Способ хирургической коррекции оптических дефектов у пациентов с глазокожной формой альбинизма (Варианты)
METHOD FOR SURGICAL CORRECTION OF OPTICAL DEFECTS IN PATIENTS WITH OCULOCUTANEOUS ALBINISM (OPTIONS)

Изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии, и может быть использовано при хирургической коррекции оптических дефектов, в том числе светобоязни у пациентов с альбинизмом.
Глазокожный альбинизм - это группа аутосомно-рецессивных расстройств, характеризующихся снижением количества меланина, которое вызвано мутациями в гене, кодирующем тирозиназу, ограничивающей скорость выработки пигмента меланина. Это наследственное заболевание оказывает непосредственное влияние на гипопигментацию кожи, волос и глаз. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, альбинизм встречается от 1 на 5000 до 1 на 15000 человек в странах Африки. В Европе и Северной Америке его распространенность составляет примерно 1 из 20000 человек.
Для клинической картины глазокожного альбинизма характерно большое разнообразие симптомов. Из-за снижения пигментации сетчатки у больных развивается гипоплазия ее центральной ямки, вследствие чего возникает низкая острота зрения с рождения и различные нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм). Горизонтальный нистагм связан с врожденным нарушением формирования макулярной области, зрительного нерва, первичных и вторичных зрительных центров. Для альбинизма также характерен чрезмерный перекрест волокон зрительного нерва (до 90%) в хиазме на контралатеральную сторону, в результате чего развиваются косоглазие и потеря бинокулярного зрения. Прозрачность радужных оболочек возникает из-за практически полного отсутствия пигмента, который мог бы экранировать рассеянный свет. При биомикроскопии врач всегда отмечает пятнистый или диффузный эффект просвечивания. Все это приводит не только к тяжелым зрительным, но и к косметическим проблемам.
Мучительная светобоязнь, возникающая в результате рассеивания света внутри глаза характерна для всех пациентов с глазокожной формой альбинизмом. Им приходится носить солнцезащитные очки, чтобы уменьшить чувствительность к свету, однако, это не всегда дает стопроцентную гарантию избавления от такой серьезной проблемы.
Ближайшим аналогом обоих вариантов является способ хирургического лечения катаракты и имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) в сочетании с использованием экранирующих секторальных иридохрусталиковых колец Morcher у пациентов с глазокожной формой альбинизма. По данным авторов, в результате операции у пациентов не только улучшалась острота зрения, но и значительно уменьшались жалобы на светобоязнь. Однако техническая сложность использования раздельных колец из полиметилметакрилата и достаточно высокая проблематичность манипуляций в капсульном мешке для их сближения при данном способе хирургии являются неоспоримыми недостатками данного метода. Помимо вышесказанного использование колец такого типа подразумевает формирование зрачка не менее 5 мм, что является недостаточным для диафрагмирующей функции глаза. Также, учитывая геометрические размеры колец Morcher, для их имплантации необходимо выполнить роговичный разрез размером 3,5 мм, что неминуемо приводит к развитию индуцированного астигматизма. А невозможность применения данного метода хирургического лечения у пациентов, которым замена хрусталика уже была произведена, опять же является отрицательным моментом (Farahi A, Hashemi Н, Mehravan S. Combined cataract surgery and aniridia ring implantation in oculocutaneous albinism. J Cataract Refract Surg. 2015 Nov. 41 (11): 2438-43).
Задачей изобретения является создание двух вариантов способа хирургической коррекции оптических дефектов у пациентов с глазокожной формой альбинизма за счет имплантации искусственной радужки через малый разрез.
Техническим результатом обоих вариантов является снижение светобоязни, слезотечения, улучшение качества и остроты зрения, значимый косметический результат, а также снижение длительности хирургического вмешательства и уменьшение сложности интраокулярных вмешательств, уменьшение хирургического доступа.
Для решения поставленной задачи разработаны два варианта способа хирургической коррекции оптических дефектов у пациентов с глазокожной формой альбинизма, обеспечивающих получение одного и того же технического результата.
Способ по первому варианту осуществляется следующим образом. Под местной топической анестезией после многократного закапывания раствора алкоина и мезатона (или 3% эпинефрина) производилось вскрытие передней камеры глаза пациента, выполняя последовательно два парацентеза на 14 и 10 часах обоюдоострым одноразовым стилетом линейным разрезом 23 G. Далее в переднюю камеру последовательно вводили адгезивный вискоэластик «Висткоат», полностью заполняя им переднюю камеру. Основной хирургический разрез располагался на 10 часах и выполнялся одноразовым обоюдоострым ножом линейным размером 2,0 мм. Затем цанговым капсулорексусным пинцетом калибром 23 G выполнялся непрерывный круговой капсулорексис диаметром 5,5 мм. Через основной разрез канюлей 25 G на шприце с раствором сбалансированный солевой раствор (BSS) выполнялась гидродиссекция, гидроделинеация и ротация ядра хрусталика. Затем с применением факоэмульсификатора «центурион» с постоянно контролируемым интраоперационным давлением в 50 мм.рт.ст. с применением техники «квик чоп» ультразвуковым наконечником удаляли хрусталик. Через парацентезы бимануально наконечниками грейс хабер вымывали остатки хрусталиковых масс, полностью освобождая капсульный мешок. На следующем этапе капсульный мешок заполнялся когезивным вискоэластиком «Провиск» и в капсульный мешок через основной разрез с применением инжекторной системы «монарх 3», используя картридж Д имплантировалась расчетная интраокулярная линза (ИОЛ). Далее канюлей Симка из-под ИОЛ удалялся вискоэластик, после чего с применением инжекторной системы для имплантации искусственной радужки с эластичным пушером и с использованием картриджа Д в сложенном виде имплантировалась окрашенная искусственная радужка диаметром 9,5 мм и оптическим отверстием 3,2 мм и толщиной 150 мкм. Радужку размещали в капсульном мешке над поверхностью ИОЛ. После чего, применяя бимануальную технику ирригации и аспирации, из просвета капсульного мешка из передней камеры вымывались остатки вискоэластичных препаратов. В переднюю камеру вводили раствор ацетилхолина для сужения зрачка собственной радужки. Глубина передней камеры пополнялась раствором BSS, разрезы герметизировались без наложения швов с использованием гидратации стромы роговицы. В конце хирургического вмешательства проводился контроль внутриглазного давления.
Способ по второму варианту осуществляется следующим образом. На артифакичных глазах под местной топической анестезией после многократного закапывания раствора алкоина и мезатона (или 3% эпинефрина) производилось вскрытие передней камеры глаза пациента, выполняя последовательно два парацентеза на 14 и 10 часах обоюдоострым одноразовым стилетом линейным разрезом 23 G. Основной хирургический разрез располагался на 10 часах и выполнялся одноразовым обоюдоострым ножом линейным размером 2,0 мм. За радужку и в переднюю камеру последовательно вводили когезивный вискоэластик «Провиск». Затем с применением инжекторной системы для имплантации искусственной радужки с эластичным пушером и с использованием картриджа Д в сложенном виде имплантировалась окрашенная искусственная радужка диаметром 9,5 мм и оптическим отверстием 3,2 мм и толщиной 150 мкм. Радужку размещали в капсульном мешке над поверхностью ИОЛ. После чего, применяя бимануальную технику ирригации и аспирации вымывались остатки вискоэластичного препарата. В переднюю камеру вводили раствор ацетилхолина для сужения зрачка собственной радужки. Глубина передней камеры пополнялась раствором BSS, разрезы герметизировались без наложения швов с использованием гидратации стромы роговицы. В конце хирургического вмешательства проводился контроль внутриглазного давления.
Способ поясняется следующими примерами: Пример 1.
Пациент М. 22 лет. Диагноз: OU альбинизм, нистагм, миопия высокой степени, миопический астигматизм, амблиопия. Острота зрения (VIS) OD = 0,02 sph -7,5 cyl -3,0 ах 175 = 0,05; Vis OS = 0,02 sph -7,0 = 0,05. Внутриглазное давление (ВГД): OD 20 мм.рт.ст., OS 21 мм.рт.ст.
Операция проводилась под местной анестезией по первому варианту способа.
Этапы хирургического лечения: была проведена микроинвазивная факоэмульсификация прозрачного хрусталика на обоих глазах с интервалом в 1 месяц через основной разрез 2,0 мм. с последовательной имплантацией в каждый глаз интраокулярной линзы модели (Idea xelens) и искусственной радужки в капсульный мешок. Применялась искусственная радужка производства НЭП МНТК «Микрохирургии глаза» модели РСД 3, монохромно окрашенная, каряя, из сополимера коллагена в виде диска диаметром 9,5 мм с центральным зрачковым отверстием 3,2 мм и толщиной 150 микрон. Имплантация искусственной радужки осуществлялась с применением техники visco инжекции с использованием инжектора через монолитный картридж. Имплантированная искусственная радужка, располагаясь за собственной радужкой пациента в капсульном мешке, выполняла роль пигментного слоя радужки и была полностью непроницаема для света за пределами 3,2 мм центральной оптической зоны.
На третьи сутки после второй операции острота зрения пациента М. составляла Vis OD 0,07/0,1 sph +1,0 cyl -3,5 ax 180 = 0,1 н/к OS = 0,07н/к. Vis через 1 год после операции OD = 0,2 н/к OS = 0,2 н/к.
Пример 2.
Пациент К. 63 года, диагноз: OU осложненная катаракта, миопический астигматизм, альбинизм. Острота зрения Vis OD = 0,2 sph -2,0 cyl -1,5 ax 95 = 0,4; Vis OS = 0,1 sph -2,5 cyl -1,75 ax 93 = 0,2. ВГД: OD 19 мм.рт.ст., OS 18 мм.рт.ст.
Операция проводилась под местной анестезией по первому варианту способа.
Этапы хирургического лечения: была проведена микроинвазивная факоэмульсификация помутневшего хрусталика на обоих глазах и интервалом в две недели через основной разрез 2,0 мм. с последовательной имплантацией интраокулярной линзы Acrysof Natural и искусственной радужки в капсульный мешок. Применялась искусственная радужка производства НЭП МНТК «Микрохирургии глаза» монохромно окрашенная, каряя, из сополимера коллагена в виде диска диаметром 9,5 мм с центральным зрачковым отверстием 3,2 мм и толщиной 150 микрон (РСД 3). Имплантация искусственной радужки осуществлялась с применением техники visco инжекции с использованием инжектора через монолитный картридж. Имплантированная искусственная радужка, располагаясь за собственной радужкой пациента в капсульном мешке, выполняла роль пигментного слоя радужки и была полностью непроницаема для света за пределами 3,2 мм центральной оптической зоны.
На третьи сутки после второй операции острота зрения пациента К. составляла Vis OD 0,5 cyl -1,0 ах 90 = 0,6 OS = 0,5 н/к. Vis через 1 год после операции OD = 0,5 OS = 0,5 н/к.
Пример 3.
Пациентка Б. 57 лет, диагноз: OU - аниридия, артифакия, горизонтальный нистагм, простой миопический астигматизм, альбинизм.
Острота зрения Vis OD = 0,1/0,2 cyl -1,75 ax 165 = 0,2 н/к; Vis OS = 0,1/0,2 sph +0,5 cyl -2,5 ax 15 = 0,2 н/к. ВГД: OD 20 мм 5 м.ст., OS 19 мм.рт.ст.
Операция проводилась под местной анестезией по второму варианту способа.
Этапы хирургического лечения: выполнена микроинвазивная имплантация искусственной радужки на обоих глазах с интервалом в 3 месяца через основной разрез 2,0 мм. с бесшовной фиксацией в цилиарную борозду над поверхностью ИОЛ, расположенной в фиброзированном капсульном мешке. Применялся искусственная радужка из гидрофобного монохромно окрашенного в серый цвет материала производства компании «Репер НН» модели F0 без оптики, с тремя замкнутыми петлевыми опорными элементами для размещения в цилиарной борозде, с диаметром зрачка 3,2 мм и толщиной 150 микрон. Имплантированная искусственная радужка, располагаясь за собственной радужкой пациента в капсульном мешке, выполняла роль пигментного слоя радужки и была полностью непроницаема для света за пределами 3,2 мм центральной оптической зоны.
Visus на третьи сутки после имплантации искусственной радужки пациентке Б. острота зрения OD = 0,1 cyl -1,0 ах 155 = 0,2 OS = 0,2. Visus через 3 месяца после хирургического вмешательства OD = 0,1 shp -0,5 cyl -0,5 ах 165 = 0,2 OS = 0,2. Vis через 4 года после операции OD 0,16 sph +0,75 cyl -1,0 ах 155 = 0,2 OS 0,16 sph +0,75 cyl -1,0 ax 15 = 0,2 ВГД OD = 17,0 OS = 18,0.
У всех трех пациентов исчезли жалобы на светобоязнь и оптические феномены. Острота зрения сохранялась без регресса на протяжении всего срока наблюдения. Внутриглазное давление и показатели гидродинамики также оставались нормальными во всем периоде наблюдения.