Туберозный склероз

B-cell pseudolymphoma at the site of vaccination. Am. J. Dermato-pathol. 2007; 29(6): 538-42.

4. Porto D.A., Comfere N.I., Myers L.M., Abbott J.J. Pseudolympho-matous reaction to varicella zoster virus vaccination: role of viral in situ hybridization. J. Cutan. Pathol. 2010; 37(10): 1098-102. doi: 10.1111/j.1600-0560.2009.01461.x.

5. Bergman R. Pseudolymphoma and cutaneous lymphoma: facts and controversies. Clin. Dermatol. 2010; 28(5): 568-74. doi:10.1016/j. clindermatol.2010.04.005.

6. Sangueza O.P., Yadav S., Write C.R. Jr., Braziel R.M. Evolution of B-cell lymphoma from pseudolymphoma. A multidisciplinary approach using histology, immunohistochemistry, and Southern blot analysis. J. Am. Acad. Dermatol. 1992; 14(5): 408-13.

7. Сергеев Ю.В. Доброкачественная лимфоплазия кожи (новое в клинике, морфологии и лечении): Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М.; 1982.

[Sergeev Yu.V. Benign lymphoplasma skin

8. Cruz F.A., Lage D., Frigerio R.M., Zaniboni M.C., Arruda L.H. Reactions to the different pigments in tattoos: a report of two cases. An Bras. Dermatol. 2010; 85(5): 708-11.

9. Pham-Ledard A., Vergier B., Doutre M.S., Beylot-Barry M. Disseminated cutaneous lymphoid hyperplasia of 12 years duration triggered by vaccination. Dermatology. 2010; 220(2): 176-9. doi: 10.1159/000269845.

10. Martin S.J., Duvic M. Treatment of cutaneous lymphoid hyperplasia with the monoclonal anti-CD20 antibody rituximab. Clin. Lymphoma MyelomaLeuk. 2011; 11(3): 286-8. doi: 10.1016/j.clml.2011.03.017.

11. Roo E., Villegas C., Lopez-Bran E., Jimenez E., Valle P., Sanchez-Yus E. Postzoster cutaneous pseudolymphoma. Arch. Dermatol. 1994; 130(5): 661-3.

12. Zinberg M., Heilman E., Glickman F. Cutaneous pseudolymphoma resulting from a tattoo. J. Dermatol. Surg. Oncol. 1982; 8(11): 955-8.

13. Ильин И.И., Пасечник В.А. О лечении салитарных лимфоцитом. В c6opH^e тезисов 5-й научно-практической конференции НИИ косметологии Минздрава РСФСР. М.; 1972.

[Ilin I.I., Pasechnik V.A. On the treatment of .solitary lymphocyte. In: Abstracts of the 5th scientific-practical conference of the Research Institute of Cosmetology. Moscow; 1972].

14. O'Neill J., Fien S., Zeitouni N.C. ALA-PDT for the treatment of cutaneous pseudolymphoma: a case report. J. Drugs Dermatol. 2010; 9(6): 688-9.

Поступила 22.03.15 Received 22.03.15

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.5-02:616.831-004.4]-036.1

Туберозный склероз

Тарасенко Г.Н.1,2, Кузьмина Ю.В.1, Григорьева Е.Б.2, Кузнецова А.А.2

1ФГБУ 3 Центральный военный клинический госпиталь им. А.А. Вишневского Минобороны России, 143003, г. Красногорск, Московская область; 2кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО Московский государственный университет пищевых производств Минобрнауки России, 125080, г. Москва

Приведен случай наследственного заболевания - туберозного склероза, для которого характерно поражение кожи в виде множественных полушаровидной формы опухолей величиной от булавочной головки до горошины, от цвета нормальной кожи до желтоватого и насыщенно-красного цвета. Поверхность элементов гладкая, блестящая, видны телеангиэктазии. На коже спины имеются пятна овальной формы светло-коричневой окраски (пятна «кофе с молоком»). Ногтевые пластины стоп, кистей тусклые, с продольной исчерченностью, на прилегающей коже -околоногтевые и подногте-вые фибромы. Обращено внимание врачей на необходимость полного обследования таких больных с учетом возможной патологии внутренних органов.

Ключевые слова: туберозный склероз; болезнь Прингла-Бурневилля; кожные проявления; околоногтевые и подногтевые дерматофибромы.

