Portal gipertenziya

**Portal gipertenziya**—bu portal vena bosimining anormal darajada oshishi-ichakning katta qismidan jigarga oqib chiqadigan portal vena va uning shoxlarida qon bosimi. Portal gipertenziya jigar venoz bosimining 5 mmHg dan yuqori gradienti sifatida aniqlanadi. Sirroz (surunkali jigar etishmovchiligi shakli) portal gipertenziyaning eng keng tarqalgan sababidir; Boshqa, kamroq tez- tez uchraydigan sabablar shuning uchun siroz boʻlmagan portal gipertenziya deb guruhlangan. Semptomlar yoki asoratlarni keltirib chiqaradigan darajada ogʻirlashganda, portal gipertenziyaning oʻzini kamaytirish yoki uning asoratlarini davolash uchun davolanish mumkin.
## Sabablari
Portal gipertenziya sabablari jigarga yetib borgunga qadar portal venoz tizimda (jigardan oldingi sabablar), jigar ichida (intrahepatik) yoki jigar va yurak oʻrtasida (jigardan keyingi) kelib chiqadi. Eng koʻp uchraydigan sabab — bu siroz (surunkali jigar etishmovchiligi). Boshqa sabablarga quyidagilar kiradi:
### Prepatik sabablar
* Portal vena trombozi
* Taloq venalarining trombozi
* Arteriovenoz oqma (portal qon oqimining oshishi)
* Splenomegali va/yoki gipersplenizm (portal qon oqimining oshishi)
### Jigar sabablari
* Har qanday sababga koʻra siroz.
** Spirtli ichimliklarni isteʼmol qilishning buzilishi
** Surunkali virusli gepatit
** Biliar atreziya
** Birlamchi biliar sirroz
* Birlamchi sklerozan xolangit
* Surunkali pankreatit
* Irsiy gemorragik telangiektaziya
* Shistosomiaz
* Konjenital jigar fibrozi
* Nodulyar regenerativ giperplaziya
* Distal boʻshligʻining fibrozi
* Jigarning granulomatoz yoki infiltrativ kasalliklari (Gaucher kasalligi, mukopolisakkaridoz, sarkoidoz, limfoproliferativ malign oʻsmalar, amiloidoz va boshqalar)
* Toksiklik (mishyak, mis, vinilxlorid monomerlari, mineral moy, A vitamini, azatioprin, dakarbazin, metotreksat, amiodaron va boshqalar)
* Virusli gepatit
* Yogʻli jigar kasalligi
### Posttepatik sabablar
* Pastki kovak vena obstruktsiyasi
* Oʻng tomonlama yurak etishmovchiligi, masalan, konstriktiv perikarditdan
* Budd-Chiari sindromi, shuningdek, jigar venalarining trombozi deb ham ataladi.
## Umumiy
Portal gipertenziya splenomegali (taloqning kengayishi), qiziloʻngach va oshqozonning varikoz tomirlari, astsit va jigar ensefalopatiyasi (jigar etishmovchiligi) bilan birga keladi.
Portal tomir tizimidagi normal bosim 5-10 mm Hg ni tashkil qiladi. Portal vena tizimidagi bosimning 12 mm Hg dan yuqori boʻlishi. Art. portal gipertenziya rivojlanishini koʻrsatadi. Varikoz tomirlari portal tizimidagi bosim 12 mm Hg dan ortiq boʻlganda paydo boʻladi.

Koʻpgina hollarda portal gipertenziya jigar sirrozi, shistosomiaz (endemik hududlarda), jigar tomirlarining strukturaviy anormalliklari natijasidir.

Agar portal gipertenziya bilan kichik jigar venasidagi bosim 12 mm Hg dan katta yoki teng boʻlsa, portal tizimi va tizimli venoz tarmoq oʻrtasida kollateral aylanish sodir boʻladi. Kollaterallar (anastomozlar) portal qon oqimining bir qismini jigardan yoʻnaltiradi, bu portal gipertenziyani kamaytirishga yordam beradi, lekin uni hech qachon butunlay yoʻq qilmaydi. Kollaterallar portal va tizimli venoz tarmoqning shoxlari yaqin joylashgan joylarda paydo boʻladi: qiziloʻngach, oshqozon, toʻgʻri ichakning shilliq qavatida; qorin old devorida (kindik va epigastral tomirlar oʻrtasida).

Portal gipertenziya tashxisi klinik baholash, tasviriy tadqiqotlar va endoskopiya asosida belgilanadi.
Davolash qiziloʻngach, oshqozon va ichakning kengaygan tomirlaridan qon ketishining oldini olishga qaratilgan tibbiy va endoskopik tadbirlardan iborat. Terapiyaning jarrohlik usullari portosistemik manyovrni oʻz ichiga oladi.
## Patofiziologiya

Portal gipertenziyaning patofiziologiyasi turli sabablarga koʻra qon tomir qarshiligining oshishi bilan koʻrsatiladi; qoʻshimcha ravishda, jigar stellat hujayralari va miofibroblastlar faollashadi. Oʻz navbatida, portal venalarda koʻproq qon oqimiga yordam beradi.

Azot oksidi endogen vazodilatator boʻlib, u intrahepatik tomir tonusini tartibga soladi (u L-arginindan ishlab chiqariladi). Azot oksidi inhibisyonu, baʼzi tadkikotlar portal gipertansiyonu va norepinefringa jigar javobini oshirish uchun koʻrsatilgan.
## Klassifiktsiya
Portal blokining lokalizatsiyasiga asoslangan tasnif

1. Jigardan oldingi:
* jigar venalari trombozi (Budd-Chiari sindromi, oʻsimta invaziyasi);
* pastki kavak venaning obstruktsiyasi (pastki vena kava lümenindeki membrana, oʻsimta invaziyasi);
* yurak-qon tomir tizimining kasalliklari (konstriktiv perikardit, ogʻir triküspid yetishmovchiligi).
2. Jigar ichidagi:

2.1 Oldindan:
* Rendu-Osler kasalligi;
* jigarning konjenital fibrozi;
* portal vena shoxlarining trombozi (ogʻir bakterial xolangit, malign neoplazmalar);
* birlamchi biliar xolangit, birlamchi sklerozan xolangit;
* granulomatoz (sistosomiaz, sarkoidoz, sil);
* surunkali virusli gepatit;
* birlamchi biliar siroz;
* miyeloproliferativ kasalliklar
* nodulyar regenerativ giperplaziya;
* idiopatik (siroz boʻlmagan) portal gipertenziya;
* Vilson kasalligi;
* gemokromatoz;
* polikistik;
* amiloidoz;
* toksik moddalarga taʼsir qilish (mis, mishyak, 6-merkaptopurin);
2.2 Sinusoidal:
* Jigar sirrozining barcha holatlari;
* oʻtkir alkogolli gepatit;
* ogʻir virusli gepatit;
* homilador ayollarning oʻtkir yogʻli jigari;
* A vitamini bilan zaharlanish;
* tizimli mastotsitoz;
* jigar purpurasi;
* sitotoksik dorilar;
2.3 Post sinusoidal:
* veno-okklyuziv kasallik;
* alkogolli sentrilobulyar gialin skleroz;
3. Subhepatik:
* portal tomir trombozi;
* portal venaning kavernöz transformatsiyasi;
* taloq venasining trombozi;
* visseral arteriovenoz oqma;
* idiopatik tropik splenomegali.
4. Aralashtirilgan
Portal tizimdagi bosimning koʻtarilish darajasiga koʻra portal gipertenziyaning tasnifi:
* I daraja—suv ustunining bosimi 250-400 mm;
* II daraja—suv ustunining bosimi 400-600 mm;
* III daraja—600 mm dan ortiq bosim.
Qiziloʻngachdagi varikoz tomirlarining kattaligiga koʻra (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):
* diametri 5 mm dan kam — kichik, choʻzilgan, faqat qiziloʻngachning pastki uchdan bir qismida joylashgan;
* 5-10 mm — oʻrta, burmali, qiziloʻngachning oʻrta uchdan bir qismida joylashgan;
* 10 mm dan ortiq — katta, tarang, ingichka devorga ega, bir-biriga yaqin joylashgan, tomirlar yuzasida *qizil belgilar*.
Qiziloʻngachning varikoz tomirlarini ularning oʻlchamiga koʻra tasniflashning yana bir varianti:
* I daraja — bitta venalar, ularga endoskop bilan bosilganda kamayadi;
* II daraja — qiziloʻngach atrofi boʻylab birlashmaydigan, ammo endoskop bilan ularga bosim oʻtkazilganda kamaymaydigan tomirlarning bir nechta ustunlari;
* III daraja — tomirlar qiziloʻngachning butun atrofi boʻylab birlashadi.
Portal gipertenziyani oʻrganish boʻyicha Yaponiya ilmiy jamiyati 1991-yilda qiziloʻngach va oshqozon varikoz tomirlarining endoskopik belgilarini (VRV) roʻyxatga olish qoidalarini ishlab chiqdi, ular 6 ta asosiy pozitsiyadan iborat:
# Kardiyaga nisbatan qiziloʻngach va oshqozon VRVda VRV ning tarqalishini aniqlash.
# Shakli (tashqi koʻrinishi va oʻlchami).
# Rang RVV devor qalinligining bilvosita belgisi sifatida.
# *Qizil belgilar*—telangiektaziyalar, „qizil olcha“ dogʻlari, gematosist dogʻlari.
# Qon ketishining belgilari: oʻtkir qon ketishida uning intensivligi aniqlanadi; spontan gemostaz holatida trombning tabiati baholanadi.
# Qiziloʻngachning shilliq qavatidagi oʻzgarishlar.
*Qizil belgilar* turlari:
# „Qizil olcha“ dogʻlari — endoskopiyada submukozal qatlamning varikoz tomirlarining tepasida joylashgan qizil rangning biroz chiqib ketgan joylariga oʻxshaydi. Ularning diametri 2 mm gacha, koʻpincha bir nechta. Ushbu alomat qiziloʻngachning varikoz tomirlari bilan ogʻrigan bemorlarning 50 % da kuzatiladi.
# Gematokistik dogʻlar kengaygan intraepitelial venoz tugunlardir. Endoskopiyada ular diametri taxminan 4 mm boʻlgan qizil pufakchalarga oʻxshaydi, odatda yolgʻiz (bitta). Ushbu alomat qiziloʻngachning varikoz tomirlari bilan ogʻrigan bemorlarning 8 % da kuzatiladi. Gematokistik dogʻlar varikoz devorining eng zaif joylari va kuchli qon ketishining rivojlanish joyidir.
# Telangiektaziyalar — bu subepitelial tarzda, asosan qiziloʻngachning pastki uchdan bir qismida joylashgan mikrovaskulyarlarning mayda burmalangan tomirlari tarmogʻi.
## Diagnostika

Ultratovush tekshiruvi (AQSh) portal gipertenziyani tashxislash va kuzatishda birinchi darajali tasvirlash usuli hisoblanadi, chunki u invaziv boʻlmagan, arzon va joyida oʻtkazilishi mumkin.

Portal venaning kengayishi (diametri 13 yoki 15 mm dan katta) portal gipertenziyaning belgisi boʻlib, sezgirligi 12,5 % yoki 40 % ni tashkil qiladi. Doppler ultratovush tekshiruvida asosiy portal venaning kengayishiga qoʻshimcha ravishda <16 sm/s sekin tezlik portal gipertenziya diagnostikasi hisoblanadi. Ultratovush tekshiruvida portal gipertenziyaning boshqa belgilariga portal oqimning oʻrtacha tezligi 12 sm/s dan kam boʻlishi, porto- tizimli kollateral venalar (patent paraumbilikal vena, taloq-buyrak kollaterallari va kengaygan chap va kalta oshqozon venalari), taloq megali va siroz (jumladan, jigar yuzasining nodulyarligi)belgilari kiradi.

Jigar venoz bosim gradienti (JVBG) oʻlchovi portal gipertenziyaning ogʻirligini baholash uchun oltin standart sifatida qabul qilingan. Portal gipertenziya HVPG 5 mm Hg dan yuqori yoki unga teng deb taʼriflanadi va HVPG 10 dan 12 mm Hg dan oshganda klinik ahamiyatga ega hisoblanadi.

