Характеристика деформаций голени у больных ахондроплазией

© Группа авторов, 2003

Характеристика деформаций голени у больных

ахондроплазией

А.М. Аранович, Е.В. Диндиберя, О.В. Климов

Leg deformity description in patients with achondroplasia

A.M. Arannovich, E.V. Dindiberia, O.V. Klimov

Государственное учреждение науки Российский научный центр "Восстановительная травматология и ортопедия" им. академика Г. А. Илизарова, г. Курган

В статье изложен материал, отражающий особенности роста, развития и формы большеберцовой и малоберцовой костей у больных ахондроплазией в возрасте от одного года до момента окончания физиологического роста. Дана характеристика встречаемости отдельных видов деформаций в различных возрастных группах, что необходимо для планирования тактики удлинения и коррекции деформаций.

Ключевые слова: ахондроплазия, антропометрические измерения, рентгенологические измерения, деформация голени, возрастной аспект.

The work deals with the material concerning the peculiarities of the growth, development and shape of tibia and fibula in patients with achondroplasia at the age from one year till the moment of physiological growth end. The incidence of the deformities of some types are characterized for different age groups, that is required for lengthening tactics and deformity correction planning

Keywords: achondroplasia, anthropometric measurements, x-ray measurements, leg deformity, age aspect.

Ведущим клиническим признаком у пациентов, страдающих ахондроплазией, является не только укорочение конечностей, но и их деформации. Часто деформации столь ярко выражены, что доставляют нашим пациентам не только моральные, но и физические страдания. Нижние конечности выполняют опорную функцию, что приводит к формированию выраженных деформаций и поражению крупных суставов.

Цель работы - дать характеристику вида деформаций и частоту их встречаемости в различных возрастных группах. Эти данные необходимы при планировании тактики удлинения и коррекции оси, определении объема оперативного вмешательства, продолжительности лечения и прогнозировании возникновения осложнений в процессе лечения.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Нами проведены антропометрические и рентгенометрические измерения более 1600 рентгенограмм 84 пациентов с ахондроплазией, прошедших лечение в РНЦ "ВТО" за период 1990-2001 гг., которым было проведено било-

кальное удлинение 168 голеней. Изучены особенности роста, развития и формы большебер-цовой и малоберцовой костей у больных ахонд-роплазией в возрасте от одного года до 30 лет.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

При изучении рентгенограмм голеней больных ахондроплазией измеряли углы имеющихся деформаций проксимального и дистального уровней большеберцовой кости (рис. 1).

В проксимальном отделе угол деформации а определяли в месте пересечения между перпендикуляром, проведенным к линии, проходящей по мыщелкам большеберцовой кости, и линией имеющейся оси большеберцовой кости.

В дистальном отделе угол деформации р представлен пересечением перпендикуляра, проведенного от середины голеностопного сустава к линии, выполняющей анатомическую ось диафиза кости. Степень проявления деформации в исследуемой группе была различна и зависела от возраста больного, разницы в скорости роста берцовых костей, выраженности деформаций вышележащих отделов конечности. У детей

обычно она не превышала 5-7°, у взрослых - в редких случаях достигала 15-20° (рис. 2).

Рис. 1. Схема определения угла деформации про^ ксимального и дистального уровней большеберцо-вой кости

17 15 13 11

Ч 9

I 7

5 3 1 -1 -3

проксимальный метаэпифи -дистальный метаэпифиз

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

в озраст

Рис. 2. Степень проявления варусной деформации проксимального и дистального метаэпифизов по возрастам

Рентгенографическое изучение оси больше-берцовой кости у пациентов с ахондроплазией позволило нам выделить несколько вариантов встречающихся при этом заболевании деформаций проксимального и дистального метадиафи-зарных зон, которые представлены в таблице 1.

Как следует из представленных в таблице данных, наиболее часто (в 71% случаев) встречается варусная деформация проксимального и дистального метадиафизов большеберцовой кости.

Степень выраженности деформаций представлена в таблице 2.

Таблица 1

Распределение пациентов по характеру деформации большеберцовой кости

Вариант деформации Кол-во наблюдений

Варусная деформация проксимального и дистального метадиафизов большеберцовой кости 60 71,4

Варусная деформация проксимального метадиафиза большеберцовой кости 9 10,7

Варусная деформация проксимального, вальгусная деформация дистального метадиафиза большеберцовой кости 3 3,6

Варусная деформация дистального метадиафиза большеберцовой кости 4 4,8

Нормальная ось 3 3,6

Вальгусная деформация дистального метадиафиза большеберцовой кости 2 2,4

Вальгусная деформация проксимального метадиафиза большеберцовой кости 2 2,4

Вальгусная деформация проксимального и дистального метадиафизов большеберцовой кости 1 1,2

Всего: 84 100

Таблица 2

Распределение больных по величине угла деформации большеберцовой кости

Вид деформации

Уровень деформации варусная деформация вальгусная деформация

Угол деформации в градусах

>20 16-20 11-15 6-10 1-5 1-5 6-10 >10

Проксимальный метаэпифиз 0 6 5 33 36 3 0 1

Дистальный метаэпифиз 2 5 11 22 40 2 2 0

ЗАКЛЮЧЕНИЕ И ВЫВОДЫ

Полученные данные указывают на то, что практически у всех пациентов с ахондроплазией имелись в различных сочетаниях деформации, однако преобладала варусная деформация проксимального и дистального метаэпифизов с углом проявления до 10°. У 10,9% пациентов из обследованной группы отсутствовала деформа-

Рукопись поступила 24.10.02.

ция в проксимальном и в 19,8% - в дистальном отделе большеберцовой кости. Искривления берцовых костей голени при ахондроплазии с возрастом становятся более выраженными, что указывает на необходимость проведения оперативного удлинения и коррекции голени в более раннем возрасте.