СПОСОБ ПРЕНАТАЛЬНОГО ПРОГНОЗИРОВАНИЯ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО С ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ
METHOD OF PRENATAL PREDICTION OF STATE OF NEWBORN BABY WITH CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA

Настоящее изобретение относится к медицине, а именно к разделу пренатальная диагностика, и предназначено для пренатального прогнозирования состояния новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ).
ВДГ - это порок, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы. Последнее приводит к нарушению разделения грудной и брюшной полостей, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную клетку [6, 7].
Частота встречаемости этой патологии 0,28-0,8 случаев на 1000 новорожденных [7]. Около 30% случаев ВДГ сочетаются с хромосомными аномалиями. В группе плодов с изолированной ВДГ выживаемость новорожденных составляет около 60%. Основной причиной смерти в неонатальном периоде является гипоплазия легких или легочная гипертензия [2].
Диагностика данного порока развития возможна уже с начала II триместра беременности. Однако чаще он выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием характерных ультразвуковых признаков этой патологии в ранние сроки гестации. При ультразвуковом исследовании при ВДГ отмечается аномальное изображение органов грудной клетки, сдавление и смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем дефекте диафрагмы) в сочетании с появлением в ней патологических анэхогенных образований - желудка, петель тонкого кишечника, в некоторых случаях печени и селезенки [7].
Определение прогноза жизни для плода при ВДГ остается довольно сложной задачей. Перинатальный исход в первую очередь зависит от наличия сочетанных аномалий развития, а также от выраженности гипоплазии легких.
К факторам, позволяющим оценить прогноз жизни новорожденного при ВДГ, относят месторасположение печени. При выявлении печени в грудной клетке частота выживания новорожденного не превышает 43%, тогда как при нормальном ее расположении частота выживания составляет 80-90% [6]. Тем не менее, по данным ряда авторов, корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена [1]. Наличие желудка в составе диафрагмальной грыжи свидетельствует о менее благоприятном прогнозе, тогда как при расположении желудка под диафрагмой выживаемость детей достигает 90%. Обнаружение многоводия является косвенным неблагоприятным прогностическим признаком. Наличие генерализованного отека плода свидетельствует о крайне тяжелом его состоянии и возможной скорой внутриутробной гибели. При ранней диагностике ВДГ выживаемость новорожденных составляет только 33%; при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике - 67% [5]. Однако данные признаки относят лишь к дополнительным эхографическим маркерам при определении постнатального прогноза.
Поэтому для установления выраженности гипоплазии легких при ВДГ вычисляют отношения площади легких к окружности головы плода (LHR). Данный показатель рассчитывается как отношение площади контрлатерального легкого, измеренной на уровне четырехкамерного среза сердца плода, к окружности головы плода. Площадь легкого определяется путем перемножения двух наибольших взаимно перпендикулярных фрагментов легкого [4]. Установлено, что при величине отношения 0,9 и менее прогноз для жизни плода неблагоприятный [6]. Однако некоторые авторы подвергают сомнению информативность данного параметра. В частности, в исследованиях K.Heling и соавт., 2006 при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100% [1]. J.Jani и соавт., 2006 считают, что индекс легочной гипоплазии может служить предиктором выживаемости только в сроке 22-28 недель беременности и при условии вхождения печени в грудную клетку. При отсутствии печени в грыжевом содержимом данный индекс не имеет прогностического значения. В группе плодов с наличием печени в грудной полости при индексе гипоплазии легкого 0,4-0,7 выживаемость новорожденных составила 0%, при индексе 0,8-0,9 - 15%, при индексе 1,0-1,5 - 65% и при индексе >1,6 - 80% [2].
К недостаткам данного метода относится, во-первых, то, что LHR зависит от срока гестации. Последнее обусловлено тем, что площадь легкого увеличивается в 18 раз к концу беременности, в то время как окружность головы только в 4 раза. Следовательно, LHR возрастает со сроком гестации. Во-вторых, величина LHR может служить предиктором выживаемости только при внутригрудном вхождении печени у плодов с ВДГ. В третьих, точное измерение легкого не всегда представляется возможным, учитывая его схожую эхогенность с печенью [3].
Задача изобретения - повышение эффективности пренатального прогнозирования состояния новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей путем разработки новых критериев диагностики этой патологии.
Поставленная задача решается способом, заключающимся в том, что при ультразвуковом исследовании определяется индекс компрессии сердца (ИКС) путем вычисления отношения длины сердца к его толщине.
