ПАЛЛИАТИВНАЯ ИНФУНДИБУЛЭКТОМИЯ БЕЗ ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДОСТУПОМ ИЗ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ ПРИ ТЯЖЕЛЫХ ЦИАНОТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА В СОЧЕТАНИИ С ГИПОПЛАЗИЕЙ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ У ПАЦИЕНТОВ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
PALLIATIVE INFUNDIBULECTOMY WITHOUT CLOSING THE DEFECT OF THE INTERVENTRICULAR SEPTUM BY ACCESSING FROM THE RIGHT ATRIUM WITH SEVERE CYANOTIC CONGENITAL HEART DEFECTS COMBINED WITH HYPOPLASIA OF THE PULMONARY ARTERY SYSTEM IN ELDERLY PATIENTS

Изобретение относится к области медицины, а именно к кардиохирургии врожденных пороков сердца (ВПС), и может быть использовано при реконструкции выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) как первый паллиативный этап при коррекции тяжелых цианотических врожденных пороках конотрункуса, сочетающихся с выраженным стенозом и гипоплазией системы легочной артерии.
Наиболее часто встречающимися пороками рассматриваемой группы являются тетрада Фалло и двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии и левого желудочка. Характерным признаком является большой инфундибулярный стеноз за счет выраженной гипертрофии септальной и париетальной ножек.
Все больные с этими пороками подлежат раннему хирургическому лечению. Оптимальным методом лечения следует считать первичную радикальную коррекцию в возрасте от 3 до 6 месяцев. Операция заключается в закрытии ДМЖП и полном иссечении инфундибулярного стеноза через правую вентрикулотомию с последующей пластикой выводного отдела правого желудочка и, при необходимости, ствола легочной артерии заплатой. Существует методика радикальной коррекции порока доступом из правого предсердия без расширения выводного отдела правого желудочка, однако данная операция не нашла широкого применения из-за большой частоты остаточных стенозов легочной артерии.
В то же время у некоторых больных анатомия порока усугублена выраженной гипоплазией системы легочной артерии, им радикальная коррекция противопоказана, в качестве первого этапа может быть выполнена паллиативная реконструкция путей оттока из правого желудочка (РПОПЖ) без закрытия ДМЖП или наложение системно-легочного анастомоза.
Несмотря на достижения современной кардиохирургии, еще наблюдаются тяжелые возрастные пациенты с запущенными формами цианотических пороков сердца, требующие позднего хирургического лечения. Выраженная гипоксемия, полиглобулия, гипоплазия системы легочной артерии и левого желудочка требуют особого подхода. Системно-легочные анастомозы малоэффективны, не дают желаемого эффекта из-за маленького кровотока по легочным артериям. Операцией выбора становится РПОПЖ с формированием дозированного антеградного пульсирующего кровотока из правого желудочка в легочную артерию доступом через выводной отдел правого желудочка с последующей пластикой заплатой.
Однако использование «классической» методики РПОПЖ часто сопровождается развитием ряда осложнений. В раннем послеоперационном периоде могут развиться острая сердечная недостаточность, обусловленная дисфункцией правого желудочка в результате операционной травмы - вентрикулотомии, а также кровотечение, связанное с прорезыванием швов в области наложения заплаты ввиду дряблости миокарда у возрастных больных. Отдаленный период нередко осложняется образованием ложной аневризмы выводного отдела правого желудочка. Истинная аневризма (выбухание стенки правого желудочка различной степени) не является редкостью и наблюдается у 30-40% больных. Ложная аневризма образуется за счет повреждения правого желудочка и является редким, но достаточно грозным осложнением. Отличительной чертой является прогрессирующее увеличение, которое приводит к сдавлению расположенных рядом структур (трахеи, бронхов, ствола и ветвей легочной артерии и т.д.). Ложная аневризма иногда является осложнением острого инфаркта миокарда правого желудочка и, гораздо чаще, различных хирургических процедур, включающих правую вентрикулотомию и пластику правого желудочка заплатой или имплантацию кондуита.
Еще одним проблемным фактором правой вентрикулотомии является аномальное пересечение коронарных артерий выводного отдела правого желудочка. К «проблемным» коронарным артериям относятся передняя межжелудочковая артерия и единственная коронарная артерия, которая является третьей по частоте встречаемости аномалией при тетраде Фалло. Нередко у возрастных больных коронарные артерии, пересекающие выводной отдел правого желудочка, невозможно визуализировать из-за массивного эпикардиального жира, что также сопряжено с высоким риском их повреждения при выполнении вентрикулотомии.
Одним из аналогов разработанного способа является метод, описанный в статье Airan В., Choudhary S.K., Kumar H.V.J., et al. Total transatrial correction of tetralogy of Fallot: no outflow patch technique. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 1316-21.
Суть известного метода заключается в радикальной коррекции порока -полном иссечении инфундибулярного стеноза доступом из правого предсердия с одновременным закрытием ДМЖП. В наших случаях этот метод невозможен из-за маленьких размеров ветвей легочной артерии, которые приведут к повышенному давлению в правом желудочке после операции. К тому же данная операция не получила широкого распространения в связи с развитием в отдаленном периоде остаточных стенозов легочной артерии.
Кроме того, известен метод, описанный в работе Атмашкина А.А. и др. (Атмашкин А.А., Ким А.И., Дидык В.П., Рогова Т.В., Метлин С.Н., Ерохина О.В., Григорьянц Т.Р. Создание адекватного антеградного кровотока у больных со сложными ВПС при помощи транспредсердной инфундибулектомии. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2016; 17 (S3): 14.).
Суть известного метода заключается в выполнении операции у детей в возрасте до 1 года. Принципиальным отличием данной методики является то, что доступом из правого предсердия иссекается только одна париетальная ножка инфундибулярного стеноза без закрытия ДМЖП. Учитывая маленький вес пациентов, данная операция имеет хороший кратковременный эффект в течение нескольких месяцев, однако в связи с бурным ростом организма маленьких детей они быстро перерастают размер созданного отверстия в области инфундибулярного отдела. Поэтому этих больных нужно быстро, в течение 5-6 месяцев, взять на повторную радикальную коррекцию порока, в случае позднего обращения может потребоваться повторная паллиативная операция.
Решаемой технической проблемой явилось минимизация риска развития интраоперационных осложнений, обусловленных нарушением целостности миокарда.
Достигаемыми техническими результатами разработанного способа является отсутствие необходимости разреза правого желудочка, благодаря чему сохраняется целостность миокарда сердца. Это приводит к достижению ряда преимуществ:
- исключается повреждающий фактор на миокард и развитие острой сердечной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде;
- при выполнении метода нет кровотечения из разреза на правом желудочке из-за высокого давления, соответственно, нет потребности в наложении дополнительных швов на прокладках для гемостаза;
- предотвращение образования ложной аневризмы выводного отдела правого желудочка в области заплаты из-за отсутствия разреза;
- исключается необходимость точной визуализации коронарных артерий, пересекающих выводной отдел правого желудочка, в том числе ввиду избыточного наличия эпикардиального жира в связи с тем, что компактность миокарда не нарушается;
- дозированное иссечение септальной и париетальной ножек гипертрофированной конусной перегородки у взрослых пациентов позволяет избежать гиперволемии малого круга кровообращения у тяжелых больных, достичь желаемых результатов увеличения насыщения крови кислородом, улучшить общее состояние пациентов и готовить их к следующему этапу радикальной коррекции через 1-2 года, когда ветви легочной артерии расширятся до нормальных величин.
Преимущество сохранения правого желудочка максимально интактным, особенно в тех случаях, когда не требуется пересечение кольца легочного клапана, приводит к достижению хороших результатов в ближайшем послеоперационном периоде у крайне тяжелых пациентов. Так появилась идея устранения инфундибулярного стеноза доступом через правое предсердие и отверстие трехстворчатого клапана, что позволяет уменьшить травматизм операции и выполнить реконструкцию даже в случае пересечения выводного отдела правого желудочка коронарными артериями.
Технический результат достигается благодаря следующей совокупности существенных признаков, реализующих паллиативную инфундибулэктомию без закрытия ДМЖП доступом из правого предсердия при цианотических ВПС в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии у пациентов старшего возраста:
- вскрывают правое предсердие вдоль атриовентрикулярной борозды;
- выполняют резекцию септальной и париетальной ножек гипертрофированной конусной перегородки до размера прохода.
На фиг. 1 изображена характерная картина тетрады Фалло - большой инфундибулярный стеноз за счет выраженной гипертрофии септальной и париетальной ножек в сочетании с ДМЖП.
На фиг. 2 представлена схема радикальной коррекции порока - полное иссечение инфундибулярного стеноза путем удаления септальной и париетальной ножек для создания адекватного выхода в легочную артерию с одновременным закрытием ДМЖП.
На фиг. 3 показана схема операции у детей до 1 года - иссекается только одна париетальная ножка инфундибулярного стеноза без закрытия ДМЖП.
На фиг. 4 представлена наша методика - дозированная частичная резекция септальной и париетальной ножек гипертрофированной конусной перегородки доступом из правого предсердия, после чего в выводной отдел правого желудочка стал проходить буж 12 мм.
На фигурах представлены следующие обозначения:
1 - клапан легочной артерии;
2 - аортальный клапан;
3 - ДМЖП;
4 - трикуспидальный клапан;
5 - септальная ножка инфундибулярного стеноза;
6 - париетальная ножка инфундибулярного стеноза.
Всего по данной методике прооперированы двое крайне тяжелых взрослых больных с двойным отхождением сосудов от правого желудочка и тетрадой Фалло в возрасте 27 и 40 лет.
2
2
2
2
Пример 1. Больная О., 27 лет, диагноз двойное отхождение сосудов от правого желудочка, ДМЖП, комбинированный стеноз легочной артерии, гипоплазия системы легочной артерии (легочно-артериальный индекс был равен 152 мм/м при норме 300 мм/м), гипоплазия левого желудочка, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус, аортолегочные коллатеральные артерии от нисходящей аорты к обоим легким. Отмечались выраженная полиглобулия (гемоглобин 230 г/л при норме 120-140 г/л, гематокрит 65% при норме 35-40 г/л) и цианоз кожных покровов (насыщение крови кислородом в капиллярах 63% при норме 96-100%). Учитывая крайне тяжелое состояние больной, решено провести паллиативную операцию - реконструкцию выводного отдела правого желудочка.
После вскрытия перикарда отмечено, что выводной отдел правого желудочка пересекала крупная ветвь коронарной артерии, расположенная в толстом слое эпикардиального жира. Площадка для выполнения классической вентрикулотомии была недостаточной, в связи с чем решено выполнить инфундибулэктомию доступом из правого предсердия.
По принятой методике, через восходящую аорту, ушко правого предсердия (верхняя полая вена) и пристеночно через правое предсердие (нижняя полая вена) подключен аппарат искусственного кровообращения. Начато искусственное кровообращение с охлаждением тела больной до 28°С. Через верхнедолевую легочную вену дренированы левые отделы сердца. Пережата аорта, фармакохолодовая кардиоплегия (кустодиол) 1 раз в корень аорты. Широко вскрыто правое предсердие вдоль атриовентрикулярной борозды. Добавочная левая верхняя полая вена канюлирована через коронарный синус. Обнаружен подаортальный ДМЖП диаметром 25 мм. Рядом с дефектом располагался инфундибулярный стеноз с отверстием 4-5 мм.
Выполнена дозированная частичная резекция септальной и париетальной ножек гипертрофированной конусной перегородки (фиг. 4), после чего в выводной отдел правого желудочка стал проходить буж 12 мм. Согревание больной. Двухрядным непрерывным проленовым швом 5.0-17 ушит разрез правого предсердия. Отпущена аорта, которая пережималась на 25 мин. Восстановление сердечной деятельности самостоятельное, синусовый ритм. Закончено искусственное кровообращение, которое продолжалось 90 мин. Измеренное давление в правой легочной артерии составило 30 мм рт. ст.при системном давлении 110 мм рт. ст.
В послеоперационном периоде отмечалась умеренная сердечная недостаточность, гемодинамику поддерживали 0,1 мкг/кг/мин адреналина и 5 мкг/кг/мин. добутамина. Насыщение кислорода в артериальной крови увеличилось до 95-96%. При удовлетворительных газах крови через 8 ч больная была экстубирована.
После курса консервативной терапии общее состояние больной значительно улучшилось, и на 10-е сутки после операции она была выписана. Насыщение кислорода в капиллярах на воздухе при выписке составило 90%.
2
2
2
2
Пример 2. Пациентка С, 40 лет, с тяжелой формой тетрады Фалло, одышечно-цианотическими приступами, часто приседала на корточки для улучшения общего состояния. В анамнезе в 1983 г. оперирована паллиативно - системно-легочный анастомоз справа. Состояние улучшилось временно, однако через несколько лет анастомоз затромбировался и состояние ухудшилось. Отмечалась также выраженная полиглобулия (гемоглобин 210 г/л при норме 120-140 г/л, гематокрит 62% при норме 35-40 г/л) и акроцианоз кожных покровов (насыщение крови кислородом в капиллярах 70% при норме 96-100%). На ангиокардиографии отмечалась тетрада Фалло с гипоплазией системы легочной артерии (легочно-артериальный индекс был равен 171 мм/м при норме 300 мм/м) и гипоплазией левого желудочка. Учитывая исходно крайне тяжелое состояние у взрослой пациентки, а также успешный пример предыдущей операции, было решено произвести паллиативную реконструкцию выводного отдела правого желудочка доступом из правого предсердия.
По принятой методике для подключения аппарата искусственного кровообращения канюлированы восходящая аорта, ушко правого предсердия (верхняя полая вена) и пристеночно через правое предсердие (нижняя полая вена). После начала искусственного кровообращения с охлаждением тела больной до 28°С, дренированы левые отделы сердца через верхнедолевую легочную вену. Пережата аорта, фармакохолодовая кардиоплегия (кустодиол) 1 раз в корень аорты. Широко вскрыто правое предсердие вдоль атриовентрикулярной борозды. Анатомия типичная для тетрады Фалло -подаортальный ДМЖП диаметром 21 мм, правее визуализировался выраженный инфундибулярный стеноз с отверстием 3-4 мм. По той же методике дозированно произведена частичная резекция септальной и париетальной ножек гипертрофированной конусной перегородки (фиг. 4), чтобы в выводной отдел правого желудочка проходил буж 12 мм. Согревание больной. Двухрядным непрерывным проленовым швом 5.0-17 ушит разрез правого предсердия. Отпущена аорта, которая пережималась на 43 мин.
Восстановление сердечной деятельности самостоятельное, синусовый ритм. Закончено искусственное кровообращение, которое продолжалось 124 мин. Давление в правой легочной артерии составило 30 мм рт. ст. при системном давлении 100 мм рт. ст. Послеоперационный период протекал гладко, с умеренной сердечной недостаточностью, гемодинамика поддерживалась небольшими дозами кардиотоников - 0,05 мкг/кг/мин адреналина и 3 мкг/кг/мин добутамина. Насыщение кислорода в артериальной крови увеличилось до 90-92%. При удовлетворительных газах крови через 10 ч больная была экстубирована.
После курса консервативной терапии общее состояние больной значительно улучшилось, и на 12-е сутки после операции она была выписана. Насыщение кислорода в капиллярах на воздухе при выписке составило 87%.
Таким образом, реконструкция выводного отдела правого желудочка доступом из правого предсердия показала ряд преимуществ. Данная методика более щадящая, так как исключен повреждающий фактор миокарда правого желудочка, уменьшается время пережатия аорты и искусственного кровообращения, соответственно, после операции развивается умеренная сердечная недостаточность, позволяющая быстрее активизировать пациентов в первые сутки (экстубированы через 8 и 10 ч после вывоза в реанимацию), сокращается длительность пребывания в стационаре в послеоперационном периоде. Исключение разреза правого желудочка намного уменьшает травматичность операции, длительность искусственного кровообращения, отсутствует необходимость наложения дополнительных швов, обязательных при наложении заплаты на дряблый миокард правого желудочка, который долгое время функционировал в условиях системного артериального давления, соответственно, исключается развитие таких грозных осложнений, как ложные аневризмы.