Плазмоклеточная лейкемия — новые возможности терапии

Приложение

риска при МДС (J. Schanz et al., 2012). Прогностически не-благопрятные хромосомные аберрации выявлены у 14 (40%) пациентов, они включали моносомию 7 хромосомы (п = 10), der(l;7)(q10;p10) (п = 2), транслокацию t(3;3)(q26;q11) (п = 1) и t(3;21)(q26;q22) (п = 1). Моносомия 7 хромосомы была самой частой аберрацией у пациентов и составляла 86% в этой группе, причем у 10 больных была полная моносомия, у 2 - частичная моносомия, а у 1 - моносомия 7 сочеталась с трисомией 21 хромосомы. У 13 (37%) пациентов выявлены прогностически благоприятные цитогенетические факторы, такие как нормальный кариотип (п = 12), и изолированная делеция 5q (п = 1). В то же время группу больных с кариотипом промежуточного прогноза составили 8 (23%) больных с

трисомиями 8 (п = 4), 21 (п = 1), 22 (п = 1) хромосомы и другими, реже встречающимися перестройками dic(1;15) (п = 1), del(9q) (п = 1). По нашим данным результаты алло-ТГСК были хуже в группе пациентов с численными и структурными аберрациями 7 хромосомы, где частота встречаемости таких посттрансплантационных осложнений, как рецидив и неприживление трансплантата была статистически значимо выше, чем у больных, чей кариотип был отнесен к группам промежуточного и благоприятного прогноза (75% и 17% соответственно; p = 0,0008).

Заключение. Цитогенетический анализ является важным фактором, помогающим оценить прогноз и определить тактику ведения больных МДС после алло-ТГСК.

Плазмоклеточная лейкемия - новые возможности терапии

А.Е. Грачев, И.М. Накастоев, В.В. Рыжко ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Введение. Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) - редкое (2,6-4% у больных множественной миеломой - ММ и 0,3% от всех острых лейкозов) лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся злокачественной пролиферацией плазматических клеток в костном мозге и периферической крови. Заболевание чаще всего развивается в более молодом возрасте, чем ММ. ПКЛ по сравнению с ММ имеет более агрессивное течение, характеризуется тяжелой анемией, тромбоцитопенией и кровотечениями, экстрамедуллярными поражениями, тяжелой почечной недостаточностью. Часто наблюдается гиперкальциемия. Плазматические клетки характеризуются экспрессией антигенов CD38, CD138 и отсутствием экспрессии антигена CD56. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: высокий уровень Р2-микроглобулина ф2-М), кальция и ЛДГ в сыворотке крови, нарушение почечной функции. Больные ПКЛ имеют плохой прогноз. В настоящее время единого протокола лечения не разработано. Медиана выживаемости для больных с первичным ПКЛ составляет около 7 мес.

Материалы и методы. В данной работе приведен анализ 5 случаев (2 женщины и 3 мужчин) первичной плазмоклеточной лейкемии наблюдавшихся в клинике с 2005 по 2011 г

Результаты и обсуждение. Возраст больных от 40 до 67 лет, средний возраст 54,6 года. Исходно у всех больных выявлена анемия: средняя концентрация гемоглобина 91,6 г/л (76-100 г/л); среднее количество тромбоцитов 71х109/л (200-5 х 109/л), среднее содержание лейкоцитов 24,2х109/л (9-45х 109/л); гиперлейкоцитоз 40-45 х 109/л наблюдался у 2 пациентов. В периферической крови количество плазматических клеток в среднем составляло 11,52 х 109/л (от 1,8 до 27 х 109/л). Количество плазматических клеток в костном мозге от 35 до 95% (в среднем 74,4%). Моноклональная секреция PIgGK BJk

обнаружена у 2 больных, PIgGT, ВД, - у 2, PIgAKBJK - у 1 больной. Кожно-геморрагический синдром у 4 пациентов. Почечную недостаточность исходно выявляли у 4 больных, среднее содержание креатинина 388 мкмоль/л (140-750 мкмоль/л), у 1 больного - программный гемодиализ; гиперкальциемия выявлена у 3 пациентов, содержание общего кальция в среднем составлял 2,72 ммоль/л (2,8-3,5 ммоль/л); у 1 больного в дебюте гиперкальциемическая кома. Уровень Р2-М более 12 мг/л у 4 больных, повышение содержания СРБ выше 7 мг/л - у 3. Уро -вень ЛДГ в среднем составлял 3300 ЕД/л (350-14400 ЕД/л). Оссалгии и множественные остеолитические очаги зарегистрированы у всех пациентов. У всех больных наблюдалась гепатоспленомегалия, у 2 из них также отмечено поражение легких и плевры, а у 1 больного специфическое поражение желудка. По программе VAD лечились 2 больных, по программе PAD - 3 (с последующей сменой терапии на талидомид у 2 больных и леналидомид - у 1). После курсов VAD время до прогрессии составило 1 мес и 2 мес После курсов PAD время до прогрессии составило в среднем 6,2 мес (2,5-13 мес). Далее 2 больных получали талидомид, однако заболевание продолжало прогрессировать, а 1 больная получала леналидомид, достигнут частичный ответ, фаза плато и прогрессия возникла через 23,6 мес. Продолжительность жизни от момента установления диагноза составила в среднем 14 мес (3-44,5 мес). Причинами смерти во всех случаях явились инфекционные осложнения на фоне прогрессии основного заболевания.

Заключение. Использование новых препаратов - вел-кейд, талидомид, леналидомид, увеличило среднюю продолжительность жизни больных с ПКЛ до 14 мес. Максимальная продолжительность жизни 44,5 мес, наблюдалась у больной, которая получала терапию леналидомидом и комбинацию велкейд + леналидомид.

Морфометрические особенности лимфоцитов периферической крови у больных пневмонией

различного возраста

И.Л. Давыдкин, О.И. Федорова, О.А. Гусякова

Кафедра госпитальной терапии с курсом трансфузиологии; кафедра фундаментальной и клинической биохимии с лабораторной диагностикой ГБОУ ВПО Самарский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России

Материалы и методы. С целью изучения реакции крови у лиц разного возраста и пола при пневмонии обследованы 116 больных с внебольничной бактериальной пневмонией (80 мужчин и 36 женщин), которые были разделены на три возрастные группы: 18-44 лет (больные молодого возраста), 45-59 (больные среднего возраста) и 60-74 года (больные пожилого возраста), контрольные группы составили 16 и 14 практически здоровых мужчин и женщин 18-44 лет, т.е. люди молодого возраста. Всем обследованным при поступлении в стационар проведены общий анализ крови и компьютерная морфометрия лимфоцитов периферической крови в стандартно приготовленных мазках периферической крови, окрашенных по Лейшману. Поскольку показатели морфометрии клеток периферической крови существенно отличаются у мужчин и женщин, анализ их проведен раздельно.

Результаты и обсуждение. Анализ полученных результатов показал, что содержание лейкоцитов периферической крови у больных пневмонией трех возрастных групп, значимо выше, чем у здоровых. Только у пожилых больных абсолютное число лимфоцитов статистически значимо уменьшено относительно контрольной группы и молодых больных. Относительное число лимфоцитов крови у больных пневмонией существенно уменьшено во всех возрастных группах по сравнению с контрольной группой. Относительное и абсолютное число плазмоцитов значимо увеличено у молодых больных пневмонией относительно контроля.

Заключение. В группах больных пневмонией молодого и среднего возраста выявлена различная реакция лимфоцитов у мужчин и женщин. Характер изменений морфометриче-

103