Epilepsia partialis continua и aura continua - клинический спектр (лекция)

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011

EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA И AURA CONTINUA -КЛИНИЧЕСКИЙ СПЕКТР

EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA AND AURA CONTINUA -CLINICAL SPECTRUM (A LECTURE)1

Peter Wolf

Представлена история описания и дано определение терминов «epilepsia partialis continua» и «aura continua»; рассматриваются варианты течения epilepsia partialis continua; типы aura continua с описанием клинических характеристик каждого типа.

Продолженная аура (aura continua) является фокальным приступом, развивающимися на фоне epilepsia partialis continua. В настоящее время опубликовано мало случаев aura continua. Диагностика затруднена, так как симптомы не являются патогномоничными для эпилепсии; даже в случае подтвержденного диагноза «эпилепсия», aura continua в большинстве своем не диагностируется. Это состояние особенно сложно диагностировать, когда aura continua выявляется de novo. «Моторная» epilepsia partialis continua и aura continua, вероятно, имеют одинаковые патофизиологические механизмы, поэтому их следует рассматривать как варианты одного и того же клинического проявления. В связи со сложностями диагностики показатели частоты встречаемости epilepsia partialis continua и aura continua, вероятно, значительно преуменьшены. Необходимо проведение дополнительных исследований в этой области.

Ключевые слова: эпилепсия, epilepsia partialis continua, aura continua, определение, история изучения, клинические проявления.

The history of description and definition of terms «epilepsia partialis continua» and «aura continua» is described; types of course of epilepsia partialis continua are considered; types of aura continua with the description of clinical characteristics of each type are described.

Aura continua is a focal seizure, developing on background of epilepsia partialis continua. Nowadays only a few cases of aura continua are published. Diagnosis is complicated, so symptoms aren't pathogmonic for epilepsy; even in cases of confirmed diagnosis «epilepsy», aura continua in the majority isn't ascertained. This condition is especially difficult for diagnostics, when aura continua appear de novo. «Motor» epilepsia partialis continua and aura continua, possibly, have identical pathophysiological mechanisms, therefore they should be considered as variants of the same clinical phenomenon. In connection with difficulty of diagnostics the incidence of epilepsia partialis continua and aura continua, are possibly, considerably underestimated. Thus new additional studies in this area are necessary.

Key words: epilepsy, epilepsia partialis continua, aura continua, definition, history of discovery, clinical picture. 'Перевод лекции опубликован с разрешения автора.

Перевод и подготовка к печати - М£. Миронов, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва.

21 января 1894 года А.Я. Кожевников выступил на заседании созданного им Московского общества неврологов и психиатров с докладом на тему «Об особом виде кортикальной эпилепсии». Данный доклад был основан на изучении 4 случаев кортикальной эпилепсии, наблюдаемых автором в Клинике нервных болезней, и представлял собой оригинальное описание заболевания еще не известного до того времени. Согласно докладу профессора Кожевникова, клиническая картина болезни у всех 4 пациентов была в высшей степени схожа: «...сочетание генерализованных эпилептических приступов с постоянными клоническими судорогами в строго определенных частях тела. Из этих постоянных судорог разви-

вались: 1) типичные джексоновские припадки в одной половине тела и 2) вышеупомянутые общие припадки, развивавшиеся также по джексоновскому типу». Описанную им новую форму профессор Кожевников назвал epilepsia corticalis sive partialis continua (EPC).

При обсуждении новой формы эпилепсии, Лазарь Соломонович Минор предложил термин «продолженная аура» (aura continua — AC), который, по его мнению, заключается в наличии при эпилепсии непрерывных сенсорных приступов. Однако Алексей Яковлевич не согласился со своим учеником, объяснив свою позицию тем, что после ауры должен следовать моторный приступ. Филатов выступил с предложением назвать данный

© Wolf Peter, 2011.

Epilepsia partialis continua и aura continua — клинический спектр (лекция) Рус. жур. дет. невр.: т. VI, вып. 2, 2011.

синдром эпилепсией Кожевникова. В дальнейшем большинство неврологов во всем мире рассматривали epilepsia partialis continua только в рамках моторных проявлений, не уделяя должного внимания сопутствующим соматосенсорным симптомам. В следующий раз идея о существовании aura continua будет обсуждаться в научном сообществе лишь спустя многие годы.

Только через полвека, в 1954 году, канадские ученые У. Пенфилд и Г. Джаспер в своей работе пришли к мнению о правомерности более широкого применения термина epilepsia partialis continua, так чтобы он обозначал любой тип фокального приступа, который является непрерывным и не переходит в более тяжелый пароксизм или эпизодически может становиться более выраженным. Таким образом, aura continua представляет собой бессудорожный вариант EPC. В 1969 году немецкий ученый Янц высказал мнение о том, что сопутствующая парестезия довольно часто встречается при классической «моторной» EPC. Он отметил, что чисто соматосенсорный вариант возможен, но труднодиагностируем, поскольку данные ЭЭГ часто бывают отрицательными.

