СПОСОБ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПЕРЕРЫВА ДУГИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА И НОВОРОЖДЕННЫХ
METHOD FOR SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL AORTA ARCH BREAK IN INFANTS AND NEWBORNS

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии, и может быть использовано для коррекции врожденного перерыва дуги аорты, а также при сочетаниях гипоплазии дуги аорты с коарктацией в новорожденном и грудном возрасте.
Врожденные пороки сердца периода новорожденное™ и грудного возраста, включающие патологию дуги аорты, являются критическими [1]. Сюда относятся не только различные типы перерывов дуги аорты, представленные разнообразными вариантами по степени протяженности и выраженности. Патология также включает различные переходные формы коарктации аорты, часто с той или иной степенью гипоплазии дуги. Распространенность этих жизнеуфожающих мальформаций настолько высока, что приблизительно каждый десятый ребенок периода новорожденное™ с врожденным пороком сердца, имеет данное заболевание [2].
Без хирургического вмешательства ни один из вариантов врожденной обструктивной патологии дуги аорты на сегодня устранить невозможно. Радикальный способ коррекции с устранением сопутствующих пороков сердца является оптимальным. Способы вмешательств весьма разнообразны, что объясняется как выраженной вариабельностью патологической анатомии, так и субоптимальными отдаленными результатами в отношении риска повторных вмешательств и иных осложнений, включающих, к примеру, сдавление бронхов или артериальную гипертензию [3]. В отличие от типичных случаев коарктации эффективное устранение порока из боковой торакотомии, при наличии перерыва дуги аорты или ее выраженной гипоплазии, обычно невозможно или является паллиативным, поскольку сопутствующие внутрисердечные дефекты не устраняются [4]. Срединный доступ стандартный, поскольку обеспечивает необходимые условия для устранения порока в условиях искусственного кровообращения, однако риск оперативного лечения сохраняется даже в ведущих клиниках страны и мира. Несмотря на значительное улучшение результатов, сообщаемых авторами, которые занимаются этой проблемой, данную область сердечно-сосудистой хирургии признают одной из наиболее сложных, и поиск новых методик, как и определение показаний к их применению, продолжается [5].
Известен способ [6], который является наиболее близким по технической сущности к предлагаемому способу. При выполнении этой операции забирают циркулярный участок легочной артерии цилиндрической формы, который затем продольно рассекают и на буже формируют трубку, которую вновь сшивают в симметричное кольцо необходимого диаметра. Данный фрагмент используют для реконструкции участка дуги аорты. Легочную артерию восстанавливают при помощи сшивания дистального и проксимального сегментов друг с другом. Недостатком способа является его применение не в виде первичной операции, а его адаптация для устранения уже развившейся компрессии бронха. Взятый фрагмент так же предварительно рассекают продольно и вновь сшивают, что определяет наличие еще одной линии шва. Так же в итоге моделируют строго цилиндрическую трубку, что не учитывает сложную геометрию собственно дуги аорты.
Технической проблемой является создание способа, позволяющего достигнуть полной безопасности больного при выполнении операции в виду отсутствия абсолютно надежной профилактики интраоперационных, ранних и поздних послеоперационных осложнений при устранении сложных форм перерывов дуги аорты.
Техническим результатом является снижение риска возникновения аневризм, кальциноза или рестеноза реконструируемого участка дуги аорты за счет достижения нормальной двухжелудочковой гемодинамики.
Общие признаки с прототипом заключаются в использовании тканей собственной стенки легочной артерии, которые получают путем забора сегмента и используют в дальнейшем для реконструкции дуги аорты.
В предлагаемом способе реконструируемый участок дуги аорты формируют при помощи уже смоделированных участков на этапе взятия тканей собственной легочной артерии путем сегментарного ассиметричного забора без какого-либо их предварительного рассечения. В типичных случаях перерыв дуги аорты сопровождается значительным расширением ствола легочной артерии, делающим его схожим по толщине сосудистой стенки с аортой, и некоторым избытком сосудистых тканей, что создает возможность их дозированного забора из легочной артерии. Важно, что при этом нет высокой концентрации швов на дуге аорты, если имплантируют трубку, которую дополнительно сшивают из легочного аутографта, как это описано при других способах. Предлагаемая интерпозиционная сосудистая вставка эффективно устраняет перерыв дуги аорты до ее нисходящего уровня при весьма значительном его протяжении. Форма создаваемого сегмента повторяет кривизну дуги, поскольку ранее взятый участок легочной артерии не является симметричным по форме цилиндром. За счет того, что при взятии аутографта осуществлялся срез по разным сходящимся плоскостям, это сближает его по форме со сферическим усеченным сегментом. Ориентация сегмента меньшим основанием вверх в момент имплантации как участка неоаорты позволяет достаточно точно смоделировать форму дуги. Эти признаки позволяют использовать способ в качестве альтернативы в отношении других, когда для реконструкции применяют импланты несосудистой природы или сосудистые кондуиты, но состоящие исключительно из чужеродного биологического материала. Во всех этих случаях с высокой вероятностью возникают проблемы развития аневризм, кальциноза или рестеноза за счет неизбежного перероста кондуита. Реконструируемый таким способом участок неодуги аорты является полностью жизнеспособным и способен к росту, как и аутографт, что уменьшает вероятность рестеноза в отдаленном периоде. Наличие кривизны по верхнему и нижнему аспектам неоаорты не требует дополнительных линий швов, за исключением проксимального и дистального анастомозов, что существенно облегчает достижение гемостаза. Наличие ауторафта на протяжении всего протезируемого участка позволяет полностью устранить гипоплазию дуги аорты за счет собственных тканей без избыточного натяжения на анастомозе и предупредить развитие синдрома сдавления трахеобронхиального дерева. Важно, что методику применяют как первичную, а не как способ устранения уже имеющихся проблем, связанных с нарушением проходимости бронхов из-за их деформации и/или стеноза, возникших после сдавления нисходящего отдела аорты, ранее имплантированного в дугу. Реконструируемая легочная артерия путем прямого анастомозирования бифуркации ветвей и оставшегося клапаносодержащего сегмента в типичных ситуациях не требует дополнительных вставок, поэтому вероятность обструкции или стенозирования ветвей минимальная.
Технический результат достигается способом коррекции перерыва дуги аорты или коарктации аорты с выраженной и протяженной гипоплазией дуги. Используют срединный стернотомный доступ к сердцу и магистральным сосудам с выделением дуги аорты с ее ветвями и нисходящим отделом ниже области перерыва дуги и за зону дуктус-продолжения. Операцию проводят с установкой дренажа левого желудочка. Для возможности выполнения перфузии нижней половины туловища в условиях выраженной обструкции или перерыва дуги дополнительно к канюлированию восходящего отдела аорты заводят вторую аортальную канюлю через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. Аортальную канюлю, в свою очередь, заводят через просвет восходящего отдела аорты, что определяется анатомией и размерами дуги. Этап селективной перфузии соответственно подразумевает, что пережимают ветви и дугу ниже сосудистого протеза, либо аортальную канюлю проводят еще выше в брахиоцефальный ствол и обжимают тесьмой с турникетом. Для предупреждения обкрадывания системного кровотока ветви легочной артерии в момент начала искусственного кровообращения контролируют турникетами и пережимают. Введение кардиоплегического раствора осуществляют по принятой методике в корень аорты после наложения зажима на ее восходящую часть. Отсекают ствол легочной артерии от основания артериального протока и ушивают отверстие в стенке бифуркации легочной артерии на месте отсеченного протока. Сразу ниже устьев главных ветвей отсекают бифуркацию легочной артерии. Собственно легочный ствол поперечно пересекают почти сразу выше клапанных комиссур на безопасном от них расстоянии. Таким образом, сегментарный участок легочного ствола или примерно его среднюю треть забирают в качестве нативного аутографта. Высота его передней стенки превышает заднюю примерно в 2 раза, форма напоминает усеченную с двух сторон сферу с углом плоскостей 30°. Далее восстанавливают целостность легочного ствола путем прямого анастомозирования его корня с бифуркацией легочной артерии непрерывным обвивным монофиламентным швом. Таким образом, дополнительную пластику ствола легочной артерии при помощи заплаты из тканей обычно не выполняют.
Следующим этапом извлекают пережатую аортальную канюлю из нисходящего отдела аорты и начинают селективную перфузию головного мозга. Дугу аорты вскрывают по внутренней кривизне, при необходимости разрез продолжают на верхнюю треть восходящего отдела. Нисходящий отдел аорты, пережатый дистальнее, отсекают от дуктальных тканей и при необходимости также вскрывают продольно. Аутографт, выкроенный сегментарно из собственной стенки легочного ствола, ротируют своим меньшим по длине аспектом вверх и, соответственно, большим аспектом - вниз. Далее осуществляют наложение соустья нисходящего отдела аорты с дистальным участком аутографта и восходящего отдела аорты посредством соустья с проксимальным участком нативного легочного аутографта, то есть пришитого одним своим концом к нисходящему отделу аорты, а другим - к боковому разрезу на восходящем отделе. Все анастомозы выполняют непрерывным обвивным швом. По завершении реконструкции дуги неоаорты вытесняют воздух и отпускают ветви дуги и нисходящий отдел аорты с возобновлением полной перфузии всего организма. После завершения внутрисердечного этапа и снятия зажима с восходящего отдела аорты остальные этапы выполняют соответственно принятому протоколу.
На фиг. 1 представлен исходный вид перерыва дуги аорты до операции с отхождением левой подключичной артерии от нисходящего отдела аорты, который является продолжением артериального протока, где корень и восходящая часть аорты 1, брахиоцефальный ствол 2, левая общая сонная артерия 3, нисходящий отдел аорты 4; левая подключичная артерия 5, легочная артерия 6, правая ветвь легочной артерии 7, левая ветвь легочной артерии 8, открытый артериальный проток 9, через который ствол легочной артерии переходит непосредственно в нисходящий отдел аорты.
На фиг. 2 представлен вид этапа операции устранения перерыва дуги аорты. В дугу аорты у основания брахиоцефального ствола 2 с отходящей также от нее левой общей сонной артерией 3 и в нисходящий отдел аорты 4 с отходящей от него левой подключичной артерией 5 установлены отдельные аортальные канюли, в восходящем отделе аорты 1 установлена кардиоплегическая канюля. Правая 7 и левая 8 ветви легочной артерии на уровне бифуркации 10 здесь отсечены от легочной артерии 6 снизу и от артериального протока 9 сверху; сегмент легочной артерии - аутографт 11 взят из ствола легочной артерии в виде сферического усеченного сегмента с меньшей задней 12 и большей передней 13 по высоте стенками.
На вставке справа внизу представлена в сагиттальном виде схема забора аутографта 11 из легочной артерии 6 с отходящими от нее правой 7 и левой 8 ветвями, открытым артериальным протоком 9, продолжающимся в нисходящий отдел аорты 4 и левую подключичную артерию 5. Представлены также ориентировочные размеры задней 12 и передней 13 стенок забираемого аутографта 11.
На фиг. 3 изображен вид этапа операции устранения врожденного порока сердца в момент создания недостающего участка аорты в зоне перерыва дуги аорты. На восходящем отделе аорты 1 виден разрез, начинающийся на уровне кисета аортальной канюли, проведенной и обжатой тесьмой в брахиоцефальном стволе 2, что обеспечивает возможность селективной церебральной перфузии. Левая общая сонная артерия 3, нисходящий отдел аорты 4 и левая подключичная артерия 5 временно пережаты. Ствол легочной артерии 6 анастомозирован с правой 7 и левой 8 ветвями легочной артерии при помощи непрерывного шва с их бифуркацией 10. Отверстие в верхнем аспекте бифуркации, после ранее выполненного отсечения артериального протока, ушито. Аутографт 11 ориентирован меньшим основанием 12 вверх и большим 13 вниз, что в процессе имплантации позволяет повторить форму дуги.
На фиг. 4 представлен окончательный вид после устранения перерыва дуги аорты с проецированием восходящего отдела аорты 1, брахиоцефального ствола 2, левой общей сонной артерии 3, нисходящего отдела аорты 4 и левой подключичной артерии 5 относительно позиции правого 14 и левого 15 главных бронхов и трахеи 16. Сформированная неоаорта с наличием аутографта легочной артерии 11 в качестве замещающего сегмента дуги не создает предпосылок для компрессии близлежащих структур, в частности левого главного бронха.
Клинический пример
Больная М., возраст 3 недели. Диагноз: врожденный порок сердца. Перерыв дуги аорты тип В. Выраженная гипоплазия дуги аорты. Дефект межжелудочковой перегородки. Открытый артериальный проток с дуктус-зависимым системным кровообращением. Недостаточность кровообращения 1-2а степени; функциональный класс III. Диагноз поставлен на основании ультразвукового исследования сердца, спиральной компьютерной томографии с контрастированием грудной аорты.
Выполнен доступ к сердцу и магистральным сосудам путем срединной стернотомии. Сердце и магистральные сосуды подготовлены к канюляции, также выделены широкий открытый артериальный проток, представляющий собой продолжение легочной артерии в нисходящий отдел аорты, и левая подключичная артерия, которая отходит за областью перерыва от нисходящего отдела аорты. Подключен аппарат искусственного кровообращения по схеме: две аортальные канюли (восходящий и нисходящий отделы аорты, две венозные канюли (верхняя полая и нижняя полая вены) с умеренным охлаждением тела больного. Обойдены и проконтролированы в турникетах все сосуды дуги аорты и нисходящий отдел аорты, ветви легочной артерии временно пережаты во избежание синдрома обкрадывания перфузии, обжата эластической тесьмой аортальная канюля, находящаяся в просвете артериального протока. Установлен дренаж левого желудочка через правую верхнюю легочную вену. В процессе охлаждения дополнительно выделены восходящий отдел аорты, дуга и проксимальная половина нисходящего отдела аорты. Пережат восходящий отдел аорты - выполнена кардиоплегия раствором кустодиола по протоколу. Отсечен канюлированный артериальный проток от бифуркации легочной артерии с ушиванием образовавшегося отверстия в стенке бифуркации на месте отсечения. Тотчас ниже устьев главных ветвей легочной артерии отсечена от легочной артерии ее бифуркация. Сам легочный ствол дополнительно поперечно пересечен несколько выше клапанных комиссур на безопасном расстоянии от них - тем самым сегмент легочного ствола изъят в качестве нативного аутографта. Угол наклона плоскостей отсечения сегмента при заборе составил 30°. Далее восстановлена целостность легочной артерии путем прямого анастомозирования ее корня с бифуркацией непрерывным обвивным швом. Канюля, установленная в нисходящий отдел аорты, пережата и извлечена, также пережаты дистально нисходящий отдел аорты и левая подключичная артерия. После этого канюля в восходящем отделе аорты проведена в брахицефальный ствол и обжата в нем. Одновременно объемная скорость перфузии снижена и искусственное кровообращение продолжено в режиме селективной правосторонней церебральной перфузии с контролем остальных ветвей дуги аорты. В нисходящем отделе аорты дуктальная ткань тотально резецирована.
Восходящий отдел аорты продольно вскрыт по левой боковой стенке достаточно протяженным разрезом. Реконструкция дуги аорты выполнена путем наложения последовательного анастомоза между нисходящим отделом аорты с легочным аутографтом и с ним же восходящим отделом аорты. Таким образом, неодуга аорты сформирована за счет аутографта, пришитого одним своим концом к нисходящему отделу аорты, а другим - к боковому разрезу на восходящем отделе. Все анастомозы выполнены непрерывным обвивным швом. По завершении реконструкции дуги неоаорты воздух вытеснен, отпущены ветви дуги аорты и перешеек. Возобновлена перфузия всего организма, начато согревание, и аортальная канюля выведена из брахиоцефального ствола в реконструированную дугу аорты с возобновлением расчетной исходной объемной скорости перфузии. Далее операция завершена с ушиванием грудной клетки.
Послеоперационный период протекал без особенностей. Заживление раны первичным натяжением. Пациентка выписана для долечивания по месту жительства. Повторно осмотрена через 6 мес. Жалоб не предъявляет. Физические нагрузки переносит спокойно, частота сердечных сокращений в покое 122 уд./мин. По данным эхокардиографии, градиент на дуге аорты пиковый 5,0 мм рт.ст., недостаточность на клапанах отсутствует, сократимость левого желудочка хорошая (фракция выброса 80%), дисфункции клапана легочной артерии и ствола не выявлено.
Таким образом, предлагаемый способ устранения перерыва дуги позволил выполнить у пациентки коррекцию порока, достигая нормальной двухжелудочковой гемодинамики, минимизируя тем самым риск повторного вмешательства по поводу возникновения аневризмы, кальциноза или рестеноза реконструированного участка дуги аорты, что подтверждает достижение технического результата.
Список литературы
th
1. Kirklin J.K., Kouchoukos N., Blackstone E., Hanley F. Cardiac surgery. 4 edition. Saunders; 2013.
2. Bharati S., Lev M. The pathology of congenital heart disease: Personal experience with more than 6.300 congenitally malformed hearts. Future Publishing Company Inc.; 1996.
3. Ou P., Bonnet D., Auriacombe L., Pedroni E., Balleux F., Sidi D., Mousseaux E. Late systemic hypertension and aortic arch geometry after successful repair of coarctation of the aorta. Eur. Heart J. 2004; 25 (20): 1853-9. DOI: 10.1016/j.ehj.2004.07.021.
4. Rajasinghe H.A., Reddy V.M., van Son J.A., Black M.D., McElhinney D.B., Brook M.M., Hanley F.H. Coarctation repair using end-to-side anastomosis of descending aorta to proximal aortic arch. Ann. Thorac. Surg. 1996; 61 (3): 840^. DOI: 10.1016/0003-4975(95)01153-6.
5. Seo D.M., Park J., Goo H.W., Kim Y.H., Ко J.K., Jhang W.K. Surgical modification for preventing a gothic arch after aortic arch repair without the use of foreign material. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2015; 20 (4): 504-9. DOI: 10.1093/icvts/ivu442.
6. Mitchell M.B., Campbell D.N., Toews W.H., Khan T.Z. Autograft aortic arch extension and sleeve resection for bronchial compression after interrupted aortic arch repair. Ann. Thorac. Surg. 2002; 73 (6): 196-71. DOI: 10.1016/s0003-4975(02)03412-4.