Клинический случай синдрома мальротации у ребенка с полной инверсией внутренних органов

выслушивалась. Стул был накануне. Per rectum: патологии не выявлено. По данным УЗИ органов брюшной полости при поступлении выявлено значительное количество однородной свободной жидкости в малом тазу, увеличения мезентериальных лимфоузлов не было, косвенные данные, которые указывали бы на острый аппендицит, также отсутствовали. В общем анализе крови лейкоцитоз до 20,7^ 109/л. Другие лабораторные показатели в границах нормы. Проведена инфузионная, антибактериальная (цефтриаксон, амикацин, метрогил), симптоматическая терапия с незначительным положительным эффектом. По результатам обследования установить причину болевого синдрома и асцита не удалось. Для более тщательного сбора анамнеза проведена беседа с родителями девочки, в ходе которой выяснилось, что у мамы и старшего брата пациентки установлен диагноз: дефект в системе комплемента (D84.1): наследственный ангиоотёк I типа. Ребёнок консультирован генетиком: заподозрен диагноз НАО. Рекомендовано проведение иммунологического анализа на С1-ингибитер эстеразы. В динамике по данным УЗИ органов брюшной полости свободная жидкость не определялась. Ребёнок был выписан из стационара на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. В дальнейшем при генетическом обследовании у девочки подтверждена причинно-значимая для НАО мутация. Ребёнок получает специфическое лечение.

Таким образом, у ребёнка, госпитализированного по поводу подозрения на острую хирургическую патологию, выявлена первая манифестация ангионевротического отёка. Целью публикации явилось желание напомнить

коллегам о редком патологическом состоянии - НАО, в ряде случаев проявляющем себя симптомокомплексом «острого живота».

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дробик О.С. Наследственные ангиоотёки - принципы диагностики и терапии. Эффективная фармакотерапия. 2012; (6): 46-54.

2. Борисова Т.В., Сокуренко С.И. Агиоотёки: классификация, диагностика, подходы к терапии. Клиническая практика. 2014; (3): 71-82.

4. Дьяконова Е.Ю., Поддубный И.В., Никитина Н.В., Бекин А.С., Кузнецова Т.В., Гафарова Д.А. Наследственный ангионевротический отёк у детей - редкое клиническое наблюдение в практике абдоминального хирурга. Вопросы современной педиатрии. 2014; (5): 97-9.

5. Жадова Т.А., Заикина М.В., Туев А.В. Наследственный ангионев-ротичесий отёк у пациента 18 лет. Пермский медицинский журнал. 2016; (1): 111-5.

REFERENCES

1. Drobik O.S. Genetical angioedema - the principles of diagnostics and treatment. Effektivnaya farmakoterapiya. 2012;

2. Borisova T.V, Sokurenko S.I. Angioedema: classification, diagnostics, approaches to treatment. Klinicheskaya Praktika. 2014;

3. Farcas H., Varga L., Szeplaki G., Visy B., Harmat G., Bowen T. Management of hereditary angioedema in pediatric patients. Pediatrics. 2007; (120-3): 713-5.

4. Dyakonova E.Y., Poddubniy I.V., Nikitina N.V., Bekin A.S., Kuznetsova T.V., Gafarova D.A. Genetical angioedema in children - a rare clinical case in the practice of the transabdominal surgeon. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2014;

5. Zhadova T. A., Zaikina M.V., Tuev A.V. Genetical angioedema in a patient of 18 years old. Permskiy meditsinskiy zhurnal. 2016;

Поступила 20 марта 2017 Принята в печать 22 мая 2017

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК616.34-007.45-036.1-089.844 Ахпаров Н.Н., Сулейманова С.Б., Аширбай К.С.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА МАЛЬРОТАЦИИ У РЕБЕНКА С ПОЛНОЙ ИНВЕРСИЕЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Отделение детской хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии», 050023, r. Алматы, Республика Казахстан

В статье представлено редкое клиническое наблюдение мальротации у ребёнка 2-х лет с полной инверсией внутренних органов грудной и брюшной полости. Диагностика патологии стала возможной благодаря комплексу мероприятий с применением современных методов исследования, что позволило избежать осложнений, своевременно определить тактику хирургического лечения. Ключевые слова: аномалии ротации и фиксации; кишечник; дети.

Для цитирования: Ахпаров Н.Н., Сулейманова С.Б.,,Аширбай К.С. Клинический случай синдрома мальротации у ребенка с полной инверсией внутренних органов. Детская хирургия. 2017; 21(6): 322-325. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-322-325

Для корреспонденции: Аширбай Канат Серикович, врач-хирург, резидент 3-го года обучения, г. Алматы. E-mail: kana_089@mail.ru Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Ashirbai K.S.

MALROTATION SYNDROME IN A CHILD WITH COMPLETE INVERSION OF INTERNAL ORGANS Research Centre of Pediatrics and Pediatric Surgery, Almaty, Kazakhstan

The article reports a rare case of malrotation syndrome in a 2 year old child with complete inversion of thoracic and abdominal organs. Diagnostics was possible due to a complex of measures based on the modern methods that allowed to avoid complications and choose the adequate surgical strategy.

Keywords: abnormal rotation and fixation; intestines; children.

For citation: Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Ashirbai K.S. Malrotation syndrome in a child with complete inversion of internal organs. Detskaya

khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21 (6): 322-325. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-322-325

For correspondence: Ashirbai Kanat Serikovich, surgeon, Almaty, E-mail: kana_089@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 18 April 2017

Accepted 22 May 2017

Аномалия положения тонкой и толстой кишки и порочное формирование брыжейки в результате незавершенного или неправильного вращения эмбриональной пуповинной петли с общей брыжейкой либо патологическая фиксация различных отделов средней кишки на этапах вращения, обусловленная различными анте- и/или постнатальными нарушениями, могут служить анатомической предпосылкой для возникновения многочисленных вариантов мальротации и аномалий фиксации кишечника [1-4].

Частота вращательных аномалий средней кишки составляет примерно 1:500 среди живорождённых [5, 6]. Мальротация обычно проявляется в неонатальном периоде, хотя это может произойти и внутриутробно, приводя к пренатальному завороту кишок с развитием желудочно-кишечных атрезий. Сопутствующие желудочно-кишечные аномалии встречаются в 62% случаев [7-10]. Они включают кишечные атрезии, врождённую мембрану двенадцатиперстной кишки, дивертикул Меккеля, инвагинацию, болезнь Гиршпрунга, желудочно-пищеводный рефлюкс, заворот желудка и аномалии дополнительных печёночных желчных путей. Нарушение ротации является частью аномалии, связанной с омфалоцеле, гастроши-зисом и диафрагмальной грыжей [11-16].

Синдром Картагенера относят к врождённым комбинированным порокам развития с триадой симптомов (обратное расположение внутренних органов; хронический бронхолёгочный процесс (хронические бронхиты, пневмонии с развитием бронхоэктазов); риносинусопатии). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости - 1:50 000 в популяции в целом [17, 18]. Проявление высокой частичной кишечной непроходимости по причине мальротации у ребёнка 2 лет с полной инверсией внутренних органов грудной и брюшной полости встречается чрезвычайно редко. В доступной нам литературе мы не нашли сообщений по данному поводу, что побудило нас представить собственное наблюдение.

Больная А., 2 года, поступила в клинику РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗ Республики Казахстан (г. Алматы) после продолжительного амбулаторного наблюдения и лечения по поводу «дисбиоза».

В клинической картине превалировали частый переменчивый стул, в ряде случаев сопровождающийся проявлениями регургитации, иногда с эпизодами болей в животе.

В анамнезе: первые клинические проявления заболевания в виде жидкого частого стула наблюдались с 8-месячного возраста. Консультирована гастроэнтерологом, по рекомендациям получала курс консервативной пробиотической терапии, направленный на купирование симптомов дисбиоза, с кратковременным эффектом. С целью комплексного дообследования и выбора дальнейшей лечебной тактики ребенок направлен в профильное отделение сложной соматической патологии.

Ребёнок от 2-й беременности, 2-х родов в срок. Масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см. Раннее развитие без особенностей. Наследственный анамнез не отягощен.

Объективное состояние ребенка расценивалось как средней степени тяжести. Физическое развитие среднее, гармоничное. Фактически масса тела на период госпитализации составляла 10 кг. Витальные функции стабильны. Астеническое телосложение, удовлетворительное питание. Сердечная и легочная деятельность без особенностей. Живот доступен пальпации, следует отметить асимметричное вздутие, преимущественно в правом подреберье. Стул разжиженной консистенции до 4-6 раз в день. Эпизодически рвота.

Проведен комплекс клинико-лабораторных исследований, включавший ультразвуковое исследование органов

Рис. 1. Обзорная рентгенограмма органов грудной и брюшной полости.

а - инверсия органов грудной клетки и брюшной полости; б - декстрокардия.

брюшной полости, рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта, фиброэзофагогастродуоденоско-пию, компьютерную томографию органов грудной клетки.

