Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами

156

Педиатрия/2012/Том 91/№ 6

© Колтунов Д.Е., Бельченко ВА., 2012

Д.Е. Колтунов, В.А. Бельченко

ОДНОЭТАПНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ МЕТОДИКА ЛЕЧЕНИЯ БРАХИЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМАЛЬНЫМИ КРАНИОСИНОСТОЗАМИ

Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы департамента здравоохранения г. Москвы

По нашим наблюдениям (2006-2012 гг.) одной из наиболее часто встречающихся патологических форм черепа у пациентов с синдромами Apert, Crouzon и Pfeiffer является брахицефалия (БЦ). БЦ (широкий череп) возникает при синостозе коронарных швов. При наблюдении за 111 пациентами с синдромальными кра-ниосиностозами (СКС) диагноз БЦ был поставлен у 35%. Патологические изменения костей черепа при данной патологии не ограничиваются только преждевременным сращением коронарных швов. У пациентов наблюдаются гипоплазия нижнеглазничных краев и средней зоны лица, а также деформация основания черепа и гипертелоризм. Большинство используемых хирургических методик, такие как линейная краниоэк-томия и др., не учитывают весь комплекс патологических изменений костей черепа и/или включают в себя несколько этапов.

Нами разработана методика оперативного лечения, позволяющая устранять большинство патологических изменений у пациентов с преждевременным сращением коронарных швов при синдромах Apert, Crouzon и Pfeiffer в один этап. При подготовке к операции, помимо рутинных процедур, проводили тщательное планирование вмешательства, с использованием данных 3D компьютерной томографии. Под эндотрахе-альным наркозом пациентам одноэтапно проводили реконструкцию мозгового и лицевого черепа. В ходе операции резецировали наиболее выступающую верхнюю часть чешуи лобной кости от коронарного шва до середины лба. Среднюю, наиболее уплощенную часть лобной кости резецировали в виде костного мостика или бандо шириной около 30 мм. Дистальные концы сформированного костного бандо захватывают передние 2/з чешуи височных костей. После выведения костного бандо из операционной раны проводили пара-медиальную резекцию лобно-носо-решетчатого комплекса. Ширина обоих резецированных костных фрагментов лобно-носо-решетчатого комплекса с учетом толщины остеотома в сумме составляла около 10 мм. Центральный лобно-носо-решетчатый фрагмент резецировали и отделяли от средней части ситовидной пластинки и от слизистой оболочки носа. При скеле-тировании ситовидной пластинки обонятельные нити пересекались в пределах передних 2/з. После тракции лобных долей головного мозга остеотомировали крышу глазниц. Линия остеотомии проходила позади экватора глазных яблок, опускалась по наружным стенкам глазниц к нижнеглазничным щелям и через дно глазниц

переходила на внутренние стенки глазниц. От нижненаружных краев грушевидного отверстия на уровне нижних носовых ходов линия остеотомии проходила под нижнеглазничными отверстиями и продолжалась по скулоальвеолярным гребням. Далее, огибая скуловые кости, линия остеотомии под прямым углом продлевалась вверх до нижнеглазничных щелей. Скуловые дуги пересекались непосредственно у тела скуловых костей. В результате такой круговой орбитотомии в остеотомированные части глазниц были включены скуловые кости. Костное бандо выдвигали вперед на необходимое расстояние и фиксировали в височных областях минипластинками. Резецированный ранее центральный лобно-носо-решетчатый фрагмент выдвигали вперед и фиксировали к костному бандо по средней линии. Мобилизованные после круговой орбитотомии глазницы и скуловые кости сближали до нормы и всей плоскостью выдвигали вперед. В результате этой процедуры одновременно с уменьшением межглазничного расстояния и увеличением глубины глазниц был увеличен объем средней зоны лица. Перемещенные глазницы вместе со скуловыми костями фиксировали к костному бандо и к носо-лобно-решетчатому комплексу титановыми пластинками. Для лучшей стабилизации перемещенного вперед комплекса костей верхней и средней зон лица скуловые кости фиксировали минипласти-нами к скуловым дугам. Образовавшиеся в результате перемещения средней зоны лица вперед костные дефекты в области наружных стенок глазниц и ситовидной пластинки заполняли костными аутотрансплантатами из внутренней кортикальной пластинки лобной кости. Это способствует более жесткому удержанию остеотоми-рованных и перемещенных глазниц в боковых отделах и отделению передней черепной ямки от решетчатой и носовой полостей. Выполняли краниализацию лобных пазух. С целью улучшения формы лба верхнюю часть чешуи лобной кости ротировали на 1800, и после выдвижения вперед ее верхний край фиксировали к бандо, а нижний - к теменным костям. Ротация и выдвижение верхней части чешуи лобной кости позволяют изменить контур лба, придавая последнему более выпуклый и естественный вид. В конце операции проводили трансназальную медиальную кантопексию, отделение четырехугольного хряща от сошника и перемещение вперед и фиксацию височных мышц. В послеоперационном периоде в течение 20 дней проводили дренирование эпи-дурального пространства.

В результате подобной операции устраняются ги-

Д.Е. Колтунов, В.А. Бельченко

пертелоризм, экзофтальм, гипоплазия средней зоны лица и деформация свода и основания черепа. По данной методике были прооперированы 37 пациентов.

© Коллектив авторов, 2012

157

Наблюдения за пациентами в послеоперационном периоде показывают стабильный результат хирургической коррекции БЦ у больных с СКС.