Первичный спонтанный пневмоторакс как проявление дисплазии соединительной ткани (обзор литературы)

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Первичный спонтанный пневмоторакс как проявление дисплазии соединительной ткани

Л.Т.Пименов1, М.Ю.Сметанин2, В.В.Ремняков2, С.В.Суслонова3

'ГБОУ ВПО Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России;

2БУЗ УР Республиканский клинико-диагностический центр Минздрава Удмуртии, Ижевск;

3БУЗ УР Первая республиканская клиническая больница Минздрава Удмуртии, Ижевск

Резюме. На основании анализа современных данных литературы представлены сведения о диагностических критериях первичного спонтанного пневмоторакса, являющегося одним из проявлений дисплазии соединительной ткани. Подробно освещены вопросы классификации, этиологии, патогенеза, диагностики и лечения первичного спонтанного пневмоторакса.

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, первичный спонтанный пневмоторакс, диагностика, лечение.

Primary spontaneous pneumothorax as a manifestation of connective tissue dysplasia

L.T.Pimenov, M.Yu.Smetanin, V.V.Remnyakov, S.V.Suslonova

'Izhevsk State Medical Academy, Russian Ministry of Health; ^Republican Clinical Diagnostic Center of Ministry of Health of Udmurtia, Izhevsk; 3First Republican Clinical Hospital of Udmurtia, Izhevsk

Summary. Based on analysis of current literature data provides information about the diagnostic criteria of primary spontaneous pneumothorax (PSP), which is one of the manifestations of connective tissue dysplasia. Discussed in detail the classification, etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment of PSP.

Key words: connective tissue dysplasia, primary spontaneous pneumothorax, diagnosis and treatment.

Сведения об авторах

Пименов Леонид Тимофеевич - д-р мед. наук, проф., зав. каф. врача общей практики и внутренних болезней с курсом скорой медицинской помощи ГБОУ ВПО ИГМА Минздрава России, ГКБ №9

Сметанин Михаил Юрьевич - канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики высшей категории БУЗ УР Республиканский клинико-диагностический центр Минздрава Удмуртии. E-mail: Migele1977@rambler.ru

Ремняков Валентин Викторович - канд. мед. наук, врач-рентгенолог высшей категории, зав. отд-нием компьютерной томографии БУЗ УР Республиканский клинико-диагностический центр Минздрава Удмуртии

Суслонова Светлана Владимировна - первый зам. глав. врача БУЗ УР Первая республиканская клиническая больница Минздрава Удмуртии

Определение и классификация

Под пневмотораксом понимают скопление воздуха в плевральной полости с полным либо частичным коллапсом легкого, возникающее вследствие патологического сообщения плевральной полости с атмосферным воздухом. Термин «пневмоторакс» впервые применил ЕПаМ в 1803 г. Причинами пневмоторакса являются травмы легкого или грудной клетки, а также диагностические или лечебные медицинские вмешательства, однако в большинстве случаев пневмоторакс развивается вследствие спонтанного разрыва висцеральной плевры.

В современной литературе исследователи рассматривают буллезную эмфизему легких и спонтанный пневмоторакс (СП) как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением соединительной ткани. Не вызывает сомнения и отражена в соответствующих диагностических алгоритмах высокая вероятность развития буллезной эмфиземы и СП при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Мар-фана и Элерса-Данло. Однако гораздо большее практическое значение имеет высокий риск возникновения СП при недифференцированных формах дис-плазии соединительной ткани, признаки которой широко распространены в популяции и являются

предметом изучения специалистов самого разного профиля [1].

Пневмоторакс также подразделяется на напряженный и ненапряженный. Напряженный пневмоторакс требует неотложной медицинской помощи вследствие повышения внутригрудного давления из-за прогрессирующего накопления воздуха в плевральной полости. В результате сдавления легких или средостения в последующем может развиться недостаточность кровообращения или дыхательная недостаточность. Ненапряженный пневмоторакс делится на открытый и закрытый (неполный) типы, он не так опасен, как напряженный, поскольку нет постоянного накопления воздуха в плевральной полости и, следовательно, нет сдавления органов грудной клетки от повышения давления [2, 3].

СП этиопатогенетически подразделяется на первичный и вторичный. Первичный СП (ПСП), определяемый как пневмоторакс, возникающий в отсутствие заболеваний легких, преимущественно встречается у молодых мужчин с астеническим типом конституции. К ПСП обычно приводит разрыв плевральных блеб или булл [4, 5]. Вторичный СП обычно встречается у пожилых пациентов, имеющих сопутствующую легочную патологию, такую как эмфизема или астма, острые или хронические инфекции, рак легкого, врожденные заболевания, включающие ки-

стозный фиброз, менструальный пневмоторакс или лимфангиолейомиоматоз [6].