В ходе обследования диагностической находкой при ультразвуковом исследовании и обзорной рентгенографии органов грудной клетки явилась картина незавершённого поворота с той особенностью, что расположение паренхиматозных органов грудной и брюшной полостей находилось в обратном зеркальном отображении. Выполнено обзорное рентгенологическое исследование органов брюшной полости, показавшее газонаполненные желудок и проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки с единичными элементами пневматизации на уровне толстой кишки (рис. 1).

При рентгеноконтрастном исследовании с отсроченными снимками (через 20, 40 мин, 2 ч) на пассаж контрастного раствора прослеживается увеличение размеров желудка, расширение двенадцатиперстной кишки на уровне горизонтальной ветви, занимающие правое подреберье брюшной полости с несвоевременным опорожнением двенадцатиперстной кишки. Отсроченный 2-часовой снимок свидетельствует о правостороннем расположении толстой кишки с очертанием червеобразного отростка по медиальной стороне паравертебральной части (рис. 2).

Рис. 2. Рентгеноконтрастное исследование на пассаж.

Отсроченный снимок через 40 мин. Симптом <^оиЫе-ЪоиЫе». 1 - мегагаструм; 2 - мегадуоденум; 3 - петли тонкой кишки.

Рис. 3. Ирригограмма. Правосторонняя инверсия толстой кишки.

1 - пневматоз двенадцатиперстной кишки; 2 - илеоцекальный угол.

Заключение: инверсия органов грудной и брюшной полости. Высокая частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Мальротация кишечника. Синдром Ледда.

Для уточнения локализации толстой кишки выполнена ирригография, которая также показала правостороннее расположение слепой кишки (рис. 3).

При эндоскопическом осмотре верхних отделов желудочно-кишечного тракта визуализировано правостороннее расположение большой кривизны желудка, привратника слева, расширение горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки в виде учащения складчатости.

Компьютерная томография на сканах по шагу 2,5 мм также подтвердила зеркальное расположение лёгких, бронхов, сердца, печени, желудка и селезенки. Бронхи 1-3 порядка проходимы. Бронхопульмональные лимфатические узлы не увеличены. Плевральная полость свободна от жидкостей. Левостороннее расположение желудка, печени. Селезёнка определена справа с наличием добавочных долек. Заключение: врожденный порок развития. Синдром Картагенера. Инверсия органов грудной клетки и брюшной полости.

При клиническом диагнозе «Мальротация. Синдром Ледда. Высокая рецидивирующая кишечная непроходимость» проведено оперативное вмешательство.

Интраоперационно: при ревизии обращало на себя внимания расположение органов брюшной полости в полной инверсии. Таким образом, расположение желудка соответствует правому подреберью. В раны выведены петли тонкой и толстой кишки. Следует отметить выраженное супрастенотическое расширение, соответствующее уровню луковицы двенадцатиперстной кишки, расположенное в левом подреберье. Дифференциация последующих отделов двенадцатиперстной кишки непосредственно от горизонтальной ветви затруднена в связи с множественными эмбриональными тяжами, удавливающими просвет кишечника. С целью устранения обструкции от перито-неальных тяжей и восстановления просвета двенадцатиперстной кишки выполнено рассечение ножек брыжейки с расширением у основания. Ретроградно в просвет двенадцатиперстной кишки введён баллонный катетер для выявления ее мембраны, последнее исключено. Перистальтическая деятельность кишечника восстановлена. Таким образом, если учесть внутреннюю органическую

инверсию органов, двенадцатиперстная кишка и петли тонкой кишки были расположены в левой половине брюшной полости, толстой кишки - в правой. Согласно классическим принципам проведена аппендэктомия традиционным кисетным способом (рис. 4, см. на вклейке).

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Кормление начато на 2-е сутки с пошаговым расширением, на 4-е сутки после операции соответствовало возрастному объёму. Стул отошел на 2-е сутки после операции.

Таким образом, аномалии ротации и фиксации кишечника встречаются в любом возрасте с разнообразием анатомических вариантов и клинических проявлений. Необходима высокая настороженность, поскольку заворот кишечника представляет собой неотложную хирургическую ситуацию, которая требует незамедлительной диагностики и неотложного хирургического вмешательства с целью предупреждения некротических изменений в стенке кишечника (гангрены). Это определяет необходимость своевременной и точной диагностики и дифференциального подхода к выбору дальнейшей лечебной тактики. Хирургическая коррекция является основным методом лечения и должна быть проведена как можно скорее после установления диагноза.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорождённых. Л.: Медицина; 1984: 72-93.

2. Грона В.Н., Журило И.П., Перунский В.П. и др. Нарушения фиксации и ротации кишечника у новорождённых. Клиническая анатомия и оперативная хирургия. 2007; 6(3): 29-33.

6. Мухина Ю.Г., Смирнов А.Н., Дубровская М.И. и др. Трудности диагностики хронического течения синдрома Ледда у детей старшего возраста. Трудный пациент. 2006; 2(4): 5-9.

12. Ахпаров Н.Н., Ойнарбаева Э.А., Литош В.Е., Сулейманова С.Б. Хирургия верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей. Алматы: 2013.

13. Гераськин А.В., Мокрушина О.Г., Морозов Д.А., Ахунзянов А.А., Гумерова А.А., Состояние и перспективы совершенствования хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Российский вестник перинаталогии и педиатрии. 2009; 54(6): 7.12.

14. Смирнов А.Н. с соавт. Незавершённый поворот кишечника у детей старшего возраста (клиника, диагностика, лечение). В кн: 4-й Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (материалы конгресса). М.; 2005: 372.

15. Журило И.П., Литотовка В.К., Латышов К.В. Рецидивирующая мальротация на почве обратного вращения кишечника у ребенка 6 лет. Украинский журнал хирургии. 2010; (1): 149-52.

16. Козлов С.И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М.: 2007.

17. Розинова Н.Н. Синдром Картагенера у детей. М.: 2007.

REFERENCES

1. Bayrov G.A., Doroshevsyi U.L., Nemilova T.K., Atlas of operations at new-born [Atlas operatsiy u novorozhdennykh].Leningrad: Meditsina; 1984: 72-93.

2. Grona B.N., Djurilo I.P., Perunskyi B.P. Violations of fixing and rotary press of bowels at new-born/ Klinicheskaya anatomiya I operativnaya khirurgiya. 2007;

3. Luks F.I. Anomalies of intestinal rotation. Fundamental of Pediatric Surgery. Ed. P. Mattei. 2011; XXVIII: 956.

4. Fulcher A.S., Turner M.A., Abdominal manifestation of situs anjmalis in adults. Radio Graphics. 2002; 1(22): 1439-56.

5. Martin V, Shaw-Smith C. Review of genetic factors in intestinal malrotation. Pediatr. Surg. Int. 2010; 26(8): 769--81.

6. Mukhina U.G., Smirnov A.N., Dubrovskaya M.I. Difficulties of diagnostics of chronic flow of syndrome of Ledda for the children of senior age. Trudnypatsiennt. 2006; 2

7. McVay M.R., Kokoska E.R., Jackson R.J., Smith S.D., Jack Barney Award. The changing spectrum of intestinal malrotation: diagnosis and managtment. Am. J. Surg. 2007; @: 712-7.

8. Ingoe R., Lange P. The Ladd's procedure for intestinal malrotation with volvulus in children. AORN J. 2007; 85(2): 300-8.

9. Zellos A., Zagranis D., Ypiladis S., Chatzis D., Papaioannou G., Bart-

socas C. Malrotation of the intestine and chronic volvulus as a cause of protein-losing enteropathy in infancy. Pediatrics. 2012; 129(2): 515-8.

10. Penco J.M., Murillo J.C., Hernandez A., de La CallePato U., Masjoan D.F., Aceituno F.R. Anomalies of intestinal rotation and fixation: con-seguences of late diagnosis beyond two years of age. Pediatr. Surg. Int. 2007; 23(8): 723-30.

11. Eksarko P., Nazir S., Kessier E. Duodenal web associated with malrotation and review of literanure. J. Surg. Case Rep. 2013; 12: 110.

12. Akpharov N.N., Oinarbaeva E.A., Litosh V.E., Suleymanova S.B. Surgery of overhead departments of gastric intestinal highway for children. [Khirurgiya verkhnikh otdelov zheludochno-kishechnogo trakta u detey]. Almaty: 2013.

13. Geraskin A.V., Mokrushyna O.G., Morozov D.A., Ahunzyanov A.A.,

Gumerova A.A. State and prospects of perfection of surgical help newborn with teratosiss. Rossiyskiy vestnik perinatology I pediatrii. 2009; 54

14. Smirnov A.N. et al. Unbarbed turn of bowels for the children of senior age

15. Zhurilo I.P., Litotovka V.K., Latyshev K.V. Recrudescent malrotation on soil of reverse rotation of bowels for the child of 6 years old. Ukrainskiy zhurnal khirurgii. 2010;

16. Kozlov S.I. The inherited syndromes and medical are thegenetic advising. Moscow: 2007.

17. Rozynova N.N. Syndrome of Kartagenera for children. Moscow: 2007.

Поступила 18 апреля 2017 Принята в печать 22 мая 2017

© КОЛЛЕКТИВ АВТ0Р0В,2017 УДК 616.34/.361-005.1-02:617.55-001]-089 Разумовский А.Ю., Степаненко Н.С., Гуревич А.И., Галибин И.Е., Смолянкин А.А., Савельева М.С.

ГЕМОБИЛИЯ У РЕБЁНКА ПОСЛЕ ТУПОЙ ТРАВМЫ ЖИВОТА

Кафедра детской хирургии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва

Мы представляем клинический случай ребенка 3-х лет, у которого гемобилия возникла в результате травмы печени и формирования ложной аневризмы правой печёночной артерии.

Описание клинического наблюдения. Гемобилия проявилась клиникой кровотечения из верхних отделов ЖКТ, а именно меленой и рвотой алой кровью после тупой травмы живота с повреждением печени, через 5 нед после травмы. По результатам ангиографии у ребёнка имелась псевдоаневризма правой печёночной артерии, а также патологическое сообщение аневризмы с билиарным трактом. Ребёнку выполнено оперативное вмешательство в объёме резекции аневризмы, перевязки повреждённого сосуда, интубации желчного протока и его ушивание.

Выводы. Гемобилия - редкое, но опасное осложнение. Возможность ее возникновения следует учитывать, как у больных после травмы живота, так и после выполнения диагностических инвазивных манипуляций. Постановка диагноза гемобилии - сложная задача ввиду достаточно редкой встречаемости и смазанности клинической картины. Все методы исследований должны выполняться в динамике, подкрепляться клинической картиной и изменениями лабораторных показателей. Ключевыми методами является УЗИ и компьютерная томография с внутривенным контрастированием. Ангиографическое исследование должно выполнятся при подозрении на нарушение целостности сосуда, для выяснения гемодинамики и возможной эмболизации поврежденного сосуда.

Ключевые слова: гемобилия; псевдоаневризма печёночной артерии; тупая травма живота.

Для цитирования: Разумовский А.Ю., Степаненко Н.С., Гуревич А.И., Галибин И.Е., Смолянкин А.А.,Савельева М.С. Гемобилия у ребёнка после тупой травмы живота. Детская хирургия. 2017; 21(6): 325-328. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-325-328

Для корреспонденции: Разумовский Александр Юрьевич, д-р мед. наук, проф., чл.-корр. РАН, зав. кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.Н. Пирогова, 117997, г. Москва. E-mail: 1595105@ mail.ru

RazumovskyA.Yu., Stepanenko N.S., Gurevich A.I., Galibin I.E., Smolyankin A.A., Savel'evaM.S.

HEMOBILIA IN A CHILD AFTER A ABDOMINAL INJURY

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

Literature information. Hemobilia is a rare medical condition of bleeding into the biliary tree especially in children most frequently in association with a liver injury (2,5% of all cases). It is accompanied by damages to blood vessels and the adjacent bile duct that results in their pathological communication.

This article reports a case of hemobilia in a 3 year old child that developed 5 weeks after an injury to the liver with the formation of a pseudoaneurysm of the right hepatic artery. It was manifest as hemorrhage in the upper gastrointestinal tract with melanorrhea and vomiting blood. Angiography revealed a pseudoaneurysm of the right hepatic artery and its pathological communication with the billiary tract. The child underwent surgical intervention for the resection of aneurysm, ligation of the affected vessel, intubation and suturing of the bile duct. Conclusion. Hemobilia is a rare but dangerous condition. The possibility of its development should be kept in mind in patients with an abdominal injury or undergoing invasive manipulations. Diagnostics ofhemobilia encounters difficulty due to its rare occurrence and vague clinical symptoms. Dynamic observations need be confirmed by laboratory studies. The key methods include ultrasound studies and contrast-enhanced CT. Angiography is indicated in case of suspected damage to a blood vessel to elucidate hemodynamics and the risk of embolism.

Keywords: hemobilia; pseudoaneurysm of kidney artery; blunt abdominal injury.

For citation: Razyumovsky A.Yu., Stepanenko N.S., Gurevich A.I., Galibin I.E., Smolyankin A.A., Savel'eva. Detskaya khirurgiya (Russian

Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(6): 325-328. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-325-328

For correspondence: Razumovsky Aleksandr Yur'evich, dr.med.sci., prof., corr. member RAS, head. Dpt. Pediatric Surgery, N.I. Pirogov

Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation. E-mail: 1595105@ mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 17 March 2017

Accepted 20 March 2017