Организация психологопедагогической помощи в комплексной программе реабилитации детей с тяжелыми хроническими наследственными болезнями обмена веществ (на примере мукополисахаридоза)

Медико-психолого-педагогическая помощь детям

С.Б. Лазуренко, Л.С. Намазова-Баранова

Научный центр здоровья детей РАМН, Москва

Организация психологопедагогической помощи в комплексной программе реабилитации детей с тяжелыми хроническими наследственными болезнями обмена веществ

Контактная информация:

Лазуренко Светлана Борисовна, кандидат педагогических наук, доцент, заведующая лабораторией специальной психологии и коррекционного обучения НИИ профилактической педиатрии и восстановительного лечения НЦЗД РАМН Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62, тел.: (499) 340-01-04 Статья поступила: 20.12.2011 г., принята к печати: 15.01.2012 г.

В статье раскрыто содержание коррекционно-педагогического воздействия, которое определялось в зависимости от тяжести и длительности течения основного заболевания, структуры нарушений здоровья, степени недоразвития познавательной деятельности, типа эмоционального реагирования, особенностей поведения ребенка, то есть напрямую не было связано с возрастом ребенка. Описаны этапы коррекционно-педагогической помощи, направления работы с семьей, организация процесса воспитания и обучения ребенка с наследственными заболеваниями обмена веществ (на примере мукополисахаридоза). Доказано, что включение коррекционно-педагогической помощи в ход восстановительного лечения обеспечивает дополнительная оценка командой специалистов динамики психического развития как одного из важных показателей состояния здоровья детей; повышает эффективность огромных материальных затрат на лечение за счет социализации детей и сохранения психологического потенциала трудоспособных членов семьи. Ключевые слова: дети с ограниченными возможностями здоровья, дети-инвалиды, специальная психологопедагогическая помощь, медико-психолого-педагогическая реабилитация, состояние здоровья детей с наследственными болезнями обмена веществ, прогрессирующая деменция, обучение детей с тяжелым течением болезни.

На современном этапе развития педиатрии большое внимание уделяется поиску методов сохранения жизни и здоровья детей с наследственными болезнями обмена веществ [1, 2]. Сегодня известно 18 классов данного

рода заболеваний. Одним из них является класс лизо-сомных болезней, в число которых входит клинически полиморфная, относительно гетерогенная группа муко-полисахаридозов (МПС) — тяжелых инвалидизирую-

S.B. Lazurenko, L.S. Namazova-Baranova

Scientific Centre of Children's Health RAMS, Moscow

Organization of psychology and pedagogical care in children with severe chronic hereditary metabolic diseases rehabilitation

The article contains the issue of correction-pedagogical influence, depending on severity and duration of the disease, structure of the health disorders, grade of the cognitive impairment, type of the emotional reactions and behavioral characteristics of the child, that means independence on the child’s age. The stages of corrective and pedagogical care, ways of work with family, organization of the education and training process for children with hereditary metabolic diseases (at the model of mucopolysaccharidosis) are described. It is proved, that including of the corrective and pedagogical care into the rehabilitation provides the observation by the specialists the psychic development dynamics as one of the most significant indicators of children health, increases efficacy of enormous financial costs by means of children socialization and psychological potential of the able-bodied family members preserving.

Key words: children with limited abilities, disabled children, special psychological and pedagogical care, medical and psychological and pedagogical rehabilitation, children with hereditary metabolic diseases health, progressive dementia, education of children with severe course of disease.

