К 70-летию Валерия Павловича пузырёва

К 70-летию Валерия Павловича Пузырёва

/

27.07.2017 исполнилось 70 лет Валерию Павловичу Пузырёву - одному из ведущих медицинских генетиков России, академику РАН, заслуженному деятелю науки РФ, организатору и с 1986 по 2015 г директору НИИ медицинской генетики, научному руководителю ФГБНУ «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук», заведующему кафедрой медицинской генетики Сибирского государственного медицинского университета МЗ России.

Валерий Павлович родился в городе Мурманске. В 1965 г. поступил в Новосибирский государственный медицинский институт на лечебный факультет. По окончании института был принят в аспирантуру по медицинской генетике, досрочно окончив которую в 1974 г., был зачислен ассистентом кафедры факультетской терапии. После защиты диссертации и присуждения ученой степени кандидата медицинских наук в 1979 г. по конкурсу был избран на должность доцента той же кафедры. В этом же году по инициативе академика В.П. Каз-начеева В.П. Пузырёву предложена организация на базе Института клинической и экспериментальной медицины СО АМН СССР первой в Сибири лаборатории медицинской генетики, руководителем которой он был избран.

В 1981 г. Валерия Павловича приглашают в Томск для организации профильного отдела Института медицинской генетики АМН СССР (г. Москва), торжественное открытие которого состоялось в 1982 году. Под его руководством молодой коллектив начинает широкие исследования в области популяционной генетики народонаселения Сибири (коренное и пришлое население), изучения закономерностей распространения и накопления груза наследственных (менделевских) болезней, патогенетики широкорапространенных заболеваний многофакторной природы, цитогенетики

онтогенеза человека. Наряду с фундаментальными исследованиями, по инициативе В.П. Пузырёва, в начале 1980-х годов открывается областная медико-генетическая консультация, создается отделение Всесоюзного общества медицинских генетиков, начинается преподавание медицинской генетики студентам Томского медицинского государственного института.

В 1986 г. принимается правительственное решение о преобразовании Отдела медицинской генетики в НИИ медицинской генетики Томского научного центра АМН СССР. Все эти годы, вплоть до начала реформирования томских институтов СО РАН в 2015 г., Валерий Павлович был директором института. Под его руководством были определены основные направления научных исследований института, сформирован коллектив молодых ученых, создана материально-техническая база. По его инициативе открыта (1994) при институте генетическая клиника, что способствовало развитию в Сибирском регионе современной медико-генетической службы. Институту придан статус Федерального центра по медицинской генетике Минздрава России.

Научные работы В.П. Пузырева посвящены вопросам популяционной и эволюционной генетики, генетической эпидемиологии и геномным исследованиям многофакторных заболеваний. На основании генетико-демографических и по-пуляционных исследований груза наследственной патологии человека (менделевской, хромосомной и многофакторной) у коренного населения Крайнего Севера и Сибири им показано значение отдельных эволюционных факторов в закономерностях их распространения: отбора, объясняющего невысокие частоты менделевских болезней, дрейфа -в высоком накоплении субтотальной делеции гетерохроматина Y-хромосомы, «эффекта родоначальника» - в формировании «якутских наслед-

СИБИРСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2017; 16(4): 113-114

113

ЮБИЛЕИ

ственных болезней». В.П. Пузырёвым обосновано положение о том, что генетическая структура таких популяций, характеризующихся ограниченной численностью и малым эффективно-репродуктивным размером, является самостоятельным фактором, определяющим особенности изменчивости патогенетически важных количественных признаков. Под его руководством впервые начато в Сибири исследование генетического разнообразия народонаселения по митохондриальному геному (этногеномика). За цикл работ «Наследственный полиморфизм человека и генетические основы патологии» награжден Дипломом и премией им. С.Н. Давиденкова Президиума РАМН (2000 г.).

