Способ феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей при высоком уретро-вагинальном слиянии у девочек грудного возраста с врожденной дисфункцией коры надпочечников
METHOD FOR FEMINIZING PLASTIC SURGERY AND SEPARATION OF URINARY AND GENITAL TRACTS IN HIGH URETHRO-VAGINAL FUSION IN INFANTS WITH CONGENITAL DYSFUNCTION OF ADRENAL CORTEX

Изобретение относится к медицине, к детской урологии, и может быть использовано при вирилизации наружных половых органов у девочек. В частности, путем хирургической коррекции в виде феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей.
Пояснения терминов и сокращения, принятые в данном описании:
ВДКН - врожденная дисфункция коры надпочечников.
Sinus urogenitalis (урогенитальный синус - УГС). Определение термина дано в Энциклопедическом словаре медицинских терминов (эл. ресурс): «мочеполовая пазуха (sinus urogenitalis, LNE; син. мочеполовой синус) - вентральная часть клоаки зародыша; из М.п. развивается преддверие влагалища (у женщины) или часть мочеиспускательного канала ниже уровня семенного холмика (у мужчины)» [1].
Преддверие влагалища (лат. vestibulum vaginae) - часть женских наружных половых органов, представляющая собой пространство, ограниченное спереди и сверху клитором (лат. clitoris), сзади и снизу - задней спайкой больших половых губ (лат. labia majora pudendi), с боков - внутренней стороной малых половых губ (лат. labia minora pudendi). Дно преддверия составляет девственная плева (лат. hymen) или ее остатки, окружающие вход во влагалище. Поверхность покрыта плоским эпителием и в норме всегда должна быть слегка влажной за счет малых желез преддверия (лат. glandulae vestibulares minores), расположенных по всей его поверхности, и за счет больших желез преддверия (лат. glandulae vestibulares majores) (бартолиновых желез) [2].
В преддверии располагается отверстие мочеиспускательного канала (лат. ostium urethrae externum), находящееся книзу от клитора, выводные протоки больших желез преддверия (бартолиновых желез) и некоторых других желез.
В рассматриваемой области детской урологии УГС обозначает зону преддверия влагалища и патологически сформированых мочеполовых путей, в которую, кроме прочего, включены общий мочеполовой канал с элементами слияния, каналы уретры и влагалища, а также клитор. В данном описании теримин «УГС» имеет то же значение.
В ряде цитируемых зарубежных и российских источников по вопросу феминизирующих пластик термин Sinus urogenitalis - УГС, используется также для обозначения конкретной зоны (места) слияния уретры и влагалища.
В контексте данного изобретения авторы определили для зоны (места) патологического слияния уретры и влагалища и перехода их в общий мочеполовой канал другой термин: «уретро-вагинальное слияние (УВС)», чтобы отличить его от термина, обозначающего всю область синуса - УГС.
Общий мочеполовой канал (ОМК) - патологическое образование в виде канала, соединяющего УВС с выходом в промежность.
Искусственный вход во влагалище (ИВВ) - искусственно сформированный вход во влагалище. В данном изобретении в понятие ИВВ включается воронкообразная зона промежности в области формируемого влагалища вместе с входной частью канала влагалища.
Смешанное строение наружных половых органов у девочек может быть результатом врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), опухолей надпочечников, яичников, заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, лечения гормональными препаратами. Отклонение от нормального строения наружных половых органов включает в себя различную степень гипертрофии клитора и его головки, патологическое строение уретры, преддверия влагалища, больших и малых половых губ. Перечисленные признаки лежат в основе классификации вирилизации у девочек с ВДКН, которая была предложена A. Pradere 1974 г. [3, 4].
Первую степень определяют как небольшую гипертрофию клитора с нормальным входом во влагалище и отдельно расположенным меатусом (анат.устар. лат. meatus urinarius - наружное отверстие мочеиспускательного канала [1]). Для второй степени характерны гипертрофия клитора и частичное сращение малых половых губ. При третьей степени констатируют крупный клитор со сформированной головкой, сращение больших половых губ и единое отверстие общего мочеполового канала (ОМК), открывающееся у основания клитора. При четвертой степени гипертрофированный клитор напоминает половой член с гипоспадией, а при пятой не отличается от полового члена мальчика.
ОМК, описанный A. Prader, имеет вид трубки, дистальный конец которой открывается отверстием на промежности: у пациентов с третьей степенью - в основании клитора, а у пациентов с четвертой и пятой степенями вирилизации соответственно, - открывается на стволе или головке гипертрофированного клитора. Проксимальная часть ОМК располагается в месте слияния уретры и влагалища [3, 4].
Уровень уретро-вагинального слияния (УВС) является важным критерием для выбора метода хирургического вмешательства. Выделяют низкий, высокий и средний уровни УВС в зависимости от его расположения по отношению к тазовой диафрагме. Расположенное выше тазовой диафрагмы - высокое УВС встречается у 10% пациенток. Среднее УВС на уровне тазовой диафрагмы встречается у большинства пациенток (65%). Низкое УВС - ниже тазовой диафрагмы встречается у 25% больных [5].
Все указанные больные получают заместительную гормональную терапию и требуют хирургической коррекции патологически измененных половых органов.
При этом, с учетом возраста пациентки, выбор варианта и этапов хирургического лечения зависит от ряда обстоятельств, таких как возможность обеспечения компенсации глюкокортикоидной недостаточности, компенсации минералокортикоидной недостаточности, а также от фактической возможности выполнения этапов операции в раннем возрасте (например, препятствием является какое-либо сопутствующее заболевание ребенка или нежелание родителей).
Наиболее часто встречаются следующие варианты хирургического лечения.
1. Самый предпочтительный вариант - это одномоментная феминизирующая пластика в грудном возрасте до 12 месяцев, она сочетает в себе последовательное выполнение двух этапов: этапа клиторопластики и этапа пластики разобщения мочевых и половых путей с формированием искусственного входа во влагалище (ИВВ) в процессе единой операции.
2. В связи с вышеуказанными обстоятельствами, вариант с разделением этапов коррекции по времени предполагает выполнение первого этапа в возрасте от 6-ти месяцев до одного - двух лет, при этом устраняют гипертрофию клитора. Хотя при этом у пациенток с высокой степенью вирилизации (3-5 степень по Prader) сохраняется патологическое слияние уретры и влагалища, продолжается нарушение уродинамики нижних мочевых путей, с вероятным возникновением хронической инфекции мочевых путей [5]. Поэтому (как рекомендация и на практике) впоследствии вторым этапом обязательно устраняют патологическое УВС в пубертатном возрасте, формируя раздельно открывающиеся на промежности уретру и влагалище [6, 7].
Для формирования раздельно открывающихся на промежности уретры и влагалища применяют различные хирургические техники (способы) - в зависимости от уровня УВС. При низкой и средней высоте УВС применяют более щадящие операции, предполагающие лоскутную пластику влагалища кожей промежности и слизистой ОМК. Они не требуют полной мобилизации ОМК, мобилизации влагалища от уретры и имеют меньший объем, как по содержанию этапов и по длительности, так и по величине кровопотери.
Высокое УВС, которое является основным предметом рассмотрения в данном изобретении, представляет наибольшую сложность для хирургической коррекции. По данным литературных источников хирургическое лечение высокого УВС наиболее часто сопровождается осложнениями [8].
Известен способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек [9]. В аналоге рекомендовано проводить операцию девочкам в возрасте до 2 или 3 лет. Способ включает в себя формирование уретры и влагалища с использованием кожи промежности, при этом осуществляют предоперационную установку катетеров Фолея в мочевой пузырь и влагалище известными приемами, а также в прямую кишку устанавливают твердый буж. При этом способ характеризуется тем, что сохраняют дорзальный и вентральный сосудисто-нервные пучки клитора путем рассечения белочной оболочки гомолога полового члена вдоль на 4 и 8 часах условного циферблата и отделения белочной оболочки от кавернозных тел с дальнейшим иссечением последних, фиксации головки клитора в пубикальный угол, формировании из кожи гомолога полового члена путем рассечения ее вдоль, частичного иссечения и перемещения жировой клетчатки малых половых губ и боковых стенок влагалища, ушивания уретрального свища внутренними швами, рассечения уретро-генитального синуса на 2 и 10 часах условного циферблата от наружного отверстия на половину расстояния до соединения уретры и влагалища, разворота на 180° вниз вентральной части синуса, создания из нее передней стенки влагалища и формирования нижней стенки из кожи промежности с использованием монофильных узловых несъемных швов.
