Прогностическое значение синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани при дорсопатии

ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СИНДРОМА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПРИ ДОРСОПАТИИ

Г.М. Жуламанова АО «Республиканский диагностический центр», г. Астана

Введение. На протяжении последнего десятилетия дорсопатия занимает лидирующую позицию среди социально-значимых заболеваний опорно-двигательного аппарата. Многочисленные скрининговые обследования людей трудоспособного возраста показали, что 12-33% испытывали боль в спине (БС) на момент исследования, 22-65% - в течение последнего года и 11-84% страдали от БС хотя бы раз в жизни [1,2].

В последнее время внимание исследователей привлечено к поиску причин высокой распространенности БС. В ряде работ показано, что первые симптомы клинически выраженного болевого синдрома в спине у взрослых появляются еще в детском и подростковом возрасте на фоне дисплазии соединительной ткани[3].

Дисплазия соединительной ткани вызывается нарушением ее формирования вследствие генетически измененного фибриллогенеза, в результате этого и возникают морфофункциональ-ные нарушения висцеральных или локомоторных систем. Заболевания соединительной ткани подразделяют на дифференцированные и недифференцированные соединительнотканные дисплазии (НДСТ). Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются отчетливой клинической картиной, а в ряде случаев — установленными и достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами. Наиболее часто встречаются синдромы Элерса—Данло, Марфана[4,5]. Недифференцированными считается синдромы, при котором клинические проявления не соответствуют ни одному из известных заболеваний соединительной ткани.

Основными симптомокомплексами, характерными для НДСТ, являются связочно-суставной (гипермобильность суставов, плоскостопие), кожный (гиперэластичность кожи, мягкость, «бархатистость» кожи, стрии, выраженный подкожный сосудистый рисунок), костно-мышечный (астеническая конституция, сколиоз, усиление грудного кифоза, деформации грудной клетки), карди-альный (пролапсы клапанов, в основном митральногоклапана, дополнительные хорды левого желудочка). Эти четыре симптомокомплекса НДСТ, могут встречаться в различных сочетаниях. В популяции практически здоровых лиц трудоспособного возраста их частота составляет от 28,6 до 60%, полное их сочетание встречается у 8,5% обследованных [1].

В связи с широкой распространённостью и высокой клинической значимостью отдельных форм синдрома неспецифической дисплазии соединительной ткани (СНДСТ) выполнена оценка влияния данного синдрома на прогрессирование патологических изменений при дорсопатиях.

Материалы и методы. Проведены комплексное обследование и лечение 59 больных дор-салгией с различной степенью выраженности неврологических проявлений. Количество мужчин и женщин, включённых в исследование, было статистически сопоставимым: 31 (52,5%) и 28 (47,5%) соответственно. Средний возраст составил у женщин 47,3±1,5 года, у мужчин - 44,2±1,4 года.

Среди наблюдаемых нами людей преобладали лица трудоспособного возраста, до 60 лет - 49 (83,1%) человек. До поступления в клинику длительность заболевания до 5 лет была у 20 (33,5%) пациентов, от 5 до 10 лет - у 25 (41,5%) и более 10 лет - у 14 (25,0%) больных. «Стаж» заболевания до 10 лет имели 44 (75,0%) человек.

Оценивали наиболее характерные внешние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии: астенический тип конституции; черепно-лицевые аномалии развития; грудинно-реберно-позвоночные аномалии дисплазии соединительной ткани (ДСТ); суставно-костно-хрящевые аномалии развития при ДСТ; патологию мышечной системы; фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии кожи. Телосложение оценивали количественно путём расчёта росто-весового показателя (РВП): РВП=масса тела (кг)/рост (см) х 100% (норма 37-40%).

Патологию позвоночника (сколиоз, «прямая» спина, гиперкифоз грудного отдела, гиперлордоз поясничного отдела) диагностировали клинически при осмотре и с помощью пробы с отвесом, а также на основании рентгенологического исследования методом Кобба. Учитывали также наличие косолапости, Х-образного, О-образного искривления ног. Мобильность суставов оценивали в баллах по Р. Ве1дИ1оп, Р. Ногап:

0-2 балла - физиологический вариант нормы; 3-5 балла - умеренная гипермобильность суставов; 6-9 баллов - выраженная гипермобильность суставов.

Растяжимость кожи оценивали на тыле кисти, кончике носа, лбу. Безболезненное оттягивание кожи на 3 см в области тыла кисти, на лбу, возможность формирования складки кожи на кончике носа расценивали как гиперэластичность кожи. Дисплазию соединительной ткани диагностировали у пациентов при наличии более 4 микроаномалий.

Использовали такие методы лучевой визуализации, как обзорные рентгенограммы шейного отдела позвоночника; функциональные спондилограммы для диагностики нестабильности в шейном отделе позвоночника. Спектр причин болевого синдрома в спине с различными клиническими проявлениями объединен в рамках спондилеза, затрагивающего изменения дегенеративного характера в межпозвонковом диске (МПД), телах позвонков. Степень тяжести спондилеза оценивается по критериям Minesterium fur Gesundheitswesen, Gordon S.J. и соавт. (2003 г.) [6] (прототипом критериев является рентгенологическая классификация остеоартроза Kellgren- Lowrence, 1958 г.) [7]: 0-я стадия - норма, нет снижения высоты МПД; 1-я стадия - минимальный спондилез, незначительное снижение высоты МПД и/или малые (максимально 2 мм) единичные передние или боковые остеофиты; 2-я стадия - умеренный спондилез, умеренное снижение высоты МПД не менее 50% от высоты одного из смежных незатронутых дисков) и/или остеофиты умеренного размера (3-5 мм передний или боковой, 1-2 мм задний); 3-я стадия - тяжелый спондилез, значительное снижение высоты МПД (> 50%) и/или наличие больших остеофитов (>5 мм - передний или боковой, >2 мм - задний).

Клиническая картина дорсопатий у обследованных людей характеризовалась двумя типами начала заболевания: острым и постепенным. Острое развитие заболевания отмечено у 22 (36,9%) больных, постепенное - у 37 (63,1%). В возрасте до 40 лет острое начало заболевания выявлено у 10 (51,9%) человек, постепенное - у 9 (48,1%) обследованных, а после 55 лет (24 человек) - у 9 (37,9%) и 15 (62,1%) пациентов соответственно.

Среди всех обследованных у 39 (65,3%) пациентов были выявлены различные провоцирующие факторы, способствующие прогрессированию заболевания: работа, связанная с тяжёлой физической нагрузкой, вынужденное положение тела, ожирение, переохлаждение, заболевания эндокринных органов.

Результаты и обсуждение. Скорость прогрессирования патологических изменений в позвоночнике практически не зависела от пола. Среди мужчин отсутствие динамики зарегистрировано у 16 (51,6%) обследованных, умеренное прогрессирование - у 5 (16,1%) пациентов и быстрое - у 10 (32,3%). У женщин отсутствие прогрессирования, умеренная и быстрая динамика зарегистрированы в 16 (57,1%), 7 (25%) и 5 (17,9%) наблюдениях соответственно (р>0,05).

Результаты исследования показали, что более медленное течение заболевания наблюдается после 60 лет. Если у больных с быстрым и умеренным нарастанием патологических изменений в позвоночнике средний возраст составил 46,4±2,6 года, то при стабильном течении болезни - 62,7±2,4 года (различия статистически значимы, р<0,05). При стабильном течении остеохондроза у мужчин средний возраст был равен 64,7±2,4 года, у женщин - 58,2±2,6 года (р>0,05). При быстром прогрессировании заболевания средний возраст женщин был равен 48,6±2,6 года, мужчин - 49,9±3,1 года (р>0,05). Таким образом, пол пациента и его возраст не оказывают влияния на динамику патологических процессов в позвоночнике.

На фоне частых переохлаждений и эмоциональных стрессов частота встречаемости стабильного течения, быстрого или умеренного прогрессирования заболевания не имела статистически значимых различий. На фоне наследственной отягощенности у больных дорсопатией значительно чаще наблюдалось его быстрое прогрессирование. У пациентов с отягощённым наследственным анамнезом быстрые случаи прогрессирования заболевания регистрировались в 23,6% наблюдений при средних значениях по всей группе обследованных в 16,4%. Наличие хронической соматической патологии у больных способствовало быстрому прогрессированию заболевания. На фоне заболеваний органов дыхания быстрое прогрессирование дорсопатий наблюдалось в 21,6% наблюдений, эндокринной системы - в 27,3%.

Результаты исследования показали, что частота встречаемости СНДСТ у больных с про-грессированием дорсопатий в течение первых трех лет болезни значительно выше, чем у лиц с незначительной динамикой патологических изменений в позвоночнике и ее отсутствием. Если

среди всех обследованных синдром неспецифической дисплазии соединительной ткани зарегистрирован в 13 (22%) наблюдениях, при отсутствии прогрессирования - у 4 (6,3%) больных, то при быстром прогрессировании из 59 пациентов - у 9 что составило 15,3%.

Гипермобильность суставов при быстром прогрессировании дорсопатии наблюдалась практически в два раза чаще, чем при медленном. Для быстрого прогрессирования дорсопатий характерным оказался и такой признак СНДСТ, как повышенная растяжимость кожи.

Заключение. У пациентов со стабильным течением заболевания данный синдром отмечен у 4 (6,3%) больных, при быстром - у 9 (15,3%) человек.. Можно констатировать тот факт, что сочетание таких признаков синдрома неспецифической дисплазии соединительной ткани, как деформация грудной клетки, долихоцефалия, гипермобильность суставов и повышенная растяжимость кожи, с высокой степенью достоверности указывает на большую вероятность быстрого прогрессирования дорсопатий.

Литература:

1. Walker B.F. The prevalence of low back pain: a systematic review of the literature from 1966 to 1998. J Spinal Disord 2000;13:205-217.

2. Waddell G. The back pain revolution. London: Churchill Livingstone, 2004.

3. Неврология новорожденных: острый период и поздние осложнения : [ монография] / А. Ю. Ратнер. - 3-е изд. - М. : Бином. Лаборатория знаний, 2006.

4. Куанова Л.Б. Синдром Черногубова - Элерса- Данлоса. Республиканская научно - практическая конференция «Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии».-сб. трудов.-г. Алматы, 1999г.- с. 131-135.

5. Куанова Л.Б.Синдром Маффучи. Педиатрия и детская хирургия Казахстана- 2000г., №4, с.83-85

6. Yamakawa T., Horikawa K., Kasai Y. et al. Prevalence of osteoarthritis, osteoporotic vertebral fractures, and spondylolisthesis among the elderly in a Japanese village. Journal of Orthopaedic Surgery. 2006; 14 (1): 9-12.

7. Kellgren J.H., Lawrence J.S. Osteoarthritis and disk degeneration in an urban population. Ann Rheum Dis. 1958; 17: 388-397.

Дорсопатия кезщде дэнекер тшнщ сараланбаган дисплазия синдромынын

болжамдьщ маныздылыгы

Жоламанова Г.М.

Наукастарга кешендi клиникальщ-неврологияльщ тексеру, дэнекер тшнщ сараланбаган дисплазия синдромыныц (ДТСДС) фенотипиялык бегтерш, рентгенологиялык баганы айкындай отыра, жYргiзiлдi. Дорсопатиясы бар 18 жастан жогары 59 тулга тексертдк Туракты агымдагы дорсопатия 4 (6,3%) наукаста белпленген, прогрессивт - 9 (15,3%) адамда. ДТСДС-тыц кеюрек куысыныц деформациясы, долихоцефалия, буындардыц шамадан тыс козгалгыштыгы мен терi созылымдыктыц жогарлауы - белгтершщ тiркесуi дорсапатияныц шугыл ерлеу мумюндИн жогары дэрежелi накталыкпен керсетедг

Prognostic significance of dysplasia undifferentiated syndrome of connective tissue in dorsopathies

Zhulamanova G.M.

Patients underwent comprehensive clinical and neurological examinations to identi fy phenotypic traits of dysplasia undifferentiated syndrome of connective tissue (DUSCI), radiologic evaluation was used as one of the examinations. 59 people aged over 18 were examined. In patients with stable dorsopathies the syndrome was observed in 4 (6.3%) patients, whereas with progressive dorsopathy - in 9 (15.3%) patients. It can be stated that the combination of marks of DUSCI such as chest dolichocephaly, hypermobility of joints and increased extensibility of the skin, with a high degree of reliability indicating a high probability of rapid progression of dorsopathies.