Психологический статус личности детей с фенилкетонурией, получающих диетотерапию с раннего возраста

УДК 616-056.7-053.37/.7:159.9 Кубанский научный медицинский вестник № 8 (122) 2010

спецификой вида спорта. Не являющиеся клинически значимыми для лиц, не занимающихся большим спортом, выявленные нарушения способны оказывать влияние на адаптационные механизмы при больших физических нагрузках.

Ранними признаками дезадаптации ССС и факторами, нарушающими физическую работоспособность квалифицированных спортсменов, являются клинико-функциональные изменения по типу развития кар-диалгического синдрома и психоэмоционального напряжения, выявленные аритмии, неспецифические нарушения процессов реполяризации миокарда, а также патологические гемодинамические сдвиги, значительное увеличение частоты которых зарегистрировано на этапах напряженных тренировок в соревновательном периоде учебно-тренировочного процесса. Важное значение имеет наличие кардиальных проявлений и маркеров дисплазии соединительной ткани сердца (ПМК, ЛХЛЖ) для оценки физической работоспособности спортсменов, подверженных значительным физическим нагрузкам.

Изменения параметров гемодинамики даже в пределах диапазона компенсаторных возможностей требуют тщательного контролирования в процессе медицинского диспансерного наблюдения для оценки развития риска кардиоваскулярных осложнений у квалифицированных спортсменов.

Более высокая эффективность работы сердечно-сосудистой системы (показатели физической работоспособности и максимального потребления кислорода) отмечена у спортсменов циклических видов спорта, тренирующихся на выносливость (лыжные гонки, биатлон), в отличие от спортсменов, занимающихся ациклическими видами (борьба, пауэрлифтинг).

Использование в практике спортивной медицины таких методов исследования, как ЭКГ в покое и при выполнении физической нагрузки, ТГР, ВЭМ, ЭхоКГ, в качестве обязательных методов контроля параметров сердечно-сосудистой системы в процессе ударных тренировочных микроциклов позволяет своевременно обнаружить слабые звенья адаптации в организме каждого конкретного спортсмена.

Для спортсменов с нарушенными функциональными резервами должны быть внесены коррективы в режим тренировочных циклов и разработаны индивидуальные лечебно-профилактические рекомендации,

направленные на устранение выявленных симптомов дезадаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузкам с учетом специфики вида спорта.

ЛИТЕРАТУРА

1. Белоцерковский З. Б. Эргометрические и кардиологические критерии физической работоспособности у спортсменов. - М.: Советский спорт, 2005. - 312 с.

2. Гаврилова Е. А. Спортивное сердце. Стрессорная карди-омиопатия. - М.: Советский спорт, 2007. - 200 с.

3. Граевская Н. Д., Долматова Т. И. Спортивная медицина. -М.: Советский спорт, 2004. - 304 с.

4. Демидов В. А, Мавлиев Ф. А, Хаснутдинов Н. Ш. Половые и типологические особенности кардиогемодинамического реагирования на дозированную мышечную нагрузку у лиц юношеского возраста // Педагогико-психологические и медико-биологические проблемы физической культуры и спорта. - 2006. - Том 1, № 1. -С. 2-12.

5. Земцовский Э. В. Спортивная кардиология. - СПб: Гиппократ, 1995. - 448 с.

6. Иорданская Ф. А., Юдинцева М. С. Мониторинг здоровья и функциональная подготовленность высококвалифицированных спортсменов в процессе учебно-тренировочной работы и соревновательной деятельности. - М.: Советский спорт, 2006. -184 с.

7. Козленок А. В., Березина А. В. Диастолическая дисфункция левого желудочка как ранний признак нарушения адаптации к физической нагрузке у спортсменов // Артериальная гипертензия. -2006. - Том 12, № 4. - С. 319-322.

8. Михайлова А. В., Смоленский А. В. Кардиальные факторы, лимитирующие физическую работоспособность спортсменов // Лечебная физкультура и спортивная медицина. - 2009. - № 7 (67). -С. 22-26.

9. Михайлова А. В., Смоленский А. В. Перенапряжение спортивного сердца // Лечебная физкультура и спортивная медицина. -2009. - № 12 (72). - С. 26-32.

10. Якобашвили В. А., Макарова Г. А. Сердце в условиях спортивной деятельности. - М.: Советский спорт, 2006. -С. 128-141.

11. Corrado D., Pelliccia A, Fagard R. et al. Cardiovascular preparticipation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death // Eur. heart. j. - 2005. - Vol. 26, № 5. - P. 516-524.

12. Pelliccia A, Maron B. J., Culasso F. et al. Clinical significance of abnormal electrocardiographic patterns in trained athletes // Circulation. - 2000. - Vol. 102. - P. 278-284.

Поступила 18.10.2010

Т. А. ГОЛИХИНА, Э. P. ЛЮМАНОВА

ПСИХОЛОГИЧЕСКИМ СТАТУС личности детей с фенилкетонуриеи,

получающих диетотерапию с раннего возраста

Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С. В. Очаповского,

Кубанская межрегиональная медико-генетическая консультация,

Россия, 350086, г. Краснодар, ул. 1 Мая, 167. E-mail: kubanmgk@mail.ru

Проведено психологическое обследование детей с фенилкетонурией, получающих специфическую диетотерапию с раннего возраста. У 95% обследованных детей выявлены различные отклонения в психическом развитии. Установлена зависимость особенностей формирования эмоциональной сферы у детей с фенилкетонурией от стиля родительского воспитания в семье.

50

Ключевые слова: фенилкетонурия, психологический статус детей.

T. A. GOLIKHINA, E. R. LYUMANOVA

PSYCHOLOGICAL PERSONALITY OF CHILDREN WITH EARLY-TREATED PHENYLKETONURIA

Regional clinical hospital № 1 by hym. prof. S. V. Ochapovskiy,

Kuban interregional medico-genetic advice,

Russia, 350086, Krasnodar, 1st of May street, 167. E-mail: kubanmgk@mail.ru

Psychological test of children with early-treated phenylketonuria has been performed. Different lapses in mental development have been detected with 95% of children out of all tested ones. Dependence of children with phenylketonuria emotions development peculiarities on the style of parental upbringing in a family has been ascertained.

Key words: phenylketonuria, psychological personality of children.

Введение

Фенилкетонурия (ФКУ) - наследственное нарушение аминокислотного обмена, приводящее к тяжелому поражению центральной нервной системы. С введением программы массового обследования новорожденных на наследственные болезни обмена (неонатальный скрининг) дети с ФКУ стали выявляться и получать лечение в первые недели жизни, что позволяет предотвратить умственную отсталость в большинстве случаев [2, 5].

По данным Н. В. Копыловой (1997), интеллект остается сохранным у 90% детей, получающих лечение со 2-й недели жизни, у 80% детей, начавших лечиться с 4-й недели жизни. Начало лечения в возрасте 1 года затрудняет психическое развитие уже у 60% детей.

До настоящего времени единственным этиопатоге-нетическим методом лечения ФКУ является специальная элиминационная диетическая терапия с исключением из рациона высокобелковых продуктов. Лечебные продукты, являющиеся необходимым компонентом рациона, обладают специфическими запахом и вкусом. Достаточно большой объем лечебного продукта часто ухудшает аппетит детей, способствует возникновению у них диспепсических расстройств и аллергических проявлений, приводит к отказу детей от приема лечебного продукта. Родители, вынужденные следить за строгим соблюдением диеты их больными детьми, испытывают большую психологическую нагрузку, что может отражаться и на формировании психологического статуса личности детей.

Известно, что влияние родителей на развитие ребенка очень велико. Дети, растущие в атмосфере любви и понимания, имеют меньше проблем, связанных со здоровьем, трудностей с обучением в школе, общением со сверстниками, и, наоборот, как правило, нарушение детско-родительских отношений ведет к формированию различных психологических проблем и комплексов [3].

Главной задачей семьи является формирование первой социальной потребности ребенка - базового доверия к миру и привязанности в младенчестве; формирование предметно-орудийной компетентности в раннем возрасте и социальной компетентности в дошкольном; сотрудничество и поддержка в освоении системы научных понятий и осуществлении самостоятельной учебной деятельности в младшем школьном возрасте; создание условий для развития автономии и самосознания в подростковом и юношеском возрасте. Эмоциональная насыщенность и эмоционально-позитивный характер межличностных отношений, устойчивость, длительность и стабильность взаимодействия с пар-

тнером, совместная деятельность и сотрудничество со взрослым как образцом компетентности, социальная поддержка и инициирование к самостоятельной деятельности делают семью уникальной структурой, обеспечивающей наиболее благоприятные условия для личностного и интеллектуального развития ребенка [1, 10].

В каждой семье объективно складывается определенная, далеко не всегда осознанная ею система воспитания. Здесь имеются в виду и понимание целей воспитания, и формулировка его задач, и более или менее целенаправленное применение методов и приемов воспитания, учет того, что можно и чего нельзя допустить в отношении ребенка. Могут быть выделены три основных типа воспитания в семье: авторитарный, демократический, либерально-попустительский [6, 8].

Демократичные родители ценят в поведении ребенка и самостоятельность, и дисциплинированность. Они сами предоставляют ему право быть самостоятельным в каких-то областях своей жизни; не ущемляя его прав, одновременно требуют выполнения обязанностей. Контроль, основанный на теплых чувствах и разумной заботе, обычно воспринимается адекватно. Формирование взрослости при таких отношениях проходит без особых переживаний и конфликтов [4].

Авторитарные родители требуют от ребенка беспрекословного подчинения и не считают, что должны ему объяснять причины своих указаний и запретов. Они контролируют все сферы жизни, причем могут это делать и не вполне корректно. Дети в таких семьях обычно замыкаются, и их общение с родителями нарушается. Часть детей идет на конфликт, но чаще дети авторитарных родителей приспосабливаются к стилю семейных отношений и становятся не уверенными в себе, менее самостоятельными. В семьях с выраженным авторитаризмом дети трудно адаптируются в социальной среде и страдают от ряда эмоциональных нарушений. Ситуация осложняется, если высокая требовательность и контроль сочетаются с эмоционально холодным, отвергающим отношением к ребенку. Здесь неизбежна полная потеря контакта [4, 6]. В исследованиях А. В. Петровского отмечено, что при авторитарном стиле воспитания у большинства испытуемых наблюдается повышенная тревожность, а в семьях, где используется либерально-попустительский стиль, у детей выявляется высокий уровень агрессивности [8].

Целью исследования явились диагностика психического развития детей с фенилкетонурией, получающих специфическую диетотерапию с раннего возраста, и определение влияния стиля родительского воспитания на их эмоциональное состояние.

Кубанский научный медицинский вестник № 8 (122) 2010

Кубанский научный медицинский вестник № 8 (122) 2010

Методика исследования

Проведена оценка психологического статуса 58 больных ФКУ с сохранным интеллектом в возрасте от 2 до 15 лет: 20 детей дошкольного возраста, 38 - школьного возраста. Все дети были выявлены при проведении неонатального скрининга на ФКУ, начали получать диетотерапию в возрасте до 3 месяцев жизни.

Изучение интеллектуального уровня детей с 3 до 6 лет проводилось рисуночным тестом Гудиноф-Харри-са. Рисунки анализировались по специальной шкале, содержащей 73 пункта. Полученные за каждый пункт оценочные баллы затем переводились в соответствующие коэффициенты интеллекта ОИП (общий интеллектуальный потенциал).

Оценка интеллектуального уровня детей школьного возраста проводилась с помощью компьютерной программы «Тест», разработанной в Российском центре неонатального скрининга специально для детей, больных фенилкетонурией. Данная программа является адаптированным вариантом теста Д. Векслера. Она построена как объемная тестовая шкала, которая содержит восемь типов заданий (субтестов), направленных на определение уровня развития таких важнейших функций, как внимание, логическое рассуждение, запас знаний и ориентация в окружающей действительности, владение счетными операциями, и многих других. Данная методика позволяет оценить как вербальный (словесный) интеллект, так и уровень развития наглядно-действенной и наглядно-образной форм мышления. Определяли коэффициент интеллекта ОИП.

Минимальным значением нормы принят коэффициент ОИП, равный 70. Для характеристики интеллектуального развития ребенка использовались следующие основные уровни развития:

«Высокий интеллект» - от 121 до 140 и выше, «Средний, или нормальный, интеллект» - от 81 до 120, «Пограничный уровень интеллекта» - от 71 до 80, «Подозрение на снижение интеллекта» - 70 и ниже. Обследование детей с помощью программы «Тест» позволило установить в структуре их интеллекта относительно слабые и сильные стороны, сориентировать родителей и педагогов, в каком направлении целесообразно вести коррекционно-развивающую работу. При подозрении на снижение интеллекта ребенок консультировался детским психиатром.

Для оценки психологического статуса детей применялись стандартные патопсихологические методики, адаптированные для каждого возрастного интервала индивидуально. Эмоциональная сфера больных детей исследовалась при помощи «Модификации восьмицветового теста Люшера» Л. Н. Собчик [11], «Модификации теста Розенцвейга» Р. С. Немова [7], «Теста руки» [9], теста на исследование тревожности «Опросник Спилберга» [7], методики «Выбери нужное лицо» Р. Тэммл, М. Дорки [7], метода психодиагностической беседы и наблюдения [9].

В 29 из 58 семей проведена диагностика ведущего стиля воспитания в семье с помощью психодиагностической беседы с родителями и метода наблюдения.

Результаты исследования

В целом можно отметить относительно невысокий уровень интеллектуального развития детей с ФКУ (средний ОИП=87), несмотря на раннее нача-

ло терапии. Как показало наше исследование, из 58 испытуемых не имели психологических отклонений только 3 ребенка (1 - дошкольного, 2 - школьного возраста).

У 9 из 20 (45%) детей дошкольного возраста выявлен высокий уровень тревожности, у 7 (35%) диагностированы синдром гиперактивности и недостаток концентрации внимания, у 3 (15%) определен высокий уровень агрессивности. У больных также были выявлены нарушения в развитии речи: у 7 (35%) испытуемых словарный состав снижен, у 3 (15%) активная речь не сформирована вообще. У 5 (25%) детей отмечалась моторная недостаточность.

В результате обследования 38 детей школьного возраста у 28 (73,7%) определен средний уровень интеллектуального развития, у 10 (26,3%) - ниже среднего. Крайних результатов (подозрение на снижение интеллекта, высокий интеллект) в данной группе испытуемых выявлено не было. У 23 (60,5%) больных отмечался высокий уровень тревожности, у 6 (15,8%) -гипердинамический синдром, у 2 (5,3%) - высокий уровень агрессивности. Эмоциональная неустойчивость определена у 27 (71%) детей. У многих детей выявлены отклонения в формировании психических функций: снижение уровня произвольного внимания - у 13 (34,2%), неустойчивость внимания -у 10 (26,3%), низкий уровень продуктивности процесса запоминания - у 12 (31,6%), нарушение динамичности процесса запоминания - у 10 (26,3%), нарушения операциональной стороны мышления -у 8 (21%). У каждого второго из обследованных детей отмечалось сочетание психических отклонений: низкий уровень концентрации внимания и гиперактивность - 28%, высокий уровень тревожности и нарушения динамичности процесса запоминания - 22%.

Продолжая исследование, мы провели диагностику стиля родительского воспитания в 29 семьях испытуемых детей. В 8 (27,6%) семьях использовался демократический стиль воспитания, в 21 (72,4%) семье - авторитарный.

В результате диагностики 8 детей из семей с демократическим стилем воспитания выяснилось, что большинство из них (87,5%) имеют ровный аффективный фон. Только у 1 (12,5%) ребенка выявлены повышенная тревожность и эмоциональная неустойчивость.

Из общего числа детей, воспитывающихся в авторитарных семьях (21 ребенок), у 2 (9,5%) наблюдалась гипердинамичность, у 1 (4,8%) - эмоциональная неустойчивость. В остальных случаях выявлены сочетания эмоциональных отклонений: у 16 детей (76,2%) - повышенная тревожность и эмоциональная неустойчивость, у 1 (4,8%) ребенка - гипердинамичность и повышенная агрессивность, у 1 (4,8%) - эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность и гипердинамичность.

Обсуждение

Проведенное нами исследование показало, что, несмотря на раннее начало лечения и нормальный уровень интеллектуального развития, 95% детей с фе-нилкетонурией имели различные отклонения в эмоциональной сфере, мешающие их полноценной социальной адаптации. Полученные нами данные согласуются с данными других авторов [12, 13, 14], отмечавших определенные психопатологические расстройства у рано переведенных на диету больных фенилкетонурией: снижение познавательных способностей, эмоциональ-

но-волевые нарушения, дисфория, девиантное поведение.

Полученная в результате психологической диагностики информация свидетельствует о взаимосвязи между стилем родительского воспитания в семье и особенностями формирования эмоциональной сферы у детей с фенилкетонурией. Исследование показало, что на пациентов с данным заболеванием благоприятное влияние оказывает демократический подход в родительской стратегии.

Родители, разумеется, могут и должны предъявлять требования к своему ребенку, исходя из целей воспитания, норм морали, конкретных ситуаций, в которых необходимо принимать педагогически и нравственно оправданные решения. Однако те из них, которые предпочитают всем видам воздействия приказ и насилие, сталкиваются с сопротивлением ребенка, который отвечает на нажим, принуждение, угрозы своими контрмерами: лицемерием, обманом, вспышками грубости, а иногда откровенной ненавистью. Но, даже если сопротивление оказывается сломленным, вместе с ним оказываются сломленными и многие ценные качества личности: самостоятельность, чувство собственного достоинства, инициативность, вера в себя и в свои возможности. Безоглядная авторитарность родителей, игнорирование интересов и мнений ребенка, систематическое лишение его права голоса при решении вопросов, к нему относящихся, все это - гарантия серьезных неудач формирования его личности.

Сотрудничество как тип взаимоотношений в семье предполагает опосредованность межличностных отношений в семье общими целями и задачами совместной деятельности, ее организацией и высокими нравственными ценностями. Именно в этой ситуации преодолевается эгоистический индивидуализм ребенка. Семья, где ведущим типом взаимоотношений является сотрудничество, обретает особое качество, становится группой высокого уровня развития - коллективом.

Консультация психолога позволяет выявлять индивидуальные особенности ребенка, страдающего фенилкетонурией, помогать всем членам семьи правильно взаимодействовать с ним. Психологическое сопровождение семей, имеющих детей с фенилкетонури-

ей, позволяет уменьшить количество и интенсивность психических нарушений у больных детей и окружающих их людей.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гозман Л. Я., Шлягина Е. И. Психологические проблемы семьи // Вопросы психологии. - 1985. - № 2. - С. 186-187.

2. Голихина Т. А, Гусарук Л. Р., Голубцов В. И., Зинченко Л. В., Матулевич С. А. Оценка умственного развития больных фенилкетонурией на фоне проводимого лечения // Генетика человека и патология: Сб. науч. трудов. - Томск, 2004. - Вып. 7. - С. 26-31.

3. Гребенников И. В. Воспитательный климат семьи. - М.: Знание, 1976. - 40 с.

4. Джайнотт X. Родители и дети // Знание. - 1996. - № 4. - С. 17-29.

5. Копылова Н. В., Байков А. Д., Ходунова А. А. Геногеография фенилкетонурии в России // Медико-генетическое консультирование в профилактике наследственных болезней: Тез. докл. Рос. науч.-практ. конф. - М., 1997. - С. 16-23.

6. Минияров В. М. Психология семейного воспитания. - Воронеж, 2000. - 256 с.

7. Немов Р. С. Психология: введение в научное психологическое исследование с элементами математической статистики. -Владос, 2005. - 631 с.

8. Петровский А. В. Дети и тактика семейного воспитания. -М.: Знание, 1981. - С. 95.

9. Райгородский Д. Я. Практическая психодиагностика. - Самара, 1998. - 672 с.

10. Смирнова Е. О. Межличностные отношения ребенка от рождения до семи лет. - М., 2001. - 240 с.

11. Собчик Л. Н. Метод цветовых выборов - модификация восьмицветового теста Люшера: Практическое руководство. -СПб: Речь, 2007. - 128 с.

12. Waisbren S. E., Brown M. J., de. Sonneville L. M., Levy H. L. Review of neuropsychological functioning in treated phenylketonuria: an information processing approach // Acta. paediatr. suppl. - 1994. -№ 407. - P. 98-103.

13. Welsh M. C., PenningtonB. F., OzonoffS. etal. Neuropsychology of early-treated phenylketonuria: specific executive function deficits // Child. dev. - 1990. - № 61 (6). - P. 1697-1713.

14. Woo S. L. C. Molecular genetics of PKU and gene therapy for hepatic deficiencies // Europ. soc. hum. genet., 24 Annu. meet., may 27-31. - Copenhagen, 1992. - P. 155-156.

Поступила 08.10.2010

О. Я. ГОНЧАР2, Н. В. КОРОЧАНСКАЯ1-2, В. М. ДУРЛЕШТЕР1-2, В. В. РЯБЧУН2

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА ПАЦИЕНТОВ С КОМПЕНСИРОВАННЫМИ И СУБКОМПЕНСИРОВАННЫМИ ФОРМАМИ

АХАЛАЗИИ ПИЩЕВОДА

Кафедра хирургии № 1 ФПК и ППС Кубанского государственного медицинского университета,

Россия, 350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4;

2МУЗ городская больница № 2 КМЛДО,

Россия, 350012, г. Краснодар, ул. Красных партизан, 6/2. E-mail: OGonchar2005@yandex.ru

Результаты оценки показателей трофического статуса больных с компенсированными и субкомпенсированными формами ахалазии пищевода свидетельствуют о наличии нутритивной недостаточности легкой степени тяжести, что требует включения в предоперационную подготовку сипинговой терапии.

Ключевые слова: ахалазия пищевода, нутритивный статус, сипинговая терапия.

53

Кубанский научный медицинский вестник № 8 (122) 2010 УДК 616.329:616.333 009.12] 089