Способ лечения осложнений, обусловленных тотальным сбросом крови из портальной системы в нижнюю полую вену, у детей, перенесших спленоренальное шунтирование "бок-в-бок" или спленосупренальное шунтирование по поводу портальной гипертензии
METHOD FOR TREATING COMPLICATIONS CAUSED BY A TOTAL DISCHARGE OF BLOOD FROM THE PORTAL SYSTEM INTO THE INFERIOR VENA CAVA IN CHILDREN UNDERGOING SIDE-TO-SIDE SPLENORENAL SHUNTING OR SPLENOSUPRENAL SHUNTING FOR PORTAL HYPERTENSION

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, может применяться у детей с синдромом портальной гипертензии после проведения у последних спленоренального шунтирования «бок-в-бок» или спленосупраренального шунтирования для лечения и профилактики развития таких осложнений, как легочная артериальная гипертензия, печеночная недостаточность, гипераммониемия и портосистемная энцефалопатия
Портальная гипертензия - это синдром, при котором в воротной вене повышается венозное давление выше нормы (выше 0-10 мм рт.ст.) и повышается градиент венозного давления в печени (HVPG) более 5 мм рт.ст. При этом причиной является блок кровотока, и, в зависимости от уровня этого блока, выделяют три варианта данного синдрома:
• внепеченочная форма портальной гипертензии (блок кровотока расположен на уровне воротной вены);
• внутрипеченочная форма портальной гипертензии (блок кровотока расположен на уровне печеночных капилляров), к примеру, при заболеваниях печени (фиброз, цирроз печени и т.д.), когда печеночная ткань сдавливает внутрипеченочные кровеносные сосуды;
• надпеченочная форма портальной гипертензии (блок кровотока расположен на уровне печеночных вен или нижней полой вены выше уровня их впадения в последнюю), при синдроме Бадда - Киари.
В детском возрасте чаще всего встречается внепеченочная форма портальной гипертензии, при котором внутренний диаметр воротной вены уменьшен, по ней возникает дефицит кровотока, и, в целях восстанавления портальной перфузии печени, компенсаторно развивается кавернозная трансформация воротной вены - портопортальные венозные коллатерали, обходящие уровень блока воротной вены.
Отметим, что из-за блока кровотока при портальной гипертензии возникает перестройка портальной гемодинамики, происходит сброс крови по естественным портосистемным коллатералям из бассейна воротной вены в бассейн нижней или верхней полых вен по причине того, что кровь из участков высокого кровяного давления направляется в сторону низкого кровяного давления, то есть любыми, в том числе и обходными путями, кровь направляется в сторону правого предсердия. При этом, может возникнуть обратный (ретроградный) кровоток по селезеночной вене (приводит к спленомегалии из-за накопления крови в селезенке), нижней брыжеечной вене (приводит к развитию геморроя из-за застоя крови в геморроидальных венах), по правой и левой желудочным, по правой желудочно-сальниковым венам, а также, по пищеводным венам (приводит к варикозному расширению вен желудка и пищевода, и к желудочно-кишечным кровотечениям при их повреждении).
Именно желудочно-кишечное кровотечение является самым опасным для жизни осложнением при портальной гипертензии. При остром кровотечении из варикозного расширения вен пищевода и желудка летальность достигает 40-50% и сопровождается высоким риском рецидива раннего кровотечения у 30-50% выживших (II Dzidzava, BN Kotiv, IE Onnicev, SA Soldatov, AV Smorodskiy, SV Shevcov, SA Bugaev, AA Apollonov. Laparoscopic Distal Splenorenal Anastomosis. Clinics in Surgery 2021;6:3157).
Основной целью лечения портальной гипертензии является именно предотвращение этих кровотечений.
Существуют эндоскопические методы лечения: склерозирование и лигирование варикозно-расширенных вен пищевода, однако, они лишь вспомогательные методы лечения и при них имеется высокий риск рецидива кровотечений (Zhang JS, Cheng W, Li L. Laparoscopic distal splenoadrenal shunt for the treatment of portal hypertension in children with congenital hepatic fibrosis: A case report. Medicine (Baltimore) 2017 Jan;96(3):e5843).
Единственным радикальным методом лечения портальной гипертензии являются шунтирующие операции на сосудах системы воротной вены (операции портосистемного шунтирования).
Многие исследования показали, что операции портосистемного шунтирования можно успешно предлагать детям любого возраста, так как показатель успеха составляет около 90% (Rehman ZU, Nazir Z. Distal Splenorenal Shunt (DSRS) in Children with Extrahepatic Portal Hypertension. J Coll Physicians Surg Pak2019 Dec;29(12): 1228-1229). Операции портосистемного шунтирования экономически эффективны, психологически менее травматичны, чем повторные эндоскопические процедуры, являются безопасной и надежной альтернативой последних (Rehman ZU, Nazir Z. Distal Splenorenal Shunt (DSRS) in Children with Extrahepatic Portal Hypertension. J Coll Physicians Surg Pak 2019 Dec;29(12): 1228-1229).
