Рак у детей

Проблема

Рак является одной из ведущих причин смерти детей и подростков. Вероятность выживания ребенка с диагностированным раком зависит от того, в какой стране он живет: в странах с высоким уровнем дохода от рака излечиваются более 80% заболевших детей, в то время как во многих СНСД этот показатель составляет менее 30% [2, 3].

Причины более низких показателей выживаемости в СНСД включают несвоевременную диагностику, невозможность получения точного диагноза, недоступность терапии, прерывание лечения, смерть в результате интоксикации (побочных эффектов) и рецидивы, которых можно было бы избежать. Меры по повышению доступности медико-санитарной помощи детям, больным раком, в том числе доступности основных лекарственных средств и технологий, являются вполне осуществимыми и высокоэффективными с точки зрения затрат, а также повышают выживаемость в любых обстоятельствах [4].

Что вызывает рак у детей?

Рак возникает у людей любого возраста и может поражать любую часть организма. Он начинается с генетических изменений в отдельных клетках, которые затем начинают размножаться, что приводит к возникновению новообразования (опухоли). При отсутствии лечения раковая опухоль разрастается, вторгается в другие ткани организма, повреждает их и приводит к смерти. Раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, в подавляющем большинстве случаев не имеют установленной причины. Многие исследователи делали попытки определить причины детского рака, но лишь небольшое число онкологических заболеваний в детском возрасте вызвано факторами, связанными с воздействием окружающей среды или образом жизни. Основной задачей профилактики рака у детей должно быть формирование у них таких моделей поведения, которые предупредят развитие предотвратимых онкологических заболеваний во взрослом возрасте.

Факторами риска детского рака являются некоторые хронические инфекции, такие как ВИЧ, вирус Эпштейна – Барр и малярия. Эти факторы риска особенно актуальны в СНСД. Другие инфекции у детей могут повышать риск развития рака во взрослом возрасте, и этим объясняется важное значение вакцинации (против гепатита В для профилактики рака печени и против вируса папилломы человека для профилактики рака шейки матки), а также других методов, таких как ранняя диагностика и лечение хронических инфекций, которые могут привести к развитию рака.

По имеющимся на сегодняшний день данным, примерно у 10% всех онкологических пациентов детского возраста имеется генетическая предрасположенность к раку [5]. Для выявления факторов, влияющих на развитие рака у детей, необходимы дальнейшие исследования.

Улучшение показателей исхода детских онкологических заболеваний

Поскольку предотвратить развитие рака у детей, как правило, невозможно, наиболее эффективная стратегия для сокращения бремени детского рака и улучшения показателей исхода болезни заключается в сосредоточении внимания на своевременной и правильной диагностике с последующим действенным лечением, основанным на фактических данных, и индивидуально-ориентированной поддерживающей терапией.

Ранняя диагностика

При выявлении онкологического заболевания на ранней стадии эффективное лечение чаще приводит к положительным результатам, что повышает вероятность выживания, уменьшает страдания и нередко позволяет использовать менее дорогостоящие и менее интенсивные методы лечения. Раннее обнаружение болезни и незамедлительное оказание помощи позволяют значительно облегчить жизнь заболевшего раком ребенка. Правильный диагноз имеет решающее значение для лечения таких пациентов, поскольку лечение каждого вида рака должно проводиться по определенной схеме, часто предусматривающей хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Ранняя диагностика состоит из трех компонентов [6]:

информированность о симптомах у ребенка членов семьи и специалистов по оказанию услуг первичной медико-санитарной помощи;
точная и своевременная оценка клинической картины, диагностика и стадирование (определение степени распространения рака); и
обеспечение доступа к безотлагательному лечению.

Ранняя диагностика актуальна при всех обстоятельствах и улучшает показатели выживаемости при многих видах онкологических заболеваний. Программы, направленные на содействие развитию ранней и точной диагностики, успешно реализуются в самых разных странах независимо от уровней дохода, нередко в рамках совместных усилий правительственных органов, гражданского общества и неправительственных организацией с участием родительских объединений, которые играют важную роль. Рак у детей сопровождается рядом тревожных симптомов, включая лихорадку, сильную и стойкую головную боль, боль в костях и потерю веса, которые могут заметить члены семьи и квалифицированные специалисты по оказанию услуг первичной медико-санитарной помощи [6].

Скрининг, как правило, не является эффективным методом выявления рака у детей. В отдельных случаях возможность проведения скрининга может быть рассмотрена, если речь идет о группах повышенного риска. Например, некоторые раковые заболевания глаз у детей могут быть вызваны наследственной мутацией, и, если такая мутация или болезнь выявляется у членов семьи ребенка с ретинобластомой, им может быть предложено пройти генетическое консультирование в сочетании с мониторингом состояния братьев и сестер заболевшего с регулярным обследованием органов зрения на ранних этапах жизни. Генетические факторы имеют значение лишь в небольшой доле случаев заболевания детей раком. При этом не имеется качественных фактических данных, которые могли бы подтвердить необходимость осуществления программ скрининга всего детского населения.

Лечение

Правильный диагноз крайне важен при назначении соответствующего курса лечения для определенного вида и стадии рака. Стандартная терапия включает химиотерапию, хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию. Необходимо также уделять особое внимание непрерывному физическому и когнитивному развитию детей, а также их питанию, что требует наличия специализированной междисциплинарной группы. Доступность эффективной диагностики, лабораторного исследования образцов, основных лекарственных средств, препаратов крови, лучевой терапии, технологий, психосоциальной помощи и симптоматической терапии во всем мире неодинакова и не обеспечивает соблюдения принципа справедливости.

Вместе с тем, более 80% детей с онкологическими заболеваниями можно вылечить в тех случаях, когда медицинские услуги для лечения детского рака доступны. Например, медикаментозное лечение включает назначение недорогих препаратов-дженериков, внесенных в разработанный ВОЗ перечень основных лекарственных средств для детей. Дети, прошедшие курс лечения, нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для выявления возможного рецидива и контроля за любыми возможными долгосрочными неблагоприятными последствиями лечения.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь заключается в облегчении вызванных раком симптомов и улучшении качества жизни пациентов и их семей. Не все дети, заболевшие раком, могут быть излечены, однако облегчить страдания можно в каждом случае. Оказание педиатрической паллиативной помощи считается одним из основных компонентов комплексной медико-санитарной помощи. Оно должно быть предусмотрено с момента диагностирования заболевания и продолжаться в течение всего времени лечения и ухода за больным независимо от того, получает ли ребенок терапию с целью излечения или нет.

Программы паллиативной помощи могут осуществляться как на базе местного сообщества, так и на дому для купирования боли и оказания психосоциальной поддержки пациентам и членам их семей. Для облегчения умеренных и сильных болей при раке, которые возникают у более чем 80% онкологических пациентов в терминальной стадии, должен быть обеспечен надлежащий доступ к пероральному морфину и другим обезболивающим препаратам.

Деятельность ВОЗ

В 2018 г. ВОЗ при поддержке Детской научно-исследовательской больницы Св. Иуды учредила Глобальную инициативу по борьбе против детского рака, призванную обеспечить руководство и оказание технической помощи правительствам в подготовке высококачественных программ в отношении рака у детей и закреплении их положительных результатов [4]. Цель инициативы состоит в том, чтобы к 2030 г. довести показатель выживаемости всех больных раком детей как минимум до 60%. Это означает увеличение показателя эффективности лечения примерно вдвое и спасение еще одного миллиона жизней в ближайшие десять лет.

Для содействия реализации Глобальной инициативы были разработаны механизм CureAll и сопутствующий комплекс технических мер, который призван помочь правительствам и другим заинтересованным сторонам в проведении оценки их текущего потенциала, установлении приоритетов, формировании инвестиционных портфелей, разработке основанных на фактических данных стандартов медико-санитарной помощи и мониторинге прогресса. Был создан портал для обмена информацией, призванный содействовать обмену опытом и знаниями между странами и партнерами.

В декабре 2021 г. ВОЗ и Детская научно-исследовательская больница Св. Иуды создали Глобальную платформу по обеспечению доступа к препаратам для лечения детей с онкологическими заболеваниями, которая является первой в своем роде, в целях обеспечения бесперебойного снабжения высококачественными лекарственными препаратами для лечения онкологических заболеваний у детей и оказания всесторонней поддержки при выборе лекарственных средств и их предоставлении в соответствии с наилучшими стандартами оказания медицинской помощи.

ВОЗ и Международное агентство по изучению рака (МАИР) осуществляют сотрудничество с Международным агентством по атомной энергии (МАГАТЭ) и другими организациями системы ООН и партнерами в целях:

повышения политической приверженности делу борьбы с раком у детей;
оказания содействия правительствам в создании качественных онкологических центров и их региональных филиалов для обеспечения ранней и точной диагностики и эффективного лечения;
разработки стандартов и инструментов, определяющих порядок планирования и осуществления вмешательств в отношении ранней диагностики, лечения, оказания паллиативной помощи и помощи пациентам, перенесшим рак;
расширения доступа к основным лекарственным средствам и технологиям; и
оказания содействия правительствам в обеспечении защиты семей с больными раком детьми от финансового ущерба и социальной изоляции вследствие необходимости ухода за больными детьми.

Глобальная инициатива по борьбе против детского рака является частью ответных действий, осуществляемых в рамках выполнения резолюции Всемирной ассамблеи здравоохранения «Профилактика рака и борьба с ним в контексте комплексного подхода» (WHA70.12), основное внимание в которой уделяется сокращению преждевременной смертности от неинфекционных заболеваний и достижению всеобщего охвата услугами здравоохранения.

Библиография

Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-731.
World Health Organization. (‎2021)‎. CureAll framework: WHO global initiative for childhood cancer: increasing access, advancing quality, saving lives. World Health Organization. https://apps.who.int/iris/handle/10665/347370
Lam CG, Howard SC, Bouffet E, Pritchard-Jones K. Science and health for all children with cancer. Science. 2019 Mar 15;363(6432):1182-1186. doi: 10.1126/science.aaw4892. PMID: 30872518.
World Health Organization. (‎2020)‎. Assessing national capacity for the prevention and control of noncommunicable diseases: report of the 2019 global survey. World Health Organization. https://apps.who.int/iris/handle/10665/331452
Zhang J, Walsh MF, Wu G, Edmonson MN, Gruber TA, et al. Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med. 2015 Dec 10;373(24):2336-2346.
Pan-American Health Organization. (2014). Early diagnosis of childhood cancer. Pan-American Health Organization. https://iris.paho.org/handle/10665.2/34850