Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи: клинический случай

логия атопического дерматита, иммунологические механизмы предрасположенности и иммунокорригирующая терапия: ав-тореф. дис. ... д-ра мед. наук. М., 1993; 35 с.).

13. Karpova NM. The incidence of children allergic dermatoses in environmentally disadvantaged areas. In: Atopic dermatitis in children. Ekaterinburg, 1994; p. 31. Russian (Карпова Н. М. Заболеваемость детей аллергодерматозами в экологически неблагоприятном регионе. В кн: Атопический дерматит у детей. Екатеринбург, 1994; с. 31).

14. Molotilov BA, Borisyuk SB. Allergology 2003; (2): 18-21. Russian (Молотилов Б. А., Борисюк С. Б. Аллергология 2003; (2): 18-21).

15. Sokolova TV. Features of the course and management of patients with microbial eczema complicated by candidiasis. Russian Journal of Skin and Veneral Diseases 2007; (1): 13-19. Russian (Соколова Т. В. Особенности течения и ведения больных микробной экземой, осложненной кандидозом. Российский журнал кожных и венерических болезней 2007; (1): 13-19).

16. Zoirov PT, Mukhamidieva KM. On the question of treatment of varicose eczema. In: Materials of II Dermatovenerology Congress of Kazakhstan. Almaty, 2000; p. 71. Russian (Зои-ров П. Т., Мухамидиева К. М. К вопросу терапии варикозной экземы. В сб.: Материалы II Конгресса дерматовенерологов Казахстана. Алматы, 2000; с. 71).

17. Kirilyuk IA, Rasskazova NI, Pospeeva LA, Afrnas'eva MA, Erina iA. Features of cutaneous microcirculation in patients with eczema. In: Abstracts of the 9th all-Russia Congress of dermatovenerologists. Moscow, 2005; Vol. 2, p. 106. Russian (Кирилюк И. А., Рассказова Н. И., Поспеева Л. А., Афрнасье-ва М. А., Ерина И. А. Особенности кожной микроциркуляции у больных экземой. В сб.: Тезисы IX Всероссийского съезда дерматовенерологов. Москва, 2005; с. 106).

18. Skripkin YuK., Kubanova AA. Ekzema. In:. Skripkin YuK., ed. Skin and Veneral Diseases. Moscow, 2009; p. 220-235. (Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А. Экзема. В кн.: Кожные и венерические болезни. Под ред. Ю. К. Скрипкина. Москва: ГЭО-ТАР-Медиа 2009; с. 220-235).

19. Kubanova A.A. Analiz epidemiologicheskoy situatsiipo zabolevaemosti infektsiyami, peredavaemyimi polovyim putem, boleznyam i kozhi, i podkozhnoy kletchatki naseleniya Rossiyskoy Federatsii, po dannyim ofitsialnoy gosudarstvennoy statistiki. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2008; (5): 8-18. Russian (Ку-банова А. А. Анализ эпидемиологической ситуации по заболеваемости инфекциями, передаваемыми половым путем, болезням и кожи, и подкожной клетчатки населения Российской Федерации, по данным официальной государственной статистики. Вестник дерматологии и венерологии 2008; (5): 8-18).

20. Alekseeva OK. Carbon nanotubes in biology. PersT 2009; 16 (4): 5-8. Russian (Алексеева О. К. Углеродные нанотрубки в биологии. ПерсТ 2009; 16 (4): 5-8).

21. Ghafari P, Christine St-DH, Power ME, et al. Impact of carbon nanotubes on the ingestion and digestion of bacteria by ciliated protozoa. Nature Nanotechnology 2008; (3): 347-351.

22. Srivastava S, Kotov NA. Composite Layer-by-Layer (LBL) assembly with inorganic nanoparticles and nanowires. Acc Chem Res 2008; 41 (12): 1831-1841.

