Дифференциально диагностические критерии буллезного пемфигоида

поставления сегментов, которые нанизываются на биоинертный гладкий витой стержень из никелида титана, введенный интрамедуллярно. Дополнительно вокруг сегментов поднадкостнично укладываются в виде черепицы пластины на ширину кости из пористо-проницаемого никелида титана, которые фиксируются циркулярными кетгутовыми швами. Гипсовая иммобилизация от 1 до 3 месяцев. После снятия гипсовых повязок больному проводится курс восстановительного лечения с последующей подготовкой к лечебному протезированию.

Результаты и обсуждение

Динамическое наблюдение за больными, оперированными по данной методике, показало, что находящийся интрамедуллярно биоинертный гладкий витой стержень из никелида титана предотвращает переломы костей за счет прочности, а пористо-проницаемые пластины из никелида титана не только выполняют роль дополнительной фиксации, но и способствуют образованию костного биокомпозита за счет которого повышается прочность кости. По данной методике оперировано 2 больных (5 операций) с НО и получен удовлетворительный результат. Применение данной методики оправдано, так как материалы из никелида титана биоинертны и оптимальны для остеогистогенеза. В качестве примера приводится следующее клиническое наблюдение.

Клинический пример. Больной Х., 12 лет (д.р. 29.01.1998 г.), поступил детскую больницу №4 г. Томска 10.08.2004 года с диагнозом: деформации обеих нижних

конечностей на почве НО. Переломы у больного начали происходить в возрасте 2 лет. Всего было около 12 переломов костей нижних и верхних конечностей, в результате которых образовались выраженные деформации нижних конечностей: бедренные кости в виде галифе, саблевидная деформация нижних конечностей (рис. 1-3). Больному проведена операция на левой нижней конечности: поочередная сегментарная остеотомия левой бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей с последующей интрамедуллярной фиксацией бедренной и большеберцовой костей гладким витым стержнем. Поднадкостничная имплантация пластин из никелида титана в виде черепицы (рис 4). Фиксация конечности кокситной гипсовой повязкой в течение 2,5 месяцев. Через 1 год проведено обследование больного, которое показало, что ось голени и бедра исправлена, имеется хорошая консолидация. После проведенных реабилитационных мероприятий через год произведена аналогичная операция на правой нижней конечности (рис. 5-8).

Таким образом, благодаря биоинертности, высокой прочности и пористости материалов из никелида титана, применение их в оперативном лечении НО оправдано и расширяет возможности для хирургической коррекции деформации, сокращает восстановительный период и улучшает качество жизни больных.

ЛИТЕРАТУРА

1. Берченко Г.Н., Уразгильдеев З.И., Кесян Г.А. и др. Несовершенный остеогенез у детей // Ортопед., травматол. — 2000. — №2. — С. 96.

2. Блинков Ю.Ю. Изучение влияния миелопина и его компонентов на иммунологическую реактивность и репара-тивный остеогенез: Автореф. дис... канд. мед. наук. — Курск, 2000. — 26 с.

3. Корж А.А., Белоус А.М., Панков Е.Я. Механизмы регенерации костной ткани. — М.: Медицина, 1972. — 232 с.

4. Ревелл П.А. Патология кости. — М.: Медицина, 1993. — 367 с.

5. Рукавишников А.С. Малотравматичная свободная костная пластика как способ стимуляции остеогенеза при нарушениях консолидации переломов костей голени: Автореф. дис... канд. наук. — СПб., 2000. — 32 с.

Информация об авторах: г. Томск, ул. О. Кошевого, 72, тел. (3822) 451905, e-mail: sgv5858@mail.ru. Слизовский Григорий Владимирович — к.м.н., доцент, Масликов Вячеслав Михайлович — к.м.н., заведующий кафедрой, Гюнтер Виктор Эдуардович — д.т.н., профессор, директор, Осипкин Владимир Григорьевич — заместитель главного врача по лечебной работе, Варламов Константин Геннадьевич — врач анестезиолог-реаниматолог, Кужеливский Иван Иванович — к.м.н., ассистент, Шикунова Яна Владимировна — аспирант, Бабич Вячеслав Петрович — врач травматолог.

