Перипартальная кардиомиопатия: клиническое наблюдение

предсказывать длительную дисфункцию сердца. Кроме того, последующие беременности у женщин, у которых уже была диагностирована ППКМП, должны наблюдаться с крайней

осторожностью, так как эти пациентки имеют высокий риск рецидива.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Рыбакова М.К., Митьков В.В., Балдин Д.Г.Эхокардиография. - М.: Видар, 2016. - С.326.

2 Карен Слива, Дениз Хильфикер-Кляйнер, Марк К. Петри, Александр Мебазаа, Буркерт Писке и соавт. Современные представления об этиологии, диагностике и лечении перипартальной кардиомиопатии: рекомендации рабочей группы по изучению перипартальной кардиомиопатии при Ассоциации сердечной недостаточности Европейского кардиологического общества.

3 «Сердцевa недoстaстнiсть». - 2010. - №3. - С. 72-83.

4 Fett J.D. Viral infection as a possible trigger for the development of peripartum cardiomyopathy. //Int J Gynaecol Obstet, 2007.-N°97.- P.149-150.

5 Chapa J.B., Heiberger H.B., Weinert L et al. Prognostic value of echocardiography in peripartum cardiomyopathy. //Obstet Gynaecol. - 2005. -№105.-P.1303-1308.

6 Oкoрoкoв A.H. Диaгнoстикa бoлезней внутренних oргaнoв. Диaгнoстикa бoлезней сердда и сoсудoв. Бoлезни миoкaрдa. // Сердечшя недoстaтoчнoсть, 2004. - Т. 8. - С. 211-213.

Р.Н. Кенжеханова

№3 шк аурулар кафедрасы С.Ж.Асфендияров атындагы. К,азац ¥лттъщ Медициналъщ YnuBepcumemi

ПЕРИПАРТАЛДЫ КАРДИОМИОПАТИЯFА ШАЛДЬЩКАН ПАЦИЕНТТЕРДЩ ЖУРЕКТЕП ЭХОКАРДИОГРАФИЯЛЬЩ 0ЗГЕР1СТЕР1

Туйш: Бул макалада эхокардиография перипарталды кардиомиопатияны диагностика Yшiн пайдалы эдiс, пациенттiн жагдайын ауырлык руксат бере болып кврiнгендейдiн осы макалада баяндалган деректерi, вткiзiлетiн дэрьдэрмекпен емдi тшмдшк, болжам жэне аурудьщ келесi агысы. Эхокардиография журектщ функциясы Yшiн стандартты инвазивтык емес шаралары казiр бiрI болып кврiнедi, перипарталды кардиомиопатия Yшiн эхокардиографиялык белплер казiргi уакытта табылды. Туйшда свздер: жуктшк, перипарталды кардиомиопатия, эхокардиография.

R Kenzhekhanova

The Department of internal diseases №3 Asfendiyarov Kazakh National medical university

ECHOCARDIOGRAPHY CHANGES OF HEART AT PATIENTS WITH PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY

Resume: In this article these o that the echocardiography is a useful method for diagnostics peripartum cardiomyopathy are stated, allowing to estimate weight patients, efficiency of the carried-out medicamentous treatment, to define the forecast for restoration and the subsequent course of a disease. The echocardiography now is standard noninvasive action for an assessment of function of heart, in the present time echocardiographic criteria for definition of a peripartum cardiomyopathy are described. Keywords: pregnancy, peripartum cardiomyopathy, echocardiography.

УДК 616.127-036.22-071-055.2

Р.Н. Кенжехaнoвa

Кaфедрa внутренних бoлезней №3 Кaзaхский Нaциoнaльный медицинский университет им С.Д. Aсфендиярoвa

ПЕРИПАРТАЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

В данной статье представлено наблюдение перипартальной кардиомиопатии в раннем послеродовом периоде, у пациентки 23 лет, осложнившейся нарушением ритма сердца. Предрасполагающими факторами были анемия и острая респираторная вирусная инфекция, перенесенная во время беременности. ППКМП трудна в понимании этиологии, диагностики и оценке ежегодной частоты. Она относится к редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью. Ключевые слова: перипартальная кардиомиопатия, сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца.

Актуальность. Заболевание, при котором без видимой причины развиваются кардиомегалия, сердечная недостаточность в последнем триместре беременности и в течение 5 месяцев после родов у ранее здоровых женщин, впервые было описано G. Herman и E. King (1930). В дальнейшем оно получило название «послеродовая» или перипартальная кардиомиопатия.

В конце XX - начале XXI вв. исследования, посвященные ППКМП, проводились в США, Южной Африке и Гаити, тогда как в других странах, в том числе европейских, они осуществлялись крайне редко.

Изучение этиологии и патофизиологии заболевания в западных странах было затруднено из-за незначительной заболеваемости. ППКМП - заболевание неизвестной этиологии с высоким риском смерти для беременной женщины и плода. В России было описано лишь несколько клинических случаев ППКМП [1]. В последние годы в литературе появились описания клинических случаев

ППКМП и в Республике Казахстан. В связи с актуальностью проблемы при Европейском обществе кардиологов создана рабочая группа по изучению ППКМП, в состав которой вошли многие кардиологические институты и центры Европы, ЮАР и США.

Клинический случай. Пациентка, 23 лет, на 7-е сутки после нормального родоразрешения поступила с жалобами на одышку в покое, чувство нехватки воздуха, отеки на нижних конечностях, сердцебиение, периодические ощущения « перебоев» в работе сердца. Из анамнеза выяснено , что данная беременность четвертая, протекала на фоне анемии. В сроке 35 недель беременности перенесла ОРВИ, получила стационарное лечение в отделении патологии беременных. В сроке 38 недель произошли

самостоятельные роды живым доношенным плодом. В послеродовом периоде, на 7-е сутки появилась одышка, кашель с мокротой, одышка прогрессировала, в связи с чем была вызвана БСМП и пациентка была госпитализирована в

Вестник КазНМУ №3-2017

73

стационар. При обследовании выявлена низкая фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) 29%, госпитализирована в ОРиТ специализированного стационара. В ОРиТ был проведен консилиум, учитывая низкую ФВ и явления левожелудочковой недостаточности, назначена инфузия Симдакс 2,5 мг. Проведено суточное мониторирование по Холтер (ХМЭКГ), на котором зарегистрированы эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, при проведении контрольной

эхокардиографии (ЭхоКГ) ФВ ЛЖ 27%. Учитывая тяжесть состояния, прогрессирование сердечной недостаточности, пациентка была транспортирована санавиацией в АО «ННКЦ» г. Астана для решения дальнейшей тактики ведения. В АО «ННКЦ» была обследована. Из анамнеза жизни выяснено, что наследственность отягощена: отец пациентки скончался в молодом возрасте от сердечно-сосудистого заболевания.

Акушерский анамнез: 4 беременности, родов - 4. Социально-экономические и бытовые условия неудовлетворительные. При объективном обследовании: состояние тяжелое, положение пассивное. Отеки нижних конечностей. ЧДД 18 в мин. АД 90/70 мм.рт.ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент 2 тона над легочной артерией, систолический шум на верхушке, ЧСС 120 в мин. Пульс 120 в мин.

Проведены лабораторно-инструментальные исследования, получены следующие результаты: СРБ 0,073 мг/дл. NT-ProBNP 6625 пг/мл, в динамике 1641 пг/мл. Д-димер 3,69 мг/л, в динамике 3,47 мг/л. Тест 6 минутной ходьбы 223 м (ХСН ФК III по NYHA), в динамике 300 м (ХСН ФК III по NYHA).

ЭКГ при поступлении: синусовая тахикардия с ЧСС 124 в мин. ЭОС отклонена влево. Признаки перегрузки ЛЖ. ЭхоКГ: Аорта 2,7 см. ЛП 4,8 см. ПЖ 2,6 см. КСР ЛЖ 6,1 см. КДР ЛЖ 7,2 см. КСО 148 мл. КДО 210 мл. УО 62мл. ФВ 29%. Заключение: АК трехстворчатый. МР +++, центральная регургитация. Дилатация левых отделов. Легочная гипертензия. Недостаточность МК выраженной степени. ХМЭКГ: основной ритм синусовый. Усредненная ЧСС 92 в мин. Минимальная ЧСС 71 в мин. Максимальная ЧСС 127в мин. ЖЭС 1269 (парных 54). Обнаружено ПЭС 11. С целью первичной профилактики пациентке был имплантирован кардиовертер - дефибриллятор EVERA S DR DDBC3D4 SN BWF 604689S. За время нахождения в АО «ННКЦ» был проведен мультидисциплинарный консилиум. У пациентки диагностирован дилатационный синдром, низкая сократимость миокарда (КДО 210 мл, ФВ 29%), учитывая тяжесть состояния пациентке было рекомендовано хирургическое лечение ХСН (внесение на «лист ожидания донорского сердца», имплантация аппарата механической поддержки ЛЖ), к которым на момент госпитализации были противопоказания: интеллектуальное снижение (отрицает болезнь, не оценивает ситуации, отказ от обследования, отсутствие бытовых условий, отсутствие условий для ухода за аппаратом механической поддержки ЛЖ). Было рекомендовано продолжать лечение амбулаторно, под контролем кардиолога по месту

жительства. Пациентка была выписана в стабильном состоянии. Через 10 суток после выписки из АО «ННКЦ» было прогрессирование явлений сердечной недостаточности, одышка в покое, учащенное сердцебиение, тошнота, рвота, резкая слабость. Вызвана БСМП, констатировано АД 60/40 мм.рт.ст, госпитализирована в ОРиТ стационара. В течение 3 суток находилась в ОРиТ, где получала базисную терапию ХСН. Через 10 суток, на контрольном ЭхоКГ- ФВ 30%, КДР 65 мм, КСР 55 мм. Объективно: Состояние тяжелое. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 130 в мин. АД 80/50 мм.рт.ст. Обследование: СРБ 3,7 мг/л. NT-ProBNP 7613 пг/мл. Д-димер 1,70 мкг/мл.

ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 132 в мин. ЭхоКГ: АО 2,0 см. КДР ЛЖ 7,4 см. КСР 6,4 см. КДО 292 мл. КСО 212 мл. УО 80 мл. ФВ 28%. ТЗСЛЖ 0,7 см. ТМЖП 0,7 см. ПЖ 3,1 см. МР II-III степени. ТР II-III степени. ЛР I степени. Выраженная дилатация ЛП, ЛЖ,ПП, ПЖ. Гипертрофия миокарда ЛЖ. Диффузный гипокинез стенок ЛЖ. УЗИ признаки легочной гипертензии. ЭхоКГ в динамике: КДР 65 мм. КСР 55 мм. КДО 214 мл. КСО 146 мл. УО 69 мл. ФВ 32%. ХМЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 97 в мин. Выраженная тенденция к тахикардии. Мин ЧСС 80 в мин. Макс ЧСС 120 в мин. 69 эпизодов тахикардии с ЧСС 101-105 в мин. ЖЭС одиночные полиморфные, 674, из них парные 16, групповые 3, тригемения 5, НЖЭС 9. Пауз нет. Эпизодов брадикардии не выявлено. Вариабельность ритма снижена. На рентгенографии ОГК усиление легочного рисунка. Корни инфильтративны, застойны. Границы сердца увеличены по всем направлениям. В левой половине грудной клетки ЭКС с электродами.

За время пребывания в стационаре пациентка получила базисную терапию ХСН. Была выписана в стабильном состоянии с рекомендациями о повторной консультации в АО «ННКЦ» и решении вопроса о трудоспособности через МСЭК для определения группы инвалидности. Заключение: перипартальная кардиомиопатия является сложным для диагностики и лечения заболеванием. Отсутствие ясности в понимании этиологии и четкого лечебного подхода при ППКМП определяют необходимость в продолжении сбора клинических наблюдений с целью разработки оптимального алгоритма приданной патологии [2]. Современные принципы медикаментозного лечения ППКМП, в осносном, ограничиваются устранением сердечной недостаточности и не отличаются от терапии сердечной недостаточности другого генеза. Необходимость в имплантации механических устройств или трансплантации сердца возникают у тех пациентов, которые, несмотря на оптимальное лечение, нуждаются во введении инотропных средств или проведении баллонной контрпульсации. Вопрос об оптимальных подходах к лечению таких больных пока остается открытым. Не вызывает сомнения, что имплантация устройств для механической поддержки левого желудочка может служить спасительным средством в ситуациях, непосредственно угрожающих жизни женщины.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Кузнецов Г.П. Перипартальная кардиомиопатия. Современное состояние проблемы. //Новости медицины и фармации. - 2014. -№1-2. - С.485-486.

2 Шкляев А.Е., Котельникова О.В., Тверитнев П.М. Перипартальная кардиомиопатия : клиническое наблюдение.// Акушерство и гинекология. - 2016. - №6. - С.120 - 122.

Р.Н. Кенжеханова

№3 imKi аурулар кафедрасы С.ЖАсфендияров атындагы К,азац ¥лттыц Медициналыц Университетi

ПЕРИПАРТАЛДЫ КАРДИОМИОПАТИЯ: КЛИНИКАЛЫК БАКЫЛАУ

Тушн Бул ма;алада босанганнан кешнп кезде, 23 жасар эйел нау;астын, перипарталды кардиомиопатия журек ыргагыныц бузылуымен ас;ынган, клиникалы; ба;ылауды усынамыз. Ы;пал ететш факторлар: жуктШк кезшде анемия жэне жт респираторлы; вирусты; инфекция болып табылды. Этиологиясы, диагностикасы жэне багалауды тусшу ;иын перипарталды кардиомиопатия деген ауру. Бул сирек кездесетш ауру болып табылады, б1ра; айтарльщтай ана ел1мше байланысты. Тушцщ сездер: перипарталды кардиомиопатия, журек жеткткйздт, журек ыргагыныц бузылуы.

R. Kenzhekhanova

The Department of Internal Diseases #3 Asfendiyarov Kazakh National Medical University

PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY: CLINICAL CASE

Resume: Supervision of a peripartum cardiomyopathy in the early postnatal period, at the patient of 23 years who was complicated by violation of a rhythm of heart is presented in this article. The anemia and a sharp respiratory viral infection transferred to pregnancy time were the contributing factors. Peripartum cardiomyopathy is difficult in understanding of an etiology, diagnostics and an assessment of annual frequency. It treats rare diseases, however is associated with considerable maternal mortality. Keywords: Peripartum cardiomyopathy, heart failure, violation of a rhythm of heart.

УДК 616.127-007.61-07

Ж.А. Пазилова, М.Т. Адилбекова, А.Б.Бакаева,О.Ж. Рысбаев

Казац Медициналъщ Узд!кс!з Блм беру Университетi, кардиология кафедрасы, резидентура, Алматы

БАЛАЛАРДМЫ ГИПЕРТРОФИЯЛЬЩ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эдебиет мэлiметтерiне жугшсек, балалардагы ГКМП болжамыжагымсызжэне жогары влiмшiлiкnен сипатталады. Казiргi тацда толыц емдеу мумкн болмай тур, десе де аурудыц кейбiр белгiлерi мен асцынуларын консервативтi жэне операциялыц терапия эдiсiмен бацылауда устауга болады.

Tyttmdi свздер: гипертрофиялыц кардиомиопатия, обструкция, балалар, журекжеткiлiкiздiгi, миоэктомия.

ГКМП -кардиомиоциттердщ саркомер белогыныц айкын булшыщетшщ к;алыцдыгыныц массива гипертрофиясымен

немесе болжамды генетикалы; а;ауына байланысты сипатталатын миокардтыц ;урылымды; жэне

журектщ сол жа; жэне сирек оц жа; ;арыншасыныц функционалды; бузылысы[1,2].

1 кестеде - ГКМП-га алып келетш себептер керсетшген. ^аз1рг1 кезде осы патологияны на;тылайтын генетикалы; факторлар айк;ын аны;талып отыр, олар:_

65-85% барлык мутацияныц Шамамен 15 - 20 % барлык мутацияныц

- ß-миозиннiц ауыр орамы (14-хромосома) -Батыс Европа жэне АКШелдершде ~ 35-45% - миозинмен байланысушы протеин С (11- хромосома)- Батыс Европа жэне АКШелдершде; ~ 15-20% - тропонин Т(1-хромосома) ~ 15-20% - миозин жещл орамы; - альфа-тропомиозин - альфа-актин - журектш тропонин! - альфа-миозиннщ ауыр орамасы - титин (13 ген) -тропонин С - ß-MHC гешндеп миссенс-мутация(россиялыктыктарда кездесуi MYMкiн).

Дегенмен молекулярлы- генетикалы; тестшеу 50-80 % жагдайда гана сэйкес геннщ аномалиясын аныщтаган. Ал енд1 , 20-50% жагдайда сэйкес емес ген мутациясын аныщтауга тура келед1 деген сез[2,3].

ГКМП-ныц балалар арасында кездесуi шамамен 3-5:1 млн. цурайды, орта жасы - 7 жас, квп жагдайда 1 жасца дешн «ГКМП диагнозы» цойылады. 30-60% -де туысцандарында ГКМП-ц эхокардиографиялыц белгiлерi аныцталган. ГКМП -ц популяция аралыц кездесу жиiлiгi шамамен бiрдей, десе де Азияда ГКМП-ц атиnтi тyрi жшрек, ал, балалар арасында 2 кестеде - Гипертрофияныц локализациясына байланысты (E.D.

(обструкциялыц варианты жшрек) гендiк айырмашытыц болганымен, улкендер арасында ерлерде жш аныцталады. Патогенеза Геннщ а;ауы^ булшы;ет талшы;тарыныц ретйз орналасуы ^ Циркуляция бузылысы+ (re-entry) ;осымша ;озу жолдарыныц ¡ске ;осылу + 02 ;алыцдаган миокард;а жетгалшйздш: ишемия—склероз ^Ырга;тыц пароксизмдш бузылысы( ;арыншалардыц тахикардиясы, фибрилляциясы жэне т.б.). Классификациясы [1,2,7]:

Wigle)

I. Сол жак; царыншаныц гипертрофия сы: А) Асимметрияльщ гипертрофия,сонымен ;атар:

- ;арыншааралы; перде гипертрофиясы

- орталы; ;арыншалы; гипертрофия

- апикалды гипертрофия

- ;арыншаралык; перденщ бос латералды не арт;ы ;абыргасыньщ гипертрофиясы Б) Симметрияльщ (концентрлiк) гипертрофия

%

» 90%

» 1% » 3% » 1% » 5%

II. Оц жак карыншаныц гипертрофиясы

1%

Нью-Йоркт1к ассоциации классификациясы бойынша:

I дэреже — градиенттш ;ысым 25 ммрт.ст. - шагым жо;

II дэреже — градиенттш ;ысым 25-тен 36 ммрт.ст. - шагым айгын физикалы; куштемеде

III дэреже — градиенттш ;ысым 36-дан 44 ммрт.ст. -гемодинамика бузылысы, стенокардия, енпгу

IV дэреже — градиенттш ;ысым 45 мм рт.ст. - ай;ын гемодинамика бузылысы[7].

Клиникасы : Клиникалы; агымы гетерогендт ГКМП-ц кейб1р турлер1 уза; уа;ыт бойы симптомсыз етедт Кеп жагдайда ЭхоКГ зерттеу уст1нде кенеттен аны;талынады

.Обструктивт тур1нде клиникалы; белгшер ерте бай;алады,

3-тш белгшермен журед1[4,7]:

-Стенокардия

- Синкопалды немесе синкопэ алды жаFдайлар. -Аритмиялар

Диагностикасы :

1.Толык анамнез жинау.

2. Физикалды карау:

- Pulsus bifidus - уз1л1ст1 тол^нды пульс

- Пальпация кезшде: журек ушыныц солга жэне темен ыгысуы, согу куш1н1ц кушею1