Устойчивое нарушение сознания: о вопросах терминологии (обзор литературы)

and Treatment of Burn Shock: Clinical Recommendations [Obshcher-ossiyskaya obshchestvennaya organizatsiya «Ob»edinenie kombusti-ologov «Mir bez ozhogov». Diagnostika i lechenie ozhogovogo shoka: Klinicheskie rekomendatsii]. Moscow; 2014. (in Russian) Ahuja R.B. Isbi Practice Guidelines for Burn Care. Burns. 2016; 42(5): 951-2.

Matveenko A.V., Tarasenko M.Yu., Petrachkov S.A., Samarev A.V. On the meaning and content of the concept of «burn shock» in clinical practice. Vestnik Rossiyskoy voenno-meditsinskoy akademii. 2012;

Rivers E., Nguyen B., Havstad S., Ressler J., Muzzin A., Knoblich B., et al. Early Goal-Directed Therapy in the Treatment of Severe Sepsis and Septic Shock. N. Engl. J. Med. 2001; 345(19): 1368-77. De Oliveira C.F., de Oliveira D.S., Gottschald A.F., Moura J.D., Costa G.A., Ventura A.C., et al. ACCM/PALS haemodynamic support guidelines for paediatric septic shock: An outcomes comparison with and without monitoring central venous oxygen saturation. Intensive Care Med. 2008; 34(6): 1065-75.

Xu B., Yang X., Wang C., Jiang W., Weng L., Hu X., et al. Changes of central venous oxygen saturation define fluid responsiveness in patients with septic shock: A prospective observational study. J. Crit. Care. 2017; 38: 13-9.

Kapoor P., Dhawan I., Jain P., Chowdhury U. Lactate, endothelin, and central venous oxygen saturation as predictors of mortality in patients with Tetralogy of Fallot. Ann. Card. Anaesth. 2016; 19

Pisitsak C., Walley K.R. Does this patient have septic shock? Intensive Care Med. 2016; 43(3): 1-4.

Lavrentieva A. Critical care of burn patients. New approaches to old problems. Burns. 2016; 42(1): 13-9.

Поступила 24.06.17 Принята к печати 28.08.17

ОБЗОРЫ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.8-009.83:001.4

Лихолетова Н.В.1, Горбачёв В.И.1, Нетёсин Е.С.1, Молчанов И.В.2

УСТОЙЧИВОЕ НАРУШЕНИЕ СОЗНАНИЯ: О ВОПРОСАХ ТЕРМИНОЛОГИИ

'Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования (ИГМАПО) -филиал ФГБОУДПО РМАНПО Минздрава России, 664079, Иркутск, Россия; 2ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, '23995, Москва, Россия

Проведён анализ публикаций, посвящённых вопросам терминологии и единого определения состояний устойчивого нарушения сознания при тяжёлом церебральном повреждении, характеризующихся стойким неврологическим дефицитом с использованием баз данных Scopus, Web of Science, The Cochrane Library, PubMed, РИНЦ и других. Согласно мнению большинства современных исследователей, использование устаревших терминов как в отечественной, так и в зарубежной литературе приводит к отсутствию единых критериев постановки диагноза и отсутствию полноценной реабилитации пациентов. Широко известные понятия «вегетативное состояние», «апатический синдром», «акинетический мутизм» постепенно утрачивают свою актуальность. В данном обзоре отражены современные мировые тенденции, направленные на искоренение архаичноститер-минологии, и, как следствие, неправильного пути клинического мышления врача.

Ключевые слова: нарушение сознания; вегетативное состояние; апаллический синдром; терминология; обзор.

Для цитирования: Лихолетова Н.В., Горбачёв В.И., Нетёсин Е.С., Молчанов И.В. Устойчивое нарушение сознания: о вопросах терминологии (обзор литературы). Анестезиология и реаниматология. 2017; 62(5): 393-399. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-393-399

Likholetova N. V.1, Gorbachev V. I.1, Netesin E. S.1, Molchanov I.V.2 STABLE DISORDER OF CONSCIOUSNESS: ABOUT TERMINOLOGY

'Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch Campus of the FSBEIFPE RMACPE MOH

Russia, 664079, Irkutsk, Russian Federation 2Russian medical Academy of continuing professional education, Moscow, '25993, Russian Federation. The analysis of the publications devoted to questions of a nomenclature and uniform definition of the conditions of steady disorder of consciousness at cerebral damage which are characterized by resistant neurologic deficiency with use of the

Review of Recent Literature and Future Directions. J. Burn Care Res. 2016; 2016: 1.

17. Warden G.D. Fluid resuscitation and early management. In: Herndon D.N, ed. Total Burn Care. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier;

2007: 107-18. 29.

18. Greenhalgh D.G. Burn resuscitation: The results of the ISBI/ABA survey. Burns. 2010; 36(2): 176-82. 30.

19. Latenser B.A. Critical care of the burn patient: The first 48 hours. Crit. Care Med. 2009; 37(10): 2819-26.

20. Klein M.B., Hayden D., Elson C., Nathens A.B., Gamelli R.L., Gibran

N.S., et al. The Association Between Fluid Administration and Out- 31. come Following Major Burn. Ann. Surg. 2007; 245(4): 622-8.

21. Jeschke M.G., Herndon D.N. Burns in children: Standard and new treatments. Lancet. 2014; 383(9923): 1168-78. 32.

22. Bak Z., Sjoberg F., Eriksson O., Steinvall I., Janerot-Sjoberg B. Hemodynamic Changes During Resuscitation After Burns Using the Parkland Formula. J. Trauma. 2009; 66(2): 329-36.

23. Soussi S., Deniau B., Ferry A., Levé C., Benyamina M., Maurel V., et

al. Low cardiac index and stroke volume on admission are associated 33. with poor outcome in critically ill burn patients: a retrospective cohort study. Ann. Intensive Care. 2016; 6(1): 87.

24. Bronicki R.A., Taylor M., Baden H. Critical Heart Failure and Shock. Pediatr. Crit. Care Med. 2016; 17(8 Suppl. 1): S124-30. 34.

25. Stepanenko S.M., Afukov I.I., Sitnikova M.I. Monitoring of hemody-namics in the choice of intensive therapy in operated newborns. Anes-teziologiya i reanimatologiya. 2016; 61(1): 33-6. (in Russian) 35.

26. Harbin K.R., Norris T.E. Anesthetic management of patients with major

burn injury. AANA J. 2012; 80(6): 430-9. 36.

27. Hayek S., Ibrahim A., Abu Sittah G., Atiyeh B. Burn resuscitation: Is it straightforward or a challenge? Ann. Burns Fire Disasters. 2011; 24(1): 17-21. 37.

28. Alekseev A.A., Krutikov M.G., Shlyk I.V., Levin G.Ya., Ushakova

T.A., Tyurnikov Yu.I., et al. The All-Russian Public Organization «As- 38. sociation of Combustiologists «The World without Burns». Diagnosis

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62

393

databases Scopus, Web of Science, The Cochrane Library, PubMed, RINTs and others have been carried out. According to opinion of most of the modern researchers, use of outdated terms, both in domestic, and in foreign literature, results in lack of uniform criteria of diagnosis and lack of full rehabilitation ofpatients. Widely known concepts «vegetative state», «apallic syndrome», «akinetic mutism» gradually lose the relevance. The current world trends directed to eradication of «archaism» of a nomenclature, and, as a result, the improper ways of clinical thinking are reflected in this review. Keywords: disorder of consciousness; vegetative state; apallic syndrome; nomenclature; review.

For citation: Likholetova N. V., Gorbachev V. I., Netesin E. S., Molchanov I.V.. Stable disorder of consciousness: about terminology (review). Anesteziologiya I Reanimatologiya (Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology) 2017; 62(5): 393-399. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-393-399

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 08 July 2017 Accepted 28 August 2017

Введение. Широкое использование методов интенсивной терапии и пролонгированной искусственной вентиляции лёгких значительно увеличило процент выживаемости больных с тяжёлым церебральным повреждением. Одновременно это привело к растущему числу пациентов, вышедших из комы (открывших глаза), но оставшихся, фактически, в бессознательном состоянии [1]. В Европе данный клинический синдром первоначально получил название апаллического или «coma vigile», однако в настоящее время в мировом медицинском сообществе наиболее часто употребляется термин «перманентное вегетативное состояние» (permanent vegetative state - PVS), предложенный B. Jennet и F. Plum в 1972 г. в основополагающей статье в журнале Lancet [2, 3, 4]. Оригинальный термин «вегетативное состояние» (ВС) был выбран авторами с целью подчеркнуть «растительное» функционирование центральной нервной системы, а именно: сохранность цикла «сон-бодрствование», самостоятельного дыхания, пищеварения, терморегуляции. Термин «перманентное» был добавлен, чтобы обозначить, что данное состояние сохранялось в течение, как минимум, одного месяца после полученной черепно-мозговой травмы. В 1994 г. Многоцентровая рабочая группа по определению критериев ВС (Multi-Society Task Force on PVS) впервые сформулировала временные критерии необратимости данного состояния (более года для травматического и более трёх месяцев для нетравматического (гипоксического) повреждения головного мозга) и ввела понятие о перманентном ВС [5].

В последующие десятилетия большинство исследователей, врачей и работников сферы здравоохранения говорили о возникающем чувстве дискомфорта при употреблении термина «вегетатик», в разговорном медицинском сленге часто заменяющимся такими определениями как «овощ» или «растение» [6, 7, 8]. В 2002 г. с заголовком «Синдром в поисках имени» B. Jennett опубликовал первую главу книги «Вегетативное состояние - медицинские факты, этические и юридические дилеммы» [9]. В 2005 г. основоположник понятия «вегетативное состояние» B. Jennett официально призвал медицинское сообщество найти «интеллектуальную замену» когда-то выбранному им термину [10].

Вегетативное состояние. Общепринятым современным термином для описания состояния бодрствования в отсутствии элементарных признаков сознания является вегетативное состояние или вегетативный статус. Впервые W. Rosenblatt описал схожий с ВС синдромокомплекс

Для корреспонденции:

Лихолетова Наталья Викторовна, канд. мед наук, ассистент каф. анестезиологии и реаниматологии ИГМАПО, Иркутск. E-mail: likholetova. nat@yandex.ru For correspondence:

Natalia V. Likholetova, Cand. Sci. Med., assistant of the department anesthesiology «Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education». E-mail: likholetova.nat@yandex.ru

394

ещё в 1899 г.: тогда известный канатоходец, упавший с проволоки, в течение двух недель находился в коме, а затем стал «странно бодрствующим». Он умер спустя восемь месяцев не приходя в сознание [11].

ВС представляет собой один из вариантов выхода из комы, когда на фоне сохранного бодрствования у пациента не наблюдается признаков осознания себя и окружающего мира. Основным отличием ВС от комы является возможность появления реакции пробуждения, т. е. спонтанного открывания глаз. Порой термин «кома» ошибочно ассоциируется только с отсутствием сознания, при этом не учитывается такой важный компонент, как отсутствие бодрствования [12, 13].

Впервые термин вегетативное состояние был предложен в 1972 г. исследователями B. Jennet и F. Plum. По их мнению, этот термин в большей степени фиксировал внимание врачей на контрасте между грубым нарушением психической и познавательной деятельности и сохранностью автономных и вегетативных функций. Основы теории разделения нервной системы на вегетативную (растительную) и соматическую (анимальную) были заложены M.F. X. Bichat в 1800 году [14]. Он первым указал на постоянную взаимосвязь человека с окружающей средой, происходящую путем «осознанного передвижения в пространстве с целенаправленным использованием органов чувств, как правило, преследующую цель удовлетворения пищевого инстинкта».

Вегетативное состояние (ВС) - термин, который используется при описании подострых или хронических нарушений сознания, практически всегда возникающих после тяжёлых повреждений головного мозга и характеризующихся восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных способностей. При этом глаза больного могут открываться как спонтанно, так и в ответ на обращенную речь. У пациента сохраняется циклическая смена сна и бодрствования. Кроме того, самопроизвольно (автономно) регулируется функция дыхания и поддерживается адекватный уровень системного артериального давления. В то же время отсутствуют дискретные двигательные реакции: больной не произносит внятных слов и не выполняет словесных инструкций. Устойчивое или хроническое ВС характеризуется как перманентное (постоянное). Пациенты, выжившие после тяжёлой черепно-мозговой травмы, могут оставаться в ВС длительное время без каких-либо признаков восстановления высшей нервной деятельности. Чаще всего ВС возникает вслед за продолжительным периодом комы. После восстановления цикличного ритма смены сна и бодрствования состояние больных нельзя расценивать как коматозное, даже если в их поведении не наблюдается проявлений мыслительных процессов. Термин ВС фиксирует внимание на диссоциации между грубым когнитивным дефицитом и сохранностью автономных вегетативных функций [12].

АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-393-399

Обзорная статья

В 1993 году эксперты комитета по этическим вопросам Американской ассоциации неврологов (American Academy of Neurology - AAN) впервые сформулировали диагностические критерии ВС. Далее, в 1994 году был опубликован первый отчёт о результатах работы Multi-Society Task Force по изучению ВС. Это исследование провели представители пяти американских профессиональных организаций: Academy of Neurology, Neurological Association, Association of Neurological Surgeons, Academy of Pediatrics, Child Neurology Society. Отчёт содержал список критериев, составленных на основе описаний ВС, данных B. Jennett и F. Plum (1972), Американской академией неврологии (1989) и Американской медицинской ассоциацией (1990). Впоследствии эти критерии были утверждены AAN и приняты к практическому применению в США, а также одобрены в 2001 году на Европейском конгрессе по интенсивной терапии в Брюсселе, и в настоящее время считаются общепринятыми [13].

Согласно представленным критериям, ВС следует считать совокупность следующих признаков:

1. Отсутствие осознания пациентом себя как личности и окружающего мира.

2. Отсутствие целенаправленных, осознанных, повторяющихся реакций на зрительные, слуховые, тактильные или болевые стимулы.

3. Восстановление цикла «сон-бодрствование».

4. Восстановление функциональной активности гипо-таламических и стволовых структур головного мозга, достаточной для поддержания спонтанного дыхания и адекватной гемодинамики.

Также для пациентов в ВС характерны различные вариации краниальных (зрачковых, корнеальных, окулоце-фалических, окуловестибулярных, глоточного) и спиналь-ных рефлексов: недержание мочи и кала. Таким образом, в настоящее время диагноз ВС ставится после детального неврологического осмотра больного; проведения же инструментальных методов обследования (ЭЭГ, КТ, ПЭТ, МРТ) для его подтверждения в настоящее время не требуется [13].

Апаллический синдром. Термин аппалический синдром большинством авторов считается архаичным определением состояния, эквивалентного вегетативному. E. Kretschmer (1940) подробно описывал подобное состояние: «...больной в прострации, неподвижен, бодрствует, но не говорит. Его глаза открыты, они бессмысленно перемещаются, не фокусируясь ни на чём, либо больной смотрит прямо вперед. Попытки привлечь его внимание безуспешны. Разговор с больным, прикосновение к нему или демонстрация ему предметов не приводят к какому-либо ощутимому результату. Рефлекторные движения отстранения или защиты отсутствуют. Утеряна даже способность расслабиться, поэтому больной находится в случайно принятой позе. Некоторые элементарные вегетативные функции, например, глотание, могут сохраняться. Наблюдаются примитивные инстинкты, такие как хватание, сосание и жевание. Синдром отличается от комы появлением чередования сна и бодрствования» [2, 13]. Именно E. Kretschmer предложил использовать термин апаллический синдром (АС).

Апаллический синдром (АС) (от греческого «а-» - отсутствие и латинского «pallium» - покров, плащ; анатомически - кора большого мозга) подразумевает полную аспонтанность с отсутствием какой-либо реакции на внешние раздражители (прикосновения, обращение). В основе его лежит тотальное и зачастую необратимое расстройство функций коры головного мозга. Критериями АС прежде всего являются анатомические изменения в головном мозге. Впервые патологоанатомическая

картина посттравматического повреждения головного мозга, характерного для АС, была детально представлена F. Gerstenbrand (1965) на Международном Неврологическом Конгрессе в Вене, и характеризовалась гибелью обширных областей коры (декортикации) при относительной целостности мозгового ствола [15]. АС может возникать вследствие непосредственного поражения мозговых структур (энцефалит, интоксикация, гипоксия, отёк), а также при массивных повреждениях супратенториальных структур, приводящих к нарушению бульбо-кортикальной импульсации (вследствие церебрального инсульта либо опухоли).

Согласно описанию А.Р. Лурии (1962), клинически АС проявляется отсутствием каких-либо целенаправленных движений, речи, эмоциональных реакций и памяти. Мышечный тонус может быть как резко повышен, так и предельно снижен, а в ответ на болевую импульсацию возникает хаотическая дискоординированная двигательная активность. В зависимости от характера поражения наблюдаются следующие неврологические расстройства: паркинсонизм, гиперкинезия, спастические парезы и глазодвигательные расстройства. Возможно развитие судорожных припадков в виде эпилептиформных приступов, спастико-тонических судорог или постоянных миоклоний. Рефлекторные защитные реакции отсутствуют; конечности больного могут застывать в заданном им положении. Спонтанно либо в ответ на вербальный или тактильный стимул открываются глаза, однако движения глазных яблок дискоординированы и любые попытки фиксировать внимание больного безуспешны. Периоды сна и бодрствования чередуются вне зависимости от времени суток. Могут сохраняться оральный и хватательный рефлексы, а также различные автоматизмы. Такие двигательные феномены - «моторные шаблоны» - проявляются в начале заболевания более сложными экстероцептивны-ми автоматизмами (раскрывание рта, высовывание языка), затем, по мере углубления процесса, возникают более примитивные проприоцептивные (сосательные и хватательные) рефлексы. Практически всегда нарушена функция глотания, однако резких изменений функций дыхания и гемодинамики не наблюдается. Аналогичный апалли-ческому синдромокомплекс может развиваться крайне медленно, на протяжении месяцев или лет как исходное состояние пресенильных атрофий мозга, демиелинизиру-ющих заболеваний, «медленных» форм нейроинфекций и др. [16]. Таким образом, согласно представленному описанию, неврологическая симптоматика при АС не имеет существенных отличий в сравнении с основными описательными критериями перманентного ВС, что не позволяет считать данные состояния клинически отличимыми друг от друга.

