Комплексная стоматологическая реабилитация при гипогидротической эктодермальной дисплазии

Naumovich Yu.Ya., Naumovich S.S.

Combined dental rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia

КОМПЛЕКСНАЯ СТОМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ ГИПОГИДРОТИЧЕСКОй ЭКТОДЕРМАЛЬНОй ДИСПЛАЗИИ

Наумович Ю.Я., аспирант кафедры ортодонтии БГМУ

Наумович С.С., канд. мед. наук, доцент кафедры ортопедической стоматологии БГМУ

Резюме. В статье описан клинический случай комплексной стоматологической реабилитации пациента с гипогидротической эктодермальной дисплазией, сопровождающейся полной адентией нижней челюсти с ретенцией нижних клыков. Применен нестандартный подход к вытяжению и установлению в альвеолярный отросток ретенированных зубов с использованием разработанного аппарат-протеза. В результате проведенного лечения были созданы условия для фиксации и стабилизации частичного съемного пластиночного протеза на нижней челюсти.

Ключевые слова.: гипогидротическая эктодермальная дисплазия, стоматологическая реабилитация, полная адентия нижней челюсти, аппарат-протез.

Summary. This article describes a clinical case of complex dental rehabilitation in patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia associated with impacted lower canines at the fully edentulous mandible. A non-standard approach consisted of the removal and setting impacted teeth in alveolar process using the developed device-prostheses was applied. As a result of treatment favorable conditions were created for fixation and stabilization of removable partial denture in the lower jaw.

Keywords: hypohidrotic ectodermal dysplasia, dental rehabilitation, fully edentulous mandible, device-prostheses.

Врожденное отсутствие отдельных зубов является аномалией зубо-челюстной системы, требующей комплексной стоматологической коррекции. В зарубежной литературе выделяют несколько вариантов врожденного отсутствия зубов: гиподентию, олигодентию и анодентию. Гиподентия встречается наиболее часто, характеризуется отсутствием шести и менее зубов, как правило, 3-х моляров, верхних боковых резцов и нижних вторых премоляров. При олиго-дентии отсутствует шесть и более зубов, включая 3-и моляры, и она относится к менее распространенным заболеваниям. Олигодентия сопровождает целый ряд синдромов и часто является первым их симптомом [4, 7]. Известно более 120 заболеваний, для которых олигодентия является ассоциированным признаком, большинство из них наследственные. Олигодентия встречается при синдромах Дауна, Секеля, Ригера, Клипель-Феиля и других. Полное отсутствие постоянных зубов называют анодентией, данное состояние встречается крайне редко и имеет неблагоприятный прогноз для дальнейшего лечения. В отечественной стоматологии врожденное отсутствие зубов называют адентией, традиционно подразделяя ее на частичную, множественную и полную [2].

Врожденное отсутствие зубов является одним из основных клинических признаков эктодермальной дисплазии. Этот термин используется для описания группы редких наследственных заболеваний, характеризующихся дисплазией тканей эктодермального происхождения и, иног-

да, дисплазией тканей мезодермального происхождения. Эктодермальная дис-плазия была впервые идентифицирована в 1860 г. Дарвином [3]. Известно 150 подтипов данного заболевания, и все они генетической этиологии [4]. Эктодермальная дисплазия имеет две основные формы: гипогидротическая - синдром Криста-Сименса (х-сцепленный тип экспрессии генов) и гидротическая - синдром Клоус-тана (аутосомно-доминантного или ауто-сомно-рецессивного типа наследования). Эктодермальная дисплазия поражает как мужчин, так и женщин. Частота встречаемости данного заболевания, по разным литературным источникам, составляет от 1 случая на 100000 до 7 случаев на 10000 новорожденных [3, 8].

Гипогидротическая эктодермальная дисплазия - наиболее часто встречаемая форма заболевания (80%). Ранее считалось, что гипогидротическая экто-дермальная дисплазия поражает только мужчин, а женщина является генетическим носителем заболевания. Также считалась возможной спонтанная генная мутация [3]. Однако последние исследования, проведенные в этой области, позволили выявить у женщин один из частых симптомов носительства - олигодентию. Оказалось, что 75% и более женщин-носителей имели различные нарушения прорезывания и структуры постоянных зубов. В настоящее время большинство заболеваний гипогидротической экто-дермальной дисплазии у женщин остаются недиагностированными из-за частого отсутствия каких-либо признаков и

©©ВРемешаа ©Т©МаТ©Л©ГМЯ N2 2011

симптомов заболевания, за исключением незначительной гиподентии [5]. Таким образом, у женщин - носителей гена экто-дермальной дисплазии симптоматика заболевания может варьировать от полного отсутствия клинических проявлений до полного набора всех симптомов.

Гипогидротическая эктодермальная дисплазия характеризуется триадой симптомов: гипотрихозом, который клинически определяется наличием редких, тонких, пушковых волос на голове и практически полным отсутствием волос на лице и теле; ангидрозом или гипогид-розом, вызывающим снижение пото- и слюноотделения, сопровождающееся сухостью слизистых оболочек и кожи (кожа становится морщинистой, сухой и прозрачной, нередко наблюдается гиперпигментация вокруг глаз и рта) и нарушением терморегуляции, в результате чего возникает быстрая утомляемость и плохая переносимость лихорадочных заболеваний; а также множественной или полной врожденной адентией [2, 6, 9].

При множественной адентии зубы, если они есть, часто имеют атипичную форму, структуру и уменьшенные размеры. Отсутствие большого количества зубов приводит к недоразвитию и атрофии альвеолярных отростков, делая их узкими, острыми и малопригодными для дальнейшего протезирования. Иногда при полной адентии временных и постоянных зубов встречается атрофия альвеолярных отростков вплоть до полного их отсутствия. Поэтому так важно сохранять каждый имеющийся зуб на максимально долгий срок.

Несмотря на выраженность нарушений различных структур организма, большинство пациентов с гипогидротической эктодермальной дисплазией имеют нормальную продолжительность жизни и умственное развитие. Очень важно раннее диагностирование подобных пациентов, так как в младенчестве и раннем детском возрасте недоразвитие потовых желёз может привести к гипертермии (за которой следует повреждение структур головного мозга) и даже к смертельному исходу.

Дети и подростки с гипогидротической эктодермальной дисплазией имеют полноценное умственное развитие, однако часто сильно страдают от внешней непривлекательности, вызванной заболеванием. Они легко возбудимы и ранимы, часто озлобленны и замкнуты, особенно в случаях множественного отсутствия зубов. Им необходима интенсивная стоматологическая реабилитация, которая в

идеале должна начинаться в раннем детском возрасте. При множественной аде-нтии необходимо как можно раньше оказывать зубопротезную помощь, так как отсутствие возможности эффективного жевания может привести к недоеданию и исключению из рациона питания продуктов, необходимых для полноценного роста и развития детского организма [4, 9]. Часто выраженность зубочелюстных нарушений требует участия в реабилитации группы стоматологов разных специальностей: ортодонтов, ортопедов, терапевтов и челюстно-лицевых хирургов.

При планировании лечения у детей, подростков и взрослых расширяются показания к сохранению сомнительных зубов, в том числе ретенированных, имеющих неблагоприятное расположение в челюстях. Для возможности сохранения и дальнейшего использования подобных зубов при протезировании производят хирургическое оголение их коронок и последующее ортодонтическое вытяжение ретенированных зубов с установкой в зубной ряд. К сожалению, в случаях с множественной или полной адентией вытяжение подобных зубов затруднительно, так как из-за атрофии альвеолярных отростков челюстей частично или полностью отсутствуют условия для надежной фиксации и стабилизации съемных аппарат-протезов. Эти особенности делают невозможным создание полноценной опоры, необходимой для достижения достаточного силового воздействия при извлечении ретенированных зубов.

Уникальность изменений, возникающих в зубочелюстной системе при множественной адентии, ретенции зубов и атрофии альвеолярных отростков, вызванная малой частотой встречаемости заболевания, создает предпосылки для разработки и внедрения в практическое здравоохранение аппаратов и устройств, позволяющих осуществлять полноценную стоматологическую реабилитацию подобных пациентов. Стратегия и тактика лечения при врожденном множественном отсутствии зубов разработаны недостаточно и оказание помощи таким пациентам вызывает затруднения у врачей-стоматологов. Поэтому освещение подходов к комплексной реабилитации каждого сложного пациента с эктодермальной дисплазией представляет несомненный интерес.

Клинический случай лечения гипогидротической эктодермальной дисплазии.

Пациент М., 1996 года рождения. Обратился на кафедру ортодонтии БГМУ в сентябре 2009 г. с основным диагнозом

гипогидротическая эктодермальная дис-плазия, жалобами на частичное отсутствие зубов на верхней челюсти, полное отсутствие зубов на нижней челюсти, нарушение функции жевания, выраженный эстетический недостаток.

Из анамнеза заболевания известно о первоначальном полном отсутствии временных зубов на нижней челюсти и практически полном отсутствии временных зубов на верхней челюсти. В периоде постоянного прикуса на верхней челюсти было три зуба: 13, 11, 21. Коронки зубов имели атипичную форму и располагались со значительными промежутками. Для коррекции расположения зубов на верхней челюсти на базе стоматологической поликлиники Новополоцкой ЦРБ оказывалась ортодонтическая помощь. Проводилась пластика уздечки верхней губы, устранение диастемы на верхней челюсти, дистализация зуба 13 для создания места для правого бокового резца верхней челюсти. Для дальнейшего оказания квалифицированной помощи пациент был направлен в республиканский ортодонтический центр на базе Республиканской клинической стоматологической поликлиники.

Клинический осмотр пациента на кафедре ортодонтии БГМУ. При осмотре выявлено наличие редких, пушковых волос на голове, практически полное отсутствие бровей, углубленная спинка носа, кожа лица сухая, полупрозрачная, морщинистая, определялась незначительная гиперпигментация вокруг глаз, губы утолщены, слегка вывернуты, снижение высоты нижнего отдела (рис. 1). Слизистая оболочка полости рта бледно-розовая, умеренно увлажненная (рис. 2). На верхней челюсти несъемный пластмассовый мостовидный протез с опорой на 13, 11, 12; альвеолярный отросток в области отсутствующих зубов значительно атрофирован и истончен (рис. 3). Полное отсутствие зубов на нижней челюсти с сильно недоразвитым заостренным альвеолярным отростком, переходящим в слизистую оболочку дна полости рта (рис. 4). Неблагоприятные условия для будущего протезирования усугублялись высоким прикреплением по отношению к гребню альвеолярного отростка мышц и подвижных тяжей слизистой оболочки. Нарушены функции речи, глотания, жевания. Жевательная эффективность по Агапову равнялась нулю. Проведение функциональных жевательных проб было нецелесообразно из-за практически полного отсутствия зубов. Анкетирование пациента с определением его жевательной

@© ©©временная ©т@мат@л@™я N2 2011

способности позволило нам сделать выводы о недостаточно сбалансированном рационе питания подростка. Пациент М. был не в состоянии потреблять твердую пищу и питался в основном тщательно термически и механически обработанными продуктами. Мясные продукты, фрукты и овощи практически отсутствовали в диете подростка.

Рентгенологическое исследование. На ортопантомограмме челюстей в альвеолярном отростке нижней челюсти обнаружены горизонтально лежащие симметрично расположенные ретениро-ванные клыки. Коронки ретенированных клыков располагались дистально, корни - мезиально, обращены друг к другу. Вокруг коронок клыков определялись очаги просветления с ровными, четкими контурами (рис. 5).

По результатам клинического обследования был поставлен диагноз - гипогид-ротическая эктодермальная дисплазия, множественная адентия верхней и нижней челюстей, ретенция зубов 33 и 43. Составлен план комплексного лечения.

Лечение. На первом этапе лечения был изготовлен частичный съемный пластиночный протез на верхнюю челюсть и решался вопрос о плане протезирования нижней челюсти (рис. 6). Неблагоприятное расположение ретенированных клыков в альвеолярном отростке нижней челюсти, наличие фолликулярных кист вокруг их коронок и отсутствие подходящих условий для извлечения этих зубов способствовало принятию решения об их возможном удалении. Однако удаление этих зубов могло привести в дальнейшем к еще большему истончению и атрофии альвеолярного отростка и тела нижней челюсти. Поэтому нами было принято решение о сохранении этих зубов, хирургическом оголении их коронок, с их ор-тодонтическим вытяжением и установкой в альвеолярный отросток с целью улучшения условий для дальнейшего протезирования на нижней челюсти и восстановления функции жевания у пациента. Оголение коронок ретенированных зубов проводили по стандартной методике.

Для возможности вытяжения ретениро-ванных зубов из беззубого альвеолярного отростка нижней челюсти нами разработан специальный аппарат-протез. Задачей данного устройства являлось извлечение ретенированных зубов из беззубого альвеолярного отростка нижней челюсти с одновременным восстановлением функции жевания у пациента на время вытяжения зубов. Ортодонтическое вытяжение ретенированных зубов требовало

определенного времени. В нашем случае извлечение зубов заняло 1,5 года. Поэтому аппарат был сконструирован таким образом, чтобы обеспечивать достаточную жевательную эффективность во время его использования.

Поставленная нами задача решалась, во-первых, благодаря наличию овальных окошек в базисе полного съемного протеза в окклюзионной проекции ретениро-ванных зубов, подлежащих извлечению. Расположение окошек в аппарат-протезе определялось локализацией ретениро-ванных зубов.

Во-вторых, использовалась двухсторонняя симметричная эластическая тяга, которая осуществлялась эластической цепочкой, фиксированной от предварительно оголенных коронок ретениро-ванных зубов с наклеенными металлическими кнопками к располагающимся симметрично в пластмассовом базисе аппарат-протеза двум парам крючков из ортодонтической проволоки диаметром 1,2 мм. Первая пара металлических крючков располагалась справа и слева на мезиальной поверхности окошек в базисе аппарат-протеза, вторая пара располагалась на язычной поверхности пластмассового базиса аппарат-протеза непосредственно за искусственными центральными резцами нижней челюсти. Для извлечения зубов использовали последовательную смену крючков: на первых этапах вытяжения зубов - боковых крючков, а затем крючков, расположенных за нижними искусственными резцами. Одновременное симметричное наложение эластической тяги позволяло стабилизировать и надежно фиксировать аппарат-протез к альвеолярному отростку нижней челюсти, обеспечивая тем самым полноценную опору и возможность создания достаточного силового воздействия для извлечения коронок ретенированных зубов, а также условия для нормального жевания.

В-третьих, наличие в аппарат-протезе искусственных пластмассовых зубов, располагающихся по гребню беззубого альвелярного отростка, за исключением зоны вытяжения ретенированных зубов, способствовало восстановлению жевательной эффективности (рис. 7).

Процесс изготовления аппарата. Восковую репродукцию протеза моделировали так, чтобы участок базиса протеза над ретенированными зубами оставался свободным от искусственных зубов и пластмассы. Металлические крючки изгибали из ортодонтической проволоки диаметром 1,2 мм крампонными

щипцами и помещали в восковый базис аппарат-протеза. После полимеризации пластмассы крючки были надежно фиксированы в аппарате. На предварительно оголенные хирургическим путем коронки симметрично расположенных ретенированных зубов 33 и 43 подклеивали брекеты. К брекетам симметрично справа и слева фиксировали эластическую цепочку с необходимым количеством звеньев. Изготовленный протез вводили в полость рта пациента и укрепляли растянутую цепочку незначительным усилием к боковым крючкам протеза. Силовое воздействие регулировалось врачом при растягивании звеньев цепочки, - оно должно было быть достаточным для перемещения зубов и фиксации протеза, но не чрезмерным. При возникновении болевых ощущений в области слизистой оболочки под аппарат-протезом ослабляли силовое воздействие, добавляя звенья цепочки и, при необходимости, проводили коррекцию границ протеза и окклюзионную коррекцию искусственных пластмассовых зубов.

