Ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей

Ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей

Н.В. Рылова, О.В. Кондратьева, И.В. Скворцова

Казанский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница, Казань

Ultrasound evaluation of the hepatobiliary system in children with cystic fibrosis

N.V. Rylova, O.V. Kondratyeva, I.V. Skvortsova

Kazan State Medical University; Children's Republican Clinical Hospital, Kazan

Обследованы 30 детей, больных муковисцидозом. Проводилось ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы с определением пре- и постпрандиальных допплерографических показателей кровотока по воротной вене. Выделены группы детей, согласно структурным изменениям паренхимы печени: с формированием признаков цирроза печени; с формированием признаков фиброза; без признаков цирроза, фиброза. Во всех группах установлено достоверное увеличение средних значений обеих долей печени различной степени выраженности. При оценке постпрандиальной реакции кровотока по воротной вене у детей с признаками цирроза печени было выявлено отсутствие прироста скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока либо недостаточный их прирост (менее чем на 10%); у детей с признаками фиброза печени прирост скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока в среднем составил 11 и 19% соответственно, а у остальных детей — 26 и 34% соответственно. Таким образом, комплексная ультразвуковая диагностика позволяет уточнить степень выраженности фиброза, цирроз печени и выявить начальные признаки портальной гипертензии.

Ключевые слова: дети, муковисцидоз, гепатобилиарная система, ультразвуковая диагностика, допплерография.

Thirty children with cystic fibrosis were examined. Ultrasound examination of the hepatobiliary system was performed, by determining the pre- and postprandial Doppler parameters of portal venous blood flow. Groups of the children were identified according to hepatic parenchymal structural changes: with the signs of fibrosis, without the signs of cirrhosis or fibrosis. All the groups showed a significantly different increase in the mean values of both of the liver lobes. Estimation of the postprandial reaction of portal venous blood flow revealed that the children with hepatic cirrhosis signs had no increments in the velocities of linear and volumetric blood flows or their inadequate rise (by at least 10%); in those with hepatic fibrosis signs, the increase in these indicators averaged 11 and 19%, respectively; in the other children; that was 26 and 34%, respectively. Thus, comprehensive ultrasound diagnosis makes it possible to specify the degree of hepatic fibrosis or cirrhosis and to detect the early signs of portal hypertension.

Key words: children, cystic fibrosis, hepatobiliary system, ultrasound diagnosis, Doppler study.

Муковисцидоз — мультисистемное заболевание, развивающееся вследствие продукции экзо-кринными железами секрета повышенной вязкости, с формированием вторичных изменений преимущественно в бронхолегочной, а также пищеварительной и репродуктивной системах. Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных аутосомно-ре-цессивных наследственных заболеваний, в странах Северной Европы, Северной Америки и Австралии встречается с частотой 1:3500 новорожденных [1—3], в России — 1:4900 новорожденных [4].

Тяжесть течения и прогноз муковисцидоза определяются в большей степени его легочными прояв-

© Коллектив авторов, 2012

Ros Vestn Perinatol Pediat 2012; 1:45-47

Адрес для корреспонденции: Рылова Наталья Викторовна — д.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии Казанского государственного медицинского университета

Кондратьева Олеся Васильевна — асп. той же кафедры 420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Скворцова Ирина Владиславовна — зав. отделением ультразвуковой диагностики Детской республиканской клинической больницы 420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140

лениями. От легочных осложнений погибают до 90% больных [5]. Немаловажная роль в патогенезе заболевания отводится поражению системы пищеварения и прежде всего — поджелудочной железы и печени. В последние десятилетия увеличилась продолжительность жизни больных муковисцидозом, в связи с чем возрастает частота вовлечения гепатобилиарной системы в патологический процесс, составляющая от 20 до 80% [6, 7]. С целью предотвращения развития таких осложнений, как кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта в результате цирроза печени и портальной гипертензии используются визуальные методы диагностики, в частности, ультразвуковые.

Внедрение высокоинформативных технологий, в том числе допплерографических методик, позволяет оценить не только состояние гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом, но и состояние кровотока в сосудах портальной системы. Это способствует выработке дополнительных критериев диагностики и контроля течения данной патологии [9].

Целью настоящей работы явилась оценка состо-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 1, 2012

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

яния органов гепатобилиарной системы и кровотока в воротной вене при комплексном ультразвуковом исследовании у детей с муковисцидозом для определения диагностически значимых морфологических и функциональных изменений.

ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ И мЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В пульмонологическом отделении Детской республиканской клинической больницы проведено обследование 30 детей с муковисцидозом: 29 — со смешанной формой муковисцидоза, 1 — с преимущественно легочной формой. Течение заболевания у 26 детей тяжелое, у 4 — среднетяжелое. Возраст детей 6—17 лет.

Ультразвуковое исследование осуществлялось утром натощак на ультразвуковом сканере Toshiba Xario (Япония) конвексным датчиком частотой 3,5 МГц в реальном масштабе времени в В-режиме. Определялись размеры, эхогенность, контуры, структура печени, селезенки, а также форма, размеры, эхогенность, состояние стенок, характер содержимого желчного пузыря. Устанавливался диаметр воротной и селезеночной вен. Проводилась PW-импульсная допплерог-рафия, которая включала измерение максимальной скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока в воротной и селезеночной венах натощак и спустя 30—40 мин после физиологического завтрака.

Известно, что у здоровых лиц в воротной вене уже через 5—10 мин после приема пищи происходит прирост скорости линейного кровотока на 90%. Параллельно с этим рег истрируется увеличение скорости объемного кровотока в данном сосуде, достигающей максимального прироста на 110—120% через 30 мин [9].

результаты и обсуждение

У большинства детей были отмечены изменения со стороны желчного пузыря. В 10 случаях было выявлено увеличение его размеров, в 6 — уменьшение, в 1 — желчный пузырь визуализировался в виде эхо-генного тяжа, в 1 — не визуализировался. Аномалии развития в виде перегиба тела, дна установлены у 3 детей. В 14 случаях выявлено утолщение стенок желчного пузыря, в 10 — визуализировалась эхоген-ная взвесь, в 1 — конкременты. Сократительная функция желчного пузыря в пробе с физиологическим

завтраком у всех детей была снижена. Полученные нами данные согласуются с результатами исследования И. В. Дворяковского и соавт. [10, 11].

При ультразвуковом исследовании у 24 детей было выявлено увеличение размеров печени, при этом у 15 — отмечалось увеличение и правой, и левой долей, а у 10 — увеличение только левой доли. Увеличение верхненижнего размера для левой доли в среднем составило +33±0,26%, для правой доли +5±0,07% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста. В 10 случаях выявлена крупнозернистая структура печени с формированием признаков фиброза у 7 детей, цирроза — у 3 (рис. 1).

Рис. 1. Эхограмма печени у ребенка с муковисцидозом (7 лет). Паренхима неоднородная, крупнозернистая с признаками цирроза.

В соответствии с данными ультразвукового исследования были выделены следующие группы пациентов: 1-я группа — дети с формированием признаков цирроза печени (п=3), 2-я группа — дети с формированием признаков фиброза печени (п=7), 3-я группа — дети без признаков фиброза, цирроза печени (п=20). У одного ребенка выявлен стеатоз печени. Во всех группах установлено достоверное увеличение средних значений обеих долей печени различной степени выраженности (табл. 1). Увеличение селезенки было обнаружено в 7 случаях. Продольный размер был увеличен на 42±0,7%, поперечный на 1±0,02% по сравнению с должными размерами для соответствующего возраста.

При допплерографическом исследовании состояния кровотока в системе воротной вены в 1-й группе пациентов установлено расширение диаметра воротной вены (рис. 2). В этой группе детей отмечалось уменьшение скорости линейного кровотока на 9±0,08%,

Таблица 1. Размеры печени по данным эхографии у детей с муковисцидозом в зависимости от структурных изменений паренхимы печени (% к должным величинам); М±т

1-я группа 2-я группа 3-я группа

Правая доля +6±0,07 +9±0,09* +3±0,05* **

Левая доля +39±0,27 +50±0,26* +27±0,24* **

Примечание. Здесь и в табл. 2: достоверность различий р<0,05: * — с 1-й группой; ** —со 2-й группой.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 1, 2012

Рылова Н.В. и соает. Ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей

Таблица 2. Допплерографические показатели воротной вены у детей с муковисцидозом в зависимости от структурных изменений паренхимы печени

Показатель кровотока в воротной вене 1-я группа 2-я группа 3-я группа

Скорость линейного кровотока, постпрандиально +8±0,20 + 11±0,34* +26±0,27* **

Скорость объемного кровотока, постпрандиально -3±0,10 +19±0,53* +34±0,42* **

мм 12

10

8

6

4

2

0

10,26

6,42

Диаметр ВВ Диаметр СВ

В 1-я группа  2-я группа S 3-я группа

Рис. 2. Диаграмма распределения средних значений диаметров воротной вены (ВВ) и селезеночной вены (СВ) у детей с муковисцидозом.

увеличение скорости объемного кровотока в воротной вене на 53±0,36% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста. Кроме того, было установлено расширение диаметра селезеночной вены с увеличением либо уменьшением скорости линейного кровотока в данном сосуде. Эти изменения свидетельствуют о наличии портальной гипертензии.

Во 2-й группе обнаружено увеличение скорости линейного кровотока воротной вены на 26±0,24% и уменьшение скорости объемного кровотока на 3±0,51%. В 3-й группе отмечено увеличение скорости линейного кровотока на 1±0,31%, уменьшение скорости объемно-

го кровотока на 9±0,29% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста.

При оценке постпрандиальной реакции кровотока по воротной вене у детей с признаками цирроза печени было выявлено отсутствие прироста скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока либо их недостаточный прирост (менее чем на 10%). У детей с признаками фиброза печени прирост скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока в среднем составил 11 и 19% соответственно, а у остальных детей — 26 и 34% соответственно (табл. 2).

Таким образом, комплексная ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы, селезенки, а также кровотока по сосудам портальной системы позволяет уточнить степень выраженности фиброза, наличие цирроза печени и выявить начальные признаки портальной гипертензии. Допплерографические параметры с оценкой пре- и постпран-диальной реакции кровотока по сосудам портальной системы могут быть использованы как дополнительные критерии диагностики тяжести течения муковис-цидоза и функционального состояния гепатобилиар-ной системы при данной патологии. Своевременная диагностика и терапия патологии печени при указанном заболевании позволяют предотвратить развитие таких грозных осложнений, как гиперспленизм, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, печеночная недостаточность, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов с муковисцидозом.

ЛИТЕРАТУРА

1. Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson H.B. et al. Cystic fibrosis. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: Saunders 2004; 1437—1450.

2. Patient registry 2003 annual report. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation 2004; 681.

3. Ratjen F., Doring G. Cystic fibrosis. Lancet 2003; 361: 681— 689.

4. Капранов Н.И. Муковисцидоз — современное состояние проблемы. Пульмонология 2006; Приложение: 5—11.

5. Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз. М: Медицина 1995; 187.

6. Hodson M.E., Duncan M.G. Cystic fibrosis. London: Champan & Hall 1995; 281—292.

7. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 2001; 21.

8. НеретинаА.Ф., УльяноваЛ.В., КлоковаВ.М. и др. Ошибки диагностики муковисцидоза у детей. Конгресс по болезням органов дыхания, 12-й: Сб. статей и тезисов. М 2002; 20—24.

9. Кунцевич Г.И., Белолапотко Е.А. Цветное допплеровское картирование и импульсная допплерография абдоминальных сосудов. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. Под ред. Ю.М. Никитина и А.И. Труханова. М: Медицина 1998; 297—329.

10. Дворяковская Г.М., Симонова О.И., Иванов А.П. и др. Ультразвуковая диагностика в оценке состояния детей при муковисцидозе. SonoAce—Intematюnal 2006; 15: 48—58.

11. Дворяковский И.В., Симонова О.И., Дворяковская Г.М., Горбунова М.О. Новые возможности ультразвуковых исследований органов брюшной полости при муковисцидозе у детей. Рос педиат журн 2008; 4: 33—37.

Поступила 28.03.11

РОССИИСКИИ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 1, 2012