Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип нижних конечностей с атипичной клинической картиной и индолентным течением

свойства и функциональную активность тромбоцитов. Для дифференциальной диагностики синдром Германского-Пудлака и синдрома Чедиака-Хигаси немаловажными являются морфологическое исследование клеток периферической крови и генетический анализ.

Работа поддержана грантом РНФ 14-14-00195. Л И Т Е РА Т У РА / REFERENCES

1. Hermansky F., Pudlak P. Albinism associated with hemorrhagic diathesis and unusual pigmented reticular cells in the bone marrow: report of two cases with histochemical studies. Blood. 1959; 14(2): 162-9.

2. Pierson D.M., Ionescu D., Qing G., Yonan A.M., Parkinson K., Colby T.C., Leslie K. Pulmonary fibrosis in Hermansky-Pudlak syndrome. A case report and review. Respiration Int. Rev. Thorac. Dis. 2006; 73(3): 382-95.

3. Cullinane A.R., Curry J.A., Carmona-Rivera C., Summers C.G., Ciccone C., Cardillo N.D., Dorward H., Hess R.A., White J.G., Adams D., Huizing M., Gahl W.A. A BLOC-1 mutation screen reveals that PLDN is mutated in Hermansky-Pudlak syndrome type 9. Am. J. Hum. Genet. 2011; 88 (6): 778-87. doi: 10.1016/j.ajhg.2011.05.009.

4. Avila N.A., Brantly M., Premkumar A., Huizing M., Dwyer A., Gahl W.A., Hermansky-Pudlak syndrome: Radiography and CT of the chest compared with pulmonary function tests and genetic studies. Am. J. Roentgenol. 2002; 179(4): 887-92.

5. Youssefian T., Cramer E.M. Megakaryocyte dense granule components are sorted in multivesicular bodies. Blood. 2000; 95(12), 4004-7.

6. Saeed N., Al-Saad Kh., Shome D., Jamsheer H. A child with Chediak-Higashi and trisomy 21 syndromes. Royal Coll. Surg. Ireland Stud. Med. J. 2012; 5(1): 47-9.

7. Masliah-Planchon J., Darnige L., Bellucci S. Molecular determinants of platelet delta storage pool deficiencies: an update. Br. J. Haematol. 2013; 160(1): 5-11. doi: 10.1111/bjh.12064.

Поступила 18.07.15 Received 18.07.15

О КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.5-006.441-031:611.98]-036.1

ПЕРВИЧНАЯ КОЖНАЯ ДИФФУЗНАЯ В-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА, ТИП НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ С АТИПИЧНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНОЙ

И ИНДОЛЕНТНЫМ ТЕЧЕНИЕМ

Пенская Е.А.1, Бабаева Ф.Э.2, Кравченко С.К.1, Ковригина А.М.1, Горенкова Л.Г.1, Смирнова С.Ю.1, Нестерова Е.С.1, Силаев М.А.1, Звонков Е.Е.1, Магомедова А.У.1, Лезвинская Е.М.3, Воробьев А.И.1

1 ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, 125167, г. Москва; 2 ГБОУ ДПО Российская академия последипломного образования Минздрава России, 125993, г. Москва; 3 ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, 129110, г. Москва

Резюме. Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (В-ККЛ), тип нижних конечностей (тип НК) - редкий вариант лимфомы кожи, который характеризуется агрессивным течением, высоким риском внекожной генерализации и требует проведения высокодозной химиотерапии. Клинически характеризуется появлением опухолевых узлов, в двух третьих случаях локализующихся на коже нижних конечностей. Описаны редкие варианты заболевания по типу трофической язвы нижних конечностей и кольцевидной эритемы. Случаи с индолентным течением первичной кожной диффузной В-ККЛ, тип НК не описаны. Мы приводим описание трех случаев с индолентным рецидивирующим течением первичной кожной диффузной В-ККЛ, тип НК с нетипичными клиническими проявлениями в виде пятен и бляшек, частично регрессирующих самостоятельно, и разбираем возможные лечебные подходы.

Ключевые слова: диффузная В-крупноклеточная лимфома; лимфома кожи, тип нижних конечн-стей; саморегрессия лимфомы.

Для цитирования: Пенская Е.А., Бабаева Ф.Э., Кравченко С.К., Ковригина А.М., Горенкова Л.Г., Смирнова С.Ю., Нестерова Е.С., Силаев М.А., Звонков Е.Е., Магомедова А.У., Лезвинская Е.М., Воробьев А.И. Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип нижних конечностей с атипичной клинической картиной и индолентным течением. Гематология и трансфузиология. 2015; 60(4): 44-47.

PRIMARY CUTANEOUS DIFFUSE B-LARGE CELL LYMPHOMA, THE LEG TYPE, WITH ATYPICAL CLINICAL

PICTURE AND INDOLENT COURSE

Penskaya E.A.', Babaeva F.E.2, Kravchenko S.K.', Kovrigina A.M.', Gorenkova L.G.', Smirnova S.Yu.', Nesterova E.S.', SilaevM.A.', ZvonkovE.E.', Magomedova A.U.', Lezvinskaya E.M.3, VorobyovA.I.'

1 Hematological Research Center, 125167, Moscow, Russia; 2Russian Medical Upgrading Academy, 125993, Moscow,

Russia; 3M.F.Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute, 129110 Moscow, Russia Summary. Primary cutaneous diffuse B-large cell lymphoma

Для корреспонденции:

Пенская Екатерина Алексеевна, младший научный сотрудник научно-клинического отделения химиотерапии гемобластозов ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Адрес: 125167, г. Москва, ул. Новый Зыковский проезд, д. 4. E-mail: eilyushkina@gmail.com.

Corresponding author: PenskayaEkaterina, MD (eilyushkina@gmail.com).

Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (В-ККЛ), тип нижних конечностей (тип НК) составляет 10-20% от всех первичных В-клеточных лимфом кожи. Заболеваемость не превышает 1 случая на 10 млн человек в год. Чаще болеют женщины (2:1). Средний возраст пациентов 70 лет. Заболевание проявляется появлением опухолевых узлов на коже голеней и крайне редко - на коже других областей. Описаны также редкие клинические варианты заболевания по типу трофической язвы нижних конечностей и кольцевидной эритемы [1, 2]. В отличие от других первичных кожных В-клеточных лимфом для этой патологии характерны быстрое увеличение размеров очагов и кожная диссеминация процесса. В 50% случаев в течение 18 мес от момента манифестации болезни развивается поражение лимфатических узлов, центральной нервной системы (ЦНС), костей и других внутренних органов. Наиболее часто метастазы обнаруживают в ЦНС (в 10,7% всех случаев). К неблагоприятным прогностическим факторам относят локализацию на коже голеней, двустороннее поражение и множественные кожные очаги (более двух очагов) [3]. При цитогенетическом исследовании выявляются перестройка с-тус, делеция 6q21 и другие хромосомные аномалии, характерные для В-ККЛ других локализаций [4]. Плохой прогноз и агрессивное клиническое течение обусловливают необходимость применения антрациклинсодержащих химиотерапевтических программ в 1-й линии терапии [5]. Лучевую терапию применяют у пожилых больных с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, но она, как правило, приводит к кратковременным ремиссиям [6]. На настоящий момент случаи с индолентным течением В-ККЛ, тип НК не описаны.

Мы приводим описание трех случаев первичной кожной диффузной В-ККЛ, тип НК с атипичной клинической картиной и многолетним анамнезом заболевания без признаков генерализации.

Клиническое наблюдение 1

Больная В., 64 лет, в сентябре 2009 г. отметила появление пятно-бляшечных образований на коже спины, одно образование постепенно увеличилось до узла размером 2 см. Наблюдалась у районного дерматолога с диагнозом «возвышающейся эритемы». Отмечалась частичная спонтанная регрессия узлового образования. В октябре 2010 г. была выполнена биопсия кожи, диагностирована лимфома кожи. В ноябре 2010 г. проведено лечение проспидином (1 курс, суммарно 3 г) и местными гормональными препаратами, без эффекта. Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения в ноябре 2011 г. больную направили в Гематологический научный центр (ГНЦ, Москва) Минздрава России.

При поступлении обращали на себя внимание длительный анамнез заболевания (2 года), изолированные пятнистые очаги, единичный опухолевый узел размером 2 см (рис. 1, а, см. на вклейке). Была выполнена биопсия кожи. При гистологическом исследовании обнаружена массивная лимфоидная инфильтрация из мелких клеток с примесью крупных клеток, плазмоцитов, лейкоцитов. Крупные клетки мономорфно экспрессировали CD20 (мембранная реакция), МиМ-1, В^-2 (цитоплазматическая реакция), В^-6, ^М, К-67 не менее 80%. Реакции с CD10, CD23, сусНп D1 отрицательные. Выражена Т-клеточная инфильтрация (CD2+, CD3+, CD4+, много СD8+-клеток). Таким образом, в биоптате кожи представлены морфологическая картина и иммунофенотип В-ККЛ, тип НК. По данным проведенного обследования (ультразвуковое исследование - УЗИ органов брюшной полости, малого таза, периферических лимфатических узлов, компьютерная томография - КТ органов грудной клетки: увеличенных лимфатических узлов, свободной жидкости) данных о внекожной генерализации не получено.

В общем анализе крови отмечено увеличение СОЭ до 36 мм/ч (по Вестергрену), в биохимическом анализе крови максимальная активность лактатдегидрогеназы в сыворотке крови 430 ЕД/л, увеличение содержания Р2-микроглобулина (Р2-М) в сыворотке крови до 3,73 мг/л (норма до 2,4 мг/л). Принимая во внимание высокий индекс пролиферативной активности опухоли, повышение содержания Р2-М (является фактором неблагоприятного прогноза) и позитивные результаты интенсификации химиотерапии (ХТ) при В-ККЛ, тип НК, было решено провести лечение по модифицированной программе NHL-BFM-90 (4 интермиттирующих курса, блоки А и В) [7]. Терапия выполнена в полном объеме. После первого блока А образования на коже полностью регрессировали (рис. 1, б, см. на вклейке). Через 3 мес после окончания ХТ, в марте 2012 г., появились новые кожные образования на спине, был диагностирован локальный рецидив заболевания, подтвержденный морфологическим исследованием биоптата кожи. По данным лабораторных исследований, КТ

органов грудной клетки и брюшной полости, трепанобиопсии костного мозга, УЗИ периферических лимфатических узлов, данных о генерализации процесса не получено. Учитывая неэффективность высокодозной ХТ, больной провели локальную лучевую терапию быстрыми электронами на очаги поражения на фоне поддерживающей терапии интерфероном-2в в дозе 3 млн ЕД подкожно 3 раза в неделю в течении 6 мес. Была получена вторая ремиссия продолжительностью 12 мес.

В июне 2013 г. больная отметила появление новых кожных образований на передней грудной стенке (рис. 1, в, см. на вклейке). Проведена терапия интерфероном-2в в дозе 3 млн ЕД в сутки, однако ее постоянно прерывали в связи с инфекционными осложнениями (пневмония, обострение хронического цистита). Отмечена стабилизация заболевания - опухолевые очаги не увеличивались в размере. В сентябре 2014 г. появилась новая опухоль на коже левой височной области диаметром до 5 см. В связи с распространенным кожным поражением (вовлечение нескольких дерматомов) проводить лучевую терапию было нецелесообразно. Решено провести курсы ХТ по программе RB (ритуксимаб 375 мг/м2 в 0 день, бендамустин 90 мг/м2 в 1-2-й дни). После 2 курсов ХТ отмечена полная регрессия кожных очагов. В настоящий момент проводится 6-й курс ХТ.

Клиническое наблюдение 2

Больная Б., 51 года, впервые отметила появление высыпаний весной 2007 г. Высыпания представляли собой сливающиеся плоские бляшки и пятна, которые располагались на правой голени, спонтанно регрессировали, затем вновь возникали в том же месте. В течение 3 лет наблюдалась по месту жительства с диагнозом узловатой эритемы. Проведена местная терапия мазями, содержащими глюкокортикостероиды, без эффекта. В связи с этим в 2010 г. выполнили биопсию кожных образований. Гистологически выявлена крупноклеточная лимфома, и больную направили в ГНЦ (Москва). При осмотре обращали на себя внимание гиперемированные пятна, сливающиеся между собой на всей поверхности голеней, на левой голени - две фиолетовые бляшки диаметром до 3 см (рис. 2, см. на вклейке). При обследовании в сыворотке крови выявлены высокая активность лактатдегидрогеназы (600 ЕД/л) и содержание Р2-микроглобина на верхней границе нормы. При пересмотре гистологических препаратов биоптата кожи во всех отделах дермы обнаружили разрастание крупных клеток с округло-овальными ядрами с морфологией центробластов и иммунобластов, с наличием фигур митозов, клетки опухолевого инфильтрата мономорфно экспресси-ровали CD20 (мономорфная и интенсивная мембранная реакция), В^-2, часть опухолевых клеток экспрессировала CD10, МиМ1. Индекс пролиферативной активности К-67 достигал 90% положительных клеток опухолевого инфильтрата. При исследовании кло-нальной реарранжировки генов тяжелых цепей иммуноглобулинов выявлен моноклональный В-клеточный пик 238 Ьр.

По результатам КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических узлов, двусторонней трепанобиопсии признаков генерализации процесса не получено. Установлен диагноз первичной В-ККЛ, тип НК.

Учитывая многолетний анамнез (3 года), тенденцию к спонтанной регрессии и неэффективность интенсивной ХТ в случае 1 с похожими клинико-анамнестическими данными, больной рекомендовали лучевую терапию. В результате лучевой терапии достигнута ремиссия продолжительностью 12 мес. В 2014 г. вновь возникли пятно-бляшечные образования. Учитывая рецидив после лучевой терапии, начата ХТ по программе R-CHOR Лечение закончено в апреле 2015 г. На настоящий момент сохраняется полная клинико-гематологическая ремиссия.

Клиническое наблюдение 3

Больная В., 74 лет, заметила высыпания на правой голени в сентябре 2009 г. В течение 2 лет наблюдалась у дерматолога по месту жительства с диагнозом «возвышающаяся эритема, васкулит». Проводили лечение плаквенилом, тренталом, закрытые аппликации с мазями, содержащими глюкокортикостероидные гормоны. Образования подвергались частичной регрессии. В 2012 г. в связи с сохраняющимся процессом была выполнена биопсия образований. Гистологически верифицирована лимфома. Для дальнейшего лечения и обследования поступила в ГНЦ (Москва).

В ГНЦ при осмотре обращали на себя внимание гиперемиро-ванные бляшки на коже обеих голеней. При пересмотре гистологических препаратов в дерме выявлен крупноклеточный инфильтрат, клетки были представлены центробластами и иммунобластами с округло-овальными ядрами, имелся незначительно выраженный мелкоклеточный лимфоидный компонент с примесью гистиоци-

тов реактивного характера. Лимфоидный инфильтрат был отделен от эпидермиса прослойкой коллагенизированной фиброзной ткани (рис. 3, см. на вклейке). Клетки опухолевого инфильтрата моно-морфно экспрессировали CD20, МиМ1 (ядерная реакция), В^-2 (цитоплазматическая реакция). Индекс пролиферативной активности К-67 составлял 50-60% положительных клеток опухолевого инфильтрата. Реакция с сусНп D1 в лимфоидных клетках была отрицательной (положительные кератиноциты базального слоя эпидермиса, гистиоциты). Отмечались лишь единичные FOXP3-позитивные клетки (рис. 4, см. на вклейке). При КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ периферических лимфатических узлов и брюшной полости, по данным двусторонней трепанобиоп-сии, клинического анализа крови, биохимического анализа крови других очагов опухолевого роста не найдено. Установлен диагноз «первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома кожи, тип нижних конечностей». Принимая во внимание возраст и отсутствие прогрессии в течение 3 лет, было решено провести лучевую терапию, в результате которой получена ремиссия продолжительностью 7 мес. Затем появились новые пятна и бляшки в зоне облучения. В течение последующего года больной проводили терапию интерфероном-а2Ь, отмечалась полная регрессия очагов, тем не менее при перерывах в лечении элементы возникали вновь. При развитии рецидива каждый раз проводили обследование для исключения внекожного распространения: процесс оставался локальным. С февраля 2015 г. проведено 4 курса R-CHOP и 2 курса СУР. Получена клинико-гематологи-ческая ремиссия. Продолжается наблюдение за больной.

Обсуждение

В работе приведено описание трех случаев первичной кожной диффузной В-ККЛ, тип НК с индолентным течением заболевания. У всех больных отмечалась атипичная клиническая картина: пятна и бляшки с тенденцией к саморегрессии очагов в первые годы заболевания. По данным И.Э. Белоусовой [8], из 119 больных с первичными В-клеточными лимфомами кожи лишь у 12,5% больных первичной кожной лимфомой из клеток маргинальной зоны отмечалась тенденция к спонтанной регрессии образований. Ни в одном из 63 случаев первичной кожной В-ККЛ, тип НК не отмечалось подобного симптома. В литературе также нет описаний случаев частичной регрессии очагов первичной кожной В-ККЛ, тип НК. С. Massone и соавт. [9] опубликовали 3 наблюдения первичной кожной диффузной В-ККЛ, тип НК с пятно-бляшечными поражениями при отсутствии опухолевых узлов. Пятна и бляшки оставались единственным клиническим проявлением у этих больных в течение 6-18 мес наблюдения. И.Э. Белоусова [8] также описывает возможное наличие пятнистых и бляшечных элементов, но лишь в сочетании с узловыми образованиями. У наблюдаемых нами больных были выявлены пятна и бляшки, но лишь у больной В. (клиническое наблюдение 3) они были единственным проявлением заболевания. Симптом самостоятельной регрессии и наличие пятно-бляшечных элементов, возможно, являются благоприятными прогностическими факторами и говорят в пользу индолентного характера процесса. Вместе с тем отмечались неблагоприятные прогностические факторы, которые ассоциируются с агрессивным течением: множественные очаги и локализация на коже голеней в двух из трех наблюдаемых нами случаях.

Атипичная клиническая картина приводит к поздней диагностике первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК. В течение 2-3 лет больные наблюдались с диагнозами узловатой эритемы и "возвышающейся" эритемы. В основе патогенеза этих заболеваний лежит реакция гиперчувствительности. "Возвышающаяся" эритема характеризуется развитием лейкоцитокластического васкулита, проявляется появлением плотных гиперемированных бляшек, как правило, поражает симметричные области, чаще в области коленных, лучезапястных суставов. Но может возникать и на других участках кожного покрова [10]. Узловатая эритема -панникулит, который характеризуется наличием болезненных узлов на разгибательных поверхностях голеней, с нечетким границами. Узлы исчезают через 2-3 нед, но могут персистировать в течение нескольких месяцев и лет [10]. Общим с первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК являются локализация на коже голеней и характер поражений. В подобных случаях резистентность к противовоспалительной терапии в течение 2 нед должна являться показанием для проведения биопсии.

В течение 5 лет (в клиническом наблюдении 2 в течение 8 лет) не отмечено генерализации и прогрессии заболевания.

Тем не менее, несмотря на ХТ, отмечались частые кожные рецидивы. В клиническом наблюдении 3 терапией 1-й линии выбрана высокодозная программа NHL-BFM-90, которая эффективна в лечении диффузной В-ККЛ, в том числе первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК. Продолжительность ремиссии составила всего лишь 3 мес после 4 курсов mNHL-BFM-90, а рецидив заключался в появлении нового кожного образования небольших размеров без тенденции к быстрому росту, В-симптомов и признаков распространения процесса. Во всех описанных выше наблюдениях менее агрессивные воздействия (лучевая терапия в комбинации с ритуксимабом или интерферон-а) позволили сдерживать рост опухоли в течение длительного времени (5-8 лет). Мы не утверждаем, что интермиттирующие воздействия имеют преимущества перед агрессивной терапией. Скорее всего, первичная диффузная В-ККЛ кожи - гетерогенная группа заболеваний, часть из которых требует интенсивного лечения, а другие, несмотря на морфологию крупноклеточной лимфомы, протекают индолентно. Таким образом, необходимо пересмотреть показания к началу терапии, а именно рассматривать в качестве основного показания прогрессирующее течение опухоли без тенденции к спонтанной регрессии.

Мы не выявили никаких особенностей иммуноморфоло-гической картины в описанных наблюдениях. Опухолевый инфильтрат был представлен диффузным разрастанием крупных лимфоидных клеток по типу иммунобластов и центробластов в дерме, отделенным от эпидермиса узкой полоской непораженного коллагена. Отмечался характерный для первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК иммунофенотип: экспрессия CD20, MUM1, BCL-2 и BCL-6. Среди реактивных лимфоидных клеток преобладали цитотоксические CD8+-лимфоциты, FOXP3-положительных клеток было крайне мало. Ни в одном случае не отмечено экспрессии FOXP3 опухолевыми клетками, что, по мнению M. Felcht и соавт. [11], ассоциируется с благоприятным прогнозом при первичной диффузной В-ККЛ кожи.

Таким образом, мы приводим описание трех случаев с ин-долентным рецидивирующим течением первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК с нетипичными клиническими проявлениями в виде пятен и бляшек, частично регрессирующих самостоятельно. Факторы, приводящие к разному клиническому течению опухоли, не определены. Различий в морфологии, иммунофе-нотипе опухолевых клеток и микроокружения, а также генетических нарушений не установлено. Очевидно, что выбор тактики лечения в подобных случаях определяется клиническими факторами, такими как длительный анамнез, медленный рост опухоли, тенденция к спонтанной регрессии очагов, «пятно-бляшечный вариант» первичной диффузной В-ККЛ кожи, тип НК и отсутствие В-симптомов. Для определения эффективного режима терапии требуется дальнейшее накопление опыта наблюдения подобных случаев.

ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES]

1. Süss A., Simon J.C., Sticherling M. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, with the clinical picture of chronic venous ulceration. Acta Derm. Venereol. 2007; 87(2): 169-70.

2. Belousova I.E., Vanecek T., Skreg S.V., Rodionov A.N., Samtsov A.V., Kazakov D.V. Unusual clinicopathological presentation of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, with multiple nodules and widespread garland-like lesion. Am. J. Dermatopathol. 2009; 31(4): 370-4. doi: 10.1097/ DAD.0b013e3181877a05.s.

3. Grange F., Beylot-Barry M., Courville P., Maubec E., Bagot M., Vergier B., et al. Primary cutaneous diffuse large Bcell lymphoma, leg type: clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases. Arch. Dermatol. 2007; 143(9): 1144-50.

4. Обухова Т.Н., Лорие Ю.Ю., Никитин Е.А., Барях E.A., Захарова А.И., Зубашева E.H и др. Цитогенетическая диагностика лимфатических опухолей. Гематология и трансфузиология. 2012; 3(прил.): 17-8.

[ObuhovaT.N.,LorieYu.Yu.,NikitinE.A.,BaryakhE.A.,ZakharovaA.I., Zubasheva E.I., et al. Cytogenetic diagnostic of lymphatic tumors. Gematologiya i transfuziologiya. 2012; 3

5. Wilcox R.A. Cutaneous B-cell lymphomas: 2015 update on

diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematol. 2015; 90(1): 73-6. doi 10.1002/ajh.23863.

6. Smith B.D., Glusac E.J., McNiff J.M., Smith G.L., Heald P.W., Cooper D.L., et al, Primary cutaneous B-cell lymphoma treated with radiotherapy: a comparison of the European Organization for Research and Treatment of Cancer and the WHO classification systems. J. Clin. Oncol. 2004; 22(4): 634-9.

7. Магомедова А.У., Кравченко С.К., Кременецкая А.М., Звонков Е.Е., Барях Е.А., Мангасарова Я.К. Девятилетний опыт лечения больных диффузной В-крупноклеточной лимфосар-комой. Терапевтический архив. 2011; 7: 5-10.

[Magomedova A.U., Kravchenko S.K., Kremeneckaya A.M., Zvonkov E.E., Baryakh E.A., Mangasarova Ya.K., et al. 9-year experience of treatment of diffuse large B-cell lymphosarcoma. Terapevticheskiy arhiv. 2011; 7: 5-10].

8. Белоусова И.Э. Клинико-морфологическая дифференциальная диагностика первичных лимфом кожи, псевдолимфом кожи и парапсориазов: Автореф. дис. д-ра мед. наук. СПб.; 2010.

[Belousova I.E. Clinico-morphological differential diagnostic of primary cutaneous lymphomas, pseudolymphomas and parapsoriasis. Dis. St. Peterburg; 2010].

9. Massone C., Fink-Puches R., Wolf I., Zalaudek I., Cerroni L. Atypical clinicopathological presentation of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. J. Am. Acad. Dermatol. 2015; 72(6): 1016-20. doi: 10.1016

10. Скрипкин Ю.К. Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина; 1999. т.1: 65, 301-2.

[Skripkin Yu.K., Mordovtsev V.N. Cutaneous and venerological diseases. Moscow: Meditsina; 1999: vol. 1: 65, 301-2].

11. Felcht M., Heck M., Weiss C., Becker J.C., Dippel E., Müller C.S., et al, Expression of the T-cell regulatory marker FOXP3 in primary cutaneous large B-cell lymphoma tumor cells. Br. J. Dermatol. 2012; 167(2): 348-58. doi: 10.1111/j.1365-2133.2012.10987.x.

Поступила 27.09.15 Received 27.09.15

В РОССИЙСКОМ КАЛЕНДАРЕ ПОЯВИЛСЯ ДЕНЬ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

20 октября 2015 года в Москве в ходе I Всероссийского Форума по идиопатической тромбоцитопенической пурпуре был учрежден Всероссийский День ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническаяпурпура -болезнь, при которой в крови содержится недостаточное количество тромбоцитов (клеток, участвующих в процессах свертываемости крови). ИТП относится к редким (орфанным) заболеваниям, которые приводят к сокращению продолжительности жизни граждан и их инвалидности.

По данным Министерства здравоохранения РФ, на начало 2014 года в Федеральном регистре пациентов с редкими заболеваниями насчитывалось 2732 пациента с ИТП, из них 761 - дети до 18 лет.

Одним из наиболее острых вопросов, которые обсуждались собравшимися на форуме специалистами и активистами из числа пациентов, стал вопрос об источниках финансирования лекарственного обеспечения граждан, страдающих ИТП. Как известно, оно осуществляется за счет средств бюджетов субъектов Российской Федерации. При этом зачастую регионы не выделяют необходимые ресурсы. Так, в докладе, подготовленном Центром изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Института ЕврАзЭС, говорится, что ИТП являет-

ся одним из 6 самых недофинансированных в 2014 г. редких заболеваний (42,1% от потребности в 2014 г.) и входит в четверку заболеваний, на которые приходится более 50% расходов (55,9% в 2013 г. и 61,9% в 2014 г.). Поэтому целесообразно передать полномочия по лекарственному обеспечению больных на федеральный уровень с осуществлением централизованных закупок.

Кроме того, на мероприятии были представлены результаты информационной работы федеральных и региональных центров по лечению пациентов с нарушениями гемостаза и Всероссийского общества гемофилии. Ими были и будут организованы семинары для врачей-гематологов и «школы ИТП» для больных и членов их семей. В Интернете открыт специальный сайт пурпура.рф, где выложена литература для пациентов и информация о «школах ИТП». Также в ближайшем будущем будут созданы странички, посвященные ИТП, в социальных сетях.

На данный момент интересы больных идиопати-ческой тромбоцитопенической пурпурой защищает и представляет Всероссийское общество гемофилии.

Контактная информация:

Василиса Аверьянова 8 926 188 93 97, basileous@mail.ru