23. Ozin GA, Arsenault AC. Nanochemistry (A Chemical Approach to Nanomaterials). RCS Publishing, 2005; printed by Sun Fung Offset Binding Company Ltd, China; 628 p.

24. Nechaeva OV, Zayarskiy DA, Vakaraeva MM, et al. Study of the biological activity poliazolidinammoniya modified hydrate halogen ions, and modifications thereof against microorganisms. Bulletin of Science and Education Development 2014; (1): 3236. Russian (Нечаева О. В., Заярский Д. А., Вакараева М. М. и др. Изучение биологической активности полиазолидинаммо-ния, модифицированного гидрат ионами галогенов, и его модификаций в отношении микроорганизмов. Вестник развития науки и образования 2014; (1): 32-36).

25. Nechaeva OV, Tikhomirova EI, Zayarskiy DA, Vakaraeva MM. Antimicrobial activity poliazolidinammoniya modified hydrate iodine ions. Zhurnal Mikrobiologii, Epidemiologii i Immunobiologii 2015; (3): 88-92. Russian (Нечаева О. В., Тихомирова Е. И., Заярский Д. А., Вакараева М. М. Антимикробная активность полиазолидинаммония, модифицированного гидрат ионами йода. Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии 2015; (3): 88-92).

26. Nechaeva OV, Tikhomirova EI, Zayarskiy DA, Vakaraeva MM. Creating innovative products based on heterocyclic compounds and poliazolidinammoniya modified hydrate halogen ions. Fundamental Research 2014; (6): 506-511. Russian (Нечаева О. В., Тихомирова Е. И., Заярский Д. А., Вакарае-ва М. М. Создание инновационных препаратов на основе гетероциклических соединений и полиазолидинаммония, модифицированного гидрат ионами галогенов. Фундаментальные исследования 2014; (6): 506-511).

27. Zayarskiy DA, Portnov SA, Matrosov NA. A process for preparing extracts of vegetable raw materials and products of beekeeping: Patent of the Russian Federation №2446852. Russian (Заярский Д. А., Портнов С. А., Матросов Н. А. Способ получения экстрактов растительного сырья и продуктов пчеловодства: патент Российской Федерации №2446852).

28. Shurshalova NF, Nechaeva OV, Vakaraeva MM, et al. Development and testing of laboratory samples of innovative biologically active compounds based on the structure of the "core — shell". Izvestiya of Saratov University. New Series. Series: Chemistry. Biology. Ecology 2015; 15 (3): 76-80. Russian (Шур-шалова Н. Ф., Нечаева О. В., Вакараева М. М. и др. Разработка и испытание лабораторных образцов инновационных биологически активных препаратов на основе структуры «ядро — оболочка». Известия Саратовского университета. Новая серия. Серия: Химия. Биология. Экология 2015; 15 (3): 76-80).

29. Hanifin JM, Thurston M, Omoto M, et al. The eczema area and severity index (EASI): assessment of reliability in atopic dermatitis. EASI Evaluator Group. Exp Dermatol 2001; 10 (1): 11-18.

УДК 616.513.66-036-07-08 (045) (048.8) Клинический случай

КРАСНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ЛИШАЙ ДЕВЕРЖИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Е.М. Галкина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней, ассистент; С. Р. Утц — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; А.А. Бакулев — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; Т. А. Минёнок — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней, ординатор.

PITYRIASIS RUBRA PILARIS (DEVERGIES DISEASE): CLINICAL CASE

E. M. Galkina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Аssistant; S. R. Utz — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Head of Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; A. L. Bakulev — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; T. A. Minyonok — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Attending Physician.

Дата поступления — 28.08.2016 г. Дата принятия в печать — 15.09.2016 г.

Галкина Е.М., Утц С. Р., Бакулев А.Л., Минёнок Т.А. Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи: клинический случай. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (3): 504-509.

Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи (КВОЛД) является редким хроническим папулосква-мозным дерматозом неясной этиологии, приводящим к ладонно-подошвенной кератодермии, эритродермии и эктропиону. В связи с редкостью и сложностью дифференциальной диагностики между псориазом и КВОЛД приводятся собственные наблюдения и диагностика. Представлен клинический случай: пациент с 1-м классическим типом взрослого КВОЛД, состояние которого значительно улучшилось после лечения ароматическими ретиноидами системного действия.

Ключевые слова: красный волосяной отрубевидный лишай (КВОЛД).

Galkina EM, Utz SR, BakulevAL, Minyonok TA. Pityriasis rubra pilaris (Devergie's disease): clinical case. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (3): 504-509.

Pityriasis rubra pilaris (Devergie's disease) is a rare chronic papulosquamous skin disease, it is of unknown etiology, leading to palmoplantar keratoderma, erythroderma and ectropion. Due to its rarity and difficulty in differentiating it with psoriasis, we are presenting our own observations and diagnostcis. We present a patient with a classical type liasis rubra pilaris of a type I, whose condition improved significantly after treatment with systemic aromatic retinoids.

Key words: pityriasis rubra pilaris (Devergie's disease).

Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи (КВОЛД) представляет собой дерматоз, характеризующийся прогрессирующей эритродермией, имеющей тенденцию к распространению в каудальном направлении, и гиперкератозом ладоней и подошв. КВОЛД подразделяется на шесть клинических типов, различающихся возрастом дебюта заболевания, особенностями клинических проявлений и прогнозом течения заболевания [1]. При выборе тактики лечения КВОЛД отдают предпочтение ароматическим ретино-идам, цитостатическим препаратам, некоторым имму-носупрессивным средствам, эфиру фумаровой кислоты, станозололу и фототерапии. В последнее время в литературе появились сообщения об успешном использовании биологических препаратов, особенно в случаях КВОЛД, не поддающихся иному лечению [2].

Этиология КВОЛД до конца остается неизвестной. Некоторые авторы считают, что ведущую роль в развитии дерматоза играет нарушение метаболизма витамина А. Другие характеризуют КВОЛД как аутоиммунный процесс или же как заболевание, ассоциированное со злокачественными новообразованиями либо инфекциями, особенно с ВИЧ-инфекций [3]. Третьи полагают, что КВОЛД по клинической картине схож с каплевидным псориазом или со стафилококковым синдромом ошпаренной кожи [4].

Заболеваемость среди мужчин и женщин одинакова. Пик заболеваемости приходится на первое и пятое-шестое десятилетие жизни человека [3]. Случаи КВОЛД в Великобритании составляют примерно 1:5000 среди пациентов с заболеванием кожи. В США данные показатели частично совпадают: 1:3500-5000 больных, обращающихся в дерматологические клиники. Встречаемость данного дерматоза не связана с географической местностью и расовой принадлежностью.

Общепринятая классификация КВОЛД предложена Griffiths [5]. Согласно этой классификации выделяют пять типов КВОЛД, основываясь на клинических особенностях, возрасте начала заболевания и прогнозе течения. Позже предложено дополнительно выделить ВИЧ-ассоциированный тип КВОЛД [6]. Отмечают некоторые особенности общего течения КВОЛД: высыпания у взрослых пациентов, как правило, начинают распространяться с головы в направлении конечностей, в то время как у детей чаще имеется обратная зависимость [7]. Ювенильные типы КВОЛД имеют склонность к рецидивированию. КВОЛД могут сопровождать общие симптомы, такие как недомогание, усталость, лихорадка и озноб [8].

Ответственный автор — Галкина Екатерина Михайловна Тел.: 8845234-10-88 E-mail: kalinina13@mail.ru

1-й тип, классический взрослый КВОЛД, является наиболее распространенной формой. Griffiths описывает многочисленные высыпания в виде фолликулярного гиперкератоза [9]. Прогрессирование эритродермии происходит в связи с усилением пе-рифолликулярной эритемы, которая впоследствии приобретает сливной характер. При этом характерной особенностью является наличие участков (островков) видимо неизмененной кожи на фоне яркой диффузной эритемы. Ладони и подошвы приобретают оранжевый оттенок, появляется выраженный гиперкератоз. Нередко общим симптомом является наличие фолликулярных пробок, принимающих вид мускатного ореха, натертого на терке, и локализующихся на дорсальных фалангах пальцев и тыльной поверхности запястья и бедер. Частыми являются изменения ногтей в виде желто-коричневых пятен с точечными кровоизлияниями, а также утолщения ногтевых пластин.

2-й тип КВОЛД может развиться при тяжелом течении заболевания у пациентов с длительно существующей эритродермией кожи лица и эктропионом. Это атипичный вариант, наблюдающийся почти у 5% больных [5]. В данном случае заболевание может длиться в течение двадцати и более лет. В дополнение к хронизации течения кожного процесса появляется еще одна клиническая особенность, отличающая 2-й тип от 1-го: наличие ихтиозиформных участков на коже нижних конечностей. Распространено облысение. Возможно появление экзематозных высыпаний более грубого ламеллярного (слоистого) гиперкератоза ладоней и подошв.

3-й тип — классический ювенильный КВОЛД, встречающийся у детей, как правило, в первые годы жизни.

4-й тип — локализованная форма КВОЛД (располагается в основном на коже локтевых и коленных суставов).

5-й тип — атипичная форма ювенильного КВОЛД, является хроническим заболеванием и включает в себя большинство семейных форм.

Официальное признание получил также 6-й тип, который возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов и характеризуется развитием шиповид-ных и фолликулярных папул [6]. Как правило, ВИЧ-ассоциированный КВОЛД является устойчивым к терапии [10].

В 2009 г. проведено исследование путем анкетирования 123 пациентов. Распространенность болей в суставах в группе пациентов с КВОЛД была высокой и составила приблизительно 38% всех жалоб у испытуемых. Симптомы, указывающие на воспалительный артрит, зарегистрированы менее чем у половины пациентов с болью в суставах. Таким обра-

зом, весьма вероятна взаимосвязь между КВОЛД и воспалительным артритом. В дальнейшем необходимо, на наш взгляд, провести исследования, оценивающие клинические и рентгенологические характеристики, а также наличие воспалительных маркеров, окончательно подтверждающих такую связь [11].

Диагностика КВОЛД. В роговом слое эпидермиса выявляются очаги гиперкератоза, а также сильно преломляющие свет ядросодержащие клетки, в том числе светлые полигональные структуры, чередующиеся с областями кератоза и имеющие клетки с яркими границами и темными центрами. Вокруг устьев волосяных фолликулов расположена зона па-ракератоза в виде областей неравномерной яркости, нет сгруппированных или распространенных воспалительных клеток на этом уровне. Слой гранулем присутствует по всем поврежденным кожным участкам. В шиповатом слое визуализируется однородная сотовая структура, типичная для нормальной кожи. Толщина эпидермиса от рогового слоя до эпидермо-дермального соединения равна примерно 150 рм в пораженных участках, в то время как на непораженных участках колеблется до 80-100 рм. На более глубоких уровнях дермальные сосочки представлены в виде округлых структур неправильной формы и размера и по сравнению с участками здоровой кожи их число уменьшено. В дерме наблюдается расширение кровеносных сосудов, ограниченных открытыми черными округлыми формами (рис 1.).

Гистологическая картина определяется неравномерной эпидермальной гиперплазией, паракерато-зом, преобладающим в зоне умеренно расширенного устья волосяного фолликула, содержащего керати-новые пробки, а также чередованием очагов параке-ратоза и кератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях, в так называемом шахматном порядке. Тонкий инфильтрат лимфоцитов присутствует вокруг расширенных венул поверхностного сплетения.

