Редкое наблюдение множественной злокачественной параганглиомы шеи

А.В. Современные подходы к подготовке оригинальной статьи в журнал медико-биологической направленности в свете концепции «доказательной медицины» // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). — 2008. — Т 76, №1. - С.5-8.

5. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита: Практич. рук. / Пер. с нем. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 2004. -

6. Сюткин В.Е., Лопаткина Т.Н., Попова И.В. Факторы риска прогрессирования поражения печени при хроническом гепатите вирусной этиологии // Кремлевская медицина (клинический вестник). — 2000. — № 1. — С.40-44.

Адрес для переписки:

634041, г. Томск, ул. Новгородская, д.44, кв.6. Останко Валентина Леонидовна — очный аспирант кафедры терапии ФПК и ППС, e-mail: valala@yandex.ru; Белобородова Екатерина Витальевна - д.м.н., профессор, Белобородова Эльвира Ивановна -д.м.н., профессор, зав. кафедрой, Гибадулина Ирина Олеговна - д.м.н., доцент.

ЛИТЕРАТУРА

Белобородова Е.В. Поражение печени при хронических вирусных гепатитах и их сочетании с алкогольной болезнью и опийной наркоманией. Прогноз течения и исходы: Дисс. ... докт. мед. наук. — Томск, 2007. — 434 с. Ивашкин В. Т. Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей / Под ред. В.Т Ивашкина. — 2-е изд. — М.: М-Вести, 2005. — 536 с.

Игнатова Т.М. Естественное течение хронической НСУ-инфекции // Российский журнал гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 4, № 2. — С.20-37. 4. Майборода А.А., Калягин А.Н., Зобнин Ю.В., Щербатых

3.

© ПИНСКИИ С.Б., ДВОРНИЧЕНКО В.В., РЕПЕТА О.Р. - 2009

РЕДКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ

С.Б. Пинский, В.В. Дворниченко, О.Р. Репета

(Иркутский государственный медицинский университет,ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра общей хирургии с курсом урологии, зав. — д.м.н., проф. С.Б. Пинский; Иркутский институт ус(

д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра онкологии, зав.

_ ' усовершенствования врачей, ректор д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Приводится редкий случай множественной злокачественной параганглиомы шеи — сочетание двусторонних каротидных и интратиреоидной опухолей. Отмечаются трудности клинической и морфологической диагностики. Опухоли были обнаружены и удалены поэтапно с интервалами в 8 и 5 лет после первой и, соответственно, второй операции. Длительность наблюдения составляет 23 года.

Ключевые слова: каротидная параганглиома.

RARE OBSERVATION OF MULTIPLE MALIGNANT PARAGANGLIOMA OF NECK

S.B. Pinsky, V.V. Dvomichenko, O.R. Repeta

Summary. It is shown the rare case of multiple malignant paraganglioma of neck — combination of bilateral carotid and rr" n0sis are noted. The tumors were diagnosed and removed

operation. The duration of observation amounted to 23

kJ UllllllMl J ♦ XU Iij Ollv/ W Xi. tliv 1C11 v vClOv U1 jJCllCljc^Cl _

intratireod tumors. The difficulties of clinical and morphological diagnosis are noted. The tumors were diagnosed and removed step by step with intervals in 8 and 5 years after the first and second '' ^

years.

Key words: carotid paraganglioma.

Среди трех основных групп внеорганных опухолей шеи — нейроэктодермальных, мезенхимальных и ди-сэмбриональных, особое внимание клиницистов в последнее десятилетие привлекают параганглиомы, ранее известные под названием хемодектомы. Параганглиомы относятся к числу редких заболеваний, этиология и патогенез которых остаются до конца неясными. Их частота не превышает 1% от общего числа внеорганных опухолей шеи, а среди всех онкологических заболеваний головы и шеи — 0,01% [9,10,34]. По данным С.О. Подвязникова и М.А. Кропотова (1991), частота злокачественных параганглиом составила 16,9% от всех наблюдавшихся ими злокачественных внеорганных опухолей головы и шеи.

Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные и реже — вагальные. Каротидные параганглиомы развиваются из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагаются между ее ветвями. Вагальные параганглиомы исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным реци-дивированием и высокой частотой злокачественности.

К 1967 г. отечественными авторами было описано более 100, а в мировой литературе — около 500 наблюдений парагангиомы шеи [1], а к 1977 г., соответствен-

но, 120 и 600 случаев этого заболевания [5]. По данным Т.К. Дудицкой (2000), в мировой литературе к 1998 г. приведены сведения о 1700, а к 2003 г. — о 2000 подобных наблюдений [20]. Во многих отечественных публикациях приводятся единичные наблюдения хирургического лечения этого заболевания [24,27,31].

Литературные данные о соотношении парагангли-ом шеи различной локализации варьируют в широких пределах. По данным Б.М. Втюрина и соавт. (1983), у 22 из 29 больных опухоли исходили из каротидного гло-муса, у 5 — из гломуса блуждающего нерва и у 2 — располагались атипично. Г.В. Фалилеев и соавт.(1987) отметили у 56 из 93 больных каротидную, у 32 — вагальную и у 5 — атипичную локализацию опухолей. А.И. Пачес (2000) указывает о 141 наблюдении каротидной и 20 вагальной параганглиомы шеи. По данным И.В. Белоцерковского и соавт. (2005), у 32 (85%) из 38 больных были каротидные и у 6 (15%) — вагальные параганглиомы. Е.Г. Матякин и соавт. (2005) установили у 113 (57%) больных каротидные, у 55 (27,8%) — вагальные, у 17(8,5%) — атипичные и у 13 (6,6%) — множественные параганглиомы цервикальной локализации. В значительном количестве сообщений приводятся данные только о каротидных параганглиомах шеи [14,16,17,24,30].

В подавляющем большинстве наблюдений отмечены односторонние локализации солитарных параганг-лиом шеи. Вместе с тем, особый интерес представляют множественные (сочетание двух и более локализаций) параганглиомы шеи. Среди множественных чаще всего встречается сочетание двух первичных опухолей различной локализации. Различают множественные спо-

радические и множественные семейные (наследственные) формы заболевания. Mножественные парагангли-омы обычно представлены типичными локализациями. Среди всех больных с параганглиомами шеи на семейные формы приходится 5-10%. К этиологии наследственных форм заболевания имеют отношение повреждение ряда хромосом, наследуемое по аутосомно-доми-нантному типу [20,38,40]. При семейных формах двусторонние или множественные локализации параганг-лиом наблюдаются значительно чаще, чем при спорадических. Наследование параганглиом в основном прослеживается от отца к детям и очень редко по материнской линии, но у женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин [20].

В отечественной литературе приводятся единичные наблюдения множественных параганглиом, преимущественно каротидных, а в большинстве публикаций они даже не упоминаются. Приводимые данные об их частоте среди всех наблюдений весьма разноречивы. РА. Стегайлов и AÆ. Гавриленко (1979) выявили двусторонние локализации у 2 из 10 больных с параганглиомами шеи. M.Д. Князев и соавт. (1985) отметили двусторонние локализации опухолей у 7 из 32 больных и только в одном случае наследственную форму при двусторонней локализации каротидной параганглиомы. Г.В. Фалилеев и соавт. (1987) наблюдали двусторонние каротидные параганглиомы у 5 из 93 больных, а наследственную форму опухолей — у 3 больных в одной семье. Ю.В. Бородулин и соавт. (1991) диагностировали двустороннюю параганглиому только у 1 из 34 больных. БА. Константинов и соавт. (2000) выявили двусторонние каротидные параганглиомы у 8 (16,3%) больных. Е.Г. Mатякин (2004) отметил семейные параганглиомы шеи у 6 больных, 4 из которых имели и множественные локализации опухолей. По данным W. Shamblin и соавт. (1971), двусторонние локализации параганглиом шеи были у 6 (6,6%) из 90 больных.

Клинические проявления множественных параган-глиом шеи существенно не отличаются от таковых при развитии солитарных опухолей. Отмечается относительно более ранний возраст развития множественных семейных параганглиом, а также преимущественно первично-множественное и билатеральное поражение. Как и при спорадических форма, множественные семейные параганглиомы характеризуются медленным развитием и длительным бессимптомным течением. Нередко единственной жалобой больных, как и при спорадических формах, является наличие случайно обнаруженного опухолевидного образования на шее. Клиническая картина заболевания зависит от размеров опухоли и ее взаимоотношений с различными анатомическими образованиями на шее. По мере роста опухоли появляются симптомы, обусловленные сдавлением артериальных сосудов, а также повреждением блуждающего, подъязычного, возвратных, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов. Mногие авторы отмечают, что множественные семейные параганлиомы характеризуются более доброкачественным течением, чем множественные несемейные и спорадические формы. При вагальных параганглиомах более выражены, чем при каротидных, неврологические симптомы, обусловленные поражением нервных стволов. Для атипичных по локализации параганглиом шеи нет четкой клинической картины, они проявляются симптомами, сходными при других внеорганных опухолях шеи [29].

