Внегонадные герминогенные опухоли крестцово-копчиковой локализации: клиническая картина, диагностика, лечение

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

в гене RET, из них только у 4 детей операция оказалась профилактической. Установлено, что тиреои-дэктомия на доклиническом уровне заболевания позволяет избежать метастазирования. Исходя из приобретенного опыта, носителям мутации в кодоне 634 рекомендуется тиреоидэктомию проводить до 5-летнего возраста, независимо от уровня кальцитонина. Показана возможность дородовой диагностики при синдромах МЭН2.

Заключение. Клинико-генетические особенности проявления наследственных форм РЩЖ и семейный анамнез лежат в основе выявления лиц с высоким риском развития этого заболевания. С использованием комплексного клинического, морфологического и генетического подхода к обследованию пациентов стала возможной доклиническая диагностика МРЩЖ и индивидуальное ведение пациентов.

О.А. Капкова, И.В. Нечушкина, А.П. Казанцев

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»

Минздрава России, Москва, Российская Федерация

^ Внегонадные герминогенные опухоли крестцово-копчиковой локализации: клиническая картина, диагностика, лечение

Актуальность. Герминогенные опухоли составляют 3% от общего числа злокачественных новообразований у детей. Частота их в популяции — 4-5 на 1 млн детского населения.

Материалы и методы. В НИИ ДОГ с 2000 г. находились на обследовании и лечении 92 пациента с внегонадными геминогенными опухолями: зрелыми и незрелыми тератомами и злокачественными герминогенными опухолями. Соотношение девочек и мальчиков — 2:1, соответственно.

Отмечено два возрастных пика проявления заболевания: до 4 лет — крестцово-копчиковая локализация (65,2%), забрюшинная (10,9%), на шее (2,2%), в вольфовом протоке (1%), влагалище (5,4%), урахусе (1%); с 4 до 17 лет преобладают герминогенные опухоли средостения (средостение — 9,8%, легкое — 1%).

Результаты. Большая часть (65,2%) внегонадных герминогенных опухолей у детей приходится на крестцово- копчиковую локализацию.

Диагностика герминогенных опухолей включает как рутинные методы обследования пациента, так и специальные. При проведении дифференциальной диагностики учитывается длительность анамнеза, характер клинических симптомов, пол и возраст ребенка.

В связи с неправильно установленным диагнозом по месту жительства пациентам с герминогенными опухолями крестцово-копчиковой локализации проводились физиотерапевтическое лечение (у 14%), антибактериальная терапия (у 1%), вскрытие и дренирование «гематомы» (у 5,4%).

Зрелая тератома крестцово-копчиковой области гистологически верифицирована у 6 пациентов, незрелая тератома данной локализации — 6; у 25 морфологически подтверждена опухоль желточ-

275

ного мешка, у 23 — злокачественные герминогенные опухоли смешанного строения. Соотношение девочек и мальчиков — 2:1, соответственно.

Отдельное внимание уделяется определению уровня опухолевых маркеров. До поступления в НИИ ДОГ уровень альфа-фетопротеина (АФП) определен у 23% пациентов, а хорионический гонадотропин — только у 5,4% детей. В НИИ ДОГ всем пациентам определялся уровни указанных опухолевых маркеров.

При первичном поступлении в НИИ ДОГ пациентам выполнен полный комплекс диагностического обследования, а именно: ультразвуковое исследование (в 100% случаев), комьютерная томография легких (в 90,2%), компьютерная томография первичного очага с внутривенным конрастированием (в 82%), магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием (в 35%). При подозрении на диссеминацию опухолевого процесса радиоизотопное исследование скелета проведено в 30% случаев.

Сроки с момента появления первых симптомов до установления окончательного диагноза варьируют от 3 нед до 1,5 лет. Большая часть пациентов поступила с местнораспространенной III стадией опухолевого процесса (48%) и диссеминированной формой заболевания (32%). У данной группы пациентов метастатическое поражение легких выявлено в 24,4% случаев, скелета — в 10,3%; метастазы в печени — в 9%, в головной мозг — в 2,6%, в регионарные лимфатические узлы — в 20,5%.