Генетика широко распространенных заболеваний многофакторной природы, в частности генетическая кардиология, - одно из основных направлений исследований, развиваемых В.П. Пузырёвым. Коллективом авторов под его руководством открыты новые полиморфизмы генов наследственной гипертрофической кардиомиопатии и изучены частоты их вариантов в сибирских популяциях; представлены новые данные по структуре наследственной компоненты подверженности артериальной гипертонии, коронарному атеросклерозу, аритмиям сердца. В.П. Пузырёвым предложена концепция «синтропных генов», лежащих в основе распространенных болезней с наследственной предрасположенностью. Эти воззрения проверены и уточнены в исследованиях по генетике болезней сердечно-сосудистого континуума, бронхиальной астмы, сахарного диабета, рассеянного склероза, хронической обструктивной болезни легких, туберкулеза, клещевого энцефалита. Предложены панели генетических маркеров, использование которых может быть полезным в развитии персонализированной медицины. За фундаментальные исследования в области генетической кардиологии В.П. Пузыреву присвоено звание лауреата Премии Российского кардиологического общества

В.П. Пузырёв вместе с сотрудниками института является участником нескольких международных проектов: GABRIEL (мультидисциплинарное исследование генетических и средовых причин астмы у европейцев), CHERISH (улучшение диагностики умственной недостаточности у детей Восточной Европы и Центральной Азии), ADAMS (генетическое исследование болезней Альцгеймера, шизофрении, алкоголизма и нарушения памяти).

Научный коллектив института, возглавляемый В.П. Пузырёвым, неоднократно подтверждал статус Научной школы грантами Президента РФ. Среди учеников В.П. Пузырёва - доктора наук, успешно развивающие актуальные научные направления в области медицинской генетики: Л.П. Назаренко (генетическая эпидемиология), В.А. Степанов (эволюционная генетика), И.Н. Лебедев (цитогенетика и эпигенетика), М.Б. Фрейдин (иммуногенетика), Н.Р. Максимова (молекулярная генетика наследственных болезней), С.Ю. Никули-

на (генетическая кардиология). В.П. Пузырёвым подготовлено 12 докторов и 38 кандидатов наук. Он является автором более 820 научных работ, в том числе 14 монографий, редактором периодического издания «Наследственность и здоровье».

В 1999 г. по инициативе Валерия Павловича создана первая в Сибири кафедра медицинской генетики в Сибирском государственном медицинском университете, базой которой для студентов и врачей является Институт медицинской генетики и его генетическая клиника. Совместно с Н.П. Бочковым и С.А. Смирнихиной он написал учебник «Клиническая генетика». При его участии подготовлено национальное руководство «Наследственные болезни» (соредакторы Н.П. Бочков и Е.К. Гинтер), вышедшее в свет в 2012 г., а его краткий вариант - в 2017 г. Монография «Патологическая анатомия генома человека» (в соавторстве с В.А. Степановым), отмеченная дипломом и премией им. А.А. Баева, признана лучшей книгой 1997 г. и рекомендована в качестве учебника для аспирантов и научных сотрудников. В.П. Пузырёв занимается также освещением страниц истории медицинской генетики. Им представлен анализ и обзор трудов В.М. Флоринского, оказавших влияние на становление исследований по наследственности человека и евгеники в России.

Валерий Павлович наряду с научно-исследовательской и педагогической ведет активную научно-организационную и общественную работу. Он являлся заместителем по науке Председателя Президиума СО РАМН (2011-2014 гг.), в настоящее время - член Президиума СО РАН и бюро Объединенного ученого совета по медицинским наукам, член ученого совета СибГМУ, председатель диссертационного совета по специальности «Генетика», член многих редакционных советов научных журналов, в том числе «Генетика», «Медицинская генетика», «Вавиловский журнал генетики и селекции», «Бюллетень СО РАМН», «Вестник Якутского научного центра», «Трансляционная медицина», «Сибирский научный медицинский журнал», член Американского и Европейского обществ генетики человека. Он является советником ректора Санкт-Петербургского государственного университета по координации проекта «Российский геном», вице-президентом Вавиловского общества генетиков и селекционеров. В.П. Пузырёв награжден Орденом Почета, Орденом Дружбы, знаком отличия «За заслуги перед Томской областью». В.П. Пузырёв -заслуженный деятель науки РФ, заслуженный деятель науки Республики Бурятия и Республики Тыва, почетный профессор Таджикского института последипломной подготовки кадров.

Администрация и коллектив Томского национального исследовательского медицинского центра РАН, редакция «Сибирского онкологического журнала» сердечно поздравляют Валерия Павловича Пузырёва с юбилеем и желают ему крепкого здоровья и дальнейших успехов в работе.

114

SIBERIAN JOURNAL OF ONCOLOGY. 2017; 16(4): 113-114