Порэнцефалия: случай из практики

и эффективность АЭП в отношении приступов во время беременности в зависимости от формы эпилепсии. Действие АЭП в течение последнего триместра беременности может в

действительности оказаться более разрушительным для нервно- психического развития ребенка.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Адамян Л.В., Карлов В.А., Жидкова И.А., Брагинская С.Г. /Особенности ведения беременности и родов у женщин, страдающих эпилепсией/ Проблемы репродукции. Спец. выпуск. Материалы III Международного Конгресса по репродуктивной медицине. -2009. - С.54.

2 Доброхотова Ю.Э., Гехт А.Б., Локшина О.Б., Шин С.М.Б, Ухтунова Ю.М. /Особенности течения беременности у женщин, страдающих эпилепсией (обзор литературы) / / Проблемы репродукции. - 2005. - № 4. - С. 51-56.

3 Жидкова И.А., Карлов В.А., Брагинская С.Г., Златорунская М.А., Абдулаева З.А. /Исходы беременностей и родов у женщин, страдающих эпилепсией/ Преемственность поколений - основа развития неврологии. Юбилейный сборник научных работ (под редакцией проф. И.Д.Стулина). - М.: 2008. - С. 7-11.

4 Карлов В.А., Адамян Л.В., Жидкова И.А., Брагинская С.Г., Кунькина Ю.Б. /Эпилепсия и материнство / Ж. «Новая аптека». - 2009. -№3. - С. 89-93.

5 Apeland T., Mansoor M.A., Standjord R.E. /Antiepileptic drugs as independent predictors of plasma total homocysteine levels/ Epilepsy Res. -2001. - № 47. - Р. 27-35.

6 Crawford P. /Best Practice Guidelines for the Management of Women with Epilepsy/ Epilepsia. - 2005. - vol.46 (9). - Р.117-124.

7 Tomson T., Gusev E.I., Guekht A.B. /Management of epilepsy in pregnancy. Epilepsy in modern medicine /Proceedings of the conference -2009. - Р. 407-421.

8 Yerby M S. /Teratogenicity and antiepileptic drugs: potential mechanisms. /Int Rev Neurobiol. - 2008. - vol.83. - P.181-204.

Ё.Н. МАДЖИДОВА, М.С. МАМБЕТКАРИМОВА

ЭПИЛЕПСИЯМЕН АУЬ^АН ЭЙЕЛДЕРДЕН ТУЬ^АН БАЛАЛАРЫНА ЭПИЛЕПСИЯFА КАРСЫ ПРЕПАРАТТАРДЬЩ ЭСЕР1

Тушн: Бершген макалада жукт эйелдерде жэне олардан туылган балаларына эпилепсияга карсы препараттардьщ эсер етуш багалау мэл1меттер1 бершген. ЖуктШк кезшде эпилепсияга карсы препараттарды колдау урыктыц дамуына эсерш типзед жэне дизэмбриогенез стигмаларын тудырады. Жукттк кезшде терапия ушш ЭКП тацдауда ЭКП салыстырмалы тератогенд1 потенциалын (туа пайда болган акаулардыц болуы жэне когнитивт дамуына эсерЦ жэне эпилепсия турше байланысты жукттк кезшдеп ЭКП тшмдтгш ескеру кажет.

ТYЙiндi свздер: эпилепсия, жуктШк, нэрестелер, эпилепсияга карсы препараттар.

Y.N. MAJIDOVA, M.S MAMBETKARIMOVA

Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent, Uzbekistan

EFFECT OF DRUGS ON ANTICONVULSIVE INCIDENCE OF CONGENITAL MALFORMATIONS IN CHILDREN

BORN TO WOMEN WITH EPILEPSY

Resume: This article presents data assessing the impact of the use of antiepileptic drugs (AEDs) in pregnancy in the state of children born to them. It has been found that taking AEDs during pregnancy contributes to the development of the fetus and stigmas. When selecting AEDs for treatment during pregnancy should take into account the relative teratogenic potential of AEDs (development of congenital anomalies and impact on the further cognitive development) and the effectiveness of AEDs against attacks during pregnancy depending on the form of epilepsy.

Keywords: epilepsy, pregnancy, newborns, antiepileptics

УДК: 616.831-002-006.2

Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

Ташкентский Педиатрический медицинский институт Кафедра неврологии, детской неврологии с медицинской генетикой г. Ташкент, Узбекистан

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Ключевые слова: порэнцефалия, неврологические нарушения, киста головного мозга, желудочки головного мозга, пластичность.

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих так и множественными, чаще располагаются симметрично и

жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, связаны с желудочковой системой. Основание пузыря

обычно доходит до поверхности больших полушарий. Извилины мозга, окружающие полость, направляются к ней радиально, в них наблюдается ряд дегенеративных изменений (уменьшение количества и величины нервных клеток, неправильное их расположение) (рисунок 1). При наличии больших полостей дети погибают в первые дни или месяцы жизни. У больных с единичной небольшой порэнцефалией наблюдается задержка психофизического развития, возможны эпилептические припадки, парезы и параличи. Истинную (врожденную) порэнцефалию необходимо дифференцировать с псевдопорэнцефалией (симптоматическими порэнцефалиями), когда после перенесенных воспалительных, травматических и других заболеваний в мозгу образуются кисты. В отличие от истинной порэнцефалии при этом наблюдается нормальное развитие ребенка до начала основного заболевания. Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (Я. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 год Матсон ф. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга. Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. При истинной порэнцефалии кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рисунок 2). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Гистологические изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной порэнцефалии. Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный (5). Приводим одно из наших наблюдений с бессимптомным течением истинной врожденной порэнцефалии у больного, находившегося на лечении в стационаре с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом паркинсонизма.

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи,

снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды. Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей. Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна. В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго-брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость. Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной-затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

На представленном снимке видно сообщение

порэнцефалической кисты с третьем и боковым желудочками, а также с субарахноидальным пространством. Обнаружение порэнцефалической кисты у данного больного было полной неожиданностью, потому что, у него нет, и не было в детстве очаговых нарушений характерных при его наличии или они были слишком малозаметными. Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного. Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты. При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным. Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической

симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга. Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадиях

нейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно - височно - затылочной областях у нашего

больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования. Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного,

высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

Рисунок 1

>1 I  ' » ......

Рисунок 2 - Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга

ШШШШ

4УЖ ' г /г» л

ь / & Л . / V ;

Рисунок 3

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. - М.: 2008. - 129 с.

2 Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. - М.: 2003. - 259 с.

3 Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей. - М.: 2000. - 345 с.

4 Справочник педиатра по организации медицинской помощи детям [Текст] : научное издание / ред.Устинович А.К. - Минск : Беларусь, 1985. - 222с.

5 ЯхноН.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. - М.: 2003. - Т.2. - 169 с.

6 Иргер И.М. сайт http://www.ordodeus.ru

Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

Ташкент Педиатрияльщмедицина институты Неврология, медицинальщ генетикамен балалар неврологиясы Ташкент цаласы, взбекстан

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ: ТЭЖ1РИБЕДЕП ЖАГДАЙ

Тушн: Порэнцефалия — бас миында суйыктыгы бар куыстардьщ болуы. Содгылары б1реу, сонымен катар б1рнеше болуы мумган, жш симметриялы орналасады жэне карыншалык жуйемен байланысады. Б1здщ макалада клиникалык жагдай наукас туа б1ткен порэнцефалиямен жэне ол ем1р бойы милык симптомсыз гумыр кешкен. 59 жасында МРТ тексеру кезшде аныкталган. ТYЙiндi свздер: порэнцефалия, неврологиялык бузылыстар, бас миынын торсылдагы, бас миынын карыншалары, сертмдщп.

KH.N. MAKSUDOVA, L.M. SHASHKINA, D.K. RASULOVA

Department of neurology, child neurology with medical genetw

PORENCEFALIYA: CLINICAL CASE

Resume: Porencefaliya is the presence in the brain containing fluid cavities. the last one may be single or multiple, often arranged symmetrically and are associated with the ventricular system. This article describes a clinical case of a patient with congenital porencefaliey. He lived with her for a lifetime without gross focal symptoms and is found in 59 years on MRI examination. Keywords: porentsefaliya, neurological disorders, cyst of brain ventricles of brain plasticity

УДК 616.714:616.831-001.3/.4]-07-089

Г.Т. МАМРАЖАПОВА, К. Б. ЫРЫСОВ

Кыргызская Государственная Медицинская Академия им. И. К. Ахунбаева, кафедра нейрохирургии. г. Бишкек, Кыргызстан

АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ ИНСУЛЬТОМ

Проведен анализ результатов лечения 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями. Из 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями гематомы путаменальной локализации выявлены у 202 (55,8%). Хирургическая активность у больных с геморрагическим инсультом путаменальной локализации составила 32,1%. Летальность среди оперированных больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по шкале комы Глазго (ШКГ) составила 45%, с 10-8 баллами -55,5%. Среди неоперированных больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ летальность составила 14,2%, с 8-10 баллами - 61,5%. Анализ показал отсутствие отчетливых преимуществ оперативного лечения больных с кровоизлияниями в путаменальной области над консервативным лечением.

Ключевые слова: геморрагический инсульт, путаменальное кровоизлияние, перифокальная ишемия.

Введение. Внутримозговые кровоизлияния

путаменальной локализации (ПЛ) в структуре геморрагических инсультов занимают от 10 до 20%, одновременно с этим, больные с такими кровоизлияниями — это наиболее тяжелая группа больных, по тактике ведения которых до сих пор не прекращаются дискуссии [14, 6, 8-12].

Опыт лечения геморрагического инсульта ПЛ как при консервативном, так и при оперативном лечении имеет весьма неутешительные результаты [1,5, 9,10,12]. Несмотря на отсутствие доказанного преимущества хирургического лечения над консервативным, в течение последних десятилетий хирургическая активность колеблется от полного отказа от операций до 20% активности [1,4,5,9,10]. При этом среди практикующих врачей хирургия внутримозговых гипертензионных

кровоизлияний ПЛ носит неформальный титул «хирургии разочарований» в связи с тем, что сопровождается высокой летальностью и инвалидизацией.

Сложность выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае, при отсутствии данных о преимуществах того или иного метода, приводят к тому, что в отношении геморрагического инсульта ПЛ нет четко установленных показаний к объему и виду оперативного вмешательства [1, 3, 6, 11].

Целью настоящей работы явилось уточнение показаний к консервативному и оперативному лечению больных с геморрагическим инсультом и сравнительный анализ результатов лечения.

Материалы и методы исследования. Проведен анализ результатов лечения 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями. Всем больным при поступлении выполняли компьютерную или магнитно-резонансную томографию с ангиопрограммой, УЗИ брахицефальных сосудов и допплерографию. Результаты и обсуждение. Показаниями к оперативному лечению больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями ПЛ были:

1) Объем гематомы более 35 мл. 2) Наличие срединной дислокации от 5 мм и более.

Противопоказания к операции: 1) Снижение уровня

бодрствования от 6 баллов и ниже по шкале ком Глазго (ШКГ). 2) Тяжелая сопутствующая соматическая патология в стадии декомпенсации. 3) Возраст больных старше 75 лет. При объеме гематомы более 60 мл и дислокации срединных структур 7 мм и более проводили трепанацию черепа и удаление гематомы.

Показаниями к пункционному удалению гематомы были: 1) Объем гематомы ПЛ до 60 мл. 2) Дислокация срединных структур до 7 мм. 3) Уровень бодрствования не меньше 11 баллов по ШКГ.

Из 362 больных кровоизлияние ПЛ выявлено у 202 (55,8%). Среди всех больных с кровоизлияниями ПЛ прооперировано 65 больных, не оперированы 137 больных. Таким образом, оперативная активность среди больных с кровоизлияниями ПЛ составила 32,1%. Среди неоперированных больных средний возраст составил 66,4 года (самому молодому было 36 лет, самому старшему 89 лет). Мужчин было 48,7%, женщин 51,3%. Среди оперированных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ летальность составила 14,2%, при 10 баллах и меньше - 61,5%.

Средний возраст прооперированных больных составил 61 год (самому молодому было 39 лет, самому старшему 78 лет). Среди прооперированных больных было 58,5% мужчин и 41,5% женщин.

Среди оперированных больных у 47,6% уровень бодрствования был 11-13 баллов по ШКГ, у 52,4% - от 10 до 8 баллов. Летальность в группе больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ составила 45%, при 810 баллах - 58,8%.

Из 65 прооперированных пациентов у 45 (69,3%) была выполнена трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы. Летальность в данной группе больных составила 64,4%. В первую очередь такая высокая летальность обусловлена тем, что у 34 из 45 больных уровень бодрствования был от 10 до 8 баллов по ШКГ. У 20 (30,7%) больных было выполнено пункционное удаление внутримозговой гематомы. Летальность составила 16%. Значительно более низкие цифры летальности в данной группе, в сравнении с больными, оперированными с применением открытого доступа, в