Полоса везения

На деньги, собранные Русфондом, 12-летняя Даша Сейфулина успешно прооперирована в Национальном медицинском исследовательском центре (НМИЦ) травматологии и ортопедии имени Н. Н. Приорова. Операций по установке металлоконструкции на деформированный кифосколиозом позвоночник пациенту с болезнью Гоше в России прежде не делали, а в мире известно всего несколько подобных случаев.

Даша живет в городке Балабаново Калужской области. В год и семь месяцев ей поставили диагноз «болезнь Гоше». Это редкое наследственное заболевание, которое вызывает в организме дефицит фермента, расщепляющего продукты обмена клеток. У Даши одна из самых тяжелых форм заболевания, которая сопровождается обильными кровотечениями и чрезвычайной травматичностью — синяки образуются от малейшего прикосновения. Даше оформили инвалидность. Дальше — тупик. Лечения не было.

Однако девочке повезло. Сначала в России зарегистрировали церезим — очень дорогой препарат для внутривенной терапии при болезни Гоше. Потом в стране начала действовать федеральная программа «Семь нозологий», и Даша стала получать церезим (годовой курс лечения — больше 13 млн руб.) за счет госбюджета.

И тут новая напасть. Болезнь Гоше приводит к поражению суставов и деформациям скелета. Когда Даше было пять лет, ее позвоночник начал искривляться. Несколько лет врачи назначали Даше массаж, ЛФК, девочка носила три разных корсета, которые натирали тело до крови. Все было тщетно: грудь и спина болели, сколиоз прогрессировал, появился горб. В 2017 году Дашу повезли на консультацию в НМИЦ травматологии и ортопедии имени Н. Н. Приорова. Заведующий отделением патологии позвоночника Сергей Колесов сказал, что единственное спасение — установка металлоконструкции.

Операции на позвоночнике очень травматичны, всегда сопровождаются большими кровопотерями. А при болезни Гоше кровь и так свертывается плохо. Доктор Колесов отлично понимал, на какой риск он идет. Но у Даши был тяжелейший кифосколиоз с углом поворота позвоночника более 110 градусов. Девочка уже не могла самостоятельно передвигаться, появилась угроза паралича.

— Это нестандартный случай,— говорит доктор Колесов.— Надо было использовать самые современные импланты, установить металлические винты в каждый позвонок. К тому же крови и плазмы требовалось в несколько раз больше, чем обычно.

Разумеется, стоимость такой операции в несколько раз превышала госквоту на ВМП. Родители Даши обратились к нам, в Русфонд, и читатели оперативно собрали необходимую сумму — 1 776 997 руб.

Операцию доктор Колесов успешно провел полгода назад. Коррекция и дополнительные операции больше не понадобятся. Даша уже самостоятельно ходит, приезжала на первый осмотр. Ее грудная клетка расправилась, внутренние органы заняли более правильное положение, боли прекратились, но самое главное — девочка не будет парализована.

Отчет об операции доктор Колесов намерен опубликовать в журнале Spine Deformity международной ассоциации хирургов, изучающих деформации позвоночника,— Scoliosis Research Society (SRS). Мы получили комментарий экс-президента SRS, ведущего вертебролога Госпиталя королевы Марии в Гонконге, Кеннета Чеуна: «В мире известно всего несколько примеров операций больным с тяжелейшим кифосколиозом и болезнью Гоше. Поэтому доктора Колесова можно поздравить с успешным проведением уникальной операции». А Даше можно и нужно пожелать, чтобы полоса везения в ее жизни не прерывалась.