Болезнь Мойя-мойя: загадка сосудов головного мозга

Болезнь Мойя-мойя: загадка сосудов головного мозга

Нейрохирургия

Анна Шульгина

к.м.н., врач-нейрохирург, научный сотрудник 4 нейрохирургического отделения НМИЦ нейрохирургии им.ак.Н.Н.Бурденко

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья, пришло время для очередного «Мозгового штурма» на канале Медиадоктор. Несколько наших эфиров было посвящено такой важной и актуальной теме, как инсульт, два эфира были посвящены инсультам в молодом возрасте, и мы разобрали основные причины, но не упомянули одно очень редкое, тем не менее крайне важное заболевание, которое также может приводить к инсультам, в том числе у пациентов в молодом возрасте. И мы решили посвятить этому целый эфир, потому что заболевание очень таинственное, загадочное, и название у него тоже нестандартное – Мойя-мойя.

Многие зрители уже заранее погуглили, как это переводится, но я хочу, чтобы ответы на все эти вопросы сегодня предоставил профессионал, поэтому пригласил в гости коллегу, прекрасную девушку, кандидата наук, она именно этому посвятила свою кандидатскую, нейрохирурга из центра нейрохирургии имени Николая Бурденко Анну Шульгину.

Я так понимаю, что руководителем Вашей диссертации был Дмитрий Усачев, директор центра нейрохирургии?

Анна Шульгина:

Да, это мой руководитель, академик, директор нашего центра.

Андрей Реутов:

Я хотел в очередной раз воспользоваться служебным положением и поздравить Дмитрия Юрьевича с тем, что ему присвоили звание академика Российской Академии наук, от всего сердца поздравляю с этим событием. И мы продолжаем про Мойя-мойя, что за загадочное заболевание?

Анна Шульгина:

Заболевание является одним из самых редких, самых загадочных, до конца непонятных заболеваний сосудов мозга. Суть болезни заключается в том, что постепенно начинают сужаться внутренние сонные артерии и их основные ветви, то есть это основные артерии, которые кровоснабжают наиболее важные участки мозга. В результате приток крови к мозгу снижается и повышается вероятность инсульта. Заболевание неуклонно прогрессирует, со временем сужаются и полностью закрываются все мозговые сосуды. Организм пытается каким-то образом восстановить кровоток, создавая сеть новых мелких коллатеральных сосудов.

За счет того, что сужаются внутренние сонные артерии и их ветки, компенсаторно расширяется сеть мелких кровеносных сосудов, то есть это не новые сосуды, это сосуды, которые присутствуют у всех, но они настолько мельчайшие, что никогда не контрастируются при ангиограммах, а при Мойя-мойя они настолько расширяются, что буквально возникает «облако дыма» - типичный вид болезни Мойя-мойя на ангиограммах, что в переводе на японский и означает Мойя-мойя.

Андрей Реутов:

Облачко в центре – это и есть та самая болезнь, про которую мы сегодня будем говорить?

Анна Шульгина:

Да, это типичный вид болезни Мойя-мойя на ангиограммах, типичный «клубок дыма». Эти сосуды очень хрупкие, мелкие, неэффективные для восстановления мозгового кровотока, и они могут порваться, вызвать кровоизлияние в головной мозг.

Андрей Реутов:

В вашем отделении, где Вы занимаетесь патологией сосудов, Вы еще оперируете брахиоцефальные артерии. Сужение сосудов происходит за счет того, что там образовались либо атеросклеротические бляшки, холестериновые бляшки, либо патологическая извитость сосудов, и происходит стеноз. Вы в начале своего рассказа сказали, что сосуды сужаются, но при этом мы говорим про пациентов молодого возраста, в частности это дети. За счет чего у них происходит сужение, они же не страдают от избытка холестерина?

Анна Шульгина:

Совершенно другой механизм сужения, это разрастание внутренней стенки сосудов, которое приводит к сужению просвета. Механизм совершенно отличный от атеросклеротических заболеваний, поэтому и заболевание ведет себя совершенно по-другому.

Андрей Реутов:

Тогда расскажите, в чем причина. Я уже понял, что это как-то связано со странами Востока, облако дыма.

Анна Шульгина:

Точная причина возникновения неизвестна, предполагается, что имеет место генетический фактор. В пользу этого говорит то, что заболевание распространено в определенных этнических группах, в странах Азии, существует наследственная передача заболевания, не так часто, но тем не менее она есть, в 10-15% случаев заболевание передается по наследству, и мы иногда видим семейные случаи заболевания. Долго проводились и проводятся до сих пор поиски гена, который отвечает за развитие болезни Мойя-мойя, но его пока так и не определили.

Помимо этого существуют еще состояния, которые приводят к возникновению изменения сосудов, которые похожи на болезнь Мойя-мойя, но они не являются истиной болезнью Мойя-мойя. Это могут быть заболевания крови, ревматологические заболевания, последствия облучения, и мы видим пациентов, которые после облучения головного мозга иногда развивают такую патологию, которая похожа на болезнь Мойя-мойя, но тогда мы говорим о синдроме или ангиопатии Мойя-мойя. Течет она приблизительно так же, как болезнь Мойя-мойя, но это совершенно другое состояние.

Андрей Реутов:

Эндокринные патологии, допустим, болезни щитовидной железы?

Анна Шульгина:

Да, описаны случаи, гипотиреоз, заболевания щитовидной железы, которые могут быть ассоциированы с ангиопатией Мойя-мойя.

Андрей Реутов:

Получается как сопутствующая патология, то есть это не является напрямую провоцирующим фактором.

Анна Шульгина:

Сложно сказать, здесь требуется дальнейшее изучение, это настолько тщательно не изучалось, но корреляция между заболеваниями щитовидной железы, в том числе ревматологическими заболеваниями и ангиопатией Мойя-мойя прослеживается.

Андрей Реутов:

В нейрохирургию довольно часто попадают пациенты с генетическими заболеваниями, допустим, нейрофиброматозом 1, 2 типов, есть ли какая-то корреляция между этими заболеваниями и болезнью Мойя-мойя, либо это два параллельных заболевания? Бывает такое, что у пациента с множеством опухолей в центральной периферической нервной системе еще как сопутствующая проблемка есть и проблема с сосудами такого плана?

Анна Шульгина:

Как раз нейрофиброматоз часто ассоциирован с ангиопатией Мойя-мойя. Предполагается, что сам нейрофиброматоз является причиной утолщения стенок артерий и развития ангиопатии. Но опять же требуется дальнейшее изучение, и большой вопрос, что причина, что следствие.

Андрей Реутов:

Это еще раз подтверждает актуальность нашей сегодняшней передачи, на самом деле болезнь таинственная, загадочная, несмотря на то, что Вы уже потратили огромное количество своих знаний и сил, вопросов еще остается предостаточно. Один из наших эфиров был посвящен рассеянному склерозу, и гость упомянул, что частота встречаемости связана с широтой проживания. Есть ли здесь такая связь, почему это страны Востока, это как-то связано с количеством солнечных лучей в течение года, с пищей, или такой корреляции нет, и это больше генетические аспекты?

Анна Шульгина:

Это, скорее, не связано с факторами внешней среды, а больше с генетическими. Заболевание может встречаться во всем мире, но чаще всего это страны Азии – Корея, Япония, Китай. В России, Европе, США заболевание относится к числу редких болезней, официальная статистика по России отсутствует, но видим ежегодно около 20-30 новых случаев по России регистрируется, и с каждым годом число диагностированных случаев все растет, что связано с улучшением методов диагностики.

Андрей Реутов:

Я всегда пытаюсь на это обратить внимание, потому что когда мы обсуждали онкологию либо еще что-то, после эфира задают такие вопросы: доктор, ну почему же нейроонкологии стало больше, почему количество такого-то заболевания стало больше? Я объясняю, что чаще всего это бывает связано не с тем, что количество заболеваний растет, а с тем, что диагностика стала более доступная и более информативная, потому что, признаюсь, для меня это крайне редкое заболевание, в своей практике я встречал единицы таких пациентов и никогда не занимался их лечением.

Напоминаю, что один из наших эфиров был посвящен инсультам в молодом возрасте, и когда мы обсуждали нашу сегодняшнюю тему, Вы сказали, что это одна из причин риска формирования инсульта у деток. Это болезнь только детского возраста, либо она может встречаться и у взрослых пациентов?

Анна Шульгина:

Она может встречаться в любом возрасте, но чаще поражает детей, причем пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 10 лет, и в 80% заболевших – это дети. У взрослых также может встречаться в любом возрасте, но пик заболеваемости от 30 до 50 лет.

Андрей Реутов:

Взрослый возраст – получается, что дебют заболевания в этом возрасте, или они за счет каких-то компенсаторных механизмов дожили до этого возраста и у них это выявили? Когда проявляется болезнь?

Анна Шульгина:

Это может быть как дебют, так и следствие развития заболевания. Дебютировать оно может в любом возрасте, необязательно у детей, и действительно они могли дожить, заболевание имеет стадийность, поэтому за счет компенсаторных возможностей дожили до взрослого возраста, и заболевание дебютировало на поздних стадиях.

Андрей Реутов:

Есть ли гендерная предрасположенность, что пациенты женского пола болеют чаще, чем мужчины, либо условно равнозначно и больше коррелирует с возрастными показателями?

Анна Шульгина:

Почти равнозначно, но чуть чаще у женщин.

Андрей Реутов:

Заболевание грозное, и давайте поговорим, что будет, если его не лечить. Вы в начале эфира дали небольшую подсказку, что сосудики ломкие, могут приводить к ишемии либо геморрагическим осложнениям. Как проявляет себя это заболевание, облачко дыма как гром среди ясного неба либо исподволь появляются симптомы этого заболевания?

Анна Шульгина:

Сужение сосудов приводит к снижению снабжения кровью мозга, что приводит к инсультам, то есть отмиранию участков мозга и к его последствиям, это нарушение движений, речи, общей инвалидизации. Наиболее серьезным, опасным течением болезни является разрыв мелких сосудов Мойя-мойя, которые не выдерживают нагрузки крови, и происходит внутримозговое кровоизлияние, что очень часто приводит к летальному исходу, это самое грозное проявление заболевания. Обычно поражаются оба полушария, причем если мы видим, что поражено одно полушарие у ребенка, то в процессе наблюдения можем видеть, что заболевание началось и на другой стороне. Поэтому эти пациенты требуют тщательного особого подхода и наблюдения в том числе после операции.

Андрей Реутов:

Клинические проявления заболевания зависят от того, какая зона головного мозга пострадала, если мы говорим об инсульте или кровоизлиянии, это либо речь, либо двигательные нарушения. Могут быть общемозговые симптомы либо приступы той же фокальной эпилепсии, не какие-то острые, дебютирующие, как клиника инсульта, а общемозговая симптоматика за счет того, что у пациента перестраивается кровоток, или мы это узнаем только тогда, когда произошел инсульт? На что обращать внимание родителям детей, что их должно насторожить?

Анна Шульгина:

Самые грозные проявления болезни – это инсульты и кровоизлияния. Но часто у пациентов мы видим транзиторные ишемические атаки, когда возникают симптомы, похожие на симптомы инсульта, но которые проходят самостоятельно и достаточно быстро, в течение нескольких минут, часов, до одних суток, причем у пациентов это может быть несколько раз в месяц, несколько раз в неделю или у некоторых даже несколько раз в день, и это отражает происходящие перестройки кровотока, что кровотока не хватает. И эти транзиторные атаки чаще всего являются предвестниками предстоящего инсульта.

В некоторых случаях заболевание может протекать и бессимптомно, что говорит о том, что пока механизмы компенсации работают и какой-то резерв у мозга имеется. И другие симптомы также могут быть, это эпилепсия, судороги, упорные головные боли, у детей изменение поведение, задержка психомоторного развития.

Что типично – симптомы часто провоцируются физической нагрузкой, у детей плачем, кашлем, высокой температурой, напряжением, что отражает хрупкость и нестабильность мозгового кровотока, когда любой провоцирующий фактор может послужить триггером инсульта или кровоизлияния. Но даже если не происходит инсульта, длительная хроническая недостаточность кровотока приводит к хронической ишемии мозга, что ведет к прогрессирующей атрофии самого вещества.

Андрей Реутов:

У детей может наблюдаться задержка в развитии, это связано с тем, что мозг недостаточно кровоснабжается?

Анна Шульгина:

Да, хроническая ишемия, недостаточное кровоснабжение, и мозгу не хватает ресурсов.

Андрей Реутов:

Что будет, если ничего не делать? В определенных случаях, крайне редких, но такое возможно, за счет того, что мозг смог адаптироваться и создать адекватные коллатерали, новые сосудики, имеет ли смысл ждать и уповать на судьбу, что ничего не случится? Мозг наш такой орган, который может терпеть очень много и долго.

Анна Шульгина:

Прогноз всех сосудистых заболеваний во многом зависит от компенсаторных возможностей каждого человека, каждого мозга, которые определяют исход и степень восстановления после инсульта. При болезни Мойя-мойя компенсаторные механизмы включаются с самого начала заболевания. Есть общепринятая классификация болезни Мойя-мойя, которая отражает стадии перестройки мозгового кровотока, по Сузуки. Все начинается с сужения внутренних сонных артерий, и дальше мы видим развитие клубка дыма, сосудов Мойя-мойя, это третья, развернутая стадия заболевания, а дальше развиваются компенсаторные механизмы, и включаются ветви позвоночных артерий, ветви наружных сонных артерий, которые обеспечивают создание новых коллатералей, которые естественным образом прорастают в головной мозг и обеспечивают его кровоснабжение. Естественным исходом заболевания будет являться полная перестройка мозгового кровотока на эти сети, и теоретически пациент будет скомпенсирован и не будет нуждаться в каком-либо лечении.

Андрей Реутов:

В Вашей практике часто такие случаи были?

Анна Шульгина:

Нет, это встречается крайне редко, казуистические случаи, видели такие случаи в Китае, где этих пациентов очень много, и то меньше 0,1%. У нас больных не очень много, и таких случаев мы не видим и, наверное, не увидим. В основном организм просто не успевает завершить эту перестройку, какой-то резерв имеется, но который неизбежно рано или поздно будет исчерпан, и тогда произойдет катастрофа в виде инсульта или кровоизлияния.

Андрей Реутов:

Друзья, мы с вами не ждем катастрофы, не надеемся, что наш уникальный мозг когда-нибудь перестроится и выстроит новые сосуды, а бежим и начинаем правильную диагностику.

Анна Шульгина:

Многое зависит от того, насколько исчерпан этот резерв, и риски инсульта, и риски хирургического лечения, поэтому мы говорим о том, что без лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Как правило, эти пациенты переносят множество инсультов, происходят необратимые изменения мозга, и когда они произошли, мы даже помочь не сможем, потому что спасать будет нечего.

Андрей Реутов:

Все-таки чаще что происходит – ишемическое повреждение, то есть инфаркт мозга, сосудик забился, и часть мозга, которая кровоснабжалась, погибла, либо это геморрагические осложнения, когда тоненький сосудик лопнул, и произошло кровоизлияние? Частота встречаемости у пациентов с Мойя-мойя?

Анна Шульгина:

80% это ишемическая форма, кровоизлияния реже, чаще у взрослых, а у детей крайне редко бывают, но тем не менее встречаются, и чаще мы говорим об ишемическом инсульте.

Андрей Реутов:

Сегодня у нас в гостях кандидат медицинских наук, нейрохирург Шульгина Анна Алексеевна, которая всю свою научную работу, кандидатскую посвятила исследованию очень загадочного и крайне редкого заболевания, которое называется Мойя-мойя. И мы остановились на том, что заболевание обязательно нужно лечить, но пока еще не обсудили, как вы его выявляете. Золотым методом исследования любой интракраниальной патологии является МРТ-исследование. Всегда ли этого достаточно, когда у человека появились какие-то приступы или произошло мозговая катастрофа? Сделали МРТ, поставили диагноз, либо мы каким-то образом расширяем, потому что Вы нам показали очень показательные схемы, но там была прямая каротидная селективная ангиография? Всегда ли нужно делать сразу ангиографию либо достаточно МРТ-исследования? Как Вы ставите этот сложный и редкий диагноз, на основании чего?

Анна Шульгина:

Первично можно выявить с помощью МРТ или КТ сосудов в ангиографических режимах, которые четко показывают сужение сосудов и визуализацию этого облака дыма. КТ ангиография или МРТ ангиография. Предпочтений нет, но когда заболевание уже выявлено, всем пациентам проводится прямая ангиография. И плюс дополнительные методы –специализированные режимы МРТ и перфузионные исследования, КТ или МРТ перфузии, которые показывают степень нарушения кровоснабжения мозговой ткани.

Андрей Реутов:

То есть диагноз ставится на основании методов нейровизуализации. Хорошо, сделали МРТ, КТ, прямую ангиографию, наш диагноз подтвержден, мы увидели стенозирование, сужение сосудов головного мозга. Возвращаясь к огромной группе пациентов со стенозирующим процессом на уровне брахиофасциальных артерий, мы знаем, что если у человека острый стеноз крупной артерии, мы первым делом назначаем дезагреганты, тот же аспирин в надежде на то, что свертывающая система отреагирует, и кровоснабжение улучшится. При данном таинственном заболевании мы можем ограничиться назначением препаратов, которые влияют на свертывающую систему крови, для того чтобы улучшить реологические свойства крови, улучшить кровоток? Сосудик узенький, мы разжижим кровь, и все у нас будет хорошо, либо этого недостаточно?

Анна Шульгина:

Конечно, этого недостаточно, но дезагреганты назначаются обязательно, это стандартное назначение – аспирин, который снижает вероятность образования тромбов, тромбирование мелких сосудов. Помимо этого все пациенты обязательно обследуются у гематологов, чтобы исключить еще какие-то заболевания крови: тромбофилию или иные заболевания, когда необходима коррекция, то есть когда даже аспирина недостаточно. Но все это носит вспомогательный характер и не излечивает, не останавливает прогрессию заболевания.

Андрей Реутов:

Мы понимаем, что пациенту назначили препараты, разжижающие кровь, с целью профилактики ишемических осложнений. А не можем ли мы получить обратный эффект и повысить риск внутримозгового кровоизлияния за счет того, что мы назначили препарат, разжижающий кровь? Мы профилактируем ишемические осложнения, при этом дали большую дозировку и привели к кровоизлиянию. Пациент говорит: «Вы назначили аспирин, а вдруг у меня будет геморрагический инсульт?»

Анна Шульгина:

Дезагреганты не повышают риски кровоизлияния, конечно, они ухудшают прогноз в случае, когда кровоизлияние уже произошло. Если у пациента геморрагическая форма, мы воздерживаемся от назначения дезагрегантов.

Андрей Реутов:

К огромному сожалению, ни одними таблеточками мы не справимся с этим загадочным заболеванием. Тогда давайте переходить к тому, чем Вы непосредственно занимаетесь как нейрохирург – к хирургическому лечению болезни Мойя-мойя.

Анна Шульгина:

Единственный эффективный способ лечения болезни заключается в хирургических операциях, которые проводятся с целью восстановления притока крови к мозгу. И по причине того, что заболевание неуклонно прогрессирует, операция будет показана абсолютному большинству пациентов, и более того, исход и риск самой операции зависит от того, насколько в запущенной стадии находится заболевание, и если кровотока крайне мало, то риски будут значительно выше. Поэтому мы и говорим о превентивной профилактической реваскуляризации, то есть не дожидаясь того, когда уже произошло множество инсультов, когда кровотока критически мало, когда риски хирургического лечения очень большие, или когда большая часть мозга отмерла в результате инсульта, и спасать уже нечего.

Андрей Реутов:

Возвращаясь к классификации по Сузуки, нет такого, что когда первая, мы еще подождем, а шестая – уже слишком поздно? Как только диагноз поставлен, Вы сразу предлагаете хирургическое вмешательство?

Анна Шульгина:

При первой стадии мы наблюдаем, потому что там умеренное или даже незначительное сужение внутренней сонной артерии или средней мозговой артерии, которая может и не говорить о том, что это будет болезнь Мойя-мойя. Вторая стадия, когда больше стенозирован сосуд, возникают признаки, что появляются сосуды Мойя-мойя, а это уже показание для хирургического лечения, то есть это вторая, третья, четвертая и в некоторых случаях пятая стадия, если кровотока недостаточно, а при шестой уже должно быть все скомпенсировано.

Андрей Реутов:

В 1979 году, когда только начинали, шили анастомозы, пытались перекинуть один сосудик к другому. Здесь принципы примерно те же самые?

Анна Шульгина:

Цели – это создание новых источников кровотока, при этом классически применяется прямая реваскуляризация, то есть восстановление кровотока. Когда хирург выделяет донорский сосуд, для наших операций это ветви поверхностной височной артерии, которые кровоснабжают кожу головы, хирург выделяет этот сосуд и сшивает его непосредственно с сосудом головного мозга, и создается новый источник кровотока, который сразу же обеспечивает приток крови к мозгу и сразу же снижает вероятность инсульта.

Если у пациента имеется тяжелая недостаточность кровотока, иногда мы проводим нашивание двойных анастомозов, то есть берутся обе ветви поверхностной височной артерии и сшиваются два анастомоза.

Андрей Реутов:

Когда Вы рассказывали про особенность этого заболевания, и это должно впечатлить наших уважаемых зрителей, оказывается, отличительной особенностью пациентов с болезнью Мойя-мойя является то, что у них могут образовываться новые сосуды.

Анна Шульгина:

И этот принцип использован для применения еще одного метода реваскуляризации, то есть не прямой реваскуляризации, когда берутся хорошо кровоснабженные ткани головы, ткани скальпа и укладываются на поверхность головного мозга, для этого используется височная мышца, твердая мозговая оболочка, подкожный апоневроз. Укладывается непосредственно на кору, и из них со временем прорастают новые сосуды. Преимуществом этого метода является то, что можно покрыть достаточно обширную территорию, это не когда анастомоз подшивается локально, мы можем покрыть большие территории этими тканями. Но для образования новых сосудов требуется время, то есть этот процесс занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, тем не менее когда эти сосуды проросли, мозг получает большие области кровоснабжения и много новых сосудов.

Андрей Реутов:

Первый вариант – это прямая реваскуляризация, когда мы взяли сосудик и сшили его с другим, для того чтобы запустить кровоток, а второй, когда берется мышца, апоневроз, оболочка на питающей ножке, мы прикладываем к мозгу с расчетом на то, что через какое-то время улучшится кровоснабжение. В каких случаях Вы отдаете предпочтение тому или другому методу, либо Вы их комбинируете?

Анна Шульгина:

Преимущество мы отдаем комбинации этих методов, что признано наиболее эффективным методом лечения во всем мире, то есть это применение и прямых анастомозов, и непрямой реваскуляризации, это проводится одновременно в рамках одной операции. При этом созданные анастомозы защищают мозг уже непосредственно после их создания, а не прямые компоненты обеспечивают большую область покрытия новыми сосудами в долгосрочной перспективе.

Андрей Реутов:

То есть в идеале мы комбинируем два этих метода. Чаще всего поражаются два полушария головного мозга, нам нужно улучшить кровоснабжение и с одной, и с другой стороны. Как сделать так, чтобы улучшить кровоснабжение с двух сторон, это делается одномоментно или есть пауза?

Анна Шульгина:

Пациентам требуется не одна операция, а как минимум две. Сначала проводится реваскуляризация одного, более пораженного полушария, и через какое-то время, определяется индивидуально, в среднем от 1 до 3 месяцев, проводится вторая операция, реваскуляризируется второе полушарие.

Андрей Реутов:

Чем обусловлен этот срок? Человек приходит и говорит: «Доктор, зачем мне растягивать, зачем мне два наркоза, можно сразу?»

Анна Шульгина:

Это будет достаточно инвазивное вмешательство, и риски осложнений будут больше. Поэтому выбирается сначала полушарие, которое страдает больше, у которого риски инсульта больше, проводится его реваскуляризация, и потом пациент спокойно какое-то время восстанавливается. Если у него повышенные риски по другому полушарию, то этот срок мы уменьшаем, можем уменьшить до одного месяца или еще меньше, но в рамках одной операции мы стараемся не проводить, потому что это и длительное вмешательство, и риски по двум полушариям в два раза больше.

Андрей Реутов:

Это инвазивный метод лечения, при этом определенные риски существуют, у нас в студии принято говорить все как есть, поэтому давайте расскажем, насколько это сложное вмешательство, какие риски. У меня, как человека, который в этом совсем не специалист, первая мысль о том, что, возможно, это синдром гиперперфузии, когда мы резко улучшаем кровоснабжение и получаем обратный эффект, то есть сосудик был закупорен, мозг не снабжался, потом мы расширили и бабах – получили фонтан прилива крови не туда, куда нужно. Расскажите как есть, к чему быть готовым нашим пациентам.

Анна Шульгина:

Мы видим картину развернутой болезни Мойя-мойя, патологические аномальные сосуды, и цель хирургической операции, когда мозг полностью кровоснабжается за счет хирургически созданных новых сосудов, и важно это успеть сделать до того, как закроются собственные мозговые сосуды.

Внизу картинка, это исследование МРТ, которое показывает мозговой кровоток. Слева картина до операции, кровотока практически нет, и справа результат операции через 6 месяцев после двух операций, мы видим полное восстановление мозгового кровотока, как у нормального человека. Это и есть цель хирургического лечения болезни Мойя-мойя.

Андрей Реутов:

Мы видели синий мозг, кровотока нет, и на второй в прямом и переносном смысле мозг заиграл всеми красками.

Анна Шульгина:

По поводу рисков. Операции по реваскуляризации являются относительно безопасными, но как мы уже поняли, болезнь Мойя-мойя – особенное заболевание, и эти пациенты имеют повышенные риски за счет того, что у них крайне низкая перфузия. Но наиболее высокий риск имеют пациенты, которые испытывали транзиторные атаки, которые перенесли недавний инсульт. Сейчас благодаря совершенствованию и хирургической тактики, и анестезиологического обеспечения, и послеоперационного ведения эти цифры не превышают 70% в большинстве клиник мира.

Андрей Реутов:

В вашем отделении, где Вы являетесь научным сотрудником, где регулярно выполняются операции, операции на брахиоцефальных артериях выполнялись как в условиях общей анестезии, так и под местной анестезией. Здесь есть какие-то приоритеты?

Анна Шульгина:

Это достаточно обширное вмешательство, и под местной анестезией оно проводиться не должно, но анестезиологическое обеспечение должно быть абсолютно тщательным и иметь свои нюансы. У нас разработан протокол по анестезиологическому ведению этих пациентов. Важно поддерживать перфузию мозга, системное артериальное давление и еще множество параметров, любой триггер может запустить инсульт у этих пациентов, и в том числе наркоз. Поэтому у нас разработан протокол анестезии, который исключает все эти провоцирующие факторы.

Андрей Реутов:

Вы сшили два сосудика во время операции, как Вы понимаете, что анастомоз заработал? Видите визуально, что ток крови пошел, либо есть какие-то волшебные инструменты типа доплера, когда можно во время операции с помощью ультразвуковых методов диагностики оценить адекватность анастомоза? Расскажите мелкие секреты, потому что сшить могут многие, а вот сделать это правильно далеко не всякий может.

Анна Шульгина:

Анастомоз не конец в конец, а конец в бок вшивается, и обязательно проводится стандартное ультразвуковое исследование. Мы видим кровоток по анастомозу, кровоток по артерии, в которую мы вшивали, видим, как он развернулся, как он перестраивается. Смотрим и в других сосудах тоже, то есть не в тот, который вшивали, а который находится рядом, как там повышается кровоток, надо ли нашивать второй анастомоз или можно ограничиться одним. Здесь очень много нюансов, эти пациенты требуют абсолютно тщательного подхода, начиная от предоперационной диагностики, определения показаний, заканчивая послеоперационным ведением, длительным наблюдением после операции.

И еще очень важный момент, мы говорили о сетях, которые создает сам мозг, очень важно во время всех наших вмешательств не внедриться в уже имеющиеся коллатеральные сети, потому что самые тяжелые осложнения происходят, когда хирург внедряется и нарушает систему, которую образовал сам мозг. Очень важно, чтобы нейрохирург, который лечит это заболевание, не просто понимал, а был в теме этих всех моментов и имел опыт в лечении пациентов с болезнью Мойя-мойя.

Андрей Реутов:

Я хотел, чтобы это прозвучало из Ваших уст, потому что когда мы говорим о реваскуляризации, технически казалось бы – сшить два сосуда, у нас есть микроскоп, навыки микрохирургии, но поверьте мне, дорогие наши зрители, все совсем не так просто, тут дело не только в технических навыках, одного этого недостаточно для пациентов с болезнью Мойя-мойя.

В течение какого времени мы можем рассчитывать на положительную картину хотя бы по данным нейровизуализации? Когда мы можем сделать контрольную ангиограмму, чтобы увидеть, что наш мозг задышал по-другому?

Анна Шульгина:

Контрольную ангиограмму мы можем сделать и на следующий день после операции. Имеет смысл сделать через 3 месяца после операции, потому что мы даем время, чтобы кровотоки перераспределились, чтобы непрямые компоненты показали свою эффективность. А так прямые анастомозы обеспечивают улучшение мозгового кровотока сразу же после операции, поэтому если мы сделаем МРТ в режиме перфузии на следующий день или в день операции, то уже увидим улучшение. Но мы даем 3 месяца, чтобы кровотоки еще больше улучшились и перераспределились, и мы увидели уже реальную картину.

Андрей Реутов:

Практический вопрос на Вашем опыте, на опыте вашей группы, которая профессионально занимается этим вопросом уже очень много лет – как пациенты переносят эту операцию? После некоторых мы стараемся максимально быстро пациентов активизировать, после определенного вида операций мы говорим, что вам надо полежать, чтобы все заросло. Как происходит ранний послеоперационный период у таких пациентов? Вы их активизируете в тот же день, на следующий день, быстро начинаем читать, ходить и активно кушать, или говорите, что надо полежать 21 день, пока образуются новые нейронные связи, пока прорастут новые сосуды?

Анна Шульгина:

В большинстве случаев при отсутствии осложнений послеоперационный период переносится достаточно хорошо, и пациенты активизируются уже на следующий день после операции, имеют минимальные ограничения, и сроки госпитализации не превышают 7 дней.

Андрей Реутов:

На примере других болезней могу сказать, что очень часто собираются огромные суммы денег, чтобы пациентов с крайне редкими заболеваниями отправить за рубеж в определенные центры. У вашей группы колоссальный опыт, я не говорю про финансовую сторону вопроса. Куда обращаться пациентам с этим крайне редким, сложным заболеванием? Есть шанс попасть к вам?

Анна Шульгина:

Большая проблема этих пациентов, что они недостаточно осведомлены о том, что заболевание успешно лечится в России, и нашей группой пролечено более 100 пациентов, проведено более 160 операций, это наиболее крупный опыт лечения этой патологии в России, лечение проводится в рамках ОМС.

Андрей Реутов:

То есть в рамках оказания бесплатной медицинской по полису для граждан Российской Федерации.

Анна Шульгина:

Да, поэтому абсолютно не имеет смысла собирать огромные суммы, миллионы рублей, для того чтобы ехать за рубеж и там оперироваться, потому что операций надо как минимум две, и послеоперационное наблюдение необходимо специалистами, которые оперировали. Поэтому я была очень рада, что Вы меня пригласили, потому что это очень большое дело, чтобы пациенты были осведомлены о том, что есть возможности успешного лечения и наблюдения в России и у нас в центре. Если у вас диагностировали заболевание или есть подозрения на заболевание, обращайтесь обязательно в центр нейрохирурги Бурденко, 4-е сосудистое отделение. Группа, которая была основана директором нашего центра, академиком Усачевым Дмитрием Юрьевичем. Работа по лечению и изучению заболевания проводится с 2008 года, очень много опубликовано научных статей, мы очень часто ездим на зарубежные конференции, обмениваемся опытом, на стажировки.

Андрей Реутов:

В Китае, в том самом месте, откуда это все и пошло.

Анна Шульгина:

У нас тесный контакт с китайскими, японскими коллегами, в частности по болезни Мойя-мойя мы очень много переняли от них в нашей хирургической практике, и сейчас мы следуем мировым стандартам. Наши стандарты и протоколы лечения пациентов с болезнью Мойя-мойя идентичны азиатским коллегам, там, где наиболее большой опыт лечения этих пациентов. На сайте института нейрохирургии есть вся информация для пациентов, написано доступным языком, здесь контакты куда можно обратиться, если есть подозрения, или для обследования, лечения.

Андрей Реутов:

Вовремя поставили диагноз, вовремя выполнили и первый, и второй этап хирургического вмешательства. Могут ли эти пациенты и молодого возраста, и взрослые в последующем вернуться к нормальной жизни, либо это диагноз на всю жизнь?

Анна Шульгина:

Важно вовремя получить необходимое лечение, и в случае, если лечение оказано вовремя, и результаты хорошие, то пациенты возвращаются к нормальной жизни и живут полноценной здоровой жизнью без каких-либо физических ограничений.

Андрей Реутов:

Дорогие друзья, время эфира пролетело незаметно, напоминаю, что мы обсуждали загадочное заболевание с красивым названием, у нас в гостях был прекрасный специалист, подробно ответил на все интересующие вопросы. Я со своей стороны пожелаю ясного неба над головой, чтобы если где-то и были в наш осенний период облака, то только на небе, а не образовывались в нашей голове, а если образовались, вы знаете, к кому обращаться. До новой встречи в эфире.