Болезнь Гиршпрунга - лапароскопическое эндоректальное низведение

Усовершенствование техники оперативного вмешательства позволило снизить количество таких осложнений, а разработанные алгоритмы профилактики, лечения и реабилитации для каждого из них позволяют ускорить процесс выздоровления и улучить качество жизни пациентов.

Основными моторно-эвакуаторными нарушениями после операций низведения являются хронический ко-лостаз, недержание кала и ГАЭК. Сравнительный анализ отдаленных результатов лечения с применением различных методик хирургического лечения показал, что полная адаптация больных при соблюдении программы реабилитации возможна в сроки от 1 года до 3 лет. При этом качество жизни у пациентов не отличается от такового у здоровых детей. При тотальном аганглиозе качество жизни определяется тяжестью «постколэктомического синдрома», но в целом является хорошим и удовлетворительным.

Основная задача лечения детей с БГ - восстановление пассажа по пищеварительному тракту. Радикальное лечение целесообразно проводить в специализированной клинике, в которой накоплен опыт выполнения всего спектра оперативных вмешательств при этой патологии. Пациентам любого возраста с неосложнен-ным течением заболевания целесообразно выполнять малоинвазивные вмешательства, в том числе при тотальном аганглиозе. У ранее оперированных детей, а также при наличии осложнений методом выбора является традиционная операция Соаве. У пациентов с тотальным аганглиозом выбор тактики хирургического лечения должен быть дифференцированным, проводиться с учетом протяженности сохранных отделов тонкой кишки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта

интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас / Под общ. ред. А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: ГЭОТАР-Ме-диа, 2012.

2. Детская колопроктология: Руководство для врачей / Под общ. ред. А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: Контэнт; 2012.

3. Дронов А.Ф., Холостова В.В. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; (2): 16.

4. Эндоскопическая хирургия в педиатрии: Руководство для врачей / Под общ. ред. А.Ю. Разумовского, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: ГЭОТАР; 2015.

5. Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung's disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205-10.

6. Holschneider A.M., Puri P. Hirshprung's Diseases. Shtuttgart: Hypocrates; 1982.

REFERENCES

1. Atlas of Abdominal and Perineal Surgery in Children. [Khirurgiya zhi-vota i promegnosti u detey] / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: GEOTAR-Media; 2012.

2. Pediatric Coloproctology, Manual for Practitioners [Detskaya koloproc-tologiya: rukovodstvo dlya vrachey]. / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: Kontent; 2012.

3. Dronov A.F., Kholostova V.V. Evolution of methods of diagnostics and treatment of a disease of Girshprunga at children. Rossiyskiy vestnik dets-koy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013;

4. Razumovsky A.Yu., Dronov A.F., Smirnov A.N. Endoscopic surgery in pediatrics, manual for practitioners [Endocsopicheskaya khirurgiaya v pediatrii: rukovodstvo dlya vrachey]. Moscow: GEOTAR; 2015.

5. Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung's disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205-10.

6. Holschneider A.M., Puri P. Hirshprung's diseases. Shtutgart: Hypocrates; 1982.

Поступила 21 июня 2016 Принята в печать 26 мая 2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК616.348-007.61-089.844 Джорджсон К.1, Мюнстерер О.2, Козлов Ю.А.3-5

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА - ЛАПАРОСКОПИЧЕСКОЕ ЭНДОРЕКТАЛЬНОЕ НИЗВЕДЕНИЕ

Тоспиталь Сакрального Сердца, г. Спокан, штат Вашингтон, США;

2Детская хирургическая клиника и поликлиника университетского госпиталя Майнца, Университет Иоганна Гутенберга, г. Майнц, Германия;

3Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, г. Иркутск;

4Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, 664049, г. Иркутск; 5Иркутский государственный медицинский университет

