Нарушения температурной чувствительности и терморегуляции у пациента с преимущественно сенсорной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией

Для уточнения сотояния грудного отдела аорты на фоне проводимого лечения 13.01.2016 г. проведена МРТ грудного отдела позвоночника (рис. 2), вявлено наличие стента в грудном отделе аорты (рис. 2,

б, г, д), вокруг которого имелись признаки жидкости (рис. 2, е), что позволило прийти к заключению о том, что не произошло тромбирование парапротезной гематомы. Также выявлены признаки отёка костного мозга грудных позвонков Th9-Th10 и меж-позвонковго диска этого сегмента (рис. 2,

в, е). Заключение по результатам МРТ: состояние после стентирования грудного отдела аорты. Спондилит, дисцит в сегменте Th9-Th10.

Заключение. Придеденный клинический пример подтверждает постулат, что МРТ является высокоинформативным методом оценки состояния сосудов, их патологии, включая диагностику аневризм

грудной аорты, как в дооперационном, так и в послеоперационном периодах. Достоинством его является возможность проводить исследование без контрастного вещества. Неинвазийность и безопасность метода, возможность многократного применения, достаточная достоверность результата позволяет использовать МРТ для оценки эффективности хирургического лечения и исключения возможных послеоперационных осложнений.

Литература:

1. Бокерия Л.А. Аневризмы аорты. М.: Медицина, 2001.

2. Синицин В.Е., Дадвани С.А., Атртюхин Е.Г. и др. Компьютерная томографическая ангиография в диагностике атеросклеротических поражений аорты и артерий нижних конечностей // Ангиология и сосудистая хирургия. 2000.

3. Тинтиналли Дж. Э., Кроум Р.Л., Руиза Э. Неотложная медицинская помощь. М. Медицина, 2001.

CASE REPORT OF TUBERCULOUS PERITONITIS IN GENERAL PRACTICE

V.S. Srtikelev

Clinical Hospital No. 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region

Abstract. The author presented case report of aneurism of thoracal aorta 55-years old man. Keywords: aorta, aneurism, surgery, postoperative complication, diagnosis, MRI.

Статья поступила в редакцию 21 марта 2016 года

© ПОПОВА Т.Е., ШНАЙДЕР Н.А., ПЕТРОВА М.М., НИКОЛАЕВА Т.Я., ГАЗЕНКАМПФ К.А.

НАРУШЕНИЯ ТЕМПЕРАТУРНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ У ПАЦИЕНТА С ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СЕНСОРНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ ПОЛИНЕВРОПАТИЕЙ Т.Е. Попова12, Н.А. Шнайдер13, М.М. Петрова1, Т.Я. Николаева2,

К.А. Газенкампф1

1ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Красноярск; 2ФГАОУ ВПО Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова Минобрнауки России, Якутск; 3ФГБУЗ Клиническая больница №51 ФМБА России, Железногорск, Красноярский край, РФ

660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 E-mail: tata2504@yandex.ru

Резюме. Преимущественно сенсорная хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ПС-ХВДП) - это приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки периферических нервов. Частота встречаемости ХВДП в амбулаторной практике варьирует от 1,0 до 25,5 на 100000. Клинически ПС-ХВДП проявляется нарушениями различных видов чувствительности. Представлен клинический случай пациента с ПС-ХВДП, продемонстрированы возможности нейрофизиологической диагностики нарушений температурной чувствительности и терморегуляции при

этом заболевании.

Ключевые слова: преимущественно сенсорная хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ПС-ХВДП), температурная чувствительность, термосенсометрия, холодовая дизестезия, инфракрасное термосканирование, диагностика, нейрофизиология.

Введение. Преимущественно сенсорная хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ПС-ХВДП) аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки периферических нервов [1-3]. Распространенность ХВДП значительно варьирует от 1,0 до 25,5 на 100000 человек [4-6]. ПС-ХВДП следует подозревать у всех пациентов с симметричной или асимметричной полиневропатией, которая имеет прогрессирующее или ремитирующее клиническое течение более 8 недель, особенно, если клинические признаки включают позитивные сенсорные симптомы, ареф-лексию без парезов, или избирательное снижение вибрационной чувствительности и глубокого проприоцептивного чувства [5, 7, 8]. При ПС-ХВДП нарушаются различные виды чувствительности, включая температурную. Эти нарушения связаны с поражением различных нервных волокон [9-11].

