Детская уроандрология: нарушения формирования пола

Детская уроандрология: нарушения формирования пола

Андрология

Айвар Файзулин

Детский хирург. Детский уролог-андролог. Д.м.н. Профессор кафедры детской хирургии МГМСУ. Член Европейской Ассоциации Детских Хирургов

Денис Мазуренко:

Сегодня очередной выпуск передачи, посвященной урологии. У нас в гостях наши друзья, коллеги, эксперты в области детской урологии. Сегодня дебютирует в качестве соведущего Антон Соболевский – врач, детский уролог-андролог из клиники МОНИКИ. Сегодня Антон и я пригласили в гости к нам замечательного человека, эксперта, профессора Айвара Кабировича Файзулина. Очень многие его знают, практически, все в Москве, у кого-то он оперировал знакомого, соседа или родственника, детишек, и эти детишки очень счастливы и рады.

Антон Соболевский:

Здравствуйте, уважаемые коллеги и уважаемые слушатели! Очень рад приветствовать в нашей студии моего любимого учителя – профессора Айвара Кабировича Файзулина. Хотим сегодня поднять такую сложную тему, как нарушение формирования пола.

Айвар Кабирович, что же такое «нарушение формирования пола»? Как к нему относиться родителям? На что в первую очередь обращать внимание?

Айвар Файзулин:

Здравствуйте, Денис! Здравствуйте, Антон! Спасибо за приглашение! Нарушение формирования пола – это одна из наиболее актуальных проблем на сегодняшний день, в действительности. К сожалению, так получается, что мы неким образом замалчиваем о существовании проблемы. Я не знаю, с чем это связано, но за последние тридцать лет проблема нарушения формирования пола возросла статистически. Статистика в нашей стране, честно говоря, слабовата, но по американским данным она выросла в пять-шесть раз.

Денис Мазуренко:

Почему она выросла? Чаще патология бывает? Или выявление? Больше обращают внимания?

Айвар Файзулин:

Опять же, этими проблемами больше занимаются иностранные специалисты, и очень широко этой проблемой занимаются американские специалисты. Они считают, что наиболее частой причиной нарушения формирования пола являются так называемые дисрапторы. Дисраптор – это любой препарат, любое химическое, органическое соединение, которое приводит к нарушению формирования синтеза того или иного гормона или замещения его на внутриутробном уровне. Два варианта. В нашей стране, по нашей статистике, довольно достоверной, часто рождаются дети с нарушением формирования наружных гениталий из-за дисраптора, который получает беременная женщина в виде так называемого гормона желтого тела для релаксации матки, для удержания плода. Вопрос спорный: удержать плод в том варианте, в котором он есть, либо выкидыш. С нашей точки зрения и с точки зрения подавляющего большинства акушеров-гинекологов лучше родить ребенка с неким нарушением фенотипа, нарушением формирования пола – внешнего признака, чем не родить никого. Мы можем с этим согласиться. Нас, детских урологов-андрологов, не устраивает только то, что гормоны часто используются, к сожалению, без показания.

Американские специалисты считают, что наиболее частой причиной нарушения формирования пола являются так называемые дисрапторы.

Денис Мазуренко:

Какие гормоны, в первую очередь?

Айвар Файзулин:

Это гормоны желтого тела для релаксации матки, для удержания плода. Акушеры-гинекологи часто назначают на всякий случай, для того чтобы не было преждевременного выкидыша, угрозы выкидыша и т.д. Эти гормоны можно использовать при определенных показаниях. Без показаний их использовать нельзя.

Денис Мазуренко:

Почему назначают эти гормоны?

Айвар Файзулин:

Вопрос не ко мне, а к гинекологам. Вопрос о дисрапторах вообще, в принципе. Дисрапторы существуют также еще в виде продуктов питания. Например, когда наши милые жены беременные, то мужья стараются всегда их насытить всевозможными витаминами. Как правило, это фрукты, это овощи, купленные в супермаркетах. Но, если вы обратите внимание, то фрукты и овощи, купленные в супермаркетах, не гниют по несколько месяцев. Это связано с тем, что они обработаны так называемыми растворами фунгицидов. Это противогрибковые препараты, в которые замачивают эти фрукты и овощи, для того чтобы они не гнили. Но эти фунгициды являются тяжелейшими дисрапторами для гормона тестостерона. Тестостерон не развивается. Таким образом, дисраптор, фунгициды выступают в роли замещения гормона тестостерона, и рождаются дети с гипоспадией, с крипторхизмом, с паховыми грыжами.

Денис Мазуренко:

Получается следующий момент. Каждый ребенок, по идее, должен родиться – или мальчик, или девочка. Я не беру генетические проблемы, как изменение количества хромосом. Классически: или XY – это мальчик, или XХ – это девочка. Но на фоне гормональных нарушений, снабжения организма, начинает формироваться XX по мужскому типу или XY по женскому типу. Правильно я понимаю?

Айвар Файзулин:

В этом ключе, в классическом, да. Так и было до применения современных технологий. Но на сегодняшний день необходимо дифференцировать три варианта нарушения формирования пола: это хромосомные нарушения, это гонадальные нарушения и нарушения фенотипические. Для человека-обывателя, не имеющего отношения к медицине, нужно сказать, вы совершенно правильно сказали, Денис, что девочка должна иметь хромосомный набор 46 XХ, а мальчик должен иметь нормальный хромосомный набор 46 XY. Это и есть нормальный хромосомный набор. Дальше, соответственно, девочка должна иметь два яичника.

Денис Мазуренко:

Продуцирующие женские гормоны, в основном.

Айвар Файзулин:

Не только женские гормоны, там есть еще и яйцеклетки, есть еще и желтое тело и т.д. А мальчик должен иметь две мужские гонады, то есть тестикулы, как мы называем, или яички, чтобы было понятно. Это гонадальный пол. Существует также понятие «фенотипический пол». Каким образом выглядят гениталии? Мошонка, два яичка, сформированный половой член. Это мужской пол. Женский пол – это большие половые губы, малые губы, это клитор, уретра (меатус) и влагалище, вход во влагалище. Это и есть фенотипический пол, то есть внешние проявления определенного пола. Но что происходит в случае некой транслокации генов? Например, берем отдельно нарушения хромосомного пола. Наиболее частой патологией в нарушении хромосомного пола является болезнь Клайнфельтера, которая встречается – один на пятьсот новорожденных. Но при этом кариотип. Кариотип – это определение хромосомного набора того или иного пациента. Нормальный кариотип для мальчика 46 XY.

Денис Мазуренко:

Очень часто люди путают болезнь Клайнфельтера и болезнь Дауна. Это разные болезни.

Айвар Файзулин:

Абсолютно разные заболевания. Дауна – это хромосомное нарушение 22 порядка, а Клайнфельтера – это нарушение в кариотипе, 47 XХY, то есть мы имеем лишнюю хромосому. Как это происходит? Если интересно – в двух словах.

Каждый сперматозоид и яйцеклетка имеют так называемый гаплоидный набор хромосом, то есть половинный набор хромосом. При слиянии яйцеклетки и сперматозоида, классически: 22 X и 22 Y. В сумме – 23, если говорить правильно, точно говорить. При слиянии происходит – 46 XY. То есть мы половые хромосомы выделяем отдельно. На самом деле их 48 получается, да? Но мы сейчас не будем запутывать наших слушателей, а упростим задачу.

Есть гаплоидный, половинный набор хромосом. Когда у нас клетки делятся митозом, то есть разделением клетки пополам, происходит так, что в одну клетку уходит, при делении клетки, половинный набор, то есть получается 23 Y или 23 X, и в другую клетку – 23 Y или 23 X, в яйцеклетку. Когда сперматозоид с яйцеклеткой сливаются, то получается диплоидный набор хромосом, который соответствует нормальному мужскому или нормальному женскому набору хромосом. Но, если деление на первом этапе произошло неправильно, например, неровно, и в одну клетку ушло не 23 XY, а 22 XY, то при слиянии с нормальной даже яйцеклеткой у нас получается лишняя хромосома. Это и есть то, что называется мозаицизм. Нарушение нормального набора хромосом называется мозаистикой или мозаицизмом, что приводит к различным формам патологии, а их очень много. Все, что отличается от нормального набора хромосом, называется мозаицизмом, и в свою очередь проявляется либо бесплодием, либо аномальным развитием гениталий, либо тем или другим каким-то внешним проявлением, о котором можно говорить очень много. Мы об этом, наверно, сразу все не расскажем. Мы будем вкратце.

Антон Соболевский:

Мы получаем это на этапе перинатального скрининга? Родители часто интересуются таким вопросом. Или постнатальный?

Айвар Файзулин:

Перинатальный скрининг практически невозможен. Я бы рекомендовал всем родителям, которые беспокоятся о своих детях, особенно, если у них есть любое нарушение наружных проявлений гениталий, например, уменьшение размеров яичка, крипторхизм (неопущение яичка).

Денис Мазуренко:

Как они могут определить? Пропальпировать, прощупать?

Айвар Файзулин:

Родители ничего определять не должны, это не их функция. Их функция – кормить ребенка грудью и менять вовремя подгузники.

Денис Мазуренко:

Насколько часто могут пропустить это в роддоме? Бывает, что пропускают крипторхизм?

