Случай реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного пациента с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки

Случаи из клинической практики

СЛУЧАЙ РЕКОНСТРУКЦИИ ПУТИ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА БЕЗ ПЛАСТИКИ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У НОВОРОЖДЕННОГО ПАЦИЕНТА С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Ю.Н. Горбатых, Ю.С. Синельников, С.В. Курыгина, А.В. Лейкехман, И.В. Прозоров, Е.В. Жалнина

ФГУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. E.H. Мешалкина Росздрава»

Представлен первый в ННИИПК опыт успешной реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки при атрезии легочной артерии у новорожденного пациента с малой массой тела. Описана клиническая картина, объем диагностических исследований, методика оперативной коррекции порока. Показано, что данный вид коррекции возможен у пациентов раннего возраста с достижением удовлетворительного клинического результата.

Наиболее трудную группу для хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) представляют больные с гипоплазированными легочными артериями (ЛА) и множественными большими аорто-легочными артериями (БАЛКА). Сложность патологии определяет необходимость многоэтапного хирургического подхода [3, 8, 10].

Паллиативная реконструкция путей оттока правого желудочка (РПОПЖ) показана при врожденных пороках сердца, сочетающихся с гипоплазией ЛА, когда невозможна радикальная корригирующая операция, а выполнение традиционных межсосудистых анастомозов ограничивается их малыми размерами и высоким риском деформации тонкостенных ЛА после операции. Основной целью паллиативного вмешательства является улучшение соматического состояния пациента и подготовка к радикальной коррекции порока, что достигается за счет увеличения легочного кровотока, устранения гипоксемии, увеличения нагрузки на левые отделы сердца, равномерного роста системы ЛА [5, 9].

Суть операции РПОПЖ без закрытия ДМЖП заключается в создании сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой ЛА путем применения трансаннулярной заплаты либо кондуита. Перед другими видами паллиативных вмешательств РПОПЖ имеет определенные преимущества: 1) симметричный рост всех сегментов легочно-арте-риального дерева; 2) меньший процент деформации ЛА, по сравнению с системно-легочными анастомозами; 3) не происходит ухудшения структурных характеристик ПЖ, развития функциональной атрезии выводного отдела желудочка; 4) отсутствует риск «обкрадывания» коронарного кровотока и ухудшения перфузии миокарда, что возможно при создании центрального аорто-легочного анастомоза; 5) производится часть последующей операции; 6) появляется возможность применения в

дальнейшем эндоваскулярных методов лечения трансвенозным доступом [4, 11, 12].

С целью поддержания (сохранения) легочного кровотока в мире широко применяется методика стентирования открытого артериального протока (ОАП). Имеющиеся литературные данные о стентировании ОАП при дуктус-зависимых пороках, в частности при АЛА у новорожденных - немногочисленны и указывают на значительные технические трудности катетеризации ОАП, так как анатомически при АЛА с ДМЖП имеется достоверно более малый дуктально-аортальный угол (менее 25°), более проксимальное впадение ОАП в аорту, более выраженная извитость ОАП, чем при любом другом ВПС [1, 2, 6, 7].

Мы считаем, что данный случай представляет интерес как опыт успешного первичного паллиативного вмешательства в условиях искусственного кровообращения (ИК) у пациента раннего возраста и малого веса.

Пациент М., возраст на момент поступления -13 дней. Из анамнеза: ребенок от третьей беременности, протекавшей на фоне хронической никотиновой и наркотической интоксикации, после родов находился на продленной искусственной вентиляции легких по поводу врожденной двусторонней пневмонии тяжелой степени, выраженной дыхательной недостаточности, а также получал массивную антибактериальную терапию (Клафо-ран, Тиенам). В родильном доме выполнено ультразвуковое исследование сердца и установлен диагноз АЛА с ДМЖП и функционирующим ОАП.

Пациент переведен в Институт 10 ноября 2005 г., из отделения реанимации и интенсивной терапии Детской городской клинической больницы № 2 по жизненным показаниям, с целью топической диагностики и оперативного лечения порока.