Эпидемиология ПСП

Стандартизованная по возрасту заболеваемость ПСП у мужчин составляет от 7,4 до 18 случаев на 100 тыс. человек в год, женщин - от 1,2 до 6 случаев [3, 7]. ПСП чаще страдают мужчины-астеники в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание редко встречается у пациентов старше 40 лет. ПСП может ассоциироваться с некоторыми врожденными заболеваниями, например с синдромом Марфана, либо с экзогенными факторами, такими как курение [8]. ПСП чаще случается в покое. При этом имеются провоцирующие факторы, такие как изменение атмосферного давления или психоэмоциональное напряжение. По сообщениям ряда авторов, прослушивание громкой музыки также является фактором риска ПСП, вероятно, это обусловлено внезапными изменениями транспульмо-нального давления под воздействием энергии звуковой волны [3]. Около 10% пациентов имеют отягощенный семейный анамнез. Курение также является провоцирующим фактором в возникновении ПСП. Относительный риск пневмоторакса у злостных курильщиков от 7 до 100 раз выше, чем у лиц, курящих эпизодически [7]. Исследование «случай-контроль», в котором оценивались взаимосвязанные эпидемиологические и клинико-патологические данные у курящих и некурящих, выявило, что у первых наблюдается более тяжелый бронхиолит и выше частота рецидива пневмоторакса [9].

Патогенез ПСП

По мнению большинства авторов, причиной ПСП является спонтанный разрыв субплевральных блеб или булл [10]. Рассматриваются также другие механизмы, как, например, повышение плевральной пористости, вторичной по отношению к воспалению [11]. Появление блеб, булл или пористости плевры связывают со многими факторами, такими как воспаление в дистальных воздухоносных путях, аномалия дистального бронхиального дерева, нарушения формирования соединительной ткани или недостаточное питание [3]. Спонтанный гемопневмоторакс встречается у 0,5-2,6% пациентов со СП. Спонтанный гемопневмоторакс определяется как скопление воздуха и крови ( более 400 мл) в плевральной полости при отсутствии заболеваний легких/травмы грудной клетки в предшествовавшие 48 ч [7]. Наиболее вероятная причина кровотечения - аберрантные кровеносные сосуды грудной клетки, связанные спайками с повреждающимися блебами или буллами легких. Также могут возникать кровотечения с поверхности поврежденных булл [12].

Клинические проявления ПСП

ПСП обычно случается в покое и проявляется острым приступом плевральной боли в сочетании с одышкой. Боль может быть как слабой, так и выраженной, острой или тупой и обычно проходит в течение 24 ч, даже если пневмоторакс еще не разрешился [3]. Физическое обследование обнаруживает ослабление дыхания при аускультации, уменьшение экскурсии грудной клетки при осмотре, тимпаниче-ский звук при перкуссии. У большинства пациентов отмечается рефлекторная тахикардия [2]. Напряженный пневмоторакс можно заподозрить при наличии у пациента выраженной тахикардии, холодного пота и цианоза.

Диагностические подходы при ПСП

Большинство случаев ПСП подтверждается рентгенографией органов грудной клетки в прямой проекции, которая с достаточной точностью может использоваться для оценки объема пневмоторакса [3]. Плевральная линия с/без уровня «газ-жидкость» может определяться при ренггенографии, но иногда ее трудно выявить, особенно у пациентов с малыми пневмотораксами, эмфиземой или при плохом качестве снимка. Рентгенограммы грудной клетки на выдохе не имеют диагностической ценности у пациентов с ПСП [13]. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки может использоваться для выявления пациентов с малыми пневмотораксами (менее чем 15% площади гемиторакса). Кроме того, КТ обеспечивает врача дополнительной информацией для последующего ведения пациента. Полученные данные позволяют оценить число, размер и локализацию булл/блеб (ипси- или контралатеральные), а также наличие плевральных спаек, плеврального выпота и сопутствующей патологии легких. Патологические изменения в легких выявляются на КТ более чем у 90% пациентов с ПСП [14]. Чаще всего обнаруживается незначительное количество (менее 5) блеб диаметром до 2,0 см, реже - комбинированные блебы/буллы диаметром более 2,0 см. Только у 20% пациентов с ПСП встречаются одиночные крупные буллы [6]. Более чем у 50% пациентов с ПСП встречаются контралатеральные блебы/буллы, и примерно у 1/4 из них, вероятно, разовьется контралатеральный пневмоторакс [15].

Нехирургическое лечение ПСП

Терапевтические подходы включают в себя постельный режим, дачу кислорода, ручную аспирацию и плевральный дренаж. Ингаляция кислорода при малом (15% гемиторакса) пневмотораксе ускоряет реаб-сорбцию воздуха в плевральной полости примерно в 4 раза [2]. Частота рецидива составляет от 20 до 50%. Эффективность простой аспирации у пациентов с ПСП оценивается рентгенографически спустя 6 ч. Пневмотораксы, занимающие более 15% гемиторакса, лечат с помощью простой аспирации (внутривенным катетером/катетером для торакоцентеза), дренажа pigtail-катетером или дренажной трубкой. Простая аспирация более эффективна (в 2/3 случаев) у пациентов с малыми и средними пневмотораксами [16]. Пациенты с обширными (более 30%) и рецидивирующими пневмотораксами нуждаются в более интенсивной терапии - используется дренажная трубка либо хирургические методы лечения. Плевральный дренаж эффективен у 85-90% пациентов с впервые возникшим ПСП [16].

Хирургическое лечение ПСП

Хирургическое лечение обычно показано пациентам с рецидивирующим ипсилатеральным или предшествовавшим контралатеральным пневмотораксом [2, 17]. При первом эпизоде ПСП проводится динамическое наблюдение, если площадь пневмоторакса менее 20%, либо используется простая аспирация (площадь более 20%), но при этом часты рецидивы. Более инвазивные хирургические подходы показаны для рецидивирующего или персистирующего пневмоторакса. Речь идет об открытой торакотомии или видеоторакальной хирургии [18]. Хирургическое лечение пневмоторакса преследует 2 цели: 1) резекция блеб/наложение швов на апикальные

перфорации для устранения лежащего в основе

дефекта;

2) создание плеврального симфиза для предотвращения рецидива [19].

Смертность и частота развития тяжелых осложнений практически нулевые как при видеоторакоскопии, так и при открытых доступах. Постоперационные осложнения встречаются редко (5-10%), как правило, купируются самостоятельно; к ним относятся пролонгированная утечка воздуха, плеврит или геморрагия, раневая инфекция или гематома, ателектаз или пневмония [6, 17].

Традиционный открытый доступ постепенно замещается минимально инвазивной видеоторакальной хирургией в диагностике и лечении пациентов с разной патологией органов грудной клетки, включая ПСП [18]. Использование видеоторакоскопии имеет следующие преимущества: менее выражены послеоперационные боли и косметический дефект, короче пребывание в больнице и продолжительность дренирования, лучше функциональное восстановление и сопоставимая с открытым доступом экономическая эффективность (рентабельность) [7]. Систематический обзор 12 рандомизированных исследований, включающих 670 пациентов, показал что видеоторакальная хирургия ассоциируется с меньшим сроком госпитализации, менее выраженной послеоперационной болью, более редким назначением обезболивающих препаратов, чем при открытом доступе, а также с меньшей частотой рецидивов [3]. После диспансерного наблюдения 97% пациентов, перенесших видеоторакоскопическое вмешательство, считали, что полностью восстановились после операции в сравнении с 79% пациентов, перенесших торакотомию [3].

Значение КТ в определении прогноза и выборе тактики ведения пациентов с ПСП

Метод КТ представляет ценность при выявлении плевральных блеб у пациентов с ПСП. Особое внимание должно быть уделено верхушкам легких, где локализуется большинство блеб. При выявлении последних на КТ у пациентов с впервые возникшим ПСП должна рассматриваться возможность хирургического лечения [20]. В то же время, по мнению ряда авторов, не выявлено корреляции между частотой рецидивов ПСП и анатомическим расположением булл по данным КТ, и таким образом видеоторако-скопическое вмешательство не может быть рекомендовано при первом эпизоде ПСП [21].

Помимо оценки необходимости хирургического вмешательства КТ может использоваться для локализации булл/блеб в других анатомических областях или атипичных местах [7, 18], а также для выявления гемопневмоторакса [14]. КТ также помогает в обнаружении булл/блеб в контралатеральном легком, помогая прогнозировать риск развития контралатерально-го ПСП. По мнению А^Шое и соавт., у каждого четвертого пациента с контралатеральными блебами развивается ПСП в нелеченом легком [22]. По мнению S.Chou и соавт., хирургическое лечение бессимптомных контралатеральных блеб/булл у пациентов с ПСП необходимо, потому что пневмоторакс на этой стороне может развиться у каждого пятого их них в течение последующих 1,5 года [15]. В дополнение к данным КТ следует отметить, что риск контралатерального рецидива пневмоторакса существенно выше у пациентов с низким индексом массы тела (менее 18,5 кг/м2) [23].

