Морфофункциональная характеристика бронхолегочной системы при дисплазии соединительной ткани

причин последнего можно назвать развитие диастолической сердечной недостаточности вследствие длительной бессимптомной ДД ЛЖ у больных с ВДГК, однако последнее требует проведения дополнительных исследований.

ЛИТЕРАТУРА

1. Аронов Д.М., Лупанов В.П. Функциональные пробы в кардиологии. - 2-е изд. - М., 2003.

2. Кондрашин Н.И. Урмонас В.К. Воронкообразная грудная клетка. - Вильнюс, 1983.

3. Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (второй пересмотр) // Серд. недостат. - 2006. - № 2. - С. 2-78.

4. Нечаева Г.И. Кардио-респираторный синдром при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз): Автореф. дисс. .. .докт. мед. наук -Омск, 1994.

5. Нечаева Г.И., Викторова И.А. // Серд. недостат. -2001. - № 6. - С. 28-31.

6. Новак В.Г. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечно-сосудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти: Автореф. дисс. ...канд. мед. наук. - Омск, 1997.

7. Овчинников А.Г., Агеев Ф.Т., Мареев В.Ю. // Серд. недостат. - 2000. - № 2. - С. 28-32.

8. Терещенко С. Н, Демидова И.В., Александрия Л.Г, Агеев Ф.Т. // Серд. недостат. - 2000. -№ 2. - С. 16-21.

9. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.

10. Brutsaert D.L., Sys S.U., Gillebert T.C. // J. Am. Coll . Cardiol. - 1993. - Vol.22. - Р. 1018-1025.

11. How to diagnose diastolic heart failure. // Eur. Heart J. - 1998. - Vol.19. - P. 990-1003.

12. Vasan R.S., Benjamin E.J., Levy D. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1995. - Vol. 26. - Р. 1565-1574.

УДК 616. 233/. 24 - 018. 2 - 007. 17 - 07

МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

М.В. Вершинина

Омская государственная медицинская академия

Дисплазия соединительной ткани определяется в современной литературе как генетически обусловленный процесс, морфологическую основу которого составляют дефекты биосинтеза компонентов внеклеточного матрикса соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем и определяющие особенности течения ассоциированной патологии [2, 11, 27]. Прогноз продолжительности и качества жизни для конкретного пациента с ДСТ определяется, как правило, состоянием кардиореспираторной системы [10, 11, 13]. Кардиоваскулярные расстройства при ДСТ широко освещены в литературе, систематизированы и достаточно легко диагностируются. Изменения бронхолегочной системы реже расцениваются как проявления единого системного процесса, их изучение находится на стадии накопления и осмысления фактов [9, 15, 17, 27].

Уникальные свойства отдельных компонентов и высокоупорядоченная надмолекулярная организация соединительной ткани являются предметом многочисленных научных исследований [10, 13, 17, 18]. Строение соединительной ткани тесно свя-

зано с функциями, которые она реализует в организме [20, 23]. При всем многообразии различных типов и разновидностей соединительная ткань во всем организме, в том числе в легких, представлена сравнительно немногочисленными структурными элементами - клетками и межклеточным матриксом. Основным видом клеток выступают легочные фибробласты, функция которых состоит в синтезе всех компонентов межклеточного матрикса, регуляции метаболизма, эпителиально-мезенхи-мальных взаимодействий, структурной стабильности и архитектоники ткани [20]. Это гетерогенная группа клеток, в которой выделяют ряд структурно-функциональных типов в зависимости от степени зрелости и локализации в легочной паренхиме. Межклеточный матрикс продуцируется фибробластами, его биологическая роль состоит в связывании бронхов, сосудов, нервов и альвеол, за счет чего струк-туризуется легочная ткань [23]. Межклеточный матрикс представлен целым рядом коллагеновых и неколлагеновых белков и белково-углеводных комплексов. Основными компонентами матрикса являются коллаген и эластин, формирующие фиб-

риллы, волокна и пучки различных уровней сложности. На долю коллагеновых белков приходится 25-33% всех белков организма. В настоящее время идентифицировано уже 19 типов генетически различных коллагеновых белков, включающих более 30 видов полипептидных цепей, большая часть которых обнаружена и в легких [11]. В соединительнотканных структурах стенок воздухоносных путей обнаружен главным образом коллаген второго типа, а в стенке альвеол - коллаген первого типа. Базальные мембраны эпителиальных структур состоят из коллагена четвертого типа. Комбинации аминокислот и сложные внутри-, меж- и надмолекулярные связи, стабилизирующие спи-рализацию трех полипептидных а-цепей, обеспечивают высокую механическую и структурную прочность коллагеновых структур.

Эластин составляет более 90% массы эластических волокон и играет определяющую роль в формировании эластических свойств легочной ткани [23]. По современным данным, эластические волокна состоят из двух компонентов: аморфного эластина и образующего микрофибриллы фиб-риллина. Фибриллины формируют микрофибриллярный каркас, необходимый для образования эластических структур из аморфного эластина. В результате образования межмолекулярных связей между полипептидами эластина формируется упругая сеть, способная после деформации восстановить исходную форму. В паренхиме легких соотношение объема коллагеновых и эластических волокон составляет 2,5:1, а в висцеральной плевре - 10:1 [28]. Механические свойства коллагеновых и эластических волокон неодинаковы. При растяжении коллагеновых волокон их длина может увеличиваться всего на 2%, однако они очень прочны на разрыв. Эластические волокна, наоборот, обладают высокой сократимостью и растяжимостью, их длина в состоянии расслабления может увеличиваться до 130% от первоначальной [23]. Оптимальное соотношение коллагеновых и эластических волокон обеспечивает, с одной стороны, прочность тканевых структур, а с другой -их эластичность.

Межфибриллярное основное вещество представляет собой полужидкий гель, в котором находятся клетки и волокна соединительной ткани, и состоит из макромолекул, преимущественно гликозамино-гликанов, протеогликанов и тканевых гли-копротеинов. В настоящее время обнару-

жено 7 разновидностей гликозаминогли-канов (прежнее название - кислые муко-полисахариды), среди которых различают сульфатированные (хондроитинсульфаты А, В, С, кератансульфаты, гепарансульфа-ты и гепарин) и несульфатированные (ги-алуроновая кислота и хондроитин). В составе основного вещества соединительной ткани гликозаминогликаны связываются с белками и образуют углевод-белковые комплексы - протеогликаны. Гликопроте-ины также являются углеводно-белковыми комплексами, углеводные компоненты которых представлены цепями олигосаха-ридов.

Функциональное значение основного вещества заключается в создании оптимальной среды для диффузии питательных веществ, кислорода и продуктов метаболизма, а также в обеспечении связи между различными молекулами матрик-са. Так, структурная связь между коллагеном и эластином обеспечивается протео-гликанами декорином и сульфатом дер-матана. В базальной мембране связь между четвертым типом коллагена и структурным гликопротеином ламинином обеспечивается за счет гепарансульфата [11, 33]. Роль протеогликанов состоит также в их влиянии на функциональную активность рецепторов на поверхности клеток. В легочной паренхиме обнаруживают сульфатированные и несульфатированные гликозаминогликаны (гиалуроновая кислота, хондроитин, хондроитин-4-сульфат, хондроитин-6-сульфат, дерматан- и гепа-рансульфаты).

Таким образом, соединительнотканными структурами легких четко реализуются следующие основные функции в организме:

1. Биомеханическая (опорная) функция проявляется в том, что соединительная ткань играет роль каркаса для всех легочных образований, обеспечивая их структурную стабильность. При этом кол-лагеновые волокна отвечают прежде всего за прочность каркаса, а эластические волокна определяют способность к обратимой деформации (эластичности), что особенно важно для межальвеолярных перегородок в процессе осуществления дыхательной функции легких. Нарушение эластичности ведет к эмфиземе и другим патологическим процессам [8, 19, 24, 31].

2. Трофическая (метаболическая) функция соединительной ткани легких проявляется в том, что вместе с проходящими в ней кровеносными и лимфатическими сосудами она обеспечивает другие

легочные структуры питательными веществами, удаляет продукты обмена, депонирует ряд веществ (липиды, пигменты и др.). Нарушение трофической функции проявляется в разнообразных дистрофических процессах в легких [32].

3. Защитная (барьерная) функция соединительной ткани в легких связана с поглощением чужеродных экзо- и эндогенных веществ, участием иммунокомпе-тентных клеток, протеогликанов. Нарушение этой функции приводит к развитию целого ряда воспалительных и склеротических процессов [26].

4. Морфогенетическая функция соединительной ткани наиболее интенсивно реализуется в эмбриогенезе и при патологии на основе сложных мезенхимально-эндотелиальных взаимодействий, особенно посредством влияния коллагена на диф-ференцировку тканей. Для постнатального периода большое значение имеет правильное развитие эластических структур, так как постнатальный морфогенез структур ацинуса протекает нормально только при наличии сформированного эластического каркаса.

5. Репаративная функция соединительной ткани заключается в способности к заполнению дефектов ткани, вызванных различными причинами. Склеротические и рубцовые процессы в легких служат проявлением этой функции; в одних случаях в них превалирует компенсаторно-приспособительный компонент, в других -преимущественно патологенный.

Генетически предопределенные дефекты различных компонентов соединительной ткани, составляющие сущность ДСТ, приводят к снижению стабильности, устойчивости и прочности соединительнотканных структур бронхолегочной системы [2, 5, 15, 17, 24, 29, 34]. Морфологические изменения в тканях и органах в принципе неспецифичны и проявляются сходно при дисплазиях различной выраженности [13]. В литературе широко освещены вопросы морфологических изменений бронхолегочной системы при так называемых дифференцированных соединительнотканных дисплазиях, к которым относятся системные наследственные синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Стиклера, несовершенного остеогенеза и другие [5, 9, 12, 15, 18, 24, 26, 30, 32]. Эти синдромы, как правило, имеют установленный генный дефект и четкие нозологические границы [18]. Впервые на патологию легких при синдроме Марфана обратили внимание еще в 1926 г., обнаружив у наблюдаемых боль-

ных эмфизему одного легкого с одновременным недоразвитием другого. Поражение легких при данном заболевании отмечается приблизительно в 10% случаев и проявляется главным образом врожденными пороками развития легкого, диффузной или буллезной эмфиземой, поликистозом, двусторонними бронхоэктазами, спонтанным пневмотораксом, трахеобронхомегали-ей [27], причем высказано мнение, что данные литературы о частоте поражения бронхолегочной системы при синдроме Мар-фана занижены [15].

Не вызывает сомнения, что поражения легких при синдроме Марфана связаны с наследственно обусловленными изменениями соединительной ткани, что подтверждается гистологическими данными. При морфологическом исследовании в легких определяются фрагментация и истончение местами до полного исчезновения эластических волокон [15, 18, 22, 26, 31, 32]. Врожденные пороки развития легких различной выраженности и в различных сочетаниях описаны и при других наследственных синдромах [1, 7, 14, 19, 22].

Уже после формирования клинической концепции ДСТ появились работы, посвященные патологии легких при недифференцированных вариантах ДСТ, - клинически гетерогенной группе без четких кли-нико-генетических критериев [2, 3, 9, 12, 24, 33]. В отличие от наследственных синдромов, которые встречаются относительно редко, недифференцированные варианты ДСТ, по данным различных авторов, распространены в популяции очень широко -от 15 до 35% [2, 27]. При исследовании состояния бронхолегочной системы у большого числа пациентов с недифференцированными формами ДСТ были обнаружены те же морфологические изменения, что и у пациентов с наследственными синдромами - бронхоэктазы, трахеобронхомега-лия, кистозная гипоплазия, буллезная эмфизема и ряд других врожденных пороков развития легких в различных сочетаниях [17, 27, 31, 32]. Распространенность этих изменений в группе пациентов с недифференцированными формами ДСТ составила около 20% [27]. Следует учитывать, что диагностические возможности авторов в данном случае ограничивались клиническим, рентгенологическим и брон-хологическим исследованием без возможности провести гистологическое исследование легочных структур.

Врожденные пороки легких и их осложнения являются частой причиной хирургической вмешательств. Изучение гисто-

логической структуры послеоперационного материала показало, что у пациентов с признаками недифференцированной ДСТ в большинстве случаев имеются морфологические признаки простой или кистоз-ной гипоплазии легких, а у ряда пациентов изменения касаются и структуры воз-духопроводящих путей. Общими гистологическими признаками порочного формирования бронхиального дерева служат недоразвитие структурных элементов стенки бронхов либо дисбаланс их соотношения: изменение диаметра бронхов и частичная редукция хрящей, нарушенное соотношение коллагеновых и эластических волокон, а также дивертикулярные образования бронхиальных стенок [7]. В ряде случаев у пациентов с ДСТ диагностируют диффузную или буллезную эмфизему, часто осложняющуюся спонтанным пневмотораксом [24, 31].

О сущности пороков развития и их роли в патогенезе различных заболеваний легких оживленная дискуссия ведется уже в течение нескольких десятилетий. Как указывали М.И. Перельман и В.И. Сергеев и соавт., в современной пульмонологии нет более запутанного и спорного понятия, чем порок развития легкого (цит. по [22]). Не вдаваясь в тонкости дискуссии, отметим, что еще в 1910 г. Ре18ег писал, что в основе большей части... бронхо-эктазий лежит врожденная слабость бронхиальной стенки (цит. по [7]). Современная концепция ДСТ предполагает, что в основе диспластикозависимых структурных изменений в легких лежит нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном или постнатальном периоде вследствие генетически измененного фиб-риллогенеза. Выраженность этих нарушений может колебаться от труднодиагнос-тируемых молекулярных дефектов до клинически явных пороков развития, причем генетически обусловленный дефект может реализоваться как к моменту рождения ребенка, так и позже в процессе жизни под воздействием различных неблагоприятных факторов [2, 10, 11].

Функциональное состояние бронхоле-гочной системы при ДСТ определяется ин-трапульмональными и экстрапульмональ-ными факторами. К интрапульмональным факторам относят рассмотренные выше морфологические изменения легких и воз-духопроводящих путей, к экстрапульмо-нальным - состояние торакодиафрагмаль-ной системы, а также особенности функционирования сердечно-сосудистой систе-

мы, вегетативной нервной системы, иммунологическую недостаточность, наличие и выраженность ассоциированной патологии. Сочетание этих факторов определяет индивидуальное для каждого пациента состояние функций внешнего дыхания [2, 6, 8, 27].

Феномен трахеобронхиальной дискине-зии является одним из наиболее ярких проявлений диспластикозависимых нарушений механики дыхания. При этом во время выдоха или кашля расслабленные и потерявшие свойства каркасной ригидности стенки трахеи и бронхов прогибаются внутрь и перекрывают просвет дыхательных путей, что приводит к увеличению аэродинамического сопротивления и способствует развитию обструктивных изменений [21]. Изолированное поражение проксимальных отделов трахеоброн-хиального дерева принято обозначать термином "экспираторный стеноз или коллапс", а нарушения функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева вследствие неполноценности хрящевых пластинок относят к синдрому Вильямса-Кемпбелла [18]. Было показано, что феномен трахеобронхиальной дис-кинезии обнаруживается у большинства лиц с фенотипическими маркерами ДСТ независимо от наличия у них клинически явной бронхолегочной патологии [6].

Состояние дренажной функции бронхов усугубляется при наличии характерного для ДСТ торакодиафрагмального синдрома [30]. Морфологические изменения костного аппарата ведут к изменению стояния диафрагмы с ограничением ее экскурсии, что подтверждается при рентгенологическом исследовании редукцией подвижности диафрагмы [27]. Изменение диафрагмальной порции дыхания сопровождается компенсаторной гиперфункцией вспомогательной дыхательной мускулатуры. Нарушение внешнего дыхания на ранних этапах проявляется гипервентиляционным синдромом без изменения показателей ФВД, что расценивается как компенсаторно-приспособительная реакция [2, 6, 12, 27]. Развивающееся на более поздних этапах снижение ЖЕЛ и ее компонентов предположительно связано с развитием тугоподвижности в реберно-позвоночно-грудинных сочленениях и функциональной слабости дыхательной мускулатуры, проявляющейся снижением резервов вентиляции и МОД [31]. Статические легочные емкости и объемы снижаются у неко-

торых пациентов до 50% от должных величин [27].

Порочное развитие легочных структур, наличие торакодиафрагмального и об-структивного синдромов даже без присоединения воспалительно-дегенеративных изменений ведут к гиповентиляции, гипоксии, дистрофическим изменениям сердечной мышцы, формированию той или иной степени дыхательной недостаточности, что на определенных этапах приводит к повышению давления в малом круге кровообращения [13, 27]. Определенное значение на показатели гемодинамики малого круга кровообращения оказывает синдром вегетососудистой дистонии при ДСТ. Дисфункция вегетативной нервной системы, выявляемая у лиц с ДСТ в виде гипер-симпатикотонии, приводит к тахикардии и спастическому состоянию периферических артерий и реализуется в легких констрик-цией артериол, артерий и даже вен [2].

Дисфункция иммунной системы у лиц с признаками ДСТ также определяется нарушениями в системе "соединительная ткань". Генетически обусловленные биохимические сдвиги ведут к дистрофическим изменениям тимолимфоидной ткани и, следовательно, к нарушению иммунологической компетентности, что проявляется в увеличении численности популяции незрелых Т-лимфоцитов. Другим следствием белкового дисбаланса является формирование недостаточности элимина-ционных механизмов за счет снижения способности нейтрофилов к эндоцитозу. Это приводит к осаждению иммунных агрегатов в капиллярах внутренних органов и развитию воспалительных реакций [2].

Совокупность рассмотренных выше факторов, особенно наличие иммунодефицита, создает условия для развития вирусных и бактериальных заболеваний дыхательных путей, замыкая "порочный круг" функционирования бронхолегочной системы при ДСТ. По наблюдениям исследователей, именно присоединение респираторной инфекции определяет прогредиент-ность течения клинических проявлений поражения бронхолегочной системы [4, 9, 17].

К сожалению, в проблеме изучения состояния органов дыхания при ДСТ до настоящего времени существует много нерешенных вопросов. Так, в связи с трудностями в получении неинвазивным способом материала для морфологического исследования отсутствуют данные о распространенности и характере морфологических изменений органов дыхания у лиц

с ДСТ. Особый интерес представляет изучение морфологических изменений у лиц молодого возраста, не имеющих в анамнезе указаний на наличие хронических заболеваний органов дыхания. Не выделены ведущие клинические симптомы и синдромы, характерные для поражения органов дыхания при ДСТ, отсутствуют данные о распространенности среди этого контингента хронических заболеваний органов дыхания. Несмотря на многочисленные указания на изменения при ДСТ функциональных показателей внешнего дыхания, отсутствуют сведения о ведущих патогенетических механизмах этих изменений. Характерный для лиц с ДСТ малопродуктивный кашель не дает возможности детально изучить особенности микрофлоры полости рта и дыхательных путей, определить характер метаболических нарушений и иммунного ответа в ответ на развитие хронического воспалительного процесса. Не изучено влияние на состояние органов дыхания при ДСТ такого распространенного фактора внешней среды как табакокурение. Решение перечисленных выше проблем позволило бы разработать индивидуальные профилактические, лечебные и реабилитационные программы для лиц с поражением органов дыхания при ДСТ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бубнова Н.И. Клеточная биология легких в норме и при патологии: Руководство для врачей / Под ред. В.В. Ерохина, Л.К. Романовой. - М., 2000. -С. 290-298.

2. Викторова И.А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Новосибирск, 1993.

3. Гавалов С.М., Зеленская В.В. // Педиатрия. -1999. - № 1. - С. 49-52.

4. Гайдашев Э.А., Новиков В.Н., Бирюков В.В. // Грудн. и серд.-сосуд. хир. - 1996. - № 1. - С. 62-64.

5. Дворецкий Л.И., Агеев А.Т., Аксюк З.Н. // Пульмонология. - 1994. - № 3. - С. 88-91. (27).

6. Домницкая Т.М., Фисенко А.П., Остроумова О.Д., Степура О.В // Тер. арх. - 1999. - № 3. - С. 54-57. (30).

7. Есипова И.К, Владимирцева А.Л. // Арх. патол. -1996. - Т. 58. - С. 49-54.

8. Ерохин В.В. Функциональная морфология легких. - М., 1987.

9. Зеленская В.В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазиями соединительной ткани: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Новосибирск, 1998.

10. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. - СПб, 2000.

11. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). -СПб, 2000.

12. Кахновский И.М., Маринин В.Ф., Иванова И.Л. // Тер. арх. - 1997. - № 3. - С. 45-47.

13. Конев В.П., Нечаева Г.И., Шилова М.А., Сиротин А.А. // Омск. научн. вестн. - 2000. - Вып. 13. -С. 147-149.

14. Лазюк Г.И., Лурье И.В., Черствой Е.Д. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. - М., 1983.

15. Лисиченко О.В., Поликова-Селиванова Н.Д., Дзизинский А.А. // Сов. мед. - 1983. - № 12. - С 127-132.

16. Оганезова Г.С. Особенности течения инфекционных воспалительных заболеваний легких у детей и подростков на фоне пороков развития органов дыхания: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Москва, 1998.

17. Викторов СИ, Нечаева ГИ, Викторова И.А. и др. Дисплазия соединительной ткани: Матер. симпоз., Омск, 1 ноября 2002 г. / Под ред. Г.И. Нечаевой. - Омск, 2002. - С. 121-127.

18. Путов Н.В., Гембицкая Т.Е. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей. - М., 1990. - Т. 4. -С. 190-196.

19. Рыжков Е.Д. Дизонтогенетические и приобретенные хронические заболевания легких. - М., 1968.

20. Серов В.В. Шехтер А.Б. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). - М., 1981.

21. Сильвестров В.П., Крысин Ю.С. // Тер. арх. -2002. - № 3. - С. 36-38.

22. Ситко Л.А., Зиновьев А.С. Пороки развития легких. Клинико-морфологическая оценка. - Омск, 1984.

23. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. - Л., 1969.

24. Василенко Г.П, Верещагина Г.Н., Долганова Д.Н. и др. // Консилиум. - 2000. - № 1 (11). - С. 33-36.

25. Фадеева М.А., Дещекина М.Ф., Неудахин Е.В. // Вопр. охр. мат. - 1977. - № 10. - С. 47-52.

26. Чернеховская Н.Е., Ярема И.В. Деформирующий бронхит. - М., 2000.

27. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респи-раторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.

28. Bruckner-Tuderman L, Bruckner P. // J. Mol. Med. -1998. - Vol. 76. - P. 226-237.

29. Cole W.G. // J. Pediatr. Orthop. - 1993. - Vol. 13. -P. 392-403.

30. Fucumoto K., Matsuzaki Y., Yoshioka M. et al. // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. - 1991. - Vol. 39. -P. 943-947.

31. Domínguez R., Weisgrau R.A., Santamaría M. // Pediatr. Radiol. - 1987. - Vol. 17. - P. 365-369.

32. Foster M.E., Foster D.R. // Postgrad. Med. J. -1980. - Vol. 56. - P. 718-719.

33. Glesby M.J., Pyeritz R.E. // J.A.M.A. - 1989. -Vol. 262. - P. 523-528.

34. Grahame R. // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. -2000. - Vol. 14. - P. 345-361.

УДК 616. 233/. 24 - 018. 2 - 007. 17 - 07 : 616 - 089. 168. 87

ПАТОМОРФОЛОГИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У ЛИЦ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

М.В. Вершинина, М.А. Шилова, С.Е. Косикова

Омская государственная медицинская академия

Патология бронхолегочной системы, обусловленная генетически детерминированным поражением легких, является проявлением многих наследственных заболеваний, в частности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [3, 4, 7]. Составляя в организме более половины массы тела, выполняя строму всех органов, соединительная ткань реагирует практически на все физиологические и патологические процессы. Патология внутренних органов при ДСТ обусловлена как генетическими процессами, так и характерным для этой патологии абрисом тела, формирующим нарушения анатомических соотношений органов грудной полости [6,8]. Основной патологией при нарушении формообразования скелета при ДСТ является бронхо-легочная, которая после кардиоваскуляр-ных диспластикозависимых расстройств формирует высокий риск внезапной смерти преимущественно лиц молодого возраста [5]. Патология легочной системы при ДСТ связана с патологией опорно-двига-

тельного аппарата и прямо пропорциональна выраженности деформации грудной клетки - в первую очередь, грудины и позвоночника. Аномалии скелета в виде искривления позвоночника или деформации грудной клетки ведут к существенным расстройствам кардиореспираторной и бронхолегочной систем. Деформация грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению объема грудной полости, сдавлению легких, а также смещению и ротации сердца и крупных сосудов с нарушением притока и оттока. Уменьшение стерновертебрального расстояния вызывает сдавление легких со снижением их объема и вентиляционной способности. Создавшиеся торакальные условия ведут к редукции сосудистого русла малого круга кровообращения и повышению давления в системе легочной артерии, формируя дыхательную недостаточность [6, 9].

При нарушении торакодиафрагмаль-ных соотношений, обусловленных скеле-