Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Патология развития матки и влагалиша у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови

Л.В. Адамян1, Е.В. Сибирская1, 2, К.Н. Арсланян3, С.А Журавлева2, Т.А. Смаль1, 2

1 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

2 ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы

3 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии

и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва

Цель исследования: провести оценку нарушений оттока менструальной крови у девочек с врожденными аномалиями развития влагалища и матки.

Пациенты и методы. Обследованы 48 пациентов с врожденными патологиями развития матки и влагалища, с нарушением оттока менструальной крови.

Девочкам было проведено комплексное обследование: общепринятые клинические и лабораторные исследования, УЗИ. Также некоторым пациенткам были выполнены гистероскопия, лапароскопия, экскреторная урография, магнитно-резонансная томография.

У всех пациенток проведен анализ взаимосвязи нарушений оттока менструальной крови с врожденными патологиями развития женских половых органов.

Результаты. Была выявлена прямая зависимость нарушений оттока менструальной крови от характера врожденной патологии матки и влагалища.

Выводы. Проведенное нами исследование показало, что в структуре пороков развития влагалища, с нарушением оттока менструальной крови, по убывающей, у девочек преобладают частичная аплазия влагалища, атрезия гимена, различные варианты удвоения матки и влагалища и рудиментарный рог матки. У 33,3% девочек с пороками развития влагалища также выявляется различная патология мочевыделительной системы.

Pathology of the uterus and vagina in girls and young women in violation of the outflow of menstrual blood

L.V. Adamyan1, E.V. Sibirskaya12, K.N. Arslanyan3, S.A. Zhuravleva2, T.A. Smal1,2

1 Moscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. Evdokimov

2 Morozov Children's City Clinical Hospital, Moscow

3 V.I. Kulakov Obstetrics, Gynecology and Perinatology Research Center of Ministry of Healthcаre of the Russian Federation, Moscow

Aim: to assess the outflow of menstrual blood disorders in girls with congenital anomalies of the vagina and uterus.

Material and methods: 48 patients with congenital abnormalities of the uterus and vagina in violation of the outflow of menstrual blood. The girls were carried out a comprehensive survey: conventional clinical and laboratory studies, ultrasound studies. Also, some patients have been performed hysteroscopy, laparoscopy, excretory. All patients analyzed the relationship violations outflow of menstrual blood with congenital abnormalities of the female genital organs.

Results: a direct correlation was found violation of the outflow of menstrual blood on the nature of congenital abnormalities of the uterus and vagina.

Conclusion: оur study showed that in the structure of malformations of the vagina, in violation of the outflow of menstrual blood, descending, the girls dominated partial aplasia of the vagina, hymen atresia, various options of doubling the uterus and vagina and a rudimentary uterine horn. In 33.3% of girls with malformations of the vagina also revealed various pathologies of the urinary system.

Ключевые слова:

нарушение оттока менструальной крови, патология развития женских половых органов, врожденные аномалии развития матки и влагалища

Keywords:

violation of the outflow of menstrual blood, pathology of the female genital organs, congenital abnormalities of the uterus and vagina

Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, К.Н. Арсланян, С.А. Журавлева, Т.А. Смаль ПАТОЛОГИЯ РАЗВИТИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА У ДЕВОЧЕК И ДЕВУШЕК С НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют около 14% всех врожденных аномалий развития. Частота аномалий развития влагалища и матки составляет 1 случай на 300 новорожденных девочек [8]. У каждой 4000-5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища, а в 1 случае из 50 000 - экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития. У 1 из 5000 новорожденных наблюдаются аноректальные врожденные пороки развития, которые в 50-90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками [9].

У девочек наиболее часто причиной обращения в гинекологический стационар являются варианты частичной и полной аплазии влагалища, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Основными симптомами при аномалиях матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови, могут быть: циклические боли в дни менструаций, образование гематокольпоса (рис. 1), гематометры (рис. 1), гематосальпинкса (в зависимости от формы и вида порока), клиника «острого живота» [15].

