Дисплазия соединительной ткани у больных хирургического профиля

http://dx.doi.org/10.26787/nydha-2226-7425-2017-19-12-281-284

УДК 616-007.18-617-089

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ

Стяжкина1 С.Н., Чернышова1 Т.Е., Сметанин2 М.Ю.

1Ижевская государственная медицинская академия, г. Ижевск, Российская Федерация 2Республиканский клинико-диагностический центр, г. Ижевск, Российская Федерация

Аннотация. Накопленный за последние годы клинический опыт диктует необходимость целенаправленного изучения проблемы дисплазии соединительной ткани в хирургии. Для выявления частоты встречаемости диспластических признаков проведено обследование 100 пациентов хирургического профиля. Установлено, что синдромы дисплазии соединительной ткани встречались у больных с послеоперационными вентральными и паховыми грыжами - 70%, хроническим геморроем - 20%, другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, узловой нетоксический и диффузный токсический зоб, птозы половых органов у женщин) - 10%. Кроме того, было изучено 236 историй болезни пациентов с геморроидальной болезнью, у 80% из них выявлены признаки дисплазии соединительной ткани. Подавляющее большинство случаев постепенно развивающегося патологического процесса является характерной чертой аномалии развития соединительной ткани наряду с прогредиентным течением заболевания: на долю пациентов от 32 до 60 лет пришлось 75% от всех исследований. Дисплазия соединительной ткани является часто встречающейся патологией среди больных хирургического профиля, так как именно при данном заболевании возникает множество осложнений, таких как послеоперационные вентральные и паховые грыжи.

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, пациенты хирургического профиля, геморроидальная болезнь, послеоперационные грыжи.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани (СТ), приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармако-кинетики и фармакодинамики лекарств [1]. Недифференцированная ДСТ часто соответствует абнормаль-ным структурным и функциональным изменениям СТ. Это приводит к нарушениям морфологии и функций органов [2].

В хирургии, проктологии и гинекологии развитие многих заболеваний ассоциировано с патологией СТ, таких как варикозная болезнь, грыжи наружные и внутренние, дискинезия желчевыводящих путей с развитием желчнокаменной болезни, птозы внутренних органов, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы с образованием язв желудка, двенадцатиперстной кишки и их осложнений, дивертикулы пищевода и кишечника, несостоятельность сфинктеров, пролапс гениталий у женщин, геморрой, спаечная болезнь брюшной полости [3].

Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы, что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия. По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний [4].

Фенотипические признаки ДСТ при рождении могут отсутствовать, а проявляться в течение жизни, про-гредиентно нарастая с возрастом. Среди классификаций ДСТ наиболее простой и обобщенной является выделение синдромов, связанных с диспластикозависи-мыми и патологическими состояниями [5]. В диагностике недифференцированной ДСТ необходимо соблюдать комплексный подход с использованием кли-нико-генеалогического метода, анамнеза болезни и жизни пациента, клинического обследования больного и членов его семьи, а также биохимического и молеку-лярно-генетического методов диагностики.

Тем не менее, пациентов-диспластиков на начальном этапе диагностики можно выявить по внешним фенотипическим признакам - малым аномалиям разви-

—--—

Журнал включен в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК

тия (стигмы): астенический тип конституции, долихоцефалия, микрогения, низкое расположение и асимметрия ушей, голубые склеры, гипер-, гипотелоризм, эпикант, миопия, зубочелюстные аномалии, аркообразное небо, длинные конечности, арахнодактилия, короткие кривые мизинцы, нарушения роста ногтей; искривление ног, плоскостопие, варикозное расширение вен; деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, лордоз; тонкая, легко ранимая, гиперэластичная сухая кожа, очаги депигментации, гипертрихоз; жалобы и анамнез, вычисление индекса дефицита массы тела, скрининговые тесты на выявление гипермобильности суставов [6].

Основной причиной образования грыж передней брюшной стенки и их рецидивов является несоответствие внутрибрюшного давления и прочности мы-шечно-апоневротического каркаса передней брюшной стенки. В настоящее время, ряд авторов указывает на то, что в формировании грыж различных локализаций, в том числе и их рецидивов имеет значение состояние соединительной ткани больного. У пациентов с грыжами имеется дисбаланс в соотношении коллагена первого и третьего типа. В связи с этим представляет интерес изучение маркеров ДСТ у людей с грыжами живота. [4].

Цель исследования: определить частоту встречаемости признаков ДСТ в хирургической практике.

Материал и метод исследования: на базе хирургического, гинекологического и колопроктологиче-ского отделений 1 РКБ г. Ижевска было обследовано 100 пациентов. (средний возраст 49,2±12,1 года). Частота выявления больных с различными проявлениями ДСТ составила 20%. Среди них мужчин было 55%, женщин - 45%.

Результаты и обсуждение. Чаще всего признаки ДСТ встречались у больных с послеоперационными, паховыми грыжами- 70%; хроническим геморроем -20%; другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, узловой нетоксический и диффузный токсический зоб, птозы половых органов у женщин) - 10%. Структура по половому признаку была неоднородна - мужчин было 56%, женщин - 44%.

У обследованных пациентов выявлены следующие синдромы ДСТ:

1. Синдром неврологических нарушений (синдром вегетативной дисфункции) - 55%;

2. Астенический синдром (снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость) - 82%;

3. Клапанный синдром (изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов) - 18,5%;

4. Торакодиафрагмальный синдром (астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки, деформации позвоночника, изменения стояния и экскурсии диафрагмы) - 89%;

5. Сосудистый синдром (поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркаци-онно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндоте-лиальная дисфункция) - 65%;

6. Аритмический синдром (желудочковая экстраси-столия различных градаций; многофокусная, моно-морфная, реже полиморфная, монофокусная предсерд-ная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром пред-возбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T) - 62%;

7. Синдром внезапной смерти (изменения ССС при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы) -

0%;

8. Бронхолегочный синдром (трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомега-лия, вентиляционные нарушения: обструктивные, ре-стриктивные, смешанные нарушения) - 34%;

9. Синдром иммунологических нарушений (синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром) - 55%;

10. Висцеральный синдром (нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофаге-альные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин) - 62%;

11. Синдром патологии органа зрения (миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика) - 60%;

12. Геморрагические гематомезенхимальные диспла-зии (гемоглобинопатии, синдром Рандю-Ослера-Ве-бера, рецидивирующие геморрагические и тромботи-ческие синдромы) - 32%;

13. Синдром патологии стопы (косолапость, плоскостопие: продольное, поперечное, полая стопа) - 79%;

14. Синдром гипермобильности суставов (нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов) - 64%;

15. Вертеброгенный синдром (ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спон-дилолистез) - 56%;

16. Косметический синдром (диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области: аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица; О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов: тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, стрии, повышенная растяжимость кожи, рубец в виде «папиросной бумаги» или с образованием грубой рубцовой ткани, грыжи передней брюшной стенки, паховой области, бедренные и послеоперационные) - 42%;

17. Нарушения психической сферы (невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно-фобические расстройства, нервная анорек-сия) - 46%.

ДСТ также является частой причиной геморроидальной болезни. Для решения данной проблемы были изучены 236 историй болезни пациентов колопрокто-логического отделения 1 Республиканской клинической больницы г. Ижевска с диагнозом геморроидальная болезнь.

В результате проведенного исследования у 80% пациентов были выявлены синдромы ДСТ по классификационному подходу с обособлением синдромов, связанных с диспластикозависимыми изменениями и патологическими состояниями с различной частотой встречаемости, наряду с характерным прогредиент-ным течением заболевания.

На долю пациентов с диагнозом хронический геморрой пришлось 92%, тогда как с острым геморроем было госпитализировано лишь 8% пациентов. Подавляющее большинство случаев постепенно развивающегося патологического процесса является характерной чертой аномалии развития СТ наряду с прогреди-ентным течением заболевания: на долю пациентов от 32 до 60 лет пришлось 75% от всех исследований. Среди них женщин - 33%, мужчин - 67%.

В ходе проведенного нами ретроспективного анализа оперативного лечения 269 пациентов вентральные грыжи были выявлены в 9 случаях (3,44%); при этом вентральные грыжи в 6 случаях (2,24%) появились после лапароскопической холецистэктомии, в 3 случаях (1,2%) - после операции холецистэктомии из минидоступа. У всех 9 больных обнаружены признаки ДСТ.

Число пациентов трудоспособного возраста (до 60 лет) среди 269 обследованных составило 157 человек (58,4%); также было обследовано 112 пациентов пожилого и старческого возраста (41,6%). Нами было отмечено, что послеоперационные вентральные грыжи значительно чаще встречались у женщин (218, 81%), чем

у мужчин (51, 19%). ДСТ является одной из частых причин возникновения и рецидивирования грыж [3]. Изменения в структуре СТ приводят к снижению прочности мышечно-апоневротического слоя передней брюшной стенки и поперечной фасции живота, что снижает её сопротивляемость к повышению внутри-брюшного давления и способствует грыжеобразова-нию [4].

Среди всех факторов и причин образования грыж необходимо особо выделить предрасполагающие и производящие факторы. Предрасполагающими факторами являются: патология СТ, пол, возраст, ожирение, патология передней брюшной стенки, ранее перенесенные хирургические вмешательства брюшной полости и диастаз прямых мышц живота. К производящим причинам относятся факторы, значительно повышающие внутрибрюшное давление: тяжелая физическая нагрузка, патология желудочно-кишечного тракта, сопровождающаяся обстипацией, патология дыхательной системы, затруднение мочеиспускания.

При выборе метода герниопластики необходимо учитывать не только анатомические особенности, размеры грыжи, грыжевых ворот, но и особенности СТ больного. Аутопластические способы пластики передней брюшной стенки приносят положительный результат при наличии не более 5 признаков ДСТ [4]. Ауто-герниопластика, как правило, не эффективна при наличии 6 и более маркеров ДСТ. Целесообразно использовать аллогерниопластику синтетическим материалом при наличии 6 и более признаков ДСТ, учитывая ко-морбидную патологию [3].

Учитывая клинические проявления ДСТ, связанные с патологией соотношения волокнистых компонентов (коллагеновых и эластических волокон) СТ или ферментов, регулирующих их синтез и ремоделирова-ние, могут приводить к нарушению течения процессов репарации СТ. Избыток коллагеновых волокон или слишком малая активность коллагеназ приводит к увеличению плотности волокон и к формированию менее гибкой ткани. Наоборот, чрезмерная активность колла-геназ приведет к неуправляемой фрагментации коллагена, что сделает ткань более аморфной что является предрасполагающим фактором к образованию келоид-ного рубца после операции [3].

Клинический пример. Пациент Б., 20 лет, находился на стационарном лечении в хирургическом отделении 1 РКБ г. Ижевска в октябре 2012 года с диагнозом: гигантская послеоперационная вентральная грыжа. Грыжа появилась в результате 12 плановых санаций брюшной полости, которые выполнялись по поводу панкреонекроза в мае 2011 года. Дефект апоневроза вдоль всего послеоперационного рубца после широкой срединной лапаротомии (от мечевидного отростка до лона) длиной 35 см. Рубец имел выраженные

келоидные изменения. Кожа вокруг послеоперационного рубца на передней брюшной стенке изменена: вдоль рубца наблюдаются стрии белого цвета. Через год после перенесенного панкреонекроза у пациента развился тяжелый панкреатогенный инсулинопотреб-ный сахарный диабет, колебания уровня сахара в крови 10-20 ммоль/л. Из анамнеза известно, что в 5-летнем возрасте пациент оперирован по поводу паховой грыжи, что косвенно подтверждает наличие у пациента диспластического синдрома.

Из других клинических проявлений ДСТ у больного присутствует синдром гипермобильности суставов, клапанный синдром - пролапс митрального клапана I степени. В хирургическом отделении 1 РКБ пациент Б. оперирован, выполнено грыжесечение, пода-поневротическая аллогерниопластика сетчатым трансплантатом.

Таким образом, ДСТ, выявленная клинически у описанного пациента, стала главным патогенетическим фактором в развитии послеоперационного осложнения - гигантской послеоперационной вентральной грыжи и возможно сыграла не последнюю роль в патогенезе панкреонекроза, который перенес больной годом ранее.

Заключение. Дисплазия соединительной ткани является часто встречающейся патологией среди больных хирургического профиля, так как именно при данном заболевании возникает множество осложнений, таких как послеоперационные вентральные и паховые грыжи, расширение аорты с формированием ее ане-

вризмы, разрывы кишечника, переломы и травмы костей, нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов, требующие хирургического лечения. Самым тяжелым послеоперационным осложнением является синдром внезапной смерти, который наблюдается у хирургических больных с кардиологическими диспла-стическими проявлениями и зачастую остается нераспознанным, что еще раз указывает на высокую актуальность этой проблемы в клинической практике.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

[1] Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2016. - Т. 11. - .№1(1). - С. 2-76.

[2] Нечаева, Г.И. Основные направления в лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани / Г. И. Нечаева, О. В. Дро-кина, И. В. Друк [и др.] // Лечащий врач. - 2014. - № 8. - С. 70-75.

[3] Системная патология соединительной ткани: руководство для врачей / ред.: Ю. И. Строев, Л. П. Чурилова. - СПб: ЭЛБИ-СПб, 2014. 368 с.

[4] Кадурина, Т. И. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей / Т. И. Кадурина, В. Н. Горбунова. - СПб. : Элби-СПб, 2009. - 704 с.

[5] Нечаева Г. И., Дрокина О. В., Мартынов А. И., Логинова Е. Н. и др. Основы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном звене здравоохранения // Терапия. 2015. № 1. С. 29-36.

[6] Друк, И. В. Кардиоваскулярные синдромы дисплазии соединительной ткани у лиц молодого возраста: частота регистрации, факторы формирования / И. В. Друк, Г. И. Нечаева, Е. А. Лялюкова, О. В. Дрокина // Лечащий врач. - 2014. - № 6. - С. 72-76.

CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN SURGICAL PATIENTS

Styazhkina1 S.N., Chernyshova1 T.E, Smetanin2M.Yu.

1Izhevsk State Medical Academy, Izhevsk, Russian Federation 2Republican clinic and diagnostics center, Izhevsk, Russian Federation

Annotation. Clinical experience, accumulated in recent years, dictates the need for a focused study of the problem of connective tissue dysplasia in surgery. Survey of 100 patients of surgical profile was conducted to identify the occurrence of dysplastic signs. It is revealed that CTD syndromes met in patients with postoperative ventral and inguinal hernias -70%, chronic hemorrhoids - 20%, other surgical and gynecological disease (chronic pancreatitis, nodular goiter and diffuse toxic goiter, genital prolapse in women) - 10%. In addition, 236 case histories of patients with hemorrhoid disease were studied, 80% of them had signs of connective tissue dysplasia. The vast majority of cases of a gradually developing pathological process is a characteristic feature of the developmental abnormality of the connective tissue along with a progressive course of the disease: the proportion of patients from 32 to 60 years accounted for 75% of all studies. Connective tissue dysplasia is a common pathology among surgical patients, since it is with this disease that many complications arise, such as postoperative ventral and inguinal hernia.

Key words: connective tissue dysplasia, hemorrhoid disease, postoperative hernia, patients with surgical profile

REFERENCES

[1] National recommendations of Russian scientific medical society of therapeutists on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia. Medicinskij vestnik Severnogo Kavkaza. - Medical Bulletin of the North Caucasus. 2016:11(1):2-76.

[2] Nechaeva G.I., Drokina O.V., Druk I.V., Vershinina M.V., Ljalju-kova E.A., Kolmenkova I.V. Lechashchij vrach. - Therapeutist. 2014:8:70-75.

[3] Stroev Yu.I., Churilova L.P. Sistemnaya patologiya soedinitel'noj tkani: (rukovodstvo dlya vrachej). SPb: 2014: 368p.

[4] Kadurina, T. I. Displaziya soedinitel'noj tkani: rukovodstvo dlya vrachej I T. I. Kadurina, V. N. Gorbunova. - SPb: EHlbi-SPb, 2009. - 704 p.

[5] Nechaeva G. I., Drokina O. V., Martynov A. I., Loginova E. N. i dr. Terapiya. - Therapy. 2015: 1: 29-36.

[6] Druk, I. V., Nechaeva G. I., Ljaljukova E. A., Drokina O. V. Lechashchij vrach. - Practitioner. 2014: 6: 72-76.