## Davolash
Portal gipertenziyani davolash quyidagi turlarga boʻlinadi.
### Portosistemik shuntlar

Selektiv shuntlar jigar orqali oʻtishda davom etish uchun ichak venoz drenajini qoldirib, tizimli venoz drenajga oʻtkaziladigan ichak boʻlmagan oqimni tanlaydi. Ushbu turdagi eng mashhuri splenorenaldir. Bu taloq venasini chap buyrak venasi bilan bogʻlaydi va shu bilan portal tizim bosimini pasaytiradi va har qanday ensefalopatiyani kamaytiradi. H-shantda mezokaval (yuqori tutqich venadan pastki vena kavagacha) yoki portokaval (qora venadan pastki vena kavagacha) boʻlishi mumkin boʻlgan sintetik yoki boshqa joydan olingan afzal tomir boʻlishi mumkin. bemorning tanasida, yuqori tutqich venasi oʻrtasida bogʻlanganva pastki kovak vena. Ushbu shuntning oʻlchami uning qanchalik selektivligini aniqlaydi.

Transjugular intrahepatik portosistemik shunt (TIPS) paydo boʻlishi bilan portosistemik shuntlar kamroq bajariladi. TIPSning afzalligi shundaki, bajarish osonroq va jigar qon tomirlarini buzmaydi.

### Qon ketishining oldini olish
Farmakologik (maxsus boʻlmagan b-blokerlar, nitrat izosorbid mononitrat, vazopressin, masalan, terlipressin) va endoskopik (band bogʻlash) ham xuddi shunday natijalarga ega. TIPS (transjugular intrahepatik portosistemik manyovr) qayta qon ketish tezligini kamaytirishda samarali.

Faol varikoz qon ketishini davolash vazoaktiv dorilarni (somatostatin, oktreotid), endoskopik bogʻlanishni, balon tamponadasini va TIPSni oʻz ichiga oladi.
### Astit
Jigar ensefalopatiyasi, buyrak etishmovchiligi va oʻlimga olib kelishi mumkin boʻlgan tizimli hajm holatining keskin oʻzgarishiga yoʻl qoʻymaslik uchun astsitlarni davolash asta-sekin boʻlishi kerak. Davolash tuzni cheklash, diuretiklar (spironolakton), parasentez va transjugular intrahepatik portosistemik shuntni (TIPS) oʻz ichiga oladi.
### Jigar ensefalopatiyasi
Davolash rejasi laktuloza, hoʻqna va rifaximin, neomitsin, vankomitsin va xinolonlar kabi antibiotiklardan foydalanishni oʻz ichiga olishi mumkin. Ratsiondagi proteinni cheklash tavsiya etilgan, ammo hozir bu hech qanday foyda keltirmaydigan klinik sinovlar bilan rad etilgan. Buning oʻrniga, hozirda etarli ovqatlanishni saqlash tavsiya etiladi.
## Manbalar

## Adabiyotlar
* Yeramishansev A. K. Razvitie problemi xirurgicheskogo lecheniya krovotecheniy iz varikozno rasshirennix ven pishevoda i jeludka // Ann. xir. gepatol. — 2007. -T.12, № 2. — S.8-16.
* Shersinger A. G., Jigalova S. B., Musin R. A. i dr. Oslojneniya posle endoskopicheskix vmeshatelstv u bolnix portalnoy gipertenziey // Ann. xir. gepatol. — 2007. — T.12, № 2. — S.16-21.
* Garbuzenko D. V. Lechebnaya taktika pri krovotecheniyax iz varikozno rasshirennix ven jeludka // Ann. xir. gepatol. — 2007. — T.12, № 1.- S.96-103.
* Lebezev V. M., Yeramishansev A. K., Grigoryan R. S. Sochetannie operatsii v profilaktike gastroezofa-gealnix krovotecheniy u bolnix s portalnoy gipertenziey // Ann. xir. gepatol. — 2006. — T.11, № 2. — S.16-20.
* Garbuzenko D. V. Farmakoterapiya portalnoy gipertenzii // Klinich. meditsina.- 2004.- № 3. — S.16-20
* Garbuzenko D. V. Profilaktika krovotecheniy iz varikozno rasshirennix ven piщevoda i jeludka u bolnix sirrozom pecheni // Ros. jurn. gastroenterol., gepatol., koloproktol. — 2004. — T. 14, № 4. — S. 8-14.