Buyrak tomirlarining anomaliyasi

**Buyrak tomirlarining anomaliyalari** - buyrak tomirlarining tugʻma oʻzgarishlari buyrakning har xil anomaliyalarida (displastik, qoʻshaloq, distopiyalangan buyrak, buyraklar polikistozi va b.) hamda mustaqil anomaliyalar holida tashxislanadi. Buyraklarning tomirlar tizimi embriogenezi borishida alohida elementlarining persistensiyasi: embriogenez jarayonida reduksiyaga duchor boʻlishi, ularning rivojlanishi toʻxtashi yoki tuzilishi saqlanishi sabab boʻladi.

## Buyrak arteriyalarining tug'ma o'zgarishlari
Buyrak arteriyalarining tugʻma oʻzgarishlari. Ularni soni, joylashish oʻrni, shakli va arteriya tarmoqlari tuzilishi anomaliyalariga boʻlish mumkin. Arteriyalar soni anomaliyalari orasida qoʻshimcha buyrak arteriyasi eng katta amaliy ahamiyatga ega boʻlib, u asosiylariga nisbatan oʻlchami kichikligi  bilan farq qilib, buyrakning yuqori yoki pastki segmentiga yoʻnaladi; qoʻshaloq buyrak arteriyasida buyrak kalibri boʻyicha bir xil kattalikdagi tomirlardan qon bilan   taʼminlanadi; koʻp arteriyalar esa taqasimon buyrak yoki har xil turdagi buyrak distopiyalari uchun xosdir.
Qoʻshimcha qoʻshaloq buyrak arteriyalari siydik yoʻllarining yuqori boʻlimlarini, koʻpincha siydik nayini kesib oʻtib, buyrakdan siydiq oqimi buzilishiga, uning gidronefrotik transformatsiyasiga  sabab boʻlishi mumkin. Taqasimon buyrak yoki distopiyalangan buyrakka qilinadigan operatsiyalar vaqtida buyrakda koʻp arteriyalar boʻlishini eʼtiborga olish lozim.
 

### Buyrak arteriyasining joylashish anomaliyalari
Buyrak arteriyasining joylashish anomaliyalariga (distopiya), uning aortadan pastroqdan chiqishi – bel distopiyasi, umumiy yonbosh arteriyadan chiqishi – yonbosh distopiyasi, ichki yonbosh arteriyadan chiqishi – chanoq distopiyasini kiritish mumkin.

### Arteriya tarmoqlarining shakli va tuzilishi anomaliyalari
Arteriya tarmoqlarining shakli va tuzilishi anomaliyalariga quyidagilar kiradi: tizzasimon buyrak arteriyasi; odatda, asosiy buyrak arteriyasida va uning tarmoqlarida, baʼzan qoʻshimcha arterial tomirlarda joylashadigan buyrak arteriyalarining anevrizmalari (bir tomonlama va baʼzida ikki tomonlama); buyrak arteriyasining devorida fibroz mushak toʻqimasining ortiqcha rivojlanishi oqibatida  buyrak arteriyasining fibromuskul torayishi kelib chiqadi. Fibromuskul torayish bir va ikki tomonlama boʻlishi mumkin, u arteriyaning oʻrta uchdan birida joylashadi, baʼzan qoʻshimcha buyrak arteriyasini zararlaydi (kupincha ayollarda kuzatiladi).
Bunday turdagi buyrak arteriya tomirlarining tugʻma oʻzgarishlari koʻpincha buyrakning qon bilan taʼminlanishi buzilishining sababi va vazorenal arterial gipertenziyaning etiologik omili boʻladi. Buyrak arteriyasining anevrizmasi klinik tomondan buyrakdan qon ketishi bilan   namoyon boʻlishi ham mumkin.

Buyrakning arterial va vena qon tomirlari oʻrtasidagi anomaliyalarning oraliq holatini tugʻma arterio–venoz oqmasi egallaydi. U klinik tomondan arterial gipertenziya buyrakdan qon ketishi va yurak yetishmovchiligi bilan   namoyon boʻlishi mumkin.

Buyraklar arterial tomirlari tugʻma oʻzgarishlarining har xil turlarini tashxislash va davolash toʻgʻrisida buyrakning nefrogen arterial va venoz gipertenziyasiga bagʻishlangan boblarda fikr yuritiladi

## Buyrak venalarining tugʻma oʻzgarishlari
Buyrak venalarining tugʻma oʻzgarishlari: ularning kelib chiqishi pastki kovak vena rivojlanishining buzilishi bilan   yaqindan bogʻliq.
Oʻng buyrak venasining anomaliyalari (koʻp venalar, gonad venaning oʻngda buyrak venaga quyilishi)  kam uchraydi. Chunki, koʻrsatilgan vena embriogenez jarayonida koʻrinarli transformatsiyaga uchramaydi.
Chap buyrak venasining oʻngidan farqi embriologik jihatdan har xil tuzulmalardan tashkil topganligi uchun koʻpincha uning rivojlanishi buziladi: venoz halqa chap chetining ikki uchi saqlanadi (halqasimon chap buyrak venasi), faqat ventral tarmogʻi regressiyaga uchraydi, dorsal tarmogʻi esa qoladi, shunday qilib, chap buyrak venasi retroaortal joylashadi. Regressiya jarayonining buzilishi va sub – hamda suprakardial venoz tizimining oʻnga siljishi natijasida xuddi chap buyrak venasining ekstrakaval quyilishidagiday anomaliya paydo boʻladi.
 

### Buyrak venalari sonining anomaliyalari
Buyrak venalari sonining anomaliyalariga buyrakning qoʻshimcha venasi va buyraklarning koʻp venalari kiradi.
Bunday anomaliyalarning klinik ahamiyati shundan iboratki, qoʻshimcha venaning oʻzi boʻlmasa ham, shuningdek uning zararlanishi venografiyada aniqlanmasa ham, koʻp tarmoqlardan bittasining zararlanishi, buyrakning hamma venoz tizimida gemodinamikaning  buzilishiga sabab boʻlishi mumkin. 
Buyrak rakida oʻsma trombi venoz tarmoqlaridan faqat bittasi orqali tarqalishi mumkin va buyrak venografiyasi vaqtida intakt venoz tarmogʻining kontrastlanishi buyrakda blastomatoz jarayonning bosqichi toʻgʻrisida notoʻgʻri tushuncha tugʻdiradi, bu esa xavfli asoratlarni keltirib chiqaradi (nefrektomiya bajarilayotgan vaqtda oʻsma trombining uzilib ketishi).

### Buyrak venalarining shakli va joylashishi variantlari
Meʼyorda chap gonad vena  buyrak venasiga,  oʻngda esa  pastki kovak venaga quyiladi. Lekin 10% hollarda oʻng gonad vena oʻng buyrak venasiga yoki buyrakning qoʻshimcha venalaridan bittasiga quyiladi. Oʻng buyrak venasidan qon oqimi buzilganda (masalan, nefroptozda yoki oʻng buyrak venaning stenoziga olib keluvchi boshqa zararlanishlarda)  gonad venalarning anomal  quyilishi simptomatik varikotsele paydo boʻlishi uchun anatomik asos boʻlishi mumkin

### Halqasimon chap buyrak [[Vena|venasi]]
Halqasimon chap buyrak venasi. Shu turdagi anomaliyaning boshqa varianti, 17% hollarda uchraydi. Bunday buyrak venasi tarmogʻining pastki kovak venaga quyilishi, odatda, har xil boʻladi: oldingi (yuqori) tarmogʻi buyrak venasi uchun odatdagi joyiga (L1– L11) , orqa (pastki)  tarmogʻi esa pastga qiyshiq yoʻnaluvchi L111–L1V darajada quyiladi. Tarmoqlari har xil kalibrda boʻlishi mumkin. Oldingi tarmogʻiga buyrak usti, gonad, diafragma venalari quyiladi, orqa tarmogʻiga esa bel venasi, yarim tok venalar tarmogʻi quyiladi. Orqa (retraortal)  tarmogʻidan vena qoni oqimining qiyinlashishi buyrakda venoz dimlanish gipertenziyasiga olib keladi, shuning uchun buyrak venasining oldingi (anteaortal) tarmogʻida bosim oshib ketadi. Bu klinik tomondan urugʻ tizimchasi venalarining varikoz kengayishi, buyrakdan qon ketishi bilan   namoyon boʻlishi mumkin.
Buyrak venasining bunday anomaliyasini buyrak usti bezi oʻsmalarini tashxislashda eʼtiborga olish muhim. Agar buyrak venasining faqat pastki tarmogʻini selektiv kontrastlash bilan   kifoyalanilsa, buyrak usti bezi oʻsmasi aniqlanmasdan qolishi mumkin.
Buyrak oʻsmasida retroaortal tarmogʻining oʻsma trombozida buyrak venasi (uning faqat yuqori qismi) haqiqatda ochiqmikan degan taassurot paydo boʻlishi mumkin. Bundan tashqari, buyrak venasining bunday anatomik variantini buyrakdagi operatsiya vaqtida, pastki venoz tarmogʻining jarohatlanishini oldini olishda hisobga olish zarur.
Chap buyrak venasining retroaortal joylashishi (bitta yoki koʻp) 3% hollarda uchraydi; u pastga tushuvchi qiyshiq trayektoriyada boʻladi va pastki kovak venaga odatdagidan pastroq joyda quyiladi. Bunday variantda buyrakda  venoz dimlanish kelib chiqishiga anatomik shart–sharoit mavjud boʻladi, klinik tomondan proteinuriya yoki gematuriya roʻy berishi mumkin. Buyrakda oʻsma sababli angiografiya qilingan vaqtda bunday venani qiyinchilik bilan   kateterlash va kontrastlash, unda oʻsma trombi borligi toʻgʻrisida notoʻgʻri taassurot paydo boʻlishiga olib kelishi mumkin.
Chap suprakardinal vena buyrak venasiga aylanishi natijasida chap buyrak venasining ekstrakaval quyilishi sodir boʻladi. Shunday qilib, yarimtoq venalar tizimiga yoki chap yonbosh venasiga  ochiladi. Bunday turdagi anomaliyalar pastki kovak  venaning qoʻshimcha chap tarmogʻidan qon aylanishining yoʻnalishi bilan   farq qiladi; chap buyrak venasining ekstrakaval quyilishida u pastga yoʻnalgan (chap umumiy yonbosh venaga), pastki kovak vena qoʻshaloq boʻlganda esa yuqoriga (markazga) yoʻnalgan boʻladi.
Buyrak venasining odatdan tashqari bunday vertikal yoʻnalishida, uni gorizontal oʻtuvchi buyrak arteriyalari kesadi, bu esa buyrakdan venoz oqimining buzilishiga olib kelishi mumkin.
Buyrakning qon tomirlari oyoqchasi boshqa qon tomirlar bilan    oʻzaro munosabati anomaliyalariga arterial aortomezenterial “qisqich” va chap buyrak venasining gonad arteriyalar bilan   qisilishi kiradi.
Buyrak venalarining anomaliyalarini faqat pastki venokavografiya va buyrak venografiyasi yordamida aniqlash mumkin, lekin ularni chap umumiy yonbosh venani tekshirishdan oldin oʻtkazish kerak. Venalarning tugʻma zararlanishi buyrakda gemodinamikaning buzilishiga olib kelgan hollardagina uni davolashga zaruriyat, tugʻiladi.

## Buyraklar sonining anomaliyalari
Buyrakning bir tomonlama aplaziyasi (agneziyasi). Bu anomaliya siydik yoʻlining tegishli yarmida volf nayining rivojlanmasdan qolishi yoki toʻxtashi natijasida sodir boʻladi. Koʻp hollarda buyrak agneziyasida urugʻ chiquvchi yoʻllar yoʻq boʻlib, bu esa volf nayining tugʻma yoʻqligining etiologik ahamiyatini tasdiqlaydi. Buyrak aplaziyasini buyrak atrofiyasidan farqlash kerak, chunki bu patologik holatlarning klinik namoyon boʻlishi bir–biriga oʻxshaydi.
 

### Tashxis
Bitta buyrak agneziyasi klinik namoyon boʻlmaydi va koʻpincha tekshirishlarda (ultratovush tekshiruvi, ekskretor urografiya, renal ssintigrafiya, xromotsistoskopiya, pnevmoretroperitoneum, kompyuter tomografiya, buyrak angiografiyasi va b.) aniqlanadi. Buyrak aplaziyasi boʻlgan koʻpchilik odamlarda qovuq uchburchagining tegishli yarmida siydik nayi va uning ogʻizchasi boʻlmaydi. Lekin buyrak agneziyasi boʻlgan 15% bemorlarning zararlangan tomonida siydik nayining pastki uchdan biri va uning ogʻizchasi aniqlanadi (3.4 – rasm, a–v).

Qiz bolalarda 70% va oʻgʻil bolalarda 20% buyrak aplaziyasi bilan   birgalikda jinsiy aʼzolar anomaliyasi kuzatiladi. Bolalarda buyrak agneziyasi baʼzan anal teshik va toʻgʻri ichak atreziyasi, ingichka va yoʻgʻon ichakning nuqsonli rivojlanishi bilan   birga qoʻshilib keladi.

Buyrak aplaziyasi odatda ikkinchi (kontrlateral) buyrakning gipertrofiyasi bilan   kuzatiladi. Yagona buyrak qandaydir sabab bilan   zararlanmasa, uning funksiyasi meʼyorda boʻlsa, buyrak yetishmovchiligi kuzatilmaydi. Yagona buyrakningzararlanishi uchun oliguriya  simptomi ayniqsa hosdir.     Buyrak agneziyasida faqat  juda kam hollardagina, yagona funksiya qiluvchi buyrakni olib tashlash operatsiyasiga murojaat qilish mumkin. 

## Buyrakning qo'shaloq bo'lishi
Bu eng koʻp uchraydigan son anomaliyasidir. Qoʻshaloq buyrak odatdagiga qaraganda ancha uzun, koʻpincha uning embrional boʻlakchalari rivojlangan boʻladi. Yuqori va pastki buyrak oʻrtasida har xil darajada koʻrinib turadigan joylashgan. Qoʻshaloq buyrakning yuqori yarmi pastiga qaraganda ancha kichikroq. Qoʻshaloq buyrak ikkita buyrak arteriyasi bilan qon bilan   taʼminlanadi. Qoʻshaloq buyrakda limfa aylanishi ham har bir buyrakda alohida–alohida boʻladi.

Buyrak toʻliq qoʻshaloq boʻlganda har bir yarmidagi alohida kosacha–jom tizimi pastki qismida odatdagiday rivojlangan, yuqori qismida esa rivojlanmagan boʻladi. Har bir jomdan alohida siydik nayi chiqadi. Siydik naylari barcha qismida alohida joylashib, qovuqda oʻzining alohida ogʻizchasi bilan   ochiladi (siydik nayining toʻliq qoʻshaloq boʻlishi – ureter duplex). Boshqa hollarda, u fizologik toraygan joylarda umumiy tarmoqqa qoʻshiladi (siydik nayining toʻliqsiz qoʻshaloq boʻlishi – ureter fissus). Shunday qilib, toʻliq qoʻshaloq buyrakning har  bir yarmi alohida aʼzo (anatomik va fiziologik jihatdan) boʻlib, anomaliyaning nomi ham, faqat bir qismining koʻpincha yuqori qismining, alohida tez–tez kasallanishi ham shu bilan   tushuntiriladi. Buyrak jomining qoʻshaloq boʻlmasdan parenxima va qon tomirlarning qoʻshaloq boʻlishini – buyrakning toʻliqsiz qoʻshaloqligi deb hisoblash kerak.

### Tashxisi
 
Buyrakning qoʻshaloq boʻlishi sistoskopiya, ekskretor urografiya, buyraklarni skanerlashda aniqlanadi
Sistoskopiyada, odatda, buyrak yuqori segmentining siydik nayi ogʻizchasi pastda va pastki segmentning siydik nayi ogʻizchasidan medialrok joylashadi. Bunday anomaliya oʻz–oʻzicha davolashni talab qilmaydi. Qoʻshaloq buyrakning klinik namoyon boʻlishi biror bir yarmida rivojlanayotgan har xil patologik jarayonlarga bogʻliq. Qoʻshaloq buyrakning biror bir yarmida koʻpincha gidronefroz yoki ureterogidronefroz, piyelonefrit, siydik–tosh kasalligi, sil tashxislanadi. Qoʻshaloq buyrak koʻpincha boshqa rivojlanish nuqsonlari – siydik nayi ogʻizchasining ektopiyasi bilan kuzatiladi. Bu siydik - tanosil aʼzolarining har xil boʻlimlarida (qovuq boʻyinchasi yoki divertikulida, uretra, qin dahlizi, bachadonda, urugʻ pufakchalarida va b.) tashxislanadi. Ektopiya uretrada, qinda, bachadon boʻynida (xotin - qizlarda) joylashganda, mustaqil siyish akti saqlangan holda, siydikning beixtiyor chiqishi qayd qilinadi.

Qoʻshaloq buyrakning yuqori qismidagi siydik nayi ogʻizchasida koʻpincha ureterogidronefroz rivojlanishiga sabab boʻluvchi siydik nayi terminal boʻlimining nuqsonli rivojlanishi – ureterotsele baʼzan  kuzatiladi.  Buyrakning qoʻshaloq boʻlishi qovuq siydik nayi reflyuksi bilan birga  qoʻshilishi, koʻpincha piyelonefrit rivojlanishiga imkon beradi. Bolalarda qoʻshaloq buyrakning biror–bir yarmining funksiyasi butunlay yoʻqolganda  radiozotop  tekshirish usullari toʻgʻri tashxis qoʻyishga yordam beradi.

### Davolash

Gidronefroz, ureterogidronefroz, qovuq–siydik nayi reflyuksi boʻlganda, davolash bunday buzilishlarni keltirib chiqargani toʻgʻrilashga qaratilgan boʻladi. Endoskopiya yoki har xil ochiq operatsiyalar qoʻllanadi. Aʼzoning butunlay ishdan chiqqanligiga ishonch hosil qilinganda, faqat aʼzoni olib tashlash operatsiyalari bajariladi. Bolalarni, ayniqsa kichik yoshdagilarni davolash taktikasi qoʻshaloq buyrak zararlangan yarmining funksiyasini tekshirish natijalariga qarab aniqlanadi. Agar uning funksiyasi 85–90%gacha saqlangan boʻlsa, aʼzoni saqlash operatsiyalari: antireflyuks operatsiyalar, toshni ekstrakorporal maydalash va b., funksiyasi ancha koʻproq yoʻqolgan boʻlsa, geminefrektomiya (3.6–rasm) yoki gemiureterektomiya, koʻrsatmasiga qarab antireflyuks himoya bilan   (siydik nayi  toʻliqsiz qoʻshaloq boʻlganda), ikkala yarmi  butunlay ishdan chiqqanda – nefrektomiya qilinadi.
 

## Qoʻshimcha buyrak
Bu anomaliya juda kam uchraydi. Qoʻshimcha buyrak qon bilan   alohida taʼminlanadi va alohida siydik nayiga ega boʻlib, u asosiy buyrakni drenajlovchi siydik nayiga qoʻshiladi yoki qovuqqa mustaqil ogʻizcha bilan   ochiladi. Baʼzan, u ektopiyalangan boʻlishi mumkin va doimiy siydik oqishi bilan   kuzatiladi. Qoʻshimcha buyrak odatdagidan pastroqda va pastki bel umurtqalari sohasida yoki yonbosh sohada, kamdan – kam chanoqda joylashadi. Uning kattaligi oʻzgaruvchan, ammo koʻpincha anchagina kichkina boʻladi. Bu anomaliya ekskretor urografiya,  buyraklarni skanerlash, buyrak angiografiyasi (aortografiya), radioizotop renografiya, kompyuter tomografiya, magnit–yadroli rezonans tomografiya maʼlumotlariga asoslanib  tashxislanadi. 
Gidronefroz, qovuq – siydik nayi reflyuksi, nefrolitioz, piyelonefrit, oʻsma   nefrektomiya qilishga koʻrsatma boʻladi. Lekin, bolalarda davolash taktikasini tanlash qoʻshimcha buyrakning funksiyasini yoʻqotish darajasiga va klinik simptomlariga qarab aniqlanadi. Ogʻriq, arterial bosim koʻtarilmaganda, buyrakning funksiyasi 30–40% gacha saqlansa, aʼzoni saqlab qoluvchi operatsiya qilinadi. Agar bolalarda yuqorida koʻrsatilgan asoratlar boʻlmasa, ularni doimiy nazorat qilib dori – darmonlar bilan davolaniladi. 

## Manbalar

## Adabiyotlar

* BOLALARDA SIYDIK CHIQARUV YO'LLARI TUG'MA RIVOJLANISH NUQSONLARI (2020-yil Andijon)
* Ультразвуковая диагностика аномалий органов мочевыделительной системы (2018 Москва)
* Tibbiyot oliy ta'lim muassasalri uchun darslik - (2018-yil Andijon)