Дифференциальная диагностика хемодектомы яремной локализации и диссекции внутренней сонной артерии

ОБМЕН ОПЫТОМ

Пономарёва Е.Н., Барабанова Э.В., Антоненко А.Н.

Государственная служба медицинских судебных экспертиз Белорусская медицинская академия последипломного образования 5-я городская клиническая больница, Минск

Дифференциальная диагностика хемодектомы яремной локализации и диссекции внутренней сонной артерии

В отличие от других клинических дисциплин в неврологии синдро-мальная диагностика нередко определяет клинический диагноз и тактику ведения больного. Вместе с тем схожесть клинических синдромов при той или иной нозологической форме обязывает врача к проведению сложной дифференциальной диагностики. Развитие без видимых причин синдрома Верне-Зибенманна (одновременное одностороннее поражение IX, X, XI черепных нервов (ЧН)) позволяет, с одной стороны - заподозрить экстракраниальную параганглиому яремной локализации, а с другой стороны -требует проведения дифференциальной диагностики со спонтанной диссекцией экстракраниального отдела внутренней сонной артерии (сдВСА) с аналогичным синдромом.

Клиническое наблюдение

Больная Е., 42 года, редактор, находилась под наблюдением с августа 2010 г., когда впервые остро почувствовала стреляющую боль в левой половине головы с иррадиацией в глазное яблоко и левое ухо. На этом фоне появилось затруднение глотания, из-за чего стала терять в весе. В середине августа при попытке крикнуть (ходила в лес за грибами) вдруг потеряла голос. В последующие дни развилась осиплость голоса. При осмотре ЛОР-врачом диагностирован парез голосовых связок слева. С диагнозом «Парез возвратного нерва» начала обследование. На фоне расстройства голоса и глотания отметила нарастающую слабость в проксимальном отделе левой руки. В общих анализах крови, мочи, МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника патологии не найдено.

4.12.2010 возник резкий приступ головной боли с подъемом артериального давления до 180/100 мм рт. ст. С подозрением на инсульт доставлена в отделение патологии сосудов мозга. По данным клинического осмотра и компьютерной томографии (КТ) головного мозга диагноз инсульта снят, больная переведена

в неврологическое отделение другой больницы. При неврологическом осмотре установлено явное поражение IX, X, XI черепных нервов слева. Повторные анализы крови, мочи, МРТ головы и шеи, церебральной магнитно-резонансной ангиографии (МРА) вновь патологии не выявили. При игольчатой ЭМГ заподозрены потенциалы фибрилляций и фасци-куляций, связанные с поражением перед-нероговых структур на шейном уровне. Ставится диагноз «Синдром бокового амиотрофического склероза». При спинномозговой пункции состав ликвора в норме (белок 0,32 г/л, цитоз 3х106 клеток/л). Электролиты, сахар крови в пределах нормы. На глазном дне: гипертен-зивная ангиопатия сосудов сетчатки. При УЗИ брахиоцефальных артерий: правая позвоночная артерия малого калибра, непрямолинейность хода сегмента V1 с обеих сторон с увеличением скоро1сти кровотока справа. Рассыпчатый тип строения обеих наружных сонных артерий. В подключичных артериях кровотоки магистральные трехфазные. Волнообразный ход общей сонной артерии справа, непрямолинейный - слева. S-образный ход внутренней сонной артерии слева без гемодинамического ускорения линейной скорости кровотока. Дистальные отделы обеих внутренних сонных артерий в В-ре-жиме четко не лоцированы.

С подозрением на сдВСА и хемодек-тому в яремной зоне слева больная переводится в 5-ю городскую клиническую больницу г. Минска.

Объективно при поступлении: общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Пульс 74 уд/мин. АД 140/90 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены. Акцент 2-го тона на аорте. В остальном со стороны внутренних органов патологии не найдено. Неврологически: в сознании, эмоционально лабильна. Глазодвигательных нарушений нет. Лицо слегка асиммет-

рично (с детства). Дисфония, дисфагия. Мягкое небо слева опущено. Язычок смещен вправо. Глоточный рефлекс слева отсутствует. Парез голосовых связок слева (заключение ЛОР-специалиста). Левое плечо опущено. Намечена «крыловидная лопатка» слева. Гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы слева. Объем движений левого плеча кверху несколько ограничен, сила указанных мышц снижена до трех баллов. Парезов правой руки, дистальных мышц левой руки и нижних конечностей нет. Тонус мышц не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, D=S. Брюшные и подошвенные рефлексы живые, равномерные. Чувствительность сохранена. Менингеальных знаков нет. Общие анализы крови, мочи без отклонений от нормы. При МРТ головного мозга с контрастированием: в проекции яремного отверстия, прилегающих участках ската и затылочной кости определяется неправильной формы образование 27x37 мм, накапливающее контраст. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды умеренно расширены (рисунок). При детальном обследовании со стороны внутренних органов первичного опухолевого очага не найдено. Клинический диагноз: «Хемодектома яремной локализации с поражением IX, X, XI ЧН слева».

Обсуждение

Хемодектомы (ХД) (параганглиома, гломусная опухоль), как и диссекция внутренней сонной артерии, встречаются редко и плохо диагностируются в силу недостаточного знания врачами данной патологии [1, 3, 15, 24].

Впервые ХД была описана в 1891 г. Marchard. В большинстве своем ХД развиваются из нехромафинных ганглиев, разбросанных по организму в виде скопления нейрорецепторных клеток в тканях артерий и вен крупного калибра. «Излюбленные» локализации ХД - это каротид-ный синус (52,1%); из ганглиев по ходу ветвей IX (барабанная ветвь) и особенно X (аурикулярная ветвь) ЧН (29,5%); в ви-

№9^ 2011

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ |71

Обмен опытомИ^|Г

Рисунок

Хемодектома яремной локализации

Minsk City Clinic ff j

^958 Deo 28 F ©185

2010 Dec 2S \kTm: 11:44:15.0

DFOV * 24 Dan

сочных областях, параселлярной зоне, конском хвосте, ногтевых фалангах пальцев, забрюшинном пространстве (10,4%) [2, 6, 17, 19, 23, 24]. По своей цитологической характеристике ХД относятся к числу доброкачественных опухолей, однако клиническое течение можно характеризовать как злокачественное, что обусловлено инфильтративным ростом, деструкцией окружающей костной ткани, возможностью интракраниального распространения и, наконец, метастази-рованием (4%) в лимфатические региональные узлы, легкие и печень [2, 6, 13, 17]. Ряд авторов относят ХД к числу наследственных опухолей, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, ген которого расположен на коротком плече 3-й хромосомы [6, 15].

Клинические проявления ХД зависят от локализации опухоли, ее размеров, быстроты роста и компрессии расположенных рядом структур. Будучи мягкоткан-ными и медленно прогрессирующими образованиями, ХД длительное время могут протекать бессимптомно. Первыми проявлениями ХД, как правило, бывает общая слабость, повышенная утомляемость, потеря в весе. При яремной локализации процесс дебютирует расстройством глотания, осиплостью голоса и быстрым присоединением к этим симптомам слабости мышц плечевого пояса на стороне опухоли. В развернутой стадии заболевания к поражению трех перечисленных нервов (IX, X, XI) в процесс вовлекаются V VIII, XII ЧН. Это обусловлено интракра-ниальным ростом опухоли и тем, что она интимно связана с адвентицией внутренней яремной вены и сонной артерии. Вовлечение в процесс X ЧН неизбежно проявляется головной болью в связи с иннервацией мозговых оболочек блуж-

дающим нервом. Чаще эта боль носит односторонний (на стороне опухоли) стреляющий характер и сопровождается вегетативными нарушениями с подъемом АД. Ги-перваскуляционный характер ХД яремной локализации, их тесная связь с сосудами влекут за собой и тяжелые церебро-васкулярные нарушения (тромботические, эмболические инфаркты мозга, суб-арахноидальные кровоизлияния, а иногда и массивные кровотечения при операциях) [5, 7, 16, 26].

Односторонний идиопатичес-кий паралич гортани, а тем более одностороннее поражение IX, X, XI черепных нервов - вот ведущий ключ к диагностике ХД яремной локализации [2, 6, 19, 24]. Диагноз ХД базируется на проведении КТ и МРТ головного мозга с контрастированием, селективной ангиографии, транскраниальной доппле-рографии, сцинтиграфии [2, 4, 6, 1б].

В связи с малой доступностью и высоким риском осложнений для жизни в лечении ХД данной локализации предпочтение отдается радиохирургии, лучевой терапии или использованию гамма-ножа [2, 6, 11, 24]. Опубликована работа, предполагающая особый подход к удалению ХД яремной локализации хирургическим путем [10].

