Неотложная терапия синдрома удлиненного QT-интервала

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Острейков И.Ф., Березницкая В.В., Никитин В.В., Насекин М.В.

НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ СИНДРОМА УДЛИНЕННОГО QT-ИНТЕРВАЛА

Тушинская детская городская больница № 7, Москва

Ostreykov I.F., Bereznitskaya V.V., Nikitin V.V., Nasekin M.V.

EMERGENCY TREATMENT SYNDROME ELONGATED QT-INTERVAL

Tushinskaya pediatric hospital, Moscow

Резюме

В статье разобран клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у ребенка 10 лет, потребовавший неотложной терапии в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Представлены современные данные о методиках диагностики, генетических вариантах синдрома, его патогенезе, неотложной терапии и последующей тактике лечения.

Ключевые слова: синдром удлиненного QT-интервала, фибрилляция желудочков, фатальные нарушения ритма, torsade de pointes, тахикардия «пируэт»

Abstract

The article analyzed the clinical case of long QT syndrome in a child 10 years old, requiring emergency treatment in an intensive care unit and intensive care. Modern data on the methods of diagnosis, genetic variants of the syndrome, itspatho-genesis, emergency treatment and subsequent treatment strategies.

Key words: syndrome elongated QT-interval, ventricular fibrillation, fatalarrhythmias, torsade de pointes, tachycardia, «pirouette»

Описание случая

18 ноября 2011 г. в отделение реанимации Тушинской детской городской больницы № 7, минуя приемный покой, бригадой скорой медицинской помощи (СМП) был доставлен мальчик 10 лет с направляющим диагнозом: «Судорожный синдром. Состояние после клинической смерти. Олигофрения 1 ст.». Из анамнеза заболевания известно, что утром воспитатели дома-интерната, где он находился постоянно, нашли ребенка без сознания и самостоятельного дыхания. Прибывшая по вызову бригада СМП проводила комплекс реанимационных мероприятий, включая интубацию трахеи, непрямой массаж сердца, дефибрилляцию, катетеризацию периферической вены. При транспортировке проводились ИВЛ, инфузионная терапия и седация диазепамом.

При поступлении в стационар состояние крайней степени тяжести, ребенок без сознания. На осмотр не реагирует, глаза не открывает. Сохраняется вялая реакция на болевой раздражитель и эндотра-хеальную трубку. Зрачки равновеликие, узкие, фотореакцию достоверно определить не удается. Кожа бледно-розовая, чистая. Слизистые влажные, розо-

вые. Тургор достаточный. Температура 36,2 °С. Ми-кроциркуляторных нарушений нет. Самостоятельное дыхание - поверхностное, до 10 в мин. Проводилась ИВЛ мешком «АМБУ». Оксигенация капиллярной крови по данным пульсоксиметрии -SpO2 94-96 % при FiO2 21%. Тоны сердца глухие, ритм правильный. ЧСС 100 в мин. АД 110/ 68 мм рт. ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника резко ослаблена. Стула и мочеиспускания при поступлении нет.

В отделении реанимации ребенок переведен на ИВЛ в алгоритме BIPAP с параметрами Pin 20, PEEP 3, Tins 1.1, I: E 1:2, Fi0250 %, R 18 в мин, при этом оксигенация увеличилась до Sp02 = 98100 %. Проведена катетеризация центральной вены, налажена инфузионно-корригирующая терапия, после стабилизации состояния рекомендовано проведение электроэнцефалографии. Данные электрокардиограммы при поступлении представлены на рис. 1, к сожалению, на тот момент на удлинение интервала QT внимания не обратили.

В течение недели наблюдалась положительная динамика - сознание восстановилось, судорожных

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

ГЕ 177 Ц

.... аУ^/ллл/\аааА/[у

10-34.00 Единичные желудочканые энстрзсистолыс переходом и желудочковую тахикардию

10_24.О5

Желудсмконан

тахикардия.

Моментальный

переход в

фибрилляцию

желудочков

10,27.13

Механическая дефибрилляции и купирооанис аритмии

Восстановление

№ I ( V К

ч ч.

