Способ предоперационного исследования органов малого таза при аплазии матки и влагалища
METHOD FOR PREOPERATIVE EXAMINATION OF THE PELVIC ORGANS IN CASE OF APLASIA OF THE UTERUS AND VAGINA

Аномалии развития гениталий наблюдаются у 4-7% женщин в популяции, занимают третье место после пороков сердечно-сосудистой и костно-мышечной системы, являясь серьезной медицинской и социальной проблемой (Адамян Л.В., Макиян З.Н. 2010, 2014). Особое место в структуре пороков развития гениталий занимает аплазия матки и влагалища, встречаясь с частотой 1 на 4000 новорожденных девочек. Многочисленные способы кольпопоэза и их модификации свидетельствуют о нерешенности проблемы ввиду отсутствия научно обоснованного и стандартизированного подхода в лечении данной категории больных.
В гинекологическом отделении НМИЦ АГП им В.И Кулакова, коррекцию порока при аплазии матки и влагалища выполняют из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией по методике разработанной академиком РАН Адамян Л.В (1992).
Несмотря на несомненные достижения в хирургическом лечении аплазии матки и влагалища, особое значение имеют ятрогенные повреждения анатомических структур, которые минимизируются знанием топогрофической анатомии органов малого таза и внедрением новых технологий в оперативной гинекологии. Вопрос топографо-анатомических взаимоотношений структур женского таза при аплазии матки и влагалища до настоящего времени остается недостаточно освещенным, что связано с отсутствием научно обоснованных данных о клетчаточных пространствах, фасциальных элементов и анатомических структурах и значительной вариабельностью типов данного порока (наличие маточных рудиментов разной степени выраженности, сочетанных пороков мочевыделительной системы и др).
По данным Адамян Л.В., Аракелян А.С.(2021) пороки мочевой системы ассоциированы с аномалиями мюллеровых протоков примерно в 30% случаев вследствие тесной эмбриональной взаимосвязи парамезонефрических и мезонефрических протоками. В свою очередь, аплазия матки и влагалища сочетается с пороками развития почек в 43% наблюдений. Анатомо-топографические взаимоотношения органов и соответственно сосудов и нервов малого таза при тазовой дистопии почки ограничивают возможности выполнения оперативного вмешательства по созданию неовлагалища и в ряде случаев являются противопоказанием к планируемой реконструктивно-пластической операции.
В связи с этим все большую значимость приобретают способы трехмерного компьютерного моделирования анатомических структур на дооперационном этапе, которые позволяют проводить предоперационное планирование реконструктивно-пластической операции с учетом анатомических особенностей, расположенных в зоне хирургического интереса.
На основании мультипланарной реконструкции снимков МРТ и их специальной программной обработки, происходит построение трехмерной модели органа/патологического процесса. При выполнении МРТ органов малого таза достоверно определяют все анатомические структуры, включая пороки развития не только матки, маточных труб и влагалища, но и мочеполовой системы. В дальнейшем детальное изучение трехмерной анатомии помогает не только прогнозировать технические сложности, которые могут возникнуть при выполнении операции, но и многократно выполнить ее виртуально. В имеющихся мировых исследованиях отсутствует четкий алгоритм применения трехмерного виртуального моделирования для предоперационного планирования и интраоперационой навигации при аплазии матки и влагалища, что не позволяет стандартизировать методику выполнения оперативного вмешательства по созданию искусственного влагалища из тазовой брюшины.
Применение данного способа предоперационного планирования хирургического лечения аплазии матки и влагалища позволит снизить число интра и постоперационных осложнений и улучшить функциональные результаты оперативных вмешательств, снизить кривую обучения в освоении высокотехнологичных методик хирургического лечения и улучшить результаты выполняемых оперативных вмешательств.
ОПИСАНИЕ МЕТОДА
Данный метод включает в себя выполнение магнитно-резонанстной томографии (МРТ) на аппарате Siemens MAGNETOM Verio с индукцией магнитного поля ЗТ, с использованием стандартных поверхностных катушек. Сканирование выполняется по стандартному (рутинному) протоколу с использованием дополнительной импульсной последовательности «3D Т2 SPACE» с получением трехмерного массива данных с толщиной срезов] мм (Таблица 1), ориентацию срезов проводят вдоль и перпендикулярно длинной оси маточных рудиментов, ректоуретрального и пузырно-прямокишечного клетчаточных пространств по полученным изображениям. Исследование выполняется при умеренно наполненном мочевом пузыре, в положении пациентки лежа на спине. В качестве контрастного препарата с целью верификация органов мочеотделения, за 1 час до исследования проводится введение диуретического препарата фуросемид в дозировке 20 мг, болюсно, в локтевую вену. После проведения магнитно - резонансной томографии по указанному протоколу, полученные MP-данные оцениваются врачом-рентгенологом с формированием информационной базы по каждому клиническому случаю включающей: анатомические ориентиры и структуры малого таза, наличие маточных рудиментов с определением степени выраженности и функциональной активности, сочетанные пороки развития мочевыделительной системы.
На основании полученных снимков МРТ с толщиной среза 1 мм, команда из 2-х основных специалистов (врача-гинеколога, врача лучевой диагностики) проводят трехмерное компьютерное моделирование органов малого таза с последующим сегментированием анатомических структур в специальном программном обеспечении. В результате хирург получает информацию об особенностях топографо-анатомического взаимоотношения органов и ретроперитонеальных структур женского таза пациентов с аплазией матки и влагалища: определение глубины Дугласова пространства, топографо-анатомические варианты и параметры послойного строения ректоуретрального и ректовезикального клетчаточных пространств, структурной анатомии тазового отдела мочеточника, прямой кишки, особенности кровоснабжения и иннервации органов малого таза, идентификация фасции Денонвилье с оценкой состояния тазового дна и урогенитальной диафрагмы, являющихся зонами хирургического интереса в ходе выполнения оперативного вмешательства по созданию искусственного влагалища.
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
1. Пациентка К., 19 лет, поступила в отделение оперативной гинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова» Минздрава России (далее Центр) с диагнозом: аплазия матки и влагалища, тазовая дистопия единственной правой почки. При поступлении в стационар больная предъявляла жалобы на невозможность половой жизни, циклические боли внизу живота. При первичном осмотре выявлено, что длина рудиментарного влагалища составляет 2,0-2,5 см, в ширину пропускает один поперечный палец. Из анамнеза: в 2001 г. - редукция удвоенного большого пальца правой кисти. Кариотип 46 XX. По данным УЗИ при поступлении: в типичном месте почки не визуализируются, в малом тазу латерально справа определяется единственная подковообразная почка размером 12.2×6.5×7.5 см, чашечно-лоханочный комплекс не расширен, нормальной эхогенности, конкременты не визуализируются.
Больной выполнено МРТ с последующей трехмерной реконструкцией и сегментированием анатомических структур органов малого таза. По данным исследования: в малом тазу определяется единственная удвоенная тазовая почка, чашечно-лоханочная система, мочеточник длинной 3 см, почечные сосуды располагались низко в проекции Дугласова пространства. В связи с высоким риском повреждения вышеуказанных структур от выполнения реконструктивно пластической операции - кольпопоэз из тазовой брюшины было решено воздержаться. Учитывая циклические боли внизу живота, выполнена диагностическая лапароскопия. Интраоперационно обнаружено: придатки с обеих сторон без видимых патологических изменений, слева расположены в типичном месте, справа - определялись расположенные в левом латеральном канале на уровне linea terminalis. Маточные рудименты справа - 3.5×2.5×1.5 см, слева - 3.0×3.5×2.5 см, с признаками функциональной активности.
На уровне промонториума у входа в малый таз идентифицирован верхний полюс единственной удвоенной почки, расположенной в Дугласовом кармане, перекрывающей, таким образом, доступ к ретровезикальному пространству. В связи с высоким риском, сопряженным с травматизацией жизненно важных органов, расположенных в зоне предполагаемого оперативного лечения, от выполнения кольпопоэза решено воздержаться. Пациентке выполнено удаление функционирующий маточных рудиментов с последующим гистологическим исследованием. Длительность операции составила 35 мин, кровопотеря - 10 мл. В послеоперационном периоде больной предложена консервативная терапия: кольпоэлонгация по Шерстневу №10.
Таким образом, выявлено совпадение хирургического диагноза с данными МРТ с трехмерным моделированием органов малого таза, проведенного на дооперационном этапе.
2. Пациентка В., 22 лет, поступила в отделение оперативной гинекологии Центра с жалобами на невозможность половой жизни. Диагноз при поступлении: аплазия матки и влагалища, тазовая дистопия единственной почки. При физикальном исследовании: наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу, в области преддверия влагалища имеется углубление до 1,5 см, влагалище отсутствует. Кариотип 46 XX. При ректальном исследовании: матка не определяется, пальпируется нижний полюс единственной почки справа у входа в малый таз. По данным УЗИ малого таза матка не визуализируется, в малом тазу, больше справа расположена единственнная почка размером 9.5×7.5×6.2 см, чашечно-лоханочный комплекс не расширен, нормальной эхогенности. По данным МРТ с последующей трехмерным моделированием и сегментированием анатомических структур: в малом тазу, в проекции бифуркации подвздошных сосудов определяется единственная удвоенная тазовая почка, функционирующий правый маточный рудимент размерами 5.0×6.0 см. Единственный мочеточник располагается под маточным рудиментом, проходя по боковой стенке таза до места впадения в мочевой пузырь. Дугласово пространство размерами 2.5×4.0 см. Толщина ректовизикального пространства составляет 5 мм, в толще идентифицируется фасция Денонвилье толщиной 1.5-2 мм.
Учитывая взаиморасположение органов малого таза и техническую возможность выполнения брюшинного кольпопоэза больной произведена лапароскопия. Ход операции: после наложения пневмоперитонеума и создания положения Тренделенбурга визуализирована единственная тазовая почка, расположенная экстраперитонеально с локализацией нижнего полюса в проекции бифуркации правых подвздошных сосудов, «интимно» прилежащая к правому маточному рудименту (размер рудимента 5.0×4.5 см). Придатки расположены высоко у боковых стенок малого таза Маточные трубы свободны на всем протяжении, фимбрии выражены. Брюшина малого таза эластична, хорошо растяжима. После введения шаровидного манипулятора в рудиментарное влагалища и последующей тракцией в краниальном направлении, в малом тазу идентифицирована фасция Денонвилье в виде белесоватого «тяжа», данный этап по нашему мнению является ключевым, так как позволяет хирургу работать в правильном, бессосудистом анатомическом пространстве, между двумя листками брюшинно-промежностного апоневроза, что в совокупности снижает риски повреждения прямой кишки и мочевого пузыря. Больной произведено: удаление функционирующего маточного рудимента, уретеролиз, кольпопоэз из тазовой брюшины. Все этапы операции выполнялись лапароскопическим доступом. Интраоперационная кровопотеря 10 мл, длительность операции 130 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений (марлевый тампон из неовлагалища удален на 5-е сутки). Пациентка выписана на 7-е сутки. Даны рекомендации по уходу за неовлагалищем.
Интраоперационные данные сопоставимы с результатами проведенного МРТ с последующим трехмерным моделированием органов малого таза, что позволяет судить об эффективности предлагаемого метода предоперационного моделирования хирургического лечения пациентов с аплазией матки и влагалища.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.Медицина. 1998;328.
2. Адамян Л.В., Спицын В.А., Андреева Е.Н. Генетические аспекты гинекологических заболеваний. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008
3. Патент 2585739 Российская Федерация, МПК А61В 17/42 (2006.01) А61В 17/94 (2006.01) Патентообладатель: Федеральное государственное бюджетное учреждение "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова" Министерства здравоохранения Российской Федерации (RU). Авторы: Бобкова Марина Викторовна (RU), Адамян Лейла Вагоевна (RU), Аракелян Алек Сейранович (RU), Хорошун Николай Дмитриевич (RU), Макиян Зограб Николаевич (RU). Заявка: 2015119396/14, 25.05.2015. Опубликовано: 10.06.2016 Бюл. No 16
4. Аракелян А.С., Попрядухин А.Ю., Карапетян Э.А. Сочетанные пороки развития в гинекологии. Анализ 1530 клинических наблюдений. (Собственный материал). Российский вестник акушера-гинеколога. 2021;21 (4):8893. https://doi.org/10.17116/rosakush202121041 88
5. Адамян Л.В., Аракелян А.С., Попрядухин А.Ю. Современные подходы к лечению больных с аплазией матки и влагалища методом брюшинного кольпопоэза. Российский вестник акушера-гинеколога. 2021;21(4):81-87. https://doi.org/10.17116/rosakush20212104181
6. Кулаков В.И., Адамян Л.В., Мурватов К.Д. Магнитно-резонансная томография в гинекологии. Атлас.- М.: Антидор, 1999
7. Adamyan LV. et all. Additional international perspectives: colpopoiesis in vaginal and uterine aplasias. In: Gynecologic and Obstetric Surgery. Ed. David Nichols. Mosby. 1993; 1167-1182
8. Ксидо М.И. «Новый способ искусственного влагалища при его отсутствии»// Гинекология и акушерство, 1933, №4, стр 28-31
9. Komai Y., Sakai Y., Gotohda N., Kobayashi Т., Kawakami S., Saito N. A novel 3-dimensional image analysis system for case-specific kidney anatomy and surgical simulation to facilitate clampless partial nephrectomy // Urology - 2014. - Vol. 83 - P. 500-6
10. Tomlin K, Barnes C, Van Leeuwen K, Williamson A. Three-Dimensional Technology to Diagnose Unilateral Cervical Atresia in Obstructive Hemivagina with Ipsilateral Renal Anomaly: A Case Report and Review of the Literature. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 Feb;31(l):67-70. doi: 10.1016/j.jpag.2017.07.003. Epub 2017 Jul 29. PMID: 28760397.