Юношеская ангиофиброма основания черепа

Юношеская ангиофиброма основания черепа

Хирургия

Николай Грачев

д.м.н., заместитель генерального директора НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, заведующий отделением онкологии и детской хирургии НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева.

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья, время для очередного «Мозгового штурма» на канале Медиадоктор. Сегодня у нас гостях заместитель генерального директора центра Рогачева, заведующий отделением онкологии, детской хирургии, доктор медицинских наук, доцент Грачев Николай Сергеевич. Я посмотрел Ваши сертификаты перед эфиром и увидел, что у Вас есть сертификат онколога, отоларинголога, челюстно-лицевого хирурга. И я могу предполагать, что сегодняшняя тема нашего эфира тоже будет смежная.

Николай Грачев:

Нам для междисциплинарной команды не хватает только нейрохирурга, но теперь Вы есть.

Андрей Реутов:

Тема нашего эфира – юношеские ангиофибромы и другие опухоли головы и шеи. Давайте начнем с общей классификации. Я, как нейроонколог, знаю, что есть опухоли центральной нервной системы, периферической нервной системы. В моем понимании опухоли основания черепа – это невриномы, менингиомы. А что относится к опухолям головы и шеи, как часто это встречается?

Николай Грачев:

Для нейрохирурга нейроонкология ведущая, а опухоли головы и шеи – это собирательное понятие, как таковой у нас нет отдельно выделенной специальности. Опухоли головы и шеи относятся к онкологии, с одной стороны, а с другой стороны, к ЛОР-болезням и челюстно-лицевой хирургии, это те опухоли, которые локализованы на голове, шее. Первые отделения были созданы в России еще в институте Герцена в 1943 году ЛОР-врачом Сендульским, потом в 1965 году в онкологическом центре профессором Пачесом, они занимались лечением злокачественных образований, локализованных на голове и шее. Работали у них первично ЛОРы или стоматологи, которые как-то учились онкологии. Сейчас это абсолютно в сфере онкологии, но с большим влиянием ЛОР-специальности, ЧЛХ-специальности, и сюда входит огромная гетерогенная группа заболеваний: это и опухоли кожи, и опухоли костей лицевого скелета, и опухоли слизистых верхних дыхательных пищеварительных путей, опухоли шеи, внеорганные, опухоли щитовидной железы, слюнных желез, опухоли орбиты.

На самом деле это большой пласт, опухоли головы и шеи – это отдельный материк, тут как нигде переплетается наша междисциплинарная история, где заканчивается стоматология и начинается ЛОР, опухоль не спрашивает, она растет. И часто просят помочь нейрохирургов, потому что она может расти и в переднюю черепную ямку, и в среднюю черепную ямку, и т.д. Поэтому опухоли головы и шеи, тем более то, чем мы занимаемся, а это опухоли головы и шеи у детей, это, с одной стороны, редкое направление, потому что у детей в принципе не так много онкологии, как у взрослых, у взрослых онкологии в 100 раз больше, но мы имеем немалое количество случаев злокачественных новообразований в Российской Федерации, в ближнем зарубежье, и преимущественно сейчас, так как мы имеем возможность заниматься лечением не только злокачественных процессов, но и доброкачественных новообразований, мы можем оперировать и опухоли переднего основания черепа, опухоли челюстно-лицевой области, опухоли шеи, эндокринные, в частности опухоли щитовидных и паращитовидных желез, это в рамках комбинированного лечения, и заниматься после операции реконструктивным пластическим восстановительным лечением этих пациентов.

Андрей Реутов:

На примере Вашего отделения, я просто пытаюсь представить себе его работу, получается мультидисциплинарная клиника.

Николай Грачев:

Я долгое время сам не понимал, потому что первично нашу клинику создавали онкологи, гематологи преимущественно химиотерапевты, потому что если брать историю центра Рогачева, то созданный академиком Румянцевым Александром Григорьевичем детский гематологический центр, который базировался тогда больше в РДКБ и других клинических базах, преобразовывался, дополнялся, и уже в 2011 году совершилось открытие стен центра Рогачева, который является историческим преемником детского гематологического центра, и он уже носил название Центр детской гематологии, онкологии и иммунологии. Огромная клиническая площадка с большим дневным стационаром, коечными отделениями, тогда впервые поставили задачу в том числе иметь свою визуализацию, патоморфологию, не пользоваться возможностями клинических баз, но это все создать у себя. Также создалось хирургическое отделение, и внутри него стали формироваться фокус-группы. Одной из фокус-групп была группа хирургия головы и шеи, все это базировалось на базе отделения онкологии и детской хирургии.

Отделение большое, смешанное, имеет различных лидеров направлений, но если брать хирургию головы и шеи, то у нас сейчас работают онкологи, большинство из которых имеют сертификаты по ЛОР, ЧЛХ, с нами работают нейрохирург, офтальмолог, стоматолог, ортодонт, и все пациенты обсуждаются с химиотерапевтом, лучевым терапевтом для понимания объема операции. Но онколог со специализацией в ЛОР, ЧЛХ – это базовый врач отделения, и по одному специалисту на ставку нейрохирург, на 0,5 офтальмолог и стоматолог. Стоматолог у нас очень хороший, доктор наук, выходец из ЦНИИС, у него сейчас целая группа, потому что мы занимаемся послеоперационной реабилитацией, то есть имплантацией, сложным протезированием. И это все вместе работает в одной команде.

Отделение онкологии и нейрохирургии, которое сейчас готовится к разъезду и делению на первую, вторую хирургию, делает больше двух тысяч операций, это правда так, потому что мы имеем три операционных стола плюс интервенционный стол, то есть четыре стола, не считая одного амбулаторного отделения, и это сделано за счет маршрутизации. У нас нет пациентов, которые проходят консервативное лечение, и почти нет пациентов, которые проходят обследования.

Андрей Реутов:

А в плане частоты встречаемости?

Николай Грачев:

850 из этих операций – это голова и шея, порядка 700 операций – это абдоминальный отдел, плюс ортопедические операции, это все вместе варится в одном котле. Если отвечать про голову и шею, возможно, потому что есть профиль или я руковожу этим отделением, мой профиль – это опухоли головы и шеи, 850-900 операций мы делаем в этой локализации. Не все при злокачественных опухолях, мы оперируем много доброкачественных процессов, в частности ангиофиброма основания черепа по своей кодировке МКБ относится к ЛОР-болезням, доброкачественная опухоль. Но тем не менее мы показали, что именно подход онкологов оказал наиболее функциональное значение, потому что мы стали пересматривать возможности патогенеза и лечения, стали рассматривать ее не только как сугубо хирургическую проблему, но как мультидисциплинарную онкологическую.

Также у нас есть работа по нейрофиброматозу, тоже доброкачественного процесса, есть пациенты с липоматозом, с доброкачественными образованиями щитовидной железы, не только рак щитовидной железы, но и фолликулярные опухоли, то есть фолликулярная аденома щитовидной железы, и мы оперируем не только рак слюнных желез, хотя это преимущественная группа, но и доброкачественные процессы – полиаморфные аденомы и прочее. Также мы имеем возможность лечить то, что в педиатрии распространено, это сосудистые мальформации, лимфатические и венозные, лимфангиомы, гемангиомы, лечить их с использованием склеротерапии, интервенционных методик, хирургических методов, все это происходит у нас.

Андрей Реутов:

Ваше профессиональное мнение об отличии подходов в России и за рубежом, где грань.

Николай Грачев:

С одной стороны, взять не по себе и все это уронить – тяжелая история, с другой стороны, когда ЛОР-специальность стала множиться в какой-то момент, и сейчас это меняется благодаря действиям нашего главного специалиста, ЛОР-ассоциации, специалиста по перегородке носа, честно говоря, было немножко стыдно носить, хотя по первому сертификату я ЛОР-врач, моя кандидатская диссертация по ЛОР-болезням, а уже докторская по онкологии, ординатура, аспирантура по ЛОР-болезням, потом первичная специализация по челюстно-лицевой хирургии, потом опять ординатура по онкологии, то есть я могу здесь смело говорить. Когда пошло дробление ЛОР-специальности на, грубо говоря, ринологов, фарингологов, конечно, дробить можно до финала, но мы получили ряд специалистов, которые дальше лимфоглоточного кольца и девиации хрящевого отдела перегородки ничего не видели.

В мировой практике, это не значит, что мы равняемся на западные, но мы тоже смотрим, читаем, в той же Европейской ассоциации в отоларингологии хирургия головы и шеи. И в крупных стационарах, в которых я когда-то имел возможность стажироваться, в Италии, Германии, везде те же операции на щитовидной железе, слюнных железах, резекционные операции на челюстях делались в стационарах, и хирургию не дробили на столько направлений. Да, кто-то в клинике больше специализировался на ринологии, кто-то больше оперировал шею, понятно, что внутри отделения у каждого специалиста есть свой вектор, но ради этого создавать субспециальности и искусственные отделения неправильно. Я слышал в Москве 10 лет назад такую фразу, что мы в такой-то больнице в ЛОР-отделении выявили гемангиому гортани и направили в другое ЛОР-отделение города, то есть гемангиома лечится в другом специализированном отделении. Слава Богу, те времена ушли, но это был факт, то есть ЛОР-специальность длительное время искусственно дробилась, это неправильно.

Сейчас благодаря нашему главному специалисту Николаю Аркадьевичу Дайхесу и профессору Юнусову Аднану Султановичу, и мы, как молодой сектор, полностью эти аспекты пытаемся делать вместе, специальность укрупняют, но онкологию в целом надо изучать отдельно, просто синтезировав ЛОР-багаж с ЧЛХ и онкологическими знаниями рождается голова и шея. Понятно, что в отделении каждый будет заниматься чуть-чуть больше своей темой, у какого-то хирурга будет больше профиль на челюстях, у кого-то на верхних, у кого-то на нижних, это нормально, но это дробление искусственно создано. Нейрохирурги давно этот путь прошли, заметьте, у них все это синтетически.

Андрей Реутов:

Теперь будем переходить к нашей узкой теме – ангиофибромы, так называемые ювенильные ангиофибромы, юношеские. Что это такое?

Николай Грачев:

Почему они юношеские, потому что встречаются у юношей. Если брать исторический аспект, юношеская ангиофиброма оснований черепа – это смешанная опухоль из сосудистой и фиброзной ткани, которая растет в структурах носоглотки и основания черепа у юношей, что закодировано в ее названии – юношеская ангиофиброма носоглотки и основания черепа. Но имея доброкачественный по своей гистоструктуре тип роста, то есть нет митозов, как при других, она не умеет метастазировать, то есть опухоль растет местно, она обладает местным деструирующим ростом и имеет возможность достаточно быстро приобретать характер место распространенного, труднооперабельного образования, эта опухоль представляет определенные сложности в диагностике и лечении, потому что долго может маскироваться под маской всех типичных ЛОР-заболеваний: затруднение носового дыхание, искривление перегородки, аденоиды и прочее. С другой стороны, в процессе хирургической попытки удаления мы имеем большое количество риска иметь кровотечение, причем достаточно серьезного, профузного, 5-6 литров, вплоть до смертельных исходов. И самое главное – это частота рецидивов и продолжение роста. Истинных рецидивов не так много, чаще это то, что мы не доубрали, продолжили рост оставшиеся компоненты опухоли, потому что просто удалить из носоглотки не всегда достаточно.

Андрей Реутов:

В плане возраста есть ли наиболее частые возрастные критерии, когда встречаются? С какого возраста можно обнаружить юношескую ангиофиброму?

Николай Грачев:

У нас самый маленький ребенок был 7 или 8 лет, и у взрослых пациентов тоже эти опухоли выявляются. Самое интересное, ангиофибромы выявляются уже не всегда носоглоточные, есть статьи об этом, и не всегда только у юношей, и лечатся они уже не только хирургически. Есть классическое название – юношеская ангиофиброма основания черепа, и чуть ли не Гиппократ первый ее железом выжигал, есть такие описания. Но когда в начале 20 века дали название, хирурги уже сталкивались, удаляли полипной петлей, тампонировали, кто без менингита и без кровотечения выжил, тот был счастливчик, и когда ее стали все-таки систематизировать, после 1950-х годов серьезно подошли к этому аспекту, то все сталкивались с тем, что это только мальчики, только период пубертата, когда активный рост, когда сосудистая ткань растет, она у них вырастает. Как объяснить наличие случаев в клинике 7-8-летних детей? Никак, у них не пубертат. Как объяснить гистологически удаленного образования у девочки ангиофиброму? Тоже никак, она же не юноша. И хотя еще 3-5 лет назад я говорил, что надо кариотипировать этих девочек, то сейчас появились западные публикации, которые показывают, что они реально девочки, XX, но при этом у них ангиофиброма. Это единичные наблюдения, и в целом я бы для нашей программы это не учитывал. Завтра будет 200-я операция по ангиофиброме в нашем центре.

Андрей Реутов:

Вы говорили, что у вас одномоментно 3-6 пациентов лежат.

Николай Грачев:

Часть из них проходят терапию, часть на хирургическом этапе лечения, кто-то на окклюзии, в совокупности такой объем сейчас был. Причем в 2013-м году был один случай, в 2014-м – 4 случая, в 2015-м году – 4 случая, все эти 9 случаев мы сделали успешно. В 2016-м году было 25 случаев, 2017-м – 28. Мы стали заниматься этой проблемой, изучать ее, и этих случаев стало много. Сейчас в клинике 5 или 6 пациентов с ангиофибромой, из них 2 на хирургическом этапе, 4 проходят неоадъювантную терапию, это наш научный протокол, который мы ведем. И мы проводим исследование, которое хирургов удивит, – мы проводим неоадъювантную терапию пациентам с ангифибромой с целью уменьшения объема и уменьшения интраоперационного риска. Это исследование прошло этический, хирургический советы, ученые советы и зарегистрировано в международном списке исследований, абсолютно фундаментально подготовленное исследование, где мы обосновываем, что в ряде местно распространенных, начиная от 3Б по классификации Фиш-Эндрюса, начиная с 35 мл в объеме, мы рекомендуем проводить неоадъювантную химиотерапию, хотя сами уже освоили весь объем операции, но мы пытаемся это делать в интересах больного, чтобы кровопотери вообще не выходили за 500-600 мл.

Андрей Реутов:

Я понял, что у вас колоссальный поток этих пациентов, тем не менее, мы считаем, что это достаточно редкая опухоль. Если мы берем общий процент от опухоли головы и шеи, сколько это?

Николай Грачев:

0,5-1 процент, иногда может быть больше. У нас может создаться ложное ощущение, что 20 процентов, но если брать популяционно, то, что давали наши и международные авторы, 0,5-1 процент, кто-то даже писал 0,05, это мало.

Андрей Реутов:

Зачастую довольно смазанная симптоматика, почему довольно поздно это диагностируется. Затрудненное дыхание, носовое кровотечение, что еще? Как пациенту заподозрить? Путь, который он проходит до того, как попадет к вам на лечение в ваш специализированный центр?

Николай Грачев:

Путь очень разный, к сожалению, для некоторых драматичный. За это время первую стадию по Фишу-Эндрюсу мне удалось оперировать дважды, это редкость. Классификаций очень много, но традиционно все знают достаточно легендарную по Фишу-Эндрюсу, Фиш был нейрохирургом. Вы представляете, как? Шар был всегда со стороны ЛОР-болезней, классификацию создает нейрохирург, а сейчас больше всех оперирует онколог, все работаем в одной команде. Ангиофиброма всегда между этих специальностей из-за своей локализации и опухолевого роста.

Фиш и Эндрюс создали одну из самых устойчивых классификаций, она была связана с анатомическими зонами распространения опухоли. Но на двоих у Фиша и Эндрюса было прооперировано 73 или 79 больных, это немало для Европы, один из ведущих итальянских хирургов Пьеро Николаи написал статью о 42 случаях местно распространенных ангиофибром, а у нас 199, но не все местно распространенные, мы можем убрать 1, 2 стадии, это будет 110, то есть у нас большой объем. Больше сейчас из опубликованного только у наших коллег из Индии в моногруппе у профессора Джанакирана из города Триши, легендарный хирург, продвинутый со всех сторон, еще и музыкант, актер. Классификация по Джанакирану основана на 242 случаях, которые он выявил в 2018 году, но зная его поток, уверен, что сейчас уже за три сотни, у него самый большой поток ангиофибром, описанных в моноцентре. В Китае больше клиник, и там не получается такой группы, а в Индии он монополист этой истории, страна огромная, миллиард населения, очень много этих опухолей. Он их оперирует, кстати, без эмболизации.

Андрей Реутов:

Я видел его операции, он к нам приезжал.

Николай Грачев:

Несмотря на всю неординарность этого человека, его гениальность не признать нельзя, просто уникальный индус, а когда он начал еще петь и записал альбом, я вообще финально в него влюбился. Его классификация очень сложная, хотя одна из самых полноценных, 242 пациента он взял на основу.

Есть классификация, которую написал доктор Снайдерман, UPMC, это Питтсбургская группа, она ввела критически новый термин, который очень важно учитывать, это не только анатомическое распространение, а остаточный кровоток. То есть она поставила принципиально другую задачу: кровоток не только из бассейна наружной сонной артерии, который мы можем контролировать, а неконтролируемый кровоток из бассейна внутренней сонной артерии. Это первым сделал Снайдерман, но сами работаем на третьей нашей классификацией, потому что есть еще фактор, который не учитывает классификация UPMC, это объем опухоли. Мы это подсмотрели у детских онкологов, когда они стали мерить объем и всегда мерили объем нейробластом, других опухолей и в зависимости от этого складывали факторы риска для операции.

Мы подумали, что анатомическая локализация, критические точки, второй момент – это кровоток из внутренней сонной артерии, и третий – объем опухоли. Опухоль может быть из бассейна наружной сонной артерии, но может быть очень большой, ее будет тяжело удалить, а опухоль может быть четвертой стадии, доходить до 4А, проходить через глазничную щель, но быть небольшой, и опытному хирургу надо будет 30 минут вывихнуть ее. И риски разные, поэтому мы должны учитывать сочетание этих факторов, то есть это и локализация, и кровоток из внутренней сонной артерии, и объем опухоли. Я считаю, что пока это принципиально новое, что мы для себя заметили. Попыткой контролировать объем опухоли была предложена возможность проводить препаратом сиролимус, блокатором рецепторов mTOR пути, чтобы опухоль на какой-то момент не росла и уменьшалась, чтобы хирургическое лечение проходило проще. Протокол мы сейчас дорабатываем, отдельно для рецидивов, отдельно для первичных новообразований, но это не значит, что пациенты избегают операции, они проходят химиотерапию, уменьшают опухоль, после этого мы ее оперируем.

Андрей Реутов:

Стандарт диагностики при опухоли центральной нервной системы стандарт – МРТ с контрастом. У вас достаточно этого, либо мы смотрим еще анатомию придаточных пазух, что мы делаем с учетом особенностей анатомического расположения этого вида опухоли?

Николай Грачев:

С позиции локализации этого новообразования для России чаще всего это скрининг КТ с контрастом, потому что КТ с контрастом нам может дать характерные признаки. Мы делаем и то и то, но не везде доступно МРТ в детской практике, где-то огромная запись, и люди приходят с ортопантомограммой или боковой рентгенограммой носоглотки, по которой можно это увидеть как аденоиды. Поэтому эндоскопический трансназальный диагностический метод, назальная эндоскопия, это можно сделать в большинстве ЛОР-поликлиник нашей страны.

Андрей Реутов:

Почему же к вам приходят на таких стадиях, когда слепота, когда все очень серьезно, с чем это связано?

Николай Грачев:

Этот вопрос я и Вам бы хотел задать. Потому что люди не следят за своим здоровьем. Надо все-таки успевать и о себе подумать хотя бы иногда. Для меня шоком является, когда приходит мама с ребенком, я показываю пальцем и понимаю, что он даже не следит за ним, и я говорю: «Он не видит. – Да, у него -4. – Как -4, абсолютно слепой ребенок». Вызываю офтальмолога, экстренная визуализация. Просто не замечают, последний слепой ребенок был на той неделе, один глаз уже был слепой, второй светоощущение, сейчас он слепой на два глаза. Мы успели прооперировать, второй глаз возвращается, но это очень сложный аспект, Вы знаете, как критичен к ишемии зрительный нерв. Чаще всего стойкое затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения, делают эндоскопию, отправляют на КТ, видят визуализацию.

Что важно? Этот диагноз можно поставить по КТ и МРТ, эти характерные признаки доброкачественного роста опухоли с крылонебной ямки, уменьшение и лизис задней стенки верхнечелюстной пазухи, характерные сосудистые включения в ткань, фиброзные опухоли, плюс возраст, пол. Многие пытаются биопсировать ангиофиброму – не надо, мы литр на биопсии потеряли, шок, особенно в ЛОР-кабинете, поберегите хотя бы свои нервы, если уж больного не жалеете, хотя в первую очередь надо думать о больном, потому что потом тампонада, переливание крови, и все равно надо доставлять пациента в специализированную клинику. Так что не надо биопсировать, абсолютно рентгенологический и клинический диагноз.

Второй момент, который мы часто замечаем, – когда уже доходит до выпадения зрения, тут еще дефект врачей, плюс факт коммерции, об этом надо говорить. Я первично ЛОР-врач, преподаю на ЛОР-кафедре, но часто врачи, не желая осваивать сложные операции, сложные технологии, идут путем простого заработка – частные клиники, «кукушки», методики, а человек платит деньги, и они его все кукуют и кукуют. Это метод промывания, метод перемещения по Проетцу, когда пациенту вливается антисептический раствор через нос, и чтобы не попадал в горло, он говорит «ку-ку», это называется «кукушка» в простонародье. В этом году девочка из Москвы с такой же опухолью основания черепа, только с оссифицирующей фибромой, куковала, прекрасные родители, хорошие социальные люди, прошли к врачам, но рентген не сделали в первые месяцы. Куковали, платили деньги, сделали рентген, продолжили эту терапию, и когда уже стали понимать, что что-то совсем не так, пациент не дышит, они сделали КТ, причем порекомендовал другой врач, люди доверяют врачам. Врач – это не просто человек, это человек с лицензией на убийство, к сожалению, иногда, то есть наш мир ответственности и мир ответственности за то, что ты не можешь терапевтически помочь больному. Мы увидели оссифицирующую фиброму, оперировали не один час, кровенозные синусы, сонные, разрушение костей основания черепа, пластика основания черепа, нам удалось все это спасти, но выпадение полей зрения у пациентки, синдром пустого сухого носа и головные боли остались даже после этого лечения, хотя когда мы брали на операцию, говорили, что могут быть и более грозные осложнения.

Андрей Реутов:

Вот вам и «кукушка».

Николай Грачев:

Люди ходили и лечились, то есть не только на пациентах эта ответственность лежит, что мама не права, что мама глупая. Понятно, что где-то не хватает нашим родителям знаний в области медицины, но если они пришли к врачу, это уже твоя ответственность, а шесть месяцев брать деньги и не сделать КТ? Хорошо, что пациенты оказались великодушные, не устроили судебный иск, и врачу все сошло с рук. Зона ответственности врача и диагностики очень важна, и они не идут первично к онкологу, нейрохирургу, они лечатся у оториноларинголога или педиатра, и факт пропущенной первичной опухоли в этом звене высок.

Андрей Реутов:

Давайте все-таки к позитивному. Условно вовремя диагностирована опухоль, ювенильная ангиофиброма, попадают в ваш специализированный центр. Что вы предлагаете? Какие варианты хирургического лечения? Я услышал много – пластика основания черепа, эмболизация, как это все выглядит? Ангиофиброма, судя из названия, обильно кровоснабжена, риск интераперационной кровопотери присутствует. Как бороться с этой опухолью?

Николай Грачев:

Коллективно. Мы должны в первую очередь правильно поставить диагноз, подтвердить его, пересмотреть снимки и понять, что это ангиофиброма. Первый момент, который мы должны определить, – объем опухоли. Если опухоль небольшого объема, подходит под классификацию Фиша-Эндрюса 1, 2, что редкость, то мы можем полностью хирургически на первом этапе ее решить, оценив риски. Хирургические бригады должны первым делом оценить хирургические риски, которым можно подвергать пациента, и если риски минимальны, то мы можем ее удалить эндоскопически, причем даже без превентивной ангиографии, не накладывая дополнительную экономическую нагрузку на государство. И ангиография не совсем уж безболезненная манипуляция, имеет риск осложнений, и у детей малого возраста он еще выше, не дай Бог попадутся внутренние сонные артерии, не всегда это контролируется. А самый главный вопрос, что не всегда объем кровоснабжения зависит только от бассейна наружной сонной артерии, мы можем иметь кровоснабжение из внутренней сонной артерии.

Решить вопрос об ангиографии – это консилиумное решение, но на ранних стадиях, если вы владеете методом клипирования крыловидно-небной артерии, если вы владеете всеми вариантами синус-хирургии, то можете спокойно прооперировать пациента, заклипировать артерию, удалить опухоль, без тампонады перевести в отделение, без гемотрансфузии, кровопотери по 150-200 мл, это средний показатель, и пациента через два дня отпустить домой. Такому пациенту повезло, и в большинстве своем европейская хирургия ангиофибром сводится к решению проблем именно этих стадий.

Андрей Реутов:

Это за счет ранней диагностики?

Николай Грачев:

За счет того, что пациенты понимают, что им придется самим платить за себя, и хорошо работает диагностика. Пациент получает КТ и эндоскопическую помощь в любом городе, и в Италии направить человека из небольшого города в Рим, Милан, это 4 часа на поезде, а у нас лететь из Сахалина дорого, сложно и надо еще попасть на прием, большая страна. Это первый вариант, это хорошо, но мы все-таки ближе к индусам по распространенности опухолей, тут надо оценить. Долгое время мы шли путем сразу хирургического лечения, но потом появились идеи о создании протокола и уменьшения опухоли. Сейчас это исследование ведется, показывает очень хорошие результаты. Допустим, ребенок, у которого было разрушено основание черепа, выпадение полей зрения с двух сторон, рост в переднечерепную ямку с полным увлечением носоглотки и всех околоносовых пазух, мы имели за три месяца терапии сиролимусом сокращение на 59 процентов, и не только сокращение, но и перерождение больше в кистозную, а не фиброзную форму.

Андрей Реутов:

Меняется сама консистенция тканей.

Николай Грачев:

Конечно, мы должны подвергнуть операции, но эта операция прошла на 400 миллилитрах и представляла из себя удаление кисть пазух носоглотки и даже переднего основания, но не на прямом кровотоке, и объем уменьшился на 60 процентов.

Андрей Реутов:

Пару слов про эмболизацию. На определенных стадиях можно обойтись без этого, но давайте попробуем объяснить, что такое предоперационная эмболизация и для чего она делается?

Николай Грачев:

Метод, который долго исследовали, потом ввели в стандарты, это хорошая методика. Есть доступы через бедренную артерию, когда определенными тонкими инструментами хирург может попасть в бассейн наружной сонной артерии, из которой в большинстве своем кровоснабжается опухоль, и перекрыть спиралями, эмболами, различными вариантами кровоток этой опухоли.

Тут самый главное – прооперировать пациента в 24-48 часов после этой манипуляции, потому что опухоль тут же перестраивает поставки своего кровотока через другие анастамозирующие ветки, бассейн внутренней сонной артерии, контралатеральные ветки наружной сонной артерии, и мы тогда можем иметь уже неуправляемое кровотечение. Но в те сутки, когда кровоток перекрыт, опухоль резко сокращается, питания не хватает, кровотечение меньше, есть смысл инструментально удалять эту опухоль, но опять-таки учитывая тот факт, что мы можем управлять только кровотечением из системы наружной сонной артерии.

Имеет ли ангиография и окклюзия возможные осложнения – да, имеет, это зависит от опыта бригады и от клиники, но бывали и грозные: амаврозы, инсульты. У тех, кто стоят на потоке в выполнении манипуляции, риск этих осложнений минимален, но предупреждаем об этом всех пациентов. Поэтому если только риск малой хирургии при малой стадии ангиофибромы, то вполне достаточно, но если это большие стадии, то мы должны предупредить пациентов, заклипировать кровоток и хотя бы на этом отсутствующем кровотоке дойти до возможной артерии, ветки из внутренней сонной артерии, которая кровоснабжает опухоль. Методика, которая часто многими клиниками предлагается как абсолютно облигатная, может очень помочь интраоперационно, но не является финализирующей, одной ангиографией вы не вылечите ангиофиброму.

Андрей Реутов:

Все эти решения принимаются на консилиуме.

Николай Грачев:

Мы занимаемся и сосудистой патологией, у нас ангиографическая операционная, нейрохирург, хирург головы и шеи комбинированного толка, и мы вместе принимаем решение, ангиографию проводим у себя без перевода в другие клиники. Но иногда бывает нужно выполнить ангиографию даже не с целью перекрытия кровотока, а с целью диагностики, чтобы понять, какие варианты могут быть, к чему надо быть готовыми во время операции.

Андрей Реутов:

Мы в своей нейрохирургической практике, когда делаем операции на мозге, для того чтобы найти определенную зону, пользуемся навигацией. В случае с ангиофибромами нужна ли вам интраоперационная навигация, чтобы уточнить радикальность удаления опухоли?

Николай Грачев:

Мы пользовались навигатором, клиника обладает навигацией, и я знаю, что стандартно во все нейрохиругические стационары входит навигационная система. Мы даже писали, у моего коллеги была работа, посвященная навигационной хирургии в этой локализации. Очень хорошая методика, во многом она, конечно, как парктроник позволяет нам научиться хорошо парковаться, особенно для сложных локализаций. Является ли она облигатной? Нет, я так не считаю. Местами намного более важен трансназальный ультразвук, им мы сейчас пользуемся через день, чтобы посмотреть, где внутренняя сонная артерия. Так что трансназальный ультразвук очень нужен, потому что мягкие ткани могут смещаться из-за опухоли, а КТ навигация видит костную структуру, которая интраоперационно не меняется, ультразвук видит более динамические изменения. Поэтому ультразвук облигатен, если при сложной локализации сомневаетесь, все ли вы добрали при росте в крыло, в среднечерепную ямку, в отросток основной кости. Это может быть та ситуация, где надо подсоединить, чтобы понять, там ли вы точно и проведена ли полнота диссекции, потому что ангиофиброма, особенно небольшими своими фиброзными кусочками, может прятаться в костных структурах, и здесь навигационная система неплоха. Часто ли мы ее включаем? Включаем, но не на 100 процентах операций.

Андрей Реутов:

Насколько степень радикальности влияет на риск рецидивирования опухоли, если мы кусочек маленький фибромы где-то не увидели?

Николай Грачев:

А вот для этого надо делать в первые 24-48 часов визуализацию с контрастным усилением и трезво смотреть на результаты своей работы. Две недели назад удалил большую ангиофиброму. Приходит молодой доктор, только что переставший быть ординатором, говорит: «Остаточный компонент. – Не может такого быть», – самоуверенность. Потом пошел пересмотрел: клипса, не клипса, ватный гемостатический материал, гемостатик, но все-таки какая-то контурность есть. Пошли на ревизию, рассверлил, вытащил компонент, и вроде уже не первая операция, даже не сотая, все равно какой-то компонент можно оставить. Навигатор вам не подскажет, поэтому визуализация после операции, когда говорят: «Оперировали, КТ не делали, все хорошо». Я не имею такой полноты понимания проблемы, чтобы взять на себя такую ответственность, потому что это очень коварно, пациент придет с жалобами, и что будет продолженным ростом, а что рецидивом, для онколога это два критически разных понятия. Во многом каждый врач пытается для себя скрыть, но надо говорить. Мы отслеживаем пациента, нет ничего, прошло 18 месяцев – рецидив. Но когда у тебя остался даже маленький кусочек опухоли, и она продолжила расти, это продолженный рост.

Андрей Реутов:

Лучевые методы воздействия имеют какую-то роль на остатки ангиофибром, либо это вообще не про эти опухоли?

Николай Грачев:

Были прекрасные работы по химиотерапии, лучевой и комбинированным методам лечения. Стандартные препараты, не таргетно действующие на сосудистый путь, из разных рядов, например, циклофосфан – все эти работы использовались только при паллиативных труднооперабельных пациентах, к особым результатам не приводили, как и при других фибромах. Лучевая терапия использовалась, и еще в конце 1990-2000-х использовалась активно, была одна клиника в Москве, которая облучала компоненты и даже с хорошим эффектом, как некоторые говорили. Но так как это дети, кто оценивал потом частоту вторичных опухолей в облученном поле.

Сейчас лежит у нас ребенок, который лечился от ретинобластомы, через 10 лет в облученном поле есть остеогенная саркома. Лучевая терапия может быть эффективной, но это метод лечения радиацией, химиотерапия – это метод лечения клеточными ядами, радиотерапия – это лечение радиацией. Эти методы сами по себе не безобидные, если не более драматичные, чем хирургические вмешательства. Поэтому есть возможность радикально удалить опухоль или смалодушничать и оставить ее часть и дать еще ребенку 54 или 60 Грей. К лучевой терапии надо прибегать на реально неоперабельных, стелящихся по основанию черепа, полностью облитерирующих, которые обрастают, в таких случаях можно, и то привести к современным радиологическим методам.

Андрей Реутов:

В Вашей практике частота рецидивов в случае радикального удаления?

Николай Грачев:

Частота коррелирует сейчас со среднеевропейской, составляет 16,5-17 процентов, это чуть меньше, чем каждый пятый пациент, большая частота рецидивов. Мы не пересчитывали с 2020 года, мне кажется, сейчас стало стремиться к 13-12 процентам. Но, во-первых, частота с кривой обучения, объем кровопотери преодолевал все время отметки 1,5 литра, 1,2 литра, сейчас в среднем 500 мл, это абсолютно адекватная контролируемая кровопотеря.

Время операции начиналось с 360 минут, сейчас время выполнения даже среднестатистически 120-150 минут. И частота рецидивов падала от 30 до 17, и во многом связано с тем, что мы стали прорабатывать и четко оценивать. Причем мы заносили в остаточные компоненты тех пациентов, которым мы сделали ангиографию у себя, перезакрыли историю и на новой истории добрали этот компонент, и этот пациент все равно заносился в остаточный компонент, потому что первая операция прошла с остаточным компонентом. Поэтому важно, чтобы этот цикл был выполнен, чтобы вы сделали визуализацию и сами увидели свой хирургический порок и его исправили. Сейчас мы пересчитаем, я думаю, будет порядка 13-15 процентов, но это все равно серьезный процент.

Андрей Реутов:

Я понимаю, что опыт колоссальный, огромная серия наблюдений, но давайте будем откровенными, хирургия сложная, как любая хирургия, имеет определенные осложнения. Мне кажется, пациенты должны о них знать.

Николай Грачев:

Первое – кровотечение, массивная кровопотеря, которая может быть связана со всеми гемодинамическими нарушениями, как интраоперационными, так и послеоперационными, шок, анафилаксия, вплоть до летального исхода, у нас не было ни одного такого случая, но несколько раз на грани проходили с остановкой гемодинамики, кровопотеря были 6-6,5 литров.

Второе – нарушение витальных структур, таких как повреждение зрительного нерва, приоритет на зрение, частичная потеря обоняния, менингит, ликворея, истечение ликвора, воспаление мозговых оболочек, пневмоцефалия, которая тоже может быть грозным осложнением, поражение второй ветви тройничного нерва, поражение третьей ветви тройничного нерва, что будет приводить к нарушению чувствительности средней зоны лица и чувствительности губы, возможны повреждения глазодвигательного нерва. Это если нам удалось с этим справиться в раннем периоде. В удаленном периоде это затруднение носового дыхания, синдром пустого носа, коркообразование, атрофический ринит и вторичные синуситы, которые развиваются в носу как болезнь оперированного носа.

Андрей Реутов:

Хотелось бы на позитивным моменте закончить эфир. Напутственное слово для наших зрителей.

Николай Грачев:

Главное не затягивать, когда выявляется опухоль, потому что все пациенты, которые прошли у нас лечение по ангиофиброме, в первую очередь живы, даже те, которые были с рецидивами, все находятся под наблюдением, и какой бы сложной не представлялась эта тема, она решаема. Мы должны просто вовремя обратиться в те лечебные учреждения, которые занимаются этим, и это касается не только ангиофибромы, но и других образований головы и шеи, рака щитовидной железы, рака слюнных желез, образований полости рта. Детская онкология, детская хирургия основания черепа – это не место личным амбициям, это зона междисциплинарной командной игры, и одна голова хорошо, две лучше. У нас так много людей с мнением и взглядом на это, поэтому мы не стесняемся представлять наши результаты в открытом профессиональном пациентском сообществе, потому что большинство наших пациентов живы, радуются жизни и хорошо себя чувствуют.

Андрей Реутов:

Спасибо Вам огромное. Дорогие друзья, тема сложная, тема интересная, и еще раз повторю слова нашего гостя – пожалуйста, следите за собой, за своим здоровьем, обращайте внимание на малейшие симптомы, особенно когда дело касается ваших детей, которые сами не в состоянии обратиться к врачу, будьте чуть внимательнее, это позволит всем нам справиться с таким заболеванием, как ювенильная юношеская ангиофиброма, которая, как мы теперь знаем, встречается в том числе и у девочек.