СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО ГЕМОХРОМАТОЗА

1. Применение соединения формулы
для приготовления лекарственного средства, предназначенного для лечения наследственного гемохроматоза.
2. Применение соединения I для приготовления лекарственного средства, предназначенного для лечения избыточного содержания железа у пациента, страдающего наследственным гемохроматозом.
3. Применение соединения I для приготовления лекарственного средства, предназначенного для лечения избыточного содержания железа у пациента, который страдает наследственным гемохроматозом и который не поддается лечению или не дает адекватный ответ на лечение с использованием флеботомии.
4. Применение соединения I для приготовления лекарственного средства, предназначенного для применения на пациентах, которые страдают наследственным гемохроматозом и которые не поддаются лечению или не дают адекватный ответ на лечение с использованием флеботомии.
5. Применение по п.1, в котором наследственный гемохроматоз обусловлен генетической гомозиготной мутацией C282Y или H63D.
6. Применение по п.2, в котором у пациента уровень сывороточного ферритина равен или превышает 300 мкг/л.
7. Применение по п.6, в котором у пациента уровень сывороточного ферритина равен или превышает 200 мкг/л.
8. Применение по п.6, в котором лечение прерывают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 100 мкг/л или менее.
9. Применение по п.6, в котором лечение прерывают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 50 мкг/л или менее.
10. Применение по п.6, в котором лечение приостанавливают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 50-100 мкг/л или менее, и не осуществляют до тех пор, пока уровень сывороточного ферритина не достигнет величины, равной или составляющей примерно 200-300 мкг/л.
11. Способ лечения наследственного гемохроматоза, который вызывает перегрузку железом организма человека, заключающийся в том, что пациенту, который нуждается в таком лечении, вводят соединение I в терапевтически эффективном количестве.
12. Способ лечения перегрузки железом, являющейся результатом наследственного гемохроматоза, заключающийся в том, что пациенту, который нуждается в таком лечении, вводят соединение I в терапевтически эффективном количестве.
13. Способ по п.11, в котором наследственный гемохроматоз обусловлен мутацией C282Y или H63D.
14. Способ по п.11, в котором соединение I вводят пациенту, который нуждается в таком лечении, в суточной дозе, составляющей от примерно 5 до примерно 20 мг соединения I /кг веса тела в день.
15. Способ по п.11, в котором лечение прерывают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 100 мкг/л или менее.
16. Способ по п.15, в котором лечение прерывают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 50 мкг/л или менее.
17. Способ по п.11, в котором лечение приостанавливают, когда уровень сывороточного ферритина составляет примерно 50-100 мкг/л или менее, и не осуществляют до тех пор, пока уровень сывороточного ферритина не достигнет величины, равной или составляющей примерно 200-300 мкг/л.
18. Применение по п.1, в котором лечение НГ предусматривает
(а) лечение на стадии индукции, когда соединение формулы I вводят в суточной дозе 5-20 мг/кг веса тела, с последующим
(б) лечением на поддерживающей фазе, когда соединение формулы I вводят в суточной дозе 1-5 мг/кг веса тела.