СПОСОБ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО ЭНДОЛИМФАТИЧЕСКОГО ГИДРОПСА ЛАБИРИНТА
METHOD OF SURGICAL DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF PRIMARY AND SECONDARY ENDOLYMPHATIC HYDROPS OF LABYRINTH

Изобретение относится к области медицины, а именно к оториноларингологии.
Эндолимфатический гидропс (ЭГ) лабиринта - это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха. Большинство авторов считают, что причиной развития ЭГ является, с одной стороны, усиление выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки, а с другой стороны - нарушение процесса ее резорбции в эндолимфатическом протоке и мешке [1, 2]. Идиопатический ЭГ (первичный) является патогенетической основой развития болезни Меньера (БМ), определяющей ее основные симптомы: сенсоневральную тугоухость, приступы системного головокружения и субъективный ушной шум [3, 4, 5].
Гидропс лабиринта наблюдается и при ряде других заболеваний: при хроническом гнойном среднем отите (ХГСО), отосклерозе, травмах лабиринта, синдроме Минора, острой сенсоневральной тугоухости, при сифилитическом поражении височной кости, при вертебрально-базилярной недостаточности, который относят к вторичному ЭГ [2]. В то же время до сих пор нет четкого понимания субстрата гидропса лабиринта - эндолимфатический или перилимфатический. Поскольку большинство диагностических методов позволяют определять только факт общего гидропса лабиринта. Дифференциальная диагностика причин развития и характера гидропса лабиринта является важной основой эффективности лечения больных кохлеовестибулярными расстройствами.
Известны способы диагностики ЭГ лабиринта основанные на аудиологических (камертональная акуметрия, тональная пороговая аудиометрия, определение слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) и его латерализации, дегидратационные тесты), электрофизиологических (электрокохлеография (ЭКоГ), отоакустическая эмиссия, функциональная компьютерная стабилография) и рентгенологических (МРТ с контрастированием) исследованиях. Диагностика на основании аудиологических методик является субъективной и строится на характере акуметрической и аудиологической кривой (как правило, восходящей), наличии повышения порогов слуха и костно-воздушного интервала (КВИ) на низких частотах аудиометрической тон-шкалы, флюктуации слуха [5], а при использовании УЗВ - на оценке порогов его чувствительности (при первичном - норма (15 дБ), при вторичном - > 15 дБ) и его латерализации [6, 7]. Известен «Способ диагностики одностороннего эндолимфатического гидропса и определения стадии его развития», при котором используется костный телефон на частоте 1 кГц и ЭГ определяется по направлению латерализации интенсивного звукового сигнала (патент РФ на изобретение №2322186 от 20.04 2008 г.) [8]. При дегидратационных тестах факт наличия ЭГ определяется улучшением восприятия тонов и речи через 2-3 часа после использования дегидратационного вещества [9].
Электрофизиологические методы диагностики ЭГ относятся к объективным методам исследования. Несмотря на их объективность, ни один из методов не дает 100% результата о наличии ЭГ и регистрируют общий гидропс лабиринта (эндо- и перилимфатический) [2, 10]. Наиболее перспективным и объективным методом является проведение магниторезо-нансной томографии (МРТ) с контрастированием, так как позволяет оценить накопление контраста в перилимфе, что отражает степень ЭГ. Кроме того, повторные МРТ исследования способны показать эффективность терапии по данным измерения объема накапливающегося вещества (Патент РФ №2630129 от 05.09.2017 - прототип) [11]. В то же время, по мнению многих авторов диагностика ЭГ возможна только с учетом жалоб, анамнеза заболевания, клинической картины и комплексной оценки результатов большинства вышеперечисленных методов исследования [2]. Однако, даже в этих случаях установить первичность или вторичность ЭГ невозможно.
Хирургическое вмешательство у больных кохлеовестибулярными расстройствами является вынужденной мерой при неэффективности консервативных мероприятий. Целью таких операций, в основном, является купирование вестибулярных расстройств. Самой распространенной операцией является дренирование эндолимфатического мешка для уменьшения гидропса лабиринта. В то же время характер операций определяется состоянием слуховой функции и анатомическими особенностями строения височной кости на стороне заболевания. Данная операция при анатомически узком эндолимфатическом протоке (частая особенность у больных БМ по данным компьютерной томографии (КТ) височных костей) теряет свою эффективность.
Техническая задача изобретения - дифференциальная диагностика первичного и вторичного эндолимфатического гидропса лабиринта путем хирургического вмешательства для устранения вестибулярных расстройств.
