Мультифокальная моторная невропатия

НЕВРОЛОГИЯ

МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ МОТОРНАЯ

НЕВРОПАТИЯ

Ю. В. Тринитатский, К. А. Острова, Т. В. Сычева, Т. И. Кушнаренко

Аннотация. Моторная мультифокальная нейропатия с блоками проведения относится к числу редких деми-елинизирующих нейропатий. Статья посвящена вопросам клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечению данной патологии. Проанализировано

семь клинических случаев моторной мультифокальной нейропатии.

Ключевые слова: мультифокальная моторная нейропа-тия, блоки проведения, антитела к ганглиозидам.

MULTIFOCAL MOTOR NEUROPATY

Yu. Trinitatsky, K. Ostrova, T. Sychova, T. Kushnarenko

Annotation. Multifocal motor neuropathy with conduction blocks is a rare demyelinating neuropathy. This paper refers to the clinical picture, diagnosis, differential diagnosis and treatment of this

pathology. Seven clinical cases of motor multifocal neuropathy are provided.

Keywords: multifocal motor neuropaty, antibodies to gangliosides.

conduction blocks,

Мультифокальная моторная невропатия (ММН) представляет собой отдельную форму дизиммун-ных заболеваний периферической нервной системы, которая характеризуется асимметричной прогрессирующей слабостью преимущественно в дистальных группах мышц верхних конечностей без чувствительных нарушений. Первое описание мультифокальной демиелинизирующей невропатии со стойкими блоками проведения принадлежит американским неврологам Lewis R. A. и Sumner A. J., которые в 1982 году описали пять пациентов с асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями на руках и множественными блоками проведения при электронейроми-ографии (ЭНМГ). В 1986-1988 гг. Parry и Clarke выделили патологию, которая характеризовалась чистой моторной фокальной демиелинизирующей невропатией с формированием блоков проведения, и установили ее аутоиммунный генез. В настоящее время считается, что это две отдельные нозологические формы, которые получили эпонимические названия — синдром Леви-са — Самнера и ММН. Последняя патология считается редкой болезнью и встречается с частотой 1—2 случая на 100 тысяч населения. Мужчины болеют в 2,5—5 раз чаще, чем женщины. ММН дебютирует в возрасте 20—70 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 40—50 лет. Заболевание характеризуется медленно или ступенчато прогрессирующим течением, однако в литературе описаны и резкие ухудшения, и спонтанные ремиссии. Клинические проявления ММН очень схожи с дегенеративным заболеванием нервной системы — боковым амиотрофическим склерозом (БАС), на сегодняшний день неизлечимым. В отличие от БАС, ММН является курабельным заболеванием, имеет доказанную аутоиммунную природу и существенно не влияет на продолжительность жизни пациента. В сыворотке крови больных ММН выявляются высокие титры IgM (анти-вМ1-ганглиозидов), обнаруженные Pestronk А. с соавт. (1988), которыми большинство авторов объясняют локальную и стойкую демиелиниза-цию периферических нервов, так называемых блоков проведения возбуждения (БПВ).

Выявление больных с ММН среди пациентов с заболеваниями периферического нейромоторного аппарата, недостаточная изученность как клиники, так и диагностики ММН, трудности дифференциального диагноза с боковым амиотрофическим склерозом и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией определили цели и задачи настоящего исследования.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В основу настоящего исследования легли результаты анализа обследования семи пациентов (1 женщина, 6 мужчин) с диагнозом «моторная мультифокальная невропатия». В исследовании использовались следующие диагностические методы: неврологический осмотр (включающий оценку двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов), лабораторные исследования крови (в том числе определение креатинфосфоки-назы и антител к ганглиозидам периферического миелина вМ1 и вО методом иммуноферментного анализа) и спинномозговой жидкости (общий анализ ликвора). Проводилась игольчатая, стимуляционная электроней-рография, транскраниальная магнитная стимуляция, магнитно-резонансная томография. Средний возраст составил 47,2±3,2 года. Давность болезни к моменту первичного обследования колебалась от 1 года до 7 лет. У шести пациентов с ММН мышечная слабость отмечалась в руках, причем только в дистальных отделах. У двух пациентов с ММН, помимо слабости в дистальных отделах рук, отмечалась незначительная слабость в дис-тальных отделах одной ноги. Гипотрофии в руках наблюдались у пяти больных с ММН и были локализованы только в дистальных отделах (кистях рук). Необходимо отметить, что для клинической картины ММН являлось характерным, что рядом лежащие мышечные группы различались по степени поражения — от глубокого пареза с выраженными атрофиями до нормального уровня силы и трофики — «мозаичность поражения». У шести пациентов глубокие рефлексы на руках и ногах были асимметрично снижены. У пяти больных выявлялись единичные фасцикуляции. У всех семи пациентов отсутствовали чувствительные, пирамидные, бульбарные, тазовые, дыхательные, вегетативные нарушения. Нахождение

ТРАВМАТОЛОГИЯ • НЕЙРОХИРУРГИЯ

блоков проведения возбуждения большинство авторов считают патогномоничным признаком для ММН, в нашем исследовании они были выявлены у пяти пациентов. Результаты ЭМГ-исследования (АМО%, СРВ%, параметры ПДЕ%) выявили большой разброс показателей. Это было обусловлено тем, что слабость и атрофии наблюдались только в тех мышечных группах, которые иннервирова-лись нервами, имевшими БПВ. Мышцы же, иннервируе-мые нервными стволами без БПВ, не имели гипотрофий, слабости, фасцикуляций, а также признаков денерваци-онно-реиннервационного процесса по данным игольчатой ЭМГ, даже если они располагались в непосредственной близости от мышц, иннервированных пораженными нервами.

В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при мультифо-кальной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. У шести больных отмечалось повышение креатинфосфокиназы (КФК) в крови в 2—3 раза.

Подробно был исследован спектр аутоантител к ган-глиозидам периферических нервов GM1 и GDlb у четырех пациентов. Положительные результаты этого теста были выявлены в трех случаях. Дифференциальный диагноз приходится проводить с БАС, поэтому всем пациентам выполнялась транскраниальная магнитная стимуляция, магнитно-резонансная томография головного мозга, краниовертебрального перехода и шейного отдела.

Трем пациентам с ММН была назначена патогенетическая терапия: внутривенный иммуноглобулин в дозе 2 г/кг в течение трех дней, на фоне которой отмечена несомненная положительная динамика в виде нарастания силы в мышцах кисти. Ранее трем больным был установлен клинический диагноз «хроническая воспалительная демие-линизирующая полинейропатия» и проведен высокообъемный плазмаферез, который оказался неэффективным.

ВЫВОДЫ

Клинически ММН больше всего напоминает БАС: наличие выраженных амиотрофий, слабости, фасцикуля-ций при отсутствии чувствительных нарушений. Таким образом, принципиальным отличием ММН от БАС и хронической воспалительной полинейропатии является «мозаичность» (или отсутствие системности) поражения. Исследование антител к гликолипидам периферических нервов стало доступно для широкой практики во многих городах России. В группе ММН выявлено повышение титра антител к ганглиозиду GM1 в трех случаях. Включение этих иммунологических тестов в диагностический протокол исследования больных с подозрением на ММН улучшит диагностику этого заболевания. Показан клинический эффект и хорошая переносимость внутривенного иммуноглобулина при лечении ММН, однако обобщающие выводы об эффективности терапии сделать в настоящее время не представляется возможным из-за статистически малой группы.

ЛИТЕРАТУРА

1. Пирадов М. А., Супонева Н. А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2015. — 70 (92). — С. 183—187.

АВТОРСКАЯ СПРАВКА

ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» (РОКБ), г. Ростов-на-Дону

Тринитатский Юрий Владимирович — доктор медицинских наук, профессор Института повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства (г. Москва), директор областного центра неврологии РОКБ, e-mail: ford-641@yandex.ru Острова Ксения Александровна — кандидат медицинских наук, врач-невролог неврологического отделения РОКБ Сычева Татьяна Васильевна — кандидат медицинских наук, врач неврологического отделения РОКБ Кушнаренко Татьяна Ивановна — кандидат медицинских наук, врач неврологического отделения РОКБ.

ТАКТИКА ПРИ ПОВРЕЖДЕНИИ

ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

А. В. Бехтерев, С. А. Ткаченко, В. Д. Машталов

Аннотация. Задача публикации — обратить внимание неврологов, нейрохирургов, травматологов и ортопедов на современные принципы диагностики и лечения различных повреждений периферических нервов. В статье рассматриваются ключевые пункты анатомии плечевого сплетения и терминальных нервов. Акцентировано внимание на важности клинической топической диагностики функциональных

нарушений, а также описаны возможности различных инструментальных методов в диагностике. Подробно показана тактика ведения пациента с повреждением периферических нервов.

Ключевые слова: плечевое сплетение, нервы, миело-графия.

NERVE INJURY MANAGEMENT

A. Bekhterev, S. Tkachenko, V. Mashtalov

Annotation. The task of this paper is to familiarize neurologists, neurosurgeons, trauma surgeons with the current principles of diagnosis and treatment of different peripheral nerve injuries. The

key-points of the anatomy of the brachial plexus and terminal nerves is considered here. It emphasizes on importance of the patient's evaluation. The nerve injury management is given in details.

Keywords: brachial plexus, nerves, myelography.

По данным разных авторов, травмы нервов верхних конечностей наблюдаются в 1—10% случаев

№4 (57) • 2017

от всех случаев общего травматизма. При тяжелых ДТП, производственных травмах их количество возрастает

до 20%, при этом около 60% пострадавших остаются инвалидами со стойкой утратой трудоспособности [1].

www.akvarel2002.ru