Материалы региональной научнопрактической конференции с международным участием «Цианотические пороки сердца периода новорожденности. Клиника, диагностика, современные методы лечения» (13-14 декабря 2007 г. )

МАТЕРИАЛЫ

РЕГИОНАЛЬНОЙ

НАУЧНО-

ПРАКТИЧЕСКОЙ

КОНФЕРЕНЦИИ

С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ»

Л.В. Абрамова, Е.Г. Гаус, О.А. Михайлуц, А.П. Фокин, С.А. Шмулевич

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРЕНАТАЛЬНОГО УЛЬТРАЗВУКОВОГО СКРИНИНГА ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В КЕМЕРОВСКОЙ ОБЛАСТИ (СЕВЕРНЫЕ ТЕРРИТОРИИ) В 2006 г.

Кемеровский областной перинатальный центр;

МУЗ Детская городская клиническая больница № 5;

ОКБ,Кемерово

Цель исследования: определение распространённости врождённых пороков сердца (ВПС), эффективности пренатального ультразвукового скрининга (ПУЗС) ВПС, ресурсов и стратегии дальнейшего развития.

Материал и методы. По данным мониторинга системы пренатального ультразвукового скрининга ВПР проведён ретроспективный анализ всех случаев ВПС.

Результаты. В 2006 г. в Кемеровской области (северные территории) на 15809 новорождённых и мертворождённых зарегистрирован 261 случай ВПС, что соответствует распространённости 16,5:1000. Из них количество значимых для ПУЗС ВПС составило 112 (42,9%), в том числе пороков синего типа - 60, не значимых - 149 (57,%) открытое овальное окно, открытый артериальный проток, мелкие дефекты межпредсердной перегородки и дефекты межжелудочковой перегородки менее 3 мм.

В группе значимых для ПУЗС ВПС было выявлено 64 ПС

- 58%, в том числе 36 пороков синего типа, подтверждено после рождения 63, об одном нет сведений. На 1-м уровне пренатального скрининга (кабинеты УЗД женских консультаций, районных поликлиник, диагностических центров) было выявлено или заподозрено 12 ВПС, (17%), на 2-м уровне выявлено ВПС (КОПЦ) 52 (73%) и 7 ВПС заподозренных на I-м уровне

- уточнено. Не выявлено 48 ВПС (42%), из них 42 (87,5%) на

1-м уровне, в том числе 22 ВПС синего типа, 6 (12,5%) на 2-м уровне, в том числе 2 ВПС синего типа. Процент выявляемо-сти пороков синего типа на 1-м уровне составил 18%, на 2-м

уровне - 94%. В целом эффективность системы ПУЗС по северным территориям Кемеровской области по пренатальной диагностике ВПС, значимых для ПУЗС, составила 58%.

Заключение. Пренатальная эхокардиография, проводимая в условиях специализированного перинатального центра, обладает высокой информативностью в диагностике ВПС и сдерживается только отсутствием приборов экспертного класса.

Низкая эффективность в кабинетах первого уровня ПУЗС обусловлена недостаточно высокой квалификацией врачей УЗД, недостаточностью единого протокола УЗИ беременных, (приказ МЗ РФ №457) в изучении стандартных срезов сердца.

И.И. Волкова, Е.Б. Луша, Г.П. Нарциссова* ВОЗМОЖНОСТИ ФЕТАЛЬНОЙ ЭХОКАРДИОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ ЦИАНОТИЧЕСКИХ И КОМБИНИРОВАННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ГУЗ «ГНОКДЦ»;

*ФГУ «НИИ ПК им. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи», Новосибирск

Своевременная пренатальная диагностика цианотических и комбинированных врожденных пороков сердца

- один из путей снижения перинатальных потерь. Целью исследования явилось изучение возможностей фетальной эхокардиографии (ФЭхоКГ) в диагностике ВПС на различных этапах. В основе пренатальной ультразвуковой диагностики (УЗИ) ВПС лежит принцип сегментарного подхода (Van Praagh). В ГНОКДЦ методика ФЭхоКГ внедрена с 1996 г. как этап специализированного приема.

Результаты. За период 1996-2006 гг. обследовано 12685 женщин на различных сроках беременности. Наиболее типичный алгоритм диагностики ВПС плода: скрининговое УЗИ на уровне женской консультации; при выявлении подозрения на ВПС - ФЭхоКГ на уровне специализированного эхокардиографического приема г. Новосибирска (ГНОКДЦ, НИИ патологии кровообращения им. Е.Н. Мешалкина) с топической диагностикой порока и консультацией кардиохирурга с целью определения прогноза. При выявлении тяжелых пороков сердца с неблагоприятным для жизни прогнозом возможно прерывание беременности. Роды, как правило, проводятся в условиях специализированного родильного дома с последующей кардиохирургической коррекцией порока по показаниям. Было проанализировано 187 случаев с подозрением на наличие ВПС плода, что составило 1,45% от всех осмотренных женщин в различные сроки беременности (от 17 до 39 недель). К цианотическим порокам были отнесены ВПС преимущественно 4-й группы по классификации ВПС (Институт им. А.Н. Бакулева РАМН, 1982): комбинированные ВПС с аномалией отхождения МА - всего 25 случаев (13,4%) - ТФ (10), ТМА (6), ОАС (2), ДОС ПЖ (7). 5-я группа - комбинированные пороки сердца со стенозом или атрезией предсердно-желудочковых отверстий - 23 случая (12,3%): 20 случаев - СГЛОС и 3 случая - СГПОС. Другие выявленные ВПС: 1-я группа - 94 (50,2%) случая (ДМЖП -74 случая, АВК - 18 случаев, 2 случая подозрения на АДЛВ).

2-я группа ВПС - аортальный стеноз (2), стеноз легочной артерии (8) - всего 5,3%. Стенозы легочной артерии с ДМЖП (3-я группа) выявлены в 5 случаях (2,6%). К 6-й группе было отнесено 3 случая (1,6%). 8-я группа (недостаточность клапанов) - трикуспидальная (4), митральная(1), легочная (1) - выявлена в 6 случаях (4,3%). Аномалия Эбштейна (9-я группа ВПС) заподозрена в 4 случаях (2,1%). Нарушения развития миокарда (12-я группа ВПС) выявлены в 11 случаях. Аномалии дуги аорты (14-я группа ВПС) - в 3 случаях.

Опухоль сердца (рабдомиома) - 1 случай. При анализе исходов (патологоанатомические, клинические, операционные данные) точность диагностики в среднем составила 50-80% по различным группам пороков. Верификация диагноза была возможна в 65% случаев. По нашим результатам, наибольшие трудности имели место в случаях дифференциации СГЛОС и ЕЖ с нарушением отхождения МА, особенно на ранних сроках беременности, коарктация аорты.

Выводы. Метод фетальной эхокардиографии позволяет выявить большинство сложных ВПС. Основными проблемами является позднее (при сроке более 28-30 недель беременности) выявление ВПС на уровне женских консультаций, качество аппаратуры и визуализации, а также подготовка специалистов по фетальной кардиологии.

В.Е. Гинько, Е.В. Кривощёков, В.О. Киселёв,

В.М. Шипулин, С.Н. Иванов КРОВЕСБЕРЕГАЮЩИЕ ТЕХНОЛОГИИ В ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИИ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Проведение операций с искусственным кровообращением (ИК) у детей практически всегда связано с использованием препаратов донорской крови. Учитывая возрастающий во всём мире интерес к «бескровной» хирургии, актуален поиск методик, позволяющих отказаться или максимально снизить использование гемотрансфузий в детской кардиохирургии.

Цель исследования. Оценить эффективность кровесберегающих технологий у детей с врожденными пороками сердца (ВПС), оперированных в условиях ИК.

Методы. Основную группу составили 32 ребёнка в возрасте 4,7±2,9 лет весом более 15 кг. Больные основной группы (18 случаев) перед операцией по показаниям (Hb<110 г/л) получали терапию эритропоэтином («Recormon», Roche) в дозе 20 МЕ/кг 3 раза в неделю, курсом 10-14 дней. Всем детям проведена предперфузионная эксфузия 10% объёма циркулирующей крови с адекватным восполнением растворами альбумина и полиглюкина. Изоонкотический состав объёма заполнения экстракорпорального контура обеспечивался использованием альбумина, полиглюкина, маннита. Во время и после ИК применяли процедуру ультрафильтрации крови. Контрольную группу составили 30 детей, сопоставимых по возрасту и весу, оперированных с использованием препаратов крови. Оценивались клинические и биохимические показатели крови, центральная и периферическая гемодинамика, осуществлялось общеклиническое исследование.

Результаты. Курс эритропоэтина перед операцией позволил значительно улучшить показатели красной крови. Уровень гемоглобина увеличился со 105±5 г/л в исходном состоянии до 130±7 г/л после проведенной терапии. Количество эритроцитов увеличилось от 3,5±0,3 Т/л до 3,9±0,4 Т/л, ретикулоци-тов - от 1-2%о до 8-9%о. У детей основной группы показатели гематокрита во время ИК оставались не ниже 24-25%, несмотря на выполненную эксфузию, и эффективно поддерживались с помощью гемофильтрации. Модифицированная ультрафильтрация крови позволила поднять гематокрит по окончании перфузии до 34-36%. На 2-е сутки после операции показатели гемоглобина были не ниже 100 г/л. Исключение составили 2 пациента, имевшие погрешности в хирургическом гемостазе, которым в дальнейшем потребовалась гемотрансфузия. В послеоперационном периоде показатели гемоглобина, гематокрита и белка у пациентов основной группы достоверно не отличались от значений группы сравнения.

Заключение. Использование кровесберегающих технологий в хирургии ВПС у детей является перспективным направлением, позволяющим отказаться от применения препаратов крови у детей с массой тела более 15 кг. Развитие

этого направления и накопление клинического опыта позволит говорить о возможности «бескровной» хирургии даже у самых маленьких пациентов, при условии усовершенствования систем для проведения ИК, модификации экстракорпорального контура и минимизации объёма его заполнения.

В.Е. Гинько, Е.В. Кривощёков, В.О. Киселёв,

В.М. Шипулин

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА МЕТОДИК ПРОВЕДЕНИЯ МОДИФИЦИРОВАННОЙ УЛЬТРАФИЛЬТРАЦИИ КРОВИ У ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ В УСЛОВИЯХ ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Цель работы состояла в сравнительном анализе и оценке эффективности методики проведения модифицированной ультрафильтрации крови (МУФ) по Elliott M.J. и усовершенствованной нами схемы проведения этой процедуры (патент на изобретение № 2190428 от 10.10.2002).

Материал и методы. В исследование вошли 44 ребёнка с врождёнными септальными дефектами, оперированные в условиях искусственного кровообращения (ИК). Контрольную группу составили 15 детей, которым МУФ проводили по методике Elliott M.J. В основной группе (29 детей) использовали собственную методику проведения МУФ. Группы сопоставимы по возрасту, массе тела, тяжести порока, методике проведения ИК и кардиоплегии. В ходе исследования оценивали уровень гематокрита (Ht), белка, а также время проведения ультрафильтрации после остановки ИК. Для оценки этих параметров были выбраны следующие этапы: до ИК, начало ИК, после проведения кардиоплегии, окончание ИК, после МУФ, конец операции. Результаты представлены как Ме (25;75).

Результаты. До начала перфузии и сразу после начала ИК цифры гематокрита и концентрация белка плазмы в группах сравнения достоверно не отличались. После начала ИК Ш в контрольной группе снизился с 35,4% до 24,2%, а в основной с 35,1% до 24,4% по медианным значениям. Концентрация белка в группах снизилась с 64,2 до 52,6 г/л и с 65,1 до 53,2 г/л соответственно. После проведения кардиоплегии мы отметили, что в контрольной группе произошло дальнейшее снижение Ht до 21,4%, а концентрация белка уменьшилась до 46,4 г/л по медианным значениям. Эти изменения сохранялись до остановки ИК и начала процедуры МУФ. В основной группе, где использовалась наша схема ультрафильтрации во время кардиоплегии и по ходу перфузии, мы проводили удаление поступающего излишка жидкости с помощью гемоконцентрации. В результате по ходу всего ИК нам удавалось поддерживать стабильными значения Ht и белка. Эти показатели оказались не ниже, чем на этапе начала ИК и были достоверно выше цифр группы сравнения на соответствующих этапах исследования. Так как часть поступившего объёма жидкости у пациентов основной группы была удалена по ходу перфузии, время, непосредственно затраченное на МУФ, сократилось до 8,1(6,5;10,9) мин. В группе, где использовалась методика Elliott M.J., на проведение МУФ крови потребовалось 14,3(12,8;15,6) мин, что сопоставимо с данными автора.

Выводы:

1. Предложенная схема МУФ готова к работе с началом ИК, позволяет удалять жидкость в ходе перфузии и не требует дополнительных хирургических манипуляций.

2. Данная методика позволяет поддерживать более высокие и стабильные показатели белка и Ht в течение перфузии, что, несомненно, обеспечивает более высокий уровень онкотического давления крови и препятствует выходу жидкости в интерстиций.

3. Используя нашу методику, нам удалось сократить время

проведения МУФ на 45,4% по сравнению с методикой

Elliott M.J.

Ю.Н. Горбатых, О.А. Ленько, Т.И. Кошмарчук,

С.В. Курыгина, Г.П. Нарциссова, Ю.С. Синельников,

И.Г. Зорина

ОРГАНИЗАЦИЯ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

ФГУ «Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи», Новосибирск

Цель: презентация опыта организации кардиологической службы сотрудниками ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина.

Методы исследования и результаты. В 2001 г. для оказания лечебно-диагностической помощи в родильных домах, перинатальном центре и детских больницах г. Новосибирска нами была сформирована выездная бригада в составе педиатра-кардиолога и врача функциональной диагностики, оснащенная ультразвуковым аппаратом «Cypres» (Simens). За пять лет обследовано 2613 новорожденных, ВПС диагностированы у 878 (33,2%), среди них: ДМЖП - 410, ДМПП - 117, ОАП - 121, ТАДЛВ -36, АВК - 51, КСЛА - 38, КоАо - 40, АоСт. - 8, ТФ - 35, ТМА

- 23, ДОМС от ПЖ - 3, СГЛС - 10, СГПЖ - 3, ОАС - 2, АЛА с ДМЖП - 2, ЕЖ - 4, двухкамерное сердце - 1. В экстренном порядке в НИИПК были переведены 79 новорожденных с дуктусзависимой циркуляцией по МКК и БКК с прогрессирующей сердечной недостаточностью, артериальной гипоксемией, гипоксическими кризами. Детализация топического диагноза позволяла проводить патофизиологически обоснованную интенсивную терапию - инфузию ПГ Е1 при дуктусзависимых пороках и ингибиторов синтеза ПГ Е1 при гемодинамически значимых ОАП у недоношенных. Пациенты, не требовавшие неотложного хирургического вмешательства, включались в регистр НИИПК для дальнейшего мониторинга, 135 из них прооперированы на первом году жизни. В хирургическом лечении отказано 32 новорожденным из-за сопутствующей патологии. С 2005 г. сотрудниками НИИПК проводится экспертная фетальная ЭхоКГ с последующей консультацией кардиолога. ВПС были подтверждены в 94 случаях при обследовании на 20-й-40-й нед беременности. Прервали беременность у 14 женщин в связи с тяжелыми ВПС. Родоразрешение женщин, у которых предполагалось рождение ребенка со сложным ВПС и требовавшим экстренного хирургического вмешательства, организовано в двух родильных домах. В первые дни жизни были прооперированы 9 новорожденных с пренатально установленными ВПС - ТМА (5), СГЛС (4). Взаимодействие с регионами Сибирского Федерального Округа на сегодняшний день осуществляется в форме заочных консультаций, в процессе которых решаются вопросы диагностики, условий и сроков транспортировки. Улучшение диагностики ВПС, адекватная интенсивная терапия на местах способствовали увеличению потока новорожденных из близлежащих и отдаленных областей.

Заключение. Ключевыми принципами организации кардиохирургической помощи новорожденным мы считаем: 1) пренатальную и раннюю постнатальную диагностику ВПС; 2) патофизиологически обснованную интенсивную терапию с первых часов жизни; 3) своевременную транспортировку в головной кардиохирургический центр Сибирского Федерального Округа (тел. для связи: 8 (383) 3322659, факс: 8 (383) 3387486). Следование этим принципам позволит снизить неонатальную и младенческую смертность от ВПС, оптимизировать результаты хирургического лечения ВПС.

Ю.Н. Горбатых, Ю.С. Синельников, С.В. Курыгина,

О.А. Ленько, С.М. Иванцов, А.В. Лейкехман, С.Н. Прохоров РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЦИАНОТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

ФГУ «Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи», Новосибирск

Цель: представление опыта оперативного лечения циа-нотических пороков сердца у новорожденных за период 2005-2007 гг.

Материал и методы. В исследование включены 44 пациента, которые подверглись хирургическому лечению в 2005-2007 гг. Возраст больных составлял от 2 до 30 дней (в среднем 17±1,6), масса тела - от 2,2 до 4 кг (3,3±0,1), насыщение крови кислородом по пульсоксиметрии составляло 44-85% (64,5±2,6). До поступления в клинику процедура Рашкинда была выполнена 5 пациентам, инфузию вазопростана получали

17 человек, на ИВЛ находились 6 новорожденных. Анатомические формы ВПC и их частота: транспозиция магистральных сосудов (ТMC - 33, тетрада Фалло (ТФ) - 1, атрезия легочной артерии (АЛА) с МЖД - 2, АЛА с интактной МЖП - 1, атрезия трикуспидального клапана со стенозом выходного отдела правого желудочка - 2, сложные цианотические ВПC с АЛА - 5, единственный желудочек - 4, аномалия Эбштейна

- 1. Хирургическое лечение проводилось в ближайшие 24-48 часов с момента госпитализации.

Результаты. Радикальная и гемодинамическая коррекция порока выполнена 35 новорожденным. При ТMC 28 пациентам произведена операция артериального переключения, 2 - процедура REV, 1 - операция Cеннинга, у 1 с ТФ-радикальная коррекция. 2 новорожденным с АЛА и МЖД произведена реконструкция пути оттока ПЖ с пластикой ствола легочной артерии без закрытия МЖД, при АЛА с интактной МЖП - легочная вальвулодилатация и создание подключично-легочного анастомоза протезом Гортекс №4. Паллиативным операциям (создание подключично-легочного анастомоза) подверглись 8 пациентов со сложными цианотическими ВПC и АЛА. Новорожденному с аномалией Эбштейна, помимо выполнения подключично-легочного анстомоза, произведена открытая атриосептэктомия и атриопластика правого прнедсердия. Двум пациентам с простой ТMC одновременно с наложением подключично-легочного анастомоза произведено суживание ЛА. Хирургическая летальность в 2007 г. составила 17,7%. В 82,3% операций отмечается отчетливый непосредственный положительный гемодинамический эффект.

Заключение. Опыт нашей работы показал, что у новорожденных при цианотических ВПC возможно эффективное выполнение радикальных, гемодинамических и паллиативных вмешательств. Индивидуальная тактика определяется анатомическими особенностями порока, опытом сотрудников кардиохирургического Центра и его материально-техническим обеспечением.

В.В. Горячев, С.Е. Шорохов, И.Г. Козева,

А.А. Авраменко, Е.М. Благочиннова, А.В. Горбачева,

О.В. Мячин, С.М. Хохлунов

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ КРИТИЧЕСКИХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Самарский областной клинический кардиологический диспансер

Цель исследования: проанализировать результаты хирургического лечения критических врожденных пороков сердца у новорожденных.

Материал и методы. С 2004 по июнь 2007 гг. в Самарском областном клиническом кардиологическом диспансере проходили лечение 57 новорожденных пациентов с критическими врожденными пороками сердца (ВПС). Средняя масса тела составила 3,1 кг (2-4,8 кг), средний возраст - 10 суток (2-28 суток). Состояние всех пациентов к моменту оперативного лечения расценивалось как тяжелое. 24 пациента (42%) получали респираторную поддержку, 32 пациентам (56%) для поддержания проходимости открытого артериального протока проводилась инфузия простагландина Е1.

Среди ВПС отмечены: транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП - 7, транспозиция магистральных сосудов без ДМЖП - 13, тетрада Фалло - 7, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой - 5, атрезия легочной артерии с ДМЖП - 2, ЕЖС с атрезией легочной артерии - 1, ЕЖС со стенозом легочной артерии - 1, коаркта-ция аорты - 7, изолированный клапанный стеноз аорты - 4, перерыв дуги аорты - 1, синдром гипоплазии левых отделов сердца - 2, ЕЖС с гипоплазией аорты - 1, несбалансированный тип полной формы АВК - 1, гипоплазия дуги аорты - 1, перерыв дуги аорты с ее гипоплазией - 1, аномалия Эбштейна - 2, тотальный аномальный дренаж легочных вен - 1.

Объем вмешательств заключался в проведении операций без искусственного кровообращения (ИК), всего 46, среди которых наложение системно-легочных анастомозов - 6 (умер 1), баллонная атриосептостомия - 16 (умер 1), стентирование открытого артериального протока - 8, сужение легочной артерии 2, сужение легочной артерии с наложение системно-легочного анастомоза 2 (умер 1), баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты - 5, резекция коарктации аорты с наложением расширенного анастомоза «конец-в-конец» - 7.

Также выполнялись операции в условиях ИК, всего 26 операций, среди которых: наложение системно-легочных анастомозов - 4, радикальная коррекция перерыва дуги аорты

- 1, артериальное переключение кровотока - 13 (умерло 3), операция Norwood - 4 (умерло 2), пластика выходного тракта правого желудочка - 1, радикальная коррекция тотального аномального дренажа легочных вен - 1, ариосептэктомия с наложением подключично-легочного анастомоза - 1, радикальная коррекция тетрады Фалло - 1.

Результаты. Ранний послеоперационный период пережили 49 пациентов (86%). После операций с искусственным кровообращением умерло 5 пациентов, после операций без применения искусственного кровообращения - 3 пациента.

Выводы. Ранняя диагностика и своевременное начало интенсивного лечения являются необходимым условием благоприятного исхода. Современные методы периоперационного ведения, включающие в себя не только медикаментозную и респираторную терапию, но и различные инвазивные процедуры, позволяют добиваться приемлемых результатов при хирургическом лечении новорожденных с критическими ВПС.

B.О. Киселёв, Е.В. Кривощёков, В.Е. Гинько,

C.М. Джаффаров, А.Ю. Подоксёнов ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В КАРДИОХИРУРГИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА - 5-ЛЕТНИЙ ОПЫТ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Развитие кардиохирургии позволило существенно улучшить результаты лечения врожденных пороков сердца (ВПС) у детей первого года жизни. Эти достижения были бы невозможны без прогресса в профилактике и лечении периоперационных осложнений. Ведущее место в структуре операционной летальности по-прежнему занимает острая

сердечная недостаточность (Odim J. et al., 2006; Hirata Y.et al., 2007). Это определяет актуальность представленного нами исследования.

Цель: оценить эффективность разработанного нами комплексного метода профилактики и лечения острой сердечной недостаточности в хирургии ВПС у детей раннего возраста.

Материал и методы. Исследование основано на ретроспективном клиническом анализе результатов хирургического лечения 200 детей в возрасте от 1 дня до 1 года, прооперированных по поводу ВПС в 2003-2007 гг. в отделении сердечнососудистой хирургии ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН. Все новорождённые (34 пациента в возрасте до 28 дней) оперировались по экстренным показаниям, из них 70% проводилась искусственная вентиляция легких уже до операции. Показаниями к операции детей первого года жизни были: резистентное к терапии прогрессирование недостаточности кровообращения, легочная гипертензия II-III ст. Большинство пациентов (90,5%) были прооперированы в условиях искусственного кровообращения. Операционная летальность составила 16,5%. В 85% случаев ведущей причиной фатальных осложнений являлась послеоперационная ОСН.

Для профилактики и лечения сердечной слабости в хирургии ВПС в течение 5 лет нами был разработан алгоритм организации и обеспечения операций. Он включает несколько последовательных этапов и принципов анестезиологического и реаниматологического обеспечения операций:

1. Экстренная верификация цианотических «дуктусзависимых» ВПС и сокращение этапа «диагностика-операция» до одного дня.

2. Ранняя (в первые месяцы жизни) коррекция септальных пороков с высоким риском развития легочной гипертензии.

3. Интраоперационная защита миокарда методом кровяной кардиоплегии.

4. Искусственное кровообращение с модифицированной ультрафильтрацией и превентивным снижением постнагрузки.

5. Сохранение или создание межпредсердного шунта при высоком риске правожелудочковой недостаточности.

6. Отсроченный металлостеосинтез грудины при высоком риске ОСН.

7. Ранний эхокардиографический скрининг типа миокардиальной недостаточности для определения тактики коррекции сердечного выброса.

8. Применение новых групп препаратов для селективной терапии лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Результаты. При сопоставимом характере и технике хирургической коррекции ВПС предложенная тактика позволила снизить общую операционную летальность, обусловленную ОСН, с 20% до 15%. В группе новорождённых детей, оперированных по поводу ВПС, несовместимых с жизнью, летальность снизилась с 67% до 27%. Терапию ОСН проводили в среднем 8 суток, длительность ИВЛ составила в среднем 58

ч. Продолжительность пребывания в реанимационной палате сократилась в среднем с 12 до 8 суток при условии, что удельный вес операций, выполняемых в период новорождённости, возрос с 5% до 27%.

Выводы. Применение разработанного нами комплексного метода профилактики и лечения острой сердечной недостаточности в хирургии врождённых пороков сердца позволяет достоверно снизить операционную летальность в группе новорождённых и детей первого года жизни.

Н.А. Ковригина, М.А. Симошенкова ФУНКЦИОНИРУЮЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У ДЕТЕЙ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИ

МЛПУ Городская детская клиническая больница № 4, Новокузнецк

Цель исследования: диагностика функционирующего ОАП, значимость гемодинамических нарушений и возможности хирургического закрытия ОАП у отдельных больных в условиях неонатального отделения.

Материал и методы. Был проведен анализ 46 историй новорожденных детей с ОАП, находившихся на стационарном лечении в ДГКБ № 4 в ОРИТН и ОПН за период 2006 г. Всем детям проводилось плановое общеклиническое обследование с обязательным включением ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки, проведение ЭхоКГ на портативном аппарате с цветным допплеровским датчиком Асшоп 1280.

Результаты и обсуждение. Большая часть обследуемых детей - 31 человек (67%) - это недоношенные дети с различным сроком гестации (27-36 недель). Проведение ИВЛ требовалось 29 детей (93,5%). Среднее пребывание на ИВЛ 7 дней (интервал 1-23 дня). Повторное взятие на респираторную поддержку потребовалось у 3 детей (10%). Пятнадцать доношенных новорожденных (33%) составили вторую группу. Здесь проведение ИВЛ требовалось 10 человекам (70%). Среднее пребывание на ИВЛ 3,5 дня (интервал 1-9 дней). Повторных эпизодов ИВЛ не отмечено.