Из операций портосистемного шунтирования мезопортальный шунт является золотым стандартом лечения внепеченочной портальной гипертензии, при котором берется венозная вставка (чаще всего - левая внутренняя яремная вена), которую анастамозируют с верхней брыжеечной веной и левой ветвью воротной вены (Разумовский А. Ю., Дронов А. Ф., Рачков В. Е., Алхасов А. Б., Митупов З. Б., Феоктистова Е. В., Куликова Н. В., Степаненко Н. С.Портальная гипертензия у детей: 28-ллетний опыт хирургического лечения // Доктор.Ру. 2017. №12 (141). С.43-49). Данная операция полностью восстанавливает ток крови в печени (направление тока крови: из нижней брыжеечной и селезеночной вен в проксимальную часть верхней брыжеечной вены и в шунт, а также из дистальной части верхней брыжеечной вены в шунт, далее в левую долю печени через левую ветвь воротной вены и в правую долю печени через левую ветвь, бифуркацию и правую ветвь воротной вены). Данную операцию выполняют только при внепеченочной форме портальной гипертензии, при которой всегда первоначально проводят ревизию сосудов печени и попытку наложения данного шунта.
Однако, эта операция применима только, примерно, в 34% случаев, в зависимости от анатомических особенностей сосудов (наличия или отсутствия стеноза левой ветви воротной вены). Поэтому, в остальных случаях, также, в зависимости от анатомических особенностей (особенности анатомии сосудов, их расположения в организме, наличие или отсутствие их гипертрофии и т.д.), выполняют другие операции портосистемного шунтирования.
После мезопортального шунта, в плане обеспечения портальной перфузии печени, второе место занимает дистальный спленоренальный шунт Дина Уорена (Rehman ZU, Nazir Z. Distal Splenorenal Shunt (DSRS) in Children with Extrahepatic Portal Hypertension. J Coll Physicians Surg Pak 2019 Dec;29(12): 1228-1229), который является селективным портосистемным шунтом. Эта операция применяется редко при внепеченочной и преимущественно - при внутрипеченочной форме портальной гипертензии (когда, по сравнению с другими формами портальной гипертензии, кровоснабжение печени страдает сильнее всего).
То есть, если мезопортальный шунт полностью восстанавливает портальную перфузию печени, то дистальный спленоренальный шунт разделяет бассейн желудка и селезенки от бассейна верхней брыжеечной и воротной вен, не изменив направления кровотока по воротной вене (в целях сохранения высокого венозного давления в воротной вене и портальной перфузии печени).
При операции дистального спленоренального шунтирования рассекают желудочно-ободочную и селезеночно-толстокишечную связки, затем по нижнему краю поджелудочной железы разделяют брюшину, чтобы обеспечить доступ к селезеночной вене, которая расположена снизу и сзади от поджелудочной железы. Выделяют селезеночную вену совместно с нижней брыжеечной веной, перевязывая и пересекая короткие вены от поджелудочной железы к селезеночной вене, вскрывают париетальную брюшину слева от аорты на уровне ворот левой почки, выделяют левую почечную и левую надпочечниковую вены, перевязывают и пересекают селезеночную вену дистальнее места формирования воротной вены. Накладывают анастомоз между селезеночной и левой почечной венами по типу «конец-в-бок». При этом, заранее рассекают дистальный конец селезеночной вены в продольном направлении (для увеличения ее диаметра), а на стенке левой почечной вены на месте впадения в нее левой надпочечниковой вены создают окно для формирования анастомоза (левую надпочечниковую вену перевязывают и пересекают).
При классическом варианте операции дистального спленоренального шунтирования, предложенным Дином Уореном, также, дополнительно перекрывают просветы нижней брыжеечной вены (клипируют или перевязывают и пересекают) (для исключения ретроградного тока крови по ней со снижением риска развития геморроя); левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен (также для исключения ретроградного кровотока по ним и для исключения потери объема крови из воротной вены со снижением венозного давления в воротной вене) (Richards WO. W. Dean Warren, MD, FACS, Father of Selective Shunts for Variceal Hemorrhage: Lessons Learned. Am Surg 2020 Sep;86(9): 1049-1055). В результате ток крови по верхней брыжеечной вене и по воротной вене направляется к печени, а кровь из пищеводного венозного сплетения и вен желудка через короткие желудочные вены и отдельно из левой желудочно-сальниковой вены направляется в селезеночную вену, а затем, через анастомоз - в левую почечную и в нижнюю полую вены.
Однако, имеется высокий риск развития коллатеральных путей от воротной вены к селезеночной вене через поджелудочную железу, вдоль мезоколона и через трансжелудочные коллатерали в течении 6-12 месяцев (Henderson JM, Millikan WJ Jr, Galloway JR. The Emory perspective of the distal splenorenal shunt in 1990. Am J Surg 1990 Jul;160(1):54-9). Учитывая это, и то, что описанное направление тока крови по венам пищевода и желудка (в сторону селезеночной и далее - в сторону левой почечной и нижней полой вен) не меняется, если даже дополнительно не перекрывать просветы перечисленных вен (левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен) из-за наличия низкого венозного давления в нижней полой вене, в настоящее время часто выполняется дистальное спленоренальное шунтирование без дополнительного перекрытия просвета левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен. К тому же, описаны варианты данной операции без перекрытия просвета левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен вместе с нижней брыжеечной веной (Zhang JS, Cheng W, Li L. Laparoscopic distal splenoadrenal shunt for the treatment of portal hypertension in children with congenital hepatic fibrosis: A case report. Medicine (Baltimore) 2017 Jan;96(3):e5843), которую большинство авторов рекомендует перекрывать.
Дистальный спленоренальный шунт является селективным портосистемным шунтом и представляет собой альтернативу тотальным портосистемным шунтам. Он поддерживает высокое давление в воротной вене, тем самым, обеспечивая портальную перфузию печени и значительно снижая риск развития атрофии печени, портосистемной энцефалопатии в будущем (William О Richards. W. Dean Warren, MD, FACS, Father of Selective Shunts for Variceal Hemorrhage: Lessons Learned. Am Surg. 2020 Sep;86(9): 1049-1055). Но от проведения данной операции часто отказываются именно из-за высокой частоты тромбоза шунта после ее выполнения.
Главным недостатком операции дистального спленоренального шунтирования является частый тромбоз шунта (3-14%) из-за маленького диаметра анастомоза, по причине чего она применяется редко (Karel М Van Praet, Laurens J Ceulemans, Diethard Monbaliu, Raymond Aerts, Ina Jochmans, Jacques Pirenne. An analysis on the use of Warren's distal splenorenal shunt surgery for the treatment of portal hypertension at the University Hospitals Leuven. Acta Chir Belg. 2021 Aug;121(4):254-260.).
В целом, тромбоз шунта является основным осложнением при операциях портосистемного шунтирования. Поэтому на протяжении многих лет хирургами отдается предпочтение операциям, при которых вероятный риск тромбоза шунта минимален.
При лечении внепеченочной формы портальной гипертензии, первоначально проводят ревизию сосудов системы воротной вены для выяснения возможности наложения мезопортального шунта - золотого стантдарта его лечения, при котором полностью восстанавливается кровоток в печени.
Однако, если в результате ревизии сосудов системы воротной вены выясняется, что левая ветвь воротной вены сужена и наложение мезопортального шунта невозможно или нецелесообразно, то, в зависимости от особенностей анатомии проводят другие операции портосистемного шунтирования, и всегда, предпочтительно, такие, при каких риск возникновения главного осложнения - тромбоза шунта низок.
Чаще всего, выбор падает на операции, при которых диаметр анастомоза большой (следовательно, и риск развития тромбоза низкий), таких как спленоренальное шунтирование «бок-в-бок», и его аналоги -спленосупраренальный шунт «бок-в-конец», спленосупраренальный шунт «бок-в-бок». Указанные анастомозы являются тотальными портосистемными шунтами (при них вся кровь из верхней и нижней брыжеечных и селезеночной вен через анастомоз дренируется в левую почечную и, затем - в нижнюю полую вены, то есть в сторону низкого венозного давления).
Нужно учесть, что после наложения тотальных портосистемных шунтов тотальный сброс крови из портальной системы в нижнюю полую вену сопровождается повышением давления в легочных артериях (легочная артериальная гипертензия), снижением портальной перфузии печени, гипераммониемией и, следовательно, развитием печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии в будущем. То есть, во избежание летального исхода в результате кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, и при невозможности выполнить мезопортальное шунтирование в преобладающем числе случаев, вынужденно накладывают тотальные портосистемные шунты, при которых легочная артериальная гипертензия, печеночная недостаточность, гипераммониемия и портосистемная энцефалопатия в будущем развиваются чаще.
Для лечения указанных осложнений применяются консервативные методы лечения, а также и трансплантация печени (при печеночной недостаточности) (Henderson JM, Millikan WJ Jr, Galloway JR. The Emory perspective of the distal splenorenal shunt in 1990. Am J Surg 1990 Jul; 160(1):54-9).
Главной причиной возникновения портосистемной энцефалопатии является повышенный уровень аммиака в крови, который, прежде всего, действует как нейротоксин, вызывающий набухание астроцитов.
В рамках нормального физиологического процесса бактерии толстой кишки и ферменты слизистой оболочки кишечника расщепляют пищевые белки, что приводит к высвобождению аммиака из кишечника в портальный кровоток. В печени аммиак превращается в мочевину.
После нефизиологических операций портосистемного шунтирования кровь из системы воротной вены обходит печень, попадая в систему нижней полой вены, а дальше в сердце, легкие и головной мозг. Аммиак преодолевает гематоэнцефалический барьер, где астроцитами происходит его быстрое превращение в глутамин. Последний, действуя как осмолит, втягивает воду внутрь клеток, что вызывает набухание астроцитов. Конечным результатом гипераммониемии является отек головного мозга и внутричерепная гипертензия.
Лица с печеночной энцефалопатией могут иметь широкий спектр неврологических и психиатрических проявлений, включая изменения интеллектуальных способностей, памяти, эмоционального, поведенческого, психомоторного быстродействия и мелкой моторики. Однако, чаще всего встречается скрытая печеночная энцефалопатия, которую можно определить только с помощью специальных психометрических тестов (выявляют нарушения внимания, зрительно-пространственных способностей, мелкой моторики и памяти).