Заключение

Разработка и применение нового диагностического оборудования, особенно КТ высокого разрешения,

способствуют лучшему пониманию патогенеза ПСП и выработке тактики ведения пациентов. Использование видеоторакальной хирургии изменило традиционную стратегию лечения таких больных. Тем не менее по-прежнему необходимо совершенствование малоинвазивных хирургических методик и способов плевродеза для обнаружения и удаления скрытых блеб/булл, что позволит улучшить результаты лечения пациентов с ПСП.

Литература

1. Вершинина М.В., Нечаева ГИ, ГринбергДА и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9:14-8.

2. Shields TW, Locicero J, Ponn RB et al. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins,New York, 2005.

3. Noppen M, de Keukeleire T. Pneumothorax. Respiration 2008; 76 (2): 121-7.

4. Abdala OA, Levy RR, Bibiloni RH et al. Advantages of video assisted thoracic surgery in the treatment of spontaneous pneumothorax. Medicina (B Aires) 2001; 61 (2): 157-60.

5. Chen JS, Hsu HH, Tsai KT et al. Salvage for unsuccessful aspiration of primary pneumothorax: thoracoscopic surgery or chest tube drainage.Ann Thorac Surg2008; 85 (6): 1908-13.

6. Luh SP, Tsai TP, Chou MC et al. Video-assisted thoracic surgery for spontaneous pneumothorax: outcome of 189 cases. Int Surg2004; 89 (4): 185-9.

7. Luh SP. Diagnosis and treatment of primary spontaneouspneumoth-orax.Journalof Zhejiang University. ScienceB 2010; 11 (10): 735-44.

8. Roman M, Weinstein A, Macaluso S. Primary spontaneous pneumothorax. Medsurg.Nurs2003; 12 (3): 161-9.

9. Cheng YL, Huang TW, Lin CK et al. The impact of smoking in primary spontaneouspneumothorax.J Thorac Cardiovasc. Surg2009; 138 (1): 192-5.

10. Van SchilPE, HendriksJM, de Maeseneer MG et al. Current management of spontaneous pneumothorax. Monaldi Arch Chest Dis 2005; 63 (4): 204-12.

11. Ohata M, Suzuki H. Pathogenesis of spontaneous pneumothorax. With special reference to the ultrastructure of emphysematous bullae. Chest 1980; 77 (6): 771-6.

12. Hsu NY, Shih CS, Hsu CP et al. Spontaneous hemopneumothorax revisited: clinical approach and systemic review of the literature. Ann Thorac Surg2005; 80 (5): 1859-63.

13. Bradley M, Williams C, WalshawMG. The value of routine expiratory chest films in the diagnosis of pneumothorax. Arch Emerg Med 1991; 892:115-6.

14. Luh SP, Tsao TC. Video-assisted thoracic surgery for spontaneous hemopneumothorax.Respirology 2007; 12 (3): 443-7.

15. Chou SH, Li HP, Chang SJ et al. Is prophylactic treatment of contralateral blebs in patients with primary spontaneous pneumothorax indicated? J Thorac Cardiovasc Surg2010; 139 (5): 1241-5.

16. Chen JS, Hsu HH, Tsai KT. Salvage for unsuccessful aspiration of primary pneumothorax: thoracoscopic surgery or chest tube drainage? Ann Thorac Surg2008; 85 (6): 1908-13.

17. Gossot D, Galetta D, Stern JB et al. Results of thoracoscopic pleural abrasion forprimary spontaneous pneumothorax. Surg Endosc 2004; 18 (3): 466-71.

18. Luh SP, Liu HP. Video-assisted thoracic surgery - the past, the present status, the future. J Zhejiang University 2006; 7 (2): 118-28.

19. Klopp M, Dienemann H, Hoffmann H. Treatment of pneumothorax. Der Chirurg2007; 78 (7): 655-68.

20. ChoudharyAK, SellarsME, Wallis C et al. Primary spontaneous pneumothorax in children: the role of CT in guiding management. Clin radiol2005; 60 (4): 508-11.

21. Martinez-Ramos D, Angel-Yepes V, Escrig-SosJ et al. Usefulness of computed tomography in determining risk of recurrence after a first episode of primary spontaneous pneumothorax. Arch Bronconeumol 2007; 43 (6): 304-8.

22. Sihoe AD, Yim AP, Lee TWet al. Can CTscanning be used to select patients with unilateral primary spontaneous pneumothoraxfor bilateral surgery?Chest2000; 118 (2): 380-3.

23. Huang TW, Lee SC, Cheng YL et al. Contralateral recurrence of primary spontaneous pneumothorax. Chest2007; 132 (4): 1146-50.

24. Alifano M, Forti Parri SN, Bonfanti B. Atmospheric pressure influences risk of pneumothorax: beware of the storm. Chest2007; 131 (6): 1877-82.

25. Chambers A Scarci M. In patients with first-episode primary spontaneous pneumothorax is video-assisted thoracoscopic surgery superior to tube thoracostomy alone in terms of time to resolution of pneumothorax and incidence of recurrence?Interact Cardiovasc ThoracSurg2009; 9 (6): 1003-8.

Применение лерканидипина в терапии артериальной гипертензии

Г.Г.Шехян1, А.А.Ялымов1, В.С.Задионченко1, С.И.Варенцов2

'Кафедра терапии и семейной медицины ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова Минздрава России;

2ГБУЗ Городская клиническая больница №24 Департамента здравоохранения города Москвы, филиал №1

Резюме. В статье представлены данные клинических исследований, в которых изучались эффективность и профиль безопасности современного антагониста кальция (АК) III поколения лерканидипина. Результаты исследований демонстрируют, что лечение лерканидипином приводит к выраженному снижению систолического и диастолического артериального давления без существенного влияния на частоту сердечных сокращений. Уникальные фармакокинетические особенности препарата обеспечивают его отличную эффективность и безопасность, хорошую переносимость, удобство приема и высокую приверженность лечению данным АК у пациентов с артериальной гипертензией. Дополнительные свойства лерканидипина позволяют рекомендовать применение данного АК при сочетанной патологии. Ключевые слова: лерканидипин, леркамен, дигидропиридины, антагонисты кальция III поколения, рандомизированные клинические исследования, артериальная гипертензия.

Application of lercanidipine in the treatment of hypertension

G.G.Shehyan1, A.A.Yalymov1, V.S.Zadionchenko1, S.I.Varentsov2

'Therapy and Family medicine department, Evdokimov State Medical University, Russian Ministry of Health; ^Municipal Hospital №24, Moscow Health Department, branch №1

Summary. The article presents data from clinical trials that have examined the efficacy and safety of modern calcium antagonist (CA) III generation of lercanidipine. The results of studies show that treatment with lercanidipine leads to a marked reduction in systolic and diastolic blood pressure without significant effect on heart rate. Unique pharmacokinetic characteristics of the drug provide its excellent efficacy and safety, good tolerability, convenience, acceptance and high adherence CA data in patients with hypertension. Additional properties of lercanidipine allow us to recommend the use of the CA in comorbidity. Key words: lercanidipine lerkamen, dihydropyridines calcium antagonists generation III, randomized clinical trials, hyperten-

Сведения об авторах

Шехян Грант Георгиевич - канд. мед. наук, доц. каф. терапии и семейной медицины ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова

Ялымов Анатолий Александрович - канд. мед. наук, ассистент каф. терапии и семейной медицины ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова

Задионченко Владимир Семенович - д-р мед. наук, проф. каф. терапии и семейной медицины ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова, засл. деят. науки Российской Федерации

Варенцов Сергей Игоревич - врач-кардиолог высшей квалификационной категории, зав. блоком кардиореанимации ГБУЗ ГКБ №24 ДЗМ

Артериальная гипертензия (АГ) является актуальной проблемой здравоохранения, что обусловлено ее высокой распространенностью и частой инвалидизацией населения вследствие развития тяжелых осложнений, таких как инфаркт миокарда, инсульт, хроническая сердечная и почечная недостаточность. В Российских и Европейских рекомендациях по диагностике и лечению АГ выделено пять основных классов противогипертензивных препаратов: диуретики, р-адреноблокаторы (р-АБ), антагонисты кальция (АК), ингибиторы ангиотен-

зинпревращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). На выбор тактики ведения больного влияют уровень артериального давления (АД), наличие и характер имеющихся факторов риска, ассоциированные с АГ заболевания (ишемическая болезнь сердца - ИБС, сахарный диабет - СД, заболевания почек). Согласно данным клинических исследований ALLHAT, CAPARES, COHORT, ELSA, PRAISE, PREVENT, TOMHS, VALUE особенно эффективны в лечении АГ дигидропиридиновые АК [1-4].