Клинический случай первичного альвеококкоза позвоночника в детском возрасте

© Коллектив авторов, 2008

Л.А. Кривцова1, В.И. Демченко1, Л.К. Дорофеева1, В.И. Ларькин1, И.И. Ларькин1,

И.С. Коржов1, Г.И. Дочилова2, Л.В. Павлюш2

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО АЛЬВЕОКОККОЗА ПОЗВОНОЧНИКА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

'ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия Росздрава», 2Областная детская клиническая больница, г. Омск, РФ

Авторы приводят описание первичного альвеококкоза позвоночника у девочки 8 лет, который характеризовался злокачественным течением, вовлечением в процесс ЦНС и летальным исходом. Подчеркиваются трудности диагностики в связи с исключительной редкостью данной патологии. Ключевые слова: первичный альвеококкоз позвоночника, диагностика.

Authors describe the case of primary vertebral alveococcosis in a girl of 8 years, which was characterized by rapidly progressive course, by CNS involvement and by fatal outcome. They emphasize difficulties of diagnosis due to exclusive rarity of this pathology. Key words: primary vertebral alveococcosis, diagnosis.

Многокамерный эхинококкоз (альвеококкоз) относится к числу редких и в то же время наиболее опасных тканевых биогельминтозов, приводящих к необратимым последствиям, ранней инвалидности и серьезному прогнозу. Это заболевание характеризуется прогрессирующим течением, развитием в печени и очень редко в других органах и тканях множественных кистозных образований в виде паразитарных узлов, способных к инфильтративному росту и метастазированию, подобно опухолевому процессу [1-3].

Альвеококкоз - типичная природно-очаговая инвазия, ре ги ст ри ру ю ща я ся в раз лич ных стра нах ми ра, в т. ч. и в России в лесостепных зонах обитания плотоядных животных семейства псовых и кошачьих (песцы, ли си цы, вол ки, со ба ки, кош ки), ко то рые яв ля ют ся источником инвазии и окончательным хозяином половозрелых цепней Echinochoccus multilocularis.

Заражение человека происходит перорально при попадании в организм личиночной стадии этого гельминта через грязные руки при обработке и выделке шкур, уходе за собаками, а также при сборе ягод и трав. Попадая через кишечник в ток крови, альвеококки заносятся, как правило, в печень, где постепенно формируется первичный паразитарный узел, представляющий собой конгломерат мелких пузырьков личиночной стадии гельминта. Исключительно редко отмечается

первичная локализация альвеолярного эхинококка в костях скелета (1%), что вызывает значительные трудности в распознавании данной патологии. Для иллюстрации приводим клиническое наблюдение, свидетельствующее об особенностях течения первичного альвеококкоза позвоночника в детском возрасте.

К. Алена (дата рождения 17.10.94) родилась в сельской местности в семье, где отец занимался охотой. Ранний анамнез без особенностей. Впервые боли в области спины у девочки появились в мае 2003 г. в возрасте 8 лет после падения во время игры. Периодически на фоне ОРВИ боли возобновлялись, однако за врачебной помощью не обращались. В январе 2004 г. одновременно с бо ля ми в по яс нич ной об лас ти по я ви лась вы со кая температура тела с последующим длительным субфебрилитетом. При рентгенографии позвоночника выявлены костные изменения в проекции L3 и девочка была госпитализирована в хирургическое отделение областной детской клинической больницы (ОДКБ) с предварительным диагнозом: остеомиелит L3, туберкулез L3. Контакта с туберкулезным больным установить не удалось. При УЗИ позвоночного отдела позвоночника в проекции L3 определялся натечник протяженностью 5,5 см, распространяющийся по обе стороны от остистых отростков, неоднородной структуры за счет множества мелких ги пе рэ хо ген ных вклю че ний.

Контактная информация:

Кривцова Людмила Алексеевна - д.м.н., проф., зав. каф. детских болезней № 1 Омской государственной медицинской академии Адрес: 644043 г. Омск, ул. Ленина, 12

Тел.: (3812) 23-32-89, факс: (3812) 23-46-32, E-mail: kafdetbol@yandex.ru Статья поступила 15.10.09, принята к печати 23.09.09.

В связи с образованием паравертебрального абсцесса 20.01.04 проведена операция: разрез гнойника в поясничной области, секвестрэктомия, биопсия остистого и поперечного отростков L3, дренирование раны. В ци тог рам ме гноя из око ло поз во ноч но го прост ра н ства в гиперклеточном мазке определялись клетки преимущественно нейтрофильного ряда (80%) с грубой деструкцией ядра и цитоплазмы, грамотрицательная микрофлора в небольшом количестве. При бактериологическом исследовании выделен Staphylococcus aureus. Морфологическое исследование костных фрагментов: грануляционная ткань с мелкими скоплениями фибро-б лас тов и лим фо ци тов, приз на ков спе ци фи чес ко го воспаления не выявлено. Учитывая полученные результаты и отрицательную пробу Манту, был выставлен диагноз: хронический остеомиелит L3. После заживления раны девочка в удовлетворительном состоянии и с нормальными показателями крови была выписана домой на амбулаторное лечение с иммобилизацией в гипсовой повязке. Повторно обследовалась в хирургическом отделении в июле 2004 г. в связи с появлением выбухания в по яс нич ной об лас ти на фо не от но си тель но удов лет во-рительного самочувствия, отсутствия гипертермии и изменений в анализах крови и мочи. На рентгенограмме позвоночника определялись деструкция тела и дуги L3, снижение высоты телаL4 больше в задних отделах, спон-дилолистез L2 сзади на 1 см. Отмечалось снижение высоты дисков L2-4 со склерозированием тела L3 позвонка. Ось позвоночника во фронтальной плоскости S-образно отклонена влево с вершиной на L3. МРТ поясничного отдела позвоночника: патологический кифоз на уровне L3 300; позвоночный канал сужен на уровне L3 до 7 мм; тело L3 значительно деформировано, правая половина практически полностью разрушена; диски L2-3 и L3-4 практически полностью отсутствуют; паравертебрально на уровне TH12 - L5 веретенообразной формы мягкотелые образования (натечник); МР-сигнал от вещества спинного мозга, мозгового конуса корешков «конского хвоста» не изменен. Рентгенография органов грудной клетки и томография (срединный срез) в пределах нормы. Реакция Манту от 23.07.04 - папула 7 мм.

По заключению фтизиатра, клинико-рентгенологи-ческая картина соответствовала туберкулезному поражению поясничного отдела позвоночника. После проведения заочной консультации с НИИ фтизиопульмонологии (г. Москва) девочки был выставлен диагноз: «неспецифический хронический спондилит поясничного отдела позвоночника с деструкцией L3-4 позвонков с эпидуральным компонентом (мягкая компрессия дурального мешка) и с кифотической деформацией позвоночника». Проводились дезинтоксикационная и антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия (4 курса), ортопедический режим в стационарных и амбулаторных условиях.

При следующей госпитализации через 2 месяца установлено, что, несмотря на проводимое лечение, отмечается прогрессирование патологического процесса в по яс нич ном от де ле поз во ноч ни ка, хо тя сос то я ние девочки оставалось стабильным. На контрольной рентгенограмме определялись выраженная деструкция тел

позвонков L3-4, снижение высоты межпозвоночных дисков, гиперлордоз поясничного отдела, С-образное отклонение во фронтальной плоскости оси позвоночника влево L1-5; на уровне L2-4 - натечник с множественными обызвествлениями различной формы и размеров.

На МР-томограммах позвоночника выявлялся кифоз на уровне L2-4, тело позвонка L3 и смежные межпозвоночные диски разрушены, не дифференцируются; тела позвонков L4-5 представлены единым конгломератом, задненижний угол позвонка L2 внедряется в просвет позвоночного канала, стенозируя его до 4 мм; пара-вер теб раль ные тка ни ин фильт ри ро ва ны, спра ва сох ра-няется натечник 50х40 мм, слева - 45х40 мм, в мягких тканях жидкостные образования 25х22 мм и 31х24 мм; со стороны других позвонков, спинного мозга, эпикону-са из ме не ний не вы яв ле но.

Учитывая прогрессирование деструктивного процесса, наличие сохраняющихся натечных абсцессов, отсутствие положительного эффекта от проведенного опе ра тив но го и кон сер ва тив но го ле че ния в те че ние длительного времени, а также виража туберкулиновых проб, де воч ка бы ла пе ре ве де на для иск лю че ния спе ци-фического процесса в областной тубдиспансер. Были пересмотрены гистологические препараты послеоперационного материала (от 20.01.03.) и выявлены маркеры туберкулезной этиологии. С диагнозом «туберкулез поясничного отдела позвоночника L2-L4, спондилити-ческая фаза; натечные абсцессы поясничной области» больная была направлена в Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии МЗ России для определения дальней шей так ти ки ле че ния.

При поступлении в декабре 2004 г. в отделение кост-но-суставного туберкулеза состояние по заболеванию тяжелое, самочувствие хорошее, жалоб нет. Отмечались нез на чи тель ные приз на ки ин ток си ка ции, в по яс нич-ном от де ле поз во ноч ни ка па ра вер теб раль но оп ре де ля-лось вы пя чи ва ние неп ра виль ной фор мы плот но-элас ти-чес кой консис тен ции, мас ки руя ки фо ти чес кую де формацию позвоночника. Кожные покровы в этой области не из ме не ны, паль па ция без бо лез нен на. При обследовании клинические и биохимические анализы крови и мочи без патологии, реакция Манту 11 мм. Рентгенологически сохранялись ранее выявленные изменения. При пунк ти ро ва нии рет ро вер теб раль ных абс цес сов получено 30 мл буроватого жидкого гноя, микроскопически микобактерии не обнаружены, посевы на неспецифическую флору роста не дали. При ИФА с эхинококковым антигеном от 09.02.05 выявлена положительная реакция в титре 1:400.

10.02.05 проведена операция по радикальной реконструкции позвоночника L1-5 с фиксацией металлокон-струк ци я ми и ал лот ра н сплан та та ми, ре зе ци ро ва ни-ем абсцессов и удалением гноя. При гистологическом исследовании интраоперационного материала в участках порозной губчатой кости с костными секвестрами зак лю ча лись об рыв ки хи ти но вых обо ло чек и пу зы ри альвеококка. В послеоперационном периоде при микро-с ко пии маз ков от де ля е мо го из ран так же оп ре де ля лись фраг мен ты эхи но кок ка.

Результаты лабораторного и гистологического обследования позволили установить паразитарную этиологию патологического процесса и выставить клинический диагноз: альвеококкоз позвоночника L3-L4; состояние после операции от 20.01.04 (секвестрэкто-мия, ламинэктомия L3); осложнения: кифотическая и «штыкообразная» деформация поясничного отдела позвоночника, абсцессы поясничной области (пре-, пара-, и ретровертебральные); радикальная реконструкция позвоночника L1-5, задняя инструментальная фиксация CD-имплантантами.

На фоне антибактериальной терапии и применения аль бен да зо ла в до зе 400 мг в сут ки сос то я ние де воч ки улучшилось. На контрольных рентгенограммах через 1 и 2 месяца трансплантаты адаптированы, металлоконструкции стабильны, отмечаются плотные включения в проекции паравертебральных мягких тканей. При повторном ИФА с эхинококковым антигеном титр антител снизился в 4 раза до 1:100. Лабораторные исследования крови и мочи без патологии.

Через 4 месяца девочка в удовлетворительном состоянии выписана домой с рекомендациями по режиму, дис пан сер но му наб лю де нию со от ве т ству ю щи ми спе ци а-листами, рентгенологическим контролем и продолжением приема альбендазола до 2 лет после операции.

