Аутоиммунные причины мышечной слабости. Редко ли?

Аутоиммунные причины мышечной слабости. Редко ли?

Неврология

Евгения Мельник

врач-невролог/нейрофизиолог ФГБНУ «Научный центр неврологии», м.н.с. НИКИ педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Андрей Реутов:

Здравствуйте, дорогие друзья, время для очередного эфира «Мозгового штурма» на канале Медиадоктор. Эфир сегодня будет жарким, и не только потому, что на улице у нас жара, а потому что тема очень актуальная. Один из наших эфиров был посвящен аутоиммунным энцефалитам и назывался «Разум в огне». Но выяснилось, что не только центральная нервная система подвержена данному виду патологии, оказывается, и периферическая тоже, и обсуждать мы будем периферическую нервную систему. С этой целью я пригласил сегодня в студию прекрасного доктора, коллегу, невролога, нейрофизиолога Евгению Александровну Мельников. Это Ваша тема, то, чем Вы занимаетесь уже очень давно и пристально.

Евгения Мельник:

Этой темой я занимаюсь всю свою сознательную неврологическую деятельность в области

нервно-мышечных заболеваний, и сегодня мы поговорим о более редких заболеваниях. К периферической нервной системе мы относим нервы, это передача нерва на мышцу и сами мышцы. Любая из этих структур может подвергаться аутоиммунной атаке.

Андрей Реутов:

У всех на слуху энцефалит, рассеянный склероз, а то, что мы с Вами обсуждали, я встречал значительно реже. На самом ли деле это все настолько редко с точки зрения встречаемости или просто такая узкая

специализация?

Евгения Мельник:

Я действительно очень часто сталкиваюсь, и если сравнивать с рассеянным склерозом, то заболевания аутоиммунной периферической нервной системы встречаются в разы реже. Рассеянный склероз от 30 на 100 тысяч населения, а встречаемость миастении вариабельна, от 3 до 30, но в целом меньше 30.

Хронические аутоиммунные полинейропатии, как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия встречается на всю численность населения в среднем от 3 на 100 тысяч, то есть эта группа заболеваний относится к орфанным, редким заболеваниям.

Андрей Реутов:

У меня бабушка была неврологом, и я с детства запомнил словосочетание миастения гравис. Это на самом деле такое красивое название, так прописано в МКБ?

Евгения Мельник:

Да, так идет в МКБ. Миа — это мышца, стения — слабость, а гравис — тяжелый. Но на сегодняшний день гравис — это уже архаизм, потому что бывает не только тяжелая форма миастении, бывают глазные формы, когда у пациента развивается двоение перед глазами, опущение век, и

генерализованной формой мы ее не называем, это

закрепившийся архаизм, номенклатура.

Андрей Реутов:

Еще раз назовем основные подгруппы аутоиммунных поражений периферической нервной системы.

Евгения Мельник:

Миастения, далее идут полинейропатии — это множественное поражение и чувствительных нервов, и двигательных нервов. Они бывают как острые, которые достаточно быстро развиваются и приводят к тяжелой мышечной слабости, я думаю, все слышали такое название, как синдром Гийена-Барре, об этом много говорят, особенно когда идет какая-то эпидемия инфекций, очень часто говорят, что после развиваются аутоиммунные заболевания, часто острые, и одним из них может быть синдром Гийена-Барре. Также есть хронические заболевания тех же самых нервов, это хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и другие формы, еще более редко встречающиеся.

Следующая подгруппа — аутоиммунные заболевания мышц, или по-другому полимиозиты, это множественное поражение,

воспаление мышц. Все эти заболевания приводят к наличию мышечной слабости у наших пациентов.

Андрей Реутов:

Говоря про частоту, если мы берем эти три группы, чаще всего у всех на слуху Гийена-Барре или миастения?

Евгения Мельник:

Скорее, миастения. Ранее она считалась максимально редким заболеванием, на сегодняшний день распространенность очень варьирует, от 3 до 30 на 100 тысяч населения. Ранее мы считали, что миастения в основном заболевание молодых женщин детородного возраста. На сегодняшний день это совсем не так, и большое количество пациентов у нас 60+. Наверное, это связано со многими причинами, и одна из них то, что мы стали лучше выявлять, наши пациенты стали чаще обращаться, замечать какие-то симптомы, слабость или опущение века, и сразу обращаться к врачу. Плюс оказание медицинской помощи десятилетиями улучшается, поэтому мы чаще стали диагностировать это заболевание.