ИКС является довольно надежным маркером прогнозирования постнатального исхода при ВДГ. Это обусловлено тем, что при дефекте диафрагмы органы брюшной полости, проникая в грудную клетку, оттесняют и сдавливают сердце, что приводит к увеличению его длины и уменьшению толщины. Преимуществом данного метода является то, что он не зависит от срока гестации и позволяет с достаточно высокой точностью производить необходимые измерения в связи с четкой визуализацией сердца.
Практически способ осуществляется следующим образом:
1 этап: при ультразвуковом исследовании плода проводится измерение сердца на уровне четырехкамерного среза. Определяют два наибольших взаимно перпендикулярных диаметра сердца - его длину и толщину.
2 этап: ИКС вычисляется путем деления длины сердца на его толщину.
Для оценки информативности этого метода обследовано 114 плодов при физиологическом течении беременности и 30 - с ВДГ. Из них у 13 новорожденных состояние было расценено как легкой и средней тяжести, у 17 - как тяжелое и крайне тяжелое (из них 7 новорожденных умерло).
В результате проведенного исследования было установлено, что предложенный нами индекс не зависит от срока гестации и у здоровых плодов в норме варьирует от 1,0 до 1,2, составляя в среднем 1,02, и при патологии соответственно от 1,3 до 1,8, в среднем - 1,5.
При этом было констатировано, что если ИКС составлял менее 1,2, то точность прогнозирования (специфичность) состояния новорожденных составила 88%, ложноположительный результат отмечен в 12%.
В группе плодов с ВДГ при величине ИКС более 1,2 точность прогнозирования состояния новорожденных (чувствительность) составила 93%. Ложноотрицательный результат составил 7%.
Наряду с этим было установлено, что если ИКС варьировал от 1,3 до 1,5, то 69% детей с ВДГ родились в состоянии легкой и средней тяжести, и если он превышал 1,5, то в 94% состояние здоровья детей было оценено как тяжелое и крайне тяжелое.
Нижеследующий пример иллюстрирует способ по изобретению.
Беременная С., 23 года обследована в сроке 37-38 нед. При ультразвуковом исследовании диагностирована левосторонняя диафрагмальная грыжа. В дефект диафрагмы входили петли кишечника, желудок, селезенка, часть левой доли печени, сердце было смещено вправо и сжато. Сердце измерено на уровне четырехкамерного среза, его длина составила 32 мм и ширина - 20 мм. ИКС был равен 1,6, что позволило прогнозировать тяжелое постнатальное течение заболевания.
Роды произошли в срок путем операции кесарево сечение. Родился живой мальчик, в состоянии тяжелой асфиксии и гипотрофии, массой 2135 г и ростом 49 см. В первые сутки жизни произведена операция лапаротомия. Пластика левого купола диафрагмы синтетическим материалом Гор-Текс. Дренирование левой плевральной полости.
При ревизии в плевральной полости выявлен обширный дефект в заднем отделе купола диафрагмы, которая была представлена гипоплазированной передней губой шириной не более 1 см. Из плевральной полости извлечены левая доля печени, петли тонкой и толстой кишок, желудок, селезенка. Левое легкое было гипоплазировано, его размеры составили 2,0×2,0×2,0 см.
Ребенок находился в отделении хирургии новорожденных в течение 120 суток. У ребенка в послеоперационном периоде имела место тяжелая бронхолегочная дисплазия доношенных, хроническая дыхательная недостаточность II-III степени. Высокая легочная гипертензия. Недостаточность кровообращения IIa степени. Двусторонняя пневмония. Легочное кровотечение. Для долечивания ребенок переведен в детскую клинику.
В заключение следует отметить, что предложенный нами метод позволяет с довольно высокой точностью прогнозировать состояние плода с ВДГ и, следовательно, способствовать более рациональному ведению беременных с этой патологией.
Источники информации
1. Heling K., Wauer R., Yammer H. et al. Reliability of the lung-to-head ratio in predicting outcome and neonatal ventilation parameters in fetuses with congenital diaphragmatic hernia // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2005. V.2. №2. P.112-118.
2. Jani J., Keller R.L., Benachi A. et al. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V.27. №1. P.18-22.
3. Jani J., Nicolaides K.N., Keller R.L., Benachi A. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V.30. №1. Р.67-71.
4. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D. et al. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia // J.Pediatr.Surg. 1996. V.31. №1. P.148-151.
5. Sharland G.K., Lockhart S.M., Heward A.J., Allan L.D. Prognosis in fetal diaphragmatic hernia // Amer. J. Obstet. Gynec. 1992. V.166. P.9-13.
6. Некрасова Е.С. Пренатальная ультразвуковая диагностика и тактика ведения беременности при диафрагмальной грыже плода // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2011. №2. С.47-56.
7. Юдина Е.В. Легкие // Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005, С.341-371.