Врожденные невусы у детей

-ЛИТЕРАТУРА -

1. StoeterD., de Liguori Carino N., Marshall E., Poston G.J., Wu A. Extensive necrosis of visceral melanoma metastases after immunotherapy. World J. Surg. Oncol. 2008; 6: 30. doi: 10.1186/14777819-6-30.

2. Bachmann IM., Ladstein R.G., Straume O., Naumov G.N., Akslen L.A. Tumor necrosis is associated with increased alpha-v beta-3 in-tegrin expression and poor prognosis in nodular cutaneous melanomas. BMC Cancer. 2008; 8: 362. doi: 10.1186/1471-2407-8-362.

3. Judkins A.R., Roberts S.A., Livolsi V.A. Utility of immunohis-tochemistry in the evaluation of necrotic thyroid tumors. Hum. Pathol. 1999; 30(11): 1373—6.

4. Chen N., Gong J., Chen X., Xu M., Huang Y., Wang L., et al. Cy-tokeratin expression in malignant melanoma: potential application of in-situ hybridization analysis of mRNA. Melanoma Res. 2009; 19(2): 87—93.

5. Aisner D.L., Maker A., Rosenberg S.A., Berman D.M. Loss of S-100 antigenicity in metastatic melanoma. Hum. Pathol. 2005; 36(9): 1016—9.

6. Saleh F.H., Crotty K.A., Hersey P., Menzies S. W., Rahman W. Autonomous histopathological regression of primary tumors associated with specific immune responses to cancer antigens. J. Pathol. 2003; 200(3): 383—95.

7. Nonaka D., Laser J., Tucker R., Melamed J. Immunohistochemi-cal evaluation of necrotic malignant melanomas. Am. J. Clin. Pathol. 2007; 127(5): 787—91.

8. Taetle R., OstergaardH., SmedsrudM., Trowbridge I. Regulation of CD45 expression in human leukemia cells. Leukemia. 1991; 5(4): 309—14.

9. JudkinsA.R., Montone K.T., Livolsi V.A., van de RijnM. Sensitivity and specificity of antibodies on necrotic tumor tissue. Am. J. Clin. Pathol. 1998; 110(5): 641—6.

Поступила 15.02.13

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.5-006.81.03-053.1-053.2

Врожденные невусы у детей

О.В. Дегтярев1, В.В. Думченко2, А.А Шашкова2, Э.Р. Алиева2, Ю.Х. Хайрулин1

1ГБОУ ВПО Астраханская государственная медицинская академия; 2 ГБУЗ АО Областной кожно-венерологический диспансер, Астрахань

Дан обзор литературы по врожденным порокам развития кожи у детей. Описаны редкие клинические случаи врожденного папилломатозного невуса и веррукозного эпидермального невуса у детей.

Ключевые слова: врожденный папилломатозный, веррукозный эпидермальный невус, клиника, этиология, лечение

CONGENITAL NEVUSES IN CHILDREN

O.V.Degtyarev1, V.V.Dumchenko2, A.A.Shashkova2, E.R.Alieva2, Yu. Kh. Khairulin'

1Astrakhan State Medical Academy, Astrakhan, Russia; 2Regional Dermatovenereological Center, Astrakhan, Russia

The authors review published data on congenital malformations of the skin in children. Rare clinical cases with congenital nevus papillomatosis and verrucous marginal nevus in children are presented.

Key words: congenital papillomatosis, verrucous marginal nevus, clinical picture, etiology, treatment

Термин "невус", означающий родимое пятно, впервые применил Я. Virchow (1863 г.) для обозначения родимых пигментных пятен кожи. Более широкое толкование дал I. Jadasson (1914), включив в эту группу пороки развития и некоторые доброкачественные опухоли кожи (цит. по [1]).

Истинное значение термина "невус" предполагает наличие в новообразованиях меланоцитов или не-вусных клеток. Невус обычно развивается в первые годы жизни и особенно итенсивно — в юношеском возрасте. Все варианты истинных невусов являются производными меланоцитов — клеток, продуцирующих пигмент меланин, чем и объясняется цвет этих

новообразований [2]. Термин папилломатозный порок развития принадлежит А.К. Апатенко. Эти заболевания относят к порокам развития эпидермиса и по классификации ВОЗ причисляют к гамартомам, что подчеркивает их дисэмбриональное происхождение [1].

Клиническая картина папилломатозного порока развития характеризуется возникновением бородавчатых, папилломатозных разрастаний на любом участке кожного покрова, у лиц обоего пола в раннем детском возрасте. По данным А.Н. Шанина, они могут встречаться у членов одной семьи. Различают две клинические формы: ограниченную и диссеми-

Сведения об авторах:

Дегтярев Олег Владимирович — доктор мед. наук, профессор (nad502185@yandex.ru); Думченко Вадим Викторович — кандидат мед. наук; Шашкова Алла Анатольевна — врач-дерматовенеролог (shashkova.аа@mail.ru); Алиева Эмира Ренатовна — врач-дерматовенеролог; Хайрулин Юрий Халифович — кандидат мед. наук, доцент.

№ 4, 2013

Рис. 1. Больная Л. Диссеминированная форма врожденного гигантского папилломатозного невуса. а — на лице; б — на шее; в — на слизистой полости рта.

Рис. 2. Та же больная. Гистологическая картина. Окраска гематоксилином и эозином. а — ув. 100; б — ув. 400.

нированную. При ограниченной форме очаги невуса единичные, располагаются на широком основании, умеренно возвышаются над поверхностью кожи, имеют на поверхности сосочковидные роговые наслоения. При диссеминированной форме очаги поражения в виде бляшек, разбросаны по всей коже, их количество может достигать нескольких десятков . Они располагаются на туловище, лице, шее сег-ментарно по линиям Захарьина—Геда либо по ходу нервных стволов и крупных сосудов. Очаги поражения не имеют тенденции к самопроизвольному разрешению, могут существовать годами без видимых изменений или увеличиваться в размере за счет разрастания папилломатозных разрастаний и корок [3]. Нередко данная форма невуса сочетается с другими пороками развития: пигментным невусом, невусом сальных желез, заболеваниями центральной нервной системы, эпилепсией, скелетными аномалиями, дефектами глаз.

Гистологическая картина изменяется по мере "созревания" очага поражения, но разная степень гиперплазии эпидермиса определяется на всех стадиях его развития. Она характеризуется выраженным акан-тозом с изменением эпидермальных отростков, па-пилломатозом и гиперкератозом преимущественно ортокератозной структуры [3]. В каждом элементе может присутствовать любой из кожных придатков.

В связи с тем что заболевания встречаются редко, приводим наши собственные наблюдения двух случаев.

Наблюдение 1. Больная Л., 17 лет. С рождения у больной отмечены высыпания на коже левой щеки, шеи, волосистой части головы, левой кисти, груди, языка в виде линейно

расположенных папилломатозных разрастании розовато-желтоватой окраски. Новые элементы невуса отмечались в 3- и 5-летнем возрасте.

В кожно-венерологическом диспансере (Астрахань) наблюдается с 2000 г. с диагнозом врожденного гигантского папилломатозного невуса. При осмотре: девочка гиперсте-нического телосложения (рост 154 см, масса тела 89 кг, избыток составил 44 кг, или 97%, что соответствует 3-й степени ожирения). Патологический процесс локализован на коже лица, волосистой части головы, языка, язычка мягкого неба, шеи, груди, левой кисти в виде бляшкообразных элементов, расположенных линейно. Бляшки покрыты папил-ломатозными разрастаниями розовато-желтоватой окраски. Местами часть папилломатозных разрастаний сливается между собой с образованием конгломератов, напоминающих ягоду малины, мокнущего характера. На поверхности данных элементов местами имеются серозно-геморрагиче-ские корочки, экскориации (рис. 1). За период наблюдения отмечено прогрессирование процесса. По рекомендации онколога проводили криодеструкцию, лазеркоагуляцию отдельных очагов, однако после удаления отмечено усиление их роста. Девочка консультирована психотерапевтом, проведена психокорригирующая терапия.

Из сопутствующих заболеваний: вегетососудистая дис-тония препубертата, диэнцефальный синдром, узловой зоб, экзогенно-конституциональное ожирение 3-й степени, хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, реактивный панкреатит, правосторонний грудопояс-ничный сколиоз 1-й степени, двустороннее плоскостопие.

Общеклинические и биохимические анализы без патологии. Выполнена диагностическая биопсия. При гистологическом исследовании выявлены фрагменты кожи, ориентированные тангенциально, акантоз эпидермиса с неравномерным удлинением межсосочковых выростов. Местами на поверхности эпидермиса видны мелкие эрозии, покрытые фибриновыми корками, пропитанными лейкоцитарным детритом, папилломатозодермальные сосочки с

мотре по месту жительства поставлен диагноз пигментного невуса. Рекомендовано наблюдение.

В течение 3 лет процесс на коже постепенно прогрессировал. В 2006 г. обратилась в ОКВД с жалобами на распространение процесса. Из анамнеза выяснено, что в семье трое детей, кожными заболеваниями никто не страдает. Больная обследована, результаты общеклинических исследований в норме; концентрация глюкозы крови в норме. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, дисметаболическая нефропатия.

Объективно. Высыпания занимают всю поверхность туловища, конечностей и шеи, расположены в виде причудливых фигур и очертаний, образованных гиперкератотически-ми папулами коричневого цвета. На коже шеи с переходом в подмышечную впадину высыпания носят бородавчатый, веррукозный характер. Аналогичные высыпания в паховой области, но они более выражены и поднимаются над уровнем кожи на 0,5 см и имеют черный цвет. На коже лица единичные, плоские папулы коричневого цвета (рис. 3).

Девочка проконсультирована детским врачом-онкологом, показана частичная деструкция элементов. По рекомендации психотерапевта проведена психокорригирующая терапия.

Данные клинические наблюдения представляют интерес как редко встречающиеся пороки развития кожи.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бутов Ю.С., Вавилов А.М., Ильин Л.А., Ланге Д.А. Сочетание линейного эпидермального веррукозного воспалительного невуса с витилиго. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2001; 1: 11—4.

2. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней: Руководство для врачей. М.: Медицина; 2006.

3. Арифов С. С. Клиническая дерматология и венерология. Ат-лас. Ташкент: Voris-Nashriyot; 2008.

4. МордовцевВ.Н.,МордовцеваВ.В.,МордовцеваВ.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи. Атлас. М.: Наука; 2004.

5. Скрипкин Ю.К., ред. Эпителиальные опухоли, опухолепо-добные поражения и пороки развития кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1996.

Поступила 22.12.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013

УДК 616.529.1-06:618.11-006.6+618.19-006.6]-036.1-08

Паранеопластический буллезный пемфигоид Левера при раке яичников и раке молочной железы На стадии

Н.П. Теплюк1, Л.А. Котельникова2, О.В. Грабовская1, О.В. Шабалина3, Е.С. Музалевская1, А.Г. Куприянова4, С.В. Новоселова1

1Кафедра кожных и венерических болезней (зав. — проф. О. Ю. Олисова) лечебного факультета; 2клиника кожных и венерических болезней (дир. — проф. О.Ю. Олисова) ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России;3 Онкологический диспансер № 4 (главный врач В.А. Киреев) Департамента здравоохранения Москвы; 4ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова (дир. — проф. С.В. Готье) Минздрава России

Сведения об авторах:

Теплюк Наталья Павловна — доктор мед. наук, профессор; Котельникова Лилия Анатольевна — кандидат мед. наук, заведующая отделением; Грабовская Ольга Валентиновна — кандидат мед. наук; Шабалина Ольга Владимировна — врач-онколог; Музалевская Елена Сергеевна — интерн (muza2804@yandex.ru); Куприянова Анна Геннадьевна — кандидат мед. наук, заведущая лабораторией; Новоселова Серафима Викторовна — ординатор.

10

Рис. 3. Больная Н. Гигантский пигментно-папилломатозный невус.

а — на шее; б, в — на туловище.

выраженным ангиоматозом и отеком стромы, полнокровием сосудов, густой полиморфно-клеточной инфильтрацией из гистиоцитов, лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и плазматических клеток (рис. 2).

Заключение: выявленные изменения характерны для па-пилломатозного порока развития кожи с признаками реактивного воспаления.

Наблюдение 2. Больная Н., 16 лет, рождена от третьей беременности, третьих срочных родов. Беременность протекала удовлетворительно. Возраст матери в период родов 39 лет. При рождении у ребенка масса тела 2700 г, рост 49 см, окружность головы 43 см, оценка по шкале Ап-гар 8/9 баллов, состояние удовлетворительное. Выписана с диагнозом синдрома дизадаптации. При рождении на коже туловища отмечены пятнистые высыпания красного цвета. В возрасте 1 года ребенку при плановом диспансерном ос-