Аномалия Киари I типа у детей

Аномалия Киари I типа у детей

Нейрохирургия

Агунда Санакоева

Нейрохирург. Врач отделения детской нейрохирургии НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. К.м.н.

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья. Мы снова в эфире, и сегодня мы обсуждаем интереснейшую тему — аномалию или мальформацию Киари. Причем сегодня будем говорить про деток, заболевание, которое получило свое название в честь известнейшего австрийского патологоанатома Ганса Киари. Я хочу сразу напомнить, что Арнольд и Киари — это два абсолютно разных человека, и поэтому мы будем обсуждать мальформацию Киари с учетом того, что именно этот автор занимался изучением данной патологии. Я по-прежнему считаю и призываю всех называть эту патологию именно его именем, а не так, как называют многие аномалии Арнольда-Киари, это два разных доктора, если мы обсуждаем первый тип мальформации Киари, то я все-таки считаю, что надо называть его в честь автора, в честь Ганса Киари.

Я хочу напомнить, что данное заболевание является предметом обсуждения, изучения в медицинской литературе уже более века, однако, на сегодняшний день остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы. И я надеюсь, что сегодня от нашей гостьи мы услышим новые ответы на все те же старые, возможно, новые вопросы, которые созрели у нас. Сегодня у нас в гостях Агунда Викторовна Санакоева – нейрохирург, которая посвятила свою диссертационную работу изучению аномалии или мальформация Киари у деток. Здравствуйте, Агунда Викторовна, спасибо Вам большое, что пришли.

Агунда Санакоева:

Добрый вечер, Андрей Александрович.

Андрей Реутов:

Давайте начнем с исторического экскурса, я уже сказал, что есть вариант называть «аномалия», кто-то говорит «мальформация», покопаемся немножко в истории, откуда это все пошло, все-таки как правильно назвать?

Агунда Санакоева:

Правильно называется «аномалия Киари» или «мальформация Киари», оба термина используются и оба актуальны. Хочется сказать, что опущение миндалин мозжечка впервые было описано в 1881 году Теодором Ланггансом. В последующем были описаны пациенты с опущением миндалин мозжечка и менингомиелоцеле, то есть спинномозговой грыжей, пациенты у Клеланда и Арнольда. Клеланд описал это в 1883-ем, после него Арнольд это описал. Но вся концепция аномалии сложилась в конце 19 века, в 1891 году вышел труд Киари. Научная работа называлась «Изменения в мозжечке в результате гидроцефалии». Он описал варианты, то есть различные заболевания, которые были потом названы Киари первого типа, второго типа, третьего типа, четвертый был позже добавлен и не включал дистопию миндалин.

Андрей Реутов:

Именно поэтому ее зачастую не относят к Киари, потому что там нет дистопии, по сути, там нет мозжечка, соответственно, говорить о Киари тоже не приходится.

Агунда Санакоева:

Также надо понимать, что первый тип Киари, который описывал сам Киари, который называют в честь него, он на самом деле описывал пациентов с гидроцефалией. Мы знаем, что на сегодняшний день пациенты с гидроцефалией лечатся по-другому, и при гидроцефалии опущение миндалин является вторичным. Что же касается термина «аномалия Арнольда-Киари». Где-то спустя 15 лет после того, как была создана эта концепция, сотрудники лаборатории Арнольда в Гейдельберге, описывая младенца с менингомиелоцеле, с грыжей, добавили имя Арнольд, это была его лаборатория, его ученики.

Андрей Реутов:

Я тоже помню, что там был какой-то бизнес-проект, потому что люди работали у него, и поэтому назвали.

Агунда Санакоева:

В последующем, спустя годы, этот термин Рассел и Дональд ввели в англоязычную литературу. Они ввели все эти типы Киари, и описывая второй тип, они его назвали аномалией Арнольда-Киари, то есть и по сей день, когда мы говорим «аномалия Арнольда-Киари», подразумевается второй тип Киари, это дистопия в сочетании с менингомиелоцеле.

Андрей Реутов:

Но для того, чтобы мы начали обсуждать второй тип, давайте все-таки сформулируем то, о чем будем говорить сегодня: аномалия или мальформация Киари первого типа – что это такое? Критерии?

Агунда Санакоева:

По сути, это рентгенологический критерий. Аномалия Киари – это опущение миндалин мозжечка, или же дистопия миндалин мозжечка, ниже большого затылочного отверстия, компрессия ликворных пространств на этом уровне при отсутствии сопутствующей патологии.

Андрей Реутов:

Что значит «сопутствующая патология»?

Агунда Санакоева:

Имеется в виду всевозможные причины, которые могут приводить к опущению миндалин мозжечка, их очень много.

Андрей Реутов:

Попытаюсь перефразировать. Когда к вам или ко мне приходит пациент, у которого объемное образование, опухоль головного мозга, и при этом у него опущены миндалины мозжечка, говорить о том, что это мальформация Киари, некорректно. Мы говорим только о тех случаях, когда нет явной причины, но при этом миндалины мозжечка у нас опущены, я правильно понял Вашу идею?

Агунда Санакоева:

Все верно. Хочется еще отметить, что аномалия Киари один – это не патология головного мозга. Это патология костных структур задней черепной ямки, которая приводит к компрессии структур, ликворных пространств, компрессии миндалин ствола, в результате чего мы имеем определенную клинику. Достаточно часто встречаем такие определения, но это не совсем правильно.

Андрей Реутов:

Сейчас сказали про то, что там недоразвитая структура задней черепной ямки, я вспомнил, что в Американской ассоциации пациентов с мальформацией Киари есть такой девиз, что мы не обычные, у нас слишком большой мозг, но получается, что они не совсем правы. По сути, мозг у них нормальный, но при этом структуры задней черепной ямки, то есть затылочной области, недоразвиты.

Агунда Санакоева:

Да, это является следствием диспропорции объемов черепа, то есть задней черепной ямки и его содержимого.

Андрей Реутов:

Мальформация Киари первого типа в переводе на английский adult type, считается, что вроде как эта патология более характерна для пациентов взрослого возраста, но из того, что я слышу сейчас, эта болезнь встречается и у деток. Насколько часто Вы в своей практике встречали этих пациентов, насколько это распространено? Это врожденная патология либо приобретенная? У взрослых есть какие-то провоцирующие факторы, которые могут спровоцировать опущение миндалин. А детки могут родиться с этой болезнью, или она все-таки проявляется со временем?

Агунда Санакоева:

У детей чаще встречается аномалия Киари, то есть дистопия миндалин мозжечка, чем у взрослых. Связано это с тем, что в детском возрасте идет увеличение размеров мозжечка, и костные структуры не успевают за развитием самих структур центральной нервной системы. И имеет право быть такое состояние, когда миндалины ниже большого затылочного отверстия. Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы. С возрастом это меняется, поэтому и было предложено называть не мальформацией, а аномалией, потому что с возрастом миндалины могут менять свое положение, и даже степень дистопии может уменьшаться.

Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы.

Андрей Реутов:

То есть Вы подводите к тому, что все-таки Вы бы стали называть «аномалия Киари»?

Агунда Санакоева:

Мы назвали нашу диссертационную работу «аномалией», учитывая вот такие особенности. Но и термин «мальформация» достаточно широко используется.

Андрей Реутов:

Зачастую в англоязычной литературе встречается еще более обтекаемый термин «деформация».

Агунда Санакоева:

Да, это широко используемый термин.

Андрей Реутов:

Мы обсуждали, что теоретически возможны четыре типа, и давайте еще раз подчеркнем, что это не степени, когда к нам прибегает пациент и говорит: «Доктор, мне сказали, что у нас мальформация Киари второй степени или третьей степени». В зависимости от того, насколько миндалины мозжечка опущены. Уточните, пожалуйста, это одно заболевание или это разные типы болезней?

Агунда Санакоева:

Различают мальформацию Киари первого, второго, третьего типа, степеней не существует.

Андрей Реутов:

Мы это запоминаем — степеней нет. Ни для неврологов, ни для рентгенологов, есть типы мальформации или аномалии Киари.

