Оказание хирургической помощи детям с пороками развития на базе перинатального центра

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И.

ОКАЗАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОМ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ НА БАЗЕ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ЦЕНТРА

Научный центр акушерства гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, Саратов Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского

Kucherov Y.I., Zhirkov Y.V.,Hamathanova E.M., Podurovskaya J.L., Dorofeeva E.I.

SURGICAL CARE TO CHILDREN WITH DEVELOPMENTAL DISABILITIES ON THE BASIS OF THE PERINATAL CENTER

Резюме

Представлено современное состояние проблемы оказания хирургической помощи детям с пороками развития. Представлена организания хирургической помощи детям на базе перинатального центра.

Выделены группы больных по срочности оказания хирургической помощи.

Ключевые слова: новорожденные, врожденные пороки развития, лечение, предоперационная подготовка.

Abstract

Contemporary views on provision of surgical therapy for newborns with congenital malformations are shared by the authors. Their experience of organization of the neonatal surgical care at the specialized center is described in the article.

Key words: newborns, congenital malformations, treatment/therapy, peri-operative management.

К важнейшим демографическим показателям, характеризующим эффективность социальной политики государства и уровень развития общества, относится коэффициент младенческой смертности. За последние 10 лет данный показатель в Российской Федерации уменьшился в 2 раза и в 2009 г. достиг значения 8,2 на 1000 живорожденных. Такой результат во многом был достигнут за счет проведения Министерством здравоохранения и социального развития России комплекса медико-организационных мероприятий, направленных на повышение качества акушерской, неонатологической и педиатрической помощи. Тем не менее коэффициент младенческой смертности в нашей стране в 2-2,5 раза выше, чем в большинстве экономически развитых стран Западной Европы [10].

Анализ причин младенческой смертности в России показал, что в 47% случаев причиной летальных исходов являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (асфиксия в родах, рождение ребенка с низкой и экстремально низкой массой тела, перинатальное поражение ЦНС и др.), в 35% случаев - врожденные пороки развития (в первую очередь пороки сердца) и только 18% приходится на другие причины смерти. Основной составляющей коэффициента младен-

ческой смертности является неонатальная смертность. В большинстве регионов Российской Федерации среди умерших в периоде новорожденности преобладают недоношенные дети (более 60%). Наибольшие трудности возникают с выхаживанием детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, а также детей с врожденными пороками развития, требующими раннего хирургического вмешательства.

В течение последних нескольких лет Министерством здравоохранения и социального развития России издан ряд приказов, направленных на улучшение качества перинатальной помощи. Среди них ключевое значение имеют приказы Минздрав-соцразвития РФ от 02.10.2009 № 808н «Об утверждении Порядка оказания акушерско-гинекологической помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 31.12.2009 № 15922) и от 01.06.2010 № 409н «Об утверждении Порядка оказания неонатологической медицинской помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 14.07.2010 № 17808) [6, 7].

Принятые документы устанавливают правила оказания акушерско-гинекологической и неонато-логической медицинской помощи на всей территории Российской Федерации. В частности, предусмотрено, что медицинская помощь новорожден-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

ным оказывается в рамках скорой, неотложной и плановой первичной медико-санитарной помощи, а также плановой и неотложной специализированной (в том числе высокотехнологичной) медицинской помощи в организациях государственной и муниципальной систем здравоохранения. В перинатальный период при выявлении у плода состояний, которые требуют проведения интенсивной терапии, госпитализация и перевод беременных и рожениц осуществляется в соответствии с правилами, указанными Порядком оказания акушерско-гинекологической помощи. Медицинская помощь новорожденному при наличии состояний, требующих проведения интенсивной терапии, оказывается в учреждениях, в которых проводилось родоразрешение, или в профильной медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь детям. Порядком оказания неонатологической медицинской помощи детализированы структура и функции отделений неонатологического профиля (включая отделения реанимации и интенсивной терапии с реанимационно-консультативным блоком), даны рекомендации по кадровому составу этих отделений, определен порядок взаимодействия между ними.