© АРИУНАА М., ХАНДСУРЭН Б., БАТБААТАР Г., ЦОГТСАЙХАН С. — 2011 УДК: 616.527-036.87-02:615.37

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БУЛЛЕЗНОГО ПЕМФИГОИДА

М.Ариунаа, Б.Хандсурэн, Г.Батбаатар, С.Цогтсайхан

Резюме. Эта работа имела целью определение клинических, патогистологических и иммунологических особенностей у больных с буллезным пемфигоидом (БП) и установление определенных критериев для дифференциального

диагноза. Были обследованы 69 пациентов с патологией кожи. У 56 из них на основе клинического и лабораторного исследования были диагностированные пузыри вирусной (положительный anti-HSV1/2 ELISA), аллергический (высокий уровень серологического Ig А ELISA) и другой природы. У 4 из 11 пациентов были продемонстрированы увеличенный титр 1 и 3 аутоантитела и соответственно были диагностированной пузырчаткой. У 9 пациентах пузыри были сочтены напряженными или везикулами, или эрозией с или без формирования крыши. Патология биопсии кожи продемонстрировала субэпидермальное формирование пузыря и прямое иммунофлюоресцентное исследование, используя античеловеческий IgG, который флуоресцентные антитела показали ясной и сильной флюоресценции в мембранной зоне. Сыворотка БП IgG-аутоантитело связывает с эпидермальной стороной 1M NaCl-кожной пробы непрямой иммунофлюоресцентной микроскопией. Установлено, что напряженные пузыри или безикулы, или эрозия с или без формирования крыши, субэпидермального формирования пузыря и осадков аутоантитела являются главными критериями для отличительного диагноза БП.

Ключевые слова: буллёзный пемфигоид, дифференциальная диагностика.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF BULLOUS PEMPHIGOID CASES USING IMMUNOFLUORSCENT ASSAY

M.Ariunaa1-3, B.Khandsuren2, G.Batbaatar3, S.Tsogtsaikhan3

Summary. This clinical case study was aimed to determine peculiarity of clinical, pathohistological and immunological features in patients with bullous pemphigoid (BP) and to establish specific criteria for differential diagnosis. 69 patients with blistering pathology of the skin were enrolled. In 56 of them on the basis of clinical and laboratory investigation were diagnosed blisters of viral (positive anti-HSV1/2 by ELISA), allergic (high level of serum IgE by ELISA) and other origin. In 4 of rest 11 patients were demonstrated elevated titer of desmoglein 1 and 3 autoantibodies and respectively were diagnosed pemphigus. In 9 patients were found tense blisters or vesicules, or erosion with or without roof formation. Pathology of skin biopsy has demonstrated a subepidermal blister formation and direct immunoflourescent investigation using anti-human IgG fluorescent antibodies has shown a clear and strong fluorescence in basement membrane zone. Serum bullous pemphigoid IgG autoantibodies bind to the epidermal side of 1M NaCl-split skin, by indirect immufluorescence microscopy. There were concluded that tense blisters or vesicules, or erosion with or without roof formation, subepidermal blister formation and deposits of autoantibodies are main criteria for differential diagnosis of BP.

Key words: bullous pemphigoid, differential diagnosis.

Буллезный пемфигоид (БП) представляет собой редкое аутоиммунное заболевание кожи, проявляющееся буллезно-везикулезным поражением кожи у лиц пожилого и старческого возраста [2, 5]. Основным патогенетическим фактором формирования кожных пузырей при этой патологии является появление специфических аутоантител, направленных против якорьных белков (BP230 и BP180) эпидермально-дермального перекрестка [2]. Морфологическая характеристика кожных проявлений и патоморфологические исследования биопта-та кожи не дает обоснования для дифференциальной диагностики БП от других самоостоятельных кожных заболеваний и кожных проявлений системных аутоиммунных заболеваний [5]. Если учесть тот факт, что БП имеет неблагоприятный прогностический исход при неправильно выбранной терапевтической интервенции, то дифференциальная диагностика этой патологий является востребованным мероприятием в дерматологической клинике. Прямая (ПИФМ) и непрямая (НИФМ) иммунофлюресцентная микроскопия служит высокочувствительным и специфичным методом выявления точной топической локализации депозитов аутоантител в тонкой структуры кожи и дает необходимые результаты для дифференциальной диагностики БП от других пузырьных дерматозов [2,3]. В дерматологической практике Монголии еще не появились исследований посвященные изучению тонкой структуры кожи при помощи иммунофлюресцентной микроскопии.

Цель и задачи исследования. Целью настоящего исследования является установление специфических клинических, патогистологических и иммунологических критерий, позволяющих провести дифференциальную диагностику буллезного пемфигоида при нынешней технической оснащенности Национального Центра

Дерматологии Монголии. В рамках этой цели были поставлены и решены следующие задачи:

— Провести нозологическую дифференциацию кожных патологий в группе больных с пузырьным дерматозом по данным клинических, патогистологических и иммунологических исследований;

— Установить специфические критерии для проведения дифференциальной диагностики буллезного пем-фигоида с другими формами пузырьных дерматозов.

Материалы и методы

В исследование были привлечены 69 больных в возрасте 6-72 лет (38 женщин и 31 мучжин), обратившихся в Национальный Центр Дерматологии по поводу пузырчатого высыпания кожного покрова в период от июня 2010 года до марта 2011 года. Необходимые данные ка-сающие истории жизни, истории болезни и клиниче-кую манифестацию больных были собраны и занесены в специальную карту исследования. Все больные были обследованы на титр IgE в сыворотке периферической крови (Eucardio Inc., USA) и на наличие специфических антител против герпесвирусных (anti-HSV 1&2) антигенов (Magiwel Inc., USA) по иммуноферментному анализу. Всем больным, у которых не обнаружены пузырьные дерматозы аллергической и инфекционной природы на основание анамнестичеких, клинических и серологических исследований были проведены пунш биопсии кожи и иммуноферментный анализ периферической крови на наличие аутоантител против десмоглейна 1 и 3 (anti-DSG1 и anti-DSG3, MBL, USA). Биоптаты кожи были обработаны и обследованы по стандартному патогисто-логическому протоколу (MNS 5602-1:2006). Биоптаты также были обработаны по стандартному протоколу и

из них были приготовлены преператы для прямого им-мунофлюресцентного анализа кожи с использованием коммерческих диагностических наборов (Dako, USA) [4]. Преператы были микроскопированы под иммуноф-люресцентным микроскопом с дижитальным выводом данных (Olympus XL51) и полученное изображение было интерпретировано в персональном компьютере с помощью программного обеспечения Discus (DISCUS Software Company, USA).

Результаты и обсуждения

В сыворотке 37(53.6%) больных были обнаружены антитела к антигенам простого вируса герпеса 1 и 2 (у 34 anti-HSV1, у 3-д anti-HSV2 положительный результат),

Таблица 1

Нозологические группы пузырьных дерматозов

Нозологические формы n %

1. Пузыри герпесвирусной природы (анамнез+позитив anti HSV 1&2) 37 53,6

2. Пузыри аллергической природы (аллергический анамнез+титр IgE >100 IU/mL) 19 27,5

3. Пузыри неясной этиологии 13 18,9

Всего 69 100

а у 19 пациентов были обнаружены повышенный титр и сывороточного иммуноглобулина IgE (IgE>100 IU/mL; в среднем 146,4±29,6). На оснований этих данных патологии кожи аутоиммунной природы были исключены у этих больных (табл. 1).

У 4-х из 13(18.9%) пациентов спузырьны-ми поражениями кожи с неясной этиологией былы определены циркулирующие антитела против десмоглейна 1 и 3 (у 3-х положительная anti-DSG1 реакция, у одного полжитель-ные anti-DSG-1 и anti-DSG-3 реакции). При последующим патогистологическом исследований кожных биоптатов этих 4-х больных были обнаружены внутриэпидермальные пузыри, а цитологическое исследование содержимого пузырей выявило свободные акантолитические клетки (положительный тест Тцанка) и соответсвенно у этих больных был диагнозирован пемфигус. Объективное обследование остальных 9 больных демонстрировало напряженные пузыри или везикулы на эритроматозной фоне кожи (рис. 1) и отрицательный симптом Никольского. Цитологическое исследование содержимых пузырей не выявило акантолитические клетки, а патогистологический анализ обнаружил формированную в суб эпидерма льном пространстве полость (рис. 2). При ПИФМ было обнаружено депозиты иммуноглобулина G (IgG) и 3-его компонента (С3) комплемента в зоне базальной мембраны (рис. 3), а при НИФМ были обнаружены депозиты циркулирующих IgG аутоантител на эпидермаль-ной стороне сплита здоровой кожи (рис. 4). На оснований этих данных этим 9 больным был поставлен клинический диагноз буллез-ного пемфигоида. Следует подчеркнуть что, у 6 из этих больных был поставлен предварительный диагноз герпетиформного дерматита и буллезной формы токсико-аллергического дерматита, которые имеют схожую клиническую и гистологическую симптоматику (рисунок 5, 6) [5], а 3 из них имел предварительный диагноз буллезного пемфигоида, что и было подтверждено. Литературные источники указывают, что появление напряженных пузырей или везикул с прозрачным содержимым на эритроматозной фоне кожи и последующая их трансформация во вторичные элементы является главным клиническим проявлением БП [2, 5]. Но, схожими кожными элементами могут быть представлены и такие заболевания, как приобретенный буллезный эпидермолиз (рис. 7 и 8) и герпетиформенный дерматит Дюринга (рис. 5) и соответственно кожные проявления не могут служить дока-

зательным критерием дифференциальной диагностики БП. Обнаружение субэпидермальных полостей (рис. 2) при патогистологическом исследований кожных био-птатов служит одним из патогномичных признаков БП [3, 5], но похожие полости могут быть обнаружены и при герпетиформенном дерматите Дюринга, приобретенном буллезном эпидермолизе и линейном дерматите [2]. У больных с БП при ПИФМ обнаружили депозиты не аутоантител как при линейном ^Л дерматозе, а аутоантител (рис. 3). Очень похожая депозиты в ПИФМ наблюдается и при приобретенном буллезном эпидермолизе. Но НИФМ показал что депозиты при БП

локализованы в эпидермальной стороне сплита (рис. 4), а не дермальной как при приобретенном буллезном эпи-дермолизе (рис. 10) [1, 3].

Таким образом, аутоиммунный буллезный дерматит был диагнозирован у 18,9% наблюдаемых нами больных с буллезно-везикулезными поражениями кожи. Установлены основные дифференциально диагностические критерий буллезного пемфигоида такие, как депозиты аутоантител и С3 на эпидермальной стороне зоны базальной мембраны, при наличии напряженных пузырь, везикул и эрозии на коже и образования субэ-пидермальных полостей.

ЛИТЕРАТУРА

1. Amer N.K., Nicolas M.E. Mayo clinic atlas of immunofluorescence in dermatology. — Singapoor, MAYO CLINIC SCIENTIFIC PRESS. TAYLOR & FRANCIS GROUP, 2006.

2. Hertl M. Humoral and cellular autoimmunity in autoimmune bullous skin disorders. // Int Arch Allergy Immunol. — 2000. — Vol. 91. — P. 100.

3. KirtschigG., Wojnarowska F. Autoimmune blistering diseases:

An update of diagnostic methods and investigations. // Clin Exp Dermatol. — 1994. — Vol. 19. — P. 97-112.

4. Protocols for immunoflourescent investigation of the skin: Autoimmune bullous diseases An immunoflourescence patterns. — Singapoor, Mayo clinic press, 2007. — P. 45-54.

5. Wojnarowska F., Venning V.A., Burge S.M. Immunobullous diseases. // Burns T.B.S., Cox N., Griffiths C. (ed.) Rook's textbook of dermatology seventh edition. — Oxford, Blackwell publishing, Inc, 2004. — P. 2031-2090.

© ЕРМОЛАЕВ Ю.Ф., КОРАИДИ Л.С., МОСКАЛЕВ А.Г., СЕРЕДА Э.В. — 2011 УДК: 616.714+616.831]-001.31-036:616.89-008.45].47

ФРОНТО-БАЗАЛЬНАЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Юрий Федорович Ермолаев1, Леонид Ставрович Кораиди1,2, Александр Геннадьевич Москалев2, Эдуард Валерьевич Середа2

Резюме. Проведен анализ собственного материала и представлены клинические наблюдения при сложных фронто-базальных повреждениях черепа и головного мозга. При этой локализации может легко возникнуть лик-ворея и пневмоцефалия (иногда напряженная). Прямые взаимоотношения с придаточными пазухами носа создают условия для возникновения инфекционных осложнений. Все это требует тщательной, как первичной хирургической обработки, так и последующего сложного косметического моделирования для закрытия возникающих костных дефектов. Нередко формируется мнестико-интеллектуальное снижение.

Ключевые слова: фронто-базальный, ликворея, пневмоцефалия, порэнцефалия, фронто-орбитальный.

FRONTO-BASAL TRAUMA OF SCULL AND BRAIN

Y.F. Ermolayev1, L.S. Korayidi1,2, A.G. Moskalyov2, E.V. Sereda2

Summary. It was analyzed own clinical observation the fronto-basal complicated injuries of skull and brain. In this situation the liquor have easy oozing out. Therefore, it may be emerged the pneumo-cephalia. In addition, because of direct cooperation with sinuses it may be arised the infectious complications. So, it must be elaborated the primary surgical treatment and subseguent cosmetic making for shuting the bones defects. Also, it will be the mental and intellectual descent.

Key words: fronto-basal, the liquor has oozing out, pneumo-encephalia, pore-encephalia, fronto-orbital.

Черепно-мозговая травма относится к одной из ведущих причин смертности и инвалидизации трудоспособного населения. Ее распространенность составляет в России от 1,8 до 4,7 на 1000 населения в год. Тяжелые формы встречаются около 40%. По локализации преобладают повреждения лобной доли, составляя 45-50%. Это объясняется тем, что по своему объему она значительно превышает другие отделы мозга. Второе, при этой локализации часто возникают очаги повреждения по типу контрудара, особенно при приложении травмирующей силы в области затылка. Не меньшее значение имеют и случаи прямой травмы лобной области. За счет больших размеров лобные доли приобретают большую амплитуду движения, соударяясь с костными структурами, которые их ограничивают (передние, боковые, ба-зальные), они получают дополнительные повреждения.

В тоже время из-за относительной удаленности от стволовых структур дислокационная симптоматика транс-тенториального уровня при ушибах этой локализации развивается медленнее, но легко формируется боковая дислокация под серповидный отросток за счет резервного пространства противоположного полушария.

Выраженность клинической симптоматики ушиба лобной доли имеет разную степень от незначительных признаков до тяжелого состояния. Нарушения психики могут развиваться постепенно или волнообразно с внезапным нарастанием, особенно у лиц с бифронтальны-ми ушибами [7].

Нами была поставлена задача анализа особенностей клинического течения и лечебных мероприятий острого и отдаленного периодов прямых открытых проникающих фронто-базальных повреждений.