Ректовагинальный синус как результат нераспознанной клоакальной мальформации

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, № 4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Николаев В.В., Лука В.А.

РЕКТОВАГИНАЛЬНЫИ СИНУС КАК РЕЗУЛЬТАТ НЕРАСПОЗНАННОЙ КЛОАКАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ

Российская детская клиническая больница, г. Москва

Nikolaev V.V., Luka V.A.

RECTOVAGINAL SINUS AS A RESULT OF A MISDIAGNOSED CLOACAL MALFORMATION

Russian Children's Clinical Hospital, Moscow

Резюме

Клоакальные аномалии у девочек включают широкий спектр сочетанных дефектов пищеварительной, мочевой и половой систем и представляют одну из сложнейших проблем детской хирургии. Ошибки в диагностике клоакальных аномалий часто ведут к неверному выбору хирургической тактики и ухудшают прогноз заболевания. Мы представляем клинический случай, демонстрирующий, как неверный диагноз у девочки с клоакой привел к ошибочной операции и затянувшемуся наблюдению.

Ключевые слова: клоака, аномалии развития, диагностические ошибки

Abstract

Cloacal abnormalities in girls encompassing a wide array of complicated defects of gastrointestinal, genital and urinary systems are among the greatest challenges of pediatric surgery. Misdiagnosis of cloaca leads to mistakes in treatment and often worsens prognosis of involved conditions and life. In the article we present a case of a mis-diagnosed cloaca caused to incorrect surgery and lingering observation.

Key words: cloaca, abnormalities, misdiagnosis

Клоака у девочек - это целый спектр редких пороков развития тазовых органов, причем общим для них является слияние прямой кишки, уретры и влагалища с образованием общего канала или полости. Клоака встречается в 10-15% случаев анорек-тальных пороков у девочек. В 35% случаев клоака сопровождается образованием гидрокольпоса и в 50% удвоением влагалища. Современные принципы диагностики и лечения клоакальных аномалий были разработаны известным американским хирургом Альберто Пенья в 1982-1994 гг. [1]. В отечественной литературе вопросы, связанные с клоакальными аномалиями у девочек, практически не обсуждались [2], что не могло не отразиться на качестве диагностики.

Так, среди 47 девочек с клоакой, находившихся на лечении в РДКБ, верный диагноз направившего учреждения отмечен лишь в 1 случае. Очевидно, что столь нетипичная для наших дней ситуация связана с редкостью и сложностью порока, и тем не менее специалисты должны уметь распознавать подобные мальформации и правильно ори-

ентировать больных о возможностях выполнения последующей реконструкции. В настоящей статье представлен случай ректовагинального синуса, образовавшегося после проктопластики вследствие неправильной оценки анатомии и последующих погрешностей в диагностике клоакального порока.

Клиническое наблюдение

Девочка С. Н. родилась в 2001 г. с атрезией ануса и прямой кишки. Стул отходил с затруднением по свищу в области вульвы. В связи с запорами в начале 2002 г. была наложена двуствольная сигмосто-ма. На основании визуального осмотра установлен диагноз ректовестибулярный свищ. Выполняли ирригографию через свищ, не показавшую каких-либо особенностей.

Через 5 месяцев выполнена промежностная проктопластика. Прямая кишка низведена на промежность в месте предполагаемой анатомической проекции ануса. Послеоперационное течение гладкое. Проводили бужирование ануса.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

В конце 2002 г. выполнено закрытие колосто-мы. Послеоперационное течение гладкое. В послеоперационном периоде отмечались явления каломазания, по поводу которых в дальнейшем неоднократно проводились курсы терапии, направленные на стимуляцию сократительной способности прямой кишки и ее запирательного аппарата. При функциональном исследовании запиратель-ного аппарата прямой кишки с электромиографией определялась гипотония сфинктера 2-3 степени.

В начале 2011 г. пациентка находилась в стационаре по месту жительства с каловым завалом и клинической картиной вторичного мегаколона. Через 2 месяца после выписки поступила в РДКБ с каловой интоксикацией и инфекцией мочевых путей. При поступлении состояние средней тяжести. Симптомы интоксикации. Жалобы на каломазание, более выраженное по ночам и при физической нагрузке. Дефекация самостоятельная, малыми порциями. Живот умеренно вздут, мягкий, доступен пальпации во всех отделах. Толстая кишка заполнена плотными каловыми массами. Анус неплотно сомкнут, свободно проходим, рубцово изменен. Область ануса загрязнена. Волевое смыкание ослабленное, непродолжительное.

