Способ прогнозирования трансформации хронических диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей
METHOD FOR PREDICTING TRANSFORMATION OF CHRONIC DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS IN MULTIPLE SCLEROSIS IN CHILDREN

Изобретение относится к области медицины, а именно клинической лабораторной диагностике и инфекционным болезням центральной нервной системы (ЦНС) у детей, и может найти применение в широкой клинической практике для прогноза трансформации диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей.
Актуальность проблемы течения воспалительно-демиелинизируюших заболеваний центральной нервной системы у детей обусловлена постоянным ростом среди детской популяции, непредсказуемостью их течения и высокой частотой инвалидизации, что требует модификации диагностических подходов. Для прогнозирования характера течения воспалительно-демиелинизирующих заболеваний у детей используют клинические и лабораторные методы, а также методы нейровизуализации, однако на сегодняшний день не предложены эффективные методы прогнозирования трансформации диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей.
Рассеянный склероз, согласно общемировому представлению, является мультифакторным хроническим демиелинизирующим заболеванием нервной системы, способствующее инвалидизации лиц молодого возраста, в основе которой, наиболее часто, является расстройство двигательных функций, подчас, вплоть до полного паралича пациента. В последние пятнадцать лет в большинстве стран мира наблюдается рост заболеваемости PC, в том числе, среди детей, перенесших диссеминированные энцефаломиелиты. PC может иметь различные типы течения, требующие проведения дифференциальной диагностики с хроническим течением диссеминированных энцефаломиелитов, отличающиеся частотой обострений, темпами прогрессирования и развития инвалидизации, во многом зависящие от своевременной и адекватной терапии. В связи с этим поиск способов прогноза трансформации диссеминированного энцефаломиелита в рассеянный склероз является весьма актуальным.
Известен способ прогнозирования течения и исходов диссеминированных энцефаломиелитов у детей и подростков на основании оценки структурных нарушений мозга с помощью методов нейровизуализации, особенно МРТ в T1, Т2-режимах взвешенного изображения, Flair-последовательности, которые позволяют оценить распространенность воспалительного поражения ткани мозга, остроту процесса и отслеживать динамику очагов в процессе саногенеза [Старшинов Я.Ю. Клинико-лучевые и иммунологические особенности энцефаломиелитов у детей: Автореф. дис. к.м.н. - СПб., 2003. - 23 с. 4, 5]. Однако, несмотря на высокие диагностические возможности, методы нейровизуализации не позволяют точно прогнозировать характер течения диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз, так как объем поражения ЦНС в острый период не всегда коррелирует с выраженностью резидуальных изменений в периоде реконвалесценции и повреждением нервной ткани на клеточном уровне.
Известен способ диагностики диссеминированного энцефаломиелита и рассеянного склероза, основанный на общих нейрофизиологических критериях (Скрипченко Е.Ю., Климкин А.В., Войтенков В.Б. и др. Мультимодальные вызванные потенциалы и транскраниальная магнитная стимуляция в диагностике энцефалитов, диссеминированных энцефаломиелитов и рассеянного склероза у детей // Русский журнал детской неврологии. - 2018. - Т. 13, №1. - С. 20-33). Так, как у детей с ДЭМ, так и PC закономерно было увеличено время центрального моторного проведения в виде положительной корреляционной связи между степенью тяжести заболевания при дебюте по шкале инвалидизации (EDSS) и амплитудными параметрами потенциалов N20-P25 (r=0,5910, р=0,000) и P37-N45 соматосенсорных вызванных потенциалов (r=0,5860, р=0,000). Амплитудные параметры когнитивных вызванных потенциалов (ВП) имели низкую корреляционную зависимость: амплитуда Р300, хотя также была снижена во всех 3-х группах (ЭФ, r=0,0628, р=0,665; ДЭМ, r=0,0613, р=0,625, PC, r=0,0723, р=0,525). Указанный способ, однако, не учитывает в комплексе нейрофизиологические и клинико-нейровизуализационные проявления трансформации ДЭМ в PC у детей.
