Лайлалы элпәле пемфигоид

**Лайлалы элпәле пемфигоид** — тире һәм лайланың  кабарчыклары ясалу белән аутоиммун чир, ул авыз һәм борын куышлыкларын,  йоткылык, трахея, җенси әгъзаларны һәм анусны зарарлый. Хатын-кызлар ешрак  чирли (2: 1), иң югары чир күрсәткече 70 яшьтән узганнарда. Конъюнктива  зарарлануы (күзнең җөйләүче пемфигоиды, КҖП) авыз куышлыгы зарарланган  авыруларның 75%'ында һәм тире зарарланган авыруларның 25%'ында очрый; аерым  КҖП бик сирәк очрый.

КҖП һәрвакыт ике яклы, ләкин барлыкка килү  вакыты, барыш авырлыгы һәм көчәю тизлеге буенча еш кына асимметрияле. 60  яшькә кадәр КҖП башланган авыруларга системалы һәм офтальмологик  күренешләренең авыррак барышы һәм иммуносупрессив терапиягә карамастан,  чирнең тиз көчәюе хас.

## Патогенез
Генетик яктан сизгер  кешеләрдә билгесез кузгаткыч шарты нигез мембранасы кисәкләре һәм ярым  десмосомаларга каршы аутоантитәнчекләр эшләп чыгаруга китерә. Нигез  мембранасы өлкәләре белән бәйләнгән IgG яки IgA антитәнчекләре барлыкка килү  белән II типтагы гиперсизгерлек җавабы нәтиҗәсендә комплемент системасы  активлаша. Бу җавап эпителийның төп тукымалардан аерылуына китергән ялкынсыну  күзәнәкләрен активлаштыра. Цитокиннарның чыгуы фибробластның активлашуына һәм  җөйләнүгә китерә, бу коньюнктиваның кыскаруына һәм күз өслеге кисәкләренең  югалуына китерә. Бу төзелешләр зарарлануы кератинизация һәм мөгезкатлауның  корылыгына китерә, нәтиҗәдә эпителий кимчелекләре, тамырлану һәм җөйләнү үсеш  ала. Коры күз синдромы - берничә шартларның йогынтысы нәтиҗәсе: бокалсыман һәм  өстәмә яшь бизләре күзәнәкләре үлеме, шулай ук ​​яшь бизе юллары тыгылу.

## Клиник күренешләре
**1.   ** Лайлалар зарарлану.  Субэпидермаль  кабырчыклар, еш кына авыз куышлыгында   урнаша (рәс. 24.36а) 1-2 көн эчендә тишелә, чагылмаган җөйләнүсез  эрозияләр һәм җәрәхәтләр калдыра. Башка урында урнашкан җәрәхәтләр, гадәттә,  кайбер очракларда җөйләнүгә дучар булып үңәч стриктураларына китереп,  ризыкның трахеяга эләгү белән үлемгә китерә ала. Йоткылык һәм трахея тараюы  ашыгыч медицина ярдәмен таләп итә.

**2.    **  Тире зарарлануы сирәгрәк очрый. Тиредә киеренке кабарчыклар һәм эрозия  барлыкка килә. Гадәти урнашуы — баш тиресе, муен (рәс. 24.36б), касык  һәм очлыклар өлкәсе (рәс. 24.36в), таралган формалары сирәк очрый (рәс.  24.36г).

## Офтальмологик күренешләре
**Лайлалы элпәле пемфигоид** — аутоиммунлы тире-лайлалы куыклар белән чир. Чир башлануның уртача яше — 70 яшьтән соң ( 24 нче бүлекне кара). Конъюнктива (күзнең җөйләүче пемфигоиды КҖП) белән авыз куышлыгы зарарлану 75% очракта очрый, ләкин 25% очракта тире кабыгы зарарлануы була; кайвакыт зарарлану аерым була ала. КҖП һәрвакыт ике яклы, ләкин бик еш чир башлануы, барыш авырлыгы һәм алга китү дәрәҗәсенә карап симметриясез була.

## Ачыклау
1.     Үзенчәлекле булмаган конъюнктивит, кызару, ярсыту, кыздыру һәм яшь түгелү белән            беленә.

NB Чир бик сирәк, шунлыктан еш диагнозны баштан куймыйлар, бу дәвалау башын тоткарлый.

2.      Конъюнктива

•      Имчәкле конъюнктивит, таралган кызару һәм шешү, авыр очракларда некроз белән бәйле була ала (рәс. 8. 18а).

•      Нечкә субконъюктиваль фиброзлы сызыклар һәм аскы гөмбәзнең кыскару белән хроник конъюнктивит (рәс. 8. 18б).

•      Җыерчыкның тәлпәюе һәм яшь итенең мөгезләнүе (рәс. 8. 18в).

•      Симблефарон — бульбар һәм кабак конъюнктивасының ябышуы (рәс. 8. 18г).

•      Чирнең хроник үсеп барышы көчәюләр белән бара ала.

3.              Кабаклар

•      Керфекләр булмау.

•      Блефарит һәм кабак кырые мөгезләнү.

•      Анкилоблефарон — күз ярыгының тышкы почмакларында өске һәм аскы кабак арасында ябышмалар барлыкка килү.

4.      Мөгезкатлау

•      Эпителиаль кимчелекләр кабаклар йомылмау белән бәйле (рәс. 8. 19а).

•      Инфильтрация һәм периферик тамырлану (рәс. 8. 19б).

•      Лимб зарарлану һәм эпителиаль кәүсә күзәнәкләре саны кимү нәтиҗәсендә мөгезләнү һәм мөгезкатлау өслегенең «конъюнктивалашуы» (рәс. 8. 19в).

•      Чирнең соңгы стадиясе тоталь симблефарон һәм мөгезкатлау томалануы белән сыйфатлана (рәс. 8. 19г).
## Чирне күзәтү
Даими гөмбәзләр тирәнлеген үлчәргә һәм оешканлык өлкәсен билгеләргә кирәк. 3 үлчәү башкару җитә: аскы лимбтан аскы арткы кабак кырые үзәгенә кадәр аралыкны өч урында үлчәргә (өскә, уңга һәм сулга караганда)

## Системалы дәвалау
Системалы дәвалауны чир активлыгының барлык билгеләре юкка чыкканчыга кадәр аерым тәртиптә үткәрергә кирәк. Башлангыч дәвалау барыш активлыгына бәйле. Кызганычка күрә якынча 30% авыру максималь тәңгәл дәвалауга карамастан сукырая, ләкин кайбер авыруларны савыктырып була.

1.              Кискен барыш

•      Системалы стероидлар (преднизолон 1—1, 5 мг/кг) лимбаль һәм конъюнктиваль некроз контроле өчен нигез булып тора, ләкин аларны монотерапия итеп озак вакыт кулланырга кирәк түгел.

•      Циклофосфамид 1-2 мг/кг стероидлар дозасын киметү мөмкинлеге өчен өстәргә кирәк.

2.              Түбән һәм уртача дәрәҗә

•      Нормаль кичерә алганда дапсон 50 мг/тәү дозаны 100 мг кадәр арттырып. Дәвалау алдыннан глюкоза-6-фосфат дегидрогеназа дәрәҗәсен контрольдә тотарга кирәк.

•      Азатиоприн яки метотриксатны дапсон ярамаган очракларда кулланалар, ләкин препаратлар 2-3 атнадан соң тәэсир итә башлый.

•      Циклоспоринны шулай ук кулланалар, әмма аның файдасы турында мәгълүмат аз.

3.              Авыр дәрәҗә

•      Циклофосфамидны сидек капчыгы карциномасы үсеш куркынычлыгы өчен 12 айдан артык кулланырга тәкъдим ителми.

•      Азатиоприн яки микрофенолат мофетилны (Сеll-Серt) озак дәвалауда куллансаң була.

IL-2 рецепторларына каршы моноклональ антитәнчекләр яки вена эченә иммуноглобулиннар кертү кайбер авыруларда уңай нәтиҗә бирә.

## Урынлы дәвалау
1.             Тамызу

•      Стероидларны өстәмә дәвалау буларак кулланалар.

•      Ясалма яшь мөгезкатлау өслеген дымландыра.

•      Ретиной әчелеге мөгезләнүне киметә.

2.             Субконъюнктиваль митомицин С инъекцияләрен системалы иммуносупрессив дәвалау мөмкин булмаганда, ә чир тиз үсеш алганда кулланалар.

3.             Ялганма линзалар

•      Силиконлы йомшак ялганма линзаларны саклык белән мөгезкатлауны кибүдән һәм керфекләр белән зарарланудан саклау өчен кулланалар.

•      Каты склераль ялганма линзалар мөгезкатлау алды яшь пәрдәсен тоту һәм мөгезкатлауны кабаклар белән зарарланудан саклау өчен файдалы була ала, ләкин алар гөмбәзләрнең җөйләнүен һәм симблефарон ясалуын кисәтми.

4.             Реконструктив хирургия ялкынсыну барышы кимегәндә генә күрсәтелә.

•      Керфекләрнең дөрес булмаган үсешен криотерапия белән төзәтәләр, аны кабакларны ярып, керфекләр фолликулларын ачып катнаштырсаң була.

•      Авыр «коры» күз синдромында яшь нокталарын, әгәр алар әле җөйләр белән ябылмаган булса, томалау кирәк булырга мөмкин.

•      Мөгезкатлауның кабатланучы зур кимчелекләрендә тарзорафия яки птоз ясау өчен леваторга Cl. botulinum токсины инъекциясе кирәк булырга мөмкин.

•      Бөгелүне конъюнктиваны кисмичә, мәсәлән җыерчыклар ясау өчен ретрактор яки Jones ысулын кулланып, дәваларга яхшырак.

•      Мөгезләнүне лайлалы мембрана трансплантациясе белән юк итәләр. Альтернатива буларак, озак вакытлы нәтиҗә бирмәсә дә, амниотик мембраналар кулланырга ярый.

•      «Коры» күз синдромында мөгезкатлау эпителие зарарланганда бик еш реэпителизация белән проблема өчен кератопластика югары куркыныч дәрәҗәсендәге процедурадан гыйбарәт. Ламелляр трансплантатлар перфорациядә яхшы туры килә.

•      «Конъюнктивалашу» һәм җөйләнү өчен лимбаль кәүсә күзәнәкләрен күчерү омтылышларын башкаралар.

•      Кератопротезлауны чирнең соңгы стадияләрендә кулланалар.

**NB** Җөйләүче конъюнктивит белән кайчакта тире чирләре барырга мөмкин: кабарчыклы эпидермолиз, гадәти кабарчык, лайлалы мембраноз пемфигоид, герпетиформалы дерматит, кызыл яссы тимрәү, тиренең соңгы порфириясе, пигментлы ксеродермия, Вегенер гранулематозы.

## Искәрмәләр

## Чыганаклар
* 

Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары