"С болезнью трудно смириться, но с ней можно жить"

В России есть люди с редкими, плохо изученными заболеваниями, которые выживают только благодаря поддержке благотворительных НКО. "Власть" выясняла, почему о таких пациентах ничего не знают ни врачи, ни государственные структуры.

"Боль ушла из нашей жизни"

В семье Веры Кропачевой Роман — второй ребенок. Уже через месяц после рождения на его коже стали появляться пузыри, а кожа на руке сползла, как кусок ткани. Вера — врач-стоматолог, ее свекровь — педиатр с большим стажем работы, но оказалось, что медицинского образования недостаточно для того, чтобы понять, чем болен Роман. Не смогли установить диагноз и другие врачи — ребенка несколько месяцев возили по поликлиникам и больницам. "Наконец, мы попали к профессору дерматологии, она тогда была единственным в России специалистом, который знал о буллезном эпидермолизе,— вспоминает Вера.— И она поставила такой диагноз. Если раньше я думала, что вылечу все, лишь бы нам назвали причину, то теперь поняла — лекарства нет".

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — генетическое заболевание, при котором в организме не синтезируется белок-коллаген. Науке известно 18 генов, изменения в которых могут привести к БЭ. Верхние слои кожи при таком заболевании плохо связаны с нижними, и при любом механическом воздействии кожа сползает, а на месте повреждения образуется рана. Людей с буллезным эпидермолизом называют бабочками, потому что их тонкая, ранимая кожа напоминает хрупкие крылья насекомых.

По данным международной ассоциации DEBRA International, в мире рождается 1 больной БЭ на 50-100 тыс. человек. В России, по предварительным данным, живет около 1-1,5 тыс. людей-бабочек, но точной цифры нет. Многие из них даже не знают, чем больны. Отсутствие своевременной диагностики, информации о способах ухода за такими больными часто приводит к ранней смерти. Неблагоприятным прогнозом для больных буллезных эпидермолизом может также стать острый сепсис, возникающий в результате инфицирования ран, или рак кожи. Однако при правильном уходе большинство людей с болезнью бабочки может прожить долгую, полноценную жизнь.

— Существует три формы буллезного эпидермолиза: простая, пограничная и дистрофическая,— рассказывает медицинский директор фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки", врач-генетик Юлия Коталевская.— Простая форма чаще всего передается по наследству, это большие родословные, где болеют представители разных поколений. Большинство людей с простой формой БЭ неплохо адаптированы. У них бывают обострения летом, когда жарко: поражаются кисти и стопы, и, чтобы избежать инфицирования, нужно вовремя обрабатывать раны. Но в остальном качество их жизни не сильно ниже, чем у других людей. Пограничная форма делится на летальную и нелетальную. В первом случае дети умирают в младенческом возрасте. Во втором пациенты требуют серьезного ухода, но жить можно. Самый тяжелый по клиническим проявлениям — дистрофический тип заболевания, потому что при нем поражается не только кожа, но и внутренние органы.

Сыну Веры Кропачевой диагностировали тот самый дистрофический тип буллезного эпидермолиза. При неправильном уходе и образе жизни кожа повреждается так часто, что у многих детей еще до достижения младшего школьного возраста на коленях и локтях образуются грубые рубцы, которые затрудняют движения ребенка и в результате приводят к инвалидному креслу.

Понимание перспектив заставило Веру изменить жизнь и привычки семьи: в доме убрали все предметы с острыми углами; члены семьи старались меньше брать Романа за руки, чтобы не травмировать кожу; перевязки пораженных участков кожи бинтами с антисептиками занимали несколько часов в день. Ребенок их боялся, потому что это было больно. "Когда я наносила ему эти повязки, он синел от боли. А бывало, ночью я просыпалась от его крика — пижама прилипала к коже, и он во сне отдирал ее вместе с кожей",— рассказывает Вера.

Когда Роману было 2,5 года, в Москве создали благотворительный фонд помощи детям, страдающим БЭ, "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки", и Вера пришла туда в поисках информации о новых методах лечения. Лечения от болезни не нашла, но узнала о том, как во всем мире ухаживают за больными БЭ, не причиняя им страданий.