Практическое руководство по печеночной энцефалопатии AASLD-EASL 2014 года рекомендует лечение печеночной энцефалопатии в основном для лиц с явной печеночной энцефалопатией (Vilstrup Н, Amodio Р, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60:715-35).
Медикаментозное лечение включает назначение невсасывающихся дисахаридов (Лактулоза или Лактитол), которые снижают абсорбцию аммиака и считаются средством первой линии лечения явной печеночной энцефалопатии. (Vilstrup Н, Amodio Р, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60:715-35).
Целью предлагаемой антимикробной терапии является изменение микробиоза кишечника, что приводит к снижению эндогенного бактериального производства аммиака. Рифаксимин в настоящее время является предпочтительным противомикробным средством для лечения явной печеночной энцефалопатии. (Bass NM, Mullen KD, Sanyal A, et al. Rifaximin treatment in hepatic encephalopathy. N Engl J Med. 2010;362:1071-81).
Было показано, что комбинированная терапия Рифаксимина с Лактулозой поддерживает ремиссию печеночной энцефалопатии лучше, чем монотерапия Лактулозей, а также снижал количество госпитализаций, связанных с печеночной энцефалопатией (Sanyal A, Younossi ZM, Bass NM, et al. Randomised clinical trial: rifaximin improves health-related quality of life in cirrhotic patients with hepatic encephalopathy - a double-blind placebo-controlled study. Aliment Pharmacol Ther. 2011;34:853-61.). При этом, Лактулозу следует использовать в качестве начальной терапии первой линии, а Рифаксимин - в качестве дополнительной терапии, если нет адекватной реакции на Лактулозу.
Кроме того, для лечения печеночной энцефалопатии, рекомендуется соблюдение диеты с потреблением определенного количества протеина в день (от 1,2 до 1,5 г / кг / день для взрослых) (Cordoba J, Lopez-HelHn J, Planas M, et al. Normal protein diet for episodic hepatic encephalopathy: results of a randomized study. J Hepatol. 2004;41:38-43).
Также рекомендуют равномерное распределение приемов пищи небольшими порциями (или жидких пищевых добавок) в течение дня, а также перекус на ночь (Vilstrup Н, Amodio Р, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60:715-35).
Трансплантация печени показана при печеночной недостаточности и рецидивирующей неизлечимой с помощью консервативной терапии печеночной энцефалопатии (Vilstrup Н, Amodio Р, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60:715-35).
Нами поставлена задача - разработать простой радикальный способ лечения осложнений, обусловленных тотальным сбросом крови из портальной системы в нижнюю полую вену (легочная артериальная гипертензия, печеночная недостаточность, гипераммониемия и портосистемная энцефалопатия), у детей, перенесших портосистемное шунтирование в виде спленоренального или спленосупренального шунтирования по поводу портальной гипертензии.
Технический результат, достигаемый при осуществлении изобретения, заключается в:
• эффективном лечении осложнений, обусловленных тотальным сбросом крови из портальной системы в нижнюю полую вену: легочной артериальной гипертензии, печеночной недостаточности, гипераммониемии и портосистемной энцефалопатии у детей с портальной гипертензией, перенесших спленоренальное шунтирование «бок-в-бок» или спленосупраренальное шунтирование «бок-в-конец», или спленосупраренальное шунтирование «бок-в-бок»;
• профилактике указанных осложнений за счет коррекции тока крови с обеспечением портальной перфузии печени в условиях наложенного ранее портосистемного шунта;
• доступности, простоте техники предлагаемого оперативного вмешательства;
• профилактике тромбоза наложенного ранее тотального портосистемного шунта за счет коррекции тока крови путем перевода тотального портосистемного шунта в селективный портосистемный шунт.
Сущность изобретения заключается в следующем.
Для лечения осложнений, обусловленных тотальным сбросом крови из портальной системы в нижнюю полую вену, у детей, перенесших спленоренальное или спленосупренальное шунтирование по поводу портальной гипертензии выполняют перекрытие кровотока по селезеночной вене на уровне, расположенном между ранее наложенным портосистемным анастомозом и устьем селезеночной вены.
Перекрытие кровотока по селезеночной вене может быть выполнено путем ее клипирования или лигирования.
Для выполнения предлагаемого оперативного метода лечения может быть использован лапаротомический доступ или доступ с использованием лапароскопической техники.
Дополнительно может быть перекрыт кровоток, по меньшей мере, по одной из следующих вен: нижняя брыжеечная вена, левая желудочная вена, правая желудочная вена, правая желудочно-сальниковая вена.
Таким образом, у детей со спленоренальным шунтом «бок-в-бок», спленосупраренальными шунтами «бок-в-конец» или «бок-в-бок» по существу проводят перевод перечисленных тотальных портосистемных шунтов в селективный портосистемный шунт путем перекрытия просвета (клипирования или лигирования) селезеночной вены между ее устьем и местом анастомоза. В результате получается селективный шунт, при котором направление кровотока соответствует току крови при дистальном спленоренальном шунте Уорена (в нижнюю полую вену дренируется только кровь из селезеночной вены вместе с венозной кровью из желудка и пищевода и восстанавливается кровоток в сторону воротной вены).
Также данную операцию, в зависимости от анатомических особенностей (наличия фиброза тканей после операции в брюшной полости и забрюшинном пространстве, расположения в нем сосудов, мест их слияния, бифуркаций) могут дополнить перекрытием просвета (клипированием или лигированием) нижней брыжеечной, левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен, для предотвращения ретроградного кровотока по ним (из них перекрытие просвета нижней брыжеечной вены, как и при дистальном спленоренальном шунтировании, желательней всего).
В любом случае, перевод перечисленных тотальных портосистемных шунтов в селективный портосистемный шунт достаточно выполнить путем перекрытия просвета одной лишь селезеночной вены между ее устьем и местом анастомоза, после чего и восстанавливается ток крови в сторону воротной вены, венозное давление в ней повышается, следовательно, кровь под высоким давлением просачивается через участок воротной вены с уменьшенным внутренним диаметром и также через кавернозную трансформацию воротной вены в печень (частично восстанавливается портальная перфузия печени), а кровь из вен пищевода и желудка через короткие желудочные вены и, отдельно, из левой желудочно-сальниковой вены попадает в селезеночную вену, а затем, через анастомоз - в левую почечную и в нижнюю полую вены.
Таким образом, снижается объем сброса крови по шунту, улучшается кровоснабжение печени и, соответственно, снижается риск развития легочной артериальной гипертензии, печеночной недостаточности, гипераммониемии и портосистемной энцефалопатии.
Предложенный метод оперативного лечения также исключает развитие серьезного послеоперационного осложнения - тромбоза шунта, так как не накладывается новый анастомоз, а лишь закрываются просветы сосудов (клипируются или лигируются вены).
Данная операция применима как при внепеченочной, так и при внутрипеченочной формах портальной гипертензии, занимает около 35 минут при лапароскопическом и около 50 минут при лапаротомическом доступах, не требует проведения гепаринотерапии, мало травматична, не требует применения большого объема аналгезии (эпидурального обезболивания) и, следовательно, нахождения и лечения пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии в раннем послеоперационном периоде.
Предлагаемый способ лечения требует пребывания в стационаре в течение четырех дней, проведения антибактериальной, симптоматической (в том числе - обезболивающей) и инфузионной терапий, проведение УЗИ сосудов системы воротной вены и сосудистого анастомоза, также УЗИ на наличие жидкости в брюшной полости на первые и при необходимости, на третьи послеоперационные сутки (для исключения ранних послеоперационных осложнений).
Изобретение поясняется следующими фигурами.
На фиг.1 представлен спленоренальный шунт «бок-в-бок»; на фиг.2 представлен спленосупраренальный шунт «бок-в-конец»; на фиг.3 представлен спленосупраренальный шунт «бок-в-бок»; на фиг.4 представлен спленоренальный шунт «бок-в-бок» после его перевода в селективный портосистемный шунт путем перекрытия просвета селезеночной вены; на фиг.5 представлен спленоренальный шунт «бок-в-бок» после его перевода в селективный портосистемный шунт путем перекрытия просветов селезеночной, нижней брыжеечной, левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен.
Стрелками на фигурах указано направление тока крови.
На фигурах указаны следующие позиции:
1 - селезеночная вена,
2 - левая почечная вена,
3 - линия анастомоза,
4 - надпочечниковая вена,
5 - пересеченный и перевязанный дистальный конец надпочечниковой вены,
6 - клипса на селезеночной вене,
7 - клипса на нижней брыжеечной вене,
8 - клипса на левой желудочной вене,
9 - клипса на правой желудочной вене,
10 - клипса на правой желудочно-сальниковой вене.
Способ осуществляется следующим образом.
Пациента размещают в положении лежа на спине на операционном столе. После индукции общей анестезии (эндотрахеальный наркоз) проводят либо лапароскопию, устанавливая троакары в типичных местах: один 5/10 мм-овый (оптический) порт через пупочный разрез, для рабочих инструментов -два 5/3 мм порта - на уровне пупка справа и слева по среднеключичной линии, один 5/3 мм порт в левом подреберье по среднеключичной линии и один 5/3 мм порт - под мечевидным отростком, либо проводят верхнесрединную лапаротомию.
В зависимости от анатомических особенностей (главным образом - наличие или отсутствие выраженного послеоперационного спаечного процесса), доступ к поджелудочной железе осуществляют путем рассечения желудочно-ободочной связки (предпочтительный доступ), или брыжейки поперечной ободочной кишки. Затем, по нижнему краю поджелудочной железы разделяют брюшину, чтобы обеспечить доступ к селезеночной вене, которая расположена снизу и сзади от поджелудочной железы (ориентиром для изначального места разделения брюшины может стать нижняя брыжеечная вена, то есть брюшину начинают разделять на том участке, который находится дистальнее (слева) от проекции предположительного места слияния нижней брыжеечной вены с селезеночной веной/селезеночной и верхней брыжеечной венами).
Выполняют мобилизацию селезеночной вены на участке, расположенном между ее устьем и спленоренальным/спленосупраренальным анастомозом. Далее перекрывают просвет селезеночной вены (клипируют или лигируют селезеночную вену) на выделенном участке.
