СПОСОБ ВЫБОРА ДОСТУПА ПРИ УДАЛЕНИИ ГАНГЛИОНЕВРОМ СРЕДОСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ
METHOD FOR CHOOSING ACCESS TO REMOVE MEDIASTINAL GANGLIOMA IN CHILDREN

Изобретение относится к медицине, а именно, к детской онкологии и детской хирургии, и может быть использовано при хирургическом лечении ганглионевром средостения у детей, с целью выбора адекватного хирургического доступа.
Доброкачественные нейрогенные опухоли средостения у детей и подростков чаще представлены ганглионевромами [см. 1, 5, 6, 7]. Ганглионеврома - опухоль периферической и центральной нервной системы, состоящая из зрелых элементов симпатических нервных ганглиев, и ее возникновение связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. В литературе описаны случаи спонтанного созревания нейробластомы до ганглионевромы [см. 1, 4, 13, 15]. Локализуется ганглионеврома преимущественно в заднем средостении, реже - в забрюшинном пространстве, в мозговом веществе надпочечников, на шее, в полости малого таза, в отделах головного мозга [см. 5]. Нередко опухоль прорастает в позвоночный канал, в этом случае она имеет вид песочных часов, то есть состоит из двух узлов - паравертебрального и экстрамедуллярного. Редко ганглионеврома забрюшинного пространства может быть связана с надпочечником [см. 2, 11].
Клиническая картина ганглионевром не имеет специфических черт, поэтому выявление опухоли у ребенка, особенно раннего возраста, имеет свои трудности. Зачастую даже огромные доброкачественные опухоли средостения являются случайной находкой при выполнении обследования по поводу другого заболевания или с профилактической целью [см. 6, 8]. Основными методами уточняющей диагностики при ганглионевромах заднего средостения являются компьютерная томография (КТ), магнито-резонансная томография (МРТ), определение уровня онкомаркеров нейрогенных опухолей (нейронспецифеческая енолаза, катехоламины) и трепанбиопсия опухоли [см. 3, 6, 7, 10, 16, 18].
Данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволяют определить есть ли прорастание опухолью близлежащих органов и проникновение в позвоночный канал. Основной задачей компьютерной томографии и магнито-резонансной томографии является определение резектабельности опухоли и планирование оперативного лечения [м. 6, 10, 16, 18].
На КТ снимках ганглионеврома определяется как четко отграниченное округлое или полулунное, дольчатое образование. В 94% случаев опухоль представлена гомогенной массой с меньшей, в сравнении с мышечной тканью, плотностью. В 20% случаях на КТ-снимках отмечается наличие редких и плотных кальцификатов. На всех MP-томограммах ганглиневрома была представлена гомогенной опухолью с относительно низким уровнем интенсивности сигнала в Т1-срезах. Интенсивность Т2-сигнала зависит от пропорции отношения миксоидной стромы к клеточному компоненту и количества коллагеновых волокон. Опухоли со средней интенсивностью сигнала в Т2 МРТ-изображениях содержат многочисленные клеточный и фиброзный компоненты и незначительное количество миксоидной стромы. Те опухоли, которые имеют высокую интенсивность сигнала в Т2-изображениях, представлены большим количеством миксоидной стромы и относительно низким содержанием клеточного и фиброзного компонентов. Одним из специфичных магнитно-резонансных признаков ганглиневромы является наличие ободка низкой интенсивности сигнала в Т2-изображениях, придающего опухоли округлый вид [см. 6, 7].
Одним из важнейших дифференциально-диагностическим критериев, между ганглионевромой и нейробластомой, является определение катехоламинов в моче и нейронспецифической енолазы. Ганглионевромы не отличаются высокой продукцией катехоламинов и нейронспецифической енолазы, что отличает их от нейройбластом [см. 2, 11, 13]. Для окончательной верификации диагноза необходимо также проведение трепанбиопсии опухоли под контролем ультразвука или компьютерной томографии с последующими цитологическим и морфологическим исследованиями [см. 6, 12].
Основным методом лечения ганглионевром является хирургический. Выбор доступа оперативного лечения: открытый - торакотомный, либо видеоэндоскопический - торакоскопический, важен как с медицинской точки зрения, так и экономической. Нередко неадекватный выбор в пользу торакоскопического доступа приводит к выполнению конверсии в торакотомию, что ведет увеличению длительности операции, выполнению дополнительных разрезов и худшему косметическому эффекту, а так же нерациональному использованию дорогостоящих эндоскопических инструментов.
Выбор доступа во многом зависит от соответствующих диагностических критериев [см. 14, 17]. Группой авторов [см. 9] были определены показания и противопоказания для выполнения эндоскопических операций основанные на диагностических критериях. Показанием для выполнения эндоскопических операций являлось опухоль менее 6 см в диаметре, противопоказанием инкапсуляция в опухоли магистральных сосудов, размер опухоли более 6 см, переход опухоли за среднюю линию [см. 9]. Однако, по нашему мнению, истинный размер опухоли не может рассматриваться как диагностический критерий для определения доступа хирургического вмешательства, из-за различного размера грудной клетки у детей разного возраста.
В связи с этим нами предлагается расчет коэффициента соотношения объема опухоли к объему плевральной полости пациента для выбора доступа хирургического лечения.
Техническим результатом изобретения является оптимизация доступа хиругического лечения детей с ганглионевромами средостения: открытый - торакотомический, либо торакоскопический.
Технический результат достигается тем, что в предоперационном периоде пациентам выполняют компьютерную томографию грудной клетки, измеряют объем опухоли и объем плевральной полости ориентируясь на результаты томографии, рассчитывают коэффициент  где Vо - объем опухоли, Vnn - объем плевральной полости, при значении К≤0,2 пациентам выполняют торакоскопический доступ, при значении К>0,2 выполняют торакотомию.
Изобретение «Способ выбора доступа при удалении ганглионевром заднего средостения у детей» является новым, так как оно неизвестно из уровня медицины в области детской хирургии и рентгенологии.
Для оценки объема плевральной полости использовалась установленная в рентгенологическом отделении ФГБУ «РНИОИ» Минздрава России система хранения рентгеновских изображений PORTAL фирмы Philips с установленным приложением для просмотра рентгеновских цифровых изображений и функцией Tumor Tracking. В ней установлена функция измерения очага выбранной рентгеновской плотности по 3 измерениям, а также автоматическое измерение его объема. Эта функция использовалась для определения объема грудной полости с необходимой стороны. Устанавливался курсор над исследуемой половиной грудной клетки, активировалась функция 3D-интеллектуального определения контура образования и путем смещения курсора от в пределах границ исследуемой зоны, автоматически система оконтуривала необходимый объем. Также сразу же появлялась информация о характеристиках этой зоны, максимальных размерах в трех плоскостях и объеме в кубических сантиметрах. Аналогично определялся объем опухолевого очага.
Всего нами прооперировано 23 пациента с ганглионевромами заднего средостения.
Оперативное лечение осуществлялось путем торакоскопического и торакотомического доступа. Из 10 пациентов с ганглионевромами средостения в 14 случаях (60,86%) удаление опухоли проводилось с помощью торакоскопического доступа и в 9 (39,13%) выполнялась торакотомия.
У пациентов, которые были отобраны для выполнения торакоскопического доступа, максимальное значение коэффициента (К) составило 0,196.
Минимальное значение коэффициента, при котором выполнялся торакотомический доступ составляло 0,203.
Таким образом, представленный коэффициент может являться критерием для отбора пациентов детского возраста с ганглионевромами заднего средостения на выполнение оперативных вмешательств торакоскопическим доступом.
Приводим клинические примеры применения данного способа.
Пример 1.
Пациент Ю., 5 лет, поступил в отделение детской онкологии 02.11.2015 г. Жалоб не предъявлял. Из анамнеза известно, что в начале октября 2015 года появились симптомы острого респираторного вирусного заболевания, с целью исключения пневмонии выполнен обзорный снимок легких, на котором обнаружена опухоль средостения. Выполнена КТ органов грудной клетки по данным которого выявлено объемное образование заднего средостения слева 6,1×4,6 см неоднородной структуры, с кальцинатами, сдавливает просвет нижне-долевого бронха, возможно, связано с корешками Th6-Th7. Направлен в отделение детской онкологии ФГБУ «РНИОИ» Минздрава России.
3
3
По данным МРТ солидная опухоль заднего средостения слева, смещающая сердце и левое легкое, прилежит к аорте, расположена в реберно-позвоночном углу, вероятно, исходящая из структур левых корешковых воронок Th5-Th6-Th7. Ткань опухоли гиперинтенсивна в Т2 и FATSAT. Размеры опухолевого процесса 86×53×48 мм. Объем опухоли составил 92,91 см. Объем плевральной полости - 643,24 см. Коэффициент соотношения объемов составил 0,144.
Уровень NSE составил 24 нг/мл.
Выполнена пункционная трепанбиопсия опухоли из заднего доступа в 6 межреберье. Иммуногистохимическое заключение - ганглионеврома.
Учитывая прилежание опухоли только к аорте на небольшом протяжении, без сдавления и прорастания просвета сосуда, небольшой размер опухоли по отношению к размеру плевральной полости (коэффициент объема не превышает 20) на междисциплинарном консилиуме было принято решение о выполнении торакоскопического доступа.
Для торакоскопического доступа использовалось три пятимиллиметровых трокара. Выделение опухоли проводилось с помощью электрохирургических инструментов - ENSEEL, гармонический скальпель, а также применялся L-образный крючок с элетрокоагуляцией.
После выделения опухоль помещена в эндомешок и удалена из плевральной полости кускованием через расширенный трокарный прокол. Ложе опухоли промыто физиологическим раствором. Осуществлен контроль гемостаза. Промывная жидкость удалена из плевральной полость. К ложу опухоли установлен плевральный дренаж. Наложены швы на места вколов трокаров. Объем кровопотери был незначителен. Плевральный дренаж удален на следующие сутки. На вторые сутки пациент самостоятельно передвигался по палате, состояние оценивалось как относительно удовлетворительное.
Пример 2.
Пациент Л., 4 года, поступил в отделение детской онкологии 02.10.2017 г. с жалобами на снижение аппетита, слабость. Со слов матери ребенок заболел в начале сентября 2017 года, когда появились жалобы на слабость, снижение аппетита, учащенное сердцебиение. Обратились к педиатру по месту жительства. Выполнено УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства от 28.09.2017 г. - в забрюшинном пространстве слева обнаруживается опухолевидное образование размерами 90×90×100 мм, что V=400 см3, с четкими контурами, достигающее верхними границами уровня третьего ребра и оттесняющее сердце кпереди, по структуре неоднородное с мелкими плотными включениями по эхогенности смешанное с элементами размягчения (распад). Компьютерная томография грудной клетки и верхних отделов брюшной полости от 30.08.2017 г. - слева наддиафрагмально вдоль задней и латеральной стенок грудной полости и паравертебрально определяется округлой формы кистовидное образование неоднородной структуры полностью от 27 до 36 HU, размерами 93×84×76 мм, с четкими плотными стенками и мелкими обызвествлениями в передне-верхних отделах. По внутренней поверхности 10-ого ребра в области образования имеется краевой шиловидной костный нарост длинной до 7 мм и толщиной-2,5 мм. Левый купол диафрагмы, соответственно селезенка и левая почка оттеснены образованием книзу. Указанное образование также тесно прилежит к нисходящей аорте и задним отделам левого желудочка, верхним отделам левой доли печени, компримирует прилежащую легочную ткань левой доли. В легких инфильтративные и очаговые изменения невыявлены. Бронхи проходимы, л/у не увеличены. Сердце в размерах не увеличено, жидкости в плевральных полостях не выявлено.
Выполнено МРТ органов грудной клетки от 05.10.2017 г. - передне-левая поверхность средних и нижних грудных позвонков прилежит к экстраплевральной преимущественно солидной массивной овоидной опухоли заднего средостения. Опухоль имеет толстую капсулу либо псевдокапсулу до 6 мм толщиной. Нижняя поверхность прилежит к диафрагме. Размеры процесса 71×84×94 мм. Инфильтрации костных структур и мышц реберно-позвоночных углов Th6-Th12 не выявлено. Внутренняя структура опухоли может соответствовать невриноме, ганглионевроме. Спинной мозг на всем протяжении исследованной зоны и его корешки не изменены. Кровоснабжение опухоли преимущественно со стороны сегментарных межреберных сосудов Th8-Th10 уровня.
Объем опухоли составил 126,1 см3. Объем плевральной полости - 603,17 см3. Коэффициент соотношения объемов составил 0,209.
Уровень NSE составил 30 нг/мл.
Выполнена пункционная трепанбиопсия опухоли под контролем сонографии в 9 межреберьи слева со стороны задней поверхности грудной стенки.
Иммуногистохимическое заключение - ганглионеврома.
Учитывая большой размер опухоли по отношению к размеру плевральной полости (коэффициент объема превышает 0,2 и составляет 0,209) на междисциплинарном консилиуме принято решение выполнить удаление опухоли из торакотомного доступа.
Проведена операция в объеме передне-боковой торакотомии, удаления опухоли заднего средостения. В процессе удаления опухоли использовались электрохирургические инструменты - GARMONIC, ENSEEL, Ligasure, что позволило минимизировать объем кровопотери.
В послеоперационном периоде осложнений не было. На 2-е сутки удален дренаж из плевральной полости, состояние пациентки оценивалось, как относительно удовлетворительное.
Изобретение является промышленно применимым, так как может быть использовано в здравоохранении, медицинских учреждениях, занимающихся лечением детей с доброкачественными опухолями средостения, поскольку оно легко выполнимо и не требует отдельных материальных затрат.
Технико-экономическая эффективность «Способ выбора доступа при удалении ганглионевром средостения у детей» заключается в том, что использование коэффициента соотношения объема опухоли к объему плевральной полости позволит провести более адекватный выбор хирургического доступа при удалении ганглионевром заднего средостения у детей, избежать случаев конверсии в торакотомию при выборе торакоскопического доступа, что улучшит косметический эффект хирургического лечения и исключит нерациональное использование дорогостоящих эндоскопических инструментов.
Литература
1. Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л., Маякова С.А. ред. Детская онкология. Национальное руководство. М.: Издательская группа РОНЦ. 2012.
2. Ашкрафт К.У. // Детская хирургия // Ашкрафт К.У., Холдер Т.М.. - СПб.: ООО «Раритет-М», 1999. - Т. 3. - 400 с.
3. Бегун И.В., Руцкая Е.А., Исмаил-Заде Р.С. // Два случая гигантских ганглионевром у детей // Медицинская визуализация. №4. 2011. С.86-93
4. Качанов Д.Ю., Ольшанская Ю.В., Моисеенко Р.А. // Нейробластома у детей первого года жизни. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. №1 2013 С. 34-35.
5. Литовка В.К., Журило И.П., Веселый СВ., Грона В.Н., Сопов Г.А., Латышов К.В., Черкун А.В. // Ганглионеврома забрюшинного пространства у детей. // Вестник неотложной и восстановительной медицины, т. 13. №3. 2012 С. 362-364
6. Мачаладзе З.О., Давыдов М.И., Полоцкий Б.Е., Карселадзе А.И., Савелов Н.А., Ахмедов Б.Б. // Нейрогенные опухоли средостения. // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, т.18, №4, 2007. С. 3-12.
7. Меликов С.А. // Диагностика нейрогенных забрюшинных опухолей // Российский медицинский журнал, Приложение Онкология, т.3. №2. 2012. С. 39-46.
8. Перельман М.И., Гудовский М.Л., Добровольский С.Р. // Клиника, диагностика и результаты хирургического лечения неврогенных опухолей средостения // Анналы хирургии №3, 1997, С. 39-45.
9. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Алхасов А.Б., Задвернюк А.С., Сухов М.Н., Талыпов С.Р., Андреев Е.С., Ускова Н.Г. // Торакоскопические операции при нейрогенных опухолях у детей. // Хирургия, №9, 2015, С. 68-73
10. Тришин В.М., Оржешковский О.В., Решетов А.В. //Диагностика и хирургическое лечение при новообразованиях средостения // Вестник хирургии т.160, №1, 2001, С. 11-14
11. Шепетько М.Н. Опухоли забрюшинного пространства: Уч.-метод. пособие / Шепетько М.Н., Барьяш В.В. - Минск, 2008. - 25 с.
12. Geisinger Kim R. Differential diagnostic considerations and potential pitfalls in fine-needle aspiration biopsies of the mediastinum // Diagn. Cytopathol. - 1995. - Vol.13, N 5. - P. 436-442.
13. Hörmann M. Neuroblastoma in children / M. Hörmann // Radiologe. -2008. - Vol. 48, N 10. - P. 940-945. (8)
14. John P.K., Bensard D.D., Partrick D.A., Hendrickson R.J., Albano E.A., Karrer F.M. Resection of Neurogenic Tumors in Children: Is Thoracoscopy Superior to Thoracotomy? J Am Coll Surg. 2006; 203(5): 156-164.
15. Lacreuse I, Valla JS, de Lagausie P, Varlet F, Heloury Y, Temporal G et al. Thoracoscopic resection of neurogenic tumors in children. J Pediatr Surg. 2007; 42 (10): 1725-1728.
16. Liang H., Zhiyong Z. Diagnosis and treatment of mediastinal neurogenic tumors. Report of 110 cases // Chin. Med. Sci. J. 2003. Vol. 18, N 4. P. 243-247.
17. Theodoridis TD, Bontis J.N. Laparoscopy and oncology: where do westand today? Ann NY Acad Sci. 2003; 997: 282-291.
18. Zugor V, Schott GE, Kühn R, Labanaris AP Retroperitoneal ganglioneuroma in childhood - a presentation of two cases. Pediatr Neonatol 50(4): 2009, 173-176.