КОМПОЗИЦИИ И СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛИ ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

1. Способ лечения или предупреждения легочной гипертензии у нуждающегося в этом пациента, который включает в себя:
введение терапевтически эффективного количества соединения, повышающего передачу сигнала через BMPR2 (активатор BMPR2), пациенту, страдающему легочной гипертензией, где соединение представляет собой аскомицин или его фармацевтически приемлемую соль, сольват, аналог или пролекарство.
2. Способ по п. 1, в котором соединение вводят для повышения способности к физической нагрузке, отсрочки клинического ухудшения, или их комбинации.
3. Способ по п. 2, в котором легочная гипертензия связана с одним или более заболеваниями из числа хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), нарушения дыхания во сне, альверолярной гипервентиляции, хронического воздействия большой высоты, пороков развития, тромбоэмболии проксимальных и/или дистальных легочных артерий, нетромботической эмболии легочной артерии, саркоидоза, гистиоцитоза Х, лимфангиоматоза, или компрессии легочных сосудов.
4. Способ по п. 1, в котором легочная гипертензия представляет собой легочную артериальную гипертензию (ЛАГ).
5. Способ по п. 1, в котором у пациента происходит, по меньшей мере, одно из следующих событий: (а) доведение одного или более показателей гемодинамики, свидетельствующих об улучшении состояния легочной гипертензии, к более нормальному уровню относительно исходных значений, (b) повышение способности переносить физическую нагрузку относительно исходных значений, (c) снижение индекса одышки Борга (BDI) относительно исходных значений, (d) улучшение одного или более параметров качества жизни относительно исходных значений, (e) перемещение в более низкий функциональный класс по классификации ВОЗ, (f) снижение концентрации натрийуретических пептидов в плазме крови относительно исходных значений.
6. Способ по п. 1, в котором суточная доза обеспечивает концентрацию в плазме крови примерно от 0,02 нг/мл примерно до 50 нг/мл.
7. Способ по п. 1, в котором введение осуществляют пероральным, внутривенным или ингаляционным способом.
8. Способ по п. 1, в котором соединение представляет собой аскомицин, десметиласкомицин (FK523), или пролилтакролимус (FK525).
9. Фармацевтическая композиция, содержащая аскомицин или его фармацевтически приемлемую соль, сольват, аналог или пролекарство и, по меньшей мере, один фармацевтически приемлемый эксципиент.