Интерсексуальная патология у пациентов детского возраста

Тезисы

наступление менархе в 10-11 лет наблюдалось у 6,4%, с 15 до 18 лет - у 7,1% обследованных девушек. Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, в среднем по 5,2±0,9 дня, продолжительность менструального цикла составила от 24 до 45 дней, в среднем 28,9±1,6 дня. У пациенток с нарушением оттока менструальной крови: атрезией гимена, аплазией дистальной части (1/3 или 2/3) влагалища и при нормальной матке наблюдались выраженные болевые ощущения, появляющиеся в период становления менструальной функции и совпадающие с днями предполагаемой менструальной реакции. В структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструального отделяемого у девочек преобладала частичная аплазия влагалища - у 39,5% девочек, различные варианты удвоения матки и влагалища наблюдались у 20,8%, атрезия гимена отмечалась у 29% и рудиментарный рог матки - у 6,2%. Аномалии мочевой системы наблюдались у 20 (41,7%) больных с аномалиями матки и влагалища. При изучении корреляции между формой аномалии мочевой системы и пороком развития гениталий выявлено, что наиболее частый сочетанный порок развития мочевой системы - аплазия почки (у 12 больных). В большинстве случаев аплазия почки наблюдалась у больных с асимметричной формой аномалии внутренних половых органов. Так, у всех 10 больных с удвоением матки и влагалища, с дистальной аплазией одного из гемивлагалищ наблюдались аномалии мочевой системы, из них у 9 девочек выявлена аплазия почки на стороне частично аплазирован-ного влагалища и у 1 пациентки имелось удвоение почек.

Заключение. В структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструального отделяемого преобладала частичная аплазия влагалища - у 39,5%, различные варианты удвоения матки и влагалища наблюдались у 20,8%, атрезия гимена отмечалась у 29% девочек и рудиментарный рог матки - у 6,2% девушек. В большинстве случаев пороки влагалища выявляются в пубертатном периоде в связи с началом менструации и развитием гематокольпоса. Ведущим клиническим симптомом являются боли внизу живота, которые нередко расцениваются как проявления «острого живота». У 41,7% девочек с пороками развития влагалища выявлена различная патология моче-выделительной системы. Аплазия почки определяется только у девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища и при рудиментарном роге матки. В 90% случаев при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища выявлена аплазия почки на стороне частично аплазированного влагалища.

Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, И.В. Копылов Интерсексуальная патология у пациентов детского возраста

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Морозовская детская городская клиническая больница,

Москва, Россия

Резюме. Приводятся данные результативности лечения пациентов с нарушением формирования пола.

Summary. Describes data of treatment in patients with disorders of sex development

Цель исследования: улучшение результатов хирургического лечения пациентов женского пола с гонадальным дисгенезом.

II Научно-практическая конференция с международным участием «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья детей и подростков»

Материал и методы. Ретроспективный анализ - 37 детей с психосоциальной ориентацией в женском поле и DSD (Disorders of Sex Development). Из них в 5 случаях применяли диагностическую лапароскопию, в остальных - лапароскопическую коррекцию. Диагностическая лапароскопия проведена у 3 детей с овариальным дисгенезом при кариотипе 46,ХХ. Им проведена биопсия гонадальной ткани, выявлены гипоплазия яичников и отсутствие тестикулярных клеток.

Результаты. В одном наблюдении у пациента с подозрением на агенезию гонад (АГ) (кариотип 46,XY) не выявлено гонадальной ткани и маточных труб, которые, вероятно, были удалены ранее при проведении по месту жительства грыжесечения паховым доступом; при этом отмечено типичное расположение гипоплазированной матки. В 1 наблюдении у пациента со смешанной формой дисгенезии гонад (СДГ) при кариотипе 45,X0/46,XY при проведении обзорной лапароскопии выявлено отсутствие дериватов мюллеровых протоков и локализация дисгенетичных гонад в паховых каналах, что потребовало проведения гонадэктомии с применением пахового доступа. Лапароскопическая коррекция проведена 32 пациентам: 3 детям с АГ, 5 пациентам с синдромом Тернера (СТ), 3 детям с чистой формой дисгенезии тестикул (синдром Свайера), 14 пациентам с СДГ, у 7 детей определена овотестикулярная форма нарушения половой дифференцировки (OT-DSD). У 11 детей с СДГ, воспитываемых в женском поле, проведены операции, связанные с сохранением маточных структур. Гистологическое исследование удаленной фиброзной и гонадальной ткани: в материале от 2 пациентов соответствует фиброзному стреку, в остальных выявлена персистенция тестикулярных клеток. В группе пациентов с OT-DSD отмечается широкая вариабельность строения внутренних органов. У 3 детей (кариотип 46,XY) гона-дальная ткань включает овотестикулярную гонаду и стрековую ткань, асимметрично развитые дериваты мюллеровых протоков гипоплазированы. Коррекция данных аномалий: лапароскопическое удаление патологичных гонад единым блоком с дис-пластическими маточными трубами. Патогистологическое заключение: у всех детей в структуре овотестиса низкодифференцированные тестикулярные и овариальные клетки. При изучении стрековой ткани в ней обнаружены тестикулярные клетки. У 2 пациентов с кариотипом 46,ХХ гонадальная ткань состояла из овотестиса с одной стороны и гипоплазированного яичника с другой стороны. Матка и маточные трубы имели удовлетворительное развитие. У 1 пациента овотестис имел нечеткие контуры и находился в непосредственной близости от маточной трубы, что потребовало проведения аднексэктомии. Во втором наблюдении овотестис имел билобуллярную структуру и четкие контуры, что позволило провести его удаление с сохранением фаллопиевой трубы. С целью исключения персистенции низкодифференцирован-ных клеток в гонаде, макроскопически схожей с гипоплазированным яичником, у обоих пациентов проведена биопсия. Гистологическое заключение: тестикулярные клетки выявлены во всех участках овотестиса. В биоптате гонады, визуально схожей с яичником, подтверждено наличие только овариальной ткани со сниженным количеством фолликулов. У пациента с кариотипом 46,XY/46,XX овотестикулярные гонады определялись с обеих сторон. Дериваты мюллеровых протоков имели симметричное развитие, гипоплазированы. Выполнено лапароскопическое удаление патологичной гонадальной ткани с сохранением матки и маточных труб. Патоморфологическое заключение: овотестикулярная гонадальная ткань.

Заключение. Лечение таких пациентов должно проводиться в специализированных центрах. Лапароскопия является наиболее объективным методом лечения.