Способ имеет ряд недостатков, не удовлетворяющих современным функциональным результатам. Указанный способ предполагает мобилизацию, то есть освобождение от окружающих тканей, только задней стенки ОМК и влагалища для визуализации УВС и отсечения влагалища от ОМК. При этом малый размер операционного поля (ширина его ограничена нижними ветвями лонной кости и краями кожной раны) и большая глубина залегания УВС (которая, по данным наблюдений авторов данного изобретения, может составлять до 2,5 см. и более) создают условия для ограниченной видимости краев уретрального свища или, другими словами, дефекта ОМК, образовавшегося после отсечения влагалища. Учитывая плохую видимость, ушивание дефекта ОМК может быть неполным, что в последующем может привести к возникновению осложнения в виде уретро-вагинального свища. Кроме того ограниченная мобилизация ОМК (освобождается только его задняя стенка) ухудшает качество создаваемой передней стенки ИВВ. При этом отсеченное влагалище, не мобилизуют от вышележащих тканей, из-за этого его невозможно свободно переместить к поверхности промежности и визуализировать. И хотя, с целью лучшей видимости передней стенки отсеченного влагалища, его подтягивают к поверхности промежности за держалки, проявляется значительная тракция - напряженное натяжение указанных тканей. После формирования анастомоза: присоединения вентральной части синуса (задней стенки ОМК) ко входу во влагалище и снятия тракции - влагалище вместе с зоной анастомоза возвращается в свое прежнее местоположение в область над диафрагмой таза, что в последующем может обусловить высокий стеноз влагалища.
Наиболее близким аналогом (прототипом) предлагаемого изобретения является способ частичной или полной урогенитальной мобилизации, описанный Rink с соавторами в 2006 году [10]. При этом основное внимание при сравнении изобретения и прототипа уделяется вариантам их выполнения в случае с высоким УВС. Из описания прототипа ниже представлены варианты выполнения способа в зависимости от ряда параметров: от возраста (в нашем случае - грудного) и от степени вирилизации пациенток (от уровня УВС, размеров ОМК, уретры и канала влагалища и их соотношений).
Ребенку (пациентке) в положении на спине с разведенными ногами выполняют эндоскопию для оценки мочеполовых путей. Измеряют расстояние от шейки мочевого пузыря до влагалища (определяют уровень УВС) и от влагалища к выходу ОМК. Вводят во влагалище катетер Фогарти, раздувают баллон, вводят в мочевой пузырь катетер Фолея, раздувают баллон. Затем обрабатывают всю нижнюю часть тела от сосков до пальцев ног, передние и задние поверхности тела раствором йода. Ноги оборачивают в стерильное белье, при этом вся нижняя часть тела проходит через проем в стерильном белье. Ягодицы находятся на стерильном белье, что дает доступ к промежности, животу и возможность в дальнейшем повернуть ребенка в положение лежа на животе. В положении на спине, пациентке в прямую кишку помещают увлажненный рентгеноконтрастный тампон прошитый нитью, за эту нить тампон извлекают в конце операции. Накладывают держалку на клитор. Выполняют омега-образный разрез на промежности такой длины, чтобы легко достичь нормального калибра влагалища с анастомозом без натяжения, по нижней границе больших половых губ, а так же выполняют круговой разрез вокруг отверстия мочеполового канала. Предварительно вдоль предполагаемых разрезов кожу обкалывают 0,5% лидокаином с 1:200 000 адреналином для гемостаза.
У детей с ВДКН и гипертрофированным клитором, которым ранее не была выполнена клиторопластика, на этом этапе выполняют клиторопластику, избегая любых рисков для сосудисто-нервных пучков или оболочек. Кавернозную ткань, с сохранением клиторальной иннервации, удаляют через вентральные разрезы. Важно, что фаллическую кожу сохраняют для возможности использования при пластике преддверия влагалища. Мобилизуют УГС, при этом ОМК мобилизуют частично, до уровня лобно-уретральной связки. Также мобилизуют заднюю стенку влагалища с осторожностью, чтобы не повредить прямую кишку. Баллон Фогарти, лежащий внутри влагалища пальпируется при этом.
Далее в прототипе Rink и соавторы сравнивают свой способ с вариантом полной мобилизации УГС по Пена в 1997 г [11]. У Пена мобилизацию УГС осуществляли по окружности, с рассечением лобно-уретральной связки спереди за лобковой костью и позади влагалища, что позволяло продвинуть весь УГС (место слияния, уретру, мочевой пузырь, влагалище) к промежности, выполняли пластику, а затем ампутировали лишнюю мобилизованную ткань. Авторы прототипа предложили использовать эту часть ткани для создания слизистой оболочки преддверия. У Пена оставался недостаток - рассечение лобно-уретральной связки и, главное, ампутировали лишнюю мобилизованную ткань.
Заднюю стенку влагалища вскрывают над катетером Фогарти между наложенными держалками.
Далее принимают решение о способе формирования ИВВ.
В варианте со средним и низким УВС, когда мобилизации влагалища достаточно, выполняют лоскутную вагинопластику задней стенки ИВВ. Сшивают омега-образный лоскут промежности и, рассеченное по задней стенке, влагалище прерывистым рассасывающимся швом. Мобилизованную ткань мочеполового канала рассекают вентрально (на 6 часах) для создания слизистой оболочки преддверия влагалища.
Здесь авторы прототипа рассматривают несколько вариантов осуществления способа, в зависимости от различных параметров, в том числе, от длины ОМК.
При достаточной длине УГС (так в прототипе), его слизистую вращают для создания задней стенки влагалища, устраняя необходимость в использовании кожного лоскута промежности. Этот маневр требует, чтобы мобилизованный синус был длинным и хорошо кровоснабжался. Длина ОМК чаще упоминается в прототипе, как длина синуса - УГС, о ней можно судить только качественно - по представленным иллюстрациям.
Далее в прототипе описаны варианты с высоким УГС, что в нашей терминологии означает: «с высоким уретро-вагинальным слиянием - УВС».
При высоком УГС влагалище отсекают от ОМК.
В связи с тем, что влагалище в исходном виде удалено от промежности в разной степени, в процессе текущей операции альтернативно могут быть выполнены следующие этапы (варианты):
- а) Мобилизация передней стенки влагалища (протягивающая пластика влагалища). Для этого поворачивают ребенка со спины на живот и выполняют мобилизацию передней стенки влагалища, отделяя от уретры.
- б) Рассечение лобно-уретральной связки. При этом выполняют полную мобилизацию УГС с рассечением лобно-уретральной связки, как предложил Пена. Рассечение продолжают проксимально под лобок, и весь УГС, отсеченный от лобка, свободно перемещается на промежность.
- в) Комбинацию указанных процедур а) и б).
После того как влагалище полностью мобилизовано от мочеполового канала, отверстие в ОМК закрывают в два слоя, оба слоя с использованием нити 6-0 из монофиламентного шовного материала. Второй слой закрывают непрерывным швом. Затем покрывают эти два слоя мобилизованной жировой тканью для предотвращения образования свища. Далее сшивают омега-образный кожный лоскут промежности и рассеченное по задней стенке влагалище прерывистым швом, создавая заднюю стенку формируемого влагалища.
Мобилизованный синус рассекают дорсально (на 12 часах), а затем, используют, подобно Passerini, фартукообразный лоскут для создания передней стенки ИВВ. Пациентку вновь переворачивают из положения на животе в положение на спине с разведенными ногами. Завершают операцию ушиванием краев кожно-слизистой поверхности раны.
У пациентов с ВДКН, когда одновременно с пластикой ИВВ устраняют гипертрофию клитора, операцию завершают лабиопластикой - созданием малых половых губ из фаллической кожи и перемещением нижней границы больших половых губ при помощи Y-V пластики. При этом достигается более нормальный косметический вид, позволяя влагалищу находиться между половыми губами, а не как отдельный изолированный вход.
