Организация медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Республике Башкортостан

ОБМЕН ОПЫТОМ

Организация медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Республике Башкортостан

С.Ш.Мурзабаева1, И.М.Карамова2, В.А.Малиевский3

' Министерство здравоохранения Республики Башкортостан;

2 Республиканский кардиологический диспансер;

3 Башкирский государственный медицинский университет, Уфа

В работе отражено состояние и перспективы медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца (ВПС) в Республике Башкортостан. Представлена возрастная и половая структура больных. Определена частота возможных факторов риска. Показано, что за период с 1999 г. показатели общей и первичной заболеваемости ВПС увеличились в 1,5 раза. Удельный вес ВПС в структуре младенческой смертности увеличился с 11% в 1999 г. до 14% в 2004 г., а в структуре младенческой смертности от врожденных пороков развития соответственно с 38 до 48%. Эти показатели изменились таким образом в связи с улучшением диагностики ВПС и уменьшением общего числа ВПС, обусловленным ранним оперативным лечением ряда из них. Показано улучшение состояния хирургической помощи детям с ВПС, разработан план мероприятий по дальнейшему совершенствованию медицинской помощи новорожденным с ВПС.

Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, организация медицинской помощи

Organization of medical aid to children with congenital heart diseases in the Republic of Bashkortostan

S.Sh.Murzabaeva1,1.M.Karamova2, V.A.Malievskiy3

'Ministry of Public Health of the Republic of Bashkortostan;

2Republican Cardiologic Dispensary;

3Bashkir State Medical University, Ufa

The article describes the state and perspectives of medical aid to children with congenital heart diseases (CHD) in the Republic of Bashkortostan. The age and sex structure of patients is presented. The rate of possible risk factors has been determined. It is shown that in the period from 1999 total and primary CHD morbidity decreased by 1.5 times. The percentage of CHD in the structure of neonatal mortality decreased from 11% in 1999 to 14% in 2004, and in the structure of neonatal mortality from hereditary defects from 38 to 48%, respectively. The change of these indices might be accounted for by a better diagnosis of CHD and decrease of the total number of CHD owing to early operative treatment of some of them. The authors demonstrate improvement of the state of surgical aid to children with CHD, propose measures to further improve medical aid to newborns with CHD.

Key words:.children, congenital heart diseases, organization of medical aid

В

настоящее время в Республике Башкортостан проживает 992 203 ребенка, в том числе 743 248 детей в возрасте от 0 до 14 лет, 248 955 - в возрасте 15-17 лет. В 2004 г. родилось 45 659 детей, что составляет 11,2 на 1000 населения.

На 01.01.2005 г. в Республике зарегистрировано 5055 детей с врожденными пороками сердца (ВПС), в том числе 3987 детей в возрасте до 14 лет и 1068 подростков. Ежегодно регистрируется около 700 детей с впервые установленным диагнозом ВПС. В структуре больных, состоящих на

Для корреспонденции:

Малиевский Виктор Артурович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии Башкирского государственного медицинского университета Адрес: 450106, Уфа, ул. Ст. Кувыкина, 98 Телефон: (3472) 54-7648

Статья поступила 27.07.2005 г., принята к печати 10.10.2005 г.

диспансерном учете по поводу заболеваний сердечно-сосу-дистой системы, ВПС занимают 2-ое место (31,6%) после функциональных расстройств (50,8%). Другие заболевания сердца встречаются существенно реже: первичная артериальная гипертензия - 7,2%, неревматические кардиты -5,6%, нарушения сердечного ритма - 3,6%, хронические ревматические болезни сердца - 1,2%.

По данным Госкомстата (форма №12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у больных, проживающих в районе обслуживания лечебного учреждения»), среди детей от 0 до 14 лет (рис. 1) отмечается устойчивый рост показателей общей и первичной заболеваемости врожденными пороками сердца: за период с 1999 по 2004 г. они выросли в 1,5 раза [1]. Показатель общей заболеваемости увеличился с 369,6 до 536,4, а первичной с 49,9 до 80,2 на 100 000 детей соответствующего возраста. По мнению Л.А.Бокерия

ВО

600 г

500

400

300

200

100

600 Г 500 400 300 200 100 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004

Общая

Первичная

Рис. 1. Показатели заболеваемости врожденными пороками сердца среди детей 0-14 лет (на 100 ООО детей).

и соавт., рост указанных показателей обусловлен как истинным ростом распространенности ВПС, так и широким внедрением эхокардиографии в практическое здравоохранение [2-4]. Необходимо отметить снижение в 2,7 раза (с 74,1 до 23,6 на 100 ООО детей 15-17 лет) показателя первичной заболеваемости среди подростков (рис. 2), что свидетельствует об уменьшении случаев диагностики ВПС в этом возрасте за счет улучшения выявляемости их в более раннем (до 14 лет).

В возрастной структуре детей с ВПС (рис. 3) наибольший удельный вес составляют дети школьного возраста (58,5%). При этом число больных этого возраста меньше общего количества в популяции (69,6%), что может быть обусловлено смертностью больных с ВПС в более ранние сроки.

На рис. 4 представлена структура врожденных пороков сердца. Наибольший удельный вес (65,7%) приходится на ВПС с обогащением малого круга кровообращения (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), которые при естественном течении осложняются развитием легочной гипертензии. Для своевременного решения вопроса о хирургической коррекции необходимо ежегодное обследование больных в кардиохирургическом центре.

Мониторинг заболеваемости ВПС осуществляется меди-ко-генетической консультацией Республиканского перинатального центра. С 1999 по 2003 г. регистрировались пороки сердца согласно перечня пороков «строгого» уч^та: гипоплазия левого сердца и транспозиция магистральных сосудов. С 2004 г. осуществляется мониторинг всех ВПС. За прошедший год в республике зарегистрировано 258 новорожденных с ВПС, что составляет 5,7 на 1000 родившихся живыми. Этот уровень выявляемости ВПС соответствует распространенности только тяжелых ВПС и ВПС со средней степенью выраженности гемодинамических изменений [2].

В течение последних 5 лет органами санэпиднадзора проводится мониторинг социально-экономических и экологических факторов риска развития врожденных пороков развития, в том числе ВПС. По данным анализа 210 анкет за 2004 г. возможными факторами риска были: острые инфекционные заболевания матери в I триместре беременности (42 матери, 20,0%), хронический пиелонефрит у матери (26 случаев, 12,4%), воспалительные заболевания женской половой сферы (кольпиты, вагиниты, сальпингоофориты;

1999 2000

Общая

2001

2002 2003

Первичная

2004

Рис. 2. Показатели заболеваемости врожденными пороками сердца среди подростков 15-17 лет (на 100 ООО детей).

15-17 лет 21%

до 1 года 7%

1-3 года 16%

4-6 года 19%

7-14 лет 37%

Рис. 3. Возрастная структура детей с ВПС.

ДМЖП ДМПП ОАП ТМС ТФ СтАо СЛА Прочие

Рис. 4. Нозологическая структура ВПС (%).

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ОАП - открытый артериальный проток

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ТФ - тетрада Фалло

СтАо - стеноз аорты

СЛА - стеноз легочной артерии

С.Ш.Мурзабаева и др. / Вопросы современной педиатрии, 2005, т. 4, N96, с. 80—84

22 случая 10,5%), угроза прерывания беременности (23 матери, 10,9%), возраст матери старше 35 лет (5,2%). Прием лекарственных средств беременными выявлен в 72 случаях (34,2%), в том числе препаратов железа (34 матери, 16,2%), антибиотиков (9 матерей, 4,3%). Наличие профессиональных вредностей отмечено у 17 матерей (8,1%). У 46 (21,9%) предшествующие беременности закончились выкидышами, у 7 (3,3%) - абортами по медицинским показаниям. Более половины отцов (110 человек, 52,4%) были рабочими, около трети (78 человек, 37,1%) - служащими. Реже встречались студенты (6 человек, 2,8%), работники сельского хозяйства (9 человек, 4,3%), безработные (7 человек, 3,3%).