Рис. 2. ЭКГ мальчика 10 лет, фиксированная прикроватным монитором в момент приступа желудочковой тахикардии с переходом в фибрилляцию желудочков. На фоне синусового ритма регистрируется желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии, желудочковая тахикардия с быстрой трансформацией в фибрилляцию желудочков. После прекардиального удара асистолия, узловой ритм сменяется ускоренным предсердным ритмом с АВ-блокадой 1-й и 2-й степени

приступов не зафиксировано, ребенок переведен на вспомогательную вентиляцию легких, снижена агрессивность инфузионной и кардиотонической терапии. Планировались экстубация и перевод в неврологическое отделение для продолжения лечения. Однако 24 ноября 2011 г. фиксирован эпизод парок-

сизмальной желудочковой тахикардии с ЧСС до 280 в минуту с переходом в фибрилляцию желудочков (рис. 2). Незамедлительное начало реанимационных мероприятий: ИВЛ - 100%-ным кислородом, механическая дефибрилляция (прекардиальный удар) -ритм восстановлен. В связи со значительной гипо-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

калиемией (до 2,4 ммоль / л), выявленной по данным анализа электролитного и газового состава крови, проведена коррекция инфузионной терапии.

В течение оставшейся части суток гемодинамика стабильная, повторных приступов желудочковой тахикардии не наблюдалось. При эхокардиологиче-ском исследовании структурной патологии выявлено не было, сократительная функция миокарда в пределах возрастной нормы, центральный венозный катетер в верхней полой вене. Всю последующую неделю фиксировалась тенденция к брадикардии, во сне ЧСС до 45/ мин. При анализе серии последовательных электрокардиограмм длительность интервала QTс составляла от 500 до 720 мс. Заподозрено нарушение процессов реполяризации, приведшее к жиз-неугрожающему нарушению ритма - желудочковой тахикардии типа «пируэт» и фибрилляции.

Для консультации в детский центр нарушений сердечного ритма МЗ РФ (руководитель профессор, д-р мед. наук М. А. Школьникова) при ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии» были отправлены электрокардиограммы с выпиской из истории болезни, с предварительным диагнозом желудочковая тахикардия с эпизодами тахикардии «пируэт», неоднократная фибрилляция желудочков. Мальчик заочно консультирован заведующей отделением нарушений ритма сердца, канд. мед. наук В. В. Березницкой; рекомендовано проведение

суточного холтеровского мониторирования (рис. 3), по результатам которого выявлено выраженное удлинение интервала QT до 556 мс (К < 480 мс), удлинение корригированного QT до 584 мс (К < 440 мс) в течение 89 % времени записи, увеличение дисперсии интервала QT до 125 мс (К < 40 мс), одиночные предсердные экстрасистолы, постоянно регистрируется выраженная двугорбость зубца Т. Таким образом, диагноз синдрома удлиненного QT подтвержден, проведена коррекция терапии: с антиаритмической целью назначен Р-блокатор обзидан (пропранолол, 0,5 мг / кг / сут в 4 приема) и противосудорожный препарата с антиаритмической активностью - финлепсин, рекомендован строгий контроль уровня калия в сыворотке крови, а также отмена противосудорожной терапии и подбор лекарственных препаратов с учетом побочного действия на продолжительность QT-интервала.

При повторном холтеровском мониторирова-нии спустя 18 дней от начала терапии отмечена значительная положительная динамика: уменьшение максимального QTc до 479 мс, уменьшение времени превышения QTс-интервала выше долженствующего значения до 24 % времени исследования, одиночные предсердные экстрасистолы (рис. 4).

После стабилизации состояния ребенок был переведен в соматическое отделение с рекомендацией последующей консультации в центре аритмологии

Рис. 3. Фрагмент записи холтеровского мониторирования мальчика 10 лет от 06.12.2011. Максимальный QT=556 мс (N<480 мс), максимальный QTc=584 мс (N<440 мс), минимальный QTc=447 мс. Превышение QTc>450 мс в течение 89% времени записи. Среднесуточная ЧСС 73/мин

Рис. 4. Фрагмент записи холтеровского мониторирования мальчика 10 лет от 24.12.2011. Максимальный QT=385 мс

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

QTc=521 мс, минимальный QTc=440 мс. Превышение QTc>450 мс в течение 52% времени записи. Среднесуточная ЧСС 78/мин

с целью определения дальнейшей тактики ведения и решения вопроса об имплантации кардиовертера-де фибриллятора.

При холтеровском мониторировании в условиях детского центра нарушений сердечного ритма МЗ РФ при ФГБУ МНИИ от 15 февраля 2012 г. - состояние относительно стабильное, превышение QTc > 450 мс в течение 52% времени записи, длительность корригированного интервала QTc от 440 до 521 мс (рис. 5).

В настоящий момент времени ребенок находится на амбулаторном лечении под наблюдением специалистов детского центра нарушений сердечного ритма МЗ РФ, планируется имплантация кар-диовертера-де фибриллятора.

Введение

Синдром удлиненного QT-интервала (CyHQT, long QT syndrome, LQTS) - это наследственная или приобретенная форма аритмии, проявляющаяся удлинением QT-интервала на стандартной электрокардиограмме и способная трансформироваться в жизнеугрожающее нарушение ритма, в том числе желудочковые аритмии [1, 3, 27, 29]. LQTS представлен двумя вариантами: синдромом Романо-Уорда (аутосомно-доминантный тип наследования) и синдромом Джарвелла-Ланге-Нильсена (аутосом-но-рецессивный тип наследования, ассоциирован с глухотой) [5]. Характерные для данного синдрома гетерогенная реполяризация и ранняя деполяризация проявляются полиморфной желудочковой тахикардией, называемой torsades de Pointes, или тахикардия типа «пируэт», с последующим переходом в фибрилляцию желудочков. Подобные нарушения ритма приводят к синкопальным состояниям, а при длительной остановке кровообращения к внезапной сердечной смерти. Обычно первые признаки заболевания (синкопе) появляются в 12 лет; более ранняя манифестация свидетельствует о тяжелой форме болезни [12].

Генотипы синдрома удлиненного QT-интервала [9]

Тип синдрома LQT Ген Функция и ее нарушение

LQT1 KCNQ1 IKs*

LQT2 KCNH2 IKrî

LQT3 SCN5A INat

LQT4 ANKB INa, K| INCX§4

LQT5 KCNE1 IKs|

LQT6 KCNE2 IKrJ,

LQT7 KCNJ2 IK1|

LQT8 CACNA1C ICa-Lllf

LQT9 CAV3 INaf

LQT10 SCN4B INaf

Примечания: *IKs - медленные потенциал-зависимые калиевые каналы; +IKr - быстрые потенциал-зависимые калиевые каналы; *INa - натриевые каналы; §INCX: Ыа+/Са2+-обменный канал; "ICa-L: L-тип Са2+-каналов

За последнее десятилетие наши представления о патогенезе данного заболевания быстро эволюционировали, во многом благодаря генетическим открытиям. Синдром удлиненного QT-интервала на данный момент рассматривается как аномалия ионных каналов кардиомиоцитов проводящей системы сердца, и уже открыто более десятка генов, ассоциированных с данной патологией (см. таблицу). Симптоматика, триггерные факторы и эффективность консервативной терапии напрямую связаны с генотипом [28, 29, 33].

Диагностика

Для диагностики синдрома удлиненного QT-интервала разработана специальная шкала Шварца (Schwartz score) [26]. Наиболее важным показателем в составе данной шкалы является стандарти-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

зированная длина QT-интервала (ОТс = ОТ/ ^як формула Базетта, применяется при ЯЯ <1000 мс; при ЯЯ >1000 мс применяется формула Фредерика: ОТс = ОТ / ^3ЯЯ), т. е. длина данного интервала с учетом частоты сердечных сокращений. Кроме того, для оценки используются данные семейного анамнеза и клинические симптомы. Оценка по шкале Шварца в 4 балла и выше означает высокую вероятность синдрома удлиненного ОТ-интервала, при оценке менее 1 балла синдром маловероятен.

Значение абсолютного и корригированного ОТ-интервала остаются основными инструментами диагностики. Считается, что значение ОТс > 440 мс определяет диагноз синдрома удлиненного ОТ-интервала [17, 26]. Однако приведенные границы в известной степени носят ориентировочное значение: описаны случаи, когда синдром реализовывался и при ОТс меньше представленных значений, так называемая скрытая форма, а у 10-15% здоровых людей длительность ОТс превышает нормативные значения [32]. Поэтому скрытые формы синдрома можно пропустить, если использовать ЭКГ как единственный инструмент в диагностике. С другой стороны, мно-

жеству здоровых людей может быть ошибочно поставлен диагноз синдрома удлиненного интервала ОТ, если слишком широко трактовать пограничные значения ОТс. Поэтому для идентификации трех наиболее частых форм синдром удлиненного ОТ-интервала (ЬОТ81, ЬОТ82 и ЬОТ83) используют генетическое тестирование. Чувствительность данного метода составляет 60-70 % [21, 33]. Это тот диагностический признак, который позволяет отличить здоровых людей с пограничным ОТс от скрытых форм синдрома, а также он помогает в обследовании членов семей заболевшего при отсутствии у последних характерной симптоматики. С недавнего времени результаты генетического тестирования помогают подобрать более эффективную терапию.

