Совершенствование ранней хирургической помощи детям с врожденными пороками развития

Совершенствование ранней хирургической помощи детям с врожденными пороками развития

Е.Н. Байбарина, Д.Н. Дегтярев, Ю.И. Кучеров, Ю.В. Жиркова, Е.М. Хаматханова, Ю.Л. Подуровская, Е.И. Дорофеева

Improvement of early surgical care to infants with congenital malformations

E.N. Baibarina, D.N. Degtyarev, Yu.I. Kucherov, Yu.V. Zhirkova, E.M. Khamatkhanova, Yu.L. Podurovskaya, E.I. Dorofeyeva

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, Москва

Представлено современное состояние проблемы оказания хирургической помощи детям с пороками развития. Выделены группы больных по срочности оказания хирургической помощи. Представлен алгоритм действия неонатологов при рождении детей с пороками развития.

Ключевые слова: новорожденные, врожденные пороки развития, лечение, предоперационная подготовка.

The paper describes the state-of-the-art of surgical care to infants with malformations. Patient groups have been identified according to the urgency of surgical care. An algorithm is presented for neonatologists' actions at birth of infants with malformations.

Key words: neonates, congenital malformations, treatment, preoperative preparation.

К важнейшим демографическим показателям, сарактеризующим эффективность социальной политики государства и уровень развития общества, относится коэффициент младенческой смертности. За последние 10 лет данный показатель в Российской Федерации снизился в 2 раза и в 2009 г. составил 8,2 на 1000 живорожденных. Такой результат во многом был достигнут за счет проведения Министерством здравоохранения и социального развития России комплекса медико-организационных мероприятий, направленных на повышение качества акушерской, неонатологической и педиатрической помощи. Тем не менее коэффициент младенческой смертности в нашей стране является в 2—2,5 раза более высоким, чем в большинстве экономически развитых

© Коллектив авторов, 2011

Ros Vestn Perinatol Pediat 2011; 2:12-19

Адрес для корреспонденции: Байбарина Елена Николаевна — д.м.н., проф., зам. директора по научной работе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России

Дегтярев Дмитрий Николаевич — д.м.н., проф., зав. неонатальным отделом того же учреждения

Кучеров Юрий Иванович — д.м.н., проф., зав. отделением хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных того же учреждения Жиркова Юлия Викторовна — к.м.н., врач анестезиолог-реаниматолог того же учреждения

Подуровская Юлия Леонидовна — к.м.н., н.с. того же учреждения Хаматханова Елизавета Мухтаевна — к.м.н., ст.н.с. того же учреждения Дорофеева Елена Игоревна — к.м.н., врач-хирург того же учреждения 117997 Москва, ул. Опарина, д. 4

стран Западной Европы [1].

Анализ причин младенческой смертности в России показал, что в 47% случаев причиной летальных исходов являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (асфиксия в родах, рождение ребенка с низкой и экстремально низкой массой тела, перинатальное поражение ЦНС и др.), в 35% случаев — врожденные пороки развития (в первую очередь пороки сердца) и только 18% приходится на другие причины смерти. Основной составляющей коэффициента младенческой смертности является неонатальная смертность. В большинстве регионов Российской Федерации среди умерших в периоде новорожденности преобладают недоношенные дети (более 60%). Наибольшие трудности возникают с выхаживанием детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, а также детей с врожденными пороками развития, нуждающихся в проведении раннего хирургического вмешательства.

В течение последних нескольких лет Министерством здравоохранения и социального развития России издан ряд приказов, направленных на улучшение качества перинатальной помощи. Среди них ключевое значение имеют: приказ Минздравсоцразвития РФ от 02.10.2009 № 808н «Об утверждении Порядка оказания акушерско-гинекологической помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 31.12.2009 № 15922) и приказ Минздравсоцразвития РФ от 01.06.2010 № 409н «Об утверждении Порядка оказания неонато-

логической медицинской помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 14.07.2010 № 17808).

Принятые документы устанавливают правила оказания акушерско-гинекологической и неонатоло-гической медицинской помощи на всей территории Российской Федерации. В частности, предусмотрено, что медицинская помощь новорожденным оказывается в рамках скорой, неотложной и плановой первичной медико-санитарной помощи, а также плановой и неотложной специализированной (в том числе высокотехнологичной) медицинской помощи в организациях государственной и муниципальной систем здравоохранения. В перинатальный период при выявлении у плода состояний, которые требуют проведения интенсивной терапии, госпитализация и перевод беременных и рожениц осуществляются в соответствии с правилами, предусмотренными Порядком оказания акушерско-гинекологической помощи. Медицинская помощь новорожденному при наличии состояний, требующих проведения интенсивной терапии, предоставляется в учреждениях, в которых проводилось родоразрешение, или в профильной медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь детям. Порядком оказания неонатологической медицинской помощи детализированы структура и функции отделений неонатоло-гического профиля (включая отделения реанимации и интенсивной терапии с реанимационно-консультативным блоком), даны рекомендации по кадровому составу этих отделений, определен порядок взаимодействия между ними.

Новые порядки акушерско-гинекологической и неонатологической медицинской помощи направлены в первую очередь на создание трехуровневой системы перинатальной помощи в Российской Федерации, развитие которой в экономически развитых странах продемонстрировало высокую социально-экономическую эффективность [2—5].

В рамках реализации приоритетного направления проекта «Здоровье» для многих родильных домов было закуплено современное оборудование, открыты реанимационные отделения в структуре акушерских стационаров, повышена квалификация врачей и среднего медицинского персонала. Это позволило значительно снизить летальность от тяжелой асфиксии, родовой травмы и синдрома дыхательных расстройств. Но вместе с тем порядок оказания медицинской помощи новорожденным с врожденными пороками развития в документах Минздравсоцраз-вития России недостаточно детализирован, и смертность в этой группе детей остается высокой.

До настоящего времени лечение детей с врождённой хирургической патологией включала в себя 4 этапа: антенатальную диагностику, родильный дом, транспортировку из родильного дома в хирургический стационар или в сложных случаях в специали-

зированный детский стационар. Отрицательными моментами существующей системы оказания хирургической помощи детям с пороками развития являются следующие:

1. До настоящего времени решение вопроса о прерывании или пролонгировании беременности при пороках развития у плода решается одним специалистом — врачом ультразвуковой диагностики или акушером-гинекологом, которые в большинстве случаев незнакомы с данной патологией. Это приводит к прерыванию беременности при пороках развития с благоприятным прогнозом и, наоборот, пролонгируется беременность при пороках, которые несовместимы с жизнью или приводят к глубокой инвалидизации детей.

2. Отсутствует четкая координация между деятельностью ультразвуковых диагностических подразделений, которые находятся в ведении акушеров, и детскими хирургическими стационарами. Это приводит к несвоевременной госпитализации в специализированный стационар детей с пороками развития и возникшими тяжелыми необратимыми изменениями в органах и тканях, что значительно ухудшает результаты лечения. По данным Е. В. Юдиной, только 58% новорожденных с пренатально установленными пороками развития были переведены в хирургический стационар в возрасте первых 3 сут жизни. Остальные дети поступили в хирургические отделения после 4-го дня жизни, из них 8% — на 16—18-е сутки после рождения, что привело к неблагоприятным исходам [6].

3. Не все врачи родильных домов в достаточной мере знакомы с тактикой ведения детей с пороками развития. Сложность диагностики врожденных пороков развития у детей первых дней жизни, не выявленных пренатально, связана с тем, что первоначальные симптомы заболевания могут быть приняты за проявления переходных состояний или синдрома дезадаптации. Недостаточное качество пренаталь-ной ультразвуковой диагностики, отсутствие хирургической настороженности или неправильная интерпретация клинической картины заболевания являются основным источником диагностических ошибок, отрицательно сказывающихся на прогнозе жизни и здоровья ребенка.

4. Большие трудности связаны с проблемой щадящей транспортировки новорожденного. Многие дети с врожденными пороками развития с первых часов жизни находятся в очень тяжелом состоянии. У них нестабильные показатели гемодинамики, выраженные дыхательные нарушения, что затрудняет своевременную транспортировку таких детей в детский хирургический стационар.

5. Существует проблема относительного дефицита квалифицированных медицинских кадров, имеющих достаточный опыт хирургических вмешательств у новорожденных и послеоперационного ведения. Сле-

дует помнить, что вклад хирурга в лечение ребенка с врожденными пороками развития — это только 50% успеха, остальные 50% принадлежат врачам анестезиологам-реаниматологам, опытным врачам-неонато-логам и медицинским сестрам, которые выхаживают таких детей.

Вместе с тем в подавляющем большинстве регионов РФ до настоящего времени хирургическая помощь новорождённым детям осуществляется либо в отделениях хирургии новорожденных, входящих в состав детских многопрофильных больниц, либо на специально выделенных хирургических койках в составе взрослых хирургических отделений. Нередко в отделениях реанимации и интенсивной терапии детских многопрофильных больниц новорожденные дети находятся в одной палате с детьми старшего возраста, что увеличивает риск инфицирования и неблагоприятного исхода.

Многолетний мировой опыт свидетельствует о высокой эффективности хирургической коррекции врожденных пороков на базе крупных перинатальных центров [7]. В нашей стране также накоплен достаточно большой опыт по организации ранней нео-натальной хирургической помощи детям с пороками развития в структуре крупного акушерско-педиатри-ческого стационара.

В 2003 г. на базе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (ныне НЦАГиП им. В. И. Кулакова) по инициативе академиков РАМН Ю. Ф. Исакова, В. И. Кулакова и В. А. Михельсона было создано отделение для оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками развития. С начала организации этой службы была предложена следующая схема ведения беременности, родоразре-шения и лечения новорожденных с пороками развития на базе перинатального центра. При обнаружении порока развития у плода беременные женщины из субъектов федерации направляются в НЦАГиП

на пренатальный консилиум. В состав пренатально-го консилиума входят врачи-специалисты по ультразвуковой диагностике, акушеры-гинекологи, не-онатальные хирурги, генетики. В особых случаях привлекаются другие врачи-специалисты. В рамках консилиума уточняется диагноз врожденного порока развития, решаются вопросы целесообразности пролонгирования или прерывания беременности. Женщинам подробно объясняют, какой порок развития выявлен, подлежит ли он хирургической коррекции и с какими проблемами здоровья ребенка родители могут столкнуться после его рождения.

Антенатальная диагностика осуществляется в соответствии с приказом Минздрава России от 28.12.2000 г. № 457 «О совершенствовании прена-тальной диагностики в профилактике наследственных и врождённых заболеваний у детей». За время работы пренатального консилиума было проконсультировано более 1000 беременных с аномалиями развития у плода.

В табл. 1 приведены сроки пренатальной диагностики пороков развития у плода.

После прохождения консилиума женщины встают на диспансерный учет, где им проводится полное медицинское обследование. По мере приближения срока родов женщины госпитализируются в НЦАГиП для подготовки к родоразрешению. Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально в зависимости от соматической патологии у матери и характера порока развития у плода.

В зависимости от сложности порока развития плода, прогноза заболевания, предполагаемой быстроты развития декомпенсации состояния ребенка после рождения, возможности хирургической коррекции и способов родоразрешения, на наш взгляд, целесообразно выделять несколько групп пациентов:

1. Патология, требующая немедленного оперативного вмешательства сразу после рождения ребен-

Таблица 1. Сроки пренатальной диагностики пороков развития у плода [6, 7]

Порок развития Сроки диагностики, неделя гестации Точность диагностики, %

Гастрошизис 13 41—89

Омфалоцеле 13 33—86

Врожденная диафрагмальная грыжа 18 25—90

Аденоматоз легкого 20 43—85

Атрезия пищевода — 11—80

Атрезия двенадцатиперстной кишки 22 57—89

Атрезия тонкой кишки 22 49—87

Тератомы 18 90—94

Кисты яичника После 20 71—92

Гидронефроз почек После 16 —

Мультикистоз почек После 16 90—95

Таблица 2. Послеоперационная летальность новорожденных

Порок развития Число наблюдений (НЦАГиП) Послеоперационная летальность, % (НЦАГиП) Летальность по России, %

Гастрошизис 64 2 15—50

Омфалоцеле 34 4 35—70

Врожденная диафрагмальная грыжа 47 25 50—90

Атрезия пищевода 19 2 12—40

Атрезии кишечника 82 2 4—20

Тератомы, опухоли 85 0 12—62

Пороки развития почек 74 0 4—5

Множественные врожденные пороки развития (в том числе) 57 11 50—100

Всего 462 7,4 —

ка, — гастрошизис, эмбриональные грыжи с узким основанием, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия тонкой и толстой кишки, атрезия ануса, диафрагмальные грыжи, аденоматоз легкого с явлениями дыхательной недостаточности, опухолевидные образования, приводящие к асфик-сическому синдрому.

2. Патология, требующая отсроченного оперативного вмешательства, — объемные образования брюшной полости, мультикистоз, мегауретер, гидронефроз, атрезии желчевыводящих путей, кисты общего желчного протока, тератомы, кисты яичников.

3. Патология, требующая срочного родоразреше-ния путем кесарева сечения, — тератомы больших размеров (больше окружности головы ребенка), большие эмбриональные грыжи (более 5 см), лимфангио-мы больших размеров, гастрошизис, кисты яичников (более 10 см) и т. д.

4. Патология, дающая основание для обсуждения вопроса о прерывании беременности, — поликистоз почек, агенезия почек, атрезия уретры, множественные пороки развития, злокачественные опухоли, хромосомные болезни. Вопрос о прерывании беременности решается в каждом конкретном случае индивидуально и определяется возрастом матери, ее соматическим и гинекологическим анамнезом.

5. Патология, требующая прерывания беременности, — анэнцефалия, гидроцефалия, гигантские ме-нингоэнцефалоцеле и менингомиелоцеле, микроцефалия, несовместимые с жизнью пороки сердца и др.

6. Патология, требующая активного диспансерного наблюдения хирурга, — пиелоэктазия, дистопия почек, гипоплазия почки, аномалии количества органов, солитарные кисты легких без явлений дыхательной недостаточности, паховые грыжи, водянка оболочек яичка.

При некоторых пороках развития может возникнуть вопрос о внутриутробной коррекции выявленной аномалии, например, при тяжелых формах ди-

афрагмальной грыжи, гидроцефалии, двустороннего гидронефроза, клапана задней уретры, аденоматоза легкого, крестцово-копчиковой тератомы. Необходимость во внутриутробном вмешательстве возникает в том случае, когда существует риск внутриутробной гибели органа или плода.

Важно отметить, что более чем в 90% случаев пре-натально установленные пороки развития нуждаются в ранней хирургической коррекции. Непосредственно в ведении родов участвует бригада, состоящая из детских хирургов и анестезиологов-реаниматологов. При гастрошизисе, низкой кишечной непроходимости, атрезии пищевода оперативное вмешательство выполняется в первые сутки после рождения.

Очень важно, что ребенок, нуждающийся в оказании срочной хирургической помощи, не подвергается транспортировке в другое лечебное учреждение. При этом отсутствует воздействие таких неблагоприятных факторов окружающей среды, как переохлаждение, инфицирование и др. Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и не прерывается до момента улучшения его состояния после проведенного оперативного вмешательства. Совместное пребывание матери и ребенка в одном стационаре после родов и оперативного вмешательства у новорожденного благоприятно сказывается на психоэмоциональном состоянии членов семьи.

Таким образом, имеется непрерывная логическая цепь ведения пациента от момента выявления внутриутробной патологии у плода до выписки из стационара матери и ребенка. Предложенная новая модель оказания хирургической помощи детям с пороками развития на базе крупного перинатального центра позволила снизить летальность до 7,4%. В табл. 2 представлена послеоперационная летальность среди новорожденных с пороками развития в НЦАГиП и в среднем по России.

Следует отметить, что эффективное функционирование неонатальной хирургической службы

в структуре акушерского стационара возможно только при наличии мощных клинико-диагностических подразделений, таких как:

— клинико-биохимическая лаборатория;

— отделение клинической генетики;

— рентгенологическое отделение;

— отделение микробиологии;

— отделение УЗИ-диагностики;

— отделение радиоизотопной диагностики;

— эндоскопическое отделение;

— отделение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Очень важно кроме современного оборудования иметь опытных врачей специалистов, которые могут правильно интерпретировать полученные результаты исследования. К сожалению, такими медико-техническими и кадровыми возможностями в настоящее время обладает лишь незначительное (4—5) количество перинатальных центров. Учитывая, что транспортировка пациента с врожденным пороком развития in utero является более доступной и безопасной, чем транспортировка критически больного ребенка, с нашей точки зрения, в ближайшее время целесообразно создание условий для развития неонатальной хирургии в перинатальных центрах в каждом федеральном округе Российской Федерации.

Учитывая, что с врожденными пороками развития в первую очередь сталкиваются неонатологи в родильных домах, мы бы хотели остановиться на клинической картине, диагностике и тактике предоперационного ведения наиболее часто встречающихся аномалий развития.

Атрезия пищевода — порок развития, характеризующийся слепо заканчивающимся оральным концом пищевода. Пищевод заканчивается слепо на расстоянии 10—12 см от носовых ходов. В 95% случаев дистальный отрезок пищевода сообщается с задней стенкой трахеи (дистальный трахеопищеводный свищ). Полная непроходимость пищевода приводит к неспособности ребенка проглатывать слюну, образующуюся в полости рта, следствием чего являются повышенное слюноотделение и аспирация содержимого. Наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ вызывает перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Возникающее при этом ограничение подвижности диафрагмы ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую пневмонию», которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Беременность при атрезии пищевода часто протекает с выраженным многоводием, при этом суще-

ствует угроза преждевременных родов. После рождения типичным является неспособность ребенка проглатывать слюну, которая вытекает из углов рта, что требует частой санации полости рта. Попытка кормления приводит к регургитации, кашлю, приступу удушья и цианозу.

Диагноз устанавливается на основании безуспешной попытки провести назогастральный зонд в желудок. На рентгенограмме грудной клетки конец зонда находится в слепом конце пищевода. По рентгенологическому снимку необходимо также оценить размеры и форму тени сердца, газонаполнение кишечника, исключить аномалии развития скелета и наличие инфильтратов в легких. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте говорит в пользу атрезии пищевода без трахеопищеводного свища, хирургическое лечение при этом отличается от лечения более распространенной формы атрезии с трахеопищеводным свищем.

В предоперационном периоде лечение должно быть направлено на предотвращение аспирации путем частого отсасывания слюны из полости рта и придания новорожденному положения с приподнятым головным концом кровати (45°) с целью уменьшения риска заброса желудочного содержимого через ди-стальный трахеопищеводный свищ в трахею. После стабилизации состояния дети нуждаются в экстренном переводе в хирургическое отделение.

Гастрошизис — внутриутробная эвентрация внутренних органов через дефект передней брюшной стенки. В отличие от эмбриональной грыжи пупочного канатика дефект почти всегда локализуется справа от нормально сформированной пуповины. Грыжевой мешок отсутствует. Эвентрируют петли тонкой и толстой кишки, желудок, иногда придатки у девочек и яички у мальчиков. Кишечные петли отечные, покрыты фибрином, не перистальтируют. Печень всегда находится в брюшной полости.

В связи с высоким риском повреждения и инфицирования эвентрированных органов при антенатально диагностированном гастрошизисе показано оперативное родоразрешение в плановом порядке путем кесарева сечения. Дети с гастрошизисом часто рождаются недоношенными, незрелыми, с признаками внутриутробной гипотрофии.

При гастрошизисе наличие эвентрированных петель кишечника обусловливает быструю потерю жидкости и тепла. Поэтому одной из наиболее серьезных задач ведения таких новорожденных на догоспитальном этапе является предотвращение их охлаждения, так как гипотермия новорожденных вызывает тяжелые нарушения обмена веществ, прогрессирующий метаболический ацидоз, кровоизлияния в вещество и желудочки головного мозга. Эти осложнения порой сводят на нет все усилия по лечению детей с гастро-шизисом.

После рождения ребенка эвентрированные органы погружают в стерильный полиэтиленовый пакет, поверх которого накладывают фиксирующую повязку для предотвращения перегиба и сдавления органов. Не рекомендуется покрывать кишечник влажной, смоченной физиологическим раствором или раствором фурацилина марлей, так как это способствует увеличению потерь тепла с испарением жидкости. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением ребенка в кувез с температурой 37°С и влажностью, близкой к 100%. Обязательно выполняется декомпрессия желудка назогастральным зондом не менее ^ 8. Сразу после рождения следует начинать предоперационную подготовку: инфузи-онная и антибактериальная терапия, обезболивание и гемостатическая терапия. Перед транспортировкой для предотвращения аспирации целесообразно удаление содержимого желудка и интубация трахеи. В связи с необходимостью срочной коррекции порока перевод в специализированное отделение проводится по экстренным показаниям.

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) — порок развития передней брюшной стенки с дефектом пупочного кольца, через который эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и пуповин-ными оболочками. Обычно при омфалоцеле малых и средних размеров родоразрешение осуществляется через естественные родовые пути. При омфалоцеле больших размеров (более 5 см) показано оперативное родоразрешение путем кесарева сечения в целях предупреждения разрыва оболочек грыжи и инфицирования внутренних органов.

При интранатальном разрыве оболочек грыжи их обрабатывают, как при гастрошизисе — на содержимое грыжи накладывают стерильный полиэтиленовый пакет и повязкой фиксируют к туловищу ребенка. Перевод в отделение хирургии новорожденных осуществляется в экстренном порядке.

При неосложненном омфалоцеле поверхность грыжевого выпячивания необходимо в родильном зале закрыть салфетками, смоченными теплым раствором фурацилина, и покрыть стерильным полиэтиленовым пакетом. Сверху грыжевое содержимое фиксируется к туловищу ребенка для предотвращения перегиба кишечных петель и печени. Необходим срочный перевод ребенка в хирургическое отделение.

Важно помнить, что омфалоцеле часто является одним из признаков ряда генетических синдромов и симптомокомплексов множественных пороков развития. Если в состав грыжевого содержимого входит печень, то, как правило, в 96% случаев имеет место врожденный порок сердца, что значительно ухудшает прогноз для жизни ребенка. Омфалоцеле может быть одним из компонентов синдрома Видемана — Бек-вита, для которого характерна комбинация грыжи пупочного канатика, макроглоссии, гигантизма вну-

тренних органов, гипогликемии при рождении.

Наличие сопутствующей патологии, тяжелое общее состояние ребенка, а также отсутствие возможности экстренного перевода в хирургический стационар служат показаниями к началу консервативного лечения пациента без нарушения целостности оболочек грыжи. Для этого оболочки грыжи обрабатывают 5% раствором перманганата калия, покрывают стерильными сухими марлевыми салфетками и осуществляют иммобилизацию грыжевого содержимого в вертикальном положении. Обработку повторяют 3—4 раза в течение суток до тех пор, пока грыжевой мешок не превратится в плотный панцирь, способный защитить содержимое брюшной полости от инфицирования. Перевод в хирургическое отделение осуществляют при стабилизации состояния ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную полость через отверстие в диафрагме или путем выпячивания ее истонченного участка. Тяжесть состояния детей обусловлена в основном тремя причинами: гипоплазией легких, высокой легочной гипертензией и сердечно-сосудистой недостаточностью.

Дети с диафрагмальной грыжей в большинстве случаев рождаются с признаками выраженной дыхательной недостаточности. Дыхание на стороне поражения резко ослаблено или не выслушивается, отмечается смещение границ сердца в противоположную от поражения сторону. Живот запавший, грудная клетка на стороне поражения бочкообразно вздута. Диагноз уточняется на основании рентгенологического исследования грудной клетки и брюшной полости. В проекции левого (значительно реже — правого) легкого выявляются кольцевидные тени (петли кишечника), газовый пузырь желудка с уровнем жидкости и отсутствие купола диафрагмы, смещение средостения в противоположную от поражения сторону. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются.

Необходимо ввести назогастральный зонд для уменьшения растяжения газом желудка и кишечника, которые находятся в грудной полости. Любую вентиляцию легких под положительным давлением следует проводить только через эндотрахеальную трубку и никогда не использовать маску, так как это способствует повышению внутригрудного давления.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей или подозрением на этот диагноз показана интубация трахеи и перевод на искусственную вентиляцию легких. Назначают инфузионную терапию, а при нестабильной гемодинамике показаны адреномиметики (дофамин из расчета 3—10 мкг на 1 кг массы тела в минуту). Показан строгий охранительный режим. Противопоказаны любые дополнительные манипуляции, в том числе очистительная клизма, в связи с риском

нарастания внутригрудного напряжения и легочной гипертензии. Прогноз для жизни ребенка во многом зависит от правильной подготовки к транспортировке.

Пороки развития легких могут сопровождаться выраженной дыхательной недостаточностью, что требует проведения интубации трахеи и респираторной поддержки с первых минут жизни. Необходим экстренный перевод в хирургическое отделение. Дети в стабильном состоянии нуждаются в наблюдении и могут быть переведены в плановом порядке.

Грыжа мозговых оболочек. Наиболее частая локализация грыжи — поясничный отдел позвоночника, реже — грудной, шейный отделы и голова. В связи с высоким риском интранатального разрыва оболочек грыжи рекомендуется оперативное родоразреше-ние путем кесарева сечения.

В родильном зале необходимо тщательно осмотреть оболочки грыжи. Если грыжа целиком покрыта неизмененной кожей, необходим бережный уход и плановый перевод в нейрохирургический стационар. При обнаружении резко истонченных оболочек или их разрыва с истечением ликвора кожу вокруг разрыва обрабатывают антисептическим раствором и накладывают влажную стерильную повязку с изотоническим раствором фурацилина. Перевод должен быть осуществлен в ближайшие часы после рождения во избежание инфицирования ликвора, что грозит быстрым развитием восходящей инфекции мозговых оболочек.

Тератома крестцово-копчиковой области — эмбриональная опухоль из клеток зародышевых листков. В случаях больших размеров опухоли высок риск преждевременных родов. Тератома может быть покрыта неизмененной кожей, однако чаще покровные ткани подвержены истончению, мацерации, изъязвлению. Если размеры тератомы превышают размеры головы ребенка, показано оперативное родоразрешение путем кесарева сечения, в связи с высоким риском интранатального повреждения покрова опухоли и кровотечения из эррозированных сосудов. В случае разрыва оболочек с истечением жидкости из полостей тератомы необходимо наложение сухой стерильной повязки. При кровотечении накладывается гемо-статическая губка, используют тугое тампонирование и бинтование. Необходимо наладить инфузионную, гемостатическую терапию (викасол, дицинон), а также трансфузии компонентов крови (свежезамороженная плазма, эритроцитная масса). Перевод осуществляется по экстренным показаниям.

Врожденная кишечная непроходимость наиболее часто требует неотложной оперативной помощи. Сроки лечения и особенности клинических проявлений заболевания зависят от уровня кишечной непроходимости. Различают высокую непроходимость кишечника

и низкую кишечную непроходимость.

Высокая кишечная непроходимость. С первых суток жизни отмечается упорная рвота с примесью зелени. Если атрезия располагается выше дуоденального сосочка, то примеси желчи в рвотных массах не будет. При кормлении ребенка наблюдается вздутие в эпи-гастральной области, исчезающее после рвоты. Живот запавший, мягкий, доступен пальпации во всех отделах. В течение первых суток может отходить ме-коний. Диагностика основана на результатах зондирования желудка, при котором получают застойное содержимое. Для уточнения диагноза выполняют обзорную рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении в двух проекциях — прямой и боковой. При высокой кишечной непроходимости выявляются два газовых пузыря и уровня жидкости, соответствующие желудку и двенадцатиперстной кишке. Газонаполнение нижележащих отделов кишечника отсутствует или резко снижено.

С момента подозрения на кишечную непроходимость энтеральное кормление отменяют. Устанавливается постоянный назогастральный зонд для декомпрессии желудка, начинают инфузионную терапию. При подозрении на наличие кишечной непроходимости ребенку показан перевод в хирургическое отделение. Перед транспортировкой убирается содержимое из желудка, зонд остается открытым.

При низкой кишечной непроходимости с первых дней жизни отмечается выраженное вздутие живота за счет перерастянутых кишечных петель. Меконий не отходит. К концу первых — началу вторых суток жизни появляется рвота застойным содержимым. Живот увеличен в размерах, через переднюю брюшную стенку контурируют петли кишечника. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяются множественные уровни жидкости, отсутствие газонаполнения кишечных петель в нижних отделах живота.

Тяжесть состояния ребенка обусловлена болевым синдромом на фоне перераздутых кишечных петель и водно-электролитными нарушениями. При выраженном вздутии живота могут отмечаться явления дыхательной недостаточности за счет ограничения экскурсии диафрагмы.

При подозрении на кишечную непроходимость отменяют кормление, устанавливают постоянный назогастральный зонд для декомпрессии желудка. Проводят инфузионную терапию. Существует угроза перфорации стенки кишки. Перевод в хирургическое отделение осуществляется незамедлительно, как только установлен диагноз низкой кишечной непроходимости. Желудочный зонд остается открытым.

Атрезия ануса и прямой кишки — часто является «находкой» в родильном зале. Существует бессвищевая и свищевая формы порока. Диагностика основана на клиническом осмотре промежности, при котором

обнаруживают отсутствие ануса в типичном месте. Свищевые формы порока с широким наружным свищом, которые встречаются у девочек (95% случаев), не требуют перевода в хирургическое отделение. Чаще всего при этой форме порока имеет место атре-зия ануса с ректовестибулярным свищом. Свищевое отверстие открывается в преддверии влагалища. Достаточно обнаружить свищевое отверстие и выполнить очистительную клизму для того, чтобы отошла мекониальная пробка. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого не нарушается до начала введения прикорма.

У мальчиков чаще всего имеет место высокая форма атрезии ануса с ректоуретральным свищом, поэтому они нуждаются в срочном переводе в хирургическое отделение. Подготовительный этап перед транспортировкой такой же, как у больных с низкой кишечной непроходимостью.

Экстрофия мочевого пузыря, клоаки характеризуются отсутствием передней стенки мочевого пузыря и выбуханием слизистой оболочки мочевого пузыря наружу. Главная задача неонатолога — защита слизистой оболочки мочевого пузыря от внешних воздействий путем наложения стерильного полиэтиленового пакета. Перевод в хирургическое отделение осуществляется сразу по достижении стабилизации состояния ребенка.

Пороки мочевыводящих путей. Наиболее часто встречаются изолированные пороки развития мочевы-водящих путей. Общее состояние ребенка с пороками мочевыделительной системы при рождении обычно не страдает, за исключением случаев аномалий, которые сопровождаются выраженным маловодием (атре-зия уретры, поликистоз почек и т. д.). При отсутствии амниотических вод у ребенка отмечается выраженная гипоплазия легких, что требует проведения искусственной вентиляции легких сразу после рождения. В остальных случаях клинические проявления заболевания, как правило, отсутствуют, иногда можно определить синдром пальпируемой опухоли при значитель-

ном расширении почечной лоханки или при большом размере мультикистозного комплекса. Объем диагностических процедур ограничивается общими клиническими анализами и ультразвуковым исследованием. Следует помнить о высоком риске присоединения вторичной инфекции или реализации внутриутробной инфекции у таких пациентов. При присоединении пиелонефрита перевод в хирургическое отделение осуществляется в срочном порядке, в остальных ситуациях ребенка можно переводить в плановом порядке на 4—5-е сутки жизни при выписке из родильного дома вместе с матерью.

Объемные образования. В брюшной полости чаще всего обнаруживают кисты различного происхождения, реже опухоли — нейро-, нефробластомы, тератомы. Риск повреждения оболочек образования невелик. Родоразрешение обычно происходит через естественные родовые пути. Однако если образования больших размеров (более 10 см), показано родо-разрешение путем кесарева сечения.

Клиническая картина зависит от величины образования и в большинстве случаев представлена «синдромом пальпируемой опухоли». При наличии образований больших размеров могут возникнуть трудности с кормлением ребенка и опорожнением кишечника. Диагностика в родильном доме основана на результатах осмотра, ультразвукового исследования и клинических анализов. Если опухолевидное образование не вызывает нарушения функции жизненно важных органов, то перевод в хирургическое отделение осуществляется в плановом порядке на 3—5-е сутки жизни ребенка.

Таким образом, тактика неонатолога в родильном доме зависит от вида и формы порока. В то же время родоразрешение женщин с пренатально установленными пороками развития у плода необходимо проводить в перинатальных центрах, где имеются специалисты (реаниматологи и детские хирурги), которые могут оказать квалифицированную помощь сразу после рождения ребенка.

ЛИТЕРАТУРА

1. Levels of Neonatal Care, Committee on Fetus and Newborn // Pediatrics. 2004. Vol. 114. P. 1341—1347.

2. Володин Н.Н., Антонов А.Г., Байбарина Е.Н. и др. Современная модель организации помощи новорождённым на региональном уровне // Вопр. гинекологии, акушерства и перинатологии. 2003. № 4. С. 67—70.

3. Володин Н.Н. Практические вопросы профилактической перинатологии в РФ // Рос. вестн. перинатол. и педиат. 2003. № 4. С. 5—8.

4. Володин Н.Н., Кулаков В.И., Хальфина Р.А. Руководство по организации и деятельности перинатального центра. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. 15 с.

5. Heller G, Richardson K.D., SchnellК. et al. Are we regionalized enough? Early-neonatal deaths in low-risk births by the size of delivery units in Hesse, Germany 1990—1999 // Int. J. Epid. 2002. Vol. 31. P. 1061—1068.

6. Пренатальная эхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е изд. М.: Реальное Время, 2005. 560 с.

7. Кулаков В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И., Байбарина Е.Н. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе // Рос. вестн. перинатол. и педиат. 2006. № 6. С. 63—66.

Поступила 30.10.10