Способ лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей
METHOD FOR TREATING PROGRESSIVE HYDROCEPHALY IN CHILDREN

Предлагаемое изобретение относится к медицине, в частности к нейрохирургии иможет быть использовано для восстановленияликвородинамики при прогрессирующей гидроцефалии у детей.
Прогрессирование гидроцефалии у детей обусловлено комплексом патологических факторов. Снижение оттока ликвора из желудочков или их вторичная окклюзия при рецидиве кровоизлияний, что характерно для недоношенных детей, с расстройствами циркуляции и всасывания ликвора в краниоспинальных ликворных пространствах при смешанных формах, на долю которых приходится до 79,3%, приводят к прогрессирующим нарушениям ликвородинамики. Нарастающий объем продукции ликвора в период активного естественного прироста головы ребенка, при снижении всасывания, усиливает дисбаланс ликвородинамики с необходимостью хирургического лечения (Robinson S. Neonatal posthemorrhagic hydrocephalus from prematurity: pathophysiology and current treatment concepts. J. Neurosurg. Pediatr. 2012; 9(3): 242-58).
Современный арсенал нейрохирургического лечения прогрессирующей гидроцефалии включает методы временного купирования повышенного внутричерепного давления с установкой наружного вентрикулярного дренажа,  наружного вентрикулярного резервуара или вентрикуло-субгалеального дренирования с последующим постоянным вентрикуло-перитонеальным шунтированием. При этом, отмечается высокий риск таких осложнений как гипердренирование с развитием эпилептического синдрома, дисфункции шунта в большинстве случаев с механической закупоркой фибриновыми или кровяными сгустками, что ограничивает его использование при высокой концентрации белка в ликворе и на ранних стадиях развития прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии с увеличением частоты ревизий шунта. Несмотря на то, что у  недоношенных детей этот метод применяется только после завершения сроков гестации, через несколько месяцев после операции на фоне гипердренирования может наблюдаться  преждевременное закрытие костных швов с синдромом щелевидных желудочков, стенозом или полной окклюзией сидьвиевого водопровода (Jouibari M., Baradaran N., Amiri R. Huge hydrocephalus: definition, management and complication // Childs Nerv. Syst. 2010; 26:702–709. M.Jouibari et al., 2010). Более того, в 85-90% случаев наблюдается шунт зависимость с быстрым нарастанием ликворно-гипертензионной симптоматики при дисфункции системы, с необходимостью ее замены или переустановки (Di Rocco C., Turgut M., Jallo G., Martínez-Lage J. (eds) Complications of CSF Shunting in Hydrocephalus: Prevention, Identification, and Management. Springer International Publishing; 2015).
Альтернативно вентрикуло-перитонеальному шунтированию рассматривается возможность выполнения эндоскопической тривентрикулостомии (Kulkarni A.V., Sgouros S., Leitner Y. et al. International Infant Hydrocephalus Study (IIHS): 5-year health outcome results of a prospective, multicenter comparison of endoscopic third ventriculostomy (ETV) and shunt for infant hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2018;34(12):2391-97) и использование клапанных шунтирующих систем для отведения ликвора из желудочков в другие системы, например в поперечный синус – вентрикуло-синустрансверзостомия (Хачатрян В.А., Самочерных К.А., Ким А.В. и др. Вентрикуло-синустрансверзостомия в лечении декомпенсированной гидроцефалии у детей (результаты клинической апробации метода). Трансляционная медицина. 2017;4(1):20-28).
Эффективность различных методов хирургического лечения при прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии у новорожденных рассматривается с учетом нескольких факторов: легкость и доступность применения, возможность длительного контроля внутричерепного давления, частота осложнений и т.д ., при этом отмечается, что до настоящего времени нет общепринятого мнения относительно тактики ее лечения (Wellons J.C., Shannon C.N., Holubkov R. et al. Hydrocephalus Clinical Research Network. Shunting outcomes in posthemorrhagic hydrocephalus: results of a Hydrocephalus Clinical Research Network prospective cohort study. J Neurosurg Pediatr. 2017; 20(1): 19-29).
В отечественных клинических рекомендациях по ведению новорожденных с прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалией отражены этапы хирургической помощи с начальным наружным или внутренним дренированием желудочков, а при их неэффективности вентрикуло-перитонеальное шунтирование (Внутрижелудочковые кровоизлияния, постгеморрагическая гидроцефалия у новорожденных детей, принципы оказания медицинской помощи. Метод. Рекомендации. Под ред. Володина Н.Н., Горелышева С.К., Попова В.Е. М.; 2014).
Актуальность поставленной задачи в том, что до настоящего времени в больше половины случаев отмечаются неудовлетворительные результаты и отсутствует единый метод, отвечающий всем критериям эффективности и безопасности лечения с необходимостью разработки тактики, основанной на анализе возможных преимуществ и недостатков каждого метода (Хачатрян В.А. Итоги и перспективы изучения проблем гидроцефалии. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2005;3:3–22).
Известен способлечения прогрессирующей гидроцефалии у детей (Симерницкий Б.П., Петраки В.Л., Притыко А.Г. и др Опыт использования нейроэндоскопии в лечении окклюзионной гидроцефалии у грудных детей. Вопросы нейрохирургии. 2015;79(2):64-74), включающий прямое устранение окклюзии или формирование окольных путей циркуляции ликвора путем эндоскопической тривентрикулостомии с восстановлением оттока ликвора в субарахноидальное пространство.
Недостатками данного способа являются следующие: эндоскопическая тривентрикулостомия выполняется детям грудного возраста в период уже сформированной многоуровневой гидроцефалии с необходимостью последующего  вентрикуло-перитонеального шунтирования в большей половины случаев, что обусловлено снижением всасывания ликвора и блоком субарахноидального пространства; а раннее дренирование  ликвора в базальные цистерны после эндоскопической перфорации дна третьего желудочка, без пролонгированной санации ликворных путей, приводит к прогрессированию спаечного процесса и разобщению конвекситального и спинального субарахноидального пространства.
Известен способлечения прогрессирующей гидроцефалии у детей (Хачатрян В.А., Самочерных К.А., Ким А.В. и др Вентрикуло-синустрансверзостомия в лечении декомпенсированной гидроцефалии у детей (результаты клинической апробации метода). Трансляционная медицина. 2017;4(1):20-28), который заключается в использовании клапанных шунтирующих систем для отведения ликвора при декомпенсированной вентрикуломегалии и гмпертензионном синдроме, из желудочков в поперечный синус.
Недостатками данного способа являются следующие: использование клапанных шунтирующих систем без санации ликвора при прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии сопровождается увеличением частоты таких осложнений, как: дисфункция шунта с его механической закупоркой фибриновыми или кровяными сгустками и необходимостью ревизий,  гипер- гиподренажными состояниями с необходимостью постоянного динамического  контроля соотношения венозного давления в синусе с внутрижелудочковым давлением и, кроме того, выключаются из процесса ликвороциркуляции и всасывания ликвора субарахноидальные пространства.
Известен способ лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей                                 (Внутрижелудочковые кровоизлияния, постгеморрагическая гидроцефалия у новорожденных детей, принципы оказания медицинской помощи. Метод. Рекомендации. Под ред. Володина Н.Н., Горелышева С.К., Попова В.Е. М.; 2014) с выполнением на ранних стадиях прогрессирования гидроцефалии этапного наружного вентрикулярного дренирования или вентрикуло-субгалеального дренирования для пролонгированной разгрузки и санации желудочков от крови и продуктов ее распада, высокого содержания белка в ликворе.
Недостатками данного способа являются следующие: при наружном вентрикулярном дренирования и вентрикуло-субгалеальном дренировании исключаются из процесса санации субарахноидальные ликворные пространства, а снижение радикальности санациибез восстановления интракраниальной циркуляции ликвора приводят к необратимым нарушениям ликвородинамики с повышением количества операций вентрикуло-перитонеального шунтирования, также отмечается высокий риск инфицирования при длительном наружном дренировании с большим объемом выведения ликвора и электролитов,  риском гипердренирования.
В качестве прототипа выбран способ лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей (Крюков Е.Ю., Иова А.С., Андрущенко Н.В. и др. Персонализация лечения постгеморрагической гидроцефалии у новорожденных Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2017; 3(17): 58-62), который заключается в выполнении этапного вентрикуло-субгалеального дренирования с последующим вентрикуло-перитонеальным шунтированием с использованием клапанной шунтирующей системы, состоящей из нескольких сегментов - вентрикулярного дренажа, помпы с фиксирующей манжетой, камеры с клапаном, регулирующим дозированный сброс ликвора из помпы по дистальному дренажу в брюшную полость, при этом вентрикулярный дренаж соединяют с помпой и остальными сегментами системы над фрезевым отверстием без отведения ликвора в субарахноидальное пространство.
Основными недостатками данного способа являютсяпрямое отведение избыточного ликвора из желудочков в брюшную полость, что не обеспечивает решения задачи восстановления ликвородинамики с исключением из процесса оттока, санации и циркуляции ликвора субарахноидальных пространств, как следствие зависимость от шунта.
Проведенный патентно-информационный поиск не выявил способов лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей с существенными признаками заявляемого способа.
Исходя из вышеприведенного уровня техники, при лечении прогрессирующей гидроцефалии у детей проблемой является восстановление интракраниальной циркуляции и всасывания ликвора, снижение количества операций перитонеального шунтирования и устранение шунт зависимости.
Разработка более эффективного способа лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей с восстановлением циркуляции и всасывания ликвора на этапе ранней пролонгированной санации краниоспинальных ликворных пространств  позволит решить вышеуказанную проблему.
Технический результат заключается в повышении эффективности лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей.
Предлагается, как и в прототипе, выполнение дренирования желудочков с  использованием шунтирующей системы.
Заявляемый способ разработан впервые.
Сущность  заявляемого  изобретения заключается в том, что в способе лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей, включающем дренирование желудочков с  использованием шунтирующей системы, согласно изобретению, выполняют вентрикуло-субарахноидальное дренирование при помощи вентрикулярного дренажа и помпы с перфорированным основанием, которую устанавливают во фрезевом отверстии с расправлением фиксирующей манжеты в субарахноидальном пространстве и ее фиксацией подшиванием по краям трепанации, далее осуществляют временный  отток ликвора из помпы через фрагмент дистального дренажа в субгалеальный карман, вводят физиологический раствор через купол помпы с контролем его оттока в субарахноидальное пространство и желудочки по данным интраоперационной нейросонографии, проводят повторное введение физиологического раствора через помпу с активной санацией субарахноидального пространства и желудочков,  и с пассивным выведением ликвора через субгалеальный карман в комплексе с люмбальными пункциями  на 3-5, 7, 10, 14 сутки и в конце 3, 4, 5 и 6 недель после операции, при прогрессировании гидроцефалии соединяют помпу через дистальный дренаж с перитонеальным шунтом для сброса ликвора в брюшную полость  без дальнейшей замены и переустановки системы.
Причинно-следственная связь между совокупностью  существенных признаков и обеспечиваемым изобретением  результатом, состоит в следующем:   выполнение вентрикуло-субарахноидального дренирования для восстановления циркуляции и всасывания ликвора на этапе ранней пролонгированной санации краниоспинальных ликворных путей с активным промыванием физиологическим раствором желудочков и субарахноидального пространства позволяет повысить хирургический индекс стабилизации ликвородинамики до 60%, а при сохранении диспропорции между нарастающим возрастным объемом продукции ликвора и его всасыванием выполнение интеграции системы с перитонеальным шунтом не требует ее  дальнейшей замены и переустановки.
Предпосылкой для восстановления ликвородинамики является активное формирование арахноидальных ворсин и грануляций первого года жизни ребенка с перестройкой нисходящего вектора ликвородинамики, с 80-90% объема всасывания ликвора первых месяцев в спинальном субарахноидальном пространстве, на восходящий вектор к 6-12 месяцу, с нарастающей резорбцией ликвора в конвекситальном субарахноидальном пространстве, что  определяет необходимость минимизации риска спаечного процесса с сохранением и восстановлением резорбтивной емкости краниоспинальных ликворных пространств.
Способ выполняют следующим образом.
Осуществляют оперативный доступ к боковым желудочкам в проекции переднего рога-тела или затылочного рога с трепанацией до 10мм.
Подготавливают систему для вентрикуло-субарахноидального дренирования, включающую вентрикулярный дренаж и помпу с фиксирующей манжетой. Основание помпы перфорируют дренажными отверстиями, превышающими внутреннее сечение вентрикулярного дренажа, например, диаметром 2мм для свободного оттока ликвора и физиологического раствора в субарахноидальное пространство. Помпу соединяют с вентрикулярным дренажом и, после его погружения в желудочек с контролем поступления ликвора, устанавливают во фрезевом отверстии с расправлением манжеты в субарахноидальном пространстве и ее фиксацией подшиванием по краям трепанации. Тем самым, обеспечивают отток ликвора по вентрикулярному дренажу в помпу и затем в субарахноидальное пространство через перфорации основания помпы. Дополнительно осуществляют временный  отток ликвора из помпы через фрагмент дистального дренажа в субгалеальный карман, что позволяет сгладить перепады внутричерепного давления в послеоперационном периоде с разгрузкой и  санацией ликворных путей до стабилизации ликвородинамики.
Пунктируют купол помпы и вводят 20-30мл физиологического раствора с контролем его оттока в субарахноидальное пространство и желудочки по данным интраоперационной нейросонографии. Повторное введение физиологического раствора через помпу с активной санацией субарахноидального пространства и желудочков, и с пассивным выведением ликвора через субгалеальный карман в комплексе с люмбальными пункциями проводят  на 3-5, 7, 10, 14 сутки и в конце 3, 4, 5 и 6 недель после операции.
При сохранении диспропорции между нарастающим возрастным объемом продукции ликвора и его всасыванием после 6 недели субарахноидального дренирования выполняют интеграцию системы с перитонеальным шунтом, что обеспечивает дозированный сброс избыточного ликвора в брюшную полость и мягкую подпорку ликвора в субарахноидальном пространстве для стимуляции формирования арахноидальных ворсин и грануляций с адаптацией резорбтивной емкости к нарастающему объему продукции ликвора первого года жизни ребенка.
Эффективность функционирования системы достигается за счет двух уровней регуляции – физиологического отведения ликвора из желудочков в субарахноидальное пространство через вентрикулярный дренаж и перфорированное основание помпы и дозированного сброса избыточного ликвора в брюшную полость через перитонеальный шунт.
Примеры выполнения заявляемого способа.
Пример 1.
Ребенок А., от 2 родов у женщины с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом на сроке гестации 24 недели, с экстремально низкой массой тела 580 грамм, в Перинатальном Центре, АПГАР 1-2 балла, ИВЛ. РДС, врожденная пневмония, ДН 3 ст., НК 2А ст., неонатальная желтуха, анемия тяжелой степени, тромбоцитопения. Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени с субарахноидальным кровоизлиянием и прогрессирующим расширением желудочковой системы по данным мониторинга нейросонографии. Лечение на дооперационном этапе с выполнением санирующих вентрикулярных и люмбальных пункций позволило стабилизировать ликвородинамику к 27 неделе постконцептуального возраста. На 30 неделе отмечен рецидив кровоизлияния с прогрессирующей гидроцефалией. Проведено оперативное лечение по заявляемому способу с вентрикуло-субарахноидальным дренированием, санацией субарахноидального пространства и желудочков физиологическим раствором интраоперационно   на 5, 7, 10, 14 сутки и в конце 3, 4, 5 и 6 недель после операции, в комплексе с выведением ликвора через субгалеальный карман и люмбальными пункциями. К 37 неделе отмечено восстановление ликвородинамики клинически и по данным 3-х кратной нейросонографии с контролем компьютерной томографии на 40 неделе. Субгалеальный дренаж лигирован. Катамнез первого года без  прогрессирования ликворно-гипертензионной симптоматики.
Пример 2.
Ребенок Д., от 1 родов у женщины с отягощенным акушерским анамнезом на сроке гестации 28 недель, с массой тела 1280 грамм, в Перинатальном Центре, АПГАР 3-4 балла, ИВЛ. После рождения, на фоне морфофункциональной незрелости с дыхательной и сердечнососудистой недостаточностью, диагностировано внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени с трансформацией в 3 степень на 30 неделе с прогрессирующей гидроцефалией. После стабилизации показателей гемодинамики и красной крови, ребенку проводилось лечение с выполнением серийных разгрузочных люмбальные пункций, неэффективно. На 32 неделе проведено оперативное лечение по заявляемому способу с вентрикуло-субарахноидальным дренированием, санацией субарахноидального пространства и желудочков физиологическим раствором интраоперационно на 5, 7, 10, 14 сутки и в конце 3, 4, 5 и 6 недель после операции, в комплексе с выведением ликвора через субгалеальный карман и люмбальными пункциями. Сохранялась диспропорция между продукцией и всасыванием ликвора, в связи с чем, на 38 неделе выполнена интеграция системы с перитонеальным шунтом через дистальный дренаж помпы. В послеоперационном периоде проводилось введение физ.раствора через помпу с промыванием интракраниальных сегментов системы, санацией субарахноидального пространства и желудочков. Дисфункции системы не отмечалось. Течение без замены и переустановки системы. Катамнез первого года без прогрессирования ликворно-гипертензионной симптоматики. Исход в шунт независимость с восстановлением ликвородинамики.
В таблице приведены сравнительные данные эффективности предложенного способа и  способа-прототипа. Повышается радикальность патогенетического лечения прогрессирующей гидроцефалии у детей с восстановлением интракраниальной циркуляции и всасывания ликвора после вентрикуло-субарахноидального дренирования – с хирургическим индексом стабилизации ликвородинамики 62,1% против 5,7% по способу-прототипу, или отсрочено, после резервной интеграции системы с перитонеальным шунтом, без ее замены и переустановки с исходом в шунт независимость.
Таблица
За период2008-2018 гг.
Кол-во детей
Хирургический индекс стабилизации ликвородинамики
Процент выхода в перитонеальный шунт
Исход
Заявляемый способ
104
После субарахноидального дренирования желудочков 62,1%(у 72 детей)
37,9%Без замены и переустановки системы
Шунт независимость
Способ-прототип
72
После субгалеального дренирования желудочков 5,7%( у 14 детей)
94,3%С заменой и переустановкой системы
Шунт зависимость
Использование заявляемого способа позволяет восстановить интракраниальную циркуляцию ликвора и повысить радикальность санации краниоспинальных ликворных путей со стабилизацией ликвородинамики, обеспечить резервный отток избыточного ликвора в брюшную полость после интеграции системы вентрикуло-субарахноидальное дренирования в перитонеальный шунт со снижением риска дисфункции системы, без ее замены и переустановки, восстановить резорбтивную емкость субарахноидальные пространства с устранением дисбаланса между нарастающим возрастным объемом продукции ликвора у ребенка первого года жизни и его всасыванием при прогрессирующей гидроцефалии с исходом  в  независимость от перитонеального шунта.