Температурная чувствительность свойственна всем организмам, обладающим постоянной температурой тела. Температура кожи несколько ниже температуры тела и различна для отдельных участков на лбу, например, 34°-35°С; на стопах ног 25°-27°С. Средняя температура свободных от одежды участков кожи равна 30°-32°С. Температурная чувствительность складывается из двух различных видов чувствительности: чувства холода и чувства тепла. Кожа является важным источником температурных ощущений. Функционирование системы терморегуляции основано на температурной чувствительности кожи. Роль температурных рецепторов играют свободные нервные окончания. На тепло и холод реагируют разные терморецепторы, лежащие на разной глубине. Температурная рецепция у человека распределяется между различными волокнами: охлаждение ощущается, главным образом, через миелини-зированные А- волокна, нагревание - через немиелинизированные С-волокна. При очень высоких температурах многие тер-

морецепторы сигнализируют острую боль. Специальные исследования показали, что у тепловых рецепторов оптимум чувствительности лежит в диапазоне +37- 47°С, а у холодовых в диапазоне 27-37°С. При температуре +12°С активность холодовых рецепторов существенно уменьшается. Температурный интервал, в пределах которого активны оба типа рецепторов, составляет 30-35°С [12, 13].

Импульсы, возникающие в ноцицепторах, поступают в ЦНС по тонким миелинизированным А-волокнам, проводящим «быструю» боль, или по немиелинизированным С-волокнам,

проводящим «медленную» боль, то есть в развитии болевых ощущений при воздействии тепла и холода участвуют те же самые нервные волокна [13].

Для исследования температурной чувствительности красноярскими и московскими учеными апробировано и рекомендовано к широкому применению отечественное диагностическое оборудование «Сенсоте-стер MD» (МБН, Москва) [7, 11] (рис. 1А).

Прибор позволяет выявлять минимальную дисфункцию нервных волокон с помощью измерения сенсорных порогов на тепловое, холодовое воздействие, позволяет определить болевые пороги температурной чувствительности человека и их количественную оценку. Исследование проводится в стандартных условиях: первая половина дня; прием пищи не влияет на конечные результаты; прибор установ-ливается в закрытой комнате с достаточной площадью (20 м2) для предотвращения акустической ориентации пациента в пространстве в присутствии врача; исключаются любые шумовые помехи, способные отвлечь внимание исследуемого, общий уровень звука в комнате не должен превышать 40 дБ (по ISO); температура комфорта в помещении поддерживается в течение года на уровне 22°С. Исследование температурной чувствительности включало проведение термодинамического теста с

определением тепловой и холодовой чувствительности (T, AdT - разность между адаптационной температурой и уровнем температурного воздействия у обследуемого), а также оценку болевых порогов на воздействие тепла и холода на кистях и стопах (T, AdT) (рис. 1 Б). Температурное воздействие на пациента осуществляется Модулем Температурного Воздействия (МТВ), который представляет собой небольшое устройство (размер спичечной коробки), соединенное жгутом с основным прибором. В промежутках между температурными воздействиями активная рабочая поверхность МТВ поддерживает - адаптационную температуру, которая определяется в программном обеспечении Нейро-Ассистент и обычно соответствует фактической температуре участка поверхности пациента под рабочей поверхностью МТВ до начала проведения исследования. Уровень адаптационной температуры равен 32°С.

Для выявления нарушений терморегуляции нами используется инфракрасное термосканирование с использованием тепловизора Testo 870-1 (Германия) у пациентов с ПС-ХВДП, проводимое в аналогичных условиях, рассмотренных выше.

Представляем собственное клиническое наблюдение ПС-ХВДП у пациента 25 лет, наблюдающегося в нашей клинике с сентября 2014г.

Клинический случай 1. Пациент Г., 25 лет, обратился в Университетскую клинику в порядке самообращения в сентябре 2014 года с жалобами на зябкость стоп, периодические парестезии в стопах до уровня колен, боли при переохлаждении в голенях, крампи в мышцах стоп. Из анамнеза: Пациент страдает хронической герпесви-русной инфекцией - рецидивирующий лабиальный герпес с подросткового возраста с обострениями до 2-3 раз в год. Вышеописанные жалобы со стороны нарушений чувствительности на уровне конечностей у пациента появились и постепенно усилились в последние 1-2 года, объективно чувствительные нарушения выявлены в сентябре 2014г. Мужчина самостоятельно сдал анализы на антитела к вирусам герпеса в

периферической крови, выявлена высокая активность вируса Эпштейн-Барра (ВЭБ). Пациент проконсультирован иммунологом, назначена иммуномодулирующая терапия.

Из перенесенных заболеваний: хронический гастрит, хронический панкреатит, хронический гнойный отит (оперирован в 2002 году), хронический холецистит, атопи-ческий дерматит на цитрусовые.

Объективно: Состояние удовлетворительное. Рост 172 см, вес 80 кг. Зев спокоен. Лимфоузлы не пальпируются. Зубы санированы. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной окраски. Сознание ясное. Интеллект соответствует возрасту и образованию. Пациент ориентирован в собственной личности, времени, месте. Негрубо повышен уровень ситуативной тревожности. Со стороны черепных нервов: двусторонняя гипоосмия (в отдаленном анамнезе был химический ожог слизистой носа); миопия: справа - 1,5 Д, слева -1,75 Д; со стороны других черепных нервов без видимой патологии. Двигательная сфера: негрубая диффузная мышечная гипотония; физиологические рефлексы с рук (биципитальный и карпорадиальный) живые, равные; коленные рефлексы живые, равномерные; ахилловы рефлексы снижены, равномерные, без асимметрии; коле-нопяточную пробу выполнял с явлениями легкой дисмтерии; мозжечковой атаксии не выявлено. Расстройства чувствительности по полиневритическому типу в виде болевой гиперестезии на нижних конечностях с уровня средней трети голеней («гольфы») с нарастанием выраженности гиперестезии по направлению к стопам с появлением гиперпатии и дизестезии. Гипотермия дис-тальных отделов верхних (кисти) и, преимущественно, нижних конечностей (стопы). Локальный гипергидроз кистей и, приему-щественно, стоп, мраморность окраски дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Менингеальных знаков нет.

Пациент впервые обследован с использованием предложенного нами алгоритма нейрофизиологической диагностики ПС-ХВДП в условиях Университетской клиники [7, 14]. По данным компьютерной паллестезиометрии с дистальных отделов

верхних и нижних конечностей (шиловидный отросток, наружные лодыжки) выявлено снижение вибрационной чувствительности в широком спектре диапазона частот с тенденцией к выпадению на высоких частотах (250 и 500 Гц), что указывало на де-миелинизирующее поражение Ар волокон дистальных отделов периферических нервов умеренной степени. По результатам стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ) зарегистрированы демиелинизиру-ющие нарушения проводимости по моторным и сенсорным волокнам малоберцового нерва с обеих сторон.

Термосенсометрия с использованием термодинамического теста проведена с дистальных отделов верхних (ладонная поверхность кисти, дистальные и проксимальные отделы предплечья) и нижних конечностей (подошвенная и тыльная поверхность стопы, дистальные и проксимальные отделы голени) (рис.1 В, Г, Д):на верхних конечностях зарегистрировано легкое снижение тепловой чувствительности в нижней трети предплечья слева; холодовая чувствительность сохранена с обеих сторон; болевой порог на воздействие тепла снижен в выраженной степени в нижней трети правого предплечья с элементами гиперпатии; умеренное повышение болевого порога на воздействие холода на уровне нижней тре-

ти предплечий с обеих сторон, выраженное снижение болевого порога на холод в верхней трети предплечий с обеих сторон с гиперпатией. На нижних конечностей зарегистрировано умеренное снижение тепловой чувствительности с элементами гиперпатии, легкое снижение холодовой чувствительности на тыльной поверхности стопы слева и нижней трети голени с обеих сторон; болевой порог на воздействие тепла повышен в умеренной степени на подошвенной поверхности стоп и нижней трети голеней с обеих сторон; умеренное/ выраженное повышение болевого порога на воздействие холода на тыльной поверхности стоп и нижней трети голеней с обеих сторон; отмечена холодовая дизестезия во всех точках исследования. Полученные результаты свидетельствуют о поражении немиелинизированных и слабомиелини-зированных волокон дистальных отделов верхних конечностей и нижних конечностей умеренной степени (рис. 2 А, Б). Пациенту проведено инфракрасное термосканирование дистальных отделов верхних и нижних конечностей с термометрией (рис. 3 А, Б): выявлена гипотермия на уровне исследованных отделов нижних конечностей без термоасимметрии и термоампутации.

На основании жалоб, анамнеза болезни, характерных клинических проявлений,

лш НИДМИтШИДаМДМДДДИММДШДЯЯИМЕД^^^И •

Рис. 2 - Работа в программном обеспечении «Нейроассистент». А. - в ПО возможен выбор области исследования;

Б. - Результаты исследования температурной чувствительности на уровне подошвенной поверхнсоти правой стопы: термодинамический тест в выявил различение тепловых раздражителей при воздействии температуры в среднем значении 38,°4С ^Т 6,4°С), холодового раздражителя - при среднем значении 29,3°С^Т -2,7°С). При определении порогов болевых ощущений на воздействие тепла и холода тепловая боль развивалась при уровне температуры в среднем 46,3°С ^Т 14,3°С), холодовая боль развивалась при уровне температуры в среднем 24,7°С^Т -7,3°С). Зарегистрировано снижение тепловой чувствительности, повышение порога тепловой чувствительности, наличие холодовой дизестезии.

jj \s

\л 1

K,

А

х

МЗ М4

ХмЛл

Б

Рис. 3 - Проведение инфтракарсного термосканирования у пациента с ПС-ХВДП на урвоне дистальных отделов верхних и нижних конечностей с термометрией в исследуемых точках: А. ладонная поверхность правой кисти - 33,5°С; ладонная поверхность левой кисти - 34°С; дистальные отделы правого предплечья

- 33,5°С, дистальные отделы левого предплечья - 33,7°С; проксимальные отделы правого предплечья -33,9°С;дистальные отделы левого предплечья - 33,6°С;

Б. первый палец правой стопы - 28,5°С, первый палец левой стопы - 28,1°С; тыльная поверхность правой стопы - 30,1°С; тыльная поверхность левой стопы - 29,1°С; дистальные отделы правой голени

- 28,4°С; дистальные отделы левой голени - 27,9С°; проксимальные отделы правой голени - 30,3°С; проксимальные отделы левой голени - 29,4°С.

4.

данных нейрофизиологических и лабора- 2. торных методов исследования был установлен клинический диагноз: ПС-ХВДП с 3 поражением верхних и нижних конечностей 2 степени тяжести, умеренные расстройства поверхностных и глубоких видов чувствительности, преимущественно на уровне дистальных отделов нижних конечностей, сенситивная атаксия 1 степени тяжести. Впервые выявленная. 5.

Заключение. Компьютерная термо-сенсометрия и инфракрасное термосканирование позволяют диагностировать нарушения температурной чувствительности и терморегуляции при ПС-ХВДП. Важно пом- 6. нить, что в клиническом аспекте нарушения терморегуляции могут влиять на темпы ре-миелинизации пораженных нервных волокон. Данные методики весьма интересны в 7. использовании на этапе диспансерного наблюдения пациентов с ПС-ХВДП, так как не требуют больших затрат времени, просты и информативны.

8.

Литература:

1. Barohn R.J., Kissel J.T., Warmolts J.R., Mendell J.R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clinical characteristics, course, and recommendations for diagnostic criteria. 9. Arch. Neurol. 1989; 46: 878-884.

Chin R.L. Latov N., Sander H. W. Sensory CIDP presenting as cryptogenic sensory polyneuropathy. J. Peripher. Nerv. Syst. 2004; 9:132-137. Ayrignac X., Viala K., Koutlidis R.M. et al. Sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an under-recognized entity? Muscle Nerve. 2013; 48 (5): 727-732.

Baig F., Knopp M., Rajabally Y.A. Diagnosis, epidemiology and treatment of inflammatory neuropathies. Br. J. Hosp. Med. 2012; 73: 380385.

