Беренчел ябык почмаклы глаукома

**Беренчел ябык почмаклы глаукома** (БЯПГ) — почмакның беренчел ябылуы күрү нервы зарарлануына  һәм күрү кыры югалтуына китергән очракта гына кулланылган атама. Моңарчы БЯПГ  хәзерге характеристикадан аермалы буларак күрү нервының зарарлануы белән  билгеләнмәгәнен атау мөһим. «Глаукома» атамасын куллануда бу килешмәүчәнлек  фәнни нигезгә караганда, тарихи нигезгә ия һәм алдагы басмаларны күзәткәндә  буталчык яки ялгыш сәбәбе була ала.

## Билгеләмә
Почмакның беренчел ябылуы анатомик яктан алшартлы күзләрдә бернинди башка  патологиясез үсеш ала; бу очракларда АПК төсле катлау тамыры белән  бикләнгәндә сулы сыекча агып китүе бозылу өчен КЭБ арту күрү мөмкинлекләренә  яный ала. Чир кискен билгеләнә, әмма симптомсыз күрү югалуга кадәр бара ала.  БАПГ-дан аермалы буларак диагноз шактый дәрәҗәдә җентекле биомикроскопия һәм  гониоскопиягә бәйле. Дәвалау ысулын булдыру өчен төп патофизиологик  механизмнарны аңларга кирәк.

## Куркынычлык шартлары
# Яшь. Чир уртача 60 яшьтә билгеләнә; ел саен таралышы арта.
# Җенес. Хатын-кызлар ешрак 4:1 чагыштырмасында чирли.
# Раса. Ауропалыларда БЯПГ глаукоманың 6% тәшкил итә һәм 40  яшьтән өлкәнрәк 1:1000 шәхесне зарарлый. БЯПГ Көньяк-Көнчыгыш Азия, Кытайның  төп халкында һәм эскимосларда ешрак очрый. Кара тәнле кешеләр бик сирәк  зарарлана.
# Гаилә анамнезы. Беренче буындагы туганнар чир үсешенең югары куркынычлыгына  ия, чөнки аларга нәселдән алшартлы анатомик факторлар күчә (алга таба кара).

## Алшартлы анатомик факторлар
* Күзнең кечкенә күчәр озынлыгында иридо-ясмык  диафрагмасының чагыштырмача алгы урнашуы.
* Алгы камера сайлыгы.
*АПК-ның тар профиле.

Төсле катлауның мөгезкатлауга якын урнашуы АПК ябылуына  китерә ала. Саналган үзенчәлекләр үсеше өч үзара мөнәсәбәтле факторларга  бәйле.

# Ясмык үлчәме. Ясмык — үлчәме гомер дәвамында арткан бердәнбер күз  төзелеше. Ясмыкның күчәр (алгы-арткы) үлчәме арту аның алгы өслеге мөгезкатлауга  якынаюына китерә, шул ук вакытта экваториаль үсеше бәйләвеч аппаратын  какшатып, иридо-ясмык диафрагмасына алга күчәргә мөмкинлек бирә. Ике фактор  да әкренләп алгы камераның көчәюче кимүенә китерә. БЯПГ белән күзләрдә алгы  (1,8 мм) камера нормадан (2,8 мм) кимрәк, өстәвенә хатын-кызларда ул кимрәк  була.
# Мөгезкатлау диаметры. Алгы камера тирәнлеге һәм АПК киңлеге мөгезкатлау  диаметры белән бәйле. БЯПГ мөгезкатлау диаметр 0,25 мм'га нормага караганда  кимрәк.
# Күзнең алгы-арткы озынлыгы. Ясмык торышы һәм мөгезкатлау диаметры күз алманың күчәр  озынлыгы белән бәйле. Кыска күз гадәттә гиперметропияле рефракцияле, кечкенә  мөгезкатлау диаметры һәм ясмыкның алгы урнашуына ия.

## Патогенез
БЯПГ кискен өянәгенең патогенезы тулысынча аңлашылмый.  Нормада арткы камерадагы басым бәбәк өлкәсендәге физиологик каршылык өчен  алгыга караганда югарырак, чөнки төсле катлауның арткы өслеге ясмыкның алгы  капсуласында ята.

