Случай синдрома врожденной краснухи с множественными аномалиями костно-мышечной системы

Т. В. Егорова и др. Острый инфекционный лимфоцитоз у ребенка с синдромом Арнольд-Киари

лы рефлекс четкий. В результате исследований от 23.03.11. пунктата костного мозга, ликвора и общего анализа крови гематологи исключили системное гематологическое заболевание. В ликворе от 23.03.11. выявлен лимфоцитарный за счет зрелых лимфоцитов плеоцитоз 462 X 106/л, белок 0,7 г/л, сахар 2,16 ммоль/л, хлориды 102,3 ммоль/л. Исключена В-клеточная лимфома в результате иммунофе-нотипирования клеток костного мозга. Клетки лимфоцитар-ного полигона по своему иммунофенотипу относились к Т-линии дифференцировки, этапу негативной селекции, выявлена абберентность фенотипа, заключавшаяся в существенном понижении зрелоклеточных маркеров Т-линии (CD7 и CD4). По данным КТ ГМ от 24.03.11 выявлены признаки внутричерепной гипертензии с умеренно выраженным расширением желудочковой системы и аномалия Арнольд-Ки-ари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие). В биохимических анализах крови от 22.03.11 - АСТ 57,4 Ед/л, АЛТ 25,3 Ед/л, общий билирубин 8,7 мкмоль/л, ЛДГ 492,8 ЕД/л, КФК 920,7 ЕД/л, общий белок 64,8 г/л, альбумин 30,7 г/л, сахар 3,88 ммоль/л, протромбин 70,9 %, фибриноген 2,61 г/л; СРБ, РФ, АСЛО - отрицательные. По ИФА от 22.03.11 маркеров вирусных гепатитов, а также ВЭБ, ЦМВ, ВИЧ не выявлено. Были обнаружены в ИФА IgM к энтеровирусам, но вирусологическое исследование не проводилось. По ЭКГ зафиксирована синусовая брадиаритмия, без нарушения сократимости и проводимости. УЗИ органов брюшной полости от 25.03.11 - гепатомегалия, диффузные изменения печени. Исходя из клинико-лабораторных изменений, выставлен диагноз острого инфекционного лимфоцитоза, менингеальная форма с псевдолейкемической реакцией. Сопутствующий диагноз: аномалия Арнольд-Киари I типа (про-лабирование миндалин мозжечка без смещения продолговатого мозга).

В динамике: после люмбальной пункции отмечались легкие мозжечковые проявления (головокружение), других очаговых изменений не было. Менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц) и брадикардия держались в пределах 2 недель. В ОАК к 08.04.11. лейкоцитоз снизился до 41,6 X 109/л, произошла морфологическая нормализация лимфоцитов (по структуре ядер лимфоци-

тов и приближению к норме соотношения ядра к цитоплазме). 08.04.11. Er - 4,06 X 1012/л, ЦП - 0,91; Hb -123 г/л, Тг - 223 X 109/л, ретикулоциты - 17 %о, L -41,6 X 109/л, п - 1%, с - 16%, э - 3%, л - 77%, м - 3%, плазматические клетки - 0, СОЭ - 8 мм/ч. Повторно люмбальная пункция не проводилась вследствие: 1) серозного воспаления мозговых оболочек и гладкого течения менингита, 2) наличия аномалии Арнольд-Киари (во избежание усугубления дислокации мозжечка во время пункции).

Мальчик получил: инфузионную терапию 7 дней (инфу-кол, маннит, стерофундин, глюкозу 10 %, физиологический раствор, раствор Рингера, эуфиллин), дексаметазон, сульфат магния, диакарб, аспаркам, цефотаксим, виферон III 10 дней ежедневно, далее через день; анальгин, баралгин, парацетамол, пантогам, циннаризин, линекс, веторон. Выписан был в удовлетворительном состоянии на домашний режим 1-1,5 месяца. В ОАК длительно сохранялся лейкоцитоз, лимфоцитоз. К 10.06.11. Er - 4,2 X 1012/л, ЦП -

0.93. Hb -130 г/л, L - 18 X 109/л, п - 1%, с - 9%, э -6%, л - 83%, м - 1%, СОЭ -16 мм/ч.

Таким образом, в данном клиническом наблюдении ОИЛ манифестировался нервной (менингаельной) формой, протекал с псевдолейкемической реакцией, долго сохраняющимся лейкоцитозом и лимфоцитозом; синдром Арнольд-Киари был выявлен случайно при проведении КТ ГМ, соответствовал первому типу, при котором смещается нижняя часть мозжечка без смещения продолговатого мозга. Этот тип синдрома Арнольд-Киари на протяжении всей жизни пациента может оставаться бессимптомным, однако, в данном случае на фоне ликворной гипертензии, вследствие серозного менингита, и проведения люмбальной пункции, у мальчика наблюдались кратковременные мозжечковые проявления и брадикардия. Выявлены косвенные признаки энтеровирусной инфекции у пациента с ОИЛ.

Литература:

1. Поляков В.Е. Инфекционный лимфоцитоз у детей / В.Е. Поляков, В.Н. Лялина, Ю.Г. Алексеевских // Эпидемиология и инфекционные болезни. - 1998. - № 3. - С. 51-52.

2. Попеску О. Синдромы в педиатрии. - Медицинское издательство. - Бухарест, 1977. - 477 с.

Случай синдрома врожденной краснухи с множественными аномалиями костно-мышечной системы

О. К. Александрова, О. В. Первишко, А. А. Тетенкова, В. А. Шашель, О. В. Бевзенко, Т. Г. Баум, Т. В. Анцупова

ГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России, Краснодар

Приведен клинический случай синдрома врожденной краснухи с множественными пороками развития костно-мышечной системы. Сложности диагностики внутриутробного заражения были обусловлены высокими титрами краснушных IgG у матери в сочетании с высоким индексом авидности (> 50%). Ключевые слова: синдром врожденной краснухи, диагностика

О. К. Александрова и др. Случай синдрома врожденной краснухи с множественными аномалиями костно-мышечной системы

A Case of Congenital Rubella Syndrome with Multiple Abnormalities of the Musculoskeletal System

O. K. Alexandrova, O. V. Pervishko, A. A. Tetenkova, V. A. Shashel, O. V. Bevzenko, T. G. Baum, T. V. Antsupova

Kuban State Medical University, Krasnodar

A clinical case of congenital rubella syndrome with multiple developmental anomalies of the musculoskeletal system is cited. Difficulties of diagnosis of intrauterine infection were due to high level of titers of IgG rubella in combination with high avidity index (> 50%) in the mother. Key words: congenital rubella syndrome, the diagnosis

Контактная информация: Александрова Ольга Константиновна — д.м.н., проф. каф. факультетской педиатрии КГМУ; 350004, Краснодар, ул. Красных партизан, 6/5; (861) 222-03-10

УДК 616.916.1:616.7

Многолетнее изучение внутриутробных инфекций (ВУИ) выявило особое своеобразие этой патологии. К сожалению, и в наши дни мы не имеем достаточных представлений о распространенности перинатальных инфекций, равно как и о вероятности заражения и заболевания плода от инфицированной матери [1—3]. В период беременности все женщины должны быть обследованы на инфекции, вызывающие развитие пороков у плода. Лабораторными методами диагностики (ИФА, ПЦР) можно определять наиболее значимые инфекции, к которым относится и краснуха. Современное течение синдрома врожденной краснухи (СВК) далеко не всегда имеет типичную клиническую симптоматику в виде «триады» Грегга, а чаще может проявляться пороками развития других органов и систем [4, 5].

По данным международных источников литературы, частота синдрома врожденной краснухи составляет 20— 100 случаев на 100 000 новорожденных в зависимости от наличия программы обязательной вакцинации [6]. За 2010 г. на территории Краснодарского края число привитых лиц против краснухи составило 63 762 (97%), ревакцинированных — 81 965 (99,9%) человек. В 2011 году в крае привит 80 391 (99,4%) человек, ревакцинировано 56 142 (99,2%). В 2009 году заболевших краснухой в крае всего зарегистрировано 18 человек, показатель заболеваемости на 100 000 населения 0,35, из них 17 детей (интенсивный показатель ИП составил 2,2). По данным 2010 и 2011 года, заболевших краснухой зарегистрировано 3 человека (ИП 0,06), из них один ребенок (ИП 0,06). Большинство беременных женщин в Краснодарском крае обследуются на ВУИ.

Приводим случай клинического наблюдения за пациентом, рожденным от женщины, своевременно ставшей на учет в женской консультации и обследованной на ВУИ однократно на 4 месяце беременности, при отсутствии 1дМ и высоких титрах IgG —11,28, при норме 0,213, когда подозрения на инфекцию, обусловленную краснушным вирусом, до рождения ребенка не было. Высокие титры крас-нушных антител IgG вероятно расценивались как раннее перенесенная краснуха, но сведения эти четко не уточнялись. Повторить анализы в динамике через 2—3 недели беременной женщине не предлагалось, на поздних сроках пациентка отказалась от обследования. Полученные первые результаты по IgG к краснухе превышали kutoff в 56 раз. Данная ситуация могла быть в случае заражения беременной женщины в первом триместре до взятия анализов, при этом 1дМ на краснуху уже могли не определяться. Однако высочайшие титры IgG к краснухе в данном конкретном случае не исключали острого заболевания. Лабораторный случай как раз требовал настороженности врачей и повторного взятия анализа у беременной через 2—3 недели для оценки титра антител в динамике.

По данным медицинской документации, установлено, что первая беременность женщины протекала на фоне

хронической фетоплацентарной недостаточности, внутриутробной задержки развития плода легкой степени. Исследование а-фетопротеина и хорионального гонадотропина в 16 недель не имели отклонений от показателей нормы, медико-генетическое консультирование не проводилось.

Обследование матери на TORCH-инфекции: ИФА на краснуху IgG 11,283 (норма — 0,273), ^М-отриц., авид-ность антител 50%; высокий титр антител IgG, высокая авидность > 50%, вероятнее всего свидетельствуют о недавно перенесенном остром заболевании. Рекомендованное обследование через 2—3 недели должно включать в себя определение уровня антител, авидности, ПЦР диагностику на краснуху. Необходимо объяснить, что полученные анализы позволяют заподозрить возможное влияние вируса краснухи на плод и вероятные последствия. В аналогичной ситуации своевременно, правильно информированная беременная женщина вряд ли откажется от повторного обследования и консультации врача инфекциониста.

В период беременности нередко увеличиваются титры антител СМУ IgG 0,212 (норма — 0,258), ^М-отриц.; данные показатели обоснованно не настораживали врачей, так как они находились в пределах контрольных значений при отсутствии клинических проявлений.

Ультразвуковое исследование плода впервые проводилось на 21 неделе беременности, после получения анализов на ВУИ и не выявило отклонений от нормы. При УЗ-ис-следовании на 30 неделе был выставлен диагноз внутриутробная задержка развития плода легкой степени, полная визуализация была затруднена. Женщине рекомендовалось повторное обследование, которое не было проведено в связи с ее неявкой.

Ребенок С. родился от первой беременности на 38 недели, с массой 3150 г, длиной 43 см, оценкой по шкале Апгар 6—7 баллов.

При первичном осмотре в родильном зале установлено наличие множества пороков костно-мышечной системы: поза полуфлексии, туловище изогнуто влево, косое расположение левой верхней конечности с неполной ампутацией 1-го пальца левой кисти, полидактилия левой стопы (7 пальцев) с косолапостью левой стопы (рис. 1).

Кожа и слизистые цианотичные, пупочный остаток расположен срединно, в области пупочного кольца имеется грыжевое выпячивание до 3 см в диаметре, содержимое грыжевого мешка — кишечник. Голова правильной формы, кости мягкие, большой родничок 1,0X1,0 см, нормотони-чен. Аускультативно в легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, на фоне ослабленного дыхания, более слева. Верхушечный толчок сердца смешен вправо, разлитой. Тоны сердца глухие, ритмичные, хорошо выслушиваются по правому краю грудины. Живот мягкий не вздут, печень выступает на 3,0 см ниже края реберной ду-

О. К. Александрова и др. Случай синдрома врожденной краснухи с множественными аномалиями костно-мышечной системы

Рисунок 1. Ребенок С. с синдромом врожденной краснухи, 6 сутки жизни

ги, селезенка не пальпируется. Стула на момент осмотра не было, мочеиспускание свободное.

В родильном зале, учитывая неадекватность самостоятельного дыхания, проводилась вентиляция мешком «Penlon» через маску 100% кислородом 30 секунд с частотой 40-60 в минуту, но вентиляция маской оказалась неэффективна. Требовалось отсасывание содержимого трахеи. Ребенок ин-тубирован, через интубационную трубку проводилась ИВЛ. Ребенок переведен в отделение реанимации, где продолжена ИВЛ аппаратом «Galileo». За время нахождения в родильном доме ребенок 7 суток находился на ИВЛ в режиме вспомогательного дыхания.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости: правосторонний сколиоз в грудном от-

деле за счет клиновидной формы позвонков (развита только правая половина тел позвонков). Слева отмечаются только верхние четыре ребра, из них третье и четвертое ги-поплазированы и частично сросшиеся костным мостиком. Левое легкое резко уменьшено и смещено вправо вместе со срединной тенью. Позвоночник в поясничном и крестцовом отделе развернут в сагиттальной плоскости. Отмечается деформация костей таза (правое крыло подвздошной кости находится во фронтальной плоскости, а левое — в сагиттальной). Левое предплечье гипоплазировано. Лучевая кость отсутствует, локтевая — искривлена. По данным УЗИ органов брюшной полости, патологии нет.

По данным УЗИ сердца: сердце визуализируется в правой половине грудной клетки, открытое межжелудочковое сообщение около 1 см слево — правым шунтом. УЗИ почек и мочевыводящей системы — гипоплазия левой почки. По данным НСГ — умеренное повышение эхогенности паренхимы головного мозга, расширение сосудистых сплетений. При проведении аудиоскрининга зарегистрировано отсутствие слуха левого уха.

В первые сутки жизни пациенту проведено хирургическое пособие по вправлению содержимого грыжевого мешка (кишечника) в брюшную полость без осложнений.

Обследование ребенка проводилось на 2 сутки жизни: ИФА на краснуху !дЭ 1,283 — (норма — 0,273), 1дМ — 1,2 (норма — 0,283), авидность антител 30%; ПЦР крови на вирус краснухи — обнаружен. ИФА на СМУ — !дО 0,431 (норма — 0,258), !дМ — отриц.; герпес 1, 2 типа !дМ — отриц., !дО 0,045 (норма — 0,258).

Параметры ИВЛ в динамике снижали, инфузионная терапия проводилась, исходя из физиологической потреб-

Уважаемые коллеги!

Для того, чтобы стать членом Ассоциации педиатров-инфекционистов, необходимо зарегистрироваться на сайте www.detinf.ru

Проводится подписка на журнал

«Детские инфекции» на 2013 г.

Внимание! Открыта подписка в странах СНГ и Балтии.

Подписку можно оформить в почтовых отделениях связи

Индексы полугодовой подписки в каталоге «Роспечать»:

82163 - для индивидуальных подписчиков и для организаций.

Индекс годовой подписки в каталоге «Роспечать»:

20002 - для индивидуальных подписчиков и для организаций.

Телефон для справок: (499) 148-23-29

(499) 144-56-05

Оп-Нпе версия журнала

www.elibrary.ru,www.detinf.ru

НЕ ДАЙТЕ ИНФЕКЦИИ ПРОНИКНУТЬ В ОРГАНИЗМ

ности новорожденного, противовирусная терапия — ацикловир, антибактериальная терапия была представлена цефалоспоринами 2—3 го поколения в сочетании с ами-ногликозидами. На 11 день жизни со стабилизацией состояния ребенок был переведен в детское отделение городской больницы для дальнейшего выхаживания.

Таким образом, особенностью данного случая синдрома врожденной краснухи с множественными пороками развития костно-мышечной системы, является наличие у женщины во время беременности показателей на вирус краснухи в так называемой «серой зоне», что по данным литературы [6, 7] включает в себя положительные, а в данном случае высокие результаты на краснушные IgG, отрицательные на IgM и индекс авидности 50% что, по-видимому, затруднило диагностический поиск и не вызвало настороженности по поводу синдрома врожденной краснухи у плода.

Множественные пороки скелета, сердца, органов слуха, почек у ребенка подтверждают длительное тератогенное действие вируса краснухи на плод, вероятно, в первом триместре беременности. Влияние инфекционного агента привело к формированию правостороннего сколиоза за счет клиновидной формы позвонков, отсутствию ребер, их гипоплазии, развороту поясничного и крестцового отдела позвоночника, деформации костей таза, отсутствую лучевой кости и искривлению локтевой, полидактилии. Со стороны сердца изменения визуализировались в правой половине грудной клетки при наличии открытого межжелудочкового сообщения, слева — правым шунтом. Гипоплазия левой почки, определение отсутствия слуха левого уха были диагностики установлены при проведении дополнительных методов обследования.

Данный клинический пример является подтверждением сложности диагностики внутриутробного заражения плода, что в свою очередь обуславливает необходимость множественных повторений лабораторных обследований у беременных на краснуху.

В ситуациях, аналогичных приведенному, когда при первом плановом обследовании беременной на краснуху в ИФА получают высокие диагностические титры IgG в сочетании с высоким индексом авидности (> 50%), необходимо проводить повторное обследование через 2—3 недели, иметь данные ПЦР, заключение инфекциониста. Однако высочайшие титры IgG к краснухе в данном конкретном случае не исключали острого заболевания. Именно на это следует обратить внимание врачей (педиатров, инфекционистов, акушеров, гинекологов) при последующей клинической работе с данным контингентом пациентов.

Литература:

1. Сидорова И.С. Внутриутробные инфекции: Учебное пособие / И.С. Сидорова, И.О. Макаров, Н.А. Матвиенко. — М.: «ООО Медицинское информационное агентство», 2006. — 176 с.

2. Актуальные проблемы неонатологии / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 448 с.

3. Перинатальные инфекции: Практ. пособие / Под ред. А.Я. Сен-чука, З.М. Дубоссарской. — М.: МИА, 2005. — 318 с.

4. Учайкин В.Ф.Инфекционные болезни и вакцинопрофилактика у детей: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 688 с.

5. Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Шамшева О.В. Инфекционные болезни у детей: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 688 с.

6. Климов В.А. Инфекционные болезни и беременность. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 288 с.

7. Долгушина Н.В., Макацария А.Д. Вирусные инфекции и беременность: Руководство для врачей. — М.: Триада Х, 2004. — 144 с.

И PC 19 - Иммуномодулирующий Респираторный Спрей -

активизирует все звенья местного иммунитета в «воротах инфекции» против вирусов i бактерий.

Быстрый лечебный эффект с первых дней заболевания.1

Профилактический эффект может сохраняться до 3-4 месяцев.2

Дополнительный эффект элиминации патогенов.1

Разрешен к применению у взрослых и детей с 3-х месяцев.

ИРС* 19 (комплексный препарат бактериальных лиаатов). Регистрационный номер: П №012103/01 Международное непатентованное или группировочное название: лизатов бактерий смесь [S.pneumoniae, type I, II, lll,V, VIII, XII + Haemophilus influenzae, type В + Klebsiella pneumoniae ss pneumoniae + Staphylococcus aureus ss aureus + Acinetobacter calcoaceticus + Moraxella catarrhalis + Neisseria subflava + Neisseria perflava + 5.pyogenes group A + S.dysgalactiae group С + Enterococcus faecium + Enterococcus faecalis + S.group G]. Назначение. Профилактика хронических заболеваний верхних дыхательных путей и бронхов. Лечение острых и хронических заболеваний верхних дыхательных путей и бронхов, таких как ринит, синусит, ларингит, фарингит, тонзиллит, трахеит, бронхит и др. Восстановление местного иммунитета после перенесенных гриппа и других вирусных инфекций. Подготовка к плановому оперативному вмешательству на ЛОР-органах и в послеоперационном периоде. ИРС9 19 можно назначать как взрослым, так и детям с 3-х месячного возраста. Противопоказания. Повышенная чувствительность к препарату или его компонентам в анамнезе. ИРС* 19 не следует назначать пациентам с аутоиммунными заболеваниями. Применение во время беременное!«. Не имеется достаточных данных о потенциальной возможности тератогенного или токсического влияния на плод во время беременности, поэтому использование препарата во время беременности не рекомендуется. Способ применения и дозы. Препарат применяют интраназально путем аэрозольного введения (1 доза = 1 короткое нажатие пульверизатора). В целях профилактики взрослым и детям с 3 мес. по 1 дозе в каждый носовой ход 2 раза в день в течение 2 нед. (начинать курс лечения рекомендуется за 2-3 недели до ожидаемого подъема заболеваемости). Для лечения острых и хронических заболеваний верхних дыхательных путей и бронхов: детям с 3 мес. до 3 лет по 1 дозе в каждый носовой ход 2 раза в день, после предварительного освобождения от слизистого отделяемого, до исчезновения симптомов инфекции. Детям старше 3 лет и взрослым: по 1 дозе в каждый носовой ход от 2 до 5 раз в день до исчезновения симптомов инфекции. Для восстановления местного иммунитета детям и взрослым после перенесенного гриппа и других респираторных вирусных инфекций по 1 дозе в каждый носовой ход 2 раза в день в течение 2 нед. При подготовке к плановому оперативному вмешательству на ЛОР-органах и в послеоперационном периоде взрослым и детям по 1 дозе в каждый носовой ход 2 раза в день в течение 2 нед. (начинать курс лечения рекомендуется за 1 неделю до предполагаемого оперативного вмешательства). В начале лечения могут иметь место кратковременное чиханье и усиление выделений из носа. Если эти реакции примут тяжелое течение, следует уменьшить краткость введения препарата или отменить его. Побочно« действие. Могут отмечаться следующие побочные эффекты как связанные, так и не связанные с действием препарата. Кожные реакции: в редких случаях, возможны реакции тперчувствительности (крапивница, ангионевротический отек) и кожные эригемоподобные и экземоподобные реакции. Со стороны ЛОР-органов и органов дыхания: в редких случаях - приступы астмы и кашель. В редких случаях в начале лечения может наблюдаться: повышение температуры тела (&39вС), тошнота, рвота, боль в животе, диарея, ринофарингиг, синусит, ларингит, бронхит. Описаны единичные случаи тромбоцитопенической пурпуры и узловатой эритемы. Особые указания. В начале лечения в редких случаях возможно повышение температуры тела (2 39°С). В данном случае лечение следует отменить. У больных бронхиальной астмой возможно появление приступов астмы. В этом случае рекомендуется прекратить лечение и не принимать препараты данного класса в будущем. Условия хранения и транспортирования. В строго вертикальном положении при температуре не выше 25°С, не замораживать. Условия отпуска из аптек. Без рецепта. Полная информация по препарату представлена в инструкции по применению. ИМП от 15.02.2011

1. Кладова О. В., Учайкин В. Ф. и др. Местный иммуномодулятор ИРС* 19 в комплексной терапии ОРЗ.// Детские инфекции. -2006.-№4.-с.51 -54

2. Коровина Н. А. и др. Эффективность топической иммунотерапии бактериальными лизатами у часто болеющих детей //Педиатрия. - 2009. - Т. 87, № 5. - с. 104-109

125171, Россия, Москва, Ленинградское ш., 16а, стр. 1

Тел. (495) 258 42 80, факс (495) 258 42 81 Abbott

J A Promise for Life