Что такое прионы?
==================

 **Что такое прионы?** 

 Прионы (англ. prion от protein «белок» + infection «инфекция»; слово было предложено в 1982 году Стенли Прузинером) — особый класс инфекционных патогенов, представленных белками с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты. Это положение лежит в основе прионной гипотезы, однако насчёт состава прионов существуют и другие, маргинальные точки зрения.   
  
 Прионы способны увеличивать свою численность, используя функции живых клеток (в этом отношении прионы схожи с вирусами). Прион способен катализировать конформационное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный (прион). Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои. Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка; таким образом, запускается цепная реакция, в ходе которой образуется огромное количество неправильно свёрнутых молекул. Прионы — единственные известные инфекционные агенты, размножение которых происходит без участия нуклеиновых кислот. 

 Прионы составляют отдельный класс инфекционных агентов; они имеют белковую основу и не содержат генома, состоящего из нуклеиновых кислот. Концепция существования прионов включает в себя идею о новой, белковой наследственности — измененных формах белков в организме-хозяине, которые при переносе в новый организм могут вызвать в получателе изменение фенотипа. Большинство прионов являются патогенами, но по сравнению с другими классами патогенов (например, вирусами, бактериями, грибами, паразитами) они уникальны тем, что распространяются внутри и между хозяевами без переноса или репликации собственных ДНК или РНК.   
  
 Прионы, как правило, — это повторно свернутые и агрегированные белки, которые распространяются, внедряясь в организм-хозяина и стимулируя в нем рефолдинг соответствующей нормальной формы белка. 

 Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают как людей, так и животных. Их отличают:   
  
 • длительный инкубационный период;   
 • характерные губчатые разрыхления мозговой ткани, связанные с потерей нейронов;   
 • неспособность иммунной системы отреагировать на заражение, инициируя воспалительный процесс.   
  
 Прионные болезни поражают как людей, так и животных, быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу.