Agranulotsitoz

**Agranulotsitoz** - granulotsitlar (0,75·109/l dan kam) va monositlar tufayli leykotsitlar darajasining pasayishiga sabab (1·109/l dan kam) bo'lgan patologik holat, organizmning bakteriya va zambrug'larga moyilligi tufayli infeksiyalar kuchayadi.

Patogenezga qarab, miyelotoksik agranulotsitoz (sitostatik kasallik) va ekzogen antigenlarga bo'linib gaptenlarga (gapten, dori) antitelolarning shakllanishi bilan bog'liq bo'lgan immunitetli yoki autoimmun ( kollagenozlar, limfomalar, virusli gepatitlar bilan)turlarga ajratib turadi.

Gapten agranulotsitozi diakarb (diamoks), amidopirin, antipirin, atsetilsalitsil kislotasi (aspirin ), metamizol natriy (analgin), barbituratlar, izoniazid (tubazid), meprotan (meprobamat), fenatsetin (butadion),novokainamid (notadinamid) qabul qilish natijasida yuzaga kelishi mumkin. Indometazin, levamizol, sulfanilamidlar, metitsillin, trimetoprim (baktrim tarkibiga kiradi), xingamin (xlorokin), insektitsidlar, klozapin (azaleptin) va boshqalar ham misol bo'la oladi.

Birinchi marta agranulotsitoz 1922-yilda Verner Shults tomonidan, 1931-yilda R. R. Kracke tomonidan mustaqil ravishda tasvirlangan edi. Sitostatik terapiyaning keng qo'llanilishi (ham sitostatik dori, ham radioterapiya), shuningdek, ko'plab yangi dori-darmonlar ushbu sindromning chastotasining oshishiga olib kelishi mumkin.

## Agranulotsitozning patogenezi
Agranulotsitozning ko'p shakllari patogenezi to'liq o'rganilmagan. Zararning autoimmun shakllarida granulotsitlar avtoantikorlar bilan aloqa qilish natijasida nobud bo'ladi. Gapten agranulotsitozida organizmning preparatni qo'llashga individual reaktsiyasi mexanizmi to'liq o'rganilmagan. Gapten agranulotsitoz paydo bo'lgandan so'ng bir xil dori gapten tanaga kiritilganda doimo takrorlanadi.

## Klinik ko'rinishi
Klinik ko'rinish ko'p jihatdan sitostatik kasallikning belgilariga o'xshaydi va immunitet reaktsiyasi samaradorligini pasayishi natijasida turli Infeksiyalar bilan tanaga zarar yetkazish shaklida namoyon bo'ladi. Xarakterli (ayniqsa, dori agranulotsitozi bilan) o'tkir boshlanishi va klinik belgilarning tez o'sishi bilan namoyon bo'ladi. Ba'zida agranulotsitozning asosiy belgilari paydo bo'lishidan oldin zaiflik, bezovtalik, bosh og'rig'i bilan tavsiflangan qisqa yashirin davr yuzaga keladi. Agranulotsitozning birinchi klinik ko'rinishlariga isitma, stomatit, tonzillit, sovuq qotish, artralgiya kiradi. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining yarali—nekrotik lezyonlari kulrang qoplama bilan qoplangan yaralar, nekrotik o'choqlar va bodomsimon bezlarda shilliq kulrang qoplamali yaralar (agranulotsitik angina) shaklida rivojlanadi.

Jarayon tanglay yoylari, til, qattiq tanglay, tish milklarigacha cho'ziladi va ba'zida limfa tugunlarida, ko'pincha servikal va submandibulyarda yengil o'sish bilan birga keladi. Bu o'zgarishlar oshqozon-ichak trakti, o'pka, jigar, siydik pufagi, jinsiy a'zolar shilliq qavatida ham bo'lishi mumkin.

Gapten agranulotsitoz bilan kasallikning rivojlanishi jadaldir. Agranulotsitozga sabab bo'lgan dorilarni qabul qilgandan so'ng kuchayib borayotgan zaiflik, tomoq og'rig'i, tana haroratining 39-40 °C gacha ko'tarilishi, og'izdan har xil nohush hidlar ( faringeal–og'iz shakli) paydo bo'ladi va kuchayadi. Stomatit, laringospazm va asfiksiya ko'pincha nekrotik plyonkalarning to'planishi va laringeal shish tufayli rivojlanadi. Tashxis qo'yishdagi xato entero–nekrotik enteropatiyaning dastlabki ko'rinishlari va og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shikastlanishi agranulotsitozning laboratoriya ko'rsatkichlari paydo bo'lishidan oldinda bo'lishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

### Agranulotsitozning og'ir asoratlari
Bularga xususan nekrotik enteropatiya (ko'pincha miyelotoksik agranulotsitoz bilan kuzatiladi), pnevmoniya, toksik gepatit kiradi.

Nekrotik enteropatiyaning klinik ko'rinishi yengil bo'lishi mumkin: shish, yengil simillovchi og'rig'i, suyuq yoki shilimshiq axlat, qorin bo'shlig'ida g'uldirash. Ushbu asoratda peristaltika odatda saqlanib qoladi, qorin pardaning tirnash xususiyati belgilari aniq ifoda etilmaydi. Enteropatiyaning rivojlanishi ichak devorining teshilishi va peritonitga, shuningdek gramm–manfiy bakteriyalar sepsik endotoksik shokga olib kelishi mumkin. Ichak florasidan kelib chiqqan sepsis o'limga olib kelishi mumkin.

Agranulotsitoz natijasida rivojlanayotgan pnevmoniya jismoniy va radiologik ma'lumotlarning kamligi bilan tavsiflanadi. Yo'tal va balg'am yo'q bo'lishi mumkin, kasallik yuqori tana harorati, aralash tipdagi nafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi. Qondagi granulotsitlar soni tiklangandagina pnevmoniyaning klinik ko'rinishi odatiy holga keladi.

Agranulositozda toksik gepatit tez-tez rivojlanadi va bu jigar to'qimalarida nekroz tufayli ham, agranulotsitozni keltirib chiqargan sababning bevosita ta'siridan kelib chiqadi.

## Agranulotsitozni davolash
Avvalo, etiologik zarar yetkazuvchi omilni bartaraf etish, agranulotsitoz bilan kasallangan bemorni shoshilinch kasalxonaga yotqizish, yaxshisi gematologiya bo'limiga yotqizish va uni steril sharoitda joylashtirish kerak (izolyator, bemorni himoya qilish bilan ultrabinafsha nurlaridan nurlanishi, xodimlar: niqoblarda, qalpoqlarda, poyabzal qoplamalarida bo'lishlari kerak). Teri va shilliq pardalarni ehtiyotkorlik bilan parvarish qilish kerak. Abssesslarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun teri ostiga va mushak ichiga in'ektsiyalarni tomir ichiga yuborish bilan ham almashtirilib turilishi kerak.

Ko'rsatkichlarga ko'ra keng spektrli antibiotiklar buyuriladi: Antifungal, virusga qarshi preparatlar, immunoglobulinlar kiradi. Granulotsitlar koloniyasini ogohlantiruvchi omil (CSF) preparatlari ham ishlatilishi mumkin. Nekrotik enteropatiya bilan bemorga parenteral oziqlantirish berilishi kerak.

Autoimmun agranulotsitoz bilan autoimmun turlari bostiriladi, bemorga glyukokortikoidlar yuqori dozalarda (kuniga 60-100 mg) qondagi granulotsitlar soni normallashgunga qadar buyuriladi, so'ngra gormonlar asta-sekin chiqarib tashlanadi. Gapten agranulotsitoz bilan glyukokortikoidlarni qo'llash samarali emas.

Sitostatik agranulotsitozni davolashda rekombinant gematopoetik o'sish omillari preparatlari tanlanadi: G-CSF, GM-CSF, interleykin-1 va interleykin-3.

## Prognozi
Prognoz shartli ravishda yondosh va asosan asosiy kasallik (tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit va boshqalar) bilan belgilanadi). Gapten agranulotsitoz o'limining yuqori foizini beradi. Kasallik ham doimiy nogironlikka olib kelishi mumkin.

## Manbalar