В 2011 году в Оксфорде состоялся Международный семинар, посвященный изучению эпилептического статуса. В ходе работы было принято решение о том, что EPC и aura continua следует отнести к одной категории группы фокальных эпилептических статусов.

Согласно данным литературы, выделяют следующие варианты течения epilepsia partialis continua:

- эпизодическая (например, в острой стадии проявлений);

- хроническая прогрессирующая (синдром Расмуссена);

- непрогрессирующая.

Предлагаемые типы aura continua (Семинар по классификации эпилептических статусов, Оксфорд, 2011):

- с вегетативными симптомами;

- с соматосенсорными симптомами;

- с визуальными симптомами;

- с обонятельными симптомами;

ОБЗОРЫ

- с вкусовыми симптомами;

- с эмоциональными симптомами;

- aphasis status;

- с дискогнитивными симптомами.

Соматосенсорная aura continua проявляется как постоянные локальные парестезии. Эпилептическое возбуждение в пе-рироландической области может иметь разные клинические проявления: фокальные моторные приступы в рамках EPC, сенсомоторные или соматосенсор-ные приступы. Сообщения о чисто моторном течении EPC нередко бывают ошибочными. В случаях, когда необходимо исключить моторный компонент в структуре «чисто соматосенсорных» приступов, может потребоваться проведение электромиографического исследования.

Визуальная aura continua может проявляться в виде простых зрительных галлюцинаций и оставаться незамеченной, или в виде сложных образов, что может быть неправильно диагностировано.

Слуховая aura continua заключается в появлении простых или сложных (например, музыкальных) слуховых ощущений.

Вкусовая aura continua описывается пациентами, как длительное ощущение неприятного привкуса (например, металлического вкуса) во рту.

Обонятельная AC проявляется в виде сильного пролонгированного ощущения неестественного запаха (химических веществ).

Искажение проприоцептивного восприятия представляет диагностические сложности, может проявляться в виде деперсонализации.

Эпигастральная и вегетативная aura continua может проявляться в виде дискомфорта в животе и чувства тревоги или беспокойства.

Тревожность в рамках проявлений AC часто неправильно диагностируется как невроз, и в этих случаях нередко проводится лечение психотерапевтическими методами.

Дисмнезия (расстройство памяти, характеризующееся снижением возможности запоминания, уменьшением объема

Epilepsia partialis continua и aura continua — клинический спектр

ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011

памяти и ухудшением воспроизведения) проявляется в виде своеобразного состояния дереализации (расстройства восприятия окружающего) и дезориентации (новая окружающая среда воспринимается как знакомая, но измененная: комбинация deja vu и jamais vu).

Трудно установить, является ли aphasie status иктальным или постикгальным симптомом aura continua.

Выводы в отношении aura continua:

- опубликовано мало случаев;

- частота встречаемости может быть существенно занижена, АС диагностируется редко;

- диагностика затруднена, так как симптомы не являются патогномоничны-ми для эпилепсии;

- даже в случае подтвержденного диагноза «эпилепсия», aura continua в большинстве своем не констатируется;

- aura continua является фокальным приступом, развивающимися на фоне EPC;

- диагностика затруднена в случаях, когда aura continua выявляется de novo.

В заключении можно отметить, что «моторная» EPC и aura continua, вероятно, имеют одинаковые патофизиологические механизмы, поэтому их следует рассматривать как варианты одного и того же клинического проявления. Вероятно, это будет отражено в разрабатываемой Международной классификации эпилептического статуса. При epilepsia partialis continua возможны как моторные, так и сенсорные приступы. Клинические проявления aura continua не всегда свидетельствуют в пользу эпилепсии, что создает диагностические трудности. Вследствие этого, показатели частоты встречаемости EPC, вероятно, значительно преуменьшены. В свете вышеизложенного необходимо проведение более углубленных специальных исследований в этой области.

Библиография

1. Mukhin K.Y., Mameniskiene R., Mironov M.B., Kvaskova N.E., Bobylova M.Y., Petrukhin A.S., Wolf P. Epilepsia partialis continua in tick-borne Russian spring-summer encephalitis // Acta Neurol Scand. — 2011 Jul 19. doi: 10.1111/j.1600-0404.2011.01575.x.

2. Mameniskiene R., Bast T., Bentes C., Canevini M.P., Dimova P., Granata T., Hogenhaven H., Jakubi B.J., Marusic P., Melikyan G., Michelucci R., Mukhin K.Y., Oehl B., Ragona F., Rossetti A.O., Rubboli G., Schubert S., Stephani U., Strobel J., Vignoli A., Zarubova J., Wolf P. Clinical course and variability of non-Rasmussen, nonstroke motor and sensory epilepsia partialis continua: a European survey and analysis of 65 cases. Clinical course and variability of non-Rasmussen, nonstroke motor and sensory epilepsia partialis continua: a European survey and analysis of 65 cases // Epilepsia. — 2011. — V. 52(6). — P. 1168-76.

Epilepsia partialis continua и aura continua — клинический спектр