Мультидисциплинарные подходы к лечению отдельных форм гематологических и онкологических заболеваний у детей и подростков

Раздел V

МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ И ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Протокол ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева «Массивное интраоперационное кровотечение»

Д.Ш. Биккулова

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Интраоперационное кровотечение — жизнеугрожающее осложнение, которое возникает не только в связи с интраоперационным повреждением сосудов — вен и артерий, но и в связи с коагулопатия-ми. Приобретенная коагулопатия развивается, как следствие некорректного интраоперационного ведения пациента, на фоне гипотермии, нарушения кислотно-основного состояния плазмы крови. Врожденная коа-гулопатия сопровождает гематологические заболевания, такие как тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, болезнь фон Виллебранда, гемофилия А и В, генетические предикторы риска кровотечения. При подготовке больного к хирургическому вмешательству важно предусмотреть весь комплекс мероприятий по профилактике интраоперационного кровотечения и ликвидации в кратчайшие сроки при его возникновении. Полный комплекс профилактических, диагностических, лечебных и организационных мероприятий должен быть единым для всего коллектива и изложен во внутрибольничном протоколе.

Цели и задачи Протокола — профилактика и эффективное устранение массивного интраоперационного кровотечения. А также перечисление причин массивной потери крови, клинических параметров экспресс-

диагностики, осложнений кровопотери и их профилактики; представление алгоритмов действия операционной бригады при развитии кровотечения и порядок привлечения к работе смежных специалистов отделения переливания крови и клинико-диагностической лаборатории.

Материалы и методы/пациенты. При составлении внутрибольничного протокола имели значение следующие параметры: контингент пациентов стационара, техническое оснащение операционной, техническое оснащение клинико-диагностической лаборатории, функциональные возможности отделения переливания крови по подготовке препаратов крови и перечень необходимых трансфузионных средств; уровень и качество подготовки анестезиологов, хирургов; алгоритм взаимодействия всех служб стационара при возникновении ситуации массивного интраоперационного кровотечения в операционной. В основу протокола вошли практических опыт авторов, материалы клинических рекомендаций ассоциации анестезиологов Европы и ряда зарубежных национальных ассоциаций, научные публикации после 2010 г.

Результаты и обсуждение. Протокол изложен на 6 страницах, в которые включены следующие разделы:

1. Причины кровотечения.

2. Клинические параметры пациента.

3. Осложнения.

4. Профилактика осложнений.

5. Коагулопатии приобретенные и врожденные.

6. Установленная коагулопатия.

7. Организация работы в операционной при массивном кровотечении.

8. Алгоритм во время кровотечения.

9. Алгоритм после остановки кровотечения.

10. Венозная тромбопрофилактика.

11. Коагулопатия разведения.

12. Коагулопатия потребления.

13. Антикоагулянты.

14. Интерпретация лабораторных данных.

15. Управление гемостазом.

16. Логистика трансфузии компонентов крови.

17. Чрезвычайная ситуация.

18. Библиография.

Выводы. Внутрибольничный протокол отражает обязательный минимум знаний, которыми должен владеть анестезиолог при планировании анестезии у пациента с/без заболеваний крови. Порядок принятия решений анестезиологом, согласованность действий в операционной должны обеспечить безопасность больного в интраоперационном периоде, профилактику и эффективное устранение последствий массивного интраоперационного кровотечения.

Современное состояние и организационные пути решения проблем центральных венозных катетеров

Д.Ш. Биккулова, Д.В. Литвинов

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. В стационаре, обеспечивающем лечение детей с заболеваниями в гематологии/онкологии, большое значение имеет венозный доступ. Пациенты получают ХТ, гормонотерапию, как следствие имеют метоболические нарушения. Это приводит к утрате тургора тканей, иммуносупрессии. Пациенты находятся на 1-м месте по рискам развития КАИК. Используются катетеры всех видов и довольно продолжительное время. Эксплуатация ЦВК сопряжена с развитием осложнений. Известны 3 основные группы: сохранение целостности катетера, КАИК, тромбообра-зование. Профилактика осложнений, длительная эксплуатация катетера и безопасность пациента возможны, если организационные вопросы решаются комплексно и на постоянной основе.

Цель работы — длительная и безопасная эксплуатация ЦВК. Задачи работы — определить единые правила введения, эксплуатации и ухода за ЦВК. Установить правила асептических барьеров предосторожностей с учетом бюджета лечебного учреждения. Определить правила хорошей клинической практики и ручных навыков персонала. Объединить решение всех задач в единый комплекс организационных мероприятий.

Материалы и методы/пациенты. Для решения проблем были созданы и внедрены:

1. Внутрибольничные протоколы венозного доступа.

2. Клинические рекомендации по сосудистому доступу.

3. Образовательные программы для медперсонала: курс лекций по ЦВК, симуляционные занятия для анестезиологов и медсестер.

4. Ежегодная переаттестация персонала по уходу и эксплуатации ЦВК.

5. Заполнение контрольных карт для анестезиологов по введению ЦВК.

6. Рабочая группа ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева по обсуждению узловых моментов протокола сосудистого доступа.

7. Инфекционный контроль всех ручных действий персонала стационара.

Результаты и обсуждение. Формирование пакета документов по сосудистому доступу обязательно. Принятие протоколов в лечебном учреждении — долгий и кропотливый процесс. Важно всех сотрудников центра с разным опытом работы в медицине, разными привычками привести к единомыслию. Для этого необходимы: постоянное повышение знаний, обмен опытом, освоение новых технологий, дополнительные исследования, целенаправленные клинические наблюдения, поиск компромиссов. Настоящая работа должна проводиться на постоянной основе и планомерно. Это позволяет совершенствовать ручные навыки персонала, снижать количество осложнений у пациентов, оптимизировать затраты бюджета больницы на медикаменты и расходные материалы.

Выводы. От внутренней политики администрации лечебно-профилактического учреждения зависят безопасность пациента и эффективность работы персонала: необходимо соблюдение правил асептики на всех этапах эксплуатации ЦВК, выбор современных расходных материалов и технологий, организация и контроль над ежегодной переаттестацией ручных навыков сотрудников стационара.

Все современные технологии и новые расходные материалы — результат анализа и работы над ошибками большого числа коллег во всем мире. Всегда есть возможность не повторять чужих ошибок и не допускать своих.

Эпидемиология инвазивных легочных микозов у детей и подростков после

аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

А.Г. Волкова1, М.О. Попова1, К.А. Екушев1, И.Ю. Николаев1, И.Р. Зиннатуллин1, М.Д. Владовская1, О.Н. Пинегина1, О.В. Карамышева2, Т.С. Богомолова2, С.М. Игнатьева2, Л.С. Зубаровская1, Н.Н. Климко2, Б.В. Афанасьев1 1Научно-исследовательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России; 2ГБОУВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург

до 14 лет составила 2 % (п = 5), у подростков — 1,7 % (п = 3). Пневмоцистную пневмонию диагностировали только у детей до 14 лет с частотой 1,3 % (п = 3). У 40 (45 %) пациентов диагноз «инвазивный микоз легких» был установлен спустя Д+100 после выполнения алло-ТГСК. Осложнений во время проведения бронхоскопии не отмечено.

Выводы. Частота ИМ легких у детей и подростков после алло-ТГСК составила 21 %. В первые 100 дней после алло-ТГСК возникает 55 % ИМ легких. Наиболее распространенным ИМ является инвазивный ас-пергиллез (частота у подростков достоверно выше, чем у детей), реже возникают мукормикоз, пневмоцистоз и др.

Актуальность. Улучшение диагностики и внедрение новых лекарственных средств в терапию и профилактику инвазивных микозов (ИМ) у пациентов после алло-ТГСК привели к изменениям в структуре инвазивных грибковых инфекций (ИГИ).

Цели и задачи — проанализировать спектр возбудителей ИМ легких и время возникновения заболевания у детей и подростков после алло-ТГСК.

Материалы и методы/пациенты. С 2009 по 2014 г. в проспективное исследование включено 412 реципиентов алло-ТГСК в возрасте от 11 месяцев до 21 года, из них 237 (57 %) — дети до 14 лет. Диагностическая видеобронхоскопия с комплексным микробиологическим исследованием жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) проведена 183 (44 %) пациентам с различными изменениями на высокоразрешающей КТ органов грудной клетки. Всего проведено 299 бронхоскопий с использованием эндоскопической видеосистемы EVIS EXERA II Olympus с внешним диаметром дистального конца тубуса аппарата 3,6 мм и 4,9 мм по адаптированной для детей методике забора БАЛ. Полученный БАЛ исследовали в бактериологической, вирусологической и микологической лабораториях с использованием цитологических, микроскопических, культуральных, серологических и молекулярных методов диагностики.

Результаты и обсуждение. Вероятный и доказанный в соответствии с критериями EORTC/MCG 2008 г. ИМ легких был диагностирован у 88 (21 %) пациентов. Результаты теста на галактоманнан в БАЛ были положительными в 61 % образцов. Результаты посева или микроскопии БАЛ были положительными в 43 % случаев. Частота инвазивного аспергиллеза легких у детей до 14 лет составила 11 % (n = 26), у подростков — 29 % (n = 51) (p < 0,05). Частота мукормикоза легких у детей

га

Пинеобластома и супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль -сходство и различия

О.Г. Желудкова1, М.В. Рыжова2, А.Г. Коршунов2, Ю.В. Кушель2, А.Г. Меликян2, Э.В. Кумирова3, И.Д. Бородина3, С.С. Озеров3, А.В. Нечеснюк3, О.И. Щербенко1, В.И. Озерова2, С.В. Горбатых4, Л.В. Ольхова4, В.Е. Попов4, М.В. Мушинская5, Н.А. Филатова6, С.В. Коваленко7, Р.З. Шаммасов8,

Е.Н. Гришина8, В.С. Иванов8, А.В. Шамин9, Л.П. Привалова10, А.Г. Геворгян11, Е.В. Инюшкина12,

Е.В. Шориков13, Г.Р. Шарапова14, Н.Б. Юдина15, А.Г. Безнощенко16, С.Ю. Умнова17, Х.В. Цыренова18 ФГБУ«Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Москва; 2ФГБНУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва; ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 4ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы; 5ГБУЗ ПКОДКБ, Пермь; 6ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова»; 7ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»; 8ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Министерства здравоохранения Республики Татарстан, Казань; 9ГБУЗ СО «Самарская городская детская

клиническая больница № 1 им. Н.Н. Ивановой»; 10ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница», Нижний Новгород; 11НИИдетской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ГБОУ ВПО Первый СПбГМУим. акад. И.П. Павлова Минздрава России; 12ГБУЗ МО «Московский областной онкологический диспансер», Балашиха; 13ГБУЗ СО ОДКБ № 1, Екатеринбург; 14БУ ХМАО-ЮГРЫ «Нижневартовская окружная клиническая детская больница»; 15БУЗ ВО ВОДКБ № 1; 16ГБУ РО РОДКБ им. Н.В. Дмитриевой; 17ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница»; 18ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Министерства здравоохранения Республики Бурятия, Улан-Удэ

Актуальность. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) ЦНС относятся к редким опухолям и составляют 2—4 %. ПНЭО, локализованная в пине-альной области, называется пинеобластома (ПБЛ). ПНЭО и ПБЛ чаще встречаются у пациентов старшего возраста с медианой возраста 8 лет.

ПНЭО и ПБЛ объединены в одну группу на основании одинакового гистологического строения, частой встречаемости в детском возрасте и высокого риска метастазирования в пределах ЦНС.

Несмотря на общий гистогенез ПНЭО и ПБЛ различаются по исходу заболевания, прогнозу и течению.

В отличие от медуллобластомы (МБ) ПНЭО характеризуется более агрессивным течением, частота мета-стазирования для этой опухоли составляет около 50 %.

В лечении ПНЭО супратенториальной и пинеаль-ной области нет «золотого стандарта», используются программы лечения МБ.

Цели и задачи — выявить сходство и различия ПНЭО пинеальной и непинеальной области у детей.

Материалы и методы/пациенты. Проанализированы данные 31 больного ПБЛ и 59 пациентов с супратенто-риальной ПНЭО. Преобладали мальчики, все в возрасте старше 3 лет. Стадия М+ чаще встречалась у пациентов с ПБЛ в возрасте младше 3 лет. После удаления опухоли все пациенты получали химиолучевую терапию (ХЛТ) по протоколу ХИТ 2000/2008.

Результаты и обсуждение. Тотальное удаление опухоли чаще выполняли у пациентов с супратенториаль-ной ПНЭО, по сравнению с ПБЛ.

На прогноз заболевания влияли возраст больного, гистологический вариант, М-стадия и объем операции. Пациенты со стадией М+ и младше 3 лет имели худший прогноз.

Лучшие показатели выживаемости получены у пациентов в возрасте старше 3 лет с ПБЛ по сравнению с ПНЭО, с отсутствием остаточной опухоли, М0-ста-дией, при выполнении ПХТ.

Лучевая терапия (ЛТ) с использованием кранио-спинального облучения (КСО) влияет на эффект лечения больных ПНЭО и ПБЛ — выживаемость при включении ЛТ значительно выше, без облучения у всех пациентов отмечается прогрессирование заболевания.

При достижении непосредственного полного или частичного эффекта выживаемость при ПНЭО и ПБЛ выше, при отсутствии эффекта пациенты не доживали до 3 лет.

Выводы. ПНЭО пинеальной и непинеальной области у детей отличаются по частоте встречаемости и прогнозу. Лучшая выживаемость была у пациентов в возрасте старше 3 лет с ПБЛ М0-стадии.

Эффективность различных методов лечения анапластической эпендимомы у детей

О.Г. Желудкова1, И.Д. Бородина2, А.Г. Коршунов3, Л.В. Шишкина4, М.В. Рыжова4, А.Н. Кисляков5, А.Г. Меликян4, Ю.В. Кушель4, О.И. Щербенко1, Е.В. Аббасова1, А.В. Нечеснюк2, В.В. Емцова2, С.В. Горбатых5, Л.В. Ольхова5, В.Е. Попов4, Л.П. Привалова6, В.В. Земляникин6, Х.В. Цыренова7,

М.В. Мушинская8, Н.Б. Юдина9, В.И. Озерова4, С.В. Коваленко10, Н.А. Филатова11, Е.В. Инюшкина12, Е.В. Шориков13, Г.Р. Шарапова14, А.Г. Безнощенко15 ФГБУ РНЦРР Минздрава России, Москва; 2ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 3DKFZ-Heidelbarg, Department Neurooncology; 4ФГБНУНИИНХ им. акад. Н.Н. Бурденко, Москва; 5ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ; 6ГБУЗ НО НОДКБ, Нижний Новгород; 7ГАУЗ ДРКБ Министерства здравоохранения Республики Бурятия, Улан-Удэ; 8ГБУЗ ПКОДКБ, Пермь; 9БУЗ ВО ВОДКБ № 1; 10ГБУЗ ЧОДКБ; 11ГБУЗ АО АОДКБ им. П.Г. Выжлецова;12ГБУЗ МО МООД, Балашиха; 13ГБУЗ СО

ОДКБ № 1, Екатеринбург; 14БУ ХМАО-ЮГРЫ Нижневартовская ОКДБ;15ГБУ РО РОДКБ им. Н.В. Дмитриевой

Актуальность. В настоящее время не существует стандарта лечения анапластической эпендимомы (АЭ).

Цели и задачи — оценить эффект хирургического лечения, ЛТ и ХТ.

Материалы и методы/пациенты. Мы оценили результаты лечения 169 пациентов с гистологически подтвержденной АЭ, которые наблюдались в 2004—2014 гг. Медиана возраста составила 4 (3—216 мес) года. Преобладали пациенты в возрасте старше 3 лет — 119 (70,4 %). Мальчиков было 104 (61,5 %), девочек - 65 (38,5 %). Инфратенториальная локализация выявлена у 81 (48 %), супратенториальная — у 82 (48,5 %), в спинном мозге — у 6 (3,5 %) больных.

Все пациенты получили хирургическое лечение. У 70 больных опухоль удалена тотально, у 91 — субтотально, у 8 детей объем операции не оценивали. М0-стадия была у 118 (70 %) пациентов, у 14 (8 %) инициально выявлены метастазы или опухолевые клетки в ликворе (М1 — 4, М2 — 2, М3 — 8), у 37 (22 %) пациентов стадия не уточнена. ХЛТ по протоколу ХИТ 2000/2008 получили 78 (46 %) пациентов, только ЛТ — 57 (34 %), 25 (15 %) больных — только ПХТ и 9 (5 %) пациентам проведена только операция.

Результаты и обсуждение. Трехлетняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 0,47 ± 0,05; 5-летняя — 0,32 ± 0,05. Медиана прогрессирования — 17,5 (3—61) мес, медиана ВБП — 32 (2—134) мес. Трехлетняя выживаемость была лучше у больных старше 3 лет по сравнению пациентами младше 3 лет — 0,50 и 0,36 соответственно. Трехлетняя выживаемость у де-

вочек составила 0,36, у мальчиков — 0,22 (р = 0,19). ВБП была лучше при супратенториальной локализации по сравнению с инфратенториальной — 0,54 и 0,39 соответственно, при опухолях спинного мозга — 0,67 (р = 0,19).

Лучшая выживаемость была у пациентов с М0-ста-дией по сравнению со стадией М+ — 0,50 и 0,39 соответственно. При тотальном удалении опухоли 3-летняя выживаемость была выше по сравнению с субтотальной резекцией — 0,42 и 0,22 соответственно (р = 0,044). Трехлетняя ВБП не различалась у пациентов, получавших ХТ и ЛТ или только ЛТ — 0,53 и 0,50 соответственно. При проведении ХТ 3-летняя ВБП составила 0,19, после операции у всех больных отмечался рецидив (р = 0,0002).

Выводы. В лечении АЭ ХТ не улучшает результаты лечения, 3-летняя ВБП была одинаковой у пациентов, получивших ХЛТ и только ЛТ после удаления опухоли.

Эффект химио- и химиолучевой терапии медуллобластомы у детей младше 4 лет по протоколу ХИТ 2000/2008

О.Г. Желудкова1, М.В. Рыжова2, А.Г. Коршунов2, Ю.В. Кушель2, А.Г. Меликян2, Э.В. Кумирова3, И.Д. Бородина3, С.С. Озеров3, А.В. Нечеснюк3, О.И. Щербенко1, В.И. Озерова2, С.В. Горбатых4,

B.Е. Попов4, М.В. Мушинская5, Н.А. Филатова6,

C.В. Коваленко7, Р.З. Шаммасов8, А.В. Шамин9, Л.П. Привалова10, И.Б. Воротников11,

Е.В. Инюшкина12, Е.В. Шориков13, Г.Р. Шарапова14, Л.М. Минкина15, А.Г. Безнощенко16, С.Ю. Умнова17, Х.В. Цыренова18 'ФГБУ РНЦРР Минздрава России, Москва; 2ФГБНУ НИИНХ им. акад. Н.Н. Бурденко, Москва; ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 4ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ; 5ГБУЗ ПК ОДКБ, Пермь;

6ГБУЗ АО АОДКБ им. П.Г. Выжлецова; 7ГБУЗ ЧОДКБ; 8ГАУЗ ДРКБ Министерства здравоохранения Республики

Татарстан, Казань; 9ГБУЗ СО СГДКБ № 1 им. Н.Н. Ивановой; 10ГБУЗ НО НОДКБ, Нижний Новгород; ''ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная

клиническая больница»; 12ГБУЗ МО МООД, Балашиха; 13ГБУЗ СО ОДКБ № 1, Екатеринбург; 14БУ ХМАО-ЮГРЫ НОКДБ; 15ГБУЗ «Краевая детская клиническая больница № 1», Владивосток; 16ГБУ РО РОДКБ им. Н.В. Дмитриевой; 17ГБУЗ ИГОДКБ; 18ГАУЗ ДРКБ Министерства здравоохранения Республики Бурятия, Улан-Удэ

Актуальность. Традиционно выживаемость детей с МБ младше 4 лет считают значительно худшей по сравнению с пациентами старшего возраста. Связывают это с отсрочкой или исключением ЛТ.

Цели и задачи — оценить эффективность ПХТ и определить факторы, влияющие на выживаемость

Материалы и методы/пациенты. С 2009 по 2014 г. проанализированы данные 36 больных МБ младше 4 лет, которые после удаления опухоли получали ХТ или ХЛТ по протоколу ХИТ 2000/2008. Преобладали пациенты в возрасте старше 1 года: 3—12 месяцев — 5 (14 %) больных, 13—48 месяцев — 31 (86 %). Гистологический диагноз подтверждали в НИИНХ им. Н.Н. Бурденко или ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. В зависимости от гистологического варианта МБ распределялись: DMB/MBEN - 16/3 (53 %), CMB - 15 (41,5 %), LCA — 2 (5,5 %). М0-стадия диагностирована у 25 (69,5 %), М+ (М1—3) — у 9 больных (30,5 %). Среди пациентов с М0-стадией у 15 выполнена тотальная резекция (M0R0; 42 %), остаточная опухоль выявлена у 10 больных (M0R+; 28 %). ЛТ получали 19 (53 %) пациентов, 17 (47 %) — ПХТ. Метотрексат интратекально/ интравентрикулярно вводили 22 (61 %) пациентам, 12 — с DMB/MBEN.

Результаты и обсуждение. ВБП и ОВ составили 0,71 ± 0,08 и 0,86 ± 0,06. Медиана наблюдения — 24 мес, медиана прогрессирования — 17 мес. Рецидивы выявлены у 9 больных, 4 умерли от прогрессии. Лучшая ВБП/ОВ была у пациентов в возрасте 25—48 месяцев — 0,88/1,0; в возрасте 3—12 месяцев — 0,60/0,80; 13—24 месяца — 0,62/0,77 (р = 0,052/0,66). Различий ВБП/ОВ в зависимости от гистологического варианта МБ не выявлено: DMB/MBEN — 0,61/0,85, CMB — 0,79/0,86, LCA — 1,0/1,0 (р = 0,53/0,72). У пациентов с М0-стади-ей ВБП/ОВ была достоверно лучше — 0,74/0,95, при стадиях М+ — 0,64/0,65 (р = 0,32/0,049). ВБП/ОВ у пациентов с М0R0 составила 0,64/0,92, М0R+ — 0,89/1,0 (р = 0,27/0,19). ВБП была выше у пациентов с интра-текальным/интравентрикулярным введением мето-трексата — 0,79, без его введения — 0,63 (р = 0,39), в том числе при DMB/MBEN — 0,75 и 0,43 соответственно (р = 0,017). ВБП у пациентов, которые получили облучение, составила 0,67, без ЛТ — 0,76 (р = 0,89). ОВ была лучше у пациентов, которые облучались — 0,96 и 0,80 (р = 0,19).

Выводы. ПХТ эффективна у больных МБ в возрасте младше 4 лет. Низкие показатели выживаемости были у пациентов младше 1 года и у больных с метастазами. Объем операции не влиял на результаты лечения. Лучшая выживаемость была у пациентов, которые получали регионарное введение метотрексата, в том числе при DMB/MBEN.

09 в

П

га а.

131!-МЙБГ-терапия у пациентов с нейробластомой группы высокого риска: первый опыт межцентрового взаимодействия ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и ФГБУ РНЦРР

Д.Ю. Качанов1, Д.К. Фомин2, Т.В. Шаманская1, Д.В. Шевцов1, Ю.Н. Ликарь1, М.А. Масчан1, О.Я. Барский3, Г.А. Новичкова1, С.Р. Варфоломеева1

1ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; ФГБУ РНЦРР Минздрава России, Москва;

3Innovative Treatment Systems Ltd., England

Актуальность. НБ является самой частой экстракраниальной опухолью у детей в возрасте от 0 до 14 лет. Терапия данного заболевания основана на риск-адаптированном подходе. У пациентов группы высокого риска прогноз является крайне неблагоприятным, 5-летняя выживаемость не превышает 40—50 %. Данное обстоятельство явилось поводом для поиска возможных опций для интенсификации терапии, одной из которых является терапия 1311-МЙБГ. Данная методика основана на способности клеток НБ захватывать 1311-МЙБГ, который, в свою очередь, оказывает выраженное цитотоксическое действие на клетки опухоли за счет бета-излучения радионуклида. Различные исследовательские группы в настоящее время пытаются определить роль МЙБГ-терапии в 1-й линии лечения пациентов с НБ группы высокого риска.

Цели и задачи. В настоящей работе представлен первый опыт проведения 1311-МЙБГ-терапии в РФ у пациентов с НБ группы высокого риска на основе межцентрового взаимодействия ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и ФГБУ РНЦРР.

Материалы и методы/пациенты. За период с 01.2012 по 02.2015 г. (37 мес) в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева были обследованы и получили лечение 246 детей с НБ. Из них у 87 (35 %) была установлена 4-я стадия заболевания. Диагноз устанавливался на основании гистологического и клинико-лабораторного исследования. Система INSS (International Neuroblastoma Stage System) использовалась для оценки распространенности процесса. Пациенты стратифицировались на группы риска и получали лечение в рамках рекомендаций протокола NB-2004. МЙБГ-терапия была рекомендована как терапевтическая опция у пациентов группы высокого риска. Показанием для проведения МЙБГ-терапии было наличие МЙБГ-позитивных очагов (первичная опухоль и/или метастазы) по данным диагностической сцинтиграфии с 1231-МЙБГ, выполняемой после этапа индукционной терапии (6 курсов ПХТ по схеме N5, N6 и хирургическое лечение). В течение недели перед проведением лечения прекраща-

лось введение лекарственных препаратов, обладающих симпатолитической или симпатомиметической активностью, а также выполнялась блокада щитовидной железы введением экзогенного йода — перорально или накожной аппликацией. Лечение проводилось в палате интенсивной терапии специализированного отделения радионуклидной терапии Клиники ядерной медицины РНЦРР, оборудованной дыхательной аппаратурой, аппаратурой для мониторинга артериального давления (АД) и видеонаблюдением. Непосредственно перед началом инфузии РФП выполнялась катетеризация мочевых путей катетером Фолея, устанавливалось не менее 2 периферических венозных катетеров и начиналась непрерывная инфузия изотонических солевых растворов в дозировке 200 мл/кг веса пациента в первые сутки с целью создания гипергидратации и профилактики лучевого цистита и уретрита. РФП активностью 440 МБк/кг веса пациента вводился внутривенно капельно с помощью инфузомата под контролем АД. Начальная скорость инфузии рассчитывалась по формуле 73 МБк х кг веса ребенка в час и корректировалась по переносимости введения: снижалась при повышении АД более чем на 30 мм рт. ст., либо увеличении частоты пульса на 30 уд/мин от исходного, и увеличивалась при отсутствии вышеперечисленных изменений в показателях гемодинамики, но составляла не менее 2 ч. По окончании лечения выполнялась сцинтиграфия всего тела с целью контроля интенсивности захвата терапевтического РФП. Перевод в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева проводился после выполнения радиометрии по снижению мощности дозы в метре от поверхности тела менее 20 мкЗв в час, согласно действующим нормам радиационной безопасности. Аутологичная ТГСК (ауто-ТГСК) проводилась после МЙБГ-терапии.

Результаты и обсуждение. На этапе индукционной терапии МЙБГ-терапия с применением 1311 была проведена 3/87 (3,4 %) пациентам. Возраст больных составил 21, 18 и 46 месяцев. Во всех случаях диагноз звучал как «4-я стадия НБ с метастатическим поражением костного мозга и костей». У 1 пациента выявлена амплификация гена MYCN и делеция 1р, у 1 — делеция 1Ц и еще у 1 — MYCN, делеция 1р и делеция 1Ц. При проведении сцинтиграфии с МЙБГ после 6-го курса ПХТ у 3 пациентов выявлены метастатические очаги в костях скелета, что в рамках международных рекомендаций рассматривалось как частичный ответ. МЙБГ-те-рапия проводилась на +22, +34, +28-й дни от начала 6-го блока ПХТ. Побочные эффекты в виде эквивалентов катехоламинового криза (артериальная гипертен-зия, тахикардия) отмечались у 2 детей и купировались изменением скорости инфузии РФП. Состоятельность радионуклидной терапии доказана у всех пациентов наличием захвата радионуклида на посттерапевтических сцинтиграммах. Ауто-ТГСК выполнена на 12, 21,

13-е сутки соответственно. В настоящий момент у 1 пациента отмечена прогрессия заболевания (через 4,6 мес от даты проведения МЙБГ-терапии), 2-й находится на этапе дифференцировочной терапии 13-цис-ретиноевой кислотой, 3-й — на этапе ауто-ТГСК. Длительность наблюдения составила 12; 9,1 и 6,4 мес соответственно.

Выводы. В своей работе мы продемонстрировали опыт первого применения МЙБГ-терапии в РФ в контексте мультимодального подхода, включающего индукционную терапию, хирургическое лечение, ауто-ТГСК и дифференцировочную терапию, для лечения пациентов с НБ 4-й стадии. Наш опыт показал, что наличие тесного взаимодействия между федеральными центрами, позволило внедрить новую методику терапии НБ на территории РФ, продемонстрировало переносимость и выполнимость данной лечебной опции с соблюдением тайминга ключевых элементов терапии. Показано отсутствие ранней токсичности МЙБГ-те-рапии. Требуется проведение тщательного наблюдения за пациентами, получившими данную опцию терапии, для выявления возможных отдаленных побочных эффектов и оценки влияния на общие результаты терапии. Необходимо подчеркнуть, что требуется определение строгих показаний для ее проведения и определение декретированных сроков, для того чтобы добиться максимальных результатов.

Неврологические проявления при нейробластоме у детей

Д.Ю. Качанов1, Т.В. Шаманская1, О.Б. Малевич1,

С.П. Хомякова1, Е.С. Ильина2, Г.В. Терещенко1,

В.Ю. Рощин1, Е.С. Озеров1, Г.М. Муфтахова1, А.Ю. Усычкина1, М.В. Телешова1, Р.А. Моисеенко1, Д.В. Шевцов1, С.Р. Варфоломеева1 'ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 2ФГБУ«Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва

Актуальность. НБ — самая частая экстракраниальная злокачественная опухоль детского возраста. Две трети пациентов имеют неврологические проблемы, связанные как с самой опухолью, так и с осложнениями ХТ. Неврологические проявления в дебюте заболевания могут быть обусловлены как локализацией основного процесса и метастатических очагов, так и проявлением паранеопластического синдрома.

Цели и задачи — оценить характер и частоту встречаемости неврологических проявлений в дебюте заболевания у пациентов детского возраста с НБ, получавших обследование и лечение в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Материалы и методы/пациенты. За период 01.2012— 12.2014 г. (36 мес) в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева был обследован и получил лечение 251 пациент с нейрогенными опухолями (НБ, ганглионейробла-стомой (ГНБ), ганглионейромой (ГН)). В анализ включено 244 пациента. Исключено из исследования 7/251 пациентов, в связи с недостаточной оценкой неврологического статуса в дебюте заболевания в стационарах по месту жительства. Диагноз нейрогенной опухоли был уставлен на основании гистологического и клинико-лабораторного обследования. Стадирова-ние НБ осуществлялось по системе ШББ. Лечение во всех случаях — по протоколу NВ-2004.

Результаты и обсуждение. Диагноз НБ и ГНБ был установлен у 236/244 (96,7 %) больных, ГН - у 8/244 (3,3 %). Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 17,8 мес (разброс — 0,5-189,3 мес). Соотношение по полу мальчики : девочки = 1,1 : 1.

Распределение неврологических проявлений выглядело следующим образом. У 15 (6,1 %) пациентов выявлены симптомы эпидуральной компрессии (ЭК). Из них в 7/15 (46,7 %) случаях опухоль локализовалась забрюшинно и у 8/15 (53,3 %) больных — в заднем средостении. У 13 (5,3 %) пациентов выявлен синдром опсоклонус-миоклонус (ОМС). В 8 (3,3 %) случаях наблюдалось сегментарное нарушение вегетативной иннервации, проявляющееся в зависимости от протяженности вовлечения симпатического ствола как синдром Горнера; или в виде изолированного изменения температуры конечности, и как следствие похолодания конечности. В 6/8 случаях изолированно выявлен синдром Горнера, не связанный с проведением оперативного вмешательства. У 4/6 (66,6 %) пациентов первичная опухоль была локализована в заднем средостении, у 1/6 (16,7 %) — первично-множественная опухоль, у 1/6 (16,7 %) — в области шеи. У 2/8 больных выявлено сегментарное нарушение вегетативной иннервации. В 2/2 (100 %) случаях опухоль локализована в заднем средостении. У 3 (1,2 %) больных на момент постановки диагноза отмечалась потеря зрения в результате компрессии зрительного нерва метастатическими опухолевыми массами, локализованными в области орбиты. У 3 (1,2 %) пациентов выявлен парез периферических нервов в результате сдавления нервных корешков, стволов, сплетений опухолью. У 2 (0,8 %) больных отмечались сочетанные нарушения вегетативной иннервации. С первично-множественной локализацией опухоли 1/1 (50 %) больной и 1/2 (50 %) с локализацией опухоли в заднем средостении. В 1 (0,4 %) случае отмечалось сочетание неврологических проявлений в виде синдрома Горнера и ЭК у пациента с опухолью заднего средостения. У 1 (0,4 %) больного НБ правого надпочечника 4-й стадии, выявлено метастатическое поражение вещества головного мозга.

Выводы. У 46 (18,7 %) пациентов с диагнозом НБ, ГНБ и ГН были выявлены неврологические проявления на момент его постановки. Наиболее частыми были ЭК и ОМС. Высокая частота встречаемости неврологических симптомов при нейрогенных опухолях требует привлечения врачей смежных специальностей (например, невролога, нейрохирурга и т. д.) уже на начальных этапах терапии для выбора оптимальной тактики ведения (ПХТ, ламинэктомия, ЛТ, гормональная терапия при ЭК) таких сложных пациентов. Кроме того, подобные больные нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий и длительном катамне-стическом наблюдении.

Полинейропатии при дисплазиях соединительной ткани - фактор риска лекарственной токсичности

И.Р. Минулин, Е.В. Жуковская, Л.В. Сидоренко

Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Одним из препятствий успешного лечения больных онкологического и гематологического профиля является развитие лекарственной токсичности на фоне генетически детерминированных особенностей метаболизма. Терапия алкалоидами барвинка (VCR, VBL) может приводить к манифестации врожденных форм нейропатий — болезни Шарко— Мари—Тута и др.

Цели и задачи — выявить нейропатии у реконвалес-центов ЗНО.

Материалы и методы/пациенты. За период с июня по декабрь 2014 г. в ЛРНЦ «Русское поле» среди пациентов с ОЛЛ анамнестически выявлена группа больных с тяжелой нейропатией на фоне терапии VCR, VBL (n = 4). Соотношение м : д = 1 : 1. Возраст детей от 6 до 9 лет, медиана возраста — 7,5 года. Ни один из пациентов не имел установленного ранее диагноза «нейропа-тия и/или дисплазия соединительной ткани».

Результаты и обсуждение. Из-за тяжести неврологических нарушений всем детям была редуцирована доза VCR. У 3 пациентов помимо симптомов нейропа-тии выявлялись признаки дисплазии соединительной ткани (астеническая конституция, гипермобильность суставов). У одного из больных проявилась тяжелая неврологическая реакция уже во время проведения индукционной терапии, при этом он не имел фенотипи-ческих признаков дисплазии соединительной ткани. К генетику был направлен 1 пациент с явлениями ди-сплазии соединительной ткани и отягощенным семейным анамнезом, у отца пациента также заподозрена

нейропатия. Пациенту был диагностирована нейропа-тия типа Шарко—Мари—Тута. Ведущим препятствием необходимого объема обследования являются причины материального характера.

Выводы. Таким образом, у 3 из 4 пациентов нейро-патия входит в симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани. Верификация наследственной нейропатии необходима для предупреждения нежелательных эффектов возможного использования лекарственных препаратов в будущем (фторхинолоны и др.), анестезиологического пособия.

Опыт лапаростомии у пациента с 4Б стадией нейробластомы

Г.М. Муфтахова, Д.Ю. Качанов, Р.С. Оганесян, Т.В. Шаманская, Н.С. Грачёв, Е.С. Андреев, И.Г. Хамин, С.Р. Варфоломеева

ФГБУ ФНКЦДГОИ им. Д. Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Развитие абдоминального компартмент-синдрома (АКС), вызванного массивной гепатомегалией у пациентов с 4Б стадией НБ, может являться жизнеугрожающим состоянием и требовать неотложных лечебных действий: ПХТ, ЛТ и/или хирургического вмешательства — наложения лапаростомы.

Цели и задачи — демонстрация опыта лечения пациента с НБ 4Б стадии с использованием методики временной лапаростомии в связи с развитием клинической картины АКС.

Материалы и методы/пациенты. За период с 01.2012 по 01.2015 г. в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рога-чева наблюдались и получали лечение 250 пациентов с НБ, из них 28 (11,2 %) с 4Б стадией. Диагноз устанавливался на основании гистологического заключения или клинико-рентгенологических данных. Стадирова-ние по ШББ. Лечение по протоколу N6-2004.

Результаты и обсуждение. Ребенок заболел в возрасте 4 месяцев, когда родители впервые отметили выраженное вздутие живота, не проходящее после очистительной клизмы. УЗИ показало наличие гепатомегалии. Ребенок поступил в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева через 10 дней от манифестации первых признаков в тяжелом состоянии за счет развития дыхательной недостаточности на фоне массивной гепатомега-лии. Обращало на себя внимание значительное увеличение живота в размерах. По данным проведенного обследования выявлено мягкотканное объемное образование левого надпочечника размерами 37 х 29 х 35 мм, значительное увеличение печени за счет всех долей с полностью замещенной паренхимой множественными округлыми узловыми мягкоткан-ными образованиями разных размеров (максимально

до 30 мм). Уровень нейронспецифической енолазы ^БЕ) составлял 218,4 нг/мл (норма — до 17 нг/мл). На основании клинико-рентгенологических данных (типичное расположение опухоли и метастазов) установлен диагноз «НБ левого надпочечника, метастатическое поражение печени». Учитывая тяжелое состояние ребенка, обусловленное массивной гепатомегалией, наличие жизнеугрожающего состояния (ЖУС) в виде дыхательной недостаточности (тахипноэ > 60/мин, требующее дотации кислорода), снижение разового объема питания, начата ПХТ (доксорубицин, винкрис-тин, циклофосфан) с расчетом дозы на кг массы тела.

На 6-й день 1-го курса ПХТ была отмечена отрицательная динамика в виде нарастания АКС, монито-рируемого измерением окружности живота (увеличилась на 10 %) и уровнем внутрибрюшного давления (увеличилось до 24 мм рт. ст, что соответствует III степени). Это повлекло за собой усугубление дыхательной недостаточности, что потребовало интенсификации параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ); нарастание почечной недостаточности и отечного синдрома; снижение перфузии в кишечной стенке. По жизненным показаниям путем поперечной лапарото-мии была выполнена операция — декомпрессионная лапаростомия с использованием полипропиленовой сетки, диастаз составил около 10,0 см. Помимо этого была выполнена биопсия печени. Гистологическое заключение: низкодифференцированная НБ с низким митоз-кариорексическим индексом. Молекулярно-ге-нетическое заключение: амплификации гена MYCN, делеции 1р, 1Ц23 не обнаружено. Учитывая сохранение ЖУС, ребенку проведен 2-й курс ПХТ с положительной динамикой в виде сокращения размеров опухоли, уменьшения гепатомегалии и купирования ЖУС. Ребенок был оставлен под динамическим наблюдением. Послеоперационный период протекал гладко, мы не встретились с явлениями возвратного АКС. Несмотря на пересеченные мышцы передней брюшной стенки, ребенок развивался соответственно возрасту, обучился сидеть, стоять, ходить. В возрасте 11 месяцев (через 6,1 мес) ребенку было выполнено закрытие ла-паростомы, абдоменопластика. В настоящее время ребенок жив без событий, длительность наблюдения — 7 мес.

Выводы. Успешный опыт хирургического вмешательства у пациента с 4Б стадией НБ показал, что методика декомпрессионной лапаростомии является операцией спасения у пациентов с прогрессирующим АКС. Она позволяет стабилизировать состояние и благодаря этому начать или продолжить специфическое лечение.

Формирование профессионального сообщества специалистов

паллиативной помощи в РФ - новые возможности

Д.В. Невзорова

ГКУЗ «Хоспис № 1 им. В.В. Миллионщиковой» Департамента здравоохранения г. Москвы

Актуальность. Развитие паллиативной медицинской помощи (ПМП), в том числе детям, имеет исключительно важное значение для улучшения качества жизни, комфорта и человеческого достоинства неизлечимо больных граждан, являясь эффективной социально ориентированной услугой здравоохранения. Доступ к ПМП и основным лекарственным средствам, облегчающим боль и избавляющим от других тягостных симптомов, является одной из этических обязанностей системы здравоохранения в целом и долгом медицинских работников в частности.

Цели и задачи — осветить основные проблемы оказания ПМП при различных группах заболеваний детского возраста, отметить особенности этого вида медицинской помощи, усугубляющиеся отсутствием знаний в данной области среди медицинских работников всех уровней, а также отсутствием интеграции паллиативной помощи в систему здравоохранения и социального обеспечения.

Результаты и обсуждение. Особое внимание в ходе сообщения будет уделено актуал ьности непрерывного образования и адекватной подготовки для медицинских работников, оказывающих ПМП в амбулаторных и стационарных условиях, а также лиц, осуществляющих уход. Освещен вопрос мультидисциплинарного подхода к оказанию ПМП, основанного на командном взаимодействии лиц, а также благотворительных и волонтерских организаций, оказывающих медицинские услуги, социальную помощь, психологическую и духовную поддержку.

Выводы. Создание доступной ПМП всем группам населения является неотъемлемым компонентом гуманного и пациентоориентированного здравоохранения.

Мультидисциплинарный подход к диагностике и лечению солидных опухолей у детей первого года жизни

Ю.А. Нестерова, А.В. Корнеева, Т.А. Шароев, Н.М. Иванова, С.Б. Бондаренко, А.А. Ишутин, Г.Г. Прокопьев, О.В. Климчук, Р.И. Ротанова

ГБУЗ «Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы» Департамента здравоохранения г. Москвы

Актуальность. Изучение злокачественных солидных опухолей у детей первого года жизни является сложной мультдисциплинарной задачей, которая требует командного подхода и проведения терапии на базе многопрофильного лечебного учреждения

Цели и задачи — изучение комплексного подхода к диагностике и лечению пациентов в возрасте до 1 года жизни с солидными ЗНО в условиях специализированного многопрофильного медицинского учреждения.

Материалы и методы/пациенты. За период 2011— 2014 гг. в исследование включено 64 (100 %) пациента в возрасте от 5 дней до 1 года. Мальчиков — 25 (39 %), девочек — 39 (61 %). Средний возраст — 7,3 месяца. Пациенты поступали для диагностики и лечения в онкологическое отделение, отделение патологии новорожденных и недоношенных детей, реанимации и интенсивной терапии, в том числе переводом из родильного дома. Комплексный подход в проведении обследования, постановке диагноза включает в себя участие детского онколога, неонатолога, клинического генетика, ортопеда, лучевого диагноста, педиатра, анестезиолога-реаниматолога, нейрохирурга, хирурга, в том числе и челюстно-лицевого, кардиолога, офтальмолога, оториноларинголога, радиолога, эндоскопического хирурга и диагноста, реабилитолога, патомор-фолога, специалиста по лечебному питанию, лаборантов, психологов. Применение мультидисци-плинарного подхода обусловлено необходимостью организации базового ухода за новорожденными и детьми грудного возраста, организацией питания, оценкой пограничных состояний неонатального периода и мор-фофункциональных особенностей у пациентов первого года жизни, контролем за физическим и психомоторным развитием, профилактикой заболеваний неонатального и грудного периодов, сопутствующих заболеваний, коррекции пороков развития, лечения осложнений от проведенного специализированного лечения.

Результаты и обсуждение. Срок постановки диагноза составил 3—5 сут. В 30 % случаев противоопухолевое лечение было начато по жизненным показаниям,

и проводилось в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Проведение противоопухолевого лечения у 100 % больных сочеталось с терапией сопутствующей патологии, которая проводилась с активным привлечением узких специалистов.

Выводы. Применение мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению злокачественных опухолей у детей первого года жизни в условиях специализированного многопрофильного медицинского учреждения является высокоэффективным и позволяет оптимизировать комплексное противоопухолевое лечение.

Опыт лечения злокачественных опухолей забрюшинного пространства у детей первого года жизни

Ю.А. Нестерова, А.В. Корнеева, А.В. Сухарев, Д.К. Нишонов, К.Ф. Савлаев, Т.А. Шароев,

Н.М. Иванова, С.Б. Бондаренко, А.А. Ишутин

ГБУЗ НПЦМПДс пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы ДЗМ

Актуальность. Злокачественные опухоли забрю-шинного пространства у детей первого года жизни в подавляющем большинстве случаев представлены нейрогенными опухолям и нефробластомой, которые требуют проведения программного противоопухолевого лечения, включая хирургический метод, приоритетным направлением которого является применение органосохраняющего лечения.

Цели и задачи — изучение результатов лечения пациентов первого года жизни с солидными злокачественными опухолями забрюшинного пространства.

Материалы и методы/пациенты. В исследование за период 2009—2014 гг. были включены 57 (100 %) пациентов со злокачественными опухолями забрюшинного пространства в возрасте от 5 дней до 1 года. Нейроген-ные опухоли выявлены у 31 (54 %) пациента, нефро-бластома — у 26 (46 %). Локализованные стадии обнаружены у 39 (67,5 %) детей, генерализованные — у 18 (31,5 %), в том числе 12 (21 %) пациентов с БН. Пациенты получали программную терапию по протоколам БЮР-2001, N6-2004, НВ-2010. Только хирургический этап лечения применен у 11 (19,2 %) пациентов при I стадии опухолевого процесса. Органосохраняющее лечение при опухолях почек проведено у 17 больных, в том числе с билатеральным поражением. Хирургический этап лечения проводился с применением инновационных технологий: водоструйная, плазменная, эндоскопическая хирургия. Комбинированное лечение с применением программной ПХТ проведено 46

(80,7 %) детям. У 4 (7 %) пациентов начальный этап ПХТ проведен в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии с учетом тяжести состояния.

Результаты и обсуждение. В настоящее время лечение завершено у 51 (89 %) пациента. Из этой группы живы без признаков заболевания со сроками наблюдения от 1 до 60 мес 44 (86,2 %) больных. Продолжают лечение 4 (7 %) пациента. На различных этапах лечения погибло 7 детей, в том числе 4 (7 %) — от генерализации опухолевого процесса, от различных видов осложнений — 3 (5,2 %). Из-под наблюдения выбыло 2 (3,5 %) ребенка.

Выводы. Таким образом, современные протоколы противоопухолевого лечения у детей первого года жизни с использованием инновационных хирургических методик являются высокоэффективными и могут более широко применяться на практике.

Опыт комплексного лечения детей с герминативно-клеточными опухолями головного мозга

Л.В. Ольхова1, В.Е. Попов1, К.Л. Кондратчик1,

О.Б. Полушкина1, С.В. Горбатых1, А.Б. Карпов1,

М.И. Лившиц1, Е.В. Андреева1, О.Г. Желудкова2

'ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ;

2ФГБУ РНЦРР Минздрава России, Москва

Актуальность. Герминативно-клеточные опухоли (ГКО) — типичные новообразования детского возраста. Источник этих опухолей — первичная половая клетка. Неправильная миграция примордиальных герминоген-ных клеток может стать причиной появления эктопических герминогенных клеток. В настоящее время частота встречаемости ГКО составляет 1—3 % всех опухолей головного мозга у детей.

Цели и задачи — оценить результаты лечения детей с ГКО ЦНС у детей в ретроспективном анализе.

Материалы и методы/пациенты. В отделениях нейрохирургии и клинической онкологии Морозовской ДГКБ получали лечение и наблюдались 35 пациентов с диагнозом ГКО ЦНС в возрасте от 4 до 16,5 года, медиана возраста — 12 лет. Соотношение по полу: 8 (23 %) девочек и 27 (77 %) мальчиков. У 18 (51 %) пациентов опухоль располагалась в пинеальной области, у 9 (26 %) — в хиазмально-селлярной области, у 8 (23 %) больных опухоль занимала 2 и более анатомические области. У 24 пациентов диагноз был подтвержден гистологическим исследованием, у 11 — диагностически значимой секрецией онкомаркеров в анализах крови и/или ликвора. Гистологические диагнозы: в 8 случаях — тератобластома, в 3 — хориокарцинома, в 2 — синцитиотрофобластический вариант гермино-мы, 1 — смешанная ГКО, в остальных — герминома.

М0-стадия инициально была диагностирована у 17 (48 %) пациентов, стадия М1—3 — у 8 (23 %), стадия Мх — у 10 (29 %). Сроки от начала заболевания до установления диагноза составили от 1 мес до 8 лет. ХТ осуществлялась 34 пациентам: по протоколу БЮР CNS GCT 96 — 29 (85 %) пациентам, ГЕРМИНОМА — 2008 — 2 (6 %) больным, МАКЕ1 89 — 3 (9 %). ЛТ получили 32 (91 %) пациента: 13 — КСО 24—45 Гр, 17 — локальную ЛТ 40 Гр, 2 — 24 Гр на желудочковую систему. Хирургическое лечение проведено 24 (68 %) больным: тотальное удаление опухоли — у 5, субтотальное — у 3, частичное удаление — у 6, биопсия — у 10 пациентов. В проведении паллиативных операций нуждался 21 (60 %) пациент, из них у 11 выполнены шунтирующие операции, у 10 — нейроэндоскопическая перфорация дна 3-го желудочка.

Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения 6 лет и 3 мес (от 6 мес до 16,5 года). Пятилетняя ОВ и ВБП составили 71 и 61 % соответственно, 10-летняя ОВ и ВБП — 65 и 61 % соответственно. Закончили лечение и находятся на динамическом наблюдении 25 пациентов (полный ответ имеет место у 22, частичный ответ — у 3), 7 пациентов умерли от прогрессиро-вания болезни, 2 — от инфекционных осложнений на фоне гематологической токсичности IV степени по ВОЗ, 1 — от хронической сердечной недостаточности и кахексии. Прогрессирование заболевания наблюдалось у 13 пациентов. ВБП у мальчиков была ниже, чем у девочек (60 и 75 % соответственно), но достоверных различий не получено (р = 0,4872). Мы не наблюдали различий в ВБП у пациентов после проведения комплексной терапии (операция + ХЛТ) и после ХЛТ без хирургии (55 и 61 % соответственно; р = 0,38). У пациентов со стадией М1—3 ВБП была ниже, чем у больных с отсутствием метастазов: 42 и 75 % соответственно, но достоверных различий не было (р = 0,57). ОВ у пациентов с секрецией альфа-фетопротеина (АФП) была достоверно ниже, чем у пациентов с секрецией бета-хорионического гонадотропина человека или чем у пациентов с отсутствием секреции онкомаркеров (р = 0,00648). При катамнестическом обследовании отсутствие значимого неврологического дефицита было отмечено у 24 (69 %) больных, грубая инвалидиза-ция — у 1 (3 %) ребенка, умерло 10 (28 %) детей.

Выводы. Первичное проведение оперативного вмешательства не улучшает прогноз у детей с ГКО ЦНС. Возраст, пол, первичная распространенность опухолевого процесса достоверно не влияют на ВБП. Максимальное обследование пациента, в том числе проведение МРТ всех отделов ЦНС, цитологическое исследование ликвора для определения М-стадии, является обязательным компонентом диагностического поиска перед началом проведения специального лечения. Секреция АФП достоверно влияет на ОВ больных.

Эффективность применения низкоинтенсивного лазерного излучения при некоторых осложнениях химиолучевого лечения у детей

Р.А. Пархоменко, О.И. Щербенко, Ф.Ф. Антоненко

ФГБУ РНЦРР Минздрава России, Москва

Актуальность. До настоящего времени ведется поиск путей улучшения терапии при осложнениях химиолучевого лечения у детей.

Цели и задачи — апробировать методики применения низкоинтенсивного лазерного излучения (НИЛИ) в практике отделения детской онкологии и радиотерапии.

Материалы и методы/пациенты. Материалом для настоящего исследования явилось клиническое наблюдение за 59 больными в возрасте от 2 до 17 лет (средний возраст составил 7 лет), получавшими лучевое или химиолучевое лечение в ФГБУ РНЦРР Минздрава России по поводу злокачественных опухолей различных локализаций (7 — ЛХ, 9 — рабдомиосарко-мы, 43 — опухоли ЦНС).

Показаниями к проведению НИЛИ явились различные осложнения ЛТ и ХЛТ: эзофагиты, гастриты, лучевые эпидермиты, флебиты и воспаления кожи и подкожной клетчатки в месте экстравазации химио-препаратов.

Для НИЛИ мы применяли аппарат Матрикс в 2-канальном варианте, излучающие головки КЛО3 (красный лазер с длиной волны 0,63 мкм) или ЛО3 (инфракрасный лазер с длиной волны 0,89 мкм).

Красный лазер использовали для лечения эпидер-митов (мощность излучения от 6,5 до 12,5 мВт, расстояние до кожи 5—10 мм). Число участков воздействия («полей») зависело от площади поражения (например, 4—6 полей на 1 ушную раковину), время экспозиции колебалось от 30 до 120 с (в зависимости от выраженности реакции).

Инфракрасный лазер применяли для воздействия на глубоко расположенные очаги воспаления (лучевые эзофагиты, гастриты), частота от 80 до 1500 Гц (высокие частоты использовались при сильном болевом синдроме, низкие — с целью репарации слизистой), мощность 3—5 Вт. При этом воздействовали на зоны наибольшей болезненности, избегая направления пучка излучения в сторону локализации опухолевой ткани.

Результаты и обсуждение. Больные хорошо переносили НИЛИ, не испытывали неприятных ощущений. Перед первыми сеансами самые младшие из них опасались нового неизвестного лечения, но, поняв его

безболезненность, при последующих сеансах охотно шли на эту процедуру.

Побочных действий или осложнений НИЛИ нами не отмечено.

Наибольший терапевтический эффект наблюдался при лучевых эзофагитах и гастритах. У 13 из 14 пациентов с этими осложнениями значительное уменьшение болей отмечалось уже после 1-го или 2-го сеанса НИЛИ, лишь у 1 больной явления эзофагита стали существенно ослабевать только к 5-му сеансу. Быстрое и успешное купирование проявлений эзофагита и гастрита, несомненно, улучшало состояние детей и позволяло продолжать ЛТ либо без перерыва, либо при минимальных паузах.

Выраженный эффект лечения лучевых эпидерми-тов (уменьшение или исчезновение участков влажного эпидермита, уменьшение эритемы, зуда) наблюдался у 24 (67 %) из 36 пациентов с данным осложнением, у 11 больных имела место стабилизация лучевой реакции кожи или незначительное улучшение, у 1 больной отмечено прогрессирование лучевой реакции, несмотря на НИЛИ и терапию мазями.

Значительный регресс проявлений флебитов или очагов воспаления после экстравазации химиопрепа-ратов наступал у всех пациентов с данным осложнением на 2-3-м сеансе НИЛИ.

Выводы. Наш опыт указывает на эффективность НИЛИ в терапии ряда осложнений химиолучевого лечения ЗНО у детей.

Возможности восстановительного

лечения у детей со злокачественными опухолями опорно-двигательного аппарата

А.В. Петриченко, Е.А. Букреева, Т.А. Шароев, Н.М. Иванова

ГБУЗ НПЦМПДс пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы ДЗМ

для остаточных способностей качества жизни пациента.

Материалы и методы/пациенты. В исследование были включены 38 детей со злокачественными опухолями опорно-двигательного аппарата в возрасте от 2 до 18 лет. Дети получали персонифицированное реабилитационное лечение на всех этапах специальной терапии. Реабилитационная программа включала: кине-зиотерапию с использованием элементов методик \bjta, PNF, пассивно-активные комплексы лечебной гимнастики, дыхательную гимнастику, лимфодренаж-ный массаж, гидромассаж, занятия лечебным плаванием в бассейне, механотерапию.

Результаты и обсуждение. Наиболее часто встречающимися последствиями ХЛТ и агрессивной хирургической тактики лечения были: мышечная рубцовая дистрофия — в 26 (68,4 %) случаях, нарушение костного метаболизма и остеопения — в 21 (55,3 %) случае, укорочение одной из конечностей, даже при наличии «растущего» эндопротеза — в 21 (55,3 %) случае. Статические и рубцовые сколиозы !—Ш степени наблюдались у 25 (65,8 %) детей. Ограничение движений в суставе наблюдалось в 24 (63,2 %) случаях. Тяжесть последствий оценивалась нами по международным критериям оценки тяжести неблагоприятных эффектов. Наиболее часто встречалась II степень.

Выводы. Восстановительная терапия в комплексном лечении детей, больных солидными злокачественными опухолями, позволяет существенно повысить как онкологический, так и ортопедический результат, что снижает инвалидизацию пациентов, повышает их социальную адаптацию и качество жизни.

Диагностика и лечение сосудистых образований печени у детей

А.В. Петрушин, С.Р. Варфоломеева, Д.Ю. Качанов, Г.В. Терещенко, Е.В. Феоктистова

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. У детей, страдающих злокачественными опухолями, происходит снижение физической активности как во время специального лечения, так и после его окончания. Проведение агрессивной лекарственной терапии у детей и подростков приводит к развитию последствий, связанных с анатомо-физио-логическими особенностями, с токсическим действием химиопрепаратов, применением имплантатов, обширными резекциями и повреждающим действием ионизирующего излучения.

Цели и задачи — изучение костно-мышечных последствий у детей с онкологическими заболеваниями, коррекция их и восстановление максимального

Актуальность. До настоящего времени методы диагностики и лечения сосудистых образований печени у детей недостаточно изучены. Существуют разночтения в терминологии, методах диагностики и подходах к лечению данной патологии.

Цели и задачи — улучшение качества медицинской помощи детям с сосудистыми образованиями печени.

Материалы и методы/пациенты. В 2012—2014 гг. на базе ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева проходили обследование и лечение 29 детей с сосудистыми опухолями печени, из них с гемангиомой — 24, с сосудистыми мальформациями — 3, с фокальной нодуляр-ной гиперплазией — 2 пациента. Средний возраст боль-

ных — 3 месяца. Основные методы диагностики: ультразвуковая доплерография (УЗДГ) органов брюшной полости, рентгеновская КТ органов грудной клетки и брюшной полости, уровень АФП, NSE, Р-хорионического гонадотропина человека, феррити-на. Дополительные методы диагностики: МРТ с при-мовистом, ангиография, гистологическое заключение. Гемангиомы определялись от небольших размеров (7 х 6 х 5 мм) до гигантских (106 х 94 х 67 мм). Биопсия была выполнена 8 пациентам (в дальнейшем мы от нее отказались), 16 больным диагноз был поставлен на основании клинического наблюдения. Большинство детей (20 из 24) имели монофокальную гемангиому, у 4 определялась мультифокальная. Среди методов лечения основное место занимает консервативное лечение пропранололом (19 из 24 детей), из них 3 пациентам была выполнена эндоваскулярная окклюзия гемангиомы. Доза пропранолола — 2 мг/кг/сут, длительность лечения от 1 до 14 мес. Контроль — УЗДГ, АФП ежемесячно.

Результаты и обсуждение. Среди детей, получающих пропранолол, у 11 из 16 объем гемангиомы уменьшился более чем на 50 %, у 1 пациента гемангиома купировалась. У всех 3 детей, которым одновременно с консервативной терапией выполнялась эндоваскулярная окклюзия, гемангиомы уменьшилась в размерах значительно (более чем на 60 %). Данные исследования показали, что при наличии характерных признаков гемангиомы печени по данным УЗДГ, рентгеновской КТ, лабораторных показателей, можно отказаться от проведения биопсии печени. Это особенно актуально для детей первых месяцев жизни, для которых наиболее характерна гемангиома печени. Более того, проведение биопсии гиперваскулярного образования опасно из-за риска развития геморрагических осложнений. Очевидно, что терапия пропранололом оказывается эффективной при лечении гемангиом печени, а при применении эндоваскулярной окклюзии в сочетании с терапией бета-блокаторами она дает еще больший эффект.

Выводы. Таким образом, для диагностики геманги-ом печени можно использовать данные УЗДГ, рентгеновской КТ, лабораторные показатели, при этом избегая проведения биопсии печени и связанных с ней осложнений у детей раннего возраста. В лечении ге-мангиом ведущее место занимает консервативная терапия бета-блокаторами. При эффективности лечения можно отказаться от хирургического вмешательства.

09 в

П

га а.

Клинико-лабораторная характеристика и результаты лечения пациентов группы наблюдения на протоколе NB-2004m в Республике Беларусь

И.В. Пролесковская, Е.В. Волочник, Т.М. Михалевская, Д.В. Кочубинский

ГУ РНПЦ ДОГИ Министерства здравоохранения Республики Беларусь, Минск

Актуальность. Выделение группы пациентов с НБ, способных к спонтанной регрессии и дифференциров-ке без терапевтического вмешательства либо с минимальным объемом терапии, уменьшает количество токсических и отдаленных эффектов ХТ на здоровье детей и экономические затраты на лечение.

Цели и задачи — оценить влияние расширения группы наблюдения и уменьшения объема ХТ на результаты лечения пациентов группы благоприятного прогноза.

Материалы и методы/пациенты. В исследование включены 54 (43,5 %) пациента группы наблюдения, получавшие лечение по протоколу NB-2004m в Республике Беларусь с 16.04.2008 по 21.01.2015. Из них мальчиков — 29 (53,7 %), девочек — 26 (48,3 %). Возраст от 1 месяца до 10 лет 8 месяцев (медиана — 7 месяцев).

