Способ хирургического лечения структурной эпилепсии у детей
METHOD FOR SURGICAL TREATMENT OF STRUCTURAL EPILEPSY IN CHILDREN

Предлагаемое изобретение относится к области медицины, а именно к нейрохирургии и может быть использовано для лечения эпилепсии при органическом поражении головного мозга у детей.
Известно, что симптоматическая эпилепсия у детей возникает вследствие многих причин, а именно: асфиксии в родах, сосудистых и инфекционных поражениях головного мозга, врожденных пороках сердца и постнатальной артериальной гипотензии и сердечной недостаточности, мозговых инсультах, при нарушениях гемостаза (геморрагический болезнь новорожденного в виде геморрагического инсульта, внутрижелудочкового кровоизлияния), черепно-мозговой травмы, болезни Мойя-Мойя (Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология. В трех томах. - Т. III (часть 2): Основы нейрохирургии /Под ред. А.Н. Коновалова. - М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004. - С. 204-206).
Клинические проявления структурной эпилепсии при органическом поражении головного мозга проявляются судорожными пароксизмами (миоклонические, сложные парциальные и/или генерализованные тоникоклонические приступы) в сочетании с двигательным (гемипарезом, парапарезом, тетрапарезом или синдромом ДЦП) и когнитивным дефицитом, задержкой психического развития, расстройствами речи (Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей. - Спб: Питер, 2001. - С. 11-18).
Современные методы нейровизуализации (МСКТ, МРТ), в течение промежуточного и восстановительного периодов поражения головного мозга, выявляют у этих пациентов морфологические изменения в виде фокального и мультифокального церебрального некроза (кистозное изменение мозга), пери-вентрикулярной лейкомаляции, глиоза, оболочечно-мозговых рубцов.
Коррекцию органических изменений головного мозга проводят как консервативными, так и хирургическими способами лечения - иссечение оболочечного рубца, дренирование кист, функциональную гемисферотомию, множественные субпиальные трансекции; при выраженных нарушениях кровообращения выполняют прямые артериальные анастомозы, артериопиальный синагисмозис.
Известен способ хирургического лечения органических изменений головного мозга путем проведения множественных субпиальных трансекций. Для этого проводят краниотомию, обнажают предполагаемую зону эпилептиформной активности и под контролем интраоперационной ЭЭГ с помощью специального ножа выполняют субпиальные трансекции. Для этого после рассечения твердой мозговой оболочки и иссечения арахноидальной оболочки выполняют электрокоагуляции пиальной оболочки. Для субпиальной резекции в этом месте вводят нож на глубину 1,5 - 2,0 см., за счет движения на себя поперек извилины осуществляют ее пересечение через 10 - 13 мм. В проекции извилины проводят до 15-20 трансекций, общий участок трансекций включает всю зону патологического изменения ЭЭГ сигнала. (Blount JP., Langburt W, Otsubo H, Chito-ku S, Ochi A, Weiss S et al. // Multiple subpial transections in the treatment of pediatric epilepsy. J. Neurosurg. / Volume 100 / September, 2004. - 118-124).
К недостаткам данного способа необходимо отнести высокий риск сосудистых расстройств, связанных с повреждением корковых или пиальных сосудов и невозможность контроля за перфузией пораженного полушария головного мозга.
Наиболее близким по технической сущности к предлагаемому является способ хирургического лечения эпилепсии, включающий транспозицию сальника на головной мозг (Rafael Н., Mego R. Omental Transplantation for Epilepsy// J. Neurosurg./Volume.95/ September, 2001. P. 543-544).
Известный способ осуществляют в несколько этапов: сначала проводят лапаротомию и мобилизацию сальника; затем участок сальника в подкожном тоннеле перемещают к поврежденному участку головного мозга; далее выполняют краниотомию и рассечение твердой мозговой оболочки; после этого проводят резекцию височной доли; затем сальник в подкожном тоннеле, через кра-ниотомный дефект, перемещают в подвисочную область на переднюю продырявленную пластинку и на медиальную и латеральную поверхности височной доли; фиксацию сальника проводят швами к мозговым оболочкам; рану ушивают послойно.
