Болезнь Паркинсона - причины, диагностика, лечение

Болезнь Паркинсона - причины, диагностика, лечение

Нейрохирургия

Алексей Томский

Нейрохирург. Руководитель группы функциональной нейрохирургии НМИЦ нейрохирургии им. Бурденко. К.м.н.

Сергей Ильялов:

Добрый вечер, уважаемые слушатели. В эфире очередной выпуск передачи «Нейрохирургия с доктором Ильяловым». Сегодня мы поговорим о достаточно распространенной и, наверное, теме на слуху, про которую наверняка очень многие слышали – мы поговорим сегодня о болезни Паркинсона. В собеседники сегодня я пригласил своего старого товарища, Алексея Алексеевича Томского, руководителя группы функциональной нейрохирургии Института нейрохирургии, или НМИЦ, как сейчас называется, имени Бурденко. Добрый вечер.

Алексей Томский:

Добрый вечер.

Сергей Ильялов:

Алексей Алексеевич, первый мой вопрос заключается в том, что же такое болезнь Паркинсона, как ее определяет современная медицинская наука?

Алексей Томский:

Болезнь Паркинсона – это заболевание, которое проявляется двигательными нарушениями и недвигательными нарушениями. На сегодняшний день болезнь Паркинсона занимает второе место среди так называемых нейродегенеративных заболеваний. Это хроническое, прогрессирующее заболевание, которым болеют преимущественно люди пожилого возраста. Однако в последнее время есть тенденция к тому, что это заболевание нередко начинает встречаться и у достаточно молодого населения.

Сергей Ильялов:

А с чем это может быть связано?

Алексей Томский:

Считается, что, во-первых, есть генетические факторы. На сегодня это порядке 14 генов, которые могут отвечать за развитие этой болезни.

Сергей Ильялов:

Гены, имеются в виду поломки в генах, которые так или иначе приводят к развитию болезни?

Алексей Томский:

Да, они так или иначе приводят к развитию. Чаще всего это так называемый ювенильный паркинсонизм, то есть паркинсонизм, который начинается в достаточно раннем возрасте, в молодом. И такая тенденция связана, в первую очередь, не только с генетикой, но и с окружающей средой, то есть отмечается нарастание всё-таки среди пациентов более молодых. Естественно, это, к сожалению, заболевание, которое прогрессирует и приводит к достаточно серьезной инвалидизации пациента.

Сергей Ильялов:

Алексей Алексеевич, какие основные проявления? Вы упомянули двигательные и недвигательные нарушения. Наверное, такое наиболее известное проявление болезни Паркинсона – это так называемый тремор или дрожание. Расскажите, пожалуйста, подробнее, какие особенности имеет этот тремор, всякий ли тремор – это проявление болезни Паркинсона? Поподробнее.

Алексей Томский:

Тремор – это один из симптомов болезни. Действительно, очень часто эту болезнь связывают именно с дрожанием, потому что видят этих пациентов, кто-то видит на улице, кто-то видит еще где-то, он дрожит – значит, у него болезнь Паркинсона. На самом деле дрожание – это не основной симптом болезни. Есть, например, такое заболевание, как так называемый эссенциальный тремор, который встречается существенно чаще, чем даже болезнь Паркинсона. Он проявляется дрожанием, но там другое дрожание. И, на самом деле, распространенность того же эссенциального тремора существенно выше, чем болезнь Паркинсона.

Сергей Ильялов:

А как часто болезнь Паркинсона встречается, если мы на 100 000, допустим, считаем?

Алексей Томский:

Считается, что частота, распространенность болезни Паркинсона порядка 1%, то есть это достаточно высокие цифры, да.

Сергей Ильялов:

Достаточно часто, конечно.

Алексей Томский:

Несомненно, процент меняется в зависимости от возраста, до 5%, по-моему, старше 80 лет встречаемость. Естественно, у более молодых встречается реже, но тем не менее в среднем порядка 100 на 100 000 населения, и ежегодный прирост около 20 на 100 000 населения. То есть это не настолько редко встречающееся заболевание, тем более оно занимает второе место среди нейродегенеративных, после болезни Альцгеймера.

Сергей Ильялов:

Болезнь Альцгеймера – это отдельная совершенно тема. Мы вернемся к симптомам болезни Паркинсона. Мы упомянули тремор, мы упомянули, что есть болезни, которые проявляются, в общем, теми же симптомами. Как отличить болезнь Паркинсона от других патологических состояний?

Алексей Томский:

Вообще, существует такой синдром паркинсонический или синдром паркинсонизма, который включает в себя разные заболевания. И в структуре паркинсонического синдрома примерно 80% приходится именно на болезнь Паркинсона, на настоящую болезнь. Болезнь проявляется, кроме дрожания, ведущий симптом – это замедленность движений. То есть без замедленности движения нет паркинсонического синдрома, соответственно, нет болезни Паркинсона. Третий симптом – это ригидность так называемая, то есть повышение мышечного тонуса. Четвертый симптом достаточно важный – это нарушение равновесия, но он проявляется чуть позже, нарушение ходьбы. И целый комплекс существует недвигательных симптомов: это депрессия, вегетативные нарушения и так далее, их достаточно много. В последнее время их достаточно серьезно изучают, так называемые немоторные симптомы болезни, которые тоже сами по себе могут доставлять серьезный дискомфорт пациенту.

Основные симптомы болезни Паркинсона: дрожь в конечностях, замедленность движений, ригидность, нарушение равновесия, депрессия.

Сергей Ильялов:

Правильно ли я понимаю, что наиболее распространенные, как Вы сказали: это нарушение мышечного тонуса и замедленность движений, причем замедленность как обычных движений верхних и нижних конечностей, так и в более мелких мышцах, например, мимических мышцах? То есть, в принципе, такие пациенты имеют вполне узнаваемый такой образ, и шаркающую походку, и, в принципе, замедленность в каких-то двигательных реакциях – и амимичное лицо, такая, в общем, классическая картина?

Алексей Томский:

Да, абсолютно, совершенно верно.

Сергей Ильялов:

При других болезнях, в структуре которых присутствует синдром Паркинсона, как дифференцировать одно от другого?

Алексей Томский:

Основные болезни, которые входят в структуру паркинсонического синдрома, это так называемая мультисистемная атрофия, это так называемая кортикобазальная дегенерация. Эти болезни встречаются существенно реже, у каждого есть своя специфическая симптоматика: например, если болезнь Паркинсона хорошо поддается обычно лечению препаратами леводопы, но об этом позже, наверное, поговорим, то именно другие заболевания в структуре паркинсонического синдрома чаще всего плохо реагируют на терапию леводопы и, вообще, плохо реагируют на любое лечение.

Сергей Ильялов:

От чего это зависит? Если мы говорим о причинах болезни и исходно в основе возникновения болезни либо синдрома лежат генетические поломки, правильно?

Алексей Томский:

Нет, не всегда. Генетические лежат в основе обычно ювенильного паркинсонизма, или бывают семейные формы болезни.

Сергей Ильялов:

Какие еще причины выделяют?

Алексей Томский:

Вообще, считается, что анатомическая причина заболевания, у нас в головном мозге есть такое вещество, называется черная субстанция. Оно состоит из клеток, которые вырабатывают вещество дофамин. И вследствие разных факторов: это генетические факторы, некая наследственная предрасположенность к слабости определенных структур именно на уровне клеток, плюс различные повреждающие факторы, например, пестициды, гербициды, радиация и так далее приводят к тому, что эти клетки начинают гибнуть. То есть эти клетки гибнут у всех, и у здоровых людей в том числе, и, например, с возрастом, если мы возьмем пожилого человека 80-90 лет, он в какой-то степени похож на того же пациента с болезнью Паркинсона. В случае этого заболевания клетки начинают гибнуть раньше вследствие этих причин, и начинает это проявляться теми симптомами, о которых мы говорили.

Сергей Ильялов:

То есть недостатком дофамина в ядрах черной субстанции, верно.

Алексей Томский:

Да, но не совсем в ядрах черной субстанции, потому что черная субстанция вырабатывает дофамин, но дофамин работает на другом уровне, он работает выше.

Сергей Ильялов:

Как медиатор?

Алексей Томский:

Он работает в так называемом стриатуме. И существует 2 пути так называемого дофаминового пути, в норме их прямой и непрямой дофаминовые пути. То есть это медиаторные пути, которые проходят через разные структуры в мозге и при нормальной рабочей субстанции эти 2 пути находятся в равновесии. Когда мы имеем дефицит дофамина, развивается дисбаланс в этом пути, и это через ряд опосредованных структур приводит к тому, что у пациента проявляются эти симптомы.

Сергей Ильялов:

Понятно. В данном случае дофамин – это единственный медиатор, выработка которого страдает, либо есть еще какие-то вещества?

Алексей Томский:

Нет, кроме дофамина, еще есть другие вещества, которые страдают, но определяющим является дофамин.

Сергей Ильялов:

Тоже медиаторы?

Алексей Томский:

Тоже медиаторы, но…

Сергей Ильялов:

То есть медиаторы – вещества, которые передают, скажем, определенную информацию и, условно говоря, импульс?

Алексей Томский:

Да. Но основной, ведущий – это дофамин, причем дофамин не только в черной субстанции, но и в мозге есть еще ряд других структур, где тоже есть дофамин как медиатор. Страдают и эти структуры в том числе. Поэтому, например, считается, одним из ранних проявлений болезни может быть депрессия, апатия и так далее, то есть это тоже дофаминовые все вещи, нарушение обоняния, там тоже участвует дофамин и так далее, то есть страдают все дофаминовые структуры.

Сергей Ильялов:

В этой связи, насколько я понимаю, и насколько медицина этот вопрос уже изучила, первыми препаратами, в первой линии которые использовались, это препараты леводопы.

Алексей Томский:

Препараты леводопы – не препараты первой линии. Первоначально начинаются более простые, точнее, препараты не настолько сильные, как леводопа, то есть так называемые агонисты дофаминовых рецепторов. То есть для лечения болезни есть целый ряд препаратов различных групп. Это леводопа, из которой клетки черной субстанции превращают леводопу в дофамин, это так называемые агонисты дофаминовых рецепторов, препараты, которые облегчают действие дофамина на уровне конечной точки, то есть не в черной субстанции, а там, где она…

Сергей Ильялов:

Понятно. То есть повышают чувствительность рецепторов к дофамину?

Алексей Томский:

Повышают чувствительность рецепторов к дофамину. Есть препараты, которые замедляют расщепление дофамина и так далее, есть влияние на разные совершенно компоненты метаболизма дофамина. И эти препараты, назначаются первоначально более простые препараты, обычно второй шаг или один из первых шагов, это как раз агонисты дофаминовых рецепторов, и уже на более развернутых стадиях назначаются препараты леводопы, когда уже…

Сергей Ильялов:

Когда недостаток дофамина уже существенный?

Алексей Томский:

Да, достаточно существенный и когда всё-таки другие препараты не справляются с ситуацией.

Сергей Ильялов:

Насколько эффективна может быть такая терапия, насколько долго ее можно проводить и как, в принципе, оценивать эффективность лекарственной терапии именно?

Алексей Томский:

Лекарственная терапия при болезни Паркинсона в большинстве случаев достаточно хорошо помогает, то есть пациент преображается, выпив препарат, он становится практически здоровым. И в свое время, когда была изобретена леводопа, это был просто переворот в лечении, конечно, этого заболевания. Однако со течением времени эффективность леводопы снижается, причем это не привыкание к препарату, как некоторые думают, это прогрессия именно самого заболевания. Вообще, чаще всего пациент попадает к тому же врачу-неврологу тогда, когда в мозге погибло примерно 80% клеток черной субстанции, то есть на достаточно развернутой стадии.

Сергей Ильялов:

А почему так?

Алексей Томский:

То есть до того момент организм компенсирует эту потерю именно тем, что дофамин может депонироваться и освобождаться тогда, когда он всё-таки... А уже двигательные нарушения появляются тогда, когда, как я уже сказал, около 80% клеток погибло, и мы, по сути, встречаемся уже с достаточно серьезным заболеванием в развернутой его форме. Есть предвестники развития двигательных… То есть на самом деле болезнь начинается лет за 10-15 до того, как появились двигательные нарушения.

Сергей Ильялов:

До диагностирования?

Алексей Томский:

До того, как пациент обращается к неврологу. В этом и причина того, что проблемы с лечением этой болезни до сих пор существуют, и не разрешены до конца.

Болезнь Паркинсона начинается развиваться за 10-15 лет до появления видимых симптомов.

Сергей Ильялов:

Вы упомянули о том, что есть предвестники. На что надо обращать внимание особенно, может быть, людям в старшем, в преклонном и в старческом возрасте, с тем, чтобы, может быть, проводить какую-то, это мы отдельно поговорим, профилактику. Существует ли она, но на что обращать внимание, чтобы вовремя начать лечение?

Алексей Томский:

На самом деле, здесь надо обращать внимание, скорее всего, на те семьи, у которых действительно среди родственников есть заболевание. Всё-таки у родственников тех, у кого в семье есть больные болезнью Паркинсона, они в какой-то степени входят в группу риска. Естественно, у них может развиться заболевание.

Сергей Ильялов:

У них предрасположенность или наследуемость?

Алексей Томский:

У них может быть наследуемость, у них может быть предрасположенность. Это не значит, что если в семье есть больной болезнью Паркинсона, то все его дети обязательно заболеют, конечно, это не так. Но тем не менее вероятность развития у них болезни Паркинсона будет несколько выше.

Сергей Ильялов:

То есть скорее всего речь идет о том, что семейный фактор проявляется именно в виде какой-то предрасположенности к возникновению этой болезни?

Алексей Томский:

Большая степень вероятности, что в этой семье может развиться заболевание. А всё-таки ранние симптомы – это, как я говорил, появление депрессии, появление достаточно раннего симптома нарушения обоняния. Если у пациента нарушается обоняние, и в семье есть больные болезнью Паркинсона, то имеет смысл обратиться к неврологу раньше.

Сергей Ильялов:

Вообще насколько неврологи насторожены с точки зрения ранней диагностики болезни?

Алексей Томский:

Современные неврологические институты имеют ресурсы для ранней диагностики. Но в любом случае, если мы даже будем предполагать, что у этого пациента разовьется болезнь Паркинсона, на сегодняшний день нет средств специфической профилактики.

Сергей Ильялов:

Профилактирующих?

Алексей Томский:

Да, которые бы достоверно предотвратили развитие заболевания.

Сергей Ильялов:

Может быть, образ жизни, как многие пациенты спрашивают, может быть, режим питания, на что обращать внимание?

Алексей Томский:

Считается, что те, кто употребляют кофе, и такой момент, что у курящих болезнь Паркинсона может развиваться с меньшей вероятностью, чем у тех, кто не курит.

Сергей Ильялов:

Ох, хоть что-то положительное в курении.

Алексей Томский:

Потребление кофе… Ну, тут сложно сказать, чем лучше болеть: раком легких или болезнью Паркинсона. Поэтому всё-таки рак легких – это более серьезное заболевание.

Сергей Ильялов:

Безусловно, трудно не согласиться.

Алексей Томский:

Поэтому тут, конечно, если мы хотим заниматься профилактикой болезни Паркинсона, наверное, не стоит начинать курить.

Сергей Ильялов:

Согласен. В этой связи хотел бы спросить: играет ли роль в развитии болезни Паркинсона хроническое поражение мелких сосудов, которое встречается у пациентов, у курильщиков, у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, сахарным диабетом, ангиопатией – играют они здесь роль или нет?

Алексей Томский:

Они могут вносить свой вклад в развитие, как отдельное заболевание, да. Но это именно в развитие самой болезни.

Сергей Ильялов:

То есть сосудистый фактор здесь не ведущий?

Алексей Томский:

На самом деле, на сегодняшний день обсуждается, есть ли вообще сосудистый паркинсонизм или нет. Есть сторонники и того, и другого. Считается на сегодняшний день, что если, например, у больного произошло нарушение кровообращения именно в области черной субстанции, это может быть очень похоже по клиническим своим проявлениям на болезнь Паркинсона. В этой ситуации будет скорее всего и ответ на препараты леводопы, как при болезни Паркинсона, но это не будет настоящей болезнью.

Сергей Ильялов:

Понятно. Если мы обсуждаем вопросы лекарственной терапии, мы обсудили агонисты дофаминовых рецепторов и непосредственно предвестники, предшественники дофамина – леводопа. Какие-то еще лекарственные препараты играют роль в лечении?

Алексей Томский:

Это 2 основных базисных препарата. На сегодняшний день еще есть препараты, которые именно влияют на расщепление дофамина, замедляя. Есть и целый ряд, группа препаратов, они то регистрируются, то закрываются, но они всё-таки имеют вспомогательное значение.

Сергей Ильялов:

Такое лечение лекарственное доступно для пациентов? Я имею в виду, в первую очередь, по стоимости. Может быть, существуют какие-то программы по бесплатному обеспечению?

Алексей Томский:

Есть, естественно, программы по бесплатному обеспечению. Препараты входят в бесплатные списки. Современные препараты некоторые не всегда входят, которые только появляются. Но в основном, основные препараты входят в список жизненно важных лекарств.

Сергей Ильялов:

Понятно. Если у пациента эффективность от приема препаратов постепенно снижается, и тремор становится всё более выраженным, ригидность нарастает и так далее, какие способы помочь такому пациенту существуют еще?

Алексей Томский:

В любом случае, основное лечение болезни – это медикаментозная терапия. Есть еще различные хирургические методики, которые могут влиять на те или иные симптомы, и методик этих несколько, которые могут облегчать состояние. Среди таких операций деструктивные операции, которые разрушают определенный участок в мозге. Действие этих операций чаще всего ограничено. Например, есть такая операция таламотомия. Таламотомия – это один из тех видов операций, которые применяются достаточно давно и когда эта операция появилась, а это было еще до появления леводопы, это тоже считалось выходом из ситуации очень значимым, особенно когда появился так называемый стереотаксический метод. Он позволяет достаточно точно попасть в достаточно ограниченную небольшую мишень в головном мозге, сделать там деструкцию, и, например, у больного пропадало дрожание. Конечно, в свое время это очень интересно.

Сергей Ильялов:

Тут, я думаю, что надо объяснить нашим слушателям, почему разрушение того ядра, которое, казалось бы, стимулируемо, приводит к тому, что симптомы пропадают.

Алексей Томский:

Дело в том, что мы действуем, как я уже говорил, в этом равновесии разных путей и так далее. Например, что касается дрожания при болезни Паркинсона и не только при болезни Паркинсона, есть определенные пути в головном мозге, и этим путем реализуется дрожание. То есть если прервать этот путь, то мы можем у пациента убрать дрожание. Это касается тремора при болезни Паркинсона, тремора при эссенциальном треморе, тоже о котором мы говорили, и других видов тремора. Есть в мозге определенная специфическая структура, в таламусе, где эти пути перекрещиваются, где эти пути проходят, и, разрушив этот путь, либо второй вариант – поставив туда, например, электрод, мы можем прервать этот путь и прекратить или существенно уменьшить у пациента дрожание. Причем деструктивную операцию можно провести разными способами. Один из способов традиционных – это открытая операция, когда в этом месте ставится специальный электрод и этот участок разрушается.

Сергей Ильялов:

То есть либо разрушаем электротоком…

Алексей Томский:

Да, проводится нагревание этого участка, деструкция в этом месте, и этот путь прерывается, у больного прекращается или существенно уменьшается дрожание.

Сергей Ильялов:

Либо криодеструкция, наверное?

Алексей Томский:

Криодеструкция применялась достаточно давно, ее практически уже нигде сейчас не применяют.

Сергей Ильялов:

А с чем это связано?

Алексей Томский:

Это достаточно агрессивный метод, он не очень хорошо контролируем. Правда, в руках тех, кто сделал сотни этих операций, понятно, они там очень много видят.

Сергей Ильялов:

То есть всё-таки проблема в том, что мы не можем рассчитать глубину воздействия?

Алексей Томский:

Не глубину, а размер – да.

Сергей Ильялов:

Я имею в виду глубину, то есть радиус.

Алексей Томский:

Радиус, да. То есть при криодеструкции заливается жидкий азот, можно его было четко дозировать, потом этот участок мозга замораживается, потом он оттаивает, в таком виде всё это происходит. Естественно, современные способы деструкции…

Сергей Ильялов:

Но надо уточнить, что речь идет всё-таки о глубине воздействия в несколько миллиметров, я имею в виду радиус этого очага разрушения, несколько миллиметров, так что мы размораживаем, замораживаем целые области мозга.

Алексей Томский:

Да. Та же самая термодеструкция или так называемая радиочастотная деструкция – этот процесс контролируем, то есть трос ставится, на кончике измеряется температура, и, варьируя температуру и время, мы можем, соответственно, моделировать этот очаг. Конечно, его идеально сложно предсказать размер, но тем не менее в зависимости от температуры и времени экспозиции этого нагрева мы можем регулировать размер этого очага или количество деструкции. Есть другие на сегодняшний день современные, неинвазивные методы деструктивные, один из которых гамма-нож. Гамма-нож – когда очаг деструкции проводится при помощи облучения, облучая участок мозга тот же самый, что и при открытой деструкции и так далее, мы можем получить тот же самый эффект. Разница гамма-ножа только в том, что эффект отсрочен, эффект развивается 6-9 месяцев.

Есть еще более современные методы лечения, так называемый фокусированный ультразвук, но он пока в России недоступен, он доступен пока только за границей. Надеемся, в ближайшей или в не очень ближайшей перспективе он будет и в России. Тоже интересный метод, там эффект развивается сразу. И, наверное, основное ограничение всех подобных операций, что болезнь Паркинсона обычно, как правило, заболевание двухстороннее, и симптомы у заболевания двухсторонние. Но двухсторонняя деструктивная операция приводит очень часто к развитию различных неврологических осложнений достаточно серьезных. Поэтому деструктивная операция – это операция, с одной стороны, для односторонних проявлений заболеваний.

Сергей Ильялов:

Мы вернемся в студию через одну минуту, рекламная пауза.

Сергей Ильялов:

Мы продолжаем наш разговор о болезни Паркинсона. До перерыва мы обсуждали деструктивные виды оперативного лечения. Принципиально они могут отличаться тем агентом, которым мы воздействуем – либо температурой, либо фокусированной радиацией, или ультразвуком. Есть ли принципиальная разница в результатах подобного воздействия, допустим, стереотаксическая радиохирургия или радиочастотная деструкция?

Алексей Томский:

Стереотаксическая хирургия при помощи радиочастотной деструкции – это открытая операция, то есть она, естественно, несет риски открытой хирургии. У пациента всё-таки, пусть минимально, но могут быть именно хирургические осложнения, связанные с тем, что электрод непосредственно вводится в головной мозг. Основные осложнения: кровоизлияния, ишемические расстройства и так далее. Вероятность их невысокая, но тем не менее это присутствует.

Сергей Ильялов:

Какая статистика примерно по осложнениям в литературе?

Алексей Томский:

По осложнениям деструктивных операций порядка 2-3%. Это достаточно низкая вероятность. Причем кровоизлияние может быть как в очаг деструкции, это бывает очень редко, всё-таки чаще возникает именно по ходу движения инструмента.

Сергей Ильялов:

По ходу пункции, да.

Алексей Томский:

Да. На сегодняшний день есть целый ряд приемов, которые направлены на то, чтобы избежать или минимизировать риск кровоизлияния именно хирургического. Поэтому это случается достаточно редко, но тем не менее все равно вероятность этого есть.

Сергей Ильялов:

И в этой связи, наверное, следует упомянуть, что у пациентов, кто находится, предположим, в группе риска, кто принимает, предположим, антикоагулянты и так далее и кому противопоказаны инвазивные воздействия, в этих случаях методом выбора является стереотаксическая радиохирургия гамма-ножом.

Алексей Томский:

Гамма-ножом или фокусированным ультразвуком.

Сергей Ильялов:

Эффективность подобного воздействия, как она оценивается, как быстро наступает эффект, как долго он держится, требуют ли такие пациенты какой-то лекарственной поддержки дальнейшей?

Алексей Томский:

Показанием для подобной операции, когда мы говорим именно о таламотомии, эффект таламотомии – это устранение тремора в противоположной стороне операции на конечность. То есть результатом является уменьшение тремора, может быть, уменьшение ригидности в какой-то степени. Естественно, болезнь остается.

Сергей Ильялов:

Облегчение движений?

Алексей Томский:

Да, облегчение движений бывает не всегда, естественно, болезнь осталась, некоторые симптомы мы убрали, естественно, пациент будет требовать продолжения медикаментозного лечения. Крайне редки случаи, когда одностороннее дрожание многолетнее, но чаще всего это не болезнь Паркинсона, и там действительно мы можем устранить дрожание.

Сергей Ильялов:

Практически говорить о выздоровлении пациентов?

Алексей Томский:

Практически говорить о выздоровлении, но чаще всего это не болезнь Паркинсона, это другие варианты тремора. Естественно, болезнь осталась, основные симптомы остались, замедленность движений осталась, нарушения равновесия ходьбы остались, поэтому пациент требует продолжения лекарственной терапии.

Сергей Ильялов:

Эффективность операции в этом случае в чем всё-таки измеряется, в том, что симптоматика уменьшается?

Алексей Томский:

Да, именно в уменьшении симптоматики, практически у 80% больных после подобной операции тремор исчезает либо полностью, либо почти полностью. Естественно, это играет роль только тогда, когда тремор, причем односторонний, является ведущим симптомом, когда из-за дрожания пациент должен принимать большие дозы препаратов, часто принимать и так далее. В этой ситуации операцию оправдать можно. Естественно, если у пациент двухстороннее дрожание, если он принимает препараты, а чаще всего пациент принимает препараты не по поводу дрожания, а всё-таки по поводу скованности и замедленности движений, естественно, операция такого рода здесь…

Сергей Ильялов:

Не поможет?

Алексей Томский:

Она поможет убрать какие-то симптомы, но глобально это не решит серьезную проблему.

Сергей Ильялов:

Кому показаны деструктивные виды операций?

Алексей Томский:

Деструктивные виды операции таламотомии показаны пациентам, у которых имеется выраженное одностороннее дрожание. Таких больных, на самом деле, не очень много, во всей структуре пациентов, которым может рассматриваться хирургическое лечение, это порядка 10%.

Сергей Ильялов:

То есть, по большому счету, это капля в море? У остальных - двухстороннее дрожание, двухсторонний тремор?

Алексей Томский:

У остальных пациентов, опять же, не всегда тремор. На сегодняшний день тремор не всегда даже рассматривается как ведущий симптом болезни, и он не всегда самый инвалидизирующий симптом. Здесь как раз основные проблемы доставляет больше замедленность движений и скованность. И нередко даже бывает, если болезнь началась с дрожания, то потом дрожание со временем уменьшается, оно блокируется той же ригидностью и другими симптомами. Чаще всего, если у пациента весь комплекс симптомов болезни, препараты леводопы устраняют обычно все симптомы. Другое дело, что с течением времени возникает проблема в следующем – возникает проблема в том, что у пациента развивается так называемый, кто-то называет это осложнениями дофаминозаместительной терапии, кто-то называет это патоморфозом лечения. Хотя, по сути, это действительно патоморфоз, то есть изменения с течением времени самой симптоматики в структуре этой болезни и в связи с ответом на лечение. То есть если на начальных этапах заболевания препаратов леводопы достаточно 2-3 приема, и они компенсируют состояние в течение дня, и это даже получило свое название – медовый месяц было названо.

Сергей Ильялов:

Очень романтично.

Алексей Томский:

Да, очень романтично. В 70-е годы появление леводопы, когда это всё началось, все считали, что всё – болезнь побеждена. Но со временем оказалось следующее, что болезнь продолжает прогрессировать, продолжают погибать клетки. Если на начальных стадиях, двигательных стадиях препараты леводопы могут депонироваться, то есть дофамин может выбрасываться по необходимости…

Сергей Ильялов:

Накапливается и потом по необходимости выделяется?

Алексей Томский:

Да, расходуется по необходимости, то с течением времени клетки продолжают гибнуть, депонироваться дофамину негде, и появляется зависимость от пребывания леводопы в крови. Если леводопа в крови захватывается клетками, перерабатывается, дает свой эффект в крови, леводопа заканчивается, и мы имеем окончание действия препарата, и окончание эффекта, и, соответственно, весь комплекс проблем, связанных с заболеванием.

Сергей Ильялов:

И в этой связи, когда речь идет о двухсторонних нарушениях, о двухсторонних проявлениях болезни, применяется метод нейростимуляции, прямо противоположный деструктивному.

Алексей Томский:

Да, применяется метод нейростимуляции, но он не совсем противоположный, потому что, на самом деле, для деструкции, для стимуляции используются одни и те же структуры, и эффект примерно похож. Например, когда появились первые работы и первые известные данные о таком серьезном применении нейростимуляции, как раз были связаны с тем, что пациенту делали, с одной стороны, деструктивную операцию, а с другой стороны, как я уже сказал, что двухсторонняя деструкция имеет высокий риск развития неврологических осложнений. С одной стороны, мы делаем деструктивную операцию, а с другой стороны, начали ставить электроды для нейростимуляции и получили сравнимый с тоже деструктивной операцией эффект, но без тех побочных эффектов серьезных неврологических, которые возникали после двухсторонней деструкции.

Сергей Ильялов:

И в чем преимущества нейростимуляции?

Алексей Томский:

Преимущество основное нейростимуляции в том, что она регулируема, то есть, меняя уровень стимуляции, самое основное – мы можем, помимо того, что добиваться эффекта, мы можем уходить от побочных эффектов и регулировать их.

Сергей Ильялов:

То есть это более безопасный метод?

Алексей Томский:

Это существенно более безопасный метод. По эффективности, если брать одни и же структуры, эффективность сравнимая, но за счет меньших рисков, за счет регулируемости на сегодняшний день это метод, который получил во всем мире широкое распространение. То есть он считается предпочтительным именно при двухсторонних проявлениях. На самом деле, здесь, как и всё в мире, мы периодически возвращаемся на круги своя. Естественно, был достаточно длительный период нейростимуляции…

Сергей Ильялов:

Увлечения.

Алексей Томский:

Увлечения нейростимуляцией. В последнее время начали появляться опять деструкции. Ну, во-первых, это новый уровень деструктивной хирургии, и что самое смешное, это получило достаточно серьезное распространение в мире, и на сегодняшний день есть огромное количество клиник, которые делают нейростимуляцию, но не умеют делать деструктивные операции.

Сергей Ильялов:

Понятно. Какие еще методы лечения могут применяться? Мы проговорили лекарственные, деструктивные и нейростимуляцию, какие еще? Стволовые клетки?

Алексей Томский:

Стволовые клетки – это, естественно, в какой-то отдаленной будущей перспективе, наверное, возможно, действительно приведет к существенным успехам в лечении этого заболевания. Но на сегодняшний день пока клинического применения и доказательной базы серьезной ни у какого вида трансплантации нет. На самом деле, было достаточно серьезное исследование по трансплантации, правда, не стволовых клеток, а эмбриональных клеток, и наш институт, мой руководитель Владимир Алексеевич Шабалов в свое время участвовал в этом международном проекте. Достаточно интересные результаты, то есть в мозг подсаживались участки именно эмбриональной ткани среднего мозга, которая содержит эти клетки. И эти клетки приживались, эти клетки развивались, но вначале действительно было, что у некоторых больных получали какой-то эффект, но со временем оказалось, что были исследования, которые подтверждали, что эти клетки работают, потому что они действительно прижились, вырабатывали дофамин и так далее. Но в этих клетках происходят такие же дегенеративные изменения, как и в черной субстанции.

Для лечения болезни Паркинсона применяются лекарственные и деструктивные методы, а также нейростимуляция.

Сергей Ильялов:

А это с чем связано?

Алексей Томский:

Это связано с тем, что механизм запущен.

Сергей Ильялов:

Ну, мы же говорили исходно о генетических механизмах. Разве эти эмбриональные клетки подвержены тем же самым мутациям?

Алексей Томский:

Получается, здесь запуск идет процесса именно гибели этих клеток.

Сергей Ильялов:

Деградации какой-то?

Алексей Томский:

То есть это процесс гибели не самой клетки, а достаточно серьезного механизма, который приводит к гибели этих клеток. То есть, получается, гибнут и те, и другие клетки, потому что одним из проявлений болезни Паркинсона и при микроскопии являются так называемые тельца Леви, которые обнаруживаются в этих клетках. Вот эти тельца Леви обнаруживались и в пересаженных клетках. Поэтому именно технология пересадки различных видов уже готовых дофаминергических клеток, пусть даже эмбриональных, не получили своего дальнейшего развития. Поэтому сегодняшние разработки идут, скажем, более ранние предшественники этих клеток для того, чтобы попытаться в случае, когда будет еще более ранний предшественник, на уровне различных вариантов именно стволовых клеток, что их пересадка может сыграть роль. Пока работы в этом направлении ведутся, но клинических результатов серьезных пока, какой-то доказательной базы пока нет.

Сергей Ильялов:

Правильно ли я понимаю, что если мы рассматриваем вопрос о лечении на перспективу, то из перспективных методик наиболее обещающая это именно нейротрансплантация?

Алексей Томский:

Скорее да, ну в достаточно серьезном, высоком уровне, потому что те виды нейротрансплантаций, которые где-то рекламируются и где-то проводятся, по сути, это не нейротрансплантация, когда в организм вводится какая-то ткань. И иногда бывает, эти пациенты получают действительно первоначальный какой-то эффект. По сути, это так называемая тканевая терапия, то есть ввели клетку, клетка распадается, выделяет так называемый трофический фактор, который может оказать какое-то временное действие, но это не совсем то, о чем идет речь. Это не та самая терапия, которая необходима.

Сергей Ильялов:

Понятно. То есть если мы говорим про нейротрансплантацию, всё-таки речь идет именно о прицельном введении этих клеток именно в очаги поражения?

Алексей Томский:

Не в очаги поражения, а здесь нужна именно та клетка, которая со временем вырастет в необходимую клетку, которая будет вырабатывать дофамин.

Сергей Ильялов:

Да, я понимаю. Но в любом случае речь идет о чем? О том, что мы подсаживаем именно в черную субстанцию?

Алексей Томский:

Нет, мы подсаживаем не в черную, а подсаживается обычно туда, где дофамин действует, в стриатум.

Сергей Ильялов:

А, даже так? Интересно. Заканчивая нашу передачу, хотел бы, наверное, чтобы Вы как-то сублимировали вышесказанное об эффективности тех методик, которые на сегодняшний день существуют. Может быть, какие-то короткие рекомендации нашим слушателям, возможно, пациентам.

Алексей Томский:

На самом деле, мы можем еще продолжать достаточно долго. На сегодняшний день есть болезнь, которая пусть не вылечивается, но которую можно достаточно эффективно лечить.

Сергей Ильялов:

Контролировать.

Алексей Томский:

Контролировать, не излечивать, но лечить, которую можно достаточно эффективно лечить. При этом основной метод лечения – это, естественно, медикаментозная терапия, нужно своевременно обращаться к неврологу, тем более что на сегодняшний день во многих регионах есть либо кабинеты, либо центры по лечению этого заболевания. Потому что это особое заболевание со специфическим лечением, и на сегодняшний день, получается, в этих кабинетах работают действительно специалисты, которые знают, как его лечить. В Москве в каждом округе есть врач-паркинсонолог. Поэтому нужно идти к специалисту, не отчаиваться, что это заболевание есть, идти к специалисту и лечиться, потому что люди эти при правильно назначенном лечении достаточно долго и эффективно и работают, и живут, и качество жизни достаточно высокое.

У некоторых пациентов действительно со временем, у кого-то раньше, у кого-то позже, у кого-то проблем серьезных не возникает, они болеют и по 10, и по 20 лет, получают лечение. У кого-то действительно со временем появляются проблемы, связанные с лечением – укорочение действия препаратов, которые требуют более частого приема лекарственных противопаркинсонических средств. Либо есть еще другое осложнение, так называемая дискинезия – непроизвольные движения в туловище и конечностях, которые тоже мешают. У пациентов это также одно из специфических осложнений. В этих ситуациях нужно идти к неврологу, и есть целый арсенал лекарственных средств, которые позволяют минимизировать эти проблемы. В том случае, если скорректированная терапия не позволяет уменьшить тяжесть этих побочных эффектов, тогда обычно неврологи отправляют пациента к нейрохирургу. Нейрохирург уже рассматривает и предлагает либо не предлагает нейрохирургическое лечение.

Существуют, действительно, еще альтернативные методики, одна из них регистрируется, вторая зарегистрирована, достаточно дорогая, в мире это используется. Есть еще так называемый метод введения геля «Дуодопа» в двенадцатиперстную кишку с помощью специальных приспособлений, который тоже позволяет решать эти проблемы. Но эта методика в основном для более пожилых людей, и она достаточно дорогая. На сегодняшний день нейрохирургическое лечение – это, в первую очередь, нейростимуляция. Реже это деструктивные операции, которые действительно позволяют пациентам улучшить качество жизни за счет снижения тяжести именно двигательных нарушений, в первую очередь, за счет более стабильного течения заболевания в течение дня, то есть без колебаний этих: действует препарат, не действует. Естественно, приоритет за более молодыми. Молодых достаточно много пациентов, и приоритет у них лучше, и отдаленные результаты, и выше эффективность хирургического лечения.

Пациенты оперируются на сегодняшний день, несмотря на то что хирургическое лечение достаточно дорогое, пациенты оперируются за счет государственного бюджета, есть квоты на нейрохирургическое лечение. Целый ряд клиник на сегодняшний день этим занимается, поэтому можно обратиться в нейрохирургический федеральный центр, который занимается этим лечением, это наш институт, Новосибирский, Тюменский федеральный центр, Институт неврологии, целый ряд центров, которые этим занимаются, и получить это лечение. А другое дело, что квот этих всё-таки меньше, чем необходимо, но тем не менее существует, действительно, очередь.

Сергей Ильялов:

То есть, в принципе, это вариант возможный реально?

Алексей Томский:

В принципе, это возможно, возможно получить этот вариант лечения, и, естественно, существенно изменить качество жизни этих пациентов.

Сергей Ильялов:

Алексей Алексеевич, я хотел бы поблагодарить Вас за очень интересную беседу, на мой взгляд. Я и для себя узнал целый ряд вещей, о которых я раньше не задумывался и которые не знал. Спасибо Вам огромное, что согласились прийти.

Алексей Томский:

Спасибо вам.

Сергей Ильялов:

Я желаю всем нашим слушателям здоровья, всю нашу прекрасную женскую половину поздравляю с наступающим праздником 8 марта. Всего вам доброго.