Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы

Онкология

Дмитрий Бельцевич

Хирург. Врач отделения эндокринной хирургии Национального медицинского исследовательского центра эндокринологии МЗ РФ. Д.м.н., главный научный сотрудник

Медуллярный рак щитовидной железы – гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы. Он отличается агрессивностью, высокой склонностью к метастазированию. Долгое время может протекать без явных симптомов.

Распространённость медуллярного рака щитовидной железы среди всего рака щитовидной железы невысока - от 3 до 5%. Но в структуре смертности от рака щитовидной железы он составляет 13-15%, то есть он опаснее, чем обычный рак щитовидной железы.

Особенности диагностики медуллярного рака щитовидной железы

Сложность заключается в редкости этого заболевания. Этот рак «прячется» в структуре обычного дифференцированного рака щитовидной железы. УЗИ, являющееся ведущим методом в диагностике медуллярного рака щитовидной железы, не всегда очевидно говорит о нём.

Но подходы в лечении медуллярного рака должны быть другие, так как клетки, из которых происходит медуллярный рак, в щитовидной железе как бы «в гостях». Это нейроэндокринные клетки, которые отличаются тем, что могут давать эндокринный ответ на неврологические раздражители. И в связи с этим принципы терапии медуллярного рака отличается.

Если пациент идет на операцию по поводу щитовидной железы, какого-то узлового зоба, нужно перед операцией посмотреть уровень кальцитонина. Кальцитонин - это гормон, который вырабатываются теми клетками щитовидной железы, из которых и развивается медуллярный рак.

При медуллярном раке уровень этого гормона обязательно должен быть повышенным. Как правило, уровень кальцитонина в крови будет составлять 100 единиц и более. При медуллярном раке практически не бывает, чтобы был низкий уровень кальцитонина.

Изредка, когда известно, что имеет место медуллярный рак, и когда присутствует огромная опухоль, тогда теряется дифференцировка этой опухоли. Но такой пациент, как правило, уже много раз оперирован.

Но когда имеются начальные формы, небольшие опухоли, расположенные в щитовидной железе, или метастазы в лимфоузлах шеи, медуллярный рак сопровождается высоченным уровнем кальцитонина.

Если этого не знать, получаются обиднейшие ошибки, которые связаны не только с объемом операции на щитовидной железе, но и с тем, что четверть всех пациентов с медуллярным раком имеют «семейную» форму заболевания, когда может быть еще и другая опухоль, в другом органе, например, в надпочечнике. Такая опухоль называется феохромоцитомой.

Незнание этого может убить пациента. В этом случае «семейный синдром», в который включается медуллярный рак, называется синдромом множественной эндокринной неоплазии 2-го типа. Если феохромоцитома остается не диагностированной, то во время обычного наркоза при операции по поводу обычного узлового зоба можно получить на столе летальный исход. Просто при наркозе.

Уровень кальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы

Если базальный кальцитонин больше 100 единиц, можно говорить о том, что присутствует медуллярный рак. Когда уровень кальцитонина повышен на несколько единиц, и при этом размер узлового зоба 5 сантиметров, не стоит быть категоричными. Ведь понятно, что если бы это был медуллярный рак, то кальцитонин составлял бы тысячи единиц, а не 15-18.

Причины медуллярного рака щитовидной железы

Причиной заболевания щитовидной железы всегда является мутация. В 25% наблюдений мутация является герминальной, начавшейся еще в половых клетках родителей. Тогда все клетки организма имеют эту мутацию, потому что ее получила клетка зародыша. Если присутствует врождённая мутация, тогда необходимо смотреть всю семью.

Может быть соматическая мутация, когда в C-клетке щитовидной железы произошла мутация и из нее развилась опухоль. Это приобретённая мутация.

Когда нужно спрогнозировать течение заболевания, мы смотрим соматические мутации в удалённой ткани щитовидной железы. Посмотреть, какая именно поломка и насколько агрессивна эта форма заболевания.

Как заподозрить медуллярный рак

Можно вспомнить о карциноидном синдроме, который иногда встречается при медуллярном раке щитовидной железы. Это длительная диарея. Человек страдает диареей несколько месяцев. Его начинают лечить от несуществующей болезни – дисбактериоза. А потом вдруг выясняется, что оказывается у него медуллярный рак щитовидной железы.

Это ситуация, когда речь идет о запущенной фазе заболевания. Уже достаточно распространенный процесс, при котором диагностика медуллярного рака в 95% - узловой зоб, то есть сначала определяется узел в щитовидной железе.

Некоторые пациенты приходят с диагнозом феохромоцитомы. Феохромоцитома – это опухоль которая производит в больших количествах адреналин, норадреналин и дофамин, и проявляется характерными приступами. Когда диагностируется опухоль надпочечника, то грамотный врач всегда посмотрит, нет ли у этого пациента медуллярного рака щитовидной железы.

Часть пациентов приходят потому, что у кого-то в семье нашли это заболевание. Но самые частые ситуации - это узловой зоб.

Частота «семейных» форм медуллярного рака

В среднем это около 25% наблюдений. В какие-то годы их чуть больше по отношению к спорадическим (несемейным) формам медуллярного рака. Иногда – меньше.

Мы выполняем все рекомендации, и таким образом выявляем заболевания надпочечников. Или наоборот, при заболевании надпочечников, при феохромоцитоме выявляем медуллярный рак щитовидной железы.

Схемы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Всё зависит от конкретной ситуации. В случае манифестировавшего заболевания, когда есть узел, минимальный объем операции при медуллярном раке щитовидной железы – это полное ее удаление с удалением клетчатки центральной зоны, если нет данных о метастазах в иных клетчаточных пространствах шеи.

Если есть данные о метастазах, или есть очень высокий уровень кальцитонина, свидетельствующий о том, что эта ситуация может не ограничиваться центральной клетчаткой, в этом случае операция дополняется расширенной лимфодиссекцией на шее.

Очень сложный вопрос, что делать, когда есть отдаленные метастазы.

В последнее время появились средства таргетной терапии. Однако данная терапия показана пациентам, у которых метастатический процесс угрожает жизни. Давать такие тяжёлые дорогостоящие лекарства, которые финансово не всегда поддерживает государство, сложно. Особенно если человек живет нормальной жизнью - мы дадим ему препарат, после чего он ляжет дома и будет сильно болеть. Возможно, он проживет без этих препаратов 10-15 лет, и только потом они ему понадобятся.

Назначение таргетной терапии при распространенных формах –удел учреждений, которые имеют на это право. Обычно это консилиум ведущих учреждений. Если консилиум утвердил это лечение, задача региональных учреждений попытаться поддержать пациента финансово. Дорогостоящее таргетное лечение требуется для 2-3% всех больных медуллярным раком. Остальные нуждаются в хирургическом лечении и грамотном наблюдении.

Нужно ли удалять клетчатку шеи при медуллярном раке

Кроме щитовидной железы на шее находятся сосуды, вены, артерии, трахея. Всё это лежит в жировой клетчатке, которая оплетена фасциальными футлярами. Ход лимфатических путей, которые идут от щитовидной железы, и по которым распространяются метастазы, зависит от локализации узла, от его расположения в щитовидной железе.

Наиболее частое распространение - так называемая шестая зона клетчаточного пространства шеи. Это зона клетчатки около трахеи, которая снизу ограничена яремной вырезкой, а сверху подъязычной костью, и с двух сторон возвратными гортанными нервами.

Эту зону нужно очень четко убрать во время первичной операции, оставив жить возвратные гортанные нервы. Операция удаления центральной клетчатки - это минимальный объем вместе со щитовидной железой.

Удаление клетчатки и клетчаточных пространств вне этой зоны - это отдельная зона, которая убирается только тогда, когда есть метастазирование.

К сожалению, большинство неспециализированных хирургов не владеют этой методикой - удалением клетчатки центральной зоны. Поэтому самая частая операция по поводу медуллярного рака, которую я выполняю, это рецидив метастатических лимфоузлов в центральной и боковой зоне. Это – последствия того, что неправильно произведена первичная операция на лимфоколлекторе.

Профилактическая тиреоидэктомия

Профилактическая тиреоидэктомия для обывателя удивительна. В щитовидной железе ничего нет, и вдруг нужно сделать операцию, которая чревата возможными осложнениями, да и потом нужно всю жизнь находиться на заместительной гормональной терапии.

Но, если выявлены мутации генов, которые могут привести к медуллярному раку, профилактическая тиреоидэктомия - самая главная цель. Это предупреждение метастазирования. Она необходима для того, чтобы потом не гоняться за метастазами по всему организму, не применять тяжелую таргетную терапию. И удаление щитовидной железы, если оно проведено без осложнений, само по себе на качестве жизни пациента практически не отражается. Жизнь без щитовидной железы в современном мире – это, наверное, одна из самых простых проблем.

Однако часто приходится убеждать родственников, особенно в случае с детьми, когда выявляется мутация у новорожденных.

Самое главное, что сроки принятия решения о профилактической тиреоидэктомии очень сильно зависят от типа мутации. Есть очень агрессивные мутации, когда профилактическую тиреоидэктомию производят у новорожденных детей, и уже обнаруживают метастазы в клетчатке шеи. Поэтому очень важно эту манипуляцию провести вовремя.