Ectopia lentis

**Ektopia lentis**, gözün kristal merceğinin normal konumundan yer değiştirmesi veya yanlış yerleştirilmesidir. Bir lensin kısmi çıkığı, **lens çıkığı** veya **sublukse lens** olarak adlandırılır; Bir merceğin tamamen yerinden çıkması, **mercek lüksü** veya **lüks mercek** olarak adlandırılır.

## Köpeklerde ve kedilerde Ectopia lentis
Ektopia lentis insanlarda ve kedilerde görülmesine rağmen en sık köpeklerde görülür. Siliyer zonüller normalde lensi yerinde tutar. Bu zonüllerin anormal gelişimi, genellikle iki taraflı bir durum olan birincil ektopia lentise yol açabilir. Çıkık ayrıca travma, katarakt oluşumu (lens çapındaki azalma zonülleri gerebilir ve kırabilir) veya glokom (glokomun genişlemesi zonülleri gerer) nedeniyle ikincil bir durum olabilir. Steroid uygulaması zonülleri zayıflatır ve çıkığa da yol açabilir. Kedilerde lens luksasyonu, ön üveite (gözün iç kısmının iltihabı) bağlı olarak ortaya çıkabilir.

### Ön lens çıkığı
Ön lens çıkığı ile lens, irisin içine doğru iter veya aslında gözün ön odasına girer. Bu, glokom, üveit veya korneada hasara neden olabilir. Üveit (göz iltihabı), göz bebeğinin daralmasına (miyozis) ve merceği ön kamarada tutmasına neden olarak, aköz hümör çıkışının tıkanmasına ve ardından oküler basıncın (glokom) artmasına neden olur. İkincil glokom başlangıcından önce yapıldığında lens yeniden yerleştirme cerrahisinde (koruyan görme ve normal göz içi basıncı) daha iyi prognoz değerlidir. Ön lens luksasyonuna ikincil glokom, doğal olarak daha derin olan ön kamaraları ve kronik iltihaplanmaya ikincil vitreus salgısının sıvılaşması nedeniyle kedilerde köpeklerden daha az yaygındır. Ön lens çıkığı oftalmolojik bir acil durum olarak kabul edilir.

### Arka lens çıkığı
Gerideki lens çıkığı ile mercek, vitreus salgısına geri düşer ve gözün tabanında yatar. Glokom veya oküler iltihaplanma oluşabilmesine rağmen, bu tip ön mercek çıkığından daha az soruna neden olur. Önemli belirtileri olan köpekleri tedavi etmek için cerrahi kullanılır. Lensin ön kamaraya gitmeden önce çıkarılması sekonder glokomu önleyebilir.

### Mercek çıkığı
Mercek çıkığı köpeklerde de görülür ve lensin kısmi yer değiştirmesi ile karakterizedir. İrisin (iridodonez) veya mercek (fakodonez) titremesi ve afakik bir hilalin (gözbebeğinin merceğin olmadığı bir alanı) varlığı ile tanınabilir. Mercekçıkığının diğer belirtileri arasında hafif konjonktival kızarıklık, camsı salgı bozulma, vitreusun ön kamaraya sarkması ve ön kamara derinliğinde artış veya azalma sayılabilir. Merceğin ön kamaraya tamamen çıkmadan önce çıkarılması sekonder glokomu önleyebilir. Lensin göz küresinden dışarı çıktığı ve Tenon kapsülü veya konjonktivasının altında sıkışıp kaldığı aşırı derecede merceğin lüksleşmesine "lentisel" denir. Cerrahi olmayan bir alternatif tedavi, göz bebeğini daraltmak ve merceğin ön kamaraya çıkmasını önlemek için bir miyotik kullanımını içerir.

### Irk yatkınlığı
Teriyer ırkları mercek çıkığına yatkındır ve muhtemelen Sealyham Teriyer, Jack Russell Teriyer, Wirehaired Fox Teriyer, Sıçan Teriyer, Teddy Roosevelt Teriyer, Tibet Teriyeri, Minyatür Bull Teriyer, Shar Pei ve Border Collie'de kalıtsaldır. Tibet Teriyeri ve Shar Pei'deki kalıtım şekli muhtemelen otozomal çekinik tir. Labrador Retrieverleri ve Avustralya Sığır Köpekleri de yatkındır.

## İnsanlarda vücutsal ilişkiler
İnsanlarda ektopia lentis ile ilişkili bir dizivucutsal vardır:

Daha yaygın:

* Marfan sendromu (yukarı ve dışa doğru)
* Homosistinüri (aşağı ve içe doğru)
* Weill-Marchesani sendromu
* Sülfit oksidaz eksikliği
* Molibden kofaktör eksikliği
* hiperlizinemi

Daha az yaygın:

* Ehlers-Danlos sendromu
* Crouzon hastalığı
* Refsum sendromu
* Kniest sendromu
* Mandibulofasiyal dizostoz
* Sturge-Weber sendromu
* konradi sendromu
* Pfaundler sendromu
* Pierre Robin sendromu
* Wildervanck sendromu
* Sprengel deformitesi

## Kaynakça

## Dış bağlantılar
* ADAMTSL4 ile İlişkili Göz Bozuklukları, Otozomal Çekinik İzole Ektopia Lentis, Ektopia Lentis ve Pupillae üzerine GeneReviews/NCBI/NIH/UW girişi