Атрезия уретры у взрослых: случай из практики

УДК 616.62

АТРЕЗИЯ УРЕТРЫ У ВЗРОСЛЫХ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

© Н.А. Огнерубов, М.А. Огнерубова

Ключевые слова: уретра; атрезия наружного отверстия; длительное наблюдение.

Приведен краткий обзор литературы аномалий мочевыделительной системы, на долю который приходится около 30 % от всех пороков развития у новорожденных. Эти аномалии могут встречаться изолированно или в сочетании с другими пороками развития, включая различные генетические синдромы. Детально описана атрезия уретры, которая может быть полная и частичная, при ней просвет уретры отсутствует на определенном участке. Чаще всего она наблюдается в области наружного отверстия мочеиспускательного канала. Частота встречаемости составляет 2,2 на 10 000 рождений. Атрезия уретры сопровождается обструкцией нижних мочевыводящих путей, которая приводит к кистозной дисплазии и нарушению функции почек, маловодию, легочной гипоплазии, аномалиям конечностей и, как следствие, внутриутробной гибели плода. Указываются возможности ультразвуковой диагностики аномалий мочевыделительной системы. Приведены способы лечения обструкции мо-чевыводящих путей с помощью фетальной хирургии - наложение свища между мочевым пузырем и амниотиче-ской полостью. Приведен случай наблюдения атрезии наружного отверстия мочеиспускательного канала у 30-летнего мужчины. Наружное отверстие уретры у него располагалось на нижней поверхности полового члена ниже венечной борозды. Уздечка при этом отсутствовала. Диагноз поставлен впервые при обращении за мед и-цинской помощью по поводу пупочной грыжи. Кроме того, у него одновременно выявлена папиллома наружного отверстия уретры. Случай интересен длительностью существования, внутриутробным формированием свища между уретрой и амниотической полостью. Проведенные методы обследования не выявили аномалии развития мочевыделительной системы и нарушения функции почек.

Развитие мочеполовой системы является весьма сложным эмбриологическим процессом. В связи с этим возможны многочисленные аномалии развития уретры, которые встречаются как в сочетании, так и изолированно. К ним относятся:

- агенезия уретры - отсутствие мочеиспускательного канала, который встречается крайне редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря;

- атрезия уретры - заращение уретры. Она может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). При частичной атрезии просвет уретры отсутствует на определенном участке. Причем, она чаще всего наблюдается в области наружного отверстия мочеиспускательного канала. Полная же атре-зия развивается вследствие сохранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти. Причиной развития частичной атрезии уретры является задержка развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры;

- гипоспадия - отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Характерно искривление полового члена. При этом наружное отверстие может располагаться на половом члене по нижней поверхности на участке от головки до промежности;

- дивертикул уретры - мешковидное выпячивание нижней стенки мочеиспускательного канала, сообщающееся с ней через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуется чаще в передней и сравнительно редко - задней части уретры.

Величина их может быть различной - от 1 до 5-6 см в диаметре;

- клапаны уретры - складки слизистой оболочки. Они могут быть как в задней, так и передней уретре. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще, чем передней уретры. Клапан может представлять собой плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Они могут быть одиночными и множественными. Причем среди них клапаны задней уретры являются наиболее частой аномалией;

- стеноз уретры - самый частый порок нижних мочевых путей. Причем у мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, а у девочек - дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширяется;

- эписпадия - верхняя расщелина уретры. Она сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани. Наружное отверстие мочеиспускательного канала при этом может располагаться на протяжении, начиная от тыльной поверхности головки полового члена, до шейки мочевого пузыря;

- дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала - наружное отверстие при этом располагается на различных участках нижней поверхности полового члена;

- удвоение уретры - может быть полным или частичным.

Атрезия уретры из вышеперечисленных пороков развития является одной из редких врожденных аномалий, которая чаще всего встречается в ассоциации с другими аномалиями, но может наблюдаться изолированно [1-2].

