Гипермобильность суставов при синдроме недифференцированной соединительнотканной дисплазии

Интегральный показатель (ИП), харак теризующий качество жизни по всем шкалам здоровья у лиц с ДСТ равнялся 2,57±0,05, что входило в интервал нормы (норма Р16_Р84 _ 2,31-2,77). В контрольной группе ИП также соответствовал критериям нормы - 2,52± 0,04. В группе лиц с ДСТ интегральный показатель был понижен и резко понижен у 27,3%, в контрольной группе - у 15,1% (р<0,05), повышен и резко повышен - соответственно у 27,3% и 15,1% (статистически значимых различий между группами не выявлено). У мужчин с ДСТ средний показатель ИП был равен 2,64±0,06, у лиц контрольной группы - 2,67±0,05. В контрольной группе пониженный и резко пониженный ИП имел место у 7,1%, в группе с ДСТ - ни у одного. У женщин с ДСТ средний показатель ИП был равен 2,54±0,01, у лиц контрольной группы - 2,47±0,06, что также входило в интервал нормы. В группе с ДСТ пониженный и резко пониженный ИП был у 37,5% женщин, тогда как в контрольной группе - у 17,9% (р<0,05), повышенный и резко повышенный - соответственно у 25% и 10,3% (статистически значимых различий между группами не выявлено).

ВЫВОДЫ

1. Показатели качества жизни, оцениваемые по всем шкалам здоровья, в основной и контрольной группах находились в интервале нормы.

2. Среди лиц с ДСТ пониженное общее восприятие здоровья встречалось чаще, чем в контрольной группе.

3. Лиц с пониженной социальной активностью и психическим здоровьем в группе женщин с проявлениями ДСТ было больше, чем в противоположной группе.

4. В группе с ДСТ интегральный показатель здоровья был ниже.

5. Лица с ДСТ нуждаются в оптимизации двигательной активности, психологической коррекции и социальной поддержке, несмотря на нормальные показатели качества жизни.

ЛИТЕРАТУРА

1. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. - СПб, 1998.

2. Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения. - М., 2005.

3. Яковлев В.М. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.

УДК 616. 72 - 018. 2 - 007. 17 - 07

ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ СУСТАВОВ ПРИ СИНДРОМЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ

ДИСПЛАЗИИ

Ю.В. Пономаренко

Владивостокский государственный медицинский университет

Поражение костно-мышечной системы является одним из ведущих среди синдромов дисплазии соединительной ткани (ДСТ). В разделе суставно-костно-хряще-вых соединительнотканных дисплазий рассматриваются плоскостопие, "сандале-видная" стопа, Х- и О-образное искривление ног, арахнодактилия, гипермобильность суставов [5]. В течение многих лет врачи не воспринимали гипермобильность суставов (ГМС) всерьёз, считая её проявления курьёзом, ведь все лабораторные показатели у таких больных были нормальными. Лишь биопсия кожи выявляла нарушения на биохимическом уровне и заставила по-другому взглянуть на распространённое в популяции состояние [1]. Широкое ознакомление практических вра-

чей в конце ХХ века с синдромом недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НСТД) почти отождествило эти понятия (НСТД = ГМС), так как проявления разболтанности суставов использовались как критерии диагностики. Из проблемы, волновавшей почти исключительно ревматологов (поражение суставного и связочного аппарата), ГМС постепенно превратилась в состояние, требующее постоянного наблюдения со стороны терапевтов и врачей смежных специальностей с целью как дифференциально-диагностической, так и лечебной. При этом, как это присуще синдромам, ГМС может протекать либо вполне самостоятельно (семейная доброкачественная гипермобильность суставов [4]), либо в составе опре-

60

20 10 0

Частота ГМС при ДСТ.

делённых заболеваний/синдромов (НСТД, Марфана, Элерса-Данлоса и др.). Семейная "разболтанность" суставов достаточно распространена в популяции и достигает 2-23,7% от всего населения [1, 2, 4]. При этом синдром чаще встречается в детском и подростковом возрасте, у женщин и лиц определённых профессий (балерины, гимнасты и др.). С возрастом уменьшаются количество вовлечённых суставов, выраженность проявлений ГМС, процент страдающего населения. Начиная с пятого десятилетия частота ГМС резко снижается [2]. Естественно, что указанная зависимость распространённости синдрома от возраста делает важным вопрос: может ли он использоваться в качестве критерия ДСТ? Это побудило провести нас данное исследование.

Всего было осмотрено 263 студента 4-6-х курсов Владивостокского государственного медицинского университета. Среди них было 175 (66,5%)лиц женского пола. Возраст обследованных колебался от 17 до 39 лет (медиана - 21 год; 2025 лет - 5-95 перцентили). В качестве критериев ГМС использована шкала P. Beigh-ton (1983), корректированная А.Г. Беленьким [2], согласно которой к лёгким формам относили сумму баллов от 1 до 3, к умеренным проявлениям разболтанности суставов - от 4 до 6 и к выраженным - от 7 до 9 баллов. Проводились ЭКГ, спирография, эхокардиография, УЗИ органов брюшной полости, почек. Заполнялись карты по специально разработанной схеме, включавшие 43 проявления, которые могли бы быть ассоциированы с НСТД. По результатам обследования здоровыми признаны 24 человека (контрольная группа). У остальных 70 человек обнаружены

проявления пролапса митрального клапана (ПМК) в сочетании с висцеральной патологией (1-я группа), напоминающие MASS-синдром, у 138 - только висцеральные проявления ДСТ без ПМК (2-я), лица с минимальным ПМК и/или МАРС без висцеральных поражений (т.н. изолированная "соединительнотканная дисплазия сердца" [3]).

Синдром гипермобильности суставов был определён у 89 (33,8%) человек. При этом к ГМС относили только случаи умеренных и выраженных его проявлений (4 балла и более), так как лёгкие проявления (1 -3 балла) признаются вариантом нормы. Если же к обследованным добавить лиц, с суммой баллов от 3 и выше (как изначально рекомендовано P. Beigh-ton), то частота встречаемости ГМС возрастёт до 41,4%.

По наличию ГМС преобладали женщины (85,4 против 14,6% у мужчин; р<0, 001). Тест корреляции Спирмена выявил зависимость проявлений разболтанности суставов от пола (г = 0,27; р<0,001). Распределение синдрома в группах представлено на рисунке.

Хорошо видно, что выраженные формы ГМС (7 баллов и более) преобладают в 1 и 2-й группах, уменьшаются в 3-й и отсутствуют в группе сравнения (контроля). Следовательно, лишь выраженные проявления разболтанности суставов могут служить маркером НСТД, хотя их частота невысока - 11,3% (27/239 случаев). Чем больше висцеральных поражений, тем выше вероятность появления ГМС, что логично, так как именно гиперэластичность соединительнотканных элементов приводит к многообразной патологии костно-мышечной ткани.

Лёгкие и умеренные признаки синдрома встречались во всех группах. Причём отмечена интересная закономерность: чем они легче, тем больше вероятность того, что ГМС носит преходящий характер ("юве-нильная разболтанность суставов"). Умеренная выраженность синдрома была примерно одинакова во всех группах.

ВЫВОДЫ

1. Гипермобильность суставов в лёгких проявлениях (1-3 балла по шкале Р. Beighton) является вариантом нормы и достаточно часто встречается у здоровых лиц молодого возраста (до 33% в нашем исследовании).

2. Проявления "разболтанности" суставов преобладают у лиц женского пола

(примерно 5,8:1 по отношению к мужчинам).

3. При синдроме недифференцированной дисплазии в качестве критерия могут учитываться случаи выраженной ГМС -от 7 баллов и выше, которые не встречаются в группе контроля.

ЛИТЕРАТУРА

1. Беленький А.Г. // Леч. врач. - 2001. - № 5-6. -С. 78-80.

2. Беленький А.Г., Галушко Е.А. // Тер. арх. - 2002. — № 5. - С. 15-19.

3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2-е., доп. - СПб, 2000.

4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. -СПб, 2000.

5. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Бакулина Е.Г. Соединительнотканная дисплазия костной ткани. -Томск, 2004.

УДК 616. 712 - 007. 24 - 018. 2 - 007. 7

ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ: СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ

Г.И. Нечаева, С.Л. Морозов, Д.В. Черкащенко Омская государственная медицинская академия

Диспластические деформации грудной клетки привлекают внимание многих специалистов: интерес к этой проблеме обусловлен прежде всего существованием многочисленных методов лечения и коррекции. Именно разнообразие подходов к лечению этих больных позволяет утверждать, что оптимальные методы на сегодня отсутствуют [1, 2]. Воронкообразная грудь является наиболее частой деформацией грудной клетки - по данным различных авторов, у 0,6-2,3 % населения. Анатомическое и клиническое описание воронкообразной деформации грудной клетки -ВДГК (грудь сапожника, pectus exca-vatum) было сделано в конце XVI века и опубликовано в виде эссе Sterni cum costis as internia reflexis spirandi difficultatis causa знаменитым анатомом и врачом Bauhinus. Первая операция по поводу ВДГК была произведена в 1911 г. Ludwig Meyer, который резецировал реберные хрящи. В настоящее время известно более 50 методик стернохондропластики и различных её модификаций, что свидетельствует об отсутствии единого мнения о наиболее рациональном виде операции, а также при решении вопроса о показаниях к хирургическому вмешательству.

ВДГК представляет собой различное по форме и глубине искривление грудины и

передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдав-лению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся косметическими дефектами различной выраженности [2].

По современным представлениям, ВДГК является локальным проявлением хондродисплазии или переходной стадией синдрома Марфана. Возникновение диспластических изменений хряща связано с патологией ферментов, обеспечивающих катаболизм гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Так, в реберных хрящах при ВДГК обнаружено уменьшение содержания хон-дроитин-4- и хондроитин-6-сульфатов, что может быть обусловлено снижением активности фермента хондроитинсульфат-трансферазы либо ферментов синтеза "активного сульфата". Выявлены выраженное перераспределение между содержанием гликозаминогликанов и гликопроте-идов в сторону увеличения последних, изменение типажа коллагена в виде появления III и IV его типов, не встречающихся в полноценном хряще, а также повышение содержания и перераспределение в клеточном матриксе V типа кол-

2. "Казанский мед. ж.", № 5, приложение.

17