Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации,теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы)

УДК 616-007.24

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ: ПРИНЦИПЫ СИСТЕМАТИЗАЦИИ, ТЕОРИИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

С.В. Лобзин, Е.А. Юркина

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова,

Санкт-Петербург, Россия

CRANIOVERTEBRAL ABNORMALITIES: THE SYSTEMATIZATION PRINCIPLES, THEORIES, CLINICAL MANIFESTATIONS

S.V. Lobzin, E.A. Yurkina

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, Russia

© С.В. Лобзин, Е.А. Юркина, 2014

В статье проведен анализ научной литературы, посвященной проблеме краниовертебральных аномалий. Описаны история изучения краниовертебральных аномалий, вопросы классификации, теории патогенеза.

Ключевые слова: краниовертебральные аномалии, мальформация Арнольда-Киари I типа, базилярная импрессия, платибазия, синдром «тесной» задней черепной ямы, гидромиелия.

The authors analysis of the scientific literature on the problem of craniovertebral abnormalities has been conducted. In this article the history of research on craniovertebral abnormalities, the classification, theories of pathogenesis have been described.

Key words: craniovertebral abnormalities, Arnold-Chiari malformation type I, basilar impression, platybasia, «tight» posterior cranial fossa, hydromyelia.

История изучения краниовертебральных аномалий насчитывает более трех столетий. Вначале анализ этой патологии проводился анатомами и имел в основном описательный характер. Первое описание ассимиляции атланта приписывают итальянскому анатому R. Columbus [1]. В 1790 году J. Ackermann подробно охарактеризовал аномалию развития основной части затылочной кости, названной впоследствии F. Berg и A. Retzius (1855) базилярным вдавлением [1, 2]. Позднее, в XIX веке, Р. Вирхов описал платибазию, при которой недоразвитый скат принимает горизонтальное положение, вызывая тем самым уплощение основания черепа. Костные аномалии в краниовертебральной области довольно часто сочетаются с мальформацией Арнольда-Киари [3,4]. В последние десятилетия в связи с бурным развитием и внедрением в клиническую медицину современных методов лучевой диагностики, с достижениями в области генетики, эмбриологии стало возможным углубленное изучение дисплазий краниовертебрального перехода, поскольку

эта патология до сих пор остается не до конца изученной, сложной проблемой [5].

В историческом очерке J.M. Pearce (2000), ссылаясь на статью «Contributions to the study of spina bifida, encephalocele and anencephalus» лондонского журнала анатомии и физиологии, сообщает о том, что в 1883 году J. Cleland опубликовал информацию о сочетании у новорожденного удлинения ствола и опущении миндалин мозжечка в позвоночный канал с гидроцефалией, spina bifida, а более, чем 50-ю годами ранее парижский профессор анатомии J. Cruveilhier в анатомическом атласе продемонстрировал случай сочетания грыжи мозжечка и продолговатого мозга с миеломенинго-целе и диастематомиелией. Затем в 1891 году профессор патологии в Праге H. Chiari охарактеризовал три типа мальформации. Описание первого типа включает наблюдение об удлинении миндалин мозжечка и смещении их в позвоночный канал, при этом IV желудочек остается неизмененным или незначительно удлиненным, кроме того, иногда отмечается уплощение продолговатого мозга [6,7] (рис. 1).

Sag. R9.3(C0IL

Mr

tfo?

irr

-IrtyfSijfi

2013 •.,№']Titi I

к X 38

-W

ET 21

TR: 4700.0

ТЕ 140.1

HEAD

S.Othkfi.Osp

ld:DCtv!/Lin:DCM / Id: ID

W:1328 L:664

DFOV: 26 0 x

Рис. 1. МРТ пациентки В., 30 лет. Мальформация Арнольда-Киари I типа

Второй тип характеризуется смещением вниз спинного мозга, червя мозжечка, IV желудочка и нижних отделов ствола мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, сочетанием с другими дизрафиями: стенозом водопровода и гидроцефалией, недоразвитием намета мозжечка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле [2, 8] (рис. 2).

