Синдром «Тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы

10. Казеко Н.И., Жмуров В.А., Мариупольский А.А. и др. Корреляционные взаимосвязи между фосфолипидами биоптатов почечной ткани с клинико-лабораторными показателями, и продуктами пероксидации у больных мочекаменной болезнью и вторичным пиелонефритом // Научный вестник ТГМА. - 2002. - №4. - С. 61 - 62.

11. Мрасова В.К Клинико-диагностическое значение состояния показателей почечных цитомембран при сахарном диабете у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. — Казань, 1991. — 20 с.

12. Неверов НИ, Никитина Е.А Липидурия при нефротическом синдроме // Тер. арх. — 1992. — №6. — С. 16 — 18.

13. Нелаева А.А., Бышевский А.Ш., Трошина И.А., Журавлева Т.Д. Перекисное окисление липидов и гемостаз у больных инсулинозависимым сахарным диабетом // Пробл. эндокринология. — 1998. — Т.44, №5. — С. 10 — 14.

14. Никифорова Н.В. Роль липидов в жизнедеятельности почек // Тер. арх. — 1981. — №6. — С. 128 — 132.

15. Петрова Ю.А., Жмуров В.А., Ковальчук Д.Е., Тол-стоухова Н.В. Влияние омега-3 полиненасыщенных жирных кислот на липидный профиль пациентов с нефротической и смешанной формой хронического гло мерулонефрита // Мед. наука и образование Урала. — 2007. — №2. — С. 35 — 38.

16. Рахов Д.А., Юданова Л.С., Рубин В.И. Функциональные свойства мембран эритроцитов у больных хроническим гломерулонефритом // Урол. и нефрол. — 1992. — №4 — 6. — С. 31 — 33.

17. Рябов С.И., Куликова А.Н., Митрофанова О.В. Фосфолипиды крови у больных с различными клиническими проявлениями хронического гломерулонефрита с сохранной функцией почек // Тер. арх. — 1995. — №2. — С. 51 — 54.

18. Савенко В.И., Неймарк А.И., Фидиркин А.В. Роль физико-химического и биохимического состава мочи в генезе сочетанной мочекаменной и желчнокаменной болезни // Урология. — 2002. — №2. — С. 37 — 40.

19. Сафаров Р.М., Яненко Э.К., Голованов А.С. и др. Диагностическое значение показателей ферментурии, перекисного окисления липидов и экскреции среднемолекулярных токсинов при хроническом пиелонефрите // Урология. — 2001. — №6. — С. 3 — 6.

20. Сахау Н.Р., Мирсаева Г.Х., Камилов Ф.Х. и др. Кли-

УДК 616.857: 616.714.35-073.756.8: 616.833-009.7

нико-диагностическая оценка состояния мембран эритроцитов у больных первичным хроническим пиелонефритом // Нефрология. - 2005. - Т.9, №1. - С. 47 - 51.

21. Сигитова ОН, Максудова А.Н. Об информативности иммуно-мембранных показателей активности гло-мерулонефрита и эффективности мембраностабилизато-ра димефосфона // Тер. арх. — 1999. — №.6. — С. 39 — 42.

22. Смирнова Н.Н, Козлов В.В, Флеров М.А. Фосфо-липидный состав плазмы крови как показатель организации фосфолипидного матрикса мембран почек и печени // Нефрология. -1998. — Т.2, №2. — С. 81 — 84.

23. Тареева И.Е. Механизмы прогрессирования гломерулонефрита // Тер. арх. — 1996. — №6. — С. 5 — 10.

24. Тугушева Ф.А. Процессы перекисного окисления липидов и защитная роль антиоксидантной системы в норме и у больных с хроническим гломерулонефритом. Часть I // Нефрология. — 2001. — №7. — С. 19 — 27.

25. Цветцих В.Е., Родоман В.Е., Жмуров В.А., Крылов В.И. Мембранодестабилизирующий процесс как универсальная основа воспаления // Урология и нефрология. — 1994. — №2. — С. 16 — 19.

26. Чернева И.И, Юданова Л.С., Яковлева Е.В. и др. Роль нарушений структурно-функциональных свойств мембран и энергообмена эритроцитов в прогрессировании анемии у больных с терминальной почечной недостаточностью // Тер. арх. — 1992. — Т.64, №6. — С. 63 — 65.

27. Halliwell B, Gutteridge J. Lipid peroxidation, oxygen radicals, cell damage and antioxidant therapy // Lancet. — 1984. — Vol. 1, №8. — P. 1396 — 1397.

28. Khan S.R., P.A. Glenton, R. Backov, D.R. Talham. Presence of lipids in urine, crystal and stones: Implications for the formation of kidney stones // Kidney Int. — 2002. — Vol. 62. — P. 2062 — 2072.

29. Othmane A., Bitbol V., Snobre P., Mills P. Influence of altered phospholipids composition of the membrane alter, layer on red blood cell aggregation: relation to shape changes and glycocalyx structure // Eur. Biophys. J. — 1990. — Vol. 18, №2. — P. 93 — 99.

30. Tosukhowong P., Chotikasatit S., Tungsanga K. et al. Abnormal erythrocytes Na,K-ATP-ase activity in a northeastern Thai Population Southeast Asian // J. Trop. Med. Public Health. — 1992. — Vol. 23, №3. — P. 526 — 530.

СИНДРОМ «ТЕСНОЙ» ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМЫ И АССОЦИИРОВАННЫЕ С НИМ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ

Айсылу Тальгатовна Заббарова*, Энвер Ибрагимович Богданов Казанский государственный медицинский университет

Реферат

Обзор литературы посвящен аномалиям краниовертебральной области и синдрому «тесной» задней черпной ямы. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений аномалий краниовертебральной области и синдрома тесной задней черепной ямы, опубликованных в 1997 г. М. Nishikawa et а1., а в дальнейшем представленных в работах других исследователей, позволил установить, что у пациентов с клинической симптоматикой мальформации Киари 1 типа наиболее постоянными морфометрическими признаками являются увеличение отношения объема мозгового вещества задней черепной ямки к ее костному объему и сужение ее ликворопроводящих путей, проявляющееся МРТ феноменом «плотно заполненной», «тесной» или «невидимой» большой цистерны. Эти данные дали основание для объединения рассмотренных выше состояний в синдром «тесной» задней черепной ямы, обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа. Синдром «тесной» задней черепной ямки следует дифференцировать с жизнеугрожающими состояниями на фоне внутричерепных объемных образований или острой интраспинальной гипотензии, с заболеваниями, проявляющимися уменьшением размера черепа с другими формами церебеллярной эктопии и «тесной» задней черепной ямой, развивающимися на фоне жестко фиксированного спинного мозга, «проседания» основания черепа, подострых и хронических форм интракраниальной гипертензии и интраспинальной гипотензии, нейроэктодермальной патологии.

Ключевые слова: «тесная» задняя черепная яма, мальформация Киари, гипоплазия основания черепа, клинические проявления.

Адрес для переписки: aisluzab@mail.ru 890

TIGHT POSTERIOR CRANIAL FOSSA SYNDROME AND THE ASSOCIATED NEUROLOGICAL SYMPTOM COMPLEX. A.T. Zabbarova, E.I. Bogdanov. Kazan State Medical University. Presented was a review of the literature on the anomalies of the craniovertebral region and the «tight posterior cranial fossa» syndrome. Analysis of the results of clinical and MRI comparisons of the craniovertebral anomalies and the tight posterior cranial fossa syndrome published in 1997 by M. Nishikawa et al., and later presented in papers by other researchers revealed that in patients with clinical symptoms of type 1 Chiari malformation the most constant morphometric features are increasing the ratio of the brain matter in the posterior fossa to its bone volume and narrowing of the cerebrospinal fluid pathwaysof the posterior cranial fossa, manifesting in the MRI phenomenon of densely filled», «tight» or «invisible» cerebellomedullary cistern. These data provided the basis for the unification of the above-mentioned conditions into a syndrome of «tight posterior cranial fossa» due to the pathology of the paraxial mesoderm with hypoplasia of the skull base. The «tight posterior cranial fossa» syndrome should be differentiated from life-threatening conditions secondary to intracranial space-occupying lesions, or acute intraspinal hypotension, from diseases, which manifest in a decrease in the size of the skull and other forms of cerebellar ectopia and «tight» posterior cranial fossa, developing due to rigidly fixed spinal cord, «sagging» of the skull base, subacute and chronic forms of intracranial hypertension and intraspinal hypotension, neuroectodermal pathology. Key words: «tight» posterior cranial fossa, Chiari malformation, hypoplasia of the skull base, clinical manifestations.

Внедрение неинвазивных технологий анатомической и функциональной нейровизуализации значительно расширило представления о патогенезе ряда аномалий краниовертебраль-ной области и дало основания для выделения синдрома «тесной» задней черепной ямы (ЗЧЯ). Практический интерес к этой проблеме и важность изучения данного синдрома обусловлены его манифестацией у лиц молодого возраста, большой распространенностью, потенциальной курабельностью, отсутствием общепринятых критериев диагноза. Обоснование клинической симптоматики закономерностями строения «тесной» ЗЧЯ и обусловленных ими ликвороди-намическими нарушениями позволило бы прояснить патогенез гипертензионных головных болей, «идиопатической» сирингомиелии и прогнозирования вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие в критических состояниях.

Исторически основные предпосылки для выделения синдрома «тесной» ЗЧЯ были получены при исследовании патогенеза мальформа-ции Киари 1 типа (МК1) и сирингомиелии. В конце XIX века Ганс Киари описал четыре типа аномалий краниовертебральной области, которые были впоследствии названы его именем. МК1 традиционно определяли как смещение деформированных миндаликов мозжечка каудально через большое затылочное отверстие на 5 мм и более на фоне относительно нормального положения ствола и четвертого желудочка [28]. С 1978 г. в литературе появляются убедительные данные, полученные в ходе экспериментальных исследований и клинико-рентгенологических сопоставлений, а в последующем сопоставлений результатов клинических обследований и данных магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволяющие рассматривать МК1 как синдром хронической дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, в основе которого лежит патология параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа и уменьшением объема ЗЧЯ при нормальном строении и объеме невральных структур ЗЧЯ [26, 30, 33]. Результаты последующих МРТ-морфометрических исследований подтвердили, что у большинства пациентов с МК1 костные размеры отдельных

компонентов или всей ЗЧЯ меньше, чем в группе здоровых лиц [5, 21]. Вместе с тем внедрение МРТ-нейровизуализации позволило выявить клинически бессимптомные МК1 [29]. В 1998 г. были опубликованы результаты исследования [15], в котором было показано наличие Киари-подоб-ной симптоматики у пациентов с минимальной церебеллярной эктопией (менее 5 мм). В последующем появляются работы, показавшие связь развития Киари-подобной симптоматики у пациентов с минимальной эктопией или без опущения миндалин мозжечка с наличием МРТ-феномена «малой» ЗЧЯ, а для обозначения выявленных симптомокомплексов были предложены термины «мальформация Киари 0» (МК0), «идио-патическая» сирингомиелия, «мальформация Киари 1 типа без церебеллярной эктопии» [20].

Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в 1997 г. М. Nishikawa й а1., а в дальнейшем представленных в работах других исследователей, позволил установить, что у пациентов с клинической симптоматикой МК1 наиболее постоянными морфометрическими признаками являются увеличение отношения объема мозгового вещества ЗЧЯ к ее костному объему и сужение ликворопроводящих путей ЗЧЯ, проявляющееся МРТ феноменом «плотно заполненной», «тесной» или «невидимой» большой цистерны [14]. Эти данные свидетельствовали главным образом о «тесноте» и переполненности ЗЧЯ, а не о ее малых размерах и дали основание для объединения рассмотренных выше состояний в синдром «тесной задней черепной ямы», обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа [1, 13, 27].

В настоящее время отсутствуют общепринятая терминология и классификация данного синдрома. Использование эпонима «МК1» достаточно прочно ассоциируется с эктопией миндалин мозжечка. Использование терминов «МК0», «МК1» и «МК1,5» [42] главным образом указывает на отдельный анатомический признак — на наличие и степень смещения структур ствола и мозжечка и не отражает другие, более постоянные или функционально значимые характеристики. Термин «аномалия Арнольда — Киари» в настоящее время относят к нейроэктодермаль-

ной аномалии, описанной J. Arnold и H. Chiari и обозначаемой также мальформацией Киари 2 типа, характеризующейся выпячиванием нижней части мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал в сочетании с миелоди-сплазией, менингоцеле или менингомиелоцеле. Термин «тесная» ЗЧЯ по аналогии, например, с термином «тесный дуральный (цервикальный) канал при сгибании» [22], отражает локализацию и функциональную характеристику основного звена патогенеза данного синдрома и поэтому представляется наиболее предпочтительным. Классификация синдрома «тесной» ЗЧЯ должна включать этиологию, структурные и функциональные (ликвородинамические) характеристики, клиническую симптоматику, характер течения, информацию об оперативном лечении (сроки и эффективность).

В настоящее время выявление синдрома «тесной ЗЧЯ», обусловленного патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, основывается на клинико-МРТ сопоставлениях. Разработанная МРТ-морфометрическая диагностика «тесной» ЗЧЯ основана на количественных и качественных критериях выявления низкого (на уровне большого затылочного отверстия) стояния миндалин мозжечка, определения компрессии ретроцеребеллярных лик-ворных пространств, щелевидной или отсутствующей большой цистерны, уменьшения высоты супраокципута, увеличения угла наклона намета мозжечка, патологического изгиба (кинкинга) продолговатого мозга [41]. Используют также «показатель тесноты ЗЧЯ» — планиметрическое определение на срединно-сагиттальных МРТ-изображениях общей площади ЗЧЯ и площади вещества мозга, содержащегося в ЗЧЯ, с вычислением их отношения [21] и «относительный показатель объема ЗЧЯ», определяемый как отношение объема ЗЧЯ к объему полости черепа (Узчя/ Vчерепа) на основании МРТ объемометрических исследований или формул для вычисления интракраниального объема (в мм3): V черепа = 412 + (0,217 xL х H х W), где L, H и W — это соответственно длина, высота и ширина черепа [6] и объема ЗЧЯ (в мм3): Vзчя = 4/3 х п x(x/2 х y/2 х z/2), где x, y и z — это соответственно ширина, длина и высота ЗЧЯ [16]. Выделение количественной «нормы» для показателей тесноты ЗЧЯ требует учета возрастных, половых и, вероятно, этногеографических и других факторов [26]. В обычной практике МРТ диагностика «тесной» ЗЧЯ может основываться на выявлении двух качественных признаков — щелевидной или отсутствующей большой цистерной головного мозга в сочетании с низким (на уровне большого затылочного отверстия) стоянием миндалин мозжечка.

Принято считать, что клинические проявления «тесной» ЗЧЯ, как и МК1, многообразны, но малоспецифичны [30]. Симптоматика часто развивается спонтанно, хотя у 24 — 30% пациентов имеет место предшествующая травма [2, 30]. Сирингомиелия нередко выявляется у больных 892

с МК1 и другими вариантами «тесной» ЗЧЯ, в значительной степени определяя общую клиническую картину. Так, появление трофических нарушений характерно для пациентов с «тесной» ЗЧЯ в сочетании с сирингомиелией и наблюдается в этой группе в 24 — 50% [4, 5, 30]. Вместе с тем причины и механизм развития кожных вегетативно-трофических нарушений и артропатий у 2 — 12% пациентов с МК1 без сирингомиелии остаются до конца не изучены [4, 30]. Анализ результатов клинико-МРТ исследований пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без сирингомиелии позволяет включить в группу Киари-подобной клинической симптоматики головные боли (наблюдаются у 73 — 88% больных), зрительные нарушения (у 65 — 78%), отоневро-логические нарушения (у 59 — 74%), симптомы поражения мозжечка, ствола и черепных нервов (у 50 — 65%), проводниковые и сегментарные спинальные нарушения (у 55 — 66%), боль в области задней поверхности шеи (у 34 — 41%) [30]. Кроме того, для данной группы пациентов характерно наличие симптомов хронической усталости, нарушения памяти, боли в нижней части спины, большая, чем в общей популяции, частота различных видов эпилептических припадков [30], а также формирование фибромиалгий [18].

Патогенез клинических проявлений «тесноты» ЗЧЯ определяется многими факторами и может быть связан с развитием ликвородинами-ческих и компрессионных нарушений, арахнои-дальной адгезии и рубцевания в области БЗО, а также с изменением сосудов вертебробазилярно-го бассейна и нарушением церебральной артериальной и венозной гемодинамики [23, 30]. Лик-вородинамические нарушения являются одним из важнейших следствий «тесноты» ЗЧЯ, что было подтверждено при проведении ликвороди-намических проб с измерением давления спинномозговой жидкости (СМЖ) в пред- и послеоперационном периоде у больных МК1, а также неинвазивными ликвородинамическими исследованиями, основанными на методе фазово-контрастного МРТ [8, 17, 38]. Подтверждению истинности представлений о «тесноте» ЗЧЯ как основе патогенеза МК1 способствовало установление независимой от положения миндалин мозжечка связи затылочной головной боли у пациентов с МК1 и нарушением циркуляции спинномозговой жидкости [28]. Дислокация миндалин мозжечка также имеет значение, так как может создавать дополнительный механизм блока лик-вородинамики [8, 17]. Вместе с тем «тесная» ЗЧЯ может и без эктопии миндалин мозжечка обусловливать нарушение ликвородинамики и соответствующие клинические проявления [30, 40]. Ликвородинамически обусловленные симптомы ЗЧЯ усиливаются при физической нагрузке, что связано с уменьшением амортизирующей способности ликворопроводящих пространств, которые в норме нивелируют изменения в венозном объеме и давлении, развивающиеся при дыхании, сердечной пульсации, пробе Вальсальвы и из-

менении положения тела [30]. Образующийся ликвор вытесняется из «тесной» ЗЧЯ и перераспределяется в свободных пространствах внутри супратенториальных и спинальных отделов и тем самым нарушает податливость ликворопро-водящих пространств [30].

Наиболее частыми и очевидно связанными с нарушением циркуляции СМЖ проявлениями синдрома «тесной» ЗЧЯ являются головные боли и сирингомиелия; реже наблюдаются гидроцефалия, эндолимфатический гидропс, менье-роподобные пароксизмы с неустойчивостью, несистемным головокружением, шумом в ушах и снижением слуха.

Головная боль — ранняя и частая жалоба пациентов с «тесной» ЗЧЯ [9, 30, 35, 36]. По степени патогенетической связи с мальформацией Киа-ри 1 типа можно выделить три группы головных болей [2]:

• Определенно связанные с МК1: псевдоту-морозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов; выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара боль, которая локализуется в нижней части затылка (шейно-затылочная, субокципитальная); кашлевая головная боль (длительно может быть единственным клиническим проявлением заболевания у 20% больных МК1).

• Имеющие вероятную патогенетическую связь с МК1: связанные с физическим напряжением; оргазмические головные боли; хроническая ежедневная головная боль; головная боль по типу базилярной мигрени, нечувствительная к обычной противомигренозной терапии.

• Головные боли, для которых доказательства патогенетической связи с МК1 отсутствуют: первичные эпизодические (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль); головная боль в области лба.

Головные боли, определенно связанные с МК1, обусловлены нарушением циркуляции спинномозговой жидкости [9, 28, 30]. Вместе с тем точный механизм их развития до конца не установлен. В настоящее время возникновение головных болей у больных с МК1 рассматривают как результат взаимодействия следующих факторов [38]: степень сужения ликворопроводящих путей на уровне ЗЧЯ и краниовертебрального перехода, величина податливости и эластичности структур данной области, абсолютное значение повышения давления ликвора в спинальном субарахноидальном пространстве, дополнительное растяжение твердой мозговой оболочки при передаче эпизодического повышения внутрибрюшного и внутригрудного давления по бесклапанным венам на эпидуральные вены (например, при кашле). У пациентов с синдромом «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие часто отмечаются головные боли, имеющие в основном характеристики, идентичные головным болям при МК1. Сопоставление клинико-морфометрических показателей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ с наличи-

ем и отсутствием эктопии миндалин мозжечка (группы МК1 и МК0) не выявило значимых различий между группами по частоте головной боли и числу пациентов с отдельными формами МК1-ассоциированной головной боли [2], что может указывать на патогенетическую близость рассмотренных состояний и обоснованность включения синдрома МК0 в число причин вторичных головных болей, обусловленных «тесной» ЗЧЯ без тонзиллярной эктопии. Исследование факторов, влияющих на клиническую симптоматику пациентов, показало мультифакториаль-ность головных болей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, а также позволило выделить различия в связи размера и «тесноты» ЗЧЯ с отдельными типами головной боли, определенно связанной с МК1: малый объем ЗЧЯ преимущественно влияет на шейно-затылочную и кашлевую головную боль, а «теснота» ЗЧЯ — на псевдотуморозную головную боль [2].