Наиболее близким к предлагаемому способу является способ прогнозирования трансформации диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз. Способ основан на сопоставлении клинических и лабораторных данных (Лобзин Ю.В., Скрипченко Н.В., Иванова Г.П., Команцев В.Н. Диссеминированный лейкоэнцефалит и рассеянный склероз: причинно-следственная взаимосвязь // Саратовский научно-медицинский журнал. 2013. Т. 9, №2. С. 170-178). В данной работе содержится указание на угрожаемый по трансформации ДЭМ в PC возраст - старше 13 лет. У всех больных с хроническим течением наблюдалось мультифазное течение ДЭМ с развитием обострений. Смешанная герпесвирусная инфекция - вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) и вируса герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6) в 73,3% случаев была причиной развития PC. Авторы выявили, что МРТ-картина ДЭМ характеризовалась наличием множественных (2 и более) диффузных очагов, преимущественную в белом веществе ЦНС. При хроническом течении ЛЭ в 93,5 и 91,3% случаев выявлялось снижение показателя амплитуды коркового потенциала Р37 при исследовании ССВП n. tibialis и потенциала N20 при исследовании ССВП n. medianus. Нарушение времени центрального проведения по проводникам головного мозга в виде увеличения межпиковых интервалов N22-P37 и N13-N20 наблюдалось в 89,1 и 82,6% случаев. Увеличение интервала N22-N30, отражающего проведение по спинному мозгу, было в 86,90% случаев. Однако в описанном способе содержится лишь описание хронического течения ДЭМ, которое не всегда может приводить к развитию PC, то есть, не были изучены все клинико-лабораторные параметры у пациентов именно с трансформацией ДЭМ в PC, а высказаны лишь предположения о возможных факторах, приводящих к данной трансформации. Таким образом данный способ не обеспечивает точности прогнозирования.
С целью устранения вышеуказанных недостатков авторы предлагают принципиально новый способ прогнозирования трансформации хронических диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей.
Технический результат, достигаемый в данном способе, заключается в повышении точности раннего и своевременного прогнозирования характера течения заболевания за счет учета выявления клинико-лабораторных показателей
Этот результат достигается тем, что путем проведения клинических, лабораторных, нейровизуализационных, этиологических исследований авторы у детей с дебютом заболевания в возрасте 13±0,9 лет выявляют: общемозговую симптоматику в виде головной боли с нарушением сознания, наличие полиморфизма клинических проявлений в виде нарушения чувствительности, гемигипестезии лица за счет поражения тройничного нерва, интенционного тремора, нистагма, рефлекторных пирамидных нарушений, развивающихся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений, в сочетании с верификацией хронической персистирующей сочетанной герпесвирусной инфекции (ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6), наличие индекса интратекального синтеза IgG и при индексе интратекального синтеза IgG в пределах 1,1-1,9, обнаружении на МРТ от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге с накоплением контрастного вещества и регистрации зрительных вызванных потенциалов латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс, прогнозируют риск трансформации хронических диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз.
3
При поступлении собирается анамнез - уточняется возраст пациента, проводится клинический осмотр, во время которого выявляют наличие общемозговой симптоматики в виде головной боли с нарушением сознания, полиморфизм клинических проявлений в виде нарушения чувствительности, гемигипестезии лица за счет поражения тройничного нерва, интенционный тремор, нистагм, рефлекторные пирамидные нарушения, развивающиеся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений; далее с поступления, методом иммуноферментного анализа (ИФА) и полимеразной-цепной реакции (ПЦР) в крови определяют показатели (иммуноглобулины G (Ig G) хронической персистирующей сочетанной герпесвирусной инфекции (ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6), определяют значение индекса интратекального синтеза IgG (как отношение альбуминового индекса к иммуноглобулиновому индексу *10) в пределах 1,1-1,9; затем, в первые трое суток от момента госпитализации выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга с внутривенным контрастным усилением и выявляют от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге, из которых от 9 до 14 очагов могут накапливать контрастное вещество; кроме того, с поступления у пациента исследуют мультимодальные зрительные вызванные потенциалы, в ходе регистрации которых, при выявлении латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс прогнозируют трансформацию хронического диссеминированного энцефаломиелита в рассеянный склероз.
Выбор предлагаемых клинико-лабораторных показателей не был очевидным и был получен экспериментальным путем в результате анализа клинических данных (возраст пациентов); неврологических проявлений (общемозговая симптоматика в виде головной боли с нарушением сознания, нарушение чувствительности, гемигипестезия лица за счет поражения тройничного нерва, интенционный тремор, нистагм, рефлекторные пирамидные нарушения, развивающиеся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений); нейровизуализационных проявлений - МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастным усилением; нейрофизиологичеких параметров - латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс при регистрации зрительных вызванных потенциалов в произвольно отобранной группе детей с диссеминированными энцефаломиелитами, трансформировавшимися в рассеянный склероз, поступившими в стационар ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России в 2013-2019 годах.
Занимаясь данной проблемой, мы обнаружили, что у части больных, поступивших в клинику ФГБУ ДНКЦИБ с диссеминированными энцефаломиелитами, в течение 2-3х лет от дебюта заболевание трансформируется в рассеянный склероз.
Авторами впервые выявлено, что хронические диссеминированные энцефаломиелиты наиболее часто трансформируются в рассеянный склероз у детей 13±0,9 лет, у которых в дебюте заболевания имеет место общемозговая симптоматика в виде головной боли с нарушением сознания, полиморфизм клинических проявлений в виде нарушения чувствительности, гемигипестезии лица за счет поражения тройничного нерва, интенционного тремора, нистагма, рефлекторных пирамидных нарушений, развивающихся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений.
Авторами впервые выявлена и доказана прогностическая ценность совокупности обнаружения на МРТ от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге с накоплением контрастного вещества с одновременной регистрацией латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс при регистрации зрительных вызванных потенциалов в диагностике трансформации ДЭМ в PC.
Авторами обнаружено, что совокупность выявления в крови показателей (Ig G) хронической персистирующей сочетанной герпесвирусной инфекции (ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6) и определения индекса интратекального синтеза IgG в пределах 1,1-1,9 в дополнении к перечисленным выше параметрам позволяет прогнозировать риск трансформации диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей.
Новизна и неочевидность использования совокупности таких признаков как: возраста пациента (13±0,9 лет), наличия общемозговой симптоматики в виде головной боли с нарушением сознания, полиморфизма клинических проявлений в виде нарушения чувствительности, гемигипестезии лица за счет поражения тройничного нерва, интенционного тремора, нистагма, рефлекторных пирамидных нарушений, развивающихся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений, выявление в крови показателей хронической персистирующей сочетанной герпесвирусной инфекции (ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6), определения индекса интратекального синтеза IgG в пределах 1,1-1,9, обнаружения на МРТ от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге с накоплением контрастного вещества и регистрации зрительных вызванных потенциалов латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс позволяет прогнозировать трансформацию ДЭМ в PC.
В доступной нам литературе подобных способов прогнозирования трансформации хронических диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей не обнаружено, а совокупность предложенных признаков, новизна, эффективность позволяет нам представить способ, как заявочный материал на изобретение.
Проведено клинико-лабораторное обследование 180 детей в возрасте от 3 до 17 лет, госпитализированных с диагнозом диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз в клинику ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России с 2013 по 2019 год. В остром периоде заболевания всем детям был выполнено стандартное клинико-лабораторное обследование, включающее определение этиологического агента в крови методами ПЦР и ИФА, МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастным усилением, регистрация мультимодальных вызванных потенциалов.
Наблюдение детей в отдаленном периоде в течение 3-5 лет от дебюта заболевания позволило разделить обследованных детей на 2 группы в зависимости от характера течения. 1 -ю группу составили дети с ДЭМ без трансформации в PC (n=73), 2-ю - дети, имевшие трансформацию ДЭМ в PC (n=27), 3-ю - дети с дебютом PC (n=80). (Таблица 1. -Сравнительный анализ клинических симптомов у детей в дебюте ДЭМ без трансформации в PC, ДЭМ с трансформацией в PC и в дебюте PC (n/%))
Для ДЭМ с хроническим течением с последующей трансформацией в PC было характерным развитие заболевания на фоне нормальной температуры (субфебрилитет отмечался лишь у 4 из 27 пациентов), появление полисимптомной неврологической симптоматики (85,7%) на фоне сильной головной боли с нарушением сознания в 71,4% случаев (19 из 27 человек), развитием чувствительных расстройств у 71,5% детей, пирамидных, и мозжечковых расстройств, гемигипестезии лица, нарушением функции тазовых органов (57,1%, 85,7%, 42,9%, 42,9% соответственно). В тоже время дебют PC характеризовался клинической диссоциацией, моносимптомностью (45%), причем первыми симптомами были снижение остроты зрения, как правило, проходящей без лечения, транзиторный птоз и диплопия. Среди неврологических проявлений до 72,5% имело место расстройства координации и тремора, в 60% случаев - нарушение поверхностной чувствительности, гипо-, гипер- или парестестезии, в 36% - снижение остроты зрения на один глаз, в 37,5% - боли в спине и конечностях. Обращало на себя внимание, что у детей головная боль отмечалась лишь в 13,8% наблюдений и сопровождалась повышенной утомляемостью и астенией, что служило причинами диагностических ошибок.
Также следует отметить, что в диагностике PC у детей обращала на себя внимание клиническая диссоциация. Так, имели место высокие рефлексы с клонусами и легкое (умеренное) нарушение объема движений (38,8%), разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях в 17,5% наблюдений, нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах и дискоординация выполнения динамических проб с сохранным суставно-мышечным чувством (камертон 128 Гц). В 47,5% случаев отмечались патологические рефлексы при снижении коленных и карпорадиальных рефлексов, выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса, а также диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами у 37,5% детей, в 6,3% случаев наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме. В 4 случаях имело место диффузное снижение мышечного тонуса с одновременным выявлением симптома «складного ножа». У 8 пациентов выявлялось побледнение височных половин дисков зрительных нервов, атрофия при нормальной остроте зрения и/или падение остроты зрения при нормальной картине глазного дна. Помимо этого, у каждого третьего пациента имели место клинические и МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадали по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии. Кроме того, у 36,3% детей (n=29) определялось несоответствие клинико-неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.
У 76,2% пациентов с ДЭМ без трансформации в PC, преобладало сочетание ВПГ+ВЭБ+ВГЧ-6 типа, тогда у пациентов с хроническим ДЭМ при трансформации в 98% случаев обнаруживалась хроническая герпесвирусная сочетанная инфекция ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6.
Высокий уровень ИИС IgG имел место лишь одного больного 1-й группы, давность заболевания составила 2 года, у остальных пациентов с трансформацией ДЭМ в PC ИИС IgG колебался в пределах 1,1-1,9.
Обращает на себя внимание, что у пациентов 1-й группы имела место трансформация ДЭМ в PC в течение 2-3 лет. Эти пациенты по шкале EDSS 7,2±0,8 балла на момент обследования имели на МРТ от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге, во всех случаях минимум 1/3 очагов накапливала контрастное вещество.
Благодаря проведенному исследованию установлено, что исследование мультимодальных ВП головного мозга с учетом показателей проводимости и амплитудных параметров ответов позволяет определять характер, тяжесть поражения головного мозга, выявлять субклинические нарушения функции ЦНС, проводить мониторинг восстановительных процессов и прогнозировать различные исходы при ДЭМ и PC у детей. Доказано, что при ДЭМ в острый период имеет место нейрофизиологический паттерн со снижением преимущественно функциональной активности нейронов зрительной и слуховой проекционной коры головного мозга в виде снижения амплитуды Р100 и Р300, тогда как в дебюте PC преобладают признаки демиелинизации в виде увеличения латентного периода Р100 и Р300. Тогда как при ДЭМ с трансформацией в PC у 95% пациентов выявлялись параметры латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс.
Эффективность предполагаемого способа прогнозирования трансформации хронических диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей может быть подтверждена конкретными клиническими примерами
Пример 1.
Больная Р., 13 лет, находилась в клинике ДНКЦИБ с мая по июль 2017 года. История болезни №2346. Из анамнеза жизни: ранний анамнез не отягощен, ребенок рос и развивался по возрасту, посещала 8 класс общеобразовательной школы, училась на «отлично». Анамнез болезни: с ноября 2016 г. появилась головная боль, которую связывала с школьными нагрузками, к врачу не обращалась. 09.02.2017 г., появилось онемение половины лица, ухудшение зрения, многократная рвота на фоне нормальной температуры, речевые нарушения, пирамидные нарушения - по квартире стала передвигаться только с поддержкой. Амбулаторно получала симптоматическое лечение. В динамике, в течение 20 дней перестала самостоятельно передвигаться. 09.03.17 г. (28й день болезни) с 8 утра резкая слабость, рвота желчью, нарушение сознания до уровня сопора. Госпитализирована. При поступлении сознание сомнолентное, вне осмотра лежит с закрытыми глазами, резко снижена спонтанная двигательная активность. При осмотре на обращенную речь открывает глаза, следит за предметом; односложно тихо отвечает на вопросы, в пространстве и времени не ориентируется, инструкции выполняет после повторных обращений, быстро истощается. Зрачки равные, фотореакция вялая. Расходящееся косоглазие за счет, нистагм вертикальный, горизонтальный с ротаторным компонентом, частичная атрофия зрительных нервов. Выраженный псевдобульбарный синдром, кормится через зонд. Мышечный тонус изменен по смешанному типу с преобладанием пирамидной симптоматики. Положительные рефлексы орального автоматизма. Резко оживлены сухожильные рефлексы, брюшные рефлексы отсутствуют. Спонтанный симптом Бабинского. Функции тазовых органов не нарушены. Интенционный тремор выраженный в положении лежа. Глубокие рефлексы симметрично снижены. Менингеальные знаки отрицательные. Самостоятельно не садится, не ходит.
Выполнено МРТ головного и спинного мозга - выявлено до 14 очагов различного размера и локализации, 5 из которых накапливают контрастное вещество. (Рисунок 1-МРТ головного и шейного отдела спинного мозга пациентки Р., 13 лет, от 04.04.2017 г. Т2-ВИ, Т1-ВИ)
Выставлен диагноз ДЭМ, проведена терапия: пульс-терапия метилпреднизолоном, курс внутривенных иммуноглобулинов, 3 сеанса плазмафереза, цефоперазон, глиатилин. Однако, несмотря на проводимую терапию, с 04.04.2017 г. отмечается нарастание очаговой неврологической симптоматики, в связи с чем ребенок заочно консультирован в ДНКЦИБ - рекомендован перевод в ДНКЦИБ. Пациентка переведена в ДНКЦИБ, г. Санкт-Петербург, с диагнозом ДЭМ 04.05.2017 г. При поступлении состояние крайне тяжелое, вегетативное состояние, контакту не доступна, выраженный псевдобульбарный синдром, спастический тетрапарез. Дополнительно проведено исследование мультимодальных вызванных потенциалов. При исследовании ЗВП регистрируется латентный период Р100 более 124 мс и межпиковый интервал III-V ≥ 2,3 мс. При исследовании ССВП регистрируются корковые пики повышенной амплитуды (20 мкВ при норме 6 мкВ), несколько замедленной латентности, грубого нарушения проведения по соматосенсорным путям не зарегистрировано. При исследовании АСВП регистрируются четкие ответы стволового уровня с двух сторон, несколько удлинен интервал I-V справа (4,7 мс при норме 4), грубого нарушения проведения по стволовым слуховым путям не зарегистрировано.
Методом ИФА в крови обнаружены IgG к ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6. С момента поступления в ДНКЦИБ проводилась терапия: противовирусная, ноотропная и нейрометаболическая, лечебная физкультура, массаж. На этом фоне отмечена положительная динамика в виде восстановления сознания, глотания, речи, расширение двигательной активности. Стала самостоятельно переворачивалась в постели, сидеть с опорой, стала есть (активно пользуясь левой рукой). Сохранялись нарушения зрения, дизартрия, спастический тетрапарез, грубее в правых конечностях. 05.06.2017 выполнено повторное МРТ исследование головного и спинного мозга: сохраняется многоочаговое поражение ЦНС, часть очагов копит контрастное вещество, очаги приобрели более отчетливую округлую форму.
Учитывая клинико-анамнестические данные, следует заключить, что заболевание, дебютировавшее с диссеминированного энцефаломиелита, трансформировалось в PC. Согласно критериям McDonald 2010 и международным педиатрическим критериям PC (IPMSSG) пациенту выставлен диагноз рассеянный склероз, рецидивирующе-ремиттирующее течение, EDSS -7.0.
Таким образом, представленное клиническое наблюдение подтверждает возможность трансформации ДЭМ в PC, а также необходимость учитывать в совокупности ряд прогностических факторов.
Пример 2.
Больной Ш., 12 лет. История болезни №10210. Диагноз окончательный: Диссеминированный энцефаломиелит, хроническое течение. Синдром корковых нарушений (апраксия, аграфия, акалькулия, афазия больше моторная, дизлексия). Акинетико-ригидный синдром. Лобно-мозжечковая атаксия. Симптоматическая эпилепсия (фокальные припадки).
Анамнез жизни. Ребенок от I беременности, протекавшей без особенностей (маме было 15 лет), первых срочных родов, вес 4500 г. Ранний период без особенностей. Анамнез заболевания: 12 декабря - на фоне нормальной температуры тела имели место 2 приступа парциальных клонических судорог без нарушения сознания, сопровождавшихся сильной головной болью. Обследован по месту жительства, назначен финлепсин 15 мг/кг/сут. В апреле следующего года - эпизод субфебрильной лихорадки с сильной головной болью. Затем в сентябре - в течение 2 недель головные боли, повторные рвоты ежедневные. Трактовался как острое респираторное заболевание. С 26.09.15 - развилось прогрессирующее нарушение речи, письма, походки. 28.09.15 - госпитализирован в железнодорожную больницу, откуда, после проведения МРТ головного мозга с внутривенным контрастным усилением - выявлены множественные (до 14) очаги измененного сигнала, не накапливающие контрастное вещество, переведен 29.09.15 в ДНКЦИБ. (Рисунок 2. - МРТ пациента Ш., 12 лет. Диагноз: Диссеминированный энцефаломиелит. Т2-ВИ.)
Клиническая картина при поступлении (30.10.15): в сознании, ориентирован, речь скудная, замедленная, отвечает короткими фразами, трудности в счете в пределах 10, эмоционально неустойчив, плаксив. Гипомимия. Повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, больше справа. Гиперрефлексия, клонусы стоп справа. Симптом Бабинского с обеих сторон. Выраженная туловищная статическая и динамическая атаксия, ходит с поддержкой, в позе Ромберга неустойчив. Дизартрия, скандированная речь. Менингеальные симптомы (++). По результатам электроэнцефалограмм в динамике - общемозговые нарушения биоэлектрической активности с фокусом в теменно-височных отделах сменились грубыми вплоть до регистрации эпилептиформных комплексов с акцентом в теменно-затылочной области, больше слева на фоне гипервентиляции. В крови от 30.10.15 методом ИФА - обнаружены положительные IgM и Ig G к боррелиям. Рабочий диагноз: диссеминированный энцефаломиелит, боррелиозной этиологии, хроническое течение. Симптоматическая эпилепсия. По данным ЗВП - латентность Р100 120 мс, межпиковый интервал 2,1 мс.
Представленное наблюдение подтверждает возможность хронического течения диссеминированного энцефаломиелита, вызванного боррелиями, которое, однако, подтверждает слабую вероятность трансформации хронического ДЭМ в PC у детей до 13 лет, без наличия у пациента общемозговой симптоматики в виде головной боли с нарушением сознания, наличии полиморфизма клинических проявлений в виде нарушения чувствительности, гемигипестезии лица за счет поражения тройничного нерва, интенционного тремора, нистагма, рефлекторных пирамидных нарушений, развивающихся на фоне отсутствия общеинфекционных проявлений, в сочетании с верификацией хронической персистирующей сочетанной герпесвирусной инфекции (ВЭБ+ВГЧ-6+ВВЗ и ВЭБ+ВГЧ-6), наличия индекса интратекального синтеза IgG в пределах 1,1-1,9, обнаружения на МРТ от 9 до 14 очагов в головном и спинном мозге с накоплением контрастного вещества и регистрации зрительных вызванных потенциалов латентного периода Р100 более 124 мс и межпикового интервала III-V ≥ 2,3 мс. Учитывая давность заболевания (госпитализация через 10 месяцев от момента появления симптомов), имеет место хроническое течение инфекционного процесса. Даже, несмотря на давность заболевания, этиологическая расшифровка необходима, чтобы, определиться с этиотропной терапией. У данного пациента, несмотря на позднее подтверждение этиологии заболевания, назначение антибактериальной адекватной терапии позволили добиться практически полного выздоровления.
Данный способ может найти применение в широкой клинической практике для прогноза течения и исходов диссеминированных энцефаломиелитов в рассеянный склероз у детей, что будет способствовать своевременной коррекции терапии и улучшению исходов заболевания.