Способ проведения лечебной физкультуры пациентам с нервно-мышечными заболеваниями
METHOD FOR PHYSICAL THERAPY FOR PATIENTS WITH NEUROMUSCULAR DISEASES

Изобретение относится к медицине, в частности, к неврологии, реабилитации, лечебной физкультуре и может применяться в профилактике осложнений и снижении скорости прогрессирования заболевания со стороны костно-суставной, мышечной, сердечнососудистой и дыхательной систем у пациентов с наследственными миопатиями детского и взрослого возраста.
Известен способ реабилитации пациентов с наследственными миопатиями детского и взрослого возраста, включающий силовые упражнения (с отягощением и без) и аэробные нагрузки в зале ЛФК и в бассейне, а также упражнения на растягивание мышц и суставов нижних и верхних конечностей. Основной акцент данных тренировок направлен на увеличение подвижности суставов и профилактику контрактур верхних и нижних конечностей [Birnkrant DJ, Bushby К, Bann CM et al. // Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management // Lancet Neurology, 23 jan 2018].
Недостатками этого способа является отсутствие четкой методологии, комплекса построения упражнений и субъективность при дозировании физических нагрузок. Подобный подход при работе с пациентами с прогрессирующими мышечными дистрофиями может привести к отрицательной динамике - прогрессированию заболевания и ускорению фиброзно-жировой дегенерации мышц за счет их повреждения при неверно подобранном комплексе, характере и интенсивности упражнений.
Ближайшим к заявляемому является способ изолированных силовых или аэробных тренировок, а также их комбинации у пациентов с различными формами наследственных миопатий с длительностью курса тренировок от 8 до 12 недель [Bankole L, Millet GY, Temesi J, Wuyam B, Bachasson D, Kadi F, et al. // 24-weeks supervised and home-based training program improves motor function in FSHD patients. // Annals of Physical and Rehabilitation Medicine 2014;57:e96-e97.]; Jansen M, De Groot IJ, Van Alfen N, Geurts AC. Physical training in boys with Duchenne muscular dystrophy: the protocol of the // No Use is Disuse study. BMC Pediatrics 2010;10:55].
Недостатком способа, выбранного в качестве прототипа, является то, что изолированные силовые тренировки у пациентов с наследственными миопатиями не дают статистически значимого эффекта. Аэробные физические нагрузки могут привести к возможному улучшению аэробных возможностей, однако, оптимальный режим и интенсивность физических упражнений не определены.
Задачей настоящего изобретения является повышение эффективности и безопасности выполнения физических упражнений у пациентов с наследственными миопатиями, способных к самостоятельному передвижению.
Технический результат поставленной задачи достигается тем, что в способе проведения лечебной физкультуры пациентам с наследственными миопатиями, способным к самостоятельному передвижению, включающем комплекс физических упражнений для стабилизации позвоночника, упражнений для повышения силы и выносливости верхних и нижних конечностей, упражнений, способствующих амортизации суставов нижних конечностей, упражнений для повышения общей выносливости и дыхательных упражнений, применяют тренировку глубоких ротаторов позвоночного столба, укрепление поперечной мышцы живота и мышц брюшного пресса выполняют в положении стоя с наклонами вперед, в стороны, с поворотами с динамическими движениями верхних конечностей, а затем в положении лежа в медленном темпе с небольшим количеством повторений, применяют упражнения для повышения силы и выносливости, амортизации суставов верхних и нижних конечностей в медленном темпе с небольшим количеством повторений в исходных положениях стоя, сидя на стуле и лежа, применяют дыхательную гимнастику, включающую диафрагмальное дыхание, в исходном положении лежа на спине, в медленном темпе, производят спокойный вдох через нос в течение 2 секунд и медленный выдох через мягко сомкнутые губы в течение 4 секунд, выполняют вибрационно-звуковые упражнения в положении сидя, применяют упражнения на велотренажере на модели с широким сидением, устойчивой спинкой и регулировкой для пациентов разного возраста.
Тренировка глубоких ротаторов позвоночного столба, укрепление поперечной мышцы живота и мышц брюшного пресса обеспечивают изолированное укрепление мышц и позволяет снизить нагрузку на нижние конечности, предупреждая утомляемость пациентов, а также обеспечивают максимальную амплитуду подвижности в межреберных промежутках грудной клетки и межпозвоночных суставах грудного и поясничного отделов с удержанием навыка правильной осанки и стабилизации таза. Выполнение таких упражнений также позволяет выработать навык хорошей устойчивой координации и предотвращает падение пациентов.
Упражнения для амортизации суставов верхних и нижних конечностей предупреждают утомляемость, применяется исходное положение стоя, сидя на стуле и затем лежа, из которого проводят динамические аэробные упражнения, эффект от которых влияет на общую выносливость организма, особенно, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
Диафрагмальное дыхание и вибрационно-звуковая гимнастика позволяют повысить кровоснабжение в области грудной клетки, задействовать резервные участки легочной ткани в газообмене, укрепить межреберную мускулатуру и снизить компенсаторное вовлечение в процессе дыхания вторичной дыхательной мускулатуры, и, таким образом, снизить нагрузку на мышцы шейного отдела позвоночника.
Упражнения на велотренажере выполняются на модели с широким сидением, устойчивой спинкой и регулировкой для пациентов разного возраста. Такие параметры позволяют стабильно удерживать корпус туловища и одновременно тренировать мышцы нижних конечностей, обеспечивая активизацию кровообращения во всем организме, что повышает общую выносливость сердечно-сосудистой и дыхательной систем пациентов с миопатиями. Таким образом, применение описанных приемов в комплексе оказывает положительный эффект с учетом безопасности для пациентов.
Способ применяется следующим образом. 1. Упражнения для глубоких ротаторов позвоночника начинают выполнять в исходном положении тела стоя, выполняя наклоны вперед 6-8 повторений и в стороны, чередуя наклоны влево и вправо, 6-8 повторений в каждую сторону, в медленном темпе. 2. Далее из исходного положения стоя выполняются повороты влево и вправо по очереди, включая разведение верхних конечностей во время поворота с одновременным отведением в плечевых суставах до 90 градусов и разгибанием в локтевых суставах, упражнение повторяется 6-8 раз, выполняется в медленном темпе. 3. В положении лежа на животе проводится тренировка поперечной мышцы живота, пациент делает медленный спокойный вдох нижней половиной задней поверхности грудной клетки, а выдох выполняется за счет активного сокращения боковой поверхности туловища, стараясь удержать и сохранить это напряжение, повторить вдох и еще больше подтянуть мышцы боковой поверхности туловища, и еще раз повторить такие вдох и выдох и после четвертого вдоха нужно мысленно соединить по передней поверхности брюшной стенки область таза (лонного сочленения) и грудной клетки (область мечевидного отростка) путем сокращения прямой мышцы живота, и расслабиться в течение 20 секунд; упражнение повторить 3 раза. 4. В положении лежа на спине, сгибаем правую ногу в коленном и тазобедренном суставах и подтягиваем ее к животу, левая нижняя конечность во время выполнения упражнения прижата к полу задней поверхностью коленного сустава, носок стопы потянуть на себя, так, чтобы пятка оказалась над поверхностью опоры. Упражнение выполнить с противоположной стороны, повторить по 3 раза с каждой стороны. 5. В положении лежа на спине, с согнутыми под 90 градусов коленными суставами и опорой на стопы выполняется диафрагмальное дыхание: на вдохе поднимается и расширяется передняя брюшная стенка, на выдохе передняя брюшная стенка опускается и сокращаются нижние отделы грудной клетки. Вдох через нос, медленный, плавный на 2 счета, выдох через мягко сомкнутые, увлажненные губы не 4 счета, повторить упражнение 3 раза. 6. В положении лежа на спине, согнутыми нижними конечностями в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах под углом 90 градусов и упором ладонями в коленные суставы при выпрямленных в локтевых суставах выполняется кратковременное сопротивление движения ладони-колени в течение 1-й секунды и затем отдых, не изменяя положение конечностей, в течение2-х секунд, упражнение повторить 6-8 раз. 7. В этом упражнении также тренируется мышечная выносливость, сила и амортизационные свойства суставов верхних и нижних конечностей. 8. Из исходного положения стоя или сидя на стуле выполняются динамические упражнения для верхних конечностей путем сгибания в плечевом суставе и поясе верхних конечностей до 160-180 градусов слева и, опуская руку к исходному положению, разгибания верхней конечности справа на 30-45 градусов. Во время выполнения упражнения чередуются движения верхних конечностей, 6-8 повторений в медленном темпе. 9. Вибрационно-звуковая гимнастика выполняется из положения сидя на стуле, во время упражнения стараться удерживать в сокращении боковые поверхности туловища (поперечную мышцу живота): положить ладонь в области эпигастрия, после спокойного вдоха на протяженном выдохе произносится звук «Ж», так долго как может пациент, сделать спокойный вдох-выдох, переместить ладонь в центр тела грудины, вдох и на выдохе произнести звук «З», так долго как может пациент, сделать спокойный вдох-выдох, переместить ладонь на рукоятку грудины, вдох и на выдохе произнести звук «С», так долго как может пациент, упражнение выполнить однократно, при постоянном выполнении упражнения в структуре комплекса, стараться удлинять произношение звуков на выдохе. 10а. В положении лежа на спине, с согнутыми под 90 градусов коленными суставами и опорой на стопы выполняется разгибание в коленных суставах до 170-180 градусов, поочередно выполняя упражнение слева и справа, удерживая внутренние поверхности коленных суставов вместе, с каждой стороны выполнить 6-8 повторений, в медленном темпе 10б. В положении лежа на спине, под коленными суставами круглый валик, диаметром 15 сантиметров выполняется разгибание в коленных суставах до 170-180 градусов, поочередно выполняя упражнение слева и справа, удерживая внутренние поверхности коленных суставов вместе, с каждой стороны выполнить 6-8 повторений, в медленном темпе 10в. В положении лежа на спине, согнутыми нижними конечностями в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах под углом 90 градусов выполняются упражнения для нижних конечностей, поочередно выпрямляются нижние конечности в коленных суставах и возвращаются в исходное положение. 11. В исходном положении сидя на стуле, в тазобедренном, коленном суставах 90 градусов, в голеностопном суставе выполнить тыльное разгибание и тыльное разгибание пальцев в плюсне-фаланговых суставах, удерживая такое положение стопы выполнить полное разгибание в коленном суставе, почувствовать растяжение по задней поверхности бедра, упражнение выполнять в медленном темпе, повторить 6-8 раз каждой конечностью. 12. В исходном положении стоя на четвереньках, удерживая положение позвоночника горизонтально, поднимаем вперед по очереди верхние конечности, повторить 6-8 раз. После выполнения сесть на пятки. Потянуться руками вперед, почувствовать расслабление мышц спины, вернуться в исходное положение и выполнять разгибание в тазобедренном суставе прямой ногой, повторить поочередно упражнение каждой конечностью 6-8 раз.
Упражнения на велотренажере выполняются на модели с широким сидением, устойчивой спинкой и регулировкой для пациентов разного возраста. Пациент выполняет движение педалями вперед, поддерживая равномерную скорость движения в пределах 7-10 километров в час, тренажера в течение 15 минут.
Реабилитация проводится в два последующих этапа: подготовительный и тренирующий. Интенсивность подбирается для каждого пациента индивидуально в зависимости от возраста, чсс по формуле ИФРС=190-возраст в годах. Интенсивность подготовительного этапа составляет 51-60% от ИФРС с количеством повторений каждого упражнения 6-8 раз, тренирующего этапа 61-70% от ИФРС с количеством повторений каждого упражнения 10-12 раз. Каждый этап включает 20 занятий. С целью дополнительного контроля безопасности применяется оценка утомляемости пациента по модифицированной 10-балльной шкале Борга с целевыми показателями не более 3 баллов на подготовительном этапе и 4 баллов на тренирующем этапе.
Пример. Пациентка С., 7 л. При обследовании на базе КДЦ СПбГПМУ выявлена врожденная немалиновая миопатия. В неврологическом статусе периферический миогенный тетрапарез с преимущественной слабостью мышц тазового пояса и бедер, подъем с пола с элементами приемов Говерса с опорой руками на бедра, снижение мышечного тонуса, снижение коленных и ахилловых рефлексов. При оценке по шкале MFM-32 двигательные возможности в разделе D1 (подъем и передвижение) составляли 89,7%, дистанция теста 6 минутной ходьбы составляла 562 м, время подъем с пола - 2,5 сек. Сила мышц верхних и нижних конечностей с доминантной стороны (справа): двуглавая м. плеча 4,8 кг, трехглавая м. плеча 3,8 кг, четырехглавая м. бедра 9,3 кг, двуглавая м. бедра 5,2 кг. При первичном осмотре отмечалось грыжа белой линии живота 8 см, тесты на силовую выносливость мышц брюшного пресса - 12 сек, мышц спины - 8 сек, ягодичных мышц - 4 сек.
После проведенного курса лечебной физкультуры по заявляемому способу в течение 4 мес при динамическом наблюдении отмечена значительная положительная динамика -двигательные функции по шкале MFM-32 раздела D1 (подъем и передвижение) - 100% (отсутствие компенсаторных движений при выполнении заданий), улучшение дистанции 6 минутного теста ходьбы до 596 м, время подъема с пола - 1.8 сек, Сила мышц справа, оцененная динамометром: двуглавая м. плеча 6,0 кг, трехглавая м. плеча 5,0 кг, четырехглавая м. бедра 12,2 кг, двуглавая м. бедра 5,9 кг. После проведенного курса мышцы верхнего брюшного пресса подтянутые, силовая выносливость мышц живота - 50 сек, мышц спины - 24 сек, ягодичных мышц - 30 сек. Отмечено значительное улучшение по данным опросников: двигательные нарушения по опроснику EQ-5D-5L- 0 баллов, шкала оценки состояния здоровья (от 0 до 100) - 95 баллов. По шкале САН - самочувствие - 59 баллов, активность - 52 балла, настроение - 67 баллов.
За время прохождения курса реабилитации не было зарегистрировано нежелательных явлений (прогрессирования мышечной слабости, болей в мышцах, болей в мышцах, миоглобинурии, осложнений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем).
По окончании курса реабилитации у пациентки отмечалось значительное улучшение самочувствия, активности, настроения и мотивации к дальнейшим занятиям.
Заявляемый способ является эффективным для профилактики деформаций опорно-двигательного аппарата, снижает скорость прогрессирования заболевания, позволяет повысить показатели силы и выносливости мышц и улучшить психоэмоциональное состояние пациентов и родителей или лиц, осуществляющих уход, позволяет улучшить качество жизни пациента. Характер упражнений подобран в соответствии с известным паттерном поражения опорно-двигательного аппарата, учетом течения и возможными кардиореспираторными и ортопедическими осложнениями наследственных миопатий. Упражнения ориентированы на улучшение функциональных возможностей, являются посильными для выполнения пациентами. Предложенный комплекс упражнений позволяет оказать сбалансированный тренирующий эффект на все основные группы мышц, обеспечить улучшение работы кардио-респираторной системы. Начало выполнения курса упражнений на ранних стадиях течения заболевания у пациентов с наследственными миопатиями, способных к самостоятельному передвижению, позволяет достичь лучшего реабилитационного эффекта - снизить скорость прогрессирования ортопедических осложнений, деформаций позвоночника, формирования суставных контрактур и прогрессирования мышечной слабости.
Способ является доступным, простым и понятным для пациентов и родителей, возможно выполнение самостоятельно в домашних условиях при обучении, что позволяет снизить нагрузку на лечебно-профилактические учреждения. Способ позволяет снизить частоту и тяжесть травматизации мышц и суставов в процессе реабилитации и избежать переутомления во время занятий. Является экономически выгодным, не требует дорогостоящего оборудования и госпитализации.