Способ хирургического лечения больных с аномалией Арнольда-Киари
METHOD OF SURGICAL TREATMENT OF PATIENTS WITH ARNOLD-CHIARI MALFORMATION

Изобретение относится к медицине, а именно к нейрохирургии, и предназначено для лечения больных с аномалией Арнольда-Киари.
Пороки развития черепа и головного мозга остаются неизменно актуальной проблемой в структуре нейрохирургических заболеваний. К примеру, в 2014 году количество больных с аномалией Арнольда-Киари с сирингомиелией в Республике Татарстан составило 1104. Может быть это связано с повышенным интересом со стороны неврологов, может быть - с расширением диагностических возможностей благодаря магнитно-резонансной и рентгеновской компьютерной томографии (МРТ и КТ), но до сих пор нет единого мнения по поводу патофизиологии и этиологии заболевания, также нет единого мнения о варианте хирургического лечения.
В 1891-1894 годах J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга. В дальнейшем это заболевание получило название аномалия Арнольда-Киари (АК), позднее данный термин сократился до «аномалия Киари», а само заболевание было отнесено к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно обусловленную природу. Аномалия АК может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка). В основе формирования аномалии АК лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ) [1].
Основным способом лечения аномалии АК является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга.
Истинная частота различных типов аномалии АК, да и частота этого порока в целом не установлены. По данным разных авторов эта частота составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения, что, видимо, зависит от профиля клиники и от доступности методов диагностики [2].
Аномалия АК состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно, не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2. На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев. Аномалия АК I характеризуется смещением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (БЗО). Аномалия АК II характеризуется протрузией червя мозжечка, продолговатого мозга и образований IV желудочка в верхние отделы спинномозгового канала [3].
Несмотря на то что Аномалия АК I считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни. Выраженность симптомов может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и черепно-мозговых нервов.
Paul предложил градацию пациентов с аномалией АК на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром.
Пациенты без симптомов заболевания подлежат наблюдению, вопрос о проведении хирургического лечения ставится только при появлении клинической симптоматики. Контроль клинического состояния осуществляется в амбулаторном режиме не реже 1 раза в год. Объективный контроль положения миндалин мозжечка, прогрессирования сирингомиелии, гидроцефалии осуществляется при помощи МРТ не реже 1 раза в год [4].
С учетом современных взглядов на патогенез аномалии АК для хирургического лечения больных используется методика декомпрессии краниовер-тебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки, взятая нами за прототип. Общепризнанно, декомпрессия краниовертебрального перехода осуществляется задним срединным доступом. Разрез кожи по Наффцигеру-Тауну производится в шейно-затылочной области по средней линии. Данный разрез обеспечивает доступ к необходимым структурам ЗЧЯ с минимальной травматичностью. После препаровки мягких тканей осуществляют субпериостальную диссекцию чешуи затылочной кости, задней дуги С1 и остистого отростка С2. Фрезевые отверстия накладывают с 2-х сторон от наружного затылочного гребня, чуть ниже Inion - краниометрической точки, соответствующей наиболее выступающей части наружного затылочного выступа. Кусачками Егорова-Фрейдина производят резекцию затылочной кости до срединных отделов чешуи с максимальными размерами краниоэктомии 3×3 см. Данных размеров более чем достаточно для осуществления адекватной костной декомпрессии. С помощью пистолетных кусачек по типу Керрисона производят резекцию задней дуги С1 в разные стороны от заднего бугорка на протяжении не более 1,5 см. Вскрытие твердой мозговой оболочки рекомендовано производить с применением операционного микроскопа. Важной задачей на этом этапе является сохранение целостности арахноидальной оболочки. После рассечения твердой мозговой оболочки выполняют завершающий этап - пластику образовавшегося дефекта. Лоскут для пластики формируют из фрагмента апоневроза и выйной связки. В тех случаях, когда сформировать лоскут достаточного объема из местных тканей шеи не представляется возможным, для пластики используют фрагмент надкостницы. Возможно также применение для этих целей широкой фасции бедра и синтетических мембран. Вследствие заведомо нарушенной ликвородинамики на этом уровне в связи с повышенным риском развития ликворреи у пациентов с аномалией Арнольда-Киари выполняют наложение герметичных швов мышечно-апоневротического слоя. Послойные узловые швы нерассасывающимся материалом накладывают на все слои мышц и апоневроз. Кожу зашивают косметическим внутрикожным швом с использованием рассасывающегося шовного материала. Наиболее ответственным моментом на завершающем этапе оперативного вмешательства является достижение именно герметичного шва твердой мозговой оболочки. Но наш опыт показывает, что даже при выполнении данного условия сохраняется риск появления ликворреи сквозь швы и ликворных скоплений в проекции послеоперационной раны, что в некоторых случаях сопровождается развитием послеоперационного менингита. Именно поэтому возникла идея дополнительной герметизации твердой мозговой оболочки после проведенной декомпрессии задней черепной ямки.
Сущность изобретения состоит в совокупности существенных признаков, достаточной для достижения искомого технического результата, заключающегося в снижении риска послеоперационных осложнений в виде развития ликворреи.
Сущность способа хирургического лечения больных с аномалией Арнольда-Киари включает Y-образное вскрытие твердой мозговой оболочки до освобождения миндаликов мозжечка и пластику образовавшегося дефекта. Выполняют дополнительную пластику твердой мозговой оболочки искусственной твердой мозговой оболочкой (ТМО) искусственной ТМО, при этом склеивают края ТМО и сформированного лоскута искусственной ТМО с помощью клеевых композиций Тиссукол Кит или BioGlue, которые наносят с применением системы дупложект и аппликационной иглы.
Дополнительную пластику твердой мозговой оболочки искусственной ТМО выполняют с использованием биологического клея - BioGlue.
Введение клеевой композиции Тиссукол Кит с Тромбином 4 или тромбином 500 (человеческим) позволяет успешно склеить края твердой мозговой оболочки и сформированного лоскута искусственной ТМО. При этом применение композиции для медленного свертывания предоставляет достаточное время для правильной фиксации лоскутов.
Стерильная система дупложект состоит из кассеты для 2 одинаковых одноразовых шприцев и общего плунжера, обеспечивающего поступление в аппликационную иглу равных объемов двух компонентов через соединительный узел, в котором они смешиваются. Применение композиции Тиссукол Кит с Тромбином 4 (для медленного свертывания) позволяет избежать преждевременного загустения фибринового клея до правильной фиксации лоскута искусственной твердой мозговой оболочки.
Биологический клей BioGlue является полным аналогом композиции Тиссукол Кит с Тромбином 4.
В отделении нейрохирургии №1 РКБ МЗ РТ в период с 2005 г. по 2015 год был пролечен 101 пациент с аномалией АК. В исследовании преобладали лица женского пола - 76 женщин (76%) и 25 мужчин (25%). Возраст больных - от 18 до 70 лет. Преобладали пациенты с аномалией АК - 1-93 пациента (93%), у 8 пациентов выявлена аномалия АК II типа (8%). Клиническая картина у пациентов была представлена основными синдромами: общемозговая симптоматика, мозжечковая симптоматика, пирамидная симптоматика, поражение черепно-мозговых нервов, а также при наличии сирингомиелии и сирингобульбии наблюдались диссоциированные расстройства чувствительности.
Для исключения сирингомиелитических полостей всем пациентам, помимо неврологического осмотра, были выполнены РКТ МРТ головного мозга с визуализацией краниовертебрального перехода и в соответствии с клинической картиной также МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга. Основновными хирургическими методами лечения у всех пациентов являлись декомпрессивная трепанация задней черепной ямки без пластики ТМО - 10, декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с пластикой искусственной ТМО - 46, декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с пластикой ТМО аутотканями - 31, декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с пластикой ТМО аутотканями и дополнительной пластикой искуственной ТМО с клеевыми композициями - 14.
На этапе накопления опыта хирургических вмешательств в отделении в последние годы используют пластику ТМО аутотканями (фасция, апоневроз, надкостница) с дополнительной пластикой искуственной ТМО с клеевыми композициями. При проведении данной методики не отмечалось ни одного случая послеоперационной ликворреи и менингита.
Способ применяют следующим образом.
Декомпрессивную трепанацию задней черепной ямки выполняют по стандартной технике. Твердую мозговую оболочку вскрывают Y-образно без рассечения арахноидальной оболочки до освобождения миндаликов мозжечка. Завершающий этап - пластика образовавшегося дефекта. Лоскут для пластики формируют из фрагмента апоневроза и выйной связки. В тех случаях, когда сформировать лоскут достаточного объема из местных тканей шеи не представляется возможным, для пластики используют фрагмент надкостницы. Следующий этап операции - дополнительная пластика твердой мозговой оболочки искусственной ТМО с использованием клеевых композиций. Выполняют дополнительную пластику твердой мозговой оболочки искусственной ТМО с использованием клеевых композиций на основе фибрин-тромбинового клея Тиссукол и лиофилизированного тромбина 4 или тромбина 500 (человеческого), которые наносят с применением системы дупложект и аппликационной иглы. Проводят пробу Вальсальвы с уточнением скрытой геморрагии и ликворреи. Рану мягких тканей ушивают послойно наглухо.
Пластика твердой мозговой оболочки аутотканями и искусственной ТМО с применением клеевых композиций после декомпрессивной трепанации задней черепной ямки у больных с аномалией АК позволяет свести к минимуму ранние послеоперационные осложнения.
Источники информации.
1. Воронов В. А. Особенности вестибулярной функции при аномалии Киари I 14.00.04. - болезни уха, горла, носа. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Санкт-Петербург. 2009.
2. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМИ Украины», Украина. ВЕСТНИК ВГМУ, 2014, ТОМ 13, №2.
3. Марк С.Гринберг. «Нейрохирургия». МЕД прсс-информ, 2010. -1008 с.
4. Клинические рекомендации «Хирургическое лечение мальформации Киари у взрослых». Реутов А.А., Карнаухов В.В. Москва, 2015.