Уретроцистоскопия, консультация уролога: наружное отверстие уретры широкое, неплотно сомкнуто. Длина уретры около 1,5 см. Вход во влагалище в области вульвы не определяется. Проходимость уретры не нарушена. Слизистая мочевого пузыря буллезно изменена. Данных за уретровагинальный свищ нет. Заключение - женская гипоспадия, атрезия влагалища. Рекомендовано УЗИ гениталий, консультация гинеколога.

УЗИ гениталий: матка смещена влево и высоко расположена. Размеры 33^8 мм. Контуры нечеткие. М-Эхо слабо выражена. Вероятно, имеется верхняя треть влагалища.

Консультация гинеколога: порок развития половой системы, аплазия средней и нижней трети влагалища. Рекомендовано оперативное лечение после менархе.

За время нахождения в отделении состояние девочки улучшилось, каловый завал ликвидирован, моча санирована. Рекомендовано продолжать опорожнение кишечника при помощи клизм в домашних условиях.

При поступлении в РДКБ через год состояние ближе к тяжелому. Гипотрофия 2 степени, каловая интоксикация. Стул самостоятельный, малыми порциями, в течение дня каломазание. Живот вздут, но доступен пальпации во всех отделах. Тол-

стая кишка заполнена плотными каловыми массами. Анус расположен типично, сомкнут, проходим для 11-12-го бужа, рубцово изменен. Область ануса загрязнена каловыми массами. Волевое смыкание сфинктера ослабленное, непродолжительное.

После подготовки и нормализации общего состояния пациентки проведено обследование. Выполнена ирригография (рис. 1-3). При рентгеноскопии органов брюшной полости определяется повышенное газонаполнение толстой кишки и большое количество жидких каловых масс. Per rectum с помощью кружки Эсмарха введено 200 мл водорастворимого контраста: прямая и сигмовидная кишка шарообразно расширены до 150 мм, в просвете жидкие каловые массы, дистальный отдел прямой кишки сужен до 0,7 см, длина суженного участка 50 мм.

Одномоментно с толстой кишкой контрасти-руются два полостных образования неправильной овальной формы, расположенные спереди от прямой кишки, в строго боковой проекции эти полости суммируются друг с другом, в косой проекции между ними и анальным каналом определяются свищевые ходы. При натуживании полость, прилежащая к анальному каналу, опорожняется через анус. Заключение рентгенолога: стеноз прямой кишки. Ректовестибулярный свищ? Удвоение влагалища.

Колоноскопия: эндоскоп введен свободно. В положении на спине на 12 часах определяется кармано-образная деформация прямой кишки протяженностью до 5 см с отверстием до 2 мм в области дна. Выше анального канала по задней стенке определяется вход в кишку диаметром до 10 мм щелевидной формы, далее кишка визуально расширена каловыми камнями. Заключение - стеноз прямой кишки, фекалома?

Учитывая расхождения в диагнозах специалистов и разноречивые данные обследований, ребенок консультирован профессором В. В. Николаевым. Установлен диагноз - оперированная клоака, сформировавшийся в результате проктопласти-ки ректовагинальный синус длиной около 5 см. Решено провести реконструкцию после наложения колостомы и предоперационной подготовки. Наложена асцендостома. Проведена предоперационная подготовка в течение 6 месяцев с ирригациями отводящего конца стомы и клизмами.

В ноябре 2013 г. выполнена заднесагиттальная проктовагиноуретропластика (оперировал В. В. Николаев, ассистировали В. А. Лука, Т. Д. Костомарова). Мобилизован и разобщен ректовагинальный синус.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, №4

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Ирригография (прямая проекция). Расширенный супра-стенотический отдел, ниже которого имеются два образования неправильной овальной формы

Рис. 3. Ирригография: определение протяженности суженного участка прямой кишки

Рис. 2. Ирригография (боковая проекция). Видно, что овальные образования расположены кпереди от прямой кишки

Рис. 4. Результат операции заднесагиттальной проктовагино-уретропластики через 3 нед. Показана проходимость влагалищно-кожного и прямокишечного кожного соединений

Обнаружено, что ректовагннальный синус располагается впереди мышечного комплекса и анального сфинктера. Проведены реконструкция влагалища с резекцией межвлагалищной перегородки, удлинение уретры по Дюплею с укрытием шва уретры неповрежденной передней стенкой влагалища, дополнительная мобилизация прямой кишки, реконструкция тазового дна и промежности, кожно-вагинальный и кожно-анальный анастомозы. Дистальный отдел прямой кишки циркулярно окружен мышцами мышечного комплекса и анального сфинктера. Операция продолжалась 7 часов 30 минут.

Послеоперационный период гладкий. Заживление анастомозов первичное, проходимость хорошая (рис. 4).

Ритм мочеиспусканий нормальный. Остаточной мочи по УЗИ не более 7%. Мочу удерживает. Выписана с рекомендациями профилактического бужирования.

Представленное наблюдение весьма типично для клоакальных аномалий; оно показывает, какие встречаются сложности и ошибки в их диагностике. Для установки правильного диагноза потребовалось 10 лет. При этом все эти годы ребенок находился под наблюдением врачей.

Какова причина затруднений в постановке диагноза у данной больной?

Вероятно, в первую очередь, это отсутствие информации в отечественной специальной литературе и, следовательно, использование устаревших подходов в диагностике и лечении клоакальных пороков.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Во-вторых, излишняя специализация в медицине, особенно в проблемах тазовых органов, когда каждый специалист знает изолированные заболевания, но не знаком с комбинированными тазовыми пороками. В диагностике аномалии у данной пациентки принимали участие уролог, гинеколог, колопроктолог, эндоскопист, врач УЗИ, рентгенолог. Каждый из них обнаружил патологию и сформулировал диагноз. Получилось 6 диагнозов: ректовестибулярный свищ, женская гипоспадия, высокая атрезия средней и нижней трети влагалища, фекалома, рецидив ректовестибулярного свища! При этом лечащий врач ориентировался на мнения специалистов, которые, в свою очередь, видели лишь частные фрагменты, но не видели общей картины заболевания.

Вместе с тем в диагностике клоакальных пороков нет ничего особенно сложного. Разберем на примере данного наблюдения ошибки, допущенные при обследовании девочки.

Отметим ретроградную ирригографию через ректовестибулярный свищ, рутинно используемую при диагностике аноректальных аномалий. При таком варианте ирригографии можно получить ложную информацию о характере порока. В случае клоаки слияние органов может не контрастироваться, так как наконечник клизмы или катетер проходит выше места слияния органов. Так произошло и в данном случае. Для выявления слияния необходимо выполнять ирригографию через отводящий конец колосто-мы (дистальная колостография, по Альберто Пенья) или выполнять ирригоцистовагинографию после эндоскопического исследования и раздельной катетеризации мочевого пузыря, влагалища и прямой кишки.

Вторая ошибка - перед первой проктопласти-кой не была выполнена цистовагиноскопия. Это необходимый и одновременно самый простой способ диагностики, позволяющий точно оценить анатомию порока и возможности его коррекции. Лучше, чтобы хирург сам выполнял данное исследование или, как минимум, наблюдал за его ходом.

Учитывая частое сочетание аноректальных пороков с патологией мочевой системы (при клоакальных аномалиях - до 90 %), перед цистоскопией следует проводить УЗИ органов малого таза с наполненным мочевым пузырем и после его опорожнения, что также не было сделано. Кроме того, при подозрении на клоакальный порок в крупных клиниках должна выполняется магнитно-резонансная томография (лучше с ЗБ-визуализацией) органов таза и люмбосакрального отдела позвоночника.

Таким образом, приведенное наблюдение показывает, что необходимы определенная коррекция представлений детских хирургов о сложных ано-ректальных и клоакальных пороках, а также более широкое обсуждение комбинированных тазовых мальформаций совместно с детскими урологами и гинекологами. Возможно, для более широкого ознакомления хирургов со сложными клиническими наблюдениями стоит переиздать широко известную ранее и пользовавшуюся популярностью среди специалистов серию материалов «Ошибки и опасности в детской хирургии». Эти материалы можно было публиковать как в журналах, так и на специальном сайте в сети, с ограниченным доступом для специалистов.

Список литературы

1. Levitt M.A., Pena.A. Cloacal malformations: lessons learned from 490 cases // Semin Pediatr. Surg. 2010. Vol. 19, №2. Р. 128-138.

2. ЧулпакИ. И., Ленюшкин А. И. О клоакальных формах аноректальных аномалий у девочек // Вопросы современной педиатрии. 2002. № 2. С. 71-74.

Авторы

КОНТАКТНОЕ лицо: НИКОЛАЕВ Василий Викторович Доктор медицинских наук, профессор. Российская детская клиническая больница, заместитель главного врача по хирургической работе. Тел.: 8 (495) 434-76-00, 8 (916) 585-90-97. E-mail: profnikolaev@yandex.ru.

ЛУКА Виктор Александрович Кандидат медицинских наук. Российская детская клиническая больница, врач-хирург отделения колопроктологии. Тел.: 8 (495) 936-93-15.