Клинико-анатомические возможности диагностики внезапной смерти грудного ребёнка

Таким образом, в 51% случаев подтвердился первоначальный отрицательный результат. В свою очередь, в 49% случаев в препаратах, в которых были не найдены сперматозоиды, выявлен простатоспецифический антиген, что указывает на присутствие спермы.

Таким образом, полученные нами результаты исследований показывают, что SeraQuant существенно расширяет и дополняет профессиональную работу с экспресс-тестами, обладая при этом следующими преимуществами: субъективная оценка качественного результата экспресс-теста (наличие или отсутствие полосы) дополняется объективным количественным результатом (значением концентрации вещества); воспроизводимость результата, полученного с помощью SeraQuant;

SeraQuant упрощает принятие дальнейшего решения на основе результата экспресс-теста, в особенности в случаях, когда полоса результата экспресс-теста выражена слабо (граничные значения диапазона измерения). В таких случаях результат, оцениваемый визуальным способом, может вызвать различные интерпретации.

Объективность анализа с помощью SeraQuant устраняет неуверенность и сомнение, служит надёжным источником аргументов для определения дальнейших действий; процесс измерения на основе SeraQuant стандартизирован и происходит с помощью наглядного программного обеспечения и пошагового объяснения необходимых действий; удобная документация результатов и возможность их дополнительного индивидуального описания.

Литература:

1. Барсегянц Л. О. Современное состояние судебно-медицинского исследования вещественных доказательств и пути развития // Судебно-медицинская экспертиза, 2004. —№5. — С 25-27.

2. Вавилов А. Ю., Чирков В. Е., Поздеев А. Р., Плешакова Н. П. О возможности применения метода измерения электрического сопротивления при исследовании биологических сред //Проблемы экспертизы вмедицине. Ижевск, 2004. —№1. — С 21-23.

3. Гуртовая С. В., Тучик Л. Н., Курджиева О. Б. Некоторые новые возможности при работе с пятнами крови на вещественных доказательствах // Сборник научных статей по судебной биологии, Москва, 1999. - С. 34-37.

4. Сосенкова Л. В., Сидоров В. Л., Маяцкая М. В., Курджиева О. Б., Гуртовая С. В. Определение групповой принадлежности изолированных сперматозоидов после отделения их от клеток плоского эпителия // Судебно-медицинская экспертиза, 2004. - № 2.

- С 29-31.

© Г.М. Харин, А.З. Шакирова, 2009 УДК 616-036.88-053.3

Г.М. Харин, А.З. Шакирова

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ГРУДНОГО РЕБЁНКА

Кафедра судебной медицины

ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет»

Термин «синдром внезапной смерти младенцев» (СВСМ) был впервые определён в 1969 году на 11-ой Международной конференции по внезапной детской смерти в Сиэтле как «внезапная, неожиданная, ненасильственная смерть грудного ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза, клиники и патологоанатомического исследования». В 1991 году СВСМ был признан ВОЗ в качестве самостоятельного диагноза и, согласно МКБ-10, имеет шифр Я 95.0 (внезапная смерть грудного ребёнка). Частота СВСМ составляет в среднем 1 случай на 500 живорождённых детей, достигая в разных странах мира до 3 случаев на 1000 новорождённых. СВСМ встречается только у детей 1-го года жизни, в 90% случаев наступает в первые 6 месяцев с пиком смертности между 2-м и 4-м месяцами жизни. Среди внезапно умерших преобладают мальчики (60-75%). Большинство детей обнаруживают мёртвыми в ночное время (от 0 до 6 часов), в положении лёжа на животе, головой, повёрнутой на бок. Смерть часто служит первым и последним медицинским проявлением обсуждаемого синдрома. Реже бывают предвестники в виде возбуждения, вялости, слабости за 1-2 суток до смерти, но признаки, которые позволили бы родителям или врачу заподозрить возможность катастрофы, отсутствуют [1, 2, 4, 7, 8]. К СВСМ не относят случаи внезапной смерти детей в возрасте до 7 дней и старше одного года.

Современные патофизиологические теории, пытающиеся объяснить внезапную младенческую смерть, сводятся к следующим: 1) гипотеза апноэ; 2) синдром удлинённого интервала QT; 3) снижение перфузии ствола

мозга; 4) нарушение реакции пробуждения и «хватательное» дыхание; 5) врожденная гипертрофия миокарда.

Другие гипотезы исходят из избытка эндогенных наркотических веществ - эндорфинов, дефекта бета-окисления жирных кислот, задержки созревания кардиорес-пираторного контроля со стороны ЦНС. Для объяснения танатогенеза СВСМ уделяется внимание респираторным механизмам в виде различных форм апноэ, включая её обструктивные формы, и кардиальным механизмам в виде нарушения сердечного ритма вследствие изменений в проводящей системе и дисбаланса его автономной регуляции, а также синдрома удлинённого интервала QT [5, 6, 7 , 9]. Отмечаются также биохимические изменения с повышением в крови общего уровня белков, аминокислот и инсулина. Увеличение последнего в сочетании с длительными перерывами кормления в ночное время приводит к выраженной гипогликемии, рассматриваемой как непосредственная причина «смерти в кроватке» [3]. К механизмам танатогенеза при СВСМ относят и синдром иммунно-эндокринной дисфункции с увеличением тимуса (тимомегалия) за счет коркового слоя, снижением массы надпочечников за счет уменьшения ширины пучковой зоны и объёма клеток, снижением массы гипофиза с уменьшением количества базофильных клеток и объёма их ядер, что обычно сочетается с гипофункцией этих органов [1, 8]. В ряде работ указывается, что Status thymicolymphaticus как особого состояния не существует, в других - указывают на его наличие при СВСМ в 40,4% случаев [2, 6, 9]. Описанные изменения тимуса и надпочечников определяются как эндокринопатия и в МКБ-10

фигурируют под термином «полигландулярная дисфункция» (Е 31.0).

Таким образом, ни одна гипотеза в отдельности не может объяснить причину наступления СВСМ. Скорее всего, можно предположить, что должны сочетаться множество факторов, чтобы вызвать внезапную смерть грудного ребёнка. Большинство исследователей придерживаются мнения о полиэтиологичной, многофакторной природе СВСМ, развивающегося на фоне повышенной чувствительности, связанной с незрелостью нервной, эндокринной и иммунной систем [1, 7, 9, 10]. Однако чаще всего истинная причина смерти остается невыясненной.

В 1986 году впервые на конференции американского Института здоровья было введено понятие «очевидный жизнеугрожающий эпизод» (ОЖЭ) детей грудного возраста. Оно имеет ряд синонимов (near-miss, абортивный СВСМ и др.) и относится к младенцам, пережившим жизнеугрожающие эпизоды и выжившим. При этом ОЖЭ не следует понимать как диагноз, ибо он дает только описание ситуации, причина которой в настоящее время остается непонятой. Частота ОЖЭ составляет предположительно около 0,6% и встречается с первой недели жизни с увеличивающейся частотой, достигая своего пика на первом месяце жизни. В течение первых 4 месяцев регистрируется 60% всех случаев ОЖЭ, которые можно ожидать в течение первого года жизни [3]. Некоторыми из возможных триггеров жизнеугрожающих проявлений являются: центральное обструктивное или смешанное ап-

Таблица 1

Вычислительная таблица для распознавания случаев СВСМ

ноэ при полисомнографических исследованиях; приступы судорог; инфекции верхних и (или) нижних дыхательных путей; гастроэзофагальный рефлюкс; заболевания обмена веществ или нарушения регуляции циркадного ритма. И.А.Кельмансон [3] предложил алгоритм, который может служить вспомогательным методом диагностики и помочь судебно-медицинскому эксперту и патологоанатому при анализе случаев смерти детей, подозрительной на СВСМ. Таблица, включающая 6 клинических и 12 морфологических признаков, позволяет осуществить разграничение случаев СВСМ и скоропостижной смерти от жизнеугрожающих заболеваний (Таблица 1).

Интерпретация результатов распознавания в зависимости от набранной суммы баллов следующая: сумма меньше 5 - вероятность СВСМ очень высока, а вероятность скоропостижной смерти в результате жизнеугрожающего заболевания очень мала; от 5 до 24 - вероятность СВСМ высока, вероятность жизнеугрожающего заболевания мала; 25-44 - вероятность СВСМ низкая, вероятность жизнеугрожающего заболевания высокая; 45 и выше - вероятность СВСМ очень мала, вероятность жизнеугрожающего заболевания очень высока.

Характеристика социальных и перинатальных факторов риска развития СВСМ приведена М.А. Школьниковой и Л.А.Кравцовой [9].

Патологоанатомические находки при СВСМ немногочисленны. Морфологическая картина характеризуется признаками «острой смерти». При наружном осмотре отмечается, как правило, что ребёнок нормальной упитанности, губы и ногтевые пластинки цианотичные, могут иметь место слизистые и кровянистые выделения из носа и рта, опачкан задний проход, отсутствуют признаки насильственной смерти.

Вскрытие рекомендуют начинать с полостей тела, затем вскрывать позвоночник и заканчивать вскрытием черепа. При внутреннем исследовании обращают на себя внимание жидкое состояние тёмно-красного цвета трупной крови с расширенным правым желудочком сердца. Более чем в половине случаев обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния в плевре, перикарде и эпикарде. Как правило, выявляются пустые прямая кишка и мочевой пузырь, присутствие в желудке большого количества свернувшегося молока или другого пищевого содержимого. Тимус чаще всего увеличен, имеет дольчатое строение, окружен тонкой капсулой с хорошо развитой сосудистой сетью. Под капсулой, особенно ниже уровня ключиц, могут обнаруживаться точечные кровоизлияния. Все лимфоидные органы либо нормального размера, либо увеличены. Надпочечники по размерам преимущественно уменьшены или соответствуют норме, в их коре и капсуле могут встречаться «аденомы» - очаги гиперплазии коркового вещества. Масса гипофиза снижена [1, 8].

Микроскопические признаки непостоянны и могут включать обнаружение единичных фокусов фибриноидного некроза гортани и трахеи или фокальное интра-эпителиальное воспаление этих органов. В лёгких обнаруживают небольшие участки ателектаза и эмфиземы, выраженный отёк, а также очаговые интерстициальные лимфоидные инфильтраты, часто ассоциированные с бронхами (бронх-ассоциированная лимфоидная ткань), очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния и очаговый острый или подострый бронхиолит, иногда спазм бронхов. Особое внимание обращают на гипертрофию правого желудочка сердца и утолщение стенок артерий малого круга кровообращения за счёт гиперплазии мышечного слоя. В печени нередко обнаруживаются

Признаки | Градации признаков | Баллы

Клинические данные

Эсмотр педиатром ребёнка в течение 2 недель до смерти нет 0

за 2 суток до смерти и позже 2

за сутки до смерти и раньше 10

2. Клинический диагноз за 2 недели до смерти ОРВИ 7

экзантемные инфекции 10

кишечные инфекции 6

пневмония 8

3. Неотложный вызов педиатра к ребёнку за сутки до смерти 13

4. Симптомы и признаки за сутки до смерти катаральные явления 4

диарея 5

рвота и срыгивания 4

немотивированное беспокойство 4

крик 3

отсутствие аппетита 6

вялость 6

судороги 7

сыпь 9

Температура у ребёнка за сутки до смерти нормальная или измерение не требовалось 0

менее 37,5°С 6

37,5°С и выше 13

Назначение ребёнку лекарств за сутки до смерти жаропонижающие 10

антибиотики и/или сульфаниламиды 15

противосудорожные 7

аналептики 14

Данные вскрытия

1. Признаки пониженного питания 4

2. Серый колорит кожи 2

3. Слабо выраженные трупные пятна 2

4. Свернувшаяся кровь в полостях сердца и крупных сосудах 4

5. Кровоизлияния в мозг 5

6. Признаки пневмонии отсутствуют 0

односторонняя с вовлечением одного сегмента 2

диффузное или двустороннее поражение 8

7. Характер пневмонического экссудата отсутствует 0

серозный 4

гнойный или геморрагический 13

8. Тонзиллит 6

9. Энтерит / колит 9

10. Акцидентальная трансформация тимуса 4

11. Кровоизлияния в надпочечники 4

12. Высев патогенных возбудителей из крови 4

очаги экстрамедуллярного кроветворения, а вокруг надпочечников - очаги персистирующего бурого жира, с уменьшением в органе ширины пучковой зоны и объёма эпинефроцитов. Корковое и мозговое вещество в тимусе хорошо дифференцируются без признаков акциден-тальной трансформации. При этом нередко отмечается тимомегалия за счёт увеличения клеток коркового слоя. В стволе головного мозга обнаруживают венозное полнокровие, отёк, иногда следы перинатальных повреждений в виде небольшой гидроцефалии, бурого окрашивания оболочек гемосидерином и признаки глиоза. В гипофизе наблюдается уменьшение количества базофильных клеток и объёма их ядер, что обычно сочетается с его гипофункцией. В паренхиматозных органах выявляются различные по выраженности дистрофические изменения [6, 7, 10].

Интраторакальные петехии являются характерной находкой в большинстве случаев СВСМ, и они имеют тенденцию быть более многочисленными, чем при смерти от других причин, включая смерть при механической асфиксии. Локализация и распределение петехий предполагает, что в их происхождении играет роль отрицательное внут-ригрудное давление. Обструкция верхних дыхательных путей является конечным механизмом в большинстве случаев СВСМ. Однако, исследование Национального

института детской патологии и болезней человека (США, 1979) смогло подтвердить только три достоверно частые находки при СВСМ, являющиеся вероятными маркерами тканевой гипоксии - персистирование бурого жира вокруг надпочечников, эритробластоз печени и глиоз ствола головного мозга [10].

Таким образом, диагностика СВСМ во многом основывается на методе исключения других заболеваний и клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний, а также обнаружения минимально выраженных признаков ОРВИ, гипоксии в виде тёмной жидкой крови, диапедезных кровоизлияний, дистрофии паренхиматозных органов. При этом, у некоторых детей, умерших внезапно, в 15-25% случаев выявляют на вскрытии очевидную причину смерти, связанную с тяжёлым, но клинически не диагностированным заболеванием (менингокок-ковая инфекция, бронхопневмония, врождённые пороки сердца, аневризма сосудов головного мозга, миокардит и др.), что нельзя рассматривать как СВСМ. Так как диагноз СВСМ ставят методом исключения, необходим детальный разбор случая, включая осмотр места и обстоятельств смерти, анализ медицинской документации с подробным изучением истории развития ребёнка, данных аутопсии и лабораторных тестов.

Литература:

1. Бочкарева А.К. Роль иммунно-эндокринной недостаточности в генезе синдрома внезапной смерти детей грудного возраста //

Педиатрия. - 1998. -№3.-С. 69-73.

2. Григорьев КН. Синдром внезапной смертиу детей грудного возраста //Медицинская помощь. - 2001. -№5.-С. 33-37.

3. Кельмансон И.А. Случай жизнеугрожающего событияуребёнка первого года жизни //Педиатрия. - 1992. - Ns 10-12. - С. 59-62.

4. Непомнящая В.А. Эпидемиология и профилактика синдрома внезапной смерти у детей: Автореф. дис... канд. мед. наук. -Донецк,

2005. - 20 с.

5. Нисевич Л.Л., Талалаев А.Г., Яцык Г.В. и др. Острая респираторная вирусная инфекция и синдром внезапной смерти у детей раннего возраста //Пульмонология. - 2002. -№5.-С. 6-9.

6. Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка. Руководство для врачей /Под ред. Т.Е. Ивановской, Л.В. Леоновой. - 2-е изд.,

перераб. и доп. - М.: Медицина, 1989. - С. 384-387.

7. Педиатрия: Руководство /P.E. Бергман, В.К. Воган. - М.: Медицина, 1994. - Книга 8. - С.401-408.

8. Цибель Б.Н., Бочкарева А.К. Функциональная морфология аденогипофиза, тимуса и коры надпочечников при синдроме внезапной

смерти младенцев //Архив патологи. - 1998. - Т. 60, №2.-С. 23-27.

9. Школьникова М.А., Кравцова Л.А. Синдром внезапной смерти детей грудного возраста. - М.: Медпрактика, 2004. - 32 с.

10. Histopathology Atlas for the Sudden Infant Death Syndrome / M. Valdes-Dapena, P.A. McFeeley, H.J.Hoffman e.a. - Washington, 1993.

- 339p.

© Е.Н. Пронина, 2009 УДК 340.6

Е.Н. Пронина

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ

ГУЗ «Республиканское бюро судебно-медицинской экспертизы» РМ

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - малоизученная область современной кардиологии несмотря на значительные успехи в лечении заболеваний сердца [3]. Данные о причинах развития, возможных предвестниках, эпидемиологии ВСС недостаточны и противоречивы, что связано с тем, что при проведении исследований в этом направлении (а их очень немного) разные авторы используют неодинаковые определения ВСС, поэтому сравнение и анализ результатов разных исследователей затруднительны и могут привести к ошибочным выводам [1]. Между тем, ВСС - это актуальная и злободневная тема, требующая серьезного подхода и глубоких исследований [2, 3, 5-7, 11,15]. Верткин с соавт., ссылаясь на испанских исследователей, отмечает, что в течение каждого часа в мире умирает 2000 больных от внезапной аритмической смерти [3].

Мы проанализировали динамику скоропостижной смертности от сердечно-сосудистых заболеваний в г. Саранске за последние 5 лет (по данным ГУЗ РБСМЭ МЗ РМ). В структуре общей ненасильственной смертности случаи скоропостижной смерти от сердечно-сосудистых причин составляют большую часть: от 63% до 83% в разные годы. Кроме того, обнаружился неуклонный рост числа случаев скоропостижной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний: за 5 лет почти в 2 раза (с 721 до 1276 случаев).

Проведенные в 70-80 г.г. ХХ века во многих странах исследования показали, что среди всех умерших от ИБС 60-80% составляют случаи внезапной кардиальной смерти [14, 19, 20]. Исходя из того, что смертность от сердечнососудистых заболеваний в РФ самая высокая в мире, Н.А.Мазур предполагает, что количество случаев ВКС в расчете на все население нашей страны может достигать