Ав0-группоспецифические особенности эритроцитов в норме и при гемофилии

Гематол. и трансфузиол., 2012, т. 57, № 3

ферической крови и костного мозга. Под нашим наблюдением находятся в состоянии полной ремиссии от 10 до 216 мес 19 из 30 больных. Частичную ремиссию констатировали у 2 (5,6%) больных. У них значительно улучшились показатели крови, уменьшились размеры селезенки, но у 1 больного обнаружены лейкозные лимфоциты в костном мозге, а у другого - увеличение селезенки (на 5 см ниже реберной дуги). Непосредственно после окончания курса 2-CdA умерли 4 (11,1%) больных. У 2 больных на фоне значительной гранулоцитопении (лейкоциты 0,3 х 109/л) возникла пневмония, не поддающаяся лечению антибиотиками широкого спектра действия; еще у 2 - токсический гепатит и булезно-некроти-ческая форма рожистого воспаления. Рецидив болезни после 1-го курса лечения 2-CdA возник у 13 (36,1%) больных в разное время: 10-15 мес - у 4, 24-26 мес - у 4, 33 мес - у 1, 55-82 мес - у 4. Анализ бессобытийного выживания больных после 1-го курса лечения 2-CdA показал, что 5-летнее выживание наблюдается у 58%, а 10-летнее - у 42% больных. Медиана

жизни больных без событий (рецидив, смерть от болезни) составила 83 мес. Повторное лечение 2-CdA при рецидиве ВКЛ проведено 6 больным (5 мужчин и 1 женщина) в возрасте от 29 до 66 лет. Схема введения препарата та же. В результате повторного лечения клинико-гематологическая ремиссия наступила у 5 больных. Полная ремиссия продолжительностью 41-102 мес отмечена у 3 больных, у 1 - частичная ремиссия (выявлена экспрессия CD25 на 45,5% лимфоцитов). У 1 больного второй рецидив болезни возник через 12 мес. У больной с ремиссией после 1-го курса 2-CdA 11 мес повторное применение 2-CdA неэффективно, увеличилась селезенка, прогрессировала лейкопения; ей провели спленэктомию.

Заключение. Рецидив ВКЛ после 1-го курса лечения 2-CdA возникает у 36,1% больных после ремиссии продолжительностью от 10 до 82 мес. Препарат 2-CdA эффективный при рецидиве ВКЛ после предыдущего его применения. Полную ремиссию продолжительностью 41-102 мес наблюдали у 50% больных с рецидивом.

АВО-группоспецифические особенности эритроцитов в норме и при гемофилии

Ф.Н. Гильмиярова, Н.И. Гергель, И.Л. Давыдкин, Ю.А. Косякова, А.А. Епифанова ГБОУ ВПО Самарский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России

Введение. Системы АВ0 и резус являются полиаллельными и насчитывают десятки антигенов, они играют важную биологическую роль, что в известной степени зависит от специфики сочетания антигенов (Velliquette R. et al., 2007; Ye L. et al., 2009). Выяснение ассоциированности между различными заболеваниями и антигенами системы АВ0 позволит выделить группы повышенного риска развития болезни, что является перспективным направлением превентивной медицины. Цель исследования - выяснить возможную связь антигенов системы АВ0 с другими системами антигенов эритроцитов и морфологическими характеристиками этих клеток крови в норме и при гемофилии.

Материалы и методы. Обследованы 5673 донора на Оренбургской областной станции переливания крови, 332 до-нора-мужчины на Самарской областной станции переливания крови, 187 больных гемофилией, госпитализированных по поводу кровотечений в Самарском НИИ гематологии, трансфузиологии и интенсивной терапии. Определяли антигены эритроцитов на автоматическом комплексе для иммуногематологических исследований Хемос СП ("Bio-rad laboratories") с программным обеспечением HEMOS MR методом агглютинации и гельфильтрации в полиакриламидном геле с помощью 96-луночной микропланшетной и гелевой технологии Scangel Bio-rad со специфическими моноклональными антителами и антшлобулиновым реагентом ("Bio-Rad", США). Исследования клеток крови выполняли на автоматическом гематологическом анализаторе Sysmex KX-21 ("Roche").

Результаты и обсуждение. У здоровых лиц с разной АВ0-групповой принадлежностью крови обнаружена неодинаковая

антигенная структура эритроцитов, отмечено уменьшение полиморфизма антигенов системы резус от 0(1) к АВ(ГУ) группе крови за счет редких форм. Для лиц 0 (I) группы крови характерен наиболее выраженный полиморфизм антигенов системы резус, выделены 17 фенотипов, 6 из которых редкие с частотой встречаемости 0,1%. У доноров с A(II) группой крови число фенотипов системы резус меньше - 15, редких форм - 4. Фенотип С+c+Cw+D+E+e+ встречается реже. У доноров с В(Ш) группой крови число фенотипов системы резус 14, редких форм - 3, фенотип С+c+Cw-D-E-e+ встречается реже. У доноров с АВ(ГУ) группой крови выявлено 13 фенотипов системы резус, редких форм - 2. Частота встречаемости антиген Du также была связана с антигенами системы АВ0. Если фенотип C+c+Cw-Du- E-e+ наблюдается у представителей любой группы крови, то фенотип C+c-Cw-Du- E-e+ выявлен лишь у лиц с A(II) группой крови, а C-c+Cw-Du- E+e+ - только с AB (IV) группой крови. У здоровых лиц с различной АВ0-групповой принадлежностью крови выявлены отличия эритроцитарных индексов. Показатель МСНС был максимальным при В(Ш) группе крови - 351,5 ± 1,4 г/л, при 0(1) группе крови - 347,5 ± 0,8 г/л, при A(II) - 347,7 ± 0,8 г/л, при AB (IV) - 346,78 ± 2,5 г/л. У больных гемофилией показатель МСНС был максимальным у лиц с AB (IV) группой крови, составил 338 ± 3,4 г/л. У пациентов с A(II) группой крови МСНС был статистически значимо меньше - 332 ± 2 г/л (р = 0,02).

Заключение. Как известно, МСНС является наиболее стабильным эритроцитарным индексом, его отличие у лиц с разной групповой принадлежностью крови свидетельствует о том, что резервный потенциал системы гемопоэза может быть связан с антигенами системы АВ0.

Цитогенетические характеристики у больных МДС и их влияние на прогноз при проведении трансплантации

аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Т.Л. Гиндина, Е.В. Морозова, Н.В. Станчева, С.Н. Бондаренко, В.Н. Вавилов, Е.С. Николаева, М.Е. Власова,

Т.И. Шорстова, Б.В. Афанасьев

Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Санкт-Петербургского государственного медицинского университета

им. акад. И.П. Павлова

Введение. Прогностически значимые изменения кариотипа встречаются примерно у половины пациентов с первичным миелодиспластическим синдромом (МДС). В первую очередь это трисомии 8 хромосомы, полные или частичные моносомии 5 и/или 7, делеции длинного плеча 11, 13 и 20 хромосом, транслокации и инверсии 3 хромосомы и некоторые другие перестройки. Цель исследования - оценка влияния хромосомных аберраций на результаты трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) у больных МДС.

Материалы и методы. Проанализированы данные цитогенетического исследования костного мозга у 35 (15 лиц мужского и 20 женского пола) больных первичным МДС в

возрасте от 1 до 58 лет (медиана возраста 19 лет), которым в нашем институте была проведена алло-ТГСК в период с 2009 по 2012 г, из них 13 (37%) - дети в возрасте до 14 лет, 7 (20%) - подростки от 14 до 21 года, и 15 (43%) - взрослые старше 21 года.

Результаты и обсуждение. Численные и/или структурные хромосомные перестройки обнаружены до алло-ТГСК у 23 (66%) больных, нормальный кариотип - у 12 (34%). Статистически значимых различий в частоте выявляемости патологических кариотипов у взрослых (71%), детей (69%) и подростков (57%) не получено. Цитогенетические группы были сформированы на основе международной системы оценки

102