Синдром удлиненного ОТ-интервала 1-го типа

ЬОТ1 является результатом мутации гена КСКО1, кодирующего а-субъединицу 1К8-калиевого канала. Этот тип синдром встречается в 45-50 % случаев. Классическим признаком на ЭКГ является широкий зубец Т (рис. 6). У детей

Рис. 6. ЭКГ ребенка 12 лет, синусовый ритм ЧСС 66/минуту, нормальное положение ЭОС, интервал 0Т= 0,5 с, ОТс=0,526-0,507 с, широкий, положительный зубец Т

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

симптоматика может быть менее типичной и характеризоваться длительной фазой ранней реполяриза-ции - снижение скорости нарастания Т-зубца [33]. Триггерным фактором для LQT1 служит адренерги-ческая стимуляция, например, физическая нагрузка, особенно плавание [28]. Основным механизмом является недостаточная реакция аномальных калиевых каналов на адренергическую стимуляцию. Таким образом, ограничение активности подобного рода помогает избежать возникновения синкопе.

Синдром удлиненного ОТ-интервала 2-го типа

LQT2 является результатом мутации в гене КСКИ2, кодирующего а-субъединицу 1Кг-калие-вого канала. Данная форма встречается в 35-40 % случаев. Классическим ЭКГ-признаком является низкая амплитуда двугорбого Т-зубца (рис. 7). И снова у детей эти признаки атипичны и могут быть связаны с длительной поздней реполяризаци-ей с увеличением длительности спада Т-зубца [33].

Триггерными факторами для этой формы является неожиданный звуковой стимул, например, хлопнувшая дверь или звонок будильника [28].

Синдром удлиненного QT-интервала 3-го типа

LQT3 является следствием мутации гена SCN5A, кодирующего натриевый канал INa. Данная форма встречается в 8-10 % случаев. Классически ЭКГ-признак - удлиненный ST-сегмент с заостренным или двухфазным Т-зубцом (рис. 8). У детей часто встречается длинный узкий острый Т-зубец [33]. Больший риск возникновения аритмий при низкой частоте сердечных сокращений, например, во сне [28].

Суммарная частота встречаемости всех остальных типов мутаций, свойственных синдрому удлиненного QT-интервала, составляет 1-2 %. Все формы, кроме LQT4, связаны с изменением работы каналов. 4-й тип синдрома возникает вследствие мутации гена, кодирующего белок, участвующий

положительный двугорбый зубец Т

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 8. ЭКГ ребенка 13 лет, синусовый ритм ЧСС 60/минуту, отклонение ЭОС вправо, интервал ОТ= 0,56 с, 0Тс=0,48-0,53 с, удлиненный сегмент БТ двуфазный зубец Т

в работе ионных насосов и рецепторов в клеточной мембране, нарушая реполяризацию миокарда [33].

Неотложная терапия аритмий при синдроме удлиненного QT-интервала

Torsades de Pointes - это острое нарушение ритма, полиморфная желудочковая тахикардия, быстро переходящая в фибрилляцию и характеризующаяся веретенообразной формой комплексов QRS (рис. 2). Принципы ее неотложной терапии не зависят от типа синдрома. Тахикардия типа «пируэт» уже является жизнеугрожающей, но при переходе в устойчивую ригидную желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков она может закончиться клинической и даже биологической смертью.

Пациентам с тахикардией типа «пируэт» для восстановления адекватного кровообращения может потребоваться дефибрилляция или наружный водитель ритма. Однако одна лишь дефибрилляция не сможет обеспечить даже минимальный уровень поддержки жизнедеятельности, поэтому при возникновении жизнеугрожающей аритмии не-

обходимо незамедлительно начать сердечно-легочную реанимацию в полном объеме [2, 6].

Протокол сердечно-легочной реанимации при остановке кровообращения у детей с СУИОТ (рис. 9) [2, 6]:

- Электрическая дефибрилляция - 2 Дж/кг для первой попытки и 4 кДж/кг для последующих (обязателен слой токопроводящего геля или влажная салфетка под электродами). В паузах между дефибрилляцией непрямой массаж сердца [6, 13, 24]. При отсутствии в непосредственной близости дефибриллятора - попытка механической дефибрилляции (прекардиальный удар).

- Дефибрилляция (2-4 Дж/кг), непрямой массаж сердца

- Интубация трахеи, ИВЛ

- Лидокаин 2 мг/кг, в/в

- Магния сульфат 50 мг/кг, в/в

- Контроль уровня калия

Рис. 9. Краткий алгоритм неотложной терапии при фибрилляции желудочков у детей с синдромом удлиненного ОТ-интервала

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

- Обеспечить проходимость дыхательных путей (санация ротоглотки, интубация трахеи).

- ИВЛ физиологической частотой дыхания с FiO2100 %.

- Обеспечить мониторинг ЭКГ, пульсоксиметрии.

- Венозный доступ (периферическая вена, ЦВК, внутрикостное введение).

- При неэффективности предшествующей терапии - лидокаин, 2 %-ный, внутривенно струй-но в дозировке 2 мг / кг [2].

- Препаратом выбора при терапии синдрома удлиненного QT-интервала является сульфат магния 25 %-ный в дозировке 20-50 мг /кг, внутривенно, струйно (суммарная доза до 2 г, при неэффективности повторное введение через 5 минут) [2, 15, 16, 31].

- Определить уровень калия в крови, коррекция гипокалиемии (инфузия до 1 ммоль / кг KCl за 1 ч при обязательном почасовом контроле калиемии. ЭКГ-признаки гиперкалиемии -уплощение или инверсия зубца Т, депрессия сегмента ST, появление U-зубцов) [2, 20].

- Исключить препараты, удлиняющие QT-интервал.

- Допустимо использовать короткодействующие ß-адреноблокаторы, например, эсмолол. Режим введения эсмолола - нагрузочная доза 0,5 мг / кг внутривенно с последующей инфузи-ей 100-300 мкг / кг / минуту [7, 19].

Фармакодинамика препаратов, используемых для восстановления ритма при синдроме удлиненного QT-интервала

Сульфат магния

Магнезия - это препарат выбора при тахикардии типа «пируэт», возникающей при врожденном или при приобретенном синдроме удлиненного QT-интервала. Магния сульфат очень эффективен даже при достаточном уровне магния в плазме до приступа [15, 16, 31]. Препарат вводится внутривенно, механизм действия в большей степени основан на потенцировании триггерной активности миокар-диоцитов проводящей системы до и после деполяризации и в меньшей на непосредственном влиянии на процессы реполяризации.

ß-адреноблокаторы

Эсмолол - это кардиоселективный ß-адрено-блокатор, предназначен для внутривенного введе-

ния, дополнительными его преимуществами являются короткий период полувыведения и быстрое начало действия [7, 19]. Если при введении желаемый эффект не достигнут или появились серьезные побочные эффекты, инфузию можно быстро прекратить без каких-либо устойчивых последствий. Конечно, для достижения тех же целей можно использовать и пропранолол, но его период полувыведения и длительность действия намного дольше, что снижает его клиническую ценность.

Лидокаин

Лидокаин - это блокатор натриевых каналов IB класса, используемый для лечения torsades de Pointes [14]. Нагрузочная доза лидокаина 2 мг /кг, далее может быть продолжена постоянной инфузей в темпе 20-50 мкг / кг / мин. Предполагаемые механизмы действия - снижение деполяризации и избыточная супрессия ранней фазы реполяризации [10].

Последующая терапия

Последующая терапия направлена на профилактику возобновления фибрилляции желудочков и предполагает использование ß-адреноблокаторов (эффективность до 68-90%) [8, 10, 19, 23], блокато-ров натриевых каналов (мекситилен).

При сохранении синкопальных состояний на фоне терапии ß-блокаторами показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Необходимо помнить, что имплантация дефибриллятора не означает отмену медикаментозной терапии [11, 18].

В качестве крайней меры пациентам, у которых сохраняются аритмии даже при адекватном медикаментозном лечении на фоне имплантированного кар-диовертера-дефибриллятора показано оперативное лечение - левосторонняя симпатэктомия на шейно-грудном уровне [9, 22, 25]. Операция заключается в аблации левого звездчатого узла и грудных симпатических узлов Т2-Т4, что значительно снижает симпатическую иннервацию сердца. Осложнения процедуры - синдром Горнера (у 90% прооперированных) и односторонний паралич диафрагмы (у 60 %) [30].

Препараты, вызывающие удлинение QT-интервала

При определении прогноза для дальнейшей жизни и риска фатальных аритмий ключевым моментом является образование пациента и его семьи: избегание препаратов, удлиняющих QT-интервал.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Пациенты со скрытой формой синдрома обычно разворачивают первую симптоматику именно при применении одного из следующих препаратов: эритромицин, кларитромицин, спарфлокса-цин, кетоконазол, прокаинамид, хинидин, амиода-рон, дроперидол, хлорпромазин, галоперидол и пр. Полный список препаратов представлен на http:// long-qt-syndrome.com/ lqts_drugs. html или www. arizonacert.org.

Заключение

Синдром удлиненного QT-интервала - это жиз-неугрожающее заболевание, требующее дифферен-

Список литературы

цированного медикаментозного и интервенционного лечения. Новые генетические открытия делают терапию более специфичной и эффективной, таким образом, у многих пациентов появляется шанс возвратиться к нормальной жизни с некоторыми ограничениями, касающимися физической нагрузки и применения определенных препаратов. На данный момент ß-адреноблокаторы - это препараты выбора, а все остальные медикаменты лишь дополняют их. При резистентных к фармакотерапии типах синдрома удлиненного QT-интервала применяют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и левосторонню симпатэктомию.

1. БерезницкаяВ.В. Нарушения сердечного ритма у детей, связанные с общей анестезией // Рос. вест. дет. хирургии. -2011. - № i (3). - С. 84-89.

2. Березницкая В. В., Макаров Л.М. Сердечно-легочная реанимация при возникновении синкопального состояния у детей с синдромом удлиненного QT-интервала. Синдром удлиненного Q/ Под ред. M. А. Школьниковой. - M., 2004.

3. Ващенко Л. В. Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца у детей // В помощь педиатру. - 2007. - № 2. - С. 34.

4. ШкольниковаМ.А. Аритмии у детей: Атлас электрокардиограмм. - M.: Mедпрактика-M, 2006.

5. Ackerman M. J., Schroeder J. J., Berry R. et al. A novel mutation in KVLQT1 is the molecular basis of inherited long QT syndrome in a near-drowning patient's family // Pediat. Res. - 1998. - Vol. 44. - P. 148-153.

6. American Heart Association guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care. Part 7.3. Management of symptomatic bardycardia and tachycardia // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - IV-67-77.

7. Balcells J., Rodriguez M., Pujol M. et al. Successful treatment of long QT syndrome-induced ventricular tachycardia with esmolol // Pediatr. Cardiol. - 2004. - Vol. 25. - P. 160-162.

8. Chatrath R., Bell C.M., Ackerman M.J. ß-blocker therapy failures in symptomatic probands with genotyped long-QT syndrome // Pediatr. Cardiol. - 2004. - Vol. 25. - P. 459-465.

9. Chen L., Qin Y.W., Zheng C.Z. Left cervicothoracic sympathetic ganglionectomy with thorascope for the treatment of idiopathic long QT syndrome // Int.J. Cardiol. - 1997. - Vol. 61. - P. 1-3.

10. Conrath C.E., Wilde A.A., Jonbloed R.J. et al. Gender differences in the long QT syndrome: Effects of ß-adrenoceptor blockade // Cardiovasc. Res. - 2002. - Vol. 53. - P. 770-776.

11. Dorostkar P.C., Eldar M., Belhassen B. et al. Long-term follow-up of patients with long-QT syndrome treated with ß-blockers and continuous pacing // Circulation. - 1999. - Vol. 100. - P. 2431-2436.

12. Garson A., Dick M., Fournier A. et al. The long QT syndrome in children: An international study of 287 patients // Circulation. - 1993. - Vol. 87. - P. 1866-1872.

13. Gutgessel H. P., Tacker W.A., Geddes L. A. et al. Energy dose for ventricular defibrillation of children // Pediatrics. -1976. - Vol. 58, № 6. - P. 898-901.

14. Halkin A., Roth A., Lurie I. et al. Pause-dependent torsade de pointes following acute myocardial infarction: A variant of the acquired long QT syndrome // J.Am. Coll. Cardiol. - 2001. - Vol. 38. - P. 1168-1174.

15. Hoshino K., Ogawa K., Hishitani T. et al. Successful uses of magnesium sulfate for torsades de pointes in children with long QT syndrome // Pediatr. Int. - 2006. - Vol. 48. - P. 112-117.

16. Hoshino K., Ogawa K., Hishitani T. et al. Studies of magnesium in congenital long QT syndrome // Pediatr. Cardiol. -2002. - Vol. 23. - P. 41-48.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

17. Kiseleva I., Makarov L. Normal limits for the QT-interval in children // Материалы конференции «Electrocardiology -2005».

18. Moss A. J., Liu J.E., Gottlieb S. et al. Efficacy of permanent pacing in the management of high-risk patients with long QT syndrome // Circulation. - 1991. - Vol. 84. - P. 1524-1529.

19. Moss A.J., Zareba W., Hall J. et al. Effectiveness and limitations of P-blocker therapy in congenital long-QT syndrome // Circulation. - 2000. - Vol. 101. - P. 616-623.

20. Murthy K. et al. Profound Hypokalemia in Diabetic Ketoacidosis: A Therapeutic Challenge // Endocrine Practice. -2005. - Vol. 11. - P. 331.

21. Napolitano C., Priori S. G., Schwartz P.J. et al. Genetic testing the in the long QT syndrome: Development and validation of an efficient approach to genotyping in clinical practice // JAMA. - 2005. - Vol. 294. - P. 2975-2980.

22. Ouriel K., Moss A.J. Long QT syndrome: An indication for cervicothoracic sympathectomy // Cardiovasc. Surg. - 1995. -Vol. 3. - P. 475-478.

23. Priori S. G., Napolitano C., Schwartz P.J. et al. Association of long QT syndrome loci and cardiac events among patients treated with p-blockers // JAMA. - 2004. - Vol. 292. - P. 1341-1344.

24. Rossano J.W., Quan L., Kenney M. A. et al. Energy doses for treatment of out-of-hospital pediatric ventricular fibrillation // Resuscitation. - 2006. - Vol. 70, № 1. - P. 80-89.

25. Schwartz P. J., Locati E. H., Moss A.J. et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome: A worldwide report // Circulation. - 1991. - Vol. 84. - P. 503-511.

26. Schwartz P.J., MossA.J., Vincent G.M. et al. RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update // Circulation. -1993. - Vol. 88. - P. 782-4.

27. Schwartz P. J., Periti M., Malliani A. The long QT syndrome // Am. Heart J. - 1957. - Vol. 89. - P. 378-390.

28. Schwartz P. J., Priori S.G., Spazzolini C. et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome. - P. Gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 89-95.

29. Shah M., Carter C. Long QT syndrome: a therapeutic challenge // Ann. Ped. Cardiol. - 2008. - Vol. 1, № 1. - P. 18-26.

30. TurleyA.J., Thambyrajah J., HarcombeA.A. Bilateral thorascopic cervical cympathectomy for the treatment of recurrent polymorphic ventricular tachycardia // Heart. - 2005. - Vol. 91. - P. 15-17.

31. Tzivoni D., Banai S., Schuger C. et al. Treatment of torsade de pointes with magnesium sulfate // Circulation. - 1988. -Vol. 77. - P. 392-397.

32. Vincent G.M., Timothy K. W., Leppert M. et al. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 327. - P. 846-852.

33. Zareba W. Genotype-specific ECG patterns in long QT syndrome // J. Electrocard. - 2006. - Vol. 39. - S101 - S106.

Авторы

Контактное лицо: НАСЕКИН Михаил Владимирович Аспирант кафедры анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста РМАПО, врач отделения реанимации и интенсивной терапии Тушинской детской городской больницы. Тел.: +7 (985) 133-19-25. E-mail: mikenasekin@gmail.com.

ОСТРЕЙКОВ Иван Федорович Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста РМАПО, главный детский анестезиолог-реаниматолог Департамента здравоохранения г. Москвы.

БЕРЕЗНИЦКАЯ Вера Васильевна Кандидат медицинских наук, заведующая детским центром нарушений сердечного ритма МЗ РФ (руководитель - профессор, доктор медицинских наук М. А. Школьникова) при ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии». E-mail: vera@ pedklin.ru.

НИКИТИН Владимир Викторович Кандидат медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии Тушинской детской городской больницы.