Андрей Реутов:

Все-таки есть гендерное распределение, что какое-то заболевание более типично для женщин, а какое-то для мужчин?

Евгения Мельник:

Что касается миастении гравис, то в молодом возрасте чаще болеют женщины, а в 60+ соотношение мужчин и женщин равное. Что касается хронических аутоиммунных заболеваний нервов, то здесь чаще болеют мужчины, синдромом Гийена-Барре примерно одинаково мужчины и женщины.

Андрей Реутов:

Вы сказали о том, что после пандемий возрастает количество таких пациентов. В чем причина, как запускается пусковой механизм развития этих заболеваний? Чего нам бояться?

Евгения Мельник:

Бояться ничего не нужно, но есть определенные пусковые механизмы, или по-другому мы их называем триггеры заболевания. Провокаторами аутоиммунных заболеваний могут быть инфекции разного рода, те же вакцинации, даже беременность может спровоцировать развитие аутоиммунных заболеваний, какой-то процент отдается на оперативные вмешательства, другие стрессовые ситуации для организма, и это все может спровоцировать развитие аутоиммунной атаки, выработки антител, которые нападают на наши нервы, блокируют нервно-мышечную передачу или вызывают воспаление мышц.

Андрей Реутов:

Пресловутая коронавирусная инфекция как-нибудь повлияла на статистику в плане увеличения данной патологии, чтобы объективно сказать, что за последние годы в связи со всемирной пандемией?

Евгения Мельник:

Так сказать на сегодняшний день мы не можем, еще не накопили достаточное количество данных, опубликованных по этому поводу. Но поскольку сейчас у всех на слуху коронавирус, то уже все связывается с коронавирусной инфекцией.

Андрей Реутов:

Я думаю, Вы сейчас немножко насторожили всех наших зрителей в плане вакцинации, потому что народ не всегда воспринимает необходимость проведения вакцинации не только от коронавирусной инфекции, у нас же есть много противников вакцинации детей. Есть ли доказательная база, что

определенные прививки влияют на риск развития аутоиммунных заболеваний?

Евгения Мельник:

О том, что конкретные прививки влияют на развитие аутоиммунных заболеваний, мы не говорим. Мы говорим о том, что в принципе вакцинация может спровоцировать. Это не так, что сделал прививку, и у тебя

обязательно разовьется аутоиммунное заболевание — абсолютно нет. Существует определенный небольшой процент случаев, триггеров, когда это может спровоцировать аутоиммунное заболевание.

Андрей Реутов:

Вы сказали про беременность, чтобы не пугать наших молодых девушек, все это необязательно приведет к развитию аутоиммунных заболеваний.

Евгения Мельник:

Далеко не обязательно, это может привести в небольшом проценте случаев, наши заболевания не такие частые, и поэтому бояться беременеть и делать профилактическую вакцинацию не нужно.

Андрей Реутов:

Вы упомянули один из симптомов, особенно молодые девушки астеничные, томный взгляд, припущенные веки, и все начинается с глазодвигательной мускулатуры. И это может нас навести на мысль о том, что у пациентки не астения. Есть красные флаги? Бывает слабость, жарко, хочется на диване поваляться, но это же не говорит о том, что у меня аутоиммунный процесс в периферической нервной системе. На что следует обращать внимание, как дебютирует заболевание?

Евгения Мельник:

Я предлагаю начать с миастении, поскольку она наиболее часто встречаемая. Больший процент случаев дебюта заболевания с глазодвигательных симптомов. Можно обратить внимание на наличие двоения, опущение век, причем опущение век может быть асимметричным, то есть закрывается или приспускается только одно веко, и также характерна вариабельность симптомов: один день может закрыться одно веко, другой день может закрыться другое веко, а то, которое закрылось ранее, откроется. Такая флюктуация симптомов очень характерна. И другой очень характерный признак для миастении — патологическая утомляемость, то есть физическая нагрузка вызывает нарастание симптомов. Что касается глаз и глазной мускулатуры, даже зрительная нагрузка, например, телевизор, чтение газеты, вождение автомобиля могут усугубить симптомы. Если говорить об этой флюктуации симптомов, то часто пациенты с миастенией в утренние часы чувствуют себя лучше, а после обеда или во второй половине дня появляются какие-то симптомы слабости.

Андрей Реутов:

За счет чего это происходит, батарейка садится?

Евгения Мельник:

Образно можно сказать и так, здесь основная проблема в медиаторе ацетилхолин, он у нас идет от нерва, потом соединяется с мышцей. Поскольку этими антителами у нас заблокированы места, где может соединиться ацетилхолин, то ему мало места, и поэтому возникает слабость, то есть нет полноценного соединения и развития мышечного сокращения.

Еще для миастении характерно увеличение любых групп мышц, это могут быть не только глазные симптомы, также может быть

нарушение речи: говорю вроде нормально, а через какое-то время появляется гнусавость голоса, или осиплость, или как каша во рту. Отдохнул — вроде бы речь более-менее нормализуется. То же самое касается мышц рук, ног, слабость может развиться абсолютно в любых мышцах.

Андрей Реутов:

Насколько быстро это все нарастает? Пациент неделю так себя чувствует либо год может по-разному веки поднимать? Насколько стремительно развивается заболевание? Нарастает как снежный ком либо на протяжении месяца по утрам сложно поднять веки?

Евгения Мельник:

Миастения — очень хитрое заболевание. Бывают такие ситуации, когда периодически появляется двоение, которое потом проходит, не беспокоит месяцы, недели или годы, а потом опять возобновляется. Такие ситуации возможны, не могу сказать, что это редкость. А бывают ситуации, когда очень быстро развиваются симптомы, в том числе симптомы слабости мышц глотки, когда становится сложно глотать и говорить, пациенты с более тяжелыми формами гораздо быстрее обратятся к врачу.

Но опять же, в чем хитрость, за счет флюктуации симптомов — то лучше, то хуже — не всегда полноценно оцениваются риски дальнейшего нарастания симптомов и ухудшения заболевания.

Андрей Реутов:

С миастенией мы примерно разобрались, поговорим о других заболеваниях.

Евгения Мельник:

При полинейропатии чаще проградиентное, монофазное течение, то есть прогрессирующее течение заболевания. И здесь характер слабости несколько иной. Фактически стационарная слабость, и часто начинается с ног, со стоп. Можно заметить, что стал спотыкаться при ходьбе или не могу встать на пяточки, носочки, играть в футбол теперь не могу, падаю. Такие симптомы в случае синдрома Гийена-Барре, острой полинейропатии, достаточно быстро развиваются, не более, чем месяц. А при хронической полинейропатии эти симптомы могут развиваться и два месяца, и три месяца, и полгода постепенно. Вот такое менее хитрое, но более

прогрессирующее в сторону ухудшения заболевание.

Андрей Реутов:

Имеет ли значение прогноз эффективности лечения от продолжительности заболевания? К примеру,

человек в течение недели замечал симптомы, прибежал к Вам, и Вы начали его лечить, или человек не обращался к Вам, три месяца у него стопы немели, пришел через полгода. Повлияет ли это в перспективе на прогноз?

Евгения Мельник:

Если взять любые заболевания, чем раньше начинаем лечение, тем лучше прогноз. Но если пациент обращается не в первую неделю заболевания, а через два или три месяца в случае аутоиммунных заболеваний, перспективы на регресс симптомов на фоне терапии есть, можно войти в хорошую клиническую ремиссию. Но чем раньше, тем лучше, это относится к любому заболеванию. Если этого не случилось раньше, это не приговор, все равно мы инициируем терапию и продолжаем лечение, добиваемся максимально положительного результата, которого только возможно добиться.

Андрей Реутов:

Перед тем, как мы перейдем к теме лечения, давайте обсудим возможности диагностики. Если мы говорим о патологии центральной нервной системы, тех же аутоиммунных процессов, любой доктор предложит с точки зрения диагностики сделать МРТ-исследование, чтобы увидеть болезнь, например, типичные признаки рассеянного склероза. Как нам быть с точки зрения диагностики периферической нервной системы? Вы же и невролог, и нейрофизиолог, я так понимаю, неспроста, мы же не будем просматривать на МРТ каждый нерв. Как осуществляется диагностика?