Новые порядки акушерско-гинекологической и неонатологической медицинской помощи в первую очередь направлены на создание трехуровневой системы перинатальной помощи, развитие которой в экономически развитых странах продемонстрировало высокую социально-экономическую эффективность [1-3, 9].

В рамках реализации приоритетного направления проекта «Здоровье» для многих родильных домов было закуплено современное оборудование, открыты реанимационные отделения в структуре акушерских стационаров, повышена квалификация врачей и среднего медицинского персонала. Это позволило значительно снизить летальность от тяжелой асфиксии, родовой травмы и синдрома дыхательных расстройств. Но вместе с тем порядок оказания медицинской помощи новорожденным с врожденными пороками развития в документах Минздравсоцраз-вития России недостаточно детализирован и смертность в этой группе детей остается высокой.

До настоящего времени лечение детей с врожденной хирургической патологией включала в себя 4 этапа: антенатальную диагностику, родильный дом, транспортировку из родильного дома в хирур-

гический стационар или в сложных случаях в специализированный детский стационар.

Отрицательные моменты существующей

системы оказания хирургической помощи

детям с пороками развития

1. До настоящего времени решение вопроса о прерывании или пролонгировании беременности при пороках развития у плода решается одним специалистом - врачом ультразвуковой (УЗИ) диагностики или акушером-гинекологом, которые в большинстве случаев не знакомы с данной патологией. Это приводит к прерыванию беременности при пороках развития с благоприятным прогнозом и, наоборот, пролонгируется беременность при пороках, несовместимых с жизнью или приводящих к глубокой инвалидизации детей.

2. Отсутствует четкая координация между деятельностью ультразвуковых диагностических подразделений, которые находятся в ведении акушеров, и детскими хирургическими стационарами. Это приводит к несвоевременной госпитализации в специализированный стационар детей с пороками развития и возникшими тяжелыми необратимыми изменениями в органах и тканях, что значительно ухудшает результаты лечения. По данным Е.В. Юдиной, только 58% новорожденных с пренатально установленными пороками развития были переведены в хирургический стационар в возрасте первых 3-х суток жизни. Остальные дети поступили в хирургические отделения после 4-го дня жизни, из них 8% - на 16-18-е сутки после рождения, что привело к неблагоприятным исходам [5].

3. Не все врачи родильных домов в достаточной мере знакомы с тактикой ведения детей с пороками развития. Сложность диагностики врожденных пороков развития у детей первых дней жизни, не выявленных пренатально, связана с тем, что первоначальные симптомы заболевания могут быть приняты за проявления переходных состояний или синдрома дезадаптации. Недостаточное качество пренатальной ультразвуковой диагностики, отсутствие хирургической настороженности или неправильная интерпретация клинической картины заболевания приводят к диагностическим ошибкам, отрицательно сказывающимся на прогнозе жизни и здоровья ребенка.

4. Большие трудности связаны с проблемой щадящей транспортировки новорожденного. Многие дети с врожденными пороками развития с первых

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Таблица 1. Сроки пренатальной диагностики пороков развития у плода [4, 5]

Порок развития Сроки диагностики, недель гестации Точность диагностики, %

Г астрошизис 13 41-89

Омфалоцеле 13 33-86

Врожденная диафрагмальная грыжа 18 25-90

Аденоматоз легкого 20 43-85

Атрезия пищевода - 11-80

Атрезия двенадцатиперстной кишки 22 57-89

Атрезия тонкой кишки 22 49-87

Тератомы 18 90-94

Кисты яичника После 20 71-92

Гидронефроз почек После 16 -

Мультикистоз почек После 16 90-95

часов жизни находятся в очень тяжелом состоянии. У них нестабильные показатели гемодинамики, выраженные дыхательные нарушения, что затрудняет их своевременную транспортировку в детский хирургический стационар.

5. Существует проблема относительного дефицита квалифицированных медицинских кадров, имеющих достаточный опыт хирургических вмешательств у новорожденных и послеоперационного ведения. Следует помнить, что вклад хирурга в лечение ребенка с врожденными пороками развития - это только 50% успеха, остальные 50% принадлежат врачам анестезиологам-реаниматологам, опытным врачам-неонатологам и медицинским сестрам, которые выхаживают таких детей.

