СПОСОБ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА ПО МЕТОДУ ФОНТЕНА
METHOD FOR REHABILITATION OF CHILDREN IN A REMOTE PERIOD AFTER SURGICAL CORRECTION OF CONGENITAL HEART DISEASE BY THE FONTAN METHOD

Изобретение относится к области медицины, а именно к кардиологии, педиатрии, физиотерапии, лечебной физкультуре, и может быть использован на этапе реабилитации детей, перенесших хирургическую коррекцию врожденного порока сердца (ВПС) с помощью операции Фонтена.
Операция Фонтена - это паллиативная гемодинамическая коррекция сложных ВПС, которая заключается в создании такого кровотока, при котором кровь из полых вен будет попадать прямо в правую и левую легочные артерии, минуя правый желудочек. Таким образом, циркуляция крови в обоих кругах кровообращения обеспечивается единственной желудочковой камерой. Данная операция применяется в тех случаях, когда радикальная коррекция порока невозможна. Впервые операция была предложена Ф. Фонтеном в 1968 г., а в нашей стране ее впервые выполнил В.А. Бухарин в 1976 г. С тех пор операция Фонтена претерпевала множество модификаций и в настоящее время получила широкое распространение модификация экстракардиального кондуита, характеризующаяся наибольшей эффективностью и сравнительно удовлетворительными непосредственными и отдаленными результатами. Наиболее часто данный вид коррекции применяется при таких врожденных пороках сердца, как атрезия трикуспидального клапана, единственный желудочек сердца, пороки с гипоплазией одного из желудочков, сложные формы двойного отхождения магистральных сосудов сердца от правого желудочка, сложных транспозициях магистральных сосудов и ряде других сложных пороков сердца с несбалансированным желудочком.
Операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в настоящее время значительно улучшает качество и продолжительность жизни пациентов со сложными пороками сердца. Пятилетняя выживаемость таких детей составляет 97% [Исмаилбаев A.M., Астраханцева Т.О. Отдаленные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Бюллетень НЦССХ им А.Н. Бакулева. 2014; 15 (6)]. У большинства детей отмечается 1-2 функциональный класс хронической сердечной недостаточности. В дальнейшем пациенты, перенесшие операцию Фонтена, имеют риск развития желудочковой недостаточности, тромбоэмболий, стеноза и обструкции кондуита, печеночной дисфункции, рестриктивных заболеваний легких, аритмий, белково-дефицитной энтеропатии, что значительно ухудшает течение и долгосрочный прогноз. Одним из наиболее часто встречающихся осложнений, связанных с измененной гемодинамикой после операции Фонтена, является развитие цирроза печени (Mikiko Shimizu et al. Risk factors and serological markers of liver cirrhosis after Fontan procedure. Heart and Vessels. 2016; 31 (9): 1514-21).
Гемодинамика операции Фонтена подразумевает обход правых отделов сердца, в результате которого венозная кровь поступает в легкие не за счет насосной функции правого желудочка, а течет пассивно из венозной системы, что приводит к повышению центрального венозного давления, повреждению структурных и функциональных свойств периферических сосудов и снижению сердечного выброса. За счет повышенного центрального венозного давления, повышается и внутрипеченочное давление. Длительное повышение внутрипеченочного давления приводит к межсинусоидальному отеку, который в сочетании с низким сердечным выбросом приводит к некрозу гепатоцитов, а в дальнейшем к циррозу печени, а в некоторых случаях к гепатоцеллюлярной карциноме. По данным литературы, у 75% пациентов в сроки от 2 до 22 лет после вмешательства диагностировано нарушение функции печени [Исмаилбаев A.M., Астраханцева Т.О. Отдаленные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2014; 15 (6)]. Помимо развития цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы печени, нарушение функции печени ведет к дефициту факторов свертывания крови, что в свою очередь повышает риск тромбоэмболических осложнений, снижается дезинтоксикационная функция печени.
Поэтому крайне важно пожизненное наблюдение за пациентами, перенесшими операцию Фонтена, для своевременной диагностики, лечения осложнений, обусловленных измененной гемодинамикой, и проведения своевременной реабилитации пациентов, направленной на профилактику данных осложнений.
Учитывая, что гемодинамика после операции Фонтена подразумевает обход правых отделов сердца и пассивное поступление венозной крови напрямую в легочную артерию, крайне важно поддерживать правильное функционирование легочной системы и адекватный кровоток в легких. Для таких пациентов крайне важна профилактика бронхолегочных заболеваний и необходима постоянная стимуляция неспецифического иммунитета.
Кроме того, известно, что дети после операции Фонтена имеют сниженную физическую работоспособность, у них отмечено снижение пикового потребления кислорода при проведении кардиореспираторного нагрузочного тестирования по сравнению со здоровыми, и с каждым годом после операции этот показатель ухудшается [Giardini A. et al. Natural history of exercise capacity after the Fontan operation: a longitudinal study. Ann. Thorac. Surg. 2008; 85: 818-21; Amedro P. et al. Cardiopulmonary fitness in children with congenital heart diseases versus healthy children. Heart. 2017; 0: 1-11], что, безусловно, отражается на качестве жизни детей и требует коррекции при проведении реабилитации.
Все эти аспекты учитывались при разработке способа реабилитации детей в отдаленном периоде после хирургической коррекции ВПС по методу Фонтена.
До настоящего времени комплексная программа реабилитации детей со сложными ВПС, перенесших операцию Фонтена, не была разработана. Опубликованные данные в основном описывают физическую реабилитацию пациентов после операции Фонтена, целями которой являются повышение толерантности к физическим нагрузкам, улучшение физической работоспособности. Так, в литературе описано положительное воздействие аэробных нагрузок с упражнениями на сопротивление на детей, перенесших операцию Фонтена (Brassard P. et al. Exercise capacity and impact of exercise training in patients after a Fontan procedure: a review. Can. J. Cardiol. 2006; 22 (6): 489-95). Однако анализ известного уровня техники не позволил выявить сведений об известности комплексных программ кардиореабилитации детей с ВПС после операции Фонтена с использованием не только лечебной физкультуры, но и физиотерапевтических методов для предупреждения и лечения последствий измененной гемодинамики. Хотя методики комплексной реабилитации детей после хирургического лечения других ВПС известны. Так, например, известен метод послеоперационной реабилитации детей с ВПС [Хайретдинова Т.Б., Байдалин А.В., Хабибуллина А.Р., Фаршатова Д.Г., Раментьева М.И. Перспективы реабилитации детей с врожденными пороками сердца в республике Башкортостан. Оренбургский медицинский вестник. 2017; 2 (18): 29-31], включающий комплексное воздействие: климатотерапию, диетотерапию, медикаментозное лечение, аппаратную физиотерапию, массаж, психотерапию. Однако данная методика применялась при реабилитации детей, прооперированных по поводу септальных пороков сердца, и в основном была направлена на повышение функциональных резервов организма, повышение работоспособности, повышение иммунитета, восстановление физического и эмоционального состояния после операции. Методика, предложенная нами для реабилитации детей после операции Фонтена, главным образом направлена на профилактику осложнений, развивающихся вследствие измененной гемодинамики, так транскраниальная электростимуляция, применяется для профилактики повреждения гепатоцитов и развития цирроза печени, часто наблюдающихся у пациентов, перенесших операцию Фонтена.
Кроме того, ранее нами была разработана комплексная программа реабилитации пациентов с ВПС в отдаленном послеоперационном периоде (патент RU 2676656). Методика заключалась в следующем - при изменениях эмоционального статуса в виде повышенной тревожности и сниженной самооценки используют комплекс следующих методов реабилитации: лечебную физическую культуру (ЛФК), транскраниальную электростимуляцию (ТЭС), вихревые ванны, энтеральную оксигенотерапию, психокоррекционные занятия в сенсорной комнате. ЛФК, ТЭС, вихревые ванны, энтеральную оксигенотерапию проводят в данной последовательности ежедневно в течение 10 дней в первой половине дня. В дни выполнения процедур, после их выполнения, проводят психокоррекционные занятия в сенсорной комнате в виде последовательного воздействия методов релаксации, управляемого воображения и арт-терапии. Проводят всего пять психокоррекционных занятий, через день. Известный способ позволяет добиться повышения эффективности реабилитации детей с неблагоприятным эмоциональным статусом в отдаленном периоде после коррекции ВПС при условии сокращения длительности реабилитационных мероприятий, выражающейся в стойком улучшении функционального состояния сердечно-сосудистой системы и упомянутых эмоциональных показателей. Данную методику мы применяем у детей в отдаленном периоде после радикальных операций, имеющих в основном проблемы эмоционального статуса в виде повышенной тревожности и сниженной самооценки. В случае реабилитации детей после операции Фонтена решающее значение имеет использование совокупности методов, положительно влияющих не только на физическую работоспособность и эмоциональную сферу, а главным образом, на снижение венозного застоя и профилактику гемодинамических осложнений, развивающихся вследствие особенностей кровообращения Фонтена. Поэтому при реабилитации детей после операции Фонтена в новом предложенном способе используется иной режим транскраниальной электростимуляции, эффект которой, наряду с массажем нижних конечностей, комплексом ЛФК, ведет к снижению венозного застоя и профилактике развития цирроза печени.
Достигаемым техническим результатом является повышение эффективности реабилитации детей в отдаленном периоде после коррекции ВПС с помощью операции Фонтена, выражающейся в улучшении функционального состояния сердечно-сосудистой системы, вентиляторных показателей при их снижении, уменьшении венозного застоя, уменьшении проявлений дисфункции печени, профилактики бронхолегочных осложнений.
Достижение указанного результата обусловлено использованием оригинальной комплексной программы реабилитации, направленной на улучшение функционального состояния сердечно-сосудистой системы, вентиляторных показателей, стимуляцию неспецифического иммунитета путем воздействия немедикаментозных методов, массажа, лечебной физкультуры, галотерапии, энтеральной оксигентерапии и профилактику гемодинамических осложнений, в первую очередь цирроза печени, помимо перечисленных методов, воздействием такого физиотерапевтического метода, как транскраниальная электротерапия (ТЭС-терапия).
Достижение указанного технического результата обусловлено следующей совокупностью существенных признаков:
- в рамках одного сеанса выполняют следующий комплекс методов реабилитации, реализуемых в заданной последовательности, а именно: массаж нижних конечностей, ЛФК, ТЭС, галотерапию, энтеральную оксигенотерапию; курс реабилитации включает 10 сеансов, с перерывом в 2 дня после 5-й процедуры;
- каждый последующий метод реабилитации из комплекса проводят через 30-60 мин после завершения предыдущего;
- ЛФК проводят спустя 30 мин после массажа конечностей в зале или в бассейне;
- ТЭС проводят спустя 40 мин после ЛФК;
- галотерапию проводят спустя 60 мин после ТЭС;
- энтеральную оксигенотерапию проводят спустя 30 мин после галотерапии.
Курс реабилитации повторяют каждые 6 месяцев.
Разработанная реабилитационная программа (курс немедикаментозной реабилитации) включает:
I. Лечебный массаж - метод дозированного механического воздействия на тело пациента, осуществляемого специальными аппаратами или руками массажиста. Назначается на область нижних конечностей. Это наиболее рациональная зона массажа для детей после операции Фонтена, благодаря расположению в ней крупных, хорошо васкуляризированных мышц. В методике массажа преобладают приемы растирания и мягкого разминания. Работа ведется по направлению от периферии к центру. Целью назначения является улучшение системного кровотока и регуляторной функции вегетативной нервной системы, укрепление и улучшение трофики скелетной мускулатуры, снижение общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС) за счет увеличения просвета периферических сосудов и количества функционирующих капилляров, что также снижает нагрузку на миокард.
II. Лечебная физическая культура в зале (или аквагимнастика) - методы физической реабилитации, основанные на выполнении упражнений в воздушной и водной среде соответственно. Целью назначения является улучшение системного кровотока, активация мышечной помпы, улучшение периферического кровотока, повышение эффективности акта дыхания, повышение толерантности к физическим нагрузкам, физической работоспособности, улучшение сократительной функции миокарда, что приводит к улучшению системной гемодинамики и в совокупности с другими методами способствует предупреждению гемодинамических осложнений, в том числе цирроза печени.
Применяют активные или пассивно-активные общеразвивающие, динамические упражнения для крупных мышечных групп, преимущественно для мышц верхних и нижних конечностей. Особое место в структуре занятий занимают дыхательные упражнения. Исключаются статические упражнения. Темп выполнения упражнений - средний (40-60 движений в минуту) или низкий (20-39 движений в минуту), что зависит от общего состояния ребенка, уровня его тренированности и толерантности к физическим нагрузкам.
Занятия аквагимнастикой проводятся в специально оборудованном бассейне. Температура воды для детей дошкольного возраста составляет 33-34°С, для школьников - 32-33°С. Влажность воздуха до 55%. Максимальная глубина бассейна для дошкольников - 0,6 м. Максимальная глубина бассейна для школьников 1,3 м. Длина бассейна для дошкольников 7 м, ширина 3,5 м. Для школьников длина составляет 9,2 м, ширина 3,5 м.
Для проведения аквагимнастики детям после операции Фонтена, например, может быть использован следующий комплекс упражнений:
Разминка: ребенок допускается в воду и осуществляет произвольные движения 3-5 мин. Задача - дать пациенту адаптироваться к температуре и плотности среды.
Далее все упражнения выполняются без задержки дыхания более 1 секунды.
1. Исходное положение (и. п.): стоя в воде по плечи, руки скрещены на груди, обнимают туловище. Развести руки в стороны с одновременным глубоким вдохом через нос, затем выполнить выдох через рот, вернув руки в исходное положение. 3-5 повторений. Разводить руки в стороны на уровне плечевых суставов. Спина прямая.
2. И. п.: стоя в воде по плечи, держась за бортик руками. Выполнить глубокий вдох через рот, затем присесть под воду и сразу выполнить глубокий выдох через нос и рот в воду. 2-3 мин.
Для вдоха не подниматься из воды выше плечевых суставов. Выдох выполнять через расслабленные губы.
3. И. п.: стоя в воде по плечи. Выполнить упражнение «Поплавок», затем, когда спина покажется над поверхностью воды, выполнить глубокий выдох в воду и вернуться в исходное положение. 2-3 мин. Стараться максимально прижимать колени и подбородок к груди. Возврат в исходное положение плавный.
4. И. п.: стоя в воде по плечи, держась за бортик руками. Сделать глубокий вдох, присесть на дно и сразу выполнить глубокий выдох через рот и нос под водой, затем выпрыгнуть из воды вверх, выполняя глубокий вдох. 2-3 мин. Выпрыгивать из воды как можно выше.
5. И. п.: плавать в низком темпе на дистанцию 5-10 м свободным (комфортным) стилем, далее упражнение №1 повторить 2-3 раза. 3-5 мин. Дыхание свободное, желательно с выдохом в воду. Стиль плавания любой: от кроля на животе, до простого плавания на спине, ноги кролем.
6. И. п.: стоя правым боком к бортику, держась рукой за бортик. Прямой ногой выполнять отведение и приведение - 10 раз. Затем поменять сторону. Выполнить по 20 раз каждой ногой. Смена стороны после 10 повторений. Спина прямая, ноги прямые. Отводить ногу четко в сторону.
7. И. п.: стоя в воде по плечи. Выполнить упражнение «Звездочка на спине», осуществляя глубокое медленное дыхание. 1-3 мин. Стараться лежать на воде как можно дольше без перерыва. Максимально расслабиться.
8. И. п.: стоя в воде по плечи. Упражнение №1 пПовторить 3-5 раз. Разводить руки в стороны на уровне плечевых суставов. Спина прямая.
Выход из воды, выполняя гребки руками в стороны в стиле брасс.
Для занятий лечебной физкультурой в зале для детей после операции Фонтена предлагается, например, следующий комплекс упражнений:
1. Выполнить дыхательную гимнастику. 1 раз. Темп медленный. Дышать максимально глубоко.
2. И. п.: лежа, ноги прямые, руки вдоль тела. Сгибать и разгибать руки в локтевых суставах. 10 раз. Темп средний. Плавно опускать руки на пол.
3. И. п.: то же. Сгибать и разгибать прямые руки в плечевых суставах. 10 раз. Темп средний. Плавно опускать руки на пол.
4. И. п.: ноги прямые, руки в стороны. Поднимать прямые руки от пола, выполняя перед собой хлопок, затем плавно опускать на пол. 10 раз. Темп медленный. Руки опускать на пол плавно.
5. И. п.: ноги прямые, руки прямые перед собой. Выполнять круговые движения руками; 5 раз наружу и 5 раз внутрь. По 5 раз в каждую сторону. Темп средний. Амплитуда небольшая.
6. И. п.: то же. Имитация ходьбы. 10 раз. Темп медленный. Следить за синхронностью.
7. И. п.: то же. Попеременно сгибать и разгибать ноги в коленных суставах.
10 раз. Темп медленный. Сгибание одной ноги сопровождается разгибанием другой.
8. И. п.: то же. Одновременно сгибать и разгибать две ноги в коленных суставах, прижимая колени к груди. 10 раз. Темп медленный. Поддерживать максимальную амплитуду. Сгибание ног происходит на выдохе.
9. И. п. то же. Приподнять правую прямую ногу от пола и выполнять круговые движения: 5 раз вправо и 5 раз влево. Повторить для левой ноги по 5 раз. Темп медленный. Ногу в колене не сгибать. Амплитуда движения максимальная.
10) И. п.: ноги согнуты в коленях, стопы на полу, руки накрест на плечах. Упираясь пятками в пол, поднимать таз вверх и плавно опускать обратно 10 раз. Затем положить правую ногу на колено левой ноги и поднимать таз на одной ноге 10 раз. То же для другой ноги по 10 раз. Темп медленный. Поднимать таз как можно выше.
11. И. п.: ноги согнуты в коленях, стопы на полу, руки прямые на бедрах. Поднимать туловище, скользя руками по бедрам до колен, затем плавно ложиться обратно. 10 раз. Темп медленный. Выполнять упражнение плавно, поднимая туловище на выдохе.
12. И. п.: ноги прямые, руки вдоль тела. Приподнять прямые ноги от пола и выполнять горизонтальные «ножницы» 10 раз, затем - без отдыха - вертикальные «ножницы» - 10 раз, затем - «велосипед» - 30 раз. 10×10×30. Темп средний. Ноги удерживать прямыми, дыхание не задерживать.
13. И. п.: лежа на спине, ноги согнуты, руки обхватывают колени. Выбрасывать две ноги вперед и перекатываться в положение сидя, затем плавно перекатываться обратно. 10 раз. Темп средний. Во время выброса ног, колени не отпускать, руки согнуты.
14. Повторить дыхательную гимнастику. 1 раз. Темп медленный. Выполнять максимально глубокие вдохи и выдохи.
Занятия лечебной физкультурой должны быть продолжены амбулаторно согласно рекомендациям при выписке пациента.
До, во время и после занятия осуществляется измерение частоты сердечных сокращений (ЧСС) и сатурации по пульсоксиметру. После каждой тренировки измеряется артериальное давление (АД). В начале и в конце курса измеряется экскурсия грудной клетки. Занятие состоит из разминки, основной части и заключительной части. Курс лечения проводится с постепенным повышением нагрузки от малой (в начале курса) до средней (в конце курса).
III. Транскраниальная электростимуляция (ТЭС) может проводиться, например, с помощью аппарата «Трансаир-04». Прокладки, смоченные теплой водопроводной водой, накладывают на сосцевидные отростки, а поверх прокладок накладывают оголовье с затылочными электродами и закрепляют с помощью текстильной застежки выше лба. Таким же образом смачивают теплой водой лобную прокладку и накладывают на лоб пациента (ребенка), нижний край прокладки расположен на уровне бровей, накладывают оголовье с лобными электродами поверх прокладки и закрепляют с помощью текстильной застежки.
Параметры для проведения сеансов ТЭС-терапии: ток биполярный, сила тока 0,5-3 мА. Экспозиция первой процедуры составляет 15 мин, последующие сеансы - по 20 мин. Во время первой процедуры сила тока не должна превышать 1 мА, даже если пациент его не ощущает. Величина тока подбирается индивидуально по ощущениям пациента (ребенка). Пациент (ребенок) может ощущать легкое дрожание кожи лба и век, легкое покалывание под прокладками.
По окончании каждой процедуры пациент (ребенок) в течение 15-20 мин отдыхает в удобном положении лежа или сидя.
В данной конкретной методике использовался гепатопротекторный эффект ТЭС терапии, направленный на нормализацию функции печени.
Известно, что при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта эффективно применение ТЭС. Также известно, что клетки эпителия пищеварительного тракта имеют общее эктодермальное эмбриологическое происхождение с клетками печени. В ряде работ было показано, что ТЭС-терапия ускоряет репаративную регенерацию всех видов тканей при их повреждении различного генеза. Научно-экспериментальными исследованиями показано, ускорение заживления стрессорных и токсических язв желудка в 2,5 раза при ТЭС-терапии [Лебедев В.П., Трусов С.В., Гриненко А.Я., Крупицкий Е.М., Бураков A.M. Применение транскраниальной электростимуляции в наркологии: Методические рекомендации. М.; 2015]. Также были проведены многоэтапные исследования, которые показали, что ТЭС-терапия в значительной мере уменьшает признаки цитолиза гепатоцитов при остром и токсическом повреждении печени в наркологии активизируя регенерацию гепатоцитов. При этом быстро восстанавливается дезинтоксикационная и синтетическая функция печени, замедляется формирование цирроза печени.
Данные эффекты ТЭС-терапии были использованы в предложенном комплексе реабилитационного лечения детей после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.
IV. Галотерапия. Детям от 3 до 13 лет галотерапия проводится в виде групповых процедур в специальной галокамере. Детям старше 13 лет проводятся индивидуальные галоингаляции.
Преимущества метода индивидуальной галотерапии - возможность проведения индивидуальной процедуры. Аэродисперстная среда, содержащая преимущественно (более 90%) респирабельную фракцию (частицы 1-5 мкм), создается в камере ингалятора и подается к органам дыхания пациента через трубку, соединенную с маской. Индивидуальные процедуры галотерапии могут проводиться, например, на аппарате «ГИСА-01» (Галонеб). Процедура проводится на 2-м режиме работы («Р 2») (соответствует производительности 0,8-1,2 мг/мин). Продолжительность одного сеанса 10 мин.
Групповая галотерапия проводится в галокамере, например, с использованием аппарата «Галогенератор АГГ-03». Галокамера - специальное помещение, стены и пол которого покрыты слоем соли (галитовой). При помощи галогенератора в помещение подается поток сухого очищенного воздуха, насыщенного высокодисперсными частицами сухого аэрозоля хлорида натрия, создающего аэродисперсную среду в заданных параметрах искусственного микроклимата. С целью поддержания заданных режимов лечения в лечебном помещении устанавливается датчик непрерывного контроля массовой концентрации аэрозоля. Воздушная среда имеет стабильную влажность (40-60%) и постоянную температуру (18-24°С), наиболее благоприятные и комфортные для органов дыхания и стабильности аэродисперсной среды. В лечебном помещении постоянно поддерживается гипоаллергенная и гипобактериальная среда. В помещении, где проводится процедура галотерапии, во время сеанса могут находиться одновременно 5-6 человек, они располагаются в удобных креслах на время процедуры. Продолжительность процедуры 20 мин, проводится ежедневно.
Под влиянием галотерапии улучшаются реологические свойства бронхиального содержимого и мукоцилиарный клиренс, происходит нормализация дренажной функции бронхов. Аэрозоль оказывает бактерицидное и бактериостатическое действие на мокроту дыхательных путей, стимулирует реакцию альвеолярных макрофагов, увеличивает количество фагоцитарных элементов и усиливает их фагоцитарную активность.
Галотерапия обладает местным противовоспалительным действием, положительно влияет на состояние гуморального и клеточного иммунитета. Дополнительными оздоровительными факторами являются: пребывание детей в условиях гипоаллергенной и гипобактериальной воздушной среды, изоляция от шума, комфортная психологическая обстановка.
V. Энтеральная оксигенотерапия. Прием кислородных коктейлей на фоне базисной терапии способствует повышению эффективности лечения, позволяет в некоторых случаях снизить медикаментозную нагрузку.
Метод энтеральной оксигенотерапии с использованием кислородного коктейля основан на способности кислорода достаточно интенсивно всасываться в кровь через слизистую оболочку желудка. Курсовое применение кислородных коктейлей ведет к эффективному насыщению организма кислородом, не вызывая побочных явлений, так как во-первых, отсутствует непосредственный контакт газа в высокой концентрации с легочной тканью; во-вторых, повышение содержания кислорода в крови не столь резко выражено, как при ингаляционном способе.
В данной методике в состав композиции для кислородного коктейля входят: яблочный пектин, экстракт корня солодки, экстракт шиповника.
Пациенты принимают кислородный коктейль за 1-1,5 ч до приема пищи (перед обедом). Коктейль медленно съедается ложкой (в течение 3-5 мин).
Рекомендуемый объем разовой порции коктейля: 3-6 лет - 150 мл; 7-10 лет - 200 мл; 11-17 лет - 250 мл.
Все процедуры проводятся в описанной выше последовательности. Оптимальный перерыв между ТЭС терапией и галотерапией составляет 60 мин, между остальными процедурами - 30-40 мин.
Проведенные нами исследования позволили установить, что у группы пациентов-детей в отдаленном периоде после хирургической коррекции сложного ВПС с помощью операции Фонтена указанная последовательность выполнения приемов (именно в заданной последовательности), с режимом их выполнения в первой половине дня, с перерывами между ТЭС-терапией и галотерапией 60 мин, между остальными процедурами - 30-40 мин позволяет достичь при осуществлении данного способа такого технического результата, как эффективная и быстрая - за 14 дней - реабилитация, с улучшением функционального состояния сердечно-легочной системы, печеночных показателей, повышением физической работоспособности и иммунитета у пациентов-детей. Проведение данного комплекса мероприятий предлагается для улучшения физической работоспособности и, соответственно, качества жизни детей после хирургической коррекции ВПС, профилактики развития осложнений, ассоциированных с гемодинамикой Фонтена (в том числе цирроза печени, рестриктивных заболеваний легких).
Так проводимый сначала массаж нижних конечностей улучшает кровоток, снижает ОПСС и подготавливает сердечно-сосудистую систему и мускулатуру к последующему проведению ЛФК, которая в свою очередь позволяет еще более улучшить системный кровоток и оптимизировать работу сердечно-сосудистой системы (ССС), способствует снижению венозного застоя, далее гепатопротекторный эффект ТЭС-терапии в совокупности с положительным влиянием массажа нижних конечностей и ЛФК способствует профилактике повреждения печени.
Последующее проведение галотерапии позволяет повысить эффективность работы респираторной системы за счет улучшения мукоцилиарного клиренса и достижения более свободной циркуляции воздуха по бронхиальному дереву, что в совокупности с энтеральной оксигенотерапией позволяет повышает насыщение крови кислородом и таким образом обеспечивает оптимизацию процессов клеточного обмена, что приводит к улучшению и ускорению адаптации организма к применяемым ранее факторам (массаж, ЛФК, ТЭС), а также способствует повышению толерантности к физическим нагрузкам.
Таким образом, именно данный режим, последовательность выполнения лечебных процедур позволяет добиться хорошего результата.
Для закрепления эффекта рекомендуется проводить данный комплекс реабилитации каждые 6 месяцев.
Данный набор процедур при хорошей переносимости и отсутствии противопоказаний к каждому конкретному методу может назначаться всем пациентам, имеющим даже начальные изменения в печени в отдаленном периоде после операции Фонтена.
Как показало исследование, именно выполнение полного курса реабилитации, описанный порядок проведения массажа, ЛФК, физиотерапевтических процедур обеспечивает максимальный положительный эффект.
