Rabdomioliz

**Rabdomioliz ** – shikastlangan skelet mushaklarining tezlik bilan parchalanish holati hisoblanadi. Rabdomioliz mushak ogʻrigʻi, holsizlik, qusish va karaxtlik simptomlari bilan birgalikda kechadi. Rabdomiozda eng keng tarqalgan belgilaridan siydikning choy rangida (goʻsht yuvindisi rangida) boʻlishi hamda yurak ritmining buzilishi kuzatiladi. Mushak tarkibidagi mioglobin oqsilining parchalanish mahsulotlari buyraklar uchun zararli hisoblanadi hamda buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Mushaklar ezilishi koʻpincha travmalar natijasida, ogʻir jismoniy mashqlar, dori vositalari yoki turli moddalarni istemol qilish natijasida yuzaga kelishi mumkin. Shuningdek, baʼzi bir infeksiyalar, elektr shikastlanishlari, issiqlik urishi, uzoq vaqtli immobilizatsiya, oyoq-qoʻllarda qon aylanishning buzilishi yoki ilon chaqishlari natijasida ham ushbu holat yuzaga kelishi mumkin. Statinlar kichik xavfni tashkil etadi. Baʼzi bir odamlar rabdomioliz xavfini oshiradigan irsiy mushak kasalliklariga ega boʻlishi mumkin. Tashxis qon biokimyoviy tahlilidan soʻng, siydik tekshiruvu bilan tasdiqlanadi. Ammo siydik mikroskopda tekshirilganda siydikda qizil qon tanachalari aniqlanmaydi. Qonning biokimyoviy tahlilida kreatinin kinaza faolligi 1000U/L dan yuqori, ogʻir holatlarda esa 5000-15 000 U/L dan ham yuqori ekanligini ifodalaydi.

Davolashning asosiy usuli sifatida tomir ichiga koʻp miqdorda turli eritmalar quyiladi. Ogʻirroq holatlarda dializ yoki gemofiltratsiya amalga oshiriladi. Kasallik oʻz vaqtida aniqlanib, davo choralari koʻrilsa bemor sogʻayib ketishi mumkin. Amerika Qoʻshma Shtatlarida har yili rabdomioliz taxminan 26000 kishida uchraydi. Bu holat (kelib chiqishi) tarix davomida izohlangan boʻlsada, birinchi toʻliq tasdigʻini topgan taʼrif 1908-yildagi zilziladan soʻng berilgan. Zilziladan soʻng koʻplab odamlar mushaklarida ezilishlar kuzatiladi va barchasida deyarli bir xil simptomlar kuzatiladi. Ushbu kasallik mexanizmi 1940-1941-yillarda boʻlib oʻtgan urushlardan soʻng aniqlanadi.

## Simptomlari
Rabdomiolizning belgilari uning ogʻirligi va buyrak yetishmovchiligi rivojlanishiga bogʻliq. Yengil shakllarida mushaklardagi ogʻir alomatlar kuzatilmasligi mumkin. Tashxis qon tahlillariga asoslanadi. Rabdomiolizning ogʻirroq holatlarida mushaklarda ogʻriq, kuchsizlanish, holsizlik va shish yuzaga kelishi mumkin. Agar shish juda tez hosil boʻlsa, qonning suyuq qismining mushak toʻqimasiga oʻtishi sababli tomirlarda harakatlanayotgan suyuqlik hajmi kamayishi hisobidan qon bosimi tushib ketishiga olib kelishi mumkin. Boshqa belgilarning yuzaga kelishi mushak toʻqimasi oqsillarining parchalanishi oqibatida yuzaga keladi. Mushak toʻqimasi tarkibiy qismlarining qon oqimiga tushishi elektrolitlar buzilishiga olib keladi. Bu esa oʻz navbatida koʻngil aynishi, qusish, karaxtlik, koma yoki yurak ritmining buzilishi kabilarga sabab boʻlishi mumkin. Siydik rangi toʻqlashib, koʻpincha "choy rangli" siydik deb nomlanadi. Buyraklarda filtratsiya amalga oshadigan kapsular qismda oqsillarning toʻplanib qolishi, buyrak yetishmovchiligiga, siydik chiqarilishining kamayishi yoki butkul yoʻqolishiga sabab boʻlishi mumkin. Bu holat odatda mushak shikastlanishidan 12-24 soat oʻtgach sodir boʻlishi mumkin. Shikastlangan mushak shishi vaqti-vaqti bilan "kompartment" sindromiga olib keladi: aynan shikastlangan fassiya atrofidagi toʻqimalarning (nervlar yoki qon tomirlar) siqilishiga olib keladi. Natijada shu qismning qon bilan taʼminlanishi buziladi va tananing aynan shu qismni oʻz funksiyasini yoʻqotishi mumkin. nervlarning shikastlanishi esa shu sohada ogʻriq yoki sezuvchanlik pasayishiga olib kelishi mumkin. Shuningdek, asorat sifatida qon ivishidagi buzilishlarni, aynan, tomir ichi tarqalgan qon ivishini (DVS sindromini) koʻrsatish mumkin.

## Sabablari
Ogʻir darajadagi har qanday shikastlanishlar mushaklarning rabdomioliziga olib keladi. Bir bemorda bir vaqtning oʻzida bir qancha sabablar tufayli rabdomiolizga duchor boʻlishi mumkin. Baʼzilar rabdomiolizga koʻproq moyil boʻlishini hisobga olinsa, rabdomiolizni qaysidir jihatdan irsiy xarakterdagi kasallik deyish mumkin. Rabdomiolizga quyidagi holatlar sababchi boʻlishi mumkin:

Haddan tashqari ogʻir jismoniy yuklama, uzoq davom etgan tutqanoq yoki epilepsiya, delirium tremens kabi hollarda.

Krash sindromi, portlash, avtohalokat, jismoniy qiynoqlar, insuktdan keyin, spirtli ichimliklar bilan zararlanganda, uzoq davom etgan jarrohlik operatsiyalar tufayli.

Arterial tromboz yoki emboliyalar natijasida yoki jarrohlik paytida arteriyalar qisilib qolishi natijasida.

Giperglikemik giperosmolyar giper va giponatremiya, gipokemiya, gipokalsemiya, ketoatsidoz holat, qalqonsimon bez funksiyasining pasayishi.

### Giper yoki gipotermiya

Baʼzi dori vositalaridan: anestetiklar, antipsixiotik vositalar, kaliy saqlamaydigan diuretiklar, statinlar, ogʻir metallar, venom

Autoimmun mushak jarohatlari: polimiozitlar, dermatomiozitlar

Infeksiyalar: Koksaki virusi, Epshteyn-Barr virusi, OIV virusi, bezgak (malaria), gerpes virusi, salmonella

### Genetik moyillik
Rabdomioliz odatda irsiy boʻlgan va koʻpincha bolalik davrida paydo boʻladigan ichki mushak fermenti yetishmovchiligidan kelib chiqishi mumkin.

## Mexanizm
Mushaklarning shikastlanishi (ezilishi) mushak hujayralariga toʻgʻridan-toʻgʻri zarar yetkazadi yoki qon aylanish tizimini izdan chiqaradi. Jismoniy boʻlmagan sabablar mushak hujayralari metobolizmiga taʼsir qiladi. Zararlanganda mushak toʻqimasiga tezlik bilan qon oqimidan suyuqlik (neytrofillar), shu jumladan Na ionlari oʻtadi va buning oʻzi shikastlangan mushak hujayralarining yoʻq qilinishiga olib kelishi mumkin. Ammo tirik qolgan hujayralar ichidagi Ca miqdorining koʻtarilishi, sarkoplazmatik retikulumdan tashqarida toʻplanishi mushakning uzluksiz qisqarishiga va hujayradagi zahira energiya ATF ning kamayib ketishiga olib keladi. Mushak hujayrasining doimiy qisqarishi hujayra oqsillarining parchalanishi (ATF zahirasi yoʻqligi sababli), nihoyat hujayraning ham parchalanishiga olib keladi. Nobut boʻlgan hujayralar qonga K ioni, fosfat ionlari, mioglobin (gem), kreatin kinaza fermenti, siydik kislota chiqishiga sababchi boʻladi. Koagulyatsion tizimning faollashuvi tomir ichi tarqalgan qon ivishiga sababchi boʻlishi mumkin. Fosfat ionlari qon tarkibidagi Ca ni biriktirib olsa, K ionlari yurakning repolyarizatsiyasini taʼminlaydi. Buning hisobiga qon aylanish tizimi ishdan chiqadi.

### Buyrak yetishmovchiligi
Rabdomioliz bir necha mexanizmlar orqali buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Eng muhimi, buyrak kanalchalarida mioglobinning toʻplanishi hisoblanadi. Odatda qondagi gaptoglobin oqsili aylanib yurgan mioglobin va boshqa gem oqsilini oʻz ichiga oluvchi oqsillarni bogʻlaydi, ammo rabdomiolizda mioglobin miqdori gaptoglobinning bogʻlash effektidan oshib ketadi. Mioglobinuriya siydikda mioglobin mavjudligi boʻlib, plazmadagi miqdori 0,5-1,5&nbsp;mg/dl dan oshganda yuzaga keladi. Siydikdagi konsentratsiyasi 100&nbsp;mg/dl dan oshganda siydik rangining yetarli darajada oʻzgarishiga yetarli boʻladi. Bu konsentratsiyaga yetish uchun esa kamida 200gr mushak hujayrasi nobut boʻlishi kerak. Buyrak nefronlariga oʻtgan mioglobin nefrondagi Tamm-Horsfall oqsili bilan oʻzaro bogʻlanadi hamda suyuqliklarning nefronda erkin harakatiga toʻsqinlik qiladigan qattiq agregatlar hosil boʻlishiga olib keladi. Gemdan ajralib chiqqan Fe (temir) buyrak hujayralariga zarar yetkazadi.

Buyrak yetishmovchiligi yuzaga kelishiga yana bir sabab bu aylanib yurgan qon hajmining kamayishi oqibatida, kompensator mexanizmlar tomonidan hosil boʻladigan qon tomir spazmi hisoblanadi. Buning oqibatida buyraklarga keladigan qonning nisbiy yetishmasligi kuzatiladi, siydik kislotalari buyrak kanalchalarida kristallar hosil qiladi. Bu ikki jarayon birgalikda nefron kanalchalarining nekroziga sababchi boʻladi. Glomerulyar filtratsiya tezligi pasayadi, elektrolitlar regulatsiyasining buzilishiga olib keladi, K miqdorining yanada oshishi, D vitaminining qayta ishlanishiga xalal beradi.

## Diagnoz
Rabdomioliz tashxisida eng ishinchli test qondagi kreatin kinaza darajasini aniqlash hisoblanadi.  Bu ferment shikastlangan mushak hujayrasidan ishlab chiqariladi va 1000U/L dan yuqori miqdori (normal yuqori chegaradan 5 barobar yuqori) rabdomiolizni tasdiqlaydi. 5000U/L rabdomiolizning ogʻir darajasini koʻrsatadi. Konsentratsiya mushaklar shikastlangandan keyin 12 soat oʻtgach barqaror ravishda koʻtarila boshlaydi. 1-3 kun davomida yuqori boʻlib, keyin asta sekin pasayadi.

## Davo
Davolashning asosiy maqsadi shokni oldini olish va buyrak faoliyatini saqlab qolishga qaratilgan boʻladi. Dastlab bu muolaja vena ichiga izotonik eritmalar quyish (0.9%li NaCl eritmasi) orqali amalga oshiriladi. Bu buyraklarda mioglobin choʻkishini oldini oladigan darajada aylanadigan qon hajmini tiklash maqsadida amalga oshiriladi. Dastlabki 24 soat davomida 6l dan 12l gacha suyuqlik quyish tavsiya etiladi. Suyuqlikning kiritilish tezligi yuqori siydik chiqarilishga (kattalarda 200-300ml/soat) qarab baholanadi.

## Prognoz
Rabdomiolizda oʻlim darajasi 20%ni tashkil qilishi mumkin. Oʻlimning asosiy sababi esa buyrak yetishmovchiligi hisoblanadi: reanimatsiya boʻlimida oʻlgan bemorlarning 22%ida oʻtkir buyrak yetishmovchiligi boʻlmasa, 59%ida buyrak yetishmovchiligi bilan bogʻliq. Ammo rabdomioliz tufayli buyrak yetishmovchiligi yuzaga kelgan bemorlarning koʻpida buyrak funksiyasi qayta tiklangan.

Shuningdek, mioglobin choʻkishini oldini olish maqsadida osmotik diuretiklar beriladi. Bu diuretiklar chiqariladigan (nefronlardan oʻtadigan siydik miqdorining) oshishiga sababchi boʻladi hamda suyuqlik hajmi koʻpligi sababli mioglobinning choʻkmasdan turib chiqib ketishini taʼminlaydi.

Dastlabki bosqichlarda elektrolitlar darajasi buziladi va bu balansni tiklashga ehtiyoj tugʻiladi. Ca yuborish, K ning xavf darajasini kamaytirish hamda uni hujayralarga qayta taqsimlanishi uchun insulin, salbutamol va bikarbonat eritmalari qoʻllanadi. Bemorda oʻtkir buyrak yetishmovchiligi yuzaga kelgan bosqichlarda gemodializ terapiyasini oladi.

## Manbalar