Таким образом, у беременных женщин наиболее часто встречаются такие факторы риска врожденных пороков развития, как острые инфекционные заболевания в I триместре беременности (20,0%), прием лекарственных препаратов (34,2%), предшествующие выкидыши (21,9%). Сведения

о факторах риска должны учитываться при планировании беременности, наблюдении беременных в женской консультации, прогнозировании риска рождения ребенка с ВПС.

По мнению ряда исследователей, в формировании врожденных пороков развития у детей, в том числе ВПС, опреде-

50 Г

Рис. 5. Показатели младенческой смертности от врожденных пороков развития, в том числе ВПС (на 10 000 родившихся).

50 Г

1999

2000

2001

2002

2003

2004

Удельный вес ВПС в структуре смертности от ВПР Удельный вес ВПС в структуре младенческой смертности

Рис. 6. Удельный вес ВПС в структуре младенческой смертности (%).

ленную роль играет дефицит фолиевой кислоты, а добавление фолиевой кислоты в продукты питания матери способствует снижению частоты пороков развития [5, 6]. Учитывая изложенное выше, в рамках совместного швейцарско-башкирского проекта «Здоровье детей и подростков в Республике Башкортостан» начата реализация мероприятий по добавлению фолиевой кислоты в пшеничную муку.

Как известно, врожденные пороки сердца вносят существенный вклад в формирование младенческой смертности.

На рис. 5 представлены показатели младенческой смертности от врожденных пороков развития, в том числе от ВПС (на 10 000 новорожденных).

Необходимо отметить, что показатель младенческой смертности от всех врожденных пороков развития (ВПР) снизился почти на 30% за счет снижения смертности от пороков развития органов пищеварения и центральной нервной системы. Указанная динамика обусловлена своевременным оперативным лечением этих больных в Республиканской детской клинической больнице, где функционирует Республиканский неонатальный центр, включающий в свой состав отделения патологии, хирургии и реанимации новорожденных, реанимационно-консультативный центр, 2 выездные реанимационные бригады. Динамика младенческой смертности от ВПС практически отсутствует. Удельный вес ВПС в структуре общей младенческой смертности (рис. 6) увеличился с 10,6% в 1999 г. до 13,8% в 2004 г., а в структуре младенческой смертности от врожденных пороков развития соответственно с 38,3 до 47,8%. Последнее обусловлено снижением младенческой смертности от других ВПР. Более половины детей (37 детей, 57,8%) умерли в неонатальном периоде, в том числе треть (31,3%) - в раннем. В постнеона-тальном периоде умерло 27 детей (42,2%). Более половины детей (65,6%) умерло в стационаре, в том числе в центральной районной или городской больнице - 27 (40,3%), в роддоме-15 (22,3%), в республиканских лечебных учреждениях-17 (25,3%).

Таким образом, более половины младенцев погибает от ВПС в течение первого месяца жизни, преимущественно в стационарах по месту жительства. Следовательно, для снижения младенческой смертности от ВПС необходимы: совершенствование системы ранней диагностики, интенсивной терапии, транспортировки и хирургической коррекции ВПС у новорожденных, включающие в том числе:

• повышение квалификации педиатров и неонатологов;

• создание при республиканском кардиологическом диспансере (РКД) специализированной выездной бригады, снабженной переносным эхокардиографом;

• оснащение Башкирского центра сердечно-сосудистой хирургии соответствующим оборудованием.

