Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная проблема

ко сопровождается механическим нарушением проходимости слуховой трубы и формированием РСО у детей.

3. В алгоритм обследования детей с РСО необходимо включать исследование маркеров герпетических инфекций.

Литература

1. Богомильский М.Р., Минасян В.С., Рахманова И.В. Практическое руководство по диагностике, лечению и профилактике болезней уха, горла и носа у новорожденных, детей грудного возраста и раннего возраста. М.: Издательство РГСУ, 2012: 168.

2. Косяков С.Я., Лопатин А.С. Современные принципы лечения острого среднего, затянувшегося и рецидивирующего острого среднего отита. Медицинская панорама. 2005; 1: 19-21.

3. Pichichero ME. Pathogen shifts and changing cure rates for otitis media and tonsillopharyngitis. Clinical pediatrics. 2006; 45 (6): 493-501.

4. Баранов АА., Намазова-Баранова Л.С., Маянский НА. и др. Роль Streptococcus pneumoniae в структуре бактериальных инфекций у детей, госпитализированных в стационары г. Москвы в 2011-2012 гг. Педиатрическая фармакология. 2013: 10 (5): 6-12.

5. Сидоренко С.В., Лобзин Ю.В., Харит С.М. и др. Пневмококковая инфекция и современные возможности ее профилактики - эпидемиологический обзор ситуации в мире и в России. Вопросы современной педиатрии. 2010: 9 (1): 54-61.

6. Bulut Y, Guven M, B Otlu, et al. Acute otitis media and respiratory viruses. Eur. J. Pediatr. 2007; 166: 223-228.

7. Casey JR, Adlowitz DG, Pichichero ME. New patterns in the otopathogens causing acute otitis media six to eight years after introduction of pneumococcal conjugate vaccine. Pediatr. Infect. Dis. J. 2010; 29: 304.

8. Савенко И.В., Комарова ЕА. Роль Эпштейна-Барр вирусной инфекции в формировании патологии ЛОР-органов в детском возрасте. Российская оториноларингология, 2007; 6: 138-144.

9. Савенко И.В., Бобошко М.Ю., Лопотко А.И., Цвыле-ва И.Д. Экссудативный средний отит. СПб.: Диалог, 2010: 80.

10. Bulut Y, Karlidag T, Seyrek A, et al. Presence of herpesviruses in middle ear fluid of children with otits media with effusion. Pediatr. Int. 2007; 49 (1): 36-39.

11. Shinogami M, Ishibashi T. Presence of human herpesviruses in young children with acute otits media. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2004; 68 (2): 205-210.

12. Дроздова М.В. Лифопролиферативный синдром у детей с заболеваниями верхних дыхательных путей (этиология, патогенез, клиническая и лабораторная диагностика): Автореф. дисс. ... докт. мед. наук. СПб., 2010: 40.

13. Hal B. Jenson. Epstein-Barr Virus. Pediatrics in Review. 2011; 32: 375.

14. Endo LH, Sakano E, Vassallo J, et al. Detection of Epstein-Barr virus and subsets of lymphoid cells in adenoid tissue of children under 2 years of age. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2002; 203: 223.

15. Бобошко М.Ю., Лопотко А.И. Слуховая труба. СПБ.: Спецлит, 2003: 360.

16. Pichichero ME. Recurrent and persistent otitis media. Pediatr. Infect. Dis. J. 2000; 19 (9): 911-916.

© Коллектив авторов, 2015

А.В. Богородицкая12, М.Е. Сарафанова1, Е.Ю. Радциг2, А.Г. Притыко1

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА: МЕЖДИСЦИПЛИНАРНАЯ ПРОБЛЕМА

1ГБУЗ Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы ДЗМ, 2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Москва, РФ

Bogoroditskaya A.V.12, Sarafanova M.E.1, RadcigE.Yu.1, Prityko A.G.1

CLINICAL MANAGEMENT OF CHILDREN WITH CONGENITAL CLEFT LIP AND PALATE: AN INTERDISCIPLINARY PROBLEM

Research and Practical Center for Medical Care for Children with Craniofacial Anomalies and Congenital Diseases of the Nervous System, 2Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU), Moscow, Russia

Контактная информация: Богородицкая Алла Владимировна - врач-оториноларинголог ГБУЗ «Научно-практический центр медицинской помощи детям ДЗМ», заочный аспирант каф. оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ

Адрес: Россия, 119620 г. Москва, ул. Авиаторов, 38

Тел.: (906) 760-64-15,

E-mail: allashuruhina@rambler.ru

Статья поступила 26.01.15,

принята к печати 5.03.15.

Contact information:

Bogoroditskaya Alla Vladimirovna - Physician Otolaryngologist with Research and Practical Center for Medical Care for Children with Craniofacial Anomalies and Congenital Diseases of the Nervous System; Extramural Postgraduate with the Department of Otorhinolaryngology of Pediatric Faculty of Pirogov Russian National Research Medical University

Аddress: Russia 119620 Moscow, Aviatorov street, 38

Теl.: (906) 760-64-15,

E-mail: allashuruhina@rambler.ru

Received on Jan. 26, 2015;

submitted for publication on March 5, 2015.

В структуре челюстно-лицевых пороков у детей в 90% случаев встречается врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРВГиН). Одним из первых с ребенком сталкиваются неонатолог и врач-педиатр, задача которых правильно оценить соматическое состояние новорожденного с ВРВГиН, наладить кормление, учитывая данный врожденный порок, и своевременно направить к челюстно-лицевому хирургу. Но комплексная реабилитация детей с ВРВГиН не ограничивается хирургическим лечением данного порока, хотя оно и является ключевым моментом. Неправильное прикрепление мышц мягкого нёба способствует развитию тубарной дисфункции у детей с данным пороком, которая приводит к хроническим воспалительным процессам в барабанной полости и, в дальнейшем, к снижению слуха. Поэтому необходимо направлять пациентов с ВРВГиН на консультацию к оториноларингологу каждые 2—3 месяца. Наблюдение стоматологом детей с ВРВГиН надо начинать с первых дней жизни с целью коррекции верхней челюсти, альвеолярного отростка, в дальнейшем восстановления зубного ряда. Сразу после хирургического лечения данного врожденного порока необходимы занятия с логопедом, так как от полноценного нёбно-глоточного смыкания зависит социально адекватная речь данных пациентов. Таким образом, реабилитация детей с ВРВГиН является комплексной междисциплинарной проблемой.

Ключевые слова: врожденная расщелина верхней губы и нёба, дети, комплексное лечение, реабилитация.

In the structure of maxillofacial malformations in children the congenital cleft lip and palate (CLP) occur in 90% of cases. One of the firsts to encounter with the child are neonatologist and pediatrician practitioner, whose job is to properly assess the medical condition of the newborn with congenital CLP, establish feeding considering this congenital disease, and promptly refer the child to a maxillofacial surgeon. But the comprehensive rehabilitation of children with congenital CLP is not limited to a surgical treatment of this defect, although it is a key point. Improper attachment of the muscles of the soft palate promotes velopharyngeal dysfunction in children with this defect, which leads to chronic inflammation in the tympanic cavity and, in the future, hearing loss. Therefore, it is necessary to refer patients with congenital CLP for consultations with otolaryngologist every 2-3 months. Dentist's observation of children with congenital CLP must begin with the first days of life in order to correct the maxilla and the alveolar bone, and recover the dentition in the future. Immediately after surgical treatment of this congenital disease it is required to practice with a speech therapist because full velopharyngeal closure reflects on adequate social speech of these patients. Thus, the rehabilitation of children with congenital CLP is a complex and interdisciplinary problem.

Key words: congenital cleft lip and palate, children, comprehensive treatment, rehabilitation.

На протяжении многих лет проблема врожденных пороков развития (ВПР) человека остается актуальной. По данным литературы, от 1 до 12% всех новорожденных рождаются с ВПР [1]. В структуре челюстно-лицевых пороков у детей в 90% случаев встречается врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРВГиН).

Активное наблюдение за ребенком с ВРВГиН необходимо с момента рождения. Учитывая выраженные анатомические, функциональные, косметические проблемы, а также наличие сопутствующей патологии, необходимо динамическое наблюдение и лечение у разных специалистов - челюстно-лицевого хирурга, оториноларинголога, стоматолога, педиатра, логопеда. Только объединение усилий врачей разного профиля позволяет достичь хорошего результата в лечении таких детей. В формировании психосоциального развития ребенка с ВРВГиН очень важная роль отводится психоневрологу, который начинает работать с родителями еще в пренатальном периоде. Но первым с таким новорожденным ребенком сталкиваются неонатолог и врач-педиатр, задача которых правильно оценить его состояние, учитывая особенности таких пациентов, и своевременно направить к врачам-специалистам.

Нередко ВРВГиН является частью симпто-мокомплекса различных врожденных синдромов (синдром Пьера-Робена, синдром Корнелии-Де-Ланге, синдром Гольденхара, синдром Ван-дер-Вуда и др.). Поэтому совместная работа генетика и педиатра в подготовке детей с вышеперечисленными синдромами к плановому оперативному вмешательству является залогом успешной реабилитации детей в послеоперационном периоде.

Особенностью развития пациентов с ВРВГиН является наличие широкого сообщения между полостью носа и рта, что не позволяет создавать отрицательное внутриротовое давление во время акта сосания, что затрудняет кормление. Учитывая этот факт, большинство детей находится на искусственном вскармливании, что может привести к снижению защитных функций иммунной системы, а в ряде случаев к развитию железодефицитной анемии, рахиту, дисбакте-риозу кишечника и других заболеваний [2]. По этой же причине кормление сопровождается аспирацией жидкой пищи, что неблагоприятно сказывается на состоянии слизистой оболочки полости носа (со временем развиваются патологические изменения двигательной функции мерцательного эпителия). Поэтому одной из

первоначальных задач педиатра и неонатолога - организация полноценного питания таких детей. Существуют различные соски и ложки, адаптированные для новорожденных и детей грудного возраста с ВРВГиН, при помощи которых упрощается подготовка пациентов к оперативному лечению с целью нормализации процесса кормления в послеоперационном периоде.

Другой особенностью является смешанный тип дыхания - вдыхаемый воздух не может удерживаться в полости носа и попадает в полость рта, в результате чего не происходит должного согревания, увлажнения и очищения воздуха, что способствует снижению защитных функций полости носа и ротоглотки [2], а также нарушению нормоценоза ротоглотки (преобладание грамотрицательной микрофлоры полости рта - S. pneumoniae, Neisseriae spp., E. coli, K. pneumoniae, а также S. aureus, Candida spp.). Следствием является повышение случаев заболеваемости инфекциями верхних (в т.ч. и ЛОР-заболеваниями) и нижних дыхательных путей по сравнению со здоровыми детьми [3].

Практически всегда у детей с ВРВГиН имеется деформация носа: уплощение крыла носа на стороне расщелины, деформация кончика носа, искривление перегородки носа [4-6]. Нарушение проходимости носовых ходов, попадание пищи в полость носа, наличие смешанного дыхания, нарушение двигательной функции мерцательного эпителия приводят к развитию у таких детей затяжного ринита, острого/рецидивирующего тонзиллита, аденоидита, синусита. При несвоевременном и неадекватном лечении инфекционный процесс распространяется на нижележащие отделы дыхательных путей с развитием ларингита и бронхита. Выбирая лекарственные препараты для терапии/профилактики инфекционно-воспалительной патологии ЛОР-органов необходимо помнить об особенностях микрофлоры у данного контингента детей.

После проведения восстановительных операций по поводу ВРВГиН у детей в старшем возрасте отмечается искривление носовой перегородки, что приводит к рецидивирующим воспалительным процессам в полости носа и придаточных пазухах. В связи с этим развивается вазомоторный или гипертрофический ринит, в ряде случаев отмечается повышенная пневма-тизация средней носовой раковины, что также может поддерживать затяжной воспалительный процесс.

Отмечается патология и со стороны лимфо-глоточного кольца. Для ребенка с данным ВПР характерна гипертрофия нёбных, реже глоточной миндалин. Частые воспалительные заболевания верхних дыхательных путей приводят к

возникновению хронического тонзиллита и/или аденоидита.

Нередки у детей с ВРВГиН рецидивирующие и экссудативные средние отиты, вследствие чего развивается кондуктивная тугоухость. Причиной развития экссудативного отита является дисфункция слуховой трубы, которая возникает из-за патологического прикрепления мышц, натягивающих нёбную занавеску (m. tensor veli palatini), и мышц, поднимающих мягкое небо (m. levator veli palatini) [7]. Как правило, ребенок уже рождается с наличием тубар-ной дисфункции, которая со временем приводит к накоплению экссудата в полости уха и, как следствие, к снижению слуха. Экссудативный средний отит протекает бессимптомно, единственной жалобой при этом заболевании является снижение слуха, на которое могут не обращать внимание родители/педагоги, а сами дети не жалуются ввиду малого возраста. Длительное нахождение экссудата в полости среднего уха приводит к необратимым изменениям и стойкому снижению слуха, поэтому своевременная диагностика данного заболевания увеличивает шансы ребенка на выздоровление [8, 12].

Существенное влияние на полную реабилитацию детей с ВРВГиН, помимо проведенного оперативного лечения данного дефекта, оказывает и социально адекватная речь, качество которой зависит от полноценного нёбно-глоточного смыкания [11]. В связи с этим необходимо проводить исследования нёбно-глоточной функции до, во время и после логопедического обучения таких пациентов.

Комплексная реабилитация детей с ВРВГиН невозможна без ортодонтической коррекции верхней челюсти и формирования альвеолярной дуги. Поэтому наблюдение пациентов с данным пороком у стоматолога надо начинать с первых дней жизни [9, 10].

Таким образом, лечение и реабилитация детей с ВРВГиН являются комплексной и междисциплинарной проблемой, требуют участия целого ряда специалистов: челюстно-лицевого хирурга (хирургическая коррекция ВПР), неонатолога и педиатра (налаженное питание, выявление и коррекция различной соматической патологии, профилактика ОРВИ, подготовка пациентов к оперативным вмешательствам), стоматолога и ортодонта (при необходимости ортодонтическая коррекция врожденных расщелин нёба, вторичных деформаций зубочелюстной системы, восстановление зубного ряда), оториноларинголога (лечение и профилактика заболеваний полости носа, глотки и среднего уха), логопеда и психолога (психологические реабилитационные мероприятия, необходимые для полной социальной адаптации ребенка).

Литература

1. Матвеев К А Особенности патологических состояний ЛОР-органов у больных после уранопластики: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 2009.

2. Персин Л.С., Елизарова В.М., Дьякова С.В. Стоматология детского возраста: Учебник. М.: Медицина, 2003.

3. Савенкова М.С., Притыко А.Г., Гончаков Г.В. и др. Антибактериальная терапия: выбор у детей с расщелиной твердого нёба в предоперационном и постоперационном периодах. Эффективная фармакотерапия. 2012; 1: 26-31.

4. Li Q, Sheng Z, Tang S, Yang B, Yu X. Nasal septum cartilage-silica gel complex for repairing nasal deformities of unilateral cleft lip. Zhongguo Xiu Fu Chong JianWaiKeZaZhi. 2009; 23 (7): 807-810.

5. Bayerlein T, Proff P, Koppe T, Fanghaenel J, Hosten N. Cartilaginous septum deviation in children with cleft lip, alveolus and palate an MRI analysis. J. Craniomaxillofac. Surg. 2006; 34 (Suppl. 2): 49-51.

6. Li Q, Sun YG, Wang GH, Zhong ZK, Cutting C. Anatomy of the nasal cartilages of the unilateral complete cleft lip nose. Plast. Reconstr. Surg. 2002; 109 (6): 1835-1838.

7. Останин А.В. Особенности строения рото- и носоглотки у детей с врожденными расщелинами нёба и их клини-

ческое значение: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. Тверь, 1992.

8. Соколова А.В. Профилактика и коррекция нарушений слуха, обусловленных экссудативным отитом у детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 2003.

9. Гончаков Г.В., Притыко А.Г., Гончакова С.Г. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы. Стоматология: Материалы 7-го Всероссийского научного форума. М., 2005: 7-77.

10. Долгополова Г.В. Раннее ортопедическое лечение в комплексной реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и нёба: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 2005.

11. Юмашев Д.П. Комплексная оценка нёбно-глоточной недостаточности у детей 12-15 лет после устранения врожденной полной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 2006.

12. Сарафанова М.Е. Состояние среднего уха у детей раннего возраста с врожденными расщелинами верхней губы и нёба: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 2013.

РЕФЕРАТЫ

ЦИСТИНОЗ: ПОЧЕЧНАЯ ГЛОМЕРУЛЯРНАЯ И ТУБУЛЯРНАЯ ФУНКЦИЯ НА ФОНЕ

ЦИСТИНО-РАЗРУШАЮЩЕЙ ТЕРАПИИ

Нефропатический цистиноз - это расстройство лизосомального хранилища, характеризующееся синдромом Фанкони и гломерулярным и тубулярным повреждением в младенчестве, ведущими к почечной недостаточности в возрасте около 10 лет. Терапия с использованием цистино-разрушающего агента цисте-амина отсрочивает почечную недостаточность, но степень соблюдения такой терапии не коррелирует с сохранением функции почек.

Авторы оценили истощение цистиновых лейкоцитов цистеамином и создали композитную таблицу соответствия, которая включает в себя степень истощения цистиновых лейкоцитов, а также продолжительность лечения цистино-разрушающим агентом. Возраст при почечной недостаточности был использован для оценки сохранения почечной функции, а индекс синдрома Фанкони, оценивающий аминоацидурию, был использован для оценки дисфункции почечных канальцев.

Возраст при почечной недостаточности варьировал непосредственно и линейно в композитной таб-

лице соответствия (y=0,3x+8,8; R2=0,61). Наклонная кривая указывает на то, что за каждый год достаточного разрушения цистина почти 1 год почечная функция была сохранена. Возраст при почечной недостаточности коррелирует примерно со средним уровнем цистиновых лейкоцитов, но не со средней дозировкой цистеамина. Не было никакой корреляции между индексом синдрома Фанкони и итоговым значением композитной таблицы.

Более строгое соблюдение оральной цистеамин-содержащей терапии дает большее сохранение почечной гломерулярной функции, но не функции почечных канальцев. Оральная терапия цистеамином должна проводиться в максимально переносимой дозе, в рекомендуемых пределах.

Galina Nesterova, Caitlyn Williams, Isa Bernardini, et al. Cystinosis: renal glomerular and renal tubular function in relation to compliance with cystine-depleting therapy. Pediatric Nephrology. 2015; 30 (Issue 6): 945-951. http:// linkspringer.com/article/10.1007/s00467-014-3018-x