Мужчина узнал о том, что с рождения серьезно болен, только когда в 49 лет остановилось сердце

Мужчина узнал о том, что с рождения серьезно болен, только когда в 49 лет остановилось сердце

У мужчины оказался редчайший синдром Фабри-Андерсена, его сердце было покрыто сложными рубцами. Такая патология считается наследственной, однако 49-летний омич о ней даже не догадывался.

В новосибирский Центр им. Мешалкина поступил 49-летний житель Омска — врачам пришлось поработать внутри и снаружи его сердца, чтобы спасти от редкого наследственного заболевания. Мужчина даже и не догадывался, что у него есть синдром Фабри-Андерсена — дефект выработки и усвоения определенный ферментов. Обычно патология заявляет о себе к 30-40 годам фиброзными изменениями в сердечной мышце и почках, до этого человека ничего не беспокоит.

Первое проявление заболевания у мужчины случилось год назад — резко остановилось сердце. Тогда он выжил только благодаря своей жене, которая смогла его реанимировать. Однако когда мужчина пришел в себя, то не оценил всю серьезность случившегося, не начал полное обследование и лечение. Вскоре у него стали появляться приступы аритмии, тогда он обратился за помощью. Врачи обнаружили характерные нарушения в нескольких органах, что дало основание заподозрить синдром Фабри.

После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили мужчину на установку кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина. Во время транспортировки омич пережил электрический шторм (частые приступы смертельно опасной аритмии — Прим. ред.), и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию (разрушение ткани — Прим. ред.) очагов аритмии.

Однако на МРТ-снимках врачи увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им еще не приходилось сталкиваться.

Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело перепады толщины на разных участках до полутора сантиметров. При этом коронарные артерии мужчины были в норме — никаких предпосылок инфаркта, что и дало понять — патология действительно генетическая. С помощью новейшего трехтеслового МРТ-аппарата хирурги спланировали операцию. Полученные с его помощью данные впервые в России объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца, которую используют в аритмологической операционной.

«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно», — пояснил врач. Так выглядит синдром Фабри на 3D-модели: Операция длилась 6 часов. На первом этапе врачи устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани, пропунктировав перикард со стороны грудины.

Затем хирурги приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость органа уже более привычным образом — через прокол нижней полой вены в области паха. Мужчина быстро восстановился, через 4 дня его уже выписали из больницы. Эпизоды опасной аритмии у него полностью исчезли.

5 продуктов, которые полезно есть перед сном

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.