Дилатация восходящей аорты при двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков

Дилатация восходящей аорты при двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков

А.С. Шарыкин, Н.Е. Попова, Е.В. Шилыковская, М.А. Яшина, Е.В. Радькова, Ю.М. Иванова

Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова, Москва; Московский научно-практический центр спортивной медицины

The dilated ascending aorta in children and adolescents with the bicuspid aortic valve

A.S. Sharykin, N.E. Popova, E.V. Shilykovskaya, M.A. Yashina, E.V. Radkova, Yu.M. Ivanova

N.I. Pirogov National Medical and Surgical Center, Moscow; Moscow Research-and-Practical Center of Sports Medicine

Двустворчатый аортальный клапан часто сочетается с дилатацией аорты. С целью определить ее состояние у детей изучены результаты эхокардиографического обследования 60 пациентов в возрасте 13±3,2 года с площадью поверхности тела от 0,93 до 1,64 м2 (в среднем 1,4±0,3 м2); 20 из них занимались спортом. Дилатация корня аорты выявлена у 11 (18,3%) детей, при динамическом исследовании (до 52 мес) — у 16 (26,7%). Не установлено связей между дилатацией аорты и морфологией аортального клапана, дисфункцией клапана, систолическим, диастолическим или средним артериальным давлением, фактом занятия спортом. Показано, что дилатация аорты может локализоваться на любом уровне и в любом возрасте, в связи с чем изучение ее состояния должно стать необходимым компонентом обследования детей с двустворчатым аортальным клапаном, особенно в динамике.

Ключевые слова: дети, двустворчатый аортальный клапан, дилатация аорты, дисфункция клапана, эхокардиография.

The bicuspid aortic valve is commonly associated with dilatation of the aorta. To determine its state in children, the authors studied the echocardiography findings of children aged 13±3,2 years with a body surface area of 0,9 to 1,64 m2 (mean 1,4±0,3 m2); of them 20 children went in for sports. The dilated aortic root was found in 11 (18,3%) children; it was detected in 16 (26,7%) children at a follow-up of at least 52 months. No relation was found between aortic dilatation and aortic valve morphology, valve dysfunction, systolic, diastolic, or mean blood pressure, and doing sport. It is shown that aortic dilatation can be located at any level and at any age; in this connection, its state study should be a necessary component for examination of children with the bicuspid aortic valve, particularly at a follow-up.

Key words: children, bicuspid aortic valve, aortic dilatation, valve dysfunction, echocardiography.

Двустворчатый аортальный клапан — наиболее частая врожденная патология сердца, встречающаяся у 1—2% населения [1]. Данный факт был установлен благодаря широкому использованию эхо-кардиографии (ЭхоКГ), которая стала «золотым стандартом» в диагностике этого порока. Морфология клапана представлена двумя створками и двумя ко-миссурами. Одна из створок имеет гребень, который иногда ошибочно расценивают как место спаяния двух соседних створок вследствие ревматического процесса, а иногда — как третью комиссуру. Как пра-

© Коллектив авторов, 2012

Ros Vestn Perinatol Pediat 2012; 2:40-45

Адрес для корреспонденции: Шарыкин Александр Сергеевич — д.м.н., проф. каф. социальной педиатрии Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова

Попова Наталья Евгеньевна — зав. отделением функциональной диагностики центра

Шилыковская Елена Викторовна — врач того же центра Яшина Мария Александровна — к.м.н., врач того же центра Радькова Елена Владимировна — к.м.н., врач отделения педиатрии 127473 Москва, ул. Делегатская, д. 9

Иванова Юлия Михайловна — врач отделения функциональной диагностики Московского научно-практического центра спортивной медицины; 105120 Москва, ул. Земляной вал, д. 53

вило, отверстие клапана расположено эксцентрично, что влечет за собой определенные гемодинамические последствия. У взрослых описан ряд осложнений рассматриваемой патологии: выраженная регургитация, прогрессирующий с возрастом аортальный стеноз, бактериальный эндокардит. Отдельное внимание уделяют восходящей аорте, стенка которой обычно структурно изменена, обладает сниженной эластичностью, склонна к дилатации и формированию аневризм, диссекции или разрыву [1, 2]. О течении данной патологии у детей известно меньше, особенно это относится к характеристикам аорты. В связи с этим мы изучили состояние аорты у детей с двустворчатым аортальным клапаном, проходивших эхокардиогра-фическое исследование в Детском консультативно-диагностическом центре.

