Аутосомно-доминантный поликистоз почек: особенности диагностики, течения и исхода

В 1983 году А.В. Папаян награжден орденом Дружбы народов, в 1996 году избран член-корреспондентом, в 1998 году — академиком РАЕН, в 1997 году удостоен звания «заслуженный деятель науки Российской Федерации», в 2001 году награжден серебряной медалью РАЕН «За развитие медицины и здравоохранения».

Заслуженный деятель науки РФ, профессор Альберт Вазгенович Папаян вошел в историю как один из крупнейших российских ученых, внесших большой вклад в развитие отечественной науки и высшего медицинского образования, как педиатр, вернувший радость жизни тысячам больных детей, как педагог, воспитавший несколько поколений педиатров и педиатров-нефрологов страны. Традиции научной педиатрической и нефроло-гической школы заслуженного деятеля науки РФ проф. А.В. Папаяна бережно сохраняются и продолжаются нами — его многочисленными учениками и последователями.

ЛИТЕРАТУРА

1. Материалы конференции педиатров-нефрологов, урологов Северо-Западного федерального округа. «Посвящается 70-летию со дня рождения заслуженного деятеля науки РФ Альберта Вазгеновича Папаяна». Санкт-Петербург, 3 февраля 2006; 80. [Dedicated to the 70th anniversary of the honored worker of science of the Russian Federation Albert

Vazgenovich Papayan (Conference proceedings). Saint Petersburg, 3 February 2006; 80. (In Russ).]

2. Леванович В.В., Савенкова Н.Д. Педиатрическая нефрологическая школа заслуженного деятеля науки РФ, академика РАЕН, профессора Альберта Вазгеновича Папаяна. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. СПб.: Левша. Санкт-Петербург, 2008. - С. 9-18. [Levanovich VV, Savenkova ND. Pediatric Nephrology School of Honored Worker of Science, Academician of RAEN, Professor Albert Vaznenovich Papayan. Rukovodstvo dlja vrachej. Saint Petersburg: Levsha. Sankt-Peterburg. 2008;9-18. (In Russ).]

3. Леванович В.В., Савенкова Н.Д. Вклад заслуженного деятеля науки Российской Федерации, профессора Альберта Вазгеновича Папаяна в развитие отечественной педиатрии // Педиатр. - 2011. -Т. 1. - C. 5-14. [Levanovich VV, Savenkova ND. Contribution Honored Scientist of the Russian Federation, Professor Albert Vaznenovich Papayan in the development of domestic Pediatrics. Pediatr. 2011;1:5-14 (In Russ).]

4. Савенкова Н.Д. Памяти учителя - заслуженного деятеля науки Российской Федерации Альберта Вазгеновича Папаяна // Нефрология. - 2011. -Т. 15(1). - С. 111-113. [Savenkova ND. In memory of the teacher - the honored worker of science of the Russian Federation Albert Vazgenovich Papayan. Nefrologija. 2011;15(1):111-113. (In Russ).]

♦ Информация об авторах

Надежда Дмитриевна Савенкова - зав. каф. факультетской педиатрии, д-р мед. наук, профессор. ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. E-mail: Savenkova.n.spb@mail.ru.

Карина Альбертовна Папаян - канд. мед. наук, доцент каф. факультетской педиатрии. ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. E-mail: Savenkova.n.spb@mail.ru.

♦ Information about the authors

Nadezda D. Savenkova - Head of department Faculty pediatrics, MD, professor. St Petersburg State Pediatric Medical University Ministry of Health of the Russian Federation. E-mail: Savenkova.n.spb@mail.ru.

Karina A. Papayan - MD, Assistant professor of department Faculty pediatrics. St Petersburg State Pediatric Medical University Ministry of Health of the Russian Federation. E-mail: Savenkova.n.spb@mail.ru.

АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ,ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДА

© Э.Ф. Андреева, С.С. Арутюнян, Н.Д. Савенкова, Т.В. Карпова, О.В. Любимова, Е.А. Снежкова, В.Н. Барсукова

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург

Цель: провести клиническое исследование детей и подростков с аутосомно-доминантным полики-стозом почек, оценить начальные проявления по-ликистоза почек, в катамнезе изучить особенности течения, динамику роста кист и объема почек, ча-

стоту осложнений и особенности исхода заболевания в детском возрасте.

