Нарушения ритма, проводимости, синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей и подростков с приобретенным синдромом удлиненного QT (LQTS)

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Результаты. Клинический эффект был отмечен у 58% пациентов I группы, 42% — II группы и 82% -III группы. Индекс окисления диеновых коньюгатов и содержание малонового диальдегида в сыворотке крови детей у I группы получавшие лечение «Лево-карнитином» (Элькар 30%) и II группы получавшие Коэнзимом Q10 (Кудесан) наблюдалось уменьшение содержания малонового диальдегида в сыворотке крови (от 80 мг/л до 100 мг/л), индекс окисления диеновых коньюгатов -0,79±0,13у.е./0,80±0,04у.е. У детей III группы получавших в лечении сочетанную энер-готропную терапию содержания малонового диаль-дегида составило — 72% (60 мг/л). При этом маркеры окислительных повреждений в сыворотке крови детей из контрольной группы, находившейся без лечения — остался прежним и составил — 0,84+0,14 у.е. и 130 мг/л.

Заключение. Таким образом, наиболее выраженная клиническая эффективность у детей с дисплазиями сердца достигается сочетанным применением энер-готропных препаратов «Элькар 30%» и «Кудесан» в течении трех месяцев, и значительным уменьшением маркеров окислительных повреждений в сыворотке крови.

СИНДРОМ РАННЕЙ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ - СОСТОЯНИЕ, АССОЦИИРОВАННОЕ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

Дмитрачков В.В.1, Дмитрачкова О.В.2,Самохвал О.В.1, Юшко В.Д.1

'Белорусский государственный медицинский университет

2Белорусский государственный медицинский колледж г. Минск, Беларусь

Цели исследования: определить частоту и характер: нарушений сердечного ритма и проводимости (НСРП), проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ) сердца у детей и подростков с СРРЖ. Материал и методы. Гр. наблюдения — 495 детей и подростков с СРРЖ (2—17 лет), находившихся на стацлечении в УЗ «4-я ГДКБ г. Минска» (2010—2013 гг.). Проводились ЭКГ, холтеровское мониторирова-ние ЭКГ, УЗИ сердца.

Обсуждение результатов. Различные варианты НСРП встречались у 389 детей (78,6% (р<0,001)). Чаще — но-мотопные нарушения: у 75,1% (р<0,001): нестабильный синусовый ритм (31,5%), брадикардия (30,1%), синусовая тахикардия (22,2%), предсердные эктопические ритмы и миграция источника ритма в предсердиях (18,5%), синусовая аритмия (7,5%). Блокады отмечены в 12,6% случаев: внутрижелудочковые у 87,8% детей (из них неполный блок правой ножки пучка Гиса — 79,1%), у 2,1% — СА блокада 1 ст., АВ блокада 1 ст. у 2,1% и в 6,1% случаев — внутрипред-сердные блокады. Диагностировались также: укороченный интервал PQ (9,5%), удлиненный PQ (1,8%), с-м наджелудочкового гребешка (11,1%), с-м удли-

ненного QT (0,5%). В 1,03% зарегистрирована экстра-систолия (ЭС), преимущественно суправентрикуляр-ная (75%). У 1 пациента в анамнезе имелись приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. 182 детям (36,8%) проведено УЗИ сердца. Малые аномалии развития (МАР) сердца (МАРС) обнаружены в 84,1% случаев, (р<0,001): у 64,1% -1 МАР (р<0,001), у 32,7% — сочетание 2 МАР, у 3,3% диагностированы 3 и >МАР (без учета множественности дополнительных хорд в полости левого желудочка (ДХЛЖ)). У детей с СРРЖ+МАРС чаще регистрировались ДХЛЖ

— 85,6%,

— 1,3%, аневризма МПП — 1,3% детей. У 5,5% обнаружены ВПС: ДМЖП — 30%, ДМПП — 20%, клапанный стеноз ЛА — 30%, ОАП — 20%. Чаще определялись ВПС+МАРС — 70% случаев: с ФОО — 42,9%, ДХЛЖ — 14,3%, ПМК 1-2 ст. — 28,6%, КЛФ — 14,3%. Выводы. НСРП у детей с СРРЖ встречаются часто, с преобладанием случаев номотопных нарушений и наличием внутрижелудочковых блокад. У этих детей в подавляющем числе случаев встречаются проявления синдрома ДСТ сердца, чаще ДХЛЖ. Полученные данные позволяют отнести СРРЖ к состояниям, ассоциированным с синдромом ДСТ сердца.

НАРУШЕНИЯ РИТМА, ПРОВОДИМОСТИ, СИНДРОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ПРИОБРЕТЕННЫМ СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО QT

Дмитрачков В.В.1, Дмитрачкова О.В.2,Самохвал О.В.1, Юшко В.Д.1

белорусский государственный медицинский университет

2Белорусский государственный медицинский колледж г. Минск, Беларусь

Цели: определить частоту и характер: дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), нарушений сердечного ритма и проводимости (НСРП) у детей с LQTS; зависимость характера нарушения ритма и степени нарушения проводимости от наличия и особенностей малых аномалий развития сердца (МАРС). Материал и методы. Группа наблюдения (ГН) — 212 детей и подростков с приобретенным LQTS (безсин-копальная форма) в возрасте 2-17 лет (ГН). Контрольная группа (КГ) — 40 здоровых детей. Проводилось ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, по показаниям УЗИ сердца.

Обсуждение результатов. В ГН выделены 2 подгруппы: п/гр.1 — с LQTS на фоне острых заболеваний (ОРИ, о. бронхит, пневмония, о. аллергические реакции, медо-травления) — 111 детей (52,4%), и п/гр.2 — LQTS на фоне хронической патологии (нервно-психические заболевания, СВД, патология ЖКТ, бронхиальная

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015

Раздел 2 Педиатрия

астма, атопический дерматит) — 101 пациент (47,6%). Большая часть патологии в п/гр.2 — психосоматические — 55,6%, и нервно-психические (28,7%) заболевания; в п/гр.1 — ОРИ, о. бронхит, пневмония — 77,5%. В ГН чаще встречались аритмии, обусловленные нарушением автоматизма синусового узла (НАСУ) — у 72,2%: нестабильный синусовый ритм (НСР) у 58,8%, синусовая тахи- (20,9%) и брадикардия (12,4%), нестабильный правопредсердный (НППР) — 4,6%, миграция источника ритма в пределах предсердий у 12,4% детей. СРРЖ 23,1%, блокады 27,4% (в/желудочковые

— 89,7%, а-вентрикулярные — 19%), экстрасистолия

— 4,2% (суправентрикулярная — 77,8%), укороченный PQ — 2,4%, синдром WPW 0,5%. Выявленные тенденции сохранялись у детей с LQTS+МАРС. В ГК НСРП выявлены у 12,5%: обусловленные НАСУ у 60% детей: НСР 60%, НППР 20%. СРРЖ — 20%, укороченный PQ — 5%, неполная блокада правой ножки п. Гиса

— 60%. УЗИ сердца проведено 28,8% детей ГН: проявления ДСТС обнаружены у 85,2%. Ср. число проявлений ДСТ на 1 ребенка -1,53. У детей с LQTS+ДСТС, преобладали МАРС — 96,2%: ДХЛЖ — 78% (56,4%

— изолированные); ПМК — у 24%; ФОО 16%. ВПС у 5,8% (ДМПП); ВПС+МАРС — у 6,4%.

Выводы: У детей с LQTS часто встречается ДСТС (чаще МАРС, из них чаще — ДХЛЖ). НРСП у детей с LQTS встречаются чаще, чем у здоровых детей (с преобладанием аритмий обусловленных НАСУ; СРРЖ, в/ желудочковых блокад). Не получено подтверждения о наличии положительной взаимосвязи между LQTS, степенью и характером нарушения ритма сердца и особенностями МАРС.

ЭХО-КАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА ПРИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ НА ФОНЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Емельянчик Е.Ю., Вольф Н.Г., Кириллова Е.П., Леонтьева М.П., Качанова Т.В. ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»,

КГБУЗ « Красноярский краевой клинический центр охраны здоровья материнства и детства», г. Красноярск

Цель. Изучить клинические и ЭХО-кардиографические проявления вторичной легочной артериальной гипертензии для определения ведущих клинико-функциональных показателей при наблюдении детей с врожденными пороками сердца. Материалы и методы: Клинические проявления вторичной легочной артериальной гипертензии П-ГУ функционального класса оценивались у 32 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет с врожденными пороками сердца. ЭХО-кардиографические показатели включали параметры левых и правых отделов сердца, в том числе скоростные показатели транстрикуспидального кровотока, пиковую систолическую скорость движе-

ния трикуспидального кольца, индекс Тея. Функциональный класс заболевания определялся по результатам теста с 6-минутной ходьбой. Степень легочной гипертензии подтверждалась измерением легочного сосудистого сопротивления при зондировании полостей сердца. Статистическая обработка проводилась с помощью программы Статистика 6, данные представлены в виде медианы, значений 25-го и 75-го перцен-тилей. Достоверность различий показателей между группами определялась методом Манна-Уитни. Результаты. Клинические проявления у детей с тяжелой ЛАГ выражались диффузным цианозом кожи и слизистых, ортопноэ, одышкой в покое, болями за грудиной, изменением концевых фаланг пальцев, отеками на ногах. ЭХО-кардиографические проявления у пациентов с тяжелой ЛАГ проявились расширением правых отделов сердца — индекс ПП 23,16 (20;32) мл/м2, индекс ПЖ в м-режиме 21,48(17.4;27,13) мл/ м2, что значительно превысило показатели здоровых детей (р=0,00), и достоверно отличалось от пациентов с умеренной легочной гипертензией (р=0,004 и 0,019 соответственно). Функциональные показатели правых отделов сердца у пациентов с тяжелой ЛАГ выявили снижение ФИП ПЖ до 53% (в контрольной группе ФИП ПЖ = 64%, р=0,00), Е/А=1,00 (0,78;1,24) — значительно снижено по сравнению с контролем — 1,79 (1,7;1,9) (р=0,00). Многие показатели правых отделов сердца у пациентов с умеренной легочной гипертен-зией значимо не отличались от контроля, р<0.05 выявлено лишь для ФИП ПЖ, индекса Тея. Показатели левых отделов сердца у пациентов с ЛАГ несколько отличались от группы контроля но достоверных различий получено не было ( р>0,05). Обсуждение. У пациентов с выраженной легочной артериальной гипертензией имеются яркие клинические проявления заболевания, снижена толерантность к физической нагрузке, что коррелирует со статистически значимыми нарушениями со стороны правых отделов сердца, отражающих расширение правых камер, нарушение функциональных показателей по рестриктивно-му типу. У пациентов с II функциональным классом нарушение правых отделов сердца носит избирательный характер, а выраженность их отражает умеренный характер легочной гипертензии. Показатели левых отделов сердца не отражают тяжесть состояния пациентов с ЛАГ на фоне врожденных пороков сердца. Выводы. Структурные и функциональные показатели правых отделов сердца характеризуют ремоделирование миокарда у пациентов с легочной артериальной гипер-тензией, по выраженности отклонений этих показателей можно судить о прогрессировании легочной гипертен-зии у пациентов с врожденными пороками сердца.

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВТОРИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ НА ФОНЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА

Емельянчик Е.Ю., Салмина А.Б., Вольф Н.Г.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015