1689

Среди указанных аномалий развития, которые сопровождаются обструкцией нижних мочевыводящих путей, является атрезия и клапаны задней уретры [3]. На их долю приходится 1/3 всех аномалий, обнаруженных при вскрытии плодов внутриутробного периода развития [4-5], причем преобладают плоды мужского пола [6]. В 2005 г. в Англии были опубликованы данные о частоте встречаемости врожденных аномалий уретры с обструкцией нижних мочевыводящих путей за 14-летний период наблюдения. Количество их составило 113 случаев, или 2,2 на 10 000 рождений [7].

Наличие у плода обструкции мочевыводящих путей приводит к антенатальной гибели, если не было выполнено альтернативное внутриутробное вмешательство [5-6; 8-18]. Этот синдром сопровождается кистоз-ной дисплазией почек, нарушением их клубочковой и канальцевой функции, увеличением объема и утолщением стенки мочевого пузыря, уретерогидронефроза, маловодием и легочной гипоплазией. Даже у 1/3 выживших в неонатальный период может развиться терминальная стадия почечной недостаточности, что требует применение диализа и трансплантации почек [1920]. Причем танатогенный терминальный период при полной атрезии уретры ограничен 14 неделями беременности, а при частичной - до 20 недель [17]. Выживают с данным синдромом плоды, у которых в процессе внутриутробного развития формируется свищ между мочевым пузырем или уретрой с амниотической полостью. Аномалии развития мочеполовой системы с обструкцией нижних мочевыводящих путей можно диагностировать с помощью ультразвука, который на сегодняшний день является рутинным методом обследованием беременных в сроке 14-25 недель [1; 16-18; 2122]. При ультразвуковом методе исследования мочеполового тракта плода необходимо обращать внимание на объем амниотической жидкости, размеры почечной паренхимы, мочеточечников и мочевого пузыря [5; 22].

В случае диагностировании обструкции нижних отделов мочевыводящих путей необходимо определить кариотип плода и оценить функцию почек. С этой целью применяют анализ мочи плода, сыворотки, а также биопсию почек. В случае нормального кариотипа плода и при отсутствии каких-либо врожденных аномалий решается вопрос о внутриутробных оперативных вмешательствах [17].

Основным методом фетальной хирургии при этом является чрезкожное шунтирование между мочевым пузырем и амниотическим пространством. Это достигается с помощью установки катетера в мочевой пузырь и амниотическую полость под местной анестезией [14-16]. Эффективность применения данного вмешательства весьма противоречива. В 2003 г. T.J. Clark et al. опубликовали результаты чрезкожного мочепу-зырноамниотического шунтирования. При этом они показали отсутствие данных о высоком качестве этого вмешательства из-за значительной неоднородности в исследованиях и неточностях из-за небольшого количества выборки [8].

В Великобритании университет Бирмингема начал рандомизированое контролируемое исследование по изучению роли мочепузырноамниотического шунтирования у плодов при умеренной и начальной обструкции нижних мочевыводящих путей. В это исследование планирует включить 200 беременных женщин с наличием у плодов аномалий уретры плодов на протяжении трех лет [23].

Дородовое оперативное вмешательство может снизить перинатальную смертность, однако при этом сохраняются тяжелые клинические последствия. Так, R. Gonzalez et al. оценивают отдаленные результаты лечения у шести детей мужского пола с атрезией уретры, которые пережили неонатальный период в возрасте от 3 до 17 лет. Двум пациентам наложили внутриутробно мочепузырноамниотический шунт в 30 и 17 недель беременности. Почечная недостаточность развилась у 5 (83 %) в возрасте до 10 лет, что потребовало трансплантации почек у 4 мальчиков. Авторы указывают, что каждому пациенту было выполнено от 9 до 14 (в среднем 7,8) урологических вмешательств [15]. На необходимость повторных реконструктивных операций, а также трансплантацию почек указывают Y. Reinberdg et al. [24].

В литературе имеются определенные указания на развитие тяжелых осложнений: терминальной стадии почечной недостаточности, дисфункции мочевого пузыря, которые требуют многократных реконструктивных оперативных вмешательств, замедление роста и мужского бесплодия [13; 23; 25-26].

В доступной литературе приводятся благоприятные исходы фетальной декомпрессии мочевого пузыря при атрезии уретры, которые могут привести к нормальной функции легких, почек, мочевого пузыря в отдаленном периоде [16].

Мы наблюдали случай благоприятного исхода длительного существования атрезии наружного отверстия мочеиспускательного канала у мужчины.

Пациент М. 30 лет обратился за медицинской помощью с жалобами на наличие выпячивания в области пупка, периодические боли в нем, усиливающиеся при физической нагрузке. Считает себя больным на протяжении 2-х лет, когда пупочное кольцо стало увеличиваться в диаметре. Профессиональная деятельность связана с тяжелой физической нагрузкой. Рост больного 178 см, тип телосложения гиперстенический удовлетворительного питания. В области пупка имеется опухолевидное образование диаметром 3 см, которое при надавливании вправляется. Пупочное кольцо расширено до 2,5 см. По данным УЗИ печени, поджелудочной железы очаговой патологии не выявлено. Установлен диагноз пупочная грыжа. Предложено оперативное лечение.

Во время выполнения оперативного вмешательства при обработке операционного поля было обращено внимание на необычный вид наружного отверстия уретры. При объективном исследовании полового члена выявлено, что наружное отверстие мочеиспускательного канала полностью облитерировано и имеет вид углубления с дном (рис. 1).

При этом обращает на себя внимание полное отсутствие уздечки. На нижней поверхности полового члена в проекции уретры тотчас ниже венечной борозды имеется ярко-розового цвета возвышение диаметром 4 мм (рис. 2).

Механическим путем края его разведены, им оказалось наружное отверстие мочеиспускательного канала. На одном из краев его имелись папиллярные разрастания высотой около 4 мм. Диагностирована атрезия наружного отверстия мочеиспускательного канала и папиллома выявленного отверстия уретры. Последняя удалена с помощью диатермокоагуляции. Выполнено

1690

Рис. 1. Атрезия наружного отверстия мочеиспускательного канала

•V

Рис. 2. Выявленное отверстие мочеиспускательного канала: а - атрезированное наружное отверстие уретры; б - выявленное наружное отверстие уретры

запланированное оперативное вмешательство - грыжесечение по Сапежко. Рана зажила первичным натяжением, сняты швы.

Учитывая характер выявленной аномалии, проведена беседа с пациентом, в ходе которой он был весьма удивлен наличием у него такой патологии. С его слов, во время мочеиспускания струя мочи исходит снизу. Он считал это обычным явлением. Какие-либо оперативные вмешательства на органах мочеполовой системы не выполнялись. Произведено УЗИ почек, мочевого пузыря, органов мошонки - аномалии развития не обнаружены. При биохимическом исследовании крови уровень креатинина составил 60 мкмоль/л, мочевина -4,2 ммоль/л. Выполнена внутривенная урография -данных за аномалии развития не выявлено. Концентрационная и выделительная функции почек не нарушены.

ОБСУЖДЕНИЕ

Приведенный клинический случай является весьма редким наблюдением. Во-первых, благоприятным исходом врожденной аномалии развития - атрезии уретры, а именно: наружного отверстия мочеиспускательного канала. Со слов матери ребенок родился от второй доношенной беременности, последняя протекала без токсикозов. Ультразвукового исследования во время беременности ей не проводили. После рождения ребенка матери не сообщали о наличии у него каких-либо аномалий развития, и, соответственно, каких-либо хирургических вмешательств не было. В дальнейшем он рос и развивался соответственно возрасту. Диагноз наличия у него аномалий развития мочевыделительной системы в процессе жизни никогда не ставили. Согласно результатам проведенных дополнительных методов исследования, каких-либо функциональных нарушений не выявлено. Отклонений в физическом развитии у него не отмечалось.

Во-вторых, такой исход стал возможным только благодаря отсутствию антенатальной обструкции нижних мочевыводящих путей.

Учитывая вышеизложенное, можно предположить, что внутриутробно у него сформировался свищ между дистальной частью уретры - в области полового члена и амниотической полостью.

