Кальцинированный аортальный стеноз: принципы диагностики и лечения

Кальцинированный аортальный стеноз

Кальцинированный аортальный стеноз: принципы диагностики и лечения

Н.Ю. Карпова, М.А. Рашид, Н.А. Шостак, М.Е. Ядров

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова

Лечебного факультета РГМУ

Заболевания аортального клапана (АК) в индустриально развитых странах — третья по частоте группа сердечно-сосудистых расстройств после артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца (ИБС). Кальцинированный аортальный стеноз (КАС) является самой частой патологией клапанов сердца, составляя 25% от всех клапанных пороков, и в то же время — самой сложной в плане диагностики и выбора оптимальной тактики ведения таких больных. По данным аутопсий распространенность КАС составляет 3,63% (3,17% у мужчин и 4,5% у женщин). В большинстве европейских стран умеренно выраженный КАС встречается в 5% случаев, а критический — в 3%, при этом у половины больных отмечается его бессимптомное течение. С возрастом частота встречаемости КАС в общей популяции увеличивается: с 3—4% у людей моложе 65 лет до 7—8% у лиц старше 80 лет. КАС служит ведущим показанием для проведения операций по протезированию клапанов сердца, расходы на осуществление которых в США уже сейчас достигают 1 млрд. долларов в год.

Наряду с широкой распространенностью для КАС характерны:

• длительный латентный период, во время которого отсутствуют симптомы болезни, а продолжительность жизни больных не отличается от общей популяции;

• внезапное появление и лавинообразное нарастание тяжести симптомов, сопровождающееся снижением средней продолжительности жизни до 5 лет и увеличением частоты случаев внезапной смерти до 15—18% в год;

• стертость и неспецифический характер основных симптомов, не позволяющий проводить своевременный дифференциальный диагноз с другими распространенными заболеваниями (ИБС и артериальная гипертензия);

• отсутствие надежных клинико-инструментальных критериев тяжести и предикторов возникновения симптомов КАС;

• доказанный эффект своевременно проведенной операции протезирования АК, вне зависимости от возраста больных.

КАС среди других клапанных поражений сердца

За последние 30—50 лет существенно изменилась структура причин клапанных поражений сердца, которая в настоящее время выглядит следующим образом:

1) наследственные и врожденные: пролапс митрального клапана, двухстворчатый клапан аорты, синдром Марфана;

2) воспалительно-иммунологические: ревматическая лихорадка, СПИД, пролиферативные поражения эндокарда, анти-фосфолипидный синдром;

3) вызванные дисфункцией миокарда: ишемическая кардиопатия, гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия;

4) заболевания и расстройства других органов: хроническая почечная недостаточность (ХПН), карциноидный синдром;

5) клапанные поражения, связанные со старением: КАС, кальцификация митрального кольца.

-------------------Лечебное дело 2.2006

Лекции

6) клапанные расстройства, вызванные медицинскими вмешательствами: вальву-лопластикой, реконструктивной хирургией клапанов, протезированием клапанов сердца;

7) клапанные расстройства, связанные с воздействием лекарств или физических факторов: употреблением эрготамина, лучевой терапией, травмой.

Основными причинами КАС у взрослых (по данным патоморфологических исследований) являются:

• кальциноз и стеноз врожденного двухстворчатого АК — 38% случаев;

• КАС дегенеративного генеза (КАСДГ) — 33%;

• ревматический аортальный стеноз — 24%;

• в 5% случаев причину установить не удается.

Тем не менее многочисленные данные исследований позволили выдвинуть ряд теорий, объясняющих появление и прогрессирование различных типов КАС (табл. 1).

Ведущим патогенетическим фактором КАС является формирование обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) вследствие первичного уменьшения площади аортального отверстия (КАСДГ, двухстворчатый клапан) или снижения мобильности створок АК. В свою очередь это приводит к увеличению систолического напряжения стенки ЛЖ, увеличению проТаблица 1. Теории, объясняющие развитие КАС

должительности систолы, укорочению диастолы, развитию неоднородной концентрической гипертрофии ЛЖ, электрической нестабильности миокарда, возникновению диастолической, а затем и систолической дисфункции миокарда.

Клиническая картина КАС

Основными клиническими проявлениями КАС служат стенокардия, синкопальные состояния и одышка (триада Робертса). Несмотря на их широкую известность, причины их возникновения до настоящего времени окончательно не определены.

Среди причин стенокардии при КАС указывают на снижение коронарного резерва, нарушение кровоснабжения эндокарда, уменьшение диастолического времени заполнения коронарных сосудов, увеличение конечного диастолического давления в ЛЖ и снижение числа капилляров на единицу объема гипертрофированного миокарда. Тем не менее эти и другие показатели не отличаются между собой у больных КАС с наличием стенокардии или без таковой. Остается необъяснимым тот факт, почему стенокардия после протезирования АК исчезает практически сразу, а показатели гипертрофии и систолической функции ЛЖ нормализуются в течение нескольких месяцев или лет. По мнению ряда авторов, стенокардия у больных аортальным стенозом

Теории

Обоснование

Дегенеративно-

механическая

Инфекционно-

воспалительная

Атеросклероти-

ческая

Эктопической кальцификации и оссификации

Генетическая

Неоднородность и несостоятельность створок АК, разрывы эндотелия на аортальной стороне клапана, апоптоз эндотелиоцитов и фибробластов

Диффузная инфильтрация макрофагами и активированными лимфоцитами, экспрессирующими рецепторы к интерлейкину-2; повышенные титры антител к хламидиям, вирусам герпеса, гепатита А и к хеликобактеру

Ассоциация с факторами риска возникновения ИБС, наличие минимально окисленных ли-попротеидов низкой плотности и продуктов их распада в толще створок АК

Ассоциация с заболеваниями, сопровождающимися системными расстройствами обмена кальция (ХПН, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета, охроноз, алкаптонурия и др.). Наличие кристаллов гидроксиапатита кальция в местах повреждения эндотелия и в зрелой костной ткани с функционирующим костным мозгом и признаками ремоделирования. Экспрессия ряда “костных маркеров” уже в начальных стадиях заболевания и признаки неоангиогенеза

Мутации генов рецепторов витамина D и аполипопротеинов класса Е

Кальцинированный аортальный стеноз

-Q-

возникает при определенном сочетании трех факторов — продолжительности диастолы, частоты сердечных сокращений и диаметра просвета коронарных сосудов. Пациенты с КАСДГ имеют определенные отличия: половина из них страдает ИБС, стенокардия в 50% случаев носит атипичный характер, а причинами стенокардии могут служить и другие заболевания.

Обмороки и/или головокружения выявляются у трети больных с КАС. Однако классические “нагрузочные” синкопальные состояния, обусловленные неспособностью сердечной мышцы обеспечивать необходимый при нагрузке прирост сердечного выброса, наблюдаются редко. Основные причины головокружений и синкопальных состояний у пациентов с КАС (Arthur W., Kaye G., 2000):

• обструкция выходного тракта ЛЖ;

• нарушения ритма и проводимости;

• снижение вазомоторного тонуса;

• синдром гиперчувствительности каротидного синуса;

• гиперактивация механорецепторов ЛЖ;

• возрастное снижение количества клеток —

водителей ритма.

Разнородность причин и стертый характер обмороков (часто в виде головокружений или приступов бледности с пепельным оттенком) часто приводят к установлению таким пациентам диагноза неврологического расстройства. При этом положительные результаты теста с поворотным столом являются скорее правилом, а не исключением для больных КАС, учитывая заинтересованность нейрорефлекторных механизмов в развитии этих состояний. Тщательный осмотр и проведение эхокардиографии (Эхо КГ) позволяют существенно снизить вероятность гиподиагностики КАС.

Нередко одышка может служить ведущим клиническим симптомом КАС, в особенности у пожилых лиц. Причиной левожелудочковой недостаточности в таких случаях становится диастолическая дис-

функция вследствие повышения жесткости миокарда ЛЖ, обусловленного неоднородной гипертрофией ЛЖ, а также накоплением коллагена и изменением его поперечной исчерченности. Описаны два варианта: пароксизмальная ночная одышка вследствие снижения симпатического и повышения парасимпатического тонуса (кальциноз проводящей системы, уменьшение количества клеток — водителей ритма с возрастом), а также приступы сердечной астмы/альвеолярного отека легких, вызываемые неуточненными нейрогуморальными механизмами и возникающие внезапно, чаще ночью, без других проявлений хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Основным объективным симптомом КАС является грубый систолический шум в проекции АК. Заметим, что о выраженности аортального стеноза следует судить не по громкости, а по продолжительности систолического шума. Как и любой другой шум изгнания, он по данным фонокардиографии имеет ромбовидную форму. Однако при КАСДГ этот шум имеет свои особенности. Из-за преимущественного поражения фиброзного кольца и длительного сохранения подвижности створок АК при данном виде КАС шум приобретает мягкий, дующий характер (“крик чайки”). Преобладание низкочастотного компонента обеспечивает преимущественное проведение шума на верхушку сердца (а нередко и аускультативный максимум в этой точке), что служит причиной ошибочной диагностики митральной регурги-тации (симптом Галавердена) и неверной трактовки значимости этого шума в рамках ХСН и/или ИБС. Это во многом обусловливает низкий процент амбулаторной диагностики КАСДГ. Клинически различить эти два вида шумов представляется возможным только при возникновении нарушений ритма: систолический шум при КАС меняет свою интенсивность от одного сокращения сердца к другому, а шум митральной ре-гургитации остается постоянным.

--------------------Лечебное дело 2.2006

-G-

Лекции

Латентный период

Появление

Кривая выживаемости больных КАС (по Braunwald E., Ross R., 1968).

Наряду с систолическим шумом у больного с КАС можно выявить признаки гипертрофии ЛЖ и особенности артериального пульса. Фиксированная обструкция выходного тракта ЛЖ способствует снижению наполнения и замедлению пульсовой волны -Ф- на сонных артериях (pulsus parvus et celer).

Появление клинических симптомов заболевания не только носит лавинообразный характер, но и влечет за собой резкое ухудшение качества жизни и прогноза больных КАС. На рисунке представлена кривая выживаемости пациентов с классическими симптомами болезни. При этом средняя продолжительность жизни после появле-

Таблица 2. Оценка тяжести аортального стеноза по данным дуплексной допплер-ЭхоКГ

Степень тяжести

Показатель Нормальные аортального значения стеноза

1 2 3

Систолическое >18 15-12 12-8 <8

раскрытие створок АК, мм

Максимальный <10 11-36 36-64 >64

градиент давления на АК, мм рт. ст.

Максимальная 1,0-1,7 4 3 О 3, ,7 >4

скорость потока крови на АК, м/с

ния ХСН составляет 2 года, синкопальных состояний — 3 года, стенокардии — 5 лет. Очевидно, что момент появления симптомов становится ключевым для выбора оптимальной тактики, поскольку служит единственным абсолютным показанием для протезирования АК. Однако на практике больные и врачи часто склонны связывать возникновение этих симптомов с другими заболеваниями или с возрастом. Это обусловило разработку во многих странах специальных программ, направленных на обучение пациентов и врачей своевременному выявлению клинических признаков КАС.

Описано три варианта клинических ситуаций, в которых происходит первичное выявление КАС:

1) классическое течение заболевания с последовательным развитием симптомов — характерно для ревматического поражения АК;

2) случайное выявление грубого систолического шума в проекции АК у пациента без симптомов — типично для врожденного двухстворчатого клапана;

3) внезапное появление симптомов ХСН у больного пожилого возраста — характерно преимущественно (в 80% случаев и более) для КАСДГ.

Основным инструментальным методом диагностики КАС служит дуплексная допп-лер-ЭхоКГ. Показатели тяжести аортального стеноза представлены в табл. 2. Наряду с ними оцениваются количество и состояние створок АК, выраженность его кальциноза, толщина задней стенки ЛЖ, размеры и объемы камер сердца.

Лечение КАС

Ведущим методом лечения КАС является протезирование АК, основными показаниями к которому служат:

• аортальный стеноз с клиническими проявлениями, вне зависимости от тяжести

стеноза;

Лечебное дело 2.2006

-G-

Кальцинированный аортальный стеноз

-Q-

• умеренный или выраженный аортальный стеноз на момент проведения аортокоронарного шунтирования;

• бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией ЛЖ (фракция выброса <35%) и/или с трансаортальным градиентом давления >50 мм рт. ст.

Выбор консервативной тактики у больных КАС весьма ограничен:

• Р-блокаторы (при площади отверстия АК >0,8 см2) и нитраты (с осторожностью) — при стенокардии;

• дигоксин — при мерцательной тахиаритмии и/или фракции выброса <30%;

• диуретики — при ХСН, с осторожностью;

• ингибиторы ангиотензинпревращающе-го фермента (необходимо тщательное титрование дозы).

В заключение, учитывая затруднения, нередко возникающие у практикующих врачей, мы приводим примеры формулировки клинического диагноза при различных вариантах КАС по Международной классификации болезней Х пересмотра.

I 35.0. Аортальный (клапанный) стеноз дегенеративного генеза, легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (или де-компенсированная) форма. НК II А, ФК III (ОТНА).

I 06.2. Ревматическая болезнь сердца: сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза (или недостаточности) аортального клапана. НК I, ФК II ^УНА).

Q 23.1. Врожденный двухстворчатый аортальный клапан со стенозом (и/или недостаточностью), стеноз легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (или деком-

пенсированная) форма. НК II А, ФК III (NYHA).

Рекомендуемая литература

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-й пересмотр. М., 2003. С. 496. ACC/AHA Guidelines for the management of patients with valvular heart disease // J. Amer. Coll. Cardiol. 1998. V. 32. P. 1486-1588.

Arthur W., Kaye G. The pathophysiology of common causes of syncope // Postgrad. Med. J. 2000. V. 76. P. 750-753.

Boudoulas H., Vavuranakis M., Wooley C.F. Valvular heart disease: the influence of changing etiology on nosology // J. Heart Valve Dis. 1994. V. 3. P. 692-693.

Gould K.L., Carabello B.A. Why angina in aortic stenosis with normal coronary arteriograms? // Circulation. 2003. V. 107. P. 3121-3123.

Iung B., Gohlke-Barwolf C., Tornos P. et al. Recommendations on the management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. ESC working group report // Eur. Heart J. 2002. V. 23. № 16. P. 1253-1266.

Otto C. Aortic stenosis: listen to the patient, look at the valve // N. Engl. J. Med. 2000. V. 343. № 9. P. 652-654.

Passik C.S., Ackerman D.M., Pluth J.R. Temporal changes in the causes of aortic stenosis: a surgical pathologic study of 646 cases // Mayo Clin. Proc. 1987. V. 62. P. 119-123.

Rajamannan N., Subramaniam M., Rickard D. et al. Human aortic valve calcification is associated with an osteoblast phenotype // Circulation. 2003. V. 107. P. 2181-2184. Tenenbaum A., Fisman E., Schwammenthal E. et al. Aortic valve calcification in hypertensive patients: prevalent risk factors and association with transvalvular flow velocity // Int. J. Cardiol. 2004. V. 94. № 1. P. 7-13.

-Q-

Бронхиальная астма в таблицах и схемах (автор С.Н. Авдеев). 48 с.

В сжатой форме излагаются основные сведения о бронхиальной астме и принципах ее диагностики, профилактики и лечения.

Для врачей-пульмонологов и терапевтов.

Информацию по вопросам приобретения книг можно получить на сайте www.atmosphere-ph.ru или по телефону (499) 973-14-16.