Операция O. Swenson - базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга

17. Browne L.P., Mason E.O., Kaplan S.L., Cassady C.I., Krishnamurthy R., Guillerman R.P. Optimal imaging strategy for community-acquired Staphylococcus aureus musculoskeletal infections in children. Pediatr. Radiol. 2008; 38: 841-7.

18. DiPoce J., Jbara M.E., Brenner A.I. Pediatric osteomyelitis:a scintigraphic case-based review. Radiographics. 2012; 32: 865-78.

19. Gotthardt M., Bleeker-Rovers C.P., Boerman O.C., Oyen W.J. Maging of inflammation by PET, conventional scintigraphy, and other imaging techniques. J. Nucl. Med. 2010; 51: 1937-49.

20. Green W.T., Shannon J.G. Osteomyelitis of infants. Arch. Surg. 1936; 32: 462-93.

21. Jaramillo D. Infection: musculoskeletal. Pediatr Radiol 2011; 41: 127-34.

22. Kalyoussef S., Tolan R.W., Noel G.J. Pediatric Osteomyelitis. 2014. Available from: URL: http: //emedicine.medscape.com/article/967095-overview.

23. Pellise F., Aguirre M., Enriquez G., Asensio M., Gonzalez F. Role of echography in septic arthritis of the hip in the newborn. J. Cir. Pediatr. 1992; 5(4): 222-5.

24. Taneja K., Mittal S.K., Marya S.K. Acute osteomyelitis: early diagnosis by ultrasonography. Australas. Radiol. 1992; 36: 77-9.

25. Trueta J. The three types of acute haematogenous osteomyelitis: a clinical and vascular study. J. Bone It. Surg. 1959; 41-B: 671-80.

26. Ogden J.A. Changing patterns of proximal femur vascularity. J. Bone It. Surg. 1974; 56A(5): 941-50.

27. Trueta J. The normal vascular anatomy of the human femoral head during growth. J. Bone It. Surg. 1957; 39-B(2): 358.

28. Trueta J., Harrison M. The normal vascular anatomy of the femoral head in adult man J. Bone It. Surg. 1953; 35-B(2): 442.

29. Steer A.C., Carapetis J.R. Acute hematogenous osteomyelitisin children: recognition and management. Paediatr. Drugs. 2004; 6: 333-46.

30. Prokopova L.V., Aleksyuk K.P., Nikolaeva N.G., Bugaeva T.L. Metaepiph-yseal osteomyelitis in children. Khirurgiya.1986;

31. Perlman M.H., Patzakis M.J., Kumar P.J., Holtom P.M. The incidence of joint involvement with adjacent osteomyelitis in pediatric patients. J. Pediatr. Orthopaed. 2000; 20(1): 40.

32. Abernathy L.J., Lee Y.C., Cole W.G. Ultrasound localization of subperiosteal abscesses in children with late-acute osteomyelitis. J. Pediatr. Orthop. 1993; 13: 766-8.

33. Weissberg E.D., Smith A.L., Smith D.H. Clinical features of neonatal osteomyelitis. Pediatrics 1974; 53: 505-10.

34. Beals R.K.. Sauser D.D. Nontraumatic disorders of clavicle. Am. Acad. Orthop. Surg. 2006; 14(4): 205-14.

35. Sadof'eva V.I., Yanakova O.M., Danielyan O.A. The role of ultrasonog-raphy in the study of the joints in children with acute hematogenous osteomyelitis. In: Treatment and rehabilitation of disabled children with prosthetic, orthopedic and neurological disorders on medical care stages [Lechenie i reabilitaciya detey-invalidov s ortopedicheskoy i ortopedo-nevrologicheskoy patologiejy na etapakh meditsinskoy pomoshchi]. St.-Petersburg; 1997; 152-3.

36. Tien Y.C., Chih H.W., Lin G.T., Hsien S.H., Lin S.Y. Clinical application of ultrasonography for detection of septic arthritis in children. Kaohsiung J. Med. Sci. 1999; 15: 542-9.

37. Van Holsbeeck M.T., Introcaso J.H. Sonography of the dermis, hypoder-mis, periosteum and bone. In: Bralow L. ed. Musculoskeletal Ultrasound. 2-nd Ed. St. Louis: Mosby; 2001: 325-71.

38. Wright N.B., Abbot G.T., Carty H.M. Ultrasound in children with osteomyelitis. Clin. Radiol. 1995; 50: 623-7.

39. Ash J.M., Gilday D.L. The futility of bone scanning in neonatal osteomyelitis. J. Nucl. Med. 1980; 21: 417-20.

40. Marco R., Sarasa M.A., Herrero H.G., Mendive A. De B., De Eulate I.G., Villamor C. de A. et al. ES: Key Points in the Evaluation of Focal Bone Lesions: from Plain Film to Multidetector CT. 2011; C-2060: 1-32.

Поступила 29 июня 2015 Прнята в печать 24 марта 2016

ДИСКУССИЯ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.348-007.61-089.12

Морозов Д.А.1, Пименова Е.С.1, Филиппов Ю.В.2, Гончарь В.Ф.2, Айрапетян М.И.1, АршиноваМ.А.1, Чудинов Д.С.1

ОПЕРАЦИЯ О. SWENSON - БАЗОВАЯ ТЕХНОЛОГИЯ ХИРУРГИИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

ТБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», 119991, г. Москва; 2ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского», 410012, г. Саратов

Обращение редакционной коллегии журнала «Детская хирургия»

Уважаемые коллеги! Мировое сообщество и коллективы детских хирургов России накопили значительный опыт коррекции различных вариантов болезни Гиршпрунга. За 70 лет наряду с классическими методиками Свенсона, Соаве и Дюамеля были внедрены их модификации, а также вошли в практику лапароскопические и трансанальные операции. Однако и сегодня ряд проблем диагностики, техники хирургических вмешательств и реабилитации требует уточнения. Статьей профессора Д.А. Морозова и его соавторов мы решили открыть дискуссию относительно современных проблем хирургии болезни Гиршпрунга.

В статье представлен исторический обзор операции O. Swenson, анализ литературы и собственный опыт выполнения данной операции у 157 пациентов открыто (145), лапароскопически (5) и трансанально (7). 122 ребенка имели ректосигмоидную форму болезни Гиршпрунга, 10% - превентивную кишечную стому. Описано пошаговое выполнение операции O. Swenson, дана характеристика проблем: несостоятельности анастомоза (3,8%), послеоперационной дизурии (4,4%), анального недержания (1,3%), сохраняющихся запоров (1,3%) и гнойно-воспалительных осложнений (1,9%). Летальность составила 0,63%. Повторные оперативные вмешательства выполнены в 12,9% случаев, включая повторные низведения у 5 (3%) пациентов. Уделено внимание особенностям операции у новорожденных (16), лапароскопическим и трансанальным способам (21). Авторы подчеркивают, что операция O. Swenson - единственное вмешательство, которое подчинено четкой логике полного удаления дефективных тканей. Сделаны выводы об эффективности и безопасности операции O. Swenson, необходимости каждому детскому колопроктологу владеть классической процедурой O. Swenson. Авторы отдают предпочтение радикальной операции трансанального эндоректального Swenson-like низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операции O. Swenson (с лапароскопической ассистенцией) при значительных по протяженности аганглиозах.

