Хирургическое лечение цервикального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом: систематический обзор

обзоры

УДК 616.711-007.271-089

Хирургическое лечение цервикального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом: систематический обзор

с.в. колесов, л.к. Михайлова, д.А. колбовский, в.с. переверзев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России

Ул. Приорова, д. 10,127299, Москва, Россия Реферат

Мультидисциплинарный подход к лечению пациентов с мукополисахаридозом позволяет добиться хороших результатов. однако характектерный для данного заболевания прогрессирующий стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода приводит к неврологическим проявлениям, снижению качества и продолжительности жизни. Решение этой проблемы является сложной задачей для спинальных хирургов, сопряженной с высоким риском осложнений. при помощи протокола «предпочтительные параметры отчетности для систематических обзоров и мета-анализа» (pRISMA) проведен поиск в системах pubMed и cLIBRARY с использованием ключевых слов для определения статей, описывающих пациентов с мукополисахаридозом, которым выполнено хирургическое лечение по поводу цервикального стеноза. в обзоре собрана и проанализирована информация о демограграфических показателях, хирургической технике и результатах лечения цервикального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом.

Ключевые слова: мукополисахаридоз, цервикального стеноз.

DOI: 10.21823/2311-2905-2018-24-2-127-137

Surgical Treatment of Cervical Stenosis in Patients with Mucopolysaccharidosis: Systematic Review

S.V. Kolesov, L.K. Mikhaylova, D.A. Kolbovsky, V.S. pereverzev

Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopedics 10, ul. Priorova, 127299, Moscow, Russian Federation

Abstract

a multidisciplinary approach to treatment of patients with mucopolysaccharidosis allows to achieve good results. However, progressive spinal canal stenosis at the level of the craniovertebral junction, characteristic of this disease, leads to neurological signs, as well as a decrease in quality and length of life. The solution to this problem is a difficult challenge for spinal surgeons, as it is associated with a high risk of complications. There is also a wide range of opinions and approaches to the surgical treatment of this group of patients.

[Щ колесов с.в., Михайлова л.к., колбовский д.А., переверзев в.с. Хирургическое лечение цервикального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом: систематический обзор. Травматология и ортопедия России. 2018;24(2): 127-137. DOI: 10.21823/2311-2905-2018-24-2-127-137.

Cite as: kolesov S.V., Mikhaylova L.K., kolbovsky D.A., pereverzev V.S. [Surgical Treatment of cervical Stenosis in patients with Mucopolysaccharidosis: Systematic Review]. Travmatologiya i ortopediya Rossii [Traumatology and Orthopedics of Russia]. 2018;24(2):127-137. (in Russian). DOI: 10.21823/2311-2905-2018-24-2-127-137.

Переверзев Владимир Сергеевич. ул. приорова, д. 10, 127299, Москва, Россия / Vladimir S. Pereverzev. 10, ul. priorova, 127299, Moscow, Russian Federation; e-mail: vcpereverz@gmail.com

Рукопись поступила/Received: 05.12.2017. принята в печать/Accepted for publication: 11.04.2018.

Using the referred Reporting Items for Systematic Review and Meta-Analysis» (PRISMA) protocol, a PubMed and eLIBRARY search was conducted using keywords to find articles describing patients with mucopolysaccharidosis who underwent surgical treatment for cervical stenosis. In this review, information on demographic parameters, surgical technique and the results of cervical stenosis treatment in patients with mucopolysaccharidosis is collected and analyzed.

Key words: mucopolysaccharidosis, stenosis.

DOI: 10.21823/2311-2905-2018-24-2-127-137

Competing interests: the authors declare that they have no competing interests.

Funding: the authors have no support or funding to report.

введение

Мукополисахаридозы (МПС) представляют собой группу редких наследственных прогрессирующих метаболических заболеваний. Выделяют семь типов МПС в зависимости от дефекта одного из одиннадцати лизосомальных ферментов. Клинические проявления связаны с нарушением утилизации и накопления гликозаминогликанов (ГАГ) в лизосомах клеток всех органов.

Особенности и тяжесть симптомов широко варьируют даже среди семи основных типов МПС. Наблюдается задержка физического развития, огрубение черт лица, системные поражения скелета, мышечная гипотония и общие двигательные нарушения. Со стороны внутренних органов выявляются изменения в виде гепатоспленомегалии; частые респираторные инфекции; приводящие к дыхательной недостаточности; поражение суставов; нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы; поражение глаз; изменение кожных покровов [1-3]. Характерно для МПС также поражение позвоночника, которое может привести к компрессии спинного мозга и, как следствие, к выраженной неврологической симптоматике. При стенозе на уровне шейного отдела позвоночника может развиться тетрапарез или бульбарная симптоматика после незначительных травматических воздействий [3].

