Возможности лечения осложнений синдрома Циннера с помощью стационарозамещающих технологий

Заключение

Таким образом, в нашем наблюдении представлен ребенок, получивший травму печени. В послеоперационном периоде диагностирована центральная гематома печени с прорывом в желчные протоки, проявившаяся гемобилией на 20-е сутки после травмы. Ввиду редкости данной патологии и еще более редкой встречаемости указанного осложнения мы столкнулись с определенными трудностями. Остановить кровотечение удалось после эндоваскулярной эмболизации правой печеночной артерии. Через 1 мес после эмболизации у ребенка появилась клиника деструктивного холецистита. В срочном порядке проведена холецистэктомия. Гистологическое исследование показало изменения, характерные для некроза желчного пузыря, вероятной причиной которого являлась обтурация пузырного протока и тампонада желчного пузыря сгустками крови.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Bond S.J., Eichelbelger M.R., Gotschall C.S. et al. Nonoperative management of blunt hepatic and splenic injury in children. Ann. Surg. 1996; 223(3): 286-9.

2. Mattei P. (Ed.). Fundamentals of Pediatric Surgery. 1st Ed. USA: Springer Publication; 2011.

3. Marjanovic Z., Milicevic R., Krstic M., Jovcic S., Kostic A. Treatment of blunt liver injuries in children. Acta Med. Medianae. 2003; 42: 23-6.

4. Sims C.A., Wiebe D.J., Nance M.L. Blunt solid organ injury: Do adult and pediatric surgeons treat children differently? J. Trauma. 2008; 65: 698-703.

5. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей. СПб.: Питер-Пресс; 1997.

6. Kepertis C., Zavitsanakis A., Filippopoulos A., Kallergis K. Liver trauma in children: our experience. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2008; 13(2): 61-3.

7. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Поддубный И.В. и др. Диагностическая и лечебная тактика при абдоминальной травме у детей. Хирургия. 2002; (5): 44-7.

8. Григович И.Н., Дербенев В.В., Леухин М.В. и др. Травмы печени у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014; (4): 27-35.

9. Тихомирова О.Е., Пиневская М.В., Труфанов Г.Е. и др. Компьютерная томография в неотложной диагностике повреждений органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2014; 2(3): 225-6.

10. Landau A., van As A.B., Numanoglu A. et al. Liver injuries in children: the role of selective non-operative management. Injury. 2006; 37: 66-71.

11. Pilgrim H.C., Usatoff V. Role of laparoscopy in blunt liver trauma. Aust. N. Z. J. Surg. 2006; 76: 403-6.

12. Одишелашвили Г.Д., Антонян С.В. Ушивание размозженных и скальпированных ран печени. В кн.: Труды Научной конференции молодых ученых. Саратов: 1996; 43-4.

13. Дамбаев Г.Ц., Байков А.Н., Семичев Е.В. и др. Интраоперационные способы гемостаза при операциях на печени. Бюллетень сибирской медицины. 2011; (4): 89-93.

14. Владимирова Е.С., Дубров Э.Я., Смоляр А.Н. и др. Диагностика и выбор лечебной тактики при закрытой травме живота. Радиология — Практика. 2010; (4): 49-62.

R E F E R E N C E S

1. Bond S.J., Eichelbelger M.R., Gotschall C.S. et al. Nonoperative management of blunt hepatic and splenic injury in children. Ann. Surg. 1996; 223(3): 286-9.

2. Mattei P. (Ed.). Fundamentals of Pediatric Surgery. 1st Ed. USA: Springer Publication; 2011.

3. Marjanovic Z., Milicevic R., Krstic M., Jovcic S., Kostic A. Treatment of blunt liver injuries in children. Acta Med. Medianae. 2003; 42: 23-6.

4. Sims C.A., Wiebe D.J., Nance M.L. Blunt solid organ injury: Do adult and pediatric surgeons treat children differently?. J. Trauma. 2008; 65: 698-703.

5. Bairov G.A. Urgent Surgery Children [Srochnaya khirurgiya detey]. St-Peterburg: Piter-Press; 1997.

6. Kepertis C., Zavitsanakis A., Filippopoulos A., Kallergis K. Liver trauma in children: our experience. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2008; 13(2): 61-3.

7. Smirnov A.N., Dronov A.F., Poddubnyy I.V. et al.. Diagnostic and Therapeutic Management of abdominal injury in children. Khirurgiya. 2002;

8. Grigovich I.N., Derbenev V. V., Leukhin M.V. et al. Hepatic injury in children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatolo-gii, 2014;

9. Tikhomirova O.E., Pinevskaya M.V., Trufanov G.E. et al. Computed tomography in the diagnosis of acute injuries of the abdominal cavity and retroperitoneal space in children. Rossiyskiy elektronnyy zhurnal luche-voy diagnostiki. 2014; 2

10. Landau A., van As A.B., Numanoglu A. et al. Liver injuries in children: the role of selective non-operative management. Injury. 2006; 37: 66-71.

11. Pilgrim H.C., Usatoff V. Role of laparoscopy in blunt liver trauma. Aust. N. Z. J. Surg. 2006; 76: 403-6.

12. Odishelashvili G.D., Antonyan S.V. Suturing crush and scalped wounds liver. In: Proceedings of the Scientific Conference of Young Scientists [Trudy Nauchnoy konferentsii molodykh uchenykh]. Saratov; 1996: 43-4.

13. Dambaev G.Ts., Baykov A.N., Semichev E.V. et al. Intraoperative methods for hemostasis in liver surgery. Byulleten' sibirskoy meditsiny. 2011;

14. Vladimirova E.S., DubrovE.Ya., Smolyar A.N. et al. Diagnosis and treatment policy choice with closed abdominal trauma. Radiologia — Praktika. 2010;

Поступила 03 марта 2016 Принята в печать 26 мая 2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.61+616.686-006.2+616.685-007.272]-008.6-06-089 Панченко И.А., Шипилов А.И., Марабян Э.С.

ВОЗМОЖНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ СИНДРОМА ЦИННЕРА С ПОМОЩЬЮ СТАЦИОНАРОЗАМЕЩАЮЩИХ ТЕХНОЛОГИЙ

ГАУЗ Ставропольского края «Краевой клинический специализированный уроандрологический центр», 355047, г. Ставрополь

Синдром Циннера - врожденное состояние, характеризующееся наличием кисты семенного пузырька в сочетании с ипсила-теральной агенезией почки и обструкцией семявыносящего протока. Современные методы визуализации, такие какМРТ, КТ и трансректальное УЗИ, способствуют ранней диагностике заболевания и как следствие профилактике бесплодия. В данной статье описывается случай инфравезикальной обструкции как проявления синдрома Циннера у ребенка 13 лет.

Ключевые слова: синдром Циннера; аплазия почки; киста семенного пузырька.

Для цитирования: Панченко И.А., Шипилов А.И., Марабян Э.С. Возможности лечения осложнений синдрома Циннера с помощью стационарозамещающих технологий. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20 (6): 30-332. DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-20-6-330-332

Для корреспонденции: Шипилов Андрей Иванович врач уролог-андролог ГАУЗ СК «Краевой клинический специализированный уроандрологический центр», 355047 Ставрополь. E-mail: andrejshipilov@yandex.ru

Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-330-332

Panchenko I.A., Shipilov M.I., Marabyan E.S.

THE POSSIBILITY TO TREAT COMPLICATIONS OF ZINNER'S SYNDROME BY HOSPITAL-SUBSTITUTING TECHNOLOGIES

Regional Clinical Specialized Uroandrological Centre, 55047 Stavropol

Zinner's syndrome is a congenital condition characterized by the formation of a .seminal vesicle cyst combined with ipsilateral renal agenesis and seminal duct obstruction. Modern visualization techniques, such as MRI, CT, and transrectal ultrasound, ensure early diagnostics of the disease and prevention of infertility. The paper describes a case of intravesicle obstruction as a manifestation of Zinner's syndrome in a 13 year old child.

Keywords: Zinner's syndrome; renal aplasia; seminal vesicle cyst.

For citation: Panchenko I.A., Shipilov M.I., Marabyan E.S. The possibility to treat complications of Zinner's syndrome by hospital-substituting technologies. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 330332. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-330-332

For correspondence: Shipilov Andrei Ivanovich, urologist-andrologist, Regional Clinical Specialized Uroandrological Centre, Stavropol , 355047, Russian Federation. E-mail: andrejshipilov@yandex.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 15 April 2016 Accepted 26 May 2016

Введение

Синдром Циннера развивается вследствие патологии протока первичной почки (мезонефроса) и включает одностороннюю почечную аплазию (по некоторым данным, дисплазию), кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящих путей [1]. Обструкция семявыбра-сывающего протока приводит к постепенному накоплению секрета в семенных пузырьках и последующему образованию кисты. Заболевание впервые описал А. Zinner [2], до настоящего времени в литературе описано около 100 случаев заболевания, а частота встречаемости составляет 0,00464% [3]. В последующем была описана уникальная пентада патологии мезонефротического протока, включающей кистозную дис-плазию канальцевой сети яичек, кисту семенного пузырька, ипсилатеральную аплазию почки, дилатацию придатка яичка и частичное развитие треугольника мочевого пузыря [4]. Синдром Циннера, как правило, диагностируется у взрослых мужчин при обследовании по поводу бесплодия. Киста семенного пузырька может быть изначально врожденной или развиваться постепенно вследствие обструкции семявыбрасывающего протока, протекая бессимптомно или с незначительными клиническими проявлениями (боль в промежности и/или дизурия). Киста семенного пузырька может быть достаточно большой и выступать в просвет мочевого пузыря, что позволяет выявить ее при УЗИ. Обструкция на уровне семявыносящих или семя-выбрасывающих протоков является самой частой причиной приобретенной обструктивной азооспермии. Приводим случай инфравезикальной обструкции (ИВО) как проявление синдрома Циннера у мальчика 13 лет.

Б о л ь н о й М., 13 лет, обратился в Краевой клинический специализированный уроандрологический центр (ККСУЦ) в 2015 г. с жалобами на резко затрудненное, учащенное мочеиспускание. Жалобы появились около 6 мес назад с постепенным прогрессированием симптоматики.

Из анамнеза: имеет единственную правую почку (признаки невизуализируемой левой почки), 8 мес назад перенес острый эпидидимит слева, пролеченный консервативно.

Пациенту проведено обследование в соответствии с утвержденными стандартами ККСУЦ при синдроме нижних мочевых путей.

Общий анализ мочи, общий анализ крови без патологии. Биохимический анализ крови без признаков патологии.

Трансуретральное УЗИ (ТРУЗИ) предстательной железы, мочевого пузыря (рис. 1 см. на вклейке): объем предстательной железы 44,3 см, по задней поверхности левой доли предстательной железы визуализируется анэхогенное кистозное образование размером 3,79-3,82 см, объемом 29 мл, вероятно исходящее из ткани предстательной железы, с ровным четким контуром, неоднородной внутренней структурой за счет наличия мелкодисперсной взвеси, деформирующей простатический отдел уретры, шейку мочевого пузыря, пролабирующее в просвет мочевого пузыря. Увеличение объема остаточной мочи до 77 см3 (65%).

УЗИ органов мошонки: признаки расширения канальцевой сети левого яичка и его придатка.

Урофлоуметрия: обструктивный тип мочеиспускания. Снижение максимальной скорости мочеиспускания (9,8 мл/с), увеличение времени мочеиспускания (35,8 с), снижение средней скорости мочеиспускания (4,4 мл/с), объем мочеиспускания 65 мл.

Выполнена уретроцистоскопия (рис. 2 см. на вклейке): признаки объемного образования, исходящего из левой доли предстательной железы, деформирующего просвет уретры, устье левого мочеточника не визуализируется.

С учетом выраженности обструктивных явлений, увеличенного объема остаточный мочи, ухудшающего качество жизни, опасности восходящего пиелонефрита единственной правой почки принято решение о проведении трансуретральной резекции (ТУР) образования левой доли предстательной железы.

В условиях краткосрочного уроандрологического стационара ККСУЦ выполнена операция: под общим обезболиванием ТУР левой доли предстательной железы. При опорожнении образования выделился детрит бурого цвета, стенки образования изнутри инкрустированы солями. Стенки образования максимально иссечены. При ревизии образования определяется множество полостных элементов неправильной формы, один из ходов напоминает расширенный просвет левого семявыносящего протока. Коагуляционный гемостаз. Операция завершена дренированием мочевого пузыря катетером Фолея Л 18.

Гистологическое заключение: стенка кисты представлена отечной соединительной тканью с прилежащей мышечной тканью, с рассеянной воспалительной инфильтрацией, очаговыми скоплениями лимфоидных элементов, небольшой долей желез с пролиферирующим эпителием, в некоторых уротелиальная метаплазия эпителия. Внутренняя выстилка кисты - уплощенный и пролиферирующий эпителий. Картина ретенционной кисты семенного пузырька.

Послеоперационный период протекал гладко. Уретральный катетер удален на 4-е сутки, восстановлено самостоятельное мочеиспускание.

Урофлоуметрия в послеоперационном периоде через 1 мес без признаков обструкции. Объем остаточной мочи менее 10%. Максимальная скорость мочеиспускания 30,4 мл/с, время мочеиспускания 11,8 с, средняя скорость мочеиспускания 12,6 мл/с, объем мочеиспускания 141 мл.

УЗИ предстательной железы через 1 мес (рис. 3 см. на вклейке): объем остаточной мочи 0 мл, кистозные образования в области проекции левой доли предстательной железы не определяются.

Больному составлена программа мер профилактики, этапной диагностики и реабилитации в условиях ККСУЦ относительно возможного развития бесплодия.

Данный клинический случай подчеркивает возможность проявления синдрома Циннера в детском возрасте симптомами ИВО и хронической задержкой мочи. Больным обязательно проводят УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, которое помогает выявить признаки обструкции (расширение сети яичка, увеличе-

ние придатка яичка с кистозными изменениями или отсутствие семявыносящего протока), предстательной железы, оценку уро-динамики, при необходимости рентгенологическое исследование и КТ.

Современные методы визуализации, такие как МРТ, КТ и ТРУЗИ, способствуют ранней диагностике синдрома Циннера. Начинать лечение целесообразно с консервативных мероприятий. При наличии ИВО только хирургическое лечение единственно возможно. Активная хирургическая тактика является профилактикой таких грозных осложнений, как пузырно-моче-точниковый рефлюкс и пиелонефрит единственной почки.

Выводы

1. Доминантными признаками синдрома Циннера в детском возрасте могут быть симптомы ИВО.

2. Пентада симптомов, соответствующая синдрому Цинне-ра, в детском возрасте является показанием к диспансерному наблюдению относительно репродуктивной дисфункции.

3. Дисплазия почки является показанием к углубленной диагностике заболеваний мужской половой сферы.

4. Лечение осложнений синдрома Циннера возможно с применением стационарозамещающих технологий в условиях специализированного уроандрологического центра.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА /REFERENCES

1. Parsons R.B., Fisher A.M., Bar-Chama N., Mitty H.A. MR Imaging in male infertility. Radiographics. 1997; 17: 627-37.

2. Zinner A. Ein fall von intravesikaler Samenblasenzyste. Wien. Med. Wschr. 1914; 64: 605-9.

3. Sheih C.P., Hung C.S., Wei C.F. Cystic dilatations within the pelvis in patients with ipsilateral renal agenesis or dysplasia. J. Urol. 1990; 144: 324-7.

4. Casey R.G., Stunell H., Buckley O. A unique radiological pentad o me-sonephric duct abnormalities in a young man presenting with testicular swelling. J. Radiol. 2008; 81:93-6.

Поступила 15 апреля 2016 Принята в печать 26 мая 2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.341-003.747.2-0.36.87 Слепцов А.А.1, Саввина В.А.3, Варфоломеев А.Р.3, Николаев В.Н.3, Корякина А.Д.2

СИНДРОМ РАПУНЦЕЛЬ: СЛУЧАЙ РЕЦИДИВА ТРИХОБЕЗОАРА В ТОНКИЙ КИШЕЧНИК

Ютделение гнойной хирургии Педиатрического центра, 677008, г. Якутск; Республиканская больница № 1, Национальный центр медицины, 677010, г. Якутск; 3кафедра педиатрии и детской хирургии медицинского института Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова, 677000, г. Якутск

В статье представлен редкий случай рецидива трихобезоара в тонкий кишечник у девочки 9 лет. Больная поступила в стационар с клиникой кишечной непроходимости. Оперирована повторно (энтеротомия, извлечение инородного тела из тонкой кишки). Сопутствующее заболевание - гипохромная анемия средней тяжести. Ключевые слова: трихобезоар; непроходимость.

Для цитирования: Слепцов А.А., Саввина В.А., Варфоломеев А.Р., Николаев В.Н., Корякина А.Д. Синдром рапунцель: случай рецидива трихобезоара в тонкий кишечник. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова 2016; 20(6): 332-333. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-332-333 Для корреспонденции: Саввина Валентина Алексеевна - д.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской хирургии МИ СВФУ им. М.К. Аммосова, 677018, г. Якутск. E-mail: SavvinaVA@mail.ru

SleptsovA.V., Savvina V.A., VarfolomeevA.R., Nikolaev V.N., KoryakinaA.D.

RAPUNZEL SYNDROME. A CASE OF RECURRENT SMALL INTESTINE TRICHOBEOZAR

'Pediatric Centre, Yakutsk, 677008;

2Republican Hospital,№ 1, National Medical Centre, Yakutsk, 677010;

3M.K.Ammosov North-East Federal University, Yakutsk, 677000

A rare case of recurrent small intestine trichobeozar in a 9 year old girl is reported. The patient was admitted with the diagnosis of intestinal obstruction. She was operated repeatedly for enterotomy, and removal of a foreign body from small intestine. The concomitant pathology was moderately severe hypochromic anemia. Keywords: trichobeozar; intestinal obstruction.

For citation: Sleptsov A.V., Savvina V.A., Varfolomeev A.R., Nikolaev V.N., Koryakina A.D. Rapunzel syndrome. A case of recurrent small intestine trichobeozar. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 332-333. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-332-333

For correspondence: Savvina Valengtina Alekseevna, dr. med. sci., assocuiate prfof., Dpt, Pediatrics and Pediatric Surgery, M.K.Ammosov

North-East Federal University, Yakutsk, , 677018, Russian Federation. E-mail: SavvinaVA@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 17 April 2016

Acceptеd 26 May 2016

Введение

Синдром Рапунцель наблюдается преимущественно в детском возрасте у лиц, страдающих психическими отклонениями. Синдром обусловлен постоянным выдергиванием собственных волос - трихотилломанией и их заглатыванием - трихофагией. Впоследствии волосы накапливаются в тонкой кишке, вызывая

кишечную непроходимость с перфорацией. Термин «Рапунцель» берет начало от известной сказки братьев Гримм, написанной в 1812 г. [1], - «это то, что произошло бы с принцессой, если бы она съела свою косу». Трихобезоар тонкой кишки как макропрепарат представляет собой клубок волос, похожий на длинную косу. Синдром Рапунцель является редким и необычным