К вопросу об определении понятий, классификаций, подходов к диагностике и коррекции в сурдопедагогике различных научных школ Европы и России

9. Никольская И.М., Грановская Р.М. Психологическая защита у детей. - СПб.: Речь, 2006. - 342 с.

10. Подласый И.П. Педагогика: 100 вопросов - 100 ответов: учеб. пособие для вузов. - М.: ВЛАДОС-пресс, 2004. - 365 с.

11. Романов А.М. Особенности эмоциональной сферы у младших школьников с синдромом дефицита внимания и гиперактивности: автореф. дис. ...канд. псих. наук.

- СПб., 2011. - 20 с.

12. Симсон Т.П. Неврозы у детей, их предупреждение и лечение. - М.: Медгиз, 1958. - 216 с.

13. Хорни К. Невроз и личностный рост / под ред. проф. М.М. Решетникова. -СПб.: Вост.-Европ. ин-т психоанализа и Б.С.К., 1997. - 320 с.

14. Эйдемиллер Э.Г. Методы семейной диагностики и психотерапии: метод. пособие. - М.-СПб.: Фолиум, 1996. - 103 с.

15. Эйдемиллер Э.Г. Семейная психотерапия: хрестоматия. - СПб.: Речь, 2007.

- 400 с.

Л. Хоппе, Л. М. Кобрина, О. А. Денисова

К вопросу об определении понятий, классификаций, подходов к диагностике и коррекции в сурдопедагогике различных научных школ Европы и России

Ежегодно во всех странах мира выявляются тысячи лиц с нарушением слухового анализатора и их количество не имеет тенденции к уменьшению (Н.А. Преображенский, 1979; В.С. Кузнецов, 1978). По данным ВОЗ, до недавнего времени в мире насчитывалось около 450 млн человек, имеющих слуховые нарушения (Г.Д. Тарасова, О.С. Орлова, 2005) [3, с. 632]. Многие отечественные и зарубежные ученые, учитывая социально-психологический характер слуховых нарушений, обращают внимание на выраженную зависимость характера распространения различных поражений слуха от возрастных групп детей (Б.М. Сагалович, 1973; Ю.В. Митин, А.Г. Габбазова, 1975; В.Т. Пальчун, 1976; М.Я. Козлов, 1981; R. Mazeas, J. Bourquet, 1975; A. Ferlito, 1975).

В странах Европейского сообщества более 1 % населения страдают слуховой недостаточностью. По данным Международных общественных организаций (ЮНЕСКО, ВОЗ) на 2004 г. в мире было зарегистрировано около 250 млн людей со слуховыми нарушениями различной этиологии. По приведенным данным иностранными авторами Н. Anderson и Е. Seidenberg (1970), при массовых осмотрах школьников в Швеции выраженное понижение слуха, в основе которого лежали генетические причины, обнаружено у 2,9 % детей. Число детей с нарушениями слуха нейросенсорного характера, развившимися до трехлетнего возраста, в Англии составляет 1 на 500 обследованных (G.R. Fraser, 1971).

Широкое распространение получила наследственная и врожденная глухота в США. Так, по данным многих авторов, ежегодно в стране рож-

дается от двух до четырех тысяч глухих детей. Еще большая распространенность глухоты и тугоухости была отмечена среди школьников (29 %), из них до 14 % детей нуждаются в специализированной помощи (Q. Beery и др. 1975). Результаты исследований слуха в США, по оценке специалистов Нью-Йоркской лиги нарушений слуха (2000), выявили снижение слуха у 28 млн американцев, что является главным недугом нации. Динамика слуховых нарушений за последние 18 лет во всех возрастных группах увеличилась в США с 15 до 60 %.

Статистические данные, приводимые при обследовании слуха у детей в других странах, указывают на аналогичные проблемы (G. Feroumont de Fize, F. Lhoneux-Ledour, 1974; J. Stewart, 1977; D. Mitchell, M. Douden, 1978 и др.).

Статистическая информация Министерства здравоохранения и социальной защиты РФ указывает, что в настоящее время в стране выявлено 13 млн. людей со слуховыми нарушениями.

Отечественные данные говорят о том, что наибольшее число людей с нарушениями слуха проживает в городах центрального Урала, республиках Башкортостан и Татарстан. В Северо-Западном регионе и Архангельской области он приближается к 2 тысячам человек. По сведениям Московского научно-исследовательского института уха, горла и носа (1978), дети с пониженным слухом составляли 1,9 на 1000 осмотренных в возрасте до 14 лет. Статистика по сурдологическим кабинетам России (1999) констатировали, что 46,9 % детей имели первую степень потери слуха, 22,9 % - вторую, 13,1 % - третью, 9 % - четвертую, 8,1 % - тотально глухие; 51 % имели кондуктивную форму тугоухости, 38 % - сен-соневральную, 11 % - смешанную (В.З. Базоев, В.А. Паленый, 2002). Эти данные подчеркивают факт постепенного возрастания частоты нарушений слуха в связи с преобладанием приобретенных форм тугоухости. Так, в яслях понижение слуха встречается в 0,64 случаях на 1000 детей, в детских садах - 1,54, а среди школьников уже возрастает до 2,75 на 1000 обследованных (Д.И. Тарасов, 1984, Л.М. Кобрина,1998 и др.).

До настоящего времени в соответствии со статистикой ВОЗ в России число детей в возрасте до 16 лет превышало 600 тыс. человек (Е.Г. Речицкая, Е.З. Яхнина, 2004). Л.В. Андреева (2005), ссылаясь на статистику ВОЗ и данные Российского научного центра аудиологии и слухопротезирования, констатирует, что на тысячу новорожденных приходится один тотально глухой ребенок; два малыша из тысячи приобретают глухоту в ранний период жизни. Статистика детской инвалидности (2015) в нозологической структуре заболеваний отводит первые места болезням нервной системы и органов чувств. Центральными нарушениями слуха обладают более 50 % от общего числа лиц страдающих слуховыми нарушениями. Необходимо указать, что проблема сенсорных нарушений в патологии детского возраста занимает видное место и далека от решения. Владение статистической информацией сенсорных

нарушений центрального характера представляет возможность прогнозировать различные виды услуг (медицинские, психолого-педагогические, социальные, реабилитационные) и планировать их совместную деятельность, направленную на комплексную реабилитацию.