Пациентам с герминогенными злокачественными опухолями крестцово-копчиковой локализации проведено по 4 курса индуктивной полихимиотерапии по схеме ВЕР препаратами блеомицин, это-позид, цисплатин под динамическим контролем

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

уровня опухолевых маркеров. При нормализации уровня АФП выполнялся хирургический этап лечения в объеме удаления опухоли с резекцией копчика.

В послеоперационном периоде по данным гистологического заключения и показателей АФП проводилась послеоперационная ПХТ (1-2 курса).

Общая выживаемость пациентов с опухолями крестцово-копчиковой локализации составила 88% с III стадией, 76% — с IV.

Заключение. При адекватном и правильно проведенном обследовании, динамическом контроле уровня опухолевых маркеров, соблюдении сроков и схем лечения можно получить хорошие результаты у данной группы пациентов.

Л.Р. Карасёва, Л.П. Привалова, О.Г. Желудкова,

В.В. Земляникин, Е.А. Абрамова

Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород,

Российская Федерация

Г Эпидемиология злокачественных новообразований головного мозга у детей Нижегородской области

276

Актуальность. По распространенности среди онкологических заболеваний у детей Нижегородской области стойкое второе место после гемобластозов занимают опухоли центральной нервной системы. При этом в период с 2006 по 2010 г. регистрировалось по 5-7 первичных пациентов с опухолями головного мозга, а с 2011 по 2014 г. — по 12 человек. Пик заболеваемости, как правило, приходился на осенние месяцы (октябрь, ноябрь). Отмечено прогрессивное увеличение числа заболевших с первично диссеминированными формами, что существенно осложнило возможности комплексной терапии и повлияло на прогноз.

Цель: изучить эпидемиологические особенности злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей Нижегородской области.

Материалы и методы. За последние 9 лет (2006-2014 гг.) в отделении онкологии ГБУЗ НО «НОДКБ» получали комплексное лечение 77 пациентов с опухолями головного мозга. Из них половину (38 больных) составили жители Нижнего Новгорода и Дзержинска — крупных промышленных центров, насыщенных предприятиями автомобильной, химической и нефтеперерабатывающей сферы, а также сетью крупных внутригородских автомагистралей. При анализе заболевших детей из Нижнего Новгорода установлено, что более половины из них проживало в Заречной части (Автозаводский, Сормовский, Московский районы), где сосредоточены градообразующие предприятия, и имеет место наибольшая плотность детского населения. Возраст 1/3 всех пациентов на момент установления диагноза составлял < 3 лет.

Результаты. Возраст матерей на момент рождения обследованных детей с новообразованиями головного мозга в 60% случаев был старше 30 лет. Некоторые из них имели отягощенный гинекологический и акушерский анамнез. Рождению детей с опухолями ЦНС у 5 женщин предшествовали замершие беременности. Страдали невынашиванием 5 женщин; еще в 5 случаях матери в течение более 2 лет получали лечение по поводу бесплодия смешанного генеза. Один из пациентов был рожден после процедуры ИКСИ в клинике экстракорпорального оплодотворения. У матерей всех пациентов (77) отмечалось наличие гестоза тяжелой степени в I триместре беременности. У 2 матерей рождению больного ребенка предшествовало мертворождение.

В 90% случаев матери имели вредные привычки (курение), в том числе во время беременности.

При анализе анатомической структуры опухолей ЦНС обнаружено прогрессивное увеличение пациентов с первичным поражением ствола головного мозга (13 больных; 16,8%).

Заключение. Экологические условия окружающей среды существенно влияют на заболеваемость злокачественными новообразованиями ЦНС у детей Нижегородской области. Отягощенный гинекологический и акушерский анамнез, возрастные особенности и наличие вредных привычек у матерей в значительной степени отражаются на росте числа пациентов с опухолями головного мозга. Требуется дополнительное формирование онкологической настороженности у врачей-репро-дуктологов. Причина роста числа пациентов со злокачественными новообразованиями ствола головного мозга требует дополнительного исследования.