Для цитирования: Тарасенко Г.Н., Кузьмина Ю.В., Григорьева Е.Б., Кузнецова А.А. Туберозный склероз. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(2): 26-28.

TUBEROUS SCLEROSIS

Tarasenko G.N.12, Kuzmina Yu.V.1, Grigoryeva E.B.2, Kuznetsova A.A.2

1A.A.Vishnevsky Central Military Clinical Hospital, Krasnogorsk, Moscow Region, Russia; 2Medical Institute for Advanced Training, Moscow State University of Foodstuff Production, Moscow, Russia

A case with a hereditary disease - tuberous sclerosis - is presented. This disease is characterized by skin involvement - numerous semiglobular tumors from nail head to a pea in size, their color varying from normal skin color to yellowish and dark red. The surface of the elements is smooth, glossy, with telangiectasias. Oval light-brown maculi ("coffee with milk" maculi) on the skin of the back, hand and sole nail plates are dull, longitudinally striated; there are also periungular and subungual fibromas on the skin of the soles and hands. The authors emphasize the importance of comprehensive examinations of these patients with consideration for probable visceral diseases.

Key words: tuberous sclerosis; Pringle-Bourneville's disease; skin manifestations; periungual and subungual dermatofibromas.

Citation: Tarasenko G.N., Kuzmina Yu.V., Grigoryeva E.B., Kuznetsova A.A. Tuberous sclerosis. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18

Сведения об авторах:

Тарасенко Григорий Николаевич, кандидат мед. наук, доцент (drtarasenko@yandex.ru); Кузьмина Юлиана Валентиновна, врач-дерматовенеролог; Григорьева Екатерина Борисовна, врач-интерн; Кузнецова Алина Александровна, врач-интерн.

Corresponding author:

Tarasenko Grigoriy, MD, PhD, docent (drtarasenko@yandex.ru).

№ 2, 2015

Туберозный склероз (tuberous sclerosis, болезнь Прингла-Бурневилля, EPILOIA, epilepsy, low intelligence, angiofibroma) - генетически детерминированное полисистемное заболевание с проявлениями в виде бугорковопо-добных разрастаний на коже, в веществе головного мозга, а также в других жизненно важных органах: почках, глазах, легких, сердце, костях [1, 2].

Впервые заболевание описал Recklinghausen в 1862 г., в 1880 г. D. Bourneville детализировал выявляемые патологические данные и впервые применил термин «туберозный склероз», описав возникающие изменения в головном мозге как «туберозный склероз церебральных волокон» [3].

Туберозный склероз (ТС) наследуется по аутосом-но-доминантному типу с различной пенентрантностью. Как спонтанная мутация встречается в 60-70% случаев (ни один из родителей не имеет данного заболевания); при наличии ТС у одного из родителей вероятность развития заболевания у ребенка составляет 50%. Генетические исследования выявили два гена ТС (TSC1, TSC2), кодирующих синтез белков гамартина и туберина [1]. Гамартин-тубериновый комплекс играет ключевую роль в регуляции клеточного роста и пролиферации [4].

По клиническому течению выделяют несколько форм заболевания: классическую, психоневрологическую, кожную и ликворную. Дерматолога больше интересует кожная форма, проявления которой встречаются более чем в 90% случаев, начиная с периода новорожденности. К типичным изменениям относят: ангиофибромы сальных желез, гипопигментные пятна, соединительнотканные не-вусы, около- и подногтевые фибромы, трофические изменения ногтевых пластинок, фиброматозную гиперплазию десен. Правильной постановке диагноза также помогает наличие врожденной мелкопятнистой лейкодермы, пятен цвета «кофе с молоком», атрофичных пятен, фиброэпите-лиальных опухолей кожи и слизистых оболочек различной локализации, подкожных узлов, «винных» гемангиом, частичного альбинизма и участков депигментированных волос (полиозис) [4].

Кожные проявления при ТС патогномоничны и, как правило, не требуют патоморфологического подтверждения диагноза. К наиболее частым проявлениям патологии со стороны кожи относят ангиофибромы сальных желез. Эти элементы локализуются преимущественно на лице

Больной Б. Туберозный склероз.

а - поражения кожи на лице; б - околоногтевые и подногтевые фибромы.

или фиброзной плотности (тип Аллопо-Лередда-Дарье) в виде округлых или куполообразных образований с гладкой поверхностью, мягкой или плотноэластической консистенции, как правило, множественных, редко - единичных, размером от 1 до 10 мм [4].

Диагностика ТС основывается на данных клинического осмотра, лабораторно-инструментальных и моле-кулярно-генетических методов исследования. Различают первичные и вторичные признаки ТС. К первичным признакам относят ангиофиброматоз лица (щеки, спинка носа) или области лба в виде пятен (бляшек), около- или подногтевые фибромы нетравматического характера, три и более пятен гипопигментации, соединительнотканные невусы в виде «шагреневых бляшек», множественные га-мартомные узелки на сетчатке, бугорки в коре больших полушарий, субэпендимальные узелки в ЦНС, субэпен-димальная гигантоклеточная астроцитома ЦНС, рабдо-миома сердца (единичная или множественная), почечные ангиомиолипомы или легочный лимфангиомиоматоз.

К вторичным признакам относят неокрашенные (ахроматические) пятна на сетчатке, кожные проявления в виде конфетти (мелкие круглые пятна), множественные рассредоточенные углубления (ямки) на эмали зубов, фиброматоз десен, гамартомные полипы прямой кишки, костные кисты, непочечные гамартомы, множественные кисты почек, миграция белого вещества мозга в виде линии луча [4].

Дифференциальную диагностику дерматологических проявлений туберозного склероза проводят с рядом заболеваний в соответствии с преобладающим характером кожных проявлений. Так, ангиофибромы лица дифференцируют чаще с вульгарными и розовыми угрями, внутри-дермальным невоклеточным невусом, реже - с сиринго-мой, милиарным диссеминированным туберкулезом лица. Гипопигментные пятна при ТС следует отличать от депиг-ментного невуса, послевоспалительной гипопигментации, аналогичных элементов витилиго, отрубевидного лишая. Соединительнотканные невусы надо дифференцировать с проявлениями синдрома Габера, болезни Реклингхаузена, а опухоли Коэнена - с вульгарными бородавками [4].

При гистологическом исследовании типичных для ТС кожных опухолей выявляют пролиферацию сосудов капиллярного типа, расширение их просветов, гиперплазию сальных желез. Эпителий обычно без особенностей, но может быть изменен по типу эпидермального невуса. Дерма утолщена за счет гипертрофированных коллагено-вых волокон [5, 6].

Лечение заболевания симптоматическое. Объем и вид проводимой терапии определяются топикой и тяжестью поражения различных органов и систем. Дерматологиче-

ская коррекция предусматривает удаление ангиофибром и опухолей Коэнена с помощью кюретажа, химических пилингов, дермабразии, криодеструкции, диатермокоагу-ляции, фотодинамической терапии и лазерных технологий

[4, 7].

Приводим собственное наблюдение клинического случая туберозного склероза.

Больной Б., 45 лет, поступил в кожно-венерологическое отделение центрального госпиталя с жалобами на наличие высыпаний на коже лица, изменение околоногтевых пластин, ногтевых пластинок, повышенную утомляемость, эпилептоидные припадки.

Из анамнеза и медицинской документации выяснено, что пациент с детского возраста отметил появление узелка на коже лица, который был удален диатермокоагуляцией. В последние 5 лет усилилась гиперемия кожи лица, появилось большое количество узелковых элементов, телеангиэктазий. Неоднократно проходил курс лечения у дерматолога с диагнозом розацеа. Проводили лечение трихополом, наружными средствами без эффекта. В связи с неэффективностью амбулаторного лечения больного направили на стационарное лечение. Со слов пациента, в течение 10 лет отмечает изменение ногтевых пластин кистей, стоп, появление околоногтевых и подногтевых образований.

Общее состояние больного удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Дефектов развития и телесных повреждений нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Поражение кожи носит ограниченный характер; на коже в области щек, носогубных складок, подбородке на фоне застойной гиперемии имеются множественные полушаровидной формы опухоли величиной от булавочной головки до горошины, от цвета нормальной кожи до желтоватого и насыщенно-красного цвета. Поверхность элементов гладкая, блестящая, покрыта телеангиэктазиями (см. рисунок, а). На коже спины - пятна овальной формы светло-коричневой окраски (пятна «кофе с молоком»). Дермографизм стойкий, розовый. Ногтевые пластины стоп, кистей тусклые, с продольной исчерченностью, на прилегающей коже - околоногтевые и под-ногтевые фибромы (см. рисунок, б).