Для решения поставленной задачи мы применяем вскрытие просвета латерального полукружного канала (ПК). Эта методика применяется при выраженном одностороннем снижении слуха (тугоухость III-IY степени) у больных кохлеовестибулярными расстройствами. Данная методика не требует большого объема операции, проста по выполнению и эффективна в лечении периферических головокружений. Результатом операции при первичном ЭГ лабиринта будет глухота и арефлексия и вследствие этого -прекращение тяжелых приступов головокружения. В случаях, когда после операции пороги слуха сохранились, необходимо предполагать вторичный гидропс лабиринта и искать другую причину кохлеовестибулярных расстройств для эффективного лечения пациента. Безусловно, все операции у больных БМ паллиативные, так как не устраняют гидропса лабиринта оперированного уха. И лечение больных на этом не заканчивается.
Таким образом, данная методика позволяет дифференцировать первичный и вторичный гидропс лабиринта, что определяет дальнейшую тактику лечения больных с кохлеовестибулярными расстройствами. Кроме того, данная закономерность позволяет безопасно вскрывать просвет ПК при другой патологии височной кости с вторичным гидропсом лабиринта.
Техническим результатом изобретения является определение первичности или вторичности гидропса лабиринта, что дает возможность их дифференцировать и выбирать адекватную дальнейшую тактику лечения, а также снижение или полное прекращение вестибулярных расстройств при первичном или вторичном одностороннем эндолимфатическом гидропсе лабиринта, улучшение качества жизни пациентов.
Осуществление способа диагностики заключается в следующем. Под местной или общей анестезией после антромастоидотомии и определения стенки поверхностного латерального ПК у короткого отростка наковальни с помощью алмазной фрезы, костной кюретки или неодимового лазера (прибор «Лабиринт», Россия) вскрывается стенка латерального ПК и закрывается его просвет аутофасцией. При этом первичный ЭГ диагностируют при прекращении вестибулярных расстройств и глухоте оперированного уха, а вторичный ЭГ - при прекращении вестибулярных расстройств и сохранении слуха. Данные последствия при истинном ЭГ (первичном) обусловлены разрывом мембран эндолимфатического протока и смешением жидкостей лабиринта, что в конечном итоге ведет к резкому угнетению функций улитки, полукружных каналов и рецепторов преддверия. Таким образом, хирургическое вскрытие просвета латерального ПК и последующая функциональная реакция лабиринта оперируемого уха позволяют дифференцировать характер ЭГ. В дальнейшем после операции у больных с первичным ЭГ вестибулярная декомпенсация оперированного уха постепенно реализуется через лабиринт здорового уха. Кроме того, по нашим данным эффективное лечение вестибулярных расстройств у больных с первичным ЭГ лабиринта в одном ухе замедляет процесс формирования ЭГ в другом ухе.
Способ применен у 12 больных с диагностированным ЭГ при болезни Меньера, синдроме Минора и дегисценции заднего ПК в возрасте от 36 до 67 лет. Данная методика позволила в послеоперационном периоде подтвердить или опровергнуть диагноз и купировать вестибулярные расстройства у всех пациентов.
Иллюстрацией эффективности предлагаемого способа диагностики ЭГ являются два клинических наблюдения.
Пример 1.
Больная Р., 36 лет поступила с диагнозом - хронический левосторонний перфоративный средний отит. Адгезивный правосторонний средний отит. Синдром Минора справа. Предъявляла жалобы на снижение слуха на оба уха, больше на правое, чувство заложенности в этом ухе, головокружения на громкие звуки, высокочастотный шум в обоих ушах. ХГСО страдает с детства. Около 1 года назад была сделана тимпанопластика на правом ухе, после чего отметила усиление головокружений. По данным осмотра носа, носоглотки, глотки и гортани видимой патологии не обнаружено. При отомикроскопии справа имеется рубцовая деформация барабанной перепонки, контуры и подвижность определяются. Слева - центральный дефект барабанной перепонки, слизистая барабанной полости тонкая, без отделяемого. По данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА) выявлена смешанная форма тугоухости правого уха с костно-воздушным интервалом (КВИ) на разговорных частотах до 30 дБ, кондуктивная - слева с КВИ 10 дБ. По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей определяются признаки хронического воспаления в клетках сосцевидного отростка без деструкции с обеих сторон, а также справа дегисценция до 2 мм верхнего ПК. По данным ЭКоГ - признаки гидропса лабиринта справа. Под общей анестезией проведена антромастоидотомия с вскрытием просвета верхнего ПК и последующим его закрытием. После операции слух у больной остался на прежнем уровне с прекращением головокружения. Сделан вывод о вторичности ЭГ. При динамике наблюдения до 9 лет симптомы не возвращались.
Пример 2.
Больная К., 52 лет. Поступила с диагнозом - болезнь Меньера, гидропс левого лабиринта. Предъявляла жалобы на снижение слуха на левое уха, приступы системного головокружения, шум высокочастотный в этом ухе. Страдает данными жалобами около 10 лет. Неоднократно получала консервативную (дегидратационную, вазоктивную, витаминотерапию), которая имела временный эффект. Приступы головокружения учащались, слух ухудшался на левое ухо. Учитывая отсутствие эффекта от проводимого лечения больной предложено хирургическое вмешательство. По данным осмотра носа, носоглотки, глотки и гортани видимой патологии не обнаружено. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки не изменены, подвижные. По данным ТПА выявлена смешанная форма тугоухости слева с КВИ на низких частотах до 15 дБ; справа - пороги слуха в пределах возрастной нормы. Пороги УЗВ 15 дБ с латерализацией влево. По данным тимпанометрии выявлялся тип А с обеих сторон. По данным ЭКоГ - гидропс левого лабиринта. Под общей анестезий проведена антромастоидотомия с вскрытием просвета латерального ПК и его закрытием аутофасцией. В послеоперационном периоде у больной в течение 5 дней наблюдались кохлеовестибулярные расстройства, обусловленные угнетением функций левого лабиринта (спонтанный нистагм угнетения, резкое повышение порогов слуха на левое ухо). Затем вестибулярные расстройства прекратились, наступила глухота оперированного уха. Сделан вывод о постановке правильного диагноза - болезнь Меньера (первичный ЭГ). При динамическом наблюдении за больной в течение 1 года приступы головокружения не беспокоили, глухота левого уха подтвердилась.
Таким образом, хирургическое вскрытие просвета ПК позволяет дифференцировать первичный эндолимфатический гидропс лабиринта от вторичного и купировать вестибулярные расстройства у больных с различной патологией лабиринта.
Литература.
1. Zechner G. Pathohistologie des ductus und saccus endolymphaticus beim innerohr hydrops // Arch. Otolaryngol. - 1977. - V. 212. - P. 277-286.
2. Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров E.B., Антонян Р.Г., Шеремет А.С., Загорская Е.Е., Байбакова Е.В. Диагностика эндолимфатического гидропса // Вестник оториноларингологии. - 2013. - №2. - с. 4-7.
3. Okafor В. Incidence of Meniere's disease // J. Laryngol. - 1984. - V. 98. - P. 775-779.
4. Arenberg J., Walther D., Shambaugh G. The role of the endolymphatic sac in pathogenesis of endolymphatic hydrops: an ultrastructural analysis of endolymphatic sac and biopsies. - In: Surgery of the Inner Ear / Ed. J.K. Arenberg - Amsterdam: Kugler, 1991. - P. 31-52.
5. Шеремет A.C. Динамическая характеристика состояния функций внутреннего уха при болезни Меньера // Автореф. дисс… канд. мед. наук. - М., 2003. - 21 с.
6. Сагалович Б.М. Слуховое восприятие ультразвука. - М., Наука, 1988. - 286 с.
7. Кунельская Н.Л., Гаров Е.В., Загорская Е.Е., Шеремет А.С., Байбакова Е.В., Кудеева Я.Ю. Ультразвук в диагностике заболеваний внутреннего уха // Вестник оториноларингологии. - 2015. - №2. - с. 12-15.
8. Патент РФ на изобретение №2322186 от 20.04.2008 г. Шеремет А.С., Гаров Е.В., Антонян Р.Г. «Способ диагностики одностороннего эндолимфатического гидропса и определения стадии его развития».
9. Николаев М.П., Симбирцева О.И., Шеремет А.С. О диагностическом значении глицеринового теста при болезни Меньера // Вестн. оторинолар. - 1983.- №5. - С. 23-29.
10. Пальчун В.Т., Левина Ю.В. Применение метода регистрации отоакустической эмиссии в диагностике болезни Меньера // Вестник оториноларингологии. - 1999. - №6. - с. 5-8.
11. Патент РФ на изобретение №2630129 от 05.09.2017 г. Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров Е.В., Степанова Е.А., Байбакова Е.В., Янюшкина Е.С., Абраменко А.С. «Способ определения степени эндолимфатического гидропса при болезни Меньера, выбор тактики лечения и оценка ее эффективности».