По структуре заболеваемости можно выделить три группы. Наибольшее число детей страдало респираторной патологией (78%). Поражение ЦНС различной степени тяжести 11%, и наименьшая группа - инфекционная патология 7%.

Состояние большинства больных расценивалось как тяжелое. Дети находились на ИВЛ или имели высокую зависимость от кислорода. У всех пациентов длительно отмечалась тахикардия, у части детей регистрировались эпизоды апное. До 60% детей не имели шума, или отмечался непостоянный систолический шум. У всех детей выявлены рентгенологические признаки: снижение пневматизации легких, у части детей ателиктазы верхушечных долей. При этом кардиомегалия была достаточно редким признаком. Данные ЭКГ неспецифичны: отражали гипоксическое поражение миокарда с удлиненим интервала Q-T, перегрузку правых отделов сердца. ОАП подтверждался методом цветной допплерографии локацией цветного турбулентного потока в легочном стволе с расчетом градиента давления значимым свыше 4 мм рт. ст., скорости систолического потока выше 1,2 м/с, наличием турбулентности в диастолу, увеличением левого предсердия относительно диаметра аорты>30%, дилатацией левого желудочка, снижением контрактильности менее 65% .

Результаты консервативного лечения представлены за достаточно короткий период времени с сентября 2006 г. в связи с появлением в больнице портативного аппарата с цветным допплеровским датчиком и возможностью визуализации «цветного» турбулентного тока в систолу и диастолу у ребенка в критическом состоянии.

Показаниями для проведения консервативной терапии служили наличие открытого артериального протока по данным ЭхоКГ, возраст ребенка до 10 дней, высокая зависимость от респираторной поддержки и высоких концентраций кислорода, отсутствие дуктусзависимых пороков сердца, отсутствие противопоказаний для назначения НПВС. Последние исследования доказали, что нет статистически достоверной разницы в эффективности между индометацином и ибупрофеном. Однако отмечается увеличение риска развития ХЗЛ при применении ибупрофена. Индометацин остается препаратом выбора при лечении ОАП. Актуально стоит вопрос о введении в форму-

лярный список парентеральной формы индометацина, так как на фармацевтическом рынке России на сегодняшний день не зарегистрирована парентеральная форма препарата.

Нами пролечено 5 детей. Все дети получили «Миго£еп» в форме сиропа по традиционной схеме 10 мг/кг- 5 мг/кг-

5 мг / кг каждые 24 часа. Эффект от проведенной терапии получен у 3 детей (60%). В эту группу вошли 2 недоношенных ребенка (срок гестации - 27 и 30 недель гестации) и доношенный ребенок. Сроки начала терапии - 8-й-9-й дни. У двух детей проток продолжал функционировать. Из них один ребенок недоношенный - 32 недели гестации и доношенный ребенок. Сроки начала терапии - 10-й-11-й дни жизни. Предполагаем, что отсутствие эффекта можно объяснить поздним началом лечения.

Зная опыт неонатальных центров в России, в частности Санкт-Петербурга, где накоплен достаточно большой опыт хирургической коррекции протока, получая осложнения длительной респираторной терапии (бронхолегочная дисплазия, различные виды поражения ЦНС, в том числе внутрижелу-дочковые кровоизлияния, ретинопатия), которые в будущем у части детей приводят к инвалидизации, перед нами встает вопрос о необходимости оперативного лечения. Это дети, у которых не отмечается эффекта от 2 курсов медикаментозного лечения в оптимальные сроки, дети, которые требуют длительной респираторной поддержки, повторных эпизодов взятия на аппарат, имеют высокий риск осложнений и отсутствие противопоказаний для проведения торакотомии. Решение должны принимать коллегиально, индивидуально для каждого ребенка: врач-реаниматолог, кардиохирург и врач функциональной диагностики.

По окончанию стационарного лечения закрытие протока отмечалось у 6 детей. Сорок детей передано под диспансерное наблюдение кардиолога.

Наши задачи в будущем - проведение консервативного лечения в оптимальные сроки. Детям, которым будет показано срочное оперативное лечение, выполнять хирургическую коррекцию на базе отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных с последующим катамнестическим наблюдением.

В апреле 2007 г. выполнена операция перевязки (лигирования) ОАП выездной бригадой Кемеровского кардиоцентра ребенку К. с диагнозом БЛД (длительность ИВЛ - 2 месяца). Операция успешна.

Н.А. Ковригина, В.В. Попов

ОПЫТ ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ С

КРИТИЧЕСКОЙ КОАРКТАЦИЕЙ АОРТЫ

МЛПУ ГКДБ № 4, Новокузнецк;

Кардиологический центр, Кемерово

Цель исследования: оптимизация терапии новрожденных с критической коарктацией аорты в дооперционный период.

За период с 1996-2007 гг. в отделение реанимации новорожденных госпитализировано 13 детей, которым диагностирована коарктация аорты (КоА). Возраст пациентов колебался от 30 часов до 1 месяца. Десять детей были прооперированы по экстренным показаниям в НИИ патологии кровообращения г. Новосибирска и один ребенок в НИИ кардиологии г. Томска. Транспорт осуществлялся в условиях реамобиля.

Операционная летальность составила 9,0% (1 ребенок). Один ребенок умер в отделении до операции в отделении патологии новорожденных.

ВПС диагностирован в первые-вторые сутки пребывания в отделении. Топика порока и нарушения гемодинамики устанавливались при обследовании на аппарате «Асисоп-1280». Расхождения клинического и операционного диагнозов не было.

В течении данного порока различают ранний (злокачественный) и поздний дебют. При раннем дебюте - до

двух недель жизни, с выраженной КоА и раннем закрытии артериального протока (ОАП) очень быстро (молниеносно) прогрессирует сердечная недостаточность вследствие низкой адаптационной способности миокарда новорожденного, стойкой персистирующей артериальной гипоксемии, когда выраженная постнагрузка создает критические условия для функции левого желудочка.

В отделении используется лечебно-диагностический алгоритм для ВПС. Сущность алгоритма состоит в разделении всех ВПС новорожденных на две большие группы: дуктусза-висимые и дуктуснезависимые, к которым относится и критическая КоА новорожденных. Это влечет за собой различия в предоперационной подготовке и сроках операции.

Состояние всех детей оценивалось как тяжелое и крайне тяжелое. В клинике: бледность кожи, грудная клетка увеличена в объеме, тахипноэ до 70-80 в минуту, кардиомегалия, тахикардия, часто акцент второго тона, систолический шум по левому краю грудины, гепатомегалия, олигоанурия (у одного ребенка была ОПН - анурия 10 суток).

Ключевым клиническим симптомом диагностики является разница артериального давления: на верхних конечностях -гипертензия 130-120 мм рт.ст.; на нижних - давление низкое 70-100 мм рт.ст. или не определялось. Пульс на бедренной артерии крайне низкий.

По данным инструментального обследования: ЭКГ - гипертрофия правого желудочка или бивентрикулярная гипертрофия с прогрессирующей ишемией миокарда.

Рентгенография грудной клетки - кардиомегалия, признаки отека легких.

Допплерэхокардиография - гипертрофия в 100,0%, дила-тация левого желудочка - у 60,0%, снижение фракции выброса до 45,0 - 57,0% - у 80,0%, увеличение сферичности миокарда

- у 80,0%, легочная гипертензия, расчетное давление в правом желудочке - 50 мм рт. ст.

Место КоА лоцировано не у всех детей. При возможности локации диаметр сужения составил около 2 мм. Градиент давления на месте КоА составил 50±7 мм рт. ст. У большей части детей определялся турбулентный ток через ОАП и сброс через овальное окно.

Тяжесть состояния больных определяла недостаточность кровообращения 11Б (НК 11Б). Данные кислотно-щелочного состояния - гипоксия (PH < 7,3; РО2 < 45 мм рт. ст.; РСО2 > 60 мм рт. ст.) потребовали проведения ИВЛ в 100,0% случаев длительностью от 12 до 20 дней, кардиотонической терапии (добутрекс 5 - 10 мкг/кг/мин).

Четырем больным (37,0%) в возрасте до 2 недель жизни, у которых остро нарастала НК, назначался вазопростан в дозе

0,05 мг/кг/мин для сохранения функции ОАП (снижения постнагрузки на левый желудочек).

Состояние больных на момент транспортировки оставалось очень тяжелым и требовало сохранения терапии кардиотониками и вазопростаном.

Выводы:

1. Своевременная диагностика, адекватная интенсивная терапия с использованием вазопростана (с целью управления дуктусзависимым кровотоком), ИВЛ позволяют стабилизировать состояние больного и транспортировать в кардиохирургическое отделение.

2. Новороженным, которых невозможно перевести с ИВЛ на самостоятельное дыхание, единственным способом помощи может быть оперативное лечение в условиях реанимационного отделения детской больницы выездной бригадой кардиохирургов.

Л.И. Минайчева, Л.П. Назаренко, С.В. Фадюшина,

А.А. Кашеварова, И.Н. Лебедев ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ГУ НИИ медицинской генетики Томского научного центра СО РАМН

Врожденные пороки сердца (ВПС) и магистральных сосудов являются одной из ведущих причин детской смертности с высокой степенью летальности на первом году жизни. Большинство структурных аномалий сердца являются изолированными, 21-33% сочетаются с аномалиями развития других систем. В большинстве случаев причина порока развития остается неизвестной, примерно 10% ВПС ассоциированы с синдромами и генетическими заболеваниями.

Для ряда моногенных заболеваний и синдромов характерны аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Это аутосомно-доминантные синдромы Марфана, Нунан, Холта-Орама, Пфайффера, туберозный склероз, из аутосомно-рецессивных - синдром Гольденхара, мукополисахаридозы I, IV, VI и VII типов, болезнь Помпе и другие. В большинстве случаев установление диагноза в первые годы жизни ребенка представляет определенные трудности. Это связано с тем, что манифестация наследственного заболевания и синдрома, развитие и формирование клинических симптомов происходит в течение нескольких лет, и при рождении ребенка часто имеет место только порок развития сердечно-сосудистой системы. Наблюдение за пациентом, появление других клинических симптомов (особенности фенотипа, нарушение нервно-психического, физического развития, умственная отсталость, скелетные деформации и др.) дают возможность предположить наличие генетической патологии и провести обследование (биохимическое, цитогенетическое, молекулярногенетическое).

Из хромосомных нарушений среди пациентов с ВПС первое место занимает трисомия 21 хромосомы (синдром Дауна), на втором - делеция 22д11 (вело-кардиофациальный синдром), являющаяся микроделеционным синдромом.

Оправданным и необходимым является обследование детей в специализированном отделении. Клинической иллюстрацией эффективного использования молекулярногенетических методов является случай микроделеционного синдрома Вильямса-Бойрена у пациента с комплексом врожденных пороков развития. У мальчика 3-месячного возраста имели место следующие диагностические признаки синдрома - необычное лицо: эпикант, короткий нос с открытыми вперед ноздрями, широкая верхняя челюсть, полные щеки, микрогнатия, оттопыренные уши. У ребенка был врожденный порок сердечно-сосудистой системы - стеноз ветвей легочной артерии, отмечались мышечная гипотония и прогрессирующая деформация позвоночника. Присутствие характерных клинических симптомов позволило заподозрить наличие генетической патологии и провести обследование. Использование всего арсенала диагностических методов для постановки точного диагноза является первоочередной задачей врача, особенно в тех случаях, когда помимо порока сердца имеются аномалии других органов и систем.

Г.П. Нарциссова, О.А. Ленько, Ю.С. Синельников, Ю.Н. Горбатых, И.И. Волкова*, С.В. Курыгина, Т.И. Кошмарчук

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

ФГУ «Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»; *Областной диагностический центр, Новосибирск

Цель исследования: оценить возможности пренатальной диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) и оказания неотложной хирургической помощи новорожденным.

Материал и методы. В данное исследование включено

11 случаев пренатальной диагностики СГЛОС. Эхокардиогра-фия (ЭхоКГ) выполнялась на приборе Sonos 5500 (Philips).

Результаты. С 2005 г. НИИПК является экспертным перинатальным центром, куда направляются беременные с подозрением на ВПС у плода, выполняется контрольная экспертная ЭхоКГ. При подтверждении диагноза ВПС проводится консультация кардиолога с разъяснением тяжести порока, возможности оказания кардиохирургической помощи, прогноза, результатов оперативного лечения, даются рекомендации по ведению родов. Трансабдоминальная ЭхоКГ выполнялась нами в сроки от 22 до 40 недель беременности. Этиология развития СГЛОС чаще всего не была установлена. В одном случае беременная перенесла герпес на первой неделе гестации. В другом случае женщина принимала токсичный антибиотик по поводу туберкулеза легких до и в первые недели беременности, в третьем случае обнаружены генетические нарушения.

При ультразвуковом исследовании наблюдались следующие признаки СГЛОС: маленький толстостенный левый желудочек, гипоплазия створок и подклапанных структур митрального клапана или атрезия митрального клапана с отсутствующим прямым потоком через него, гипоплазия фиброзного кольца и створок аортального клапана, гипоплазия восходящей аорты, дуги, коарктация аорты, септальные дефекты (ДМПП, ДМЖП), дилатация правых отделов и легочной артерии. В трех случаях наблюдались признаки фиброэластоза эндокарда.

В большинстве случаев, если позволяли сроки, беременность была прервана. Однако 2 беременные приняли решение о пролонгировании беременности, в двух случаях диагноз был установлен в поздних сроках. Все эти беременные поставлены на учет в НИИПК. Родились 4 детей с СГЛОС. В первые сутки жизни новорожденные были обследованы в роддоме выездной бригадой специалистов НИИПК в составе врача функциональной диагностики и детского кардиолога. Эхокардиогра-фия выполнялась на портативном приборе Cypres (Siemens). Диагноз был подтвержден, дети переведены в центр детской кардиохирургии НИИПК, где им в 1-е-2-е сутки жизни была выполнена операция.

Заключение. Трансабдоминальное ультразвуковое исследование в сроки от 20 недель беременности позволяет диагностировать СГЛОС, что дает возможность прервать беременность, а в случае ее пролонгирования оказать неотложную кардиохирургическую помощь новорожденным.

Г.П. Нарциссова, Ю.С. Синельников, Ю.Н. Горбатых,

С.В. Курыгина

УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В ОПРЕДЕЛЕНИИ ПОКАЗАНИЙ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

ФГУ «Научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи», Новосибирск

Цель исследования: определить ультразвуковые критерии отбора больных для хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий (ТМА) в раннем возрасте.

Методы исследования. Обследовано 209 детей с ТМА в различных вариантах в возрасте от 3 дней до 3 лет, из них в периоде новорожденности - 49 (23,4%). Эхокардиография выполнялась на приборе Sonos 5500 (Philips).

Результаты. Выявлены следующие анатомо-гемодина-мические варианты порока. ТМА с интактной МЖП - 21%, ТМА с ДМЖП - 42%, ТМА с ДМЖП и обструкцией левого выводного тракта - 32%. Хирургической коррекции под-верглись169 (81%) детей, из них анатомической коррекции -59 детей, большинство из которых были в возрасте до 1 месяца. При решении вопроса о возможности выполнения операции переключения наиболее значимыми являются величина ЛЖ, уровень давления в нем, толщина и масса миокарда. При ультразвуковом исследовании сердца оценивались размеры ЛЖ, индекс КДО, толщина миокарда ЛЖ, индекс массы миокарда, соотношение лево-правожелудочкового давления. Для определения критериев отбора больных раннего возраста на операцию и выявления факторов хирургического риска проведен ретроспективный анализ параметров ЛЖ до и после операции, оценка осложнений хирургической коррекции. Среди осложнений раннего послеоперационного периода следует выделить сердечную недостаточность, которая наблюдалась в 26% случаев.

Для анатомической коррекции ТМА оптимальными являются параметры ЛЖ не менее 92% от нормальных значений. При индексе КДО менее 87%, индексе массы миокарда менее 68% выполняется гемодинамическая коррекция. Противопоказанием к анатомической коррекции являются: индекс КДО менее 22,4 мл/м2, индекс массы миокарда менее 37 г/м2. Оценка риска проводилась уже при первом обследовании больного с ТМА, при этом имеют значение возраст, вид ТМА, степень сердечной недостаточности, аномалии коронарных артерии, комбинация с другими пороками. Факторами риска артериального переключения являются: обструкция или перерыв дуги аорты, множественные ДМЖП, сложная коронарная анатомия, гипоплазия и дилатация ЛЖ, гипоплазия правого желудочка, низкий вес при рождении и длительная интраопера-ционная поддержка, многоэтапность хирургического лечения.

Заключение. Выбор метода оперативного лечения базируется на оценке анатомо-гемодинамических особенностей и морфофункциональных параметров левого желудочка, на чем основаны разработанные критерии диагностики, позволяющие определить показания и тактику хирургической коррекции.

Т.В. Рудникович, С.Н. Иванов*, Л.Д. Рахмазова** НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА У ДЕТЕЙ, НУЖДАЮЩИХСЯ В ОПЕРАТИВНОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ОГУЗ «Томская клиническая психиатрическая больница»;

* ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра РАМН; **ГУ НИИ психического здоровья Томского научного центра СО РАМН

Врожденные пороки сердца (ВПС) относятся к числу наиболее тяжелых и распространенных соматических заболеваний

детства, регистрируются у 0,7-0,8% новорожденных детей, и в последние годы прослеживается отчетливая тенденция к их увеличению (Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова, 2006).

По данным литературы, поражение центральной нервной системы при ВПС встречается довольно часто и связано с особенностями эмбриогенеза. После рождения у ребенка с пороком сердца деятельность нервной системы страдает вследствие хронической гипоксии мозга, острых и хронических нарушений церебрального кровообращения. (Л.О. Бадалян, 1975). У детей с ВПС описаны астенические состояния, неврозоподобные и невротические расстройства, состояния психического инфантилизма и патологического формирования личности, интеллектуальная недостаточность в виде задержки психического развития или олигофрении (В.В. Ковалев, 1974).

Нами проведено изучение состояния психического здоровья у детей с ВПС, поступающих на оперативную коррекцию порока в отделение детской кардиологии ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН.

Цель исследования: изучить состояние психического здоровья у детей с врожденными пороками сердца, нуждающихся в хирургической коррекции порока.

Использованные методы. Дети с ВПС были осмотрены врачом психиатром и клиническим психологом; проведено клинико-анамнестическое, неврологическое, клинико-психопатологическое и психологическое обследование с использованием шкал Гезелла и методики Векслера; по показаниям проводилась реоэнцефалография, эхоэнцефалография, электроэнцефалография, осмотр окулиста и логопеда.

Всего обследовано 57 детей в возрасте от 4 месяцев до

18 лет, из них детей дошкольного возраста - 41, школьного -16. Пороки белого типа были диагностированы у 45, в остальных случаях - пороки синего типа. Степень нарушения кровообращения (НК) у детей с ВПС оценивалась нами по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко в модификации

Н.М. Мухарлямова. НК 0 стадии диагностирована у 10 (17,5%), 1-й стадии - у 31 (54,3%), 2-й стадии - у 16 (28.0%) больных.

Первая стадия легочной гипертензии по классификации В.И. Бураковского выявлена у 16 больных, 0ст. - у 27, 2 ст. - у

6, 2-й-3-й ст. - у 7, 3-й-4-й ст. - у 1 больного.

НК 0 стадии диагностирована у 10 (17,5%) больных, 0-1 - у 16 (28,0%), 1 - у 31 (51,3%) 15 (26,3%), 2А - у 12 (21,0%), 2А-2Б

- у 4 (7%). Первая стадия легочной гипертензии по классификации В.И. Бураковского выявлена у 16 больных, Ост. - 27., 2 ст. - у 6, 2-й-3-й ст. - у 7, 3-й-4-й ст. - у 1 больного.

Результаты. Нервно-психические нарушения различной степени тяжести, соответствующие диагностическим критериям МКБ-10, обнаружены у 42 (73,6%) детей и подростков, в том числе у 29 (70,7%) детей дошкольного и у 13 (81,2 %) школьного возраста.

В структуре нарушений у 10 (23,8%) детей и подростков выявлена умственная отсталость легкой и умеренной степени, в том числе у 5 детей с синдромом Дауна.

У 32 (76,2%) детей и подростков зарегистрированы пограничные нервно-психические нарушения, среди которых на первом месте стоят расстройства психологического развития (25 детей), представленные в дошкольном возрасте нарушениями речи или когнитивных способностей, а у детей школьного возраста задержками интеллектуального развития, расстройствами развития учебных навыков. По причине стойкой школьной дезадаптации двое детей были необоснованно определены во вспомогательную школу. На втором месте по частоте стоят расстройства поведения и эмоций (16 детей), представленные синдромом гиперактивности с нарушением внимания, тиками, заиканием, аффективной неустойчивостью. У 3 подростков с длительной хронической недостаточностью кровообращения выявлен психофизический инфантилизм, у одного диагностировано затяжное невротическое состояние,

связанное с неоперабельным пороком сердца. У 5 человек ведущими были астенические и когнитивные нарушения, обусловленные дисфункцией головного мозга на фоне хронической гипоксемии.

У 14 (33,3%) детей наблюдалось сочетание двух и более пограничных нервно-психических расстройств, соответствующих диагностическим критериям МКБ-10.

Заключение. Проведенное исследование показало высокую распространенность психических нарушений у детей и подростков с врожденными пороками сердца, ведущее место среди которых занимает пограничная нервно-психическая патология, значительно затрудняющая их школьную и социальную адаптацию.

Дети с сочетанием кардиологической и психической патологии нуждаются в разработке комплексных медико-психолого-педагогических реабилитационных программ, направленных на восстановление их соматического и психического здоровья.

Н.Г. Сибагатуллин, В.В. Плечев, И.М. Карамова, Т.Б. Хайретдинова, Д.В. Онегов, И.М. Хабибуллин,

И.В. Укадерев, Л.Р. Ахметова

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ С ЦИАНОТИЧЕСКИМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Республиканский кардиологический диспансер, Уфа

Цель исследования: обобщение опыта лечения новорожденных с цианотическими пороками сердца.

Материалы и методы исследования. С января 2005 по август 2007 гг. в отделении кардиохирургии ГУЗ РКД пролечено 128 новорожденных с различными типами ВПС, из них детей с белыми пороками - 94 (73,5%), с цианотическими - 34 (26,5 %). Среди новорожденных с цианотическими пороками сердца транспозиция магистральных артерий наблюдался у 15 больных, тетрада Фалло - у 8, атрезия трехстворчатого клапана - у 5, атрезия легочной артерии - у 4, единый желудочек сердца со стенозом легочной артерии - у 1. У 22 больных (64,3%) состояние при поступлении расценивалось как критическое по артериальной гипоксемии. На ИВЛ при поступлении находились 3 пациента.

Всем детям проводились общеклинические исследования, включая ультразвуковую скопию сердца с допплерографией. Во всех случаях исследовалось кислотно-щелочное состояние крови (КЩС). Зондирование полостей сердца проведено в 7 случаях.

В 32 случаях (94%) выявлены сопутствующие заболевания: гипоксически-ишемическое поражение ЦНС - в 20 (62,7%), внутриутробная пневмония - в 3 (8,9%), гипербили-рубинемия - в 7 (22,1%), РДС - в 2 (6,3%). Кожная сатурация (8р02) составила от 32 до 82%, в среднем 56,1±4,2%. С целью улучшения оксигенации крови у 26 больных (76%) проводилась инфузия вазапростана в начальной дозе 0,01 мкг/кг/ мин с увеличением скорости введения до получения эффекта. Средняя дозировка составила 0,022 мкг/кг/мин. На фоне проводимой терапии препаратами алпростадила отмечено достоверное увеличение оксиенации крови (8а02 до 81,3±3,4%), что позволило провести предоперационную подготовку и терапию сопутствующих состояний.

Оперативное вмешательство проведено 17 больным. Наложение межсистемного анастамоза выполнено у 9 больных, открытая вальвулотомия клапана легочной артерии на работающем сердце - у 3, радикальная коррекция ТМС - у 5. Умерло 8 пациентов (23,5%), из них 6 в послеоперационном периоде (17,6%).

Выводы:

1. В структуре ВПС у новорожденных цианотические пороки составляют 26,5%, из них более половины детей

(64,3%) находятся в критическом состоянии по артериальной гипоксемии.

2. Инфузия вазапростана при цианотических дуктусза-висимых пороках в большинстве случаев позволяет снизить уровень артериальной гипоксемии, улучшить состояние ребенка, провести лечение сопутствующих состояний и выполнить оперативное вмешательство на более благоприятном фоне.

А.А. Соколов, Е.В. Кривощеков ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ У ДЕТЕЙ, МИФЫ И РЕАЛЬНОСТЬ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

В настоящее время существует мнение о неблагоприятном прогнозе хирургической коррекции некоторых врожденных пороков сердца у детей, имеющих небольшие размеры левого желудочка. В частности довольно распространено мнение о том, что конечный диастолический индекс (КДИ) левого желудочка менее 35 мл/м2 затрудняет получение хорошего результата при радикальной коррекции тетрады Фалло (ТФ).

В связи с этим целью настоящего исследования было изучение информативной и прогностической значимости величины КДИ у детей со сложными пороками сердца, сопровождающимися уменьшением размеров левого желудочка.

Обследовано 15 детей с простой транспозицией магистральных сосудов (ТМС) в возрасте от 1 до 150 дней, двойным отхождением сосудов от правого желудочка - в возрасте от 1,5 месяца до 2 лет (7 детей), 21 ребенок с тетрадой Фалло, возраст от 11 дней до 13 лет, 17 - полная форма АВК, в возрасте от 45 дней до 575 дней. Для каждой группы больных были сформированы группы практически здоровых детей, равные по количеству и соответствующие каждому случаю по площади тела (BSA). Отдельно, на результатах исследования 2200 детей разного возраста и разной BSA, были получены уравнения регрессии, позволяющие прогнозировать значения КДО лж с точностью 95%.

При исследовании большой выборки контрольной группы (n=2200) установлено, что нормативные значения КДИ возрастают по мере увеличения возраста в интервале от 0 до 14 лет. У лиц старше 15 лет КДИ лж независимо от возраста составил 53,2±6,8 мл/м2.

Так, если в группе детей до 30 дней нормальные значения КДИ составили 21,2±3,1 мл/м2, то в группе детей от 1 до 2 лет КДИ составил 35,2±1,4 мл/м2, а у лиц более 15 лет

- 50,4±3,1 мл/ м2. При использовании одномерной эхокардио-графии у всех обследуемых значения КДИлж колебались от 60 до 55 мл/м2 независимо от возраста. Кроме того, сопоставление КДИлж, определенного с использованием М-модальной формулы Teicholz и планиметрического способа Simpson, показало, что ошибка у детей раннего возраста может достигать 124% в сторону завышения показателя.

В группе детей с ТФ редукция объема ЛЖ составила 35,5±30% от должного значения, при АВК - 18,2±36, ДОС

- 26,4±50, ТМС - 9,3±33%. Следует отметить, что при ТМС редукцию ЛЖ имели 6 из 14 больных, но она была незначимой, при АВК - 9 из 17, Фалло - 12 из 21, при ДОС - 4 из 7. Дефицит объема ЛЖ зависел от возраста. У детей с ТФ значимая (>10%) редукция ЛЖ не регистрировалась до 3,5 месячного возраста, при АВК очевидное уменьшение ЛЖ определялось с возраста 3 лет. При ТМС до возраста 100 дней значимого отклонения от должных значений не было. У детей с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ какие-либо возрастные закономерности не выявлены.

При изучении течения раннего послеоперационного

периода и выживаемости достоверной четкой связи между выживаемостью и степенью редукции объема ЛЖ не найдено. Интенсивность и длительность инотропной поддержки в первую неделю была более значимой у детей со снижением КДИ менее 50% от должной величины.

Таким образом, применение формулы ТекЬок для определения КДИ у детей полностью недопустимо, обязательным является использование метода Симпсона. Для оценки изменений объема ЛЖ у детей желательно использовать нормативные величины, определенные по уравнению регрессии с учетом антропометрических данных. Сниженным КДИ считается у детей 1 месяца жизни при значениях показателя менее 15мл/м2, 2-й месяц - менее 19мл/м2, с 3-го по 12-й месяцы - менее 22 мл/м2. Редукция полости ЛЖ менее нижней границы представленных норм не влияет на выживаемость пациентов, но имеет значение в течение раннего послеоперационного периода.

Л.А. Тильтаева, В.В. Мещеряков ОПЫТ ВЕДЕНИЯ РЕГИСТРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА НА ТЕРРИТОРИИ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА В 2005-2006 ГГ.

ОКД ЦД и ССХ, Сургут

Цель: исследовать эпидемиологию ВПС, вклад ВПС в младенческую смертность на территории Ханты-Ман-сийского Автономного Округа (ХМАО) за 2005-2006 гг. Оценка оказания кардиохирургической помощи детям первого года жизни.

Методы. Оценка результатов мониторирования ВПС на территории ХМАО согласно регистру

Результаты. В 2005 г. родилось детей с диагностированным ВПС 485 человек по извещениям из роддомов и поликлиник из родившихся живыми 20019. Проконсультированы в Окружном Кардиохирургическом Центре 207 человек (42,7%), из них у 38 человек диагноз ВПС снят (18,3% из числа осмотренных). Умерло всего на первом году жизни 22 человека (4,9% от всего количества больных с установленным диагнозом ВПС). Велика доля детей с сохранившимися фетальными коммуникациями, так ООО - 105 человек. ОАП

- 32 человека (28,2%), т.е. практически треть больных.

В 2006 г. родилось с ВПС 537 человек по данным извещений из роддомов из родившихся живыми 20403. Осмотрены в кардиоцентре 264 человека (49,1%), с 52 человек диагноз ВПС снят (19,7% из общего числа осмотренных). Умерло на первом году жизни 20 человек (4,1% от общего числа детей с ВПС родившихся в этом году). Число фетальных коммуникации: ООО - 129 человек, ОАП - 40 человек (31,4%).

Обсуждение. Первичная заболеваемость ВПР на территории ХМАО составила в 2005 г. на 1000 населения 7,2, в 2006 г.

- 6,2. По данным регистра, на территории ХМАО распространенность ВПС составляет 22,3 на 1000 родившихся живыми в 2005 г. и 23,7 - в 2006 г., что соответствует очень высоким показателям. Распространенность ВПС без учета существующих фетальных коммуникаций составила 15,0% в 2005 г. и 15,4%

- в 2006 г. Это тоже достаточно высокие показатели. Согласно зарубежным данным, частота встречаемости ВПС в популяции составляет от 2,4 - 14,15/1000 новорожденных. Полученные данные можно объяснить, видимо, тем, что не все дети, которым был выставлен диагноз ВПС в роддоме, дообследовались, и диагноз был уточнен в специализированном учреждении. Так, в 2005 г. и 2006 г. лишь около половины детей обследовались в ОКД, причем почти у 20% диагноз ВПС был снят. Однако нужно отметить, что ведение регистра способствует более раннему выявлению врожденной патологии сердца и показывает

на достаточно высокую распространенность ее на территории ХМАО. То, что диагноз порока снимается при обследовании в специализированном учреждении, возможно, связано с тем, что закрываются фетальные коммуникации в период новорож-денности, закрываются спонтанно дефекты в раннем возрасте.

Врожденные аномалии развития системы крово-обращения, наряду с другими врожденными пороками развития, вносят значительный вклад в смертность детей на первом году жизни. Так, младенческая смертность по причине ВПР в РФ 2004 г., 2005 г. составила на 100 000 родившихся живыми 28,0 и 27,0 соответственно. По ХМАО данный показатель ниже: 21,5 и 23,0 соответственно. Младенческая смертность от ВПС составила в 2005 г. 10,9% (по России данный показатель составлял 12,6% в 2005 г.) В 2006 г. данный показатель несколько ниже - 9,8%.

Выводы. Распространенность ВПС достаточно высока на территории ХМАО: 15,0% в 2005 г. и 15,4% в 2006 г. Необходимо осуществлять более раннее уточнение диагноза детям с ВПС в специализированном учреждении. Ведение регистра способствует более раннему выявлению пороков развития сердца у детей.

А.В. Харькин, Г.В. Лобачева, А.Ф. Манерова ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ В РАННЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ В КАРДИОХИРУРГИИ

НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, Москва

В течение последних 5 лет неуклонно увеличивается количество детей, оперированных на сердце в течение 1-го года жизни. Успешное выхаживание этих пациентов во многом зависит от адекватной нутритивной поддержки в течение всего раннего послеоперационного периода.

Целью работы явилась оценка эффективности использования в качестве нутритивной поддержки смеси «Нутрилон Пепти ТСЦ» сравнительно со смесями для питания здоровых детей.

Материал и методы. Ретроспективно проанализирована эффективность нутритивной поддержки смесью «Нутрилон Пепти ТСЦ» у 480 пациентов периода новорожденности и первого года жизни, находившихся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии более 2 суток после выполнения различных кардиохирургических вмешательств в 2003 г. (1-я группа), а также эффективность энтерального питания смесями для здоровых детей у 432 больных, находившихся на лечении в 2001 г. (2-я группа). Всем детям проводилась ИВЛ, инфузия катехоламинов и антибиотикотерапия. Энтеральное питание в обеих группах начинали со 2-х суток после операции и осуществляли через назогастральный зонд в объеме 2 мл/кг каждые 3 часа в первый день питания с последующим увеличением разового объема на 2 мл/кг каждый следующий день вплоть до достижения возрастной нормы.

Результаты. При анализе эффективности проводимого энтерального питания (частота замены смеси в связи с недостаточным усвоением, частота применения пищеварительных ферментов, частота использования парентерального питания) обнаружено достоверное различие между группами по всем перечисленным показателям (6%/15,5%, 11,7%/16,6% и 6,5%/13% соответственно). Более того, при анализе характера парентерального питания, проводимого на фоне зондового, выявлено достоверно более частое использование жировых эмульсий в группе детей, получавших «стандартные» молочные смеси.

Вывод. Таким образом, использование смеси «Нутрилон Пепти ТСЦ» для зондового питания детей 1-го года жизни, оперированных по поводу ВПС, существенно облегчает проведение нутритивной поддержки, в том числе при осложненном течении послеоперационного периода (острая сердечная

недостаточность, инфузия значительных доз катехоламинов, ОПН, сепсис), а также значимо уменьшает потребность в проведении парентерального питания.

Е.Г. Цой, Л.Н. Игишева, И.М. Сутулина, А.П. Фокин, Л.В. Абрамова

ОКАЗАНИЕ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ С ВРОЖДЕНЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА СИНЕГО ТИПА В УСЛОВИЯХ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ЦЕНТРА

ГОУ ВПО Кемеровская государственная медицинская академия Росздрава;

МУЗ Детская городская клиническая больница №5, Кемерово

В течение 7 лет (2001-2007 гг.) в неонатологическом стационаре Кемеровского областного перинатального центра (КОПЦ) находились 282 ребенка с ВПС, среди них цианотич-ных пороков - 30 случаев, что составило 11%.

Антенатально при проведении ультразвукового скрининга плода ВПС были выявлены у 58% детей, среди них поражения сердца I и II категории тяжести установлены в 94% выявленных случаев. Среди цианотичных пороков антенатально диагноз был установлен в 4 случаях (13%). При антенатальной диагностике ВПС беременные направлялись для родоразре-шения в родильный дом КОПЦ.

Все случаи цианотичных ВПС клинически манифестировали в раннем неонатальном периоде в виде синдрома артериальной гипоксемии или сочетания гипоксемического синдрома с недостаточности кровообращения (НК) различной степени. Проявления НК отсутствовали у 7 детей (23%), в раннем неонатальном периоде появились у 13 детей (43%), в позднем неонатальном периоде - у 10 детей (34%). Тяжелые нарушения гемодинамики, создающие в неонатальном периоде критическую ситуацию, имели место у 16 детей (53%). В большинстве случаев это были комбинированные ВПС: ТМС, ОАС в сочетании с атрезией дуги аорты, ТФ, единый желудочек в сочетании с ТМС, ДОС ПЖ в сочетании с ДМПП и ДМЖП. С 2006 г. при дуктусзависимых пороках сердца начато применение простагландинов группы Е, что позволило стабилизировать состояние у 4 больных и транспортировать их в кардиохирургический стационар.

Вопрос о показаниях к кардиохирургической коррекции решался у 25 детей с цианотичными ВПС на базе Кемеровского кардиоцентра. Оперативное лечение было рекомендовано 20 детям (67%). С 2005 г. 7 детей с цианотичными пороками сердца заочно проконсультированы в ФГУ НИИ ПК им. акад. Е.Н. Мешалкина (г. Новосибирск). Восемь детей (27%) переведены в специализированные кардиологические стационары. Возраст детей при переводе был от 4 до 23 суток. Это больные с ТМС и ТФ. Транспорт детей осуществлялся реанимационной бригадой КОПЦ. Летальный исход в условиях отделения наступил у 8 детей (27%), имевших ТМС в сочетании с гипоплазией левого желудочка, критическую ТФ, ДОСПЖ.

ВПС синего типа составляют 1/10 часть всех ВПС, у большинства из них в неонатальном периоде развиваются критические состояния, требующие интенсивной терапии и экстренного решения вопроса о хирургической коррекции. В настоящее время в условиях города Кемерово, не имеющего собственной базы для проведения кардиохирургической коррекции у новорожденных, сложилась система оказания помощи детям с ВПС, включающая антенатальную диагностику, родоразрешение в родильном доме КОПЦ, диагностику и решение вопроса о показаниях к кардиохирургической коррекции на базе Кемеровского кардиоцентра, транспортировку детей в кардиохирургические стационары.

Е.Ю. Чёрненькая, С.Н. Иванов, Е.В. Кривощёков,

A.Ю. Подоксёнов, А.А. Соколов, Т.П. Кондратьева,

B.И. Варваренко, Г.П. Филиппов РЕЗУЛЬТАТЫ РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДОВ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ «КРИТИЧЕСКОЙ» КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Обструктивные поражения дуги аорты, к которым относятся коарктация аорты и перерыв дуги аорты, являются критическими пороками периода новорожденности. Тяжесть состояния обусловлена прогрессирующей сердечной недостаточностью, гипоперфузией нижней половины туловища, ишемией внутренних органов, развитием тяжелого метаболического ацидоза. Частота встречаемости этих пороков среди критических врождённых пороков сердца составляет соответственно 10% и 1% соответственно.

Цель исследования: проанализировать результаты различных методов хирургического лечения «критической» коарктации аорты у детей раннего возраста.

Материалы и методы. Проанализированы истории болезни 25 детей с «критической» коарктацией аорты, находившихся на обследовании и лечении в НИИК г. Томска за период с 1995 до 2007 гг. Возраст пациентов на момент госпитализации в стационар - от 8 суток до 1 года, из них в возрасте до 1 месяца - 7 человек (28%). Средний возраст пациентов составил 4,2±2,1 мес. Сочетание с другими врождёнными пороками сердца - дефект межжелудочковой перегородки - 14 пациентов (56%), атрезия трикуспидального клапана + ДМЖП+ДМПП - 1 человек, двуприточный левый желудочек + Э-ТМС+ДМЖП+ОАП - 1 человек, двойное отхождение сосудов от правого желудочка+ДМЖП+ДМПП, тетрада Фалло - 1 человек, открытый артериальный проток

- 4 человека, стенозы ветвей лёгочной артерии - 1 ребёнок и изолированная коарктация аорты - 3 детей. При поступлении в стационар состояние всех пациентов оценивалось как тяжёлое, с НК ПА-ПБ ст. Все они нуждались в хирургическом лечении ВПС по неотложным показаниям. Два ребёнка умерли без оперативного вмешательства, 3 пациентам выполнена баллонная ангиопластика коарктации аорты. Резекция коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец проведена 20 пациентам. Пациенты, у которых коарктация аорты сочеталась с септальными дефектами, были разделены на группы: I группа (п=6) - проведена одномоментная коррекция ВПС (коарктация аорты в сочетании с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки) с ИК через срединную стернотомию; II группа (п=10) - первым этапом из боковой торакотомии выполнена резекция коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец.

Результаты. У тех пациентов, которым была проведена баллонная дилатация коарктации аорты, положительного эффекта не отмечалось. До оперативного лечения градиент давления в месте коарктации аорты по данным ЭхоКГ составил 73,5±15,6 мм рт.ст. У пациентов I группы градиент давления в раннем послеоперационном периоде по данным ЭхоКГ составил 17±5 мм рт.ст., через 6 месяцев у 2 пациентов (18,2%) ДМЖП составил 2 мм с Qp/Qs 1,2; у 3 пациентов (27,3%) ДМЖП не визуализировался. Во II группе градиент давления на анастомозе в ближайшем послеоперационном периоде был равен 15±8 мм рт.ст.; через 6 месяцев 5 пациентам (45,5%) выполнена пластика ДМЖП из срединного доступа.

Выводы. Наличие коарктации аорты особенно с участком гипоплазии дуги и нерестриктивного дефекта межжелудоч-ковой перегородки является показанием к одномоментной коррекции порока. Срединная стернотомия является опти-

мальным доступом для одномоментной коррекции. При сочетании рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки и коарктации аорты коррекцию врождённого порока сердца предпочтительно выполнять в 2 этапа. Это позволяет уменьшить частоту неоправданных вмешательств с использованием ИК, снизить летальность среди пациентов раннего возраста. Проведение баллонной ангиопластики коарктации аорты у пациентов с гипоплазией аорты не эффективно.

А.В. Широгорова, Ф.Г. Мухаметшин, В.А. Белов, И.Н. Великанов

ОПЫТ ВЫХАЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ С ДУКТУСЗАВИСИМЫМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ДО И ПОСЛЕ ОПЕРАТИВНОЙ КОРРЕКЦИИ

Областная детская клиническая больница №1;

Областная клиническая больница №1, Екатеринбург

В Свердловской области проведение оперативной коррекции ВПС у новорожденных проводится в детском кардиохирургическом отделении Областной клинической больницы (ОКБ). До- и послеоперационное выхаживание обычно проводится в Областной детской клинической больнице (ОДКБ).

В исследуемую группу вошли 29 новорожденных с дуктус-зависимыми ВПС, пролеченными поэтапно в ОКБ и ОДКБ за период с октября 2005 по сентябрь 2007 гг. Целью исследования являлось выявление возможных резервов в оказании помощи новорожденным с данной патологией.

Анализ проведен ретроспективно, по данным историй болезни пролеченных больных. Средняя масса при рождении 3272 г (1860-4100), срок гестации - 38,4 недель (33-41), 9 девочек (27%) и 20 мальчиков (73%). Оценка по Апгар составила в среднем 6,3/7,6 баллов.

ТМА выявлена у 11 детей, КА - у 7, СГЛС - 4, атрезия трикуспидального клапана - 1, гипоплазия аорты в сочетании с другими аномалиями сердца - 2, атрезия или критический стеноз легочной артерии - 4.

У 8 новорожденных ВПС был выявлен пренатально (27%), у 17 (57%) - в роддоме на 3,4 (1-11) день жизни, у 4 (16%) -после выписки из роддома на 19,2 (13-25) сутки жизни. Топическая диагностика ВПС по месту жительства не проводилась у 9 детей(30%), оказалась не верной у 7 детей (23%).

Подготовка к операции проводилась в ОДКБ. До операции все дети получали ПГ1 в дозе 0,002-0,2 мкг/кг/мин, ИВЛ проводилась у 15 детей (52%), инотропная поддержка - у 18 (60%) детей.

Один (3,5%) ребенок умер на этапе подготовки к оперативному лечению, остальным детям была проведена радикальная или паллиативная коррекция ВПС в ОКБ в среднем на 13,2 (2-39) сутки жизни, в послеоперационном периоде умерли 5 (17,8%) детей, 23 ребенка были переведены для дальнейшего лечения в ОДКБ.

Тяжелая сопутствующая инфекция отмечалась у 18 (60%) детей, в том числе сепсис - у 7 (24%), пневмония - у 2 (7%) детей. Средняя продолжительность ИВЛ (с момента начала до момента экстубации после оперативного лечения) составила 14,6 дней (у поступивших до 6 суток жизни - 11, после

6 суток - 18,5).

Средний койко-день с момента поступления для подготовки к оперативному лечению ВПС до выписки домой составлял

40,4 дня независимо от возраста при поступлении.

Проведенный анализ показал, что процент выявляемости дуктусзависимых ВПС при проведении пренатального скрининга и на этапе роддома недостаточен. При поступлении детей в стационар позже 6 суток жизни выхаживание их становится

более сложным, что находит отражение в увеличении общей продолжительности ИВЛ. Учитывая высокий риск присоединения тяжелой сопутствующей инфекции, особое значение имеет соблюдение принципов инфекционного контроля на всех этапах оказания помощи таким детям.

А.В. Широгорова, Ф.Г. Мухаметшин, Л.М. Зигулева,

И.Н. Великанов

РОЛЬ ОБЛАСТНОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ В СТРУКТУРЕ ОКАЗАНИЯ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ

Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург

По статистике в Свердловской области за год рождается около 500 детей с врожденными пороками сердца (ВПС). Оперативное лечение новорожденных с ВПС в нашей области проводится с конца 2005 г.

Особенностью Свердловской области является разобщенность оказания помощи новорожденным с ВПС: дооперацион-ный этап осуществляется в Областной детской клинической больнице (ОДКБ); оперативное лечение проводится в Областной клинической больнице (ОКБ).

Неонатальная служба ОДКБ является связующим звеном между роддомом и детским кардиохирургическим отделением ОКБ, обеспечивающим:

- участие неонатолога ОДКБ в работе пренатального консилиума, передача информации в роддом и обсуждение предполагаемой тактики до рождения ребенка с ВПС;

- проведение консультации при обращении врача роддома при подозрении на ВПС у ребенка;

- перегоспитализация новорожденных с гемодинамически значимыми ВПС «на себя» (обычно осуществляется в день обращения);

- подготовка к оперативному лечению новорожденных с ВПС;

- организация плановой или экстренной консультации кардиохирурга и топической диагностики ВПС;

- проведение послеоперационного лечения ВПС у детей с сопутствующей патологией.

Для выполнения данных задач в поликлинике ОДКБ организован прием детского кардиолога и кардиохирурга для новорожденных. Отделение патологии новорожденных и отделение реанимации новорожденных обеспечивают стационарный этап оказания помощи на до- и послеоперационном этапах при выявлении ВПС у новорожденных. Для осуществления преемственности в штат ОДКБ приняты 2 сердечно-сосудистых хирурга из детского кардиохирургического отделения ОКБ.

С целью увеличения выявляемости ВПС в роддомах специалистами ОКБ и ОДКБ проводится обучение неонатологов, реаниматологов, педиатров на местах методам первичной диагностики и первичной стабилизации состояния при подозрении на ВПС у новорожденного.

Результатом почти 2-летней работы по данной схеме является увеличение потока новорожденных с ВПС в неонатальном стационаре ОДКБ в несколько раз (в 2005 г. - 55, в 2006 г.- 91, за 6 месяцев 2007 г. - 100 человек), в поликлинике ОДКБ в несколько раз (в 2005 г. - 9, в 2006 г. - 95, за 6 месяцев 2007 г.

- 72 ребенка). Количество новорожденных, переведенных на кардиохирургическую коррекцию ВПС, также выросло (в 2005 г. - 8, в 2006 г. - 27, за 6 месяцев 2007 г. - 23 ребенка. Почти все выжившие новорожденные после оперативной коррекции ВПС поступили в ОДКБ для дальнейшего выхаживания. Летальность после операции составила 13,1%. За этот же период

неонатальная смертность в Свердловской области снизилась (5,3 - в 2005 г.; 4,2 - в 2006 г.; 3,6 - за 6 месяцев 2007 г.), что отражает улучшение оказания помощи новорожденным, в том числе и с ВПС.

Н.А. Шмакова, Е.В. Кривощеков, А.Ю. Подоксенов,

С.Н. Иванов, А.А. Соколов, В.И. Варваренко,

Т.П. Кондратьева, О.С. Янулевич, В.О. Киселев,

В.М. Шипулин

ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Цель: проанализировать результаты хирургического лечения транспозиции магистральных сосудов (ТМС) у детей раннего возраста.

Объект и методы исследования. За период с июня 2004 по октябрь 2007 гг. в ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН была проведена хирургическая коррекция ТМС 21 пациенту, среди них 6 девочек (28,6%) и 15 мальчиков (71,4%). Возраст прооперированных детей составил от 1 дня до 4,6 месяцев. Минимальный вес прооперированного ребенка составил

2,4 кг. У всех детей (100%) ТМС сопровождалась наличием ООО или ДМПП, у 15 детей (71,4%) был диагностирован ДМЖП, у 2 детей стеноз легочной артерии, и у 9 (52,9%) детей функционировал ОАП. Всем больным проводилось общеклиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ для уточнения топики порока, функциональных показателей левого желудочка и коронарных артерий, рентгенологическое обследование с целью определения степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока, проводилось мониторирование пуль-сокисиметрии. Средняя сатурация кислорода составила 62,3±12,3%. В качестве предоперационной подготовки у 5 детей использовалась инфузия простогландинов (алпростан). С целью определения показаний к оперативному лечению, уточнения топики порока и исключения патологии коронарных артерий выполнялось зондирование полостей сердца и ангиокардиография.

Результаты. Восемнадцати детям была проведена радикальная коррекция порока - операция артериального переключения, при этом 1 ребенку предварительно понадобилось проведение процедуры Рашкинда. У 9 детей проводилась реимплантация устьев коронарных артерий. У 5 детей было применено отсроченное сведение грудины в 1-е-2-е сутки.

Одному ребенку в возрасте 3 месяцев проведена операция Мастарда, одному ребенку в возрасте 4,6 лет выполнена операция Растелли, одному ребенку с ТМС в возрасте 11 месяцев была выполнена ЯБУ-процедура и процедура Лекомпте с восстановлением ритма в АВ-блокаду 3-й степени, требующую имплантации ЭКС.

В раннем послеоперационном периоде погибли 5 детей (23,8%), 1 ребенок умер через 9 месяцев после операции Мастарда - у ребенка прогрессировала резидуальная легочная гипертензия и развились тромбоз верхней полой вены, подключичной вены справа, яремной вены справа, кишечная лимфангиоэктазия.

Выводы. Операция артериального переключения является методом выбора хирургической коррекции ТМС и сопровождается хорошими непосредственными и отдаленными результатами. Подавляющее большинство детей, перенесших артериальное переключение, нормально развиваются и не имеют в дальнейшем признаков сердечной недостаточности.

Н.А. Шмакова, Е.В. Кривощеков, С.Н. Иванов, А.А. Соколов, В.И. Варваренко, Т.П. Кондратьева,

О.С. Янулевич, В.О. Киселев, В.М. Шипулин ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИМИСЯ ГЕМОДИНАМИКОЙ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА В ГОРОДЕ ТОМСКЕ

ГУ НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Цель: проанализировать результаты хирургического лечения в г. Томске детей с различными вариантами единственного желудочка сердца.

Объект и методы исследования. За период с января 2005 по октябрь 2007 гг. в ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН была проведена хирургическая коррекция 20 пациентам с одножелудочковой гемодинамикой, среди них 12 девочек (60%) и 8 мальчиков (40%). Возраст прооперированных детей составил от 1 дня до 17 лет. Минимальный вес прооперированного ребенка составил 2,5 кг.

В 50% случаев (10 детей) порок был представлен атрезией трикуспидального клапана, при этом у 3 детей она сочеталась с транспозицией магистральных сосудов, у 3 - с ДМПП и ДМЖП, у 4 детей функционировал ОАП, у 2 пациентов диагностировался стеноз легочной артерии и у 1 - атрезия легочной артерии со стенозами ветвей легочной артерии и частичным аномальным дренажом легочных вен. Атрезия ТК в сочетании с коарктацией аорты была диагностирована у 1 ребенка. Двуприточный левый желудочек был диагностирован у 5 детей, из них 1 ребенок был в возрасте 3,8 лет после наложения двунаправленного кава-пульмонального анастомоза и 1 -после наложения модифицированного анастомоза по Блелоку У 3 детей порок сопровождался наличием ТМС, в 2 случаях

- ДМЖП и ДМПП, у 1 пациента сочеталась с гипоплазией дуги аорты и коарктацией аорты. У 4 детей была диагностирована атрезия митрального клапана в сочетании с ТМС и со стенозом или атрезией легочной артерией (а у 1 ребенка еще и в сочетании с супракардиальным АДЛВ), при этом у 1 ребенка (2 года 8 месяцев) регистрировались нарушения ритма сердца в виде преходящей АВ-блокады 2-й-3-й степени. У 1 ребенка была диагностирована аномалия Эбштейна с одножелудочковой гемодинамикой. Всем больным проводилось общеклиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологическое обследование с целью определения степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока, проводилось мониториро-вание пульсокисиметрии. С целью определения показаний к оперативному лечению, уточнения топики порока и давления в легочной артерии выполнялось зондирование полостей сердца и легочной артерии, ангиокардиография.

Результаты. У 11 детей (55%) была проведена операция наложения двунаправленного кава-пульмонального анастомоза Глена. В 5 случаях проведено наложение шунтов между аортой и легочной артерией для создания дозированного кровотока в легкие. У 2 детей в возрасте 3,8 лет и 14 лет была выполнена гемодинамическая коррекция порока

- операция Фонтена. У ребенка с аномалией Эбштейна и высокой легочной гипертензией проведено сужение легочной артерии и иссечение межпредсердной перегородки.

Послеоперационная летальность составила 25%, в раннем послеоперационном периоде умерло 4 детей, 1 ребенок умер на 37-е сутки из-за прогрессирующей резидуальной легочной гипертензии.

Выводы. Проведенный анализ хирургического лечения показывает хорошие результаты на различных этапах коррекции врожденных пороков сердца, сопровождающихся гемодинамикой единственного желудочка. Улучшение эффективности по-

слеоперационного периода и повышение выживаемости таких больных четко зависит от показаний к определенным этапам коррекции и своевременности выполненной операции.

А.Г. Андерсон, М.Р. Туманян, М.А. Абрамян,

Е.Г. Левченко, А.А. Шихранов, А.В. Харькин ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ПРОСТОЙ ТАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ (ТМА) В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва

ТМА, не вызывая значимых гемодинамических проблем во внутриутробном периоде, приводит к развитию критического состояния у подавляющего большинства новорожденных. Тактика проведения интенсивной терапии новорожденных с ТМА должна быть основана на знании патофизиологии порока. Жизнеспособность пациентов определяется степенью меж-циркуляторного смешивания крови, которая зависит от двух основных факторов: наличия и размеров меж-циркуляторных сообщений (ООО, ОАП) и объема легочного кровотока.

Неотложная терапия при ТМА должна быть комплексной. Патофиологическая терапия направлена на увеличение размера межциркуляторных шунтов с помощью выполнения закрытой баллонной атриосептостомии и (или) инфузии простагландинов для поддержания функции ОАП, а также на усиление легочного кровотока за счет снижения сосудистого сопротивления легких путем инфузии простагландинов, ингаляции оксида азота и за счет поддержания адекватного ОЦК, снижения вязкости крови. Симптоматическая терапия предупреждает и устраняет последствия системной гипоксе-мии и включает в себя коррекцию ацидоза, электролитного состава крови, ОЦК, снижение потребности в кислороде путем согревания больного и, в некоторых случаях, путем исключения работы по дыханию с помощью ИВЛ. Следует помнить, что кислород противопоказан в первые часы и дни жизни, так как может привести к закрытию ОАП, а инфузионная тера-пия с умеренным положительным балансом необходима и не может вызвать развитие тяжелой НК. Препараты простагландинов должны назначаться в минимально эффективной дозе для исключения нарушений дыхания. Маркером непосредственной угрозы жизни и показанием для ИВЛ является не гипоксемия, а развитие декомпенсированного метаболического ацидоза. Только своевременная баллонная атриосептостомия гарантирует максимальную эффективность комплексной терапии.

Процедура Рашкинда может быть выполнена в условиях палаты интенсивной терапии детского кардиологического отделения на самостоятельном дыхании под эхокардиографическим контролем. Преимуществами данной методики являются возможность оказания неотложной помощи детям с ТМА в условиях клиники, не оснащенной ангиографическим оборудованием, исключение транспортировки больных, находящихся в критическом состоянии, постоянный контроль эффективности процедуры с помощью специфических эхокардиографических признаков (флотация краев МПС, соотношение размеров предсердий и отклонения МПП, оценка направления и уровня сброса крови по цветной допплерографии) и отсутствие рентгеновского облучения.

Большой опыт выполнения закрытой атриосептостомии под УЗ-контролем в отделении интенсивной неонатальной кардиологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева, дает нам право рекомендовать протокол проведения данного вмешательства для использования в специализированных кардиохирургических клиниках.

А.Г. Андерсон, М.Р. Туманян, И.И. Трунина, С.О. Ефремов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЦИАНОЗА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-НЕОНАТОЛОГА

Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва

Цианоз в раннем неонатальном периоде может быть клиническим проявлением различной патологии периода новорожденности: врожденная пневмония, РДС, аспира-ционный с-м, персистирующая легочная гипертензия, диафрагмальная грыжа и другие пороки развития. Учитывая невозможность экстренного инструментального обследования (эхокардиография, рентгенография, определение газового состава крови) на уровне большинства роддомов дифференциальная диагностика этих состояний по клинической картине остается важной задачей для врача-неонатолога.

Детальная оценка анамнеза (в т.ч. и акушерского), тщательное физикальное обследование, знание характерного клинического течения наиболее частых критических ВПС «синего» типа (АЛА, ТМА), проведение специальных тестов позволяют педиатру рано заподозрить ВПС, избежать ошибок при проведении интенсивной терапии и своевременно перевести ребенка в специализированную клинику.

Необходимо отметить, что ВПС могут сопровождаться другой патологией периода новорожденности, что значительно затрудняет клиническую дифференциальную диагностику, поэтому расширение возможности роддома в плане дополнительных методов обследования может повысить выживаемость новорожденных не только с ВПС, но и с другими заболеваниями.

НЦССХ им. А.Н. Бакулева имеет большой опыт работы по проведению выездных консультаций, что позволило нам представить анализ причин и алгоритм дифференциальной диагностики цианоза у новорожденных на уровне роддомов.

Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов, М.А. Зеленикин, В.А. Гарибян, К.В. Шаталов,

М.Р. Туманян, А.И. Ким, С.В. Горбачевский, Е.Ю. Данилов, К.Э. Карденас, А.В. Ткачева, А.М. Григорьян ЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ХИРУРГИЯ В ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва

Эндоваскулярная хирургия заболеваний сердца и сосудов это новое направление в современной кардиохирургии. В настоящее время прогресс сердечно-сосудистой хирургии немыслимо представить без эндоваскулярных методов лечения. При применении интервенционных пособий при ряде ВПС возможно полное излечение, а коррекция многих сложных пороков достигается многоэтапным лечением. Благодаря этому существенно увеличилась эффективность лечения ВПС, и уменьшилось количество неоперабельных больных. Вследствие малотравматичности и хороших ближайших и отдаленных результатах, эндоваскулярные методики получили широкое распространение. При этом значительно увеличились показания к использованию данной методики при лечении сложных ВПС.

Мы обладаем опытом выполнения эндоваскулярных вмешательств более чем у 5000 пациентов с различными ВПС. Накоплен опыт создания межпредсердного сообщения у 725 больных; баллонной вальвулопластики - у 1617; баллонной ангиопластики - у 495; эмболизационной терапии - у 739; стентирования - у 275; закрытия патологических сообщений с помощью специальных окклюдеров - у 429 больных и прочие эндоваскулярные вмешательства (пункция перикарда, удаление инородных тел и т.д.) - 521 пациент.

Полученные результаты свидетельствуют, что эндоваску-

лярные методы лечения занимают достойное место в хирургическом лечении многих ВПС. При некоторых ВПС (клапанный стеноз легочной артерии и аорты; открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, коронаро-сердечная фистула, коарктация и рекоарктация аорты) эндоваскулярные методы лечения являются альтернативой к открытым хирургическим вмешательствам. В ряде случаев эндоваскулярные методы носят паллиативный характер и направлены на стабилизацию клинического состояния больных (операция Рашкинда и Парка, баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии и баллонная ангиопластика системно-легочных анастомозов при цианотических ВПС, стентирование закрывающегося ОАП и др.). Радикальная или гемодинамическая коррекция некоторых сложных ВПС достигается путем многоэтапного вмешательства с использованием хирургических и эндоваскулярных пособий (баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий, эмболиза-ция больших аорто-легочных коллатеральных артерий и др.).

Таким образом, в настоящее время спектр применения эндоваскулярных методик очень широк. Он и дальше будет расширяться с развитием современных медицинских технологий, что позволит занять достойное место в комплексном лечении больных с ВПС.

И.Д. Евтушенко, В.Н. Попова, Т.В. Иванова, Н.В. Тихонова ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ У ЖЕНЩИН С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

ГОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Росздрава, Томск

Беременность и роды у женщин с пороками сердца являются актуальной проблемой. Частота заболевания сердца у беременных в мире - 1%, из них до 10% случаев - врожденные пороки. В прошлом 90% заболеваний сердца у беременных были представлены приобретенными пороками. В настоящее время наблюдается рост случаев беременности у женщин, перенесших операцию на сердце по поводу врожденного порока сердца.

В акушерской клинике СибГМУ за 5 лет работы у 700 пациенток (32% беременных) диагностировали сердечнососудистую патологию. В 13% случаев это были пороки сердца (96% - приобретенные и 4% - врожденные).

Врожденные пороки сердца у 89 пациенток были представлены следующими нозологиями: пролапс митрального клапана (30 женщин), аномально расположенная хорда (6), ДМЖП (12), ДМПП (16), незаращение артериального протока (7), тетрада Фалло (3), декстракардия (1), стеноз устья аорты (4), аномалия Эбштейна (3), патология трикуспидального клапана (3), коарктация аорты (4) и миксома митрального клапана (2).

В течение всей беременности пациентки находились под наблюдением акушера-гинеколога и кардиолога (ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН).

Основными акушерскими проблемами у этих женщин были: угроза прерывания беременности (в 52% случаев), фетоплацентарная недостаточность (81%), хроническая внутриутробная гипоксия плода (86%) и задержка роста плода (14%).

Основными кардиологическими проблемами беременных с заболеваниями сердца являлись: постоянная антикоагулянт-ная терапия (у 26% беременных), легочная гипертензия > I ст. (6%), недостаточность кровообращения > I ст. (7%), аритмии (23%), инфекционный эндокардит в анамнезе (16%) и реканализация межкамерных шунтов (9%). Более 1 операции на сердце в анамнезе имели 10% беременных женщин.

У всех женщин беременность закончилась благополучно. Родилось 89 детей с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов

и 6-7 баллов (13%). Проведен скрининг УЗИ сердца всем новорожденным. Выявлены врожденные пороки сердца - 7% (частота в популяции 0,5-1%): незаращение овального отверстия, артериального протока, ДМЖП, ДМПП.

Таким образом, вынашивание беременности у женщин с врожденными пороками сердца возможно при условии компенсации порока и тщательного наблюдения в течение всего периода гестации двумя специалистами (акушером-гинекологом и кардиологом).

В.А. Желев, С.В. Барановская, Е.В. Михалев,

Г.П. Филиппов, С.П. Ермоленко ХАРАКТЕРИСТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ПЕРИНАТАЛЬНУЮ ГИПОКСИЮ

ГОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Росздрава, Томск

Частота встречаемости постгипоксических осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы в периоде новорожден-ности достаточно высока и составляет до 70%. Неоднозначная трактовка клинических симптомов диктует необходимость поиска клинико-инструментальных и биохимических маркеров поражения миокарда у новорожденных. В современных источниках отсутствуют четкие клинико-функциональные и лабораторные критерии поражения миокарда у недоношенных новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию.

Целью исследование было изучение клинико-функциональной характеристики сердечно-сосудистой системы и динамики кардиоспецифических маркеров у недоношенных новорожденных в неонатальный период, перенесших перинатальную гипоксию.

Под нашим наблюдением находилось 100 недоношенных новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, из них 28 недоношенных детей I степени (первая группа), 48 новорожденных II степени (вторая группа) и 24 ребенка ПЫУ степени (третья группа). Контрольную группу составили 26 здоровых доношенных новорожденных.

На всех этапах наблюдения осуществляли оценку физического развития, зрелость ребенка определяли по совокупности клинических и неврологических признаков. В возрасте 5-7 дней и одного месяца проводили электрокардиографию по общепринятой методике, определяли креатинфосфокиназу-МВ (КФК-МВ) и тропонин I в сыворотке крови.

Результаты исследования показали, что по данным электрокардиографии у большинства новорожденных на протяжении всего неонатального периода регистрировался правильный синусовый ритм. У одного ребенка первой группы и двух детей третьей группы были выявлены единичные предсердные экстрасистолы. Частота сердечных сокращений во всех группах наблюдения была достоверно выше, чем у детей контрольной группы (р<0,01). Признаками ишемического поражения миокарда во всех группах недоношенных новорожденных являлись изменения конечной части желудочкового комплекса. Низкоамплитудный зубец Т регистрировался у новорожденных первой группы в 14,3% случаев, у детей второй и третьей групп - в 1,5 и 3 раза чаще соответственно. Изоэлектрические зубцы Т имели место у 64,3% детей первой группы и у половины глубоконедоношенных новорожденных, в то время как во второй группе данный признак встречался в 2 раза реже. Частота встречаемости инвертированных зубцов Т в двух и более отведениях была достоверно выше (р<0,05) среди недоношенных новорожденных I степени и составила 35,7%. Смещение сегмента 8Т выше или ниже изолинии достоверно чаще наблюдалось в группе глубоконедоношенных новорожденных

(91,7%). «Коронарный» зубец Т среди детей первой группы регистрировался в 7,1% случаев, а во второй и третьей группе его частота увеличилась до 33,3% и 16,7% соответственно. У недоношенных новорожденных отмечалось достоверное повышение активности КФК-МВ и концентрации тропонина I на протяжении всего неонатального периода. При этом наиболее высокие значения были выявлены в группе глубоконедоношенных новорожденных. Анализ корреляционных зависимостей между показателями кардиоспецифических маркеров и ЭКГ признаками ишемического поражения миокарда показал, что наиболее значимыми ЭКГ признаками являются низкоамплитудные зубцы Т и смещение сегмента 8Т выше или ниже изолинии.

Таким образом, у недоношенных новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию в неонатальный период, имеются признаки ишемии миокарда, которые характеризуются изменениями конечной части желудочкового комплекса и повышением уровня кардиоспецифических маркеров в сыворотке крови.

В.Н. Попова, С.Н. Иванов, И.Д. Евтушенко, Т.В. Иванова, Н.В. Тихонова

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ У ЖЕНЩИНЫ С РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИЕЙ МНОЖЕСТВЕННОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА

ГОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Росздрава, Томск

Врожденные пороки сердца составляют 30-50% всех пороков сердца у беременных женщин. Современное развитие кардиологии привело к увеличению доли беременных женщин, перенесших хирургическую коррекцию врожденного порока сердца.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. Пациентка П.А.А., 18 лет, обратилась в акушерскую клинику СибГМУ с диагнозом: Беременность 10 недель. Состояние после радикальной коррекции множественного ВПС (Множественные ДМЖП. ДМПП. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. НК I. Легочная гипертензия 4-й степени). Пациентка проживает в г. Юрге. Из анамнеза выяснено, что в 4 года девочке была произведена перевязка открытого артериального протока в г. Томске. Затем в связи с развитием легочной гипертензии проведены консультации в Германии, Израиле, но в операции отказано в связи с высокой легочной гипертензией. В 14 лет прооперирована в г. Москве: произведена радикальная коррекция порока с пластикой подаортального дефекта МЖП с созданием туннеля из ЛЖ в аорту, пластика мышечного дефекта МЖП.

Учитывая настойчивую просьбу женщины и ее семьи, после обследования в НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН на консилиуме решено пролонгировать беременность. В течение всей беременности пациентка находилась под наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. Течение беременности осложнилось гестозом легкой степени тяжести, фетоплацентарной недостаточностью (нарушение кровотока !А степени при допплеровском исследовании) и анемией умеренной степени. В 35 недель беременная поступила в акушерскую клинику СибГМУ для решения вопроса о сроке и способе родоразрешения. В 37-38 недель проведено кесарево сечение с использованием перидуральной анестезии. Во время производства операции зафиксирована тахикардия до 138 в минуту Родился мальчик, вес 3200. Операция и послеродовой период протекали без осложнений. У ребенка врожденного порока сердца по данным эхокардиографии не обнаружено. Выписана домой с ребенком на 7-е сутки под наблюдение кардиолога.

Таким образом, беременные после хирургической коррекции врожденных пороков сердца относятся к высокой степени

риска по развитию тромбоэмболических осложнений, невынашиванию беременности, развитию гестоза. Ведение этой группы беременных женщин должно быть совместно с кардиологами. Необходимо проведение первичного обследования в кардиодиспансере (до 12 недель) и УЗИ плода в медико-генетическом центре с целью исключения ВПС. Для выбора срока и способа родоразрешения нужна дородовая госпитализация.

М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, А.А. Шихранов, М.А. Абрамян

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА И СОСУДОВ; АЛГОРИТМЫ, ПОКАЗАТЕЛИ, ПРОБЛЕМЫ

Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва

Вопрос о влиянии пренатальной диагностики различных ВПС на дальнейшую судьбу ребенка активно обсуждается в литературе и мнение различных авторов неоднозначно. В аспекте «критических ВПС» многие оценивают его позитивно, т.к. пренатально диагностированный критический ВПС позволяет организовать «внутриутробную транспортировку» еще не родившегося ребенка в кардиохирургический центр, начать раннюю терапию, выполнить своевременно хирургическую коррекцию, что дает возможность улучшить показатели выживаемости. Медицинская и социальная значимость врожденных пороков развития у детей определяет конкретные задачи практического здравоохранения: первичную и вторичную профилактику; своевременную диагностику; применение современных лечебных и реабилитационных технологий для коррекции ВПР.

Цель данного сообщения - продемонстрировать сравнительную оценку результатов хирургического лечения ряда «критических ВПС», диагностированных пре- и постнатально.

Клинический материал и методы. В исследование включены 74 новорожденных с диагнозом ВПС, пролеченных в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Из них у 38 младенцев ВПС был установлен пренатально (основная группа), а у 36 -постнатально (контрольная). Анализу подверглись пациенты с ТМА, АЛА, КоАо, причем, количественное распределение новорожденных в группах, а также анатомические особенности пороков были статистически сопоставимы. Сравнение выполнялось по следующим показателям: состояние при рождении; возраст на момент поступления в Центр; результаты клинико-инструментального обследования при поступлении; необходимость и продолжительность интенсивной терапии до операции; продолжительность ИВЛ после операции; послеоперационная летальность.

Выполненный анализ позволил сделать следующее заключение:

1. новорожденные, с пренатальным диагнозом «критического ВПС», достоверно отличаются от новорожденных с постнатальной диагностикой порока более ранним поступлением в кардиохирургический центр; достоверно лучшим клиническим состоянием. Кроме этого, они не требуют проведения продолжительной интенсивной терапии и не нуждаются в длительной подготовке к операции; продолжительность ИВЛ и общий срок пребывания в стационаре менее продолжительный, а послеоперационная летальность достоверно ниже.

2. Дети с «критическими ВПС» должны получать специализированную помощь в максимально короткие сроки, независимо от места их появления на свет. Этого можно достичь наличием выездной бригады специалистов, диагностирующих патологию на месте, выездной операционной бригады и круглосуточной готовностью центра к приему и оказанию экстренной помощи новорожденному с критическим ВПС.

3. При подозрении на рождение ребенка с критическим пороком сердца, необходимо: направлять беременную женщину

на консультацию к специалисту по пренатальной эхокардио-графии для уточнения диагноза с одновременной постановкой ее на учет в кардиохирургический стационар и организации квалифицированной помощи ребенку сразу после рождения. Для этого следует наладить систему взаимодействия между кардиохирургическим центром и акушерскими подразделениями в регионе, создать на базе центра специализированное отделение для беременных, вынашивающих детей с критическими ВПС и иметь в наличии специализированный медицинский автотранспорт.

М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, А.Г. Андерсон,

С.О. Ефремов, Е.В. Бутрим, А.В. Харькин ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ КРИТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва

Высокая младенческая смертность и инвалидность по причине ВПС объясняет актуальность решения задач по ведению детей с ВПС, а именно определение алгоритмов организации, диагностики и лечения младенцев с врожденными пороками сердца и, прежде всего, новорожденных с критическими врожденными пороками сердца. Большой практический опыт НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН по лечению детей с ВПС позволил создать данные алгоритмы, а оценка результатов их внедрения в практику нашего Центра дает возможность рекомендовать их использование в практическом здравоохранении повсеместно.

Алгоритм организации помощи новорожденным с ВПС включает этапность ее оказания с акцентом на обязательность (первый этап) формирования групп женщин, имеющих факторы риска развития врожденной патологии плода и, прежде всего, угрожаемых по рождению детей с патологией сердца и сосудов; важность проведения первичной дифференциальной диагностики в роддоме (второй этап) при подозрении порока и оценки тяжести состояния ребенка; четкость в ведении статистического учета врожденной кардиальной патологии и оценки адекватности лечебной тактики в каждом конкретном случае (третий и четвертый этапы).

В качестве демонстрации представлены лечебнодиагностические алгоритмы ведения новорожденных с открытым артериальным протоком (на примере недоношенных младенцев), с обструктивными поражениями перешейка аорты, транспозицией магистральных сосудов.

Разработанные алгоритмы внедрены в практическое здравоохранение детских лечебных учреждений (родильные дома, детские больницы, кардиохирургические стационары), а совместная деятельность разных, но очень близких по своей сути, специалистов способствует созданию преемственности различных служб и позитивно сказывается на результатах лечения детей с врожденными пороками сердца.

О.В. Филаретова ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Московский медико-стоматологический институт

Сердечная недостаточность - это синдром, при котором сердечно-сосудистая система не способна обеспечить метаболические потребности организма, несмотря на гемодинамиче-ские и нейрогуморальные компенсаторные механизмы (Norman

S.Talner, Michael P. Carboni, 2006). У плода и ребенка - это клинический синдром, отражающий неспособность миокарда обе-

спечить метаболические потребности организма, включая те, которые относятся к растущему организму (Бокерия Л.А., 2001).

В значительной степени на развитие сердечной недостаточности влияет межжелудочковая взаимозависимость (Н.С. Бусленко, 2002), которая определяется «структурой и анатомическим расположением сердца; сократимостью с взаи-мообразным воздействием состояния коронарного кровотока, гипоксии, ацидоза, снижения АТФ, уровней катехоламинов; геометрией, ее изменение приводит к изменению геометрии другого желудочка (утолщения стенки, радиуса полости, вну-триполостного давления); преднагрузки (изменение объема одного желудочка влияет на объем другого) и постнагрузки».

Известно, что сердечная недостаточность определяется нарушением как систолической, так и диастолической функции миокарда. При этом в последние годы приобретают особое значение неинвазивные методы диагностики функции миокарда (Мап^поу L. ^ а1., 2000): 2Э допплерэхокардиография, тканевое допплеровское картирование, радионуклидная вентрикулография, магниторезонансная томография. Патогенетически при сердечной недостаточности имеют место (Ы.Та1пег,М. СагЬош, 2006) повышение конечно-диастолического давления в левом и правом желудочках, снижение сократимости миокарда и дилатация камер сердца, увеличение постнагрузки, активация нейрогуморальных систем. Основными клиническими проявлениями СН (М.Та1пег,М.СагЬош, 2006) являются: застой в малом и большом кругах кровообращения, снижение сердечного выброса, перегрузка объемом, перегрузка давлением, адаптационные реакции. При этом основными особенностями СН в развивающейся сердечно-сосудистой системе следует считать относительно большие объемы (диастолический резерв у грудничка больше, чем у взрослого), и плохую толерантность к увеличению постнагрузки.

Врожденные пороки сердца являются одним из основных этиологических факторов развития сердечной недостаточности у детей. Подходы к лечению сердечной недостаточности при ВПС должны быть дифференцированы с учетом гемо-динамических особенностей порока, патофизиологического механизма развития СН, особенностей течения порока и варианта его хирургического лечения.

М.О. Филиппова

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ПЛОДА

ГУ НИИ медицинской генетики Томского научного центра СО РАМН

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из наиболее частых аномалий развития и встречаются по данным разных автором от 5 до 12 случаев на 1000 новорожденных. В целом, приблизительно половина из них являются летальными или требуют хирургической коррекции, в то время как другая половина может клинически протекать бессимптомно. Приблизительно в 5% случаев у детей и 25% у плодов пороки сердца связаны с хромосомными аберрациями. В связи с этим огромное значение приобретает пренатальная (дородовая) диагностика ВПС. Данные многочисленных авторов свидетельствуют, что увеличение толщины воротникового пространства больше 2,5 мм в сроки беременности от 11 до 14 недель является не только ультразвуковым маркером для скрининга хромосомной патологии, но и пороков сердца плода.

Многолетний опыт работы в кабинете пренатальной диагностики позволяет утверждать, что наиболее трудно диагностируемые врожденные пороки развития (ВПР) плода

- это врожденные пороки сердца. Трудности диагностики заключаются в особенностях плодового кровообращения. Кровь у плода поступает в левый желудочек через артериальный (боталлов) проток, обходя легкие. Правая и левая половины

сердца у плода соединяются параллельно, а не последовательно, как это наблюдается у человека после рождения. Правый желудочек изгоняет приблизительно на 20% крови больше, чем левый. При этом 50% общего количества крови поступает в плаценту, телу плода достается 30-35%, а в легкие поступает 12-15%. 90% плодов с ВПС не относятся к группе риска.

Для повышения эффективности пренатальной диагностики ВПР и хромосомных аномалий необходимы комплексные программы обследования беременной женщины, включающие: в I триместре - ультразвуковое исследование (измерение толщины воротникового пространства и длины косточек носа), биохимический скрининг (РАРР-А и Р-ХГЧ) с учетом веса беременной; во II триместре - ультразвуковое исследование и биохимический скрининг (АФП и ХГЧ). Всем беременным с наличием ультразвуковых и биохимических маркеров или ВПС у плода проводится пренатальное кариотипирование. При четком соблюдении сроков проведения исследований эффективность пренатальной диагностики повышается до 92-95%.

М.О. Филиппова, М.П. Корф, С.Л. Вовк ИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ В ГЕНЕТИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ ТОМСКОГО ФЕДЕРАЛЬНОГО ЦЕНТРА МЕДИКОГЕНЕТИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ

ГУ НИИ медицинской генетики Томского научного центра СО РАМН

Одним из важных звеньев пренатальной диагностики (ПД) являются инвазивные вмешательства, выполняемые под ультразвуковым контролем с целью забора плодного материала для последующего лабораторного анализа. В Томском Федеральном центре инвазивные методы ПД выполняются с 1989 г. и включают: хорионбиопсию в I триместре беременности, плацентоцентез, амниоцентез и кордоцентез во II и

III триместре. Ежегодно выполняется более 600 инвазивных вмешательств с целью ПД наследственных болезней плода. Проведен ретроспективный анализ 1700 инвазивных процедур и их влияния на состояние плода и матери. Осложнения при каждом виде инвазивных вмешательств не превышали 1%. Цитогенетические исследования с использованием инвазивных методов пренатальной диагностики составили 83%, молекулярно-генетические - 15% и другие - 2%. Цитогенетическая ПД проводилась на основании определенных показаний: возраст беременной 35 лет и старше; наличие в семье ребенка или выявление при предыдущей беременности плода с болезнью Дауна или другими хромосомными болезнями; аномалии кариотипа у родителей и высокий риск рождения ребенка с хромосомной болезнью при наличии ультразвуковых и биохимических маркеров. Общее количество хромосомных изменений у плода обнаружено в 7,6% случаев. Из них процент структурных перестроек хромосом выше, чем числовых. Наибольшее количество выявленной патологии обнаружено в группе пациентов с изменениями ультразвуковых, биохимических маркеров (8,1%). Аномалии кариотипа у родителей являются фактором высокого риска рождения ребенка с хромосомным дисбалансом, обусловленным семейным носительством геномных и хромосомных мутаций. В нашем исследовании среди родителей носителей хромосомной патологии наибольший процент (33,3%) выявлена хромосомная патология и у плода. Пренатальная диагностика хромосомных аномалий у плода повысилась после введения в практику скрининга на биохимические маркеры в I триместре беременности (РАРР-А и бета ХГЧ) в сочетании с ультразвуковыми маркерами I триместра беременности.

На основании многолетнего опыта разработан алгоритм инвазивной ПД хромосомных болезней.