Случай саркоидоза с поражением придаточных пазух носа

Случай саркоидоза с поражением придаточных пазух носа

А.Л. Ханин, Н.А. Чугунова, В.В. Павлов

Ключевые слова: саркоидоз, внутригрудные лимфоузлы, придаточные пазухи носа.

Саркоидоз - это системный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием неказеифицированных эпителиоидно-клеточных гранулем. Саркоидоз относится к интерстициальным болезням легких, но может поражать любой орган. Особенно часто встречается саркоидоз внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких [1-3]. Поражение периферических лимфоузлов (ПЛУ) и комбинированные поражения органов выявляются в 18-19% случаев. Внеле-гочные поражения: сердца, центральной нервной системы, печени - встречаются в 4-7% случаев саркоидоза, и их частота возрастает с прогрессированием болезни [4-7]. Специфическое саркоидозное поражение лорорганов встречается редко - в 1-4% случаев, при этом чаще всего поражается нос, реже - его придаточные пазухи [8-10]. Поражение придаточных пазух создает дополнительные диагностические проблемы и требует гистологической верификации [10, 11]. У пациентов с вовлечением в процесс лорорга-нов, как правило, характерным является хроническое, прогрессирующее течение саркоидоза [9, 11].

Приводим собственное наблюдение прогрессирующего течения саркоидоза с поражением пазух носа.

Пациентка М., 50 лет, не имеющая вредных привычек и профессиональных факторов. В феврале 2006 г. при проведении профилактической

Аркадий Львович Ханин - профессор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии Новокузнецкого государственного института усовершенствования врачей.

Наталья Анатольевна Чугунова - зав. поликлиникой Новокузнецкого клинического противотуберкулезного диспансера.

Вениамин Витальевич Павлов - докт. мед. наук, доцент кафедры оториноларингологии им. проф. А.Н. Зимина Новокузнецкого государственного института усовершенствования врачей.

флюорографии выявлены диффузная деформация легочного рисунка и симметричное двустороннее увеличение ВГЛУ. Жалоб пациентка не предъявляла, при клиническом обследовании отклонений от нормы выявлено не было. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки в обоих легких определялись участки повышенной плотности по типу “матового стекла”, диффузный пневмосклероз с участками эмфиземы. В средостении - конгломераты увеличенных лимфоузлов всех групп до 30-42 мм (рис. 1).

В марте 2006 г. обнаружен увеличенный надключичный лимфоузел слева; выполнена его биопсия, при гистологическом исследовании биоптата выявлены типичные саркоидные гранулемы.

На основании полученных данных у пациентки был диагностирован саркоидоз ВГЛУ и ПЛУ в активной фазе. Назначено амбулаторное лечение преднизолоном в суточной дозе 35 мг, а-токоферолом (600 мг/сут), тиосульфатом натрия.

Рис. 1. КТ органов грудной клетки пациентки М., 2006 г.

54

Практическая пульмонология | 2014 | № 1

Через 2 мес (в июне 2006 г.) рентгенологически отмечена положительная динамика в виде уменьшения количества и размеров ВГЛУ; сохранялась диффузная деформация легочного рисунка. Клинических проявлений по-прежнему не было, функция внешнего дыхания (ФВД) была не нарушена.

На 6-й месяц лечения (в августе 2006 г.) появились боль за грудиной при физической нагрузке, одышка инспираторного характера, а также кожные изменения (бляшки на латеральной поверхности плеч, внутрикожные узлы на внутренней поверхности бедер). Рентгенологической динамики в сравнении с данными за июнь 2006 г. не отмечено; при ЭКГ выявлены умеренные метаболические изменения в миокарде, при эхокардиогра-фии патологических изменений не обнаружено.

При контрольном рентгенологическом обследовании в январе 2007 г. динамики не выявлено. В феврале того же года пациентка закончила лечение. Длительность общего курса терапии пред-низолоном составила 10 мес, суммарная доза 4550 мг. Находилась под наблюдением пульмонолога по поводу саркоидоза ВГЛУ и ПЛУ в фазе регрессии.

Состояние больной ухудшилось в ноябре 2007 г.: появились одышка смешанного характера при физической нагрузке, редкий кашель со скудной мокротой, слабость, отмечалось увеличение ПЛУ. При исследовании ФВД выявлено снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 81% от должной и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) до 76% от должного. Госпитализирована в пульмонологическое отделение с обострением саркоидоза.

На обзорной рентгенограмме и спиральной КТ (СКТ) органов грудной клетки отмечена выраженная отрицательная динамика в виде увеличения всех групп ВГЛУ с образованием кон-

гломератов (35 х 25 мм). В легких - диффузные уплотнения интерстиция и тотальная мелкоочаговая диссеминация (рис. 2а).

Выявленные клинические и рентгенологические признаки прогрессирования саркоидо-за стали основанием для назначения повторного курса лечения преднизолоном 40 мг/сут, а-токоферолом 600 мг/сут, был назначен курс фонофореза с гидрокортизоном на средостение.

К февралю 2008 г. отмечены нормализация ФВД и стабилизация рентгенологической картины. Лечение преднизолоном (35 мг/сут) продолжено.

В мае 2008 г., через 6 мес повторного курса терапии глюкокортикостероидами, при контрольном обследовании на СКТ органов грудной клетки вновь выявлено ухудшение в виде увеличения количества и размеров очагов в легких, множества крупных конгломератов лимфатических узлов в средостении (рис. 2б).

При явной отрицательной рентгенологической динамике клинического ухудшения не наблюдалось, более того, нормализовались показатели ФВД. В сентябре 2008 г. закончила второй курс лечения преднизолоном (10 мес, суммарная доза 4970 мг).

В феврале 2009 г. появились жалобы на затруднение носового дыхания. На рентгенограмме придаточных пазух носа обнаружено неоднородное снижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи. На СКТ придаточных пазух носа - левая верхнечелюстная пазуха субтотально заполнена патологическим содержимым неоднородной плотности (от 16 до 45 ед. Н), воздух в пазухе визуализировался только в задневерхних отделах в виде небольшого пузырька. Клетки решетчатой кости и гипоплазированные лобные пазухи также были затемнены, но плотност-ные характеристики их содержимого были выше

Практическая пульмонология | 2014 | № 1

55

(до 65 ед. Н). Деструктивных изменений стенок пазух не выявлено. В правой верхнечелюстной пазухе определялось полипообразное утолщение слизистой оболочки размерами 7 х 7 мм, пневма-тизация была не изменена (рис. 3).

В марте 2009 г. пациентка была госпитализирована в клинику болезней уха, горла и носа кафедры оториноларингологии им. проф. А.Н. Зимина Новокузнецкого государственного института усовершенствования врачей, где ей была проведена эндоскопическая септопластика и микрогайморотомия слева. При гистологическом исследовании операционного материала выявлены следующие изменения: полиморфноклеточная инфильтрация, очаговые скопления ксантомных клеток и четко очерченные эпи-телиоидно-клеточные гранулемы, преимущественно мелкие, не сливающиеся между собой. В центральных отделах некоторых из них отмечался склероз. Заключение: гранулематозное (саркоидозное) поражение придаточных пазух с практически тотальным заполнением левой придаточной полости носа. После этого пульмо-

нологом был назначен 12-месячный курс метил-преднизолона 28 мг (0,5 мг/кг/сут в пересчете на преднизолон) на 4 нед со снижением дозы на 4 мг каждые 6 нед. В последующем пациентка весной и осенью по З мес получала базисную терапию: a-токоферол 600 мг/сут, пентоксифиллин 1200 мг/сут в 2 приема.

Контрольное обследование пациентке было проведено в сентябре 2013 г. Самочувствие и состояние удовлетворительные, СКТ без отрицательной динамики, нарастали явления фиброза легочной ткани, уплотнение ВГЛУ в сравнении с данными за 2008 г. (см. рис. 2б). При проведении спирометрии: ЖЕЛ 88% от должной, ОФВх 90% от должного, носовое дыхание свободное.

Таким образом, своеобразие представленного наблюдения состоит в том, что, начавшись бессимптомно, в дальнейшем саркоидоз, несмотря на два длительных курса лечения системными глюкокортикостероидами, принял упорный прогрессирующий, рецидивирующий характер с тенденцией к генерализации: массивное поражение всех групп ВГЛУ, ПЛУ. Обращает на себя внимание необычная локализация саркоидных гранулем - в придаточных пазухах носа, а также 5-летняя ремиссия процесса после последнего курса лечения метилпреднизолоном с последующей регулярной терапией a-токоферолом и пенто ксифиллином.

Список литературы

1. Рабухин A.E. и др. Саркоидоз. М., 1975.

2. Aвербах М.М. Саркоидоз. М., 1982. С. 45-56.

3. Hunninghake G.W. et al. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 1999. V. 16. М 2. P. 149.

4. Sarcoidosis / Ed. by M. Drent, U. Costabel // Eur. Respir. Mon. 2005. V. 32. М 10. P. 341.

5. Ханин A^., Чумакова Л.П. Саркоидоз (этиопатогенез, морфология, клиника, лечение): Учебное пособие для врачей. Новокузнецк, 2004.

6. Визель A.A. Ваш диагноз: саркоидоз. М., 2002. С. 134-148.

7. Визель A.A. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань, 2004.

8. Гамперис Ю., Гайдамонене Д. // Пробл. туб. 1982. М 4. С. 6.

9. Lindeboom J.A., van den Akker H.P. // Br. J. Oral Maxillofac. Surg. 2000. V. 38. М 4. P. 277.

10. Zeitling J.F. et al. // Am. J. Rhinol. 2000. V. 14. М 3. P. 157.

11. Саркоидоз / Под ред. A.A. Визеля. М., 2010.

М w

Рис. 3. СКТ придаточных пазух той же пациентки, 2009 г.

56

Практическая пульмонология j 2014 j № 1