Wannebroueg J. et al. описали случай экстракраниальной спонтанной диссек-ции внутренней сонной артерии (ВСА) с синдромом поражения IX, X, XI ЧН, идентичным приведенным нами при ХД [28]. Каротидная диссекция (расслоение) заключается в надрыве и отделении внутреннего слоя артерии (интимы) от мышечного с образованием интрамуральной гематомы. Следствием расслоения могут быть протяженный стеноз, окклюзия ВСА, а при поступлении крови в субандвенти-цию развивается псевдоаневризма. При возникновении второй, более дистальной «трещины» интимы возникает ложный просвет сосуда [14]. Основные клинические проявления сдВСА: одностронняя головная боль или боль в шее, лице (может быть ретроорбитально), пульсирующий шум в ухе, синдром Горнера на стороне диссекции, очаговая церебральная ише-мическая симптоматика или односторонняя краниальная невропатия. Примерно в 75 % случаев каротидная диссекция сопровождается очаговой церебральной ишемией, но в 8-16 % случаев наблюдается поражение ЧН [9]. Остро возникающий односторонний болевой синдром разной степени выраженности наблюдается у большинства больных, время его

появления соответствует началу спонтанной диссекции. Наиболее часто при экстракраниальной сдВСА поражается XII Чн, но описаны моно- и множественные невропатии IX, X, XI и XII ЧН в разной комбинации [20, 22, 27]. В 2010 г. мы описали клинический случай с односторонней невропатией IX, X, и XII ЧН при экстракраниальной сдВСА [1].

Вовлечение в патологический процесс ЧН происходит преимущественно при диссекции дистальной части ВСА на шейном уровне, т.е. субкраниально [18]. Ввиду высокой частоты обнаружения псевдоаневризм, некоторые авторы считают, что именно субадвентициальное расслоение ВСА вызывает краниальную невропатию [25]. Спонтанная каротидная диссекция может наблюдаться у практически здоровых лиц, зачастую ведущих активный образ жизни. Описаны случаи сдВСА после прыжка с высоты или падения (без травмы головы), сгибательно-разгибательных и ротационных движений головой, длительного наклона шеи (удержание телефонной трубки при разговоре между плечом и ухом), стереотипных движений головой (наблюдение за игрой в настольный теннис), пасов мяча головой во время спортивных игр, массажа шейной области, мануальной терапии, лечения у стоматолога (с длительным положением с запрокинутой головой) и прочие. Несоответствие между легкостью воздействия на шею, голову и тяжестью последствий не позволяет большинству авторов рассматривать подобные микротравмы в качестве причин заболевания. Однако их наличие в анамнезе должно настораживать в отношении артериальной диссекции.

В патогенезе краниальной невропатии при сдВСА рассматривается три основных механизма, базирующихся на особенностях анатомического прохождения ВСА в верхнешейном отделе. Дистальный участок ВСА залегает в парафарингеаль-ном пространстве вместе с четырьмя нижними ЧН, располагающимися между ВСА и яремной веной. Наиболее тесно связан с ВСА XII ЧН. Экстракраниальная каро-тидная диссекция сопровождается внезапным расширением общего диаметра ВСА в 2-3 раза за счет интрамуральной гематомы, еще большее объемное образование возникает при формировании в указанной зоне псевдоаневризмы. Вместе с тем, в непосредственной близости от ВСА располагается восходящая глоточная артерия (ветвь наружной сонной артерии), от которой отходят артерии, кровоснабжающие экстракраниальные отрезки указанной группы ЧН. Таким об-

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ

№9^ 2011

72

|МЯ Обмен опытом

разом, основные механизмы вовлечения в патологический процесс краниальных нервов при сдВСА - это компрессионный и компрессионно-ишемический [25, 29]. Обсуждается также возможность сохранения у пациентов со сдВСА резиду-альной подъязычной артерии, крово-снабжающей XII ЧН и отходящий от ВСА на шейном уровне [В].

Контрастная ангиография (АГ) - наиболее чувствительный метод диагностики сдВСА, однако это инвазивный и далеко не безопасный метод. Он применяется в случаях, если с помощью других методов устанавливается высокая вероятность диссекции либо планируется проведение ангиопластики. Наиболее распространенными методами диагностики является MPT MPA или КТ-ангиография брахиоце-фальных артерий и дуплексное сканирование. Чувствительность MPA приближается к таковой при АГ. Кроме того, MPA неинвазивная, безопасная и безболезненная методика [21]. Ультразвуковая со-нография в 12,8 % случаев дает ложноот-рицательные результаты при диссекции, установленной при АГ и MPA [12].

Таким образом, при схожести клинической картины ХД и сдВСА, характеризующейся односторонним экстракраниальным поражением каудальной группы ЧН, между ними существуют отличия, позволяющие диагностировать их своевременно. Эти отличия касаются в первую очередь темпа развития заболевания в дебюте. Хемодектома, как любая опухоль головного мозга, развивается постепенно с последовательным вовлечением в процесс ЧН. Каротидная диссекция - это остро возникающий процесс, проявляющийся односторонней головной болью с одновременным (либо отсроченным на несколько дней) парезом каудальной группы ЧН. При синдромальной идентичности знание особенностей течения этих заболеваний, использование современных методов диагностики позволяет не допускать при ХД ее роста и малигниза-ции, а при сдВСА - массивного расслоения с вторичным тромбообразованием, дистальной эмболизацией и возникновением инфарктов мозга.

л и т е p а т у p а

1. Барабанова Э.В., Капацевич C.B., Мисникова В.А. // ARS MEDICA. - 2010- №7. - С.24-2В.

2. Дудицкая Т.К. Параганглиомы шеи (клиника, диагностика и лечение): автореф. дис. ...д-ра мед. наук. - M., 2000 - 33 с.

3. Матела И.И. Дифференциальная диагностика хемо-дектомы и ангиомы барабанной полости и их лечение: автореф. дис. ...канд. мед. наук. - M., 2002. - 32 с.

4. Петрова Я. // Вестник POHц им. Н.Н. Блохина. -2009. - Т.20, №2. - С.63-66.

5. Покровский А.В. // Клин. ангионеврология. - М.: Медицина, 2004. - №2. - С.88-90.

6. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - СПб.: Изд-во «Фолиант», 2005. - 216 с.

7. Чернявский А.М., Стародубцев В.Б., Бухарев А.В. и др. // Ангионеврология и сосуд. хирургия. - 2008. -Т.14, №1. - С. 33-35.

8. Anzola G.P., Gualandi G.F, Orlandini A, Scipione V // Ital. J. Neurol. Sci. - 1987. - №8. - P.375-379.

9. BaumgartnerR.W, Bogousslavsky J. // Front. Neurol. Neurosci. - 2005. - Vol.20. - P.70-76.

10. Borba L.A., Aiagejo J.C., de Olivera J.G. et al. // Neurosurg. - 2010. - Vol.112, N 1. - P.88-98.

11. Del Basso De Caro M.L., Siciiiano A, Cappabian-ca P. et al. // Tumori. - 1998. - N 84. - P.408-411.

12. Dittrich R, Dziewas R, Rttter M.A. et al. // J. Neurol. - 2006. -Vol.253, N 4.-P.424-433.

13. Gezen F, Ziyal J.M., Baysefer A.. et al. // Surg. Neurol. - 2000. - Vol.53, N 1. - Р.61-63.

14. Houser JW, MokriB, Sundt T.M. et al. // AJR Am. J. Neuradiol. - 1984. - Vol.5. - P.27-34.

15. KrzystolikK, CybulskiC., Lubinski J. // Neurol. Neu-rochir. Pol. - 1998. - Vol.32, N 5. - P.1119-1133.

16. LavoldE, Freng A.B., Nakstad P. // Tiolsski. Nor. Laegeforen. - 1996. -Vol.116, N 2. - P.2449-2451.

17. MarshesiM., BiffoniM., Jaus M.G. et al. // J. Cardio-vasc. Surg. - 1999. - Vol.40, N 5. - P.691-694.

18. MokriB, Sundt T.M., Houser O.W., Piepgras D.G. // Ann. Neurol. - 1986. - N19. - P.126-138.

19. MoorE.V., Gordberg L, Westreich M. // Ann. Plast. Surg. - 1999. - Vol.43, N 4. - P.436-438.

20. Nusbaum A.O., Som pM, Dubois P., Silver A. // Am. J. Neuroradiol. - 1998. - N 19. - P.1845-1847.

21. PaciaroniM, Caso V., Agnelli G. // Front. Neurol. Neurosci. - 2005. - N 20. - P.102-118.

22. Panisset V., Eidelman B.H. //Stroke. - 1990. -N 21. - P.141-147.

23. Peterson K, Fu V, Calcaterra T// Am. J. Neuroradiol. - 1997. - Vol.19, N1. - P.54-56.

24. Pluta R, Suliano B. Glomus Tumors. - Medicino, 2005.

25. Stuizenegger M, HuberP. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1993. - N 56. - P.1191-1199.

26. Tikkakoski T Luotonen J., Leinonen S. et al. // Laryngoscope - 1997. - Vol.107, N 6 - P.821-826.

27. Vighetto A, LisovoskiF, RevolA. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1990. - N 53. - P.531- 550.

28. Wannebroucg J., Petyt L, Cassim J.Fet al. // Rev. Ind. Med. - 1993. - N 5.- P.495-497.

29. Waespe W, Niesper J,, Imhof H.G, Valavanis A. // Stroke. - 1988. - Vol.19. - P.1561-1564.

Поступила 08.02.2011 г.

Официальный дистрибьютор в России

Биодеградируемые имплантаты

Новый шаг в развитии травматологии и ортопедии

(812) 777-05-92 Санкт-Петербург, 20 линия ВО, дом 5/7, офис 116 www.medtradcom.ru