Еще до рождения, находясь в утробе матери, и на протяжении всей жизни человек находится в океане звуков, которые воспринимаются ухом - высокочувствительным слуховым анализатором - и оцениваются мозгом. Разнообразие звуков приносит нам радость и наслаждение, позволяет распознать опасности, ощутить роскошь человеческого общения. Возможность слышать является определяющим фактором для развития речи человека, формирования восприятия окружающего мира, интеллектуального совершенствования.

Сурдопедагоги Германии считают, что слуховые или аудиторные функции являются комплексным процессом и включают в себя как восприятие, так и переработку слуховых сигналов. Слух развивается и изменяется в течение всей жизни, но наиболее динамично в детском возрасте.

До сих пор внимание различных специалистов уделялось в основном периферическим нарушениям слуха на различных возрастных этапах. Центральные нарушения слуха изучены еще весьма недостаточно (Л. Хоппе). Центральное нарушение слуха (или как его еще называют -неврологическое), как утверждают германские коллеги, означает нарушение восприятия слуховой информации и неврального кодирования в центральной слуховой нервной системе. При этом нарушается также частотная обработка и упорядочивание слухоречевой информации во времени в подкорковых центрах переработки слуховой информации. По мнению германских коллег, пациенты с нарушениями слуха центрального генеза оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обрабатывать сигналы, передаваемые улиткой. При этом, как правило, у таких пациентов выявляется относительно небольшая степень потери слуха, сопровождающаяся достаточно низкой разборчивостью речи. Возникающие при этом слуховые искажения могут быть вызваны нарушением механизмов бинаурального взаимодействия, функцией громкостной адаптации, увеличением времени для обработки, классификации сигналов и принятия решения (Л. Хоппе) [22, с. 3-9].

Классификации нарушений слуха составляются с учетом международной номенклатуры сенсорных нарушений. Классификации слуховых нарушений широко представлены как в зарубежных (Hiiizing (1953); M. Portmann, Cl. Portmann (1954); Е. Wedenberg (1954, 1965), Hudgins (1960); А. Леве, А. ван Уден (1973); Monnier; Kuhn, Peix (1974); X. Бах (1975); Г. Алих, X. Юссен (1987) и др.), так и отечественных исследованиях (Я.С. Темкина (1957), Р.М. Боскис (1961); Л.В. Неймана (1961); А.П. Велицкого, Г.И. Буховец (1966), Ю.Б. Преображенского, Л.С. Година

(1973); Г.С. Лях, А.М. Марусевой (1979); Е.П. Кузьмичевой (1983); Д.И. Тарасова (1984); М.Я Козлова, А.Л. Левина (1989); Т.В. Пелымской (1988); Г.А. Таварткиладзе, Т.Г. Гвелесиани (2002) и др.). Слуховые нарушения рассматриваются в разных аспектах: медицинском, психологическом, аудиологическом, коррекционно-педагогическом. В основе трактовки данных нарушений преобладают клинические критерии, ведущей популяционной группой изучения являются дети и подростки, а приоритетным направлением - коррекционно-педагогическое.

В отечественной сурдопедагогике к категории детей с нарушениями слуха относят тех, кто имеет стойкое двустороннее (на оба уха) нарушение слуховой функции, при котором обычное (на слух) речевое общение с окружающими затруднено (тугоухость) или невозможно (глухота) (Н.Д. Шматко, 2004) [23]. В зависимости от степени снижения слуха выделяют «глухих» (неслышащих) и «тугоухих» (слабослышащих детей). Термин «глухота» является понятием в основном социально-педагогическим, в то время как «тугоухость» остается медицинской проблемой, связанной с многообразными способами реабилитации, консервативного и хирургического лечения (Г.С. Лях, А.М. Марусева, 1978).

Л w W

С педагогической точки зрения, нарушение слуха у детей оказывает влияние на общее развитие ребенка, ограничивает возможность освоения словесной речи как системы и средства коммуникации. Ранняя диагностика нарушений слуха способствует успешной абилитации, реабилитации и социальной интеграции лиц с нарушениями слуха (Е.Ф. Рау (1950); Р.М. Боскис (1969); Е.И. Исенина (1981); Т.А. Власова (1988), Т.В. Пелымская (1988); Л. Чистович, Е. Кожевникова (1996); Э.И. Леонгард (1998); Н.Д. Шматко (2000); Л.М. Кобрина (1997, 1998, 2003) и др.). Этому процессу способствует созданная в России единая система раннего выявления нарушений слуха у новорожденных детей (Г.А. Таварткиладзе, Н.Д. Шматко, 2001).

Имеющиеся в специальной литературе (О.А. Денисова, Б.Д. Корсунская, Е.П. Кузьмичева, Л.М. Кобрина, Э.И. Леонгард, Л.П. Носкова, Ю.А. Разенкова, Ф.Ф. Рау, Н.Д. Шматко) сведения о развитии глухих детей раннего возраста позволяют говорить об их существенных психофизиологических различиях. Из-за недостаточной теоретической разработанности системы мер помощи родителям, имеющим детей раннего возраста с отклонениями в развитии, выявление нарушений слуховой функции происходит довольно поздно. Это обусловлено:

• отсутствием диагностических служб;

• недостаточной осведомленностью родителей о существующей проблеме;

• отсутствием качественного диспансерного учета детей раннего возраста из групп «высокого риска»;

• отсутствием квалифицированных сурдопедагогов в отдельных регионах (Л.М. Кобрина, 1998, 2003, 2006, 2010); О.А. Денисова (2003, 2006, 2010).

К настоящему времени не сформирована комплексная система помощи семьям, имеющим ребенка с нарушенным слухом, в связи с этим они не в полном объеме получают медицинскую, педагогическую, кор-рекционную помощь. Соответствующие организации не обладают четкой информацией о работе специалистов-сурдопедагогов. Медицинские учреждения, призванные обеспечить патронаж и ведение детей раннего возраста, не занимаются выявлением нарушений слуха на первом году жизни.

Выявление нарушений слуховой функции у детей раннего возраста происходит в подавляющем большинстве случаев спонтанно, в основном в семье или в дошкольном учреждении.

Семья, имеющая ребенка раннего возраста с нарушенным слухом, не всегда может получить квалифицированную помощь в воспитании детей, что приводит к более позднему началу коррекционной работы. Организация системы выявления детей с нарушенным слухом в течение первого года жизни является перспективной, так как позволяет начать абилитаци-онную работу и коррекционную помощь на начальных этапах развития ребенка, а от времени выявления нарушения слуха и времени начала абилитационной помощи зависит динамика развития детей в целом (Л.М. Кобрина, 1998).

В одной из работ Л.М. Кобриной (1997) отмечено, что при организации и проведении абилитационных мероприятий необходимо сочетание психолого-педагогических и лечебных воздействий, разработанных с учетом специфики аномального развития, возрастных особенностей ребенка, это требует привлечения к абилитационной работе различных специалистов и семьи. Л.М. Кобрина определила основные принципы в рамках комплексного и деятельностного подхода и этапы абилитационной работы (1998). Высказанная автором позиция актуализируется в свете реализации государственной политики, направленной на раннее выявление слуховых нарушений, раннюю коррекцию и развитие, а также раннюю профилактику, направленную на предотвращение вторичных и третичных нарушений (по Л.С. Выготскому).

Комплексная система мер абилитационной помощи детям первого года жизни, имеющим нарушения слуха, строится на следующих основных принципах:

• комплексного подхода в организации абилитационной работы. Он предполагает совокупность мероприятий медико-психолого-педагогического характера в разном сочетании; взаимосвязь этих мероприятий, сочетание действий, направленных на их осуществление;

• деятельностном принципе абилитационной работы, подразумевающем развитие ребенка в процессе его взаимодействия со взрослым окружением;

• этапности абилитационной работы, суть которого заключается в определении, последовательности и взаимообусловленности абилита-ционного взаимодействия, в котором каждый следующий шаг органично связан с предыдущим:

а) организация сотрудничества дошкольных учреждений и ПМС-центров с медицинскими учреждениями, обслуживающими раннее детство;

б) установление связей с семьями, имеющими детей с нарушением слуха;

в) выявление детей с нарушенным слухом первого года жизни,

г) изучение особенностей развития детей данной группы;

д) организация ранней абилитационной помощи детям, имеющим нарушения слуха;

е) организация абилитационной работы с детьми первого года, имеющими нарушение слуха.

Содержанием работы этапов является:

• организация комплексной системы мер помощи глухим детям раннего возраста;

• определение способов и путей выявления детей первого года, имеющих нарушенный слух, из детей группы «высокого риска»;

• создание особой структуры, обеспечивающей комплексный и дея-тельностный принципы работы с детьми данной группы;

• определение научно-обоснованного содержания абилитационной работы (Л.М. Кобрина, 1998, 2006, 2009, 2011, 2012, 2013) О.А. Денисова (2006, 2010, 2012, 2013).

В конце 1970-х гг. Международная конференция аудиологов в Париже приняла новую международную классификацию нарушений слуха (J. Wilson), выделив четыре степени тугоухости и глухоту, в зависимости от средней потери слуха в диапазоне трех речевых частот (500, 1000 и 2000 Гц). Научный центр аудиологии и слухопротезирования Минздрава РФ рекомендовал данную классификацию для практического применения в нашей стране.

В связи с совершенствованием медицинских, технических и компьютерных технологий на современном этапе развития общества выявились новые подходы к классификации слуховых нарушений, связанные в том числе с распространением кохлеарной имплантации и использованием верботонального метода. В теории и практике сурдопедагогики, как и в других областях коррекционной педагогики, существует определенный принцип дифференциации нарушений в развитии - это классификация дизонтогенеза. Собственно, это и есть граница, определяющая компе-тентностную область коррекционной педагогики и специальной психологии. Сегодня условия исследовательской деятельности в данных

59

областях науки позволяют расширить компетенцию специалиста, как и возможности самого исследования. Однако при этом возникают спорные моменты, связанные с определением тех категорий детей, которые до сих пор нечетко выделены, или не выделены в тех классификациях, на которые сегодня опирается коррекционная педагогика. Это обусловлено расширением «пограничности» состояний, увеличением количества и изменением качества патологий развития, большим числом детей с множественными нарушениями и т. д. (Кобрина Л.М.).

На наш взгляд, только четкое определение категории детей, с которыми проводится исследовательская и педагогическая работа, позволит не просто корректно подобрать, но и безошибочно определить пути и методы работы с новой для дефектолога группой. К такой группе можно отнести детей с нарушением слуха после кохлеарной имплантации. Проведение имплантации не дает оснований полагать, что дети данной группы перестают оставаться детьми с нарушением слуха, поэтому, на наш взгляд, было бы правильным уделить большее внимание анализу и изучению работ ученых-сурдопедагогов, посвященных механизмам развития речи и развития слухового восприятия глухих детей. А на этой основе следует строить изучение особенностей развития детей после кохлеарной имплантации, а в дальнейшем, и коррекционную работу по развитию.

