Гигантская нейрофиброма мягких тканей

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

ГИГАНТСКАЯ НЕЙРОФИБРОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Е.В. Бармин, Е.С. Степанкина, Е.Н. Трофимов, С.Н. Степанкин

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва

ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ

Бармин Егор Викторович - врач отделения восстановительной и челюстно-лицевой хирургии, ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва) E-mail: egorbarmin@inbox.ru

В статье описан случай поэтапного удаления гигантской нейрофибромы. Оценка изменений микроциркуляции в краях раны с помощью лазерной допплеровской флоуметрии позволила провести надежную профилактику несостоятельности швов и грубого рубцевания обширной операционной раны.

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2016. № 4. С. 85-88.

Статья поступила в редакцию: 13.10.2016. Принята в печать: 29.10.2016.

Ключевые слова:

гигантская нейрофиброма, микроциркуляция, лазерная допплеровская флоуметрия, рубец

Giant neurofibroma of soft tissues

CORRESPONDENCE

E.V. Barmin, E.S. Stepankina, E.N. Trofimov, S.N. Stepankin Barmin Egor V. - Department of Reconsrutive and Maxillofacial

Petrovsky National Research Center of Surgery, Moscow Surgery (Microsurgical), Petrovsky National Research Center of Surgery

This article describes a case of staged removal of a giant neurofibroma. Assessment of microcircu-latory changes in the wound margins using laser doppler flowmetry permits a reliable prevention of insolvency seams and rough healing of the surgical wound. (Moscow) E-mail: egorbarmin@inbox.ru

Keywords: giant neurofibroma, microcirculation, laser doppler flowmetry, scar

Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2016. N 4. Р. 85-88.

Received: 13.10.2016. Accepted: 29.10.2016.

Лечение гигантских доброкачественных новообразований - сложная хирургическая проблема. При лечении нейрофибромато-за в основном используют оперативное иссечение опухоли с ушиванием дефекта мягких тканей. Способы закрытия послеоперационного дефекта зависят от места расположения новообразования, его размеров, подвижности и кровоснабжения [1, 2]. При ушивании раны, особенно при избыточном натяжении краев, может развиться несостоятельность швов в раннем послеоперационном периоде из-за нарушения микроциркуляции в краях раны и невозможности лекарственной компенсации кровотока. В подобных ситуациях рана заживает вторичным натяжением с образованием

патологического рубца (гипертрофического, атро-фического или келоидного). В некоторых случаях требуется повторное пластическое хирургическое закрытие раны. [3]

Клинический случай

Больной Ш. 1983 г.р., инвалид II группы, поступил 12.03.2015 в отделение восстановительной и челюстно-лицевой хирургии (микрохирургическое) ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с жалобами на объемное новообразование шеи, распространяющееся на правое плечо, правые лопаточную и надключичную области, правую половину передней грудной стенки.

Рис. 1. Вид

новообразования сзади

Рис. 2. Вид

новообразования спереди

Рис. 3. Вид

новообразования сбоку

Рис. 4. 30-реконструкция магнитно-резонансной томограммы

Новообразование впервые возникло в возрасте

7 лет и с течением времени увеличивалось в размерах.

При осмотре: на правой половине шеи с переходом на правое надплечье, правую лопаточную область, правую половину грудной клетки спереди имеется объемное образование - ангионейрофи-брома. Размер образования: со стороны спины -28,5 см, со стороны грудной клетки - 16,8 см, со стороны плеча - длина 30 см. Поверхность новообразования бугристая, пигментированная. Новообразование мягкой эластической консистенции, подвижное, при пальпации и смещении безболезненное (рис. 1-3).

При ультразвуковом дуплексном исследовании были выявлены крупные (диаметром до 0,7 см) сосуды, хаотично располагающиеся в толще нейрофи-бромы. На серии компьютерных томограмм органов грудной клетки на передней поверхности грудной стенки справа определяется протяженное гипер-васкулярное образование мягких тканей больших размеров неправильной складчатой формы, «растекающееся» по передней грудной стенке и на область шеи (в положении лежа на спине), неравномерной толщиной - от 19 до 50 мм, денситометрической плотность - 17-35 ед. Ни, выраженно не накапливающее контрастный препарат. Данное образование плотно прилежит к мышечным структурам: к большой грудной мышце, грудино-ключично-сосцевид-ной мышце (в области ее дистального отдела), про-лабирует в область грудино-ключичного сочленения, оттесняя большую грудную мышцу в данной области. Правая ключица деформирована, выраженно уменьшена в размерах, расстояние между ключицей и рукояткой грудины справа - до 14 мм, слева -

8 мм. При контрастном усилении в структуре данного образования визуализируются множественные извитые сосуды диаметром до 10 мм, начинающиеся проекционно между передними отрезками III и IV ребер, впадающие в верхнюю полую вену. Правая подключичная артерия в 1-й порции контрасти-руется без внутрипросветных дефектов, диаметр -8 мм, во 2-й порции контрастируется мелким диаметром (3-4 мм) на протяжении примерно 18 мм, с неровными контурами (рис. 4).

18.03.2015 проведен первый этап удаления гигантской ангионейрофибромы шеи, правого плеча, правой лопаточной области и правой половины передней грудной стенки. Длина удаленного новообразования составила 55 см, вес - 2,1 кг (рис. 5).

Размеры операционной раны перед ушиванием составили 20x25 см.

Кровопотеря во время операции составила 1500 мл, что потребовало выполнения трансфузий свежезамороженной плазмы и эритроцитарной взвеси во время операции и в послеоперационном периоде.

Е.В. Бармин, Е.С. Степанкина, Е.Н. Трофимов, С.Н. Степанкин  ГИГАНТСКАЯ НЕЙРОФИБРОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ

При гистологическом исследовании: нейро-фиброма.

В раннем послеоперационном периоде произошло прорезывание кожных швов с формированием обширного дефекта покровных тканей, что потребовало выполнения повторной операции (рис. 6).

Выполнено наложение вторичных швов в нижней части образовавшейся раны. Края кожи фиксированы к трапециевидной мышце через латекс-ные прокладки для уменьшения натяжения краев. Оставшийся дефект закрыт при помощи аутодермо-пластики полнослойным кожным лоскутом с передней поверхности бедра.

Пересаженный кожный лоскут прижился удовлетворительно, через 3 нед рана правого надпле-чья и лопаточной области полностью эпителизи-ровалась. Больной выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендацией проведения второго этапа хирургического лечения.

31.08.2015 пациент госпитализирован в микрохирургическое отделение для выполнения второго этапа удаления новообразования.

При осмотре: на правой половине шеи с переходом на правое надплечье, правую лопаточную область, правую половину грудной клетки спереди имеется объемное образование - нейрофиброма. Размеры образования: со стороны грудной клетки -16,8 см, со стороны плеча - длина 30 см. Поверхность новообразования бугристая, пигментирована.

На задней поверхности шеи с переходом на спину слева от срединной линии - сформированный вертикальный послеоперационный рубец. На правой лопаточной области - сформированный атрофический послеоперационный рубец неправильной формы.

18.03.2015 выполнена операция: удаление гигантской ангионейрофибромы, второй этап.

Учитывая большую площадь поражения, сложности заживления раны после первой операции, для определения оптимального натяжения ткани использовали методику, разработанную в отделении микрохирургии РНЦХ [4].

Способ заключается в следующем.

Методом лазерной допплеровской флоуметрии на аппарате «Лазма» сначала определяют исходный кровоток по краям предполагаемого разреза (в условных единицах). Затем определяют кровоток интраоперационнно, после проведения разреза. С помощью интраоперационной динамометрии определяют степень натяжения края операционной раны, одновременно фиксируя изменения кровотока. Наши исследования позволили рассчитать критический уровень снижения кровотока (коэффициент), при достижении которого рана не заживет из-за расхождения швов, в результате чего потребуется повторное хирургическое вмешательство, исходом которого будет грубое рубцевание

Рис. 5. Фрагмент образования,удаленный в ходе первого этапа

Рис. 6. Несостоятельность швов в раннем послеоперационном периоде

раны (формирование гипертрофического или ке-лоидного рубца). Интраоперационное измерение микрокровотока также позволяет контролировать необходимую глубину мобилизации краев раны, проводимую для уменьшения натяжения [4].

Исходное значение микрокровотока в зоне предполагаемого разреза составило 14 у.е.

После разреза показатели микрокровотока в крае раны составили 18 у.е. Сила натяжения, необходимая для сведения раны, - 1,3 Нхкг, при этом кровоток снизился до 7 у.е. Проведена мобилизация края раны под контролем показателей микрокровотока. Глубина мобилизации составила 3,5 см, при этом показатели микрокровотока составили 15 у.е. Сила натяжения уменьшилась до 0,27 Нхкг.

Размеры раны перед ушиванием составили 27х13 см.

Рана ушита с использованием поддерживающих швов.

Кровопотеря составила 800 мл.

По стернальной и среднеключичной линиям, в толще образования выявлены сосудистые пучки, представленные преимущественно венами диаметром до 6 мм с извитым ходом. Вены прошиты, перевязаны, пересечены. Образование выделено по стернальной линии до уровня яремной вырезки, нижней (уровень четвертого межреберья), латеральной (передняя подмышечная линия) границам и мобилизовано; отсечено в надключичной области

Рис. 7. Вид пациента после второго этапа удаления нейрофибромы

после коагуляции и перевязки сосудов диаметром до 5 мм в толще новообразования. Гемостаз по ходу операции выполняли прошиванием и лигировани-ем сосудов, а также электрокоагуляцией. Образовавшийся дефект покровных тканей грудной клетки и надключичной области размерами 25x15 см, ушит послойно узловыми швами с формированием швов на амортизаторах.

Длительность госпитализации (35 сут) обусловлена необходимостью ежедневных перевязок в условии стационара в связи с натяжением краев раны и опасностью прорезывания швов. Рана зажила первичным натяжением во всех участках с нормальными показателями микроциркуляции. В зонах избыточного натяжения рана зажила вторичным натяжением (рис. 7, 8).

Рис. 8. Рана зажила первично в местах, где отсутствовало натяжение краев, кожные швы сняты

Заключение

Таким образом, удаление гигантских доброкачественных новообразований является сложной многоэтапной хирургической проблемой, требующей индивидуальной тактики лечения в каждом конкретном случае.

Разработанная в отделении микрохирургии методика определения изменения микрокровотока в краях раны в зависимости от силы натяжения позволяет с большей уверенностью проводить мобилизацию краев для обеспечения нормального заживления операционной раны.

Литература

1. Неробеев А.И., Голубева С.Н., Добродеев А.С., Зорин В.Л. и др. Нейрофиброматоз - возможности хирургической реабилитации // Анн. пласт., реконструкт. и эстетич. хир. 2014. № 4. С. 10-20.

2. Traistaru R., Rogoveanu O., Popescu R., ЕпасЬвБси V., Ghilusi M. Periarticular diffuse neurofibroma of the upper limb // Rom. J. Morphol. Embryol. 2011. Vol. 52 (4). Р. 1377-1383.

3. Жукова О.В., Потекаев Н.Н., Стенько А.Г., Бурдина А.В. Патогенез и гистоморфологические особенности рубцовых изменений кожи // Клин. дерматол. и венерол. 2009. № 3. С. 4-9.

4. Степанкина Е.С., Степанкин С.Н., Бармин Е.В., Трофимов Е.И. Изменение микрокровотока в зависимости от натяжения краев операционной раны. Экспериментальное исследование // Анн. пласти., реконструкт. и эстетич. хир. 2016. № 1. С. 115-116.

References

1. Nerobeev A.I., Golubeva S.N., Dobrodeev A.S., Zorin V.L., Eremin 1.1., Zorina A.I., Garelik E.I. Neurofibromatosis - the possibilities for surgical rehabilitation. Annaly plastic he skoy, rekonstruktivnoy i esteticheskoy khirurgii [Annals of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery]/ 2014; Vol. 4: 10-20.

2. Traistaru R., Rogoveanu O., Popescu R., Enachescu V., Ghilusi M. Periarticular diffuse neurofibroma of the upper limb. Rom J Morphol Embryol. 2011; Vol. 52 (4): 1377-83.

3. Zhukova O.V., Potekaev N.N., Stenko A.G., Burdin A.V. Pathogenesis and histomorphological features of scarring in the skin changes. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya [Clinical Dermatology and Venereology]. 2009; Vol. 3: 4-9.

4. Stepankina E.S., Stepankin S.N., Barmin E.V., Trofimov E.I. The variation of microcirculation in depending of the tension of wound edges. Experimental study. Annaly plasticheskoy, rekonstruktivnoy i esteticheskoy khirurgii [Annals of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery]. 2016; Vol. 1: 115-6.