СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

© Т.В. Бекетова, 2014

Современная классификация системных васкулитов

Т.В. БЕКЕТОВА

ФГБУ «НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва

The current classification of systemic vasculitides

T.V. BEKETOVA

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Аннотация

Системные васкулиты (СВ) представляют собой тяжелые полиорганные заболевания, при которых ранняя диагностика и лечение существенно улучшают прогноз. Значительному снижению вероятности диагностических ошибок может способствовать совершенствование классификации СВ. Представленная статья посвящена итогам прошедшей в 2012 г. Международной согласительной конференции по номенклатуре СВ (Chapel Hill, США). Опираясь на текущие тенденции практического применения терминов, современные представления об особенностях проявлений заболеваний и достижения в изучении патогенеза, пересмотрены номенклатура и определение основных форм СВ, в новую классификацию включены дополнительные категории васкулита.

Ключевые слова: васкулит, системный васкулит/классификация.

Systemic vasculitides (SV) are severe multiorgan diseases whose early diagnosis and treatment can significantly improve prognosis. Improving the classification of SV may lead to a significant reduction in the likelihood of diagnostic errors. The presented paper deals with the results of the International Consensus Conference on the Nomenclature of SV (Chappel Hill, USA) in 2012. The nomenclature and definitions of the major forms of SV were revised and additional categories of vasculitis were included into the classification, by relying on the current trends in the practical use of terms, on the current ideas on the specific features of manifestations of diseases, and on achievements in studying the pathogenesis.

Key words: vasculitis, systemic vasculitis/classification.

анти-БМК — антитела к БМК

АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела

АНЦА-СВ — васкулиты, ассоциированные с АНЦА

БМК — базальная мембрана клубочков

ГКА — гигантоклеточный артериит

ГН — гломерулонефрит

ГПА — гранулематоз с полиангиитом

МПА — микроскопический полиангиит

МПО — миелопероксидаза

ПР-3— протеиназа-3

УП — узелковый полиартериит

ЦНС — центральная нервная система

ЧХСК — согласительные конференции в Чэпел Хилле

ЭГПА — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом HBV — вирус гепатита В HCV — вирус гепатита С

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений [1]. В настоящее время изучение СВ можно отнести к одной из наиболее динамично развивающихся областей ревматологии [2]. За последние 2 года произошли существенные изменения, касающиеся номенклатуры отдельных форм СВ, и предложена новая классификация.

Вопросы номенклатуры и классификации СВ традиционно рассматриваются ведущими экспертами мира на проводимых в Чэпел Хилл (Chapel Hill, США) согласительных конференциях (ЧХСК). Классификация, повсеместно использовавшаяся в последние 2 десятилетия, представлена на ЧХСК в 1994 г. [3]. В ее основу положены морфологические особенности наиболее часто встречающихся СВ, в первую очередь калибр преимущественно пораженных сосудов.

В последнее время некоторые ключевые аспекты терминологии и классификации стали восприниматься как устаревшие, и сформировалось единодушное мнение о необходимости пересмотра существующих определений, номенклатуры и разработки новых критериев. На протяжении 2010—2011 гг. ведущими экспертами активно обсуждались вопросы изменения классификации СВ [4] при участии более 50 медицинских центров Европы, Америки, Австралии, Китая и Японии подготовлена платформа для разработки новой классификации [5, 6].

Итогом масштабной подготовительной работы стала состоявшаяся в 2012 г. ЧХСК, на которой утверждена современная

классификация СВ [7], заменившая классификацию 1994 г. Сохранился анатомический принцип подразделения заболеваний (см. рисунок), по возможности учтены особенности иммунных механизмов, включены дополнительные категории СВ.

Современная классификация системных васкулитов (ЧХСК, 2012 г.) [7]

Васкулит крупных сосудов:

— артериит Такаясу

— гигантоклеточный артериит

Васкулит средних сосудов:

— узелковый полиартериит

— болезнь Кавасаки

Васкулит мелких сосудов

Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цито-плазматическими антителами (АНЦА-СВ):

— микроскопический полиангиит

— гранулематоз с полиангиитом

— эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:

— заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков

Контактная информация:

Бекетова Татьяна Валентиновна — в.н.с.; e-mail: TVBEK@ rambler.ru

Основные группы СВ в зависимости от калибра вовлеченных сосудов [7].

— криоглобулинемический васкулит

— IgA-васкулит

— гипокомплементемический уртикарный васкулит

Вариабельный васкулит:

— болезнь Бехчета

— синдром Когана

Васкулит единственного органа:

— кожный лейкоцитокластический ангиит

— кожный артериит

— первичный васкулит центральной нервной системы

— изолированный аортит

— другие

Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями:

— люпус-васкулит

— ревматоидный васкулит

— васкулит, ассоциированный с саркоидозом

— другие

Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией:

— криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С

— васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В

— аортит, ассоциированный с сифилисом

— лекарственный иммунокомплексный васкулит

— лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит

— паранеопластический васкулит

— другие

Основываясь на текущих тенденциях практического применения терминов, современных представлениях об особенностях проявлений заболеваний и достижениях в изучении патогенеза, ЧХСК-2012 пересмотрены наименования и определения основных форм СВ (см. таблицу). Подтверждено изменение названия «гранулематоз Вегенера» на «гранулематоз с полиангиитом» (ГПА), а «синдром Черджа—Строс» на «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (ЭГПА). Номенклатура васкулитов сосудов крупного калибра ограничена двумя наименованиями: «артериит Такаясу» и «гигантоклеточный артериит» (ГКА).

По-прежнему сохранена нозологическая самостоятельность артериита Такаясу и ГКА. Васкулит крупных сосудов характеризуется преимущественным поражением магистральных артерий (аорты и ее главных ветвей), но, как подчеркивается, может сопровождаться воспалением артерий и другого калибра, что в отдельных случаях определяет тяжесть клинического течения и прогноз. Так, по данным ангиографии, поражение глаз при ГКА может быть обусловлено патологией не только глазной артерии, но и центральной артерии сетчатки, разнообразных цилиарных артерий (артерии среднего калибра) и даже мелких ветвей цилиарных артерий (артерии мелкого калибра) [8]. К такому серьезному осложнению, как слепота, приводит не васкулит крупных артерий, но поражение именно мелких артерий. Как правило, ГКА развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [9].

Васкулиты средних сосудов, к которым отнесены УП и болезнь Кавасаки, характеризуются преимущественным поражением артерий среднего калибра (главных висцеральных артерий и их ветвей), но возможно вовлечение артерий и другого калибра. Некротизиру-ющее воспаление артерий при васкулите средних сосудов манифестирует более остро и тяжело, чем при васкулите крупных сосудов, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.

При УП некротизирующее поражение артерий среднего и мелкого калибра не сопровождается гиперпродукцией АНЦА, гломеру-лонефритом (ГН), васкулитом артериол, капилляров или венул.

Свойственная младшему детскому возрасту болезнь Кавасаки проявляется своеобразным поражением кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сочетается с артериитом преимущественно средних и мелких артерий (часто коронарных артерий), может сопровождаться поражением аорты и крупных артерий.

Наряду с принятыми терминологическими изменениями к важным отличиям новой классификации можно отнести договоренность понимать под термином «васкулит мелких сосудов» патологию, при которой наряду с преобладающим поражением интра-органных артерий, артериол, капилляров и венул могут вовлекаться артерии среднего калибра и вены. Основываясь на особенностях патогенеза [10], васкулиты мелких сосудов подразделяют на СВ АНЦА-СВ и иммунокомплексные СВ. Группа АНЦА-СВ представлена ГПА, микроскопическим полиангиитом (МПА) и ЭГПА.

Т.В. Бекетова

Определения основных нозологических форм СВ (ЧХСК-2012) [7]

Наименование

Определение

Васкулит крупных сосудов Артериит Такаясу

Гигантоклеточный артериит Васкулит средних сосудов УП

Болезнь Кавасаки

Васкулит мелких сосудов АНЦА-ассоциированный васкулит

Микроскопический полиангиит

Гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Иммунокомплексный васкулит

Заболевания, ассоциированные с анти-БМК

Криоглобулинемический васкулит

IgA-васкулит

Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Вариабельный васкулит

Васкулит с преимущественным поражением крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Артерии другого калибра так же могут быть вовлечены Артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Как правило, развивается у пациентов моложе 50 лет

Артериит, часто гранулематозный с поражением аорты и/или ее главных ветвей, преимущественно сонных и позвоночной артерий, с частым поражением височной артерии. Как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией Васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Артерии другого калибра так же могут быть вовлечены, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза

Некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без ГН или васкулита артериол, капилляров, ве-нул, и не ассоциированный с АНЦА

Артериит преимущественно средних и мелких артерий, сочетающийся с синдромом поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Часто поражаются коронарные артерии. Могут вовлекаться аорта и крупные артерии. Обычно встречается у детей

Васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов: интрапа-ренхимальных артерий, артериол, капилляров и венул. Средние артерии и вены также могут быть вовлечены

Некротизирующий васкулит в отсутствие (или с небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), ассоциированный с АНЦА со специфичностью к МПО или ПР-3 Некротизирующий васкулит в отсутствие (или с небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего ГН. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулема-тозное воспаление

Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий ГН Эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА наиболее часто определяются при наличии ГН

Васкулит с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий). Часто наблюдается ГН

Васкулит, поражающий капилляры клубочков и/или легочные капилляры, с депозитами анти-БМК на базальной мембране клубочков. Поражение легких сопровождается легочным кровотечением, поражение почек проявляется ГН с «полулуниями»

Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артери-олы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, клубочки почек и периферические нервы Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы). Как правило, поражаются кожа, желудочно-кишечный тракт и почки, часто сопровождается артритом. Может развиваться ГН, неотличимый от IgA-нефропатии Васкулит, сопровождающийся крапивницей и гипокомплементемией с поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол), ассоциированный с анти-С^. Как правило, проявляется ГН, артритом, обструк-тивным заболеванием легких, воспалением глаз

Васкулит без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и боль-

Определения основных нозологических форм СВ

Наименование

Определение

Болезнь Бехчета

Синдром Когана

Васкулит единственного органа

Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями

Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией

Васкулит у больных с болезнью Бехчета, при котором могут поражаться артерии или вены. Болезнь Бехчета характеризуется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки рта и половых органов, сопровождающимися поражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. Могут наблюдаться васкулит мелких сосудов, тромбангиит, тромбозы, артериит, аневризмы артерий Васкулит у больных с синдром Когана. Синдром Когана характеризуется воспалительным поражением глаз

Васкулит, вторичный по отношению к системному заболеванию. В префиксе следует указывать название системного заболевания

Васкулит, связанный с определенным этиологическим фактором. В префиксе следует указывать ассоциацию (например, гидралазин-ассоцииро-ванный микроскопический полиангиит, НБУ-ассоциированный васку-

^ит^с^ассоцииЕованный^риоглобулинемич^ский^аскулит^^^^^^™

При МПА некротизирующий васкулит в отсутствие (или с небольшим количеством) иммунных депозитов преимущественно затрагивает мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и не сопровождается гранулематозным воспалением. Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизи-рующего ГН, часто присоединяется геморрагический альвеолит.

ГПА характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением в органах верхних и нижних дыхательных путей, сочетающимся с некротизирующим васкулитом преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артери-ол, артерий и вен) и частым развитием некротизирующего ГН.

При ЭГПА эозинофильному и гранулематозному воспалению с типичным вовлечением респираторного тракта сопутствует некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Заболевание ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА определяются не во всех случаях, наиболее часто при ГН.

Рекомендовано в диагнозе АНЦА-СВ указывать специфичность АНЦА к миелопероксидазе (МПО) или протеиназе-3 (ПР-3), например «ПР-3-АНЦА-ассоциированный гранулематоз с полиан-гиитом» или «МПО-АНЦА-ассоциированный микроскопический полиангиит». Обращено внимание, что не у всех пациентов с АНЦА-СВ в сыворотке крови могут определяться АНЦА; возможно, это связано с недостаточной чувствительностью лабораторных методов, наличием антител еще с не установленной специфичностью или особыми патогенетическими эффектами АНЦА. В связи с этим предложено употребление префикса «АНЦА-негативный», что в первую очередь актуально для ЭГПА. В то же время подчеркнуто, что отсутствие гиперпродукции АНЦА является важным дифференциальным маркером УП, при котором некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра иногда клинически и патологически мало отличим от АНЦА-СВ [11].

Группа иммунокомплексных СВ представлена IgA-васку-литом (Шенлейна—Геноха), криоглобулинемическим васкули-том, заболеванием, ассоциированным с анти-БМК и гипоком-плементемическим уртикарным васкулитом (анти-СЦ). В доказанных случаях иммунокомплексный СВ может быть классифицирован как васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями, или васкулит с определенной этиологией.

