Лечение

Тип течения болезни и ее симптомы отличаются у всех пациентов. Даже пациенты с одинаковыми мутациями имеют различные проявления. Поэтому, хотя план лечения похож, конкретные назначения у всех пациентов различны и могут быть определены только лечащим врачом.

В России есть несколько федеральных и региональных центров, где команды профессионалов оказывают комплексную амбулаторную и стационарную помощь пациентам.

Радикальное лечение состоит в трансплантации легких и печени.

Ежедневно пациенты с муковисцидозом должны провести несколько процедур:

очистка дыхательных путей, чтобы вывести вязкую мокроту из легких, для выполнения части процедур необходимо специальное оборудование;
ингаляции для расширения бронхов, разжижения слизи и борьбы с инфекцией, проводятся по назначению врача через небулайзер;
прием пищеварительных ферментов, помогающих усвоению жизненно важных питательных веществ из пищи;
прием витаминов, всасывание которых существенно нарушается при муковисцидозе.