Беренчел ачык почмаклы глаукома

## Билгеләмә
Глаукома — континуумның төрле стадияләрендә ачыкланган,  челтәркатлауның ганглиоз күзәнәкләренең тиз үлеме белән киләчәктә аксоннар  зарарлану, күрү нервының атрофиясе һәм нәтиҗәдә —  күрү кырының үзенчәлекле үзгәрешләре белән  сыйфатланган күрү нервының нейродегенератив чире. БАПГ шулай ук дәвамлы гади  глаукома дип атала, — гадәттә, ике яклы, әмма һәрвакыт тәңгәл баручы чир  түгел, түбәндәгеләр белән сыйфатлана.

•      Өлкәннәрне зарарлый.

•      КЭБ дәрәҗәсе >21 мм тк. бг.

•      Ачык АПК белән үзгәрмәгән төзелешләр.

•      Күрү нервы башының глаукоматоз зарарланулары.

•      Күрү кыры кимчелекләре.

Якынча 16%  авыруларның гадәти БАПГ билгеләре белән офтальмотонус дәрәҗәсе 22 мм тк. бг.  кимрәк булуын ассызыкларга кирәк. Моның өстәвенә күпчелек шәхес КЭБ > 21  мм тк. бг. белән глаукома белән интекми. БАПГ — 40 яшьтән өлкәнрәк 100  кешедән якынча берсесен зарарлаган глаукоманың иң таралган төре. Ирләрнең һәм  хатыннарның чирләү ешлыгы бер үк. Бөекбритания һәм АКШ'та барлык сукырлык  очракларның 12% глаукомага туры килә.

## Куркынычлык шартлары һәм үзара бәйләнеше
1.  Яшь. БАПГ өлкән яшьтә ешрак очрый, күбесенчә 65 яшьтән соң  ачыклана. 40 яшькә кадәр ачыклау гадәти түгел.

2.     Раса. БАПГ бик еш һәм иртәрәк һәм шулай ук негроидлы раса  авыруларында европеоид белән чагыштырганда һөҗүмчәнрәк барышка ия.

3.     Гаилә анамнезы һәм нәселдәнлек. БАПГ еш нәселдән күчә һәм генетик яктан бәйле дип  санала. Кайбер гаиләләрдә нәсел өчен җавап биргән геннар тулы булмаган пенетрантлык  һәм алмашынучан экспрессивлыкка ия дип санала. КЭБ дәрәҗәсе, сулы сыекчаның  агып китү җиңеллеге һәм күрү нервы дискы үлчәме шулай ук генетик яктан  билгеләнгән. Беренче буын туганнары БАПГ үсешенең югары куркынычлык төркеменә  керә; ләкин куркынычлык дәрәҗәсенең төгәл бәясе юк, чөнки чир өлкән яшьтә  үсеш ала, ә төгәл мәгълүмат алу өчен дәвамлы күзәтү кирәк. Абый һәм апаларда  чирнең шартлы үсеш куркынычлыгы 10% (популяция буенча уртача 3 тапкыр  югарырак), ә нәселдә — 4% тәшкил итә (популяция буенча уртачадан 2 тапкырга  югарырак).

4.     Шикәр диабеты. Клиник һәм күпчелек эпидемиологик тикшеренүләр дә  диабет һәм БАПГ арасында бәйләнешне күрсәтә.

5.     Түбән перфузион басым  (кан басымы  һәм офтальмотонус арасында аерма) шактый дәрәҗәдә БАПГ югарырак таралуы белән  бәйле. Хәтта әйбәт идарә ителгән КЭБ да күрү кырының көчәюче үзгәрешләре  кайбер очракта төнге сәгатьләрдә кан басымының чагылган төшүе белән бәйле  була ала.

6.     Миопия БАПГ югары ешлыгы белән бергә була; өстәвенә, миопия  белән авырулар глаукоматоз зарарлануларга күбрәк бирешүчән.

7.      Челтәркатлау патологиясе. Челтәркатлауның үзәк венасы томалану БАПГ югары үсеш  куркынычлыгы белән бәйле. Челтәркатлауның регматоген кубарылуы белән якынча  5% һәм тутлы ретинит белән 3% авыруларда БАПГ очрый.

## Генетика
БАПГ белән авыруларның гаилә мәгълүматын тикшерү кеше  геномында бу чир белән бәйле GLC1A-F аталган алты төрле  локус ачыкларга мөмкинлек бирде. Бүгенге көнгә ике ген гына ачыкланган:  1q21-q31 хромосомасында миоцилин гены (MYOC) һәм 10р  хромосомасының  GLC-1E аралыгында оптиневрин  гены. Миоцилин 504 аминокислота калдыгыннан торган аксымнан гыйбарәт һәм  моңарчы трабекуланың глюкокортикоидлы җавап чыгарган аксым (TIGR) буларак  билгеле иде. Мутантлы миоцилин нәтиҗәсендә БАПГ китергән төгәл ысул җитәрлек  өйрәнелмәгән. Бу генның төрле мутацияләр төре билгеле, шуларга чирнең  чагыштырмача соң күренеше белән бәйле Gln368 Stop керә.

БАПГ белән туганнары  булмаган авырулар төркемен тикшерү миоцилин мутациясе кимендә 4% очракта  өлкән популяциядә табыла дип күрсәткән. Шуңа карамастан 35 яшькә кадәрге  гаилә әгъзасының кем дә булса да БАПГ үсеш алса, генетик кимчелекнең миоцилин  мутациясе белән бәйләнеш ихтималлыгы 33% кадәр тәшкил итә. Билгеле локус яки  үзенчәлекле ген мутациясе белән бәйләнеш расланган БАПГ белән гаиләләрдә  молекуляр-генетик технологияләр ярдәмендә гаилә әгъзаларына тикшерү контроле  кирәк.

## Стероидларга сизгерлек
Офтальмотонуска 6-атналы урынлы бетаметазон куллану  йогынтысына карап сәламәт халыкны шартлы 3 төркемгә аерып була.

1.     Югары сизгерле, чагылган КЭБ күтәрелүе (> 30 мм тк. бг.).

2.     Уртача сизгерле, КЭБ күтәрелү белән (22—30 мм тк. бг.).

3.     Сизгер түгел, аларда КЭБ дәрәҗәсе үзгәрми диярлек.

Стероидларга төрле  дәрәҗәдәге сизгерлек ешлыгы җәд. 13.3 бирелгән. Дексаметазон белән  дәвалаганнан соң трабекуляр күзәнәкләр белән миоцилин эшләп чыгаруы кинәт  артып китүен билгелиләр, әмма КЭБ артуына китерүче төгәл ысул билгеле түгел.  Стероидлар белән урынлы дәвалауга сизгерлек генетик яктан билгеләнгән дип  исәпләнә, шуңа аларны БАПГ белән авыруларга һәм шулай ук аларның кан туганнары  һәм балаларына саклык белән билгеләргә кирәк. Ләкин югары һәм уртача  сизгерлек белән авыруларда «көчле» стероидлар (дексаметазон, бетаметазон һәм  преднизолон) бер үк дәрәҗәдә КЭБ артуына китерә, шул ук вакытта флуорометолон  офтальмотонуска кимрәк йогынты ясый; флуорометолон КЭБ'н бетаметазонга  караганда 2 тапкыр кимрәк арттыра.

NB Системалы стероидлар бик сирәк КЭБ артуына  китерә, әмма катарактага ешрак китерә.
## Глаукоматоз зарарланулар патогенезы
БАПГ-да КЭБ арту трабекуляр челтәрдә сулы сыекчаның  агып китү каршылыгы күбәю белән бәйле.

Челтәркатлауның  ганглиоз күзәнәкләр үлеме күбрәк дәрәҗәдә апоптоз (күзәнәкнең  «программаланган» үлеме), ә некроз белән башкарылмый. Күзәнәктә кальций  ионнарының артык җыелуы һәм күзәнәк эчендә азот оксиды тупламасы арту сәбәпләре  дип уйланыла. Бу барышка глутамат метаболизмы көчле йогынты ясый. Күзәнәкләр  үлеме тизлеге күп факторларга бәйле, әмма хәзерге вакытта апоптозның ике төп  теориясе карала: ишемияле һәм механик.

1.      Ишемияле теория чир  сәбәбе күрү нервы башы ишемиясенә китерүче микротамырлар зарарлануы санала  дип уйлый. Түбәндәге ысулларны мөмкин дип күрсәтсәң була.

•      Капиллярлар  зарарлану яки капиллярның кан агышы зарарлануы.

•      Туклыклы матдәләр  китерү яки аксоннардан метаболизм эшләнмәләре чыгаруы бозылу.

•       Кан агышы идарәсе бозылу.

•      Күрү нервы башының  тамырларына һөҗүмчән вазоактив матдәләр китерүе.

2.      Механик теория КЭБ күтәрелү рәшәткәле пластинка аша үтүче  челтәркатлауның нерв җепселләренә туры зарарлаучы йогынты ясый дип уйлый.  Мөгаен, күрү нервы башының ике ягында басым градиенты КЭБ-ның абсолют  күрсәткечләренә караганда әһәмиятлерәк.

3.       Күрү нервы башының үзгәрүе беренчел яки КЭБ арту, ишемия яки аксоннар югалту кебек  урынлы факторларга җавап буларак икенчел була ала. Беренчел зарарланудан соң  астроцитлар һәм глиаль күзәнәкләргә йогынты ясаучы җаваплар шарламасы  башлана, рәшәткәле пластинканың экстрацеллюляр матриксында үзгәрүләр барлыкка  килә, нәтиҗәсендә рәшәткәле пластинка җимерелүе һәм аксональ терәк югалуы  була.
## Тикшерү
Халыкны тикшергәндә тонометрия генә үткәрү җитми, чөнки  «нормаль» төркемгә БАПГ күрү нерв һәм күрү кыры үзгәрү кебек башка  үзенчәлекле билгеләр булган шактый очраклар саны керәчәк. Өстәмә күрсәткеч  керткәндә дә (асма буенча экскавациянең дискка чагыштырмасы >0.4) БАПГ  диагнозын 60% очракта гына куялар. Күпләп тикшерүләр үткәрү өчен төгәлрәк  ысуллар мөмкин булмаганда, тикшерүгә периметрия, тонометрия һәм  офтальмоскопия керергә тиеш. Беренче буын туганнарында глаукома булган  шәхесләргә тикшерүне 40 яшьтән башларга кирәк. Беренчел мөрәҗәгатьтә  патология ачыкланмаса, киләсе тикшерүләрне һәр 2 ел 50 яшькә кадәр, ә аннары  ел саен үткәрергә кирәк.
## Ачыклау
1.      КЭБ-ның югары дәрәҗәсе. Бу гадел күрсәткеч БАПГ-ны ачыклаганда булыша да,  комачаулый да ала. 40 яшьтән өлкәнрәк бөтен халыкның якынча 2% КЭБ дәрәҗәсе  > 24 мм тк. бг. һәм  7% — КЭБ >  21 мм тк. бг. ия. Әмма аларның 1% гына күрү кырының глаукоматоз үзгәрүләрен  табалар. Күрү нервы һәм күрү кырының глаукоматоз үзгәрешләре гадәти КЭБ ( -12&nbsp;dB белән сыйфатлана (рәс. 13.196).

4.     Терминаль зарарланулар (4 нче стадия) тулаем экскавация (рәс.  13.20а) һәм кечкенә булып калган күрү кыры белән сыйфатлана (рәс. 13.206).
## Дәвалау максатлары
1. Максат басымы. Дәвалауга кадәр билгеләнгән КЭБ дәрәҗәсе күрү нервы  зарарлануына китергән һәм үз йогынтысын дәвам итә дип санала. Киләчәктә  зарарлану ихтималлыгы түбән булган КЭБ дәрәҗәсен билгелиләр (максат басымы). Максат басымы булган  зарарланулар чагылганлыгы, башлангыч КЭБ дәрәҗәсе, зарарлану тизлеге үсеше  (билгеле булса), авыру яше һәм аның гомуми тән халәте буенча исәпләп  билгеләнә. Дәвалау КЭБ максат дәрәҗәсендә яки түбәнрәк тотарга тиеш.

2.      Күрү нервы һәм кыры халәтен күзәтү. Үзгәрешләрнең киләчәктә көчәюе максат КЭБ-ын түбәнрәк  дәрәҗәсенә җитәргә кирәклеге турында күрсәтә. «Куркыныч» дәрәҗә булмаса да,  БАПГ КЭБ  4 мм тк. бг. кимү гадәттә мөһим санала (ягъни  препарат чыгарган, ә офтальмотонусның очраклы флюктуациясе түгел).

•     Ике күзне дәваларга кирәк булса, терапиягә җавап бер  төрле булачак дип көтәргә кирәкми.

•     Гипотензия йогынтысы канәгатьләнерлек булса, тикшерүне  2 айдан, аннары 3-4 ай аралыгы белән үткәрергә кирәк.

•     Гипотензия йогынтысы җитәрлек булмаса, башлангыч  препаратны туктаталар һәм аны башка төркем препаратына алмаштыралар.

•      Йогынты һаман  җитәрлек булмаса, башка төркем препаратын өстиләр яки катнаш формалар  кулланалар (мәсәлән, тимолол-дорзоламид). Ике препарат кулланганда тамызу  арасында беренче препарат юылып чыгуы йогынтысы булмасын өчен 5 мин тәнәфес  булуы турында авыру искәртелергә тиеш.

3.      Периметрия. Күрү нервы  дискларының тотрыклы халәтендә күрү кыры тикшерүен елга 1 тапкыр үткәрү җитә.

4.      Гониоскопияне шулай ук ел саен үткәрергә кирәк, чөнки яшь барган саен  алгы камера әкренләп кими бара.

1.      Уңышсызлыклар сәбәбе

•      Максат басымы туры  килмәү. КЭБ дәрәҗәсе статистик норманың өске чигенә тигез булганда, көчәюче  күрү кыры начарлануын бик еш күзәтәләр.

•      25% очракта авырулар  билгеләнгән тәртипне үтәми.

•     Медикаментоз терапия алган авыруларда офтальмотонусның  еш шактый тәүлек үзгәрешен билгелиләр.
## Лазерлы трабекулопластика
Лазерлы трабекулопластиканы (ЛТП) сулы сыекча агып  китүен арттыру һәм КЭБ киметү өчен трабекула өлкәсенә аргонлы яки диодлы  лазер белән коагулянтлар салу юлы белән башкаралар. Дәвалау йогынтысы гадәттә  вакытлыча һәм берничә ел саклана, шуңа күрә лазерлы дәвалау фистулалаучы  операцияне кичектерә генә ала. Төп дәлилләр түбәндәгеләр була ала.

1.    Күпсанлы препаратлар куллануы булмасын өчен (гадәттә икедән күбрәк) лазерлы дәвалау бер  препаратның алмашы буларак карала.

2.      Хирургик дәвалауга альтернатива буларак

•      Өлкән яшьтәгеләрдә  ЛТП хирургия кирәклеген фаразлаган гомер озынлыгыннан артык вакытка кичектерә  алганда.

•      Кара тәнле  авыруларда фильтрацион операция нәтиҗәсе ешрак уңышсыз булган очракта.

3.      Беренчел терапия авыру табиб кушкан тамызуларны үтәмәгән очракларда. ЛТП  соң КЭБ кимүе башлангыч офтальмотонус > 28 мм тк. бг.  сирәк очракта гына 30% артып киткәнгә,  лазерлы катнашу белән генә тәңгәл КЭБ дәрәҗәсенә җитү ихтималлыгы түбән.
## Трабекулэктомия
Трабекулэктомия фильтрация мендәре өлкәсенә сулы сыекча  агып китүенә мөмкинлек биргән алгы камера почмагы һәм субтенон аралык  арасында фистула ясаудан тора. Медикаментоз терапия белән чагыштырганда  операциядән соң глаукоматоз зарарланулар көчәю ихтималлыгы түбән, чөнки  нәтиҗәдә алынган офтальмотонус дәрәҗәсе гадәттә шактый түбәнрәк, ә аның  флюктуация ихтималлыгы түбән. Операция вакытын билгеләү күрү югалту күләменә,  зарарлану тизлегенә һәм көтелгән гомер дәвамлыгына бәйле. Төп дәлилләр  түбәндәгеләр була ала.

1.    Медикаментоз терапия һәм/яки лазерлы  трабекулопластика нәтиҗәсезлеге.

2.     Авыруның тынгысыз торышы яки трабекуляр өлкәнең төгәлсез  күренеше (тар почмак, мөгезкатлау томанлануы) өчен лазерлы терапия үткәрүенең мәгънәсезлеге.

3.    Бик  түбән максат басымы җитүен таләп иткән еракка киткән глаукома стадиясе, бу очракта яхшы нәтиҗәне иртә башкарылган хирургиядә  ирешеп була.
## Фараз
Чир дәвамлыгы 5%  кимрәк очракта 15 елдан күбрәк, ә диагноз куюдан алып үлемгә кадәр уртача  вакыт 13 ел тәшкил итә. 20 ел дәвамында чирләгәндә бер күзгә сукырлык 25% очракта,  ә ике күзгә — 10% очракта гына үсеш ала.
## Чыганаклар
* 

Төркем:Медицина
Төркем:Әлифба буенча авырулар
Төркем:Офтальмология
Төркем:Күз авырулары