КОМПОЗИЦИИ И СПОСОБЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

1. Способ лечения бокового амиотрофического склероза (БАС) у пациентов, включающий:
введение пациенту эффективного количества практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
2. Способ по п.1, в котором лечение включает замедление прогрессирования бокового амиотрофического склероза (БАС), уменьшение интенсивности симптомов, связанных с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), снижение частоты возникновения симптомов, связанных с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), уменьшение потери массы тела, связанной с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), реверсию потери массы тела, связанной с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), отсрочку смертности и их сочетания.
3. Способ по п.2, в котором симптомы, связанные с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), выбраны из группы, состоящей из функции мелкой моторики, функции крупной моторики, бульбарной функции, дыхательной функции и их комбинаций.
4. Способ по п.2, в котором симптомы, связанные с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), выбраны из группы, состоящей из ходьбы, речи, приема пищи, глотания, почерка, подъема по лестнице, способности измельчить пищу, поворачивания в постели, слюноотделения, одевания, поддержания гигиены, дыхания, диспноэ, ортопноэ, дыхательной недостаточности и их комбинаций.
5. Способ по п.1, в котором эффективное количество составляет от примерно 50 мг до примерно 300 мг в день.
6. Способ по п.1, в котором эффективное количество составляет от примерно 150 мг до примерно 300 мг в день.
7. Способ по п.1, в котором эффективное количество составляет примерно 300 мг или более в день.
8. Способ по п.1, в котором введение включает введение дозы, равной примерно половине дневной дозы, два раза в день.
9. Способ по п.1, в котором введение включает введение дозы, равной примерно половине дневной дозы, каждые 12 ч.
10. Способ по п.1, в котором введение включает введение дозы, равной примерно одной четверти дневной дозы, четыре раза в день.
11. Способ по п.1, в котором введение включает введение примерно 150 мг два раза в день.
12. Способ по п.1, в котором введение включает введение примерно 75 мг четыре раза в день.
13. Способ по п.1, который применяется в течение периода времени, выбранного из группы, состоящей из по меньшей мере примерно 12 недель, по меньшей мере примерно 6 месяцев, по меньшей мере примерно 1 года, по меньшей мере примерно 2 лет, по меньшей мере примерно 3 лет, по меньшей мере примерно 4 лет, по меньшей мере примерно 5 лет, по меньшей мере примерно 10 лет и вплоть до смерти пациента.
14. Способ по п.1, который применяется по меньшей мере ежедневно в течение неопределенного периода времени.
15. Способ по п.1, который дополнительно включает введение одного или нескольких других средств лечения БАС одновременно или параллельно с введением практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
16. Способ по п.15, в котором одно или несколько других средств лечения БАС включают рилузол.
17. Способ по п.1, в котором у пациента симптомы БАС начинали появляться менее чем примерно за два года до начала введения (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
18. Способ по п.1, в котором у пациента симптомы БАС начинали появляться по меньшей мере более чем примерно за два года до начала введения (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
19. Способ по п.1, в котором пациент демонстрирует улучшение более чем на 20% оценки по шкале оценки функционального состояния больных БАС (ALSFRS-R), по сравнению с исходным уровнем.
20. Способ по п.1, в котором пациент демонстрирует улучшение более чем на 30% оценки по шкале оценки функционального состояния больных БАС (ALSFRS-R), по сравнению с исходным уровнем.
21. Способ по любому из п.19 или 20, в котором улучшение становится очевидным через период времени, выбранный из группы, состоящей из менее чем примерно 9 месяцев, менее чем примерно 6 месяцев, менее чем примерно 3 месяцев и менее чем примерно 1 месяца.
22. Способ по п.1, в котором введение практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли приводит к замедлению скорости потери пациентом функции мелкой моторики.
23. Способ по п.1, дополнительно включающий введение дневной дозы, превышающей эффективное количество, в течение некоторого периода времени перед введением эффективного количества практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
24. Способ по п.23, в котором более чем эффективное количество означает более чем 150 мг.
25. Способ по п.23, в котором более чем эффективное количество означает более чем 300 мг.
26. Способ по п.23, в котором период времени перед введением эффективного количества составляет от примерно 1 недели до примерно 12 недель.
27. Способ по п.23, в котором период времени перед введением эффективного количества составляет от примерно 2 недель до примерно 6 недель.
28. Способ по п.23, в котором введение эффективного количества практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли осуществляется в течение неопределенного периода времени.
29. Способ по п.1, в котором эффективное количество практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли вводят в начальной дозе и при каждом введении после этого.
0-12
30. Способ по п.1, в котором введение доз приводит к дозозависимому, соответствующему стационарному состоянию значению AUC (ч·нг/мл), выбранному из группы, состоящей из 836 ± 234 для эффективного количества 50 мг, 2803±1635 для эффективного количества 150 мг и 6004±2700 для эффективного количества 300 мг.
31. Способ по п.1, в котором эффективное количество содержит стабильную дневную дозу.
32. Способ по п.31, в котором стабильная дневная доза содержит от примерно 50 мг до примерно 300 мг практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли.
33. Способ по п.31, в котором стабильная дневная доза содержит от 1 до 5 унифицированных доз в день.
34. Способ по п.33, в котором каждая унифицированная доза является унифицированной дозой сухого вещества.
35. Способ по п.31, в котором введение включает введение одной унифицированной дозы два раза в день, при этом каждая унифицированная доза равна примерно половине стабильной дневной дозы.
36. Способ по п.31, в котором введение включает введение одной унифицированной дозы один раз каждые 12 ч, при этом каждая унифицированная доза равна примерно половине стабильной дневной дозы.
37. Способ по п.31, в котором введение включает введение одной унифицированной дозы четыре раза в день, при этом каждая унифицированная доза равна примерно одной четверти стабильной дневной дозы.
38. Способ по п.31, в котором введение включает введение двух унифицированных доз, при этом каждая унифицированная доза равна примерно 150 мг два раза в день.
39. Способ по п.31, в котором введение включает введение четырех унифицированных доз, при этом каждая унифицированная доза равна примерно 75 мг четыре раза в день.
40. Способ по п.31, в котором введение стабильной дневной дозы практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли осуществляется в течение по меньшей мере примерно 12 недель.
41. Способ по п.39, в котором введение стабильной дневной дозы практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли осуществляется в течение неопределенного периода времени.
42. Способ по п.31, в котором стабильная дневная доза постоянна в течение всего курса лечения.
43. Способ по п.31, в котором начальная дневная доза равна каждой следующей после нее дневной дозе.
44. Способ по п.31, в котором не проводится титрование перед введением стабильной дневной дозы.
0-12
45. Способ по п.31, в котором введение доз приводит к дозозависимому, соответствующему стационарному состоянию значению AUC (ч·нг/мл), выбранному из 836±234 для стабильной дневной дозы 50 мг, 2803±1635 для стабильной дневной дозы 150 мг или 6004±2700 для стабильной дневной дозы 300 мг.
46. Способ по п.1, дополнительно включающий проведение мониторинга пациента.
47. Способ по п.1, дополнительно включающий проведение мониторинга пациента на нейтропению.
48. Способ по п.1, дополнительно включающий проведение мониторинга оценки пациента по шкале ALSFRS-R.
49. Способ по п.1, дополнительно включающий проведение мониторинга у пациента функции мелкой моторики, функции крупной моторики, бульбарной функции, дыхательной функции и их комбинаций.
50. Способ по п.1, дополнительно включающий мониторинг характеристик, выбранных из группы, состоящей из глотания, почерка, речи, способности ходить, способности подниматься по лестнице, способности одеваться, способности поддерживать гигиену и их комбинаций.
51. Способ по п.1, дополнительно включающий составление графика визитов к врачу каждые 6 месяцев в течение по меньшей мере 12 месяцев.
52. Способ по п.1, в котором пациент предрасположен к боковому амиотрофическому склерозу (БАС) и не проявляет симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).
53. Способ по п.1, дополнительно включающий введение практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли членам семьи пациента.
54. Способ по п.1, в котором лечение включает введение практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли пациенту, не проявляющему симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).
55. Способ по п.1, в котором лечение включает введение практически хирально чистого (6R)-2-амино-4,5,6,7-тетрагидро-6-(пропиламино)бензотиазола или его фармацевтически приемлемой соли пациенту, предрасположенному к боковому амиотрофическому склерозу (БАС).