Паранеопластические дерматозы

обществ и отдельные авторские варианты, опубликованные в медицинской литературе.

Классификации болезней скомплектованы в соответствии с системным и нозологическим подходами. Они включают определение термина понятия болезни или си^Дрома (отражающее современные представления о сущности патологического процесса), классификацию или классификации с указанием авторов или организаций, рекомендовавших их использование. Приведены основные критерии, стадии, периода и степени тяжести заболевания, позволяющие максимально индивидуализировать диагноз, лечение и дать развернутую клиническую характеристику болезни или синдрома.

Даны варианты формулировки диагноза, включающие нозологическую единицу, возможные сведения об этиологии и патогенезе болезни, степень компенсации или стадию болезни, преимущественную локализацию процесса, характер и степень функциональных нарушений, осложнения основного заболевания, при необходимости конкурирующее или сопутствующее.

Авторский коллектив кафедры госпитальной терапии Иркутского государственного медицинского института выражает надежду, что в условиях страховой медицины данное пособие будет полезно практическим врачам-терапевтам и другим специалистам, клиническим ординаторам, врачам-интернам, субординаторам.

Монография проф. В.Л. Ярославцева «Трансмеридиональный десинхроноз, его прогнозирование и профилактика у разных контингентов людей в норме и при некоторых заболеваниях».

На основании собственных, выполненных под руководством автора и литературных данных описаны биоритмы (биочасы), внутренний (эндогенный) стереотип разнообразных функций организма и сформированный на базе врожденной повторяемости функций сложный сочетанный стереотип (функционального состояния) жизнедеятельности человека. Суточный стереотип организма — биосоциальная потребность и необходимое условие для поддержания оптимального состава и свойств внутренней среды организма (гомеокинез) и жизнедеятельности человека во взаимодействии со средой обитания, ритмически колеблющейся. Он основное, наиболее четкое и характерное проявление разных функций организма во времени. Суточный стереотип может быть несколько иным на базе сезонных, овариальных (у женщин) и других биоритмов организма, у людей разных типов нервной деятельности, в различных природных условиях, при нарушении образа жизни, вредных привычках (включая несвоевременный сон, прием пищи), болезнях.

Более подробно представлено рассогласование суточного ритма организма с природными и производственно-бытовыми датчиками времени (десинхроноз) при переездах в другие поясные зоны и посменных работах.

По ходу изложения материала и в последней главе предложены режим труда — отдыха и питания человека при десинхронозах. Для здоровых и больных лиц обоснованы условия проведения функциональных, клинических, других методов обследования.

Монография объемом 104 с. предназначена терапевтам, профпатологам, курортологам, цеховым и другим врачам, а также студентам ме-дико-биологического и спортивного профиля. Издана Иркутским государственным медицинским институтом.

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

© КУЗНЕЦОВА Н.П., ЦЫРЕНОВА С.А.

УДК 616.5—006

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Н.П. Кузнецова, С.А. Цыренова

(Кафедра кожных и венерических болезней — зав.каф.,проф. Н.П. Кузнецова,

Иркутский государственный мединститут)

Резюме. Рассматриваются клинические проявления паранеопластических синдромов по данным литературы и собственным наблюдениям. Представлены данные историй болезни трех больных с буллезными проявлениями, один из которых длительное время лечился с диагнозом герпетиформного дерматита Дюринга, позже обнаружен рак кишечника. Двое больных лечились по поводу себорейной и вульгар-

ной пузырчатки. Установлен диагноз рака пе чени и рака гортани с метастазами. Описан редкий случай доброкачественной формы па-пиллярно-пигментной дистрофии кожи.

В последние годы резко возрос интерес к паранеопластическим поражениям кожи [1, 2, 4, 6].

Термином «паранеопластические заболевания», или «паранеопластические синдромы», принято обозначать совокупность неспецифических проявлений и симптомов у онкологических больных, обусловленных отдаленным воздействием опухоли. В их число входят неспецифические нарушения обмена веществ, изменения крови и кровеносных сосудов, сер-дечно-сосудистые синдромы, эндокринопатии, парапротеинемии, кожные, мышечные и неврологические синдромы.

К настоящему времени известно более 70 заболеваний кожи и ее придатков, наблюдающихся у онкологических больных. Дерматозы обычно появляются раньше самих новообразований и успешно излечиваются или исчезают спонтанно при терапевтическом воздействии на опухоль.

Знание паранеоплазий способствует своевременному выявлению злокачественного процесса, а раннее вмешательство, в свою очередь, может улучшить течение кожного заболевания или способствовать его регрессу.

Паранеопластические поражения кожи различаются по этиологии, частоте и клиническим особенностям. Напоминая известный дерматоз, они, однако, всегда обладают особенностями клинической картины либо реакции на лечение дерматоза, нередко создавая трудности для диагностики.

Поток информации о паранеопластических заболеваниях увеличивается из года в год. Если в 1966 г. Nestor с соавт. наблюдали паранеопластические синдромы у 3,7% онкологических больных, то по данным Т.П. Мизоновой [3] среди 564 больных с различными злокачественными опухолями у 61,5% больных обнаружены те или иные кожные изменения, причем у 27% больных эти изменения имели несомненно па-ранеопластический характер. По данным некоторых авторов, по мере развития основного опухолевого процесса этот процент возрастает, достигая в поздних стадиях 75% (Hall).

Общепринятой классификации паранеопластических дерматозов не существует из-за отсутствия единой классификации кожных заболеваний. Тем не менее предложено классифицировать паранеоплатические дерматозы по морфологическому принципу, другие же классификации основываются на частоте онкологических заболеваний при определенных дерматозах. Наибольшее практическое применение имеет морфологическая классификация, предложенная Andreev [9].

По мнению большинства исследователей, среди паранеопластических симптомов наиболее часто встречаются: кожный зуд, возникающий у лиц старше 40 лет, крапивница, эри-тематозные высыпания, гиперпигментации, гиперкератозы [1, 2]. По мнению Н.С. Поте-каева [4], больных с буллезными высыпаниями следует относить к группе повышенного онкологического риска.

Классическим паранеопластическим дерматозом следует считать папиллярно-пигментную дистрофию кожи (Acanthosis nigricans). Связь этого дерматоза и рака внутренних органов

была отмечена еще Дарье. Чернеющий акантоз может встречаться в виде двух форм: доброкачественной у лиц молодого возраста (юношеская форма), которая наступает вследствие гормональных нарушений и может характеризоваться доброкачественными новообразованиями, и злокачественной (т.е. собственно пара-неопластическая) у лиц зрелого возраста, которая в 90% наблюдается при раке органов желудочно-кишечного тракта.

Мы наблюдали больного с юношеской формой Acanthosis nigricans в течение 10 лет. Впервые мальчик обратился в клинику кожных болезней Иркутского мединститута в возрасте 8 лет, где был установлен диагноз папиллярнопигментной дистрофии кожи. С возрастом пигментация кожи прогрессировала, приобрела более интенсивную коричневую окраску и распространилась на другие участки кожи — верхнюю часть спины, подмышечные и паховые области, грудь, живот, лицо. Кожа стала утолщенной с усиленным кожным рисунком и выраженной складчатостью. На фоне пораженных участков кожи появились сосочковые папилломатозные образования разных размеров.

При обследовании у гастроэнтерологов выявлен полипоз желудка, по поводу чего он получал лечение с последующим улучшением. Несколько уменьшилась пигментация и уплос-тились папилломатозные образования. Папил-ломатоз желудка не прогрессирует.

Наибольшее число наблюдений паранеоп-ластического характера относится к буллезным дерматозам [4, 7, 8].

Особое значение приобретают такие дерматозы, как эритематозная и эксфолиативная пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпети-формный дерматит Дюринга. Ретроспективная выявляемость злокачественных новообразований у больных с герпетиформным дерматитом Дюринга в 2 раза превышает ожидаемую величину для общей популяции. Клинические особенности этого дерматоза разнообразны: кожный зуд, экзематозные и эритематозные высыпания, которые у онкологических больных не поддаются специфическому лечению. Хотя некоторые авторы отмечают положительный терапевтический эффект от препаратов сульфонового ряда у больных, не получавших противоопухолевой терапии (Badanoiu и соавт.).

Обычно кожные и онкологические симптомы появляются с интервалом менее года, но иногда опухоль обнаруживается лишь на аутопсии или пробной лапаротомии.

Приводим наше наблюдение.

Больной LLL, 63 лет находился на стационарном лечении в клинике кожных болезней по поводу герпетиформного дерматита Дюринга. Болен в течение 2-х лет, были немногочисленные пузырьки на коже локтевых суставов и ягодиц. До поступления в клинику в течение года наблюдался в кожно-венерологи-ческом диспансере по поводу стрептодермии. Через год установлен диагноз дерматоза Дюринга и больной был направлен на стационарное лечение в кожную клинику. Получал кур-

совое лечение авлосульфоном. В процессе лечения у больного появились высыпания в виде пятен и бляшек фиолетового цвета, которые связаны с приемом сульфопрепарата. Вместо авлосульфона больному был назначен предни-золон, который он получал в течение 2-х месяцев. На фоне гормонов (от 10 до 5 мг) у больного возникло кишечное кровотечение, которое в последующем повторилось. Только при лапа-ротомии у больного был обнаружен рак кишечника.

