Редкий подход

По данным Минздрава, в России сейчас проживают по меньшей мере несколько десятков тысяч пациентов с редкими заболеваниями. Помимо терапии и лечения, необходимых им из-за основного диагноза, такие больные также нуждаются и в других медицинских манипуляциях, например стоматологических. При этом к стоматологии для орфанных пациентов предъявляются особенные требования.

Фото: Андрей Бресонов, Коммерсантъ

«Казалось бы, когда ребенок с таким тяжелым диагнозом — практически не ходит, дышит с трудом,— не до зубов. Но это не так: наши подопечные тоже испытывают необходимость в стоматологической помощи — иногда даже в большей мере, чем обычные дети, и тем не менее объем доступных услуг для детей со спинальной мышечной атрофией (СМА), к сожалению, ограничен»,— прокомментировала проблему директор благотворительного фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко.

Она объяснила, что основное заболевание — СМА — влечет за собой шлейф проблем со здоровьем. Слабость бульбарной мускулатуры и проблемы с дыханием становятся причиной искажения прикуса и всевозможных стоматологических проблем. Еще сложнее ситуация, когда ребенок вовсе не ест сам и питается через гастростому. «Когда рот не нагружен, не выполняет свою основную функцию, зубы могут расти в разные стороны или в несколько рядов, как у акулы. Все это заметно влияет на качество жизни и развитие ребенка. Родителям нужны регулярные консультации о всех возможных рисках, чтобы предупреждать тяжелые ситуации, добавляющие еще больше проблем в их и так непростую жизнь»,— добавила госпожа Германенко.

Председатель правления межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом» Ирина Мясникова соглашается, что такие проекты актуальны для людей с физическими деформациями: «Не всегда орфанное заболевание приводит к телесным изменениям — например, при муковисцидозе это происходит лишь в крайних случаях, когда заболевание выявлено слишком поздно. Так что, например, наши подопечные в большинстве ходят в обычные стоматологические клиники. Если говорить о других заболеваниях, например мукополисахаридозе, то, да, безусловно, любые манипуляции нужно проводить с осторожностью. Из-за деформации шейных позвонков им нельзя принимать некоторые положения тела. Даже при посещении парикмахера приходится продумывать этот вопрос».

Рисков, которые могут возникнуть в процессе манипуляций, действительно немало, особенно если говорить о деформирующих тело заболеваниях. «Тяжелее всего с лежачими, нетранспортабельными детьми,— говорит Ольга Германенко.— В какой клинике смогут работать с таким пациентом? Вопрос даже не столько в самом лечении, сколько в его организации. Как ребенка привезти в клинику и возить по ней? Как его усадить в кресло, если он может только лежать, причем в определенной позе? Часто приходится сажать на маму и лечить так, но порой и этого недостаточно».

Еще одна частая проблема у инвалидов — челюстные контрактуры, из-за чего бывает невозможно широко открыть рот. Чтобы врачу было удобнее работать, используется роторасширитель, однако не каждый стоматолог осознает, какие могут быть последствия его применения. «Дело в том, что слабость бульбарной мускулатуры затрудняет сглатывание слюны. В положении лежа с расширителем во рту ребенок может попросту захлебнуться. Если вовремя не среагировать, возможен даже летальный исход. Поэтому очень важно, чтобы стоматолог был осведомлен обо всех рисках, умел считывать сигналы с лица, чтобы быть способным понять состояние даже невербального пациента, а также был обучен методам первой помощи таким людям»,— добавила госпожа Германенко.

До последнего времени получить стоматологические услуги с учетом своих особенных потребностей орфанные пациенты могли или в Москве на базе Морозовской ДГКБ, или в частном секторе. Например, на орфанных пациентов были ориентированы новосибирская клиника MagicKids, которая изначально была создана с целью лечения особенных детей, и московская Dental Fantasy, где лечение детей с инвалидностью выделено в отдельное направление. Однако появление государственного фонда «Круг добра», который финансирует лечение детей с орфанными заболеваниями из средств федерального бюджета, что сокращает нагрузку на бюджеты регионов, позволило некоторым субъектам РФ сосредоточить усилия на том, чтобы адаптировать под нужды особенных пациентов свои медучреждения.

Так, например, в апреле 2022 года правительство Удмуртии решило открыть отдельный челюстно-лицевой стационар на базе республиканской стоматологической поликлиники, где помощь детям с инвалидностью вывели в целое направление. Удмуртский Минздрав совместно с руководством поликлиники составил алгоритм лечения «сложных» детей: помимо медицинской они получают социальную помощь. Пациентов ставят на учет, оперируют, регулярно наблюдают и проводят их мягкую адаптацию для искоренения страха перед стоматологом и врачебными манипуляциями в целом. Как рассказала “Ъ” заместитель председателя правительства Удмуртии Эльвира Пинчук, все сотрудники стационара прошли обучение и получили необходимые навыки по работе с особенными детьми.

Она добавила, что увеличения финансирования по ОМС для реализации проекта не потребовалось: помощь оказывается в объемах, предусмотренных территориальной программой ОМС, но в более подходящих для этого условиях специализированного стационара. Дополнительные средства — 10 млн руб.— понадобились только для ремонта помещений и закупки оборудования.

«Проекту менее года, но у него очень серьезные перспективы: наша цель — в принципе снять остроту проблемы и выйти в режим плановой работы, а не наверстывать упущенное. С начала работы стационара здесь наблюдаются более 400 человек. А всего в республике на учете состоят около 736 детей-инвалидов, которые нуждаются в стоматологической помощи. За два-три года мы планируем охватить всех детей из этой категории и установить диспансерное наблюдение за каждым»,— подчеркнула Эльвира Пинчук.

Приобретенный опыт в поликлинике считают успешным и многообещающим. «Нуждаемость в санации полости рта под общим обезболиванием у детей-инвалидов очень востребована,—поделилась мнением главный врач поликлиники Наталья Пермякова.— Каждый год наблюдается прирост патологии у детей, и инвалидность стали присваивать гораздо чаще, чем ранее. Кроме того, отсутствие возможности у данных пациентов посещения врача-стоматолога так часто, как необходимо, приводит к осложнениям и в последующем к удалению зубов, что, в свою очередь, влечет снижение качества жизни».

Подспорьем в решении вопроса стала деятельность «Круга добра», считают в удмуртском минздраве. По словам госпожи Пинчук, в 2022 году на обеспечение 1847 детей-инвалидов в Удмуртии медикаментами, медизделиями и лечебным питанием было направлено 80,7 млн руб. из федерального бюджета и 14,5 млн руб.— из регионального. Затраты на обеспечение детей с орфанными заболеваниями препаратами, не входящими в перечень льготного лекобеспечения, взял на себя «Круг добра». На сегодня в Удмуртии это 53 ребенка, за счет средств фонда для них закуплены лекарства более чем на 500 млн руб.

В фонде «Круг добра» работу в направлении полного лекобеспечения орфанных пациентов расценивают именно как возможность дать регионам ресурсы сосредоточиться на других видах помощи семьям и в результате оказывать им комплексную поддержку. «Фонд решает наиболее серьезную проблему — с обеспечением дорогостоящими лекарствами и медизделиями, благодаря чему у региональных властей, НКО, пациентских организаций, благотворительных фондов появляется больше возможностей сосредоточиться на других видах помощи»,— рассказали “Ъ” в пресс-службе фонда.