Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития плодов и новорожденных в Новокузнецке

Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития плодов и новорожденных в Новокузнецке

В.И. Минина, В.И. Ликстанов, С.А. Ларин, И.В. Ветрова, А.В. Шабалдин, Л.А. Гордеева

Fetal and neonatal congenital malformations in the town of Novokuznetsk: Epidemiological aspects

V.I. Minina, V.I. Likstanov, S.A. Larin, I.V. Vetrova, A.V. Shabaldin, L.A. Gordeyeva

Институт экологии человека СО РАН, Кемерово; Зональный перинатальный центр, Новокузнецк

На основании данных родильных домов, зонального перинатального центра, детских больниц и поликлиник, прозектур проведен анализ частоты формирования врожденных пороков развития у детей и плодов в Новокузнецке в период 1994—2005 гг. Средняя суммарная частота пороков составила 23,1 случая на 1000 новорожденных. Преобладали дефекты развития ЦНС, множественные пороки развития, аномалии мочевыделительной и костно-мышечной системы. Отмечена тенденция к снижению частоты врожденных пороков в указанный период.

Ключевые слова: дети, плоды, врожденные пороки развития, частота.

By using the data on maternity houses, a regional perinatal center, children's hospitals and polyclinics, and dissecting rooms, the authors analyze the incidence of fetal and neonatal congenital malformations in Novokuznetsk in 1994—2005. The mean total frequency of defects was 23.1 cases per 1,000 neonates. Central nervous system development defects, multiple malformations, and urinary and musculoskeletal abnormalities were prevalent. There was a trend toward the lower incidence of congenital malformations in the above period.

Key words: infants, fetuses, congenital malformations, incidence.

Эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития имеет большое значение в связи с их высоким вкладом в структуру причин мертворождаемости, младенческой и детской смертности. Максимальная частота (80—85%) грубых структурных нарушений наблюдается среди спонтанно абортируемых плодов. Доля детей с врожденными пороками развития среди детей, погибших в раннем возрасте, составляет 25—30%, среди детей, умерших в возрасте до 9 лет, — 20% [1]. Вклад врожденных аномалий в структуру ранней неонатальной смертности в Российской Федерации достигает 18,8% [2]. В 1999—2003 гг. перинатальная смертность детей по причине врожденных пороков развития в городах составила 181,2 на 100 000 населения, тогда как в сельской местности — 146,5 на 100 000 населения [3]. Для разработки и внедрения эффективных мероприятий по профилактике пороков развития у детей в промышленных центрах необходимо иметь четкое представление о частоте, качественном спектре и динамике врожденных пороков в популяции.

Новокузнецк представляет несомненный интерес в отношении эпидемиологических и ме-

© Коллектив авторов, 2008

Ros Vestn Perinatal Pediat 2008; 1:19-22

Адрес для корреспонденции: 650099 Кемерово, пр-т Советский, д. 18

дико-генетических исследований. На состояние среды оказывают влияние такие промышленные гиганты, как Западно-Сибирский металлургический комбинат, Кузнецкий металлургический комбинат, Новокузнецкий алюминиевый завод, Западно-Сибирская ТЭЦ, Кузнецкая ТЭЦ, АО «Кузнецкие ферросплавы». Суммарные выбросы загрязняющих веществ (формальдегид, бензапи-рен, взвешенные вещества, окись углерода, диоксид серы, фтористый водород, окислы азота, сернистый ангидрид) являются самыми высокими в Кузбассе [4].

Целью работы явилось эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития плодов и новорожденных в Новокузнецке Кемеровской области.

Характеристика детей и методы исследования

Выявление детей с врожденными пороками развития проводилось ретроспективно. Материалом для исследования служили данные медицинской документации родильных домов (журналы регистрации рожениц, истории родов, истории развития новорожденных), лабораторно-диагностической службы зонального перинатального центра Новокузнецка (данные ультразвукового исследования беременных женщин), поликлиник (медицинские карты — форма 025), больниц (истории болезни) и прозектуры

(протоколы патологоанатомического вскрытия и акты судебно-медицинской экспертизы) за период с 1994 по 2005 г. Учитывались все наблюдавшиеся формы врожденных пороков развития у новорожденных, мертворожденных и плодов, которые заносились в единую компьютерную базу данных в соответствии с классификацией ВОЗ [5]. Была проанализирована документация 66 905 родов.

Для статистической обработки использовали пакет прикладных программ $1а118иса 6.0. Временной тренд анализировали путем оценки значимости коэффициентов корреляции переменных — частота врожденных пороков и время (по Спирмену г =—0,77; /»=0,003), а также с использованием регрессионного анализа путем проверки значимости коэффициента регрессии в уравнении х=а+Ы, где х — частота врожденных пороков, ? — время (Ь=-0,59; /=0,04; F-критерий Фишера = 5,28; /<0,05).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

В Новокузнецке за 12-летний период наблюдения среди 66 905 новорожденных было зарегистрировано 1546 больных с врожденными пороками развития. Средняя частота пороков 23,1%о. Частота врожденных пороков в Европе в 2000—2004 гг. составила 21,9 на 1000 новорожденных [6]. Полученные результаты оказались вполне сопоставимыми с данными по другим регионам России. Например, близкие значения были зафиксированы в Свердловской области — 23,5% [7], Кемерово — 17,6% [8], Люберцах Московской области — 17,2% [9], Северске Томской области — 21,9% [10]. Диапазон колебаний частот врожденных пороков в разных регионах России в 1999—2001 гг. составил от 7,5 до 40,0 на 1000 рождений [7].

Анализ динамики частоты врожденных пороков развития в Новокузнецке за период исследования показал значительные колебания среднегодовых значений (см. рисунок). Максимальная суммарная частота пороков (42,10 на 1000 новорожденных) была зарегистрирована в 1996 г. Высокая частота была отмечена также в 2000 г. (33,10 на 1000 новорожденных). Полученные данные о значительной вариабельности частоты пороков развития в отдельные годы согласуются с результатами исследований других авторов. Так, анализ суммарной частоты всех врожденных пороков у детей в Люберцах выявил колебания от 8,5 до 28,1% [9], у детей в Кемерово — от 10,5 до 21,2% [8]. Несмотря на выявленный нами размах значений, отчетливо прослеживается снижение частоты пороков развития в анализируемый период.

При сравнении частоты врожденных пороков в группах детей разного пола было установлено, что в Новокузнецке пороки чаще встречаются у мальчиков (61,58%), чем у девочек (38,42%). Причем преобладание мужского пола складывается за счет таких форм, как гипоспадия (у мальчиков 13,6%) и гидроцефалия (у мальчиков 16%, у девочек 7,7%).

Чаще всего случаи рождения детей с пороками развития отмечались у женщин в возрасте 20—30 лет (58%), как правило, служащих, инженерно-технических работников или домохозяек (49%). Доля лиц, работающих на промышленных предприятиях, оказалась невелика — 13%.

При сравнении территориальной распространенности врожденных пороков можно отметить, что 50% всех случаев были зарегистрированы в Центральном и Заводском районах города. На долю Новоильинского района приходится 11,4% случаев, Кузнецкого — 12,8%, Куйбышевского — 15,4%, Орджоникидзевского — 10,5%.

-1-1-1-1-1-1-1-1-1-г

^ 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005

Годы

Динамика и тенденция частоты врожденных пороков развития у плодов и новорожденных в Новокузнецке за 1994—2005 гг.

1 — частота ВПР; 2 — тенденция.

