Врожденный радиоульнарный синостоз: варианты проявления и оперативное лечение

УДК 616.717.5/6-007.5-053.1-089 DOI: 10.17816/PT0RS4316-25

ВРОЖДЕННЫЙ РАДИОУЛЬНАРНЫЙ СИНОСТОЗ: ВАРИАНТЫ ПРОЯВЛЕНИЯ И ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

© Е.В. Прокопович, М.А. Конев, К.А. Афоничев, И.Е. Прокопович, А.Б. Ковзиков, М.С. Никитин, В.В. Селизов, Т.С. Винокурова

ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург

Статья поступила в редакцию: 31.05.2016 Статья принята к печати: 19.09.2016

Актуальность. Врожденный радиоульнарный синостоз (ВРУС) относится к числу редких заболеваний опорно-двигательного аппарата, имеющий симптомокомплекс различных проявлений. Разнообразно отношение к хирургическому лечению порока — от отрицания до признания его необходимости. При выборе метода лечения важно учитывать высокую частоту рецидивов и осложнений.

Целью данной работы является анализ клинических проявлений и выбор оптимальной тактики лечения. Материалы и методы. С 2008 по 2015 г. обследовано и пролечено 54 пациента (31 мальчик, 23 девочки) с ВРУС в возрасте от 1 года до 14 лет. Выяснялись жалобы, факторы, которые могли привести к развитию порока, проводился ортопедический осмотр, рентгенография, электромиография, компьютерная томография. На основе клинико-рентгенологической картины определялся подход к лечению.

Результаты. Все случаи были спорадические. У 43,7 % выявлены факторы риска, которые могли привести к развитию порока. Одностороннее поражение отмечалось у 30 пациентов, двустороннее — у 24. По классификации Cleary и Omer 1-й тип наиболее редкий, отличается отсутствием костного сращения, установкой предплечья, близкой к среднему. В таких случаях оперативное лечение не применялось. Определяющим для 2-го и 3-го типов была выраженная пронационная установка предплечья, требующая корригирующей деротационной остеотомии лучевой кости. При 4-м типе главным функциональным нарушением, обусловливающим лечение, являлось ограничение сгибания в локтевом суставе, при котором выполнялась резекция головки лучевой кости. Попытки разделения синостоза с целью достижения активных движений, выполненные у 5 больных, не увенчались успехом: у 3 произошел рецидив синостоза, у 2 после операции активные движения не получены. У 4 пациентов в послеоперационном периоде выявлена невропатия лучевого нерва, которая прошла на фоне консервативной терапии. У 2, находившихся в гипсовой лонгете, произошел перелом локтевой кости в результате падения. Одному из них потребовалась репозиция отломков.

Заключение. Клинико-рентгенологические проявления порока определяют тактику лечения. Наиболее типичным и хирургически значимым проявлением заболевания является пронационное положение предплечья. Оперативное лечение ВРУС целесообразно начинать с 3 лет. Показанием для операции являются все варианты деформации, причем выбор техники лечения диктуется степенью ее выраженности. Попытки создания неоартроза костей предплечья с целью получения ротационных движений не эффективны и опасны рецидивом деформации.

Ключевые слова: радиоульнарный синостоз, пороки развития верхних конечностей, хирургическое лечение.

Введение

Врожденный радиоульнарный синостоз (ВРУС) относится к числу редких заболеваний опорно-двигательного аппарата, впервые описан в 1793 г. БапШГоП. Данные о частоте встречаемости этого порока среди всех врожденных деформаций верхних конечностей колеблются от 1,12 [1] до 9,35 % [2]. Эта аномалия составляет среди всех деформаций опорно-двигательного аппарата от 0,11 [3] до 0,61 % [2].

Случаи обычно спорадические, однако в ряде случаев отмечались наследственные повторения

синостозов. Так, В.Г. Колядицкий (1967) описал семью, в которой ВРУС повторялся в 4 поколениях у 14 человек, причем 13 из них были лица мужского пола [4]. Е.А. Абальмасова, Е.В. Лузина (1976) из 6 наблюдений отмечали повторения в 2 семьях [5]. Ряд авторов отмечал большую частоту порока у мальчиков [2, 6]. Тем не менее имеются данные, что частота порока не зависит от пола [7].

По данным литературы, встречается различная частота соотношения двустороннего синостоза к одностороннему: у В.Д. Чаклина (1960) — 4 : 1 [8], у B.P. Simmons, W.W. Southmayd (1983) — 3 : 2 [7],

у W.T. Green, M.A. Mital (1979) — 2 : 1 [9]. Из другой ортопедической патологии, сочетающейся с ВРУС, встречаются сколиозы [5], синдактилии, гипоплазия 1-го пальца [3, 6], врожденный вывих бедра, аномалии коленного сустава, косолапость, полидактилия, конкресценция костей запястья, гипермобильность суставов, такие синдромы, как Апера, Карпентера, Вильяма, Кляйнфельтера, Холт - Орама, акроцефалосиндактилии, артрогри-поза, челюстно-лицевого дизостоза, микроцефалии, множественные экзостозы, а также сердечные почечные, неврологические аномалии [7].

