Prune belli sindromi

**Prune belli sindromi (PBS) -** *tarjimasi „olxoʻrisimon qorin sindromi“ maʼnosini bildiradi. Prune belli sindromini paydo boʻlishi (har qanday boshqa tugʻma anomaliyalarga oʻxshab) klassik simptomlar bilan chegaralanib qolmaydi. koʻpincha buyraklar, yurak, jigar, oʻpka va oshqozon-ichak trakti anomaliyalari bilan birgalikda kelishi mumkin. Klassik PBS faqat oʻgʻil bolalarda uchraydi.*

## Simptomlari
1) qorin oldi devori mushaklarini tugʻma boʻlmasligi, yetishmovchiligi yoki gipoplaziyasi;

2) siydik chiqaruv yoʻllari anomaliyalari: siydik pufagining gipotonik kengayishi (megasistis), siydik naylari va uretraning prostatik qismini kengayishi;

3) ikki tomonlama kriptorxizm.

## Embriologiyasi
Homiladorlik davrida uretral obstruksiya hosil boʻladi, buning natijasida, qovuq va siydik naylari juda kengayib ketadi, shu sababli, qorin oldi devori degeneratsiyasiga (bosim sababli) olib keladi. Erta infravezikal obstruksiya buyraklami va umuman homilaning rivojlanishiga taʼsir koʻrsatadi, bu esa renal displaziyaga va gipovolemiyaga, oʻpka gipoplaziyasiga olib keladi.

## Patofiziologiyasi
Prune belli sindromida qorin oldi devori shikastlanishi oʻzgarishlari har taraflama boʻladi. Qorin toʻgʻri va qiyshiq muskullari yaxshiroq rivojlangan boʻlib, lateral va ventral mushaklar diffuz rivojlanmagan, tarqoq, qorin devorining asimmetrik shaklini hosil qiladi. Qorin oldi devori pereferik qismlarida mushaklar meʼyorida yoki meʼyoriga yaqin koʻrinishga ega, zararlangan sohalar gistologik tekshiruvda, mushak toʻqimalarini tarqoq joylashganligini va orasida kollagen toʻqimalar borligi koʻrinadi.

## Klinikasi
Boʻshashgan qorin devori ichki aʼzolami stabil holatda ushlab tura olmaydi, natijada qorin devori kengayadi (homila ichida) va yangi tugʻilgan chaqaloqda tipik burushgan qorin koʻrinishida boʻladi, shuning uchun bu patologiya „olxoʻrisimon qorin“ nomini olgan. Ingichkalashgan va burmalarga olinadigan qorin oldi devori qorin boʻshligʻining har qanday aʼzosini paypaslashga imkoniyat beradi. Teri ostida ichak va siydik naylarini peristaltikasini yaqqol koʻrish mumkin. Davom etayotgan rivojlanish va teri ostida yogʻ qavatining koʻpayishi sababli, teri bujmayishi asta-sekin yoʻqoladi. Qorin devori tonusga ega boʻlishni boshlaydi. Qorin oldi devori zararlanishi darajasi va xarakteri klinik ahamiyati, qorin devori ichki aʼzolarni stabil holatda ushlab turish imkoniyatini yoʻqotishi bilan bogʻliq. Sindromning hamma komponentlari kompleksiga ega boʻlgan bolalar gorizontal (yotoq) holatda oʻtira olmaydilar. Oʻtirish uchun ular qoringa oʻgirilib, shu holatdan qoʻllari yordamida turadilar. Bemorlarda muvozanat saqlashga bogʻliq harakat koordinatsiyasining kechikishini koʻrishimiz mumkin. Bunday bemorlar kech yurishni boshlaydilar.

### Moyaklardagi anomaliyalar
PBSda yorgʻoqqa tushmagan moyaklar, koʻpincha yonbosh qon tomirlari sohasida joylashadi. Gistologik tekshiruvda bu moyaklar erta bosqichda rivojlanayotgan normal moyaklardan farqlanmaydi. Kattalarda bunday moyaklar biopsiya qilinganda, moyaklar operativ yoʻl bilan yorgʻoqqa tushirilgandan soʻng ham, homila hujayralarining rivojlanishini orqada qolganligini aniqlash mumkin boʻladi.

### Buyraklardagi anomaliyalar
PBSda buyraklar oʻzgarmagan boʻlishi mumkin, lekin 50% holatlarda har xil darajali (Potter boʻyicha 2 tipdagi) renal displaziya aniqlanadi. Gistologik renal displaziya nefron rivojlanishi
buzilishi alomatlari – embrional kanalchalar, kistalar, togʻay va mezenximal biriktiruvchi toʻqima boʻlishi bilan xarakterlanadi. Bu oʻzgarishlar obstruksiyaga nisbatan, asosan rivojlanish jarayonining buzilishi natijasida kelib chiqadi.

### Siydik naylaridagi anomaliyalar
PBSda siydik trakti anomaliyalaridan uzunlashgan, kengaygan va ilon izi shaklli siydik naylari koʻproq kuzatiladi. Gistologik tekshiruvlarda oʻzgargan siydik naylari devorida toʻgʻri mushak tolalari hujayralari notekis tarqalgani, fibrosit va kollagen bilan aralashganligi aniqlanadi.

### Qovuqdagi anomaliyalar
Tipik holatlarda kattalashgan va deformatsiyalangan boʻladi. Uning devorlari gialin qatlam hisobiga kengaygan, kollagen fibroz toʻqima ora-ora joylashgan mushak qavatlari bilan almashuvchi joylashgan boʻlib, siydik naylaridagi oʻzgarishlarga oʻxshaydi.

### Meʼda-ichak tizimi anomaliyalari
Meʼda-ichak tizimi anomaliyalaridan PBSda, koʻpincha malrotatsiya bilan birgalikda ichaklar fiksatsiyalanmaganligi kuzatiladi. Qorin devori boʻshligʻining bosimi. pastligi sababli, qorin ichi, ichak tutqichini dorsal fiksatsiyalanishini sekinlashtirishi yoki umuman yoʻl qoʻymasligi sababli yoʻgʻon ichakni qorin orqa devoriga fiksatsiyalanishga imkon bermaydi. PBSda kuzatiladigan boshqa anomaliyalardan yoʻgʻon va ingichka ichak atreziyasi, gastroshizis, taloq buralib qolishi, persistirlangan kloaka, kindik tizimchasi churralari uchraydi.

### Qon-tomir tizimi anomaliyalari
PBS bilan tugʻilgan har qanday chaqaloqda qon-tomir tizimini aniq baholash talab qilinadi va bunday nuqsonlar 10% bemorlarda kuzatiladi. Bunday anomaliyalar erta embriogenezni umumiy buzulishining bitta koʻrinishi hisoblanadi. PBSda ochiq arterial yoʻlak (Botallo yoʻli), qorinchalar va boʻlmachalar nuqsoni koʻp kuzatiladi. Baʼzan PBS Fallo tetradasi bilan birgalikda uchraydi.

### Nafas olish tizimi anomaliyalari
Homilada oʻpka rivojlanishiga buyraklarning taʼsiri PBS bilan xastalangan bemorlarda, oʻpka zararlanishi koʻp uchrashining sababi hisoblanadi. Oʻpka gipoplaziyasi kamsuvlik va Potter sindromi bilan kuzatilishi ogʻir asoratlarga olib keladi, eng oxirgi asorat – oʻlimga olib keladi.

## Diagnostikasi

### Rentgenologik tekshiruv
Ekskretor urografiyada aniqlanadigan buyraklar tuzilishining buzilishlari buyraklar buralishlari anomaliyasiga, buyraklar konturi notoʻgʻriligiga bogʻliq. Asosan, kosachalarni „nogʻara tayoqchalari“ koʻrinishida kengayishi va girdobsimon torayishi, yaʼni gidronefroz manzarasi bilan kuzatiladi. Siydik nayining distal qismini koʻproq kengayishi, bu sindromga xos belgi hisoblanadi. Siydik nayining kalibri proksimal qismlarida tipik hollarda sezilarli oʻzgargan boʻlmaydi.

### Ultratovush tekshiruv
UTT odatda, buyraklar hajmi, kosacha va jomlarning kengayishi hamda buyraklar parenximasi farqlanishi haqida toʻliq maʼlumot beradi.

### Anteneatal tashxislash
Antenatal ultratovush tekshiruvlaming keng tarqalishi siydik-jinsiy tizimi anomaliyalarini, shu jumladan, PBSning tashxislanish darajasni oshib borishiga olib keldi. Hozirgi davrda qovuq va buyraklarning holatini gestatsiyani 18 haftasida baholash mumkin. PBS borligini siydik naylari kengayishi, qovuqning kattalashishi va qorin devorini burushishi manzarasi aniq koʻrsatadi.

### Postnatal tashxislash
PBS tashxisi qorin oldi devori burushgan va moyaklari yorgʻoqqa tushmagan har bir bolada gumon qilinishi kerak. Batafsil tekshiruv bir qator belgilarni, shulaming ichida kengaygan siydik qopini va siydik naylarini oson paypaslash mumkin boʻlgan ingichkalashgan „olxoʻrisimon“ burushgan qorin devorini aniqlash mumkin.

## Davolash

### Konservativ
Buyraklar jarohatlanishining oldini olish uchun chaqaloqlik davrida va bola katta boʻlganda uzoq davr antibiotiklar olishi kerak.

### Operativ
PBS bilan xastalangan beʼmorlarda moyaklar intraabdominal joylashgan boʻladi, urugʻ tizimchasi moyakni yorgʻoqqa tushirish uchun yetishmaydi. Bunday holatlarda, Fauler-Stefens operatsiyasi bajariladi – urugʻ tizimchasi tomirlari kesilgandan soʻng, moyak yorgʻoqqa tushuriladi. Moyak qon bilan urugʻ chiqarish yoʻli qon tomiri va uning atrofidagi saqlanib qolish kerak boʻlgan qon tomirlar orqali qon bilan taʼminlanadi.

## Yana qarang
Kriptorxizm

Botallo yoʻli

## Havolalar
Prune Belly Syndrome
## Manbalar