Вместе с тем в подавляющем большинстве регионов РФ до настоящего времени хирургическая помощь новорожденным осуществляется либо в отделениях хирургии новорожденных, входящих в состав детских многопрофильных больниц, либо на специально выделенных хирургических койках, в составе взрослых хирургических отделений. Нередко в отделениях реанимации и интенсивной терапии детских многопрофильных больниц новорожденные находятся в одной палате с детьми старшего возраста, что увеличивает риск инфицирования и неблагоприятного исхода.

Многолетний мировой опыт свидетельствует о высокой эффективности хирургической коррекции врожденных пороков на базе крупных перинатальных центров [4]. В нашей стране накоплен

достаточно большой опыт по организации ранней неонатальной хирургической помощи детям с пороками развития в структуре крупного акушерско-педиатрического стационара.

В 2003 г. на базе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (ныне НЦАГиП им. В.И. Кулакова) по инициативе академиков РАМН Ю.Ф. Исакова, В.И. Кулакова и В.А. Михельсона было создано отделение для оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками развития. С начала организации этой службы была предложена следующая схема ведения беременности, родоразрешения и лечения новорожденных с пороками развития на базе перинатального центра. При обнаружении порока развития у плода беременные женщины из субъектов федерации направляются в НЦАГиП на пренатальный консилиум, в состав которого входят врачи - специалисты по ультразвуковой диагностике, акушеры-гинекологи, неонатальные хирурги, генетики. В особых случаях привлекаются другие врачи-специалисты. В рамках консилиума уточняется диагноз врожденного порока развития, решаются вопросы целесообразности пролонгирования или прерывания беременности. Женщинам подробно объясняют, что за порок развития выявлен, подлежит ли он хирургической коррекции и с какими проблемами здоровья ребенка родители могут столкнуться после его рождения.

Антенатальная диагностика осуществляется в соответствии с приказом Минздрава России № 457 от 28.12.2000 «О совершенствовании пренаталь-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

ной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей» [8]. За время работы пренатального консилиума было проконсультировано более 1000 беременных с аномалиями развития у плода.

В таблице 1 приведены сроки пренатальной диагностики пороков развития у плода.

После прохождения консилиума женщины встают на диспансерный учет, где им проводится полное медицинское обследование. По мере приближения срока родов женщины госпитализируются в НЦАГиП для подготовки к родоразрешению. Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально в зависимости от соматической патологии у матери и характера порока развития у плода.

В зависимости от сложности порока развития плода, прогноза заболевания, предполагаемой быстроты развития декомпенсации состояния ребенка после рождения, возможности хирургической коррекции и способов родоразрешения, на наш взгляд, целесообразно выделять несколько групп пациентов: 1) патология, требующая немедленного оперативного вмешательства сразу после рождения ребенка, - гастрошизис, эмбриональные грыжи с узким основанием, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной, тонкой и толстой кишки, ануса, диафрагмальные грыжи, аденоматоз легкого с явлениями дыхательной недостаточности, опухолевидные образования, приводящие к асфиксическому синдрому;

2 патология, требующая отсроченного оперативного вмешательства, - объемные образования брюшной полости, мультикистоз, мегауретер, гидронефроз, атрезии желчевыводящих путей, кисты общего желчного протока, тератомы, кисты яичников;

3) патология, требующая срочного родоразре-шения путем кесарева сечения, - тератомы больших размеров (больше окружности головы ребенка), большие эмбриональные грыжи (более 5 см), лимфангиомы больших размеров, гастрошизис, кисты яичников (более 10 см) и т.д.;

4) патология, дающая основание для обсуждения вопроса о прерывании беременности, - поли-кистоз и агенезия почек, атрезия уретры, множественные пороки развития, злокачественные опухоли, хромосомные болезни. Вопрос о прерывании беременности решается в каждом

конкретном случае индивидуально и определяется возрастом матери, ее соматическим и гинекологическим анамнезом;

5) патология, требующая прерывание беременности - анэнцефалия, гидроцефалия, гигантские менингоэнцефалоцеле и менингомиелоцеле, микроцефалия, несовместимые с жизнью пороки сердца и др.;

6) патология, требующая активного диспансерного наблюдения хирурга, - пиелоэктазия, дистопия почек, гипоплазия почки, аномалии количества органов, солитарные кисты легких без явлений дыхательной недостаточности, паховые грыжи, водянка оболочек яичка.

При некоторых пороках развития может возникнуть вопрос о внутриутробной коррекции выявленной аномалии, например, при тяжелых формах диафрагмальной грыжи, гидроцефалии, двухстороннего гидронефроза, клапана задней уретры, аденоматоза легкого, крестцово-копчиковой тератомы. Необходимость во внутриутробном вмешательстве возникает при риске внутриутробной гибели органа или плода.

Важно отметить, что более чем в 90% случаев пренатально установленные пороки развития нуждаются в ранней хирургической коррекции. Непосредственно на роды приглашается бригада, состоящая из детских хирургов и анестезиологов-реа-ниматологов. При гастрошизисе, низкой кишечной непроходимости, атрезии пищевода оперативное вмешательство выполняется в первые сутки после рождения.

Очень важно, чтобы ребенок, нуждающийся в оказании срочной хирургической помощи, не подвергался транспортировке в другое лечебное учреждение. При этом отсутствует воздействие таких неблагоприятных факторов окружающей среды, как переохлаждение, инфицирование и др. Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и не прерывается до момента улучшения его состояния после проведенного оперативного вмешательства. Совместное пребывание матери и ребенка в одном стационаре после родов и оперативного вмешательства у новорожденного благоприятно сказывается на психоэмоциональном состоянии членов семьи.

Таким образом, имеется непрерывная логическая цепь ведения пациента от момента выявления внутриутробной патологии у плода до выписки из стационара матери и ребенка. Предложенная новая

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Врожденный порок Выживаемость, %

развитые страны

Г астрошизис 90 20-90 94,3

Омфалоцеле 71 40-82 85,7

Атрезия пищевода От 78 55-75 79,0

Высокая кишечная непроходимость От 76 56-69 92,9

Низкая кишечная непроходимость До 100 59-96 100

Диафрагмальная грыжа 50 22-40 66,7

Мальформации легких 85-100 - 100

Таблица 2. Выживаемость новорожденных с пороками развития

модель оказания хирургической помощи детям с пороками развития на базе крупного перинатального центра позволила повысить выживаемость детей с хирургически корригируемыми пороками развития.

В таблице 2 представлены данные по выживаемости новорожденных с пороками развития в развитых странах, России и НЦАГиП.

Следует отметить, что эффективное функционирование неонатальной хирургической службы в структуре акушерского стационара возможно только при наличии мощных клинико-диагностических подразделений:

- клинико-биохимическая лаборатория;

- отделение клинической генетики;

- рентгенологическое отделение;

- отделение микробиологии;

- отделение УЗ диагностики;

- отделение радиоизотопной диагностики;

- эндоскопическое отделение;

- отделение КТ или МРТ диагностики.

Кроме современного оборудования должен быть штат опытных врачей-специалистов, которые могут правильно интерпретировать полученные результаты исследования. К сожалению, такими медико-техническими и кадровыми возможностями в настоящее время обладает лишь незначительное (4-5) количество перинатальных центров. Учитывая, что транспортировка пациента с врожденным пороком развития in utero более доступна и безопасна, чем транспортировка критически больного ребенка, с нашей точки зрения, в ближайшее время целесообразно создавать условия для развития неонатальной хирургии в перинатальных центрах в каждом федеральном округе Российской Федерации.

Какие сложности возникают при создании хирургической службы на базе перинатального центра?

Во-первых, высокая квалификация врачей, которые занимаются лечением детей с пороками развития. Они должны разбираться в особенностях течения раннего неонатального периода, вскармливания и ухода в зависимости от выявленной патологии. В 33% случаев дети имеют сочетанную патологию, в связи с этим возникают вопросы последовательности и срочности выполнения оперативного вмешательства. Поэтому необходимо создавать учебные центры на базе крупных перинатальных центров и многопрофильных больниц, которые будут заниматься подготовкой кадров, чтобы врачи имели представление обо всей хирургической патологии, встречающейся в периоде новорожденности (пороки органов грудной полости, брюшной полости, сердца и др.).

Во-вторых, новорожденные с хирургической патологией, получающие лечение в перинатальном центре, находятся на базе родильного дома, где все требования и приказы по санитарно-эпидемиологической обстановке распространяются и на детей хирургического профиля. Желательно чтобы лечение детей завершилось в периоде новорожденности. Задержка с выпиской на более длительные сроки приводит к повышению риска колонизации детей госпитальной флорой и возникновению инфекционных осложнений (сепсис, энтероколит, пневмония и т.д.). К сожалению, продолжительность лечения детей с тяжелыми пороками развития, таких как диафрагмальная грыжа, может достигать 2-3 месяца. Очевидны целесообразность и необходимость разграничения потоков, длительно находящихся на лечении детей от вновь рожденных пациентов.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

В-третьих, коррекции в течение первых месяцев жизни поддаются не все пороки. Часть детей требует проведения этапных оперативных вмешательств, у некоторых возникают послеоперационные осложнения, требующие проведения повторных хирургических вмешательств в более старшем возрасте (рецидив диафрагмальной грыжи, спаечная кишечная непроходимость и т.д.). Естественно, повторная госпитализация в отделении хирургии новорожденных на базе перинатального центра невозможна по санитарно-эпидемиологическим нормам, возрастным критериям и т.д. В связи с этим возникает необходимость тесного взаимодействия между перинатальными центрами и крупными детскими многопрофильными стационарами. По нашим данным, в специализированной хирургической помощи нуждаются около 16% детей, оперированных в периоде новорожденности.

В-четвертых, проблема квалифицированных врачей узких специальностей и врачей функциональной диагностики. Так как много детей рождается с сочетанной патологией необходимы кардиологи, эндоскописты, эндокринологи, невропатологи, окулисты, ортопеды. Поэтому наличие этих специалистов необходимо учитывать при формировании штатного расписания перинатального центра.

Лечение детей с пороками развития - сложная проблема. Создание хирургической службы на базе перинатального центра является первым квалифицированным звеном по оказанию хирургической помощи детям с пороками развития, но не последним. Тесное взаимодействие перинатальных центров и крупных многопрофильных детских больниц определяет успех лечения детей с пороками развития в долгосрочной перспективе и способствует профилактике инвалидности.

Список литературы

1. Володин Н.Н., Антонов А.Г., Байбарина Е.Н. и др. Современная модель организации помощи новорождённым на региональном уровне //Вопр. гинекологии, акушерства и перинатологии. 2003. № 4. С. 67-70.

2. Володин Н.Н., Кулаков В.И., Хальфина Р.А. Руководство по организации и деятельности перинатального центра. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 15 с.

3. Володин Н.Н. Практические вопросы профилактической перинатологии в РФ //Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 2003. № 4. С. 5-8.

4. Кулаков В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И. и др. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 2006. № 6. С. 63-66.

5. Пренатальная эхография / Под ред. М.В. Медведева. 1-е изд. - М.: Реальное время, 2005. - 560 с.

6. ПриказМинздравсоцразвития РФ от 01.06.2010 № 409н «Обутверждении Порядка оказания неонатологической медицинской помощи».

7. Приказ Минздравсоцразвития РФ от 02.10.2009 № 808н «Об утверждении Порядка оказания акушерско-гинекологической помощи».

8. Приказ Минздрава России № 457 от 28.12.2000 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врождённых заболеваний у детей».

9. Heller G., Richardson K.D., Schnell K. et al. Are we regionalized enough? Early-neonatal deaths in low-risk births by the size of delivery units in Hesse, Germany 1990-1999 // Int. J. Epid. 2002. Vol. 31. P 1061-1068.

10. Levels of Neonatal Care, Committee on Fetus and Newborn //Pediatrics. 2004. Vol. 114. P. 1341-1347.