Отложенная медицинская помощь

Российские власти обсуждают проблемы людей с редкими (орфанными) заболеваниями: депутаты и общественные организации настаивают на увеличении федеральных гарантий таким пациентам в бюджете следующего года, а правительство спрашивает, где брать деньги. Какие аргументы идут в ход в этой борьбе и как живут люди, которых не лечат, выясняла спецкор “Ъ” Ольга Алленова.

Одна из тридцати

Эмилия родилась в августе 2016 года и уже через несколько месяцев попала в больницу. После длительного обследования ей поставили диагноз «тирозинемия 1-го типа», а в декабре 2016 года диагноз подтвердили в РДКБ. Это редкое генетическое заболевание, поражающее печень и почки. Врачебная комиссия назначила ребенку препарат «Орфадин» с пометкой «отмене и замене препарат не подлежит». Сразу после выписки мама Эмилии Альбина Моисеева обратилась в министерство здравоохранения Республики Татарстан с просьбой обеспечить ребенка необходимым препаратом. Диагноз ее дочери включен в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, который был утвержден правительством РФ в 2012 году постановлением №403. Всего в перечне 24 заболевания, обязанность по лечению которых правительство возложило на регионы. На лечение Эмилии нужно в среднем 7–8 млн руб. в год. Республика Татарстан не закупает препарат уже девять месяцев. В январе 2017 года минздрав Татарстана ответил Альбине, что ее ребенок включен в региональный сегмент Федерального регистра орфанных пациентов, но вопрос обеспечения девочки препаратом «будет рассмотрен при выделении дополнительных денежных средств». Эмилии между тем становилось все хуже: она плакала по ночам от боли, прижимая к животу теплую мамину руку, как будто так ей было легче. Сбор на лечение девочки открыли благотворительные фонды — сначала собрали деньги на закупку препарата на два месяца, потом еще на четыре. Но родители Эмилии боятся, что однажды деньги не будут собраны, препарат закончится и ребенок умрет. В апреле 2017 года Альбина обратилась в Вахитовский районный суд Казани с иском к местному минздраву. Однако суд отказал в удовлетворении иска, фактически посоветовав ей дожидаться, пока регион найдет деньги для лечения ее ребенка.

В России больных тирозинемией 30 человек, из них 27 — дети. На их лечение нужно чуть больше 220 млн руб. Если бы лечение этих пациентов финансировалось из федерального бюджета, они жили бы полноценной жизнью. Но в регионах каждый такой пациент вынужден вести борьбу не на жизнь, а на смерть с местными властями. Для пятилетнего Абдуллы в мае 2017 года правительство Ингушетии закупило «Орфадин» на июнь и июль — сразу после решения суда, обязавшего обеспечить ребенка препаратом немедленно. Однако дальнейшее обеспечение Абдуллы препаратом, как сообщили семье в местном минздраве, «не представляется возможным». Отмена лекарства обрекает ребенка на мучительные последствия, но денег нет.

Тирозинемию, осложненную циррозом печени, диагностировали пятилетнему жителю Чувашии Вадиму: врачебный консилиум в РДКБ назначил ему препарат, однако врач в районной поликлинике счел выводы коллег из РДКБ сомнительными. Мнения районного педиатра оказалось достаточно для того, чтобы регион не закупил лекарство для Вадима. Семья подала в суд, но региональный минздрав запросил судебно-медицинскую экспертизу, на которую должны уйти месяцы. «Было очевидно, что дело намеренно затягивается, ведь консилиум РДКБ, в том числе и единственный специалист по тирозинемии 1-го типа в России, подтвердил диагноз Вадиму и назначил “Орфадин”,— говорит зампред комиссии Общественной палаты РФ по социальной политике Екатерина Курбангалеева.— При этом чиновники придумывают новые способы затянуть дело, а ребенок не получает жизненно важную терапию и слабеет с каждым месяцем». Госпожа Курбангалеева написала эмоциональное письмо главе Республики Чувашия и вскоре получила ответ из республиканского правительства, в котором ей сообщили, что регион выделил 5 млн руб. на закупку «Орфадина» на полгода и уже объявил аукцион. А спустя две недели в Чувашии появился еще один пациент с тирозинемией.

Таких дел по всей стране сотни, но многие пациенты и их семьи опустили руки и не борются за свои права, говорит директор Союза пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям Денис Беляков. На столе в офисе Белякова — папки, распухшие от чужой боли, надежды, отчаяния. «По закону регион обязан лечить орфанников, поэтому большинство судов мы выигрываем,— говорит он.— Но часто эти решения судов не исполняются. Во многих регионах сумма на лечение орфанников — это половина всего бюджета на обеспечение льготных категорий лекарствами. Поэтому выкручиваются как могут, давят на районных врачей, на суды».

21 сентября на заседании подкомитета по вопросам обращения лекарственных средств, развития фармацевтической и медицинской промышленности комитета Государственной думы по охране здоровья руководитель благотворительной организации «Хантер-синдром» Снежана Митина рассказала о том, что подопечные ее организации не могут добиться лечения даже после успешных судов. «У нас есть выигранные суды в успешных регионах, в которых мы не можем добиться лечения. Минздрав Республики Татарстан приходит в суд и просит отсрочку в исполнении судебного решения, которым их обязывают лечить пациента незамедлительно. И суд такую отсрочку предоставляет на полгода. Отсрочку от чего? От кладбища или от жизни? Вот по конкретному делу в сентябре отсрочка истекла, а лечение до сих пор не начато. Мы выиграли уже 60 судов. Эти суды длятся по три года, и пациенты умирают, к сожалению».

Дискриминация по признаку заболевания

Новосибирск, Рязань, Ярославль, Забайкальский край, Воронеж — повсюду пациенты с орфанными заболеваниями, внесенными в Перечень-24, получают отказы и не обеспечиваются лекарствами. Беляков и Митина рассказывают, что отчаявшиеся пациенты переезжают из бедных регионов в богатые, пытаясь получить гарантированное им законом лечение. В итоге даже богатые регионы сталкиваются с дефицитом бюджета в этой части. Это явление в экспертных кругах уже получило название «медицинская миграция».

«В федеральном законе “Об основах охраны и здоровья граждан в РФ” упоминаются два перечня редких болезней, лечение которых является льготным,— поясняет Екатерина Курбангалеева.— В первый перечень входят семь нозологий, в том числе три орфанных — гемофилия, муковисцидоз, болезнь Гоше, во второй — 24 нозологии, в том числе тирозинемия и мукополисахаридоз. Но если реализация госпрограммы по семи нозологиям обеспечивается за счет федерального бюджета, то обязательства по Перечню-24 возложены на регионы. При этом в Перечень-24 попали самые высокозатратные нозологии. Например, на лечение одного пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) требуется примерно 20 млн руб. в год. Это непосильное для регионов бремя. Во многих субъектах бюджет на лечение десятка пациентов с орфанными заболеваниями сопоставим с бюджетом на лечение нескольких тысяч онкологических больных. Поэтому местные власти пытаются любыми способами снизить расходы по этой статье. Не вносят пациентов в реестр, оспаривают назначенное в профильных медицинских учреждениях лечение».

По словам члена ОПРФ, региональное обеспечение Программы-24 неэффективно и с экономической точки зрения. «Если пациент переехал или умер, в регионе остаются излишки закупленного для него препарата, но передать его в какой-то регион на лечение другого пациента с таким же диагнозом невозможно, ведь это деньги конкретного региона. То есть миллионы рублей просто сгорают. Если бы за лечение таких пациентов отвечал федеральный бюджет, то препарат направлялся бы туда, где он нужен»,— отмечает она.

Сегодня регион, зарегистрировав пациента с орфанным заболеванием из Перечня-24, должен провести торги, на которые уходит три-четыре месяца. «Для многих людей эти месяцы уже критичны,— говорит Екатерина Курбангалеева.— Федеральным центром препарат покупается централизованно, он доступен пациентам в течение года и в случае необходимости может докупаться». Кроме этого, по словам экспертов, централизованные закупки могут снижать стоимость препарата до 30%.

В конце июня этого года спикер Совета федерации Валентина Матвиенко на встрече с президентом Владимиром Путиным упомянула проблемы пациентов с редкими болезнями: «Их в регионах не так много — где-то три, где-то пять, где-то семь, но когда регионы сами закупают эти лекарства, они обходятся втридорога». По ее словам, с 2018 года расходную статью по дорогостоящему лечению мукополисахаридоза «поднимут» в федеральный бюджет, и Минздрав будет централизованно закупать лекарства: это и снизит закупочную цену препаратов, и поможет больным, среди которых в основном дети. Но пациентские организации убеждены: федерализовать нужно всю Программу-24 или хотя бы все входящие в нее высокозатратные нозологии.

В июле текущего года депутат Сергей Миронов внес в Госдуму законопроект, предлагающий изменить закон «Об основах охраны и здоровья граждан» в части обеспечения лекарственными препаратами пациентов с орфанными заболеваниями. В пояснительной записке депутат сообщает, что среди таких пациентов 50% инвалидов, причем «доля инвалидов федерального значения (1-я и 2-я группы, дети-инвалиды) составляет в целом по всей группе заболеваний 84,2%», однако лечиться они должны за счет региональных бюджетов. По мнению депутата, это свидетельствует о «дискриминации граждан-инвалидов по признаку заболевания». Из пояснительной записки к законопроекту следует, что средние расходы на лечение одного пациента в рамках Программы 24 нозологий равняется 874 тыс. руб., а по ряду редких заболеваний (мукополисахаридоз, ПНГ, гемолитико-уремический синдром, болезнь Фабри) такое лечение обходится региону в десятки миллионов рублей. По расчетам депутата Миронова, такие расходы в некоторых регионах достигают 25–50% от всего бюджета на лекарственное обеспечение льготных категорий граждан. Таким образом, общие расходы регионов на Программу 24 нозологий с 2012 по 2016 год выросли с 2,13 млрд до 15,5 млрд руб., а совокупный дефицит региональных бюджетов по этой программе — с 1,9 млрд до 6 млрд руб. соответственно. По мнению депутата, такая нагрузка на субъекты ставит под угрозу финансирование пациентов с «социально значимыми» заболеваниями — сердечно-сосудистыми, диабетом, онкологией. Поэтому депутат предлагает перевести шесть самых затратных нозологий из Программы-24 под федеральное финансирование.

Однако 26 сентября зампред правительства РФ Сергей Приходько подписал отрицательное заключение на законопроект. В нем говорится: законопроект «не содержит положений, определяющих источники и порядок исполнения новых видов расходных обязательств». Кроме этого правительство полагает, что централизация лечения по избранным нозологиям поставит в «неравные условия» остальных пациентов из Программы-24, поэтому в Белом доме «прорабатывают» вопрос о выделении с 2019 года субсидий в регионы на лечение таких больных.

«Наши пациенты и так в неравных условиях,— комментирует Денис Беляков.— Пациенты из Программы 7 нозологий гарантированно получают лечение, а наши — только в зависимости от размера регионального бюджета и настроения местной власти».

21 сентября на заседании подкомитета Госдумы, посвященного обсуждению Госпрограммы 7 нозологий и ситуации с орфанными заболеваниями в целом, директор департамента медицинской помощи детям Министерства здравоохранения Российской Федерации Елена Байбарина сообщила, что на лечение всех пациентов в рамках Программы-24 необходимо около 47 млрд руб. Сегодня эта сумма сопоставима с бюджетом Программы 7 нозологий (около 44 млрд руб.). «Мы получаем массу жалоб на то, что у субъектов нет физической возможности удовлетворить все необходимые запросы пациентов»,— констатирует госпожа Байбарина. По ее словам, в федеральный регистр взрослых и детей, страдающих орфанными заболеваниями из Перечня-24, внесено всего 16,770 тыс. человек, из них половина — дети. Минздрав признает, что добиться от правительства федерализации всей Программы 24 нозологий невозможно — слишком дорого. Поэтому в сентябре ведомство направило в Белый дом письмо с просьбой перевести под федеральное финансирование пять высокозатратных нозологий: три вида мукополисахаридоза, юношеский артрит с системным началом и гемолитико-уремический синдром. Сегодня в России 2 тыс. пациентов с такими заболеваниями, из них 1,5 тыс.— дети. Общая стоимость их лечения на 2018 год составила бы 8 млрд руб. «Это расходы на наиболее затратные заболевания и на те заболевания, в результате лечения которых мы получаем трудоспособных граждан»,— отмечает Елена Байбарина. По словам чиновницы, теперь судьбу этих граждан решает Минфин. Судьбу пациентов из Программы-24, не имеющих такого хорошего социального прогноза, чиновники не обсуждают. Как и судьбу пациентов с редкими диагнозами, которых вообще нет ни в каких реестрах и перечнях.

Те, кого не посчитали

На постановку диагноза Эдуарду Гаврилюку ушло шесть лет. Сначала он стал задыхаться по ночам и обратился к врачу. Его обследовали и лечили несколько лет, а когда в 2015-м он потерял сознание на улице, медики отправили его в 1-й Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика Павлова, где ему и поставили диагноз — «дефицит альфа-1-антитрипсина». Это редкое генетическое заболевание приводит к тяжелому поражению бронхов и легких и в итоге к летальному исходу. Уже сейчас у пациента помимо основного диагноза в карте — первичная эмфизема легких и хроническая обструктивная болезнь легких тяжелой степени. «Еще года два, и я не смогу дышать, мне потребуется пересадка легких,— говорит Эдуард.— Но там, во-первых, очередь, а во-вторых — процент выживания при пересадке легких не так высок, как при других трансплантациях». Если бы Эдуард Гаврилюк стал принимать препарат «Респикам», который ему назначил врачебный консилиум при участии главного пульмонолога Петербурга, то его болезнь перестала бы прогрессировать и он мог бы жить обычной жизнью. Лечение одного пациента этим препаратом стоит 40–50 млн руб. в год. В Петербурге всего три взрослых пациента с таким диагнозом — и ни один из них не получает «Респикам». Эдуард Гаврилюк обращался в комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга, ведомство ответило ему, что «Респикам» не входит в Перечень-24, а значит, «у комитета по здравоохранению отсутствуют основания для обеспечения лекарственным препаратом граждан, страдающих заболеванием “недостаточность альфа-1-антитрипсина”». Эдуарду Гаврилюку 38. У него есть жена и сын, родители, небольшой полиграфический бизнес. «Я ездил в Москву на дополнительное обследование в НИИ пульмонологии, и мне сказали, что в Москве пациенты с таким заболеванием получают препарат, их там человек десять,— говорит он.— Мне так и сказали: “Если бы вы жили в Москве, препарат получали бы”». В 2016 году Эдуард Гаврилюк и еще двое пациентов подали иск к комитету здравоохранения Санкт-Петербурга, районный суд встал на их сторону, обязав ведомство закупить препарат. Но апелляцию они проиграли. «Судья сначала зачитал показания врачей о том, что альтернативного лечения этой болезни не существует, а потом сказал, что нам предложено альтернативное лечение, и отменил решение первого суда»,— говорит господин Гаврилюк. Альтернативное лечение — это наблюдение в районной поликлинике и предоставление бесплатных бронхорасширяющих препаратов и кислородного концентратора. Но такое симптоматическое лечение не решает главной проблемы пациента: уровень кислорода в его крови стремительно падает. Зато оно позволяет чиновникам отчитаться, что пациент терапию получает. «В суде один наш чиновник сказал мне, что лечение мое дорогое и лучше на эти деньги вылечить 50 других пациентов,— говорит Эдуард Гаврилюк.— Я, конечно, это понимаю. Но я всю жизнь работаю. Плачу налоги в пенсионную систему, хотя до пенсии я не доживу. Плачу налоги в здравоохранение, которое меня не лечит. И относятся ко мне так, как будто меня уже нет».

Адвокаты Союза пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям намерены обжаловать решение городского суда Петербурга. В ближайший месяц они судятся сразу в семи регионах России, в том числе и в Верховном суде Татарстана, где маленькая Эмилия ждет своего лекарства.

«В некоторых субъектах наши пациенты как кость в горле,— комментирует Денис Беляков.— Пару раз мне чиновники прямо сказали: “Если это так дорого, то зачем их лечить?” Скоро про естественный отбор заговорят. А ведь наша страна декларирует себя социальным государством».

Мировой медицине известно 7 тыс. редких болезней, 300 из них имеют клинические рекомендации. Таким заболеванием болеет в среднем один из 100 тыс. человек и примерно 5–7% от популяции. «Исходя из расчетов, которыми оперируют ученые и врачи в мире, можно предположить, что в России как минимум 7 млн редких пациентов,— говорит Денис Беляков.— Но их в нашей стране не считают, потому что посчитать — значит, признать проблему. Большинство этих людей даже не доживают до постановки диагноза».

При многих орфанных заболеваниях показано лечение препаратами, которые не зарегистрированы в России. В списке Белякова — несколько детей с редким заболеванием цистиноз, которое лечится как раз при помощи такого препарата. В Карачаево-Черкесии трем детям четырех и пяти лет с таким диагнозом выдали по две коробки препарата, сообщив в официальном письме, что «дальнейшее обеспечение невозможно». В Ингушетии трехлетний Ибрагим ждет суда. В Дагестане четырехлетний Мухтар по решению суда должен получить нужное ему лекарство, но с марта судебное решение не исполняется. «Чтобы получить такой препарат в нашей стране, нужно судиться,— говорит господин Беляков.— Мы уже выиграли 15 таких процессов. Но на суды уходит много времени, которого у этих детей просто нет».