Синдром Элерса-Данлоса - гипермобильность височно-нижнечелюстных суставов или вариант нормы?

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

А. П. Кибкало, К. А. Саркисов

Астраханская государственная медицинская академия

СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА — ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ ВИСОЧНО-НИЖНЕЧЕЛЮСТНЫХ СУСТАВОВ ИЛИ ВАРИАНТ НОРМЫ?

УДК 616.314-089

Авторы рассматривают редкий случай первичного вывиха головок височно-нижнечелюстных суставов (ВНЧС) у молодой пациентки на фоне полного стоматологического здоровья. Проведена дифференциальная диагностика с синдромом Морфана, Элерса-Данлоса и дисфункцией ВНЧС. Даны рекомендации по лечению.

Ключевые слова: дисфункции височно-нижнечелюстных суставов, болевой дисфункциональный синдром. A. P. Kibkalo, K. A. Sarkisov

EHLERS-DANLOS SYNDROME — TEMPOROMANDIBULAR JOINT HYPERMOBILITY OR A VARIETY OF NORMAL CONDITION?

The authors consider a rare case of habitual dislocation of temporomandibular joint heads in a young female patient with an otherwise perfectly healthy oral cavity. The authors performed differential diagnostics between Marfand syndrome, Ehlers-Danlos syndrome and temporomandibular joint dysfunction and proposed recommendations for treatment.

Key words: temporomandibular joint dysfunction, pain-dysfunction syndrome.

Нарушения функции височно-нижнечелюстных суставов (ВНЧС) в своем происхождении имеют множество этиологических факторов, патогенетических механизмов и клинических проявлений, именовавшихся ранее единым термином — «парафункции».

По мнению В. А. Хватовой, от 27 до 76 % больных, обращающихся к стоматологам, имеют жалобы на те или иные нарушения функции ВНЧС [4].

Наиболее частыми причинами таких дисфункций называются стрессы, дефекты и деформации зубных рядов, окклюзионно-артикуляционные нарушения, миогенные и другие факторы [2, 4].

С появлением современной диагностической аппаратуры и компьютерных магниторезонансных томографов существенным образом улучшилась диагностика, но доступность этих технологий малым и средним звеньям стоматологии ограничена [1].

Если дисфункции ВНЧС при выраженных этиологических факторах (дефекты зубных рядов, деформация и др.) особой сложности в диагностике не представляют, то на фоне кажущегося стоматологического здоровья и интактных зубных рядов это становится затруднительным и требует более тща-

тельного дифференциального анализа и клинического мышления.

Клинический случай. К нам обратилась молодая пациентка 23 лет с просьбой прокомментировать поставленный ей диагноз: «Вывих нижней челюсти» и назначить лечение. Жалоб она не предъявляла, но выражала явную озабоченность и фобическую тревожность в отношении прогноза. На представленных ею томограммах ВНЧС при широком открывании рта была классическая картина двустороннего вывиха головок ВНЧС (рис. б—в), которая и легла в основу предварительного диагноза.

Однако подобная патология, как правило, сопровождается резкой болезненностью (особенно у лиц молодого возраста) и невозможностью самостоятельного вправления вывихнутых головок.

Боль, хруст, щелканье и другие проявления со стороны ВНЧС у пациентки отсутствовали. Это обстоятельство послужило основанием для более детального комплексного обследования.Клинические функциональные пробы по Ильиной-Маркосян и изучение траектории открывания и закрывания рта отклонений от нормы не выявили. Пальпатор-

ВОЛГОГРАДСКИЙ НАУЧНО-МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ 1/2013

а б в

Рис. Томограммы ВНЧС при закрытом (а, г) и открытом (б, в) рте

ное обследование проекции типичных парных триг-герных точек в области височных, затылочных, дельтовидных, подчелюстных мышц и суставов также не выявило патологии. Единственным отклонением от нормы явилось превалирование тонуса мышц, поднимающих нижнюю челюсть над их антагонистами.

Видимые дегенеративно-дистрофические изменения в области ВНЧС на компьютерных томограммах отсутствовали. Зубные ряды, окклюзия и артикуляция также соответствовали норме, что исключало наличие окклюзионно-артикуляционного дисфункционального синдрома.

На следующем этапе обследования предстояло исключить или подтвердить наличие системной дисплазии как генетически обусловленного заболевания с полиморфизмом клинических проявлений, включающих патологию многих суставов, в том числе и ВНЧС. Отсутствие астенического телосложения, узкого лицевого скелета, готического неба, неправильного роста зубов и разболтанности коленных и голеностопных суставов исключало наличие дифференцированной дисплазии соединительной ткани (синдром Морфана) [3].

Для недифференцированной дисплазии (синдром Элерса-Данлоса) характерны частые спонтанные подвывихи и вывихи суставов, повышенная подвижность в них, мышечная гипотония, несовершенный остеогенез и различные грыжи, вплоть до аневризмы аорты и пороков сердца [3]. Из всего обилия клинических симптомов, присущих этому редко встречающемуся синдрому, только три признака соответствовали этой патологии:

гипермобильность ВНЧС (открывание рта более 5 см), привычный вывих головок ВНЧС и гипотония жевательных мышц.

Таким образом, и этот синдром не подходил в качестве основного диагноза. В связи с полным отсутствием жалоб эту клиническую картину можно было бы рассматривать как вариант нормы, но наличие привычного вывиха ВНЧС и возможные последующие осложнения в виде несостоятельности капсулы и мениска, не позволили нам отнести этот случай к разновидностям нормы и мы вынуждены были трактовать его как идеопатичесекую патологию.

В конечном варианте окончательный диагноз был сформулирован в виде «дисфункции (гипермобильности) ВНЧС, осложненной двусторонним вывихом».

Рекомендации были направлены на общую психокоррекцию профессиональным психологом или психотерапевтом, а также на устранение спонтанных широких открываний рта (при зевании, кашле, крике), ограничение амплитуды открывания рта и аутотренинг жевательных мышц в виде миогимнастики с ежегодным осмотром стоматолога.

ЛИТЕРАТУРА

1. Буланова Т. В. // Маэстро стоматологии. — 2003. — Т. 4. — С. 39—46.

2. Вязьмин А. Я. Диагностика и комплексное лечение синдрома дисфункции височно-нижечелюстного сустава: Дис. ... д-ра мед. наук. — Иркутск, 1999.

3. Ткачев В. А, Савин В. В. // Терапевтический архив. — 1992. — № 2. — С. 98—100.

4. Хватова В. А. Клиническая гнатология. — М.: Медицина, 2005.

г