Особенности ремоделирования сердца у детей с врожденными пороками сердца, осложненными легочной артериальной гипертензией

Особенности ремоделирования сердца у детей с врожденными пороками сердца, осложненными легочной артериальной гипертензией

О.С. Янулевич, А.А. Соколов, И.А. Ковалев, Е.В. Кривощеков

НИИ кардиологии СО РАМН, Томск

The peculiarities of cardiac remodeling in children with congenital heart disease complicated by pulmonary hypertension

O.S. Yanulevich, A.A. Sokolov, I.A. Kovalev, E.V. Krivoshchekov

Research Institute of Cardiology, Siberian Branch, Russian Academy of Medical Sciences, Tomsk

Представлены результаты оценки ремоделирования сердца у детей с врожденными пороками сердца, осложненными легочной артериальной гипертензией различной степени. Проведен анализ 422 протоколов эхокардиографического исследования, выполненного детям с врожденными пороками сердца. Выявлены как изменения структурно-геометрических параметров камер сердца, так и нарушение их функции. Врожденные пороки сердца, осложненные легочной гипертензией 1—2-й степени, сопровождались закономерным изменением объемов камер сердца, патогномонично соответствующим порокам и их сочетаниям. Диагностически значимые проявления систолического ремоделирования левого желудочка регистрировались у пациентов с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией 2-й степени. Наиболее выраженные изменения формы, функции и диастолических свойств левого желудочка наблюдались у больных с 3-й и 4-й степенью легочной гипертензии.

Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, легочная гипертензия, ремоделирование сердца, эхокардиография.

The paper gives the results of estimation of cardiac remodeling in children with varying congenital heart diseases complicated by pulmonary hypertension. Four hundred and twenty-two protocols of an echocardiography examination performed in children with congenital heart disease were analyzed. Both structural and geometric changes in the cardiac cavities and their dysfunction were found. Congenital heart diseases complicated by Grade 1—2 pulmonary hypertension were accompanied by the natural change in cardiac cavity volumes, which was pathognomonic for respective defects and their concurrences. The diagnostic manifestations of left ventricular systolic remodeling were recorded in patients with congenital heart disease complicated by grade 2 pulmonary hypertension. The most pronounced changes in left ventricular shape, function, and diastolic properties were observed in patients with grades 3 and 4 pulmonary hypertension.

Key words: children, congenital heart diseases, pulmonary hypertension, cardiac remodeling, echocardiography.

Для обобщенной характеристики структурно-функциональной перестройки сердца в процессе его адаптации к изменяющимся условиям функционирования все чаще используется термин «ремоделирование сердца» [1]. Наибольшее распространение данная дефиниция нашла среди специалистов, занимающихся проблемами артериальной гипертонии [2]. Не менее популярен этот термин у сердечно-сосудистых хирургов, понимающих под ним определение изменения формы и размеров левого желудочка [3]. В последние годы понятие «ремоделирование как процесс прогрессирующего нарушения структу-

© И.И. Рюмина, 2013

Ros Vestn Perinatol Pediat 2013; 6:46-51

Адрес для корреспонденции: Янулевич Ольга Сергеевна — к.м.н., н.с. отделения детской кардиологии НИИ кардиологии СО РАМН Ковалев Игорь Александрович — д.м.н., проф., зав. отделением того же НИИ Соколов Александр Анатольевич — д.м.н., проф., рук. отделения ультразвуковой и функциональной диагностики того же НИИ Кривощеков Евгений Владимирович — д.м.н., в.н.с. отделения сердечнососудистой хирургии того же НИИ 634012 Томск, ул. Киевская, д. 111а

ры и функции сердца в ответ на повреждающую перегрузку или утрату части жизнеспособного миокарда» принято считать универсальным для любой патологии (артериальной гипертонии, пороков сердца, первичных поражений миокарда, ишемической болезни сердца).

Ремоделирование сердца — процесс изменения структурных, геометрических, объемных и функциональных свойств сердца, формирующихся в ответ на патологическое воздействие. Данные изменения на начальном этапе носят адаптационно-компенсаторный характер, но в дальнейшем они по мере исчерпания резервов вовлеченных механизмов компенсации приобретают патологический характер [1]. Ремоделирование сердца объединяет в себе как нарушение систолической функции, сопровождающееся дилатацией камер и снижением контрактильности левого желудочка, так и диастолическую дисфункцию, обусловленную не столько измененной миокарди-альной податливостью и жесткостью, сколько недо-наполнением левого желудочка (снижением предна-

грузки), уменьшением конечного диастолического объема и соответственно ударного объема при сохранении контрактильности желудочка [4]. В ответ на перегрузку давлением происходят значительные изменения конфигурации и функциональных характеристик правого желудочка [5]. При прогрессирова-нии степени легочной гипертензии развивается пра-вожелудочковая недостаточность, что значительно ухудшает прогноз жизни пациента [6, 7]. Доказано также, что наличие правожелудочковой дисфункции ухудшает отдалённые результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца [8, 9]. Морфо-функциональные свойства желудочков взаимно детерминированы; при увеличении давления в правом желудочке функциональные свойства и геометрия левого желудочка изменяются пропорционально нарастанию давления в малом круге кровообращения. В связи с этим изучение ремоделирования левых камер сердца при легочной гипертензии представляется достаточно актуальным [10].

Таким образом, структурная перестройка сердца и изменения внутрисердечной гемодинамики при легочной гипертензии сложны и многообразны. Важность своевременного обнаружения этих изменений несомненна. Цель настоящего исследования — оценить ремоделирование сердца при врожденных пороках сердца, осложненных легочной артериальной гипертензией.

ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для оценки ремоделирования сердца в зависимости от степени легочной гипертензии был проведен анализ 422 протоколов эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования, выполненного детям с раз-

ными врожденными пороками сердца, осложненными легочной артериальной гипертензией. Пациентов в исследование включали методом сплошной выборки (табл. 1).

Распределение пациентов в зависимости от степени легочной артериальной гипертензии представлено в табл. 2. Степень легочной гипертензии определялась по отношению систолического давления в легочной артерии к системному артериальному давлению с учетом классификации В. И. Бураковского и соавт. [11]: до 30% — 1-я степень, 30-70% — 2-я степень, 70-100% — 3-я степень, более 100% — 4-я степень.

Для оценки ремоделирования сердца использовались современные ультразвуковые системы EnVisorCV и iE-33 (Philips, США). Для измерения основных размеров и объемов камер сердца, диаметров сосудов, показателей внутрисердечной гемодинамики использовали стандартные способы и позиции, согласно рекомендациям Американского общества эхокардиогра-фии (ASE) [12]. Оценивались следующие показатели: конечный диастолический объем левого желудочка, индекс сферификации, индекс эксцентричности, объем правого и левого предсердия, фракция выброса левого желудочка и индекс сократимости правого желудочка, диаметр легочной артерии и аорты, миокар-диальный индекс Tei, объемный кровоток в легочной артерии (маркер кровотока — VTI), индекс систолического и диастолического ремоделирования.

При анализе особенностей ремоделирования сердца у детей с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, выявлено, что использование стандартных ЭхоКГ-показателей было невозможным, так как группы пациентов были достаточно разнородны как по возрасту, так и по антропометрическим данным. В связи с этим для характеристики структурно-функционального состояния камер

Таблица 1. Структура врожденных пороков сердца, осложненных легочной артериальной гипертензией

Тип порока сердца Количество больных

абс. %

ДМПП 191 45,3

ДМЖП 92 21,8

АВК, полная форма 45 10,7

ОАП 36 8,5

ДМЖП+ДМПП 25 5,9

АВК, неполная форма 9 2,1

ДМЖП+ОАП 8 1,9

ДМПП+ОАП 6 1,4

ДМЖП+ДМПП+ОАП 5 1,2

АВК, полная форма +ОАП 5 1,2

Примечание. Здесь и в табл. 2: ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП — дефект межпредсердной перегородки; АВК — атриовентрикулярная коммуникация; ОАП — открытый артериальный проток.

Таблица 2. Структура легочной артериальной гипертензии по степеням у пациентов с врожденными пороками сердца

Тип порока сердца Степень легочной артериальной гипертензии

1-я 2-я 3-я 4-я Всего

ДМЖП

абс. 34 27 25 6 92

% 11,97 51,92 34,72 42,86

ДМЖП+ДМПП

абс. 5 10 10 0 25

% 1,76 19,23 13,86 0,00

ДМПП

абс. 186 4 1 0 191

% 65,49 7,69 1,39 0,00

ДМПП+ОАП

абс. 5 0 1 0 6

% 1,76 0,00 1,39 0,00

ОАП

абс. 31 2 2 1 36

% 10,92 3,85 2,78 7,14

ДМЖП+ОАП

абс. 4 0 4 0 8

% 1,41 0,00 5,56 0,00

АВК, неполная форма

абс. 9 0 0 0 9

% 3,17 0,00 0,00 0,00

АВК, полная форма

абс. 9 7 23 6 45

% 3,17 13,46 31,94 42,86

ДМЖП+ДМПП+ОАП

абс. 1 1 3 0 5

% 0,35 1,92 4,18 0,00

АВК, полная форма+ОАП

абс. 0 1 3 1 5

% 0,00 1,92 4,18 7,14

сердца и сосудов использовали не абсолютные значения изучаемых величин, а их представление в процентах от индивидуального прогноза, рассчитанного на площадь поверхности тела [13].

Полученные данные подвергались статистической обработке при помощи программы Statistica 6.0 for Windows. Количественные показатели представлены в виде Me (25% Q—75% Q), где Me — медианное значение показателя; (25% Q—75% Q) — интерквартильный разброс. Проверку достоверности различий проводили с использованием непараметрических критериев. Различия считали достоверными при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

При врожденных пороках сердца, осложненных легочной гипертензией 1-й степени, объем полости левого желудочка значимо не отличался от нормативных значений. Следует напомнить, что у 65,5% пациентов 1-я степень легочной гипертензии развилась на фоне дефекта межпредсердной перегородки, который вследствие нагрузки объемом приводит к дилатации правых камер сердца, при этом обычно левые отделы нормальные или незначительно уменьшены. При нарастании легочной гипертен-

зии до 2-й и 3-й степени происходило достоверное (р<0,001) увеличение конечного диастолического объема левого желудочка (% от должного объема) со 110,35±61,04 до 180,00±49,00 и 157,59±98,54 % соответственно. У больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией 4-й степени наблюдали достоверное (р<0,001) уменьшение объема левого желудочка относительно индивидуально прогнозированных норм до 75,11±15,35%.

Помимо увеличения размера левого желудочка изменялась и его форма — он увеличивался по длинной оси и приобретал «сплющенный» контур по короткой оси, т. е. становился эксцентричным по короткой оси. Зарегистрировано достоверное (р<0,001) отличие от нормы индекса эксцентричности (0,55±1,49 усл ед.) и сферификации (1,84±0,48 усл. ед.) в группе детей с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией 4-й степени. Увеличение длинной оси левого желудочка при уменьшении поперечника короткой оси не является патогномоничным проявлением легочной гипертензии, а лишь свидетельствует о недонапол-нении левого желудочка. В случае высокой легочной гипертензии уменьшение преднагрузки левого желудочка обусловлено либо обратимой вазоконстрикци-ей, либо необратимыми изменениями сосудов легких.

Анализ изменений объемов предсердий при увеличении давления в малом круге кровообращения выявил достоверное (р<0,001) увеличение нормативного объема правого предсердия до 132,37±32,25% у пациентов с легочной гипертензией 1-й степени, что связано с наличием в большинстве случаев в этой группе детей с дефектом межпредсердной перегородки. При легочной гипертензии 2-й степени зарегистрировано значимое (р<0,001) увеличение от нормативного объема левого предсердия до 133,62±24,15%; причиной этого является увеличенный легочный венозный возврат на фоне гиперволемии малого круга кровообращения.

Особого внимания заслуживает факт достоверного (р<0,001) уменьшения нормативного объема левого предсердия до 65,13±15,08% у больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией 4-й степени, что согласуется с редукцией объема левого желудочка, описанной ранее, и свидетельствует об уменьшении легочного венозного возврата на фоне необратимых изменений сосудов легких. Представляет особый интерес прогностическое значение степени уменьшения объема левого предсердия у пациентов с легочной гипертен-зией 3—4-й степени. Пациенты, у которых достоверно не различался уровень систолического давления в правом желудочке, имели достоверную (р=0,021) разницу по редукции объема левого предсердия относительно нормативных значений. У детей с легочной гипертензией 4-й степени объем левого предсердия

составил 67,3±10,22% против 98,21±12,36% от должного значения у больных с легочной гипертензией

3-й степени.

У пациентов с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, определялась лишь тенденция к снижению фракции выброса левого желудочка по мере нарастания гипертензии и достоверное (р<0,001) снижение индекса сократимости правого желудочка до 2,61±0,75 у пациентов с легочной гипертензией 4-й степени. Снижение легочного венозного возврата при высокой степени гипертензии не сопровождалось депрессией контрак-тильности левого желудочка, но приводило к редукции ударного объема. Уменьшение ударного объема левого желудочка при отсутствии адекватного прироста частоты сердечных сокращений способствовало формированию диастолической сердечной недостаточности у пациентов с легочной гипертензией

4-й степени.

Для количественной характеристики как степени выраженности диастолических нарушений, так и депрессии систолической функции левого желудочка были использованы интегральные показатели ремоделирования. Зарегистрировано значимое (р<0,001) увеличение индекса систолического ремо-делирования левого желудочка в своем минимальном проявлении (1,19±0,31) у пациентов с легочной гипертензией 2-й степени. В данную группу вошли преимущественно дети с дефектом межжелудочковой перегородки со среднеградиентным сбросом крови вправо и значительным объемом шунтирования крови. Удовлетворительное состояние легочного русла обеспечивало повышенный легочный венозный возврат и соответственно дилатацию левых отделов сердца. По мере прогрессирования гипертензии увеличивалась резистивность легочных сосудов, снижался легочный венозный возврат. Систолическое ремо-делирование не нарастало, но достоверно (р<0,001) увеличивалсяи до 3,35±1,2 индекс диастолического ремоделирования левого желудочка у пациентов с легочной гипертензией 3—4-й степен. Повышение индекса диастолического ремоделирования у пациентов по сравнению с нормой свидетельствует об уменьшении венозного возврата из легких, снижении преднагрузки левого желудочка. При относительно сохранной контрактильности левого желудочка мы наблюдали депрессию насосной функции, другими словами — гемодинамические проявления диастоли-ческой сердечной недостаточности.

При исследовании определенный интерес представляла оценка взаимоотношения размеров желудочков сердца, а также отходящих от них магистральных сосудов у больных с различной степенью легочной гипертензии. В связи с этим были изучены отношения диаметров легочной артерии и аорты, поперечных размеров левого и правого желудочков

по данным ультразвукового исследования сердца. Для определения поперечного размера левого желудочка использовался усредненный переднезад-ний и латеральный диаметры короткой оси левого желудочка. Удалось обнаружить, что лишь у детей с 4-й степенью легочной гипертензии в сравнении с пациентами с гипертензией 1-й степени происходит достоверная (р<0,05) абсолютная и относительная ди-латация легочной артерии при достоверном (р<0,05) абсолютном и относительном уменьшении левого желудочка. Отношение легочная артерия/аорта у пациентов с легочной гипертензией 4-й степени составило 1,57±0,46, отношение левый желудочек/правый желудочек —0,83±0,33.

При анализе особенностей объемного кровотока в легочной артерии с помощью неинвазивного ультразвукового маркера кровотока — VTI было обнаружено достоверное (р<0,05) увеличение данного показателя до 21,83±7,84 см кровотока изгнания из правого желудочка в легочную артерию у пациентов с 1—3-й степенью легочной гипертензии (максимальное — при гипертензии 2-й степени) и значимое (р<0,05) уменьшение до 10,40±2,01 см у детей с легочной гипертензией 4-й степени. Увеличение объемного кровотока в легочной артерии свидетельствовало как об объемной перегрузке малого круга кровообращения, так и о сохранении сосудами легких способности к дилатации у пациентов с легочной гипертен-зией 1—3-й степени.

Была проведена оценка миокардиального индекса Tei, чрезвычайно чувствительного интегрального

показателя, отражающего нарушение как систолических, так и диастолических свойств желудочков. Увеличение индекса свидетельствовало о ранних фазовых систолодиастолических нарушениях, развивающихся на всех этапах становления легочной гипертензии. Выявлено достоверное (р<0,005) увеличение мио-кардиального индекса левого и правого желудочков по сравнению с нормой у пациентов со 2—4-й степенью легочной гипертензии. Наиболее выраженное увеличение индекса Tei было при легочной гипертензии 4-й степени, TeiRv — до 0,88±0,06 усл.ед. и TeiLv — до 0,70±0,03 усл.ед.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, при развитии легочной гипертен-зии у детей с врожденными пороками сердца наблюдали как изменения структурно-геометрических параметров камер сердца, так и нарушение их функции. Врожденные пороки сердца, осложненные легочной гипертензией 1—2-й степени, сопровождались закономерным изменением объемов камер сердца, па-тогномонично соответствующим порокам и их сочетаниям. Диагностически значимые проявления систолического ремоделирования левого желудочка регистрировались у пациентов с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией 2-й степени. Наиболее выраженные изменения формы, функции и диастолических свойств левого желудочка наблюдались у больных с 3-й и 4-й степенью легочной гипертензии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Pfeffer M.A., Braunwald E. Ventricular remodeling after myocardial infarction. Experimental observations and clinical implications. Circulation 1990; 81: 4: 1161—1172.

2. Sumimoto T., Mukai M, Matsuzaki K et al. Structure and dis-tensibility of the carotid artery in the elderly patients with isolated systolic hypertension. J Hypertens 1999; 17: 277—281.

3. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Аверина И.И., Берсенёва М.И. Оценка ремоделирования левого желудочка. М: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2009; 36.

4. McMahon W.S., Mukherjee R., Gillette P.C. et al. Right and left ventricular geometry and myocyte contractile processes with dilated cardiomyopathy: myocyte growth and beta-adrenergic responsiveness. Cardiovasc Research 1996; 31: 314—323.

5. Vieillard-Baron A., Prin S, Chergui K. et al. Echo-Doppler

Demonstration of Acute Cor Pulmonale at the Bedside in the Medical Intensive Care Unit. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 1310—1319.

6. Nageh M.F, Kopelen H.A, Zoghbi W.A. Estimation of mean right atrial pressure using tissue Doppler imaging. Am J Cardiol 1999; 84: 1448—1451.

7. Rajdev S, Nanda N.S., Patel V. et al. Tissue Doppler assessment of longitudinal right and left ventricular strain and strain rate in pulmonary artery hypertension. Echocardiography 2006; 23: 10: 872—879.

8. Veyrad C, Larrazet F, Cohen L.et al. A new Doppler tissue ratio to revisit systole: thepre-ejectional isovolumic to ejectional velocity ratio-application to aging. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 12: 1251—1258.

9. Fahmy Elnoamany M, Abdelraouf Dawood A. Right ventricular myocardial isovolumic relaxation time as novel method for evaluation of pulmonary hypertension: correlation with endo-

thelin-1 levels. J Am Soc Echocardiogr 2007; 20: 5: 462—469.

10. Соколов А.А., Марцинкевич Г.И., Кривощеков Е.В. Раннее ремоделирование сердца у детей первого года жизни после хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки. Сиб мед журн 2009; 1: 1: 96—97.

11. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М: Медицина 1975; 248.

12. Lai Wyman W., Geva Tal, Shirali Girish S. et al. Guidelines

and Standards for Performance of a Pediatric Echocardiogram: A Report from the Task Force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2006; 19: 12: 1413—1430.

13. МарцинкевичГ.И., СоколовА.А. Программное приложение "Child Heart" для автоматизации рабочего места врача эхокардиографии: свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 20096105560, зарегистрировано в Реестре программ для ЭВМ 23 января 2009 г. М 2009; 14.

Поступила 20.05.13

Всероссийский Конгресс «Детская кардиология 2014» Москва, 12-13 июня 2014 г.

Уважаемые коллеги!

12—13 июня 2014 года в Москве (в Центральном Доме ученых, по адресу: ул. Пречистенка, д. 16) будет проведен очередной VIIIВсероссийский Конгресс «Детская кардиология 2014».

Основным организатором Конгресса «Детская кардиология 2014» является Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» при поддержке ФГБУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Комитета общественных связей Правительства Москвы, Министерства здравоохранения Российской Федерации и Департамента здравоохранения города Москвы. Тематики Конгресса «Детская кардиология 2014»:

1. Современные методы диагностики в детской кардиологии;

2. Клиническая аритмология детского возраста;

3. Врожденные пороки сердца у детей;

4. Легочная гипертензия у детей;

5. Болезни миокарда у детей;

6. Детская ревматология;

7. Хроническая сердечная недостаточность у детей;

8. Основные подходы к антикоагулянтной терапии у детей;

9. Трудный диагноз (разбор клинических случаев);

10. Дискуссионные вопросы в детской кардиологии;

11. Мастер-классы ведущих российских и зарубежных специалистов.

В программе Конгресса пройдут тематические школы для специалистов по легочной артериальной гипер-тензии, врожденным порокам сердца, кардиомиопатии, сердечной недостаточности, артериальной гипер-тензии, синкопальным состояниям.

Срок представления тезисов — до 08 марта 2014 г. С правилами оформления тезисов можно ознакомиться на сайте: www.cardio-rus.ru

Оргкомитет Конгресса «Детская кардиология 2014» Адрес: 125412 Москва, Талдомская ул., д. 2,

ФГБУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии» Минздрава России Оргкомитет Конгресса «Детская кардиология 2014» Тел.: (495) 483-21-01; Факс: (495) 483-11-01;

E-mail: metod@pedklin.ru — организационные вопросы; arcentr@mail.ru — тезисы РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 6, 2013 Щ