В настоящее время при выявлении тяжелого ВПС в роддоме новорожденные ставятся на учет в реанимационноконсультативный центр новорожденных Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) и Республиканский кардиохирургический центр при РКД (за 2004 г. - 32 пациента). При необходимости осуществляется их транспортировка выездной реанимационной бригадой в РДКБ или РКД. С 2004 г. в составе этой бригады выезжают кардиохирурги, что позволяет на месте решать вопрос о целесообразности экстренной хирургической помощи. Необходимо отметить,

что среди новорожденных, переведенных в неонатальный центр РДКБ, летальность была в 2 раза ниже, чем среди оставленных в роддоме - 30,0 и 60,7% соответственно.

При анализе медицинской документации детей, умерших от ВПС, выявлены следующие наиболее частые дефекты оказания медицинской помощи: ошибки антенатальной диагностики (71,6%), недостаточное обследование и лечение беременных групп риска (67,3%) и новорожденных (45,3%) и, как следствие, поздняя диагностика ВПС (15,1%), в том числе на догоспитальном этапе (13,8%), несвоевременное выявление и лечение фоновых заболеваний (12,3%), поздняя госпитализация (12,3%).

В снижении рождаемости детей с ВПС огромное внимание уделяется пренатальной ультразвуковой диагностике. Квалифицированное ультразвуковое обследование беременных позволяет определить около 95% различных форм ВПС [7]. В Республике Башкортостан выявляемость ВПС у плода увеличилась с 3,3% в 1998 г. до 11,0% в 2004 г., однако и этот уровень мы считаем низким. С целью совершенствования пренатальной диагностики ВПС ультразвуковое исследование беременных высокого риска в настоящее время проводится в Республиканском перинатальном центре. В связи с обнаружением ВПС у плода прерывание беременности осуществлено в 6 случаях, что позволило предотвратить рождение детей с такими тяжелыми ВПС, как транспозиция магистральных сосудов (1), общий артериальный ствол (2), общий открытый атриовентрикулярный канал (2), большой дефект межжелудочковой перегородки (2).

В структуре специализированной медицинской помощи детям с ВПС ведущую роль играет Республиканский кардиологический диспансер (РКД), на базе которого функционирует Башкирский центр сердечно-сосудистой хирургии (БЦССХ). В составе РКД функционируют:

1) детское отделение на 60 коек;

2) кардиохирургическое отделение на 60 коек, из них 20 -для детей, в том числе для новорожденных и недоношенных;

3) отделение анестезиологии и реанимации (6 коек для детей с ВПС, в том числе новорожденных и детей раннего возраста);

4) консультативная поликлиника.

В кардиохирургическом отделении работает 7 врачей -кардиохирургов, из них 2 врача имеют степень доктора медицинских наук, 4 - кандидата наук. Все врачи пробили подготовку на базе НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН и владеют техникой закрытых и открытых операций с использованием искусственного кровообращения и общей гипотермии. За последние годы отмечается как рост количества выполненных операций, так и расширение их диапазона. По итогам работы в 2003 г. БЦССХ занимает 11 место по количеству операций при ВПС с использованием искусственного кровообращения (79 операций), 13 место по количеству операций среди детей первого года жизни (11 операций) [8]. В настоящее время на диспансерном учете состоит 1018 детей, оперированных по поводу ВПС. В 2004 г. выполнено 139 операций у детей до 17 лет, в том числе 84 в условиях искусственного кровообращения. С 2003 г. начаты операции у новорожденных (всего 12 детей). Летальность среди новорожденных составила 57,1%, среди детей в возрасте от 1 мес до

1 года - 13%, от 1 года до 3 лет - 10,5%. Послеоперацион-

ная летальность во многом обусловлена тяжелым исходным состоянием пациентов, сопутствующими заболеваниями и аномалиями развития других жизненно важных органов.

Дети со сложными ВПС (транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение сосудов, атриовентрикулярная коммуникация, общий артериальный ствол, единый желудочек, ВПС с высокой легочной гипертензией) направляются на оперативное лечение в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. В 2004 г. оперировано 46 детей. Потребность в квотах на хирургическое лечение ВПС в НЦССХ удовлетворена всего на 47,7%. В ближайшие годы в связи с предстоящим оснащением Башкирского центра сердечно-сосудистой хирургии необходимым оборудованием потребность в федеральных квотах снизится.

С 2002 г. с целью совершенствования медицинской помощи беременным и новорожденным с заболеваниями сердечно-сосудистой системы соответствующие функции возложены на клинический роддом №4 Уфы, располагающийся в непосредственной близости от РДКБ и РКД. В соответствии с Приказом М3 РБ №257-ОД от 13.09.2001 г. наблюдению, лечению и родоразрешению в этом роддоме подлежат все беременные с врожденными и приобретенными пороками сердца, гипертонической болезнью, а также беременные с выявленным антенатально ВПС плода. Ежегодно в роддом госпитализируется 130-140 беременных с врожденными пороками сердца.

Диспансерное наблюдение детей с ВПС осуществляется кардиологами детских городских поликлиник (всего 22 врача) в соответствии с рекомендациями детских кардиологов и кардиохирурга РКД. С целью активного диспансерного наблюдения в РКД разработана и внедрена компьютерная программа «Регистр больных врожденными пороками сердца».

Реабилитационные мероприятия осуществляются в дневных стационарах детских поликлиник, а также в детских кар-диоревматологических и многопрофильных санаториях (всего развернуто 250 детских кардиоревматологических коек). Ежегодно организуются групповые заезды детей с ВПС в санаторий «Салют», располагающийся в непосредственной близости от РКД, что позволяет не только проводить реабилитацию под контролем детского кардиолога, но и производить необходимые диагностические исследования.

С учетом актуальности проблемы врожденных пороков сердца Правительством Республики Башкортостан утверждены целевые программы «Развитие и совершенствование системы диагностики и лечения детей в Республике Башкортостан» и «Охрана здоровья детей и подростков», в соответствии с которыми осуществляется поэтапное оснащение РКД современной аппаратурой. Только в 2004 г. для развития кардиохирургии новорожденных и детей раннего возраста закуплено оборудование на 11 млн рублей. Проводится определенная организационно-методическая работа по совершенствованию медицинской помощи детям: подготовлено 2 приказа Министерства здравоохранения Республики Башкортостан (№865-Д от 05.10.2000 г. «О состоянии кардиологической помощи взрослому и детскому населению Республики Башкортостан и мерах по ее дальнейшему совершенствованию», №556-Д от 02.09.03 г. «О совершенствовании оказания медицинской помощи детям с кардиологическими и ревматологическими заболеваниями»), в которых определен порядок оказания медицинской помощи де-

С.Ш.Мурзабаева и др. / Вопросы современной педиатрии, 2005, т. 4, №6, с. 80—84

"1

тям с ВПС. Проведено 2 Республиканских научно-практических конференции («Актуальные проблемы детской кардиоревматологии», 2001; «Раннее выявление, диспансерное наблюдение и послеоперационная реабилитация детей с ВПС и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями», 2004), опубликованы 2 методические рекомендации.

Указанные организационные мероприятия позволили повысить качество оказания медицинской помощи детям с ВПС. Сравнительный экспертный анализ медицинской документации детей с ВПС, проведенный в 1998 и 2005 гг. выявил снижение удельного веса детей, ни разу не осмотренных кардиохирургом с 6,8 до 3,9%, осмотренных кардиохирургом более

2 лет назад с 48,2 до 36,4%, число подростков с впервые выявленным ВПС уменьшилось со 157 до 55 человек.

С целью дальнейшего совершенствования медицинской помощи детям с ВПС в Республике Башкортостан планируются:

1. оснащение Башкирского центра сердечно-сосудистой хирургии необходимым оборудованием;

2. повышение квалификации врачей ультразвуковой диагностики по вопросам пренатальной диагностики врожденных пороков развития, в том числе ВПС;

3. повышение квалификации кардиохирургов по оказанию специализированной помощи новорожденным и детям грудного возраста;

4. повышение квалификации врачей-педиатров и неона-тологов по вопросам ранней диагностики и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС;

5. организация специализированной выездной бригады,

оснащенной переносным эхокардиографом.

