Клинический случай «Papa»-синдрома (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata

6. UVB-phototherapy clears psoriasis through local effects / R. S. Dawe, H. Cameron, S. Yule [et al.] // Arch. Dermatol. 2002. P. 1071-1076.

7. Comparison of narrow-band UV-b phototherapy and PUVA photoghemotherapy in the treatment of psoriasis / H. van Weelden, H. Baart de la Faille, E. Young [et al] // Acts Derm. Venereol. (Stoch). 1990. P. 212-215.

8. Влияние хронически перемежающейся терапии метотрексатом на течение псориаза / Е. В. Угрюмова, Н:К. Никулин, Т. В. Копытова, B. C. Пересторонина // Третья российская научно-практическая конференция «Санкт-Петербургские дерматологические чтения»: тез. конф. СПб.: Человек и его здоровье, 2009. С. 71-72.

9. Довжанский С. И., Утц С. Р Псориаз и псориатическая болезнь. Саратов. 1992.

10. Grills C., Burge S. Methotrexate: improving safety profile // Australasian journal of dermatology. 2006. Vol. 47 (3). P. 178-181.

11. Ланг Т. Ф., Сесик М. Как описывать статистику в медицине // Практическая медицина. 2011. С. 28-29.

12. Finlay A. Y, Khan G. K. DLQI // Clin. Exp. Dermatol. 1994. Vol. 19. P. 210-216.

Translit

1. Molochkov V.A. Psoriaz i psoriaticheskij artrit. M., 2007. S. 11-14.

2. Bakulev A. L., Shagova Ju. V., Kozlova I. V. Psoriaz kak sistemnaja patologija // Vestn. Sarat. med. un-ta. 2008. № 8.

S. 13-20.

3. Vladimirov V V., Vladimirova E. V. Psoriaz: jetiopatogenez, klinika, lechenie i profilaktika // Kachestvo zhizni. 2006. № 6. S. 38-39.

4. The Physical, Psychological and Social Impact of Psoriasis / S. R. Rapp, M. Lyn Exum, David M. Reboussin [et al]. // Journal of Health Psychology. 1997. Vol. 2. P. 525-537.

5. Cytokines in skin lesions of psoriasis / A. J. Gearing, N. J. Fincham, C. R. Bird [et al]. // Cytokine. 1990. Vol. 2. № 1. P. 68-75.

6. UVB-phototherapy clears psoriasis through local effects / R. S. Dawe, H. Cameron, S. Yule [et al.] // Arch. Dermatol. 2002. P. 1071-1076.

7. Comparison of narrow-band UV-b phototherapy and PUVA photoghemotherapy in the treatment of psoriasis / H. van Weelden, H. Baart de la Faille, E. Young [et al] // Acts Derm. Venereol. (Stoch). 1990. P. 212-215.

8. Vlijanie hronicheski peremezhajuwejsja terapii metotrek-satom na techenie psoriaza / E. V. Ugrjumova, N:K. Nikulin, T. V. Kopytova, B. C. Perestoronina // Tret'ja rossijskaja nauch-no-prakticheskaja konferencija «Sankt-Peterburgskie dermato-logicheskie chtenija»: tez. konf. SPb.: Chelovek i ego zdorov'e, 2009. S. 71-72.

9. Dovzhanskij S. I., Utc S. R. Psoriaz i psoriaticheskaja bo-lezn'. Saratov. 1992.

10. Grills C., Burge S. Methotrexate: improving safety profile // Australasian journal of dermatology. 2006. Vol. 47 (3). P. 178-181.

11. Lang T F., Sesik M. Kak opisyvat' statistiku v medicine // Prakticheskaja medicina. 2011. S. 28-29.

12. Finlay A. Y, Khan G. K. DLQI // Clin. Exp. Dermatol. 1994. Vol. 19. P. 210-216.

УДК [616.72-002.3:616.53-002]:575.224.22] -008.6] -039.42-036-07 (045) Клинический случай

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ «РАРА»-СИНДРОМА (PYOGENIC ARTHRITIS, PYODERMA

GANGRENOSUM, ACNE CONGLOBATA)

Н. Н. Кондратьева — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, ассистент кафедры кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук; О. А. Гнилосыр — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический интерн кафедры кожных и венерических болезней; Н. А. Слесаренко — ГБОУ вПо Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; Е. М. Решетникова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней; А. Ю. Епифанова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней; Д. В. Швидун — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический интерн кафедры кожных и венерических болезней.