Также, при технической возможности (при отсутствии выраженного фиброзного процесса тканей после предыдущей/предыдущих оперативных вмешательств) данная операция может быть дополнена дальнейшей мобилизаций нижней и верхней брыжеечных, воротной, левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен и, соответственно, поочередным перекрытием просветов нижней брыжеечной, левой и правой желудочных и правой желудочно-сальниковой вен.
В любом случае (дети с спленоренальным шунтом «бок-в-бок»/спленосупраренальными шунтами), для перевода тотального портосистемнго шунта в селективный портосистемный шунт достаточно перекрыть просвет лишь одной селезеночной вены, но кроме нее дополнительно могут быть перекрыты просветы еще 1-4 вен.
При переводе спленоренального шунта «бок-в-бок» или спленосупраренальных шунтов в селективный спленоренальный портосистемный шунт чаще всего могут быть перекрыты просветы:
• только селезеночной вены;
• селезеночной вены и нижней брыжеечной вены;
• селезеночной вены, нижней брыжеечной и левой желудочной вен;
• селезеночной вены, нижней брыжеечной, левой и правой желудочных вен;
• селезеночной вены, нижней брыжеечной, левой и правой желудочных и правой желудочно-сальниковой вен.
Также, отметим, что если имеется особенность анатомии, когда нижняя брыжеечная вена впадает в селезеночную вену, и дальше селезеночная вена сливается с верхней брыжеечной веной, формируя воротную вену, то просвет селезеночной вены могут перекрыть в любом участке проксимальнее места анастомоза (между анастомозом и местом впадения в селезеночную вену нижней брыжеечной вены или между местом впадения в селезеночную вену нижней брыжеечной вены и местом слияния селезеночной вены с верхней брыжеечной веной).
Приводим клинические примеры осуществления изобретения.
Клинический пример 1.
Девочке Л. 11 лет, с семи лет у ребенка была отмечена спленомегалия, наблюдалась у гематолога. В возрасте девяти лет при обследовании:
• на УЗИ органов брюшной полости определялись гепатомегалия (ПЗР правой доли печени - 135 мм, увеличение индекса 1 сегмента до 45%), диффузное повышение эхогенности паренхима печени, ее тяжистость, выраженный перипортальный фиброз и кавернозная трансформация воротной вены, сужение воротной вены (диаметром - 4,5-6 мм, скорость кровотока в нем - 20-23 см/сек.), сужение внутрипеченочных ветвей воротной вены (диаметром не более 2 мм, скорость кровотока в них - 10 см/сек.), верхняя брыжеечная вена диаметром 8 мм (скорость кровотока в ней - 20 см/сек.), селезеночная вена диаметром 5 мм (скорость кровотока в ней - 28 см/сек.), спленомегалия (селезенка - 200×55 мм);
• на ФЭГДС было выявлено варикозное расширение вен пищевода 2-3 степени;
• на ангиографии было выявлено нарушение оттока в воротную систему печени, истончение внутрипеченочных ветвей воротной вены, обеднение контрастирования паренхимы печени, сброс на вены желудка и пищевода.
Ребенку был поставлен диагноз: «Внутрипеченочная форма портальной гипертензии, варикозное расширение вен пищевода второй-третей степени». Была выполнена операция - биопсия печени (гистологическое заключение - фиброз печени), спленосупраренальное шунтирование «бок-в-конец».
В ближайшем послеопеарционном периоде на УЗИ определялись спленосупраренальный шунт (скорость кровотока в нем - 41,5 см/сек.), уменьшение размеров селезенки до 147×47 мм, а на ФЭГДС имелось варикозное расширение вен пищевода 2 степени.
В возрасте 11 лет при обследовании на УЗИ печень нормальных размеров (ПЗР правой доли - 103 мм, левой доли - 80 мм), а селезенка уменьшилась до 122×47 мм. Также на ФЭГДС определялось снижение степени варикозного расширения вен пищевода до 1 степени, на ангиографии спленосупраренальный шунт функционировал удовлетворительно. Однако, у ребенка появились жалобы на быструю утомляемость во время учебы и повышенную сонливость, а в биохимическом анализе крови отмечалась гипераммониемия. В дальнейшем на МРТ головного мозга у ребенка были выявлены признаки накопления солей марганца на уровне базальных ядер и ножек головного мозга (признаки печеночной энцефалопатии).
Ребенку была выполнена операция в соответствии с предлагаемым способом лапароскопическим доступом. Были установлены троакары в типичных местах: один 10 мм-овый (оптический) порт через пупочный разрез, для рабочих инструмента - два 5/3 мм порта - на уровне пупка справа и слева по среднеключичной линии, один 5/3 мм порт в левом подреберье по среднеключичной линии и один 5 мм порт - под мечевидным отростком. В ходе операции была рассечена желудочно-ободочная связка и открыта полость сальниковой сумки. Затем по нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация селезеночной вены, спленосупраренального анастомоза, левой надпочечниковой, нижней брыжеечной вен (выполнению дальнейшей мобилизации воротной, левой и правой желудочных, верхней брыжеечной и правой желудочно-сальниковой вен мешал выраженный фиброзный процесс тканей рядом с сосудами и значительное капиллярное кровотечение при мобилизации сосудов). Поочередно клипировали селезеночную и нижнюю брыжеечную вены (селезеночная вена была клипирована на участке, расположенном между ее устьем и ранее наложенным спленосупраренальным анастомозом). Троакары были удалены, газ выпустили из брюшной полости и послойно ушили раны.
В послеоперационном периоде ребенку были назначены антибактериальная, симптоматическая (в том числе - обезболивающая) и инфузионная терапии. На первые послеоперационные сутки выполнили УЗИ сосудов печени и портосистемного шунта, анастомоз функционировал (скорость кровотока по нему - 45 см/с).
Ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии на вторые послеоперационные сутки, когда в биохимическом анализе крови имелось снижение уровня аммиака в крови на 37 мкмоль/л.
Через 3,5 месяцев после операции ребенок поступил в стационар для контрольного обследования, при котором на ФЭГДС варикозного расширения вен пищевода не определялось, на УЗИ органов брюшной полости гепатомегалия также не определялась, селезенка была размерами 140×44 мм. На УЗИ сосудов системы воротной вены и портосистемного шунта отмечалась значительная положительная динамика в плане кровоснабжения печени. Сосудистый шунт функционировал (скорость кровотока в нем - 40 см/с), ствол воротной вены диаметром 6 мм (скорость кровотока в нем - 40 см/с), в портальной каверноме отмечалась отдельная коллатераль, диаметром 4 мм (скорость кровотока в ней - 38 см/с), ветви воротной вены в правой доле печени со скоростью кровотока 20 см/с, верхняя брыжеечная вена диаметром 6 мм (скорость кровотока в ней - 21 см/с). В биохимическом анализе крови гипераммониемия не наблюдалось (уровень аммиака в венозной крови был 32 мкмоль/л).
Клинический пример 2.
Мальчику Е. 8 лет, с двух лет у ребенка были отмечены тромбоцито- и лейкопения, спленомегалия, наблюдался у гематолога. В возрасте четырех лет при обследовании на УЗИ органов брюшной полости имелась спленомегалия (селезенка - 122×51 мм), а в воротах печени - кавернозная трансформация воротной вены, на ФЭГДС было выявлено варикозное расширение вен пищевода второй степени, на ангиографии - сброс контраста в расширенные вены желудка и пищевода, снижение кровотока по воротной вене. На МРТ головного мозга структурных патологий и косвенных признаков накопления солей марганца достоверно не определялось. Ребенку был поставлен диагноз: «Внепеченочная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода второй степени», и была выполнена операция - спленоренальное шунтирование «бок-в-бок».
В возрасте восьми лет при обследовании отмечалось уменьшение размеров селезенки на УЗИ (селезенка - 114x45 мм) и на ФЭГДС - снижение степени варикозного расширения вен пищевода (первая степень), однако, при сравнении ангиограмм, было отмечено снижение кровотока в печени, а на МРТ головного мозга появились признаки поражения ЦНС (изменения МР-сигнала в базальных ядрах, как возможное следствие накопления солей марганца при печеночной энцефалопатии; очаговые изменения полушарий головного мозга). Также отмечалась гипераммониемия.
Ребенку была выполнена операция по предлагаемому способу лапароскопическим доступом. В положении лежа на спине на операционном столе после индукции общей анестезии (эндотрахеальный наркоз) была проведена лапароскопия. Были установлены троакары в типичных местах. Эндоскоп провели через 10 мм оптический порт, установленный через пупочный разрез. В ходе операции была рассечена желудочно-ободочная связка и открыта полость сальниковой сумки. Затем, по нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация селезеночной вены, спленоренального анастомоза, левой почечной, нижней брыжеечной, воротной и левой желудочной вен (выполнению дальнейшей мобилизации правой желудочной, верхней брыжеечной и правой желудочно-сальниковой вен мешал выраженный фиброзный процесс тканей рядом с сосудами и значительное капиллярное кровотечение при мобилизации сосудов). У ребенка имелась особенность анатомии сосудов - нижняя брыжеечная вена впадала в селезеночную вену, и дальше селезеночная вена сливалась с верхней брыжеечной веной, формируя воротную вену. С помощью клипс поочередно были перекрыты просветы селезеночной, нижней брыжеечной и левой желудочной вен (селезеночная вена была клипирована на участке, расположенном между местом впадения в нее нижней брыжеечной вены и местом слияния селезеночной вены с верхней брыжеечной веной). Троакары были удалены, газ выпустили из брюшной полости и послойно ушили раны.
В послеоперационном периоде ребенку были назначены антибактериальная, симптоматическая (в том числе - обезболивающая) и инфузионная терапии. На первые послеоперационные сутки выполнили УЗИ сосудов системы воротной вены и портосистемного шунта, анастомоз функционировал. Ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии на третьи послеоперационные сутки, когда в биохимическом анализе крови имелось снижение уровня аммиака в крови на 41 мкмоль/л. Через шесть месяцев после операции планируется его повторная госпитализация для проведения обследований (УЗИ, ангиография, МРТ головного мозга, измерение уровня аммиака в венозной крови). Клинический пример 3.
Мальчику 3. 12 лет. В возрасте пяти лет был госпитализирован с диагнозом: «Внепеченочная форма портальной гипертензии», и была выполнена операция - спленосупраренальное шунтирование «бок-в-бок».
В возрасте двенадцати лет ребенок поступил на плановую госпитализацию с жлобами на снижение успеваемости в школе, ухудшение памяти, невозможность сконцентрироваться. В биохимическом анализе крови имелась гипераммониемия до 117 мкмоль/л. Ребенку была выполнена операция перевода спленосупраренального шунта «бок-в-бок» в селективный портосистемный шунт лапароскопическим доступом в соответствии с предлагаемым способом. В ходе операции была рассечена брыжейка поперечной толстой кишки и открыта полость сальниковой сумки. По нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация селезеночной вены и перекрытие ее просвета между устьем и местом анастомоз с помощью клипсы. На третьи послеоперационные сутки в биохимическом анализе крови было отмечено снижение уровня аммиака до 88 мкмоль/л.
Клинический пример 4.
Девочке Е. 9 лет. В возрасте пяти лет была госпитализирована с диагнозом: «Внутрипеченочная форма портальной гипертензии, варикозное расширение вен пищевода первой степени», была выполнена операция - спленосупраренальное шунтирование «бок-в-конец».
В возрасте девяти лет ребенок поступил на плановую госпитализацию. В биохимическом анализе крови имелась гипераммониемия до 77 мкмоль/л. ребенку была выполнена операция перевода спленосупраренального шунта «бок-в-конец» в селективный портосистемный шунт лапароскопическим доступом в соответствии с предлагаемым способом. В ходе операции была рассечена желудочно-ободочная связка и открыта полость сальниковой сумки. По нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация сосудов портальной системы и перекрытие просветов селезеночной (между ее устьем и местом анастомоза), нижней брыжеечной вен путем наложения клипс. На третьи послеоперационные сутки в биохимическом анализе крови было отмечено снижение уровня аммиака о нормальных показателей.
Клинический пример 5.
Мальчику К. 12 лет. В возрасте четырех лет был госпитализирован с диагнозом: «Внепеченочная форма портальной гипертензии», и была выполнена операция - мезопортальное шунтирование. При плановой госпитализации был выявлен тромбоз мезопортального шута, ребенку была выполнена операция: спленоренальное шунтирование «бок-в-бок».
В возрасте одиннадцати лет ребенок поступил на плановую госпитализацию с жлобами на снижение успеваемости в школе, ухудшение памяти, невозможность сконцентрироваться, частые эпизоды агрессивного поведения. В биохимическом анализе крови имелась гипераммониемия.
Ребенку была выполнена операция перевода спленоренального шунта «бок-в-бок» в селективный портосистемный шунт в соответствии с предлагаемым способом.
Была выполнена лапароскопия, однако имелся выраженный спаечный процесс в брюшной полости и была выполнена конверсия доступа. После релапаротомии была рассечена желудочно-ободочная связка и открыта полость сальниковой сумки. По нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация сосудов портальной системы и перекрытие просветов селезеночной (между ее устьем и местом анастомоза), нижней брыжеечной, левой и правой желудочных вен путем их лигирования. В раннем послеоперационном периоде отмечались ультразвуковые-признаки улучшения кровоснабжения печени и снижение уровня аммиака в крови на 16 мкмоль/л. Клинический пример 6.
Мальчику К. 16 лет. В возрасте шести лет был госпитализирован с диагнозом: «Внутрипеченочная форма портальной гипертензии», и была выполнена операция - спленоренальное шунтирование «бок-в-бок».
В возрасте пятнадцати лет поступил на плановую госпитализацию с жлобами на снижение успеваемости в школе, ухудшение памяти, забывчивость, сонливость во время учебы. В биохимическом анализе крови уровень аммиака достигал до 111 мкмоль/л. Была выполнена операция перевода спленоренального шунта «бок-в-бок» в селективный портосистемный шунт лапаротомическим доступом в соответствии с предлагаемым способом. В ходе операции была рассечена желудочно-ободочная связка, открыта полость сальниковой сумки. По нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину. Была выполнена мобилизация сосудов портальной системы и перекрытие просветов селезеночной (между ее устьем и местом анастомоза), нижней брыжеечной, левой и правой желудочных, правой желудочно-сальниковой вен путем их клипирования. В послеоперационном периоде отмечались ультразвуковые-признаки значительного улучшения портальной перфузии печени за счет дилатации сосудов кавернозной трансформации печени и дилатации внутрипеченочных венозных сосудов. Также уровень аммиака в крови снизился до 54 мкмоль/л.
С помощью предлагаемого способа были прооперированы 14 детей с портальной гипертензией, состоянием после спленоренального шунтирования «бок-в-бок» или спленосупраренального шунтирования. Во всех случаях операции были успешно выполнены, послеоперационных осложнений, в том числе тромбоза шунта не наблюдалось, а высокие показатели аммиака в крови снизились или опустились до нормальных цифр.
Безусловными преимуществами предлагаемого способа являются:
• лечение и профилактика таких осложнений, как легочная артериальная гипертензия, печеночная недостаточность, гипераммониемия, портосистемная энцефалопатия;
• малоинвазивность, простота техники выполнения.