Эндокрин офтальмопатия

**Эндокрин офтальмопатия** (ЭОП) Гравес чире  белән авыруларның 25-50%-ында очрый, шуларның 5%-ында чирнең авыр формасы  үсеш ала. ЭОП гипертиреоз алдыннан була ала, аның белән бер үк вакытта яки  гипертиреоз башланганнан күпмедер вакыттан соң үсеш ала һәм калкансыман биз  дисфункциясе дәрәҗәсенә бәйле түгел. ЭОП дәрәҗәсе бик җиңел һәм шулай ук  көчле була ала (сукырлык экспозицион кератопатия яки оптик нейропатия өчен  килеп чыга ала).**Тиреотоксикоз **(Гравес чире) — аутоиммун чир, гадәттә гомернең 3-4 нче дистәсендә билгеләнә, хатын-кызларны ешрак зарарлый.
### Куркынычлык шартлары
Авыруда Гравес чире булса, тәмәке тарту - ЭОП үсеше өчен төп куркынычлык  шарты. Көнгә күбрәк тәмәке тарткан саен, куркынычлык югары, тәмәке тартуны  ташлагач ул шактый кими. Хатын-кызлар ЭОП белән 5 тапкыр ешрак чирли, ләкин  күпчелек очракта бу хатын-кызлар арасында Гравес чире еш очравын чагылдыра.  Радиоактив йод белән дәвалау ЭОП барышын начарлатырга мөмкин.
### Патогенез
Патогенез әгъзага бәйле иммун җаваптан  гыйбарәт, анда гумораль агент (IgG антитәнчекләре) түбәндәге үзгәрешләргә  китерә.

1.     Экстраокуляр мускуллар ялкынсынуы полиморфлы күзәнәкләр инфильтрациясе белән  глюкозаминогликаннарның секрециясе һәм суның осмослы туплануы белән  сыйфатлана. Мускуллар күләмендә арта, кайвакыт гадәти күләмнән 8 тапкырга  күбрәк һәм бу КН-ын кыса ала. Соңрак мускулларның дегенератив үзгәрешләре  ахыр чиктә аларның фиброзына, зарарланган мускулларның функциясе чикләнүенә,  рестриктив миопатиягә һәм диплопиягә китерә.

2.     Арадаш тукыма, орбиталь май тукымасының (рәс. 6.5) һәм  яшь бизләренең лимфоцитлар, сүл күзәнәкләре, макрофаглар һәм симез күзәнәкләр  белән ялкынсынулы  күзәнәкле инфильтрация глюкозаминогликаннарның туплануы һәм  сыеклык тоткарлыгы белән бергә бара. Бу орбита күләме артуына һәм  интраорбиталь басымның икенчел күтәрелүенә китерә, бу үзе орбитада  сыекчасының тагын да күбрәк туплануына китерә ала.
### Клиник күренешләре
ЭОП-нең 5 төп ​​клиник күренешен аералар:

(а)   йомшак  тукымалар зарарлану; (б) кабаклар ретракциясе, (в) экзофтальм,  (г) оптик нейропатия, (д) рестриктив миопатия. Чир үсешендә 2  стадия бар.

1.     Шешү (ялкынсыну) стадиясе күз кызару һәм авырту сизүләре белән  билгеләнә, гадәттә 3 ел дәвамында юкка чыга һәм 10% очракта гына тотрыклы  үзгәрешләр үсешенә китерә.

2.     Фиброз стадиясендә кызару булмый, тик хәрәкәтнең авыртусыз чикләнүе була ала.
## Йомшак тукымаларның зарарлануы
### Ачыклау
1.     Симптомнар. Чит җисем тойгысы, күз чагылу, яшь түгелү һәм күз артында уңайсызлык  сизү.

2.     Билгеләре

•       Эпибульбар  гиперемия ялкынсынулы барышның көчсез активлыгы  билгесе. Чагылган урынлы кызару ятма туры  мускулларның беркетелү урынына туры килә ала (рәс. 6.6а).

•       Периорбиталь шеш  күз чокыры бүлгесе артындагы тукымаларның шеше һәм инфильтрациясе белән  бәйле, бу хемоз һәм май клетчаткасының күз кабагы эченә пролапс белән бергә  була ала. (рәс. 6.6б)

.
•       Өске лимбаль  кератоконъюнктивит (рәс. 6.6в).

•       Яшь бизләре  инфильтрациясе нәтиҗәсендә коры кератоконъюнктивит.
### Дәвалау
1.     Өске лимбаль кератоконъюнктивит, кабаклар ябылмау һәм  корылык булганда юешләндерүче  чаралар.

2.     Периорбиталь шешүне киметү өчен йокы вакытында башның югары торышы.

3.     Йокы вакытында кабакларны ябыштыру экспозицион кератопатия күренешләрен җиңеләйтә ала.
## Кабаклар ретракциясе
### Патогенез
Өске һәм өске кабакларның ретракциясе  Гравес чире белән авыруларның якынча 50%-ында түбәндә билгеләнгән механизмнар  өчен була.

1.    Леваторның  фиброз кыскаруы белән бергә якындагы орбиталь тукымаларның ябышмалары үсеше белән бергә  кабакларның ретракциясенә китерә, бу аеруча аска караганда чагыла. Аскы туры  мускулның фиброзы шулай ук ​​аскы кабакның ретракциясенә китерә ала.

2.    Аскы  туры мускулның фиброзы һәм регидлыгыннан килеп чыккан гипофория өчен «леватор  - өске туры мускул» комплексы тонусының икенчел артуы өскә караганда кабакларның ретракциясе артуы турында аңлата. Аскы туры  мускулның тонусы артуы нәтиҗәсендә аскы кабакның ретракциясе шулай ук өске  туры мускулның фиброзы өчен икенчел була ала.

3.    Мюллер мускулының гумораль  бәйле югары тонусы калкансыман биз гормоннарының югары  дәрәҗәсе өчен симпатик йогынтысының арту нәтиҗәсе. Бу гипотеза яклы урынлы  симпатолитикларны кулланганда кайвакыт кабакларның ретракциясе кимү очрагы  аңлата ала (гуанетидин); ә каршы - гипертиреозсыз бәбәкнең киңәюе белән бергә  ретракция  булмау.  
### Билгеләре
Өске кабак кырые гадәттә лимбтан 2 мм түбән урнашкан (рәс. 6.7а, уң күз).  Кабак ретракциясен кабак кырые өске лимб биеклегендә яки күз агын ачып  югарырак урнашканда шикләнергә була (рәс. 6.7а, сул күз).

Аскы кабак шулай ук гадәттә аскы  лимб биеклегендә урнаша; лимб астындагы ак ачылу кабакның ретракциясе турында  аңлата ала. Кабак ретракциясе аерым (рәс. 6.7б) яки экзофтальм белән бергә  булырга мөмкин һәм бу ретракция дәрәҗәсен арттыра.

1.     Далримпл симптомы — гадәти карашта кабак ретракциясе.

2.     Кочер симптомы — гаҗәпләнеп һәм куркып карау, аеруча берәр нәрсәгә игътибар иткәндә  (рәс. 6.7в).

3.     Фон Грефе симтомы — аска караганда өске кабакның күздән калышуы (рәс. 6.7г).
### Алып бару алымнары
Җиңел кабак ретракциясе дәвалауны таләп итми, чөнки үз-үзеннән  яхшыру еш була. Күз ярыгының асма зурлыгын киметү өчен хирургик дәвалауны  чагылган, ләкин тотрыклы ретракция белән авыруларга һәм экзофтальм һәм  кылыйлыкны төзәткәннән соң гына тәкъдим итәргә мөмкин. ЭОП хирургик дәвалауда  түбәндәге тәртип: (а) орбита, (б) кылыйлык, (в) кабаклар.  Бу тәртипне саклау кирәк, чөнки орбита декомпрессиясе мускулларның хәрәкәтенә  һәм  кабакларның торышына тәэсир итә  ала. Экстраокуляр мускулларда операция шулай ук кабаклар торышын  үзгәртә ала.

Кабакларның ретракциясендә төп операцияләр  түбәндәгеләр.

1.    Мюллеротомия (Мюллер мускулын кисеп алу) кабакның җиңел ретракциясендә. Авыррак очракларда  леваторның апоневрозы һәм өске конъюнктиваль гөмбәзен тотучы бәйләвечнең  рецессиясе күрсәтелә.

2.    Аскы кабакның ретракторлары рецессиясен каты аңкау трансплантатын кулланып яки ансыз аскы кабакның 2 мм яки аннан  да күбрәк ретракциясендә башкаралар.

Леватор апоневрозы һәм Мюллер мускулына Cl. botulinum токсины инъекциясе соңгы төзәтүне көткән авырулар өчен вакытлыча чара була ала.

## Экзофтальм
### Билгеләре
Экзофтальмны күчәрле, бер яклы яки ике  яклы, тәңгәл һәм асимметриялегә аералар. (рәс. 6.8). Экзофтальм еш даими  була. Чагылган экзофтальм экспозицион кератопатия һәм мөгезкатлау  җәрәхәтләре үсеше белән кабакларның  ябылуына комачау итә ала. (рәс. 6.9).
### Алып бару алымнары
Дәвалау ысуллары бәхәсле. Кайбер офтальмологлар иртә декомпрессияне өстен күрә, икенчеләре кадимчә ысуллар нәтиҗәсез яки җитәрлек булмаганнан соң гына

1.   Стероидларны системалы куллану каршылыклар булмаганда шешкән стадиядә авырту синдромы белән тиз арада  үсүче экзофтальмда күрсәтелә (мәсәлән, туберкулез яки җәрәхәтле ашказаны  чире):
а) преднизолонны эчү. Башлангыч доза көненә 60-80 мг/тәү.  Уңайсызлык, хемоз һәм периорбиталь шеш кимүе гадәттә 48 сәгать эчендә була,  аннан соң стероидларның дозасын әкренләп киметәләр. Максималь нәтиҗә гадәттә  2-8 атна дәвамында була. Стероидлар белән камил терапия 3 ай эчендә  тәмамланырга тиеш, тик аз дозалар белән булышлык терапиясе озак вакыт  дәвамында кирәк була ала;

б) метилпреднизолонны венага 200 мл физиологик эремәдә 0,5 г дозада 30 минут һәм 48 сәгатьтән соң нәтиҗәле була ала, ләкин гадәттә аны  компрессион оптик нейропатиядә тәкъдим итәләр. Моның сәбәбе йөрәк-кан  тамырлары системасы ягыннан өзлегүләр куркынычлыгы һәм терапевтик контроль  кирәклеге санала.

2.    Радиотерапияне стероидлар белән яки стероидлар куллануга каршылыклар булганда яки алар  файда китермәсә кулланып була. Йогынтысы гадәттә 6 атна дәвамында барлыкка  килә һәм 4 нче айга максималь була.

3.    Радиотерапия,  азатиоприн һәм аз дозалы преднизолон белән катнаш дәвалау стероидлар яки нурланыш терапиясенә караганда нәтиҗәлерәк була ала.

4.     Хирургик декомпрессияне дәвалауның беренче адымы буларак та, кадимчә ысуллар нәтиҗәле булмаганда,  мәсәлән, фиброз стадиясендәге косметик яктан кулай булмаган экзофтальмда  тәкъдим ителә ала. Тышкы юл яки эндоскоп ярдәмендә башкарылган декомпрессия  була ала:

а)  эчке  диварның аскы һәм арткы өлешләрен юк итүдән торган ике диварлы  (антраль-этмоидаль). Нәтиҗәсендә экзофтальм 3-6 мм кими;

б) тышкы  диварның антраль-этмоидаль декомпрессиясеннән торган өч диварлы.  Нәтиҗәсе 6-10 мм;

в)  дүрт  диварлыга өч диварлы декомпрессия, орбиталь гөмбәзнең тышкы яртысын һәм  орбитаның очында чөйсыман сөякнең күпчелек өлешен алу керә, бу экзофтальмны  10-16 мм киметергә мөмкинлек бирә; гадәттә чагылган экзофтальмда башкаралар.
## Рестриктив миопатия
### Ачыклау
ЭОП белән авыруларның 30-50%-ында офтальмоплегия үсә һәм даими була ала.  Күз хәрәкәтенең чикләнүе башта ялкынсынулы шеш, соңрак фиброз белән бәйле.  Күз эче басымы өскә караганда фиброзланып үзгәргән аскы туры мускулының  кысылуы аркасында арта ала. Кайвакыт КЭБ күтәрелү фиброзланып үзгәргән  экстраокуляр мускулларның һәм югары күз басымы аркасында күз алмасына катнаш  йогынтысы өчен тотрыклы халәткә ия була. 4 төрле хәрәкәт какшаулары бар  (очрау ешлыгы кимү тәртибендә).

1.     Фиброзланып үзгәргән аскы туры мускулның контрактурасы  өчен хәрәкәтнең өскә  чикләнүе (рәс. 6.10), аны кайвакыт өске туры мускул  парезы дип ялгыш уйлыйлар.

2.     Читкә карауның какшавы читкә каратучы нервның параличына охшый ала.

3.     Өске туры мускулның фиброзы өчен хәрәкәтнең аска чикләнүе.
4.     Тышкы туры мускулның фиброзы өчен хәрәкәтнең эчкә чикләнүе.
### Дәвалау
1.      Хирургия

а)  чирнең  фиброз стадиясендә һәм ким дигәндә 6 ай дәвамында тотрыклы кылыйлык  почмагында дәлил гадәти карашта яки укыганда диплопия санала. Бу  вакытка кадәр призматик коррекция ярдәмендә девиацияне җиңеләйтергә була;

б) максат — гадәти карашта һәм укыганда бинокуляр күрүгә ирешү. Кылыйлыкка  китерүчә рестриктив миопатия еш кына бинокуляр күрүне төрле караш юнәлешендә  комачау итә. Ләкин вакыт белән бинокуляр күрү өлкәсе вергент хәрәкәтләр  нәтиҗәсендә киңәя ала;

в)  техникасы  еш кына аскы туры һәм/яки эчке туры мускулның рецессиясеннән гыйбарәт, моны  көйләнә торган җепләр ярдәмендә башкару яхшырак. Җепләр операциядән соң  беренче көнне камил торышны алганчы көйләнә һәм авыруга ерак әйберне, мәсәлән  телевизорның экранын карап бинокуляр күрүне арттырырга тәкъдим итәләр.

2.    Зарарланган  мускулга Cl.  botulinum токсины  инъекциясе кайбер  очракларда нәтиҗәле.

**NB** Туры мускулны беркайчан да резекцияләргә кирәк түгел, бары тик  рецессия генә мөмкин.
## Оптик нейропатия
Оптик нейропатия — сирәк, ләкин көчле өзлегү, ул КН яки аны орбита  очындагы тукландыручы тамырлар шешкән һәм зурайган туры мускуллар аркасында  кысылу өчен үсә. (рәс. 6.11). Мондый кысылу хәтта чагылган экзофтальм булмаса  да җитди, даими, ләкин кисәтеп була алган күрү мөмкинлекләре кимүенә китерә  ала.
### Ачыклау
1.    Үзәк  күрү начарлану белән билгеләнә. Иртә ачыклау максатыннан авыруларга  үзләренә тикшереп торырга кирәк: күзләрен чиратлашып япканда кечкенә текстны  укырга һәм төсләрнең киеренкелеген бәяләргә, мәсәлән, телевизор экранында.

2.     Билгеләре

•       Күрү үткенлеге  гадәттә кими, ләкин кимү кире кайтарыла һәм чагыштырмача афферентлы бәбәк  кимчелеге, төс һәм яктылык тою начарлану белән бергә була.

•       КН нерв  җепселләре зарарлануы өчен күрү кырында үзәк яки параүзәк скотомалар барлыкка  килә ала. КЭБ артканда бу билгеләрне беренчел ачык почмаклы глаукома дип  уйлап була.

•       КНД гадәттә  нормаль, кайвакыт ул шешә һәм сирәк атрофияле була.

**NB** Шуны онытмаска кирәк: күрү начарлануы  мөгезкатлаудагы кечкенә үзгәрешләр өчен генә түгел, ә оптик нейропатия  өчен  дә була ала.
### Дәвалау
Дәвалау гадәттә венага метилпреднизолон кертүдән башлана. Нәтиҗә  булмаганда яки җитәрлек булмаганда орбита декомпрессиясе соравын күтәрергә  кирәк.

## Искәрмәләр

## Чыганаклар
* 

Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары
Төркем:Эндокринология