Лабораторные и биохимические показатели крови в пределах нормы. При инструментальных исследованиях грубой патологии со стороны других органов и систем не выявили.

Пациенту провели медикаментозное лечение седативными и сосудистыми препаратами. Наружное лечение включало в себя противовоспалительные и разрешающие средства, криотерапию. Больного выписали с хорошим терапевтическим эффектом.

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.5-007.61-031:611.91

Таким образом, если у больного есть кожные проявления, характерные для туберозного склероза, необходимо полное обследование таких пациентов для исключения возможной патологии внутренних органов и нервной системы.

ЛИТЕРАТУРА

1. Сакович Р.А., Чиж Г.В. Туберозный склероз. Новости лучевой диагностики. 2002; 1-2: 74-6.

2. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология. Атлас-справочник. Пер. с англ. М.: Практика; 1999.

3. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001; 4: 33-41.

4. Куклин И.А., Кеникфест Ю.В., Волкова Н.В., Толстая А.И., Бочкарев Ю.М., Глазкова Л.К. и др. Болезнь Прингла-Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010; 4: 51-8.

5. Важбин Л.Б., Белова Н.И., Лезвинская Е.М., Стрибук П.В. Туберозный склероз. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013; 1: 5-9.

6. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Мордовцева В.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи: Атлас. М.: Наука; 2004: 40-2.

7. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: Справочник. М.: Медицина; 1997.

Поступила 27.02.15

REFERENCES

1. Sakovich R.A., Chizh G.V. Tuberos sclerosis. Novosti luchevoy diagnos-tiki. 2002; 1-2: 74-6.

2. Fitzpatrick T., Johnson R., Wolff K., Polano M., Suurmond D. Dermatology. Color Atlas and Synopsis. Transl. from Engl. Moscow: Praktika; 1999: 384-7.

3. Dorofeeva M. Tuberos sklerosis in childrens. Rossiyskiy vestnikperina-tologii i pediatrii. 2001; 4: 33-41.

4. Kuklin I.A., Kenikfest Yu.V., Volkova N.V., Tolstaya A.I., Bochkarev Yu.M., Glazkova L.K., et al. Burnevilla-Pringle: diseanse diagnosis at the interfece of disciplines. Sovremennye problemy dermatovenerologii, immunologii i vrachebnoy kosmetologii. 2010; 4: 51-8.

5. Vazhbin L.B., Belova N.I., Lezvinskaya E.M., Stribuk P.V. Tuberous sclerosis. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2013; 1: 5-9.

6. Mordovtsev V.N., Mordovtseva V.V., Mordovtseva V.V. Genetic diseases and malformations of the skin: Atlas. Moscow: Nauka; 2004: 40-2.

7. Ivanov O.L., ed. Skin and venereal diseases. Moscow: Meditsine, 1997.

Received 27.02.15

Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы

Охлопков В.А., Зубарева Е.Ю., Радул Е.В., Бочарова С.Д.

Кафедра дерматовенерологии и косметологии ГБОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Минздрава России, 644024, г. Омск

Описан клинический случай сравнительно редкого заболевания - складчатой пахидермии кожи волосистой части головы. Больной обратился в поликлиническое отделение Омского областного клинического кожно-венерологического диспансера. Особенность наблюдения - в сочетании генетически детерминированного дерматоза с врожденной первичной лейкодермой аутосомно-доминантного типа наследования, сопровождающейся нарушением выработки меланина. Диагноз установлен на основании клинической картины и данных гистологического исследования биоптата кожи волосистой части головы. Согласно источникам литературы, лечение этих заболеваний не разработано. Клинический случай представляет интерес для практикующих дерматологов и косметологов.

Ключевые слова: складчатая пахидермия волосистой части головы; гипертрофия кожи; врожденная первичная лейкодерма; нарушение выработки меланина.

Для цитирования: Охлопков В.А., Зубарева Е.Ю., Радул Е.В., Бочарова С.Д. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(2): 28-30.