В мировой литературе наиболее популярна классификация Cleary и Omer [6, 7, 10, 11], которые выделяют следующие типы.

I. Фиброзный синостоз.

II. Костный синостоз с недоразвитием головки лучевой кости.

III. Костный синостоз с задним вывихом головки лучевой кости.

IV. Костный синостоз с передним вывихом головки лучевой кости.

Отношение к хирургическому вмешательству в современном медицинском сообществе неоднозначное. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев синостоза оперативное лечение не требуется [6]. W.T. Green (1979) предлагает отложить решение о необходимости оперативного лечения, когда у человека сформируется представление о характере будущей профессии [9]. T. Ogino, K. Hikino (1987), обследовав 40 пациентов с ВРУС, показали, что при деформации более 60° пациенты предъявляли жалобы на неудобства в повседневной жизни; при пронационном положении до 20° — жалоб не было [12].

Рекомендуемый возраст для начала оперативного лечения колеблется в больших пределах — от 2 лет [13] до достижения взрослого состояния [14].

Целями лечения являются выведение предплечья из пронационного положения, создание подвижности между лучевой и локтевой костями, увеличение амплитуды движений в локтевом суставе.

Известно более 20 методов и их модификаций, одномоментных и многоэтапных, с применением 16 видов интерпонируемого материала [2] .

Наиболее популярным является устранение пронационного положения предплечья путем остеотомии одной (лучевой) кости дистальнее синостоза [1], в том числе с выкладкой зоны разъединения гетерофасцией [3], ауто-, гомофасцией или полиэтиленовой прокладкой [15], с интерпозицией мышцей и фасцией [16], одеванием силиконового колпачка на усеченный луч [17]. При недостатке деротационного эффекта предлага-

ется остеотомия лучевой кости на двух уровнях [13]. Используют также остеотомию двух костей на разных уровнях [6, 18, 19] и деротационную остеотомию на уровне синостоза [7, 9, 12, 20].

Аппарат Илизарова применяют при больших (более 90°) пронационных контрактурах [10] и для создания неоартроза между костями предплечья [13, 21, 22].

В ряде случаев, при сохранении функции ротаторов, производится продольное иссечение области костного блока между лучевой и локтевой костями, закрытие этой зоны деминерализованными кост-но-хрящевыми аллотрансплантатами и внедрение между ними прилежащих мягких тканей [23].

При наличии жалоб на боли, щелчки, ограничение движений в локтевом суставе при переднем вывихе головки лучевой кости (4-й тип синостоза по классификации Cleary и Omer) выполняется рассечение латеральной капсулы локтевого сустава [24] и резекция головки лучевой кости [11].

Многие авторы предупреждают о высокой частоте неврологических осложнений, связанных с остеотомией и ротацией костей предплечья [15]. Это параличи лучевого и срединного нервов, рецидив сращения [2]. Снижению частоты неврологических осложнений в послеоперационном периоде способствует резекция участка кости в зоне остеотомии [12]. Мобилизация мягких тканей позволяет избежать или снизить риск развития осложнений [12, 25]. Если таковые возникли, предлагается рассечение повязок, а затем, если это не помогло, удаление спиц [7, 26]. Чем больше деротация, тем чаще возникают неврологические осложнения. Так, при аппаратной коррекции, когда пытались устранить пронационное положение более 90°, осложнения составили от 25 [21] до 50 % [10].

Попытка прокладки зоны остеотомии фас-циально-жировым лоскутом обычно приводит к неудаче, к воссозданию костного мостика между костями предплечья [7]. Затухание ротационных движений происходит в течение 6-12 месяцев [16].

Материалы и методы

С 2008 по 2015 г. нами пролечено 54 пациента с ВРУС в возрасте от 1 года до 14 лет. Выяснялись жалобы, факторы, которые могли привести к развитию порока, проводился ортопедический осмотр с измерением длины сегментов, определением амплитуды движений в суставах верхних конечностей; выявлялось наличие сопутствующей ортопедической и соматической патологии. Подробно изучались рентгенограммы, по которым оценивались локализация синостоза, его

протяженность, деформации костей конечности, состояние смежных суставов, костный возраст. В ряде случаев выполнялись электромиография, компьютерная томография. Все пациенты добровольно подписали информированное согласие на участие в исследовании и выполнение хирургического вмешательства.

Все больные имели костный тип сращения по классификации Cleary и Omer [27]. Им проведено оперативное лечение, оценены его результаты в период от 6 месяцев до 10 лет. У 2 пациентов с двусторонним ВРУС имелся фиброзный тип сращения на одной стороне в функционально выгодном положении.

