Исходы и прогноз ювенильных идиопатических артритов поданным катамнестического наблюдения

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ ЮВЕНИЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИХ АРТРИТОВ ПО ДАННЫМ ДЛИТЕЛЬНОГО КАТАМНЕСТИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

О. В. Семенова, С.О. Салугина ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

Резюме

В работе представлены литературные данные, касающиеся исходов ювенильных мдиопатических артритов (ЮИА) при длительном течении болезни, а также собственные результаты изучения исходов и прогноза у больных с ЮИА.

Материал и методы. Изучены сведения о 239 пациентах с диагнозом ЮИА. На момент включения в анализ длительность заболевания у всех больных превышала 10 и более лет. В I группу (дети и подростки до 18 лет) были включены 80 человек (66 девочек, 14 мальчиков), у которых оценивались степень клинико-лабораторной активности, рентгенологическая стадия артрита, функциональный статус (по БсешЬгоскег и с использованием опросника СНА<3). Во II группу вошли 159 взрослых пациентов (109 жен., 50 муж.), заболевших ЮИА в детском возрасте. Функциональный статус и состояние здоровья у последних определялись с помощью Станфордской анкеты оценки состояния здоровья (НА<3) и специально разработанной анкеты по социальному статусу.

Результаты. В I группе на момент обследования у половины пациентов заболевание продолжало рецидивировать, однако его активность у большинства не превышала 1 или 2 степени (54% и 31%). Деструктивные изменения в суставах выявлены у 50% больных. У 80% рентгенологически выявлен вторичный остсоартроз. У 2 из 27 детей с системной формой ЮИА обнаружен амилоидоз. У 68% больных функциональный класс соответствовал I и II стадии; 1/3 пациентов не имели функциональных ограничений (СНАО=0). Наибольшие функциональные ограничения (СНАО 2,1-3,0) имелись у 13% больных (пациенты с полиартикулярной и системной формами ЮИА).

В группе взрослых пациентов большинство (59%) субъективно оценили состояние своего здоровья как хорошее, значительная часть респондентов работала или училась. По причине заболевания не работали 10 чел. (1,5%). 61% больных не имели функциональных ограничений (НА(2=0). 32% пациентов были признаны инвалидами, преобладали лица с III и II группами инвалидности, имевшие возможность работать.

Заключение. Среди большинства детей, длительно страдающих ЮИА, отмечается стабилизация патологического процесса или ремиссия. В случаях сохранения рецидивирующего течения воспалительная активность болезни с течением времени снижается. Преобладающее число как ставших взрослыми пациентов, так и детей при большой давности заболевания имеют относительно благоприятный функциональный исход. Особого внимания требуют пациенты, страдающие полиартикулярной и системной формами ЮИА, так как они имеют наибольший риск развития деструктивных изменений в суставах с формированием тяжелых функциональных нарушений.

Ключевые слова: ювенильный идиопатический артрит, исходы, прогноз, функциональный статус

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - гетерогенная группа заболеваний детского возраста, которые объединяет тенденция к хроническому, прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни больного и обладающему высокой вероятностью его ранней инвалидизации [1]. Длительное течение заболевания, несомненно, изменяет жизнь ребенка, а в последующем и повзрослевшего молодого человека, наиболее трудоспособного возраста. В связи с этим очень важным представляются знания о том, как ведет себя заболевание при большой давности, каковы его исходы, функциональное состояние организма и прогноз в целом. Как отмечает ряд исследователей, проследить эволюцию и определить исход ЮИА непросто, т.к. больные в период ремиссии прекращают

Адрес: 115322, Москва, Каширское ш., д.34 А ГУ Институт ревматологии РАМН Тел. 114-44-64.

обращаться к врачу, а те, у которых болезнь продолжает развиваться, взрослея, переходят под наблюдение взрослого ревматолога [2].

Изучению исхода ЮИА последние 4-е десятилетия посвящено большое количество исследований как педиатров-ревма-тологов, основанных на длительном наблюдении детей, страдающих ЮИА, так и интернистов, описывающих исход заболевания у повзрослевших пациентов [3]. Интерес к этой проблеме обусловлен еще и тем, что в конце прошлого века ряд авторов (ТЕ.ЬеушБоп, С.А.\\(а11асе и др.) поставили под сомнение основное положение педиатрической ревматологии 80-90-х гг XX века о том, что "у 80% детей, страдающих ювенильными артритами, воспалительная активность заболевания значительно снижается к моменту перехода во взрослое состояние" [3, 4, 5].

Термин “исход" при хронических воспалительных заболеваниях суставов, таких как ревматоидный артрит (РА), ЮИА, является относительно условной категорией, поскольку общепри-

Таблица I

ПАРАМЕТРЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ОЦЕНКИ ИСХОДА ЮИА

Авторы Кол-во больных Оцениваемые параметры

Andersson G.B., 1995 124

Ruperto N., 1997 227 ФН

Spiegel L.R., 2000 111

Flato B„ 1998 72 Рентгенологические

Guilliaume S., 2000 207 изменения

Van Rossum M.J.A., 2003 67

Minden K„ 2000 171

Lomater C., 2000 80 Клиническая ремиссия

Fantini F., 2003 683

Oen K-, 2003 393 ФН и рентгенологические изменения

Flato B., 2003 268 Клиническая ремиссия, ФН, рентгенологические изменения

нятое понятие исхода как окончания болезни (смерть или выздоровление) в случае хронического заболевания не может быть использовано, т.к. летальности при правильно организованном лечении и диспансерном наблюдении за больными невелика, а выздоровление, по мнению ряда исследователей, практически не наблюдается (6]. В целом же прогноз в отношении выживаемости при ЮИА относительно благоприятный. Как было показано в более ранних работах, летальность при ЮИА колебалась от2-4% до 14% [7-10]. В настоящее время, поданным ,1.Т.Са5яс1у и соавт., летальность при ЮИА составляет в Европе менее 1%, в Северной Америке - менее 0,5%, что связано с улучшением диагностики и изменением терапевтической тактики [11]. При этом у больных с системным началом и персистирующей активностью заболевания существует гораздо больший риск развития амилоидоза, а вследствие этого и возможной летальности, чем в других подгруппах пациентов [7, И]. Обычно для характеристики исхода ЮИА используют несколько параметров, но общепринятых стандартов не существует. Некоторые авторы для оценки длительного исхода ЮИА применяют такие обшеклиничес-кие показатели, как летальность, активность заболевания, ремиссия, рентгенологические изменения, функциональная недостаточность (ФН) [12-14] (табл. 1.) В зарубежной литературе достаточно часто используются понятия "рентгенологический исход" и "функциональный исход" [15-18].

Другие авторы основное внимание обращают на показатели качества жизни больных, например, на участие пациентов в социальной жизни, их функциональный статус, используя специфические опросники: СНАО - для детей и подростков, НАО-для взрослых, которые основаны на субъективной оценке пациентов своего состояния [16, 18, 19, 20, 21, 22]. Следует отметить, что в последние годы прогресс в терапии, а именно раннее начало лечения болезнь-модифицирующими препаратами, применение биологических агентов, несомненно, способствовали значительному улучшению исхода заболевания (табл. 2).

Как показано в табл. 2, в последние годы, несмотря на значительное число больных с длительно сохраняющейся активностью патологического процесса, отмечено четкое снижение количества пациентов с тяжелыми функциональными нарушениями, однако около 10% пациентов, вступающих во взрослую жизнь, все же инвалидизированы по состоянию опорно-двигательного аппарата. Результаты исследований, опубликованных за последние 10 лет, свидетельствуют о том, что доля пациентов, находящихся в клинической ремиссии или неактивной фазе болезни увеличилась с 40% до 60%, что значительно выше, чем в ранее приводимых в литературе данных [4,13, 23-26].

Анализируя влияние заболевания на социальные аспекты жизни, исследователи утверждают, что здоровые сверстники и взрослые больные, длительно страдающие ЮИА, имеют сопоставимые уровни образования, социального статуса и умствен-

ного здоровья, однако у последних отмечаются более низкие показатели качества жизни и более высокий процент неработающих людей, чем в группе контроля [27]. Отмечено, что большинство взрослых больных ЮИА (66%) работают и не имеют функциональных нарушений, а треть пациентов считают, что болезнь не влияет на их взаимоотношения с окружающими [18].

Учитывая нарастающий интерес к проблеме эволюции ЮИА, его исходам как у детей, так и у взрослых, в детском отделении Института ревматологии РАМН было проведено исследование, целью которого явилось изучение влияния длительно текущего ЮИА на исход и прогноз болезни в пределах детского возраста и во взрослом состоянии.

Материал и методы

В исследование было включено 239 больных с хроническими воспалительными заболеваниями суставов, отобранных из 1102 пациентов, находившихся на стационарном лечении в детском отделении Института ревматологии РАМН в периоде 19882002гг. Длительность заболевания во всех случаях составляла 10 и более лет. Все включенные в исследование пациенты были разделены на 2 группы в соответствии с возрастом к моменту анализа: 1) дети и подростки (11-18 лет) 2) вышедшие из-под наблюдения педиатра взрослые больные с ЮИА (старше 18 лет).

Мы получили сведения о том, что за эти годы умерло 22 человека (15 муж. и 7 жен.). Уточнить причину смерти пациентов не представлялось возможным, однако среди них 12 больных имели системную форму ЮИА и подтвержденный диагноз амилоидоза внутренних органов.

I группа пациентов детского и подросткового возраста составила 80человек(66девочек, 14мальчиков). Возраст пациентов на момент исследования колебался от 11 до 18 лет (средний 14,3 ± 2,0 года). Давность заболевания превышала 10 лет (максимальная 16 лет). Системная форма ЮИА была диагностирована у 1/3 больных, полиартикулярная у 24% пациентов, олигоартрит персистируюший имели 13%, олигоартрнт распространившийся - 30%. У всех больных с учетом подробных анамнестических сведений было проведено общепринятое в ревматологии обследование, включающее определение степени клинико-лабораторной активности и рентгенологической стадии заболевания (по классификации Steinbrocker). Функциональный статус (ФС) оценивался в соответствии с классификацией Steinbrocker и с использованием родительской версии опросника Childhood Health Assessement Questionnaire (CHAQ).

Во II группу больных на основании отвегов на письма, путем телефонного и личного опроса взрослых пациентов, находившихся ранее на амбулаторном или стационарном лечении в Институте ревматологии, было отобрано 293 взрослых, длительно страдающих ЮИА, у которых оценивались функциональный и социальный статусы. Методами исследования являлись Стан-

фордская анкета оценки состояния здоровья (НАО) и специально разработанный нами опросник по социальному статусу. 134 пациента (46%) из 293 не ответили на опрос ввиду различных причин (изменение места жительства или нежелание участвовать в исследовании). Анкетирование произведено у 159 больных, среди которых преобладали женщины (109 чел.). Возраст респондентов колебался от 18 до 38 лет (в среднем 22,0 + 3,8 года). Длительность заболевания - от 10 до 28 лет (в среднем 15,6+ 3,9 года).

Результаты

Как показало наше исследование, в группе детей и подростков на момент включения в исследование (минимум через 10 лет) полная ремиссия отмечена у 16% больных, медикаментозная у 14%. Под ремиссией понималось отсутствие признаков активности заболевания (активных артритов и повышения лабораторных показателей воспаления) без антиревматической терапии, в том числе без локального введения ГКС и приема НПВП в течение не менее 6 мес. Стабилизация (стабильное количество вовлеченных суставов при сохраняющейся активности заболевания и продолжении терапии) имела место у 22%. У остальных пациентов заболевание продолжало рецидивировать, при этом среди них преобладали дети с олигоартнкулярной формой дебюта ЮИА. Большинство больных имело 1 или 2 степени активности заболевания (54% и 31% соответственно). В группе пациентов детского возраста при оценке суставного синдрома в 57% случаев активных артритов не выявлялось, а при их наличии чаще имелся олигоартрит (4 и менее активных суставов). Из 17 пациентов с системным вариантом дебюта отдельные признаки системности на протяжении заболевания отмечались у преобладающего большинства (82%), а на момент заключительного визита были выявлены только у 1 ребенка. Поражение глаз имело место у 20 больных ЮИА (преимущественно пациенты с расп-

Рисунок 1

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ У ДЛИТЕЛЬНО БОЛЕЮЩИХ ЮИА

Таблица 2

СРАВНЕНИЕ КОЛИЧЕСТВЕННЫХ ДАННЫХ О ПАЦИЕНТАХ С СОХРАНЯЮЩЕЙСЯ АКТИВНОСТЬЮ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫМ КЛАССОМ 111/1У (ПО ЭТЕИМВКОСКЕК) В РАЗЛИЧНЫЕ ГОДЫ

Автор, Год Кол-во б-ых в акт/ф. б-ші

Laaksonen A. L., 1966 41 48

Ansell В.М., 1976 31 23

Hanson R.C., 1977 55 28

Calabro J.J., 1976 43 15

Levinson J.E., 1991 45 17

Andersson-Gare В., 1995 49 5

Zak М., 2000 37 II

Minden К., 2002 55 10

Oen К., 2002 41 2,5

Flato В., 2003 50 -

ространившимся олигоартритом), причем у половины из них увеит находился в стадии ремиссии.

Деструктивные изменения при рентгенологическом исследовании наиболее пораженных суставов отмечены у половины больных, среди которых преобладали пациенты с системной и полиартикулярной формами ЮИА (41% и 35%) (рис 1) Анкилозы шейного отдела позвоночника и/или костей запястья выявлены у 15 детей. Асептический некроз (чаще головок бедренных костей) был диагностирован у 1/3 детей, преимущественно с системной формой ЮИА (68%). Следует отметить, что у большого количества пациентов (80%) независимо от формы ЮИА имелись рентгенологические признаки вторичного остеоартроза. Из 27 специально обследованных на амилоидоз детей (биопсия слизистой 12-перстной кишки) последний был выявлен у 2 мальчиков-подростков, страдающих системной формой ЮИА.

Оценка функционального статуса в группе детей и подростков (рис. 2) позволила констатировать, что у большинства боль-

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ СТАТУС (СНАО) У ДЛИТЕЛЬНО БОЛЕЮЩИХ ЮИА

Рисунок 3

олиіоартишірнак * иолиаргнкулярмая системная

Рисунок 2

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ КЛАСС (ПО ЗТЕШВИОСКЕЮ У ДЛИТЕЛЬНО БОЛЕЮЩИХ ЮИА

30%

38%

22%

10%

27%

33%

27%

13%

1(10%

50%

• ft И* ШрИВЛ.'РфШМ

олигоартикулярмая У полиартнкулярная  системная

О XXI >1<2 >2

ных (68%) функциональный класс (ФК) соответствовал I и II, преимущественно это были пациенты с олигоартнкулярной формой ЮИА (58%). ФК III и IV имели 22% и 10% пациентов соответственно. У больных с тяжелой степенью функциональных нарушений преобладала полиартикулярная форма ЮИА (67%).

В комплексной оценке ФС важную роль имело использование специфического опросника СНАО (рис. 3), значение которого в общей фуппе колебалось от 0 до 3 баллов (среднее значение 0,93±0,88 балла). 27% пациентов не имели функциональных

ограничений (СНАО=0). Значение СНАО 0,1-1,0 было определено у 33% опрошенных. В обеих группах (СНАО=0 и СНАО

0,1-1,0) было около половины больных с олигоартритом. Наибольшие функциональные ограничения (СНАО 2,1-3,0) имели 13% больных. Из них более 2/3 составили пациенты с полиартритом и 1/3 - с системной формой ЮИА. На момент обследования нуждались в помощи 10 детей, самообслуживание было невозможно у 1 ребенка. Большинство посещали обычную школу вместе со сверстниками, из-за болезни треть больных обучалась по индивидуальной программе в шкале или на дому, 1 больная (СНА0=3) была лишена возможности обучения в связи с выраженными нарушениями функции суставов.

Что касается II группы взрослых пациентов, ответивших на анкетирование (159 чел.), большинство (59%) субъективно оценило состояние своего здоровья как хорошее, 31% как удовлетворительное и лишь 10% как плохое. К моменту получения информации значительная часть респондентов (93%) работало или училась. 52% всех ответивших на опрос имели незаконченное высшее (продолжали обучение) или полное высшее образование, 23% - среднее специальное. Не работали 7% пациентов, среди них по причине заболевания 10 чел. (1,5%). 75% респондентов на момент опроса не имели семьи, что, возможно, связано с достаточно молодым возрастом опрошенных (в среднем 22г). У 21 из 36 пациентов, создавших семью, родились дети, у 2 из которых в настоящее время диагностирован ЮИА.

Оценка функционального статуса показала, что 61% больных не имел функциональных ограничений (НАО=0), тем самым подтверждая данные большинства исследователей [2, 12, 32] о благоприятном функциональном прогнозе. Некоторые затруднения в выполнении повседневных функций (НАО 0,1-1,0) испытывали 28% опрошенных. У 9% больных величина НАО составила от 1,1 до 2. Наибольшие функциональные ограничения (НАО 2,1-3,0) имели 5 человек (3% больных). 2\3 опрошенных не имели инвалидности, 47 пациентов (32%) были призна-

ЛИТЕРАТУРА

1. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Рук-водля практик, врачей. Под ред. В.А. Насоновой, ЕЛ. Насонова. Том HI. М, 2003.

2. Логинова Е.Ю. Ювенильный артрит во взрослой ревматологической клинике: клинико-функциональная характеристика и исходы. Автореф. дисс. к.м.н.. М., 2000

3. Ravelli A. Toward an understanding of the long-term outcome of juvenile idiopathic arthritis. Clin. Exp. Rheumat., 2004, 22, 271275

4. Andersson Gare B., Fasth A. The natural history of juvenile chronic arthritis: a population based cohort study. I. Onset and disease process. J. Rheumatol., 1995, 22, 295-307

5. Andersson Gare B., Fasth A. The natural history of juvenile chronic arthritis: a population based cohort study. II. Outcome. J. Rheumatol., 1995, 22(2), 308-319

6. Каратссв Д.Е. Эволюция и прогноз ревматоидного артрита при многолетнем наблюдении. Автореф. дисс. д.м.н., М., 2002

7. Ansell В.М. Chronic arthritis in childhood. Ann; Rheum. Dis., 1978, 37, 107-120

8. Ansell B.M., WfooU P.H.N. Prognosis in juvenile chronic polyarthritis. Clin. Rheum. Dis., 1976, 2, 397-412

9. Baum J„ Gutowska G. Death in JRA. Arthr. Rheum., 1977, 20, suppl., 253-255

10. Calabro J.J., Holgerson WB., Sonpal G.M. et al. JRA: a general review and report of 100 patients observed for 15 years. Semin. Arthr. Rheum., 1976, 5, 257-298

11. Cassidy J.T., Petty R.E. Textbook of Pediatric Rheumatology. 4th Edition. 2002

12. Guillaume S., Prieur A.M., Coste J. et al. Long-term outcome and prognosis in oligoarticular-onset juvenile idiopathic arthritis. Arthr. Rheum., 2000, 43(8), 1858-1865

13. Minden K., Niewerth М., Listing J. et al. Long-term outcome in patients with juvenile idiopathic arthritis. Arthr. Rheum., 2002,

ны инвалидами. У 44 из них инвалидизация была обусловлена состоянием опорно-двигательного аппарата, у 3 - тяжестью поражения органов зрения и развившейся слепотой. Среди всех инвалидизированных больных преобладали лица с 111 и 11 группами инвалидности, имевшие возможность работать. Полностью нетрудоспособными (1 группа) были признаны 10 человек (6% из всех опрошенных).

Заключение

Изучение эволюции у больных, страдающих ЮИА, свидетельствует о том, что у половины подростков, вступающих во взрослую жизнь и переходящих под наблюдение интернистов-ревматологов, удается достичь ремиссии или стабилизации патологического процесса. У остальных заболевание продолжает рецидивировать, однако воспалительная активность с течением времени снижается. Преобладающее большинство как взрослых пациентов, так и подростков при большой давности заболевания имеют относительно благоприятный функциональный исход. Дети имеет возможность вести образ жизни, аналогичный своим сверстникам. Взрослые пациенты даже при длительном сроке болезни остаются работоспособными, что свидетельствует о достаточно благоприятном трудовом прогнозе. Состояние здоровья позволяет им получить профессию, адаптироваться к повседневной жизни и социальной среде.

Однако необходимо подчеркнуть, что в связи с довольно высоким риском формирования тяжелых функциональных нарушений и деструктивных изменений в суставах особого внимания требуют пациенты, страдающие пешиартикулярной и системной формами ЮИА. Ввиду возможности формирования тяжелой инвалндиза-ции и трудностей адаптации в обществе именно эта категория больных, имеющая серьезный прогноз, особенно нуждается в комплексном лечении с использованием широкого спектра лечебных и реабилитационных мероприятий как в условиях стационара, так и поликлиники при длительном диспансерном наблюдении врача-ревматолога. Именно такой подход к ведению больных с ЮИА может улучшить прогноз заболевания и его исход.

46, 2392-2401

14. Yarosova K., Nemcova D., Vencovsky J. Long-term outcomes of patients with JIA. EULAR 2002 July, abstr., 311

15. David J., Cooper C., Hickey L. et al. The functional and psychological outcomes of juvenile chronic arthritis in young adulthood. Br. J. Rheumatol., 33, 9, 876-881

16. LomaterC., Gerloni V., Gattinara M. et al. Systemic onset JIA: a retrospective study of 80 consecutive patients followed for 10 years. J. Rheumatol., 2000, 27, 491-496

17. Oen K., Reed M., Malleson P.N. et al. Radiologic outcome and its relationship to functional disability in JRA. J. Rheumatol., 2003, 30, 832-840

18. Spiegel L.R., Schneider R., Lang B.A. et al. Early predictors of poor functional outcome in systemic-onset JRA. A multicenter cohort study. Arthr. Rheum., 2000, 43, 2402-2409

19. Fantini F., Gerloni V., Gattinara M. et al. Remission in juvenile chronic arthritis: a cohort study of 683 consecutive cases with a mean 10 year followup. J. Rheumatol., 2003, 30(3), 579-584

20. Rato B., Aaslend A., Odd V. et al. Outcome and predictive factors in JRA and juvenile spondiloarthropathy. J. Rheumatol., 1998, 25, 366-375

21. Foster H.E., Marshall N., Myers A. et al. Outcome in adults with juvenile idiopathic arthritis: a quality of life study. Arthr. Rheum., 2003, 48(3), 767-775

22. Van Rossum M.J.A., Zwinderman A.H., Boers M. et al. Radiologic features in JIA. Arthr. Rheum., 2003, 48, 507-515

23. Minden K., Kiessling U., Listing J. et al. Prognosis of patients with juvenile chronic arthritis and juvenile spondyloarthropathy. J. Rheumatol., 2000, 27(9), 2256-2263

24. Oen K. Long-term outcomes and predictors of outcomes for patients with JIA. Best Pract. Clin. Rheumat., 2002, 16 (3), 347360

25. PackhamJ.C., Hall M.A. Long-term follow-up of 246 adults with JIA: functional outcome. Rheumatology, 2002, 41, 1428-1435

26. Prier A.M., Hayem F., Tursz A. Functional, social and professional outcome of patients with JCA seen again 12 years after a 1st evaluation. Rev. Rhum. Mai. Osteoartic., 1985, 52 (3), 185190

27. Ruperto N., Levinson J.E., Ravelli A. et al. Long-term health

outcomes and quality of life in American and Italian inception cohorts of patients with juvenile rheumatoid arthritis. I. Outcome status. J. Rheumatol., 1997, 24 (5), 945-951

Поступила 10.03.05

Abstract

O. V. Semenova, S.O. Salugina

Juvenile idiopathic arthritis outcome and prognosis according to catamnesis evaluation

Objective. To study outcome and prognosis in pts with juvenile idiopathic arthritis (JIA).

Material and methods. 239 JIA pts with disease duration of 10 years and more were analyzed. 80 children and adolescents before 18 years old (66 girls and 14 boys) were included in group 1. Arthritis clinical and laboratory activity, radiological stage and functional status according to Steinbroker and CHAQ questionnaire were assessed. 159 grown up pts (109 female and 50 male) suffering from JIA from childhood were included in group 2. They were examined using Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) and a specially developed social status questionnaire.

Results. Half pts of group 1 had recurrence of the disease during examination but activity in most cases did not exceed stage I or 2 (54% and 31% respectively). Joint destructive changes were revealed in 50% of pts. 80% of pts had radiological signs of secondary osteoarthritis. Amyloidosis was revealed in 2 from 27 pts with systemic type of JIA. 68% of pts had 1 or 2 functional class. 1/3 of pts did not have functional limitations (CHAQ=0). 13% of pts had maximal disability with CHAQ ranging from 2,1 to 3,0 (pts with polyarticular and systemic types of JIA. Most grown up pts (59%) considered their health as good. Substantial part of them worked or learned. 10 pts did not worked because of the disease (1,5%). 61% of pts did not have functional limitations (HAQ=0). 32% of pts were disabled. Most of them had 3 or 2 disability degree and had possibility to work.

Conclusion. Substantial part of pts with longstanding JIA have stabilization of the disease or remission. Recurrent course of the disease was characterized by decrease of activity. Most children and grown ups with longstanding disease have relatively benign functional outcome. Pts with polyarticular and systemic types of JIA require especial attention because they have maximal risk of joint destruction with severe disability.

Key words: Juvenile idiopathic arthritis, outcome, prognosis, functional status