Агунда Санакоева:

Я встречала степени только в нашей отечественной литературе, больше нигде в мире такого я не встречала. Сделали некую градацию по степени, якобы степень опущения миндалин мозжечка, но так как не имеет значения степень опущения миндалин мозжечка, то есть не влияет ни на клиническую картину заболевания, ни на вероятность появления сирингомиелии, ни на все остальное, то она не актуальна, не нужна такая классификация.

Андрей Реутов:

Когда читаешь зарубежную литературу, встречаешь еще и термин «мальформация Киари ноль и полтора», есть ли такая градация у деток? Используется ли она, либо это чисто взрослый термин и крайне редко используемый? Насколько часто Вы в своей практике встречали пациентов с такой классификацией?

Агунда Санакоева:

Данная классификация действительно используется, она есть. Авторы, которые ее ввели в конце 90-х - начале 2000-х, один из них работает во взрослой клинике, а второй в детской, у них совместные работы, и это действительно встречается. Но я хочу сказать, что данная градация имеет право быть, она актуальна, но порой встречаешь, что их рассматривают в общей группе. Это связано с тем, что лечение одинаковое, клиника одинаковая, лечение одинаковое.

Андрей Реутов:

То есть для красного словца мы можем это написать, но с точки зрения прогнозов и клинических рекомендаций это ни на что не повлияет. Время бежит, давайте потихонечку переходить к клиническим проявлениям. Я понимаю, что взрослый пациент может прийти ко мне с определенными жалобами: «Доктор, болит здесь, шатает, нарушился почерк». И то, эти пациенты очень долго ходят по специалистам смежных специальностей, потому что эти симптомы могут быть схожи со многими другими заболеваниями — фибромиалгия, остеохондроз. Какие клинические проявления Киари у детей, как может ребенок пожаловаться? На что обращать внимание родителям, что должно измениться? Как пациенты маленького возраста попадают к Вам и, возможно, даже на хирургическое лечение?

Агунда Санакоева:

Касаемо клинических проявлений аномалии Киари хочется сказать, что они очень разнообразны. Жалоб может быть множество, и клинических симптомов, но мы акцентируем внимание на тех симптомах, которые регрессируют после хирургического лечения. Мы их называем симптомами, которые характерны именно для Киари, и такими симптомами являются типичные головные боли, кашлевые, усиливающиеся при кашле, чихании, нагрузке, они, как правило, кратковременные.

Андрей Реутов:

Где?

Агунда Санакоева:

Шейно-затылочная область. Они также усиливаются при пробе Вальсальвы. Механизмами создают высокое грудное давление, венозное, которое передается через синусы, вены твердой мозговой оболочки разбухают, и это провоцирует боль. Выполняется она при попытке сделать пассивный выдох при закрытом носе, рте и голосовых связках. Данная проба изначально использовалась, и до сих пор используют ЛОР-врачи.

Андрей Реутов:

Я помню еще, что у взрослых пациентов с мальформацией Киари зачастую головная боль провоцируется игрой на духовых инструментах.

Агунда Санакоева:

Второе, на чем хочется сакцентировать внимание, это симптомы миелопатии при сирингомиелии.

Андрей Реутов:

Скажите сразу, как часто сочетаются?

Агунда Санакоева:

У пациентов с аномалией Киари сирингомиелия встречается в 60, а порой и до 80% случаев. Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются, в первую очередь, сколиозом, левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари один. Конечно, может быть и правосторонний, но прогнозы при левостороннем лучше. Когда пациент приходит с правосторонним, мы говорим, что шансы на стабилизацию меньше, чем при других формах. Как правило, левосторонний грудной либо же грудопоясничный сколиоз. Бывают чувствительные двигательные нарушения, они встречаются реже.

Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются, в первую очередь, сколиозом, левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари один.

Андрей Реутов:

Понятно, что у маленьких деток это сложно оценить, у них и так проблемы с координацией.

Агунда Санакоева:

Чтобы заболевание манифестировало проявлениями в виде шаткости – такое встречается достаточно редко. В целом может у пациентов быть или туловищная атаксия, динамическая атаксия у пациентов до 30%, но большая их часть – это совсем легкие нарушения, которые выявляются при выполнении координаторных проб, это невролог может выявить.

Андрей Реутов:

Ночное апноэ.

Агунда Санакоева:

Ночное апноэ встречается и бульбарное нарушение у детей младшей возрастной группы, как правило, до 6 лет. Все остальные симптомы значительно реже встречаются, но мы акцентируем внимание на те симптомы, которые я уже перечислила, потому что они являются ведущими.

Андрей Реутов:

Пришел к Вам пациент с такими жалобами, Вы берете его сразу на операцию либо рекомендуете ему какое-то дообследование? Что в 21 веке является золотым стандартом диагностики Киари?

Агунда Санакоева:

Золотым стандартом диагностики Киари является МРТ, магнитно-резонансная томография, исследуем мы как головной мозг, так и спинной мозг.

Андрей Реутов:

Почему? Казалось бы, болезнь расположена в районе краниовертебрального перехода, родители Вас спрашивают: «Доктор, у ребенка болит шея, для чего Вы рекомендуете исследовать от головы до пят?»

Агунда Санакоева:

Исследование спинного мозга является важным, мы даже не госпитализируем детей без такого исследования. Мы должны исключить патологию, связанную непосредственно с Киари, это изолированная сирингомиелия может быть у пациента, а также сопутствующая патология – фиксированный спинной мозг, спинальные дизрафизмы, липомы конечной нити, диастематомиелия и другие врожденные пороки и аномалии развития.

Андрей Реутов:

То есть МРТ – наш золотой стандарт. В любом случае говорим, что выполняем весь нейроаксис, а не только головной мозг. Деткам же проводят скрининги, в том числе и внутриутробные. По УЗИ можно предположить, что у плода формируется Киари? Насколько достоверен этот метод диагностики с точки зрения скрининга?

Агунда Санакоева:

Теоретически это возможно при хорошем аппарате и специалисте, который сможет это уловить, но, как правило, это очень сложно, практически невозможно. Я лично с таким не сталкивалась, чтобы на УЗИ это диагностировали.

Андрей Реутов:

Давайте тогда пойдем от противного: к Вам пришел пациент, которому по каким-то причинам было выполнено МРТ-исследование, его направили к Вам с установленным диагнозом: «Доктор, посмотрите, у ребенка мальформация Киари». При этом ни невролог, ни нейрохирург не видят никаких жалоб у пациента. Такая ситуация возможна в практике?

Агунда Санакоева:

Она не только возможна, но и очень часто встречается. Больше 57%, по данным литературы, свою статистику я не проводила, таких пациентов, которые почти ежедневно обращаются. Такое бывает достаточно часто, бессимптомное течение заболевания.

Андрей Реутов:

Мы обсудили клинические проявления и диагностику, теперь мы знаем, что золотым стандартом является МРТ-исследование, и зачастую Киари является просто случайной находкой. В каких случаях Вы обсуждаете с родителями этих детей хирургическое лечение? И возможно ли консервативное лечение мальформации Киари? Это первый вопрос, который задают мне: «А можно ли капельницей либо таблеточками вылечить нашу болезнь?»

Агунда Санакоева:

Лечение симптоматической аномалии, если мы говорим про симптоматическую аномалию Киари один, только хирургическое. Нейрохирурги консервативно не лечат.

Лечение симптоматической аномалии, если мы говорим про симптоматическую аномалию Киари один, только хирургическое.

Андрей Реутов:

Неужели нет волшебной капельницы, чтобы подтянуть миндалины немножечко наверх?

Агунда Санакоева:

К сожалению, нет.

Андрей Реутов:

А чтобы затылочную кость увеличь, тоже нет?

Агунда Санакоева:

Нет.

Андрей Реутов:

В каких случаях мы предлагаем хирургию?

