«Когда ты работаешь в хосписе, у тебя гораздо больше времени на конкретного пациента, на его семью»

21 июня — международный день пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), а весь июнь считается месяцем повышения осведомленности о БАС. Еще несколько десятилетий назад об этой болезни ничего не было известно. Сегодня ученые знают, что каждые 90 минут одному человеку в мире ставят диагноз БАС, а болезнь может прийти к любому, независимо от его социального или финансового статуса. Специалист паллиативной помощи, автор международных руководств по паллиативной медицине, более 20 лет руководивший хосписами в Великобритании, приглашенный эксперт благотворительного фонда "Живи сейчас" Ричард Слоан рассказал "Власти", как живут больные БАС в его стране, легко ли стать паллиативным врачом в Великобритании, зачем паллиативным больным назначают морфин и почему многие врачи до сих пор морфина боятся.

Быстро ли в Великобритании диагностируют БАС? В России диагностика может занимать годы.

На этот вопрос всегда сложно ответить, потому что симптомы развиваются по-разному. И в самом начале болезни эти симптомы часто схожи с общими для разных заболеваний. Если, например, первые проявления БАС у пациента — это нарушения голоса, нарушения речи, то пациента могут направить к специалисту, к лору. Специалист может исследовать горло, голосовые связки и не заметить ничего патологического. И только когда присоединяются другие симптомы, врачи начинают понимать, что тут не просто больное горло. Конечно, в зависимости от ситуации, на это уходит разное время. В Великобритании у любого человека, у семьи есть семейный доктор. И именно семейный врач контролирует и координирует коммуникацию с другими врачами в больницах. Так что скорость постановки диагноза зависит от того, как быстро семейный врач сообразит, что симптомы его пациента не укладываются в картину обычных заболеваний. Обычный семейный врач сталкивается с БАС в среднем один раз в 25 лет. Так что от того, как быстро он поймет, что нужно обратиться к неврологу, зависит и скорость постановки диагноза, и качество жизни пациента. Могу сказать, что это может занимать от нескольких месяцев до, порой, нескольких лет. Потому что всегда требуется время, чтобы исключить другие диагнозы. Сначала исключают самые распространенные диагнозы: остеохондроз, инсульт, а когда все это исключается, человека попытаются вылечить, и если это не получится, тогда его отправят на неврологическое исследование, которое практически со стопроцентной вероятностью ставит БАС.

Это нельзя диагностировать по анализу крови?

Нет, к сожалению, не существует определенного анализа крови, который мог бы подтвердить или исключить БАС. Но есть специальные исследования, которые проводят неврологи, и эти исследования определяют динамику заболевания, динамику ухудшений.

Что нужно больному БАС для организации нормальной жизни?

В случае с БАС вы никаким образом не можете улучшить или вернуть то, что уже потеряно. Поэтому вы максимально стараетесь улучшить те функции человека, которые еще не утеряны до конца. Этого можно достигнуть с помощью каких-то специальных средств, технических разработок. Тут важна работа физического терапевта, который поддерживает работу суставов, мышц, конечностей, пока еще в них есть подвижность и какая-то возможность вообще двигаться.

Как в вашей стране предоставляют таким пациентам специальные технические средства, с помощью которых они могут жить?

Большинство простых средств реабилитации у нас доступны через местные государственные системы медпомощи. Но есть более сложные и дорогие средства, например очень сложные электроколяски, разработанные специально для больных БАС. И если местные медицинские центры говорят, что они не "потянут" такую коляску, или очень долго принимают решение о ее покупке, тогда Ассоциация БАС (MNDA — Ассоциация помощи людям с болезнью двигательного нейрона, созданная в 1979 году для координации помощи людям с БАС, живущим в Англии, Уэльсе и Северной Ирландии.— "Власть") может финансировать покупку этой коляски и выдачу ее пациенту.

Какие проблемы у больных БАС есть в Великобритании?

В нашей стране работает огромное количество волонтеров, которые очень помогают каждому конкретному больному. Они являются таким отличным мостиком между семьей, пациентом и специалистами. Но я думаю, что самая большая проблема любой системы здравоохранения в целом — это нагрузка, давление по поводу того, сколько денег тратится на каждую конкретную нужду. То есть финансовый вопрос довольно острый.

В чем это проявляется?

В том, что существуют большие очереди на консультации специалистов. Не хватает специалистов, не хватает технической помощи, люди не могут вовремя получить необходимое специальное оборудование, или местные медицинские центры не могут предоставить своевременную помощь. Если мы говорим о хосписе, который спонсируется благотворителями, то он гораздо более мобилен, более подвижен в оказании помощи, и у него больше возможности оказывать современную качественную помощь, чем у государственной структуры.

В Великобритании больным БАС дают обезболивающие? Насколько доступен морфин?

Чаще всего при БАС болей нет. Но по мере того, как пациент слабеет, у него нарастает дискомфорт в суставах, мышцах. Этот дискомфорт, конечно, не ужасен, но если он постоянно присутствует, это очень выматывает человека. Возможно, в начале болезни обычных анальгетиков будет достаточно. Но чем слабее становится пациент, тем больше дискомфорт, потому что больной уже не может повернуться, изменить положение тела, когда сидит или лежит в кровати, и ему приходится полагаться на помощь ухаживающего, который должен его переворачивать. В особенности это тяжело ночью. Конечно, это причиняет огромный дискомфорт самим ухаживающим, потому что прерывистый сон изматывает, им надо постоянно вставать к больному. Так что если терапия слабыми препаратами не снимает сильного дискомфорта у пациента, тогда малые дозы морфина могут очень сильно помочь. Можно использовать пролонгированные капсулы замедленного действия, которые применяются два раза в день, и это облегчает ситуацию. В Великобритании морфин очень легко получить не только при онкологии, но и при других заболеваниях, например при БАС. Хотя и в нашей стране раньше это было под большим вопросом. Потому что любому студенту медицинского вуза всегда объясняли: вы ни в коем случае не должны назначать морфин больным с одышкой, потому что морфин угнетает дыхание и пациент может просто перестать дышать.

В России врачи предпочитают не давать морфин и назначают его в самых крайних ситуациях. Одышка совсем не входит в список таких крайних ситуаций.

Каждый человек, у которого развивается одышка, страдает. Одышка — это очень опасно. Это очень тревожное состояние, и обязательно нужно помочь человеку с этим справиться. И если морфин может с этим справиться, то его нужно назначать. Есть такой препарат лоразепам — изначально предполагалось, что его надо глотать, как таблетки, но мы теперь знаем, что он гораздо быстрее действует, если его класть под язык.

В России многие врачи боятся назначать морфин, считая, что он в принципе опасен, даже для паллиативных больных.

Это то, чему нас всех когда-то учили. Но если вы не даете огромные дозы морфина, которые действительно могут быть опасными для дыхания, эта терапия абсолютно безопасна для пациента, и это подтверждено исследованиями. Морфин помогает не только при дискомфорте, возникающем в обездвиженном состоянии. Доказано, что он уменьшает неприятные ощущения, связанные с одышкой. Он убирает их. Есть, конечно, ограничения. Если вы увеличиваете дозировку, а пациент говорит вам, что это не помогает, надо пересматривать каждый раз назначение морфина и знать, что не всегда увеличение дозировки будет помогать. Но есть другие препараты, которые даются в дополнение к морфину, и в целом такая терапия позволяет помочь пациенту.

Вы уже были в России раньше и знаете, что еще совсем недавно здесь даже специалисты-неврологи не знали о БАС. Как вам кажется, что нужно делать в РФ, чтобы людям с БАС стало легче?

В первую очередь, мне кажется, надо развивать и стимулировать развитие таких профессиональных команд помощи больным с БАС, которые уже сегодня работают в Москве и Санкт-Петербурге. Россия огромна, и надо, чтобы такие команды были во всех регионах. И это ровно тот путь, который прошла Великобритания. На протяжении многих лет все больше и больше людей понимало, в какой тяжелой ситуации находятся больные БАС и как им нужна помощь. Очень часто инициатива создания таких организаций исходит от родственников, у которых сейчас болеют близкие или болели, или уже ушли из жизни от этой болезни. У специалистов всегда масса дел, а родственники становятся основным двигателем. Как, например, это произошло с Московской службой помощи больным БАС, где Наталья Семина (председатель совета благотворительного фонда "Живи сейчас".— "Власть") со своей личной историей сделала очень многое. Именно такие люди сильно двигают весь процесс. И, конечно, нужна очень большая работа с правительством, с государственными структурами — чтобы не только адресная, но и систематическая помощь больным БАС улучшалась. Это огромная работа, в ней должно быть задействовано очень много людей.

В свой первый визит в Москву вы говорили, что Россия в диагностике и уходе за больными БАС сейчас находится на том уровне, на котором Англия была лет 30-40 назад. Что скажете сегодня?

Прогресс, конечно, есть. Я был здесь четыре года назад. И сейчас вижу, что гораздо больше пациентов охвачено паллиативными службами помощи, профильными службами помощи больным с БАС. Доступность служб стала гораздо выше. И даже в экстренных ситуациях, когда срочно нужна помощь, все стало оперативнее. То, что в Санкт-Петербурге развивается такая же служба, как в Москве,— это тоже большой прогресс. Пациенты не ограничены теперь только одной столицей, где они могут получить помощь. Очень большое достижение заключается в том, что система здравоохранения признала важным направлением паллиативную помощь. В любом случае, очень круто то, что делает команда людей в этой сфере в вашей стране. Они — передовые в России.

Врачи паллиативной помощи в Великобритании проходят специальную подготовку? Вы сами как стали паллиативным врачом?

Я был семейным врачом. Но после восьми лет работы чувствовал сильную усталость. Я полностью выгорел. И я понял, что надо что-то делать. Мне всегда была интересна паллиативная помощь. Сначала мне казалось, что я не готов заниматься этим постоянно. Но я поговорил с разными специалистами в хосписе, и они очень обнадежили меня, сказав, что это очень достойная работа. И она приносит удовольствие. Когда ты работаешь в хосписе, у тебя гораздо больше времени на конкретного пациента, на его семью. И это именно то, чего мне очень не хватало, когда я был семейным врачом. Потому что вообще не оставалось времени ни на что. В то время не было специального образования для людей, которые хотели бы стать специалистами паллиативной помощи. Но я перебрался в Лондон и работал в хосписе святого Кристофера. Это был тогда первый современный хоспис. Я провел там 16 месяцев. Набирался опыта, навыков, знаний. И вскоре получил право претендовать на пост медицинского директора хосписа. Сейчас система обучения в этой сфере такова: врачи заканчивают свое обязательное семилетнее медицинское обучение, и если они хотят пойти в паллиативную помощь, то им необходимо пройти еще пять лет обучения.

Так много?

Да, и я иногда думаю, что сегодня все становится более регламентированным, и мне сейчас было бы гораздо сложнее начать работать врачом паллиативной помощи. Но мой опыт врача семейной медицины говорит, что иногда даже те знания, которые получают студенты в больнице в течение курса обучения, недостаточны для того, чтобы заниматься паллиативной помощью. Потому что медицина, практикуемая в больнице, очень сильно отличается от того, какая помощь оказывается пациенту в рамках местного здравоохранения. Вам приходится принимать во внимание много разных факторов, когда пациент находится дома.

Во всем мире уже несколько десятилетий идут активные исследования БАС. Вы можете рассказать о последних результатах, удалось узнать что-то новое?

Сейчас, действительно, в мире проводится очень много исследований. Цель — понять причины БАС. Мы надеемся, что если удастся понять причину, это приведет к поиску лекарства. Очень много препаратов находится сейчас в процессе испытаний — специалисты надеялись, что они помогут сильно замедлить БАС. Но, к сожалению, за последние 25 лет не удалось как-то кардинально решить эту проблему. С тех пор как был открыт синтезированный рилузол, никаких кардинальных открытий больше не было. Этот препарат замедляет развитие БАС в среднем где-то на три месяца. Да, всего лишь на три месяца. Но ученые работают, и есть надежда, что рано или поздно будет какой-то прорыв.

Что такое боковой амиотрофический склероз

Чаще всего болезнь развивается стремительно: уже через несколько месяцев после постановки диагноза человек, полный сил и энергии, начинает испытывать затруднения в передвижении, потом он садится в инвалидное кресло, перестает говорить, глотать, а потом — дышать. Причиной заболевания становится смерть двигательных нейронов — клеток нервной системы, которые управляют мышцами. Отмирание этих клеток приводит к парализации человека. Но до сих пор науке не удалось выяснить, почему у среднестатистического взрослого человека, ведущего самый обычный образ жизни, начинают отмирать моторные нейроны. По этой же причине пока не существует лечения, которое могло бы остановить гибель нейронов и предотвратить развитие болезни.

По данным ALS Association (США) и MNDA (Великобритания), в мире около 350 тыс. больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС). В год на 100 тыс. населения заболевание диагностируется у 5-7 человек. Ежегодно только в США появляется свыше 5 тыс. новых случаев. По приблизительным оценкам в России БАС болеет около 8-12 тыс. человек, однако единого реестра людей с этим диагнозом в нашей стране нет.

Помочь людям с БАС сегодня можно только одним способом — сохранить качество жизни человека на максимально высоком уровне, чтобы он в оставшееся ему время жизни как можно меньше ощущал дискомфорт от своей болезни.

Сегодня в России системную помощь таким пациентам оказывают только благотворительные организации, которые есть пока лишь в крупных городах. А между тем для решения проблем пациентов с БАС необходимо государственное вмешательство.

В России об этом редком заболевании знают далеко не все врачи, а сама болезнь проявляется не сразу, поэтому на диагностику в среднем уходит один-два года. Когда диагноз поставлен, пациенту нужна помощь специалистов — физических терапевтов и эрготерапевтов, которые должны объяснить, как пациенту справляться с нарастающими симптомами — проблемами с глотанием, речью, дыханием, а их родным — как ухаживать. В РФ после установления диагноза человека просто отправляют домой, часто даже не назначая день следующего приема. Самой серьезной проблемой для человека с БАС в нашей стране становится отсутствие респираторной поддержки. Стремительное развитие болезни приводит к тому, что пациенту становится все сложнее дышать. Это сначала доставляет дискомфорт, а потом серьезные страдания. Помочь ему может использование аппаратов искусственной вентиляции легких или применение медикаментов, в том числе морфина, для снятия одышки. Однако аппараты стоят от 400 тыс. руб., а выписывать морфин при БАС врачи опасаются, хотя во многих странах это уже давно стало стандартной практикой.

Драгоценные месяцы и годы жизни у пациентов с БАС отнимает бюрократическая машина. Для получения самых простых средств технической реабилитации (костыля, ортезов, коляски), пациент должен оформить инвалидность. Для этого ему необходимо пройти медико-социальную экспертизу (МСЭ). Многие люди с БАС, опекаемые благотворительным фондом "Живи сейчас", рассказывают, что специалисты МСЭ "назначают" им сначала третью группу, предлагая ежегодное переосвидетельствование. Но БАС прогрессирует быстро, и в течение года человека, который самостоятельно приходил в бюро МСЭ, может полностью парализовать. Другими словами, необходимых ему средств технической реабилитации он просто не успевает получить.

Остро стоит и проблема ухода за больными БАС. Услуги бесплатных сиделок в нашей стране практически недоступны, а в коммерческой сфере такие услуги стоят дорого и часто оказываются неквалифицированными специалистами, не умеющими работать с БАС. Поэтому уход ложится на родственников и требует от семьи огромных физических, эмоциональных и финансовых ресурсов — членам семей приходится оставлять работу и превращаться в сиделок.