CLINICAL CASE PAPA-SYNDROME (PYOGENIC ARTHRITIS, PYODERMA GANGRENOSUM,

ACNE CONGLOBATA)

N. N. Kondratyeva — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; O. A. Gnilosyr — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern; N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; E. M. Reshetnikova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Attending Physician; A. Y. Yepifanova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Attending Physician; D. V. Shvidun — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern.

Дата поступления — 04.06.2012 г. Дата принятия в печать — 12.06.2012 г

Кондратьева Н. Н., Гнилосыр О. А., Слесаренко Н. А., Решетникова Е. М., Епифанова А. Ю., Швидун Д. В. Клинический случай «РАРА»-синдрома (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata) // Саратовский научномедицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2. С. 630-633.

Приведен случай относительно редкого дерматоза — «PAPAe-синдрома, наследуемого по аутосомно-доми-нантному типу, у пациентки 23 лет. Обобщены данные этиологии, патогенеза, клинической картины, проведена дифференциальная диагностика. Описаны сложности лечения заболевания.

Ключевые слова: «PAPA»-синдром, клиника, лечение.

Kondratyeva N. N., Gnilosyr O. A., Slesarenko N. A., Reshetnikova E. M., Epifanova A. Y, Shvidun D. V. Clinical case PAPA-syndrome (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata) // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2. P. 630-633.

The study presents a relatively rare case of dermatosis. It is PAPA syndrome in a 23 years-old female patient which is inherited as an autosomal dominant mode. The data about the etiology, pathogenesis, clinical picture were summarized, differential diagnosis was led. Problems with the treatment of the disease have been showed.

Key words: PAPA syndrome, clinic picture, treatment.

Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2 (Дерматология).

«РАРА»-синдром является аббревиатурой от pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata. Это редкое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся поражением кожи в виде гангренозной пиодермии, акне и суставов в виде стерильного гнойного артрита [1].

Клиническая триада: гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне — была отмечена в нескольких семьях и описана с аббревиатурой «РАРА»-синдром в 1997 г [1].

Заболевание наследуется по аутосомно-доми-нантному типу и связанно с мутациями PSTPIP1 / CD2BP1 гена в хромосоме 15q [2-5].

Патогенез. По данным современных авторов, «РАРА»-синдром развивается в результате мутации гена CD2BP1, который кодирует специфический белок пирин, являющийся ингибитором воспалительных реакций. В итоге пирин экспрессируется на нейтрофилах, снижается количество несвязанного пирина, что ведет к нейтрофильной инфильтрации кожи и суставов [2-3].

Клиническая картина. Самыми распространенными симптомами болезни являются артриты, гангренозная пиодермия и акне. Редко все три присутствуют у пациента в одно и то же время [1].

Артрит является ранним признаком «РАРА»-синдрома, первый эпизод возникает в возрасте от 1 до 16 лет. Будучи асептическим и серонегативным, обычно поражает лучезапястные, локтевые, коленные и голеностопные суставы, приводя к повреждению суставного хряща и околосуставной сумки. Пораженный сустав опухает, становится болезненным и красным. Осевые суставы поражаются редко [1-4].

Акне нередко начинается в подростковом возрасте, но может возникать и в более старшем возрасте. Болеют как мужчины, так и женщины. Характерно внезапное появление болезненных пустул, папул и изъязвляющихся узлов, преобладание слоистых гнойных корок и язв на коже лица и туловища. Заживление очагов поражения часто сопровождается образованием множества рубцов, в том числе кело-идных [1 -4].

Гангренозная пиодермия характеризуется поздним началом, образованием обширных плохо заживающих язв с подрытыми краями. Есть сообщения о раз-вивитии пиодермии на месте травматизации суставов, внутривенных и внутримышечных инъекций [4].

Течение. Так как это генетическое заболевание, патологические изменения с увеличением возраста усиливаются и трудно поддаются лечению. Однако у некоторых пациентов проявления заболевания в процессе жизни могут исчезать. Долгосрочный прогноз не известен [1].

Диагностика. Заподозрить «РАРА»-синдром можно у ребенка с повторными эпизодами болезненных воспалительных артритов, что клинически напоминает септический артрит, не отвечающий на лечение антибиотиками. Артрит и кожные проявления могут не возникать в одно и то же время.

Детальное исследование семейного анамнеза также должно быть выполнено: болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, у членов семьи наблюдается по крайней мере один из симптомов заболевания [3-4].

Ответственный автор — Гнилосыр Ольга Александровна.

Адрес: г. Саратов, ул. Огородная, 149, кв. 57.

Тел.: 89372405057.

E-mail: info@sarderma.ru

Лабораторные данные. Анализы крови: повышение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка. Исследование синовиальной жидкости: синовиальная жидкость желтого цвета, содержит повышенное количество нейтрофилов, бактерии не обнаруживаются.

Генетический тест: единственный тест, который однозначно подтверждает диагноз «РАРА»-синдрома. Он показывает наличие мутации в гене PSTPIP1 [3-4].

Лечение. При гнойных артритах, гангренозной пиодермии и акне показаны системные и топические глюкокортикоиды. Антибактериальная терапия, как правило, не эффективна [4].

Дапсон также может помочь в лечении «РАРА»-синдрома из-за его антинейтрофильного эффекта [5].

Биологическая терапия является потенциальным выбором лечения: ингибитор фактора некроза опухоли (инфликсимаб) и интерлейкина-1 (анакинра) показали хороший результат в лечении резистентных к терапии артритов и гангренозной пиодермии [6-7].

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная С., 23 года. Поступила в клинику кожных и венерических болезней СГМУ 07.02.2011 с жалобами на наличие множественных болезненных высыпаний, локализующихся на лице, груди и спине. Помимо этого, наблюдалось ухудшение общего состояния: повышение температуры тела до 38°С, слабость, утомляемость. Больна в течение 6 месяцев, когда в послеродовом периоде на лице появились множественные болезненные высыпания. Лечилась амбулаторно в поликлинике по месту жительства (доксициклин, метрогил, лактофильтрум, фукарцин) без эффекта. Постепенно процесс распространился на спину и грудь, ухудшилось общее состояние. Это послужило поводом к обращению в клинику кожных и венерических болезней СГМУ Со слов больной аналогичные высыпания наблюдались у матери в послеродовом периоде, в подростковом возрасте появление угрей не отмечала. В анамнезе: ОРВИ, ветряная оспа, периодические артралгии в коленных и голеностопных суставах. Объективно: процесс имеет диссеминированный характер. На лице, груди, спине имеются ярко-розовые папулы, желтовато-беловатые пустулы диаметром 0,2-0,4 см, множественные открытые и закрытые комедоны, мягкие узлы размером до 1 см, представляющие собой абсцессы, расположенные на отечном эритематозном фоне. На месте вскрывшихся пустулезных элементов гнойногеморрагические корки, эрозии. Наибольшее количество слоистых гнойно-геморрагических корок расположено на груди, при снятии которых обнажаются ярко-красные сливающиеся друг с другом эрозии (рис. 1, 2).

В некоторых очагах на поверхности эрозий обнаруживаются пустулы белого цвета, полушаровидной формы, с плотной покрышкой размером с булавочную головку и просяное зерно. Наряду с этим есть гипертрофические рубцы. Визуально кожа в области поражения жирная, поры расширены. Субъективные ощущения: болезненность, зуд.

Исходя из клинической картины, провели дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями: акантолитическая себорейная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), акне, гангренозная пиодермия.

Для акантолитической себорейной пузырчатки характерно наличие эритематозно-сквамозных эрозивных участков, спавшихся пузырей и внутри-

Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2 (Dermatology).

Рис. 1. Больная С., 23 года. «РАРА»-синдром. Множественные ярко-розовые папулы, пустулы, открытые и закрытые комедоны, мягкие узлы, слоистые гнойно-геморрагические корки, эрозии, рубчики на коже груди.

Рис. 3. Больная С., 23 года. «РАРА»-синдром. На фоне лечения глюкокортикоидами. Отмечается положительная динамика: содержимое пустул ссохлось в корки, количество гнойно-геморрагических корок значительно уменьшилось, эрозии эпителизировались.

эпидермальных абсцессов, выраженных на лице, в средней части груди, в межлопаточной области.

Диагностика основана на выявлении положительного симптома Никольского и акантолитических клеток в мазках-отпечатках [8].

Гангренозная пиодермия начинается с маленькой пустулы, которая быстро увеличивается в размерах и вскрывается с формированием язвы, с фиолетовыми неровными подрытыми краями и гнойным аб-сцедирующим дном. Со временем на дне и на краях растущей язвы могут появляться новые пустулы. Язвы склонны к периферическому росту и способны достигать достаточно больших размеров до того, как заживут с образованием тонкого атрофического рубца [8].

Клиническая картина акне характеризуется разнообразием форм и представлена открытыми и закрытыми комедонами, фолликулярными папулами и пустулами, узлами, иногда с фистулами, кистами и образованием рубцов. В большинстве случаев наблюдается сочетание всех типов угревых элементов. Чаще всего угревая сыпь возникает на лице, шее, груди и спине [8].

На основании анамнеза заболевания (позднее появление высыпаний, связь с кормлением, наличие подобного заболевания у матери в послеродовом периоде, периодические артралгии в коленных и голеностопных суставах); клинической картины (преобладание в области груди слоистых гнойно-геморрагических корок, при снятии которых обнажаются ярко-красные сливающиеся друг с другом эрозии, на поверхности которых обнаруживаются пустулы белого цвета, полушаровидной формы, с плотной покрышкой размером с булавочную головку и просяное зерно) был поставлен диагноз: «РАРА»-синдром (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata).

С целью уточнения диагноза проведено обследование: ОАК, ОАМ, определение уровня СОЭ, СРБ, бактериологический посев содержимого пустул, определение акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Лабораторные данные: повышение уровня СРБ (+++) и СОЭ (36мм/ч), лейкоцитоз (11*109/л), отсут-сутствие акантолитических клеток, отрицательные результаты посева пустул.

Отсутствие эффекта от назначения массивной антибактериальной терапии (гентамицин 80 мг в/м 2 раза в сутки 4 дня, цефтриаксон 1.0 в/м 2 раза в сутки 10 дней, спарфло 200 мг по 1 таблетке 1 раз в день 5 дней, левофлоксацин 500 мг в/м 2 раза в сутки 10 дней), ароматических ретиноидов и улучшение кожного процесса (содержимое пустул ссохлось в корки, количество гнойно-геморрагических корок значительно уменьшилось, эрозии эпителизировались (рис. 3)) при назначении системных глюкокортикостероидов в дозе 120 мг по преднизолону, с постепенным снижением дозы до полной отмены позволили подтвердить диагноз «РАРА»-синдром (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata).

Таким образом, рассмотренное наблюдение свидетельствует о трудности диагностики «РАРА»-синдрома ввиду редкости данной нозологии. Однако тщательно собранный анамнез, клиническая картина и нередко выявленный семейный характер заболевания дают возможность распознать данную патологию.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рис. 2. Больная С., 23 года. «РАРА»-синдром. Множественные ярко-розовые папулы, пустулы, открытые и закрытые комедоны, мягкие узлы, слоистые гнойно-геморрагические корки, эрозии, рубчики на коже груди.

Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2 (Дерматология).

Библиографический список

1. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: pAPa syndrome / N. M. Lindor, T M. Arsenault, H. Solomon [et al.] // Mayo Clinproc. 1997. № 72. P. 611-615.

2. Mutations in CD2BP1 disrupt binding to PTP PEST and are responsible for PAPA syndrome, an autoinfllammatory disorder / C.A. Wise, J. D. Gillum, C. E. Seidman [et al.] // Hum. Mol. Genet. 2002. № 11. Р 961-969.

3. Kanazava N., Furukava F. Autoinflammatory syndromes with a dermatological perspective // J. Dermatol. 2007. № 34. Р 601-618.

4. Tallon B., Corkill M. Peculiarities of PAPA syndrome // Rheumatology (Oxford)/ 2006. № 45. Р 1140-1143.

5. Hong J. B., Su Y. U., Chiu H. C. Pyogenicarthritis, pyodermagangrenosum, and acne syndrome (PAPA syndrome): report of a sporadic case without an identifiable mutation in the cd2bp1 gene // J. Am. Acad. Dermatol. 2009. № 61. P. 533-535.

6. Stichweh D. S., Punaro M., Pascual V. Dramatic improvement of pyodermagangrenosum with infliximab in a patient whith papa syndrome // Pediatr. Dermatol. 2005. № 22. Р 262-265.

7. Dierselhuis M. P., Frenkel J., Wulffraat N. M., Boelens J. J. Anakira for flares of pyogenicarthritis in PAPA syndrome // Rheumatology (Oxford). 2005. № 44. Р 406-408.

8. Вульф К., Джонсон Р, Сюрмонд Д. Дерматология: атлас-справочник. М., 2007. С. 42-43, 208-209, 150-152.

Translit

1. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: pAPa syndrome / N. M. Lindor, T M. Arsenault, H. Solomon [et al.] // Mayo Clinproc. 1997. № 72. P. 611-615.

2. Mutations in CD2BP1 disrupt binding to PTP PEST and are responsible for PAPA syndrome, an autoinfllammatory disorder / C.A. Wise, J. D. Gillum, C. E. Seidman [et al.] // Hum. Mol. Genet. 2002. № 11. R. 961-969.

3. Kanazava N., Furukava F. Autoinflammatory syndromes with a dermatological perspective // J. Dermatol. 2007. № 34. P. 601-618.

4. Tallon B., Corkill M. Peculiarities of PAPA syndrome // Rheumatology (Oxford)/ 2006. № 45. R. 1140-1143.

5. Hong J. B., Su Y. U., Chiu H. C. Pyogenicarthritis, pyodermagangrenosum, and acne syndrome (PAPA syndrome): report of a sporadic case without an identifiable mutation in the cd2bp1 gene // J.Am. Acad. Dermatol. 2009. № 61. P. 533-535.

6. Stichweh D. S., Punaro M., Pascual V. Dramatic improvement of pyodermagangrenosum with infliximab in a patient whith papa syndrome // Pediatr. Dermatol. 2005. № 22. R. 262-265.

7. Dierselhuis M. P, Frenkel J., Wulffraat N. M., Boelens J. J. Anakira for flares of pyogenicarthritis in PAPA syndrome // Rheumatology (Oxford). 2005. № 44. R. 406-408.

8. Vul'f K., Dzhonson R., Sjurmond D. Dermatologija: atlas-spravochnik. M., 2007. S. 42-43, 208-209, 150-152.

УДК 616.5: [616.5-002.157-02:616.155.391-06:616.911:616.72-009.7] -008.6-039.42] -08 (045) Клинический случай СЛУЧАИ СИНДРОМА СВИТА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГА

Л. В. Панина — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, ассистент; Д. В. Швидун — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, интерн; Н. А. Слесаренко — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, доктор медицинских наук, профессор; А. Н. Платонова — ГбОу ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук, ассистент; И. Г. Грашкина — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук, ассистент; О. А. Гнилосыр — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, интерн.

CASES OF SWEET’S SYNDROME IN DERMATOLOGIST PRACTICE

L. V. Panina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; D. V. Shvidun — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern; N.A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Doctor of Medical Sciences, Professor; A. N. Platonova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Candidate of Medical Science, Assistant; I. G. Grashkina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Candidate of Medical Science, Assistant; O.A. Gnilosyr — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern.

Дата поступления — 20.04.2012 г. Дата принятия в печать — 40.06.2012 г

Панина Л. В., Швидун Д. В., Слесаренко Н. А., Платонова А. Н., Грашкина И. Г., Гнилосыр О. А. Случаи синдрома Свита в практике врача дерматовенеролога // Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2. С. 633-637.

Приведены случаи редкого дерматоза — синдрома Свита у двух пациентов. Обобщены данные этиологии, патогенеза, клинической картины, проведена дифференциальная диагностика. Приводятся клинические наблюдения за пациентами с данным заболеванием. Описаны сложности диагностики заболевания.

Ключевые слова: острый фебрильный нейтрофильный дерматоз — синдром Свита.

Panina L. V., Shvidun D. V., Slesarenko N. A., Platonova A. N., Grashkina I. G., Gnilosyr O. A. Cases Sweet’s syndrome in dermatologist practice // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2. P. 633-637.

The article presents cases of two patients which have Sweet's syndrome, a rare form of dermatosis. The author summarizes data of etiology, pathogenesis and clinical presentation, and then provides differential diagnosis. Clinical observations of patients with Sweet's syndrome and describes possible problems of diagnosis process are displayed.

Key words: acute febrile neutrophilic dermatosis — Sweet’s syndrome.

Синдром Свита — заболевание из группы ней-трофильных дерматозов — впервые был описан в 1964 г. Dr. Robert Douglas Sweet [1]. Это островоспалительное заболевание, характеризующееся наличием множественных бляшек от розовой до красной окра-

Ответственный автор — Швидун Д. В.

Адрес: 410086, г.Саратов, ул. Благодарова д. 5, кв. 64. Тел.: 89378047455.

E-mail: Shvidun-dima@mail.ru

ски, плотных на ощупь, с валикообразными краями по периферии, которые ассоциируются с лихорадкой, недомоганием и лейкоцитозом. Встречается у взрослых людей любого возраста (средний возраст 56 лет) и не типичен для детей. У многих пациентов началу заболевания предшествует острая респираторная инфекция верхних дыхательных путей. У 15-20% пациентов синдром Свита является паранеопластическим (гематологические злокачественные заболевания,

Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2 (Dermatology).