Состояние при поступлении: тяжелое, выраженные явления хронической артериальной гипок-

Патология кровообращения и кардиохирургия • № 2 • 2006

семии. Объективно: В ясном сознании. Гипо-тро-фия III степени: масса тела составляла 2 кг 200 г, рост - 46 см. Диффузный цианоз кожных покровов и слизистых. Насыщение крови кислородом 56-62%, при самостоятельном дыхании воздухом. Одышка в покое до 70 в минуту. При аускультации: в легких дыхание ослабленное, везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет; перкуторно -звук легочный. Область сердца без деформаций. Дрожания над областью сердца нет. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца отчетливые, II тон ослаблен на ЛА. Шум над сердцем не выслушивается. ЧСС - 140 в минуту, АД - 75/50 мм рт. ст. Пульс отчетливо пальпируется на лучевых и бедренных артериях, высокий. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под нижнего края реберной дуги на 2 см. Селезенка не пальпируется. Диурез достаточный.

Проведено обследование. По данным ЭКГ: синусовый ритм, 150 в минуту; интервал PQ - 0,08 с; электрическая ось сердца отклонена вправо; выраженная гипертрофия правого желудочка, умеренная - правого предсердия.

Рентгенография органов грудной клетки: внутренние зоны легочных полей недоступны обзору (перекрыты тенью сердца); легкие расправлены, инфильтративно-воспалительных изменений в них не выявлено; сердце: СЛК - 60%, расширены правые отделы.

ЭхоКГ: Правое предсердие - 1,0 см. Правый желудочек: 2,7 х 1,4 см. Толщина миокарда ПЖ -0,6 см. КДР ЛЖ - 1,5 см, КДО ЛЖ - 6,2 мл, КСО ЛЖ - 0,82 мл, ФВ ЛЖ - 71%. Толщина миокарда ЛЖ - 0,35 см. Индекс КДО ЛЖ - 36,5 мл/м2. Индекс: масса/объем - 7,32 г/м3. Толщина межжелудочковой перегородки - 0,54 см. Открытое овальное окно - 0,2 см. ДМЖП: субаортальный - 0,8 х х1,0 см, мышечный - 0,2 см. Диаметр восходящего отдела аорты - 1,14 см, аорта смещена вправо. Диаметр ствола ЛА - 0,58 см, правой ЛА -0,27 см, левой ЛА - 0,28 см. Выходной отдел ПЖ

оканчивается слепо. АЛА на уровне клапана. ОАП диаметром 0,2 см. БАЛКА. По лабораторным данным, полиглобулия (Hb - 206 г/л), полицитемия (Ht - 60,1%).

На основании проведенного клинико-инстру-ментального обследования установлен диагноз: Врожденный порок сердца. Атрезия легочной артерии I типа (по J. Somerville). Множественные дефекты межжелудочковой перегородки (субаортальный и мышечный). Открытый артериальный проток. Открытое овальное окно. Большие аорто-легочные коллатеральные артерии.

14.11.2005 выполнялась попытка чрезартери-ального стентирования ОАП. Выполненное при этом контрастирование магистральных сосудов позволило уточнить топический диагноз. Исследование выполнялось под общей анестезией, в условиях искусственной вентиляции легких. Во время исследования попытки провести через ОАП коронарные проводники 0,014" х185 см не увенчались успехом, внутренний просвет ОАП составил около 0,10-0,13 см, ход протока имел выраженный изгиб, общая протяженность ОАП - 0,7 см (рис. 1, а, б). Диагноз АЛА I типа с ДМЖП подтвержден. По данным измерений легочного артериального русла: диаметр ствола ЛА - 0,34-0,38 см, правой ЛА - 0,33 см, левой ЛА - 0,34 см. Индекс McGoon - 1,39, Nakata - 169,7. Таким образом, имелась умеренная гипоплазия центрального легочного русла. Контрастированы аорто-легочные коллатерали к обоим легким диаметром до 0,12 см (рис. 1, в).