Проблема формирования и развития речевой коммуникации подвергшихся операции по кохлеарной имплантации, оказывается важной. Последовательный глубокий анализ имеющихся современных исследований в области изучения и сопровождения детей с нарушением слуха; изучение современных представлений о психолого-педагогической коррекции глухих детей после кохлеарной имплантации; рассмотрение вопросов модификации различных методик оценки состояния слуховой функции, слухового восприятия, речевого развития; системный анализ своеобразия развития детей с нарушением слуха после кохлеарной имплантации; анализ состояния системы сурдопедагогической помощи детям после кохлеарной имплантации позволил обозначить основные вопросы, аргументирующие актуальность данной проблемы, которая обусловлена следующими обстоятельствами:

• развитием сурдопедагогической науки в русле современных мировых тенденций психолого-педагогического сопровождения детей с нарушениями слуха;

• популяризацией оперативного метода коррекции слуховой функции неслышащих детей;

• тенденцией к увеличению числа детей после кохлеарной имплантации, не получающих специальной педагогической помощи;

• неразработанностью теоретических основ обучения и воспитания данной категории детей;

• отсутствием четких критериев изучения особенностей развития детей с нарушением слуха, перенесших операцию по имплантации;

• несогласованностью методов и средств специальной педагогической помощи таким детям (Кобрина Л.М.).

Развитие речи глухого имеет сугубо специфический характер, определяемый состоянием остаточного слуха, началом коррекционной работы, социально-педагогическими условиями, временем проведения слухопротезирования; и имеет принципиально иную картину развития и особенности, в корне отличающиеся от речи слышащего. Таким образом, кохлеарная имплантация не приводит к самостоятельному возникновению отсутствующего у глухого ребенка механизма обратной связи, требуется специальная работа по выработке способности воспринимать звуки речи, анализировать, а затем, отвечать (Л.М. Кобрина, Е.С. Хи-менкова).

Л.В. Андреева (2005), обобщая материалы «Ноттингемской программы реабилитации детей с кохлеарной имплантацией» (1988), указывает, что выделены 3 группы глухих детей, в отношении которых была применена кохлеарная имплантация: долингвальные (с врожденной глухотой или потерявшие слух до года, не имеющие опыта речевого общения); прелингвальные (потерявшие слух от 1,5 до 5 лет и имеющие опыт речевого общения); постлингвальные (потерявшие слух к моменту владения нормальной речью).

На Международном симпозиуме по верботональной системе, проходившем в Хорватии (1991), была представлена классификация слуховых нарушений, основывающаяся на взаимосвязи между дефектом слуха и разборчивостью речи, применения звукоусиливающего аппарата в зависимости от потери слуха.

В России на современном этапе развития коррекционной педагогики приоритетным является разработка теоретических основ для комплексной медико-психолого-педагогической диагностики и коррекции нарушений развития детей. В соответствии с этим направлением в ИКП РАО под руководством Г.В. Чиркиной проведено комплексное исследование речевой деятельности детей, имеющих минимальные расстройства слуховой функции. В исследованиях В.И. Бельтюкова, Р.М. Боскис, С.С. Ляпидевского, Л.В. Неймана, М.Е. Хватцева указывается, что даже незначительное снижение слуха (на 15-20 дБ) при неблагоприятных обстоятельствах приводят к недоразвитию речи, нарушению звукопроизно-шения, словарного запаса и грамматического строя. Изучены особенности влияния периферических и центральных слуховых расстройств на формирование речевой функции (Е.Л. Черкасова, 2003). Описаны современные методы речеслуховой абилитации, современные методы реабилитации глухих и слабослышащих детей (И.В. Королева, П. А. Янн, 2011). Проведены исследования возможностей кохлеарной имплантации (И.В. Королева, В.И. Пудов, В.Е. Кузовков, О.В. Зонтова, 2011).

Раскрыта система психолого-педагогической помощи детям после кохле-арной имплантации, разработана уникальная динамическая педагогическая классификация детей после кохлеарной имплантации (О.С. Никольская, А.И. Сатаева, А.В. Буданцов, Е. Л. Гончарова, О.И. Кукушкина, Т.В. Николаева, Н.Д. Шматко, Т.С. Зыкова, Н.Н. Малофеев, 2014).

История вопроса

Анализ зарубежных литературных источников показал, что первые упоминания о центральных нарушениях восприятия и переработки звуковых сигналов относятся к 50 гг. прошлого столетия. В 1951 г. G. E. Arnold одним из первых описывал исследования центральных нарушений слуха с помощью новых методов (Untersuchung zentraler Hörstörungen mit neuen Hörprüfungsmetho-den). Helmer Myklebust впервые употребил понятие «центральные нарушения слуха» в детском возрасте (Central Hearing Loss) в 1954 г.

С тех пор знания о центральных нарушениях аудитивного восприятия и переработки (ЦАНВП) значительно расширились и углубились благодаря исследованиям американских ученых: Merzenich (1996), Tallal et al.(1996), Jerger (1998), Chermak& Bellis (1997-2007), а также немецких специалистов: Gross (1996), Esser (1998), Breitenbach (1998) Rosenkötter (2003), Ptok et al (2004), Nikisch, Heber & Burger-Gartner (2005), Burger-Gartner &Heber (2006), Lauer 2006). Швейцарец Böhme (2003, 2008), а также английские, французские, датские и голландские (^an Uden (1994), Broesternhuizen (2000) врачи, ученые и педагоги внесли свой вклад в изучение этого вопроса (Л. Хоппе).

Из российских ученых следует назвать Л.В. Неймана (1967), Ю. Б. Преображенского и Л. С. Година (1973), Г. С. Лях и А. М. Мару-сева (1978), Д. И. Тарасова (1984), И. В. Королеву (2003), украинских - И. Коваль (2009-2011) и др.

