Аномалия Киммерле: аспекты диагностики и лечения основных клинических синдромов

Ранний послеоперационный период у перенесших операцию Дюамеля осложнился перфорацией низведенной кишки (1 наблюдение), обострением хронического колита (у 4 детей, причем в 1 случае потребовалось наложить колостому из-за некроза мобилизованного участка кишки) и стенозом анастомоза (3 наблюдения). После резекции сигмовидной кишки стул стал самостоятельным, 3-4 раза в неделю. При нарушении диеты появлялись боли в животе и явления колостаза. Полное выздоровление после брюшно-промежностной проктопластики по Дюамелю наступило в 3 случаях, улучшение после оперативного лечения через 1 год - у 6 детей, в 3 наблюдениях эффекта не получено.

Обсуждение полученных данных. Таким образом, значительную роль в патогенезе хронического функционального запора и каломазания у детей играет недифференцированная дисплазия соединительной и нейромышечной ткани желудочно-кишечного тракта. Лечение хронического запора у детей общепринятыми методами низкоэффективно и дает большой процент осложнений. Необходимо разработать комплексное консервативное лечение детей, направленное на улучшение энерготрофики тканей кишечника, и методы оперативного лечения детей с хроническим запором, протекающим на фоне недифференцированной дисп-лазии соединительной и нейромышечной ткани желудочно-кишечного тракта. Литература

1. Бельмер С.В., Гасилина Т.В. Запоры у детей: причины и пути коррекции // Детская гастроэнтерология и нутрициология. 2003. Т. 11, № 20. С. 1142-1144.

2. Клеменов А.В., Мартынов В.Л., Торгушина Н.С. Недостаточность баугиниевой заслонки как висцеральное проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани / / Терапевтический архив. 2003. Т. 75, № 4. С. 30-35.

3. Комарова Е.В., Петрова А.В., Журкова Н.В., Потапов А.С. Признаки соединительно-тканной дисплазии у детей с нару-

шением моторики толстой кишки // Санкт-Петербург-Гаст-ро-2007: материалы 9-го Международного Славяно-Балтийского научного форума. Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. 2007. № 1-2. С. 55.

4. Комарова Е.В., Потапов А.С., Журкова Н.В., Кондакова О.Б. Дисплазия соединительной ткани как одна из причин возникновения хронических запоров у детей // Вопросы современной педиатрии. 2007. Т. 6, № 4. С. 84-85.

5. Комарова Е.В. Хронические запоры у детей: медицинские и социальные аспекты: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М., 2007. 31 с.

6. Мартынов А.И., Степура О.Б. Врожденные дисплазии соединительной ткани // Вестник РАМН. 1998. № 2. С. 47-54.

7. Семенова Г.Ф., Комарова Е.В., Потапов А.С. и др. Информативность основного энергообмена митохондрий лимфоцитов периферической крови у детей с хроническими запорами // Вопросы современной педиатрии. 2007. Т. 6, № 4. С. 56-58.

8. Цимбалова Е.Г., Потапов А.С., Баранов К.Н. Хронические запоры у детей // Вопросы современной педиатрии. 2002. Т. 1, № 6. С. 56-61.

9. Шанько Г.Г., Михайлов А.Н., Прусаков С.Н., Родцевич О.Г. Энкопрез неорганической природы у детей: учебно-методическое пособие. Минск: БелМАПО, 2007. 59 с.

Поступила в редакцию 15.10.2010.

TREATMENT OF CHILDREN wITH CHRONIC CONsTIPATION P.P. Kuzmicheva1, A.G. Lebedev2, A.G. Pinigin3, Yu.N. Nezataenko3 1 Institute for Further Education of Medical Staff (9 Krasnodarskaya St. Khabarovsk 680009 Russian Federation), 2 Far Eastern Medical University (35 Muravyova-Amurskogo St. Khabarovsk 680000 Russian Federation), 3 Children's Regional Clinical Hospital (6 Progressivnaya St. Khabarovsk 680003 Russian Federation) Summary - The authors have examined 162 patients aged up to 18 with chronic constipation, including that of combined with enco-presis. Various abnormalities of large intestine and upper gastrointestinal tract pathology were found in 91.9 % and 56.7 % of cases, respectively. The surgery is recommended to be performed, given the ineffectiveness of conservative therapy during half a year. The paper discusses the role of connective tissue and muscular dyspla-sia of large intestine in causing chronic constipation in children. Key words: children, digestive tract, connective tissue dysplasia, large intestine malformations.

Pacific Medical Journal, 2013, No. 4, p. 82-84.

УДК [616.711.2-007: 616.134.9-005]-08

АНОМАЛИЯ КИММЕРЛЕ: АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

В.Н. Кулагин1, С.С. Михайлюкова2, А.В. Лантух1, Я.В. Балаба1, А.С. Маточкина1, А.А. Попова1

1 Тихоокеанский государственный медицинский университет (690950, г. Владивосток, пр-т Острякова, 2),

2 Главное бюро медико-социальной экспертизы по Приморскому краю

Ключевые слова: синдром расстройств кровообращения в позвоночных артериях, цефалгический синдром, эпилептический синдром, радикулярный синдром.

Обследовано 107 больных с аномалией Киммерле. Выделено четыре основных симтомокомплекса: синдром расстройств кровообращения в позвоночных артериях, цефалгический синдром, эпилептический синдром, радикулярный синдром. Неврологический дебют указанных синдромов характеризовался пароксизмальными проявлениями. Установлено три степени тяжести клинических проявлений аномалии Киммерле.

Кулагин Вячеслав Николаевич - ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ТГМУ; e-mail: hepard@mail.ru

Определены критерии достоверных, вероятных и предположительных показателей неблагоприятного прогноза патологии. Предложен дифференцированный подход к выбору медикаментозной терапии и оценена эффективность ее использования при различных типах течения неврологических осложнений аномалии Киммерле.

Аномалия Киммерле относится к наиболее часто встречающимся порокам развития краниовертебральной

области [2, 9, 11]. Более 200 лет она диагностировалась исключительно патоморфологами и обнаруживалась лишь после смерти. Зона расположения аномалии на границе основания черепа и позвоночника является легко ранимой и превращается в источник различных неврологических синдромов. Прижизненная диагностика данной врожденной патологии крайне сложна из-за полиморфизма неврологических проявлений и отсутствия скрининговых рентгенологических обследований населения [7, 8]. По мере обогащения клиники новыми диагностическими технологиями и совершенствования методов нейровизуализации интерес к установлению данной патологии и ее клиническому отражению усилился [3, 10]. Поэтому целью настоящего исследования стал анализ клинических проявлений аномалии Киммерле в разные возрастные периоды для дальнейшей разработки системы ее диагностики.

Материал и методы. Изучены результаты обследования 107 пациентов (69 женщин и 38 мужчин) с диагностированной рентгенологически аномалией Киммерле. В зависимости от возраста обследуемых разделили на четыре группы:

1-я - 24 пациента в возрасте 18-29 лет,

2-я - 22 пациента в возрасте 30-39 лет,

3-я- 26 пациентов в возрасте 40-49 лет,

4-я - 35 пациентов в возрасте 50 лет и старше.

Критериями исключения служили тяжелые соматические и онкологические заболевания, патология психики, последствия тяжелых травм черепа и позвоночника.

Помимо данных анамнеза и клинико-неврологичес-кого обследования анализу подвергались результаты, полученные методами лучевой диагностики (ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование), магнитно-резонансной томографии головного мозга и магнитно-резонансной церебральной ангиографии, компьютерной томографии шейного отдела позвоночника, электроэнцефалографии и нейроофтальмоло-гического исследования. Работа продолжалась 7 лет с кратностью повторных обследований от 1 до 4 раз в год. Все полученные данные заносились в специально разработанные анкеты и подвергались статистической обработке.

Результаты исследования. Ядро клинических проявлений аномалии Киммерле составило сочетание цефалгического синдрома, вегетативно-вестибулярных нарушений и болевого (радикулярного) синдрома. Их выраженность варьировала в широких пределах, пароксизмы зависели от изменения позиции головы и тела и наличия физической и/или интеллектуальной нагрузки.

Головные боли имели мигренозный характер и локализовались преимущественно в затылочной области с быстрой иррадиацией в передние отделы головы (лобно-височную область). В 65 % случаев цефалгии сопровождались фотопсиями и/или выпадением

полей зрения. В 47 % наблюдений к ним присоединялось головокружение, в 21 % наблюдений - парестезии одноименных с локализацией боли в той или иной половине головы. В 92 % наблюдений приступы имели яркую вегетативную окраску, сопровождались немотивированным страхом, удушьем, тахикардией, ознобоподобным дрожанием, колебаниями артериального давления (чаще подъемом) или резчайшей слабостью с изменением уровня сознания. Иногда (в 17 % наблюдений) они сопровождались обонятельными, вкусовыми или слуховыми галлюцинациями или эмоционально-волевыми расстройствами, реже (в 11 % наблюдений) - соматосенсорными нарушениями типа парестезий в конечностях с их распространением по джексоновскому маршу. Длительность пароксизмов колебалась от нескольких минут до нескольких часов, частота - от одного в квартал до ежедневных. Обычно пароксизмы носили стереотипный характер, возникали на фоне болей в шейном отделе позвоночника и затылочной области, провоцировались физической нагрузкой с изменением позиции головы (при ее резком запрокидывании, сгибании или повороте в сторону).

Боли в шейном отделе позвоночника отмечали все обследованные. Обычно они носили приступообразный характер (типа прострелов), иррадиируя в надплечье, плечо или затылочную область, иногда - в зону внутреннего уха, заднюю стенку глотки, челюсти. Пациенты связывали их возникновение с «неудобным» положением головы или шеи во время сна, резким изменением их положения при движении и др. Пальпация шейного отдела позвоночника выявляла болезненность и напряжение затылочных мышц.

Анализ рентгенологических данных показал наличие замкнутого костного канала для позвоночной артерии у 93,5 % и незамкнутого - у 6,5 % пациентов. Сопутствующие дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника были установлены в 62,8 % случаев. В основном они наблюдались в старшей возрастной группе. При этом в 40 % подобных наблюдений развивались пароксизмальные расстройства мозгового кровообращения в системе позвоночных артерий с вестибулоцеребеллярным или вестибуло-кохлеарным синдромами. У14,3 % таких пациентов ведущим был цефалгический, у 8,6 % - радикулярный синдром.

Магнитно-резонансная томография выявляла изменения в структурах головного мозга диффузного или очагового характера, которые регистрировались на фоне высокой частоты аномалий строения мозговых образований. Диффузные изменения характеризовались наличием расширения субарахноидальных пространств (в 26,2 % наблюдений), расширением и асимметрией боковых желудочков (в 48,6 % наблюдений). Очаговые изменения были представлены фокусами ишемии, преимущественно в затылочной области (в 13,1 % наблюдений). Среди пороков анатомического

строения головного мозга были зарегистрированы аномалии Арнольда-Киари (3,7 %) и Денди-Уокера (3,7 %), субарахноидальные кисты (1,4 %), агенезия мозолистого тела (1,1 %), микрогирия (5,6 %) и др. Только у 8,4 % пациентов изменений в структурах головного мозга выявить не удалось.

Аномалии анатомического строения мозговых сосудов ангиографически были установлены в 97,2 % случаев: гипоплазия задней соединительной артерии - в 17,3 %, задняя трифуркация внутренней сонной артерии - в 11,6 %, гипоплазия одной из позвоночных артерий - в 22,1 %, патологическая извитость позвоночных артерий - в 28,8 %, сочетание нескольких аномалий в различных сосудистых бассейнах - в 20,2 %.

Допплерография выявила асимметрию кровотока в позвоночных артериях у 91,6 % обследуемых (в основном за счет снижения скоростных показателей в экстракраниальных сегментах У3 и У4). У 88,7 % пациентов только при ротационных пробах наблюдалась экстравазальная компрессия с ирритативным влиянием на скорость кровотока по позвоночным артериям. Признаки венозной дисциркуляции были отмечены у 59,2 % пациентов (в основном в виде затруднения венозного оттока по прямому синусу и позвоночным сплетениям).

Анализ электроэнцефалограмм в 90,6 % наблюдений выявил патологические паттерны в фоновой записи и при функциональных нагрузках. Они отличались крайним многообразием, среди которых, согласно классификации Е.А. Жирмунской (1974), можно выделить три основных типа: десинхронный (в 47,4 % случаев), гиперсинхронный (в 32,9 % случаев) и ирритативный с пароксизмальными проявлениями (в 19,7 % случаев). Десинхронный (плоский) тип энцефалографических кривых преобладал (60,9 %) при пароксизмальных расстройствах кровообращения в позвоночных артериях. У больных с головными болями он встречался реже (34,8 %), а при радикулярном синдроме - только в отдельных случаях (4,3 %). Гиперсинхронный тип при пароксизмальных расстройствах кровообращения в позвоночных артериях наблюдался в 56,3 %, при це-фалгическом - в 43,7 % наблюдений. Пароксизмальные патологические паттерны были зарегистрированы у всех больных с эпилептическим синдромом и у 56 % больных с головными болями. Только у 9,4 % обследуемых не удалось выявить патологии на электроэнцефалограммах. Среди них подавляющее большинство составили пациенты с радикулярным синдромом.

В зависимости от ведущего клинического признака было выделено четыре основных симптомокомплекса: синдром пароксизмальных расстройств кровообращения в позвоночных артериях (у 46 пациентов - 43 %), цефалгический синдром (у 32 пациентов - 30 %), эпилептический синдром (у 19 пациентов - 17,6 %), ради-кулярный синдром (у 10 пациентов - 9,3 %).

При сопоставлении частоты развития основных симптомокомплексов с возрастом обнаружено, что

синдром пароксизмальных расстройств кровообращения в позвоночных артериях преобладал в 4-й группе (52,2 % наблюдений). Основу этого симптомокомп-лекса составляли вестибулоцеребеллярные, вестибу-локохлеарные, окулоцефалгические расстройства и панические атаки.

Частота развития цефалгического синдрома не зависела от возраста. Его диапазон колебался от 18 до 40 лет (40,6 % наблюдений). Чаще пациенты жаловались на головные боли половинного характера с преимущественной локализацией в затылочной области при быстрой иррадиации в передние отделы головы.

Эпилептический синдром доминировал в 1-й группе (84,2 %), характеризовался развитием простых парциальных пароксизмов височной доли с аурой в виде обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинаций и нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Сома-тосенсорный припадок без вторичной генерализации с парестезиями в контрлатеральных конечностях и противоположной половине лица с распространением по типу джексоновского марша был зафиксирован в 1 случае.

Радикулярный синдром чаще встречался в 3-й группе (50 % наблюдений), проявлял себя резкими болевыми ощущениями в виде прострелов в области шеи с иррадиацией в затылок, внутреннее ухо, заднюю стенку глотки, приводя к вынужденному позиционному положению головы. При пальпации у всех пациентов с этим симптомокомплексом наблюдалось напряжение затылочных мышц, болезненность крани-овертебрального перехода и паравертебральных точек, болезненность в точках выхода затылочных нервов (у 60 % пациентов) и позвоночных артерий (у 50 % пациентов). Гипоальгезия заушной области выявлялась здесь у 80 % пациентов.

Все пациенты получали комплексное лечение. Тактику медикаментозной терапии определял ведущий клинический признак.

При синдроме пароксизмальных расстройств кровообращения в позвоночных артериях в комплексе с вазоактивными (танакан) и антиоксидантными (ак-товегин, мексидол) средствами применялся церебро-лизин, при цефалгическом синдроме - нестероидные противовоспалительные препараты, низкие дозы гип-нотиков, нейролептиков (эглонил), мелаксен. Для купирования мигренеподобного синдрома назначались триптанамы (амигренин, номигрен), антиоксиданты, при эпилептическом синдроме - антиконвульсанты (препараты вальпроевой кислоты), при радикулярном синдроме - миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак), рефлексотерапия.

Обсуждение полученных данных. Таким образом, неврологическая симптоматика аномалии Киммер-ле характеризовалась пароксизмальными проявлениями синдромов. Отчетливо прослеживалась зависимость частоты их развития от возраста. Всегда

обнаруживалась связь пароксизмальных состояний с провоцирующим фактором - резким движением в шейном отделе позвоночника (форсированные повороты, запрокидывание головы назад, неудобная позиция головы и/или во время сна).

Динамическое наблюдение за пациентами в течение 7 лет позволило выделить три степени тяжести аномалии Киммерле:

I (легкая) - наличие болевого синдрома и гемоликво-родинамических расстройств;

II (средняя) - к болевому синдрому и гемоликвороди-намическим расстройствам присоединяются вегетативные дисфункции перманентного и пароксизмаль-ного характера с частотой пароксизмов, не превышающей трех в год;

III (тяжелая) - болевой синдром, гемоликвородина-мические расстройства, приступообразная головная боль, вегетативные дисфункции, эпилептические пароксизмы.

Проведенные исследования позволили при оценке течения патологии выделить группы достоверных, вероятных и предположительных критериев неблагоприятного прогноза. Так, III степень тяжести клинических проявлений, наличие на электроэнцефалограмме специфических патологических паттернов, аномалии строения церебральных сосудов (по данным ангиографии) и/или изменения в структурах головного мозга (по данным магнитно-резонансной томографии) свидетельствуют о достоверных критериях неврологических осложнений аномалии Ким-мерле. Наличие трех из перечисленных показателей относятся к вероятным, а сочетание только двух из них или выявление одного является предположительным и диктует необходимость последующего наблюдения в динамике.

На фоне 7-летнего лечения при легкой степени проявлений аномалии Киммерле обострений не возникало в течение 3 лет в 93,2 % случаев. При средней тяжести патологии пароксизмальные проявления удалось купировать в 56,8 % случаев. При тяжелом течении регресс симптоматики наблюдался только в 41 % наблюдений и не более чем на период до одного года, но по электроэнцефалографическим показателям наблюдалась положительная динамика.

Проведенное исследование свидетельствует о большом распространении аномалии Киммерле в различных возрастных группах населения, что соответствует данным литературы [1-8]. В структуре стационарной неврологической патологии распространенность этого порока развития составляет 0,9 %. Он регистрируется у женщин в 1,8 раза чаще, чем у мужчин.

Аномалия Киммерле оказывается в числе ведущих факторов риска раннего развития нарушений мозгового кровообращения и способствует дефектам венозной гемодинамики [4-6]. Клиническая декомпенсация и возможность неблагоприятного прогноза зависят от сочетания аномалии Киммерле с аномалиями

анатомического строения церебральных сосудов и структур головного мозга, а также с развитием эпилептических синдромов, обусловленных гипоперфузией головного мозга. Поэтому особую ценность в клинике приобретает своевременный учет достоверных, вероятных и предположительных критериев неблагоприятного прогноза патологии. Литература

1. Батышева Т.Г. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения и нейропротекция, новое в диагностике // Нейропротекция при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения: сб. науч. статей. СПб., 2007. С. 98-114.

2. Богородинский Д.К. Краниовертебральная патология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 631 с.

3. Бродская З.Л. Рентгенодиагностика краниовертебраль-ных аномалий // Нейрохирургическое лечение последствий краниовертебральных поражений. Кемерово, 1981. С. 31-59.

4. Лавров А.Ю. Характеристика артериальной и венозной гемодинамики на разных стадиях дисциркуляторной энцефалопатии // Инсульт. 2005. № 15. С. 4-11.

6. Кулагин В.Н., Брюховецкий И.С., Гуляев С.А. Клинико-нейрофизиологические особенности патологии нервной системы у больных с синдромом Киммерле // Актуальные вопросы аллергологии, педиатрии и детской хирургии. Владивосток, 2006. С. 125-129.

7. Кулагин В.Н., Гуляева С.Е., Гуляев С.А. Аномалия Киммерле: проблемы диагностики // Неврологический вестник. 2007. Т. XXXIX, вып. 1. С. 100-103.

8. Марченко И.З., Гуляев С.А., Красников Ю.А., Федоров И.Г. Краниовертебральная область: диагностика патологии / под ред. С.Е. Гуляевой. Владивосток, 1999. 75 с.

9. Попелянский Я.Ю. Ортопедическая неврология (вертебро-неврология): руководство для врачей. М.: МЕДпресс-ин-форм, 2003. 670 с.

10. Спинальная ангионеврология: руководство для врачей / Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А., Тиссен Т.П. СПб.-М: МЕДпресс-информ, 2003. 608 с.

11. Split W., Sawrasewicz-Rybak M. Clinical symptoms and signs in Kimmerle anomaly // Wiad. Lek. 2002. Vol. 55. P. 416-422.

Поступила в редакцию 23.05.2013.

KIMMERLE's ANOMALY: AsPECTs OF DIAGNOsTICs AND treatment OF MAIN CLINICAL SYNDROMES

V.N. Kulagin1, S.S. Mikhailyukova2, A.V. Lantukh1, Ya.V. Balaba1, A.S. Matochkina1, A.A. Popova1

1 Pacific State Medical University

Summary - The authors have examined 107 patients with Kimmerle>s anomaly and identified four main groups of symptoms. These were vertebral artery circulatory disturbance syndrome, ce-phalgic syndrome, epileptic syndrome, and radicular syndrome. A neurological onset of these syndromes was characterised by paroxysmal symptoms. The paper identifies three severity levels of Kimmerle>s anomaly-related clinical features and determines criteria for reliable, probable and tentative indicators of poor prognosis. The authors put forward a differentiated approach to selecting drug treatment and assess efficiency of the drug treatment, depending on different courses of neurological complications associated with Kimmerle>s anomaly.

Key words: vertebral artery circulatory disturbance syndrome,

cephalgic syndrome, epileptic syndrome, radicular syndrome.

Pacific Medical Journal, 2013, No. 4, p. 84-87.