характеристика детей и методы исследования

Среди детей, обследованных с помощью ЭхоКГ в 2008—2011 гг., выявлены 74 пациента с диагнозом: двустворчатый аортальный клапан. Основной причиной направления на ЭхоКГ данных пациентов было

наличие шума в области сердца или изменений на ЭКГ Ни у кого из обследованных не было отмечено повышенного артериального давления в соответствии с принятыми критериями [3]; 22 ребенка занимались спортом (футбол, хоккей, плавание, художественная гимнастика) по 4—6 ч в неделю в течение не менее 1,5 лет.

Эхокардиографическое обследование проводили в стандартных проекциях с сохранением параметров изображения в памяти ультразвукового диагностического аппарата ALOKA 5500 (Япония). Далее показатели М- и В-режимов, цветного, импульсного и постоянноволнового допплера обрабатывали с помощью предустановленных программ.

При характеристике клапана определяли морфологию его створок и наличие дисфункции клапана. Так как максимально допустимой скоростью кровотока в восходящей аорте считается 1,8 м/с [4], что соответствует градиенту систолического давления около 13 мм рт.ст., случаи с более высоким градиентом рассматривали как аортальный стеноз. Степень аортальной недостаточности определяли по процентному отношению площади струи аортальной регургита-ции к площади выносящего тракта левого желудочка [5]: I степень <25%, II степень 25—45%, III степень 45—65%, IV степень >65%. При анализе результатов принимали во внимание наличие регургитации не менее 2-й степени.

Диаметр аорты измеряли в систолу на следующих четырех уровнях (рис. 1): синусы Вальсальвы (I), си-нотубулярная зона (II), восходящая аорта в области максимального расширения (III) и аорта на уровне диафрагмы (IV). Измерения проводили между внутренними краями сосуда.

Для каждого диаметра рассчитывали z-фактор (в единицах стандартного отклонения) с помощью

Рис. 1. места измерения диаметра восходящей аорты (эхо-кардиограмма в парастернальной проекции).

1 — синусы Вальсальвы; 2 — синотубулярная зона; 3 — восходящая аорта.

специальной компьютерной программы, использующей алгоритмы вычислений из ряда работ [6—8]. Полученные z-факторы сопоставляли с нормами для популяций с соответствующей площадью поверхности тела; дилатацией считали показатели z-фактора более 1,65 ед. (более 95-го процентиля).

Полученные данные представлены в виде средней величины и стандартного отклонения (M±s) или медианы (Ме) и интерквартильного интервала (ИИ) для ненормального распределения переменных. Статистически значимыми считали различия и корреляционные связи при р<0,05.

результаты

За исследуемый период диагноз двустворчатого аортального клапана как изолированной патологии был установлен у 74 пациентов, самому младшему из которых было 4 мес, а старшему — 19 лет. Для последующего сравнительного анализа пациенты были рандомизированы по возрасту; исключены дети до 5 лет и старше 18 лет, а также больные с ожирением. Таким образом, в исследование включены 60 детей (52 мальчика и 8 девочек) средней возрастной группы 13±3,2 года с площадью поверхности тела от 0,93 до 1,64 м2 (в среднем 1,4±0,3 м2); 20 из них занимались спортом. Индексированная масса миокарда левого желудочка была нормальной во всех наблюдениях.

Морфология аорты. В группу с дилатацией аорты в области корня и/или восходящей аорты (1-я группа) включены 11 из 60 детей (рис. 2). z-Фактор составлял для зоны I в среднем 1,67 ед. (ИИ 0,66-1,77 ед.), для зоны II в среднем 1,49 ед. (ИИ 1,15-2,0 ед.), для зоны III в среднем 1,75 ед. (ИИ 0,74-2,78 ед.). Дилатация на двух уровнях выявлена у 2 пациентов, на трех — у одного. Нисходящая аорта не была изменена ни в одном наблюдении.

Соответствующие средние показатели для 49 детей с нормальной аортой (2-я группа) составили —0,06 (ИИ -0,47-0,60), 0,02 (ИИ 0,55-0,62), — 0,19 (ИИ -0,74-0,42) ед. (^<0,05 для всех зон по сравнению с 1-й группой). Обе группы были сопоставимы по воз-

Рис. 2. Эхокардиограммы пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и различными вариантами дилатации аорты (стрелки).

а — дилатация синусов Вальсальвы; б — дилатация синоту-булярного соединения и восходящей аорты.

Таблица.Основные характеристики у детей двух групп, МЕ

Показатель 1-я группа (дилатация аорты), n=11 2-я группа (нормальная аорта), n=49

Возраст, годы 11,2

BSA, м2 1,4

КДР ЛЖ /BSA, мм 35,4

Фракция выброса ЛЖ 0,70

АДс, мм рт.ст. 100,0

АДд, мм рт.ст. 60,0

Примечание. BSA — площадь поверхности тела; КДР ЛЖ — конечный диастолический размер левого желудочка; АДс — систолическое артериальное давление; АДд — диастолическое артериальное давление. Для всех показателей p>0,05 между группами.

расту, размеру полости левого желудочка, фракции выброса и артериальному давлению (см. таблицу).

Во 2-й группе имелась высокая корреляция размеров аорты на всех уровнях с возрастом (г = 0,49—0,58; р<0,05), а также с площадью поверхности тела детей (г = 0,43—0,54; р<0,05). В 1-й группе данные корреляции были нарушены, особенно в зоне выше синусов Вальсальвы. Не отмечено достоверной связи патологии аорты с возрастом детей, однако у детей до 12 лет несколько чаще была поражена аорта выше синусов Вальсальвы (рис. 3).

1»

ил

о.

О

£

ТО

е

^ -и-.

N

1 С I нныши»

Возраст; годы

Рис. 3. Распределение /-факторов для синусов Вальсальвы (круглые маркеры) и аорты выше синусов Вальсальвы (квадратные маркеры) в зависимости от возраста детей.

Морфология и функция клапана. Эхокардиограммы, пригодные для анализа морфологии створок, получены у 50 пациентов. Следует отметить значительную вариабельность эхокардиографического изображения двустворчатого клапана. При этом наиболее заметным критерием патологии клапана является его изображение в систолу в виде овала в отличие от трехстворчатого, раскрывающегося в виде круга (рис. 4).

«Слияние» правой и левой коронарной створки выявлено в 54,0%* наблюдений, правой и некоронарной — в 38,0%, левой и некоронарной створки — в 8,0% наблюдений. Нами не выявлено связи между морфоло-

* Здесь и далее % вычислен условно, так как количество детей <100.

гией и дисфункцией клапана. Среди пациентов со стенозом распределение анатомических вариантов клапана было следующим: слияние правой и левой коронарной створки — 64,3%, правой и некоронарной — 35,7%; среди пациентов с регургитацией каждый указанный вариант встречался в 40% случаев, слияние левой коронарной и некоронарной створок — в 20%.

Не отмечено также какой-либо связи между морфологическими характеристиками клапана и частотой дилатации аорты; все анатомические варианты клапана были представлены в обеих исследуемых группах и статистически достоверной разницы между ними не выявлялось.

Сочетание дисфункции клапана с дилатацией аорты. Функция клапана не была изменена у 36 (60%) обследованных; у 18 (30%) детей имелась небольшая степень стеноза (градиент систолического давления, мм рт.ст.: Ме 16,0; ИИ 16—20), у 6 (10%) — аортальная регурги-тация >2-й степени, однако без изменения конечного диастолического размера левого желудочка или артериального давления. Дисфункция аортального клапана отмечена в обеих анализируемых группах, однако с разной частотой; при дилатации аорты дисфункция клапана имелась у 63,6% детей, а в группе без дилата-ции — у 34,7% (p>0,05). В 1-й группе было больше пациентов с аортальной регургитацией, чем во 2-й группе, — 4 (36,4%) и 2 (4,1%) ребенка соответственно (p<0,05). Следует отметить, что дилатация аорты встретилась у 4 из 36 детей с нормальной функцией клапана.

У пациентов с недостаточностью клапана отмечена несколько более выраженная дилатация синусов Вальсальвы в сравнении с остальными детьми (средний z-фактор 2,2 и 1,78 ед. соответственно), в то время как степень дилатации в синотубулярной зоне и выше нее была меньше (соответствующие средние z-факторы при регургитации составили 1,92 и 2,22 ед.; а у пациентов без регургитации 2,83 и 2,52 ед.). Однако достоверной разницы результатов не получено в связи с небольшим количеством наблюдений.

Физическая активность и дилатация аорты. Мы не выявили связи между фактом занятия спортом и наличием дилатации аорты. Случаи с расширенной более нормы аортой встречались как среди детей-спортсме-

Рис. 4. Эхокардиограммы при трехстворчатом и различных вариантах двустворчатого аортального клапана.

а — трехстворчатый клапан в диастолу с комиссурами на 2, 6 и 10 «часах»; б — двустворчатый клапан в диастолу с комиссурами на 3 и 9 «часах»; в — трехстворчатый клапан в систолу; г, д, е — двустворчатый клапан в систолу (с комиссурами на 5 и 10 «часах», на 1 и 6 «часах» и на 2 и 7 «часах»).

нов (3 из 22), так и в группе детей, ведущих «сидячий» образ жизни (8 из 38). Не отмечено также каких-либо корреляций диаметра аорты с систолическим, диасто-лическим, средним или пульсовым артериальным давлением.

Динамическое наблюдение. Обследованы повторно в сроки от 6 до 52 мес 17 пациентов (6 из них — трижды). Разница между первым и вторым исследованием составляла в среднем 1,5 года (11—22 мес), между вторым и третьим — также 1,5 года (10—21 мес). У 7 (41,2%) детей, несмотря на увеличение со временем площади поверхности тела, величина z-фактора для различных отделов восходящей аорты сохранялась повышенной или дополнительно возрастала (на величину от 0,87 до 1,77 ед.). При этом зарегистрированы 3 новых случая патологической дилатации аорты в области синусов Вальсальвы и 3 — выше этой зоны. У 2 детей патологическим процессом был захвачен весь восходящий отдел грудной аорты.

Ни в одном случае не было ухудшения функции аортального клапана в динамике. Случаи расширения аорты зарегистрированы как в группе спортсменов, так и среди детей, менее активных физически.

обсуждение

Этиология формирования двустворчатого аортального клапана и поражения аорты до конца неясна. Считают, что одной из причин могут быть молекулярные

отклонения в экстрацеллюлярном матриксе, которые оказывают влияние на дифференцировку клеток [9]. В результате возникает дефект морфогенеза выводного отдела сердца до его септации или аномальная септация проксимальной порции выводного отдела сердца. Эти процессы могут быть связаны с различными генотипами, что определяет полиморфизм порока [10].

