Синдром Гийена – Барре

Основные факты

Синдром Гийена – Барре – это редкое патологическое состояние, при котором иммунная система организма поражает собственные периферические нервы.
Синдром Гийена – Барре может развиваться в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых мужчин.
Даже после самых тяжелых форм синдрома Гийена – Барре у большинства пациентов достигается полное выздоровление.
Тяжелые формы синдрома Гийена – Барре развиваются редко, но могут приводить к практически полному параличу и нарушениям дыхания.
Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациентам с синдромом Гийена – Барре показаны лечение и медицинское наблюдение; в некоторых случаях может требоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.

Общая информация

Синдром Гийена – Барре – это патологическое состояние, при котором иммунная система атакует отдельные участки периферической нервной системы. При этом поражаются нервы, контролирующие мышечные сокращения или передающие болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может приводить к снижению тонуса мышц, потере чувствительности в ногах и/или руках, трудностях при глотании или дыхании.

Синдром Гийена – Барре – редкая патология, которая может развиваться у представителей всех возрастных групп, однако чаще всего встречается у взрослых мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы сохраняются на протяжении нескольких недель, и большинство людей выздоравливает без каких-либо длительных или тяжелых неврологических осложнений.

Первые симптомы синдрома Гийена – Барре – слабость или покалывание, которые обычно начинаются в ногах, после чего могут распространяться на руки и лицо.

У некоторых людей эти симптомы приводят к параличу ног, рук или лицевых мышц. Приблизительно у одной трети пациентов поражается грудная мускулатура, что вызывает нарушения дыхания.

В тяжелых случаях синдром Гийена – Барре может привести к нарушению речи и глотания. Такие формы заболевания считаются жизнеугрожающими и требующими госпитализации в отделении интенсивной терапии.

Даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена – Барре большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых из них сохраняется слабость.

Даже при оказании оптимальной медицинской помощи небольшое число пациентов с синдромом Гийена – Барре умирает от осложнений, таких как паралич дыхательных мышц, заражение крови, тромбоэмболия или остановка сердца.

Причины

Синдром Гийена – Барре – редкая патология. Причина его возникновения до конца не ясна, но в большинстве случаев он развивается после вирусной или бактериальной инфекции. В результате иммунная система начинает атаковать сам организм. Одним из наиболее распространенных факторов риска развития синдрома Гийена – Барре является гастроэнтерит, вызванный бактерией campylobacter jejuni (с такими симптомами, как тошнота, рвота и диарея). Синдром Гийена – Барре таке может развиться после гриппа или других вирусных инфекций, включая инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна – Барр и вирусом Зика.

В редких случаях фактором риска может быть вакцинация, однако вероятность этого крайне мала. Исследования показывают, что вероятность развития синдрома Гийена – Барре при таких инфекциях, как грипп, значительно выше, чем в случае использования вакцины, предназначенной для профилактики этой же инфекции, в данном случае вакцины против гриппа. Известны случаи возникновения синдрома Гийена – Барре после хирургического вмешательства.

Диагностика

Диагноз ставится на основе анализа симптомов и неврологического обследования, например на предмет наличия таких признаков, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для подтверждения диагноза может выполняться спинномозговая пункция, однако решение о ее проведении не должно приводить к отсрочке начала лечения. Другие исследования, например анализ крови, направленные на определение исходной причины развития синдрома Гийена – Барре, не являются необходимыми для диагностики заболевания и также не должны приводить к отсрочке начала лечения. Любой пациент с подозрением на синдром Гийена – Барре должен помещаться под тщательное медицинское наблюдение на предмет возможного возникновения нарушений дыхания.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре и уходу за ними.

Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациенты с синдромом Гийена – Барре, как правило, подлежат госпитализации для организации медицинского наблюдения за их состоянием.
Поддерживающая терапия сопровождается мониторингом дыхания, частоты сердечных сокращений и кровяного давления. Обычно в случае возникновения нарушений дыхания пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Все пациенты с синдромом Гийена – Барре подлежат медицинскому наблюдению на предмет возникновения осложнений, таких как нарушения сердечного ритма, инфекции, тромбоз или высокое/низкое кровяное давление.
Специфического лечения от синдрома Гийена – Барре не существует, однако симптоматическая и поддерживающая терапия может облегчить симптомы и сократить их продолжительность.
Принимая во внимание аутоиммунный характер заболевания, в острой фазе обычно назначается иммунотерапия, например переливание плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Наибольшая эффективность такого лечения достигается в случае начала терапии через 7–14 дней после возникновения симптомов.
Если после завершения острой фазы болезни сохраняется мышечная слабость, пациентам может быть показана реабилитация для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам следующие виды поддержки в связи с синдромом Гийена – Барре:

усиление эпиднадзора за возбудителями инфекций, такими как campylobacter jejuni или вирус Зика;
публикация руководств по оценке и ведению пациентов с синдромом Гийена – Барре;
оказание странам поддержки в практическом применении руководств и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения пациентов с синдромом Гийена – Барре;
формирование программы научных исследований для изучения синдрома Гийена – Барре.

Межсекторальный глобальный план действий по эпилепсии и другим неврологическим расстройствам призван способствовать решению множества проблем и устранению пробелов в области оказания медицинской помощи и услуг людям с эпилепсией и другими неврологическими расстройствами, такими как синдром Гийена – Барре, и обеспечению координированных межсекторальных действий.