ЮНОШЕСКАЯ АНГИОФИБРОМА ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

юношеская ангиофиброма основания черепа

Алимов А. И., Носиров Е. М., Хайитов О. Р., Хайитов Р.

ГУ «Андижанский государственный медицинский институт», г. Андижан, Республика Узбекистан

juvenile angiofibroma of skull base

Alimov A. I., Nosirov E. M., Hajitov O. R., Hajitov R.

State Institution Andijan State Medical Institute, Andijan, the Republic of Uzbekistan

Юношеская ангиофиброма основания черепа до настоящего времени представляет одну из наиболее сложных и недостаточно изученных проблем клинической и теоретической медицины. По отношению к доброкачественным опухолям носоглотки ангиофиброма основания черепа стоит на первом месте.

В статье анализируются предложенные многими авторами способы хирургического подхода и удаления опухоли.

Под наблюдением авторов находилось 82 больных, описаны клиническая симптоматика и течение заболевания. Приведены методы подготовки больного к операции, что имеет большое значение в успехе хирургического лечения.

Описаны сам метод щадящего способа удаления опухоли из носоглотки, радикализм и предупреждающие рецидивы. Уделяется большое внимание ведению пациентов в послеоперационном периоде.

Ключевые слова: юношеская ангиофиброма, способы удаления, классификация, щадящий метод, патоморфологическое строение опухоли, компьютерная томография.

Библиография: 9 источников.

Nowadays, juvenile angiofibroma of skull base is one of the most complex and understudied problems of clinical and theoretical medicine. Angiofibroma of skull base occupied the leading position among the nasopharynx benign tumors.

The article analyzes surgical approaches and excision methods suggested by many authors.

The authors observed 82 patients whose clinical semiology and course of disease have been described. The article describes the methods of the patient preparation for the surgery which are of great importance for successful surgical treatment.

The article describes a sparing method of the tumor excision from nasopharynx, radicalism and warning relapses. Much attention is paid to the patients' post-operative management.

Key words: juvenile angiofibroma, excision methods, classification, sparing method, pathomorphological structure of tumor, computed tomography.

Bibliography: 9 sources.

Юношеская ангиофиброма основания черепа до настоящего времени представляет одну из наиболее сложных и недостаточно изученных проблем клинической и теоретической медицины.

Эта опухоль, развивающаяся в юношеском возрасте, интересовала врачей уже в глубокой древности. Описание ее встречается в трудах Гиппократа, Цельсия, Галена под общим названием «полип многоножки». Она отнесена к группе смертельных заболеваний [1, 2].

В зарубежной литературе данная патология именуется различно: ангиофиброма основания черепа, базальная фиброма, базальный фиброид, фиброма носоглотки, фиброма основания черепа, ювенильная фиброма и т. д. Исходя из вышеизложенного можно отметить, что множественность терминологии свидетельствует о не всегда удач-

ных попытках отразить сущность заболевания в его названии.

По отношению к доброкачественным опухолям носоглотки ангиофиброма основания черепа составляет примерно 53,6% [3-5]. Данные И. И. Потапова показывают, что названные опухоли встречаются не так редко, как принято считать [6].

По данным литературы, ангиофиброма основания черепа наблюдается во всех странах мира и поражает представителей разных национальностей.

Доброкачественная по своей структуре, с весьма активной энергией роста, опухоль смещается и, узурпируя костные стенки, распространяется в носовую полость, придаточные пазухи, крылонебную ямку, зачелюстную и подвисочную

Российская оториноларингология № 4 (83) 2016 -

области, глазницу, полость черепа и ведет к тяжелым осложнениям и нередко к летальному исходу.

Отсутствие характерных ранних клинических признаков этой опухоли нередко направляет внимание врача на ложный путь диагностики, и только появление спонтанных систематических носовых кровотечений приводит его к мысли о наличии опухолевого процесса в носоглотке [7, 8].

Неэффективность лучевой, гормональной и склерозирующей терапии предопределяет хирургические методы лечения.

Цель исследования. Выявить место локализации опухоли. Оценить эффективность хирургического удаления опухоли через естественные пути.

Пациенты и методы исследования. Нами обследовано и прооперировано 82 больных с юношеской ангиофибромой основания черепа. Для определения места прикрепления опухоли мы, помимо передней и задней риноскопии, зондирования, проводили пальцевое исследование, обязательно рентгенографическое и компьютерно-томографическое исследование. В последующем место прикрепления опухоли уточняли при удалении опухоли.

На основании многолетних наблюдений, клинических, рентгенологических, компьютерно-томографических исследований, патолого-анато-мических исследований и операционных находок при хирургическом удалении опухолей у 82 больных мы считаем, что по исходному месту следует различать три основных типа ангиофибром основания черепа: базальный, сфеноэтмоидальный и птеригомаксиллярный.

Базальный тип установлен у 22 больных из 82 обследованных и оперированных.

При этом типе фиброма исходила обычно из купола носоглотки, чаще с правой стороны, распространялась в ротоглотку и через хоаны в полость носа.

Сфеноэтмоидальный тип, по нашим наблюдениям, встречается значительно чаще. Такую локализацию нахождения опухоли мы наблюдали у 43 больных, левосторонняя локализация отмечена у 19, а правосторонняя - у 24 пациентов.

Опухоли исходили из передней и переднениж-ней стенок основной пазухи (в сфеноэтмоидаль-ном пространстве). Заполняя вначале основную пазуху, клетки решетчатого лабиринта, опухоль распространялась в носовую полость и кзади в носоглотку.

Птеригомаксиллярная фиброма отмечена у 17 больных. При операции было установлено, что опухоль у этих больных своим основанием исходила из области медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости и вертикальной пластинки небной кости, т. е. из задних отделов

носа. Она распространялась не только в носоглотку, но и в носовую полость, крылонебную, заче-люстную и подвисочную ямки. У 6 больных установить исходное место опухоли не удалось, так как обширные, распространяющиеся в соседние области ангиофибромы носоглотки имели плотные обширные сращения с твердым и мягким небом, с задней и боковыми стенками носоглотки и носовой полости. Все эти больные поступили к нам после неоднократных безуспешных попыток удалить опухоль в лечебных учреждениях.

Рост юношеской ангиофибромы основания черепа происходит в период полового созревания. Все авторы отмечают, что опухоль обладает способностью к быстрому росту, вследствие чего в течение нескольких месяцев может заполнить носоглотку, носовую полость и выйти за их пределы. Ф. Л. Кобылинский, например, указывает, что данная опухоль обладает огромной энергией роста и ни апоневроз, ни кость, ни твердая мозговая оболочка не оказываются достаточно устойчивыми, чтобы противостоять ее разрушительному действию. Мы наблюдали 4 больных, у которых фибромы из носоглотки распространялись в носовую полость, заполняя ее полностью, крыло-небную ямку и зачелюстную область, полость черепа с узурпированием костей основания черепа, подтвержденные компьютерной томографией. Самым молодым пациентом в нашем наблюдении был 7-летний мальчик с опухолью, распространившейся из носоглотки в носовую полость, зачелюстную область и глазницу. В литературе мы не встретили сообщений о сдавлении гипофиза и зрительного нерва фибромой, вышедшей за пределы носоглотки [6, 9].

Всего под нашим наблюдением находилось 8 больных с распространением юношеской ангио-фибромы в полость черепа. Деструкция костей основания черепа устанавливалась на основании рентгенографии, а в последнее десятилетие -компьютерной томографии. Применение компьютерной томографии облегчило диагностику деструктивных изменений, наблюдаемых при ан-гиофиброме основания черепа.

Необходимо отметить, что юношеская ангио-фиброма основания черепа, врастая в полость носа, не нарушает перегородку носа, а только смещает ее, разрушение ее мы не наблюдали ни в одном случае. Наши наблюдения подтвердили, что распространение опухоли зависит как от места исхода ее, так и от костных пространств, прилегающих к ней. Распространяясь от исходного места в сторону наименьшего сопротивления (глотка, носоглотка, полость носа, придаточные пазухи и т. д.), опухоль, в дальнейшем увеличиваясь, своим давлением вызывает деструкцию костных стенок придаточных пазух носа и может прорастать в полость черепа.

На основании собственных наблюдений мы констатировали наиболее частые пути распространения опухоли при различных типах ее исхода.

Базальный тип. Опухоль заполняет носоглотку, затем распространяется в ротоглотку, полость носа, редко в основную пазуху.

Сфеноэтмоидальный тип. Опухоль вначале распространяется в основную пазуху, решетчатый лабиринт, полость носа, носоглотку, затем в челюстную пазуху, глазницу, среднюю и, реже, переднюю черепную ямку.

