Гипербилирубинемия при лимфоме Ходжкина

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

Н.С. Куличкина, Е.С. Беляева

Г

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Гипербилирубинемия при лимфоме Ходжкина

Актуальность. Частота поражения печени специфическим процессом у больных лимфомой Ходжкина (ЛХ) невелика и составляет от 3 до 14%, при этом холестаз отмечается менее чем у 4% пациентов. Холестаз при ЛХ может развиться в связи с прямым внутрипеченочным повреждением паренхимы печени или эпителия желчных протоков опухолевыми клетками, а также из-за внепеченочной обструкции желчных путей увеличенными лимфоузлами. Кроме того, у небольшого числа пациентов внутрипеченочный холестаз иногда обусловлен паранеопластическим синдромом. По результатам биопсии печени больные могут быть разделены на 2 группы: с наличием синдрома исчезновения междольковых желчных протоков и с идиопатическим внутрипеченочным холестазом без заметной дуктопении.

Материалы и методы. В НИИ детской онкологии наблюдался больной ЛХ в возрасте 15 лет с рефрактерным течением заболевания, вызванным, вероятно, неадекватностью первичной терапии и нарушением режима введения химиопрепаратов. После кратковременного частичного ответа на более интенсивную химиотерапию (один курс ViGePP) развилось нетипичное для ЛХ быстрое прогрессирование с поражением печени, которая инициально была

интактной. После окончания второго курса химиотерапии ViGePP у пациента началось прогрессивное увеличение уровня билирубина (до 780 ммколь/л) за счет прямой фракции на фоне нормального уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатамино-трансферазы (АСТ). По данным инструментальных исследований (УЗИ, МРТ) внепеченочная обструкция желчных протоков была исключена. При бактериологическом и вирусологическом исследовании крови возбудителя не выявлено.

Результаты. Через 2 нед от начала клинических симптомов холестаза больной умер от нарастающей полиорганной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании установлено, что смерть наступила от прогрессирования лимфомы Ходжкина, осложнившейся острой печеночной недостаточностью вследствие лимфомной инфильтрации ткани печени.

Выводы. Таким образом, у пациента холестаз был вызван инфильтрацией паренхимы печени клетками лимфомы, но следует помнить о возможности развития его как редкого паранеопластического синдрома. По данным литературы, идиопатический холестаз может даже явиться единственным клиническим симптомом манифестации лимфомы Ходжкина.

293

А.С. Левашов1, Т.Т. Валиев1, Е.С. Беляева1, А.В. Попа1,

А.М. Ковригина2, Г.Л. Менткевич1

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

2

Гематологический научный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации,

Москва, Российская Федерация

Р Результаты лечения анапластической крупноклеточной лимфомы у детей и подростков по модифицированному протоколу ALCL-BFM 2003: опыт НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Актуальность. Результаты лечения анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) у детей и подростков остаются неудовлетворительными в сравнении с другими неходжкински-ми лимфомами высокой степени злокачественности. В соответствии с результатами лечения по

различным протоколам (NHL-BFM 90, CCG5941, SFOP-LM 89/91, UKCCSG, ALCL99 vinblastine, POG APO 9315, AIEOP LNH 92, AIEOP LNH 97) 5-летняя общая выживаемость (ОВ) и бессобытийная выживаемость не превышают 86 и 76%, соответственно.