Bulaşıcı süngerimsi ensefalopati

**Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopatiler** (**BSE**) ya da  **prion hastalıkları**, birçok hayvanın ve insanların beyin ve sinir sistemini etkileyen ilerleyici karakterde hastalıklara verilen genel isimdir. En yaygın hipoteze göre prionlar tarafından oluşturulur, diğer bazı verilere göre ise *[[Spiroplasmataceae|Spiroplasma]]* enfeksiyonu sorumlu tutulmaktadır. Hastalıkların sonucunda zihinsel ve fiziksel yetenekler bozulur ve beyin dokusu, otopside bir mikroskop altında incelendiğinde korteksde çok sayıda küçük delikler görünür. Bu görünümden bir süngeri andırdığından *süngerimsi* tabiri kullanılmıştır. Etkilenen canlılarda bellek değişiklikleri, kişilik değişiklikleri ve hareket ile ilgili sorunlar görülmeye başlar ve beyin işlevlerindeki bozukluklar nedeniyle zamanla kötüleşebilir. İnsanlarda görülen prion hastalıkları; klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD, Bovin spongiform ensefalopati ile ilişkili insan hastalığı), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, fatal familyal insomnia ve kuru hastalığıdır.

## Sınıflandırma

{| class = "wikitable"
|+ Bilinen spongiform ensefalopatiler
|-
! ICTVdb Kodu
! Hastalık adı
! Doğal konak
! Prion adı
! PrP izoform
|-
! colspan = "5" {| insan harici memeliler
|-
| 90.001.0.01.001.
| Skrapi
| Koyun ve keçi
| Scrapie prion
| OvPrP Sc
|-
| 90.001.0.01.002.
| Bulaşıcı mink ensefalopatisi (TME)
| Mink
| TME prion
| MkPrP Sc
|-
| 90.001.0.01.003.
| Kronik zayıflama hastalığı (CWD)
| Kanada geyiği, Beyaz kuyruklu geyik, Katır geyiği ve Kızıl geyik
| CWD prion
| MDePrP Sc
|-
| 90.001.0.01.004.
| Bovin spongiform ensefalopati (BSE)  (genellikle "deli dana hastalığı" olarak bilinir.)
| Sığır
| BSE prion
| BovPrP Sc
|-
| 90.001.0.01.005.
| Felin spongiform ensefalopati (FSE)
| Kedi
| FSE prion
| FePrP Sc
|-
| 90.001.0.01.006.
| Egzotik çift toynaklı ensefalopatisi (EUE)
| Nyala ve Büyük kudu
| EUE prion
| NyaPrP Sc
|-
! colspan = "5" {| İnsan hastalıkları
|-
| 90.001.0.01.007.
| Kuru
| Rowspan = "5" {| İnsan
| Kuru prion
| Rowspan = "5" 

## Tedavi
Şu anda prion hastalığını tedavi etmenin veya önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Sonuç olarak, semptomatik tedavi şu anda enfekte bireyler için tek seçenektir.

## Tarihçesi
M.Ö. 5. yüzyılda Hipokrat sığır ve koyunlarda TSE benzeri bir hastalık tanımlamış ve bunun insanlarda da görüldüğüne inanmıştır. Publius Flavius Vegetius Renatus MS 4. ve 5. yüzyıllarda benzer özelliklere sahip bir hastalık vakası kaydetmiştir. 1755 yılında İngiliz Avam Kamarası'nda bir scrapie salgını tartışılmıştır ve bundan önce de İngiltere'de bir süredir mevcut olabilir. 1759 yılında hastalığın bulaşıcı olduğuna dair desteklenmeyen iddialar olsa da, genel olarak akraba evliliğinden kaynaklandığı düşünülmüş ve karşı önlemlerin başarılı olduğu görülmüştür. 20. yüzyılın başlarında yapılan deneyler, enfekte sinir dokusunun göz içine enjekte edilmesi gibi olağanüstü önlemler alınana kadar hayvanlar arasında scrapie'nin bulaştığını göstermekte başarısız olmuştur. O dönemde scrapie ve insan hastalığı arasında doğrudan bir bağlantıdan şüphelenilmemişti ve o zamandan beri de bulunamamıştır. TSE insanlarda ilk kez 1921 yılında Alfons Maria Jakob tarafından tanımlanmıştır. Daniel Carleton Gajdusek'in Kuru'nun yamyamlık yoluyla bulaştığını keşfetmesi ve Kuru kurbanlarının beyinlerinde scrapie benzeri lezyonlar bulması TSE'nin bulaşıcı bir temeli olduğunu kuvvetle düşündürmüştür. Sonuçlar bir prion proteininin süngerimsi ensefalopatiyi nasıl bulaştırabileceğine dair bir açıklamayla doğrulandığında, nükleik olmayan bulaşıcı bir varlığa doğru bir paradigma kayması gerekmiştir. 1988 yılına kadar süngerimsi ensefalopatinin nöropatolojisi ineklerde düzgün bir şekilde tanımlanmamıştır. İngiliz sığır sürüsünde BSE'nin endişe verici bir şekilde çoğalması, insanlara bulaşma korkusunu artırmış ve TSE'nin bulaşıcı doğasına olan inancı güçlendirmiştir. Bu durum, BSE'ye maruz kalan insanlarda yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak adlandırılan Kuru benzeri bir hastalığın tanımlanmasıyla doğrulanmıştır. TSE'nin bulaşıcı hastalık modeli, yamyamlığın bulaşmayı neden desteklediğini açıklayan prion nakli modeli lehine sorgulanmış olsa da, 2007 itibarıyla bazı laboratuvarlarda viral bir ajan arayışı devam etmektedir.

## Konuyla ilgili yayınlar

* *Deadly Feasts: The "Prion" Controversy and the Public's Health*, by Richard Rhodes
**The Pathological Protein: Mad Cow, Chronic Wasting, and Other Deadly Prion Diseases*, Phillip Yam, 2003, Springer, ISBN 0-387-95508-9
**The Family That Couldn't Sleep* by D. T. Max provides a history of prion diseases.

## Kaynakça

## Dış bağlantılar
* 
* https://web.archive.org/web/20160304081344/http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=161 
* https://web.archive.org/web/20050915230441/http://yunus.hacettepe.edu.tr/~sozen/prion/hasta.htm 
*  Ankemderneği.org PDF