Паранеопластические дерматозы, по материалам отделения дерматовенерологии и дерматоонкологии моники

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ, ПО МАТЕРИАЛАМ ОТДЕЛЕНИЯ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И ДЕРМАТООНКОЛОГИИ МОНИКИ

Г.Ф. Романенко, Н.В. Махнева, Е.Д. Нефедова

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Паранеопластические заболевания (паранеоплазии) известны с давних времен. В работах основоположников дерматологии (Hebra, 1886, Unna, 1886 и др.) имеются указания на связь между онкологическими заболеваниями и кожной патологией. Термин «паранеопластические заболевания или синдромы» был предложен в 1948 г. Деном Брауном. По мере накопления клинических и лабораторных данных, в оценке этой патологии происходили существенные изменения. Первоначально под паранеоплазиями подразумевали совокупность неспецифических симптомов у онкологических больных, обусловленных воздействием опухоли [1,17]. В последующем, с развитием молекулярно-биологичес-ких технологий, некоторые авторы предложили рассматривать паранеоплазии или как опосредованные клинические признаки опухолевых заболеваний, проявляющиеся со стороны других органов и тканей и возникающие в результате биохимических, гормональных или наследственных (по доминантному типу) нарушений, или как неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма [3,9].

В 2003 г. на 20-й юбилейной конференции, посвященной памяти проф. В.А. Рахманова, эта проблема широко обсуждалась. В частности, указывалось, что у 7-15% кожных заболеваний установлена связь со злокачественными новообразованиями, причем количество дерматологических паранеоплазий увеличивается из года в год. Полагают, что более 40 паранеоплазий имеют связь с новообразованиями [3,5]. Еще недостаточно изучены механизмы влияния опухолевых процессов на кожу, однако в ряде сообщений обращается внимание на нарушения метаболических процессов со стороны органов кровообращения, эндокринной, мышечной и нервной систем, которые проявляются уже на ранних стадиях развития дерматологических паранеоплазий [5,6, 7,9].

Злокачественные опухоли изменяют физиологические процессы в организме и приводят к накоплению в нем обычно не синтезируемых биологически активных веществ (гормонов, ферментов, факторов роста) и опухолевых антигенов, не только стимулирующих прогрессиро-вание злокачественного процесса, но и способствующих возникновению новых клинических симптомов [2,9].

В связи с тем, что многие дерматологические паранеоплазии могут появляться раньше, чем обнаруживаются злокачественные опухоли, онкологи настоятельно рекомендуют более детально обследовать этих пациентов [3]. Разработаны алгоритмы, которые с успехом применяются в дерматологических учереждениях.

Из большого числа дерматозов и паранеопластических синдромов выделяют часто встречающиеся облигатные паранеоплазии (злокачественные опухоли, злокачественный черный акантоз, псориазиформ-ный акродерматит Базекса, эритему круговидную Гаммела, гипертрихоз пушковый приобретенный, эритему мигрирующую некротическую) и факультативные паранеоплазии (карциноидный синдром, приобретенный паходермопериостиз, ретикулогистиогранулез, опухоли, индуцированные иммуноглобулинами, приобретенная кератодермия ладоней и подошв, приобретенный ихтиоз, дерматомиозит у взрослых, буллезный пемфигоид, синдром Кауди, врожденный дискератоз, синдромы Гарднера и Блума) [2,4,9]. Выделяют также большую группу вероятных паранеопластических дерматозов, которые могут озлокачествляться или ассоциироваться со злокачественными новообразованиями [12,13].

В отделении дерматоонкологии и дерматовенерологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского разработана специальная программа, которая предполагает углубленное клиническое и лабораторное обследование пациентов, включающее в себя, помимо обычных исследований, современные рентгенологические, ультразвуковые, эндоскопические исследования, а по показаниям - компьютерную томографию, а также морфологические и иммунологические исследования.

За период с 1997 по 2004 г. в отделении наблюдалось 6727 больных (3089 мужчин и 3638 женщин) в возрасте от 20 до 74 лет. Выявлено, что число пациентов в возрасте от 40 до 60 лет и старше постоянно нарастает, что дает основание предполагать, что количество паранеопластических дерматозов будет увеличиваться. Это наблюдение совпадает с данными других авторов, которые указывают на то, что паранеоплазии - удел пожилых людей [11]. У 136 больных (2,02%) выявлены злокачественные опухоли крови (лимфолейкоз) и внутренних органов (печени, надпочечников, вилочковой железы, легких, предстательной железы, молочной железы, желудка, кишечника, пищевода).

Среди паранеоплазий встречаются паранеопластический пемфигус, герпетиформный дерматит Дюринга, буллезный пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз, вторичные неспецифические эрит-родермии, генерализованный зуд, упорно протекающая крапивница, спонтанный панникулит, кольцевидная эритема Дарье, глубокая при-одермия и др.

В литературе [7, 8,10] среди редко встречающихся дерматологических паранеоплазий упоминаются псориазиформный акродерматит Базекса, синдром Мюира-Toppe, сочетание аденомы кишечника и ке-ратоакантомы, паранеопластическая пузырчатка при метастазирующей меланоме, дерматомиозит у больного с плоскоклеточным раком подчелюстной слюнной железы.

В клинической картине дерматологических паранеоплазий имеются особенности, которые позволяют заподозрить онкологическую зависимость и указывают пути выявления новообразований в тех или иных случаях опухолевых процессов. В 85% наблюдений пациенты вначале

обращаются к дерматологам, так как при многих паранеопластических дерматозах появляются эритематозные, узелковые и пузырные высыпания, которые имеют отличия от общепризнанных симптомов [11,13, 14,15, 16,18]. Например, при дерматомиозите взрослых высыпания чаще появляются вокруг глаз (параорбитально) или носят характер узелковых высыпаний, похожих на аллергические уртикарные; присоединение мышечных синдромов (нарушение глотания - поперхивания, слюнотечение, мышечные контрактуры и атрофии) дает основание углубленно обследовать больных в поисках злокачественных опухолей. В начале развития паранеопластической пузырчатки можно встретить не пузырные элементы, а разнообразные высыпания, характерные для экссудативной эритемы (пятна округлой формы, инфильтраты, корки и др.). Паранеопластический пемфигоид нередко начинается с поражения слизистых оболочек, причем иммуноморфологическое исследование при этом не всегда подтверждает диагноз. Еще больше затрудняет диагностику паранеопластический генерализованный зуд, который может носить стойкий характер, сопровождаться жжением. В этом случае необходимо углубленное исследование для исключения патологии углеводного обмена, эндокринных нарушений и, нередко, постскабеоз-ныхлимфоплазий.

Своевременное выявление опухолевых процессов при паранеоп-лазиях позволяет правильно верифицировать диагноз, провести лечение, которое может спасти жизнь пациенту, облегчит течение кожных проявлений, которые в ряде случаев делают больного нетрудоспособным уже на ранних этапах заболевания. Лечение новообразований внутренних органов приводит к стойкому исчезновению паранеопластичес-кого дерматоза, и это дает возможность считать его этиотропным и эффективным.

ЛИТЕРАТУРА

1. Беренбейн Б .А. // БМЭ, 3-е изд., т. 3. - М„ 1982. - С. 322-323.

2. Бульвахтер Л.А., Барышова М.В., Елкина И.А., Мун А.С. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 2003. - № 5. - С.18-20.

3. Иванов О.Л., Мареева Е.Б. // Рос. журн. кож. вен.бол. - 2003. - № 5. - С. 4-5.

4. Кондратов Т.В. Доброкачественный тип acantosis nigricans // Рос. журн. кож. вен. бол. - 2003. - №5. - С. 28-32.

5. Кряжева С.С. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 1998. - №2. - С. 4-8.

6. Кузнецова Н.П., Чащин А.Ю. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 2003. - № 5 . - С. 6-8.

7. Кунцевич Ж.С. //Актуальные проблемы дерматоонкологии. Новые лекарственные препараты в практике дерматовенеролога / Материалы науч.-практ. конф. 26-27 ноября 2002 г. - М., 2002.

8. Махнева Н.В., Карзанов О.В., Костенкова О.В., Белецкая Л .В. // Актуальные проблемы дерматоонкологии. Новые лекарственные препараты в практике дерматовенеролога / Материалы науч.-практ. конф. 26-27 ноября 2002 г. - М., 2002. - С. 75-76.

9. Молочков В.А. // Рос. журн. кож. вен. бол. -2003. - №5. - С. 71 -72.

10. Молочков В.А., Молочков А.В., Казанцева И.А. // Рос. журн. кож. вен. бол. -2003,-№5.-С. 12-14.

11. Молочков В.А., Шаталин В.Н., Кряжева С.С. и др. // Руководство по геронтологичес-кой дерматологии. - М., 2004. - С. 192-224.

12. Потекаев Н.С., Кечьер В.И., Николаева Л.Н. //Сб. трудов 1 ММИ им. И.М.Сеченова, т. 31. - М., 1964. - С. 227-232.

13. Потекаев - Н.С., Львов А.Н., Цыкин A.A. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 2005. - № 5. -С. 14-18.

14. Потекаев Н.С., Теплюк Н.П., Кочергин Н.Г.и др. // Рос. журн. кож. вен. бол. -2005. - № 5 - С. 23-25.

15. Рахманов В.А. // Многотомное руководство по дерматовенерологии, под ред. С.Т. Павлова. - М. - Л., 1964.

16. Суколин Г.И. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 2005. - № 5. - С. 33-35.

17. Трапезников H.H., Шадыев К.К. Паранеопластические дерматозы - Ташкент, 1986.

18. Шахтмейстер И.Я. и др. // Современные вопросы клиники, патогенеза и терапии дерматозов, под ред. В.А.Рахманова. - М.,1968. - С. 169-175.

ВИДЕОДЕРМАТОСКОПИЯ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ И ПРОФИЛАКТИКЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ КОЖИ

В.Ю. Сергеев, Ю.В. Сергеев

ММА им. И.М. Сеченова, Главное медицинское Управление УД Президента РФ

Неуклонный рост заболеваемости злокачественными новообразованиями кожи ставят их в ряд важнейших проблем современной медицины [1-5].

Наиболее частое из них - базально-клеточный рак кожи (БКР). Большая частота рецидивов, увеличение числа первично-множественных форм БКР обуславливают важное практическое значение проблемы БКР. На современном этапе актуальны вопросы ранней доклинической диагностики, определения длительности наблюдения, периодичности осмотров, разработки программ ранней диагностики рецидивов, а также выявления факторов риска возникновения БКР.

В настоящей работе обобщен опыт диспансеризации больных БКР в условиях многолетней ежегодной диспансеризации в поликлинике Медицинского центра (МЦ) Управления делами Президента РФ, а также представлен опыт внедрения метода видеодерматоскопии при ранней диагностике эпителиальных опухолей кожи.

С 1983г. в МЦ были разработаны и внедрены в практику скрининго-вые программы обследования прикрепленного контингента с целью активного выявления рака основных локализаций, в том числе и кожи.

В большинстве случаев скрининговые программы реализуются в условиях поликлиники. Здесь каждый пациент должен пройти исследования, предусмотренные программой диспансеризации, принятой в МЦ. Организована централизованная система профилактики, ранней диагностики, последующего лечения, реабилитации и активного диспансерного наблюдения больных со злокачественными новообразованиями различной локализации, в том числе и кожи. Кроме того, в МЦ налажена