СОСТАВ БЕЗБЕЛКОВОЙ СМЕСИ ДЛЯ ДИЕТИЧЕСКОГО ПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА
COMPOSITION OF PROTEIN-FREE FORMULA FOR DIET NUTRITION OF CHILDREN WITH HEREDITARY DISORDERS OF AMINO-ACID EXCHANGE

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, в частности к диетическим продуктам, заменяющим молоко.
Изобретение наиболее эффективно может быть использовано при проведении длительной патогенетически обоснованной диетотерапии у больных детей с нарушениями аминокислотного обмена.
Известны способы коррекции наследственных метаболических нарушений с помощью специализированной диетотерапии, когда из питания исключают продукты с высоким содержанием белка: мясо, мясопродукты, рыба, рыбопродукты, творог, яйцо, бобовые, орехи, шоколад и др. (Рыбакова Е.П., Бушуева Т.Н., Ладодо К.С. Боровик Т.Э. Диетотерапия наследственных нарушений аминокислотного обмена. Вопросы детской диетологии 2005, т.3, №1, с.11-18).
Известны способы диетотерапии наследственных нарушений аминокислотного обмена, в которых для компенсации белкового компонента используют специализированные продукты на основе аминокислот без патогенетически значимой аминокислоты. Лечебные продукты для больных первого года жизни сбалансированы по составу по всем основным компонентам наподобие детских молочных смесей (Рыбакова Е.П., Бушуева Т.В., Ладодо К.С., Боровик Т.Э. Вопросы детской диетологии 2005, т.3, №1, с.11-18). При этом важным аспектом является обеспечение хороших вкусовых качеств используемых продуктов, разнообразие диеты и восполнение энергетической ценности. Кроме того, необходимо обеспечение больных детей витаминами, микроэлементами и минеральными веществами в количествах, соответствующих возрасту (Ладодо К.С., Рыбакова Е.П., Бушуева Т.В. с соавт. Диетотерапия детей, больных фенилкетонурией. Инструктивно-методические рекомендации. М., 1997, с.37).
Известна отечественная безбелковая сухая смесь «Нутриген» с молочным вкусом ТУ 9197-139-17023360-04, изготовленная на основе сухого углеводно-жирового концентрата (ТУ 9197-122017023360), витаминного комплекса, минеральных солей, L-карнитина, инозитола, холина с добавлением или без добавления натуральных ароматизаторов для питания детей, больных фенилкетонурией.
(Баранов А.А., Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Рыбакова Е.П.,. Бушуева Т.В. с соавт. Новые специализированные продукты для питания детей, больных фенилкетонурией. Пособие для врачей. М., 2005; 88 с.).
Состав безбелковой сухой смеси «Нутриген» в массовых частях*:
Углеводно-жировой концентрат (УЖК)
91
92
Жир, в т.ч.
20,0
21,0
масло соевое ГОСТ 7825, %
16,8
17
масло пальмовое
25,2
25
масло кукурузное ГОСТ 8808
8,5
8
масло кокосовое
49,5
50
Углеводы, г
71
71,5
в т.ч.: глюкоза кристаллическая сухая ГОСТ 975+глюкозный сироп сухой с декстрозным эквивалентом, 38-40 ДЕ %
24
25
мальтодекстрин с декстрозным эквивалентом 6-8 ДЕ и 16-20 ДЕ, %
76
75
Кальций фосфорнокислый двузамещенный 2-водный ГОСТ 3204-76
176,6
240
Кальций углекислый ГОСТ 4530-76
177
240
Кальция гидроокись ГОСТ 9262-77
176,6
240
Калий фосфорнокислый двузамещенный 2-водный ГОСТ 2493-75
196,6
270
Калий лимоннокислый 1-водный ГОСТ 5538-78
196,6
270
Калий хлористый ГОСТ 4234-77
196,6
270
Натрий хлористый ГОСТ 4233-77
260
360
Магний хлористый 6-водный ГОСТ 4209-77
120
160
Медь сернокислая 5-водная ГОСТ 4165-78
0,28
0,4
Марганец хлористый 4-водный ГОСТ 612-75
0,28
0,4
Железо сернокислое 7-водное ГОСТ 4148-78
5,8
8,0
Цинк сернокислый ГОСТ 4174-77
3,7
5,1
Калий йодистый ГОСТ 4232-74
0,047
0,067
Селенит натрия, мкг Na<sub>2</sub>SeO<sub>3</sub>
0,008
0,012
Хром хлорид 6-водный
0,005
0,008
Аммоний молибденовокислый ГОСТЗ765-78витамины в 100 мл готового продукта:
ретинола ацетат или ретинола пальмитат
4,7
6,5
DL--токоферола ацетат
72
98
эргокальциферол
0,08
0,12
викасол
0,24
0,34
тиамин солянокислый
4,2
5,8
рибофлавин В<sub>2</sub>, мкг
7,6
10,4
пантотенат кальция
27
37
пиридоксин солянокислый В<sub>6</sub>, мкг
5,5
7,5
ниацин РР, мг
66
90
фолиевая кислота
0,8
1,2
цианокоболамин В<sub>12</sub>, мкг
0,015
0,021
Аскорбиновая кислота
480
650
Инозитол, мг/кг
290
390
Холина хлорид, мг/кг
580
800
Карнитин, мг/кг
120
180
*сырье и компоненты, входящие в состав продукта, отвечают требованиям СанПиН 2.3.2.1078 (индекс 3.6), минеральные соли по микробиологическим показателям отвечают требованиям СанПин 2.3.2.1078 (индекс 3.6.10.2).
Данный продукт выбран нами в качестве прототипа.
Входящее в состав сухого безбелкового продукта кукурузное масло является источником эссенциальных полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК) ряда ω6, в первую очередь линолевой кислоты. Рафинированное соевое масло является источником ПНЖК семейства ω3, в первую очередь α-линоленовой кислоты. Сбалансированное содержание жирных кислот указанных рядов способствует нормализации физико-химических свойств биомембран клеток организма, а также обеспечивает синтез в оптимальных соотношениях ряда важных биологических медиаторов противовоспалительного и противоаллергического действия. Кокосовое масло и пальмовое масло, включаемые в состав продукта, являются источниками среднецепочечных жирных кислот, которые легко усваиваются в желудочно-кишечном тракте, не требуют присутствия желчных кислот, являются полноценным источника энергии.
В качестве стабилизаторов эмульсии жирового компонента используют лецитин (Е322), фосфатиды из сои или другие эмульгаторы, допущенные Минздравом РФ для детских продуктов.
Декстринмальтоза, глюкоза и глюкозный сироп обеспечивают энергоценность и хорошие органолептические свойства.
Витаминно-минеральный комплекс в составе безбелкового напитка обеспечивает возрастные физиологические потребности детей.
Соотношение кальций: фосфор в продукте составляет 1:1,14, что способствует эффективному усвоению кальция, полноценному формированию костной ткани и структуры зубов. Оптимальное соотношение цинка и меди (10:1) улучшает их усвоение в желудочно-кишечном тракте, обеспечивает профилактику нарушений со стороны иммунной и кроветворной систем. Содержание йода составляет 28 мкг (в 100 г продукта), что обеспечивает профилактику дефицита йода и способствует правильному становлению функции щитовидной железы. Присутствие железа, цинка, меди, селена в оптимальных соотношениях препятствует развитию анемии и других дефицитных состояний. Наличие холина, инозитола и карнитина улучшает внутриклеточный метаболизм, значительно повышает биологическую ценность композиции.
Важным преимуществом указанного напитка в диетотерапии больных с патологией аминокислотного обмена является полное отсутствие в нем белкового компонента.
Задачей изобретения является разработка нового пищевого продукта для диетического питания детей с наследственными нарушениями аминокислотного обмена с целью повышения его энергоценности и расширения рациона питания.
Технический результат изобретения заключается в снижении приедаемости, повышении насыщающей способности и энергоценности продукта.
Поставленная задача решается тем, что разработан новый состав безбелковой смеси для диетического питания детей с наследственными нарушениями аминокислотного обмена, содержащий сухую безбелковую смесь «Нутриген», кукурузный крахмал и сахар, при следующем содержании компонентов, мас.ч.:
сухая безбелковая смесь «Нутриген»
0,6-0,7
кукурузный крахмал
0,20-0,25
сахар
0,10-0,15
Крахмал является основным углеводом пищевого рациона ребенка старше года. Важной особенностью крахмала является постепенность его переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте, что не приводит к развитию гипергликемии. Известны различные композиции пищевых продуктов на основе крахмала: крупа низкобелковая крахмальная саго, низкобелковые крахмальные изделия (макароны, вермишель) ТУ 9187-086-00334735-03, крахмал амилопектиновый набухающий (модифицированный кукурузный), которые используются для приготовления малобелковых блюд. Низкобелковые крахмальные изделия и крупа саго представляют собой 100% кукурузный крахмал. Состав сухого вещества низкобелковых крахмальных продуктов: в 100 г содержится 1 г белка, 86 г углеводов, энергоценность - 329 ккал. Таким образом, 5 г кукурузного крахмала содержат 0,05 г белка.
Сахар как пищевой продукт представляет собой практически чистую сахарозу (глюкоза+фруктоза), которая является легко утилизируемым источником энергии, одним из наиболее важных предшественников гликогена и триглицеридов, а также носителем сладкого вкуса.
Новый состав для диетического питания получают путем смешивания сухой безбелковой смеси «Нутриген», кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении массовых частей:
сухая безбелковая смесь «Нутриген»
0,6-0,7
кукурузный крахмал
0,20-0,25
сахар
0,10-0,15
Полученный сухой продукт разводят в 25-30 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляют горячую воду до 100 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании доводят до получения киселеобразной консистенции.
Существенным отличием нового пищевого продукта является то, что при всех вышеперечисленных преимуществах прототипа новый продукт обладает более высокой энергоценностью, отсутствием приедаемости, приятными вкусовыми качествами, более густой консистенцией, препятствующей возникновению регургитации (рвоты и срыгивания) пищи у больных с судорожным синдромом и анорексией, дает более длительное чувство насыщения. Содержание белка в 100 мл восстановленного и готового к употреблению продукта составляет 0,05 г, которым можно пренебречь при расчетах питания для больных с наследственной патологией аминокислотного обмена.
Диетический пищевой продукт предлагали детям после 3-х лет в виде пудинга 1 раз в день во время полдника. Дети не отказывались от пищи, принимали предлагаемые блюда с удовольствием. Использование указанного продукта позволило отказаться от приема витаминно-минеральных медицинских препаратов в виде драже и таблеток, не требовало пересчета рациона, повышало биологическую и энергетическую ценность рациона.
Предлагаемые варианты композиций были апробированы в ГУ Научном центре здоровья детей РАМН у 6 детей с наследственной патологий аминокислотного обмена (фенилкетонурия, глутаровая ацидемия I типа) возрасте от 3 до 8 лет.
Пример 1.
Больная Д., 4 года 11 месяцев, наблюдается с диагнозом: фенилкетонурия, задержка психоречевого развития; симптоматическая эпилепсия, генерализованная форма, просоночные пароксизмы (в стадии клинической ремиссии на отмене антиконвульсантов). Диетическое лечение начато в возрасте 1 года 3 месяцев, первоначальный уровень фенилаланина в сыворотке крови составлял 22 мг %. Диета проводилась с использованием специализированной смеси на основе аминокислот без фенилаланина - Тетрафен 40, малобелковых продуктов на основе крахмала. На фоне диеты уровень фенилаланина составлял 5,4 мг% (для больных ФКУ допустимы пределы 2-6 мг%). На фоне диеты девочка стала отказываться от еды в дневное время, отмечалось негативное поведение во время приемов пищи вплоть до истерик, непроизвольных срыгиваний и рвот особенно при приеме жидких продуктов, снизились темпы прибавки массы тела, на УЗИ органов брюшной полости появились признаки дискинезии желчных путей, в биохимическом анализе крови выявлялось незначительное повышение трансаминаз. Появились жалобы на ухудшение сна, частые просыпания по ночам и возврат к ночным кормлениям. В возрасте 4-х лет в рацион ребенка ввели пищевой продукт на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом с добавлением набухающего крахмала и сахара в виде пудинга (от 100 мл готового продукта в день). Диетический пищевой продукт готовили путем сухого смешивания сухого вещества безбелкового напитка на основе углеводно-жирового концентрата, кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении, мас. ч.:
сухая безбелковая смесь «Нутриген»
0,6
кукурузный крахмал
0,25
сахар
0,15
Получали 100 г сухого продукта, 20 г разводили в 25-30 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляли горячую воду до 100 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании разогревали до получения готового блюда.
Через 6 месяцев на фоне коррекции диеты у ребенка улучшился аппетит, девочка перестала отказываться от еды, нормализовалось поведение, наметилась положительная динамика психоэмоционального и нутритивного статуса, прекратились ночные кормления, так как повысилось чувство насыщения после приема нового диетического продукта, а сон стал более глубоким и продолжительным, исчезли УЗ признаки нарушения желчеотделения, нормализовались биохимические показатели крови. Уровень фенилаланина в крови составлял 3,9 мг%.
Пример 2.
Больной С., 8 лет наблюдается с диагнозом глутаровая ацидурия I типа, псевдобульбарная дизартрия, правосторонний гемисиндром. Тяжесть состояния обусловлена клинической картиной детского церебрального паралича. До поступления в психоневрологическое отделение ГУ НЦЗД РАМН ребенок получал симптоматическое лечение без заметного эффекта, находился на общей диете, в пищевых привычках отмечалось предпочтение мясным продуктам. После подтверждения диагноза мальчику была назначена диета с исключением высокобелковых продуктов, с суточным содержанием белка не более 1,3 г/кг массы тела, ограничением аминокислот лизина до 40-60 мг /кг и триптофана до 15-40 мг/кг в сутки. Переход на новую диету затруднялся тем, что ребенок постоянно испытывал чувство голода.
В рацион ребенка ввели пищевой продукт на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом с добавлением набухающего крахмала и сахара.
Диетический пищевой продукт получали путем сухого смешивания сухого вещества безбелкового напитка на основе углеводно-жирового концентрата, кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении, мас. ч.:
сухая безбелковая смесь «Нутриген»
0,7
кукурузный крахмал
0,2
сахар
0,1
Из полученных 100 г сухого продукта брали 30 г, разводили в 50 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляли горячую воду до 150 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании разогревали до получения готового блюда.
Введение в состав лечебного рациона нового пищевого продукта на основе безбелкового сухого напитка с молочным вкусом помогло скорректировать рацион, выработать положительное отношение к низкобелковой диете, повысить чувство насыщения, избежать негативных реакций на изменения в диете, что в конечном итоге привело к положительной динамике показателей физического развития, моторных и когнитивных функций. Через 1 месяц на фоне диетотерапии содержание глутаровой кислоты в моче снизилось с 6932 мМ/М креатинина (при норме 0,0-500,0 мМ/М креатинина) до 345 мМ/М креатинина.
Использование предлагаемого состава безбелковой смеси для диетического питания облегчило переход на качественно новый лечебный рацион, дало возможность эффективно и быстро провести коррекцию метаболических нарушений, обеспечить хороший вкус и повысить энергетическую ценность диеты. Длительное использование заявляемого пищевого продукта не вызывало негативных реакций у больных детей и развития дефицитных состояний, способствовало позитивной динамике физического и психомоторного развития, формированию положительных эмоций.
Таким образом, использование композиции в качестве диетического пищевого продукта является целесообразным у детей с нарушениями аминокислотного обмена, так как при этом
- сохраняется необходимая квота белка натуральных продуктов, значительно улучшается вкус малобелковых и безбелковых продуктов на основе крахмалов;
- у детей, имеющих нарушения функций гепатобилиарной системы, удается провести коррекцию лечебного рациона с сохранением и физиологических потребностей в витаминах, минеральных веществах и энергии без дополнительного введения растительных масел и витаминно-минеральных препаратов;
- отсутствует приедаемость нового продукта;
- у больных повышается чувство насыщения, удлиняется время ночного сна;
- значительно облегчается период адаптации к низкобелковой диете;
- расширяется лечебный рацион за счет введения новых блюд, повышаются его вкусовые качества, снижается риск негативных реакций и облегчается процесс формирования положительных эмоций на пищу, что очень важно больным с наследственной патологией обмена, у которых диетотерапия является длительной, в некоторых случаях пожизненной.
Результаты специального биохимического исследования показали эффективность назначения диетотерапии с использованием пищевого продукта на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом, кукурузного набухающего крахмала и сахара.
Такая диета обеспечивает физиологические потребности организма в энергии, витаминах и минеральных веществах и способствут формированию вкуса у детей с наследственной патологией аминокислотного обмена.
Таким образом, предложенный продукт может быть рекомендован к использованию в педиатрии.