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; операция O. Swenson; лапароскопия; трансанальное низведение. Для цитирования: Морозов Д.А., Пименова Е.С., Филиппов Ю.В., Гончарь В.Ф., Айрапетян М.И., Аршинова М.А., Чудинов Д.С. Операция O. Swenson - базовая технология хирургии болезни Гиршпрунга. Детская хирургия. 2016; 20(4): 203-210. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-203-210 Для корреспонденции: Морозов Дмитрий Анатольевич - д-р. мед. наук, профессор, зав. каф. детской хирургии и урологии-андроло-гии Первого Московского ГМУ им. И.М. Сеченова, 119991, Москва, E-mail: damorozov@list.ru

Morozov D.A., Pimenova E.S., Filippov Yu.V., Gonchar V.F., Airapetyan M.I., Arshinova M.A., Chudinov D.S. O. SWENSON'S OPERATION, A BASIC SURGICAL TECHNOLOGY FOR HIRSCHSPRUNG'S DISEASE

'I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991; 2V.I. Razumovsky Saratov State Medical University, Saratov, 410012

The historical review of Swenson's operation is presented with the analysis of the relevant literature and original experience with its application for the treatment of 157 patients with Hirschsprung's disease in the open (145), laparoscopic (5), and transanal (7) modes. 122 children presented with the rectosigmoid form of Hirschsprung's disease, 10% had a preventive intestinal stoma. Step by step description of Swenson's operation is given with the characteristic of the related problems, viz. compromised anastomosis (3.8%), postoperative dysuria (4.4%), anal incontinence (1.3%), persistent constipation (1.3%), and pyoinflammatory complications (1.9%). Lethality is estimated at 0.63%.Secondary surgery is needed in 12.9% of the cases, repeated pull-through operations in 5 (3%) cases. Special attention is given to peculiarities of surgery on neonates (16) , laparoscopic and transanal surgery. The authors argue that classical Swenson's operation is the sole perfectly logic intervention for complete extirpation of the affected tissues. It is concluded that this operation provides an efficient and safe tool of which every physician specializing in pediatric coloproctology must have a perfect command. The authors give preference to the radical transanal endorectal Swenson-like pull-through operation for the treatment of the rectosigmoid form of Hirschsprung's disease and to laparoscopically-assisted Swenson's operation for the management of extensive aganglionosis. Keywords: Hirschsprung's disease; Swenson's operation; laparoscopy, transanal pull-through operation.

For citation: Morozov D.A., Pimenova E.S., Filippov Yu.V., Gonchar V.F., Airapetyan M.I., Arshinova M.A., Chudinov D.S. O. Swenson's operation, a basic surgical technology for Hirschsprung's disease. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2016; 20 (4): 203-210. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-203-210

For correspondence: Morozov Dmitriy Anatol'evich, d-r med.sci., professor, head of Dept. of Pediatric Surgery and Urology-Andrology, Surgery, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991. Russian Federation, E-mail:damorozov@list.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Funding. The study had no sponsorship.

Received 18 March 2016 Accepted 24 March 2016

Введение. Краткая история рождения, забвения и ренессанса операции О. Swenson

«...Необходимо понять, что история - это не только даты и места, не только имена в пыльных учебниках и экспонаты в музеях, это выбор, который мы делаем. Каждый из нас.» Это изречение британского писателя James Swallow как нельзя точнее предваряет удивительную историю разработки, внедрения по всему миру и настоящего ренессанса операции О. Swenson для лечения болезни Гиршпрунга (БГ). Операция О. Swenson - это выбор, это логика, это своеобразная философия хирурга, занимающегося детской колопроктологией.

В 1945 г. в Гарвардской школе под руководством главного хирурга Boston Children's Hospital William Ladd молодой доктор Orvar Swenson начал исследование пациентов с мегаколон, лечение которых заключалось исключительно в сифонных клизмах. Ключ к решению проблемы лежал в тонком клиническом наблюдении O. Swenson за стомиро-ванными пациентами, при исследовании которых «записывающим устройством» была зарегистрирована активная перистальтика приводящего расширенного отдела при полном отсутствии таковой в дистальном отделе толстой кишки. O. Swenson первым обратил внимание на характерную конфигурацию толстой кишки у детей с БГ в ходе исследования с бариевой взвесью. Эти данные обосновали логику первой операции - резекции дистального сегмента толстой кишки, выполненной O. Swenson в 1947 г В итоге в журнале «Surgery» (1948) O. Swenson и A. Bill опубликовали статью «Resection of the rectum and rectosygmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon» [1], открывшую эру хирургического лечения БГ.

В нашей стране первая операция по методике O. Swenson была выполнена в стенах Филатовской больницы Москвы С.Я. Долецким в 1955 г Затем идеи ученого получили развитие в исследованиях Ю.Ф. Исакова (его докторская диссертация 1964 г. и первая в СССР монография «Мегаколон у детей» [2]). Методика экстраректальной диссекции прямой кишки была внедрена в практику ряда клиник страны. Хирургия быстро развивалась, и в течение десятилетия в мире появились два новых способа - ретроректального низведения В. Duhamel (1960) и эндоректальной диссекции F. Soave (1964) [3, 4], целью которых было минимизировать «технические сложности» операции экстраректального выделения прямой кишки, снизить возможные риски повреждения тазовых структур. В хирургическом сообществе все чаще

стала появляться критика операции O. Swenson, обсуждались высокие риски послеоперационной летальности, несостоятельности швов анастомоза, повреждения сакрального нервного сплетения, дисфункции мочевого пузыря и эрекции. Модификация Martin-Duhamel, процедура Rehbein, способ Boley-Soave - неполный перечень поиска решения проблемы детскими хирургами. Складывается впечатление, что полвека назад многие хирурги решили заменить «хирургическим приемом» «хирургическую технику». В Советском Союзе новые методики Soave и Duhamel также нашли последователей [5, 6]. Операцию Soave первый выполнил и в последующем пропагандировал проф. С.Я. Долецкий; значительный вклад внес проф. А.И. Ленюшкин; способ Duhamel предпочитал и усовершенствовал проф. Г.А. Баи-ров. Возглавляемые ими кафедры в Москве и Ленинграде являлись своеобразными «кузницами кадров», поэтому новые идеи быстро вошли в практику нарождающихся клиник детской хирургии страны, вероятно, так же, как сведения о «технических сложностях» и «неудовлетворительных результатах» операции O. Swenson.

Как бы то ни было, основной принцип этой операции состоял в полном удалении дефективных тканей [7]. Другие операции предполагали сохранение патологических тканей и их участие в анастомозировании. Так, в 2003 г. Orvar Swenson, комментируя статью L. Barclay «Одноэтапное трансанальное низведение...безопасность и эффективность...» [8], саркастически замечал: «...проблемы с любыми модификациями операции Soave... в значительной степени определены оставленной патологической тканью и выполнением странного телескопического анастомоза - первопричины дальнейшей обструкции...». Встречали ли эти сложности выполнения операции O. Swenson хирурги того времени? Доподлинно не известно. Однако были ли они у команды или последователей O. Swenson? Статистический анализ J.O. Sherman [9] результатов 880 операций O. Swenson в 7 педиатрических центрах мира за 4 года и обзор самого O. Swenson [10] в 2002 г. свидетельствовали о необоснованности обвинений. Интересна последняя статья O. Swenson в 2004 г. в «Journal of Pediatric Surgery» [11], в которой им был представлен анализ 56-летнего личного опыта и крупных мировых статистик, свидетельствовавший об отсутствии серьезных послеоперационных проблем.

Полагаем, что детально истории операций Soave и Duhamel в ХХ веке будут освещены их последователями, эти

операции в мире выполняются гораздо чаще. В 1993 r. американский хирург K. Georgeson [12] сделал революционный шаг на пути хирургии БГ - лапароскопическое Soave-like низведение толстой кишки. В России в 2005 г. эту операцию повторил проф. И.В. Поддубный [13]. Парадигму лечения БГ в 1998 г изменила трансанальная операция, предложенная мексиканскими коллегами L. de la Torre-Mondragon и J. A. Ortega-Saldago [14, 15]. Имея в основе принцип субмукоз-ного выделения прямой кишки, эти модификации операции Soave сопровождались известными рисками дальнейших проблем, обусловленными сохранением серозно-мышечно-го цилиндра аганглионарной ткани кишки. Последние годы для последователей концепции Soave были ознаменованы четким трендом - стремлением к уменьшению длины оставляемого «серозно-мышечного цилиндра», его рассечением, иссечением участка, т. е. мерами, направленными на избавление от патологической ткани.

В этой симфонии открытых, лапароскопических и трансанальных операций при БГ звучание концепции Orvar Swenson становилось все более отчетливым. На наш взгляд, причина этого проста - логика полного удаления аганглиоза. В 2005 г. российский симпозиум детских хирургов в Нижнем Новгороде свидетельствовал, что лишь немногие «старые хирургические школы» остались верны операции O. Swenson (Саратов, Ставрополь, Екатеринбург и Чебоксары). Действительно, наши выступления в 2006 г (конференция в Измайловской больнице Москвы) и 2013 г (Конгресс детских хирургов, доклад «Операция O. Swenson - история или базис?») имели немного сторонников. В статье «Операция экстраректальной диссекции прямой кишки - 60 лет первой публикации O. Swenson», опубликованной в журнале «Детская хирургия» в 2009 г. с критическим мнением редакционной коллегии [16], мы осторожно предположили ожидаемый ренессанс операции O. Swenson. В скором времени появились работы, посвященные многолетним и многоцентровым анализам операций Swenson [17, 18], их лапароскопическим модификациям [19], Swenson-like трансанальным низведениям толстой кишки [20-22]. Своеобразным венцом стали публикации M. Levitt из Колоректального центра Цинциннати (США) [23] и глава по хирургии БГ в монографии A. Pena и A. Bischoff «Treatment of colorectal problems in children» [24], в которых методики O. Swenson, Swenson-like, full-thinkness transanal procedures признаны приоритетными и наиболее эффективными.

Как образно писал о современных проблемах хирургии БГ проф. А.И. Ленюшкин, «Жизнь выдвигает ряд новых вопросов, да и прежние нуждаются в пересмотре и новом осмыслении, а поэтому не могут быть сняты с повестки дня...». В приведенном материале и рассуждениях мы пред-

Т а б л и ц а 1

Формы БГ у 157 больных, оперированных по методике O. Swenson

Анатомический вариант

Итого

Ректальная форма БГ Ректосигмоидная форма БГ Субтотальная форма БГ Тотальная форма БГ

10 122 15

9

В с е г о..

157

ставим методологию и анализ классических, эндоскопических операций O. Swenson, трансанальных Swenson-like-модификаций у новорожденных и детей старшего возраста с позиций полувекового опыта и верности принципам экстраректальной диссекции.

Материалы и методы

Клинический опыт операций O. Swenson насчитывает 157 пациентов, оперированных с 1967 г. Большая часть пациентов (122) страдала ректосигмоидной формой БГ (табл. 1). Следуя основному принципу полного удаления патологической аганглионарной ткани, мы выполнили первичные открытые вмешательства (145), лапароскопически-ассистированные операции O. Swenson (5; начиная с 2008 г.) и трансанальные Swenson-like-низведения (7; с 2010 г.). 17 (10,8%) детей перед радикальной операцией уже имели колостому, наложенную в нашем или ином лечебном учреждении (табл. 2); у большей части из них БГ манифестировала гиршпрунгассоциированным энтероколитом либо острой кишечной непроходимостью (табл. 3). Мы не включили в работу анализ повторных операций, выполненных нами у других пациентов по методике O. Swenson. Коллектив накопил достаточный для осмысления опыт, который позволил сформулировать «новую стратегию»:

• трансанальные Swenson-like-низведения выполняем при ректальных и ректосигмоидных формах БГ у пациентов без предварительно наложенной сигмостомы;

• к лапароскопической операции O. Swenson прибегаем при субтотальных формах БГ, при этом операции «разворота» выполняем открыто;

• классические открытые операции O. Swenson используем в сложных клинических ситуациях при наличии стом, противопоказаний или осложнений, при повторных реконструкциях.

Необходимо оговориться, что в ходе многолетней работы коллективом был накоплен значительный опыт иных оперативных вмешательств при БГ (операций Soave-Ленюшкина и Duhamel), K. Georgeson, L. de la Torre-Mondragon и J. Ortega-Salda-

Т а б л и ц а 2

Дополнительные вмешательства до и после 157 операций O. Swenson

Вмешательство Годы Итого

1967-1977 1977-1987 1987-1997 1997-2007 2007-2016

Превентивная кишечная стома 10 7 17

Повторные операции:

колостома без разобщения анастомоза 3 2 1 6

колостома с разобщением анастомоза 1 2 3

рассечение стеноза анастомоза 2 2

повторная операция О. Swenson 1 1 2 4

повторная операция F. Soave 1 1

лапаротомия, вскрытие гнойника брюшной полости 1 1

вскрытие, дренирование параректального гнойника 1 1

лапаротомия, адгезиолизис 1 1

В с е г о... 6 4 6 1 2 19

Т а б л и ц а 3

Манифестация БГ у 157 пациентов

Клинический вариант БГ Годы Итого

1967-2007 2008-2012 2013-2016

Кишечная непроходимость 6 3 2 11

Обструктивный энтероколит 4 1 4 9

Перфоративный перитонит 1 1 - 2

новорожденного

Нарастающие запоры 99 6 23 135

и метеоризм

В с е г о... 110 11 29 157

go, реконструкций заднесагиттальным доступом по А. Репа. Ниже мы обсудим место каждого из вмешательств в нашей практике. В этой работе не описаны важнейшие компоненты лечения пациентов с БГ: диагностика, трактовка гистологических вариантов, предварительное стомирование, подготовка к операции, технология очистительных и сифонных клизм, функциональные исследования и реабилитация и другие. Эти проблемы требуют отдельной детальной дискуссии. Хирургической командой оценены непосредственные и ближайшие результаты, а также отдаленный многолетний катамнез при личном осмотре, госпитализации в клинику для катамнестического обследования. Сегодня ни один из пациентов не выпадает из поля зрения, находясь на телефонной или интернет-связи.

Хирургическая техника. Классическая открытая операция экстраректальной диссекции О. Swenson

Базовый принцип операции О. Swenson - выделение прямой кишки по ее наружной стенке с сохранением сфинктерного аппарата и последующее восстановление непрерывности кишечника колоректальным анастомозом (рис. 1). В 60-80-е годы прошлого века вмешательство имело технические особенности, очень важные для понимания проблем операции О. Swenson: выделение кишки в полости таза осуществлялось преимущественно тупо, пальцем, тупфером, что сопровождалось значительным кровотечением из ректальных сосудов. Для гемостаза хирурги использовали два приема - тампонаду параректального пространства салфетками, смоченными адреналином, или лигирование относительно крупных сосудов. Понятно, что при подобном подходе существовал определенный риск травмы нервных сплетений, семенных пузырьков, мочевого пузыря, уретры.

В последние десятилетия технику операции О. Swenson стандартизовали [16]. Приводим пошаговое описание используемой нами процедуры.

1. Положение больного на спине с валиком под поясницу. Обязательна катетеризация мочевого пузыря. Бригада хирургов состоит из трех человек на «абдоминальном» этапе и еще двух -на «промежностном».

2. При ректосигмоидной форме БГ, особенно у детей младшего возраста, достаточна левосторонняя нижняя поперечная лапаротомия. При необходимости мобилизации проксимальных отделов толстой кишки используем срединную лапаротомию.

3. После ревизии брюшной полости, толстой кишки выполняется мобилизация нисходящей ободочной кишки. Сигмовидные сосуды перевязывают. Важнейший этап - лигирование левых ободочных сосудов на расстоянии от «аркады», идущей вдоль толстой кишки, и подготовка последней к низведению (рис. 2, см. на вклейке). Следует учитывать, что ошибочная перевязка сосудов близко к стенке толстой кишки может привести к ее обескровливанию, ишемии и последующему развитию осложнений (несостоятельности или стенозу анастомоза, перитониту).

4. Основной этап выделения прямой кишки начинается с рассечения или диссекции биполярным коагулятором места прикрепления тазовой брюшины к ректосигмоиду. Принципиально важно на данном этапе идентифицировать мочеточники и сориентироваться в индивидуальной анатомии малого таза.

Рис. 1. «...Диссекция стенки кишки посредством отделения рыхлой соединительной ткани. Все параректальные ткани остаются интактными. Удаляется только кишка...».

Рисунок и подпись к нему в статье Orvar Swenson (Annals of Surgery. 1964; 3: 544).

После рассечения брюшины дальнейшее продвижение вниз осуществляется строго по наружной стенке прямой кишки. Последовательно выполняются биполярная коагуляция и разделение мелких веточек сосудов, идущих к прямой кишке (рис. 3, см.на вклейке). Необходимости в лигировании сосудов в этой зоне никогда не возникает, операция проходит бескровно. Появление любых проблем (кровотечения, излишне «толстых» или неизвестных тканей) означает только одно - хирург вышел за пределы слоя и должен срочно вернуться к наружной стенке прямой кишки. Чем младше ребенок, тем проще выполнять экстраректальную диссекцию. У новорожденных этот прием требует 5-6 мин. У более старших выполнение наружной диссекции занимает 15-20 мин. Мобилизация завершается на 2-3 см выше ануса.

5. «Промежностный» этап начинается с дивульсии ануса. Затем оперирующий хирург эвагинирует кишку на промежность. Тем самым формируется цилиндр из четырех кишечных слоев, наружный из них - собственно стенка прямой кишки с хорошо визуализируемой зубчатой линией. На данном этапе следует проверить адекватность выполнения «абдоминального» этапа. Кишку отсекают последовательно или одномоментно, обращая внимание на адекватность кровоснабжения, достаточность кровотечения из сосудов кишки.

6. Перед наложением анастомоза принципиально важным считаем иссечение любых жировых подвесок, а также тканей мезоколон от стенки низведенной толстой кишки на всю зону планируемого анастомозирования (2-3 см). Пренебрежение этим правилом грозит несостоятельностью шва анастомоза.

7. Межкишечный анастомоз в классическом варианте выполняем двухрядным швом: первый ряд - узловыми серозно-мы-шечными швами, второй - узловыми швами по Albert. В последние годы многим пациентам мы выполнили анастомозирование однорядным узловым швом и непрерывным однорядным швом Resorba 4/0 без каких-либо осложнений. Важным моментом является устранение дисконгруэнтности сегментов, что особенно важно при операции трансанального низведения, когда хирург ограничен в резекции приводящей кишки. Мы используем две методики. При незначительной дисконгруэнтности шьем «переменным шагом», при значительной - формируем складку (пли-ку) по задней полуокружности (серозно-мышечными и сквозными швами), уделяя особое внимание последнему шву между стенками складки и собственно кишки. После выполнения ана-

Т а б л и ц а 4

Осложнения после 157 операций O. Swenson

Вид послеоперационного осложнения Годы Итого, n

1967-1977 1977-1987 1987-1997 1997-2007 2007-2016

Несостоятельность швов анастомоза 2 1 2 - 1 6

Послеоперационные расстройства мочеиспускания 2 5 - - 7

Анальное недержание 1 - 1 - 2

Послеоперационные запоры 1 - 1 - 2

Стеноз анастомоза 2 2 1 1 6

Гнойно-воспалительные осложнения в малом тазу 2 1 3

Перианальные экскориации 1 1

В с е г о... 10 8 4 1 4 27

стомоза он погружается внутрь, на этом операция завершается.

Трансанальные и лапароскопические операции О. Swenson

Эти операции выполняются с учетом принципов прецизионной экстраректальной диссекции [19, 20]. Наличие современного хирургического оборудования и коагуляции не должно упрощать или искажать суть вмешательства. При лапароскопических Swenson-like-процедурах мобилизацию низводимой толстой кишки осуществляем с сохранением сосудистых аркад, а не пристеночно, саму диссекцию прямой кишки выполняем транс-анально под контролем лапароскопа и ассистенции манипуляторами. В отличие от трансанального низведения L. de 1а Тогге-Mondragon и J. Oгtega-Sa1dago при Swenson-1ike-трансанальной операции циркулярный разрез со стороны слизистой оболочки анального канала (выше зубчатой линии на 1 см) производим сразу на всю толщину стенки кишки, а дальнейшее выделение -строго экстраректально [21-24]. По достижении брюшной полости у новорожденных используем электрокоагуляцию веточек верхних ректальных и сигмовидных сосудов. У детей более старшего возраста следует надежно лигировать сосуды любого диаметра, поскольку в условиях натяжения и тракции кишки можно легко ошибиться и получить кровотечение в недосягаемой глубине брюшной полости (рис. 4, см. на вклейке). Ректосигмоид выделяется максимально высоко, пока это позволяет делать фиксация нисходящей ободочной кишки. Дальнейший ход лапароскопических и трансанальных Swenson-1ike-вмешательств не отличается от классической процедуры.

Результаты

Мы посчитали правильным представить анализ результатов в двух плоскостях: описания основного фактического материала и тех позиций хирургии БГ, которые раскрывают грани концепции О. Swenson. Мы решили сконцентрировать внимание на позитивных и негативных примерах, подробностях и логике, кажущейся полезной для коллег

В докторской диссертации В.В. Холостовой сфокусировано внимание на методике оценки клинических результатов лечения БГ, включающей эффективность (восстановление дефекации и отсутствие летальности), осложнения и негативные последствия операции. Конечно, следует учитывать общий прогресс медицины и отсутствие возможности корректного сравнения результатов 70-х годов XX века и начала XXI века. Поэтому мы сознательно не стали анализировать длительность операций, степень интраопера-ционной кровопотери, необходимость в гемотрансфузиях, длительность интенсивной терапии и т. п. Основа полученного результата осталась неизменной - после вмешательства ребенок должен жить обычной жизнью и иметь нормальное опорожнение кишечника. Возможно ли это всегда? К сожалению, нет. Отдавая себе отчет в многообразии нейрональных заболеваний толстой кишки (включая БГ), мы не можем ожидать полного излечения всех детей после хирургического вмешательства [25-27]. Некоторые из них нуждаются в длительной реабилитации и имеют огра-

ничения в качестве жизни. Однако мы должны определить некую «точку отсчета», а также избежать осложнений и повторных операций. Этот незыблемый принцип - основа предлагаемого фактического материала.

1. Первой по времени послеоперационной проблемой может стать несостоятельность швов анастомоза. Мы наблюдали такое осложнение у 6 (3,8%) из 157 больных: у 5 с классическими вариантами БГ в период до 1993 г и у 1 с тотальной формой БГ (2011). Причины подобных ситуаций, на наш взгляд, различаются (табл. 4). Если речь идет о стандартной процедуре экстраректальной диссекции и анастомозировании двухрядным швом, в большинстве наблюдений причина несостоятельности анастомоза была очевидно технической и не дискредитировала оригинальную операцию O. Swenson: у 1 пациента (1977) кровотечение в раннем послеоперационном периоде было расценено как «частичная несостоятельность» и купировано консервативными мерами. В 1 наблюдении (1969) удалось справиться с проблемой посредством колостомии без разобщения коло-ректального анастомоза. У 3 пациентов были выполнены колостомии (1980, 1991, 1993) или илеостомия (2011) с разобщением анастомоза, а в последующем повторные операции O. Swenson (2) и F. Soave (1). В 2011 г. осложнение возникло у пациента 8 мес, который был 4 раза оперирован по месту жительства (лапаротомия и ревизия кишечника, 3 релапа-ротомии по поводу перфорации язвы сигмовидной кишки, затем по поводу перфорации язвы подвздошной кишки, спаечной непроходимости, сигмостомия, илеостомия). Нами выполнены колонэктомия, илеоректальный анастомоз по O. Swenson двухрядным швом, интраоперационно обращено внимание на воспалительные изменения слизистой оболочки rectum (рис. 5, см. на вклейке). На 4-е сутки после операции возникли признаки несостоятельности анастомоза, он был разобщен и сформирована илеостома. Пациенту потребовалась повторная реконструкция. Полагаем, что в данной ситуации у пациента высокого риска следовало прибегнуть к «защитной илеостомии» или операции эндоректального низведения по методике А.И. Ленюшкина.

2. Операции O. Swenson приписывают чрезмерную трав-матичность, предполагая «...опасность повреждения уретры, простаты, семенных пузырьков при выделении прямой кишки из клетчатки малого таза.». Наш анализ показал, что из 157 пациентов послеоперационные расстройства мочеиспускания были зарегистрированы у 7 (4,4%), причем в период 1967-1987 гг.: у 1 ребенка были отмечены рези при мочеиспускании на протяжении 5 сут после операции, у 6 - атония мочевого пузыря в сроки от 6 до 26 сут, потребовавшая временной его катетеризации. Следует подчеркнуть, что функция мочевого пузыря полностью восстановилась у всех детей. В последние 30 лет ни у одного ребенка нарушений мочеиспускания не было. Эректильных дисфункций ни в ближайшем, ни в отдаленном периоде не регистрировали, в том числе анализируя спонтанные эрекции при опросе ро-

дителей мальчиков с БГ.

3. Послеоперационная летальность. Очевидно, угрозу жизни в начале освоения операции O. Swenson представляли большое по объему вмешательство, анестезиологические риски, а также гнойно-воспалительные осложнения (перитонит, сепсис). В последние десятилетия во всем мире летальность при БГ обусловлена тяжелым гиршпрунгассо-циированным энтероколитом (обструктивным энтероколитом). В нашей серии 157 операций O. Swenson послеоперационная летальность составила 0,63%. У 1 больного в 1972 г. возник некроз низведенной кишки на 2-е сутки, перитонит и тяжелый сепсис. Мы не включили в послеоперационную статистику клинический случай смерти новорожденного, умершего через 4 нед после успешной операции O. Swenson и выписки домой по причине энтероколита с молниеносным сепсисом (2006).

4. Анальное недержание может свидетельствовать о травме нервов сакрального сплетения или наружного сфинктера при мобилизации rectum. В нашей серии 157 операций временное (до 2 нед) анальное недержание было зарегистрировано у 2 (1,3%) детей, в последующем функция сфинктер-ного аппарата самостоятельно восстановилась. Пациентов с недержанием кала в отдаленные сроки после классических открытых, а также трансанальных операций O. Swenson мы не регистрировали.

5. Послеоперационная задержка кала, сохраняющиеся запоры - серьезная проблема, которая может иметь хирургические (неправильный выбор зоны резекции кишки, нарушение кровообращения в низведенной кишке, ректальный стеноз и другие) и функциональные (гипертонус наружного сфинктера, декомпенсация моторики расширенной толстой кишки и другие) причины. Их дифференциальная диагностика чрезвычайно важна, поскольку на повестке дня стоит вопрос о повторе хирургического вмешательства. После наших 157 операций у 2 (1,2%) пациентов были выявлены послеоперационные проблемы с дефекацией, потребовались повторные операции O. Swenson (в одном наблюдении после неэффективной процедуры Lynn). Рубцовый стеноз анастомоза был зарегистрирован у 6 (3,8%) больных. У 2 пациентов (1971, 1973) сужение зоны анастомоза было успешно ликвидировано рассечением в сроки 1-3 мес после операции. В 1 случае (1983) была выполнена колостомия и повторная операция O. Swenson. Необходимо отметить, что у 1 пациента наблюдалось сдавление низведенной ободочной кишки спаечным процессом на входе в малый таз, вызывающее перегиб кишки кпереди. Положение было исправлено в ходе лапаротомии и адгезиолизиса. Причину одного стеноза зоны анастомоза в 2005 г. расценили как нарушение протокола операции: перед низведением кишки не была произведена дивульсия ануса, возникла гипоксия кишки во время выполнения оперативного приема. Консервативные меры (физиотерапия и противовоспалительное лечение) имели полный успех. В одном наблюдении 2014 г. причина стеноза колоректального анастомоза осталась неясной, он был устранен курсом бужирования.

6. Отдельная группа послеоперационных осложнений -гнойно-воспалительные (1,9%): гнойник брюшной полости (1989), потребовавший дренирования, и параректальный абсцесс (1977). При перитонитах (2 по причине несостоятельности анастомоза) выполняли релапаротомии, разобщение колоректального анастомоза, колостомии. В 2015 г. мы наблюдали образование параректального абсцесса, а затем свища у пациента с тотальной формой БГ. Реконструктивная операция колонэктомии и илеоректального анастомоза по O. Swenson без защиты илеостомой прошла успешно, после операции установился самостоятельный многократный разжиженный стул, проводилась терапия постколонэктомиче-ского синдрома. Спустя 5 мес у ребенка возник параректаль-ный абсцесс с распространением на ягодицу, вскрытие гнойника завершилось формированием параректального свища.

В целом после 157 операций О. Swenson 16 детям были выполнены 19 (12,9%) повторных вмешательств, причем в последние 20 лет 1 пациенту со спаечной непроходимостью кишечника и трем пациентам с тотальными формами БГ (несостоятельность илеоанального анастомоза у 2, па-раректальный абсцесс у 1). Девяти больным потребовалось наложение колостомы (с разобщением анастомоза или без него), 5 больным - повторные брюшно-промежностные резекции толстой кишки по О. Swenson (4) и F. 8оауе (1). Анализ осложнений операции О. Swenson, выполненной нашей командой, показал (см. табл. 4), что разной степени проблемы за 50 лет возникли в 17,2% (27) наблюдений, на период 1967-1977 гг. пришлось 37% осложнений, 1977-1987 гг -29%, 1987-1997 гг. - 15%, а с 1997 по 2007 г. - 4%, с 2007 по 2016 гг. - 15%. Полагаем, что основной причиной улучшения результатов является совершенствование техники выполнения оригинальной методики О. Swenson. Относительный рост числа проблем в последнее десятилетие объясняем увеличением доли пациентов с тотальными формами БГ, требующими особого подхода. Необходимо подчеркнуть, что операцию О. Swenson, как и любое другое вмешательство, могут дискредитировать некорректные или просто неграмотные действия [28, 29].

Хочется обратить внимание на возможность применения методики О. Swenson при радикальном хирургическом лечении новорожденных, при котором первейшими вопросами являются адекватный выбор зоны резекции толстой кишки и стремление ограничиться одной операцией - первичного низведения. Нами впервые была выполнена классическая первично-радикальная операция О. Swenson у новорожденного в 2004 г. В последующем подобные вмешательства провели 10 новорожденным (у 4 заболевание манифестировало обструктивным энтероколитом), а трансанальные - 6. Опыт свидетельствовал о технически более легком выполнении операции О. Swenson у новорожденных: все дети спустя сутки не требовали интенсивной терапии, налаживался самостоятельный стул, перевод в обычное отделение производили в 1-2-е сутки после операции. Складывалось впечатление, что без компенсаторной мегаколон восстановление нормальной дефекации не имело проблем. Другое дело, что у 3 пациентов после операции в сроки от 4 нед до 2 мес отмечались повторные эпизоды энтероколита на фоне свободной и достаточной по объему дефекации. Консервативные меры имели успех.

С 2010 г. 16 детей с БГ в возрасте от 7 сут до 11 лет были оперированы нами трансанально (9 - по методике L. de 1а Torre-Mondragon и J. Ortega-Sa1dago и 7 - по Swenson-1ike). Технической особенностью первой методики было первоначальное выделение слизистой оболочки анального канала с последующим выходом экстраректально (по образному выражению зарубежных коллег О. Swenson + F. Soave = Soav-son), дальнейшая мобилизация кишки путем лигирования ректальных и сигмовидных сосудов и низведение сигмовидной кишки. Оставшийся «мышечный цилиндр» рассекали продольно по задней поверхности, при Swenson-1ike-операции в этом не было необходимости. В одном наблюдении «ректальной формы» у старшего ребенка мы обратили внимание на чрезвычайно затрудненную мобилизацию прямой кишки. У детей младшего возраста мобилизация кишки, обнаружение и лигирование сигмовидных сосудов были технически несложными. Свои коррективы вносили рубцо-во-воспалительные изменения слизистой оболочки у детей после перенесенного энтероколита. У 2 пациентов трансанальная мобилизация ректосигмоида была дополнена лапароскопической мобилизацией вышележащих отделов толстой кишки, после чего операция завершалась низведением и формированием анастомоза. Всего мы выполнили 5 лапароскопических Swenson-like-низведений у детей со значительной длиной аганглиоза толстой кишки. Защитной стомы ни в одном случае не использовали. Все дети после транс-

анальных операций и лапароскопически-ассистированных вмешательств поправились без осложнений. Из особенностей послеоперационого периода обратим внимание на временное стенозирование зоны анастомоза практически у всех пациентов в сроки 7-16 дней. После классической операции O. Swenson в ходе стандартного обследования per rectum на 8-10-е сутки зона анастомоза определялась слабовыражен-ной линией швов и никому из пациентов не требовалось бужирование. После Swenson-like-процедуры мы обнаруживали значительное утолщение зоны анастомоза, которая при этом не имела клинического значения (регулярный стул, отсутствие запоров или недержания), самостоятельно исчезала ко 2-3-й неделе, но оставляла без ответа вопрос - что это было?

Обсуждение

В России и за рубежом накоплен значительный опыт хирургии БГ, существует целая палитра открытых, эндоскопических и трансанальных операций. Состоит ли цель статьи в образовании? Отчасти да, поскольку молодые врачи, не обладая собственным опытом, часто пользуются непроверенными интерпретациями и даже аксиомами. Старались ли мы переубедить сторонников эндоректальных или ретрорек-тальных операций? Вряд ли, хотя многие хирурги, соприкоснувшись с операцией O. Swenson, поражаются логике этого вмешательства. Хотели ли обратить внимание? Точно да - на безусловную необходимость владения этой методикой любым детским колопроктологом. Приводим несколько позиций в подтверждение этого тезиса.

1. Операция O. Swenson - единственная операция, подчиненная четкой логике полного удаления дефективных тканей [11].

2. Какую бы операцию не предпочитал хирург (Duhamel В., Soave F., Georgeson K., de la Torre-Mondragon L. и Ortega-Saldago J. ), в ней присутствуют технические элементы процедуры O. Swenson, все эти вмешательства -Swenson-like. Надо отметить, что в ряде зарубежных руководств, да и самими B. Duhamel и F. Soave они описывались как модификации операции Swenson. Следовательно, если хирург проповедует иную методику, он обязан уметь выполнять классическую операцию O. Swenson.

3. Операция O. Swenson эффективна и безопасна. Ее эффективность доказана многочисленными исследованиями и научными обзорами [9, 10]. Наши результаты также свидетельствуют в пользу этого вмешательства в части восстановления нормальной функции кишечника и минимального риска осложнений.

4. Внимание к анатомии малого таза во время оперативных вмешательств не зависит от той или иной методики и должно быть всегда максимальным [30]. Если хирург избегает экстраректальной диссекции, боясь осложнений, он вряд ли готов и к другому хирургическому приему. К возможным осложнениям операции O. Swenson при эндоректальном или ретроректальном низведении прибавляются свойственные им проблемы (с мышечным футляром, оставленной прямой кишкой, шпорой и т. п.) [31—33].

Говоря о проблемах, связанных с операцией O. Swen-son, необходимо подчеркнуть, что сам Orvar Swenson называл опасения мочевого, калового недержания и сексуальных дисфункций «гипотетическими страхами» [8, 10], в исследовании J. Sherman [9] мочевых и сексуальных дисфункций не было обнаружено при обследовании большого числа взрослых, оперированных ранее. Что касается риска несостоятельности межкишечного анастомоза, очень важно понимать слагаемые успеха этого оперативного приема: мобилизацию толстой кишки, позволяющую свободно без натяжения низвести ее на промежность, адекватное кровоснабжение низводимой кишки, правильное выделение сосудистых аркад, наложение серозно-мышечного ряда швов без дефектов и после отделения мезоколон от зоны ана-

стомозирования, шов по Albert с обязательной адаптацией сегментов либо переменным шагом, либо с использованием складки внутрь просвета кишки. Мы не используем интубацию толстой кишки в послеоперационном периоде. Уверены, что выполнение правил анастомозирования одновременно снижает риски стеноза кишки. У ряда пациентов мы обратили внимание на некое «перемещение» зоны прежнего анастомозирования кверху с течением времени: при осмотре спустя 5-6 мес линия швов, располагавшаяся выше зубчатой линии на 1-1,5 см, пальпировалась выше ануса на 4-5 см. Поскольку клинические проблемы или жалобы отсутствовали, мы ограничивались констатацией факта. С другой стороны, у части больных после операции не исчезал высокий тонус наружного сфинктера; именно они чаще жаловались на неустойчивость самостоятельной дефекации; складывалось впечатление, что имелась определенная связь и с возникающими эпизодами энтероколита. Некоторые хирурги являются приверженцами частичной миотомии сфинктера, а также инъекций ботулинического токсина. Полагаем, что этот вопрос требует разрешения, на настоящий момент мы рекомендуем таким пациентам ежедневные анальные дила-тации и активно их наблюдаем, поскольку летальность при БГ напрямую зависит от профилактики и лечения обструк-тивного гиршпрунгассоциированного энтероколита [34].

Повторимся, что сегодня очень сложно сравнивать результаты хирургического лечения БГ в разных группах и клиниках, поскольку невозможно стратифицировать больных. Рассуждая о результатах и их зависимости от той или иной операции, мы не можем исключить или достоверно установить влияние множества иных факторов на степень компенсации функции толстой кишки. Очевидно, своеобразный клинико-рентгенологический синдром Гиршпрунга сегодня представлен не только классическим аганглиозом, но и десятком гистологических вариантов гипо-, гипер- и дисганглиоза [25], патологией нервных окончаний и проводящих путей, малоизученными клеточными и субклеточными нарушениями [26, 27]. У каждого конкретного пациента мы можем лишь в определенной степени приблизиться к понимаю сути страдания, притом что число взятых био-птатов кишки ограничено, мы не можем экстраполировать полученные результаты на всю кишку, тем более не знаем, какова структура расширенной толстой кишки, как выражен ее склероз, имеет ли это значение. В дополнение хирурги постоянно сталкиваются с различающимися заключениями морфологов, что усугубляет сложность диагностики. Приходит понимание, что степень компенсации или декомпенсации функции кишки зависит не только от операции, но и от особенностей нервной регуляции у конкретного пациента, диеты, ферментативной поддержки, своевременно выполненных очистительных клизм, внимания семьи в целом. Полагаем, что доктора, занимающиеся такими больными, согласятся, что любой из перечисленных факторов (и еще сотни неперечисленных) определяет качество жизни оперированных детей. Свою задачу мы видим в том, чтобы пациент не имел «хирургических» проблем и показаний к повторным операциям, что свидетельствовало бы о верной тактике и грамотно выполненном вмешательстве.

Заключение

Анализируя собственный опыт и данные литературы [24, 35], исходя из трех важнейших позиций: прекрасно отработанной операции O. Swenson, возможности лапароскопических резекций толстой кишки, положительных результатов трансанальных резекций, сегодня мы отдаем предпочтение радикальной операции трансанального эндоректального Swenson-like-низведения при ректосигмоидной форме БГ и операции O. Swenson (желательно с лапароскопической ас-систенцией) при значительных по длине аганглиозах. При этом считаем целесообразным использование методики Soave-Ленюшкина при тотальной форме БГ с формировани-

ем временной «промежностной стомы» во избежание дополнительного илеостомирования. Мы уверены, что какую бы операцию не предпочитал хирург, он обязан знать и уметь выполнять классическую операцию O. Swenson.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА

2. Исаков Ю.Ф. Мегаколону детей. М.; 1965.

5. Баиров Г. А., Сози Т. А. Непосредственные и отдаленные результаты оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей. В кн.: Вопросы хирургии и ортопедии пороков развития у детей. Рига: 1965: 159-66.

6. Долецкий С.Я., Пугачев А.Г. Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей. М.: Медицина, 1968.

13. Поддубный И.В., Исаев А.А., Алиева Э.И. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хир. 2006; (3): 7-8. 16. Морозов Д.А., Филиппов Ю,В., Гончарь В.Ф., Никитина А.С., Бидзюра А.А., Рожкова Д.В. Операция экстраректальной диссекции прямой кишки - 60 лет первой публикации O. Swenson. Детская хир. 2009; (4): 36-9. 35. Атлас детской оперативной хирургии / Под ред. П. Пури, М. Гольварта. М.: МЕДпресс-информ; 2009.

REFERENCES

1. Swenson O., Bill A.H. Resection of the rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon. Surgery, 1948; 24: 212-20.

2. IsakovYu.F. Megacolon in Children [Megakolon u detey]. Moscow; 1965.

3. Duhamel B. A new operation for the treatment of Hirschsprung's disease. ArchDis. Child. 1960; 35: 38-9.

4. Soawe F. A new operation for the treatment of Hirschsprung's disease. Surgery. 1964; 56: 1007-14.

5. Bairov G.A., Sozi T.A. Immediate and remote results of operative treatment of Hirschsprung's disease in children. In: Questions of Pediatric Surgery and Orthopedics. Riga: 1965; 159-66

6. DoletskiyS.Ya., Pugachev A.G. Obstruction of the Digestive Tract in Neonates and Infants [Neprokhodimost' pishchevaritel'nogo trakta u novorozhdennekh u grudnykh detey]. Moscow: Мeditsina; 1968.

7. Swenson O. New concepts of the etiology, diagnosis, and treatment of congenital megacolon, by Orvar Swenson, MD. Pediatrics, 1949; 4: 201-9.

8. Barclay L. 1-stage transanal pullthrough safe, effective in hirschsprung disease. Ann. Surg. 2003; 238: 576-96.

9. Sherman J.O., Snyder M.E., Weitzman J.J. A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson procedure. J. Pediatr. Surg. 1989; 24(8): 833-8.

10. Swenson O. Hirschsprung^ disease: A review. Pediatrics. 2002; 109(3): 914-8.

11. Swenson O. Hirschsprung^ disease. A complicated therapeutic problem: Some thoughts and solutions nased on data and personal experience over 56 years. J. Pediatr. Surg. 2004; 39(10): 1449-53

12. Georgeson K.E., Cohen R.D., Herba A. Primary laparoscopic assisted endorectal colon pull-through for Hirschprung's disease: a new gold standart. Ann. Surg. 1999; 229: 678-82

13. Poddubnyy I.V., Isaev A.A., Alieva E.I. First experience of laparoscopic endorectal procedure in patient with Hirschsprung^ Disease. Detskaya khir. 2006;

14. De la Torre-Mondragon L., Ortega-Saldago J.A. Transanal endorectal pullthrough for Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1998; 33(8): 1283-6.

15. Langer J.C., Durrant F.C., de la Torre L., Teitelbaum D.H. One-stage transanal soave pullthrough for Hirschsprungs disease: A multicenter experience with 141 children. Ann. Surg. 2003; 238 (4): 569-76.

16. Morozov D.A., FilippovYu,V., Gonchar' V.F., Nikitina A.S., Bid-zyura A.A., Rozhkova D.V. Exstrarectal dissection in patients with Hirschsprungs Disease - 60 years of the first publication O. Swenson. Detskaya khir. 2009;

17. Papandreou E., Baltogiannis N., Cigliano B., Charissi V. Can the Swenson, Duhamel and Soave-Boley Procedures be applied in an era of minimally invasive surgery? Pediatr. Endosurg. Innovat. Techniq. 2004; 8(1): 51-8.

18. Sowande O.A., Adejuyigbe O. Ten-year experience with the Swenson procedure in Nigerian children with Hirschsprung s disease. Afr. J. Paediatr. Surg. 2011; 8: 44-8.

19. Kumar R. Laparoscopic Swenson procedure - an optimal approach for both primary and secondary pull-through for Hirschsprungs Disease. J. Pediatr. Surg. 2001; 38(10): 1440-3.

20. Peterlini F.L., Martins J.L. Modified transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung disease. J. Paediatr. Surg, 2003; 38(7): 1048-50.

21. Pratap A., Gupta D.K., Shakya V.C. Analysis of problems, complications, avoidance and management with transanal pull-through for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg, 2007; 42(11): 1869-76.

22. Mahajan J.K., Rathod K.K, Bawa M., Narasimhan K.L. Transanal Swenson's operation for recto-sigmoid Hirschsprung's. Afr. J. Paediatr. Surg. 2011; 8: 301-5.

23. Levitt M.A., Hamrick M.C., Eradi B., Bischoff A., Hall J., Pe@a A. Transanal, full-thickness, Swenson-like approach for Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 2013; 48(11): 2289-95.

24. Pe@a A., Bischoff A. Surgical Treatment of Colorectal Problems in Children. - Springer, Switzerland; 2015.

25. Amiel J., Sproat-Emison E., Garcia-Barcelo M. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J. Med. Genet. 2008; 45(1): 1-14.

26. Coyle D., O'Donnell A.M., Gillick J., Puri P. Altered neurotransmit-ter expression profile in the ganglionic bowel in Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 2016; 12: 3468-76.

27. Coyle D., Kelly D.A., O'Donnell A.M., Gillick J., Puri P. Use of anoctamin 1 (ANO1) to evaluate interstitial cells of Cajal in Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. Int. 2016; 32(2): 125-33.

28. Ralls M.W., Freeman J.J., Rabah R., Coran A.G., Ehrlich P.F., Hirschl R.B., Teitelbaum D.H. Redo pullthrough for Hirschsprung disease: a single surgical group's experience. J. Pediatr._Surg. 2014; 49(9): 1394-9.

29. Coe A., Collins M.H., Lawal T., Louden E., Levitt M.A., Pe@a A. Reoperation for Hirschsprung disease: pathology of the resected problematic distal pull-through. Pediatr._Dev._Pathol. 2012; 15(1): 30-8.

30. Berger S., Schweizer M., Schweizer P. Surgical anatomy of the pelvis as a basis for pull-through procedures in Hirschsprung's disease. World J. Pediatr. 2007; 3(2): 134-9.

31. Dickie B.H., Webb K.M., Eradi B., Levitt M.A. The problematic Soave cuff in Hirschsprung disease: manifestations and treatment. J. Pediatr. Sug 2014; 49(1): 77-80.

32. Antao B., Radhwan T., Samuel M., Kiely E. Short-pouch and low-anastomosis Duhamel procedure results in better fecal control and normal defecation pattern. Dis. ColonRect. 2005; 48(9): 1791-6.

33. Faucheron J.L., Rosso R., Tiret E., Keli E. Soave procedure: the final sphincter-saving solution for iatrogenic rectal lesions. Br. J. Surg. Soc. 2003; 85(7): 962-4.

34. Demehri F.R, Halaweish I.F., Coran A.G., Teitelbaum D.H. Hirschsprung-associated enterocolitis: pathogenesis, treatment and prevention. Pediatr. Surg. Int. 2013; 29(9): 873-81.

35. Puri P., Gol'vart M. Eds. Atlas of Pediatr. Surgery: Transl. from Engl. Moscow: MEDpress-inform; 2009.

Поступила 18 марта 2016 Принята в печать 24 марта 2016