Медико-психолого-педагогическая помощь детям

щих заболеваний с быстро прогрессирующим течением и летальным исходом в детском или юношеском возрасте [2-4]. Болезнь обусловлена генетическим нарушением многоступенчатого процесса ферментного катализа гликозаминогликанов в лизосомах (ферментного расщепления углеводной части молекулы мукополисахаридов), что ведет к накоплению нерасщепленных элементов в соединительной ткани и нарушает ее строение [2, 3, 5]. Эта группа включает в себя 10 нозологических единиц, различных по характеру ферментативного нарушения и клинической картине, обозначение которых осуществляется с помощью цифр и букв: МПС I типа, МПС II типа, МПС III типа и т. д. Все они объединены в МКБ-10 в классе 4 под кодами Е76.0-76.3 [4, 5]. Признаки болезни манифестируют в первые годы жизни, в течение раннего детства клинические проявления становятся выраженными, и позже, без адекватной терапии, наступает значительное ограничение жизнедеятельности ребенка и быстрый летальный исход [2, 5]. Патология обмена веществ вызывает нарушение функционального состояния различных органов и систем, что проявляется в виде сложных симптомокомплексов, имеющих ряд общих клинических проявлений. В большинстве случаев это приводит к грубым изменениям скелета, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, зрения и слуха, а также значительному искажению психики по типу деменции [3, 5]. Согласно законодательству Российской Федерации, реабилитация детей с тяжелыми проблемами здоровья включает в себя комплекс медицинских, психологических, педагогических, социально-экономических мероприятий, направленных на возможную компенсацию ограничений жизнедеятельности [1, 6]. Для стабилизации или приостановления текущего патологического процесса сегодня повсеместно распространяется опыт комплексного лечения данного рода болезней путем сочетания следующих методов: симптоматической и ферментозаместительной терапии, трансплантации стволовых клеток, пересадки костного мозга, физиотерапии, лечебной физкультуры, психолого-педагогического воздействия [7, 8]. Комплекс мер по сохранению жизни и здоровья пациентов с мукополисахаридозами обобщен и законодательно закреплен в ст. 11 «Индивидуальная программа реабилитации инвалида» Федерального закона РФ от 24 ноября 1995 г. № 181-ФЗ «О социальной защите инвалидов Российской Федерации», а также в ст. 55, 66, 67 Семейного кодекса РФ, Законе РФ «Об образовании», в ст. 30 и 61 Федерального закона «Об охране здоровья граждан в РФ» [1, 2, 9].

Лечение направлено на улучшение процессов обмена, уменьшает накопление гликозаминогликанов в клетках в целях повышения активности дефицитного фермента, что в свою очередь позволяет замедлить скорость прогрессирования болезни, увеличить продолжительность жизни, предотвратить стремительное ухудшение соматического и неврологического состояния пациентов [2, 5]. В литературных источниках отмечается, что даже самые современные, дорогостоящие методы лечения, к которым относится новый биотехнологический продукт — рекомбинантная версия дефицитного фермента, не оказывают положительного воздействия на состояние центральной

нервной системы при уже состоявшемся ее поражении, не способствуют восстановлению ранее накопленных умений и навыков, познавательного потенциала [2, 3, 8]. Авторы связывают это с непроницаемостью гематоэнце-фалического барьера для данного препарата [2, 5]. Таким образом, лечение улучшает общее состояние больного, но не осуществляет коррекцию особенностей поведения и реагирования этих детей на любые виды воздействия, что крайне осложняет процесс клинического ведения пациента врачом, а также опеку и уход за ним близким людям [2, 5].

К наиболее явным расстройствам психики относятся возбуждение, негативизм, боязнь всего нового, изменение настроения, нарушения пищевого поведения и актов дефекации. Международная психиатрическая ассоциация группирует их вместе под широким термином «поведенческие и психопатологические симптомы деменции» [8, 10]. Под деменцией понимают диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющиеся нарушением мышления и памяти, а также расстройством эмоций и поведения [3, 10]. В случаях таких наследственных заболеваний обмена веществ, как мукополисахаридоз, вредоносный фактор оказывает разрушающее действие на ЦНС постоянно, в силу чего процесс характеризуется как прогрессирующий, проявляющийся неуклонно нарастающим распадом психических функций [2, 10]. Развитие прогрессирующей деменции происходит из-за поражения головного мозга, как очагового, так и диффузного характера, что клинически проявляется снижением познавательных возможностей, нарушением ориентировки в окружающем, утратой социальных навыков, то есть тяжелой неврологической симптоматикой и расстройством психики [8, 10]. Столь значительные изменения в неврологическом состоянии, психике и поведении маленьких пациентов требуют своевременной их оценки для определения методов возможной коррекции [2, 3, 9]. К одним из них относится метод психолого-педагогического воздействия на психологическое состояние пациента, который одновременно несет в себе эффект психологической поддержки родителей за счет их обеспечения необходимыми знаниями в вопросах воспитания и обучения особого ребенка [6, 9, 11]. Предполагалось, что включение коррекционно-педагогической помощи в лечение детей с тяжелыми хроническими болезнями обмена веществ (в частности мукополисахаридозом) наряду с другими (физиотерапевтические, физические, лекарственные) видами воздействия позволит затормозить регресс социальных умений и навыков. Достичь такого результата планировалось путем создания специальных условий, способствующих осуществлению ребенком познавательной деятельности и удовлетворяющих его психологические потребности [7, 11, 12].