Пурпура Шенлейна— Геноха объединена с IgA-васкулитом, что обосновано убедительными свидетельствами ключевой пато-

генетической роли аномальных депозитов IgA в стенках сосудов. Установлено, что у пациентов с системным IgA-васкулитом и изолированной IgA-нефропатией молекулы IgA1 (в депозитах или циркулирующие в сыворотке крови) характеризуются весьма специфичным нарушением О-гликозилирования шарнирной области тяжелых цепей [12]. Такие молекулы IgA1 приобретают способность активировать комплемент по альтернативному пути и проявляют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков. Кроме того, в сыворотке крови больных IgA-СВ и IgA-нефропатией имеются антитела класса IgG, направленные против аномально гликозилированных IgA1 и способные образовывать иммунные комплексы IgA1—IgG (анти-IgAl) [13].

Криоглобулинемический васкулит мелких сосудов (капилляров, венул или артериол) сочетается с сывороточной криогло-булинемией и проявляется поражением кожи, клубочков почек и периферических нервов. В случаях с неизвестной этиологией заболевания по-прежнему уместно употребление префикса «идио-патический» или «эссенциальный». При выявлении этиологического фактора (HCV или HBV) предложено относить заболевание к категории «васкулит с определенной этиологией».

Группа иммунокомплексных СВ мелких сосудов впервые дополнена заболеванием, ассоциированным с анти-БМК и гипо-комплементемическим уртикарным васкулитом (анти-Oq). Последний является редким, но непременно требующим диагностики заболеванием, ассоциированным с гиперпродукцией антител к C1q [14]. Гипокомплементемия сопровождается поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол) и проявляется крапивницей, ГН, артритом, обструктивным заболеванием легких, поражением глаз. Гипокомплементемия и реже крапивница встречаются при других иммунокомплексных СВ, например лю-пус-васкулите. С учетом тесной связи гипокомплементемическо-го уртикарного васкулита с гиперпродукцией антител к C1q в ходе обсуждений рассматривалась возможность приоритетного использования термина «анти-С^-васкулит», но решено ограничиться его упоминанием в скобках после более традиционного «гипокомплементемического уртикарного васкулита».

Заболевание, ассоциированное с анти-БМК, предложено рассматривать как иммунокомплексную патологию в рамках СВ, для которой свойственно отложение in situ иммунных комплексов (состоящих из аутоантител к БМК и капилляров легочных альвеол) при участии гуморальных и клеточных механизмов вос-

Т.В. Бекетова

паления. Поражение почек связано с наличием депозитов анти-БМК на базальной мембране клубочков и проявляется ГН, сопровождающимся выраженным воспалением капилляров клубочков, некрозом и «полулуниями» [15]. Поражение легких проявляется легочным кровотечением в отсутствие воспалительной инфильтрации, однако в некоторых случаях все же продемонстрировано наличие нейтрофильной инфильтрации. Несмотря на то что наименование анти-БМК не совсем корректно, поскольку антитела реагируют не только с БМК, но и с базальной мембраной капилляров легочных альвеол, этот термин сохранен как привычный и повсеместно употребляемый. Название «синдром Гудпасчера» (ассоциированный с анти-БМК легочно-по-чечный синдром) в настоящее время считается устаревшим.

Новая классификация дополнена категорией вариабельного васкулита с поражением сосудов любого калибра и типа. В связи с высокой частотой сосудистого повреждения болезнь Бехчета и синдром Когана классифицированы как вариабельные васкули-ты, а не вторичные васкулиты при системных заболеваниях.

Болезнь Бехчета проявляется рецидивирующими афтозны-ми изъязвлениями слизистой оболочки рта и/или половых органов, что сопровождается поражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы [16]. Характеризуется васкулитом мелких сосудов, артериитом, аневризмами артерий, тромбангиитом, тромбозами.

Для синдрома Когана свойственно воспалительное поражение глаз и органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Поражение глаз в первую очередь обусловлено васкулитом мелких сосудов переднего отдела глазного яблока: конъюнктивы (конъюнктивит), склеры (эписклерит, склерит), сосудистого тракта (увеит). Распространение воспаления на мелкие сосуды глубоких слоев роговицы вызывает типичный для синдрома Когана интерстициальный кератит. Системный воспалительный процесс также может приводить к развитию артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, поражению митрального и аортального клапанов.

Выделена категория васкулита единственного органа, при котором отсутствуют любые признаки, указывающие на возможность ограниченного варианта системного поражения. К этой категории отнесены кожный лейкоцитокластический ангиит, кожный артериит, первичный васкулит ЦНС, изолированный аортит. В то же время отмечено, что возможна трансформация

васкулита единственного органа в системную патологию с признаками одной из нозологических форм СВ, что требует пересмотра диагноза в пользу одной из форм СВ. Например, кожный артериит в отдельных случаях может прогрессировать в системный УП. В рамках васкулита единственного органа можно обсуждать такие патологические состояния, как АНЦА-ассоциированный ГН и IgA-нефропатию, которые фактически представляют собой васкулит единственного органа и могут трансформироваться в развернутое системное заболевание. Для разграничения васкули-та единственного органа и локального проявления СВ требуется подробное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, но окончательное разрешение этого вопроса может быть затруднено. Так, в клинической практике порой сложно бывает разграничить изолированный васкулит ЦНС и поражение ЦНС при УП, АНЦА-СВ, системной красной волчанке, саркои-дозе, особенно в дебюте этих заболеваний.

Перечень СВ расширен включением вторичных васкулитов. В префиксе указывают соответствующее системное заболевание (например, ревматоидный васкулит, люпус-васкулит, васкулит при саркоидозе, рецидивирующем полихондрите и т.д.). Завершает классификацию категория васкулита с определенной этиологией, в которой представлены HCV-криоглобулинемический васкулит, HBV-васкулит, аортит при сифилисе, лекарственный иммунокомплексный васкулит, лекарственный АНЦА-СВ, пара-неопластический васкулит.

Подводя итог, к наиболее значимым изменениям, предложенным ЧХСК-2012, можно отнести переименование «грануле-матоза Вегенера» в «гранулематоз с полиангиитом» и «синдрома Черджа—Строс» в «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом»; объединение пурпуры Шенлейна—Геноха и IgA-васкулита; расширение группы иммунокомплексных васкулитов с присоединением заболевания, ассоциированного с анти-БМК, и гипо-комплементемического васкулита с закреплением термина «ан-ти-Clq васкулит»; добавление категорий «вариабельные васкули-ты», «васкулит единственного органа», «васкулит с доказанной этиологией», «васкулит, ассоциированный с системным заболеванием».

Обобщение на новом этапе представлений о СВ создает прочный фундамент для последующей разработки современных классификационных и диагностических критериев СВ, необходимых для дальнейшего развития этой области ревматологии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М: Русский врач 2001.

2. Бекетова Т.В. Системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Возможности применения ритуксимаба. В кн.: Насонов Е.Л. (ред.). Анти-В-клеточная терапия в ревматологии: фокус на ритуксимаб. М: ИМА-Пресс 2012: 190—219.

3. Jennet J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 1994; 37 (2): 187—192.

4. Watts R.A., Suppiah R., Merkel P.A., Luqmani R. Systemic vasculitis —is it time to reclassify? Rheumatology 2011; 50 (4): 643—645.

5. Luqmani R.A., Suppiah R., Grayson P.C. et al. Nomenclature and classification of vasculitis — update on the ACR/EULAR Diagnosis and Classification of Vasculitis Study (DCVAS). Clin Exp Immunol 2011; 164 (1): 11 — 13.

6. Falk R., Gross W., Guillevin L. et al. Granulomatosis with poly-angiitis (Wegener): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Artritis Rheum 2011; 63 (4): 863—864.

7. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65 (1): 1—11.

8. Hayreh S.S., Podhajsky P.A., Zimmerman B. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998; 125 (4): 509—520.

9. Бунчук Н.В. Ревматическая полимиалгия. В кн.: Бунчук Н.В. Ревматические заболевания пожилых. МЕДпресс-информ 2010: 87—135.

10. Jennette СJ, Falk R.J. Pathogenesis ofANCA-associated vasculitis: observations, theories and speculations. La Presse Médicale 2013; 42 (4): 493—498.

11. Guillevin L, Lhote F., Amouroux J. et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies, abnormal angiograms and pathological findings in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: indications for the classification of vasculitides of the Polyarteritis Nodosa Group. Br J Rheumatol 1996; 35 (10): 958—964.

12. Suzuki H, Fan R., Zhang Z. et al. Aberrantly glycosylated IgA1 in IgA nephropathy patients is recognized by IgG antibodies with restricted heterogeneity. J Clin Invest 2009; 119 (6): 1668—1670.

13. Suzuki H, Kiryluk K., Novak J. et al. The pathophysiology of IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2011; 22 (10): 1795—1803.

14. Jara L.J., Navarro C, Medina G. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep 2009; 11 (6): 410—415.

15. Tarzi R.M., Cook H.T., Pusey C.D. Crescentic glomerulonephritis: new aspects ofpathogenesis. Semin Nephrol 2011; 31 (4): 361—368.

16. Алекберова З.С. Болезнь Бехчета. М: РАМН и ГУ ИР РАМН; 2007.

Поступила 26.12.2013