Родителей пациента инструктировали о необходимости самостоятельно снимать аппарат-протез для гигиенической отчистки утром и вечером и фиксировать в полости рта за указанные врачом звенья эластической цепочки. Повторные посещения врача с активацией активных элементов аппарата и коррекцией его границ проводили раз в 2 недели. После появления коронок ретенированных зубов над уровнем слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти для создания более вертикального вектора тяги эластическую цепочку фиксировали за крючки, расположенные на язычной поверхности базиса аппарат-протеза за искусственными нижними резцами (рис. 8). Боковые крючки не убирали, - в дальнейшем они использовались для ротации и ангуляции ретенированных зубов при их извлечении. Лечение с применением данного устройства было прекращено после вертикального выравнивания и установления ретенированных зубов в дугу альвеолярного отростка (рис. 9).

Результат лечения. В результате ношения аппарата ретенированные клыки были полностью извлечены из альвеолярного отростка, что создало предпосылки для дальнейшей полноценной фиксации протеза при протезировании нижней челюсти (рис. 10). В процессе ношения устройства, благодаря использованию двусторонней эластической тяги, была достигнута хорошая фиксация и стабилизация протеза, что позволило восста-

©©временная ©т@мат@л@гия N2 2011 1

Рис. 1. Внешний вид пациента М. до лечения (январь 2010 г.): а - в фас, б - в профиль

Рис. 2. Состояние зубочелюстной системы пациента до лечения

Рис. 3. Верхняя челюсть пациента до лечения

Рис. 4. Альвеолярный отросток нижней челюсти Рис. 5. Ортопантомограмма пациента с пациента до лечения ретенированными зубами 33, 34 до лечения

Рис. 6. Частичный съемный пластиночный протез на верхнюю челюсть

Рис. 7. Разработанный авторами аппарат-протез для Рис. 8. Фиксация аппарат-протеза в полости рта на вытяжения ретенированных зубов из альвеолярного втором этапе извлечения ретенированных зубов отростка нижней челюсти

сположение ретенированных зубов в альвеолярном отростке нижней челюсти после завершения их Рис. 10. Ортопантомограмма пациента : а - до снятия брекетов, б - после снятия брекетов вытяжения ретенированных зубов

Рис. 9. Расположение вытяжения: а

после

-V * » ™ ***** ; ...

• т. г • \ *

Л. -чЛ ^ * г-

,  * V- » I ' -

Рис. 11. Частичные съемные пластиночные протезы Рис. 12. Характер распределения частиц тестового Рис. 13. Внешний вид пациента после окончания

в полости рта пациента

материала после жевательной пробы

лечения

©@вре

¡нная стоматология

новить функцию жевания пациенту на время вытяжения ретенированных зубов. После установления клыков в альвеолярный отросток нижней челюсти был изготовлен частичный съемный пластиночный протез с проволочными кламмерами на зубы 33, 43 (рис. 11). Изготовление более совершенных ортопедических конструкций было нецелесообразно до окончания активного роста челюстей.

Во время пользования аппаратом у пациента определяли жевательную способность и жевательную эффективность, так как восстановление функции жевания является одной из главных составляющих успеха проводимого лечения. Во время лечения с применением предложенного авторами аппарата жевательная способность возросла, и пациент смог включить в свой рацион питания многие полноценные продукты, в том числе мясные, свежие овощи и фрукты. Для объективной оценки функции жевания использовали оригинальную жевательную пробу (Токаревич И.В., Наумович Ю. Я.) [1].

В качестве тестового материала для жевательной пробы использовали натуральный продукт (орехи), поскольку силиконовый оттискной материал был слишком твердым для пациента. Компьютерный анализ результатов жевательной пробы, проводимый по фотографии разжеванного тестового материала, показал наличие частиц большой площади (максимальный размер тестовых частиц - 104,31 мм2, медиана тестовых частиц - 14,51 мм2). Однако пациент все же был в состоянии достаточно хорошо разжевать тестовый материал, что свидетельствует об улучшении показателей эффективности жевания по сравнению с началом лечения (рис. 12).

Таким образом, в результате проведенного лечения улучшилась эстетика лица и улыбки, повысилась эффективность жевания, что позволило расширить диету, созданы условия для рационального протезирования, улучшилась речь пациента, его психическое и эмоциональное состояние (рис. 13). На завершающем

этапе лечения (август 2011 г.) пациенту был изготовлен временный частичный съемный пластиночный протез с двумя проволочными кламмерами и рекомендована замена аппарата на постоянную конструкцию через два года.

ЛИТЕРАТУРА

1. Токаревич И.В, Наумович Ю.Я., Богуш А.Л. // Военная медицина. - 2011. - №2. - С. - 106-109.

2. Хорошилкина Ф.Я. Врожденные дефекты зубных рядов, оказание комплексной медицинской помощи / Ф.Я.Хорошилкина // Ортодонтия: учеб. пособие / Р.В. Бариновой и др.; под ред. А.С. Петрова. - М., 2006. - С.482-507.

3. Akgun O.M, Sabuncuoglu F, Altun C. et al. // J. Int. Dent. Med. Res. - 2010. - Vol.3, №3. - P.141-145.

4. Guler N, Cildir S, Iseri U. et al. // Oral. Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. - 2005. - Vol.99, №5. - P.34-38.

5. Lukes S, Sherry J.S. // www.rdmag.com. - 2011. -P.92-96.

6. Ryan FS, Mason C, Harper J.I. // J. Clin. Pediatr. Dent. - 2005. - Vol.30, №1. - P.55-57.

7. Shah A, Latoo S, Lone N. et al. // Ind. J. Dent. Sci. - 2011. - Vol.3. - P.29-35.

8. Singh R, Lele S.G. // Int. Dent. Med. Disorders. -2008. - Vol. 1, № 1. - P. 11-13.

9. Vallejo A.P., Monje E.I. A, Garcia M.G. et al. // Med. Oral. Patol. Oral. Cir. Bucal. - 2008. - Vol.13, №2. - P.119-123.

Поступила 16.09.2011

стол зуботехнический 02L-2t-E2l

стандартная комплектация:

светильник с двумя уровнями яркости (2x30 Вт), полка, четыре розетки, четыре выдвижных ящика, отделение с распашной дверью, регулируемые подлокотники, съемный, выдвижной фенагель с защитным стеклом, пыле всасывающий агрегат со сменным фильтром

дополнительная комплектация:

замок в ящики и дверь, накладка из нержавеющей стали на столешницу, система газоснабжения (газовый кран, горелка, соединительные магистрали), система аоздухоснабжения {продувочный пистолет, редуктор, манометр), лампа-лупа (увеличение хЗ-хЗО кратное), подножка С антискользящим покрытием, столешница из натурального камня или П наружное расположение

вытяжки повышенной мощности с дополнительной системой фильтрации

возможно оснащение оборудованием и аксессуарами фирмы СаНат 5рА (Италия) Рег. уд. ИМ-7.3598/0802. Действительно до 28.02.2012 г.

с дела н о  -с

•i » «л * *

УП"ЮПОКОМ"

220018, Республика Беларусь, ,

г. Минск, ул. Якубовского, 70, W WW.yU рОСОШ . Оу

тел. (+375-17) 258-8 5-24, факс: 258-64-89, e-mait: mebel@yupocom.by

шпеком • vupocim