Настоящее исследование было проведено в целях изучения специфических образовательных потребностей детей с таким заболеванием, как мукополисахаридоз, и определения механизма включения коррекционнопедагогической помощи в процесс реабилитации состояния их здоровья.

Для решения поставленной цели было необходимо определить методы психолого-педагогического обследования состояния познавательной деятельности детей указанной категории. В процессе практического научного поиска свою эффективность доказали две методики отечественных авторов: методика психологопедагогического обследования Е. А. Стребелевой и методика обследования нервно-психического развития Г. В. Пантюхиной и соавт. [13, 14]. С их помощью были собраны и проанализированы сведения об особенностях познавательной деятельности, эмоций и поведения 11 детей в возрасте от 4 до 14 лет с заболеванием мукополисахаридоз I и II типа, с разной длительностью его течения. На момент обследования установлен актуальный уровень психического развития пациентов, то есть способы их ориентировки в окружающем мире, а в некоторых случаях — особенности развития познавательной деятельности. Для определения потенциальных возможностей обучения, эффективных методов и приемов коррекционно-педагогической помощи, режима педагогической нагрузки, формы и длительности занятий нами был использован метод диагностического обучения, предложенный А. Я. Ивановой, — наблюдение за изменениями в состоянии психики и поведении детей при включении их в процесс систематического обучения [9, 11]. Для этого нами еженедельно проводилось несколько специально организованных развивающих занятий, общее количество которых не превышало пяти. В промежутках между занятиями родители детей закрепляли навыки и умения в домашних условиях, ориентируясь на специально разработанную для каждого ребенка индивидуальную педагогическую программу. Такой подход позволил за 36 недель лечения, в течение которых дети еженедельно получали внутривенные заместительные инфузии (общее число не превышало 18 введений), изучить особенности течения основного заболевания, изменения в психическом развитии и поведении ребенка. Анализ полученных сведений позволил определить организационную форму, этапы, направления и содержание коррекционно-педагогической помощи в ходе лечения детей с мукополисахаридозом, осуществить повышение педагогической компетентности их родителей в вопросах воспитания ребенка и ухода за ним.

Тщательный анализ данных педиатрических и неврологических осмотров, психолого-педагогического обследования, диагностического обучения позволил объединить обследованных детей в три группы в зависимости от тяжести течения основного заболевания, глубины нарушения психики.

В первую группу вошли четыре ребенка (один дошкольник и один школьник с МПС I типа; два дошкольника с МПС II типа), у которых на фоне лечения отмечалась стабилизация основного заболевания, то есть детский организм положительно откликался на заместительную терапию, в силу чего регресс психологических и познавательных умений был медленным. Он проявлялся в незначительном распаде сформированных ранее психических функций, постепенном нарастанием мнестических трудностей, эмоциональной лабильностью в виде пассив-

ности или бурного проявления негативизма, снижением работоспособности и трудностями в выполнении точных моторных актов, значительными расстройствами речи. У всех детей, вне зависимости от их возраста, мышление находилось на уровне наглядно-действенного, познавательная активность была резко снижена, потребности в изучении нового они не испытывали. Сами занять себя игрой не могли; действия с игрушками носили стереотипный манипулятивный характер с учетом свойств и назначения предмета. Произвольность действий была сохранена, но истощалась за 10-15 мин, по истечении которых активность в окружающей среде становилась хаотической, разрушительной. Речь являлась регулятором их действий, они понимали и выполняли просьбы взрослого, в целях коммуникации пользовались простыми аграмматичными фразами. При этом словарь был крайне беден; при утомлении дети переходили на более ранние элементарные способы общения: с помощью жестов, мимики, интонации голоса.

