ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ БОЛЕЗНИ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ РЕКОМБИНАНТНОГО ФФВ

1. Способ лечения незначительного или умеренного желудочно-кишечного кровотечения у субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ), включающий введение субъекту по меньшей мере одной дозы рекомбинантного Фактора фон Виллебранда (рФфВ), каждая из которых находится в диапазоне от около 40 МЕ/кг до около 60 МЕ/кг, где первая доза дополнительно содержит рекомбинантный фактор VIII (рФVIII) в диапазоне от около 20 до около 50 МЕ/кг.
2. Способ лечения по п.1, в котором:
- вторая доза рФфВ не содержит рФVIII;
- указанный рФфВ вводят каждые 8-12 часов;
- субъекту вводят одну дозу рФфВ;
- указанный субъект имеет БфВ Типа 3;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 1;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 2;
- субъект проходил лечение по меньшей мере 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев
- субъект проходил лечение более 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев или
- указанный рФфВ и указанный рФVIII вводят последовательно.
3. Способ лечения обширного или тяжелого желудочно-кишечного кровотечения у субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ), включающий введение субъекту по меньшей мере одной дозы рекомбинантного Фактора фон Виллебранда (рФфВ), каждая из которых находится в пределах до около 80 МЕ/кг, при этом первая доза дополнительно содержит рекомбинантный фактор VIII (рФVIII) в диапазоне от около 20 до около 40 МЕ/кг.
4. Способ лечения по п.3, в котором:
- вторая доза рФфВ не содержит рФVIII;
- указанный рФфВ вводят каждые 8-12 часов;
- субъекту вводят одну дозу рФВ.
- указанный субъект имеет БфВ Типа 3;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 1;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 2;
- субъект проходил лечение по меньшей мере 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев;
- субъект проходил лечение более 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев; или
- указанный рФфВ и указанный рФVIII вводят последовательно.
5. Способ лечения желудочно-кишечного кровотечения у субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ), включающий введение субъекту одной дозы рекомбинантного фактора фон Виллебранда (рФфВ) в диапазоне от около 40 МЕ/кг до около 100 МЕ/кг и одной дозы рекомбинантного фактора VIII (рфVIII).
6. Способ лечения по п.5, в котором:
- указанный рфVIII вводят в дозе от около 20 МЕ/кг до около 50 МЕ/кг;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,5:0,8;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,3:1;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,1:0,8;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,5:1;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,1:1,2;
- указанный рФфВ вводят каждые 8-12 часов;
- вводят 40-60 МЕ/кг рФфВ указанного рФфВ и в котором указанное желудочно-кишечное кровотечение представляет собой незначительное или умеренное желудочно-кишечное кровотечение;
- вводят 40-80 МЕ/кг рФфВ указанного рФфВ и в котором указанное желудочно-кишечное кровотечение представляет собой обширное или тяжелое желудочно-кишечное кровотечение;
- указанный рФфВ и указанный рФVIII вводят последовательно;
- вводят 40-60 МЕ/кг рФВ указанного рФВ, где вводят 20-40 МЕ/кг рФVIII указанного рФVIII, и где указанное желудочно-кишечное кровотечение является незначительным или умеренным желудочно-кишечным кровотечением;
- вводят 40-80 МЕ/кг рФВ указанного рФВ, где вводят 20-40 МЕ/кг рФVIII указанного рФVIII, где указанное желудочно-кишечное кровотечение является обширным или тяжелым желудочно-кишечным кровотечением;
- указанный субъект имеет БфВ Типа 3;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 1;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 2;
- субъект проходил лечение по меньшей мере 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев; или
- субъект проходил лечение более 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев.
7. Способ лечения желудочно-кишечного кровотечения у субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ), включающий введение субъекту по меньшей мере одной дозы рекомбинантного Фактора фон Виллебранда (рФфВ) и одной дозы рекомбинантного фактора VIII (рФVIII), где общая доза рФфВ, вводимая субъекту на эпизод кровотечения, составляет около 40-150 МЕ/кг, где общая доза рФVIII, вводимая субъекту на эпизод кровотечения, составляет менее 50 МЕ/кг.
8. Способ лечения по п.7, в котором:
- первую дозу рФфВ и указанного рФVIII вводят одновременно;
- указанный рФфВ и указанный рФVIII вводят последовательно;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,5:0,8;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,3:1;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,1:0,8;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,5:1;
- указанное соотношение рФфВ к ФVIII составляет около 1,1:1,2;
- 40-60 МЕ/кг рФВ указанного рФфВ вводят в первой дозе и где указанное желудочно-кишечное кровотечение является незначительным или умеренным желудочно-кишечным кровотечением;
- 40-80 МЕ/кг рФВ указанного рФВ вводят в первой дозе и где указанное желудочно-кишечное кровотечение является обширным или тяжелым желудочно-кишечным кровотечением;
- указанный рФфВ вводят каждые 8-12 часов;
- указанный субъект имеет БфВ Типа 3;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 1;
- указанный субъект имеет тяжелую форму БфВ Типа 2;
- субъект проходил лечение по меньшей мере 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев или
- субъект проходил лечение более 1 эпизода кровотечения в течение предыдущих 12 месяцев.