Агунда Санакоева:

Хирургическое лечение мы предлагаем пациенту, у которого есть четкие рентгенологические изменения и имеется клиническая симптоматика, характерная для аномалии Киари один, то есть мы должны четко обозначить, какие симптомы пройдут, а какие не пройдут. Потому что пациенты приходят с множеством жалоб, пациенты порой бывают с задержкой развития, когда четко нельзя дифференцировать есть боль у ребенка или нету, и родители тоже сомневаются, наша задача – объяснить, что пройдет, а что останется. Родители должны понимать, что если у ребенка есть сопутствующая сирингомиелия, но нет даже симптомов распространенной сирингомиелии, имеется диаметр больше половины диаметра спинного мозга, то мы должны объяснить, что не стоит ждать появления миелопатии, нарастания неврологической симптоматики, потому что после лечения симптомы миелопатии, как правило, регрессируют в большинстве случаев частично, полностью не уходят.

Андрей Реутов:

Если человек болеет десятилетиями, естественно, рассчитываем на улучшение. Вопрос ребром: к Вам пришли родители ребенка, у которого есть Киари и есть головная боль, в каких случаях Вы говорите, что пациент является претендентом на хирургическое лечение, а в каких случаях рекомендуете сходить еще к неврологу?

Агунда Санакоева:

Если пациент к нам приходит с классической головной болью, мы предлагаем хирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Это то, что мы обсуждали, типичная кашлевая головная боль, усиливающаяся при чихании, натуживании.

Агунда Санакоева:

Это говорит о том, что у пациента четко есть нарушение ликвородинамики, и, как правило, такая боль у пациентов проходит 99 случаях. Если у пациента нетипичные головные боли, в этом случае мы предлагаем хирургическое лечение в тех ситуациях, когда боль практически ежедневная, достаточно частая, постоянная и приносит дискомфорт, мешает маленькому ребенку учиться, развиваться.

Андрей Реутов:

Когда страдает качество жизни.

Агунда Санакоева:

Нетипичная головная боль, как правило, регрессирует не полностью, если это диффузная не локализованная головная боль – это достаточно благоприятный фактор, такие боли проходят. Если это боли в лобно-височных областях, они тоже уходят, уменьшаются, но не полностью, то есть частичный регресс.

Андрей Реутов:

Давайте потихонечку переходить к хирургии. В настоящее время диапазон хирургического вмешательства при Киари представлен как минимум 20 разновидностями хирургического вмешательства, но все они так или иначе связаны с зоной краниовертебрального перехода, и все методы направлены на коррекцию этой диспропорции. Другое дело, что по степени своей хирургической агрессии они могут варьировать от менее инвазивных, как мы их называем, методов костной декомпрессии, до агрессивных методик, вплоть до резекции, коагуляции миндалин мозжечка. Из Вашего опыта, какой методикой предпочитаете пользоваться Вы и Ваши коллеги, детские нейрохирурги? Есть ли сейчас стандарты лечения мальформации Киари у деток? И в чем заключается хирургическое лечение, что Вы говорите родителям пациентов?

Агунда Санакоева:

Насчет того, что является целью операции – это создание ликворных пространств в области краниовертебрального перехода.

Андрей Реутов:

Ликворные пространства – что это такое? Это пространства, по которым течет водичка, которая вырабатывается в голове, секретируется. Спинномозговая жидкость.

Агунда Санакоева:

Дело в том, что явной окклюзии не бывает, мы понимаем, но нарушена пульсация, что приводит к тем клиническим проявлениям, о которых мы уже ранее говорили. В детской практике наиболее часто используются следующие методики: это костная декомпрессия...

Андрей Реутов:

Удаление части затылочной кости, нижних отделов.

Агунда Санакоева:

И дужки первого позвонка. Резекция дужки второго позвонка, как правило, не проводится, либо же допустима его частичная резекция.

Андрей Реутов:

Если мешает анатомически?

Агунда Санакоева:

Да. Также нанесение штриховых насечек на твердую мозговую оболочку в этой области, либо же резекция наружного слоя. Считается, что у детей твердая мозговая оболочка пластичная, и эти манипуляции дают еще возможность небольшого расширения.

