Клиническое применение современных медицинских технологий в лечении пациентов саритмогенной дисплазией правого желудочка

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Клиническое применение современных медицинских технологий в лечении пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Н.Н. Илов1, Е.В. Дамрина1, С.Т. Энгиноев1, Д.О. Климчук1, М.Х. Хаджилаев2

1 ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань

! ГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России

Представлено клиническое наблюдение пациента с рецидивирующей желудочковой тахикардией. Диагноз «аритмогенная дисплазия правого желудочка» установлен после обнаружения характерных изменений на электрокардиограмме на основании результатов эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца и внутрисердечного электрофизиологического исследования. Больному была проведена радиочастотная абляция аритмогенных субстратов в разных отделах правого желудочка и имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор. Отдаленные результаты проведенного интервенционного лечения оценивались с помощью системы удаленного мониторинга за имплантированными антиаритмическими устройствами. За 2 года послеоперационного наблюдения не было детектировано ни одного эпизода желудочковых нарушений ритма.

Clinical use of innovative medical technologies in the treatment of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

N.N. Ilov1, E.V. Damrina1, S.T. Enginoev1, D.O. Klimchuk1, M.H. Khadgilaev2

1 Federal Center of Cardiovascular Surgery

2 Astrakhan State Medical University

Clinical observation of the patient with recurrent ventricular tachycardia is described. The diagnosis of arrhythmogenic right ventricular tachycardia was based on the typical changes in the electrocardiogram, results of echocardiography, magnetic resonance imaging of the heart and intracardiac electrophysiological study. Radiofrequency ablation of arrhythmogenic substrates in different parts of right ventricular was performed and dual-chamber cardioverter defibrillator was implanted. Long-term results of interventional therapy were assessed by remote monitoring system of implanted antiarrhythmic devices. No episodes of ventricular rhythm disturbances were detected during 2 years of postoperative follow-up.

Ключевые слова:

аритмогенная дисплазия правого желудочка, желудочковая тахикардия, радиочастотная абляция, нарушения ритма

eyw

arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ventricular tachycardia, radio-frequency ablyation, cardiac arrhythmia

ОБОСНОВАНИЕ

Прогноз при аритмогенной дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает вследствие электрической нестабильности миокарда. Современное интервенционное лечение в силу своей высокой стоимости в основном используется в лечебных учреждениях федерального подчинения. К сожалению, терапевтические возможности и диапазон его применения не всегда известны широкой кардиологической публике.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Больной Б., 48 лет, госпитализирован в отделение хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» (г. Астрахань) с жалобами на внезапные приступы учащенного сердцебиения до 200 в минуту, сопровождающиеся давящими и жгучими болями за грудиной, снижением артериального давления, одышкой,

потливостью. Болей и одышки вне приступов не отмечает. Больным себя считает с 43 лет, когда впервые появились подобные жалобы. Пароксизмы тахикардии регистрируются 2-3 раза в год. После очередного приступа бригадой скорой медицинской помощи зарегистрирована электрокардиограмма (ЭКГ) с ширококомплексной тахикардией с частотой сердечных сокращений (ЧСС) - 190 в минуту (рис. 1).

В условиях кардиологического стационара проведена кардиоверсия, после которой в течение последующих 2 мес пациента приступы не беспокоили. Было проведено холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ, зарегистрировано 12 489 одиночных желудочковых экстрасистол (ЖЭ) преимущественно одной морфологии (рис. 2).

При осмотре. Рост - 174 см, вес - 82 кг, ИМТ - 27,1 кг/м2 (формула Кетле), площадь поверхности тела (ППТ) - 1,99 м2 (формула Мостеллера). Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое, удовлетворительного питания. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно с преимущественным отложением в области живота. Кожные покровы обычной окраски и влажности, чистые. Видимые слизи-

стые обычного цвета. Тургор кожи сохранен. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, мягкая, безболезненная. Периферические лимфатические узлы не увеличены, при пальпации мягкие, не спаяны с окружающими тканями. Кости и суставы визуально не изменены, при пальпации безболезненные. При осмотре область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок не пальпируется. Перкуторно: границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см от среднеключичной линии. При аускультации: тоны сердца приглушены, шумов нет.

,/\/ууууууу~\АГУ

aVR

aVL

aVF

VI

V2

V3

V4

V5

V6

Рис. 1. Ширококомплексная тахикардия

Г г

1 1

V

III

aVR

ИтЧ -

~у—

т

V 25 мм/с А 10 м

Рис. 2. Одиночные желудочковые экстрасистолы, зарегистрированные при проведении холтеровского мониторирования ЭКГ

ЧСС=РБ=80 в минуту, ритм правильный, удовлетворительного качества. Пульсация на периферических артериях сохранена. Дыхание через нос свободное. Форма грудной клетки нормостеническая. Грудная клетка симметричная. Пальпация грудной клетки безболезненная. Голосовое дрожание проводится равномерно. Перкуторный звук ясный, легочный. При аускультации: дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Язык влажный, чистый. Аппетит сохранен. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Границы печени по Курлову 9-8-7 см. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный. Дизурии нет, мочеиспускание свободное. При осмотре поясничная область визуально не изменена. Почки не пальпируются. Периферических отеков нет. Сатурация О2 - 97%.

На ЭКГ (рис. 3) ритм синусовый, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена резко влево, регистрируется полная блокада правой ножки пучка Гиса, е-волна, инверсия зубца Т в QRS \IJQRS У4 >1,1 и ^ У1 + QRS У3)/(0^5 У4 + QRS У6) >1,1.

ИССЛЕДОВАНИЯ

Результаты эхокардиоскопии (ЭхоКС). Левый желудочек (ЛЖ): конечный диастолический объем (КДО) - 72 мл; индекс КДО (ИКДО) - 36,2 мл/м2; конечный систолический объем (КСО) - 29 мл; индекс КСО (ИКСО) - 14,6 мл/м2;

VI

Рис. 3. Поверхностная эхокардиограмма пациента

II

III

TIS0.8 Ml 1.4

Astrakhan FCCVS SM/Adult

Рис. 4. Эхокардиоскопия: увеличение размеров правого желудочка

Рис. 5. Данные коронарной ангиографии

Рис. 6. Желудочковая тахикардия, индуцированная во время внутрисердечного электрофизиологического исследования

Рис. 7. Купирование желудочковой тахикардии во время радиочастотного воздействия

конечные диастолические размеры (КДР) - 4,3 см; конечные систолические размеры (КСР) - 2,7 см; фракция выброса (ФВ Simpson) - 63%. Правый желудочек: базаль-ный отдел - 3,1 см; выходной отдел - 3,4 см. Левое предсердие (ЛП): ЛП - 3,1 см; длина - 4,6 см; ширина - 3,2 см; объем ЛП - 30 мл; индекс объема ЛП - 15,1 мл/м2. Правое предсердие (ПП): длина - 3,9 см; ширина - 2,9 см.

Умеренная дилатация правого желудочка (ПЖ) (рис. 4). Глобальная сократительная способность миокарда в норме. Нарушений локальной сократимости ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция ЛЖ нарушена. Регургитация на митральном клапане I степени. Регургитация на трикуспидаль-ном клапане I степени. Систолическое давление в легочной артерии - 22 мм рт.ст. Перикард без особенностей.

Учитывая пол, возраст пациента для исключения ише-мического генеза желудочковых нарушений ритма была выполнена коронарная ангиография (КАГ): коронарные сосуды проходимы (рис. 5).

После исключения ишемического генеза нарушений ритма сердца было принято решение провести внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВС ЭФИ), при котором выявлено отсутствие ретроградного проведения. Данных за трепетание предсердий, фибрилляцию предсердий, дополнительные предсердно-желудочковые сообщения, АВ-узловую реципрокную тахикардию не получено. При проведении ретроградной программируемой стимуляции регулярно индуцируется мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) с длительностью цикла (ДЦ) 350 мс (рис. 6).

Морфология и ДЦ ЖТ отличались от амбулаторно зарегистрированной ЖТ (см. рис. 1). Было принято решение выполнить электрофизиологическое картирование для определения субстрата аритмии и проведения радиочастотной абляции (РЧА).

ЛЕЧЕНИЕ

При проведении активационного картирования ПЖ ранняя область активации желудочков во время ЖТ соответствовала среднему отделу левой боковой стенки вывод-

Рис. 8. Активационное картирование желудочковой экстрасистолии 2-й морфологии

Рис. 10. Желудочковая тахикардия 3-й морфологии, индуцированная во время внутрисердечного электрофизиологического исследования

ного отдела ПЖ (ВОПЖ) и опережала референтную точку (точку ранней деполяризации желудочков на поверхностной ЭКГ) на 50-60 мс. После проведения трех неорошаемых радиочастотных воздействий в указанной области ЖТ купировалась (рис. 7). Через 5 мин мониторирования после фармакологической провокации регистрировались частые мономорфные ЖЭ второй морфологии. Ранняя область активации желудочков на ЖЭ второй морфологии соответствовала среднему отделу правой заднебоковой стенки ВОПЖ и опережала референтную точку (точку ранней деполяризации желудочков на поверхностной ЭКГ) на 40 мс (рис. 8). При проведении стимуляционного картирования из среднего отдела правой заднебоковой стенки ВОПЖ стимуляционные комплексы по морфологии полностью соответствовали (96% соответствия) исходной ЖЭ (рис. 9). В указанной зоне проведено 6 неорошаемых радиочастотных воздействий с длительностью до 60 с, по-

Рис. 9. Стимуляционное картирование желудочковой экстрасистолии

Рис. 11. Трансформация желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков при попытке купировать антитахистимуляцию

сле которых ЖЭ перестали регистрироваться, в том числе после фармакологических проб.

После проведенных радиочастотных воздействий при ретроградной программируемой стимуляции желудочковые нарушения ритма двух исходных морфологий не индуцируются, индуцирована устойчивая ЖТ третьей морфологии с ДЦ=290 мс (рис. 10). При попытке купирования антитахистимуляцией (АТС) трансформация в фибрилляцию желудочков (ФЖ) (рис. 11). Восстановление синусового ритма после ЭИТ 200 Дж (рис. 12).

Учитывая полиморфность и электрофизиологические особенности индуцированных правожелудочковых тахикар-дий, выявленные диагностические ЭКГ-критерии на спонтанном ритме, было высказано предположение о наличии у пациента аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ).

Для верификации диагноза проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Выявлены зоны

Рис. 12. Эффективная ЭИТ

Рис. 13. Магнитно-резонансная томограмма сердца. Дискинез латеробазальных отделов правого желудочка; 4-камерная проекция, С!ЫБ-режим

дискинеза в латеробазальных отделах (рис. 13), усиление трабекуляризации миокарда. В позднюю отсроченную фазу контрастирования отмечено накопление контрастного вещества в вышеуказанном сегменте, а также интрамураль-но в средних и верхушечных сегментах межжелудочковой перегородки (МЖП), что было расценено как признаки фиброзной перестройки ткани миокарда (рис. 14). Таким образом, проведенное обследование указывало на наличие у пациента одного большого (е-волна в V1) и трех малых критериев (региональная дискинезия при МРТ, инверсия зубца Т в V1 при полной блокаде ПНПГ, ЖТ с морфологией блокады ЛНПГ), что является основанием для постановки диагноза АДПЖ [1].

Учитывая сохраняющийся высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС), больному вторым этапом был установлен кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) LUMAX 340 DR-T (Biotronik, Германия) в режиме DDDR. Было рекомендовано проведение генетического консультирования.

В качестве медикаментозной профилактики жизне-угрожающих аритмий больному был назначен прием не-биволола.

Рис. 14. Магнитно-резонансная томограмма сердца. Признаки фиброзной перестройки ткани миокарда правого желудочка

ИСХОД И ПОСЛЕДУЮЩЕЕ НАБЛЮДЕНИЕ

При проведении контрольного суточного монитори-рования ЭКГ было выявлено 180 полиморфных одиночных желудочковых экстрасистол, эпизодов ЖТ не зарегистрировано.

После установки ИКД пациент был подключен к системе удаленного мониторинга Home Monitoring. Пациенту был выдан специальный прибор, разработанный на базе модифицированного мобильного телефона. Это устройство получает телеметрические сообщения от ИКД: регулярные (запрограммированные на определенное время суток, с определенной периодичностью) и триггерные (запущенные важным с клинической точки зрения событием, например эпизодом аритмии) - и передает их через систему мобильной телефонной связи в сервисный центр. Спустя несколько минут сервисный центр размещает обработанные данные в электронной форме на своем интернет-сайте, доступ к которому выдается врачу. Таким образом, система удаленного мониторинга дает возможность проводить удаленный контроль эффективности проведенной катетерной процедуры, срок которого не ограничен. Срок послеоперационного наблюдения за пациентом составил 2 года. За это время после проведенного интервенционного лечения и на фоне приема небиволола не было детектировано ни одного эпизода ЖТ.

ОБСУЖДЕНИЕ

АДПЖ - это патология неясной этиологии, характеризующаяся возникновением желудочковых аритмий различной степени тяжести, включая ФЖ, и структурными изменениями ПЖ [2].

Распространенность АДПЖ может варьировать в пределах от 1 случая на 1000 до 1 случая на 5000 населения. В 80% случаев АДПЖ выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин (4:1) [3]. Для устранения АДПЖ применяют медикаментозное и хирургическое лечение. Медикаментозное лечение - это противоаритмическая терапия жизнеугрожающих тахиаритмий. В качестве препаратов выбора используют в-адреноблокаторы, соталол и амиодарон [4]. В случаях рефрактерности к терапии, при высоком риске развития ВСС прибегают к инвазивным методам лечения: установки ИКД или РЧА [5, 6].

Несмотря на ограниченный объем доказательной информации по стратификации риска и ведению больных с АДПЖ, признано, что установки ИКД рекомендована пациентам с документированными устойчивыми желудочковыми нарушениями ритма и при наличии анамнестических указаний на необъяснимые синкопальные состояния [7]. К этой стратегии ежегодно прибегают примерно в 10% случаев АДПЖ. Показано, что такой подход увеличивает 3-летнюю выживаемость на 25-30% [8].

РЧА является терапевтической стратегией выбора у пациентов с АДПЖ и желудочковыми нарушениями рит-

ма. Развитие современных технологий эндо- и эпикарди-ального активационного и субстратного картирования, абляции с использованием навигационных систем позволяет существенно улучшить прогноз у больных с АДПЖ, что имеет особое значение при неэффективности медикаментозной терапии либо при возникновении неблагоприятных эффектов антиаритмических препаратов [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Описанная клиническая ситуация демонстрирует необходимость исключения АДПЖ у больных с желудочковыми нарушениями ритма сердца [9]. В представленном клиническом случае показана высокая эффективность интервенционного подхода в терапии АДПЖ. Применение современных медицинских технологий (ВС ЭФИ, РЧА), терапевтических и диагностических возможностей ИКД, системы удаленного мониторинга за имплантированными антиаритмическими устройствами в сочетании с традиционной медикаментозной терапией позволяет провести эффективное лечение пациента с АДПЖ.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Илов Николай Николаевич - кандидат медицинских наук, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань E-mail: nikolay.ilov@gmail.com

Дамрина Елена Владимировна - врач-кардиолог отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань E-mail: Damrina_elena@bk.ru

Энгиноев Сослан Тайсумович - сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 3 ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань E-mail: surgery-89@yandex.ru

Климчук Денис Олегович - врач-кардиолог отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань E-mail: cheguevaralives@rambler.ru

Хаджилаев Магомед Хаджилаевич - клинический ординатор кафедры сердечно-сосудистой хирургии факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Астрахань

E-mail: Hadjlaev@mail.ru

ЛИТЕРАТУРА

1. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // Br. Heart J. 1994. Vol. 71. P. 215-218.

2. Marcus F.I., Fontaine G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review // PACE. 1995. Vol. 8, N 6. P. 1298-1314.

3. Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people // N. Engl. J. Med. 1988. Vol. 318. P. 129-133.

4. Wichter T., Borggrefe M., Haverkamp W. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right

ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia // Circulation. 1992. Vol. 86. P. 29-37.

5. Бокерия. Л.А., Бокерия О.Л., Темирбулатова А.Ш. Аритмо-генная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка // Анналы аритмологии. 2010. № 3. C. 47-56.

6. Благова О.В., Недоступ А.В., Морозова Н.С. и др. Аритмоген-ная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений // Кардиология. 2012. № 4. С. 85-94.

7. Brugada J., Fernandez-Armenta J. Arrhythmogenic right ventricular dyplasia // E-journal of the ESC Council for Cardiology Practice. 2012. Vol. 10, N 25. P. 8-16.

8. Corrado D., Leoni L., Link M.S. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ dysplasia // Circulation. 2003. Vol. 108. P. 3084-3091.

9. Фомина И.Г., Синицын, В.Е., Синицына, М.Г. и др. Аритмоген-ная дисплазия правого желудочка // Вестн. аритмологии. 2003. № 31. С. 80-86.