Результаты и обсуждение. Распределение по стадиям было следующим: 1-я — 22 (40,7 %), 2-я — 10 (18,5 %), 3-я — 16 (29,6 %), 4Б — 6 (11,1 %). Преобладали пациенты с благоприятными морфологическими чертами. Митоз-кариорексический индекс: низкий —

30 (55,5 %), благоприятный гистологический тип по Н. БЫтаёа — 43 (79,6 %). Цитогенетические характеристики опухоли: плоидность кратная 3п — 27 (50 %), 2п — 17 (31,5 %), гетерогенные — 2 (3,7 %), в 7 (13 %) случаях данных нет. Два пациента имели —gain 17,1 де-лецию 1Ц. Оперативное лечение в 1-й линии получил

31 (57,4 %) пациент. Двадцать три (42,6 %) пациента — ХТ. Минимальное количество курсов — 1, максимальное — 6 (медиана — 4). Семь пациентов после установления диагноза наблюдались, либо получили 1 курс ХТ и далее наблюдались. Признаки регрессии опухоли отмечались минимум через 69 дней, максимум через 251 день, медиана — 120 дней. Пятилетняя ОВ на протоколе NB-2004m 98 ± 2 % vs. 86 ± 5 % на ранее применявшихся протоколах (р = 0,11); БСВ — 92 ± 4 %

81 ± 6 % (р = 0,19).

Выводы. Расширение группы наблюдения и уменьшение объема терапии в рамках протокола NB-2004m привело к улучшению результатов лечения.

Метаболический синдром как фактор риска лекарственной токсичности

И.И. Спичак1, 2, М.В. Богачева2, Е.В. Жуковская3

1Областной онкогематологический центр для детей

и подростков им. проф. В.И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ; 2кафедра госпитальной педиатрии, клинической иммунологии и аллергологии ГБОУ ВПО Южно-Уральский ГМУ

Минздрава России, Челябинск; 3ФГБУФНКЦДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Метаболический синдром (МС) — собирательное понятие, которое означает одновременное наличие у пациента тканевой инсулинорезистент-ности, гиперинсулинемии, нарушения толерантности к глюкозе, первичной артериальной гипертензии, дислипидемии, абдоминального ожирения и гиперу-рикемии.

Целью исследования было выяснить, как влияет МС на выполнение программного лечения у детей с ОЛЛ.

Материалы и методы/пациенты. Объектами нашего исследования были 2 когорты. Первая — 173 ребенка с ОЛЛ. Это были все пациенты, лечившиеся в Областном онкогематологическом центре для детей и подростков им. В.И. Герайна ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница» по протоколам МВ за период с 01.01.2000 по 31.12.2012 с данным диагнозом.

Случаи стероидного диабета проанализированы за более длительный период — с 01.01.1994 по 31.12.2013. Это — вторая когорта, все пациенты с ОЛЛ, пролеченные в центре за 20 лет, общим числом 462 ребенка. В ней были больные, получавшие лечение по разным протоколам групп BFM и МВ.

Результаты и обсуждение. Из 173 детей с ОЛЛ за период с 01.01.2000 по 31.12.2012 у 57 (32,9 %) пациентов нами был диагностирован МС, у остальных 116 (67,1 %) его не обнаружили. За указанный период от прогрессирования основного заболевания или возникших в ходе лечения летальных осложнений погибли 35 (20,2 %) больных из 1-й когорты. Среди умерших пациентов с МС оказалось 25 (71,4 %), без него — 10 (18,6 %). Так, если пациенты с МС составляли только 1/3 всех пациентов когорты, то в группе больных с летальным исходом они составили уже более чем 2/3. При этом у пациентов без МС доля летальных исходов составила только 8,6 % (10 из 116), а у больных с МС — 43,8 % (25 из 57), что в 5 раз выше.

Стероидным сахарным диабетом за период с 01.01.1994 по 31.12.2013 лечение ОЛЛ осложнилось в 13 (2,8 %) случаях из 462, 12 (92,3 %) из которых пришлось на больных МС. Манифестации этого осложнения произошли в 12 (92,3 %) случаях при повторных курсах применения глюкокортикостероидных препа-

ратов, при этом у 9 (69,2 %) пациентов — на противо-рецидивных программах, при значимой предлеченно-сти.

Выводы. При лечении ОЛЛ у пациентов с МС значительно чаще возникают осложнения, приводящие к отклонениям от протокола ПХТ.

МС у пациентов с ОЛЛ необходимо расценивать как фактор, влияющий на ход и результаты программного лечения.

Злокачественные рабдоидные опухоли печени: опыт ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и РНЦХ им. Б.В. Петровского

М.В. Телешова1, Д.Ю. Качанов1, А.Ю. Усычкина1, Р.А. Моисеенко1, Г.М. Муфтахова1, Д.М. Коновалов1, А.М. Митрофанова1, С.Р. Талыпов1, Г.В. Терещенко1, А.В. Филин2, Т.В. Шаманская1, С.Р. Варфоломеева1

1ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 2ФГБНУ«Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва

Актуальность. Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) печени — крайне редкие высокоагрессивные новообразования раннего детского возраста.

Цели и задачи — анализ клинических данных и результатов терапии больных со ЗРО печени, получавших лечение в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского.

Материалы и методы/пациенты. Шестнадцать пациентов с экстракраниальными ЗРО проходили лечение в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период 01.2012—01.2015 гг. Из них у 4 (25 %) диагностированы ЗРО печени, эти пациенты были включены в анализ. Оценивались: возраст на момент постановки диагноза, уровень АФП, стадия заболевания (согласно критериям межгруппового исследования по изучению рабдо-миосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS)), наличие инициального разрыва капсулы опухоли и ответ на проводимую терапию. Во всех случаях диагноз был установлен на основании гистологического исследования и подтвержден отсутствием ядерной экспрессии INI1 при проведении иммуногистохими-ческого исследования. Пациенты получали лечение согласно рекомендациям Европейского регистра раб-доидных опухолей (European Rhabdoid Registry, EU-RHAB).

Результаты и обсуждение. Всем 4 (100 %) пациентам диагноз был установлен на первом году жизни. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 6,75 (1—11) мес. Соотношение по полу — мальчики : девочки = 4 : 0. Ни в одном случае повышения

уровня АФП не было обнаружено. Только 1 (25 %) пациент на момент постановки диагноза имел локализованную стадию процесса, у 3 (75 %) больных были выявлены отдаленные метастазы. Локализация отдаленных метастазов включала легкие; легкие и противоположную долю печени; легкие, левый надпочечник и метастазы по брюшине. У 2 (50 %) пациентов инициально выявлен разрыв капсулы опухоли. Все больные имели IV клиническую группу в соответствии с ЖБ (в 3 случаях ввиду наличия отдаленных метастазов, в 1 — из-за разрыва капсулы опухоли). Оперативное вмешательство в объеме биопсии было проведено 2 (50 %) пациентам: в пределах R0-резекции (п = 1; 25 %); в пределах R1 и в дальнейшем R0-резекции (п = 1; 25 %). В 2 (50 %) случаях опухоль была нерезек-табельна.

Все пациенты получали дозоинтенсивную терапию согласно протоколу ЕИ^НАВ — 9 альтернирующих курсов, включающих доксорубицин; ифосфамид, кар-боплатин, этопозид; винкристин, актиномицин D, циклофосфан. Интервал между курсами составлял 14 дней. Медиана количества проведенных курсов терапии составила 5,5 (от 4 до 9 курсов).

На фоне проводимой терапии у 3 (75 %) пациентов выявлена прогрессия заболевания: после 4, 5 и 6-го курсов ХТ соответственно. Один (25 %) пациент завершил программную терапию.

Исходы: 1 (25 %) пациент жив, без признаков рецидива заболевания, длительность наблюдения — 24 мес; 1 (25 %) пациент жив на фоне прогрессии, длительность наблюдения — 3 мес; 2 (50 %) пациента погибли. Медиана времени от момента постановки диагноза до момента гибели составила 3 (2—4) мес.

Выводы. Печень является одной из локализаций экстракраниальных экстраренальных ЗРО — группы высокоагрессивных опухолей, поражающих преимущественно детей первого года жизни и характеризующихся крайне плохим прогнозом для жизни. Распространенные стадии процесса на момент постановки диагноза, высокоинвазивный рост опухоли, затрудняющий проведение радикального хирургического вмешательства, а также ранняя прогрессия на фоне интенсивной ХТ ведут к неминуемому снижению продолжительности жизни у этой когорты пациентов. Тем не менее агрессивная хирургическая тактика в сочетании с дозоинтенсивной ХТ в некоторых случаях может способствовать улучшению прогноза.

Рабдоидная опухоль почки с доказанной терминальной мутацией гена SMARCB1. Представление клинического случая

М.В. Телешова1, Д.Ю. Качанов1, Д.М. Коновалов1, А.М. Митрофанова1, Н.Г. Ускова1, С.Р. Талыпов1, Г.В. Терещенко1, Е.В. Райкина1, В.О. Бобрынина1, Д.С. Михайленко2, И.В. Канивец3, Т.В. Шаманская1, С.Р. Варфоломеева1

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 2«Научно-исследовательский институт урологии им. Н.А. Лопаткина» — филиал ФГБУ «Федеральный

медицинский исследовательский центр им. П.А. Герцена» Минздрава России, Москва; 3ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Москва

Актуальность. ЗРО — высокозлокачественные эмбриональные опухоли, встречающиеся крайне редко и поражающие детей преимущественно раннего возраста. ЗРО способны возникать практически в любой части организма и, несмотря на агрессивные комплексные подходы к терапии, имеют неблагоприятный долгосрочный прогноз. Большая часть ЗРО в основе имеет инактивирующую соматическую мутацию гена-супрессора опухолевого роста SMARCB1, представленную как большими аберрациями (делециями), так и точечными мутациями в пределах гена, расположенного в регионе 22q11.2. Выявление в 20 % случаев герми-нальных мутаций гена у членов одной семьи послужило основой для выделения синдрома предрасположенности к развитию рабдоидных опухолей (rhabdoid tumor predisposition syndrome).

Цели и задачи — представление клинического случая пациента со ЗРО почки с доказанной герминаль-ной мутацией гена SMARCB1.

Материалы и методы/пациенты. Пациент — девочка от 2 здоровых родителей. Семейный анамнез не отягощен. При плановом обследовании в 1 месяц обнаружено объемное образование забрюшинного пространства. Проведено комплексное обследование, по результатам которого выявлено образование, исходящее из правой почки и имеющее размеры 41 х 41 х 43 мм (37,5 см3). Метастатического распространения опухоли не обнаружено. Ребенку, согласно рекомендациям протокола SIOP 2001, на первом этапе было проведено оперативное вмешательство в объеме туморнефруретерэктомии справа. По данным гистологического исследования у ребенка имела место ЗРО правой почки, что подтверждалось полной утратой экспрессии белка INI1 всеми клетками образования (при наличии позитивного внутреннего контроля в эндотелии сосудов). Установлена локальная стадия II (учитывая инвазию ткани опухоли в почечный синус). Ребенку начата терапия согласно рекомендациям прото-

кола EU-RHAB. Проведено 9 альтернирующих блоков ХТ (DOX, ICE, VAC). В процессе лечения проведена ЛТна ложе удаленной опухоли: разовая очаговая доза — 1,8 Гр; суммарная очаговая доза — 10,8 Гр. Контрольное обследование в объеме КТорганов брюшной полости после 2, 4, 6, 9-го курсов ПХТданных за рецидив заболевания не показало. На данный момент пациентка находится под динамическим наблюдением. Длительность наблюдения составляет 7 мес.

Учитывая гистологический тип опухоли, был осуществлен поиск герминальных мутаций гена SMARCB1 путем прямого секвенирования продукта ПЦР 9 экзонов гена из выделенной ДНК образца периферической крови пациентки. ДНК из образцов крови пациента и его родителей была выделена по стандартному протоколу с использованием набора Ампли-Прайм ДНК-сорб-В. Поставлена ПЦР 9 экзонов гена с использованием праймеров, локализованных во фланговых интронных последовательностях. Секвенирование очищенного продукта ПЦР проводилось при помощи BigDye Terminator v1.1 Cycle Sequencing Kit и генетического анализатора 3130х1 (Applied Biosystems) в соответствии с протоколами. Поиск мутаций секвенированных последовательностей осуществлялся при помощи программного обеспечения Sequencing Analysis v5.4 и Variant Reporter v1.1. ДНК из парафиновых блоков была выделена по стандартной методике. Проведен хромосомный микроматричный анализ ДНК ткани опухоли из FFPE блока с использованием микроматрицы OncoScan в соответствии с протоколом (Affymetrix). Анализ полученных данных проводился с помощью программы Chromosome Analysis Suite (ChAS).

Результаты и обсуждение. В экзоне 7 была выявлена однонуклеотидная замена c. 870 G-A в гетерозиготном состоянии, приводящая к формированию преждевременного стоп-кодона (нонсенс-мутация Trp290X). Данная мутация описана в литературе как ассоциированная с развитием синдрома предрасположенности к рабдоид-ным опухолям.

Хромосомный микроматричный анализ ДНК ткани опухоли из парафинового блока показал делецию длинного плеча 22-й хромосомы в гетерозиготном состоянии, что в сочетании с точечной герминальной мутацией привело к потере 2 аллелей гена SMARCB1.

В крови родственников пациентки мутаций выявлено не было, что свидетельствует о возникновении данной мутации de novo.

Выводы. Проведение молекулярно-генетического исследования гена SMARCB1 показано всем пациентам, страдающим ЗРО, так как наличие герминальной мутации свидетельствует о предрасположенности к развитию ЗРО и является звеном формирования опухоли. Исследование образцов крови родственников пациентов показано в случае выявления герминальных мутаций и является немаловажным при дальнейшем планировании семьи, учитывая онкологическую настороженность в отношении ЗРО.

Инфантильная фибросаркома: опыт ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

А.Ю. Усычкина, Д.Ю. Качанов, Н.А. Большаков, Д.М. Коновалов, Н.С. Грачёв, Ю.В. Ольшанская, Г.В. Терещенко, Г.А. Новичкова, С.Р. Варфоломеева

ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Инфантильная фибросаркома (ИФС) является одним из редких типов сарком мягких тканей.

Цели и задачи — анализ клинических данных и представление результатов лечения пациентов с ИФС в условиях ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Материалы и методы/пациенты. За период с 01.2012 по 01.2015 г. лечение получили 94 пациента с саркомами мягких тканей. У 4 (4,3 %) больных установлен диагноз ИФС. Во всех случаях проводилось гистологическое и цитогенетическое исследование (FISH). Все пациенты получали терапию согласно рекомендациям протокола CWS-2009.

Результаты и обсуждение. Медиана возраста составила 39,7 (0,93-47,7) мес. Из 4 пациентов 3 (75 %) были младше 3 месяцев. Соотношение по полу мальчики : девочки составило 1 : 3. Соотношение клинических групп по IRS следующее: II (1), III (2), IV (1). Первичная опухоль располагалась на нижней конечности (2), на шее (1) и параменингеальной области (1). Среднее значение размеров первичной опухоли составило 173 (77,3-304) см3. У 1 пациента с локализацией первичной опухоли на шее инициально была выполнена R1-ре-зекция с последующим хирургическим лечением в объеме R0-резекции. Специфическая адъювантная терапия не проводилась. Двое пациентов с локализацией первичной опухоли на нижней конечности получали неоадъювантную ХТ (винкристин, актиномицин D (VA), 4 нед). Хирургическое лечение выполнено в объеме R0-резекции в 1 случае и R1-резекции — в другом. Адъювантная ХТ проводилась только пациенту с R1-резекцией (VA, 4 нед). У обоих пациентов отмечены осложнения, связанные с проводимой ХТ: веноокклю-зионная болезнь печени и развитие синдрома диссе-минированного внутрисосудистого свертывания крови. Все 3 пациента живы без признаков заболевания, медиана времени наблюдения составила 7,4 (3,2—13,2) мес. У 1 пациента с рождения отмечался парез лицевого нерва и в возрасте 4 лет диагностирована опухоль параменингеальной локализации с наличием отдаленных метастазов (в легких, ЛУ, КМ). Несмотря на проводимую интенсивную ПХТ и ЛТ через 5 мес больной умер от прогрессирования заболевания.

Выводы. ИФС имеет благоприятный прогноз у детей младшего возраста. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Необходи-

мо четко определять соотношение между интенсивностью терапии и эффективностью проводимого лечения и возможным развитием серьезных побочных осложнений.

Диагностика и коррекция гемостазиологических нарушений при оперативных вмешательствах с синдромом гематомезенхимальной дисплазии

Л.В. Фирсова1, В.Г. Стуров2

1ГБУЗ ИГОДКБ; 2ФГАОУВПО «Новосибирский национальный исследовательский государственный университет»

Актуальность. Необходимость выявления и обследования детей с геморрагическими гематомезенхи-мальными дисплазиями (ГМД) во избежание осложнений в различных периодах хирургического вмешательства.

Цели и задачи — улучшение результатов оперативного лечения детей с хирургическими болезнями на фоне ГМД путем коррекции гемостатических нарушений в периоперационные периоды. Выявление частоты и структуры расстройств в системе гемостаза у детей с хирургическими болезнями на фоне ГМД. Разработка алгоритма для диагностики гемостатических нарушений. Разработка комплекса лечебно-профилактических мероприятий для коррекции гемостатических нарушений в операционные периоды и оценка его эффективности.

Материалы и методы/пациенты. Проанализированы истории болезни 109 детей с ГМД, разделенных на 2 группы. В 1-ю группу вошли 53 пациента, получившие пред-, интра- и послеоперационную терапию нарушений системы гемостаза. Во 2-ю группу — 56 детей с интра- и послеоперационными гемостатическими осложнениями в анамнезе, в связи с недиагностиро-ванными на предоперационном этапе нарушениями системы гемостаза. Методы исследования системы гемостаза: количество тромбоцитов; определение агре-гационной активности тромбоцитов (5 индукторов); активированное парциальное тромбопластиновое время; протромбированное время; тромбиновое время; каолиновое время. Тесты: эхитоксовый, анцистродо-новый, лебетоксовый. Определение активности факторов свертывания II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII, Виллебранда, содержания фактора Виллебранда. КПа-зависимый лизис эуглобулинов. Уровень фибриногена. Методы идентификации тромбофилий: активность антитромбина III, плазминогена; скрининг нарушений в системе протеина С; активность протеинов С, Б, аль-фа-2-антиплазмина; уровень D-димера; АПС-рези-

стентность; наличие волчаночного антикоагулянта с использованием противовесных скрининговых и подтверждающих фосфолипид-зависимых тестов, генетических полиморфизмов (FGB 467, FGB 156, F2, F5, F7, F13, ITGB3, ITGA2, GP1BA VNTR 1234_1272, GP1BA 482, PAI1, MTHFR 667, MTHFR 1286, MTR 2756, MTRR 66); уровень гомоцистеина.

Результаты и обсуждение. Выявлены нарушения гемостаза: комбинированные дефекты тромбоцитар-ных дисфункций у 106 детей, сочетанные нарушения тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза — у 58, тромбофилические нарушения и патология конечного этапа свертывания крови — у 30. Проведен комплекс лечебных мероприятий для коррекции гемостатиче-ских нарушений в периоперационные периоды. При оценке эффективности диагностических и лечебных мероприятий рассматривались: длительность оперативных вмешательств; геморрагические и тромботи-ческие осложнения, связанные с нарушениями в системе гемостаза; тяжесть анемического синдрома вследствие кровопотери; степень и наличие гипопро-теинемии на фоне анемического синдрома; инфекционные осложнения; длительность койко-дня.

Выводы. Дети с ГМД в сочетании с хирургическими болезнями составляют группу риска по развитию геморрагических и тромботических осложнений. Предложенный диагностический алгоритм обеспечивает оценку гемостатических нарушений в 100 % случаев и позволяет профилактировать осложнения в периоперационных периодах. Использование направленных алгоритмов лечения статистически значимо улучшило результаты хирургического лечения, сопровождалось сокращением послеоперационных осложнений у 100 % больных и сокращением сроков лечения у 88 % детей.

Командный подход в проведении реабилитации пациентов детского возраста с опухолями центральной нервной системы

В.Г. Фомичёв, Б.В. Холодов, Е.В. Брынза,

Д.Д. Щеглова, А.В. Баербах, Д.В. Горковский, Е.В. Жуковская, Л.В. Сидоренко

ЛРНЦ «Русское поле» ФГБУФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Опухоли ЦНС составляют около 20 % всех ЗНО детского возраста и представлены, главным образом, опухолями головного мозга. Заболеваемость новообразованиями ЦНС у детей от 0 до 17 лет составляет 3,5—4 на 100 тыс. детского населения. Ежегодно в РФ регистрируется около 1000—1200 новых

случаев опухолей ЦНС у детей. Важный этап лечения — комплекс реабилитационных мероприятий. Однако до настоящего времени не существует единого стандарта в подходе к его проведению.

Цели и задачи — увеличить эффективность комплексной ЛФК в реабилитации пациентов детского возраста с опухолями ЦНС.

Материалы и методы/пациенты. Во втором полугодии 2014 г. в ЛРНЦ «Русское поле» пролечено 90 детей с опухолями ЦНС. Из них у 60 пациентов имелись двигательные нарушения. Возраст — от 7 месяцев до 17 лет, средний — 7 лет. Мальчиков — 37, девочек — 23. В структуре диагнозов преобладали МБ, глиомы полушарий и мозжечка. Все дети находились на совместном с родителями проживании. Преимущественное значение имело включение различных схем ЛФК. Продолжительность лечения в отделении варьировала от 14 до 21 дней; ребенок получал 10—20 процедур ЛФК по 30 мин. Использовались 3 основные программы ЛФК: 1) групповая («дыхание», «осанка», «плоскостопие», «хирургия», «травма», «запор», «лимфостаз»); 2) индивидуальная (назначалась детям младше 3 лет в тяжелом неврологическом дефиците с добавлением разработки суставов, механотерапии и метода биологической обратной связи) и 3) прикладная кинезиоте-рапия (методы \bjta, PNF, Кастильо—Моралес и баланс, микромануальная и мануальная терапия, наложение пластырей).

Результаты и обсуждение. Все дети были осмотрены неврологом и врачом ЛФК на 2-й день лечения. Особое внимание уделялось оценке двигательной функции (наличие двигательного дефицита, его характер и степень выраженности) с назначением программы реабилитации, в первую очередь ЛФК. Оценку эффективности проведенного лечения проводили невролог и врач ЛФК, также учитывалось мнение родителей. Выявлены трудности в проведении онкореабилитации, связанные в первую очередь с недостаточной специализированной «реабилитационной» подготовкой среднего медперсонала нового коллектива ЛРНЦ и пассивностью, иждивенческим настроем не менее 20 % родителей.

Выводы. По нашим наблюдениям, необходимо развивать и создавать командный принцип реабилитации детей с опухолями ЦНС, руководствуясь одной и главной задачей всего медицинского коллектива вместе с родителями пациентов — улучшение качества жизни ребенка. Перспективы развития лечебно-реабилитационной помощи в структуре комплексного лечения пациентов связаны с высокой эффективностью применения различных комплексных методик ЛФК, обучению им по возможности родителей и самих пациентов.

Эффективность комплексной лечебной физической культуры в реабилитации пациентов детского возраста с опухолями центральной нервной системы

В.Г. Фомичёв, Б.В. Холодов, Е.В. Брынза, Д.Д. Щеглова, А.В. Баербах, Д.В. Горковский, Е.В. Жуковская, Л.В. Сидоренко

ЛРНЦ «Русское поле» ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Опухоли ЦНС занимают 2-е место по частоте в структуре ЗНО и 1-е место среди всех солидных опухолей детского возраста. Реабилитация детей после лечения опухолей ЦНС — важный этап в последовательной цепи медицинских мероприятий. Не менее 2/3 общего числа пролеченных пациентов нуждаются в восстановительном лечении. Главная задача онкореабилитации — улучшение качества жизни ребенка.

Цели и задачи — проанализировать эффективность комплексной ЛФК в реабилитации пациентов детского возраста с опухолями ЦНС.

Материалы и методы/пациенты. Во втором полугодии 2014 г. в ЛРНЦ «Русское поле» пролечено 90 детей с опухолями ЦНС. Из них у 60 пациентов имелись двигательные нарушения различного характера и степени выраженности. Возраст детей — от 7 месяцев до 17 лет, средний — 7 лет. Мальчиков — 37, девочек — 23. В структуре диагнозов преобладали МБ (п = 22), глиомы полушарий и мозжечка (п = 23), суммарно составившие половину исследуемой группы. Наряду с мероприятиями общего характера при проведении циклов комплексной реабилитации преимущественное значение имело включение различных схем ЛФК. Продолжительность лечения в отделении варьировала от 14 до 21 дней; каждый ребенок получал 10—20 процедур ЛФК по 30 мин. Использовались 3 основные программы ЛФК: групповая, индивидуальная (назначалась, учитывая возраст (младше 3 лет) и тяжесть неврологического дефицита) и прикладная кинезиотерапия.

Результаты и обсуждение. Все дети были осмотрены неврологом и врачом ЛФК на 2-й день лечения. Особое внимание уделялось оценке двигательной функции (наличие двигательного дефицита, его характер и степень выраженности) с назначением программы ЛФК. Нарушения координации выявлены у 45 детей, одно-и двусторонняя пирамидная недостаточность — у 28. По степени выраженности двигательных нарушений пациенты разделены на 2 группы — с легкими (незначительные нарушения походки и координации, геми-и тетрапарезы до 3 баллов — 48 детей) и тяжелыми нарушениями (грубая стволово-мозжечковая атаксия,

геми- и тетрапарезы менее 3 баллов — 12 детей). Оценку эффективности проведенного лечения проводили невролог и врач ЛФК, также учитывалось мнение родителей. В группе с легкими нарушениями улучшение двигательной функции было более существенным. Все родители отметили улучшение психоэмоционального статуса, настройки и мотивации и по результатам заинтересованы в повторном лечении в ЛРНЦ.

Выводы. Наши наблюдения по эффективности ЛФК в реабилитации детей с опухолями ЦНС совпадают с мнением отечественных и зарубежных коллег. Перспективы развития лечебно-реабилитационной помощи в структуре комплексного лечения пациентов связаны с высокой эффективностью применения различных методик ЛФК.

Оценка физического развития у реконвалисцентов острого лимфобластного лейкоза

Е.В. Цветкова, Е.В. Жуковская, О.Ю. Фукс, Л.В. Сидоренко

ЛРНЦ «Русское поле» ФГБУФНКЦДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Актуальность. Оценка нутритивного статуса у пациентов, поступающих в ЛРНЦ для проведения курсов реабилитации, относится к категории значимых параметров, отражающих степень восстановления гомео-стаза организма после перенесенного заболевания и лечения токсичными препаратами (М. Davies, 2005; Е.В. Швемер и соавт., 2013).

Цели и задачи — оценить физическое развитие у ре-конвалисцентов ОЛЛ.

Материалы и методы/пациенты. В 2014 г. в отделении онкогематологии ЛРНЦ проведено реабилитационное лечение 220 детей с ОЛ. Пациенты получили терапию по протоколам МБ-ОЛЛ, БФМ-ОЛЛ. Оценка физического развития проведена у 60 пациентов с ОЛЛ, находящихся в состоянии ремиссии. Возраст — от 3 до 16 лет. Мальчиков — 32, девочек — 28. Для оценки использовались следующие параметры: рост, вес, индекс массы тела (ИМТ). Определение центилей и сигмальных отклонений проводилось в рамках программы ВОЗ АпШгоР1ш. Статистическая обработка проводилась с помощью пакета программ 6.0.

Результаты и обсуждение. В исследуемой группе 39 (65 %) пациентов имели средние значения роста. Отклонения в сторону как превышения, так и снижения наблюдались у 10 (16,7 %) и 11 (18,3 %) больных соответственно. Соотношение ИМТ/возраст имело следующее распределение: в среднем коридоре находились 29 (48,33 %) детей, в коридоре ниже среднего — 3 (5 %), с повышенной массой тела — 28 (46,7 %). Дети, полу-

чающие поддерживающую терапию на момент обследования (n = 22), имели средние значения ИМТ/возраст в 11 (50 %) случаях, ниже среднего — 2 (9,1 %), выше среднего — 8 (36,4 %), очень высокое — 1 (4,5 %). Среди детей, окончивших цитостатическую терапию (n = 38), средние значения имели 17 (44,74 %) пациентов, ниже среднего — 1 (2,63 %), значения выше среднего — 13 (34,2 %), высокие — 6 (15,8 %), очень высокие - 1 (2,6 %).

Выводы. Наиболее нестабильным параметром является ИМТ - отклонения наблюдаются более чем у 50 % детей. В подавляющем числе случаев это обусловлено развитием повышенной массы тела и ожирения. Отклонения параметров роста и веса у реконвалисцентов ЗНО, как показывает опыт сотрудников центра, являются основанием для проведения углубленного медицинского обследования, разработки индивидуальных программ реабилитации.

Инфантильная глиобластома: описание случая

Л.И. Шац1, 2, С.Д. Попов3, М.Б. Белогурова1, 2

1Отделение детской онкологии и гематологии СПб ГБУЗ ГКБ № 31, Санкт-Петербург; 2кафедра онкологии с курсом лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России;

3Divisions of Molecular Pathology and Cancer Therapeutics,

Institute of Cancer Research, Sutton, Surrey, United Kingdom

Актуальность. Глиобластома — редкая опухоль головного мозга у детей первого года жизни. Число описанных случаев невелико. Стандарта терапии не существует.

Цели и задачи — мы приводим наблюдение ребенка после комбинированного лечения глиобластомы.

Материалы и методы/пациенты. Общее время наблюдения составляет 26мес. КТбыла выполнена в связи с выявлением объемного образования при плановом УЗИголовного мозга в возрасте 6 месяцев. Общие и локальные симптомы у ребенка отсутствовали, психомоторное развитие соответствовало возрасту. В возрасте 7 месяцев выполнена резекция опухоли. Два независимых патолога диагностировали глиобластому. При иммуногисто-химическом исследовании была выявлена позитивная реакция с глиофибриллярным кислым белком (GFAP), десмином и виментином; негативная реакция с синапто-физином, эпителиальным мембранным антигеном, актином, S-100, CD34, нейрофиламентом. Экспрессия INI1 сохранена. Индекс пролиферативной активности Ki-67— 15 %. При молекулярно-генетическом исследовании метилирования MGMT выявлено не было. За 12 мес проведено 16 курсов ПХТ согласно рекомендациям немецкой группы HIT: циклофосфамид 800 мг/м2 дни 1—3 и вин-

кристин 1,5 мг/м2 день 1; метотрексат 5000 мг/м2 день 1 и винкристин 1,5мг/м2 день 1; карбоплатин 200 мг/м2 дни 1—3 и этопозид 150 мг/м2 дни 1—3. Интравентрику-лярно метотрексат не вводился. Переносимость лечения была хорошей. После операции основным методом нейро-визуализации была МРТс контрастным усилением; в связи с имбибицией кровью краев послеоперационной кисты нельзя было исключить наличие остаточной опухоли, но в течение всего времени наблюдения картина была стабильной. В возрасте 1 года 4месяцев пациенту была впервые выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 11С-метионином, участков захвата метионина выявлено не было. За все время наблюдения данные нейро-визуализации при МРТ и ПЭТ остаются прежними. В связи с отсутствием остаточной опухоли и учитывая возраст пациента, ЛТне проводилась. В настоящее время возраст пациента — 2 года 7месяцев.

Результаты и обсуждение. ОВ и безрецидивная выживаемость (БРВ) составляют 25 мес.

Выводы. Данное наблюдение может иллюстрировать предположение ряда исследователей о других биологических свойствах младенческих злокачественных глиом, отметивших лучший прогноз у некоторых пациентов раннего возраста.

Результаты лечения опухоли Вильмса по рекомендациям GPOH и БЮР. Опыт одного центра

Л.И. Шац1, 2, Н.В. Матченкова1, 2, В.Б. Силков1, 2, Т.Д. Викторович1, Г.Г. Радулеску1, Э.Д. Чавпецова1, М.Б. Белогурова1, 2

Отделение детской онкологии и гематологии СПбГБУЗ ГКБ№ 31, Санкт-Петербург;

2кафедра онкологии с курсом лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО СПбГПМУ Минздрава России

Актуальность. Опухоль Вильмса — одна из самых частых детских солидных опухолей, сегодня она относится к наиболее курабельным ЗНО у детей. Однако хорошие результаты лечения достижимы только при координированной работе мультидисциплинарной команды, объединенной единым стандартом диагностики и лечения. В нашей стране не всегда ясна выполнимость зарубежных стандартов лечения, требующих таких условий.

Цели и задачи — оценить результаты комбинированного и комплексного лечения детей с нефробласто-мой, которое проводилось согласно рекомендациям Немецкого и Европейского обществ детских онкологов ^РОН, БЮР).

Материалы и методы/пациенты. Ретроспективный анализ выживаемости пациентов с нефробластомой в отделении детской онкологии и гематологии

ГКБ № 31 согласно протоколам БЮР 93-01^Р0Н и БЮР WT 2001. За 15 лет (1999-2014 гг.) лечение проведено у 49 больных, у 4 пациентов поражение было билатеральным. В нашей группе девочки несколько преобладали - 28 больных. Медиана возраста составила 3 года (1 неделя — 8 лет). Аспирационная биопсия опухоли была выполнена в 23 случаях.

Результаты и обсуждение. БРВ за 5 лет для всех больных составила 82,6 ± 5,6 %, аналогичный показатель и у пациентов с локальным односторонним поражением — 94,4 ± 3,8 %. У детей с I и II стадией опухоли Вильмса выживаемость была 100 % (п = 23). Пятилетняя БРВ при III стадии — 81,0 ± 12,3 % (п = 11) и 58,3 ± 16,1 % у больных с IV стадией (п = 11). После операции пациенты были стратифицированы на 3 группы риска. Наибольшей была группа промежуточного риска (п = 37), 5-летняя БРВ — 92,1 ± 4,4 %. Этот же показатель у больных высокого риска составил только 37,5 ± 17,1 % (п = 8). Следует отметить, что в анализируемой группе зарегистрирована 1 смерть во время предоперационной ХТ (синдром диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания) и 1 летальный исход в конце лечения в состоянии полной ремиссии от кишечной непроходимости. У 7 детей развился рецидив заболевания, 2 из них живы.

Выводы. Достигнуты высокие показатели БРВ, особенно в группе с локальным односторонним поражением, которые сопоставимы с результатами БЮР. Длительное использование единого стандарта диагностики и лечения координирует работу мультидисци-плинарной команды и позволяет воспроизводить результаты европейского многоцентрового исследования.

Выраженность ажитации у детей младшего дошкольного возраста после общей анестезии севофлураном при проведении лучевой терапии

В.А. Якименко1, В.В. Щукин1, 2, Е.А. Спиридонова1, 3

1ФГБУ ФНКЦДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва; 2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва; 3ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Актуальность. В настоящее время одним из важных методов лечения ЗНО и некоторых неопухолевых заболеваний является ЛТ. Однако требование неподвижности и изоляции пациента трудновыполнимо у детей младшего дошкольного возраста. Ингаляционная анестезия современными препаратами позволяет достичь оптимальных условий для проведения ЛТ. Одним из

таких анестетиков является севофлуран. К сожалению, отрицательной стороной его использования в педиатрической практике в виде моноанестезии является выраженный период постнаркозной ажитации. Одним из путей профилактики данного побочного эффекта является использование пропофола.

Цели и задачи — совершенствование протоколов анестезиологического сопровождения сеансов ЛТ и оценка путей профилактики периода постнаркозной ажитации.

Материалы и методы/пациенты. Общая анестезия севофлураном проводилась 38 детям (18 мальчиков, 20 девочек), чей средний возраст составлял 3,5 (от 3 до 4 лет) года, с индексом ASA III. Пациенты были разделены на 2 группы, сопоставимые по полу и возрасту. Первой группе (группа А) по окончании севофлурано-вой анестезии вводился внутривенно пропофол 1 % из

расчета 1 мг/кг. Во 2-й группе (группа Б) дополнительные адъюванты не применялись. Продолжительность ЛТ в каждой из групп составляла: 14 дней — у 15 детей, 5 дней — у 1 ребенка, 3 дня — у 1 ребенка, 10 дней — у 2 детей.

Результаты и обсуждение. Период пробуждения у всех детей 1-й группы после каждого сеанса ЛТ составлял в среднем 7—9 мин, у детей 2-й группы — 10—12 мин. По прошествии данного времени дети открывали глаза, были ориентированы в пространстве и времени, узнавали родителей. Постнаркозная ажитация отмечена у 2 детей из группы А, получавших курс 14-дневной ЛТ. Однако стоит отметить, что данным пациентам в этот день проводилась люмбальная пункция с введением химиопрепарата.

Выводы. Выполнение сеансов ЛТ возможно в условиях моносевофлурановой анестезии.