Вторая методика – это экстрадуральная декомпрессия, когда дополняется данный метод пластикой твердой мозговой оболочки. В качестве твердого трансплантата используют свой же собственный апоневроз, либо же искусственную оболочку, это уже на усмотрение хирурга. Третий метод – это когда в дополнение ко всем перечисленным этапам добавляется ревизия субарахноидальных пространств, то есть вскрывается арахноидальная оболочка, и хирург производит инспекцию области и при наличии какого-то спаечного процесса производит рассечение этих спаек. Есть методика коагуляции миндалин мозжечка. Данная методика может быть как односторонней, так и двусторонней, в зависимости от анатомического варианта. Опущена ли одна миндалина или обе миндалины, данная методика тоже достаточно широко используется детскими нейрохирургами.

Следующий метод – стентирование четвертого желудочка в спинальное субарахноидальное пространство. Сторонников данного метода немного, но тоже имеет право быть и используется. Все эти методики используются, у каждой методики свои сторонники и противники. У каждого метода есть достоинства и недостатки.

Андрей Реутов:

Давайте мы не будем обсуждать каждую конкретную методику, мне интересно, на основании чего Вы лично делаете выбор в той или иной методике? Мы смотрим на снимки и говорим: «В данном случае нам достаточно обойтись костной декомпрессией». Или: «В данном случае я считаю, что вам нужно нанести насечки». От чего это зависит: от степени тяжести неврологической симптоматики либо от картинки, которую Вы видите на МРТ? Как Вы определяете, в каком случае должна использоваться та или иная методика?

Агунда Санакоева:

Мы провели анализ в нашей работе и установили, что методика экстрадуральной декомпрессии является достаточно безопасным методом, не имеет послеоперационных осложнений.

Методика экстрадуральной декомпрессии является достаточно безопасным методом, не имеет послеоперационных осложнений. Но при данном методе риск повторных операций выше.

Андрей Реутов:

Осложнений, связанных с ликвореями, с воспалительными процессами.

Агунда Санакоева:

Все верно. Но при данном методе риск повторных операций выше. Данную методику можно рекомендовать для пациентов, у которых нет сирингомиелии в сочетании с симптомами миелопатии, и данную методику не рекомендуется проводить для пациентов с нетипичной головной болью. В остальных случаях можно рассматривать.

Андрей Реутов:

С пациентами, родственниками пациентов Вы заранее обсуждаете, какой метод лечения будет выбран в конкретном случае, либо Вы все-таки говорите родителям: «Мы, наверное, начнем с костной декомпрессии, а дальше будем ориентироваться по ситуации»? То есть Вы сделали костную декомпрессию, увидели, что дальше толща мембраны, и Вы говорите: «Нет, я остановлюсь, потому что мы так решили». Либо все-таки идете дальше?

Агунда Санакоева:

Я подробно не останавливалась сейчас на всех методах, начали с экстрадуральной декомпрессии, но подытожив все данные, которые мы получили, вышло так, что некой золотой серединой является экстраарахноидальная дуропластика.

Андрей Реутов:

Я хотел это услышать, на самом деле.

Агунда Санакоева:

Этот метод сопровождается меньшим риском послеоперационных осложнений, и эффективность данной операции выше, чем при экстрадуальной декомпрессии.

Андрей Реутов:

Если мы просто берем чашу весов и понимаем, что тут у нас возможное осложнение, тут у нас возможный благоприятный исход, то эта методика наиболее гармоничная и оптимальная?

Агунда Санакоева:

Да. Поэтому мы сейчас предлагаем данную методику и, естественно, оговариваем, что если эффекта не будет, то возможна еще повторная операция.

Андрей Реутов:

Стенты в каких случаях ставите? У пациента протяженная сирингомиелия, Вы ставите ее сразу, во время первичной операции, либо делаете ревизию, иссекаете спаечки, мембрану, которая может тампонировать, и в случае неэффективности при повторных операциях предпочитаете ставить стент, либо Вы сразу идете на стентирование?

Агунда Санакоева:

На стентирование идем в случае повторных операций, если у пациента есть сирингомиелия, и эффекта от экстраарахноидальной дуропластики нет. При первичных операциях данный метод может быть использован в случае распространенной сирингомиелии, симптомах миелопатии и невозможности создания условий для кровотока.

Андрей Реутов:

В некоторых зарубежных клиниках активно пропагандируется методика малоинвазивного лечения мальформация Киари, и заключается она в пересечении конечной нити, и зачастую эти пациенты потом приходят к нам, не совсем понимая, какая операция была выполнена. Мы знаем, где у нас расположена мальформация Киари, там, где есть проблема, мы понимаем, где у нас конечная нить, Ваше отношение к этому методу? Я понимаю, что он малоинвазивный, насколько он оправдан у пациентов с мальформацией Киари первого типа?

Агунда Санакоева:

Да, такая методика существует, но нет достоверных данных и публикаций, которые бы показывали эффективность данной методики у детей. Но речь идет о скрытом синдроме фиксированного спинного мозга. Одна из теорий, одна из причин появления аномалии Киари, то есть дистопии миндалин мозжечка, это якобы скрытый синдром фиксированного спинного мозга, фиксации. Если есть четкие признаки фиксированного спинного мозга, такую операцию мы проводит. Если нет, мы не проводим.

Андрей Реутов:

То есть все по показаниям, если мы видим, что симптоматика у пациента любого возраста обусловлена симптомами фиксированного спинного мозга, когда у нас конечная нить фиксируется таким образом, что у пациента грубая симптоматика, естественно, мы можем выполнять операцию, во всех других случаях — выполняем то вмешательство, которое направлено на коррекцию мальформации Киари. Понятно, что есть риски, осложнения, насколько благодарна, насколько эффективна методика краниовертебральной декомпрессии, то, что используете Вы в своей практике, мы в своей взрослой практике, результаты? Ваша серия наблюдений, положительные результаты, не по симптомам, а в общем?

Агунда Санакоева:

Результаты хорошие, не только у нас, но и практически у всех нейрохирургов, вероятность улучшения симптомов после операции высокая, при первичных операциях в нашей серии более 86%. С учетом повторных операций процент выше.

Андрей Реутов:

Помните, мы обсуждали те случаи, когда ребенок пришел к доктору, по снимочкам мы видим Киари, при этом каких-то жалоб нет. Мне просто сегодня поступали вопросы от наших коллег, которые интересовались: к ним пришли детки с подтвержденным диагнозом Киари, при этом у них нет клинических проявлений, и они наблюдают этих детей. Есть ли у них какие-то ограничения по образу жизни? Может, им нельзя заниматься физическими нагрузками, нужно как-то правильно сидеть, нельзя кувыркаться, либо это обычные дети?

Агунда Санакоева:

Это обычные дети, никаких ограничений для данных пациентов нет.

Андрей Реутов:

Кувыркаться можно? На физкультуру ходить?

Агунда Санакоева:

Можно. Для пациентов, не имеющих патологии суставно-связочного аппарата кранеовертебрального перехода, можно.

Андрей Реутов:

До сих пор мы сталкиваемся с тем, что говорят: «Не вздумайте, срочно оперируйтесь, мальформация Киари может вас убить». Так ли это на самом деле?

Агунда Санакоева:

Достаточно часто приходят пациенты и говорят, что доктор им сказал, что если они не прооперируются, ребенок может умереть. Это не так. Аномалия Киари – это медленно прогрессирующее, годами, заболевание, и пациенты от этого не умирают.

Андрей Реутов:

Вы нас успокоили. Агунда Викторовна, наше время пролетело незаметно. Дорогие друзья, я думаю, мы остановимся на этой позитивной ноте, что мальформация или аномалия Киари – это не то смертельное заболевание, которое может привести к моментальной гибели, и в случае нарастания симптоматики, в случае появления новых симптомов наши уважаемые детские нейрохирурги всегда рядом, они всегда готовы оказать высококвалифицированную помощь. Спасибо Вам за это, Агунда Викторовна. Друзья, мы с вами завершаем эфир, и до новых встреч в эфире. Всего вам доброго.