В-третьих, это наблюдение интересно развитием доброкачественной опухоли в области вновь сформированного наружного отверстия уретры. При гистологическом исследовании удаленной опухоли - остроконечные кондиломы.

ВЫВОДЫ

Представленный случай свидетельствует о возможном благоприятном исходе при врожденной атрезии уретры благодаря внутриутробному формированию свища между уретрой и амниотической полостью.

ЛИТЕРАТУРА

1. Abbott J.F., Levine D., Wapner R. Posterior urethral valves: inaccuracy of prenatal diagnosis // Fetal Diagnosis Ther. 1998. V. 13. P. 179-183.

2. Twinning P. Urinary tract abnormalies // Textbook of fetal anomalies. 2000. V. 02. P. 300-301.

3. Levin T.L., Han B., Little B.P. Congenital anomalies of the male urethra // Pediatr. Radiol. 2007. V. 37. P. 851-862.

4. Brand J.R., Kaminopetros P., Cave C. et al. Specificity of antenatal ultrasound in the Yorkshire Region: a prospective study of 2261 ultrasound detected anomalies // Br. J. Obstet. Gynaecol. 1994. V. 101. P. 392-397.

5. Morris R.K., Khan K.S., Kilby M.D. Vesicoamniotic shunting for fetal lower urinary tract obstruction: an overview // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. 2007. May. V. 92 (3). P. 166-168.

6. Quintero R.A., Johnson M.P., Romero R. et al. In-utero percutaneous cystoscopy in the management of fetal lower obstructive uropathy // Lancet. 1995. V. 346. P. 537-540.

7. Anumba D.O., Scott J.E., Plant N.D. et al. Diagnosis and outcome of fetal lower urinary tract obstruction in the northern region of England // Prenat. Diagn. 2005. V. 25. P. 7-13.

8. Clark T.J., Martin W.L., Divakaran T.G. et al. Prenatal bladder drainage in the management of fetal lower urinary tract obstruction: a systematic review and meta-analysis [review] // Obstet. Gynecol. 2003. V. 102. P. 367-382.

9. Quintero R.A., Hume R., Smith C. et al. Percutaneous fetal cystoscopy and endoscopic fulguration of posterior urethral valves [comment] // Am. J. Obstet. Gynecol. 1995. V. 172 (Pt. 1). P. 206-209.

10. Farmer D.L. Fetal surgery: a brief review [review] // Pediatr. Radiol. 1998. V. 28. P. 409-413.

11. Harrison M.R., Golbus M.S., Filly R.A. et al. Fetal surgery for congenital hydronephrosis // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 591-593.

1691

12. Harrison M.R., Golbus M.S., Filly R.A. et al. Fetal hydronephrosis: selection and surgical repair // Journal of Pediatr. Surg. 1987. V. 22. P. 556-558.

13. Freedman A.L., Johnson M.P., Smith C.A. et al. Long-term outcome in children after antenatal intervention for obstructive uropathies [comment] // Lancet. 1999. V. 354. P. 374-377.

14. Biard J., JohnsonM.P., CarrM.C. et al. Long-term outcomes in children treated by prenatal vesicoamniotic shunting for lower urinary tract obstruction // Obstet. Gynecol. 2005. V. 106. P. 503-508.

15. González R., De Filippo R., Jednak R., Barthold J.S. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period // J. Urol. 2001. V. 65. P. 2241-2244.

16. Stalberg K., Gonzalez R. Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development // Journal of Pediatric Urology. 2012. V. 8. № 3. Р. e33-e35.

17. Молчанов В.В., Авраменко А.А., Петрова В.Н. Случай пренаталь-ной диагностики атрезии уретры в конце 1 триместра беременности // Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии. 1999. № 4. С. 337-339.

18. Thapa B., Dwa Y., Gurung S., Baral R. Prenatal ultrasonographic diagnosis of urethral atresia // Journal of Institute of Medicine. 2009. V. 31. № 3. P. 61-62.

19. Merrill D.C., Weiner C.P. Urinary tract obstruction // FiskN.M., Moise K.J. Jr., eds. Fetal therapy: invasive and transplacental. Cambridge: Cambridge University Press, 1997. P. 273-286.

20. Parkhouse H.F., Barratt T.M., Dillon M.J. et al. Long term outcome of boys with posterior urethral valves // Br. J. Urol. 1988. V. 62. P. 59-62.

21. Robyr R., Benachi A., Daikha-Dahmane F. et al. Correlation between ultrasound and anatomical findings in fetuses with lower urinary tract obstruction in the first half of pregnancy // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005. V. 25. P. 478-482.

22. KaeferM., Peters C.A., Retik A.B. et al. Increased renal echogenicity: a sonographic sign for differentiating between obstructive and nonob-structive etiologies of in utero bladder distension // J. Urol. 1997. V. 158 (Pt. 2). P. 1026-1029.

23. Interventional Procedure Guideline № 202. England: NICE, 2006.

24. Reinberg Y., Chelimsky G., Gonzalez R. Urethral atresia and the prune belly syndrome. Report of 6 cases // Br. J. Urol. 1993. V. 72 (1). P. 112-114.

25. Holmdahl G., Sillen U. Boys with posterior urethral valves: outcome concerning renal function, bladder function and paternity at ages 31 to 44 years // J. Urol. 2005. V. 174. P. 1031-1034.

26. Steinhardt G., Hogan W., Wood E. et al. Long term survival in an infant with urethral atresia // J. Urol. 1990. V. 143. P. 336-337.

Поступила в редакцию 24 июня 2015 г.

Ognerubov N.A., Ognerubova M.A. ATRESIA OF URETHRA AT ADULTS: A CASE OF PRACTICE

A short review of literature of anomaly of urine secretory system, at the part of which about 30 % of all malformations at new-born is given. These anomalies may be isolated or in combination with other malformations, including other different genetic syndromes. Atresia of urethra is described in detail, which may be full or partial, at it the lumen of urethra is lacking at certain part. It is often seen on the region of external urethral opening. The frequency of occurrence is 2.2 at 10000 births. Atresia of urethra is followed by obstruction of lower urinary tracts, which leads to cystous dysplasia and abnormality of kidneys functioning, oligohydramnios, lungs dysplasia, extremities anomalies, and as a consequence, pre-natal fetal death. The possibilities of ultrasonic diagnosis of anomalies of urine secretory system are shown. The means of treating of obstruction of urinary tracts with the help of fetal surgery - imposition of fistula between urinary bladder and amniotic cavity are given. A case of observing atresia of external urethral opening at a 30 year old man is given. The external opening of urethra was placed at the lower surface of penis lower coronary transverse. Frenulum was lacking. The diagnosis was firstly made at consulting the doctor for omphalocele. Besides, at this was revealed papilloma of external urethra opening. The case is interesting because of its existing for a long time, pre-natal formation of fistula between urethra and amniotic cavity. The given methods of examination did not reveal maldevelopment of urine secretory system and the abnormality of kidneys functioning.

Key words: urethra; atresia of external opening; long-lasting observation.

Огнерубов Николай Алексеевич, Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина, г. Тамбов, Российская Федерация, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой онкологии, оперативной хирургии и топографической анатомии, e-mail: ognerubov_n.a@mail.ru

Ognerubov Nikolay Alekseevich, Tambov State University named after G.R. Derzhavin, Tambov, Russian Federation, Doctor of Medicine, Professor, Head of Oncology, Operative Surgery and Topographical Anatomy Department, e-mail: og-nerubov_n.a@mail.ru

Огнерубова Марина Александровна, Медико-санитарная часть № 97 Федерального медико-биологического агентства России, г. Воронеж, Российская Федерация, врач, e-mail: ognerubov_n.a@mail.ru

Ognerubova Marina Aleksandrovna, Medical Sanitary Union № 97 of Federal Medical Biological Agency of Russia, Voronezh, Russian Federation, Doctor, e-mail: ognerubov_n.a@mail.ru

1692