— Я увидела, сколько существует видов повязок и антисептических мазей, и была поражена. Я помню, как принесла домой несколько немецких бинтов и сеток и пыталась поймать Ромку, чтобы нанести повязку. Он, как обычно, убегал от меня в страхе, я поймала его, он зажмурился, и в тот момент, когда я нанесла повязку, он удивленно открыл глаза и выдохнул. И я поняла, что ему не больно. Это было мое второе рождение. Наша жизнь изменилась. Да, у Ромки перевязаны руки и пальцы, но боль ушла из нашей жизни.

Уход за больными БЭ — единственный способ обеспечить им более или менее комфортную жизнь. "Наши иностранные коллеги, которые много лет изучают буллезный эпидермолиз, пишут, что при дистрофической форме заболевания невозможно на 100% предотвратить срастание пальцев на руках,— рассказывает Юлия Коталевская.— Но правильный уход может отодвинуть этот процесс на многие годы".

Даже семья со средними доходами не может тратить 100 тыс. руб. ежемесячно на перевязку. А в регионах человек один на один со своей бедой

Человеку-бабочке необходимо перевязывать большую часть тела, а для этого необходимы дорогие перевязочные материалы иностранного производства. До кризиса на перевязочные материалы для пациента с дистрофической формой уходило от 80 тыс. руб. до 120 тыс. руб. в месяц, а сейчас их стоимость выросла примерно на 30%. Замены импортным перевязочным материалам на российском рынке нет — здесь их просто не производят. Жители российских регионов, страдающие буллезным эпидермолизом, купить перевязочные средства могут только за собственный счет — федеральной программы помощи таким больным нет, а в регионах нет ни денег, ни знаний об этом заболевании. Только в Москве пациенты с БЭ (их в столице 20 человек) обеспечиваются необходимыми перевязочными материалами из городского бюджета.

— Это огромная поддержка,— говорит Вера,— ведь даже семья со средними доходами не может тратить 100 тыс. руб. ежемесячно на перевязку. А в регионах человек один на один со своей бедой. А ведь для региона обеспечить одного-двух больных необходимыми медикаментами — не такие большие средства.

Благотворительный фонд "Б.Э.Л.А.", попечителем которого является актриса Ксения Раппопорт, собирает средства от граждан и покупает на них медикаменты для региональных пациентов. Но денег не хватает, и обеспечить ежемесячный уход за детьми в регионах фонд не может. Единственный выход — внести буллезный эпидермолиз в федеральный список орфанных (редких) заболеваний, чтобы больные финансировались из федерального бюджета. Однако, по словам Юлии Коталевской, в этом списке сегодня всего семь редких заболеваний, и от каждого есть лекарство. От буллезного эпидермолиза лекарства нет, а перевязочные материалы — это не лекарство. Поэтому на федеральные программы в фонде пока не рассчитывают.

Для создания системы помощи людям с БЭ необходимо в первую очередь рассказать врачам, что такое синдром бабочки, как его диагностировать и как ухаживать за больным.

— Заболевание редкое, врачи мало знакомы с такими пациентами, и все происходит эмпирическим путем,— рассказывает Коталевская.— Хорошо, если доктор сам заинтересован в диагностике заболевания, хорошо, если у него есть время почитать какую-то литературу, хорошо, если он позвонит к нам в фонд и спросит, что делать. Но, во-первых, вся литература о БЭ на английском языке, а далеко не все наши врачи владеют иностранными языками. Во-вторых, обычный врач районной поликлиники так загружен, что у него нет времени изучать какую-то литературу. И чаще всего мы видим, что врачи просто стараются не связываться с такими больными. А дети с БЭ нуждаются в стройной системе диспансерного наблюдения. Поэтому фонд недавно перевел на русский язык пособие для врачей, рассказывающее о буллезном эпидермолизе. Мы рассылаем эту книгу сейчас по всем перинатальным центрам, поликлиникам, больницам. Люди не всегда понимают, зачем мы тратим деньги на выпуск книг и обучение врачей, они говорят: "Лучше дайте нам денег на медикаменты". Их можно понять, они живут в состоянии боли. Но мы хотим научиться помогать не одному человеку, а всем нашим больным. А сделать это можно, только систематизируя знания, обучая врачей, создавая клинические рекомендации для пациентов с БЭ — ведь в России такие рекомендации до сих пор не разработаны. Мы вообще задачу фонда видим в развитии видов помощи здесь, в России. Мы не поощряем выезды за границу, потому что так мы никогда не построим систему помощи здесь.

Проблемы пациентов с БЭ не ограничиваются сугубо медицинскими. По словам Коталевской, людям-бабочкам часто отказывают в оформлении инвалидности: "Руки-ноги есть, а болячки на коже это не страшно". В Санкт-Петербурге ребенку с БЭ четыре раза отказали в оформлении инвалидности. "Даже если это простая форма заболевания, это не значит, что человек здоров,— объясняет Коталевская.— Раны появляются, инфицируются, жизнь осложняется, и это происходит регулярно. Неужели инвалидность для таких больных — это большие затраты для государства? Санаторно-курортное лечение раз в год и льготы, позволяющие маме работать по сокращенному графику. А ведь многие семьи с такими детьми неполные, и там просто необходима такого рода поддержка. Нужны и хосписы, и паллиативные койки в больницах, где могли бы принять больных с БЭ, провести поддерживающую терапию, прокапать препараты. Есть дети, которым нужна регулярная помощь в условиях хосписа. Обычно в больницы таких пациентов не принимают".

Больше всего страдают семьи, где живут дети с летальной формой БЭ: им требуется не только уход в условиях стационара, но и помощь психолога. Вера Кропачева успела поработать и патронажной сестрой, и психологом — несколько лет она ездила от фонда в регионы и рассказывала семьям, как необходимо ухаживать за больным. "Я никогда не забуду маму, которая сказала мне, что не хочет жить,— вспоминает она.— Ее дочери было несколько месяцев, она умирала. При летальной форме в легких образуется пузырь, и ребенок перестает дышать. И эта мама несколько раз реанимировала дочь, делая ей искусственное дыхание. Однажды она сказала: "Может, мне покончить разом и с ней, и с собой?" Я тогда нашла какие-то слова, и она этого не сделала. А скоро девочка умерла. Эта мама и сейчас находится в тяжелом психологическом состоянии".

"Некоторые врачи удивлялись, что я до такого возраста дожила"

За 48 лет Надежда Бабаян повидала много больниц, в которых лечила бронхиты, пневмонии, сложные гаймориты. Только в 2013 году она перенесла четыре операции на гайморовых пазухах, но лучше не стало. К иммунологу посоветовали обратиться знакомые. Так у нее, наконец, появился диагноз, объясняющий многолетние мучения,— первичный иммунодефицит, общая вариабельная иммунная недостаточность.

При таком заболевании требуется пожизненная терапия иммуноглобулином, но в районной поликлинике Надежде объяснили, что иммуноглобулина в региональном списке бесплатных препаратов нет и вообще получать бесплатные лекарства могут только инвалиды. Но в инвалидности врачебная комиссия отказала, объяснив, что у нее лишь "незначительные нарушения психических функций, незначительные нарушения функций дыхательной системы".

— Дочь пыталась добиться бесплатного лечения, но все безрезультатно,— вспоминает Надежда.— Я частый посетитель в районной поликлинике, хожу туда каждую неделю, и в целом мне там все сочувствовали. Уговаривали, потерпи, мол, давай попробуем вот такое лекарство, давай инвалидность оформлять. Сил на это ушло много, а результата нет. Гоняли меня по кругу. Стало еще хуже. У меня нет образования, не понимаю в законах. Но раз сказали, что мое заболевание под закон не подходит, под обеспечение лекарствами, значит, так и есть. А некоторые врачи даже удивлялись, что я до такого возраста дожила.

Один грамм иммуноглобулина стоит 2 тыс. руб. Надежда Бабаян — фасовщица на заводе, ее зарплата — 15 тыс. руб. Ей необходимо получать 40 граммов иммуноглобулина в месяц, а кроме этого — препараты, укрепляющие бронхи. "На мои лекарства работала вся семья,— рассказывает она,— и все равно мы могли купить только 20 граммов в месяц".

Человек потратил столько времени и сил на оформление инвалидности, чтобы получить одноразовые пеленки?

Поддерживающей терапии в таких случаях мало. Для того чтобы "встряхнуть" организм и заставить его бороться, необходимо насытить кровь иммуноглобулином, а сделать это можно только в условиях стационара. В больнице родного Нижнего Новгорода Надежде объяснили, что капать иммуноглобулин, купленный за счет пациента, не могут. А в домашних условиях проводить такие процедуры опасно для здоровья. Тогда дочь Надежды обратилась в благотворительный фонд "Подсолнух", который помогает детям с первичным иммунодефицитом. По уставу фонд не может оказывать взрослым пациентам финансовую помощь, но оказывает взрослым пациентам юридическую поддержку. Для Надежды и здесь сделали исключение: нашли иммуноглобулин и договорились о госпитализации в Институте иммунологии.

— На самом деле пациентке обязаны были предоставить иммуноглобулин бесплатно в Нижнем Новгороде,— говорит президент благотворительного фонда "Подсолнух" Виолетта Кожерева.— Программа государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи предусматривает два варианта получения жизненно необходимой медицинской помощи, в том числе заместительной терапии: в рамках программы ОМС или в амбулаторном порядке за счет бюджета региона. Иммуноглобулин включен в федеральный перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП), и Надежду обязаны были обеспечить этим препаратом в рамках программы ОМС. Я не знаю, почему ее ввели в заблуждение, требуя оформить инвалидность для получения такого препарата. Это или незнание, или намеренное нежелание оказать больному необходимую медицинскую помощь.

По словам Кожеревой, Надежда имела право и на помощь из регионального бюджета: постановление правительства РФ от 30 июля 1994 года "О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения" закрепило право больных гематологическими заболеваниями на обеспечение всеми необходимыми препаратами для лечения в рамках региональных бюджетных ассигнований.

— Однако Минздрав Нижегородской области сообщает, что в областной перечень льготных категорий граждан и заболеваний гематологические больные не включены,— рассказывает Кожерева.— Это явное нарушение прав пациентов, урезание их прав, закрепленных на федеральном уровне, и это противоречит Конституции РФ. Но чтобы это доказать, уйдет много времени, а у пациентки этого времени нет, ей помощь нужна сейчас. И с такими случаями мы сталкиваемся по всей России, независимо от региона. Уходят долгие месяцы на то, чтобы добиться положенной по закону медицинской помощи. Детям мы, как фонд, можем оказать прямую благотворительную поддержку, а для помощи взрослым приходится идти на всевозможные ухищрения, чтобы они продержались эти месяцы битвы с местными чиновниками.

Больных первичным иммунодефицитом в России немного, и это тоже одна из причин, осложняющих их жизнь, полагает Виолетта Кожерева: "Диагноз редкий, врачи часто просто не знают, как их лечить, а больницы предпочитают с ними не связываться — экономят бюджет в надежде на то, что пациенты смирятся".

Первичные иммунодефициты вызваны мутацией генов, которые отвечают за синтез белка, в том числе и за синтез иммуноглобулина. Человек, болеющий иммунодефицитом, остается без естественной защиты и не способен сопротивляться инфекциям. В отличие от ВИЧ или СПИДа, первичные иммунодефициты не являются инфекционным заболеванием и не передаются от партнера к партнеру. Заболевание может быть наследственным или приобретенным во внутриутробном периоде жизни. Иногда оно проявляется не сразу, а лишь к 30-40 годам. При адекватной заместительной терапии иммуноглобулином пациенты с первичными иммунодефицитами могут жить обычной жизнью, работать, заниматься спортом.

В России точной статистики по первичному иммунодефициту не существует. В 2010 году специалисты Института иммунологии разослали по регионам анкеты, но ответила на них только треть респондентов.

— Мы получили данные о 708 пациентах, но, учитывая, что в опросе приняла участие только третья часть регионов, мы предполагаем, что таких больных в России не меньше двух тысяч,— рассказывает научный сотрудник отделения иммунопатологии Государственного научного центра "Институт иммунологии" Елена Латышева.— Лично я убеждена, что их существенно больше, но в регионах плохо диагностируют это заболевание.

По словам Латышевой, поставить такой диагноз может любой врач: существует 12 признаков первичного иммунодефицита, и их просто нужно знать. Однако постановка диагноза первичных иммунодефицитов в среднем по России занимает семь-десять лет. Надежде Бабаян его поставили лишь к 46 годам. Чтобы региональные врачи имели представление о способах диагностики и лечения всех форм первичных иммунодефицитов, специалисты Института иммунологии в этом году выпустили клинические рекомендации по лечению первичных иммунодефицитов с нарушением гуморального звена. Специалисты надеются, что рекомендации дойдут до врачей, которые никогда таких пациентов не видели. Но для этого нужны деньги или, как принято сегодня говорить, политическая воля. Пока нет ни того, ни другого. А пациентов с редким диагнозом становится все больше, и многие проводят годы в бесполезных попытках найти причину своих страданий.

Для всех пациентов с редким диагнозом отдельная большая проблема — лечение в условиях стационара. В больницы их стараются не брать под разными предлогами, как и было в случае с Надеждой Бабаян.

— На лечение каждого заболевания в системе ОМС разработан определенный тариф, а для иммунодефицитов его нет, поэтому стационар не может вернуть себе деньги за обследование и лечение такого пациента,— объясняет Латышева.— А лечение дорогое, и это большие расходы для больницы, для региона. Вот и получается, что эти пациенты идут как больные бронхитами и пневмониями, то есть лечат последствия, а не причину. Неправильное лечение, врачебные ошибки осложняют жизнь больных, а мы по этой причине еще и не имеем полноценной статистики. Но вся эта экономия на пациентах ничем не оправдана. Наши коллеги в США и Европе проводили исследования и пришли к выводу, что для государства в четыре раза выгоднее правильно лечить пациента, несмотря на то, что препарат дорогой. Потому что если лечить неправильно, то приходится тратить больше средств на частую госпитализацию, антибиотики, оформление и оплату больничных листов.

"К тому моменту, когда диагноз ставится, человек уже сидит в инвалидной коляске"

Виктория Петрова — красивая, яркая брюнетка — появляется в сопровождении волонтера Ксении Чернэ. Ксения привезла Вику на выставку постимпрессионистов в один из московских музеев, и мы пьем чай в музейном кафе.

Вика передвигается с костылем, а еще в прошлом году она ходила без поддержки. На врачебной комиссии в 2013-м ей даже не хотели давать инвалидность: "Вы же здоровы!" Но к тому времени у Вики уже стоял диагноз — боковой амиотрофический склероз (БАС). С тех пор она прошла через три комиссии, получив первую группу инвалидности. За это время Виктория стала хуже произносить слова, с каждым днем ей все сложнее передвигаться без коляски. "Одна ступенька вверх для меня — уже непреодолимое препятствие",— говорит она.

Виктория — одна из немногих людей с БАС, кто готов говорить о своей болезни. Она делает это для того, чтобы другим больным было легче. По ее мнению, больные с БАС не имеют сегодня системной поддержки со стороны государства. "Получить трости, ортезы или коляски в качестве средств реабилитации можно, только имея определенную группу инвалидности. Вот человек тратит два-три месяца своей жизни, чтобы получить третью группу, а ему в индивидуальную программу реабилитации (ИПР) не прописывают никаких средств реабилитации. Он просит, чтобы ему дали ортезы, потому что знает: болезнь развивается быстро, и через несколько месяцев ему будет трудно ходить. Но ему не верят и ортезы не выписывают. Через полгода он приходит на комиссию с тростью, в купленных на собственные деньги ортезах и получает вторую группу. Он знает, что через два-три месяца ему уже будет нужна инвалидная коляска, но коляска полагается, когда есть первая группа. Он говорит: "Я через полгода уже не смогу сюда к вам даже прийти". Но все равно коляску ему не выписывают. И так — во всем. Больным с БАС полагаются многофункциональные кровати, но получить такую кровать трудно, даже имея на руках нужную группу инвалидности. Чаще всего говорят, что кроватей просто нет в наличии. Если у человека есть деньги, он купит эту кровать за 85 тыс. руб., потому что она даст возможность ему, неподвижному, менять положение и видеть окружающий мир, а не один потолок. Но если денег нет? То есть человек потратил столько времени и сил на оформление инвалидности, чтобы получить одноразовые пеленки? Я считаю, что для людей с такими заболеваниями, как БАС, необходимо организовать выездные врачебные комиссии, чтобы человек не тратил драгоценное время в очередях. Ведь у него этого времени и так почти не остается",— говорит она.

Викторию часто спрашивают, может ли она говорить о смерти,— и она всегда отвечает, что период принятия болезни уже пережила: "К рождению человек привыкает как к необходимости, почему же к смерти другое отношение?" Успешный художник-оформитель, владелица собственного бизнеса, она узнала о диагнозе в июне 2012 года. Поначалу просто не поверила, потом был шок и депрессия. Все изменилось, когда в ее жизни появилась служба помощи "Милосердие". "Эти ребята мне очень помогли, и я не знаю, как справилась бы без них,— рассказывает Виктория.— Я познакомилась с замечательными людьми, врачами, медсестрами, священниками, волонтерами, с Ксюшей, которая ходит со мной на выставки и в музеи. Я поняла, что болезнь дается не в наказание, а для чего-то. Раньше я жила в постоянной суматохе, у меня был свой маленький бизнес, и я не могла остановиться и посмотреть на небо. Сейчас я часто это делаю. Смотрю на людей, на деревья. У меня появилось время подумать о своей жизни. Я поняла, что меня окружают надежные, верные люди. С болезнью трудно смириться, но я точно знаю, что с ней можно жить".

В любом случае человек имеет право на выбор. Поэтому сейчас мы стараемся больше рассказывать нашим пациентам о том, как протекает болезнь

Многие пациенты остаются один на один с болезнью, потому что боятся признаться родственникам. Или, наоборот, родственники скрывают от них информацию. Виктория этот период пережила: "Мне было очень сложно сказать дочери всю правду о моем состоянии. Владыка Пантелеимон (руководитель православной службы помощи "Милосердие".— "Власть") посоветовал: "Не бойся. Сказать надо". И я сказала. Это было легко. Мы поплакали, посидели рядом. Она потом говорила с психологом и поняла, что надо ценить оставшиеся дни и годы. Она справилась. И теперь меня поддерживает".

БАС — это неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов, что, в свою очередь, приводит к атрофии мышц, параличам и смерти. Из 100 тыс. человек БАС болеют примерно шесть-восемь. Считается, что заболевание связано с генной мутацией, но причины такой мутации не известны — БАС плохо изучен. В США в прошлом году стартовал марафон Ice Bucket Challenge (в переводе — испытание ведром ледяной воды). Участники марафона — основатель Microsoft Билл Гейтс, создатель Facebook Марк Цукерберг, бывший президент США Джордж Буш-младший, актер Вин Дизель и сотни других известных и не очень людей — обливались ледяной водой, привлекая таким образом внимание к БАС. В рамках компании удалось собрать более $115 млн, которые уже направлены на изучение причин заболевания и поиск лекарства. Раньше болезнь выявлялась у людей старше 40 лет, но в последние годы она стремительно молодеет и затрагивает людей в возрасте 20-30 лет.

В России еще несколько лет назад о БАС знали лишь несколько узких специалистов. В 2011 году православная служба помощи "Милосердие" открыла медико-социальный центр помощи людям с БАС. "Человек, которому диагностировали БАС, обращается к нам,— рассказывает координатор центра Мария Ильченко.— После того как наши неврологи подтверждают диагноз, к нему отправляется врач респираторной поддержки и медсестра: они делают необходимые медицинские исследования, а также смотрят, каковы условия жизни в семье, какое настроение у родственников и какая помощь нужна пациенту. В дальнейшем служба оказывает семье медицинскую, психологическую и финансовую поддержку".

Специалисты считают, что пациенту с БАС и его близким в первую очередь необходимо рассказать о диагнозе, прогнозе и вариантах поддерживающей терапии. От этого зависит то, каким образом больной проживет оставшееся у него время.

