Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм

Гипофиз — железа внутренней секреции, которая находится в полости черепа, рядом с головным мозгом, и вырабатывает соматотропин — гормон роста.

Человеческое тело растет вплоть до 25 лет в первую очередь именно за счет него. Гормон роста активирует удлинение костей и образование в организме белка — главного строительного материала.

При нарушении функции гипофиза и уменьшении выработки гормона роста до 25 лет возникает гипофизарный нанизм, или, проще говоря, карликовость — человек имеет экстремально низкий рост.

Причины гипофизарного нанизма

Гипофизарный нанизм является следствием поражения гипофиза в результате действия следующих факторов:

Наследственные нарушения. Существуют дефектные гены, при наличии которых гипофиз вырабатывает меньшее количество гормона роста.
Пороки развития. В итоге гипофиз может либо отсутствовать полностью, либо быть недоразвитым, неполноценно функционирующим.
Травма черепа: удары, родовая травма, последствия перенесенной на головном мозге операции.
Перенесенные инсульты.
Некоторые виды опухолей гипофиза и головного мозга.
Инфекции головного мозга: менингит (воспаление мозговых оболочек), энцефалит (воспаление головного мозга), менингоэнцефалит.
Лучевая терапия и химиотерапия при злокачественных опухолях.
Отсутствие чувствительности клеток тела к гормонам гипофиза: гормон роста вырабатывается, поступает в кровь, но клетки не реагируют на него, и роста не происходит.

Проявления гипофизарного нанизма

Главное проявление гипофизарного нанизма — сильное отставание в росте. Обычно у таких людей являются низкорослыми многие родственники. Внешность при гипофизарном нанизме сохраняет детские черты. Все части тела уменьшены в размерах пропорционально, поэтому больной выглядит как нормальный человек в миниатюре. В большинстве случаев отмечается отставание полового созревания. У девочек поздно появляются первые месячные, либо не появляются совсем. У мальчиков уменьшены в размерах наружные половые органы. Часто они бесплодны.

Пациенты с гипофизарным нанизмом страдают от периодических головных болей и головокружений, они очень чувствительны к холоду и всегда сильно мерзнут, имеют пониженное артериальное давление и часто падают в обмороки. У них часто сильно падает уровень сахара в крови, особенно по утрам.

Что можете сделать вы?

Первые признаки гипофизарного нанизма появляются не ранее чем в 2 — 4-летнем возрасте. Чем старше человек, тем сильнее становится заметно отставание в росте. При появлении симптомов заболевания нужно обратиться к врачу-эндокринологу.

Что может сделать врач?

Лечением гипофизарного нанизма занимается врач-эндокринолог. Для подтверждения диагноза доктор назначает анализ крови на содержание гормона роста. Снижение его уровня свидетельствует о недостаточности функции гипофиза.

Лечение гипофизарного нанизма осуществляют при помощи синтетических аналогов гормона роста. Если нарушение связано с опухолью внутри черепа, то сначала проводят хирургическое лечение.

Аналоги гормона роста действуют не всегда. Иногда в организме против них вырабатываются антитела, которые разрушают их. В таких случаях, не видя эффекта от лечения, врач может отменить гормоны и назначить анаболические стероиды, витамины.

Прогноз

Благоприятный прогноз при гипофизарном нанизме может быть только в том случае, когда лечение начато в детском возрасте — в 5-6 лет. При этом можно обеспечить нормальный рост. В противном случае, при поздно начатом лечении, рост, скорее всего, увеличится, но не достигнет нормальных показателей.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.