Shegren sindromi

**Shegren sindromi –** biriktiruvchi toʻqimalarning autoimmun tizimli shikastlanishi boʻlib, tashqi sekretsiya bezlarining, asosan, soʻlak va koʻz yosh bezlarining patologik jarayonda ishtirok etadi va surunkali progressiv kechadi.

Shved oftalmologi Xenrika Shegren (1899—1986) sharafiga berilgan.), bu sindromni birinchi boʻlib taʼriflagan.

Shegren sindromi bilan ogʻrigan oʻnta bemordan toʻqqiz nafari ayollar, koʻpincha klimaks davrida, ammo sindrom har qanday yoshda ayollarda ham, erkaklarda ham uchraydi. AQShda bemorlar soni taxminan 4 000 000 kishini tashkil etadi, kasallik revmatik autoimmün kasalliklar orasida ikkinchi oʻrinda turadi.

Shegren sindromi oʻz-oʻzidan (birlamchi) mavjud boʻlishi mumkin yoki boshqa revmatik kasalliklar boshlanganidan keyin koʻp yillar oʻtgach rivojlanishi mumkin, masalan, revmatoid artrit, tizimli qizil yuguruk, tizimli skleroderma, birlamchi biliar siroz va boshqalar. (ikkilamchi Shegren sindromi).

## Etiologiya
Ushbu sindrom autoimmün kasalliklarga ishora qiladi.

## Patogenez
Autoimmün jarayon, sekretsiya qiluvchi hujayralar va chiqarish yoʻllari epiteliysining apoptoziga olib keladi, bu esa bez toʻqimalariga zarar yetkazadi.

Shegren sindromi interleykin-1 (IL-1) antagonisti boʻlgan IL-1RA ning miya suyuqligidagi darajasining oshishi bilan bogʻliq. Bu shuni koʻrsatadiki, kasallik IL-1 tizimining faolligi oshishi bilan boshlanadi, bu kompensatsion IL-1 ning retseptorlari bilan bogʻlanishini kamaytirish uchun IL-1RA ning koʻpayishiga olib keladi. Boshqa tomondan, Shegren sindromi soʻlakdagi IL-1 darajasining pasayishi bilan tavsiflanadi, bu ogʻiz boʻshligʻi shilliq qavatining yalligʻlanishiga va uning quruqligiga olib kelishi mumkin.

## Klinikasi
Shegren sindromining oʻziga xos belgisi shilliq pardalarning umumiy quruqligi boʻlib, koʻpincha quyidagilarni oʻz ichiga oladi:

# Kseroftalmiya („quruq koʻz“, quruq koʻzlar). Dastlabki bosqichda bemorlar shikoyat qilmasligi mumkin. Kasallikning yanada rivojlanishi bilan koʻzlarda yonish hissi, ogʻriq, „qum“ mavjudlik hissi.
# Kserostomiya („quruq ogʻiz“, quruq ogʻiz boʻshligʻi). Soʻlak bezlarining shikastlanishi tufayli soʻlakning kamayishi kuzatiladi. Surunkali parotit, stomatit, karies rivojlanadi. Bemorlar ogʻiz boʻshligʻida kuchli quruqlik, ogʻiz burchaklarida „ovqat qoldigʻi“, gapirishda qiyinchilik va keyingi bosqichlarda hatto ovqatni yutishning buzilishidan shikoyat qiladilar (disfagiya).

Bundan tashqari, Shegren sindromi quyidagilarga zarar yetkazishi mumkin:

# teri — kuchli quruqlik;
# burun-halqum — burundagi qobiqlarning shakllanishi, Yevstaxiy naychasining zararlanishidan otitning rivojlanishi, sinusitlar;
# vaginalar — qichishish, ogʻriq;
# nafas olish tizimi — traxeobronxit;
# ovqat hazm qilish tizimi — sekretor yetishmovchiligi bilan atrofik gastrit, gipokinetik biliar diskineziya, pankreatit;
# buyraklar — glomerulonefrit;
# qon tomirlari — Rayno sindromi;
# periferik asab tizimi — polinevopatiya, yuz va uch shoxli nerv nevriti.

Koʻpincha kuchning sezilarli pasayishi rivojlanadi, boʻgʻimlarda, mushaklarda ogʻriq.

Ikkilamchi Shegren sindromi boʻlgan bemorlarda tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit yoki tizimli skleroderma kabi asosiy revmatik kasallikning belgilari boʻladi.

## Diagnostikasi
Shegren sindromining diagnostikasi simptomlarning xilma-xilligi, shuningdek, boshqa kasalliklar belgilariga oʻxshashligi bilan murakkablashadi. Biroq, maʼlum testlarning kombinatsiyasi tashxis qoʻyishga yordam beradi:

# ANA profili (anti-yadroviy antikor — antineklear antitanalar). Odatda markerlar SSA/Ro va SSB/La boʻlib, ulardan SSB/La aniqroq; SSA/Ro koʻpincha boshqa autoimmün sharoitlar bilan bogʻliq, lekin koʻpincha Shegren sindromi boʻlgan bemorlarda mavjud.
# Schirmer testi. Koʻz yoshi ishlab chiqarishni baholaydi: filtr qogʻozining chizigʻi besh daqiqa davomida pastki qovoq orqasiga qoʻyiladi, soʻngra koʻz yoshlari bilan namlangan qogʻozning uzunligi oʻlchanadi. 5 mm dan kam b’olsa Shegren sindromiga shubha qilinadi. Shuni esda tutish kerakki, koʻz yosh ajaralish funksiyasi yosh bilan, shuningdek, boshqa kasalliklar bilan kamayadi.
# Sialometriya.
## Odatda, askorbin kislotasi bilan qoʻzgʻatilganda, 5 daqiqada taxminan 2,5-6,0 ml soʻlak chiqariladi.
## Soʻlakning stimullanmagan toʻplanishi. Bemor 15 daqiqa davomida soʻlakni probirkada toʻplaydi. 1,5 ml dan kam natija ijobiy hisoblanadi.
# Sialografiya. Kontrastli rentgen tekshiruvi. Kontrast yuqori jagʻning ikkinchi yirik molarining boʻyin darajasida ogʻiz oldida yonoqda ochiladigan parotid soʻlak bezining kanaliga yuboriladi. Shundan soʻng ushbu hududning rentgenogrammasi olinadi. Shegren sindromi bilan kanallarni kengayishi va destruksiyasi aniqlanadi.
# Koʻzni yorugʻ chiroq bilan tekshirish (Grinchela-Sinchela lampasi). Koʻz sirtining quruqligini aniqlash imkonini beradi.
# Kichik soʻlak bezlarining biopsiyasi. Limfotsitlar tomonidan soʻlak bezlarining infiltratsiyasi aniqlanadi.
# Soʻlak bezlarini ultratovush tekshiruvi. Oddiy, invaziv boʻlmagan, xavfsiz diagnostika usuli. Bezlar parenximasida kichik — 2-6 mm — gipoexogen joylar topiladi, ular limfotsitar infiltratsiya hisoblanadi. Koʻpincha bezlarning kanallarida toshlar aniqlanadi.

## Davolash
Hozirgi vaqtda bezlar faoliyatini tiklashga qaratilgan maxsus davolash usuli yoʻq. Buning oʻrniga simptomatik va qoʻllab-quvvatlovchi yordam koʻrsatiladi.

Kseroftalmiyani davolash uchun sunʼiy koʻz yoshlar, ularning tarkibida shox parda epiteliyasining faol moddasi — gipromellozni oʻz ichiga olgan preparatlar qoʻllanadi. Baʼzi bemorlar mahalliy namlikni oshirish uchun koʻzoynakdan foydalanishga majbur. Bunga qoʻshimcha ravishda, lakrimal bezlarning yalligʻlanishini bostiradigan siklosporin ishlatiladi.

Kserostomiya bilan kurashish uchun soʻlak oqimini ragʻbatlantiradigan dorilar mavjud, masalan, pilokarpin. Ovqat bilan birga suv ichish tavsiya etiladi. Ogʻiz-halqumning qattiq quruqligi bilan 1 % suvli glitserin eritmasi boʻlgan plastik pulverizator shishasi ishlatiladi.

Shegren sindromi bilan karies xavfi ortadi, shuning uchun ehtiyotkorlik bilan stomatologik parvarish kerak.

Nostreoid yalligʻlanishga qarshi dorilar mushak-skelet tizimining belgilarini davolash uchun ishlatilishi mumkin.

Jiddiy asoratlari boʻlgan bemorlarga kortikosteroidlar, immunosupressiv dorilar va baʼzan tomir ichiga immunoglobulinlar yuborilishi mumkin. Shuningdek, metotreksat, gidroksiklorokin (plakvenil) yordam beradi.

## Prognozi
Shegren sindromi barqaror holatga oʻtish, bosqichma-bosqich rivojlanish yoki aksincha, uzoq muddatli remissiya bilan muhim organlarga zarar yetkazishi mumkin. Bu xatti-harakat boshqa autoimmün kasalliklarga ham xosdir.

Baʼzi bemorlarda quruq koʻzlar va ogʻizning yengil belgilari boʻlishi mumkin, boshqalari esa jiddiy asoratlarni rivojlantiradi. Baʼzi bemorlarga simptomatik davolash toʻliq yordam beradi, boshqalari doimo koʻrishning buzilishi, koʻzlardagi doimiy noqulaylik, ogʻiz boʻshligʻining tez-tez takrorlanadigan infeksiyalari, quloq atrofi soʻlak bezining shishishi, chaynash va yutishda qiyinchiliklar bilan doimo kurashishlari kerak. Doimiy kuch yoʻqotish va boʻgim ogʻriqlari hayot sifatini jiddiy ravishda pasaytiradi.

Baʼzi bemorlarda buyraklar patologik jarayonda ishtirok etadi — glomerulonefrit, proteinuriyaga, buyraklarning kontsentratsiya qobiliyatining buzilishiga va distal buyrak tubulyar atsidoziga olib keladi.

Shegren sindromi bilan ogʻrigan bemorlarda sogʻlom odamlar va boshqa autoimmün kasalliklari boʻlgan odamlarga nisbatan limfoma rivojlanish xavfi yuqori. Bemorlarning taxminan 5 % limfomaning qandaydir shaklini rivojlanadi.

Bundan tashqari, homiladorlik davrida Shegren sindromi boʻlgan ayollarning bolalarida tugʻma yurak blokadasi bilan neonatal qizil yuguruk rivojlanish xavfi yuqori ekanligi aniqlandi.

## Manbalar