ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ БОЛЕЗНИ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА, ПОДВЕРГАЮЩИХСЯ ПЛАНОВОМУ ХИРУРГИЧЕСКОМУ ВМЕШАТЕЛЬСТВУ ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ РЕКОМБИНАНТНОГО ФФВ

1. Способ предварительного лечения субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ) перед хирургическим вмешательством, включающий
введение 20-60 МЕ/кг рекомбинантного Фактора фон Виллебранда (рФфВ) указанному субъекту в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства,
оценка уровня FVIII:C у субъекта в течение 3 часов до указанного вмешательства;
введение 5-90 МЕ/кг рФфВ указанному субъекту в течение 1 часа до указанного хирургического вмешательства; и
введение рекомбинантного фактора VIII в дополнение к упомянутому введению 5-90 МЕ/кг рФфВ, если измеренный уровень FVIII:C у субъекта ниже 30 МЕ/дЛ для малого/челюстно-лицевого хирургического вмешательства или ниже 60 МЕ/дл для обширного хирургического вмешательства.
2. Способ по п. 1, в котором фактор VIII не вводится после указанного хирургического вмешательства.
3. Способ по п. 1, в котором указанное хирургическое вмешательство выбрано из группы, состоящей из обширного хирургического вмешательства, малого хирургического вмешательства и челюстно-лицевого хирургического вмешательства.
4. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 50-60 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
5. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 35-60 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
6. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 20-40 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
7. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 5-50 МЕ/кг рФфВ за 1 час до хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
8. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 15-90 МЕ/кг рФфВ за 1 час до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
9. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 20-50 МЕ/кг рФфВ за 1 час до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
10. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 10-50 МЕ/кг рФфВ во время указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
11. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 70-220 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства.
12. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 70-150 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
13. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 150-220 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
14. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят 20-50 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
15. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 100-220 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
16. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 220-320 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
17. Способ по п. 1, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 70-190 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
18. Способ по п. 1, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух приблизительно равных доз рФфВ до хирургического вмешательства.
19. Способ по п. 1, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух доз рФфВ до хирургического вмешательства, при этом первая доза больше, чем вторая доза.
20. Способ по п. 1, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух приблизительно равных доз рФфВ до хирургического вмешательства.
21. Способ предварительного лечения субъекта с тяжелой формой болезни фон Виллебранда (БфВ) перед хирургическим вмешательством, в котором указанное предварительное лечение включает введение рекомбинантного Фактора фон Виллебранда (рФфВ) указанному субъекту в период от 12 часов до 24 часов до хирургического вмешательства, для обеспечения повышения уровней эндогенного FVIII:C до >30 МЕ/дл при малом хирургическом вмешательстве/челюстно-лицевом хирургическом вмешательстве или до >60 МЕ/дл при обширном хирургическом вмешательстве, и при этом фактор VIII (ФVIII) не вводится вместе с ФфВ до хирургического вмешательства.
22. Способ по п. 21, в котором фактор VIII не вводится после указанного хирургического вмешательства.
23. Способ по п. 21, в котором указанное хирургическое вмешательство выбрано из группы, состоящей из обширного хирургического вмешательства, малого хирургического вмешательства и челюстно-лицевого хирургического вмешательства.
24. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 50-60 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
25. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 35-60 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
26. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 20-40 МЕ/кг рФфВ в период от 12 часов до 24 часов до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
27. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 5-50 МЕ/кг рФфВ за 1 час до хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
28. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 15-90 МЕ/кг рФфВ за 1 час до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
29. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 20-50 МЕ/кг рФфВ за 1 час до указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
30. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 10-50 МЕ/кг рФфВ во время указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
31. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 70-220 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства.
32. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 70-150 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
33. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 150-220 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
34. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят 20-50 МЕ/кг рФфВ после указанного хирургического вмешательства, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
35. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 100-220 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство.
36. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 220-320 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство.
37. Способ по п. 21, в котором указанному субъекту вводят суммарную дозу 70-190 МЕ/кг рФфВ, и указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство.
38. Способ по п. 21, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой обширное хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух приблизительно равных доз рФфВ до хирургического вмешательства.
39. Способ по п. 21, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой малое хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух доз рФфВ до хирургического вмешательства, при этом первая доза больше, чем вторая доза.
40. Способ по п. 21, в котором указанное хирургическое вмешательство представляет собой челюстно-лицевое хирургическое вмешательство, и указанное предварительное лечение включает введение по меньшей мере двух приблизительно равных доз рФфВ до хирургического вмешательства.