Клинический случай эмриональной рабдомиосаркомы у девочки 16 лет

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Клинический случай эмбриональной рабдомиосаркомы у девочки 16 лет

Л.В. Адамян1, И.Е. Колтунов2, Е.В. Сибирская1' 2, С.А. Короткова2, А.Н. Кисляков2, Т.А. Смаль2

1 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

2 ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы

Эмбриональная рабдомиосаркома - достаточно редкая патология, диагностируемая у детей старше 15 лет. Согласно данным научных публикаций из Европы, частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдомиосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволило выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем совместно с онкологами назначить адъювантную терапию.

Clinical case of an embruonic rabdomiosarkoma at the girl of 16 years

L.V. Adamyan1, I.E. Koitunov2, E.V. Sibirskaya1,2, A.N. Kysiyakov2, S.A. Korotkova2, T.A. Smai2

1 Moscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. Evdokimov

2 Morozov Children's City Clinical Hospital, Moscow

Ключевые слова:

саркома,

рабдомиосаркома, опухоль, матка, цервикальный канал, шейка матки, девочки, подростки, злокачественная опухоль, патология, клинический случай

Embryonal rhabdomyosarcoma - a rare disease in children older than 15 years. European data on the incidence of embryonal rhabdomyosarcoma in children older than 15 years is less than 1% of all embryonic rhabdomyosarcoma in different age groups. The use of modern diagnostic and treatment methods allowed performing the full scope of surgical intervention and in future, appointing adjuvant therapy, together with oncologists.

Keywords:

sarcoma,

rhabdomyosarcoma tumor, uterus, cervix, the cervix, girls, adolescents, malignant tumor, pathology, clinical case

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительной ткани организма, в частности из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды [2, 6-8, 10]. Рабдомиосаркомы развиваются из рабдо-миобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы [1, 2, 9].

Рабдомиосаркомы составляют приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет. В целом удается излечить более 70% больных с рабдомиосаркомой [1, 8-10].

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ТИПАМ

1. Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, в мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

2. Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

3. Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей [2, 7, 9, 11].

СТАДИИ РАБДОМИОСАРКОМЫ

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные срабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

1-я группа (16%) - больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью;

2-я группа (20%) - пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов;

3-я группа (48%) - больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов;

4-я группа (16%) - дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза [2, 7, 10].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

В Морозовскую детскую городскую клиническую больницу скорой медицинской помощью была доставлена больная, 16 лет, с диагнозом «маточное кровотечение пубертатного периода». Из анамнеза известно, что в течение 1,5 мес у девочки наблюдались кровянистые выделения из половых путей, периодические схваткообразные боли в низу живота. Девочка принимала кровоостанавливающие, нестероидные противовоспалительные препараты, гормональную терапию в целях остановки кровотечения. За неделю до госпитализации кровянистые выделения усилились, появился неприятный запах из половых путей, отмечались резкие схваткообразные боли в низу живота.

В приемном отделении осмотрена дежурным гинекологом и госпитализирована в отделение гинекологии. При осмотре: наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. Девственная плева кольцевидная, растяжимая. Выделения из половых путей: кровянистые, обильные, со сгустками, с гнилостным запахом. Per rectum: тело матки по средней линии, подвижное, несколько больше нормы, чувствительное при пальпации. Придатки не пальпируются. В малом тазу на расстоянии 3-5 см пальпируется плотное образование до 6,0 см, при попытке смещения которого отделился некротизирован-ный участок ткани данного образования. Направлен на гистологическое исследование экспресс-методом, по результатам которого четкий гистологический ответ не был представлен.

По данным клинико-лабораторной диагностики отмечались умеренная эритроцитопения, анемия легкой степени тяжести, резкое повышение СОЭ, выраженные лей-коцитурия, эритроцитурия, понижение уровня железа. При проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости обнаружены эхографические призна-

ки эхоплотного включения в просвете желчного пузыря, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы. По данным ультразвукового исследования органов малого таза выявлено объемное образование в проекции передней стенки на уровне шеечно-маточного угла, заподозрен рождающийся миоматозный узел (рис. 1).

Дифференциальную диагностику проводили с пороком развития матки, полным ее удвоением [4-7]. В экстренном порядке девочка взята в операционную. Произведены удаление некротизированных масс, выскабливание цервикального канала и полости матки (рис. 2) [4, 5].

Препараты отправлены на патологогистологическое и иммуногистолхимическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При выполнении патологогистологического и иммуно-гистохимического исследований обнаружено, что наряду с обширными полями свежей и гемолизированной крови, зонами некроза и участками эндометрия определяются участки солидной полиморфной неопластической ткани (фрагменты ткани опухоли представлены в материале из всех промаркированных локусов). Опухолевая ткань гете-рогенна. В ряде участков она средней клеточности и по-

Рис. 1. Ультразвуковое исследование органов малого таза Рис. 2. Интраоперационная картина

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Рис. 3. Иммуногистохимический препарат: эмбриональная рабдомиосаркома, grade 3 по системе FNCLCC

строена из веретеновидных клеток с выраженным миксо-матозом межклеточного матрикса. Превалируют, однако, гиперцеллюлярные зоны с крайне выраженным плеомор-физмом клеток и значительной ядерной атипией и ана-плазией. Митотическая активность высокая, в отдельных участках экстремально высокая; выражена и апоптоти-ческая активность. В различных регионах опухолевой ткани встречаются островки как дифференцированного, так и незрелого гиалинового хряща. Иммуногистохими-ческое исследование показало тотальную экспрессию клетками опухоли Vimentin, фокальную - Myogenin. Экспрессия S100 отмечается преимущественно в участках формирующегося и уже сформированного хряща, а также в немногочисленных опухолевых клетках других регионов. Единичные клетки позитивны с анти-Desmin. Неопластические клетки показали отрицательный результат в реакциях с антителами к ЕМА, Cytokeratin 19, CD34. Про-лиферативный индекс по Ki-67 варьирует от 20-30% до 60-70%. Заключение: эмбриональная рабдомиосаркома, grade 3 по системе FNCLCC (рис. 3).

После получения результатов патологогистологиче-ского и иммуногистохимического исследований больной была выполнена компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов грудной полости, по результатам которого было получено заключение: КТ-признаки увеличения размеров яичников (больше слева). Единичный увеличенный паховый лимфатический узел слева. КТ-признаки калькулез-ного холецистита. Свежих очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

Далее была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, получено описание: на серии МРТ органов малого таза, взвешенных по Т1 и Т2, в 3 проекциях визуализированы матка, придатки и мочевой пузырь. Матка находится в положении антефлексио, в размерах: тело 5,1x3,2x6,1 см, шейка 3,3x2,1 см, что соответствует возрастной норме. Полость органа не расширена. Эндометрий шириной до 0,4 см (двойной слой).

Структура его неоднородна, особенно в правом отделе тела матки, с наличием участков гипоинтенсивного сигнала по Т2, вероятно, за счет геморрагического содержимого. Интенсивность сигнала от миометрия однородная, без очаговых изменений. Цервикальный канал не расширен. Яичники расположены типично для нормы, имеют размеры: правый - 5,0x2,2x1,6 см, левый - 4,1x2,6x3,1 см, содержат большое количество фолликулов размерами до 1,3 см. Мочевой пузырь наполнен значительным количеством мочи (наполнен чрезмерно), стенки его не изменены. В просвете дефекты наполнения не определяются. В латеральных отделах полости малого таза визуализируются единичные лимфатические узлы, размерами до 0,9x0,6 см. Паховые лимфатические узлы имеют размеры до 2,8x1,7 см. После внутривенного введения контрастного вещества, на фоне двигательных артефактов, зоны патологического повышения интенсивности МР-сигналы отчетливо не определяются. По результатам исследования получено заключение: на основании МР-картины данных за патологическое накопление контрастного вещества в структуре матки не отмечается.

После проведенных клинико-диагностических исследований девочка была консультирована онкологами Морозовской детской городской клинической больницы и ей была назначена адъювантная терапия.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Эмбриональная рабдомиосаркома - редко встречающееся заболевание у детей старше 15-летнего возраста. По европейским данным, частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдо-миосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволило выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем совместно с онкологами назначить девочке адъювантную терапию, [1, 2, 7-9].

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Адамян Лейла Владимировна - доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, , заместитель директора по научной работе ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова», руководитель отделения оперативной гинекологии центра, заведующая кафедрой репродуктивной медицины и хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения РФ по акушерству и гинекологии E-mail: detskgyn@yandex.ru.

Колтунов Игорь Ефимович - доктор медицинских наук, профессор, главный врач ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный специалист-педиатр г. Москвы E-mail: info@mdgkb.mosgorzdrav.ru

Сибирская Елена Викторовна - доктор медицинских наук, доцент кафедры репродуктивной медицины и хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, заведующая гинекологическим отделением ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный гинеколог детского и подросткового возраста г. Москвы E-mail: elsibirskaya@yandex.ru

Кисляков Алексей Николаевич - заведующий патологоанатомическим отделением ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: centrpath@ya.ru

Короткова Светлана Анатольевна - врач отделения гинекологии ГБУЗ «Морозовская детская городская клини ческая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: doctor_s_a@mail.ru

Смаль Татьяна Александровна - врач-ординатор кафедры репродуктивной медицины и хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, E-mail: t.a.boboshko@gmail.com

ЛИТЕРАТУРА

1. Кутушева Г.Ф., Урманчеева А.Ф. Опухоли вульвы и влагалища у девочек // Практ. онкология. 2006. Т. 7 (4). С. 246-248.

2. Кобозева Н.В., Кузнецова М.Н., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков: Л. : Медицина, 1988. 296 с.

3. Хирш Х., Кезер О., Икле Ф. Оперативная гинекология. М. : ГЭОТАР-Медицина 1999. Р. 309-314.

4. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Сибирская Е.В. и др. Современные методы лечения маточных кровотечений пубертатного периода в ургентной гинекологии (обзор литературы) // Пробл. репродукции. 2012. № 1. С. 38-41.

5. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Сибирская Е.В., Казначеева Т.В., Осипова Г.Т. Этиология, патогенез и клиника маточных кровотечений пубертатного периода (обзор литературы) // Пробл. репродукции. 2011. № 5. С. 34-37.

6. Кутушева Г.Ф., Урманчеева А.Ф. Опухоли и опухолевидные образования половых органов у девочек. СПб. : ГИПП Искусство России. 2001. 143 с.

7. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома // Пробл. репродукции. 2011. № 1. С. 28-34.

8. Ditto A., Martinelli F., Carcangiu M., Solima E., de Carrillo K.J., Sanfilippo R., Haeusler E., Raspagliesi F. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in adults: a case report and literature review // J. Low Genit. Tract. Dis. 2013. Vol. 17 (4). Р, e12-7. doi 10.1097/LGT.0b013e31827a8b8c.

9. Rhabdomyosarcoma of the cervix in adult women and younger patients. Kriseman ML, Wang WL, Sullinger J, Schmeler KM, Ramirez PT, Herzog CE, Frumovitz M.Gynecol Oncol. 2012 Sep;126(3):351-6. doi: 10.1016/j.ygyno. 2012.05.008. Epub 2012 May 15.

10. Crist W.M., Garnsy L., Beltangady M.S. et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I and II // J. Clin. Oncol. 1990. Vol. 8. P. 443-452.