Болезнь Морбигана

Обсуждение

Анализируя клинические характеристики 1-й и 2-й групп пациентов, следует отметить, что у пациентов 2-й группы клинические проявления алопеции были более выраженные: ниже плотность волос, значительно ниже относительное количество анагеновых и выше количество телогеновых волос, меньше средний диаметр волос, больше относительное количество ве-лусных и меньше — терминальных волос. Возможно, это стало следствием включения во 2-ю группу большего количества женщин старшего возраста, имеющих III стадию облысения по E. Ludwig. Однако результаты сравнительного анализа проведенного лечения оказались лучше во 2-й группе пациентов, невзирая на разницу исходных значений трихометрии.

Комбинация электропорации гиалуроната цинка с фотостимулирующей терапией повысила на 15,5% относительное количество анагеновых волос через 1 мес и на 28,6% через 4 мес после лечения, через 4 мес снизила на 6% относительное количество тело-геновых волос, увеличила средний диаметр волос на 10,7% через 1 мес и на 25,5% через 4 мес после лечения. Включение фотостимулирующей терапии дополнительно снизило на 8,3% относительное количество велусных волос через 1 мес и на 22,2% через 4 мес; повысило относительное количество терминальных волос на 20,4% через 1 мес и на 26,1% через 4 мес после лечения; дополнительно снизило относительное количество тонких волос на 2% через 1 мес и на 30,2% через 4 мес (p < 0,05) после лечения; дополнительно повысило относительное количество толстых волос на 8,2% через 1 мес и на 98,8% через 4 мес (p < 0,05) после лечения. Фотостимулирующая терапия улучшает результаты лечения по многим показателям и способствует увеличению продолжительности результатов комбинированной терапии.

Таким образом, электропорация гиалуроната цинка представляет собой эффективный метод лечения

андрогенетической алопеции, но включение в схему лечения широкополосной импульсной фотостимулирующей терапии существенно улучшает результаты лечения. Сочетание электропорации гиалуроната цинка и широкополосной импульсной фотостимули-рующей терапии может быть рекомендовано в практической работе дерматологов и косметологов для лечения андрогенетической алопеции у мужчин и женщин. Указанный метод может быть включен в комбинированную терапию андрогенной алопеции.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кацамбас А.Д., Лотти Т.М., ред. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний: Пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ; 2008.

2. Мошкалова И.А. Алопеция андрогенетическая. В кн.: Аравийская Е.Р., Соколовский Е.В., ред. Руководство по дерма-токосметологии. СПб.: Фолиант; 2008: 408—9.

3. Хэбиф Т.П. Кожные болезни: Диагностика и лечение: Пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ; 2007.

4. Dawber R., Van Neste D. Hair and scalp disorders. London: Martin Dunitz Ltd; 1997.

5. Аравийская Е.Р. Облысение. Дифференциальный анализ. Методы терапии. СПб.: СОТИС; 2003.

6. Молочков В.А., Шабалин В.Н., Кряжева С.С., Романенко Г.Ф. Руководство по геронтологической дерматологии. М.: МОНИКИ; 2005.

7. Харитонова Е.Е., Великанова Л.И., Королькова Т.Н. Лабораторная диагностика основных эндокринных заболеваний у женщин с обычным облысением. Лечащий врач. 2012; 3: 24—6.

8. ХаритоноваЕ.Е., ВеликановаЛ.И., Королькова Т.Н., Стрельникова Е.Г. Особенности стероидогенеза у мужчин с обычной алопецией. Вестник Северо-Западного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2012; 4: 48—52.

9. Hamilton J.B. Patterned long hair in man: types and incidence. Ann. N.Y. Acad. Sci. 1951; 53(3): 708—28.

10. Ludwig E. Classificatiom of the types of androgenic alopecia (common baldness) occurring in the female sex. Br. J. Dermatol. 1977; 97(3): 247—54.

Поступила 26.06.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.511-005.98-031:611.92]-036.1

Болезнь Морбигана

Т.П. Писклакова, Е.М. Ермак, Е.М. Лепихина

ГБОУ ВПО Челябинская государственная медицинская академия Минздрава России

Болезнь Морбигана — редкое хроническое заболевание с прогрессирующим течением, проявляющееся отеком средней трети лица и стойкой эритемой. В статье приведено описание клинического случая у 20-летнего больного. Диагноз был подтвержден ультразвуковым исследованием кожи, которое выявило утолщение подкожно-жирового слоя, расширение лимфатических сосудов, умеренную артериальную гиперваскуляризацию. Лечение роаккутаном в курсовой дозе 120 мг на 1 кг массы тела больного привело к клиническому выздоровлению.

Ключевые слова: болезнь Морбигана, ультразвуковое исследование кожи, роаккутан

Сведения об авторах:

Писклакова Татьяна Павловна — до-р мед. наук, проф. (pisklakova@mail.ru); Ермак Елена Михайловна — д-р мед. наук, доцент; Лепихина Екатерина Михайловна — ассистент.

№ 1, 2013

MORBIGAN'S DISEASE T.P.Pisklakova, E.M.Ermak, E.M.Lepikhina

Morbigan's disease is a rare chronic disease with a progressive course, manifesting by edema of the middle third of the face and stubborn erythema. A 20-year-old patient suffering from the disease is described. The diagnosis was confirmed by ultrasonic examination of the skin, which detected thickening of the subcutaneous fat, dilatation of the lymph vessels, and moderate arterial hypervascularization. Roaccutane therapy in a course dose of 120 mg/kg led to clinical cure.

Key words: Morbigan's disease, ultrasonic examination of the skin, roaccutan

В 1957 г. Я. Degos впервые описал редкое заболевание кожи верхней половины лица, которое характеризуется отечностью и эритемой верхней половины лица. Свое название (болезнь Морбигана) заболевание получило по названию французского региона, в котором проживал первый больной, страдающий неясным дерматозом. В настоящее время используются такие синонимы, как солидный пер-систирующий отек лица, хроническая персистиру-ющая эритема [1, 2].

Вначале болезнь протекает хронически с периодическими обострениями, затем переходит в пер-систирующее течение, выраженность симптомов нарастает [3—5]. Клиническая картина характеризуется стойким плотным асимметричным отеком переносицы, верхних век, носа, щек. За счет отека век может сформироваться частичный птоз [2]. Выявленное нарушение микроциркуляции при этом заболевании близко к изменениям при розацеа. По мнению некоторых авторов [6, 7], данные проявления являются осложнением таких заболеваний, как вульгарные угри или розацеа. Клинические и биохимические анализы у больных, как правило, в пределах нормальных показателей. Хотя этиология и патогенез не известны, существуют предположения о роли бактериальной инфекции, наследственного фактора, аллергии в возникновении патологического процесса. Диагностика болезни Морбигана затруднительна. Дифференциальный диагноз следует провести с аллергодерматозами (аллергический дерматит, крапивница); отеком Квинке, заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит), розацеа, саркоидозом, рожистым воспалением, лейшманиозом, лимфомой, синдромом Меркельсонна—Розенталя [1, 2]. При болезни Морбигана гистологически в коже выявляют отек дермы, расширение лимфатических сосудов кожи, периваскулярный и перифолликулярный гистиоцитарный инфильтрат, увеличение количества тучных клеток, фиброз дермы [1, 2, 6]. Лечение не разработано, так как заболевание встречается редко и каждый случай, описанный в литературе, вызывал, с одной стороны, затруднение в постановке диагноза, с другой стороны, лечение проводили симптоматически и зачастую неэффективно. По данным литературы, отмечен эффект у 45-летнего больного после 2-недельного курса преднизолона в сочетании с 12-недельным курсом доксициклина; в некоторых случаях оказалась эффективной монотерапия изотретиноином; описано клиническое выздоровление при лечении изотретиноином в комбинации с кетотифеном. Эффективной оказалась также блефаропластика СО2-лазером [1, 2, 5—8].

В России болезнь Морбигана впервые описал Н.Н. Потекаев [3] у нашего соотечественника в 2002 г. Учитывая, что количество наблюдений в мире и России ограничено, приводим наше наблюдение.

Больной П., 20 лет, обратился с жалобами на постоянную отечность лица, преимущественно центральной части лобной области, переносицы, верхних век, незначительный отек щек. Отечность особенно была выражена после сна в утренние часы. В течение дня выраженность ее уменьшалась, полностью отек не исчезал. Субъективные ощущения отсутствовали, но внешний вид вызывал у больного психологический дискомфорт. Периодически на коже щек появлялись единичные папулезные и пустулезные элементы.

Анамнез заболевания. Считает себя больным в течение 2 лет. На коже щек, переносицы в утренние часы стали появляться отеки. Связал свое состояние с переохлаждением (купался в карьере). Обратился к дерматологам. Неоднократно в течение 1 года проводили курсовое противоаллергическое лечение (антигиста-минные препараты, топические стероиды) с незначительным эффектом. Консультирован ревматологом, данных за системную красную волчанку, дерматомиозит, синдром Шарпа нет. Отечность лица постепенно нарастала. В сентябре 2010 г. обратился за консультацией на кафедру дерматовенерологии Челябинской государственной медицинской академии.

Из анамнеза жизни. В младенческом возрасте страдал детской экземой, позже в детстве неоднократно лечился от аллергических дерматитов; травм и операций не было.

Объективный статус. Патологический процесс носил ограниченный характер и локализовался на коже лица. Кожа лица плотная, бледная. Выводные протоки сальных желез в области носа, щек резко расширены, зияют, некоторые из них закупорены плотным отделяемым черно-коричневого цвета. Имеются 4 гнойничка 0,3 см в диаметре. Резко выражен отек кожи лба по сагиттальной линии, который деформирует особенно четко область переносицы. Отечность также выражена в области верхних век и щек, переносицы и вызывает асимметричность верхней трети лица за счет более выраженного отека левого верхнего века (рис. 1, а). При пальпации кожи лица определяется повышенная сальность, плотноватая отечность, симптом «ямки» отсутствует, из выводных протоков сальных желез червеобразно выделяется плотное бело-желтое кожное сало.

Рис. 1. Больной П. Болезнь Морбигана.

а — до лечения; б — через 12 дней после окончания курса лечения ро-аккутаном.

DERMA

19530920100924 ChOKTGW

• PSV 11.2 cm/« EDV 1.76 cm/« MOV 1.76 cm/«

Рис. 2. Тот же больной. УЗИ кожи.

а — до лечения; б — через 12 дней после окончания курса лечения роаккутаном.

На ультразвуковом сканере PHILIPS iU22 проведено 24.09.10 ультразвуковое исследование (УЗИ) кожи лицевой области. В области лба, щек, носа определяется утолщение подкожно-жирового слоя до 11 мм, расширение лимфатических сосудов (напоминающая лимфостаз на фоне венозной недостаточности нижних конечностей), умеренная артериальная гиперемия, при исследовании лицевых вен патологических изменений не выявлено. Заключение: выявленные эхографические признаки расцениваются как лимфатический отек и умеренно выраженная гиперваскуляризация кожи и подкожно-жирового слоя лицевой области сосудами артериального типа (рис. 2, а). На основании клинической картины и данных УЗИ больному поставлен диагноз: болезнь Морбигана.

Назначена терапия: детралекс внутрь по 1 таблетке 3 раза в день, физиотерапия микротоки, местно банеоцин на кожу лица 2 раза в день. На фоне проводимого лечения из расширенных пор стали появляться гнойные выделения, усилилась гиперемия кожи.

После проведенного обследования липидного спектра, АЛТ, АСТ, показатели которых были в пределах нормы, больному назначена монотерапия роаккутаном по 60 мг в день под ежемесячным контролем биохимических показателей крови. Через 5 нед больной отметил улучшение от проводимой терапии. На 8-й неделе лечения появились сухость и трещины губ, при этом пациент отметил уменьшение отечности лица. На 16-й неделе сохранялась отечность кожи в области переносицы, которая разрешилась полностью к окончанию терапии. Курс лечения, исходя из массы тела больного, составил 8640 мг роаккутана. На момент окончания терапии кожа блеклая, гнойное отделяемое из расширенных пор отсутствует, отечности нет (рис. 1, б).

Проведено повторное УЗИ (03.06.11) кожи лица, в динамике (первичное 24.09.10) определяется значительное снижение васкуляризации измененных областей, артериальные сосуды не дифференцируются. Толщина подкожно-жирового слоя 11—13 мм, участки расширенных лимфатических сосудов подкожно-жирового слоя сохраняются. Заключение: выявленные эхографические признаки могут быть расценены как лимфатический отек подкожно-жирового слоя лицевой области (рис. 2, б).

Таким образом, данный случай болезни Морбигана продемонстрировал не только типичную клиническую картину заболевания, но и возможность использования УЗИ для подтверждения диагноза и эффективность монотерапии роаккутаном.

ЛИТЕРАТУРА

1. Потекаев Н.Н., Соколова А.А. Опыт успешной терапии болезни Морбигана. Клиническая дерматология и венерология. 2010; 1: 28—30.

2. Ranu H., Lee J., Hee T.H. Successful treatment of Morbihan's diseast with oral prednisolone and doxycycline. Dermatol. Therapy. 2010; 23(6): 682—5.

3. Потекаев Н.Н., Ройтберг Г.Е., Грицай А.А. Morbus Morbihan (болезнь Морбигана) Клиническая дерматология и венерология. 2002; 1: 12—4.

4. Федотова М.А., Самцов А.В., Белоусова И.Э. Описание случая болезни Морбигана. Вестник дерматологии и венерологии. 2010; 1: 109—11.

5. Bechara F.G., Jansen T., Losch R., Altmeyer P., Hoffmann K. Morbihan's disease: treatment with CO2 laser blepharoplasty. J. Dermatol. 2004; 31(6): 113—4.

6. Чеботарев В.В., Одинец В.В., Шиханова Е.Н. Болезнь Мор-бигана. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010; 5: 64—6.

7. PatelA.B., Harting M.S., Hsu S. Solid facial edema: treatment failure with oral isotretinoin monotherapy and combination oral isotretinoin and oral steroid therapy. Dermatol. Online J. 2008; 14(1): 14. http:// dermatology-s10.cdlib.org/141/case_presentations/facial/patel.html.

8. Mazzatenta C., Giorgino G., Rubegni P., de Aloe G., Fimiani M. Solid persistent facial oedema (Morbihan's disease) following rosacea, successfully treated with isotretinoin and ketotifen. Br. J. Dermatol. 1997; 137(6): 1020—1.

Поступила 24.10.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013

УДК 615.919:579.852.13].03:617.52-08-039.77

Возможности эстетической коррекции лица ботулотоксином типа А в комплексе с гемагглютинином

Е.В. Плотникова1, В.Д. Елькин1, Н.Д. Демчук2, А.Н. Миронов3

1Кафедра дерматовенерологии (зав. — проф. В.Д. Елькин); 2кафедра неврологии лечебного факультета ГБОУ ВПО Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава России; 3ФГУП НПО «Микроген» Минздрава России, Москва

Представлены результаты сравнительных клинических испытаний отечественного ботулотокси-на типа А — препарата релатокс и препарата ботокс при коррекции мимических морщин и бле-фароспазма. На 120 добровольцах (94 с мимическими морщинами и 26 с блефароспазмом) изучи-