В клинике мы также наблюдали двух больных с паранеопластическим синдромом. Одна больная 75 лет поступила в клинику с диагнозом себорейная пузырчатка. При обследовании выявлен рак печени. Второй больной 50 лет находился в клинике по поводу вульгарной пузырчатки, переведен в стоматологическую клинику с подозрением на опухоль подчелюстной железы. При обследовании выявлен рак гортани с метастазами в лимфоузлах.

Кроме того, у одного больного в возрасте 75 лет с первичным диагнозом себорейная пузырчатка был выявлен рак печени.

Таким образом, атипичное течение, торпид-ность и неэффективность терапии ряда дерма-

тозов должны побудить врача к проведению онкологического обследования больных.

ЛИТЕРАТУРА

1. Абдурасулов Д.М. Паранеопластические синдромы.— Ташкент: Медицина, 1983.— 311 с. 2. Дедкова Е.М., Рабен А.С. Паранеопластические заболевания.— Москва: Медицина, 1977.— 135 с. 3. Мизонова Т.П. // Вестн. дер-матол.— 1974.— № 11.— С. 46—49. 4. Потекаев Н.С., Кечкер В.И., Николаев Л.П. // Злокачетвенные новообразования и везикобуллезные дерматозы.— М., 1964.— С. 227—232. 5. Трапезников Н.Н., Каламкарян А.А., Шады-ев Х.К. // Вестн. дерматол.— 1983.— № 4.— С. 37—42. 6. Трапезников Н.Н., Шадыев Х.К. // Паранеопластические дерматозы.— Ташкент, 1986. 7. Федоровская Р.Ф., Рутштейн Л.Г.//Вестн. дерматол.— 1982.— № 11.— С. 43—45. 8. Яговдик Н.З., Качук М.В., Сергейчак З.Т. // Вестн. дерматол.— 1992.— № 6.— С. 45—47. 9. Andreev V.C. // Probl. Derm. — 1978,— Vol. Н,—P. 1—76.

SUMMARY

The autors present clinical characteristics of dermatolo-gic manifestations in patients suffering from oncological pathology. The special interest presentes the case of acanthosis nigricans with polypous gastritis and three patients with different forms of bullous dermatoses.

Iр НИКОЛАЕВА С.С., АСНЕР Т.В., ПЕРЕТИНСКАЯ А.А., 1994

УДК 616.74—002+616.61—006.6

СЛУЧАЙ ДЕРМАТОМИОЗИТА, ОБУСЛОВЛЕННОГО РЕЦИДИВОМ ГИПЕРНЕФРОИДНОГО РАКА

С.С. Николаева, Т.В. Аснер, А.А. Перетинская

Резюме. Описан редкий случай паранеоп-ластического вторичного дерматомиозита, обусловленного метастазами в печень злокачественной опухоли почек. Проводился дифференциальный диагноз с аллергическим и псевдоаллергическим отеком Квинке, а также с отеком вследствие почечной недостаточности. При детальном анализе клинических данных получены таковые за вторичный паранеоплас-тический процесс, а именно дерматомиозит.

Злокачественные опухоли могут протекать под маской паранеопластических дерматозов, что затрудняет их диагностику [2, 4]. Постоянный интерес исследователей к паранеопластическим кожным синдромам объясняется большим практическим значением этой проблемы. Во многих странах злокачественные опухоли внутренних органов представляют основные причины заболеваемости и смертности, так как в результате увеличения средней продолжительности жизни возрастает удельный вес лиц пожилого и старческого возраста, у которых эти заболевания встречаются статистически чаще.

Дерматомиозит впервые был описан в сочетании с неопластическим поражением внутренних органов Капке1ей (1916) и 51егэ (1916). У онкологических больных дерматомиозит рассматривается как плохой прогностический признак, летальный исход наступает в ближайшее время после его обнаружения [1, 3].

Примером трудности распознавания пара-неопластического дерматомиозита и рецидива гипернефроидного рака является следующее наблюдение.

Больная А., 63 лет, поступила в феврале 1990 г. в районную больницу с приступом почечной колики, гектической лихорадкой и ускоренной СОЭ до 35 мм/час. Подобное состояние наблюдалось с 1982 г. и трактовалось как обострение хронического рецидивирующего пиелонефрита, в связи с чем больная получила курсы противовоспалительной терапии. В клинике последнего обострения появилась анемия, сохранялась ускоренная СОЭ до 51 мм/час, для уточнения диагноза больная была направлена в областную больницу.

При обследовании по данным ультрасоног-рафии была обнаружена опухоль левой почки и 10 октября 1990 г. произведена трансабдо-