что такое синдром драве?

 

синдром драве – это детская эпилептическая энцефалопатия наследственного характера, которая проявляется эпилептиформными приступами и приводит к когнитивным нарушениям. ранее данный синдром носил название “тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста” (severe myoclonic epilepsy of infancy)”. 

синдромом драве в два раза чаще болеют девочки, нежели мальчики и примерно у трети больных эпилепсией болели родственники. заболевание начинает проявлять себя в первый год жизни, чаще всего в возрасте от 5 до 8 месяцев. 

какое лечение синдрома драве эффективно?

 

к сожалению, большинство детей, страдающих данным синдромом, не восприимчивы к медикаментозной терапии (болезнь является фармакорезистентной). однако, в некоторых случаях препараты помогают снизить количество приступов. наиболее эффективными препаратами являются: депакин (вальпроевая кислота), фризиум (клобазам), кеппра и ряд других противоэпилептических препаратов. 

дополнительными мерами при лечении может стать кетогенная диета, а также применение препаратов на основе медицинского каннабиса с высоким содержанием cbd. 

каков прогноз при синдроме драве у детей?

 

синдром драве является генетическим заболеванием, а потому его невозможно вылечить. всё лечение, которое назначается при данном заболевании, направлено на уменьшение симптомов и их негативного влияния на организм и качество жизни пациента. 

данное заболевание отличается высоким уровнем смертности, так как дети с синдромом подвержены внезапной смерти во время сна, а также частой травматизации из-за атаксии. также причиной смерти может стать эпилептический статус (это приступ или ряд повторяющихся приступов, в промежутках между которыми пациент не приходит в сознание, длительностью 30 минут или более).