İnterstisyel akciğer hastalığı

**İnterstisyel akciğer hastalığı** (İAH) veya diffüz parankimal akciğer hastalığı (DPAH), interstisyumu (akciğerlerin alveolleri (hava keseleri) çevresindeki doku ve boşluğu etkileyen bir grup solunum yolu hastalığıdır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir.  Akciğerlerdeki bir hasar anormal bir iyileşme yanıtını tetiklediğinde ortaya çıkabilir. Normalde vücut, hasarı onarmak için doğru miktarda doku üretir, ancak interstisyel akciğer hastalığında, onarım süreci bozulur ve hava keseciklerinin (alveoller) etrafındaki doku yaralanır ve kalınlaşır. Bu da oksijenin kan dolaşımına geçmesini zorlaştırır. Hastalık kendini şu semptomlarla gösterir: nefes darlığı, balgamsız öksürük, yorgunluk ve birkaç ay içinde yavaş gelişme eğiliminde olan kilo kaybı. Bu hastalığa sahip birinin ortalama hayatta kalma süresi üç ila beş yıl arasındadır. İAH terimi, bu hastalıkları obstrüktif hava yolu hastalıklarından ayırmak için kullanılır.

Çocuklarda belirli türleri vardır. ChILD kısaltması, bu hastalık grubu için kullanılır ve İngilizce adı olan Children's Interstial Lung Diseases - chILD'den türetilmiştir.

Uzamış İAH, pulmoner fibroz ile sonuçlanabilir, ancak bu her zaman böyle değildir. İdiyopatik pulmoner fibroz, belirgin bir nedeni belirlenemeyen (idiyopatik) interstisyel akciğer hastalığıdır ve hem radyografik (bazal ve bal peteği oluşumuyla birlikte plevral bazlı fibroz) ve patolojik (geçici ve mekansal olarak heterojen fibroz, histopatolojik bal peteği görünümü ve fibroblastik odaklar) tipik bulgularla ilişkilidir.

2015 yılında interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner sarkoidoz ile birlikte 1.9 milyon kişiyi etkiledi. 122.000 ölümle sonuçlandı.

## [[Etiyoloji|Etioloji]]
Bir İAH, nedeninin bilinmediğine (idiyopatik) veya bilindiğine İkincil (sekonder) göre sınıflandırılabilir.

### İdiyopatik
İdiyopatik interstisyel pnömoni, nedeni bilinmeyen İAH'lere verilen terimdir. İnterstisyel akciğer hastalığı vakalarının çoğunu temsil ederler (vakaların üçte ikisine kadar). 2002 yılında Amerikan Toraks Derneği tarafından 7 alt gruba ayrıldılar:

* İdiyopatik pulmoner fibrozis(İPF) en sık grup
* Desquamative interstisyel pnömoni (DIP)
* Akut interstisyel pnömoni (AIP): Hamman-Rich sendromu olarak da bilinir
* Spesifik olmayan interstisyel pnömoni (NSIP)
* Solunum bronşiyolitiyle ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-ILD)
* Kriptojenik organize pnömoni (COP): Bronchiolitis Obliterans
* Organizing Pneumonia (BOOP) olarak da bilinir
* Lenfoid interstisyel pnömoni (LIP)

### İkincil (sekonder)
İkincil (sekonder) ILD'ler, aşağıdakileri içeren, etiyolojisi bilinen hastalıklardır:

* Bağ dokusu ve Otoimmün hastalıklar
** Sarkoidoz
** Romatoid artrit
** Sistemik lupus eritematozus
** Sistemik skleroz
** Polimiyozit
** Dermatomiyozit
** Antisentaz sendromu
* Solunan maddeler 
** İnorganik
*** Silikozis
*** Asbestozis
*** Berilyoz
*** Endüstriyel baskı kimyasalları (ör. Karbon siyahı, mürekkep sisi)
** Organik
*** Hipersensivite pnömonisi (Ekstrinsik alerjik alveolit)
* İlaca bağlı
** Antibiyotikler
** Kemoterapötik ilaçlar
** Antiaritmik ajanlar
* Enfeksiyon
** Koronavirüs hastalığı 2019 [9]
** Atipik pnömoni
** Pneumocystis pnömoni (PCP)
** Tüberküloz
** Klamidya enfeksiyonları
** Solunum sinsityal virüsü(RSV)
* Malign hastalık
** Lenfangitik karsinomatoz
* Çoğunlukla çocuklarda     
** Yaygın gelişimsel bozukluklar
** Büyüme anormallikleri alveolarizasyon eksikliği
** Nedeni belirsiz bebek koşulları
** Alveolar sürfaktan bölge ile ilgili İAH

## Tanı
Araştırma, belirti ve bulgulara göre şekillendirilir. Mesleki maruziyetleri ve yukarıda listelenen durumların belirtilerini arayan uygun ve ayrıntılı bir hasta hikâyesi, interstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda araştırmanın ilk ve muhtemelen en önemli kısmıdır. Solunum fonksiyon testleri genellikle azalmış difüzyon kapasitesi (DLCO) ile kısıtlayıcı(restriktif) bir kusur gösterir.

Klinik öykü ve görüntüleme, spesifik bir tanıyı açıkça düşündürmezse veya başka türlü bir malignite göz ardı edilemezse, akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisinin endike olduğu durumlarda, bir trans-bronşiyal biyopsi genellikle işe yaramaz ve sıklıkla cerrahi akciğer biyopsisi gerekir.