Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз

174 DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-3-174-182

ОБЗОРЫ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.124.2-053.2-036.1-037

Умарова М.К., Басаргина Е.Н., Смирнов И.Е.

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ПРОГНОЗ

ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — форма патологии миокарда, характеризующаяся наличием патологических трабекул в левом желудочке. НМЛЖ может быть ассоциирован с различными видами врожденных пороков сердца. Возможны сопутствующие изменения левого желудочка по дилатационному, гипертрофическому, рестриктивному и смешанному фенотипам. Показано, что понимание этиологии, патогенеза, способов диагностики некомпактного миокарда и прогноза в последние годы неизменно улучшается. Однако общепринятых критериев его диагностики у детей пока нет. Несмотря на значительные достижения в области генетики и этиологии кардиомиопатий (КМП), корреляции между генотипом и фенотипом изучены недостаточно. Значение НМЛЖ в развитии различных форм КМП и типов ремоделирования миокарда также еще не установлено. Представлены различия между некомпактным миокардом как патологическим состоянием и нормальными вариантами трабекулярности миокарда у детей, что следует учитывать при определения долгосрочного прогноза НМЛЖ при разных терапевтических подходах.

Ключевые слова: некомпактный миокард; дети; патологические трабекулы; кардиомиопатии; прогноз. Для цитирования: Умарова М.К., Басаргина Е.Н., Смирнов И.Е. Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз. Российский педиатрический журнал. 2016; 19 (2): 174-182. DOI 10.18821/1560-9561-2016-19(3)-174-182

UmarovaM.K., Basargina E.N., SmirnovI.E.

LEFT VENTRIcULAR NoNcoMPACTIoN IN cHILDREN: cLINIcAL MANIFESTATIoNS AND PRoGNoSIS

Scientific centre of children health, 2, bld. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation

Left ventricular noncompaction (LVNC) is a disease of myocardium presumably caused by developmental arrest during embryogenesis. LVNC is characterized by the presence of pathological trabeculae in left ventricle. LVNC can be associated with different congenital heart diseases. Different types of myocardium remodeling are follows: dilated, hypertrophic, restrictive and mixed phenotypes. It is unclear whether LVNC is a distinct disease or a morphological feature of different cardiomyopathies. Distinction between pathological trabeculae constituting LVNC and normal phenotype is often difficult. For the time present the considerable attention is paid to the study of disease. Despite the progress in the study of the disease significant controversy remains around understanding of etiology, pathogenesis, clinical characteristics and prognosis of LVNC. Current literature review is aimed to discuss mentioned aspects with a focus on pediatric population.

Key words: noncompaction of the myocardium; pathological trabeculae; cardiomyopathy; pediatric population. For citation: Umarova M.K., Basargina E.N., Smirnov I.E. Left ventricular noncompaction in children: clinical manifestations and prognosis. Rossiiskii Pediatricheskii Zhurnal (Russian Pediatric Journal, Russian Journal, 2016; 19 (3): 174-182. (In Russian). DOI 10.18821/1560-9561-2016-19(3)-174-182:

For correspondence: Malika K. Umarova, MD., postgraduate student of the cardiological department of the Scientific centre of children health, 2, bid. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation. E-mail: u.malika@gmail.com

Information about authors:

Smirnov I.E., https://orcid.org/0000-0002-4679-0533

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Funding. The study had no sponsorship.

Received 11.02.16 Accepted 20.04.16

екомпактный миокард левого желудочка

Для корреспонденции: Умарова Малика Кубатовна, аспирант кардиологического отделения НЦЗД Минздрава России, e-mail: u.malika@gmail.com

некомпактный миокард занимает 3-е место[2]. Гетерогенность этой формы патологии миокарда обусловливает сложность разработки диагностических критериев НМЛЖ [3, 4]. Полагают, что пациенты с некомпактным миокардом могли составлять одну из подгрупп больных с диагнозом соответствующей КМК.

Некомпактный миокард как нарушение эмбриогенеза

Формирование НМЛЖ связывают с нарушениями нормального эмбриогенеза системы кровообращения. После образования петли первичной сердечной трубки в конце 4-й недели гестации у человеческого эмбриона появляются миокардиальные трабекулы

175.

REVIEWS

(длина эмбриона 4 мм). Ранние трабекулы эффективно увеличивают площадь поверхности, позволяя массе миокарда расти в отсутствие эпикардиальной коронарной циркуляции. Начиная со 2-го месяца эмбриогенеза в ЛЖ сердца развивается коронарное кровообращение и уплотнение (компактизация) миокарда, что определяет формирование его нормальной структуры. Возрастание желудочковых объемов приводит к компрессии трабекул и увеличению толщины компактного миокарда [5]. Патологическая остановка формирования миокарда ЛЖ на данном этапе считается патогенетическим механизмом, лежащим в основе НМЛЖ [6]. Она приводит к формированию в ЛЖ двухслойной структуры миокарда, состоящей из более тонкого эпикардиального слоя и лежащего на нем некомпактного слоя выступающих трабекул, связанных с глубокими «слепыми» меж-трабекулярными карманами, сообщающимися только с полостью желудочка и не имеющими прямого отношения к коронарному кровообращению [3]. Трабекулы и межтрабекулярные карманы при этом выстланы эндотелием, продолжающимся в эндотелий остальной полости ЛЖ.

В норме процесс уплотнения миокарда продолжается по направлению от эпикарда к эндокарду и больше выражен в ЛЖ, нежели в правом [5]. Поэтому момент остановки созревания эмбрионального миокарда определяет выраженность и распространенность НМЛЖ. Верхушка ЛЖ всегда вовлечена, так как процесс компактизации завершается в этой области. Нарушение эмбриогенеза как причина НМЛЖ является привлекательной гипотезой, однако убедительных исследований, доказывающих ее, пока не существует.

НМЛЖ как приобретенное заболевание

Другие вероятные патогенетические механизмы НМЛЖ предполагают расслоение или разволокне-ние миокарда в результате дилатации, метаболических дефектов или гиперваскуляризации [6]. Описано постнатальное формирование НМЛЖ, а также случаи его транзиторного течения и обратимости [7, 8]. Учитывая, что при НМЛЖ у больных выявлены сходные мутации с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией, полагают, что аномальные фенотипические черты НМЛЖ могут не проявляться или отсутствовать при рождении и появляются позже в течение жизни, как и при указанных формах кар-диомиопатии [9].

Номенклатура НМЛЖ

В 1995 г. была разработана классификация кар-диомиопатий, согласно которой НМЛЖ был отнесен к группе неклассифицированных КМП [10]. Американской ассоциацией сердца (АНА) была предложена классификация КМП, учитывающая их генетическую природу и морфологическую характеристику [11]. При этом НМЛЖ относился к первичным с преимущественным поражением сердца генетическим КМП. Вместе с тем классификация КМП, предложенная Европейским обществом кардиологов, основана в первую очередь на мор-фофункциональной характеристике патологии миокарда с последующим делением на наследственные

или ненаследственные подклассы [12]. В пределах данной номенклатуры НМЛЖ относится к неклас-сифицируемой КМП, поскольку до конца неясно, отдельная это форма КМП или изменение морфологической картины, характерное для разных КМП.

В 2013 г. Всемирная федерация сердца (WHF) предложила наглядную классификацию КМП — MOGE(S), описывающую пять признаков заболевания: морфологическую или морфофункциональ-ную характеристику (M), пораженные органы (o), характер наследования болезни (G), ее этиологию с детальным описанием генетического дефекта либо другой причины (E) и в качестве необязательного фактора функциональный статус больного (S) с указанием стадии хронической сердечной недостаточности (ACC/AHA) и функционального класса (NYHA) [13]. Фактически эта новая классификация явилась определенным компромиссом между предшествующими вариантами. При этом сохранена классическая морфологическая характеристика КМП, определяющая терапевтический подход, а данные о генетической природе заболевания позволяют учесть возможные генотипические особенности при выборе терапии. Дополнительным преимуществом этой классификации является возможность описания состояния здорового человека, являющегося носителем какой-либо мутации, но не имеющего признаков поражения сердца на момент обследования.

Классификация MoGE(S) отличает НМЛЖ с ди-латацией (MLVNC + D) и НМЛЖ с гипертрофией (MLVNC + H) от исключительно НМЛЖ (MLVNC). Некоторые авторы указывают на необходимость создания концепции синдрома некомпактного миокарда на основе систематического исследования, базирующегося на выводах об этиологии, патофизиологии и клинической симптоматики НМЛЖ [14].

НМЛЖ может быть самостоятельной формой патологии или сочетаться с врожденными пороками сердца (ВПС), наследственными синдромами, в частности с нейромышечными заболеваниями. В литературе такие формы некомпактного миокарда получили названия «изолированного» и «неизолированного». В качестве сочетанных с НМЛЖ ВПС часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки и обструктивные заболевания выводного тракта ЛЖ, а также аномалия Эбштейна [14, 15].

Диагностика НМЛЖ

Чаще всего для диагностики НМЛЖ применяется эхокардиография (ЭхоКГ) как самое доступное исследование. Дополнительными методами служат чреспищеводная ЭхоКГ, контрастная ЭхоКГ, трехмерная чреспищеводная ЭхоКГ, вентрикулография, мультиспиральная (64-спиральная) компьютерная томография (КТ), исследование эксплантатов сердца и аутопсия. Несмотря на то что разработано несколько различных подходов к диагностике НМЛЖ, общепринятое определение этой формы патологии миокарда отсутствует как для эхокар-диографии, так и для магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Точное определение эхокардиографических

176 DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-3-174-182

ОБЗОРЫ

признаков НМЛЖ требует высокой квалификации и тщательного поиска со стороны экспертов, которые разбираются в тонкостях визуализирующих методик и настроены на то, чтобы четко и достоверно отличить компактный миокард от некомпактного [16]. Однако при асимптоматической форме НМЛЖ или нормальной фракции выброса правильный диагноз будет поставлен с меньшей вероятностью. В связи с этим очевидно, что имеется тенденция к диагностике тяжелых случаев НМЛЖ, в то время как легкие формы или начальные стадии процесса остаются не выявленными. К тому же при диагностике НМЛЖ обычно используется бинарный критерий, т. е. наличие или отсутствие некомпактного миокарда, в то время как выраженность гипертрабекулярности и истончения подлежащего компактного слоя широко изменчивы среди пациентов с НМЛЖ [17].

Современные ЭхоКГ-критерии диагностики часто не подходят для дифференцировки пограничных вариантов нормы и патологии. Степень некомпактности миокарда от мелких трабекул до выраженного НМЛЖ может отражать непрерывный континуум морфологических признаков. По данным ультразвуковых исследований, у детей с возрастом происходит утолщение компактного слоя, а толщина трабекуляр-ного слоя существенно не изменяется или уменьшается (Сильнова И.В., 2012). Поэтому необходимо учитывать возраст больного при оценке трабекулярно-сти миокарда. Недавние наблюдения детей с НМЛЖ выявили наличие разногласий у специалистов как в отношении числа трабекул (меньше или больше 3), так и в оценке соотношения толщины слоев в конце систолы (меньше или больше 2) [18].

В диагностике НМЛЖ значимые преимущества имеет МРТ: лучшее пространственное разрешение, меньшая зависимость от специалиста, более выраженная контрастность между кровью и миокардом, что улучшает дифференцировку аномальных трабе-кул при НМЛЖ [19]. Однако недостатками МРТ являются меньшая доступность и высокая стоимость для применения в качестве скринингового метода. Так же, как и при ЭхоКГ, не всегда ясно, в какой плоскости изображения должны оцениваться слои миокарда.

Клинические проявления НМЛЖ очень вариабельны — от случайной постановки диагноза при асим-птоматичной форме до тяжелых проявлений, самыми распространенными из которых являются сердечная недостаточность (СН), аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть [20, 21].

Чаще всего НМЛЖ «манифестирует» симптомами сердечной недостаточности при выраженной систолической дисфункции ЛЖ. При этом по данным допплерографии митральный поток демонстрирует рестриктивный тип гемодинамики [23, 24]. Ремо-делирование миокарда у больных с НМЛЖ происходит неодинаково: возможны изменения по дила-тационному, гипертрофическому, рестриктивному и смешанному типам, когда выявляются признаки как дилатации ЛЖ сердца, так и гипертрофии его стенок. Установлено, что тип ремоделирования

взаимосвязан с морфологическим строением миокарда [25, 26]. При этом выделяют лакунарный тип НМЛЖ с хорошо визуализируемыми трабекулами и глубокими лакунами, губчатый тип, при котором чередующиеся мельчайшие лакуны и трабекулы трудно различимы друг от друга, и смешанный тип. Лакунарному строению сопутствует ремоделирова-ние по дилатационному типу с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка, а губчатому строению — ремоделирова-ние по гипертрофическому и рестриктивному типам с преимущественным нарушением диастолической функции [25].

В крупном исследовании НМЛЖ у детей 131 больной из 242 имел систолическую дисфункцию уже при первом поступлении, еще у 19 детей она развилась позже, в среднем через 47 мес наблюдения. Снижение сократительной функции сердца было характерно для детей с дилатационным (89%) и смешанным (87%) фенотипом, в меньшей степени для пациентов с ремоделированием по гипертрофическому типу (42%) и нормальными размерами сердца (35%). Дети с рестриктивным фенотипом не учитывались при проведении анализа из-за их малочисленности [27].

Схожие данные были получены J. Jefferies и соавт. [4], которые обследовали 155 детей с некомпактным миокардом. Частота развития систолической дисфункции была выше в группе детей с дилатационным фенотипом (58%), чем у детей с ремоделированием по гипертрофическому типу (35%).

В работах авторов, не проводивших сравнения между пациентами с различными типами ремодели-рования миокарда, снижение фракции выброса ЛЖ было зафиксировано также у большинства больных [28—30].

Имеющиеся данные позволяют полагать, что развитию систолической дисфункции и хронической СН при НМЛЖ способствуют измененные свойства некомпактного миокарда, который зависит от аэробного окисления и более чувствителен к гипоксии и токсическим эффектам катехоламинов. Активность АТФазы миозина некомпактного миокарда существенно уменьшается, что определяет снижение скорости сокращения [31]. Такое аномальное движение стенки ЛЖ зарегистрировано при допплерографии при strain rate визуализации [32]. Нужно учитывать также, что под воздействием лакунарно-васкулярных шунтов и микроциркуляторной дисфункции изменяется коронарный кровоток [26, 33]. Выраженная трабекулярность желудочка может ухудшать диасто-лическую функцию ЛЖ, с ограничением растяжимости ЛЖ, аномальной релаксацией и рестриктивным заполнением [33].

Другим важным механизмом, способствующим дисфункции ЛЖ, является субэндокардиальная ишемия, вызванная изометрическим сокращением эндокарда и миокарда во множественных трабекулах. Сегментарные нарушения субэндокардиальной перфузии, предположительно приводящие к субэндо-кардиальному фиброзу, возникают при нормальных эпикардиальных коронарных артериях. Они зафик-

REVIEWS

сированы с помощью МРТ, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), сцинтиграфии с таллием, одно-фотонной эмиссионной КТ и рассматриваются как ранний неблагоприятный прогностический фактор [34, 35]. Установлена независимая корреляция между участками миокардиального фиброза, выявляемыми на МРТ с контрастным усилением гадолинием, и дисфункцией ЛЖ. При этом фиброз миокарда был найден и в компактных, и в некомпактных его отделах, маленькие участки фиброза обнаруживались при НМЛЖ с сохраненной систолической функцией [36]. При использовании ПЭТ выявлено снижение коронарного кровотока при НМЛЖ в большинстве сегментов миокарда с аномальным движением его стенки [37]. По данным R. Pignatelli и соавт. [15], перфузия миокарда, регистрируемая на ПЭТ, снижена на 60% в некомпактных сегментах и только на 10% в компактных. Возможно, некомпактный миокард является фенотипическим маркером лежащего глубже диффузного кардиомиопатического процесса [36]. Появляющиеся данные о разной генетической природе изолированной и неизолированной форм НМЛЖ позволяют полагать, что эти подгруппы потенциально могут иметь разный риск по развитию хронической СН.

Тромбоэмболии

В описаниях НМЛЖ у взрослых больных тромбоэмболии встречаются с частотой 5—38% [16, 38]. Формирование тромба может быть обусловлено застоем крови в межтрабекулярных карманах ЛЖ. Риск тромбоэмболии возрастает при предсердной фибрилляции и систолической дисфункции ЛЖ [39]. Несмотря на то что тромбоэмболия входит в триаду основных симптомов НМЛЖ, в большинстве педиатрических исследований отмечены невысокие уровни тромбоэмболических событий [4, 27, 34]. Как правило, они чаще встречаются у взрослых [23, 44]. Однако это может быть связано с тем, что в более поздних исследованиях больные получали антитром-ботическую терапию. В одном из ранних исследований, где больные дети не получали антикоагулянтов, частота тромбоэмболических осложнений составляла 38% [45].

Аритмии

При НМЛЖ электрокардиографическое исследование обнаруживает множество различных отклонений: начиная с инверсии зубца Т и изменений в сегменте ST и заканчивая различными аритмиями: от предсердной фибрилляции и различных типов наджелудочковой тахикардии до устойчивой желудочковой тахикардии [46, 47]. Частота желудочковых тахикардий у больных детей варьирует от 4 до 29%. У взрослых желудочковые тахиаритмии встречаются в 20—47% случаев. Синдром Вольфа— Паркинсона—Уайта описан в основном среди детей [37, 44], а блокада левой ножки пучка Гиса чаще встречается у взрослых [48]. Установленные различия являются возможным свидетельством того, что нарушения желудочковой проводимости могут развиться позднее в течение жизни вместе с прогрес-сированием эндокардиального фиброза. В исследовании J. Steffel и соавт. [49] мультивариантный ана-

лиз ЭКГ показал, что удлинение интервалов P—Q и Q—T и нарушения реполяризации в нижних отведениях являются предикторами плохого прогноза, в то время как нормальная электрокардиограмма свидетельствует в пользу благоприятного долгосрочного прогноза. Как уже отмечено выше, аритмогенным субстратом при НМЛЖ могут служить участки су-бэндокардиального фиброза [23], миопатии, неврологические нарушения, инсульт. Часть авторов указывает на ассоциацию НМЛЖ с нейромышечными заболеваниями [6]. Чаще всего это синдром Барта и митохондриальные болезни [50]. По данным С. Stöllberger и соавт. [6], неврологическое обследование выявило сочетание НМЛЖ с нейромышечными заболеваниями в 82% случаев в группе 49 взрослых больных с НМЛЖ, но в других исследованиях неврологических нарушений не обнаружено. Имеется ли риск инсульта при НМЛЖ и какова его распространенность — все еще нерешенные вопросы [40—43].

Митральная недостаточность

R. Stacey и соавт. [51] полагают, что НМЛЖ ассоциирован с митральной регургитацией и сопровождается изменениями анатомии папиллярных мышц в виде уменьшения их общей площади, что может предрасполагать к развитию митральной регургитации. Описаны случаи значительного улучшения систолической функции после оперативного лечения митрального клапана при НМЛЖ [52—54], что редко отмечается при других формах КМП. Аналогичные данные недавно опубликованы K. George и соавт. [55], когда в качестве основного лечения при НМЛЖ с тяжелой митральной ре-гургитацией выбрана аннулопластика митрального клапана. После ее выполнения отмечено улучшение сердечной функции, продолжительность наблюдения составила 50 мес. Описан случай с начальной низкой фракцией выброса и умеренной митральной регургитацией, когда при улучшении фракции выброса митральная регургитация, напротив, увеличилась [56]. Эти данные указывают на то, что митральная регургитация при НМЛЖ не всегда вторична по отношению к контрактильной дисфункции.

Смертность и прогностические факторы

Прогностическая значимость обнаружения НМЛЖ значительно варьирует, однако большинство исследований указывает на высокий уровень смертности. Это может быть связано с отбором тяжелых больных с НМЛЖ, поступающих в специализированные стационары [34], уровень смертности у которых варьирует от 7 до 20% [27, 34, 57]. По данным австралийского педиатрического исследования КМП, кумулятивная частота только внезапной сердечной смерти за 15 лет для больных с НМЛЖ составила 23%, в то время как для дилатационной КМП она была равна 5% [58].

Основные признаки, имеющие прогностическую ценность, демонстрируют неодинаковую прогностическую значимость в работах разных авторов. Так, манифестация болезни на 1-м году жизни являлась неблагоприятным прогностическим

178 DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-3-174-182

ОБЗОРЫ

фактором в исследовании S. Brescia и соавт. [27], однако в работе c. McMahon и соавт. [28], посвященной ультразвуковой характеристике НМ, а также в клиническом исследовании J. Jefferies и соавт. (2015) возраст при манифестации не коррелировал с исходом болезни.

Противоречивость полученных данных указывает, что систолическая дисфункция ЛЖ зависит не только от количества и расположения некомпактных сегментов, но тесно связана с конкретным расположением аномальной миокардиальной архитектуры и электромеханической активацией в каждом вовлеченном сегменте [59].

Асимптоматичная форма НМЛЖ

Учитывая высокую прогностическую значимость систолической дисфункции, пациенты с нормальными морфофункциональными показателями сердца или асимптоматичной формой НМЛЖ представляют особую сложность с точки зрения выбора тактики ведения. Асимптоматичная форма остается наименее изученной в связи с тем, что большая часть исследований представляет собой ретроспективный анализ данных крупных специализированных центров, в которых проводился отбор пациентов с выраженной клинической симптоматикой и тяжелым течением болезни. В данном контексте можно упомянуть исследования, проведенные у условно здоровых людей, которые показали, что часть из них соответствует тем или иным критериям диагностики НМЛЖ [60].

Большой интерес вызывает работа R. Ozosek и соавт. [20], наблюдавших 65 детей с НМЛЖ и нормальной систолической функцией или умеренным ее снижением до 45% (7 детей). Установлено, что желудочковая экстрасистолия чаще обнаруживалась у детей с умеренной систолической дисфункцией, что может служить признаком, отражающим прогрессирование болезни. Кроме того, авторы предположили, что сердечная дисфункция и желудочковая экстрасистолия могут быть связаны с возрастом пациентов, так как дети с умеренным снижением сократительной способности сердца оказались старше детей с нормальными показателями [20].

Волнообразное течение

Описано также волнообразное течение НМЛЖ, когда у пациентов со сниженной систолической функцией отмечалось временное улучшение сократительной способности. Известны случаи изменения одного типа ремоделирования миокарда на другой, например смена дилатационного фенотипа некомпактного миокарда на гипертрофический либо смешанный с признаками как гипертрофического, так и рестриктивного [4, 15].

Наследственные болезни и некомпактный миокард

Чаще всего к генетическим нарушениям, с которыми ассоциирован НМЛЖ, относятся мутации, приводящие к нейромышечным заболеваниям либо к болезням сердца, или хромосомные аномалии [3, 6]. Степень участия генетических дефектов в развитии НМЛЖ все еще обсуждается. Чаще всего НМЛЖ

ассоциирован с митохондриальными болезнями, синдромом Барта, обусловленным мутациями в гене G4.5 (TAZ), гипертрофической КМП (мутации в генах MYH7, ACTC, TNNT2, MYBPC3), миотонической дистрофией I типа (мутации в гене DMPK) и дистро-бревинопатией (мутации в гене DTNA), а также с хромосомными аномалиями. Реже НМЛЖ ассоциирован с мутациями в генах DMD, SCNA5, MYBPC3, FNLA1, PTPN11, LMNA, ZNF9, AMPD1, PMP22, TNNT2, fibrillin2, SHP2, MMACHC, LMX1B, HCCS, или NR0B1 [50]. Существует общность молекулярной этиологии для разных форм КМП и НМЛЖ, имеющих в своей основе сходные мутации.

Терапия

Терапия НМЛЖ симптоматическая. Несмотря на недостаток имеющихся данных о факторах риска неблагоприятного исхода, учет этих факторов способен помочь в выборе тактики лечения. Для пациентов с тяжелым течением заболевания рекомендована агрессивная терапия, в том числе имплантация кардиовертера-дефибриллятора и ранняя постановка в лист ожидания на трансплантацию сердца [23]. Асимптоматичных пациентов следует информировать о наличии заболевания, симптомах, которые могут появиться в будущем, и благоприятном течении болезни, а также о важности кардиологического наблюдения. По мнению некоторых авторов, пациенты с клинически выраженным заболеванием должны обследоваться как минимум дважды в год [4, 27].

Больные с СН должны получать лечение согласно стандартам терапии СН. При рефрактерной СН возможна трансплантация сердца и использование приборов механической поддержки ЛЖ и ресинхронизи-рующей терапии.

Ресинхронизирующая терапия может быть использована у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гиса, желудочковой диссинхронией, тяжелой дисфункцией ЛЖ. Показано, что у пациентов с изолированным НМЛЖ после ресинхронизирующей терапии наблюдалось интенсивное обратное ремоде-лирование ЛЖ по сравнению с пациентами с ДКМП. При этом чем больше была область НМЛЖ, тем выше были шансы получить ответ на ресинхронизиру-ющую терапию [61].

Относительно назначения оральных антикоагулянтов больным с НМЛЖ пока нет однозначных рекомендаций [39]. Длительный прием оральных антикоагулянтов показан пациентам с фибрилляцией предсердий, выраженной систолической дисфункцией ЛЖ или внутрисердечными тромбами [50]. K. Chen и соавт. [62] предложили алгоритм назначения антитромботической терапии для больных с НМЛЖ. В случае отсутствия тромбоэмболи-ческих осложнений или внутрисердечного тромба в анамнезе пациента при систолической дисфункции авторы предложили применять варфарин или низкомолекулярный гепарин, а при нормальной систолической функции — профилактический прием ацетилсалициловой кислоты [62].

Для исключения сопутствующих нейромышечных расстройств желателен осмотр неврологом пациента

179.

REVIEWS

с НМЛЖ [6]. Учитывая возможное сочетание НМЛЖ с митохондриальными болезнями, некоторые авторы рекомендуют назначение метаболических препаратов, к которым относятся тиамин, коэнзим Q10, рибофлавин и карнитин [15]. Для пациентов с гипертрофическим фенотипом без снижения желудочковой функции необходимо лечение Р-блокаторами или блокаторами кальциевых каналов [15, 16, 27].

Таким образом, понимание этиологии, патогенеза, способов диагностики НМ и прогноза при этом заболевании неизменно улучшаются. Однако пока нет общепринятых критериев диагностики НМЛЖ у детей. Несмотря на значительные достижения в области генетики и этиологии КМП, корреляции между генотипом и фенотипом изучены еще недостаточно. Значение НМЛЖ в развитии различных форм КМП и типов ремоделирования миокарда также еще не установлено. Кроме того, существует «пограничная» зона между НМ как патологическим состоянием и нормальными вариантами трабекулярности миокарда, что следует учитывать при определения долгосрочного прогноза у больных с НМЛЖ при разных терапевтических подходах.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА

1. Басаргина Е.Н., Талалаев А.Г., Березнева Н.А., Федорова Н.В., Сильнова И.В. Врожденная кардиомиопатия — некомпактный миокарда у детей. Рос. педиатр. журн. 2012; (4): 61—4.

2. Nugent A.W., Daubeney P.E., Chondros P., Carlin J.B., Cheung M., Wilkinson L.C. et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. п. Engl. J. Med. 2003; 348 (17): 1639—46.

3. Freedom R.M., Yoo S.J., Perrin D., Taylor G., Petersen S., Anderson R.H. The morphological spectrum of ventricular noncompaction. cardiol. Young. 2005; 15 (4): 345—64.

4. Jefferies J.L., Wilkinson J.D., Sleeper L.A., Colan S.D., Lu M., Pahl E. et al. Pediatric cardiomyopathy registry investigators. Cardiomyopathy phenotypes and outcomes for children with left ventricular myocardial noncompaction: Results from the pediatric cardiomyo-pathy registry. J. cardFail. 2015; 21 (11): 877—84.

5. Sedmera D., Pexieder T., Vuillemin M., Thompson R.P., Anderson R.H. Developmental patterning of the myocardium. Anat. Rec. 2000; 258 (4): 319—37.

6. Stollberger C., Finsterer J., Blazek G. Left ventricular hypertrabecu-lation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am. J. cardiol. 2002; 90 (8): 899—902.

7. Finsterer J., Stollberger C., Schubert B. Acquired left ventricular noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. scand. cardiovasc. J. 2008; 42 (1): 25—30.

8. Gati S., Papadakis M., Papamichael N.D., Zaidi A., Sheikh N., Reed M. et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular non-compaction in low-risk populations. circulation. 2014; 130 (6): @.

9. Rehfeldt K.H., Pulido J.N., Mauermann W.J., Click R.L. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction in a patient with peripartum cardiomyopathy. Int. J. cardiol. 2010; 139 (2): e18—20.

10. Richardson P., McKenna W., Bristow M., Maisch B., Mautner B., O'Connell J. et al. Report of the 1995 World Health Organization/ International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. circulation. 1996; 93 (5): 841—2.

11. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Arnett D. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee. circulation. 2006; 113 (14): 1807—16.

12. Elliott P., Andersson B., Arbustini E., Bilinska Z., Cecchi F., Charron P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur. Heart J. 2008; 29 (2): 270—6.

13. Arbustini E., Narula N., Dec G.W., Reddy K.S., Greenberg B., Kush-waha S. et al. The MOGE(S) Classification for a phenotype—genotype nomenclature of cardiomyopathy. Endorsed by the World Heart Federation. J. Am. coll. cardiol. 2013; 62 (22): 2046—72.

14. Stähli B.E., Gebhard C., Biaggi P., Klaassen S., Valsangiacomo Buechel E., Attenhofer Jost C.H. et al. Left ventricular non-compaction: prevalence in congenital heart disease. Int. J. cardiol. 2013; 167 (6): 2477—81.

15. Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J., Denfield S.W., Price J., Belmont J.W. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. circulation. 2003; 108 (21): 2672—8.

16. Paterick T.E., Umland M.M., Jan M.F., Ammar K.A., Kramer C., Khandheria B.K. et al. Left ventricular noncompaction: A 25-year odyssey. J. Am. soc. echocardiogr. 2012; 25 (4): 363—75.

17. Ashrith G., Gupta D., Hanmer J., Weiss R.M. Cardiovascular magnetic resonance characterization of left ventricular non-compaction provides independent prognostic information in patients with incident heart failure or suspected cardiomyopathy. J. cardiovasc. Magn. Reson. 2014; 16: 64.

18. Saleeb S.F., Margossian R., Spencer C.T., Alexander M.E., Smoot L.B., Dorfman A.L. et al. Reproducibility of echocardiographic diagnosis of left ventricular noncompaction. J. Am. soc. echocardiogr. 2012; 25 (2): 194—202.

19. Alhabshan F., Smallhorn J.F., Golding F., Musewe N., Freedom R.M., Yoo S.J. Extent of myocardial non-compaction: comparison between MRI and echocardiographic evaluation. Pediatr. Radiol. 2005; 35 (11): 1147—51.

20. Czosek R.J., Spar D.S., Khoury P.R., Anderson J.B., Wilmot I., Knilans T.K., Jefferies J.L. outcomes, arrhythmic burden and ambulatory monitoring of pediatric patients with left ventricular non-compaction and preserved left ventricular function. Am. J. cardiol. 2015; 115 (7): 962—6.

21. Ergul Y., Nisli K., Demirel A., Varkal M.A., oner N., Dursun M. et al. Left ventricular non-compaction in children and adolescents: clinical features, treatment and follow-up. cardiol. J. 2011; 18 (2): 176—84.

22. Dellegrottaglie S., Pedrotti P., Roghi A., Pedretti S., Chiariello M., Perrone-Filardi P. Regional and global ventricular systolic function in isolated ventricular non-compaction: pathophysiological insights from magnetic resonance imaging. Int. J. cardiol. 2012; 158: 394—9.

23. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R., Kaufmann P.A., Jen-ni R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. coll. cardiol. 2000; 36 (2): 493—500.

24. Sengupta P.P., Mohan J.C., Mehta V., Jain V., Arora R., Pandian N.G., Khandheria B.K. Comparison of echocardiographic features of noncompaction of the left ventricle in adults versus idiopathic dilated cardiomyopathy in adults. Am. J. cardiol. 2004; 94 (3): 389—91.

26. Кожевникова О.В., Смирнов И.Е. Факторы риска сердечнососудистой патологии у детей: свойства сосудов и атеросклероз. Рос. педиатр. журн. 2015; 18 (4): 36—42.

27. Brescia S.T., Rossano J.W., Pignatelli R., Jefferies J.L., Price J.F., Decker J.A. et al. Mortality and sudden death in pediatric left ventricular noncompaction in a tertiary referral center. circulation. 2013; 127 (22): 2202—8.

28. McMahon C.J., Pignatelli R.H., Nagueh S.F., Lee V.V., Vaughn W., Valdes S.O. et al. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy

1ЯП DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-3-174-182

ОБЗОРЫ

in children: characterisation of clinical status using tissue Doppler-derived indices of left ventricular diastolic relaxation. Heart. 2007; 93 (6): 676—81.

29. Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Гагарина Н.В., Коган Е.А., Сулимов В.А. и др. Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома. Кардиология. 2012; (11): 17—26.

31. ostadal B. comparative aspects of the cardiac blood supply. Adv. Organ Biol. 1999; 7: 91—110.

32. Williams R., Masani N., Buchalter M., Fraser A. Abnormal myocardial strain rate in noncompaction of the left ventricle. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2003; 16 (3): 293—6.

33. Agmon Y., connolly H.M., olson L.J., Khandheria B.K., Seward J.B. Noncompaction of the ventricular myocardium. J. Am. Soc. Echocardiogr. 1999; 12 (10): 859—63.

34. Lilje c., Razek V., Joyce J.J., Rau T., Finckh B.F., Weiss F. et al. complications of noncompaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur. Heart J. 2006; 27 (15): 1855—60.

35. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Смирнов И.Е., Комарова Н.Л., Никитин А.В., Герасимова Н.П., Кустова О.В. Современная ядерная медицина в педиатрии. Рос. педиатр. журн. 2015; 18 (4): 4—13.

36. Nucifora G., Aquaro G.D., Pingitore A., Masci P.G., Lombardi M. Myocardial fibrosis in isolated left ventricular non-compaction and its relation to disease severity. Eur. J. Heart Fail. 2011; 13 (2): 170—6.

37. Jenni R., Wyss c.A., oechslin E.N., Kaufmann P.A. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39 (3): 450—4.

38. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., Robson M.D., Francis J.M., Anderson R.H. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J. Am. Coll. Cardiol. 2005; 46 (1): 101—5.

39. Stollberger c., Finsterer J. Thrombi in left ventricular hypertrabecu-lation/noncompaction: Review of the literature. Acta Cardiol. 2004; 59: 341—4.

40. Finsterer J., Stollberger c., Molzer G., Winkler-Dworak M., Blazek G. cerebrovascular events in left ventricular hypertrabecula-tion/ noncompaction with and without myopathy. Int. J. Cardiol. 2008; 130 (3): 344—8.

41. Stollberger c., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and stroke or embolism. Cardiology. 2005; 103 (2): 68—72.

42. oduncu V., Akgun T., Erkol A., Mutlu B. Biventricular noncompaction presenting with stroke. Eur. J. Cardiothorac Surg. 2008; 33 (4): 737.

43. Sahin S., Karsidag S. An unusual cause of cardioembolic stroke: isolated left ventricular noncompaction. Neurologist. 2009; 15 (1): 51.

55. Murphy R., Thaman R., Blanes J., Ward D., Sevdalis E., Papra E. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction. Eur. Heart J. 2005; 26 (2): 187—92.

45. chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82 (2): 507—13.

46. Enriques S.G., Entem F.R., cobo M., olalla J.J. Uncommon etiology of syncope in a patient with isolated ventricular noncompaction. Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30 (4): 577—9.

47. Steffel J., Kobza R., oechslin E., Jenni R., Duru F. Electrocardiographic characteristics at initial diagnosis in patients with isolated left ventricular noncompaction. Am. J. Cardiol. 2009; 104 (7): 984—9.

48. Ritter M., oechslin E., Sutsch G., Attenhofer c., Schneider J., Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997; 72 (1): 26—31.

49. Steffel J., Hurlimann D., Namdar M., Despotovic D., Kobza R., Wolber T. et al. Long-term follow-up of patients with isolated left ventricular noncompaction: role of electrocardiography in predicting poor outcome. Circ. J. 2011; 75 (7): 1728—34.

50. Finsterer J. cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left

ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Pediatr. Cardiol. 2009; 30: 659—81.

21. Stacey R.B., Haag J., Hall M.E., McLeod G., Upadhya B., Hundley W.G. Mitral regurgitation in left ventricular noncompaction cardiomyopathy assessed by cardiac MRI. J. Heart Valve Dis. 2014; 23 (5): 591—7.

52. Bhat T., Costantino T., Bhat H., Olkovsky Y., Akhtar M., Teli S. Long-term myocardial recovery after mitral valve replacement in noncompaction cardiomyopathy. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 6: 124.

53. Igarashi T., Takase S., Satokawa H., Wakamatsu H., Kurosawa H., Yokoyama H. Left ventricular noncompaction complicated by mitral valve prolapse: report of a case. Surg. Today. 2013; 43 (7): 818—20.

54. Ali S.K., Abu-Sulaiman R., Agouba R.B. Noncompaction cardiomyopathy: A new mechanism for mitral regurgitation with distinct clinical, echocardiographic features and pathological correlations. J. Saudi Heart Assoc. 2015; 27 (2): 71—8.

55. George K.M., Badhwar V. Sustainable myocardial recovery after mitral reconstruction for left ventricular noncompaction. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89 (4): 1283—4.

56. Martinez H.R., Niu M.C., Sutton V.R., Pignatelli R., Vatta M., Jefferies J.L. Coffin-Lowry syndrome and left ventricular noncompaction cardiomyopathy with a restrictive pattern. Am. J. Med. Genet. A. 2011; 155A (12): 3030—4.

57. Tsai S.F., Ebenroth E.S., Hurwitz R.A., Cordes T.M., Schamberger M.S., Batra A.S. Is left ventricular noncompaction in children truly an isolated lesion? Pediatr. Cardiol. 2009; 30 (5): 597—602.

58. Bharucha T., Lee K.J., Daubeney P.E., Nugent A.W., Turner C., Sholler G.F. et al. Sudden death in childhood cardiomyopathy: results from a long-term national population-based study. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 65 (21): 2302—10.

59. Lixue Yin. Non-compact cardiomyopathy or ventricular non-compact syndrome? J. Cardiovasc. Ultrasound. 2014; 22 (4): 165—72.

60. Kohli S.K., Pantazis A.A., Shah J.S., Adeyemi B., Jackson G., McKenna W.J. et al. Diagnosis of leftventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Eur. Heart. J. 2008; 29 (1): 89—95.

61. Bertini M., Ziacchi M., Biffi M., Biagini E., Rocchi G., Martignani C. et al. Effects of cardiac resynchronization therapy on dilated cardiomyopathy with isolated ventricular non-compaction. Heart. 2011; 97 (4): 295—300.

62. Chen K., Williams S., Chan A.K., Mondal T.K. Thrombosis and embolism in pediatric cardiomyopathy. Blood Coagul. Fibrinolys. 2013; 24 (3): 221—30.

REFERENCES

1. Basargina E.N., Talalaev A.G., Berezneva N.A., Fedorova N.V., Silnova I.V. Congenital cardiomyopathy — non-compacted myocardium in children. Ross. pediatr. zhurn. 2012; (4): 61—4.

2. Nugent A.W., Daubeney P.E., Chondros P., Carlin J.B., Cheung M., Wilkinson L.C. et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N. Engl. J. Med. 2003; 348 (17): 1639—46.

3. Freedom R.M., Yoo S.J., Perrin D., Taylor G., Petersen S., Anderson R.H. The morphological spectrum of ventricular noncompaction. Cardiol. Young. 2005; 15 (4): 345—64.

4. Jefferies J.L., Wilkinson J.D., Sleeper L.A., Colan S.D., Lu M., Pahl E. et al. Pediatric cardiomyopathy registry investigators. Cardiomyopathy phenotypes and outcomes for children with left ventricular myocardial noncompaction: Results from the pediatric cardiomyopathy registry. J. Card. Fail. 2015; 21 (11): 877—84.

5. Sedmera D., Pexieder T., Vuillemin M., Thompson R.P., Anderson R.H. Developmental patterning of the myocardium. Anat Rec. 2000; 258 (4): 319—37.

6. Stöllberger C., Finsterer J., Blazek G. Left ventricular hypertrabecu-lation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am. J. Cardiol. 2002; 90 (8): 899—902.

7. Finsterer J., Stollberger C., Schubert B. Acquired left ventricular

181.

REVIEWS

noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. scand. cardiovasc. J. 2008; 42 (1): 25—30.

8. Gati S., Papadakis M., Papamichael N.D., Zaidi A., Sheikh N., Reed M. et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular

noncompaction in low-risk populations. circulation. 2014; 130 (6): @.

9. Rehfeldt K.H., Pulido J.N., Mauermann W.J., Click R.L. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction in a patient with peripartum cardiomyopathy. Int. J. cardiol. 2010; 139 (2): e18—20.

10. Richardson P., McKenna W., Bristow M., Maisch B., Mautner B., O'Connell J. et al. Report of the 1995 World Health Organization/ International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. circulation. 1996; 93 (5): 841—2.

11. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Arnett D. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee. circulation. 2006; 113 (14): 1807—16.

12. Elliott P., Andersson B., Arbustini E., Bilinska Z., Cecchi F., Charron P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur. Heart J. 2008; 29 (2): 270—6.

13. Arbustini E., Narula N., Dec G.W., Reddy K.S., Greenberg B., Kushwaha S. et al. The MOGE(S) Classification for a phenotype— genotype nomenclature of cardiomyopathy. Endorsed by the World Heart Federation. J. Am. coll. cardiol. 2013; 62 (22): 2046—72.

14. Stähli B.E., Gebhard C., Biaggi P., Klaassen S., Valsangiacomo Buechel E., Attenhofer Jost C.H. et al. Left ventricular non-compaction: prevalence in congenital heart disease. Int. J. cardiol. 2013; 167 (6): 2477—81.

15. Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J., Denfield S.W., Price J., Belmont J.W. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. circulation. 2003; 108 (21): 2672—8.

16. Paterick T.E., Umland M.M., Jan M.F., Ammar K.A., Kramer C., Khandheria B.K. et al. Left ventricular noncompaction: A 25-year odyssey. J. Am. soc. echocardiogr. 2012; 25 (4): 363—75.

17. Ashrith G., Gupta D., Hanmer J., Weiss R.M. Cardiovascular magnetic resonance characterization of left ventricular non-compaction provides independent prognostic information in patients with incident heart failure or suspected cardiomyopathy. J. cardiovasc. Magn. Reson. 2014; 16: 64.

18. Saleeb S.F., Margossian R., Spencer C.T., Alexander M.E., Smoot L.B., Dorfman A.L. et al. Reproducibility of echocardiographic diagnosis ofleft ventricular noncompaction. J.Am. soc. echocardiogr. 2012; 25 (2): 194—202.

19. Alhabshan F., Smallhorn J.F., Golding F., Musewe N., Freedom R.M., Yoo S.J. Extent of myocardial non-compaction: comparison between MRI and echocardiographic evaluation. Pediatr. Radiol. 2005; 35 (11): 1147—51.

20. Czosek R.J., Spar D.S., Khoury P.R., Anderson J.B., Wilmot I., Knilans T.K., Jefferies J.L. Outcomes, arrhythmic burden and ambulatory monitoring of pediatric patients with left ventricular non-compaction and preserved left ventricular function. Am. J. cardiol. 2015; 115 (7): 962—6.

21. Ergul Y., Nisli K., Demirel A., Varkal M.A., Oner N., Dursun M. et al. Left ventricular non-compaction in children and adolescents: clinical features, treatment and follow-up. cardiol. J. 2011; 18 (2): 176—84.

22. Dellegrottaglie S., Pedrotti P., Roghi A., Pedretti S., Chiariello M., Perrone-Filardi P. Regional and global ventricular systolic function in isolated ventricular non-compaction: pathophysiological insights from magnetic resonance imaging. int. J. cardiol. 2012; 158: 394—9.

23. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R., Kaufmann P.A., Jenni

R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. coll. cardiol. 2000; 36 (2): 493—500.

24. Sengupta P.P., Mohan J.C., Mehta V., Jain V., Arora R., Pandian N.G., Khandheria B.K. Comparison of echocardiographic features of noncompaction of the left ventricle in adults versus idiopathic dilated cardiomyopathy in adults. Am. J. cardiol. 2004; 94 (3): 389—91.

26. Kozhevnikova O.V., Smirnov I.E. The risk factors for cardiovascular disease in children: properties of blood vessels and atherosclerosis. Ros. pediatr. zhurn. 2015; 18

27. Brescia S.T., Rossano J.W., Pignatelli R., Jefferies J.L., Price J.F., Decker J.A. et al. Mortality and sudden death in pediatric left ventricular noncompaction in a tertiary referral center. circulation. 2013; 127 (22): 2202—8.

28. McMahon C.J., Pignatelli R.H., Nagueh S.F., Lee V.V., Vaughn W., Valdes S.O. et al. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy in children: characterisation of clinical status using tissue Doppler-derived indices of left ventricular diastolic relaxation. Heart. 2007; 93 (6): 676—81.

29. Blagova O.V., Nedostup A.V., Sedov V.P., Gagarina N.V., Kogan E.A., Sulimov V.A. et al. Non-compacted myocardium as a primary phenomenon or a consequence of dysfunction of the myocardium: clinical masks of the syndrome. Kardiologiya. 2012;

31. Ostadal B. Comparative aspects of the cardiac blood supply. Adv. Organ Biol. 1999; 7: 91—110.

32. Williams R., Masani N., Buchalter M., Fraser A. Abnormal myocardial strain rate in noncompaction of the left ventricle. J. Am. soc. echocardiogr. 2003; 16 (3): 293—6.