Рис. 2. МРТ пациента С., 42 года. Мальформация Арнольда-Киари II типа. Из анамнеза: в 1,5 месяца оперирован по поводу пояснично-крестцового менингомиелоцеле, в 1999 г. выполнена вентрикулоперинеостомия в связи с окклюзионной гидроцефалией, в 2001 г. произведена ляминэктомия С2 и С3 позвонков, удалена дужка атланта, выполнена резекция затылочного бугра

Аномалия третьего типа встречается редко и проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал [9]. В 1894 году ученик Р. Вирхова J. Arnold опубликовал свои наблюдения изменений мозжечка, продолговатого мозга у новорожденных со spina bifida. В 1986 году H. Chiari дополнил свою классификацию включением четвертого типа, который характеризовался выраженной гипоплазией мозжечка без протрузии миндалин в большое затылочное отверстие [7,8]. Аналогичные случаи описывал и русский невролог Н. Н. Соловцов [10]. В 1907 году E. Schwalbe и M. Gredig предложили эпоним «мальформация Арнольда-Киари». Однако некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари» для всех типов [9].

По данным М.Д. Благодатского с соавторами (1995), частота выявления в популяции маль-формации Арнольда-Киари I типа составляет 3,3-8,2 на 10 000 населения. Согласно исследованию, проведенному Н.Е. Крупиной и соавторами (2002), при анализе 13 500 магнитно-резонансных томограмм краниовертебральной области пациентов неврологического профиля отмечена высокая встречаемость мальформа-ции Арнольда-Киари I - у 3,9%. Есть предположение о гендер-зависимом распределении краниовертебральных аномалий, поскольку встречаемость у мужчин и женщин неодинакова, преобладают женщины (соотношение встречаемости у лиц мужского и женского пола, по данным Т.А. Ахадова (1993), 41% и 59% соответственно, у Н.Е. Крупиной (2002) - 2:3, по данным A.D. Elster, M.Y. Chen (1992), - 1: 2). При мальформации Арнольда-Киари I типа, согласно сведениям разных авторов, наиболее часто диагностировались базилярная импрессия, ассимиляция атланта, платибазия [1,3,11].

Классификация костных аномалий кранио-вертебрального перехода строится на основании различных принципов систематизации. A.H. Menezes всю патологию краниовертебраль-ного перехода подразделяет на врожденную и приобретенную, учитывая этиологию и зону повреждения краниовертебральной области. К врожденным мальформациям он относит: 1) мальформации затылочных склеротомов (ба-зилярную инвагинацию, гипоплазию мыщелков и т.д.); 2) мальформации атланта (ассимиляция атланта, аплазия дуг атланта и др.); 3) мальфор-мации аксиса (дисплазия зубовидного отростка и др.). Приобретенные нарушения, аномалии

развития КВП подразделяет на патологию большого затылочного отверстия (к последней относят вторичную базилярную инвагинацию, как следствие болезни Педжета, рахита, ревматоидного артрита и т.д., и фораминальный стеноз) и атланто-аксиальную нестабильность (причиной которой могут являться инфекции, травмы, опухоли и т.д.) [12]. Классификация D. Pang с соавторами (2011) построена с учетом эмбриогенеза компонентов краниовертебрального перехода. Все костные мальформации разделены на две группы: 1) мальформации центральных структур, вызванные нарушением формирования аксиальных компонентов затылочных склерото-мов, проатланта, первого шейного склеротома (к ним относят дисгенезии зубовидного отростка, «зубовидную кость», аплазию/гипоплазию компонентов зубовидного отростка, также базиляр-ную импрессию, платибазию и т.д.); 2) мальформации окружающих структур, обусловленные нарушением развития боковых компонентов и гипохордальных областей проатланта и первого шейного склеротома (формирование третьего затылочного мыщелка, гипертрофию затылочного мыщелка, аплазию и гипоплазию передней дуги атланта, агенезию задней дуги атланта, ассимиляцию атланта, аплазию боковых масс и т.д.) [13].

Врожденная патология шейно-затылочной области длительное время рассматривалась в качестве анатомических курьезов [14], что было вызвано сложностями инструментальных методов диагностики. Активное и широкое использование компьютерной и магнитно-резонансной томографий дало возможность детально изучить самые сложные аномалии головного мозга. Однако до настоящего времени нет единого мнения относительно радиологических критериев установления диагноза мальформа-ции Арнольда-Киари I типа.

В 1985 году A.O. Aboulezz et al. впервые предложили МРТ-критерии для диагностики аномалии Арнольда-Киари: дистопия миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм, должна расцениваться как патология, положение миндалин между 3 и 5 мм является пограничным состоянием, опущение до 3 мм считают за норму [6]. A. J. Barkovich с соавторами в 1986 году при изучении магнитно-резонансных томограмм головного мозга двухсот пациентов и сопоставлении их с клинической картиной пришли к выводу, что эктопию миндалин мозжечка более 3 мм можно использовать для установления диагноза мальформации Арнольда-Киа-ри I типа. В 1992 году A.D. Elster и M.Y. Chen.,

в 2000 году J. Meadows отмечают, что опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия от 5 до 12 мм у 24-31% пациентов может быть асимптомным [6]. D.J. Mikulisetal. (1992), анализируя результаты магнитно-резонансных томограмм 221 добровольца в возрасте от пяти месяцев до 89 лет, пришли к заключению, что для определения дистопии миндалин мозжечка необходимо учитывать их возрастзависимые изменения положения: с 1 года до 10 лет - ниже уровня большого затылочного отверстия на 6 мм, с 11 до 30 лет - на 5 мм; с 31 года до 80 лет - на 4 мм, с 81 года и далее - на 3 мм. В 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» - на основании наличия гидро-миелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки [15]. А. В. Холин c коллегами считают, что с учетом клинических данных целесообразно выделять два варианта мальформации Арнольда-Киари [16]. Е. Г. Потемкина на основании выполненных исследований дополнила существующие классификации по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее:

0 степень - миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия;

1 степень - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта;

2 степень - до уровня верхнего края тела С2 позвонка;

3 степень - до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении [17].

Наиболее распространенной в настоящее время является классификация американской ассоциации нейрохирургов (1997), согласно которой выделяют три типа мальформации Арнольда-Киари:

I. Заднемозговая грыжа (миндалины + -ствол) без люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле:

- врожденная;

- приобретенная в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций,

II. С люмбальной миеломенингоцеле

III. С окципито-цервикальной энцефалоцеле [8].

Тем не менее, несмотря на широкое использование современных методов нейровизуализации, этиология и патогенез краниовертебральных аномалий остаются неясными, так же как и их взаимосвязь с клиническими проявлениями [3, 7, 8, 9].

H. Chiari впервые в 1894 году выдвинул теорию первичной гидроцефалии. Грыжу заднего мозга он объяснял возникающей внутриэмбрио-нально гидроцефалией, которая вызывает, в свою

очередь, дистопию продолговатого мозга и мозжечка в каудальном направлении посредством механизма, сходного с тем, что вызывает участие миндалин мозжечка при синдроме «внутричерепной гипертензии». Причиной возникновения этой гидроцефалии является закупорка водопровода мозга. Против данного предположения свидетельствует то, что в большинстве случаев мальформации Арнольда-Киари водопровод мозга остается нормальным, кроме того, не всегда обнаруживается гидроцефалия [9]. В дальнейшем среди некоторых ученых признание получила другая теория, названная в литература как «теория тяги». Предположение основывается на частом сочетании низкого стояния медуллярного конуса, короткого конского хвоста, spina bifida с мальформацией Арнольда-Киари. Ненормальная фиксация спинного мозга в его нижних отделах препятствует постепенному (по мере роста) относительному смещению в оральном направлении; не будучи в состоянии подниматься кверху, спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала вышерасположенные отделы [10]. По мнению J. Cleland, мальформация Арнольда-Киари обусловлена нарушением формирования на этапе эмбриогенеза ствола мозга. Ряд исследователей (Barry А., Patten B., Stewart В., 1957) были сторонниками теории диспропорционального роста нервной трубки («Disorganized neural tube growth theory»). В 1978 году, благодаря исследованиям H. Nyland и K. Krogness, описавшим у пяти пациентов с мальформацией Арнольда-Киари уменьшенные размеры задней черепной ямки, нашла подтверждение гипотеза о значении задержки роста костей черепа по сравнению с развитием мозгового вещества [18]. Позднее, M. Marin-Padilla, T. M. Marin-Padilla провели эксперимент (1981): вводили высокие дозы ретинола хомякам на ранних сроках беременности, которые приводили к нарушению развития на этапе эмбриогенеза затылочной кости, что в дальнейшем способствовало уменьшению размеров задней черепной ямы. В постнаталь-ном периоде в связи с ростом мозжечка каудаль-ная часть смещалась вниз. Таким образом была смоделирована мальформация Арнольда-Киари и доказано, что первичными при данной патологии являются аксиальные скелетные дизрафи-ческие нарушения [11]. Н. Е. Крупина (2003), проведя анализ морфометрических показателей магнитно-резонансных томограмм головного и спинного мозга, краниограмм и спондилограмм у 364 пациентов с мальформацией Арнольда-Киа-ри I типа, выявила частое сочетание данной па-

тологии с костными аномалиями: у 147 больных диагностирован краниостеноз, у 94 - базиллярная импрессия, у 68 - платибазия, у 40 - ассимиляция атланта, у всех больных была уменьшена высота задней черепной ямки (индекс Клауса), увеличен угол основания черепа. Проанализировав полученные результаты, исследователь пришла к выводу, что костные аномалии свода и основания черепа первичны по отношению к мальфомации Арнольда-Киари I типа, они приводят к уменьшению размеров задней черепной ямки.

Изучая соотношение объема мозгового вещества ствола и мозжечка к объему задней черепной ямки у пациентов с мальфомацией Арнольда-Киари I типа, М. Nishikawa с коллегами (1997) обнаружили диспропорцию в виде увеличения этого соотношения, сужение лик-воропроводящих путей, более высокое и крутое прикрепление намета мозжечка, что позволило прийти к заключению о нарушении развития затылочной кости с последующим формированием «тесной» задней черепной ямки («tight» posterior cranial fossa). Такого же мнения придерживается и T. H. Milhorat (1999), изучив морфометрические показатели задней черепной ямки у 364 пациентов. В 2001 году Ю.С. Щиго-лев и С.Н. Ларионов выдвинули свою теорию о формировании остеоневральной диспропорции при мальформации Арнольда-Киари I типа, в основе которой лежит родовая травма.

Известно, что мальформация Арнольда-Ки-ари I типа часто сочетается с гидромиелией, однако данные о частоте противоречивы: от 40 до 90% [2,7,8] (рис. 3).]

Sag; L2.1

^ "-s^cqTm: 17:5:

vXV'

л А'

^ Уу

ET 21

TR- 4700.0

ТЕ 137.3

HEAD

5 0thk/2.0sp

Id.DCM / Lin:DCM / Id ID

W: 1180 L:590

ьЩ

jsJ

DFOV: 26.0x26.1

Рис. 3. МРТ пациентки И., 23 года, мальформация Арнольда-Киари I типа и гидромиелия на уровне шейного отдела

Несмотря на современные методы диагностики, до настоящего времени причины возникновения и прогрессирования гидромиелии при мальформации Арнольда-Киари остаются дискуссионными.

С 1957 года приобрела известность гидродинамическая теория W. J. Gardner, согласно которой появление гидромиелитических полостей обусловлено пульсовой гидродинамической волной, возникающей в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, которая из-за препятствия на уровне большого затылочного отверстия, вызванного большим скоплением структур, гасится о стенки центрального канала спинного мозга при соударении. Это ведет к постепенному расширению центрального канала, препятствуя его зараще-нию [18]. Согласно концепции B. Williams, формирование гидромиелии объясняется тем, что при мальформации Арнольда-Киари блокада ликворооттока опущенными миндаликами мозжечка на уровне большого затылочного отверстия приводит к разнице давлений между полостью черепа и спинномозговым каналом [2]. По мнению E.H. Oldfield et al. (1994), формирование гидромиелитических полостей связано с так называемым «поршневым механизмом»: во время каждой сердечной систолы дистопиро-ванные миндалины мозжечка создают разницу давлений между краниальным и спинальным субарахноидальным пространствами [2]. В последние годы появились публикации, в которых авторы описывают частичное или полное спадение сирингомиелитических (гидромиели-тических) полостей в основном у детей с маль-формацией Арнольда-Киари I типа. В качестве механизмов спонтанного полного или частичного коллапса сирингомиелитических (гидромие-литических) полостей обсуждаются феномен формирования спонтанных дренажей между сирингомиелитической полостью и субарахно-идальным пространством, у детей, возможно, восстановление ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода обусловлено уменьшением степени эктопии мозжечка в результате увеличения объема задней черепноя ямки, вызванного восстановлением ранее отстающего костного роста этой части основания черепа [19].

В публикациях последних лет особое внимание уделяется роли наследственных факторов для объяснения возникновения краниоверте-бральных дисплазий [3,4,5]. В литературных источниках описывают гены PAX 1 и PAX 9,

осуществляющие контроль за развитием окци-питальных сомитов, что заставило предположить о генетической роли в дизэмбриогенезе [2]. R. Cavender и J. Schmidt в 1995 году описали случай выявления в разной степени опущения миндалин мозжечка у монозиготных тройняшек, у одной из них мальформация Арнольда-Киари сочеталась с сирингомиелией [18]. Отечественные исследователи Н.Е. Крупина (2003), Е.Г. Менделевич (2000) также наблюдали семейные случаи мальформации Арнольда-Киа-ри. А. Urbizu et al. в 2013 году опубликовали исследование, в котором на основании изучения 58 генов, участвующих в развитии парааксиаль-ной мезодермы, были определены гаплотипы Aldh1a2 и Cdxl, ассоциированные с мальфор-мацией Арнольда-Киари I типа.

Аномалии краниовертебральной области могут клинически манифестировать в разном возрасте, чаще всего в 20-40 лет [4,7]. Провоцирующими факторами в большинстве случаев являются: незначительные черепно-мозговые травмы и травмы шейного отдела, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, перенесенные инфекции с сильным кашлем, стрессовые ситуации с артериальной гипертензией [4,7]. Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм ди-зэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифо-сколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.) [10]. В зависимости от уровня повреждения В.С. Лобзин (1992) распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные. При аномалиях краниовертебральной области самым частым симптомом выступает головная боль [4,7]. В отечественных и зарубежных публикациях описываются разные виды головной боли с преимущественной локализацией в теменно-заты-лочной области, иногда распространяющейся

вниз на надплечья: пульсирующая интенсивная с иррадиацией ретробульбарно и ощущением выдавливания глазных яблок, усиливающаяся при приемах Вальсальвы (кашель, чихание, смех, дефекация), монотонная сдавливающая, сжимающая, возникающая во второй половине дня, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках, по типу тригеминальной невралгии, мигрени. Среди вестибуломозжечковых и кох-леарных нарушений преобладают пароксиз-мальное несистемное головокружение, горизонтальный и вертикальный нистагм «бьющий вниз», статико-локомоторная атаксия, гиперме-трия, диффузная мышечная гипотония. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. При обследовании 51 пациента В.А. Вороновым (2009) определяли асимметрию опущения миндалин мозжечка более чем в 95% случаев, при этом снижение слуха в 100% случаях совпадало со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка. Топически поражение каудальной группы черепных нервов чаще всего представлено буль-барным синдромом. Среди редко встречающихся клинических проявлений можно отметить: клонический блефароспазм (М.В. Жукова (2011) диагностировала у одного больного из 150 обследованных, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, О.Е. Егоров (2002) наблюдал у одного больного вынужденное положение головы с наклоном вперед). Среди публикаций, посвященных аномалиям кранио-вертебральной области, есть немногочисленные наблюдения о сочетании мальформации Ар-нольда-Киари I типа с эпилепсией. Среди па-роксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks [7]. В литературных источниках есть описания пациентов, имеющих мальфор-мацию Арнольда-Киари, с респираторными нарушениями (приступы кашля, удушья по ночам), синдромом хронической усталости, апноэ во сне, ортостатической интолерантностью. В 2005 году O. Prilipko с коллегами опубликовали наблюдение пациента, имеющего мальфор-мацию Арнольда-Киари I типа с клиническими проявлениями синдрома хронической усталости, ортостатической интолерантности, частыми синкопальными состояниями и синдрома ортостатической постуральной тахикардии. При этом, по данным магнитно-резонансной томографии, миндалины мозжечка находились на 7 мм ниже уровня большого затылочного отвер-

стия. Исчезновение всех вышеперечисленных симптомов, кроме синдрома хронической усталости, после проведения декомпрессивного хирургического вмешательства, позволило авторам выдвинуть гипотезу о компрессии структур заднего мозга c воздействием на nucleus tractus solitarii или на афферентные (эфферентные) пути, обеспечивающие барорефлекс.

Среди ученых отсутствует единая точка зрения относительно влияния степени эктопии на тяжесть неврологических расстройств. Н.Е. Крупина (2003) приводит данные, показывающие нарастание объективных неврологических симптомов по мере увеличения степени дистопии миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, в то время как при сочетании мальформации Арнольда-Киари I и сирингомиелии четкой корреляции обнаружено не было [4]. Т.А. Ахадов с коллегами (1993), проанализировав результаты обследования 596 пациентов с мальформацией Арнольда-Киари I типа, не выявил прямой зависимости между степенью опущения миндалин мозжечка и неврологическими симптомами.

Однако краниовертебральные дисплазии длительное время могут оставаться асимптом-ными. Причины клинической манифестации краниовертебральных дисплазий, несмотря на появляющиеся новые исследования отечественных и зарубежных ученых, остаются не ясными. Некоторые исследователи полагают, что важную роль в данном вопросе играют нарушения ликвородинамики, компрессия структур заднего мозга, возникающие при прогрессирующем спаечном процессе в оболочках головного мозга, как следствие постоянного тесного контакта с костью дислоцированных вниз миндалин мозжечка. Есть мнение о том, что симптомной мальформация Арнольда-Киари I типа становится в случае присоединения декомпенсиро-ванной гидромиелии. Подобное наблюдение опубликовали в 2011 году L. Massimi с коллегами: у 38-летнего мужчины с синдромом Noonan (кардиальные пороки в сочетании со специфическими фенотипическими признаками: симптом «короткой шеи», крыловидные складки на шее, гипертелоризм, эпикант, птоз и т.д.) после операции на кишечнике внезапно развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая использования искусственной вентиляции легких. Результатом проведенного обследования стала верификация мальформации Арнольда-Киари (эктопия миндалин мозжечка на 9,8 мм ниже уровня большого затылочного

отверстия) с декомпенсированной гидроцефалией, сирингобульбомиелией, шейно-грудной сирингомиелией.

В настоящее время лечение краниовертебраль-ных аномалий подразделяется на оперативное и консервативное. Теоретическим обоснованием операций, проводимых во многих медицинских учреждениях, стали теории W.J. Gardner,

B. Williams. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипер-тензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции

Таким образом, краниовертебральные аномалии являются часто встречающимися, но сложно диагностируемыми заболеваниями, которым свойственны разнообразные клинические проявления, что существенно затрудняет клиническую интерпретацию на ранних этапах болезни. Прогрессирование болезни в связи с большой функциональной значимостью нервных структур на уровне краниовертебрального перехода может приводить к формированию тяжелых осложнений. Необходимо также учитывать, что часто встречающиеся у пациентов комор-бидные заболевания будут усугублять течение остеоневральных аномалий краниовертебраль-ной области. С целью своевременного и раннего установления диагноза, определения в тактике лечения, предотвращения возможных тяжелых осложнений дальнейшее всестороннее изучение данной патологии является крайне актуальным.

Литература

1. Дерябина, Е.И. Материалы к изучению неврологии краниоспинальных аномалий: авто-реф. дис. канд. мед. наук. - Л.; - 1960. - С. 3—7.

2. Краниовертебральная патология / Под ред. проф. Д.К. Богородинского, акад. РАМН А.А. Скоромца. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -

C. 168-192.

3. Milhorat, T.H. Chiari, I. Malformation redefined: dinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / T.H. Milhorat [et al.] // Neurosurgery. - 1999. - Vol. 44. - №5. -P. 1005-1017.

4. Крупина, Н.Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: автореф. дис. канд. мед. наук.: 14.00.13 / Крупина Наталья Евгеньевна. - М., 2003. - С. 16 - 43.

5. Ветрилэ, С.Т. Краниовертебральная патология / С.Т. Ветрилэ, С.В. Колесов // - М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2007. - С 46—103.

6. Ghassan, K. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview / К.В. Ghassan // Neurosurg. Focus. - 2001. -Vol. 11 (1). - Р. 1-6.

7. Fernаndez, AA. Malformations of the craniocervical junction (СЫгл type I and sy-ringomyelia: classification, diagnosis and treatment) / А.А. Fermndez [et al.] // BMC Musculoskelet-Disord. - 2009. - Vol. 10. - Suppl1 : S1 - http://www. biomedcentral.com/1471-2474/10/S1/S1.

8. Anson, J.A. Syringomyelia and the Chiari malformations. Neurosurgical topics / J.A. Anson [et al.] - U.S.A.: Park Ridge, III. American Association of Neurological Surgeons, 1997. -P. 27-66.

9. Еликбаев, Г.М. Врожденные спинальные патологии у детей. Учебно-методическое пособие / Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян, А.К. Кара-беков //- Шымкент, 2008. - С. 38-41.

10. Давиденков, С.Н. Клинические лекции по нервным болезням (избранные лекции) /

C.Н. Давиденков. - Л.: Медгиз, 1952. - С. 224— 235.

11. Vannemreddy, P. Congenital Chiari malformations / P. Vannemreddy [et al.] // Neurological Society of India. - 2010. - Vol. 58. -P. 6-14.

12. Menezes, А.Н. Pathology Encountered at the Craniocervical Junction / А.Н. Menezes // Operative Techniques in Neurosurgery. - 2005 -Vol. 8. - №3. - P. 116-124.

13. Pang, D. Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction /

D. Pang, D. Thompson // Childs Nerv. Syst. -2011. - № 27 - Р. 523—564.

14. Щиголев, Ю.С. К патогенезу мальформа-ции Киари I типа: морфометрическое исследование / Ю.С. Щиголев, Ларионов С.Н. // Нейрохирургия. - 2001. - №3. - С. 31-34.

15. Tubbs, R.S. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation / R.S. Tubbs [et al.] // Neurosurgery. -2001. -Vol. 48. - №5. - P. 1050-1055.

16. Холин, А.В. Магнитно-резонансная томография позвоночника и спинного мозга / А.В. Холин, А.Ю. Макаров, Е.А. Мазуркевич -СПб, 1995. - С. 96.

17. Потемкина Е.Г. Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определения показаний к хирургической коррекции мальформации Киари первого типа: автореф. дис. канд. мед. наук.: 14.00.13; 14.01.18 / Потемкина Елена Геннадьевна. -СПб., 2011. - С. 3-18.

18. Севостьянов, Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы) / Д.В. Севостьянов // Вестник Уральской медицинской академической науки. - 2011. - №1. - С. 63-64.

19. Богданов, Э.И. Спонтанное спадение си-рингомиелитической полости. Описание наблюдения и обзор литературы / Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.Р. Карибов // Неврологический журнал. - 2003. - Т. 8 - №6. - С. 27-29.

Е.А. Юркина

Тел.: +7 (911)-122-93-96;

e-mail: eayurkina@mail.ru