СПОСОБ МАЛОИНВАЗИВНОЙ ВНУТРИУТРОБНОЙ БАЛЛОННОЙ ОККЛЮЗИИ ТРАХЕИ У ПЛОДА С ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ ПРИ ЛЕТАЛЬНОЙ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕГКИХ
METHOD OF MINIMALLY INVASIVE INTRAUTROBIAL BALLOON OCCLUSION OF FETAL TRACHEA WITH DIAPHRAGMATIC HERNIA IN FATAL PULMONARY HYPOPLASIA

Изобретение относится к медицине, а именно к акушерству.
Описание изобретения
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) остается одним из наиболее сложных врожденных пороков развития в хирургии новорожденных и наиболее сложной внутриутробной ситуацией в эмбриональной терапии. Методом пренатальной коррекции летальной гипоплазии легких при диафрагмальной грыже является баллонная окклюзия трахеи плода.
Уровни техники
Аналоги: Deprest J et al. [1] на овце-модели выполнил эндоскопическую трахеальную окклюзию с помощью заполняемого баллона.
Прототип:
Harrison MR et al. [2] в 1998 году опубликовал положительные результаты фетоскопической трахеальной окклюзии на человеческих плодах с диафрагмальной грыжей с помощью интратрахеально заполняемого пеной развертывающегося баллона. Все выжившие плоды показали значительный рост легких и имели достаточную для выживания послеродовую респираторную функцию. Чрескожное интраамниотическое введение троакара требует только пункции брюшной стенки и матки размером в несколько миллиметров. Плод во время всего воздействия находится в матке, глубина наркотического воздействия ниже, чем при открытой внутриутробной хирургии, и фетоплацентарный, и маточноплацентарный кровотоки сохраняются на нормальном уровне. Однако методики предполагают использование троакара размером 4,7 мм, что делает операцию более травматичной и оказывает отрицательное влияние на беременность в виде преждевременного излитая околоплодных вод, отслойки плаценты и выраженного болевого синдрома.
Целью изобретения является разработка способа малоинвазивной внутриутробной баллонной окклюзии трахеи при диафрагмальной грыже у плода.
Способ осуществляют следующим образом:
При диагностированной с помощью ультразвука диафрагмальной грыже у плода в сроке 26-30 недель беременности при помощи эхографии определяют оптимальное место для введения фетоскопа в ротовую полость плода. Под общим обезболиванием, операционный тубус фетоскопа с пирамидальным обтуратором 3,2 мм фирмы «Storz», под контролем УЗИ вводят плоду в ротовую полость. Затем обтуратор удаляют, и тубус вводят под контролем фетоскопии в трахею плода. Используют оптику прямого видения d 2 мм. Затем оптику извлекают и через рабочий канал 3 Шр вводят баллон на проводнике. Для дальнейших манипуляций в тубус фетоскопа вновь устанавливают оптику прямого видения. В проводник вводят физиологический раствор, с помощью которого баллон раздувается до 1 см в диаметре и заполняет вход в трахею, затем проводник извлекают. После контроля нахождения баллона выше бифуркации трахеи фетоскоп удаляют. Во время операции осуществляют ультразвуковой контроль сердцебиения плода и кровотока в артерии пуповины.
Клинические примеры:
1. Пациентка А. 28 лет, повторнобеременная, первородящая (в анамнезе один медицинский аборт) поступила в клинику ФГБУ НИИ ОММ в сроке 23 недели с диагностированным пренатально ВПР плода: левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа с ультразвуковыми признаками летальной гипоплазии легких. LHI в сроке 22 нед 0,62 (менее 1,0); О/Е=0,25; QLI=0,62. От прерывания беременности на пренатальном консилиуме семья отказалась. После обследования беременной (клиническое обследование, кариотипирование плода - 46 XX) и подтверждения диагноза у плода - в сроке 27 недель успешно проведена фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи плоду. Через неделю после манипуляции отмечалось увеличение правого и левого легкого, что подтверждено УЗИ и МРТ, положительная динамика отмечалась еженедельно - LHI в 28 нед 0,76, LHI 29 нед 0,86, LHI в 30 нед 1,28, LHI в 31 нед 1,41, LHI в 33 нед 1,65, LHI в 34 нед 1,97. В сроке 34 недели проведено извлечение баллона из трахеи плода под контролем фетоскопии. В 35-36 недель после преждевременного излитая вод женщина оперативно родоразрешена. Родилась девочка массой 2380 г, 44 см, 4/5 баллов по шкале Апгар. Новорожденной девочке на вторые сутки жизни проведена хирургическая коррекция порока в отделении хирургии новорожденных ОДКБ №1. Исследование и оперативное лечение проведено на базе ФГБУ «НИИ ОММ».
2. Пациентка К., 39 лет первобеременная (в анамнезе первичное бесплодие) поступила в клинику ФГБУ НИИ ОММ в сроке 26 недели с диагностированным пренатально ВПР: левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа с ультразвуковыми признаками летальной гипоплазии легких. LHI в сроке 23-24 нед 0,74 (менее 1,0); О/Е=0,31; QLI=0,65. При ультразвуковом исследовании дополнительно было выявлено многоводие. От прерывания беременности на перинатальном консилиуме семья отказалась. После обследования беременной (клиническое обследование, кариотипирование плода - 46 XX) и подтверждения диагноза ВДГ у плода - в сроке 26-27 недель успешно проведена фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи плоду. Через неделю после манипуляции отмечалось увеличение правого и левого легкого, что подтверждено УЗИ и МРТ, положительная динамика отмечалась еженедельно - LHI в 28 нед 0,96, LHI 29 нед 1,16, LHI в 30 нед 1,38. В сроке 30-31 пациентка вступила в роды, проведена экстренная пункция баллона в трахее плода под контролем ультразвукового исследования. Беременная была родоразрешена путем операции кесарева сечения. Родилась девочка массой 1090 г, 32 см, 5/6 баллов по шкале Апгар. Новорожденной девочке на 5 сутки жизни, после стабилизации состояния в отделении реанимации, проведена хирургическая коррекция порока в отделении хирургии новорожденных ОДКБ №1. В послеоперационном периоде у новорожденной не восстановилась функция желудочно-кишечного тракта, и на 20 сутки жизни был установлен интерстициальный зонд. На 21 сутки жизни состояние новорожденного ребенка резко ухудшилось, была зарегистрирована гибель. Причиной смерти новорожденного по данным патоморфологического исследования явилась прогрессирующая гипоксия, обусловленная бронхолегочной дисплазией возникшей вследствие длительной искусственной вентиляции легких и морфологической незрелостью легких. В данном случае отрицательное воздействие на течение беременности оказало многоводие, что вероятно послужило причиной преждевременных родов и не позволило достаточно находиться баллону в трахее плода для развития легких.
Таким образом, при пренатально диагностированной диафрагмальной грыже у плода с выраженной гипоплазии легких и отказе от прерывания беременности, при нормальном кариотипе у плода и отсутствии других врожденных пороков развития возможна малоинвазивная пренатальная эндотрахеальная баллонная окклюзия с целью профилактики летальной гипоплазии легких плода. Целью данного вмешательства является уменьшение возникновения бронхолегочной дисплазии у выживших новорожденных. Данная технология способствует улучшению показателей пренатальной заболеваемости и исходов хирургической помощи.
Список литературы
1. Deprest J, Jani J, Gratacos E, Vandecruys H, Naulaers G, Delgado J, Greenough A, Nicolaides К Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia: the European experience. FETO Task Group. Semin Perinatol. 2005 Apr; 29 (2): 94-103.
2. Harrison MR, Adzick NS, Bullard KM, Farrell JA, Howell LJ, Rosen MA, et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VII: A prospective trial. J Pediatr Surg 1997 Nov; 32: 1637-1642.