Птеригомаксиллярный тип. Опухоль распространяется в носоглотку и одновременно в полость носа, крылонебную ямку, зачелюстную и подвисочную области, челюстную пазуху, глазницу, основную пазуху, среднюю черепную ямку и, иногда, в боковую стенку глотки между мышцами. В далеко зашедших случаях независимо от исходного места, особенно после неудачных хирургических вмешательств, ангиофиброма может распространяться одновременно в разных направлениях, давая отростки.

Пол и возраст. По данным ряда авторов, юношеская ангиофиброма основания черепа наблюдается преимущественно у мужчин.

По данным Е. Н. Мануйлова, И. Т. Батюнина, на основании анализа 200 больных с юношеской ангиофибромой основания черепа сюда нередко относят фиброзные полипы, обнаруженные как у мужчин, так и у женщин. Среди наблюдений авторов ни в одном случае не было женского пола. Из 82 наблюдавших нами больных женского пола не было.

Исследования ряда авторов и наши данные подтверждают, что юношеская ангиофиброма основания черепа начинает проявляться в возрасте от 10 до 25 лет, но в редких случаях наблюдается и в более раннем возрасте, в 2 случаях пациентам было более 25 лет.

По клинической картине течения заболевания и гистологической структуре удаленные опухоли у этих больных полностью соответствовали юношеской ангиофиброме основания черепа. Семилетний пациент наблюдался продолжительное время, опухоль трижды рецидивировала, несмотря на кажущееся полное удаление.

К концу пубертатного периода количество больных резко сокращается: в возрасте от 20 лет и старше. Необходимо отметить, что больные с юношеской ангиофибромой основания черепа в возрасте старше 20 лет указывали на начало заболевания в более молодом возрасте. Ранее они были оперированы и обратились к нам с рецидивами. Опухоли у больных в возрасте старше 30 лет с некоторым сомнением можно было отнести к типу юношеских ангиофибром. Анализ приведенных возрастных групп указывает на частоту

Научные статьи

поражений этой опухолью в пубертатном возрасте и в основном указывает на возраст 15-20 лет.

При диагностике используются следующие манипуляции: передняя риноскопия, орофарин-госкопия, состояние зубо-челюстной системы, задняя риноскопия, определяются размер опухоли, цвет, поверхность. Далее пальцевое исследование определяется плотность, поверхность, основание опухоли, пальцевое исследование проводится осторожно во избежания кровотечения, затем проводится зондирование, данную манипуляцию также необходимо провести осторожно во избежание кровотечения.

Результаты, обсуждение. Наряду с общим клиническим обследованием больных производили компьютерную томографию лицевого скелета до и в различные сроки после операции. Отдаленные результаты прослеживаются в течение 40 лет с момента проведения операции.

Сама подготовка к операции сводится к следующему: детальное клиническое, лабораторное, рентгенотомографическое обследование, а также психологическая подготовка. Хирург до операции должен знать природу опухоли, точное ее исходное место и прикрепление, распространение в соседние полости и ткани. Определение места прикрепления опухоли достигается осторожным пальцевым исследованием носоглотки и рентге-нотомографическими исследованиями.

У всех 82 больных применили оперативное вмешательство. Вид операции зависит от формы, течения и распространения опухоли.

Рзаев Р. М. (2005) по распространению опухоли классифицирует четыре стадии течения. Автор рекомендует радикальность удаления опухоли в зависимости от стадии и течения (см. схему).

Выбор метода операции при ЮАН зависит от квалификации хирурга, каждый метод хорош сам по себе и зависит от распространенности опухоли.

У всех начинали удалять опухоль через естественные пути набором инструментов, предложенным Е. Н. Мануйловым (набор распаторов, режущие носоглоточные щипцы конструкции Мануйлова для удаления опухоли).

У 43 больных со сфеноэтмоидальной локализацией использовали естественный путь удаления опухоли (ротовой, носовой).

При базальной, птеригомаксиллярной локализации использовали комбинированные доступы удаления опухоли - естественные щадящие и по Денкеру, Муру.

Удаление юношеской ангиофибромы основания черепа всегда сопровождается сильным кровотечением, что иногда приводит к смертельному исходу. Издавна в период удаления юношеской ангиофибромы производилась временная либо постоянная перевязка магистральных сосудов как профилактика кровотечения. В послед-

Российская оториноларингология № 4 (83) 2016

^^ =

Схема

Виды операций

I

Стадии опухоли

II

Модифицированная операция по Денкеру

I

Щадящий доступ через верхнечелюстную пазуху и дополнительный разрез под губой

III

Модифицированная операция по Муру

I

Расширенный разрез через верхнечелюстную пазуху и полость носа

I

Модифицированная операция по Оуэнсу или Денкеру

I

Доступ через небо или щадящий доступ через верхнечелюстную пазуху и полость носа и разрез под губой

ние десятилетия мнения несколько изменились, и данный метод до настоящего времени является спорным. При удалении опухоли при наложении щипцов, независимо от конструкции, происходят сдавление мелких сосудов и тромбирование их просвета. Применение склерозирующих препаратов из-за их малой эффективности в настоящее время ограничено.

Юношеская ангиофиброма основания черепа, кроме местных, вызывает и общие изменения в организме, ослабление его сопротивляемости. В целях повышения сопротивляемости организма перед операцией проводится общеукрепляющая терапия. При анемизации организма назначаются постельный режим, богатое белками питание и полный комплекс витаминов, причем целесообразнее давать содержащие их натуральные продукты. Необходимо переливание свежей ци-тратной крови по 150-200 мл, количество переливаний зависит от степени анемизации, снижения гемоглобина, требуется вводить внутривенно плазму для регулирования белкового равновесия организма и назначение вдыхания кислорода. Антибактериальные препараты назначают в зависимости от течения процесса.

Второй этап это непосредственная подготовка больного - метод обезболивания. В настоящее время используем интубационную анестезию без всяких дополнительных оперативных вмешательств.

У 43 больных опухоль сфеноэтмоидальной локализации удаляли через естественные пути. Из 43 больных в отдаленные сроки резидуальная опухоль была обнаружена у 12 больных. В этих случаях при повторной операции использован метод Денкера.

С базально-распространеной формой ЮАН у всех 22 больных использовали метод Денкера. В отдаленные сроки резидуальная опухоль обнаружена у 8 больных, произведено повторное удаление, у 2 больных было произведено оперативное вмешательство трижды.

При птеригомаксиллярном типе (17 больных) у 10 из них использован метод Денкера и у 7 - метод Мура. В отдаленные сроки рецидив выявлен у 4 больных, где проведена повторная операция.

Длительность операции зависит от локализации и метода оперативного вмешательства. При сфеноэтмоидальной локализации длительность операции колеблется от 1 ч до 1 ч 30 мин. При применении подходов по Денкеру либо Муру продолжительность операции от 2 ч до 2 ч 30 мин. Кровопотеря при удалении опухоли была высокой независимо от метода удаления опухоли. Объем циркулирующей крови у больных с умеренной потерей крови был корригирован путем инфузии кровезаменителей в количестве до 1200 мл.

Эффективность применяемых хирургических методов объективно регистрировалась рентгенологическим и компьютерно-томографическим методами.

Выводы

Результаты наших исследований свидетельствуют о высокой эффективности использованных методов хирургического вмешательства в зависимости от места локализации опухоли.

Комплексное в предоперационном периоде обследование с использованием компьютерной томографии дает положительные результаты о распространении опухоли и тех деструктивных изменениях, которые имеются у конкретного пациента.

Удаление опухоли юношеской ангиофибромы через естественные пути с применением набора инструментов Е. Н. Мануйлова оправдано с косметической точки зрения при сфе-ноэтмоидальной локализации опухоли.

При базальной расположенности опухоли и при птеригомаксиллярной локализации использование методов Денкера и Мура даст лучший эффект и меньше наблюдаются рецидивы.

Радикальное удаление опухоли у больных дало положительный результат, что свидетельствует о низкой частоте рецидива.

Научные статьи

ЛИТЕРАТУРА

1. Анютин Р. Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современные методы диагностики и лечения): автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 1987. 20 с.

2. Ключихин А. Л., Чистяков А. Л., Буниатян А. А. Целесообразность превентивной перевязки наружной сонной артерии при хирургическом лечении опухолей полости носа и околоносовых пазух // Материалы 18-го съезда оториноларингологов России. СПб., 2011. Т. 3. С. 144.

3. Авезов М. И., Джаббаров К. Д., Курязов М. Ж., Шарипов Р. С. Юношеская ангиофиброма носоглотки // Материалы 4-го съезда оториноларингологов Узбекистана. Ташкент, 2015. С. 55.

4. Мануйлов Е. Н., Батюнин И. Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 1971. 143 с.

5. Мусаев И. М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки: автореф. дис. . канд. мед. наук. Ташкент, 1982. 18 с.

6. Потапов И. И. Доброкачественные опухоли глотки. М., 1960. 285 с.

7. Лутфуллаев Г. У., Сафарова Н. И., Асророва Ф. А., Мухторова Д. А. Гемостатическое обеспечение хирургического лечения юношеских ангиофибром основания черепа у детей // Материалы 4-го съезда оториноларингологов Узбекистана. Ташкент, 2015. С. 76.

8. Рзаев Р. М. Тактика хирургического лечения больных базально-распространенной формой ювенильной ангиофибромы носоглотки // Вестник оториноларингологии. 2005, № 3. С. 23-34.

9. Шумский С. М., Миразизов К. Д. Ангиофиброма основания черепа // Вестник оториноларингологии. 1954. № 3. С. 24-25.

REFERENCES

1. Anyutin R. G. Yunosheskaya angiofibroma osnovaniya cherepa (sovremennye metody diagnostiki i lecheniya): avtoref. dis. ... kand. med. nauk [Juvenile angiofibroma of skull base (The advanced methods of diagnostics and treatment): the extended abstracts of MD Candidate dissertation]. M.; 1987: 20 (In Russian).

2. Klyuchikhin A. L., Chistyakov A. L., Buniatyan A. A. Tselesoobraznost' preventivnoi perevyazki naruzhnoi sonnoi arterii pri khirurgicheskom lechenii opukholei polosti nosa i okolonosovykh pazukh. Materialy 18 s''ezda otorinolaringologov Rossii [Advisability of preventive external carotid artery deligation in surgical treatment of nasal cavity and paranasal sinuses tumors. The materials of the 18th Congress of Otorhinolaryngologists of Russia]. SPb., 2011; 3: 144 (In Russian).

3. Avezov M. I., Dzhabbarov K. D., Kuryazov M. Zh., Sharipov R. S. Yunosheskaya angiofibroma nosoglotki. Materialy 4-go s''ezda otorinolaringologov Uzbekistana [Juvenile angiofibroma of laryngopharynx. The materials of the 4th Congress of Otorhinolaryngologists of Uzbekistan]. Tashkent; 2015: 55 (In Russian).

4. Manuilov E. N., Batyunin I. T. Yunosheskaya angiofibroma osnovaniya cherepa [Juvenile angiofibroma of skull base]. M.; 1971: 143 (In Russian).

5. Musaev I. M. Materialy k diagnostike i khirurgicheskomu lecheniyu yunosheskoi angiofibromy nosoglotki: avtoref. diss. . kand. med. nauk [The materials to diagnostics and surgical treatment of juvenile angiofibroma of laryngopharynx: the extended abstracts of MD Candidate dissertation]. Tashkent, 1982: 18 (In Russian).

6. Potapov I. I. Dobrokachestvennye opukholi glotki [Benign tumors of pharynx]. M., 1960: 285 (In Russian).

7. Lutfullaev G. U., Safarova N. I., Asrorova F. A., Mukhtorova D. A. Gemostaticheskoe obespechenie khirurgicheskogo lecheniya yunosheskikh angiofibrom osnovaniya cherepa u detei. Materialy 4-go s''ezda otorinolaringologov Uzbekistana [Haemostatic provision of surgical treatment of skull base juvenile angiofibromas in children. The materials of the 4th Congress of Otorhinolaryngologists of Uzbekistan]. Tashkent; 2015: 76 (In Russian).

8. Rzaev R. M. Taktika khirurgicheskogo lecheniya bol'nykh bazal'no-rasprostranennoi formoi yuvenil'noi angiofibromy nosoglotki [Therapeutic approach to the patients with the basal form of juvenile angiofibroma of laryngopharynx]. Vestnik otorinolaringologii. 2005: 3: 23-34 (In Russian).

9. Shumskii S. M., Mirazizov K. D. Angiofibroma osnovaniya cherepa [Angiofibroma of skull base]. Vestnik otorinolaringologii; 1954; 3: 24-25 (In Russian).