Во вторую группу были включены три пациента (два дошкольника с МПС II и III типа, один подросток с МПС I типа), у которых наблюдалось постепенное ухудшение общего состояния здоровья и значительный регресс психики до уровня элементарной практической ориентировки в окружающем. Активность была непроизвольная, новое пространство пугало и возбуждало их, эмоциональное состояние было лабильным. Бурный аффект сменялся полной пассивностью. Мимолетный интерес к игрушкам мог вызвать желание самостоятельного передвижения в пространстве посредством плохо координированной ходьбы с широко расставленными ногами для удержания равновесия. Перемещаясь таким образом, они бесцельно обследовали помещение, удовлетворяя тем самым врожденную человеческую потребность в активности. Самостоятельно рассчитать расстояния до предмета и скорость движений не могли, часто спотыкались, ударялись о препятствия, падали. Завладев игрушкой, тут же ее бросали и интереса к ее обследованию, совершению действия с ней не испытывали, навык ориентировки на ее сенсорные свойства и качества был утерян. Речью не управляли, понимали несколько слов и реагировали на интонацию. О своих потребностях информировали взрослого криком, изменением поведения, бурными дифференцированными эмоциональными реакциями.

Третья группа состояла из четырех детей с мукополиса-харидозом различного типа (один подросток, один школьник и два дошкольника), здоровье и психологическое состояние которых стремительно ухудшалось по причине тяжелого, быстро прогрессирующего течения болезни. Процесс распада психики мог быть охарактеризован как прогрессирующая деменция. Результаты обследования выявили грубое нарушение познавательной деятельности до уровня ориентировочных реакций на воздействие сенсорных раздражителей. Поведение детей было склонно к ажитации; имели место аффективные расстройства, расторможенность влечений, нарушение ходьбы; неспособность к самообслуживанию, контролю биологических потребностей. Вид новой игрушки вызывал возбуждение, желание захватить ее, но сам ребенок выполнить коор-

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2012/ ТОМ 9/ № 1

Медико-психолого-педагогическая помощь детям

динированный моторный акт не мог, нуждался в помощи взрослого. В момент овладения игрушкой у детей отмечались положительные эмоции, мимика удовольствия, отдельные звуки восторженной интонации. Действий с предметом они не совершали, выполнив несколько размахивающих движений, вызвав звук, игрушку теряли и попыток ее поиска не производили, становились безразличными. Самостоятельная активность детей в течение дня могла быть охарактеризована как пассивная с тенденцией к возбуждению. Однако, с помощью специального педагогического воздействия возможно было активизировать у детей имевшуюся ранее способность ориентировки в окружающей обстановке, навык использования социальных способов коммуникации (голос, мимика) для сообщения о чувстве голода и боли, своих социальных желаниях и предпочтениях.

Таким образом, нами было установлено, что независимо от степени тяжести заболевания, его последствий в виде вторичных и третичных нарушений развития дети нуждались в постоянном контроле состояния здоровья, тщательном подборе медикаментозной терапии и режима реабилитационной нагрузки, а также создании специальных педагогических условий в процессе лечения из-за ограничения жизнедеятельности, которое проявлялось в неспособности самостоятельной адаптации в новых условиях, осуществлению социальных контактов, приобретению навыков и умений.

Значительные различия в патогенезе и течении заболевания, уровне психического развития определяли необходимость индивидуального подхода к выбору содержания, методов и приемов коррекционно-педагогической работы. Анализ индивидуальных программ обучения и воспитания позволил установить, что коррекционно-педагогическая работа с каждой группой детей имела разные цели, которые определялись тяжестью и длительностью течения основного заболевания, структурой нарушений здоровья, степенью недоразвития познавательной деятельности, особенностями эмоционального реагирования и поведения, при этом напрямую не были связаны с типом болезни и возрастом ребенка.

Так, для детей первой группы цель коррекционнопедагогического воздействия заключалась в создании условий для активизации потребности и навыка самостоятельного использования ранее сформированных умений и навыков, социальных способов поведения и коммуникативных форм взаимодействия с окружающими для постепенного накопления нового практического опыта.

В работе с детьми второй группы цель была определена как расширение актуальных познавательных навыков, а также закрепление самостоятельной ориентировки в окружающем пространстве с помощью простых, ранее сформированных навыков. По нашему мнению, это должно обеспечить ребенку возможность дольше осуществлять рациональное взаимодействие с социальной средой, испытывать чувство безопасности и самостоятельности в ней.

Целью коррекционно-педагогического воздействия для детей третьей группы стало создание условий для удовлетворения врожденной потребности в сенсорных

раздражителях и общении с окружающими, обеспечение эмоционального и физического комфорта. Коррекционнопедагогический процесс с этой группой пациентов строился по типу формирования поведенческого стереотипа, который ребенок мог использовать независимо от партнера по общению и изменений, происходящих в окружающей обстановке, условиях пребывания.

Обобщение полученных за полтора года работы результатов позволило определить алгоритм включения педагогических технологий в процесс восстановительного лечения детей с мукополисахаридозом различных типов. Коррекционно-педагогическая помощь детям с мукополисахаридозом осуществлялась в три этапа, каждый из которых представлял собой несколько взаимосвязанных частей. Количество и последовательность этапов в процессе лечения каждого из детей оставались неизменными. Однако, в силу значительных «колебаний» в состоянии здоровья и психике детей временные промежутки реализации каждого из этапов могли изменяться.

Первый этап — диагностический (определение темпа и особенностей психологического развития ребенка) — включал в себя две части.

Первая часть — изучение истории развития ребенка, анализ его анамнестических сведений, проведение психолого-педагогического обследования. Для диагностики психического развития детей раннего возраста использовалась методика Г. В. Пантюхиной и соавт. Психолого-педагогическое обследование всех остальных осуществлялось по методике Е. А. Стребелевой. С учетом значительных отличий в познавательном развитии, характере и тяжести нарушений поведения, особенностей проявления эмоций в процессе предъявления заданий детям с мукополисахаридозом необходимо использовать дополнительные сенсорные стимулы (новизна, цвет, звуковое сопровождение, тактильный контакт), крупные и крепкие игровые пособия, оказывать помощь путем совместного выполнения некоторых действий, делать больше пауз в ходе обследования, выделять время для отдыха.

Вторая часть этапа заключалась в диагностическом обучении, длительность которого не превышала трех недель. Данный прием использовался нами в целях выявления у детей потенциальных возможностей к усвоению нового с помощью обучения «зоны ближайшего развития», чего невозможно было сделать в ходе первичного обследования. Диагностическое обучение позволяло за два-три занятия сгладить негативную реакцию детей на контакт с незнакомым взрослым, помочь им адаптироваться к новой обучающей обстановке и правилам взаимодействия с педагогом, многократно предъявить одни и те же задания, добиться усвоения нового материала путем практического использования в течение определенного временного отрезка. Родители детей закрепляли навыки и умения путем организации аналогичного развивающего занятия в домашних условиях не реже двух раз в день. Полученные в ходе второго этапа сведения обобщались и подвергались тщательному анализу, что позволяло установить уровень психического развития ребенка на момент начала лечения.

Второй этап — коррекционно-педагогическое воздействие — составили четыре взаимосвязанные между собой части.

Первая часть была направлена на определение формы, режима и содержания коррекционно-педагогической помощи.

Вторая часть этапа предполагала разработку индивидуальной программы обучения и воспитания, которая составлялась отдельно для каждого ребенка (набор упражнений, методов и приемов, педагогический инструментарий, который целесообразно использовать педагогу во время занятий и дома родителям в повседневной жизни для повышения качества социальной адаптации ребенка).

Третья часть этапа была посвящена непосредственной реализации педагогической помощи и выражалась в форме индивидуальных занятий с ребенком. Теоретической базой реализуемого нами коррекционнопедагогического процесса стало учение Л. С. Выготского о том, что «одновременно с дефектом существуют психологические тенденции противоположного направления, обнаруживаются компенсаторные возможности для его преодоления, и именно они выступают на первый план в развитии ребенка и должны быть включены в воспитательный процесс как его движущая сила» [11]. Коррекционно-педагогическая помощь осуществлялась по двум направлениям: создание условий для коррекции как общих, так и специфических отклонений в развитии; формирование новых, более сложных уровней взаимодействия с действительностью в процессе осуществления ведущей или типичных видов деятельности. Еженедельные развивающие занятия проводились только в утреннее время до инфузии или через два дня после нее, не реже одного и не чаще двух раз в неделю; были организованы в игровой форме и заключались в стимуляции произвольной ориентировочно-исследовательской активности детей при выполнении ими практических действий с предметами на фоне положительного эмоционального общения со взрослым. Для этого были подобраны задания и дидактические материалы, оказывающие воздействие на несколько анализаторов одновременно, несущие в себе элемент новизны и посильной сложности. В процессе занятия педагог-дефектолог стремился активизировать компенсаторные возможности детского организма, восстановить утерянные психомоторные и познавательные умения ребенка.

Четвертая, заключительная, часть второго этапа была посвящена обучению родителей применения специальных педагогических технологий в течение дня. Практические занятия с родственниками происходили в форме наглядной демонстрации педагогом специальных методов и приемов развития познавательной и социальной активности ребенка, способов эмоциональноразвивающего общения с малышом.

Третий этап — контрольный. Первая его часть реализовывалась ежеквартально и заключалась в проведении контрольного психолого-педагогического обследования, необходимого для своевременной оценки психологического состояния, эффективности педагогического воздействия, динамики познавательного разви-

тия и темпа формирования психологических достижений, фиксации характерных изменений в поведении и эмоциях, внесения необходимых изменений в образовательный процесс.

Вторая часть третьего этапа организовывалась каждое полугодие в целях уточнения командой специалистов состояния здоровья ребенка, обсуждения и принятия совместного с родными решения о тактике восстановительной терапии в дальнейшем (методы лечения, содержание программы реабилитации, специальные педагогические занятия).

Предложенный подход к организации коррекционнопедагогической помощи в процессе комплексной реабилитации детей в учреждениях здравоохранения обеспечивает возможность тщательного наблюдения командой специалистов за изменениями в состоянии здоровья и психическом статусе детей с тяжелыми хроническими наследственными болезнями обмена веществ на фоне приема заместительной терапии, и качественной педагогической оценки. Он помогает осуществить дифференцированный подбор коррекционно-педагогических методов и приемов в процессе систематической практической работы с ребенком по специально разработанной индивидуальной программе воспитания и обучения, а также реализовать гуманистический подход в предъявлении родителям новой специализированной информации (медицинская, педагогическая, психологическая) о состоянии здоровья малыша, необходимых видах медицинской и педагогической помощи, о прогнозах его психофизического развития, повысить эффективность огромных материальных затрат на лечение этих детей за счет повышения уровня их социализации и сохранения психологического состояния трудоспособных членов семьи.

В заключение на основе анализа данных, полученных в ходе двухлетнего исследования, необходимо сделать следующие выводы:

• быстро прогрессирующее и тяжелое течение болезни требует незамедлительного применения комплекса медико-психолого-педагогических методов реабилитации с момента обнаружения наследственной патологии обмена веществ у ребенка, то есть в период раннего детства;

• процесс распада психических функций у детей с тяжелыми хроническими болезнями обмена веществ может быть приостановлен только при использовании комплекса современных методов восстановительной терапии: симптоматической (паллиативной) и ферментозаместительной, физиотерапии, лечебной физкультуры, коррекционно-педагогической и психологической помощи;

• за один год комплексного лечения мукополисахари-доза I и III типов у детей старше 3 лет не наблюдается заметных изменений в состоянии здоровья пациентов, что может быть расценено как стабилизация течения болезни;

• тяжесть распада познавательной деятельности и психических процессов напрямую зависит от типа и длительности заболевания, времени начала приема ферментозаместительной терапии;

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2012/ ТОМ 9/ № 1

Медико-психолого-педагогическая помощь детям

• в силу билатерального органического поражения вещества мозга и его проводящих путей сохранного компенсаторного потенциала организма и лечебного действия ферментозаместительной терапии недостаточно даже для частичного восстановления их нормального функционирования (минимальные позитивные изменения в психическом и физическом развитии детей в виде частичного восстановления распавшихся навыков и умений являются лишь свидетельством замедления темпа деменции психических функций);

• минимальные положительные изменения в объеме и качестве движений, снижение болевых ощущений наблюдаются по истечении шести месяцев комплексной реабилитации с применением ферментозаместительной терапии;

• систематическое применение значительного числа медикаментозных и немедикаментозных методов воздействия на организм ребенка в первую очередь способствует восстановлению самых простых, обеспечивающих жизнедеятельность организма, функций, элементарных (жестово-мимических) коммуникативных способностей, произвольности поведения;

• минимальное восстановление ощущений, способности осознания собственных биологических потребностей и навыка информирования окружающих с помощью знаков о своих биологических нуждах является свидетельством того, что нарушения обменного характера оказывают разрушающее воздействие на мозговые структуры: поражают белое вещество мозга и нарушают систему афферентации, что, в свою очередь, проявляется распадом психических функций, дви-

гательных навыков и чувствительности, в том числе контроля акта дефекации и мочеиспускания;

• тотальное поражение вещества головного мозга, проводящих путей сопровождается снижением чувствительности и невозможностью контроля чувства голода и насыщения. Данное обстоятельство требует тщательного подбора сбалансированного питания с учетом росто-весовых показателей и аллергологического статуса ребенка, строгого соблюдения пищевого режима, просвещения родителей в вопросах обслуживания ребенка с МПС и ухода за ним;

• потребность детей с МПС в систематическом высокотехнологичном медицинском уходе свидетельствует о необходимости создания в России системы государственных лечебных учреждений для длительной реабилитации тяжелобольного ребенка, в процессе которой могли бы принимать активное участие его родственники.

Результаты исследования показали, что нарушение обмена веществ приводит к значительному ограничению жизнедеятельности в виде стремительного искажения психики, нарушения поведения, утраты навыков и умений у всех без исключения детей с данного рода заболеваниями. Это, в свою очередь, становится препятствием для их социализации, крайне осложняет процесс воспитания и ухода за ними. Без создания специальных обучающих условий дети с тяжелыми хроническими болезнями обмена веществ значительно быстрее теряют сформированные ранее психологические достижения, поэтому необходимо включение педагогических технологий в процесс реабилитации состояния их здоровья в целях повышения качества жизни.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Баранов А. А., Альбицкий В. Ю., Зелинская Д. И. Инвалидность детского населения России. М.: Центр развития межсекторальных программ, 2008. 208 с.

2. Краснопольская К. Д. Наследственные болезни обмена веществ. М.: Медицина, 2005. 364 с.

3. Бадалян Л. О. Лекции по клинической генетике. М.: Медицина, 1974. 208 с.

4. Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности: Руководство по классификации последствий болезни и причин инвалидности. М.: Медицина, 1995. 16 с.

5. Beck A. T. The diagnosis and management of depression. University of Pennsylvania Press, 1967. 147 p.

6. Малофеев Н. Н. От выявления дефекта к индивидуальному плану развития ребенка / Психолого-педагогическое и медикосоциальное сопровождение развития ребенка: Материалы рос.-фламанд. науч.-практ. конф. Ч. 1. СПб., 2001. С. 19-25.

7. Малофеев Н. Н. Реабилитация средствами образования должна начинаться с первых месяцев жизни ребенка. URL: http://www.ise.iip.net

8. Beck A. T., Freeman A., Davis D. D. Cognitive therapy of personality disorders. The Guilford Press, 2003. 412 p.

9. Специальная дошкольная педагогика: учеб. пособие / под ред. Е. А. Стребелевой. М.: Издат. центр «Академия», 2001. 312 с.

10. Cohen-Mansfield J., Golander H., Arnheim G. Self-identity in older persons suffering from dementia: Preliminary results. Social Science Medicine. 2000; 51: 381-394.

11. Выготский Л. С. Собрание сочинений: в 6 т. Т. 2, 5. М.: Педагогика, 1983.

12. Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. М.: Медицина, 1975. 448 с.

13. Психолого-педагогическая диагностика детей раннего и дошкольного возраста / под ред. Е. А. Стребелевой. М.: Просвещение, 2003. — 164 с.

14. Пантюхина Г. В., Печора К. Л., Фрухт Э. Л. Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни. М.: ЦОЛИУВ, 1979. С. 3-53.