Peroksisoma

Peroksisoma (mikrotanacha) deyarli barcha eukariot hujayralar sitoplazmasida joylashgan membranali organella. Peroksisomalar oksidlovchi organellalar boʻlib, vodorod peroksid (H2O2) saqlaydi. Organellaga nom berilishi ham uning ushbu xususiyati bilan bogʻliq. Peroksisomalar juda uzun zanjirli yogʻ kislota, tarmoqlangan yogʻ kislota, oʻt kislotalari (jigarda), D-aminokislota, poliaminlar katobolizmida va plazmalogenlar biosintezi yaʼni sutemizuvchilar miya va oʻpkasi faoliyati uchun muhim hisoblangan efir fosfolipidlar biosintezida qatnashadi. Peroksisoma shuningdek, energiya almashinuvi uchun muhim boʻlgan pentoza fosfat yoʻlidagi ikki ferment (glukoza-6 fosfat degidrogenaza va 6-fosfoglyukonat degidrogenaza) aktivlanishining 10%ini oʻz hissasiga oladi.

Boshqa maʼlum boʻlgan peroksisomal funksiyalar quyidagilar:

* oʻsimliklar unib chiqishidagi glioksilat sikli
* barglardagi nafas olish jarayoni
* tripanasomalar nafas olishi
* zamburugʻlar metanol sintezi va/yoki amin oksidlanish jarayonlari 

## Tarixi
Peroksisoma (mikrotanacha) 1954-yilda Shved olimi J.Rodin tomonidan taʼriflangan. Peroksisoma organella sifatida 1967-yilda belgiyalik sitolog Kristian de Duve fanga kiritilgan. Kristian De Duve oʻzining hamkasblari bilan birgalikda peroksisoma oʻz tarkibida vodorod peroksid ishlab chiqarishda ishtirok etadigan bir qancha oksidazalar hamda vodorod peroksid (H2O2) ning kislorod va suvga parchalanishida ishtirok etadigan katalazalar mavjudligini aniqladilar. Peroksid almashinuvida qatnashganligi sababli Kristian de Duve tomonidan bu organella "peroksisoma" deb nomlandi hamda ungacha ishlatilgan "mikrotanacha" atamasining oʻrnini egalladi. Kristian de Duve amalga oshirgan ishlari uchun Nobel mukofotini olgan.

## Turlari
Peroksisomalarning toʻrt sinfi mavjud: Birinchi turi nukleoidsiz boʻlib insonlarda uchraydi. Bundan tashqari yana nukleoidli 3turi mavjud. Barcha turlarining yashash davri besh kun boʻlib, vazifasini bajarib boʻlgan peroksisomalar toʻrt daqiqada lizasoma taʼsirida parchalanib ketadi. Ushbu jarayonlar bilan birga endoplazmatik toʻr tomonidan sintezlanadi.

## Tuzilishi
Peroksisomalar juda kichik tuzilmalar boʻlib (diametri 0.1–1&nbsp;µm) mayda donador matritsaga ega. Peroksisomalar tashqi tomondan bir qavat membrana bilan oʻralgan. Peroksisomalar tarkida organizm hayotiyligini taʼminlovchi oksidazalar hamda katalazalar joylashadi. Peroksisomalar soni, hajmi va oqsil tarkibi oʻzgaruvchan boʻlib, hujayra turiga va atrof-muhit sharoitlariga bogʻliq. Masalan, novvoylar ishlatadigan xamirturushlar yaxshi glukoza bilan taʼminlanganda faqat bir nechta, mayda peroksisomalar mavjudligi kuzatiladi. Agar xamirturushlar juda uzun zanjirli yogʻ kislotalar bilan taʼminlansa 20dan 25gacha yirik peroksisomalar boʻlishi aniqlangan.

## Metabolik funksiyasi
Peroksisomaning asosiy vazifasi betta oksidlanish orqali juda uzun zanjirli yogʻ kislotalarni parchalash hisoblanadi. Hayvon hujayralarida uzun yogʻ kislotalari oʻrta zanjirli yogʻ kislotalariga aylanadi, keyinchalik ular mitoxondriyaga oʻtadi va oxir-oqibat karbonat angidrid hamda suvga parchalanadi. Zamburugʻ va oʻsimlik hujayralarida bu jarayon faqat peroksisomalarda amalga oshadi.

Hayvon hujayralarida plazmalogen hosil boʻlishining birinchi reaksiyalari peroksisomalarda ham sodir boʻladi. Plazmalogen miyelindagi eng koʻp fosfolipid hisoblanadi. Plazmalogenlarning yetishmasligi nerv hujayralarining miyelinatsiyasida chuqur anomaliyalarga olib keladi. (bu koʻplab peroksisomal kasalliklar nerv tizimiga taʼsir qilishining asosiy sabablaridan biri hisoblanadi. Baʼzan Altsgeymer kasalligini ham shu bn bogʻlashadi). Peroksisomalar shuningdek, A va K vitaminlari kabi yogʻlar va yogʻda eruvchan vitaminlarning soʻrilishi uchun muhim hisoblangan oʻt kislotalarining ishlab chiqarilishida, viruslarga qarshi kurashda ham muhim rol oʻynaydi.

Sutemizuvchilar peroksisomalarida yuzaga keladigan metabolik yoʻllar quyidagilar:

* Fitan kislotasining alfa oksidlanishi
* Juda uzun zanjirli va toʻyinmagan yogʻ kislotalarining betta oksidlanishi (ahamiyatli tomoni kardiomiotsitlar yogʻ kislatalarning b-oksidlanishidan hosil boʻlgan ATF evaziga ishlaydi)
* Plazmalogenlar biosintezi
* Oʻt kislotasi sintezining bir qismi hisoblangan xolat kislota konyugatsiyasida

Peroksisomalar D-aminokislota oksidaza va siydik kislota oksidazasi (uratoksidaza) kabi juda koʻplab oksidlovchi fermentlarni saqlaydi. Umumiy oksidlovchi fermentlar soni 50ga yaqin. Barcha fermentlar oksidlanish mahsuloti sifatida H2O2 ishlab chiqaradi. Vodorod peroksid esa toksik modda, katalaza esa anashu H2O2ni parchalaydi. Biroq, siydik kislota oksidazasi (uratoksidaza) odamda mavjud emas. Bu siydik kislotalarning toʻplanishi hisobidan podagra deb ataladigan kasallikning kelib chiqishini izohlay oladi. Peroksisoma ichidagi baʼzi fermentlar molekular kisloroddan foydalangan holda oksidlanish reaksiyasida oʻziga xos substratlardan vodorod atomlarini ajratib vodorod peroksidni hosil qiladi.

**RH2+O2 -> H2O2 + R**

Katalaza deb nomlangan boshqa bir ferment H2O2 dan foydalanib substratlarni (fenol, chumoli kislota, formaldegid, spirt) peroksidlanish reaksiyasi orqali oksidlaydi:

**H2O2+R'H2 -> 2H20 + R**'

Bu reaksiya jigar va buyrak hujayralarida muhim ahamiyatga ega, ushbu hujayralarda peroksisomalar qonga oʻtadigan turli toksik moddalarni zararsizlantiradi. (Peroksisomalar jigarda va buyrakda muhim ahamiyat kasb etib, detoksikatsiya funksiyalarini bajaradi. (bitta jigar hujayrasida 100tagacha). Asosan, spirtlarni asetilaldegidgacha parchalashga javobgan jigar peroksisomalari dori vositalarini zararsizlantirish funksiyasini ham bajaradi). Odam tomonidan ichiladigan alkogolli ichimliklar (etanol) ning taxminan 25%i shu hujayralarda, aynan ushbu reaksiyalar orqali atsetilaldegidgacha oksidlanadi.  Bundan tashqari hujayralarda ortiqcha H2O2 yigʻiladigan boʻlsa, katalaza quyidagi reaksiya orqali peroksidni H2O ga aylantiradi:

**2H2O2->2H2O + O2**

Yuksak oʻsimliklarda peroksisomalar tarkibida superoksid dismutaza, askorbat-glutation siklining tarkibiy qismlari va pentoza fosfat yoʻlining NADF-degidrogenazalari kabi murakkab antioksidant fermentlar mavjud.

Hozirgi kunda ushbu reaktiv kislorod turlari, shu jumladan peroksisomal H2O2 ham oʻsimliklar va hayvonlarda muhim signal molekulalari ekanligi va odamda normal qarish hamda yoshga bogʻliq kasalliklarga hissa qoʻshishi haqida dalillar mavjud. Shuningdek, sutemizuvchilar va odamlardagi peroksisomalar viruslarga qarshi mudofaaga koʻmaklashishi, patogenlarga qarshi kurashishi mumkinligi aniqlangan.

### Betta oksidlanish
Betta oksidlanish bu katabolik jarayon boʻlib, prokariotlarda sitoplazmada va eukariot organizmlarda mitoxondriyalarda yogʻ kislotalarining parchalanishini ifodalaydi. Yogʻ kislatalarining betta uglerodi karbonil guruhiga oksidlanishi sababli jarayon aynan betta oksidlanish deb nomalanadi. Betta oksidlanish nafaqat mitoxondriyalarda, balki juda uzun zanjirli yogʻ kislotalarning betta oksidlanishi peroksisomalarda amalga oshadi.

## Tibbiyot bilan bogʻliq holatlar
Uratoksidaza insonlar uchramasligi sabab podagra (boʻgʻimlarda siydik kislata toʻplanishidan kelib chiqadi) kasalligi yuzaga keladi. Shuningdek, Serebrogepatorenal sindrom yoki Zellweger sindromi: peroksisomalar yoʻqligi yoki kamayishi bilan baholanadigan tugʻma kasallik. (peroksisoma tarkibiga oqsillarni import qiluvchi retseptor nuqsoni tufayli kelib chiqadi). Bu sindromda (mis, temir) juda uzun zanjirli yogʻ moddalar qon orqali miya, jigar va buyrakda toʻplanadi. Bunday bolalar yuz deformatsiyasi va aqliy zaiflik bilan tugʻiladi. (Baʼzan koʻrish va eshitish qobilyati boʻlmaydi) Jigar yetishmovchiligi taʻsirida uzoq yashamay halok boʻladi.

### podagra
Podagra artritning bir turi boʻlib, urat monogidrat kristallarining boʻgʻimlarga (ayniqsa, oyoq pastki boʻgʻimlariga) choʻkishi natijasida yalligʻlanishning besh belgisi yuzaga kelishi bilan taʼriflanadi. Ogʻriq odatda tez boshlanadi va oʻn ikki soatdan kamroq vaqt ichida maksimal intensivlikka yetadi. Podagra shuningdek, buyrak toshlariga olib kelishi mumkin. Podagraning eng muhim simptomi "choyshab" simptomi hisoblanadi. Eng koʻp uchraydigan sohasi oyoqning bosh boʻgʻimi hisoblanadi. Shuningdek, tovon, tizza, bilak va barmoq boʻgʻimlarida ham kuzatiladi.

### zellweger sindromi
Zellweger sindromi kam uchraydigan tugʻma kasallik boʻlib, u odamning hujayralarida peroksisomalarning funksiyasi kamayishi yoki butunlay peroksisomalar yoʻqligi bian taʼriflanadi. Zellweger sindromi shveytseriyalik pediatr Xans Zellweger sharafiga nomlangan. Zellweger sindromi buzilgan neyron migratsiyasi, neyronlarning joylashishi va miya rivojlanishidagi anormal holatlar bilan bogʻliq. Bundan tashqari, Zellweger sindromi boʻlgan shaxslarda markaziy asab tizimi miyelinining toʻliq shakllanmasligi kuzatilgani sababli gipomiyelinizatsiya deb nomlanadi. Miyelin normal nerv tolalarida juda muhim funksiyalarni bajaradi: nervlarni izolatsiya qiladi, nerv impulslarining oʻtishini tezlashtiradi, shikastlangan nervlarning tiklanishini taʼminlaydi. Bemorda eng koʻp uchraydigan belgilardan eshitish va koʻrishning progressiv yoʻqolishiga kuzatiladi.

## Genlari
PEX genlari peroksisomalar yigʻilishi uchun zarur boʻlgan protein mexanizmlarini kodlaydi. Membranani yigʻish va texnik xizmat koʻrsatish uchun ulardan uchtasi (peroksin 3, 16 va 19) talab qilinadi va matritsa fermentlarini import qilmasdan sodir boʻlishi mumkin. Organoidning koʻpayishi PEX11p tomonidan tartibga solinadi.  Peroksid oqsillarini kodlaydigan genlarga quyidagilar kiradi:

PEX1, PEX2 (PXMP3), PEX3, PEX5, PEX6, PEX7, PEX9, PEX10, PEX11A, PEX11B, PEX11G, PEX12, PEX13, PEX14, PEX16, PEX19, PEX26, PEX28, PEX30 va PEX31.

## Boshqa tegishli organellalar
Peroksisomalar bilan bogʻliq boʻlgan mikroorganizmlar oilasining boshqa organellalariga oʻsimliklar va zamburugʻlarning glikoksisoma, filamentlik zamburugʻlarning voronin tanachalari kabilar kiradi.

## Qoʻshimcha
https://mymedic.uz/kasalliklar/revmatologiya/podagra/

https://aim.uz/prezentatsii/119-biologiya-prezentatsii/38063-lipidlarning-betta-oksidlanish-reaktsiyalari.html

## Manbalar