Минина В.И. и соавт. Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития плодов и новорожденных в Новокузнецке

Частота врожденных пороков развития среди плодов и новорожденных Новокузнецка и в других популяциях

Нозологическая форма Новокузнецк Кемерово [8] Томск [11] EUROCAT (1994—2004) [6]

Анэнцефалия 0,44 0,37 0,67 0,03—0,64

Spina bifida 0,41 0,69 0,75 0,28—1,72

Энцефалоцеле 0 0,36 0 0,02—0,29

Гидроцефалия 1,19 1,20 0,68 0,06—1,75

Микротия/анотия 0 0,25 0,08 0,005—0,08

Расщелина неба 0,55 0,52 0,37 0,29—1,37

Расщелина губы/неба 0,03 0,30 0,27 0,46—1,68

Транспозиция крупных сосудов 0,08 — 0,1 0,12—0,52

Гипоплазия левого сердца 0,11 — 0,05 0,07—0,51

Атрезия пищевода 0,19 0,29 0,25 0,065—0,39

Атрезия ануса 0,19 0,18 0,72 0,13—0,78

Гипоспадия 0,53 2,84 1,46 0,18—2,61

Редукционные пороки конечностей 0,14 1,32 0,21 0,002—0,15

Полидактилия 0,06 1,06 0,33 0,19—1,16

Диафрагмальная грыжа 0,22 1,06 0,14 0,07—0,54

Агенезия/дисгенезия почек 0,39 0,29 0,48 0,05—0,57

Омфалоцеле 0,22 0,07 0,46 0,08—0,62

Гастрошизис 0,33 0,15 0,13 0,045—0,62

Синдром Дауна 0,44 0,69 1,35 0,80—3,60

Множественные врожденные пороки развития 1,41 1,64 1,58 0,90—2,40

В общей структуре врожденных пороков развития преобладали дефекты развития ЦНС (аномалии головного и спинного мозга) — 22,4%, множественные пороки развития — 19,33%, аномалии развития мочевыделительной системы — 16,94%, дефекты костно-мышечной системы — 15,28%, прочие — 15,27%. Для сравнения — в Томске преобладали врожденные дефекты костно-мышечной (23,34%) и сердечно-сосудистой (14,95%) систем [11]. В Омске лидировали аномалии развития кост-но-мышечной системы (52,0%) и системы кровообращения (18,5%) [12].

Сопоставление частоты встречаемости отдельных форм врожденных пороков в Новокузнецке и других городах России и Европы показало отсутствие значимых различий для большинства проанализированных типов пороков (см. таблицу). Общая частота этих форм составила 6,93%о, что несколько ниже данных по другим регионам.

Например, в Брянской области — 8%о, в Нижегородской — 10,8%, в Омске — 12,36% [7]. В структуре этих пороков чаще регистрировались множественные врожденные пороки развития (частота 1,41%) и гидроцефалия (1,19%).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Организация системы учета врожденных пороков в населенном пункте или регионе методологически не простая задача и широко дискутируется во всем мире. На международном уровне организованы мониторинговые регистры. Европейская система регистрации EUROCAT (European Registration of Congenital Abnormalities and Twins) включает результаты наблюдения 1,5 млн рождений в год, объединяя данные 40 региональных регистров в двадцати странах Европы [13]. В настоящий момент в системе EUROCAT регистрируются 92 подгруппы

врожденных аномалий. Система Clearinghouse (International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research) включает 40 региональных регистров стран Европы, Азии и Америки, осуществляющих мониторинг 40 врожденных дефектов [14].

Система мониторинга пороков развития в Российской Федерации начала работать с 1999 г. (в соответствии с приказом Минздрава РФ №286 от 10.09.98 г.). Она состоит из региональных мониторинговых регистров, которые формируются на по-пуляционной основе. Обязательной регистрации подлежат «внешние» пороки, которые легко диагностируются врачом у новорожденного, а также пороки внутренних органов с высоким уровнем летальности, которые выявляются при патологоа-натомическом исследовании [15].

Отмечается, что принципиально важным при организации мониторинга является множественность источников регистрации: родильные дома, детские поликлиники и стационары, патологоа-натомические отделения [6]. Учет пороков должен проводиться как среди живорожденных, так и среди мертворожденных, а также плодов (по данным ультразвукового скрининга). Кроме того, большое

значение для получения точных оценок частот пороков имеет длительный период наблюдения [6].

Учет врожденных пороков в Новокузнецке проводился в соответствии с данными требованиями. Полученные результаты указывают на сопоставимость общей частоты пороков развития в Новокузнецке (23,1%) и других промышленных городах России и Европы. В результате исследования выявлен ряд особенностей: территориальная «пучковость» в распространенности пороков (преобладание в Центральном и Заводском районах Новокузнецка), а также рост частоты рождения детей с пороками развития у женщин молодого возраста (20—30 лет), непосредственно не контактирующих с промышленными токсикантами. Данные факты требуют пристального внимания специалистов и выяснения потенциальных факторов риска.

Таким образом, в ходе исследования были получены региональные эпидемиологические характеристики формирования врожденных пороков у детей и плодов в Новокузнецке, которые в дальнейшем могут послужить базой для разработки регионально ориентированных программ профилактики пороков развития.

ЛИТЕРАТУРА

1. Muller R.F., Yong I.D. Emery's Elements of Medical genetics. Livingstone 2001; 225—237.

2. Яковлева Т.В. Причины и динамика перинатальной смертности в Российской Федерации. Здравоохр Рос Федерации 2005; 4: 26—28.

3. Мухина Т.В., Какорина Е.П. Перинатальная смертность в городской и сельской местности в Российской Федерации. Здравоохр Рос Федерации 2005; 4: 29—33.

4. Среда обитания, состояние здоровья населения Новокузнецка в 2000—2002 гг. Новокузнецк 2003; 19.

5. Лазюк Г.И. Тератология человека. М: Медицина 1991; 122—130.

6. EUROCAT Central Registry, University of Ulster. 2006; www.eurocat.ulster.ac.uk/pubdata.

7. Демикова Н.С. Мониторинг врожденных пороков развития и его значение в изучении их эпидемиологии. Рос вестн перинатол и педиат 2003; 4: 13—17.

8. Глебова Л.А., Шабалдин А.В., Браиловский В.В., Казакова Л.М. Некоторые эпидемиологические характеристики врожденных пороков развития плода и новорожденных в Кемерово. Педиатрия 2004; 6: 85—87.

9. Бочков Н.П., Жученко Н.А., Кириллова Е.А. и др. Мониторинг врожденных пороков развития. Рос вестн перинатол и педиат 1996; 2: 20—25.

10. Назаренко С.А., Попова Н.А., Назаренко Л.П., Пузырев В.П. Ядерно-химическое производство и генетическое здоровье. Томск: Печатная мануфактура 2004; 74.

11. Крикунова Н.И., Назаренко Л.П., Шапран Н.В. и др. Томский генетический регистр как система наблюдения за динамикой груза наследственной патологии в популяциях Сибири. Мед генетика 2002; 1: 3: 141— 144.

12. Антонов О.В. Клинико-эпидемиологическое изучение врожденных пороков развития у детей в Омске. Педиатрия 2006; 5: 108—110.

13. Dolk H. EUROCAT: 25 years of European surveillance of congenital anomalies. Arch Dis Childh Fetal and Neonatal Edition 2005; 90: 355—358.

14. Botto L.D., Robert-Gnansia E, Harris J. et al. Fostering International Collaboration in Birth Defects Research and Prevention: A Perspective From the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research. Am J Public Health 2006; 96: 5: 774—780.

15. Кобринский Б.А., Демикова Н.С. Принципы организации мониторинга врожденных пороков развития и его реализация в Российской Федерации. Рос вестн перинатол и педиат 2001; 4: 56—60.

Поступила 28.06.07