Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки

20

Украгнський нейрохгрурггчний журнал, №4, 2009

УДК 616.831.38-006-07-089

Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки Вербова Л.Н., Шамаев М.И., Малышева Т.А. Институт нейрохирургии имени акад. А.П.Ромоданова АМН Украины, г. Киев

Опухоли полушарий большого мозга, располагающиеся преимущественно в просвете боковых и III желудочков, отличаются рядом особенностей структуры, топографии, исходной зоны роста и кровоснабжения. Опухоли системы желудочков мозга в силу особенностей топографии, исходной зоны роста и глубокого расположения, независимо от гистогенеза, весьма сложны как в плане топической диагностики, так и хирургического лечения. Прежде всего, это относится к опухолям боковых желудочков мозга, особенно их передних отделов (передних рогов и образующей их медиальную стенку прозрачной перегородки).

В современной литературе, посвященной опухолям боковых желудочков, чаще всего упоминаются хориоидпапилломы — у детей и эпендимомы — у взрослых. По данным авторов, хориоидпапилломы у 60-70% детей локализуются в боковых желудочках [2, 7, 8]. В последние годы все больше работ посвящены изучению нейроцитом, которые, по мнению авторов, составляют 50% всех интравентрикулярных опухолей у взрослых [3]. Поэтому мы на собственном клиническом материале проанализировали особенности структуры опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки, диагностики и хирургического лечения больных.

Материалы и методы исследования. В период 2002-2007 гг. в клинике лечили 37 больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки, из них детей — 13, взрослых — 24, больных мужского пола — 25, женского — 12. Возраст детей составил в среднем 12 лет, взрослых — 34 года (табл. 1).

В 92% наблюдений произведена верификация опухолей, при этом выявлены разнообразные опухоли указанной локализации (табл. 2).

У всех пациентов проанализированы клинические проявления заболевания, проведена компьютерная (КТ) и магниторезонансная (МРТ) томография головного мозга. Все больные оперированы (табл. 3). После операции умер один больной.

Таблица 3. Объем оперативного вмешательства по поводу опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки

Объем оперативного вмешательства Число наблюдений

детей взрослых всего

Тотальное удаление опухоли 9 14 23

Субтотальное удаление опухоли 3 2 5

Частичное удаление опухоли 1 5 6

Ликворошунтирующая операция — 3 3

Итого... 13 24 37

Результаты и их обсуждение. По данным гистологического исследования опухоли боковых желудочков и прозрачной перегородки были полиморфными. Наиболее интересные и редкие из них представлены на рис. 1, 2 цветной вкладки.

По мнению специалистов, источником этих опухолей являются персистирующие клетки субэпенди-марной зоны боковых желудочков, где расположен матрикс герминативных клеток, дающих начало клеткам глии, эпендимы и нейронам. Эти клетки обладают мультипотентными свойствами, что, очевидно, объясняет разнообразие рассматриваемой группы опухолей.

В большинстве (75%) наблюдений сроки появления первых симптомов заболевания от 2 нед до 6 мес. Преобладали симптомы повышенного внутричерепного давления; в 6 наблюдениях отмечены эпиприступы.

По данным КТ и МРТ головного мозга сигнальные характеристики астроцитомы были близки к таковым серого вещества; субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома в проекции переднего рога была повышенной плотности. На Т2-взвешенных изображениях сигнальные характеристики опухоли были близки к таковым серого вещества мозга, в строме опухоли обнаружены мелкие кисты (рис. 3).

Таблица 1. Локализация опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки

Локализация опухоли Число наблюдений

детей взрослых всего

Прозрачная перегородка 1 2 3

Прозрачная перегородка и боковой желудочек 2 11 13

III и боковой желудочки 1 1 2

Боковой желудочек 9 10 19

Итого. 13 24 37

Таблица 2. Гистоструктура опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки

Гистоструктура опухоли Число наблюдений

детей взрослых всего

Астроцитома фибриллярно-протоплазматическая 6 4 10

Астроцитома анапластическая 1 3 4

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 2 2 4

Хориоидпапиллома 1 — 1

Центральная нейроцитома 1 6 7

Ганглионейробластома 1 — 1

Эпендимома — 1 1

Эпендимома анапластическая — 2 2

Менингиома 1 2 3

Олигодендроглиома — 1 1

Не верифицирована — 3 3

Итого. 13 24 37

Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки

21

Рис. 3. МРТ. Субэпендимарная гигантоклеточная астро-цитома. А — аксиальный срез; Б — сагиттальный срез.

Хориоидпапилломы с хорошо отграниченными контурами изоинтенсивны ткани мозга на Т-1 взвешенных изображениях, МР-сигнал усиливался при контрастировании (рис. 4).

Рис. 13. Хориоидпапиллома. А — МРТ до операции, Б — КТ после удаления опухоли.

Рис. 4. МРТ до операции. Хориоидпапиллома.

При сравнительном анализе данных КТ и МРТ отмечена значительно большая информативность МРТ в точном определении размеров опухоли, ее расположения и распространения.

По данным эндоскопических исследований микротопографии анатомических образований боковых желудочков и прозрачной перегородки, пораженных опухолью, обнаружены значительно выраженные изменения в разных зонах системы желудочков (рис. 5—12 цветной вкладки).

При гидроцефальных изменениях боковых желудочков повышается опасность возникновения кровотечения из значительно расширенных полнокровных субэпендимарных вен и вен сосудистых сплетений.

Кровоснабжение внутрижелудочковых опухолей осуществляется трансформированными, патологически измененными ветвлениями субэпендимарных артериальных сетей и сосудистых сплетений боковых и III желудочков, происходящих из бассейнов супраклиноидных отделов внутренних сонных (передняя ворсинчатая, передняя и средняя мозговые, оральные отделы задней соединительной) и позвоночных, основной (задних мозговых, задних ворсинчатых, каудальных отделов задних соединительных) артерий [1, 4-6].

Венозный отток от внутрижелудочковых опухолей осуществляется в основном в систему внутренних (больших) вен мозга (субэпендимарные венозные сплетения — стриоталамические, вены прозрачной перегородки).

Оперативное вмешательство в 92% наблюдений предусматривало удаление опухоли, в том числе тотальное — в 68% (рис. 13—15).

Рис. 14. КТ. Анапластическая астроцитома. А — до операции; Б — после операции.

Рис. 15. Субэпендимарная гигантоклеточная астроци-тома. А — МРТ до операции; Б — КТ после операции.

После операции состояние 92% больных улучшилось, у 8% — ухудшилось, у 1 после тотального удаления центральной нейроцитомы возник гемипарез, у 1 — гемипарез и афатические нарушения после частичного удаления нейроцитомы, у 1 — психические и мнестические нарушения после тотального удаления эпендимомы. Через 1 нед после тотального удаления анапластической эпендимомы умер один взрослый больной вследствие дизгемических явлений (кровоизлияние в систему желудочков, множественная дислокация головного мозга).

К статье Вербовой Л.Н., Шамаева М.И., Малышевой Т.А. «Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки»

Рис. 1. Мик- Рис. 2. Микро-

рофото. Цен- фото. Гангли-

тральная онейРобластома

нейроцитома (9490/3). Кле-

I \\, ^  (950бА гисто- /   $ ^чный иядер-

; . ^ архитектоника ч " 11 ¿Л 'Г ный полимор-

и мономорфный физм. Наличие

клеточный пролифериру-

состав опухоли, ющих нервных

клеточные клеток. Окраска

пролифераты гематоксилином

разделены и эозином. Ув.

КЯ|В9 зонами нейро- I V У'4* 4 ^ ** - ' 1 *800. пиля. Окраска гематоксилином

Рис. 5. Норма. Межжелудочковое отверстие со стороны полости бокового желудочка: свод и его столбик, прозрачная перегородка. Сосудистое сплетение.

Рис. 6. Выраженная гидроцефалия. Медиальная стенка переднего рога бокового желудочка. Фенестрация прозрачной перегородки. Расширение ее вен. При выраженной гидроцефалии межжелудочковые отверстия значительно расширены и деформированы.

Рис. 7. Значительно выраженная гидроцефалия. Деформация межжелудочкового отверстия. Полнокровие сосудистого сплетения. Значительно расширена вена прозрачной перегородки.

Рис. 9. Норма. Треугольник бокового желудочка. Луковица сосудистого сплетения, которое значительно утолщено и достаточно свободно располагается в просвете желудочка.

Рис. 8. Медиальная стенка переднего рога бокового желудочка. Врастание глиомы III желудочка в межжелудочковое отверстие и полость прозрачной перегородки. При гидроцефалии отмечены растяжение и фенестрация прозрачной перегородки.

Рис. 10.

Гидроцефалия. Область треугольника. Патологические изменения сосудистого сплетения в области его луковицы, его увеличение. Множественные кисты и вари-коз вен на его поверхности.

Рис. 11. Гидроцефалия. Рельеф нижнемедиальной стенки нижнего рога бокового желудочка. Расширение субэпенди-марных вен. Множественные мелкие кровоизлияния в эпендиму.

Рис. 12. Гидроцефалия. Растянута медиальная стенка нижнего рога бокового желудочка. Расширение и полнокровие вен сосудистого сплетения.

После операции адъювантные методы лечения применены у 28 больных (табл. 4).

В большинстве (18 из 28) наблюдений использовали лучевую терапию.

Катамнез изучен у 25 (68%) больных, 9 детей и 16 взрослых. Длительность наблюдения от 6 мес до 5 лет, в среднем 2 года. Продолженный рост опухоли выявлен у 3 больных: у одного ребенка через 10 мес после частичного удаления анапластической астроцитомы, которому из-за отказа родителей не проводили адъювантное лечение; у взрослого больного через 3 года после частичного удаления олигодендроглиомы и еще одного взрослого пациента через 5 лет после ликворошунтирующей операции и лучевой терапии.

При анализе отдаленных результатов хирургического лечения таких пациентов установлена прямая зависимость частоты хороших отдаленных результатов от радикальности оперативного вмешательства.

Отдаленные результаты были лучше и после тотального и субтотального удаления опухоли. После частичного удаления и ликворошунтирующих операций рецидивы заболевания возникали преимущественно в сроки до 2 лет, после нерадикального удаления опухолей — через 20-40 мес в зависимости от гистологического типа новообразования.

Лечебная тактика у пациентов с признаками рецидивирования заболевания определялась их состоянием и топографоанатомическими особенностями опухоли.

Выводы 1. Среди разнообразных опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки в наших наблюдениях преобладали астроцитомы (в 53% наблюдений) и центральные нейроцитомы (в 21%).

2. В 92% наблюдений произведено удаление опухоли, у 68% из них — тотальное.

3. Послеоперационная смертность составила 2,9%, основная причина смерти больных — дисгемические явления.

4. При анализе отдаленных результатов хирургического лечения больных установлена прямая зависимость хороших отдаленных результатов от радикальности оперативного вмешательства и гистологических особенностей опухоли.

Список литературы

1. Беков Б.Д., Михайлов С.С. Атлас артерий и вен головного мозга человека. — М.: Медицина, 1979. — 289 с.

2. Галанов А.В., Маряшев С.А., Коршунов А.Г., Пронин И.Н. Центральные нейроцитомы головного мозга // Вопр. нейрохирургии. — 2001. — №4. — С.36-39.

3. Маряшев С.А. Центральные нейроцитомы головного мозга: клинико-морфологическая характеристика, диагностика и результаты лечения: Автореф... дис. ... канд.мед.наук. — М., 2002. — 18 с.

4. Хоминский Б.С., Шамаев М.И. Некоторые особенности кровоснабжения внутрижелудочковых опухолей // 1 Всесоюз. съезд нейрохирургов. — М., 1971. — Т.2.

— С.174-178.

5. Khominski B., Shamaev M. Uber die Vascularisation der neuroectodermal Geschwulste von verschidenen Malig-nitatgraden // Geschwulstforschung (Dresden). — 1971.

— Bd.37, H.2. — S.136-151.

6. Marinkovic S., Gibo H., Filipovic B. et al. Microanatomy of the subependymal arteries of the lateral ventricle // Surg. Neurol. — 2005. — V.63, N5. — P.451-458.

7. Milhorat T.H., Hammock M.K., Davis D.A. et al. Choroid plexus papillomas. I: Proof of cerebrospinal fluid overproduction // Child's Brain. — 1976. — N2. — P.273-289.

8. Raimondi A.J., Gutierrez F.A. Diagnosis and treatment of choroid plexus papilloma // Child's Brain. — 1975. — N1.

— P.81-115.

Таблица 4. Адъювантные методы лечения больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки

Виды терапии Число наблюдений

детей взрослых всего

Лучевая терапия 5 13 18

Лучевая терапия и химиотерапия 1 3 4

Химиотерапия 6 — 6

Итого. 12 16 28

Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки

23

Д1агностика та х1рург1чне лшування хворих з пухлинами б1чних шлуночшв та прозоро! перетинки

Вербова Л.М., Шамаев М.1., Малишева Т.А.

1нститут нейрох1рургп ¡м. акад. А.П. Ромоданова АМН Украши, м. Ки!в

Наведен! результати д1агностичних та пстолопчних дослщжень у 37 хворих з пухлинами б1чних шлуночюв головного мозку та прозоро! перетинки. Вы хвор! опероваш, пухлина вида-лена у 92% з них. Шсля операцп стан покращився у 92% хворих. Шсля тотального видалення анапластично! епендимоми через 1 тиж помер один дорослий пащент. Ад'ювантш методи лшування використаш у 28 хворих шсля х1рурпчного етапу. Встановлена пряма залежшсть вщдалених результапв в1д радикальност оперативного втручання.

Ключов1 слова: головний мозок, 6iHwi шлуночки, прозора перетинка, пухлина, д1агностика, х1рург1чне лшування.

Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки

Вербова Л.Н., Шамаев М.И., Малышева Т.А.

Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев

Приведены результаты диагностических и гистологических исследований у 37 больных с опухолями боковых желудочков головного мозга и прозрачной перегородки. Все больные оперированы, опухоль удалена у 92% из них. После операции состояние улучшилось у 92% пациентов. После тотального удаления анапластической эпендимомы через 1 нед умер один взрослый пациент. Адъювантные методы использованы у 28 больных после хирургического этапа лечения. Установлена прямая зависимость отдаленных результатов от радикальности оперативного вмешательства.

Ключевые слова: головной мозг, боковые желудочки, прозрачная перегородка, опухоли, диагностика, хирургическое лечение.

The diagnosis and surgery of the patients with the lateral ventricle and septum pellucidum tumors

Verbova L.N., Shamaev M.I., Malysheva T.A.

Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kiev

Results of diagnostic and hystologic investigation at 37 patients with tumors of brain lateral ventricles and septum pellucidum are given. All patients have been operated, the tumor was removed at 92% of them. After surgery general condition was improved at 92% patients. After total resection of anaplastic astrocytoma 1 adult patient died. Adjuvant therapy were applied after surgery at 28 patients. The degree of tumor resection affects prognosis directly.

Key words: brain, lateral ventricles, septum pellucidum, tumors, diagnostics, surgical treatment.

Комментарий

к статье Вербовой Л.Н. и соавторов "Диагностика и хирургическое лечение больных с опухолями боковых желудочков и прозрачной перегородки"

Использование современных технологий (микрохирургической техники) открывает новые и расширяет существующие возможности оперативного вмешательства по поводу различных поражений желудочковой системы, в частности, при опухолях различных гистобиологических свойств, которые полностью или преимущественно расположены в желудочках головного мозга. Большинство используемых оперативных подходов сопровождаются травматизацией жизненно важных структур, расположенных перивентрикулярно. Это подчеркивает актуальность представленной работы, направленной на поиск и разработку новых доступов к различным отделам системы желудочков и хирургической стратегии.

Хирург на этапе планирования оперативного вмешательства должен четко представлять возможные изменения строения и взаиморасположения внутрижелудочковых структур, их топографии и анатомических ориентиров при возникновении новообразования. Изменения объема желудочков, их контуров и рисунка стенок вследствие гид-роцефального расширения, деформация при расположении в просвете желудочка или врастании опухолей влияют на выбор доступа к патологическому очагу.

Из опухолей, избирательно локализованных в желудочках мозга, наиболее часты и интересны как в хирургическом, так и исследовательском плане эпендимомы и нейроцитомы.

Эпендимомы чаще всего располагаются субтенториально, однако нередко поражают и боковые желудочки, где зоной исходного роста являются желудочковый треугольник, пинеальная область и задние отделы III желудочка. Эктопическое расположение (без видимой связи с системой желудочков головного мозга) требует особой хирургической стратегии. В нейроонкологии эпендимомы выявляют в 1,7% наблюдений, они составляют до 5% всех опухолей ЦНС у взрослых и до 6% у детей, занимая 3-е место по частоте в детском возрасте. По данным

большинства авторов, дети составляют около 70% общего числа больных, у которых возникают интракраниальные эпендимомы. До 50% всех эпендимом диагностируют у детей в возрасте моложе 5 лет. Эпендимомы имеют склонность обрастать кровеносные сосуды и черепные нервы, что затрудняет их радикальное удаление и, как следствие, обусловливает снижение показателей выживаемости больных [3, 4].

Первичным и основным методом лечения эпендимом является их хирургическая резекция. Степень радикальности операции — основной прогностический фактор в лечении пациентов с эпендимомами, он зависит от локализации опухоли, характера ее распространения, особенностей кровоснабжения. Показатель безрецидивной выживаемости в большинстве наблюдений обусловлен степенью злокачественности опухоли. Показатель безрецидивной выживаемости в течение 2 лет для пациентов с эпендимомами составляет (32±14)%, с анапластическими их формами — (84±7)%. Нозологической единицы — эпендимоастроцитом в новой редакции классификации опухолей нервной системы ВООЗ нет [6], ранее описаны единичные наблюдения, в которых пролиферация эпендимарных клеток опухоли сочеталась с реактивной трансформацией астроглии и обилием измененных глиальных волокон [1, 5]. Мнения авторов об обоснованности радикальности удаления указанных опухолей разноречивы [3, 4].

Дискутабельным является вопрос о сроках выполнения повторной операции при возникновении рецидива. Некоторые онкологи рекомендуют проведение предоперационной химиотерапии, которая позволяет уменьшить кровоснабжение опухоли и способствует появлению некроза, что облегчает этап удаления.

Опухолями, избирательно поражающими систему желудочков мозга, являются нейроцитомы. Они, как правило, локализуются в просвете боковых желудочков мозга, с тенденцией к распространению в область прозрачной перегородки и/или межжелудочковых отверстий без четкой латерализации. Достигая значительных размеров, они выполняют просвет желудочка и обтурируют Ill и боковые желудочки головного мозга, грубо нарушают топог-рафоанатомические соотношения медианной линии. Объективные трудности возникают при удалении гигантских нейроцитом, инфильтрирующих эпендиму боковых желудочков и врастающих через межжелудочковое отверстие в крышу III желудочка, где они повреждают сосудистое сплетение, гипертрофированные стриоталамические и внутренние вены мозга. Одной из наиболее сложных проблем удаления центральных нейроцитом является предупреждение и остановка кровотечения из-за особенностей кровоснабжения этих опухолей (наличие патологически измененных артерий, лишенных гладкомышечных элементов и кавернозоподобных вен, по структуре напоминающих кавернозные ангиомы). Васкуляризация новообразования, по данным нейровизуализирующих методов, не всегда совпадает с интенсивностью истинного кровоснабжения опухоли [2]. Морфологическая диагностика нейроцитом сложна в силу сходства их строения с олигодендроглиомами и эпендимомами. Ранее нейроцитомы диагностировали как "олигодендроглиомы прозрачной перегородки" или "эпендимомы отверстия Монро" [5].

В рецензируемой статье представлены интересные, отличающиеся новизной, результаты хирургического лечения и клинико-морфологических корреляций у 37 больных с опухолями внутрижелудочковой локализации (прозрачной перегородки и боковых желудочков).

Обращает на себя внимание, несмотря на их труднодоступность, значительный объем и высокая радикальность произведенных хирургических вмешательств. Большая часть опухолей этой локализации (89,2%) операбельны, тотальное удаление опухоли произведено в 71,4% наблюдений (у 20 из 37 пациентов). После тотального удаления опухоли качество жизни больных было хорошим (в 46,7% наблюдений). У 10 больных после ликворошунтирующих операций, а также частичного и субтотального удаления опухолей проведена лучевая терапия, у 2 — и химиотерапия.

Выводы работы основаны на объективных данных исследования и имеют прикладное значение, в частности, четкая позиция авторов в отношении целесообразности хирургического лечения узловых форм опухолей и строгого индивидуального подхода к лечебной тактике в каждой конкретной ситуации.

Представленные результаты хирургического лечения опухолей боковых желудочков и прозрачной перегородки с их морфологической оценкой в значительной степени объективизируют отдельные стороны этой сложной области нейроонкологии.

Таким образом, рассматриваемая работа представляет интерес как для исследователей научных аспектов этой проблемы, так и практикующих нейрохирургов своей четкой позицией в отношении подхода к выбору метода лечения.

Список литературы

1. Верхоглядова Т.П. Патоморфология эпендимом: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — Львов, 1957. — 11 с.

2. Коновалов А.Н., Маряшев С.А., Галанов А.В. и др. Результаты хирургического лечения больных с нейроцитомами головного мозга // Вопр. нейрохирургии. — 2006. — №4. — С.5—10.

3. Трунин Ю.Ю. Комплексный подход к лечению интракраниальных эпендимом у детей // Вопр. нейрохирургии. — 2007. — №3. — С.40-47.

4. Трунин Ю.Ю. Эпендимомы головного мозга у детей (результаты лечения и факторы, влияющие на прогноз): Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. — М., 2007. — 22 с.

5. Хоминский Б.С. Гистологическая диагностика опухолей нервной системы. — М.: Медицина, 1969. — 240 с.

6. Kleihues P., Cavenee W.K. World Health Organization Classification of Tumors of the Nervous System Pathology and genetics of tumours of the nervous system // World Health Organization classification of tumours. — Lyon, France: IARC Press, 2000.

Р.М. Трош, профессор доктор мед. наук руководитель отделения субтенториальных опухолей Института нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины