Этиопатогенетические факторы как предикторы диагностики ДЦП

в повседневной деятельности.

Новые экономические условия требуют точной диагностики и быстрой реабилитации пациентов с максимально коротким сроком пребывания в центре. Для выполнения этого требования ВОЗ в реабилитационном центре используются современные ультразвуковые, рентгено-диагностические виды аппаратуры, постурографы, стабилометры и др., а также внедряются новые виды стационар замещающих технологий: дневные стационары и стационары на дому.

Назрела необходимость открытия школ по обучению пациентов и их родителей навыкам самореабилитации на уровне первичного звена здравоохранения, где будут обучаться дети и их родители и закрепляться те навыки, которыми овладели пациенты в РДРЦ и других реабилитационных центрах республики.

Внедрение современных технологий является неотъемлемым условием повышения уровня и качества оказываемой реабилитационной помощи, способствует повышению эффективности всех видов проводимой реабилитации, коренным образом меняет методические подходы к реабилитационному процессу и контролю за адекватностью проводимых мероприятий .

Информация обратной связи о прогрессивных технологиях, которыми обладает РДРЦ и которые планирует ввести в действие по мере их приобретения и освоения, укрепления материально-технической базы и обучения персонала, сопровождается сведениями об удовлетворенности пациентов (четвертое требование ВОЗ).

Основным методом изучения удовлетворенности пациентов результатами медицинской помощи являются социологические исследования в виде опросов и анкетирования. С первых дней в РДРЦ проводится анкетирование пациентов каждого заезда. Оценка удовлетворенности пациентов складывается из многих компонентов, отражающих ее доступность, порядок организации, профессионализм медицинского персонала и соблюдение им этических и деонтологических норм, а главное - удовлетворенность результатами медико-социально-педагогической реабилитации.

Таким образом, внедрение современных медицинских технологий, при стремительно развивающихся перспективных направлениях в медицине, является одним из неотъемлемых условий повышения уровня и качества

оказываемой медицинской помощи и позволяет в короткие сроки создать конкурентоспособную материально-техническую базу, повышает эффективность медицинской и профилактической помощи государственным служащим, коренным образом меняет методические подходы к диагностическому процессу и контролю за адекватностью проводимой терапии.

Список литературы

1. Аскалонов А.А. Управление качеством медицинской помощи.

- 1998. - №10. СЮ 73 - 75.

2. Касымова Г.П., Назирова Н.И., Сагын Х.А. Проблемы качества медицинской помощи в Республике Казахстан / Материалы Междунар. Симпозиума «Управление качеством медицинской и санаторно-курортной помощи в современных условиях». Астана

- Чолпан-Ата, 2005. - С. 54-56.

3. Куралбаев Б.К. Стратегические направления в области качества медицинской помощи в многопрофильной больнице / Материалы Междунар. Симпозиума «(Управление качеством медицинской и санаторно-курортной помощи в современных условиях». Астана - Чолпан-Ата, 2005. - С. 58-61.

4. Стародубов В.И., Берсенева Е.А. Комплексная автоматизация медицинских учреждений: актуальность, подходы, проблемы // Бюлл. научно-исследовательского института социальной гигиены, экономики и управления здравоохранением им. Н.А. Симашко. - 2004. - Вып.6. - С. 104-108.

5. Шульман Е.И., Рот Г.З. Экономическая эффективность клинической информационной системы нового поколения \\ Врач и информационные технологии. - 2004. - №7. - С. 30-39.

6. Мильштейн М.И., Подкорытов Е.М., Антипов С.М. и др. Структура базы данных для персонифицированного учета пациентов специализированного лечебного учреждения. Тезисы докладов «Медицинские компьютерные технологии -2005». -Москва, 2005. - С. 361-362.

7. Царегородова А.Д., Кобринский Б.А, Компьютерные и телемедицинские технологии в педиатрической практике \\ Информационные технологии в здравоохранении.-2002.- № 8.

- С. 4-7.

8. Hallvard Laerum, Tom H. Karlsen, Arild Faxvaag. Effects of Scanning and Eliminating Paper-based Medical Records on Hospital Physicians'Clinical Work Practice // J Am Med Inform Assoc. - 2003.

- 10. - P. 588-595.

9. Ибраев С.Е. Рейтинговая система оценки эффективности деятельности медицинских и санаторно-курортных организаций// Вестник Медицинского центра Управления делами Президента РК. - 2006. - №3. - С. 30-34.

Этиопатогенетические факторы как предикторы

диагностики ДЦП

Лепесова М.М., Текебаева Л.А., КазакеноваА.К., Егинчибаева Р.Г., Долгополова Г.Г. Алматинский Государственный институт усовершенствования врачей Казахский национальный медицинский университет, Алматы, Казахстан

Введение

Palmer F.B., Hoon A.H. (1993) писали, что ДЦП - нарушение двигательных функций и коры в связи со статистическим дефектом или поражением незрелого мозга, включающие задержку психомоторного развития в сочетании с неврологическими нарушениями, когнитивными, поведенческими, сенсорными, ортопедическими проблемами. Многие исследования по частоте показывают существенную разницу от 0,76 до 5,8 на 1000 детей, которая колеблется по регионам и годам (Бадалян Л.О. с соавторами, 1988, Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2001, Сулейменова Р. А., 2001). В современном периоде доказано, что ведущую роль играют пренатальные факторы. По мнению большинства ученых (Бадалян Л.О. с соавторами, 1988, Семенова К.А., 1999, Вольп И.И., 1974, 1995, Пальчик А.Б., 1998, Пальчик А.Б., Шабалов, 2000) пренатальные

факторы составляют больше 90%.

Работами шведских, финских, английских исследователей показан высокий уровень ДЦП у детей (43-50%) с низкой массой тела (НМТ). Так, к 5 годам в 1,15% ДЦП был выявлен в сравнении с 0,19% у детей больше 2000 г. веса при рождении. Таким образом, риск развития ДЦП у детей с НМТ в 6 раз больше, чем с нормальным весом. Кроме того, показано, что риск ДЦП у недоношенных детей с НМК обратно пропорционален весу при родах. Причем можно отметить высокую коррелятивную зависимость со спастическими типами ДЦП у 44%. Последние достижения научных исследований свидетельствуют в пользу генетической детерминированности различных форм ДЦП. Так, изучение семей со спастической параплегией показывает, что в них прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Исследования, проведенные у близнецов,

Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей

37

свидетельствуют также в пользу генетической этиологии ДЦП. О наследовании этиологии ДЦП свидетельствуют работы других ученых, когда описаны случаи ДЦП и синдром Фара.

В этой связи выяснения отдельных факторов, воздействующих в определенные периоды развития плода, нуждаются в детальном обсуждении.

Для изучения этиологических факторов ДЦП нами была использована разработанная нами карта дизонтогенети-ческих нарушений (Приложение). Проведенный анализ причин развития ДЦП обсуждается в наших исследованиях с позиции периодов развития с использованием терминов: пре-, перинатальные, интра-, постнатальные факторы, что не противоречит предложенной нами концепции эволюции развития мозга. Из просмотренных архивных материалов и данных главных неврологов регионов мы смогли проследить детально лишь 424 истории (15,3%), что позволило нам выявить основные факторы, повлиявшие на формирование заболевания (таблица 1). Как видно из таблицы 1, пренатальные факторы (89,3%) доминируют среди перинатальных (49,5%) и постнатальных (12,1%), что не противоречит литературными данным. Хотя, по мнению большинства исследователей, ДЦП приблизительно в 90% случаев формируется за счет пренатальных факторов, и только в 10% случаев заболевание развивается вследствие родовой травмы. (Бадалян, 1988, Пальчик А.Б., 2002) и совершенно несовместимые по данным Осипенко (1996), которая указывает на доминирование постнатального периода, что не противоречит мнению, влияния хронической гипоксии плода на формирование ДЦП.

Таблица 1. Распределение этиологических факторов у детей с ДЦП

Этиологические факторы Общее кол-во мальчики девочки

П % П % п %

I. Пренатальные 251 89,3 175 62,2 76 27,1

Фетоплацентарная недостаточность* 155 55,2 98 34,8 57 20,4

ВУИ* 177 63 94 33,5 83 60,5

ВПР ЦНС 70 25 43 15,3 27 9,7

Токсико-метабол. нарушения 51 18,1 22 7,8 29 10,3

Другие* 42 15 20 7,1 22 7,9

II. Перинатальные 139 49,5 68 24,2 71 25,3

Пренатальная асфиксия 23 8,2 13 4,7 10 3,5

Родовая травма 12 4,2 7 2,5 5 1,8

Родовая асфиксия 28 10 13 4,6 15 5,3

ГБН 26 9,3 18 6,4 8 2,8

НМК 32 11,4 11 3,9 21 7,5

Внутриутробная инфекция постнат. периода 18 6,4 6 2,1 12 4,2

Другие* - - - - - -

Ш. Постнатальные 34 12,1 21 7,5 13 4,6

Последствия менингитов, энцефалитов 19 6,7 11 3,9 8 2,8

Последствия ЧМТ 3 1 2 0,7 1 0,4

Последствия НМК 10 3,6 7 2,5 3 1

Постреанимац. гипоксия 1 0,4 1 0,4 - -

- Другие* 1 0,4 - - 1 0,4

* - сочетание

В нашем случае удельное количество перинатальных факторов повышено, по нашему мнению, в результате двух причин:

1) анамнестические данные больных часто сочетают в себе пренатальные и перинатальные причины,

2) количество ВПР ЦНС не является точным показателем, так как МРТ, КТ головного мозга проводилось не всем больным, а лишь по показаниям врачей-неврологов детям после 3 лет, соответственно ВПР ЦНС также является заниженным в удельном весе остальных показателей,

3) исследование соматического здоровья матери, включающее внутриутробную инфекцию, отклонение в ходе беременности, не проведено должным образом. Просмотренная и проанализированная документация в 35% не позволяла проследить за многими факторами неблагополучного течения беременности и выделить доминирование того или иного фактора.

Данные положения требовали тщательного сбора информации с проведением изучения анамнеза у родителей, клинического, лабораторного и инструментального исследования, в соответствии с чем, был проведен следующий этап исследования - проведение контрольного осмотра тематических детей для установления этиопатогенетичес-ких аспектов, особенностей течения клинической картины, вопросов дифференциальной диагностики, характера иммунологического статуса в сочетании с коморбидными состояниями, а также особенностей параклинических исследований.

На базе кафедры детской неврологии за период 20062007 года были осмотрены 252 больных, которые были направлены на уточнение диагноза с регионов РК, которые входили в зону обследования. Из отобранных 252 больных только 175 больных с ДЦП отобраны для дальнейшего обследования. Дифференциальная диагностика проводилась, согласно распределению всех больных на 3 группы:

1. Задержка развития, двигательные нарушения

2 Двигательные нарушения, ЗПМР, необычный фенотип

3. Задержка двигательного развития, эпилепсия

В результате проведенной работы нами выделен спектр заболеваний, с которыми было необходимо проводить дифференциальный диагноз.

Спектр нозологических единиц, выявленных при дифференциальной диагностике ДЦП, показан в таблице 2.

Таблица 2. Спектр нозологических единиц, выявленных при

дифф еренциальной диагностике ДЦП

№ Нозология Кол-во, абс. Кол-во, отн.

1. ДЦП 175 69,4

2 Фенилкетонурия 7 2,8

3 Амавротическая идиотия 1 0,4

4 Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 6 2,4

Миопатии 4 1,6

7 Синдром Жиль де ля Туретта 3 1,2

8 Лейкоэнцефалит Ван Богарта 7 2,8

9 Артрогриппоз 2 0,8

10 С-м Эдвардса 4 1,6

11 С-м Дауна 10 3,97

12 С-м Ретта 3 1,2

13 Синдром Патау 2 0,8

14 Опухоль спинного мозга 1 0,4

15 Опухоль головного мозга 2 0,8

16 МВПР неуточненной этиологии 7 2,8

17 Метаболическая энцефалопатия 4 1,6

18 Врожденный гипотиреоз 10 3,97

19 Лейкодистрофия Пелициуса - Мерцбахера 4 1,6

20 Всего 252 100

Как показано в таблице, дифференциальный диагноз между различными состояниями в детской неврологии крайне затруднителен, так как ДЦП, во-первых, представляет собой группу синдромов, а не нозологическую форму как таковую, во-вторых, ДЦП имеет различные клинические синдромы, иногда противоположные по своему содержанию, что делает спектр заболеваний, от которых надо отличать именно эту болезнь, достаточно широким. Для выяснения заболевания нам было необходимо провести исследования в МГК, пройти консультацию генетика и провести необходимые цитогенетические и клинико-гене-алогические методы исследования, а именно:

1. Биохимические методы

2. Цитогенетические методы

3. Клинико-генеалогический метод.

После проведения дифференциации из таблицы 18 видно, что только 69,4% обследованных больных действительно имели диагноз ДЦП, остальные 30,6% имели совершенно другие заболевания, по клинике напоминающие церебральный паралич. Соответственно, количество больных ДЦП, которых мы имеем на сегодняшний день, по данным Государственного статистического управления, не являются актуальными, что является одним из направлений последующих работ по диагностике ДЦП.

Резюме

В соответствии с выделенными пренатальными факторами нами выявлены 3 основные группы, которые дали высокий показатель реализации ДЦП:

1 группа - Дети с низкой массой тела, быстрым развитием перивентрикулярной лейкомаляции и формированием перивентрикулярных кист, низкой оценкой по Апгар, длительным желтушным периодом, требующие мер реанимации сразу после рождения и синдромом угнетения.

2 группа - дети с внутриутробной инфекцией и хронической гипоксией, формированием грубого морфологического очага, судорогами в неонатальный период.

3 группа - дети с ВМГВ, низкой массой при рождении, имеющие наблагополучный соматический статус в виде патологии внутренних органов и т.д., имеющие высокий процент ВМГВ.

Следует отметить, что у детей с тяжелой степени тяжести при комбинации неврологических синдромов в восстановительном периоде исходы в 1 год были более тяжелыми - ДЦП - (9,8%).

С учетом того, что все неблагоприятные факторы были разделены на наследственные, пренатальные, акушерские, интранатальные, внешние и социальные, ранжирование по факторам показало следующую картину:

1) Наибольший процент составили пренатальные факторы (84,57%), среди которых выделяются состояние здоровья матери, подразумевая под этим перенесенные внутриутробные инфекции, значительная роль среди которых принадлежит герпетической инфекции - 40,29%. Значительное количество женщин (65%) страдали анемией различной степени тяжести, среди эндокринных расстройств доминировали эндогенный и аутоиммунный зоб.

2) Среди нарушений развития плода 47 больных родились недоношенными, среди которых со сроком менее

37 недель 21,62%, а с весом менее 1500 г 10,13%. Наши данные совпадают с данными других исследований, проведенные с недоношенными детьми. Так, по данным Пальчик А.Б. перинатальные поражения головного мозга недоношенных детей играют ведущую роль в структуре детской инвалидности. Например, в США ежегодно из 55.000 недоношенных с массой при рождении менее 1500 ДЦП развивается у 5000 детей. Этому способствует специфическая нейроморфология в виде наличия герминального матрикса, терминального типа кровоснабжения перивен-трикулярной области, функциональных особенностей мозговой перфузии и особой ранимости олигодендроглии у недоношенных. 18,9% детей с ДЦП были из двойни, что также заканчивалось недоношенностью и риском развития ДЦП.

3) Воздействие этиологического фактора на плод в пре-натальный период в любом случае заканчивалось гипоксией плода, формированием морфологического дефекта, среди которых ВПР ЦНС составили 32,6%.

4) С учетом того, что отмечается преобладание пос-тнатальных факторов над интранатальными, обращает на себя внимание, что в послеродовом периоде у детей с ДЦП развивается морфологические изменения в виде кист и гидроцефалии. Данное состояние было выявлено у детей в периоде новорожденности.

Таким образом, перечисленные факторы реализации ДЦП свидетельствуют о нарушении формировании онтогенеза головного мозга на разных этапах его развития, приводящего к формированию морфологического дефекта, среди которых ведущими являются сформированные пороки центральной нервной системы ( Бочков Н.П, 1971,1978, Kennedy M.R/1974, Бадалян Л.О, 1981, Скворцов И.А.,

1991,Feeman J.M. 1985).

Литература

1. Ра1тег F.B., Hoon A.H. Cerebral palsy// Behavioral and developmental pediatrics/ Eds. S. Parker, B. Zucherman. - Boston: Little, Brown and Co. -1995.-P.88-94.

2. Семенова К.А. Детские церебральные параличи// Неврология детского возраста. -Минск: Вышэйшая школа.

- 1990.-Т2-с.165-206.

3. Бадалян Л.О., Журба Л. Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. - Киев: Здоровья, -1988.-327с.

4. Nelson K.B., Ellenberg J.H. Apgar scores as Predictors of chronic neurology: cal disability//Pediatrics. -1981.-Vol.68,№1,-P.36-44

5. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Б. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование /Справочник. -Л.-1987.

6. Скворцов И.А. Детство нервной системы.-М.-1995.-с.63-64

7. Качесов В.А. ДЦП.-С.Петербург.-ЭЛБИ-СПб.-2005.-111с.

8. Симбирцев А.С.//Цитокины и воспаления.-2002.-№1.-с.9-16

9. Swanson M.W., BennetF.C. ShyK.K.e.a. Identification ofneurode-velopmental abnormality at four and eight months by the movement assessment of infants. Developmen. Medicine and Child Neurology,

1992, Vol.34, P.321-337.

10. Wellesley D.J., Hockey K.A., Montgomery Ph.D. Prevalence of intellectual handicap in Western Australiai a community stady. The Med.J.ofAustralia, 1992, Vol.156(2), P.94-94.

11. Акимов В. О. Синдром Фара и детский церебральный паралич

- последствия тяжелейшей родовой гипоксии у ребенка. Архив патологии, 1991, 53, 5-7.

12. Little W.J. On the influence of abnormal difficalt labours, premature birth and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child. Trans. Obstet., 1862, 3, 293-344.