ПИТАТЕЛЬНЫЙ ПРОДУКТ ДЛЯ СНИЖЕНИЯ УРОВНЕЙ ФЕНИЛАЛАНИНА У БОЛЬНЫХ ФКУ

1. Композиция, включающая (i) одну или несколько ω-3 жирных кислот, выбранных из группы, состоящей из ДГК, ДПК и ЭПК, и (ii) одно или несколько производных пиримидина, выбранных из группы, состоящей из источников уридина и источников цитидина, для снижения или нормализации уровня фенилаланина в крови больного ФКУ, или для диетического контроля уровня фенилаланина в крови больного ФКУ.
2. Композиция по п.1, дополнительно включающая холин и/или фосфолипид.
3. Композиция по п.2, обеспечивающая суточную дозу 0,1-5 г холина.
4. Композиция по любому из предыдущих пунктов, дополнительно включающая белок, и содержащая 0-10 мг фенилаланина на грамм белка, предпочтительно 0-1 мг на г белка, более предпочтительно 0-0,1 мг на г белка.
5. Композиция по любому из предыдущих пунктов, являющаяся питательной композицией, включающая липид, перевариваемые углеводы, белок, в концентрациях на основе массы сухого вещества композиции 1-15 масс.% липида, 5-60 масс.% углевода и 1-40 масс.% белка, и дополнительно включающая витамины и минералы в соответствии с указаниями FSMP, как изложено в Директиве Комиссии ЕС 1999/21/EC.
6. Композиция по любому из предыдущих пунктов, включающая 0,1-40 масс.% ДГК на основе общего содержания липидов композиции, и от 0,4 до 3000 мг источника уридина, рассчитанного в виде уридина монофосфата, на 100 ккал композиции.
7. Композиция по любому из предыдущих пунктов, дополнительно включающая по меньшей мере один витамин В, выбранный из группы из витамина В6, витамина В12 и витамина В9.
8. Композиция по любому из предыдущих пунктов, дополнительно включающая антиоксидант, выбранный из группы из витамина С, витамина Е и селена.
9. Композиция по любому из предыдущих пунктов для снижения уровня фенилаланина в крови человека, больного ФКУ, нормализации уровня фенилаланина в крови человека, больного ФКУ, или поддержки уровня фенилаланина в крови человека, больного ФКУ, в концентрации ниже 1200 мкмоль/л, предпочтительно ниже 600 мкмоль/л.
10. Композиция по п.9, где больной ФКУ является ребенком в возрасте 0-10 лет, а уровень фенилаланина в крови нужно снизить, нормализовать или поддержать в концентрации в диапазоне 40-360 мкмоль/л, в частности, в диапазоне 120-360 мкмоль/л.
11. Композиция по п.9, где больной ФКУ является человеком в возрасте 10-20 лет, а уровень фенилаланина в крови нужно снизить, нормализовать или поддержать в концентрации 600 мкмоль/л или меньше, предпочтительно в диапазоне 120-600 мкмоль/л, в частности, в диапазоне 120-360 мкмоль/л.
12. Композиция по п.9, где больной ФКУ является человеком в возрасте 20 лет или больше, а уровень фенилаланина в крови нужно снизить, нормализовать или поддержать в концентрации меньше 1200 мкмоль/л, в частности, 700 мкмоль/л или меньше, предпочтительно, в диапазоне 120-600 мкмоль/л.
13. Композиция по п.9, где больной ФКУ является беременной женщиной, а уровень фенилаланина в крови нужно снизить, нормализовать или поддержать в концентрации в диапазоне 120-360 мкмоль/л.
14. Композиция по любому из предыдущих пунктов, предназначенная для перорального применения.
15. Питательная композиция, включающая белок, липид и углеводы, где белок обеспечивает по меньшей мере все незаменимые аминокислоты, иные, чем фенилаланин, и при необходимости фенилаланин, который, в случае наличия, присутствует при концентрации фенилаланина 0-10 мг на грамм белка; липид, включающий одну или несколько ω-3 жирных кислот, выбранных из ДГК, ДПК и ЭПК в общей концентрации по меньшей мере 0,05 масс.% на основе общего содержания липидов; и одно или несколько производных пиримидина, выбранных из источников уридина и источников цитидина, обеспечивающих от 0,4 до 3000 мг источника уридина, рассчитанного в виде уридина монофосфата на 100 ккал композиции, и/или от 0,4 до 3000 мг источника цитидина, рассчитанного в виде цитидина монофосфата на 100 ккал композиции.
16. Питательная композиция по п.15, включающая одно или несколько производных пиримидина в общем содержании, обеспечивающем 0,001-9,26 ммоль/100 ккал, предпочтительно 0,0018-6,173 ммоль/100 г/100 ккал, более предпочтительно 0,003-3,1 ммоль/100 ккал.
17. Питательная композиция по п.15 или 16, включающая 1-15 масс.% липида, 5-60 масс.% перевариваемого углевода и 1-14 масс.% белка, на основе массы сухого вещества композиции.
18. Питательная композиция по пп.15, 16 или 17, включающая холин.
19. Питательная композиция по любому из пп.15-18, включающая:
i) ДГК и ЭПК;
ii) уридин и/или уридина монофосфат;
iii) по меньшей мере один витамин В, выбранный из группы из витамина В6, витамина В9 и витамина В12;
iv) фосфатидилхолин и/или один или несколько других фосфолипидов; и
v) антиоксидант, выбранный из группы из витамина С, витамина Е и селена.
20. Питательная композиция по п.19, содержащая витамин В6, витамин В12, витамин В9, витамин С, витамин Е, селен и по меньшей мере один холин, выбранный из группы из холина хлорида и холина альфосцерата.
21. Питательная композиция по любому из пп.15-20, включающая по меньшей мере два различных фосфолипида, выбранных из группы, состоящей из фосфатидилсерина, фосфатидилинозитола, фосфатидилхолина и фосфатидилэтаноламина.
22. Питательная композиция по любому из пп.15-21, включающая витамин А и/или витамин D.
23. Питательная композиция по любому из пп.15-22 для применения по любому из пп.1-14.