Врожденный изолированный дивертикул левого желудочка: успешный клинический случай

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ФАКТОРЫ РИСКА ОТДАЛЕННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

СОЙНОВ И.А., СИНЕЛЬНИКОВ Ю.С., ГОРБАТЫХ A.B., НИЧАЙН.Р., ОМЕЛЬЧЕНКОА.Ю., ГОРБАТЫХЮ.Н., ГАСАНОВ Э.Н., БОГАЧЕВ-ПРОКОФЬЕВА.В.

ФГБУ «НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА МИНЗДРАВА РОССИИ», НОВОСИБИРСК

Цель: оценка отдаленных результатов и причин осложнений после коррекции коарктации аорты.

Материалы и методы: В данном проспективном, рандомизированном исследовании выполнена оценка результатов у 54 пациентов, которые перенесли оперативное лечение по поводу коарктации аорты. Пациенты были разделены на две группы по методу коррекции порока: реконструкция с использованием модифицированной реверсивной пластики левой подключичной артерии (I группа, 27 человек) и реконструкция с помощью косого расширенного анастомоза (II группа, 27 пациента).

Результаты: Период наблюдения составили 25 (21;30) мес. Осложнения в отдаленном периоде имелись у 15 пациентах (28,8%). Стеноз устья сонной артерии встречался у одного пациента (3,84%) с реверсивной пластикой (p-0,3), который был успешно устранен путем баллонной дилатации устья легочной артерии. Окклюзия левой подключичной артерии также случилась у одного пациента (3,84%) из I группы (p-0,3). Повторная операции ему не выполнялась, а при оценки функции левой верхней конечности не выявлено отклонений в росте и функции. Возникновение аневризм аорты были зафиксированы в 2-х случаях (7,7%). Все случаи приходились на группу пациентов с реверсивной пластикой. При анализе аневризм аорты не выявлено достоверной разницы между группами (p-0,15). Рекоарктация аорты в отдаленном периоде наблюдалась у 3 (5,7%) пациентов. В I группе рекоарктация наблюдалась у одного (3,84%) пациента, во второй группе у двоих (7,7%) пациентов (p-0,5). Проведя однофакторный анализ Кокса было выявлено, что единственным фактором риска рекоарктации аорты явился малый вес пациента ОШ (95% ДИ) 0,016 (0,001-0,51), р - 0,047. Самым частым осложнением отдаленного периода явилась артериальная гипертензия, которая имелась у 19,2% пациентов. В первой группе артериальную гипертен-зию имели 2 (7,7%) пациента, во второй группе артериальная гипертензия имелась у 8 (30,8%) пациентов (p-0,03). Артериальная гипертензия требующая приема лекарственных препаратов выявлена у 4 (15,4%) пациентов во второй группе, в то время как в первой группе такие пациенты отсутствовали (p — 0,02). Проведя многофакторный анализ Кокса, было выявлено, что факторами риска артериальной гипертензии являлись фиброэластоз ОШ (95% ДИ) 211,8(4,4;1013),

р-0,007 и ригидность стенки прекоарктационного участка ОШ (95% ДИ) 28,5(2,3;342), р-0,032.

Обсуждение: Современные возможности диагностики, анестезиологического и медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с коарктацией аорты, что позволило выйти на качественно новый уровень реабилитации пациентов. Однако по-прежнему вызывают серьезную обеспокоенность персистенция в послеоперационном периоде артериальной гипертензии и случаи рекоарктации аорты. Проведенное исследование дополняет фундаментальные знания по коарктации аорты и позволяет уменьшить частоту данных осложнений.

Выводы: Персистенция артериальной гипертен-зии зависит от варианта коррекции. Вариант с одномоментной реконструкцией дистальной части дуги позволяет снизить встречаемость артериальной ги-пертензии с 30,8% до 7,7%. Фактором развития артериальной гипертензии явились фиброэластоз эндокарда и ригидность стенки аорты. в то время как на развитие рекоарктации аорты влияла низкая масса тела пациента до операции.

ВРОЖДЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: УСПЕШНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

СОЙНОВ И.А., СИНЕЛЬНИКОВ Ю.С., КОРНИЛОВ И.А., ОМЕЛЬЧЕНКОА.Ю., ГОРБАТЫХ А.В., НИЧАЙН.Р., ГОРБАТЫХЮ.Н., БОГАЧЕВ-ПРОКОФЬЕВ А.В.

ФГБУ «НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА МИНЗДРАВА РОССИИ», НОВОСИБИРСК

Введение: Врожденный дивертикул левого желудочка - редкий порок сердца и составляет 0,013% от всех ВПС. Порок характеризуется локальным выпячиванием стенки левого желудочка и ее истончением. Течение врожденного выпячивания левого желудочка в большинстве случаев бессимптомное, а постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при ЭХОКГ, ангиографии, МРТ или компьютерной томографии сердца. С первого описания порока сердца Kreysig F. прошло 200 лет, однако по-прежнему остаются спорные вопросы происхождения порока, гистопатологии, сроки коррекции порока. Мы сообщаем об успешной коррекции дивертикула левого желудочка модифицированной эндовентрикулопластикой заплатой из дакрона с однолетним периодом наблюдения.

Клинический случай: Ребенок 3-х месяцев, весом 5,7 кг поступил в клинику с диагнозом изолированный дивертикул левого желудочка. Впервые порок диагностирован в 1,5 месячном возрасте при случайном диагностическом прохождении ЭХО-КГ. Ребенок был направлен на плановое оперативное

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

лечение. При физикальном осмотре после поступления в клинику: ЧСС 130 в мин, АД 85/45 мм рт.ст. Шумы не выслушиваются. По данным ЭХО-КГ: полости сердца не увеличены, КДО/м2 — 25,8. Сеп-тальных дефектов не найдено, овальное окно закрыто. Нарушений локальной сократимости миокарда обоих желудочков не выявлено. В области верхушки ЛЖ лоцируется локальное расширение апикальной области размерами 1,0x0,99 см. Структура миокарда в этой зоне и сократимость не нарушены — при ЦДК регистрируются ламинарные потоки. Расчетное систолическое давление в легочной артерии = 26 мм рт.ст. Показатели глобальной систолической и диастолической функции миокарда ЛЖ в норме. Выполнено МСКТ исследование: полость левого желудочка на верхушке сердца продолжается в наружное мешотчатое выпячивание (дивертикул) без дефектов контрастирования с истончением стенки менее 1 мм. Размеры дивертикула в пределах 16x10x7 мм. Других патологий сердца и магистральных сосудов не выявлено. На вторые сутки после поступления выполнена операция: модифицированная эндовентрикулопластика по Dor. Из срединной стернотомии ревизована верхушка левого желудочка, где отмечен дивертикул размером 16х18 мм. Вскрыт продольно дивертикул. В полость дивертикула отмечены пристеночные тромбы в небольшом количестве, тромбы удалены. При дальнейшей ревизии стенка дивертикула истончена до 1 мм, входные ворота дивертикула около 12 мм, истинная полость дивертикула составила 3 мл. Выполнена процедура эндовентрикулопластики синтетической заплатой из дакрона размером 12х14 мм. Нативные ткани ушиты поверх заплаты двухрядным швом по типу дупликатуры. Экстубация пациента в течение первых суток, инфузия кардиотоников в течение 3-х суток. На 11 сутки ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с хорошими показателями глобальной систолической функции миокарда левого желудочка (EF — 67%). По данным контрольной Эхо-КГ через 1 год EF левого желудочка составила 76%, КДО — 21 мл.

Обсуждение и выводы: Естественное течения порока, как правило, не известно и зависит от размера полости дивертикула, динамики роста и связанных с ними клинических симптомов и осложнений. Хирургическое лечение предпочтительнее у пациентов, имеющих симптомы сердечной недостаточности или осложнения, связанные с дивертикулом левого желудочка, в то время как резекция у бессимптомных пациентов остается предметом споров. В нашем случае показано истончение стенки дивертикула менее 1 мм, что послужило причиной ранней коррекции для профилактики разрыва дивертикула. Также обнаруженные тромботические массы во время операции свидетельствуют в пользу ранней коррекции порока.

УРОВЕНЬ БИОХИМИЧЕСКИХ МАРКЕРОВ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ЭН-ДОТЕЛИАЛЬНОЙ ДИСФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА С ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫМ КОНДУИТОМ

ТУПИКИНА А.А. ', ПЛОТНИКОВА И.В. ', КОВАЛЕВ И.А.2, ЯНУЛЕВИЧО.С. \ КРИВОЩЕКОВЕ.В.1

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ НАУЧНО- ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ», ТОМСК ОБОСОБЛЕННОЕ СТРУКТУРНОЕ ПОДРАЗДЕЛЕНИЕ - НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ ГБОУВПО «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА

Цель: оценить биохимические маркеры сердечной недостаточности (СН) и эндотелиальной дисфункции у детей с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) через год после тотального кавопульмонального соединения (ТКПС).

Методы: Обследовано 29 пациентов в возрасте от 3-х до 16 лет с ФЕЖС после ТКПС с экстракар-диальным кондуитом через год после выполнения операции. Средний возраст пациентов — 7,7 лет±3,6 мес. Все пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от функционального класса (ФК) СН. В 1 группу (ФК I) вошло 13 пациентов, во вторую (ФК II) — 16 человек. Определялись биохимические маркеры СН: белок, связывающий жирные кислоты (БСЖК), предсердный натрийуретический пептид (ANP), мозговой натрийуретический пептид (BNP), концевой фрагмент мозгового натрийурети-ческого пептида (NT-proBNB), эндотелин-1. Диапазон нормальных значений находился в пределах: BNP — 45 пг/мл. NT-proBNB — мальчики-62 пг/мл, девочки - 83 пг/мл, ANP - 20-77 пг/мл. БСЖК -5-20 нг/мл, эндотелин-1 — 16,9 пг/мл.

Результаты и обсуждение: Повышенный уровень BNP был выявлен у 27 (93,1%) детей через год после операции Фонтена. Показатели медианы BNP были повышены в 1 и 2 группах наблюдения - 204 пг/мл (IQR:129-355) и 211 пг/мл (IQR:92-327) соответственно. Различий между группами получено не было. Для определения ранних признаков СН многие авторы рекомендуют использовать показатели NT-proBNP, который является более чувствительным маркером. Значения медианы NT-proBNP были повышены во 2 группе наблюдения, хотя достоверных различий с показателями 1 группы получено не было (77,3 пг/мл (IQR:43,5-762,5) и 123,9 пг/мл (IQR: 52,9370,5, p=0,37 соответственно). При индивидуальном анализе повышенные цифры NT-proBNP были обнаружены у 24 (82,8%) детей, из которых у 4-х паци-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016