Остеопороз у детей с прогрессирующей мышечной дистрофией (ПМД) Дюшенна, возможности диагностики и терапии

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

дриальных скоплениях, характерных для адаптационных реакций мышечной ткани, однако был обнаружен в единичных митохондриях, расположенных под сарколеммой и между миофибриллами. Заключение. Полученные результаты свидетельствуют об активации mtHSP70 при различных формах мито-хондриальных поражений. Так, активация mtHSP70 при митохондриальной миопатии наиболее значительна ввиду выраженного окислительного стресса, как результата аномального митохондриального метаболизма, характерного для данного заболевания. Обращает на себя внимание преимущественная локализация данного белка в одиночных митохондриях, в отличие от митохондрий, расположенных в аномальных скоплениях, что может свидетельствовать о разной реакции двух популяций митохондрий (связанной и не связанной с адаптивной пролиферацией) на патологические условия.

РИНОЦИТОГРАММА ЧАСТО БОЛЕЮЩИХ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Тимофеева Е.С. Романцова Е.Б., Бабцева А.Ф., Зиновьев С.В., Уфимцева В.И.

ГБОУ ВПО Амурская ГМА, Минздрава России, г. Благовещенск

Одним из методов в диагностике заболеваний человека является способ исследования продуктов кристаллизации биологических жидкостей (симптом арбори-зации) человеческого организма на цитологических препаратах.

Цель работы — исследование на цитологических препаратах ультраструктуры продуктов кристаллизации безсолевых (гипотонических) смывов носовой полости у часто болеющих детей.

Материал и методы исследования. Мазки клеток назального секрета фиксировали в парах формалина. методу нативной кристаллографии с помощью растровой электронной микроскопии нами исследовался сухой остаток капель жидкости назального секрета, нанесенный на фольгу. Просмотр готового объекта осуществляли на сканирующем электронном микроскопе S-3400 Hitachi (Япония).

Результаты. Из нижнего носового хода с помощью ватной палочки извлекали носовой секрет. В целях потенцирования носового секрета ватную палочку смачивали дистиллированной водой. Затем ватной палочкой назальный секрет наносили на предметное стекло, на подложку из алюминиевой фольги. После высыхания жидкости, сухой остаток изучался под световым микроскопом . Мазки клеток назального секрета фиксировали в парах формалина в течение 20 минут, окрашивали по Романовскому-Гимза в течение 30 минут.

Назальный секрет исследовали назальный секрет у 167 детей в возрасте 5-6 лет. В назальном секрете у 37 из 167 пациентов обнаружили эозинофильные лейкоциты в количестве от 0,2% до 30% от всех клеток, что составляет 22% детей от числа обследованных. У

10% детей выявлены вирусные включения в клетках цилиндрического эпителия. У 10% детей отмечалась выраженная кристаллизация мазков назального секрета. В препаратах обнаруживаются крупные кристаллы в виде листа папоротника (древовидные), они обладают массивными стеблями, ширина кристаллов-10,656±2,1 мкм. От стебля отходят ветви, которые расходятся под углом 90°, длина ветви — 18,646±2,8 мкм. Отмечается незначительное количество кристаллов типичных для натрия хлорида, которые имеют кубическую форму. Свободные кристаллы эндогенного натрия хлорида селективно оседают на поверхности клеток и микроорганизмов. При растровой электронной микроскопии выявлены комплексы кристаллов круглой, овальной, гантелеобразной формой, которые расценены как ионы кальция. В назальном секрете обнаруживаются крупные скопления микроорганизмов Заключение. Цитологическое исследование позволяет обнаружить нарушение носового дыхания, гиперсекрецию назального секрета с формированием каль-цинатов у часто болеющих детей. Информативность микроскопического исследования мазков назального секрета повышается при фиксации в парах вормалина в сравнении с фиксацией в метаноле и смеси Никифорова.

ОСТЕОПОРОЗ У ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ (ПМД) ДЮШЕННА, ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ

Тозлиян Е.В., Сухорукое В.С.

"Научно-исследовательский клинический институт педиатрии" ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва

Актуальность: ПМД Дюшенна — тяжелое наследственное нервно-мышечное заболевание. У большинства больных с ПМД Дюшенна выражена костная патология, наиболее типичными в ранних стадиях заболевания являются сколиоз, поясничный лордоз, деформации грудной клетки, остеопения. Прогрес-сирование миодистрофического процесса, а также прием глюкокортикостероидов (используются при этом заболевании с целью снижения степени про-грессирования патологического процесса) усугубляют костно-суставные нарушения, приводя к выраженному остеопорозу. Систематизация уникальных случаев сочетаний болезни с различными патологическими состояниями имеет исключительно важное значение для изучения клинического полиморфизма и возможной генетической гетерогенности заболевания, поиска наиболее эффективных симптоматических средств терапии с целью улучшения качества жизни больных с этим тяжелым заболеванием.

Цель: исследовать показатели фосфорно-кальциевого обмена, степень остеопороза у детей с ПМД Дюшенна, оценить влияние комплексной терапии метаболитами витамина Д, препаратами кальция и фосфора на показатели фосфорно-кальциевого обмена, минеральной плотности кости (МПК) и маркеров костного

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015

Раздел 4 Разное

метаболизма у детей с ПМД Дюшенна в сравнении с пациентами, не получавшими лечения. Материалы и методы: 40 детей с ПМД Дюшенна

— денситометрии.

РЕЗУЛЬТАТЫ: у 32 детей (80%) показатели общего, ионизированного кальция и фосфора были в норме. У 8 детей (20%) отмечалась гипокальциемия. 16 детей (40%) имели повыщенный уровень ОК и CTx. Содержание 25-гидроксихолекальциферола (25(ОН^) у 80% детей с ПМД Дюшенна было значительно снижено. Вторичный гиперпаратиреоз отмечался в 60% случаев. Остеопения (по данным денситометрии) у детей с ПМД Дюшенна выявлена в 45% случаев, остеопороз

— в 55% случаев.

В первой группе через 12 месяцев после начала лечения (комплексная терапия активными метаболитами витамина Д, препаратами кальция и фосфора) выявлена достоверная положительная динамика уровня паратиреоидного гормона крови от 121±5,1 пг/мл до 65±7,4 пг/мл (p<0,05), в то время как во второй группе динамика отсутствовала (101,6±4,7 пг/мл и 98,2±3,1 пг/мл). При исследовании маркеров костного метаболизма выявлена нормализация уровня CTx от 0,88 [0,6;1,1] нг/мл исходно до 0,45 [0,3;0,6] нг/мл через 12 месяцев и ОК от 44,5 [31,6;54] нг/мл до 27,6 [16,5;34,1] нг/мл (p<0,05) в первой группе (на терапии). Во второй группе также отмечалось исходное повышение костных маркеров, которые через год оставались в прежних пределах (CTx 0,74 [0,6;0,9] нг/мл исходно и 0,78 [0,6;1] нг/мл через 12 месяцев. ОК исходно 39,6 [28,1;47] нг/мл и 36,5 [34,4;52,4] нг/мл через 12 месяцев.

В группе лечения в поясничном отделе позвоночника, дистальном отделе лучевой кости, проксимальном отделе бедренной кости выявлен достоверный прирост МПК на 12% по Z-критерию через год. Во второй группе статистически значимых изменений МПК не выявлено.

Выводы: 1. Изменение состояния костного обмена, остеопения и остеопороз, вторичный гиперпаратире-

оз у детей с ПМД Дюшенна выявлены в большинстве случаев. 2. У детей с ПМД Дюшенна отмечалось выраженное снижение уровня 25-гидроксихолекальци-ферола (25(ОН^3) в крови, что требует незамедлительного назначения лечебных доз витамина Д. 3. С целью коррекции дефицита витамина Д, остеопении и остеопороза у детей с ПМД Дюшенна целесообразно использовать комплексное лечение — препараты кальция и фосфора, активные метаболиты витамина Д. 4. В перспективе необходимо проведение исследований по использованию в терапии остеопороза у детей с тяжелыми заболеваниями как ПМД Дюшенна таких эффективных препаратов как бисфосфонаты (в настоящее время их использование ограничено в детской практике).

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ ОЗОНОТЕРАПИИ В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ АДЕНОИДИТОМ

Щетинин С.А., Гизингер О. А., Коркмазов М.Ю., Никонова Т.И., Никушкина К.В.

ГБОУ ВПО Южно-Уральский государственный медицинский университет Минздрава России, г. Челябинск

Введение. Хронический аденоидит — воспалительное заболевание, с персистенцией патогенной микрофлоры в глоточной миндалине и ослаблением иммунного ответа организма ребенка. В качестве метода лечения можно рассматривать озонотерапию (ОТ), ввиду ее противмикробного, противовоспалительного и имму-нотропного воздействия.

Цель. Изучить клинико-иммунологическую эффективность использования озонированного оливкового масла в комплексной терапии хронического аденои-дита у детей.

Материалы и методы. В исследование включено 78 детей от 3 до 8 лет с хроническим аденоидитом. Было сформировано 3 группы. Группа 1 — 35 детей, получавших орошение носа физиологическим раствором

2 раза в день в течение 10 дней; группа 2 — 43 ребенка, которые дополнительно получали озонированное оливковое масло интроназально 2 раза в день; группа

3 — 12 условно- здоровых детей. До начала лечения и через 1 месяц проводился сбор жалоб на основании 10-балльной визуально-аналоговой шкалы (ВАШ), забор слюны для исследования уровней интерлейки-на 6 (^-6), секреторного иммуноглобулина A (sIgA) (методом твердофазного ИФА на иммуноферментном анализаторе StatFax 2100), смывы с поверхности глоточной миндалины для изучения факторов врождённого иммунитета.

Результаты. При контрольном осмотре у детей из группы 1 улучшилось носовое дыхание с 7,6±0,5 баллов до 5,7±0,3 и утренний кашель с 8,2±0,6 до 5,8±0,5ф<0,05), уменьшение храпа и закрытой гнусавости было недостоверное (р>0,05). В группе 2 уменьшились все жалобы ф<0,05): затруднение носового дыхания с 7,3±0,5

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015