Тумыштагы катаракта

**Тумыштагы катаракта** 10000 яңа туганнарның 3-сендә  очрый; 66% очракта барыш ике яклы. Катаракта барлыкка килү сәбәбен 50%  авыруда билгеләп була. Иң еш сәбәп — генетик мутацияләр, гадәттә  аутосом-доминантлы. Башка сәбәпләргә хромосомалы кимчелекләр (Даун синдромы),  метаболизм какшаулары (галактоземия) һәм карын эчендәге инфекцияләр (кызылча)  керә. Тумыштагы катаракта күзнең үсеш аномалияләре комплексы өлеше була ала,  мәсәлән аниридия.  Бер яклы тумыштагы  катаракта үсеше сәбәпләре билгеле түгел, аларны 10% очракта ачыклап була. Бер  яклы катаракта очраклы очрый, гаилә анамнезында чир очраклары юк, системалы  чирләр ачыкланмый, ә чирләгән балалар гадәттә җитлеккән һәм сәламәт диярлек.

Бер яклы катаракта  белән бергә алгы феталь тамырлы челтәр булу киң таралган.

## Нәселдәнлек төре.
Аерым нәселле тумыштагы катаракта якынча 25% очракта  очрый. Нәселдәнлек төре ешрак аутосом-доминатлы, әмма аутосом-рецессивлы яки  Х-хромосома белән бәйләнгән була ала. Ата-ананың һәм нәселдә томанланулар  морфологиясе һәм операцияләргә дәлилләр дә гадәттә охшаш. Аутосом-доминантлы  катарактаның якынча 10 локусы аерылган. Аерым нәселле тумыштагы катаракта күз  үсешенең аномалияләре яки системалы чирләр белән барган катаракта белән  чагыштырганда уңайлы фаразга ия. Бу туу вакытына катаракта ешрак өлгермәгән  булу һәм операция берничә елга кичектерелә алу белән бәйле һәм хирургия  өзлегүләре ихтималлыгы кими, ә аметропияне төзәтү җиңеләя.

## Морфология
Нәселдәге катарактаның морфологик классификациясе  мөмкин булган этиологиясен, нәселдәнлек төрен һәм күрүгә йогынты дәрәҗәсен  чагылдыра.

**1.   ** Төшле томанланулар яралгы яки феталь төш өлкәсендә урнаша. Катаракта тыгыз  һәм вак онтасыман томанланулардан тора ала (рәс. 12.22а).

**2.    ** Катлы томанланулар алда һәм артта юка катламнар кебек урнаша (рәс.  12.22б), кайвакыт үтә күренмәле төш һәм ясмык кабыгы арасында радиаль  бәйләмнәр («җайдаклар» — рәс. 12.22в) кебек була. Катлы томанланулар  аутосом-доминантлы, аерым чир буларак һәм яңа туганнарның метаболизм  какшаулары яки карын эчендәге инфекция нәтиҗәсе була ала.

**3.    ** Таҗлы катаракта (супрануклеар) тирән кабык матдәсендә урнаша һәм төшне  таҗсыман урап ала (рәс. 12.22г), гадәттә очраклы була һәм сирәк очракта нәселдән  күчә.

**4.    ** Зәңгәр нокталы томанланулар (рәс. 12.22д) еш очрый, чирлегә борчу  китерми һәм ясмыкның башка томанланулары белән бергә була ала.

**5.    ** Җөйле катаракта, бу очракта томанланулар Ү-сыман җөй буенча алдан һәм  арттан урнаша. Томанланулар аерым һәм башка томанланулар белән бергә очрый  (рәс. 12.22е).

**6.    ** Алгы котып катарактасы яссы (рәс. 12.23а)  яки алгы камерага юнәлгән конуссыман томанлану кебек була ала (пирамидасыман  катаракта — рәс. 12.23б). Алгы яссы котып катарактасы гадәттә үзәктә урнаша,  диаметры 3 мм ким, 33% очракта ике яклы һәм күрү сыйфатына йогынты ясамый.

Пирамидасыман  томанланулар гадәттә кабык томанланулары белән урап алынган һәм күрү  сыйфатына йогынты ясамый. Алгы котып катарактасы еш кабатланучы бәбәк элпәсе  (рәс. 12.23в), аниридия, Петерс аномалиясе һәм алгы лентиконус белән бергә  бара.

**7.    ** Арткы котып катарактасы (рәс. 12.23г) гиалоидның кабатланучы калдыклары  (Миттендорф таплары), арткы лентиконус һәм кабатланучы алгы феталь тамырлы  челтәр белән бергә була ала.

**8.    ** «Нефть  тамчысы» кебек үзәк томанланулар  (рәс. 12.23д) галактоземиядә очрый.

**9.    ** Пәрдәле катаракта сирәк очрый һәм Һаллерман-Стрейфф-Франсуа синдромы  белән бергә була ала. Ул ясмык матдәсе өлешчә яки тулысынча реабсорбциясеннән  соң барлыкка килә, нәтиҗәдә алгы һәм арткы капсула арасында урнашкан акбур  кебек ак томанланулар кала (рәс. 12.23е).

## Системалы чирләр белән барган катаракта
Балаларда бик күп  системалы чирләр тумыштагы катаракта белән бара ала. Күпчелеге бик сирәк була  һәм балалар офтальмологларына кызык санала. Шуңа карамастан гомуми профиль  офтальмологлары түбәндәге халәтләр белән таныш булырга тиеш.

## Алмашу какшаулары
**1.   ** Галактоземия — галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза (GPUT) энзимы  булмау белән бәйле галактоза үзләштерүнең чагылган какшавы. Нәселдәнлек төре  аутосом-рецессивлы.

а) иртә балачакта барлыкка килгән  системалы  какшауларга үсеш тоткарлану,  рухсызлык, еш косу һәм эч китү керә. Сөт кулланганнан соң сидектә таркалу  матдәләре табыла. Азыктан галактоза булган ашамлыкларны алып атмасаң анемия,  саңгыраулык, акылга артка калганлык, шулай ук гепатоспленомегалия һәм үлемгә  китерүче бөерләр зарарлануы үсеш ала;

б)«нефть тамчысы» кебек үзәк томанланулар белән  сыйфатланган          катаракта ( рәс. 12.23д кара), күпчелек  авыруларда гомернең беренче көннәрендә яки атнасында үсеш ала. Азыктан галактозаны  алып ату катаракта көчәюен кисәтә, кайвакыт ясмык үзгәрешләре кире кайта ала.

**2.    ** Лоу синдромы (окулоцереброреналь) аминокислоталар алмашының тумыштагы сирәк бозылуы  санала, күбесенчә малайларны зарарлый. Нәселдәнлек төре Х-хромосома белән  бәйләнгән:

а) системалы какшаулар: акылга  артка калганлык, проксималь бөер юлларының Фанкони синдромы, мускуллы  гипотония, маңгай сөяге чыгып тору һәм батынкы күзләр. Тумыштагы катаракта  һәм глаукома катнашмасы мөмкин булган күп булмаган халәтләрнең берсе;

б) катаракта бөтен ясмыкны чолгап ала, ул кечкенә зурлыкта, тәлинкә  формасында (микрофакия) һәм юка була, шуңа арткы лентиконус мөмкин. Катаракта  капсуляр, катлы, төшле яки тулаем була ала. Хатын-кызларда ия булу гадәттә  ясмыкта күрү үткенлегенә йогынты ясамаган вак нокталы кабык томанланулары  белән сыйфатлана;

в) тумыштагы глаукома 50% очракта очрый.

3. Башка какшаулар. Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, маннозидоз, Фабри  чире, гипогликемия һәм гипергликемия.

## Карын эчендәге инфекцияләр
**1.    ** Тумыштагы кызылча якынча 15% очракта катаракта белән була. Йөклелекнең 6  нчы атнасыннан соң ясмык капсуласы вирус өчен үтеп керерлек түгел. Ясмык  томанланулары (бер яклы да ике яклы да була ала) ешрак туганда инде була,  ләкин берничә атна һәм айлардан соң үсеш алырга мөмкин. Тыгыз перламутрлы  томанланулар төшне каплый ала яки бөтен ясмык буенча таралып урнаша ала.  Вирус ясмыкта туганнан соң 3 ел дәвамында була ала.

**2.    ** Неонаталь  катаракта белән була алган башка карын эчендәге инфекцияләр — токсоплазмоз,  цитомегаловирус, гади герпес вирусы һәм җил чәчәге.

## Хромосома какшаулары
1.      Даун синдромы (трисомия  21)

а) системалы  какшаулар: акылга артка  калганлык, кысык кылый күзләр, эпикантус, үзенчәлекле прогнатизм белән яссы  бит, яссы баш арты белән брахицефалия, киң учлар һәм кыска куллар, тел чыгып  тору;

б)төрле морфологиядәге          катаракта якынча 75% авыруда очрый. Томанланулар гадәттә тәңгәл  һәм яшүсмерлектә ешрак үсеш ала.

**2.    ** Катаракта  белән бергә булган башка хромосома какшауларына Патау синдромы (трисомия 13) һәм  Эдвард синдромы (трисомия 18) керә.

## Сөяк системасы какшавы белән синдромнар
1.      Һаллерман-Стрейфф-Франсуа синдромы — сирәк чир:

а) системалы  какшаулар: чыгып торучы  маңгай, кечкенә «кош» борыны, пеләшлек, микрогнатия һәм очлы ияк, кыска буй  һәм гиподонтия;

б)элпәле         катарактаны (кара рәс. 12.23е) 90%  очракта табалар.

**2.    ** Нэнс-Һоран синдромы Х-хромосома белән бәйле нәселдәнлек төренә ия:

а) системалы  какшаулар: өстәмә кискеч  тешләр, чыгып торучы, алга борылган колаклар, кечкенә уч сөякләре;

б) катаракта чагылмаган  микрофтальм белән тыгыз була ала. Таратучы хатын-кызларда җөй өлкәсендә нәфис  томанланулар була ала;

в) таратучы хатын-кызларда шулай ук  чыгып торучы Y-җөй яки аның томанлануы мөмкин (кара рәс. 12.22е).

## Алып бару алымнары

### Күзне тикшерү
Неонаталь чорда күрү үткенлеген билгеләү мөмкин  булмагач, томанланулар тыгызлыгы һәм морфологиясен, башка бергә булган  офтальмологик симптомнарын һәм баланың күрү тәртибен бәяләү кирәк.

**1.   ** Тыгызлыгы һәм күрү мөмкинлекләренә мөмкин булган йогынтысын күз  төбеннән рефлекс барлыкка килү һәм туры яки туры булмаган офтальмоскопиядә  аның ачыклыгы дәрәҗәсе нигезендә бәялиләр. Яңа туганнарны тикшерү югары  сыйфатлы портатив биомикроскоплар кертү белән җиңеләйде. Алгы бүлекне  җентекләп бәяләү бала башының хәрәкәтен чикләгәндә мөмкин. Тыгызлыгы буенча  катаракталарны түбәндәге төрләргә аералар.

•      Бәбәкне каплаучы бик  тыгыз катаракта, бу очракта күз төбен карау мөмкин түгел; операция турында  карар шик тудырмый.

•      Күрү сыйфатына  йогынты ясаган тыгыз булмаган катаракта һәм бу очракта ретиналь тамырларны  туры булмаган офтальмоскопия ярдәмендә генә карап була. Күрү сыйфатына  йогынты ясаучы башка сыйфатларга диаметры 3 мм зуррак үзәктәге яки арткы  капсуляр томанланулар керә.

•      Күрү сыйфатына  йогынты ясамаган чагылмаган томанланулар, бу очракта ретиналь тамырларны туры  һәм туры булмаган офтальмоскопия ярдәмендә карап була. Башка үзлекләргә  үзәктәге 3 мм кимрәк һәм перифериядәге томанланулар, алгы капсуляр яки  ясмыкның ачык өлкәләренә үтеп керүче нокталы томанланулар керә.

**2.    ** Томанланулар  морфологиясе этиологияне билгеләгәндә төп билге санала.

**3.    ** Бергә булган офтальмологик патология алгы бүлектә (мөгезкатлау томанланулары, микрофтальм,  глаукома, персистент гиперпластик беренчел пыяласыман җисем) яки арткы  бүлектә (хориоретинит, Лебер амаврозы, кызылча чыгарган ретинопатия, фовеа  яки күрү нерв гипоплазиясе) була ала. Кайвакыт гомуми анестезиядә карау һәм  шулай ук катаракта яки бергә булган чирнең көчәю дәрәҗәсен бәяләү өчен  берничә өстәмә тикшерү кирәк була. Персистент гиперпластик беренчел  пыяласыман җисемдә сакланган гиалоидлы артериядә кан агышы яхшы  билгеләнгәнгә, допплерлы ультратавышлы тикшерү дөрес диагнозны куярга булыша  ала.

**4.    ** Шактый  күрү кимүенең башка күрсәткечләренә үзәк төбәлү булмау, нистагм һәм кылыйлык керә.  Нистагмда күрүгә фараз начар.

**5.    ** Махсус тикшеренүләр, шулардан ихтыярсыз сурәтне хуплау һәм күрү чыгарган  потенциаллар өстәмә файдалы мәгълүмат бирә, ләкин алар белән генә чикләнергә  ярамый, чөнки кайвакыт ялгышлар була ала.

### Системалы тикшерү
Катарактаның нәсел сыйфатын билгеләгәндә ике яклы барыш  белән яңа туганнарның тикшеренүенә түбәндәге тикшерүләр керергә тиеш.

**1.   ** Серология сынаулары карын эчендәге инфекцияне ачыклау өчен (TORCH —  токсоплазмоз, кызылча, цитомегаловирус һәм гади герпес). Анамнезда йөклелек  вакытында ананың тимгел билгеләнгән булса, чәчәк чире һәм ураучы тимрәүгә  антитәнчекләрне титрлау кирәк.

**2.    ** Сидек. Сөт эчкәннән соң галактоза күләме кимүенә сидек тикшерү  (галактоземия) һәм аминокислоталарны ачыклауга хроматография (Лоу синдромы).

**3.    ** Башка тикшеренүләргә ач килеш канда глюкоза дәрәҗәсен, сүл кальциен һәм  фосфорын, эритроцитларда GPUT һәм галактокиназаны билгеләү керә.

**4.    ** Педиатрга юнәлтү дисморфизм яки башка системалы чирләргә шик булган  очракларда нигезле. Шундый очракларда хромосома тикшерүен үткәрү файдалы.

### Тактика
Вакыт төп көчкә ия, ә билгеләүче шартлар түбәндәге.

**1.   ** Ике яклы тыгыз катаракта амблиопия үсешен булдырмау өчен иртә  катнашуны (туганнан соң 4-6 атна эчендә) сорый. Томанланулар тәңгәл булмаса,  беренче чиратта начар күзне дәвалыйлар.

**2.    ** Ике яклы өлешчә катаракта ашыгыч хирургик катнашу сорамый. Шик  очрагында операцияне кичектерү, томанлануларны һәм күрү мөмкинлекләрен күзәтү  акыллы карар була; күрү начарлануын ачыклаганда хирургик катнашу күрсәтелә.

**3.    ** Бер яклы тыгыз катаракта ашыгыч операция (берничә көн эчендә) һәм алга  таба актив амблиопия дәвалавын сорый, ләкин моңа карамастан нәтиҗәләр  куанырлык түгел. Тумыштан 16 атнадан соң катарактаны ачыклаганда кайтмас  амблиопия үсеше өчен операциянең файдасы юк.

**4.    ** Бер яклы өлешчә катаракта гадәттә операция катнашуын сорамый. Амблиопияне  кисәтү өчен бәбәкне киңәйтү һәм контралатераль күзне каплау киңәш ителә.

**5.   ** Операциягә алгы һәм арткы капсулорексис, ясмык матдәсен суырту,  өлешчә алгы витрэктомия, кирәк булса — ИОЛ кертү керә.

NB Бергә булган рефракция аномалиясен  төзәтү мөһим.

### Операциядән соң өзлегүләр
Балаларда катаракта хирургиясе өлкәннәрдә караганда  ешрак өзлегүләр белән бәйле.

**1.   ** Сакланган  булса арткы  капсула томанлануы 6 яшьтәге балаларда еш күзәтелә. Ул кечкенә балаларда  амблиопия үсеше куркынычлыгы өчен бик мөһим. Алгы витрэктомия үткәрелмәгән  булса, пыяласыман җисемнең алгы өслеге томанлануы арткы капсулорексис  үткәрүгә карамастан була ала. Арткы капсулорексис белән витрэктомия булса  томанлану ихтималлыгы түбәнрәк.

**2.   ** Икенчел элпәләр бәбәк аркылы ясала, аеруча микрофтальм яки бергә булган  хроник увеитта. Операциядән соң увеитта киеренке терапия җитәрлек булмаганда  элпә ясалу ихтималлыгы югары. Нәфис элпәләрне лазер белән кисәләр;  тыгызракларда операция кирәк. Операциядән соң фибринны алгы камерага  рекомбинантлы ТПА (тукыманың плазминоген активаторы) кертеп  бетереп була.

**3.   ** Ясмык эпителие пролиферациясе еш очрый, оптика күчәреннән тыш урнашу гадәттә күрүгә  йогынты ясамый. Ул алгы һәм арткы капсула калдыклары арасында (Soemmerring  боҗрасы) капсулана.

**4.    ** Глаукома якынча 20% очракта үсә ала.

•       Ябык почмаклы  глаукома микрофтальмда бәбәк бикләнүе нәтиҗәсендә шундук барлыкка килә ала.

•       Икенчел ачык  почмаклы глаукома операциядән берничә елдан соң үсеш алырга мөмкин, шуңа  берничә ел дәвамында даими КЭБ тикшерү бик мөһим.

**5.   ** Челтәркатлау кубарылуы сирәк очрый һәм соңлаган өзлегүләргә карый.

### Күрү реабилитациясе
Яңа туганнарның һәм кече яшьтәге балаларның катаракта  буенча операция башкару техникасы белән бәйле авырлыклар хәзерге вакытта  күбесенчә хәл ителгән булса да, күрү буенча нәтиҗәләр амблиопиянең тиз үсеше  һәм кире кайтмавы өчен куанырлык түгел. Балаларда афакияле күзләрдә оптик  төзәтмәгә карата ике факторга игътибар итәләр: яшь һәм афакия латеральлеге.

**1.** Ике яклы афакия белән  зур яшьтәге балаларга күзлек билгелиләр,  ләкин бер яклыда түгел (мөмкин булган анизометропия һәм анизейкония өчен).

Ике яклы афакия  белән яңа туганнарда авырлыгы, уңайсызлыгы, призмалы бозып күрсәтү һәм күрү  кыры тарлыгы өчен күзлек җайсыз була.

**2.    ** Ялганма линзалар бер яки ике яклы афакиядә күрү буенча иң яхшы нәтиҗә  бирә. Ике яшькә кадәр балалар өчен мондый караш нигезле, зуррак яшьтә кигәндә  проблемалар һәм уңайсызлыклар барлыкка килә, чөнки бала актив һәм бәйсез  була. Ялганма линза күчә яки югала ала, бу вакытлыча күрү начарлануга китерә  һәм амблиопия үсеше куркынычлыгын арттыра. Ике яклы афакиядә күзлек билгеләү  хәл итә, ә бер яклы афакиядә ИОЛ имплантациясе максатчан.

**3.    ** Кечкенә  балалар һәм хәтта яңа туганнарда ИОЛ имплантациясе кайбер очракларда ешрак бик нәтиҗәле һәм имин  кулланыла. Күздә барлыкка килгән миопия күчеше дәрәҗәсен белү белән төгәл  биометрия беренчел гиперметропияне (күзлек белән төзәтелгән) исәпкә алып ИОЛ  көчен исәпләргә мөмкинлек бирә һәм яшь белән рефракция эмметропиягә якынлаша.  Ләкин азактагы рефракция төрле була һәм зуррак яшьтә эмметропия булачагына  ышанып булмый.

**4.    ** Амблиопияне  кисәтү һәм дәвалау өчен күз каплауны әле  кулланалар. Шулай ук атропинлаштыруны үткәрү мөмкин.

## Искәрмәләр

## Чыганаклар
* 

Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары