Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и их лечение

Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и их лечение

Неонатология

Ольга Мокрушина

Врач-хирург отделения новорожденных и недоношенных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова. Профессор кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И.Пирогова. Руководитель отдела «Врожденные пороки развития» НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста. Д.м.н.,

Мария Рулик:

Программа «Здоровое детство», её ведущая я, Рулик Мария. Наш гость сегодня Мокрушина Ольга Геннадьевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И.Пирогова и отделения недоношенных Детской городской клинической больницы имени Филатова, врач-детский хирург, специалист в сфере неонатальной хирургии и диагностики врождённых пороков. Мы поговорим о возможности выявлении пороков развития до рождения ребёнка и сразу же после рождения, о современных способах лечения.

Само слово «порок» имеет негативную окраску, и каждому родителю без исключения тяжело слышать это слово от врача. Что такое врождённый порок у новорождённого, насколько они опасны, почему они вообще возникают, какие существуют способы диагностики до рождения или сразу после рождения ребёнка, как своевременно помочь ребенку? Именно на эти вопросы, надеемся, вы нам поможете ответить. Наверное, самый первый вопрос, что такое врождённые пороки у новорождённых, что к ним относится?

Ольга Мокрушина:

Врождённые пороки развития подразумевают собой неправильное, ненормальное развитие того или иного органа. Происходит это достаточно рано, когда ребёнок развивается внутриутробно. Обычно большинство врождённых пороков развития начинают формироваться где-то на 5 – 6-ой, до 10-ой недели внутриутробного развития, то есть достаточно рано. Неправильно сформированный орган не может нормально функционировать. Безусловно, нарушение анатомии всегда влечёт собой и нарушение функции того или иного органа.

Мария Рулик:

Есть ли какие-то известные уже причины возникновения? Раньше говорили о наследственности, а сейчас о чём мы ещё можем поговорить?

Ольга Мокрушина:

Как ни парадоксально, в этом отношении не очень далеко мы продвинулись. Достоверно сказать, что явилось причиной развития того или иного порока, невозможно. Если бы мы точно знали причину, мы бы научились предотвращать развитие пороков. Безусловно, часть из них является наследственными, они связаны с генетическими поломками, с нарушением хромосомного набора и так далее. Но это небольшая часть.

Мария Рулик:

Есть ли какой-то фактор риска? Допустим, родители, заведомо зная анамнез свой и отца ребёнка, могут предположить, что, возможно, произойдёт что-то с их ребёнком, или, допустим, семья уже имела проблемы с предыдущими детьми.

Ольга Мокрушина:

Безусловно, это всё можно выявить на стадии планирования семьи, пройдя консультацию и генетиков, которых на сегодняшний день очень просто пройти, никаких проблем нет в городе Москве. Пройти обследование генетиков, которые помогут разобраться и выявить тяжелые, самые тяжёлые генетические пороки ещё на очень ранней стадии, когда, собственно говоря, ещё плода и ребёнком-то можно назвать с большой натяжкой.

Мария Рулик:

К генетикам лучше обращаться до свершившегося факта беременности, или в момент уже?

Ольга Мокрушина:

Если вы хорошо знаете свою генетику, если вы хорошо знаете свою родословную и у вас всё благополучно, может быть, и не нужно предварительно обращаться к генетику. Если же вы знаете, что есть неблагополучия в той или иной семье, то, наверное, не нужно искать, кто виноват, кто прав. Так случилось, что двое людей полюбили до друга, им надо помочь создать хорошую семью, чтобы у них рождались хорошие нормальные дети. Это вполне реально. Тогда, конечно, всю генетическую консультацию лучше пройти ещё до того, как вы решили иметь ребёнка.

Мария Рулик:

То есть на стадии планирования беременности можно людям помочь. Но, если уже факт врождённого порока свершился, он уже есть, есть ли классификация этих пороков? Что более важно, что менее важно, с чем может ребёнок какое-то время жить, с чем нет? Оценки риска, когда нужно обращаться?

Ольга Мокрушина:

Надо сказать, что с большинством наших пациентов мы на сегодняшний день знакомимся ещё задолго до их развития, потому что в этом городе, городе Москве на сегодня антенатальная диагностика и вообще ведение беременности в группе риска как раз отработана досконально. За 5 лет создана достаточно стройная структура, начиная с женской консультации. Оптимизация, которая прошла в Москве, облегчила нам и нашим коллегам, акушерам-гинекологам, которые занимаются пренатальной диагностикой, состояние ситуации в пренатальной диагностике.

Сейчас есть несколько уровней обследования беременной женщины. Если беременная женщина правильно всё проходит, то она никак не может не попасть в наше поле зрения. Первый скрининг УЗИ, 10 – 12-я неделя. Там выявляются грубые хромосомные генетические аномалии, плюс, ещё есть лабораторные данные, которые тоже помогают выявить самые грубые пороки. Второй скрининг УЗИ, 18 – 20 недель, всё это документально есть во всех приказах и нормативно-правовых документах. Женщина проходит скрининг у себя в женской консультации. Если выявится хоть какое-нибудь отклонение, она проходит ультразвук экспертного класса, где её смотрит высококлассный специалист на высококлассной аппаратуре, который имеет огромный опыт в диагностике врождённых пороков. В городе Москве это 2 учреждения: центр планирования семьи и роддом №17, как мы его по-старому называем. Собственно говоря, Москва поделена на 2 части, северную и южную. Но, если женщина захочет, она может обратиться в любое из этих учреждений, она имеет на это полное право. Затем, когда там уже более-менее верифицирован порок, учреждением третьего уровня является наша Филатовская больница, куда женщина приходит уже с заключением. Она приходит с изображением того или иного отклонения, которое выявлено у малыша. Если это какой-то особенный случай, или требуется ещё детальный осмотр, у нас существует кабинет пренатальной диагностики, где мы совместно со специалистами пренатальной диагностики, с Еленой Владимировной Юдиной, одним из пионеров в Москве диагностики врождённых пороков, мы сами смотрим и принимаем совместное решение уже в нашей больнице, совместную детализацию порока. Это вполне возможно и реально, и достаточно серьёзно в Москве всё отработано.

Если беременная женщина всё проходит правильно, согласно срокам, то она обязательно попадёт в наше поле зрения.

Мария Рулик:

Для того чтобы наши слушатели понимали: во время ведения беременности ни в коем случае нельзя игнорировать скрининги, обязательно их проходить. Если в вашем центре, где вы наблюдаетесь, что-то будет замечено, но не поставлен ни диагноз, ничего, то всегда можно найти и обратиться в узкоспециализированное заведение, где могут помочь именно поставить диагноз.

Таком образом, к вам попадают пациенты уже в животе у мамы.

Ольга Мокрушина:

Да, совершенно верно. Вот так пациент сейчас формируется, такое новое направление.

Мария Рулик:

Мы коснулись вопроса о пренатальной диагностике. Понятное дело, что в сравнении с тем, как ходили беременными наши родители, сейчас всё очень сильно изменилось. Но, насколько я понимаю, до сих пор основным способом установки каких-либо аномалий у плода является УЗИ?

Ольга Мокрушина:

Однозначно. При этом ультразвуковое исследование, как мы говорим, зависит от очень многих причин. Первая причина – кто проводит исследование. Естественно, если проводит специалист высочайшего класса, то он увидит. Второе – какая аппаратура. Не просто на любом аппарате ультразвука мы посмотрим. Есть различные разрешающая способность, возможность формирования на аппарате 3D реконструкции, очень многие технические условия. Ещё одна ситуация – это правильная интерпретация того, что вы видите. Её формирует человек, что он видит, то и описывает. Если то, что описано, не соответствует действительности, то и мы будем проводить консультацию, которая может не очень соответствовать тому, что есть у малыша. Поэтому и существует так называемый ультразвук экспертного класса. Эксперты эти готовятся специально, на специальных кафедрах в специальных учреждениях. Они очень много работают.

Мария Рулик:

Да, имея колоссальный опыт, они могут определить с большей вероятностью то, что они видят или не видят. Согласна с вами, УЗИ вообще очень персональный метод. Многие папы, например, на фото УЗИ не всегда могут понять, где у ребёночка ручки, а где голова. Ничего удивительного, что каждый может увидеть что-то своё.

Мы говорили о том, что большая часть пороков развития у новорождённых формируется на очень ранних стадиях. Речь шла до 10-ти, до 12-ти недель. Первое УЗИ проходят в 12 недель, плюс-минус, что можно увидеть там?

Ольга Мокрушина:

Я ещё раз говорю, что в 12 недель можно выявить, в основном, грубые пороки, не совместимые с жизнью, и исключить хромосомные аномалии. К этому ультразвуку прикладывается биохимия, если необходимо, то выполняется кариотипирование. Это специфическое генетическое обследование, когда берутся околоплодные воды или кровь малыша. Это внутриутробная процедура, внутриутробное вмешательство, которое помогает выявить генетически именно грубые пороки. Ведь, по сути дела, большинство врождённых пороков на сегодняшний день могут быть корригированы, и дети после этого растут и развиваются, как самые обычные нормальные дети. Но есть генетические синдромы, в которые могут входить эти пороки, именно они будут усугублять состояние ребёнка, и они будут определять качество жизни малыша, когда он пройдёт определённое оперативное вмешательство. Например, очень характерным пороком является непроходимость 12-перстной кишки. С точки зрения хирургии, как я говорю родителям, это самый благоприятный порок. Мы его оперируем, ребёнок выздоравливает, он вообще забывает, что когда-то болел. Но, примерно 25 – 28 % детей с дуоденальной непроходимостью могут иметь синдром Дауна. Здесь, конечно, качество жизни ребёнка определится отнюдь не дуоденальной непроходимостью, а тем, насколько этот синдром у него выражен.

Мария Рулик:

То есть, большинство генетических аномалий у детей параллельно несут с собой ещё какие-то изменения в строении организма, проявляясь пороками. Но сейчас если мы говорим о детях, которым мы провели скрининг в 12 плюс-минус недель, проверили генетические аномалии. Ребёнок оказался здоров, в порядке, но что-то смущает врача, что-то ему не нравится, допустим, что-то принято за аномалию. Ребёнок может оказаться генетически в порядке, но иметь какой-то порок. То есть не обязательно связано друг с другом.

Ольга Мокрушина:

Нет, совершенно не обязательно.

Мария Рулик:

Чтобы родители сразу не пугались. Хотя, с другой стороны, с любой аномалией дети могут вполне развиваться и радовать своих родителей. Но, я думаю, для многих важно понимать, что это ещё не приговор и всё можно изменить.

Ольга Мокрушина:

Юридически мы должны до 22-ой недели решить, сохранять такую беременность или нет. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев это возможно сделать, когда ещё ребёнка не очень ребёнком можно назвать. До 22-ой недели мы должны понять, подлежит такой порок хирургической коррекции или не подлежит. Если женщина ходит нормально в женскую консультацию, соблюдает все сроки, которые ей прописаны, всё это выполняется хорошо. Как ни парадоксально, как только женщина уходит из городской системы в частное учреждение, извините, здесь очень часто мы начинаем сталкиваться с не очень хорошей трактовкой. Конечно, не у всех. Но, тем не менее, все-таки есть ситуации, когда не нужно покидать городское учреждение. В Москве городские учреждения очень хорошие, я не могу сказать, что акушеры-гинекологи там чем-то страдают.

Мария Рулик:

С учётом того, что при возникновении особенностей в течение беременности существует огромное количество специализированных заведений, занимающихся теми или иными вопросами, куда женщина абсолютно бесплатно может обратиться.

Ольга Мокрушина:

Не бесплатно, по полису ОМС. У нас нет бесплатной медицины. По полису ОМС она имеет возможность получить всевозможные варианты квалифицированной помощи.

Мария Рулик:

Сейчас вы затронули вопрос, что существуют пороки, не совместимые с жизнью. Это очень тяжелая тема, я думаю, и для врачей, и для родителей, когда нужно принимать решение о том, донашивать ли беременность, сможет ли женщина вообще её доносить, прерывать ли? С такими вопросами к вам тоже обращаются?

Ольга Мокрушина:

Безусловно. На сегодняшний день в Москве без консультации детского хирурга и его заключения не проводится прерывание беременности, если касается именно врождённых пороков развития. Если это генетические синдромы, то этими вопросами занимается генетик, он даёт свое заключение. Что касается не совместимого с жизнью порока. Даже если мы пишем, что этот порок не корригируем, мы не пишем показание к прерыванию беременности. Все равно, вопрос о том, продолжать такую беременность или нет, остаётся за супружеской парой. Мы только пишем лишь о том, возможно ли проведение коррекции этого порока. Женщина должна понимать, что, если она решает пролонгировать беременность, продолжать её, то рождается ребёнок, который умирает. Она должна понимать, что он умирает не потому, что его врачи плохо лечили, а потому что патология настолько тяжела, что пока сегодня мы не в силах помочь такому пациенту. Этих пороков немного, но они есть. Например, 2-стороннее отсутствие почек, может такая ситуация быть. Как ребёнок может жить без почек? Конечно, он как-то будет развиваться и может даже родиться, но перспективы для жизни у него нет.

При обнаружении порока развития плода решение о сохранении или прерывании беременности принимает только сама женщина.

Мария Рулик:

Таким детям не делают пересадку?

Ольга Мокрушина:

Пересадку новорождённому ребёнку никто не делает, это просто невозможно. Невозможно – это раз. Во-вторых, естественно, отсутствие, например, обеих почек повлечёт и другие нарушения. Почему? Когда ребёнок внутриутробно развивается, то амниотическая жидкость возникает за счёт вырабатываемой ребёнком мочи. Эта жидкость для ребёнка, как воздух для нас с вами. Если почек нет, то моча не вырабатывается. Если мы будем в безвоздушном пространстве, лёгкие как будут функционировать? Никак. Естественно, у этих детей параллельно идёт неправильное развитие легких, это раз. Поскольку он будет стеснён в движениях, то, соответственно, не будут развиваться его суставы, двигательные функции. Здесь очень много различных нюансов.

Мария Рулик:

Я думаю, там также стоит вопрос о том, что сможет ли вообще женщина доносить, не будет ли это опасно для неё.

Ольга Мокрушина:

Бывает и так.

Мария Рулик:

Мы будем надеяться, что в дальнейшем медицина шагнет вперёд и данным деткам мы сможем оказать помощь. Но есть пороки, которые…

Ольга Мокрушина:

Есть, и их большинство – тех, что мы можем лечить. Их подавляющее большинство, я думаю, что процентов 95 того, что выявляется. Надо сказать, что на сегодняшний день есть пороки, с которыми вообще просто справляются, и есть пороки, с которыми мы проводим однократное оперативное вмешательство, и дети растут и развиваются как обычные, нормальные дети. Подавляющее большинство этих пороков называются угрожаемыми для жизни. Если мы не сделаем операцию, то ребёнок просто не сможет жить. Есть пороки, которые не проявляют себя никаким образом после рождения, ребёнок выглядит как абсолютно нормальный, здоровый ребёнок. Но, я вас уверяю, что любой порок рано или поздно себя проявит, например, в виде инфекционных осложнений, когда ребёнок будет болеть какими-то инфекционными осложнениями. Маленькие дети всегда болеют тяжело, с высокой температурой. Самое главное, что воспалительный процесс может захватить весь организм, распространиться по другим органам. Поэтому наша задача – выполнить коррекцию до развития таких инфекционных осложнений.

Мария Рулик:

Мы говорим о современном способе лечения пороков развития. Так как мы разговариваем с хирургом, то говорим по большей части о хирургическом вмешательстве. Вы говорили, что есть пороки, опасные для здоровья ребёнка; если прямо сейчас не провести хирургическое вмешательство, то ребёнок не сможет жить. Есть пороки, которые не требуют экстренного вмешательства. Чему отдаётся большее предпочтение? Почему всё-таки проводится вмешательство, для чего?

Ольга Мокрушина:

Первое – дети, которым необходимо выполнить операцию. Конечно, их никто не оперирует через 10 минут после рождения. Таких пороков нет, я точно могу сказать. Всё равно, у нас есть в запасе 1 – 2 дня жизни ребёнка. Естественно, что оперировать ребёнка, когда ему даже уже 1 день жизни, гораздо проще, чем когда ему 15 минут от рождения. Есть так называемый период адаптации ребёнка к окружающей среде. Есть пороки, о которых мы знаем, что они есть, но они внешне никак не проявляются. Основная наша задача – провести раннюю коррекцию порока. Их мы обычно оперируем в возрасте от 1,5 до 2-х месяцев. Как правило, к этому возрасту ребёнок уже удваивает свой вес, что позволяет использовать высокие технологии, виды оперативных вмешательств, которые применяются у более старших детей. В частности, в нашей клинике, например, мы проводим оперативные вмешательства, используя миниинвазивные способы, эндохирургические способы, и подавляющее большинство пороков на сегодняшний день корригируется именно так. Поэтому, когда ребёнок вырастает, ни один шрам на его теле не напоминает, что у него когда-то был врождённый порок.

Мария Рулик:

Расскажите про малоинвазивные технологии в хирургии. Я думаю, это очень интересно и ново.

Ольга Мокрушина:

Относительно ново. Надо сказать, я горда тем, что наша клиника имеет один из самых больших мировых опытов в условиях одного медицинского центра операций, например, по таким порокам, как атрезия пищевода, врождённая диафрагмальная грыжа, дуоденальная непроходимость. Это пороки, которые нужно оперировать в ближайшее время после рождения.

Что такое минимальная инвазивная операция? Это операция, которая выполняется с использованием специальных эндоскопических инструментов, это металлические длинные стержни, на конце которых есть манипулятор, на другом конце есть ручки. С помощью 3-хмиллиметровых тонких проколов эти инструменты вводят в брюшную полость или в грудную клетку пациенту. Всё, что мы там видим, выводится на огромный экран. Хирург не глядит на пациента, он смотрит на экран и проводит оперативное вмешательство. Это для хирурга значительно сложнее, чем выполнить открытую операцию, когда у тебя всё под руками, но пациенты после эндоскопических операций гораздо легче поправляются. У них более благоприятно протекает послеоперационный период, потому что, если совсем откровенно, внутренние органы не очень сильно болят, в основном болит скелетная мускулатура, а тут болевого синдрома нет. Кроме того, эндоскопия позволяет нам оперировать органы, как мы говорим, в их нормальном физиологическом положении. Мы их не вытаскиваем наружу, не перетягиваем, а оперируем. В них никакого повреждения, не нарушается кровообращение. Естественно, что заживление в этих условиях идёт гораздо в более благоприятных условиях, чем при открытой операции. Третий немаловажный фактор, это, безусловно, отсутствие риска инфицирования, потому что всё происходит в замкнутой полости. У этих детей используются, конечно, менее слабые антибиотики, не такое продолжительное количество дней они применяются. Здесь это тоже очень важно для маленького пациента.

Мария Рулик:

Расскажите пожалуйста, сейчас речь идет о том, что помощь должна быть оказана экстренно, буквально, сразу после рождения, на 2 – 3 сутки, то понятно, что дети к вам поступают из роддомов. А если речь идёт о том, что операция может быть отложена в связи с тем, что порок не угрожает жизни ребенка. Она может быть отложена до 1,5 – 2-х месяцев, пока ребёнок не окрепнет, станет потолще, покрупнее, легче с ним будет работать. Куда ребенок отправляется вместе с мамой, домой?

Ольга Мокрушина:

Домой. В год мы консультируем более 700 женщин, и для каждого ребёнка прописываем отдельно, с учётом его индивидуального порока, с тем, что мы там видим, прописывается, как мы говорим, лист маршрутизации. Он даже может родиться в обычном роддоме, мы не требуем какой-то специализированный роддом. Мы пишем, что ребёнок может быть выписан домой. Первая консультация обычно назначается в условиях нашей клиники в возрасте от 14 до 28 дней, мы уточняем тот порок, который мы ставили антенатально.

Мария Рулик:

Уже можно посмотреть ребёнка на УЗИ.

Ольга Мокрушина:

Конечно. В плановом порядке он вместе с мамочкой приходит к нам. Мамы у нас вместе с детьми находятся круглосуточно. Конечно, у них уже нет такого психоэмоционального напряжения, потому что они знают, что их ожидает. Мы им рассказываем ещё при первой встрече, когда ребёнок внутриутробно. Поэтому, конечно, дети приходят в более спокойном состоянии.

Мария Рулик:

Расскажите про ваше отделение, про отделение недоношенных детей Филатовской больницы.

Ольга Мокрушина:

Отделение было создано одним из первых в Москве. Оно достаточно уникально вообще по Российской Федерации. Отделений хирургии новорождённых и недоношенных детей, таких, как наше, наверное, хватит пальцев одной руки, чтобы пересчитать. Не потому, что больше нигде пороков нет, а потому что здесь собираются, концентрируются в основном все дети с врождёнными пороками.

Начнём с того, что Москва – огромный мегаполис. 130 000 родов в год. Все равно, хотим мы или нет, эпидемиология врождённых пороков – это конечная и совершенно определённая цифра. Например, я совершенно точно могу сказать, что каждый год в Москве родится около 130 детей, плюс-минус 1 – 2, например, с атрезией пищевода, или около 20-ти детей с дуоденальной непроходимостью. Статистика уже отработана, мы знаем конкретно, сколько детей рождается каждый год, мы знаем, куда уходят дети из роддомов и что с ними потом происходит. Это не бесконечное число. Естественно, если в субъекте Российской Федерации 10 000 родов в год, когда они наберутся опыта? Да никогда! Потому что там этих детей будет рождаться 1 – 2 в год.

Так случилось в этой жизни, что наши учителя, стоявшие у истоков создания хирургии новорождённых, в том числе Сергей Дмитриевич Терновский одним из первых начал говорить о хирургии новорождённых, создали это отделение. Оно создано и начало функционировать в 1973 году. Сначала у нас было 30 коек и была задача, чтобы отделение просто выжило. Сейчас безусловно, в век высоких технологий мы развиваемся. В этом отделении сегодня лежат дети не только москвичи, в этом отделении по полису обязательного медицинского страхования может лечиться любой ребёнок, который является жителем Российской Федерации. На это у них есть полное право по нашему 323-му Федеральному закону, где черным по белому написана статья 19 «Права пациента», что пациент имеет право выбора лечебного учреждения и врача, где он может проходить лечение.

Мария Рулик:

Прекрасно! Я, готовясь к нашему эфиру, зашла на сайт Филатовской больницы. Там говорится о квотах на высокотехнологическую медицинскую помощь. Квоты тоже, я так понимаю, даются не только москвичам?

Ольга Мокрушина:

Нет, квоты даются только москвичам. Но сами родители не бегают, эти квоты нигде не получают. Департамент здравоохранения устроил так, что по факту нахождения ребёнка мы получаем квоты. Для граждан, тех, кто не является жителем города Москвы, безусловно, тоже получат всю высокотехнологическую помощь, но они получат по полису обязательного медицинского страхования. Всё одинаково абсолютно.

Мария Рулик:

В любом случае, если мамочка житель Российской Федерации, не москвичка, на каких-то сроках беременности узнаёт о том, что у неё есть некоторые аномалии у плода, у ребенка есть патология, то она может обратиться к вам напрямую, вести беременность совместно с вами, родить ребёнка и получить его лечение.

Ольга Мокрушина:

Если мы видим, что ребёнку не потребуется экстренная помощь, то мы пишем ей, что вы можете родить по месту жительства ребёнка, приезжайте к нам в возрасте 1,5 месяцев. Абсолютно допустимо.

Мария Рулик:

Вы же говорили, что первый осмотр проводите до одного месяца.

Ольга Мокрушина:

Они могут у себя провести ультразвук. Мы, в принципе, по данным, которые они нам присылают, можем ориентироваться.

Мария Рулик:

В любом случае, когда ребенок попадёт к вам, вы все равно будете его дообследовать.

Ольга Мокрушина:

Однозначно, будем дообследовать. Для обследования у нас используются высочайшие технологии, включая всевозможные методы лучевой диагностики, компьютерной томографии, магнитно-резонансная, ультразвук, включая все внутрипросветные, ангиография. Всё, что необходимо на сегодня для диагностики, в клинике есть абсолютно любой вид обследования.

Мария Рулик:

Когда ребенок появляется на свет, возможности диагностики увеличиваются. Во время беременности чаще всего диагностика ограничивается УЗИ, с появлением ребёнка на свет можете уточнить нужные данные.

Ольга Мокрушина:

Некоторые пороки и так видны, не требуется никаких уточнений. Но есть ситуации, которые требуют уточнений.

Мария Рулик:

Мы уже несколько раз проговорили и настоятельно рекомендовали нашим слушателям, женщинам в положении или планирующим беременность, ни в коем случае не забывать о том, что надо ходить в женскую консультацию, нужно проходить скрининги. Но, так получилось, по какой-то причине женщина упустила момент, когда ей мог быть диагностирован порок развития плода. Она рожает, и уже по факту узнают. Как она может попасть к вам? Решает ли это роддом, направление даёт роддом к вам, или…

Ольга Мокрушина:

В Москве есть два учреждения, которые оказывают помощь новорождённым, это Филатовская больница и больница Святого Владимира. Естественно, что роддом может позвонить в нашу или ту больницу, и тоже предоставляется право выбора беременной женщине. Я всегда говорю такую фразу: извините, если мы можем себе выбирать одежду, машину и продукты почему мы не можем выбрать себе здоровье, которое самое дорогое, что есть, закреплённое нашим законом, подписанным нашим министром и нашим премьер-министром.

Мария Рулик:

К сожалению, многие люди у нас не читают законы, не знают о своих правах и многих запугивают. Я утрированно говорю. Понятно, что девочка, молоденькая девушка приходит в ту же женскую консультацию, она не знает, возможно, законов, не знает своих возможностей и прав, не способна их отстаивать. Было бы очень здорово, если бы в тех же женских консультациях, в тех же роддомах будущих мамочек консультировали, говорили, куда они могут обратиться и как они могут получить помощь своему ребенку.

Ольга Мокрушина:

Здесь есть ещё одна ситуация. Поскольку наша больница является кафедрой университета, то есть на базе нашей больницы кафедра детской хирургии, то, естественно, мы не проживаем в каком-то обособленном, автономном состоянии. Мы понимаем, что невозможно лечить таких детей, если мы не взаимодействуем с нашими неонатологами, с акушерами-гинекологами. Взаимодействия настолько тесны, что, например, на курсе ФПК неонатологов, курсе повышения квалификации, есть цикл лекций, посвящённый врожденным порокам. Поэтому наши неонатологи, те врачи, которые принимают ребёнка после родов, обучены, как правильно диагностировать и как правильно вести пациентов с врождёнными пороками. Естественно, если у них возникли вопросы, на сегодняшний день нет проблем позвонить, передать изображение, ещё что-то, вообще нет проблем получить дистанционную консультацию. То же самое касается акушеров-гинекологов: если есть вопросы какие-то, мы можем провести любую дистанционную консультацию на сегодняшний день, в любой уголок Российской Федерации, вплоть до Дальнего Востока и Калининграда. Это практикуется, потому что мы понимаем, что невозможно сегодня не сотрудничать с другими смежными специальностями, нельзя лечить только что-то одно у ребёнка, необходимо заниматься лечением всего организма.

Мария Рулик:

На самом деле, высокие технологии сейчас действительно помогают во многих вопросах, в медицине в том числе. Та же самая телемедицина, о которой сейчас много говорят и спорят, давно действует. Врачи между собой имеют связь и всегда можно спросить, проконсультироваться, уточнить, и сами родители уже, практически, по телефону задают вопрос: а подскажите, а как мне сейчас быть в той или иной ситуации. Понятно, что какой бы ни была прекрасной Детская городская клиническая больница имени Филатова и ваше отделение, вы не можете заниматься всеми детьми. Все дети с данной патологией не могут попасть к вам, даже имея на то право, не все могут привезти к вам. Здорово, что вы можете консультировать в другом районе, регионе нашей Родины, чтобы помочь деткам выздороветь, получить помощь.

Давайте поговорим, если уже всё, мы прооперировали, мы устранили данный порок тем или иным способом, лучше или хуже. Дальше эти детки где наблюдаются?

Ольга Мокрушина:

Они все наблюдаются у нас. Это особенность многопрофильной больницы. У нас есть консультативно-диагностический центр, кабинет катамнеза и реабилитационный центр, который помогает некоторым детям, которым нужна ещё реабилитация, справиться с тем состоянием, которое у них бывает после операции. Все дети до 18 лет могут наблюдаться дальше у нас в кабинете катамнеза. Иногородние также приезжают, может быть не столь часто, как москвичи, тем не менее, они предпочитают получать консультацию у нас через определённый промежуток времени. Особенность многопрофильной больницы в том, что у неё есть консультативно-диагностический центр, который никогда не бросает своих пациентов.

Мария Рулик:

Который может расписать для ребёнка ту же самую программу реабилитации, на что обращать внимание.

Ольга Мокрушина:

Физиотерапия. Они приходят, им расписывают целую программу, они могут уехать в свой регион и там получить вид реабилитации, который показан в данный момент.

Мария Рулик:

Мы уже затронули тему о технологиях. Расскажите нам, пожалуйста, насколько сильно изменилось то, что сейчас происходит по сравнению с 20-30-ю годами ранее?

Ольга Мокрушина:

С 30-ю годами вообще не стоит сравнивать. Даже за последние 10 лет, я вам хочу сказать, неонатальная хирургия сделала колоссальный шаг вперёд. Одним из основоположников эндоскопической хирургии является наш заведующий кафедрой, член-корреспондент Академии наук Разумовский Александр Юрьевич. Он очень много операций были впервые эндоскопически сделаны в нашей больнице, а те, что впервые не у нас были сделаны, поставлены на поток, отработана технология. Я счастлива безмерно, что работаю в этой клинике, что я тоже причастна. Надо сказать, что мы никогда этого не скрываем, ежегодно 1 – 2 монографии выходят с нашей кафедры, где мы делимся имеющимся опытом. Мы не замыкаемся сами в себе, у нас здесь каждый год несколько специалистов проходят обучение. Это говорит о том, что технологии распространяются. Конечно, 10 лет назад сказать, что мы будем столько детей оперировать эндоскопическим способом, это сложно было представить. Но однозначно, потому что появилась новая аппаратура, появились изящные инструменты, мониторы огромных размеров. Естественно, если у вас ребёнок весом 2 кг, то вы должны на экране получить изображение в несколько раз больше, чтобы видеть все детали порока, все ткани, чтобы видеть иголку. Мы шьем ниткой, которую простым глазом очень сложно увидеть. Конечно, когда она увеличена в несколько раз на экране, то и технология становится легче выполнима.

Мария Рулик:

Я так понимаю, что и в перинатальной диагностике тоже произошёл скачок, благодаря улучшенным аппаратам УЗИ.

Ольга Мокрушина:

Да, конечно. Детская хирургия – своего рода локомотив, который идёт, заставляет двигаться за собой все и смежные специальности, и технологии развивать, потому что понятно, если мы хотим более четкие данные, то мы должны совершенствовать аппараты УЗИ, операционный инструментарий. Кроме всего прочего, мы должны иметь хороший аппарат искусственной вентиляции лёгких, абсолютно высококлассную современную реанимацию, без этого просто нереально лечить детей с врождёнными пороками. Здесь всё должно развиваться в комплексе.

Мария Рулик:

Скажите пожалуйста, чего ждать от будущего? Что бы хотелось? Допустим, вы видите, что где-то уже есть, идет развитие, и вам бы хотелось.

Ольга Мокрушина:

Что отличает нас от наших зарубежных коллег? Безусловно пока ещё мы не можем похвастаться или говорить о фетальной хирургии в России. Это операции у плода. Эксклюзивные, штучные и абсолютно немногочисленные операции, но они должны иметь место в том числе и в нашей хирургии.

Мария Рулик:

Какое количество пороков существует, когда можно помочь ребёнку ещё внутриутробно?

Ольга Мокрушина:

Здесь, пожалуй, надо говорить не о конкретных пороках, а о конкретных состояниях ребёнка, когда можно помочь внутриутробно. Есть пороки, которые могут протекать по-разному. Например, есть заболевание тератома. Это незлокачественная опухоль ребёнка. Но иногда она внутриутробно начинает развиваться. Сосуды, которые её будут кровоснабжать, становятся огромные, и тогда большая часть крови плода начинают в эту тератому перекачиваться, естественно, что у ребенка возникает сердечная недостаточность. Внутриутробно можно лазером эти сосуды прижечь и прекратить доступ крови к тератоме. Это значительно уменьшит рост тератомы и возобновится нормальное кровообращение у плода. Но отнюдь не в каждой тератоме, я вас умоляю, но, тем не менее, некая необходимость есть. Ещё раз, конечно, это не должно стать повальным, что везде, кто бы ни захотел, начал её развивать. Тем не менее, время от времени мы считаем, что здесь пригодилась бы фетальная хирургия. У нас пока нельзя сказать, что она развивается. Отдельные эпизоды всплывают то там, то там, то ещё где-то.

Мария Рулик:

Но это же получается на грани вашей специализации? Потому что вы оперируете, по сути, уже ребёнка. Пусть это плод, пусть пока ещё у мамы внутри, но это ребёнок.

Ольга Мокрушина:

Безусловно, без вмешательства детского хирурга в эту ситуацию нельзя самому решать, что там тебе надо, что не надо оперировать.

Также есть довольно прогрессивная технология, как роботизированная хирургия. Не знаю, насколько точно она будет применима к детям, к новорождённым, может, в последнюю очередь, но роботизированные операции, когда робот выполняет операцию, проводятся у детей за рубежом. У новорождённых в том числе. Но это очень эксклюзивная ситуация, нельзя сказать, что так уж необходимо, но вы же спросили о будущем.

Мария Рулик:

Хотя я, например, роботизацию я не очень понимаю, но я понимаю, что каждый ребёнок – это эксклюзив, как и каждый человек – это эксклюзив. Понять, как рассчитать, что у него будет так, и у того будет так, и у третьего будет так.

Ольга Мокрушина:

Может быть, создадут со временем таких роботов, которые будут применимы в том числе и к новорождённым.

Мария Рулик:

Мне кажется, даже к взрослому человеку очень сложно определить. Вы, как хирург, открываете, видите, и не всегда то, что вы увидели, могли даже прогнозировать.

Ольга Мокрушина:

Этим управляет всё равно хирург, он планирует операцию.

Мария Рулик:

В любом случае, сегодня я услышала от вас показатель, в завершение нашей программы хотела именно про него сказать. Вы сказали, что около 95 % патологий у плода новорождённого вы можете оперировать, вы можете лечить, можете помочь ребёнку. На мой взгляд, это самое главное, что вы за сегодняшний день произнесли. Мне казалось, что речь идёт совсем о других цифрах. Благодаря технологиям, и благодаря людям, хирургу…

Ольга Мокрушина:

Опыту, человеческий фактор однозначно присутствует, мы никак от этого не уйдём.

Мария Рулик:

Это прекрасная цифра, спасибо вам огромное за неё, за позитивное окончание нашего разговора.

Наверное, от вас я бы очень хотела в конце услышать напутственные слова для родителей. Я понимаю, что очень сложно услышать, что что-то идёт не так, что ребёнок – это очень долгожданное, приятное событие и хочется ему только радоваться. Но, если так случилось, что бы вы сказали родителям?

Ольга Мокрушина:

Мне хочется родителям пожелать, что, если даже что-то пошло не так, они должны помнить, что всегда есть люди, готовые помочь. Нельзя относиться к своему ребёнку как к какому-то дефектному. Родители, которые даже при наличии пороков развития или аномалий развития у своего ребёнка относятся к нему как к самому лучшему, у них, безусловно, протекает всё гораздо лучше. Нужно всегда иметь позитивный настрой, это очень помогает, особенно в таких тяжёлых ситуациях.

Мария Рулик:

Спасибо вам огромное! Я хочу добавить от себя, что с такими прекрасными специалистами, как вы сегодня позитивно нам рассказали о достаточно сложной теме и с такими показателями, напомню, 95 %, мне кажется, любой родитель, услышав даже не самое приятное слово «порок», должен понимать, что всё решаемо и есть куда обратиться и в нашей стране, и в Москве. Есть врачи, которые готовы помочь!

Ольга Мокрушина:

Спасибо!