Здоровье детей с атрезией пищевода на первом году жизни

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

УДК 616-053.3:616.329-089

© Э.Н. Ахмадеева, Ф.М. Латыпова, Г.Г. Латыпова, А.Е. Неудачин, 2013

Э.Н. Ахмадеева1, Ф.М. Латыпова1, Г.Г. Латыпова1, А.Е. Неудачин2

ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ

'ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа 2ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница», г. Уфа

Оценены исходы оперативного лечения детей с атрезией пищевода и их развитие на первом году жизни. Под наблюдением находились 107 детей с атрезией пищевода в возрасте от 0 до 1 года жизни. Для оценки психомоторного развития использовали шкалу Cat/CLAMS. Одногодичная выживаемость детей составила 72,9%. Факторами риска летального исхода младенцев являются малый срок гестации (менее 35 недель), масса новорожденного менее 2500,0 г, множественные врожденные пороки развития. Моторное и познавательное развитие детей в первый год жизни соответствуют нормальным показателям. Отставание речевого развития было характерно для детей с малым сроком гестации и задержкой внутриутробного развития. Значительная часть детей (64,1%) в возрасте 1 года жизни получили инвалидность в связи с множественными пороками развития и последствиями оперативного лечения.

Ключевые слова: новорожденные, дети, атрезия пищевода, исходы оперативного лечения, физическое развитие, психомоторное развитие, шкала КАТ/КЛАМС.

E.N. Akhmadeeva, F.M. Latypova, G.G. Latipova, A.E. Neudachin THE HEALTH OF CHILDREN WITH ESOPHAGEAL ATRESIA ON THE FIRST YEAR OF LIFE

The outcomes of surgical treatment of children with esophageal atresia, their development and social adaptation on the first year of life have been studied. The study included 107 children with esophageal atresia aged 0 to 1. To assess psychomotor development the CAT/CLAMS scale was used. One year survival of children is 72.9%. Risk factors of infantile death are short term gestational age (less than 35 weeks), weight of the newborn less than 2500 g, multiple congenital malformations. In the first year of life the motor and cognitive development of children corresponds to normal values. The lag of speech development was prevalent in children with short term of gestation and the delay of the intrauterine development. A large number of children (64.1%) aged one were disabled for reasons of multiple congenital malformations and surgical treatment consequences.

Key words: newborns, children, esophageal atresia, outcomes of surgical treatment, physical development, psychomotor development, the CAT/CLAMS scale.

Среди пороков развития у новорожденных атрезия пищевода встречается наиболее часто - от 1:2440 до 1:4500 [5, 6]. Улучшение результатов лечения атрезии пищевода, достигнутое в последние годы, привело к существенному увеличению выживаемости до 70-90% детей с данной врожденной патологией [4]. Вместе с тем недостаточно изучены соматические и неврологические исходы у детей с атрези-ей пищевода, оперированных в раннем неонатальном периоде.

Известно, что младший возраст является наиболее критическим периодом детства, характеризующимся активностью психомоторного развития и формированием вербальных, сенсорных, мыслительных, практических функций ребенка [1]. Поэтому исследование особенностей развития, статокинетических и психологических показателей у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение, является актуальным для принятия решений по совершенствованию медицинского обеспечения данного контингента детей.

Цель исследования: оценить исходы оперативного лечения детей с атрезией пище-

вода, особенности их роста, физического и психомоторного развития на первом году жизни.

Материал и методы

В основу исследования положен анализ исходов хирургического лечения 107 детей, родившихся с атрезией пищевода, оперированных в отделении хирургии новорожденных и детей раннего возраста Республиканской детской клинической больницы Республики Башкортостан (г. Уфа) за период с 2002 по 2010 гг.

Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом диагностирована у 95 (88,8%) детей, бессвищевая форма заболевания - у 12 (11,2%) детей.

Всем новорожденным была проведена хирургическая коррекция порока в течение первых 72 часов жизни. Первичный анастомоз пищевода был выполнен 82 (76,6%) младенцам, отсроченный анастомоз пищевода - 17 (15,9%), эзофагогастростома - 8 (7,5%) младенцам.

У всех младенцев были проанализированы материнские факторы - возраст матери, особенности течения беременности, а также клинико-анамнестические данные ребенка -

пол, масса тела при рождении, гестационный возраст, состояние соматического здоровья и наличие других аномалий развития, течение послеоперационного периода, исход оперативного лечения, физическое и психомоторное развитие у выживших после оперативного лечения до 1 года жизни.

У детей с благоприятным исходом оперативного лечения в динамике первого года жизни были изучены показатели физического и психомоторного развития.

Исследование психомоторного развития проводили у 35 детей на первом году жизни, отобранных методом случайной выборки. Оценка психомоторного развития детей проводилась по шкале CAT/CLAMS (Clinical adaptive test -CAT, clinical linguistic and auditory milestone scale - CLAMS and Gross motor - GM) [2].

Контрольную группу составили 37 практически здоровых детей аналогичного возраста, родившихся в удовлетворительном состоянии.

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакетов статистических программ «Statistika for Windows» с установлением достоверности различий по группам с помощью критерия Стьюдента и критерия х2.

Результаты и обсуждение

В группу наблюдения вошли 107 детей с атрезией пищевода, из них 64 (59,8%) ребенка - мальчики, 43 (40,2%) - девочки.

Гестационный возраст новорожденных колебался в пределах от 27 до 41 недели и в среднем составил 33,4±4,22 недели. Большинство детей с атрезией пищевода были недоношенными: в 58 (54,2%) случаях срок геста-ции был менее 36 недель, в 49 (45,8%) случаях - 36 недель и более.

В группах как доношенных, так и недоношенных новорожденных наблюдается большой процент детей с задержкой внутриутробного развития. Масса тела исследуемых детей при рождении была в интервале от 1280,0 до 3490,0 г при среднем показателе 2742,8±349,87 г. Обращает на себя внимание высокий процент маловесных детей (менее 2500,0 г) - 44,9, причем у 12 (11,2%) младенцев масса тела при рождении была менее 1500,0 г. В группе недоношенных новорожденных (n = 58) 33 (56,9%) младенца с задержкой внутриутробного развития. Среди 49 доношенных новорожденных масса тела при рождении менее 3000,0 г, что указывало на задержку внутриутробного развития, выявлена у 15 (30,6%) младенцев.

У 46 (43,0%) новорожденных выявлены множественные врожденные пороки развития, обусловливающие тяжесть состояния ребенка и объем предоперационной подготовки.

Госпитальная летальность в послеоперационном периоде составила 22,4% (24 ребенка). Среди умерших новорожденных гестационный возраст менее 36 недель и/или задержка внутриутробного развития выявлены в 18 (75,0%) случаях, тогда как среди 83 выживших младенцев - в 41 (49,4%) случае, что достоверно меньше (р < 0,05). По данным В.В. Подкаменева с соавторами, госпитальная летальность новорожденных с атрезией пищевода составляет 15,7% [3], что несколько ниже наших показателей. Возможно, более высокая летальность в нашем исследовании в сравнении с данными указанных авторов обусловлена повышенной частотой недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития и с множественными пороками развития. Это предположение согласуется с результатами сопоставления сроков гестации у новорожденных и их массы при рождении во взаимосвязи с исходом хирургического лечения.

Причиной летального исхода у 17 (70,8%) младенцев явился синдром полиорганной недостаточности на фоне прогрессирующей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, у 3 (12,5%) - перфорация желудка, у 1 (4,2%) младенца - прогрессирующее течение сепсиса. Трое (12,5%) умерших детей были признаны некурабельными в связи с наличием множественных врожденных пороков развития и синдрома Эдвардса.

Из стационара живыми были выписаны 83 ребенка, из них 41 (49,4%) недоношенный ребенок и 42 (50,6%) доношенных ребенка. Средняя продолжительность пребывания новорожденных в стационаре была равна 39,7±12,52 дня. Время начала кормления через зонд составило 7,5±3,27 дня. Самостоятельно сосать дети начали на 8- 40-е сутки, в среднем - на 12,7±5,39 сутки. Через 1 месяц после операции у детей наблюдалась прибавка в массе в среднем на 486,3 г.

После выписки из стационара в течение первого года жизни от разных причин умерли 5 (6,0%) детей. У троих детей были диагностированы множественные врожденные пороки развития (атрезия ануса, гидронефроз, врожденный порок сердца), у одного ребенка - гидроцефалия и у одного ребенка - бронхо-легочная дисплазия, осложнившаяся острой респираторной вирусной инфекцией. Таким образом, одногодичная выживаемость опери-

рованных младенцев составила 72,9% (78 детей). Динамика массы тела 78 младенцев представлена в таблице. Как видно из данной таблицы, все дети были с отклонениями в физическом развитии. У детей с атрезией пищевода отмечалась прибавка в массе тела с 2742,8±642,86 г при рождении до

9131,5±1232,16 г в возрасте 12 месяцев. При этом масса тела у недоношенных и доношенных младенцев с задержкой внутриутробного развития к первому году жизни достигла показателей как и у детей с нормальными сроками гестации и течением внутриутробного развития.

Таблица

Динамика массы тела у младенцев с атрезией пищевода

Дети с атрезией пищевода n Масса тела, г

при рождении в 12 месяцев

Недоношенные 38 2431,0±487,71 8750,0±650,00

Доношенные, из них: 40 3133,0±521,94 9541,3±1293,43

без задержки внутриутробного развития 28 3277,5±214,09 9837,5±1246,93

с задержкой внутриутробного развития 12 2795,8±184,91 8850,0±912,41

Психомоторное развитие исследуемых детей в течение первого года жизни носило волнообразное течение. Абсолютное большинство детей на первом году жизни имели отставание в психомоторном развитии различной степени тяжести. Однако по достижении возраста 1 года в большинстве случаев отставание соответствовало нормальным показателям. Так, держать головку в возрасте одного месяца начали 18 (23,1%) младенцев, в 2 месяца - 51 (65,4%) ребенок, позже - 9 (11,5%) детей.

Гулили в начале 2-го месяца 24 (30,8%) ребенка, в конце 2-го месяца - 49 (62,8%) детей и только 5 (6,4%) детей - в более поздние сроки. Самостоятельно садиться обследованные дети начали в возрасте 6,3±0,62 месяца, вставать на ноги - в возрасте 9,9±1,08 месяца, ходить - в 11,4± 1,16 месяца. Следует отметить, что самостоятельно ходить в возрасте старше 1 года начал 21 (26,9%) ребенок. Задержка в прорезывании зубов наблюдалась у 11 (14,1%) детей.

Анализ психомоторного развития по шкале CAT/CLAMS показал, что в первый год жизни средние значения коэффициентов развития по линиям познавательного и моторного развития соответствовали контрольным уровням. Лишь в 2 (5,7%) наблюдениях показатели были меньше 75%, что указывает на замедленное развитие детей. Оба ребенка родились недоношенными с массой тела менее 2500,0 г. Коэффициент речевого развития у большинства детей был равен или превышал пороговый уровень 75%, что свидетельствует о соответствии развития ребенка фактическому возрасту. Задержка речевого развития была выявлена у 3 (8,6%) детей, из них 2 ребенка родились недоношенными и 1 - с задержкой внутриутробного развития. Средние значения коэффициента речевого развития в группе

наблюдения составили 79,2± 11,18% и достоверно не отличались от показателей в контрольной группе.

Состояние здоровья в 1 год жизни было удовлетворительным у 28 (35,9%) детей. Однако 50 (64,1%) детей в 1 год жизни имели инвалидность по различным причинам. Причиной инвалидности у 16 (20,5%) детей явилось рубцовое сужение пищевода в зоне анастомоза, у 26 (33,3%) - множественные врожденные пороки развития, у 4 (5,1%) - органическое поражение головного мозга, у 2 (2,6%) детей - врожденный порок сердца и у 2 (2,6%) детей - синдром Дауна.

Выводы

1. Одногодичная выживаемость среди новорожденных с атрезией пищевода по результатам работы РДКБ Республики Башкортостан составляет 72,9%. Факторами риска летального исхода явились малый срок геста-ции (менее 35 недель), масса тела при рождении менее 2500,0 г, множественные врожденные пороки развития.

2. Значительная часть детей (64,1%) с атрезией пищевода в возрасте одного года жизни имели инвалидность по различным причинам - наличие других множественных врожденных пороков развития (33,3%), руб-цовое сужение пищевода в зоне анастомоза (20,5%), органическое поражение головного мозга (5,1%), врожденный порок сердца (2,6%), синдром Дауна (2,6%).

3. Моторное и познавательное развитие у абсолютного большинства детей с атре-зией пищевода, перенесших хирургическое вмешательство в раннем неонатальном периоде, в первый год жизни соответствует нормальным показателям. Отставание речевого развития характерно для детей с малым сроком гестации и задержкой внутриутробного развития.

Сведения об авторах статьи: Ахмадеева Эльза Набиахметовна - д.м.н., профессор, зав. кафедрой госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450000, г. Уфа, ул. Ленина 3. Тел./факс 8 (347) 229 08 12. E-mail: pediatr@ufanet.ru. Латыпова Файруза Мунаваровна - врач-неонатолог отделения хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ РДКБ, аспирант кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450000, г. Уфа, ул. Ленина 3. Тел./факс 8(347)229-08-32. E-mail: Fairuza1971@mail.ru.

Латыпова Гюзель Гайнулловна - к.м.н., ассистент кафедры детской хирургии, ортопедии и анестезиологии и реанимации ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России. Адрес: 450000, г. Уфа, ул. Ленина 3.

Неудачин Артем Евгеньевич - врач-хирург отделения хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ РДКБ. Адрес: 450106, г. Уфа, ул. Ст. Кувыкина, 98.

ЛИТЕРАТУРА

1. Валиуллина, А.Я. Состояние здоровья детей раннего возраста, перенесших неонатальную реанимацию / А.Я. Валиуллина, Э.Н. Ахмадеева, О.А. Брюханова // Здравоохранение Башкортостана, Здравоохранение и социальное развитие Башкортостана. Спецвыпуск «Выездное заседание Совета республики по вопросам развития системы здравоохранения 02 октября 2009 года», 2009. - с. 74-79.

2. Кешишян, Е.С. Психомоторное развитие детей на первом году жизни / Е.С. Кешишян. - М., 2000. - 48 с.

3. Клиническое прогнозирование при атрезии пищевода у новорожденных / В.В. Подкаменев [и др.] // Вопросы диагностики в педиатрии. - 2009. - Т. 1, № 5. - С. 49-54.

4. Кожевников, В.А. К вопросу о хирургическом лечении атрезии пищевода у новорожденных группы «С» / В.А. Кожевников, Ю.В. Тен, А.Е. Завьялов // Реконструктивная и пластическая хирургия. - М., 2001. - С. 76-77.

5. Красовская, Т.В. 10-летний опыт лечения новорожденных с эзофагоанастомозом / Т.В. Красовская, Н.В. Голоденко, О.Г. Мок-рушина // Детская хирургия. - 2003. - N° 6. - С. 5-8.

6. Forrester M. B., Merz R. D. Epidemiology of oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula in Hawaii, 1986-2000 // Public Health. - 2005. - Vol. 119, N 6. - P. 483-488.

УДК 616.235-002-053.2-073.7

© Д.В. Казымова, Д.Э. Байков, Э.Н. Ахмадеева, 2013

Д.В. Казымова1, Д.Э. Байков2, Э.Н. Ахмадеева1 ОСОБЕННОСТИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ПРИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ

'ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа 2ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница», г. Уфа

С целью определения наиболее часто встречаемых интерстициальных болезней легких у детей, уточнения рентгенологических особенностей интерстициальных заболеваний был проведен анализ результатов обследования 142 пациентов с различными заболеваниями органов дыхания, находившихся на стационарном обследовании и/или лечении в пульмонологических отделениях РДКБ г. Уфы. В основную группу вошли 48 детей, страдающих экзогенно-аллергический альвеоли-том, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующиим бронхиолитом. В группу контроля включены 94 ребенка, получавших лечение по поводу пневмонии, острого бронхиолита, хронического или рецидивирующего бронхита. Было установлено, что для детей более характерным интерстициальным заболеванием легких является облитерирующий бронхиолит. Наиболее специфичными признаками для которого, при проведении компьютерной томографии легких, являются очаги консолидации, перибронхиальные уплотнения, центрилобулярная эмфизема и V-образные структуры бронхиол.

Ключевые слова: компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), бронхиолит, экзогенно-аллергический аль-веолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

D.V. Kazymova, D.E. Baykov, E.N. Akhmadeeva X-RAY PATTERN CHARACTERISTICS OF INTERSTITIAL LUNG DISEASES IN CHILDREN

In order to determine the most common interstitial lung diseases in children and to define their radiographic features the results of the survey of 142 patients suffering from various diseases of the respiratory system being observed and/or treated in pulmonary departments of Republican Children's Clinical hospital of Ufa have been analyzed. The study group included 48 children with exogenous allergic alveolitis, idiopathic fibrosing alveolitis and obliterans bronchiolitis. The control group included 94 children treated for pneumonia, acute bronchiolitis, chronic or recurrent bronchitis. It was found that the most common interstitial lung disease in children is obliterans bronchiolitis. The features of radiation peculiarities of these patients are foci of consolidation, peribronchial seals, centrilobular emphysema and V-shaped structure of the bronchioles.

Key words: high-resolution computed tomography (HRCT), bronchiolitis, exogenous allergic alveolitis, idiopathic fibrosing al-veolitis.

Современная пульмонология выделяет более 200 различных заболеваний, объединенных под собирательным названием интер-стициальные болезни легких (ИБЛ), при которых в первую очередь повреждается межуточная ткань [1].

Клинический спектр интерстициальных болезней легких у детей шире, чем у взрослых, что связано с процессом развития и созревания организма. Но, несмотря на большое разнообразие форм интерстициальных болез-