Злокачественные формы опухоли отмечаются как при солитарных, так и при двусторонних и множественных параганглиомах шеи. Данные различных авторов о частоте злокачественных вариантов параганглиом шеи существенно отличаются — от 5-6% до 50% и более [1,8,16,17,25,33,36]. Е.Г. Mатякин и соавт. (2005) отметили клинически злокачественный вариант развития в 3 из 7 случаев множественных параганглиом.

Следует отметить, что и до настоящего времени нет четких и достоверных морфологических критериев зло-

качественности, коррелирующих с клиническими проявлениями. Это дает основание считать, что критерием злокачественности должны служить не морфологические, а клинические признаки — появление рецидивов и метастазов [1,19,21,25,26].

В ряде сообщений приводятся противоречивые данные о частоте и путях метастазирования злокачественных параганглиом шеи. По мнению А.И. Пачес (2000), при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако злокачественные параганглиомы способны ме-тастазировать и в отдельные органы, но это встречается крайне редко. М.Д. Князев и соавт. (1985) выявили метастазы у 4 из 32 больных, из них у 2 — в шейных лимфатических узлах и у 2 — в легких и органах средостения. Р.И. Гунько (1989) отметил отдаленные метастазы в 7,4%. С.О. Подвязников и М.А. Кропотов (1991) отметили в различные сроки наблюдения после хирургического лечения злокачественных параганглиом регионарные метастазы у 36,4%, а отдаленные — у 40,9% больных. W. Shamblin и соавт. (1971) указывают о 3,2% местных метастазах и 3,2% отдаленных с поражением легких, костей, печени и других органов. Об отдаленных метастазах при злокачественной параганглиоме сообщают и многие другие авторы [6,12,14]. Сроки обнаружения метастазов составляют от 1 года до 10-15 лет.

В Иркутском областном онкологическом диспансере за последние 10 лет были оперированы 12 больных с каротидными параганглиомами. У 11 из них были односторонние локализации опухолей, и только в одном случае диагностированы множественные параганглиомы. В доступной литературе мы встретили только одно описание сочетания параганглиомы щитовидной железы с двусторонними параганглиомами каротидных телец (D. Haegert и соавт., 1974). Приводим наше наблюдение.

Больная С., 25лет, поступила в областной онкологический диспансер (ООД) 15.03.1985 г. с направительным диагнозом: левосторонний подчелюстной лимфаденит. В декабре 1984 г. по месту жительства была произведена тонзиллэк-томия в связи с частыми ангинами. Жалобы при поступлении на наличие опухолевидного образования на шее слева, которое впервые обнаружила 2 года назад с тенденцией к медленному росту. При обследовании в верхней трети шеи слева под углом нижней челюсти впереди кивательной мышцы обнаружена плотная с ограниченной подвижностью безболезненная опухоль в диаметре до 2,5 см, увеличенные шейные лимфатические узлы. При пальпации щитовидная железа увеличена, плотной консистенции, без наличия явных образований. По данным пункционной биопсии: цитограмма весьма подозрительна на рак, исходящий из эпителия щитовидной железы.

С предположительным диагнозом «рак щитовидной железы (микрокарцинома), метастазы в лимфатические узлы шеи слева» 16.01.1985 г произведена операция. При ревизии в области бифуркации общей сонной артерии обнаружено опухолевидное образование размерами 3 х 2 см, которое муфтообразно охватывает и интимно спаяно с сонными артериями. При попытке выделения обильное кровотечение. Выполнена гемитиреоидэктомия слева и биопсия опухоли. При гистологическом исследовании: в левой доле щитовидной железы хронический тиреоидит, в биоптате — злокачественная параганглиома каротидного синуса с признаками атипизма и инвазивного роста.

В послеоперационном периоде отмечен парез левой половины гортани. В связи с диагностированной злокачественной каротидной параганглиомой шеи слева принято решение о проведении комбинированного лечения: предоперационной лучевой терапии с последующим оперативным вмешательством. С 9.04. по 16.05.85 г. прошла курс дистанционной лучевой терапии в СОД 40 Гр. Облучение перенесла удовлетворительно.

14.06.85г. из трансфеморального доступа выполнена катетеризация левой сонной артерии и каротидная ангиография. Заключение: сужение левой общей сонной артерии в области каротидного синуса. Больше данных за экстравазаль-ное сдавление.

В последующем проводилась комплексная предоперационная подготовка. С учетом локализации опухоли и возможного объема предстоящей операции важное значение придавали предварительной тренировке сосудов путем систематичес-

кого прижатия сонной артерии с целью улучшения внутри-мозгового коллатерального кровообращения по Маттасу.

