Waterhouse–Friderichsen sendromu

**Waterhouse–Friderichsen sendromu** (**WFS** ), adrenal bezlere kanama nedeniyle, genellikle ciddi bakteriyel enfeksiyondan kaynaklanan adrenal bez yetmezliği olarak tanımlanır. Tipik olarak, *[[Neisseria meningitidis]]* neden olur.

Bakteriyel enfeksiyon bir veya (genellikle) her iki adrenal bezde kanamaya neden olur. Büyük kan istilası, organ yetmezliği, koma, düşük tansiyon ve şok, yaygın purpura ile yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), hızla gelişen adrenokortikal yetmezlik ve ölümle sonuçlanan bakteriyel enfeksiyon meningokoksemisi ile karakterizedir.

## Belirti ve bulgular
Waterhouse-Friderichsen Sendromuna bir dizi farklı organizma neden olabilir (aşağıya bakınız). Neisseria meningitidis neden olduğu zaman, WFS meningokokal sepsisin en şiddetli formu olarak kabul edilir. Hastalığın başlangıcı non-spesifik ateş, titreme, kusma ve baş ağrısı gibi semptomlardır. Erken dönemde döküntü ortaya çıkar; maküler, tifoidin gül rengine benzer döküntüleri ve hızla gölgeli bir gri renkle peteşial ve purpurik hale gelir. Hipotansiyon gelişir ve hızla septik şoka yol açar. Ekstremitelerde aşırı siyanoz olabilir ve hasta komatoz hale gelebiliir. Bu meningokokkal hastalıkta menenjit genellikle ortaya çıkmaz. Düşük kan şekeri ve sodyum seviyeleri, kandaki yüksek potasyum seviyeleri ve ACTH stimülasyon testi akut adrenal yetmezliği gösterir. Lökositozun aşırı olması gerekmez ve aslında lökopeni görülebilir ve çok kötü bir prognostik işarettir. C-reaktif protein seviyeleri yükseltilebilir veya neredeyse normal olabilir. Trombositopeni bazen aşırıdır, protrombin zamanı (PT) ve yaygın intravasküler pıhtılaşmayı (DIC) düşündüren kısmi tromboplastin zamanı (PTT) değişir. Asidoz ve akut böbrek yetmezliği, herhangi bir ciddi sepsiste olduğu gibi görülebilir. Meningokoklar kan veya beyin omurilik sıvısından kolayca kültürlenebilir ve bazen kutanöz lezyonların smear'larında görülebilir. Yutma güçlüğü, dilin atrofisi ve ağız köşelerindeki çatlaklar da karakteristik özelliklerdir. 
&#x5B; **' &#x5D;</sup>

== Nedenler ==
Birden fazla bakteri türü hastalıkla ilişkilendirilebilir:

* Meningokok, ''[[Neisseria meningitidis]]'' [[bakteri]] türleri için kullanılan başka bir terimdir; bahsedilen türlerle kan enfeksiyonu genellikle WFS'nin altındadır. Birçok bulaşıcı ajan adrenal bezleri enfekte edebilirken, akut, seçici bir enfeksiyon etkeni genellikle meningokoktur. 
* ''[[Pseudomonas aeruginosa]]'' da WFS'ye neden olabilir. 
* WFS ayrıca yetişkin ve yaşlı popülasyonda menenjit ile ilişkili yaygın bir bakteriyel patojen olan ''[[Pnömokok|Streptococcus pneumoniae]]'' enfeksiyonlarından da kaynaklanabilir. 
* ''[[Mycobacterium tuberculosis]]'' de WFS'ye neden olabilir. Adrenal bezlerin tüberküloz istilası bezlerin hemorajik tahribatına ve [[mineralokortikoid]] eksikliğine neden olabilir. 
* ''[[Staphylococcus aureus]]'' son zamanlarda [[Pediatri|pediyatrik]] WFS'de de rol oynamaktadır. 
* ''[[Hemofilus influenza|Haemophilus influenzae]]'' ile de ilişkilendirilebilir.

Virüsler ayrıca adrenal hastalıklarla da ilişkili olabilir:

* [[Sitomegalovirüs]] özellikle immün yetmezlik gibi hastalıkları olanlarda adrenal yetmezliğe sebebi olabilir.   
* Ebola virüsü enfeksiyonu da benzer akut adrenal yetmezliğe neden olabilir.  <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" data-ve-ignore="true" style="white-space:nowrap;">&#x5B; **' &#x5D;&#x5B; **' &#x5D;</sup>

== Teşhis ==
Tanı kriterleri, adrenal yetmezliğin klinik özelliklerine ve etken ajanın tanımlanmasına dayanır. Etken ajanın menenjit olduğundan şüpheleniliyorsa, lomber ponksiyon yapılır. Etken ajanın bakteriyel olduğundan şüpheleniliyorsa, bir kan kültürü ve tam kan sayımı yapılır. Adrenal fonksiyonu değerlendirmek için bir adrenokortikotropik hormon stimülasyon testi yapılabilir.

== Önleme ==
Meningokoklara karşı rutin aşılama, 11-18 yaş arası tüm çocuklara ve [[dalak]] fonksiyonu zayıf olan (örneğin dalağı çıkarılmış veya [[Orak hücreli anemi|orak hücre hastalığı]] olan), immün yetmezliği, kompleman eksikliği  gibi hastalıkları olanlara  [[Hastalık Kontrol ve Korunma Merkezleri|Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri]] tarafından önerilir.

== Tedavi ==
Kan dolaşımında meningokokal bakterilerden gelen fulminant enfeksiyon tıbbi bir acil durumdur ve vazopresörler, sıvı resüsitasyonu ve uygun antibiyotiklerle acil tedavi gerektirir. [[benzılpenıcılın|Benzilpenisilin]], bir zamanlar alerjik hastalarda iyi bir alternatif olarak [[kloramfenikol]] ile tercih edilen [[Kloramfenikol|ilaçtır]] . [[Seftriakson]] bugün yaygın olarak kullanılan bir antibiyotiktir. [[Hidrokortizon]] bazen adrenal yetmezliği tersine çevirebilir. Enfeksiyonun neden olduğu doku nekrozunun (tipik olarak ekstremitelerin) bir sonucu olarak bazen amputasyonlar, rekonstrüktif cerrahi ve doku greftleme gerekebilir. 
<sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" data-ve-ignore="true" style="white-space:nowrap;">&#x5B; **' &#x5D;

## Tarih
Waterhouse–Friderichsen sendromu ismini bir İngiliz hekim olan Rupert Waterhouse (1873-1958) ve Danimarkalı bir çocuk doktoru olan Carl Friderichsen (1886-1979) tarafından yazılan makaleler kaynak alınarak isimlendirilmiştir.

## Kaynakça

## Dış bağlantılar