ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГОМОЗИГОТНОЙ СЕМЕЙНОЙ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЕЙ, ПОЛУЧАЮЩИХ ЛИПИДОСНИЖАЮЩУЮ ТЕРАПИЮ

1. Способ лечения пациента с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией, включающий в себя введение эффективной дозы гемкабена пациенту с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией, причем указанный пациент принимает липидоснижающую терапию и нуждается в дополнительном снижении уровня Х-ЛПНП.
2. Способ снижения уровня Х-ЛПНП у пациента с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией, включающий в себя введение эффективной дозы гемкабена пациенту с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией, причем пациент принимает липидоснижающую терапию и пациент нуждается в дополнительном снижении уровня Х-ЛПНП.
3. Способ по п. 1 или 2, отличающийся тем, что пациент принимает липидоснижающую терапию по меньшей мере одну неделю до введения гемкабена.
4. Способ по п. 3, отличающийся тем, что пациент принимает липидоснижающую терапию по меньшей мере две недели до введения гемкабена.
5. Способ по п. 4, отличающийся тем, что пациент принимает липидоснижающую терапию по меньшей мере три недели до введения гемкабена.
6. Способ по п. 5, отличающийся тем, что пациент принимает липидоснижающую терапию по меньшей мере четыре недели до введения гемкабена.
7. Способ по п. 1 или 2, отличающийся тем, что пациент принимает стабильную дозу липидоснижающей терапии по меньшей мере одну неделю до введения гемкабена.
8. Способ по п. 7, отличающийся тем, что пациент принимает стабильную дозу липидоснижающей терапии по меньшей мере две недели до введения гемкабена.
9. Способ по п. 8, отличающийся тем, что пациент принимает стабильную дозу липидоснижающей терапии по меньшей мере три недели до введения гемкабена.
10. Способ по п. 9, отличающийся тем, что пациент принимает стабильную дозу липидоснижающей терапии по меньшей мере четыре недели до введения гемкабена.
11. Способ по любому из пп. 1-10, отличающийся тем, что у пациента с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией наличие гомозиготной семейной гиперхолестеринемии определено клинически.
12. Способ по любому из пп. 1-11, отличающийся тем, что у пациента с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией наличие гомозиготной семейной гиперхолестеринемии подтверждено генетически.
13. Способ по п. 11, отличающийся тем, что пациент имеет подвергаемый лечению уровень Х-ЛПНП ≥ 300 мг/дл (7,76 ммоль/л), в комплексе с проявлением кожной или сухожильной ксантомы, возникшей до наступления 10-летнего возраста, или имеет признаки гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии у обоих родителей.
14. Способ по п. 11, отличающийся тем, что пациент имеет уровень Х-ЛПНП > 300 мг/дл (7,76 ммоль/л) при применении максимально переносимой дозы препаратов липидоснижающей терапии.
15. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что липидоснижающая терапия включает ингибитор абсорбции холестерина, ингибитор HMG-CoA-редуктазы, ингибитор PCSK9, ингибитор ACC, ингибитор ApoC-III, миметик Apo E, ингибитор синтеза Apo B, ингибитор микросомального белка передачи триглицеридов, ингибитор ACL, рыбий жир, EPA, Ловаза, этиловый эфир эйкозапентаеновой кислоты, докозагексаеновую кислоту, этиловый эфир докозагексаеновой кислоты, никотиновую кислоту, секвестрант желчных кислот, ингибитор СЕТР или любую их комбинацию.
16. Способ по любому из пп. 1-14, отличающийся тем, что липидоснижающая терапия включает эволокумаб, эзетимиб, мипомерсен или ломитапид.
17. Способ по любому из п. 15, отличающийся тем, что ингибитор HMG-CoA-редуктазы представляет собой статин.
18. Способ по п. 17, отличающийся тем, что статин представляет собой аторвастатин, розувастатин, симвастатин, правастатин, ловастатин, флувастатин или питавастатин.
19. Способ по любому из пп. 1-18, отличающийся тем, что эффективная доза гемкабена составляет от около 25 мг/сут до около 900 мг/сут.
20. Способ по п. 19, отличающийся тем, что эффективная доза гемкабена составляет 25 мг/сут, 50 мг/сут, 75 мг/сут, 150 мг/сут, 300 мг/сутг, 450 мг/сут, 600 мг/сут или 900 мг/сут.
21. Способ по п. 20, отличающийся тем, что эффективная доза гемкабена составляет 300 мг/сут, 600 мг/сут или 900 мг/сут.
22. Способ по любому из пп. 1-21, отличающийся тем, что пациент соблюдает диету с низким содержанием жиров или диету для снижения уровня Х-ЛПНП.
23. Способ по любому из пп. 1-22, отличающийся тем, что пациент имеет исходный уровень Х-ЛПНП и указанный исходный уровень Х-ЛПНП снижается по меньшей мере на 15%.
24. Способ по п. 23, отличающийся тем, что указанный исходный уровень Х-ЛПНП снижается по меньшей мере на 20%.
25. Способ по п. 24, отличающийся тем, что указанный исходный уровень Х-ЛПНП снижается по меньшей мере на 25%.
26. Способ по п. 25, отличающийся тем, что указанный исходный уровень Х-ЛПНП снижается по меньшей мере на 30%.