Способ реабилитации тугоухости у пациентов
METHOD FOR AUDITARY INEFFICIENCY REHABILITATION IN PATIENTS

Изобретение относится к медицине, а именно к оториноларингологии.
Проблема тугоухости у населения имеет высокую медицинскую и социальную значимость. Одной из причин тугоухости является отосклероз, которым страдает всего около 1% населения планеты, при этом гистологический отосклероз по данным патологоанатомических исследований встречается у 10-12% [1, 2]. За всю историю изучения отосклероза накопились определенные данные о способах хирургического лечения отосклероза [3-13]. Дискутируются многочисленные теории этиологии, патогенеза и классификаций этого заболевания [14-27 и др.]. Рядом исследователей предпринимались попытки консервативной терапии отосклероза [28-32]. Не сложилось однозначного мнения в отношении необходимости консервативной терапии как метода инактивации активных очагов отосклероза. Большинство хирургов свидетельствуют о хороших функциональных результатах хирургического лечения независимо от активности отосклероза [3-10, 33,34]. По мнению других авторов, активный отосклероз является частой причиной развития кохлеарных осложнений у 0,9-3,5% пациентов и рецидива тугоухости - у 10% [1].
С внедрением в практику КТ височных костей с использованием денситометрии открылись новые возможности объективной диагностики этой патологии у больных с тугоухостью. В настоящее время по данным КТ височных костей стало возможным определить не только локализацию отосклеротических очагов и их распространенность, но и фазу отосклероза по плотности очагов до лечения и в ходе наблюдения за больными, оценить динамику изменений отоочагов (эффективность терапии) и подготовить пациентов к безопасному хирургическому лечению, а также провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями со сходной симптоматикой [35].
Известен способ применения комплексной инактивирующей терапии, включающей бисфосфонаты для лечения активных форм отосклероза под контролем высокоразрешающей КТ височных костей с денситометрией [36].
Основным недостатком растущей информации по проблеме отосклероза является ее раздробленность, отсутствие необходимой систематизации и обобщения [1]. Созрела необходимость создания единой системы реабилитации пациентов с этой патологией.
Решаемой нами задачей являлась разработка эффективного способа реабилитации слуха у пациентов с различной степенью тугоухости, обусловленной разными формами отосклероза, в том числе активного.
Под реабилитацией слуха в контексте разработанного нами способа подразумевается улучшение или восстановление слуха, стабилизация активности процесса. Данная трактовка согласуется с общепринятой - «Реабилитация - сочетание медицинских, общественных и государственных мероприятий, проводимых с целью максимально возможной компенсации (или восстановления) нарушенных или утраченных функций организма и социальной реадаптации (или адаптации) больных, пострадавших и инвалидов…» [37].
Способ осуществляется следующим образом.
Разработанный нами способ (система, алгоритм) реабилитации основывается на последовательном применении к пациенту с тугоухостью ряда действий (этапов), которые представлены ниже.
Этап 1. Диагностика
Значимыми показателями с точки зрения реабилитации тугоухости являются: форма тугоухости, наличие отосклероза и активность отосклеротических очагов по данным аудиологического исследования и КТ височных костей с денситометрией.
На этом этапе у пациента выявляется кондуктивная (тимпанальная), смешанная или сенсоневральная тугоухость различной степени, которая является подозрительной в отношении наличия у пациента отосклероза.
КТ височных костей с денситометрией позволяет определить отсутствие или наличие отоочагов (отосклеротических очагов), их плотность (активность) и распространенность.
В определении дальнейшего подхода к выбору реабилитационных мероприятий определение активности отоочагов по данным КТ височных костей с денситометрией является крайне важным. Это обусловлено тем, что активный отосклероз является причиной дальнейшего прогрессирования тугоухости у пациентов, а также увеличения числа кохлеарных осложнений после хирургических вмешательств при отосклерозе [1].
При наличии отосклеротических очагов плотностью менее «+1000» HU определяют наличие активной формы отосклероза, а при наличии очагов плотностью «+1000» HU и более - неактивной формы отосклероза.
При выявлении неактивной сенсоневральной формы тугоухости проводится динамическое наблюдение с периодическим аудиологическим обследованием, курсами вазоактивной терапии.