D.H. Irigvar (1971) настаивал на использовании термина АС у больных с полным отсутствием неокортикальных функций, но с относительной сохранностью функций ствола мозга. Он описал 8 больных, перенесших тяжёлую церебральную гипоксию и оставшихся в состоянии, свидетельствовавшем о полном отсутствии корковых функций. Поведенческие реакции больных, которых наблюдал D.H. Ingvar, также полностью характерны для ВС, описанного выше [17].

Так как при жизни больного бывает крайне трудно достоверно установить, насколько обширны анатомические повреждения головного мозга, термин АС получил незначительное распространение в англо-американской литературе. Однако в немецкой (под названиями «das apallische Syndrom» или «Wachkoma») и отечественной литературе, а также в странах Восточной Европы продолжает употребляться с завидной частотой, невзирая на отсутствие дан-

395

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62

ных, указывающих на характерные для такого состояния патологоанатомические критерии [11, 18-22].

Похожие термины. S.J. Strich (1956) опубликовала результаты патологоанатомических исследований пяти пациентов, у которых описывает типичную клиническую картину ВС как «тяжёлую посттравматическую демен-цию» (severe posttraumatic dementia). Однако предложенный исследователем термин в дальнейшем не использовался [23].

E. Facon et al. (1958) описывали случай тромбоза a. basilaris у 78-летней пациентки, состояние которой в течение последующих трех лет по некоторым критериям соответствовало ВС, использовали термин гиперсомния [24].

«Coma vigil» или «coma dépassé» (бодрствующая кома) - термин, встречавшийся некоторое время назад во французской литературе [3]. Далеко не все клинические случаи, описываемые под этим термином, соответствовали картине ВС. Так, в описаниях P. Mollaret и M. Goulon (1959) уровень сознания больных соответствовал состоянию сопора [25]. Более того, понятие «кома» подразумевает отсутствие реакции пробуждения, что противоречит основам определения ВС. Это замечание касается и таких встречающихся в литературе терминов, как «хроническая» кома, «необратимая» кома и т.д. Термин coma traumatique рш^^ использовался во французской литературе для описания неврологического статуса пациентов, выживших после комы, продолжавшейся не менее 3 недель [26]. Некоторые описываемые под этим термином наблюдения действительно соответствуют ВС [27].

При наблюдении патологического распределения мышечного тонуса у пациентов в вегетативном состоянии, C. B Courville (i960) были введены такие термины, как «децеребрационный статус» или «децеребрационная ригидность» [28]. Бще E. Kretschmer (1940) обращал внимание на то, что хотя есть определённая схожесть АС и децеребрационного синдрома, клиническая картина этих состояний не совсем идентична. Термин децеребрацион-ный синдром чаще используется нейрофизиологами для описания моторной дисфункции, возникающей после пересечения ствола мозга на диэнцефально-мезэнцефаль-ном уровне. Таким образом, использование подобного термина подразумевает структурные повреждения мозга, не соответствующие результатам патологоанатомических исследований пациентов в ВС.

В.А. Иванов (1962), О.С. Мяги (1965, 1968) применяли термин продолженная стадия комы по отношению к ВС [11, 12]. Действительно, большинство пациентов в ВС, причиной которого явилась перенесённая тяжёлая черепно-мозговой травма, находились в коме в течение длительного времени. Однако при крайне тяжёлых гипокси-ческих поражениях мозга возможен переход в ВС и после одних суток пребывания в коме.

Неокортикальный некроз - патологоанатомический термин, применявшийся к части пациентов в ВС, причиной которого явились длительная гипоксия или гипогликемия с последующей потерей нейрональной массы коры головного мозга. Термин неокортикальная смерть (neocortical death) или смерть коры использовался различными авторами. J.B. Brierley et al. (1971) приравнивали неокортикальную смерть к необратимому повреждению всех нейронов коры головного мозга [29]. Однако неясно, обозначал ли предложенный термин клинический синдром или его электрические, патологические и анатомические особенности. J.R. Keane (1979) описывал такое состояние как вегетативное, с отсутствием или существенным замедлением электрической активности на электроэнцефалографии в дополнение к основным особенностям ВС [30].

396

Ещё одним состоянием, по своим проявлениям, часто напоминающим ВС, является акинетический мутизм. H. Cairns et al. (1941) представили оригинальное описание синдрома, наблюдавшегося у девочки, у которой киста краниофарингиомы сдавливала стенки III желудочка [31]. Подобные состояния были описаны G. Campanella (1958) при двустороннем повреждении лобных долей, F. Lhermitte et al. (1963) - при двусторонней демиелиниза-ции полушарий головного мозга, W. Umbach (1971) - при гидроцефалии, A. Vitale (1964) - при обширных двусторонних поражениях полосатого тела и бледного шара, D. Brage et al. (1963) - при ишемизации дорсомедиальных или вентролатеральных отделов зрительного бугра и при многих других состояниях [32-36]. Во всех приведенных наблюдениях сходство с клинической картиной ВС заключается в отсутствии признаков сознания при кажущемся бодрствовании, но принципиальное отличие состоит в том, что на фоне общей обездвиженности не выражены признаки поражения нисходящих двигательных путей. Так, у пациентов с акинетическим мутизмом никогда не наблюдается выраженного гипертонуса в конечностях, характерного для пациентов в ВС. Некоторые авторы предполагают, что акинетический мутизм является одним из вариантов разлитого торможения в центральной нервной системе [12]. Доказательством функциональной природы подобного состояния являются описанные у пациентов с акинетическим мутизмом периодические эпизоды восстановления сознания, в течение которых они могут встать, отвечать на вопросы, а после вновь возвратиться в неподвижное состояние с отсутствием вербального ответа. Именно такую ситуацию описывал H. Cairns (1941), когда после дренирования кисты сознание ненадолго возвращалось к девочке, но затем она вновь впадала в акинетический мутизм [31].

W.F. Pollock (1978) при попытке сравнить ВС со смертью мозга сформулировал определение «cognitive death», однако присутствие в термине слова «смерть» зачастую ассоциируется с необратимостью состояния, вследствие чего это определение не получило широкого распространения [37].

Также можно встретить описания ВС под терминами «посттравматическая энцефалопатия» (A. Perez-Torres, 1955), «посттравматическая кататония» (L.De Natale, C. Paolozzi, 1961), «посттравматический гипертонический ступор» (S. Todorow, A.M. Feller, 1982), «прогрессирующая деменция с кахексией» (L. van Bogaert, J. Macken, 1963) и многими другими. Выражение «pie vegetative» использовалось M. Arnaud et al. (1963) для описания состояния пациентов, выживших после черепно-мозговой травмы [38]. M. Vapalahti и H. Troupp (1971) предлагали термин «vegetative survival» для обозначения одного из вариантов исхода тяжёлой черепно-мозговой травмы, однако не указали четкие критерии этого состояния [39]. Несмотря на значительные различия клинических проявлений, все эти термины описывают пациентов, у которых восстановилась смена сна и бодрствования, но полностью отсутствуют признаки познавательной деятельности.

Морфологическая основа хронических вегетативных состояний хорошо представлена в работах J.B. Brierley (1971), D.H. Ingvar (1971), J.H.Jr. Dougherty et al. (1981) и других исследователей. Все пациенты, описанные в этих наблюдениях, первоначально находились в коматозном состоянии, возникшем в результате ишемического инсульта. У большинства из них восстановилась реакция пробуждения в виде открывания глаз и появления цикла сна и бодрствования, но ни в одном из этих случаев не были обнаружены признаки познавательной деятельности. Функции ствола головного мозга оставались сохранными:

АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-393-399

Обзорная статья

присутствовали зрачковые реакции, окулоцефалический рефлекс, жевательные и глотательные движения, отсутствовали грубые нарушения дыхания и кровообращения. В 6 наблюдениях с длительным течением заболевания D.H. Ingvar отметил снижение церебрального кровотока до 10-20% от нормального уровня. В переднем мозге было обнаружено аналогичное снижение скорости метаболических процессов. В нескольких наблюдениях на электроэнцефалограмме регистрировалось электрическое молчание, тогда как в других случаях обнаруживались колебания различной частоты и амплитуды, существенно отличающиеся у разных больных [i6].

Таким образом, с тех пор как было установлено, что в основе синдрома нарушенного сознания нет единого анатомического субстрата, большинство исследователей стали отдавать явное предпочтение термину ВС.

Американская ассоциация неврологов ещё i993 году рекомендовала не использовать в клинической практике понятие АС наряду с такими понятиями, как «смерть коры», «альфа-кома», «бодрствующая кома» и «хроническая потеря сознания». Однако большинство отечественных авторов используют термин АС как синоним ВС, из-за чего возникает существенная путаница в терминологии. АС представляет собой сочетание тотальной апраксии и агнозии, но, по мнению некоторых авторов, это состояние занимает промежуточное положение между сопором и комой [12, 18-20]. При этом главным признаком перехода из комы в АС считается восстановление смены циклов сна и бодрствования. Также основными симптомами считают «распад» познавательных функций и грубый неврологический дефицит при сохранных функциях ствола мозга. Стоит отметить, что данные формулировки носят весьма «расплывчатый» характер и не дают лечащему врачу четких критериев постановки диагноза.

Ещё больший диссонанс в умы практикующих врачей вносит часто встречающийся термин «акинетический му-тизм». По мнению некоторых авторов, АС может перейти в стадию акинетического мутизма, когда становится более отчётливой смена сна и бодрствования, больной реагирует на громкое обращение, временами фиксирует взор, пытается следить глазами за окружающими, хотя контакт с больным установить не удаётся [40]. Стадия акинетического мутизма, в свою очередь, может перейти в стадию восстановления словесного контакта с больным: на фоне общей обездвиженности больной начинает выполнять простые задания, пытается ответить на вопросы кивком головы, позже начинает произносить односложные слова, различать близких. Такое нагромождение противоречивых и тяжёлых для восприятия терминов не способствует созданию единой схемы диагностики и лечебной тактики при оказании помощи пациентам с хроническими нарушениями сознания.

Этические проблемы терминологии. Согласно Оксфордскому английскому словарю, «вегетировать» («to vegetate») означает «жить физической жизнью, лишенной интеллектуального осмысления или социального общения». Термин «вегетативный» описывает организм «способный к росту и размножению, но лишенный чувств и мыслей». Часть, или, вернее сказать, подавляющее большинство населения и средств массовой информации придают понятию «вегетативный» уничижительный оттенок и крайне некорректно именуют подобных пациентов «овощами». Печален тот факт, что подобная ситуация наблюдается практически во всех развитых странах: в США вместо термина «vegetative state» повсеместно используется «vegetable» («овощ»); во Франции «état végétatif» заменяется «plante» («растение»); в Испании и латино-американских странах синонимами являются «stato vegetativo»

и «vegetale». Многие исследователи, социологи, политики и религиозные лидеры неоднократно обращали внимание на то, что такие пациенты не рассматриваются окружающими как люди, что полностью нарушает их конституционные права [41].

В дополнение к некорректно выбранной терминологии употребление слова «перманентное» в этом контексте наводит на ошибочную мысль о хроническом характере и необратимости такого состояния. Несмотря на то что клинические критерии перманентного ВС не подразумевают обратимости процесса с течением времени, в мировой литературе все чаще упоминаются случаи восстановления продуктивного контакта с пациентом [42]. Однако многие врачи и работники системы здравоохранения воспринимают наличие ВС пациента сугубо в негативном аспекте, лишая больного шансов на полноценную реабилитацию и восстановление утраченных церебральных функций. Введение термина «персистирующее» ВС (слишком часто ошибочно воспринимаемого как «перманентное») только усугубило и без того критическую ситуацию [43].

В отличие от комы (которая является острым и преходящим состоянием, продолжающимся не более нескольких дней или недель), ВС может остаться хроническим (длящимся в течение многих десятилетий) или являться переходным этапом на пути к дальнейшему восстановлению [44].

На прошедшей в 2009 году в Аспене (Колорадо, США) международной конференции по нейрореабилитации был предложен новый термин «состояние малого сознания» («minimally conscious state»), характеризующее пациентов, вышедших из ВС (показывающих реакции не рефлекторного, а осознанного характера, однако не способных к полноценной коммуникации или использованию подручных средств) [45]. Несмотря на явные доказательства того, что пациенты в ВС не безнадёжны, такой диагноз навешивает на больного своеобразный «ярлык» бесперспективности и поэтому первые признаки восстановления сознания часто на замечаются [46]. Исследования N.L. Childs et al. (1993) в Техасе показали, что ошибочный диагноз перманентного ВС был установлен более чем у 40% пациентов реабилитационных центров [47].

Доказано, что ранние исследования, выполняемые до публикации критериев перманентного и персистирующе-го ВС и задолго до критериев «малого сознания», были чрезмерно пессимистичны [45]. Недавнее исследование C. Schnakers et al. (2009) подтвердило этот неприемлемо высокий показатель диагностической ошибки: из 44 пациентов с диагнозом ВС у 18 верифицировано состояние «малого сознания» [48]. Ещё более сложной становится диагностическая ситуация при наличии у пациента с расстройством сознания нарушений базовой вербальной и невербальной коммуникации: афазии, агнозии или апрак-сии [49, 50].

От термина «бодрствующая кома» предложено отказаться из-за явного противоречия понятий, с учетом того, что пациенты в коме не открывают глаза. Понятие АС также рекомендовано упразднить, поскольку недавние исследования показали, что эти пациенты не полностью «апалличны» (в значении «a-pallic» - без коры или покрытия), а имеют функциональные нарушения в корковом веществе головного мозга, не всегда подразумевающие нарушения церебральной архитектоники [21, 51]. Как термин «вегетативный» двусмысленно указывает на то, что пациент больше не человек, а «овощ» или «растение», так и термин «апаллический» не означает полную и окончательную гибель неокортикальных структур [52]. Следовательно, как термин ВС, так и понятие АС принято считать устаревшими.

397

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62

Учитывая серьёзные проблемы негативного значения термина ВС, а также недостаточного понимания практикующими специалистами содержания термина синдром «малого сознания», рассматриваются предложения замены определений хронического нарушения сознания. Так, S. Laureys et al. (2010) при согласовании с Европейской Рабочей группой по проблемам нарушенного сознания (The European Task Force on Disorders of Consciousness) выдвинули предложение изменить название ВС на «синдром бессознательного бодрствования» (unresponsive wakefulness syndrome - UWS) [42]. Основываясь на том, что 35 лет медицинское сообщество использовало неудачный и уничижительный термин, было сформулировано альтернативное нейтральное определение. Этот термин может быть использован в случае возникновения у пациента нескольких клинических признаков нарушения сознания (синдром), в отсутствие нерефлекторных целенаправленных реакций и выполнения команд («бессознательное») при наличии бодрствования (спонтанное открытие глаз). Авторами подчеркивается, что UWS - клинический эквивалент расстройства сознания, которое может быть или преходящим на пути к восстановлению (через «минимальное сознание») или необратимым.

Заключение. Проблема унификации терминологии в международном медицинском сообществе представляется весьма актуальной. Стихийный рост терминологического фонда приводит к его засорению ненужными терминами, к неточности, многозначности, расплывчатости, обилию синонимов. Во всем мире медицинская общественность отдаёт себе отчёт в том, что подобное неблагополучие в медицинской терминологии отрицательно сказывается на темпах развития здравоохранения. Несомненно, что использование единых, лаконичных и понятных определений, способно улучшить взаимопонимание между специалистами различных профилей, облегчить постановку правильного диагноза, и, самое главное, дать шанс пациенту с нарушенным сознанием на полноценную реабилитацию и возвращение в нормальную жизнь.

В данном сообщении авторы этой статьи попытались отразить современные мировые тенденции, направленные на искоренение «архаичности» терминологии, и, как следствие, неправильного пути клинического мышления врача. Авторы искренне надеются на то, что в ближайшем и обозримом будущем «синдром в поисках имени» наконец-то его обретет.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА

11. Вегетативное состояние: эпидемиологические, клинические и патофизиологические аспекты. Литературный обзор диссертации Кондратьевой Е.А. «Вегетативное состояние: диагностика, интенсивная терапия, прогнозирование исхода». Available at: http:// vegetativ.narod.ru/Index.htm

12. Заболоцкий И.Б., Болотников Д.В. Протокол интенсивной терапии острого периода черепно-мозговой травмы. Вестник интенсивной терапии. 2004; (5): 239-45.

13. Кондратьева Е.А., Яковенко И.В. Вегетативное состояние (этиология, патогенез, диагностика и лечение). СПб.: РНХФ им. проф. А.Л. Поленова; 2014.

14. Кондратьев А.Н., Фадеева Т.Н., Кондратьева Е.А. Клинические и электрофизиологические подходы к диагностике и лечению пациентов в вегетативном состоянии. Анестезиология и реаниматология. 2003; 50(4): 47.

15. Мороз В.В., Подольский Ю.С. Интенсивное лечение эклампсической комы. Общая реаниматология. 2010; 4(4): 26-30.

18. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга: Монография. М.: МГУ; 1962.

20. Цымбалюк В.И., Латышев Д.Ю. Возможности хирургического лечения апаллического синдрома и его последствий. Украинский нейрохирургический журнал. 2005; (1): 4-8.

21. Сидоров П.И., Парняков А.В. Введение в клиническую психологию: Учебник для студентов медицинских ВУЗов. Том 1. М.Екатеринбург: Академический проект-Деловая книга; 2000.

25. Верещагин Е.И., Тарасов Р.С., Астраков С.В., Локоткова О.В., Егоров А.В., Волков С.Г и др. Нейропротекция кетамином и допамин-сберегающими препаратами в остром периоде тяжёлой черепно-мозговой травмы и терапии апаллического синдрома.

Анестезиология и реаниматология. 2004; 51(4): 54-6.

REFERENCES

1. Monti M.M., Laureys S., Owen A.M. The vegetative state. Brit. Med. J. 2010; 341: 292-6.

2. Kretschmer E. Das apallische Syndrom. Z. Ges. Neurol. Psychiat. 1940; 169: 576-9.

3. Calvet J., Coll J. Meningitis of sinusoid origin with the form of coma vigil. Rev. Otoneuroophtalmol. 1959; 31: 443-5.

4. Jennett B., Plum F. Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in search of a name. Lancet. 1972; (1): 734-7.

5. The Multi-Society Task Force on PVS: Medical aspects of the persistent vegetative state (1). N. Engl. J. Med. 1994; 330: 1499-508.

6. Shewmon D.A. A critical analysis of conceptual domains of the vegetative state: sorting fact from fancy. NeuroRehabilitation. 2004; 19(4): 343-7.

7. Kotchoubey B. Apallic syndrome is not apallic: Is vegetative state vegetative? Neuropsychol. Rehabil. 2005; 15(3-4): 333-56.

8. Schoenle P.W., Witzke W. How vegetative is the vegetative state? Preserved semantic processing in VS patients-evidence from N 400 event-related potentials. NeuroRehabilitation. 2004; 19(4): 329-34.

9. Von Wild K., Laureys S.T., Gerstenbrand F., Dolce G., Onose G. The vegetative state - a syndrome in search of a name. J. Med. Life. 2012; 5(1): 3-15.

10. Jennett B. Thirty years of the vegetative state: clinical, ethical and legal problems. Prog. Brain Res. 2005; 150: 537-43.

11. Vegetative state: epidemiological, clinical and pathophysiological aspects. Literary review of the dissertation by Kondratyeva E.A «Vegetative state: diagnosis, intensive care, prognosis of outcome» []. Available at: http://vegetativ.narod.ru/Index.htm

12. Zabolotskiy I.B., Bolotnikov D.V. Protocol of Intensive care of acute period of brain trauma. Vestnik intensivnoy terapii. 2004;

13. Kondrat'eva E.A., Yakovenko I.V. Vegetative State

14. Kondrat'ev A.N., Fadeeva T.N., Kondrat'eva E.A. Clinical and electrophysiological approaches to diagnostics and therapy of patients with a vegetative state. Anesteziologiya i reanimatologiya. 2003; 50

15. Moroz V.V., Podol'skiy Yu.S. Intensive treatment of the edampsy coma. Obshchaya reanimatologiya. 2010; 4

16. Sakuta M. One hundred books which built up neurology (19) - Xavier Bichat: Recherché physiologies' sur la vie et la mort (1800). Brain Nerve. 2008; 60(7): 874-5.

17. Gerstenbrand F., Hoff H. Therapy of Subarachnoid Hemorrhage. Internist. Prax. 1965; 5(3): 405-8.

18. Luriya A.R. The High est Cortical Functions of the Person and Their Violation at Local Damages of the Brain: Monography [Vysshie korkovye funktsii cheloveka i ikh narusheniya pri lokal nykh porazheniyakh moz-ga: Monografiya]. Moscow: MGU; 1962.

19. Ingvar D.H. EEG and cerebral circulation in the apallic syndrome and akinetic mutism. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. 1971; 30(3): 272-3.

20. Tsymbalyuk V.I., Latyshev D.Yu. The possibilities of neurosurgical treatment of the Apallic syndrome and its consequences. Ukrainskiy neyrokhirurgicheskiy zhurnal. 2005;

21. Sidorov P.I., Parnyakov A.V. Introduction to Clinical Psychology: A textbook for students of medical universities. Vol ' [Vvedenie v klin-icheskuyu psikhologiyu: Uchebnik dlya studentov meditsinskikh VU-Zov. Tom ']. Moscow-Ekaterinburg: Akademicheskiy Proekt-Delovaya kniga; 2000.

22. Hansen H.C. Posthypoxic apallic syndrome. Nervenarzt. 2011; 82

23. Von Wild K., Gerstenbrand F., Dolce G. AS/VS' Esgo: Guidelines for quality management of Apallic Syndrome/Vegetative State. Eur. J. Trauma Emerg. Surg. 2007; 33(3): 268-92.

24. Noé-Sebastián E., Moliner-Muñoz B., O'Valle-Rodríguez M., Bal-maseda-Serrano R., Colomer-Font C., Navarro-Pérez M.D., et al. Del estado vegetativo al estado de vigilia sin respuesta: una revisión histórica. Rev. Neurol. 2012; 55

25. Vereshchagin E.I., Tarasov R.S., Astrakov S.V., Lokotkova O.V., Egorov A.V., Volkov S.G., et al. Neuroprotection of ketamin and dopi-nins-containing preparations in the acute period of severe brain trauma and therapy of apallic syndrome. Anesteziologiya i reanimatologiya. 2004; 51

26. Strich S.J. Diffuse degeneration of the cerebral white matter in severe dementia following head injury. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1956; 19(3): 163-85.

27. Facon E., Steriade M., Wertheim N. Prolonged hypersomnia caused by bilateral lesions of the medial activator system; thrombotic syndrome of the bifurcation of the basilar trunk. Rev. Neurol.

28. Mollaret P., Goulon M. The depassed coma

29. Beaune D., Gros P., Descouleurs C. Des adolescents au cerveau meurtri. Paris: Éditions Fleurus; 1984.

30. Barat M., Mazaux J.M. Collection de Rééducation fonctionnelle et de Réadaptation. Rééducation et réadaptation des traumatizes crâniens. Paris: Masson; 1986.

31. Courville C.B. Syndrome of decorticate rigidity, convulsions and amentia occurring in early infancy. Review of literature and report of four verified cases with subtotal softening of forebrain. Bull. Los Angel. Neurolog. Soc. 1960; 25: 1-17.

32. Brierley J.B., Graham D.I., Adams J.H., Simpsom J.A. Neocortical death after cardiac arrest. A clinical, neurophysiological, and neuro-pathological report of two cases.

33. Keany J.R. Intermittent see-saw eye movements. Report of a patient in coma after hyperextension head injury.

34. Cairns H., Oldfield R.C., Pennybacker J.B., Whitteridge D. Akinetic

398

АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-393-399

Обзорная статья

tive state or apallic syndrome. BMC Med. 2010; (8): 68. Laureys S. Permanent vegetative state and persistent vegetative state are not interchangeable terms. BMJ. 2000; 32l: 916. Lavrijsen J.C., van den Bosch J.S., Koopmans R.T., van Weel C. Prevalence and characteristics of patients in a vegetative state in Dutch nursing homes. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2005; 76(10): 1420-4. Giacino J.T., Ashwal S., Childs N., Cranford R., Jennett B., Katz D.I., et al. The minimally conscious state: Definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002; 58(3): 349-53.

Dolce G., Quintieri M., Serra S., Lagani V., Pignolo L. Clinical signs and early prognosis in vegetative state: a decisional tree, data-mining study. Brain Inj. 2008; 22(7-8): 617-23.

Childs N.L., Mercer W.N., Childs H.W. Accuracy of diagnosis of persistent vegetative state. Neurology. 1993; 43(8): 1465-67. Andrews K., Murphy L., Munday R., Littlewood C. Misdiagnosis of the vegetative state: retrospective study in a rehabilitation unit. BMJ. 1996; 313(7048): 13-6.

Schnakers C., Vanhaudenhuyse A., Giacino J., Ventura M., Boly M., Majerus S., et al. Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: clinical consensus versus standardized neurobehav-ioral assessment. BMC Neurol. 2009; (9): 35.

Majerus S., Bruno M.A., Schnakers C., Giacino J.T., Laureys S. The problem of aphasia in the assessment of consciousness in brain-damaged patients. Prog. Brain Res. 2009; 177: 49-61. Bruno M.A., Fernández-Espejo D., Lehembre R., Tshibanda L., Vanhaudenhuyse A., Gosseries O., et al. Multi-modal imaging in patients with disorders of consciousness showing «functional hemispherecto-my». Prog. Brain Res. 2011; 193: 323-33.

Laureys S., Owen A.M., Schiff N.D. Brain function in coma, vegetative state, and related disorders. Lancet Neurol. 2004; 3(9): 537-46. Von Wild K., Laureys S.T., Gerstenbrand F., Dolce G., Onose G. The vegetative state - a syndrome in search of a name. J. Med. Life. 2012; 5(1): 3-15.

Поступила 08.07.17 Принята к печати 28.08.17

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 618.3-06:616.151.5]-08-039.72

Куликов А.В.1'5'6, Шифман Е.М.2-5-6, Буланов А.Ю.356, Заболотских И.Б.456, Синьков С.В.4-5-6

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРЫХ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА В АКУШЕРСТВЕ

1ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ, 620028, Россия, обл. Свердловская, г. Екатеринбург; 2ГБОУЗМосковской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», 129110, Россия г. Москва; 3 ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», г. Москва, Россия, 117198, 4 ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, 350063, Российская Федерация, Краснодарский Край, г. Краснодар 5 Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов» 6 Российская общественная организация «Ассоциация акушерских анестезиологов

и реаниматологов»

Статья содержит основные положения клинических рекомендаций (протоколов лечения) по диагностике и лечению острых нарушений гемостаза в акушерстве (ДВС-синдром). Дано современное определение ДВС-синдрома и коагулопатии. Приведены основные тесты коагулограммы, шкалы диагностики ДВС-синдрома в акушерстве, позволяющие максимально быстро начать этиопатогенетическую терапию. Описаны показания, дозы препаратов для лечения нарушений в системе гемостаза: компонентов крови, рекомбинантных факторов (фактор VII) и антифибринолитиков (транексамовая кислота). Отмечены критерии качества оказания медицинской помощи при острых нарушениях гемостаза в акушерстве (ДВС-синдроме). Клинические рекомендации (протоколы лечения) утверждены Федерацией анестезиологов-реаниматологов.

Ключевые слова: акушерство; кровопотеря; ДВС-синдром; трансфузия компонентов крови; рекомбинантный VII фактор; транексамовая кислота.

Для цитирования: Куликов А.В., Шифман Е.М., Буланов А.Ю., Заболотских И.Б., Синьков С.В. Интенсивная терапия острых нарушений гемостаза в акушерстве (ДВС-синдром). Клинические рекомендации (протоколы лечения). Анестезиология и реаниматология. 2017; 62(5): 399-406. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-399-406

Для корреспонденции:

Куликов Александр Вениаминович, доктор мед. наук, проф. кафедры анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии ФПК и ПП ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ. E-mail: kulikov1905@yandex.ru For correspondence:

Alexander V. Kulikov, doctor of medical Sciences, Professor of the Department of anesthesiology, resuscitation and transfusion medicine of advanced training faculty and professional retraining of the Ural state medical University. E-mail: kulikov1905@yandex.ru

mutism with an epidermoid cyst of the 3rd ventricle. Brain. 1941; 64(4): 273-90. 47.

35. Campanella G. A case of akinetic mutism. G. Psichiatr. Neuropatol.

1958; 86(3): 835-40. (in Italian) 48.

36. Brage D., Morea R., Copello A., Mendiondo A. Pallido-commissural necrosis with akinetic mutism and forced prehension. Clinical and anatomo-pathological study. Rev. Neurol. (Paris). 1963; 108: 971-9. (in French) 49.

37. Lhermitte F., Gautier J.C., MaTteau R., Chain F. Consciousness disorders and akinetic mutism. Anatomo-clinical study of a bilateral para-median softening of the cerebral peduncle and thalamus. Rev. Neurol. 50.

38. Vitale A. Akinetic mutism in a case of monolateral circumscribed lesion

of the pallido-thalamic region with electroencephalographic activity of 51. the «isolated brain». Minerva Neurochir. 1964; 43: 45-52.

39. Umbach W. Premature brain degeneration due to active hydrocephalus. 52. Dtsch Med. Wochenschr. 1971; 96

40. Pollock W.F. «Cognitive» and «sapient» - which death is the real death? Am. J. Surg. 1978; 136(1): 3-7. 53.

41. Arnaud M., Vigouroux R., Vigouroux M. Etats frontiers entre la vie et la mort en neuro-traumatologie. Neurochirurgia (Stuttg). 1963; (6): 1-21.

42. Vapalahti M., Troupp H. Prognosis for patients with severe brain injuries. Br. Med. J. 1971; 3(5771): 404-7. 54.

43. Gosseries O., Bruno M.A., Chatelle C., Vanhaudenhuyse A., Schnakers C., Soddu A., et al. Disorders of consciousness: what's in a name? Neu-roRehabilitation. 2011; 28(1): 3-14. 55.

44. Borthwick C. The proof of the vegetable: a commentary on medical futility. J. Med. Ethics. 1995; 21(4): 205-8.

45. Velez G.J. Death of John Paul II and the basic human care for the sick

and the dying. Ethics Med. 2005; 21(3): 167-77. 56.

46. Laureys S., Celesia G.G., Cohadon F., Lavrijsen J., Leon-Carrion J., Sannita W.G., et al. European Task Force on Disorders of Conscious- 57. ness. Unresponsive wakefulness syndrome: A new name for the vegeta-

RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-5-399-406

399