В результате различных точек зрения на этот вопрос в международной специальной литературе существуют различные формулировки, казалось бы, одного и того же понятия, которые используются иногда как синонимы:

• Аудитивные нарушения частичных слуховых функций

• Акустическая агнозия

• Zentral-auditive Verarbeitungsstörung

• Аперцептивные нарушения

• Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung

• Аудитивные нарушения восприятия и переработки

• Auditory Processing Disoders

•

• Language-relatet Dissoder

• Specifik Language Disoder

• Психогенные нарушения слуха

• Словесная глухота

• Teilleistungsschwäche, Teilleistungsstörung

• Temporale Fehlhörigkeit

• Душевная глухота

• Перцепционное нарушение

• Wahrnehmungsstörung

• Zentrale Fehlhörigkeit

• Центральные нарушения слухового и речевого восприятия

• Нейросенсорные / сенсоневральные нарушения слуха

• Аудиторный синдром.

Каждое из приведенных понятий обозначает только одну сторону вопроса. Поэтому в Германии было решено употреблять следующую терминологию, предложенную профессиональным сообществом:

1. American Speech-Language-Hearing Association(2005) - (C)APD

2. Konsensus Statеment 2007; Nikisch et.al (2005) - AVWS

3. Consensus Conference 2000, Jerger & Musiek (l 998) - APD

4. Lauer (2006) - ZAV

APD - Auditory Processing Disorders (нарушение переработки аудиторной информации) или (C)APD - (Central) Auditory Processing Disorders (центральное нарушение переработки аудиторной информации) и для немецкой терминологии AVWS - Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungs- Störung. (Л. Хоппе).

В русском языке чаще используется термин нейросенсорные / сенсоневральные нарушения слуха.

Германские коллеги используют аббревиатуру ЦАНВП - Центральные нарушения аудитивного восприятия и переработки.

Частотность и этиология центральных нарушений слуха

Центральные заболевания органов слуха наблюдаются довольно редко, считают германские коллеги.

По данным Böhme (2008), в Европе ЦАНВП диагностируются у 2-3 % пациентов в детском возрасте и от 2 до 5 % случаев в Америке, при том мальчики страдают в два раза чаще, чем девочки. Скорее всего, центральные нарушения аддитивного восприятия у детей встречаются чаще - до 7,6 % от общего числа школьников, так как не все дети правильно диагностированы и годами проводят в спецшколах для лиц с нарушениями речи, поведения или даже в школах для детей с задержкой развития. «До недавнего времени мы неправильно диагностировали эти нарушения, расценивая их как невнимательность, рассеянность, нежелание учиться. Таким детям ставились расплывчатые диагнозы "минимальная мозговая дисфункция", "астенический невроз" и т. д.»

У подростков и взрослых центральные нарушения слуха встречаются от 10 до 20 % (Report from NIDCD - National Institute of Deafness and other Communication Disoders, 2011) и иногда сопровождают афазию и болезнь Паркинсона (Böhme, 2003).

Также нет единого мнения о причинах центральных нарушений слуха. Германские коллеги считают, что центральное нарушение слуха у детей в основном имеет функциональный характер, у взрослых же нарушения более органического плана и иногда сопровождают афазию и болезнь Паркинсона (Böhme, 2003). Центральные нарушения слуха, по мнению германских коллег, появляются в результате заболеваний в ре-трокохлеарных, центральных и корковых отделах слуховой системы (в основном в области Corpus callosum и в auditory Cortex in Lobus temporalis), ответственных за обработку и распознавание речевых сигналов (кодирование и декодирование). Эти расстройства могут быть обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых сигналов - обнаружение (Lokalisation), различение (Discrimination), узнавание (Identification), распознавание (Analyse), запоминание звуковых сигналов (Memory).

„The causes of APD are unknown. But evidence suggests links to head trauma, lead poisoning, and chronic ear infections. Because there are many different possibilities - even combinations of causes - each child must be assessed individually" (NIDCD-Report, 2004).

Дети с центральными расстройствами слуха ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха. Эти нарушения особенно характерны для детей с патологией нервной системы, вызванной гипоксией и гипербилирубинемией. (Л. Хоппе). Нарушения могут быть наследственными (в т. ч. обусловленными генетическими мутациями), врожденными, приобретенными. У 50 % новорожденных отмечается тугоухость. В настоящее время идентифицировано более 50 генов, мутации в которых вызывают различные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается у ребенка в раннем возрасте до овладения речью.

В работах сурдопедагогов и сурдологов Германии мы находим мнение, что причинами CAPD могут служить повреждения и травмы во время родов (недоношенность и преждевременные роды, гипоксия беременности, асфиксия при родах и послеродовое кислородное голодание) и частые воспаления среднего уха, в частности воспалительные процессы в барабанной полости в раннем детстве и психические травмы. Отечественные ученые к первопричинам относят внутриутробные инфекции, интоксикации различной природы, гипербилирубинемию, хронические же воспаления среднего уха в отечественной сурдопедагогике относят к кондуктивной тугоухости.

Кроме того, германские коллеги к причинам тугоухости относят особенности речевого развития в комбинации с задержкой в общем развитии (например, нарушения развития моторной сферы), а также задержка развития общих мозговых функций. Некоторые авторы в качестве причины называют «сверхпредложение» слуховых и зрительных раздражителей современной жизни: телевидение, реклама, электронные игры, шум и громкая музыка, или наоборот аудиторные и речевые дефициты, задержка речевого развития (Böhme, 2008; Lauer, 2006; F. Warnke (2005). Факторы окружающей среды (отсутствие или ограниченное предложение обучающих импульсов-стимулов, минимальный Imput) и акустика помещения также могут послужить причиной ЦНВП (Böhme, 2008).

У взрослых пациентов центральные нарушения слуха возникают в результате инсультов, опухолей мозга, черепно-мозговых травм, т. е. это последствия очень тяжелых неврологических нарушений (Л. Хоппе).

Классификация и модели центральных нарушений слуха

Согласно интернациональным исследованиям группа детей с ЦАНВП очень гетерогенна, но можно выделить две основные категории:

1) дети с нарушениями исключительно аудиторной процессии с тяжелым нарушением внимания при нормальном интеллекте;

2) дети с нарушениями аудиторной процессии в сопровождении комплексных нарушений, таких как нарушение развития речи, дислексия, дисграфия, дискалькулия, гиперактивность или нарушение обучения.

Согласно ICD (International Classification of Disoders) центральные нарушения в детском возрасте относятся к нарушениям развития.

В Германии детям ставится диагноз ЦАНВП (AVWS), если диагностируются минимум три из следующих нарушений аудиторной функций:

• слуховое внимание;

• нарушение запоминания;

• нарушение расчленения на отдельные части;

• нарушение локализации;

• нарушение распознавания / дискриминации;

• нарушение селекции;

• нарушение анализа;

• нарушение синтеза;

• нарушение дополнения „неуслышанного".

Симптоматика

«Плохо говорит...», «Заменяет многие звуки речи на другие...», «Пропускает звуки, слоги.», «Во рту будто каша.», «Глотает окончания слов», «Определённые трудности в согласовании (пять стулов)»,

«Слышит только то, что хочет слышать», - такие характеристики дают родители.

Такие дети слабо реагируют на речь: ребенку надо повторить фразу несколько раз, чтобы он среагировал. Дети приходят из школы, но ничего не помнят из того, что говорили учителя. Между тем эти школьники производят хорошее впечатление при осмотре, нет и намека на умственную отсталость, слух у них по данным отоларингологов не нарушен. При обследовании по методике стволовых слуховых вызванных потенциалов оказывалось, что нормальный периферический слух у этих детей сочетается с трудностями в переработке слуховой (и особенно речевой) информации в центральной слуховой нервной системе (Л. Хоппе).

Детям с нарушением центрального слухового процессирования (Л. Хоппе) трудно понять быструю речь, речь в толпе, в классе, на транспорте - везде, где шумно. Эти дети плохо понимают новые, сложные, иностранные слова. Им трудно воспринять косноязычную, искаженную речь. Напротив, в нормальной, спокойной, привычной обстановке они удовлетворительно выполняют аудиометрические тесты и демонстрируют нормальный периферический слух. У таких детей имеются затруднения в запоминании стихов и песен, написании диктантов, запоминании ряда цифр и заданий, в устном счете.

В Германии используются несколько специальных опросных листов для выяснения наличия центральных нарушений слуха у дошкольников и школьников (разработано Германским обществом фониатрии и педиа-логии - DGPP, 2002) для родителей (Meister et al, 2004) и для учителей (Ebert, 2005).

Чтобы выявить эти нарушения, требуется специальное тестирование и диагностика.

Диагностика

Диагностическое исследование должно проводиться только междисциплинарно: в рамках оториноларингологических и фониатрических обследований должны проводиться аудиометрические и психометрические исследования. В Германии имеется обширная тестовая батарея таких исследований: 1) медицинская диагностика; 2) аудиометрические тесты; 3) психометрические тесты; 4) речевые тесты; 5) психологические тесты.

Осуществлению психолого-педагогической помощи детям раннего возраста с ограниченными возможностями здоровья неизменно должно предшествовать диагностическое обследование ребенка. Психолого-педагогическое обследование детей раннего возраста с нарушениями слуха основано на общих принципах диагностического обследования, проводимого психолого-медико-педагогической комиссией (см. подробнее Н.Н. Малофеев, Н.Д. Шматко, Ю.А. Разенкова и др.): междисциплинарного взаимодействия, открытости, конфиденциальности, уважения к

личности ребенка и родителей, профессиональной ответственности, информированного согласия.

Основными методами диагностического обследования ребенка являются наблюдение с фиксацией достижений развития в картах развития и психолого-педагогическое обследование. Обследование позволяет выявить уровень психического развития ребенка, особенности и динамику развития, соответствие его психологического и паспортного возраста. Методы диагностики должны подбираться в соответствии с возрастом и возможностями ребёнка. Одним из методов является наблюдение с фиксацией достижений ребёнка. На основании этих данных педагог должен уметь определять эпикризный возраст ребёнка, сроки отставания от него по динамическим функциям, по сферам развития. Оценка развития ребёнка первого года жизни предполагает диагностику развития следующих сфер: сенсорной, эмоциональной, голосовой активности, практического действия, взаимодействия со взрослыми.

В процессе обследования исследуются познавательная, игровая, творческая, коммуникативная деятельность; целенаправленность, работоспособность, готовность к сотрудничеству, обучаемость, внимание, память, способность к решению простых и сложных задач, понимание текстов; самооценка, уровень притязаний, переживания и т. п. - все то, что позволяет определить индивидуальный психологический возраст ребенка, «зону его ближайшего развития», психологические причины трудностей и нарушений в развитии. Диагностика развития ребёнка раннего возраста должна осуществляться постоянно, последовательно и планомерно, что определяет требования к готовности педагогов и специалистов. Осуществляя диагностику, педагог должен уметь определять стартовый уровень развития ребёнка, его индивидуальные ресурсы и возможности и, соответственно, начинать работу с учётом имеющихся у ребёнка умений и навыков. При конструировании диагностических программ целесообразно использовать материалы работ Л.А. Головчиц, Л.М. Кобриной, О.А. Денисовой, О.Л. Лехановой, Ю.А. Разенковой, Н.Д. Шматко.

Первичная диагностика позволяет определить стартовые возможности ребёнка, что становится основанием для построения индивидуальной программы помощи семье и ребёнку. Срезовые замеры позволяют оценить динамику развития, дают возможность скорректировать программу психолого-педагогической помощи. Итоговая же диагностика позволяет оценить эффективность оказания психолого-педагогической помощи и соответствие уровня развития ребёнка нормативным показателям младшего дошкольного возраста. Такая диагностика обязательно должна включать собственно педагогическое обследование, которое направлено на оценку степени готовности ребёнка к обучению по той или иной программе, уровня развития представлений его об окружаю-

щей действительности, достижений ребёнка, сформированности у него навыков, выявление пробелов в освоении знаний.

На основании обследования определяется индивидуальный маршрут развития ребёнка и составляется индивидуальная программа психолого-педагогической помощи семье и ребёнку с центральными слуховыми нарушениями.

В России, также, предусмотрено комплексное исследование, включающее тотальную пороговую аудиометрию, акустическую импедансо-метрию, аудиометрию со слуховым вызванным потенциалом мозга, регистрацию вызванной отоакустической эмиссии, промонториальный тест, оценку эффективности слухопротезирования со слуховым аппаратом, оценку состояния развития слухового восприятия и речевого восприятия, психических функций, оценку соматического и неврологического статуса пациента, компьютерную и магнито-резонансную томографию, электроэнцефалографию, доплерографию или реоэнцефалографию, электронистагмографию.

Кроме того, в России работает государственная система выявления

V V п

нарушений слуха у детей с периода новорожденности. В соответствии с приказом Минздравмедпрома России № 108 от 23.03.96 г. «О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни» и указаниями Минздрава России № 103 от 05.05. 92 г. «О внедрении единой системы раннего выявления нарушений слуха у детей, начиная с периода новорожденности, и их реабилитации» предложена государственная система раннего выявления детей с подозрением на снижение слуха (Шматко Н.Д.).

Терапия и рекомендации для детей с центральными нарушениями слуха

Таких детей необходимо дополнительно лечить у невролога, поскольку наличие нарушения центрального процессирования слуха является, как правило, следствием трудных родов, гипоксии во время беременности и родов. Необходимо создать им особые щадящие условия и привлекать к обследованию аудиолога, логопеда и эрготерапевта. Своевременное лечение и коррекционная тренировка слуховой системы дает хороший лечебный эффект. (Л. Хоппе).

В Германии такие дети при правильной диагностике посещают школы для лиц с нарушениями слуха или школы для лиц с нарушениями речи и иногда и школы для лиц с социально-эмоциональными нарушениями.

Для всех детей рекомендуются:

• классы с ограниченным количеством учащихся;

• максимальное снижение окружающего шума;

• четкая формулировка словесной информации;

• тренировка низших мозговых функций (training of low level funktion по fred warnke (1998, 2003, 2005);

• тренировка восприятия неречевых и речевых звуков;

• тренировка бинаурального слушания - дихотный слух, локализации звука, упражнения по латерализации и т. д.;

• тренировка всех видов памяти;

• Brain-gymnastik;

• слуховое протезирование минимальными слуховыми аппаратами или использование приборов инфракрасной передачи и усиления звука;

• ритмические занятия;

• aудиoгенная тренировка и йога;

• использование компьютерных программ и тренажеров для тренировки различных низших слуховых функций и фонематического слуха;

• щадящий режим с паузами и общеукрепляющие процедуры (Л. Хоппе).

В России, для оказания помощи таким детям, оказываются комплексные реабилитационные медико-социальные и психолого-педагогические услуги. Дети могут посещать как комбинированные, специальные образовательные организации, так и организации, реализующие инклюзивную практику. Система работы с детьми, имеющими нарушения слуха, осуществляется в соответствии с ФГОС ДО или СФГОС НОО, которые актуализированы в индивидуальных программах реабилитации (с фиксацией необходимых условий для обучения), адаптированных образовательных программах, определенных векторах / линиях развития. Основное внимание уделяется раннему вмешательству, слухо-речевой реабилитации и формированию академических и жизненных компетенций обучающихся.

Психолого-педагогический аспект деятельности с детьми с центральными слуховыми нарушениями раннего возраста является определяющим для дальнейшего развития ребенка.

В Российской сурдопедагогике ранний возраст рассматривается как стартовая основа для приближения ребенка с нарушениями слуха к норме, а важнейшей задачей организации работы с детьми раннего возраста, имеющими нарушения слуха, является построение гибкой, вариативной и индивидуально ориентированной помощи детям с ограниченными возможностями здоровья, их семьям; педагогам, работающим с этой категорией детей (Н.Н. Малофеев, О.А. Денисова, Л.М. Кобрина, Ю.А. Разенкова, Л.И. Плаксина, Т.В. Пелымская, О.Г. Приходько, Е.А. Стребелева, В.В. Ткачева, Г.В. Чиркина, Н.Д. Шмат-ко и др.).

Список литературы

1. Денисова О.А. Комплексное многоуровневое психолого-педагогическое пространство как условие социокультурной адаптпции и интеграции лиц с сенсорными нарушениями: дис. ... д-ра пед. наук / О.А. Денисова. - М., 2007.

2. Денисова О.А., Кобрина Л. М., Леханова О.Л. Индивидуализация ранней психолого-педагогической помощи детям с ограниченными возможностями здоровья / Л. М. Кобрина, О. А. Денисова, О.Л. Леханова // Вестн. ЛГУ им. А.С. Пушкина: науч. журн. - Т. 3. Педагогика. - 2013. - № 2. - С. 60-68.

3. Детская оториноларингология: Руководство для врачей: в 2 т. / под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. - М.: Медицина, 2005. - Т. 1.

4. Кобрина Л.М. Абилитация как условие успешного психомоторного развития ребенка раннего возраста с нарушением слуха // Психолого-педагогическая и медико-социальная помощь детям с особыми потребностями в раннем возрасте: сб. науч. и метод. материалов науч.-практ. конф. - СПб.: ЛГУ им. А. С. Пушкина, 2013.

5. Кобрина Л.М. Денисова О.А. Абилитационная работа с глухими детьми раннего возраста: учеб. - 2 изд., доп. и испр. / Л.М. Кобрина, О.А. Денисова. - СПб.: ЛГУ им. А.С. Пушкина, 2010.

6. Кобрина Л.М. Денисова О.А., Калинина А.В. Раннее сопровождение детей с ограниченными возможностями здоровья (опыт и перспективы) / Л. М. Кобрина, О. А. Денисова, А. В. Калинина // Вестн. ЛГУ им. А.С. Пушкина: науч. журн. - Т. 3. Педагогика. - 2011. - № 4. - С. 77-21.

7. Кобрина Л.М. Некоторые направления воспитания потребности общения у глухих младенцев / Л.М. Кобрина // Теоретические и прикладные проблемы обучения и воспитания детей с ограниченными возможностями: сб. материалов юбилейных Герценовских чтений. - СПб.: Образование, 1997.

8. Кобрина Л.М. О развитии глухого младенца в семье / Л.М. Кобрина // Здоровье ребенка: тезисы докл. и сообщений III Междунар. конф. «Ребенок в современном мире». - СПб., 1996.

9. Кобрина Л.М. Организация коррекционной работы с глухими и слабослышащими детьми дошкольного возраста / Л.М. Кобрина // Инновационные подходы к обучению и воспитанию детей с нарушенным слухом: межвуз. сб. науч. тр. - СПб., 1997.

10. Кобрина Л.М. Особенности диагностической и коррекционной работы с не-слышащими детьми в условиях интеграции / Л.М. Кобрина // Российская оториноларингология. - 2006. - №2(21).

11. Кобрина Л.М. Принципы и направления абилитационной работы с детьми раннего возраста с нарушениями слуха // Актуальные проблемы коррекционной педагогики, специальной психологии и детской психиатрии: материалы междунар. науч.-практ. конф. 22-24 апреля 2009 г. - СПб.: ЛГУ им. А.С. Пушкина. 2009.

12. Кобрина Л.М. Проблема абилитационной работы с неслышащими детьми раннего возраста.// Материалы Всерос. конгресса сурдопедагогов. - СПб.: Наука -Питер, 2006.

13. Кобрина Л.М. Проблема выявления нарушения слуха у детей раннего возраста / Л.М. Кобрина, Г.М. Ильина // Здоровье ребенка: тезисы докл. и сообщений III Междунар. конф. «Ребенок в современном мире». - СПб., 1996.

14. Кобрина Л.М., Хименкова Е.С. Обучение неслышащих школьников после кохлеарной имплантации в условиях специальной (коррекционной) школы-интерната / Л.М. Кобрина, Е.С. Хименкова // Вестн. ЛГУ им. А.С. Пушкина: науч. журн. - Т. 3. Педагогика. - 2013. - № 3.

15. Кобрина Л.М., Денисова О.А., Калинина А.В. Характеристика абилитацион-ной работы с детьми раннего возраста с ограниченными возможностями здоровья /

Л. М. Кобрина, О. А. Денисова, А. В. Калинина // Вестн. ЛГУ им. А.С. Пушкина: науч. журн. - Т. 3. Педагогика. - 2012. - № 2. - С. 42-52.

16. Королева И.В. Кохлеарная имплантация - новое направление реабилитации / И.В. Королева // Дефектология. -2001. - № 1. - С. 17-25.

17. Малофеев Н.Н. Актуальные проблемы специального образования / Н.Н. Малофеев // Дефектология. - 1994. - № 6. - С. 16-19.

18. Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи: учеб. для студ. высш. пед. учеб. заведений / под ред. В.И. Селиверстова. - М.: ВЛАДОС, 2001. - 224 с.

19. Специальная семейная педагогика. Семейное воспитание детей с отклонениями в развитии / под ред. В.И. Селиверстова, О.А. Денисовой, Л.М. Кобриной. -М.: Владос, 2009.

20. Хоппе Л.С. Дети с центральными нарушениями слуха в Германии / Л. Хоппе // Логопедия сегодня. - 2011. - № 4.

21. Хоппе Л.С. Коррекционная работа по формированию дыхания и развитию голоса у детей с нарушениями речи и слуха по методу Хорста Кобленцера [Текст] / Хоппе Л.С. // Школ. логопед. - 2006. - № 4. - С. 42-51.

22. Хоппе Л.С. Формирование дыхания и развитие голоса у детей с нарушениями речи и слуха по методу Хорста Кобленцера [Текст] / Хоппе, Л. // Логопед в дет. саду. - 2007. - № 5. - С. 20-27.

23. Шматко Н. Д. Методические рекомендации к альбому для обследования произношения дошкольников с нарушенным слухом. - М., 2004.

24. Шматко Н.Д. Коррекционная работа с глухими и слабослышащими детьми раннего возраста: в 4 ч. / Н.Д. Шматко. - М., 1991.

25. Böhme G. Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS) im Kindes- und Erwachsenenalter. Defiite, Diagnostik, Therapiekonzepte, Fallbeispiele. -Bern, 2008.

26. Burger-Gartner D. Heber Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsleistungen bei Vorschulkindern-Diagnostik und Therapie. - Dortmund, 2003.

27. Grundlagen-Klinik-Diagnostik- Therapie. - Stuttgart, New York.

28. http://www.avws.info/literatur.html

29. Lauer L. Zentral-auditive Verarbeitungsstörung im Kindesalter, 2006.

30. Lauer N. Zentral-auditive Verarbeitungsstörungen. In: Siegmüller, J. Bartels, H. (Hrsg.) Leitfaden Sprache-Sprechen-Stimme-Schlucken. München: Elsevier, 2006.

31. Lupberger N. Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen im Kindesalter. Ein Ratgeber für Betroffene, Eltern, Angehörige und Pädagogen. - Wetzlar, 2007.

32. Nickisch A., Heber D., Burger-Gartner J. Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen bei Schulkindern. Diagnostik und Therapie. - Dortmund, 2002.

И. К. Шац

Социально-психологические проблемы семьи, имеющей ребенка с ограниченными возможностями здоровья

Семья, имеющая ребенка с тяжелым заболеванием (нарушением), поставлена перед необходимостью решать массу психологических и медицинских задач: лечение и уход за больным ребенком, поиск реабили-