Способ вскармливания детей раннего возраста, больных муковисцидозом
METHOD FOR FEEDING OF INFANTS WITH MUCOVISCIDOSIS

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, и может быть использовано при проведении длительной патогенетически обоснованной диетотерапии у больных детей с муковисцидозом.
Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) - генетически обусловленное заболевание, развивающееся вследствие мутации гена МВТР (муковисцидозного трансмембанного регулятора), который кодирует функцию белка МВТР, ответственного за транспорт ионов хлора, вторично - калия, натрия и воды через клеточные мембраны всех экзокринных желез. В результате их секреты становятся густыми и вязкими, что обусловливает клиническую картину заболевания. При муковисцидозе отмечаются прогрессирующие изменения в легких и нарушение функции поджелудочной железы и кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и выраженными нарушениями нутритивного статуса ребенка.
Введение с 2006 года в России массового неонатального скрининга по муковисцидозу (MB) позволило определить частоту этого заболевания (в среднем 1:10000) и своевременно выявлять патологию и начинать патогенетическое лечение с целью предупреждения тяжелых последствий еще до появления клинических симптомов (Приказ Минздравсоцразвития РФ №185 от 22.03.2006 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания»).
В комплексной терапии муковисцидоза важное место принадлежит диетическому питанию с использованием лечебных продуктов со специально заданным составом. Целью диетотерапии при муковисцидозе является купирование симптомов мальабсорбции, поддержание оптимального, соответствующего возрасту нутритивного статуса ребенка за счет обеспечение повышенных потребностей в основных питательных веществах и энергии, что в результате ведет к улучшению функции бронхо-легочной системы, улучшению качества и увеличению продолжительности и качества жизни. Особенности диеты больных MB обусловлены повышенными потребностями в энергии, белке и жире (в особенности, легкоусвояемых среднецепочечных триглицеридах, докозогексаеновой кислоте), натрии, хлоре, жирорастворимых витаминах («Муковисцидоз» Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. МедПрактика-М, Москва, 2014, 672 с.].
Оптимальным продуктом питания для детей первого года жизни, больных муковисцидозом, является грудное материнское молоко. Однако довольно часто грудное вскармливание у детей, больных муковисцидозом, становится невозможным в связи с гипогалактией, а также общей слабостью, одышкой, сердечно-легочной недостаточностью у матери, которая находится в стрессовом состоянии в связи с диагнозом ребенка.
В связи с этим дети первого года жизни с MB часто переводятся на искусственное вскармливание. Для этого необходимо наличие специализированного высококалорийного, высокобелкового, высокожирового лечебного продукта, с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов, минералов и микроэлементов, что соответствует особым потребностям больных MB.
Известна специализированная смесь зарубежного производства на основе гидролизата молочного белка, в которой энергетическая ценность, содержание белкового эквивалента, жиров, в том числе среднецепочечных триглицеридов, жирорастворимых витаминов, минеральных веществ, микроэлементов, выше по сравнению с обычными адатированными молочными формулами для детей 1 года жизни (Sands D, Mielus М, Piotrowski R, Wojcicka-Bartlomiejczyk I, Milanowski A. Role of Cystilac in the nutrition of children with cystic fibrosis. J Inerit Metab Dis 2006 29 Suppl 1: 158). Смесь используется в качестве основного продукта питания у детей с MB первого года жизни и для дополнительного питания у детей старше 1 года.
Известен отечественный сухой молочный продукт «Нутрилак Пре» (ТУ 9229-019-37552800), изготовленный на основе полноценного легкоусвояемого молочного белка (сывороточных белков и казеина в соотношении 60:40), с включением растительных жиров (пальмового, кукурузного, рапсовое масла), концентрата среднецепочечных триглицеридов, рыбного жира - источника докозогексаеновой (ДГК) и эйкозапентаеновой кислоты (ЭПА), масла Mortierella Alpina - источник арахидоновой кислоты (АРА), галактоолигосахаридов, мальтодекстрина и лактозы; витаминно-минерального комплекса, таурина, L-карнитина, инозитола, холина, нуклеотидов. Данный продукт предназначен для вскармливания недоношенных и маловесных детей и до настоящего времени не был использован для вскармливания детей с муковисцидозом. Состав сухого молочного продукта Нутрилак Пре, в соответствии с ТУ 9229-019-37552800 - 2012 и Изменением №3 к указанному ТУ, представлен в таблицах 1 и 2.
Состав сухого молочного продукта Нутрилак Пре представлен в Таблице 1.
Данный состав удовлетворяет потребности детей раннего возраста, больных MB, в основных питательных веществах, энергии, витаминах, омега-3 жирных кислотах; присутствие в составе жирового компонента продукта среднецепочечных триглицеридов облегчает абсорбцию жира у детей с панкреатической недостаточностью и мальабсорбцией. Данный состав выбран нами в качестве прототипа. Недостатком указанной композиции для вскармливания детей раннего возраста с MB является дефицит хлорида натрия.
Дети первого года жизни, больные MB, имеют значительно повышенные, по сравнению со здоровыми детьми, потребности в хлориде натрия, что обусловлено патогенезом заболевания. Потребности детей с MB в хлориде натрия зависят от веса ребенка и температуры окружающей среды и указаны в Таблице 3, согласно рекомендациям Министерства здоровья и социальной защиты Франции «Рекомендации по питанию и гидратации для больных, страдающих муковисцидозом», 2004, .
Задачей изобретения является разработка способа вскармливания детей первого года жизни, больных муковисцидозом.
Технический результат осуществления поставленной задачи заключается в обеспечении необходимой суточной дозы хлорида натрия и адаптации лечебного рациона детей первого года жизни, больных муковисцидозом.
Способ осуществляют следующим образом.
Для вскармливания детей первого года жизни, больных муковисцидозом, готовят молочную смесь из готового сухого молочного продукта Нутрилак Пре, который разводят, в соответствии с инструкцией производителя, из расчета 1 мерная ложка (4,5 г) на 30 мл воды при температуре 40-45° затем охлаждают до температуры тела. Суточный объем сухого молочного продукта рассчитывают исходя из повышенной энергетической потребности детей, больных MB, которая составляет в среднем 140-150 ккал/кг в сутки. Кратность кормлений увеличивается в зависимости от возраста и тяжести нутритивного дефицита и может составлять от 7 до 10 раз в сутки, без ночного перерыва (ночная гипералиментация). При этом часть воды для разведения смеси заменяют на стерильный физиологический 0,9% раствор хлорида натрия в зависимости от температуры воздуха в помещении и массы тела больного ребенка. Суточное количество 0,9% раствора хлорида натрия, в мл, в зависимости от температуры в помещении и массы тела ребенка отражено в Таблице 4.
Изобретение является новым, так как оно неизвестно из уровня медицины в области педиатрической пульмонологии и диетологии. Предлагаемый способ оригинален, неочевиден, явным образом не следует из научной литературы для смешанного и искусственного вскармливания детей раннего возраста с MB. Способ не известен из доступных нам источников информации ни в России, ни за рубежом.
Предлагаемый способ вскармливания был апробирован в отделении пульмонологии и аллергологии ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава РФ у 20 детей в возрасте от 3 месяцев до 1 года с тяжелым течением легочно-кишечной формы муковисцидоза, хронической панкреатической недостаточностью тяжелой степени, белково-энергетической недостаточностью.
Способ поясняется конкретными примерами.
Пример 1. Девочка М., 7 месяцев, поступила в отделение пульмонологии ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава РФ под наблюдение с диагнозом: муковисцидоз, легочно-кишечная форма, тяжелое течение [генотип: 1677del ТА в гомозиготном состоянии]. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Получала базисную терапию (муколитики противосинегнойная терапия, ферментная заместительная терапия) в полном объеме, вскармливание адаптированной молочной смесью по 40 мл 8 раз в сутки. Несмотря на проводимую терапию продолжала терять в весе, сохранялся сниженный аппетит, частый жидкий стул. Состояние при поступлении очень тяжелое, обусловленное кахексией (масса тела 3100 г, рост 63 см, ИМТ=7,8 Z-score ИМТ/возраст = -7,47), дыхательной недостаточностью, электролитными нарушениями (синдром псевдо-Барттер), общей интоксикацией. Проведена коррекция базисной терапии и электролитных нарушений. Начато вскармливание смесью Нутрилак Пре.
Суточное количество сухой смеси рассчитывают следующим образом: (3100 г × 145 ккал) / 510 ккал = 88 г, где: 3100 г - вес ребенка, 145 ккал - суточная потребность в энергии на 1 кг массы тела, 510 ккал - энергетическая ценность 100 г сухой смеси.
Суточный объем сухого молочного продукта для ребенка составляет 88 г.
Для разведения сухой смеси использовали 60 мл 0,9% раствора хлорида натрия и 500 мл воды. Кормления осуществлялись по 70 мл 8 раз в день, через каждые 3 часа.
Объем смеси в соответствии с потребностью ребенка (145 ккал/кг веса в сутки) составил 560 мл/сутки, начали с 10 мл готовой смеси, 8 раз в день, в течение 5 дней увеличили в соответствии с добавлением панкреатических ферментов в каждое кормление, без ночного перерыва. Схема кормлений представлена в таблице 5.
Для каждого кормления брали 10 г сухой смеси для недоношенных детей, для разведения брали 63 (62) мл воды для детского питания, подогретой до 45°С, добавляли в нее 7 (8) мл 0,9% раствора хлорида натрия, получали готовую смесь, которую вводили вначале через зонд, а на 4-е сутки ребенок самостоятельно начал высасывать положенный объем питания. Отказа от приема смеси, срыгиваний, рвоты, аллергических реакций не отмечалось, показатели электролитного баланса крови соответствовали норме. Девочка выписана на 24-е сутки в удовлетворительном состоянии с весом 4,67 кг (прибавка в весе составила 1,57 кг за 3 недели), ростом 64 см, ИМТ 11 Z-score ИМТ/возраст = -4,37. Введен прикорм по возрасту, переносила хорошо. Получала Нутрилак Пре до 1 года 5 месяцев в качестве базовой смеси. В настоящее время девочке 2 года, вес 11 кг, рост 84 см, ИМТ 15,9 Z-score ИМТ/возраст = -0,19 (норма).
Пример 2. Девочка З., 1 год, находилась в отделении пульмонологии с диагнозом: муковисцидоз (код по МКБ 10 Е-84.8) [генотип: гомозигота по мутации 1677delTA], легочно-кишечная форма, тяжелое течение. Дыхательная недостаточность 2 ст. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелой степени. Белково-энергетическая недостаточность питания, тяжелой степени. В возрасте 8 месяцев основании анамнеза и характерной клинической картины был заподозрен муковисцидоз, подтвержденный положительной потовой пробой и молекулярно-генетическим исследованием. С возраста 3 месяцев до 1 года у девочки отмечалось 7 эпизодов выраженных электролитных нарушений с развитием синдрома псевдо-Барттера. В возрасте 1 года поступила в отделение пульмонологии, где проведена коррекция базисной терапии и питания, парентеральная коррекция электролитных нарушений. При поступлении вес 6 кг рост 75 см, ИМТ=11,2 Z-score ИМТ/возраст = -4,42. С учетом толерантности ребенка к пище в первые дни назначено вскармливание смесью Пре Нутрилак в объеме 240 мл/сут (30 мл × 8 раз через 3 часа).
Суточное количество смеси разводили 120 мл 0,9% раствора хлорида натрия и 120 мл воды. В течение 5 суток увеличили объем кормления до 1120 мл, из расчета 140 ккал/кг веса в сутки (по 140 мл × 8 раз через 3 часа). Девочка с удовольствием ела предложенное питание, срыгивания, рвоты, аллергических реакций не отмечалось. На второй неделе госпитализации введен прикорм по возрасту. Выписана на 18 сутки в удовлетворительном состоянии с весом 7,6 кг (прибавка составила 1,6 кг за 21 день), ИМТ Z-score ИМТ/возраст = -2,21.
Предлагаемый способ позволяет обеспечить необходимую суточную дозу хлорида натрия и адаптировать лечебный рацион питания детей раннего возраста, больных муковисцидозом.