Отличительной особенностью КВОЛД является полное отсутствие нейтрофилов, обычно проявляющихся, например при псориазе, округлыми и многоугольными структурами, сосредоточенными в псори-атических микроабсцессах и содержанием гранулем по всему пораженному участку. Кроме того, на эпи-дермодермальном стыке, при КВОЛД имеются неправильной формы и размеров сосочки, в то время как при псориазе они правильно округлые и заполнены извитыми капиллярами [12].

Вгаип^а1со с соавт. провели гистологическое, гистохимическое и электронно-микроскопическое исследование у пяти пациентов с 1-м типом КВОЛД и сравнили результаты с результатами при вульгарном псориазе [13]. При КВОЛД и псориазе присутствует эпидермальная гиперплазия и гиперкератоз. Зернистый слой всегда утолщен при КВОЛД и отсутствует при псориазе. Сосудистые эктазии дермальных сосочков капилляров отмечены при обоих заболеваниях. Однако степень расширения сосудов значительно

Рис. 1. ОКТ-картина пораженного участка кожного покрова. Четко визуализируются расширенные капилляры дермы

выше при псориазе, чем при КВОЛД. Оба заболевания являлись воспалительными, однако при КВОЛД инфильтраты представлены исключительно лимфоцитами и моноцитами, при псориазе же полиморфно-ядерными лейкоцитами. Акантоз менее выражен при КВОЛД, чем при псориазе, и возможен умеренный спонгиоз. В отличие от псориаза, при КВОЛд в верхних частях рогового слоя отсутствует кислая фосфатаза, характеризующая ортокератоз. Электронная микроскопия выявила сниженное количество тонофиламентов в зернистом слое при КВОЛД и увеличенное количество кератиносом, а также нормальное количество кератогиалиновых гранул. При заболеваниях с нарушением кератинизации, таких как псориаз, количество тонофиламентов и кератогиалиновых гранул снижено [14].

Терапия. КВОЛД часто устойчив к системным и местным методам лечения. Местное лечение часто используют в комбинации с системной терапией для снижения побочных эффектов последнего. Наружная терапия для КВОЛД включает топические кортикосте-роиды, кератолитики, эмоленты, деготь, кальципотри-ен (кальципотриол) и топические ретиноиды [18].

Сегодня системные ретиноиды являются наиболее эффективными терапевтическими средствами. Используются и другие методы лечения, применяющиеся с переменным успехом, к которым относят фототерапию (ПУВА-терапию), метотрексат, азатио-прин, циклоспорин, микофенолатамофетил, фума-ровую кислоту, биопрепараты и экстракорпоральную фототерапию.

В качестве препаратов первой линии предлагается использовать биологические препараты, например иммуномодулятор этанерцепт, представляющий собой гибридную димерную белковую молекулу, состоящую из ФНО-рецептора с молекулярной массой 75 kD, соединенную с Fc-фрагментом (СН2- и СН3-области) человеческого IgG1 [15]. У 32-летнего пациента с КВОЛД 1-го типа применялся ФНО-альфа и показал отличные результаты [17].

Наиболее эффективны системные ретиноиды (изотретиноин и ацитетин). Препарат алитретиноин (9-цис-ретиноевой кислоты) — новый ретиноид, пан-антагонист обоих рецепторов ретиноевой кислоты и ретиноид Х — рецепторов. Алитретиноин обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным действием и участвует в регуляции дифференцировки кератиноцитов, но при этом обладает меньшим количеством побочных эффектов, по сравнению со стандартными системными ароматическими ретиноидами, таких как повышение уровня липидов в крови и сухости кожных покровов [18].

У пациентов с атипичными формами КВОЛД и наличием противопоказаний к стандартной терапии следует подумать об использовании экстракорпоральной фотохимиотерапии [13].

Описание клинического случая. Пациентка Н., 65 лет; поступила в клинику кожных и венерических болезней ФБГОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» в октябре 2015 г. с жалобами на высыпания по всему кожному покрову, которые сопровождались интенсивным зудом и утолщением ногтевых пластин.

Анамнез заболевания. Больна в течение полутора лет, когда на волосяной части головы появились зудящие высыпания розового цвета с шелушением на поверхности. Дерматологом поликлиники выставлен диагноз: «себорейный дерматит». Процесс на коже носил непрерывно рецидивирующий характер.

Сезонность в течении заболевания не отмечалась. В феврале 2014 г находилась на стационарном лечении по месту проживания с диагнозом: «псориаз волосистой части головы». В марте 2014 г выставлен диагноз: «псориатическая эритродермия». Получала р-р глюконата кальция в/в капельно, р-р реамберина в/в капельно, преднизолон 30 мг/сутки внутрь в течение месяца с последующим снижением дозы до полной отмены, витамины: В6 в/м, аевит, р-р хлоро-пирамина в/м, витамин А 200000 ед в сутки; наружно: салициловую мазь, акридерм СК, дерматоловую мазь, мометазон. На фоне проводимой терапии положительной динамики не наблюдалось. С октября 2014 г процесс трансформировался в универсальное поражение кожного покрова.

Наследственность не отягощена. Росла и развивалась соответственно возрасту. Туберкулез и венерические заболевания отрицаются.

Сопутствующие диагнозы: «артериальная гипер-тензия II ст., III ст. риска; хронический панкреатит в стадии ремиссии, послеоперационный гипотиреоз (резекция щитовидной железы по поводу многоузлового зоба), хроническая двусторонняя тугоухость (справа 3-й ст., слева 2-й ст.), дорсопатия поясничного отдела позвоночника, варикозная болезнь нижних конечностей I-II степени, возрастная катаракта, ан-гиосклероз сетчатки OU, эктропион век, простая лейкоплакия вульвы». Лекарственной непереносимости не отмечает.

Объективно: общее состояние удовлетворительное; рост 162 см, вес 60 кг; в легких везикулярное дыхание. Границы сердца: левая граница смещена на 1см влево от средне-ключичной линии, тоны сердца приглушены, пульс 76 в мин; АД=126/90 мм рт.ст. Паховые узлы не пальпируются; суставы визуально не изменены, объем движений в них сохранен.

Локальный статус: весь кожный покров ярко-розового цвета, инфильтрирован, с наличием участков нормальной кожи, на поверхности обильное мелкопластинчатое шелушение. В области ладоней, подошв гиперкератоз, линейные трещины с серозными корками на поверхности. Ногтевые пластины утолщены, деформированы (рис. 2, 3).

Общий анализ крови: эритроциты 3,93х1012/л, гемоглобин 113 г/л, лейкоциты 6,38х109/л, тромбоциты 320х10х9/л; л-26, с-60, м-10, э-3, СОЭ 47 мм/ч.

Биохимическое исследование крови: общий белок 67 г/л, альбумины 33 г/л, креатинин 97,6 мкмоль/л, мочевина 3,0 мкмоль/л, холестерин 4,3 мкмоль/л, глюкоза крови 4,7 ммоль/л, ГГТП 25,7 ед/л, билирубин общий 7,0 мкмоль/л, билирубин прямой 3,1 мкмоль/л, С-реактивный протеин отр, ревмофактор отр., АЛаТ 3,8 ед/л, АСаТ 22,2 ед/л, щелочная фосфатаза 187 ед/л, кислая фосфатаза 4,6 ед/л.

Антитела к ДНК: отр.; LE-клетки: отр.

Общий анализ мочи: прозрачная, соломенно-желтого цвета, удельный вес 1020, белок, сахар нет, лейкоциты 0-3 в поле зрения, эпителий единичный в поле зрения.

При дерматоскопии очага поражения обнаружены множественные беловатые фолликулярные пробки с желтым периферическим фолликулярным кольцом, сливающимся в оранжево-желтый налет (отрубевид-ный). Фолликулярные папулы окружены эритемой и несколькими линейными сосудами.

Оптическая когерентная топография. В шиповатом слое однородная сотовая структура. Толщина эпидермиса в пораженных участках превышает толщину эпидермиса здоровых участков кожного покро-

Рис. 2. Клинические проявления красного волосяного от-рубевидного лишая Девержи

ва. Дермальные сосочки визуализировались в виде округлых структур неправильной формы и размера и по сравнению с участками здоровой кожи их число уменьшено. В дерме наблюдалось увеличение диаметра кровеносных сосудов (рис 4-6).

На основании жалоб, анамнеза заболевания, клинической картины, результатов дополнительного обследования выставлен диагноз: «красный волосяной отрубевидный лишай Девержи, взрослый тип, эритродермия».

Проведено комплексное лечение, которое включало: ароматические ретиноиды (неотигазон в дозе 50 мг в сутки 15 дней), гипосенсабилизирующие препараты (хлопирамин 20 мг 1 мл 1 раз в день 15 дней, сульфат магнезии 25% 5мл 10 дней), гепатопротек-торы (драже карсил 35 мг по 1 капсуле 3 раза в день 15 дней), нейролептики (25 мг по 1 таб. 1 раз в сутки 10 дней).

На фоне проводимого лечения отмечена положительная динамика в виде частичного регресса высыпаний, уменьшения гиперкератоза на коже конечностей. Свежих высыпаний на коже и видимых слизистых не обнаружено.

В заключение следует отметить следующее. КВОЛД в отечественной и зарубежной литературе рассматривают как заболевание из группы кератозов. Вместе с тем нередко данный дерматоз имеет схожую клиническую картину с псориатической эри-тродермией, в связи с чем дерматоскопическое, гистологическое исследование, а также выполнение оптической когерентной томографии данным пациентам может стать ценным дифференциально-диа-

Рис. 3. Изменение ногтевых платин, выраженный гиперкератоз

Рис. 4. ОКТ-картина утолщенной ногтевой пластины и под-ногтевого ложа

Рис. 5. ОКТ-картина гиперкератотических изменений кожи правой ладони. Визуализируется утолщение рогового слоя

Рис. 6. ОКТ-картина пораженных участков кожи правого предплечья. Дермальные сосочки изменены по форме и размеру

гностическим критерием для постановки правильного клинического диагноза. На примере описанного нами клинического наблюдения выявлены значительно разнящиеся данные при выполнении инструментальных исследований между красным волосяным отру-бевидным лишаем Девержи и псориазом.

Конфликт интересов не заявляется.

Авторский вклад: написание статьи — С. Р. Утц, Е. М. Галкина, А.Л. Бакулев, Т. А. Минёнок; утверждение рукописи для публикации — С. Р. Утц.

References

1. Watson R, Kirby B. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrow-band ultraviolet B (Re-TL-01). British Journal of Dermatology 2000; 142: 370-393.

2. Muller H, Gattringer C, Zelger B, Hopfl R, Eisendle K. Infliximab monotherapy as first-line treatment for adult-onset pityriasis rubra pilaris: Case report and review of the literature on biologic therapy. J Am Acad Dermatol 2008; 29 (5): 65-70.

3. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis Rubra Pilaris A Review of Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol 2010; 11 (3): 157-170.

4. Lesesky E. Treatment of juvenile pityriasis rubra pilaris with etanercept. J Am Acad Dermatol 2008; 29 (5): 113-114.

5. Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; (5): 105-120.

6. Misery L, Faure M, Claudy A. Pityriasis rubra pilaris and human immuno-deficiency virus infection: type 6 pityriasis rubra pilaris? Br J Dermatol 1996; (135): 1008-9.