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности, что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24-34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови [1, 10].

Предоперационное применение современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии) позволяет выявить и детально описать особенности топографии органов мочеполовой системы, включая сочетанные и комбинированные пороки матки и влагалища [1].

Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли). Число диагностических ошибок и необоснованных оперативных вмешательств у этих пациенток довольно высоко вследствие ошибочного диагноза первичной аменореи при отсутствии менструальных выделений.

Цель исследования - изучить взаимосвязь нарушений оттока менструальной крови с врожденными патологиями развития женских половых органов.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Было обследовано 48 больных с врожденными аномалиями матки и влагалища, с нарушением оттока менструальной крови (см. таблицу). Наблюдались пациентки от 9 до 18 лет.

Обследование и лечение проведено на базе гинекологического отделения Морозовской детской городской клинической больницы.

Признаки врожденных аномалий половых органов, выявленных при наружном осмотре и сборе анамнеза

При опросе выявлены ежемесячные боли в животе при отсутствии менструальных выделений у 35 (73%) больных, начавшиеся в период предполагаемого менархе.

Первичная дисменорея (болезненные менструации) наблюдались у 12 (25%) пациенток: у 10 - с удвоением матки и влагалища (рис. 2 и 3) [14], с дистальной гемиа-плазией одного из влагалища; у 2 - с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.

У больных с нарушением оттока менструальной крови: с частичной или полной аплазией влагалища и функционирующей маткой, аплазией шейки матки при функционирующей рудиментарной матке средний возраст составил 12+1,5 года, что соответствовало началу менструальной функции и началу болевого синдрома [15] - основной причины обращения.

При анализе менструальной функции также выявлены особенности в зависимости от формы порока развития гениталий.

Анализ становления менструальной функции у пациенток с однорогой маткой (6,25%), а также с удвоением матки и влагалища, дистальной аплазией одного из ге-мивлагалищ (21%) показал, что средний возраст начала менструальной функции составлял 13,2+1,1 года. Раннее наступление менархе в 10-11 лет наблюдалось у 6,4%,

Распределение обследованных пациенток с различными аномалиями половых органов

Аномалия развития внутренних органов Количество больных Аплазия почки Удвоение почек или мочеточников Тазовая дистопия Аномалии мочевой системы

Аплазия дистальных 2/з влагалища В

Аплазия дистальной V3 влагалища 18 2 2

Атрезия девственной плевы 14

Цервиковагинальная аплазия при функционирующей матке 2 1 1 2

Удвоение матки и влагалища, с частичной аплазией одного из гемивлагалищ 10 9

Однорогая матка с функционирующим 3 11 2 рудиментарным рогом

Всего 48 12 3

*

{Ъ

л

Рис. 3. Лапароскопическая картина удвоения матки

в 15-18 лет - у 7,1% обследованных девушек. Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, в среднем по 5,2+0,9 дня, продолжительность менструального цикла составила от 24 до 45 дней, в среднем 28,9+1,6 дня.

У пациенток с нарушением оттока менструальной крови - атрезией девственной плевы (29%), аплазией дис-тальной (У3 или %) влагалища и нормальной маткой (39,5%) - наблюдались выраженные болевые ощущения, начинающиеся в период становления менструальной функции и совпадающие с днями предполагаемой менструальной реакции. По времени возникновения болевого синдрома (с 11 до 16 лет, средний возраст составил 12+1,5 года), а также при анализе менструальной функции после реконструктивных операций по созданию оттока менструальной крови менструальная функция была нормальной у большинства больных.

Аномалии мочевой системы наблюдались у 20 (41,6%) больных с аномалиями матки и влагалища (см. таблицу). При изучении взаимосвязи между формой аномалии мочевой системы и пороком развития гениталий оказалось, что наиболее частым сочетанным пороком развития мочевой системы была аплазия почки, которая выявлена у 12 (25%) больных.