33. Agmon Y., Connolly H.M., Olson L.J., Khandheria B.K., Seward J.B. Noncompaction of the ventricular myocardium. J. Am. soc. Echocardiogr. 1999; 12 (10): 859—63.

34. Lilje C., Razek V., Joyce J.J., Rau T., Finckh B.F., Weiss F. et al. Complications of noncompaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. eur. Heart. J. 2006; 27 (15): 1855—60.

35. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Smirnov I.E., Komarova N.L., Nikitin A.V., Gerasimova N.P., Kustova O.V. Modern nuclear medicine in pediatrics. Ros. pediatr. zhurn. 2015; 18

36. Nucifora G., Aquaro G.D., Pingitore A., Masci P.G., Lombardi M. Myocardial fibrosis in isolated left ventricular non-compaction and its relation to disease severity. Eur. J. heart Fail. 2011; 13 (2): 170—6.

37. Jenni R., Wyss C.A., Oechslin E.N., Kaufmann P.A. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J. Am. coll. cardiol. 2002; 39 (3): 450—4.

38. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., Robson M.D., Francis J.M., Anderson R.H. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J. Am. coll. cardiol. 2005; 46 (1): 101—5.

39. Stöllberger C., Finsterer J. Thrombi in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction: Review of the literature. Acta cardiol. 2004; 59: 341—4.

40. Finsterer J., Stollberger C., Mölzer G., Winkler-Dworak M., Blazek G. Cerebrovascular events in left ventricular hypertrabecula-tion/ noncompaction with and without myopathy. Int. J. cardiol. 2008; 130 (3): 344—8.

41. Stöllberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ non-compaction and stroke or embolism. cardiology. 2005; 103 (2): 68—72.

42. Oduncu V., Akgun T., Erkol A., Mutlu B. Biventricular noncom-pac-tion presenting with stroke. eur. J. cardiothorac surg. 2008; 33 (4): 737.

43. Sahin S., Karsidag S. An unusual cause of cardioembolic stroke: isolated left ventricular noncompaction. Neurologist. 2009; 15 (1): 51.

44. Murphy R., Thaman R., Blanes J., Ward D., Sevdalis E., Papra E. et al. Natural history and familial characteristics of isolat-

Российский педиатрический журнал. 2016; 19(3) DOI 10.18821/1560-9561-2016-19-3-174-182

ОБЗОРЫ

ed left ventricular noncompaction. Eur. Heart J. 2005; 26 (2): 187—92.

45. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82 (2): 507—13.

46. Enriques S.G., Entem F.R., Cobo M., Olalla J.J. Uncommon etiology of syncope in a patient with isolated ventricular noncompaction. Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30 (4): 577—9.

47. Steffel J., Kobza R., Oechslin E., Jenni R., Duru F. Electrocardiographic characteristics at initial diagnosis in patients with isolated left ventricular noncompaction. Am. J. Cardiol. 2009; 104 (7): 984—9.

48. Ritter M., Oechslin E., Sütsch G., Attenhofer C., Schneider J., Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc. 1997; 72 (1): 26—31.

49. Steffel J., Hürlimann D., Namdar M., Despotovic D., Kobza R., Wolber T. et al. Long-term follow-up of patients with isolated left ventricular noncompaction: role of electrocardiography in predicting poor outcome. Circ. J. 2011; 75 (7): 1728—34.

50. Finsterer J. Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Pediatr. Cardiol. 2009; 30: 659—81.

21. Stacey R.B., Haag J., Hall M.E., McLeod G., Upadhya B., Hundley W.G. Mitral regurgitation in left ventricular noncompaction cardiomyopathy assessed by cardiac MRI. J. Heart Valve Dis. 2014; 23 (5): 591—7.

52. Bhat T., Costantino T., Bhat H., Olkovsky Y., Akhtar M., Teli S. Long-term myocardial recovery after mitral valve replacement in noncompaction cardiomyopathy. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 6: 124.

53. Igarashi T., Takase S., Satokawa H., Wakamatsu H., Kurosawa H., Yokoyama H. Left ventricular noncompaction complicated by mitral valve prolapse: report of a case. Surg. Today. 2013; 43 (7): 818—20.

54. Ali S.K., Abu-Sulaiman R., Agouba R.B. Noncompaction cardio-myopathy: A new mechanism for mitral regurgitation with distinct

clinical, echocardiography features and pathological correlations. J. Saudi heart Assoc. 2015; 27 (2): 71—8.

55. George K.M., Badhwar V. Sustainable myocardial recovery after mitral reconstruction for left ventricular noncompaction. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89 (4): 1283—4.

56. Martinez H.R., Niu M.C., Sutton V.R., Pignatelli R., Vatta M., Jefferies J.L. Coffin-Lowry syndrome and left ventricular noncompaction cardiomyopathy with a restrictive pattern. Am. J. Med. Genet. A. 2011; 155A (12): 3030—4.

57. Tsai S.F., Ebenroth E.S., Hurwitz R.A., Cordes T.M., Schamberger M.S., Batra A.S. Is left ventricular noncompaction in children truly an isolated lesion? Pediatr. Cardiol. 2009; 30 (5): 597—602.

58. Bharucha T., Lee K.J., Daubeney P.E., Nugent A.W., Turner C., Shol-ler G.F. et al. Sudden death in childhood cardiomyopathy: results from a long-term national population-based study. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 65 (21): 2302—10.

59. Lixue Yin. Non-compact cardiomyopathy or ventricular non-compact syndrome? J. Cardiovasc. Ultrasound. 2014; 22 (4): 165—72.

60. Kohli S.K., Pantazis A.A., Shah J.S., Adeyemi B., Jackson G., McKenna W.J. et al. Diagnosis of leftventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Eur. Heart. J. 2008; 29 (1): 89—95.

61. Bertini M., Ziacchi M., Biffi M., Biagini E., Rocchi G., Martignani C. et al. Effects of cardiac resynchronization therapy on dilated cardiomyopathy with isolated ventricular non-compaction. Heart. 2011; 97 (4): 295—300.

62. Chen K., Williams S., Chan A.K., Mondal T.K. Thrombosis and embolism in pediatric cardiomyopathy. Blood Coagul. Fibrinolys. 2013; 24 (3): 221—30.

Поступила 16.03.2016

Сведения об авторах:

Басаргина Елена Николаевна, доктор мед. наук, проф., руководитель кардиологического отд-ния НЦЗД Минздрава России, e-mail: basargina@nczd.ru; Смирнов Иван Евгеньевич, доктор мед. наук, проф., гл. науч. сотр. НЦЗД Минздрава России.