12.09.85 г. — операция. В области развилки сонной артерии выявлена опухоль размером 3 х 2 см, интимно спаянная с бифуркацией сонной артерии и в виде муфты охватывающая наружную и внутреннюю сонные артерии. С техническими трудностями произведено радикальное удаление опухоли с резекцией общей сонной артерии и аллопротезированием кровеносных сосудов. При гистологическом исследовании удаленной опухоли картина злокачественной параганглиомы. Послеоперационное течение без осложнений. Мозговые нарушения не выявлены. Выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение ООД.

В течение первых 3 лет после операции проходила контрольные обследования в ООД каждые 6 месяцев, с 1989по 1999 гг. — один раз в год. При клиническом, лабораторном и инструментальном обследовании рецидив заболевания и метастазы не отмечались. С ноября 1999 г по 10 ноября 2002 г. на контрольные обследования не являлась.

10 ноября 2002 г. при очередном осмотре выявлено образование в правой доле щитовидной железы. Для обследования 13.01.03 г. госпитализирована в ООД. При поступлении общее состояние удовлетворительное, жалобы на периодически возникающие головные боли, одышку при физической нагрузке, чувство онемения конечностей. При обследовании на шее слева данных за рецидив удаленной параганглиомы нет. Левая доля щитовидной железы не пальпируется. В правой доле щитовидной железы определяется узловое образование, плотной консистенции, безболезненное. При УЗИ: левая доля и перешеек щитовидной железы отсутствуют, в средней трети правой доли образование 3,1 х 2,1 см, сниженной эхо-генности, неоднородной структуры, с нечеткими контурами. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При цитологическом исследовании обнаружены элементы периферической крови. При полном клиническом обследовании, консультации смежных специалистов, другой онкологической патологии не выявлено.

20.01.2003 г. Операция — гемитиреоидэктомия справа. Во время операции возникло обильное кровотечение, произведена гемотрансфузия. При морфологическом исследовании: правая доля щитовидной железы 4 х 3 х 3 см содержит опухоль 3 х 3х 2 см, коричневато-желтоватого цвета. Расстояние от опухоли до краев ткани железы от 0,5 до 1 см. Заключение: злокачественная параганглиома. Послеоперационный период протекал гладко. Выписана в удовлетворительном состоянии через 7 суток после операции. С 3.02.03 г по 27.02.03 г. проведена лучевая терапия на область шеи в СОД 50 Гр.

В течение 5 лет после операции находилась под динамическим наблюдением ООД с ежегодными контрольными обследованиями, включая УЗИ шеи и щитовидной железы, биохимические и рентгенологические исследования. В этот период рецидивы заболевания и метастазы не отмечались.

8.03.2008 г. при очередном контрольном обследовании больная предъявила жалобы на появление в правой половине шеи безболезненного, медленно увеличивающегося в размерах образования, которое выявила 3месяца назад. 18.03.08г. госпитализирована в ООД для полного клинического обследования, при котором в верхней трети шеи справа в подчелюстной области обнаружено образование в диаметре до 3 см, умеренно подвижное, плотно-эластической консистенции, безболезненное. Щитовидная железа и лимфатические узлы шеи не пальпируются. При УЗИ в режиме цветного допплеровского картирования: в подчелюстной области справа овальное гипоэхогенное образование с четкими волнистыми контурами, слабо неоднородной структуры, 39 х 18 мм, с выраженным кровотоком по периферии; признаки поражения шейных лимфоузлов справа. При цитологическом исследовании пунктата образования — элементы периферической крови. Выявлены сопутствующие заболевания: стенокардия напряжения 1 ФК; артериальная гипертензия 2 степень, 2 стадия, риск 3; послеоперационный гипотиреоз в стадии медикаментозной компенсации; парез левой половины гортани; атеросклероз церебральных артерий и экстракраниаль-ных сосудов, астено-депрессивный синдром, хронический панкреатит, киста правой почки. Онкологическая патология внутренних органов не выявлена.

Во время обследования 23.03.08 г. появились клинические признаки острого нарушения мозгового кровообращения. При КТ головного мозга с контрастным усилением очаговой патологии головного мозга не выявлено. Заключение невропатолога: ишемический инсульт в правом каротидном бассейне, легкий левосторонний гемипарез, диплопия, вестибуляр-но-координаторные нарушения, генерализованное тревожно-

депрессивное расстройство.

Больная направлена в неврологическое отделение для проведения специализированного лечения с рекомендацией повторной госпитализации в ООД после купирования неврологических расстройств.

