Семейный случай наследственного гемохроматоза, ассоциированного с вирусом гепатита с

REFERENCES

1. Egorov A.V., Musaev G.Kh., Kondrashin S.A., et al. Prognostic factors of the immediate results of surgical treatment of organic hyperinsulinism // Hirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova. - 2011.

- №6. - P.60-65.

2. Neuroendocrine tumors: a guide for physicians / Ed. M. Caplin, L. Klovs. - Trans. from English. - Moscow: Practicheskaja Meditsina, 2010. - 224 p.

3. Pinsky S.B., Beloborodov V.A., Batoroev J.K., Dvornichenko V. Pancreatic neuroendocrine tumors // Siberskij medicinskij zurnal

4. Casadei R., Ricci C., Rega D., et al. Pancreatic endocrine tumors less than 4 cm in diameter: resect or enucleate? a singlecenter experience // Pancreas. - 2010. -Vol. 39. №6. - P.825-828.

5. Casanova D., Polavieja M., Naranjo A., et al. Surgical treatment of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (PHH) (insulinoma and nesidioblastosis). // Langenbecks Arch Surg. -2007. - Vol. 392. №6. - P.663-670.

6. Cauley C., Pitt H., Ziegler K., et al. Pancreatic enucleation: improved outcomes compared to resection // J Gastrointest Surg.

- 2012. - Vol.16. №7. - P.1347-1353.

7. Daneshvar K., Grenacher L., Mehrabi A., et al. Preoperative Tumor Studies Using MRI or CT in Patients with Clinically Suspected Insulinoma // Pancreatology. - 2011. - Vol. 11. №5. -P.487-494.

8. Fendrich V., Merz M., Waldmann J., et al Neuroendocrine

pancreatic tumors are risk factors for pancreatic fistula after pancreatic surgery // Dig Surg. - 2011. - Vol. 28. №4. - P.263-269.

9. Hackert T., Hinz U., Fritz S., et al. Enucleation in pancreatic surgery: indications, technique, and outcome compared to standard pancreatic resections // Langenbecks Arch Surg. - 2011.

- Vol. 396. №8. - P.1197-1203.

10. Inchauste S., Lanier B., Libutti S., et al. Rate of clinically significant postoperative pancreatic fistula in pancreatic neuroendocrine tumors // World J Surg. - 2012. - Vol. 36. №7.

- P.1517-1526.

11. Kimura W., Tezuka K., Hirai I. Surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors // Surg Today. - 2011. - Vol. 41. №10. - P.1332-1343.

12. Lawrence B., Gustafsson B., Chan A., et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors // Endocrinol Metab Clin North Am. - 2011. - Vol.40. №1. - P.1-18.

13. Pitt S., Pitt H., Baker M., et al. Small pancreatic and periampullary neuroendocrine tumors: resect or enucleate? // J Gastrointest Surg. - 2009. - Vol. 13. №9. - P.1692-1698.

14. Shin L., Brant-Zawadzki G., Kamaya A., et al. Intraoperative ultrasound ofthe pancreas // Ultrasound Q. - 2009. - Vol. 25. №1.

- P.39-48.

15. Varas M., Gornals J., Prieto L., et al. Diagnostic protocol for pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) // Rev Esp Enferm Dig. - 2012. - Vol. 104. №1. - P.29-32.

Информация об авторах:

Кузавлева Елена Игоревна - аспирант кафедры хирургии, 129110, Москва, ул. Щепкина 61/2, тел. (495) 6317283, e-mail: elena.kuzavleva@gmail.com; Бритвин Тимур Альбертович - ведущий научный сотрудник отделения хирургической эндокринологии, д.м.н.; Гуревич Лариса Евсеевна - ведущий научный сотрудник патологоанатомического отделения, д.б.н.; Вишнякова Мария Валентиновна - главный научный сотрудник рентгенологического отделения, д.м.н., профессор; Силина Татьяна Леонидовна - врач-эндоскопист эндоскопического отделения.

Information About the Authors:

Kuzavleva Elena I. - Post-graduate Department of Surgery, 129110, Moscow, Schepkina st., 61/2, tel. (495) 6317283, e-mail: elena.kuzavleva@gmail.com; Britvin Timur Albertovich - leading researcher department of surgical endocrinology, PhD, MD; Gurevich Larissa Evseevna - Leading Scientist Pathology Department, PhD; Vishnjakova Maria V. - Chief Researcher radiology department, MD, PhD; Silin Tatiana L. - endoscopist endoscopy department.

© БАЙКОВА О.А., НИКОЛАЕВА Н.Н., ГРИЩЕНКО Е.Г., НИКОЛАЕВА Л.В. - 2014 УДК 616.36-003.829.1-056.7-07

СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО ГЕМОХРОМАТОЗА, АССОЦИИРОВАННОГО С ВИРУСОМ ГЕПАТИТА С

Ольга Анатольевна Байкова, Нонна Николаевна Николаева, Елена Георгиевна Грищенко, Людмила Викторовна Николаева

Резюме. Представлен семейный случай наследственного гемохроматоза (НГ). У мужчины 33 лет, страдающего циррозом печени в исходе хронического гепатита С (ХГС), выявлен НГ, подтвержденный молекулярно-генетически в результате обнаружения в гене HFE мутации H63D в гомозиготном состоянии. При генетическом тестировании родной сестры, её сына и сына больного в гене HFE также обнаружены мутации H63D: у сестры - в гомозиготном (генотип G/G), у детей - в гетерозиготном состоянии (генотип С/G). На фоне ассоциации НГ и вируса гепатита С (HCV) отмечалось отсутствие вирусологического ответа на комбинированную противовирусную терапию и про-грессирование цирроза печени. Дополнение к лечению кровопусканий способствовало убедительному улучшению состояния больного.

Ключевые слова: наследственный гемохроматоз, цирроз печени, вирус гепатита С, противовирусная терапия, генетическое тестирование.

FAMILIAL CASE OF HEREDITARY HEMOCHROMATOSIS, ASSOCIATED WITH HEPATITIS C VIRUS

О.А. Ваykova, N.N. Nikolaeva, E.G. Grishchenko, L.V. Nikolaeva

Summary. Presented family case of hereditary hemochromatosis. A man 33 years old, suffering from cirrhosis of the liver associated with hepatitis C virus, identified hereditary hemochromatosis, confirmed by molecular genetic detection result in the HFE gene H63D mutations in the homozygous state. During genetic testing of his sister, her son and the son of the patient, in the HFE gene H63D mutations are also found: sister - in the homozygous (genotype G / G), children -heterozygous (genotype C / G). Against the background of the NG and HCV association, was noted the absence of virologic

response to combined antiviral therapy and progression of cirrhosis. Supplement to the bloodletting treatment reversed the patient's condition.

Key words: hereditary hemochromatosis, cirrhosis, hepatitis C virus, antiviral therapy, genetic testing.

Наследственный гемохроматоз (НГ) - полисистемное заболевание, с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей, преимущественно, печени, поджелудочной железы, сердца, гипофиза.

Знаменательной вехой в изучении гемохроматоза явилось открытие в 1996 г. J.N. Feder с соавт. гена НГ (HFE), регулирующего всасывание железа в кишечнике и концентрацию его в сыворотке крови [4], три мутации которого наиболее часто приводят к развитию данного заболевания: C282Y (классический вариант), H63D, реже - S65C [9]. Клиническая картина в развернутой стадии болезни характеризуется триадой: пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет. Возможны также различные эндокринные расстройства, кардиомиопатия и артропатии. Мужчины среднего возраста болеют в 10 раз чаще, чем женщины [8]. Повышение уровней сывороточного железа (СЖ) (скрининг-тест) и феррити-на при отсутствии других причин печеночной патологии и перегрузки железом является основанием для генетического тестирования (ГТ) на НГ [3]. Основным терапевтическим подходом считается кровопускание по достижении целевого уровня ферритина 50 мкг/л. При НГ показано ГТ братьев и сестер больных с данной патологией, которые в 25% имеют риск быть носителями мутантного HFE.

Ассоциация НГ и НСУ является фактором, усугубляющим течение патологического процесса. Известно, что избыток железа при хроническом гепатите С способствует выраженности окислительного стресса, ведущего как к клеточному повреждению, так и профиброгенной активации печеночных звездчатых клеток [5].

В гастроэнтерологической практике больные НГ встречаются достаточно редко и обращаются за медицинской помощью в связи с патологией печени, при этом сахарный диабет может «запаздывать». Внедрение в практику молекулярно-генетического анализа поставило на качественно новую ступень диагностику и профилактику многих наследственно обусловленных заболеваний. Поэтому сегодня, благодаря современным лабораторным возможностям, диагноз НГ не представляет особых трудностей. Однако наш практический опыт свидетельствует, что в клинической практике не всегда соблюдается диагностический алгоритм хронических гепатитов (Лос-Анжелес,1994), и данная категория больных зачастую «скрывается» под масками токсических гепатитов или гепатитов неуточненной этиологии, а вероятность НГ при уже имеющемся сопутствующем заболевании печени (например, вирусном гепатите) вообще упускается. Кроме того, высокая стоимость многих современных лабораторных методик препятствует пока их широкому распространению в гастроэнтерологической практике. Между тем, раннее выявление НГ дает возможность своевременно начинать кровопускания и проводить поддерживающую терапию, позволяющую продолжительное время стабилизировать состояние больного.

Представляем клинический случай. Мужчина 33-хлет госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение (ГЭО) Городской клинической больницы (ГКБ) №20 г. Красноярска в марте 2012 для проведения симптоматической терапии с диагнозом: Цирроз печени (ЦП) в исходе хронического гепатита С (ХГС) (генотип 1, РНК HCV 2,6 х 106 МЕ/мл), класс В по Child-Turcotte-Pugh. Портальная гипертензия (ПГ): ва-рикозно расширенные вены пищевода (ВРВП) I степени, спле-номегалия. Печеночно-клеточная недостаточность (ПКН) I степени.

Анамнез заболевания с 2008 года, когда впервые после хо-лецистэктомии, выполненной по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), был выявлен HCV и зарегистрированы повышения уровней аланинаминотрансферазы (АЛТ) до 5-ти норм и аспартатаминотрансферазы (АСТ) - 2,5 нормы, расцененные, как синдром цитолиза вирусной этиологии. В дальнейшем при морфологической верификации диагностирован микронодулярный ЦП с наличием выраженной пролиферации

желчных протоков и деструкцией холангиол по краю одного из гистологических срезов. На эходопплерографии - внутри-печеночная ПГ с формированием реканализации пупочной вены, при этом диаметры вен портальной системы и размеры селезенки оставались в пределах нормальных значений. По данным эзофагогастродуоденоскопии ВРВП выявлены не были. В анализах крови отмечалось повышение уровня гемоглобина (Нв) до 184 г/л и СЖ до 38,2 мкмоль/л, АЛТ и АСТ до 360 и 185ед/л соотв., у- глутамилтранспептидазы (у-ГТ) до 182 ед/л. Исходный уровень вирусной нагрузки (РНК HCV) определялся в пределах 4,6 х 106 МЕ/мл.

С октября 2009 г. больному проводилась комбинированная противовирусная терапия (ПВТ) пегинтерфероном альфа-2а 180 мкг 1 раз в неделю п/к и рибавирином по 1000 мг/сут. ежедневно внутрь в течение 48 недель [1,2]. Устойчивый вирусологический ответ получен не был.

При поступлении в ГЭО ГКБ №20 было отмечено прогрес-сирование синдромов ПГ (появление ВРВП 1ст., спленомега-лия - 141х52мм, тенденция к тромбоцитопении - 145х109/л) и ПКН (легкий дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания - II, VII, X). По данным статической сцинти-графии печени (ССП) отмечался захват изотопа селезенкой и костным мозгом [5,6] (рис. 1). Эластичность печени по результатам эластографии составила 24,5 кПа, что соответствует стадии фиброза F4 по METAVIR. В анализах крови регистрировался синдром цитолиза (повышение уровня АЛТ до 7,5 норм - 375 ед/л), показатель СЖ составлял 43,9 мкмоль/л, Нв - 160-168 г/л. Вирусная нагрузка (РНК НCV) определялась в пределах 2,6х106 МЕ/мл, антимитохондриальные антитела - 3,7 МЕ/мл, церулоплазмин - 32 мг/л, иммуноглобулин (Ig) А - 7,13 г/л.

НПаТТЯкн

1 ïh

Рис. 1. Статическая сцинтиграфия печени при поступлении в ГЭО от марта 2012 г.

Быстрое прогрессирование ЦП, не смотря на проведение 48-недельного курса комбинированной ПВТ, упорный и выраженный цитолиз, отсутствие в анамнезе экзогенно-токсических факторов вызвали сомнение в моноэтиологич-ности патологического процесса. Диагностический поиск был направлен на исключение дополнительных, помимо HCV, факторов развития ЦП. Из наиболее вероятных, учитывая специфический землисто-бурый цвет кожных покровов и повышение СЖ на протяжении всего времени наблюдения за больным, предполагался НГ. Определение уровня ферритина выявило его повышение в 3 раза - 766мкг/л (норма 20250 мкг/л), что явилось поводом для проведения ГТ на НГ. При анализе образцов ДНК больного в гене HFE обнаружена мутация H63D в гомозиготном состоянии, что подтвердило предполагаемый диагноз НГ. При генетическом тестировании родной сестры, её сына и сына больного в гене HFE тоже обнаружены мутации H63D: у сестры - в гомозиготном (генотип G/G), у детей - в гетерозиготном состоянии (генотип

С/G). Следовательно, у родной сестры больного также имеет место НГ, манифестация которого у женщин, в большинстве случаев, начинается после менопаузы. Выявленные генотипы у детей не способствуют развитию заболевания, однако существует риск НГ у их потомства (в случае наличия у матери ребенка в гене HFE мутации H63D генотипа С/G или G/G). Таким образом, можно говорить о семейном случае НГ.

В продолжение последующих полутора лет наблюдения

больному проводилась симптоматическая терапия ЦП, до-

%

V

Рис. 2. Статическая сцинтиграфия печени после курса кровопусканий от ноября 2013 г.

полненная 12 сеансами кровопускания по 400 мл крови при поддержании ферритина на уровне 31-101 мкг/л. В настоящее время в течении заболевания по-прежнему лидирует синдром цитолиза (повышение уровней АЛТ до 315-600 ед/л и АСТ до 285-478 ед/л), поддающийся коррекции на фоне приема урсодезоксихолевой кислоты 15 мг/кг массы тела, инфузий s-адеметионина [9,10]; отмечается повышение у-ГТ в 3,5-1,8 раза (199-103 ед/л) и IgA - в 1,2-1,5раз (5,2-6,7г/л), но прогрес-

сирования синдромов ПГ и ПКН не наблюдается. Вирусная нагрузка остается на уровне 0,97 х 106 МЕ/мл. По результатам ССП от декабря 2013 года наблюдается положительная динамика: остается накопление изотопа костным мозгом, но накопление изотопа селезенкой в пределах нормы (отношение печень/селезенка - 9,65; было - 3,32 (норма - >4) (рис. 2). Явлений дилатационной миокардиопатии и сахарного диабета на данном этапе не наблюдается.

Таким образом, в приведенном клиническом примере у мужчины 33-х лет с ЦП в исходе ХГС, НГ был выявлен спустя четыре года после появления его первых симптомов. Основной акцент в представлении о больном был сделан на наличие НСУ-инфекции, что и определило тактику ведения в начале заболевания, постоянно высокие показатели СЖ на этом фоне остались в тени врачебного внимания, что, в результате, и явилось причиной поздней диагностики НГ.

Заболевание манифестирует, преимущественно, паренхиматозным поражением: упорный цитолиз обусловлен, по-видимому, двумя факторами клеточного повреждения - отложением железа в гепатоцитах и наличием НСУ-инфекции. Прогрессированию патологического процесса в печени у данного больного способствовала ассоциация НГ и НСУ приводящая к клеточному повреждению за счет выраженности окислительного стресса, и высокая вирусная нагрузка. Пролиферация желчных протоков и деструкция холангиол в гистологических срезах, повышение уровней у-ГТ и ^А, играющего важную роль в резистентности желчных ходов к их различным повреждениям, можно расценить, как следствие отложения гемосидерина в эпителиальных клетках желчных путей. Накопление железа в билиарной системе, вероятно, привело к нарушению мицеллярности желчи и формированию ЖКБ.

Необходимо подчеркнуть, что только соблюдение диагностического алгоритма диффузных заболеваний печени, аналитический подход к проявлениям и течению заболевания позволили диагностировать наследственный гемохро-матоз у больного с хронической НСУ-инфекцией, управлять его течением, выявить наличие мутантного гена ЫБЕ у кровных родственников больного и определить риск заболевания для его потомства. Дополнение к лечению кровопусканий способствовало торможению прогрессирования цирроза печени.

i *Я. UMWS

MWiE и /•*

ЛИТЕРАТУРА

1. Ивашкин В.Т., Лобзин Ю.В., Сторожаков Г.И. и др. Эффективность и безопасность 48-недельной терапии пэ-гинтерфероном а-2а и рибавирином у первичных больных хроническим гепатитом С // Клиническая фармакология и терапия. - 2007. - Т. 16. №1. - С.22-26.

2. Николаева Н.Н., Грищенко Е.Г., Николаева Л.В. и др. Эффективность комбинированной противовирусной терапии у больных с компенсированным циррозом печени в исходе хронического гепатита С // Сибирское медицинское обозрение. - 2012. - Т. 77. №5. - С.49-53.

3. European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines for HFE hemochromatosis // J. Hepatology. -2010. - Vol. 53. №1. - Р.3-22.

4. Feder J.N., Gnirke A., Thomas W., et al. A novel MHC class I-likegene is mutated in patients with hereditaryhaemochromatosis // Nat. Genet. - 1996. - Vol. 13. №4. - Р.399-408.

5. Fujita N., Horiik S., Sugimoto R., et al. Hepatic oxidative DNA damage correlates with iron overloads in chronic hepatitis C patients // Free Radic. Biol. Med. - 2007. - Vol. 42. №3. - Р.353-362.

6. de Graaf W., Bennink R.J., Vetelainen R., van Gulik T.M. Nuclear imaging techniques for the assessment of hepatic function in liver surgery and transplantation // J. Nucl. Med. - 2010. - Vol. 51. №5. - P.742-752.

7. Kaibori M., Ha-Kawa S.K., Maehara M., et al. Usefulness of Tc-99m-GSA scintigraphy for liver surgery // Ann. Nucl. Med. -2011. - Vol. 25. №9. - P.593-602.

8. Pietrangelo A. Hereditary hemochromatosis: pathogenesis, diagnosis, and treatment // Gastroenterology. - 2010. - Vol. 139. №2. - P.393-408.

9. Szalay F. Hemochromatosis: one form of iron-overload diseases // Orv. Hetil. - 2013. - Vol. 154. №29. - P.1156-1164.

10. Thompson K.J., Lakner A.M., Cross B. W., et al. S-adenosyl-L-methionine inhibits collagen secretion in hepatic stellate cells via increased ubiquitination // Liver Int. - 2011. - Vol. 31. №6. - P.891-901.

11. ZhangF., Zhuge Y.Z., Li Y.J., Gu J.X. S-adenosylmethionine inhibits the activated phenotype of human hepatic stellate cells via Rac1 and matrix metalloproteinases // Int. Immunopharmacol. -2014. - Vol. 19. №2. - P. 193-200.

REFERENCES

1. Ivashkin V.T., Lobzin Y.V., Storozhakov G.I., et al. Efficacy and safety of 48 weeks of treatment with peginterferon a-2a and ribavirin in untreated patients with chronic hepatitis C // Klinicheskaya farmakologia I terapia. - 2007. - Vol. 16. №1. -P.22-26.

2. Nikolaeva N.N., Grishchenko E.G., Nikolaeva L.V., et al. The effectiveness of combination antiviral therapy in patients with compensated liver cirrhosis in the outcome of chronic hepatitis

C // Sibirskoe Medicinskoe Obozrenie. - 2012. - Vol. 77. №5. -P.49-53.

3. European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines for HFE hemochromatosis // J. Hepatology. -2010. - Vol. 53. №1. - P.3-22.

4. Feder J.N., Gnirke A., Thomas W., et al. A novel MHC class I-likegene is mutated in patients with hereditaryhaemochromatosis // Nat. Genet. - 1996. - Vol. 13. №4. - P.399-408.

5. Fujita N., Horiik S., Sugimoto R., et al. Hepatic oxidative DNA damage correlates with iron overloads in chronic hepatitis C patients // Free Radic. Biol. Med. - 2007. - Vol. 42. №3. - P.353-362.

6. de Graaf W., Bennink R.J., Vetelainen R., van Gulik T.M. Nuclear imaging techniques for the assessment of hepatic function in liver surgery and transplantation // J. Nucl. Med. - 2010. - Vol. 51. №5. - P.742-752.

7. Kaibori M., Ha-Kawa S.K., Maehara M., et al. Usefulness of Tc-99m-GSA scintigraphy for liver surgery // Ann. Nucl. Med. -2011. - Vol. 25. №9. - P.593-602.

8. Pietrangelo A. Hereditary hemochromatosis: pathogenesis,

diagnosis, and treatment // Gastroenterology. - 2010. - Vol. 139. №2. - P.393-408.

9. Szalay F. Hemochromatosis: one form of iron-overload diseases // Orv. Hetil. - 2013. - Vol. 154. №29. - P.1156-1164.

10. Thompson K.J., Lakner A.M., Cross B. W., et al. S-adenosyl-L-methionine inhibits collagen secretion in hepatic stellate cells via increased ubiquitination // Liver Int. - 2011. - Vol. 31. №6. - P.891-901.

11. ZhangF., Zhuge Y.Z., Li Y.J., Gu J.X. S-adenosylmethionine inhibits the activated phenotype of human hepatic stellate cells via Rac1 and matrix metalloproteinases // Int. Immunopharmacol. -2014. - Vol. 19. №2. - P. 193-200.

Информация об авторах:

Байкова Ольга Анатольевна - доцент кафедры, к.м.н., e-mail: ol.baykova@rambler.ru; Николаева Нонна Николаевна - профессор кафедры, к.м.н.; Грищенко Елена Георгиевна - профессор кафедры, д.м.н.;

Николаева Людмила Викторовна - доцент кафедры, к.м.н.

Information About the Authors:

Baykova Olga - Associate Professor, PhD, MD, e-mail: ol.baykova@rambler.ru; Nikolaeva Nonna N. - Professor, MD, PhD; Gryshchenko Elena G. - Professor, PhD, MD; Ludmila Nikolaeva - Associate Professor, MD, PhD.

© СУХАРЧУК О.В., ЭЛЬ-БУРЖИ О.В, БУРЛАКОВА Е.В, МАЦЕНКО В.П. - 2014 УДК [617.721.5:577.352.4]-0,6:617.735

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СОЧЕТАНИЯ ЗРАЧКОВОЙ МЕМБРАНЫ И ОТСЛОЙКИ СЕТЧАТКИ

Ольга Валерьевна Сухарчук, Ольга Владимировна Эль-Буржи, Елена Валерьевна Бурлакова, Вера Петровна Маценко

Резюме. Приводится описание редкого клинического случая аномалии развития зрачковой мембраны в сочетании с отслойкой сетчатки, обсуждаются особенности диагностики.

Ключевые слова: зрачковая мембрана, синехия, миопия, отслойка сетчатки, хрусталик.

CLINICAL CASE OF A COMBINATION OF PAPILLARY MEMBRANE FROM GIANT RETINAL

O.V. Sukharchuk, O.V. El-Bourzhi, E.V. Burlakova, V.P. Matsenko

Summary. The description of an exceptional clinical case of anomaly of development of a pupillary membrane in combination with retina amotio is provided, features of diagnostics are discussed.

Key words: papillary membrane, synechia, myopia, retinal detachment, crystalline humor.

Зрачковая мембрана - это достаточно редкая аномалия мезодермальной части радужной оболочки, которая встречается в 7% среди доношенных новорожденных [3] и от 1,5 до 2,3% - при врожденной катаракте [4]. Зрачковая мембрана представляет собой тонкие нити или перекладины в виде паутинки серого иногда коричневого цвета, прикрывающие центр области зрачка и фиксирующиеся в области малого артериального круга радужки [2]. Клинические проявления возникают в основном при значительной площади и плотности зрачковой мембраны, ведущих к снижению зрения. При достаточной остроте зрения заболевание может протекать бессимптомно и выявляться лишь при биомикроскопии переднего отрезка глазного яблока. Дифференциальную диагностику следует проводить с задними синехиями, внутриглазными инородными телами. При значительном ухудшении зрения, обусловленном наличием зрачковой мембраны, показано хирургическое лечение. С развитием в последнее время микроинвазивных лазерных методов лечения стало возможным выполнение аргон-лазерной коррекции зрачковой мембраны [1].

Предлагаем описание клинического случая из собственной практики. Больная Р., 1957 года рождения обратилась впервые в офтальмологическое отделение Клиник ИГМУ 25.12.2013 г. с жалобами на снижение зрения и появление «занавески» в поле зрения с носовой стороны левого глаза. Из анамнеза удалось выяснить, что правый глаз плохо видел с детства, миопия третьей степени обоих глаз была выявлена в школьном возрасте. Со слов больной, зрачки обоих глаз у неё и у брата с рождения имели неправильную форму. При

обследовании: острота зрения правого глаза - движения руки у лица, острота зрения левого глаза - 0,2 с коррекцией, внутриглазное давление правого глаза - 20 мм рт.ст., левого - 18 мм рт.ст., передне-задняя ось глаз - 29,9 мм и 28,23 мм, соответственно.

При биомикроскопии обоих глаз выявлено: зрачки неправильной формы, реакция зрачка живая. От границы цили-арного и зрачкового пояса натянута зрачковая мембрана в виде колышущейся вуали (рис. 1). В хрусталике начальные

Рис. 1. Зрачковая мембрана у больной Р.