Продолжение дискуссии о современных проблемах хирургии болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга развивается в результате отсутствия ганглионарных клеток в кишечном тракте и является причиной не-онатальных запоров. Диагноз устанавливается по результатам контрастной ирригоскопии и ректальной биопсии. После установки диагноза аганглионарная зона должна быть удалена. Для этого лучше использовать лапароскопически-ассистированные эндоректальные операции, включающие серомускулярную биопсию и лапароскопическую мобилизацию поврежденного сегмента кишки. Результаты лапароскопического подхода лучше в сравнении с традиционными открытыми операциями, так как после них остаются минимальные послеоперационные рубцы и интраабдоминальные адгезии. Несмотря на то что некоторые пациенты после операции страдают запорами и энтероколитом, основная масса пациентов имеет хорошие послеоперационные результаты, особенно после достижения половой зрелости. В рамках научного обзора осуществлена интеграция всех новейших технологий, передовых в техническом и научном плане решений, предназначенных для лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга. В основу исследования легли данные современных международных исследований, представляющих наибольший интерес для читателя. Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; лапароскопия; дети.

Для цитирования: Джорджсон К., Мюнстерер О., Козлов Ю.А. Болезнь гиршпрунга - лапароскопическое эндоректальное низведение. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20(6): 309-314. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314

Для корреспонденции: Козлов Юрий Андреевич, д-р мед. наук, зав. отд. хирургии новорожденных, Ивано-Матренинская детская клиническая больница, г. Иркутск. E-mail: yuriherz@hotmail.com

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20

DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314

Georgson K., Munsterer O., Kozlov A.Yu.

HIRSCHSPRUNG DISEASE - LAPAROSCOPIC ENDORECTAL PULL-THROUGH

'Department of Pediatric Surgery, Sacred Heart Children's Hospital, Spokane, WA, USA;

2Department of Pediatric Surgery, University HospitalMainz, University of Johannes Gutenberg, Mainz, Germany;

3Irkutsk Municipal Pediatric Clinical Hospital;

4Irkutsk State Medical Academy of Post-Graduate Education;

5Irkutsk State Medical University Russia

Hirschsprung disease results from the absence of ganglion cells in the intestinal tract and leads to neonatal constipation. It is diagnosed based on the results of contrast irrigoscopy and rectal biopsy. The aganglionic zone must be removed by laparoscopically-assisted endorectal surgery including seromuscular biopsy and laparoscopic mobilization of the affected segment. The results of laparoscopic surgery are better than those of traditional open intervention due to minimal postoperative scars and intra-abdominal adhesions. Some patients suffer constipation and enterocolitis, but most of them are in good condition especially after reaching sexual maturity. The scientific review integrates all up-to-date technologies and most advanced technical and theoretical approaches to the treatment of Hirschsprung disease. The studies are based on the results of current international research of special interest for the readers. Keywords: Hirschsprung disease; laparoscopy; children.

For citation: Georgson K., Munsterer O., Kozlov A.Yu. Hirschsprung disease - laparoscopic endorectal pull-through. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 309-314. (In Russ.). DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314

For correspondence: Kozlov Yuri Andreevich, dr. med.sci., head, Dpt. Newborn Surgery, Ivano-Matreninskaya Children Clinical

Hospital, Irkutsk; Russian Federation. E-mail: yuriherz@hotmail.com

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 26 Juny 2016

Accepted 26 September 2016

Введение

Болезнь Гиршпрунга обусловлена нарушением миграции и заселения ганглионарными клетками кишечной трубки в течение внутриутробного развития [1]. Поскольку дистальный, аганглионарный участок кишки не расслабляется и не участвует в нормальной перистальтике, такие пациенты страдают врожденными запорами.

Традиционно у детей с болезнью Гиршпрунга происходит задержка отхождения мекония в первые 24-48 ч жизни. Часто стул появляется только после аноректаль-ной стимуляции. Если данное состояние оставить без внимания, развиваются хроническая задержка стула, дисбиоз, энтероколит, трансмуральная бактериальная транслокация и сепсис. Вследствие перечисленных причин очень важна высокая настороженность относительно болезни Гиршпрунга в случаях врожденных запоров.

История

Harald Hirschsprung - педиатр из Копенгагена был первым, кто описал болезнь Гиршпрунга [2]. Тогда он использовал термин «врожденный мегаколон». Потребовалось еще несколько десятилетий, чтобы понять, что проблема кроется не в расширенной проксимальной части кишки, а в небольшом суженном сегменте с аномальным гистологическим строением.

Этиология и эпидемиология

Частота встречаемости болезни Гиршпрунга составляет 1 случай на 3000-5000 новорожденных, появившихся на свет живыми. Это заболевание обнаруживается в 4 раза чаще среди мальчиков и больше распространено в азиатской популяции [3]. Выявлено несколько генов, отвечающих за развитие болезни Гиршпрунга {RET, GDNF, GFRa1, NRTN, EDNRB, ET3, ZFHX1B, PHOX2b, SOX10 и SHH) [4]. Болезнь Гирш-прунга также может ассоциироваться с такими генетическими аномалиями, как трисомия по 21-й паре хромосом, что встречается в 10% случаев [5]. Заболевание с длинным сегментом чаще наследуется семейно, в то время как обычные (короткие) формы являются спорадическими.

Патогенез

Болезнь Гиршпрунга является аномалией нейро-энтеральной системы и вовлекает оба нервных сплетения кишечной стенки - подслизистое (мейсснеров-ское) и межмышечное (ауэрбаховское) [6]. Сжатие и расслабление кишки координируются сетью нервных клеток и регулируются посредством холинергических и адренергических волокон. Поскольку ганглионар-ные клетки мигрируют каудально в течение первых 12 нед развития, болезнь Гиршпрунга может поражать как наиболее дистальные части кишки, так и простираться на различном расстоянии от них. Наибольшая часть пациентов с болезнью Гиршпрунга (более % всех случаев) имеют формы заболевания, которые локализуются в ректосигмоидной части толстой кишки. Иногда большая часть или даже вся толстая кишка может быть вовлечена в патологический процесс. В редких случаях аганглиоз может распространяться на тонкую кишку. Кроме ганглионарных клеток, функционирование нейроэнтеральной системы кишки осуществляется при помощи функциональных клеток Кахаля, пейсме-керных клеток, синапсов, клеток гладкой мускулатуры в результате их нормального гармоничного взаимодействия [7]. Транзитная (переходная) зона от пораженного кишечного сегмента до нормально иннервированной и функционирующей кишки также всегда варьирует, заставляя прибегать к биопсии и гистологическому исследованию для определения ее границы.

Клинические симптомы

Как указано выше, пациенты с болезнью Гиршпрун-га обычно страдают ранними запорами и нарушением транзита мекония в течение первых дней жизни [8]. Для таких больных характерно выраженное вздутие живота. У некоторых детей может развиваться полная обструкция ЖКТ, которая сопровождается рвотой с примесью желчи. При развитии ассоциированного с болезнью Гиршпрунга энтероколита таким пациентам угрожает развитие септического шока. Случаи, не диагностированные сразу после рождения, могут сопровождаться задержкой моторного и ментального развития,

плохим приростом массы тела и разнообразными га-строинтестинальными симптомами.

Диагноз

Первоначальный диагноз устанавливается на основании контрастной ирригоскопии и ректальной биопсии. При ирригоскопии у здоровых пациентов обнаруживается легкорастяжимая толстая кишка, в то время как у пациентов с болезнью Гиршпрунга дистальная часть кишки обычно узкая, с туннелеобразной переходной зоной, переходящей в дилатированную кишку. К сожалению, контрастная ирригоскопия не подходит для точного определения длины аганглионарного участка [9]. Таким образом, для точного определения пораженного сегмента кишки должна быть выполнена интрао-перационная биопсия серомускулярного слоя [10].

Если контрастная ирригоскопия указывает на наличие болезни Гиршпрунга, диагноз должен быть подтвержден при помощи прямой или аспирационной ректальной биопсии. Небольшой участок слизистой оболочки или полнослойный участок задней стенки прямой кишки забирается на расстоянии 2 или 3 см от зубчатой линии и отправляется на гистологическое исследование. Основным подтверждением диагноза является отсутствие ганглионарных клеток и наличие гипертрофированных нервных стволов, увеличение уровня ацетилхолинэстеразы и снижение содержания кальретинина [11]. Пациенты с тотальными формами болезни Гиршпрунга обычно имеют нормальные размеры нервных стволов, однако ганглии в нейроэнте-ральных сплетениях по-прежнему отсутствуют.

Генетические тесты могут использоваться чаще при уже установленном диагнозе для определения конкретного гена. Однако установление типа дефектного гена не влияет на дальнейшую хирургическую тактику.

Аноректальная манометрия может демонстрировать отсутствие расслабления сфинктера, однако точное измерение очень затруднительно, особенно у новорожденных и маленьких детей [12].

Лечение

После установления диагноза большинство пациентов могут лечиться при помощи ректальной стимуляции и клизм. При развитии энтероколита некоторым пациентам требуется выведение кишечных стом, однако в большинстве случаев возможно излечение при помощи первичного низведения кишки.

Лечение энтероколита включает госпитализацию, мониторинг витальных функций, декомпрессию верхних отделов ЖКТ, инфузионную терапию, внутривенное назначение антибактериальных препаратов и частых клизм с использованием гибких трубок и солевых растворов комнатной температуры из расчета минимум 20 мл/кг. В редких случаях, не поддающихся консервативной терапии, может потребоваться декомпрессив-ная энтеростомия выше аганглионарной зоны [13].

Хирургическая коррекция должна выполняться в больницах, имеющих опыт лечения таких пациентов. Оперативная тактика включает открытые и лапароскопические операции типа Swenson [14, 15], Boley-Soave [16, 17] или Duhamel [18, 19]. Первоначально O. Swenson и F. Rehbein независимо друг от друга описали оперативный подход при болезни Гиршпрунга в начале 50-х годов прошлого века. В то время как O. Swen-son представил промежностный экстракорпоральный анастомоз [14], F. Rehbein изначально описал низкую переднюю абдоминальную резекцию с интракорпо-

ческого эндоректального низведения (пунктиром обозначен подвздошный гребень).

ральным анастомозом [20]. Затем B. Duhamel опубликовал данные о позадиректальном низведении кишки с анастомозом бок-в-бок [18]. Данное вмешательство до сих пор является операцией выбора при тотальной болезни Гиршпрунга и может быть выполнено в лапароскопическом варианте [19]. F. Soave [16] и S. Boley [17] независимо друг от друга описали похожие друг на друга операции при болезни Гиршпрунга, которые заключались в подслизистой диссекции аганглионарного сегмента с сохранением мышечного футляра различной протяженности, через который низводится здоровая кишка и создается анастомоз.

Авторы этой статьи чаще используют видеоассисти-рованные эндоректальные операции, предназначенные для трансанального низведения кишки [21], которые включают лапароскопическую серомускулярную биопсию для определения протяженности транзитной зоны, лапароскопическую мобилизацию дистального отдела толстой кишки и промежностную подслизистую циркулярную диссекцию с последующим низведением кишки и анастомозом иннервированной, здоровой кишки с анусом. Лапароскопический метод, предпочитаемый авторами, описан в 1999 г. [21]. Техника операции предусматривает положение больного на спине. Обработка операционного поля производится от ног пациента до грудной клетки таким образом, чтобы обе части вмешательства - лапароскопическая и промеж-ностная могли быть выполнены без смены положения тела и дополнительных антисептических мер (рис. 1).

Мочевой пузырь катетеризируется для декомпрессии и создания большего обзора во время манипуляций на органах малого таза. Изначально транзитная зона идентифицируется макроскопически посредством визуальной оценки перехода расширенной проксимальной кишки и в ее суженный дистальный сегмент. Выполняется серомускулярная биопсия от границы предполагаемой проксимальной здоровой зоны до измененной дистальной кишки (рис. 2).

Биоптаты отправляются на экспресс-биопсию. В это время выполняется дистальная диссекция прямой кишки путем мобилизации мезоректума вниз. Необходимо проявлять аккуратность при выделении кишки, чтобы

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20

РО!: htpp://dx.doi.orя/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314

Рис. 2. Серомускулярная биопсия выполняется с использованием ножниц Метценбаума: необходимо иссечь участок таким образом, чтобы не повредить слизистый слой, что может явиться причиной бактериального обсеменения брюшной полости.