Так, у всех 10 (20,8%) больных с удвоением матки и влагалища, с частичной аплазией одного из гемивла-галищ наблюдались аномалии мочевой системы, из них в 9 (90%) случаях выявлена аплазия почки на стороне частично аплазированного влагалища, и у 1 (10%) пациентки выявлено удвоение почек.

ОБСУЖДЕНИЕ

Лечение пациенток с пороками развития влагалища и матки, связанными с нарушением оттока менструальной крови, проводится хирургическими методами. Объем оперативного лечения зависит от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений [11, 12].

Для оптимального выбора тактики лечения необходимо выявить анатомические особенности порока. При нарушении оттока менструальной крови у пациенток с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке, а также при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ показано выполнение реконструктивно-пластических операций для создания оттока менструальной крови. При частичной аплазии одного из гемивлагалищ (при удвоении матки и влагалища) производят создание соустья между частично аплазированным и нормальным гемив-лагалищами по типу «овального окна». При частичной аплазии дистальных У3 или 2/3 влагалища производится интроитопластика, создание входа во влагалище.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.) [13].

Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, К.Н. Арсланян, С.А. Журавлева, Т.А. Смаль ПАТОЛОГИЯ РАЗВИТИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА У ДЕВОЧЕК И ДЕВУШЕК С НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

Существуют различные методики вагинопластики, что свидетельствует об отсутствии оптимального метода восстановления проходимости влагалища. Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов.

В связи с высоким риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки у больных с высокой аплазией влагалища (дистальная аплазия 2/3 влагалища), а также у больных с полной аплазией влагалища, шейки матки и цервикаль-ного канала целесообразно использовать интраопераци-онное ультразвуковое исследование.

При аплазии влагалища и функционирующей нормальной матке искусственное влагалище создавали с помощью кожно-пластических лоскутов, плодных оболочек, кишечных методов, подшивая их к функционирующей матке. У. Ргараэ и соавт. приводят сообщение об удачной операции у 12-летней пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой, которой была произведена трансплантация стенок влагалища матери. Половая жизнь была удовлетворительной, и через 7 лет наступила беременность, завершившаяся кесаревым сечением.

Существует более радикальный взгляд на лечение аплазии влагалища: при сочетании полной аплазии влагалища и аплазии цервикального канала при функционирующей матке необходимо проведение гистерэктомии и кольпопоэза.

А.Б. Окулов и Е.А. Богданова в 1992 г. успешно применили ректосигмоидную вагинопластику с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке у 25 юных пациенток. Использование данного метода не лишено недостатков: в послеоперационном периоде у большинства больных нередко отмечаются хронический эндометрит, пиосальпингс, стенозирование соустья, выпадение стенок неовлагалища [2].

Также Л.В. Адамян была предложена методика создания неовлагалища методом перитонеального кольпо-поэза, при котором частота вышеуказанных осложнений гораздо ниже [7].

До настоящего времени идеального метода реконструкции цервикального канала не найдено. Возможно, одним из альтернативных методов станет операция создания соустья функционирующей матки с неовлагалищем.

При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке, учитывая невозможность воссоздания аплазированного цервикального канала, операциями выбора являются тотальная лапароскопическая экстирпация и кольпопоэз из тазовой брюшины. В послеоперационном периоде пациентке до совершеннолетия необходимо проводить мероприятия для поддержания неовлагалища бужированием с целью профилактики возникновения стриктуры неовлагалища [4, 5].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведенное нами исследование показало, что в структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструального отделяемого преобладала частичная аплазия влагалища - у 39,5% девочек, различные варианты удвоения матки и влагалища наблюдались у 20,8%, атрезия девственной плевы - у 29%, рудиментарный рог матки - у 6,2% девочек. В большинстве случаев пороки влагалища выявляются в пубертатном периоде в связи с началом менструации и развитием гематокольпоса. Ведущим клиническим симптомом пороков влагалища у девочек являются боли в низу живота, которые нередко расцениваются как проявления «острого живота».

У 33,3% девочек с пороками развития влагалища выявляются различные патологии мочевыделительной системы. Аплазия почки определяется только у девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища, а также при рудиментарном роге матки. В 90% случаях при удвоении матки и влагалища, с частичной аплазией одного влагалища выявлена аплазия почки, совпадающая со стороной частично аплазированного влагалища. У девочек с функционирующим замкнутым рогом матки аплазия почки наблюдается в 33,3% и также совпадает со стороной рудиментарной матки.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Адамян Лейла Владимировна - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова», руководитель отделения оперативной гинекологии центра, заведующая кафедрой репродуктивной медицины и хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии E-mail: detskgyn@yandex.ru

Сибирская Елена Викторовна - доктор медицинских наук, главный внештатный гинеколог детского и подросткового возраста г. Москвы, доцент кафедры репродуктивной медицины и хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России,, заведующая гинекологическим отделением ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: elsibirskaya@yandex.ru

Арсланян Каринэ Норайровна - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник организационно-методического отдела службы научно-организационного обеспечения ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва E-mail: karslanyan@mail.ru

Журавлева Снежана Алексеевна - врач-интерн кафедры МИУВ ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: zhsnezhana@yandex.ru

Смаль Татьяна Александровна - врач-ординатор кафедры репродуктивной медицины и хирургии ФДПО ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России E-mail: t.a.boboshko@gmail.com

ЛИТЕРАТУРА

1. Адамян Л.В., Даренков С.П., Шелыгин Ю.А., Глыбина Т.М. и др. Клиническое наблюдение аномалии тазовых органов клоакального типа // Акуш. и гин. 2014. № 7. С. 15-17.

2. Окулов А.Б., Макиян З.Н., Гаджиева З.А. Реконструктивно-пластические операции у детей и подростков с пороками развития гениталий. // Доклад на VI Международном конгрессе по репродуктивной медицине. М., 19-22 янв. 2013.

3. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Степанян A.A. и др. Цервиковагинальпая аплазия: методы хирургической реконструкции // Акуш. и гин. 2014. № 2. С. 51-56.

4. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Сибирская Е.В. и др. Хирургическая коррекция юных пациенток с врожденным нарушением оттока менструальной крови // Материалы XXVI Международного конгресса с курсом эндоскопии «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний». М.,10-12 июня 2013. 113 с.

5. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Сибирская Е.В. и др. Реконструктивные операции при врожденных пороках развития, связанных с нарушением оттока менструальной крови // Материалы VIII международного конгресса по репродуктивной медицине. М., 20-23 янв. 2013. 345 с.

6. Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Кн. 1 : пер. с англ. / под ред. Г.А. Мельниченко. М. : Бином. 2013. 464 с.

7. Пороки развития матки и влагалища : монография / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. М. : Медицина, 1998. 327 с.

8. Achermann J.C., Jameson J.L. Disorders of sex development // Harrison's Endocrinology. N.Y. : McGraw-Hill, 2010. P. 144-155.

9. Levitt M.A., Peña A. Colostomy Creation in Anorectal Malformation. USA, 2010. P. 77-79.

10. Comprehensive Gynecology / Lentz G.M., Lobo R.A., Gershenson D.M. Mosby, 2013. 916 p.

11. Клиника, диагностика и лечение атрезии девственной плевы у девочек // Акуш. и гин. 2003. № 1. С. 20-23.

12. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М. : Медицина, 2008. 327 с.

13. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. М. : ЭликсКом, 2004. 208 с.

14. Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища. Клиническая визуальная диагностика. Вып. VII. М. : Триада-Х, 2006. 120 с.

15. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома // Пробл. репродукции. 2011. № 1. С. 28-34.