Шнайдер Н.А., Кантимирова Е.А. Эпидемиологическая и клиническая характеристика отдельных форм полиневропатий (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края). Нервно-мышечные болезни. 2011; (1): 3440.

Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. и др. Эпидемиология хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии за рубежом и в России. Нервно-мышечные болезни. 2015; (2): 10-14.

Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. Преимущественно сенсорная хроническая воспалительная демиелинизирующая

полиневропатия в практике невролога: новый подход к диагностике. Consilium medicum. 2014; (9): 27 - 31.

Rajabally Y.A., Nicolas G., Pieret F. et al. Validity of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2009. - Vol. 80. - Р. 1364-1368. Gasser H.S., Erlanger J. Role of size in establishment of nerve block by pressure or cocaine. Am. J.

Physiol. 1929; 88: 581-589.

10. Gasser H.S., Grunfest H. Axon diameters in relation to the spike dimension and the conduction velocity in mammalian A-fibers. Amer. J. Physiol. 1939; 127: 393.

11. Диагностика диабетической нейропатии: Монография //Под ред. Н.А. Шнайдер, М.М. Петровой. Москва : Издательство Медика, 2014.

12. Захарченко М.А. Курс нервных болезней. М. : ГИЗ РСФСР, 1930.

13. Реброва Н.П. Физиология сенсорных систем: Учебно-методическое пособие. СПб. : НП «Стратегия будущего», 2007; 74 -78.

14. Shnayder N., Popova T., Petrova M.et al. Diagnosis of sensory-predominant chronic inflammatory demielinating polyneuropathy: the experience of our clinic. Archiv Euromedica. 2014; 4 (2): 66-71.

TEMPERATURE SENSITIVITY AND THERMOREGULATION DISORDERS IN PATIENT WITH PREDOMINANTLY CHRONIC INFLAMMATORY POLYNEUROPATHY T.E. Popova12, N.A. Shnayder13, M.M. Petrova1, T.Ya. Nikolaeva2,

K.A. Gazenkampf1

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk; 2Nord-East Federal University named after M.K. Ammosov, Yakutsk; 3Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF

Abstract. Predominantly sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP-SP) is an acquired autoimmune disease characterized by lesions of the myelin sheath of peripheral nerves. The incidence of CIDP in ambulatory practice varies from 1.0 to 25.5 per 100,000. SP-CIDP is clinically manifested disorders of various kinds of sensitivity. A clinical case of a patient with SP-CIDP, demonstrated the possibility of neurophysiological diagnosis of temperature sensitivity and thermoregulation in this disease.

Key words: predominantly sensory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP-SP), thermoesthesia, termosensometriya, cold dysesthesia, thermovision, diagnosis, neurophysiology

Статья поступила в редакцию 20 февраля 2016 года

© ВЫЛЕГЖАНИНА О.В., ТОМИЛОВ И.А., БОТЯНОВСКАЯ О.В.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА БРУГАДА В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ О.В. Вылегжанина, И.А. Томилов, О.В. Ботяновская

ФГБУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», Железногорск, Красноярский край, РФ

662971, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5 E-mail: kb51@kb51.ru

Резюме: Синдром Бругада - генетически детерминированное нарушение сердечного ритма с синкопе и типичными изменениями на электрокардиограмме. Нередко у больных обнаруживаются наджелудочковые аритмии, чаще фибрилляция предсердий. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии. В статье представлен клинический случай синдрома Бругада у 2-х летнего мальчика, закончившийся летальным исходом. Особое внимание уделено важности ранней диагностики кардиальной патологии и нарушения ритма сердца у детей раннего возраста. Обсуждены вопросы дифференциальной диагностики.

Ключевые слова: синдром Бругада, синдром внезапной смерти, синкопе, желудочковая тахикардия, SC-N5A, кардиовертер-дефибриллятор.

Дефиниция. Синдром Бругада ^Б) -одно из наиболее загадочных заболеваний в ряду состояний, ассоциированных с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте. Синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant

death syndrome, англ.), синдром удлиненного интервала Q-T (СУИ Q-T), синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome, англ.), арит-могенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков