СПОСОБ КОАГУЛЯЦИИ СОСУДОВ ПУПОВИНЫ ПЛОДА С АКАРДИЕЙ ПРИ СИНДРОМЕ ОБРАТНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ПЕРФУЗИИ
METHOD FOR UMBILICAL VESSEL COAGULATION IN FOETUS WITH ACARDIA IN REVERSED ARTERIAL PERFUSION SYNDROME

Изобретение относится к медицине, в частности к способам коагуляции сосудов пуповины плода с акардией при синдроме обратной артериальной перфузии.
Многоплодная беременность, в связи с высокой частотой перинатальных осложнений, относится к беременности высокого риска. Среди многоплодных беременностей наиболее неблагоприятна монохориальная многоплодная беременность, заболеваемость и смертность при которой составляет 10% и превышает таковую при дихориальной двойне в 3-4 раза. Это обусловлено особенностями строения общей плаценты, а именно наличием плацентарных сосудистых анастомозов, которые могут приводить к гемодинамическому дисбалансу между близнецами. Наиболее ярким проявлением аномального анастомозирования сосудов в монохориальной плаценте является синдром обратной артериальной перфузии у двойни. Данный синдром встречается с частотой 1 случай на 35000 родов и характеризуется наличием грубых пороков развития и отсутствием функционирующего сердца у плода-реципиента. При этом здоровый плод обеспечивает кровообращение плода с акардией, однако с противоположно направленным кровотоком. Перинатальная заболеваемость и смертность здорового плода достигает 55%.
В зависимости от внешнего вида плода, а именно степени выраженности аномального развития головы или туловища, различают четыре типа плода с акардией [Driggers R.W. et al., 2002; Weisz В. et al., 2004]: первый тип - акардиакус-ацефалус, характеризуется полным отсутствием головы, при этом имеется аномально развитое туловище с конечностями. Встречается в 60-75% наблюдений и связан с высоким риском осложнений для плода-донора. Второй тип - акардиакус-аморфус, имеет наиболее выраженные аномалии. Представлен бесформенным образованием, содержащим все ткани, при отсутствии их дифференцировки на органы. Выявляется в 20% наблюдений. Третий тип - акардиакус-энцефалус, наиболее дифференцированный тип акардиакуса, в котором можно четко различить структуры черепа и/или зачатки головного мозга, туловище и конечности. Составляет 10% наблюдений. Четвертый тип - акардиакус-акормус, имеет структуры черепа с ограниченным или полным отсутствием развития туловища. Встречается в 5% наблюдений.
Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии производится при помощи эхографии и возможна начиная с первого триместра беременности.
Эхографические критерии синдрома можно разделить на основные и дополнительные. К основным ультразвуковым признакам многоплодной беременности, осложненной синдромом обратной артериальной перфузии, относятся: отсутствие функционирующего сердца у одного из плодов и реверсный кровоток в артерии пуповины у аномально сформированного плода по данным допплерометрии. Обратный кровоток в артериях пуповины является результатом отсутствия функционирующего сердца и наличием артерио-артериальных анастомозов в плаценте. К дополнительным эхографическим признакам относятся выраженные аномалии развития одного плода из монохориальной двойни: отсутствие или недоразвитие головы, конечностей, внутренних органов, утолщение воротникового пространства, генерализованный отек, единственная артерия пуповины, выраженное несоответствие фетометрических параметров плодов, многоводие у плода-донора. В первом триместре беременности плод с акардией может быть ошибочно принят за погибшего близнеца, особенно если присутствуют структуры черепа, однако при цветовой допплерографии в его туловище будет определяться кровоток, а при последующих ультразвуковых исследованиях будет отмечаться его рост.
К осложнениям беременности при синдроме обратной артериальной перфузии относят следующие: многоводие, преждевременные роды, преждевременное излитие околоплодных вод, разрыв матки, развитие сердечной недостаточности и внутриутробная гибель плода-донора. При этом частота осложнений напрямую зависит от размеров плода с акардией.
1
4
Лечебную тактику можно подразделить на консервативную и оперативную. После исключения хромосомных нарушений и пороков развития у плода-донора, рекомендуется еженедельные УЗИ. Если предположительная масса плода с акардией меньше чем / плода-донора, прогноз считается благоприятным и дальнейшего лечения не требуется [Sabourin J. et al., 2011].
Единственным патогенетически обоснованным методом лечения синдрома обратной артериальной перфузии является оперативное разобщение связи плода-донора с плодом-акардиакусом. Для фетоцида плода с акардией предлагаются различные методики: инъекция 96° этанола во внутрибрюшную часть артерии пуповины, перевязка пуповины при фетоскопии, фетоскопическая лазерная коагуляция сосудов пуповины, моно- и биполярная коагуляция сосудов пуповины [Mccurdy С.М. et al., 1993; Corbacioglu A. et al., 2012; Weichert A. et al., 2012], введение в артерии пуповины под эхографическим контролем тромбогенной спирали, введение эмболов в кровеносную систему плода-акардиакуса [Tan T.Y.T. et al., 2003], гистеротомия и селективное родоразрешение плода-акардиакуса.
Альтернативной тактикой ведения беременных с выраженным синдромом обратной артериальной перфузии при невозможности проведения окклюзии сосудов пуповины плода-реципиента является амниоредукция -удаление избыточного количества амниотической жидкости из амниотической полости плода-донора [Sepulveda W. et al., 2000]. Этот паллиативный метод лечения можно применять неоднократно на протяжении беременности, однако он не устраняет причину. За счет снижения внутриматочного давления достигается главный положительный эффект амниодренирования - пролонгирование беременности. Эффективность амниоредукции составляет от 30 до 83%. Основная и наиболее важная разница в перинатальных исходах при проведении эндоскопического легирования сосудов пуповины и повторных процедур амниоредукции состоит в частоте неврологических нарушений у выживших детей (5% против 18-37% соответственно) [Weisz В. et al., 2004].
Оптимальным периодом для проведения оперативного лечения признан 2-ой триместр беременности (с 15 по 23 недели), так как в данном сроке диагностируются большинство случаев синдрома обратной артериальной перфузии, еще отсутствуют осложнения в первую очередь сердечная недостаточность у плода-донора. Наибольшее распространение при хирургическом лечении беременных с синдромом обратной артериальной перфузии получили методы коагуляции сосудов пуповины плода с акардией под контролем фетоскопии - лазерная или биполярная электрокоагуляция, и высокочастотная электрокоагуляция под эхографическим контролем. Однако данные методики предполагают использование троакаров диаметром от 2,7 до 3,5 мм, применение анестезии - внутривенной или спинально-эпидуральной.
Нами предлагается использовать интерстициальную лазерную коагуляцию сосудов пуповины плода с акардией под эхографическим контролем. Данная методика предполагает использование пункционной иглы 18 G диаметром 1,2 мм и длиной 150 мм. Методом выбора анестезии является местное обезболивание операционного поля 5% раствором новокаина или лидокаина. Во избежание компрессии нижней полой вены, мы рекомендуем небольшой наклон операционного стола влево. При помощи эхографии определяется оптимальное место для введения пункционной иглы. Под контролем эхографии производится пункция передней брюшной стенки, стенки матки. Затем игла вводится в туловище плода с акардией в месте впадения пуповины и разветвления ее сосудов, для лучшего определения данной области мы рекомендуем применять цветовую допплерографию. Извлекается мандрен. В просвет иглы на 153 мм, с выходом световода из просвета иглы на 3 мм, вводится световод неодимового ИАГ (Nd:YAG) лазера диаметром 0,7 мм. Мощность лазера 30-35 Вт. Затем производится коагуляция. Контроль остановки кровотока достигается использованием цветовой допплерографии. В случаях выявления сохраняющегося кровотока производится повторная коагуляция, при необходимости возможна повторная пункция туловища плода с акардией, без выхода иглы из полости матки, для обеспечения наилучшего доступа к сосудам с сохраненным кровотоком. Таким образом достигается полное прекращение кровотока в сосудах пуповины плода с акардией.