Сирингомиелия, обусловленная МК1, встречается значительно чаще других видов сирингомиелии и обычно рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс [1]. Частота сирингомиелии при МК1 составляет 65 — 80% [39]. Патогенез сирингомиелии, несмотря на многочисленные исследования и новые гипотезы, во многом остается неясным. Можно считать установленным, что в ее основе независимо от этиологии лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала. В то же время факторы риска и механизмы, обеспечивающие появление и развитие сиринго-миелитической полости у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, продолжают оставаться предметом дискуссий. Согласно современным теориям патогенеза сирингомиелии, полостеобразование происходит за счет проникновения СМЖ в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости [1]. Развитие сирингомиелии не у всех пациентов с МК0 и МК1, а также различия в изменениях ликвородинамики, выявленные при МК1 в сочетании с сирингомиелией и без сирингомиелии, позволяет предположить существование некой критической точки ликвородинами-ческих нарушений, преодоление которой ведет к развитию сирингомиелии при этих состояниях [1]. Вероятно, наряду с особенностями костного фенотипа, достижению этой «критической лик-вородинамической точки» может способствовать наличие внешних факторов, таких как травмы или интенсивная физическая нагрузка. Результаты исследования роли тяжести трудового процесса на развитие сирингомиелии у работающих больных с различными вариантами мальформа-ции Киари выявили достоверное преобладание доли лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом в подгруппе пациентов с сирингомиелией [19]. Полученные данные свидетельствуют о том, что тяжесть профессионального труда может рассматриваться в качестве фактора, ведущего к

развитию и усугублению ликвородинамических нарушений у больных с мальформацией Киари, что необходимо учитывать при трудоустройстве данной группы лиц. Другой особенностью развития сирингомиелии является динамичность данного процесса [1, 10, 25]: формированию сирингомиелитической полости предшествует «пре-сиринкс синдром» — состояние продольного интрамедуллярного отека спинного мозга, четко выявляемое при МРТ и обратимое в случае своевременной хирургической декомпрессии су-барахноидального пространства, а спонтанный дренаж между полостью и субарахноидальным пространством может привести к резидуальному «пост-сиринкс синдрому» — стабильной хронической бесполостной центромедуллярной миелопатии. Клинические проявления сирингомиелии при МК1 изучены достаточно хорошо [1, 5, 23]: симптоматика обычно развивается во втором-третьем десятилетии жизни, проявляясь ощущением онемения, слабости в конечностях и боли; объективно обнаруживаемые нарушения чувствительности встречаются у 3/4 пациентов и у 60% из них имеют место типичный сегментарно-диссоциированный тип, парезы имеют место в 60% случаев. Основными компонентами алги-ческого синдрома, развивающегося у 70% пациентов с сирингомиелией, являются центральные невропатические дизестетические боли, характеризующиеся жжением, покалыванием, ощущением натяжения кожи, и миофасциальные боли [3, 31]. У 60 — 80% взрослых пациентов с сирингомиелией определяется сколиоз, который более выражен при длительных сроках заболевания и верифицируемой при МРТ атрофии спинного мозга [34]. Диагностика сирингомиелии основывается на клинико-МРТ сопоставлении. Трудности возникают при наличии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ типичной клинической картины сирингомиелии с сегментарно-диссоциированным типом расстройств чувствительности, но при отсутствии МРТ картины сирингомиелити-ческой полости, что наблюдается, по данным разных исследователей, в 10 — 50% наблюдений [1]. Вероятно, пре-сиринкс и пост-сиринкс синдромы не объясняют всех случаев бесполостно-го сирингомиелитического синдрома при МК1 У части пациентов определенную роль в генезе этого вида миелопатии с сегментарными расстройствами, возможно, играют тракционные механизмы воздействия на спинной мозг при МК1 [1]. Кроме того, в подобных случаях необходимо дифференцировать стеноз цервикального спинального канала, миелодисплазию и синдром жестко фиксированной терминальной нити, посттравматическую прогрессирующую миелопатию, а также отдельные редкие формы сенсорных полинейропатий [1].

В первых описаниях МК1, выполненных Г. Киари, эктопия миндалин мозжечка была описана у пациентов с гидроцефалией. В настоящее время гидроцефалия не является обязательным признаком МК1 и обнаруживается с 894

частотой 7 — 30% [30]. У ряда пациентов с МК1 нарушение ликворно-перилимфатической динамики приводит к развитию эндолимфатическо-го гидропса, проявляющегося снижением низкочастотного слуха в сочетании с периферической вестибулопатией [30]. При декомпрессии ЗЧЯ снижение ликворного и перилимфатического давления может вызвать послеоперационную транзиторную нейросенсорную тугоухость [15]. У 23% пациентов с различными вариантами «тесной» задней черепной ямы без внутричерепных новообразований могут развиваться гипертензи-онно-гидроцефальные пароксизмы, в том числе у 5% из них требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства.

Компрессия ствола мозга и черепных нервов при «тесной» ЗЧЯ обусловливает развитие дис-фагии, дисфонии, дыхательных нарушений, апноэ во сне, сердцебиений и ортостатической интолерантности [30, 36, 43]. Компримирующее воздействие на миндалики мозжечка, функционально относящиеся к вестибулоцеребеллуму и получающие информацию от вестибулярных ядер и стволовых зрительных центров, приводит к нарушению движения глазных яблок, следящих за молоточком исследователя, оптокинетическому нистагму, зрительно-вестибулярной интеграции [4]. Наиболее чувствительным методом определения функционального дефицита ве-стибулоцеребеллума является калорический тест (Torok monothermal caloric test) [24]. Разработана комбинация отоневрологических тестов, высокочувствительная для выявления субклинических форм МК1 и оценки эффективности проводимой терапии, которая включает акустические вызванные потенциалы, аудиометрию, оценку нистагма, зрительной фиксации, оптокинетического теста и теста следящих движений глаз [15]. Вероятно, что к группе компрессионных симпто-мокомплексов «тесной» ЗЧЯ можно отнести и наблюдения лицевого гемиспазма у пациентов с малой ЗЧЯ [12].

Нерешенным вопросом клинико-патогенетических отношений при различных вариантах синдрома «тесной» ЗЧЯ является определение значения арахноидальной адгезии и рубцевания в области большого затылочного отверстия (БЗО), а также темпов развития этого процесса на выраженность и прогрессирование симптомов компрессии и симптомов нарушения циркуляции СМЖ [23]. Невозможность неинвазивного определения арахноидальной адгезии на уровне БЗО затрудняет в настоящее время решение этой важной проблемы. Арахноидаль-ная адгезия в области БЗО развивается вторично к легким повторным травмам, обусловленным движением миндаликов, и часто выявляется в ходе операции [29]. Медленный темп развития арахноидальной адгезии на уровне БЗО может способствовать клинически асимптомному протеканию МК1 [29]. Установление связи развития церебральной венозной недостаточности на фоне «тесной» ЗЧЯ с формированием гидроцефалии, а

также выявление изменений сосудов вертеброба-зилярного бассейна у больных с МК1 и высокой частоты артериальной гипертонии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в большое затылочной отверстие могут свидетельствовать о перспективности и практической значимости продолжения исследования состояния церебральной и спинальной гемодинамики у больных с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ, а также изучение связи данного синдрома с артериальной гипертонией [2]. Различие клинических и клинико-МРТ феноменов, выявляемых у больных с «тесной» ЗЧЯ, позволяет допустить связь формирования этих симпто-мокомплексов со специфичными внешними факторами или с особенностями внутреннего фактора (костного фенотипа «тесной» ЗЧЯ), а также с возможным наличием «критического» сочетания внутренних и внешних факторов [30]. Продолжение изучения данного вопроса имеет большое практическое значение как для оценки прогноза заболевания, так и разработки адекватной терапии и программы профилактики пациентов с «тесной» ЗЧЯ.

Синдром «тесной» ЗЧЯ, обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, следует дифференцировать с жизнеугрожающим остро развившимся синдромом ЗЧЯ на фоне внутричерепных объемных образований или острой интраспинальной гипотензии с заболеваниями, проявляющимися уменьшением размера черепа (краниостеноз, ахондроплазия, акромегалия, болезнь Педжета и др.), с другими формами церебеллярной эктопии и «тесной» ЗЧЯ, развивающимися на фоне жестко фиксированного спинного мозга, «проседания» основания черепа, подострых и хронических форм интракраниальной гипертензии и интраспинальной гипотензии, нейроэктодермальной патологии [7, 31]. Необходимо учитывать, что сочетание с «тесной» ЗЧЯ за счет дополнительного нарушения ликвородинамики может модифицировать или ускорить клиническую манифестацию других заболеваний.

Лечение пациентов с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ в настоящее время носит патогенетический или симптоматический характер и включает в основном оперативную декомпрессию ЗЧЯ, консервативную терапию лик-вородинамических нарушений ацетазоламидом, контроль центральных нейропатических болей фармакологическими средствами и методами аппаратной физиотерапии, а также применение методов постизометрической и постреципрок-ной релаксации при формировании миофасциальных болей [3, 11]. Эффективность лечения снижают поздние сроки начала терапии, формирование у пациентов трофических нарушений, атаксии и сколиоза, неконтролируемые физические нагрузки [32].

В настоящее время наиболее клинически значимыми направлениями в изучении синдрома «тесной» ЗЧЯ являются создание клас-

сификации, уточнение критериев диагностики и унификация используемой терминологии; оценка распространенности данной патологии и ассоциированных состояний в популяции; исследование генетики данного синдрома; определение роли данного синдрома для развития идио-патической интракраниальной гипертензии и дислокационных синдромов; исследование возможного влияния данного синдрома на течение других заболеваний; уточнение показаний к хирургическому лечению, оптимизация методов консервативной терапии и разработка программ первичной и вторичной профилактики.

ЛИТЕРАТУРА

1. Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврол. журнал. — 2005. — № 6. — С. 4 — 11.

2. Заббарова АТ, Богданов Э.И. Головная боль при «тесной» задней черепной ямке: клинико-МРТ-морфометрическое исследование // Неврол. журнал. — 2010. — № 6. — С. 21 — 26.

3. Иваничев Г.А. Мануальная медицина. — М.: Мед-пресс. — 1998. — 470 с.

4. Крупина Н.Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия // Журн. невр. и психиатр. — 2003. — №7. — С. 4 — 9.

5. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари. — Казань: Медицина, 2002. — 234 с.

6. Acer N, Sahin B, Ekinci N. et al. Relation between intracranial volume and the surface area of the foramen magnum // J. Craniofac. Surg. — 2006. — Vol. 17. — № 2. — P. 326 — 330.

7. Ando K., Ishikura R, Ogawa M. et al. MRI tight posterior fossa sign for prenatal diagnosis of Chiari type II malformation // Neuroradiology. — 2007. — Vol. 49. — № 12. — P. 1033 — 1039.

8. Armonda R.A, Citrin C.M, Foley K.T., Ellenbogen R.G. Quantitative cine-mode magnetic resonance imaging of Chiari I malformations: an analysis of cerebrospinal fluid dynamics // Neurosurgery. — 1994. — Vol. 35. — P. 214 — 223.

9. Arnett B.C. Tonsillar ectopia and headaches // Neurol. Clin. N. Am. — 2004. — Vol. 22 — P. 229 — 236.

10. Bogdanov EI, Heiss J.D, Mendelevich E.G. The Postsyrinx syndrome: Stable centralmyelopathy and collapsed or absent syrinx // J. Neurol. — 2006. — Vol. 253. — Vol. 6. — P. 707 — 713.

11. Chalaupka F.D. Therapeutic effectiveness of acetazolamide in hindbrain hernia headache // Neurol. Sci. — 2000. — Vol. 21. — P. 117 — 119.

12. Chan L.-L, Ng K.-M, Fook-Chong S. et al. Threedimensional MR volumetric analysis of the posterior fossa CSF space in hemifacial spasm // Neurology. — 2009. — Vol. 73. — P. 1054 — 1057.

13. Chen Y.-Y, Lirng J.-F., Fuh J.-L. et al. Primary cough headache is associated with posterior fossa crowdedness: A morphometric MRI study // Cephalalgia. — 2004. — Vol. 24. — P. 694 — 699.

14. da Silva G.J.A., da Costa D.M.M., Holanda A.M.M. et al. Impacted cisterna magna without syringomyelia associated with spastic paraparesis: case report // Arq. Neuropsiquiatr. — 2006. — Vol. 64 (3A). — P. 672 — 675.

15. Furuya K, Keiji Sano, Hiromu Segawa et al. Symptomatic tonsillar ectopia // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1998. — Vol. 64. — P. 221 — 226.

16. Greenlee J., Garell P. Ch., Stence N., Menezes A.H. Comprehensive approach to Chiari malformation in pediatric patient // Neurosurg. Focus. — 1999. — Vol. 6. — № 6. — Article 4.

17. Haughton V.M., Korosec F.R., Medow J.E. et al.

Peak Systolic and Diastolic CSF Velocity in the Foramen Magnum in Adult Patients with Chiari I Malformations and in Normal Control Participants // Am. J. Neuroradiol. — 2003. — Vol. 24. — P. 169 — 176.

18. Heffez D., Ross R., Shade-Zeldow Y. et al. Clinical evidence for cervical myelopathy due to Chiari Malformation and spinal stenosis in a non-randomized group of patients with the diagnosis of fibromyalgia // Eur. Spine J. — 2004. — Vol. 13, №6. — P. 516 — 523.

19. Hertel G., Ricker K. A geomedical study on the distribution of syringomyelia in Germany. / In: den Hartog Jager WA (ed) Neurology. Excerpta Medica, Amsterdam. — 1978. — Vol. 434. — P. 353 — 365.

20. Iskandar B.J., Hedlund G.L., Grabb P.A., Oakes W.J. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression // Neurosurg. Focus. — 2000. — Vol. 8. — № 3(5). — P. 1 — 5.

21. Karagoz F., Izgi N., Sencer K. Morphometric measuments of the cranium in patients with Chiari type I malformation and comparison with the normal population // Acta Neurochir. (Wien). — 2002. — Vol. 144. — P. 165 — 171.

22. Kikuchi S., Shinpo K., Niino M. et al. Cervical Myelopathy due to a “Tight Dural Canal in Flexion” with a Posterior Epidural Cavity // Internal Medicine. — 2002. — Vol. 41. — P. 746 — 748.

23. Klekamp J., Samii M. Syringomyelia: diagnosis and treatment / Berlin: Springer-Verlag. — 2002. — 195 p.

24. Kumar A., Patni A.H., Charbel F. The Chiari I malformation and the neurotologist.// Otol. Neurotol. — 2002. — Vol. 23. — N. 5. — P. 727 — 735.

25. Kyoshima K., Bogdanov E.I. Spontaneous resolution of syringomyelia: report of two cases and review of the literature // Neurosurgery. — 2003. — Vol.53. — P. 762 — 768.

26. Lirng J-F, Fuh J-L, Chen Y-Y, Wang S-J. Posterior cranial fossa crowdedness is related to age and sex: an magnetic resonance volumetric study // Acta Radiol. — 2005. — Vol. 46. — P. 737 — 742.

27. Marin-Padilla M, Marin-Padilla TM: Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation. // J. Neurol. Sci. — 1981. — Vol. 50. — P. 29 — 55.

28. McGirt M.J., Nimjee Sh.M., Floyd J. et al. Correlation of cerebrospinal fluid flow dynamics and headache in Chiari I malformation // Neurosurgery. — 2005. — Vol. 56. — P. 716 — 721.

29. Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. et al. Asymptomatic Chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging // J. Neurosurg. — 2000. — Vol. 92. — № 6. — P. 920 — 926.

30. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chari I malformation redefined: clinical and radiographic

findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery. — 1999. — Vol. 44. — №5. — P. 1005 — 1017.

31. Milhorat T.H., Nishikawa M., Kula R.W., Dlugacz Y.D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management // Acta Neurochir. (Wien). — 2010. — Vol. 152. — № 7. — P. 1117 — 1127.

32. Nishikawa M., Sakamoto H., Kitano S. A clinical study on long-term outcome in patients with syringomyelia associated with Chiari malformation // No To Shinkei. — 1999. — Vol. 51. — P. 318 — 323.

33. Nyland H., Kroness K.G. Size of posterior fossa in Chiari Type I Malformation in Adults // Acta Neurochirurgica. — 1978. — Vol. 40. — P. 233 — 242.

34. Ono A, Ueyama K., Okada A. et al. Adult scoliosis in syringomyelia associated with Chiari I malformation // Spine. — 2002. — Vol. 27. — P. E23 — E28.

35. Pascual J., Gonzalez-Mandly A., Martin R., Oterino A. Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study // J. Headache Pain. — 2008. — Vol. 9. — № 5. — P. 259 — 266.

36. Prilipko O., Dehdashti A.R., Zaim S., Seeck M. Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type I malformation // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2005. — Vol. 76. — P. 1034 — 1036.

37. Riveira C., Pascual J. Is Chiari type I malformation a reason for chronic daily headache? // Current pain and headache reports. — 2007. — Vol. 11. — P. 53 — 55.

38. Sansur C.A., Heiss J.D., DeVroom H.L. et al. Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation // J. Neurosurg.—2003. — Vol. 93. — № 3. — P. 453 — 458.

39. Speer M.C., Enterline D.S., Mehltretter L. et al. Chiari Type I Malformation With or Without Syringomyelia: Prevalence and Genetics // J. Genet. Counseling. — 2003. — Vol. 12. — P. 297 — 311.

40. Struck A.F., Haughton V.M. Idiopathic Syringomyelia: Phase-Contrast MR of Cerebrospinal Fluid Flow Dynamics at Level of Foramen Magnum // Radiology. — 2009. — Vol. 253. — № 1. — P. 184 — 190.

41. Taylor F.R., Larkins M.V. Headache and Chiari I Malformation: Clinical Presentation, Diagnosis, and Controversies in Management // Curr. Pain Headache Reports. — 2002. — Vol. 6. — P. 331 — 337.

42. Tubbs R.S., Iskandar B.J., Bartolucci A.A. et al. A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation // J. Neurosurg. — 2004. — Vol. 101. — Suppl. 2. — P. 179 — 183.

43. Williams D.L., Umedaly H. Chiari type I malformation and postoperative respiratory failure // Can. J. Anesth. — 2000. — Vol. 47. — P. 1220 — 1223.

УДК 616.757.7-007.681-092-07-08

КОНТРАКТУРА ДЮПЮИТРЕНА: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Глеб Иванович Микусев12 *, Руслан Омаргаджиевич Магомедов2,

Икар Жетигенович Осмоналиев1, Рустем Фрунзевич Байкеев3, Иван Егорович Микусев1

‘Казанская государственная медицинская академия,, 2Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 3Казанский государственный медицинский университет

Реферат

Представлен обзор научных публикаций, посвященных контрактуре Дюпюитрена, — хроническому прогрессирующему рубцовому перерождению ладонного апоневроза, сопровождающемуся сгибательной контрактурой пальцев кисти. В структуре заболеваний кисти в возрастной группе старше 65 лет доля контрактуры составляет 20%. При контрактуре Дюпюитрена возможно выявление аномальных генов (в настоящее время определено 23 гена), вовлеченных в биосинтез коллагена и последующего коллагенолиза. Главное биохимическое отклонение при контрактуре Дюпюитрена — это увеличение соотношения коллагена тип III/ тип I, при этом в коллагене I типа вместо пролина (как в норме) усиленному гидроксилированию подвергается лизин. Консервативное лечение эффективно у 10% пациентов. Большинство специалистов отдают предпочтение оперативному методу лече-

Адрес для переписки: g.mikusew@mail.ru