К недостаткам известного способа следует отнести высокую травматич-ность вмешательства за счет выполнения лапаротомии для выкраивания лоскута сальника и за счет краниотомии с височной лобэктомией для транспозиции сальника на базальную поверхность височной доли. Кроме этого, резекция височной доли вместе с пиальными и корковыми сосудами ухудшает возможности формирования анастомозов между сосудами сальника и головного мозга.
Также к недостаткам известного способа следует отнести и ограничение его использования у детей раннего возраста, вследствие их возрастных анатомических особенностей - размера большого сальника, необходимого для его транспозиции на конвекситальную поверхность головного мозга.
Задачей заявляемого технического решения является разработка способа хирургического лечения структурной эпилепсии у детей раннего возраста при органическом поражении головного мозга.
Техническим результатом предлагаемого способа является повышение эффективности лечения, за счет снижения частоты эпилептических приступов, улучшения когнитивных, сенсорных, двигательных и трофических функций у ребенка.
Технический результат заявляемого способа хирургического лечения структурной эпилепсии у детей достигается тем, что способ включает доступ, мобилизацию и транспозицию сальника к поврежденному участку головного мозга, выполнение краниотомии с рассечением твердой мозговой оболочки, перемещение сальника в подкожном тоннеле через краниотомный дефект в подвисочную область на медиальную и латеральную поверхности височной доли, его фиксацию швами к мозговым оболочкам и послойное ушивание раны.
Отличительные приемы заявляемого способа заключаются в том, что проводят лапароскопический доступ, лоскут сальника выкраивают на основании с гастроэпиплодной артерией, извлекают из полости брюшины и проводят визуальную и доплерографическую оценку васкуляризации, после чего лоскут рассекают продольно между сосудистыми аркадами до достижения необходимой для трансплантации длины,
Затем сформированный лоскут сальника проводят в подкожном туннеле через краниотомный дефект и выводят на конвекситальную поверхность полушария мозга. После этого иссекают арахноидальную оболочку и измененные ткани мозга с одновременными множественными субпиальными трансекциями. Перемещенный сальник расправляют, закрывают лоскутом твердой мозговой оболочки и фиксируют к ней отдельными швами. Костный фрагмент фиксируют в изначальном положении трансоссальными швами.
Сопоставительный анализ с прототипом показал, что предлагаемый способ отличается от известного вышеперечисленными приемами и, следовательно, соответствует критерию патентоспособности «новизна».
Проведенные патентные исследования, а также анализ научно-медицинской информации, отражающей существующий уровень лечения хронической ишемии головного мозга, осложненной структурной эпилепсией у детей, не выявили технических решений, имеющих отличительные приемы заявляемого способа.
Авторами предлагаемого способа установлено, что продольное разделение пряди сальника между сосудистыми аркадами позволяет достичь необходимой элонгации для обеспечения возможности его транспозиции в головной мозг. Авторами заявляемого способа установлено, что длина сформированной пряди сальника в 35 - 45 см обеспечивает возможность ее перемещения в подкожном туннеле на сосудистой ножке к трепанационному окну.
Выкраивание лоскута сальника на основании с гастроэпиплодной артерией позволяет сохранить магистральные сосуды и, тем самым, обеспечить достаточное кровоснабжение пряди сальника.
Иссечение арахноидальной оболочки, стенок кисты, множественные субпиальные трансекции обеспечивают снижение частоты судорожных пароксизмов за счет резекции эпилептогенной зоны, и также создают условия для формирования множественных синангисмозов между сальником и паренхимой мозга.
Расправление перемещенного сальника, закрытие его лоскутом твердой мозговой оболочки и фиксация отдельными швами обеспечивает возможность его приживления к паренхиме мозга.
Расположение сальника на всем протяжении мозговой раны обеспечивает формирование энцефалооментосинагисмозов, тем самым предотвращает образование оболочечно-мозгового рубца.
Изложенное позволяет сделать вывод о соответствии предлагаемого технического решения критерию «изобретательский уровень».
Способ хирургического лечения структурной эпилепсии у детей на фоне хронической ишемии головного мозга у пациентов детского возраста составляющий заявляемое изобретение, предназначен для использования в практическом здравоохранении. Возможность его осуществления подтверждена описанными в заявке приемами и средствами, следовательно, заявляемое изобретение соответствует условию патентоспособности «промышленная применимость».
Предлагаемый способ осуществляют следующим образом. После введения в наркоз пациент расположен на спине и выполняют стандартную лапароскопию. На основании с гастроэпиплодной артерией выкраивают лоскут сальника, его прядь извлекают из полости брюшины. Проводят визуальную и доплерографическую оценку паттерна васкуляризации сальника, после чего его рассекают продольно между сосудистыми аркадами при сохранении магистральных сосудов. Рассечение проводят до достижением необходимой длины.
Костно-пластическую трепанацию осуществляют параллельно с выделением сальника. Твердую мозговую оболочку вскрывают полуовальным разрезом основанием к сагиттальному синусу. На всем протяжении раны иссекают арахноидальную оболочку, под контролем ЭЭГ дренируют внутримозговые кисты, выполняют множественные субпиальные трансекции.
Лоскут сальника после проведения его в подкожном туннеле и через костный дефект перемещают на конвекситальную поверхность полушария мозга и фиксируют отдельными швами к твердой мозговой оболочке. Лоскут твердой мозговой оболочки укрывает перемещенный сальник и его ушивают отдельными швами. Костный лоскут фиксируют отдельными трансоссальными швами.
Сущность предлагаемого способа поясняется клиническим примером:
Больной Ф. В возрасте 2,5 лет находился на лечении в январе - феврале 2016 г. в нейрохирургическом отделении ОГАУЗ ГИМДКБ с жалобами на приступы судорог тонико-клонического характера в ранние утренние часы, задержку моторного и психоречевого развития.
Анамнез заболевания: со слов матери, в возрасте 1-го месяца жизни перенес пневмонию, ИВЛ 7 суток. В возрасте 6 мес.проведено обследование в ОГАУЗ ГИМДКБ - атрофическая внутренняя гидроцефалия (последствие перенесенной острой интранатальной травмы). Компенсация, хроническая субдуральные гематогидромы больше слева. Кистозная субкортикальная лейкомаляция левого полушария головного мозга. Спастический квадрипарез, грубее в руках. Шкала GMFCS - 3 уровень. Риск по ДЦП. Структурная эпилепсия в форме фокальных и билатерально-синхронных миоклонических серийных приступов, приступный период, фармакорезистентное течение.
Анамнез жизни: Ребенок от 2-ой беременности, 2 родов. Роды на сроке 40 недель. Вес при рождении- 3850 г, рост- 53 см. Оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. К груди приложили на 1 сутки. Выписаны из роддома на 4 сутки, диагноз: Период-стресс реакции. На первом году жизни наблюдение невролога с диагнозом: Р91, G91. Перенесенные заболевания: ОРВИ редкие. Вакцинация проведена по индивидуальному графику. Аллергических реакций не отмечено.
Объективно на момент осмотра: состояние средней степени тяжести, сознание ясное. На осмотр спокойная реакция. Самочувствие не страдает, положение активное, правильного телосложения, достаточного питания. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторный звук чистый. Сердечная область не изменена, аускультативно тоны чистые ритмичные, шумов нет, перкуторно границы сердечной тупости соответствуют возрастной норме. Язык чистый, влажный. Живот при осмотре мягкий, безболезненный, печень не выходит из-под края реберной дуги, селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный. Стул и диурез не нарушен.
Неврологический статус: Череп долихоцефалической формы. Оценка краниальных нервов: отмечается непостоянное расходящееся косоглазие справа, другие краниальные нервы интактны. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу в сгибателях рук и разгибателях ног. При опоре отмечается перекрест нижних конечностей в средней трети бедра. Пронаторная установка правой кисти. Уровень спастичности по шкале Эшуорт 3 балла слева и справа 2 балла. Сила рук слева и справа по 2 балла; с ног слева 2 балла, справа 3 балла. Глубокие сухожильные рефлексы с рук S больше D, с ног S больше D. Брюшные живые. Патологические рефлексы вызываются спонтанно. Ребенок не ходит, самостоятельно не садится, не встает, говорит, только отдельные слова, на обращенную речь реагирует, игровая деятельность представлена. Вегетативная сфера: дермографизм красный, стойкий, гипергидроз в дистальных отделах конечностей.
Проведенное обследование:
МРТ головного мозга от 28.01.2016. Заключение: Атрофическая внутренняя и наружная гидроцефалия (последствие перенесенной острой интранатальной травмы). Кистозная субкортикальная лейкомаляция левого полушария головного мозга (фиг.1, А - аксиальный, Б - сагиттальный срезы).
ЭЭГ от 25.01.2016 г. Заключение: Регистрируется региональная генерализованная эпилептиформная активность острая-медленная волна, по амплитуде выходящая за уровень фоновой записи с акцентом на лобные отведения правого полушария.
Окулист от 25.01.2016 г. Заключение: Глазное дно без патологии.
01.02.2016 г. - МСКТ головного мозга с ангиографией церебральных сосудов. Заключение: Отмечается обеднение сосудов коры левого полушария.
Операция 03.02.2016 г.: Реваскуляризация ишемизированного участка головного мозга с использованием сальника на сосудистой ножке, множественные субпиальные трансекции.
Под эндотрахеальным наркозом в положении больного на спине лапароскопия - (пневмоперитонеум, давление 10 мм.рт.ст.), в брюшную полость введено три троакара (5 мм). С помощью коагуляции выполнено отделение большого сальника от ленты поперечно-ободочной кишки. Далее продолжена иммобилизация сальника от ворот селезенки и от большой кривизны желудка с пересечением art.gastroepiploica sinistra. Сформирована прядь, состоящая из большого сальника, питающаяся art.gastroepiploica dextra. Длина сальника равняется расстоянию от пупка до верхнего края теменной кости. В эпигастральной области выполнен поперечный разрез длинной до 3 см, ткани передней брюшной стенки разведены, прядь сальника извлечена из полости брюшины. Проведена визуальная и доплерографическая оценка паттерна васкуляризации сальника (фиг. 2, 3), после чего произведено его продольное рассечение между сосудистыми аркадами с достижением необходимой длины - 35 см. Произведен полуовальный разрез мягких тканей в теменно-затылочной области слева, гемостаз, надкостница скелетирована, нанесено 2 фрезевых отверстия, сформирован костный лоскут и удален, дополнительно осуществлена подвисочная декомпрессия. Через отдельный разрез мягких тканей в области шеи в эпигастральную область в подкожном тоннеле проведен проводник, по нему из эпига-стральной области в область шеи слева выведен сальник. Твердая мозговая оболочка вскрыта крестообразным разрезом, последняя резко утолщена до 5-6 мм, с массой новых мелких сосудов на вентральной поверхности. Арахноидальная оболочка рассечена, выявлены ишемизированные участки мозга, идентифицированы внутримозговые кистозные образования (фиг. 4).
Выполнена электрокортикография и энцефалотомия с иссечением стенок внутримозговых кист. Дополнительно нанесены субпиальные трансекции в зонах изменения Эко-ЭЭГ сигнала. В подкожном тоннеле сальник проведен в основную рану и перемещен на кору мозга (фиг. 5), фиксирован отдельными швами (пролен 7/0) к твердой мозговой оболочке. Наводящие швы на твердую мозговую оболочку. Костный лоскут фиксирован тремя отдельными швами (фиг. 6). Послойно швы на апоневроз и кожу. Асептическая повязка.
Течение послеоперационного периода гладкое, швы сняты на 12-е сутки. Эпилептических приступов в раннем послеоперационном периоде не зарегистрировано.
Плановое обследование пациента через 6 месяцев. Состояние ребенка стабильное. Ребенок стал более активным в эмоциональном плане, начал играть в игрушки. Произошли небольшие речевые изменения, появилось больше слогов и начал непостоянно произносить отдельные слова. В моторном плане стал продолжительнее сидеть с опущенными ножками. Эпилептические приступы через 6 месяцев после операции не отмечались. Выполнена МСКТ ангиография головного мозга от 08.08.2016 г.: состояние после транспозиции сальника (фиг. 7). Признаки асимметричной наружной гидроцефалии, лейкоэнцефаломаляции. В мягких тканях теменно-затылочной области прослеживается сеть кровеносных сосудов (фиг. 8).
Плановое обследование пациента через 14 месяцев. Жалобы на задержку моторного и психоречевого развития. В неврологическом статусе: череп долихоцефалической формы, пальпация безболезненна, ограничения движений в шейном отделе позвоночника нет. Голову удерживает по средней линии. Со стороны краниальных нервов: непостоянное расходящееся косоглазие справа. Отмечается затруднение при глотании твердой пищи. Функции других краниальных нервов не нарушены.
Двигательная сфера: Ограничение движений в конечностях за счет повышенного мышечного тонуса в сгибателях рук и разгибателях ног. Сила рук слева и справа по 2 балла; с ног - слева 2 балла, справа 3 балла. Уровень спастичности по шкале Эшуорт 3 балла слева и справа 2 балла. Глубокие сухожильные рефлексы с рук S больше D, с ног S больше D. Брюшные живые. Патологические рефлексы вызываются спонтанно. Ребенок не ходит, при опоре с перекрестом в средней трети бедра, самостоятельно не садится, не встает, не ходит. Может делать лучше движения в левой руке. Правая рука - пронаторная установка кисти. Фразовой речи нет, говорит только отдельные слова, на обращенную речь реагирует позитивно, игровая деятельность представлена. Чувствительность болевая не нарушена. Тазовые нарушения отсутствуют. Приступов на осмотре нет. Менингеальные симптомы отрицательные. Вегетативная сфера: дермографизм красный, стойкий, гипергидроз, акроцианоза не отмечено. Ребенок находится на политерапии: вальпроат 375 мг/сутки и окскарбазепин 600 мг/сутки. Контрольная ЭЭГ от 03.08.2017 г. Заключение: Эпилептической активности не зарегистрировано.
Заключение: Структурная эпилепсия в форме генерализованных пропульсивных и ретропульсивных приступов, тонико-клонических приступов. Статусное течение в анамнезе. Фармакорезистентное течение, период ремиссии. Атрофическая внутренняя гидроцефалия. Кистозная субкортикальная лейкомаляция левого полушария головного мозга. ДЦП, двойная гемиплегия. Оценка степени тяжести двигательных нарушений ребенка по шкале GMFCS уровень V, MACS уровень V. Операция от 03.02.2016 г.: Реваскуляризация ишемизированного участка головного мозга с использованием сальника на сосудистой ножке, множественные субпиальные трансекции. Сопутствующий диагноз: ФРП. Ацетонемическое состояние. Дисфункция биллиарного тракта.
В настоящее время предлагаемым способом пролечено 3-е детей раннего возраста (2.5 - 5,0 лет) со структурной эпилепсией в форме фокальных приступов на фоне тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии, возникшей в перинатальном периоде.
При оценке отдаленных результатов (12-24 месяцев) у всех пациентов с грубым неврологическим дефицитом и выраженными морфологическими изменениями в головном мозге отмечено нарастание силы на 0,5- 1 балл (по 5 балльной шкале) и снижение спастичности в конечностях в среднем на 1 балл по шкале Эшуорт (Ashworth Scale). Отмечено снижение частоты приступов на 50% и более при фармакорезистентном течении эпилепсии. Клинически значимые изменения в когнитивной сфере, касались больше всего изменений в появлении интереса к окружающим предметам, существенной динамики со стороны речи и памяти не отмечено. Необходимо также отметить и улучшение в эмоциональных реакциях у детей с преобладанием положительных, а именно, возможности улыбаться.
Таким образом, предлагаемый способ дает возможность повысить эффективности лечения, за счет улучшения когнитивных, сенсорных, двигательных и трофических функций, купирования или снижения частоты эпилептических приступов.