# Бәбәк дилятаторы теориясе буенча бәбәк кыскаруы арткы юнәлештә чагылган тарту  чыгара. Бу төсле катлау һәм ясмыкның бәйләнеш мәйданын алгы урнашуында  арттыра һәм физиологик бәбәк бикләнүе дәрәҗәсен күтәрә (рәс. 13.21а). Бер үк  вакытта бәбәк киңәюе төсле катлау тамыры хәлсезләнүенә китерә. Бәбәк бикләнүе арткы камерадагы басым артуына китерә, төсле катлау тамыры алга күчә (төсле катлау бомбажы — 13.21б). Нәтиҗәдә төсле  катлау мөгезкатлауның арткы өслеге белән бәйләнешкә кереп АПК яба һәм КЭБ  артуына китерә (рәс. 13.21в).
# Бәбәк сфинктеры теориясе буенча АПК ябылуга китергән төп сәбәп бу мускул  санала. Якынча 4 мм тигез диаметрда бәбәк сфинктерының иң югары дәрәҗәдә  бикләү көче үсеш ала.

## Классификация
БЯПГ бер-берсе белән өлешчә кисешкән биш стадиядән  торуга карамастан, барышның көчәюе сирәк очракта гына төгәл стадия  дәвамчанлыгы белән сыйфатлана. Тәҗрибәдә ешрак аларның катнашы күзәтелә.

# Почмакның яшерен ябылуы.
# Килүче (аскискен) почмак ябылуы.
# Почмакның кискен ябылуы(тоткарлыклы һәм тоткарлыктан соң).
# Почмакның хроник ябылуы (глаукоматоз үзгәрешләр белән һәм аларсыз).
# Почмакның абсолют ябылуы (кискен тоткарлыклы БЯПГ соңгы стадиясе) тулы сукырлык  белән сыйфатлана һәм алга таба каралмый.

## Яшерен ябык почмаклы  глаукома

### Ачыклау
Яшерен ябык почмаклы глаукома — икенче күздә ябык  почмаклы глаукоманың тоткарлы кискен өянәгендә билгеле дәрәҗәдәге дөреслек  белән билгеләнгән ретроспектив диагноз. Башта атама күзнең анатомик  бирешүчәнлеген аңлатты.

**1.    ** Симптомнар юк.

2.      Биомикроскопия

•      Алгы камера тирәнлеге уртачадан кимрәк, иридо-ясмык  диафрагмасы кабарынкы формалы (рәс. 13.22а).

•      Төсле катлауның мөгезкатлауга якын урнашуы (рәс.  13.22б).

**3.    ** Гониоскопия АПК ябылуын күрсәтә,   шул ук вакытта трабекула өлкәсе пигментациясе (Шеффер буенча градация  1 яки 0) басымсыз, кимендә, өч квадрантта күренми (рәс. 13.22в).

**4.    ** Дәвалаусыз клиник барышы түбәндәге була ала.

•      КЭБ норма чигендә кала.

•      Кискен яки аскискен почмак ябылуы үсеш ала.

•      Почмакның аскискен яки кискен стадиясез хроник ябылуы  үсеш ала.

### Дәвалау
Дәвалау кирәклеге  түбәндәге күрсәткечләр белән билгеләнә.

• Бер күздә кискен яки аскискен БЯПГ өянәге булса,  икенче күздә кисәтүче лазерлы иридэктомия үткәрергә кирәк, чөнки 5 ел  дәвамында дәвалаусыз кискен басым күтәрелү куркынычлыгы якынча 50% тәшкил  итә.

• Ике күздә дә тар  почмак булса, киләчәктә глаукоманың кискен өянәге үсеш алачагын билгели алган  бернинди кузгату сынавы һәм шарты юк. Шуңа карамастан, төгәл үткәрелгән  лазерлы иридэктомиядә куркынычлык зур булмагач, лазерлы катнашу үткәрү  мөмкинлеген карарга кирәк.

NB Кисәтүче лазерлы иридэктомия кискен  өянәк үсешен булдырмаска мөмкин, әмма 15% очракта ерак вакытта КЭБ артуын  билгелиләр.

## Кабатланучы почмак ябылуы
Кабатланучы (аскискен) почмак ябылуы тар АПК белән  килүче бәбәк бикләнүе белән анатомик яктан алшартлы күзләрдә барлыкка килә. Почмакның  тиз ябылуы кинәт КЭБ артуына китерә. Аннары үзеннән-үзе бәбәк бикләнүе бетә,  АПК ачыла һәм офтальмотонус дәрәҗәсе нормага кадәр кими. Өянәккә физиологик  мидриаз (караңгы бүлмәдә телевизор карау) яки авыруның бите аска яки авыш  килеш торганда (теккәндә яки укыганда) алгы камераның физиологик саегуы өчен  килеп чыга ала. Кайвакыт хисле көчәнеш кузгатучы шарт була ала.

**1.   ** Диагностика анамнезда күрүнең кабатланучы томанлануы белән  мөгезкатлау эпителие шешү өчен (спектрның зәңгәр өлкәсе чыганакка якынрак урнаша)  яктылык чыганаклары тирәли нурлы боҗра булуга нигезләнгән, күздә уңайсыз  хисләр яки маңгай өлкәсендә баш авыртуы барлыкка килә ала. Мондый какшаулар  вакыт-вакыт барлыкка килә һәм гадәттә 1-2 сәгать физиологик миоздан соң бетә  (яп-якты кояшта булу яки йоклаганда). Өянәкләр арасында күз гадәти күренә,  әмма почмак тар кала.

**2.    ** Дәвалаусыз клиник барышы төрле. Бер очракта глаукоманың кискен өянәге үсеш ала,  икенчесендә — АПК хроник ябылуы.

**3.    ** Дәвалау. Кисәтүче лазерлы иридэктомия.

## Ябык почмаклы глаукоманың кискен өянәге
Кискен тоткарлы почмак ябылуы —  авырту синдромы, кинәт һәм тулысынча АПК ябылуы өчен күрү үткенлеге кимү  белән сыйфатланган күрү сәләтенә янаган халәт.

### Ачыклау
**1.  **   Классик очракларда күренешләре — тиз көчәюче бер яклы күрү начарлану, күз өлкәсендә авырту һәм тоткарлы кызару. Кайвакыт бу укшыту һәм косу белән бара. Симптомнар төрлелеге турында онытмаска кирәк

Кайбер авыруларда, мәсәлән бу патология хас булмаган  негроид раса кешеләрендә, чагылмаган авыртучанлык кына һәм бик югары КЭБ  карамастан тоткарлык күренешләр булмавын билгелиләр.  Бу очракларда бердәнбер симптом күрү  начарлану була.

1.     Биомикроскопия

•      Лимбаль һәм конъюнктиваль тамырлар киңәюе өчен «цилиар»  инъекция.

•      Алгы камера сайлыгы һәм мөгезкатлау шешүе белән  эпителиаль кабарчык ясалу һәм строма калынаю (рәс. 13.23а).

•      Алгы камера сайлыгы белән периферияле иридо-корнеаль  бәйләнеш.

•      Мөгезкатлау шешүеннән соң сулы сыекчада күренгән  томанланулар һәм күзәнәк өстәүләре.

•      Вертикаль овал формасында, ярымкиңәйгән халәттә калган,  яктылык һәм аккомодацион этәргечләргә җавап бирмәгән бәбәк (рәс. 13.236).

•      Төсле катлауның үз тамырлары киңәю.

•      Бик югары КЭБ дәрәҗәсе (50-100 мм тк. бг. кадәр).

**2.  **   Гониоскопияне мөгезкатлау  шешүе беткәнчегә кадәр кичектерергә яки урынлы гипотензив терапия барышында  яки урынлы глицерин кулланганда үткәрергә була. Әмма икенче күзгә гониоскопия  тикшерүен үткәрү мөһим (гадәттә АПК яшерен бикләнүен ачыклыйлар). Зарарланган  күзнең гониоскопиясендә тулы периферияле иридо-корнеаль бәйләнешен ачыклыйлар  (Шеффер буенча 0 — рәс. 13.23в).

NB Гониоскопиядә икенче күздә тар АПК  ачыкланмаса, диагноз шикле була.

### Медикаментоз терапия
**1.   ** Ясмыкның  артка күчүен тәэмин итү өчен авыруны  ашыгыч аркага яткызырга:

а) ацетазоламид 500 мг вена эченә һәм косу булмаса, 500 мг берьюлы  эчәргә;

NB Сульфаниламидларга аллергия булмау  турында белешергә кирәк!

б) урынлы:

-       предзол яки дексаметазон 4 тапкыр көнгә;

-      системалы каршылыклар булмаганда тимолол 0,5%;

в)  анальгетиклар һәм косуга каршы  препаратлар(кирәк  булганда).

NB Уртача дәрәҗәдәге авырлык очракларында  лазерлы иридэктомия үткәрү нәтиҗәле була ала.

**2.   ** 1 сәгатьтән соң пилокарпин 2% 4 тапкыр көнгә дәвалаудан 30 минуттан  алып 1 сәгатькә кадәр вакыт арасында тамызалар.

