Патогенез и диагностика коарктации аорты в перинатальном периоде

Предложены обоснованные практические рекомендации для акушеров-гинекологов, гематологов, анестезиологов-реаниматологов, врачей лабораторной диагностики и других специальностей, которые являются основанием для внедрения их в учреждения здравоохранения всех уровней оказания медицинской помощи и могут быть использованы в учебном процессе высших медицинских учреждений образования.

Следует обратить внимание на то, что риск развития ВТЭО у женщин во время беременности, в родах и в послеродовом периоде зависит от множества факторов, включая тромбофилию и наследственную предрасположенность к тромбозам, возраст старше 35 лет, высокий паритет родов, акушерскую и соматическую патологию, перенесенные хирургические вмешательства, тканевую травму с длительной иммобилизацией, а также вредные факторы (курение). Беременным с другими полиморфизмами генов гемостаза (гены системы фибринолиза и рецепторов тром-

боцитов) и иным полиморфизмом генов предрасположенности нет оснований для установления диагноза наследственной тромбофилии. Антикоагулянтная терапия в таких случаях не является обоснованной при условии отсутствия других факторов тромбогенного риска.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Акушерская агрессия, V. 2.0 / В.Е. Радзин-ский. - М., 2017. - 872 с., с илл.

2. Бицадзе В.О., Макацария А.Д., Хизроева Д.Х. // Практическая мед. - 2012. - №60. - С.9-22.

3. Дмитриев В.В. Практическая коагулология. -Минск, 2004. - 544 с.

4. Курлович И.В., Белуга М.В., Дашкевич Э.В. и др. // Репродуктивное здоровье. Восточная Европа. - 2017. - Т.7, №5. - С.927-930.

5. Курлович И.В., Дашкевич Э.В., Белуга М.В. и др. // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. - 2017. - Т.3, №4. - С.986-987.

6. Курлович И.В., Белуга М.В., Юркевич Т.Ю. и др. // Репродуктивное здоровье. Восточная Европа. - 2017. - Т.7, №5. - С.925-927.

7. Курлович И.В., Дашкевич Э.В., Белуга М.В. и др. // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. - 2017. - Т.3, №4. - С.984-985.

8. Курлович И.В., Белуга М.В., Дашкевич Э.В. и

др. // Современные перинатальные медицинские технологии в решении проблем демографической безопасности: Сб. науч. трудов. - Минск, 2017. -Вып.10. - С.46-51.

9. Момот А.П. // Российский журнал детской гематологии и онкологии. - 2015. - №2(1). - С.36-48.

10. Момот А.П., Тараненко И.А., Цывкина Л.П. // Акушерство и гинекология. - 2013. - №2. - С.4-9.

11. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений [Электронный ресурс] // Флебология. - 2015. - Т.9, вып.2. -С.31-33. - Режим доступа: http://www.phlebo-union.ru/collection/92/00/000092.pdf

12. Тромботические микроангиопатии в акушерской практике / А.Д. Макацария [и др.]. - М., 2017. - 304 с.

13. Тромбофилии и беременность // Здравоохранение. - 2016. - №12. - С.63-67.

14. Croles EN., Nasserinejad K., Duvekot J.J., Kruip M.J., Meijer K., Leebeek FW. // BMJ. - 2017. - Vol.26. - P.359.

15. Gerhardt A., Scharf R.E., Greer I.A., Zotz R.B. // Blood. - 2016. - Vol.10. - P.2343-2349.

16. Silver R.M. Inherited thrombophilia / Silver R.M., Airoldi J.A. // Mathernal-Fetal Evidence Based Guidelines. 3 edition. Edited by Vivchenco Berghella. - Philadelphia, USA. 2017. - Р.260-268.

17. Sokol V, Ivanisevic M., Herman M., Delmis J. // Acta Clin. Croat. - 2016. - Vol.55, N2. - P.309-315.

Поступила 03.01.2018г.

Патогенез и диагностика коарктации аорты в перинатальном периоде

Пивченко Т.П., Илькевич Н.Г., Дейлидко Э.Н., Дражина О.Г.

Юродской клинический родильный дом №2, Минск, Беларусь Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск

Pivchenko TP., Ilkevich N.G., Deilidko E.N., Drazhina O.G.

City Clinical Maternity Hospital №2, Minsk, Belarus Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk

Pathogenesis and diagnosis of aortic coarctation in the perinatal period

Резюме. Проведен анализ литературных данных по патогенезу коарктации аорты в перинатальном периоде. Описаны теоретические и клинические особенности диагностики у новорожденных.

Ключевые слова: коарктация аорты, перинатальный период, новорожденные, патогенез, диагностика.

Медицинские новости. — 2018. — №5. — С. 7—10. Summary. The analysis of literary data is conducted on pathogeny of coarctation of aorta in a perinatal period. The theoretical and clinical features of diagnostics are described for new-born children.

Keywords: coarctation of aorta, perinatal period, new-born, pathogeny, diagnostics. Meditsinskie novosti. - 2018. - N5. - P. 7-10.

Коарктация аорты (от лат. соагс-Шю - сужение, сжатие) - аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия просвета аорты в любом месте грудного или брюшного отдела. Коарктация аорты (КА) является одной из частых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей. Частота порока колеблется от 6,3 до 10% всех врожденных аномалий сердца. Заболевание в 2-4 раза чаще встречается у лиц мужского пола по сравнению с

женским, также в 60-70% случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца (ВПС) у детей: в 70% случаев - с незаращенным боталловым протоком, в 53% - с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в 14% случаев - со стенозом аорты, в 6% - с гипоплазией левых отделов сердца [1-3].

Среди многообразия пороков развития сердечно-сосудистой системы КА занимает ведущее место не только по встречаемости (по частоте уступает

только ДМЖП), но и по вариабельности анатомических и клинических проявлений, что объясняется ранним развитием КА в фетальном периоде. Особенностью течения КА у новорожденных и младенцев является высокий риск развития осложнений: до 10% случаев она является причиной развития критического ВПС у новорожденных, у 26% детей с КА выявляются другие тяжелые экстра-кардиальные пороки, 14% из которых не поддаются лечению. Поэтому КА

требует ранней диагностики, назначения правильной терапии и принятия решения о своевременном применении хирургической тактики лечения [1, 4, 5].

В большинстве случаев (80-98%) КА располагается на коротком участке в области перешейка аорты: от левой подключичной артерии до места впадения артериального протока (АП) или сразу ниже его. Причиной развития изменений

являются физиологические особенности плодов и новорожденных. В норме у плода перешеек аорты по диаметру просвета на 30% более узкий, чем остальные отделы аорты, поэтому в плодный период внутриутробного развития пропускает в нисходящую аорту не более трети всего кровотока, а две трети его попадают туда через АП из легочной артерии. Так как АП закрывается сразу после рождения, то весь кровоток поступает в нисходящую аорту через перешеек и постепенно расширяется до должного размера [2, 3, 6-8]. При формировании КА в данной области сохраняется сужение различной протяженности и формы. Наиболее часто коарктация представлена в виде локальной перетяжки, выше и ниже которой аорта имеет обычный диаметр, внутри аорты обнаруживается диафрагма с небольшим отверстием (от 0,5 до 2 мм) или серповидная складка, а иногда просвет аорты полностью облитерирован. Другим анатомическим вариантом КА является тубулярное сужение аорты в области перешейка аорты протяженностью 1,5-2 см.

Этиология КА до сих пор остается не выясненной. Считается, что она имеет наследственный характер. Так, КА в 10% случаев сочетается с синдромом Шерешевского - Тернера. Можно предположить и влияние на развивающийся организм в ранние сроки эмбриогенеза повреждающих (тератогенных) факторов непосредственно (радиоактивное облучение) или через гематоплацентарный барьер (при вирусных, инфекционных, других заболеваниях, при наркомании, алкоголизме или курении матери) [2, 3, 7, 8].

Существует несколько теорий формирования КА.

Морфологическая теория основана на особенностях формирования сердца у плода. Развитие сердца и магистральных сосудов начинается с третьей недели внутриутробного развития, к концу шестой недели анатомически они имеют дефинитивное строение. Магистральные сосуды области КА в эмбриогенезе фор-

мируются из нескольких зачатков. Так, дуга аорты является производной левой IV жаберной (аортальной) дуги, которая соединяет участок левой вентральной (восходящей) аорты с левой дорсальной аортой, переходящей в общую дорсальную (нисходящую) аорту. Место соединения дуги и нисходящей аорты называется перешейком. Из шестых аортальных дуг формируются легочные артерии, которые соединены с легочным стволом. Правая аортальная дуга теряет связь с дорсальной аортой, а левая VI дуга сохраняется на всем протяжении и связана с дорсальной (нисходящей) аортой ниже перешейка. Участок VI аортальной дуги от левой легочной артерии до нисходящей аорты формирует артериальный (боталлов) проток. Поэтому в связи с особенностями формирования сердца и магистральных сосудов любое повреждающее воздействие на тонкие и чувствительные процессы гистогенеза может в критический период их развития (с третьей по шестую неделю эмбриогенеза) стать причиной аномального развития и формирования пороков.

Iемодинамическая теория. Пусковым механизмом в возникновении КА считают патологическое перераспределение кровотока в магистральных сосудах сердца в период эмбриогенеза, что приводит к снижению кровотока через перешеек и недоразвитию последнего. Поэтому, если в аорту поступает крови меньше, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться.

Теория постнатального развития. При рождении происходит постепенное

сужение артериального протока и его нормальное закрытие: физиологическое спадание через 15-18 часов и последующая обструкция за счет разрастания соединительной ткани в течение нескольких суток, а иногда и недель. Сокращение тканей стенки АП способствует обструкции аорты в области впадения: при закрытии протока образуется серповидная складка. При больших размерах серповидной складки обструкция просвета аорты растет очень быстро. Этому способствует также разрастание в стенку аорты гладкомышечной ткани артериального протока (дуктальной ткани), которая подвергается рестрикции после рождения.

В зависимости от анатомии порока различают следующие типы КА:

• изолированная;

• сочетанная с открытым артериальным протоком (ОАП);

• сочетанная с другими врожденными пороками сердца (ВПС);

• атипичная локализация;

• множественная.

Изолированную КА ранее называли взрослым типом, полагая, что морфологически и клинически она проявляется в зрелом возрасте. В настоящее время показано, что изолированный тип встречается в 15-18% случаев КА у новорожденных и грудных детей. Изолированная КА располагается выше или рядом с АП. Поскольку АП у плодов достаточно широк, изолированная КА не нарушает гемодинамику в фетальном периоде, а плод развивается нормально. Степень сужения является главной причиной нарушения гемодинамики и различий кровоснабжений в верхней и нижней половине тела. Если у новорожденного степень сужения значительна, то даже при наличии коллатерального кровотока возникает высокая нагрузка на миокард левого желудочка с последующей его гипертрофией и быстрым развитием сердечной недостаточности.

КА сочетанная с ОАП встречается примерно в 70% случаев. Клинические проявления, связанные с нарушением гемодинамики при данном типе КА, зависят от степени сужения аорты, диаметра протока и места его впадения в аорту, а также величины сброса крови, которой ОАП разгружает пре-стенотическую часть сосудистого русла. Компенсация порока сопровождается

Коарктация аорты (от лат. соаСаНо - сужение, сжатие) - аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия просвета аорты в любом месте грудного или брюшного отдела. Коарктация аорты является одной из частых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ

№ 5 • 2018

8

повышением давления в венечных артериях, в ветвях дуги аорты, развитием гипертрофии миокарда левого желудочка и коллатерального кровотока по межреберным артериям, что отмечается уже в эмбриональном периоде развития. При этом признаки сужения аорты в перинатальном периоде могут быть выражены незначительно. Поэтому у новорожденных диагноз устанавливают примерно в 26% случаев.

В зависимости от места сужения по отношению к месту впадения АП (ductus arteriosus) выделяют два варианта КА, сочетанной с ОАП: предуктальная и постдуктальная. При предуктальном варианте сужение аорты располагается проксимальнее (выше) места впадения ОАП. Этот вариант встречается наиболее часто у новорожденных и детей раннего возраста. При данном варианте гипертен-зия в дуге аорты обусловлена наличием препятствия (сужения) при переходе в нисходящую аорту, поэтому в связи с перегрузкой левых отделов сердца кровь через овальное окно направляется в правое предсердие и малый круг кровообращения и через расширенный ОАП из легочного ствола в нисходящую аорту (сброс крови справа налево или арте-риально-венозный сброс). В результате развивается гипертензия сосудов малого круга (легочная гипертензия). Поэтому нагрузка на левый желудочек уменьшается, однако при прогрессировании заболевания со временем также развивается левожелудочковая недостаточность. При постдуктальном варианте КА располагается каудальнее (ниже) места впадения ОАП. В связи с более высоким давлением в аорте и, соответственно, с гипертензией в артериях верхней половины тела происходит повышение сброса крови слева направо (из аорты через ОАП в легочной ствол). Возрастает нагрузка на правый желудочек с последующей его гипертрофией и гипертензией в сосудах малого круга кровообращения [5-10].

Диагностика

При КА существует несколько вариантов развития клинической картины, которая находится в прямой зависимости от выраженности порока (сужения) и его локализации. Антенатальная диагностика изолированной коарктации аорты характеризуется сложностью и довольно низким процентом (16%) диагностики.

Трудности диагностики КА во внутриутробном периоде по теоретическим предположениям обусловлены рядом причин. Трудность антенатальной диагностики при современных методах исследования (ультразвуковое и допплерографическое исследование сердца) связана с тем, что в процессе морфогенеза в области перешейка сочетаются производные нескольких источников: IV (дефинитивная) дуга аорты и VI (будущий артериальный проток) аортальная дуга с дорсальной зародышевой частью аорты (будущей нисходящей аортой). Поэтому в данном месте в эмбриональном периоде сужение в области перешейка является нормой (морфологическая теория). Кроме того, одна из основных причин недиагностированной КА - это ее сочетание с другими ВПС.

В дородовой диагностике КА важен комплексный учет данных при ультразвуковом исследовании всех основных срезов сердца и главных артерий плода, а также применение допплерогра-фии. При изучении четырехкамерного среза сердца выявляются дилатация правого желудочка и гипоплазия левого желудочка, может быть митральная

овальное окно. Гипоплазия восходящей части аорты (ее диаметр меньше диаметра дилатированной легочной артерии) оценивается на срезах через выходные тракты левого и правого желудочка и на срезе через три сосуда. На срезе через дугу аорты обнаруживается сужение просвета, может быть прерывание дуги аорты, ускорение и турбулентный кровоток в аорте, может быть выявлен частичный или полный обратный ток крови в дистальной или восходящей части аорты. Заподозрить антенатально наличие КА с большей достоверностью можно только при визуализации выраженных гемодина-мических нарушений и значительных анатомических изменений (гипоплазия

левого желудочка и дуги аорты, диспропорция желудочков с дилатацией и гипертрофией правого, увеличение диаметра легочного ствола). Поэтому в качестве диагностического теста предполагается использование отношения объема полости правого желудочка к левому (в норме 1:1) и легочного ствола к аорте (в норме 1:2).

У новорожденных КА проявляется развитием различной степени выраженности сердечно-сосудистой недостаточности с первых дней жизни. При тяжелой форме может наблюдаться кар-диогенный шок, отмечается бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию.

Сигнальным и высокодиагностическим признаком КА у новорожденного являются:

• высокое артериальное давление на верхних конечностях и отсутствие или низкое артериальное давление на нижних конечностях, а также наличие положительного градиента АД (более 40 мм рт. ст.) между верхними и нижними конечностями (для измерения ребенку давления на нижних конечностях его укладывают на бок или живот, манжетку

мембрану фонендоскопа устанавливают над подколенной артерией в одноименной ямке);

• слабый пульс или его отсутствие на нижних конечностях [7-10].

Нередко при КА аускультативно над областью сердца может выслушиваться в Н-М межреберьях у левого края грудины и в межлопаточной области систолический шум, который, однако, не является непосредственным симптомом порока, а обусловлен другими ВПС, которые нередко сочетаются с КА.

По клинике у новорожденного можно предположить о варианте развития КА. Наличие высоких цифр давления на руках, отсутствие пульса и давления на ногах свидетельствует о постдук-

Этиология КА до сих пор остается не выясненной. Считается, что она имеет наследственный характер. Так, КА в 10% случаев сочетается с синдромом Шерешевского - Тернера. Можно предположить и влияние на развивающийся организм в ранние сроки эмбриогенеза повреждающих

регургитация и левоправый шунт через располагают на нижнюю треть бедра,

тальной КА. При этом выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, а также в межлопаточной области. Определение пульса на ногах при наличии цианоза больше свидетельствует о предуктальной КА.

Также одним из диагностических признаков являются показатели кислотно-основного состояния (КОС). В результате развития в постнатальном периоде сердечной недостаточности показатели КОС при данных состояниях характеризуются метаболическим ацидозом, который трудно поддается медицинской коррекции. Причиной возникновения метаболического ацидоза является разная степень гипоксии, которую терпит организм новорожденного при КА. Основной патогенетический фактор формирования метаболического ацидоза - истощение гидро-карбонатно-го буфера (HCO3) в связи с накоплением избытка нелетучих соединений (лактата и/или кетоновых тел). Типичными направлениями изменений показателей КОС (в капиллярной крови) при всех негазовых ацидозах являются следующие: рН^ [HCO]^ (основное нарушение) и [H+]t рС02^ (компенсаторная реакция). Данные показатели КОС не являются специфическими для коарктации аорты. Таким образом, при наличии смазанной клиники КА, которая может проявляться относительно стабильной гемодинамикой и изменениями кислотно-основного состояния крови, диагностика заболевания может быть затруднена и чаще маскируется картиной развития ВУИ или пневмонии [7, 8, 12].

Рутинные инструментальные методы (ЭКГ рентгенография) важны, но не имеют особых специфических признаков порока. На ЭКГ могут выявляться признаки левограммы и гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличение размеров сердца, расширение, усиленную пульсацию восходящей части аорты.

Одним из методов диагностики КА является эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование с допплерографией. Оно позволяет установить не только точную локализацию коарктации, но и степень ее сужения, протяженность, а также поможет определить тактику дальнейшего ведения. Алгоритм диагностического

исследования должен включать морфо-метрию аорты на всех уровнях. ЭхоКГ может быть использована для скрининга новорожденных из групп риска по развитию пороков сердца, что позволит обнаружить аномалии сердечно-сосудистой системы на ранней стадии с высокой точностью, особенно такие, как КА, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, другие [1, 12, 13, 15].

В большинстве случаев указанные выше признаки являются достаточными для диагностики КА. При сомнениях в диагнозе и наличии сопутствующих ВПС показаны катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией, зондирование аорты и аортография, которую целесообразно выполнять методом вторичного заполнения с ведением контрастного вещества в легочной ствол. При наличии сложных форм поражения аорты для уточнения диагноза КА и гемодинамики при сопутствующих ВПС необходимо применять рентгеноконтрастные методы исследования с МРТ КТ [3, 4, 14].

На основании анализа изученных данных можно сделать следующие выводы:

• Коарктация аорты характеризуется развитием сужения просвета аорты, чаще в области перешейка, и является одним из грозных пороков в период ново-рожденности с высокой частотой встречаемости среди врожденных аномалий сердца. Диагностика коарктации аорты в антенатальном периоде по результатам ультразвукового доплеровского исследования затруднена.

• На развитие данного порока влияет множество факторов. Существуют морфологическая, гемодинамическая и теория постнатального развития коарктации аорты. Нельзя исключить полифокальное действие тератогенных факторов на сердечно-сосудистую систему плода в критические периоды развития.

• Клиническая картина коарктации аорты у новорожденного зависит от степени выраженности сужения просвета перешейка аорты и его локализации, может маскироваться под картину развития внутриутробной инфекции, проявляется нарушениями гемодинамики с последующим развитием сердечной недостаточности и неблагоприятным исходом при несвоевременной диагностике данного

заболевания. При наличии небольшого сужения просвета аорты гемодинамика может достаточное время оставаться стабильной.

• Для диагностики заболевания применяется эхокардиография. При сомнениях в диагнозе и наличии сопутствующих пороков развития сердца показано дальнейшее обследование (рентгеноконтрастные методы).

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Бокерия Л.А. Эхокардиографическая оценка функции миокарда у больных с врожденными пороками сердца в раннем послеоперационном периоде: Пособие для врачей / Л.А. Бокерия, Н.О. Сокольская. - М., 2004. - 77 с.

2. Бутрим Е.В. Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика, тактика дооперационного ведения: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 2007. -24 с.

3. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство /

B.И. Бураковский [и др.]; Под ред. В.И. Бураков-ского, Л.А. Бокерия. - М., 1989. - 751 с.

4. Гарибян В.А. // Педиатрия. - 1983. - №2. -

C.31-35.

5. Крымский Л.Д., Несталко Г.В., Голосов-ская М.А. // Кардиология. - 1974. - №9. - С.44-50.

6. Левченко Е.Г. Врожденные пороки сердца у детей - синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 2003. - 26 с.

7. Рогова Т.В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у детей первого года жизни: Автореф. дис. . канд. мед. наук. - М., 2003. - 24 с.

8. Файнберг М.А. Морфология стенки аорты в месте коарктации: Автореф. дис. . канд. мед. наук. - М., 1967. - 15 с.

9. Детская кардиология: Пер. с англ. / Д. Берн-стайн [и др.]; Под ред. Дж. Хоффмана. - М., 2006. - 543 с.

10. Шарыкин А.С. // Груд. и сердеч.-сосудистая хирургия. - 1994. - №6. - С.6-11.

11. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. -М., 2005. - 381 с.

12. Bharati S., Lev M. The Pathology of Congenital Heart Disease. - Armonk: Futura Publishing Co., 1996. - 2 Vol.

13. Bharati S., Lev M. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol.88, №1. - P.97-101.

14. Coarctation of the aorta with left aortic arch and right descending aorta: case report / Т.Е. Bowen [et al.] // Mil. Med. - 1980. - Vol.145, N2. - P.123-125.

15. Dunkan W.J. [et al.] // Am. Heart J. - 1983. -Vol.106, N1, pt.1. - P.63-69.

Поступила 05.01.2018 г.

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ

№ 5 • 2018

1G