами, но не избавляет от рождения детей с данной патологией. Она всего лишь на 30 процентов снижает, это очень много, конечно, фолиевую кислоту нужно принимать, но это не панацея.

Причины, к сожалению, до сих пор неизвестны, их огромное количество, мы знаем только, что эти патологические факторы влияют на развитие плода до 3-4 недели, когда уже формируется спинномозговой канал.

Андрей Реутов:

Опираясь на свои данные, когда я занимался изучением своей диссертационной темы пациентов с Киари, понимаю, что зачастую это все сочетается, аномалия Киари может сочетаться со spina bifida, водянкой. С чем еще может сочетаться данная патология?

Дмитрий Зиненко:

Она не сочетается, все те проблемы, о которых Вы говорили, и не только они, возникают из-за того, что имеется дефект и в позвоночнике, и в оболочках, и кожный дефект. Из-за того, что ликвор подтекает из ликворной системы наружу, то есть околоплодные воды, и когда будем говорить о фетальных операциях, обсудим, как они проходят, как раз причина всех проблем в будущей жизни ребенка является наличие кожного дефекта, через который подтекает ликвор, через дефект на спинной мозг и корешки воздействуют околоплодные воды, которые являются токсичными, это воздействие и вызывает проблемы с мочеполовой системой, двигательной системой, то есть это не сочетание, а дефект вызывает огромное количество проблем: синдром Киари, гидроцефалию, сирингомиелию, двигательные нарушения. Они не закладываются, не являются частью порока, а развиваются в результате наличия дефекта, через который подтекает ликвор.

Андрей Реутов:

Сегодня будем говорить именно о spina bifida, и я перейду к сегодняшнему гостю, который знает не менее, чем многие врачи о данной патологии, и более того, является организатором фонда, который рассказывает и помогает родителям и деткам с данной патологией. Инна, расскажите Вашу историю, почему Вы решили это организовать и чем занимается ваш фонд.

Инна Инюшкина:

Когда два врача публично в медицинских СМИ говорят на тему spina bifida, для меня это так ценно и так важно, потому что 10 лет назад, когда я сама впервые как мама столкнулась во время беременности с таким диагнозом у ребенка, найти хоть какую-то информацию было практически невозможно, кроме статьи в Википедии, которая не вела ни к каким контактам, ни к каким организациям, фамилиям врачей, не было ничего. Я писала в огромное количество фондов, которые занимались узкими патологиями и детской онкологией, синдромом Дауна, болезнями сердца, и никто тогда не занимался spina bifida. Найти фамилию Дмитрия Юрьевича было невозможно в интернете рядом со словом spina bifida, просто не находилось. И тогда мне пришлось ехать со своим ребенком в Израиль к известному нейрохирургу Константину Шломи и оперироваться там, потому что в России невозможно было найти ничего на тот момент. И то, что сейчас происходит, когда беременная женщина сразу находит фонд, фамилию Дмитрия Юрьевича, фамилии других специалистов, экспертов фонда, которые плотно занимаются этой темой, курируют сотни детей со spina bifida, это большие изменения, и для меня это очень ценно. Если беременные находят нас на ранних сроках, то у них есть большой выбор, они могут сделать внутриутробную операцию, если это большой срок, то они знают, где можно родить, и это большая заслуга Дмитрия Юрьевича, потому что раньше, и я с этим сама столкнулась, роддома отказывались принимать такие роды, это частая история. В регионах у нас была куча подопечных, когда роддом в городе не принимал такую беременную, и сейчас есть маршрут, где принимают роды и сразу делают операцию после родов.

Андрей Реутов:

Буквально 6-7 лет назад, когда ставили такой диагноз, это значило, что ребеночку впоследствии предстоят неоднократные оперативные вмешательства, направленные на коррекцию данной патологии. Сейчас даже в России благодаря сегодняшнему гостю эти операции происходят внутриутробно, и зачастую в интернете пишут: «Скажите, мне по месту жительства запрещают рожать и даже предлагают прервать беременность в связи с большими рисками». Я пытаюсь объяснить, что если 100 лет назад 30 процентов летальных исходов было связано с тем, что у пациента внутриутробно нелеченая водянка либо еще что-то, риски были совершенно другие, медицина не стоит на месте, и все меняется. Как Вы со своим фондом решаете эти проблемы? Информация, маршрутизация, как все происходит?

Инна Инюшкина:

Мы работаем уже седьмой год, нам 6 лет, в базе фонда больше 1000 подопечных, 1200 семей. Помогаем, начиная с беременности, помогаем малышам, которые рождаются, есть отдельная программа, которая недавно началась, от 0 до 3 лет, это для совсем маленьких детей, которые только-только родились. Когда ребенок рождается, мы его сразу берем в эту программу, и она позволяет профилактировать огромное количество вторичных осложнений у детей позже, то есть дети со spina bifida наблюдаются у лучших экспертов России, которые курируют детей и работают очень много с большим количеством spina bifida. С самого раннего возраста дети обследованы, правильно ведутся, используются правильные технические средства реабилитации, и тогда мы можем увидеть через сколько-то лет какими вырастут дети, которых точечно вели наши эксперты.

Те дети, которых мы находим сейчас в 12-15 лет в далеких регионах, к сожалению, в очень тяжелом состоянии. В Перми в прошлом году мы нашли 12-летнего ребенка, он жил на пятом этаже пятиэтажки с мамой, без папы, у него не было ни одной коляски, был жуткий кифоз, он не ходил в школу, и мама жила одна с таким ребенком. Благодаря тому, что мы их нашли, поработали с семьей, у ребенка появилась коляска, они переехали в другую квартиру, подключились к разным программам нашего фонда, в том числе юридически получили от государства все, что необходимо. Мы их маршрутизировали на обследование, прошли обследование, прооперировались там, где это было необходимо по здоровью. Недавно мама рассказывала, что ребенок самостоятельно на бесплатном такси от нашего фонда ездил на спортивные занятия после школы и возвращался, то есть ребенок сам ездит на спортивные секции, возвращается, у него появилась коляска, то есть он живет нормальной жизнью, как обычные дети, просто на коляске. И это задача нашего фонда, сделать так, чтобы все дети со spina bifida жили нормальной стабильной жизнью, посещали спортивные занятия, творческие занятия, все, что делают обычные дети, просто они будут на колясках и полностью обследованы.

Среди наших подопечных есть много взрослых паралимпийских чемпионов, девочки, которые прыгают с парашютом, выходят замуж, рожают детей, водят машины, работают, это отличные взрослые, которые очень нас мотивируют и вдохновляют помогать детям вырастать такими самостоятельными.

Андрей Реутов:

Мне кажется, здесь очень важно сразу подчеркнуть, что это мультидисциплинарная работа. Должен привлекаться нейрохирург, а какие еще специалисты вовлечены в процесс?

Инна Инюшкина:

Это одна из самых больших сложностей spina bifida. Когда у меня родился ребенок 10 лет назад, это тоже была одна из самых больших сложностей, что разные проблемы с нейрохирургией, нейроурологией, ортопедией лечатся или обследуются в России в разных центрах, которые находятся даже в разных городах, и для того, чтобы обследовать ежегодно ребенка, нужно съездить в Москву, Питер, Курган и еще в какой-нибудь город. Одна из задач – сделать мультидисциплинарные команды, это наша мечта с Дмитрием Юрьевичем, которые могут обследовать сразу за неделю целиком всего ребенка. Сейчас такая команда есть на базе клиники GMS, но это частная клиника, и эта программа стоит очень дорого. Благодаря Росфонду она финансируется, и около 100 детей за это время прошли такое обследование, команда экспертов, это мультисциплинарный подход, но она недоступна всем детям во всех регионах. Поэтому создание в Москве таких команд было бы очень ценно. Там должен быть как минимум нейроуролог, ортопед, нейрохирург, невролог, педиатр, психолог, физический терапевт-реабилитолог и дальше по особенностям конкретного ребенка может быть офтальмолог, эпилептолог.

Андрей Реутов:

Давайте расскажем как проявляет себя эта болезнь, потому что у моего знакомого никаких проявлений не было, но зачастую это же не так, и почему требуется подключать такую мультидисциплинарную бригаду?

Дмитрий Зиненко:

Имеется дефект и в костных структурах, и в оболочках кожи, корешки предлежат к этому дефекту, и с 27-й недели гестации околоплодные воды превращаются в кислоту, они токсичные, и вот это воздействие кислоты на спинной мозг и корешки приводит к нейроурологическим нарушениям, нарушениям двигательной системы. И если мы до 29, до 30-й недели видим, что плод двигает ножками, то к моменту рождения они уже парализованы, это одна из проблем, с которыми сталкивается ребенок.

Вторая часть связана с подтеканием ликвора через этот дефект, и за счет того, что возникает разница давления в полости черепа и позвоночника, мозжечок под этим давлением опускается в затылочное отверстие и вклинивается в спинномозговой канал, это вклинение мозжечка перекрывает естественное течение ликвора, что приводит к развитию гидроцефалии. Помимо этого, мозжечок перекрывает вход в центральный канал, таким образом развивается еще и сирингомиелия, то есть букет нейрохирургических проблем. Бригада, которая у нас создана в GMS, мультидисциплинарная, мы за 1-2 дня полностью обследуем ребенка, находим наиболее острые проблемы, дальше педиатр по той маршрутной карте, которую мы создаем, ведет от исследования к исследованию, от специалиста к специалисту. И помимо социальных проблем мы решаем и медицинские проблемы. Почему нужен нейроуролог, потому что есть повышенное давление в мочевом пузыре, оно передается на почки, развивается гидронефроз. Я очень много езжу по детским домам, и там практически у каждого второго отсутствует почка, она удалена, потому что гидронефроз, почка нефункциональная, постоянно идет воспалительный процесс. Благодаря фонду такие дети выявляются своевременно и до такого тяжелого состояния не допускаются.

Андрей Реутов:

В Европе, в Барселоне, есть институт Киари и сирингомиелии. Инна, Вы по аналогии создали институт spina bifida, где занимаетесь обучением специалистов.

Инна Инюшкина:

Я не говорю, что это по аналогии с Барселоной, конечно, мечта создать настоящий институт spina bifida, пока это просто обучающий онлайн-проект, дистанционный, бесплатный. И если нас сейчас слушают специалисты в медицине или помогающих профессий, психологи, реабилитологи, спортивные тренеры, то в рамках проекта Институт spina bifida у нас уже в этом году было создано 10 курсов, в том числе и для родителей детей со spina bifida, и для специалистов. За первый год, с января по сентябрь, там прошли обучение уже 900 человек, достаточно популярным оказался проект, 2000 заявок получили, но мы отбирали участников на курсы. Сейчас эти курсы будут продолжаться, и там есть один из очень популярных курсов для педиатров, уже есть лист ожидания, 150 человек хотят пройти этот курс.

В этом году мы планируем создать еще 10 курсов, они будут более глубокие медицинские, отдельные курсы по нейроурологии со spina bifida или по неврологии со spina bifida, создается курс ортопедии со spina bifida. К обучению можно присоединиться, это бесплатно, дистанционно, онлайн, и ведущие эксперты – это эксперты фонда, которые уже седьмой год работают с такими детьми, видят их сотнями, они свой опыт описывают, тиражируют и передают другим специалистам.

Андрей Реутов:

Вы создаете экспертный совет по данной патологии?

Инна Инюшкина:

Это одна из задач этого октября, создание экспертного совета, у нас есть Евгения Маратовна, которая назначена главой этого экспертного совета, и мы с ней формируем экспертов, которые присоединятся, которые будут с нами вместе формировать медицинскую повестку на ближайшие годы, потому что в рамках фонда мы хотим инициировать. Когда мы говорим, что фонд что-то делает, очень много делается руками врачей, я, как представитель фонда, инициирую что-то. И мы хотим инициировать медицинские исследования, ближайшие исследования по причинам появления spina bifida, мы до сих пор не знаем эти причины и хотим сделать генетическое исследование, возможно, это генетическое заболевание, хотим исследовать когнитивные функции детей, ментальные особенности, исследовать мозг ребенка, как он работает, как мы можем профилактировать ментальные осложнения и сохранять детей, исследовать, как не допускать гидронефроза в почках, как профилактировать остеопороз. Очень много разных медицинских тем, которые хочется развивать и исследовать, потому что тема spina bifida очень молодая, 10 лет назад про нее никто не говорил, в эфирах и в СМИ про нее никто не говорил, сейчас вы можете листать Cosmopolitan или Men’s Health и там встретить историю человека со spina bifida на коляске, спортсмена или врача. Статьи Дмитрия Юрьевича в разных журналах публикуют. То, что сейчас про эту тему говорят, это очень важно, популярно, и если нас cлушают врачи, то мы ждем, чтобы врачи присоединялись в команду и работали с этой темой, потому что детям, особенно в регионах, не хватает квалифицированных врачей, которые бы их курировали.

Андрей Реутов:

Не хочу никоим образом бросать камень, но зачастую медицинское сообщество довольно тяжело принимает какие-то новаторские идеи. Как у вас получается взаимодействовать?

Инна Инюшкина:

Я вижу, что медицинское сообщество тяжело взаимодействует, особенно крупные медицинские институты, исследовательские центры тяжело взаимодействуют друг с другом, есть определенная конкуренция в том числе. Но для меня, как для представителя пациентского сообщества, очень важно эти центры объединять. Мы являемся мостом, который очень хочет соединить эти центры, потому что есть центры, которые занимаются ортопедией, нейрохирургией, есть врачи, которые занимаются нейроурологией. И нам важно, чтобы эти центры работали вместе и взаимодействовали между собой, потому что они все работают с одним пациентом, чтобы это было совместно.

Андрей Реутов:

Зачастую бывает пациентка не в Москве, где-то на периферии, ее убеждают прервать беременность. Как вы непосредственно можете помочь конкретному пациенту, что она может сделать для своего ребенка, чтобы подарить ему жизнь?

Инна Инюшкина:

Как только беременная слышит диагноз spina bifida или спинномозговая грыжа, совершенно точно она может обращаться к нам в фонд «Спина бифида», и куратор этой программы расскажет все возможные варианты. Мы говорим о четырех возможных вариантах. Первое – она имеет право прервать, но об этом ей уже сказали врачи. Второе – если сроки позволяют, она может сделать внутриутробную операцию, и это очень важно, то, что сейчас делают врачи, это какой-то космос, когда беременной женщине делают операцию в матке. Третий вариант – сделать операцию ребенку после родов, и четвертый вариант, он существует на самом деле – это отказ от ребенка после рождения, и на сегодняшний день в реестре фонда каждый четвертый ребенок имеет опыт сиротства. 250 детей в нашем фонде имеют опыт сиротства, от них до сих пор отказываются, и у нас есть отдельная программа по работе с детьми-сиротами, мы находим их семьи, обследуем, в детских домах постоянно находят таких детей, мы над этой темой работаем, но такой вариант у родителей все еще остается. И мы рады, когда нам удается поработать с семьей так, что принимают решение оставить ребенка у себя в семье, это дорогого стоит.

Андрей Реутов:

Мы будем плавно переходить к тому самому космосу, про который сказала Ирина, про возможности современной нейрохирургии, в частности фетальной. Пару слов о диагностике, понятно, что когда у взрослого какие-то проблемы, он идет к неврологу, жалуется, ему делают МРТ, видят проблему. А как происходит скрининг? В свое время, когда супруга была беременна, делали УЗИ, я посмотрел, что мозжечок в норме, водянки нет, то есть сам оценил профессионально. Как все происходит с точки зрения диагностики, есть какие-то сроки, когда это нужно делать, дополнительный скрининг? Как ставится диагноз внутриутробно?

Дмитрий Зиненко:

Вся фетальная хирургия в мире началась с развития лучевой диагностики, и сейчас скрининги проводится на 11-12-й неделе, уже в эти сроки виден дефект позвоночного столба, соответственно, нет сложностей выставить диагноз. Как мы говорили, есть закрытые, есть открытые грыжи, закрытые не требуют никакого хирургического вмешательства внутриутробно, а открытые грыжи имеют свои характерные проявления. Во-первых, виден сам дефект, зачастую виден большой мешок, который над этим дефектом располагается, имеется деформация черепа, потому что ликвор вытекает наружу, и складывается синдром лимона, мозжечок приобретает форму банана, потому что он опускается в затылочное отверстие. В совокупности всех этих признаков практически в 99,9 процентах выставляется диагноз открытой спинномозговой грыжи.

Андрей Реутов:

Дополнительно нужно что-то? МРТ назначаете для принятия решения?

Дмитрий Зиненко:

Безусловно, УЗИ – это операторозависимый метод, МРТ расставляет все точки над i, и мы точно подтверждаем диагноз, который выставили ультразвуковые врачи, и на основании этого диагноза беседуем с родителями. Мы никого не уговорваеим на эти операции, берем только тех женщин и их будущих детей, которые сами приняли решение о том, что они будут сохранять эту беременность. Но перед этим проводим обследование, мы должны убедиться, что это единственный порок, что у мамы нет противопоказаний для этой операции, которые ограничивают наши возможности, и сроки беременности.

Андрей Реутов:

Обычно как проводится данная операция, в чем суть и цель данного оперативного вмешательства уже после рождения, есть ли какие-то оптимальные сроки после родов для выполнения, максимально быстро либо надо немножко подождать, чтобы ребеночек набрал вес?

Дмитрий Зиненко:

Существуют два вида. Закрытые грыжи, когда ликвор не подтекает и нервная система изолирована от внешней среды. Здесь у нас есть временной гандикап, мы можем через месяц, через два, нет никакой спешки. Если же грыжа открытая, то эта операция проводится (у нас в стране и во всем мире это считается аксиомой) в первые сутки. Почему так торопимся, потому что контакт с внешней средой – это высочайший риск инфицирования, и к тем проблемам, которые у ребенка уже к моменту рождения есть, присоединяются менингит, энцефалит, проблемы, связанные с инфекцией. Поэтому операцию нужно проводить в первые сутки, для того чтобы минимизировать проблемы

Андрей Реутов:

В интернете я встретил такую картинку, где разрезанный животик мамы, маленькая ручка младенца, которая держит пальчик хирурга в перчатке, безумно трогательная, это та самая фетальная нейрохирургия. Вы пионер и основоположник данной методики в России. А как давно в России появилась возможность выполнения таких операций, что для этого нужно?

Дмитрий Зиненко:

Если уж говорить об истории, то попытки оперировать предпринимались еще 40 лет назад, но результаты были настолько плачевными, что сообщество фетальных хирургов в середине 1980-х наложило вето на операции, но все равно есть смелые люди, которые продолжают идти запрещенными тропами. Саттон в конце 1990-х опубликовал статью, где 20 случаев с потрясающими результатами, что водянка почти у половины купировалась, половина из этих детей могла самостоятельно передвигаться, и это исследование стало толчком к огромному исследованию в 2003, в 2011 году закончено, так называемая аббревиатура МОМS, которое показало, что в половине случаев может родиться абсолютно здоровый ребенок. Во всем мире начали открываться центры по фетальной хирургии, основной акцент делается на спинномозговой грыже, хотя сейчас оперируются уже гидроцефалии, затылочные грыжи, и это наш следующий шаг в стране.

Первая операция в нашей стране была проведена 7 лет назад в Центре матери и ребенка, мы начали оперировать 4 года назад, прошли большой путь — Швейцария, Германия, Америка, Бразилия, и мы привезли из Бразилии хирургов, которые проводили первую операцию в Институте акушерства и гинекологии Кулакова, спасибо академику Сухих, который услышал наши просьбы и разрешил начать это новое направление для нашей страны. И сегодня я сделал 23-ю операцию, так что я прямо из Кулаковского центра к вам.

Андрей Реутов:

Что технически для этого нужно?

Дмитрий Зиненко:

Мы должны сначала диагностировать, понимать, что операция проводится на 25-27-й неделе, потому что если оперировать позже, то там уже сталкиваемся с акушерско-гинекологическими проблемами, матка готовится к родам, она уже в напряжении, и повышаются риски прерывания беременности. Плюс позже 28-29--й недели токсические околоплодные воды уже разъели спинной мозг и корешки, поэтому оптимальным сроком в мире считается 25-27-я неделя, когда еще вся нервная система сохранная, и организм матери легко перенесет эту операцию.

Сама операция практически ничем не отличается от подобных, которые мы проводим после рождения, мы точно так же должны герметизировать оболочками, сшить кожу, то есть единственная задача, которую мы преследуем во время этих операций, – это герметизация ликворной системы, для того чтобы исключить вытекание ликвора и воздействие околоплодных вод на спинной мозг и корешки.

Второе отличие заключается в том, что ребенок маленький, кожа и оболочки как паутинка, и мы не достаем ребенка из матки, а делаем небольшой разрез, буквально 4-5 см, через эту замочную скважину проводим операцию. И мы проводим операцию не только при спинномозговых грыжах, у нас треть всех операций по поводу рахишиза, когда огромный дефект на полспины, где отсутствует оболочка и кожа. Это большие пластические операции, выкраиваем лоскуты, и у нас потрясающие результаты, которые лучше мировых, потому что у нас в 100 процентах случаев купировался синдром Арнольда Киари, на 3-4-й день мы видим, как мозжечок из позвоночного столба через затылочное отверстие поднимается обратно в заднюю ямку. Поднялся мозжечок, восстановились все пути ликвороциркуляции, ушла гидроцефалия, уходит сирингомиелия. Мы каждый день ребенка смотрим, видим, как постепенно восстанавливается анатомия, расправляются желудочки, череп становится нормальной формы, мозжечок уходит. Точно так же мы сохраняем движение в ногах, и из 20 детей у одного сохранилась водянка, но она была по другим причинам, в 100 процентах ушел синдром Арнольда Киари, в 90 процентах нам удалось предотвратить гидроцефалию. Урологические проблемы сохранялись у 30 процентов детей, и 70 процентов двигаются самостоятельно, это то, чего мы добиваемся при фетальных операциях.

Андрей Реутов:

Инна говорила о том, что вы стараетесь объединить специалистов из многих центров. В каких центрах в России выполняются подобные операции? Вы говорите о Москве, а насколько это распространено в России, насколько сопоставимо количество запросов по данной патологии, кому это необходимо, и по возможностям выполнения?

Дмитрий Зиненко:

Это одна из самых главных проблем, что слишком много таких беременностей прерывается, и вторая проблема, что будущие родители обращаются слишком поздно. Мы говорили, что это 25-27-я неделя, они обращаются на 27-30-й, позже, и мы просто физически не можем эти операции провести. Мы говорили об огромном количестве проблем и благодаря фетальной хирургии их минимизируем.

Нужно популяризировать и двигать в массы о том, что такие операции проводятся. Они возможны у нас в двух центрах, это клиника Мать и дитя и Институт акушерства гинекологии. На самом деле масштабировать, делать еще центры на данный момент не имеет никакого смысла, потому что мы знаем, что в Иркутске провели одну операцию 2,5 года назад, не может человек хорошо оперировать, если он делает эту операцию один раз в 3 года. Пока эти больные должны концентрироваться в федеральных клиниках, когда уже накопится опыт, когда будет больше обращений, тогда можно делать центры в Сибири, на Дальнем Востоке, но сейчас о масштабировании речи не идет, мы можем помочь всем нуждающимся детям.

Андрей Реутов:

Инна, как ваш фонд может изменить оказание медицинской помощи? Информирование прежде всего, а что еще вы можете сделать?

Инна Инюшкина:

Самое главное, что эти операции проводятся бесплатно, в центре Кулакова они проходят по ОМС, никаких очередей, ожиданий. Как только беременная женщина обращается в центр Кулакова, она сразу идет в работу, проводится диагностика и назначается операция, это бесплатно, потому что у нас есть разные слухи из регионов…

Андрей Реутов:

И стереотипы: «Да вы что, нам это не по карману».

Инна Инюшкина:

Когда-то это было платно, потому что как только мы открыли фонд, отправляли наших беременных женщин в Швейцарию, тогда мы собирали по 12, по 16 миллионов на эту операцию, это правда было дорого. Сейчас благодаря тому, что это делается бесплатно, мы как фонд берем на себя все расходы по сопровождению, социально-бытовому сопровождению, мы можем купить билеты, оплатить проживание в гостинице, питание, такси, все платные обследования, которые дополнительно можно сделать, то есть мы готовы взять на себя все расходы, потому что операция будет проведена бесплатно, и тогда мы сможем кардинально изменить жизнь ребенка. Вместо ребенка, у которого будет тяжелая инвалидность, которого дальше нам еще долго-долго лечить, обследовать и обеспечивать до 18 лет, мы получим ребенка, который будет в сильно лучшем состоянии с минимумом проблем, и это качественнее и эффективнее. Поэтому мы как фонд тоже готовы вкладываться на этом этапе, когда к нам обращается беременная женщина, чтобы эта операция была проведена.

Один из путей, который мы видим сейчас, это обучающие курсы работы с УЗИ- диагностами, потому что проблема поздней диагностики все еще остается, и причина отказа и появление детей-сирот происходит в том числе, потому что часто мама узнает о том, что у ее ребенка spina bifida, после родов, и это очень сильный стресс, у нее не хватает временного промежутка для принятия этой ситуации. Здесь есть предложение врачей отказаться от этого ребенка, мама в стрессе соглашается на эту историю. Поэтому если это будет диагностировано раньше и проведена внутриутробная операция или не проведена, у мамы все равно будет возможность принять ситуацию и не отказываться от ребенка.

Поэтому развитие УЗИ-диагностики, ранее выявление, и в этом случае больше вариантов у беременной женщины. Сейчас мы разрабатываем такой курс, и специалисты центра Кулакова у нас будут «с гастролями», потому что помимо онлайн-курса для УЗИ-диагностов очень важно вживую посмотреть, поработать напрямую со специалистами, и я думаю, что в этом году мы запустим этот проект, посмотрим, как изменится количество беременных женщин, которые будут к нам обращаться, как изменится диагностика по итогам этого курса.

Андрей Реутов:

Я уверен, что изменится только в положительную сторону. Пациентам, которые были прооперированы после рождения, зачастую требуется в последующем неоднократные вмешательства. Если была успешно выполнена операция на внутриутробном этапе, каковы прогнозы, потребуется или в дальнейшем какое-то лечение?

Дмитрий Зиненко:

Операция обязательно потребуется, но не по поводу гидроцефалии, а мы знаем, что гидроцефалия, к сожалению, имеет 100 процентов количество осложнений, и ревизия шунта проводится 3, 4, 5 раз на протяжении жизни, это влечет за собой огромное количество проблем, связанных с умственным развитием ребенка. Точно так же синдром Арнольда Киари, если мы оперируем после рождения, мы можем сделать декомпрессию, но все равно анатомия нарушена, все равно задняя черепная ямка маленькая, мозжечок функционирует не так, как нам хотелось бы. Восстановить функцию нижних конечностей практически невозможно, мочеполовая система – можно только заниматься профилактикой обострений каких-то заболеваний.

Но независимо от того, когда мы оперируем, внутриутробно или после рождения, у ребенка развивается фиксация спинного мозга. Спинной мозг, если примитивно говорить, это кабель, он практически того размера, который при рождении ребенка, но увеличивается длина позвоночного столба, и спинной мозг визуально поднимается, а если он попадает в рубец, фиксируется, то по мере увеличения длины позвоночника происходит его натяжение, как резинка натягивается, это приводит к нарушению микроциркуляции, потере функции, которую выполняет спинной мозг. Это ухудшает функцию нижних конечностей, тазовых органов, приводит к множеству других проблем, в частности к сколиозу, потому что организм пытается убрать это натяжение, складывать позвоночник, присоединяются ортопедические проблемы.

В клинике GMS, где у нас одна из лучших команд по помощи детям со спинномозговыми грыжами, отслеживаем, мы делаем КУДИ исследование, смотрим, как работает мочеполовая система, проводим мониторирование нервов и смотрим, сохраняется или ухудшается проводимость. Если мы видим хоть минимальное ухудшение, это показание для того, что необходимо проводить трансфиксацию. Но, к сожалению, никто в мире не научился расфиксировать навсегда, поэтому каждый скачок роста ребенка опять приводит к натяжению, требуются повторные фиксации. У детей, которых оперируем фетально, это единственная нейрохирургическая проблема, которая сохраняется и требует мониторирования. Если у них сохраняются нейроурологические проблемы, то присоединяется нейроуролог. У детей, которых мы оперируем после рождения, точно так же развивается фиксация, которая требует периодической расфиксации и корешков, и спинного мозга.

Андрей Реутов:

Во время эфира услышал такую фразу, что как и при любой патологии существуют определенные противопоказания к выполнению данного вида операции. Давайте немножко эту тему развернем, потому что мы в хорошем смысле всех обнадежили, что поставили диагноз, сразу идем и по ОМС оперируемся. Наверное, все-таки есть противопоказания к проведению операции именно внутриутробно, что может помешать?

Дмитрий Зиненко:

Мы говорили про сроки, но обязательно нужно понимать, что говоря о здоровье ребенка, также должны думать о здоровье матери. И тут два компонента, которые мы оцениваем. Ультразвуковые специалисты смотрят наличие других пороков, потому что если сочетание пороков, понятно, что мы не будем проводить фетальную операцию, потому что риски того, что ребенок будет глубоким инвалидом несмотря на наши вмешательства, очень высоки. Если мы смотрим генетическую патологию по ультразвуку или МРТ, соответственно, исключаем генетическую патологию. И вторая составляющая – это здоровье матери, мы смотрим состояние матки, нет ли сахарного диабета, ожирения, возраст, первая беременности, не первая беременность. На самом деле большой список противопоказаний, я даже сейчас и не вспомню весь, но пошагово оцениваются все риски, и только при их отсутствии соглашаемся на операцию.

Андрей Реутов:

Сегодня Вы сделали 23-ю операцию, впечатляющее количество. Какой процент соотношения по России и в Вашей практике между внутриутробными операциями и традиционными?

Дмитрий Зиненко:

Мы вначале об этом говорили, у нас рождается на порядок меньше детей со спинномозговой грыжей, чем по статистике должно было быть, и это все из-за малой информированности коллег и родителей, что есть возможность проведения фетальных операций, их изначально настраивают на то, что ребенок будет глубокий инвалид, обуза на всю жизнь, и соответствующие рекомендации даются. В этом году уже было 50 обращений на фетальные операции, но обращаются слишком поздно. Это хороший прогностический признак, благодаря фонду «Спина бифида» информация о возможностях фетальной хирургии идет в массы, и здесь нужно, чтобы информацией владели те, кто первые сталкиваются с данным диагнозом – это лучевые диагносты, акушеры-гинекологи, генетики, неонатологи. По опыту лечения других заболеваний, того же ДЦП, среди реабилитологов, неврологов, ортопедов стена – никакой функциональной нейрохирургии. Но материнские сообщества пробили брешь, и сейчас это поточные операции. Я надеюсь, что и образование коллег, и донесение информации до родителей пробьет брешь в лечении детей со спинномозговыми грыжами.

Андрей Реутов:

Инна, напутственное слово для родителей, для будущих родителей, для наших коллег, для врачей.

Инна Инюшкина:

Я бы хотела добавить, что та работа, которую Вы сегодня делаете, это тоже помощь беременным, родителям со spina bifida, возможно, они услышат нас или узнают про нас. Сегодня я хочу Вас поблагодарить, потому что сейчас октябрь, это месяц осведомленности о spina bifida, и если нас слушают люди, которые сталкивались со spina bifida, с такими детьми, то я очень рекомендую вам обратиться в фонд. Это не значит, что вы просто будете просить помощи, это значит, что мы будем знать друг о друге, вы будете знать ведущих экспертов и врачей, мы будем знать о вас и какие программы, возможно, появятся именно для этих детей, потому что есть разные дети с разными потребностями. Мы приглашаем вас присоединяться к нашему фонду. Если же нас сегодня слушали специалисты разных профессий, медицинских профессий, помогающих профессий, школьные педагоги, психологи, тренеры по плаванию, то мы тоже вас приглашаем узнать чуть больше о spina bifida, это короткие курсы, онлайн, они бесплатные, дистанционные, но вы будете знать, как работать с ребенком со spina bifida у себя в регионе. И я сейчас попрошу показать QR-код, вы можете перейти по нему в чат-бот и записаться на обучение в нашем институте. Если вы спортивный тренер, то какие упражнения можно, какие нельзя делать с ребенком в школе или на спортивном занятии. Если вы тренер по плаванию, там тоже есть такой курс, если педиатр, есть курс для педиатров. Поэтому мы приглашаем специалистов узнавать больше про эту тему, исследовать и заниматься с детьми, и наша миссия – сделать медицинскую помощь более качественной, эффективной для детей со spina bifida, чтобы мы как фонд перестали существовать и были уже не нужны в этом мире, чтобы медицина взаимодействовала напрямую с пациентами.

Андрей Реутов:

Инна, у Вас так горят глаза, что я уверен, что все так и будет. Я со своей стороны рад, что такая работа ведется, что в нашей стране есть такие уникальные специалисты, которые занимаются той самой космической нейрохирургией, фетальной хирургией, еще несколько лет назад об этом даже никто и подумать не мог. Спасибо Вам большое за то, что Вы выполняете такую колоссальную работу. Время пролетело, как всегда, незаметно, тема многогранная, тема огромная, я со своей стороны обещаю, что буду всячески помогать нашим деткам и нашим пациентам и вести просветительскую работу. Друзья, спасибо большое за то, что были сегодня с нами, до новых встреч.