— Человек живет самой обычной жизнью, и вдруг у него, например, немеет нога или меняется речь,— рассказывает патронажная сестра службы помощи людям с БАС Екатерина Дихтер.— Потом он не может подняться по лестнице, потом его не слушаются ноги, и приходится взять трость. Рано или поздно он обращается к врачу, и начинается поиск причины: инсульт, остеохондроз, онкология. К диагнозу БАС приходят через месяцы, а иногда и годы. И к тому моменту, когда диагноз ставится, человек уже сидит в инвалидной коляске. И у него остается очень мало времени. И нужно успеть объяснить, что впереди. Потому что необходимо принять очень важные решения.

А впереди вот что. У больного БАС развивается атрофия дыхательной мускулатуры, и он начинает постепенно задыхаться. В какой-то момент происходит остановка дыхания. Родственники, вызывают неотложку. Чтобы реанимировать такого больного, достаточно надеть на него маску, которая подает воздух в легкие,— уже через несколько минут человек начинает спокойно дышать. При помощи такой маски можно прожить несколько месяцев. Масочная вентиляция не может вылечить или затормозить развитие БАС — больной все равно умрет от нехватки воздуха. Но маска может дать человеку другое качество жизни. Поэтому в службе "Милосердие" открыта программа "Дыхание", в рамках которой собираются средства для покупки таких масок. Но часто родственники пациента забывают о таких масках (а в регионах просто не знают), вызывают скорую — больного увозят в реанимацию. Там ему устанавливают трахеостому и подключают к аппарату инвазивной вентиляции легких. На таком аппарате человек может жить долгие годы, без движения. БАС поражает только двигательные нейроны и не влияет на интеллектуальные способности человека, на его восприятие мира. То есть человек все понимает и все чувствует, но ничего не может сделать, не может изменить свое состояние, не может отказаться от искусственной вентиляции легких, потому что в России отключение такого аппарата считается убийством. "В Москве у нас есть несколько пациентов, которые живут на таком аппарате уже пять-семь лет,— говорит Екатерина Дихтер.— Они лежат без движения, и качество их жизни напрямую связано с тем, как организован уход и какая вообще дома психологическая атмосфера. По сути, родным приходится организовывать пост реанимации на дому. Все это очень сложно и дорого. Я помню врача, который был болен БАС, его подключили к аппарату, он прожил после этого почти год, очень страдал. В конце концов, когда заболел пневмонией, то отказался принимать антибиотики — глазами показал родным, что не хочет больше жить. И они не стали настаивать. Но есть и пример, когда человек хотел видеть, как растут внуки, и его подключили к аппарату, и он провел еще несколько лет в окружении родных. В любом случае человек имеет право на выбор. И он должен заранее сообщить своим близким о том, хочет ли он жить на таком аппарате или предпочитает уйти из жизни естественным образом. Именно поэтому сейчас мы стараемся больше рассказывать нашим пациентам о том, как протекает болезнь".

Информация, психологическая поддержка, выездная бригада, которая может оказать медицинскую помощь, аппараты неинвазивной вентиляции легких, скользящие простыни, волонтеры, сиделки, сменяющие родственников,— все это предоставляет пациентам служба помощи "Милосердие", которая существует на благотворительные пожертвования. Такая поддержка улучшает качество жизни больных, но не решает многих проблем. Екатерина Дихтер уверена, что БАС нужно выводить из сферы благотворительности, потому что помощь летальным больным должна быть системной.

— Необходимо, чтобы о БАС знали во всех департаментах здравоохранения, поликлиниках, больницах и диагностировали болезнь своевременно. Необходимо, чтобы пациентам с БАС оформляли инвалидность по упрощенной схеме. Необходимо сделать так, чтобы Вике не нужно было записываться на прием к неврологу за две недели, а чтобы невролог пришел к ней домой сам,— потому что ей уже тяжело ходить. Только создав особые условия для людей с такими заболеваниями, мы поможем сохранить драгоценные для человека месяцы и годы и дать ему шанс уйти из жизни достойно, попрощавшись, простив и получив прощение.