Клиника и диагностика врожденных пороков сердца с осложненным течением у новорожденных

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Цой Е.Г., Куренкова О.В., Игишева Л.Н., Киреева О.В., Цигельникова Л.В.

НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний СО РАМН, Кемеровская государственная медицинская академия, Областной клинический перинатальный центр им. Л.А. Решетовой, МБУЗ Детская городская клиническая больница № 5,

г. Кемерово

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Цель исследования - изучение значимости клинических и инструментальных методов исследования в диагностике осложненного течения ВПС у новорожденных.

Материалы и методы. Проанализированы данные анамнеза, клинической картины, инструментальной диагностики, исходы госпитализации у 118 (2007-2010 гг., ретроспективная группа) и 112 новорожденных пациентов (2011-2012 гг., проспективная группа) с ВПС, состояние которых усугублялось осложненным течением постнатальной адаптации. Результаты. За последние годы возросла эффективность антенатальной диагностики ВПС в Кемеровской области. Мониторинг основных параметров состояния новорожденного пациента, который включал оценку сатурации, артериального давления, характеристик пульса на нижних и верхних конечностях, массы тела, позволил достоверно увеличить выявление ВПС и гипоксемического синдрома у новорожденных в постнатальном периоде. Данные ЭКГ не отражают «критичность» ВПС, однако позволяют прогнозировать осложнения. Важным является определение перестройки гемодинамики в постнатальном периоде (с перегрузкой левых отделов сердца или с перегрузкой правых отделов). Оценка функции миокарда и типов гемодинамики в постнатальной перестройке кровообращения при ВПС позволяет уточнить топику ВПС, а также дифференцированно проводить терапию развившихся осложнений. Зная гемодинамический вариант, используя эхометрические показатели, возможно прогнозирование развития осложнений в постнатальном периоде при ВПС. Использование параметров эхо-КГ для определения вариантов нарушений гемодинамики при ВПС (перегрузка правых либо левых отделов сердца) позволила оптимизировать диагностический процесс осложненного течения ВПС и своевременно направить на оперативную коррекцию.

Заключение. Информация о гемодинамическом варианте течения ВПС и зависимость кровообращения от плодовых коммуникаций позволяют определять «критичность порока», прогнозировать течение заболевания, его исход, определять тактику ведения, обосновывать показания к срокам и видам оперативного вмешательства.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: новорожденный: врожденный порок сердца; гипоксемический синдром; сердечная недостаточность.

Tsoi E.G., Kurenkova O.V., Igisheva L.N., Kireeva O.V., Tsigelnikova L.V.

Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases,

Kemerovo State Medical Academy,

Regional Clinical Perinatal Center of L.A. Reshetova,

Children's City Clinical Hospital N 5, Kemerovo

CLINIC AND DIAGNOSTICS OF CONGENITAL HEART DEFETCS

WITH A COMPLICATED DISEASE COURSE IN NEWBORNS

Objective - to study the significance of clinical and instrumental methods in the diagnosis of a complicated disease course in newborns.

Materials and methods. 118 medical records of neonates with a complicated course of postnatal adaptation were retrospectively reviewed during the period 2007-2010. 112 neonatal patients were included in the prospective study during the period 2011-2012. The following data were assessed: medical history, clinical course, the data obtained using the instrumental methods and clinical outcomes. Results. Recently, the efficiency of antenatal diagnosis of CHD has improved in Kemerovo region. The monitoring of the main parameters in newborns, including saturation, blood pressure, lower and upper limb pulses, body weight, allowed improving the diagnosis of CHD and hypoxemic syndrome in newborns in the postnatal period. ECG data do not reflect the «severity» of CHD, but allow predicting its complications. It is important to determine the restructuring of the hemodynamics in the postnatal period (overload of the left/right heart). The assessment of myocardial function and hemodynamics during the postnatal changes in the blood flow in patients with CHD contributes to identification of CHD origin as well as to administration of the therapy according to the complications. The understanding of hemodynamics and echo parameters may provide necessary information for prognosis of complications in the postnatal period. The use of echocardiographic parameters in the determination of hemodynamic impairment in CHD patients (overload of the right/left heart), allowed to optimize the diagnostic process of a complicated course of CHD and to refer patients for surgeries on-time.

Conclusion. The information regarding the current hemodynamics and blood flow dependence from fetal communication allowed defining «severity» of the defect, to make its prognosis, its outcome, identifying techniques and justifying the indications for the timing and type of surgical intervention.

KEY WORDS: newborn; congenital heart disease; hypoxemic syndrome; heart failure.

У третьей части детей течение врожденного по- таточностью (СН). Прогноз для жизни и здоровья рока сердца (ВПС) осложняется гипоксеми- маленького пациента с критическими ВПС зависит ческим синдромом (ГС) и сердечной недос- в первую очередь от своевременности диагностики

№3(58) 2014 сбИрь и^пя вс7|узбассе

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ________С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ У НОВОРОЖДЕННЫХ

и адекватности оказанной медицинской помощи на дооперационном этапе. Эффективность последних прямо коррелирует с качеством взаимодействия акушеров, перинатологов, неонатологов, детских кардиологов и кардиохирургов [1-4].

Среди методов пренатальной диагностики ВПС эхо-кардиография (эхо-КГ) плода занимает первое место. По данным литературы, средний уровень пренатальной выявляемости ВПС в Европе составляет 19-48 %, в специализированных центрах — 95 %. В России средний уровень диагностики ВПС до рождения ребенка составляет всего 17,9 %, в перинатальных и кардиологических центрах — приближается к мировым стандартам [5-70]. Особенностями циркуляции крови плода, которая отличается от постнатального периода, объясняется толерантность плода ко многим тяжелым ВПС [1, 5, 8]. После рождения гемодинамическая перестройка при ВПС у новорожденных во многих случаях создает трудности в диагностике порока сердца, которые связаны с длительной адаптацией сердечно-сосудистой системы, особенно правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения, к внеутробному существованию. Клинические признаки данной врождённой патологии и проявления сердечной недостаточности мало специфичны после рождения. Поэтому совершенствование диагностики ВПС в антенатальном и неонатальном периодах актуально для практического здравоохранения до настоящего времени.

Цель исследования — изучить значимость данных клинического и инструментального исследований в диагностике осложненного течения ВПС у новорожденных.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Под наблюдением находились 694 новорожденных с ВПС в возрасте от 0 до 28 дней жизни, родившихся или госпитализированных в неонатальные отделения МБУЗ ДГКБ № 5 г. Кемерово с 2007 по 2010 гг. (281 ребенок — ретроспективная группа) и ГБУЗ КО ОКПЦ им. Л.А. Решетовой, г. Кемерово с 2011 по 2012 гг. (413 новорожденных детей — проспективная группа). Проанализированы данные анамнеза, клиники, инструментальной диагностики, исходы госпитализации и сформированы группы для ретроспективного исследования из 118 пациентов (42 %) и проспективного наблюдения 112 пациентов (27,1 %) с ВПС, состояние которых усугублялось осложненным течением постнатальной адаптации и развитием критических состояний.

Критериями включения детей в исследование служили: ВПС, осложненные ГС; ВПС, осложненные СН 2 степени и более по классификации Н.А. Бе-

Корреспонденцию адресовать:

ИГИШЕВА Людмила Николаевна,

650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22А, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России. Тел.: 8 (3842) 64-20-86; +7-923-612-09-30. E-mail: igiseval@yandex.ru

локонь (1987 г.) [3, 7, 9], с функциональным классом (ФК СН ) II и более (R.D. Ross, 1987) [4]; ВПС, осложнённые ГС и СН.

Из исследования исключались недоношенные дети с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком.

Эхо-КГ проводили с помощью эхокардиографа «MEDISON sonoacepicocart» или Accuvix V20 методом двухмерной эхокардиографии, допплер-эхокардиографии в импульсном режиме и режиме непрерывной волны, цветным допплеровским сканированием. Оценивали геометрические, структурно-геометрические и функциональные характеристики желудочков. Расчет площади поверхности тела (S тела) проводился по формуле Мостеллера (1987): ^(вес тела (кг) х рост (см) / 3600). На основании измеряемых эхометрических величин оценивались следующие функции миокарда:

- фракция укорочения (сокращения) левого желудочка (ФУ, %);

- ударный объем (УО, мл), УО = 1,047 х КДР3 — 1,047 х КСР3;

- фракция выброса (ФВ, %), ФВ = УО / 1,047 х КДР х 100 %;

- минутный объем кровообращения (МОК, л/мин), МОК = УО х частоту сердечных сокращений (ЧСС);

- масса миокарда левого желудочка вычислялась по формуле R. Devereux и соавт. (1986): 0,8 х {1,04 х ([КДР + ЗСЛЖ + МЖП]3 - [КДР]3)} + 0,6 (где КДР — конечный диастолический размер; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка; МЖП - толщина межжелудочковой перегородки);

- индекс массы миокарда (иММ) вычислялся по двум формулам (Gosse P. и др., 1999):

1) иММ = масса миокарда (кг) / рост (м)27;

2) иММ = масса миокарда / S тела;

- относительная толщина стенки левого желудочка (ОТС) = [(МЖП + ЗСЛЖ) / КДР] (Verdec-chia P. и др.1986);

- индекс КДР — отношение КДР к S тела;

- индекс КДО (конечный диастолический объем) — отношение КДО к S тела;

- отношение КДО к массе миокарда ЛЖ;

- сердечный индекс (СИ, л/(мин х м2)), СИ = МОК / S тела;

- общее периферическое сопротивление (ОПСС, дин/см/сек5), ОПСС = 13333 х АДср. х 60 / МОК, где АДср. — среднее гемодинамическое АД, АДср. = (АД систолическое + 2 АД диастолическое) / 3.

Электрокардиографию проводили в 12 отведениях по стандартной методике. Корригированный QT (QTc) рассчитывали по формуле: QTc = QT / vRR. Рентгенологическое исследование проводилось всем детям с ВПС по стандартной методике.

Статистическая обработка материала проводилась с использованием стандартных методов медицинской статистики с вычислением достоверности различий непараметрическим методом (U-критерий Манна-Уитни) для сравнения групп по количественному приз-

с^/(ръ1/1^пяъ(У^з6ассе №3(58) 2014

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ У НОВОРОЖДЕННЫХ_____

ных центрах. Однако средний срок гестации внутриутробного подозрения на ВПС плода не отличался в сравниваемых группах и составил в ретроспективной группе 26,5 ± 0,8 недель, в проспективной группе

25,5 ± 0,8 недель (р = 0,302). Для оценки эффективности внутриутробной диагностики все заподозренные ВПС были распределены на три группы в зависимости от внутрисердечной гемодинамики плода [8]. Выявлено, что частота внутриутробного подозрения на ВПС первого типа (пороки с анатомическими изменениями на эхо-КГ, без гемодинамических проявлений) и второго типа (ВПС с гемодинамическими проявлениями на пренатальной Эхо-КГ, схожей с постнатальной картиной) в исследуемых группах была одинакова. А доля выявленных ВПС третьего типа (вызывающие гемодинамические нарушения, отличающиеся от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей постнатально) в проспективной группе была выше, чем в ретроспективной (р = 0,026). Увеличилась доля выявленных ВПС при сроке беременности до 22 недель гестации в группе проспективного наблюдения (р = 0,017). Уменьшился минимальный срок гестации, при котором выявлен ВПС антенатально, в проспективной группе он составил 13 недель против 20 недель в группе сравнения (табл. 1). Выявленные закономерности имеют важное практическое значение, поскольку обеспечивают возможность элиминировать плод по медицинским показаниям, до наступления его жизнеспособности.

Отсутствие пренатального диагноза ВПС у большей части пациентов (67 % в ретроспективной группе, 52,7 % в проспективной группе) усложняло диагностику ВПС специалистам неонатальных отделений перинатальных центров, родильных домов и многопрофильных детских больниц. При критических ВПС

Таблица 1

Пренатальная диагностика ВПС

Ретроспективная группа (n = 118) Проспективная группа (n = 112) р

Всего детей с ВПС, выявленными внутриутробно (%) 39 (33%) 53 (47,3%) 0,029

Средний срок гестации выявления ВПС внутриутробно (недель) 26,5 ± 0,8 25,5 ± 0,8 0,302

Минимальный срок гестации выявления ВПС внутриутробно (недель) 20 13

1 тип внутрисердечной гемодинамики плода 21 (17,8%/52,5%) 21 (18,8%/39,6%) 0,853

2 тип внутрисердечной гемодинамики плода 8 (6,8%/20%) 10 (8,9%/18,9%) 0,546

3 тип внутрисердечной гемодинамики плода 11 (9,3%/27,5%) 22 (19,6%/41,5%) 0,026*

Выявлено ВПС внутриутробно до 22 недель гестации 8 (6,8%) 19 (17%) 0,017*

Примечание: * - статистически значимые различия.

наку с помощью пакета прикладных программ «Sta-tistica 10.0». Для оценки количественных показателей рассчитывались медиана и интерквантильный размах в виде 25 и 75 перцентилей, а также среднее значение и стандартная ошибка. Статистически значимыми считались показатели, у которых р-уровень не превышал 0,05. Описание качественных показателей выборки производили с помощью подсчета абсолютного количества, доли и стандартной ошибки доли, а также использовали частотный анализ с помощью критерия X2 с поправкой Йетса. Анализ связи различных клинических и функциональных показателей проводился с помощью коэффициента корреляции Спирмена

[10].

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ анамнестических данных показал, что ретроспективная и проспективная группы статистически значимо не отличались по соотношению полов, количеству доношенных и недоношенных новорожденных, массе тела при рождении, анамнезу течения беременности и наличию синдрома дыхательных расстройств при рождении, сочетанной патологии (инфекционный процесс, хромосомные аномалии, множественные врожденные пороки развития). Однородны они были и по представленности анатомических вариантов сердечных дефектов. При этом в группе ретроспективного наблюдения внутриутробно порок сердца был заподозрен у 33 % плодов, в группе проспективного наблюдения — у 47,3 % (р = 0,029). Увеличение пренатально выявленных ВПС обусловлено совершенствованием организации медицинской помощи беременным, а также высокой квалификацией специалистов пренатальной диагностики в перинаталь-

Сведения об авторах:

ЦОЙ Елена Глебовна, канд. мед. наук, доцент, кафедра педиатрии и неонатологии, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России, г. Кемерово, Россия. E-mail: egtsoy@rambler.ru

КУРЕНКОВА Ольга Владимировна, врач неонатолог-реаниматолог, отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных, ГБУЗ КО «ОКПЦ им. Л.А. Решетовой», г. Кемерово, Россия. E-mail: kyrenkova-olga@yandex.ru

ИГИШЕВА Людмила Николаевна, доктор мед. наук, профессор, кафедра педиатрии и неонатолоии, ГБОУ ВПО КемГМА Минздрава России; ст. науч. сотрудник, ФГБУ НИИ КПССЗ СО РАМН, г. Кемерово, Россия. E-mail: igiseval@yandex.ru

КИРЕЕВА Ольга Викторовна, неонатолог, зав. отделением патологии новорожденных, ГБУЗ КО «ОКПЦ им. Л.А. Решетовой», г. Кемерово, Россия. E-mail: olgakireeva2011@yandex.ru

ЦИГЕЛЬНИКОВА Лариса Викторовна, врач-неонатолог, отделение патологии новорожденных, МБУЗ ДГКБ № 5, г. Кемерово, Россия. E-mail: tsigelnikova@gmail.com

№3(58) 2014 с/^ть и^пя вс7|узбассе

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

манифестация патологического процесса осуществляется в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения и к концу первого месяца жизни при падении легочного сопротивления. Клиническая презентация ВПС представлялась ГС и СН [4, 11]. Артериальная гипоксемия — наиболее частое состояние, требующее дифференциальной диагностики и консультации детского кардиолога. В проспективной группе для выявления ВПС использовался скрининговый подход. Проводилось измерение сатурации, артериального давления, подсчет ЧСС на руках и ногах справа и слева. В результате выявление ГС в проспективной группе увеличилось в два раза, до 32,1 % против 15,3 % в группе ретроспективного наблюдения (р = 0,003). При этом субъективное выявление акроцианоза и диффузного цианоза в обеих группах не отличались. Следует отметить, что диагностика ГС улучшилась за счет регистрации сатурации в пределах 86-89 %. В ретроспективной группе таких пациентов было 4,2 %, в проспективной группе — 13,4 % (р = 0,014).

Доля пациентов с выявленным шумом над областью сердца при аускультации в обеих группах статистически значимо не отличалась (р = 0,577). Но в проспективной группе выявление сердечных шумов в первый день жизни было у 64,3 % новорожденных, тогда как в ретроспективной — у 47,5 % детей (р = 0,010). Более ранняя клиническая верификация ВПС обусловлена улучшением пренатальной диагностики, совершенствованием диагностических навыков нео-натологов. Пренатальное подозрение на ВПС позволяет организовать роды в специализированных центрах и оптимизирует диагностику сердечной болезни новорожденного.

Доля пациентов с СН в ретроспективной группе составила 41,5 %, у 43,2 % СН сочеталась с ГС и статистически значимо не отличалась от проспективной, где 35,8 % имели СН, и еще 32,1 % имели сочетание СН и ГС. Анализируя клинические признаки, по которым проводилась диагностика СН, выявлено, что в проспективной группе чаще распознавали диффузные отеки — 21 пациент (18,8 %), в ретроспективной таких пациентов было 14 (11,9 %; р = 0,025).

Электрокардиография проводилась всем новорожденным на 3-и сутки. Средние значения параметров ЭКГ составили: RR — 0,42 ± 0,01 мсек, PQ — 0,11 ± 0,01 мсек, QRS — 0,06 ± 0,01 мсек, QT — 0,25 ± 0,01 мсек, QT корригированный — 0,398 ± 0,003 мсек, угол альфа (La) — 108,1 ± 4,0° (203 пациента). Полу-

ченные значения соответствовали возрастным нормам. У новорожденных с ВПС с потенциальной левограммой (атрезия трикуспидального клапана и полная форма атриовентрикулярного канала — 27 пациентов) угол a был соответственно меньше и составил 32,5 ± 19,4° (р = 0,001). Не удалось выявить статистически значимой разницы между показателями ЭКГ детей, которые были прооперированы или умерли, и теми детьми, состояние которых было стабилизировано консервативно. При этом определено большее значение интервала QRS у пациентов с ВПС, осложненными ГС (0,06 ± 0,01 мсек) по сравнению с ВПС с СН (0,05 ± 0,01 мсек; р = 0,011). Выявленное удлинение интервала QRS у пациентов с ГС отражает замедление проведения по миокарду обоих желудочков, что может быть обусловлено более выраженной гипертрофией миокарда желудочков. Таким образом, для детей с ВПС, осложненными гипоксемией, уже в раннем неонатальном периоде характерны более значительные изменения в миокарде желудочков, выявляемые по ЭКГ, чем для пациентов с ВПС, осложненными СН.

Для дальнейшего поиска закономерностей из всех наблюдаемых пациентов с ВПС, включенных в исследование, были выделены новорожденные с обструкцией и объемной перегрузкой левых отделов сердца, их оказалось 159 человек (СН диагностирована у 81 пациента, сочетание СН и ГС выявлено у 52 пациентов, ГС имели 26 пациентов). Больных, которым определили перестройку гемодинамики с нагрузкой на правые отделы сердца, было 71 (ГС выявлен у 28 детей, сочетание СН и ГС диагностировано у 35 пациентов, СН выявлена у 8 пациентов) (табл. 2). Распределение проводилось по результатам комплексной экспертной оценки полученных клинико-инструментальных данных и оказалось практически одинаковым в группах ретроспективного и проспективного наблюдения. Сравнительный анализ показал, что у пациентов с ВПС, сопровождающимися перегрузкой левых отделов, был достоверно меньше интервал RR, что соответствовало большей ЧСС у таких пациентов (р = 0,003) и являлось косвенным признаком систолической дисфункции миокарда. У новорожденных с ВПС, сопровождающимися перегрузкой правых отделов сердца, выявлен более длинный интервал QT (р = 0,017). Данный параметр отражает процессы реполяризации желудочков. На продолжительность данного интервала, как и на формирование зубца Т, влияют множество входящих и выходящих ионных токов,

Information about authors:

TSOI Elena Glebovna, candidate of medical sciences, docent, chair of pediatrics and neonatology, Kemerovo State Medical Academy, Kemerovo, Russia. E-mail: EGTsoy@rambler.ru

KURENKOVA Olga Vladimirovna, neonatal-intensivist, neonatal intensive care unit, Regional Clinical Perinatal Center of L.A. Reshetova, Kemerovo, Russia. E-mail: kyrenkova-olga@yandex.ru

IGISHEVA Lyudmila Nikolaevna, doctor of medical sciences, professor, chair of pediatrics and neonatology, Kemerovo State Medical Academy; senior researcher, Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Kemerovo, Russia. E-mail: igiseval@yandex.ru

KIREEVA Olga Viktorovna, neonatologist, manager of neonatal pathology unit, Regional Clinical Perinatal Center of L.A. Reshetova, Kemerovo, Russia. E-mail: olgakireeva2011@yandex.ru

TSIGELNIKOVA Larisa Viktorovna, neonatologist, neonatal pathology unit, Children's City Clinical Hospital N 5, Kemerovo, Russia. E-mail: tsigelniko-va@gmail.com

с/$(ръ и^ггя в^^узбассе

№3(58) 2014

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ У НОВОРОЖДЕННЫХ_____

Таблица 2

Особенности ЭКГ при различных вариантах перестройки гемодинамики при ВПС

ВПС с перегрузкой левых отделов сердца (n = 159) ВПС с перегрузкой правых отделов сердца (n = 71) р

Интервал RR (мсек) 0,41 ± 0,01 0,43 ± 0,01 0,003*

Интервал PQ (мсек) 0,12 ± 0,01 0,11 ± 0,01 0,481

Интервал QRS (мсек) 0,06 ± 0,01 0,06 ± 0,01 0,807

Интервал QT (мсек) 0,25 ± 0,01 0,26 ± 0,01 0,017*

QT коррегированный (мсек) 0,397 ± 0,005 0,400 ± 0,005 0,29

Примечание: * - статистически значимые различия.

активность которых определяет продолжительность электрической систолы и электрическую стабильность миокарда в целом. Удлинение QT расценивается как один из основных маркеров риска опасных желудочковых аритмий. Основным клиническим стандартом оценки интервала QT в мире является расчет корригированного QT, по которому мы не получили достоверных отличий. Однако, учитывая возрастную и половую однородность сравниваемых групп, можно считать выявленное удлинение интервала QT диагностически значимым. Таким образом, для новорожденных с ВПС, сопровождающимися перегрузкой правых отделов сердца, характерно удлинение электрической систолы, что может быть предиктором желудочковых аритмий.

Осложненное течение постнатальной адаптации при ВПС в раннем неонатальном периоде в большинстве случаев не отражается на поверхностной ЭКГ. Однако при дифференцированной оценке ее параметров в зависимости от наличия цианоза и вариантов нарушений гемодинамики можно выявлять предикторы неблагоприятных событий и учитывать их при выборе тактики ведения пациента.

Как уже было отмечено, анализ данных клинической картины и эхокардиографии показал, что по клинико-анатомическому варианту выявленных ВПС ретроспективная и проспективная группы статистически значимо не отличались. При этом у новорожденных с ВПС, сопровождающимися перегрузкой левых отделов сердца, получены более высокие показатели индексов КДОЛЖ, КДО/массе миокарда ЛЖ (табл. 3). Значения морфометрических показателей левого желудочка (мЖп, ЗСЛЖ, ОТС ЛЖ, КДР, КСРЛЖ), масса миокарда ЛЖ были практически идентичными полученным данным у пациентов с перегрузкой правых отделов. Это указывает на то, что в раннем неонатальном периоде при ВПС, сопровождающихся перегрузкой левых отделов сердца, первичным адаптационным механизмом является дилатация полостей сердца. Соответственно, у новорожденных с ВПС, сопровождающимися перегрузкой левых отделов сердца, получены более высокие показатели УО, минутного МОК,

СИ, свидетельствующие о гиперкинетическом типе кровообращения. ОПСС было повышенным у всех детей с ВПС. Для новорожденных с ВПС, сопровождающимися перегрузкой правых отделов сердца, был определен эукинетический тип кровообращения с повышенным ОПСС. В норме существующие механизмы ауторегуляции поддерживают равновесие между сердечным выбросом и периферическим сосудистым сопротивлением. Так, при увеличении сердечного выброса при физической нагрузке ОПСС снижается. Напротив, при повышении ОПСС происходит рефлекторное снижение сердечного выброса. При ВПС

у новорожденных механизмы ауторегуляции нарушены. Возникает несоответствие между УО и ОПСС, которое и обеспечивает вынужденную адаптацию гемодинамических механизмов при сердечном дефекте, в основе которой лежит выработка компромисса между сердечным выбросом и перфузионным давлением в тканях. Нарушения процессов ауторегуляции у новорожденных с ВПС проявляются клиническими признаками СН, характерными для пациентов с перегрузкой и обструкцией левых отделов сердца [1, 2].

У пациентов обеих групп с летальным исходом документирован малый объем ЛЖ в сочетании с большей массой миокарда, о чем свидетельствовали меньшие величины показателей КДО ЛЖ, КСО ЛЖ, индекс КДО, КДО/ММ, ИММЛЖ, ОТС. Так же у этих пациентов выявили меньший сердечный выброс, более низкую сократительную способность миокарда в сравнении с оставшимися в живых (табл. 4). При этом для умерших пациентов характерно увеличение

Таблица 3

Сравнение данных Эхо-КГ в группах с различным типом

нарушения гемодинамики

ВПС с перегрузкой левых отделов (n = 159) ВПС с перегрузкой правых отделов (n = 71) р

КДР, см 2,0 ± 0,1 1,8 ± 0,1 0,068

КДО, мл 11,6 ± 0,6 9,1 ± 0,8 0,017*

КСР, см 1,2 ± 0,1 1,2 ± 0,1 0,186

КСО,мл 3,7 ± 0,3 3,1 ± 0,4 0,108

ФВ, % 69,0 ± 1,0 68,0 ± 1,5 0,839

ФУ, % 38,9 ± 1,1 36,0 ± 1,1 0,375

МЖП, см 0,4 ± 0,1 0,4 ± 0,1 0,708

ЗСЛЖ, см 0,4 ± 0,1 0,4 ± 0,1 0,721

Масса миокарда ЛЖ, г 10,7 ± 1,0 11,4 ± 2,2 0,83

ИММЛЖ, г/м27 22,0 ± 1,6 18,2 ± 1,1 0,987

ИММЛЖ, г/м2 14,4 ± 0,1 14,5 ± 0,1 0,954

Относительная толщина стенки ЛЖ 0,4 ± 0,1 0,5 ± 0,1 0,099

Индекс КДО ЛЖ, мл/м2 61,0 ± 3,8 42,5 ± 3,7 0,002*

Индекс КДР ЛЖ, мм/м2 10,4 ± 0,4 9,3 ± 0,7 0,009*

КДО/ММ, мл/г 1,3 ± 0,1 1,0 ± 0,1 0,032*

СИ, мл/мин/м2 5820,3 ± 417,6 3706,4 ± 316,0 0,001*

УО, мл 8,1 ± 0,5 6,2 ± 0,6 0,016*

МОК, мл*уд/мин 1108,8 ± 65,9 799,3 ± 70,2 0,004*

ОПСС, дин-м/сек5 4658,5 ± 129,1 4862,0 ± 210,9 0,36

№3(58) 2014 с/^ть и^пя вс7|узбассе

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

иММ ЛЖ, рассчитанного на рост в степени 2,7, и снижение иММ ЛЖ рассчитанного на S тела (м2). Учитывая, что при расчете S тела используется показатель массы тела, то у умерших пациентов была большая масса тела, возможно, за счет отеков на фоне СН. Поэтому для оценки степени гипертрофии миокарда ЛЖ у новорожденных целесообразно использовать индексацию на рост в степени 2,7, что нивелирует влияние массы тела. Для умерших пациентов с ВПС характерно КДО ЛЖ менее 5,9 мл, увеличение ИММЛЖ более 30,7 г/м2,7 в сочетании со сниженным сердечным выбросом, независимо от гемодинамического варианта. Только умершие дети с ВПС с перегрузкой левых отделов сердца имели еще и меньшие показатели КСР ЛЖ (1,0 ± 0,1 см и 1,3 ± 0,1 см; р = 0,015) и КСО ЛЖ (2,3 ± 0,6 мл и 3,8 ± 0,3 мл; р = 0,048) в сравнении с выжившими, а умершие дети с ВПС с перегрузкой правых отделов имели большую толщину МЖП в сравнении с выжившими (0,6 ± 0,1 см и 0,4 ± 0,1 см; р = 0,015) (табл. 4).

Оперативное лечение потребовалось 117 пациентам, у них значение иММ/рост (м)2,7 в среднем составило

16,6 ± 0,9, что достоверно меньше данного параметра, рассчитанного у пациентов, выписанных домой —

23,2 ± 2,3 (р = 0,006). Большие величины показателя иММ ЛЖ, рассчитанного на S тела у переведенных на операцию новорожденных, обусловлено меньшей массой тела у этих пациентов, вероятно, за счет гипотрофии. Причем эти показатели были меньше только у новорожденных с ВПС с перегрузкой левых отделов сердца, тогда как при ВПС с перегрузкой правых отделов сердца достоверных отличий по эхометрическим показателям не выявили. При ВПС с перегрузкой правых отделов фактором, определяющим сроки оперативного лечения, являлась выраженность гипоксемического синдрома (сатурация 78,7 ± 1,5 %). При ВПС с перегрузкой левых отделов оперативное лечение в неонатальном периоде потребовалось пациентам, у которых постнатальная перестройка гемодинамики характеризовалась меньшей выраженностью компенсаторных механизмов при сердечном дефекте в виде гипертрофии миокарда.

Клинико-гемодинамический подход, реализованный организацией междисциплинарного неонатального кардиологического консилиума, использовался для определения тактики ведения пациента в проспективной группе [12]. В результате в проспективной группе достоверно больше оказалась оперативная активность: прооперированы 70 детей (62,5 %) против 47 новорожденных (39,8 %) в ретроспективной группе (р = 0,001). Статистически значимо стала меньше госпитальная летальность на дооперационном этапе: в ретроспективной группе новорожденных с осложнённым течением ВПС она составила 20,3 % пациентов, во проспектовой группе — 7,1 % (р = 0,004).

Таблица 4 Эхометрические показатели у новорожденных с осложненным течением ВПС, умерших на дооперационном этапе и переведенных на оперативное лечение или на амбулаторный этап наблюдения

Жив (n = 198) Умер (n = 32) р

КДР, см 1,8 ± 0,1 1,4 ± 0,1 0,001*

КДО, мл 11,7 ± 0,5 6,0 ± 1,0 0,001*

КСР, см 1,2 ± 0,1 1,1 ± 0,2 0,07

КСО, мл 3,6 ± 0,2 2,3 ± 0,6 0,025*

ФВ, % 69,3 ± 0,8 62,0±4,1 0,07

МЖП, см 0,4 ± 0,1 0,5±0,1 0,33

ЗСЛЖ, см 0,4 ± 0,1 0,4±0,1 0,94

ФУ, % 38,5 ± 0,8 33,9±3,7 0,030*

ММ, г 9,8 ± 0,5 22,0±8,4 0,57

ИММЛЖ г/м27 19,3 ± 1,1 30,7 ± 4,6 0,012*

ИММЛЖ г/м2 14,5 ± 0,1 13,6 ± 0,3 0,014*

ОТС ЛЖ 0,4 ± 0,1 0,5 ± 0,1 0,07

Инд.КДО ЛЖ, мл/м2 57,3 ± 3,1 36,3 ± 5,0 0,031*

Инд.КДР ЛЖ, мм/м2 9,5 ± 0,2 14,8 ± 3,2 0,34

КДО/ММ 1,2 ± 0,1 0,9 ± 0,1 0,010*

СИ 5371,6 ± 334,3 2928,3 ± 449,5 0,003*

УО 7,9 ± 0,4 3,8 ± 0,6 0,001*

МО 1059,2 ± 53,9 500,9 ± 91,3 0,001*

ОПСС 4737,6 ± 115,0 4559,4 ± 445,9 0,32

Примечание: * - статистически значимые различия.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

За последние годы возросла эффективность антенатальной диагностики ВПС в Кемеровской области. Мониторинг основных параметров состояния новорожденного пациента, который включал оценку сатурации, артериального давления, характеристик пульса на нижних и верхних конечностях, массы тела, позволил достоверно увеличить выявление ВПС и гипок-семического синдрома у новорожденных в постнатальном периоде. Данные ЭКГ не отражают «критичность» ВПС, однако позволяют прогнозировать осложнения. Важным является определение перестройки гемодинамики в постнатальном периоде (перегрузку левых отделов сердца или перегрузку правых отделов). Информация о гемодинамическом варианте течения ВПС, оценка типа кровообращения, структурно-геометрических параметров, наряду с зависимостью кровообращения от плодовых коммуникаций, позволяют определять «критичность порока», прогнозировать течение заболевания, его исход, определять тактику ведения, обосновывать показания к срокам и видам оперативного вмешательства: проводить ли новорожденному пациенту паллиативную процедуру, гемодинамическую или радикальную анатомическую коррекцию.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности /Л.А. Бокерия, А.И. Ким, А.Г. Захарченко и др. //Детские болезни сердца и сосудов. - 2004. - № 2. - C. 48-50.

2. Миролюбов, Л.М. Критические пороки сердца у новорожденных (диагностика и лечение) /Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева. -Казань, 2005. - 126 с.

с/$(ръ и^ггя в^^узбассе

№3(58) 2014

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ У НОВОРОЖДЕННЫХ_____

3. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических врожденных пороков сердца: метод. реком. /сост.: М.А. Школьникова, Е.Л. Бокерия, Е.А. Дегтярева и др. - М., 2012. - 36 с.

4. Шарыкин, А.С. Перинатальная кардиология: руков. для педиатров, акушеров, неонатологов /А.С. Шарыкин. - М., 2007. - 264 с.

5. Беспалова, Е.Д. Пренатальная диагностика критических врожденных пороков сердца /Е.Д. Беспалова, А.И. Тюменева, О.Г. Сурато-ва //Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 6. - С. 50-60.

6. Заболеваемость населения России в 2009 году: стат. матер. Часть 1. - М., 2010. - 120 с.

7. Шарыкин, А.С. Врожденные пороки сердца: руков. для педиатров, кардиологов, неонатологов /А.С. Шарыкин. - М., 2009. - 384 с.

8. Затикян, Е.П. Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода [электронный ресурс] /Е.П. Затикян //SonoAce-Ultrasound: мед. журн. - 2011. - № 22. - URL: http://www.medison.ru/si/art328.htm (дата обращения: 22.05.2014).

9. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у детей и подростков: метод. реком. [электронный ресурс] //Ассоциация детских кардиологов России. Библ. детского кардиолога. - М., 2010. - 80 с. - URL:http://www.cardio-rus.ru/doc/metod_re-kom_2010.pdf

10. Халафян, А.А. Современные статистические методы медицинских исследований /А.А. Халафян. - М., 2014. - 320 с.

11. Игишева, Л.Н. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности /Л.Н. Игишева, Е.Г. Цой, О.В. Куренкова //Мать и Дитя в Кузбассе. - 2012. - № 2. - С. 8-14.

12. Современная организация медицинской помощи новорожденным с критическими врожденными пороками сердца на дооперационном этапе /Л.Н. Игишева, Е.Г. Цой, О.В. Куренкова и др. //Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. - 2013. -№ 4. - С. 56-61.

Серова О.Ф., Чернигова И.В., Данилова Е.В., Еременко Е.Е., Толокнов В.И.

Московский областной перинатальный центр,

г. Балашиха,

Федеральный медико-биологический центр им. А.И. Бурназяна,

г. Москва

НОВЫЕ ПОДХОДЫ К ВЕДЕНИЮ

ОЧЕНЬ РАННИХ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫХ РОДОВ

Актуальность. Имеется неоднозначный подход к ведению очень ранних преждевременных родов и выхаживанию детей с экстремально низкой массой тела.

Цель - оценка новых подходов к ведению ОРПР.

Материалы и методы. Проведен анализ всех случаев очень ранних преждевременных родов, произошедших в ГБУЗ МО «МОПЦ» за последние пять лет со сравнительным анализом методов родоразрешения в зависимости от срока гестации; оценены перинатальные исходы при разных сроках беременности для новорожденных с экстремально низкой массой тела и метода родоразрешения; определены основные группы риска по развитию ОРПР; проведена оценка эффективности профилактики респираторного дистрсс синдрома при угрожающих родах в 22-27 недель гестации.

Выводы. Основным фактором риска ОРПР является урогенитальная инфекция; применение микронизированного прогестерона снижает риск угрозы рождения детей с ЭНМТ и улучшает гормональную функцию плаценты; профилактика РДС плода в сроках гестации 22-27 недель глюкокортикоидами достоверно увеличивает процент выживаемости детей с ЭНМТ; перинатальная смертность и выживаемость детей с ЭНМТ зависит от срока гестации и метода родоразрешения.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: очень ранние преждевременные роды; экстремально низкая масса тела; перинатальные исходы; выживаемость.

Serova O.F., Chernigova I.V., Danilova E.V., Eremenko E.E., Toloknov V.I.

Moscow Regional Perinatal Center, Balashikha,

Federal Medical Biophysical Center by A.I. Burnazyan, Moscow NEW APPROACHES TO THE MANAGEMENT OF VERY EARLY PRETERM DELIVERY Actuality. There is acontroversialapproach to doingvery earlypreterm birth andnursing ofchildren with extremelylow birth weight. Purpose - the evaluation of newapproaches to management of very earlypreterm birth (VEPB).

Materials and methods. The authors present new approaches to doing very early preterm delivery (VEPD). An analysis of all cases of very early preterm births occurred in MRPC the last five years with a comparative analysis of the methods of delivery, depending on the gestational age; perinatal outcomes and the method of delivery were evaluated at different gestational ages for infants with extremely low birth weight ; the main groups at risk of developing VEPD were identified; the effectiveness of the prevention of respiratory distress syndrome at birth threatening to 22-27 weeks of gestation was assessed.

Conclusions. The main risk factor of VEPB is urogenital infection; the use of micronized progesterone reduces the risk of having children with the threat of VLBW and improves hormonal function of the placenta; prevention of respiratory distress syndrome in the fetus 22-27 weeks gestation by glucocorticoid significantly in creases the survival rate of children with VLBW; perinatal mortality and survival of children with VLBW depends on gestational age and methods of delivery.

KEY WORDS: very early preterm birth; extremely low birth weight; perinatal outcomes; survival.

Преждевременные роды (ПР) являются веду- большое количество научных исследований, эффек-щей причиной перинатальной заболеваемос- тивность предотвращения преждевременных родов ти и смертности в мире [1-3]. Несмотря на невелика [1, 2, 4]. Поэтому данная проблема оста-

№3(58) 2014 <ыН?гь и^пя вс7|узбассе