Бу вакытка төсле  катлауның ишемия дәрәҗәсе һәм КЭБ дәрәҗәсе кимү бәбәк сфинктерына дәвалауга  җавап бирергә мөмкинлек бирә. Көчле миотик дәвалау күрсәтелми. Икенче күзгә  кисәтү буларак шулай ук пилокарпин 1% 4 тапкыр көнгә лазерлы иридэктомия  үткәргәнче тамызалар.

3. Тагын 30 минуттан соң түбәндәге гамәлне башкаралар.

•      КЭБ идарәсен башкаралар.

•      КЭБ дәрәҗәсе 35 мм тк. бг. төшмәсә, өстәмә эчкә  глицерол 50% 1г/кг дозасында (шикәр чирендә сак булырга) һәм максималь  йогынтыга ирешү өчен сыекча кулланышын чикләү.

•      Алдагы чаралар нәтиҗә бирмәсә, 20% маннитол 1-2г/кг  дозасында вена эченә 45 минут дәвамында билгелиләр.

NB Гипотензив препаратлар йогынтысыннан  кимемәгән КЭБ-ның югары дәрәҗәсенә, кайвакыт мөгезкатлауга кылыйлык буенча  операция өчен кармак яки Цейсс гониолинзасы белән күчәрле басым йогынты ясый  ала. Почмак ябылуы функциональ холыкка ия булса, мондый манипуляция почмакны  ачып һәм трабекуляр челтәргә рөхсәт биреп, сулы сыекчага төсле катлау һәм  мөгезкатлау почмагы арасына үтәргә мөмкинлек бирәчәк.

### NdYAG-лазерлы иридэктомия
**1.   ** Периферияле  лазерлы иридэктомия максаты — алгы һәм арткы камера арасында төсле катлауның  перифериясендә колобома ясап элемтәне торгызу.

**2.   ** Вакыты өянәк авырлыгына һәм мөгезкатлауның ачыклыгы кайту  тизлегенә карап төрле була ала. Бәбәк бикләнүен алу өчен беренче ярдәм  буларак иридэктомия үткәрү мөгезкатлау һәм төсле катлау шешү өчен катлаулы  була ала (гадәттә 48 сәг. дәвамында). Авыруга хәлне аңлатканнан соң өянәкләр  арасындагы вакытта икенче күздә кисәтүче лазерлы иридэктомия үткәрергә  тәкъдим итәләр. Ябык почмаклы глаукоманың кискен өянәгендә лазерлы  иридэктомия якынча 75% очракта нәтиҗәле. Нәтиҗә булмаганда трабекулэктомия  тәкъдим ителә.

NB Лазерлы иридэктомиядән соң гадәти КЭБ  булса да, АПК ачык икәнен расларга кирәк.

3.     Лазерлы иридэктомиягә уңайлы фараз шартлары.

•      Медикаментоз терапиягә әйбәт җавап белән иртә миоз  почмакның җитәрлек дәрәҗәдә ачылуы турында аңлата.

•      АПК'ның 50% артык периметрында алгы периферия синехияләре  булмый.

•      Глаукоматоз үзгәрешләр юк.

### Дифференциаль диагностика
Диагнозны кую гадәттә авырлык тудырмый, әмма  дифференциаль диагностикада түбәндәге халәтләрне исәпкә алырга кирәк.

**1.   ** Кабарган  яки күчкән ясмык белән почмакның икенчел кискен ябылуы.

**2.    ** Неоваскуляр глаукома кайвакыт кискен авырту синдромы белән тоткарлык үсешенә  китерә.

**3.    ** Глаукома-циклитлы криз кинәт КЭБ арту белән авырту һәм нурлы боҗра барлыкка  килүенә китерә ала.

**4.    ** Тутлы дисперсия  белән кинәт КЭБ  арту.

**5.    ** Псевдоэксфолиацияләр белән кинәт КЭБ арту.

**6.    ** Мигрень  яки мигреньсыман невралгия (кластерлы баш авырту) төрендәге күз тирәли баш авыртуның башка сәбәпләре.

## Тоткарлыктан соң ябык почмаклы глаукома

### Клиник билгеләре
Кискен глаукома өянәген кичергән нәтиҗәне тоткарлыктан  соң ябык почмаклы глаукома дип атыйлар. Ул өч клиник очракта күзәтелә ала.

**1.   ** Операциядән соң чорда, бу очракта КЭБ уңышлы иридэктомиядән соң нормальләшә.  Әмма кайвакыт (хәтта периферияле иридэктомиядән соң һәм почмак 180° буенча  һәм күбрәк ачылганда да) КЭБ барыбер зарарланган трабекула өчен югары кала  ала. Бу очракларда КЭБ-ны тигезләү гипотензив терапия яки трабекулэктомия  белән башкарыла.

**2.    ** Кайбер  очракта күзәтелгән АПК үзеннән-үзе дәвалаусыз ачылуы кабатланучы почмак ябылуында кебек дәвалау сорый.

**3.    **  Керфексыман җисемнең функциясе бозылу керфексыман эпителийның ишемияле зарарлану белән бәйле  вакытлыча сулы сыекча эшләп чыгуы туктаудан гыйбарәт. Керфексыман җисемнең  функциясе торгызылу КЭБ хроник күтәрелүе белән экскавация ясалу һәм күрү кыры  югалуына китерә ала.

### Ачыклау
1.    Биомикроскопия

•       КЭБ кинәт артканда  десцемет мембранасы җыерчыклары (рәс. 13.24а).

•       Мөгезкатлау  эндотелиендә тут сибелү.

•       Алгы камера  сыекчасында томанланулар һәм күзәнәкле өстәүләр.

•      Ясмыкның алгы капсуласында яки бәбәк өлкәсендә  субкапсуляр урнашкан вак соргылт-ак томанланулар моңа кадәр кискен өянәк  булуның ачыклау билгесе санала (рәс. 13.24б).

Алар ясмык  эпителиенең урынлы некрозыннан гыйбарәт.

• Төсле катлауның стромаль бормалы атрофиясе (рәс.  13.24в).

•      Сфинктер параличы өчен ригидлы һәм өлешчә киңәйгән  бәбәк белән бергә арткы синехияләр (кара рәс. 13.24в).

•      КЭБ компенсацияләнгән, субкомпенсацияләнгән яки югары.

**1.    ** Гониоскопия. Ачык яки өлешчә ябык була алган тар АПК. Ачык АПК  трабекуляр өлкәнең гиперпигментациясе мөмкин. Тутның туры тасмасы Швальбе  сызыгы алдында элекке иридокорнеаль бәйләнеш өлкәсендә урнаша.

**2.    ** Офтальмоскопия КНД тоткарлыгы һәм чагылган гипотониядә хориоидея  җыерчыклыгын ачыклый. Кискен тамырлы какшаулар күрү нервы атрофиясенә китерә  ала.

## Хроник ябык почмаклы глаукома

### Патогенез
**1.    ** 1 нче төр («шуышма» глаукома) почмакның әкренләп һәм көчәюче  синехиаль бикләнүе белән килеп чыга, һәрвакыт өстән башлана һәм әйләнмә  тарала. Бу керфексыман үсентеләрнең алгы урнашуы белән бәйле була ала: төсле  катлауның яссы сыйфаты еш күзәтелә (алга таба кара).

**2.    ** 2 нче төр кабатланучы (аскискен) өянәкләр нәтиҗәсендә бәбәк  бикләнүе өчен АПК-ның синехиаль бикләнүе белән килеп чыга.

**3.    **  3 нче төр (катнаш) БАПГ белән бергә тар почмак булу белән гадәттә  миотикларны дәвамлы куллану белән бәйле.

### Ачыклау
1. Гониоскопия төрле дәрәҗәдәге АПК  ябылуын билгели, әмма тотрыклы алгы периферия синехияләре ясалуы соңгы  стадиягә кадәр булмый. Гониоскопияне үткәргәнче глаукома диагнозы ялгыш  куелырга мөмкин.

2. Офтальмоскопия БАПГ-га хас булган үзгәрешләрне ачыклый, күрү нервы  башындагы кан әйләнеше бозылып, аның агарганлыгына китереп, яссы темпораль  экскавация ясаган очраклардан кала.

### Дәвалау
**1.   ** 1 нче төр («шуышма» глаукома). Бәбәк бикләнүе кисәкләрен алу өчен  башта лазерлы иридэктомия башкаралар. Калган офтальмогипертензия алга таба  медикаментоз дәвалана. Нәтиҗә булмаса трабекулэктомия үткәрү тәкъдим ителә.

**2.    ** 2 нче төр (иридэктомиядән соң). Кирәк булганда гипотензив  терапияне өстәргә кирәк.

**3.    **  3 нче төр (катнаш)  сайланган гипотензив рәвештә БАПГ дәвалавы буларак, аңа өстәмә лазерлы  иридэктомия үткәрергә кирәк.

NB АПК синехиаль бикләнүе 2 квадранттан  артык булган очракта, офтальмотонус коррекциясенә катарактаны кисеп алу уңай  йогынты ясый ала.
## Чыганаклар
* 

Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары