Способ нейрофизиологической диагностики дипломиелии у детей
METHOD FOR NEUROPHYSIOLOGICAL DIAGNOSIS OF DIPLOMYELIA IN CHILDREN

Способ нейрофизиологической диагностики дипломиелии у детей относится к области медицины, в частности к неврологии, нейрохирургии и нейрофизиологии, и может быть использован для уточнения уровня поражения нервной системы и раннего выявления дипломиелии у детей на основе выявления отсутствия или выраженного снижения сенсорных ответов с нижних конечностей.
Дипломиелия относится к врожденным порокам спинного мозга, связанным с расщеплением спинного мозга на 2 рукава разного диаметра и проявляется снижением силы мышц, гипотрофией мышц и укорочением одной нижней конечности. Дипломиелия может сопровождаться развитием диастематомиелии, когда спинной мозг разделяется костной или хрящевой перегородкой, приводящей к фиксации спинного мозга, что способствует прогрессированию неврологических нарушений с возрастом.
В настоящее время известны способы выявления дипломиелии у детей, которые основаны только на методах нейровизуализации: ультразвуковое исследование спинного мозга (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ), мультиспиральная компьютерная томография (MCKT) (O'Neill, В. R., Gallegos, D et al. Use of magnetic resonance imaging to detect occult spinal dysraphism in infants. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 19(2), 217-226. doi: 10.3171/2016.8.peds16128.). Однако применение метода УЗИ возможно только в раннем возрасте и не всегда позволяет получить четкую визуализацию нервных структур. Тогда как, МРТ и МСКТ являются трудоемкими и дорогостоящими методами исследования, требуют наличия сложного оборудования и у детей малого возраста анестезиологического пособия, кроме того МСКТ несет лучевую нагрузку на пациента.
До настоящего времени выявить нарушение чувствительности у детей по данным клинического осмотра остается сложной проблемой, особенно у детей с врожденным пороками и аномалиями спинного мозга. Это стало возможным при проведении ЭНМГ исследования с оценкой сенсорных волокон периферических нервов нижних конечностей. ЭНМГ исследование является безопасным, может использоваться у детей с раннего возраста. Метод применяется как для диагностики с целью определения степени и уровня поражения нервной системы, так и для оценки динамики нарушений на фоне проводимого лечения.
Несмотря на опыт использования ЭНМГ при различной неврологической патологии, имеются лишь единичные сообщения о нейрофизиологических исследованиях при врожденным пороках и аномалиях спинного мозга у детей, однако результаты этих исследований являются неспецифическими и не позволяют диагностировать дипломиелию (D Krieger, R J Sclabassi. Neurophysiologic assessment in the management of spinal dysraphism Neurosurg /Clin N Am 1995 Apr; 6(2):219-30; A Zambito, С Dall'oca et al. Spina bifida occulta. Foot deformities, enuresis and vertebral cleft: clinical picture and neurophysiological assessment/Eur J Phys Rehabil Med. 2008 Dec; 44 (4):437-40; Khealani В., Husain A. M. Neurophysiologic Intraoperative Monitoring During Surgery for Tethered Cord Syndrome. Journal of Clinical Neurophysiology, 26(2), 76-81. doi:10.1097/wnp.0b013e31819f9067).
Известны способы диагностики нарушений функции спинного мозга при врожденной патологии спинного мозга у детей, основанные на исследовании методами соматосенсорных вызванных потенциалов и транскраниальной магнитной стимуляции. Однако они основаны на определении проведения по сенсорным и моторным проводящим путям спинного мозга, позволяют выявить нарушение проведения и дают информацию о функциональном состоянии нервной системы преимущественно на центральном уровне (Boor R., Schwarz М. et al. Tethered cord after spina bifida aperta: a longitudinal study of somatosensory evoked potentials. /Child's Nervous System, 9(6), 328-330. doi:10.1007/bf00302034; Kale S., Mahapatra A. The role of somatosensory evoked potentials in spinal dysraphism - do they have a prognostic significance? /Child's Nervous System, 14(7), 328-331. doi:10.1007/s003810050236).
Известны способы нейрофизиологической диагностики нарушений функции мышц при врожденной патологии спинного мозга у детей, основанные на ЭНМГ исследовании (Niels Geerdink, Jaco W Pasman et al. Compound muscle action potentials in newborn infants with spina bifida /Dev Med Child Neurol 2008 Sep; 50(9):706-11. doi: 10.1111/j. 1469-8749.2008.03041.x.; Deborah A Sival, Tiemen W van Weerden et al. Neonatal loss of motor function in human spina bifida aperta / Pediatrics, 2004 Aug; 114(2):427-34. doi: 10.1542/peds.114.2.427; A Zambito, С Dall'oca et al. Foot deformities, enuresis and vertebral cleft: clinical picture and neurophysiological assessment / Eur J Phys Rehabil Med - 2008 Dec; 44(4):437-40). В ранее известных исследованиях при врожденной патологии спинного мозга проводится оценка только моторных волокон периферических нервов нижних конечностей с регистрацией вызванных моторных ответов (М-ответов) с мышц, F-волны и Н-рефлекса. По степени снижения амплитуды М-ответов с мышц разных миотомов нижних конечностей оценивается выраженность и уровень поражения мотонейронов спинного мозга. Однако выявленные ЭНМГ изменения являются неспецифическими и могут наблюдаться при любой патологии спинного мозга, в том числе приобретенной. Сведения о применении исследования сенсорных волокон периферических нервов нижних конечностей у детей при врожденных пороках и аномалиях спинного мозга по данным отечественной и зарубежной литературы отсутствуют.
Технический результат предложенного нами способа диагностики заключается в том, что у детей с укорочением, гипотрофией мышц одной нижней конечности, исследование сенсорных нервов нижних конечностей при проведении ЭНМГ обеспечивает высокую степень выявления врожденной патологии спинного мозга, а именно дипломиелии.
Технический результат диагностики достигается тем, что кроме стандартного исследования моторных нервов нижних конечностей, проводится обязательное исследование сенсорных волокон нижних конечностей с двух сторон, а именно икроножного, поверхностного малоберцового нервов и латерального кожного нерва бедра. Снижение или отсутствие сенсорных ответов на одной конечности указывает на наличие дипломиелии, при этом конечность, с которой снижены или отсутствуют сенсорные ответы, соответствует меньшему рукаву спинного мозга.
Способ осуществляется следующим образом.
Больному с жалобами на снижение силы мышц, гипотрофию мышц и нарушение развития одной или обеих нижних конечностей, проводят стимуляционную электронейромиографию (ЭНМГ) нижних конечностей с помощью накожных регистрирующих электродов по стандартной методике. Проводится обязательное исследование сенсорных волокон поверхностного малоберцового и икроножного нервов с двух сторон. В случае выявления нарушений сенсорных волокон по одной конечности проводится исследование сенсорных волокон латерального кожного нерва бедра с двух сторон. После исследования сенсорных нервов, проводится исследование моторных нервов нижних конечностей (большеберцового, глубокого малоберцового, бедренного нервов), F-волны, Н-рефлекса. Выявление нарушений функции сенсорных нервов одной конечности по данным ЭНМГ позволяет определить уровень поражения нервной системы. Снижение или отсутствие сенсорных ответов икроножного, поверхностного малоберцового и латерального кожного нерва бедра на больной конечности указывает на наличие дипломиелии. При этом М-ответы с мышц пораженной конечности могут быть в норме. Ранее считалось, что снижение или отсутствие сенсорных ответов икроножного и поверхностного малоберцового нервов на одной конечности наблюдается у детей с последствиями повреждения седалищного нерва, что клинически так же может проявляться снижением силы мышц, гипотрофией и укорочением одной конечности. Снижение или отсутствие сенсорных ответов при стимуляции сенсорных волокон периферических нервов нижних конечностей наблюдается при поражения нервов на преганглионарном уровне и у детей ранее описано только при поражении пояснично-крестцового сплетения или седалищного нерва (Gregory L. Holmes Solomon Moshe H. Royden Jones Clinical neurophysiology of infancy, childhood and adoloscens, 2006 DOI: 10.1016/B978-0-7506-7251-1.X5001-1).
Однако длительный анализ данных ЭНМГ исследования, МРТ и МСКТ спинного мозга у детей с врожденной патологией спинного мозга показал, что снижение или отсутствие сенсорных ответов на одной конечности является характерным для проявлений дипломиелии, при этом нарушение сенсорных ответов наблюдается на стороне меньшего по диаметру рукава спинного мозга. Снижение или отсутствие сенсорных ответов с нижних конечностей по данным ЭНМГ при врожденной патологии спинного мозга не зависит от возраста, что позволяет выявить признаки дипломиелии у детей в любом возрасте на ранней стадии клинических нарушений.
Примеры реализации способа.
Пример 1.
Пациентка М., 13 лет, поступил с жалобами нарушение осанки. Диагноз: Сколиоз II ст.Легкий периферический монопарез правой нижней конечности (снижение силы мышц голени и стопы до 4 баллов) без нарушений чувствительности. Назначена ЭНМГ. При стимуляционной ЭНМГ сенсорные ответы с икроножного, поверхностного малоберцового нервов и латерального кожного нерва бедра справа не получены, слева - сенсорный ответ в норме. М-ответы с мышц нижних конечностей при стимуляции большеберцового, глубокого малоберцового бедренного нервов справа и слева в норме, с минимальной асимметрией D<S. По данным МРТ поясничного и грудного отделов позвоночника выявлена дипломиелия с уровня Th 6 с асимметрией рукавов спинного мозга D<S.
Пример 2.
Пациентка К., 7 лет, поступила с жалобами на деформацию стоп, нарушение походки. При осмотре выявлено укорочение левой нижней конечности на 0,5 см, гипотрофия левой нижней конечности, каво-варусная деформация левой стопы. Проведена ЭНМГ, по данным которой выявлено отсутствие сенсорных ответов с икроножного, поверхностного малоберцового нервов и латерального кожного нерва бедра слева. С правой нижней конечности сенсорные ответы в норме. М-ответы с мышц нижних конечностей при стимуляции большеберцового, глубокого малоберцового бедренного нервов справа и слева в норме, с легкой асимметрией 22% S<D. По данным МРТ спинного мозга выявлена аномалия развития позвоночника и спинного мозга, расщепление спинного мозга по типу дипломиелии на уровне Th10-L1.
Пример 3.
Пациент К., 4 г., поступил с жалобами на слабость в нижних конечностях, боль в нижних конечностях при долгой вертикальной нагрузке, деформацию позвоночника. По данным ЭНМГ выявлены признаки значительно выраженного степени снижения амплитуд сенсорных ответов при стимуляции икроножного, малоберцового нервов и латерального кожного нерва бедра справа (на 72% по сравнению с левой конечностью). М-ответ с m. ext. digit brev справа снижен. КТ-картина аномалии развития позвоночника по типу нарушения формирования и сегментации позвонков грудопоясничного перехода и поясничного отдела позвоночника, порока развития позвоночного канала (нарушения формирования - дипломиелия с диастематомиелией в виде костной перегородкой на уровне LI/LII).
Пример 4.
Пациентка М., 13 лет поступила с жалобами на деформацию позвоночника, повышенную утомляемость в нижних конечностях. При осмотре выявлена сколиотическая деформация позвоночника. Сделано МРТ исследование по данным которого выявлена MP- картина С-образного правостороннего сколиоза грудного отдела позвоночника. Дистематомиелии I типа, на уровне ThVII-позвонка. По данным ЭНМГ нижних конечностей выявлены признаки отсутствия сенсорных ответов с икроножного, малоберцового нервов и латерального кожного нерва бедра справа. Нарушений проведения по сенсорным волокнам нервов левой нижней конечности не выявлено, амплитуды сенсорных ответов при стимуляции икроножного, малобер Способ позволяет выявить патологию уже на этапе амбулаторного звена обследования, что позволяет уменьшить время диагностического поиска поражения без применения дорогостоящих и не всегда доступных методов лучевой диагностики, и в дальнейшем своевременно определить тактику ведения больного и осуществлять динамическую оценку нарушений во время лечения и в отдаленные периоды наблюдения.
Таким образом, выявление нарушений чувствительности у детей на одной из нижних конечностей с помощью нейрофизиологических методов диагностики (электронейромиографии), является важным для диагностики врожденной патологии спинного мозга, а именно дипломиелии, уже на этапе амбулаторного обследования, что позволит своевременно определить тактику лечения и предупредить прогрессирование клинических нарушений.