Способ балонной дилатации стриктур пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза
METHOD FOR BALLOON DILATATION OF ESOPHAGEAL STRICTURES IN CHILDREN WITH DYSTROPHIC FORM OF CONGENITAL EPIDERMOLYSIS BULLOSA

Изобретение относится к медицине, а именно к внутрипросветным малоинвазивным способам хирургического лечения заболеваний органов пищеварения, и может быть использовано при лечении стриктур пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ).
Формирование стриктур пищевода - одно из наиболее частых хирургических осложнений у детей с дистрофической формой ВБЭ. Непроходимость пищевода проявляется дисфагией различной степени тяжести, препятствует пероральному кормлению и является фактором, значительно усугубляющим нутритивную недостаточность. В мировой практике методом выбора для реканализации пищевода у данной категории пациентов признана антеградная баллонная дилатация, а для восполнения энергетических потерь и гипералиментации - гастростомия.
Антеградная баллонная дилатация - эффективный метод лечения стриктур пищевода, который выполняется под эндоскопическим и/или рентгеноскопическим контролем.
Известен способ баллонной дилатации протяженных послеожоговых стриктур пищевода, заключающийся в проведении антеградной (через рот) баллонной дилатации под рентгентелевизионным контролем. В статье представлены результаты лечения протяженных послеожоговых стриктур пищевода у 15 пациентов, сопровождающиеся дисфагией I-IV степени. Показано, что этот метод реканализации позволяет безопасно восстановить просвет пищевода и снизить степень дисфагии до I-II степени. Так же представленная методика дает дополнительную информацию о качественных характеристиках стриктуры, в том числе о ее неоднородной плотности: согласно данным авторов длина максимально плотного участка составляет не более 3 см. (Лечебно-диагностическая баллонная дилатация протяженных послеожоговых стриктур пищевода. Бойко В.В., Авдосьев Ю.В., Сизый М.Ю. Вестник Харьковского национального университета имени В.Н. Каразина. Серия Медицина.. 2005. №10 (658). С. 43-46).
Известен способ баллонной дилатации стриктур пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза. Восстановление просвета пищевода выполняют также антеградно, под рентгеноскопическим и эндоскопическим контролем. Первично, используя ультратонкий эндоскоп, визуализируют зону верхнего пищеводного сфинктера. После чего, под контролем эндоскопа струну-проводник заводят в пищевод.
После прохождения зоны верхнего пищеводного сфинктера, контроль проведения струны по пищеводу за зону сужения осуществляют при помощи рентгеноскопии. Струна является рентгеноконтрастной, что позволяет отчетливо визуализировать ее локализацию под действием рентгеновских лучей. По струне проводнику проводят баллонный дилататор, который позиционируют в зоне стриктуры, так же под контролем рентгеноскопии. Баллонный дилататор имеет рентгеноконтрастные метки, что позволяет его расположить точно в зоне интереса. После того, как баллон установлен в зону сужения, выполняют его инсуффляцию до полного расправления стриктуры. После расправления «талии» стриктуры выдерживают экспозицию 60-120 секунд, после чего баллон десуффлируют и извлекают из просвета пищевода. Представлено описание результатов рентгенассистированной баллонной дилатации у 19 детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза и дисфагией. Показано, что способ реканализации пищевода позволяет эффективно и безопасно возобновить пероральное кормление детей уже в первые сутки после вмешательства с постепенным расширением рациона питания. (Баллонная дилатация стриктур пищевода у детей с буллезным эпидермолизом: описание серии случаев. Тупыленко А.В., Лохматов М.М., Мурашкин Н.Н., Дьяконова Е.Ю., Филинов И.В., Максимова С.А., Епишев Р.В., Суркова И.А., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И. Педиатрическая фармакология. 2017. Т. 14. №1. С. 49-54).
В обоих случаях позиционирование баллона в зоне сужения, а также расправление «талии» стриктуры при заполнении баллона контрастным веществом под давлением, осуществляют на основании данных рентгеноскопии. В случае пациентов с буллезным эпидермолизом дополнительно используют ультратонкие эндоскопы для видео-ассистенции при проведении струны-проводника. Наличие рентгеноконтрастных меток на баллоне позволяет расположить баллонный катетер точно в зоне сужения пищевода. Независимо от этиологии стриктуры все манипуляции осуществляют антеградно, т.е. через рот.
Недостатком способа является то, что при антеградной баллонной дилатации у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза высок риск повреждения слизистой оболочки полости рта и гортаноглотки, аномально расположенных, дефектных или, наоборот, восстановленных ранее зубов; кроме того, проведение манипуляции осложняют микростомия и анкилоглоссия. Способ выбран нами в качестве прототипа.
Задачей изобретения является разработка способа баллонной дилатации стриктур пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза.
Техническим результатом осуществления поставленной задачи является оптимизация тактики внутрипросветной реканализации пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза, восстановление проходимости пищевода и возобновление перорального кормления в первые послеоперационные сутки при отсутствии ятрогенного повреждения полости рта, зубов и гортаноглотки.
Сущность изобретения заключается в ретроградном введении баллонного дилататора через гастростомический тракт. Манипуляция выполняется под комплексным эндоскопическим и рентгеноскопическим контролем в условиях рентген-операционной под ингаляционным масочным или внутривенным наркозом. Реканализация пищевода выполняется ретроградно - через гастростомический тракт.
Способ осуществляются следующим образом: извлекают гастростомическую трубку и вводят видеогастроскоп малого диаметра 4,9-5,9 мм в просвет желудка через гастростомический тракт. Проводят видеогастроскоп ретроградно в пищевод. Визуализируют просвет пищевода. Через инструментальный канал видеогастроскопа проводят направляющую струну за зону стеноза под рентгеноскопическим контролем. Извлекают видеогастроскоп с рентгеновским контролем положения струны-проводника. Под рентгеноскопическим контролем по струне проводят баллонный дилататор и позиционируют его в зоне стеноза. Раздувают баллон водорастворимым контрастным веществом до необходимого диаметра до полного расправления стриктуры под рентгеновским контролем. Выдерживают экспозицию в объеме 1 минуты. Сдувают и извлекают баллон и струну-проводник. Выполняют контрольный рентгеновский снимок грудной клетки. Устанавливают гастростомическую трубку. Способ позволяет восстановить просвет пищевода и возобновить пероральное кормление, а также избежать отягчающих факторов и повреждения слизистой оболочки полости рта, гортаноглотки и зубов.
В 2020 году 3 пациентам с дистрофической формой ВБЭ нами выполнена ретроградная баллонная дилатация стриктур пищевода под эндоскопическим и рентгеноскопическим контролем. Возраст пациентов составил 6, 9 и 12 лет. Клинически стриктуры пищевода проявлялись 3 степенью дисфагии по шкале Bown, гиперсаливацией, отказом от приема пищи. Локализация стриктур: 2 - верхняя треть, 1 - средняя треть. Размеры суженного участка не превышали 4 мм в ширину и 0,5 см в длину. Ретроградная баллонная дилатация выполнялась под ингаляционным масочным наркозом.
Результаты: восстановление просвета пищевода за 1 сеанс баллонной дилатации. На 2 послеоперационные сутки возобновлено пероральное кормление в физиологическом объеме. Осложнений за период наблюдения от 6-12 месяцев выявлено не было. Рецидивов не отмечалось.
Клинический пример осуществления способа.
В 2020 году в «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России поступил мальчик 12 лет с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза для планового обследования, лечения и коррекции терапии по основному заболеванию. Кроме наличия характерного синдромокомплекса основного заболевания, у мальчика присутствовала дисфагия 3 степени по шкале Bown, гиперсаливация, а также отказ от приема пищи через рот. В 2019 году в нашем центре для проведения гипералиментации и коррекции нутритивного статуса этому пациенту было проведено оперативное вмешательство в объеме эндоскопически-ассистируемой гастростомии с установкой гастростомы низкого профиля. При проведении рентгеновского исследования пищевода с водорастворимым контрастным веществом была выявлена стриктура в верхней трети пищевода на уровне С7 - Th1 позвонков, протяженностью 1,2 см и шириной просвета не более 4 мм. Для восстановления пассажа пищи по пищеводу выполнена баллонная дилатация стриктуры под эндоскопическим и рентгеноскопическим контролем баллоном диаметром 12 мм под давлением 8 атмосфер. Учитывая наличие гастростомы, доступ к зоне сужения, а также проведение всех необходимых инструментов (ультратонкий эндоскоп с наружным диаметром 4,9 мм, баллонный дилататор) осуществлялись через гастростомический тракт, т.е. ретроградно.
Ретроградную баллонную дилатацию выполняют под ингаляционным масочным наркозом в условиях операционной оборудованной рентгеноскопической аппаратурой. Поэтапно выполняют следующие действия: извлекают гастростомическую трубку и через гастростомический тракт вводят ультратонкий видеогастроскоп с наружным диаметром дистальной части 4,9 мм в просвет желудка. Проводят видеогастроскоп ретроградно в пищевод и визуализируют просвет пищевода. Через инструментальный канал видеогастроскопа проводят-направляющую струну за зону стеноза под рентгеноскопическим контролем, затем извлекают его с рентгеновским контролем положения струны-проводника. Под рентгеноскопическим контролем по струне проводят баллонный дилататор и позиционируют его в зоне стеноза. Раздувают баллон водорастворимым контрастным веществом до 12 мм под давлением 6 атмосфер, достигая полного расправления стриктуры под рентгеновским контролем. Выдерживают экспозицию в течение 1 минуты, затем сдувают и извлекают баллон и струну-проводник. Выполняют контрольный рентгеновский снимок грудной клетки и устанавливают гастростомическую трубку. На 2 послеоперационные сутки возобновлено пероральное кормление в физиологическом объеме. На 7 послеоперационные сутки выполнен контрольный рентгеновский снимок пищевода с водорастворимым контрастом: пищевод проходим свободно, задержки контрастного вещества не определяется, просвет пищевода в зоне ранее выявленной стриктуры составил 10 мм. В 1 послеоперационные сутки проводилась инфузионная терапия с целью коррекции водно-электролитных нарушений. В течение 12 дней ребенок получал ингибиторы протонной помпы в возрастной дозировке, препараты усиливающие протекцию слизистой оболочки пищевода от термического, механического и химического воздействия пищи: антациды перед основным приемом пищи, винилин или облепиховое масло после приема пищи; препарат оказывающий местное противовоспалительное и антифибротическое действие: 2 мл будесонида (0,25 мг/1 мл) с загустителем перорально в положении лежа с приподнятым головным концом 2 раза в день. Для восстановления просвета пищевода потребовался один сеанс баллонной дилатации. Пациент выписан на 10 послеоперационные сутки. Осложнений за период наблюдения 12 месяцев выявлено не было. Рецидивов не отмечалось.
Способ позволяет оптимизировать тактику внутри просветной реканализации пищевода у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза, восстановить проходимость пищевода и возобновить пероральное кормление в первые послеоперационные сутки при отсутствии ятрогенного повреждения полости рта, зубов и гортаноглотки.
Ретроградный доступ делает проведение баллонной дилатации более безопасным для пациента, удобным для врача-эндоскописта и анестезиолога.