переходят к этапу 3.
При выявлении неактивной кондуктивной или смешанной форм тугоухости при отосклерозе и костно-воздушном интервале (КВИ) 25-30 дБ и более в зоне речевых частот 0,5-4 кГц (ЗРЧ)
переходят к этапу 2.
При выявлении активной формы отосклероза
Этап 2. Консервативная терапия
Всем пациентам с активной формой отосклероза проводятся курсы инактивирующей консервативной терапии от 1 до 4. Курс лечения рассчитан на 3 месяца и включает препараты бисфосфоната (ибандроновая или алендроновая кислоты), кальция, фтора и витамина Д в соответствующей дозировке [36]. Длительность лечения зависит от плотности очагов отосклероза: «менее +300 HU» - проводят 4 курса, «+300 ÷ +600 HU» - 2-3 курса, «+600 ÷ +900 HU» - 1-2 курса лечения.
переходят к этапу 4
переходят к этапу 3
этап 2.
По завершении курса повторно определяют плотность отосклеротических очагов и значение КВИ, при плотности отосклеротических очагов «+1000 и более HU» и значении КВИ менее 25 дБ при всех формах тугоухости, , а при значении КВИ 25 дБ и более при наличии тимпанальной (кондуктивной) или смешанной формы тугоухости . При плотности отосклеротических очагов «менее +1000 HU», при любых формах тугоухости и значениях КВИ повторяют
Этап 3. Хирургическая реабилитация
На основании данных, выявленных на предшествующих этапах, выполняют стапедопластику. Вид стапедопластики (поршневая, протезом на аутовену, аутохрящом на аутовену с лазерным пособием или без него) подбирается индивидуально в зависимости от анатомических особенностей, распространенности отосклеротических очагов и возраста пациента.
В послеоперационном периоде пациент наблюдается отохирургом. В отдаленном послеоперационном периоде пациенты наблюдаются у сурдолога с оценкой функции слуха и его динамики, если таковая имеется, а также выполняют динамический контроль плотности отосклеротических очагов.
к этапу 4.
При выявлении активных отосклеротических очагов проводят этап 2. При выявлении неактивных форм с порогами слуха менее 45 дБ реабилитацию считают завершенной, а при наличии порогов слуха 45 дБ и более переходят
Этап 4. Электроакустическая реабилитация.
На этом этапе пациенту при уровнях порога слуха 45-90 дБ рекомендуется проведение слухопротезирования с учетом более или менее выраженных явлений феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНТ), присутствующих в послеоперационном периоде, так и вне его. При этом учитываются пожелания и самого пациента в отношении самого факта слухопротезирования.
При уровнях порога слуха свыше 90 дБ в ЗРЧ и неэффективности предшествующего слухопротезирования после дополнительного обследования рассматривается вопрос о проведении операции кохлеарной имплантации (КИ) с последующей реабилитацией силами аудиолога и сурдопедагога.
Достигаемым при осуществлении разработанного нами способа техническим результатом является компенсация (или восстановление) нарушенной или утраченной функции слуха. Разработанная нами система последовательного применения предлагаемых этапов наблюдения и лечения пациентов (реабилитации) при отосклерозе на уровне врача-сурдолога и отохирурга позволяет определить индивидуальный маршрут реабилитации пациента с учетом состояния слуха, формы тугоухости, активности отосклеротического процесса, что важно в контексте последующей стабилизации слуха и безопасного применения хирургического вмешательства с меньшим числом осложнений. Система непрерывного последовательного наблюдения пациентов позволяет улучшить качество жизни молодой трудоспособной части населения, страдающей отосклерозом.
Способ применен у 477 пациентов с различными формами отосклероза, наблюдавшимися и пролеченными на базе ГБУЗ НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗ г. Москвы в течение 2009-2016 гг.
Пример 1.
Этап 1.
Больная К., 51 год  Жалобы на снижение слуха на оба уха, больше на правое. Слух снижен с 30-летнего возраста, без видимой причины. В поликлинике по месту жительства установлен диагноз сенсоневральной тугоухости, с чем она и наблюдалась. Через 10 лет при повторном обследовании установлен диагноз отосклероза. При акуметрии слух на правое ухо: ШР-0,5 м, РР-1,5 м; левое: ШР-1,0 м, РР-2,0 м. При отомикроскопии - без патологических изменений барабанных перепонок с обеих сторон. По данным ТПА определяется двусторонняя смешанная тугоухость со средней потерей слуха (порогами слуха) на правое ухо 43,8 дБ с КВИ в ЗРЧ 25 дБ, на левое - соответственно 33,8 дБ и 15 дБ. По показателям КТ височных костей с денситометрией данных за патологический процесс, включая отосклероз, в височных костях не получено.
Этап 3
Пациентку было решено подвергнуть хирургическому вмешательству () на худшем, правом ухе. В ходе хирургического вмешательства были обнаружены очаги отосклероза по анулярной связке и у переднего полюса основания стремени (плотные). Стремя было неподвижно. Проведена стапедопластика протезом на аутовену с лазерной ассистенцией. Осложнений при операции не отмечено. Слух после операции улучшился на правом ухе - РР до 4,0 м. По данным аудиологических исследований на 7 сутки после операции пороги слуха на оперированное ухо составили 48,8 дБ, КВИ сократился до 15 дБ в ЗРЧ, через 1 месяц - 36,3 дБ и КВИ до 7,5 дБ в ЗРЧ. Продолжает наблюдаться отохирургом.
Пример 2.
Этап 1.
Больная С., 42 года.  Считает себя больной около 15 лет, когда после родов стал снижаться слух на левом ухе, затем на правом. С самого начала заболевания беспокоил низкочастотный шум на оба уха. Лечилась консервативно (вазоактивные препараты) стационарно по поводу смешанной тугоухости с временным положительным эффектом. Слух прогрессивно снижался на оба уха, больше на левое. Носила слуховой аппарат (СА) на правом ухе. Обследована. По данным акуметрии слух на правое ухо: ШР-2,0 м, РР-3,5 м, левое: ШР-у ушной раковины, РР-1,0 м. При отомикроскопии - без патологических изменений барабанных перепонок с обеих сторон. По данным ТПА определяется двусторонняя смешанная тугоухость со средней потерей слуха на правое ухо 110 дБ с КВИ в ЗРЧ 47,5 дБ, на левое - соответственно 100 дБ и 38,8 дБ. По показателям КТ височных костей с денситометрией определяется картина двустороннего фенестрального отосклероза с плотностью отоочагов +1000 - +1200 HU.
Этап 3
К ней был также применен  в связи неактивностью отоочагов и достаточным КВИ. Были проведены операции стапедопластики аутохрящом на аутовену обоих ушей, вначале левого, а через 1 год - правого уха. В результате операций слух на оба уха улучшился: по данным аудиологических исследований на 7 сутки после операции пороги слуха на оперированное левое ухо составили 53,8 дБ, КВИ сократился до 8,8 дБ в ЗРЧ, через 1 месяц - 50 дБ и КВИ до 7,5 дБ в ЗРЧ. На правое ухо соответственно через 7 дней после операции - 66,3 дБ с КВИ 10 дБ, через месяц - 57,5 дБ с КВИ 7,5 дБ. Слух через 2 года после обеих операций: ШР - до 1 м, РР - 5-6 м на оба уха. СА не пользуется. Продолжает наблюдаться сурдологом.
Пример 3.
Этап 1.
Больная З., 49 лет.  Слух снижен около 15 лет. Снижался постепенно, без видимой причины. Беспокоит периодический шум в ушах, больше на левое ухо, смешанного характера. СА не пользовалась. В семье по женской линии имеются тугоухие. Лечилась амбулаторно. Проводилась вазоактивная терапия без заметного эффекта. По данным аудиологического обследования определяется наличие сенсоневральной тугоухости на правое и смешанной тугоухости на левое ухо. ШР на правое ухо - у ушной раковины, РР - до 2,0 м, на левое - ШР - 0 м, РР - у ушной раковины. По данным ТПА пороги слуха в ЗРЧ составили 68,8 дБ с КВИ 10 дБ на правое ухо, и, соответственно, 91,3 дБ с КВИ - 26,3 дБ на левое. По показателям КТ височных костей с денситометрией справа определяется картина кохлеарного отосклероза с очагами, распространяющимися на завитки улитки без вовлечения элементов стремени плотностью +750 - +1000 HU, слева - смешанного (фенестрального и кохлеарного) отосклероза, распространяющегося вплоть до апикального завитка улитки с плотностью отоочагов +760 - +800 HU.
Этап 2.
С учетом полученных данных пациентке был применен  Был проведен 1 курс инактивирующей терапии, включающей препарат ибандроновой кислоты. В результате лечения пороги слуха на правое ухо составили 62,5 дБ в ЗРЧ с КВИ 10 дБ, на левое, соответственно - 93,8 дБ с КВИ 32,5 дБ. При повторной КТ распространенность отоочагов не изменилась, плотность отоочагов увеличилась на оба уха до +1060 - +1200 HU.
Этапу 3.
Затем приступили к  Было проведено хирургическое вмешательство на левом ухе под МА - стапедопластика протезом на аутовену с лазерной ассистенцией. Операция протекала без осложнений. Слух после операции улучшился до 2,5 м PP. По данным аудиологических исследований на 7 сутки после операции пороги слуха на оперированное ухо составили 68,6 дБ, КВИ сократился до 15 дБ в ЗРЧ, через 1 месяц - 63,6 дБ и КВИ до 12,3 дБ в ЗРЧ, через 3 месяца - 61,3 дБ и 10 дБ соответственно.
Этап 4
В связи с недостаточным уровнем слуха и разборчивости речи в послеоперационном периоде на оба уха пациентке рекомендовано слухопротезирование (). Продолжает наблюдаться сурдологом.
Пример 4.
Этап 1.
Больная Д., 48 лет.  Слух снижен с 1992 года на оба уха. В 2005 году отметила внезапную потерю слуха на левое ухо. Лечилась стационарно и амбулаторно. Проводилась вазоактивная терапия без заметного эффекта. Слух продолжал снижаться. В 2009 году отметила появление пульсирующего шума в левом ухе. По данным аудиометрического обследования отмечено наличие смешанной тугоухости с преобладанием сенсоневрального компонента тугоухости на оба уха, более выраженного на левое ухо. ШР на правое ухо - у ушной раковины, РР - до 1,5 м, на левое - ШР - 0 м, РР - 0 м, крик у ушной раковины. По данным ТПА пороги слуха в ЗРЧ составили 86,3 дБ с КВИ 23,3 дБ на правое ухо, более 120 дБ (глухота) на левое. По показателям КТ височных костей с денситометрией определяется картина двустороннего смешанного (фенестрального и кохлеарного) отосклероза, слева распространяющегося вплоть до апикального завитка улитки и горизонтального полукружного канала с плотностью отоочагов +780 - +810 HU.
Этап 2.
С учетом полученных данных пациентке был применен  Был проведен 1 курс инактивирующей терапии, включающей препарат алендроновой кислоты. В результате лечения слух остался на прежнем уровне, по данным КТ височных костей плотность отоочагов с обеих сторон увеличилось до +960 - +1020 HU без изменения распространенности процесса. Больная пользовалась СА на правое ухо с недостаточным эффектом. По данным речевой аудиометрии в свободном звуковом поле разборчивость речи в СА не превышала 50%.
Этапа 3
Проведение  было не показано в связи с глухотой хужеслышащего уха.
Этап 4.
В связи с недостаточной эффективностью СА было решено применить к этой пациентке  В 2010 году была проведена операция кохлеарная имплантация левого уха. Под комбинированным эндотрахеальным наркозом (КЭТН) после предварительной местной анестезии (МА) заушной области была произведена антромастоидотомия и сформировано ложе для процессора - стимулятора. Произведена типичная задняя тимпанотомия. В области промонтория, круглого окна выявлены очаги деминерализации, неактивные. Наложена кохлеостома между нишей круглого окна и сухожилием стременной мышцы. В барабанную лестницу введена электродная решетка кохлеарного импланта. Процессор-стимулятор помещен в костное ложе. Проведено интраоперационное тестирование импланта, AutoNRT, измерение рефлекса стременной мышцы, последний не получен (стремя неподвижно). Рана ушита послойно, гемостаз. Наложена асептическая повязка. Спустя 1 месяц после операции произведено подключение речевого процессора. Начаты сессии по настройке и занятия с сурдопедагогом. Спустя 1 год после операции слух с речевым процессором на оперированное ухо в свободном звуковом поле составляет 35 дБ в ЗРЧ, по данным речевой аудиометрии в свободном поле - разборчивость речи 90%.
Блок-схема разработанного нами способа реабилитации представлена на фиг. 1.
ИСТОЧНИКИ ИНФОРМАЦИИ
1. Преображенский Н.А., Патякина O.К. Стапедэктомия и стапедотомия при отосклерозе. М., 1973; с. 272.
2. Perez-Lazaro J., Urquiza R., Cabrera A., Guerrero C., Navarro E. Effectiveness assessment of otosclerosis surgery // Acta Oto-Laryng. - 2005. - V. 125. - №3. - P. 935-945.
3. Rosen S. Methods of stapes surgery for otosclerosis // Arch. Otolaryngol. - 1960. - V. 71. - №5. - P. 772-777.
4. Коломийченко А.И., Гукович В.А., Харшак E.M. Операции на стремени при отосклерозе // Киев: Госмедиздат УССР, 1962. - 200 с.
5. Shea J. Fenestration of the oval window // Ann. Otol. Rhin. Laryngol. - 1958. - V. 67. - P. 932-951.
6. Shea J. Fenestration of the oval window after more than four years. Otosclerosis. Ed. H. Schuknecht. Boston (Mass.), 1962. - P. 413-427.
7. Хилов К.Л., Преображенский H.A. Отосклероз. - Ленинград: Медицина, 1965. - 238 с.
8. Shea J. Forty years of stapes surgery. // Am J Otol. - 1998. - V. 19. - №1. - P. 52-55.
9. Smyth G., Hassard T. Eighteen years of experience with stapedotomy, the case of small fenestra operation // Ann Rhinol Laringol. - 1978. - V. 49. - P. 87-92.
10. Федорова O.К. Сравнительная оценка функциональной эффективности операций на стремени при отосклерозе: Автореф. дис… д-ра мед. наук. - М., 1967. - 30 с.
11. Патякина O.К. Выбор методики слухоулучшающей операции при отосклерозе: Метод. реком. - М., 1976. - 13 с.
12. Никитина В.Ф. Опыт хирургического лечения анкилоза стремени у больных отосклерозом. - Автореф. канд. дисс. - М., 1966. - 24 с.
13. Крюков А.И., Гаров Е.В., Зеленкова В.Н., Сударев П.А., Антонян Р.Г. Способ лазерной стапедэктомии у больных отосклерозом. Патент РФ №2479275 от 22.11.2011 г.
14. Сватко Л.Г. Опыт клинико-экспериментального изучения отосклероза: Дисс. д-ра мед. наук. - Казань, 1969. - 573 с.
15. Сватко Л.Г. Отосклероз. Патогенез, морфогистохимия и хирургическое лечение. - Казань, 1974. - 141 с.
16. Harris J., Ryan A. Imunobiology of the inner ear // Am J Otol. - 1984. - V. 5. - №6. - P. 418-425.
17. Berliner K., Doyle K., Goldenberg R. Reporting operative hearing results in stapes surgery: does choice of outcome measure make a difference // Am. J. Otol. - 1996. - V. 17. - №4. - P. 521-528.
18. McKenna M., Kristiansen A., Bartley M., Rogus J., Haines J. Association of COL1A1 and otosclerosis: evidence for a shared genetic etiology with mild osteogenesis imperfect // Am J Otol. - 1998. - V. 19. - P. 604-610.
19. McKenna M., Kristiansen A., Tropitzsch A. Similar Col1A1 expression in fibroblasts from some patient with clinical otosclerosis and those with type1 osteogenesis imperfect // Annals of Otology, Rhinology, Laryngology - 2002. - V. 111. - №2. - P. 184-189.
20. Van Den Bogaert K., De Leenheer E., Chen W., Lee Y., Nurnberg P., Pennings R., Vanderstraeten K., Thys M., Cremers C., Smith R., Van Camp G. A fifth locus for otosclerosis, OTSC5, maps to chromosome 3q22-24. // J Med Genet. - 2004. - V. 41. - P. 450-453.
21. Brownstein Z., Goldfarb A., Levi H., Frydman M., Avraham K. Chromosomal mapping and phenotypic characterization of hereditary otosclerosis linked to the OTSC4 locus // Arch Otolaryngol Head Neck Surg. - 2006. - V. 132. - №4. - P. 416-424.
22. Niedermeyer H., Arnold W. Otosclerosis and measles virus - association or causation? // ORL - 2008. - V. 70. - №1. - p. 63-70.
23. Carhart R. Atypical audiometrical configurations associated with otosclerosis // Ann Otol Rhinol and Laryngol. - 1962. V. 65. - №3. - p. 744-758.
24. Преображенский H.A. Хирургические вмешательства на стремени при отосклерозе: Автореф. дис.… д-ра мед. наук. - М., 1962. - 31 с.
25. Shambaugh G. Clinical diagnosis of cochlear (labyrinthine) otosclerosis // Laryngoscope - 1965. - V. 75. - №10. - p. 1558-1562.
26. Gristwood R. Obliterative otosclerosis, an analysis of the clinical and audio-metric findings // J. Laryngol Otol. - 1966. - V. 80. - p. 1115-1126.
27. Шидловская T.B. Клинико-аудиологические взаимосвязи при заболеваниях периферического отдела звукового анализатора. - Киев: Наук. думка, 1985. - 176 с.
28. Гукович В.А., Авраменко Л.В., Мартынюк Л.А. Эндауральный электрофорез фтора и аскорбиновой кислоты в лечении активного отосклероза. - В кн.: Тезисы докладов 5-го съезда отоларингологов Украины. Донецк, 1977, с. 264-265.
29. Галочкин В.И. Консервативная терапия с целью инактивизации отосклеротического процесса как профилактика прогрессирования тугоухости при отосклерозе: Автореф. дис докт. мед. наук. - Казань, 1988. - 34 с.
30. Causse J., Shambaungh Y., Chevance L., Bretlau P. Cochlear otospongiosis etiologi, diagnosis and therapeutic complications // Tortsch. Hals-Nasen-Ohren. - 1977. - V. 22. - №1. - P. 43-49.
31. Дондитов А.Ц. Функциональные результаты хирургического и инактивирующего лечения отосклероза. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. // М., 2000. - С. 21.
32. Педаченко А.Е. Клинико-рентгенологические параллели в дифференциальной диагностике сенсоневральной тугоухости отосклеротического генеза. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. // Киев. - 2008. - С. 38.
33. Солдатов И.Б., Стегунина Л.И., Храппо Н.С., Миркина А.Я. Функциональная диагностика и вопросы современной хирургии отосклероза. - М.: Медицина, 1974. - 220 с.
34. С.Я. Косяков, Е.В. Пахилина, В.И. Федосеев. Отдаленные результаты поршневой стапедопластики с применением тефлоновых и титановых протезов. Кремлевская Медицина. Клинический вестник. - 2008, - №1. - С. 19-21
35. Крюков А.И., Пальчун В.Т., Кунельская Н.Л., Зеликович Е.И., Гаров Е.В., Петухова Н.А., Куриленков Г.В., Антонян Р.Г., Сидорина Н.Г., Федорова О.В., Загорская Е.Е., Пахомова О.Г., Левина Ю.В., Красюк А.А., Голубовский О.А., Зеленкова В.Н., Сударев П.А., Гарова Е.Е. Лечебно-диагностический алгоритм кохлеарной формы отосклероза. - Методические рекомендации. - М., 2010. - 14 с.
36. Кунельская Н.Л., Гаров Е.В., Загорская Е.Е., Лаврова А.С., Зеликович Е.И., Куриленков Г.В. Патент РФ ««Способ определения длительности лечения активных форм отосклероза». №2557691 от 29.06.2015 г.
37. Малая медицинская энциклопедия. - В 6 т. / Гл. ред. В.И. Покровский. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг.