Способ малоинвазивного внутриутробного шунтирования крупных кист при осложненном кистозно-аденоматозном пороке легких у плода
METHOD FOR MINIMALLY INVASIVE INTRAUTERINE BYPASS OF LARGE CYSTS WITH COMPLICATED CYSTIC ADENOMATOUS LUNG DEFECT IN THE FETUS

Изобретение относится к медицине, к области акушерства и фетальной хирургии.
Предназначено для пренатальной коррекции состояния жизни и здоровья плода при выявленном внутриутробно осложненном неиммунной водянкой кистозно-аденоматозном пороке легких у плода.
Термин «неиммунная водянка» определяется, как состояние, характеризующееся избыточным накоплением жидкости в серозных полостях и мягких тканях плода, не связанное с несовместимостью по группе крови или резус-фактором матери. Частота неиммунной водянки, по разным данным составляет от 0,05% до 0,5%. Многие случаи заболевания не диагностируются вплоть до внутриутробной гибели плода или могут спонтанно разрешаться в антенатальном периоде. Выживаемость детей с данной патологией в постнатальном периоде не большая, имеет место высокий уровень инвалидизации детей в связи с массивным внутриутробным повреждением. Причина неиммунной водянки плода может быть связана с аномалиями развития органов грудной клетки. [Heinonen S., Ryynänen М., Kirkinen P. Etiology and outcome of second trimester non-immunologic fetal hydrops. Acta Obstet Gynecol Scand. 2000; 79 (1); C. 15-18, Демидов B.H., Машинец H. Патология органов грудной клетки плода: обзор литературы и собственные наблюдения. Пренатальная диагностика. 2019; (4); С. 313-324. doi: 10.21516/2413-1458-2019-18-4-313-324].
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) - аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Частота встречаемости КАПРЛ достигает 1:2000-3000 новорожденных [Gallardo АМ, Álvarez de la Rosa RM, De Luis E JF, Mendoza RL, Padilla P AI, Troyano LJ. Diagnóstico ecográfico prenatal у resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quistica pulmonar [Antenatal ultrasound diagnosis and neonatal results of the congenital cystic adenomatoid malformation of the lung]. Rev Chil Pediatr. 2018; 89(2); C. 224-230. Spanish, doi: 10.4067/S0370-41062018000200224].
Общепринято выделять три типа кистозно-аденоматозного порока развития легких плода:
Тип I. Характеризуется наличием единичных кист большого размера (от 2 см до 5 см и более), выстланных многослойным эпителием.
Тип II. Это образование нескольких кист диаметром от 0,5 см до 2 см, выстланных цилиндрическим эпителием.
Тип III. Это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием [Медведев М.В., Романенкова О.С., Титова Т.П. другой взгляд на пренатальную диагностику врожденного кистозно-аденоматозного порока развития легких. Пренатальная диагностика. 2016; (1); С. 58-63.].
Сформировавшиеся крупные кисты в одном легком плода при кистозно-аденоматозном пороке I типа приводят к компрессии обоих легких плода и смещению средостения. Смещение средостения приводит к сдавлению сердца и центральных вен, что затрудняет венозный возврат крови и способствует развитию вторичной сердечной недостаточности, проявляющаяся неиммунной водянкой. Зачастую такие пациенты умирают в раннем неонатальном периоде [Козлов П.В., Кузнецов П.А., Леонова Е.П., Константинова К.И. Неиммунная водянка плода. Современный взгляд на проблемы этиологии, патогенеза и перинатального исхода. Проблемы репродукции. 2014; (6); С. 83-87. doi: 10.17116/герго201420683-87].
В мире существуют такие стенты, как «Harrison» 5Fr, 150 мм и «Rocket» 3Fr, 120 мм. Однако они имеют ряд недостатков.
Стент «Harrison» 5 Fr 150 мм имеет большую толщину полой трубки, ввиду этого имеется возможность излишней травматизации тканей плода. Описаны осложнения в виде обвитая пигтейлом стента «Harrison» ручки плода, что впоследствии требует повторного вмешательства [Nassr A, A, Ruano R, Espinoza J, Shamshirsaz A, A: Successful in utero Percutaneous Fetoscopic Release of a Wrapped Pleuro-Amniotic Shunt around the Fetal Arm: Case Report and Review of the Literature. FetalDiagnTher 2018;43:156-160. doi: 10.1159/000450606.]. Стент «Rocket» 3Fr, 120 мм (наружный диаметр 1,65±0,05 мм), изготовленный из политетрафторэтилена, в составе имеет кольца из нержавеющей стали, вследствие чего окружающие ткани так же подвержены большой травматизации.
В литературе для проведения внутриутробной пункции крупной кисты при кистозно-деноматозном пороке развития легких I типа у плода описано использование стента «Rocket».
В Канаде было проведено ретроспективное исследование одиннадцати одноплодных плодов с пренатально диагностированными макрокистозными образованиями, которые подверглись шунтированию в Отделении медицины плода больницы Маунт Синай, Торонто, с 1998 по 2010 год.
Шунтирование предлагалось в случае макрокистозных поражений с неиммунной водянкой плода или признаками развивающейся водянки, таких как асцит, а также при поражениях, которые были либо очень большими (CVR >1,6), либо быстро увеличивались в размерах.
Под непрерывным ультразвуковым контролем в наиболее доступную из более крупных кист были вставлены троакар 9F (наружный диаметр 3 мм.) и канюля (de Elles Instruments, Кулсдон, Суррей, Великобритания). Через канюлю вводили силастический катетер с двойной косичкой (Rocket Medical pic, Вашингтон, Великобритания), помещая дистальный конец в полость крупной кисты, а проксимальный конец в амниотическую полость. Все процедуры проводились под местной анестезией и внутривенной седацией (фентанил и мидазолам). Эмбрионы никогда не были парализованы для этой процедуры [Yinon Y, Kelly Е, Ryan G. Fetal pleural effusions. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2008; 22(1); C. 77-96. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2007.09.004.].
После шунтирования наблюдали за пациентами с помощью последовательного ультразвукового исследования каждые 1-2 недели и оценивали размер поражения, степень смещения средостения и разрешение водянки. В результате с 1998 года по 2010 год у одиннадцати плодов, отнесенных к крупным макрокистозным образованиям, был установлен стент.
Один стент сместился в амниотическую полость плода на 24 неделе беременности, через 2 недели после введения, но повреждение не расширилось повторно. Один плод с массивным поражением на сроке 17 недель беременности был с сильно выраженной водянкой изначально. Стент был успешно установлен, и очаг разрушился, но на следующий день зафиксирована внутриутробная смерть. Водянка разрешились у всех выживших пораженных плодов.
Все десять выживших плодов были рождены через естественные родовые пути. Общая выживаемость составила 10 из 11 плодов, что составляет 91%. [Schrey S, Kelly EN, Langer JC, Davies GA, Windrim R, Seaward PG, Ryan G. Fetal thoracoamniotic shunting for large macrocystic congenital cystic adenomatoid malformations of the lung. Ultrasound Obstet Gynecol. 2012;39(5); C. 515-20. doi: 10.1002/uog. 11084]. Однако из-за регистрации множества осложнений при использовании стента «Rocket», ввиду большой травматизации близлежащих тканей, он был снят с производства.
Для проведения внутриутробной пункции кист при кистозно-аденоматозном пороке легких плода нами использован стент «СДЕ-МЕД» 3Fr, 49 мм, изготовленный из силиконовой трубки с наружным диаметром 1.05±0,03 мм и внутренним диаметром 0,55±0,03 мм.
Данный стент лишен вышеуказанных недостатков, так как его параметры позволяют минимизировать травматизацию плода, толщина стента оптимальна для поддержания нормального функционирования, а изгиб пигтейла обеспечивает надежную фиксацию в рабочей зоне, поэтому его использование является наиболее благоприятным.
Задачей данного изобретения является разработка способа шунтирования крупных кист - установка в полость крупных кист плода стентов эндопротезов при осложненном неиммунной водянкой кистозно-аденоматозном пороке легких плода.
Техническим результатом шунтирования и опорожнения крупной кисты при осложненном кистозно-аденоматозном пороке легких у плода, является внутриутробное лечение неиммунной водянки плода, что приводит к нормализации положения органов средостения, купировании сердечно-сосудистой недостаточности.
Способ позволяет получить положительные результаты, связанные, прежде всего с сохранением возможности развития легких плода. Целью данного вмешательства является купирование проявлений неиммунной водянки у плодов, что профилактирует раннюю неонатальную смертность.
Технический результат заключается в снижении частоты осложнений и смертности плодов.
Заявляется способ малоинвазивного внутриутробного шунтирования крупных кист при осложненном кистозно-аденоматозном пороке легких у плода, заключающийся в том, что устанавливают внутривенный катетер для проведения непрерывного токолиза во время операции, определяют расположение плода под ультразвуковой навигацией, проводят общую анестезию плода, под ультразвуковым контролем и общей анестезией из стерильной упаковки извлекается интродьюсер и чрескожно вводят в полость крупной кисты легких плода, после этого из интродьюсера извлекают обтуратор, интродьюсер фиксируют в рабочем положении пальцами свободной руки, следующим этапом вводят кондуктор со стентом в трубку интродьюсера, экструзором выдавливают стент в рабочую зону, при этом спираль пигтейла заворачивается, что обеспечивает его фиксацию, интродьюсер извлекают, стент находится в рабочем положении, второй пигтейл ограничивает движение стента со стороны полости, после проведения хирургической манипуляции в операционной осуществляют ультразвуковой контроль расположения стента, сердцебиения плода и кровотока в артерии пуповины, на следующий день после операции проводят повторное ультразвуковое исследование, оценивают состояние плода, положение стента, изменение размеров кистозного образования в легких.
Для внутриутробного шунтирования был использован СДЕ-МЕД по патенту на полезную модель №152166. Применение данной методики утверждено на заседании этического комитета при ФГБУ «Уральский НИИ ОММ» Минздрава России от 09 июня 2015 года.
При диагностике кистозно-аденоматозного порока легких плода с помощью ультразвука определяется оптимальное место для введения интродьюсера в полость крупных кист легких плода. Устанавливают внутривенный катетер для проведения непрерывного токолиза во время операции. Под ультразвуковым контролем и общей анестезией из стерильной упаковки извлекается интродьюсер и чрескожно вводят в полость крупной кисты легких плода. После этого из интродьюсера извлекается обтуратор. Интродьюсер фиксируется в рабочем положении пальцами свободной руки. Следующим этапом вводится кондуктор со стентом в трубку интродьюсера. Экструзор выдавливает стент в рабочую зону, спираль пигтейла заворачивается, что обеспечивает его фиксацию. Интродьюсер извлекается, стент находится в рабочем положении. Второй пигтейл ограничивает движение стента со стороны полости. После проведения хирургической манипуляции в операционной осуществляется ультразвуковой контроль расположения стента, сердцебиения плода и кровотока в артерии пуповины. На следующий день после операции проводится повторное ультразвуковое исследование, оценивается состояние плода, положение стента, изменение размеров кистозного образования в легких. При необходимости может быть проведено повторное шунтирование. Порядок действий аналогичен вышеуказанному.
Внутриутробная пункция крупных кист при кистозно-аденоматозном пороке легких плода для коррекции неиммуннной водянки, выполняется с целью декомпрессии легких, для нормализации положения органов средостения, уменьшения сдавления сердца и центральных вен, с использованием высокотехнологичного оборудования.
Показания к шунтированию при кистозно-аденоматозном пороке легких у плода:
3
1. Для определения целесообразности оперативного лечения используют показатель (CVR) = соотношение объема кистозно-аденоматозного образования в легких (см) к окружности головы плода (см).
CVR 1,6 или более дает высокую вероятность возникновения отека плода, такие случаи требуют особенно тщательного наблюдения и шунтирования крупной кисты легкого при первых проявлениях сердечно-сосудистой недостаточности у плода [Crombleholme ТМ, Coleman В, HedrickH, Liechty K, Howell L, Flake AW, Johnson M, AdzickNS. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg. 2002 Mar;37(3):331-8. doi: 10.1053/jpsu.2002.30832].
2. Осложненное течение крупнокистозного аденоматозного порока легких у плода с развитием неиммунной водянки.
Критерии отбора на операцию:
1. Срок беременности до наступления периода жизнеспособности плода.
2. Наличие крупнокистозного аденоматозного порока легких плода I типа с CVR >1,6 или осложненное течение крупнокистозного аденоматозного порока легких плода I типа, с развитием неиммунной водянки.
3. Отсутствие других летальных аномалий и нормальный кариотип.
Противопоказания к проведению шунтирования:
1. Острые воспалительные заболевания любой локализации.
2. Угроза прерывания беременности.
Оба противопоказания являются относительными, так как при проведении лечебных мероприятий и купирование симптомов, возможно проведение процедуры.
3. Истмико-цервикальная недостаточность без коррекции.
Беременной женщине с выявленным внутриутробно кистозно-аденоматозным пороком правого легкого плода осложненном неиммунной водянкой, образовавшейся в результате смещения средостения, нарушения венозного возврата и развития сердечно-сосудистой недостаточности, проведено шунтирование полости крупной кисты.
Клинический пример:
Пример 1.
Пациента К., 30 лет, поступила в плановом порядке по направлению женской консультации по месту жительства с диагнозом: «Беременность 28-29 недель. Врожденный порок развития правого легкого у плода: кистозно-аденоматознй порок развития правого легкого у плода I типа. Выраженный асцит у плода». Из анамнеза известно: четвертая беременность, третьи роды. Данная беременность наступила самостоятельно. На диспансерном учете с 7 недель. Течение I триместра осложнилось формированием угрозы самопроизвольного выкидыша (назначена сохраняющая терапия), гестационным сахарным диабетом, на диете, выявленной хронической внутриматочной инфекцией (Staphylacoccus epidermidis - санация не проводилась). Первый УЗИ скрининг - без особенностей. В 20 недель - на втором УЗИ скрининге в нижней и средней части правого легкого выявлено многокамерное анэхогенное образование с перегородками -врожденный порок развития плода - крупнокистозный аденоматозный порок развития правого легкого I типа, в связи с чем проведена консультация в КДЦ ОЗМР.
По данным УЗИ КДЦ ОЗМР в структуре правого легкого выявлены множественные кистозные включения от 10,0 мм до 30,0 мм. Сердце смещено в левую половину грудной полости. Асцит у плода. Проведен перинатальный консилиум: прогноз для жизни и здоровья плода неопределенный. Рекомендована консультация в ФГБУ НИИ ОММ, однако пациентка оформила письменный информированный отказ.
В 28-29 недель на третьем УЗИ скрининге в структуре правого легкого плода выявлены множественные кистозные включения от 29 мм до 18×30 мм. Врожденный порок развития правого легкого плода крупнокистозный аденоматозный порок развития I типа. Выраженный асцит у плода, повторно направлена на консультацию в КДО НИИ ОММ.
В НИИ ОММ по данным УЗИ у плода выявлен асцит на уровне кишечника 40 мм, сердце смещено влево, левое легкое гипоплазировано, в правом легком визуализируются кистозные включения в диаметре 43 и 21 мм, кисты заполняют весь объем легкого. Неиммунная водянка плода, на фоне кистозно-аденоматозного порока развития правого легкого I типа, многоводие (ИАЖ = 23 см). Проведена МРТ - диагноз подтвержден. Проведена консультация детского хирурга: прогноз для жизни и здоровья ребенка неблагоприятный. Рекомендовано рассмотреть вопрос о прерывании беременности по медицинским показаниям. После коллегиального обсуждения, пациентке решено провести оперативное вмешательство в объеме пункции крупной кисты правого легкого у плода, а также парацентез.
Во время операции был установлен стент СДЕ МЕД в полость крупной кисты (диаметром 50 мм.) правого легкого, также проведен парацентез с целью удаления жидкости из брюшной полости плода. После операции проводился контроль УЗИ положительная динамика: визуализируется одна киста размером 39×28 мм, асцит на уровне кишечника 12 мм, многоводие (ИАЖ=24 см). При очередном контроле УЗИ на пятые сутки, после проведения шунтироования, зарегистрирована экспульсия стента из полости кисты. Проведен повторный врачебный консилиум, решено провести повторную внутриутробную коррекцию порока развития у плода. Во время операции повторно проведено шунтирование кисты правого легкого установлен стент СДЕ-МЕД. При контроле УЗИ определяется положительная динамика - стент функционирует, большая киста опорожнилась, асцит купирован, количество околоплодных вод в норме. После коллегиального решения пациентка переведена на амбулаторный этап наблюдения, с рекомендациями.
В сроке 31-32 недели пациентка проходила лечение, по поводу ОРВИ, легкой степени, ПЦР на COVID-19 отрицательный. В 32-33 недели консультативный прием КДО НИИ ОММ - УЗИ: стент функционирует в кисте, диаметром 23 мм. Визуализируется киста 46×40 мм, направлена на госпитализацию в НИИ ОММ. Проведена повторная консультация детского хирурга: прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный, корректируемый порок развития. Пациентка выписана на амбулаторный этап наблюдения, с рекомендациями дородовой госпитализации в НИИ ОММ. 35-36 недель консультация НИИ ОММ УЗИ - верхняя и средняя доли правого легкого содержат множественные кистозные включения 52 мм, 26 мм и 9 мм. Сердце смещено влево. Левое легкое 41×32 мм. Стент визуализируется в одной из кист правого легкого. Околоплодных вод - норма. Рекомендована госпитализация в НИИ ОММ.
При поступлении в стационар в сроке 37 недель беременности произошло излитие околоплодных вод, самопроизвольно началась родовая деятельность, произошло выпадение ножки плода, в связи с чем пациентка родоразрешена способом операции кесарево сечение. Родилась девочка, 3050 грамм, 50 см., 6/7 баллов по шкале Апгар. Шунт удален.
Проходила лечение в ОДКБ, выполнено хирургическое лечение: заднебоковая торакотомия справа, резекция нижней доли правого легкого с кистозным образованием, дренирование правой плевральной полости. В течение четырнадцати дней сохранялась кислородная зависимость и кормление частично через зонд. С пятнадцатого дня без дотации кислорода, кормление усваивает в полном объеме, ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.
В представленном примере, метод шунтирования крупной кисты при кистозно-аденоматозном пороке развития легких у плода обеспечил опорожнение крупной кисты, уменьшение давления на средостение, купирование неиммунной водянки.
Таким образом, сложная в техническом исполнении операция шунтирования крупных кист при кистозно-аденоматозном пороке развития легких у плода явилась закономерным продолжением рационального, многостороннего клинического процесса, позволившего получить положительный результат, связанный, прежде всего с предотвращением перинатальной потери и сохранением органов и их функций. Разработан способа шунтирования я и опорожнения крупных кист для лечения неиммунной водянки при осложненном кистозно-аденоматозном пороке легких плода, что повышает шанс на выживаемость новорожденных с такой патологией.
Ранняя пренатальная диагностика и своевременно начатое внутриутробное и постнатальное хирургическое лечение позволяют в большинстве случаев предотвратить развитие осложнений и неблагоприятный исход заболеваний органов дыхательной системы у новорожденных детей. Данная технология способствует улучшению показателей пренатальной заболеваемости и исходов внутриутробной хирургической помощи.
При этом экспертная оценка состояния легких плода, выявившее на пренатальном этапе патологический процесс в дыхательной системе, послужило основой для дальнейшего обследования и лечения пациента, включающего высокотехнологичные методы, что свидетельствует о важной роли ультразвуковых исследований для первичной, а в ряде случаев и уточняющей диагностики при врожденных аномалиях легких и респираторного тракта.