В последующий период находилась на инвалидности, наблюдалась амбулаторно ортопедом и инфекционистом, состояние было стабильным, жалобы отсутствовали. В динамике на рентгенограммах пояснично-крестцо-во го от де ла поз во ноч ни ка оп ре де ля лось сос то я ние пос ле ре ко н струк тив ной опе ра ции: фик са ция ме тал ло ко н-струкциями за дуги ТИ11-12 и L5; позвонки L2-4 не дифференцировались, на их месте тени трансплантатов в виде широких полос; на уровне L2-4 - тень обызвествленного натечника. Титр антител к эхинококковому антигену сохранялся на уровне 1:400, но дважды повышался до 1:800 без ухудшения состояния (05.06 и 05.07).

Постоянно получала альбендазол в дозе 400 мг в сутки до октября 2007 г. В ноябре 2007 г. при обсле-

Рис. 1. Спиральная томограмма позвоночника: грозде-вид ные раз рас та ния аль ве о кок ка на фо не ос те оли ти ческой деструкции в области тел позвонков L1-4.

довании в гастроэнтерологическом отделении ОДКБ отрицательной динамики не выявлено, что свидетельствовало об отсутствии активности патологического процесса в позвоночнике. В стационаре состояние было удовлетворительным, жалобы отсутствовали. Девочка в корсете. Физическое развитие микросоматическое, гармоничное. Соматический статус без особенностей. Клинический и биохимический анализы крови, включая функциональные пробы печени, в пределах нормы. При абдоминальном УЗИ обнаружены признаки застойных явлений в желчном пузыре. УЗИ поясничной области - струк тур ных из ме не ний в про ек ции по яс нич ных мышц на протяжении L1-5 не выявлено. Рентгенография органов грудной клетки без изменений. КТ позвоночника: признаков воспалительного процесса нет. ЭХОКГ: пролапс митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка. При исследовании глазного дна диски зрительных нервов бледно-розовые, справа обнаружена не чет кость кон ту ров у по лю сов, сле ва эти из ме не ния по всему диаметру, но при МРТ головного мозга органической патологии не установлено.

После выписки из стационара состояние больной было стабильным до декабря 2008 г. С этого времени наблюдаются снижение аппетита, нарастание общей сла-бос ти, утом ля е мос ти, сон ли вос ти, по те ря в мас се те ла. В связи с резким ухудшением состояния в начале феврале 2008 г., появлением заторможенности, жажды, отсутствием аппетита была госпитализирована в ЦРБ, где у больной отмечались спутанность сознания, кратковременный эпизод гипергликемии, сопровождающийся возбуждением. После проведения инфузионной терапии и незначительного улучшения в состоянии через 3 дня переведена в ОДКБ. При поступлении 13.02.08 состояние тяжелое, сознание ясное. Вялая, истощена, масса 26 кг (за последние 2 месяца похудела на 6 кг). Дрожание конечностей из-за выраженной слабости. Не может сидеть. Общемозговые и гипертензионно-гидро-цефальные симптомы отсутствовали. Кожные покровы бледные, сухие. По внутренним органам без особенностей. При обследовании в клиническом анализе крови от ме чал ся уме рен ный лей ко ци тоз и по вы ше ние СОЭ до 30 мм/ч. Уровень глюкозы в крови и гликемический профиль в пределах нормы. Функциональные пробы печени без отклонений от возрастных показателей. Титр ИФА с эхинококковым антигеном 1:800. Абдоминальное УЗИ без струк тур ных из ме не ний. Ос мотр оку лис та: застойные диски зрительных нервов обоих глаз. На МРТ с контрастированием отмечалась отрицательная динамика по сравнению с предыдущим исследованием, что свидетельствовало о возможном метастазировании аль ве о кок ка в го лов ной мозг. Ре ги ст ри ровалось резкое расширение боковых желудочков до 23 мм, III желудочка - до 18 мм, при отсутствии изменений сильвиева водопровода и IV желудочка. На следующий день после ис сле до ва ния у де воч ки по я вил ся суб феб ри ли тет, в последующие дни кратковременные эпизоды головной боли и тонических судорог. В связи с развившейся окклюзионной гидроцефалией и гипертензионно-гидро-цефальным кризом больная переведена в нейрохирурги-

Рис. 2. КТ головного мозга: вентрикуломегалия, паразитарный очаг в правой лобной доли.

ческое отделение городской больницы № 3. В отделении 4.03.08 проведена вентрикулярная пункция: внутриже-лудочковое давление 450 мм водн. ст., цитоз ликвора составил 34/3, белок 0,099 г/л. ПЦР ликвора на ЦМВ, вирусы Эпштейна-Барра и герпеса отрицательная. При микроскопии ликвора обнаружены хитиновые оболочки альвеококка. В ночь с 4.03 на 5.03 у ребенка развился гипертензионо-гидроцефальный криз, в связи с чем наложен вентрикулярный дренаж, и в следующие сутки проведено вентрикулоцистенальное шунтирование. Послеоперационный период протекал с явлениями дис-фу нк ции шун ти ру ю щей сис те мы, соп ро вож да ю щи ми ся рвотой, гипертензионными кризами. КТ позвоночника: на фоне остеолитической деструкции L1-4 в поясничной об лас ти оп ре де ля лись гроз де вид ные раз рас та ния аль ве о-кокка (рис. 1). На КТ головного мозга выявлены вентрикуломегалия и паразитарный очаг в правой лобной доле (рис. 2). На контрольной МРТ головного мозга в области левой лобной доли определялся паразитарный очаг (рис. 3). 13.03.08 выполнен перемонтаж шунтирующей сис те мы: за ме не на пом па на сис те му низ ко го дав ле ния. Сос то я ние боль ной ста би ли зи ро ва лось на нес коль ко дней, а затем постепенно ухудшилось: пропал аппетит, уровень сознания углубился до сопорозного. Для нормализации ликвородинамики выполнено вентрикулопери-то не аль ное шун ти ро ва ние. В пос ле о пе ра ци он ном пе ри оде от ме че но стой кое улуч ше ние сос то я ния. При пов тор-

Рис. 3. МРТ головного мозга после вентрикулоперитонеаль-ного шунтирования: уменьшение размеров боковых желудочков, признаки поражения срединных структур мозга.

ной МРТ го лов но го моз га ре ги ст ри ро ва лось умень ше ние вентрикуломегалии, на глазном дне - регресс застойных явлений. При проведении консервативной терапии, включая антибиотики, пренизолон и симптоматические сред ства, пос ле о пе ра ци он ный пе ри од про те кал глад ко. Швы на животе сняты на 8-е сутки, на голове - на 10-е сут ки. Ста ла са мос то я тель но пе ред ви гать ся, сос то я ние стабилизировалось. Выписана домой 11.04.08 с улучшением. Диагноз: альвеококкоз, генерализованная форма с поражением позвоночного столба L1-5, левой лобной доли, оболочек головного мозга, внутренних органов с развитием окклюзионной гидроцефалии и гипертензи-онно-гидроцефальных кризов; кахексия; состояние после корпородезаL1-5, вентрикулоперитонеального шунтирования; анемия легкой степени. Через 3 недели состояние ре бен ка рез ко ухуд ши лось, боль ная впа ла в ко му. Диагностическая вентрикулярная пункция не выявила гипертензии и не принесла улучшения состояния. При нарастающих явлениях интоксикации, отека головного мозга и сердечно-сосудистой недостаточности наступила смерть больной.

Данный клинический случай свидетельствует о сложности в постановке диагноза в связи с исключительной ред костью в детс ком воз рас те пер вич но го аль ве о кок-коза позвоночника, который характеризуется злокачественным течением и вовлечением в процесс ЦНС, что при ве ло к неб ла гоп ри ят но му ис хо ду.

ЛИТЕРАТУРА

1. Корнякский Г.П., Васин Н.Я., Эпштейн П.В. Паразитарные заболевания центральной нервной системы. М.: Медицина, 1968.

2. Константинова Т.Н., Авдюхина Т.И. Эхинококкозы : учебное пособие. М., 2004.

3. Антонов М.М., Антыкова Л.П., Бабаченко И.В., Лаврова В.П. Тканевые гельминтозы у взрослых и детей (эпидемиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика): метод. рекомендации. С.Пб., 2004.