Недостатками указанного способа являются - сложность его выполнения, в том числе, при высоком УГС, например, в ряде случаев сложно избежать протягивающей пластики при формировании ИВВ.
При этом для высокого УГС и длинного ОМК ширины фартукообразного кожного лоскута не хватает для закрытия дефектов боковых стенок ИВВ, которые приходится дополнительно закрывать мобилизованной кожей больших половых губ, при этом использование кожных лоскутов значительной площади, в том числе, из больших половых губ для формирования ИВВ отрицательно сказывается на функциональном результате в виде роста волос в просвет [12] и низкой увлажненности влагалища, возможности стеноза кожных лоскутов.
Эти факторы не позволяют осуществлять полноценную гигиену половых органов, остается высокий риск отдаленных осложнений, а в будущем -неправильное функционирование половой сферы женщины, что ведет в итоге к ухудшению качества ее жизни, в том числе, половой.
Неоднократный поворот пациентки, в частности, грудного возраста, во время операции трудно осуществим из-за возможного нарушения целостности схемы сопровождающей диагностики и опасности инфицирования операционной раны.
Рассечение лобно-уретральной связки и/или мобилизация передней стенки влагалища могут быть причиной послеоперационного недержания мочи [13]. Последнее возникает в связи с повреждением фиксации уретры и/или нервного сплетения обеспечивающего удерживающий механизм мочевого пузыря.
В прототипе не сформулированы и не представлены количественные критерии оценки длины ОМК. Также представлен только качественный, а не количественный анализ выбора вариантов оперативных действий в зависимости от длины ОМК. О длине ОМК, чаще упомянутой в прототипе, как длина УГС, можно судить только по иллюстративным рисункам прототипа.
Таким образом, в прототипе отсутствуют четкие критерии оценки вариантов техники операции для различных конкретных случаев, а также отсутствует четкое разделение понятий: длины ОМК, урогенитального синуса - УГС и уретро-вагинального слияния - УВС, что вносит неясность в возможность выбора хирургом вариантов выполнения и оценки результатов феминизирующей пластики.
Задачей настоящего изобретения является реализация способа феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей при высоком уретро-вагинальном слиянии (УВС) у девочек грудного возраста с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН) с учетом длины общего мочеполового канала (ОМК).
При этом если длина ОМК, определенная до или в начале операции, меньше некоторого критериального значения, равного 28 мм (ниже будет раскрыто указанное понятие), то операцию выполняют известными способами.
Если же длина ОМК равна или больше указанного критерия (28 мм), то, в соответствии с предлагаемым изобретением, при формировании искусственного входа во влагалище (ИВВ), наряду с использованием кожного лоскута промежности, используют сформированный лоскут слизистой выделенного ОМК, который продольно разрезают так, чтобы образовать два лоскута, уложенные W-образно вокруг ИВВ: в передней части и по бокам входа во влагалище - без натяжения или с физиологически допустимым натяжением тканей. При этом формируется извитая линия анастомоза - размещения указанных лоскутов слизистой вокруг входной части канала влагалища.
Операцию разобщения мочевых и половых путей дополняют клиторопластикой и пластикой малых половых губ, независимо от длины ОМК.
Обоснование способа. В последнее время направлением развития техники феминизирующей пластики маскулинизированных наружных половых органов у девочек с ВДКН является использование избыточной мобилизованной ткани со слизистой ОМК при формировании ИВВ для решения различных задач:
- уменьшения рубцевания операционной области,
- увлажнения влагалища во время полового акта,
- предотвращения сухости, раздражения и как следствие воспаления в области ИВВ,
- предотвращения роста волос в просвет влагалища,
- уменьшения травматичности операции,
а также для улучшения косметического и функционального результата [10].
При низком и среднем УВС указанная проблема решается известными способами. В случае с низким УВС избыточную слизистую ОМК укладывают по сторонам от головки клитора. При средней высоте УВС, в ситуациях, когда ОМК имеет достаточно большую длину, при формировании ИВВ слизистую укладывают, как единый лоскут, по спирали вокруг входа во влагалище [10]. При высоком УВС, когда уровень слияния находится глубоко и далеко от промежности, такого участка слизистой ОМК, развернутого для покрытия периметра входной части канала влагалища, обычно не хватает, чтобы эффективно закрыть участки между краем отсеченного влагалища и кожной раной на промежности.
По замыслу авторов изобретения, в результате проведенного оперативного лечения, в формируемом ИВВ  часть входной зоны канала влагалища должна быть окружена поверхностью слизистой, полученной после мобилизации ОМК и отсечения канала влагалища от места слияния. Для этого мобилизованный ОМК необходимо разрезать по двум линиям вдоль канала ОМК: на 12 и на 6 часах воображаемого циферблата в сечении ОМК, и развернуть слизистой наружу так, чтобы были образованы два продольных (лентообразных) лоскута, не отделенных от вновь сформированного выходного отверстия уретры (см фиг. 1.б). Указанные лентообразные лоскуты слизистой укладывают и пришивают в форме средней части буквы W так, чтобы охватить указанную зону канала влагалища от 12 часов (воображаемого циферблата (см. фиг.1.а,б), размещенного в сечении канала влагалища) до контакта с каждой стороны (на 5 и на 7 часах этого циферблата) с пришитым кожным лоскутом промежности. Затем оставшуюся часть каждого лоскута слизистой укладывают обратно от первоначального направления укладки (в виде боковых сторон буквы W) и пришивают вдоль по контуру входной зоны влагалища вплотную к первоначально пришитым участкам, одна лента от 5 до 3 часов, а другая, - от 7 до 9 часов. Оставшиеся концы лент продолжают укладывать и подшивают также вплотную к предыдущим участкам в том же направлении к уретре (продолжение лент с каждой стороны показано пунктиром на фиг. 1.6).
В соответствии с рисунком 1 а,б оценим необходимую критериальную длину мобилизованного ОМК, продольно разрезая который на 12 и на 6 часах получаем требуемые участки лент слизистой (при этом масштаб малого кругового циферблата на фиг. 1.а соответствует размеру сечения нового выхода уретры миндалевидной формы, показанного на фиг. 1.б вверху, масштаб большого кругового циферблата на фиг. 1.а соответствует размеру сечения миндалевидной формы нового сформированного входа во влагалище, показанного на фиг. 1.б внизу).
Делаем первый продольный разрез ОМК от выхода на 12 часах в направлении к оперированному УВС (т.е. к месту отсечения влагалища от зоны слияния) и, развернув слизистую ОМК, получаем одну ленту шириной, равной периметру поперечного сечения ОМК. Для реализации задач способа длина этой ленты должна включать две длины:
- длину участка (перешейка) между задней частью выхода вновь сформированной уретры на 6 часах до входного участка канала влагалища на его 12 часах (в передней его части);
- и длину каждой из двух лент, полученных после второго продольного срединного разреза на 6 ч указанной первоначальной ленты слизистой ОМК.
При этом вершину второго разреза лент на 6 ч в точке, обозначенной - А на фиг 1.б, сначала подшивают к передней точке входа во влагалище на 12 часах, обозначенной - А1 на фиг 1.б, а затем обе ленты укладывают и пришивают по сторонам контура входа во влагалище. Таким образом, выходной участок уретры получаем естественным путем при подшивании кольцевой части слизистой продольно рассеченного ОМК к окружающим тканям.
Определим длину получаемого общего участка и длину получаемых пары лент слизистой. Так как после второго продольного разреза ОМК каждую ленту его слизистой необходимо уложить и подшить вокруг входной зоны канала влагалища от 12 до 5 часов, с одной стороны, и от 12 до 7 часов, с другой стороны, то в угловой мере для каждой ленты эта длина укладки составляет 5 часов. При этом участок входа задней части влагалища между 5-ю и 7-ю угловыми часами уже занят, т.к., будучи ранее подготовленным, сшивается с омега-образным участком лоскута промежности.
Далее каждую ленту слизистой (одну ленту на 5 часах, а другую на 7 часах) разворачивают по боковым сторонам на 180°, продолжают их укладку в обратном направлении к уретре и подшивают вплотную к уже уложенной части: одну ленту на длину от 5 до 3 часов, а другую - от 7 до 9 часов - это занимает 2 угловых часа. Итого на укладывание каждой ленты слизистой требуется необходимый угловой размер 7 часов (циферблата) кругового сечения канала влагалища. Если и далее остается свободный кусок каждой ленты слизистой, то его продолжают укладывать и пришивают к тканям вдоль края входа во влагалище в сторону уретры на остаточную длину (в данном расчете эта длина не оценивается).
Подсчитаем необходимую длину разрезов мобилизованной части ОМК и, соответственно длину, которую должен иметь ОМК (так называемую критериальную длину ОМК), чтобы удовлетворять условиям проведения операции по изобретению. Это условие выразим в виде основной формулы (1):
При этом:
ОМК
Где: L - фактическая длина ОМК пациентки, измеренная до операции или перед ней,
КР
L(12ч) - критериальная длина ОМК, как длина продольного разреза мобилизованного ОМК на 12 часах, необходимая для возможности проведения операции, в соответствии с данным изобретением,
П - длина участка слизистой, расстояние между задним краем выхода уретры на 6 ч и передним краем входа во влагалище на 12 часах,
КР
L(6ч) - необходимая длина продольного разреза мобилизованного ОМК на 6 часах, это фактически длина каждой из пары лент, полученных после второго разреза, определяется по формуле (3),
где: коэффициент 7/12 - безразмерная относительная величина, показывающая, какую долю окружности канала влагалища должна занимать длина продольного разреза ОМК на 6 часах,
число π=3,141 …,
ВЛ
D - диаметр кругового сечения входной части канала влагалища, сформированного в процессе операции.
ВЛ
Размер входной части канала влагалища, оценивается как диаметр D, если каналу влагалища придать форму окружности. Фактически при операции у пациентки его форма близка к миндалевидной (фиг. 1б).
ВЛ
Для использования расчетных формул (1) - (3) надо дополнительно определить значения величин П и D.
При этом надо учесть, что участок П формируется хирургом в процессе операции впервые, а его длина определяется хирургом с учетом особенностей будущей половой жизни пациентки. Соблюдение расстояния между наружным отверстием уретры и влагалищем позволяет предотвратить гипермобильность уретры в будущем и возможный вагинально-уретральный рефлюкс [14]. При этом сам факт разделения путей на мочевые и половые улучшает микробиологическую среду в уретре, что позволяет практически избежать возникновения указанного рефлюкса.
Поэтому ведущим фактором, определяющим длину участка П у девочек грудного возраста, является возможная в будущем гипермобильность уретры взрослой женщины. Последняя проявляется смещением наружного отверстия уретры во влагалище при половом акте и является причиной посткоитального цистита. В исследовании, посвященном хирургическому лечению гипермобильности уретры более чем у 100 пациенток, минимальное расстояние между наружным отверстием уретры и входом во влагалище соответствовало 1,0 см [15].
Это значение длины участка П=10 мм принято в данном изобретении за референсное.
ВЛ
В отношении определения диаметра D. ситуация несколько иная.
ВЛ
Собственно, канал влагалища в патологическом состоянии обычно  (сросшийся) с уретрой в месте УВС. После отсечения влагалища от места слияния хирург имеет возможность только сформировать (скорректировать) патологически развитую входную часть канала влагалища (при формировании ИВВ) до указанного необходимого (и достаточного) значения диаметра (D).
ВЛ
В опубликованных исследованиях авторов, посвященных одномоментным феминизирующим пластикам в грудном и младенческом возрасте, в том числе созданию ИВВ хирургическим путем, размер D, равный 10 мм, признан достаточным для адекватной функции влагалища [16, 17]. В раннем возрасте последняя расценивается как достаточная для полноценного дренирования естественных выделений, которые продуцируются слизистой влагалища.
Кроме того, так как в УВС в месте сращения с уретрой имеется патологическая деформация канала влагалища в форме «бутылочного горлышка», то авторы считают возможным, после этапа отсечения влагалища от уретры, дополнительно сформировать входную часть канала влагалища, путем рассечения указанного «бутылочного горлышка», чтобы обеспечить указанное референсное/нормативное значение диаметра - 10 мм.
Таким образом, для условий осуществления способа феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей при высоком УВС у девочек грудного возраста по данному изобретению, в расчетных формулах (1) - (3) были приняты (референсные) значения:
ВЛ
расстояние П=10 мм и диаметр D. = 10 мм.
В итоге, из формул (1) - (3) следует, что
КР
длина разреза L(6ч) = 0,583 * 3,141 * 10 (мм) = 18 мм,
КР
а длина разреза L(12ч) = 10 (мм) + 18 (мм) = 28 мм.
КР
Соответственно, критериальное значение длины ОМК девочек грудного возраста также было принято равным L(12ч), то есть равным 28 мм.
ОМК
КР
Авторы изобретения считают, что способ по изобретению целесообразно использовать, когда фактическая длина L больше, чем (или равна) L(12ч)=28 мм, в противном случае длины ОМК и, соответственно, длины подготовленного лоскута может не хватить, чтобы применить способ по изобретению. В этом случае выполняют операцию с использованием известных способов разобщения мочевых и половых путей.
Технический результат.
Исследование, подтверждающее преимущества предлагаемого способа перед известными, выполнялось на базе ФГБУ НМИЦ эндокринологии МЗ РФ с начала 2018 г. по настоящее время.
Общая исследуемая группа пациенток состояла из 15 детей в возрасте от 6 до 12 месяцев. Она была разделена на три группы. В одну - основную группу - входят пациентки, которым выполняли операцию с использованием способа по изобретению, это девочки (3 чел.) грудного возраста с ВДКН и вирилизацией наружных половых органов третьей, четвертой и пятой степени по Prader, с высоким УВС и длинным ОМК, равным 28 мм или более. Из остальных пациенток были сформированы две группы сравнения с аналогичными параметрами заболевания, в одну из которых входили пациентки со средним УВС (10 чел.), а во вторую - пациентки с высоким УВС и длиной ОМК, меньшей, чем критериальная длина - 28 мм (2 чел.).
В соответствии с приведенным выше обоснованием, авторами исследования, была выполнена операция феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей у девочек грудного возраста с ВДКН всем 15-ти пациенткам исследуемой группы (в группах сравнения - известными способами, а в основной - способом по изобретению), при этом указанный выше участок П, длиной 10 мм, и входная часть канала влагалища, диаметром 10 мм, были сформированы также у всех указанных пациенток.
При этом для того, чтобы избежать психологических расстройств в будущем, связанных с мужским строением наружных гениталий, всем девочкам операцию дополнили клиторопластикой и пластикой малых половых губ, независимо от длины ОМК.
Распределение пациенток по группам представлено в виде таблицы.
При этом указанные пациентки всех групп имели такую эстрогенизацию наружных половых органов, которая обеспечивает повышенную эластичность кожи, подкожных структур и слизистых оболочек.
Операцию не выполняли при наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства на половых органах и при отсутствии согласия на операцию родителей пациентки.
Показаниями для хирургической феминизации всем пациенткам послужили:
неправильное строение наружных половых органов у девочек с ВДКН,
в том числе, пациенткам с высоким УВС (вне зависимости от длины ОМК - 5 чел.) - высокое значение УВС,
необходимость подготовки половых путей к репродуктивной (детородной) функции - создание ИВВ.
В грудном возрасте у девочек с ВДКН (также как и в пубертатном и в постпубертатном возрасте) имеются характерные предпосылки для выполнения феминизирующих пластик. Только в это время половые органы имеют наилучшую естественную эстрогенизацию, которая выражается в усилении их кровоснабжения, повышении эластичности и способности к регенерации с формированием минимальных рубцовых изменений [8]. В грудном возрасте повышенная эстрогенизация связана с периодом «минипубертата», в течение которого происходит временная активация гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы.
Принципиальной особенностью строения мочевых и половых органов девочек грудного возраста является их состояние начальной степени развития, соответствующей этому возрасту, и, вследствие этого, значительно меньшее отношение длины участков каналов уретры и влагалища к их поперечным размерам по сравнению с отношением тех же размеров соответствующих участков у девочек пубертатного возраста.
В итоге, в данном изобретении для категории пациенток с диапазоном возраста от 6 до 12 месяцев (грудного), а при необходимости по медицинским показаниям, до пубертатного возраста, с высоким УВС и длинным ОМК (28 мм и более) авторами был предложен новый способ использования, при формировании ИВВ, избыточной мобилизованной ткани со слизистой ОМК при ее выделении и развертывании, путем несложного добавочного продольного срединного разреза указанной слизистой ОМК для формирования входной зоны ИВВ и извитой линии анастомоза.
Ранее для этой категории пациенток приходилось использовать более сложные и более травматичные способы хирургического лечения. Авторы более четко, чем в известных пособиях, определили, какие способы оптимально использовать при тех или иных характеристиках и параметрах УВС, в частности в зависимости от длины ОМК.
Получается, что для данной категории пациенток, при одной и той же длине ОМК, длина покрытия слизистой контура входной части канала влагалища фактически удвоилась. Соответственно, в той же мере повышается эффективность улучшения косметического вида ИВВ и функционального результата, такого, как: улучшение увлажнения влагалища во время будущих половых актов пациентки и предотвращение воспалительных процессов в области ИВВ, без использования дополнительных травмирующих этапов операции.
Представленный в изобретении этап формирования входной зоны канала влагалища, отсеченного от места слияния, путем продольного разреза его задней части на 6 часах в виде Y-образной формы так, чтобы продольная стойка буквы Y была направлена наружу из канала, обеспечивает выполнение нескольких функций. Во-первых, устраняется сужение канала влагалища в виде «бутылочного горлышка», которое обычно имеется в месте слияния влагалища с уретрой. Во-вторых, благодаря этому разрезу, хирург, выполняющий операцию, имеет возможность более свободно сформировать входную часть канала влагалища с заданным значением диаметра. Кроме этого, указанное рассечение позволяет сформировать извитую переходную зону поверхности слизистой на 5 - 7 часах, на заднем участке канала влагалища вблизи анального отверстия.
При формировании артифициального наружного отверстия уретры, учитывают фактическое расположение меатуса в области промежности и необходимость фиксации в соответствующем нормотопическом положении мобилизованного к промежности влагалища (Имеется ввиду физиологически правильное расположение входа во влагалище между уретрой и анальным отверстием в пределах половой щели).
Кроме того, разделение уретры и влагалища и формирование перешейка между ними является дополнительным препятствием для проникновения инфекции из влагалища и анальной области в уретру.
При этом наличие слизистой извитой формы (не отделенной от питающих кровеносных сосудов уретры) в составе стенок искусственно созданного влагалища оказывает решающее значение для последующего развития и функционирования влагалища, а также обеспечивает профилактирующее действие, предотвращая сухость и рост волос в просвет влагалища в будущем: в возрасте пубертата и позже. Извитая линия соединения поверхностей позволяет сохранить подвижность и эластичность тканей и оболочек слизистой, значительно снижая их остаточную тракцию и формируя физиологически правильные соотношения формы и расположения органов малого таза. Увеличение площади размещения полноценной слизистой ткани на входе в канал влагалища сформированного ИВВ улучшает условия для заживления послеоперационной раны.
Такое расположение тканей и оболочек обеспечивает дальнейшее нормальное физиологическое развитие указанных органов малого таза.
В отличие от способов, применяемых для пациенток пубертатного возраста, в процессе операции используют хирургический инструментарий (скальпель, пинцеты, ножницы, зажимы, ретракторы) и шовный материал меньшего размера. Наружные половые органы имеют меньшие размеры, соответственно, делаем короче разрезы, меньше длина послеоперационной раны - это упрощает условия для проведения операции. Применяют возрастные размеры баллонированных (то же, что баллонных) катетеров №8-10 для катетеризации мочевого пузыря и №5-6 для катетеризации влагалища. Также в зависимости от возраста, массы тела и характера заболевания уменьшаются дозы и количество материалов, изменяются состав и сроки приема лекарственных препаратов. Кроме того, преимуществом оперативных вмешательств на половых органах в грудном возрасте являются меньшая их продолжительность, связанная с меньшими размерами области операции и простота ухода за пациентками при подготовке к операции и в послеоперационном периоде [17].
По сравнению с девочками пубертатного возраста отсутствуют трудности, связанные с психологическим дискомфортом от неопределенности пола. Упрощается подготовка пациенток к вмешательству. При этом не требуется специальной подготовки по формированию психологической мотивации пациентов на положительный исход операции. Правильное исполнение таких рекомендаций, как постельный режим, избегание положения сидя, внимание к системе дренирования мочевого пузыря, прием препаратов в указанное время, играющих важную роль в достижении положительного исхода операции, полностью зависит от родителей [4].
В процессе операции нет необходимости дважды переворачивать пациентку (как было в прототипе) для улучшения визуализации. Здесь достаточную визуализацию обеспечивает мобилизация ОМК и его перемещение вместе с каналом влагалища к промежности.
Так же в процессе операции по изобретению нет необходимости в пересечении лобно-уретральной связки и мобилизации передней стенки влагалища от уретры, по сравнению с операцией пациенток с высоким УВС и коротким (менее 28 мм) ОМК. Указанные действия могут быть причиной послеоперационного недержания мочи. Последнее может возникнуть в связи с разделением связки, фиксирующей уретру к лону, и/или повреждением нервного сплетения, эти элементы обеспечивают удерживающий механизм мочевого пузыря.
Способ прост для воспроизведения по сравнению с ближайшими аналогами, достаточно иметь квалификацию и компетенции детского хирурга, знания особенностей данной патологии и общей анатомии детского организма.
В итоге, осуществление способа по изобретению обеспечивает формирование женского типа наружных половых органов с раздельно открывающимися уретрой и влагалищем, при этом, благодаря новому, менее травматичному подходу, ИВВ сформирован из слизистой без натяжения тканей, с извитой линией анастомоза. Сформированное правильное строение наружных половых органов в итоге в отдаленном периоде развития пациентки устраняет дискомфорт от неопределенности пола, придает уверенность в себе, положительно влияет на формирование типа личности будущей женщины.
Все перечисленные преимущества улучшают качество оперативного лечения и обеспечивают высокое качество жизни в последующих периодах развития девочек с вирилизацией наружных половых органов.
Существо изобретения.
ВЛ
При высоком УВС у девочек грудного возраста с ВДКН и при длине ОМК меньшей, чем 28 мм (это критериальное значение длины ОМК, полученное авторами расчетно-оценочным путем, см. формулы (1) - (3), и сопоставлением с известными данными: D=10 мм. [16, 17], П=10 мм. [15]) выполняют феминизирующую пластику и разобщение мочевых и половых путей с использованием таких известных техник и этапов, как (альтернативно или совокупно):
пластику использования кожных лоскутов с боков и/или задней части промежности, и/или дополненную использованием слизистой ОМК для формирования входной зоны канала влагалища - так называемую лоскутную пластику,
технику частичной мобилизации ОМК и/или канала влагалища с разных сторон,
протягивающую пластику, в том числе, мобилизацию передней стенки влагалища,
полную мобилизацию УВС с рассечением лобно-уретральной связки и/или полное выделение влагалища после отделения от УВС.
После чего формируют ИВВ с использованием слизистой ОМК [10, 18].
Операцию дополняют пластикой гипертрофированного клитора и малых половых губ.
При высоком УВС у девочек грудного возраста с ВДКН и при длине ОМК, равной или большей, чем 28 мм, выполняют способ феминизирующей пластики и разобщения мочевых и половых путей в соответствии с изобретением, содержащий следующие этапы.
Подготовка к операции. Операцию выполняют при наличии вышеуказанных показаний, при отсутствии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства на половых органах и при письменном согласии на операцию пациентки ее родителей.
Важным фактором, влияющим на результат операции, является степень компенсации гормонально зависимого состояния, которым является ВДКН. Компенсацию заболевания определяют по клиническим признакам, выражающимся в нормативных показателях артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, нормативным данным 17 гидроксипрогестерона, ренина и электролитов плазмы крови. В случае отсутствия компенсации гормонально зависимого заболевания, в связи с высоким риском анестезиологических и хирургических осложнений, применение способа откладывают до момента компенсации заболевания.
В случаях недостаточной эстрогенизации наружные половые органы готовят к вмешательству с помощью наружного применения эстрогена. Длительность его применения определяется индивидуально и может составить от 4 до 6 недель.
Проведение операции. Предварительно, непосредственно перед операцией, проводят инвазивную диагностику под наркозом, в частности, с помощью синусо-цисто-уретро-вагиноскопии [8], которая позволяет определить не только локализацию УВС, но и его уровень по отношению к тазовой диафрагме, длину уретры и длину ОМК. При этом измеряют длину уретры - расстояние от шейки мочевого пузыря до точки слияния с влагалищем, и длину ОМК - от точки слияния с влагалищем до выхода из ОМК.
Пациентка находится в литотомическом положении на спине, ноги раздвинуты под углом 45°, операцию проводят под общим комбинированным наркозом,
устанавливают баллонированные катетеры в мочевой пузырь и во влагалище под контролем эндоскопии,
делают омега-образный разрез на коже промежности, с вершиной в области выходного отверстия ОМК и с основанием в проекции УВС на промежность, и отсепаровывают кожный лоскут до основания, располагая его каудально - в подвешенном состоянии,
осуществляют мобилизацию ОМК от выхода до лобно-уретральной связки, а также мобилизацию канала влагалища,
отсекают влагалище от ОМК и уретры в месте слияния, ушивают дефект рассасывающимися швами,
формируют искусственный вход во влагалище (ИВВ), путем его подготовки с рассечением дистальной части влагалища, сопоставления и сшивания задней части входа во влагалище с указанным омега-образным кожным лоскутом промежности,
на 12 ч воображаемого циферблата, размещенного в поперечном сечении выходного отверстия ОМК, так, что точка на 12 ч ОМК расположена наиболее близко к клитору, мобилизованную часть ОМК продольно рассекают: от выхода ОМК в направлении к ушитому дефекту - месту отсечения влагалища, и разворачивают рассеченную часть ОМК, слизистой наружу, не отделяя от уретры, с целью выкраивания участков слизистой, которые должны подшиваться в зоне входа во влагалище, с одновременным формированием нового выходного отверстия уретры,
данную операцию дополняют пластикой гипертрофированного клитора и малых половых губ:
в частности, проводят подготовку кожи гомолога полового члена путем продольного ее рассечения по дорсальной поверхности,
мобилизуют и отсекают в области бифуркации кавернозные тела с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка и головки клитора с фиксацией последней в пубикальном углу,
проводят укладку и подшивание кожи гомолога полового члена на промежность по бокам к крайней плоти головки клитора, к сформированным наружному отверстию артифициальной уретры и входу во влагалище, формируя малые половые губы,
в завершение пластики, кожно-слизистую рану ушивают.
Способ отличается от известных тем, что при длине ОМК, большей или равной 28 мм,
мобилизацию ОМК осуществляют с осторожностью, чтобы не задеть лобно- уретральную связку, которую определяют пальпаторно, как плотный тяж, фиксирующий промежностный участок уретры к лону,
канал влагалища мобилизуют частично: а именно, заднюю и боковые стенки влагалища,
место слияния подтягивают к промежности за катетер, установленный во влагалище,
влагалище отсекают от ОМК по границе слияния в два приема, (контролируя) пальпаторно ориентируясь на раздутый баллон катетера, расположенного во влагалище, сначала разрезом по задней полуокружности слияния, а после удаления из влагалища указанного катетера, разрезом по передней полуокружности слияния,
после отсечения влагалища дефект, оставшийся в месте слияния, ушивают в поперечном направлении относительно оси ОМК узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле, при подготовке мобилизованной задней стенки влагалища сужение отсеченного канала влагалища в виде «бутылочного горлышка» рассекают в сагиттальном направлении с возможностью выполнения Y-образного разреза на 6 часах воображаемого циферблата, размещенного в поперечном сечении входной части влагалища, при этом точка на 6 часах влагалища расположена наиболее близко к анальной части промежности, а продольная стойка У-разреза направлена наружу из канала влагалища,
далее, омега-образный кожный лоскут промежности сшивают с подготовленной задней стенкой влагалища узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле, с формированием извитой линии анастомоза задней стенки влагалища на 5-7 часах с указанным кожным лоскутом, формируя при этом вход во влагалище с референсным диаметром, равным 10 мм,
кроме того, до проведения этапов продольного рассечения мобилизованной части ОМК, учитывают, что длина разреза ОМК на 12 часах от выхода до места отсечения влагалища должна быть не меньше суммы референсных (заранее определенных) длин:
1) длины общего участка 10 мм между задней частью формируемого выхода уретры и передней частью формируемого ИВВ;
и 2) длины пары лоскутов 18 мм, получаемых в результате продольного разреза указанной слизистой ОМК на 6 часах, извитым образом укладываемых спереди и по бокам вокруг указанного входа во влагалище;
с учетом этого, в любом порядке, делают два продольных разреза мобилизованной части ОМК: от выхода ОМК в направлении к месту отсечения влагалища, на 12 часах и на 6 часах воображаемого циферблата, размещенного в сечении ОМК, при этом получают пару одинаковых лоскутов слизистой, длиной не менее 18 мм, соединенных с уретрой через указанный общий участок, длиной 10 мм, лоскуты разворачивают слизистой наружу и направляют к передней части входа в канал влагалища,
укладку лоскутов на рану начинают с формирования передней части входа во влагалище, путем сопоставления и подшивания краев указанного общего участка, длиной 10 мм, начиная от уретры, ее задней части и до вершины разреза А так, чтобы точка А лоскута легла на точку А1, как на фиг. 1.б, на 12 часах входа во влагалище, а дистальные края находились симметрично по бокам раны, далее, каждый из пары лоскутов, соответственно слева и справа, также сопоставляют и сшивают с передней и боковыми стенками входа во влагалище в форме средней части буквы W так, чтобы охватить указанную часть входа во влагалище от 12 часов с каждой стороны до контакта с пришитым кожным лоскутом промежности на 5 и на 7 часах задней части влагалища,
затем продолжают укладку и пришивают лоскуты слизистой в направлении, обратном к первоначальному - в сторону уретры, как боковые стороны буквы W, вплотную к первоначально пришитым участкам слизистой: одну ленту от 5 до 3 часов, а другую - от 7 до 9 часов, по контуру входной зоны канала влагалища, оставшиеся концы лент подшиваются также, в том же направлении,
края лоскутов слизистой ушивают узловыми швами рассасывающимся шовным материалом, размером 5/0 на круглой игле, формируя переднюю и боковые стенки ИВВ, как на фиг. 1.б,
не подшитые края кожной раны ушивают узловыми несъемными рассасывающимися швами.
В частности, в соответствии с возрастом и с пропорциями каналов в мочевой пузырь устанавливают катетер Фолея №10, а во влагалище катетер Фогарти №5.
В частности, в качестве рассасывающегося шовного материала используют полиглактин.
По завершению операции в мочевом пузыре оставляют баллонированный катетер, во влагалище вводят ранее приготовленный тампон с антибактериальной мазью, обернутый ранозаживляющей сеточкой так, чтобы последняя располагалась в области вагинального анастомоза. Затем накладывают асептическую давящую повязку, которая оказывает компрессию на промежность в целях гемостаза. Тампон извлекают из влагалища на 3-4 сутки, катетер извлекают из мочевого пузыря на 7-8 сутки после операции.
За период с 2018 г. в основной группе пациенток авторами исследования прооперировано 3 девочки с вирилизацией наружных половых органов, высоким УВС и длинным ОМК: 28 мм. и более, по предложенному способу с положительными ближайшими результатами и в отдаленном периоде (осмотр через 6 месяцев, в сроке до года и далее). Критериями оценки положительных результатов явились сформированные по женскому типу половые органы: уретра и влагалище, открывающиеся раздельно, пропускающие бужи соответственно возрасту, с обеспечением влажного входа во влагалище, отсутствие осложнений.
Краткое описание чертежей.
На всех фигурах под фронтальной проекцией понимается вид на промежность в положении пациентки лежа на спине.
На фиг.1.а, б (фронтальная проекция) показано схематическое изображение размещения поверхности слизистой, полученной путем разрезов ОМК при формировании ИВВ:
на 1а) воображаемые циферблаты часов, расположены в круговом сечении каналов, при этом малый циферблат вверху соответствует сечению на выходе ОМК (или на вновь сформированном выходе уретры), а большой циферблат внизу - артифицированному входу в канал влагалища;
на 1б) представлена схема (развертка в стороны и вниз) размещения участков тканей: выхода уретры и входа в канал влагалища с такими же циферблатами часов (в том же масштабе, что и на фиг.1а), только миндалевидной формы.
При этом обозначено:
А - условная точка на вершине продольного разреза на 6 часах мобилизованного канала ОМК,
А1 - условная точка на 12 часах передней части входной зоны влагалища,
1 - вновь формируемое выходное отверстие уретры,
2 - развертка слизистой, полученной после продольных разрезов мобилизованного канала ОМК,
2.1 - участок слизистой после продольного разреза ОМК на 6 часах, длиной П, равной 10 мм, от выхода уретры до точки А,
2.2, 2.3 - пара лентообразных участков слизистой, укладываемых и пришиваемых вокруг передней и боковых частей по сторонам до 5 и до 7 часов входной зоны канала влагалища, соответственно,
3 - формируемая входная зона канала влагалища,
3.1 - участок слизистой задней части входной зоны влагалища, сформированный с использованием Y-образного разреза канала влагалища,
4 - участок омега-образного кожного лоскута промежности, подшиваемого к задней части формируемой входной зоны влагалища.
На фиг. 2 (фронтальная проекция) схематично изображена разметка разреза кожи промежности с установленными катетерами, а на фиг. 3 (сагиттальная проекция) начальное положение катетеров в мочевом пузыре и влагалище.
Далее на фиг. 4-13 показан каудально подвешенный кожный лоскут после омега-образного разреза (по разметке, показанной на фиг. 2).
На фиг. 4-7 схематично изображены этапы мобилизации ОМК с частичной мобилизацией задней и боковых стенок влагалища (фиг. 4, 5, 7 во фронтальной, а фиг. 6 в сагиттальной проекциях).
На фиг. 8, 9 (сагиттальная проекция) схематично изображены этапы отсечения влагалища от ОМК и ушивания дефекта, оставшегося в месте отсечения (поперечный шов после ушивания показан на фиг. 11).
На фиг. 10, 12, 13 (сагиттальная проекция) и 11 (фронтальная проекция) схематично изображены этапы формирования входной части канала влагалища. При этом на фиг. 10, 11,12 показаны этапы подготовки указанной части: разметки и осуществления продольного Y-образного разреза указанной части задней стенки на 6 часах воображаемого циферблата в сечении канала влагалища,
а на фиг. 13, 14 - этапы сшивания задней стенки влагалища на 5 - 7 часах с указанным кожным лоскутом. При этом формируется вход во влагалище с референсным диаметром, равным 10 мм, и кроме того, линия шва образует извитую линию анастомоза (см. фиг. 17).
На фиг. 15 (сагиттальная проекция) схематично изображено продольное рассечение ОМК на 12 и 6 часах с формированием двух продольных лоскутов слизистой.
На фиг. 16, 17 (фронтальная проекция) схематично изображена укладка указанных лоскутов слизистой в W-образном виде и формирование передней и боковых стенок ИВВ.
На фиг. 18-21 (фронтальная проекция) схематично изображены этапы резекции кавернозных тел гипертрофированного клитора: фиг. 18 - формирование кожных лоскутов ствола гипертрофированного клитора, фиг. 19 - выделение кавернозных тел гипертрофированного клитора через боковые разрезы мясистой оболочки с сохранением сосудистых и нервных волокон головки клитора, фиг. 20 - ампутация кавернозных тел в области их бифуркации, фиг. 21 - фиксация головки клитора в пубикальном углу.
На фиг. 22 (фронтальная проекция) схематично изображена промежность после формирования малых половых губ из кожи гипертрофированного клитора и ушивания операционных ран.
ОМК
КР
Ниже приведен пример феминизирующей пластики при патологическом строении мочеполовых органов пациентки грудного возраста с ВДКН с высоким УВС для ОМК с длиной - L большей, чем L(12ч), где:
ОМК
L - фактическая длина ОМК пациентки,
КР
L(12ч)=28 мм - значение критериальной длины ОМК.
Пациентка Д. 9 месяцев поступила в детское хирургическое отделение НМИЦ эндокринологии для проведения феминизирующей пластики 04.04.2019 г. Из анамнеза известно, что ребенок от первых срочных оперативных родов в тазовом предлежании на сроке 38 - 39 недель по поводу дородового излития околоплодных вод. Вес при рождении 2270 гр., длина 49 см. По Апгар 7/8 баллов. При рождении выявлено неправильное строение наружных половых органов. На первой неделе жизни у ребенка отмечалось желудочное кровотечение (этот симптом является признаком проявления заболевания ВДКН). На основании клинических проявлений и высоких цифр 17-ОНП в результате неонатального скрининга и при ретестировании - 125 нмоль/л. и 533 нмоль/л. соответственно, диагностирована ВДКН, сольтеряющая форма. Начато лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. При поступлении в хирургическое отделение получает гидрокортизон в 7.00 - 1,25 мг, в 14.00 -1 мг, в 22.00 - 1,25 мг, флудрокортизон в 7.00 0,05 мг, в 18.00 - 0,025 мг. На этом фоне показатели 17-ОНП - 0,64 ммоль/л, ренин - 0,5 мкМЕд/мл. При осмотре: объективное состояние удовлетворительное. Вес 6.9 кг. Рост 65.9 см. Индекс массы тела 15.9 кг/кв.м. Площадь поверхности тела 0.36 кв.м. соматический статус без патологических проявлений. Пульс 125 ударов/мин ритмичный удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 90 /50 мм рт.ст. Телосложение без выраженной маскулинизации, вирилизация наружных половых органов третьей степени по классификации Прадера: пенисообразный клитор длиной 4 см., мошонкообразные большие половые губы, отверстие общего мочеполового канала открывается непосредственно под головкой гипертрофированного клитора, пропуская уретральный буж №3.
ОМК
КР
Под эндотрахеальным наркозом в сочетании с каудальной анестезией, в литотомическом положении, при помощи эндоскопии выполняют оценку уровня УВС. Определено: УВС расположено выше уровня мышц диафрагмы таза, а фактическая длина ОМК составила L=33 мм. Диагностировано: высокое УВС с длиной ОМК большей, чем L(12ч)=28 мм.
Соответственно принято решение о выполнении оперативного вмешательства по способу, предложенному в изобретении.
ОМК
Под контролем цистоскопа в мочевой пузырь и влагалище введены катетер Фолея №10 Ch и катетер Фогарти №5 Ch соответственно. На промежности выкроен и отсепарован омега-образный кожный лоскут. ОМК циркулярно мобилизован до пубо-уретральной связки. При этом УВС низведено к промежности, о чем свидетельствует пальпируемый в суженной дистальной части влагалища баллон катетера Фогарти. В месте слияния УВС от ОМК отсечено влагалище по границе слияния в два приема: 1) разрезом по задней полуокружности влагалища, а после удаления из влагалища баллонированного катетера 2) разрезом по передней его полуокружности. Дефект ОМК ушит в поперечном направлении по отношению к оси канала узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом полиглактин размером 5/0 на круглой игле. Задняя стенка влагалища рассечена Y-образным разрезом в сагитальном направлении на 6 часах условного циферблата, устраняя его сужение в виде бутылочного горлышка. Рассеченная задняя стенка влагалища сопоставлена с омега-образным кожным лоскутом промежности и подшита, создавая заднюю стенку искусственного входа во влагалище. Мобилизованный ОМК рассекли до места предполагаемого наружного отверстия артифициальной уретры продольно поочередно на 12 и 6 часах условного циферблата с образованием двух продольных слизистых лоскутов: с длиной участка П=10 мм, и длиной пары лоскутов (длина второго разреза ОМК на 6 часах) L(6ч)=23 мм.
Искусственное наружное отверстие уретры сформировали путем подшивания участка слизистой ОМК, отступив от угла раны в точке уретры на 12 часах условного циферблата в обе стороны вокруг формируемого выхода уретры (см. фиг. 1.б). Продольные лоскуты после разворота вниз слизистой наружу, сопоставили и сшили с передней (точки А и А1 на фиг. 1.б) и боковыми стенками формируемого входа во влагалище в форме средней части буквы W так, чтобы полностью охватить канал влагалища от 12 часов с каждой стороны до контакта с пришитым кожным лоскутом промежности (на 5 и на 7 часах). Затем, каждый лоскут уложен обратно от первоначального направления укладки (как боковые стороны буквы W) и пришит также вдоль по контуру входной зоны канала вплотную к первоначально пришитым участкам слизистой, одна лента от 5 часов до 3 часов, а другая, от 7 часов до 9 часов узловыми швами, рассасывающимся шовным материалом полиглактин размером 5/0 на круглой игле, формируя переднюю и боковые стенки искусственного входа во влагалище.
Выполнена пластика клитора. Продольным разрезом кожи по дорсальной поверхности, мобилизованы и отсечены в области бифуркации, кавернозные тела с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка и головки клитора, которая фиксирована в пубикальном углу (см. фиг. 18-21 с пояснениями).
Рана промежности закрыта кожей гомолога полового члена с формированием малых половы губ. Катетер Фоллея №10 оставлен в мочевом пузыре (см. фиг. 22). Во влагалище введен тампон с антибактериальной мазью, обернутый ранозаживляющей сеточкой. На промежность наложена давящая асептическая повязка.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Тампон извлечен из влагалища на 4 сутки, катетер Фоллея №10 Ch извлечен из мочевого пузыря на 7 сутки после операции. Заживление во всех случаях протекало первичным натяжением тканей. Результаты осмотра через 6 месяцев: наружные половые органы сформированы по женскому типу, уретра и влагалище открываются отдельно, пропускают бужи по возрасту.
В итоге, за период с 2018 г. нами прооперировано 15 девочек грудного возраста с вирилизацией наружных половых органов (статистику см. стр. 14,15 данного описания).
Причем операции по изобретению были выполнены пациенткам с высоким УВС и ОМК, длиной 28 мм и более, - 3 чел. Результаты оценивались в ближайший (перед выпиской из стационара) и отдаленный (шесть месяцев после операции) периоды. В данной группе пациенток осложнений не выявлено. Половые органы девочек сформированы по женскому типу, уретра и влагалище открываются отдельно, пропускают бужи соответственно возрасту. Вход во влагалище влажный, калибровка в пределах возрастной нормы. Стенозирования влагалища не выявлено.
Пациенткам с высоким УВС и коротким ОМК (менее 28 мм) были выполнены операции известными способами (2 чел.). У одной пациентки из них через 4 месяца после операции был выявлен уретро-вагинальный свищ, который не мешал мочеиспусканию. Предложено наблюдение у детского уролога. Пациенткам со средним УВС (10 чел.) проведены операции феминизирующей пластики известными способами. У одной пациентки из этой группы непосредственно после выписки был выявлен лизис кожного лоскута, в последующем периоде рана зажила вторичным натяжением. У второй пациентки - через год выявлено осложнение в виде женской гипоспагии без нарушения мочеиспускания, Предложено наблюдение у детского уролога.
В результате, из общей группы 15 человек, в основной группе у всех 3 чел. осложнений не выявлено. В обеих группах сравнения, всего 12 чел., у 9 чел. осложнений не выявлено, у 3 чел. выявлены осложнения, характерные для указанной патологии, предложено наблюдение у детского уролога. Половые органы 14-ти девочек сформированы по женскому типу, уретра и влагалище открываются отдельно, пропускают бужи соответственно возрасту. Вход во влагалище влажный, калибровка в пределах возрастной нормы. Стенозирования влагалища не выявлено.
Литература
1. Энциклопедический словарь медицинских терминов, (электронный ресурс: http://www.tcmedservice.ru/others/voc.pdf, 12,4 Мб, 2010 г.).
2. https://ru.wikipedia.org/wiki/ Преддверие влагалища - Материал из Википедии - (электронный ресурс).
3. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. М.: Медицина; 2000.
4. Акрамов Н.Р., Закиров А.К. Нарушение формирования пола у девочек: эволюция взглядов на хирургическое лечение // Репродуктивное здоровье детей и подростков. - 2012. - №5. - С. 50-63.
5. Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Калинченко Н.Ю., Туманян Г.Т., Окулов А.Б. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2019; 18(4): 5-11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11.
6. А.К. Файзулин, М.П. Батыгин, Т.М. Глыбина, З.В. Шкитырь. Современные методы хирургической коррекции пороков наружных гениталии у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия 2011; №3: 69-73.
7. Bailez ММ1, Cuenca ES1, Dibenedetto V1. Urinary continence following repair of intermediate and high urogenital sinus (UGS) in САН. Experience with 55 cases. Front Pediatr. 2014 Jul 2;2:67. doi:10.3389/fped.2014.00067. eCollection 2014.
8. Фомина M.A., Бижанова Д.А, Арзамасцева Л.В., Протасов А.А., Карманов М.Е., Дядик Т.Г. Оценка результатов феминизирующей пластики у девочек подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников в отдаленном послеоперационном периоде. Детская больница. 2010. №2 (40). С. 35-39.
9. Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек. Патент RU на изобретение №2470603 С2 А61В 17/42.
10. Rink RC, Metcalfe PD, Kaefer MA, Casale AJ, Meldrum KK, Cain MP. Partial urogenital mobilization: a limited proximal dissection. J Pediatr Urol. 2006 Aug; 2(4):351-6. doi: 10.1016/j.jpurol.2006.04.002. Epub 2006 Jul 10.
11. Pena A. Total urogenital mobilization-an easier way to repair cloacas. J Pediatr Surg. 1997 Feb; 32(2):263-7; discussion 267-8.
12. S Krege, K H Walz, В P Hauffa, I Korner, H Rubben. Long-term follow-up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty. BJU Int. 2000 Aug; 86(3):253-8; discussion 258-9. doi: 10.1046/j.1464-410x.2000.00789.x.
13. Stites J(1),  KJ(1), Galan D(1), Felsen D(1), Poppas DP(2). Urinary continence outcomes following vaginoplasty in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Urol. 2017 Feb; 13(1):38.e1-38.e7. doi: 10.1016/j.jpurol. 2016.10.012.
14. Таболин B.A., Бельмер С.В.. Османов И.М., Коколина И.Ф., Румянцев А.Г. Практическое руководство по детским болезням. Том VI. Нефрология детского возраста. М.:Медпрактика-М, 2005. - 712 с.
15. Комяков Б.К., Родыгин Л.М. Результаты хирургического лечения гипермобильности и эктопии уретры у женщин с хроническим циститом. Материалы IV городской научно-практической конференции «Актуальные вопросы урологии и гинекологии». СПб. 4 декабря 2009 г. 49-51.
16. Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Калинченко Н.Ю., Володько Е.А., Окулов А.Б. Одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников в младенческом возрасте. Андрология и генитальная хирургия. 2020;21(1):22-28. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28.
17. Аникиев А.В., Калинченко Н.Ю., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Окулов А.Б., Безлепкина О. Б. Ранняя коррекция гипоспадии у девочки с нарушением формирования пола. Урология. 2019;4:00-00. Doi: https: //dx.doi.org/10.18565/urology.2019.4:00-0
18. Passerini-Glazel G.A new 1 stage procedure for clitorovaginoplasty in severely masculinized female pseudohermaphrodites. J. Urol. 1989. Vol.142, N 2. Pt. 2. P. 565-568.