Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей с системной красной волчанкой

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ |

Е.В. Скударнов, Г.И. Выходцева, Е.Ю. Шкурина

Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул

НАРУШЕНИЯ КОНЕЧНОГО ЭТАПА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ

Проведено исследование системы гемостаза у 33 больных с системной красной волчанкой. Выявлено нарушение коагуляционного звена гемостаза с преобладанием гиперкоагуляции. Установлено повышение концентрации РФМК у детей со II-III степенью активности процесса, отмечена тенденция к угнетению фибринолиза у детей с высокой и средней степенью активности заболеваия.

Ключевые слова: гемостаз, системная красная волчанка, дети.

The research of system hemostasis at 33 patients with system red SLE is carried out(spent). Is revealed infringements coagulation of a link hemostasis with prevalence hypercoagulation. The increase of concentration FDP at children with II-III by a degree of activity of process is established, the tendency to an oppression fibrinolysis at children with a high and average degree of activity diseases is marked.

Key words: system hemostasis, system red SLE, children.

В соответствии с современными представлениями, системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у девочек в период максимальной гормональной перестройки, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства им-мунорегуляторных процессов, приводящее к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммуннокомплексного хронического воспаления [1]. Данные процессы приводят к разнообразным нарушениям сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза [1, 4], а у части больных — к развитию антифосфолипидного синдрома [2, 3]. Конечный этап свертывания крови у детей с СКВ изучен недостаточно, этой теме посвящены единичные работы, поэтому целью настоящего исследования была оценка состояния коагуляционного звена гемостаза, фибринолитической системы и конечного этапа свертывания крови у детей с СКВ с различной степенью активности заболевания.

Материал и методы исследования

На базе кардио-ревматологического отделения Алтайской детской краевой клинической больницы обследованы 33 ребенка с СКВ в возрасте от 3 до 17 лет (средний возраст — 14,5 лет), с длительностью заболевания от 1 месяца до 6 лет (в среднем, 6,5 месяцев). В общей группе больных преобладали девочки пре- и пубертатного возраста в период максимальной гормональной перестройки (29 человек). В исследование включали пациентов, имею-

щих не менее 5 критериев СКВ. В зависимости от активности процесса, дети разделены на 3 группы. В 1-ю группу вошли 10 человек с высокой степенью активности, во 2-ю — 10 детей с умеренной степенью активности, в 3-ю — 13 пациентов с минимальной степенью активности. Обследование включало сбор клинико-генеалогического анамнеза, общий и биохимический анализы крови и мочи. Для подтверждения диагноза были проведены иммунологические методы исследования (ЬЕ-клетки, циркулирующие иммуные комплексы, антинукленарные антитела). Исследование коагуляционного звена гемостаза и системы фибринолиза включало определение протромбинового времени (ПТВ), активированного тромбопластинового времени (АПТВ), тромбинового времени (ТВ), растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) орто-фенантро-линовым методом, Хагеман-зависимого фибринолиза (ХЗФ), концентрации фибриногена в плазме крови, активность антитромбина-Ш и скрининг на волчаночный антикоагулянт.

Обсуждение

У 20 больных с высокой и умеренной степенью активности выявлено увеличение концентрации РФМК до 9,0 ± 0,5 мкг/мл, что подтверждало наличие тромбинемии и служило показанием для проведения плазмафереза и контролируемой антикоа-гулянтной терапии, с учетом данных АПТВ. У детей с минимальной степенью активности концентрация РФМК находилась в пределах контрольных показателей (2,5 ± 0,3 мкг/мл). По данным АПТВ,

с/^тьи^^ВсТ^узбассе №1(12) 2003

НАРУШЕНИЯ КОНЕЧНОГО ЭТАПА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ_

у больных со П-Ш-й степенью активности течения заболевания выявлены следующие нарушения коа-гуляционного гемостаза: гиперкоагуляция установлена у 13 детей (АПТВ — 25,6 ± 0,6 с, при контроле — 36,6 с). Гипокоагуляция отмечалась у 7 детей (АПТВ — 42,6 ± 0,8 с). У детей с минимальной степенью активности СКВ данные АПТВ соответствовали контрольным показателям. При дальнейшем обследовании у 4-х больных с гипокоагуляцией был диагностирован антифосфолипидный синдром. У этих больных отмечалась тромбоцитопения, положительная RW, ЬЕ клетки. В клинике отмечалось поражение почек в виде люпус-нефрита с развитием почечной недостаточности и выраженный кожный синдром, который проявлялся наличием пете-хиальной или геморрагической сыпи.

У большинства больных показатели протромби-нового и тромбинового тестов существенно не отличались от контрольных значений (ПТВ — 14,9 ± 0,9 с; ТВ — 11,5 ± 0,6 с). У 2-х детей с высокой степенью активности заболевания выявлена гипоко-агуляция по данным ПТВ, ТВ и АПТВ, гипофиб-риногенемия (концентрация фибриногена в плазме менее 1,7 г/л), снижение содержания антитромби-на-Ш (59,5 ± 0,5 %). Увеличение концентрации РФМК в плазме, данные ПТВ и ТВ свидетельствовали о нарушениях конечного этапа свертывания крови у этих больных. Для коррекции выявленных нарушений гемостаза использовались низкомолекулярные гепарины и свежезамороженная плазма.

У больных со 11-й и Ш-й степенью активности процесса отмечено угнетение фибринолиза, показатели ХЗФ превышали норму в 2-2,5 раза (ХЗФ — 23,0 ± 4,0 мин.). У 11 детей из этой группы в клинике наблюдалось поражение почек в виде волча-

ночного нефрита. У больных с 1-й степенью активности показатели ХЗФ были в пределах нормы (9,0 ± 2,0 мин).

Анализ полученных данных позволяет сделать следующие выводы: по данным АПТВ у детей с СКВ выявляются разнонаправленные нарушения коагуляционного гемостаза, с преобладанием гиперкоагуляции, которая выявлена у 13 человек, или гипокоагуляции — у 7 больных. Для больных со П-Ш-й степенью активности процесса характерно высокое содержание уровня РФМК в плазме крови, в сочетании с низкой активностью антитромбина III и угнетением спонтанного фибриноли-за, что увеличивает риск тромботических осложнений. У части больных по лабораторным данным выявляются нарушения конечного этапа свертывания, которые требуют проведения лабораторного мониторинга показателей коагуляционного гемостаза, с последующей лекарственной коррекцией выявленных нарушений.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Аршинов, А.В. Оценка нарушений гемостаза у больных системной красной волчанкой /Аршинов А.В. //Тер. архив. - 1999. - № 5. -С. 38-40.

2. Масина, И.В. Оценка изменений коагуляционного гемостаза у больных системной красной волчанкой на фоне применения ци-тостатиков и оральных антикоагулянтов /Масина И.В. //Тромбоз, гемостаз и реология. - 2002. - № 1 (9). - С. 81-83.

3. Насонов, В.А. Клиническая ревматология /Насонов В.А. - М., 1989. - С. 143-175.

4. Балуда, В.Н. Антифосфолипидный синдром, эндогенный фактор риска возникновения тромбозов /Балуда В.Н., Лепшуков И.К. //Тромбоз, гемостаз и реология. - 2002. - № 4. - С. 24-26.

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НАУЧНЫЙ ФОРУМ "III ТЫСЯЧЕЛЕТИЕ - НОВЫЙ МИР" Москва, 1-5 декабря 2003 г.

ТЕМАТИКА ФОРУМА:

1. Биология, биохимия, биофизика и генетика 2.Экология биосферы и охрана окружающей среды З.Экология человека и здравоохранение

В ПРОГРАММЕ ФОРУМА:

1. "Grand-Prix - 2003" - конкурс на лучшую научную и техническую работу года

2."Золотой диплом - 2003" - конкурс на лучшую научную и техническую работу года

3."Диплом - 2003" - конкурс молодых ученых по тематике форума

Прием очных докладов до 1 декабря, заочных - до 5 декабря 2003 г. (С 1 ноября оргвзносы увеличиваются на 9 %!). Справки по телефакс: (095) 905-92-54. E-mail: saevvvif@mtu-net.ru; saevvv@miigaik.ru. Тема "На Форум от ФИО"

№1(12) 2003 c/Z&TbH^^Bj'jysöacce