Материалы и методы: проведено обследование 98 пациентов (45 девочек и 53 мальчика) с аутосомно-доминантным поликистозом почек (АД1III) в воз-

184

материалы конференции

расте от 3 месяцев до 18 лет (средний возраст на момент начала наблюдения составил 10,7 ± 2,2 года). Все пациенты проходили обследование в педиатрическом отделении № 1 СПбГПМУ в период с 2003 по 2015 г. На момент обнаружения почечных кист известен отягощенный семейный анамнез по АДПП из 98 у 89 (88,8 %) пациентов. Длительность катамнестического наблюдения 86 пациентов от момента выявления кист в почках составила от 1 года до 9 лет (в среднем 5,1 ± 0,6 года). Объем исследования включал клинический, лабораторный, инструментальный методы — ультразвуковое исследование с определением объема почек (по методу С.В. Капустина, С.И. Пиманова, 1998) и компьютерную томографию органов брюшной полости и почек. Оценка функции почек: СКФ (по клиренсу эндогенного креатинина в пробе Реберга - Тареевой и расчетной формуле Schwartz), КОС крови, проба Зимницкого с последующей стратификацией тяжести хронической болезни почек (ХБП) по стадиям (классификация NKF-K/DOQI, 2002; Национальные рекомендации. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению. Смирнов А.В, Шилов Е.М., Добронравов В.А. и др., 2012).

Результаты исследования обработаны при помощи программы Microsoft Excel XP for Windows XP — проведение автоматизированных табличных расчетов, прикладной программы STATISTICA 6,0 в среде Windows (фирма-производитель StatSoft Inc., USA) c использованием описательной статистики. Критический уровень достоверности нулевой статистической гипотезы принимался равным 0,05. Достоверными считали различия сравниваемых показателей при p < 0,05.

Результаты: у всех пациентов кисты выявлены при УЗИ почек. Средний возраст пациентов с АДПП на момент выявления кист в почках при УЗИ составил 7,57 ± 1,27 года. Из 98 у 22 (22,4 %) пациентов — «очень раннее» выявление кист в почках (в возрасте до 18 месяцев), у 61 (62 %) пациента — выявление кист в возрасте с 18 месяцев до 15 лет.

Из 98 у 10 (10,2 %) пациентов обнаружены односторонние кисты при первом УЗИ, однако в катамнезе через 5 лет у всех пациентов кисты выявлены в обеих почках. При первом обнаружении почечных кист при УЗИ в возрасте старше 15 лет — в 100 % случаев кисты двусторонние. Из 98 пациентов у 79 (81 %) на момент первого выявления кисты единичные, к моменту катамнеза из 86 пациентов у 40 (47 %) подтверждены множественные кисты в почках. На момент первого выявления кист в почках (n = 98) их минимальный размер составил в среднем 0,61 ± 0,02 см, максимальный — 1,82 ± 0,2 см, а на момент катамнестическо-

го исследования (n = 86) минимальный размер кист в почках составил в среднем 0,83 ± 0,08 см, максимальный — 2,87 ± 0,4 см (p < 0,001). Объем почек у пациентов с АДПП имеет непрерывный рост с возрастом. Статистически достоверные различия объема почек выявлены в возрасте старше 12 лет (объем левой почки 239,7 ± 48,9 см3; объем правой почки 179,6 ± 31,4 см3 (n = 23) при АДПП больше, чем у здоровых детей (объем левой почки 106,1 ± 5,1 см3; объем правой почки 98,9 ± 6,0 см3 (n = 25), по данным С.С. Аль-Хатиба, 2006) (р < 0,05).

Частота выявления внепочечного расположения кист у пациентов с АДПП зависит от метода исследования; так, при УЗИ органов брюшной полости кисты печени подтверждены из 98 в 1 (1,02 %) случае, а при КТ органов брюшной полости у той же группы пациентов — в 8 случаях (8,2 %).

Синдром артериальной гипертензии установлен из 98 у 26 (26,5 %) пациентов, средний возраст на момент выявления артериальной гипертензии 14,4 ± 0,8 года. У пациентов с артериальной ги-пертензией максимальный размер кист почек достоверно больше (3,75 ± 0,73 см), чем у детей без артериальной гипертензии (2,4 ± 0,16 см) (р < 0,05). Среди детей с артериальной гипертензией и без артериальной гипертензии не выявлено достоверных различий СКФ по клиренсу эндогенного креатинина (96,7 ± 9,8 мл/мин/1,73 м2 и 117,4 ± 9,2 мл/ мин/1,73 м2 соответственно) и по формуле Schwartz (120,2 ± 9,7 мл/мин/1,73 м2 и 122,0 ± 5,2 мл/ мин/1,73 м2) (p > 0,05).

У 30 (31 %) пациентов (10 мальчиков и 20 девочек) течение АДПП осложнилось пиелонефритом в возрасте от 1 месяца до 15 лет (в среднем в возрасте 9,5 ± 0,7 года). Из 30 пациентов с АДПП у 18 (60 %) пиелонефрит имел часто рецидивирующее течение. Среди детей с пиелонефритом и без пиелонефрита не выявлено достоверных различий СКФ по клиренсу эндогенного креатинина (99,4 ± 5,0 л/ мин/1,73м2 и 120,0 ± 8,8 мл/мин/1,73м2 соответственно) и по формуле Schwartz (117,2 ± 6,4 мл/ мин/1,73 м2 и 128,2 ± 3,3 мл/мин/1,73 м2) (p > 0,05).

Из 98 у 2 пациентов (2,04 %) с АДПП диагностирован мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

В связи с выраженным болевым синдромом и синдромом артериальной гипертензии проведена пункция крупных почечных кист у 2 пациентов в возрасте 15 лет (размер кист 5,2 и 6,5 см), в катамнезе через 3 года после пункции диаметр крупных кист у них составил 3,5 и 3,7 см соответственно, что подтверждает непрерывный рост кист в почках.

Из 98 пациентов в возрасте от 2 до 18 лет (средний возраст на момент катамнеза 15,2 ± 0,6 года) у 93 (94,9 %) установлена CI стадия ХБП, у 3 (3,1 %) —

СП стадия ХБП, у 2 (2 %) — СШ стадия ХБП. Летальных исходов у пациентов с АДПП до 18 лет не зарегистрировано.

Заключение: у большинства пациентов с АДПП кисты в почках выявляют в возрасте до 15 лет. С возрастом у пациентов с АДПП происходит непрерывный рост размера, количества кист, объема

почек с локализацией кист в обеих почках у всех пациентов. Частота выявления внепочечного расположения кист при использовании КТ выше, чем при УЗИ. Частота выявления синдрома артериальной гипертензии составила 26,5 %. Максимальный размер кист достоверно выше у пациентов с синдромом артериальной гипертензии.

ОПЫТ РАБОТЫ НЕФРОУРОЛОГИЧЕСКОГО ЦЕНТРА ГБУЗ РДКБ РЕСПУБЛИКИ БАШКОРТОСТАН

© Р.З. Ахметшин, Г.М. Галиева

ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница», Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа, Республика Башкортостан

ГБУЗ Республиканская детская клиническая больница (далее — РДКБ) г. Уфы является центром оказания специализированной и высокотехнологичной помощи детям Республики Башкортостан (далее — РБ). На базе больницы функционирует Республиканский центр помощи детям с патологией мочеполовой системы (далее — центр). В составе центра: консультативный прием нефролога и уролога в поликлинике РДКБ. Диагностический комплекс РДКБ позволяет проводить эхографию с доплерографией, компьютерную и магнитно-резонансную томографии, рент-гендиагностику, уродинамические исследования: урофлоуметрию, цистотонометрию, профилометрию уретры; цистоскопию, цистоуретроскопию.

В нефрологическом отделении ежегодно получают стационарное лечение до 1000 больных, более 50 % из них — дети с гломерулонефритами и гломерулопатиями. Обязателен при обследовании нефрологических больных иммунологический мониторинг с проведением тестов экспресс-диагностики. Биопсия почек проведена у 320 пациентов. При исследовании биоптата почки используются антисыворотки к иммуноглобулинам А, G, М, компонентам комплемента С3 и СЦ. Всего проведено 320 биопсий почек, в том числе с проведе-

нием иммунофлюоресценции — 199. В отделении диализа осуществляется заместительная почечная терапия с применением гемо- и перитонеального диализа больных с острой и хронической почечной недостаточностью. В отделении урологии пациенты получают пересадку почек, проводятся пластика ло-ханочно-мочеточникового сегмента при гидронефрозе, в том числе лапароскопическая; уретероцисто-неостомия; эндоскопическая коррекция рефлюкса с использованием биодеградируемых и неадсорби-руемых материалов; эндоскопическое рассечение клапана задней уретры, одномоментная пластика мочеиспускательного канала при гипоспадии. Проведено 49 успешных пересадок почек детям, из них 20 родственных. Ежегодно более 350 пациентов получают высокотехнологичную медицинскую помощь в отделениях центра.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Система оказания медицинской помощи в РБ гарантирует доступность и качество оказания специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи детям с уронефрологической патологией на всех этапах, позволила улучшить результаты лечения, повысить качество жизни пациентов.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВИТАМИН D-ДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ НА ДИАЛИЗЕ И ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ

© С.В. Байко1, А.В. Сукало1 2

1 Кафедра детских болезней № 1 УО «Белорусский государственный медицинский университет»;

2 Национальная академия наук Республики Беларусь, Минск, Республика Беларусь

ВВЕДЕНИЕ

Витамин D не только является основным регулятором кальций-фосфорного метаболизма в организме человека, поддерживая адекватный остеогенез,

но и играет важную роль в регуляции дифферен-цировки и пролиферации клеток, выработке инсулина Р-клетками поджелудочной железы, синтезе кателицидина макрофагами, обеспечивая оптималь-