После проведенного лечения в специализированном неврологическом стационаре 26.05.08 г. вновь госпитализирована в ООД. По данным ультразвуковой допплерографии выявлен клинически значимый рестеноз левой общей сонной артерии, изменение кровотока по позвоночным артериям при ротационных пробах. С учетом отсутствия роста опухоли (по данным УЗИ) и высокого риска развития повторного ишемического инсульта, решено продолжить лечение в неврологическом отделении.

20.10.08 г. поступила в ООД для оперативного лечения по поводу метастазов злокачественной параганглиомы в подчелюстные лимфатические узлы шеи справа. При поступлении отмечено значительное улучшение общего состояния, церебральных жалоб не предъявляет.

30.10.08г. — операция, во время которой обнаружена опухоль 3 х 2 см в области бифуркации и впереди общей сонной артерии, бурого цвета. На поверхности опухоли находится подъязычный нерв, который выделен и отведен в сторону. При выделении опухоли обильное кровотечение. Произведено удаление опухоли и лимфодиссекция справа. Заключение гистологического исследования: картина доброкачественной пара-ганглиомы каротидного синуса. В лимфатических узлах признаки реактивной смешанной лимфоидной гиперплазии.

В первые сутки после операции отмечено ограничение подвижности языка за счет послеоперационной невропатии подъязычного нерва. В целях профилактики аспирации наложена трахеостома и установлен пищеводный зонд, которые удалены 14.11.08 г. после полного восстановления самостоятельного питания. Больная выписана 17.11.08 г. в относительно удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога, эндокринолога и невропатолога. Контрольное обследование в ООД через 6 месяцев.

Для представленного наблюдения, наряду с исключительной редкостью, характерны ряд особенностей. Прежде всего, это трудности диагностики как первоначальной каротидной параганглиомы шеи слева, так и других ее локализаций. И до настоящего времени всеми авторами признаются существующие трудности в диагностике параганглиом шеи, которую необходимо дифференцировать с невриномами, лимфосаркомами, туберкулезным лимфаденитом, боковыми кистами шеи, метастазами рака различной локализации (прежде всего, щитовидной железы) и другими многочисленными мягкотканными внеорганными опухолями шеи. В ряде описанных наблюдений больные были оперированы по поводу предполагаемого рака щитовидной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи [4,15,20], что имело место и в нашем наблюдении.

В литературе существует противоречивая оценка значимости и опасности цитологического исследования пунктата опухоли для диагностики параганглиом шеи. В нашем наблюдении, как и у многих других авторов, цитологическая диагностика оказалась неинформативной, так как материал был представлен только элементами периферической крови. Основными методами в распознавании каротидных параганглиом являются ультразвуковое сканирование с допплеровским картированием, компьютерная томография и ангиографичес-кие исследования. При первом обращении у нашей больной правильный дооперационный диагноз — злокачественная каротидная параганглиома слева был поставлен по данным УЗИ-исследования, каротидной ангиографии и открытой биопсии опухоли, произведенной во время операции по поводу предполагаемой опухоли щитовидной железы. Диагноз верифицирован результатами послеоперационного морфологического исследования.

Вторая особенность приведенного нами наблюдения заключается в трудностях определения патогенеза развития параганглиом в щитовидной железе и в противоположном (справа) каротидном синусе, которые возникли, соответственно, через 8 лет после первой операции и через 5 лет после второй операции — удаления опухоли в щитовидной железе.

Известно, что при множественных параганглиомах шеи вторые опухоли могут возникать или быть обнаружены одновременно с первой, или в различные сроки после выявления первой. В ряде случаев вторые и третьи опухоли могут возникать даже через 10 и более лет после первой [20]. Вместе с тем, по мнению большинства авторов, в связи с трудностями морфологической диагностики злокачественности параганглиом шеи, критерием злокачественности в большей степени должны служить не морфологические, а клинические признаки — появление рецидивов и метастазов при длительном наблюдении за больными после радикального лечения [1,20,21,22,25,29]. Регионарные и отдаленные метастазы могут появляться синхронно с первичной опухолью или выявляться в различные сроки после ее обнаружения — в среднем от 3 до 20 лет [12,41]. Противоречивые литературные данные о частоте и путях ме-тастазирования злокачественных параганглиом шеи (преимущественно в пределах регионарных шейных лимфатических узлов), значительно осложняют определение истинного характера множественных параган-глиом, нередко выявляемых последовательно в различные сроки. По мнению Г.И.Чиж (1977), которое разде-

ЛИТЕРАТУРА

1. Атанасян Л.А. Хемодектома. — М.: Медицина, 1967. — 92 с.

2. Белоцерковский И.В., Залуцкий И.В., Акинфеев В.В. Современные подходы к лечению гиперваскулярных опухолей головы и шеи // Междисциплинарный подход к диагностике и лечению опухолей орофарингеальной зоны, головного мозга и органа зрения. — Челябинск, 2005. - С.4-5.

3. Бородулин Ю.В., Долгушин Б.И., Колесникова Е.К., Под-визников С. О. Современные методы диагностики в распознавании и оценке распространенности каротидных хемодектом // Советская медицина. — 1991. — № 8. — С.74-77.

4. Бородулин Ю.В., Лабецкий И.И., Колесникова Е.К., Подвязников С. О. Современные методы распознавания и оценки распространенности вагальных хемодектом // Вестник оториноларингологии. — 1992. — № 1. — С.24-26.

5. Булыгин В.И., Лавров В.А, Коваленко В.И. Лечение каротидных хемодектом // Хирургия. — 1977. — № 11. — С.120-123.

6. Втюрин Б.М., Халиков Т.Х. Наблюдение атипически злокачественной хемодектомы шеи с метастазами в легкие // Клиническая хирургия. — 1976. — № 8. — С.55-56.

7. Втюрин Б.М. Риск хирургического лечения хемодектом шеи и возможности его снижения // Вестник хирургии. — 1977. — № 5. — С.20-23.

8. Втюрин Б.М., Лушников Е.Ф., Дроздовский Б.Я. и др. Клинико-морфологические сопоставления в оценке злокачественности хемодектом шеи // Вестник отори-ноларинг. — 1983. — № 3. — С.71-76.

9. ГабунияР.И., ФалилеевГ.В., ТумановЛ.Б., ДжумаевМ.Г. Компьютерная томография в диагностике парагангли-ом шеи // Вестник оторинолариног. — 1984. — № 5. — С.46-49.

10. Голосков Н.П. Динамика мозгового кровообращения при хирургическом лечении параганглиом шеи // Вопросы онкологии. — 1992. — № Г. — С.26-33.

11. Гунько Р.И. Метастазы злокачественной хемодектомы шеи в кости // Вестник рентгенол. и радиолог. — 1989.

— № 6. — С.79-80.

12. Дудицкая Т.К. Параганглиомы шеи: клиника, диагностика и лечение: Дисс. ...докт. мед. наук. — М., 2000.

13. Ермулович Я.В., Лейбин Л.С. Хемодектома щитовидной железы, симулировавшая узловой зоб // Проблемы эндокринологии. — 1968. — № 6. — С.53-55.

14. Зенков В.П., Давыдов И.А. Диагностика и лечение каротидных хемодектом // Вопросы онкологии. — 1978.

— № 1. — С.90-91.

15. Исайчев Б.А., Шрайбман М.М. О хемодектомах, симулировавших опухоль щитовидной железы // Клиническая хирургия. — 1970. — № 5. — С.45-47.

16. Князев М. Д., Глухов А.И., Степаненко А.Б., Махсудов А.Т. Хирургия опухолей каротидной железы // Клиническая медицина. — 1985. — № 1. — С.55.

17. Константинов Б.А., ГавриленкоА.В., Скрылев С.И., Степанов P.P. Хирургическое лечение больных каротидной хемодектомой // Хирургия. — 2000. — № 2. — С.4-8.

18. Лурье А С. Хирургия злокачественных новообразований щитовидной железы// Хирургия. — 1979. — № 6. — С.79-82.

19. Матякин Е.Г. Параганглиомы шеи // Энциклопедия

ляют и ряд других авторов, подобные наблюдения следует классифицировать как первичное полиорганное поражение параганглионарной ткани, создающее ложное представление о метастатических формах параган-глиом шеи.

В доступной литературе мы не встретили сообщений о метастазах злокачественных параганглиом шеи в щитовидную железу. Вместе с тем, приводится сравнительно большое количество первичных параганглиом щитовидной железы, в том числе и злокачественных [13,18,23,28,32,35,37].

Диагностированные в различные сроки (с интервалами в 8 и 5 лет) параганглиомы трех локализаций (двусторонние каротидные и щитовидной железы), отсутствие морфологических признаков озлокачествления правосторонней каротидной опухоли, гистологически не подтвержденные метастазы в регионарных лимфатических узлах шеи, не установленные рецидивы заболевания после их радикального удаления при длительном наблюдении за больной в течение 23 лет, дают основание интерпретировать наше наблюдение как первично множественные параганглиомы шеи с различными вариантами морфологического строения.

клинической онкологии. — ООО «РСС-2004», 2004. -С.593-604.

20. Матякин Е.Г., Дан В.Н., Шубин А.Д. и др. Параганглиомы шеи (хемодектома). — М.: Вердана, 2005. — 240 с.

21. Маят В.С., Маят В.В. О каротидной хемодектоме // Хирургия. — 1987. — № 4. — С.133-135.

22. Москаленко Ю.Д, Спиридонов А.А., Клионер Л.И. и др. Реконструктивная хирургия сонных артерий при радикальном удалении каротидных хемодектом // Клиническая хирургия. — 1985. — № 7. — С.15-17.

23. Одинокова В.А., Калинин А.П. Хемодектомы щитовидной железы // Хирургия. — 1969. — № 12. — С.84-87.

24. Панасенко В.И., Покидкин В.А., Лапин А.А. Хирургическое лечение опухоли каротидного гломуса // Хирургия.

— 1990. — № 4. — С.41-43.

25. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. — М.: Медицина, 2000. — 480 с.

26. Подвязников С.Д., Кропотов М.А. Особенности клинического течения злокачественных опухолей головы и шеи // Советская медицина. — 1991. — № 8. — С.71-74.

27. Стегайлов Р.А., Гавриленко А.В. Диагностика и лечение хемодектом // Вопросы онкологии. — 1979. — № 9. — С.7-11.

28. Уранова Е.В., Трегубова Х.Л. К вопросу о хемодектомах //Архив патологии. — 1962. — № 10. —С.18-24.

29. Фалилеев Г.В., Джумаев М.Г., Дудицкая Т.К. и др. Хемодектома шеи // Хирургия. — 1987. — № 9. — С.30-34.

30. Чиж Г.И., Огородникова Л.С., Зубкова Т.В. К вопросу о хемодектоме // Вестник оториноларингологии. — 1977.

— № 4. — С.72-75.

31. Шубин А.А, Грязнов О.Г., Тер-Хачатурова И.Е., Шути-хина И.В. Опыт хирургического лечения каротидных хемодектом // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 1997. — № 2. — С.183-184.

32. De Lellis R.A. Paraganglioma // Pathology, Genetics Tumours of Endocrine Organs. — Lion.: JARC Press, 2004. — С.117-118.

33. Druck N.S., Spector J.I., Ciralsky R, et al. // Arch. Otolaryngol. — 1976. — Vol. 108. — Р.634-636.

34. Jackson G.G., Harris P.P., Glasscock. Diagnosis and management ofparagangliomas ^f the skul base // AmerJ.Surg.

35. Kay S., Montague J. W., DoddR. W. Nonchromaffin paraganglioma (chemodectoma) of thyroid region // Cancer. — 1975.

— Vol. 3б. — Р582-585.

36. Lack E, Cubilla A., Woodruff J. Chemodectomas // Cancer. — 1977. — Vol. 39. — Р.397.

37. Mitsudo S.M., Grajowez M.D., Baibi H., Silver C. Malignant paraganglioma of the thyroid gland // Arch.Pathol.Lab.Med.

— 1987. — Vol. 111. — P378-380.

38. Ridge B., Brewster D., Darling R., et al. Familial carotid body tumors: incidence and implications // Ann.Vasc.Surg. — 1993. — Vol. 7 № 2. — Р190-194.

39. Shamblin W, Remine W, Sheps S, Harrison E. Carotid body tumors (chemodectoma) // AmerJ.Surg. — 1971. — Vol. 122.

— Р732-739.

40. Sobol S., Dailey J. Familial multiple cervical paragangliomas: report of a kindred and review of the literature // Oto-laryngol-Head-Neck-Surg. — 1990. — Vol. 102, № 4. — Р382-390.

41. Zbaren P., Lehman W. Carotid body paraganglioma with metastases // Laryngoscope. — 1985. — Р.450-459.

Адрес для переписки:

664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, Пинский Семен Борисович — зав. кафедрой общей хирургии, профессор, тел. (3952) 228-829, Дворниченко Виктория Владимировна - д.м.н., профессор, зав. кафедрой онкологии.

© ФИРСОВА Л.В., ДЕНИСОВА А.А. - 2009

СЛУЧАЙ ФЛЕБОТРОМБОЗА ПОДВЗДОШНОЙ АРТЕРИИ, РАЗВИВШЕГОСЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ПО ПОВОДУ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У РЕБЕНКА С МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ И ГЕМАТОГЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙ СЛОЖНОГО ГЕНЕЗА

Л.В. Фирсова, А.А. Денисова

(Иркутская государственная областная детская клиническая больница, гл. врач — В.М. Селиверстов, Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра детской

хирургии, зав. — д.м.н., проф. В.Н. Стальмахович)

Резюме. В статье описан случай флеботромбоза подвздошной артерии, развившегося после операции по поводу врожденного порока сердца у ребенка с соединительнотканной дисплазией и гематогенной комбинированной тромбофилией сложного генеза. Развернутое исследование всех вероятных в данной ситуации комплексных изменений гемостаза позволило диагностировать сочетание пяти нарушений в системе гемостаза, что сыграло большую роль в предупреждении рецидивов тромбоэмболий, обеспечило адекватное лечение и качество жизни больной.

Ключевые слова: тромбофилия, соединительнотканная дисплазия, флеботромбоз, дети, описание случая.

THE CASE OF FLEBOTHROMBOSIS AFTER SURGICAL CORRECTION OF CONGENITAL HEART DISEASE IN A CHILD WITH MESENCHIMAL DYSPLASIA AND THROMBOPHYLIA OF COMPLEX ORIGIN

L.V Firsova, A.A. Denisova

Summагy. A case of flebothrombosis after surgical correction of congenital heart disease in a child with mesenchimal dysplasia and thrombophylia of complex origin is described in the article. Investigation of comlex changes in hemostasis make it possible to verify combination of hemathologic disturbances that prevented thromboembolism and improved management, outcome and quality of life of the patient.

Key words: thrombophylia, mesenchimal dysplasia, flebothrombosis, children.

Наследственная тромбофилия — это многопричинное заболевание, характеризующееся повышенной вероятностью внутрисосудистого образования сгустков, обусловленного нарушениями механизмов свертывания и противосвертывания крови, а также фибринолитичес-кой системы. Следствием нарушений в системе гемостаза является повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктов органов.

Врожденная тромбофилия возникает как следствие молекулярных дефектов в системе ингибирования свертывания крови и, реже, в самом процессе коагуляции. Классификацию основных видов врожденных тромбо-филий можно представить следующим образом.

Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Гипертромбоцитозы. Формы с повышенной агрегацией тромбоцитов. Формы, связанные с повышением продукции и полимерности фактора Виллебранда. Синдромы вязких (липких) тромбоцитов либо генетически обусловленные, либо симптоматические — при других видах тромбофилий [6].

Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиологических антикоагулянтов. Три типа дефицита антитромбиновой активности: I — низкий (около 50%) функциональный и иммунологический уровень антитромбина, II — присутствие вариантов антитромбина, которые затрагивают либо реактивный центр, либо гепаринсвязывающий центр, либо и то и другое (плейотропия) [4]. С 1990 года описано несколько вариантов мутаций гена антитромбина, находящегося в хромосоме 1 в положении ^23-25, которые ведут к дефициту типа I, и более 100 случаев, характеризующихся дефектами типа II [2]. Дефицит и аномалии протеина С и 8-общего и свободного. Ввиду непрерывного

внутрисосудистого свертывания крови даже в физиологических условиях в процессе эволюции возникли мощные антикоагуляционнная и фибринолитическая системы. В частности, важную антикоагуляционную функцию выполняет система протеина С, в которой кофакторную роль выполняет протеин S [4]. Протеин С является проферментом сериновой протеазы, циркулирующим в крови, для синтеза которого в печени необходим витамин К. В активном центре у него каталитическую функцию выполняет гидроксильная группа аминокислоты серина. Его активация происходит под действием другой, сериновой же, протеазы тромбина в процессе свертывания крови параллельно с активацией факторов VIII и V. Активированный протеин С предотвращает чрезмерное распространение коагуляционного каскада путем расщепления и инактивирования факторов УШа и Vа. Данные реакции протекают на поверхности эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов. На наружной мембране этих клеток находится эндотелиальный белок тромбомодулин, который связывает и тромбин, и его субстрат — протеин С. Этот механизм позволяет соблюдать равновесие между жидким состоянием крови и образованием сгустков за пределами кровеносных сосудов. Гомозиготная недостаточность протеина С проявляется тяжелой тромбоэмболией уже в периоде новорожденности. Она известна как purpura fulminans и обусловлена тромбированием сосудов и некротическими изъявлениями тканей. Гетерозиготная недостаточность протеина С проявляется повышенным риском венозных тромбозов. Частота гетерозиготного дефекта протеина С выше, чем гомозиготного, и составляет около 0,1-0,3% в общей популяции [2]. Сходным образом проявляется и дефицит протеина S. К данным формам