Интерстициальная лазерная коагуляция сосудов пуповины под эхографическим контролем имеет целый ряд преимуществ: снижает травматичность операции, ее продолжительность, не оказывает отрицательного влияния на течение беременности, состояние плода.
Согласно нашим исследованиям, использование методики интерстициальной лазерной коагуляции сосудов пуповины под эхографическим контролем позволяет снизить частоту преждевременного излития околоплодных вод, отслойки плаценты, прерывания беременности, продолжительность оперативного вмешательства, выраженность болевого синдрома и количество применяемых анальгетиков по сравнению с группой, где выполнялась фетоскопия. Также применение интерстициальной лазерной коагуляции сосудов пуповины под эхографическим контролем возможно в тех случаях, когда использование фетоскопической лазерной или биполярной коагуляции под контролем эхографии затруднено, в случаях расположения плаценты на передней стенке матки и/или отсутствии «окна» доступа, абсолютной короткости пуповины и невозможности ее захвата для биполярной коагуляции.
В связи с этим, задачей нашего изобретения является определение оптимального способа коагуляции сосудов пуповины плода с акардией при синдроме обратной артериальной перфузии, обеспечивающего не только полное прекращение кровотока, но и легкость выполнения операции и возможность ее проведения при наличии факторов, затрудняющих доступ к сосудам пуповины плода с акардией при минимальном воздействии инструментами на сосуды пуповины плода с акардией при минимальном воздействии инструментами на беременную матку.
Указанная задача решается способом, заключающимся в том, что коагуляция сосудов пуповины плода с акардией проводится под контролем эхографии и достигается при помощи внутритканевого воздействия лазером, введенным через пункционную иглу диаметром 1,2 мм (18G).
Клинические примеры
1. Беременная Т., 26 лет, поступила во 2ОАПБ с диагнозом: Беременность 17-18 недель. Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. УЗИ: Беременность 17 нед. 4 дня Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. Имеется один живой плод, предлежание плода головное. Размеры плода соответствуют 18 нед. 2 дн беременности. Плацента расположена на передней стенке матки. Толщина 2,4 см. О ст.зрелости. Околоплодные воды - многоводие, МВК 8,2 см. Пуповина имеет три сосуда, без обвития на момент исследования. Визуализация органов и структур плода удовлетворительная. Длина шейки матки 4,5 см, внутренний зев сомкнут, цервикальный канал не расширен. В верхних отделах полости матки определяется второй плод с грубыми аномалиями развития: рудиментарное, аномально сформированное сердце (ЧСС 130 уд./мин), ацефалия, амелия верхних конечностей, деформация нижних конечностей, два сосуда пуповины. Размеры 7,7×4,0×3,5 см. Длина бедренной кости 2,3 см. Полное отсутствие амниотической жидкости. Кровоток в пуповине определяется.
Учитывая наличие кровотока в сосудах пуповины акардиального плода, крупные размеры акардиального плода, 17.05.12 выполнено оперативное вмешательство: Трансабдоминальный амниоцентез. Интерстициальная лазерная коагуляция сосудов пуповины акардиального плода. В асептических условиях под УЗ-контролем пункционной иглой 18G произведена пункция передней брюшной стенки и стенки матки, пункционная игла введена в туловище акардиального плода, в место вхождения пуповины. В просвет иглы введен лазер и под УЗ-контролем произведена коагуляция сосудов пуповины. При эхографическом контроле пульсация сосудов акардиального плода не определяется, сердцебиение плода-помпы определяется, ЧСС 145 уд. в мин. Произведен забор амниотической жидкости на исследование. Игла извлечена. Асептическая повязка.
В отделении проводилась терапия: но-шпа, магнезиальная терапия, цефотаксим в/в.
Течение послеоперационного периода спокойное. Выписана на 10-е сутки под наблюдение врача женской консультации.
В сроке 36-37 недель беременности произошли своевременные самопроизвольные роды, ребенок здоров.
2. Беременная Ф., 22 лет, поступила во 2ОАПБ с диагнозом: Беременность 21 неделя 6 дней. Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. УЗИ: Срок беременности 22 недели. Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. В правых отделах полости матки визуализируется второй плод с грубыми аномалиями развития: акардия, анэнцефалия, аномалии верхних и нижних конечностей, аномальное строение внутренних органов, генерализованный отек туловища. Размеры плода 96×63×5 мм. Размеры плотного компонента 64×26×30 мм. Длина бедренной кости 30,8 мм. Кровоток в пуповине определяется. Кровоток в туловище резко снижен. Учитывая наличие кровотока в сосудах пуповины акардиального плода, крупные размеры акардиального плода, 26.12.12 выполнено оперативное вмешательство: Трансабдоминальный амниоцентез. Интерстициальная лазерная фотокоагуляция сосудов пуповины акардиального плода.
В отделении проводилась терапия: но-шпа, магнезиальная терапия, цефотаксим в/в.
Течение послеоперационного периода спокойное. Выписана на 10-е сутки под наблюдение врача женской консультации.
В сроке 40 недель беременности произошли своевременные оперативные роды, ребенок здоров.
3. Беременная Т., 24 лет, поступила во 2ОАПБ с диагнозом: Беременность 20 недель. Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. УЗИ: Срок беременности 20 недель. Монохориальная диамниотическая двойня. Синдром обратной артериальной перфузии. В левых отделах полости матки визуализируется второй плод с грубыми аномалиями развития: акардия, анэнцефалия, аномалии верхних и нижних конечностей, аномальное строение внутренних органов, генерализованный отек туловища. Размеры плода 115×96×83 мм. Кровоток в пуповине определяется.
Учитывая наличие кровотока в сосудах пуповины акардиального плода, крупные размеры акардиального плода, 20.12.13 выполнено оперативное вмешательство: Трансабдоминальный амниоцентез. Интерстициальная лазерная фотокоагуляция сосудов пуповины акардиального плода.
В отделении проводилась терапия: но-шпа, магнезиальная терапия, цефотаксим в/в.
Течение послеоперационного периода спокойное. Выписана на 10-е сутки под наблюдение врача женской консультации.
В сроке 37-38 недель беременности произошли своевременные оперативные роды, ребенок здоров.
Таким образом, предложенный способ коагуляции сосудов пуповины плода с акардией при синдроме обратной артериальной перфузии обеспечивает не только полное прекращение кровотока, но и легкость выполнения данной операции и возможность ее проведения при наличии факторов, затрудняющих фетоскопический доступ к пуповине плода с акардией при минимальном воздействии инструментами на беременную матку.
Список используемой литературы
1. Driggers R.W., Blakemore K.J., Bird С.et al. Pathogenesis of acardiac twinning: clues from an almost acardiac twin. Fetal Diagn Ther 2002; 17(3): 185-187.
2. Weisz В., Peltz R., Chayen B. et al. Tailored management of twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23(5):451-455.
3. Sabourin J., DeDoming E., Chandra S., Jain V. Twin reversed arterial perfusion syndrome // J Obstet Gynaecol Can. 2011 Apr; 33(4):315.
4. Mccurdy С.М., Childers J.M., Seeds J.W. Ligation of the umbilical cord of an acardiac-acephalous twin with an endoscopic intrauterine technique. Obstet Gynecol 1993; 82: S708-711.
5. Corbacioglu Α., Gul Α., Bakirci I.T. et al.Treatment of twin reversed arterial perfusion sequence with alcohol ablation or bipolar cord coagulation // Int J Gynaecol Obstet. 2012 Jun; l17(3):257-9.
6. Weichert Α., Kalache K., Hein P. et al. Radiofrequency ablation as a minimally invasive procedure in the treatment of twin reversed arterial perfusion sequence in twin pregnancy // J Clin Ultrasound. 2012.
7. Tan T.Y.T., Sepulveda W. Acardiac twin: A systematic review of minimally invasive treatment modalities Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 22:409-419.
8. Sepulveda W., Sfeir D., Reyes M., Martinez J. Severe polyhydramnios in twin reversed arterial perfusion sequence: successful management with intrafetal alcohol ablation of acardiac twin and amniodrainage. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000; 16:260-263.
9. Weisz В., Peltz R., Chayen B. et al. (2004) Tailored management of twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. Ultrasound Obstet Gynecol 23(5):451-455.