Евгения Мельник:

Краеугольный метод диагностики в случае периферической нервной системы — электронейромиографическое исследование. Это такое исследование нервов мышц, нервно-мышечной передачи,

с помощью которого мы сможем определить какой это уровень, все-таки это нерв, передача или мышца, потому что это разные заболевания. Минус этого исследования, что оно несколько дискомфортное, потому что мы стимулируем нерв, который приводит к сокращению мышцы, и это весьма болезненно.

Андрей Реутов:

Небольшая ремарка, на одном из эфиров был мой коллега нейрофизиолог, который помогает мне во время операции, и он откровенно сказал, что мы вынуждены бить пациентов током, для того чтобы понять, как осуществляется проводимость по нерву. Во время миографии подключаются электродики, на минимальном напряжении мы оцениваем проводимость?

Евгения Мельник:

Можно сказать, что мы стимулируем током, но надо понимать, что этот ток не как в розетке, а гораздо меньше, абсолютно безопасный, и мы заземляем наших пациентов. Электроды устанавливаются на определенные точки, на определенные мышцы в зависимости от того, какой нерв хотим посмотреть. Но в случае полинейропатии, поли — это много, и для того чтобы диагностировать эту болезнь, мы смотрим много нервов и двигательных, и чувствительных, потому что у нас есть определенный алгоритм и определенные критерии диагностики аутоиммунной патологии.

Что касается мышц, то здесь мы в большей степени используем игольчатую миографию, игольчатый электрод, которые мы вставляем непосредственно в мышцу, и это тоже несколько дискомфортное исследование.

Андрей Реутов:

Главное, что вы заземляете. Помимо этого исследования что нужно еще сделать нашим пациентам перед тем, как они пришли к Вам на прием? Есть ли стандарт или минимальные алгоритмы, лабораторные показатели будут нести дополнительную информацию?

Евгения Мельник:

Что касается аутоиммунной миастении, мы знаем антитела, которые могут привести к развитию этого заболевания. В 80-85 процентах случаев это антитела к ацетилхолиновому рецептору. Единственное, я бы не советовала пациентам просто с наличием мышечной слабости идти сдавать на эти антитела, потому что есть 15-20 процентов серонегативных, когда мы не видим антител, но тем не менее есть симптомы, и если нет антител к ацетилхолиновым рецепторам, это не будет исключать наличие миастении. И я бы рекомендовала в первую очередь обратиться к специалисту, который сможет в дальнейшем сориентировать, какой нужен объем электромиографии, какой объем лабораторных тестов, потому что если говорить чисто об аутоиммунных заболеваниях периферической нервной системы, если пациент сдаст просто общий анализ крови или общий анализ мочи, биохимический анализ крови, где будут показатели функции печени, почек, глюкозы, они могут быть абсолютно в норме. Этим-то настораживают и пугают эти заболевания, что вроде как все в норме, а симптомы есть. И часто пациенты приходят и говорят, что все хорошо по всем обследованиям, а слабость есть, и она ухудшается. Поэтому я бы рекомендовал изначально обратиться к специалисту, который выполнит непосредственно осмотр и сможет понять, в какой группе болезней мы идем и что ищем.

Андрей Реутов:

Одной из моих пациенток с подозрением на миастению — это было много лет назад, не знаю, насколько сейчас это актуально — был проведен прозериновый тест. Я просто помню, как на глазах у человека как второе дыхание появилось. Молодая девушка, у которой были симптомы миастении, мы проводили дифференциальный диагноз и сделали тест. После прозериновой пробы у девушки веки поднялись, глазки открылись. Понятно, что это не нужно делать дома самим, когда чувствуем мышечную слабость. В каких случаях Вы применяете этот тест, имеет ли он сейчас актуальность либо есть другие варианты дифференциальной

диагностики?

Евгения Мельник:

Прозериновый тест — это в большей степени диагностический тест. У пациентов с миастенией после введения прозерина возможен такой драматический эффект: была слабость, и тут сразу все регрессировало. Минус в том, что это улучшение временное, все-таки этот препарат не влияет на причину развития заболевания и является симптоматической терапией.

Прозериновый тест на сегодняшний день мы применяем, я не могу сказать, что в 100 процентах случаях это применяю, потому что это препарат, который тоже имеет побочные эффекты, и тут нужно анализировать, кому это будет целесообразно проводить, а кому не очень целесообразно. В Европе подобный тест делают, только у них препарат местинон, в Штатах FDA запретило использование и проведение такого теста, потому что побочные эффекты могут быть хуже, чем польза в плане диагностики.

Такие фармакологические пробы самому пациенту дома проводить не нужно, более того, это рецептурный препарат.

Андрей Реутов:

Этот тест важен именно при миастении либо можно применять при других патологиях?

Евгения Мельник:

Этот тест важен именно при миастении. При полинейропатии этот тест абсолютно не актуален и нецелесообразен.

Андрей Реутов:

Итак, для диагностики миография, клинический осмотр, с целью дифференциальной диагностики в ряде случаев выполняется прозериновый тест.

Евгения Мельник:

Это при миастении, также лабораторная диагностика, антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Касаемо аутоиммунных полинейропатий, здесь немножко ситуация сложнее. Мы знаем достаточно большой спектр антител, но не все антитела доступны, чтобы их посмотреть. Поэтому при хронической воспалительной демиелинизирующей аутоиммунной полинейропатии на сегодняшний день мы в 100 процентах случаях пациентам не назначаем анализ на антитела на территории России.

Андрей Реутов:

Если у нас есть суперспециалист ультразвуковой диагностики с супермощным аппаратом, можем ли мы с помощью современных датчиков ультразвука увидеть какие-то изменения по нерву и нужно ли выполнять это исследование с точки зрения дифференциальной диагностики? Может быть, проводимость нарушена из-за каких-то объективных причин, невринома на нерве растет, доброкачественное образование либо травматическое повреждение.

Евгения Мельник:

Ультразвуковое исследование стало

максимально популярным последние годы, и в том числе ультразвуковое исследование нервов. Есть определенные признаки аутоиммунного поражения нервов, и для диагностики как дополнительно получение информации ультразвуковое исследование используем.

Нужно понимать, что в случае невриномки будет не такое генерализованное поражение, при полинейропатии это поражение нервов ног и нервов рук, и при подозрении протокол ультразвукового исследования будет более обширный.

Что касается миастении, то ультразвуковое исследование абсолютно нецелесообразно. При аутоиммунном поражении мышц возможно использование ультразвукового исследования, но более актуальным и более информативным будет магнитно-резонансная томография мышц, где мы можем видеть непосредственно отек мышц на определенных режимах и паттерн мышечного поражения, мы будем видеть конкретно

какие мышцы поражены. С помощью ультразвука менее доступна оценка конкретной мышцы, здесь будет МРТ.

Андрей Реутов:

Переходим к лечению. Прозерин — это не есть лечение, принимать таблетки ежедневно пациентам с миастенией, для того чтобы нивелировать симптомы, не выход. Что мы делаем, как лечимся?

Евгения Мельник:

При миастении легких форм, глазных, это может быть неплохим выходом, но не в ампульном виде. Есть таблетированные формы, и это препарат пиридостигмина бромид, или калимин. Назначается от 1 до 3 таблеток в день в зависимости от ситуации. Но далеко не всегда с помощью калимина нам удается добиться регресса всех симптомов. Он приводит к улучшению, но тем не менее какая-то стойкая симптоматика сохраняется. И поскольку заболевание аутоиммунное, то мы его будем лечить по принципам лечения аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных методов, применяемых и при миастении, и при хронической аутоиммунной полинейропатии, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, будет

глюкокортикостероидная терапия. К сожалению, нам приходится назначать эти препараты в очень больших дозах, то есть может случиться так, что у нас пациент получает по 15 и даже 20 таблеток. Как правило, это пугает пациентов, но зачастую у нас просто нет выхода и других вариантов, а глюкокортикостероиды — это наиболее доступный метод лечения, когда можно без рецепта купить препараты в аптеке или получить в поликлинике по месту жительства.

Другими вариантами лечения являются экстракорпоральные методы, например, плазмаферез, очистка крови от этих антител. Зачастую требуется госпитализация, и в основном этот метод мы применяем при более тяжелых формах миастении и аутоиммунных полинейропатий. Что касается синдрома Гийена-Барре, острой полинейропатии, то это будет один из основных методов лечения. При синдроме Гийена-Барре глюкокортикостероиды мы не используем.

Третий вариант терапии — это может быть высокодозная терапия человеческим иммуноглобулином, это уже внутривенное введение препарата в течение от 3 до 5 дней, что тоже приводит к улучшению симптомов.

Наши заболевания хронические, поэтому введение иммуноглобулина — это не однократная акция, пациенту нужно систематически, с периодичностью раз в месяц в течение какого-то времени, 3, 4, 6 месяцев, кому-то и больше, вводить этот препарат.

И последняя опция — супрессанты, или цитостатики по-другому, эти препараты активно используются в ревматологии для лечения системных заболеваний соединительной ткани, также

они нашли большую область применения и в аутоиммунной неврологии. Мы подавляем аутоиммунную атаку.

Но вся эта терапия имеет и побочные эффекты, которые мы обсуждаем, стараемся профилактировать всеми возможными и невозможными способами.

Андрей Реутов:

Мы начинаем сразу пульс-терапию либо

даем пролонгированную длительную терапию глюкокортикостероидами? Сколько примерно продолжается курс? Понятно, что это зависит от тяжести, но тем не менее на какие сроки мы рассчитываем?

Евгения Мельник:

Здесь режимы могут быть абсолютно разные в зависимости от тяжести заболевания и наличия

соматической патологии у наших пациентов, возраста и переносимости этой терапии, то есть факторов достаточно много, которые влияют на выбор режима лечения. Если более тяжелые формы, то может быть пульс-терапия в течение трех-пяти дней и с последующим приемом препаратов в таблетированной форме. Обычно препараты в таблетированной форме в максимальной дозе месяц-полтора, может быть два месяца, и при стабилизации состояния, при регрессе симптомов мы начинаем постепенное медленное снижение. Здесь важно это делать медленно, потому что сразу отменить терапию — это очень плохая идея, она может привести к ухудшению заболевания новой волны.

Андрей Реутов:

Как синдром отмены?

Евгения Мельник:

Можно сказать и так. И при этом мы опять же назначим глюкокортикостероиды, возможно, еще в больших дозах. Поэтому мы друзья с нашими пациентами, и мы регулярно встречаемся и корректируем дозы этих препаратов. Снижение может быть и в течение полугода, и в течение года этих глюкокортикостероидов, тут надо быть очень осторожным и мотивированным на лечение.

Андрей Реутов:

Когда у нас на лечении в нейрохирургии находятся пациенты с некими объемными образованиями, мы вынуждены назначать им глюкокортикостероиды. И мы сталкиваемся с тем, что у пациентов, которые длительно принимают глюкокортикостероиды, развивается классический синдром Кушинга. Мы приглашаем наших уважаемых коллег эндокринологов, для того чтобы уменьшить степень выраженности побочных эффектов. Вы тоже неизбежно с этим сталкиваетесь с учетом дозировки и продолжительности лечения?

Евгения Мельник:

Безусловно, и эндокринологи — это наши лучшие друзья в случае лечения аутоиммунной патологии. У

пациентов часто возникает гипергликемия, повышение сахара, это нужно корректировать. У части пациентов развивается сахарный диабет, что требует регулярного контроля сахара и ведения сахароснижающей терапии.

Другие осложнения — это остеопороз, повышение ломкости костей, где возможны переломы позвонков, что очень болезненно, неприятно, и вместе с эндокринологами мы корректируем эти состояния. Мы просим пациентов ежегодно делать денситометрию, чтобы оценивать плотность костей. Они принимают препараты кальция, витамин D, то есть максимально профилактика этой проблемы у нас есть, и с эндокринологами мы плотно контактируем.

Андрей Реутов:

В начале эфира мы обсуждали вопрос — зависит ли прогноз от того, насколько быстро мы начинаем процесс лечения. Мы переводим пациентов в стойкую ремиссию либо возможно исцеление от этого состояния? Можем ли мы

забыть об этой болезни и вернуться полностью к нормальной жизни, справившись с этими симптомами? Снять этот диагноз мы можем?

Евгения Мельник:

К сожалению, снять диагноз мы не можем, это хроническое заболевание. Но мы и диагноз артериальной гипертензии не снимаем, сахарного диабета, даже если сахара стабилизировались. Так же и в случае этой группы заболеваний. Мы можем добиться стойкой ремиссии на многие годы, и у части пациентов удается добиться той ситуации, когда они не принимают препараты.

Андрей Реутов:

Мы своим пациентам сразу же после операции, когда возникает неврологический дефицит, ручка или ножка плохо работает, где-то слабость мышечная, первое, что мы делаем — обращаемся к нашим друзьям реабилитологам, приглашаем инструктора ЛФК, говорим: «Пожалуйста, выручайте, у пациента мышечная слабость три балла. Можете ли вы нам помочь и позаниматься?» Насколько целесообразно у наших пациентов привлекать таких специалистов, либо таким пациентам нужно копить в себе энергию, которая быстро иссякает?

Евгения Мельник:

Это всецело зависит от заболевания пациента. В случае полинейропатии, будь то острая или хроническая, реабилитационные мероприятия, лечебная

физкультура просто необходимы. Обычно пациентам разрабатывается индивидуальный план реабилитации, и реабилитация начинается с самого раннего периода заболевания, она должна будет сопровождать пациентов в течение жизни, должна быть максимально регулярной, по сути, как чистить зубы, пациенты должны делать физкультуру в дальнейшем после выписки из стационара.

У пациентов с миастенией немножко другая ситуация, потому что здесь чем больше мы будем нагружать какую-то группу мышц, тем больше может развиться слабость. Эта слабость может развиваться временно, но у этих пациентов не очень хорошая переносимость физических нагрузок, и они могут привести к ухудшению заболевания. Поэтому при наличии симптомов и в начале патогенетической терапии мы их просим не участвовать в физических активностях. Они могут ходить, все делать, но с бегом на длинные дистанции или активными играми нужно какое-то время повременить. Им самим тяжело, у них патологическая мышечная утомляемость.

В дальнейшем, когда пациент на терапии достигает ремиссии, у него нет такой утомляемости, расширяется и двигательная активность вплоть до того, что некоторые пациенты ходят даже в спортзал или на фитнес.

Андрей Реутов:

Есть ли какие-то ограничения по жизни? Может, на солнце долго нельзя, в баню не стоит ходить таким пациентам, принимать холодный душ?

Евгения Мельник:

Для пациентов с миастенией достаточно большой список того, чего нельзя, и очень большой список препаратов, которые им нельзя применять. Чаще всего это препараты магния и ботулотоксин. Если женщина очень захочет ботулинотерапию, мы говорим нет, ни в коем случае. Также нежелательна жара, иногда пациенты говорят, что отдыхал в Египте, лежал на пляже и после этого стал замечать, что у него что-то с речью. Такие ситуации бывают, поэтому мы их просим все-таки избегать активной инсоляции.

Андрей Реутов:

Алкоголь?

Евгения Мельник:

Здесь вопрос в сочетаемости с препаратами, с 20 таблетками преднизолона.

Андрей Реутов:

Буквально за час до эфира поступил вопрос от нашего коллеги сомнолога Дарьи Лебедевой — есть ли какие-то нарушения сна у этих пациентов, либо речь идет о какой-то другой патологии, для которой типичны проблемы со сном?

Евгения Мельник:

У этой группы пациентов патогномоничных проблем со сном как таковых нет. Единственное, могут быть у пациентов с миастенией, когда мы назначаем большие дозы

глюкокортикостероидов, развивается Кушинг, это отечность мягких тканей, щечки, что тоже может привести к тому же апноэ. А в целом расстройств сна как симптомов этих заболеваний нет.

Андрей Реутов:

Ваше напутственное слово для наших пациентов.

Евгения Мельник:

В научном центре неврологии мы активно занимаемся этими заболеваниями. Сейчас у нас создан регистр

для пациентов с аутоиммунными полинейропатиями, и если

у вас есть такое заболевание, мы будем очень рады вас видеть, диагностировать и включать в наши регистры, которые нужны для дальнейшего более легкого получения лекарственного обеспечения, участия в клинических исследованиях и прочее. Также пациенты с миастенией, мы рады будем вас видеть, диагностировать и лечить.

Андрей Реутов:

Спасибо огромное, дорогие друзья, теперь вы знаете, куда в случае чего обращаться. А я со своей стороны пожелаю, чтобы наша мышечная слабость была приятная после хороших физических нагрузок либо во время отдыха на солнышке, чтобы это не было патологией, которая впоследствии приведет нас к таким специалистам высокого уровня, как Вы. Дорогие друзья, спасибо большое, время пролетело незаметно, всего доброго.