Патогенез и лечение двигательных расстройств в области лица

Определение уровня и структуры психопатологических нарушений у больных с лицевыми диски-незиями важно в плане построения терапевтического подхода. При тревожной депрессии наряду с терапией финлепсином, сирдалудом целесообразно назначение доксепина (синеквана). В наших наблюдениях он отчетливо уменьшал депрессивные проявления, происходила редукция аффективной напряженности , снималась актуальность переживаний, происходила нормализация сна.

У больных с астенической депрессией эффективными были препараты бензодиазепинового ряда (клоназепам) или атипичные бензодиазепины - транксен, фризиум. Серотонинергические анксио-литики (флуоксетин) нашли свое применение у больных с тиками, сопровождающимися большими эмоциональными нарушениями и эксцентрическим поведением (при генерализованном тике). Доза флуоксетина составляла 20-40 мг/ сут. С целью нормализации эмоционально-поведенческих нарушений у больных с тиками хорошим дополнением явилась терапия депакином, в результате которой не только стабилизировалась электрическая активность мозга, но и редуцировалась тревожность, повышенная раздражительность, эмоциональная лабильность.

Литература

1. Березин Ф. Б., Мирошников М. А., Рожанец Р. В. Метод многостороннего исследования личности. - М.: Медицина, 1988. - С. 201.

2. Вальдман А. В., Козловская М. М. // Фармакологическая регуляция эмоционального стресса. - М.: Медицина, 1979. - С. 358.

3. Вейн А. М. Мосолов С. Н. // Антиконвульсанты в психиатрической и неврологической практике. - Мед. информац. агенство. - Санкт-Петербург, 1994. - С. 327.

4. Григорьева В. Н., Белова А. Н., Кустов А. В. И др. Оценка изменения качества жизни неврологических больных с ограничением двигательной активности // Неврологический журн. - 1957. - № 5. - С. 24

5. Леонгард К. // Акцентуированные личности. - Киев: Высшая школа, 1989. - С. 374.

6. Лис А. // Тики: Пер. с англ. - М., 1971. - С. 332.

УДК 616.742.3-007.681-021.5-092

ПАТОГЕНЕЗ И ЛЕЧЕНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ В ОБЛАСТИ ЛИЦА Н. П. Грибова

Смоленская государственная медицинская академия

Особенности клиники и патогенеза двигательных расстройств в области лица дают основание выделять их в отдельную группу патологических синдромов, отличающихся особым подходом в подборе патогенетической терапии.

Несмотря на появление в последние годы таких исследований как магнитно-резонансная ангиография, эмиссионно-позитронная томография, молекулярная генетика, патогенез двигательных нарушений в области лица остается недостаточно изученным. Электронейромиография (ЭНМГ) является современным методом функциональной диагностики. Метод позволяет не только визуализировать гиперкинез, но и оценить функциональное состояние и взаимоотношение периферических - сегментарных и центральных структур, активирующих и тормозных стволовых образований в регуляции тонуса и активности мимической мускулатуры. С помощью специально разработанной ЭНМГ-программы проводилась дифференциальная диагностика лицевых двигательных расстройств с уточнением патогенеза дискинезий. Последнее позволило определить основное направление патогенетической терапии.

Всего обследовано 155 больных с различными клиническими вариантами двигательных расстройств в области лица. Это были пациенты с лицевым гемиспазмом - 17 человек, контрактурой мимических мышц - 26, лицевой миокимией - 7 , невралгическим (болевым) тиком - 5. Эти больные были объединены нами в 1-ую клиническую группу - с преимущественным поражением периферического нейромоторного аппарата. Во 2-ую клиническую группу вошли пациенты с нарушением функции надсегментарных структур. Это были больные с блефароспазмом - 16 человек, параспазмом - 3, тиками - 38 и 43 человека с лицевыми дискинезиями на фоне органических поражений ЦНС (пирамидно-экстрапирамидные дегенерации различного генеза). Программа ЭНМГ обследования включала: 1. Исследование потенциалов двигательных единиц (ПДЕ); 2. Оценку орто- и антидромного ответов при стимуляции лицевого нерва; 3. Анализ параметров мигательного (МР), шейно-лицевого (ШЛР), корпорально-лицевого (КЛР), периорального (ПОР) рефлексов; 4. Оценку периода молчания и экстероцептивной супрессии. ЭНМГ обследование проводилось до

и после лечения. Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета программ статистической обработки.

Нами установлено, что для больных 1-ой клинической группы характерными изменениями ЭНМГ параметров являются: наличие спонтанной ЭМГ активности и структурная перестройка в ПДЕ с увеличением их средней длительности до 9,7±1,5мс** (** - статистически достоверная разница с нормой), уменьшение коэффициентов орто и антидромной стимуляции ствола лицевого нерва (562,0±67,7** и 237,0±37,4** соответственно),. Коэффициент для моторных и рефлекторных ответов рассчитывался по формуле Гарифьяновой М.Б. К (коэффициент) = (Д (длительность) / (Д (длительность) + Л (латенция)) X А (амплитуда). Выявлено увеличение коэффициентов первого и второго компонентов мигательного рефлекса (207,6±31,6 и 229,0±29,2**). Увеличение тормозных ЭНМГ феноменов коснулось параметров увеличение периода молчания (24,9±4,8мс**) и длительности первого (21,2±1,9мс**) и второго (до 36,6±3,0мс*) периодов экстероцептивной супрессии.

Таким образом, установлено, что одним из основных звеньев патогенеза лицевых дискинезий сег-ментарно-периферического происхождения является аксоно- и миелинопатия лицевого нерва. Эфферентные нарушения приводят к дисфункции в афферентно-эфферентных взаимоотношениях в системе V - VII пары черепных нервов с появлением необычных афферентных влияний на сегментарные структуры и изменением схемы моторной иннервации, сопровождающейся структурной перестройкой в потенциалах двигательных единиц. При этом измененная экстероцептивная импульсация сопровождается некоторым ослаблением надсегментарных влияний и усилением функции стволовых тормозных интернейронов.

Терапевтическим, патогенетически обоснованным направлением при данном варианте двигательных расстройств в области лица являются препараты, изменяющие как тормозные (ГАМК-ергические системы), так и адренергические. Известно, что основным ингибиторным трансмиттером в ЦНС является гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) [1]. Она осуществляет нейрональную трансмиссию в 1/3 синапсов головного мозга. Потенцирование ГАМК-ергической ингибиторной трансмиссии, приводящее к снижению патологической рефлекторной активности, является одним из подходов в нормализации двигательных расстройств, сопровождающихся изменением тонуса мускулатуры [4].

Норадренергическое участие также широко представлено в структурах ЦНС. Нисходящие проекции идут от голубого пятна и клеток вентральной норадренергической системы, расположенных в продолговатом мозге, варолиевом мосту, ядре лицевого нерва [5]. Предполагается участие этих систем как в двигательных, так и чувствительных функциях путем активации адренорецепторов а1 и а2, которые локализуются на интернейронах, терминалях основных афферентных путей [1].

Финлепсин назначался нами в дозе 400-800 мг/сут длительно - не менее 6-8 месяцев. В случаях тонического компонента лицевого гемиспазма мы использовали сирдалуд в дозе 8-12 мг/сут. С целью седатации мы использовали синекван в дозе 20 мг в сутки или циннаризин в дозе 25 мг 3-4 раза в сутки. В результате терапевтического воздействия все больные 1-ой клинической группы отметили клиническое улучшение. Произошли определенные сдвиги и в ЭНМГ параметрах. Увеличился коэффициент ортодромного (моторного) ответа при стимуляции лицевого нерва (676,7±101,1**), нормализовалась длительность периода молчания (17,0±5,0мс**). Увеличился 2-й период экстероцептивной супрессии (32,6±14,1**). Все это отражает изменение функциональной активности интернейронов ретикулярной формации ствола, лимбических структур и орбифрон-тальной коры с ограничением распространения патологического возбуждения в ядре лицевого нерва (как за счет усиления тормозной активности в сегментарно-стволовом аппарате так и нормализации афферентно-эфферентных взаимоотношений на уровне сегмента). Увеличение коэффициента второго ответа мигательного рефлекса (416,0±48,9**) отражает текущий процесс изменения экстероцептивной импульсации с ослаблением контроля за сегментарной стволовой деятельностью со стороны супрасегментарных образований и изменением внутристволовых тормозных функций.

Результатами ЭНМГ обследований среди пациентов 2-ой клинической группы явилось увеличение коэффициентов экстероцептивных рефлексов - первого и второго компонентов мигательного рефлекса (302,1±38,7** и 287,8±24,3**), шейно-лицевого (261,2±35,6**), уменьшение коэффициента антидромной стимуляции лицевого нерва (322,1±40,9**) и уменьшение коэффициента перио-рального рефлекса (4,5±0,7**). Измененными оказались все параметры длительностей экстероцептивной супрессии: увеличение 1-ого (18,5±1,4мс**) и 2-ого (30,4±2,3мс**) и укорочение ла-тентности 1-ого (14,3±1,1мс).

Установлено, что в основе лицевых дискинезий "центрального происхождения" лежит изменение центростремительной импульсации из перикраниальной и мимической мускулатуры. В сочетании с ослаблением супрасегментарных контролирующих влияний и усилением интернейрональной

стволовой функции это ведет к повышению рефлекторной активности и нарушению реципрокных отношений лицевых мышц. При данном типе лицевых дискинезий "периферический компонент" представляется как раздражение "всей окружности ядра лицевого нерва".

Основываясь на общности патофизиологических механизмов формирования двигательных расстройств в области лица среди пациентов с преимущественным поражением надсегментарного аппарата мозга патогенетически обоснованной терапией является назначение препаратов дофамин-, холин- или серотонинергической заинтересованности. Известно, что важное значение в ней-ротрансмиттерных ингибиторных механизмах имеет глицин, серотонин [1]. Причем последний оказывает влияние на ядро У11п. [3]. С помощью эмиссионно-позитронной томографии при локальных дистониях выявлены нарушения метаболизма допамина в стриатуме и таламусе [6].

У больных с блефароспазмом и параспазмом мы использовали циклодол в дозе 0,001 г 3 раза в сут. У больных с идиопатическим хроническим тиком назначались атипичные бензодиазепины (транксен в дозе 5-10 мг в сут. не менее 2-3 месяцев) или серотонинергические анксиолитики (флуоксетин 20 - 40 мг в сут.). С целью нормализации ЭЭГ изменений мы использовали депакин в дозе 300 - 600 мг в сут. Галоперидол в дозе 5 - 10 мг в сутки назначался больным с болезнью Жилль де ла Туретта. Больным с синдромом паркинсонизма назначались препараты, содержащие 1еуаёора, в дозе 125-250 мг/сут. Как правило, больные отмечали улучшение. Происходила также определенная динамика ЭНМГ-параметров. Уменьшились: коэффициент 1-го ответа мигательного рефлекса (258,9±47,3**), корпорально-лицевого (82,3±13,5**). Стойкое увеличение коэффициента 2-го ответа мигательного рефлекса (363,7±73,7**) и периорального рефлекса (6,8±1,9**) являются свидетельством сохраняющейся избыточной гиперактивности афферентных систем и измененного надсегментарного контроля. Сохраняющаяся избыточная гиперактивность афферентных систем мимической мускулатуры нашла свое подтверждение в статически достоверной разнице результатов лечения больных 1-й и 2-й клинических групп: уменьшение латентного периода ЭС1 до 13,5±0,6** среди пациентов 1-й группы.

Вопросы патогенетической терапии двигательных расстройств в области лица остаются не до конца решенными. Выявленные нами особенности нарушений рефлекторной функции, связанные с изменением афферентно-эфферентных взаимоотношений У - VII пар черепных нервов, актива-ционной и тормозной функции стволовых интернейронов и интернейронов лимбико-ретикулярного комплекса создают предпосылки к поиску оптимальных путей коррекции двигательных лицевых расстройств как с помощью фармакотерапии, так и с помощью других средств воздействия на патологически активные лицевые мышцы.

Литература

1. Завалишин И.А., Бархатова В.П. Спастичность // Журн. невропатол. и психиатр. Б1997.-М.3.-С. 68-70.

2. Bormann J., Hamill O. P. // J. Physiol. London, 1987, 385: 243 - 2861.

3. Оейе1 W. H. In. Spasticiti. The current status of research and treatment, ed. M. Emre, R. Benecke. USA 1989; 27 - 44.

4. Pickell U. M., Segsl M. A radioautographic study of the efferent pathways of the nucleus locus coeruleus // J. Comp. Neurol., 1974. - Vol. 135, № 1. P. 15 - 42.

5. May P. J. Morphology and distribution of serotoninergic and oculomotor nuclear neurons // J. Comp. Neurol. -1987. - Vol. 266, №2. - P. 150 - 170.

6. Hutcninson M., Nacamura T., Moeller J. R. The metabolic topography of essential blepharospasm: a focal dystonif with general implication // J. Neurology. - 2000. - Vol. 15, № 5. - P. 673 - 677.

УДК 616.853

РЕДКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ. Ю. В. Юрьева, Н. Н. Маслова

Смоленская государственная медицинская академия Смоленская областная клиническая больница