7. Albert MR, Mackool BT. Pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol 1999; (38):1-11.

8. Rinker mH, Shenefelt PD. Pityriasis rubra pilaris [online]. Available from URL: http://www.emedicine.com/DERM/topic337. htm/ [Accessed 2008Nov].

9. Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris: an historical approach. 2. Clinical features. Clin Exp Dermatol 1976; (1): 3750.

10. Chan H, Liu FT, Naguwa S. A Review of Pityriasis Rubra Pilaris and Rheumatologie Associations. Clinical & Developmental Immunology 2004; 11 (1): 57-60.

11. Pietroleonardo L, Stefani AD, Campione E, Chimenti S, Orlandi A, Bianchi L. Confocal reflectance microscopy in pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 2013; 68 (4): 689691.

12. Strober B, Jonathan L, Menon K, Reddy S. Pityriasis rubra pilaris and arthritis. Am J Clin Dermatol 2009; 32 (5): 164165.

13. Braun-Falco O, Ryckmanns F, Schmoeckel C, et al. Pityriasis rubra pilaris: a clinico-pathological and therapeutic study with special reference to histochemistry, autoradiography, and electron microscopy. Arch Dermatol Res 1983; (275): 28795.

14. Pampin A, Gutierrez AM, Lopez-Estebaranz JL, Successful treatment of atypical adult pityrias. J Am Acad Dermatol 2013; 69 (2): 105-106.

15. Cox V, Lesesky EB, Garcia BD, et al. Treatment of juvenile pityriasis rubra pilaris with etanercept. J Am Acad Dermatol 2009; (59): 113-4.

16. Haenssle HA, Bertsch HP, Emmert S, Wolf C, Zutt M. Extracorporeal photochemotherapy for the treatment of exanthematic pityriasis rubra pilaris. Clinical and Experimental Dermatology 2004; 29: 244-246.

17. Calixto L, Suresh L, Matsumura E, Aguirre A, Radfar L. Oral pityriasis rubra pilaris. Martinez Calixto et al 2006; 101 (5): 604-607.

18. Dooren-Greebe RJ, Kerkhof PCM. Extensive extraspinal hyperostoses after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; (32): 322-5.

УДК 616.5-003.871-031-053.1-039.42-071 (045) Клинический случай

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕДКОЙ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ЛОКАЛИЗОВАННОЙ КЕРАТОДЕРМИИ

Н. А. Слесаренко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; C.Р. Утц — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; А. А. Шабогина — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, клиника кожных и венерических болезней, врач-дерматовенеролог; Т. Д. Пляченко — ФГбОу ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры кожных и венерических болезней; М. А. Персати — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней, ординатор.

CLINICAL CASE OF A RARE FORM OF CONGENITAL LOCALIZED KERATODERMA

N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; S. R. Utz — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Неаd of the Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; A. A. Shabogina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Clinic of Skin Diseases, Dermatologist; T. D. Plyachenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; M. A. Persati — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Resident.

Дата поступления — 26.08.2016 г. Дата принятия в печать — 15.09.2016 г.

Слесаренко Н. А., Утц C. Р., Шабогина А.А., Пляченко Т.Д., Персати М. А. Клинический случай редкой формы врожденной локализованной кератодермии. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (3): 509-511.

Представлен случай редкой формы врожденной локализованной кератодермии, наследуемой по аутосом-но-доминантному типу, в сочетании с грибковой инфекцией. Положительный эффект от лечения достигнут путем применения системных ретиноидов со средневолновой узкополосной фототерапией и кератолитическими мазями.

Ключевые слова: врожденная кератодермия, кератодермия Бушке — Фишера.

Slesarenko NA, Utz SR, Shabogina AA, Plyachenko TD, Persati MA. Clinical case of a rare form of congenital localized keratoderma. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (3): 509-511.

There a case of a rare form of congenital localized keratoderma is presented. The described case shows an inherited congenital localized keratoderma in an autosomal dominant pattern, associated with the fungal infection. Positive