Эхинококкоз

Эхинококкоз человека является зоонозом (болезнью, передаваемой от животных человеку), вызываемым паразитами, а именно ленточными червями рода Echinococcus. Существует четыре формы эхинококкоза:

кистозный эхинококкоз, известный также как гидатидная болезнь, или гидатидоз, развивающийся в результате инфицирования видом Echinococcus granulosus;
альвеолярный эхинококкоз, развивающийся в результате инфицирования E. multilocularis;
две формы неотропического эхинококкоза: поликистозный эхинококкоз, развивающийся в результате инфицирования E. vogeli; и
монокистозный эхинококкоз, вызываемый E. oligarthrus.

Двумя основными формами, имеющими значимость для медицины и общественного здравоохранения, являются кистозный эхинококкоз (КЭ) и альвеолярный эхинококкоз (АЭ).

Передача инфекции

Промежуточными хозяевами Echinococcus являются некоторые травоядные и всеядные животные. Эти животные приобретают инфекцию при поглощении яиц паразита, содержащихся в зараженных пище и воде, а затем паразит проходит личиночные стадии развития в их внутренних органах.

Окончательными хозяевами паразита являются плотоядные животные, в кишечнике которых обитают половозрелые черви. Инфицирование окончательных хозяев происходит при поедании ими внутренних органов промежуточных хозяев, в которых содержатся личинки паразита.

Люди являются так называемыми случайными промежуточными хозяевами в том смысле, что они инфицируются тем же путем, что и остальные промежуточные хозяева, но не участвуют в передаче инфекции окончательным хозяевам.

Известно несколько различных генотипов E. granulosus, причем для некоторых из них характерны четкие предпочтения в отношении промежуточных хозяев. Некоторые генотипы считаются видами, отличными от E. granulosus. Не все генотипы вызывают инфекцию у людей. Генотип, который вызывает подавляющее большинство случаев инфицирования кистозным эхинококкозом у людей, в основном поддерживается в цикле «собака-овца-собака», хотя может затрагивать и других домашних животных, включая коз, свиней, крупный рогатый скот, верблюдов и яков.

Альвеолярный эхинококкоз обычно встречается среди диких животных и поддерживается в циклах между лисицами или другими плотоядными животными и мелкими млекопитающими (в основном грызунами), выступающими в роли промежуточных хозяев. Окончательными хозяевами могут также быть домашние собаки и кошки.

Признаки и симптомы

Кистозный эхинококкоз / гидатидоз

Инфицирование человека E. granulosus приводит к развитию одной или нескольких гидатидных кист, локализованных чаще всего в печени и легких и реже в костях, почках, селезенке, мышцах и центральной нервной системе.

Бессимптомный инкубационный период болезни может продолжаться многие годы до тех пор, пока гидатидные кисты не разовьются до таких размеров, при которых появляются клинические признаки, при этом примерно половина всех пациентов, получающих медицинское лечение от инфекции, начинают его получать через несколько лет после первоначального инфицирования паразитом.

Если гидатиды локализуются в печени, часто наблюдаются боли в области живота, тошнота и рвота. Если поражены легкие, клинические признаки включают хронический кашель, боли в груди и одышку. Другие признаки зависят от локализации гидатид(ы) и от давления, оказываемого на прилегающие ткани. Неспецифические признаки включают анорексию, потерю веса и слабость.

Альвеолярный эхинококкоз

Для альвеолярного эхинококкоза характерны бессимптомный инкубационный период длительностью 5-15 лет и медленное развитие первичного опухолевидного поражения, локализованного обычно в печени. Клинические признаки включают потерю веса, боли в области живота, общее недомогание и признаки печеночной недостаточности.

После диссеминации паразита через кровеносную и лимфатическую системы личиночные метастазы могут распространяться либо в органы, прилегающие к печени (например, в селезенку), либо в отдаленные места (например, в легкие или мозг). При отсутствии лечения альвеолярный эхинококкоз прогрессирует и приводит к смертельному исходу.

Распространение

Кистозный эхинококкоз распространен во всем мире и обнаруживается на всех континентах, кроме Антарктиды. Распространение альвеолярного эхинококкоза ограничивается северным полушарием, в частности некоторыми районами Китая, Российской Федерации и стран континентальной Европы и Северной Америки.

В эндемичных районах показатели заболеваемости людей кистозным эхинококкозом могут превышать 50 на 100 000 человек в год, а в некоторых частях Аргентины, Перу, Восточной Африки, Центральной Азии и Китая уровни распространенности могут достигать 5‑10%. Среди сельскохозяйственных животных показатели распространенности кистозного эхинококкоза, выявляемого на скотобойнях в гиперэндемичных районах Южной Америки, варьируются в пределах 20‑95% забиваемых животных.

Самые высокие показатели распространенности наблюдаются в сельских районах, где забивают старых животных. В зависимости от конкретных инфицированных видов животных убытки животноводческого производства, обусловленные кистозным эхинококкозом, вызваны отбраковкой печени, а также уменьшением веса туш, снижением ценности шкур, сокращением производства молока и снижением репродуктивной способности.

Диагностика

Наилучшей методикой для диагностики как кистозного, так и альвеолярного эхинококкоза у людей является ультрасонографическая визуализация. Эта методика обычно дополняется или подтверждается компьютерной томографией (КТ) и/или магнитно-резонансной томографией (МРТ).

Иногда кисты могут быть случайно обнаружены во время рентгенографии. Специфические антитела выявляются с помощью разных серологических тестов и могут подтверждать диагноз. Для содействия в выборе вариантов клинического лечения по-прежнему необходимо раннее выявление инфекции E. granulosus и E. multilocularis, особенно в районах с недостаточными ресурсами.

Лечение

Лечение как кистозного, так и альвеолярного эхинококкоза часто бывает дорогим и сложным и может требовать обширных хирургических вмешательств и/или длительной лекарственной терапии. Существует четыре варианта лечения кистозного эхинококкоза:

чрескожное лечение гидатидных кист с использованием методики ПАИР (пункция, аспирация, инъекция, реаспирация);
хирургическое вмешательство;
терапия противоинфекционными препаратами;
наблюдение.

Выбор должен быть основан в первую очередь на результатах ультразвуковой эхографии кисты. Необходимо учитывать конкретную стадию болезни, а также доступную медицинскую инфраструктуру и имеющиеся кадровые ресурсы.

В случае альвеолярного эхинококкоза ключевыми компонентами лечения остаются ранняя диагностика и радикальная (как в случае опухоли) хирургическая операция с последующим курсом противоинфекционной профилактики с использованием альбендазола. В случае ограниченного поражения радикальная хирургическая операция может привести к излечению. К сожалению, у многих пациентов эта болезнь выявляется на поздних стадиях. Как следствие, если проведение паллиативной хирургической операции не сопровождается полным курсом эффективной противоинфекционной терапии, часто происходят рецидивы.

Бремя для здравоохранения и экономики

Кистозный и альвеолярный эхинококкоз представляют значительную долю бремени болезней. В любой момент времени число людей, страдающих этими болезнями, в мире может превышать один миллион человек. Многие из этих людей могут иметь тяжелые клинические синдромы, которые при отсутствии лечения могут представлять угрозу для жизни. Даже при лечении качество жизни людей часто ухудшается.

В отношении кистозного эхинококкоза показатель постоперационной смертности хирургических пациентов составляет в среднем 2,2%, а в 6,5% случаев после операции наблюдаются рецидивы, требующие длительного восстановительного периода.

По оценкам созданной в 2015 г. Справочной группы ВОЗ по эпидемиологии бремени болезней пищевого происхождения (FERG), в глобальных масштабах эхинококкоз ежегодно является причиной 19 300 случаев смерти и примерно 871 000 лет жизни, скорректированных на инвалидность (DALY)1.

Ежегодные затраты в связи с лечением пациентов и убытками в животноводческом производстве, обусловленными кистозным эхинококкозом, оцениваются в 3 млрд долл. США.

Эпиднадзор, профилактика и борьба

Для отражения бремени эхинококкоза и оценки прогресса и успехов в осуществлении программ по борьбе с этой болезнью крайне необходимы надежные данные эпиднадзора. Тем не менее, как и в отношении других забытых болезней, которые преимущественно поражают группы населения, недостаточно охваченные услугами здравоохранения и проживающие в отдаленных районах, наблюдается острая нехватка данных, и для успешного осуществления программ по борьбе с эхинококкозом и измерения достигнутых результатов этой проблеме необходимо уделять больше внимания.

Кистозный эхинококкоз / гидатидоз

Проводить эпиднадзор за кистозным эхинококкозом среди животных сложно, поскольку инфекция у домашнего скота и собак протекает бессимптомно. Кроме того, местные сообщества и ветеринарные службы не осознают всей важности эпиднадзора и не уделяют ему приоритетного внимания.

Кистозный эхинококкоз предотвратим, поскольку окончательными и промежуточными хозяевами паразита являются домашние виды животных. Установлено, что периодическая дегельминтизация собак с использованием празиквантела (не менее четырех раз в год), более строгое соблюдение гигиены при забое животных (включая надлежащую утилизацию инфицированных отходов) и проведение кампаний по просвещению общественности способствуют сокращению, – а в странах с высоким уровнем дохода предотвращению – передачи инфекции и уменьшению бремени болезни у людей.

Вакцинация овец рекомбинантным антигеном E. granulosus (EG95) открывает обнадеживающие перспективы для профилактики эхинококкоза и борьбы с ним. В настоящее время налажено коммерческое производство вакцины, которая зарегистрирована в Китае и Аргентине. Испытания, проведенные в Аргентине, продемонстрировали преимущества вакцинации овец, и в Китае вакцина получила широкое распространение.

Осуществление программы по вакцинации овец в сочетании с дегельминтизацией собак и выбраковкой старых овец может привести к элиминации кистозного эхинококкоза у людей менее чем через 10 лет.

Альвеолярный эхинококкоз

Проводить профилактику альвеолярного эхинококкоза и борьбу с ним сложнее, поскольку цикл охватывает дикие виды животных как в качестве окончательных, так и в качестве промежуточных хозяев. Регулярная дегельминтизация домашних плотоядных животных, имеющих доступ к диким грызунам, может способствовать снижению риска инфицирования людей.

Исследования, проведенные в Европе и Японии, показали, что дегельминтизация диких и бродячих животных, являющихся окончательными хозяевами паразита, с помощью антигельминтных приманок способствует значительному снижению распространенности альвеолярного эхинококкоза. Отлов лисиц и бродячих собак, по всей видимости, крайне неэффективен. Устойчивость и затратоэффективность таких кампаний неоднозначны.

Деятельность ВОЗ в странах

Усиление профилактики эхинококкоза и борьбы с ним

В 1985 г. под эгидой ВОЗ были созданы неофициальные рабочие группы по эхинококкозу. В течение 10 лет эти группы под руководством профессора Дж. Экерта (Цюрихский университет, Швейцария) организовывали совещания специалистов и содействовали международному научному обмену и сотрудничеству в области исследований эхинококкоза. В 1995 г. ВОЗ изменила структуру этих групп и преобразовала их в единую группу, Неофициальную рабочую группу ВОЗ по эхинококкозу (НРГЭ ВОЗ). Задача НРГЭ ВОЗ заключается в том, чтобы усилить профилактику эхинококкоза и борьбу с ним на основе эффективного сотрудничества со стратегическими партнерами и соответствующими секторами. В настоящее время председателем НРГЭ ВОЗ является профессор Томас Юнганс (Гейдельбергский университет, Германия), а сопредседателем – профессор Окан Акхан (Университет Хасеттепе, Турция).

В 1995 г. НРГЭ ВОЗ разработала стандартизированную классификацию кистозного эхинококкоза (КЭ), которая может применяться во всех условиях. В 2009 г. был опубликован документ о консенсусе в отношении диагностики и лечения КЭ и альвеолярного эхинококкоза (АЭ), достигнутом НРГЭ ВОЗ (Brunetti et al, 2010), в котором содержатся обновленные руководящие принципы диагностики и лечения.

В настоящее время НРГЭ ВОЗ проводит обзор диагностики и соответствующего клинического ведения эхинококкоза и разрабатывает технические руководства, имеющие практическую применимость. Для рассмотрения различных аспектов этих болезней было создано несколько рабочих групп, которые работают над подготовкой этих документов. Группа также содействует сбору и картированию эпидемиологических данных.

Наращивание потенциала для улучшения ранней диагностики и клинического ведения КЭ

Эндемичные страны обратились к ВОЗ с просьбой оказать поддержку в области ранней диагностики и клинического ведения кистозного эхинококкоза. ВОЗ оказывает поддержку в наращивании потенциала путем организации учебных курсов для медицинского и младшего медицинского персонала с уделением особого внимания клиническому ведению кистозного эхинококкоза в сельских районах затронутых стран. Это является неотъемлемым компонентом усилий по обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения.

В Марокко осуществляется проект, ориентированный на децентрализацию диагностических и терапевтических технологий и продвижение стратегии ПАИР (пункция, аспирация, инъекция, реаспирация) в сельских и гиперэндемичных районах.

Монголия признала эхинококкоз в качестве проблемы общественного здравоохранения, и по просьбе ее министерства здравоохранения в 2013 г. ВОЗ провела предварительный анализ ситуации. Анализ был сфокусирован на проведение ранней диагностики и создание базовой системы эпиднадзора с охватом людей и животных, необходимой для установления истинного бремени болезни.

Межсекторальное исследование, проведенное в Болгарии, Румынии и Турции в 2014-2015 гг., показало, что истинное бремя КЭ плохо изучено и что многие случаи заболевания протекают бессимптомно и остаются без надлежащего медицинского диагноза и лечения. В рамках этого исследования была проведена оценка распространенности этой болезни среди сельского населения в трех странах.

В Регионе стран Америки в 2017 г. Панамериканская организация здравоохранения / Региональное бюро ВОЗ для стран Америки (АМРБ) и центр «Panaftosa» подготовили руководство по борьбе с кистозным эхинококкозом. Оно было опубликовано на испанском языке.

Работа с органами ветеринарного контроля и безопасности пищевых продуктов в целях содействия разработке программ борьбы с эхинококкозом

Цикл передачи кистозного эхинококкоза (КЭ) включает собак и промежуточных хозяев, как правило, овец. Для того чтобы разорвать цикл передачи, при принятии мер необходимо учитывать этих животных. Меры по борьбе с эхинококкозом, принимаемые в отношении собак и овец на основе концепции «Единого здравоохранения», включают дегельминтизацию собак с применением празиквантела не менее 4 раз в год и вакцинацию овец вакциной EG95.

В рамках концепции «Единое здравоохранение» ВОЗ и ее партнер, Всемирная организация по охране здоровья животных (МЭБ), оказывают поддержку в разработке программ борьбы с эхинококкозом, включая мероприятия для животных. Регулярно проводятся совместные совещания и оказывается техническая поддержка, например, в странах Средней Азии и Закавказья.

ВОЗ оказывает странам помощь в разработке и осуществлении пилотных проектов, ведущих к утверждению эффективных стратегий борьбы с кистозным эхинококкозом. Сотрудничество с органами ветеринарного контроля и безопасности пищевых продуктов, а также с другими секторами имеет важное значение для достижения долгосрочных результатов, связанных с уменьшением бремени болезни и сохранением продовольственной производственно-сбытовой цепочки.

ВОЗ оказывает поддержку отдельным странам, например Монголии, в разработке программ по борьбе с КЭ. В 2018 г. в Улан-Баторе было созвано многодисциплинарное совещание заинтересованных сторон по вопросам разработки национального плана действий по борьбе с эхинококкозом. Из-за отсутствия существенных инвестиций в борьбу с этой болезнью осуществление программы идет медленными темпами, но ВОЗ продолжает объединять заинтересованные стороны, и в 2019 г. были согласованы дальнейшие действия. Кроме того, ВОЗ содействовала утверждению диагностических тестов, используемых для выявления эхинококкоза у собак, что имеет важное значение для эпиднадзора, и созданию базовой системы в провинции Баянхонгор, Монголия.

Китай включает профилактику и лечение эхинококкоза и борьбу с этой болезнью в свои планы экономического развития для привлечения повышенного внимания к этой значительной проблеме в стране, особенно в районах Тибетского нагорья, а также в среднеазиатских районах.

ВОЗ продвигает подходы на основе концепции «Единое здравоохранение», такие как подход, разработанный д-ром Ларрию в Патагонии, Аргентина, который предусматривает участие общинных работников здравоохранения, дегельминтизацию собак и вакцинацию овец.

Улучшение качества данных о КЭ

Данные эпиднадзора имеют ключевое значение для понимания эпидемиологической ситуации и принятия мер в районах риска, а также для установления приоритетов. Кроме того, данные необходимы для мониторинга прогресса в осуществлении мероприятий и оценки результатов, достигнутых в области борьбы с болезнью.

Показатели представляют собой специфические переменные, которые помогают анализировать данные и обеспечивают инструментарий для органов здравоохранения и лиц, участвующих в борьбе с болезнью. ВОЗ разработала новый набор показателей по КЭ на страновом и глобальном уровнях и разрабатывает системы отчетности, которые будут служить руководством и подспорьем для стран в области сбора данных и представления отчетности.

На глобальном уровне используются показатель 1 – число эндемичных по КЭ стран – и показатель 2 – число стран с усиленными мерами борьбы в гиперэндемичных районах. Гиперэндемичный район был определен как район с ежегодной заболеваемостью, составляющей 5 случаев заболевания людей на 100 000 человек.

На страновом уровне используются эпидемиологические показатели и показатели прогресса в области борьбы с болезнью. Последние показатели включают показатели воздействия и конечные результаты.

(1) Один DALY (год жизни, скорректированный на инвалидность) можно рассматривать как один потерянный год «здоровой» жизни. Общую сумму DALY среди населения, или бремя болезни, можно использовать для измерения разрыва между текущим состоянием здоровья и идеальным состоянием здоровья, при котором все люди живут до старости, не имея болезней и инвалидности.