не повредить латерально расположенные мочеточники и семявыносящий проток, проходящий кпереди. Ректальная диссекция производится циркулярно и продолжается до уровня размещения леваторного комплекса. После того как транзитная зона будет верифицирована патоморфологами, выполняется электролигирование сосудов брыжейки аганглионарного сегмента проксимально до уровня здоровой кишки. В случаях, когда аганглионарная зона простирается за ректосигмоидную часть, выполняется мобилизация левой половины толстой кишки и селезеночного угла. После внутрибрюш-ной мобилизации ноги пациента поднимаются вверх, и производится промежностный этап операции. Края ануса выворачиваются при помощи швов, наложенных по окружности и фиксированных к коже перианальной области (рис. 3).

Выполняется циркулярный разрез, слизистый слой подтягивается тракционными швами (рис. 4), и подсли-зистая диссекция продолжается проксимально до того момента, когда мышечная манжета самостоятельно выворачивается наружу через анус (рис. 5).

Затем наносится продольный разрез в задней части манжеты (рис. 6), а манжета возвращается в брюшную полость. Теперь кишка может быть низведена через анус до уровня «здоровой» биопсии (рис. 7).

В этой точке кишка отсекается, а проксимальная здоровая кишка подшивается к небольшому участку слизистой и подслизистой ткани непосредственно ниже зубчатой линии (рис. 8).

от зубчатой линии.

Рис. 4. Тракционные швы накладываются на край слизистой оболочки. Тракция помогает выполнить подслизистую дис-секцию и сформировать мышечную манжету.

Лапароскопическое эндоректальное низведение толстой кишки может также выполняться через одно-портовый доступ, оставляя после себя невидимые рубцы [22]. Функциональные результаты при этом способе вмешательства сопоставимы с традиционной трехпо-ртовой лапароскопией.

После операции пациенты пьют воду до восстановления транзита по ЖКТ и уменьшения живота в размерах. Затем ребенок переводится на возрастную диету. Послеоперационная антибиотикотерапия может продолжаться до 24 ч по назначению хирурга. После того как пациент начинает есть, появляется регулярный стул, и ребенок может быть отпущен домой. В течение 2 нед ребенок регулярно осматривается относительно сужения анастомоза, что может потребовать в дальнейшем бужирования.

Осложнения и исходы лечения

Пациенты, которым потребовались энтеростомии перед радикальной операцией, находятся в зоне риска общих перистомальных осложнений, включая пролапс и ретракцию кишки, инфекцию и воспаление вокруг стомы.

Послеоперационные осложнения по окончании лечения включают стриктуры колоанального анастомоза, утечку анастомоза, формирование абсцессов, раневую

Рис. 6. Мышечная манжета рассекается продольно по задней стенке - это предотвращает стенозы в будущем.

инфекцию и послеоперационный энтероколит [23]. Некоторые пациенты могут страдать запорами или даже недержанием при повреждении внутреннего сфинктера во время операции.

Персистирующий аганглиоз дистальной части может потребовать повторной ревизии, если сегмент длиннее 2-3 см. Если этот сегмент короткий, расслабление может быть достигнуто с помощью инъекции ботулинического токсина или сфинктеромиотомии.

Послеоперационные результаты

У большинства пациентов с корригированной болезнью Гиршпрунга получены хорошие результаты в отдаленном послеоперационном периоде, особенно после достижения пубертатного возраста. Однако приблизительно у 10% пациентов сохраняются явления энтероколита после операции вне зависимости от техники ее проведения. Некоторые пациенты страдают запорами и требуют дополнительного лечения. Нередко после повторных операций сфинктерный комплекс может быть поврежден, что приводит к недержанию кала [24].

Тотальная форма болезни Гиршпрунга может быть причиной неудовлетворительных послеоперационных результатов в сравнении со стандартной ректосигмоид-ной формой.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга развивается в результате отсутствия ганглионарных клеток в кишечном тракте и

Рис. 7. Аганглионарный сегмент низводится через анус до зоны "здоровой" биопсии.

Рис. 8. Аганглионарный сегмент удаляется и здоровая проксимальная кишка анастомозируется со слизистой сразу за зубчатой линией.

является причиной неонатальных запоров. Диагноз устанавливается по результатам контрастной ирриго-скопии и ректальной биопсии. После установки диагноза аганглионарная зона должна быть удалена. Для этого лучше использовать лапароскопически ассисти-рованные эндоректальные операции, включающие се-ромускулярную биопсию и лапароскопическую мобилизацию поврежденного сегмента кишки. Результаты лапароскопического подхода лучше, чем традиционных открытых операций, так как после них остаются минимальные послеоперационные рубцы и интрааб-доминальные адгезии. Несмотря на то что некоторые пациенты после операции страдают запорами и энтероколитом, основная масса пациентов имеют хорошие послеоперационные результаты особенно после достижения половой зрелости.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Okamoto E.U. Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1967; 2: 437-43.

2. Hirschsprung H. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung. Berlin; 1888; 27: 1-7.

3. Russell M.B., Russell C.A., Niebuhr E. An epidemiological study of Hirschsprung's disease and additional anomalies. Acta Paediatr. 1994; 83: 68-71.

4. Qin K.W., Shi H., Zhang L., Liu P.F., Cai W.L., Wu K.H. The research on screening differentially expressed genes in Hirschsprung's disease by using Microarray. J. Pediatr. Surg. 2013; 48: 2281-8.

5. Pini Prato A., Rossi V., Mosconi M., Holm C., Lantieri F., Griseri P. A prospective observational study of associated anomalies in Hirschsprung's disease. Orphanet J. Rare Dis. 2013; 8: 184.

6. Whitehouse F.R., Kernohan J.W. Myenteric plexus in congenital megacolon; study of 11 cases. Arch. Intern. Med. 1948; 82: 75-111.

7. Vanderwinden J.M., Rumessen J.J., Liu H., Descamps D., De Laet M.H., Vanderhaeghen J.J. Interstitial cells of Cajal in human colon and in Hirschsprung's disease. Gastroenterology. 1996; 111: 901-10.

8. Puri P., Montedonico S. Hirschsprung disease: Clinical features. In: Holschneider A.M., Puri P. (Eds.). Hirschsprung Disease and Allied Disorders. 3rd Ed. New York: Springer; 2008: 107-13.

9. Smith G.H., Cass D. Infantile Hirschsprung disease - is barium enema useful? Pediatr. Surg. Int. 1991; 6: 318-21.

10. Teitelbaum D.H., Caniano D.A., Qualman S.J. The pathophysiology of Hirschsprung's-associated enterocolitis: importance of histologic correlates. J. Pediatr. Surg. 1989; 24: 1271-7.

11. Kapur R.P., Reed R.C., Finn L.S., Patterson K., Johanson J., Rutledge J.C. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20

DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-314-319_

Обзор

histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies for Hirschsprung disease. Pediatr. Dev. Pathol. 2009; 12 :6-15.

12. Pensabene L., Youssef N.N., Griffiths J.M., Di Lorenzo C. Colonic manometry in children with defecatory disorders. role in diagnosis and management. Am. J. Gastroenterol. 2003; 98: 1052-7.

13. Frykman P.K., Short S.S. Hirschsprung-associated enterocolitis: prevention and therapy. Semin. Pediatr. Surg. 2012; 21: 328-35.

14. Swenson O., Bill A.H. Resection of the rectum and rectosigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesions producing megacolon. Surgery. 1948; 24: 212-20.

15. Curran T.J., Raffensperger J.G. Laparoscopic Swenson pull-through: a comparison with the open procedure. J. Pediatr. Surg. 1996; 31: 1155-6; discussion: 1156-7.

16. Soave F. Hirschsprung's disease: Technique and results of Soave's operation. Br. J. Surg. 1966; 53: 1023-7.

17. Boley S.J. New modification of the surgical treatment of Hirschsprung's disease. Surgery. 1964; 56: 1015-7.

18. Duhamel B. A new operation for the treatment of Hirschsprung's disease. Arch. Dis. Child. 1960; 35: 38-9.

19. de Lagausie P., Berrebi D., Geib G., Sebag G., Aigrain Y. Laparoscopic Duhamel procedure. Management of 30 cases. Surg. Endosc. 1999; 13: 972-4.

20. Rehbein F. Kinderchirurgische Operationen. Stuttgart: Hippok-ratesVerlag; 1976: 309-67.

21. Georgeson K.E., Cohen R.D., Hebra A. et al. Primary laparoscopic-assisted endorectal colon pull-through for Hirschsprung's disease: a new gold standard. Ann. Surg. 1999; 229: 678-82; discussion: 682-3.

22. Muensterer O.J., Chong A., Hansen E.N., Georgeson K.E. Single-incision laparoscopic endorectal pull-through (SILEP) for hirschsprung disease. J. Gastrointest. Surg. 2010; 14: 1950-4.

23. Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung's disease: a 29-year review. Pediatr. Surg. Int. 2006; 22: 987-90.

24. Coe A., Collins M.H., Lawal T., Louden E., Levitt M.A., Pena A. Reoperation for Hirschsprung disease: pathology of the resected problematic distal pull-through. Pediatr. Dev. Pathol. 2012; 15: 30-8.

Поступила 26 июня 20016 Принята в печать 26 сентября 2016

ОБЗОРЫ

©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.716.4-02:617]-053.2-089.844 АфанасовМ.В.2, Лопатин А.В.12, Ясонов С.А.1, Косырева Т.Ф.2

ЛЕЧЕНИЕ ПОСТРЕЗЕКЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ У ДЕТЕЙ

1Отделение челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, 119571, г. Москва;

2кафедра детской стоматологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» Минобрнауки России, 117198, г. Москва

Обзор посвящен современным представлениям о хирургическом лечении пострезекционных дефектов нижней челюсти. Проведен анализ отечественной и зарубежной литературы. Описаны различные классификации опухолевых поражений у детей и пострезекционных дефектов нижней челюсти. Подчеркнуты преимущества и недостатки, а также перспективы восстановления целостности нижней челюсти у детей.

Ключевые слова: опухоли нижней челюсти; дефекты нижней челюсти; хирургическое лечение; дети. Для цитирования: Афанасов М.В., Лопатин А.В., Ясонов С.А., Косырева Т.Ф. Лечение пострезекционных дефектов нижней челюсти у детей. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20(6): 314-319. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-314-319 Для корреспонденции: Лопатин Андрей Вячеславович, д.м.н., профессор кафедры детской стоматологии ФГАОУ ВО РУДН Минобрнауки РФ, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии ФГБУ РДКБ МЗ РФ,119971, Москва. E-mail: and-lopatin@yandex.ru

Afanasov M.G., Lopatin A.V., Yasonov S.A., Kosyreva T.F.

TREATMENT OF POST-RESECTION MANDIBULAR DEFECTS IN CHILDREN

1 Russian Children Clinical Hospital of Russian Health Ministry, 119571, Moscow;

2 Russian University of People's Friendship, 117198, Moscow

The review deals with modern concepts of .surgical treatment ofpost-resection mandibular defects in children based on the analysis of domestic and foreign literature. Classification of mandibular tumours and post-resection defects in children is described. Advantages and disadvantages as well as prospects forrestoration of the mandible in children are discussed. Keywords: mandibular tumours; mandibular defects; surgical treatment; children.

For citation: Afanasov M.G., Lopatin A.V., Yasonov S.A., Kosyreva T.F. Treatment of post-resection mandibular defects in children.

Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 314-319. (In Russ.). DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-314-319

For correspondence: Lopatin Andrei Vyacheslavovich, dr. med. sci., prof. Dpt. Pediatric Stomatology, ussian University of People's Friendship, Moscow; head, Dpt. Maxillofacial Surgery, Russian Children Clinical Hospital of Russian Health Ministry, Moscow, 119571, Russian Federation. E-mail: and-lopatin@yandex.ru Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 06 Juny 2016 Acceptcd 26 September 2016

Проблема восстановления целостности нижней челюсти, а также зубных рядов после удаления опухоли занимает умы хирургов на протяжении по меньшей мере двух веков. Если для взрослых пациентов эта проблема в той или иной мере решена, для детей и подростков она по-прежнему актуальна.

Приблизительно у 90% пациентов новообразования носят доброкачественный характер и у 10% - злокачественный [3].

Выбор тактики лечения не всегда определяется хирургом. Он во многом зависит от позиции родителей или опекунов, но выбранный метод восстановления должен в определенной мере не препятствовать дальнейшему нормальному развитию лица. Восстановление как самой челюсти, так и зубного ряда должно обеспечить профилактику отраженных (вторичных) деформаций лицевого черепа.