Айвар Файзулин:

Сплошь и рядом. Мы сейчас не будем дискредитировать роддом. В большинстве роддомов работают хорошие микропедиатры, которые пропускают крайне редко. Сегодня педиатрия и микропедиатрия выросла в разы, и они, как правило, вовремя все диагностируют. Бывает, что пропускают, но кто от этого не защищен? Важный момент какой? Паховая грыжа, крипторхизм, гипоспадия. Гипоспадия – это нарушение формирования полового члена у мальчика с кариотипом 46 XY, которое сопровождается смещением гипоспадического меатуса наружного отверстия мочеиспускательного канала от головки до промежности, в зависимости от формы, и расщеплением наружного листка крайней плоти и искривлением в вентральную сторону. Особой нозологической единицей является гипоспадия без гипоспадии, такой странный нозологический термин. Гипоспадия без гипоспадии. Это врожденное искривление ствола полового члена.

Денис Мазуренко:

Я немножко проясню, что это такое. Проблема формирования уретры и полового члена. Как правило, это, можно видеть. Наружное отверстие уретры, собственно, откуда у мальчика выходит моча, открывается не на кончике головки, а отверстие может открываться, начиная от самой головки и дальше в любом месте, практически, до промежности. Другая, обратная сторона гипоспадии – это эписпадия, открытие спереди, вплоть до открытого, экстрофии мочевого пузыря, когда передняя брюшная стенка не зарастает. Разные абсолютно, просто чтобы люди понимали, что так бывает.

Айвар Файзулин:

Разные абсолютно заболевания, причем, генез гипоспадии как бы понятен, а генез эписпадии и экстрофии до сих пор не изучен. Он неясен. Почему это происходит? Есть хордовая теория, согласно которой, когда эмбрион закладывается, конец эмбриона упирается в расщелину лобкового таза и мешает развитию мочевого пузыря. Исключить это невозможно, так же, как и доказать.

Антон Соболевский:

Когда надо показаться детскому урологу первый раз?

Айвар Файзулин:

Сразу после роддома, даже без наличия какой-либо проблемы. Более того, в первый год нужно ребенка показывать урологу каждый месяц. Даже так. Почему? Потому что есть понятие «врожденная водянка яичек», которое тоже относится к андрологии. Андрология – это, вообще, наука, которая занимается репродуктивной функцией мужского организма.

Денис Мазуренко:

У меня сыну скоро месяц, но даже я не знал об этом.

Айвар Файзулин:

Почему? Потому что все происходит следующим образом. Яичко в эмбриогенезе закладывается в брюшной полости, и в дальнейшем оно мигрирует, в зависимости от ситуации, в мошонку. Ведь до 6-7 недели эмбрион девочки и мальчика анатомически, на уровне гениталий, абсолютно индифферентен. Он одинаков. Начиная с 7 недели мужская гонада начинает производить тестостерон. Тестостерон, проникая в клетки гениталий, связывается со специфическим ферментом 5-альфа-редуктаза, превращаясь в другую молекулу, изометрически конструктивную, которая называется дигидротестостерон. Эта молекула отвечает за формирование гениталий. Отсюда существуют несколько цепей развития гениталий. Последовательно говорить следующим образом. Если яичко, говоря о крипторхизме, остается в брюшной полости, то, значит, у него очень короткие сосуды. Но надо иметь в виду, что левое яичко начинается от сосудов левой почки, а правое яичко – от сосудов аорты и нижней полой вены. Почему так высоко? Казалось бы, матка питается от внутренней подвздошной артерии, предстательная железа – оттуда же, мочевой пузырь – оттуда же. Почему нужно яичко запитывать непонятно откуда – на 20 сантиметров выше? Да для того чтобы снабжалось яичко.

Денис Мазуренко:

Кровоток был хороший?

Айвар Файзулин:

Кровоток должен быть минимальный. Не хороший, а наоборот, минимальный. Артерия проходит этот слалом по задней стенке, поднимаясь наверх через сосуды, оборачиваясь через внутреннее кольцо пахового канала, делает еще один угол через канал, подходит к яичку, и там еще батарея – виток из сосудов. Все это сделано для того, чтобы температура крови снизилась максимально. Яички не любят перегрева.

Денис Мазуренко:

Поэтому они и вынесены наружу.

Айвар Файзулин:

Правильно. Поэтому они расположены именно таким образом. Природа ничего не делает лишнего. Я наблюдал ситуацию у взрослых урологов, когда они отсекали яичко в брюшной полости, находящееся у взрослого человека, пересаживали на эпигастральные нижние сосуды, и говорили: «У нас кровоток блестящий». На ультразвуке диагностированный, допплерографией. Великолепный ультразвук. Что получилось в итоге? Через месяц сперматогенез улетел с одного яичка и другого, все, полностью закрылось. Пришлось яичко удалить. Нельзя, чтобы яичко перегревалось, а кровь перегревает. Это очень важный момент для крипторхизма.

Денис Мазуренко:

При крипторхизме возможен перерост в онкологию, малигнизация?

Айвар Файзулин:

При крипторхизме яичко оставляем в брюшной полости и в паховом канале, где есть перегрев. В условиях перегрева есть реакция, и возможны малигнизации. Не уверен, что это связано с температурным режимом, никто это сегодня не доказал. Это не доказанная версия ситуации. Скорее всего, это изначально диспластичная гонада, которая потом переродилась в злокачественную опухоль, но с перегревом это никак не связано. Я в этом абсолютно сегодня уверен, но не могу никак это доказать. Потому что мы имеем людей и с 55-летним и 60-летним опытом работы яичка в брюшной полости, и у них нет никакой малигнизации. Это просто изначально генетически неправильно развитая гонада, вот и все.

У нас наоборот, бывает, мы опускаем яичко – оно так себе на вид. Оценить визуально очень сложно. Мы опускаем и предполагаем, что возможно перерождение, допустим, поскольку оно внешне выглядит не очень, не соответствует нормальному внешнему виду яичка. Родителям говорим: «Мы уносим яичко или мы сохраняем? На ваше согласие». Это идет с согласия родителей. Мы не можем юридически удалить гонаду без согласия родителей. Они говорят: «Да, мы сохраняем. Берем ответственность на себя», или «Нет, мы сносим» (с целью профилактики рака, злокачественного преобразования яичка). Предупреждаем их, что нужно постоянное наблюдение уролога. За 34 года моей работы в хирургии я знаю два случая, когда по настоятельной просьбе родителей яичко было сохранено. Оно переросло в семиному, обоих детей потеряли.

Денис Мазуренко:

Потеряли, потому что они не наблюдались?

Айвар Файзулин:

Позднее обращение.

Антон Соболевский:

Айвар Кабирович, такой вопрос. Существуют разнообразные прения по поводу крипторхизма. В каком возрасте мы должны оперировать? До какого возраста мы можем ждать, что яичко опустится?

Айвар Файзулин:

Антон, мы ждать ничего не должны. Как только мы поняли, что яичко не опустилось – его нужно оперировать, им нужно заниматься. Два вопроса. Крипторхизм делится на две ситуации: эктопия яичка и истинный крипторхизм. Что такое эктопия яичка? Когда гунтеров тяж, который тянет яичко в мошонку, дистопирован на паховый канал, на лобок, на промежность. Бывает промежностная, лобковая дистопия, бедренная дистопия яичка и паховая эктопия.

Как только мы поняли, что яичко не опустилось – его нужно оперировать, им нужно заниматься.

Денис Мазуренко:

Дистопия – это аномальное расположение.

Айвар Файзулин:

Конечно, то есть тяж идет не в мошонку, а куда-то в другую сторону. При длинном семенном канатике, как правило, при этом влагалищный отросток брюшины закрыт, яичко уходит куда-то в сторону. Не надо никакой гормональной терапии, просто оперируешь и опускаешь его. Но, может быть и ретенция, то есть укорочение. Укорочение бывает абдоминальное, когда совсем короткие сосуды, яичко находится в животе; паховая ретенция, когда оно в паховом канале; и особая нозологическая форма – высокое стояние яичка, когда вроде как в мошонке, но только в основании мошонки. Тогда только гормональная терапия, для того чтобы удлинить сосуды и опустить яичко. Можно ли опустить его без гормональной терапии? Вне всякого сомнения, можно. Но, что мы при этом делаем? Эффект резинки. Мы берем резинку, растягиваем, диаметр ее становится узким. То же самое с сосудами. Мы растягиваем сосуды, натягивая яичко в мошонку. Диаметр уменьшается, кровоток ухудшается. Первым что закрывается? Вы, как медики, знаете: закрывается капиллярная зона. Но, есть пространство Сертоли – это мешочек, в котором продуцируются сперматозоиды: сперматоциты первого порядка, второго порядка, третьего, сперматозоиды. Они, как раз, не имеют собственных сосудов, а имеют капиллярную сеть, как в альвеолах. Если мы натягиваем, то это яичко будет продуцировать гормоны. Оно будет продуцировать ЛГ (лютеинизирующий гормон), тестостерон, но никогда не будет продуцировать сперматозоиды. Поэтому мы должны удлинить сосуды, для того чтобы минимизировать натяжение. Нужно ли использование гормонов при эктопии яичка?