Применение фермент-заместительной терапии для МПС I, II, IV и VI типов, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с МПС 1н, мультидисциплинарный подход к диагностике и терапии данного заболевания позволяют добиться улучшения результатов лечения пациентов. Тем не менее, прогрессирующий стеноз позвоночного канала на уровне кранио-вертебрального отдела позвоночника приводит к снижению качества и продолжительности жизни, а анатомо-физиологические особенности этой области позвоночника и возникающие в ней изменения ставят перед спинальными хирургами сложные задачи, решение которых возможно только в условиях привлечения специалистов из разных областей медицины.

Цель — обобщение результатов хирургического лечения цервикального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом для определения направления дальнейших исследований.

материал и методы

С помощью протокола «Предпочтительные параметры отчетности для систематических обзоров и мета-анализа» (PRISMA) [4] был проведен поиск в базах данных PubMed и eLIBRARY. Изучены обзорные статьи, серии клинических случаев, клинические случаи, опубликованные до октября 2017 г., используя комбинации поисковых запросов на английском и русском языках «mucopolysaccharidosis», «MPS», «Hurler Syndrome», «Hunter Syndrome», «Morquio», «Maroteaux», «surgery», «cervical», «stenosis», «craniovertebral», «мукополисахаридоз», «МПС» «цервикальный», «краниовертебральный», «стеноз».

Первоначально статьи были подобраны по названию, затем детально проверены. Выполнен дополнительный поиск ссылок из полученных документов.

К рассмотрению приняты статьи, в которых представлены данные пациентов с МПС, подвергшихся декомпрессионной операции на шейном отделе позвоночника. Имелась достаточная информация для определения демограграфических показателей, хирургической техники и результатов лечения:

- демографические показатели (тип МПС, пол, возраст на момент операции, наличие фермент-заместительной терапии, сопутствующие заболевания);

- показания к операции (наличие неврологических проявлений, уровень стеноза, первичная неудачная операция);

- хирургические аспекты (использование ин-струментации, зона ламинэктомии, тип трансплантата, фиксация в гало-аппарате);

- результаты хирургического лечения (сроки наблюдения, смертность, повторная операция, инфекционные осложнения, неврологический статус, другие осложнения).

обзоры

Результаты

Первоначальный поиск позволил найти 59 статей в базах данных PubMed и eLIBRARY. Две из них были опубликованы на испанском языке, еще две исключены из-за дублирования. Из 19 статей, подходящих по критериям включения, были исключены 3 публикации клинических случаев из-за недостаточной информации о виде операции [5-7]. В одной серии клинических случаев речь идет о патологии на уровне верхнегрудного отдела позвоночника, поэтому данная статья была также элиминирована [8].

Четырнадцать публикаций, в том числе клинические случаи, подошли по критериям включения [9-21]. Но одно исследование было изъято из-за перекрывающихся пациентов, то есть информация была представлена на одном и том же клиническом материале [21]. Этапы отбора статей отображены на рисунке. Резюме проведенного поиска представлено в таблице.

Пациенты

Всего в 13 статьях представлены данные о 57 пациентах — 24 мужчин и 19 женщин, у 14 пациентов пол не указан. Наибольшее число пациентов с МПС IV типа (30 человек — 52%).

представляет интерес клинический случай пожилой пациентки с синдромом Гурлера, которая прооперирована в возрасте 56 лет. Информация о применении фермент-заместительной терапии (ФЗТ) или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) в большинстве публикаций не представлена. Возможно это связано с тем, что на момент выполнения операции ФЗТ могла быть недоступна. Также данный вид лечения оказывает минимальное воздействие на изменения со стороны позвоночника при МПС. Поэтому от оценки по этому критерию было решено воздержаться [22, 23].

Показания к операции

Основными показаниями для проведения операции в публикациях клинических случаев явились: ухудшение неврологического статуса, атланто-аксиальная нестабильность, стеноз позвоночного канала (по данным МРТ или миело-графии) [13, 14, 16-20]. В одном сообщении отмечалось ухудшение состояние пациента из-за позднего начала ФЗТ, а недооценка состояния при планировании экстренной операции привела к сложности интубации [15].

Рис. Алгоритм выполнения систематического обзора в соответствии с протоколом pRISMA Fig. Algorithm for systematic review in accordance with the protocol "pRISMA"

Uvl

о

Сводные данные о пациентах с МПС, описанных в публикациях The summary of patients with MPS described in the articles

Таблица

Статья

s Я"

I

Средний возраст на момент операции/ пол

Показания к операции

Неврологические симптомы

Уровень стеноза

л Е-и О Я

Л _

2 « 0) P<

ж Л

Вид операции

в 3

=2 0J

S S

я 2

Ч ч

0) \о

О. G3

и я

Результаты/Осложнения

£

NJ

NJ

О

73 >

>

—I О

I-

о

СП -<

о

та

О

"D

П L0

1/1 1/1

Lampe Ch. и др., 2013

VI

14

15 лет (6-31)/ Данных нет

1 (7%) пациент — норма, 1 (7%) — изменения глубоких сухожильных рефлексов, 9 (64%) — пирамидные знаки, 3 (21%) — парапарез

FM-C2

Нет

Ламинэктомия С1 + резекция заднего края большого затылочного отверстия, диссекция утолщенной атлантозатылочной мембраны, резекция остистых отростков С2-С5; стабилизация не использовалась не водном случае; перед операцией фиксация в головодержателе МауйеЫ

4-10 мес.

Улучшение по данным неврологического осмотра, оценки соматосенсорных вызванных потенциалов с верхних конечностей, а также МРТ в 62% случаев отмечено улучшение; у одного пациентка ухудшение по ССВП, у одного по данным МРТ; ухудшения неврологического статуса не выявлено не у одного пациента

73

m <

Cowie R.A. и др., 2001

VI

11 лет/М

Гипотония верхних и нижних конечностей; гиперрефлексия, спастика и клонус

С1-СЗ

С1-С2

14 лет/Ж

Гипотония верхних и нижних конечностей; гиперрефлексия, спастика и клонус

FM-C3

Нет

7 лет/М

Эпизоды внезапного падения без потери сознания; срочная операция из-за признаков компрессии ствола мозга; гиперрефлексия

С1-СЗ

Нет

Во всех случаях выполнена стандартная декомпрессия; 3 случая — спондилодез с использованием аутотрансплантатов (1 — из крыла подвздошной кости, 1 — феморальный, 1 — тибиальный трансплантат) + окципитоспондилодез при помощи титановой проволоки; фиксация в гало-аппарате до и после операции (срок не указан);

3 пациентам потребовалась трахеотомия

Данных нет

У 3 пациентов отмечено улучшение неврологического статуса; у 1 пациента после операции — ликворрея, которая потребовала повторной операции; при ревизии повреждения дурального мешка не выявлено; один пациент умер через 3 года от осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы

16 лет/Ж

Снижение зрения

FM-C4

Нет

"О >

CD

О ь о

о

"О

Dede О. и др., 2013

IV

20

63 мес (22-179 мес)/ 11 М,9Ж

Нестабильность, миеломаляция, неврологическая симптоматика

Данных нет

Нет

1 пациент — окципито-СЗ спондилодез, 14 — ОКЦИПИТО-С2 спондилодез; трансплантаты, в т. ч. 7 — из гребня крыла подвздошной кости, 1 — из ауторебра, 12 — неизвестно.

6 пациентов — фиксация титановой проволокой, 3 пациента — винтами, б —кабелем;

1 пациент — в гало-аппарат, 1 пациент — Minerva jacket

8 лет 10 мес.

Спондилодез достигнут во всех случаях за исключением одного. Этот пациент потребовал ревизионной операции с трансартикулярной фиксацией С1-С2. 7 пациентам выполнена повторная операция из-за нестабильности ниже уровня фиксации в среднем через 91 мес. с момента первичной операции. Все пациенты неврологически стабильны в течение всего периода наблюдения

"О

О п п

Sitoula Р. и др., 2014

IV

3,7/М

Норма

С1

5,8/М

Тетрапарез

С1

Данных нет

Окципито-С2

Окципито-С2

14,9/Ж

Норма

FM-C1

Окципито-С2

18,1/Ж

Тетрапарез

FM-C2

0-СЗ

15,8/Ж

Тетрапарез

С1

0-С2

10,5/Ж

Тетрапарез

С1-СЗ

0-С4

3 случая — декомпрессия на уровне С1, 1 случай-С1-С2-СЗ, 1 случай-БЗО+С1, 1 случай-БЗО+С1-С2. Фиксация аппаратом FiberWire (Arthrex, Naples, FL)+ аутотрансплантат из гребня крыла подвздошной кости. Перед операцией фиксация в головодержателе Mayfield. Фиксация в гало-аппарате 8-12 нед.

2,4 года

Спондилодез удалось достигнуть во всех случаях, Один ранний демонтаж гало-аппарата из-за инфекции вокруг пинов и вторичной нестабильности

О

СП UJ

О

"О сг

о 2

NJ

(ь

NJ

О

White К.К. и др., 2009

IV

11 лет/М

При неврологическом осмотре мышечная сила в верхних и нижних конечностях 3 балла из 5. Чувствительность сохранена. Гиперрефлексия верхних конечностей с сохраняющимся двусторонним клонусом и положительным симптомом Бабинского

С1

С1-С2

Декомпрессия С1, окципитоспондилодез с использованием титановой проволоки и Gallie bone graft. Фиксация в гало-аппарате 12 нед.

26 лет

Сохранялось стабильное повышение коленных и ахилловых рефлексов в течение всего периода наблюдения. Мышечная сила нижних конечностей оценивалась в 4-5 баллов. Осложнений не наблюдалось

Houten J.K. и др., 2012

IV

17/жен

Боль в шее, спастическая походка, гиперрефлексия, двусторонний симптом Хоффмана

С1-С2

С1-С2

Окципито-С4 спондилодез + аутотрансплантат из ауторебра. Фиксация винтами

5 лет

Улучшение походки, увеличение силы в верхних конечностях, неврологически стабилен в течение всего периода наблюдения. Осложнений не наблюдалось

1А1

го

Окончание таблицы

Статья Тип МПС Кол-во пациентов Средний возраст на момент операции/ пол Показания к операции Вид операции Средний период наблюдения Результаты/Осложнения

Неврологические симптомы Уровень стеноза Нестабильность

Михайлова VI 1 13/муж Спастический тетрапарез С0-С2 Данных Наложен гало-аппарат, фиксирован 7 мес. Недооценка сложности

Л.К. и др., с преимущественным нет шейный отдел позвоночника, выполнена выполнения интубации,

2017 поражением нижних резекция задней полудуги С1 позвонка, позднее начало ФЗТ

конечностей, более окципитоспондилодез. Металлоостеосинтез привели к ухудшению

выраженный слева, титановой конструкцией состояния пациента. Умер

(мышечная сила в дистальных через год

отделах верхних конечностей с момента операции

справа 4 балла,слева — 3;

в проксимальных отделах

нижних конечностей —

справа 4 балла, слева — 3,

в дистальных отделах —

справа 3 балла, слева до 2).

Патологические кистевые

и стопные рефлексы.

Спастический гипертонус

препятствовал ходьбе

£ (ь

о

73 >

>

—I О г~ О

СП -<

о

о

"О

п со

со со

гп <

О'Впеп Б.Р. и др., 1997 II 3 29/муж Частые эпизоды слабости в нижних конечностях, гиперрефлексия, двусторонний клонус. Спастическая походка С0-С1 С1-С2 Резекция заднего края БЗО + ламинэктомия С1-С6 + дурапластика 55 дней в больнице, далее не известно После эндоскопической интубации выполнена формальная трахеостомия. Раневая инфекция, антибиотикотерапия

13/муж Слабость в шее, частые падения, нарастающая слабость в верхних конечностях, нарушение мочеиспускания, спастический тетрапарез С0-С1 С1-С2 13 дней в больнице далее не известно После эндоскопической интубации выполнена формальная трахеостомия.

14/муж Слабость в верхних конечностях, трудно подняться из сидячего положения. Нарастающее ухудшение мелкой моторики Нет 9 дней (через 3 мес. шунт) Эндоскопическая интубация, трахеостомия не потребовалась

—1 "D Weisstein J. I 2 Данных нет Данных о неврологическом С1-С2 С1-С2 Окципито-С2 спондилодез, Minerva brace, 4 года Осложнений нет

> CD и др., 2004 /муж статусе не предствалено фиксация в гало-аппарате

ж > MutM. VI 1 18/муж Спастический тетрапарез, БЗО-С7 Нет Декомпрессия БЗО, ламинэктомия С1, Нет Улучшение в

—1 и др., 2005 клонус в верхних конечностях Ламинэктомия С2-С4 без фиксации данных неврологическом статусе.

о ь Осложнений нет

о Khan S.A. I 1 59/жен Боли в шее, слабость при СЗ-С4, Данных С2-С4 ламинэктомия и декомпрессия, 6 мес. Послеоперационный

x и др., 2003 ходьбе, гиперррефлексия С4-С5 нет стабилизация аппаратом Cervifix (Synthes, период без особенностей.

id во всех 4 конечностях, Stratec Medical, Switzerland) Постепенное

двусторонний клонус восстановление силы во

X в нижних конечностях. всех 4 конечностях. Через

о Сила мышц в верхних 16 нед. не испытывала

конечностях 3 балла, боли, могла передвигаться

—1 в нижних — 2 балла. Снижение при помощи ходунков.

о мелкой моторики Мышечная сила

=1 m в конечностях соответсвовала

ti 4 баллам из 5. Смерть через

X 6 мес. после операции от

id осложнений со стороны

сердечно-сосудистой

О о системы

n Dickerman VII 1 17 мес./муж Невозможность держать С0-С1 С0-С1 Стабилизация в гало-аппарате до операции. Нет После операции

X R.D., 2004 голову, снижение мышечной Декомпрессия БЗО-СЗ. Окципитоспондилодез данных неврологический статус

X силы во всех конечностях, вздутие живота, одышка с использованием ауторебра и проволоки в норме. На рентгенограммах определяется декомпрессия позвоночного канала

о1 с удовлетворительным

2 NJ Z балансаом

ho NJ

О

Uvl Uvl

Из 20 прооперированных пациентов с синдромом Моркио 8 больным хирургическое вмешательство потребовалось из-за прогрессирующей нестабильности, у 3 пациентов наблюдалась компрессия без нестабильности, миелопатия и тетраплегия — по одному наблюдению, у 7 пациентов отмечались изменения сигнала на уровне стеноза по МРТ [10].

Четырнадцать пациентов с МПС VI типа требовали операции из-за ухудшения показателей по разработанной авторами шкале, оценивающей соматосенсорные вызванные потенциалы с верхних конечностей (срединный нерв), клинический неврологический осмотр и изменения на МРТ [12]. Четыре пациента, у которых диагностирован синдром Марото-Лами, подверглись операции. В трех случаях отмечались неврологическая симптоматика и стеноз позвоночного канала (по МРТ). Одному пациенту потребовалось выполнение срочной операции из-за признаков компрессии ствола мозга [11].

Хирургическая техника

Наибольшее количество операций представлено в виде декомпрессии, окципитоспондилодеза и стабилизации с использованием металлоконструкций — 24 (42%) пациента [10, 14, 19]. Декомпрессия и окципитоспондилодез с использованием проволоки выполнен у 13 (23%) пациентов [9, 11, 20].

У 14 пациентов с МПС VI и 8 пациентов с МПС IV использовалась предоперационная фиксация в головодержателе Mayfield [9, 12], у 5 пациентов с МПС VI c этой же целью использовался гало-аппарат [11, 15]. Приведены данные о послеоперационной фиксации в гало-аппарате у 32 пациентов [9-11, 13, 17], в корсете Minerva — у 2 [11, 17].

в 14 случаях для спондилодеза использовался аутотрансплантат из гребня крыла подвздошной кости, в 4 случаях — ауторебро, в одном случае — феморальный трансплантат, в 1 случае — тибиаль-ный, в еще одном — Gallie костный трансплантат [9, 11, 13, 20].

Отдаленные результаты

и осложнения

Период наблюдений больных после операции в приведенных статьях составил от 4 мес. до 26 лет, средний период составил 6,1 лет.

Интересным случаем является 26-летнее наблюдение за пациентом с синдромом Моркио, перенесшим операцию в возрасте 11 лет. Пациент проходил ежегодные осмотры до 37 лет. у него сохранялось стабильное повышение коленных и ахилловых рефлексов в течение многих лет. Мышечная сила нижних конечностей оценивалась в 4-5 баллов. В области грудопоясничного пере-

хода кифотическая деформация составляла 30°. Пациент самостоятельно передвигался по дому с использованием ходунков. В обществе пациент использовал электроскутер. Длительное время работал испано-английский переводчиком [13].

Тринадцать пациентов ходили без поддержки дома, но нуждались в ходунках или скутере в обществе. В одном случае неврологический статус улучшился после операции. Неврологических осложнений не наблюдалось не в одном случае [10].

особого внимания заслуживает успешный результат лечения пациента с синдром Слая (МПС VII), так как хирургическое лечение было выполнено в возрасте 17 мес. [20].

основными осложнениями, описанными в отобранных статьях, является ухудшение неврологической симптоматики, нагноение послеоперационных ран, проблемы, связанные с металлоконструкцией в отдаленном послеоперационном периоде.

У одного пациента в послеоперационном периоде отмечалась ликворрея, которая потребовала повторной операции. При ревизии повреждения дурального мешка не выявлено [11].

Семь пациентов потребовали ревизионной операции из-за развития синдрома смежного уровня ниже фиксации [10].

У одного пациента развилась глубокая раневая инфекция в послеоперационном периоде, эффективное лечение антибиотиками [16]. В одном случае потребовался ранний демонтаж гало-аппарата из-за инфекции вокруг пинов и развития вторичной нестабильности [9]. один пациент умер через год с момента операции вследствие развития легочных осложнений [15].

Ухудшение неврологического статуса после операции отмечалось в двух случаях [15] Два пациента скончались через 6 мес. и 3 года с момента операции от осложнений, связанных с сердечнососудистой системой [11, 19].

обсуждение

Анализ выбранных литературных данных выявил отсутствие прямых закономерностей в описании клинико-рентгенологических проявлений заболевания у пациентов.

В основном рассматривается два варианта патологии краниовертебрального сегмента на фоне стеноза позвоночного канала за счет гипертрофии связочного комплекса: 1) краниовертебральная нестабильность, сопровождающаяся некупирую-щейся болью и осложняющая компрессию спинного мозга, обусловленную периодонтоидным накоплением ГАГ; 2) дисплазия зубовидного отростка атланта, вызывающая атлантоаксиальную нестабильность, также приводит к компрессии спинного мозга на уровне шейного отдела у пациентов с МПС I, II, IV, VI, VII [24-27].

в большинстве случаев при вышеописанных проявлениях Мпс дорсальная фиксация является наиболее распространенным и, по-видимому, оптимальным методом хирургического лечения [27]. выбор хирургического доступа, а также объем вмешательства зависят от уровня нестабильности и степени компрессии спинного мозга [2, 24, 25, 27]. при наличии выраженной нестабильности также рекомендуется проведение дорсальной фиксации шейного отдела позвоночника в целях предотвращения патологической подвижности [28]. поскольку как правило компрессия возникает на уровне краниовертебрального перехода (задняя дуга О может находиться внутри большого затылочного отверстия), а анатомия с1 или с2 позвонков часто изменена и непригодна для фиксации, это значительно усложняет проведение окципитоцервикальной фиксации. Если компрессия имеет место на уровне большого затылочного отверстия, может потребоваться резекция заднего края большого затылочного отверстия. Фиксацию зачастую необходимо продлевать до субаксиальных сегментов, так как нередко борозда позвоночной артерии слишком велика для проведения винтов в боковые массы C2 или трансартикулярно. с целью дополнительной жесткой внешней фиксации шейного отдела позвоночника можно использовать гало-аппарат до или после операции.

в настоящий момент нет единого мнения об идеальном хирургическом подходе и методе лечения у пациентов с Мпс — каждый хирург действует соответственно собственному клиническому опыту. общепризнано, что декомпрессию следует сочетать с инструментацией и спондилодезом.

недавнее исследование по поводу реконструкции тазобедренного сустава у пациентов с Мпс I после ТГск продемонстрировало, что использование хирургических методов и показаний, применяемых при других состояниях в детском возрасте для обеспечения стабилизации и удовлетворительного покрытия головок бедренных костей не смогли предотвратить развитие артроза у пациентов с Мпс I. поэтому спинальные хирурги должны быть осторожны при экстраполяции полученного опыта хирургического лечения других часто встречающихся заболеваний позвоночника при лечении пациентов с Мпс.

в результате проведенного анализа можно сделать ряд выводов, которые позволят разработать более эффективный подход к хирургическому лечению пациентов с Мпс. для данной категории пациентов, учитывая патологические изменения костно-связочного аппарата шейного отдела позвоночника в частности, необходимо применение стабильной металлофиксации. основными показаниями к хирургическому вмешательству

являются неврологические проявления, а также нестабильность в области краниовертебрального перехода, которая чаще встречается у пациентов с Мпс IV типа.

к сожалению, информации о проведении фермент-заместительной терапии, а, следовательно, ее влияния на исход оперативного лечения, в большинстве рассмотренных литературных источниках не приводится. в связи с этим мы считаем крайне важным проведение более широких исследований эффективности фермент-заместительной терапии не только в качестве консервативного лечения, позволяющего отсрочить операцию, но и его влияния на оперативное лечение. Также в литературе практически отсутствуют данные о причинах и механизме накопления ГАГ именно в области краниовертебрального перехода.

принятие во внимание приведенных общих принципов может значительно упростить выбор тактики лечения пациентов с мукополисахаридо-зом. в то же время очевидно, что масштаб изучения данной патологии, особенно с хирургической точки зрения, в настоящее время крайне ограничен, что, вероятно обусловлено сложностью и редкостью заболевания. данное обстоятельство требует разработки рекомендаций, основанных на практическом опыте, анализа отдаленных функциональных результатов хирургического лечения и показателей качества жизни, а также исследования течения основного заболевания.

в заключении необходимо отметить, что, проводя систематический обзор, авторы статей в основном обращают внимание на общие вопросы этиологии, патогенеза и клиники данного заболевания. не обсуждаются тонкости предоперационной подготовки и хирургической техники. по нашему мнению и опыту, особенностью хирургического лечения является вопрос фермент-заместительной терапии в предоперационном периоде, сложность интубации вследствие изменения анатомии дыхательных путей, а также выбор объема декомпрессии и метода стабилизации краниовертебральной области. стабилизация кра-ниовертебрального сегмента у данных больных, с нашей точки зрения, является крайне сложным вопросом, так как из-за нарушения анатомии не всегда удается достоверно определить наличие нестабильности и подобрать тип фиксирующей металлоконструкции. указанные вопросы требуют дальнейшего исследования, что позволит улучшить качество жизни этих пациентов.

Конфликт интересов: не заявлен.

Источник финансирования: исследование проведено без спонсорской поддержки.

литература [References]

1. Rasalkar D.D., Chu W.C.W., Hui J., Chu C.-M., Paunipagar B.K., Li C.-K. Pictorial review of mucopolysaccharidosis with emphasis on MRI features of brain and spine. Br J Radiol. 2011;84(1001):469-477.

DOI: 10.1259/bjr/59197814.

2. Solanki G.A., Martin K.W., Theroux M.C., Lampe Ch., White K.K., Shediac R. et al. Spinal involvement in mucopolysaccharidosis IVA (Morquio-Brailsford or Morquio A syndrome): Presentation, diagnosis and management. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):339-355. DOI: 10.1007/s10545-013-9586-2.

3. Leone A., Rigante D., Amato D.Z., Casale R., Pedone L., Magarelli N., Colosimo C. Spinal involvement in mucopolysaccharidoses: a review. Childs Nerv Syst. 2015;31(2):203-212. DOI: 10.1007/s00381-014-2578-1.

4. Knobloch K., Yoon U., Vogt P.M. Preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses (PRISMA) statement and publication bias. J Craniomaxillofac Surg. 2011;39(2):91-92. DOI: 10.1016/j.jcms.2010.11.001.

5. Horovitz D.D., Magalhäes Tde S., Pena e Costa A., Carelli L.E., Souza e Silva D., de Linhares e Riello A.P., Llerena J.C. Jr. Spinal cord compression in young children with type VI mucopolysaccharidosis. Mol Genet Metab. 2011;104(3):295-300.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2011.07.019.

6. Mut M., Cila A., Varli K., Akalan N. Multilevel myelopathy in Maroteaux-Lamy syndrome and review of the literature. Clin Neurol Neurosurg. 2005;107(3):230-235. DOI: 10.1016/j.clineuro.2004.05.003.

7. Vinchon M., CottenA., Clarisse J., Chiki R., Christiaens J.L. Cervical myelopathy secondary to Hunter syndrome in an adult. AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16(7):1402-1403.

8. Baratela W.A., Bober M.B., Thacker M.M., Belthur M.V., Oto M., Rogers K.J., Mackenzie W.G. Cervicothoracic myelopathy in children with Morquio syndrome A: a report of 4 cases. J Pediatr Orthop. 2014;34(2):223-228. DOI: 10.1097/BPO.0000000000000074.

9. Sitoula P., Mackenzie W.G., Shah S.A., Thacker M., Ditro C., Holmes L. et al. Occipitocervical fusion in skeletal dysplasia. Spine (Phila Pa 1976). 2014;39(15):E912-918. DOI: 10.1097/BRS.0000000000000381.

10. Dede O., Thacker M.M., Rogers K.J., Oto M., Belthur M.V., Baratela W., Mackenzie W.G. Upper cervical fusion in children with morquio syndrome. J Bone Jt Surg. 2013;95(13):1228-1234. DOI: 10.2106/JBJS.J.01135.

11. Thorne J.A., Javadpour M., Hughes D.G., Wraith E., Cowie R.A. Craniovertebral abnormalities in type VI mucopolysaccharidosis (maroteaux-lamy syndrome). Neurosurgery. 2001;48(4):849-853.

12. Lampe C., Lampe C., Schwarz M., Müller-Forell W., Harmatz P., Mengel E. Craniocervical decompression in patients with mucopolysaccharidosis VI: development of a scoring system to determine indication and outcome of surgery. J Inherit Metab Dis. 2013;36(6):1005-1013. DOI: 10.1007/s10545-013-9591-5.

13. White K.K., Steinman S., Mubarak S.J. Cervical stenosis and spastic quadriparesis in Morquio disease (MPS IV). A case report with twenty-six-year follow-up. J Bone Joint Surg Am. 2009;91(2):438-442. DOI: 10.2106/JBJS.H.00148.

14. Houten J.K., Kinon M.D., Goodrich J.T. Morquio's syndrome and craniocervical instability. Pediatr Neurosurg. 2012;47(3):238-240.

DOI: 10.1159/000334310.

15. Михайлова Л.К., Кулешов A.A., Аржакова Н.И., Соколова Т.В., Ветрилэ М.С., Швачка И.В. и др. Синдром Марото-Лами - мукополисахаридоз VI

типа: случай из практики (ошибки и осложнения). Гений ортопедии. 2017;23(1):80-84. DOI: 10.18019/1028-4427-2017-23-1-80-84. Mikhailova L.K., Kuleshov A.A., Arzhakova N.I., Sokolova T.V., Vetrile M.S., Shvachka I.V. et al. Maroteaux-Lamy syndrome-mucopolysaccharidosis type VI: a case report (errors and complications). Genij Ortopedii [Orthopaedic Genius]. 2017;23(1):80-84. DOI: 10.18019/1028-4427-2017-23-1-80-84.

16. O'Brien D.P., Cowie R.A., Wraith J.E. Cervical decompression in mild mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome). Child's Nerv Syst. 1997;13(2):87-90. DOI: 10.1007/s003810050049.

17. Weisstein J., Delgado E., Steinbach L., Hart K., Packman S. Musculoskeletal manifestations of hurler syndrome long-term follow-up after bone marrow transplantation. J Pediatr Orthop. 2004;24(1):97-101.

18. Jurecka A., Opoka-Winiarska V., Jurkiewicz E., Marucha J., Tylki-Szymanska A. Spinal cord compression in Maroteaux-Lamy syndrome: case report and review of the literature with effects of enzyme replacement therapy. Pediatr Neurosurg. 2012;48(3):191-198.

DOI: 10.1159/000345635.

19. Khan S.A., Sehat K., Calthorpe D. Cervical cord compression in an elderly patient with Hurler's syndrome: a case report. Spine (PhilaPa 1976). 2003;28(16):E313-315.

20. Dickerman R.D., Colle K.O., Bruno C.A., Schneider S.J. Craniovertebral instability with spinal cord compression in a 17-month-old boy with Sly syndrome (mucopolysaccharidosis type VII): a surgical dilemma. Spine (Phila Pa 1976). 2004;29(5):E92-94.

21. Solanki G.A., Sun P.P., Martin K.W., Hendriksz C.J., Lampe C., Guffon N. et al. Cervical cord compression in mucopolysaccharidosis VI (MPS VI): Findings from the MPS VI Clinical Surveillance Program (CSP). Mol Genet Metab. 2016;118(4):310-318.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2016.06.001.

22. White K.K., Hale S., Goldberg M.J. Musculoskeletal health in Hunter disease (MPS II): ERT improves functional outcomes. J Pediatr Rehabil Med. 2010;3(2):101-107. DOI: 10.3233/PRM-2010-0112.

23. Zafeiriou D.I., Batzios S.P. Brain and spinal MR imaging findings in mucopolysaccharidoses: a review. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(1):5-13.

DOI: 10.3174/ajnr.A2832.

24. Leone A., Costantini A., Visocchi M., Vestito A., Colelli P., Magarelli N. et al. The role of imaging in the pre- and postoperative evaluation of posterior occipito-cervical fusion. Radiol Med. 2012;117(4):636-653.

DOI: 10.1007/s11547-011-0746-x.

25. Visocchi M., Di Rocco F., Meglio M., Maciejczak T.A. Craniocervical junction instability: Instrumentation and fusion with titanium rods and sublaminar wires. Effectiveness and failures in personal experience. Acta Neurochir. 2003;145(4):265-272.

DOI: 10.1007/s00701-002-1067-6.

26. Wang C., Yan M., Zhou H.T., Wang S.L., Dang G.T. Open reduction of irreducible atlantoaxial dislocation by transoral anterior atlantoaxial release and posterior internal fixation. Spine (PhilaPa 1976). 2006;31(11):E306-313. DOI: 10.1097/01.brs.0000217686.80327.e4.

27. Ashraf J., Crockard H.A., Ransford A.O., Stevens J.M. Transoral decompression and posterior stabilisation in Morquio's disease. Arch Dis Child. 1991;66(11):1318-1321.

28. Ain M.C., Chaichana K.L., Schkrohowsky J.G. Retrospective study of cervical arthrodesis in patients with various types of skeletal dysplasia. Spine (Phila Pa 1976). 2006;31(6):E169-174.

обзоры

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Колесов Сергей Васильевич — д-р мед. наук, заведующий отделением патологии позвоночника, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России, Москва

Михайлова Людмила Константиновна — д-р мед. наук, профессор, консультант научно-поликлинического отделения, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России, Москва

Колбовский Дмитрий Александрович — канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения патологии позвоночника, ФГБу «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России, Москва

Переверзев Владимир Сергеевич — аспирант отделения патологии позвоночника ФГБу «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России, Москва

INFORMATION ABOUT AUTHORS:

Sergey V. Kolesov — Dr. Sci. (Med.), head of the Department of Spinal Pathology, Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopaedics, Moscow, Russian Federation

Lyudmila K. Mikhaylova — Dr. Sci. (Med.), professor, scientific consultant, Health out-patient clinic, Priorov National Medical Research center of Traumatology and Orthopaedics, Moscow, Russian Federation

Dmitry A. Kolbovsky — Cand. Sci. (Med.), senior research fellow, attending surgeon, Department of Spinal Pathology, Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopaedics, Moscow, Russian Federation

Vladimir S. Pereverzev — PhD student, Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopaedics, Moscow, Russian Federation