Пароксизмальные состояния у подростков с рассеянным склерозом

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА, № 3, 2010

сгибание голени). Спастичность мышц задней поверхности голени, обусловленная в основном повышением тонуса икроножной, камбаловидной и задней большеберцовой мышц, препятствует активным движениям стопы, особенно разгибанию и пронации, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стопы. Данные изменения нарушают формирование навыка нормальной опоры на стопу и правильной ходьбы.

Ботулинотерапия не является необходимым и достаточным средством в коррекции патологического двигательного паттерна у ребенка со спастичностью, но позволяет создать основу для более эффективного проведения широкого круга как реабилитационных мероприятий (физиотерапия, лечебная физкультура, массаж), так и ортопедо-хирургической коррекции.

Под нашим наблюдением находилось 16 детей с ДЦП в форме спастической диплегии (n=12) и в ге-мипаретической форме (n=4) в возрасте от 2,5 до 6,5 года, которым наряду с курсом комплексного восстановительного лечения проводилось введение препарата Диспорт.

Степень нарушения двигательной функции оценивалась по шкале оценки больших моторных функций (Gross Motor Function Classification Scale) [4]. Были выявлены уровни поражения двигательных функций от II до V.

С целью оценки прогноза и реабилитационного потенциала в каждом конкретном клиническом случае проводилось электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование, что позволяло количественно оценить степень тонической активности мышц в покое, выраженность синкинетической активности при выполнении произвольных движений, нарушение взаимодействия мышц синергистов и антагонистов, т.е. значимость феномена ко-контракции спастичных мышц. Проводилась ЭНМГ мышц нижних и верхних конечностей поверхностными электродами в покое и при произвольном сокращении тестируемых мышц.

Введение препарата Диспорт осуществлялось в наиболее пораженные мышцы. Максимальная доза препарата составляла 30 ЕД на кг веса пациента, но суммарно не более 600 ЕД. Основными мышцами-мишенями для инъекций в нашей группе детей были мышцы задней поверхности голени (m. soleus, mm. gastrocnemius, m. tibialis posterior) и мышцы внутренней поверхности бедра (mm. adductor longus, brevis, magnus). Действие препарата наступало на 2-5-й день после инъекции и постепенно усиливалось в последующие дни в течение 3-4 недель. Увеличение площади опоры стопы начинало наблюдаться через 5-7 дней после инъекции, что позволяло проводить реабилитационные мероприятия в полном объеме. Побочные

реакции были минимально выражены и проявлялись болью и микрогематомами в местах инъекций, что купировалось самостоятельно в течение 2-3 дней.

Заключение. Таким образом, применение боту-линотерапии у детей раннего детского и дошкольного возраста со спастическими формами ДЦП в комплексе восстановительного лечения позволяет значительно расширить объем реабилитационных возможностей, что приводит к увеличению степени и улучшению качества двигательной активности, помогая детям с ДЦП развиваться в соответствии со здоровыми сверстниками.

Литература

1. Белоусова, Е.Д. Диспорт в лечении эквинова-русной деформации стопы при детском церебральном параличе / Е.Д. Белоусова // Неврологический журнал. - 2001. - Т.6, №6. - С. 42-44.

2. Использование препаратов ботулотоксина А в комплексной реабилитации детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Пособие для врачей под ред. Е.Т. Лильина. - Москва, 2007. - 96 с.

3. Heinen, F. European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy / F. Heinen, G. Molenaers, C. Fairhurst, L.J. Carr, K. Desloovere [et al.] // Eur. J. Paediatr. Neurol. -2006. - Vol.10(5-6). - Р 215-225.

4. Palisano, R. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy / R. Palisano, P. Rosenbaum, S. Walter, D. Russell, E. Wood, B. Galuppi // Dev. Med. Child Neurol. - 1997. - Vol.39. - Р 214-223.

5. Remo, N. Upper-Limb Botulinum Toxin A Injection and Occupational Therapy in Children With Hemiplegic Cerebral Palsy dentified From a Population Register: A Single-Blind, Randomized, Controlled Trial. Pediatrics / N. Remo, Russo [et al.] // 2007. - Vol.119. - Р 1149-1157.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, спастичность, эквинус, ботулинический токсин типа А, дети

THE USE OF BOTULINUM TOXIN TYPE A IN THE TREATMENT OF CHILDREN WITH CEREBRAL PARALYSIS

PETROVA S.A., KURENKOV A.L., KUZENKOVA L.M., BURSAGOVA B.I., MASLOVA O.I.

Key words: the children’s cerebral paralysis, spasticity, Equinus, botulinic toxin of type A, children

© Коллектив авторов, 2010 УДК 616.832-004.2-053.4/.5

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ

А.Н. Платонова, Л.М. Кузенкова, О.В. Быкова, Н.Н. Шатилова Научный центр здоровья детей РАМН, Москва

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое

прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся e-mail: anna_p@front.ru. демиелинизацией и дегенерацией нервного во-

и ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. ПЕДИАТРИЯ

локна, имеющее полиморфную клиническую картину, дебютирующее у 10% больных в возрасте до 18 лет [2]. Редкими клиническими проявлениями РС являются пароксизмальные состояния, которые встречаются у 5-17% больных. Условно их разделяют на пароксизмальные состояния неэпилептического (унилатеральные тонические болезненные спазмы, гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии, острые эпизоды дизартрии с атаксией, пароксизмальная потеря слуха, острые сенсорные пароксизмы, хореоатетоз при движении, нарколепсия, пароксизмальный кашель, пароксизмы зуда, дизестезии, парестезии, невралгия тройничного нерва, пароксизмальный конвергенционный спазм, нетипические невралгические боли) и эпилептического генеза [1].

Пароксизмальные состояния эпилептического генеза у больных РС в среднем встречаются с частотой

0,5-8,3%, что превышает значение данного показателя в общей популяции.

РС - заболевание, требующее длительной, как правило, многолетней, патогенетической терапии иммуномодулирующими препаратами, которые в связи с их положительным влиянием на прогноз заболевания обозначены как препараты, изменяющие течение РС. К ним относятся глатирамера-ацетат, интерферон бета-1а для подкожного и внутримышечного применения, интерферон бета-1Ь. Результатом иммуномодулирующего влияния указанных препаратов является уменьшение частоты обострений и снижение темпов прогрессирования инвалидизации. Описано возможное влияние терапии интерферонами-бета на возникновение эпилептических приступов [3].

Цель исследования: определить частоту и структуру пароксизмальных состояний у подростков с рассеянным склерозом и оценить влияние на них терапии интерферонами бета.

Материал и методы. Обследовано 78 подростков в возрасте от 12 до 18 лет (48 девочек (61,5 %) и 30 мальчиков (38,5 %) с достоверным, согласно критериям №1. McDonald и соавт. (2005), ремиттирующим рассеянным склерозом. Исследование проводилось в 2007-2010 гг. на базе отделения психоневрологии и психосоматической патологии НЦЗД РАМН. На момент первого обследования терапию интерферона-ми бета продолжительностью, в среднем, 11,19±8,1 месяцев получали 65 подростков, и 13 пациентам с РС лечение интерферонами было начато в процессе клинического наблюдения. Методы обследования включали анализ анамнестических данных, оценку неврологического статуса с использованием шкалы EDSS, электроэнцефалографическое исследование, магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга.

Результаты и обсуждение. У 14 (17,9%) подростков с РС были зарегистрированы пароксизмальные состояния как эпилептического, так и неэпилептического генеза. У двоих детей отмечалось сочетание эпилептических и неэпилептических пароксизмов. Неэпилептические пароксизмы имели место у 12 подростков с РС (15,2%). Среди них у 7 пациентов (8,8%) отмечались унилатеральные тонические болезненные спазмы; у 4 (5%) - пароксизмы дизестезии и парестезии; у одной девочки наблюдались приступы дизартрии с атаксией и пароксизмальными парезами взора вверх.

Унилатеральные тонические болезненные спазмы дебютировали в стадии стихания обострения, возникали во время ходьбы, длились несколько секунд, от единичных эпизодов до 20 раз в сутки, как правило, купировались самостоятельно без назначения симпто-

матической терапии. В случае затяжного течения или высокой частоты пароксизмов назначалась терапия карбамазепином в дозе 400 мг/сутки с положительным эффектом уже в течение первой недели приема препарата.

Пароксизмы дизестезии, парестезии (онемения языка, лица) характеризовались развитием пароксизмальных онемений языка, нижней челюсти. Возникали при обострении РС с частотой от 3 до 5 раз в сутки, длительностью от 1 до 10 минут и самостоятельно купировались в сроки от нескольких суток до 1 месяца.

Острые эпизоды дизартрии с атаксией отмечались у одной девочки и сочетались с пароксизмальными парезами взора вверх. Возникали при стихании обострения, каждый эпизод длился от нескольких секунд до 1 минуты. В связи с высокой частотой пароксизмов (до сотни в сутки) была назначена терапия карбамазепином в дозе 400 мг/сутки с положительным эффектом.

Эпилептические приступы имели место у 4 пациентов (5,1%) и были представлены лобной и височной эпилепсией в соотношении 1:1. У 2 больных появление первого приступа было зарегистрировано еще до клинической манифестации Рс, при этом на МРТ имели место сформированные очаги демиелинизации.

При анализе взаимосвязи между длительностью заболевания, а также частотой обострений и возникновением пароксизмальных состояний была получена достоверная прямая корреляция средней силы. Данных достоверного влияния длительности терапии на возникновение пароксизмальных состояний получено не было.

Заключение. Пароксизмальные состояния в нашем исследовании были отмечены у 17,9% подростков с РС, что сопоставимо с литературными данными о частоте полиморфных пароксизмов у взрослых, больных РС, отмеченных в 5-17% случаев. Пароксизмальные состояния эпилептического генеза имели место у 5,1% подростков. Полученные нами данные свидетельствуют о том, что у подростков с РС на развитие пароксизмальных состояний, влияет не терапия препаратами интерферона бета, а само заболевание: его длительность, частота обострений в год.

Литература

1. Бойко, А.Н. Рассеянный склероз у детей (данные литературы и результаты собственных клинико-томографических и имуногенетиче-ских исследований) / А.Н. Бойко, О.В. Быкова, О.И. Маслова [и др.] // Росс. педиатрич. ж. -2001. - №1. - С. 26-30.

2. Гусев, Е.И. Рассеянный склероз и другие деми-елинизирующие заболевания / Е.И. Гусев, И.А. Завалишин, А.Н. Бойко. - Миклош, 2004. - 540 c.

3. Jacobs, L.D. Intramuscular interferon beta-1a for disease progression in relapsing multiple sclerosis. The Multiple Sclerosis Collaborative Research Group(MSCRG) / L.D. Jacobs, D.L. Cookfair, R.A. Rudick // AnnNeurol. - 1996. - Vol. 39. - P. 285294.

Ключевые слова: рассеянный склероз, подростки, пароксизмальные состояния, интерфероны бета PAROXISMAL CONDITIONS IN TEENAGERS WITH MULTIPLE SCLEROSIS

PLATONOVA A.N., KUZENKOVA L.M., BYKOVA O.V., SHATILOVA N.N.

Key words: multiple sclerosis, teenagers, paroxysmal conditions, p - interferons