При необходимости, в зависимости от наличия сопутствующей патологии, комплекс может расширять другими методами. Так, детям с увеличенными аденоидами и миндалинами дополнительно назначают лазеротерапию, пациентам с сопутствующими психоэмоциональными проблемами проводят психокоррекционные занятия с психологом.
Пример 1. Пациент А., 15 лет. Клинический диагноз: ВПС. Двуприточный единственный левый желудочек с выпускником для L-аорты. Состояние после суживания легочной артерии в 2003 г., наложения двунаправленного кавопульмонального анастамоза в 2008 г., эмболизации больших аортолегочных контрлатеральных артерий (БАЛКА) и операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в 2010 г.
Жалобы: одышка при нагрузке, утомляемость, отеки на ногах, спазмы и боли в ногах.
Анамнез заболевания: после рождения ребенку диагностирован ВПС - двуприточный единственный левый желудочек сердца. В 2003 г. в НЦССХ им. А.Н. Бакулева была выполнена операция Мюллера. В 2008 г. выполнена операция наложения двунаправленного кавопульмонального анастомоза. В 2010 г. была выполнена эмболизация БАЛКА и затем операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. В течение 2018 г. отмечается умеренное увеличение печени, по данным УЗИ, умеренная гепатомегалия, диффузные изменения печени. Регулярно принимает тромбо асс 50 мг/сут.
Объективное обследование: общее состояние - удовлетворительное. Рост 178 см. Масса тела 65 кг. Площадь поверхности тела: BSA=1,81. BMI=487,2.
Нормального телосложения. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. Отеков нет. Окраска кожи и видимых слизистых бледно-розовая. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 18 в мин. Насыщение капиллярной крови кислородом 96%.
Тоны сердца ритмичные, ЧСС 85 уд./мин, АД 110/70 мм рт.ст. Выслушивается небольшой систолический шум вдоль левого края грудины Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный, доступен пальпации. Печень расположена справа, увеличена (+2 см). Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме. Нервная система без очаговой симптоматики. Умственное развитие соответствует возрасту.
ЭКГ: ритм сердца синусовый, ЧСС 80 уд./мин, ЭОС отклонена влево, PQ=0,12 с. QRS=0,08 с. QRST=0,32 с.
ЭхоКГ: левый желудочек: размеры по Тейхольцу: КСР 3,5 см, КДР 5,1 см, КСО 50,9 мл, КДО 123,8 мл, УО 72,9 мл, ФВ 58,9%, ФY 31,4%.
Митральный клапан: створки тонкие, подвижные, регургитация 1 ст., Аорта: L-аорта от выпускника. Легочный клапан: прямого кровотока нет. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные, регургитация 1,5 ст. Межжелудочковая перегородка: бульбарное окно 20 мм. Межпредсердная перегородка: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 17 мм. Перикардиальный выпот: нет, в плевральной полости жидкости нет.
Заключение: состояние после операции Фонтена в 2010 г. Правосформированное леворасположенное сердце. Двуприточный единственный левый желудочек с выпускником для L-аорты.
По данным холтеровского мониторирования гемодинамически значимых нарушений ритма и проводимости не зафиксировано.
По данным велоэргометрии до начала курса реабилитационного лечения: продолжительность нагрузки - 10 мин 11 с, восстановительный период - более 10 мин, максимальная ЧСС - 139 уд./мин, максимальное АД 182/89 мм рт.ст. (4 степень), толерантность к физической нагрузке низкая (1,5 Вт/кг), гипертонический тип реакции на нагрузку. Нарушения ритма не индуцированы.
Биохимический анализ крови: аспартатаминотрансфераза - 23 ед/л; общий билирубин - 22,4 мкмоль/л; прямой билирубин - 9,4 мкмоль/л; общий белок - 74 г/л; альбумин - 46 г/л; аланинаминотрансфераза - 20 ед/л; мочевина - 3,2 ммоль/л; креатинин - 66,9 мкмоль/л.
Проведена медицинская реабилитация по программе, описанной выше (10 сеансов), включающей массаж нижних конечностей, аквагимнастику, ТЭС-терапию, галотерапию, энтеральную оксигенотерапию, направленную на повышение физической работоспособности, уменьшение венозного застоя, замедление прогрессировать дисфункции печени, повышение неспецифического иммунитета.
После проведения курса реабилитации состояние улучшилось: уменьшилась одышка, снизилась утомляемость, прекратились боли в ногах. По сравнению с исследованием до курса реабилитации отмечается положительная динамика по данным велоэргометрии: уменьшилось время восстановительного периода (с более 10 до 9 мин), повысилась толерантность к физической нагрузке (с 1,5 до 1,8 Вт), АД на пике нагрузки стало ниже (с 182/79 до 170/90 мм рт.ст.). При пальпации уменьшились размеры печени (с +2 см до +0,5 см). По данным повторного биохимического анализа снизился уровень общего билирубина (с 22,4 до 11,8 мкмоль/л).
Пример 2. Пациент Г., 15 лет. Клинический диагноз: ВПС. Единственный двуприточный желудочек сердца. Состояние после наложения системно-легочного анастамоза слева от 2004 г., состояние после наложения правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастамоза от 2005 г. Состояние после ушивания ранее наложенного анастомоза по Blalock, операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита из PTFE №20 мм, ушивание ствола легочной артерии от 2007 г. Жалобы: одышка и утомляемость при нагрузках.
Анамнез заболевания: шум в области сердца выслушан с рождения. Состояние ребенка было удовлетворительным. Родители самостоятельно обратились в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, где диагностирован ВПС - единственный левый желудочек сердца, рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке. В 2004 г. выполнена операция наложения системно-легочного анастамоза слева. В 2005 г. выполнены: операция по перевязке ранее наложенного анастомоза по Blalock слева, наложение правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза в условиях искусственного кровообращения (ИК). В 2007 г. выполнены: операция по ушиванию ранее наложенного анастомоза по Blalock с синтетическим протезом слева, операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита из PTFE №20 мм, ушивание ствола легочной артерии, в условиях ИК. До 2016 г. ребенок регулярно принимал тромбо асе. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался у кардиолога по месту жительства.
Объективное наблюдение: общее состояние удовлетворительное.
Рост 178 см. Вес 54,86 кг. Площадь поверхности тела: BSA=1,66. BMI=411,19.
Нормального телосложения. Развитие подкожной клетчатки удовлетворительное. Отеков нет. Окраска кожи и слизистые бледно-розовые. Грудная клетка правильной формы. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. ЧД 18 в мин.
Тоны сердца ритмичные, ЧСС 98 уд./мин, АД 116/76 мм рт.ст. Печень расположена справа, не увеличена. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме. Очаговых и менингеальных симптомов нет. Умственное развитие соответствует возрасту.
ЭКГ: ритм сердца синусовый, ЧСС 93 уд./мин. ЭОС отклонена вправо. Длина интервала: PQ=0,12 с. QRS=0,08 с. QRST=0,32 с.
ЭхоКГ: левый желудочек: единственный. КДР 5,6 см. ФВ (Teicholtz) 60%. Митральный клапан: створки тонкие, фиброзное кольцо 2,5 см. Аортальный клапан: трехстворчатый, створки тонкие, фиброзное кольцо 2,9 см, регургитация 1,5 ст., пиковый градиент давления 9 мм рт.ст. Аорта отходит от выпускника. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, фиброзное кольцо 2,8 см. Легочный клапан: прямой кровоток не определяется. Дополнительные особенности: бульбовентрикулярное окно 22 мм.
Биохимический анализ крови: альбумин - 53 г/л; мочевина - 6 ммоль/л; аспартатаминотрансфераза - 40 ед/л; калий - 4 ммоль/л; креатинин - 70,1 мкмоль/л; аланинаминотрансфераза - 33 ед/л; глюкоза - 4,99 ммоль/л; общий билирубин - 39,8 мкмоль/л.
Велоэргометрия: толерантность к физической нагрузке низкая (1,8 Вт/кг). Тест был остановлен в связи с симпатико-астеническим типом реакции на нагрузку с развитием пресинкопального состояния. Нарушения ритма не индуцированы. На фоне теста при ЧСС более 160 уд./мин зарегистрирована горизонтальная депрессия сегмента ST до 2.1 мм в переднем и заднедиафрагмальных отделах (I, III, aVL). Восстановление ЭКГ к 1-й минуте после остановки.
По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, гемодинамически значимых нарушений ритма и проводимости не выявлено.
По данным суточного мониторирования АД, данных за артериальную гипертензию не выявлено.
Проведена медицинская реабилитация по программе, описанной выше (10 сеансов), включающей массаж нижних конечностей, аквагимнастику, ТЭС-терапию, индивидуальные галоингаляции, энтеральную оксигенотерапию, направленную на повышение физической работоспособности, уменьшение венозного застоя, замедление прогрессирования дисфункции печени, повышение иммунитета и профилактику бронхолегочных осложнений.
После проведения курса реабилитации состояние улучшилось: уменьшилась одышка, снизилась утомляемость. По данным велоэргометрии улучшилась переносимость самого исследования, у ребенка не отмечалось развития пресинкопального состояния. По данным повторного биохимического анализа снизился уровень общего билирубина (с 39,8 до 20,0 мкмоль/л), отмечалось снижение ACT (с 40 до 35 Ед/л).
Пример 3. Пациент С., 13 лет. Клинический диагноз: ВПС. Атрезия трикуспидального клапана. Добавочная верхняя полая вена, дренирующаяся в коронарный синус. Состояние после операции наложения системно-легочного анастомоза слева в 2006 г. Состояние п/о перевязки системно-легочного анастомоза слева, наложения двустороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза и перевязки ствола легочной артерии в 2006 г. Состояние после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в 2012 г. Жалобы: на утомляемость.
Анамнез заболевания: шум в области сердца выслушан с рождения, по данным ЭхоКГ выявлен ВПС - атрезия трикуспидального клапана. В связи с ухудшением состояния ребенок был переведен в отделение реанимации, после стабилизации состояния в отделение патологии новорожденных для проведения консервативной терапии. В возрасте 2 месяцев ребенок был экстренно госпитализирован в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 07.02.2006 выполнена операция наложения модифицированного подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом из PTFE №3,5. 15.09.2006 выполнены: операция по перевязке ранее наложенного анастомоза по Blalock с синтетическим протезом слева; наложение двустороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза, в условиях ИК. 24.09.2012 выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита из PTFE, в условиях ИК и гипотермии. Пациент поступает в Детский реабилитационный центр (ДРЦ) для проведения реабилитационного лечения.
Объективное наблюдение: общее состояние удовлетворительное.
Рост 154 см. Вес 33 кг. Площадь поверхности тела: BSA=1,2. BMI=265,92.
Ребенок правильного телосложения. Развитие подкожной клетчатки удовлетворительное. Отеков нет. Окраска кожи бледно-розовая, срединный и боковой п/о рубцы. Слизистые бледно-розовые. Грудная клетка правильной формы. Дыхание везикулярное ЧД 18 в мин. Хрипов нет.
Сердечные тоны ритмичные, ЧСС 76 уд./мин., АД 130/80 мм рт.ст. Язык влажный. Печень расположена справа, нижний край не выходит из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Мочеполовая система сформирована по женскому типу. Нервная система без очаговой и менингеальной симптоматики. Сознание ясное. Умственное развитие по возрасту.
ЭКГ: ритм сердца синусовый. ЧСС 60 уд./мин. ЭОС отклонена влево. Длина интервала: PQ=0,12 с. QRS=0,08 с. QRST=0,36 с.
ЭхоКГ: левый желудочек по Тейхольцу: КСР 2,7 см, КДР 4,1 см, КСО 27,0 мл, КДО 74,2 мл, УО 47,2 мл, ФВ 63,6%, ФY 34,1%. Митральный клапан: створки не изменены регургитация 1+ ст. Аорта: дуга и перешеек не изменены Аортальный клапан: трехстворчатый, створки не изменены, амплитуда расхождения и кооптация удовлетворительные, пиковый градиент давления 9 мм рт.ст., регургитации нет. Правый желудочек (приточный отдел): гипоплазия. Легочная артерия: прямой кровоток не определяется. Легочный клапан: поток анастомоза. Трикуспидальный клапан: атрезия. Межжелудочковая перегородка: приточный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 8 мм. Межпредсердная перегородка: вторичный ДМПП 14 мм. Дополнительные особенности: добавочная верхняя полая вена.
Заключение: синдром гипоплазии правого желудочка (ПЖ). Атрезия трехстворчатого клапана (АТК). ДМЖП (приточный). ДМПП вторичный. Состояние после операции Фонтена.
Холтеровское мониторирование ЭКГ - нарушения ритма и проводимости не выявлено.
СМАД - суточный профиль АД в пределах возрастной нормы.
УЗИ печени: правая доля 128 мм (увеличена), левая доля 45 мм (норма), хвостатая доля 26 мм, воротная вена 6,8 мм (норма), правая печеночная вена 9,5 мм, скорость кровотока в воротной вене 15 см/с, индекс резистентности 0,22.
2
2
Велоэргометрия до начала программы реабилитации: протокол Bruce Mod. Продолжительность нагрузки - 6 мин 54 с. Восстановительный период 5 мин. Максимальная выполненная нагрузка 10,4 METS (75 Вт 72%). Максимальная ЧСС 173 уд./мин. Максимальное АД 168/100 мм рт.ст. (3 степень). На пике нагрузки SpO 83% на левой руке и 86% на правой руке. Причина остановки-достижение запланированной ЧСС. Диагностически значимой динамики сегмента ST не зарегистрировано. Пациентка никаких жалоб не предъявляла. На 3-й минуте восстановительного периода SpO 93% на левой руке и 91% на правой руке. Заключение: толерантность к физической нагрузке средняя (2,3 Вт/кг). Нормотонический тип реакции на нагрузку. Индуцирована 1 одиночная желудочковая экстрасистола на 50 Вт.
Биохимический анализ крови: прямой билирубин - 5,6 мкмоль/л; креатинин - 65,8 мкмоль/л; гамма-глютамилтранспептидаза - 78 ед/л; общий билирубин - 14,2 мкмоль/л; натрий - 141 ммоль/л; аспартатаминотрансфераза - 46 ед/л; альбумин - 45 г/л; общий белок - 74 г/л; альбумин/глобулиновое соотношение (расчетный показатель) - 1,5517242 ед/л; аланинаминотрансфераза - 47 ед/л; глюкоза - 4,52 ммоль/л.
Проведена медицинская реабилитация по программе, описанной выше (10 сеансов), включающей массаж нижних конечностей, аквагимнастику, ТЭС-терапию, индивидуальные галоингаляции, энтеральную оксигенотерапию, направленные на повышение физической работоспособности, уменьшение венозного застоя, замедление прогрессирования дисфункции печени, повышение неспецифического иммунитета.
После проведенного курса реабилитации у ребенка уменьшилась утомляемость. По данным велоэргометрии, в динамике увеличилась продолжительность нагрузки (с 6 мин 54 с до 7 мин 47 с), сократился восстановительный период (с 5 до 3 мин), АД на пике нагрузки стало ниже (с 168/100 до 140/80 мм. рт.ст.), отмечается положительная динамика в биохимическом анализе крови, снизились показатели АЛТ (с 47 до 27 Ед/л), ACT (с 46 до 30 ед/л), ГГТ (с 78 до 69 ед/л).
За счет применения предложенного метода, помимо улучшения функционального состояния сердечно-легочной системы, положительного влияния на иммунитет, на организм ребенка оказывается последовательное воздействие комплекса процедур, механизм действия которых направлен на профилактику гемодинамических осложнений, снижение венозного застоя, сначала массаж и ЛФК, а затем гепатопротекторный эффект транскраниальной электростимуляции, а последующее проведение галотерапии и энтеральной оксигенотерапии приводит к улучшению и ускорению адаптации организма к применяемым ранее факторам (массаж, ЛФК, ТЭС).
У всех пациентов отмечалось улучшение общего самочувствия, не было неприятных ощущений во время прохождения процедур, не было осложнений. Всем пациентам и их родителям были даны подробные рекомендации по дальнейшему образу жизни, разрешенным физическим нагрузкам и выдан комплекс упражнений для продолжения реабилитации амбулаторно.
Таким образом, данный способ повышает эффективность реабилитации детей после операций Фонтена. На фоне улучшения физического состояния, повышения иммунитета также отмечаются положительные изменения в биохимическом анализе крови (снижение трансаминаз, общего билирубина), сокращение размеров печени, способ хорошо переносится пациентами и не вызывает побочных эффектов, рекомендуется в условиях реабилитационных отделений стационаров, реабилитационных центров и санаториев кардиологического профиля.