Литература

1. Основные показатели работы службы охраны здоровья детей в Республике Башкортостан за 2004 год. Уфа, 2005; 25.

2. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Самородская И.В. и др. Организация и доступность помощи детям с врожденными пороками сердца в Российской Федерации в условиях дефицита ресурсов. Детские болезни сердца и сосудов 2004; 2:3-7

3. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Некоторые аспекты проблемы врожденной патологии системы кровообращения в Российской Федерации. Детские болезни сердца и сосудов 2004; 2: 7-11.

4. Школьникова М.А., Абдулатипова И.В., Осокина Г.Г. Болезни сердечно-сосудистой системы у детей в Российской Федерации. Материалы III Всероссийского семинара памяти профессора Н.А.Белоконь «Врожденные и приобретенные пороки сердца». 2003; 3-9.

5. Reisch H.S., Flynn М.А. Folic acid and prevention of neural tube defects (NTDs). Challenges and recommendations for public health. Can J Public Health 2002; 93(4): 254-8.

6. Robbins J.M., Cleves M.A., Collins H.B., et al. Randomized trial of a physician-based intervention to increase the use of folic acid supplements among women. Am J Obstet Gynecol 2005; 192(4): 1126-32.

7. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова P.Г и др. Некоторые аспекты медицинской помощи новорожденным и детям раннего возраста с врожденными пороками сердца. Детская больница 2004; 2(16): 13-8.

8. Бокерия Л.А.. Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия-2003. М.. 2004; 109.

ДвтПиТ

Международная специализированная выставка

Индустрия детского и школьного питания

12-14 апреля 2006 г. Москва, Экспоцентр, пав. 7 В рамках выставки

Конкурс «Лучший пищевой продукт для питания дошкольников и школьников в организованных коллективах»

Школа-семинар «Правильное питание - основа здорового детства и юношества)) Школа-семинар «Состояние и перспективы развития питания в детских образовательных учреждениях»

Круглый стол «Культура питания))

ДЕЛОВОЙ КЛУБ - специализированная программа деловых встреч, семинаров

И презентами В формате Ьь51пе55-+0-0и51Ре55

Симпозиум «Актуальные вопросы питания

здорового и больного ребенка»

12 апреля 2006 г. Москва. Экспоцентр, пав. 7

• Руководители: В. А. Тутельян, И. Я. Конь, А. Г. Румянцев

• Основные вопросы симпозиума: актуальные проблемы педиатрической нутрициологии; современные подходы к организации искусственного вскармливания; система организации дошкольного и школьного питания; программа работ по разработке и реализации сбалансированного рациона питания детей в организованных коллективах; оценка рынка пищевых продуктов для дошкольного и ШКОЛЬНОГО возраста и др.

Организаторы:

ЗАО «Экспоцентр»

Министерство сельского хозяйства РФ Выставочная компания «Майер Джей Экспо»

Под патронажем:

Торгово-промышленной палаты РФ Правительства г. Москвы

При содействии:

ГУ НИИ Питания РАМН

Оргкомитет:

115093 Москва, ул Люсиноеская. д. 36, стр. тел./факс: (495) 363-50-32, 363-50-33 e-moil, detpit@mayer.ru: www.detpit.ru

При поддержке:

Министерства здравоохранения и социального развития рФ Министерства экономического развития и торговли РФ Федерального агентства по образованию Российской академии медицинских наук

Российской академии сельскохозяйственных наук ТУ Роспотребнадзора г. Москвы Департамента образования г. Москвы Департамента потребительского рынка и услуг г. Москвы

Департамента продоволоственных ресурсов I. Москвы Департамента науки и промышленной политики г. Москвы Департамента здравоохранения г. Москвы