Принимая во внимание ухудшение состояния ребенка, нарастание явлений артериальной гипок-семии (при искусственной вентиляции легких при содержании кислорода в кислородо-воздушной смеси - 55%, ухудшение параметров газового состава крови: ра02 - 21-24 мм рт. ст., насыщение артериальной крови кислородом - 39-44%), нарастание лактат-ацидоза до 5 мМоль/л, невозможность процедуры стентирования ОАП (вследствие его анатомических особенностей), а также гипо-

Рис. 1. Ангиокардиография больного М., 17 дней: а - левая косая проекция. Контрастное вещество вводится в дугу аорты; б - боковая проекция. В просвет ОАП проведен коронарный проводник; в - передне-задняя (прямая) проекция. Контрастное вещество вводится в дугу аорты.

Случаи из клинической практики

Рис. 2. Схема операции РПОПЖ: а - линия разреза Пж и ЛА (пунктир); б - трансанну-лярная заплата из аутоперикарда подшита на выходной отдел ПЖ и ЛА, не достигая ее бифуркации.

плазию центрального легочного русла и малые размеры ЛЖ решено выполнить паллиативную коррекцию порока в объеме РПОПЖ без закрытия ДМЖП в условиях ИК. Отказ от создания центрального системно-легочного или подключично-легоч-ного анастомоза мы мотивировали высоким риском тромбоза и деформации на уровне анастомоза за счет малых размеров анастомозируемых сосудов (0,33-0,38 см). Отказ от радикального вмешательства в пользу РПОПЖ объясняется наличием гипоплазии легочного русла, малыми размерами ЛЖ, выраженной десатурацией, что указывает на низкий легочный кровоток, а следовательно, на высокий риск развития острой сердечной недостаточности в послеоперационном периоде.

15.11.2005 в условиях ИК выполнена РПОПЖ без закрытия ДМЖП: инфундибулэктомия выходного отдела ПЖ, трансаннулярная пластика выходного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой из аутоперикарда и лигирование ОАП (рис. 2). Доступ к сердцу осуществлялся путем срединной стернотомии. Подключение ИК производилось по принятой методике: верхняя и нижняя полые вены - аорта. Дренаж левого предсердия - через открытое овальное окно. Гипотермическая перфузия с охлаждением больного до 30,5 °С в прямой кишке. При ревизии сердца определились увеличенные правые отделы, короткий ствол ЛА диаметром около 0,3-0,4 см, правая ЛА - около 0,35-0,4 см в диаметре, левая ЛА - около 0,3 см в диаметре, ОАП - 0,3 см (внешний диаметр). После выполнения окклюзии аорты и кардиоплегии раствором Custodiol произведена продольная вентрикулотомия в выходном отделе ПЖ. При внутрисердечной ревизии диагноз подтвержден, имелся большой субаортальный ДМЖП, декстрапозиция аорты, выходной отдел ПЖ оканчивается слепо; выраженная гипертрофия миокарда ПЖ и передне-левое смещение конусной перегородки. Разрез выходного отдела ПЖ продлен на ствол ЛА, не достигая ее бифуркации.

Выполнена экономная резекция инфундибу-лярного стеноза и фиброзно-мышечных масс, раз-

деляющих ПЖ и ЛА, затем трансаннулярная пластика выходного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой из аутоперикарда с сохранением собственных тканей задней стенки ЛА. Заплата фиксирована непрерывным обвивным швом к краям вентрикуло-томного доступа и разреза на стволе ЛА под контролем бужа № 5 (расчетный диаметр ЛА для радикальной коррекции порока - 8,2 мм, по S. Capps, 2000). Лигирован ОАП.

Время пережатия аорты составило 38 мин. Самостоятельное восстановление синусового ритма. Согревание больного на параллельной перфузии. Время ИК - 81 мин. Выполнялась модифицированная ультрафильтрация, удалено 350 мл фильтрата. Больной переведен в отделение реанимации.

Отмечено значительное уменьшение явлений артериальной гипоксемии (при ИВЛ с содержанием 50% кислорода в дыхательной смеси - насыщение кислородом крови составило 94-99%). Послеоперационный период протекал без осложнений, в условиях стабильных показателей гемодинамики, с умеренными явлениями сердечной недостаточности, что потребовало инфузии адреналина 0,02 мкг/(кг  мин) в первые сутки после операции и допамина - 5 мкг/(кг  мин) в течение 6 суток. Пациент переведен на вспомогательный режим искусственной вентиляции легких на следующие сутки после операции, экстубирован - на третьи сутки, после чего насыщение кислородом крови колебалось в пределах 85-93% при дыхании воздухом. Газовый состав артериальной крови: ра02 - 51 мм рт. ст., РаС02 - 41,5 мм рт. ст., Sat Оа2 -2 89%. а

По данным проведенного послеоперационного обследования, на ЭКГ: ритм синусовый, 150 в минуту, PQ - 0,08 с. Рентгенологически: легкие расправлены, без очаговых, инфильтративных теней; умеренный смешанный застой в малом круге кровообращения; СЛК - 60%. ЭхоКГ: признаков экс-судативного перикардита нет; ФВ ЛЖ - 76%; диаметр выходного отдела ПЖ - 0,8 см, ствола ЛА -0,6 см; градиент давления ПЖ/ЛА - 33-36 мм рт. ст. Через неделю после операции: по лабораторным данным, уровень гемоглобина составил 174 г/л, гема-токрита - 51%.

Ребенок выписан из стационара на 10-е сутки после операции, в стабильном состоянии, с прибавкой массы тела 500 г. Назначена поддерживающая терапия, рекомендована повторная консультация через 1 год для решения вопроса о дальнейшей коррекции порока сердца.

ВЫВОДЫ

Реконструкция путей оттока правого желудочка возможна и необходима у новорожденных детей с гипоплазией легочного русла, резким снижением легочного кровотока, выраженной деса-турацией, когда анатомические параметры не позволяют выполнить создание межсосудистого анастомоза или радикальную коррекцию порока. Вы-

Патология кровообращения и кардиохирургия • № 2 • 2006

полнение сообщения между ПЖ и ЛА с сохранением естественной задней стенки пути оттока без продолженной пластики легочного ствола и ветвей позволяет избежать деформации тонкостенных ЛА на уровне анастомозов. Отказ от использования кондуита обеспечивает возможность роста анатомических структур пути оттока ПЖ и снижает риск фиброза, кальциноза и, как следствие, деформаций и стенозирования на этом уровне. Реконструкция путей оттока правого желудочка без закрытия ДМЖП улучшает клиническое состояние пациента, позволяет подготовить его к следующему этапу коррекции порока.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бокерия П.А., Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2005. № 1. С. 21-25.

2. Бокерия П.А., Ким А.И., Рогова Т.В. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 4. С. 49-54.

3. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. и др. // Анналы хирургии. 1999. № 6. С. 50-59.

4. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. и др. //Гоудная и серд.-сосуд. хир. 2002. № 6. С. 4-8.

5. Шамрин Ю.Н. // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2004. № 5. С. 51-56.

6. Gibbs J.L. //Heart. 2000. V. 83. P. 111-115.

7. Kampmann C., Wippermann C.-F., Schmid F.-X. // Heart. 1998. V. 80 (2). P. 206-207.

8. Lofland G.K. // Eur. J. Cardio-thoracic Surg. 2000. V. 18. P. 480-486.

9. Metras D, Chetaille P. Kreitmann B. // Eur. J. Cardio-thoracic Surg. 2001. V. 20. P. 590-597.

10. Pagani F.D., Cheatham J.B., Backman R.H. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. V. 110. № 3. P. 1521-1533.

11. Rome J.J., Mayer J.E., Castaneda A.R. et al. // Circulation. 1993. V. 88. P. 1691-1698.

12. Stamm C, Ingeborg F., Zurakowski D. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002. V. 123. P. 246-257.