Результаты исследования

В ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера находилось на лечении 54 человека с ВРУС. Все случаи были спорадические. У 43,7 % выявлены факторы риска, которые могли привести к развитию порока. Это патология беременности (токсикозы, особенно первой трети беременности, отслоение плаценты), хроническая гинекологическая и экстрагени-тальная патология.

Мальчиков было 31, девочек — 23, что соответствует наблюдениям других исследователей.

Одностороннее поражение отмечалось у 30 пациентов, двустороннее — у 24. Часто, в 36,7 % случаев (у 11 детей), при одностороннем ВРУС имелась супинационно-пронационная контрактура противоположного предплечья без рентгенологических подтверждений костных нарушений.

Трое пациентов получили хирургическое лечение до поступления в Институт им. Г.И. Турне-ра. Одному выполнялась деротационная остеотомия лучевой кости в средней трети с фиксацией пластиной и винтами. Получено пронационное положение предплечья 30°; второму — иссечение проксимального отдела лучевой кости. В результате через 3 года получены пассивные ротационные движения: супинация — 5°, пронация — 3°; активных движений нет. Эти двое пациентов имели двусторонний ВРУС и поступили на

устранение деформации нелеченой конечности. Третьему осуществлена сегментарная резекция проксимального отдела лучевой кости, дерота-ционная остеотомия и интрамедуллярный остео-синтез локтевой кости, монтаж аппарата внешней фиксации на левое предплечье с последующим проведением дистракции. Через 2 года при поступлении больной жаловался на боли в лучезапяст-ном суставе; клинически: сформировалась лучевая косорукость вследствие «проседания» лучевой кости.

Основным проявлением порока является отсутствие ротации предплечья. Степень функциональной недостаточности зависит от градуса про-национного положения предплечья. Ротационная гипермобильность лучезапястного сустава отчасти компенсирует отсутствие ротации предплечья. У подавляющего числа детей с односторонним поражением имелось укорочение предплечья на 1-2 см, плеча — на 1 см (выявлено у двух), кисти — на 1 см (у одного). Значимая вальгусная деформация (более 20°) отмечена в 4 локтевых суставах, варусная (5° и 1°) — в 2.

Из другой ортопедической патологии выявлены плосковальгусная деформация стоп, диспла-зия тазобедренных суставов, деформация грудной клетки и позвоночника.

Распределение пациентов по типам рентгенологических проявлений представлено в табл. 1. В клинической картине при 1-м типе (синдесмоз) пронационной контрактуры не было или она была незначительная. Ротационные движения предплечья отсутствовали или были качательны-ми. Головка лучевой кости в одном случае была не изменена и децентрирована по отношению к головке мыщелка плеча, в другом — имела небольшую скошенность кпереди и латерально и проецировалась на головку мыщелка. Метафиз лучевой кости был утолщен. Проксимальное ра-диоульнарное сочленение было сужено у обоих, имело узурированную суставную поверхность. Остальные костные структуры были не изменены (рис. 1). При таком типе хирургическое лечение не применялось.

Таблица 1

Величина пронационного положения предплечья в зависимости от типа врожденного радиоульнарного синостоза

Угол пронации, ° 1-й тип 2-й тип 3-й тип 4-й тип

< 3 100 % 16,67 % 6,9 % 75,0° %

3-59 0 8,33 % 10,33 % 12,5 %

6-89 0 41,67 % 55,17 % 12,5 %

> 9 0 33,33 % 27,6 % 0

Всего 100 % 100 % 100 % 100 %

Рис. 1. Рентгенограмма и компьютерная томограмма пациентки Е., 12 лет, с врожденным радиоульнарным синостозом 1-го типа. Головка лучевой кости скошена кпереди и латерально. Метафиз лучевой кости утолщен. Радио-

ульнарное сочленение сужено, узурировано

При 2-м типе проксимальный отдел костей предплечья был представлен общим конгломератом. Головка лучевой кости не дифференцировалась (рис. 2).

Третий тип характеризовался задним или за-дненаружным вывихом лучевой кости. Головка была гипоплазирована. Сужен ее поперечник, отсутствовали анатомические изгибы шейки. Зона роста не определялась или была смещена (рис. 3).

При 2-м и 3-м типах диафиз лучевой кости имел дугообразную форму с углом, открытым в локтевую сторону. Это наиболее тяжелые типы, так как пронационное положение предплечья было максимальным. Оно превышало 60° в 75,0 % и 82,8 % соответственно. В клинической картине в 36,6 % отмечалось умеренное (на 10-30°) ограничение разгибания в локтевом суставе.

Для 4-го типа было характерно увеличение метафиза лучевой кости (зоны сращения с локте-

Рис. 2. Рентгенограммы пациента З., 14 лет, с врожденным радиоульнарным синостозом 2-го типа. Слияние проксимального отдела костей предплечья на уровне эпиметафиза и проксимального диафиза. Головка лучевой кости не дифференцируется

Рис. 3. Рентгенограммы пациента Е., 7 лет, с врожденным радиоульнарным синостозом 3-го типа. Сращение костей предплечья в зоне метафиза. Задненаружный вывих гипоплазированной головки лучевой кости

Рис. 4. Рентгенограммы пациента Я., 7 лет, с врожденным радиоульнарным синостозом 4-го типа. Сращение костей предплечья в зоне метафиза. Передний вывих головки лучевой кости

Таблица 2

Виды оперативных вмешательств при различных типах врожденного радиоульнарного синостоза

Название операции 2-й тип 3-й тип 4-й тип Всего

Деротационная остеотомия лучевой кости (в том числе двухуровневая) 14 30 1 45

Устранение синостоза 1 0 4 5

Резекция головки лучевой кости 0 0 3 3

Другие* 3 0 0 3

Всего 18 30 8 56

Примечание: "корригирующая надмыщелковая остеотомия плечевых костей, коррекция вторичной деформации предплечья с помощью дистракционного аппарата.

вой костью). На этом уровне лучевая кость резко отклонялась кпереди. Таким образом, головка оказывалась в переднем вывихе (рис. 4). Эта деформация обусловливала в 33,3 % случаев ограничение сгибания в локтевом суставе.

Дуга диафиза лучевой кости при ВРУС в наших исследованиях была увеличена. Если в норме физиологический изгиб во фронтальной плоскости составляет в среднем 13° [28], то у детей с ВРУС в 27,7 % случаев он составлял 20° и более. В сагиттальной плоскости у 22,2 % изгиб превышал 10° (в среднем 4°) [28]. В 3 случаях диаметр лучевой кости был больше локтевой в 2 раза.

Лучезапястный сустав при ВРУС имел три уровня расположения суставов лучевой и локтевой костей. (0)-вариант — суставные площадки находились на одном уровне (68,6 %); (-)-ва-риант — головка локтевой кости располагалась проксимальнее суставной площадки лучевой (5,7 %); (+)-вариант — локтевая кость выступала дистальнее лучевой (25,7 %), что в общем соответствует колебаниям частоты у здоровых людей [29]. У 6 пациентов (11,1 %) отмечался тыльный подвывих локтевой кости.

На 7,4 % конечностей с ВРУС было выявлено отставание костного возраста на 1-2 года.

Электромиографическое исследование показало, что в круглом пронаторе предплечья на стороне поражения электроактивность состави-

1

Рис. 5. Рентгенограммы пациентки Т., 5 лет. Деротаци-онная остеотомия лучевой кости дистальнее синостоза

ла 232,6 ± 12,4 мкВ, на непораженной стороне — 345,3 ± 9,5 мкВ (р < 0,05), в мышце-супинаторе — 208,3 ± 14,1 мкВ и 344,4 ± 15,6 мкВ соответственно (р < 0,05). Частота потенциалов на стороне поражения была снижена в среднем на 35 % по сравнению с непораженной стороной. В «покое» электроактивность не регистрировалась ни у одного ребенка. Таким образом, на стороне поражения достоверно снижена сократительная функция исследованных мышц по сравнению с непораженной стороной, что может быть обусловлено отсутствием функциональной нагрузки ротаторов предплечья.

Виды примененных оперативных вмешательств представлены в таблице 2.

Главной целью оперативного лечения являлось устранение функционально невыгодного прона-ционного положения предплечья. Показанием для операции деротации считалась пронационная установка предплечья более 60°.

Для этого из разреза в верхней трети предплечья выполнялась деротационная остеотомия лучевой кости дистальнее синостоза. Отслаивалась межкостная мембрана вдоль диафиза лучевой кости. Предплечье устанавливалось в положение 0-10° пронации и фиксировалось поперечно проведенными спицами Киршнера или биодеградируемыми винтами (рис. 5). Если достичь коррекции не удавалось, выполняли разрез в нижней трети предплечья, пересекали лучевую кость, что позволяло увеличить степень ротации. В таком случае фрагменты лучевой кости фиксировали еще и интраоссальной спицей (рис. 6).

В двух случаях (1 пациент) по социальным показаниям после деротационной остеотомии лучевой кости выполнена фиксация пластиной и винтами.

В послеоперационном периоде осуществлялась иммобилизация лонгетой в достигнутом положении до формирования костной мозоли.

В 5 случаях произведены вмешательства, главной целью которых являлось не только устра-

нение контрактуры, но и воссоздание ротационных движений. После устранения синостоза, для формирования лучелоктевого сочленения, в одном случае из лавсановой ленты сделана кольцевидная связка. В другом — для выкладки зоны неоартроза использованы местные фасци-ально-мышечные ткани и еще в трех — твердая мозговая оболочка. Несмотря на то что на операционном столе получена хорошая амплитуда ротационных движений, в ближайшем послеоперационном периоде она составляла активно 20-25°, пассивно — до 115°. Но уже через 1-1,5 года у всех пациентов отмечено уменьшение амплитуды активных движений. У 2 пациентов пассивные движения сохранились до 30°. В остальных случаях сформировался синостоз, но в функционально выгодном положении.

Трем больным с передним вывихом резецирована головка лучевой кости, что позволило увеличить сгибание в локтевом суставе.

Одной девочке с вальгусной деформацией и нестабильностью локтевых суставов, сочетающихся с ВРУС, выполнена корригирующая надмыщел-ковая остеотомия плечевых костей.

Ребенку, получавшему лечение по месту жительства, имеющему болевой синдром и лучевую косорукость, применен двухэтапный метод устранения порочного положения. Сначала, с помощью дистракционного аппарата, низведена лучевая кость до создания правильных взаимоотношений в лучезапястном суставе. Затем, при снятии аппарата, проксимальный отдел лучевой кости сопоставлен и фиксирован к локтевой.

Оценены результаты оперативного лечения в период от 6 месяцев до 10 лет. Хорошим считался результат, при котором при операции де-ротации предплечью было придано положение пронации от 0 до 20° или, при резекции головки лучевой кости, амплитуда движений в локтевом суставе увеличилась на 20° и более. Результат оценивали как удовлетворительный, если отмечались осложнения, приведшие к удлинению сроков лечения, но не повлиявшие на исход. Неудовлетворительным считался результат, при котором функциональные возможности ребенка не изменились или ухудшились.

Из 45 выполненных деротационных остеото-мий лучевой кости у всех пациентов достигнуто функционально выгодное положение пронации менее 20°, которое сохранилось в отдаленном периоде. У четырех (8,9 %) в послеоперационном периоде после деротации на 70-90° выявлена временная невропатия лучевого нерва, которая была ликвидирована с помощью медикаментозной терапии. Двое пациентов (4,4 %), находясь в гипсо-

Рис. 6. Рентгенограммы пациента Ш., 13 лет. Дерота-ционная остеотомия лучевой кости на двух уровнях

вой лонгете, упали и получили перелом локтевой кости: в одном случае — с допустимым смещением, что не повлияло на конечный результат; в другом — потребовалась репозиция с дополнительной спицевой фиксацией. В итоге цель была достигнута, кости срослись в положении ротационной коррекции и без угловой деформации.

Несмотря на то, что попытка создания неоартроза между лучевой и локтевой костями не увенчалась успехом (активные ротационные движения не получены), предплечье выведено в среднее положение, то есть эту операцию для оценки результатов можно отнести к варианту деротационной остеотомии лучевой кости.

Таким образом, после деротационной остеотомии лучевой кости и создания неоартроза между костями предплечья получено 88,0 % хороших и 12,0 % удовлетворительных результатов.

После резекции головки лучевой кости амплитуда движений увеличилась на 20° и более, что соответствовало хорошим результатам у всех оперируемых больных. Неудовлетворительных результатов не было.

Обсуждение

Предположение о наличии порока можно высказать, исходя из степени пронационной установки предплечья. При выраженной деформации родители и педиатры видят необычное положение предплечья еще в роддоме. Но часто жалобы возникают позднее, когда ребенок начинает пользоваться руками: не может удержать воду в ладонях, неправильно держит ложку, не может причесаться, застегивать пуговицы и выполнять другие дей-

ствия при самообслуживании. Был случай, когда учитель физкультуры первый заметил, что школьник не может выполнить данное задание. В старшем возрасте присоединяются боли, связанные с нагрузкой.

Наиболее часто встречающимся проявлением ВРУС является выраженное пронационное положение предплечья, которое обусловливает нарушение самообслуживания. И чем больше отклонение, тем четче показание к оперативному вмешательству. Говоря о необходимости хирургической коррекции, мы не видим смысла ждать, когда человек определится с профессией, и ратуем за раннее лечение для более активного использования кисти и, следовательно, физического и психического развития ребенка. В то же время необходимо учитывать частоту неврологических осложнений, которые возникают при деротации. В послеоперационном периоде требуется оценить чувствительность и активные движения пальцев в лонгете. Маленький пациент не всегда может выполнить требуемые врачом движения, сообщить о нарушении чувствительности, поэтому считаем целесообразным начинать хирургическое вмешательство после 3-4 лет.

Наш опыт и опыт зарубежных коллег показал малую эффективность создания неоартроза между костями предплечья: через год-полтора наблюдается затухание достигнутой амплитуды движений и вновь происходит синостозирование. Особенно это касается 2-го и 3-го типов по классификации Cleary и Omer.

Считаем, что главная цель хирургического лечения — это выведение и стабилизация предплечья в положении от 0 до 20° пронации. Оставшийся ротационный дефицит компенсируется движениями в плечевом суставе и имеющейся у таких больных гипермобильностью лучезапястно-го сустава.

Форсированная ротация на одном уровне может привести к травматизации нерва. Если деро-тационная остеотомия лучевой кости и отслоение межкостной мембраны не приводят к желаемому результату, мы, для профилактики невропатии, считаем необходимым выполнять дополнительную остеотомию в нижней трети лучевой кости. Как показывает опыт, вращение на одном уровне, в том числе с использованием дистракционно-де-ротационных аппаратов, имеет до 50 % осложнений [10]. В наших наблюдениях при деротации на 70-90° отмечалась временная невропатия лучевого нерва в 8,9 % случаев.

Выводы

1. ВРУС — это спорадическое заболевание, возникающее на фоне экзогенных и эндогенных факторов (заболеваний матери, переносимых во время беременности).

2. При определении показаний к оперативному лечению надо учитывать степень пронацион-ной установки предплечья, угол отклонения на уровне локтевого сустава, ограничение функции локтевого сустава.

3. Клинические проявления патологии связаны с типом сращения костей предплечья, положением головки лучевой кости.

4. Оперативное лечение ВРУС целесообразно начинать с 3 лет.

5. Показанием для операции являются все варианты деформации, причем выбор техники лечения диктуется степенью ее выраженности.

6. Попытки создания неоартроза костей предплечья с целью получения ротационных движений неэффективны и опасны рецидивом деформации.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Работа проведена на базе и при поддержке ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Список литературы

1. Никифорова Е.К. Врожденные и паралитические заболевания верхней конечности // Многотомное руководство по хирургии. - М., 1962. - Том 11. -С. 74. [Nikiforova EK. Vrozhdennye i paraliticheskie zabolevaniya verkhnei konechnosti. In: Mnogotomnoe rukovodstvo po khirurgii. Moscow; 1962. Vol. 11. P.74. (In Russ).]

2. Андрианов В.Л., Дедова В.Д., Колядицкий В.Г., Кузь-менко В.В. Врожденные деформации верхних конечностей. - М.: Медицина, 1972. - С. 48-67. [Andrianov VL, Dedova VD, Kolyaditskii VG, Kuz'menko VV Vrozhdennye deformatsii verkhnikh konechnostei. Moscow: Meditsina; 1972. P. 48-67. (In Russ).]

3. Меженина Е.П. Врожденные уродства. - Киев: Здоровья, 1974. - С. 43-45. [Mezhenina EP. Vrozhdennye urodstva. Kiev: Zdorov'ya; 1974. P. 43-45. (In Russ).]

4. Колядицкий В.Г. Врожденные синостозы костей предплечья: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 1967. [Kolyaditskiy VG. Vrozhdennye sinostozy kostey predplech'ya. [dissertation] Moscow; 1967. (In Russ).]

5. Абальмасова Е.А., Лузина Е.В. Врожденные деформации опорно-двигательного аппарата и причины их происхождения. - Ташкент: Медицина, 1976. -

С. 131-135. [Abal'masova EA, Luzina EV. Vrozhden-nye deformatsii oporno-dvigatel'nogo apparata i prich-iny ikh proiskhozhdeniya. Tashkent: Meditsina; 1976. P. 131-135. (In Russ).]

6. Canale ST. Congenital radioulnar synostosis. In: Campbell's Operative Orthopaedics. Vol. II. Canale ST, Beaty JH. 12th ed., International Edition. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2013. P. 1129-1131.

7. Simmons BP, Southmayd WW, Riseborough EJ. Congenital radioulnar synostosis. J Hand Surg Am. 1983;8(6):829-838. doi:10.1016/s0363-5023(83)80078-1.

8. Чаклин В.Д. Хирургия верхней конечности. Том 11. Книга 1. - М.: Медгиз, 1960. - С. 81. [Chaklin VD. Khirurgiya verkhnei konechnosti. Vol. 11. Kniga 1. Moscow: Medgiz; 1960. P. 81. (In Russ).]

9. Green WT, Mital MA. Congenital radioulnar sinostosis: surgical treatment. J Bone Jt Surg. 1979;61(5):738-743.

10. Rubin G, Rozen N, Bor N. Gradual correction of congenital radioulnar synostosis by an osteotomy and Ilizarov external fixation. J Hand Surg Am. 2013;38(3):447-52. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.037.

11. Van Heest AE1, Lin TE, Bohn D. Treatment of blocked elbow flexion in congenital radioulnar synostosis with radial head excision: a case series. J Pediatr Orthop. 2013;33(5):540-3. doi: 10.1097/BP0.0b013e318292c187.

12. Ogino T, Hikino K. Congenital radio-ulnar synosto-sis: compensatory rotation around the wrist and rotation osteotomy. J Hand Surg Br. 1987;12(2):173-178. doi:10.1016/0266-7681(87)90006-4.

13. Шведовченко И.В. Радиоульнарный синостоз // Ортопедия: Национальное рук-во / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. - М., 2013. - С. 182-183. [Shvedovchenko IV. Radio-ulnar synostosis. In: Mironov SP, Kotel'nikov GP, editors. Ortopedic: National guidelines. Moscow; 2013. P. 182-183. (In Russ).]

14. Чаклин В.Д. Основы оперативной ортопедии и травматологии. - М.: Медицина, 1964. - С. 165167. [Chaklin VD. Osnovy operativnoi ortopedii i travmatologii. Moscow: Meditsina; 1964. P. 165-167. (In Russ).]

15. Прокопова Л.В. Врожденные пороки развития конечностей // Костнопластические операции у детей / Под ред. М.Л. Дмитриева, Г.А. Баирова, К.С. Терновой, Л.В. Прокоповой. - Киев: Здоровья, 1974. - С. 293-342. [Prokopova LV. Vrozhdennye poroki razvitiya konechnostei. In: Dmitriev ML, Bai-rov GA, Ternova KS, Prokopova LV, editors. Kostno-plasticheskie operatsii u detei. Kiev: Zdorov'ya; 1974. P. 293-342. (In Russ.)]

16. Tagima T, Ogisho N, Kanaya F. Folow-up study of joint mobilization of proximal radio-ulnar sinostosis. Paper presented at: American Society of Surgery of the Hand meeting. Cincinnati, OH, 1994.

17. Мовшович И.А. Оперативная ортопедия: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1994. - С. 139.

[Movshovich IA. Operativnaya ortopediya: Rukovod-stvo dlya vrachei. Moscow: Meditsina; 1994. P. 139. (In Russ).]

18. Hwang JH, Kim HW, Lee DH, et al. One-stage rotational osteotomy for congenital radioulnar synostosis. J Hand Surg Eur. 2015; Mar 31.

19. Shingade VU, Shingade RV, Ughade SN. Results of single-staged rotational osteotomy in a child with congenital proximal radioulnar synostosis: subjective and objective evaluation. J Pediatr Orthop. 2014;34(1):63-69. doi: 10.1097/BPO.0b013e3182a00890.

20. Boireau P, Laville JM. Rotational osteotomy technique for congenital radio-ulnar sinostosis with central medullary nailing and external fixation. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar. Mot. 2002;88:812.

21. Чукичев А.В., Кононенко М.П., Огошков А.В., Гудков В.А. Хирургическое лечение врожденного радиоульнарного синостоза / Актуальные вопросы лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей: Материалы Всероссийской научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов в г. Владимире 23-25 июня 1994 г. СПб., 1994. - С. 38-39. [Chu-kichev AV, Kononenko MP, Ogoshkov AV, Gudkov VA. Khirurgicheskoe lechenie vrozhdennogo radioul'narnogo sinostoza. In: Aktual'nye voprosy lecheniya zaboleva-nii i povrezhdenii oporno-dvigatel'nogo apparata u detei. (Conference proceedings) Materialy Vseros-siiskoi nauchno-prakticheskoi konferentsii detskikh travmatologov-ortopedov; Vladimir 23-25 June 1994. -Saint Petersburg; 1994. P. 38-39. (In Russ).]

22. Авторское свидетельство № 1388010/15.04.88. Бюл. № 14. Андрианов В.Л., Умханов Х.А., Годунова Г.С., Шведовченко И.В. Способ лечения врожденного синостоза проксимального отдела радиоульнарного сочленения. [Patent RUS No 1388010/15.04.88. Byul. No 14. Andrianov VL, Umkhanov KhA, Godunova GS, Shvedovchenko IV. Sposob lecheniya vrozhden-nogo sinostoza proksimal'nogo otdela radioul'narnogo sochleneniya. (In Russ).]

23. Патент РФ на изобретение № 2373877/27.11.09. Бюл. № 33. Поздеев А.П., Сосненко О.Н. Способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей. [Patent RUS No 2373877/27.11.09. Byul. No 33. Poz-deev AP, Sosnenko ON. Sposob lecheniya vrozhdennogo radioul'narnogo sinostoza u detei. (In Russ).]

24. Cheng PG, Wu SK, Hsu SM, Wang M. Case report: lateral capsular release for acute extension deficit in a child with congenital radioulnar synostosis. J Pediatr Orthop B. 2015;24(1):71-74. doi: 10.1097/ BPB.0000000000000113.

25. Morrissy RT, Weinstein SL, editors. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics. Vol. 2. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.

26. Waters PM, Simons BP. Congenital abnormalities: elbow region. In: Peimer CA, editor. Surgery of the hand and upper extremity. New York: McGrow-Hill; 1996. P. 2046.

27. Cleary IE, Omer GE. Congenital radio-ulnar synostosis. Natural history and functional assessment. J Bone Joint Surg. 1985;67(4):539-545.

28. Соломин Л.Н., Щепкина Е.А., Кулеш П.Н., и др. Определение референтных линий и углов длинных трубчатых костей: пособие для врачей. - СПб.: РНИИТО им. Р.Р. Вредена, 2010. [Solomin LN, Shchepkina EA, Kulesh PN, et al.

Opredelenie referentnykh liniy i uglov dlin-nykh trubchatykh kostey: posobie dlya vrachey. Saint Petersburg: RNIITO im. Vreden RR; 2010. (In Russ).]

29. Kapanji A. Upper limb. In: Kapanji A, editor. The physiology of the joints. Vol. 1. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1982.

CONGENITAL RADIOULNAR SYNOSTOSIS: SYMPTOM COMPLEX AND SURGICAL TREATMENT

© E.V. Prokopovich, M.A. Konev, K.A. Afonichev, I.E. Prokopovich, A.B. Kovzikov, M.S. Nikitin, V.V. Selizov, T.S. Vinokurova

The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint Petersburg, Russia

For citation: Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery, 2016;4(3):16-25 Received: 31.05.2016

Accepted: 19.09.2016

Background. Congenital radioulnar synostosis (CRUS) is a rare musculoskeletal disease with a wide-ranging symptom complex. Attitudes toward surgical treatment of the disease is very diverse, ranging from complete negation to acceptance. When choosing a treatment method, high recurrence and complication rates should be taken into account.

Aims. To analyze the clinical implications of CRUS and to identify optimal treatment options.

Materials and methods. From 2008 to 2015, 54 patients (31 boys and 23 girls; aged 1-14 years) with CRUS were examined and treated. Presenting complaints and the possible factors leading to disease development were investigated; orthopedic examination, roentgenography, electromyography, and computed tomography were performed. The treatment approach was determined on the basis of the clinicoroentgenological presentation. Results. All cases of CRUS were sporadic. In 43.7% patients, risk factors resulting in disease development were detected. Unilateral lesions were observed in 30 patients, whereas bilateral lesions were observed in 24 patients. According to the Cleary and Omer classification, the first type is the rarest; it is distinguished by the absence of bony fusion and close to average forearm positioning. In such cases, operative treatment is not necessary. For the second and third types, pronounced pronation forearm

realignment requiring corrective derotational osteotomy of the radial bone is the main factor. For the fourth type, the main functional disorder is the restriction of the forearm flexion; treatment for this type involves resection of the radius head. We attempted to divide the synostosis (to achieve active movements) in five patients; however, we were unsuccessful. In three patients, synostosis recurrence occurred; and in two patients, active movements were not obtained after surgery. In four patients, radial nerve neuropathy was detected in the postoperative period after conservative therapy. In two patients, ulnar fractures occurred as a result of a fall; in one of these patients, fragment apposition was required.

Conclusions. Clinicoroentgenological manifestations of CRUS determine the treatment options. The most typical and important of these manifestations is the pronation positioning of the forearm. In such cases, it is reasonable to start operative CRUS treatment after 3 years. All variants of deformation are indicators for operation, and treatment options are determined by the degree of severity of the deformation. Attempts to form the forearm bone neoarthrosis in order to get rotational movements is not effective and can result in deformation recurrence.

Keywords: radioulnar synostosis, upper limb congenital anomalies, surgical treatment.

Сведения об авторах

Евгений Владимирович Прокопович — канд. мед. наук, врач отделения последствий травмы и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Михаил Александрович Конев — заведующий отделением последствий травм и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Константин Александрович Афоничев — д-р мед. наук, руководитель отделения последствий травмы и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Тур-нера» Минздрава России. E-mail: afonichev@list.ru.

Иван Евгеньевич Прокопович — ординатор ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Александр Борисович Ковзиков — врач травматолог-ортопед отделения последствий травм и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Максим Сергеевич Никитин — врач травматолог-ортопед отделения последствий травм и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Владимир Васильевич Селизов — врач травматолог-ортопед отделения последствий травм и ревматоидного артрита ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Татьяна Сергеевна Винокурова — канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник лаборатории физиологических и биомеханических исследований ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.

Evgeny V. Prokopovich — MD, PhD, orthopedic surgeon of the department of trauma sequelae and rheumatoid arthritis. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.

Mikhail A. Konev — MD, chief of the department of trauma sequelae and rheumatoid arthritis. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.

Konstantin A. Afonichev — MD, PhD, professor, head of the department of trauma effects and rheumatoid arthritis. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics, Saint-Petersburg, Russian Federation. E-mail: afonichev@list.ru.

Ivan E. Prokopovich — MD, resident of the Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.

Aleksander B. Kovzikov — MD, orthopedic and trauma surgeon of the department of trauma effects and rheumatoid arthritis. The Turner Scientific and Research institute for Children's Orthopedics.

Maksim S. Nikitin — MD, orthopedic and trauma surgeon of the department of trauma effects and rheumatoid arthritis. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.

Vladimir V. Selizov — MD, orthopedic and trauma surgeon of the department of trauma effects and rheumatoid arthritis . The Turner Scientific and Research institute for Children's Orthopedics.

Tatyana S. Vinokurova — MD, PhD, leading research associate of the laboratory of physiological and biomechanical research. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.