Денис Мазуренко:

Применяется тестостерон, или какие-то другие гормоны?

Айвар Файзулин:

Нет, тестостерон не используют, используют ХГЧ. Он опосредованно работает через гипофиз, увеличивая рост тестостерона, тестостерон опосредованно увеличивает рост дигидротестостерона, дигидротестостерон, работая с адренорецепторами, увеличивает длину сосудов.

Денис Мазуренко:

Дигидротестостерон, я знаю, применяется для удлинения полового члена.

Айвар Файзулин:

Андростанолон применяется для увеличения полового члена взрослых особей, то есть мужчин. Его часто используют взрослые. Удлинения сосудов вы не получите, потому что закрыты зоны роста. Вы можете получить только дополнительную эрекцию. Вы можете получить усиление эрекции, учащение эрекции, вы можете получить как бы эффективность эректильной функции полового члена, но никакого удлинения вы не получите. Но, пока зоны роста не закрыты, у детей…

Денис Мазуренко:

До какого возраста? До 5 лет, я слышал.

Айвар Файзулин:

До 15 лет.

Антон Соболевский:

До пубертатного периода, получается?

Айвар Файзулин:

Трудно сказать конкретный возраст. Скажем, от 12 до 18 лет. Местное воздействие дигидротестостерона в виде геля. Гель выпускается во Франции, он не лицензирован в РФ, но использует его весь мир.

Денис Мазуренко:

Все используют, я знаю, да, в педиатрии.

Антон Соболевский:

Такой вопрос. К периоду новорожденности, естественно, ребенок еще в мужском или женском поле себя не позиционирует. Когда мы можем вести разговор вообще о наличии психосексуальной составляющей?

Айвар Файзулин:

Это очень сложный вопрос. Давайте, будем говорить так. Например, ребенок со смешанной дисгенезией гонад. Что это такое? Это как раз относится к хромосомным нарушениям формирования пола, 45 X0, 46 XY. То есть здесь мутация гена. В этом случае у ребенка есть матка, с одной стороны, маточная труба и стрек вместо яичника. Это тяж, который не имеет овариальной ткани (ткани женских половых органов), с другой стороны, яичко, которое расположено в животе, в паховом канале, в мошонке, не важно, и при этом промежностная форма гипоспадии. Это бесполые существа. Вы касаетесь очень серьезной темы, на которую у нас сегодня времени не хватит.

Денис Мазуренко:

Можно я добавлю? Помимо трех критериев пола, о которых вы рассказали, есть еще два критерия, которые касаются не урологов, не андрологов, даже не медицины. Это, скорее, психология и юриспруденция. К трем критериям добавляется еще два. Первое – еще то, как человек сам себя определяет, каким полом, когда его спросят: «Ты мальчик или девочка?» Второе – как записано в паспорте, либо как записано в свидетельстве о рождении. Это тоже определенные критерии.

Айвар Файзулин:

Нет, Денис, в этом и происходит путаница. Давайте я расставлю точки над «i», если позволите. Смотрите, какая ситуация. Человек имеет хромосомный набор 46 XХ или 46 XY. Это определенный мужчина или определенная женщина. У него все нормально. Но в определенный период времени он говорит: «Я – женщина», имея 46 XY. Эта ситуация называется транссексуализм, то есть они меняют пол, для того чтобы их мозг соответствовал с их гениталиями. И все, они не могут поменять хромосомный набор. А если человек имеет, то же самое, 46 XХ. Это женщина, которая может рожать, менструирует, но она чувствует себя мужчиной, то есть у нее как бы мужской мозг. Это никакого отношения к анатомической хирургии не имеет. Это психиатрия. Давайте, мы эту тему сегодня трогать не будем, потому что она никакого отношения к хирургии не имеет. На этом можно зарабатывать и получать большие деньги.

Эти операции сложные, они выполнимы. Выполняя из женщины мужчину, мы делаем фаллический признак. Можно искусственно создать фаллос из предплечья, с паховой области. Можно создать член, который не будет эректильным. У них тогда опять несовпадение: они вроде как мужчины – что-то между ног висит, а он не функционирует. Эти мужчины, опять же, обречены на суицид, на трагедию, на разные судебные тяжбы и т.д. Когда из мужчины делают женщину – проще. Делают кишку. Разводить ноги значительно проще, чем поставить член, понимаете? Поэтому она становится как бы женщиной – пассивной, бесплодной, не имеющей детей, но при этом как бы живет некой жизнью. Это все транссексуализм. Их трогать не будем. Кто такие трансвеститы? Это люди, которые, имея нормальный пол, женский, переодеваются мужчиной, и наоборот, имея мужской пол, переодеваются в женщину. Мы их тоже трогать не будем. Мы сегодня говорим исключительно об анатомических проблемах. Потому что проблема глобальная, тяжелая и не сегодняшнего дня. Мы сегодня приводим в логическое соответствие хромосомный пол, гонадальный пол к фенотипическому. Мы приводим к тому, чтобы ребенок мог жить полноценной жизнью, иметь половые контакты, иметь оргазм и иметь детей. Вот к чему стремимся мы. Все остальные операции по поводу транссексуализма, наоборот, исключают наличие нормальной полноценной жизни и наличие детей. Понимаете? Это операции, с которыми я не то чтобы не согласен, но нельзя воевать с психиатрией – ее надо лечить. Давайте, мы эту тему оставим и будем заниматься проблемами детей.

Денис Мазуренко:

Хорошо. Вопрос коррекции изменения пола когда нужно начинать решать, с предъявления?

Айвар Файзулин:

Это надо делать тогда, когда ребенок еще не понял, кто он есть. Но на сегодняшний день по российскому законодательству кто выбирает пол? Не ребенок, которому 6 месяцев или 1 год. Выбирают пол родители. Но врач должен объективно и доступно объяснить человеку, что такое изменение пола. Почему? Потому что когда человек вырастет, он спросит с родителей: «Почему из меня сделали мальчика, а не девочку?» А могли сделать девочку, например. В моей практике был всего-навсего один пациент, к счастью, со смешанной дисгенезией гонад, имеющий матку, имеющий маточную трубу, стрек, с другой стороны – яичко и гипертрофированный клитор с промежностной гипоспадией. Мы ему построили уретру из стволовых клеток. Кстати, уникальная операция, которую делают только в нашей клинике, уретра строится из стволовых клеток собственного организма. Мы построили уретру, затем выполнили уретропластику, выпрямили член, и человек имел оргазм, жил половой жизнью с теми женщинами, которые ему встречались. С другой стороны, поставили, где была маточная труба и стрек, поставили протез. Матку из трубы убрали, удалили по просьбе родителей. В 22 года он приезжает и говорит: «Я чувствую себя женщиной. У меня мозг женщины». Он не говорит: «У меня мозг мужской, я женщина». Просит: «Сделайте все в обратку». Можем мы сделать это все в обратную сторону? Да, не вопрос, хирургически все возможно. Но, если вы изначально сделали девочку, то вы никогда не построите полноценного мальчика. Понимаете? Поэтому при смешанной дисгенезии гонад, я в этом более чем уверен, для того чтобы пациент был состоятелен, психологически адаптирован, желательно делать мальчика, а потом – как он захочет. Сегодня, когда мы делаем мальчика – мы не удаляем матку, а оставляем ее на всякий случай до времени осознания пациентом своего положения в обществе. Если он скажет: «Да, я девочка» или «Да, я мальчик», мы решаем вопрос удаления матки.

Антон Соболевский:

Айвар Кабирович, еще такой момент. Мы часто встречаемся с таким явлением у девочек, как гипертрофия клитора, который имитирует половой член. При гипоспадии, скажем так, как будто расщепленную мошонку имеем в виду и небольших размеров член, а на самом деле это клитор. Как вы можете эту ситуацию прокомментировать?

Айвар Файзулин:

На самом деле, Антон Александрович, наверное, не очень правильно говорить «часто», потому что это бывает, как раз, редко. У меня были пациенты. Например, две женщины, живущие в глухой деревне, условно. У одной – ВДКН, врожденная дисфункция коры надпочечников. У нее гипертрофия клитора. Она менструирует всю жизнь, но имеет полноценный клитор, равный по размеру половому члену. Она познакомилась с другой женщиной, нормальной женщиной, они живут как муж с женой. Полноценно.

Денис Мазуренко:

У нее эрекция происходит?

Айвар Файзулин:

Да, конечно. Клитор эрегирует.

Денис Мазуренко:

Клитор – это и есть кавернозное тело. В принципе, клитор формируется из той же ткани, что и половой член. Кавернозная ткань. Я для наших слушателей поясняю.

Айвар Файзулин:

Он так же «встает» и так же эрегирует, как и половой член, просто он маленький. Если он совсем маленький – мы этого не замечаем. Если клитор большой, то партнер это видит. У нее большой гипертрофированный клитор, поскольку у нее врожденная дисфункция коры надпочечников, гиперплазия коры, которая продуцирует повышенное количество тестостерона, приводящее к росту клитора. Они живут полноценной жизнью, и обе менструируют. Приехали они ко мне для того, чтобы я удалил матку, маточные трубы и все остальное, чтобы удалить матку и не менструировать, для того чтобы он жил просто. «Она», «он» – я не знаю, как ее назвать. На самом деле, это партнер в семье мужской, а по полу – женский. Я отправил этого человека к специалистам, которые занимаются этими вопросами. Я никогда не занимаюсь вопросами против генетического пола, это для меня принципиально. Если Бог дал женский пол – ты должна быть женщиной, если Всевышний тебя расположил к мужскому полу – ты должен быть мужчиной. Для меня это табу. Если человек считает это иначе – в нашей стране хирургов много. Есть специалисты, которые идут на все, и поэтому – пожалуйста. Имеем ли мы право вмешиваться в ситуацию, когда человек изначально женщина – делать из него мужчину, и человека мужчину превращать в женщину? Для меня это вопрос открытый.

Денис Мазуренко:

Достаточно сложный этический вопрос не только для пациентов, но и для врачей. Непросто бывает и врачам, которые сталкиваются с этой ситуацией. Встречают определенное непонимание.

Айвар Файзулин:

Магомет или Иисус, но нужна какая-то высшая инстанция, которая знает, наверное, больше, чем мы. Мы слишком много иногда думаем о себе. Мы представляем себя немножко выше, чем мы на самом деле есть. Так свойственно человеку. Если человек уперся во что-то и думает, что он уже все понял, то этот человек точно ограниченный. Я для себя понял одно: я очень многого не знаю, к очень многим вопросам не готов.

Денис Мазуренко:

Айвар Кабирович, при этом я помню, как вы оперировали дочку моего друга. Там была проблема – рефлюкс. Была пересадка мочеточника. Я помню счастливые глаза отца, когда уже она подросла, уже лет 5, наверное, ей было, он привел к вам на обследование. Вы ей сделали УЗИ, все было хорошо. Здесь, что бы вы о себе ни думали – мы о вас думаем очень хорошо! Я думаю, что все наши пациенты думают хорошо о врачах, которые делают, действительно, хорошие дела. Далеко не всегда все получается, но, тем не менее, это, наверное, очень здорово, и это лучшая обратная связь – когда видишь выздоравливающих детей.

Айвар Файзулин:

Спасибо. Но здесь, как раз, все понятно. Есть рефлюкс – нужно устранить. Мы пересадили мочеточник и устранили рефлюкс. И хорошо, что у ребенка все теперь хорошо!

Денис Мазуренко:

Антон, а у вас, в клинике МОНИКИ, вы занимаетесь коррекцией пола? Либо этим больше занимаются такие специалисты, как Айвар Кабирович, в специализированных клиниках?

Антон Соболевский:

Мы занимаемся постольку поскольку, потому что здесь нужен комплекс специалистов, именно детских, именно детская должна быть клиника. Крупная, такая как, скажем, Морозовская больница, возможно, где существуют и генетик, и гинеколог, и детский уролог. Если вести разговор о экстрофии мочевого пузыря, то должен быть травматолог, очень грамотный ортопед, должна быть мощная реанимация, команда, заточенная непосредственно под эту операцию, которая идет 6-8 часов. Это минимум. Можем взять сейчас, сделать вам мальчика, сделать девочку.

Денис Мазуренко:

То есть это сложнейшая хирургия, микрохирургия.

Антон Соболевский:

Это 6-8-12 часов. Бригада урологов работает 6 часов, потом приходят травматологи часа на 4-5, потом возвращается уролог, делает наружные гениталии, потом мы через какое-то время проводим еще какую-то коррекцию. Но пациентов очень небольшое количество, к счастью. Есть клиники, которые занимаются этой проблемой. Мы чаще оперируем, конечно, пациентов – маленьких детей с такой проблемой, как гипоспадия.

Я хотел с вами, Айвар Кабирович, посоветоваться по такому вопросу: как лучше проводить коррекцию этой операции? Постепенно?

Айвар Файзулин:

Во-первых, нужно сказать, наверное, это будет правильно, что моя первая диссертация была посвящена гипоспадии, одноэтапным методикам. Вторая диссертация была посвящена общим принципам современных методов лечения гипоспадии. Могу сказать, из истории, что первая одноэтапная пластика при гипоспадии (при тяжелой форме) была выполнена, когда я еще работал в Филатовской больнице. Это было в 1980 году. Мы оперировали с заведующим отделением, Ириной Николаевной, вместе сделали эту операцию. С тех пор прошло уже много-много лет. Конечно, многое изменилось. За плечами огромное количество пациентов, несколько тысяч. Это фенотипические нарушения формирования пола. Генотипический (хромосомный) набор у них – 46 XY, но у них нет мочеиспускательного канала. Член крючком. Они не могут жить полноценной жизнью. Они писают по женскому типу – сидя. В зависимости от формы гипоспадии, существует несколько методик. Их более двухсот, на самом деле, известно.

Денис Мазуренко:

Есть ваши авторские, я знаю, операции.

Айвар Файзулин:

10 авторских методик. Наша задача, задача генитального пластического хирурга – прооперировать пациента таким образом, чтобы его дальнейшие партнеры не поняли, что ребенок был в руках пластического генитального хирурга. Сегодня мы, наверное, к этому результату уже пришли. У меня есть большая группа пациентов, которым уже за 40.

Денис Мазуренко:

Имеют детей, наверное, своих, счастливы в браке, ведут половую жизнь?

Айвар Файзулин:

Даже несколько семей. Дети и в том браке и в этом браке. У них все вроде бы неплохо. Но важно то, что не делается ни в Европе, ни у нас в России: мы промежностные и мошоночные формы гипоспадии – искусственную, артифициальную уретру, как называют ее хирурги, строим, используя собственные клетки организма, то есть аутологичные кератиноциты, клетки кожи. Мы провели большую научную работу по эксперименту на кроликах. Спустя несколько месяцев кролики были забиты, и мы поняли, что кератиноциты, пересаженные от собственного организма, выращенные в лабораторных условиях на биодеградирующих, на рассасывающемся матриксе, становятся не кератиноцитами (кератиноциты – это клетки кожи), а становятся уротелием, то есть клетками мочеиспускательного канала. Доказать это на человеке теоретически можно, но мы же не можем убить человека, для того чтобы доказать.

Денис Мазуренко:

Как часто бывает аномалия развития нового уротелия и формирования онкологических, или злокачественных образований?

Айвар Файзулин:

Они невозможны в принципе. Про риски роста было описано у американцев, которые одни из первых начали заниматься этими вопросами, стволовыми клетками. Но они-то брали клетки у кого? Они брали эмбриональные клетки чужого человека, несущие другую ДНК. А мы берем клетки у собственного человека, берем кусок кожи. Один квадратный сантиметр кожи. Аутологичные ткани. Какую он ДНК несет, собственную, такую ДНК мы им и пересаживаем. Если у пациента изначально, допустим, есть предрасположенность к онкологии, то мы ничего здесь не меняем. Это его собственная клетка. Если вы делаете аллогенную трансплантацию, от чужого человека – тогда держитесь. Потому что, если тот организм, у которого забрали клетки, несет ДНК, располагающую к опухоли, вы можете получить онкологию. Даже если вы получите онкологию у этого же пациента – она будет его, чистой, и вряд ли она будет из канала – она, скорее всего, будет из другого места, точно не из канала. Потому что эти клетки метаплазируют. Происходит так называемая трансдифференцировка тканей. Это очень сложный биологический термин, доказанный в науке как переворот. Это, может быть, не Нобелевская премия, но очень серьезное открытие, на самом деле.

Денис Мазуренко:

В завершение нашей передачи хочу пояснить, для чего, почему, насколько это актуально. Мало просто создать ребенку уретру, даже и во взрослой практике есть проблемы. Половой член – не просто некий орган, который пропускает через себя мочу, это орган, который регулярно увеличивается, происходит эрекция. У ребенка этот орган еще и растет, а рубцы-то не растут. Если мы делаем просто уретру – она имеет шанс дальнейшей деформации во взрослом возрасте.

Айвар Файзулин:

Я должен поправиться. Мы делаем артифициальную уретру исключительно из кератиноцитов и аутологичных тканей.

Денис Мазуренко:

Они способны расти, правильно?

Айвар Файзулин:

Нет. Они никогда не будут соответствовать росту полового члена. Поэтому мы закрываем исключительно промежностную и мошоночную часть мочеиспускательного канала, который не отвечает эректильной функции. За эректильную функцию отвечают клетки дорсальной поверхности полового члена. Поэтому мы используем авторские методики, операции, для того чтобы член рос соответственно физиологическому росту. Можно использовать аутологические кератиноциты для дистальных форм, то есть для головчатых, не имеющих форм для полового акта, и промежностно-мошоночные, тоже не имеющие никакого значения для полового акта. Но стволовую часть создавать этими клетками нежелательно, потому что они могут вторично согнуть половой член.

Денис Мазуренко:

Спасибо большое за эфир! Айвар Кабирович Файзулин, Антон Александрович Соболевский. Все, у кого есть сыновья, маленькие дети, рекомендую посетить, записаться на прием. А если вы старше 40-45 лет, не забывайте о взрослых проблемах. Можете ко мне записаться, я тоже помогу, чем могу. Спасибо большое за эфир! Было очень интересно!

Антон Соболевский:

Спасибо, Денис, за приглашение! Спасибо, Айвар Кабирович!

Айвар Файзулин:

Спасибо!