Отмечено, что у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном чаще, чем при нормальном клапане, встречаются дилатация аорты [7], легочного кольца и ствола легочной артерии [11], а также аневризмы интракраниальных артерий [12]. Это может свидетельствовать о наличии общего повреждающего фактора в процессе эмбриогенеза и системной дисфункции соединительной ткани в сосудистой стенке. Показано, что при двустворчатом аортальном клапане толщина стенки аорты практически такая же, как при нормальном клапане, однако расстояние между эластическими ламелями больше, сами они тоньше и чаще фрагменти-рованы [13]. Установлено также, что поражение аорты при синдроме Марфана и двустворчатый аортальный клапан имеют сходную гистопатологическую картину: дегенерация медии, повышение активности металло-протеиназы матрикса и снижение количества фибрил-лина-1 в стенке аорты. Таким образом, изменения аорты носят явно врожденный характер и, теоретически, могут быть идентифицированы у детей любого возраста. В наших наблюдениях наиболее ранний факт ди-латации аорты больше нормы на уровне синусов Валь-

сальвы и проксимальной части восходящей аорты был зафиксирован у ребенка в возрасте 2 лет.

Оценка диаметра аорты у детей представляет непростую задачу. Массовые неинвазивные исследования с целью выяснить нормальные размеры сосудов стали возможны только с появлением эхокардиографии. На сегодняшний день наиболее репрезентативными, на наш взгляд, являются работы A. Warren и соавт. [6] и M. Petersen и соавт. [7], основанные на обследовании здоровых детей в возрасте от 3 дней до 18 лет. Основной идеей авторов является необходимость индексирования измерений в соответствии с площадью поверхности тела пациента, а введение в анализ z-фактора позволяет изучать состояние структур сердца в динамике при любых антропометрических характеристиках ребенка. Основываясь на данных работах, оказалось возможным изучить состояние аорты у детей и при двустворчатом клапане.

К настоящему времени считается доказанным, что у молодых людей с двустворчатым клапаном диаметр аорты на разных уровнях превосходит таковой у людей с трехстворчатым клапаном. Однако частота этих изменений в популяции остается под вопросом. Как правило, двустворчатый аортальный клапан является случайной находкой, а размеры аорты измеряются редко. Еще меньше изучена частота патологически широкой аорты у детей. Наиболее всесторонне данный вопрос изучен в работе A. Warren и соавт. [7], в которой приводятся результаты исследования у 88 пациентов с двустворчатым аортальным клапаном в возрасте от 3 дней до 15,6 года. При среднем сроке наблюдения за ними 4,7 года (от 9,3 мес до 13,2 года) дилатация восходящей аорты, превышающая два стандартных отклонения, выявлена у 74%.

В нашей серии наблюдений первоначальная частота патологии аорты при двустворчатом аортальном клапане составила 18,3%. При дальнейших наблюдениях она увеличилась до 26,7%. Возможно, что количество случаев было бы больше, если бы динамический контроль прошли все дети с двустворчатым аортальным клапаном. Полученный показатель не относится к детской популяции в целом, а отражает состояние аорты у пациентов, подвергающихся по каким-либо причинам эхокардиографическому исследованию. Представляет интерес тот факт, что лишь трое из этих детей занимались спортом на постоянной основе, т. е. фактор постоянной высокой физической нагрузки не был решающим для расширения аорты. Также не отмечено связи между фактами дилатации аорты и уровнем артериального давления. В то же время полностью игнорировать последний показатель при наблюдении за пациентами нельзя. Как было показано ранее, диаметр аорты во взрослой популяции в целом коррелирует со средним артериальным давлением [14], а у детей-гипертоников, даже с трехстворчатым аортальным клапаном, расширение аорты встречается в 2,1% случаев [15].

Другим обсуждаемым вопросом является влияние анатомии клапана на состояние восходящей аорты. В некоторых работах приводятся данные о том, что патология аорты чаще встречается у пациентов со слиянием правой и левой коронарной створок [16], в других — не находят большой разницы между анатомическими вариантами клапана [17, 18]. В наших наблюдениях морфологические изменения аортального клапана сами по себе не коррелировали с частотой патологии аорты. Таким образом, можно сделать вывод, что морфология створок не является доказанным маркером, достоверно определяющим поражение аорты.

Столь же противоречивые сведения приводятся и при анализе дисфункции клапана. По данным V. №ото и соавт. [19], обследовавших 44 молодых людей с двустворчатым аортальным клапаном, диаметры аортального кольца, синусов Вальсальвы и восходящей аорты у них были достоверно выше, чем в рандомизированной контрольной группе. Однако при этом у всех отсутствовали признаки аортального стеноза, недостаточности или артериальной гипертензии. Единственным гемодинамическим отличием была несколько повышенная скорость кровотока через аортальный клапан (1,7±0,4 м/с в среднем). Авторы считают, что возникающие вследствие этого высокочастотные вибрации створок и турбулентность потока приводят к дисфункции эндотелиальных сосудистых клеток и апоптозу, что ослабляет стенку аорты.

В другой работе наоборот отмечено, что чем выше исходный градиент давления на клапане, тем быстрее меняется размер аорты со временем [7]. Авторы выявили у этих пациентов прогрессирующую дилатацию восходящей аорты на четырех измеряемых уровнях со средним увеличением z-фактора на 0,4 ед. в год.

В наших наблюдениях дилатация аорты встречалась как при различных вариантах дисфункции клапана, так и при ее отсутствии (более 11% случаев). «Самостоятельный» характер каждой патологии подтверждается и прогрессированием дилатации аорты при динамическом наблюдении, независимо от степени дисфункции аортального клапана. Мы полагаем, что все вышеперечисленные данные позволяют рассматривать дисфункцию клапана и патологию аорты как различные фено-типические проявления одного заболевания.

К основным жизнеугрожающим последствиям ди-латации аорты относят формирование ее аневризмы с возможным разрывом или расслоением. Такие осложнения встречаются у детей крайне редко [20], однако, как следует из результатов, полученных нами и зарубежными исследователями, формирование патологии восходящей аорты может начинаться рано. По данным итальянских авторов, около 3,3% случаев внезапной смерти от расслоения аорты происходят в возрасте до 35 лет [21]. Как показывают данные Интернационального регистра диссекции аорты, от 58 до 67% случаев ее расслоения развиваются как раз в зоне корня

и восходящей части аорты [22]. При этом у молодых людей основными причинами данного события являются синдром Марфана и двустворчатый аортальный клапан. Несмотря на то что в последнем случае угроза разрыва или расслоения аорты в 5 раз меньше по сравнению с синдромом Марфана, ее значение обусловлено гораздо большей встречаемостью в популяции (2 и 0,02% соответственно) [1, 23]. Так как двустворчатый аортальный клапан может протекать бессимптомно, а дилата-ция аорты все равно присутствует и прогрессирует, дис-секция аорты может быть неожиданной.

К сожалению, ни в литературе, ни в нашей работе не выявлено четких прогностических факторов, влияющих на степень дилатации восходящей аорты у детей. Как следует из представленных данных, рассматриваемая патология встречается в любом возрасте и может прогрессировать с различной скоростью. Таким образом, только раннее выявление детей с двустворчатым аортальным клапаном и систематическое наблюдение

ЛИТЕРАТУРА

1. Fedak P.W., Verma S, David Т.Д. et al. Clinical and Pathophysiological Implications of a Bicuspid Aortic Valve. Circulation 2002; 106: 900—904.

2. Grotenhuis H.B., Ottenkamp J., Westenberg J.J. et al. Reduced aortic elasticity and dilatation are associated with aortic regurgitation and left ventricular hypertrophy in nonstenotic bicuspid aortic valve patients. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 1660—1665.

3. Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М: ИД Медпрактика-М 2005; 339—460.

4. Белозеров Ю.М, Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М: МЕДпресс 2001; 176.

5. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокарди-ография. М: Видар-М 2008; 152—164.

6. Warren A.E., Boyd M.L., O'Connell C., Dodds L. Dilatation of the ascending aorta in paediatric patients with bicuspid aortic valve: frequency, rate of progression and risc factors. Heart 2006; 92: 1496—1500.

7. Pettersen M.D., Du W, Skeens M.E., Humes R.A. Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiography study. J Am Soc Echocardiogr 2008; 2: 922—934.

8. Foster B.J., Mackie A.S., Mitsnefes M. et al. A novel method of expressing left ventricular mass relative to body size in children. Circulation 2008; 117: 2769—2775.

9. Hinton R.B., Lincoln J., Deutsch G.H. et al. Extracellular matrix remodeling and organization in developing and diseased aortic valves. Circ Res 2006; 98: 1431—1438.

10. FernandezB, Duran A. C., Fernandez-Gallego T. et al. Bicuspid aortic valves with different spatial orientations of the leaflets are distinct etiological entities. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 2312—2318.

11. Kutty S, Kaul S, Danford C.J., Danford D.A. Main pulmonary artery dilation in association with congenital bicuspid aortic valve in the absence of pulmonary valve abnormality. Heart 2010; 96: 1756—1761.

12. Schievink W.I., Raissi S.S., Maya M.M., Velebir A. Screening for intracranial aneurisms in patients with bicuspid aortic

за каждым пациентом позволят вовремя установить формирующуюся патологию аорты, а также сопутствующую дисфункцию аортального клапана.

выводы

1. Среди детей с двустворчатым аортальным клапаном, направляемых на эхокардиографическое исследование, частота дилатации восходящей аорты может достигать 26,7%.

2. Дилатация аорты может локализоваться на любом уровне, в связи с чем необходимо производить серийные измерения ее диаметра по предлагаемой схеме.

3. Дилатация аорты не связана с нарушениями гемодинамики на двустворчатом аортальном клапане, а является самостоятельной патологией.

4. Изучение состояния аорты должно стать необходимым компонентом обследования детей с двустворчатым аортальным клапаном, особенно в динамике.

valve. Neurology 2010; 74: 1430—1433.

13. Tadros T.M., Klein M.D., Shapira O.M. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve. Pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 2009; 119: 880—890.

14. Vasan R.S., Martin G, Larson M.G., Levy D. Determinants of echocardiography aortic root size. The Framingham Heart Study. Circulation 1995; 91: 734—740.

15. Gupta-Malhotra M, Dave A., Sturhan B, Portman R. Aortic root dilatation in children with systemic hypertension. Circulation 2006; 114: II—631.

16. Russo C.F, Cannata A., Lanfranconi M. et al. Is aortic wall degeneration related to bicuspid aortic valve anatomy in patients with valvular disease? J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 136: 937—942.

17. Schaefer B.M., Lewin M.B., Stout K.K. et al. The bicuspid aortic valve: An integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shape. Heart 2008; 94: 1634— 1638.

18. Buchner S, Hulsmann M, Poschenrieder F. et al. Variable phenotypes of bicuspid aortic valve disease: classification by cardiovascular magnetic resonance. Heart 2010; 96: 1233— 1240.

19. Nkomo М.Е., Enriquez-Sarano M, Ammash N.M. et al. Bicuspid aortic valve associated with aortic dilatation a community-based study. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003; 23: 351—356.

20. Mahle W.T., Fias P.A. Bicuspid aortic valve in children: are we overestimating the risk? J Am Coll Cardiol 2010; 55: A45— E435.

21. Basso C., Nistri S., Rizzo S. et al. Bicuspid aortic valve, aortic dissection and sudden death in the young: Just a matter of ascending aorta diameters? Circulation 2007; 116: II—463.

22. Januzzi J.L., Isselbacher E.M., Fattori R. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the international registry of aortic dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2004; 43: 665—669.

23. Ha H.I, Seo J.B., Le S.H. Imaging of Marfan syndrome: Multisystemic manifestations. RadioGraphics 2007; 27: 989—1004.

Поступила 26.09.11